APLAZIJA KOŠTANE SŽI
(a. medullae ossium) vidi Panmyelophthisis.
Medicinski termini. 2012
Pogledajte i tumačenja, sinonime, značenje riječi i šta je APLAZIJA KOŠTANE SRŽI na ruskom u rječnicima, enciklopedijama i referentnim knjigama:
- APLASIA u Popularnoj medicinskoj enciklopediji:
- razvojna anomalija u kojoj je dio tijela, organa ili područja bilo kojeg... - APLASIA u medicinskom smislu:
(aplazija; a- + grč. plasis formiranje, formiranje; sin. ageneza) opšti naziv za razvojne anomalije kod kojih je deo tela, organa ili... - APLASIA u Velikom enciklopedijskom rječniku:
(od a - negativan prefiks i grčki plasis - formiranje) malformacija, urođeno odsustvo bilo kojeg dijela tijela ili organa. aplazija... - APLASIA u Velikoj sovjetskoj enciklopediji, TSB:
(od grčkog a - negativna čestica i plasis - formiranje), ageneza, urođeno odsustvo bilo kojeg dijela tijela ili organa. A. nastaje... - APLASIA
Kongenitalno odsustvo bilo kojeg dijela tijela; isto kao... - APLASIA u Enciklopedijskom rječniku:
i pl. sad. Kongenitalno odsustvo bilo kojeg dijela tijela; isto kao... - MOZAK
INSTITUT ZA MOZAK, organizovan 1928, od 1954 u sistemu Akademije medicinskih nauka SSSR u Moskvi. Od 1981. godine - Institut za istraživanje mozga u sklopu... - APLASIA u Velikom ruskom enciklopedijskom rečniku:
APLAZIJA (od a - negativni prefiks i grč. plasis - obrazovanje), razvojni nedostatak, urođeno odsustvo nečega. delova tela ili organa. ... - APLASIA u potpunoj akcentovanoj paradigmi prema Zaliznyaku:
aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, ... - APLASIA u Novom rječniku stranih riječi:
(a... gr. formiranje plaze, formiranje) inače ageneza je urođeno odsustvo nečega. dijelova tijela zbog narušavanja procesa formiranja i razvoja tkiva... - APLASIA u Rječniku stranih izraza:
[a... + gr. formiranje plaze, formiranje] inače ageneza - urođeno odsustvo nečega. dijelova tijela zbog poremećaja procesa formiranja i razvoja... - APLASIA u rječniku sinonima ruskog jezika.
- APLASIA u Lopatinovom rječniku ruskog jezika:
appl`az`iya, ... - APLASIA u Kompletnom pravopisnom rječniku ruskog jezika:
aplazija,... - APLASIA u pravopisnom rječniku:
appl`az`iya, ... - APLASIA u Modernom eksplanatornom rječniku, TSB:
(od a - negativni prefiks i grč. plasis - formiranje), malformacija, urođeno odsustvo bilo kojeg dijela tijela ili organa. aplazija... - KONUZIJA KIČME u medicinskom rječniku:
- MOZGA KONUSION u medicinskom rječniku:
Kontuzija mozga je TBI koju karakterizira fokalno makrostrukturno oštećenje moždane tvari različite težine. Dijagnostikuje se u slučajevima kada cerebralni... - TROMBOCITOPENIJA u medicinskom rječniku:
- IMUNODEFICICIJE u medicinskom rječniku:
Imunodeficijencije su samostalne bolesti (nozološki oblici) i prateći sindromi koje karakteriše nedostatak imunog sistema. Učestalost - rodi se 1 od 500 beba... - CEREBRALNI EDEM u medicinskom rječniku:
- TUMORI KIČME u medicinskom rječniku:
- TUMORI MOZGA u medicinskom rječniku:
- HRONIČNA MIJELOLEUKEMIJA u medicinskom rječniku:
- APLASTIČNA ANEMIJA u medicinskom rječniku:
- KONUZIJA KIČME
Kontuzija kičmene moždine je varijanta ozljede kičmene moždine koju karakterizira pojava reverzibilnih (funkcionalnih) kao i ireverzibilnih (organskih) promjena u kičmenoj moždini... - TROMBOCITOPENIJA u Velikom medicinskom rječniku:
Trombocitopenija je nizak broj trombocita u perifernoj krvi, najčešći uzrok krvarenja. Kada se broj trombocita smanji na manje od 100x109/l, vrijeme... - CEREBRALNI EDEM u Velikom medicinskom rječniku:
Cerebralni edem (CED) je prekomjerno nakupljanje tekućine u moždanom tkivu, klinički se manifestira sindromom povećanog ICP-a; nije nozološka jedinica, ali... - TUMORI KIČME u Velikom medicinskom rječniku:
Tumori kičmene moždine su tumori koji se razvijaju iz parenhima kičmene moždine, njenih korijena, membrana ili pršljenova; dijelimo na ekstra- i subduralne... - TUMORI MOZGA u Velikom medicinskom rječniku:
Tumori mozga su tumori koji se razvijaju iz supstance mozga, njegovih korijena, membrana, a također su i metastatskog porijekla. Frekvencija. Tumori na mozgu... - APLASTIČNA ANEMIJA u Velikom medicinskom rječniku:
Aplastična anemija je grupa patoloških stanja koje karakteriše pancitopenija u perifernoj krvi zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži. Klasifikacija - kongenitalni… - HIPOPLAZIJA KOŠTANE SŽI u medicinskom smislu:
(hypoplasia medullae ossium) stanje koštane srži karakterizirano zamjenom mijeloidnog tkiva koštane srži masnim tkivom i, kao rezultat, progresivnim smanjenjem intenziteta... - LJUDSKI MOZAK: PROUČAVANJE MOZGA u Collierovom rječniku:
Za članak LJUDSKI MOZAK Istraživanje mozga je teško iz dva glavna razloga. Prvo, nemoguće je direktno pristupiti mozgu koji je pouzdano zaštićen lobanjom... - KOST u Enciklopediji Biologija:
, glavni element skeleta kičmenjaka i ljudi. Kosti služe kao kontejner za koštanu srž i depo minerala u tijelu. Kost... - MESNE PATES u Knjizi ukusne i zdrave hrane:
Industrija mesnih konzervi proizvodi mesne paštete iz konzerve u sledećem asortimanu: pašteta „Jetrena“, „Moskovska“, „Arktička“, „Dijetetska“, „Dijetalna sa mozgom“, „Meso“. dio… - POVREDA KRANIOMOZGA u medicinskom rječniku:
POVREDA KRANIOMOZGA Traumatska ozljeda mozga (TBI) je oštećenje uzrokovano mehaničkom energijom lubanje i intrakranijalnog sadržaja (mozak, moždane ovojnice, krvni sudovi, kranijalni nervi). ... - POVREDA KIČME u medicinskom rječniku:
Ozljeda kičmene moždine je oštećenje kičmene moždine i kičmene moždine uzrokovano mehaničkom energijom. Izaziva promjene kako na samoj kičmenoj moždini tako i na... - PARANEOPLASTIČNI SINDROM u medicinskom rječniku:
Mnogi karcinomi su praćeni razvojem karakterističnih simptoma koji nisu direktno determinirani samim tumorom - paraneoplastični sindromi. To uključuje endokrine, hematološke sindrome... - WARDENBURG SINDROM u Medicinskom rječniku.
- TALASEMIJA u medicinskom rječniku:
Talasemija je hipohromna mikrocitna anemija sa nasljednim abnormalnostima globinskih gena. Talasemija je česta u mediteranskim zemljama, na Bliskom istoku i... - KRANIOFACIJALNA DISPLAZIJA u medicinskom rječniku:
Kraniofacijalna displazija je velika grupa razvojnih defekata sa izraženim devijacijama u obliku facijalnog skeleta, često sa hipertelorizmom. Uključeni gen je obično... - OSTEOMIJELITIS u medicinskom rječniku:
- MULTIPLI MIJELOMA u medicinskom rječniku:
- PRERANO u medicinskom rječniku:
Prevremeno rođenje je stanje fetusa rođenog prije kraja normalnog perioda intrauterinog razvoja (prije 37. tjedna gestacije), tjelesne težine manje od... - DANDYWALKEROVA MALFORMACIJA u medicinskom rječniku:
DANDY-WALKEROVA MALFORMACIJA Dandy-Walkerova malformacija je anomalija razvoja četvrte komore u kombinaciji sa hipoplazijom malog mozga, hidrocefalusom, atrezijom Luschkinog otvora i... - ATREZIJA ANUSA I REKTUMA u Medicinskom rječniku.
- NON-HODGKENOV LIMFOM u medicinskom rječniku:
- POLYCYTHEMIA TRUE u medicinskom rječniku:
- ZRAČENA BOLEST u Medicinskom rječniku.
- HROMOSOMSKA BOLESTI u medicinskom rječniku:
Kromosomske bolesti su velika grupa bolesti (više od 300 sindroma) uzrokovanih abnormalnostima u broju ili strukturi hromozoma. Patološke promene u hromozomskim... - ANEMIJA u medicinskom rječniku:
Anemija je smanjenje količine Hb po jedinici volumena krvi, često uz istovremeno smanjenje broja crvenih krvnih stanica (ili ukupnog volumena crvenih krvnih stanica). Termin... - ALEUCIA ALIMENTARNO TOKSIČNO u medicinskom rječniku:
ALEUKIJA ALIMENTARNO-TOKSIČNA Alimentarno-toksična aleukija je prehrambena mikotoksikoza koja nastaje konzumiranjem proizvoda od poljoprivrednih kultura koje su prezimile u polju (proso, heljda, pšenica,... - AKUTNA LEUKEMIJA u medicinskom rječniku:
Akutna leukemija je maligna bolest hematopoetskog sistema; morfološki supstrat - energetske ćelije. Frekvencija. 13,2 slučaja na 100.000 stanovnika među muškarcima... - HIDRONEFROZA u medicinskom rječniku:
Hidronefroza je uporna i progresivno rastuća ekspanzija zdjelice i čašica (normalan kapacitet 3-10 ml). Frekvencija. Prevalencija među djecom - 2%... - HIPOPARATHYROIDIS u medicinskom rječniku:
Hipoparatireoza je sindrom insuficijencije paratireoidnih žlijezda, karakteriziran napadima, nervnim i mentalnim poremećajima, te smanjenjem razine kalcija u krvi. - Postoperativno... - POLYCYTHEMIA TRUE u Velikom medicinskom rječniku:
Policitemija vera (polycythemia vera) je neoplastična bolest praćena povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih stanica i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursor mijelopoeze. ... - OSTEOMIJELITIS u Velikom medicinskom rječniku:
Osteomijelitis je akutna ili kronična upala koštane srži, koja se obično širi na kompaktnu i spužvastu kost i periost. Preovlađujuća starost... - MULTIPLI MIJELOMA u Velikom medicinskom rječniku:
Multipli mijelom je tumor plazma ćelija (diferenciranih B limfocita) koji luče monoklonski patološki Ig (paraprotein). Bolest pripada grupi paraproteinemičnih hemoblastoza. ... - HRONIČNA MIJELOLEUKEMIJA u Velikom medicinskom rječniku:
Hronična mijeloidna leukemija (CML) karakteriše se proliferacijom ćelija monocitnog i granulocitnog porekla sa povećanjem broja leukocita u perifernoj krvi do 50x109/li više. ... - NON-HODGKENOV LIMFOM u Velikom medicinskom rječniku:
Ne-Hodgken limfom je heterogena grupa bolesti koje karakterizira neoplastična proliferacija nezrelih limfoidnih stanica koje se akumuliraju izvan koštane srži. Limfosarkomatoza (Kundratova bolest) - ...
Mnogi karcinomi su praćeni razvojem karakterističnih simptoma koji nisu direktno determinirani samim tumorom - paraneoplastični sindromi. To uključuje endokrine, hematološke sindrome...
aplazija koštane srži izazvana benzenom
depresija koštane srži izazvana benzenom- rus poremećaj (c) hematopoeze uzrokovan benzenom, depresija (g) koštane srži uzrokovana benzenom; aplazija (g) koštane srži uzrokovana benzenom eng benzen mijelopatija, oštećenje koštane srži uzrokovano benzenom od mielopatije (f) benzénique,… … Sigurnost i zdravlje na radu. Prevod na engleski, francuski, njemački, španski
APLASTIČNA ANEMIJA- dušo Aplastična anemija je grupa patoloških stanja koje karakteriše pancitopenija u perifernoj krvi zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži. Klasifikacija Kongenitalna (funk dana anemija) Stečena (rezultat...... Imenik bolesti
HRONIČNA MIJELOLEUKEMIJA- dušo Hronična mijeloidna leukemija (CML) karakteriše se proliferacijom ćelija monocitnog i granulocitnog porekla sa povećanjem broja leukocita u perifernoj krvi do 50x109/li više. Pored trofila koji su njime segmentirani, mrlje ... ... Imenik bolesti
TROMBOPENIJA- TROMBOPENIJA, smanjenje broja trombocita u cirkulirajućoj krvi. Cirkulirajuća krv normalno sadrži određeni broj krvnih pločica ili trombocita (Bizzocero plakovi). Različite metode brojanja proizvode različite brojeve; dakle po Fonio metodi.....
- (panmyelophthisis; pan + grčka mielos koštana srž + phthisis iscrpljivanje, izumiranje; sinonim: aplazija koštane srži, potrošnja koštane srži) stanje koštane srži, karakterizirano naglim smanjenjem volumena hematopoetskog tkiva koje se zamjenjuje .. ... Veliki medicinski rječnik
- (panmijeloftiza; Pan + grčki mielos koštana srž + phthisis iscrpljivanje, izumiranje; sinonim: aplazija koštane srži, potrošnja koštane srži) stanje koštane srži, karakterizirano naglim smanjenjem volumena hematopoetskog tkiva koje se zamjenjuje .. ... Medicinska enciklopedija
Aktivni sastojak ›› Tioguanine* (Tioguanine*) Latinski naziv Lanvis ATX: ›› L01BB03 Tioguanin Farmakološka grupa: Antimetaboliti Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› C91 Limfoidna leukemija [limfocitna leukemija] >› C92 Myael ... Rječnik lijekova
Busulfan je citostatski lijek sa alkilirajućim djelovanjem. Derivat metansulfonske kiseline. Sadržaj 1 Farmakološko djelovanje 2 Farmakokinetika ... Wikipedia
BENZEN- BENZEN, benzol, glavni aromatični ugljovodonik, SvH6. Otkrio Faraday (1825); Mitsciierlich (Mitsciierlich, 1833) dobio je B. suvom destilacijom benzoina sa krečom, nazvao ga benzin i odredio njegovu formulu SVN;… … Velika medicinska enciklopedija
Artemyeva Veronica iz Nižnjeg Tagila pita:
Šta je hipoplazija koštane srži i koji simptomi prate ovu bolest?
Odgovor stručnjaka:
Hipoplazija koštane srži je stanje u kojem se mijeloidno tkivo zamjenjuje masnim tkivom. Sam koncept “hipoplazije” u prijevodu znači nedostatak formacije. Uz nedovoljnu formaciju mijeloidnog tkiva, funkcija crvene koštane srži je poremećena, zbog čega je proizvodnja krvnih stanica - leukocita, eritrocita, trombocita - značajno smanjena. Zatajenje koštane srži je vrsta pancitopenije.
Razlozi razvoja
Postoje dva oblika bolesti:
- nasljedno;
- stečeno.
Uzroci razvoja nasljednih oblika su sljedeće patologije:
- Fanconijeva anemija;
- kongenitalna diskeratoza;
- Diamond-Blackfan anemija;
- druge genetske bolesti.
Nedovoljna proizvodnja krvnih stanica može djelovati kao neovisna bolest u aplastičnoj anemiji ili se razviti u pozadini sljedećih bolesti:
- ciroza jetre;
- hronični hepatitis;
- maligne neoplazme;
- razni autoimuni poremećaji.
Manifestacije bolesti
U tijelu bolesnih ljudi volumen krvi je mnogo manji nego kod zdravih ljudi. Kao rezultat smanjenja broja trombocita, pacijenti doživljavaju spontano krvarenje. Bilo kakve posjekotine ili ozljede koje dovode do značajnog gubitka krvi mogu biti opasne. Sluzokože i unutrašnji organi podložni su krvarenju.
Nedovoljna proizvodnja leukocita dovodi do smanjenja imuniteta, što doprinosi nastanku čestih zaraznih bolesti.
Principi lečenja
Ovu patologiju liječi hematolog. Izbor metode liječenja ovisi o uzroku bolesti. Aplastična anemija se može eliminisati samo transplantacijom koštane srži. Ako se ne može pronaći odgovarajući donor, pacijentu se savjetuje uzimanje lijekova koji potiskuju imuni sistem (ciklosporin A). Imunosupresivna terapija je uspješna samo kod blažih oblika bolesti.
Svi pacijenti bez izuzetka primaju intravensku primjenu trombocita i crvenih krvnih zrnaca. Kako bi se spriječio razvoj infektivnih i gljivičnih infekcija, pacijentima se propisuju antibakterijski i antifungalni lijekovi.
Jedan od razloga nedovoljnog sadržaja krvnih zrnaca je povećana aktivnost slezene – hipersplenizam. Zbog toga se pacijenti mogu podvrgnuti splenektomiji, operaciji tokom koje se slezena uklanja.
Video: Šta je transplantacija koštane srži
Aplastična anemija je nedostatak hematopoetskog sistema, koji se izražava normocitnom normohromnom anemijom uz istovremenu trombopeniju i granulocitopeniju. Intenzitet različitih simptoma je različit i varira u različitim periodima bolesti. Naziv "aplastična anemija" nije tačan, jer... Patološki proces selektivno utiče ne samo na crveni krvni sistem, već i na sva tri glavna sistema koštane srži. Netačan je i naziv "panmijeloftoza", što ukazuje na atrofiju svih ćelijskih elemenata koštane srži, što nije u svim slučajevima potvrđeno biopsijom. Često postoje slučajevi ove bolesti u kojima koštana srž nije “prazna”.
Prilikom proučavanja mijelograma može se otkriti smanjen, normalan ili čak povećan broj stanica, a mogu prevladati mladi, nezreli elementi koji su funkcionalno nedostatni. Treba imati na umu da slika koštane srži iz različitih dijelova skeleta kod istog pacijenta može biti različita. Dakle, koncept zatajenja čitavog sistema koštane srži najbolje izražava suštinu bolesti, jer istovremeno pokriva različite manifestacije aplazije koštane srži, kako morfološke tako i funkcionalne.
Aplazija nije definicija nozološke jedinice, već kompleks simptoma uzrokovan raznim poznatim i nepoznatim patogenetskim faktorima. U posljednje vrijeme ovi sindromi se sve više prepoznaju kod djece, a takozvana idiopatska aplastična anemija, tj. onaj kod koga uzrok nije uvek poznat je retkost u detinjstvu.
Patogeneza. Aplastična anemija se može razviti uz različite opšte bolesti organizma, endogene intoksikacije, infekcije, kao i pod uticajem toksičnih lekova i hemijskih jedinjenja koji se koriste u industriji i domaćinstvu, kao i pod uticajem fizičkih faktora (posebno jonizujućeg zračenja). Osim toga, rjeđi uzroci zatajenja koštane srži kod dojenčadi i male djece uključuju stanja u kojima je normalna struktura ovog organa zamijenjena tumorskim metastazama ili hiperplazijom fibroznog tkiva.
U patogenezi aplastičnih sindroma sve veći značaj u posljednje vrijeme pridaje se ljekovitim tvarima i kemijskim spojevima, kao i izloženosti jonizujućem zračenju. Ovi faktori se mogu podijeliti u dvije grupe, a u prvoj se obično razvija aplazija ili hipoplazija koštane srži ako je doza ovog faktora dovoljno velika ili je njegovo trajanje dovoljno dugo. U drugu grupu spadaju ona hemijska jedinjenja koja izazivaju simptome aplazije samo kada ih prati individualna povećana osetljivost deteta na ovaj faktor.
Faktori koji deluju depresivno na hematopoetsku funkciju koštane srži i mogu dovesti do njenog zatajenja su, pre svega: energija zračenja svih vrsta (rendgenski zraci, radioaktivni elementi koji se koriste u medicini), benzen, citostatici i antimetabolička sredstva koja se koriste u liječenje leukemije i drugih proliferativnih procesa, kao što su dušični senf i njegovi derivati, nitrogranulogen, TEM, E39, nitromin, leukeran, mileran, uretan, aminopterin, ametopterin, 6-merkaptopurin i drugi.
Među hemijskim jedinjenjima i lekovima koji izazivaju simptome zatajenja celokupne strukture koštane srži su organska jedinjenja arsena (neoarsenfenamin), sulfonamidi, antiepileptički lekovi, preparati zlata, atebrin, antihistaminici i neki antibiotici. Sa ove tačke gledišta, toksični efekat hloromicetina na koštanu srž kod dece zaslužuje posebnu pažnju. Drugi antibiotici koji uzrokuju aplaziju koštane srži u sporadičnim slučajevima uključuju streptomicin, pa čak i penicilin, a ponekad i terramicin. Od 334 djece sa aplastičnom anemijom koja su bila pod nadzorom ovog autora, njih 21,4% imalo je istoriju alergijskih simptoma. Procenat alergija bio je još veći (62,4%) u grupi pacijenata sa aplastičnim sindromom nakon terapije hloromicetinom i drugim antibioticima.
Druga grupa supstanci koje su potencijalno nebezbedne i mogu imati depresivno i toksično dejstvo na hematopoetski sistem uključuje niz hemijskih jedinjenja koja se koriste u domaćinstvu i industriji. To uključuje boje, lakove, razrjeđivače boja, tekućine koje se koriste za čišćenje metala, sredstva za suzbijanje štetočina kao što su DDT, dušik, boje, kao i neke kozmetičke proizvode i druge. Neki od njih, kao što su jedinjenja koja sadrže benzen, ulaze u organizam kroz respiratorni sistem i mogu neprimjetno, uz duže izlaganje u slabo ventiliranim prostorima, dovesti do oštećenja koštane srži.
Navedena lista hemikalija koje štetno djeluju na hematopoetski sistem nije potpuna. Njihov broj stalno raste zbog sve veće upotrebe supstanci industrijskog porijekla u svakodnevnom životu.
Neki aplastični kompleksi simptoma se vjerovatno mogu razviti zbog autoimunih mehanizama. Međutim, rijetki su slučajevi u kojima postoje antitijela usmjerena protiv sva tri sistema koštane srži (pancitopenija). Češći su imuni sindromi kod kojih su antitijela usmjerena selektivno na elemente crvene krvi, trombocita ili granulocita. Aplastična anemija se može razviti s različitim bolestima i općim infekcijama koje dovode do inhibicije hematopoeze). Pancitopenija je opisana kod diseminirane tuberkuloze, tifusne groznice, opće infekcije, pa čak i kod teške gripe i upale pluća. Poznati su slučajevi aplastične anemije zbog fokalne infekcije i reumatizma.
Kod novorođenčadi uzrok aplazije koštane srži može biti kongenitalni sifilis, toksoplazmoza, kao i generalizirana megalocitoza uzrokovana virusom pljuvačnih žlijezda. Osim bakterijske infekcije, pancitopenija može biti uzrokovana infekcijom protozoama - kroničnom malarijom, kala-azarom i drugim. Kod ovih sindroma, supresija koštane srži se pripisuje utjecaju povećane slezene. Ista pojava se može javiti i kod patoloških procesa koji se javljaju u ovom organu (tuberkuloza, sarkoidoza i drugi). Velika slezena sa hiperplazijom retikuloendotelnog sistema može zadržati i uništiti pojedine krvne elemente. Osim toga, ovaj organ može imati dugotrajan depresivni učinak na strukturu koštane srži.
Drugu patogenetsku grupu čine slučajevi koji se javljaju u obliku aplastične anemije, u kojoj je slika aplazije uvodni stadijum akutne leukemije. U tim slučajevima tok bolesti može biti prilično dug (od nekoliko mjeseci do 1,5 godine), suština bolesti može ostati nejasna do posljednje, akutne faze, a ponekad postaje jasna tek na stolu za disekciju. Međutim, ne dovodi uvijek do značajnog povećanja jetre i slezene, za razliku od tipične leukemije kod djece. Velike diferencijalno dijagnostičke poteškoće predstavljaju slučajevi sa koštanom srži, siromašnom formnim elementima, sa prevlašću malih limfocita, često se nalaze u mijelogramima loših ćelija kod aplastičnih sindroma. U ovim slučajevima teško je odlučiti da li su ove ćelije pravi limfociti ili mikromijeloblasti.
Pored slučajeva opšte insuficijencije strukture koštane srži kod dece zbog poznatih faktora, treba izdvojiti grupu takozvanih idiopatskih aplazija kod kojih su svi pokušaji da se otkrije uzročnik faktora neuspešni. U dojenačkoj dobi ovakva stanja su rijetka, a u budućnosti će se vjerovatno sve rjeđe javljati zbog sve veće mogućnosti za preciznije otkrivanje patogenetskih faktora ovog kompleksa simptoma. Treba naglasiti da su i klinička i hematološka slika, u idiopatskim i simptomatskim slučajevima, općenito vrlo slične. Stoga je teško povući granicu između ovih fenomena.
Sa teorijske tačke gledišta, prognoza je bolja u slučajevima kada je patogenetski faktor poznat i može se ukloniti (npr. lijekovima). Međutim, u gotovo svakom slučaju, bez obzira na uzročnik, prognoza je vrlo ozbiljna i teško je predvidjeti sudbinu pacijenata.
Klinička slika Aplastična anemija kod djece može ovisiti o mnogim stanjima i faktorima. To prvenstveno uključuje dob djeteta i opće stanje. Tada ulogu igraju vrsta i priroda patogenetskog faktora, doza i izloženost, stepen oštećenja pojedinih elemenata koštane srži, regenerativne sposobnosti hematopoetskog sistema, prisustvo istovremene infekcije, pothranjenost, nedostatak vitamina i još mnogo toga. . U zavisnosti od osetljivosti pojedinih ćelijskih sistema koštane srži, oni su zahvaćeni u različitom stepenu, što uzrokuje varijabilnost u intenzitetu hematoloških i kliničkih simptoma.
Bolest počinje neopaženo. Česti i rani simptomi uključuju sve veću opštu slabost, lagani zamor, nedostatak apetita i bljedilo. Mnoga djeca već u ranoj fazi imaju trombopeniju sa simptomima hemoragijske dijateze (krvarenje iz nosa, krvarenja u koži), dok se granulocitopenija može dugo klinički ne manifestirati. Anemija je normocitne i normohromne prirode. Rjeđe, krvni razmazi sadrže pojedinačne makrocite.
Ponekad se uočavaju simptomi blage hemolize ili se utvrđuje tzv. simptom skraćenog životnog vijeka eritroblasta. Kako bolest napreduje, napreduju anemija i granulocitopenija. U nekim slučajevima, najraniji hematološki simptom je leukopenija, a ovaj simptom može dugo prethoditi manifestaciji anemije i trombopenije.
Slika periferne krvi pretežno monotono, nema izražene anizo- i poikilocitoze, kao ni polihromatofilije eritrocita. U kvalitativnom sastavu bijele krvi pažnju privlači relativna limfocitoza. Broj retikulocita je naglo smanjen, s izuzetkom onih slučajeva u kojima su uključeni hemolitički mehanizmi.
Slika koštane srži kod aplastične anemije je heterogena, od hipoplastične do normalno stanične, pa čak i hiperplastične. U ovim potonjim slučajevima obično postoji jasan pomak ulijevo u broju eritroblasta i granulocita (funkcionalno zatajenje koštane srži, odloženo sazrijevanje). Bolesnici sa koštanom srži siromašnom ćelijskim elementima obično imaju više ili manje limfocita i ćelija retikuloendotelnog sistema. Osim toga, u koštanoj srži, u nedostatku eritroblasta, granulocita i megakariocita, mogu se otkriti plazmociti, a ponekad i tkivni bazociti (mastociti), kojih nema u normalnom mijelogramu. Raznolikost slike koštane srži može ovisiti ne samo o različitoj patogenezi, već i o intenzitetu djelovanja patogenetskog faktora. Poznato je da isti patogenetski faktor (na primjer, benzen ili energija zračenja) može uzrokovati oštećenje koštane srži od potpune aplazije do mijelofibroze s formiranjem žarišta ekstramedularne hematopoeze, pa čak i do stanja koja se ne mogu razlikovati od leukemije.
Pregled koštane srži je važan, bez obzira na raznolikost promjena kod aplastičnog sindroma. Omogućava vam da procijenite stanje njegovih pojedinačnih sistema i, u određenoj mjeri, napravite ispravnu prognozu. Na osnovu mijelograma mogu se isključiti drugi sindromi. Najveće diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju kod aplastičnih stanja i akutne leukemije. Treba naglasiti da jedan pregled koštane srži u ovim slučajevima nije uvijek dovoljan zbog evolucije patološkog procesa. Također treba imati na umu da otkrivanje "prazne" koštane srži u biopsijskom materijalu iz jedne kosti ne prejudicira ćelijski sastav koštane srži u drugim dijelovima skeleta.
Tok aplastične anemije mijenja se tokom vremena. Kako se anemija, hemoragična dijateza i granulocitopenija povećavaju, može doći do pogoršanja bolesti, koja je u početku bila kronična. Tijek bolesti može ovisiti o smanjenju opće otpornosti organizma i dodavanju lokalne ili opće infekcije. U tom slučaju se razvija febrilno stanje i bolest ulazi u terminalnu fazu - razvija se opća sepsa. U većini slučajeva aplastični sindrom kod djece teče sporo, postupno napreduje, a patološki simptomi se postupno intenziviraju. Čest uzrok smrti je cerebralno krvarenje ili krvarenje iz gastrointestinalnog trakta. U nekim slučajevima bolest je nasilna od samog početka i brzo završava smrću od sepse. U rijetkim slučajevima dolazi do spontanih remisija s hroničnim tokom.
Na osnovu Wolfovog materijala, 334 djece, 7,3% djece uspjelo je preživjeti više od 5 godina.Više od polovine djece umrlo je u roku od godinu dana od postavljanja dijagnoze, a oporavak je nastupio samo kod 3% djece.
Tretman Hronična aplastična anemija sastoji se prvenstveno od uklanjanja patogenog faktora, ako je poznat, i propisivanja simptomatskih lijekova. Potonji uključuju: transfuziju krvi, suspenziju crvenih krvnih zrnaca i, ako je potrebno, transfuziju suspenzije trombocita. Uloga transfuzirane krvi je prvenstveno zamjenska, jer nije bilo moguće dokazati njeno stimulativno djelovanje na funkciju koštane srži ili povećanje retikulocitoze.
Pokušaji transfuzije ili transplantacije koštane srži izgledaju teoretski opravdani, ali za sada su rezultati ovog tretmana neuvjerljivi. Uz pomoć transfuzije krvi obično se može postići privremeno poboljšanje, ali vremenom hemoterapija u liječenju aplastičnih stanja postaje sve manje efikasna zbog senzibilizacije pacijenata na neke antigene faktore transfuzirane krvi.
U liječenju aplastičnih sindroma koriste se hormonski lijekovi: ACTH, kortizon, prednizon, metilprednizolon, deksametazon itd. Ovi lijekovi smanjuju simptome hemoragijske dijateze; ponekad mogu biti korisni, štiteći tijelo od mogućih reakcija nakon transfuzije, često nasilnih. Obično ne utiču na krvnu sliku i opšti tok bolesti.
Ako je tok bolesti kompliciran infekcijom, indikovana je primjena određenih antibiotika u kombinaciji s vitaminima (vitamin B kompleks, askorbinska kiselina). Općenito, liječenje aplastične anemije kod djece je najteži i najnepovoljniji zadatak.
Shahidi i Diamond su uočili remisiju s regenerativnim odgovorom i retikulocitozom u nekoliko slučajeva aplazije koštane srži kod djece koja su bila na terapiji testosteronom. Nakon iscrpljivanja svih terapijskih mjera i u nedostatku poboljšanja, u nekim slučajevima pokušavali su pribjeći splenektomiji. Od 35 djece na Wolf'a materijalu koji su podvrgnuti ovoj operaciji, samo u jednom slučaju je došlo do izlječenja.Splenektomija može biti opravdana u slučajevima sa koštanom srži bogatom ćelijskim elementima ako postoje indirektni dokazi da je slezena organ koji je također odgovoran za anemiju i pancitopeniju.