Amiloidni plakovi u testiranju moždanog tkiva. Amiloidni plakovi, karakteristični za Alchajmerovu bolest, otkrivaju se već u mladosti. Amiloidoza kože

Amiloidoza (amiloidna distrofija, latinska amiloidoza, grčki amilon škrob + eidos vrsta + ōsis) je grupa bolesti koje su veoma raznolike kliničke manifestacije a karakteriziraju ih ekstracelularno (u ekstracelularnom matriksu) taloženje (sistemsko ili lokalno) netopivih patoloških fibrilarnih proteina (protein-polisaharidni kompleks - amiloid) u organima i tkivima, koji nastaju kao rezultat složenih metaboličkih promjena (proteinske distrofije). Glavni ciljni organi su srce, bubrezi, nervni sistem [centralni i periferni], jetra, ali kada sistemske forme mogu biti zahvaćena gotovo sva tkiva (rijetke lokalizacije uključuju amiloidoza nadbubrežne žlijezde). Zvali su ih amiloidi jer su u reakciji sa jodom ličili na skrob. Amiloid dugo traje u tijelu i čak i nakon smrti ne trune dugo (I.V. Davydovsky, 1967). Amiloidoza se može pojaviti samostalno ili "sekundarno" kao rezultat neke druge bolesti.

Trenutno se amiloidoza smatra grupom bolesti koje karakteriše taloženje u tkivima i organima fibrilarnog amiloidnog proteina (AFA) - posebne proteinske strukture prečnika 5 - 10 nm i dužine do 800 nm, koja se sastoji od od 2 ili više paralelnih višesmjernih (antiparalelnih) filamenata koji se formiraju unakrsna β-lista konformacija(vidi sliku lijevo). To je ono što određuje specifično optičko svojstvo amiloida - sposobnost da se podvrgne dvolomu (otkriveno bojenjem u Kongo crveno [= metoda za određivanje amiloida u tkivima]). Prema savremenim podacima, prevalencija amiloidoze u populaciji kreće se od 0,1 do 6,6%.

Naziv proteina amiloid predložio je Rudolf Virchow, koji ga je pozajmio iz botanike, gdje je riječ značila celuloza ili škrob. Po svojoj strukturi, amiloid je složen glikoprotein u kojem se nalaze fibrilarni i globularni proteini u strukturi sa polisaharidima (galaktoza, glukoza, glukozamin, galaktozamini, manoza i fruktoza). Amiloid sadrži proteine slične po svojim karakteristikama α1-, β- i γ-globulinima, albumin, fibrinogen, a sadrži i neuraminsku kiselinu. Veze između proteina i polisaharida su vrlo jake, što održava njegovu stabilnost. Struktura amiloida takođe sadrži P komponentu, koja čini do 15% ukupnog amiloida i identična je serumskom proteinu SAP (serumski amiloid P). SAP je protein koji proizvode ćelije jetre, klasifikovan kao akutna faza (SAP je stalna komponenta amiloidnih naslaga u svim oblicima amiloidoze).

Amiloidoza je polietiološka. Od primarne važnosti je amiloidogenost glavnog amiloidnog prekursora proteina (BPA), koji je specifičan za svaki oblik amiloidoze. Amiloidogenost je određena promjenama u primarnoj strukturi APA, fiksiranom u genetskom kodu ili stečenom tokom života uslijed mutacija. Da bi se ostvario amiloidogeni potencijal BPA, neophodna je izloženost brojnim faktorima, kao što su upala, starost i fizičko-hemijska stanja in situ.

TABLE: Klasifikacija amiloidoze (u svim nazivima tipova amiloidoze prvo slovo je veliko slovo"A" označava riječ "amiloid" iza koje slijedi oznaka specifičnog AAD - A [amiloid A proteina; nastaje od serumskog prekursora proteina SAA - proteina akutne faze, koji se normalno sintetizira hepatocitima, neutrofilima i fibroblastima u tragovima], L [laki lanci imunoglobulina], TTR [transtiretin], 2M [β2-mikroglobulin], B [ B protein ], IAPP [amiloidni polipeptid otočića], itd.).

Bilješka! Strukturne i hemijsko-fizičke karakteristike amiloida određuju glavni BPA, čiji sadržaj u fibrili dostiže 80% i specifičnost je za svaku vrstu amiloidoze. Svaki protein (BPA) ima značajno različite mehanizme sinteze, korištenja, biološke funkcije, što određuje razlike u kliničkim manifestacijama i pristupima liječenju amiloidoze. Iz tog razloga se smatraju različiti oblici amiloidoze razne bolesti(vidi tabelu).

Uprkos napretku postignutom u proučavanju amiloida različite vrste, završna faza amiloidogeneze – formiranje amiloidnih fibrila u međućelijskom matriksu BPA – ostaje uglavnom nejasna. Očigledno se radi o multifaktorskom procesu koji ima svoje posebnosti u različitim oblicima amiloidoze. Razmotrimo proces amiloidogeneze na primjeru AA amiloidoze. Smatra se da u formiranju AA iz SAA dolazi do procesa nepotpunog cijepanja SAA od strane proteaza povezanih s površinskom membranom monocita-makrofaga i polimerizacije rastvorljivog AA proteina u fibrile, za koji se vjeruje da se javlja i uz učešće membranski enzimi su važni. Intenzitet stvaranja AA amiloida u tkivima ovisi o koncentraciji SAA u krvi. Količina SAA koju sintetiziraju ćelije različitih tipova (hepatociti, neutrofili, fibroblasti) se višestruko povećava tokom upalnih procesa i tumora (povećani nivoi SAA u krvi igraju glavnu ulogu u patogenezi AA amiloidoze). Međutim, za razvoj amiloidoze nije dovoljna samo visoka koncentracija SAA, neophodno je i prisustvo amiloidogenosti u BPA (tj. SAA). Razvoj amiloidoze kod ljudi povezan je sa taloženjem SAA1. Trenutno je poznato 5 izotipova SAA1, od kojih se najveća amiloidogenost pripisuje izotipovima 1.1 i 1.5. Završna faza amiloidogeneze - formiranje amiloidnih fibrila iz BPA - javlja se tokom nepotpunog cijepanja monocita-makrofaga proteazama. Stabilizacija amiloidnog fibrila i oštro smanjenje rastvorljivosti ovog makromolekularnog kompleksa su u velikoj meri posledica interakcije sa intersticijskim polisaharidima.

Unatoč razlikama u tipovima amiloidnog proteina, postoji zajednička patogeneza različitih kliničkih oblika amiloidoze. Glavni razlog za razvoj bolesti je prisustvo određene, često povećane količine amiloidogene APA. Pojava ili pojačanje amiloidogenosti može biti posljedica cirkulacije proteinskih varijanti s povećanom ukupnom hidrofobnošću molekula, neravnotežom u omjeru površinskih molekularnih naboja, što dovodi do nestabilnosti proteinske molekule i potiče njegovu agregaciju u amiloidnu fibrilu. On posljednja faza Amiloidogeneza se javlja kada amiloidni protein stupi u interakciju s proteinima krvne plazme i tkivnim glikozaminoglikanima. Osim strukturne karakteristike, fizikalno-hemijska svojstva intercelularnog matriksa, gdje se amiloidna fibrila sklapa, također su važna. Mnogi oblici amiloidoze se mogu kombinovati i na osnovu njihove pojave u starijoj i senilnoj dobi (AL, ATTR, AIAPP, AApoA1, AFib, ALys, AANF, A-beta), što ukazuje na postojanje mehanizama starosne evolucije strukture određenih proteina ka povećanju amiloidogenosti i omogućava razmatranje amiloidoze kao jednog od modela starenja organizma.

Neurološki aspekti amiloidoze :

ATTR amiloidoza. ATTR amiloidoza uključuje porodičnu amiloidnu polineuropatiju, koja se nasljeđuje na autosomno dominantan način, i sistemsku senilnu amiloidozu. Prekursorski protein u ovom obliku amiloidoze je transtiretin, komponenta molekule prealbumina, koju sintetiše jetra i obavlja funkciju transportnog proteina tiroksina. Utvrđeno je da je nasljedna ATTR amiloidoza rezultat mutacije gena koji kodira transtiretin, što dovodi do zamjene aminokiselina u TTR molekulu. Postoji nekoliko tipova nasljedne amiloidne neuropatije: portugalska, švedska, japanska i nekoliko drugih. U najčešćoj porodičnoj varijanti (portugalska), na 30. poziciji od N-kraja molekule transtiretina, metionin je zamijenjen valinom, što povećava amiloidogenost proteina prekursora i olakšava njegovu polimerizaciju u amiloidne fibrile. Poznato je nekoliko varijanti transtiretina, što objašnjava raznolikost kliničkih oblika nasljedne neuropatije. Klinički, ovu bolest karakteriše progresivna periferna i autonomna neuropatija, koja je kombinovana sa oštećenjem srca, bubrega i drugih organa. različitim stepenima. Sistemska senilna amiloidoza se razvija nakon 70. godine života kao rezultat konformacijskih promjena u normalnom transtiretinu koje su povezane sa godinama, očito povećavajući njegovu amiloidogenost. Ciljni organi senilne amiloidoze su srce, cerebralne žile i aorta.

pročitajte i objavu: Transtiretinska amiloidna polineuropatija(na web stranicu)

pročitajte i članak “Periferne lezije” nervni sistem za sistemsku amiloidozu” Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V.; Federalna državna autonomna obrazovna ustanova visokog obrazovanja „Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet po imenu. NJIH. Sečenov" Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Moskva (časopis "Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika" br. 3, 2018) [pročitaj]

Alchajmerova bolest(AD) je genetski uslovljena progresivna neurodegenerativna bolest, koja se zasniva na smrti neurona u hemisferama mozga; kliničke manifestacije bolesti su smanjenje pamćenja i drugih kognitivnih funkcija (inteligencija, praksa, gnoza, govor). On ovog trenutka Identificirana su 4 glavna gena odgovorna za razvoj ove bolesti: gen koji kodira amiloidni prekursorski protein (APP, hromozom 21), geni koji kodiraju enzime [alfa-, beta-, gama-sekretaza] koji metaboliziraju APP: presenilin-1 (hromozom 14), presenilin -2 (1. hromozom). Posebnu ulogu ima hetero- ili homozigotni nosilac četvrte izoforme apolipoproteina E (APOE 4).

Normalno, amiloidni prekursorski protein (APP) alfa-sekretaza se cijepa u rastvorljive (jednake veličine) polipeptide koji nisu patogeni i (APP) se izlučuje iz tijela; u slučaju patologije gena odgovornih za metabolizam APP, potonji se cijepa beta i gama sekretazama na fragmente različite dužine. U tom slučaju dolazi do stvaranja nerastvorljivih dugih fragmenata amiloidnog proteina (alfa-beta-42), koji se potom talože u supstanci (parenhim) mozga i zidovima cerebralnih žila (stadij difuzne cerebralne amiloidoze), što vodi u smrt nervne celije. Zatim, u moždanom parenhimu dolazi do agregacije netopivih fragmenata u patološki protein - amiloid beta ("gnijezdo" depozita ovog proteina u moždanom parenhimu nazivaju se senilni plakovi). Taloženje amiloidnog proteina u cerebralnim žilama dovodi do razvoja cerebralne amiloidne angiopatije, koja je jedan od uzroka hronična ishemija mozak.

pročitaj članak: Cerebralna amiloidna angiopatija(na web stranicu)

Beta-amiloid i nerastvorljive frakcije difuznog amiloidnog proteina imaju neurotoksična svojstva. Eksperiment je pokazao da se na pozadini cerebralne amiloidoze aktiviraju tkivni inflamatorni medijatori, povećava se oslobađanje stimulativnih medijatora (glutamat, aspartat itd.), a povećava se stvaranje slobodnih radikala. Rezultat čitave ove složene kaskade događaja je oštećenje neuronskih membrana, na šta ukazuje formiranje neurofibrilarnih zapleta (NFT) unutar ćelija. NSF su fragmenti biohemijski izmijenjene unutrašnje membrane neurona i sadrže hiperfosforilirani tau protein. Normalno, tau protein je jedan od glavnih proteina u unutrašnjoj membrani neurona. Prisustvo intracelularnih NSF-a ukazuje na nepovratno oštećenje ćelije i njenu brzu smrt, nakon čega NSF-ovi izlaze u međućelijski prostor (“NPS-duhovi”). Neuroni koji okružuju senilne plakove su prvi i najviše pogođeni.

Od početka taloženja amiloidnog proteina u mozgu do razvoja prvih simptoma bolesti – blagog zaborava, potrebno je 10-15 godina. U velikoj mjeri, brzina progresije astme je određena težinom prateće somatske patologije, vaskularnim faktorima rizika, kao i intelektualni razvoj pacijent. Kod pacijenata sa visokim stepenom obrazovanja i dovoljnom intelektualnom aktivnošću bolest napreduje sporije nego kod pacijenata sa srednjim ili osnovnim obrazovanjem i nedovoljnom intelektualnom aktivnošću. S tim u vezi razvijena je teorija kognitivne rezerve prema kojoj kada intelektualna aktivnost ljudski mozak formira nove interneuronske sinapse i sve veće populacije neurona su uključene u kognitivni proces. To olakšava kompenzaciju kognitivnih nedostataka čak i uz progresivnu neurodegeneraciju.

Dijagnoza amiloidoze. Amiloidoza na koju se sumnja na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka mora se morfološki potvrditi otkrivanjem amiloida u biopsijama tkiva. Ako se sumnja na amiloidozu AL-tipa, preporuča se napraviti punkcija koštana srž. Za dijagnosticiranje različitih vrsta amiloidoze najčešće se radi biopsija sluznice rektuma, bubrega i jetre. Biopsijom sluzokože i submukoznih slojeva rektuma može se otkriti amiloid u 70% pacijenata, a biopsijom bubrega - u gotovo 100% slučajeva. Kod pacijenata sa sindromom karpalnog tunela, tkivo uklonjeno tokom operacije dekompresije karpalnog tunela treba testirati na amiloid. Da bi se otkrio amiloid, materijal za biopsiju mora biti obojen Kongo crvenom bojom, nakon čega slijedi mikroskopija polariziranog svjetla kako bi se otkrio dvolom.

Moderna morfološka dijagnoza amiloidoze uključuje ne samo otkrivanje, već i tipizaciju amiloida, jer vrsta amiloida određuje terapijsku taktiku. Za tipkanje se često koristi test sa kalijum permanganatom. Kada se preparati obojeni Kongo crvenom bojom tretiraju sa 5% rastvorom kalijum permanganata, amiloid AA tipa gubi boju i gubi svojstva dvostrukog prelamanja, dok ih amiloid AL tipa zadržava. Upotreba alkalnog gvanidina omogućava preciznije razlikovanje amiloidoze AA i AL. Većina efikasan metod Amiloidna tipizacija se izvodi imunohistohemijskim istraživanjem upotrebom antiseruma na glavne tipove amiloidnog proteina (specifična antitela protiv AA proteina, imunoglobulinskih lakih lanaca, transtiretina i beta-2-mikroglobulina).

Bilješka! Amiloidoza je multisistemska bolest; retko se uočava oštećenje samo jednog organa. Ako se u anamnezi spominje kombinacija simptoma kao npr opšta slabost, mršavljenje, lak izgled modrice, rani razvoj dispneja, periferni edem, senzorne promjene (sindrom karpalnog tunela) ili ortostatska hipotenzija, treba posumnjati na amiloidozu. Nasljednu amiloidozu karakterizira opterećena porodična anamneza “neuromišićnih” lezija nepoznate etiologije ili demencije, Aβ2M amiloidozu karakterizira primjena hemodijalize, a AA amiloidozu karakterizira prisustvo hroničnog upalnog procesa. Takođe, amiloidoza se mora isključiti kod pacijenata sa bubrežnim oboljenjima nepoznatog porekla, posebno sa nefrotskim sindromom, uklj. kod pacijenata sa restriktivnom kardiomiopatijom. Amiloidoza je vjerovatnija u prisustvu oba ova sindroma. Kod AA amiloidoze dominantan ciljni organ, pored bubrega, je jetra, pa kada diferencijalna dijagnoza uzroci teške hepatomegalije u kombinaciji s oštećenjem bubrega trebali bi isključiti amiloidozu.

dodatna literatura:

članak “Poteškoće u dijagnostici i liječenju AL amiloidoze: pregled literature i vlastita zapažanja” V.V. Ryzhko, A.A. Klodzinsky, E.Yu. Varlamova, O.M. Sorkina, M.S. Sataeva, I.I. Kalinina, M.Zh. Aleksanyan; Hematološki istraživački centar Ruske akademije medicinskih nauka, Moskva (časopis “Klinička onkohematologija” br. 1, 2009) [

Poremećaji metabolizma masti u organizmu dugo prolaze nezapaženo, ali prije ili kasnije dovode do negativne posljedice. Ako pojava ksantoma (plakova holesterola na tijelu) nije opasna, već se odnosi na kozmetički nedostatak, onda je vaskularna ateroskleroza ozbiljan problem koji zahtijeva liječenje. Zbog svog praktično asimptomatskog toka i ozbiljnih komplikacija, bolest je dobila neslužbeni naziv - blagi ubica. Da li je moguće otopiti već formirane plakove na zidovima krvnih žila i kako to učiniti: pokušajmo to shvatiti.

Zašto se plakovi talože na krvnim sudovima

Pojava kolesterolskih plakova na tijelu ili unutrašnjoj stijenci krvnih žila uvijek je povezana s metaboličkim poremećajima. Doktori još nisu utvrdili tačan uzrok bolesti, i naučni svet Izneseno je nekoliko hipoteza:

Lipoproteinska infiltracija – prvenstveno dolazi do taloženja holesterola u zidovima arterija i arteriola, tj. bez posebnog razloga.
Teorija primarne endotelne disfunkcije – ovdje dolazi do izražaja oštećenje vaskularnog zida, a tek onda taloženje molekula kolesterola.
Autoimuna teorija povezuje proces formiranja s poremećajima u funkcioniranju stanične komponente imuniteta - napadom leukocita i makrofaga na vaskularni endotel.
Monoklonska hipoteza objašnjava bolest primarnom pojavom patološkog klona glatkih mišićnih ćelija, koji je u stanju da "privući" molekule holesterola na sebe.
Neki znanstvenici pronalaze vezu u razvoju patologije i primarnog oštećenja zidova krvnih žila virusnim česticama (CMVI, herpes, itd.).
Hipoteza o peroksidu sugerira kršenje tjelesnih antioksidativnih sistema i procesa peroksidacije lipida.
Hormonska hipoteza - prema njoj povećana funkcionalna aktivnost hipofize može dovesti do povećanja sinteze građevinskih materijala za kolesterol u jetri.
Genetska hipoteza govori o nasljedno određenom defektu vaskularnog endotela.

Uprkos raznim pretpostavkama, naučnici se slažu da na razvoj bolesti utiču, pre svega, način života i ishrana. Provocirajući faktori koji mogu uzrokovati aterosklerozu uključuju:

pušenje;
visok nivo ukupnog holesterola u krvi (>5,1 mmol/l);
perzistentna hipertenzija, u kojoj je krvni pritisak viši od 140/90 mm Hg. Art.;
metaboličke bolesti (dijabetes melitus, hipotireoza, metabolički sindrom i sl.);
postmenopauza kod žena;
gojaznost (BMI iznad 30);
fizička neaktivnost, minimalna fizička aktivnost;
stres, redovni emocionalni stres;
nepoštovanje principa pravilne ishrane.

Šta su holesterolni plakovi i kako nastaju? U patogenezi ateroskleroze razlikuje se nekoliko uzastopnih faza:

Pojava masnih mrlja na vaskularnom endotelu. Aterogene frakcije holesterola, koje slobodno cirkulišu u krvi, vezuju se za proteoglikane na unutrašnjem zidu pretežno malih krvnih sudova i talože se u tankom sloju na endotelu.
Liposkleroza je povećanje debljine i veličine plaka. U ovoj fazi, masna mrlja raste sa vezivnim tkivom i na njoj se taloži još više lipida.
Ateromoza je rast plaka u mišićnom sloju arterije. Masne naslage postaju još veće, oštećuju endotel i rastu dublje u debljinu žile.
Aterokalcinoza je zadebljanje plaka holesterola. Povećava se debljina masnih naslaga, a u njima se talože kalcifikacije. Plak postaje vrlo gust i značajno sužava lumen žile, što uzrokuje probleme s cirkulacijom.

Koje vrste plakova postoje?

Važno je razumjeti da je dotična bolest povezana s višestrukim metabolički poremećaji. Ovaj proces utiče na celo telo. Istovremeno, ovisno o klinički značajnoj lokalizaciji, razlikuje se ateroskleroza:

aorta;
koronarne (srčane) arterije;
cerebralne žile;
arterije bubrega;
žile donjih ekstremiteta.

Ateroskleroza aorte - najviše veliko plovilo u ljudskom tijelu – dugo je asimptomatska i može se otkriti samo tokom pregleda (na primjer, aortokardiografija). Povremeno pacijente smeta blago pritiskanje, ublažavanje bolova u grudima ili abdomenu. Karakteristični znaci bolesti su i otežano disanje i arterijska hipertenzija (povišeni pritisak nastaje uglavnom zbog sistolnog, „gornjeg“) pritiska.

Plakovi holesterola često utiču na i koronarne arterije. Poremećena opskrba krvlju srčanog mišića brzo dovodi do kliničke slike tipične angine - pritiskajući bol iza grudne kosti tokom fizičke aktivnosti, otežano disanje, neobjašnjiv osećaj straha od smrti. S vremenom se učestalost napada povećava, a pacijent razvija znakove zatajenja srca.

Pretežni poraz se zove. Ova patologija je česta kod starijih ljudi i manifestira se:

umor;
smanjene performanse;
naglo pogoršanje pamćenja;
povećana ekscitabilnost;
razdražljivost;
izoštravanje ličnih i ličnih osobina: na primjer, štedljiva osoba postaje pohlepna, samouvjerena osoba postaje sebična, sebična itd.;
nesanica;
glavobolja;
vrtoglavica;
buka u glavi/ušima.

Uz preovlađujuće taloženje holesterola na zidovima bubrežnih sudova, dolazi do upornog povećanja krvnog pritiska (uglavnom zbog dijastoličkog, „nižeg“) i progresivnih znakova zatajenja mokraćnog sistema: edema, disurije, neumornog bola u lumbalni region.

Nešto rjeđe. Manifestuje se bolom u mišićima potkoljenice, koji se pojačava pri produženom hodu (tzv. intermitentna klaudikacija). Odsutnost blagovremeno liječenje vodi razvoju trofični ulkus, a zatim gangrena nogu.

Pored vaskularnog zida, holesterol se često taloži u. Takvi plakovi se nazivaju ksantomi (ksantelazme). Izgledaju kao plosnati žućkasti wet ili blago podignuti iznad površine zdrave kože.

Zašto su aterosklerotski plakovi opasni?

Opasnost od ateroskleroze ne leži u oštećenju vaskularnog zida, već u ozbiljnim komplikacijama koje su uzrokovane lošom cirkulacijom. Sužene arterije otežavaju dotok krvi u unutrašnje organe, a pacijent doživljava akutne ili hronična stanja povezana s nedostatkom kisika i hranjivih tvari. Najprije stradaju sistemi koji intenzivno rade cijeli život i trebaju stalno obnavljanje energetskih rezervi – srce i mozak.

Uobičajene komplikacije ateroskleroze uključuju:

akutni infarkt miokarda;
srčana ishemija;
hronično zatajenje srca;
ACVA – moždani udar;
encefalopatija;
gangrene donjih ekstremiteta.

Zbog toga je liječenje ateroskleroze jedan od prioriteta savremenog zdravstva. Kako se leči ova bolest i postoje li neki lekovi koji mogu da rastvore postojeće plakove holesterola?

Kako ukloniti aterosklerotski plak

Liječenje ateroskleroze je dugotrajan proces koji zahtijeva saradnju između pacijenta i njegovog ljekara. Kako bi rastvaranje holesterolskih plakova bilo što efikasnije, važno je ne samo da uzimate tablete, već i pazite na način života i ishranu. Prema mišljenju većine pacijenata, tradicionalna medicina se takođe pokazuje efikasnom.

Ishrana i način života: šta pacijent treba da zna

Korekcija životnog stila prva je stvar na koju osoba kojoj su dijagnosticirani aterosklerotski plakovi treba obratiti pažnju. Metode bez lijekova za snižavanje razine kolesterola u krvi i liječenje ateroskleroze uključuju:

Normalizacija tjelesne težine (za gojaznost).
Dozirana fizička aktivnost u uslovima dovoljnog snabdevanja kiseonikom. Obim vježbanja treba se dogovoriti sa ljekarom, na osnovu stepena vaskularnog oštećenja i prisutnosti pratećih bolesti.
Odbijanje/strogo ograničenje konzumacije alkohola. Dokazano je da jaka pića izazivaju povećanu dislipidemiju, izazivajući povećanje triglicerida.
Da odustanem od pušenja. Nikotin ne samo da povećava rizik kardiovaskularne patologije, ali doprinosi i oštećenju endotela arterija, što pokreće lanac patoloških procesa u stvaranju kolesterolskih plakova.
Otklanjanje stresa i bilo kakvih traumatskih situacija, kako na poslu tako i kod kuće.

Bolesnici s aterosklerozom trebaju obratiti posebnu pažnju na ishranu. Terapijska dijeta je osmišljena da snizi nivo holesterola u krvi i smanji rizik od razvoja aterosklerotski plakovi dalje.

Ograničavanje životinjskih masti, koje su glavni izvor holesterola u ishrani. Lideri po sadržaju “loših” lipida su svinjska mast, goveđa mast, mozgovi, bubrezi i druge iznutrice, masno crveno meso, tvrdi sirevi itd.
Osnova ishrane treba da bude povrće i voće, vlakna (dijetalna vlakna). Pomažu poboljšanju probave i normalizaciji metabolizma.
Sadržaj kalorija svakodnevnu ishranu odabire se u skladu s opterećenjem i fizičkom aktivnošću pacijenta.
Izbjegavajte metode kuhanja kao što je prženje. Sva jela se kuvaju na pari, kuvaju ili pirjaju.
Crveno meso (govedina, jagnjetina, svinjetina) poželjno je zamijeniti morske ribe najmanje 2-3 puta sedmično. Masna riba je korisna za aterosklerozu zbog visokog sadržaja "dobrog" holesterola - lipoproteina visoke gustine.

Bilješka! At rana faza ateroskleroze, to je dovoljno da se pacijent izliječi zdrav imidžživite i jedite pravilno: nivo holesterola će se smanjiti bez uzimanja tableta.

Lijekovi za stvaranje plaka

Ako su metode nemedikamentne terapije neefikasne 3 meseca ili više, lekar može pacijentu da prepiše pilule koje snižavaju nivo holesterola u krvi i rastvaraju postojeće aterosklerotične plakove.

To uključuje:

statini;
fibrati;
sekvestranti žučne kiseline;
inhibitori apsorpcije (apsorpcije) holesterola u crevima;
Omega 3.6.

Statini (Atorvastatin, ) su danas najpopularnija grupa lijekova za snižavanje lipida. Imaju sljedeće farmakološke efekte:

Smanjena proizvodnja holesterola u ćelijama jetre.
Smanjenje sadržaja aterogenih lipida u intracelularnoj tečnosti.
Povećano uništavanje i uklanjanje supstanci sličnih mastima iz tijela.
Smanjenje težine endotelne upale.
Sprečava oštećenje novih područja vaskularnog zida.

Prema statistikama, lijekovi grupe produžavaju životni vijek pacijenata s aterosklerozom i značajno smanjuju rizik od komplikacija i dubokog oštećenja krvnih žila. Statini imaju i svoje nedostatke: ne mogu se prepisivati za laboratorijski potvrđena oboljenja jetre (sa ALT 3 ili više puta višim od normalnog) zbog hepatotoksičnosti.

– antilipidemička sredstva koja smanjuju nivo „lošeg“ holesterola i povećavaju koncentraciju „dobrog“ holesterola. Mogu se prepisivati u kombinaciji sa statinima.

Djelovanje sekvestranata žučne kiseline i inhibitora apsorpcije kolesterola zasniva se na vezivanju molekula/sprečavanju apsorpcije masnog alkohola u crijevima i njihovom prirodnom uklanjanju iz tijela. Često nuspojave Ova grupa lijekova uzrokuje nadimanje i rijetku stolicu.

Omega-3,6 su popularni suplementi ishrani koji sadrže antiaterogene frakcije holesterola. Pomažu u smanjenju nivoa “lošeg” LDL i VLDL u krvi, kao i u čišćenju vaskularnih zidova od već formiranih plakova.

Hirurške metode za čišćenje plaka iz krvnih sudova

At izražen prekršaj cirkulaciju krvi kroz sudove ispunjene plakom, moguće je provesti jednu od metoda hirurška korekcija navodi:

balonska angioplastika - perkutana injekcija malog balona u šupljinu zahvaćene žile, koji se zatim naduva radi proširenja lumena arterije;
stentiranje - umetanje stenta - stabilnog potpuno metalnog okvira - na mjesto blokade;
bypass - "isključivanje" sužene arterije i stvaranje alternativnog izvora opskrbe krvi unutarnjim organima kroz kolaterale.

Može li tradicionalna medicina pomoći?

I ostaju popularni u liječenju ateroskleroze i rastvaranju kolesterolskih plakova. Zapamtite da se bilo koji od njih može uzimati samo nakon konsultacije sa specijalistom.

Uobičajeni recepti alternativne medicine uključuju:

Dnevni unos ujutro na prazan želudac: 1 tbsp. l. biljno (maslinovo, laneno, bučino) ulje.
Korištenje ljekovite mješavine iz jednaki dijelovi biljno ulje, med, limunov sok.
Tretman tinkturom japanske sofore (za 1 čašu zgnječenih mahuna - 500 ml votke). Smjesa, natopljena 3 sedmice, filtrira se i uzima prema čl. l. × 3 rublje/dan. za 3-4 mjeseca.
Korištenje sjemenki kopra. Pripremite infuziju od 1 žlice. l. osušenih sjemenki i 200 ml kipuće vode. Uzmite prema čl. l. 4-5 dana. Tok liječenja je dug, najmanje 2 mjeseca.
Svakodnevno uzimajte sveže ceđeni sok od krompira.
Primjena mješavine limuna i bijelog luka. Na sitno narendajte glavicu belog luka i ceo limun (zajedno sa korom). Dobijenu kašu promiješajte i dodajte vodu jedan dan. Uzmite 2 žlice. l. dobijenu tečnost 2 puta dnevno.

Dakle, medicina još nije smislila čarobnu pilulu koja će vam pomoći da se brzo i trajno riješite ateroskleroze. Liječenje bolesti je dug i težak proces koji zahtijeva maksimalan trud i liječnika i pacijenta. Samo integrirani pristup može postići zdravlje kardiovaskularnog sistema i dugovečnost.

– opšta, sistemska bolest organizma u kojoj se specifični glikoprotein (amiloid) taloži u organima i tkivima sa oštećenom funkcijom potonjeg. Amiloidoza može zahvatiti bubrege (nefrotski sindrom, sindrom edema), srce (srčana slabost, aritmije), gastrointestinalni trakt, mišićno-koštani sistem i kožu. Mogući razvoj poliserozitisa, hemoragijski sindrom, mentalni poremećaji. Pouzdana dijagnoza amiloidoze je olakšana otkrivanjem amiloida u uzorcima biopsije zahvaćenih tkiva. Za liječenje amiloidoze provodi se imunosupresivna i simptomatska terapija; prema indikacijama - peritonealna dijaliza, transplantacija bubrega i jetre.

ICD-10

E85

Opće informacije

Amiloidoza je bolest iz grupe sistemskih disproteinoza koja se javlja formiranjem i akumulacijom u tkivima kompleksnog proteinsko-polisaharidnog jedinjenja – amiloida. Prevalencija amiloidoze u svijetu je u velikoj mjeri geografski određena: na primjer, periodična bolest je češća u zemljama mediteranskog basena; amiloidna polineuropatija - u Japanu, Italiji, Švedskoj, Portugalu, itd. Prosječna učestalost amiloidoze u populaciji je 1 slučaj na 50 hiljada stanovnika. Bolest se obično razvija kod ljudi starijih od 50-60 godina. S obzirom na to da amiloidoza zahvaća gotovo sve organske sisteme, bolest proučavaju različite medicinske discipline: reumatologija, urologija, kardiologija, gastroenterologija, neurologija itd.

Uzroci amiloidoze

Etiologija primarne amiloidoze nije u potpunosti proučena. Međutim, poznato je da je sekundarna amiloidoza najčešće povezana s kroničnim infektivnim (tuberkuloza, sifilis, aktinomikoza) i gnojno-upalnim bolestima (osteomijelitis, bronhiektazija, bakterijski endokarditis itd.), rjeđe - tumorskim procesima (limfogranulomatoza, visceralna leukemija, organi). Reaktivna amiloidoza se može razviti kod pacijenata sa aterosklerozom, psorijazom, reumatskom patologijom (reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis), hronična upala(nespecifični ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), multisistemske lezije (Whippleova bolest, sarkoidoza). Među faktorima koji doprinose razvoju amiloidoze, hiperglobulinemija, oštećenje funkcionisanja ćelijskog imuniteta, genetska predispozicija i sl.

Patogeneza

Među brojnim verzijama amiloidogeneze, teorija disproteinoze, lokalne stanične geneze, imunološke i mutacijske teorije ima najveći broj pristalica. Teorija lokalne ćelijske geneze razmatra samo procese koji se odvijaju na ćelijski nivo(formiranje fibrilarnih prekursora amiloida u sistemu makrofaga), dok se formiranje i akumulacija amiloida dešava izvan ćelije. Stoga se teorija lokalne stanične geneze ne može smatrati iscrpnom.

Prema teoriji disproteinoze, amiloid je proizvod abnormalnog metabolizma proteina. Glavne karike u patogenezi amiloidoze - disproteinemija i hiperfibrinogenemija - doprinose akumulaciji grubih frakcija proteina i paraproteina u plazmi. Imunološka teorija nastanka amiloidoze povezuje stvaranje amiloida s reakcijom antigen-antitijelo, u kojoj su antigeni stranih proteina ili produkti raspadanja vlastitih tkiva. U ovom slučaju, taloženje amiloida se javlja pretežno u područjima stvaranja antitijela i viška antigena. Najuniverzalnija je teorija mutacije amiloidoze, koja uzima u obzir veliki broj mutagenih faktora koji mogu uzrokovati abnormalnu sintezu proteina.

Amiloid je kompleksni glikoprotein koji se sastoji od fibrilarnih i globularnih proteina blisko povezanih s polisaharidima. Amiloidne naslage se akumuliraju u intimi i adventiciji krvnih sudova, stromi parenhimskih organa, žljezdanim strukturama itd. Kod manjih naslaga amiloida promjene se otkrivaju samo na mikroskopskom nivou i ne dovode do funkcionalni poremećaji. Ozbiljno nakupljanje amiloida praćeno je makroskopskim promjenama na zahvaćenom organu (povećan volumen, masni ili voštani izgled). Kao rezultat amiloidoze razvija se stromalna skleroza i atrofija parenhima organa i njihovo klinički značajno funkcionalno zatajenje.

Klasifikacija

Prema uzrocima, razlikuju se primarna (idiopatska), sekundarna (reaktivna, stečena), nasljedna (porodična, genetska) i senilna amiloidoza. Postoje različiti oblici nasljedne amiloidoze: mediteranska groznica ili periodične bolesti (napadi groznice, bolovi u trbuhu, zatvor, dijareja, pleuritis, artritis, kožni osip), portugalska neuropatska amiloidoza (periferna polineuropatija, impotencija, poremećaji srčane provodljivosti), atrofija rožnjače, kranijalna neuropatija), danska varijanta (kardiopatska amiloidoza) i mnoge druge. itd.

U zavisnosti od pretežnog oštećenja organa i sistema, nefropatski (amiloidoza bubrega), kardiopatski (amiloidoza srca), neuropatski (amiloidoza nervnog sistema), hepapatski (amiloidoza jetre), epinefropatski (amiloidoza i amiloidoza ), ARUD amiloidoza, amiloidoza kože i mješoviti tip bolesti. Osim toga, u međunarodnoj praksi uobičajeno je razlikovati lokalnu i generaliziranu (sistemsku) amiloidozu. Lokalizovani oblici, koji se obično razvijaju kod starijih ljudi, uključuju amiloidozu kod Alchajmerove bolesti, dijabetes melitus tipa 2, endokrine tumore, tumore kože, Bešika itd. U zavisnosti od biohemijskog sastava amiloidnih fibrila, među sistemskim oblicima amiloidoze razlikuju se sledeće vrste:

AL- u sastavu Ig lakih lanaca fibrila (kod Waldenstromove bolesti, multiplog mijeloma, malignih limfoma);
AA.– fibrile sadrže serumski α-globulin akutne faze, po svojim karakteristikama sličan C-reaktivnom proteinu (za tumorske i reumatske bolesti, periodične bolesti itd.);
Aβ2M- sadrži β2-mikroglobulinske fibrile (za hroničnu bubrežnu insuficijenciju kod pacijenata na hemodijalizi);
ATTR– fibrile sadrže transportni protein transtiretin (kod porodičnih nasljednih i senilnih oblika amiloidoze).

Simptomi amiloidoze

Kliničke manifestacije amiloidoze su različite i zavise od težine i lokalizacije amiloidnih naslaga, biohemijskog sastava amiloida, trajanja bolesti i stepena disfunkcije organa. IN latentni stadijum amiloidoza, kada se amiloidne naslage mogu otkriti samo mikroskopski, nema simptoma. Kako se funkcionalna insuficijencija određenog organa razvija i napreduje, Klinički znakovi bolesti.

Kod amiloidoze bubrega, dugotrajna faza umjerene proteinurije zamjenjuje se razvojem nefrotskog sindroma. Prijelaz u uznapredovalu fazu može biti povezan s interkurentnom infekcijom, vakcinacijom, hipotermijom ili pogoršanjem osnovne bolesti. Otok se postepeno povećava (prvo u nogama, a zatim u cijelom tijelu), razvija se nefrogena arterijska hipertenzija i zatajenje bubrega. Može doći do tromboze bubrežne vene. Masivni gubitak proteina je praćen hipoproteinemijom, hiperfibrinogenemijom, hiperlipidemijom i azotemijom. U urinu se otkrivaju mikro-, ponekad makrohematurija i leukociturija. Općenito, tijekom amiloidoze bubrega razlikuju se rana faza bez edema, edematozna faza i uremična (kahektična) faza.

Amiloidoza srca se javlja kao restriktivna kardiomiopatija sa tipičnim kliničkim znacima - kardiomegalijom, aritmijom, progresivnom srčanom insuficijencijom. Pacijenti se žale na otežano disanje, oticanje i slabost koja se javlja pri manjem fizičkom naporu. Rjeđe se kod srčane amiloidoze razvija poliserozitis (ascites, eksudativni pleuritis i perikarditis).

Oštećenje gastrointestinalnog trakta kod amiloidoze karakterizira amiloidna infiltracija jezika (makroglassija), jednjaka (ukočenost i poremećena peristaltika), želuca (žgaravica, mučnina), crijeva (zatvor, dijareja, sindrom malapsorpcije, opstrukcija crijeva). Tokom ovog perioda može doći do gastrointestinalnog krvarenja raznim nivoima. Uz amiloidnu infiltraciju jetre razvijaju se hepatomegalija, kolestaza i portalna hipertenzija. Oštećenje pankreasa zbog amiloidoze obično se prikriva kao kronični pankreatitis.

Amiloidoza kože se javlja pojavom višestrukih voštanih plakova (papula, nodula) na licu, vratu i prirodnim kožnim naborima. Po vanjskim znakovima, kožne lezije mogu ličiti na sklerodermu, neurodermatitis ili lihen planus. Za amiloidne lezije mišićno-koštanog sistema, razvoj simetričnog poliartritisa, karpalnog tunelski sindrom, glenohumeralni periartritis, miopatija. Individualni oblici amiloidoza koja zahvata nervni sistem može biti praćena polineuropatijom, paralizom donjih udova, glavoboljama, vrtoglavicom, ortostatskom hipotenzijom, znojenjem, demencijom itd.

Dijagnostika

), endoskopske studije(EGD, sigmoidoskopija). O amiloidozi treba razmišljati kada se proteinurija, leukociturija, cilindrurija kombinuju sa hipoproteinemijom, hiperlipidemijom (povećan nivo holesterola, lipoproteina, triglicerida u krvi), hiponatremijom i hipokalcemijom, anemijom i smanjenjem broja trombocita. Elektroforeza krvnog seruma i urina omogućava vam da odredite prisustvo paraproteina.

Konačna dijagnoza amiloidoze moguća je nakon otkrivanja amiloidnih fibrila u zahvaćenim tkivima. U tu svrhu može se uraditi biopsija bubrega, limfnih čvorova, desni, želučane sluznice i rektuma. Utvrđivanje nasljedne prirode amiloidoze olakšano je temeljitom medicinsko-genetskom analizom rodovnika.

Liječenje amiloidoze

Nedostatak potpunog znanja o etiologiji i patogenezi bolesti uzrokuje poteškoće povezane s liječenjem amiloidoze. Sa sekundarnom amiloidozom bitan ima aktivnu terapiju za osnovnu bolest. Preporuke za ishranu predlažu ograničavanje unosa kuhinjske soli i proteina, te uključivanje sirove jetre u prehranu. Simptomatska terapija amiloidoza ovisi o prisutnosti i ozbiljnosti određenih kliničkih manifestacija. Kao patogenetsku terapiju mogu se propisati lijekovi serije 4-aminohinolina (hlorokin), dimetil sulfoksid, unitiol, kolhicin. Za liječenje primarne amiloidoze koriste se režimi liječenja citostaticima i hormonima (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubicin + deksametazon). S razvojem kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza ili peritonealna dijaliza. U nekim slučajevima postavlja se pitanje transplantacije bubrega ili jetre.

Prognoza

Tok amiloidoze je progresivan, gotovo nepovratan. Bolest se može pogoršati amiloidnim ulkusom jednjaka i želuca, krvarenjem, zatajenjem jetre, šećernom bolešću itd. Sa razvojem hronične bubrežne insuficijencije prosječan životni vijek pacijenata je oko 1 godine; s razvojem zatajenja srca - oko 4 mjeseca. Prognoza sekundarne amiloidoze određena je mogućnošću liječenja osnovne bolesti. Teži tok amiloidoze opažen je kod starijih pacijenata.

Nakon 65. godine, rizik od razvoja Alchajmerove bolesti se udvostručuje svakih 5 godina. Sada je nova studija otkrila da je sposobnost mozga da očisti toksične proteinske fragmente povezane s bolešću značajno smanjena kod starijih osoba.

Nakon 65. godine, rizik od razvoja Alchajmerove bolesti se udvostručuje svakih 5 godina.

U časopisu Annals of Neurology, istraživači sa Univerziteta Washington u St. Louisu, Missouri, opisali su kako su otkrili da mozgu starijih osoba treba mnogo duže da očisti beta-amiloid 42, glavni sastojak proteinskih plakova koji se nakupljaju u mozgu. kada Alchajmerova bolest.

Randall J. Bateman, stariji autor i profesor neuronauke, rekao je: “Otkrili smo da ljudima u 30-im godinama obično treba oko 4 sata da oslobode polovinu amiloida beta 42 iz mozga. U ovoj novoj studiji pokazujemo da u dobi od 80 godina ovaj proces traje više od 10 sati."

Ako se ne ukloni, postoji veća šansa da će se amiloid beta 42 – proteinski fragment koji je prirodni nusprodukt moždane aktivnosti – zgrušati u plakove koji narušavaju funkcije mozga kao što je komunikacija između stanica.

Naučnici su dugo sumnjali da su ovi plakovi glavni faktor u Alchajmerovoj bolesti, obliku demencije.

Demencija je progresivna bolest u kojoj pamćenje, razmišljanje i ponašanje opadaju sve dok osoba više ne može govoriti ili brinuti o sebi. Iako ova bolest prvenstveno pogađa starije ljude, nije normalan dio starenja.

Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, oko 48 miliona ljudi širom svijeta pati od demencije, a ta brojka svake godine raste za skoro 8 miliona. Alchajmerova bolest čini oko dvije trećine ovih slučajeva.

Niže vrijednosti klirensa beta-amiloida 42 kod osoba sa simptomima Alchajmerove bolesti

U svojoj studiji, profesor Bateman i njegove kolege testirali su 100 dobrovoljaca u dobi od 60 do 87 godina. Polovina ovih učesnika je pokazala kliničke znakove Alchajmerove bolesti, kao što su problemi sa pamćenjem, a 62 učesnika imalo je formiranje plaka u mozgu.

Istraživači su utvrdili prisustvo ovih znakova i simptoma tokom detaljnih psihičkih i fizičkih pregleda kojima su učesnici bili podvrgnuti. Osim skeniranja mozga kako bi se provjerilo ima li plaka, testirali su naučnici cerebrospinalnu tečnost učesnici koriste tehnologiju koju su sami razvili.

Koristeći ovu tehnologiju - nazvanu SILK (stable isotop-linked kinetics - stabilna izotop-vezana kinetika) - istraživači su mogli da posmatraju šta se dešava sa beta-amiloidom 42 i drugim proteinima.

Kod učesnika koji su imali dokaze o plaku, istraživači su otkrili da je veća vjerovatnoća da će beta-amiloid 42 iscuriti iz moždane tekućine i akumulirati se u plaku.

Osim toga, niže stope klirensa amiloida-beta 42 – kao što su istraživači vidjeli kod starijih učesnika – bile su povezane sa simptomima Alchajmerove bolesti, uključujući gubitak pamćenja, promjene ličnosti i demenciju.

Profesor Bateman kaže da naučnici vjeruju da mozak ima četiri načina za uklanjanje beta-amiloida: premještanje u kičmenu moždinu, kretanje kroz krvno-moždanu barijeru, otapanje ili apsorbiranje s drugim proteinima i taloženje u plakove. On zaključuje:

„Uz pomoć dodatna istraživanja, kao što je ovaj, nadamo se da ćemo odrediti koji od prva tri načina na koji se odlaganje beta amiloida usporava sa starenjem mozga. To bi nam moglo pomoći u našim pokušajima da razvijemo nove tretmane."

Amiloidoza je bolest koja može zahvatiti sve organe u tijelu. Glavni razlog njegovog razvoja je nakupljanje amiloidnog proteina u tkivima, koji inače ne bi trebao biti prisutan u tijelu. obično, ovo kršenje proizvodnja proteina utiče na organizam ljudi starijih od 60 godina. Najopasnije je to što AA i A1 amiloidoza mogu postati "katalizator" bolesti kao što su skleroza, zatajenje unutrašnjih organa, pa čak i atrofija udova.

Uzroci

A1 amiloidoza (primarna) i AA amiloidoza (sekundarna) mogu se pojaviti u pozadini sljedećih bolesti:

upalni procesi;
bolesti koje nisu karakteristične za određenu klimu;
zarazne bolesti ();
sve patologije koje utječu na koštanu srž;
hronične bolesti zglobova.

Također je vrijedno napomenuti da amiloidne stanice mogu biti podvrgnute mutacijama u krvi. Kao rezultat toga, ovaj poremećaj može biti nasljedan. Amiloidne ćelije se ne raspadaju ni nakon smrti osobe dugo vrijeme. Proces se može pojaviti u bilo kojem unutrašnjem organu.

Vrste

Amiloidoza podtip A1 (primarna)

At primarni oblik bolesti, paraprotein se deponuje u ćelijama tkiva unutrašnjih organa. To su laki lanci imunoglobulina. Ovaj proces je nepovratan i dovodi do neizbježnog oštećenja unutrašnjih organa. Kao rezultat toga, životni vijek pacijenata značajno se smanjuje.

Simptomi zavise od toga koji su organi zahvaćeni. U pravilu se primjećuje sljedeće:

slabost;
brza zamornost;
povećani limfni čvorovi;
poremećaj rada gastrointestinalnog trakta i srca.

Konačna dijagnoza može se postaviti tek nakon nekoliko laboratorijskih i instrumentalnih studija.

Podtip AA amiloidoza

Ovaj podtip karakterizira akumulacija proteinskih spojeva akutne faze u serumu u tkivima. Za razliku od AL oblika, AA amiloidoza nastaje zbog prethodnog upalnih procesa. Najčešće su u opasnosti muškarci stariji od 40 godina. Što se tiče žena, ova patologija ih pogađa mnogo rjeđe.

Kod ovog oblika bolesti najviše su zahvaćeni bubrezi. Kod 10% pacijenata može doći do poremećaja u radu slezene i jetre. A samo 3% ima problema sa srcem. Ovo poslednje se može otkriti samo dirigovanjem specijalno istraživanje- ehokardiografija. Gotovo uvijek, kod trećine pacijenata, bubrežna insuficijencija počinje da napreduje nakon 5 godina.

Opća klinička slika

Kao što je već spomenuto, patologija može utjecati na gotovo svaki unutrašnji organ. Stoga danas medicina ne može dati tačan popis simptoma. Budući da se A1 amiloidoza, kao i amiloidoza tipa AA, ne mogu potpuno izliječiti, terapija je usmjerena na usporavanje razvoja patološkog procesa u ljudskom tijelu. Dijagnozu bolesti trebaju provoditi isključivo specijalisti, jer se tačna dijagnoza postavlja na osnovu podataka dobivenih korištenjem laboratorijske pretrage i instrumentalne metode ispitivanja. Osim unutrašnjih organa, A1 i AA amiloidoza može zahvatiti čak i dijelove ljudske kože.

Amiloidoza kože

Kožna amiloidoza se manifestuje u obliku krvnog oticanja oko očiju. Ljudi to često nazivaju "efekat naočara". Osim toga, na koži se može uočiti stvaranje čvorova, plakova i papula. Takve formacije su najčešće lokalizirane u pubičnom području, bokovima i pazuhu. Koža na zahvaćenom području može biti blijeda ili krvava. Ove patologije se gotovo nikad ne primjećuju na licu, samo u akutnim uznapredovalim oblicima i oslabljenom imunološkom sistemu.

Postoje tri stadijuma bolesti:

primarni sistem;
lokalni lihenoid;
sekundarni sistem.

Simptomi

Primarna sistemska amiloidoza najčešće se javlja kod starijih osoba. Simptomi bolesti su izraženi. Jezik može nateći i povećati volumen za 3-4 puta. Opće stanje pacijenta se također pogoršava - uočava se nestabilna temperatura, slabost, bol u mišićima. Čvorovi se mogu skupljati, ali nema svrbeža ili ljuštenja. Amiloidoza kože u ovoj fazi može biti praćena drugim bolestima. Najčešće su to problemi s bubrezima.

Lokalna lihenoidna sistemska amiloidoza kože podseća na ili. Čvorovi se mogu locirati na isti način kao i kod primarnog oblika, ali postoji ekstenzivno ljuštenje. U nekim slučajevima pacijenti se žale na jak svrab.

Sekundarna amiloidoza kože obično nastaje kao posljedica druge kožna bolest ili oslabljen imunološki sistem zbog drugih hroničnih ili upalnih procesa. Dodatni simptomi zavisi od zdravstvenog stanja pacijenta.

Amiloidoza kože je nešto lakša za liječenje od amiloidoze bubrega ili jetre. Plan liječenja mora uključivati kurs vitamina. Ako se primijeti jak svrab, pacijentu se mogu propisati posebni antiseptici. Najoptimističnija predviđanja mogu se napraviti ako se dijagnosticira lokalni tip patologije. U svakom slučaju, čak i nakon završenog tretmana, treba redovno i duže vrijeme posjećivati dermatologa. Moguć je recidiv bolesti.

Amiloidoza bubrega

Razvoj ove bolesti može se pojaviti na pozadini postojećih kroničnih bolesti u tijelu. Ali može se razvijati i samostalno. Upravo ovu vrstu patologije kliničari smatraju najopasnijom. U gotovo svim kliničkim slučajevima pacijentima je potrebna hemodijaliza ili transplantacija organa. Nažalost, in poslednjih godina bolest napreduje. Moguća je i sekundarna amiloidoza bubrega. Potonji se javlja u pozadini akutnih upalnih procesa, kroničnih bolesti i akutne infekcije. Najčešće se amiloidoza bubrega javlja ako pacijent boluje od plućne tuberkuloze.

Klasifikacija patologije

IN moderne medicine Koristi se Serovljeva klasifikacija. Prema tome, bolest se klasificira na sljedeći način:

idiopatski ili primarni;
nasljedno;
stečeno;
senilan;
lokalni.

Ne postoji tačna lista simptoma. U ovom slučaju se primjenjuju opći simptomi za primarnu dijagnozu:

malaksalost;
promjene tjelesne temperature;
otekline ispod očiju;
gubitak težine i promjene raspoloženja.

Nažalost, bubrežna amiloidoza praktično nema lijeka. Uz odgovarajuće kliničke mjere moguće je samo održati vitalne funkcije pacijenta.

Amiloidoza jetre

Amiloidoza jetre se često opaža. Ovaj oblik patologije karakterizira povećanje i zadebljanje jetre. U ovom slučaju ne nastaju nikakve bolne senzacije prilikom pritiska. Vrlo često simptomi mogu biti slični ascitesu.

On početna faza Amiloidoza jetre se manifestuje u obliku boli u desnom hipohondrijumu i. U ovoj fazi moguća je opšta slabost i blaga mučnina. S obzirom na to, pacijent često brka ovo stanje sa trovanjem hranom i ne konsultuje se sa lekarom. Vrlo često početna amiloidoza jetre postaje kronična.

Ovaj oblik bolesti je najteži od svih navedenih u dijagnostici. Amiloidoza srca može se otkriti samo tokom posebne kliničke studije - ehokardiografije (EKG).

Simptomi:

poremećaj ritma (aritmija);
otporan na tretman;
pseudoinfarkt

Ako se liječenje ne započne na vrijeme, 95 posto slučajeva je smrtno. Stoga, kod prvih simptoma, odmah se obratite ljekaru.

Amiloidoza crijeva i slezene

U više u rijetkim slučajevima bolest pogađa crijeva i slezenu. Poremećaj proteinskih procesa u crijevima mnogo je teže dijagnosticirati od AL amiloidoze bubrega ili jetre. Simptomi bolesti su gotovo identični trovanju hranom:

težina nakon jela;
disfunkcija crijeva;
opšta slabost;
tupi bol u abdomenu.

Često se miješa s crijevnom amiloidozom i propisuje se operacija. Neki simptomi mogu ukazivati na tumor. Činjenica da pacijent ima crijevnu amiloidozu ponekad se otkriva tek tijekom operacije. Moguće je privremeno poboljšanje stanja pacijenta, ali to, naravno, ne rješava problem. Intestinalna amiloidoza se može dijagnosticirati kroz nekoliko kliničkih testova.

Amiloidoza slezene nastaje kao rezultat taloženja proteina u njenim folikulima. Kao rezultat toga, zahvaćeni organ se povećava i postaje gušći.

Amiloidoza slezene se javlja u dva stadijuma:

"sago";
"masna".

"Sago" slezena

U ovoj fazi praktički nema simptoma bolesti. Organ se ne povećava u veličini, nema bolova. Prekršaji se mogu otkriti samo testovima i odgovarajućim pregledima. Ako se liječenje započne na vrijeme, prognoza za ovu podvrstu bolesti je vrlo progresivna.

"Masna" slezina

U drugoj fazi, organ postaje veći, zbijeniji i s "masnim" sjajem. Dodaju se simptomi opšte slabosti, povišene (37 stepeni) temperature i bolne senzacije u predjelu slezene. U ovoj fazi postoji samo jedan tretman – operacija. Zahvaćeni organ se uklanja.

Tretman

Ako se ne primijeti teški oblik, onda bolnica nije uvijek potrebna. Najčešće je to kod kuće odmor u krevetu. U vezi terapija lijekovima, tada se može propisati tek nakon provedenih nekoliko kliničkih studija. Ispravno liječenje amiloidoze uključuje i pravilnu prehranu.

dugotrajna konzumacija jetre;
ograničena potrošnja soli i proteinske hrane;
konzumacija vitamina (prepisuje lekar).

U nekim slučajevima moguće je uklanjanje ili transplantaciju organa. Liječenje amiloidoze ne podrazumijeva potpuno oslobađanje od bolesti. Kod starijih osoba (50 godina i više) komplikacije su mnogo složenije, jer imuni sistem ne mogu više da podnose toliko antibiotika i lekova. Podtip AA je mnogo teže liječiti od tipa A1.

Uspjeh liječenja bolesti ovisi o tome u kojoj fazi se obratite ljekaru i započnete liječenje. Ako se osnovna bolest potpuno eliminira, simptomi amiloidoze također mogu nestati.