Hronična limfocitna leukemija može postati akutna. Kako se manifestira kronična limfocitna leukemija, zašto se javlja, metode njezine dijagnoze i liječenja. Komplikacije i posljedice

neurološke komplikacije

Hronična limfocitna leukemija (CLL) je jedna od najčešćih vrsta bolesti krvnog sistema odrasle populacije, koju karakteriše proliferacija i povećanje broja zrelih limfocita (uglavnom B-populacije) u perifernoj krvi na pozadini infiltracije. koštana srž, limfne čvorove, slezinu i druge organe. Najčešći je kod starijih osoba, prosječna dob nastanka bolesti je 65 godina, samo u 10 - 15% slučajeva manifestacija kliničke slike se uočava prije 50. godine života (međutim, trenutno postoji trend ka češće otkrivanje KLL kod mladih pacijenata). Među oboljelima je omjer muškaraca i žena 2:1. Kao što je gore spomenuto, CLL je najčešći tip leukemije kod odraslih. Njegova frekvencija u evropske zemlje iznosi 4:100.000 godišnje i direktno je povezan sa godinama. Kod osoba starijih od 80 godina je >30: 100.000 godišnje.

Tok bolesti je vrlo varijabilan: većina pacijenata, nakon dijagnoze, ima normalno trajanježivota uz adekvatnu terapiju, ali neki pacijenti doživljavaju agresivan tok bolesti sa brzim nepovoljnim ishodom. Srednji period Preživljavanje pacijenata je 6 godina, ali zavisi od stadijuma bolesti u trenutku ispoljavanja.

Prema klasifikaciji K. Rai (1987), razlikuju se sljedeće faze CLL:

CLL može uzrokovati oštećenje i perifernog i centralnog nervnog sistema. U ovom slučaju, neurološki simptomi mogu biti manifestacija CLL (sa infiltracijom mozga i/ili meninge). Neurološke komplikacije CLL-a mogu se podijeliti u tri grupe:

akutni poremećaji

pročitajte i članak: Neuroleukemija: neurološki aspekti akutne leukemije (na web stranici)

Za razliku od drugih limfoproliferativnih bolesti, oštećenje nervnog sistema kod CLL se dijagnostikuje prilično retko i prijavljeno je u približno 1% slučajeva. Ali ima razloga vjerovati u to ovu patologiju javlja češće. Prvo, oštećenje nervnog sistema se često potcenjuje jer su njegove manifestacije nespecifične, a stručnjacima može biti teško da razlikuju oštećenje nervnog sistema kod leukemije od drugih neuroloških stanja. Drugo, najčešće oštećenje nervnog sistema kod CLL je asimptomatsko i otkriva se tek na obdukciji.

OŠTEĆENJE CENTRALNOG NERVNOG SISTEMA U CLL

Meningoencefalitis(ME) kod CLL-a javlja se 2 puta češće kod muškaraca nego kod žena. Prosječna starost manifestacija - 64 godine, dok se trajanje limfocitne leukemije u ovom trenutku kreće od 0 do 15 godina (u prosjeku 4,5 godine). Manifestacije ME u CLL-u su prilično raznolike i nespecifične: glavobolje, oštećenje pamćenja, oštećenja kranijalnih nerava(poraz optički nerv zabilježeno u četvrtini slučajeva), smetnje vida, poremećaji kretanja. Moguće je razviti paraplegiju uzrokovanu potpunom kompresijom kičmene moždine. U literaturi su opisani slučajevi oštećenja hipofize u CLL-u, čije su kliničke manifestacije bile bitemporalna hemianopsija zbog kompresije optičke hijazme, adrenalne insuficijencije, panhipopituitarizma (hipertireoza, hiperprolaktinemija, hiperkortizolemija). Unatoč prividnoj rijetkosti infiltracije hipofize monoklonskim leukocitima, ovo područje mozga, u poređenju s ostalima, zapravo je najčešće zahvaćeno HLL-om (prema obdukciji).

CLL i progresivna multifokalna leukoencefalopatija(PML). Kod CLL-a su opisani slučajevi otkrivanja PML-a, progresivne demijelinizirajuće bolesti sa agresivnim tokom i nepovoljnom prognozom, uzrokovane JC virusom. Agresivna kemoterapija koja se koristi u liječenju CLL-a povećava imunosupresiju i dodatni je okidač za aktivaciju JC virusa. S tim u vezi, posljednjih godina bilježi se porast slučajeva razvoja progresivne multifokalne encefalopatije u CLL-u. Od 1990. godine, 90% slučajeva PML-a kod pacijenata sa CLL-om dogodilo se kod pacijenata liječenih analozima purina. Identifikovana su tri značajna faktora rizika za razvoj PML-a: starost preko 55 godina, muški pol, broj CD4 ćelija ≤ 200 ćelija/µL. Prosječan životni vijek pacijenata sa CLL-om uz prisustvo PML-a, prema različitim izvorima, varira od 3 do 4,3 mjeseca.

više o PML-u u članku: JC virus i progresivna multifokalna leukoencefalopatija (na web stranici)

Sekundarni maligni tumori mozga u CLL. Prema mnogim studijama, učestalost sekundarnih neoplazmi kod pacijenata sa CLL je mnogo veća nego u populaciji. U studiji na 9456 pacijenata sa CLL-om, sekundarne neoplazme su identificirane u 840 slučajeva, među kojima su dominirali tumori mozga, pretežno kod muškaraca. Vrijedi napomenuti da je kod trećine pacijenata razvoju sekundarnih neoplazmi prethodila spontana remisija CLL-a u trajanju od nekoliko mjeseci ili čak godina. Uočeno je povećanje učestalosti i agresivnosti bolesti kod pacijenata liječenih analozima nukleozida. Budući da je CLL u većini slučajeva bolest s dugim tokom i mogućim dugim remisijama, kliničari ne bi trebali zaboraviti na vjerovatnoću razvoja sekundarnih tumora mozga kod takvih pacijenata, koje treba liječiti na isti način kao i kod pacijenata bez CLL-a.

CLL i CNS krvarenje. Literatura opisuje hemoragične komplikacije KLL-a povezane s trombocitopenijom zbog poremećenog razvoja trombocita u koštanoj srži ili uništenja trombocita u perifernoj krvi autoantitijelima na trombocite (imuna trombocitopenija). Imunološka trombocitopenija je komplikacija liječenja alemtuzumabom, koja može dovesti do smrtonosnog krvarenja uprkos prestanku uzimanja lijeka. Takođe i najviše uobičajeni razlozi razvoj intrakranijalnog krvarenja u CLL su DIC sindrom, diseminirana aspergiloza ili mukormikoza, vaskularna infiltracija leukocitima, komplikacije liječenja L-asparaginazom. Općenito, pojava intrakranijalnog krvarenja kod pacijenata sa CLL ima lošu prognozu.

pročitajte i članak: Aspergiloza mozga (na web stranici)

Infekcije nervnog sistema u CLL. Oportunističke infekcije su jedan od glavnih uzroka smrtnosti pacijenata sa CLL-om. Utvrđeno je da se kod 80% pacijenata sa CLL-om razvijaju infektivne komplikacije tokom bolesti, a kod 60% dovode do smrti. Što se tiče nervnog sistema, najviše česte infekcije nervni sistem kod CLL-a je meningoencefalitis (ME), uzrokovan virusom Herpes Zoster. Pored ME, pacijenti mogu imati neuralgiju trigeminalni nerv i diseminirano oštećenje nervnog sistema, koje se manifestuje glavoboljom, promenjenom svešću i letargijom. Antivirusna terapija aciklovirom daje dobre rezultate. Opisan je subakutni encefalitis uzrokovan virusom herpes simplex tip 1 (herpessimplex virus).

pročitajte i članak: Herpes zoster - informacije za neurologa (na web stranici)

Cerebralna toksoplazmoza u CLL-u se manifestuje višestrukim žarištima nekroze, najčešće u dubokim centralnim jezgrima, u stražnjoj lobanjskoj jami ili u frontalni režnjevi; Neuroimaging otkriva hiperintenzivna područja u obliku prstena. Moguća je kombinacija više infekcija (toksoplazmoza, JC virus, Herpes Zoster, citomegalovirus), što je pokazatelj težine imunosupresije. Potpiši infekcija citomegalovirusom CLL je lezija mrežnjače.

pročitajte i članak: Toksoplazmoza (na web stranici)

ME uzrokovan Cryptococcus neoformans opisan je kao jedna od najtežih gljivičnih infektivnih komplikacija u CLL-u. Međutim, otpornost na antifungalnu terapiju flukonazolom je česta kod pacijenata sa CLL-om. TO nepovoljni faktori predispozicije za neuspjeh liječenja uključuju liječenje steroidima, leukocitozu, oštećenje svijesti, visokog pritiska tokom lumbalne punkcije, tokom analize cerebrospinalnu tečnost nizak nivo glukoze, bijelih krvnih zrnaca<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

pročitajte i članak: Neurološki aspekti lajmske borelioze (na web stranici)

Neurološke komplikacije liječenja CLL-a. Gotovo svi lijekovi za liječenje CLL-a su neurotoksični u većoj ili manjoj mjeri. Neurotoksičnost se može javiti na svim nivoima nervnog sistema. Perifernu neurotoksičnost predstavljaju periferni autonomni poremećaji (zatvor, holinergički sindrom, Raynaudov sindrom), distalna i kranijalna neuropatija različitih tipova. Centralna neurotoksičnost može biti praćena poremećajima kretanja (piramidalni, cerebelarni, ekstrapiramidalni), poremećajima nivoa svijesti (pospanost, nesvjestica), autonomnim i psiho-vegetativnim poremećajima (autonomne krize i labilnost, anksioznost, depresija, astenija), glavoboljama i pamćenjem poremećaji.

pročitajte i članak: Psihovegetativni sindrom (na web stranici)

Klorambucil, koji se najčešće koristi kod starijih osoba koje imaju kontraindikacije na modernije lijekove, često uzrokuje mioklonus i epileptički napadičak i u terapijskim dozama. Rizik od razvoja PML-a je povećan kada se uzima purinski analog fludarabina. Faktori rizika za razvoj neurotoksičnosti kod uzimanja analoga purina su starost preko 60 godina i prekoračenje preporučenih doza (prosječno 25 mg/m2/dan 5 dana). Pri visokim dozama fludarabina (>50 mg/m2/dan tokom 5 dana) dolazi do teškog ireverzibilnog oštećenja centralnog nervnog sistema, što dovodi do smrti. Tipične su difuzne lezije bijele tvari s kliničkim znacima encefalopatije (glavobolja, epileptički napadi, oštećenje vida do sljepoće, kognitivni poremećaji i poremećaji svijesti). Neurološke komplikacije povezane s uzimanjem rituksimaba (monoklonska antitijela) su prilično rijetke i manifestiraju se u obliku PML-a, reverzibilne stražnje encefalopatije, hiperamonijalne encefalopatije. Razvoj umjerenih i težih manifestacija neurotoksičnosti indikacija je za prekid primjene lijeka.

pročitajte i članak: Sindrom reverzibilne stražnje leukoencefalopatije (na web stranici)

OŠTEĆENJE PERIFERNOG NERVNOG SISTEMA U CLL

Oštećenja perifernog nervnog sistema kod CLL-a, iako su rijetka, prilično su raznolika i uključuju paralizu kranijalnih živaca, akustičnu neuropatiju, oftalmoplegiju, neuropatiju femoralnog živca i druge periferne neuropatije. Pojava različitih neuropatija povezana je s infiltracijom perifernih živaca, korijena i pleksusa leukocitima sa ili bez zahvatanja membrana. Što se tiče perifernih neuropatija kod pacijenata sa CLL-om, može biti vrlo teško utvrditi pravi uzrok njihovog nastanka. Vjerovatnije je da nekoliko različitih etioloških i patogenetskih mehanizama igra ulogu u njihovom razvoju - neoplastičnih, paraneoplastičnih, upalnih, jatrogenih ili čak slučajnih. Na vjerovatnoću razvoja neuropatija kod pacijenata sa leukemijom utiče dob pacijenata, što uzrokuje promjene u farmakokinetici kemoterapijskih lijekova, prateće bolesti, prethodna oštećenja perifernih nerava zbog dijabetes melitusa, kronične intoksikacije alkoholom itd. imunološki sistem čak iu ranim fazama CLL dovodi do razvoja kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije, nekrotizirajućeg vaskulitisa, Guillain-Barréovog sindroma i drugih upalnih neuromuskularne bolesti. Opisani su slučajevi Miller-Fisherovog sindroma i akutne pandisautonomije kod pacijenata sa CLL. Moguć je istovremeni razvoj mijastenije gravis i CLL.

pročitajte i članak: Hronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija i članak: Akutna pandisautonomija (na web stranici)

OSTALE LEZIJE NERVNOG SISTEMA U CLL

Neurološke komplikacije uzrokovane metabolički poremećaji za CLL. Nekoliko studija je identifikovalo različite nedostatke vitamina (tiamin, folna kiselina, kobalamin, tokoferol, vitamin D), što je povezano sa povećanom potrošnjom hranljive materije tumorske ćelije. Ovi poremećaji možda nisu uočljivi kod pacijenata, ali mogu dovesti do neuroloških deficita. Među najčešćim poremećajima ravnoteže vode i elektrolita u KLL su hiperkalcemija i hiponatremija. Hiperkalcemija se može javiti kako bolest napreduje. Neurološki simptomi simptomi povezani s povećanom koncentracijom kalcija u krvi uključuju promjene u mentalnom statusu, letargiju, depresiju, glavobolja, zbunjenost, koma. Slučajevi hiponatremije (u nekim slučajevima povezanim sa poremećenim lučenjem antidiuretskog hormona kao rezultatom infiltracije hipofize i moždane ovojnice leukocitima) manifestiraju se glavoboljom, konfuzijom, epilepsijom i na kraju komom.

pročitajte i članak: Konvulzije uzrokovane neravnotežom vode i elektrolita (na web stranici)

Neurološke manifestacije paraneoplastičnog sindroma u CLL-u. Paraneoplastika neurološki sindromi prilično rijetka, javlja se u manje od 1% oboljelih od raka i može uključiti bilo koji dio centralnog i perifernog nervnog sistema u proces, neuromuskularni spojevi i mišiće.

više detalja u članku: Paraneoplastični neurološki sindrom (na web stranici)

DIJAGNOSTIKA

Za dijagnosticiranje neuroloških komplikacija CLL-a koriste se tri glavna parametra: [ 1 ] klinički simptomi i neurološki sindromi; [ 2 ] neuro-imaging (CT i MRI); [ 3 ] analiza cerebrospinalne tečnosti. Kliničke manifestacije su prilično raznolike i nespecifične, a mogu i potpuno izostati. Neuroimaging u CLL ima niska osetljivost kada su infiltrirani leukocitima nervnog sistema, kao i niska specifičnost, moguća je pogrešna dijagnoza meningioma. Konačna dijagnoza se obično postavlja ispitivanjem likvora („zlatni standard“) imunofenotipizacijom i citomorfološkom analizom, a po potrebi i PCR dijagnostikom. Prilikom analize cerebrospinalne tekućine vrijedi uzeti u obzir činjenicu da zbog kršenja humoralnog i staničnog imuniteta limfocitoza u likvoru može biti povezana s razvojem oportunističkih infekcija.

PRINCIPI LIJEČENJA

Razvijeni su različiti režimi kemoterapije za liječenje CLL-a. Optimalni sistem liječenja neuroloških komplikacija CLL-a još uvijek nije u potpunosti uspostavljen. Općenito prihvaćen režim je kemoterapija (jednokratna ili trostruka) dva puta sedmično u trajanju od 4 sedmice, zatim jednom sedmično do maksimalno 12 ciklusa, moguće u kombinaciji sa radioterapijom. Zbog činjenice da svi lijekovi ne prolaze krvno-moždanu barijeru, glavni lijekovi za liječenje neuroloških manifestacija CLL-a su metotreksat, citarabin, steroidi i fludarabin, dok pozitivan efekat postiže se davanjem visokih doza intravenozno ili intratekalno.

Korišteni su materijali iz članka DR “Neurološke komplikacije kronične limfocitne leukemije u odraslih”. Teregulova, B.A. Bakirov, D.E. Baykov, L.R. Akhmadeeva; Urban klinička bolnica br. 5, 450005, Ufa; Klinika Baškirskog državnog medicinskog univerziteta, Ufa; Baškirski državni medicinski univerzitet, Odsjek za neurologiju sa kursevima iz neurohirurgije i medicinske genetike, Ufa (časopis “Neurološki bilten” br. 3, 2015.)

© Laesus De Liro

Poštovani autori naučnih materijala koje koristim u svojim porukama! Ako ovo smatrate kršenjem “ruskog zakona o autorskim pravima” ili želite da se vaš materijal predstavi u drugačijem obliku (ili u drugom kontekstu), onda mi u ovom slučaju pišite (na poštansku adresu: [email protected]) i odmah ću otkloniti sve prekršaje i netačnosti. Ali pošto moj blog nema nikakvu komercijalnu svrhu (ili osnovu) [za mene lično], već ima čisto edukativnu svrhu (i, po pravilu, uvek ima aktivnu vezu sa autorom i njegovim rasprava), tako da bih bio zahvalan na prilici da napravim neke izuzetke za svoje postove (suprotno postojećim pravne norme). Srdačan pozdrav, Laesus De Liro.

Limfoleukocitoza je maligna lezija limfnog tkiva. Tijekom razvoja patologije u limfnim čvorovima nastaju patološki limfociti, koji također utječu na perifernu krv i. Akutna limfocitna leukemija donedavno se smatrala dječijom bolešću, jer je prema medicinskoj statistici bolest češće dijagnostikovana kod djece mlađe od 4 godine. Danas je bolest češća među odraslom populacijom.

Opće karakteristike limfoleukocitoze

Mišljenja mnogih istraživača o ovom pitanju mogući razlozi razvoj takve bolesti slaže se da je limfocitna leukemija genetska bolest, kojima su podložnija djeca bolesnih roditelja. Limfna leukemija nije uvijek primarna bolest. U nekim slučajevima, bolest se razvija tokom terapije zračenjem.

Postoje dva oblika bolesti limfocitne leukemije, čiji će znakovi i simptomi biti prepoznatljivi. dakle, akutna faza karakteriše pojava još nezrelih tumorskih ćelija – limfoblasta. Limfoblasti su drugo ime za limfocite. Kao takav, specifičan, samo svojstven akutni tok simptomi patologije ne postoje. Kronični oblik bolesti karakteriziraju zreli limfociti. Hronična limfocitna leukemija smatra se tromom, dugotrajnom bolešću.

Ako se razvije limfocitna leukemija, kod djece i odraslih mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

promijeniti u velika strana veličina organa i sistema kao što su jetra, slezena, periferni limfni čvorovi;
pojačano znojenje;
osip;
povećanje opšte temperature;
gubitak interesa za hranu, gubitak težine, hronična opšta slabost;
slabost mišića, sindrom bola u kostima;
pogoršanje imunološkog sistema, prodor raznih infekcija u tijelo;
formiranje sekundarnih tumora.

Vrijedno je istaknuti glavne faze razvoja bolesti. Tako se u početnoj fazi pojavljuju prvi znakovi i simptomi bolesti, za čiju dijagnozu se osoba obično obraća specijalistu.

Stadij remisije, kada se simptomi povuku ili potpuno nestanu, liječnici nazivaju potpunim oporavkom.

Test krvi na limfocitnu leukemiju se radi čak i ako se simptomi potpuno povuku.

Postoje i slučajevi kada se recidiv javlja nekoliko godina nakon što je bolest izliječena. Često ponovno primijenjena kemoterapija u ovom trenutku ne donosi rezultate pozitivni rezultati, a osoba jednostavno umre.

Laboratorijska dijagnostika patologije

Jedna od glavnih dijagnostičkih metoda je laboratorijski test krv. Da, neophodno je opšta analiza krv na limfocitnu leukemiju, kao i biohemijsku analizu.

Opći ili klinički test krvi

Klinički (opći) test krvi za limfocitnu leukemiju kod odraslih provodi se iu akutnim i kroničnim oblicima patologije.

U nekim slučajevima, znaci bolesti se otkrivaju prilikom dijagnoze sasvim druge bolesti, što također zahtijeva analizu krvi. To se često opaža kada se kod djece otkrije bolest limfocitna leukemija, čiji simptomi mogu biti slični manifestacijama drugih bolesti.

Limfociti kod leukemije značajno se povećavaju u broju, što ukazuje na razvoj slične bolesti u organizmu. Povećanje ovog pokazatelja može se primijetiti i kod patologija druge etiologije.

Osumnjičeni patološki proces u organizmu, lekar može i zbog činjenice da su u perifernoj krvi prisutni limfoblasti i prolimfociti, odnosno nezreli oblici leukocita. Limfoblasti i prolimfociti mogu biti prisutni u krvi, ali samo u malim količinama i samo u organima uključenim u proizvodnju krvi. Periferna krv inače nije zasićena njima. Ako se razvije patologija limfocitne leukemije, test krvi pomoći će identificirati takav pokazatelj kao što je Gumprechtova sjena. Napola uništena limfocitna jezgra nazivaju se sjenke ili Gumprechtove stanice.

Biohemija

Biohemija krvi je podjednako efikasna analiza čiji rezultati mogu utvrditi poremećaje u funkcionisanju imunog sistema, svakog organa i sistema koji je zahvaćen ovakvim limfocitnim patološkim procesom. Ako je početna faza patologije akutna limfocitna leukemija, krvna slika nakon biokemijske analize neće pokazati očite abnormalnosti.

S vremenom, razvoj bolesti može otkriti hipoproteinemiju - smanjenje kvantitativne razine proteina općenito i hipogamaglobulinemiju - smanjenje određene vrste proteina, naime, gama globulina.

Na osnovu toga kakvi su rezultati laboratorijska dijagnostika, i koliki je stepen uključenosti limfnih čvorova u proces, vrijedi istaknuti nekoliko faza bolesti:

Lezija zahvata nekoliko područja sa prisustvom limfocita. Primjećuje se razvoj izražene limfocitoze. Očekivano trajanje života sa ovom bolešću može premašiti deset godina.
Uključenost više od tri oblasti, a period preživljavanja ne prelazi devet godina.
Svaki limfni čvor u tijelu je zahvaćen. Osim limfocitoze, uočava se razvoj anemije i prisutnost trombocitopenije. Očekivano trajanje života pacijenta sa bolešću u ovoj fazi ne prelazi tri godine.

Da rezimiramo, to je vrijedno napomenuti zdravo telo sadrži leukocite u zapremini od 4,5 * 109 po 1 litri. Ako se ovaj pokazatelj poveća na 5*109 ili više, to ukazuje na razvoj patološkog procesa. U uznapredovaloj fazi patologije, indikator može doseći 100 * 109.

Kako liječiti limfocitnu leukemiju?

Nakon dijagnoze laboratorijske metode potvrđen razvoj ove bolesti u organizmu, propisano je odgovarajuće liječenje. Obično je to kemoterapija, koja se sastoji od uzimanja određenih lijekova koji pomažu u sprječavanju diobe abnormalnih krvnih stanica.

Lijekovi za kemoterapiju koriste se zajedno s takvim sredstvima kao što su intratekalne aplikacije. Termin "intratekalno" odnosi se na unošenje lijeka u cerebrospinalnu tekućinu, odnosno u kičmenu moždinu. To je neophodno zbog patološkog dejstva bolesti na centralni nervni sistem.

Intratekalne primjene su također neophodne kao profilaksa, odnosno za zaštitu mozga od ulaska stanica raka u njegovo područje. Jednom dostignuto potpuna remisija akutnog oblika bolesti, provodi se postremisijska terapija, koja se smatra završnom u procesu liječenja bolesti.

U slučaju da postoje kontraindikacije, koje uključuju zabranu intenzivne kemoterapije, propisuje se palijativna terapija. Ovo posljednje je neophodno za održavanje normalnog funkcioniranja bolesne osobe. Terapija održavanja se propisuje na period od približno 2,6 godina ili dok se ne postigne potpuna remisija nakon hirurške intervencije kao npr.

Otprilike polovina pacijenata s akutnom limfocitnom leukemijom postiže dugotrajne remisije nakon intenzivne kemoterapije. Starost osobe je važna u daljem predviđanju. Dakle, kod osoba starijih od 50 godina i oboljelih od limfocitne leukemije, prognoza nakon kemoterapije je lošija nego kod adolescenata i osoba srednjih godina. Često kod starijih pacijenata dolazi do oštećenja centralnog nervnog sistema i probavni trakt.

Kako spriječiti bolest?

Da biste spriječili patologiju, potrebno je pokušati eliminirati utjecaj na tijelo onih faktora koji mogu doprinijeti njenom nastanku.

Dakle, osnovna pravila prevencije su:

isključenje industrijskih ozljeda;
pravovremena dijagnoza i liječenje primarnih patologija;
sistematsko održavanje i jačanje imunološkog sistema;
sistematske posjete specijalistima radi kontrolne dijagnostike cijelog tijela.

Ako nije bilo moguće izbjeći razvoj takve bolesti, pacijentu se savjetuje da se pridržava svih preporuka svog liječnika, koji propisuje neophodan tretman. Neophodno je pridržavati se pravilnu ishranu ishranu, unos dovoljno vitamina i hrane koja sadrži proteine.

Ako se pojave prvi simptomi koji ukazuju na razvoj patologije kao što je limfocitna leukemija, preporučuje se što prije posjetiti liječnika. Što se ranije započne s liječenjem, to je bolja prognoza.

Malo ljudi zna šta je akutna mijeloblastna leukemija (AML), tako da neki pacijenti ne shvataju u potpunosti ozbiljnost situacije. Bolest kao što je limfocitna leukemija može se skoro odmah otkriti krvnim testovima. Činjenica je da je bolest leukocitne prirode - limfociti prolaze kroz određene faze razvoja i na kraju formiraju plazma ćelije. Ako dođe do bolesti, atipične ćelije leukocita se skupljaju u organima i krvožilnom sistemu i formiraju tumor.

Poznato je da su leukociti krvne ćelije koje su dizajnirane da štite ljudski organizam od bolesti, virusa i bakterija. Samo 2% leukocita cirkuliše u krvotoku, a preostalih 98% je u unutrašnjim organima i obezbeđuju lokalni imunitet. Test krvi na limfocitnu leukemiju pokazuje da u cirkulatorni sistem Otkrivene su atipične ćelije, odnosno limfociti koji su mutirali i promijenili strukturu gena. Vremenom se ove ćelije nakupljaju u krvi deteta ili odrasle osobe i postepeno istiskuju normalne ćelije. Atipične bijele krvne stanice, iako imaju sličnu strukturu, lišene su svoje glavne funkcije - zaštite od stranih agenasa.

Kada broj atipičnih leukocita pređe koncentraciju normalnih, dolazi do opšteg smanjenja imunološke snage i osoba postaje bespomoćna protiv svih vrsta bolesti. Krvni test na limfocitnu leukemiju posljednja faza Bolest otkriva 98% atipičnih leukocita u krvi i samo 2% normalnih bijelih krvnih stanica.

Hronična limfocitna leukemija počinje pokazivati simptome u uznapredovalom stadiju, prije toga se ponaša prikriveno i znakovi se mogu uočiti samo redovnim biohemijskim analizama krvi. Što se tiče uzroka patologije, limfocitna leukemija kod djece i odraslih jedina je vrsta onkologije koja nije povezana s ionizirajućim zračenjem.

Razlog obično leži u genima. Naučnici su uspeli da otkriju da u hromozomima limfocita, usled uticaja nepoznatih faktora, dolazi do nekontrolisane deobe i rasta određenih gena, usled čega se različiti ćelijske forme limfociti. Naučnici do sada nisu mogli odrediti gene koji prvi mutiraju, ali mogu pretpostaviti da ako se leukemija jednom pojavila u porodici, rizik od razvoja bolesti kod potomaka se povećava 7 puta.

Indikacije za testiranje na limfocitnu leukemiju

Kao što je već spomenuto, simptomi bolesti se razvijaju tek u kasnoj fazi, što je znatno otežava rana dijagnoza. U većini slučajeva, patologija se otkriva slučajno tokom rutinskog pregleda. Također, biohemija za akutnu limfoblastnu leukemiju (ALL) propisuje se ako osoba ima alarmantnih simptoma, među kojima možemo istaći:

povećani limfni čvorovi, koji se lako mogu opipati kroz kožu;
povećanje veličine slezene i jetre, što je praćeno težinom i bolne senzacije. Ponekad se pojavljuje žutica;
poremećaj spavanja;
ubrzan rad srca;
bol u zglobovima;
bljedilo kože, česte vrtoglavice i drugi znaci anemije;
smanjen imunitet, što se očituje u česte prehlade, zarazne bolesti i bakterijske infekcije.

Treba napomenuti da simptomi mogu precizno dati liječniku ideju o tome koji se oblik bolesti razvija kod pacijenta. Na primjer, akutni oblik karakteriziraju: blijeda koža, bol u trbuhu, otežano disanje i suhi kašalj, mučnina i glavobolja, anemija, razdražljivost, pojačano krvarenje i povišena temperatura. Simptomi kroničnog oblika bolesti izgledaju malo drugačije: gubitak težine, povećani limfni čvorovi, prekomerno znojenje, hepatohemalija, neutropenija, splenomegalija, povećana osjetljivost na zarazne bolesti, astenija.

Ako osoba ima gore navedene simptome, neophodna je konsultacija sa ljekarom. S obzirom na ozbiljnost situacije, veoma je važno ne zanemariti znaci upozorenja i odmah na dijagnostiku. U riziku su djeca, posebno dječaci mlađi od 15 godina, kao i osobe s gojaznošću, dijabetesom i poremećajima krvarenja.

Sama procedura se ne razlikuje od redovnog uzimanja krvi. Pacijentu se uzima krv iz vene i biomaterijal se šalje na pregled. Na analizu ne morate dugo čekati, rezultati su gotovi za dva do tri dana. Veoma je važno da ne pijete sokove, ne pušite i ne izlažete se fizička aktivnost. Krv dajte na prazan želudac, posljednji obrok ne smije biti prije 8 sati prije zahvata.

Ako zaista želite da dobijete pouzdane analize krvi, morate prestati piti alkohol, i lijekovi, koji se koriste u liječenju pratećih bolesti.

Dekodiranje rezultata

Pokazatelji krvnog testa limfocitne leukemije se vrlo brzo primjećuju, budući da i biohemijska i opća analiza proučavaju broj leukocita, samo neiskusni laboratorijski tehničar može propustiti atipične ćelije. Krvna slika hronične mijeloične leukemije će se u opštoj analizi konstatovati - povećana ukupan broj limfocita u krvi više od 5×10 9 /l ukazuje na veliku vjerovatnoću bolesti. Ponekad se u analizi mogu otkriti limfoblasti i prolimfociti.

Ako redovno provodite opći test krvi, možete primijetiti pojačanu limfocitozu, tokom koje druge ćelije koje su dio leukocitna formula. Za više kasne faze mijeloična leukemija kod djece (CHL) i odraslih razvija trombocitopeniju, a biomaterijal otkriva oronule jezgre limfocita, koje se u medicini nazivaju Humnrechtove sjenke.

Biohemijski test krvi može otkriti poremećaje u funkcionisanju imunog sistema, što je jedan od najočiglednijih znakova razvoja bolesti kao što je stanična hronična limfocitna leukemija. U početnim fazama bolesti ne uočavaju se značajne razlike od norme u biohemiji krvi, ali se postupno pojavljuju hipoproteinemija i hipogamaglobulinemija. Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti abnormalnosti u testovima jetre.

Veliki broj nezrelih leukocita takođe treba da upozori lekara. Postoje dva oblika bolesti - akutni i hronični. Akutnu limfocitnu leukemiju karakterizira nakupljanje nezrelih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži i timusnoj žlijezdi. Ova faza se najčešće javlja kod djece od 2 do 5 godina, znatno rjeđe kod adolescenata i odraslih. Što se tiče kroničnog oblika bolesti, karakterizira ga nakupljanje tumorskih leukocita u koštanoj srži i limfnim čvorovima. U tom slučaju, liječnik može primijetiti u biomaterijalu nakupljanje leukocita koji su zreliji, ali nefunkcionalni. Ovaj oblik bolesti pogađa ljude nakon 50 godina života, jer se vrlo sporo razvija, pa se godinama može skrivati u tijelu.

Faze limfocitne leukemije

Osim leukemije, testovi krvi i koštane srži mogu odrediti stadij limfocitne leukemije kod djeteta i odrasle osobe. RAI je klasifikacija kronične limfocitne leukemije, ima ukupno 5 faza:

Nulti stadijum – u perifernoj krvi – apsolutni broj limfocita je veći od 15×10 9 /l, au koštanoj srži >40%.
Stadij I. Karakteriziran istim pokazateljima kao i stadijum 0, samo pacijent ima uvećane limfne čvorove.
Faza II uključuje indikatore stadijuma 0, pored hepato- i/ili splenomegalije.
Broj limfocita III stadijuma je 15×10 9 /l, au koštanoj srži >40% je dopunjeno smanjenjem hemoglobina ispod 110 g/l, moguće je povećanje jetre, limfnih čvorova i slezene. Ovo je ozbiljan stadijum bolesti, stopa preživljavanja uz punu terapiju je 1,5 godina.
IV – apsolutna limfocitoza, koja je dopunjena trombocitopenijom, anemijom i povećanjem gore navedenih organa uključenih u proces hematopoeze. Stopa preživljavanja je vrlo niska - manje od godinu dana.

Prema Međunarodnom sistemu, hronična limfocitna leukemija (CLL) se deli na stadijume A, B i C. A – hemoglobin više od 100 g/l, trombociti više od 100×10 9 /l. Očekivano trajanje života je više od 10 godina. B – indikatori su isti kao u fazi A, samo su zahvaćene više od tri zone tijela. Očekivano trajanje života pacijenata je u prosjeku 7 godina. C – nivo hemoglobina kod pacijenata je manji od 100 g/l, trombociti manji od 100×10 9 /l. Broj lezija može varirati, prosječni životni vijek pacijenata je godinu i pol.

Samo kvalificirani stručnjak - hematolog - može dešifrirati testove. Na osnovu informacija dobijenih tokom analize krvi pacijenta, liječnik propisuje režim liječenja, kao i dodatnu instrumentalnu dijagnostiku.

Metoda za normalizaciju krvnih pretraga

U pravilu, za normalizaciju stanja osobe, liječnik propisuje kurseve kemoterapije i tretman radio talasima. Ovi postupci su neophodni za uništavanje atipičnih ćelija koje formiraju tumor i truju organizam. Često korišteni lijekovi uključuju:

Fludarabin.
Campas.
Lakeran.
Ciklofosfamid.

Oni također omogućavaju smanjenje limfnih čvorova i drugih zahvaćenih područja koja su uključena u patološki proces. Kurs liječenja nije potpun bez antibakterijski lijekovi, hormone i citostatike. Pacijenti sa akutni oblikčesto se daju transfuzije krvi s punopravnim leukocitima, što se može povećati zaštitnih snaga tijela i usporavaju patološki proces na neko vrijeme. Što se tiče hroničnog oblika bolesti, samo hirurška transplantacija koštane srži pomaže u normalizaciji rezultata testova.

Osim terapije lijekovima, pacijenti koji se suočavaju s ovom teškom bolešću moraju se pridržavati zdrava ishrana i ne stavljajte nikakav fizički napor na svoje tijelo. Svaki prekomjerni rad ili liječenje blatom može ubrzati razvoj bolesti, a samim tim i završiti smrću. Ishrana bolesnika treba da se sastoji od velikog broja namirnica koje sadrže gvožđe, u velikim količinama treba konzumirati spanać, ribizle, trešnje i dudove. Ovi proizvodi sadrže tvari koje mogu uništiti atipične stanice u ljudskom tijelu.

U slučaju onkologije krvi mogu se koristiti i metode tradicionalne medicine, koje, naravno, neće eliminirati sam tumor, ali će pomoći poboljšanju imunološke snage osobe i otpornosti na patologiju. Ako se terapija započne na vrijeme, bolest prelazi u stanje mirovanja i omogućava osobi da živi nekoliko godina pun život, ali pod uticajem patoloških faktora, bolest se ponavlja i razvija brže.

Unatoč brzom razvoju medicine, danas, nažalost, limfocitna leukemija ostaje neizlječiva bolest.

Pravovremena dijagnoza igra veliku ulogu u procesu liječenja, jer doprinosi brzom propisivanju odgovarajućih lijekova, koji će produžiti život pacijenta, ali i usporiti razvoj patološkog stanja krvi. Bolest je prilično rijetka, ali svake godine oboli 3 od 100 hiljada ljudi. Da ne biste upali u ovu tri najbolja, morate se podvrgnuti biohemijskom testu krvi kao preventivna mjera i ne odlagati liječenje upalnih procesa u tijelu, a također stalno prati nivo imuniteta.

Ako je neko u vašoj porodici bolovao od raka krvi, onda morate posebno paziti na svoje zdravlje, jer među ljekarima postoji mišljenje da je bolest genetska. Bolje je jednom godišnje obaviti liječnički pregled i uvjeriti se da ste dobrog zdravlja nego zanemariti ovaj jednostavan pregled i onda se boriti sa simptomima neizlječive bolesti.

Hronična limfocitna leukemija ili kronična limfocitna leukemija (CLL) je rak krvi karakteriziran nakupljanjem izmijenjenih B limfocita u koštanoj srži, limfnim čvorovima i drugim organima.

ICD-10	C91.1
ICD-9	204.9
ICD-O	9823/3
DiseasesDB	2641
eMedicine	med/370
MeSH	D015462

Opće informacije

Hronična limfocitna leukemija je najčešći tip leukemije (24%). Na njega otpada 11% svih tumorskih oboljenja limfnog tkiva.

Glavna grupa pacijenata su osobe starije od 65 godina. Muškarci obolijevaju oko 2 puta češće od žena. Kod 10-15% pacijenata ovaj tip leukemija se otkriva u dobi od nešto više od 50 godina. Prije 40. godine, kronična limfocitna leukemija se javlja izuzetno rijetko.

Većina pacijenata sa CLL živi u Evropi i sjeverna amerika, ali u Istočna Azija gotovo se nikad ne javlja.

Dokazana je porodična predispozicija za CLL. U užoj porodici bolesnika sa limfocitnom leukemijom, vjerovatnoća razvoja ove bolesti je 3 puta veća nego u općoj populaciji.

Oporavak od CLL-a je nemoguć. Uz adekvatan tretman, očekivani životni vijek pacijenata varira u velikoj mjeri, od nekoliko mjeseci do desetina godina, ali u prosjeku iznosi oko 6 godina.

Uzroci

Uzroci kronične limfocitne leukemije još uvijek nisu poznati. Utjecaj tradicionalnih kancerogena kao što su zračenje, benzen, organski rastvarači, pesticidi na pojavu CLL-a. još uvek nije ubedljivo dokazano. Postojala je teorija koja je povezivala pojavu CLL-a sa virusima, ali ni ona nije dobila pouzdanu potvrdu.

Razvojni mehanizam

Patofiziologija razvoja kronične limfocitne leukemije još nije u potpunosti utvrđena. Normalno, limfociti se proizvode u koštanoj srži iz stanica prekursora, ispunjavaju svoju svrhu - proizvode antitijela, a zatim umiru. Posebnost normalnih B limfocita je da žive dosta dugo i da je proizvodnja novih ćelija ovog tipa niska.

U CLL-u, proces rotacije ćelija je poremećen. Izmijenjene B ćelije se proizvode vrlo brzo i ne umiru kako treba, akumulirajući se raznih organa i tkiva, a antitijela koja stvaraju više ne mogu zaštititi svog domaćina.

Klinički simptomi

Hronična limfocitna leukemija ima prilično različite kliničke znakove. Kod 40-50% pacijenata otkriva se slučajno, kada se radi analiza krvi iz nekog drugog razloga.

Simptomi CLL-a mogu se podijeliti u sljedeće grupe (sindromi):

Proliferativni ili hiperplastični - uzrokovani nakupljanjem tumorskih ćelija u organima i tkivima tijela:

povećani limfni čvorovi;
povećana slezena - može se osjetiti kao težina ili bol u lijevom hipohondrijumu;
povećana jetra - u ovom slučaju pacijent može osjetiti težinu ili mučan bol u desnom hipohondriju, a može se primijetiti i blago povećanje abdomena.

Kompresija – povezana sa pritiskom uvećanih limfnih čvorova na velika plovila, veliki nervi ili organi:

oticanje vrata, lica, jedne ili obje ruke – povezano s poremećenom venskom ili limfnom drenažom iz glave ili udova;
kašalj, gušenje - uzrokovano pritiskom limfnih čvorova na respiratorni trakt.

Intoksikacija – uzrokovana trovanjem organizma produktima raspadanja tumorskih stanica:

slabost;
gubitak apetita;
značajan i brz gubitak težine;
poremećaj ukusa - želja da se pojede nešto nejestivo: kreda, guma itd.
znojenje;
subfebrilna tjelesna temperatura (37-37,9C 0).

Anemična – povezana sa smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca u krvi:

teška opšta slabost;
vrtoglavica;
blijeda koža;
stanja nesvjestice;
nedostatak daha uz malo fizičkog napora;

Hemoragični - pod uticajem tumorskih toksina, poremećen je rad koagulacionog sistema, što dovodi do povećanog rizika od krvarenja:

krvarenje iz nosa;
krvarenje iz desni;
teški i dugi periodi;
pojava potkožnih hematoma („modrica“) koji se javljaju spontano ili od najblažeg udara.

Imunodeficijencija – povezuje se kako sa poremećajem u proizvodnji antitela zbog raka limfocitnog sistema, tako i sa poremećajem funkcionisanja imunog sistema u celini. Manifestira se povećanom učestalošću i ozbiljnošću zarazne bolesti, prvenstveno virusne.

Paraproteinemička – povezana je sa proizvodnjom velikih količina patološkog proteina od strane tumorskih ćelija, koji, kada se izluči urinom, može uticati na bubrege, dajući kliničku sliku klasičnog nefritisa.

Laboratorijski znakovi

Za razliku od kliničkih simptoma, laboratorijski znaci CLL su prilično karakteristični.

Opća analiza krvi:

leukocitoza (povećanje broja leukocita) sa značajnim povećanjem broja limfocita, do 80-90%;
limfociti imaju karakterističan izgled– veliko okruglo jezgro i uska traka citoplazme;
trombocitopenija - smanjenje broja trombocita;
anemija – smanjen broj crvenih krvnih zrnaca;
pojava Gumprechtovih senki u krvi su artefakti povezani sa krhkošću i krhkošću patoloških limfocita i predstavljaju njihova oronula jezgra.

Mijelogram (test koštane srži):

broj limfocita prelazi 30%;
postoji infiltracija koštane srži limfocitima, pri čemu se fokalna infiltracija smatra povoljnijom od difuzne infiltracije.

Biohemijski test krvi ne pokazuje nikakve karakteristične promjene. U nekim slučajevima može doći do povećanja sadržaja mokraćne kiseline i LDH, koji je povezan sa masovna smrt tumorske ćelije.

Klinički oblici

Simptomi kronične limfocitne leukemije ne mogu se pojaviti kod jednog pacijenta odjednom i zajedno u istom stepenu ekspresivnost. Stoga se klinička klasifikacija CLL-a zasniva na dominaciji bilo koje grupe znakova bolesti. Ova klasifikacija također uključuje prirodu bolesti.

Benigni ili sporo progresivni oblik je najpovoljniji oblik bolesti. Leukocitoza se polako povećava 2 puta svake 2-3 godine, limfni čvorovi su normalni ili neznatno uvećani, jetra i slezena su blago povećane, oštećenje koštane srži je žarište, komplikacije se praktički ne razvijaju. Očekivano trajanje života s ovim oblikom je više od 30 godina.

Klasični ili brzoprogresivni oblik - leukocitoza i povećanje limfnih čvorova se javlja brzo i postojano, povećanje jetre i slezene je u početku malo, ali vremenom postaje prilično ozbiljno, leukocitoza može biti prilično značajna i dostići 100-200*10 9

Splenomegaličnu formu karakterizira značajno povećanje slezene, leukocitoza raste prilično brzo (tokom nekoliko mjeseci), ali se limfni čvorovi blago povećavaju.

Oblik koštane srži je rijedak i karakterizira ga činjenica da se u koštanu srž prije svega infiltriraju izmijenjeni leukociti. Glavni sindrom za ovaj oblik limfocitne leukemije je pancitopenija, odnosno stanje u kojem se smanjuje broj svih stanica u krvi: crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita. U praksi to izgleda kao anemija (anemija), pojačano krvarenje i smanjen imunitet. Limfni čvorovi, jetra i slezena su normalni ili blago uvećani. Posebnost ovog oblika leukemije je u tome što dobro reagira na kemoterapiju.

Tumorski oblik - karakterizira ga pretežno oštećenje perifernih limfnih čvorova, koji se značajno povećavaju u veličini, formirajući guste konglomerate. Leukocitoza rijetko prelazi 50*10 9; uz limfne čvorove mogu se povećati i faringealni krajnici.

Abdominalni oblik je sličan obliku tumora, ali uglavnom zahvaća limfne čvorove trbušne šupljine.

Faze

Postoji nekoliko sistema za podjelu CLL-a na faze. Međutim, decenije proučavanja limfocitne leukemije dovele su naučnike do zaključka da samo 3 indikatora određuju prognozu i očekivani životni vek za ovu bolest. Ovo je broj trombocita (trombocitopenija), crvenih krvnih zrnaca (anemija) i broj palpabilnih grupa uvećanih limfnih čvorova.

International radna grupa Hronična limfocitna leukemija određuje sljedeće faze CLL-a

Dijagnostika

Pregled bolesnika sa sumnjom na hroničnu limfocitnu leukemiju, pored razjašnjenja tegoba, prikupljanja anamneze i opšteg kliničkog pregleda, treba da obuhvati:

Klinička analiza krv - otkriva se smanjenje količine hemoglobina, kao i broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita, povećanje broja leukocita (leukocitoza), i vrlo značajno, ponekad dostiže 200 ili više * 10 9 u 1 ml krvi. U ovom slučaju, povećanje nastaje zbog limfocita, koji mogu činiti i do 90% ćelija leukocita. Promijenjeni leukociti imaju karakterističan izgled, pojavljuju se Gumprechtove sjene.
Analiza urina - mogu se pojaviti proteini i crvena krvna zrnca. Ponekad može doći do krvarenja iz bubrega.
Biohemijski test krvi nema karakteristične promjene, ali se mora uraditi prije početka liječenja kako bi se razjasnilo stanje jetre, bubrega i drugih tjelesnih sistema.
Pregled koštane srži - materijal se dobija punkcijom grudne kosti. Određuje se broj ćelija limfocita i utvrđuju njihove karakteristike.
Pregled uvećanih limfnih čvorova – vrši se punkcijom limfnog čvora, ili, informativnije, hirurško uklanjanje, utvrđuje se prisustvo tumorskih ćelija.
Citokemijske i citogenetske metode - određivanje karakteristika tumorskih ćelija, važne informacije za odabir optimalnog režima lečenja.

Takođe, pacijentu sa sumnjom na hroničnu limfocitnu leukemiju radi se ultrazvuk unutrašnjih organa, radiografija prsa i, ako je potrebno, kompjuterizovana tomografija ili magnetna rezonanca. Sve je to neophodno za utvrđivanje stanja unutrašnjih grupa limfnih čvorova, kao i stanja jetre, slezene i drugih organa.

Komplikacije

Očekivano trajanje života pacijenata sa CLL-om nije ograničeno samom leukemijom, već komplikacijama koje uzrokuje.

Povećana osjetljivost na infekcije, koja se ponekad naziva "zaraznost". Prije svega, povećava se rizik od bronhopulmonalnih infekcija, odnosno upale pluća, koja ubija večina pacijenata sa CLL. Također je značajno povećan rizik od apscesa i sepse (trovanja krvi)

Teška anemija – s obzirom na to da su većina pacijenata ljudi srednjih godina, pogoršava stanje kardiovaskularnog sistema i takođe ograničava životni vek pacijenata sa HLL.

Pojačano krvarenje – slabo zgrušavanje krvi može uzrokovati krvarenje opasno po život kod pacijenata s leukemijom, obično gastrointestinalno, bubrežno, maternično, nazalno, itd.

Loša tolerancija na ugrize insekata koji sišu krv jedan je od vrlo karakterističnih simptoma CLL-a. Na mjestu ugriza pojavljuju se velike, guste formacije; višestruki ugrizi mogu uzrokovati intoksikaciju.

Tretman

“Zlatno pravilo” onkologije kaže da liječenje raka treba započeti najkasnije 2 sedmice nakon dijagnoze. Međutim, ovo se ne odnosi na CLL.

Leukemija je tumor rastvoren u krvi. Ne može se izrezati ili spaliti laserom. Ćelije leukemije mogu se uništiti samo trovanjem snažnim otrovima zvanim citostatici, a to nije nimalo bezopasno za cijeli organizam.

U početnim fazama razvoja kronične limfocitne leukemije, liječnici imaju jednu taktiku - promatranje. Zapravo, odbijamo liječenje ove vrste leukemije kako lijek ne bi bio gori od same bolesti. CLL je neizlječiv, pa ponekad pacijent može živjeti duže bez liječenja.

Indikacije za početak liječenja kronične limfocitne leukemije su sljedeće:

dvostruko povećanje broja leukocita u krvi u 2 mjeseca;
dvostruko povećanje veličine limfnih čvorova u 2 mjeseca;
prisutnost anemije i trombocitopenije;
progresija simptoma intoksikacije karcinomom - gubitak težine, znojenje, slaba temperatura itd.

Metode liječenja kronične limfocitne leukemije su sljedeće:

Transplantacija koštane srži je jedina metoda koja omogućava postizanje pouzdane, ponekad doživotne, remisije. Koristi se samo kod mladih pacijenata.
Kemoterapija je primjena antitumorskih lijekova prema posebnim režimima. Ovo je najčešća i proučavana metoda liječenja, ali ima mnogo nuspojave i rizici.
Primena specijalnih antitela – biološki aktivni lijekovi, selektivno uništavajući tumorske ćelije. Nova i vrlo obećavajuća tehnika, ima manje nuspojave nego kemoterapija, ali višestruko skuplja.
Radioterapija je učinak zračenja na povećane limfne čvorove. Koristi se uz kemoterapiju ako limfni čvorovi uzrokuju kompresiju vitalnih organa, velika plovila ili živci.
Kirurško uklanjanje limfnih čvorova provodi se iz istih razloga kao i njihovo zračenje. Izbor metode se vrši individualno, uzimajući u obzir karakteristike svakog pacijenta.
Terapijska citafereza je uklanjanje leukocita iz krvi pomoću posebne opreme, čiji je cilj smanjenje mase tumorskih stanica. Koristi se kao priprema za kemoterapiju ili transplantaciju koštane srži.

Osim djelovanja na tumorske stanice, postoji i simptomatska terapija koja nije usmjerena na liječenje bolesti, već na uklanjanje simptoma opasnih po život:

Transfuzija krvi - koristi se kada postoji kritično smanjenje količine crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi.
Transfuzija trombocita - koristi se kada dođe do značajnog smanjenja broja trombocita u krvi i rezultirajućeg pojačanog krvarenja.
Terapija detoksikacije je usmjerena na uklanjanje tumorskih toksina iz tijela.

Prevencija

S obzirom na nedostatak pouzdanih informacija o uzrocima i mehanizmima razvoja kronične limfocitne leukemije, njena prevencija nije razvijena.

Hvala ti

Stranica pruža pozadinske informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacija sa specijalistom je obavezna!

Maligne neoplazme su patologija praćena pojavom nekontroliranih ćelija koje se dijele koje su sposobne za invaziju ( invazija) u susjedna tkiva i metastaze ( kreće se) do udaljenih organa. Ova patologija je direktno povezana s poremećajem proliferacije tkiva i diobe stanica kao rezultat određenih genetskih poremećaja. Savremeni specijalisti Postoje različite vrste malignih tumora. O jednom od postojeće vrste razgovaraćemo odmah. Radi se o limfocitna leukemija.

Definicija i epidemiologija

Limfocitna leukemija - maligna bolest, karakteriziran patološkom proliferacijom limfoidnog tkiva u limfnim čvorovima, jetri, koštanoj srži, slezeni i nekim drugim organima. Najčešće se ova patologija može dijagnosticirati među predstavnicima kavkaske rase. Godišnje se javljaju oko 3 slučaja na 100.000 ljudi. U većini slučajeva bolest pogađa starije osobe. Muškarci pate od nje 2 puta češće od žena. Etiološka veza sa jonizujućim zračenjem i hemikalijama još nije dokazana. Što se tiče predispozicije, ona je naslijeđena. Razmatrati ovu činjenicu, u ovu grupu spadaju ljudi čiji rođaci boluju od ove bolesti povećan rizik njegov razvoj. Veoma u rijetkim slučajevima Bolest je također otkrivena među stanovništvom zemalja istočne Azije.

Klasifikacija

Prema postojećoj klasifikaciji, ova patologija može biti dva tipa, i to:
1. Akutna limfocitna leukemija ili limfoblastna leukemija;
2. Kronična limfocitna leukemija ili kronična limfocitna leukemija.

1. Akutni oblik: praćeno nakupljanjem mlađih blasta u krvi i koštanoj srži ( najnezreliji) ćelije koje su prekursori limfocita ( jedna od vrsta bijelih krvnih stanica koje ulaze u krv kroz limfne žile) i nalaze se u koštanoj srži i također u timusnoj žlijezdi. Ovaj obrazac u većini slučajeva se opaža kod djece uzrasta od 2 do 5 godina. Mnogo se rjeđe dijagnosticira kod adolescenata, a još rjeđe kod odraslih. Kako se razvija limfoblastna leukemija, povećavaju se i limfni čvorovi i slezena. Što se tiče nivoa leukocita u perifernoj krvi, on u ovom slučaju može biti normalan, povećan ili smanjen.

2. Hronični oblik: karakterizira nakupljanje tumorskih limfocita kako u koštanoj srži tako iu perifernoj krvi, kao iu limfnim čvorovima. U ovom slučaju, limfociti su zreliji, ali u isto vrijeme funkcionalno inferiorni. Kronična limfocitna leukemija najčešće se razvija vrlo sporo, zbog čega se određeni poremećaji u hematopoetskom procesu mogu otkriti tek u kasnijim fazama razvoja ove patologije. U svim slučajevima bolest pogađa starije osobe ( preko 50 godina).

Tok bolesti

Kod ove bolesti često je moguće otkriti razne ozbiljne promjene u krvi. Tako je, na primjer, uz pomoć mikroskopskog pregleda moguće identificirati izmijenjena nezrela krvna zrnca. I tok i prognozu bolesti određuju vrlo različiti faktori. Njihova lista može uključivati ukupan broj leukocita, starost pacijenta, broj organa i sistema koji su bili uključeni u patološki proces, genetske pokazatelje ćelija itd. U ovom slučaju važna je i činjenica da li je centralna vlast bila ili nije bila uključena u proces. nervni sistem. Često stručnjaci primjećuju relapse bolesti, čak i nakon što je pacijent potpuno ozdravio.

Znakovi akutne limfocitne leukemije

bljedilo kože;
povećana tjelesna temperatura;
bol u kostima i zglobovima;
krvarenje;
razdražljivost;
anemija ( anemija).

Simptomi kronične limfocitne leukemije

otečeni limfni čvorovi;
gubitak težine;
astenija ( slabost i opšta slabost);
podložnost zaraznim bolestima;
prekomjerno znojenje;
gubitak apetita ;
težina u abdomenu, uglavnom u lijevom hipohondrijumu;
hepatomegalija ( povećanje jetre);
splenomegalija ( uvećana slezena);
anemija;
neutropenija ( smanjenje broja neutrofila ispod 500);
trombocitopenija ( smanjenje nivoa trombocita ispod 200 hiljada u 1 kubnom milimetru);
česte alergijske reakcije.

Faze hronične limfocitne leukemije

Moderni onkolozi koriste nekoliko pristupa koji im pomažu da utvrde tačan stadij kroničnog oblika ove patologije. Štaviše, u svim slučajevima očekivani životni vek pacijenata obolelih od ove bolesti direktno zavisi od dva faktora, a to su stepena hematopoeze u koštanoj srži, kao i stepena prevalencije maligne neoplazme.

Međunarodna radna grupa za hroničnu limfocitnu leukemiju razlikuje 3 faze razvoja ove bolesti:

Faza A – nisu zahvaćene više od 2 grupe limfnih čvorova. Anemija i trombocitopenija u ovom slučaju nisu otkrivene;
Faza B – zahvaćene su 3 ili više grupa limfnih čvorova, ali anemija i trombocitopenija i dalje izostaju;
Faza C – prisutne su i anemija i trombocitopenija bez obzira na to koliko je grupa limfnih čvorova bilo zahvaćeno.

U slovnu oznaku faze često se dodaju rimski brojevi, koji ukazuju na prisutnost određenih znakova ove bolesti kod pacijenata:

I– ukazuje na limfadenopatiju ( otečeni limfni čvorovi);
II– ukazuje na povećanu slezinu;
III– ukazuje na anemiju;
IV– ukazuje na trombocitopeniju.

Dijagnostičke metode

Postavljanje točne dijagnoze je prilično teško, posebno kada je u pitanju kronični oblik ove patologije. U početku pacijenta pregleda ljekar. Ako postoji sumnja na prisustvo ove bolesti, propisuju se sljedeće dijagnostičke metode:

1. Klinički test krvi: pomaže identificirati limfocitozu u perifernoj krvi;
2. Punkcija koštane srži: omogućava nam da uspostavimo karakterističnu sliku lezije za ovu patologiju;
3. Citogenetska analiza: daje podatke o karakteristikama malignih ćelija, koje u nekim slučajevima imaju prognostičku vrijednost;
4. Biopsija zahvaćenog limfnog čvora: u toku ovu studiju moguće je dobiti potpunu sliku strukture ćelija;
5. Imunofenotipizacija: omogućuje vam da identificirate specifične imunološke markere koji su karakteristični za tumorske stanice u kroničnom obliku ove patologije;
6. Određivanje količine β 2-mikroglobulina: omogućava predviđanje daljnjeg tijeka patologije;
7. Određivanje količine imunoglobulina: neophodno je utvrditi koliki je rizik od razvoja infektivnih komplikacija;
8. Istraživanje riba: pomaže u procjeni pacijentove prognoze na temelju prisutnosti određenih kromosomskih preuređivanja.

Tradicionalne terapije

I kod akutnog i kod kroničnog oblika ove bolesti samoliječenje je neprihvatljivo, zbog čega je u oba slučaja nemoguće bez stalnog nadzora specijaliste. Za blage oblike koji nisu praćeni nikakvim simptomima ne provodi se tok terapije.
U svim ostalim slučajevima, osnova liječenja je kemoterapija, uz pomoć koje je moguće kako uništiti maligne stanice, tako i spriječiti njihovo dalje širenje. Lijekovi za kemoterapiju mogu se propisivati i u obliku tableta i u obliku injekcija, koje se daju isključivo intravenozno. Najčešće se pacijentima propisuju lijekovi kao npr fludarabin, campas, leukeran I ciklofosfamid. Leukeran je neophodan za smanjenje nivoa limfocita. Uz njegovu pomoć moguće je smanjiti veličinu limfnih čvorova. Ali campas se propisuje pacijentima s relapsom ove bolesti.

U vrlo brz razvoj bolest ne može nastati bez citostatika, kao i glukokortikoidnih hormona. Ako se kompresija može otkriti limfni čvorovi susjednih organa, tada se radi radioterapija. Terapija zračenjem može spriječiti infiltraciju moždanih ovojnica. U slučaju trombocitopenije i anemije vrši se transfuzija odgovarajućih komponenti krvi. Ako se otkriju infektivne komplikacije, indikovana je antibiotska terapija.

Imunomodulatorni agensi su neophodni za jačanje imunološkog sistema. Često se stručnjaci obraćaju radioterapiji za pomoć. Transplantacija koštane srži jedina je metoda liječenja koja može u potpunosti izliječiti kronični oblik ove patologije. Od ovoga operacija je vrlo toksičan, provodi se u izuzetno rijetkim slučajevima, uglavnom za liječenje djece. Potpuno izlječenje moguće je tek nakon alogene transplantacije, tj. transplantacija koštane srži od druge osobe. Autologna transplantacija, tj. Samotransplantacija pomaže u postizanju remisije, ali se recidiv nakon takvog liječenja ne može izbjeći. Alogena transplantacija se najčešće izvodi za liječenje relapsa limfocitne leukemije.

Način života i ishrana

Svi pacijenti sa ovom bolešću moraju se pridržavati svih pravila zdravog načina života. Važno je mudro kombinirati rad i odmor, jer je takvim pacijentima strogo zabranjeno preopterećenje. Strogo su zabranjeni i fizioterapeutski postupci poput tretmana blatom ili parafinom. Jer imuni sistem Takvi pacijenti su vrlo slabi, a preventivne vakcinacije su im strogo kontraindicirane. Što se tiče ishrane, ona mora obavezno uključivati i meso i jetru. Osim toga, dnevna prehrana treba uključivati hranu obogaćenu željezom i njegovim solima. Na listi takvih proizvoda nalaze se ogrozd, bijeli luk, grožđe, bundeva, krompir, jagode, luk i heljda. Ribizle, spanać, trešnje, trešnje, cveklu, dudove i kajsije takođe treba konzumirati u velikim količinama.

Tretman biljem

Postoji mnogo narodnih recepata koji se mogu koristiti ako imate limfocitnu leukemiju. Najvažnije je zapamtiti da je njihova upotreba moguća samo nakon prethodne konzultacije sa specijalistom. Evo recepata za neke popularne lijekove:

Recept br. 1: 1 tbsp. l. U 300 ml vode dodajte osušeni zdrobljeni korijen crvene četke i kuhajte 5 minuta u zatvorenoj posudi. Zatim ostavimo juhu da odstoji još 60 minuta, filtriramo i uzimamo 100 ml oralno 3 puta dnevno pola sata prije jela. Prije upotrebe dodajte 1 žličicu u svaku porciju. prirodno
Recept br. 4: pomešati 2 šolje prirodnog meda sa 1 šoljicom zdrobljenih semenki kopra i 2 kašike. l. mljeveni korijen valerijane. Sve komponente dobro promiješajte, stavite u termos i prelijte sa 2 litre kipuće vode. Nakon 24 sata, filtrirajte infuziju i uzmite 1 tbsp. l. tri puta dnevno 30 minuta prije jela mjesec dana.
Recept br. 5: Stavite 60 grama u bocu od 500 ml. močvarnu travu peterolista i napunite sirovinu kvalitetnom votkom. Ostavite tinkturu na tamnom mjestu 8 dana, nakon čega je filtriramo i uzimamo 1 tbsp. l. 3 puta dnevno prije jela. Tinkturu treba uzimati razblaženu ( za 1 tbsp. l. 50 – 100 ml vode). Tokom terapije treba popiti najmanje 3 litre ove tinkture.
Recept br. 6: 1 – 2 kašike. l. zdrobljene suhe biljke plućnjaka, preliti sa 500 ml kipuće vode i ostaviti da odstoji 2 sata. Zatim filtriramo infuziju i koristimo je za oralnu primjenu, pola čaše ujutro, za ručak i uveče 20 - 30 minuta prije jela. Ovaj lijek ima i adstringentno i zacjeljivanje rana, protuupalno, kao i antiseptičko djelovanje.

Prognoza

Prognozu za limfocitnu leukemiju određuju brojni faktori. U većini slučajeva to je dobro, posebno ako je riječ o hroničnom obliku koji karakterizira dug kurs bez progresije. Ako govorimo o akutnom obliku, onda se u ovom slučaju najčešće završava smrću pacijenta. U nedostatku pravovremene terapije, osoba živi ne više od 4 mjeseca. Ako je bolest dijagnosticirana na vrijeme, prosječni životni vijek pacijenata sa akutnim oblikom ove maligne bolesti iznosi oko 5 godina.
Prije upotrebe trebate se posavjetovati sa specijalistom.