Benigni švanom. Maligni švanom: karakteristike tijeka i liječenja. Dijagnoza švanoma u Njemačkoj

Postoje vrste diferencijacije za maligni švanom:
1) mezenhimski (fibrosarkomatozni, osteo- i hondrosarkomatozni, rabdomiosarkomatozni, pa čak i liposarkomatski);
2) žljezdani (endodermalni);
3) epiteloidni, kod kojih pojedinačne vretenaste i okrugle ćelije imaju acidofilnu citoplazmu i nalaze se u gnezdima, snopovima i slojevima;
4) neuroepitelni;
5) opcija infiltriranja;
6) opcija grede.

Histološki mezenhimski tipovi dominiraju među neurofibromatozama. Uz glavne znakove malignog švanoma nalaze se žarišta specifične mezenhimske diferencijacije, koja su pjegavo locirana. Nakon što je otkriven jedan fokus mezenhimske diferencijacije, može se pronaći drugi.

Epiteloidni tipovi malignih švanoma mogu nastati i de novo i u benignim švanomima (maligno transformiranim švanomima) i općenito se vjeruje da su intraneuralnog porijekla. U epiteloidnoj varijanti, edematozne tumorske ćelije u gnijezdima i slojevima su usko smještene u lošem međućelijskom matriksu.

Imunohistohemijski najviše malignih švanoma pozitivan na vimentin, 40-80% na protein S-100, skoro 50% na CD57 i može biti pozitivan na jedno ili više drugih monoklonskih antitijela, uključujući bazični protein mijelina (MBP), Leu-7 i enolazu specifičnu za neurone. Nijedan od ovih markera se ne smatra specifičnim. Tumor se obično negativno boji na aktin, desmin, a ponekad i na citokeratine i HMB-45. Izuzetak su tumori sa prisustvom heterolognih elemenata. Tumori s područjima različite diferencijacije također mogu reagirati s drugim markerima. Na primjer, područja rabdomiosarkomatske diferencijacije manifestiraju se pozitivnim bojenjem na mioglobin, a područja pitelioidne diferencijacije - na citokeratin. Ako je kod malignog švanoma pozitivno bojenje na S-100 fokalno, onda je kod benignog ćelijskog švanoma difuzno i intenzivno.

Dijagnoza malignog švanoma.

Kriterijumi za dijagnozu malignog švanoma je prisustvo jednog ili više znakova:
1) poreklo od velikog nerva ili neurofibroma;
2) povezanost sa klasičnim znacima neurofibromatoze;
3) prisustvo karakterističnih histoloških znakova;
4) prisustvo imunohistohemijskih ili ultrastrukturnih znakova Schwannovih ćelija.

Diferencijalna dijagnoza malignog švanoma provedeno s fibrosarkomom, međutim, u nedostatku karakterističnih manifestacija neurofibromatoze, prilično je komplicirano. U tom smislu treba uzeti u obzir prisustvo isprepletenih snopova bilo svijetlih ili tamnih vretenastih stanica, tipičnih za maligni švanom. U mezenhimskoj varijanti malignog švanoma sa prisustvom specifične diferencijacije, ali bez manifestacija neurofibromatoze ili anamnestičkih podataka o njoj, diferencijalna dijagnoza se postavlja sa malignim mezenhimom. Duboke epiteloidne varijante malignog švanoma treba razlikovati od malignog fibroznog histiocitoma, rabdomiosarkoma, leiomiosarkoma i melanoma. Infiltrirajuće i čupave varijante malignog švanoma ne mogu se razlikovati od neurotropnog melanoma u odsustvu melanocitnih lentiginoznih i vezivnih promjena u prekrivenoj ili susjednoj epidermi. Maligni švanom takođe treba razlikovati od dermatofibrosarkoma protuberans i leiomiosarkoma.

Tok malignog švanoma.

I kožni i duboki oblici malignog švanoma se ponavljaju i metastaziraju u regionalne limfne čvorove i unutrašnje organe: pluća, jetru, kosti. Do 50% djece i odraslih ima metastaze unutar 2 godine od postavljanja dijagnoze. U isto vrijeme, kožni maligni švanomi rjeđe metastaziraju od dubokih. Ponekad se tumori šire duž nervnog omotača i dosežu subarahnoidalni prostor kičmene moždine.

Liječenje malignog švanoma koža se sastoji od široke kirurške ekscizije ili resekcije u kombinaciji sa zračenjem i kemoterapijom. Tumor je relativno otporan na zračenje i kemoterapiju (vinblastin, doksorubicin).

Podjela malignog švanoma u stadijumu, kao i kod drugih sarkoma mekog tkiva, zasniva se na diferencijaciji tumora, prevalenci nekroze i težini mitotičke aktivnosti. Većina ZOOPN-a su sarkomi visokog stepena koji se lokalno ponavljaju i metastaziraju.

Prognoza malignog švanoma nepovoljno, većina pacijenata umire, obično u prvim godinama bolesti. Relaps nakon hirurškog uklanjanja malignog švanoma se javlja u roku od 1 do 10 godina; 4-godišnja stopa preživljavanja je 66%. Maligni švanomi povezani sa neurofibromatozom imaju najgoru prognozu.

Švanom je benigni tumor koji ima kapsulu i sastoji se od Schwannovih ćelija. Drugi naziv za ovaj tumor je neuroma. Najčešće se švanom nalazi na perifernim nervima, od kojih su 20% spinalni nervi, a 8% intrakranijalni među svim primarnim tumorima.

Ako pogledate područje formiranja švanoma, oni se uglavnom nalaze na perifernim živcima glave i vrata, zatim tu su živci ekstenzorne površine ekstremiteta i švanom vestibulokohlearnog živca.

Najčešće je švanom slučajan nalaz, jer nema specifičnu kliničku sliku i dugo je asimptomatičan. Nakon pregleda, neurom izgleda kao formacija koja zauzima prostor ispod kože, bezbolna pri palpaciji.

U slučaju spinalnih švanoma dodaje se klinika radikulopatije, među kojima prevladava bolni sindrom. Neuromi facijalnog i vestibulo-kohlearnog nerva manifestuju se oštećenjem sluha, pojavom tinitusa i poremećenom osetljivošću lica.

Maligni švanom

Postoje izuzeci u kojima se neurom ispostavi da je maligni tumor. Zove se neurogeni sarkom. Javlja se vrlo rijetko, uglavnom kod mladih muškaraca. Ova formacija se uglavnom nalazi na ekstremitetima.

Klinička slika je odsutna ili nije patognomonična (posebna) za ovu vrstu tumora. Maligni švanom je slučajan nalaz. Palpacijom se jasno osjeća, omeđeno, a kod nekih pacijenata je oštro bolno.

Liječenje je samo hirurško, jer ni kemoterapija ni zračenje nisu efikasne. Prognoza kada se otkrije u ranim fazama je povoljna: 60-80% preživi u roku od 5 godina. Nažalost, česti su recidivi.

Liječenje švanoma

Kao što smo već rekli, švanom se može razviti iz bilo kojeg živca i imati bilo koju lokaciju. Sukladno tome, liječenje švanoma ovisit će o mjestu nastanka:

Konzervativna;
Operacija švanoma.

U slučaju konzervativne terapije, diuretici se propisuju u kombinaciji s kortikosteroidima. Međutim, vrijedi zapamtiti da neurom, iako je benigni tumor, kao i svaki benigni tumor, raste sporo i napreduje. Konzervativna terapija može samo suzbiti simptome, ali ne i smanjiti rast tumora. Stoga stručnjaci preferiraju hiruršku intervenciju.

Zbog svoje benigne prirode, neurom se može potpuno ukloniti, sve će ovisiti o lokaciji i veličini tumora. U ranim fazama koriste se moderne mikrohirurške tehnike ili se radi radikalno uklanjanje. U slučaju mikrohirurgije moguće je održati živac netaknutim, a samim tim i njegove funkcije neće biti narušene.

Moderna alternativa operaciji je metoda stereotaktičke radiohirurgije. U tom slučaju tumor se ne uklanja direktno, već se kontrolira njegov rast. Ovaj postupak je pogodan za starije pacijente, kao i za slučajeve odbijanja operacije. Međutim, treba napomenuti da je takva intervencija moguća samo za tumore veličine do 30 mm.

U nekim slučajevima, kada je doktor zabrinut zbog starosti pacijenta, ili je tumor asimptomatski sa niskom stopom rasta, specijalisti biraju pristup sačekati i vidjeti.

Postoji izuzetno rijetka nasljedna bolest koja se zove švanomatoza, u kojoj se potkožno formiraju višestruki švanomi.

Operacija

Kao i kod liječenja bilo koje druge patologije, moraju postojati određene indikacije i kontraindikacije za operaciju uklanjanja neuroma. Najmodernije i najnježnije su mikrohirurške metode operacije švanoma.

Indikacije za operaciju:

Neefikasnost radiohirurškog tretmana;
Stalan rast tumora;
Pojava kliničkih simptoma;
Pričvršćivanje novih izraslina.

Kontraindikacije za operaciju:

Starija dob;
Teška prateća patologija.

Zašto bi došao kod nas?

Radimo minimalno invazivne, nježne i visoko efikasne neurohirurške operacije sa izuzetno malom vjerovatnoćom komplikacija;
Ova vrsta operacija se redovno radi u našoj klinici, već je urađeno nekoliko stotina sličnih operacija sa odličnim rezultatima;
Operacije se izvode precizno, uz minimalnu traumu okolnih tkiva;
Tokom intervencije, istovremeno se radi biopsija tumora, a zatim histološki pregled radi utvrđivanja vrste i stepena maligniteta;
Naši specijalisti se stalno usavršavaju stažirajući u najboljim klinikama u Evropi.

) je maligna neoplazma koja sadrži elemente nervnog tkiva. Ova neoplazma uglavnom potiče od Schwannovih ćelija, koje čine vanjsku ovojnicu perifernih nerava. Upravo zahvaljujući ovim ćelijama nervno vlakno ima sposobnost da brzo provodi nervne impulse koji se šalju iz centralnog nervnog sistema u periferna tkiva. Kod malignog švanoma uočava se maligna degeneracija Schwannovih ćelija, što dovodi do pojave tumorske neoplazme. Izvana, takav tumor ima slične karakteristike kao fibrosarkom mekog tkiva. Najčešće se neoplazme ove vrste javljaju kod muškaraca starije dobne skupine i lokalizirane su u donjim ekstremitetima.

Uzroci razvoja malignog švanoma

Tačni uzroci razvoja malignog švanoma nisu utvrđeni. Pretpostavlja se da sljedeći faktori mogu igrati ulogu u etiopatogenezi bolesti:

nasljedne bolesti - maligni švanom se može razviti kao rezultat maligne transformacije tumora kod pacijenata s takvom nasljednom patologijom kao što je neurofibromatoza;
izloženost hemijskim kancerogenima - kontakt sa određenim toksičnim supstancama u svakodnevnom životu i na poslu može dovesti do maligne transformacije perifernih nervnih ćelija;
izlaganje fizičkim kancerogenima – rizik od razvoja švanoma može se povećati, na primjer, kao rezultat terapije zračenjem za druge vrste raka;
prisutnost ožiljaka nakon operacije, prijeloma, opekotina, oštećenja tkiva od stranih tijela;
uticaj bioloških faktora - postoje dokazi o učešću određenih vrsta virusa u procesu karcinogeneze;
poremećaji u imunološkom sistemu organizma - kod pacijenata koji pate od imunodeficijencije različite etiologije i koji uzimaju imunosupresivnu terapiju, rizik od razvoja tumora je veći u odnosu na zdrave osobe.

Simptomi malignog švanoma

Kliničke manifestacije malignog švanoma u pravilu se postepeno povećavaju kako tumor raste. Mogu se pojaviti sljedeći patološki simptomi:

pojava tumorske neoplazme utvrđene palpacijom mekih tkiva;
bol u području tumora tokom palpacije i u mirovanju;
promjene u osjetljivosti tkiva u zahvaćenom području;
stanjivanje i promjena boje kože iznad površine

Dijagnoza malignog švanoma u Izraelu

Sumnja na prisutnost malignog švanoma zahtijeva kvalitativni pregled pacijenta, koji nam omogućava da odredimo vrstu neoplazme, razjasnimo karakteristike njegove lokacije i stadij razvoja. U te svrhe najčešće se koriste sljedeće dijagnostičke tehnike:

Ultrazvuk je usmjeren na određivanje prirode neoplazme mekog tkiva. Osim toga, omogućava vam da odredite stupanj uključenosti unutrašnjih organa i limfnih čvorova u zahvaćenom području u patološki proces;
radiografija - neophodna za određivanje veličine, oblika i lokacije tumora u odnosu na susjedne organe i tkiva;
biopsija – ovom metodom istraživanja moguće je dobiti uzorke tumorskog tkiva. Naknadni histološki i citološki pregled dobijenog materijala u laboratoriji omogućava nam da razjasnimo dijagnozu i odredimo taktiku daljeg vođenja pacijenta;
MRI je visoko informativna studija koja je posebno efikasna kada je potrebno dijagnosticirati neoplazme mekih tkiva;
CT skeniranje – može se izvesti za traženje žarišta metastatskog rasta u plućima, jetri, kostima i mozgu;
angiografija – uz pomoć ove rendgenske kontrastne studije moguće je odrediti karakteristike opskrbe krvlju neoplazme mekog tkiva;
scintigrafija – pomoću izotopskog skeniranja moguće je dobiti dodatne podatke o tumoru, kao i utvrditi prisustvo žarišta metastatskog rasta u udaljenim tkivima.

Liječenje malignog švanoma u Izraelu

Taktika liječenje malignog švanoma u Izraelu određuje se pojedinačno, uzimajući u obzir fazu razvoja i lokaciju tumora, kao i opće zdravlje pacijenta. Najčešće se daje prednost kompleksnoj terapiji, koja kombinira nekoliko metoda antitumorskog djelovanja:

– radikalna operacija daje najbolje rezultate u liječenju švanoma. Njegov volumen se određuje pojedinačno za svakog pacijenta. Dakle, za visoko diferencirane švanome bez znakova limfogenih i hematogenih metastaza prednost se daje hirurškim intervencijama koje čuvaju organe. U ovom slučaju, resekcija tumora se izvodi zajedno s malom količinom mekog tkiva.
U težim situacijama, kada se švanom dijagnosticira u kasnoj fazi razvoja, potrebno je pribjeći radikalnijim operacijama, na primjer, amputaciji ekstremiteta. Korištenje tehnika plastične kirurgije i protetike omogućava pacijentima koji su bili podvrgnuti teškim kirurškim intervencijama da vrate motoričku aktivnost i vrate se normalnom životu;

– uz metodu hirurškog lečenja koristi se tehnika ozračivanja tumora jonizujućim zračenjem. Provođenje sesija zračne terapije prije operacije u većini slučajeva vam omogućava da smanjite stadij tumora i kontrolirate njegov rast. U postoperativnom periodu radioterapija je usmjerena na uništavanje tumorskih stanica koje su ostale u hirurškoj rani;
– kao iu slučaju drugih malignih neoplazmi, i kod malignog švanoma upotreba citostatika pomaže u prevenciji hematogenih i limfogenih metastaza tumora. U slučaju udaljenih metastaza, kemoterapija pomaže da se značajno smanji njihov rast.

Maligni švanom (neurofibrosarkom, neurogeni sarkom) je ozbiljna bolest sa ozbiljnim posljedicama i stoga zahtijeva pravovremeno liječenje.

Maligni švanom je tumor koji nastaje iz Schwannovih ćelija perifernih nervnih ovojnica. Ne dijagnostikuje se često, uglavnom kod mladih muškaraca. Najprije se formira neurom benigne etiologije, koji zbog stjecanja nepovoljnih faktora degenerira u maligni tumor. Njemački onkolozi pomoći će u dijagnosticiranju bolesti i određivanju efikasnog režima liječenja.

Uzroci

Tačan uzrok malignog švanoma još nije utvrđen. Medicinski naučnici sugeriraju da se maligni procesi razvijaju pod utjecajem sljedećih negativnih faktora na ljudsko tijelo:

Prodiranje visokih doza toksina u tijelo, izazivajući mutacije zdravih stanica.
Stalna ozljeda istog dijela tijela, što rezultira uništavanjem nervnog tkiva, što može izazvati onkološki proces.
Anomalije u razvoju nervnih struktura tokom intrauterinog razvoja.
Slabljenje obrambenih snaga organizma, što može pokrenuti proces maligniteta.

Simptomi

U početnim fazama onkološka patologija se ne manifestira izraženim, karakterističnim simptomima. Tumor se razvija sporo, pa je teško dijagnosticirati ga u ovoj fazi. Prvi znak patologije je mekana, elastična izraslina ispod kože, blago bolna kada se pritisne.

Napredovanje tumorskog procesa praćeno je izraženijim simptomima. Priroda tečaja ovisi o lokalizaciji onkoloških procesa:

Distalni dijelovi ekstremiteta. Na mjestu formiranja tumora javlja se bol tokom kretanja. Obližnji zglobovi postaju manje pokretni, a ud često utrne.

Oštećenje struktura kranijalnih nerava. Smanjuje se osjetljivost lica, bol u glavi, pogoršanje slušne funkcije, poremećaj vestibularnog aparata.

Stražnji korijeni kičmene moždine. Simptom boli je uznemirujući, s vremenom se razvija sindrom poprečne lezije kičmene moždine. Organi prestaju normalno funkcionirati i pojavljuje se parapelgija.

Vrste

S obzirom na stepen diferencijacije, razlikuju se sljedeće vrste malignih švanoma:

mezenhimalni;
glandular;
epithelioid;
neuroepitelni;
infiltriranje;
fascicular

Dijagnoza švanoma u Njemačkoj

Njemačke klinike imaju na raspolaganju najnoviju naučnu i tehničku opremu, uz pomoć koje je moguće dijagnosticirati onkološku patologiju u početnoj fazi razvoja. Ultramoderna kompjuterska tomografija omogućava njemačkim stručnjacima da utvrde veličinu tumora i opseg širenja patoloških stanica. A uz pomoć biopsije bit će moguće detaljno proučavati patološke stanice, kao i dijagnosticirati stadij onkološkog procesa.

Na osnovu rezultata sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, specijalisti sa kojima organizacija Behandlung Deutschland sarađuje određuju terapijski režim koji može pomoći u prevladavanju bolesti, održavanju radne sposobnosti i sprečavanju recidiva.

Liječenje švanoma u Njemačkoj

Karakteristike liječenja onkološke patologije ovise o stupnju progresije. U početnoj fazi provodi se kirurško liječenje. U njemačkoj klinici, hirurzi koriste najsavremenije tehnike liječenja raka:

robotski sistem;
gama nož;
sajber nož

U stadijumu 2 prvo se izvodi radioterapija, a zatim direktno uklanjanje tumora. U 3. stupnju, prije operacije, propisuje se sveobuhvatan program koji kombinira kurseve kemoterapije i radioterapije. Kod 4. stupnja propisana je kemoterapija i suportivna terapija.

Vrste terapije

Hirurški

Klinike u Njemačkoj opremljene su ultramodernom laserskom opremom, koja će omogućiti što efikasnije hirurško uklanjanje tumora raka. Prilikom odstranjivanja malignog tumora, hirurg izrezuje i zdravo tkivo. To će pomoći u sprječavanju rizika od recidiva. Ako se rak dijagnosticira u poodmakloj fazi, stručnjaci često pribjegavaju radikalnim mjerama - uklanjanju ekstremiteta. Kako bi se spriječilo širenje stanica raka limfogenim putem, uklanjaju se regionalni limfni čvorovi.

Terapija zračenjem

Ako je tumor operabilan, radioterapija se izvodi prije i poslije operacije. Postupak je također indiciran kada operacija nije praktična. U ovom slučaju, zračenje će pomoći u zaustavljanju rasta tumora i širenja metastaza.

Trajanje terapije zračenjem određuje interdisciplinarno vijeće onkologa. Ponekad, kako bi povećali efikasnost terapije, njemački liječnici propisuju dodatne preglede i prilagođavaju režim liječenja. Prosječna cijena kursa radioterapije je 4200 - 6500.

Hemoterapija

Maligni švanom je općenito otporan na kemoterapiju. Međutim, njemački stručnjaci odabiru učinkovite lijekove koji zaustavljaju rast i razvoj tumora i produžavaju period remisije. Hemoterapija se koristi za metastaze.

Toksični lijekovi se daju intravenozno, trajanje terapije i doziranje određuju se za svakog pacijenta posebno. Specijalista stalno prati stanje pacijenta. Ako je potrebno, liječnik će moći brzo zamijeniti lijek ili prilagoditi dozu. Cijena jednog kursa kemoterapije je 3500 - 4500.

Kako naša organizacija može pomoći u Njemačkoj?

Behandlung Deutschland pomaže pacijentima sa rakom da organizuju sveobuhvatan pregled koji pomaže u određivanju stepena progresije švanoma i odabiru efikasnog, sveobuhvatnog režima lečenja. Specijalisti kompanije prate svoje pacijente tokom čitavog perioda dijagnoze i lečenja, dajući sve vreme konsultacije, čineći sve da se osoba oseća prijatno.