Trombocitopenična purpura je opasna bolest krvi. Trombocitopenična purpura - simptomi, fotografije, liječenje i lijekovi Tegobe na trombocitopensku purpuru

2. Nakon vakcinacije (BCG).

3. Hipotermija ili pretjerano izlaganje suncu.

4. Povrede i hirurške intervencije.

5. Kao rezultat upotrebe određenih lijekova:

Pod utjecajem navedenih faktora dolazi do direktnog smanjenja broja trombocita ili stvaranja antitijela na trombocite. Antigeni u obliku virusa, komponenti vakcine i lijekova vežu se za trombocite i tijelo počinje proizvoditi antitijela. Na kraju, antitela se vežu za antigene na vrhu trombocita, formirajući kompleks antigen-antitelo. Telo nastoji da uništi ove komplekse, što se dešava u slezeni. Tako se životni vijek trombocita smanjuje na 7-10 dana. Smanjenje broja trombocita u krvi dovodi do oštećenja stijenke krvnih žila, što se očituje krvarenjem, promjenama kontraktilnosti krvnih žila i poremećenim stvaranjem krvnih ugrušaka.

Simptomi

Faze trombocitopenične purpure

2. Klinička remisija– nije vidljivo kliničke manifestacije, ali promjene u krvi traju.

3. Klinička i hematološka remisija– obnavljanje laboratorijskih parametara krvi u pozadini odsustva vidljivih manifestacija bolesti.

Dijagnostika

• opšta analiza krv s brojem trombocita;
• određivanje antitrombocitnih antitijela u krvi i Coombsov test;
• punkcija koštana srž;
• određivanje APTT, protrombinskog vremena, nivoa fibrinogena;
• biohemijski test krvi (kreatinin, urea, ALT, AST);
• Wassermanova reakcija, određivanje antitijela na Epstein-Barr virus, parvovirus.

Dijagnoza "trombocitopenične purpure" postavlja se u nedostatku kliničkih podataka koji ukazuju na prisustvo onkološke bolesti krv i sistemske bolesti. Trombocitopenija najčešće nije praćena smanjenjem crvenih i bijelih krvnih stanica.

Trombocitopenična purpura kod djece

Tretman

Terapija lekovima

Prepisuje se na usta hormonalni lekovi na sljedeći način:

• Opća doza je prednizolon u dozi od 1-2 mg/kg dnevno tokom 21 dana, a zatim se doza postepeno smanjuje do potpunog povlačenja. Ponovljeni kurs je moguć za mesec dana.
• IN visoke doze– tjedan dana uzima se prednizolon u dozi od 4-8 mg/kg dnevno, ili metilprednizolon u dozi do 1 mg/kg dnevno, uz brzi naknadni prekid uzimanja lijeka, drugi kurs se provodi nakon 1 tjedan.
• “Pulsna terapija” hidrokortizonom - 0,5 mg/kg dnevno, uzima se 4 dana nakon 28 dana (kurs je 6 ciklusa).

Metilprednizolon se daje intravenozno mg/kg dnevno, od 3 do 7 dana u teškim slučajevima bolesti.

• Imunoglobulin normalna osoba za intravensku primjenu;
• Intraglobin F;
• Octagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin itd.

U akutnom obliku, imunoglobulini se propisuju u dozi od 1 g/kg dnevno 1 ili 2 dana. At hronični oblik nakon toga se propisuje jedna doza lijeka za održavanje potrebnog nivoa trombocita.

Indicirano za kroničnu purpuru u slučaju neučinkovitog liječenja glukokortikoidima. 2x106 jedinica interferona-alfa se ubrizgavaju pod kožu ili u mišić mjesec dana, 3 puta sedmično, svaki drugi dan.

Vinkristin i Vinblastin se daju mesec dana, jednom nedeljno.

Potrebno je zapamtiti mogućnost nekroze tkiva kada se subkutano unosi alkaloid ružičastog perivinka. Moguća povreda nervna provodljivost, pojavu područja ćelavosti (alopecija).

Lijek se primjenjuje oralno, u mg/kg dnevno. Dozu je potrebno podijeliti u 3 doze, kurs je 3 mjeseca.

Ima toksični učinak na jetru, moguće povećanje tjelesne težine tokom liječenja i pojavu pretjeranog rasta dlačica (hirzutizam).

Propisuje se na usta, u dozi od 1-2 mg/kg dnevno. Terapeutski efekat pojavljuje se nakon 7-10 dana.

Kao i Danazol, ovaj lijek je toksičan za stanice jetre i može dovesti do debljanja i alopecije. Uzrokuje hemoragični cistitis kod nekih pacijenata.

Pomg se uzima svakodnevno 3 do šest mjeseci, nakon završetka liječenja potrebna je terapija održavanja.

Dok uzimaju lijek, pacijenti su zabrinuti zbog mučnine, gubitka apetita i povraćanja.

Infuzija trombocita

Splenektomija

Indikacije – nedostatak očekivanog efekta terapije lijekovi, teška trombocitopenija i prisustvo rizika od opasnog krvarenja.

Plazmafereza

• pogoršanje čira na želucu;
• nekontrolirano krvarenje;
• nivo hemoglobina je manji od 90 g/l sa anemija zbog nedostatka gvožđa;
• onkološke bolesti.

Više o plazmaferezi

Šta je trombocitopenična purpura i zašto je opasna?

Trombocitopenična purpura je rijetka kožna bolest koja pripada ovoj grupi hemoragijska dijateza. Uz ovu patologiju, osoba proizvodi nedovoljan broj određenih krvnih stanica, najčešće je njihov nedostatak uzrokovan imunološkim poremećajima.

Bolest obično pogađa djecu mlađu od 10 godina, a kod odraslih je 2 puta rjeđa. Glavni simptom ove patologije je izgled velika količina krvarenja na koži i sluzokožama.

Karakteristike bolesti

Werlhofova bolest - šta je to? Bolest se odnosi na hematološka oboljenja kod kojih dolazi do smanjenja broja trombocita. Pacijenti kojima je dijagnosticirana imaju sklonost krvarenju i mogu se razviti hemoragijski sindrom.

Kod trombocitopenične purpure, nivo trombocita je značajno smanjen i obično je oko 150 × 109 L, dok je broj megakariocita u koštanoj srži blizu normalnog. Danas se ova patologija smatra prilično uobičajenom i najčešće se manifestira kod ljepšeg spola.

Trombocitopenija se često dijagnosticira kod pacijenata koji pate od ubrzanog uništavanja stanica. Metoda liječenja se bira ovisno o tome koliko je bolest teška i koliko je nivo trombocita pao.

Simptomi

Kod djece i odraslih bolest se manifestira na sličan način. S obzirom da nema izražene simptome, za postavljanje tačne dijagnoze potrebno je uraditi opštu analizu krvi i urina, kao i neke preglede.

Glavni simptomi trombocitopenije:

• pojava hematoma na koži različite veličine; modrice se mogu pojaviti ne samo kao posljedica udaraca, već i potpuno iznenada, bez vanjskog utjecaja;
• obilno krvarenje iz nosa;
• precizna krvarenja u gornjih slojeva epidermis i povremeno - u sluznicu očiju;
• česte vrtoglavice;
• pojačano krvarenje desni prilikom pranja zuba;
• periodična pojava krvnih ugrušaka u urinu i stolica, povraćanje;
• povećanje veličine slezene (opaženo kod autoimunog oblika bolesti);
• disfunkcija bubrega, koja se razvija ako je bolest u uznapredovalom obliku.

Ako dijete pati od trombocitopenije, postoji povećana vjerovatnoća povećani limfni čvorovi i pojava boli prilikom palpacije.

Klasifikacija i oblici

U međunarodnoj medicini trombocitopenična purpura se dijeli na nekoliko različite forme ovisno o tome što je postalo primarni izvor patologije i odredilo kliničku sliku bolesti.

Klasifikacija prema toku i trajanju bolesti:

• Začinjeno. Najčešće se dijagnosticira kod djece mlađe od 8 godina. Pogoršanje bolesti prolazi kada se broj trombocita podigne na normalu (to obično traje oko 6 mjeseci). Kod ovog oblika recidivi se javljaju izuzetno rijetko, češće se javljaju potpuni oporavak.
• Hronični. Obično se dijagnosticira kod odraslih pacijenata, a trajanje bolesti je više od 6 mjeseci.
• Ponavljajuće. U zavisnosti od stanja pacijenta, nivo trombocita će se povremeno normalizovati, a zatim ponovo opadati.

Ova bolest se klasifikuje i prema mehanizmu nastanka. Nakon pregleda, doktori pacijentima mogu dati konkretnu dijagnozu:

1. Idiopatski oblik. Upravo je ova bolest poznata kao Werlhofova bolest i javlja se bez ikakvog razloga (gotovo ih je nemoguće ustanoviti).
2. Izoimune. Razvija se ako pacijent prima česte transfuzije krvi.
3. Transimune. Javlja se u fetusu dok je u maternici. Bolest se obično prenosi putem antitrombocitnih antitijela. U većini slučajeva vrijednost pokazatelja značajno opada tek u prvom mjesecu života, nakon čega se vraća u normalu.
4. Heteroimune. Antigenska struktura trombocita se mijenja zbog činjenice da su izloženi negativan uticaj strani agenti. Ovaj oblik bolesti može se razviti zbog određenih virusne bolesti ili pod uticajem lekovite droge. Ako bolest ne nestane duže od 6 mjeseci, prelazi u autoimuni oblik.
5. Autoimune. Nastaje kao posljedica raznih unutrašnje patologije, na primjer, nakon lupusa eritematozusa.

TO posebna kategorija odnosi se na trombotičnu purpuru. Ova vrsta bolesti je uvijek teška i ima lošu prognozu za pacijenta. Češće se bolest razvija kod pacijenata u dobi od 30 do 40 godina.

Posebnost trombotičke purpure je da se oštećeni trombociti počinju lijepiti i začepljivati ​​krvne žile, što može izazvati ishemiju unutrašnje organe. Bolest prvenstveno pogađa pluća, bubrege, srce i mozak.

Akutni oblik bolesti brzo počinje da napreduje, a pacijent počinje da pati od obilnog krvarenja, groznice, tremora, napadaja i zamagljenog vida.

Svi ovi simptomi zajedno često dovode do kome. Prema statistikama, ovaj oblik bolesti dovodi do smrti u 60% slučajeva.

Faze patologije

Ozbiljnost simptoma može varirati ovisno o tome koliko je nizak nivo trombocita. Na osnovu ovog pokazatelja razlikuju se faze bolesti:

1. Lako. Uz ovaj stepen bolesti, trombociti se blago smanjuju. Zbog odsustva izraženih znakova, pacijent neće ni biti svjestan prisustva bolesti. Jedina stvar koja može ukazivati ​​na patologiju je periodično krvarenje.
2. Prosjek. U ovoj fazi, osoba razvija osip po cijelom tijelu, a može se pojaviti i na sluznicama.
3. Teška. Osip pokriva većina tijela, pojavljuje se gastrointestinalno krvarenje.

Glavni uzroci bolesti

Uprkos brojnim klinička istraživanja i poređenjem različitih faktora, vodeći doktori još uvijek ne mogu sa sigurnošću reći koja je patogeneza purpure. U otprilike 45% slučajeva, ljekari ne mogu utvrditi šta izaziva razvoj bolesti.

Danas većina stručnjaka smatra da se trombocitopenija javlja zbog faktora kao što su:

• neispravan rad cirkulatorni sistem;
• stvaranje benignih i malignih neoplazmi u koštanoj srži;
• genetska predispozicija;
• stalni stres i emocionalno prenaprezanje;
• teške ozebline;
• operacije kapilarne protetike;
• ultraljubičasto zračenje;
• fizičko oštećenje;
• radijaciona bolest;
• dugotrajna upotreba određenih medicinski materijal, tretman ima posebno negativan učinak antibakterijska sredstva i lijekovi na bazi estrogena.

Pacijenti koji su patili od bolesti kao što su:

• veliki kašalj;
• vodene kozice;
• ospice rubeola;
• Infektivna mononukleoza;
• gripa.

Vjerojatnost razvoja bolesti se povećava kod osoba koje pate od disfunkcije slezene i onih čija je sinteza serotonina spora.

Dijagnostika

Za odabir optimalne metode liječenja, liječnik mora uzeti u obzir sve simptome i faktore zajedno. Za utvrđivanje kliničku sliku izvršiti vanjski terapijski pregled, prikupiti anamnezu i pregledati pacijenta. potrebno:

• opći test krvi za određivanje koncentracije trombocita;
• biohemijska analiza urina;
• mijelonogram.

Ako pacijentkinja pati od čestih krvarenja iz nosa ili obilnog krvarenja iz materice, to se također smatra znakom progresije bolesti. Konačnu dijagnozu postavlja hematolog nakon proučavanja testova. Ljekar će procijeniti koliko se vaša krvna slika promijenila.

Purpuru karakterišu odstupanja:

1. Oštar pad nivoa trombocita.
2. Povećanje veličine ovih ćelija i promjena u njihovoj strukturi.
3. Smanjen hemoglobin.
4. Povećano vrijeme krvarenja.
5. Prisutnost antitrombocitnih antitijela u krvi pacijenta.

Diferencijalna dijagnoza se propisuje ako se sumnja na sekundarnu purpuru.

Koji tretman se koristi

Ukoliko je imunološki sistem osobe zakazao i dijagnosticirana mu je trombocitopenična purpura, potrebno je što prije započeti liječenje kako bi se spriječilo da bolest pređe u sljedeću fazu.

IN medicinska praksa Ponekad postoje slučajevi kada se bolest javlja u izolaciji. Istovremeno, postoji blago krvarenje i umjereno smanjenje trombocita. U takvim situacijama liječenje se obično ne provodi. Osnovni cilj pacijenta u ovoj fazi je spriječiti napredovanje bolesti.

Ako se pacijentu dijagnosticira umjerena ili teška faza trombocitopenije, propisuju se lijekovi određenih farmaceutskih grupa.

Liječenje se može provoditi i metodama kao što su:

1. Plazmafereza. Postupak koji pomaže u čišćenju krvi od viška antitijela.
2. Transfuzija otvorenih crvenih krvnih zrnaca i plazme (ova metoda je posebno efikasna u slučajevima velikog gubitka krvi).
3. Ako bolest ne reagira dobro na liječenje, pacijentu se može prepisati uklanjanje slezene.

Svaka od ovih metoda ima svoje prednosti i slabe strane. Metodu terapije treba odabrati liječnik u zavisnosti od toga individualne karakteristike tijelo.

Važno je napomenuti da je liječenje bolesti početna faza obavlja isključivo u bolnici. Za brzi oporavak, pacijent će morati pratiti odmor u krevetu I kliničke smjernice doktore

Terapija lekovima

Liječenje lijekovima smatra se glavnom metodom borbe protiv trombocitopenične purpure. Obično se pacijentu propisuju sljedeći lijekovi:

• Kortikosteroidi. Propisuje se za obilna krvarenja i odgađaju autoimune procese.
• Imunosupresivi. Lijekovi iz ove farmaceutske grupe suzbijaju autoimune reakcije.
• Sredstva koja ubrzavaju cirkulaciju krvi.
• Antiagregacijski agensi. Lijekovi koji smanjuju vjerovatnoću stvaranja krvnih ugrušaka.

Ako konzervativna metoda tretman će biti neefikasan, jedini način Hirurška intervencija će spasiti život pacijenta.

Nutritivna podrška

Za trombocitopeniju nije propisana stroga dijeta. Najvažniju ulogu igra pravilnu ishranu, ishrana osobe mora biti savršeno izbalansirana. Hrana koja se konzumira treba da bude lako probavljiva od strane organizma i da je zasiti raznim vitaminima i mikroelementima.

Većina doktora savjetuje svojim pacijentima da jedu što više hrane koja pomaže u razrjeđivanju krvi i sprječavanju stvaranja krvnih ugrušaka.

Iz prehrane je potrebno isključiti začinjenu i vruću hranu, zbog čega može doći do oštećenja želučane sluznice.

Da biste spriječili napredovanje trombocitopenije i poboljšanje stanja, trebate konzumirati:

• heljda i zobena kaša;
• kukuruz;
• goveđa jetra;
• proklijala pšenica;
• povrće i voće;
• orasi.

Tradicionalne metode liječenja

Mnogi pacijenti i dalje preferiraju korištenje kućnih metoda liječenja jer ih smatraju sigurnijima. Doktori upozoravaju da se purpura može riješiti samo uz pomoć narodne recepte neće uspjeti, mogu se koristiti samo kao dopuna terapija lijekovima.

Najefikasnijim se smatraju:

• Uvarak od kore viburnuma. 2 supene kašike suve kore preliju se sa 300 ml ključale vode i kuvaju na laganoj vatri. Nakon što juha proključa, isključite je i ostavite da se kuha 2 sata. Proizvod se uzima tri puta dnevno po 50 ml.
• Susam u prahu. Malu šaku sjemenki zdrobiti, a dobiveni prah uzimati po supenu kašiku 3 puta dnevno (mora se isprati veliki iznos voda).
• Tinktura žutika. 20 g zgnječenih listova žutike preliti sa 250 ml vode i staviti na tamno mjesto 2 sedmice uz povremeno protresanje. Nakon ovog vremena lijek će biti gotov, uzima se tri puta dnevno po 5 ml.

Moguće komplikacije

Bez obzira na uzroke trombocitopenije, ova bolest se smatra vrlo opasnom. U nedostatku pravovremenog liječenja postoji mogućnost da dođe do moždanog krvarenja. Kod trombocitopenije, moždani udar može nastupiti potpuno iznenada, bez ikakvih preduvjeta.

Ako pacijent pati od obilnog krvarenja, nakon nekoliko mjeseci može mu se dijagnosticirati anemija ili anemija zbog nedostatka željeza. Kod djece mlađe od 10 godina ova bolest često razvija stomatitis i gingivitis.

Danas trombocitopenija dobro reaguje na liječenje; smrt se dijagnosticira samo kod 20% pacijenata. Ali u svakom slučaju, kod prvih znakova bolesti, morate se odmah obratiti liječniku i podvrgnuti sveobuhvatnoj dijagnozi.

Trombocitopenična purpura kod djece i odraslih fotografija

Kožne bolesti podjednako često pogađaju djecu i odrasle. Jedna od ovih bolesti je trombocitopenična purpura. Fotografije će biti razmotrene u članku. Bolest je zbog svoje složene prirode i posebnog toka. Da vidimo kako ide ovaj proces kod djece, koliko se često formira kod odraslih i koje metode liječenja se smatraju najefikasnijim za uklanjanje bolesti.

Šta je trombocitopenična purpura?

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u nastavku, jedna je od vrsta hemoragijskog fenomena - dijateze. Bolest karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica – trombocita, što je često uzrokovano utjecajem imuni mehanizmi. Znakovi bolesti uključuju nasumične izljeve krvi u kožu, a mogu biti višestruki ili pojedinačni. Bolest je praćena i povećanjem krvotoka maternice, nosa i drugih. Ako se sumnja na progresiju ove bolesti, zadatak je evaluacija kliničkih podataka i drugih dijagnostičkih informacija - ELISA, testova, briseva i punkcija.

Ovaj je benigni patološka bolest je praćeno činjenicom da postoji nedostatak trombocita u krvi, te postoji sklonost pojačanom krvarenju i razvoju hemoragijski znak. Ako postoji bolest na periferiji krvni sistem Dolazi do pada nivoa trombocita u krvi. Među svim hemoragijskim vrstama dijateze, purpura se najčešće javlja, uglavnom kod djece predškolske dobi. Kod odraslih i adolescenata, patološki sindrom je rjeđi i pogađa uglavnom žene.

Prema toku, bolest se može podijeliti na akutne i kronične oblike. U prvom slučaju bolest se javlja u djetinjstvo i traje šest meseci, dok su trombociti normalizovani, a recidiva nema. U drugoj situaciji, trajanje bolesti prelazi period od 6 mjeseci i napreduje kod odraslih. Rekurentni oblik ima cikličan tok, s ponavljajućim funkcijama pojedinih epizoda.

Uzroci bolesti

U 45% situacija bolest se razvija spontano. U 40% slučajeva razvoju ove patologije prethode brojne virusne i bakterijske infektivne pojave koje su se pojavile nekoliko tjedana prije početka. Ti faktori obično uključuju nekoliko bolesti.

Često se manifestacija bolesti javlja u sklopu aktivne ili pasivne imunizacije. Još nekoliko faktora koji izazivaju nastanak bolesti - unos lijekovi, rendgensko zračenje, uticaj hemijske supstance, hirurške intervencije, insolacija.

Početak bilo koje bolesti i manifestacije je posebno oštar karakter. Iznenadna pojava krvarenja pogoršava situaciju i stvara karakteristiku bolesti. izgled poklopac. U pozadini primarnih simptoma pojavljuju se dodatni znakovi - krvarenje iz nosa, pogoršanje opšte stanje, bleda koža, naglo povećanje telesne temperaturni režim. Ako ovo akutni proces, potpuni oporavak bez recidiva obično nastupa nakon 1 mjeseca. U pozadini početka bolesti, mnoga djeca doživljavaju primjetan porast limfni čvorovi. By uzrok pluća Kod oko 50% djece bolest se ne može dijagnosticirati.

Ako govorimo o kroničnom obliku bolesti, akutni početak nije predviđen. Prvi simptomi se javljaju mnogo prije nego što počnu akutni simptomi. U tom području dolazi do krvarenja kože i izgleda kao tacka krvarenja. Oni pogoršavaju velika slika tokom egzacerbacije bolesti. Na prvom mjestu među formacijama je kožna purpura - osip kod djeteta ili odrasle osobe. Hemoragijske manifestacije se obično javljaju naglo, uglavnom noću.

U rijetkim situacijama, "krvave suze" se mogu identificirati kao simptom, što je posljedica teško krvarenje iz područja oko očiju. Obično se ovaj fenomen opaža zajedno s kožnim formacijama. Krv teče uporno i obilno, na pozadini ovog fenomena može doći do anemije. Gastrointestinalni krvarenje su rjeđe, ali kod djevojčica proces može biti praćen patologijama maternice i iscjetkom. Rijetko, purpura može uzrokovati hematome i produženo krvarenje. Djeca koja boluju od ove bolesti obično nemaju pritužbi, osim što se može prepoznati nekoliko znakova.

• Opće stanje letargije i apatije;
• povećan umor;
• normalna tjelesna temperatura;
• normalna veličina slezene i jetre;
• oštra i jaka razdražljivost.

Hronični oblici bolesti najčešće se javljaju kod djece nakon 7 godina. Tok je valovit, s naizmjencem remisija i egzacerbacija.

Fotografija trombocitopenične purpure kod djece

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ima nekoliko oblika i manifestacija. Glavni znakovi njegovog prisustva kod male djece su krvarenja i izljevi u sluzokože i ispod kože. Boja krvarenja varira od crvene do zelene, a veličina osipa na licu i tijelu kreće se od malih petehija do velikih plikova i mrlja.

Manifestaciju karakterizira nedostatak simetrije i logike slijeda formiranja. Kod djece formacije ne bole i ne smetaju. Kada počinje faza remisije? klinički tip, bolest nestaje i potpuno nestaje.

Kožni hemoragični sindrom ima nekoliko specifičnih i karakteristične karakteristike manifestacije.

• Ozbiljnost hemoragijskog simptoma ne odgovara traumatskom utjecaju. Formacije se mogu pojaviti iznenada i neočekivano.
• U toku bolesti u djetinjstvu uočava se polimorfizam u kojem su raznolikost i veličina osipa različite i višestruke.
• Krvarenje na koži nema omiljena mjesta lokalizacije. Na primjer, osip se može pojaviti na rukama, tijelu, licu, osip na nogama i drugim dijelovima tijela.

Većina opasna manifestacija Bolest u djetinjstvu je pojava krvarenja u skleri, koja može izazvati najviše teška komplikacija – cerebralno krvarenje. Ishod ovog kursa zavisi od oblika i lokalizacije patologije, kao i od preduzetih terapijskih mera. Govoreći o rasprostranjenosti bolesti, može se primijetiti da se njena učestalost kreće od 10 do 125 slučajeva na milion stanovnika u godišnjem periodu.

Liječenje trombocitopenične purpure kod djece

Prije propisivanja učinkovitih metoda liječenja, provodi se studija bolesti - detaljna dijagnoza. Može doći do smanjenja broja trombocita u krvi i najduže vrijeme krvarenje. Ne postoji uvijek korespondencija između trajanja ovaj fenomen i stepen trombocitopenije. Sekundarni pokazatelji prisustva bolesti su izmijenjena svojstva krvi, promjene hormona u njoj, kao i drugih supstanci.

Diferencijalna dijagnoza

Bolest se mora razlikovati od niza drugih manifestacija koje su slične po svojim znakovima i simptomatskim pokazateljima.

• Akutna leukemija – in u ovom slučaju Metaplazija se pojavljuje u području koštane srži.
• SLE – za postavljanje detaljne dijagnoze potrebno je uzeti u obzir podatke iz imunološke studije.
• Trombocitopatija uključuje promjenu sadržaja i nivoa trombocita u drugom smjeru.

Terapeutske aktivnosti za djecu

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ne ukazuje na liječenje ako oblici bolesti nisu teški. At umjerene težine Naravno, terapijske intervencije su indicirane ako postoji povećan rizik od krvarenja. Ovakve pojave su uglavnom karakteristične za peptički ulkusi, hipertenzija, duodenum. Ako nivo trombocita u testu dostigne<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ako je terapija patogenetske prirode, oralno se propisuju glukokortikosteroidi u dozi od 2 mg/kg tjelesne težine dnevno, a primjenjuju se imunosupresivi (ciklofosfamid, vinkristin, ako su druge metode nedjelotvorne). Sve lijekove posebno propisuje ljekar.
2. Za otklanjanje simptoma i karakteristika bolesti koristi se ljudski Ig, a djetetu se daje doza od 1 g po kg težine dva dana.
3. Često se koristi danazol, koji ima androgeni učinak, kao i lijekovi iz grupe interferona - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Lijekovi simptomatske grupe – aminokaproična kiselina, etamzilat.

Faktori prognoze

U većini situacija prognoza je povoljna. Kod djece se potpuni oporavak javlja u 90% slučajeva, kod odraslih – u 75%. At akutna faza U toku procesa mogu nastati primetne komplikacije u vidu hemoragičnog moždanog udara, a postoji i visok rizik od smrti. Prilikom provođenja liječenja potrebno je da oboljela osoba bude stalno pod nadzorom hematologa, a važno je iz prehrane isključiti lijekove koji utiču na svojstva agregacije trombocita. Ovi lijekovi uključuju kofein, aspirin i barbiturate.

Fotografija trombocitopenične purpure kod odraslih

Osip kod odraslih, zajedno s drugim simptomima, također se javlja. Klinička slika je slična manifestacijama bolesti kod djece. Mrlje i formacije na koži ne smetaju osobi. Jedino upozorenje je da trombocitopenična purpura (fotografija se može vidjeti u članku) među odraslom populacijom ima 2-3 puta veću vjerovatnoću da zahvati ljepši spol.

Trombocitopenična purpura u liječenju odraslih

Kompleks liječenja djece i odraslih ima mnogo sličnosti, a sve terapijske metode određuju se koliko je teška bolest i koliko dugo treba trajati. Liječenje se sastoji od konzervativne terapije, koja uključuje uzimanje lijekova, kao i korištenje kirurških metoda. Bez obzira na manifestaciju bolesti, mirovanje u krevetu je važan dio oporavka.

Tretman lijekovima

Ranije su opisani lijekovi za liječenje bolesti kod djece; u principu, svi su prikladni za odrasle, ali kako bi se pojednostavila situacija i poboljšalo stanje, preporučuje se u prehranu uključiti hormonske lijekove koji pomažu u smanjenju vaskularne propusnosti i povećanju krvi. zgrušavanje. Ako postoji višestruki osip na tijelu, kao i drugi simptomi, efikasna je upotreba nekoliko grupa lijekova.

1. PREDNISOONE se koristi u dozi od 2 mg po kg tjelesne težine dnevno, nakon čega se doza smanjuje. Obično ova terapija daje ogroman učinak, pacijenti se vraćaju nakon prestanka uzimanja hormona.
2. Ako mjere poduzete kod odraslih ne daju rezultate, koriste se imunosupresivi. Ovo je imuran, 2-3 mg po kg tjelesne težine dnevno. Trajanje terapije je do 5 mjeseci. Takođe vinkristin 1-2 mg jednom sedmično.

Efekat takvog tretmana može se uočiti nakon samo nekoliko nedelja, a vremenom se doza smanjuje. Pacijenti takođe treba da konzumiraju vitaminski kompleks, posebno grupe P i C. Takve mere će značajno poboljšati svojstva trombocita. Osim toga, liječnici propisuju soli kalcija, aminokaproične kiseline, ATP, magnezijum sulfat. Djelotvorne su zbirke prirodnih narodnih lijekova (kopriva, šipak, biber, kantarion).

Ako konzervativne metode terapije nisu posebno efikasne, dolazi se do pribjegavanja kirurškom uklanjanju slezene. Često se propisuju citostatici kako bi se smanjio broj štetnih stanica. Ali ovi lijekovi se koriste isključivo u u rijetkim slučajevima(IMURAN, VINKRISTIN, CIKLOFOSFAN).

Dijeta za trombocitopenijsku purpuru

Glavni zahtjev koji podrazumijeva mogućnost brzog rješavanja bolesti je pridržavanje posebne prehrane. Ishrana pacijenta treba da bude umereno kalorična i potpuna. Hrana se servira ohlađena, treba da bude tečna i da sadrži male porcije. Osip, čija je fotografija predstavljena u članku, može brzo nestati ako jedete pravu hranu.

Hrana za smanjenje trombocita

Ne postoji poseban meni tretmana, ali je glavno pravilo da se dobije hranljiva hrana sa proteinima i esencijalnim vitaminima. Prednost leži u korištenju nekoliko grupa proizvoda.

• Kaša od heljde;
• kikiriki i drugi orašasti plodovi;
• voće i sokovi od njih;
• bilo koje povrće;
• kukuruz;
• goveđa jetra;
• žitarice;
• pšenica i proizvodi od nje.

Šta isključiti iz svoje ishrane

• začinjena i slana hrana;
• hrana sa visokim sadržajem masti;
• hrana sa nečistoćama i aromatičnim dodacima;
• ljuti začini i umaci;
• restoranska hrana i proizvodi brze hrane.

Da li poznajete bolest trombocitopenična purpura? Jesu li vam fotografije pomogle da prepoznate simptome? Ostavite svoje povratne informacije za sve na forumu!

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragijske dijateze koju karakterizira nedostatak crvenih krvnih pločica – trombocita, često uzrokovan imunološkim mehanizmima. Znaci trombocitopenične purpure su spontana, višestruka, polimorfna krvarenja u koži i sluzokožama, kao i krvarenja iz nosa, desni, materice i druga krvarenja. Ako se sumnja na trombocitopenijsku purpuru, procjenjuju se anamnestički i klinički podaci, opći pokazatelji krvne slike, koagulogrami, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza i punkcija koštane srži. U terapijske svrhe pacijentima se propisuju kortikosteroidi, hemostatici, citostatska terapija, a radi se i splenektomija.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija koju karakterizira kvantitativni nedostatak trombocita u krvi, praćen sklonošću krvarenju i razvojem hemoragijskog sindroma. Kod trombocitopenične purpure, nivo krvnih pločica u perifernoj krvi pada značajno ispod fiziološkog nivoa - 150x10 9 / l uz normalan ili neznatno povećan broj megakariocita u koštanoj srži. Po učestalosti pojavljivanja, trombocitopenična purpura zauzima prvo mjesto među ostalim hemoragijskim dijatezama. Bolest se najčešće manifestuje u djetinjstvu (sa vrhuncem u ranom i predškolskom periodu). Kod adolescenata i odraslih, patologija se otkriva 2-3 puta češće kod žena.

Klasifikacija trombocitopenične purpure uzima u obzir njene etiološke, patogenetske i kliničke karakteristike. Postoji nekoliko varijanti - idiopatska (Werlhofova bolest), izo-, trans-, hetero- i autoimuna trombocitopenična purpura, Werlhofov kompleks simptoma (simptomatska trombocitopenija).

Prema toku, razlikuju se akutni, kronični i rekurentni oblici. Akutni oblik je tipičniji za djetinjstvo, traje do 6 mjeseci uz normalizaciju nivoa trombocita u krvi i nema recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci i češći je kod odraslih pacijenata; rekurentna - ima ciklični tok s ponavljanjem epizoda trombocitopenije nakon normalizacije nivoa trombocita.

Uzroci trombocitopenične purpure

U 45% slučajeva javlja se idiopatska trombocitopenična purpura, koja se razvija spontano, bez ikakvog razloga. U 40% slučajeva trombocitopeniji prethode razne infektivne bolesti (virusne ili bakterijske), koje su pretrpjele otprilike 2-3 sedmice prije. U većini slučajeva to su infekcije gornjih disajnih puteva nespecifičnog porijekla, u 20% - specifične (varičele, boginje, rubeola, zaušnjaci, infektivna mononukleoza, veliki kašalj). Trombocitopenična purpura može zakomplikovati tok malarije, tifusne groznice, lajšmanijaze i septičkog endokarditisa. Ponekad se trombocitopenična purpura pojavljuje na pozadini imunizacije - aktivne (cijepljenje) ili pasivne (davanje γ - globulina). Trombocitopenična purpura može biti izazvana uzimanjem lijekova (barbiturati, estrogeni, arsen, živa), produženim izlaganjem rendgenskim zracima (radioaktivnim izotopima), opsežnim operacijama, traumom i pretjeranom insolacijom. Prijavljeni su porodični slučajevi bolesti.

Većina varijanti trombocitopenične purpure su imunološke prirode i povezane su s proizvodnjom antitrombocitnih antitijela (IgG). Formiranje imunoloških kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništavanja krvnih pločica, smanjujući njihov životni vijek na nekoliko sati umjesto na 7-10 dana normalno.

Izoimuni oblik trombocitopenične purpure može biti uzrokovan ulaskom “stranih” trombocita u krv tijekom ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i antigenskom nekompatibilnošću trombocita majke i fetusa. Heteroimuni oblik nastaje kada je antigenska struktura trombocita oštećena raznim agensima (virusi, lijekovi). Autoimuna varijanta trombocitopenične purpure uzrokovana je pojavom antitela na sopstvene nepromenjene antigene trombocita i obično se kombinuje sa drugim bolestima istog porekla (SLE, autoimuna hemolitička anemija). Razvoj transimune trombocitopenije kod novorođenčadi izazivaju antitrombocitna autoantitijela koja prolaze kroz placentu majke koja boluje od trombocitopenične purpure.

Nedostatak trombocita kod trombocitopenične purpure može biti povezan s funkcionalnim oštećenjem megakariocita i poremećajem u procesu izlučivanja crvenih krvnih pločica. Na primjer, kompleks simptoma Verlhof uzrokovan je neefikasnošću hematopoeze kod anemije (nedostatak B-12, aplastična), akutne i kronične leukemije, sistemskih bolesti hematopoetskih organa (retikuloza), metastaza malignih tumora u koštanoj srži.

Kod trombocitopenične purpure dolazi do poremećaja u stvaranju tromboplastina i serotonina, smanjenja kontraktilnosti i povećane permeabilnosti kapilarnog zida. To je povezano s produžavanjem vremena krvarenja, poremećajem stvaranja tromba i povlačenjem krvnog ugruška. Tokom hemoragijskih egzacerbacija, broj trombocita se smanjuje na pojedinačne ćelije u lijeku; u periodu remisije se vraća na nivo ispod normalnog.

Simptomi trombocitopenične purpure

Trombocitopenična purpura se klinički manifestuje kada nivo trombocita padne ispod 50x10 9 /l, obično 2-3 nedelje nakon izlaganja etiološkom faktoru. Karakteristično je krvarenje tipa petehijalno-pjegave (modrice). Kod bolesnika s trombocitopenijskom purpurom javljaju se bezbolna višestruka krvarenja ispod kože, u sluznicama („suha“ verzija), kao i krvarenja („mokra“ verzija). Razvijaju se spontano (često noću) i njihova težina ne odgovara jačini traumatskog udara.

Hemoragični osipi su polimorfni (od manjih petehija i ekhimoza do velikih modrica i modrica) i polihromni (od svijetlo ljubičastoplave do blijedo žutozelene, ovisno o vremenu pojave). Najčešće se krvarenja javljaju na prednjoj površini trupa i udova, rijetko na licu i vratu. Krvarenja se otkrivaju i na sluznici krajnika, mekog i tvrdog nepca, konjunktivi i retini, bubnoj opni, masnom tkivu, parenhimskim organima i seroznim membranama mozga.

Intenzivna krvarenja - krvarenja iz nosa i gingive, krvarenja nakon vađenja zuba i tonzilektomije su patognomonična. Mogu se javiti hemoptiza, krvavo povraćanje i proljev, te krv u mokraći. Kod žena obično preovlađuju krvarenje iz materice u obliku menoragije i metroragije, kao i ovulatornog krvarenja u trbušnu šupljinu sa simptomima vanmaterične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuju se hemoragični elementi na koži, krvarenje iz nosa i druga krvarenja. Tjelesna temperatura ostaje normalna, moguća je tahikardija. Kod trombocitopenične purpure postoji umjerena splenomegalija. Uz obilno krvarenje, razvija se anemija unutrašnjih organa, hiperplazija crvene koštane srži i megakariocita.

Lekoviti oblik se manifestuje ubrzo nakon uzimanja leka, traje od 1 nedelje do 3 meseca sa spontanim oporavkom. Radijaciona trombocitopenična purpura karakterizira teška hemoragijska dijateza s prijelazom koštane srži u hipo- i aplastično stanje. Infantilni oblik (kod djece do 2 godine) ima akutni početak, tešku, često kroničnu prirodu i izraženu trombocitopeniju (9/l).

Tijekom trombocitopenične purpure identificiraju se periodi hemoragijske krize, kliničke i kliničko-hematološke remisije. Tijekom hemoragijske krize, krvarenje i laboratorijske promjene su izražene; u periodu kliničke remisije na pozadini trombocitopenije, krvarenja se ne pojavljuju. Sa potpunom remisijom nema krvarenja niti laboratorijskih promjena. Kod trombocitopenične purpure s velikim gubitkom krvi, uočava se akutna posthemoragijska anemija, s dugotrajnim kroničnim oblikom - kronična anemija nedostatka željeza.

Najozbiljnija komplikacija, krvarenje u mozgu, razvija se naglo i brzo napreduje, praćeno vrtoglavicom, glavoboljom, povraćanjem, konvulzijama i neurološkim poremećajima.

Dijagnoza trombocitopenične purpure

Dijagnozu trombocitopenične purpure postavlja hematolog uzimajući u obzir anamnezu, karakteristike tijeka i rezultate laboratorijskih pretraga (klinička analiza krvi i urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza, punkcija koštane srži).

Trombocitopenična purpura je indikovana naglim smanjenjem broja trombocita u krvi (9/l), povećanjem vremena krvarenja (>30 minuta), protrombinskog vremena i aPTT-a, smanjenjem stepena ili izostankom retrakcije ugruška. Broj bijelih krvnih zrnaca je obično u granicama normale; anemija se javlja sa značajnim gubitkom krvi. Na vrhuncu hemoragijske krize otkrivaju se pozitivni endotelni testovi (štipanje, podvez, ubod). Krvni razmaz otkriva povećanje veličine i smanjenje granularnosti trombocita. U preparatima crvene koštane srži detektuje se normalan ili povećan broj megakariocita, prisustvo nezrelih formi i vezanje trombocita u nekoliko tačaka. Autoimuna priroda purpure potvrđuje se prisustvom antitrombocitnih antitijela u krvi.

Trombocitopenična purpura se razlikuje od aplastičnih ili infiltrativnih procesa koštane srži, akutna leukemija, trombocitopatije, SLE, hemofilija, hemoragični vaskulitis, hipo- i disfibrinogenemija, juvenilno krvarenje iz materice.

Liječenje i prognoza trombocitopenične purpure

Za trombocitopenijsku purpuru sa izolovanom trombocitopenijom (trombociti >50x10 9 /l) bez hemoragijskog sindroma, liječenje se ne provodi; kod umjerene trombocitopenije (30-50 x10 9 /l) indicirana je terapija lijekovima u slučaju povećan rizik razvoj krvarenja ( arterijska hipertenzija, peptički ulkusželudac i dvanaestopalačno crijevo). Ako je nivo trombocita 9/l, tretman se provodi bez dodatne indikacije u bolničkom okruženju.

Krvarenje se zaustavlja davanjem hemostatskih lijekova, a lokalno se primjenjuje hemostatski spužva. Sadržati imunološke reakcije i smanjenje vaskularne permeabilnosti, kortikosteroidi se propisuju u smanjenoj dozi; hiperimunih globulina. U slučaju velikih gubitaka krvi moguće su transfuzije plazme i ispranih crvenih krvnih zrnaca. Infuzije trombocita nisu indicirane za trombocitopenijsku purpuru.

Kod bolesnika s kroničnom formom s recidivima obilnih krvarenja i krvarenja u vitalnim važnih organa radi se splenektomija. Moguće je prepisivanje imunosupresiva (citostatika). Liječenje trombocitopenične purpure, ako je potrebno, treba kombinirati s terapijom osnovne bolesti.

U većini slučajeva, prognoza trombocitopenične purpure je vrlo povoljna, potpuni oporavak je moguć u 75% slučajeva (u djece - 90%). Komplikacije (npr. hemoragični moždani udar) se javljaju u akutnoj fazi, stvarajući rizik fatalni ishod. Trombocitopenična purpura zahtijeva stalno praćenje od strane hematologa, lijekove koji utječu na svojstva agregacije trombocita (acetilsalicilna kiselina, kofein, barbiturati), isključuju se alergeni u hrani, pri cijepljenju djece se vodi oprez, a insolacija je ograničena.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest): simptomi i liječenje

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) - glavni simptomi:

• Glavobolja
• Slabost
• Abdominalni bol
• Vrtoglavica
• Vrućica
• Mučnina
• Gubitak apetita
• Bol u prsima
• Povraćanje
• Povećana slezena
• Povećan umor
• Krvarenje desni
• Krvarenje iz nosa
• Vrućica
• Očne hemoragije
• Oštećenje vida
• Potkožna krvarenja
• Hematomi
• Krvarenje iz materice

Trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest je bolest koja se javlja u pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti sljepljivanju, a karakterizira je pojava višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u grupu hemoragijskih dijateza i prilično je rijetka (prema statistici, godišnje od nje oboli 10-100 ljudi). Prvi put ga je 1735. opisao slavni Nemački doktor Paul Werlhof, u čiju čast je i dobio ime. Najčešće se manifestira prije 10. godine života, dok podjednako često pogađa oba spola, a ako govorimo o statistici kod odraslih (nakon 10. godine), žene obolijevaju dvostruko češće od muškaraca.

Etiologija bolesti

U većini slučajeva nemoguće je utvrditi uzroke trombocitopenične purpure, iako su znanstvenici uspjeli otkriti da genetski defekti ne igraju veliku ulogu u njenom nastanku. Ponekad se javlja u pozadini nasljednih patologija povezanih s poremećenom proizvodnjom trombocitopoetina u tijelu ili smanjenjem enzima uključenih u Krebsov ciklus, ali to su izolirani slučajevi.

Za većinu vjerovatnih razloga koji mogu uzrokovati purpuru, doktori uključuju:

• poremećaji u funkcioniranju hematopoetskog sustava uzrokovani razvojem aplastične anemije;
• tumorske lezije koštane srži;
• štetno djelovanje zračenja na ljudski organizam, što uzrokuje poremećaj mijelopoeze - procesa razvoja i sazrijevanja oblikovani elementi krv;
• prenesene bakterijske ili virusna infekcija(prema statistikama, u 40% slučajeva Werlhofova bolest nastaje upravo zbog toga);
• operacije vaskularne zamjene koje mogu uzrokovati mehaničko oštećenje trombocita;
• patološka reakcija tijela na davanje gama globulina;
• upotreba određenih kontraceptivnih lijekova;
• kemoterapija za liječenje raka.

Ponekad je uzrok razvoja bolesti kod odraslih kolagenoza autoimune prirode, produžena stagnacija krvi ili trudnoća (tu činjenicu potvrdilo je nekoliko naučnika i ljekara, pa se rijetko spominje).

Mehanizam razvoja Werlhofove bolesti

Početak bolesti karakterizira brzo smanjenje broja komponenti trombocita u odnosu na ukupni volumen krvi, što dovodi do poremećenog zgrušavanja krvi. Ovaj proces je popraćen kršenjem trofizma (ishrane) krvnih žila, degeneracijom vaskularnog endotela i povećanjem propusnosti vaskularnih zidova u odnosu na crvena krvna zrnca. Tok bolesti dodatno otežava činjenica da je tokom njenog razvoja rad poremećen imunološki sistem, koji počinje proizvoditi antiagregacijske imunoglobuline, uzrokujući lizu (uništenje) trombocita. Treba reći da pod pojmom idiopatska trombocitopenična purpura podrazumijevamo da se svi navedeni procesi brzo razvijaju, ali iz svega navedenog možemo zaključiti da je u osnovi svih patogenetskih procesa trombocitopenija, koja uzrokuje vaskularnu distrofiju i izaziva razvoj dugotrajne hemoragijske hemoragije.

Klinička slika i vrste bolesti

U zavisnosti od prisustva (a ponekad i odsustva) razloga, izaziva razvoj patološki proces V ljudsko tijelo, postoji idiopatska (istinska), autoimuna i trombotična trombocitopenična purpura.

Doktori su ustanovili da Werlhofova bolest može postojati u akutnim i hroničnim oblicima, dok akutni oblik najčešće dijagnostikovana kod dece predškolskog uzrasta, i kronične - kod odraslih u dobi od 20 ili 50 godina. Sve vrste bolesti popraćene su približno istim simptomima, među kojima je razlika uglavnom karakterizirana intenzitetom njihove manifestacije.

1. Idiopatska trombocitopenična purpura, kao što je gore pomenuto, karakteriše spontana, akutni razvoj, kao i nemogućnost otkrivanja njegovih uzroka.
2. Trombotična trombocitopenična purpura smatra se najopasnijom manifestacijom bolesti jer je karakterizira maligni tokšto obično dovodi do smrti pacijenta. Prati ga pojava hijalinskih krvnih ugrušaka u žilama, koji potpuno blokiraju protok krvi, a ima nekoliko simptoma koji su samo za njega: groznica, neuroza, zatajenje bubrega(Zapravo, do smrti pacijenta uglavnom dolazi zbog zatajenja bubrega).
3. Autoimuna trombocitopenična purpura je, u stvari, vrsta idiopatska purpura, čiji razlozi razvoja još uvijek nisu jasni. Karakterizira ga činjenica da tijelo počinje intenzivno proizvoditi antitijela protiv svojih trombocita, čime se značajno smanjuje njihova koncentracija u krvi, a patološki proces se u pravilu javlja u kroničnom obliku.

Glavni simptomi bolesti

Werlhofovu bolest, budući da je ova bolest hemoragijskog porijekla, prvenstveno prati prisustvo raznih vaskularne patologije, koje karakterizira brza pojava malih (u prvim fazama) ili velikih potkožnih hematoma, kao i kožnih krvarenja (tačkasta krvarenja u gornjim slojevima kože). Hematomi se mogu pojaviti spontano ili kao rezultat modrica, njihov broj se povećava ako se zahvaćeno područje kože (na primjer, ud) nakratko veže gumenom trakom. Klinička analiza krv pokazuje prenizak broj trombocita. TO česti simptomi uključuju krvarenja koja zahvaćaju sluzokožu očiju, samo dno pa čak i mozak, koja se javljaju bez prethodnih simptoma, brzo napreduju i praćena su vrtoglavicom, ponekad mučninom i povraćanjem.

Pored navedenog spoljni simptomi trombotičnu trombocitopenijsku purpuru karakterizira nizak sadržaj hemoglobina u krvi, a kao rezultat toga i pojava simptoma anemije uzrokovane nedostatkom željeza. U pozadini pojave "hemoragičnog osipa", pacijentova tjelesna temperatura značajno raste, jak bol u području abdomena i hematurija (ukazuje na disfunkciju bubrega).

Za razliku od trombotične purpure, autoimuna purpura je, osim toga, praćena blagim povećanjem slezene, koja igra vrlo važnu ulogu u procesu stvaranja trombocita.

Ako govorimo o tome kako nastaje trombocitopenična purpura kod djece, često je praćena obilnim krvarenjem iz nosa i maternice kod dječaka, odnosno djevojčica.

Dijagnostika

Glavne metode za dijagnosticiranje bolesti uključuju vanjski terapeutski pregled kože, opći test krvi za određivanje koncentracije trombocita, biokemijsku studiju urina, analizu za određivanje intenziteta procesa mijelopoeze - mijelogram. Osim toga, liječnici obraćaju pažnju na česta krvarenja iz nosa ili maternice, koja se smatraju "indirektnim" simptomima razvoja patološkog procesa.

Vrijedi reći da se brzi razvoj idiopatske trombocitopenične purpure kod djece dijagnosticira isključivo na osnovu vizualnog pregleda kože ( laboratorijska istraživanja za potvrdu dijagnoze u ovom slučaju nisu potrebni, odnosno liječenje može započeti odmah).

Kako liječiti?

Bolest je potrebno liječiti (posebno u uznapredovalim slučajevima) u bolničkim uvjetima, jer je prvi zadatak liječnika zaustaviti procese uništavanja trombocita i povećati njihovu koncentraciju u krvi.

Liječenje lijekovima počinje otklanjanjem simptoma bolesti - lokalnog (kožnog) i općeg krvarenja; u tu svrhu koriste se lijekovi koji imaju hemostatski učinak (Ascorutin, Thrombin). Nakon toga, pacijentu se propisuju glukokortikoidi („Prednizolon“) i imunoglobulini. Sa odsustvom pozitivan efekat od terapije lekovima koje lekari propisuju operacija, u vidu splenektomije - odstranjivanja slezene. Metoda se koristi u izuzetno rijetkim slučajevima kada postoji opasnost od opsežnog krvarenja u mozgu.

Ako je moguće (ako je patološki proces spor), pacijentu se propisuje nekoliko sesija plazmafereze (pomaže u čišćenju krvi od antitijela na trombocite). Moguća je i transfuzija (infuzija) trombocita od donora.

S obzirom da trombocitopenična purpura nije neuobičajena pojava kod djece, odgovornost za nju uspješno liječenje leži na roditeljima, koji moraju redovno pokazivati ​​dete lekaru i tome ga učiti zdrav imidžživot (otvrdnjavanje, fizička aktivnost a pravilna prehrana značajno će smanjiti vjerovatnoću recidiva).

Werlhofova bolest je vrlo ozbiljna patologija cirkulacijskog sistema, koja u nekim slučajevima može uzrokovati smrt pacijenta, međutim, uz kvalitetan i blagovremeno liječenje, prognoza za većinu pacijenata će biti povoljna.

Ako mislite da imate trombocitopenijsku purpuru (Werlhofovu bolest) i simptome karakteristične za ovu bolest, onda vam može pomoći hematolog.

Predlažemo i korištenje naše online dijagnostičke usluge koja odabire vjerojatne bolesti na osnovu unesenih simptoma.

Kožne bolesti podjednako često pogađaju djecu i odrasle. Jedna od ovih tegoba je trombocitopenična purpura. Fotografijaće se raspravljati u članku. Bolest je zbog svoje složene prirode i posebnog toka. Pogledajmo kako se ovaj proces događa kod djece, koliko se često javlja kod odraslih i koje se metode liječenja smatraju najefikasnijim za uklanjanje bolesti.

Šta je trombocitopenična purpura?

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u nastavku, jedna je od vrsta hemoragijskog fenomena - dijateze. Karakterizira ga nedostatak crvenih krvnih pločica – trombocita, koji je često uzrokovan utjecajem imunoloških mehanizama. Znakovi bolesti uključuju nasumične izljeve krvi u kožu, a mogu biti višestruki ili pojedinačni. Bolest je praćena i povećanjem krvotoka maternice, nosa i drugih. Ako postoji sumnja na progresiju ove bolesti, zadatak je procijeniti kliničke podatke i druge dijagnostičke informacije – ELISA, testove, briseve i punkcije.

Ovo dobroćudno patološko stanje prati i nedostatak trombocita u krvi, te sklonost pojačanom krvarenju i razvoju hemoragijskih simptoma. U prisustvu bolesti u perifernom krvnom sistemu, uočava se silazna promjena nivoa krvnih pločica. Među svim hemoragijskim vrstama dijateze, purpura se najčešće javlja, uglavnom kod djece predškolske dobi. Kod odraslih i adolescenata, patološki sindrom je rjeđi i pogađa uglavnom žene.

Prema toku, bolest se može podijeliti na akutne i kronične oblike. U prvom slučaju bolest se javlja u djetinjstvu i traje šest mjeseci, dok su trombociti normalizirani i nema recidiva. U drugoj situaciji, trajanje bolesti prelazi period od 6 mjeseci i napreduje kod odraslih. Rekurentni oblik ima cikličan tok, s ponavljajućim funkcijama pojedinih epizoda.

Uzroci bolesti

U 45% situacija bolest se razvija spontano. U 40% slučajeva razvoju ove patologije prethode brojne virusne i bakterijske infektivne pojave koje su se pojavile nekoliko tjedana prije početka. Ti faktori obično uključuju nekoliko bolesti.

• vodene kozice;
• ospice, rubeola;
• malarija;
• veliki kašalj;
• endokarditis.

Često se manifestacija bolesti javlja u sklopu aktivne ili pasivne imunizacije. Još nekoliko faktora koji provociraju nastanak bolesti su uzimanje lijekova, rendgensko zračenje, izlaganje hemikalijama, hirurške intervencije i insolacija.

Simptomi trombocitopenične purpure

Početak bilo koje bolesti i manifestacije je posebno akutan. Iznenadna pojava krvarenja pogoršava situaciju i stvara pojavu integumenta karakterističnog za bolest. U pozadini primarnih simptoma, dodatni znakovi– krvarenje iz nosa, pogoršanje opšteg stanja, bleda koža, naglo povećanje telesne temperature. Ako je ovo akutni proces, potpuni oporavak bez recidiva obično nastupa nakon 1 mjeseca. Kako se bolest manifestira, mnoga djeca doživljavaju primjetno povećanje limfnih čvorova. Zbog blagog toka, bolest se ne može dijagnosticirati kod oko 50% djece.

Ako govorimo o kroničnom obliku bolesti, akutni početak nije predviđen. Prvi simptomi pojavljuju se mnogo prije nego što počnu akutni simptomi. Krvarenje se javlja u predjelu kože i izgleda kao precizna krvarenja. Oni pogoršavaju ukupnu sliku kada se bolest pogorša. Na prvom mjestu među formacijama je kožna purpura - ili odrasle osobe. Hemoragijske manifestacije se obično javljaju naglo, uglavnom noću.

U rijetkim situacijama, "krvave suze" se mogu identificirati kao simptom, koji je uzrokovan obilnim krvarenjem iz područja oko. Obično se ovaj fenomen opaža zajedno s kožnim formacijama. Krv teče uporno i obilno, a na pozadini ove pojave može se pojaviti anemija. Gastrointestinalno krvarenje je rjeđe, ali kod djevojčica proces može biti popraćen patologijama maternice i iscjetkom. Rijetko, purpura može uzrokovati hematome i produženo krvarenje. Djeca koja boluju od ove bolesti obično nemaju pritužbi, osim što se može prepoznati nekoliko znakova.

• Opće stanje letargije i apatije;
• povećan umor;
• normalna tjelesna temperatura;
• normalna veličina slezene i jetre;
• oštra i jaka razdražljivost.

Hronični oblici bolesti najčešće se javljaju kod djece nakon 7 godina. Tok je valovit, s naizmjencem remisija i egzacerbacija.

Fotografija trombocitopenične purpure kod djece

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ima nekoliko oblika i manifestacija. Glavni znakovi njegovog prisustva kod male djece su krvarenja i izljevi u sluzokože i ispod kože. Boja krvarenja varira od crvene do zelene, a veličina tijela se kreće od malih do velikih plikova i mrlja.

Manifestaciju karakterizira nedostatak simetrije i logike slijeda formiranja. Kod djece formacije ne bole i ne smetaju. Kada nastupi faza kliničke remisije, bolest nestaje i potpuno nestaje.

Kožni hemoragični sindrom ima nekoliko specifičnih i karakterističnih znakova manifestacije.

• Ozbiljnost hemoragijskog simptoma ne odgovara traumatskom utjecaju. Formacije se mogu pojaviti iznenada i neočekivano.
• U toku bolesti u djetinjstvu uočava se polimorfizam u kojem su raznolikost i veličina osipa različite i višestruke.
• Krvarenje na koži nema omiljena mjesta lokalizacije. Na primjer, može se pojaviti na tijelu, licu i drugim dijelovima tijela.

Najopasnija manifestacija bolesti u djetinjstvu je pojava krvarenja u skleri, što može dovesti do najteže komplikacije - cerebralne hemoragije. Ishod ovog kursa zavisi od oblika i lokalizacije patologije, kao i od preduzetih terapijskih mera. Govoreći o rasprostranjenosti bolesti, može se primijetiti da se njena učestalost kreće od 10 do 125 slučajeva na milion stanovnika u godišnjem periodu.

Liječenje trombocitopenične purpure kod djece

Prije propisivanja učinkovitih metoda liječenja, provodi se studija bolesti - detaljna dijagnoza. Moguće je da će se u krvi otkriti smanjenje broja trombocita i duže vrijeme krvarenja. Ne postoji uvijek podudarnost između trajanja ovog fenomena i stupnja trombocitopenije. Sekundarni pokazatelji prisustva bolesti su izmijenjena svojstva krvi, promjene hormona u njoj, kao i drugih supstanci.

Diferencijalna dijagnoza

Bolest se mora razlikovati od niza drugih manifestacija koje su slične po svojim znakovima i simptomatskim pokazateljima.

• Akutna leukemija - u ovom slučaju se metaplazija pojavljuje u području koštane srži.
• SLE – za postavljanje detaljne dijagnoze potrebno je uzeti u obzir podatke iz imunološke studije.
• Trombocitopatija uključuje promjenu sadržaja i nivoa trombocita u drugom smjeru.

Terapeutske aktivnosti za djecu

Trombocitopenična purpura, čije su fotografije prikazane u članku, ne ukazuje na liječenje ako oblici bolesti nisu teški. Za umjerenu težinu, terapijske intervencije su indicirane ako postoji povećan rizik od krvarenja. Ovakve pojave su pretežno karakteristične za peptički ulkus, hipertenziju i duodenum. Ako nivo trombocita u testu dostigne<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ako je terapija patogenetske prirode, oralno se propisuju glukokortikosteroidi u dozi od 2 mg/kg tjelesne težine dnevno, a primjenjuju se imunosupresivi (ciklofosfamid, vinkristin, ako su druge metode nedjelotvorne). Sve lijekove posebno propisuje ljekar.
2. Za otklanjanje simptoma i karakteristika bolesti koristi se ljudski Ig, a djetetu se daje doza od 1 g po kg težine dva dana.
3. Često se koristi danazol, koji ima androgeni učinak, kao i lijekovi iz grupe interferona - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Lijekovi simptomatske grupe – aminokaproična kiselina, etamzilat.

Faktori prognoze

U većini situacija prognoza je povoljna. Kod djece se potpuni oporavak javlja u 90% slučajeva, kod odraslih – u 75%. U akutnoj fazi U toku procesa mogu nastati primetne komplikacije u vidu hemoragičnog moždanog udara, a postoji i visok rizik od smrti. Prilikom provođenja liječenja potrebno je da bolesna osoba bude stalno pod nadzorom hematologa, dok važno je isključiti iz prehrane sredstva za tretman koji utiču na svojstva agregacije trombocita. Ovi lijekovi uključuju kofein, aspirin, barbiturat.

Fotografija trombocitopenične purpure kod odraslih

Uz ostale simptome, javlja se i ovo. Klinička slika je slična. Mrlje i formacije na koži ne smetaju osobi. Jedino upozorenje je da trombocitopenična purpura (fotografija se može vidjeti u članku) među odraslom populacijom ima 2-3 puta veću vjerovatnoću da zahvati ljepši spol.

Trombocitopenična purpura u liječenju odraslih

Kompleks liječenja djece i odraslih ima mnogo sličnosti, a sve terapijske metode određuju koliko je težak i koliko dugo treba trajati. Liječenje se sastoji od konzervativne terapije, koja uključuje uzimanje lijekova, kao i korištenje kirurških metoda. Bez obzira na manifestaciju bolesti, mirovanje u krevetu je važan dio oporavka.

Tretman lijekovima

Ranije su opisani lijekovi za liječenje bolesti kod djece; u principu, svi su prikladni za odrasle, ali kako bi se pojednostavila situacija i poboljšalo stanje, preporučuje se u prehranu uključiti hormonske lijekove koji pomažu u smanjenju vaskularne propusnosti i povećanju krvi. zgrušavanje. Ako postoje višestruki, kao i drugi simptomi, efikasna je upotreba nekoliko grupa lijekova.

1. PREDNISOONE Koristi se 2 mg po kg tjelesne težine dnevno, nakon čega se doza smanjuje. Obično ova terapija daje ogroman učinak, pacijenti se vraćaju nakon prestanka uzimanja hormona.
2. Ako mjere poduzete kod odraslih ne daju rezultate, koristite imunosupresivi. Ovo imuran, 2-3 mg po kg tjelesne težine dnevno. Trajanje terapije je do 5 mjeseci. Također wincry-steen 1-2 mg jednom sedmično.

Efekat takvog tretmana može se uočiti nakon samo nekoliko nedelja, a vremenom se doza smanjuje. Pacijenti takođe treba da konzumiraju vitaminski kompleks, posebno grupe P i C. Takve mere će značajno poboljšati svojstva trombocita. Osim toga, liječnici propisuju soli kalcija, aminokaproične kiseline, ATP, magnezijum sulfat. Djelotvorne su zbirke prirodnih narodnih lijekova (kopriva, šipak, biber, kantarion).

Ako konzervativne metode terapije nisu posebno efikasne, dolazi se do pribjegavanja kirurškom uklanjanju slezene. Često se propisuju citostatici kako bi se smanjio broj štetnih stanica. Ali ovi lijekovi se koriste samo u rijetkim slučajevima ( IMURAN, VINKRISTIN, CIKLOFOSFAN).

Dijeta za trombocitopenijsku purpuru

Glavni zahtjev koji podrazumijeva mogućnost brzog rješavanja bolesti je pridržavanje posebne prehrane. Ishrana pacijenta treba da bude umereno kalorična i potpuna. Hrana se servira ohlađena, treba da bude tečna i da sadrži male porcije. koji je predstavljen u članku, može brzo nestati ako jedete pravu hranu.

Hrana za smanjenje trombocita

Ne postoji poseban meni tretmana, ali je glavno pravilo da se dobije hranljiva hrana sa proteinima i esencijalnim vitaminima. Prednost leži u korištenju nekoliko grupa proizvoda.

• Kaša od heljde;
• kikiriki i drugi orašasti plodovi;
• voće i sokovi od njih;
• bilo koje povrće;
• kukuruz;
• goveđa jetra;
• žitarice;
• pšenica i proizvodi od nje.

Šta isključiti iz svoje ishrane

• začinjena i slana hrana;
• hrana sa visokim sadržajem masti;
• hrana sa nečistoćama i aromatičnim dodacima;
• ljuti začini i umaci;
• restoranska hrana i proizvodi brze hrane.

Da li poznajete bolest trombocitopenična purpura? Jesu li vam fotografije pomogle da prepoznate simptome? Ostavite svoje povratne informacije za sve na forumu!

Trombocitopenična purpura je smanjenje broja trombocita, obično imunološkog porijekla. Karakteriše ga pojava krvarenja na koži, spoljašnja i unutrašnja krvarenja. Više o njegovim simptomima, vrstama i metodama liječenja pročitajte u ovom članku.

Pročitajte u ovom članku

Uzroci razvoja trombocitopenične purpure

Bolest je prilično česta i zauzima prvo mjesto među uzrocima pojačanog krvarenja. Manifestira se u ranom djetinjstvu i predškolskom periodu, a kod odraslih pacijenata je češći kod žena. U polovini slučajeva uzrok patologije nije moguće utvrditi.

Kod svakog trećeg bolesnika nakon infekcije nastaje trombocitopenična purpura. Tipično, prvi znakovi se pojavljuju 15 do 20 dana nakon povlačenja akutnih manifestacija virusnih ili bakterijskih bolesti.

Provocirajući faktor može biti:

• gripa, adenovirusna infekcija;
• vodene boginje, boginje, rubeola, veliki kašalj;
• malarija;
• parotitis;
• septički endokarditis;
• davanje vakcina i seruma;
• uzimanje hormonalnih lijekova;
• terapija zračenjem;
• velika operacija;
• višestruka trauma;
• produženo izlaganje otvorenom suncu, u solarijumu.

Identificirani su porodični oblici bolesti. Ali većina slučajeva povezana je s pojavom antitijela u krvi protiv vlastitih trombocita. Vežu se za njihovu membranu i uništavaju je. Kao rezultat, ćelije ne umiru za 1-2 sedmice, kao što je normalno, već za 5-12 sati.

Antitijela također mogu ući u tijelo transfuzijom krvi, transfuzijom trombocita ili sa majke na fetus tokom prenatalnog perioda. Kvalitativni sastav ćelijskih membrana se mijenja pod utjecajem virusa, lijekova ili u pozadini sistemskih autoimunih bolesti (lupus, hemolitička anemija).

Nedostatak trombocita se javlja i kada je njihovo formiranje poremećeno zbog aplastične anemije, nedostatka vitamina B12, leukemije, bolesti koštane srži, uključujući tumorske metastaze.

Simptomi kod odraslih i djece

Manifestacije bolesti povezane su s poremećenim stvaranjem krvnih ugrušaka, kao i povećanom propusnošću kapilara i nedovoljnom kontrakcijom. Kao rezultat toga, krvarenje ne prestaje dugo vremena, jer krvni ugrušci ne pokrivaju mjesto oštećenja tkiva.

Prvi simptomi trombocitopenične purpure javljaju se kada broj trombocita padne sa 150 miliona/l na 50 ili manje. Tokom pogoršanja bolesti, u krvi se nalaze samo pojedinačni trombociti.

Dolazi do krvarenja, a male mrlje – „modrice“ – postaju uočljive na koži. Njihov se broj postupno povećava - od malih točkastih osipa do velikih mrlja, a boja se mijenja od svijetlo ljubičaste s plavom do svijetlo žuto-zelene. Tipična lokalizacija je prednja površina tijela, nogu i ruku, rijetko osip prekriva kožu lica i vrata. Lokacija je asimetrična, elementi osipa su bezbolni.

Ista krvarenja se mogu naći na:

• krajnici, nepčani dio usta;
• konjunktivne i retinalne membrane očiju (opasan znak, jer ga često prati krvarenje u mozgu);
• bubnjić;
• funkcionalno tkivo unutrašnjih organa;
• vaskularnih slojeva mozga.

Karakterističan znak patologije je iznenadno (često noću) krvarenje s manjim oštećenjem kože. Intenzivna krvarenja mogu nastati iz nosa, desni, nakon manjih hirurških ili dijagnostičkih zahvata.

Žene obično imaju teške menstruacije i praćene su velikim gubitkom krvi. Prije početka menstruacije često se pojavljuju kožni osip i krvarenje iz nosa. U periodu ovulacije dolazi do krvarenja u trbušnoj šupljini, što simulira vanmateričnu trudnoću.

Također, pojava krvi se otkriva u sputumu, povraćanju i crijevnim masama, te urinu. Temperatura je često normalna, česta je tahikardija i slab prvi ton (posledica anemije). Slezena je često normalne veličine ili blago uvećana.

Kod djece mlađe od dvije godine dijagnosticira se poseban oblik bolesti - infantilna trombocitopenična purpura. Počinje akutno, s izraženim osipom na tijelu i sluznicama, a broj trombocita u krvi naglo opada.

Kako napreduje, može se pojaviti. O njegovom nastanku svjedoči:

• vrtoglavica,
• glavobolja,
• povraćati,
• konvulzivni sindrom,
• paraliza ekstremiteta,
• poremećaj svijesti.

Vrste trombocitopenične purpure

Ovisno o uzrocima nastanka i varijanti toka bolesti, razlikuje se nekoliko kliničkih manifestacija bolesti.

Idiopatski (Werlhofova bolest)

Iako tačan uzrok ovog oblika bolesti nije utvrđen, nesumnjivo je njegovo imunološko porijeklo. Prilikom pregleda krvi pronalaze se antitijela protiv trombocita, kao i limfociti koji su osjetljivi na antigeni sastav membrana krvnih pločica.

Okidač je promjena u aktivnosti makrofaga (ćelija žderača) slezene, koji svoje trombocite doživljavaju kao strane.

Hemoragični

Krvarenje i hemoragični osip glavni su simptomi trombocitopenične purpure. Stoga se ova varijanta toka bolesti smatra klasičnom. Osim nje, postoji i trombotična purpura s akutnim početkom i teškim zatajenjem bubrega. Uz to se stvaraju hijalinski krvni ugrušci u malim žilama, remeteći mikrocirkulaciju krvi.

Hemoragijski sindrom se može pogoršati u obliku krize pojačanog krvarenja i oštrog pada trombocita. U fazi remisije vrijeme krvarenja se smanjuje, ali ostaju laboratorijski znakovi ili dolazi do potpune normalizacije stanja i hematoloških parametara.

Akutna

Češće se dešava u detinjstvu. Simptomi traju šest mjeseci, a zatim nestaju nakon što se broj trombocita u krvi vrati. Hronični oblici se obično dijagnosticiraju kod odraslih pacijenata, a znaci bolesti imaju tendenciju da se ponove nakon perioda remisije.

Imun

Glavni simptom je stvaranje antitijela na membranu trombocita. Ako su se njegova svojstva promijenila pod utjecajem virusa, bakterija ili lijekova, onda ovaj oblik (heteroimuni) ima prilično povoljan tok. Nakon čišćenja organizma, ćelije obnavljaju svoj sastav, a stvaranje antitijela prestaje. Češće je akutni i dijagnosticira se uglavnom u djetinjstvu.

Autoimuna, obično idiopatska. Odnosno, ne može se utvrditi razlog za pojavu antitela na sopstvene ćelije. Ima recidivirajući (ponavljajući) tok, težina zavisi od stanja imunog sistema. Može se pojaviti sekundarno, na pozadini postojeće sistemske bolesti vezivnog tkiva (lupus, tiroiditis, skleroderma).

Izoimuna trombocitopenična purpura povezana je sa snabdijevanjem antitijelima izvana - transfuzijom krvi ili fetusom od majke kroz placentu.

Pogledajte video o uzrocima i liječenju trombocitopenične purpure:

Dijagnoza bolesti

Kliničke karakteristike trombocitopenične purpure slične su lezijama koštane srži, leukemiji, vaskulitisu, poremećajima i trombocitopatijama. Da bi se postavila ispravna dijagnoza, potrebno je uraditi hematološki pregled. Karakteristični znaci trombocitopenične purpure su:

• smanjenje broja trombocita u krvi;
• produženje vremena krvarenja (ne odražava uvijek težinu, jer na to utiču i svojstva ćelija);
• povećanje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog vremena;
• krvni ugrušak se ne skuplja ili je stupanj njegovog povlačenja (kontrakcije) značajno smanjen;
• smanjena koncentracija serotonina u krvi;
• leukociti su normalni, javlja se anemija krvarenja;
• punkcija koštane srži otkriva normalnu hematopoezu;
• pojava antitrombocitnih antitijela.

Za vrijeme hemoragijske krize otkriva se povećana krhkost krvnih žila - kada se udari čekićem (test tetivnih refleksa), stavi se manžetna za mjerenje pritiska, ubod iglom ili test štipanjem, pojavljuje se karakterističan pjegavi hemoragični osip.

Koža bolesnika s trombocitopenijskom purpurom nakon manžetne testa

Za diferencijalnu dijagnozu koriste se punkcija koštane srži, imunološki testovi krvi i proučavanje svojstava i strukture trombocita.

Liječenje trombocitopenične purpure

• ograničenje intenzivne fizičke aktivnosti, školarci se oslobađaju od nastave fizičkog vaspitanja ili se prebacuju u posebnu grupu;
• izbjegavati dugotrajno izlaganje otvorenom suncu, hipotermiju;
• odaberite toplu ili hladnu temperaturu hrane koja ne oštećuje sluznicu usta, zabranjena su pića koja sadrže kofein;
• Prije rutinske vakcinacije potrebna je konsultacija sa hematologom.

Prije uzimanja bilo kakvih lijekova, morate se uvjeriti da oni ne utiču na zgrušavanje krvi. Mnogi lijekovi protiv bolova i protuupalni lijekovi (aspirin, paracetamol, naproksen, indometacin, ibuprofen), sulfonamidi, furosemid, heparin, beta blokatori, dipiridamol, penicilin i cefalosporinski antibiotici, nitrofurani, barbiturati su kontraindicirani.

Indikacije za primjenu lijekova za liječenje trombocitopenične purpure su smanjenje trombocita na 30 - 45 miliona/l i prisustvo peptičkog ulkusa koji može povećati rizik od krvarenja.

Ako nivo crvenih trombocita padne ispod 30 miliona/l, indikovana je hitna hospitalizacija.

U terapiji koriste:

• Hemostatici - Tranexam, Aminokaproična kiselina, Etamsylate oralno ili intravenozno. Za lokalnu hemostazu koriste se hemostatska spužva, fibrinski ili želatinski filmovi, tamponi s adrenalinom i vodikov peroksid.
• Hormonski lijekovi - prednizolon 2 sedmice sa smanjenjem doze ili kursevi od 7 dana sa petodnevnom pauzom. U slučaju hemoragijske krize propisuje se pulsna terapija - intravenska primjena visokih doza Metipreda.
• Normalan ljudski imunoglobulin u kombinaciji sa hormonima ili za samostalnu upotrebu.
• Interferoni (Roferon, Intron).
• Danazol.

Trombocitna masa se ne koristi, jer može pogoršati stanje, izazvati pogoršanje autoimune destrukcije stanica i hemoragijsku krizu. Isprana crvena krvna zrnca preporučuju se samo kod teške anemije nakon krvarenja, koja se ne može korigirati drugim antianemijskim lijekovima.

Ako su hormoni nedovoljno efikasni, ponekad se terapiji dodaju citostatici ili se pod njihovom zaštitom doza prednizolona postepeno smanjuje. Ali najčešće su teški oblici koji se ponavljaju kada se hormoni povuku su indikacija za splenektomiju – uklanjanje slezene. Ovaj organ je uključen u uništavanje trombocita i nakon operacije broj ćelija se povećava.

Kod djece se ova metoda liječenja propisuje od 5 godina i u 80% slučajeva dovodi do potpunog obnavljanja krvne slike.

Pacijenti su pod stalnim nadzorom hematologa. U periodu pogoršanja stanja indikovani su nedeljni testovi krvi, a kada nastupi remisija, oni se rade najmanje jednom mesečno, kao i nakon bilo koje prethodne bolesti.

Trombocitopenična purpura je bolest povezana sa smanjenjem broja trombocita u krvi. Nastaje zbog imunoloških poremećaja, izazivaju ga virusi, lijekovi i transfuzije krvi. Može biti urođena kada antitijela od majke prodru u fetus.

Manifestuje se hemoragijskim tačkastim i tačkastim osipom, krvarenjem iz sluzokože. Za postavljanje dijagnoze neophodan je kompletan hematološki pregled. Liječenje se provodi hemostatskim lijekovima, hormonskim lijekovima i uvođenjem imunoglobulina. Ako su lijekovi nedjelotvorni, propisuje se splenektomija.

Pročitajte također

Ako krvni sudovi na nogama iznenada popucaju, znak ne može proći nezapaženo. Zašto pucaju i šta učiniti? Koji tretman će ljekar preporučiti za modricu na nogama? Zašto me bole noge i pucaju krvni sudovi tokom trudnoće? Kako izgleda puknuta modrica i krvarenje?

Hemoragični vaskulitis (kožni oblik) manifestuje se osipom i crvenilom. Djeca su mu najčešće podložna. Kako liječiti i šta učiniti?

Trombocitopenična purpura ili Werlhofova bolest je bolest koja se javlja u pozadini smanjenja broja trombocita i njihove patološke sklonosti sljepljivanju, a karakterizira je pojava višestrukih krvarenja na površini kože i sluznice. Bolest spada u grupu hemoragijskih dijateza i prilično je rijetka (prema statistici, godišnje od nje oboli 10-100 ljudi). Prvi put ga je opisao 1735. godine poznati njemački liječnik Paul Werlhof, u čiju čast je i dobio ime. Najčešće se manifestira prije 10. godine života, dok podjednako često pogađa oba spola, a ako govorimo o statistici kod odraslih (nakon 10. godine), žene obolijevaju dvostruko češće od muškaraca.

Etiologija bolesti

U većini slučajeva nemoguće je utvrditi uzroke trombocitopenične purpure, iako su znanstvenici uspjeli otkriti da genetski defekti ne igraju veliku ulogu u njenom nastanku. Ponekad se javlja u pozadini nasljednih patologija povezanih s poremećenom proizvodnjom trombocitopoetina u tijelu ili smanjenjem enzima uključenih u Krebsov ciklus, ali to su izolirani slučajevi.

Najvjerovatniji uzroci koji mogu uzrokovati purpuru, doktori uključuju:

• poremećaji u funkcioniranju hematopoetskog sustava uzrokovani razvojem aplastične anemije;
• tumorske lezije koštane srži;
• štetni učinci zračenja na ljudsko tijelo, što uzrokuje poremećaj mijelopoeze - procesa razvoja i sazrijevanja krvnih stanica;
• prethodna bakterijska ili virusna infekcija (statistički, u 40% slučajeva Werlhofova bolest nastaje upravo zbog toga);
• operacije vaskularne zamjene koje mogu uzrokovati mehaničko oštećenje trombocita;
• patološka reakcija tijela na davanje gama globulina;
• upotreba određenih kontraceptivnih lijekova;
• kemoterapija za liječenje raka.

Ponekad je uzrok razvoja bolesti kod odraslih kolagenoza autoimune prirode, produžena stagnacija krvi ili trudnoća (tu činjenicu potvrdilo je nekoliko naučnika i ljekara, pa se rijetko spominje).

Mehanizam razvoja Werlhofove bolesti

Početak bolesti karakterizira brzo smanjenje broja komponenti trombocita u odnosu na ukupni volumen krvi, što dovodi do poremećenog zgrušavanja krvi. Ovaj proces je popraćen kršenjem trofizma (ishrane) krvnih žila, degeneracijom vaskularnog endotela i povećanjem propusnosti vaskularnih zidova u odnosu na crvena krvna zrnca. Tok bolesti dodatno otežava činjenica da se tokom njenog razvoja poremeti funkcionisanje imunog sistema, koji počinje da proizvodi antiagregacione imunoglobuline, izazivajući lizu (uništenje) trombocita. Treba reći da pod pojmom idiopatska trombocitopenična purpura podrazumijevamo da se svi navedeni procesi brzo razvijaju, ali iz svega navedenog možemo zaključiti da je u osnovi svih patogenetskih procesa trombocitopenija, koja uzrokuje vaskularnu distrofiju i izaziva razvoj dugotrajne hemoragijske hemoragije.

Klinička slika i vrste bolesti

Ovisno o prisutnosti (a ponekad i odsutnosti) uzroka koji uzrokuju razvoj patološkog procesa u ljudskom tijelu, razlikuju se idiopatska (istinska), autoimuna i trombotična trombocitopenična purpura.

Doktori su utvrdili da Werlhofova bolest može postojati u akutnom i kroničnom obliku, pri čemu se akutni oblik najčešće dijagnosticira kod djece predškolskog uzrasta, a kronični kod odraslih od 20 do 50 godina. Sve vrste bolesti popraćene su približno istim simptomima, među kojima je razlika uglavnom karakterizirana intenzitetom njihove manifestacije.

1. Idiopatska trombocitopenična purpura, kao što je već spomenuto, karakterizira spontani, akutni razvoj, kao i nemogućnost utvrđivanja uzroka.
2. Trombotična trombocitopenična purpura smatra se najopasnijom manifestacijom bolesti, jer je karakterizira maligni tok, koji u pravilu dovodi do smrti pacijenta. Prati ga pojava hijalinskih krvnih ugrušaka u žilama, koji u potpunosti blokiraju protok krvi, i ima nekoliko simptoma koji su samo za njega: groznica, neuroza, zatajenje bubrega (u stvari, smrt pacijenta je uglavnom posljedica zatajenja bubrega).
3. Autoimuna trombocitopenična purpura je, zapravo, vrsta idiopatske purpure čiji uzroci još uvijek nisu jasni. Karakterizira ga činjenica da tijelo počinje intenzivno proizvoditi antitijela protiv svojih trombocita, čime se značajno smanjuje njihova koncentracija u krvi, a patološki proces se u pravilu javlja u kroničnom obliku.

Glavni simptomi bolesti

Werlhofovu bolest, budući da je riječ o bolesti hemoragijskog porijekla, prvenstveno prati prisustvo različitih vaskularnih patologija, koje karakterizira brza pojava malih (u prvim fazama) ili velikih potkožnih hematoma, kao i kožnih krvarenja (tačka krvarenja u gornjim slojevima kože). Hematomi se mogu pojaviti spontano ili kao rezultat modrica, njihov broj se povećava ako se zahvaćeno područje kože (na primjer, ud) nakratko veže gumenom trakom. Klinički test krvi pokazuje da je broj trombocita prenizak. Česti simptomi su krvarenja koja zahvaćaju sluznicu očiju, samo dno pa čak i mozak, koja se javljaju bez prethodnih simptoma, brzo napreduju i praćena su vrtoglavicom, ponekad mučninom i povraćanjem.

Pored navedenih vanjskih simptoma, trombotičku trombocitopenijsku purpuru karakterizira nizak sadržaj hemoglobina u krvi, a kao rezultat toga i pojava simptoma anemije uzrokovane nedostatkom željeza. U pozadini pojave "hemoragičnog osipa", pacijentova tjelesna temperatura značajno raste, pojavljuju se jaki bolovi u trbuhu i hematurija (što ukazuje na oštećenu funkciju bubrega).

Za razliku od trombotične purpure, autoimuna purpura je, osim toga, praćena blagim povećanjem slezene, koja igra vrlo važnu ulogu u procesu stvaranja trombocita.

Ako govorimo o tome kako nastaje trombocitopenična purpura kod djece, često je praćena obilnim krvarenjem iz nosa i maternice kod dječaka, odnosno djevojčica.

Dijagnostika

Glavne metode za dijagnosticiranje bolesti uključuju vanjski terapeutski pregled kože, opći test krvi za određivanje koncentracije trombocita, biokemijsku studiju urina, analizu za određivanje intenziteta procesa mijelopoeze - mijelogram. Osim toga, liječnici obraćaju pažnju na česta krvarenja iz nosa ili maternice, koja se smatraju "indirektnim" simptomima razvoja patološkog procesa.

Vrijedi reći da se brzi razvoj idiopatske trombocitopenične purpure u djece dijagnosticira isključivo na temelju vizualnog pregleda kože (laboratorijski testovi za potvrdu dijagnoze u ovom slučaju nisu potrebni, odnosno liječenje može započeti odmah).

Kako liječiti?

Bolest je potrebno liječiti (posebno u uznapredovalim slučajevima) u bolničkim uvjetima, jer je prvi zadatak liječnika zaustaviti procese uništavanja trombocita i povećati njihovu koncentraciju u krvi.

Liječenje lijekovima počinje otklanjanjem simptoma bolesti - lokalnog (kožnog) i općeg krvarenja; u tu svrhu koriste se lijekovi koji imaju hemostatski učinak (Ascorutin, Thrombin). Nakon toga, pacijentu se propisuju glukokortikoidi („Prednizolon“) i imunoglobulini. Ako nema pozitivnog učinka od terapije lijekovima, liječnici propisuju kirurško liječenje, u vidu splenektomije - uklanjanja slezene. Metoda se koristi u izuzetno rijetkim slučajevima kada postoji opasnost od opsežnog krvarenja u mozgu.

Ako je moguće (ako je patološki proces spor), pacijentu se propisuje nekoliko sesija plazmafereze (pomaže u čišćenju krvi od antitijela na trombocite). Moguća je i transfuzija (infuzija) trombocita od donora.

S obzirom na to da trombocitopenična purpura kod djece nije neuobičajena, odgovornost za njeno uspješno liječenje snose roditelji, koji bi dijete trebali redovno pokazivati ​​ljekaru i učiti ga zdravom načinu života (kaljenje, fizička aktivnost i pravilna ishrana značajno će smanjiti vjerovatnoću pojave bolesti). recidiv).

Werlhofova bolest je vrlo ozbiljna patologija cirkulacijskog sustava, koja u nekim slučajevima može uzrokovati smrt pacijenta, međutim, uz kvalitetan i pravodoban tretman, prognoza za većinu pacijenata će biti povoljna.

Trombocitopenična purpura je bolest koju karakteriziraju krvarenja pod kožom, pojačano krvarenje, koje je posljedica trombocitopenije – smanjenja broja trombocita u krvi. Budući da su trombociti odgovorni za zgrušavanje krvi, smanjenje njihovog broja u krvi na 150x10 9/l dovodi do niske koagulabilnosti, zbog čega dolazi do obilnog krvarenja. Sam naziv bolesti Purpura thrombocytopenica u prevodu sa latinskog znači: purpura - ljubičasta boja, trombocit - trombociti, sa grčkog. penija – siromaštvo. Sinonim: Werlhofova bolest.

Trombocitopenična purpura se svrstava u bolest grupe hemoragijske dijateze. Ova bolest se javlja sa učestalošću od 10-80 slučajeva na milion stanovnika godišnje. Purpura se najčešće otkriva u djetinjstvu, obično kod djece od 2-7 godina, ali se javlja čak i kod dojenčadi. Prije 10. godine dječaci i djevojčice obolijevaju sa istom učestalošću, a nakon 10. godine djevojčice obolijevaju nekoliko puta češće. Purpura obično počinje nakon virusne ili bakterijske infekcije.

Simptomi

• Krvarenje u kožu.
• Blijeda koža.
• Krvarenje iz nosa.
• Krvarenje desni.
• Crijevno, želučano krvarenje.
• Djevojčice imaju krvarenje iz materice.
• Nizak pritisak.
• Temperatura raste do 38°C.
• Limfadenopatija je povećanje limfnih čvorova.
• U 15-20% slučajeva dolazi do povećanja jetre i slezine.

Klasifikacija

Ovisno o uzrocima i mehanizmu razvoja, razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

• Idiopatska trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest).
• Izoimuna – zbog ponovljenih transfuzija krvi ili trombocita, kao i zbog trudnoće.
• Kongenitalna imunološka trombocitopenična purpura - zbog nekompatibilnosti krvi majke i djeteta, obično nestaje do 4-5 mjeseci djetetovog života.
• Autoimuna trombocitopenična purpura – u kombinaciji sa anemijom, sistemskim eritematoznim lupusom itd.
• Simptomatsko – opaža se kod nedostatka vitamina B12, radijacijske bolesti, određenih infekcija i uzimanja određenih snažnih lijekova.

Kombinacija purpure sa endokarditisom, malarijom i lajšmanijazom može zakomplikovati tok ovih zaraznih bolesti.

Uzroci

Trombocitopenična purpura obično je uzrokovana virusnom infekcijom – u 80% slučajeva radi se o gripi, vodenim boginjama, boginjama i rubeolama. Dešava se da je bolest izazvana reakcijom na vakcinu tokom vakcinacije. Kongenitalni oblik bolesti uzrokovan je nekompatibilnošću krvi majke i djeteta, nasljednim bolestima krvi ili metabolizma. Purpura se može pojaviti kod leukemije i drugih karcinoma krvi.

Dijagnostika

Dijagnoza se zasniva na evidentiranju karakterističnih simptoma - nazalno, želučano, crevno, krvarenje iz materice, bleda koža, visoka temperatura. Rade se endotelni testovi - njihov pozitivan rezultat ukazuje na purpuru. Provođenje laboratorijskih pretraga (mjerenje vremena krvarenja, određivanje stepena retrakcije krvnog ugruška, itd.) je najpouzdaniji način dijagnosticiranja trombocitopenične purpure.

Za razlikovanje trombocitopenične purpure od leukemije, eritematoznog lupusa, trombocitopatije, rade se imunološke studije, punkcija crvene koštane srži i strukturna analiza krvi.

Liječenje bolesti

Prije svega, potrebno je djetetu osigurati odmor u krevetu. Trombocitopenična purpura se obično liječi u bolnici. Ako desni i oralna sluznica krvare, hranu djeteta treba ohladiti.

Za liječenje se propisuju glukokortikoidi i imunosupresivi. Razmotrimo detaljnije njihovu primjenu.

Prednizolon - koristi se 2-3 sedmice u dozi od 2 mg dnevno po kilogramu tjelesne težine. Zatim dolazi do smanjenja doze i ukidanja lijeka. Ponekad se koriste kratki kursevi od 7 dana sa dozom od 3 mg dnevno po kilogramu tjelesne težine. Između ovakvih kurseva pravi se pauza od 5-7 dana. U većini slučajeva ova tehnika pomaže, međutim, kod nekih pacijenata, nakon prestanka uzimanja prednizolona, ​​bolest se može ponoviti.

Imunoglobulini - koriste se u kombinaciji s osnovnim lijekovima (obično glukokortikoidima). Najčešće se propisuje intravenozno davanje Ig 0,4 mg/kg dnevno, kurs – 5 dana. Ako ovi lijekovi ne poboljšaju situaciju, tada se koriste citostatici.

Ako je učinak glukokortikoida i imunoglobulina slab, razmatra se izvodljivost splenektomije, operacije uklanjanja slezene. U pravilu se ova operacija izvodi kod djece od 5 godina i više, pomaže u 70% slučajeva.

Stopa mortaliteta od trombocitopenične purpure je 1-2% slučajeva. Glavni uzrok je krvarenje u mozgu. Posljednjih godina, zahvaljujući razvoju medicine, liječnici su uspjeli značajno smanjiti broj umrlih od te bolesti.

Prevencija

Nisu razvijene preventivne mjere za sprječavanje trombocitopenične purpure. Prevencija se svodi na sprečavanje mogućih recidiva. Moguće preventivne mjere uključuju posebnu pažnju djeci tokom vakcinacije i individualni pristup djeci sa povećanim rizikom od bolesti. Nakon potpunog oporavka od purpure, pacijenti se evidentiraju 5 godina i redovno daju krv za analizu broja trombocita. Ako imate neku drugu zaraznu bolest, neophodan je detaljan pregled.