Mehanizam razvoja hemoragijske dijateze je raznolik i može se povezati s patologijom različitih komponenti sistema zgrušavanja krvi (vidi) - plazme i trombocita, povećanom fibrinolizom (vidi), prisustvom diseminirane intravaskularne koagulacije, antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. ; povećana vaskularna permeabilnost ili anomalija vaskularnog zida.

Svaki od ovih mehanizama može biti primarni (hemoragijska dijateza kao samostalna bolest) ili pratiti druge bolesti (simptomatska hemoragijska dijateza).

Primarna hemoragijska dijateza klasificira se kao urođena porodično-nasljedna bolest, čija je karakteristična karakteristika nedostatak bilo kojeg faktora koagulacije krvi; izuzetak je von Willebrandova bolest, kod koje je poremećeno nekoliko hemostatskih faktora - faktor VIII, vaskularni faktor, adhezivnost trombocita. Simptomatsku hemoragijsku dijatezu karakterizira nedostatak nekoliko faktora koagulacije krvi.

Klasifikacija. Radna klasifikacija hemoragijske dijateze može se zasnivati ​​na dijagramu normalnog procesa koagulacije krvi. Bolesti su grupisane prema fazama procesa zgrušavanja krvi.

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem prve faze zgrušavanja krvi (formiranje tromboplastina): Nedostatak plazmatskih komponenti stvaranja tromboplastina - faktor VIII (hemofilija A), faktor IX (hemofilija B), faktor XI (hemofilija C), faktor XII.

Prisustvo antagonista (inhibitora) faktora VIII i IX.

Nedostatak trombocitnih komponenti stvaranja tromboplastina - kvantitativni nedostatak trombocita (primarni i simptomatski), kvalitativni nedostatak trombocita (trombocitopatija).

Angiohemofilija (sinonimi za von Willebrandovu bolest).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem druge faze zgrušavanja krvi (formiranje trombina): Nedostatak plazmatskih komponenti stvaranja trombina - faktor II (protrombin), faktor V (asglobulin), faktor VII (prokonvertin), faktor X (Stewart-Prower) faktor).

Prisustvo inhibitora faktora II, V, VII i X.

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem treće faze koagulacije krvi (formiranje fibrina): nedostatak komponenti plazme formiranja fibrina - faktor I (fibrinogen), kvantitativni i kvalitativni nedostatak faktora XIII (faktor stabilizacije fibrina).

Hemoragijska dijateza uzrokovana ubrzanom fibrinolizom.

Hemoragijska dijateza uzrokovana razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije: sindrom defibracije (sinonimi: trombohemoragični sindrom, diseminirana intravaskularna koagulacija, konzumna koagulopatija).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem prve faze koagulacije krvi

Nedostatak plazma komponenti formiranja tromboplastina - faktori VIII, IX, XI i XII. Nedostatak faktora VIII i IX - vidi Hemofilija.

Nedostatak faktora XI (sinonimi: hemofilija C, nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi, Rosenthal sindrom) prvi su opisali 1953. R. L. Rosenthal, Dreskin i N. Rosenthal. U narednih 10 godina, sv. 120 pacijenata u svim dijelovima svijeta, ali ne postoje statistički podaci o prevalenci manjka faktora XI. Nasljeđuje se autosomno dominantno sa nepotpunom penetracijom gena; Ne može se isključiti autosomno recesivno nasljeđivanje. Nalazi se kod osoba oba spola sa jednakom učestalošću. Faktor XI je prekursor plazma tromboplastina, aktiviran aktivnim faktorom XII, promoviše konverziju faktora IX u aktivni oblik; ako je nedovoljan, poremećeno je stvaranje tromboplastina. Ovo je protein koji migrira u zoni β2 globulina tokom elektroforeze. Stabilan tokom skladištenja, ne troši se tokom zgrušavanja krvi. Mjesto sinteze nije utvrđeno.

Simptomi bolesti nalikuju hemofiliji. Krvarenje je umjereno: obično krvarenje nakon ozljeda i manjih hirurških intervencija (vađenje zuba, tonzilektomija i dr.). Spontana krvarenja se javljaju rijetko. Radna sposobnost pacijenata nije narušena.

Dijagnoza se postavlja na osnovu smanjenja nivoa faktora XI ispod 20%, kao i karakterističnih podataka koagulograma (vidi): blago povećanje vremena zgrušavanja krvi i vremena rekalcifikacije, kršenje testa potrošnje protrombina, stvaranje tromboplastina (Biggs-Douglas) i parcijalno tromboplastinsko vrijeme (Tabela 1) sa normalnim nivoima faktora VIII i IX u plazmi i faktora trombocita 3.

Krvarenje se zaustavlja tamponadom, pritiskom na područje krvarenja. U rijetkim slučajevima obilnog krvarenja, transfuzija plazme ima dobar učinak.

Nedostatak faktora XII prvi su opisali 1955. Ratnov i Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Do 1970. godine registrovano je više od 100 pacijenata. Nedostatak faktora XII se nasljeđuje na autosomno recesivan način; dominantna priroda nasljeđivanja nije potpuno isključena.

Faktor XII (sinonimi: kontaktni faktor, Hagemanov faktor) je glukoprotein. U plazmi je u neaktivnom obliku, aktivira se pri kontaktu sa stranom površinom. Tokom elektroforeze, migrira sa 3-globulinima i stabilan je kada se zagrije na t×56×. Aktivira faktor XI i potiče agregaciju trombocita.

Nedostatak faktora XII se ne manifestira klinički. Dijagnoza se postavlja samo prema podacima koagulograma: produženje vremena koagulacije u silikoniziranim epruvetama i na silikoniziranim čašama, kršenje parcijalnog tromboplastinskog vremena (normaliziranog dodatkom normalne ili adsorbirane BaSO 4 plazme i seruma) uz normalno protrombinsko vrijeme (Tabela 1) .

Liječenje pacijenata obično nije potrebno; prognoza je povoljna.

Prisustvo antagonista (inhibitora) faktora VIII i IX u krvi.

Inhibitori faktora VIII su antitela na faktor VIII, koja su klasifikovana kao imunoglobulini IgG i IgM klase. Godine 1940., E. L. Lozner i koautori opisali su prisustvo antikoagulansa kod pacijenata sa bolešću koja liči na hemofiliju. Potonje je pronađeno i kod pacijenata s hemofilijom koji su primili više transfuzije, što je bio dokaz da ovi inhibitori pripadaju antitijelima.

Stečeni inhibitori faktora VIII opisani su kod reumatizma, akutnog eritematoznog lupusa, leukemije, sepse i drugih bolesti, kao iu kasnoj trudnoći i nakon porođaja.

Simptomi bolesti klinički nalikuju hemofiliji i razvijaju se u bilo kojoj dobi u pozadini osnovne bolesti; porodična istorija nije opterećena. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka koagulograma (produženje vremena zgrušavanja krvi, smanjena potrošnja protrombina, poremećeni test formiranja tromboplastina, sniženi faktor VIII, pozitivan Biggs-Bidwellov test na antitijela na faktor VIII) i potvrđena imunoelektroforezom (precipitacijski luk pojavljuje se protiv specifičnog antiseruma).

Liječenje treba biti usmjereno na osnovnu bolest, suzbijanje proizvodnje antitijela i zaustavljanje krvarenja. Da bi se suzbila proizvodnja antitijela, propisuju se imunosupresivi - azotioprin (imuran) 100-200 miligrama i prednizolon 1-1,5 miligrama/kg dnevno do potpunog nestanka antitijela. Iz hemostatskih medija, efikasnija je transfuzija koncentrata faktora VIII, posebno heterogenih, ali su potonji antigeni i mogu se koristiti samo za teška, produžena krvarenja koja ugrožavaju život; ponovljena primjena heterogenih lijekova može uzrokovati teške posttransfuzijske reakcije. Prognoza zavisi od osnovne bolesti i težine hemoragijskog sindroma. Značajno se pogoršava krvarenjima u vitalne organe (mozak, srčani mišić i dr.).

Inhibitori faktora IX su opisani i kod pacijenata sa hemofilijom B i kod drugih stanja. Principi dijagnoze, metode liječenja i prognoze su isti kao kod inhibitora faktora VIII.

Nedostatak trombocitne komponente formiranja tromboplastina nastaje kao rezultat kvantitativnog nedostatka trombocita kod trombocitopenične purpure (vidjeti Trombocitopenična purpura), simptomatske trombocitopenije (vidi Hipoplastična anemija, Leukemija) i kvalitativnog nedostatka trombocita.

Od opisa trombastenije od strane Glanzmanna (E. Glanzmann, 1918), otkriven je niz bolesti čiji je uzrok kvalitativna inferiornost trombocita. Klasifikacija ovih bolesti je veoma teška. Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) predlaže njihovu podjelu na trombopatiju i trombasteniju. Termin “trombopatija” označava nedostatak faktora 3 (tromboplastični) u trombocitima, a termin “trombastenija” znači nedostatak faktora 8 (faktor retrakcije) u trombocitima. Sa akumulacijom novih informacija, postalo je jasno da je kvalitativni nedostatak trombocita složen. Stoga, klasifikacija na osnovu jednog kriterija može dovesti do grešaka. Prema odluci Međunarodnog komiteta za hemostazu i trombozu, pojam “trombopatija” ili “trombocitopatija” je prepoznat kao uspješniji. Ova grupa uključuje svaki kvalitativni nedostatak trombocita: smanjenje sadržaja pojedinačnih faktora u njima ili nedovoljno oslobađanje ovih faktora tokom zgrušavanja krvi (vidjeti Trombocitopatije).

Angiohemofilija je porodično-nasljedni oblik hemoragijske dijateze, uzrokovan kongenitalnim nedostatkom u plazmi antihemoragičnog vaskularnog von Willebrand faktora i faktora VIII. Glavni laboratorijski test je produženje vremena krvarenja (do 1 sat ili više); broj trombocita, indeks retrakcije ugruška i vrijeme zgrušavanja su normalni (vidjeti Angiohemofilija).

Hemoragijska dijateza uzrokovana kršenjem druge faze koagulacije krvi

Nedostatak plazmatskih komponenti stvaranja trombina - faktori II, V, VII i X.

Kongenitalni kvantitativni nedostatak faktora II (protrombina) - prava hipoprotrombinemija; opisali Rhoads i Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) pod nazivom idiopatska hipoprotrombinemija kod bolesnika s teškim krvarenjem (protrombinsko vrijeme je naglo produženo, drugi faktori protrombinskog kompleksa - V, VII , X - nisu istražene). Godine 1947. A. J. Quick je opisao teško krvarenje, produženo protrombinsko vrijeme i normalne nivoe faktora V kod dva brata, a 1955. značajno smanjenje protrombina kod djevojčice. Bolest je rijetka. Opisano je oko 20 pacijenata sa značajnom hipoprotrombinemijom [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Zaražene su osobe oba pola.

Protrombin se pretvara u trombin pod uticajem aktivnog faktora X. Protrombin (faktor II) - glukoprotein migrira tokom elektroforeze sa α 2 -globulinom. Stabilan tokom skladištenja i zagrevanja, rastvorljiv u vodi. Poluvrijeme protrombina je 12-24 sata. Sintetiše se u jetri uz učešće vitamina K. 75-85% protrombina se troši tokom koagulacije (vidi Protrombin).

Klinički se uočavaju znaci pojačanog krvarenja, koji se ponekad javljaju pri porođaju u vidu krvarenja iz pupčane vrpce, kasnije tokom nicanja i mijenjanja zuba, a kod bolesnih žena - s početkom menstruacije. Javljaju se krvarenje iz nosa, menoragija, krvarenje nakon porođaja, modrice, vađenje zuba, hirurške intervencije (tonzilektomije i druge). Mogu se pojaviti intermuskularni hematomi i hemartroze, obično bez oštećenja funkcije zgloba. Hematurija i gastrointestinalna krvarenja su rijetki. S godinama, krvarenje se smanjuje, unatoč činjenici da nedostatak protrombina ostaje.

Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka koagulograma: smanjenje protrombinskog indeksa prema Quicku i kada se određuje dvostepenom metodom (vidi Protrombinsko vrijeme), korekcija protrombinskog vremena prema Quicku s normalnim svježim i "starim" plazme, perzistentnost nedostatka protrombina nakon dodavanja seruma i adsorbovane plazme (tabela 2).

Poremećaj parcijalnog tromboplastinskog vremena se normalizuje dodatkom normalne plazme i eluata BaSO 4 (Tabela 1).

Liječenje krvarenja provodi se transfuzijom plazme ili krvi. Za velike hirurške intervencije, poželjno je transfuzirati koncentrate faktora deficijencije davanjem PPSB - lijeka koji sadrži protrombin, prokonvertin, Stewart-Prower faktor, faktor IX (vidi Hemofilija, antihemofilni lijekovi). Za hemostazu je dovoljno da nivo protrombina kao rezultat transfuzije bude 40% normalnog.

Prognoza zavisi od stepena nedostatka faktora II; Kada dođe do krvarenja u vitalnim organima, prognoza se značajno pogoršava.

Kvalitativnu insuficijenciju protrombina (dijasprotrombiju) opisali su S. S. Shapiro i saradnici (1969) i E. Josso i saradnici (1972), koji su kod članova iste porodice otkrili bolest sa kliničkim znacima hipoprotrombinemije. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Nivo protrombina bio je 15-10% normalnog (određivanje jednostepenim i dvostepenim metodama).

Kada se proučava sa stafilokoagulazom i imunoelektroforezom sa specifičnim antiserumima na humani protrombin, sadržaj protrombina je bio normalan.

Simptomi bolesti, metode liječenja i prognoza su isti kao i kod kongenitalnog kvantitativnog nedostatka protrombina.

Simptomatski nedostatak protrombina opažen je kod bolesti s oštećenom funkcijom jetre, tijekom liječenja indirektnim antikoagulansima (derivati ​​kumarina), kod nedostatka vitamina K i kod sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije. U koagulogramu, pored smanjenja nivoa protrombina, otkriva se i nedostatak onih faktora koagulacije krvi koji se sintetiziraju uglavnom u jetri (faktori I, V, VII). Liječenje treba biti usmjereno na zaustavljanje krvarenja. Propisane su transfuzije plazme, a ako se razvije anemija, daju se transfuzije krvi. Da bi se povećala sinteza protrombina, koriste se injekcije vitamina K i Vicasol. U slučaju predoziranja indirektnim antikoagulansima, ovim lijekovima se dodaje rutin u dozi do 0,1 gram 3 puta dnevno i antikoagulans se odmah ukida. Obavezno je liječenje osnovne bolesti, čiji uspjeh određuje prognozu.

Nedostatak faktora V (sinonimi hipoproakcelerinemija).

Faktor V (sinonimi Ac-globulin) ubrzava konverziju protrombina u trombin aktiviranim faktorom X. Ovo je protein koji migrira između β i γ-globulina tokom elektroforeze; labilan: brzo se uništava tokom skladištenja i zagrijavanja. Poluvrijeme eliminacije je kratko (12-15 sati). Potpuno se troši tokom zgrušavanja krvi i ne otkriva se u serumu. Sintetizira se u jetri uz učešće vitamina K.

Parahemofilija je nasljedni nedostatak faktora V, koji su prvi opisali 1947. godine P. A. Owren i Quick. Bolest je rijetka, nema tačne statistike. Prema Sileru, do 1972. godine opisano je 58 pacijenata (30 muškaraca i 28 žena). Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivan način; neki autori dozvoljavaju dominantan tip nasljeđivanja. Bolest se obično javlja u porodicama u kojima postoje brakovi između rođaka.

Simptomi bolesti mogu se pojaviti pri rođenju. Tok bolesti je obično blaži nego kod nedostatka drugih faktora protrombinskog kompleksa. Većina pacijenata ima krvarenja na koži i krvarenje iz nosa. Duboki intermuskularni hematomi i hemartroze su rijetki. Žene često doživljavaju menoragiju. Oni opisuju krvarenje nakon operacije, vađenja zuba i nakon porođaja. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka koagulograma: smanjenje protrombinskog indeksa, koji se koriguje dodatkom adsorbovane plazme BaSO 4, bez faktora II i VII. Poremećaj parcijalnog tromboplastinskog vremena se normalizuje dodavanjem normalne plazme i plazme adsorbovane sa BaSO 4 (tabela 2). Ponekad se nedostatak faktora V kombinuje sa smanjenjem aktivnosti faktora VIII. Ovi slučajevi se moraju razlikovati od hemofilije A (vidi Hemofilija), angiohemofilije (vidi).

Liječenje: zamjenska transfuzija svježe plazme ili krvi; u slučaju obilnog krvarenja i većih hirurških intervencija, transfuzija se ponavlja svakih 6-8 sati, a za hemostazu je dovoljno održavati nivo faktora V unutar 10-30% norme. Nisu dobijeni koncentrati faktora V.

Prognoza ovisi o učestalosti i trajanju krvarenja i lokaciji krvarenja: značajno se pogoršava krvarenjima u mozgu. Potpuni oporavak je nemoguć. Ponekad se u odrasloj dobi krvarenje smanjuje dok nedostatak faktora V perzistira.

Simptomatski nedostatak faktora V javlja se u pozadini bolesti kompliciranih oštećenjem jetre (hepatitis, ciroza jetre, leukemija i dr.). Klinički, znakovi bolesti determinirani su osnovnom bolešću, pridružuju im se hemoragijske manifestacije različite težine i lokalizacije. Stečeni nedostatak faktora V uvijek se kombinuje sa nedostatkom drugih faktora koagulacije (I, II, VII, X), što nam, uzimajući u obzir anamnezu, omogućava da se ovo stanje razlikuje od urođenog nedostatka faktora V.

Liječenje treba uključivati ​​aktivnu terapiju osnovne bolesti; Transfuzije plazme ili krvi se rade u hemostatske svrhe.

Nedostatak faktora VII može biti nasljedan i simptomatski (vidjeti Hipoprokonvertinemija).

Nasljedni nedostatak faktora X (Stewart-Prower faktor) opisali su Quick i Hussey (S. V. Hussey, 1953): pacijent je imao umjereno produženje protrombinskog vremena i smanjenu potrošnju protrombina.

1956. T. P. Telfer i koautori objavili su rezultate studije sličnog pacijenta sa dvostrukim defektom, koji su označili kao nedostatak Prowerovog faktora, a S. Houghie i koautori su nezavisno opisali sličnu bolest kod muškarca, koja označili su kao nedostatak Stewart faktora. Naknadno je pokazan identitet ovih faktora, a navedeni nedostatak nazvan je Stewart-Prowerova bolest. Bolest je relativno rijetka. Do 1972. godine opisano je oko 25 opservacija. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan.

Faktor X aktivira konverziju protrombina u trombin. To je protein koji migrira tokom elektroforeze u zoni α1 -globulina. Sintetizira se u jetri. Poluživot 30-70 sati. Stabilan tokom skladištenja i brzo se uništava kada se zagreje; ne konzumira se tokom zgrušavanja krvi; nalaze u plazmi i serumu. Njegovim nedostatkom, faze I i II procesa zgrušavanja krvi su poremećene.

Klinički, nedostatak faktora X rijetko se manifestira kao krvarenje. Tek uz njegovo gotovo potpuno odsustvo javljaju se krvarenje iz nosa, menoragija, krvarenje iz sluznice gastrointestinalnog trakta i bubrega, intrakranijalna krvarenja, hemartroza i intermuskularni hematomi. Nivoi faktora X mogu se povećati tokom trudnoće i stoga obično nema krvarenja tokom porođaja. Međutim, u postporođajnom periodu uočava se jako krvarenje, koje je povezano sa padom koncentracije faktora X. Krvarenje je moguće i nakon hirurških intervencija izvedenih bez odgovarajuće pripreme.

Dijagnoza se zasniva na podacima koagulograma: smanjena je potrošnja protrombina, oštećen je i normaliziran test formiranja tromboplastina dodatkom normalne plazme i seruma, djelomično tromboplastinsko vrijeme je produženo i normalizirano dodatkom normalne plazme, seruma i BaSO 4 eluat (tabela 3).

Protrombinsko vrijeme je produženo, korigirano dodatkom normalne i “stare” plazme i seruma (tabela 2). Razlikuju se od hemoragijske dijateze uzrokovane insuficijencijom drugih faktora protrombinskog kompleksa (II, V i VII) i hemofilijom. U slučajevima nedostatka faktora II i V, protrombinsko vrijeme se normalizira dodatkom normalne svježe plazme; dodavanje seruma se to vrijeme ne mijenja, a test formiranja tromboplastina nije narušen. U slučaju nedostatka faktora VII, protrombinsko vrijeme se koriguje dodatkom normalne plazme (svježe i konzervirane) i normalnog seruma. Upotreba Russellovog zmijskog otrova u testu protrombinskog vremena u jednom koraku umjesto tromboplastina pomaže u razlikovanju manjka faktora VII i X: kod nedostatka faktora VII protrombinsko vrijeme se normalizira, dok kod nedostatka faktora X ono ostaje produženo. Test formiranja tromboplastina nije poremećen kod nedostatka faktora VII; sa nedostatkom faktora X, test formiranja tromboplastina je poremećen zbog komponente seruma (normalizovan dodavanjem normalnog seruma). Nedostatak faktora X razlikuje se od hemofilije na osnovu normalnog protrombinskog vremena s abnormalnim testom proizvodnje tromboplastina.

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje spontanog krvarenja. Da bi se povećao nivo faktora X (mora biti povećan za više od 10%), vrši se transfuzija plazme; Tokom operacija i u postporođajnom periodu, transfuzija koncentrata PPSB i njegovih analoga je efikasnija.

Prognoza zavisi od stepena nedostatka faktora X, učestalosti i lokacije krvarenja.

Prisustvo antagonista (inhibitora) stvaranja trombina.

Antagonisti trombina. Termin "antitrombin" odnosi se na ukupnu sposobnost plazme ili seruma da neutralizira trombin. Postoje antitrombin I, II, III, IV, V i VI.

Antitrombin I je fibrin (vidi), koji adsorbuje trombin nakon zgrušavanja krvi, što je od velike važnosti za zaustavljanje daljeg zgrušavanja krvi kada dođe do hemostaze. Prilikom lize fibrina oslobađa se trombin.

Antitrombin II - heparin (vidi) nalazi se u visokim koncentracijama u jetri, plućima i mišićima. Rastvorljiv u vodi, precipitiran alkoholom, acetonom i kiselinom. Spada u mukopolisaharide, molekulske težine 10 000-12 000. Heparin i njegov kofaktor sprečavaju konverziju protrombina u trombin.

Antitrombin III uzrokuje nepovratno uništavanje trombina u plazmi. Prilikom frakcionisanja izoluje se albuminom, tokom elektroforeze migrira sa α 2 globulinom, a uništava se delovanjem etra, zagrevanjem do t° 80° i pri pH iznad 9,5 i ispod 6,0. Molekularna težina 64 000. Višak antitrombina III dovodi do pojačanog krvarenja.

Antitrombin IV se pojavljuje tokom zgrušavanja krvi. Njegov značaj u razvoju pojačanog krvarenja nije utvrđen.

Antitrombin V se nalazi u krvi pacijenata koji boluju od reumatoidnog artritisa. Može uzrokovati pojačano krvarenje kod ove grupe pacijenata.

Antitrombin VI je prvi opisao Kowalski (E. Kowalski, 1959). Nastaje tokom parcijalne lize fibrinogena i smanjuje efekat trombina i polimerizaciju fibrinskog monomera; uništava se kada se zagrijava 20 minuta do t° 60°, ne dijalizira; tokom elektroforeze, migrira između β i γ-globulina, ne adsorbuje se od BaSO 4 i precipitira se sa 50% amonijum sulfata.

Među antagonistima trombina, heparin je od najveće važnosti (vidi).

Hiperheparinemija je najčešće stečena, ali može biti i urođena. Nastaje kod kolagenoze, leukemije, predoziranja heparinom (u liječenju tromboembolijskih komplikacija), pri operacijama vantjelesne cirkulacije, anafilaktičkom šoku i dr. Simptomi hiperheparinemije karakteriziraju nasilno krvarenje iz sluzokože, postoperativne duboke rezove i rane i duboke rezove. hematomi. Dijagnoza se zasniva na podacima koagulograma: produženje vremena zgrušavanja krvi i trombinskog vremena, koji se koriguju dodatkom protamin sulfata ili toluidin plavog (Sirmai test). Razlikovati od hemoragijske dijateze uzrokovane prisustvom stečenih antitijela na različite faktore koagulacije. Kod ovog drugog se produžava i vrijeme zgrušavanja krvi, ali se ne normalizira dodatkom protamin sulfata i toluidin plavog. U prisustvu antitijela na faktor VIII, test potrošnje protrombina i test formiranja tromboplastina su poremećeni, te se detektuje pozitivan Biggs-Bidwell test; u prisustvu antitela na faktor VII, protrombinsko vreme i vreme zgrušavanja krvi se produžavaju.

Liječenje se svodi na intravensku primjenu 1% otopine protamin sulfata, količina primijenjenog lijeka ovisi o stupnju hiperheparinemije; praćenje terapije sastoji se od određivanja nivoa heparina u krvi.

Prognoza zavisi od toka osnovne bolesti i težine hemoragijskog sindroma.

Antagonisti faktora protrombinskog kompleksa (II, V, VII, X) javljaju se kod pacijenata sa urođenim nedostatkom ovih faktora ili kod bolesti koje se javljaju sa poremećajima u imunokompetentnom sistemu (kolagenoza, bronhijalna astma, disproteinemija). Klinički, simptomi su slični onima kod hipoprotrombinemije. Dijagnoza se temelji na podacima koagulograma: smanjenje sadržaja jednog od faktora protrombinskog kompleksa primjenom jednostepenih i dvostepenih metoda za određivanje protrombina i potvrđena je rezultatima imunoforeze sa specifičnim antiserumima.

Hemoragijska dijateza povezana s kršenjem treće faze koagulacije krvi (formiranje fibrina)

Nedostatak plazma komponenti formiranja fibrina. Nedostatak fibrinogene A (fibrinogenemija i hipofibrinogenemija) - vidi A fibrinogenemija, nedostatak faktora XIII.

Nedostatak faktora XIII (sinonimi Lucky-Lorandova bolest) prvi je opisao Duckert (F. Duckert, 1960). Statistika nije razvijena. Nasljeđuje se autosomno recesivno, a nasljeđivanje vezano za spol ne može se isključiti.

Faktor XIII (sinonimi: fibrinaza, fibrin stabilizirajući faktor, fibrinoligaza) je uključen u stabilizaciju fibrina: pretvara rastvorljivi fibrin S (rastvorljiv) u stabilan fibrin I (nerastvorljiv). Sadržan u krvi u neaktivnom obliku, aktivira se trombinom u prisustvu jona kalcija. Stabilan tokom skladištenja, delimično toplotno stabilan. Poluživot 4 dana.

Hemoragije se javljaju kada se faktor XIII u krvi smanji (ispod 10%). Tipičan je kasni početak krvarenja - nekoliko sati nakon povrede; Opisani su ekstenzivni hematomi, modrice, gastrointestinalno krvarenje i krvarenje iz pupčane rane. Zbog nedostatka faktora XIII, rane slabo zarastaju (labavost ugruška sprečava njegovo klijanje fibroblastima).

Dijagnoza se postavlja na osnovu tipične kliničke slike (kasni početak krvarenja i slabo zarastanje rana) i podataka koagulograma: testovi koji karakterišu hemostatski sistem nisu narušeni. Prilikom ispitivanja rastvorljivosti ugruška (u pet-molarnom rastvoru uree ili 1% rastvoru monohloroctene kiseline) otkriva se njegova nestabilnost.

Liječenje je neophodno kod jakog krvarenja ili kada su ovi pacijenti podvrgnuti hirurškim intervencijama. Koriste se transfuzije pune krvi, plazme, au težim slučajevima i krioprecipitata. Za efikasnu hemostazu dovoljno je povećanje nivoa faktora XIII (više od 10%). Prognoza je obično povoljna.

Hemoragijska dijateza uzrokovana ubrzanom fibrinolizom

Procesi fibrinolize se ubrzavaju zbog povećane sinteze plazmina ili nedovoljne sinteze antiplazmina (vidi Fibrinoliza).

Hemoragijska dijateza uzrokovana razvojem diseminirane intravaskularne koagulacije.

Sindrom defibracije (sinonimi: konzumna koagulopatija, trombohemoragični sindrom) razvija se u pozadini metastatskog malignog tumora, intravaskularne hemolize, šoka, opekotine, prerane abrupcije placente, intrauterine smrti fetusa, kada tvari s tromboplastičnim djelovanjem uđu u krvotok.

Blainville (N.M.D. Blainville, 1834) otkrio je da intravenska primjena moždanog tkiva životinjama dovodi do njihove trenutne smrti kao rezultat masivne intravaskularne koagulacije. Wooldridge (L. C. Wooldridge, 1886) otkrio je da spora intravenska primjena tkivnog tromboplastina životinjama ne dovodi do smrti životinje, što se manifestira razvojem stanja inkoagulabilnosti krvi. Obata (J. Obata, 1919) je uočio kako injekcije tromboplastičnih supstanci izazivaju stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim sudovima. Mills (S. A. Mills, 1921) otkrio je smanjenje koncentracije fibrinogena. Prema Mellanbyju (J. Mellanby, 1933) i E. D. Warneru i saradnicima (1939), sličan efekat je uočen kod intravenske primjene trombina. Weiner (A.E. Weiner) i koautori (1950), Schneider i Page (S. L. Schneider, E. W. Page, 1951) su sugerirali da kada tromboplastične supstance uđu u krvotok, dolazi do intravaskularne koagulacije, kao rezultat čega su rezerve fibrinogena iscrpljene i iscrpljene. se konzumiraju. Jackson (D. P. Jackson) i koautori (1955) pronašli su hipofibrinogenemiju, smanjenje broja trombocita i koncentracije protrombina kod takvih pacijenata. Sličan mehanizam uspostavljen je i za sindrom defibracije s intravenskom primjenom tromboplastičnih supstanci [Kopley, 1945; Ratnov i Konli (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Simptomi bolesti se manifestuju razvojem intenzivne intravaskularne koagulacije (faza hiperkoagulemije). U procesu masivne intravaskularne koagulacije koriste se svi prokoagulansi (konzumtivna koagulopatija): smanjuje se nivo faktora I, II, V, VII, VIII, XIII i broj trombocita (faza hipokoagulemije). Zbog hiperkoagulacije i taloženja fibrina u krvnim žilama, aktivira se fibrinolitički sistem (faza sekundarne fibrinolize i defibracije), što je praćeno povećanjem produkata razgradnje fibrinogena i fibrina uz normalne razine aktivatora plazminogena i plazmina. Sindrom defibracije može biti akutni, subakutni i kronični. Akutni tok sindroma defibracije traje nekoliko sati ili dana i često ostaje neprepoznat. Uočava se kod šoka, intravaskularne hemolize, opekotine, hirurških intervencija (na plućima, pankreasu i dr.), u akušerskoj praksi (arupcija posteljice, intrauterina smrt fetusa), septičkom pobačaju, akutnim virusnim infekcijama i drugim stanjima.

Krvarenje se manifestuje u vidu petehija na koži, krvarenja i hematoma nakon injekcija i rezova. Posebno teško krvarenje se razvija tijekom defibracije u pozadini akušerske patologije.

Subakutni tok defibracionog sindroma traje nekoliko sedmica. Češće se javlja kod metastatskih malignih tumora, leukemije i intrauterine smrti fetusa. Krvarenje može biti generalizirano i lokalno, što je uzrokovano lokalnom traumom ili dezintegracijom lezije (npr. tumor želuca). U nekim slučajevima, vodeći simptomi su tromboza vena i arterija.

Kronični tok defibracijskog sindroma obično se opaža kod vaskularne patologije (gigantski hemangiomi - Kasabach-Merrittov sindrom, masivne kavernomatozne promjene na krvnim žilama, posebno u sistemu slezene i portalne vene). Krvarenje i tromboza su blagi ili ih nema.

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i podataka koagulograma: trombocitopenija, produženje trombinskog vremena, sniženi nivo fibrinogena, nedostatak faktora II, V, VIII, povećan sadržaj fibrinogena i produkata razgradnje fibrina uz normalan nivo aktivatora plazmina i fibrinolize. Diferenciran sa stečenom hipofibrinogenemijom kod pacijenata sa teškim oboljenjima jetre, ivice mogu biti praćene smanjenjem faktora II, V, VII i X, ali sadržaj faktora VIII ostaje normalan. Tokom primarne fibrinolize, uz smanjenje sadržaja fibrinogena i faktora II, V, VII, VIII i X, povećava se nivo plazmina i njegovih aktivatora. U prisustvu cirkulirajućih antikoagulansa, nivo fibrinogena i drugih faktora koagulacije obično se ne smanjuje, a nema aktivacije fibrinolize.

Kod sindroma defibracije, prije svega, potrebno je liječiti osnovnu bolest zbog koje je nastao. Za ublažavanje krvarenja, neki autori smatraju da je opravdano uvođenje antikoagulansa direktnog djelovanja. Heparin se obično daje intravenozno: početna doza je 50-100 jedinica po 1 kilogramu težine; zatim na sat 10-15 jedinica po 1 kilogramu. Intramuskularna primjena se ne preporučuje, jer je zbog spore apsorpcije teško kontrolirati pojavu hiperheparinemije. Međutim, ovo mišljenje ne dijele svi istraživači. Kada se sindrom defibracije kombinira s teškom trombocitopenijom, doza heparina se prepolovi, dok se propisuju transfuzije krvi i fibrinogena. Prepisivanje heparina u odsustvu defibracionog sindroma pogoršava krvarenje i može naštetiti pacijentu. Za dugotrajno liječenje koriste se kumarinski lijekovi, ali za usporavanje defibracije potrebne su visoke doze, koje naglim smanjenjem sadržaja faktora koagulacije povećavaju krvarenje. Inhibitori fibrinolize (Σ-aminokaproična kiselina i njeni analozi) su kontraindicirani, jer dovode do stvaranja intravaskularnih krvnih ugrušaka, a njihova primjena može biti praćena progresijom krvarenja.

Prognoza zavisi i od toka osnovne bolesti i od intenziteta defibracionog sindroma.

Patološka anatomija

Patološka slika hemoragijske dijateze može biti posljedica rezidualnih efekata krvarenja (vidi) u različitim organima i znakova anemije (vidi Anemija). Sa sekundarnim nedostatkom faktora koagulacije krvi, patološke promjene su karakteristične za osnovnu bolest; slična slika se opaža i kod sindroma defibracije, ali prevladavaju znaci krvarenja u različitim organima ili tromboze s taloženjem fibrina u žilama, posebno malim.

Komplikacije

Komplikacije s hemoragijskom dijatezom zavise od lokacije krvarenja. Kod ponovljenih krvarenja u zglobovima dolazi do hemartroze (vidi); s formiranjem opsežnih hematoma u području prolaza velikih nervnih stabala, moguće je kompresije živaca s razvojem paralize i pareze (vidi); kod krvarenja u mozgu, pojavljuju se simptomi karakteristični za cerebrovaskularne nezgode (vidi). Uz ponovljene transfuzije krvi i plazme, može se razviti serumski hepatitis. Kod pacijenata s potpunim odsustvom faktora koagulacije moguće je stvaranje antitijela, što značajno smanjuje učinkovitost transfuzije; moguće su posttransfuzijske reakcije. Utvrđeno je stvaranje antitijela na antigene eritrocita, leukocita i trombocita, što otežava transfuziju i zahtijeva poseban odabir donora.

Prevencija

Prevencija relapsa se sastoji u transfuziji odgovarajućih transfuzijskih medija, koji povećavaju nivo deficitarnog faktora i zaustavljaju krvarenja. Medicinske i genetske konsultacije su od velike važnosti, usmjeravaju supružnike iz porodica sa urođenim patologijama u sistemu zgrušavanja krvi u vezi sa planiranjem potomstva.

Hemoragijska dijateza kod djece

Među djecom hospitalizovanom u bolnicama sa bolestima krvnog sistema, oko polovina su pacijenti sa hemoragijskom dijatezom

Prevalencija hemoragijske dijateze ima određenu ovisnost o dobi. Nasljedni oblici Hemoragijska dijateza se manifestira, u pravilu, od rođenja ili ubrzo nakon rođenja, na primjer, hipo- i afibrinogenemija (vidi), kongenitalne trombocitopatije (vidi), Wiskott-Aldrich sindrom (vidi Wiskott-Aldrich sindrom) i drugi. Stečeni oblici hemoragijske dijateze češće se uočavaju u predškolskom i školskom uzrastu, na primjer trombocitopenična purpura (vidi), hemoragični vaskulitis (vidi Schönlein-Henochova bolest) i drugi.

Prolazni nedostatak faktora koagulacije naziva se hemoragijska bolest novorođenčeta. Manifestuje se u prvim danima života krvarenjima u koži, mišićima, sluzokožama (petehije, ekhimoze, hematomi), u mozgu, krvarenjima iz sluzokože gastrointestinalnog trakta (melena, hematemeza), pupčanom ranom i tako dalje.

Glavni uzrok hemoragijske bolesti kod novorođenčadi (posebno nedonoščadi) je nizak sadržaj nekih faktora zgrušavanja krvi (prokonvertin, protrombin i drugi) i povećan sadržaj supstanci s antikoagulansnim djelovanjem (antitromboplastin, antitrombin, prvenstveno heparin, fibrinolizin i drugi) , na pozadini perioda djetinjstva povećana propusnost vaskularnog zida. Prolazna insuficijencija je povezana i sa nezrelošću pojedinih organa (posebno jetre), sa nedostatkom vitamina K. Kod nekih novorođenčadi sa hemolitičkom bolešću pojačano krvarenje se objašnjava prisustvom antieritrocitnih antitela, transplacentno prenesenih od majke, koji imaju grupno antigensko djelovanje na trombocite djeteta: dakle, ne samo anemija, već i trombocitopenija (vidi Hemolitička bolest novorođenčadi). Interkurentne i zarazne bolesti, asfiksija i metabolički poremećaji (posebno acidoza) kod novorođenčadi s nedostatkom faktora koagulacije krvi značajno povećavaju krvarenje. Vecchio i Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) opisali su posebnu vrstu hemoragijske dijateze u novorođenčadi, koja se javlja nakon 8. dana života, ponekad i nakon nekoliko sedmica, a karakterizira je iznenadnost pojave i jačina krvarenja, praćena manjkom. komponenti protrombinskog kompleksa, kao i drugih plazma faktora koagulacije krvi (IX, X, itd.) u odsustvu funkcionalnog oštećenja jetre. Patogenetsku povezanost ovog oblika hemoragijske dijateze sa nedostatkom vitamina potvrđuje efikasnost parenteralnog davanja vitamina K. Pojava ovih kasnih idiopatskih oblika hemoragijske dijateze očigledno je povezana sa gubitkom sposobnosti hepatocita da koriste vitamin K, koji se normalno apsorbira iz gastrointestinalnog trakta. Ovu vrstu hemoragijske dijateze treba razlikovati od hipovitaminoze K, uzrokovane kolestazom ili oštećenjem tankog crijeva.

Liječenje se temelji na patogenetskim mehanizmima oštećenja hemostaze. Za nasljedne oblike koriste se lijekovi koji otklanjaju nedostatak pojedinih faktora zgrušavanja krvi, kao i lijekovi koji potiskuju antikoagulansnu aktivnost krvi.

U prevenciji nasljednih oblika hemoragijske dijateze od velikog su značaja medicinsko-genetičke konsultacije, a kod stečenih oblika od velikog značaja je prevencija bolesti koje doprinose njihovom nastanku.

Jeste li kategorički nezadovoljni mogućnošću da zauvijek nestanete s ovog svijeta? Zar ne želite da završite svoj život u obliku odvratne trule organske mase koju proždiru grobni crvi koji se roje u njemu? Želite li se vratiti u mladost i živjeti još jedan život? Početi iznova? Ispraviti učinjene greške? Ostvariti neostvarene snove? Pratite ovaj link:

Modrice na djetetovom tijelu najčešće nastaju kao posljedica udaraca i padova. Ako se modrice formiraju bez ikakvog razloga, svakako se obratite liječniku, jer se tako može manifestirati hemoragijska dijateza - bolesti praćene pojačanim krvarenjem.

Hemoragijska dijateza je zbirni naziv za veliki broj urođenih i stečenih oboljenja, kod kojih postoji sklonost ponovljenom krvarenju (vanjskom, unutrašnjem, u meka tkiva). Kod pacijenata koji boluju od hemoragijske dijateze, modrice na tijelu nastaju spontano bez ikakvog razloga ili kao posljedica manjih ozljeda i dodira (veličina i broj modrica uopće ne odgovaraju oštećenju).

Vrste hemoragijske dijateze

Sve hemoragijske dijateze podijeljene su u tri velike grupe:

• Povezan sa patologijom trombocita.
• Uzrokuju poremećaji krvarenja
• Uzrokuje oštećenje zidova krvnih žila.

Prva grupa uključuje:

Druga grupa su koagulopatije(kada ometaju koagulaciju ili zgrušavanje krvi). Koagulopatije mogu biti i urođene (razne varijante, bolesti) i stečene, koje u djetinjstvu mogu nastati kao posljedica zaraznih bolesti, bolesti jetre, teških crijevnih patologija, mijeloproliferativnih bolesti i amiloidoze. Primjer stečene koagulopatije koja se razvija kao posljedica nedostatka je kasna hemoragijska bolest novorođenčeta.

Treća grupa hemoragijske dijateze je vazopatija, u kojoj zidovi krvnih sudova postaju vrlo krhki. Primjer kongenitalne vazopatije je Rendu-Oslerova bolest (karakterizirana stvaranjem višestrukih krvarećih hemangioma i telangiektazija). Mogu se dobiti i vazopatije - na primjer, Henoch-Schönlein bolest (ili hemoragični vaskulitis). Kod djece se može razviti kao odgovor na teški infektivni proces ili primjenu određenih lijekova.

Manifestacije hemoragijske dijateze kod djece

Glavna manifestacija svake hemoragijske dijateze je pojačano krvarenje. Ovisno o uzrocima nastanka, postoji 5 opcija:

Svi ostali simptomi hemoragijske dijateze u većini slučajeva su posljedica hemoragijskog sindroma. Djeca mogu imati bolove u zglobovima (zbog stvaranja hematoma u njima), bolove u stomaku (sa krvarenjem u gastrointestinalnom traktu) i znakove anemije (bljedilo, slabost i sl.). Ako su zahvaćene bubrežne žile, boja urina se može promijeniti. Mogu biti prisutni i neurološki poremećaji - to je znak krvarenja u mozgu. Općenito, stanje djeteta koje boluje od hemoragijske dijateze se svakim danom značajno pogoršava.

Kada posetiti lekara

Roditelji bi trebali povremeno pregledati djecu da li ima modrica. Obično djeca mogu imati nekoliko modrica na potkoljenicama, jer su donji ekstremiteti vrlo ranjivo mjesto, posebno za djecu koja su počela aktivno hodati. Osim toga, djeca koja se bave sportom (na primjer, nogometom, hrvanjem) mogu imati modrice određene lokalizacije. Ako nema drugih tegoba osim nekoliko modrica, nema potrebe za panikom. Ali neophodno je alarmirati i konsultovati pedijatra u sledećim slučajevima:

• Ako se hematomi formiraju bez ikakvog razloga i na neuobičajenim mjestima (ruke i noge su obično uobičajena mjesta), na primjer, na leđima, grudima, stomaku, licu.
• Ako dođe do produženog krvarenja nakon manjeg oštećenja mekog tkiva.
• Ako ima krvi u stolici ili urinu.
• Ako koža vašeg djeteta postane blijeda.
• Ako dijete ima .

Dijagnoza hemoragijske dijateze

Dijete sa sumnjom na hemoragijsku dijatezu mora se podvrgnuti sveobuhvatnom pregledu koji bi trebao uključivati:

• Konsultacije sa pedijatrijskim hematologom.
• i urin,.
• Proučavanje sistema hemostaze. Ovo uključuje mnogo analiza. Nema potrebe da ih uzimate sve odjednom. Doktor će prvo dati uput za najneophodnije (obično vrijeme krvarenja, broj trombocita, procjena agregacije trombocita, koncentracija fibrinogena, APTT i PT) kako bi utvrdio u kojoj je karici problem. Nadalje, ovisno o rezultatima, bit će propisani složeniji testovi kako bi se točno utvrdio uzrok razvoja hemoragijske dijateze.
• Ostale studije i konsultacije sa užim specijalistima prema indikacijama.

Principi liječenja hemoragijske dijateze kod djece

Taktika liječenja određena je uzrokom i vrstom hemoragijske dijateze, kao i težinom hemoragičnog sindroma (jačina krvarenja). Dakle, ako se razviju stanja koja ugrožavaju život (masivno unutrašnje i vanjsko krvarenje, cerebralna krvarenja), dijete se hospitalizira na odjelu intenzivne njege i poduzimaju se sve potrebne mjere za zaustavljanje krvarenja i vraćanje gubitka krvi. U drugim slučajevima, liječenje se provodi u hematološkoj bolnici ili ambulantno.

At trombocitopenija(Werlhofova bolest), glavna metoda liječenja je glukokortikoidna terapija; ako je indicirano, slezena se uklanja. At trombocitopatije Koriste se različiti hemostatski lijekovi (na primjer, aminokaproična kiselina).

Za sprečavanje razvoja krvarenja kod pacijenata koagulopatije ubrizgati faktore zgrušavanja koji nedostaju. Kod bolesti kao što je hemofilija, to morate činiti cijeli život. At hemoragični vaskulitis antiagregacijski agensi i antikoagulansi indicirani su za poboljšanje mikrocirkulacije, kao i kortikosteroidi za ublažavanje upalnih promjena na zidovima krvnih žila. At Rendu-Oslerova bolest pacijentima se propisuje hemostatska terapija, u nekim slučajevima se radi hirurška intervencija (šivanje krvarenja) ili krioterapija.

Hemoragijska dijateza kod djece, simptomi i liječenje.

Grupa takozvanih hemoragijskih dijateza uključuje niz bolesti koje su potpuno različite po svojoj etiologiji i patogenezi, a imaju jedan zajednički karakterističan klinički simptom - krvarenje. Krvarenje kod ovih bolesti nije sekundarna pojava, kao što je to slučaj kod niza zaraznih bolesti, kao i kod mnogih bolesti krvi i krvotvornih organa, već je dominantan, definišući simptom.

To ovisi ili o usporavanju zgrušavanja krvi, ili o patološkoj promjeni na zidovima krvnih žila, ili o kvantitativnoj i kvalitativnoj promjeni trombocita.

Ova grupa uključuje:

1) Werlhofova bolest,

2) hemofilija,

3) Henoch-Schönlein bolest Hemofilija.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) - najčešći oblik hemoragijske dijateze. Postoje akutni i kronični oblici bolesti, koji se pak dijele na imune i neimune. Akutni oblik bolesti karakterizira kratka anamneza (od nekoliko dana do nekoliko mjeseci). Werlhofova bolest se može javiti u bilo kojoj dobi, ali su njeni kronični oblici češći kod djece. Žene češće obolijevaju.

Etiologija je nejasna. Provocirajući faktori su razne infekcije, endokrini poremećaji itd.

Patogeneza krvarenje je prvenstveno zbog trombocitopenije. Kod 70% pacijenata trombociti su pojedinačni ili ih nema. Pored kvantitativnih promjena u trombocitima, utvrđene su i značajne kvalitativne promjene, posebno kod kroničnog oblika bolesti. Adhezivna svojstva svojstvena trombocitima su naglo smanjena. Uz promjene trombocita kod Werlhofove bolesti dolazi do poremećaja u plazma faktorima koagulacionog sistema krvi, što uzrokuje hipokoagulaciju. Sve to dovodi do stvaranja labavog ugruška. Povlačenje krvnog ugruška u većini slučajeva u potpunosti izostaje.

Dolazi do povećane permeabilnosti vaskularnog zida, što se može manifestovati izraženim simptomom podveze (formiranje petehija na koži ispod podveza naloženog na ekstremitet) i produženjem vremena krvarenja po Duqueu (preko 8 minuta).

Najkarakterističnija manifestacija Werlhofove bolesti je hemoragijski sindrom - različite vrste krvarenja i krvarenja iz sluznice različitih organa. Najčešće uočena su krvarenja na koži, u kombinaciji sa krvarenjem iz sluzokože materice, nosa i desni. Cerebralna krvarenja su opasna. Obilno i dugotrajno krvarenje, praćeno progresivnom anemizacijom, kod jednog broja pacijenata uzrokuje promjene na kardiovaskularnom sistemu i drugim organima. Veličina jetre i slezene, u pravilu, nije povećana.

Dijagnostika Werlhofova bolest je u tipičnim slučajevima nesumnjiva i zasniva se kako na karakterističnoj kliničkoj slici tako i na laboratorijskim podacima. Greške su najčešće uzrokovane teškoćama u diferencijalnoj dijagnozi sa drugim bolestima kod kojih je uočen i hemoragični sindrom (hipoplastična anemija, sistemski eritematozni lupus, koji se javlja sa Werlhofovim kompleksom simptoma i Fisher-Evansov sindrom, Gaucherova bolest).

Tretman Werlhofova bolest je težak zadatak i zavisi od oblika i stadijuma bolesti. Za vrijeme egzacerbacije hemoragijske dijateze, terapijske mjere trebaju biti usmjerene na zaustavljanje krvarenja, tokom remisije - na sprječavanje relapsa bolesti i pratećih komplikacija. U tu svrhu široko se koristi kompleksno liječenje, uključujući ponovljene transfuzije krvi, primjenu se lijekova i kortikosteroidnih hormona. Jedno od najefikasnijih načina liječenja Werlhofove bolesti, posebno njenih kroničnih oblika, ostaje kirurško liječenje - splenektomija.

Mehanizam terapijskog efekta splenektomije je složen i nije sasvim jasan. Uzrok i lokacija destrukcije trombocita su još uvijek kontroverzni, ali postoje indicije da su antitrombocitna antitijela proizvedena u slezeni uključena u ovaj proces.

Najpovoljniji period za operaciju je faza remisije. Tako je, prema L. S. Tsep-u, 79% hemoragijskih manifestacija operisanih u stadiju povlačenja postiglo kliničku hematološku remisiju, a 21% je imalo kliničku remisiju. Analiza neposrednih i dugoročnih rezultata splenektomije sugerira da su dijagnostičke greške prije operacije jedan od glavnih razloga njenog neuspjeha. Relapsi kod pacijenata koji su podvrgnuti splenektomiji mogu se javiti zbog pretežnog raspada trombocita u jetri.

Splenektomija neće dati željeni rezultat u slučajevima kada je krvarenje povezano s disfunkcijom endokrinih žlijezda. Infektivni i endokrini faktori igraju značajnu ulogu u relapsu bolesti. Smrtonosni ishodi nakon splenektomije uočeni su kod 5% pacijenata operisanih prvenstveno na vrhuncu krvarenja, dok su takvi ishodi rijetki kod operacija koje se rade u fazi remisije.

Hemofilija - prilično retka porodična bolest. Ponekad se otkrije vrlo rano u obliku krvarenja iz pupka novorođenčeta, ali češće nakon što se dijete počne aktivno kretati i može biti podložno ozljedama. Boluju samo dječaci, ali se bolest prenosi po ženskoj liniji. Žene, a da i same nisu bolesne, mogu prenijeti bolest na svoje sinove, a preko kćeri na unuke. Osoba sa hemofilijom imaće zdrave sinove, ali unuci rođeni od kćeri mogu imati hemofiliju.

Klinika. Glavni klinički simptom su krvarenja pod kožom na mjestu ozljede i uporno, dugotrajno krvarenje koje nastaje kao posljedica ozljede (vađenje zuba, modrica, rana i sl.). Petehije i spontano krvarenje nikada ne nastaju. Svi testovi poravnanja na otpornost vaskularnog zida daju negativan rezultat. Krvarenje u zglob, obično u koleno ili lakat, vrlo je česta pojava. Zglob je oštro bolan i otečen. Koža iznad zgloba je ponekad hiperemična i vruća na dodir. Vremenom se akutni fenomeni u zglobu povuku, bol se smanjuje, pokretljivost se obnavlja, ali ne u potpunosti. Kod ponovljenih krvarenja u istom zglobu on se sve više deformiše, smanjuje mu se pokretljivost i može doći do gotovo potpune ankiloze. Djeca s hemofilijom obično kasne u fizičkom razvoju; oni su infantilni i bledi. Na unutrašnjim organima ne mogu se primijetiti odstupanja od norme. Temperatura sa velikim krvarenjima može biti povišena.

Krv. Karakteristična karakteristika krvi je naglo usporavanje zgrušavanja krvi - do 10-^15 minuta umjesto 2-3 minute normalno. Vrijeme krvarenja za ovu bolest ostaje u granicama normale. Broj trombocita je normalan. U krvi nema morfoloških promjena.

Mehanizam krvarenja kod hemofilije povezan je isključivo s promjenama u zgrušavanju krvi. Razlog usporavanja zgrušavanja nije u potpunosti utvrđen. Pretpostavlja se da je u osnovi kvantitativni nedostatak i kvalitativna inferiornost trombokinaze, čija je svrha da aktivira protrombin i pretvori ga u prisutnosti kalcijevih soli u trombin (konačno zgrušavanje krvi nastaje kao rezultat pretvorbe fibrinogena u fibrin pod uticajem trombina).

Trombokinaza nastaje dijelom razgradnjom trombocita i leukocita, a dijelom je otpadni proizvod vaskularnog endotela. Nedovoljno formiranje i kvalitativna inferiornost trombokinaze se vjerovatno objašnjava urođenom funkcionalnom inferiornošću ovih elemenata.

Hemofilija je neizlječiva, doživotna bolest, ali krvarenje s godinama postaje manje ozbiljno. Često takvi pacijenti umiru u djetinjstvu ili adolescenciji od interkurentnih bolesti i od krvarenja.

Tretman. Koristi se simptomatsko liječenje. Za vrijeme krvarenja dobar učinak ima transfuzija krvi ili plazme (100-200 ml). Krv ima ulogu ne samo zamjenskog faktora, već djeluje i kao hemostatsko sredstvo zbog prisustva u krvi davaoca veće količine trombokinaze i njenih produkcijskih elemenata (trombocita, leukocita). Subkutane i intramuskularne injekcije seruma ljudske i konjske krvi su manje efikasne.Ovoj mjeri treba pribjeći ako je transfuzija krvi nemoguća.

Kao i kod Werlhofove bolesti, moramo težiti zasićenju organizma vitaminima K i C. Preporučuje se djeci davati puno voća, sokova, infuzija i ekstrakta šipka. Ako imate krvarenje iz nosa, trebalo bi da spakujete nosne prolaze.

Hemoragični vaskulitis ili Henoch-Schönlein bolest

Jedna od najčešćih bolesti povezanih s oštećenjem vaskularnog zida je hemoragični vaskulitis ili Henoch-Schönlein bolest.

Kompleks simptoma Hemoragični vaskulitis se sastoji od karakterističnih lezija kože, zglobnog sindroma, abdominalnog sindroma i oštećenja bubrega. Kožne manifestacije su najčešće i karakteriziraju ih pojava na udovima, stražnjici, rjeđe na trupu polimorfnih simetričnih papulozno-hemoragičnih, rjeđe urtikarijalnih, vezikularnih i eritematoznih osipa koji se uzdižu iznad površine kože i ne nestaju. sa pritiskom. Hemoragične elemente karakterizira jasna upalna komponenta i pigmentacija koja dugo traje nakon regresije kožnih manifestacija. U teškim slučajevima, tok bolesti je kompliciran razvojem centralne nekroze i stvaranjem ulkusa.

Zglobni Sindrom se javlja nakon kožnih osipa i traje nekoliko dana u vidu letećeg bola u velikim zglobovima, koji se ponavlja sa novim talasom osipa.

Abdominalni sindrom u nekim slučajevima prethodi pojavi kožnih krvarenja i dominira kliničkom slikom kod 30% pacijenata. Glavni simptom je stalni ili grčeviti bol u abdomenu, ponekad jakog intenziteta, povezan sa krvarenjem u crijevni zid i mezenterij. Krvarenje u crijevni zid može dovesti do hemoragijske permeacije i biti praćeno hematemezom, melenom i svježom krvlju u stolici. Period boli se smjenjuje s intervalima bez bolova, što pomaže u razlikovanju akutne kirurške patologije i abdominalnih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa. Abdominalni sindrom je kratkotrajan i povlači se u većini slučajeva u roku od 2-3 dana.

Renal Sindrom se nalazi kod 25-30% pacijenata i javlja se kao akutni ili hronični glomerulonefritis sa mikro- i makrohematurijom, proteinurijom i cilindrurijom. Neki pacijenti razvijaju nefrotski sindrom. Od svih manifestacija hemoragičnog vaskulitisa, oštećenje bubrega traje najduže, što kod nekih pacijenata dovodi do uremije.

Patofiziologija. Patološke manifestacije Henoch-Schönleinove bolesti zasnivaju se na inflamatornoj reakciji arteriola i krvnih žila kapilarne mreže s poremećajem strukture i funkcije endotela, masivnoj trombozi mikrocirkulacije i seroznoj zasićenosti vaskularnog zida i perivaskularnog tkiva, što nastaje pod uticajem cirkulišućih imunoloških kompleksa. U slučaju Henoch-Schönlein bolesti povećan je sadržaj imunoglobulina A u krvi, koji dominira u sastavu imunoloških kompleksa i otkriva se u obliku granula tokom mikroskopske biopsije kože i bubrega.

Uzrok stvaranja imunoloških kompleksa može biti infekcija, uzimanje lijekova ili promjene u proteinskom sastavu plazme. Strukturne promjene u vaskularnom zidu i poremećaj sinteze kolagena dovode do kontaktne stimulacije trombocita i provociraju mikrotrombozu. Lokalizacija i težina kliničkih manifestacija određena je zonom i težinom vaskularnog oštećenja.

Teleangiektatske hemoragije su patogenetski povezane s inferiornošću ili strukturnim promjenama vezivnog tkiva, smanjenjem sadržaja kolagena u vaskularnom zidu, što dovodi do fokalnog stanjivanja stijenki mikrožila i proširenja njihovog lumena, te inferiornosti lokalne hemostaze zbog insuficijencije subendotelijum.

U patogenezi krvarenja tijekom paraproteinemije glavnu ulogu igra povećanje sadržaja proteina u plazmi, naglo povećanje viskoznosti krvi, usporavanje protoka krvi, stvaranje tromba, zastoj i oštećenje malih žila. Osim toga, "omotanje" trombocita u proteinskom rukavu dovodi do njihove funkcionalne inferiornosti.

Lista bolesti uzimajući u obzir njihovu prevalenciju:

Autoimuno oštećenje vaskularnog zida:

Henoch-Schönlein hemoragični vaskulitis;

purpura povezana s uzimanjem lijekova na bazi joda, beladone, atropina, fenacetina, kinina, sulfonamida, sedativa;

munjevita purpura.

zarazne bolesti:

bakterijski: septički endokarditis, meningokokemija, sepsa bilo koje etiologije, trbušni tifus, difterija, šarlah, tuberkuloza, leptospiroza;

virusni: gripa, male boginje, boginje;

rikecioze: tifus, tifus koji se prenosi krpeljima;

protozojske infekcije: malarija, toksoplazmoza.

Strukturne promjene vaskularnog zida:

teleangiektazija;

sistemski poremećaji vezivnog tkiva: skorbut, Cushingova bolest, senilna purpura, kahektička purpura.

Vaskularne lezije mješovitog porijekla:

paraproteinemička krvarenja: krioglobulinemija, hiperglobulinemija, Waldenstrom makroglobulinemija, multipli mijelom (mijelom);

poziciona purpura: ortostatska, mehanička;

purpura povezana s kožnim oboljenjima: prstenasta teleangiektatička purpura, lišaj.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza Henoch-Schönleinove bolesti temelji se na otkrivanju cirkulirajućih imunoloških kompleksa u krvi, na pozadini karakteristične kliničke slike.

Tretman

Planirana terapija. Pacijenti sa Henoch-Schönlein bolešću zahtijevaju hospitalizaciju i mirovanje u krevetu. Iz prehrane je potrebno isključiti čokoladu, agrume, bobičasto voće i sokove. Propisivanje antihistaminika je neefikasno. U teškim slučajevima, prednizolon se koristi u dozi do 60 mg dnevno u tečajevima od 3-5 dana uz obaveznu pozadinu primjene heparina, koji sprječava hiperkoagulaciju i razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije. Doza heparina se bira pojedinačno, u skladu sa parametrima koagulograma. Kriterijum za efikasnost terapije heparinom je produženje APTT-a za 2 puta u odnosu na kontrolu.

U slučaju teškog zglobnog sindroma efikasna je primjena voltarena ili indometacina u umjerenim terapijskim dozama.

U pozadini teške infekcije, hemoragijski sindrom povezan je s razvojem DIC sindroma. U ovom slučaju je efikasna transfuzija svježe smrznute donorske plazme.

Najefikasniji tretman za telangiektaziju je kriodestrukcija ili lokalna laserska terapija.

Ako se otkrije krioglobulin, potreban je tijek terapijske plazmafereze sa zamjenom albuminom i fiziološkim otopinama.

Prevencija recidiva. U prevenciji hemoragičnog vaskulitisa važnu ulogu igra prevencija egzacerbacija fokalne infekcije, odbijanje propisivanja antibiotika i drugih lijekova bez dovoljno osnova. Vakcinacije i testovi sa bakterijskim antigenima (uključujući tuberkulinske antigene) su kontraindicirani za pacijente. Kod pacijenata s dominantnim oštećenjem bubrega potrebno je stalno praćenje urina.

Hemoragijska dijateza i sindromi su oblici patologije koje karakterizira sklonost krvarenju.

Etiologija, patogeneza. Postoje nasljedni (porodični) oblici sa krvarenjima koja počinju u djetinjstvu i stečeni oblici, većinom sekundarni. Većina nasljednih oblika povezana je s abnormalnostima megakariocita i trombocita, disfunkcijom potonjih, ili s nedostatkom ili defektom faktora koagulacije plazme, kao i von Willebrandovog faktora, rjeđe s inferiornošću malih krvnih žila (telangiektazija, Osler- Rendu bolest). Većina stečenih oblika krvarenja povezana je s DIC sindromom, imunološkim i imunokompleksnim lezijama vaskularnog zida i trombocita (većina trombocitopenija), s poremećajima normalne hematopoeze i oštećenjem krvnih žila. Kod mnogih od navedenih bolesti poremećaji hemostaze su mješovite prirode i naglo se intenziviraju zbog sekundarnog razvoja DIC sindroma, najčešće u vezi s infektivno-septičkim, imunološkim, destruktivnim ili tumorskim (uključujući leukemiju) procesima.

Patogeneza. Prema patogenezi, razlikuju se sljedeće grupe hemoragijske dijateze:

1) uzrokovane poremećajima zgrušavanja krvi, stabilizacije fibrina ili povećane fibrinolize, uključujući i tokom liječenja antikoagulansima, streptokinazom, urokinazom i lijekovima za defibrinaciju;

2) uzrokovano kršenjem trombocitno-vaskularne hemostaze;

3) uzrokovane poremećajima koagulacije i hemostaze trombocita:

a) von Willebraide bolest;

b) diseminirana intravaskularna koagulacija (trombohemoragični sindrom);

c) za paraproteinemiju, hemoblastozu, radijacijsku bolest itd.;

4) uzrokovano primarnim oštećenjem vaskularnog zida uz moguće sekundarno uključivanje u proces koagulacije i trombocitne mehanizme hemostaze.

Dijagnostika. Opća dijagnoza hemoragijskih bolesti i sindroma zasniva se na sljedećim kriterijima:

1) utvrditi vrijeme nastanka, trajanje i karakteristike toka bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili kod odraslih i starijih osoba, akutni ili postepeni razvoj hemoragijskog sindroma, hronični, rekurentni tok i dr.;

2) o utvrđivanju, po mogućnosti, porodične (nasljedne) geneze krvarenja ili stečene prirode bolesti, razjašnjavanju moguće povezanosti razvoja hemoragičnog sindroma sa prethodnim patološkim procesima i osnovnim bolestima;

3) za utvrđivanje pretežne lokacije, težine i vrste krvarenja. Tako kod Osler-Renduove bolesti prevladavaju uporna krvarenja iz nosa i često su jedina, s patologijom trombocita - modrice, krvarenje iz maternice i nosa, s hemofilijom - duboki hematomi i krvarenja u zglobovima.

2. Vrste krvarenja

Kapilarni, odnosno mikrocirkulacijski tip, karakterističan je za trombocitopeniju i trombocitopatiju, von Willebrandovu bolest, kao i za nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (VII, X, V i II), neke varijante hipo- i disfibrinogenemije i umjereno predoziranje antikoagulansima. Često se kombinira sa krvarenjem sluznice i menoragijom. Mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja - petehijalno-pjegave hemoragije u kombinaciji sa opsežnim, gustim krvarenjima i hematomima. Uz nasljednu genezu krvarenja, ovaj tip je karakterističan za teški nedostatak faktora VII i XIII, teške oblike, von Willebrandovu bolest, a od stečenih karakterističan je za akutne i subakutne oblike DIC sindroma, značajno predoziranje antikoagulansima. Hemoragijska dijateza uzrokovana poremećajima u sistemu koagulacije krvi. Među nasljednim oblicima, velika većina slučajeva je zbog nedostatka komponenti faktora VIII (hemofilija A, von Willebrandova bolest) i faktora IX (hemofilija B), po 0,3-1,5% zbog nedostatka faktora VII, X, V i XI. Rijetki oblici povezani sa nasljednim nedostatkom drugih faktora su XII Hagemanov defekt, XIII (deficit fibrin-stabilizing factor). Među stečenim oblicima, pored DIC sindroma, preovlađuju koagulopatije povezane sa nedostatkom ili depresijom faktora protrombinskog kompleksa (II, VII, X, V) - bolest jetre, opstruktivna žutica.

3. Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je primarna hemoragijska dijateza uzrokovana kvantitativnom i kvalitativnom insuficijencijom homeostaze trombocita. Kod djece mlađe od 10 godina javlja se sa istom učestalošću, preko 10 godina starosti i kod odraslih - češće kod žena. Ova grupa bolesti objedinjena je po principu jedinstvene patogeneze trombocitopenije, skraćenja života trombocita uzrokovanog prisustvom antitijela na trombocite ili drugim mehanizmom njihove lize. Etiologija nepoznata. Mehanizam razvoja nije proučavan. Provocirajući faktori: nasljedna predispozicija, virusne infekcije, preventivne vakcinacije, psihičke i fizičke traume. Klasifikacija zbog razvoja: kongenitalna, stečena; prema toku: akutni, kronični, kronični sa čestim relapsima, kronični kontinuirano relapsirajući; po obliku: transimuni, izoimuni, heteroimuni, autoimuni. Komplikacije: posthemoragijska anemija, posthemoragijska encefalopatija.

Klinika. Karakteristična je spontana pojava modrica nakon manjih kontuzija, te pojava krvarenja različitih veličina i oblika na koži, asimetrične, polimorfne prirode; moguća su krvarenja iz nosa, desni, materice, ponekad iz bubrega, gastrointestinalnog trakta; krvarenje se javlja spontano. Nema splenomegalije. Bolest se komplikuje hroničnom anemijom usled nedostatka gvožđa različite težine. Tok bolesti može biti blag, umjeren ili težak.

Dijagnoza utvrđuje se na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka. U testovima periferne krvi - produženje vremena krvarenja prema Dukeu, Iveyju ili Borchgrevinku - Waaleru, pozitivni testovi na krhkost kapilara, povećan ili normalan sadržaj megakariocita u koštanoj srži. Pozitivni testovi na kapilarnu otpornost. Dijagnoza autoimune trombocitopenije se predlaže na osnovu odsustva porodične anamneze i drugih znakova nasljednog nedostatka trombocita, kao i pozitivnog odgovora na terapiju steroidima.

Diferencijalna dijagnoza provodi se kod hemoragičnog vaskulitisa, leukemije, zaraznih bolesti, DIC sindroma.

Tretman. Dijeta, strogo mirovanje u krevetu, tokom hemoragijske krize. Konzervativno liječenje: propisivanje prednizolona u početnoj dozi od 2 mg/kg dnevno oralno u trajanju od najmanje 2 do 3 sedmice, nakon čega se doza smanjuje, a zatim prelazi na kontinuirani kurs. Prepisati inhibitore fibrinolize epsilon-aminokaproinsku kiselinu kada je isključena diseminirana intravaskularna koagulacija, lijekove koji poboljšavaju adhezivno-agregacijske funkcije trombocita (etamzilat, dicinon, adrokson, preparati magnezija), biljne lijekove (kopriva, pastirska torbica), transfuziju trombocita . Hirurške metode liječenja kada je terapija lijekovima neučinkovita: splenektomija. Terapija imunosupresivima (azatioprin, leukeran, ciklofosfamid, vinkristin itd.) sama ili u kombinaciji sa prednizolonom propisuje se samo ako su steroidna terapija i splenektomija neefikasne u specijaliziranoj bolnici (i to samo iz zdravstvenih razloga). Hemostaza se provodi tamponadom, primjenom aminokaproične kiseline, primjenom adroksoka, etamzilata i drugih simptomatskih sredstava. Dispanzersko posmatranje 5 godina. Vakcinacije živim virusnim vakcinama su kontraindicirane. Tokom lečenja treba izbegavati upotrebu aspirina, analgina, nitrofurana, UHF, ultraljubičastog zračenja i NSAIL.

Prognoza drugačije. Sa imunološkom redukcijom megakariocitne loze, kao i sa neefikasnom splenektomijom, prognoza se pogoršava. Pacijenti podliježu obaveznom ljekarskom pregledu. Učestalost posjeta ljekaru je određena težinom bolesti i trenutnim programom liječenja.

4. Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest)

Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova bolest) je sistemska infektivno-alergijska bolest koja se temelji na generaliziranoj upali malih krvnih žila, koju karakterizira polimorfizam kliničkih manifestacija s oštećenjem kapilara, arteriola, venula kože, zglobova, trbušne šupljine i bubrega.

Bolest se javlja u 20-25% na 10.000 djece, češće oboljevaju dječaci.

Etiologija. Uzrok bolesti nije utvrđen, ali postoji povezanost sa prethodnom virusnom ili bakterijskom infekcijom (streptokokni tonzilitis ili pogoršanje tonzilitisa, faringitisa), kao i nakon uvođenja preventivnih vakcinacija, vakcina i seruma, zbog netolerancija na lijekove, helmintioza, hlađenje i drugi štetni utjecaji okoline.

Patogeneza povezano s imunološkim poremećajima - povećanjem nivoa cirkulirajućih imunoloških kompleksa, koji su povezani s oštećenjem vaskularnog zida, što dovodi do povećanja njihove permeabilnosti, edema, pokreću se mehanizmi hiperkoagulacije, pogoršavaju se reološka svojstva krvi, moguće iscrpljivanje antikoagulantne komponente krvi koja se zgrušava, što dovodi do ishemije i raznih lokalizacija purpura.

Klinika. Bolest se manifestuje kao trijada: tački crveni, konfluentni hemoragični kožni osip (purpura), prolazne artralgije pretežno velikih zglobova i abdominalni sindrom. Početni kožni osipi se nalaze na ekstenzornim površinama ekstremiteta, šireći se na stražnjicu, gornje ekstremitete, donji dio leđa i vrat. Elementi su male eritematozne mrlje, koje u početku blijede pri pritisku, a nakon nekog vremena osip postaje hemoragičan, elementi poprimaju crveno-ljubičastu boju. Nadalje, osip blijedi, ali ne cvjeta i završava zaostalom pigmentacijom, koja može trajati dugo vremena. Tipično za hepatitis B je da je osip makulopapulozan sa eksudativno-hemoragičnim elementima koji se nalaze simetrično, uglavnom na ekstenzornim površinama donjih i gornjih ekstremiteta, zadnjici, ušima, unutrašnjoj strani bedara, rjeđe na grudima, leđima, licu.

Ali ponekad je moguća drugačija vrsta osipa - s nekrozom, nalik eritemu, vezikularno-nekrotičnim. Lezije kože su polimorfne zbog osipa.

Svrab nije tipičan. Zahvaćeni su veliki zglobovi (koljena, laktovi, gležnjevi). Primjećuje se oticanje, bol i hiperemija zglobova. Najčešće je lezija asimetrična.

Artritis prolazi brzo bez izazivanja trajnih deformiteta. Migrirajući simetrični poliartritis, obično velikih zglobova, praćen je bolovima različite prirode - od kratkotrajnih do akutnih bolova, koji pacijente dovode do nepokretnosti.

Artritis se često vremenski poklapa s pojavom i lokalizacijom purpure. Blijeda koža, iscrpljeno lice, upale oči, zašiljene crte lica, suv jezik.

Abdominalni sindrom karakteriziraju iznenadni grčevi, vrlo oštar bol u abdomenu, često blizu pupka, koji simulira upalu slijepog crijeva, holecistitis, pankreatitis, crijevne kolike. Bol se pojačava palpacijom, mogu se pojaviti znaci iritacije peritonea. Pacijenti obično leže na boku, pritiskajući noge na stomak, i jure okolo.

Često su bubrezi uključeni u patološki proces u obliku hematuričnog glomerulonefritisa zbog oštećenja glomerularnih kapilara. Međutim, kada glomerulonefritis napreduje u kroničnu bubrežnu patologiju, može biti različit - od urinarnog sindroma do difuznog glomerulonefritisa hipertenzivnog ili mješovitog tipa.

Uz općenito povoljan tijek nefritisa, moguć je kronični progresivni nefritis sa zatajenjem bubrega. Ostali klinički znaci (oštećenje CNS-a, hemoragična pneumonija, miokarditis i serozitis) rijetko se primjećuju i prepoznaju se posebnim studijama.

Dijagnostika provodi se na osnovu anamneze, kliničkih i laboratorijskih podataka. Krvni test je pokazao umjerenu leukocitozu, neutrofilozu, eozinofiliju, povećanu ESR.

U biohemijskom testu krvi uočena je disproteinemija. Povišen C-reaktivni protein, AST, ALT, imunoglobulini u analizi urina, umjerena proteinurija sa mikrohematurijom.

Diferencijalna dijagnoza provodi se kod reume, kožnih oboljenja, bolesti gastrointestinalnog trakta.

Tretman. Odmor u krevetu. Hipoalergena dijeta, ograničenje kuhinjske soli, ekstrakti. Radi poboljšanja mikrocirkulacije provodi se enterosorpcija, anti- ili disagregantna terapija i antioksidativna terapija (zvonce, trental, tiklopidin).

Prepisuju se antikoagulansi - heparin 150 - 300 jedinica/kg dnevno (u 3 - 4 s.c. doze). Antihistaminici – diazolin, tavegil, fenkarol. Glukokortikoidi su indicirani u svim teškim slučajevima. Infuziona terapija se koristi za poboljšanje reoloških svojstava krvi, normalizaciju volumena cirkulirajuće krvi i smanjenje koagulacionog potencijala krvi (intravenski rheopoliglucin, contrical, gordox, trasilol).

Antibiotska terapija se propisuje ako postoji povezanost s prethodnom bakterijskom infekcijom ili u prisustvu dekompenziranih žarišta kronične infekcije.

Uz valoviti tok i recidive, potrebni su alternativni tretmani: nesteroidni protuupalni lijekovi (ortofen, diklofenak natrijum, piroksikam, movalis). Membranski stabilizatori (vitamin E, retinol, rutin) indicirani su za tešku purpuru kože i nefritis. Imunokorektivni lijekovi (dibazol, interferon). Antimetaboliti (azatioprin), citostatici. Simptomatska terapija uključuje saniranje kroničnih lezija, dehelmintizaciju, lijekove protiv bolova, antispazmodike, antacide. Prognoza je povoljna.

Kliničko posmatranje 5 godina, medicinsko izuzeće od preventivnih vakcinacija 2 godine od početka stabilne remisije.

5. Hemofilija A i B

Hemofilija A i B su recesivno naslijeđene, spolno povezane (X-hromozom) bolesti koje karakterizira naglo usporeno zgrušavanje krvi i pojačano krvarenje zbog nedovoljne koagulacione aktivnosti faktora koagulacije plazme VIII ili IX; Pogađa muškarce, nasljeđuje se po ženskoj liniji, a prenosi se preko kćeri hemofiličara na njegove unuke. Genetske defekte karakteriše nedovoljna sinteza ili anomalija faktora VIII - hemofilija A, faktor IX - hemofilija B, faktor XI - hemofilija C, faktor XII - hemofilija D. Privremeni (od nekoliko nedelja do nekoliko meseci) stečeni nedostatak faktora VIII, manje često - IX, praćeno teškim krvarenjem, uočeno i kod muškaraca i kod žena (posebno u postporođajnom periodu, kod osoba sa imunološkim bolestima) zbog pojave u krvi visokih titara antitijela na ove faktore.

Patogeneza. Kršenje početne faze unutrašnjeg mehanizma zgrušavanja krvi, zbog čega se naglo produžava ukupno vrijeme zgrušavanja pune krvi i pokazatelji osjetljivijih testova - autokoagulacija, aktivirano, parcijalno, tromboplastinsko vrijeme itd.

Protrombinsko vrijeme (indeks) i završna faza koagulacije, kao i svi parametri trombocitne hemostaze (broj trombocita i sve vrste njihove agregacije) nisu poremećeni. Testovi na mikrovaskularnu krhkost (test manžetne, itd.) ostaju normalni.

Klinika. Muškarci od ranog djetinjstva doživljavaju obilno i dugotrajno krvarenje nakon bilo kakvih, pa i manjih, ozljeda i operacija, uključujući vađenje zuba, grizenje usana i jezika itd. Postoji sklonost fokalnim masivnim krvarenjima u potkožnom tkivu, mišićima, zglobovima. , unutrašnji organi. Djeca sa hemofilijom su slabašna, imaju blijedu, tanku kožu i slabo razvijen potkožni masni sloj. Krvarenje je uvijek obilno u odnosu na uzrok koji ga je izazvao. Najčešće su zahvaćeni veliki zglobovi. Ponovljena krvarenja u istom zglobu dovode do upalnih promjena, deformacija i ankiloze. Moguća su perzistentna rekurentna gastrointestinalna i bubrežna krvarenja.

Težina bolesti odgovara stepenu nedostatka antihemofilnih faktora: u ekstremno teškim oblicima njihov nivo je ispod 1%, u teškim oblicima - 1 - 2%, umjerenim - 3 - 5%, blagim - više od 5%. Međutim, tokom povreda i operacija, opasnost od krvarenja opasnog po život ostaje i kod blagih oblika hemofilije, a samo održavanje nivoa faktora VIII ili IX iznad 30–50% osigurava pouzdanu hemostazu.

Dijagnoza utvrđeno na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka, analize pedigrea (materini mužjaci sa krvarenjem), produženje ukupnog vremena zgrušavanja krvi (norma 8 minuta prema Lee-Whiteu) uz normalne protrombinske i trombinske testove. Prenatalna dijagnoza: određivanje antigena faktora VIII, IX i njihove koagulacione aktivnosti u krvi fetusa (od 10. nedelje gestacije punkcijom horionskih resica). Rana amniocenteza. Sonografija. Punkcija pupčane vrpce.

Diferencijalna dijagnoza sprovedeno sa stečenom vazopatijom, von Willebrandovom bolešću, parahemofilijom.

Tretman na osnovu zamene faktora koji nedostaje koriste se koncentrati faktora VIII, IX, u nedostatku - kriocipitat (sadrži faktor VIII), koncentrat nativne plazme (sadrži faktor XI), sveže smrznuta plazma.

Za hemofiliju, ljudski i životinjski krvni serum se može koristiti kao hemostatsko sredstvo. Ranu koja krvari treba dobro zapakirati.

Za hemofiliju A, svježu krv treba transfuzirati, jer se antihemofilni globulin A brzo inaktivira kada se čuva u konzerviranoj krvi.

Za hemofiliju B može se transfuzirati krv redovnog donatora, jer sadrži dovoljnu količinu tromboplastina komponente plazme. Transfuzije eritromasa indicirane su za akutno razvijenu tešku anemiju prema vitalnim indikacijama.

Lokalna homeostaza i općenito povećanje zgrušavanja krvi u bolesnika s hemofilijom provodi se primjenom trombina, hemostatskih spužvi, fibrinskih filmova, želatine, tlačnih zavoja i imobilizacije udova.

Prilikom primjene antihemofilnih lijekova, E-amikaproična kiselina se propisuje intravenozno ili oralno. Mala doza transfuzije krvi obično je dovoljna da zaustavi krvarenje. Rane treba očistiti od ugrušaka i isprati rastvorom penicilina u izotoničnom rastvoru natrijum hlorida. Zatim nanesite gazu natopljenu nekim od hemostatskih sredstava (adrenalin, vodikov peroksid itd.) i sredstava bogatih tromboplastinom (hemostatske spužve, majčino mlijeko). U liječenju krvarenja u zglobovima koriste se glukokortikoidni hormoni (intraartikularni) i hirurška korekcija sa uklanjanjem izmijenjene sinovijalne membrane.

U slučaju krvarenja u zglobu i hematoma mišića potrebno je osigurati mirovanje zahvaćenog ekstremiteta, hladnoću na zglobu i hemostazu. Masaža, terapija vježbanjem i fizioterapija indicirani su nakon prestanka krvarenja.

Karakteristike vođenja pacijenata. IM injekcije su zabranjene; ​​svi lijekovi se propisuju samo oralno ili IV. Za bilo koju lokaciju i težinu krvarenja, ako je narušen integritet kože, indikacije za neposrednu (čak i noću) primjenu antihemofilnih lijekova. Bilo kakve hirurške intervencije moguće su samo nakon primjene antihemofilnih globulinskih preparata. Pacijent treba jednom kvartalno posjetiti stomatologa koji ima iskustva u liječenju pacijenata sa hemofilijom.

Ako je potrebno vađenje zuba, krioprecipitat se transfuzira 30 minuta prije operacije i oralno se propisuje aminokaproična kiselina. Nakon 6 sati krioprecipitat se ponovo uvodi. Aminokaproična kiselina se daje nedelju dana. Krioprecipitat se infundira svakodnevno 3 dana, a zatim svaki drugi dan dok se utičnica ne epitelizira.

Prognoza povoljno uz savremeni tretman.

Prevencija. Medicinsko genetičko savjetovanje.

Hemoragijska dijateza je velika grupa bolesti čiji je glavni simptom pojačano krvarenje. Krvarenje može nastati samostalno ili nakon nekog provocirajućeg faktora (trauma, infekcija, alergija itd.). Trenutno je poznato više od 300 hemoragijskih dijateza. Uzrok i mehanizam nastanka, kliničke manifestacije ovih bolesti su različiti, a mi ćemo ih razmotriti u ovom članku.

Klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija hemoragijske dijateze, budući da su povezane s tri faktora: promjenama u broju trombocita (krvnih pločica uključenih u zgrušavanje krvi), oštećenjem vaskularnog zida i poremećajima u sistemu koagulacije krvi.

1. Hemoragijska dijateza u zavisnosti od poremećaja trombocitne hemostaze:

• sa smanjenim brojem trombocita (trombocitopenija), karakterističnim za trombocitopenijsku purpuru, krvarenje zbog radijacijske bolesti, leukemija;
• s defektima trombocita, poremećajem njihove aktivnosti (trombocitopatija): funkcionalna trombocitopatija;
• kombinovani poremećaji (količina i kvaliteta trombocita).

1. Hemoragijska dijateza, u zavisnosti od poremećaja u sistemu zgrušavanja krvi:

• kongenitalna (hemofilija A, B, C);
• stečene (kao rezultat djelovanja određenih lijekova).

1. Hemoragijska dijateza povezana sa poremećajima koagulacionog sistema i patologijom trombocita: krvarenja kod leukemije, visoko zračenje, von Willebrandova bolest.

1. Hemoragijska dijateza povezana s poremećajima vaskularnog zida:

• kongenitalne: Rendu-Oslerova bolest, osteogenesis imperfecta bolest, Marfanov sindrom, itd.

• stečeni: hemoragični vaskulitis, krvarenja zbog nedostatka vitamina C, virusne infekcije, Kaposijev sarkom, amiloidoza.

Postoje primarne hemoragijske dijateze (nezavisne bolesti) i sekundarne (razvijene kao simptom maligne bolesti, alergijske reakcije, infektivnog procesa).

Primarna dijateza je, u pravilu, nasljedne prirode (von Willebrandova bolest, hemofilija, Randu-Oslerova bolest) ili se razvija kao posljedica (hemoragični vaskulitis).

Posebnu grupu čine funkcionalne trombocitopatije kod djece – prolazna dijateza zbog funkcionalne nezrelosti trombocita, koja nestaje s godinama (nakon puberteta). Oni su prilično česti - uočeni kod 5-10% djece. Samo posebne analize krvi mogu ih razlikovati od drugih vrsta dijateze.

Uzroci

Pojačano krvarenje može biti urođeno ili stečeno.

Kongenitalno ili genetski naslijeđeno krvarenje povezano je s nedostatkom stvaranja faktora zgrušavanja krvi VIII ili IX u tijelu. Ova bolest (hemofilija) se prenosi sa bolesnog oca na njegovu ćerku preko defektnog X hromozoma, ali ćerka ostaje zdrav nosilac defektnog gena i prenosi ga na svoje sinove.

Razlozi za stečeno Postoji mnogo pojačanog krvarenja:

• toksični efekti određenih lijekova;
• virusne i bakterijske infekcije (hemoragijska groznica, itd.);
• alergijske reakcije;
• autoimuni procesi (tijelo počinje proizvoditi antitijela protiv vlastitih trombocita ili stanica zida krvnih žila);
• bolesti krvi (poremećen je proces stvaranja trombocita ili dolazi do povećanog uništavanja);
• vaskularne bolesti (vaskulitis);
• povećano zračenje.

Simptomi

Djeca s hemoragijskom dijatezom mogu doživjeti ponovljeno krvarenje iz nosa.

Glavni (i vrlo često jedini) simptom svih hemoragijskih dijateza je pojačano krvarenje: pojava hematoma, “modrica” i malih krvarenja u obliku osipa na koži; krvarenje je spontano ili neprikladno zadobivenim ozljedama (krvarenje iz desni, nosa, manje ogrebotine, itd.). Lokacija, priroda krvarenja i krvarenja ovise o vrsti bolesti.

Kod hemoragijske dijateze postoji 5 vrsta krvarenja:

• Kapilarno krvarenje: male crvene tačke na koži i sluzokožama i krvarenje koje se „cijedi“ (gastrointestinalno). Takvo krvarenje je tipično za trombocitopeniju i trombocitopatiju, kao i za poremećaje u sistemu koagulacije: nedostatak fibrinogena i protrombinskog kompleksa.
• Krvarenje iz hematoma: manifestuje se pojavom potkožnih i unutrašnjih krvarenja; karakteristični za nasljedne poremećaje krvarenja () i stečene slične poremećaje (u slučaju predoziranja lijekom -).
• Mješoviti tip: moguć kod hemofilije, leukemije, predoziranja, von Willebrandove bolesti, poremećaja broja i funkcija trombocita. Može se pojaviti sa znacima oba prethodna tipa krvarenja.
• Ljubičasto krvarenje: pojava sitnih tačaka, simetrično lociranih osipa sa tendencijom spajanja u veće mrlje; pojavljuje se na .
• Mikroangiomatozno krvarenje: pojava ponovljenih kapilarnih krvarenja iste lokalizacije; zabilježeno kod Rendu-Oslerove bolesti, tj. s nasljednom patologijom krvnih žila.

Ostali simptomi krvareće dijateze povezani su ili su rezultat krvarenja (ili krvarenja). Dakle, bol u zglobovima ili abdominalnoj boli povezan je s pojavom osipa na sluznici organa za varenje ili unutar zgloba.

Intraartikularna krvarenja kod hemofilije mogu uzrokovati invalidnost pacijenta.

Tretman

Liječenje hemoragijske dijateze ovisi o njenoj vrsti, odnosno o specifičnom uzroku koji je izazvao pojačano krvarenje, te o težini bolesti.

Prvi prioritet je zaustaviti krvarenje. U tu svrhu koriste se lijekovi koji povećavaju zgrušavanje krvi (Fibrinogen, Vikasol, itd.). Lokalno se koriste trombin, fibrinski film, hemostatski sunđer itd. U slučaju velikog gubitka krvi koristi se transfuzija plazme ili pune krvi.

Ako je dijateza povezana s oštećenjem vaskularnog zida, djetetu se propisuju vitamini PP, C i rutin. Ako je krvarenje obilno i sklono čestim recidivima, ponekad se koristi hirurško liječenje (uklanjanje slezene). U teškim slučajevima vaskulitisa ili Werlhoffove bolesti, koristi se u dozama specifičnim za dob.

Za sekundarnu dijatezu, simptomatsko liječenje provodi se zajedno s liječenjem bolesti koja je uzrokovala dijatezu. Za trombocitopatije se koriste lijekovi koji poboljšavaju metaboličke procese u tijelu i potiču sazrijevanje trombocita. Pacijentima je potrebno obezbediti adekvatnu ishranu i blage uslove koji ih štite od povreda (u slučaju genetske dijateze).