Termin "patogeneza" dolazi od dvije riječi: grčke. pathos - patnja i geneza - nastanak, razvoj. Patogeneza je proučavanje mehanizama razvoja, toka i ishoda patoloških bolesti
procesi i patološka stanja. Proučavajući patogenezu, razjašnjavamo mehanizme razvoja bolesti i bavimo se prvenstveno unutrašnjim faktorima.
Patogeneza je skup mehanizama koji se aktiviraju u organizmu kada na njega djeluju štetni (patogeni) faktori, a manifestiraju se u dinamičkom stereotipnom odvijanju niza funkcionalnih, biohemijskih i morfoloških reakcija organizma koje određuju nastanak, razvoj i ishod. bolesti. Obim koncepta otkriva se kroz klasifikaciju patogeneze.
Posebna patogeneza proučava mehanizme pojedinih patoloških reakcija, procesa, stanja i bolesti (nozološke jedinice). Kliničari proučavaju određenu patogenezu, otkrivajući mehanizam specifičnih bolesti kod određenih pacijenata (na primjer, patogenezu dijabetes melitusa, pneumonije, čira na želucu itd.).
Opća patogeneza uključuje proučavanje mehanizama, najopštijih obrazaca koji leže u osnovi tipičnih patoloških procesa ili određenih kategorija bolesti (nasljednih, onkoloških, infektivnih, endokrinih itd.). Opća patogeneza se bavi proučavanjem mehanizama koji dovode do funkcionalnog zatajenja bilo kojeg organa ili sistema. Na primjer, opća patogeneza proučava mehanizme razvoja srčane insuficijencije kod pacijenata sa patologijama kardiovaskularnog sistema: srčanim manama, infarktom miokarda, koronarnom bolešću srca, plućnim bolestima s plućnom hipertenzijom.
Proučavanje patogeneze svodi se na proučavanje takozvanih patogenetskih faktora, tj. one promjene u tijelu koje nastaju kao odgovor na utjecaj etiološkog faktora i nakon toga igraju ulogu uzroka u nastanku bolesti. Patogenetski faktor uzrokuje pojavu novih životnih poremećaja u razvoju patološkog procesa, bolesti.
1. Oštećenje kao početna karika u patogenezi. Nivoi oštećenja i njihova manifestacija
Mehanizam (karika) bilo kojeg patološkog procesa ili bolesti je oštećenje koje nastaje pod utjecajem štetnog faktora.
Šteta može biti:
Primary; nastaju direktnim djelovanjem patogenog faktora na organizam - to su oštećenja na molekularnom nivou,
Sekundarni; posljedica su utjecaja primarnog oštećenja na tkiva i organe, praćenog oslobađanjem biološki aktivnih tvari, proteolizom, acidozom, hipoksijom, poremećenom mikrocirkulacijom, mikrotrombozom itd. Priroda oštećenja ovisi o prirodi stimulusa ( patogeni faktor), vrste i pojedinačne osobine živog organizma. Nivoi oštećenja mogu biti različiti: molekularni, ćelijski, tkivni, organski i organizmski. Isti iritans može uzrokovati štetu na mnogo različitih nivoa.
Paralelno sa oštećenjem aktiviraju se zaštitni i kompenzatorni procesi na istim nivoima - molekularnom, ćelijskom, tkivnom, organskom i organizmu.Oštećenja na molekularnom nivou su lokalne prirode i manifestuju se rupturom molekula, unutarmolekulskim preuređivanjem, što dovodi do pojava pojedinih jona, radikala, te stvaranje novih molekula i novih tvari koje imaju patogeno djelovanje na organizam. Intermolekularna preuređivanja doprinose nastanku supstanci s novim antigenskim svojstvima. Ali istovremeno sa oštećenjem aktiviraju se i zaštitni i kompenzatorni procesi na molekularnom nivou.Oštećenja na ćelijskom nivou karakterišu strukturni i metabolički poremećaji, praćeni sintezom i izlučivanjem biološki aktivnih supstanci: histamina, serotonina, heparina, bradikinina, itd. Mnogi od njih imaju patogeno dejstvo, povećavajući permeabilnost mikrovaskularnih sudova, povećavajući ekstravazaciju i, kao posljedicu,
Zgušnjavanje krvi, povećanje njenog viskoziteta, sklonost ka mulju i mikrotrombozi, tj. poremećaj mikrocirkulacije. Oštećenje na ćelijskom nivou je praćeno kršenjem enzimske aktivnosti: bilježi se inhibicija enzima Krebsovog ciklusa i aktivacija glikolitičkih i lizosomalnih enzima, što uzrokuje poremećaj metaboličkih procesa u ćeliji.
Oštećenje na nivou tkiva karakteriše narušavanje njegovih osnovnih funkcionalnih svojstava (smanjenje funkcionalne pokretljivosti, smanjena funkcionalna labilnost), razvoj patološke parabioze, degeneracija tkiva.Zaštitno-kompenzatorni procesi na nivou tkiva manifestuju se uključivanjem prethodno neaktivnih -funkcionisanje alveola i kapilara, formiranje novih mikrožila, čime se poboljšava trofizam oštećenih tkiva.Oštećenje na nivou organa karakteriše smanjenje, izobličenje ili gubitak specifičnih funkcija organa, smanjenje udela učešća oštećenog organa u općim reakcijama tijela. Na primjer, kod infarkta miokarda i valvularnih srčanih mana poremećena je funkcija srca i njegov udio u adekvatnoj hemodinamskoj podršci funkcionisanja organa i sistema. U ovom slučaju se formiraju kompenzacijske reakcije i procesi na nivou organa, sistema, pa i organizma u cjelini, što dovodi, na primjer, do hipertrofije odgovarajućeg dijela srca, promjene njegove regulacije, što utiče na hemodinamika - kao rezultat dolazi do kompenzacije poremećenih funkcija.Patogeni efekat štetnih faktora se ostvaruje na nivou funkcionalnih elemenata. Funkcionalni element prema A.M. Chernukha je kombinacija ćelijskog parenhima, mikrocirkulacijske jedinice, nervnih vlakana i vezivnog tkiva. Svaki funkcionalni element tkiva čine: - ćelije parenhima,
-arteriole, prekapilare, kapilare, postkapilare, venule, limfne kapilare, arteriolo-venularne anastomoze;
- nervna vlakna sa receptorima;
- vezivno tkivo.
16. Uzročno-posledične veze u patogenezi. Vodeća karika u patogenezi, „začarani krugovi“. Kategorije lokalnih i općih, strukturnih i funkcionalnih, specifičnih i nespecifičnih reakcija u patogenezi.
Svaki patološki proces ili bolest smatra se dugim lancem uzročno-posljedičnih veza, koji se širi poput lančane reakcije. Primarna karika u ovom dugom lancu je oštećenje koje nastaje pod uticajem patogenog faktora, koji izaziva sekundarno oštećenje, izaziva tercijarno oštećenje itd. (utjecaj mehaničkog faktora - ozljeda - gubitak krvi - centralizacija cirkulacije > hipoksija > acidoza > toksemija, septikemija itd.).
U ovom složenom lancu uzročno-posledičnih veza uvijek se identificira glavna karika (sinonimi: glavni, vodeći). Glavna (glavna) karika patogeneze shvaća se kao pojava koja određuje razvoj procesa sa svojim karakterističnim specifičnostima. Na primjer, osnova arterijske hiperemije je proširenje arteriola (ovo je glavna karika), što uzrokuje ubrzanje protoka krvi, crvenilo, povećanje temperature hiperemijskog područja, povećanje njegovog volumena i povećanje metabolizma. . Glavna karika u patogenezi akutnog gubitka krvi je manjak volumena cirkulirajuće krvi (CBV), koji uzrokuje smanjenje krvnog tlaka, centralizaciju cirkulacije krvi, ranžiranje krvotoka, acidozu, hipoksiju itd. Kada se glavna karika eliminiše, dolazi do oporavka.Neblagovremeno eliminisanje glavne karike dovodi do narušavanja homeostaze i stvaranja začaranih krugova patogeneze. Oni nastaju kada nastajuća devijacija u nivou funkcionisanja organa ili sistema počne da se održava i jača kao rezultat formiranja pozitivne povratne sprege. Na primjer, gubitak krvi je praćen patološkim taloženjem krvi ® sa oslobađanjem njenog tečnog dijela iz vaskularnog korita ® uz daljnje povećanje BCC deficita ® uz produbljivanje arterijske hipotenzije, koja preko baroreceptora aktivira simpatoadrenalni sistem, što pojačava vazokonstrikciju i centralizacija cirkulacije krvi - u konačnici, patološko taloženje krvi se povećava i dalje smanjuje BCC; Kao rezultat toga, patološki proces napreduje, a formiranje začaranih krugova pogoršava tok bolesti. Pravovremena dijagnoza početnih faza formiranja začaranih krugova i prevencija njihovog nastanka i otklanjanje glavne karike ključ je uspješnog liječenja bolesnika.U složenom lancu uzročno-posljedičnih veza javljaju se lokalne i opšte promjene. istaknuti. Pitanje odnosa lokalnih i općih pojava u patogenezi bolesti i patološkog procesa ostaje prilično složeno. Ne postoje apsolutno lokalni procesi u cijelom organizmu. Cijelo tijelo je uključeno u patološki proces, bolest. Kao što znate, kod bilo koje patologije: pulpitis, stomatitis, lokalna opekotina, čir, adenom hipofize, pati cijelo tijelo. S razvojem bilo koje bolesti, u pravilu se otkrivaju nespecifični i specifični mehanizmi. Nespecifični mehanizmi su određeni uključivanjem u patogenezu tipičnih patoloških procesa, koji se karakterišu prirodnim, stereotipnim i genetski determinisanim razvojem različitih procesa tokom vremena: upale, groznice, promene u mikrocirkulaciji, tromboze itd. , kao i povećanje propusnosti bioloških membrana, stvaranje reaktivnih vrsta kiseonika itd. Tada se aktivira sistem ćelijskog i humoralnog imuniteta koji pruža specifičnu zaštitu i borbu protiv stranog tela koji je ušao u organizam. Međutim, ne postoji jasna razlika između specifičnih i nespecifičnih mehanizama, patogeni efekat etioloških faktora se ostvaruje kroz tri mehanizma patogeneze: direktni, humoralni i neurogeni. Direktno štetno djelovanje imaju fizički i mehanički faktori koji imaju veliku zalihu kinetičke energije, toplinski (opekotine), kemijski (opekotine).
Humoralni mehanizmi patogeneze posredovani su tjelesnim tekućinama: krvlju, limfom, međućelijskom tekućinom. Ovaj mehanizam igra posebnu ulogu u generalizaciji patologije (metastaze, sepsa, itd.).
Neurogeni mehanizam patogeneze posredovan je kroz nervni sistem zbog poremećaja regulatornih procesa.
17. Reaktivnost tijela: definicija pojma. Vrste reaktivnosti. Najvažniji faktori koji određuju reaktivnost.
Ideje o reaktivnosti i otpornosti tijela počele su se oblikovati još u doba antičke medicine, dostižući svoj najveći razvoj u staroj grčkoj medicini. Već tada su liječnici vidjeli da ljudi imaju različitu otpornost na bolesti i različito ih podnose.
1. Reaktivnost (re + lat. as1zush - efikasan, aktivan) - svojstvo živog organizma da na određeni način reaguje na uticaj bilo kog faktora sredine (ESMT).
2. Reaktivnost je sposobnost tijela da reagira promjenom svoje životne aktivnosti na uticaj okoline (A.D. Ado).
Reaktivnost je svojstvena svim živim organizmima, zajedno sa takvim manifestacijama kao što su razvoj, rast, reprodukcija, naslijeđe, metabolizam. Formiranje reaktivnosti vrši se na osnovu takvih svojstava svojstvenih živim organizmima kao što su: razdražljivost, osjetljivost, otpornost.
Uzimajući u obzir biološka svojstva organizma, razlikuju vrstu (ili biološku), grupnu i individualnu reaktivnost.Glavna je reaktivnost vrste - skup karakteristika reaktivnosti karakterističnih za datu vrstu živih bića. Na primjer, životinje su ravnodušne prema patogenima koji uzrokuju veliki kašalj i šarlah, a ljudi su ravnodušni prema patogenima koji uzrokuju svinjsku kugu. Bolesti kao što su ateroskleroza i infarkt miokarda kod ljudi značajno se razlikuju od sličnih patologija kod kunića itd. Ponekad se ova reaktivnost naziva primarnom. Usmjeren je na očuvanje vrste i pojedinca.
Grupna reaktivnost se formira na osnovu vrste i dijeli se na dobnu, polnu i konstitucijsku. Starosna reaktivnost određuje specifičnost reakcija na podražaje karakteristične za datu dob. Posebno, novorođenčad, u poređenju sa odraslima, imaju veću sposobnost održavanja bioenergije kroz anaerobnu glikolizu; odrasli ne dobijaju veliki kašalj. U starijoj dobi postoje karakteristike odgovora na infektivne agense, što može biti povezano sa smanjenjem funkcije barijernih formacija, smanjenom sposobnošću proizvodnje antitijela i smanjenjem fagocitne aktivnosti.
Seksualna reaktivnost određena je reaktivnim karakteristikama svojstvenim određenom spolu: na primjer, žene su otpornije na gubitak krvi i bol, a muškarci su otporniji na fizičku aktivnost.
Konstitucijska reaktivnost određena je nasljednošću i dugotrajnim utjecajem faktora okoline koji formiraju stabilne morfo-funkcionalne karakteristike tijela. Konkretno, normosteničari i hipersteničari su otporniji na produženi i povećani fizički i psiho-emocionalni stres u odnosu na asteničare. Hipokrat je, na osnovu ustavno određenih reakcija nervnog sistema, identifikovao glavne tipove temperamenta: sangvinik, kolerik, melanholik i flegmatik, verujući da je svaki tip predisponiran za određene bolesti.
Individualna reaktivnost određena je naslijeđenim informacijama, individualnom varijabilnosti i konstitucijskim karakteristikama svakog organizma, koje određuju prirodu njegovog toka kako fizioloških reakcija tako i patoloških procesa. Tipičan primjer ispoljavanja individualne reaktivnosti su alergijske reakcije kod pojedinaca.
Uzimajući u obzir stepen specifičnosti odgovora tijela, razlikuju se specifična i nespecifična reaktivnost. Specifična reaktivnost se manifestuje razvojem imuniteta na izlaganje antigenima. Specifične reakcije formiraju kod bolesnika karakterističnu kliničku sliku svakog nozološkog oblika (npr. oštećenje hematopoetskih organa u radijacijskoj bolesti; spazam arteriola kod hipertenzije). Nespecifična reaktivnost se manifestuje opštim reakcijama karakterističnim za mnoge bolesti (razvoj groznice, hipoksije, aktivacije fagocitoze i sistema komplementa itd.).
Reaktivnost se može manifestovati u nepromenjenom obliku (to je primarna, ili nasledno određena reaktivnost) i u modifikovanom obliku pod uticajem spoljašnjih i unutrašnjih uslova (ovo je sekundarna ili stečena reaktivnost).
U zavisnosti od biološkog značaja odgovora organizma na dejstvo određenog agensa, razlikuju se fiziološka i patološka reaktivnost.
Fiziološka reaktivnost je reaktivnost u odnosu na fiziološke nadražaje u adekvatnim uslovima postojanja organizma. Zaštitne je i adaptivne prirode i usmjerena je na održavanje dinamičke postojanosti unutrašnjeg okruženja tijela i na punu interakciju tijela sa okolinom.
Patološka (bolno izmijenjena) reaktivnost je reaktivnost koja nastaje kao rezultat djelovanja patogenog iritansa na organizam i koju karakterizira smanjena prilagodljivost tijela na okolinu (npr. alergijske reakcije). Šok bilo kojeg porijekla oštro utječe na reaktivnost tijela, inhibira ga, zbog čega otpornost tijela na infekciju slabi, a nakon šoka stvaraju se uvjeti za razvoj infekcije rane, jer fagocitoza slabi i baktericidna aktivnost leukocita se smanjuje. Anestezija inhibira fagocitnu aktivnost leukocita i inhibira proizvodnju antitijela.
Vrste, spol i dobni tipovi reaktivnosti su fiziološki. Oni određuju normalnu reakciju tijela na podražaje. Ove vrste reaktivnosti u principu ne mogu biti patološke, inače bi u procesu evolucije vrsta, pol, starost, koji posjeduju patološku reaktivnost, neminovno nestali sa lica Zemlje. Istovremeno, individualna reaktivnost, zavisno od nasljednih i konstitucijskih svojstava, starosti, spola i utjecaja okoline, može biti i fiziološka i patološka.
Reaktivnost organizma zavisi od uticaja spoljašnjih faktora i funkcionalnog stanja samog organizma. Svaki uticaj faktora okoline utiče na reaktivnost organizma.
Temperatura okoline takođe ima značajan uticaj na reaktivnost organizma.
Godišnje doba i vremenski uslovi utiču na reaktivnost organizma. Osobe s reumatizmom su posebno osjetljive na promjene barometarskog tlaka, visoke vlažnosti i niske temperature. U ovim uslovima, veća je vjerovatnoća da će doživjeti pogoršanje ili recidiv bolesti.
Psihogeni faktori i stres mijenjaju reaktivnost organizma, predisponiraju na kardiovaskularne bolesti ili doprinose ispoljavanju bolesti s nasljednom predispozicijom (dijabetes melitus, hipertenzija i dr.).
Unutrašnji faktori takođe utiču na reaktivnost organizma. Među ovim faktorima, nervni sistem zauzima posebno mjesto. Praktična medicina dugo je pridavala veliku važnost čovjekovom raspoloženju u njegovoj otpornosti na razne bolesti. Avicena je vjerovao da da biste bili zdravi, morate biti energični. N.I. Pirogov je tvrdio da negativni emocionalni poremećaji olakšavaju nastanak bolesti, a dobro stanje duha doprinosi zarastanju rana. S.P. Botkin je vjerovao da groznica može nastati pod utjecajem psihogenih uzroka.
U formiranju reaktivnosti sudjeluju svi dijelovi nervnog sistema: receptori, spinalna i produžena moždina, subkortikalne formacije i kora velikog mozga.
I.P. je pridavao izuzetan značaj ulozi centralnog nervnog sistema u reaktivnosti organizma. Pavlov. Proučavajući vrste više nervne aktivnosti kod pasa, otkrio je da reaktivnost ovisi o snazi, pokretljivosti i ravnoteži osnovnih nervnih procesa – ekscitacije i inhibicije u korteksu velikog mozga. Prema jačini osnovnih nervnih procesa izdvojio je dva tipa: jake i slabe; prema ravnoteži osnovnih nervnih procesa: uravnotežene i neuravnotežene; i prema pokretljivosti - ustajale i pokretne. Ove vrste više nervne aktivnosti prema I.P. Pavlov odgovara ljudskim temperamentima koje je u svoje vreme opisao Hipokrat. Ljudi s ekstremnim tipovima više nervne aktivnosti češće su podložni bolestima (na primjer, neurozama).
Nasljedne bolesti ljudi: opće karakteristike, klasifikacije. Poređenje pojmova nasljedne bolesti, urođene bolesti, fenokopije. Tipične kongenitalne anomalije glave i vrata.
Nasljedne ljudske bolesti proučava medicinska genetika - grana ljudske genetike koja proučava nasljedno određene morfološke i funkcionalne poremećaje u ljudskoj ontogenezi, obrasce njihovog nasljeđivanja, fenotipsku implementaciju i distribuciju, kao i razvoj metoda za dijagnostiku, prevenciju i tretman ovih poremećaja.
Pojam “nasljedne bolesti” se ponekad poistovjećuje s terminom “kongenitalne bolesti”. Kongenitalne bolesti se podrazumijevaju kao takve
stanja koja već postoje pri rođenju. Kongenitalne bolesti mogu biti uzrokovane nasljednim i nenasljednim faktorima. To uključuje kongenitalne malformacije nenasljedne prirode, koje su fenokopije nasljednih malformacija. Istovremeno, nisu sve nasljedne bolesti urođene - mnoge se bolesti manifestiraju u mnogo kasnijoj dobi.
Fenokopija je nenasljedna promjena bilo koje karakteristike organizma pod utjecajem okoline, kopirajući fenotipsku manifestaciju mutacija koje nema u genotipu date osobe. Na primjer:
1. Kongenitalne infekcije (toksoplazmoza, rubeola, sifilis, itd.) mogu izazvati fenokopije patoloških mutacija kod nekoliko braće i sestara (braće i sestara
To su djeca istog roditeljskog para: braća i sestre) i time izazivaju sumnju na nasljednu bolest.
2. Fenokopije uzrokovane vanjskim faktorima hemijske i fizičke prirode mogu se javiti sa određenom učestalošću ne samo kod probanda, već i kod njegove braće i sestara, ako faktori nastave djelovati nakon rođenja bolesnog djeteta.
1. Nasljedne bolesti. Manifestacija patogenog efekta mutacije kao etiološkog faktora je praktično nezavisna od spoljašnje sredine. Može samo promijeniti težinu simptoma bolesti. Nasljedstvo ovdje igra odlučujuću ulogu. Bolesti u ovoj grupi obuhvataju sve hromozomske i genetske nasledne bolesti sa punom manifestacijom: Daunovu bolest, hemofiliju, fenilketonuriju, ahondroplaziju itd.
2. Bolesti sa nasljednom predispozicijom. Za ove bolesti, nasljedstvo je etiološki faktor, ali za prodor mutiranih gena neophodno je odgovarajuće stanje organizma, zbog štetnog uticaja okoline (giht, neki oblici dijabetesa - njihova manifestacija zavisi od prekomerne ishrane) . Takve se bolesti obično javljaju s godinama pod utjecajem vanjskih faktora: prekomjernog rada, prejedanja, prehlade itd.
3. U ovoj grupi bolesti etiološki faktori su uticaji sredine, međutim učestalost pojave i težina bolesti značajno zavise od nasledne predispozicije. U ovu grupu spadaju ateroskleroza, hipertenzija, tuberkuloza, ekcem i peptički ulkus. Nastaju pod utjecajem vanjskih čimbenika (ponekad čak ni jednog, već kombinacije više faktora - to su multifaktorske bolesti), ali mnogo češće kod osoba s nasljednom predispozicijom. Kao i bolesti 2. grupe, spadaju u bolesti s nasljednom predispozicijom i između njih nema oštre granice.
4. Nasljednost ne igra nikakvu ulogu u nastanku bolesti ove grupe. Etiološki faktori su samo spoljni (ekološki) faktori. To uključuje većinu povreda, zaraznih bolesti, opekotina itd. Genetski faktori mogu uticati samo na tok patoloških procesa (oporavak, procesi obnavljanja, kompenzacija poremećenih funkcija).
Nasljedne bolesti čine značajan dio u strukturi opšte ljudske patologije. Već ih je poznato više od 2000, a ova lista se stalno ažurira novim obrascima. Imaju značajan uticaj na morbiditet i mortalitet. 40% smrtnosti djece je djelomično ili potpuno uzrokovano nasljednom patologijom, najmanje 40% spontanih pobačaja povezano je s hromozomskim abnormalnostima.
10,5% stanovništva pati od nasljednih bolesti ili bolesti s nasljednom predispozicijom. 5% novorođenčadi ima određene nasljedne mane. Štaviše, u dječjim bolnicama oko 30% kreveta zauzimaju pacijenti sa nasljednim bolestima.
Nasljedne bolesti se klasificiraju sa kliničke i genetske tačke gledišta. Klinička klasifikacija je zasnovana na sistemskom i organskom principu, jer su sve nasljedne bolesti iste etiologije (temeljene su na mutaciji):
1. Metaboličke bolesti - fenilketonurija, galaktozemija, giht, glikogenoza, homocistinurija, porfirija itd.
2. Bolesti vezivnog tkiva - Marfanov sindrom, hondrodistrofija, ahondroplazija itd.
3. Bolesti krvi - hemoglobinopatije, membranopatije, enzimopatije itd.
4.Mentalne bolesti - šizofrenija, manično-depresivna psihoza itd.
5. Bolesti gastrointestinalnog trakta - celijakija, peptički ulkus, nasljedna hiperbilirubinemija itd.
6. Bolesti bubrega - nasledni nefritis, cistinurija, cistinoza, policistična bolest bubrega, tuberozna skleroza itd.
Sa genetske tačke gledišta, nasledne bolesti se klasifikuju kao mutacije, jer su etiološki faktor bolesti. U zavisnosti od nivoa organizacije (visine oštećenja) nasljednih struktura, razlikuju se genske, hromozomske i genomske mutacije, te se u tom pogledu nasljedne bolesti dijele u 2 velike grupe:
1. Genetske - bolesti uzrokovane mutacijama gena koje se prenose s generacije na generaciju.
2. Hromozomske - bolesti uzrokovane hromozomskim i genomskim mutacijama.
Postoji još jedna grupa bolesti povezanih s naslijeđem - to su bolesti koje nastaju kada su majka i fetus nekompatibilni s antigenima i razvijaju se na osnovu imunološke reakcije kod majke. Najtipičnija i dobro proučavana bolest ove grupe je hemolitička bolest novorođenčeta. Nastaje kada se u organizmu Rh negativne majke razvije Rh-pozitivan fetus.Prema patogenezi, urođene bolesti se dijele na nasljedne bolesti i nasljedno predisponirane, koje su uzrokovane oštećenjem nasljednog aparata reproduktivne ili somatske ćelije. .
19. Etiologija i patogeneza nasljednih bolesti. Primjeri molekularnih i hromozomskih nasljednih bolesti ljudi.
Uzrok nasljednih bolesti su mutacije. Mutacija je proces promjene nasljednih struktura. Ispravnije je nazvati mutantni organizam „mutantom“. Mutacije u zametnim stanicama dovode do razvoja mutiranog organizma. One su karakteristične za sve ćelije i prenose se s generacije na generaciju. Postoje spontana i indukovana mutageneza. Ova podjela je u određenoj mjeri proizvoljna.
Spontana mutageneza je pojava mutacije u normalnim fiziološkim uvjetima tijela bez dodatnog izlaganja bilo kojim faktorima izvan tijela. Određen je brojnim hemijskim supstancama koje nastaju tokom metaboličkog procesa, prirodnim pozadinskim zračenjem, greškama u replikaciji itd. Proces mutacije kod ljudi se odvija kontinuirano i intenzivno, neprestano dovodeći do novih mutacija. Prema literaturi, učestalost mutacija gena kod ljudi je 1-2 na 100.000 gameta ili manje. Učestalost hromozomskih i genomskih mutacija je mnogo veća od učestalosti genskih mutacija. Na primjer, učestalost nedisjunkcije polnih hromozoma i 21. para hromozoma kod ljudi je približno 1% za svaki par, a uzimajući u obzir pojavu nedijunkcije za druge parove hromozoma, ukupna učestalost nedijunkcije prelazi 20%. Učestalost spontanih mutacija može zavisiti od fiziološkog stanja organizma, starosti, genotipa i drugih faktora. Uočena je ovisnost pojave novih mutacija ahondroplazije i Marfanovog sindroma o dobi očeva. Što je muškarac stariji, veća je vjerovatnoća da njegove zametne ćelije nose mutantne alele.
Najvažnije karakteristike hemijske mutageneze:
Ovisnost učinka o koncentraciji tvari i vremenu djelovanja,
Verovatnoća oštećenja hromozoma usled dejstva hemikalija zavisi od stadijuma ćelijskog ciklusa (na primer, za alkilirajuće mutagene, faza sinteze DNK je najosetljivija),
Nepostojanje praga za djelovanje alkilirajućih mutagena na ljudske hromozome, iako je djelovanje dvaju molekula mutagena ili dva štetna centra u jednoj molekuli neophodno da bi došlo do prekida,
Osnova za interakciju hemijskog mutagena sa hromozomom je enzimska reakcija,
Mehanizam interakcije određenog mutagena isti je za sve faze ćelijskog ciklusa i uključuje tri stadijuma: prodiranje u ćeliju, aktivaciju ili inaktivaciju supstance u ćeliji pre kontakta sa hromozomom i interakciju aktiviranih molekula sa hromozomom. ,
Nezavisnost delovanja hemijskih mutagena pod kombinovanim uticajem (nedostatak sinergizma i antagonizma),
Reakcija hromozomskog aparata ćelije na mutagen je određena mnogim faktorima, od kojih je doprinos svakog relativno mali.
I hemijska i radijacijska mutageneza su opasne kada su uključene velike populacije.
Glavne ljudske hromozomske bolesti Hromozomske bolesti su velika grupa klinički različitih patoloških stanja čiji su etiološki faktor hromozomske ili genomske mutacije. Klasifikacija hromozomskih bolesti zasniva se na tipovima mutacija (poliploidija, aneuploidija, translokacija, delecija, inverzija, duplikacija) i uključenim hromozomima.Svi oblici hromozomskih i genomskih mutacija se nalaze kod ljudi. Puni oblici tetraploidije i triploidije pronađeni su samo kod spontanih pobačaja, što ukazuje na njihov smrtonosni učinak u ranim fazama razvoja. Smrtonosni učinak drugih oblika kromosomskih i genomskih mutacija ovisi o vrsti zahvaćenog hromozoma i prirodi poremećaja. Razlikuju se sljedeće grupe i tipovi dobro poznatih hromozomskih sindroma:
1. Sindromi monozomije (XO - Shereshevsky-Turnerov sindrom).
2. Sindromi trizomije: 8+, 9+, 13+ (Patauov sindrom), 18+ (Edwardsov sindrom), 21+ (Downov sindrom). Osim toga, postoji trisomija na X hromozomu.
3. Sindromi uzrokovani brisanjem.
4. Sindromi parcijalne trizomije.
Patogeneza hromozomskih bolesti. Priroda i težina manifestacija hromozomskih bolesti varira u zavisnosti od vrste anomalije i hromozoma. Zajedničko svim oblicima hromozomskih bolesti je mnoštvo lezija:
kraniofacijalna dismorfija,
urođene malformacije unutrašnjih i vanjskih organa,
-spor rast i razvoj
-poremećene mentalne funkcije
- disfunkcije nervnog i endokrinog sistema.
Opći mehanizmi patogeneze bolesti su nervni, hormonalni, humoralni, imunološki i genetski.
Značaj nervnih mehanizama u patogenezi bolesti određen je činjenicom da nervni sistem obezbeđuje integritet organizma, interakciju sa okolinom (brza, refleksna) i brzu mobilizaciju zaštitnih i adaptivnih snaga organizma. Strukturne i funkcionalne promjene u nervnom sistemu dovode do narušavanja trostruke nervne kontrole nad stanjem organa i tkiva, odnosno nastaju poremećaji u funkciji organa i sistema, prokrvljenosti organa i tkiva i regulaciji trofičkih procesa.
Poremećaji u stanju nervnog sistema mogu biti inicijalna karika kortiko-visceralnih (psihosomatskih) bolesti: hipertenzije, peptičkih ulkusa i onih koji su posledica psihogenih uticaja. Kortikovisceralna teorija patogeneze bolesti zasniva se na refleksnoj teoriji I.M. Sechenov i I.P. Pavlova i potvrđuje mogućnost reprodukcije patoloških reakcija putem mehanizma uslovnog refleksa i pojava funkcionalnih poremećaja unutrašnjih organa kod neurotičnih poremećaja.
Glavni patogenetski faktori koji određuju nastanak kortikoviceralnih bolesti su:
1) poremećaj dinamike nervnih procesa u višim dijelovima mozga
(posebno u moždanoj kori);
2) promene kortikalno-subkortikalnih odnosa;
3) formiranje dominantnih žarišta ekscitacije u subkortikalnim centrima;
4) blokiranje impulsa u retikularnoj formaciji i sve veći poremećaj kortikalno-subkortikalnih odnosa;
5) funkcionalna denervacija organa i tkiva;
6) trofički poremećaji u nervnom tkivu i na periferiji;
7) poremećaj aferentnih impulsa iz organa koji su pretrpeli strukturne i funkcionalne promene;
8) poremećaj neurohumoralnih i neuro-endokrinih odnosa.
Nedostaci kortiko-visceralne teorije uključuju činjenicu da nisu utvrđeni specifični uzroci i stanja koja uzrokuju razvoj različitih oblika kortiko-visceralne patologije, a odredbe o narušavanju kortiko-subkortikalnih odnosa su previše općenite prirode i ne čine ih. ne dozvoljavaju objašnjenje različite prirode patoloških promjena u unutrašnjim organima za neurotične poremećaje.
Značaj hormonalnih mehanizama u patogenezi bolesti određen je činjenicom da je endokrini sistem moćan faktor u ukupnoj regulaciji vitalne aktivnosti organizma i njegovoj adaptaciji na promjenjive uslove okoline. U patološkim procesima endokrini sistem održava dugotrajnu funkcionalnu aktivnost i metaboličke procese na novom nivou. Restrukturiranje hormonske regulacije osigurava razvoj zaštitnih i adaptivnih reakcija tijela.
Humoralni mehanizmi razvoja bolesti uključuju stvaranje na mjestu primarnog oštećenja različitih humoralnih biološki aktivnih supstanci (histamin, bradikinin, serotonin i dr.), koje hematogenim i limfogenim putevima uzrokuju promjene u cirkulaciji, stanju krvi, vaskularnoj permeabilnosti i funkcije mnogih organa i sistema u procesu razvoja i toka patoloških procesa.
Imun Mehanizmi su povezani sa funkcijom imunološkog sistema, koji osigurava postojanost proteinskog sastava tijela. Dakle, kod svih patoloških stanja praćenih promenom strukture sopstvenih proteina ili prodiranjem stranih proteina u organizam, imunološki sistem se aktivira, neutrališe i izlučuje iz organizma izmenjenih i stranih proteina.To je njegova zaštitna uloga. . Ali u nekim slučajevima, disfunkcija imunološkog sistema može dovesti do razvoja alergijskih i autoimunih bolesti.
Formirano vezivno tkivo obavlja potpornu funkciju i štiti organizam od mehaničkih oštećenja, a neformirano vezivno tkivo obavlja funkciju metabolizma, sinteze plastičnih tvari i biološke zaštite organizma. Vezivno tkivo obavlja i funkciju regulacije homeostaze tečnih medija, sastava proteina, acidobazne ravnoteže, barijere i fagocitne funkcije, te sudjeluje u proizvodnji, taloženju i oslobađanju biološki aktivnih supstanci. Kršenje ili izobličenje ovih funkcija dovodi do razvoja patoloških procesa.
Destruktivni i zaštitno-prilagodljivi mehanizmi
u patogenezi
Svaka bolest manifestuje se destruktivnim i zaštitno-prilagodljivim promjenama. Prvi nastaju kao rezultat djelovanja etioloških faktora, a drugi kao rezultat mobilizacije neurorefleksnih i hormonalnih mehanizama adaptacije. Međutim, zaštitno-prilagodljive promjene koje prevazilaze parametre bioloških funkcija organizma postaju destruktivne i povećavaju težinu patoloških promjena. Osim toga, iste promjene kod različitih bolesti i kod različitih ljudi mogu biti različite prirode. Prijelaz zaštitno-prilagodljive reakcije u destruktivnu uočava se kada ona prevaziđe fiziološke parametre, kada se promijene uvjeti života organizma i kada se pojave novi patogenetski fenomeni koji povećavaju poremećaj funkcije oporavka.
Sanogeneza je kompleks složenih reakcija koje nastaju od trenutka djelovanja štetnog faktora i usmjerene su na njegovo uklanjanje, normalizaciju funkcija, kompenzaciju poremećaja i obnavljanje poremećene interakcije tijela s vanjskim okruženjem (S.M. Pavlenko). Dakle, sanogeneza je mehanizam oporavka, a vrlo važna komponenta ovog procesa je kompenzacija poremećenih funkcija.
Oporavak- ovo je aktivan proces koji se sastoji od kompleksa složenih reakcija tijela koje nastaju od trenutka bolesti i imaju za cilj normalizaciju funkcija, kompenzaciju nastalih poremećaja u odnosima sa okolinom, mehanizmi oporavka uključuju uklanjanje uzroka bolesti, razbijanje uzročno-posledičnih veza, jačanje zaštitno-adaptivnih reakcija, otklanjanje reljefnih posledica organskih poremećaja, restrukturiranje funkcija regulatornih sistema. U svim ovim mehanizmima odlučujuću ulogu ima restrukturiranje dinamičkog stereotipa nervnog sistema sa formiranjem novih interneuronskih veza. Obnavljanje narušenih tjelesnih funkcija tokom oporavka može se dogoditi kompenzacijom i regeneracijom. Kompenzacija je kompenzacija za funkcionalna i strukturna oštećenja. Kompenzacija može nastati zbog rezervnih sredstava organizma, jačanja funkcije parnog organa (vikarna kompenzacija) ili zbog promjene metabolizma i jačanja funkcije drugih dijelova organa (radna ili metabolička kompenzacija). Glavne faze u razvoju procesa kompenzacije su faza formiranja (prebacivanje funkcije organa na rezervne sisteme), faza konsolidacije (morfološko restrukturiranje oštećenog organa, rezervnog i regulatornog sistema) i faza iscrpljenosti (kompenzatorno-prilagodljive reakcije gube svoj značaj. biološka svrsishodnost).
Reparativna regeneracija je oblik kompenzacije koju karakterizira strukturna zamjena oštećenog organa ili tkiva. Regeneracija može biti istinska (zbog proliferacije ćelija) ili parcijalna (zbog hipertrofije preostalih ćelija).
Ciljevi liječenja su sprječavanje smrti, osiguranje oporavka i vraćanje radne sposobnosti. Terapeutski efekti usmjereni na uništavanje i neutralizaciju etiološkog faktora nazivaju se etiotropnom terapijom. Terapeutski efekti usmjereni na mehanizme razvoja bolesti, povećanje otpornosti organizma i obnavljanje funkcije nazivaju se patogenetskom terapijom.
Sanogeneza
Kompleks složenih reakcija koje nastaju od trenutka djelovanja štetnog faktora i usmjerene su na njegovo uklanjanje, normalizaciju funkcija, kompenzaciju poremećaja i obnavljanje poremećene interakcije tijela s vanjskim okruženjem naziva se sanogeneza (S.M. Pavlenko). Dakle, sanogeneza je mehanizam oporavka, a vrlo važna komponenta ovog procesa je kompenzacija poremećenih funkcija.
Ovisno o vremenu nastanka i trajanju, razlikuju se sljedeće vrste oporavka:
Hitno, hitno, u trajanju od nekoliko sekundi i minuta (kihanje, kašalj, itd.)
Relativno stabilan, traje tokom čitave bolesti - danima, sedmicama (reakcije uključene u upalu, nespecifični imunitet, uključivanje regulatornih sistema itd.).
Stabilni, dugoročni mehanizmi sanogeneze (reparativna regeneracija, hipertrofija, itd.)
Prema mehanizmima razvoja sanogenetski mehanizmi se dijele na primarne i sekundarne.
Primarni mehanizmi smatraju se fiziološkim procesima (fenomenima) koji postoje u zdravom organizmu i prelaze u sanogenetičke procese kada nastupi bolest. Podijeljeni su u sljedeće grupe:
1) mehanizmi adaptacije koji prilagođavaju organizam funkcionisanju u uslovima patogenog delovanja i sprečavaju razvoj bolesti (oslobađanje krvi iz krvnih depoa i pojačana eritropoeza do hipoksije i dr.);
2) zaštitni mehanizmi koji sprečavaju ulazak patogenog agensa u organizam i podstiču njegovu brzu eliminaciju (baktericidne supstance u biološkim tečnostima, zaštitni refleksi - kašalj, povraćanje i dr.);
3) kompenzacioni mehanizmi.
Zahvaljujući primarnim sanogenetskim mehanizmima, odgovor na ekstremnu izloženost može biti ograničen na stanje prije bolesti.
Sekundarni sanogenetski mehanizmi formiraju se tokom razvoja patološkog procesa. Takođe su podeljeni u 3 grupe:
1. Zaštitni, koji osigurava lokalizaciju, neutralizaciju, eliminaciju patogena.
2. Kompenzatorni mehanizmi koji kompenzuju disfunkciju tokom razvoja patologije.
3. Ekstremni mehanizmi. Nastaju kada postoje duboki poremećaji u strukturi i funkcijama organa i tkiva, tj. u završnoj, kritičnoj fazi bolesti.
NASTAVA O STRESU
Doktrinu o stresu je formulisao istaknuti kanadski naučnik Hans Selye, koji je formulisao opšti koncept razvoja stresa i otkrio mehanizme, prvenstveno hormonske, ovog procesa. Selyeov rad je rezultat čitavog niza studija koje su bile posvećene proučavanju mehanizama odgovora tijela na ekstremne podražaje. Posebno je istaknuti ruski fiziolog I.P. Pavlov je formulisao ideje o vrstama odgovora tela i uveo koncept „fiziološke mere“. Istaknuti sovjetski naučnik L.A. Orbeli je razvio doktrinu o vodećoj ulozi simpatičkog odjela autonomnog nervnog sistema u regulaciji trofizma tkiva. U eksperimentima naučne škole
L.A. Orbeli, posebno je pokazano da se u slučaju oštećenja tkiva upravo preko simpatičkog dijela autonomnog nervnog sistema sprovode regulatorni uticaji viših nervnih centara koji obezbeđuju mobilizaciju metaboličkih procesa, energetskih rezervi i funkcionalnog aktivnost vodećih sistema za održavanje života u telu. Sovjetski naučnik A.A. Bogomolets je opisao fenomen patoloških promjena u korteksu nadbubrežne žlijezde tijekom infekcije difterijom.
Posebnu ulogu u konačnoj formulaciji koncepta stresa odigrala su učenja W.B. Top na homeostazi. Osnovni sadržaj ovog učenja je da se pod uticajem ekstremnih nadražaja u telu aktiviraju određeni mehanizmi koji obezbeđuju očuvanje postojanosti unutrašnje sredine tela. On je prvi utvrdio da su takvi zaštitno-prilagodljivi mehanizmi nespecifične prirode, te je prikazana uloga hormona adrenalina u provođenju ovih procesa.
OŠTEĆENJA NERVNOG SISTEMA KOD BOLESTI UNUTRAŠNJIH ORGANA
PREDAVANJE 14
Patogeneza oštećenja nervnog sistema kod somatskih bolesti uglavnom je posledica metaboličkih, toksičnih, vaskularnih i refleksnih poremećaja. Pomaci u homeostazi koji nastaju kao posljedica poremećaja proteina, ugljikohidrata, masti, vodeno-elektrolita, metabolizma vitamina, hipoksemije i hipoksije tkiva, nakupljanja raznih otpadnih tvari koje se moraju eliminirati iz organizma, toksično djeluju na nervno tkivo. (neuroni i glijalne ćelije, sinapse, aksoni). Određenu ulogu imaju i refleksni poremećaji. Može doći do prekomjernog oslobađanja neurotransmitera, a zatim i iscrpljivanja njihovih tkivnih rezervi, na primjer, norepinefrin aktivira enzim adenilat ciklazu, koji katalizuje stvaranje cikličkog adenozin monofosfata (cAMP) iz ATP-a. Potonje je neophodno za normalan tok složenih intracelularnih metaboličkih reakcija, budući da se smanjenjem cAMP smanjuje aktivnost genetskog aparata i enzimskih sistema. Shodno tome, u većini slučajeva utiče niz međusobno povezanih faktora, od kojih su jedan ili dva najznačajnija. Kod plućne embolije to je akutna hipoksija i poremećaji refleksa (šokoanoksični sindrom), s dugotrajnim nespecifičnim bolestima pluća - kronična hipoksija s teškim promjenama nervnih stanica i glije, patologije bubrega - metabolički poremećaji i toksikoze (hipo-, a kasnije hiperkalijemija, kreatininemija, azotemija, utjecaj cjelokupnog kompleksa metabolita koji se nakuplja u krvi s razvojem cerebralnog edema), opstruktivna žutica - bilirubinemija. Kliničke manifestacije zavise, osim toga, od naslijeđa, konstitucije pacijenta, starosti, uslova života i ishrane, loših navika, prethodne patologije i karakteristika obavljenog posla. Somatogeno izazvani poremećaji regulacionog uticaja nervnog sistema na rad unutrašnjih organa i endokrinih žlezda stvaraju začarani krug, doprinoseći produbljivanju zatajenja kako unutrašnjih organa tako i nervnog sistema. Poznata uobičajena klinička slika neuropsihičkih poremećaja kao odgovora na patologiju unutrašnjih organa i endokrinih žlijezda potvrđuje da su zasnovani na sličnim patogenetskim mehanizmima – kombinaciji fenomena iritacije i gubitka na različitim nivoima nervnog sistema (kora, subkorteks). , trup, kičmena moždina, itd. ) s određenim naglaskom na jednu ili drugu od njih.
Utvrđeno je da čak i relativno kompenzovana insuficijencija funkcija unutrašnjeg organa ili endokrine žlezde sa povećanom predispozicijom može dovesti do klinički izraženih promena na nervnom sistemu (umor, glavobolja, vrtoglavica, gubitak pamćenja i dr.). U pozadini somatskih poremećaja i pratećih promjena hormonsko-medijatorsko-elektrolitnog balansa i hipoksije, neuropsihički poremećaji nastaju ranije i češće zbog infekcija, intoksikacija, ozljeda, kroničnih i akutnih cerebrovaskularnih infarkta, nasljednih i kronično progresivnih bolesti teže.
Prvi znaci koji ukazuju na uključenost nervnog sistema u somatske bolesti su povećan umor, razdražljivost, glavobolja, poremećaj sna, parestezija i disestezija u zonama Zakharyin-Ged.
Tako se kod oštećenja srca bol često širi na gornji dio grudnog koša i na unutrašnju površinu ramena i podlaktice s lijeve strane (segment Cvp-Thi-Thiv), sa oštećenjem pluća - na područje vrat i rameni pojas (Csh-Civ), jetra - do desnog hipohondrija (Thvš-Thix), želudac i pankreas - do epigastrične regije (Thvp-Thix), bubrezi i mokraćovod - do donjeg dijela leđa i prednjeg gornjeg dijela površine butine (Thxp-Li), tankog crijeva - do peri-pupčane regije (Thx-Thxi). Kada je zahvaćen vagusni nerv, bol se često oseća u licu (trigeminalni nerv) i potiljku (Sp segment); frenični nerv - u predjelu ramenog pojasa i vrata (Csh-Civ).
Svi ovi simptomi su u početku blagi i nedosljedni. U budućnosti, ako se poveća disfunkcija jednog ili drugog organa ili endokrine žlijezde, postupno se mogu razviti organski poremećaji - nistagmus, simptomi oralnog automatizma, promjene refleksa, motorički i senzorni poremećaji. Ponekad akutna bolest unutrašnjeg organa (plućna embolija, pankreatitis, opstruktivna žutica, hepatitis) debituje neuropsihičkim poremećajima: agitacija, motorički nemir, halucinacije, meningealni fenomeni itd. Pojačana neuromuskularna ekscitabilnost, grčevi i parestezije su prvi znakovi ekstremiteta. hipokalcemije zbog insuficijencije paratireoidnih žlijezda i bubrega. Čak i uz postojanje jasne slike o bolestima jetre, bubrega, pluća, gušterače i karličnih organa, uspostavljanje patogenetske veze između ove bolesti i oštećenja nervnog sistema treba zasnivati na anamnezi, kliničkim podacima i dodatnim istraživačke metode. Neuropsihički poremećaji se u pravilu razvijaju na pozadini već identificirane somatske ili endokrine bolesti. Ovo posljednje može nekoliko godina prethoditi razvoju neuropsihijatrijske patologije. Rjeđe se javlja suprotan odnos: neuropsihički poremećaji nadmašuju kliničke manifestacije somatskih. U ovom slučaju, interval između njih je obično kraći - rijetko prelazi 2-3 mjeseca, ponekad šest mjeseci do godinu dana. U tom vremenskom periodu simptomi somatske bolesti, po pravilu, postaju prilično očigledni. Neophodno je obratiti pažnju na vezu između težine i toka osnovne bolesti i postojećih poremećaja nervnog sistema.
Bolesti srca i velikih krvnih sudova. Bolesti srca i velikih krvnih žila - urođene i stečene mane, infarkt miokarda, poremećaji srčanog ritma, septički endokarditis, aneurizma i koarktacija aorte, nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest), tromboangiitis obliterans i neke druge neuropatične bolesti poremećaji. Patogeneza ovih poremećaja je posljedica promjena u cirkulaciji krvi i tekućine, vaskularne okluzije, embolije, poremećaja refleksa, a ponekad i širenja upalnog procesa na krvne žile mozga (na primjer, kod vaskulitisa, septičkog endokarditisa).
Početni period srčanih i vaskularnih bolesti najčešće karakterišu astenični vegetativno-vaskularni poremećaji - opšta slabost, umor, poremećaj sna, znojenje, nestabilnost pulsa i krvnog pritiska (tzv. neurocirkulatorna astenija). Cefalgični sindrom se manifestuje paroksizmalnim ili gotovo konstantnim difuznim ili ograničenijim (slepoočnice, okcipitalni) bol. Sa značajnim trajanjem i težinom bolesti, pored glavobolje i drugih općih cerebralnih simptoma (mučnina, vrtoglavica), bilježe se i mali žarišni simptomi - nistagmus, refleksi oralnog automatizma, drhtanje ruku, patološki refleksi itd.
Simptomatologija urođenih srčanih mana manifestira se u dječjoj dobi, kašnjenjem u fizičkom i mentalnom razvoju, sinkopama ili epileptiformnim napadima, parezama i drugim žarišnim simptomima. Često se uočavaju poremećaji slični neurozi - strah, anksioznost, stalni unutrašnji nemir, poremećaji spavanja, opšta slabost. Ozbiljnost simptoma ovisi o težini osnovne bolesti, premorbidnim karakteristikama ličnosti, dobi i spolu.
Ekstenzivni infarkt miokarda može biti komplikovan različitim poremećajima cerebralne cirkulacije (letargija, letargija, pospanost ili agitacija, glavobolja, meningealni simptomi, potisnuti refleksi, itd.), ponekad se razvijaju u kardiogeni šok, kardiocerebralni sindrom (vrtoglavica, poremećaj motoričke i senzorne svijesti, , patološki refleksi) ili kardiospinalni sindrom (slabost u udovima, promjene tetivnih i periostalnih refleksa, provodni ili segmentni senzorni poremećaji i karlični poremećaji). Jedna od posljedica infarkta miokarda može biti i refleksni sindrom rame-ruka, koji se karakterizira jakim bolom u ramenom zglobu, ruci, posebno u šaci, oticanjem mekih tkiva i vazomotornim poremećajima. Nakon toga se identifikuju trofični poremećaji - atrofija mišića i kože ruku, osteoporoza itd.
Cerebrovaskularne nezgode posebno se često javljaju u pozadini hemodinamskih poremećaja kod djece s urođenim srčanim manama ili kod starijih pacijenata koji boluju od stečenih srčanih mana, hipertenzije ili cerebralne ateroskleroze.
Pacijenti s urođenim srčanim manama često doživljavaju paradoksalne embolije u mozgu čiji je izvor tromboza vena donjih ekstremiteta ili hemoroidnih vena. Nastanku akutnih cerebrovaskularnih incidenata u ovim slučajevima pogoduju kako egzogeni faktori (fizički stres, savijanje ili okretanje tijela, itd.), tako i kompenzatorna policitemija i povećan viskozitet krvi uočeni kod urođenih srčanih mana. Ovi pacijenti često imaju ranu i kasnu pneumoniju nakon moždanog udara, koja se razvija u prva 3 dana odnosno 2-6 sedmica nakon moždanog udara, kao i poremećeni metabolizam ugljikohidrata (dijabetički sindrom nakon moždanog udara).
Brzina razvoja rane pneumonije, njena pojava uglavnom u velikim lezijama koje zahvaćaju hipotalamus i moždano stablo, njen češći razvoj na strani kontralateralno u odnosu na leziju u mozgu, prisutnost u plućima znakova poremećaja cirkulacije u vidu pletora, krvarenje i edem ukazuju na važnu ulogu centralnih neurotrofičnih poremećaja u patogenezi komplikacija.
Faktor hipostaze ima manju ulogu u nastanku rane pneumonije, ali vrlo važnu, au nekim slučajevima i odlučujuću ulogu u nastanku kasnijih oblika komplikacija. Kod pacijenata sa moždanim udarom, čija je aktivacija iz ovih ili onih razloga odgođena (srčana patologija, tromboflebitis), produženi boravak u krevetu gotovo uvijek dovodi do poremećene ventilacije pluća.
Osim toga, početna pozadina zdravstvenog stanja pacijenta važna je za razvoj i ranih i kasnih oblika pneumonije. Javljaju se češće kod osoba s ponovljenim cerebrovaskularnim nezgodama i pseudobulbarnim i bulbarnim sindromima. Poremećaji gutanja kod ovih pacijenata doprinose aspiraciji pljuvačke, komadića hrane, sluzi i povraćanja u respiratorni trakt.
Važan provocirajući faktor je koronarna bolest srca sa malo- i veliko žarišnom angiogenom kardiosklerozom, kronične bolesti pluća (bronhitis, bronhijalna astma) koje rezultiraju pneumosklerozom (difuznom ili ograničenom) i emfizemom, što dovodi do razvoja plućnog zatajenja srca. Pojava moždanog udara kod ovih pacijenata dodatno pogoršava ionako poremećenu aeraciju pluća.
Poremećaji metabolizma ugljikohidrata u akutnom periodu moždanog udara javljaju se vrlo često. Odlikuje ih labilnost i odsustvo ketoacidoze. Ozbiljnost poremećaja zavisi od težine moždanog udara, veličine lezije i prirode procesa, kao i od ishoda stanja pankreasa. Tijekom perioda oporavka nakon moždanog udara, metabolizam ugljikohidrata se postupno normalizira, međutim, ako postoji kompenzirana insuficijencija organa (prije svega gušterače) uključenih u regulaciju glikemije, tada se povećava rizik od razvoja dijabetesa melitusa ako pacijent preživi. Prethodni moždani udar je stoga jedan od faktora rizika koji doprinosi nastanku bolesti, posebno kod starijih osoba.
Promjene u srčanom ritmu (paroksizmalna tahikardija, atrijalna fibrilacija, bradikardija) su čest uzrok nesvjestice.
Nesvjestica (sinkopa) se najčešće javlja kod atrioventrikularnog bloka (Morgagni-Adams-Stokesov sindrom) na pozadini smanjenja srčane frekvencije na 30-10 otkucaja u minuti. Javlja se omaglica, vrtoglavica, opšta slabost, zatim gubitak svesti. Objektivno - lice blijedo, puls vrlo rijedak, slabog punjenja. U teškim slučajevima razvijaju se tonične i kloničke konvulzije i gubitak mokraće. Česti paroksizmi postupno dovode do stvaranja encefalopatskog sindroma.
Cerebralni oblik obliteransnog tromboangiitisa karakterizira istovremena zahvaćenost žila mozga, udova i unutrašnjih organa, dok se Takayasu bolest karakterizira obliteracijom žila koje se protežu od luka aorte. Oba oblika se manifestuju simptomima discirkulacione encefalopatije i ponovljenim prolaznim ishemijskim napadima, praćenim vrtoglavicom, poremećajima svesti, govora, vida i motoričkih poremećaja.
Kod septičkog endokarditisa moguće je oštećenje nervnog sistema zbog cerebralne embolije. Ulazak inficiranih embolija u žile moždanih ovojnica može dovesti do razvoja gnojnog meningitisa, au duboko ležeće sudove mozga - pojedinačnih ili višestrukih moždanih apscesa.
Koarktacija aorte zbog povećane opskrbe krvlju gornje polovice tijela i nedovoljne donje polovine dovodi do hipertrofije grudnog koša, ramenog pojasa, šaka i atrofije karličnog pojasa i nogu. U tom kontekstu obično se razvijaju simptomi discirkulacijske encefalopatije i akutnih cerebrovaskularnih nesreća - pletorične krize, parenhimske i subarahnoidne hemoragije. Simptomi aneurizme aorte su bolovi koji opasuju na nivou njene lokacije, čiji intenzitet može varirati u zavisnosti od položaja pacijenta; kasnije se pojavljuju znaci ishemijske mijelopatije.
Ako je aneurizma lokalizirana u području luka aorte, mogu se komprimirati obližnje formacije - lijevi povratni nerv (promuklost glasa, napadi kašlja, gušenje), frenični nerv (kratko disanje, štucanje), granični simpatički živac trup (Hornerov simptom, peckanje u polovini lica, suzenje i crvenilo oka, rinoreja).
Klinička slika disecirajuće aneurizme aorte je jaka radikularna bol u grudima ili leđima sa zračenjem u donji dio trbuha i nogu, ponekad razvoj kolapsa ili šoka.
Akutnu okluziju trbušne aorte i magistralnih arterija donjih ekstremiteta karakteriše izraženo bljedilo nogu i bol u njima, nestanak pulsiranja velikih krvnih žila, razvoj donje mlohave paralize ili paraplegije sa disfunkcijom zdjeličnih organa, kao što je kao i poremećaji osjetljivosti tipa provodljivosti.
Hronična obliteracija trbušne aorte, bifurkacije aorte i velikih žila donjih ekstremiteta manifestuje se postupnim razvojem simptoma discirkulacijske mijelopatije. Istovremeno, vegetativno-trofički, senzorni i motorički poremećaji posebno su izraženi u distalnim dijelovima ekstremiteta (sve do gangrene stopala).
Liječenje i prognoza. Najracionalniji je sveobuhvatan režim liječenja, uzimajući u obzir karakteristike osnovne bolesti i postojeće komplikacije. Ako se neurološki poremećaji razvijaju na pozadini infarkta miokarda ili urođenih i stečenih srčanih mana, tada bi terapijske mjere trebale biti usmjerene prvenstveno na kompenzaciju kardiovaskularnog zatajenja. Kod poremećaja srčanog ritma indicirani su antiaritmički lijekovi. Bolesnicima s naglim smanjenjem pulsa (atrioventrikularni blok) propisuju se antiholinergici, au slučajevima njihove nedovoljne djelotvornosti za odgovarajuće indikacije, električna stimulacija. Septički endokarditis se liječi velikim dozama antibiotika.
Liječenje sistemskih bolesti s poremećenom vaskularnom prohodnošću (Takayasuova bolest, aterosklerotska obliteracija žila ekstremiteta) u početnoj fazi je obično konzervativno uz primjenu antispazmodika, vazodilatatora, blokatora ganglija, simpatičkih blokada, terapije kisikom. Za epileptične napade - antikonvulzivi, cerebrovaskularne nezgode - liječenje koje odgovara kliničkoj slici moždanog udara.
Prognozu određuje tok osnovne bolesti, priroda neuropsihičke komplikacije, pravovremenost i obim mjera liječenja. Relativno je manje povoljan za teške kronične bolesti srca i velikih krvnih žila, komplikovane kardiogenim šokom, cerebrovaskularnim infarktom i discirkulatornom encefalopatijom II-III stadijuma.
Plućne bolesti. Neurološki poremećaji mogu se razviti u pozadini kako akutnih plućnih bolesti (tromboembolija glavnog trupa, velikih, srednjih i malih grana plućne arterije, infarktne upale pluća, teške bilateralne upale pluća), tako i kroničnih nespecifičnih plućnih bolesti (CNPD) (emfizem pluća, hronični bronhitis, bronhijalna astma, pneumoskleroza).
Patomorfološki, u mozgu pacijenata umrlih od akutnih plućnih bolesti, edema, dijapedetskih hemoragija i plazmoragija, žarišta trombotičkog i netrombotičkog omekšavanja, kombinacija fokalne ishemije u kortikalnim dijelovima sa područjima kongestije u dubljim područjima, kao i jer se određuju venska stagnacija s arterijskom ishemijom. U kapilarama se uočavaju hijalinski i prstenasti trombi, distrofične promjene u nervnim stanicama i gliji i područjima masivne primarne kariocitolize.
Hronična hipoksija se manifestuje prvenstveno neuroćelijskom patologijom - teškim oblikom oštećenja nervnih ćelija sa sporo rastućim degenerativnim procesom u jezgru i citoplazmi neurona i glijalnih ćelija.
U patogenezi oštećenja nervnog sistema kod plućnih bolesti vodeću ulogu ima uticaj faktora hiperkapnije i hipoksemije, koji nastaju kao rezultat poremećaja ventilacije i razmene gasova u plućima. Prilikom ispitivanja funkcije vanjskog disanja, ovisno o prirodi i ozbiljnosti patologije, bilježi se smanjenje vitalnog kapaciteta (VC) na 2400-1900 ml; maksimalna plućna ventilacija (MVV) do 50-30 l i koeficijent iskorišćenja kiseonika (OK02) do 30-28 ml; povećanje minutnog volumena disanja (MOV) na 8-10 l i apsorpcije kiseonika u minuti (POg) na 240-270 ml/min. Trajanje zadržavanja daha (Stange-Gench test) se skraćuje na 10-15 s. Parcijalni pritisak ugljičnog dioksida (pCO2) raste na 50-60 mm Hg, pH vrijednost se pomjera prema acidozi (do 7,3). Saturacija arterijske krvi kiseonikom (HbO2) postepeno se smanjuje (do 80%), menjajući nivo standardnih bikarbonata (SB) i puferskih baza (BB).
Razvijaju se duboki metabolički poremećaji (povećava se količina fibrinogena, a - a smanjuje se g-globulini i aminokiseline, mliječna kiselina, amonijak, neorganski fosfor, količina ATP-a, fosfokreatina itd. U trombozi i emboliji plućne arterije važnu ulogu imaju izraženi hemodinamski poremećaji koji nastaju kao posljedica začepljenja plućne žile i raširenog vaskularnog spazma. Nakon toga razvija se arterijska ishemija i venska kongestija mozga i kičmene moždine, povećava se propusnost vaskularnih zidova oslobađanjem crvenih krvnih zrnaca per diapedesem u subarahnoidalni prostor i moždanu tvar, što uzrokuje masivnu primarnu kariocitolizu sa stvaranjem ekstenzivne žarišta gubitka neurona u korteksu.
Složenost patogeneze moždanih poremećaja (hipoksemija, pad krvnog pritiska u sistemskoj cirkulaciji, vaskularni spazam, poremećaji homeostaze) dovodi do veće učestalosti fokalnih lezija mozga nego kod drugih tipova hipoksije i raznovrsnosti njihove prirode (meningealni sindrom, encefalopatija sa konvulzivnim napadima, netrombotska omekšavanja, krvarenja itd.).
Pojava lokalnih neuroloških simptoma (često u nedostatku makroskopskog žarišta u mozgu) objašnjava se fenomenom kapilarne ishemije, koja je neujednačene prirode, s masivnom primarnom kariocitolizom i područjima gubitka stanica u korteksu. Glije su otpornije na efekte hipoksije, iako pokazuju grubu proliferativno-distrofičnu reakciju, ali u osnovi zadržavaju svoju strukturu.
Klinika. Neurološki poremećaji u vidu blage glavobolje, fotofobije, opće hiperestezije i manjih vegetativnih distoničkih manifestacija obično su uključeni u kliničku sliku nekomplicirane pneumonije i prisutni su u određenoj mjeri u gotovo svih bolesnika. Izraženiji neurološki simptomi, koje treba posmatrati kao neuropsihijatrijske komplikacije, uočeni su kod približno 6-8% pacijenata sa upalom pluća. Ove komplikacije se manifestuju cerebralnim, meningealnim, fokalnim i autonomnim simptomima, uključujući jaku glavobolju, vrtoglavicu, psihomotornu agitaciju, bol pri pomeranju očnih jabučica, tešku opštu hiperesteziju, epileptiformne napade, nistagmus, anizorefleksiju, patološke simptome, poremećaje osetljivosti, promene krvnog pritiska. , puls, znojenje itd.
Encefalopatski i meningealni sindromi se češće razvijaju u teškim oblicima lobarne pneumonije. Encefalopatski sindrom se manifestuje polimorfnim neuropsihičkim poremećajima: intenzivna glavobolja, osećaj težine u glavi i začepljenosti u ušima, mučnina, psihomotorna agitacija, blago izraženi fokalni simptomi - nistagmus, revitalizacija tetivnih refleksa, kao i pojačana mišićna tonergija. kao manifestacije vegetativno-vaskularne distonije u obliku nestabilnosti krvnog tlaka, labilnosti pulsa, akrocijanoze itd. Često se na strani somatske patologije u zonama Zakharyin-Ged određuju hiperestezija, hiperpatija ili hipoestezija.
Meningealni sindrom se manifestuje umjereno jakom glavoboljom, mučninom, povraćanjem ili povraćanjem, bolom pri pomicanju očnih jabučica, fotofobijom, općom hiperestezijom, ponekad psihomotornom agitacijom, toničkim simptomima (ukočenost mišića vrata, zigomatski ankilozantni spondilitis itd.). U cerebrospinalnoj tečnosti obično postoji samo povećanje pritiska sa nepromenjenim sadržajem ćelija i proteina. Kurs je kratkotrajan (3-5 dana). Ovaj kompleks simptoma (meningealni sindrom sa normalnom likvorom) naziva se meningizam. Međutim, teški oblici pneumonije mogu biti zakomplikovani gnojnim meningitisom zbog širenja patogena (najčešće pneumokoka) u subarahnoidalni prostor. U tim slučajevima dolazi do naglog pogoršanja stanja pacijenata – novog porasta temperature do visokih brojeva i izraženih moždanih, meningealnih, a ponekad i žarišnih simptoma. U likvoru se opaža neutrofilna pleocitoza i hiperalbuminoza. Tok je duži (2-4 sedmice), prognoza, posebno kod starijih osoba, nije uvijek povoljna.
Klinička slika plućne embolije je izrazito polimorfna. Može se manifestirati sljedećim neurološkim sindromima - psihomotorna agitacija, meningealno, fokalno oštećenje mozga, epileptiformno. Treba imati na umu da tromboembolija može uzrokovati akutnu komu.
Posebno je čest sindrom psihomotorne agitacije. Tromboemboliju glavnog trupa ili velikih grana plućne arterije karakterizira akutni razvoj izražene psihomotorne agitacije: pacijenti skaču, pokušavaju trčati, ne prepoznaju rođake, haluciniraju i ne orijentiraju se u okolini. Kod produženih oblika tromboze i infarktne pneumonije takvi se napadi javljaju periodično, češće noću. Tipično, paroksizmi uzbuđenja se zamjenjuju adinamijom, smanjenim emocionalnim reakcijama, letargijom, pospanošću i letargijom. U nekim slučajevima, periode motoričke ekscitacije prati pojava žarišnih simptoma.
Meningealni sindrom se opaža u subakutnim i akutnim oblicima bolesti. Što je plućno srčano zatajenje teže, to se češće otkriva broj meningealnih simptoma. Meningealni sindrom kod pacijenata sa trombozom plućne arterije i infarktnom pneumonijom javlja se sa povećanjem cerebralnog edema i predstavlja loš prognostički znak.
Fokalno oštećenje mozga uočava se kod pacijenata s pretežno produženim oblicima bolesti. Od prolaznih simptoma oštećenja nervnog sistema najčešći su nistagmus ili nistagmoidni trzaji očnih jabučica, anizokorija, anizorefleksija, patološki refleksi i namjerni tremor pri izvođenju koordinacijskih testova. Često se u pozadini pogoršanja stanja bolesnika javljaju poremećaji govora kao što su senzorna i motorička afazija, pareza, paraliza itd. Opći cerebralni lokalni simptomi u nekim slučajevima se javljaju nekoliko sati ranije od izraženih respiratornih i srčanih poremećaja. Treba napomenuti da je povoljna dinamika plućne patologije praćena brzom potpunom ili djelomičnom regresijom neuroloških simptoma. Ako je povećanje tromboze u plućnim žilama praćeno produbljivanjem cerebralnih poremećaja, tada je u slučaju smrti teško utvrditi neposredni uzrok smrti (poremećaj cerebralne cirkulacije ili proces u plućnoj arteriji). Oštećenje kičmene moždine razvija se rjeđe i to uglavnom kod pacijenata sa subakutnim i dugotrajnim oblicima bolesti. Dolazi do depresije ili potpunog izumiranja tetivnih refleksa u donjim ekstremitetima (posebno često koljena) i poremećaja osjetljivosti segmentnog tipa. Karakterizira ga pozitivna dinamika simptoma uz normalizaciju funkcija respiratornog i kardiovaskularnog sistema. Torpidnost refleksa koljena je važan simptom, koji ukazuje na težinu plućnog procesa, čak i uz relativno zadovoljavajuće opće stanje pacijenta. Progresija poremećaja kralježnice je loš prognostički znak, jer obično ukazuje na povećanje trombotičkog procesa u plućnim arterijama.
Epileptički sindrom karakterizira razvoj generaliziranog konvulzivnog napadaja. Takođe može zakomplikovati tok plućne embolije (akutni i subakutni oblici). Ponekad nakon napada, pacijenti iskuse pojavu ili pojačanje žarišnih neuroloških simptoma, što simulira akutni cerebrovaskularni incident. Važno je zapamtiti da postiktalni simptomi obično nestaju u naredna 24 sata.
Polineuropatski sindrom se rijetko opaža kod pacijenata s produženim oblikom plućne embolije. Ovi poremećaji su prolazni i relativno dobro regresiraju pod uticajem tretmana koji ima za cilj normalizaciju gasnog sastava krvi i hemodinamike.
Sindrom "dekompenzacije starog žarišta" razvija se kod pacijenata sa subakutnim i dugotrajnim oblicima plućne embolije koji su prethodno pretrpjeli moždani udar ili prolazni cerebrovaskularni infarkt. Oštećenje nervnog sistema je potpuno nadoknađeno i ne pojavljuje se sve do pojave plućne bolesti. Nagli razvoj fokalnih neuroloških simptoma (pareza, poremećaji osjetljivosti, govora, itd.) simulira rekurentni cerebrovaskularni incident. Diferencijalna dijagnoza se zasniva na anamnezi i kliničkim podacima (tromboflebitis, otežano disanje, cijanoza, tahikardija itd.) i prisutnosti simptoma koji ukazuju na lokalizaciju lezije u slivu iste žile. Dijagnoza dekompenzacije opskrbe mozga krvlju na pozadini prisutnosti ciste u mozgu iz prethodnog moždanog udara potvrđuje se brzom povoljnom dinamikom neuroloških simptoma kada se otkloni plućna insuficijencija. Kod pacijenata koji boluju od ateroskleroze ili hipertenzije, sve veća plućna insuficijencija može dovesti do cerebrovaskularnog infarkta – ishemijskog omekšavanja ili krvarenja.
Sindrom kronične encefalopatije razvija se kod bolesnika s KOPB-om s dugotrajnom plućnom insuficijencijom i karakterizira ga difuzna tupa glavobolja, posebno intenzivna ujutro, s fizičkim stresom, kašljem, pojačanim umorom, razdražljivošću, razdražljivošću i blagim rasutim žarišnim simptomima (hiperrefleksija, anizorizacija). ataksija, drhtanje ispruženih prstiju ruku). Ponekad se opažaju sinkopa i paroksizmi tipa kašlja i sindroma nesvjestice (betolepsija).
Upalne bolesti pluća sa prisustvom gnojnog žarišta (empiem, bronhiektazija i dr.) mogu dovesti do stvaranja metastatskog apscesa (jednostrukog ili višestrukog) u mozgu, koji se izražava povećanjem općih moždanih i fokalnih simptoma, epilepsije. napadi itd.
Tuberkuloza pluća obično se manifestira simptomima opće intoksikacije i autonomne disfunkcije: glavobolja, slabost, znojenje, tahikardija i nestabilnost krvnog tlaka. Trovanje tuberkulozom može dovesti do meningizma (jaka glavobolja, fotofobija, mučnina). U slučaju generalizacije tuberkulozne infekcije moguć je razvoj tuberkuloznog meningitisa, tuberkuloma mozga ili kičmene moždine, tuberkuloznog spondilitisa.
Dijagnoza dotičnih bolesti predstavlja određene poteškoće, posebno u početnim stadijumima bolesti ili njenom atipičnom toku. Reakcija nervnog sistema u izvesnoj meri može biti proaktivna, na primer, kod produžene tromboze plućnih sudova, u nekim slučajevima mogu doći do izražaja neuropsihički poremećaji (glavobolja, mučnina, povraćanje, psihomotorna agitacija, meningealni simptomi, pareza). a plućno-srčani poremećaji (kratak dah, cijanoza, tahikardija, sniženi krvni pritisak) postaju izraženi u uznapredovaloj fazi bolesti.
Pojava općih cerebralnih i fokalnih poremećaja na pozadini plućne insuficijencije nakon sindroma psihomotorne agitacije (tipičan znak plućne embolije ili infarktne pneumonije), nestabilnost simptoma i njihova ovisnost o dinamici plućnog zatajenja srca glavni su dijagnostički znakovi hipoksije. encefalopatija. Prilikom pregleda likvora uočava se samo povećanje tlaka likvora (do 200-300 mm H2O ili više) bez citoze i hiperalbuminoze.
I njegove individualne manifestacije. Razmatra se na različitim nivoima - od molekularnih poremećaja do organizma u cjelini. Proučavajući patogenezu, doktori identifikuju kako se bolest razvija.
Evolucija doktrine patogeneze izuzetno je važan dio razvoja medicine u cjelini. Upravo je prisutnost opisa patogenetskih procesa na različitim razinama omogućila da se dublje prodre u uzroke razvoja bolesti i odabere sve učinkovitiju terapiju za njih. Pitanja patogeneze proučavaju patološka fiziologija, patološka anatomija, histologija i biokemija; bilo koja medicinska specijalnost ne može bez razmatranja pitanja patogeneze. I iako je broj tipičnih patogenetskih procesa ograničen, njihove kombinacije i omjer težine njihovog tijeka čine jedinstvenu kliničku sliku za mnoge poznate bolesti.
Poznavajući tipične patogenetske reakcije, njihov tijek i međusobnu interakciju, postaje moguće propisati adekvatnu terapiju, čak iu slučajevima kada dijagnoza bolesti još nije utvrđena, ali su patološke promjene koje se javljaju u tijelu jasno definirane. Tako je postalo moguće stabilizirati stanje pacijenta do postavljanja dijagnoze i početka etiotropne terapije.
Opće informacije
Glavna veza
Ovo je proces neophodan za razvoj ostatka i određuje specifičnost bolesti. Patogenetsko liječenje temelji se na njegovoj pravovremenoj eliminaciji, jer se u tom slučaju bolest neće razviti.
Periodi
Etiopatogeneza
Zbog veze između etiologije i patogeneze, termin “etiopatogeneza” (aetiopatogeneza, od grč. αἰτία - uzrok), definišući skup ideja o uzrocima i mehanizmima razvoja bolesti, ali s obzirom da je doprinio pomutnji pojmova uzroka i posljedice u patologiji, nije bio u širokoj upotrebi. Međutim, postoje 3 opšte prihvaćene opcije za odnos između etiologije i patogeneze:
- Etiološki faktor pokreće patogenezu, a sam nestaje (opekotina);
- Etiološki faktor i patogeneza koegzistiraju (većina infekcija);
- Etiološki faktor perzistira, povremeno inicirajući patogenezu (malariju).
Osim toga, ovisnost patogeneze o etiologiji može se pokazati na primjeru uzročno-posljedičnih veza:
- “Prava linija”: konzumiranje velikih količina masti → ateroskleroza → zatajenje koronarne cirkulacije → infarkt miokarda → kardiogeni šok → smrt.
- Razgranati tipovi (divergencija i konvergencija).
Specifični i nespecifični mehanizmi
Lokalne i opšte pojave
Književnost
- Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Mehanizmi razvoja bolesti i sindroma // Patofiziologija. - Sankt Peterburg: ELBI-SPb, 2002. - T. I. - str. 63-79. - 240 s. - 90.000 primeraka.;
- Ataman A.V. Mehanizmi razvoja bolesti i sindroma // Patološka fiziologija u pitanjima i odgovorima. - 2., prošireno i revidirano. - Vinnitsa: Nova Book (ukrajinski) ruski , 2008. - str. 27-31. - 544 str. - 2000 primjeraka. - ISBN 978-966-382-121-4;
- Vorobyov A. I., Moroz B. B., Smirnov A. N. Patogeneza// Velika sovjetska enciklopedija.
vidi takođe
Bilješke
Wikimedia fondacija. 2010.
Sinonimi:Pogledajte šta je "patogeneza" u drugim rječnicima:
Patogeneza... Pravopisni rječnik-priručnik
PATOGENEZA- PATOGENEZA. Sadržaj: Opšte karakteristike patogenetskih mehanizama i njihova pojava.......... 96 Značaj podataka o patogenezi za terapiju i prevenciju................. 98 problem "lokalnog i opšteg" i patogeneza.... 99... ... Velika medicinska enciklopedija
Poreklo, uzroci bolesti. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Čudinov A.N., 1910. patogeneza (grč. pathos patnja + ... geneza) deo patologije koji proučava sve biološke (fiziološke, biohemijske itd.)… … Rečnik stranih reči ruskog jezika
I PATOGENEZA, patogeneza, mnogi. ne, mužu (od grčkog pathos bolest i geneza rođenje) (med.). Slijed u razvoju nekog patološkog (bolnog) procesa. Patogeneza tifusne groznice. Ušakovljev rečnik objašnjenja. D.N. Ushakov ... ... Ushakov's Explantatory Dictionary Technical Translator's Guide
patogeneza- patološka geneza
Patogeneza(patogeneza; grč. pathos patnja, bolest + geneza porijeklo, porijeklo) - skup procesa koji određuju nastanak, tok i ishod bolesti. Pojam " patogeneza„Također označava doktrinu o mehanizmima razvoja bolesti i patoloških procesa. U ovoj doktrini se pravi razlika između opće i specifične patogeneze. Predmet opće patogeneze su opći obrasci svojstveni glavnim karakteristikama bilo kojeg procesa bolesti ili pojedinačnih kategorija bolesti (nasljednih, zaraznih, endokrinih, itd.). Posebna patogeneza istražuje mehanizme razvoja pojedinih nozoloških oblika.. Ideje o opštoj patogenezi formiraju se na osnovu proučavanja i generalizacije podataka o mehanizmima razvoja pojedinih bolesti, kao i na osnovu teorijskog razvoja filozofskih i metodološki problemi opće patologije i medicine općenito. U isto vrijeme, doktrina opće patogeneze koristi se u proučavanju i tumačenju mehanizama razvoja pojedinih specifičnih bolesti i karakteristika njihovog toka.
Proučavanje patogeneze bolesti zasniva se na analizi kliničkih podataka, rezultata niza laboratorijskih, elektrofizioloških, optičkih, radioloških, morfoloških i mnogih drugih istraživačkih metoda, uključujući različite funkcionalne testove i metode matematičke obrade. Različiti oblici modeliranja patologije na živim i neživim objektima, kao i matematičko i kibernetičko modeliranje, od velikog su značaja za proučavanje kako općih obrazaca patogeneze bolesti, tako i mehanizama pojedinih bolesti i patoloških procesa.
Patogeneza značajno zavisi od etioloških faktora. U nekim slučajevima djelovanje etiološkog faktora kroz cijeli proces bolesti presudno određuje njegovu patogenezu (npr. kod većine zaraznih bolesti, mnogih intoksikacija, nasljednih bolesti, nekih endokrinih poremećaja). U drugim slučajevima, primarni uticaj etiološkog faktora je samo okidač u lancu uzroka i posledice. Svaka karika u ovom lancu postaje, zauzvrat, etiološki faktor u prirodnom razvoju narednih pojava, tj. patogeneza procesa bolesti, čak i u odsustvu njegovog osnovnog uzroka. U nekim slučajevima, patogenezu karakterizira pojava takozvanog začaranog kruga. Dakle, hipoksija bilo kojeg porijekla (na primjer, cirkulatorna), dostigavši određeni stupanj, dovodi do poremećaja drugih dijelova sistema za transport i korištenje kisika (na primjer, respiratorni centar). Rezultirajuća alveolarna hipoventilacija pogoršava težinu hipoksičnog stanja, što zauzvrat uzrokuje daljnje hemodinamske poremećaje, pogoršanje hipoksije i još veće respiratorno zatajenje. Specifična struktura začaranog kruga može biti različita, ali kada se jednom pojavi, obično ozbiljno pogoršava tok procesa bolesti, često stvarajući situacije opasne po život. Nastali začarani krug se često eliminira samo vanjskom intervencijom.
Priroda i značaj etioloških faktora u razvoju bolesti u različitim fazama može se višestruko promijeniti. Zbog prisutnosti dijalektičkog odnosa između kategorija etiologije i patogeneze, u medicinskoj literaturi se pojavio termin „etiopatogeneza“, ali nije bio u širokoj upotrebi.
Omjer i značaj lokalnih i općih procesa u patogenezi je promjenjiv. Da, kada upala, uzrokovan lokalnim oštećenjem tkiva, patološki proces se razvija uglavnom u području oštećenja i ima za cilj ograničavanje izvora promjene, uništavanje ili uklanjanje štetnog faktora, produkata destrukcije stanica i kompenzacije lokalnog defekta tkiva. Opće promjene u tijelu su u većini slučajeva relativno male. U drugim slučajevima, manji lokalni poremećaji kroz receptorski aparat i neurogene mehanizme ili humoralni put (kao rezultat nedostatka ili viška biološki aktivnih supstanci koje ulaze u krv) izazivaju izražene generalizirane reakcije. Primjeri toga uključuju kolelitijazu i bubrežne kamence, pulpitis je ograničeni upalni proces, koji, kao rezultat jake bolne iritacije, povlači cijeli lanac reakcija. Generalizacija lokalnih procesa može biti povezana s fiziološkim značajem oštećenih struktura odgovornih za vitalne funkcije tijela, na primjer, respiratorni centar ili provodni sistem srca. Uz to, sekundarno mogu nastati lokalne patološke promjene u različitim organima i sustavima kao posljedica primarnih generaliziranih procesa (npr. oštećenje bubrega uslijed opće intoksikacije). Područje sekundarnog lokalnog oštećenja ovisi o mnogim čimbenicima: specifičnom tropizmu patogenih agenasa prema određenim tkivima, putevima njihove eliminacije i biološkim karakteristikama oštećenih struktura. Individualne morfofunkcionalne karakteristike organizma u zavisnosti od njegovih ustav, prethodne bolesti i drugi faktori koji određuju reaktivnost tela i reaktivna svojstva njegovih pojedinačnih organa, tkiva i sistema.
S razvojem bilo koje bolesti, u pravilu se otkrivaju nespecifični i specifični mehanizmi patogeneze. Nespecifični mehanizmi su tipični patološki procesi, kao što su upala, groznica, tromboza, kao i tzv. elementarni procesi, kao što su povećana permeabilnost bioloških membrana, promjena membranskog potencijala, stvaranje reaktivnih vrsta kisika itd. Primjer specifičnih mehanizama je aktivacija ćelijskog i humoralnog imunološkog sistema, interakcije hormonskih receptora. Međutim, ne može se dosljedno napraviti alternativna razlika između specifičnih i nespecifičnih mehanizama patogeneze. Dakle, upala i groznica u svakom konkretnom slučaju mogu imati niz karakterističnih karakteristika, a istovremeno visoko specifični imunološki procesi sadrže niz zajedničkih karakteristika.
Među različitim mehanizmima razvoja bolesti izdvajaju se najznačajniji, koji se stalno susreću u datoj bolesti i određuju njene glavne karakteristike. Ovi mehanizmi se obično nazivaju glavnim karika patogeneze. Takva glavna karika, na primjer za akutni gubitak krvi u početnoj fazi, je smanjenje volumena cirkulirajuće krvi i cirkulatorna hipoksija. U kasnijim fazama, nakon popunjavanja volumena krvi zbog retencije tkivne tekućine i bubrežne vode, hemodilucija, praćena hipoproteinemijom i hemičkom hipoksijom, postaje vodeća karika u patogenezi. Nakon obnavljanja proteina u krvi, hemodilucijska eritropenija ostaje glavni element posthemoragijskog stanja neko vrijeme. Dakle, kako se proces bolesti razvija, vodeće karike u patogenezi se mogu mijenjati. Često se ispostavi da je nemoguće od mnogih patogenetskih čimbenika izdvojiti jedan - glavni ili vodeći, čak i uzimajući u obzir stadij bolesti.
Nastanak, razvoj i završetak bolesti u velikoj većini slučajeva sastoje se od procesa koji su po svojoj biološkoj suštini i značaju za organizam dvojaki. Patogeneza uključuje direktnu posljedicu djelovanja patogenog faktora (primarno oštećenje ili poremećaj), strukturne i funkcionalne poremećaje koji nastaju sekundarno tokom procesa bolesti i, istovremeno ili sa određenim pomakom u vremenu, razvoj zaštitno-adaptivnog (sanogenetičkog) reakcije koje imaju za cilj prevenciju ili otklanjanje patogenog efekta i nastalih poremećaja u organizmu. Mehanizmi pokretanja ovih reakcija mogu biti sam patogeni faktor, kao i primarni i sekundarni rezultati njegovog štetnog djelovanja. I primarni i sekundarni poremećaji, te zaštitno-prilagodljive reakcije mogu se realizirati na različitim nivoima - od molekularnih do organskih, uključujući i bihevioralne reakcije.
Prilikom procjene pojedinih komponenti patogeneze često se javlja nesklad između njihovog potencijalnog i stvarnog značaja za organizam. Na primjer, upala, najvažniji zaštitni proces u prirodi, pod određenim uvjetima može imati štetne, pa čak i pogubne posljedice po organizam. Stvarni značaj pojedinih elemenata upale - venske hiperemije, povećane permeabilnosti krvnih sudova, eksudacije i dr. - takođe može biti različit.U nekim slučajevima ista reakcija na uticaj patogenog faktora istovremeno ima i pozitivan i negativan značaj. Dakle, spazam aferentnih arteriola bubrežnih glomerula tokom akutnog gubitka krvi pomaže u održavanju centralne hemodinamike i zadržavanju vode u tijelu. Međutim, istovremeno ima i biološki negativno značenje, jer remeti funkciju izlučivanja; osim toga, intenzivna i dugotrajna ishemija bubrežnih glomerula može dovesti do njihove degeneracije i teškog zatajenja bubrega.
Bibliografija.: Ado A.D. Pitanja opšte nozologije, M., 1985; Anokhin P.K. Eseji o fiziologiji funkcionalnih sistema. M., 1975; Davidovsky I.V. Opća ljudska patologija, M., 1969; Metodološki problemi medicine i biologije, ur. D.K. Belyaeva i Yu.I. Borodina, Novosibirsk, 1985; Opća ljudska patologija, ur. A.I. Strukova i dr., knj. 1-2, M., 1990; Petlenko V.P. Filozofska pitanja teorije patologije, knj. 1-2, L., 1968-1971; Petlenko V.P., Strukov A.I. i Khmelnitsky O.K. Determinizam i teorija kauzalnosti u patologiji, M., 1978; Tsaregorodtsev G.I. i Petrov S.V. Problem uzročnosti u savremenoj medicini. M., 1972.