Poljski sindrom: izbor hirurške taktike. Deformiteti grudnog koša. Poljski sindrom Odsustvo prsnog mišića

Poljski sindrom - kongenitalna patologija grudi, ramena i dlanovi. Rijetka bolest se dijagnosticira kod 1 novorođenčeta od 30 000. U 70% slučajeva anomalija se nalazi kod muške dojenčadi, u 30% slučajeva - kod ženske djece. Bolest može biti povezana sa dekstrakardijom i zrcalnim rasporedom unutrašnjih organa. Patologija zahtijeva ranu dijagnozu i hirurška intervencija, koji vam omogućava postizanje dobrih rezultata i daje pacijentu mogućnost da živi punim životom.

Šta je to

Poljski sindrom se ne primjenjuje genetske bolesti. Naučnici nisu otkrili gene koji su odgovorni za prijenos patologije s roditelja na dijete. Doktori sugeriraju da je anomalija uzrokovana poremećajem cirkulacije u vertebralnim i/ili subklavijskim arterijama u 6. sedmici fetalnog razvoja.

Poljski sindrom je patologija desne strane koju karakteriziraju:

• nerazvijenost mišića prsnog koša ili njihovo monolateralno odsustvo;
• poroci dugog cjevaste kosti, rebra, mliječne žlijezde ili bubrezi;
• anomalija gornjih udova;
• plućne kile i teški respiratorni poremećaji.

U ICD-10, patologija se nalazi u odjeljku Q65–Q79 „Urođene anomalije mišićno-koštanog sistema“. Sindromu je dodijeljen broj Q79.8 “Druge malformacije mišićno-koštanog sistema”.

Vrste bolesti

Ovisno o lokaciji defekta, bolest se konvencionalno dijeli na dvije vrste:

• desna strana – javlja se kod 80% pacijenata;
• lijevo - dijagnosticira se samo u 20% slučajeva.

Lijeva patologija ponekad je praćena zrcalnim rasporedom unutrašnjih organa ili dekstrakardijom, u kojoj se srce nalazi bliže desnoj strani grudnog koša.

S kongenitalnim defektom, kostohondralni okvir i mišićni korzet mogu se različito razvijati. U zavisnosti od težine defekta i njegovih karakterističnih znakova, razlikuju se četiri glavne faze:

• I stadijum – prirodan oblik rebara, normalna struktura hrskavice i koštanog tkiva, ali postoji nedostatak mišićnog i potkožnog masnog sloja;
• II stadijum - rebra su normalno razvijena, ali upadaju u područje hrskavice, a s druge strane imaju kobičasti oblik, grudna kost je okrenuta u stranu;
• III stadijum - grudi su jako iskošene udesno ili ulijevo zbog nerazvijenosti tkiva hrskavice, kosti imaju normalnu strukturu;
• IV stadijum - gornji dio tijela je jako pomjeren, nedostaju jedno do četiri rebra.

Ovisno o lokaciji, patologija se dijeli na deformaciju bočnog, stražnjeg ili prednjeg zida.

Uzroci anomalije

Uzroci kvara još nisu proučeni. Naučnici su iznijeli nekoliko teorija o porijeklu Poljskog sindroma. Najčešći je vaskularni. Prema ovoj teoriji, u 6. nedelji intrauterinog razvoja u embrionu dolazi do poremećaja cirkulacije krvi u subklavijskoj i/ili vertebralnoj regiji i dolazi do hipoplazije velike arterije ili njene grane.

Promjer arterije se smanjuje, što dovodi do smanjenja brzine protoka krvi i gladovanja kisikom tkiva za koje je odgovorna. Hipoksija tkiva je glavni uzrok nerazvijenih mišića, mliječnih žlijezda, potkožnog tkiva, koža i gornji ekstremitet. Što je manji promjer subklavijske arterije, to je defekt teži.

Drugi znanstvenici vjeruju da Poland sindrom nastaje zbog neuspjeha u migraciji stanica iz kojih se formiraju rudimenti mišićnog korzeta i osteohondralnog okvira u embriju.

Liječnici pokušavaju razumjeti koji faktori dovode do hipoplazije subklavijske arterije i neuspjeha. Neki smatraju da su za to krive intrauterine ozljede fetusa. Drugi smatraju hemijske, ekološke, infektivne i radijacijske uzroke. Postoji i teorija o genetska predispozicija, ali još nema činjenične potvrde svih ovih hipoteza.

Simptomi

TO karakteristične karakteristike Poljski sindrom uključuje:

• jednostrano nerazvijenost (hipoplazija) velikog prsnog mišića;
• unilateralna aplazija (odsustvo) malog ili velikog prsnog mišića, obično kostosternalnog dijela;
• deformacija kostalne hrskavice;
• aplazija ili nerazvijenost jedne dojke;
• nedostatak hrskavice i/ili koštanog tkiva;
• lokalna ćelavost grudi i pazuha;
• stanjivanje kože i potkožnog tkiva;
• nedostatak tjelesne masti;
• atelia – odsustvo jedne ili dvije bradavice odjednom;
• deformacija leđnih mišića, kao i prednjih i vanjskih kosih mišića.

Patologiju često prate abnormalnosti u razvoju šake i ruke:

• sindaktilija - spajanje nekoliko prstiju;
• brahidaktilija - prekratki i mali prsti;
• nedostatak četke;
• abnormalno mala veličina ruke.

Pacijentima sa levostranim tipom bolesti mogu nedostajati rebra koja bi trebalo da štite srce. Organ se nalazi ispod tankog sloja kože i potkožnog tkiva, pa svaka, čak i manja, ozljeda grudnog koša može izazvati poremećaj cirkulacije, zatajenje disanja i zastoj srca.

IN u rijetkim slučajevima Novorođenčadima nedostaje gotovo cijeli korzet za kosti. Patologija dovodi do plućne kile i respiratorne insuficijencije, koja se razvija u vrlo rane godine.

Poljski sindrom se dijagnosticira u prvim danima ili mjesecima života. Ako bebi nedostaju rebra, roditelji mogu primijetiti pulsirajuće otkucaje srca. Jasno se vidi kroz tanku kožu. Na patologiju ukazuje i abnormalni razvoj lopatice ili klavikule, deformitet u obliku lijevka ili kobilice torakalni, rebarna grba i neprirodna zakrivljenost kičme.

Pacijentima s prvim stadijumom bolesti dijagnosticira se Poljski sindrom u adolescenciji ili odrasloj dobi. Djevojčice primjećuju da jedna dojka ne raste, a nema dlačica u pazuhu koji se nalazi na strani defekta.

Mladići obraćaju pažnju na njihovu posebnost kada se počnu aktivno baviti sportom i napumpati prsne mišiće. Primjećuju da se jedna strana grudnog koša ne razvija, iako se druga povećava u volumenu i postaje sve istaknutija.

Poljski sindrom u prvoj i drugoj fazi ne utječe na nivo hormona i ne sprječava osobu da se bavi sportom. Pacijenti sa trećim i četvrtim stadijumom patologije često imaju poremećenu cirkulaciju krvi, probleme sa krvnim pritiskom, poremećaje u respiratornom sistemu, smanjenu otpornost na respiratorna oboljenja.

Djeca sa teškim smetnjama u razvoju pate zbog hronični umor i brzi zamor, povećana razdražljivost, česte glavobolje i pospanost. Često zaostaju za svojim vršnjacima u razvoju zbog smanjene radne sposobnosti i kognitivnih funkcija.

Poremećaj arterijskog krvotoka dovodi do hipoplazije bubrega i pluća koji se nalaze na defektnoj strani, kao i do srčanih patologija: rotacija organa u smjeru kazaljke na satu, širenje njegovih granica ili odstupanje od normalne lokacije.

Dijagnoza anomalije

Dijagnozu Poland sindroma potvrđuje hirurg. Prvo, doktor vrši vizuelni pregled grudnog koša, a zatim propisuje nekoliko pregleda:

• Rendgen – otkriva stepen i vrstu oštećenja koštanog tkiva;
• CT skener ili MRI - omogućava vam da proučavate stanje mekih tkiva i hrskavice;
• Ultrazvuk subklavijske arterije - određuje njen promjer, pomaže u identificiranju karakteristika cirkulacije krvi i opskrbe krvlju deformiranih mišića;
• elektrokardiografija - omogućava vam dijagnosticiranje srčanih patologija.

• Doplerografija velikih krvnih žila;
• Ultrazvuk srca;
• ehokardiografija;
• ergometrija na biciklu.

Ukoliko postoje problemi sa plućima ili poremećena respiratorna funkcija, pacijent se upućuje pulmologu i nudi mu spirografiju, kao i druge dodatne preglede.

Integrirani pristup dijagnozi omogućava liječnicima da odrede stupanj deformacije i procijene obim rekonstruktivnih intervencija usmjerenih na obnovu grudnog koša i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

Liječenje Poljskog sindroma

Kongenitalna anomalija se liječi hirurški. Vrsta operacije ovisi o stadiju patologije.

Liječenje prve faze

Za pacijente sa hipoplazijom ili aplazijom prsnog mišića, konsultacija sa plastičnim hirurgom i operacija uklanjanja kozmetički nedostatak. Hirurško liječenje se sastoji od dvije faze:

1. Stvaranje mišićnog okvira i mišićnog sloja. Doktori za proceduru koriste latissimus dorsi mišić, a rjeđe mišić rectus abdominis.
2. Ugradnja silikonske proteze i formiranje bradavica.

Operacija se izvodi i na muškarcima i na ženama. Bolesnicima sa pomaknutim mišićima nije zabranjeno bavljenje sportom. Transplantirani organ neće se moći u potpunosti razviti, ali to ne sprječava muškarce i žene da postignu uspjeh u razne vrste sport

Operacija uklanjanja kozmetičkog defekta izvodi se nakon 18-20 godina. U dječjoj i adolescencija pribjegavanje hirurškoj intervenciji je besmisleno. Transplantacija može usporiti razvoj grudnog koša i pogoršati defekt.

Hirurško rješenje problema u ranoj dobi preporučljivo je samo za sindaktiliju. Dijete će morati konsultovati ortopeda. Liječnik će razviti optimalnu strategiju liječenja Poland sindroma i rekonstruirati spojene prste.

Ako anomalija ne ometa pacijenta, plastična operacija se možda neće izvoditi. Transfer latissimus mišića Operacija leđa ne utječe na kralježnicu, ali dovodi do blage asimetrije i stvaranja ožiljaka u pazuhu, odakle se uzima materijal, pa prije zahvata treba pažljivo razmotriti sve njegove prednosti i nedostatke.

Liječenje druge i treće faze

Teški deformitet grudnog koša indikacija je za Nussovu torakoplastiku. Minimalno invazivna procedura se obično izvodi u ranim ili tinejdžerskim godinama, ali nije kontraindicirana kod odraslih pacijenata s Poland sindromom.

Operacija povećava jačinu zvuka pleuralne šupljine, izaziva regresiju respiratornih poremećaja i preporučuje se kod srčanih oboljenja uzrokovanih pectus excavatumom.

Hirurško liječenje se izvodi pod opšta anestezija. Doktor pravi nekoliko malih rezova kroz koje se uvodnici ubacuju u grudni koš - metalne ploče. Konstrukcije od titana ili čelika prolaze ispod rebara i daju koštanom tkivu ispravan oblik.

Deformacija grudnog koša se također može korigirati silikonskim ili hidrogel endoprotezama. Implantati vizualno smanjuju defekt i štite srce od ozljeda.

Liječenje četvrte faze

Ako nedostaje jedno ili više rebara, vrijedi pribjeći rekonstruktivnoj operaciji. Postoje tri glavne metode liječenja:

• ugradnja mrežastog okvira ili titanskih rebara za zaštitu srca;
• cijepanje zdravih rebara smještenih iznad i ispod deformiranog područja;
• transplantacija rebara iz zdravog dijela grudnog koša.

Prva opcija se preporučuje za predškolske ustanove i školskog uzrasta. Mrežasti okvir i titanijumske ploče ne ometaju normalan razvoj grudnog koša, dok cijepanje i transplantacija dovode do ozbiljnih komplikacija i problema u odrasloj dobi.

Druga i treća metoda preporučuju se odraslim pacijentima s Poljskim sindromom, iako postavljaju mnoga pitanja. Često cijepanje rebara dovodi do njihovog slabljenja, zbog čega moderna kirurgija daje prednost metalnim implantatima i sintetičkim okvirima koji zamjenjuju mišićno tkivo.

Hirurškim pacijentima je dozvoljeno da spavaju na trbuhu i podignu ruke, ali se savjetuje da izbjegavaju udarce u područje operacije.

Ne postoji prevencija za Poljski sindrom. Ni odricanje od loših navika, ni uravnotežena prehrana roditelja, ni bavljenje sportom ne mogu spriječiti patologiju, ali djeca s anomalijom mogu postati punopravni članovi društva i doživjeti duboku starost. Glavna stvar je odmah potražiti pomoć od kirurga i slijediti sve preporuke stručnjaka.

Poljski sindrom je kombinacija abnormalnosti koje uključuju odsustvo velikog prsnog mišića, malog prsnog mišića, sindaktilije, brahidaktilije, atelije (odsustvo bradavice mliječne žlijezde) ili amastije (odsustvo mliječne žlijezde), deformirana ili odsutna rebra, dlake u pazuhu, smanjena debljina potkožnog masnog sloja. Ovaj sindrom (njegove pojedinačne komponente) je prvi put opisan 1826. odnosno 1839. godine u francuskoj i njemačkoj literaturi, ali je dobio ime po Alfredu Polandu, engleskom studentu medicine koji je 1841. objavio opis ove bolesti, na koju se susreo na sekciji. Pune karakteristike deformacija sa svim svojim komponentama pojavila se u literaturi tek 1895. godine.

Svaki pacijent ima različite komponente Polandovog sindroma, koji se javlja sporadično, sa incidencom od 1 na 30.000 do 1. na 32.000 rođenih i rijetko je obiteljski. Oštećenja na rukama variraju po obimu i težini.

Uzroci sindroma Poljske

Smatra se da abnormalna migracija embrionalnih tkiva koja formiraju prsne mišiće, hipoplazija subklavijske arterije ili intrauterina ozljeda igraju ulogu u etiologiji. Međutim, ni jedna teorija još nije našla pouzdanu potvrdu.

Deformacija zida grudnog koša kod Poland sindroma može biti različitog stupnja - od hipoplazije rebara do aplazije prednjeg dijela rebara. Tako, prema jednoj studiji, među 75 pacijenata sa Poland sindromom, 41 nije imao deformaciju grudnog zida, 10 je imalo hipoplaziju rebara bez lokalnih područja depresije, 16 je imalo deformaciju rebara sa muljavanjem, a kod 11 njih retrakcija je bila značajna i konačno, u 8 slučajeva otkrivena je aplazija rebra. Važno je napomenuti da nije pronađena korelacija između stepena deformacije šake i grudnog koša

Liječenje Poljskog sindroma

Hirurško liječenje Polandovog sindroma potrebno je samo kod nekih pacijenata, obično zbog aplazije rebara ili deformiteta s teškom kompresijom. Pacijenti sa značajnom retrakcijom na kontralateralnoj strani često imaju kobičasti deformitet kostalne hrskavice, koji se takođe može korigovati.Ravič je za rekonstrukciju koristio teflon presvučene split graftove rebara. Drugi su koristili latissimus dorsi režnjeve u kombinaciji sa graftom rebara. Kod djevojčica je važno ispraviti deformitet grudnog koša prije operacije hipoplazije ili aplazije mliječne žlijezde, što omogućava optimalne uslove za naknadno hirurško povećanje veličine žlijezde. Latissimus dorsi rotacija se rijetko koristi kod dječaka, ali se kod djevojčica može uspješno koristiti kada je potrebna rekonstrukcija dojke.

Članak je pripremio i uredio: hirurg

Video:

zdravo:

Povezani članci:

1. Kobičasti grudni koš karakteriziraju izbočena prsna kost i udubljena rebra duž njegovih rubova. Odnos frekvencija...
2. Kobičasti grudni koš, koji je izbočina zida grudnog koša s prednje strane, rjeđi je od grudnog koša u obliku lijevka, a...
3. Najčešća oboljenja dojke kod dece su: urođene mane i tumori...

Rijetka anomalija intrauterinog formiranja strukture tijela, koja se uglavnom sastoji od hipoplazije sternulnog i kostalnog dijela velikog prsnog mišića ili njegovog potpunog odsustva. Nosi ime engleskog hirurga koji je još u studentskim godinama opisao uzorak sa koštano-mišićnim defektom koji mu se pojavio dok je radio na pola radnog vremena u mrtvačnici. A. Poljska nije bila prva, prije njega su pojedinačni slučajevi već bili predmet pažnje u Francuskoj i Njemačkoj početkom 19. vijeka, ali je upravo njegova publikacija označila početak ozbiljnog proučavanja ove urođene patologije. Na prijelazu iz 20. stoljeća J. Thompson je objavio Puni opis ove bolesti. Od tada, svijet medicinska literatura Opisano je oko 500 takvih slučajeva.

, , , , , ,

Kod po ICD-10

Q65-Q79 Kongenitalne anomalije [malformacije] i deformacije mišićno-koštanog sistema

Epidemiologija

Statistika morbiditeta ukazuje da se kongenitalne kostomuskularne anomalije, izražene u različitom stepenu, javljaju u prosjeku kod jednog novorođenčeta od 30 hiljada ili nešto više djece rođene živo. Češće se dječaci rađaju s takvim razvojnim nedostacima.

Do 80% deformiteta kod Poljskog sindroma su desnostrani. Prekršaji su izraženi u različitim stepenima, a nema korespondencije između težine anomalija u formiranju grudnog koša i šake.

, , , , , ,

Uzroci sindroma Poljske

Razlozi rađanja djece s ovom anomalijom do danas su hipotetički. Način nasljeđivanja i gen koji prenosi ovu patologiju nisu utvrđeni, ali postoje opisi rijetkih porodičnih istorija Poland sindroma. Pretpostavlja se recesivno nasljeđivanje. Vjeruje se da je vjerovatnoća prenošenja bolesti sa bolesnog roditelja na njihovu djecu približno 50%. Većina slučajeva su pojedinačni. Faktori rizika za rađanje djece sa ovom anomalijom su vanjski i unutrašnji teratogeni efekti na embrion tokom formiranja i razvoja organa i sistema. Postoji nekoliko hipoteza koje objašnjavaju etiologiju i patogenezu ovog koštano-mišićnog defekta, ali nijedna od njih nije u potpunosti potvrđena. Najvjerovatnija pretpostavka je da neki nepovoljan faktor provocira insuficijenciju embrionalne opskrbe krvlju u šestoj nedjelji trudnoće, kada se formira subklavijska arterija. To uzrokuje njegovu nerazvijenost (suženje lumena) i nedovoljnu opskrbu krvlju, što dovodi do lokalne hipoplazije mekih tkiva i kostiju. Opseg lezije određuje se stepenom oštećenja arterije i/ili njenih grana.

Simptomi Poljskog sindroma

Prvi znakovi ove kongenitalne anomalije vidljivi su već u djetinjstvu po karakterističnom izgledu prsnog mišića i aksile. I u prisustvu hipoplazije ruke - od rođenja.

Kompleks simptoma sindroma je sljedeći:

• jednostrani nedovoljan razvoj velikog prsnog mišića ili njegovih fragmenata, najčešće sternum i rebarnih mišića;
• na istoj strani - hipoplazija šake: skraćeni, spojeni prsti ili aplazija; nedovoljan razvoj mliječne žlijezde ili njeno odsustvo, atelia; stanjivanje potkožnog masnog sloja; nedostatak dlačica u pazuhu; abnormalnosti u strukturi hrskavice/koštanog rebarnog tkiva ili njihove potpuno odsustvo(obično III i IV).

Prisustvo svih karakteristika opisanih u drugom dijelu nije obavezno, mogu se kombinirati s prvim u raznim opcijama.

Pored navedenih, izuzetno je retko da postoje strukturne anomalije mišića latissimus dorsi, koje izazivaju asimetriju trupa, hipoplaziju ili aplaziju malog prsnog mišića, abnormalan razvoj lopatice i klavikule, pectus sa levkom -oblikovani deformitet, zakrivljenost kičme i obalna grba.

Kod lijeve defektne strane često se opaža transpozicija unutarnjih organa, a posebno je srce pomaknuto udesno. S normalnom lokacijom srca u kombinaciji s odsustvom rebara, ono je praktički nezaštićeno, a njegovo otkucaje je uočljivo pod kožom.

Poljski sindrom kod djece obično je uočljiv od rođenja, ali u nekim slučajevima manjih mana postaje očigledan oko treće godine.

Na osnovu lokacije, defekti u strukturnim elementima grudnog koša dijele se na deformacije prednjeg, stražnjeg i bočnog zida.

Poljski sindrom kod djevojčica u pubertetu, čak i u najblažem stupnju, osjeća se činjenicom da se dojka na defektnoj strani ne formira niti zaostaje u razvoju i nalazi se primjetno više nego na normalnoj strani. U blažim slučajevima bolesti kod dječaka, sindrom se ponekad otkriva prilično kasno, u adolescenciji, kada nije moguće "napumpati" mišić na defektnoj strani.

Poljski sindrom kod žena ne utiče na nivo hormona i sposobnost začeća deteta.

U većini slučajeva, Poljski sindrom je kozmetički nedostatak: najčešće je prsni mišić deformiran ili odsutan, nema defekta prsnog koša i postoji puna ruka. Motoričke funkcije gornjeg ekstremiteta su očuvane, a takve pacijente ništa ne sprječava da se intenzivno bave sportom.

Međutim, postoje i druge, traumatičnije vrste ove patologije. Posljedice i komplikacije ovakvih slučajeva su nešto ozbiljnije. Ovisno o težini deformiteta, pacijent može razviti respiratorne i hemodinamske poremećaje. U slučajevima potpunog odsustva kostohondralnog okvira obično se nađe plućna hernija, a respiratorni distres se manifestira od rođenja.

U rjeđim slučajevima lijevostranih patologija u kombinaciji s odsustvom rebara s normalnim rasporedom organa, srce se pojavljuje direktno ispod kože. Život takvog pacijenta je stalno u opasnosti moguća povreda i srčani zastoj.

Dijete s izraženim defektom zida grudnog koša obično ima hemodinamske probleme zbog sniženog sistoličkog i povišenog dijastoličkog arterijskog krvnog tlaka u kombinaciji s povećanim venskim tlakom. Takvu djecu karakterizira povećan umor, astenični sindrom i mogu zaostajati za svojim vršnjacima u fizičkom razvoju.

Manifestacije Poland sindroma se tiču ​​i strukture subklavijske arterije i/ili njenih grana, što stvara uslove za poremećaj arterijskog krvotoka na strani defekta.

Uočavaju se neke anatomske anomalije u strukturi i lokaciji vitalnih unutrašnjih organa. Stepen njihove težine može značajno zakomplicirati stanje pacijenta. To je odstupanje srca od njegove normalne lokacije u jednom ili drugom smjeru, sve do transpozicije, širenja njegovih granica ili rotacije u smjeru kazaljke na satu, hipoplazije pluća i bubrega na defektnoj strani.

Faze

U ovoj bolesti postoje četiri faze formiranja grudnog koša.

Prvi je tipičan za većinu poznatih slučajeva, kada su samo meka tkiva nenormalno razvijena, a oblik grudnog koša i struktura hrskavičnih i koštanih dijelova rebara su normalni.

Drugi je kada deformacije zahvaćaju grudni koš: defektna strana, dok su koštani i hrskavični dijelovi rebara očuvani, blago je udubljena u predjelu rebarnih hrskavica, grudna kost je okrenuta poluna stranu, a na na suprotnoj strani često se nalazi izbočeni (kobičasti) dio grudnog koša.

U trećoj fazi, struktura koštanog dijela rebara je očuvana, ali je hrskavični dio nerazvijen, grudni koš je asimetričan, sternum je nagnut prema deformaciji, ali nisu otkrivene grube anomalije.

Četvrtu fazu karakteriše odsustvo hrskavičnih i koštanih delova rebara od jednog do četiri (od III do VI). Na defektnoj strani nalazi se udubljenje na mjestu rebara koji nedostaju, grudna kost je primjetno okrenuta prema van.

Ipak, u bilo kojoj fazi formiranja elemenata strukture grudnog koša, stanje telo deteta može biti normalna (kompenzovana), sa periodičnim poboljšanjima (subkompenzovana) i sa sve većim pogoršanjem funkcionisanja unutrašnjih organa i koštanog sistema (dekompenzovana). To ovisi o individualnim karakteristikama organizma, tempu razvoja, komorbiditetu i načinu života.

, , , ,

Dijagnoza Poljskog sindroma

Kostomuskularna kongenitalna patologija utvrđuje se vizualno, liječnik palpira pacijenta i propisuje radiografiju. Ovo je obično dovoljno za identifikaciju obima i vrste lezije grudnog koša. Kompjuterska i magnetna rezonanca mogu dati precizniju sliku bolesti.

Također imenovan ultrasonografija subklavijske arterije za određivanje njenog prečnika, ultrazvučni pregled mozga i drugo instrumentalna dijagnostika prema indikacijama.

Za procjenu pridruženih anatomskih defekata neophodna je konsultacija kardiologa i elektrokardiografija, ultrazvučni pregled srca, biciklergometrija, ehokardiografija i doplerografija velikih krvnih žila.

U slučaju respiratornih poremećaja potrebna je konsultacija sa pulmologom, koji može propisati studiju funkcionalno stanje pluća, na primjer, spirografija.

Testovi za ovu bolest su obično u granicama normale, pod uslovom da nema pratećih patologija.

Diferencijalna dijagnoza

Liječenje Poljskog sindroma

Ova patologija podliježe kirurškom liječenju. Često, prema indikacijama, počinje u ranom djetinjstvu. Ponekad može biti potrebno nekoliko hirurških intervencija, na primjer, u slučaju teškog defekta grudnog koša ili rebrene aplazije, kako bi se osigurala sigurnost srca ili normalizirao respiratorni sistem. Takve operacije se izvode u odjeljenjima torakalna hirurgija. Njihov cilj je da formiraju najbolju zaštitu unutrašnjih organa, obezbede njihovo normalno funkcionisanje, eliminišu zakrivljenosti grudnog koša, restauriraju ga i ponovo kreiraju prirodni anatomski odnos mekih tkiva.

Glavna i najteža faza kirurškog liječenja ovog sindroma je eliminacija zakrivljenosti skeletnih elemenata grudnog koša i nadomjestak rebara koji nedostaju. Koriste se različite tehnike torakoplastike. U slučaju desnostrane lokacije defekta i odsustva npr. 3. i 4. rebra vrši se cepljenje 2. i 5. rebra.Manjak četiri rebra se koriguje presađivanjem dela rebra. uzeti sa zdrave strane grudnog koša pacijenta. U modernom medicinska praksa Prednost za transplantaciju tkiva pacijenta imaju titanijumski implantati.

Predškolci dobiju gustu mrežicu u području defekta rebara koja štiti unutrašnje organe i ne oštećuje dalji razvoj rebara, budući da obalna plastična operacija kod djece može dovesti do sekundarne zakrivljenosti skeletnih elemenata grudnog koša uzrokovanog neravnomjernim formiranjem zdravih i operisanih rebara djeteta.

Kirurška korekcija teške zakrivljenosti sternuma provodi se klinastom sternotomijom.

Ako postoji nerazvijenost šake, hitnu pomoć pružaju ortopedi i traumatolozi.

U prvoj fazi Poljskog sindroma, jedina svrha operacije je uklanjanje estetskog defekta. Ako postoji defekt u prsnim mišićima, normalan anatomski odnos se uspostavlja ili mišićno tkivo pacijent (za to se može koristiti dio prednjeg serratus mišića ili rectus abdominis mišića), ili silikonska proteza. Za muškarce su poželjnije pojedinačne silikonske proteze, jer transplantacija mišića ne daje potpuni kozmetički učinak i umjesto jednog mišićnog defekta pojavljuju se dva. Međutim, izbor kirurške metode uvijek se određuje ovisno o konkretnom slučaju.

Za žene, latissimus mišić se pomiče od leđa prema naprijed, istovremeno stvarajući mišićni okvir i sloj. Nakon čekanja na izlječenje, radi se rekonstruktivna mamoplastika.

Ove operacije se smatraju čistim, medicinskim preventivnu terapiju propisuje se pojedinačno, uzimajući u obzir obim operacije, prisutnost implantata, toleranciju na lijekove, dob i popratne bolesti pacijenta. Minimalni volumen profilaksa lijekova uključuje preoperativnu antibiotsku terapiju (propisuje se sat prije operacije i završava najkasnije dan-dva), anesteziju i sedaciju, obnavljanje crijevne funkcije i drenažu pleuralne šupljine (ako se radi torakoplastika). Najčešće se koristi za prevenciju bakterijske komplikacije– cefalosporinski antibiotici II i III generacije.

Cefuroksim– ß-laktamski baktericid sa širokim spektrom djelovanja, mehanizam djelovanja je prekid sinteze ćelijskog zida bakterije. Antagonist sojeva gram-pozitivnih i gram-negativnih bakterija, uključujući i one otporne na sintetički penicilini– ampicilin i amoksicilin. Poslije intramuskularna injekcija 0,75 g lijeka, maksimalni serumski nivo se opaža nakon ne više od sat vremena, intravenski - nakon 15 minuta. Potrebne koncentracije ostaju duže od pet, odnosno osam sati, fiksiraju se u kosti i mekih tkiva, koža. Potpuno eliminiše u roku od 24 sata. Kontraindicirano u slučaju preosjetljivosti na druge cefalosporine, s oprezom u slučaju alergije na lijekove penicilina.

Ako ste alergični na cefalosporine, možda ćete dobiti recept Vankomicin. Ovaj lijek se koristi samo intravenozno u toku jednog sata (0,5 g nakon šest sati ili 1 g nakon dvanaest). Za pacijente s bubrežnom disfunkcijom, doza se prilagođava.

Prije propisivanja antibiotika obično se radi test osjetljivosti kako se operacija ne bi zakomplikovala. Neželjeni efekti osim alergijske reakcije, uz kratku profilaksu može se zanemariti.

Prvi dan nakon operacije vrši se ublažavanje boli narkotičkim analgeticima. Na primjer, Promedolom, opioidni lijek protiv bolova koji značajno povećava prag bola, inhibirajući reakcije na podražaje, smirujući i ubrzavajući proces uspavljivanja. Koristi se u obliku injekcija, subkutano i intramuskularno. Najveća doza je 160 mg dnevno. Tijelo povremeno reagira na primjenu ovog lijeka mučninom, vrtoglavicom i razvojem euforije.

Drugog dana nakon hirurškog tretmana, narkotik se izmjenjuje s ne-opojnom drogom, a zatim se Promedol propisuje samo prije spavanja.

U postoperativnom periodu, prije spontanog pražnjenja crijeva, pacijentima se daju hipertonične klistire, isključuje se konzumacija slatkiša i gazirane vode, Prozerin, koji stimulira sekretornu funkciju žlijezda gastrointestinalnog trakta, kao i znojnih i bronhijalnih žlijezda, tonizira glatke mišiće crijeva i Bešika, i skeletnih mišića. Kontraindicirano u slučaju senzibilizacije, tireotoksikoze, izražene patologije kardiovaskularnog sistema. Uzimati oralno pola sata prije jela, dnevna doza(ne više od 50 mg) podijeljeno u dvije ili tri doze.

Propisuju se i lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u tkivima i opskrbljuju ih kisikom: Riboksin, Solcoseryl, Actovegin - poboljšavaju metabolički procesi, mikrocirkulaciju krvi i zacjeljivanje postoperativnih rana.

Rano kontrolirati pleuralne šupljine postoperativni period Ultrazvučni pregled se koristi za otkrivanje krvi i transudata i obavljanje pleuralne drenaže.

Nakon operacije transplantacije rebra, pacijent se nalazi u bolnici oko 14 dana. period oporavka traje nekoliko meseci. Nakon operacije preporučuje se ograničavanje fizička aktivnost i izbjegavajte udarce ili udarce na hirurško mjesto godinu dana.

Plastična operacija mišića je manje traumatična operacija, pacijent se obično otpušta nakon dva-tri dana, fizička aktivnost mora biti ograničena na mjesec dana.

Rehabilitacijske aktivnosti treba pospješiti brzu detoksikaciju organizma i normalizaciju metaboličkih procesa, poboljšanje mikrocirkulacije krvi i obnovu tkiva u kirurškom području. Pacijentima se propisuju vitamini (C, A, E, grupa B, D3, kalcijum, cink) koji pospešuju zarastanje kože, mekih tkiva i kostiju, jačaju imuni sistem i poboljšavaju opšte stanje organizma. U bolnici se vitamini daju intramuskularno i oralno, nakon otpusta, liječnik može preporučiti uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa.

Nakon hirurškog tretmana, cirkulatorni i respiratorni sistem se dobro prilagođavaju pozadini medikamentoznog sna. Od prvog do desetog dana liječenja preporučuju se pacijenti vježbe disanja, masaža i fizikalna terapija.

IN period rehabilitacije propisuje se fizioterapeutski tretman usmjeren na povećanje tonusa skeleta i respiratornih mišića, razvoj pravilnog držanja i hodanja: elektroforeza, elektro- i magnetoterapija, termalna procedure lečenja (terapeutsko blato, parafin, ozokerit), hidroterapija (plivanje, hidromasaža, biserne kupke).

Alternativni tretman

Tradicionalni tretman može pomoći u pripremi za operaciju i stimulirati procese oporavka u tijelu, zasićujući ga ne sintetičkim, već prirodnim vitaminima.

Korisno je konzumirati vitaminsko-mineralne mješavine koje jačaju imunološki sistem, poboljšavaju cirkulaciju krvi i ubrzavaju zacjeljivanje postoperativnih rana.

1. Sameljite na bilo koji način 500 g brusnica, čašu oguljenih Voloshsky oraha, četiri velike jabuke sa zelenom kožom, uklanjajući jezgru. Dodati pola čaše vode i 500 g šećera, staviti na laganu vatru. Dovedite do ključanja, redovno miješajući. Čuvati u tegli sa poklopcem. Uzimajte po supenu kašiku nekoliko puta dnevno.
2. Suhe kajsije, grožđice, voloshka orahe, limun samljeti u jednakim dijelovima bilo kojom metodom, uklanjajući sjemenke, ali s korom. Ulijte istu količinu meda i dobro promiješajte. Čuvati u frižideru u staklenoj tegli sa poklopcem. Ujutro, 30 minuta pre jela, pojedite kašiku ove mešavine.

Dobro je piti svježe pripremljene sokove od dostupnog povrća i voća (u zimsko vrijeme– šargarepa, jabuka, citrusi), mogu se miješati, na primjer, klasična kombinacija – šargarepa i jabuka. Tok terapije sokovima se nastavlja tri sedmice, sedmica 1 - pola čaše jednom dnevno ujutru prije jela, sedmica 2 - ista količina, ali ujutro i prije ručka, sedmica 3 - ponovo jednom pola čaše. Kurs se može ponoviti, ali ne ranije od deset dana kasnije.

Možete skuhati čaj, i crni i zeleni, sa osušenim komadićima kore citrusa.

Možete podići imunitet i poboljšati cirkulaciju krvi, posebno zimi i u proljeće, kada tijelu nedostaju vitamini, koristeći arsenal biljnih tretmana. Sljedeće mješavine iz lekovitog bilja piti umesto čaja za doručak posle jela.

1. Zdrobljene listove koprive i limunske trave (po 150 g) pomiješajte sa 50 g žalfije. Kafenu kašičicu biljne mešavine zakuvajte kipućom vodom u termosici u zapremini od 200 ml. Nakon dva sata procijediti i dodati kašičicu meda.
2. Pripremite biljnu mješavinu od smrvljene trave, listova jagode i cvijeta kamilice. Kašiku mješavine zakuvati kipućom vodom (250 ml), procijediti nakon 20 minuta.

Popijte infuziju sušenog crvenog rowana, pola čaše četiri puta dnevno: zakuhajte ½ litre kipuće vode, dvije žlice bobica, ostavite najmanje četvrt sata, procijedite, možete dodati med.

Homeopatija spada u konzervativne metode liječenja i malo je vjerojatno da će pomoći u ispravljanju kongenitalnih deformiteta Međutim, homeopatski lijekovi su prilično sposobni za pripremu za operaciju ili aktiviranje procesa oporavka. Arsenicum album, Arnica, Mancinella pospješuju zacjeljivanje rana, Calcarea fluorica i Calcarea phosphorica pospješuju fuziju kostiju. Imajte na umu da homeopatske lijekove mora propisati homeopatski ljekar.

Pharmacy homeopatski lek Traumeel S može se koristiti u postoperativnom periodu, koristeći prednosti svojih visokih restorativnih kvaliteta. Efikasnost lijeka je zbog njegove sposobnosti da aktivira lanac reakcija imunološkog sistema, stimulirajući klon Th3 limfocita. Kao rezultat toga, ravnoteža pro- i protuupalnih citokina na mjestu operacije je normalizirana, što pomaže u uklanjanju otoka, bola i hiperemije. Vraća poremećenu mikrocirkulaciju krvi i funkcije tkiva.

Injekcije se rade intramuskularno i intradermalno, pod kožu, metodom biopunkture i homeozinijatrije. Dnevna doza za pacijente od šest godina i više je 2,2 ml, za mlađe od šest godina ne više od 0,55 ml. U težim slučajevima odrasli mogu davati dve ampule tokom dana.

Kada se stanje poboljša, prelaze na tabletni oblik lijeka (sublingvalno): pacijentima od tri godine može se prepisati tableta u tri doze, 0-2 godine - pola tablete u tri doze. Za ublažavanje akutnih stanja, tablete se rastvaraju u intervalima od četvrt sata. Ovaj postupak se može izvesti u roku od dva sata (ne više od osam doza).

Engleski patolog opisao je ovaj sindrom još 1841. godine. Međutim, u medicinskoj literaturi još uvijek postoje izolirani slučajevi (od prvog opisa ove patologije objavljeno je samo 500 slučajeva u svijetu), pa postoje određene poteškoće u dijagnosticiranju ovog sindroma. Prema klasifikaciji, spada u grupu nenasljednih sindroma s prisustvom višestrukih kongenitalnih malformacija.

Epidemiološka analiza opisanih 50 slučajeva Poljskog sindroma u svijetu pokazuje da je učestalost pojavljivanja među spolovima apsolutno ista. Ovo potvrđuje hipotezu da ovu patologiju nije ni na koji način povezan sa polnim hromozomom. Međutim, do danas nije poznat tip nasljeđivanja Poljskog sindroma. Ali otkriveno je da ako jedan od roditelja ima ovu patologiju, rizik od njene pojave kod djeteta je skoro 50%.

Sindrom anatomije Poljske

Uzroci razvoja ovog sindroma nisu u potpunosti poznati. Međutim, oni su povezani s kršenjem normalan razvoj mišićno-koštanog sistema tokom perioda embrionalnog ontogenetskog razvoja. To je ono što određuje prirodu anatomskih promjena koje nastaju.

Glavne anatomske karakteristike ovaj sindrom su:

• Odsustvo prsnih mišića na jednoj strani grudnog koša
• Potpuni odsutnost ili nedovoljan razvoj mliječne žlijezde (ovaj simptom dovodi do teških psihološke traumežensko)
• Aplazija rebara, odnosno njihovo odsustvo, posebno izraženo u prednjem dijelu grudnog koša
• Promjena oblika koštanog okvira prednji dio prsa.

Vrlo često se kod Poljskog sindroma dijagnosticiraju i poremećaji normalne strukture gornjeg ekstremiteta. Izražavaju se u činjenici da dolazi do promjene strukture ruke na istoj strani kao i zahvaćena polovina grudnog koša. Često se utvrđuje i sinbrahidaktilija, odnosno nerazvijenost prstiju (skraćivanje), unatoč činjenici da neki mogu biti međusobno srasli. Fuzija se najčešće uočava na nivou kože, dok kosti nisu zahvaćene.

Nešto rjeđe otkrivaju se i druge anatomske manifestacije Poljskog sindroma, i to:

• Nerazvijenost latissimus dorsi mišića, što dovodi do asimetrije njegovih bočnih dijelova
• Odsustvo ili nepotpuni razvoj malog prsnog mišića
• Levkasti sanduk
• Kostalna grba
• - rachiocampsis
• Nerazvijenost lopatice i ključne kosti.

Istovremeno, postoji određeni obrazac - nepostojanje direktne korelacije između težine postojećih anatomskih defekata grudnog koša i težine kršenja normalne strukture gornjeg ekstremiteta.

Osim kozmetičkog problema, Poland sindrom se manifestira i abnormalnom strukturom subklavijske arterije - njen promjer na zahvaćenoj strani je veći od normalnog. Stoga se stvaraju preduslovi za poremećaj arterijskog krvotoka na zahvaćenoj strani grudnog koša, jer se ukupni otpor smanjuje. vaskularni zid neophodna za normalnu izmjenu gasova i hranljive materije između krvi i tkiva.

Anatomske karakteristike Polandovog sindroma uključuju abnormalnu strukturu i lokaciju unutrašnjih organa. U zavisnosti od njihove težine, pati opšte stanje pacijenta, jer mogu biti zahvaćeni vitalni organi. Sa ove tačke gledišta, mogu se identifikovati sledeće strukturne anomalije:

• Devijacija srca u jednom ili drugom smjeru
• Širenje granica srca
• Okretanje srca u smjeru kazaljke na satu
• Nedovoljna razvijenost pluća na zahvaćenoj strani
• Abnormalna struktura bubrega.

Simptomi

Kliničke manifestacije Poljskog sindroma proizlaze direktno iz anatomske karakteristike uočeno u ovoj patologiji. Stoga takvi pacijenti imaju karakterističan izgled:

• Asimetrija prednjeg dela grudnog koša
• Meka tkiva na zahvaćenoj strani su udubljena
• Odsustvo prednjeg zida u aksilarnoj jami kada nema prsnog mišića
• Uz aplaziju prsnog mišića, mliječna žlijezda je nerazvijena, čini se da je utonula
• Obično nema dlačica u području pazuha
• Ako podignete ruku prema gore, možete vidjeti rudiment prsnog mišića. Izgleda kao vrpca vezivnog tkiva kao "razvučena struna"
• Rameni pojas kod ovih pacijenata funkcioniše normalno
• Ako nedostaje i mali pectoralis mišić, tada postojeći defekt na zidu grudnog koša postaje još izraženiji, pa počinju da se proziru rebra koja imaju krajnje neugledan izgled.

Kod žena asimetrija grudnog koša postaje posebno izražena, jer se mijenja normalna struktura mliječnih žlijezda. Na zahvaćenoj strani, potonji ima smanjenu veličinu, dok se nalazi više od zdrave. Mogu postojati i odstupanja u jednom ili drugom smjeru, odnosno bočni pomaci. Ali prema statistikama, oni su rjeđi od vertikalnih. Izuzetno je rijetko doživjeti amastiju, odnosno potpuno odsustvo mliječne žlijezde. Ova varijanta Poland sindroma predstavlja posebne poteškoće u hirurškom liječenju.

Prisustvo odstupanja u unutrašnje organe, lokaliziran u grudnoj šupljini, dovodi do pojave dodatnih kliničkih znakova. Radi se o o sljedećem:

• Poremećaji srčanog ritma
• Osjećaj smetnji iza grudne kosti
• Povremeno se javlja bolne senzacije u predjelu srca
• dispneja
• Sklonost edemu u prisustvu abnormalne strukture bubrega.

Dijagnostika

Dijagnostička pretraga za Poljski sindrom može otkriti razne opcije ove patologije. Podijeljeni su u nekoliko grupa. Za takvu diferencijaciju u pravilu su dovoljni objektivni (palpacija i vizualni pregled) i rendgenski pregled. Ova klasifikacija je neophodna za utvrđivanje hirurške taktike pomaganje pacijentu.

Dakle, rebra mogu imati sljedeće promjene:

• Nema promjena na rebrima, odnosno njihova struktura je normalna
• Rebra su nerazvijena, ali na njima nema udubljenja
• Oblik rebara je promijenjen
• Na rebrima postoje defekti koštanog tkiva.

Što se tiče velikog prsnog mišića, razlikuju se sljedeće opcije:

• Nerazvijenost velikog prsnog mišića
• Odsustvo nekih delova
• Potpuno odsustvo mišićnih snopova ovog mišića.

Država kože a debljina sloja potkožne masti je još jedan kriterij:

• Koža je normalna, ali je debljina potkožnog masnog sloja manja od normalne
• Koža je tanka i nema potkožnog masnog sloja.

Posljednji kriterij je mliječna žlijezda, njen položaj i veličina:

• Žlijezda normalne veličine i zauzima tipičnu lokaciju
• Žlijezda je smanjena u veličini
• Potpuna nerazvijenost mlečne žlezde i kršenje mjesta vezivanja - lateralna ili vertikalna distopija
• Potpuno odsustvo pupoljka mliječne žlijezde, uključujući bradavicu, na zahvaćenoj strani.

Diferencijalna dijagnoza se prvenstveno provodi s Moebiusovim sindromom, kojem je opisana patologija vrlo slična. Potonje se zasniva na nedostatku punog razvoja nuklearnih struktura facijalnog živca. Slični znaci ova dva sindroma su:

• Sindaktilija
• Skraćivanje prstiju
• Nerazvijenost prsnih mišića
• Defekt dojke.

Međutim, karakteristične osobine koje su karakteristične samo za patologiju koju je opisao Moebius su:

• Lice nalik maski
• Otvori usta
• Sirom otvorene oci
• Odsustvo bora na licu čak i kada dijete plače i neke druge.

Liječenje i operacija

Glavno mjesto u liječenju Poland sindroma, odnosno urođenog kosto-mišićnog defekta, zauzimaju hirurške metode. Njihov glavni zadatak je ispravljanje postojećeg estetskog problema. Međutim, u većini slučajeva predložene metode su izuzetno složene, pa se ne poduzimaju svi torakalni i plastični kirurzi. Osim toga, vrijedno je napomenuti da postoji određeni rizik od komplikacija nakon kirurške intervencije. Dakle, njegova učestalost zavisi od složenosti klinički slučaj kreće se od 10 do 20%.

Postoje određene indikacije za hirurško lečenje Poljski sindrom. Podijeljeni su u dvije glavne grupe:

• Medicinski
• Cosmetic.

Medicinske indikacije su stanja u kojima je poremećeno normalno funkcioniranje osobe zbog prisutnosti direktne prijetnje njegovom životu. To uključuje hipoplaziju pluća zbog kompresije, poremećaj normalne lokacije srca u prsnoj šupljini. Važan kriterij u ovom slučaju je smanjenje kardiorespiratornih parametara koji se otkrivaju funkcionalne metode dijagnostika (spirografija, dopler, biciklergometrija i dr.).

Grupa kozmetičkih indikacija uključuje sljedeće:

• Teški defekti rebara koji dovode do poremećaja normalnog udisanja
• Struktura grudnog koša u obliku lijevka, odgovara drugom ili trećem stepenu ove anomalije.

U praksi, u pravilu, postoji kombinacija medicinskih i kozmetičkih indikacija. Međutim, kirurško liječenje je kontraindicirano u teškim slučajevima dijabetes melitus, hematoloških maligniteta i drugih bolesti kada je rizik od operacije veoma visok.

Glavne metode zamjene postojećeg defekta i aplazije su sljedeće:

• Defekt rebra je zatvoren vlastitim koštanim graftom
• Umjetno stvaranje mliječne žlijezde od kožnih i mišićnih režnja.

Poteškoća je u tome što su vlastite tehnike doniranja prilično traumatične, jer dovode do oštećenja onih dijelova tijela s kojih se uzima režanj za plastičnu operaciju. Osim toga, postignuti konturni efekat se ne održava uvijek dugo, pa postoji realna potreba za ponovljenim plastičnim operacijama.

Zamjena nerazvijenog ili nedostajućeg prsnog mišića u plastičnoj kirurgiji obično se događa pomoću latissimus dorsi mišića. Međutim, ovdje je problem što kod Poljskog sindroma, potonji također često nije u potpunosti razvijen.

Nedavno su korištene nove metode korekcije za rješavanje navedenih problema. Oni su u velikoj mjeri povezani sa intenzivnim razvojem hemije polimera u medicini. To je omogućilo izradu jedinstvenih endoproteza mliječne žlijezde i zida grudnog koša.

Endoprotetika za Poljski sindrom je posebno indicirana u sljedećim slučajevima:

• Defekti jednog ili dva rebra
• Stupanj 1 lijevkastog grudnog koša sa normalnim kardiorespiratornim parametrima
• Pectus excavatum drugog stepena, ako pacijent odbije radikalnu operaciju
• Različite opcije za odsustvo velikog prsnog mišića
• Nerazvijenost dojki
• Asimetrija grudnog koša.

Obično se hirurška intervencija provodi u nekoliko faza, odnosno prvo jedna operacija, a nakon nekog vremena još jedna (možda će biti potrebno više kirurških intervencija). Prva operacija ima za cilj uklanjanje defekta rebra i vraćanje normalne strukture koštanog okvira grudnog koša. Kao rezultat, to vam omogućava da vratite normalnu krutost grudnog koša. Druga operacija uključuje poboljšanje estetskog rezultata. Da bi se to postiglo, mliječna žlijezda se modelira, na primjer, pomoću endoproteza (posebno kod žena), a izvodi se mioplastika. Istovremeno se može korigirati struktura prstiju zahvaćenog gornjeg ekstremiteta - oni se izdužuju i kožni nabor između njih se odvaja.

Koji doktor leči

Liječenje Poljskog sindroma zajednički sprovode ljekari dvije specijalnosti - plastični hirurg i torakalni hirurg. U estetskoj korekciji brahisindaktilije uključen je ortopedski hirurg.

Poljski sindrom - rijetka bolest koji se pojavljuje pri rođenju. Znakovi su izuzetno varijabilni.

Klasično karakterizira odsustvo (aplazija) mišića grudnog koša na jednoj strani tijela (jednostrano) i abnormalno kratkih, prepletenih prstiju na jednoj strani (ipsilateralno). Pacijenti obično imaju jednostrano odsustvo dojke ili dijela prsnog mišića.

Pogođene osobe mogu imati:

• nerazvijenost ili odsustvo jedne bradavice (uključujući tamno područje oko bradavice [areole]);
• djelimično odsustvo dlake u pazuhu.

Poljski sindrom kod djevojčica manifestira se kao nedovoljan razvoj ili odsustvo (aplazija) jedne dojke i potkožnog tkiva. U nekim slučajevima su prisutne skeletne abnormalnosti, kao što su:

• nedovoljan razvoj ili odsustvo gornjih rebara;
• elevacija lopatice (Sprengelov deformitet);
• skraćivanje ruke, sa nerazvijenošću kostiju podlaktice.

Bolest najčešće zahvata desnu stranu tijela. Javlja se češće kod muškaraca nego kod žena. Tačan uzrok poremećaja nije poznat.

Sinonimi

• Poland Anomaly;
• Poljska sekvenca;
• Poland Syndactyly;
• Jednostrani defekt mišića grudnog koša i sindikalijuma ruke.

Simptomi su izuzetno raznoliki, čak i kada je zahvaćeno više od jednog člana porodice. Na primjer, jedan brat je imao sve glavne karakteristike stanja, dok je drugi imao samo odsustvo prsnog mišića.

Poremećaj se najčešće karakterizira izostankom mišića grudnog koša na jednoj strani tijela i zahvaćenošću ruke na jednoj strani (ipsilateralno). 75 posto – devijacije pogađaju desnu stranu tijela.

Kod većine oboljelih nedostaje prsni mišić.

Neki ljudi sa Poland sindromom imaju jednostrano odsustvo drugih regionalnih mišića, kao što su latissimus dorsi i grudni zid, koji se proteže od rebara ispod pazuha do lopatice.

Anomalije uključuju:

• nerazvijenost ili odsustvo zamračenog područja oko bradavice (areole);
• odsustvo bradavice;
• abnormalan rast dlaka ispod pazuha.

Poljski sindrom kod djevojčica manifestira se kao nedovoljna razvijenost ili odsustvo dojki i potkožnog tkiva.

Dodatni defekti kostiju prisutni su kod nekih ljudi:

• nerazvijenost ili odsustvo gornjih rebara;
• rebrene hrskavice, uz pomoć kojih su rebra pričvršćena za grudnu kost;
• abnormalna visina ili nedovoljan razvoj lopatice;
• ograničeno kretanje ruke na zahvaćenoj strani;
• Sprengelov deformitet.

Većina ljudi sa Poljskim sindromom:

• zahvaćene su ruke na jednoj strani tijela;
• neke kosti prstiju (falange) su nerazvijene ili nedostaju, što rezultira abnormalno kratkim prstima (brahidaktil);
• sindaktili, spajanje prstiju, posebno kažiprsta i srednjeg prsta.

Da saznate više Trisomija x hromozoma

Ponekad dolazi do abnormalne kontrakcije ruke, uz nedovoljno razvijene kosti podlaktice.

Uzroci

Prema izvještajima u medicinskoj literaturi, velika većina slučajeva dogodi se slučajno iz nepoznatih razloga u odsustvu porodična historija.

Ponekad je prijavljeno porodično naslijeđe - bolest majke i djeteta, braće i sestara rođenih od zdravih roditelja.

Porodični slučajevi mogu biti rezultat naslijeđene sklonosti određenoj abnormalnosti (rani prekid protoka krvi) koja predisponira sindrom.

Poremećaj se ponekad naziva poljska sekvenca. "Sekvencija" se odnosi na obrazac malformacija koje proizlaze iz jedne abnormalnosti.

Glavni nedostatak bolesti je poremećen razvoj arterija, što dovodi do smanjenog ili prekinutog protoka krvi tokom ranog embrionalnog rasta.

Za grupu stanja koja nastaju zbog poremećaja protoka krvi kroz arterije (subklavijske, vertebralne i njihove grane), u šestoj sedmici predložena je terminologija „Vremenski slijed arterijskog prekida“. embrionalni razvoj. Takva stanja uključuju Polandov sindrom, Mobiusov sindrom, Klippel-Feil sindrom i Sprengelov deformitet.

Vjeruje se da specifičan obrazac defekta ovisi o mjestu i stupnju smanjenog protoka krvi.

Pogođene populacije

Poremećaj je dobio ime po istraživaču (Pland A) koji je opisao stanje 1841. Poljski sindrom je tri puta češći kod muškaraca. Incidencija je od jedan na 10 000 do jedan na 100 000. (Učestalost je broj novih slučajeva u određenom periodu.)

Kao što je gore navedeno, bolest pogađa desnu stranu tijela u oko 75 posto slučajeva.

Godine 1998. prijavljen je prvi slučaj u kojem su bile zahvaćene obje strane tijela (bilateralna zahvaćenost). Istraživači su opisali mladu djevojku sa bilateralnim odsustvom prsnog mišića, simetričnim deformitetom prsnog koša i obostranim zahvaćenošću ruke.

Povezani prekršaji

Simptomi sljedećih poremećaja su slični, usporedbe su korisne za diferencijalna dijagnoza:

Poznati su slučajevi kada se poljski simptomi javljaju u kombinaciji sa (Poland-Mobiusov sindrom). Oni su karakterizirani paraliza lica zbog povrede šeste i sedme kranijalnih nerava(Moebius), defekti zida grudnog koša ili defekti materice (simbrahidaktili), koji se obično viđaju u Poljskoj.

Mobiusov sindrom

Karakteriziraju:

• „maska“, bez izraženih emocija na licu;
• nemogućnost određenih pokreta očiju;
• ptoza;
• ograničena pokretljivost jezika;
• loše sisanje, gutanje;
• poremećaji govora.

Dodatni znakovi uključuju:

• klupko stopalo;
• različiti defekti ekstremiteta;
• umjerena mentalna retardacija.

Da saznate više Mamurluk: kako ga ublažiti

Mobiusov sindrom se obično javlja nasumično iz nepoznatih razloga. Može biti rezultat ranog poremećaja arterijskog krvotoka tokom embrionalnog razvoja.

Hipogeneza oromandabularnog limbusa

Termin koji se koristi za opisivanje grupe rijetkih stanja koje karakterizira nerazvijenost (hipogeneza) usta, vilice (oromandibularne), šake i stopala.

Ova grupa malformacija lica i ekstremiteta uključuje Moebiusov, Charlie M i Hanhart sindrom. Javljaju se sporadično i karakteriziraju ih izuzetno varijabilnim kliničkih znakova.

Neki istraživači vjeruju da se radi o preklapajućim varijantama bolesti, koje predstavljaju spektar malformacija uzrokovanih okolišnim ili drugim faktorima. Oromandibular-Limbus, Mobiusova hiporecepcija je uzrokovana ranim poremećajem krvotoka u arterijama zbog različitih mehaničkih faktora.

Charlie M sindrom

Rijetko stanje koje karakteriziraju određeni izraziti deformiteti lica i udova. Karakteriziraju:

• široko postavljene oči (očni hipertelorizam);
• širok nos i mala usta;
• nepotpuno zatvaranje usnog krova (rascjep nepca);
• abnormalno mala vilica (mikrognatija);
• paraliza lica;
• nedostaju ili suženi prednji zubi (sjekutići);
• asimetrične devijacije prstiju na rukama i nogama.

Javlja se nasumično iz nepoznatih razloga.

Dijagnostika

Dijagnoza se obično potvrđuje pri rođenju na osnovu karakterističnih fizičkih znakova, oprezno klinička procjena, razni specijalizovani testovi.

Testovi uključuju napredne tehnike snimanja, kao što su CT skeniranje, koje određuju stepen efekta na mišiće. rendgenske studije koristi se za identifikaciju abnormalnosti ruku, podlaktica, rebara i lopatica.

Tretman

Liječenje sindroma Poljske usmjereno je na specifične simptome. To zahtijeva koordinirane napore grupe stručnjaka: Plastična operacija da biste obnovili zid grudnog koša, presadite rebro na odgovarajuće mjesto.