Atrezija jedne komore srca i trikuspidalnog zalistka. Srce i velike žile. Atrezija trikuspidalnog zaliska. Šta lekar može da uradi?

ATRESIJA TROKRVISTA VENTILA med.
Atrezija trikuspidalnog ventila (ATV) je urođena srčana mana (CHD) s nedostatkom komunikacije između desne pretklijetke i desne komore. Ovaj defekt uvijek prate tri anatomske karakteristike - interatrijalna komunikacija (ili otvoreni foramen ovale ili defekt atrijalne septuma), hipoplazija desne komore i povećanje lijeve komore. Frekvencija. 1,6-3% UPS.
Etiologija - faktori koji formiraju kongenitalnu srčanu bolest (vidjeti Tetralogiju Fallot-a). Klasifikacija Sljedeća klasifikacija je najpogodnija u klinici. .
ATK sa povećanim protokom plućne krvi
sa normalnom lokacijom velikih krvnih sudova (MS) i bez stenoze plućne arterije (PA).
s normalnom lokacijom MS, plućnom atrezijom i otvorenim arterijskim duktusom (PDA)
sa transpozicijom velikih krvnih žila (TMS) i bez stenoze PA
sa TMS-om, atrezijom aorte i PDA
sa TMS, ventrikularni septalni defekt (VSD), bez stenoze PA.
ATK s normalnim ili smanjenim plućnim protokom krvi
sa normalnom lokacijom stenoze MS i PA
sa normalnom lokacijom MS, plućnom atrezijom i PDA
sa TMS i PA stenozom.
Hemodinamika zavisi od varijante ATK. Sva venska krv iz desne pretklijetke ulazi kroz interatrijalnu komunikaciju u lijevu pretkomoru i miješa se s arterijskom krvlju, što dovodi do smanjenja zasićenosti krvi kisikom u arterijama sistemske cirkulacije. U ATC sa smanjenim plućnim protokom krvi, pacijenti imaju izraženu hipoksemiju, što nije tipično za varijantu sa povećanim plućnim protokom krvi.

Klinička slika

zavisi od veličine interatrijalne komunikacije i stanja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji.
Kratkoća daha u mirovanju, pogoršana fizičkom aktivnošću.
Usporen fizički razvoj.
Teška cijanoza, dispneja-cijanotični napadi (vidjeti Tetralogiju Fallot-a).
Simptomi bataka i naočala za sat.
Znakovi srčane insuficijencije (povećanje jetre, tahikardija, itd.).
Perkusije - proširenje granica srca.
Auskultacija
Sistolni šum u III-IV interkostalnim prostorima (uzrokovani stenozom VSD i PA)
Dijastolički šum na vrhu (zbog povećanog protoka krvi kroz mitralni zalistak)
Kod odraslih pacijenata šumovi se možda neće čuti.
Popratna patologija
TMS
VSD
OAP
PA stenoza.

Dijagnostika

EKG. Devijacija srčanog EOS-a ulijevo, hipertrofija lijeve komore i desne pretkomore
rendgenski pregled organa grudnog koša - povećan vaskularni uzorak pluća, povećana sjena srca (uglavnom zbog lijevih presjeka)
Kateterizacija srca - kateter se ne prenosi iz desne pretklijetke u desnu komoru, već lako prolazi u lijevu pretkomoru i dalje u lijevu komoru; povećan pritisak u desnoj pretkomori; smanjena zasićenost krvi kisikom u lijevom atrijumu
Angiokardiografija - protok kontrasta iz desne atrijuma u lijevu, simptom svjetlosnog trokuta (čišćenje na mjestu odsustva ulaznog trakta desne komore). Posebno je informativna leva ventrikulografija, koja omogućava procjenu veličine VSD-a, stenoze plućne arterije, konzistencije mitralne valvule i lokacije ventrikula.
Ehokardiografija nam omogućava da otkrijemo odsutnost eho signala iz trikuspidalnog zaliska, veličinu septalnih defekata, položaj šistralnih žila i njihovu patologiju, veličinu šupljine desne komore i promjene na mitralnoj valvuli.

Diferencijalna dijagnoza

Jedina srčana komora
Transpozicija velikih krvnih sudova
Hipoplazija trikuspidalnog zaliska
Tetralogija Falota
Atrezija pluća.

tretman:

Terapija lekovima
Ublažavanje dispneja-cijanotičkih napada (vidi Tetralogiju Falota)
Korekcija zatajenja cirkulacije.
Hirurško liječenje je indicirano za sve pacijente s ATC-om, a vrsta kirurškog liječenja određena je veličinom interatrijalne komunikacije, stanjem plućnog krvotoka, prisustvom pratećih defekata i dobi pacijenta.
Palijativno hirurško liječenje
Kod djece prvih mjeseci života s malom interatrijalnom komunikacijom indikovana je atrioseptostomija (proširenje interatrijalne komunikacije) prema Rushkindu i Mimeru.
Kod povećanog protoka plućne krvi, izvodi se operacija sužavanja plućnog debla
Kada je plućni protok krvi smanjen, izvodi se jedna od sistemsko-plućnih anastomoza (vidi Tetralogiju Falota).
Radikalno kirurško liječenje - Fontanova hemodinamska korekcija i njene modifikacije.

Komplikacije

Cirkulatorna insuficijencija
Plućna hipertenzija
Postoperativno
Ascites
Hidrotoraks
OPN. Tok i prognoza. Tok je progresivan, prognoza je nepovoljna
Do prve godine života 75-90% pacijenata umre
Nakon hirurškog liječenja u bolničkom stadijumu smrtnost je do 20%, a dugoročno do 12% pacijenata umre. Postoje izolovani slučajevi očekivanog životnog veka operisanih do 30 i 60 godina.
Vidi i Tetralogiju Falota

Skraćenice

ATK - atrezija trikuspidalnog zaliska
CHD urođena srčana mana
PDA - patent ductus arteriosus
PA - plućna arterija
MS - velika plovila
TMS - transpozicija velikih krvnih sudova
VSD - defekt ventrikularnog septuma

ICD

Q22.4 Kongenitalna stenoza trikuspidalnog zaliska

Imenik bolesti. 2012 .

Pogledajte šta je "TRILEAF VALVE ATRESIA" u drugim rječnicima:

Atresija- Atresija je urođeno odsustvo ili stečeno spajanje prirodnih otvora i kanala u tijelu. U većini slučajeva atrezija ima prirodu kongenitalne anomalije, rjeđe je posljedica drugih patoloških procesa. Postoje ... ... Wikipedia

KARDIOLOGIJA - prevencija i liječenje BOLESTI SRCA - web stranica

Atrezija trikuspidalnog (trolisnog) zaliska javlja se sa učestalošću od 1-3% svih urođenih srčanih mana. Trikuspidna atrezija je treća po učestalosti među „plavim“ srčanim defektima nakon Fallotove tetralogije i transpozicije velikih arterija.

Kod ovog defekta nema komunikacije između desne pretklijetke i desne komore. Uvijek je praćen defektom atrijalnog septuma, povećanjem veličine lijeve klijetke i smanjenjem veličine desne klijetke i njenom nerazvijenošću. Sva venska krv teče kroz otvor u desnoj pretkomori u lijevu pretkomoru.

Ako je otvor interatrijalnog septuma mali, pritisak u desnoj pretkomori raste i on se rasteže i postaje veći. Atrijalni mišić je tanak i slab pa se krv nakuplja u desnom atrijumu i velikim venama koje odvode krv iz tijela. Dolazi do venske stagnacije. U lijevom atrijumu se miješaju venska i arterijska krv. Krv sa nedovoljnim obogaćenjem kiseonikom prenosi se po cijelom tijelu, pa boja kože pacijenata ima plavkastu nijansu. Pumpnu funkciju srca obavlja jedna lijeva komora.

Manifestacije defekta zavise od stepena pritiska u plućnoj arteriji.

Klasifikacija defekta uključuje tri tipa ovisno o položaju velikih krvnih žila (aorta i plućni trup). Prisustvo stenoze (suženja plućne arterije) - sa ili bez stenoze plućne arterije. Novorođenčad s ovim defektom imaju plavkastu boju kože, koja se pojačava pri plaču ili sisanju.

S godinama se povećava cijanoza (plavilo). Mogući su napadi gubitka svijesti s plavim usnama i ušima. Razvijaju se simptomi - "bubanj" i "naočale za sat", povećava se broj crvenih krvnih zrnaca i drugih krvnih zrnaca u krvi.

Pacijenti zaostaju u fizičkom razvoju. Tokom fizičke aktivnosti osjećaju kratak dah. Postepeno se razvija zatajenje srca. U nedostatku hirurškog liječenja većina djece umire u prvoj godini života, iako ima slučajeva da su pacijenti živjeli i do 30, pa čak i 60 godina.

Metode dijagnosticiranja atrezije trikuspidalne valvule

Za dijagnozu atrezije trikuspidalne valvule važno je osluškivanje sistolnog šuma duž lijeve granice prsne šupljine. Ponekad se šum čuje i u sistoli i u dijastoli. Na ovu srčanu manu može se posumnjati na elektrokardiogramu. Njegov znak je povećanje lijeve komore kod bolesnika s cijanozom (cijanozom).

Rendgen pokazuje promjene na plućima. Tokom angiografije, kontrastno sredstvo se ubrizgava u desnu pretkomoru i posmatra se kretanje kontrastne krvi u lijevu pretkomoru (normalno u desnu komoru), zatim u aortu i plućnu arteriju. U predelu gde se nalazi desna komora srca nalazi se „svetlosni trougao“.

Hirurška korekcija defekta

Ako je stanje djeteta ozbiljno, odmah se može obaviti operacija. Postoje različite metode hirurškog lečenja. Češće se odmah proširi izlaz iz desne pretkomora.

Ako je stanje djeteta zadovoljavajuće, operacija se može odgoditi do 6-12 mjeseci. Smrtnost tokom hirurškog lečenja kreće se od 2 do 20%. Rezultati operacije zavise od anatomskih karakteristika defekta i stanja plućnog krvotoka.

Trikuspidna atrezija je urođena srčana anomalija koju karakterizira nedostatak atrioventrikularne komunikacije između desnih srčanih komora. Sa ovom anomalijom, na mjestu ovog ventila stvara se gusta membrana koja sprječava tako važnu poruku.

Ova bolest čini oko tri posto svih urođenih anomalija koje se otkriju u djetinjstvu. Ako nema odgovarajućeg liječenja, smrtnost u prvoj godini života kreće se od 75 do 90 posto.

Uzroci

Kao što je već spomenuto, atrezija je urođena bolest. U njegovoj etiologiji glavnu ulogu ima poremećaj formiranja srca, koji se javlja od druge do osme nedelje trudnoće. U ovom periodu gestacije utiču teratogeni faktori i to:

virusne infekcije;
industrijske opasnosti;
hronični alkoholizam kod majke;
uzimanje određenih lijekova, na primjer, antibiotika, sulfonamida, aspirina i tako dalje.

Postoje i drugi razlozi koji predisponiraju na nastanak urođenih srčanih mana:

starost majke je više od 35 godina;
prijetnja pobačaja;
toksikoza u prvom tromjesečju;
endokrine bolesti, kao što je dijabetes;
istorija mrtvorođenih.

Također je vrijedno uzeti u obzir nasljedni faktor, odnosno kada u porodici postoje drugi rođaci sa istom bolešću.

Simptomi

Kliničke manifestacije kod svakog djeteta imaju različitu težinu, što ovisi o veličini interventrikularne i interatrijalne komunikacije. Količina plućne krvi je također važna. Dijete koje ima trikuspidalnu atreziju iskusit će sljedeće simptome:

zaostajanje u fizičkom razvoju;
otežano disanje u mirovanju, kao i njegovo povećanje s neznatno povećanim opterećenjem, na primjer, pri plaču i sisanju;
simptom "naočala za sat" i "bubanja", odnosno zadebljanja u obliku bočice krajnjih falanga prstiju na rukama i nogama u kombinaciji s neobičnim izgledom ploča nokta, sličnim naočalama za sat;
opšta cijanoza.

Osim toga, dijete može često doživjeti hipoksemične krize, kada se uoče jaka cijanoza i paroksizmalna otežano disanje. Napadi dispneje-cijanotike mogu biti izazvani fizičkom aktivnošću, psiho-emocionalnim stresom, proljevom i drugim faktorima.

Hipoksemijska kriza je nagla, odnosno razvija se naglo. Istovremeno, dijete ima pojačanu cijanozu, otežano disanje, tahikardiju i postaje nemirno. Ako je slučaj težak, napad može biti fatalan.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata studije i kliničkih podataka. Dijagnostika uključuje nekoliko istraživačkih metoda. EKG i rendgenski snimak grudnog koša daju važne informacije, ali se najpreciznija dijagnoza može postaviti dvodimenzionalnom ehokardiografijom u kombinaciji sa kolor doplerom.

Najčešći oblik bolesti pojavljuje se na rendgenskom snimku kao normalno ili blago uvećano srce, međutim, desni atrij je uvećan i plućni uzorak je iscrpljen. Sjena srca može ličiti na oblik čizme i uski struk u obliku srca. Osim toga, plućni uzorak može biti pojačan, a kod dojenčadi, na pozadini transpozicije velikih krvnih žila, može se uočiti kardiomegalija.

EKG pokazuje znakove hipertrofije LV i devijaciju električne ose srca u lijevu stranu. Kako bi se razjasnila anatomija defekta prije operacije, radi se kateterizacija srca.

Tretman

Korekcija cirkulatorne insuficijencije i ublažavanje napada podrazumijeva primjenu terapije lijekovima, ali u svim slučajevima bolesti zahtijeva hiruršku intervenciju.

Korekcija atrezije trikuspidalne valvule izvodi se u nekoliko faza:

Osiguravanje prihvatljivog protoka plućne krvi, eliminiranje hipoksije. U tu svrhu se izvodi endovaskularna balon atrioseptostomija, koja pomaže u povećanju atrijalnog septalnog defekta i smanjenju gradijenta pritiska. Ako je plućni protok krvi pojačan i uočeni respiratorni distres sindrom i acidoza, liječnik odlučuje da suzi plućni trup pomoću manžetne. Ako je plućni protok krvi nedovoljan, rade se sistemsko-plućne anastomoze.
Preusmjeravanje sistemskog povratka u plućnu cirkulaciju. Da bi se to postiglo, izvodi se dvosmjerna bilateralna kavapulmonalna anastomoza.

Potpuna korekcija bolesti uključuje izvođenje Fontan operacije. Pomaže u postizanju razdvajanja sistemske i plućne cirkulacije i otklanjanju hemodinamskih poremećaja. Zahvaljujući ovoj operaciji, desna komora prestaje da učestvuje u cirkulaciji krvi.

Posljedice

Hirurška korekcija, izvedena u kombinaciji, pomaže da se postigne relativno visoka stopa preživljavanja, na primjer, u roku od pet godina, oko 80 posto pacijenata, a u roku od deset godina, oko sedamdeset posto.

Ako govorimo o dužim periodima, smrt nastaje zbog ciroze jetre ili CHF. Ako kardiohirurško liječenje potpuno izostane, smrt nastupa u ranoj dobi djeteta.

Prevencija

Svi pacijenti sa ovakvim srčanim manama trebaju dobiti profilaksu endokarditisa, posebno prije hirurških i stomatoloških zahvata. To će pomoći u zaštiti od razvoja bakterijemije.

Kako biste spriječili razvoj mana kod Vaše bebe, potrebno je eliminirati prenatalne štete i zaštititi se od raznih vrsta virusnih infekcija. Ako se otkrije urođeni nedostatak, potrebno je spriječiti njegov nepovoljan razvoj. To uključuje pravovremenu dijagnozu, pružanje posebne njege bebi i određivanje optimalne metode liječenja.

Naravno, atrezija trikuspidalnog zaliska je ozbiljna bolest, ali je moguće smanjiti rizik od njenog razvoja i komplikacija. Zato razmislimo o svom zdravlju i načinu života, jer sve to utiče na stanje naše djece!

Trikuspidna atrezija je odsustvo trikuspidalnog zaliska u kombinaciji sa hipoplazijom desne komore. Pridružene anomalije su česte i uključuju defekt atrijalnog septuma, defekt ventrikularnog septuma, otvoreni duktus arteriosus i transpoziciju velikih krvnih žila. Simptomi trikuspidalne atrezije uključuju cijanozu i znakove zatajenja srca. Drugi ton je jednostruki, priroda buke ovisi o prisutnosti pratećih nedostataka. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Radikalno liječenje je hirurška korekcija. Preporučuje se za prevenciju endokarditisa.

Trikuspidna atrezija čini 5-7% svih urođenih srčanih mana. Kod najčešćeg tipa (otprilike 50%) prisutan je defekt ventrikularnog septuma (VSD) i plućna stenoza, a dotok krvi u pluća je smanjen. Na nivou pretkomora razvija se kretanje krvi zdesna nalijevo, što uzrokuje cijanozu. U preostalih 30% uočava se transpozicija velikih žila sa normalnim plućnim zaliskom, a krv ulazi u plućnu cirkulaciju direktno iz lijeve komore, što obično rezultira srčanom insuficijencijom.

Simptomi atrezije trikuspidalne valvule

Pri rođenju obično postoji izražena cijanoza. Znaci srčane insuficijencije mogu se pojaviti u dobi od 4-6 sedmica.

Fizikalni pregled obično otkriva jedan drugi zvuk i holosistolni ili rani sistolni šum intenziteta 2-3/6 defekta ventrikularnog septuma u trećem-četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti. Sistolni tremor se rijetko otkriva u prisustvu plućne stenoze. Dijastolički šum na vrhu se čuje ako je plućni protok krvi povećan. Kod dugotrajne cijanoze mogu se formirati prsti u obliku bataka.

Dijagnoza atrezije trikuspidalne valvule

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih podataka, uzimajući u obzir rendgenski snimak grudnog koša i EKG, a tačna dijagnoza se postavlja na osnovu dvodimenzionalne ehokardiografije sa kolor doplerkardiografijom.

U najčešćem obliku, radiografija pokazuje da je srce normalne veličine ili blago uvećano, desni atrijum da je uvećan, a plućni uzorak iscrpljen. Ponekad senka srca liči na onu iz tetralogije Falota (srce u obliku čizme, uzak struk srca zbog segmenta plućne arterije). Plućni uzorak može biti pojačan, a kardiomegalija se također može primijetiti kod novorođenčadi sa transpozicijom velikih krvnih žila. EKG karakterizira devijacija električne ose srca ulijevo i znaci hipertrofije lijeve komore. Česta je i hipertrofija desnog atrija ili biatrijalna hipertrofija.

Liječenje atrezije trikuspidalne valvule

Novorođenčad s teškom cijanozom primaju infuzije prostaglandina E1 za ponovno otvaranje ductus arteriosus prije planirane srčane kateterizacije ili kirurške korekcije.

Balon atrijalna septostomija (Rashkind postupak) može se izvesti kao dio inicijalne kateterizacije kako bi se povećalo ranžiranje zdesna nalijevo ako je interatrijalna komunikacija neadekvatna. Neka novorođenčad s transpozicijom velikih krvnih žila i znacima zatajenja srca zahtijevaju liječenje lijekovima (npr. diuretici, digoksin, ACE inhibitori).

Radikalno liječenje atrezije trikuspidalne valvule uključuje korekciju korak po korak: ubrzo nakon rođenja, anastomozu prema BlalockTaussigu (povezivanje arterije sistemske cirkulacije i plućne arterije pomoću GoreTex cijevi); u dobi od 4-8 mjeseci radi se dvosmjerna bajpas operacija - Glennova operacija (anastomoza između gornje šuplje vene i desne plućne arterije) ili hemiFontan operacija (stvaranje obilaznog puta za protok krvi između gornje šuplje vene i središnji dio desne plućne arterije formiranjem anastomoze između desnog ušnog atrija i plućne arterije pomoću flastera zašivenog u području gornjeg dijela desne pretklijetke); Do dobi od 2 godine radi se modificirana Fontan operacija. Ovaj pristup je povećao rano postoperativno preživljavanje na više od 90%; 1-mjesečna stopa preživljavanja je 85%, 5-godišnja stopa preživljavanja je 80%, a 10-godišnja stopa preživljavanja je 70%.

Svi pacijenti koji imaju trikuspidalnu atreziju, bez obzira da li je popravljena ili ne, trebaju dobiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata u kojima se može razviti bakterijemija.

Važno je znati!

Atrezija jednjaka (Q39.0, Q39.1) je najčešći razvojni defekt u neonatalnom periodu i dijagnosticira se odmah nakon rođenja. Dolje navedene malformacije se manifestiraju kasnije i često su komplicirane aspiracijskom upalom pluća, pothranjenošću i ezofagitisom.

Kongenitalne srčane mane i patologije perikardnih arterija česte su u posljednje dvije decenije. Kod ovakvih poremećaja dolazi do strukturnih promjena u srčanoj šupljini, međutim, patologije mogu varirati, ovisno o anatomskoj anomaliji i komplikacijama koje uzrokuju.

Najteži oblik urođene srčane bolesti može se smatrati atrezijom aorte. Ova anomalija je potpuni nedostatak lumena u ascendentnoj aorti.

Atrezija ovog organa, koji ima građu cijevi, najčešće se kombinira s drugim vrstama srčanih oboljenja.

Sve informacije na stranici su samo u informativne svrhe i NISU vodič za akciju!
Može vam dati TAČNU DIJAGNOSTIKU samo DOKTOR!
Molimo Vas da se NE samoliječite, već zakažite pregled kod specijaliste!
Zdravlje Vama i Vašim najmilijima!

Takve patologije uključuju:

hipoplazija aorte;
nerazvijenost lijeve komore;
atrezija ili opstrukcija mitralnog zaliska;
patologija u kojoj se ductus arteriosus nije zatvorio na vrijeme;

Atresiju arterijske srčane cijevi može uzrokovati urođeni ili stečeni faktor koji ometa izlaz krvi iz lijeve srčane šupljine.

Etiologija i patogeneza

Zbog posebnosti što je tijelo aorte podijeljeno na tri glavna dijela, u periodu embrionalnog razvoja porijeklo može biti različito, odnosno vjerovatnoća rupture luka arterijske žile na različitim mjestima i kod različitim vremenskim periodima.

Ponekad je oslobađanje protoka krvi iz lijeve klijetke u aortu iz nekog razloga otežano ili je, naprotiv, povećan protok krvi koji cirkulira u plućnu arteriju.

U tom slučaju, strukture srčane šupljine, gdje se razvija luk arterijske cijevi, mogu biti začepljene ili podvrgnute potpunoj atreziji.

Razvoj takve patologije može se dogoditi s kombinacijom takvih abnormalnosti kao što je defekt ventrikularnog septuma sa sužavanjem izlaza iz lijeve klijetke.

Obično se atrezija aorte otkriva u ranoj fazi trudnoće, ali zbog činjenice da ova vrsta kongenitalnog defekta pripada prvoj kategoriji težine, liječnici savjetuju da se pribjegne postupku pobačaja.

Hemodinamika

U procesu hemodinamskih poremećaja, kretanje protoka krvi kroz lijevu šupljinu srca postaje otežano. Cijelo glavno opterećenje preuzima desna komora, koja je odgovorna za sistemsku cirkulaciju, pumpa pomiješanu krv. Posljedično, takvi hemodinamski poremećaji smanjuju dotok krvi u unutrašnje organe, posebno mozak i samo srce.

Istovremeno, kod djece s takvim urođenim defektom dolazi do dekompenzacije desne komore, povećava se u veličini, širi se šupljina. Ali upravo ovaj dio srca kontrolira plućnu i sistemsku cirkulaciju.

Često postoji i progresivno povećanje plućnog vaskularnog otpora, što je povezano s anatomskim promjenama plućne vaskularne strukture.

Produženim otvaranjem ductus arteriosus i njegovim funkcioniranjem održava se stabilna hemodinamika neko vrijeme u svim dijelovima tijela.

Međutim, može postojati dinamički otpor između sistemskog i plućnog krvotoka, a ako se cirkulacija plućnog krvotoka poveća, periferno dotok krvi u organe se smanjuje. Istovremeno, pojačan protok krvi u plućnim žilama može dovesti do kongestije i zatajenja srca.

Rizične grupe

Anomalija kao što je atrezija aorte kod novorođenčadi nije neuobičajena. Statistike pokazuju da se kod novorođenčadi sa srčanim manama atrezija arterijske cijevi otkriva sa učestalošću od 0,5 do 7,8%, uglavnom kod dječaka. Štoviše, patologija daje ozbiljne komplikacije i često je jedan od čestih uzroka smrti djeteta.

Mnogi faktori dovode do razvoja urođene srčane bolesti kod djece; stručnjaci napominju da se ova bolest može pojaviti:

ako porodica već ima djecu sa urođenom srčanom bolešću;
ako rođaci sa očeve strane imaju urođenu srčanu bolest;
razne nasledne bolesti i kod majke i kod oca.

Vrijedi odvojeno govoriti o faktorima rizika za majku.

Dakle, razvoj srčane patologije kod novorođenčeta može dovesti do:

Također je vrijedno razmotriti faktore koji utječu na pojavu patologije u periodu intrauterinog razvoja fetusa:

ekstrakardijalne anomalije;
promjena u broju ili strukturi hromozoma;
Poremećaj u ishrani fetusa zbog nedovoljne težine;
prekomjerno nakupljanje tekućine u ekstravaskularnim dijelovima i šupljinama tijela fetusa;
poremećaj fetoplacentarnog krvotoka;
trudnoća sa više od jednog fetusa.

Simptomi atrezije aorte

Da bi se postavila dijagnoza atrezije aorte, kod djeteta se odmah nakon rođenja moraju uočiti sljedeći simptomi:

koža novorođenčeta poprima blijedo sivkastu nijansu;
slabost mišića, zbog čega dijete ne pokazuje motoričku aktivnost;
tahipneja ili česta otežano disanje kod bebe;
vlažni hripavi u plućima.

Nakon rođenja, beba također može osjetiti cijanozu, ali u nekim slučajevima koža ima plavkastu nijansu ili samo na rukama ili samo na nogama. Jedan od najvažnijih znakova po kojima se može prepoznati kongenitalna patologija kao što je atrezija aorte je zatajenje srca.

Mogu se javiti i simptomi kao što su oticanje cijelog tijela bebe, a moguće i povećanje jetre.

Često novorođenčad sa srčanim manama imaju vrlo slab puls na rukama i nogama, a mogu se primijetiti i pojačani otkucaji srca.

Dijagnostika

Urođene srčane mane kod fetusa mogu se otkriti in utero tokom pregleda. U tu svrhu, trudnica se periodično šalje na ultrazvuk. Obično, kod patologije luka aorte, dijete odmah nakon rođenja pokazuje sve znakove bolesti, što ne dovodi u pitanje tačnost ranije postavljene dijagnoze.

U nekim slučajevima se provode dodatne studije koje uključuju sljedeće dijagnostičke metode:

Ehokardiografija	tijekom njegove provedbe, ako se otkrije patologija u fetusa, obično se otkrivaju odstupanja poput neravnomjernog rasporeda ventrikula s prevlašću desnih dijelova, dok se brzina protoka krvi u uzlaznoj aorti može smanjiti; Obično ova metoda istraživanja omogućava stručnjacima da odrede oblik patologije i postave tačnu dijagnozu.
Elektrokardiogram	može pomoći u prepoznavanju takvog poremećaja kod novorođenčeta kao što je električna os srca, pomaknuta udesno; Ako urođena srčana mana nije pravodobno dijagnosticirana, onda je moguća hipertrofija lijeve klijetke ako patologija traje dulje vrijeme.
Radiografija	rijetko pokazuje bilo kakve abnormalnosti; međutim, u slučaju atrezije aorte, blago uvećanje srca može se otkriti na rendgenskim snimcima grudnog koša novorođenčeta sa urođenom srčanom bolešću; ako dijete ima zatajenje srca zbog urođene patologije, ali se na plućnoj slici može vidjeti venska kongestija ili plućni edem.

Retrogradna aortografija je također indikovana.

Tretman

Odmah nakon što se dijagnostičkim tehnikama potvrdi dijagnoza, djetetu se propisuje efikasan tretman atrezije aorte.

Prije svega, indicirana je primjena lijeka prostaglandina grupe E, što je neophodno kako bi se osiguralo proširenje lumena otvorenog ductus arteriosus. Također je potrebno eliminirati sve simptome i uzroke koji su izazvali anemični sindrom, za to se održava umjeren volumen krvi unutar žila.

Za održavanje normalne količine krvi koja se izbacuje iz srca u krvne žile, indicirani su inotropni lijekovi. Od ove grupe lijekova najčešće se koristi dopamin, koji ima pozitivan učinak ne samo na minutni volumen, već i na funkcionalnost bubrega koji pate od patologija kao što je ruptura luka aorte.

Uz povećane doze lijeka, postoji velika opasnost od povećanja perifernog vaskularnog otpora, što može rezultirati pomjeranjem glavnog volumena krvi u pluća.

U teškim slučajevima urođene srčane bolesti, liječnici su primorani pribjeći vještačkoj ventilaciji djeteta, čime se eliminira hiperventilacija. Ovo sprečava višak plućne cirkulacije i zatvaranje otvorenog ductus arteriosus.

Kada se stanje djeteta malo smiri, pribjegava se hirurškoj terapiji koja se sastoji od hirurškog povezivanja segmenata rupturirane aorte.

U nekim slučajevima to je nemoguće učiniti bez ugradnje sintetičke proteze. Ako postoje očigledni znakovi velikog šanta protoka krvi kroz interventrikularni septum s defektom, osim operacije na aorti, radi se i suženje plućne arterije.

Komplikacije

Kongenitalna patologija kao što je atrezija aorte može dovesti do ozbiljnih komplikacija kod djeteta.

Tipično, takvi problemi uključuju smanjenje mikrocirkulacije u mozgu, što često dovodi do poremećaja u njegovom razvoju, kao i oštećenja bijele tvari mozga (jedan od čestih uzroka cerebralne paralize kod djece).

Također, urođena srčana patologija i ruptura luka aorte mogu napredovati do posljednje faze, kada novorođenče razvije akutnu srčanu insuficijenciju. U ovom slučaju, urođena anomalija prijeti smrću djeteta.

Zbog toga je neophodno identificirati patologiju u fetusu u ranim fazama trudnoće, što će omogućiti da se unaprijed postavi dijagnoza i odredi metoda učinkovitog liječenja.

Prognoze

Tipično, prognoza atrezije fetalne aorte nije optimistična. Statistike pokazuju da u prvoj sedmici života djeca sa srčanim manama umiru u 71% slučajeva.

Do šest mjeseci gotovo sva djeca s urođenom patologijom umiru. Ukoliko je urađena operacija koja je dala pozitivne rezultate u liječenju, mogućnost smrti se kreće od 20 do 60%.

Međutim, hirurška intervencija ne daje potpunu garanciju da se stanje djeteta s godinama neće pogoršavati i da neće umrijeti.

Prevencija

Mjere za prevenciju urođenih srčanih bolesti su kontroverzne. Činjenica je da je glavni faktor predispozicije za razvoj urođene srčane patologije kod djeteta genetska karakteristika koja se prenosi od roditelja.

Ako pretpostavimo da su najmanje tri osobe u porodici koje su u direktnom srodstvu rođene sa ovom anomalijom, postoji velika vjerovatnoća da će oni ili njihovi najbliži rođaci imati dijete sa urođenom srčanom bolešću. U takvim slučajevima stručnjaci kategorički ne preporučuju da žene zatrudne ili imaju djecu.

Isto važi i za one slučajeve kada su i udata žena i muškarac skloni urođenim srčanim manama. Postoji skoro 100% šansa da će se njihovo zajedničko dijete roditi sa srčanim oboljenjima. Osim toga, kao preventivne mjere, potrebno je provesti detaljan pregled žena koje su imale akutne zarazne bolesti (virus rubeole, Epstein-Barr virus, Coxsackie virus itd.).

Ako žena i dalje ima nasljednu predispoziciju za pojavu srčane patologije, ali njoj samoj nije dijagnosticirana urođena srčana bolest, tada je i tokom trudnoće potrebno pridržavati se preventivnih mjera, a to su:

stalno praćenje toka trudnoće;
pravovremeno otkrivanje srčanih abnormalnosti kod fetusa;
stalno praćenje stanja djeteta i pažljiva briga o njemu odmah nakon rođenja;
određivanje najefikasnije metode liječenja djeteta sa urođenom srčanom bolešću (obično operacija).

Također je potrebno pridržavati se mjera za sprječavanje komplikacija urođene srčane bolesti. Najopasnija komplikacija srčane patologije je infektivni endokarditis, koji se često razvija kod djeteta već u predškolskoj dobi.

U tom slučaju potrebno je izbjegavati uzimanje bilo kakvih antibiotika, koji često dovode do pogoršanja stanja bolesnika s urođenom srčanom bolešću. Jedini izuzetak može biti upotreba antibiotske profilakse tokom stomatološke operacije (ubrizgavanje lijeka direktno u desni).