Kushnerova bolest kod ljudi. Itsenko-Cushingova bolest i sindrom (hiperkortizolizam). Hirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde

Itsenko-Cushingova bolest– oboljenje hipotalamo-hipofiznog sistema.

Itsenko-Cushingov sindrom– bolest kore nadbubrežne žlijezde (AC) ili malignih tumora nenadbubrežna lokalizacija, koja proizvodi ACTH ili kortikoliberin (karcinom bronha, timusa, gušterače, jetre), što dovodi do hiperkortizolizma.

Hiperkortizolizam također može biti jatrogen i funkcionalan.

Itsenko-Cushingovu bolest prvi je opisao sovjetski neurolog Itsenko 1924. godine i američki kirurg Cushing 1932. godine.

Klasifikacija hiperkortizolizma (Marova N.I. et al., 1992)

Endogeni hiperkortizolizam.

Itsenko-Cushingova bolest hipotalamo-hipofiznog porijekla, tumor hipofize.
Itsenko-Cushingov sindrom – CI tumor – kortikosterom, kortikoblastom; Juvenilna displazija CI je bolest primarnog adrenalnog porijekla.
ACTH-ektopični sindrom - tumori bronha, pankreasa, timusa, jetre, crijeva, jajnika, koji luče ACTH ili kortikotropin-oslobađajući hormon (kortikoliberin) ili slične supstance.

II. Egzogeni hiperkortizolizam.

Dugotrajna primjena sintetičkih kortikosteroida je jatrogeni Cushingov sindrom.

Funkcionalni hiperkortizolizam.

Pubertetsko-adolescentni dispituaitarizam (juvenilni hipotalamički sindrom).
Hipotalamički sindrom.
Trudnoća.
Gojaznost.
Dijabetes.
Alkoholizam.
Bolesti jetre.

Etiologija

Osnova bolesti i Itsenko-Cushing sindroma je tumorski proces (benigni adenomi ili maligni) u hipotalamo-hipofiznoj regiji ili korteksu nadbubrežne žlijezde. Kod 70-80% pacijenata otkriva se Itsenko-Cushingova bolest, u 20-30% - sindrom.

U nekim slučajevima, bolest se razvija nakon ozljede mozga ili neuroinfekcije.

Češće pogađa žene (3-5 puta češće od muškaraca), u dobi od 20 do 40 godina, ali se javlja i kod djece i osoba starijih od 50 godina.

Patogeneza

Za Itsenko-Cushingovu bolest poremećeni su mehanizmi koji kontrolišu lučenje ACTH. Dolazi do smanjenja dopamina i povećanja serotonergičke aktivnosti u centralnom nervnom sistemu, usled čega se povećava sinteza CRH (kortikotropin-oslobađajući hormon, kortikoliberin) u hipotalamusu. Pod uticajem CRH povećava se lučenje ACTH od strane hipofize i razvija se njena hiperplazija ili adenom. ACTH pojačava lučenje kortikosteroida - kortizola, kortikosterona, aldosterona, androgena u korteksu nadbubrežne žlijezde. Kronična dugotrajna kortizolemija dovodi do razvoja kompleksa simptoma hiperkortizolizam– Itsenko-Cushingova bolest.

Za Itsenko-Cushingov sindrom tumori kore nadbubrežne žlijezde (adenom, adenokarcinom) proizvode prekomjernu količinu steroidni hormoni, mehanizam „negativne povratne informacije” prestaje da funkcioniše, a istovremeno dolazi do povećanja sadržaja kortikosteroida i ACTH u krvi.

Klinika

Klinička slika bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma razlikuje se samo po težini pojedinih sindroma.

Pritužbe

Bolesnici primjećuju promjenu izgleda, razvoj gojaznosti sa crvenim strijama na koži trbuha, grudi i bedara, pojavu glavobolje i bolova u kostima, opću i mišićnu slabost, seksualnu disfunkciju, promjene u rastu kose.

Klinički sindromi

Gojaznost sa osebujnom preraspodjelom masti: njeno prekomjerno taloženje na licu, u području cervikalna regija kičma (“menopauzalna grba”), grudni koš, abdomen. Lice pacijenata je okruglo („u obliku mjeseca“), ljubičasto-crveno, često s cijanotičnom nijansom („mesestocrveno“). Ovo lice se zove "matronino lice". Izgled pacijenti predstavljaju veliki kontrast: crveno lice, kratak debeli vrat, korpulentan torzo, sa relativno tankim udovima i spljoštenom zadnjicom.

Dermatološki sindrom. Koža je tanka, suha, često se ljušti, sa prozirnim potkožnim krvnim sudovima, što joj daje mramorni izgled(„mramoriranje“ kože). Na koži trbuha, unutarnje površine ramena, bedara i u području mliječnih žlijezda pojavljuju se široke pruge istezanja - pruge crvenkasto-ljubičaste boje. Često se uočava lokalna hiperpigmentacija kože, često na mjestima trljanja odjeće (vrat, laktovi, trbuh), petehija i modrica na koži ramena, podlaktica i potkoljenica.

Akne ili pustularni osip i erizipel se često nalaze na licu, leđima i grudima.

Kosa na tjemenu često opada, a kod žena ćelavost liči na muški obrazac.

Virilizirajući sindrom– uzrokovane viškom androgena kod žena: hipertrihoza, tj. rast dlačica na tijelu (u obliku obilnog dlaka na licu i cijelom tijelu, rast brkova i brade, izraslina na pubisu muški tip– u obliku dijamanta).

Sindrom arterijske hipertenzije. Hipertenzija je obično umjerena, ali može biti značajna, do 220-225/130-145 mmHg. Hipertenzija je komplikovana kardiovaskularnim zatajenjem: otežano disanje, tahikardija, oticanje u donjim ekstremitetima, povećanje jetre.

Arterijska hipertenzija je često komplicirana oštećenjem krvnih žila očiju: sužavanje arterija, krvarenja i smanjenje vida otkrivaju se u fundusu. Svaki četvrti pacijent ima povećanje intraokularnog pritiska, u nekim slučajevima prerasta u glaukom sa oštećenjem vida. Katarakta se razvija češće nego inače.

EKG se mijenja kao kod hipertenzije - znaci hipertrofije lijeve komore: levogram, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4 itd., smanjen ST segment sa negativan zub T u odvodima I, aVL, V 5 -V 6 (sistolno preopterećenje leve komore).

Povišen krvni pritisak je često jedini simptom bolesti na duže vreme, a promene u kardiovaskularnom sistemu uzrokuju invalidnost i većinu smrtnih slučajeva.

Osteoporozni sindrom. Manifestuje se pritužbama na bol u kostima razne lokalizacije i intenziteta, patoloških fraktura. Najčešće su zahvaćeni kičma, rebra, grudna kost i kosti lubanje. U težim slučajevima - cjevaste kosti, tj. udovi. IN djetinjstvo bolest je praćena usporavanjem rasta.

Promjene u koštanog tkiva povezan sa hiperkortizolizmom: katabolizam proteina u koštanom tkivu dovodi do gubitka koštane mase, kortizol povećava resorpciju Ca++ iz koštanog tkiva, što uzrokuje krhkost kostiju. Kortizol takođe remeti apsorpciju kalcijuma u crevima i inhibira konverziju vitamina D u aktivni D3 u bubrezima.

Sindrom seksualne disfunkcije. Uzrokuje ga smanjenje gonadotropne funkcije hipofize i povećanje stvaranja androgena u nadbubrežnim žlijezdama, posebno kod žena.

Žene razvijaju menstrualne nepravilnosti u obliku oligoamenoreje, sekundarne neplodnosti, atrofične promjene se uočavaju na sluznici maternice i jajnicima. Kod muškaraca dolazi do smanjenja potencije i libida.

Asteno-vegetativni sindrom. Karakterizira ga umor i poremećaji raspoloženja od euforije do depresije. Ponekad se razvijaju akutne psihoze, vizuelne halucinacije, epileptoidni napadi, konvulzije.

Sindrom mišićne slabosti. Izazvan hiperkortizolizmom i njime uzrokovanim pojačanim razgradnjom proteina u mišićima, razvoj hipokalijemije. Pacijenti se žale na jaku slabost, koja je ponekad toliko izražena da pacijenti ne mogu ustati sa stolice bez pomoći. Pregledom se otkriva atrofija mišića udova i prednjeg trbušnog zida.

Sindrom poremećaja metabolizma ugljikohidrata. Kreće se od poremećene tolerancije glukoze do razvoja dijabetes melitus(“steroidni dijabetes”). Glukokortikoidi pojačavaju glukoneogenezu u jetri, smanjuju iskorištenje glukoze na periferiji (antagonizam prema djelovanju inzulina) i pojačavaju učinak adrenalina i glukagona na glikogenolizu. Dijabetes izazvan steroidima karakterizira inzulinska rezistencija, vrlo rijedak razvoj ketoacidoze i dobro se kontrolira dijetom i oralnim lijekovima za snižavanje glukoze.

Sindrom laboratorijskih i instrumentalnih podataka

V opšta analiza krvi, otkriva se povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i razine hemoglobina; leukocitoza, limfopenija, eozinopenija, povećana ESR;

hipokalemija, hipernatrijum i hloremija, hiperfosfatemija, povećani nivoi kalcijuma, aktivnost alkalne fosfataze, hiperglikemija, glikozurija kod nekih pacijenata.

Rendgen, kompjuterizovana tomografija i magnetna rezonanca sela turcica i nadbubrežnih žlezda mogu otkriti povećanje turcica sela, hiperplaziju hipofiznog i nadbubrežnog tkiva i osteoporozu; Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda nije baš informativan. Kod Itsenko-Cushingove bolesti može se otkriti suženje vidnih polja. Radioimuno skeniranje otkriva bilateralno povećanje apsorpcije joda-holesterola u nadbubrežnim žlijezdama.

Da bi se razjasnila dijagnoza bolesti ili Itsenko-Cushing sindroma, funkcionalan uzorci: With Deksametazon(Liddle test) i Synacthenom-depot (ACTH).

Deksametazon se uzima 2 dana po 2 mg svakih 6 sati, zatim se utvrđuje dnevna ekskrecija kortizola ili 17-OX i rezultati se upoređuju sa vrijednostima prije testa. U Itsenko-Cushingovoj bolesti vrijednost proučavanih pokazatelja opada za 50% ili više (mehanizam povratne sprege je očuvan); kod Itsenko-Cushingovog sindroma se ne mijenja.

Synacthen-depot (ACTH) se daje intramuskularno u dozi od 250 mg u 8 sati i nakon 30 i 60 minuta utvrđuje se sadržaj kortizola i 17-OX u krvi. Kod Itsenko-Cushingove bolesti (i normalno), sadržaj utvrđenih pokazatelja povećava se 2 ili više puta, s Itsenko-Cushingovim sindromom - ne. U slučaju sumnje, tzv " veliki test": Synacthen-depot se daje intramuskularno u 8 sati ujutro u dozi od 1 mg, a sadržaj kortizola i 17-OX u krvi se utvrđuje nakon 1, 4, 6, 8, 24 sata. Rezultat se ocjenjuje kao u prethodni test.

Ponekad se koristi hirurška adrenalektomija sa histološkim pregledom materijala.

Diferencijalna dijagnoza

Cushingova bolest i sindrom

generalno: cjelokupnu kliničku sliku

Razlike:

Tabela 33

Potpiši	Itsenko-Cushingova bolest	Itsenko-Cushingov sindrom
Virilizirajući sindrom	Slabo izražen u obliku vellus kose	Oštro izražen na licu, tijelu
Sindrom gojaznosti	Značajno izraženo	Umjereno izražen
P-grafija sela turcica (promjene)
R-grafija nadbubrežnih žlijezda (retropneumperitopeum)	Povećanje obe nadbubrežne žlezde	Povećanje jedne nadbubrežne žlijezde
CT i MRI (kompjuterska i magnetna rezonanca) sela turcica	Promjene
Radioizotopsko skeniranje nadbubrežnih žlijezda	Povećano nakupljanje izotopa u obje nadbubrežne žlijezde	Povećano nakupljanje izotopa u jednoj nadbubrežnoj žlijezdi
	Povećano
	Pozitivno	Negativno

Nutritivno-konstitucijska gojaznost

generalno: prekomjerna tjelesna težina, hipertenzija, mentalna nestabilnost, poremećaj metabolizma ugljikohidrata, ponekad blagi hirzutizam.

Razlike:

Tabela 34

Potpiši	Cushingova bolest ili sindrom	Gojaznost
Taloženje masti je ujednačeno
Taloženje masti na licu i trupu
Strije na koži	Ružičasta, crvenkasto-ljubičasta	blijedo (bijelo)
Amyotrophy
Cirkadijalni ritam lučenja kortizola		Sačuvano
Test sa deksametazonom i ACTH	Odgovor je povećan	Odgovor je normalan
Rendgenski podaci istraživanja turcica sella, nadbubrežne žlijezde

Hipertonična bolest

Diferencijalna dijagnoza je teška kada je povišen krvni pritisak jedini i dugotrajni simptom bolesti i Cushingovog sindroma.

Generale: sistolno-dijastolička hipertenzija.

Razlike:

Tabela 35

Diferencijalna dijagnoza bolesti i Itsenko-Cushingovog sindroma mora se provesti s drugim endokrinim bolestima: sindrom policističnih jajnika (Stein-Leventhal), pubertetsko-adolescentni bazofilizam (juvenilni hiperkortizolizam); sa Cushingovom bolešću kod ovisnika o alkoholu.

Po ozbiljnosti Itsenko-Cushingova bolest može biti: blaga, umjerene težine i teška.

Blagi stepen– umjereno izraženi simptomi bolesti, neki su odsutni (osteoporoza, poremećaji menzisa).

Umjereno– svi simptomi su izraženi, ali nema komplikacija.

Teški stepen– svi simptomi su izraženi, prisutnost komplikacije: kardiovaskularno zatajenje, hipertenzivni primarni naborani bubreg, patološki prijelomi, amenoreja, atrofija mišića, teški mentalni poremećaji.

protok: progresivan– brz razvoj cjelokupne kliničke slike tokom nekoliko mjeseci; T orpid– spor, postepeni razvoj bolesti tokom nekoliko godina.

Tretman

Dijeta. U hrani je potrebno imati dovoljnu količinu kompletnih proteina i kalijuma, ograničavajući jednostavne ugljikohidrate (šećere) i čvrste masti.

Mode. Nježno – oslobađanje od teškog fizičkog rada i rada sa teškim psihičkim prenaprezanjem.

Terapija zračenjem. Ozračenje hipotalamo-hipofizne regije koristi se za blage i srednji stepen Itsenko-Cushingova bolest.

Gama terapija (izvor zračenja 60 Co) koristi se u dozi od 1,5-1,8 Gy 5-6 puta sedmično, ukupna doza 40-50 Gy. Učinak se javlja nakon 3-6 mjeseci, remisija je moguća u 60% slučajeva.

Poslednjih godina koristi se protonsko zračenje hipofize. Efikasnost metode je veća (80-90%), a nuspojave su manje izražene.

Terapija zračenjem može se koristiti u kombinaciji s kirurškim i medicinskim tretmanima.

Operacija

Adrenalektomija jednostrano je indicirano za umjerene oblike Itsenko-Cushingove bolesti u kombinaciji sa terapija zračenjem; bilateralno - u teškim slučajevima provodi se autotransplantacija dijela korteksa nadbubrežne žlijezde u potkožno tkivo.
Uništavanje nadbubrežnih žlijezda kod Itsenko-Cushingove bolesti sastoji se od uništavanja hiperplastične nadbubrežne žlijezde uvođenjem kontrastnog sredstva ili etanola u nju. Koristi se u kombinaciji sa terapijom zračenjem ili lijekovima.
Transsfenoidna adenomektomija kada ne veliki adenomi hipofiza transfrontalna adenomektomija za velike adenome. U nedostatku tumora, koristiti hemihipofizektomija.

Terapija lekovima usmjerena na smanjenje funkcije hipofize i nadbubrežne žlijezde. Korištene droge:

A) suzbijanje lučenja ACTH;

B) blokiranje sinteze kortikosteroida u korteksu nadbubrežne žlijezde.

Blokatori lučenja ACTH koriste se samo kao dodatak glavnim metodama liječenja.

Parlodel– agonist dopaminskih receptora, u dozi od 2,5-7 mg/dan, propisuje se nakon terapije zračenjem, adrenalektomije i u kombinaciji sa blokatorima steroidogeneze. Trajanje liječenja je 6-24 mjeseca.

Cyproheptadine (Peritol) je antiserotoninski lijek, koji se propisuje u dozi od 8-24 mg/dan tokom 1-1,5 mjeseca.

Blokatori lučenja kortikosteroida od strane nadbubrežnih žlijezda. Koriste se i kao dodatak drugim vrstama liječenja.

Chloditan propisuje se u dozi od 2-5 g/dan dok se funkcija kore nadbubrežne žlijezde ne normalizuje, a zatim prelazi na dozu održavanja od 1-2 g/dan tokom 6-12 mjeseci. Lijek uzrokuje degeneraciju i atrofiju sekretornih stanica kore nadbubrežne žlijezde.

Mamomit– lijek koji blokira sintezu kortikosteroida propisuje se kao sredstvo preoperativne pripreme za adrenalektomiju, prije i poslije terapije zračenjem u dozama od 0,75-1,5 g/dan.

Simptomatska terapija. Antibiotici u prisustvu infekcije, imunostimulansi (T-aktivin, timalin); antihipertenzivi, liječenje zatajenja srca; za hiperglikemiju - dijeta, oralna hipoglikemijskih lijekova; liječenje osteoporoze: vitamin D 3 (oksidevit), kalcijeve soli, hormoni kalcitonin ili kalcitrin (vidi “Osteoporoza”).

Klinički pregled

U stanju remisije pacijente pregleda endokrinolog 2-3 puta godišnje, oftalmolog, neurolog i ginekolog - 2 puta godišnje i psihijatar - prema indikacijama.

Opći testovi krvi i urina, nivoi hormona i elektrolita se procjenjuju dva puta godišnje. Radijacijski pregled područja turcica i kralježnice obavlja se jednom godišnje.

5.1. Pronađite grešku! Etiološki faktori hronične adrenalne insuficijencije su:

hipertonična bolest;

AIDS (sindrom stečene imunodeficijencije);

tuberkuloza;

autoimuni proces u korteksu nadbubrežne žlijezde.

5.2. Pronađite grešku! Najčešći klinički znaci Addisonove bolesti su:

hiperpigmentacija kože;

hipotenzija;

debljanje;

smanjena funkcija spolnih žlijezda.

5.3. Pronađite grešku! U liječenju kronične adrenalne insuficijencije, ovisno o etiologiji, koristi se:

glukokortikoidi;

dijeta sa viškom proteina;

lijek protiv tuberkuloze;

ograničavanje kuhinjske soli.

5.4. Pronađite grešku! Addisonovu krizu karakteriziraju:

povišen krvni pritisak;

teški gubitak apetita;

ponovljeno povraćanje;

cerebralni poremećaji: epileptoidni napadi.

5.5. Pronađite grešku! Addisonovu krizu karakterizira neravnoteža elektrolita:

smanjenje klorida u krvi<130 ммоль/л;

smanjen kalij u krvi<2 мэкв/л;

smanjenje glukoze<3,3ммоль/л;

smanjen natrij u krvi<110 мэкв/л.

5.6. Pronađite grešku! Za pružanje hitne pomoći za aadisoničnu krizu koristite:

hidrokortizon intravenozno;

hidrokortizon intravenski kap;

lasix intravenozno;

srčanih glikozida intravenozno.

5.7. Pronađite grešku! U diferencijalnoj dijagnozi sindroma i Itsenko-Cushingove bolesti od velikog su značaja sljedeće studije:

određivanje koncentracije ACTH;

skeniranje nadbubrežne žlijezde;

kompjuterizovana tomografija sela turcica (hipofize);

test sa CRH (kortikotropin-oslobađajući hormon).

5.8. Pronađite grešku! Kateholaminsku krizu s feohromoktomom karakteriziraju:

značajna akutna hipertenzija na pozadini normalnog krvnog tlaka;

perzistentna hipertenzija bez kriza;

značajna akutna hipertenzija na pozadini povišenog krvnog tlaka;

česta nasumična izmjena hiper- i hipotenzivnih epizoda.

5.9. Pronađite grešku! Za ublažavanje kateholaminske krize kod feohromocitoma koristi se sljedeće:

α-blokatori – fentolamin intravenozno;

vaskularni agensi – kofein intravenozno;

β-blokatori – intravenski proprakolol;

natrijum nitroprusid intravenozno.

5.10. Obično je po život najopasnija komplikacija kateholaminske krize:

značajna hiperglikemija;

simptomi "akutnog abdomena";

teški poremećaji srčanog ritma;

Primjeri odgovora: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Lista praktičnih vještina .

Ispitivanje i pregled pacijenata sa bolestima nadbubrežne žlijezde; identifikacija faktora rizika u anamnezi koji doprinose oštećenju nadbubrežne žlijezde; identifikacija glavnih kliničkih sindroma u bolestima nadbubrežnih žlijezda. Palpacija, perkusija trbušnih organa. Postavljanje preliminarne dijagnoze, izrada plana za pregled i liječenje određenog pacijenta sa patologijom nadbubrežne žlijezde. Procjena rezultata općih kliničkih pretraga (nalaz krvi, urina, EKG) i specifičnih pretraga koje potvrđuju oštećenje nadbubrežne žlijezde: sadržaj glukokortikoidnih hormona, kateholamina u krvi i urinu, ultrazvuk, CT nadbubrežne žlijezde; provocirajući testovi. Provođenje diferencijalne dijagnoze sa sličnim bolestima. Recept za liječenje nadbubrežne insuficijencije, hromafina, Itsenko-Cushingovog sindroma. Pružanje hitne pomoći za Addisonovu krizu i kateholaminsku krizu.

7. Samostalni rad studenata .

Na odjelu uz bolesnikovu postelju vrši ispitivanje i pregled pacijenata. Identificira pritužbe, anamnezu, faktore rizika, simptome i sindrome koji imaju dijagnostičku vrijednost u dijagnostici bolesti nadbubrežne žlijezde.

U učionici radi sa kliničkom istorijom bolesti. Daje kvalifikovanu ocjenu rezultata laboratorijskog i instrumentalnog pregleda. Radi sa nastavnim sredstvima na ovoj temi časa.

8. Književnost .

Itsenko-Cushingov sindrom u medicini se obično naziva bolešću koja uključuje veliki broj simptoma koji su rezultat povećanja koncentracije glukokortikoidnih hormona u ljudskom tijelu.

Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

Upalni procesi koji se javljaju u mozgu (posebno zbog tumora hipofize).
U nekim slučajevima se javlja tokom postporođajnog perioda kod žena.
Adrenalni tumori.
Tumori pankreasa, bronha i pluća, medijastinuma, što neminovno povlači simptome Itsenko-Cushing sindroma.

Prilikom dijagnosticiranja bolesti koja se analizira, potrebno je zapamtiti da Itsenko-Cushingov sindrom kombinira veliki broj bolnih stanja (rak nadbubrežne žlijezde, Cushingova bolest, povećan ACTH itd.). Osim toga, pacijent s Cushingovim sindromom mora se podvrgnuti dodatnom pregledu i prestati uzimati lijekove koji sadrže glukokortikoide (na primjer, dugotrajno uzimanje prednizolona ili sličnih lijekova može uzrokovati razvoj bolesti koja se proučava).

Nakon utvrđivanja simptoma Cushingovog sindroma, nemoguće je odmah reći koja je bolest tipična za određenog pacijenta: rak nadbubrežne žlijezde ili Cushingova bolest. Vrlo često, kod muškaraca koji boluju od raka nadbubrežne žlijezde, ženski hormon počinje prevladavati u tijelu, a kod žena se, naprotiv, pojavljuju muške karakteristike. Ne treba zaboraviti ni da u medicini postoji pseudo-Cushingov sindrom, koji se javlja kod pacijenata koji postanu depresivni ili dugo piju alkohol. Kao posljedica ovakvih bolesti, prestaje normalno funkcioniranje nadbubrežnih žlijezda, te počinju proizvoditi višak glukokortikoidnih hormona, što dovodi do pojave simptoma Cushingovog sindroma.

Prevalencija

Itsenko-Cushingov sindrom javlja se kod djece i može se razviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće se javlja kod ljudi čija se dob kreće od 20-40 godina. Treba napomenuti da se ova bolest javlja 10 puta češće kod žena nego kod muškaraca.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Među najčešćim simptomima Cushingovog sindroma su gojaznost trupa, vrata i lica. Kod oboljelih od ove bolesti lice poprima okrugli oblik, ruke i noge postaju vrlo tanke i mršave, koža se pretjerano isušuje i na nekim mjestima poprima crveno-plavu boju (na licu i području grudi). Često vrhovi prstiju, usne i nos postaju plavi (razvija se akrocijanoza). Koža postaje tanja, kroz nju se jasno vide vene (najčešće se to dešava na udovima i grudima), a jasno su vidljive strije (na stomaku, bedrima, nogama i rukama). U područjima trenja koža često poprima tamniju nijansu. Žene imaju prekomjeran rast dlačica na licu i udovima.

Osim toga, krvni tlak stalno raste. Usled nedostatka kalcijuma u organizmu uočavaju se promene na skeletu (kod težih oblika bolesti dolazi do preloma kičme i rebara). Metabolički procesi u tijelu su poremećeni, što povlači za sobom razvoj dijabetes melitusa, koji se gotovo nikada ne može liječiti. Pacijenti sa ovom bolešću mogu često imati depresiju ili anksioznost.

Simptomi Cushingovog sindroma su i smanjenje koncentracije kalija u krvi, dok se hemoglobin, crvena krvna zrnca i kolesterol značajno povećavaju.

Itsenko-Cushingov sindrom ima tri oblika razvoja: blagi, umjereni i teški. Bolest se može razviti tokom godinu ili šest mjeseci (vrlo brzo), ili može dobiti zamah za 3-10 godina.

Dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma

Određuje se količina kortizola u krvi i urinu. Uzima se krvni test za određivanje količine ACTH u njemu (noćno povećanje je najpouzdaniji pokazatelj u ovoj analizi).
Uz pomoć posebnih studija utvrđuje se izvor povećane proizvodnje hormona (nadbubrežne žlijezde ili hipofiza). Radi se kompjuterizovana tomografija lubanje, zbog čega se utvrđuje adenom hipofize, kao i povećanje nadbubrežnih žlijezda. Tumori nadbubrežne žlijezde dijagnosticiraju se tomografijom ili scintigrafijom.
Kako bi se isključio mogući razvoj tumora kore nadbubrežne žlijezde, provode se posebni testovi pomoću deksametazona, ACTH ili metapirona.

Liječenje Itsenko-Cushing sindroma

Ako je simptom Cushingovog sindroma patološko stanje hipofize, onda je jedino ispravno rješenje potpuno uklanjanje hipofize.
Ako pacijent ima adenom nadbubrežne žlijezde, liječenje Cushingovog sindroma je uklanjanje adenoma, uključujući laparoskopsko uklanjanje nadbubrežne žlijezde – laparoskopsku adrenalektomiju. U teškim slučajevima bolesti, dvije nadbubrežne žlijezde se hirurški uklanjaju, što rezultira trajnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. Samo odgovarajuća terapija može održati normalno stanje pacijenta.
Laparoskopska adrenalektomija se koristi ne samo za liječenje Cushingovog sindroma, već i za eliminaciju endokrinih bolesti koje nastaju zbog lošeg rada hipofize ili nadbubrežne žlijezde, što može dovesti do razvoja simptoma Cushingovog sindroma. Danas je takva operacija raširena širom svijeta. Ako nije moguće izvršiti hiruršku intervenciju na hipofizi, onda se radi bilateralna laparoskopska adrenalektomija.
Liječenje Itsenko-Cushing sindroma kod djece i odraslih s karcinomom nadbubrežne žlijezde određuje se za svakog pojedinačnog pacijenta. Blagi i umjereni oblici bolesti liječe se zračenjem. Ako ova metoda liječenja ne daje adekvatne rezultate, uklanja se jedna nadbubrežna žlijezda ili se Chloditan prepisuje s drugim lijekovima.
Cilj konzervativne terapije je obnavljanje metabolizma minerala, proteina i ugljikohidrata. Za liječenje Itsenko-Cushing sindroma često se propisuju diuretici, srčani glikozidi, a također i lijekovi koji snižavaju krvni tlak.

Video sa YouTube-a na temu članka:

Hormoni igraju važnu ulogu u mnogim procesima koji se odvijaju u tijelu. Za sintezu hormona odgovorne su različite žlijezde. Uz nedostatak ili višak proizvodnje hormona, razvijaju se odstupanja koja dovode do poremećaja u funkcioniranju cijelog tijela.

Itsenko-Cushingova bolest (hiperkortizolizam) je neuroendokrini poremećaj karakteriziran prekomjernom sintezom adrenokortikotropnog hormona (ACTH) u hipofizi, koji regulira funkciju nadbubrežne žlijezde. Višak ACTH dovodi do povećane proizvodnje kortikosteroida u nadbubrežnim žlijezdama i do razvoja hiperkortizolizma. Bolest je rijetka i uglavnom pogađa žene u reproduktivnoj dobi.

opće informacije

Simptomi bolesti prvi je opisao neurolog Nikolaj Itsenko 20-ih godina prošlog stoljeća. Tvrdio je da su uzrok bolesti promjene u hipotalamusu. Nešto kasnije, Amerikanac Harvey Cushing tvrdio je da je bolest povezana s tumorima hipofize. Ispostavilo se da su oboje bili u pravu. Hiperkortizolizam je posljedica poremećaja hipotalamo-hipofiznog sistema.

Endokrinolozi razlikuju sindrom i Itsenko-Cushingovu bolest. Imaju zajedničke simptome, ali postoje razlike u etiologiji procesa. Osnova sindroma je prekomjerna proizvodnja glukokortikoida tumorima kore nadbubrežne žlijezde ili dugotrajna upotreba egzogenih hormonskih lijekova. Kod Itsenko-Cushingove bolesti, proces je koncentrisan na nivou hipotalamusa i hipofize. Dakle, Itsenko-Cushingov sindrom uključuje sve patološke procese, čija je osnova hiperkortizolizam.

Uzroci i mehanizam nastanka

Patologija je povezana s kvarom u mehanizmu interakcije između nadbubrežnih žlijezda, hipotalamusa i hipofize. Hipotalamus prima nervne impulse koji ga stimuliraju da sintetizira supstance koje aktiviraju oslobađanje ACTH u hipofizi. Kao odgovor na to, hipofiza oslobađa veliku koncentraciju hormona u krv. Nadbubrežne žlijezde reagiraju na proces i počinju proizvoditi prekomjerne kortikosteroide. Zbog toga su poremećeni svi metabolički procesi u organizmu.

Tipično, NIC je praćen povećanjem volumena hipofize (adenom, tumor). To dovodi do postepenog povećanja nadbubrežnih žlijezda. Ponekad se bilježi veza između početka razvoja hiperkortizolizma s prethodnim infekcijama (meningitis, encefalitis) i ozljedama lubanje. Kod žena, bolest može biti povezana sa hormonskim disbalansom tokom trudnoće i menopauze.

Prekomjerna proizvodnja ACTH dovodi do niza nadbubrežnih i nenadbubrežnih simptoma. Visoka koncentracija kortikosteroida utječe na metabolizam proteina i ugljikohidrata, uzrokuje atrofiju vezivnog i mišićnog tkiva, hiperglikemiju, manjak inzulina, a potom i razvoj steroidnog dijabetesa. Kada metabolizam lipida zakaže, razvija se gojaznost. Učinak katabolizma na kosti prati izlučivanje i pogoršanje reapsorpcije kalcija u gastrointestinalnom traktu, što rezultira osteoporozom.

Karakteristični znaci i simptomi

Razvoj patologije može biti progresivan i topidan. Progresivni tok se brzo razvija - u roku od 6-12 mjeseci, simptomi se povećavaju i nastaju komplikacije. Torpidni razvoj BIC-a karakteriziraju postepene (preko 3-10 godina) patološke promjene.

Oko 90% pacijenata sa Cushingovom bolešću ima različite stepene gojaznosti. Ovo je jedan od glavnih simptoma patologije. Masne naslage su koncentrisane na licu, vratu, leđima, grudima i abdomenu (kušingoidni izgled). Lice poprima natečeni izgled i postaje ljubičasto mramorno. Koža lica je suva i peruta se. Strije se formiraju na abdomenu, mliječnim žlijezdama i ramenima. Mišićna masa i mišićni tonus postepeno se smanjuju, posebno u zadnjici i bedrima. Nakon nekog vremena mogu se primijetiti hernijalne izbočine.

Kod žena endokrini poremećaji utiču na menstrualni ciklus. Može doći do pretjeranog rasta dlačica na tijelu i licu. Kod muškaraca se smanjuje libido i može doći do impotencije. Ako se BIC počeo razvijati u ranom djetinjstvu, tada može doći do kašnjenja u pubertetu zbog smanjenja proizvodnje gonadotropnih hormona.

Zbog uticaja na koštani sistem i razvoja osteoporoze, pacijenti imaju česte deformitete i frakture kostiju. Od kardiovaskularnog sistema javlja se hipertenzija, tahikardija, kardiopatija, zatajenje srca. Lezije mokraćnih organa manifestuju se razvojem,.

Bilješka! Mentalni poremećaji u BIC-u manifestuju se depresivnim, hipohondrijalnim, neurasteničkim i drugim sindromima. Pamćenje pacijenta se pogoršava, intelektualna aktivnost se smanjuje, uočavaju se česte emocionalne fluktuacije, a mogu se pojaviti i samoubilačke misli.

Dijagnostika

Ako postoji sumnja na Itsenko-Cushingovu bolest, u rad je potrebno uključiti nekoliko specijalista (endokrinolog, neurolog i drugi).

Da bi se dijagnosticirala bolest, provodi se niz skrining testova:

određivanje dnevnog izlučivanja kortizola u urinu;
mali deksametazonski test - nivo kortizola se određuje u fazama pre i posle upotrebe deksametazona; ako postoji hiperkortizolizam, nivo kortizola neće pasti;
veliki deksametazonski test razlikuje se od prethodnog testa samo u dozi deksametazona i koristi se za razlikovanje patogenetskih tipova BIC-a i kortikosteroma nadbubrežne žlijezde;
biohemijski pregled urina i krvi za dijagnozu stanja metabolizma elektrolita.

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

nadbubrežne žlijezde i hipofiza;
radiografija kičmenog stuba, grudnog koša;
nadbubrežne žlezde

Metode liječenja Itsenko-Cushingove bolesti

Glavni zadatak BIC-a je uklanjanje hipotalamusa, normalizacija proizvodnje ACTH i kortikosteroida i metaboličkih procesa.

Terapija može uključivati različite aktivnosti:

liječenje lijekovima;
terapija zračenjem;
Rentgenska terapija;
protonska terapija;
hirurška intervencija.

Lijekovi se propisuju u početnim stadijumima bolesti. Da biste blokirali hiperaktivnost hipofize i smanjili lučenje ACTH, koristite:

bromokriptin;
Rezerpin.

Simptomatska terapija može se sastojati od uzimanja sljedećih grupa lijekova:

diuretici;
srčani glikozidi;
imunomodulatori;
antidepresivi;
sedativi;
lijekovi koji snižavaju razinu glukoze i drugi.

Ako postoji tumor u predjelu nadbubrežne žlijezde ili hipofize, tada je najefikasnija metoda njihovog liječenja adrenalektomija (uklanjanje nadbubrežne žlijezde). Kontraindikacija za operaciju je vrlo težak oblik hiperkorticizma i prisutnost somatskih patologija kod pacijenta. U 70-80% pacijenata nakon operacije dolazi do remisije. A manje od 20% ima recidive nakon adrenalektomije. Nakon obostranog uklanjanja nadbubrežne žlijezde potrebna je doživotna hormonska nadomjesna terapija.

Često se koristi radioterapija. Obično se kombinuje sa lekovima ili hirurškim tretmanom radi veće efikasnosti. U pravilu, višemjesečna terapija zračenjem dovodi do stabilne remisije. Krvni pritisak pacijenata se normalizuje, telesna težina se smanjuje, koštano i mišićno tkivo se vraća u normalu. U nedostatku tumora hipofize mogu se propisati gama terapija, radioterapija i protonska terapija.

Mere prevencije

Ne postoje posebne mjere za prevenciju bolesti. Rizik od razvoja patologije možete smanjiti pridržavajući se općih preventivnih preporuka:

Zdrava hrana;

eliminirati konzumaciju alkohola;

izbjegavajte stresne situacije i pretjeranu fizičku aktivnost;

spriječiti traumatske ozljede mozga;

pravovremeno liječiti zarazne bolesti;

podvrgavajte se redovnim ljekarskim pregledima kako biste pratili svoje zdravlje i provjerili nivoe hormona.

Itsenko-Cushingova bolest je opasna bolest koju karakterizira polimorfizam simptoma u mnogim tjelesnim sistemima. Ako bolest traje dugo, može dovesti do ozbiljnih komplikacija, čak i smrti. Ako se pojavi barem jedan znak koji ukazuje na probleme endokrine prirode, morate proći sveobuhvatan pregled i konzultirati se s nekoliko stručnjaka. Uz pravovremeno i adekvatno liječenje, velike su šanse za potpuni oporavak.

Video. Elena Malysheva o uzrocima razvoja Itsenko-Cushingove bolesti i karakteristikama liječenja bolesti:

Šta je Itsenko-Cushingova bolest? O uzrocima, dijagnozi i metodama liječenja govorit ćemo u članku dr. E. I. Vorozhtsova, endokrinologa sa 14-godišnjim iskustvom.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Itsenko-Cushingova bolest(BIC) je teška multisistemska bolest hipotalamo-hipofiznog porijekla, čije su kliničke manifestacije uzrokovane hipersekrecijom hormona kore nadbubrežne žlijezde. To je ACTH-ovisni oblik hiperkortizolizma (bolest povezana s prekomjernim lučenjem hormona kore nadbubrežne žlijezde).

Glavni uzrok bolesti je kortikotrofni mikroadenom (benigni tumor) hipofize. Pojava potonjeg može biti povezana s mnogim faktorima. Često se bolest razvija nakon ozljede mozga, trudnoće, porođaja ili neuroinfekcije.

Itsenko-Cushingova bolest je rijetka bolest, čija je incidencija 2-3 nova slučaja godišnje na milion stanovnika.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Klinički znaci ove bolesti nastaju zbog hipersekrecije kortikosteroida. U većini slučajeva, prvi klinički znak je gojaznost, koja se razvija na licu, vratu, trupu i abdomenu, sa tankim udovima. Kasnije se javljaju promjene na koži - stanjivanje kože, teško zacjeljive rane, svijetle strije (strije), hiperpigmentacija kože, hirzutizam (pretjerana dlakavost na licu i tijelu).

Drugi važan i čest simptom je slabost mišića i razvoj osteoporoze.

Itsenko-Cushing-ovu bolest prati imunodeficijencija, koja se manifestira u obliku rekurentne infekcije (najčešće se javlja kronični pijelonefritis).

Učestalost kliničkih manifestacija NIC:

lice u obliku mjeseca - 90%;
poremećena tolerancija glukoze - 85%;
abdominalni tip gojaznosti i hipertenzije - 80%;
hipogonadizam (nedostatak testosterona) - 75%;
hirzutizam - 70%;
osteoporoza i slabost mišića - 65%;
strije - 60%;
oticanje zglobova i taloženje masti u predjelu VII vratnog pršljena - 55%;
bol u leđima - 50%;
mentalni poremećaji - 45%;
pogoršanje zarastanja rana - 35%;
poliurija (prekomerna proizvodnja urina), polidipsija (prekomerna žeđ) - 30%;
kifoza (zakrivljenost kičme) - 25%;
i policitemija (povećana koncentracija crvenih krvnih zrnaca u krvi) - 20%.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolesti

Patogeneza ove bolesti je višefazna.

U kortikotrofima hipofize nastaju karakteristični receptorsko-postreceptorski defekti, koji dalje dovode do transformacije normalnih kortikotrofa u tumorske sa hiperprodukcijom adrenokortikotropnog hormona i kasnijim razvojem hiperkortizolizma.

Na transformaciju normalnih kortikotrofa u tumorske utiču hormoni hipotalamusa i lokalni faktori rasta:

Kronično povišene koncentracije ACTH dovode do pojačanog lučenja kortizola, što uzrokuje karakterističnu kliničku sliku BIC-a.

Klasifikacija i faze razvoja Itsenko-Cushingove bolesti

BIC klasifikacija po ozbiljnosti:

blagi oblik - simptomi su umjereni;
srednji oblik - simptomi su jasno izraženi, nema komplikacija;
teški oblik - u prisustvu svih simptoma NIC-a nastaju razne komplikacije.

BIC klasifikacija sa protokom:

torpidni (patološke promjene se postepeno razvijaju tokom 3-10 godina);
progresivna (pojačanje simptoma i komplikacija bolesti javlja se u roku od 6-12 mjeseci od početka bolesti);
ciklično (kliničke manifestacije se javljaju periodično, nedosljedno).

Komplikacije Itsenko-Cushingove bolesti

Vaskularni i. Ova komplikacija se razvija kod polovine pacijenata nakon 40 godina. Ova patologija može dovesti do smrti. U većini slučajeva to se događa zbog akutnog zatajenja srca i plućnog edema.
Patološki osteoporetski prijelomi. Najčešći prijelomi su kičma, rebra i cjevaste kosti.
Hronična bubrežna insuficijencija. Kod 25-30% pacijenata smanjuje se glomerularna filtracija i tubularna reapsorpcija (obrnuta apsorpcija tečnosti).
Steroidni dijabetes melitus. Ova komplikacija se opaža kod 10-15% pacijenata sa ovom bolešću.
Atrofija mišića, što rezultira ozbiljnom slabošću. Pacijenti imaju poteškoće ne samo pri kretanju, već i pri ustajanju.
Oštećenje vida(katarakte, egzoftalmus, oštećenje vidnog polja).
Mentalni poremećaji. Najčešći simptomi su depresija, napadi panike, paranoična stanja i histerija.

Dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti

Dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti može se postaviti na osnovu karakterističnih tegoba, kliničkih manifestacija, hormonalnih i biohemijskih promjena i podataka instrumentalnih istraživanja.

Izuzetno važni hormonski pokazatelji za ovu patologiju bit će ACTH i kortizol. Nivo ACTH se povećava i kreće se od 80 do 150 pg/ml. Povećanje nivoa kortizola u krvi nije uvijek informativno, jer povećanje ovog pokazatelja može biti uzrokovano nizom drugih razloga (stres, alkoholizam, trudnoća, endogena depresija, porodična rezistencija (tolerancija) na glukokortikoide itd. ). S tim u vezi, razvijene su metode za proučavanje nivoa slobodnog kortizola u dnevnom urinu ili pljuvački. Najinformativnija je studija slobodnog kortizola u pljuvački u 23:00 sata.

Mali deksametazonski test koristi se za dokazivanje hiperkortizolizma. Uz NIR, ovaj test će biti negativan, jer se kortizol ne potiskuje kada se uzima 1 mg deksametazona.

Biohemijski test krvi može otkriti brojne promjene:

povećanje nivoa holesterola, hlora, natrijuma i globulina u serumu krvi;
smanjenje koncentracije kalija, fosfata i albumina u krvi;
smanjena aktivnost alkalne fosfataze.

Nakon potvrđenog hiperkortizolizma, neophodne su instrumentalne metode istraživanja (MRI hipofize, CT nadbubrežne žlijezde).

Uz NIR, u 80-85% slučajeva otkriva se mikroadenom hipofize (tumor do 10 mm), u preostalih 15-20% - makroadenom (benigna neoplazma od 10 mm).

Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti

Terapija lekovima

Trenutno ne postoje efikasni lijekovi za liječenje ove patologije. U tom smislu, koriste se ili u prisustvu kontraindikacija za kirurško liječenje ili kao pomoćna terapija. Koriste se sljedeći lijekovi:

Osim lijekova iz ovih grupa, pacijentima se propisuje simptomatska terapija za smanjenje simptoma hiperkortizolizma i poboljšanje kvalitete života bolesnika:

antihipertenzivna terapija (ACE inhibitori, antagonisti kalcijuma, diuretici, beta-blokatori);
antiresorptivna terapija za razvoj steroidne osteoporoze;
lijekovi koji ispravljaju poremećaje metabolizma ugljikohidrata (metformin, sulfoniluree, inzulin);
terapija usmjerena na ispravljanje dislipidemije;
antianginalna terapija.

Operativna terapija

Radiosurgery

Operacija gama nožem. Tokom operacije, snop zračenja usmjeren direktno na adenom hipofize uništava njegove stanice. Ovaj tretman sprečava rast tumora jednom dozom zračenja. Postupak traje oko dva do tri sata. Ne utiče na okolne moždane strukture i izvodi se sa tačnošću od 0,5 mm. Komplikacije ove terapije su hiperemija (povećan protok krvi) u području zračenja, alopecija (gubitak kose).

Prognoza. Prevencija

Prognoza BIC zavisi od nekoliko pokazatelja: oblika i trajanja bolesti, prisutnosti komplikacija, stanja imuniteta i drugih faktora.

Potpuni oporavak i vraćanje radne sposobnosti moguć je kod blažeg oblika bolesti i kratkog perioda bolesti.

U umjerenim i teškim oblicima BIC-a, radna sposobnost je izrazito smanjena ili izostaje. Nakon bilateralne adrenalektomije razvija se kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, što diktira doživotnu primjenu gluko- i mineralkortikoida.

Općenito, svaki tretman, u pravilu, dovodi do poboljšanja kvalitete života pacijenta, ali ostaje niži nego kod osoba bez ove patologije.

Itsenko-Cushingova bolest je ozbiljna hronična bolest koja, ako se ne liječi na vrijeme, može uzrokovati smrt. Stopa mortaliteta za ovu patologiju je 0,7%.

Petogodišnja stopa preživljavanja za BIC bez liječenja je 50%, ali je značajno poboljšana čak i ako se provodi samo palijativno liječenje (kod bilateralne adrenalektomije preživljavanje se povećava na 86%).

Ne postoji primarna prevencija za NIC. Sekundarna prevencija bolesti je usmjerena na sprječavanje relapsa bolesti.

Bibliografija

1. Dedov I.I. Klinička neuroendokrinologija. - M.: UE "Print", 2011. - Str. 52.
2. Marova E.I., Arapova S.D., Belaya Zh.E. i dr. Itsenko-Cushingova bolest: klinička slika, dijagnoza, liječenje. - M.: GEOTAR-Media, 2012. - Str. 64.
3. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaya V.M. Diferencijalna dijagnoza i liječenje endokrinih bolesti. - M.: MIA, 2008. - 751 str.
4. Fagia Y., Spada A. Uloga hipotalamusa u neoplaziji hipofize // J Clin. Endocrinol Metal. - 1995. - br. 92. - R. 125-130.
5. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endokrinologija. - 2nd ed. - M.: GEOTAR-Media, 2007. - 432 str.
6. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Kliničke preporuke: Itsenko-Cushingova bolest. - M., 2014. - Str. 78.
7. Dedov I.I., Melnichenko G.A.: Itsenko-Cushingova bolest. - M.: UP Print, 2011. - 342 str.
8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. Liječenje Cushingove bolesti: učinkovitost kroničnog liječenja agonistom dopamina kabergolinom kod pacijenata koji su neuspješno liječeni operacijom. - Klinička endokrinologija i metabolizam. 2009. - str. 533.
9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Mifepriston, antagonist glukokortikoidnih receptora, proizvodi kliničke i metaboličke prednosti kod pacijenata sa Cushingovim sindromom. - JCEM, 2012. - R. 2039-2049.
10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Ishod bilateralne adrenalektomije kod Cushingovog sindroma: sistematski pregled. - JCEM, 2013. - R. 1470.
11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiacijska terapija u multimodalnom pristupu liječenja adenoma hipofize. - Strahlenther Onkol, 2002. - R. 178-186.
12. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Itsenko-Cushingova bolest. M.: UP Print, 2012. - Str. 64.
13. O'Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Dugoročni ishod bilateralne adrenalektomije kod pacijenata sa Cushingovim sindromom. Operacija. 1994. - 116:1088-1093.
14. Machekhina L.V. Uloga inkretinskog sistema u nastanku sindromske hiperglikemije povezane sa neuroendokrinim bolestima: dis. dr.sc. "Nacionalni medicinski istraživački centar za endokrinologiju" Ministarstvo zdravlja Rusije, M., 2017. - str. 74-77

Cushingov sindrom je rijetka bolest koja je rezultat prevelike količine hormona kortizola u tijelu. Kortizol je hormon koji normalno proizvode nadbubrežne žlijezde i neophodan je za život. Omogućava ljudima da reaguju na stresne situacije, kao što je bolest, i utiče na skoro sva tkiva u telu.

Kortizol se proizvodi naglo, najčešće rano ujutro, sa vrlo malim količinama noću. Cushingov sindrom je stanje u kojem tijelo proizvodi previše kortizola, bez obzira na uzrok.

Bolest je rezultat prevelike količine hormona kortizola u tijelu.

Neki pacijenti imaju ovo stanje jer nadbubrežne žlijezde imaju tumor koji proizvodi previše kortizola. Drugi uče o Cushingovoj bolesti i šta je ona jer proizvode previše hormona ACTH, koji uzrokuje da nadbubrežne žlijezde proizvode kortizol. Kada ACTH potiče iz hipofize, to se zove Cushingova bolest.

Sve u svemu, ovo stanje je prilično rijetko. Javlja se češće kod žena nego kod muškaraca, a najčešća dob za ovakve poremećaje u organizmu je 20-40 godina.

Kod muškaraca, uzroci Cushingovog sindroma mogu uključivati dugotrajnu upotrebu steroidnih lijekova, posebno steroidnih tableta. Steroidi sadrže umjetnu verziju kortizola.

Glavni znaci i simptomi Cushingovog sindroma prikazani su u donjoj tabeli. Nemaju svi ljudi s ovim stanjem sve ove znakove i simptome. Neki ljudi imaju malo ili „blage“ simptome, možda samo debljanje i neredovne menstruacije.

Druge osobe sa "težim" oblikom bolesti mogu imati gotovo sve simptome. Najčešći simptomi kod odraslih su debljanje (posebno u trupu i često ne praćeno povećanjem težine u rukama i nogama), visok krvni tlak i promjene u pamćenju, raspoloženju i koncentraciji. Dodatni problemi, kao što je slabost mišića, nastaju zbog gubitka proteina u tjelesnim tkivima.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Kod dece, Cushingov sindrom se manifestuje kao gojaznost sa sporim rastom.

Uobičajeni simptomi

Rijetke manifestacije

Dobivanje na težini

Hipertenzija

Loša kratkoročna memorija

Razdražljivost

Prekomjeran rast kose (žene)

Crveno, rumeno lice

Dodatna masnoća na vratu

Okruglo lice

Loša koncentracija

Nesvjestica

Nesanica

Ponavljajuća infekcija

Tanka koža i strije kod Itsenko-Cushing sindroma

Lagane modrice

Depresija

Slabe kosti

ćelavost (žene)

Slabost u kukovima i ramenima

Oticanje nogu

Budući da nema svaka osoba s Cushingovim sindromom sve znakove i simptome, i zbog toga što su mnoge karakteristike sindroma, kao što su debljanje i visoki krvni tlak, uobičajene u općoj populaciji, može biti teško dijagnosticirati Cushingovu bolest. sami simptomi.

Kao rezultat toga, liječnici koriste laboratorijske testove kako bi pomogli u dijagnosticiranju bolesti. Ovi testovi određuju zašto se proizvodi previše kortizola ili zašto normalna kontrola hormona ne radi kako treba.

Najčešće korišteni testovi mjere količinu kortizola u pljuvački ili urinu. Također možete provjeriti ima li previše kortizola davanjem male pilule zvane deksametazon, koja imitira kortizol. Ovo se zove test supresije deksametazonom. Ako tijelo pravilno reguliše kortizol, nivoi kortizola će se smanjiti, ali to se neće dogoditi kod osobe sa Cushingovim sindromom. Ovi testovi nisu uvijek u mogućnosti definitivno dijagnosticirati stanje jer druge bolesti ili problemi mogu uzrokovati višak kortizola ili abnormalnu kontrolu proizvodnje kortizola.

Nivo kortizola se može odrediti analizom urina

Ovi uslovi se nazivaju "uslovi pseudo sušenja". Zbog sličnosti u simptomima i rezultatima laboratorijskih testova između Cushingovog sindroma i pseudo-Cushingovih stanja, doktori će možda morati da urade brojne testove i možda će morati liječiti stanja koja mogu dovesti do pseudo-Cushingovih stanja, kao što je depresija, kako bi bili sigurni da visoki nivoi kortizola postanu normalni tokom terapije. Ako to ne urade, a posebno ako se fizička svojstva pogoršaju, vjerojatnije je da osoba ima pravu Cushingovu bolest.

Pseudo-Cushingovi uslovi:

apneja u snu;

depresija i drugi mentalni poremećaji;

trudnoća;

bol;

stres;

nekontrolirani dijabetes;

alkoholizam;

ekstremna gojaznost.

Jedini efikasan tretman za Cushingovu bolest je uklanjanje tumora, smanjenje njegove sposobnosti da proizvodi ACTH ili uklanjanje nadbubrežne žlijezde.

Nakon hirurškog uklanjanja nadbubrežne žlijezde

Postoje i drugi komplementarni pristupi koji se mogu koristiti za liječenje nekih simptoma. Na primjer, dijabetes, depresija i visoki krvni tlak će se liječiti uobičajenim lijekovima koji se koriste za ova stanja. Pored toga, lekari mogu propisati dodatni kalcijum ili vitamin D ili druge lekove za sprečavanje stanjivanja kostiju.

Hirurško uklanjanje tumora hipofize

Hirurško uklanjanje tumora hipofize je najbolji način da se riješite Cushingove bolesti. Operacija se preporučuje onima koji imaju tumor koji se nije proširio na područja izvan hipofize i koji su dovoljno vidljivi da zahtijevaju anesteziju. To se obično radi prolaskom kroz nos ili gornju usnu i kroz sinusni mišić kako bi se došlo do tumora. Ovo je poznato kao transsfenoidalna operacija, koja izbjegava ulazak u hipofizu kroz gornji dio lubanje. Ovaj put je manje opasan za pacijenta i omogućava brži oporavak.

Operacija uklanjanja tumora hipofize

Uklanjanjem samo tumora ostatak hipofize ostaje netaknut tako da će na kraju normalno funkcionirati. Uspješan je za 70-90% ljudi kada ga izvode najbolji hirurzi hipofize. Stope uspješnosti odražavaju iskustvo kirurga koji izvodi operaciju. Međutim, tumor se može vratiti kod 15% pacijenata, vjerovatno zbog nepotpunog uklanjanja tumora tokom ranije operacije.

Radiosurgery

Ostale mogućnosti liječenja uključuju terapiju zračenjem cijele hipofize ili ciljanu terapiju zračenjem (koja se zove radiokirurgija) kada je tumor vidljiv na MRI. Ovo se može koristiti kao jedini tretman ako operacija hipofize nije u potpunosti uspješna. Ovim pristupima može proći i do 10 godina da bi postigli puni učinak. U međuvremenu, pacijenti uzimaju lijekove za smanjenje proizvodnje kortizola nadbubrežne žlijezde. Jedna važna nuspojava terapije zračenjem je da može uticati na druge ćelije hipofize koje proizvode druge hormone. Kao rezultat toga, do 50% pacijenata mora uzeti drugu hormonsku zamjenu unutar 10 godina liječenja.

Hirurško uklanjanje nadbubrežne žlijezde

Uklanjanje obe nadbubrežne žlezde takođe eliminiše sposobnost tela da proizvodi kortizol. Budući da su hormoni nadbubrežne žlijezde neophodni za život, pacijenti moraju uzimati hormon sličan kortizolu i hormon florinef, koji kontrolira ravnotežu soli i vode, svaki dan do kraja života.

Lijekovi

Dok se neki obećavajući lijekovi testiraju u kliničkim ispitivanjima, trenutno dostupni lijekovi za snižavanje nivoa kortizola, kada se daju sami, ne djeluju dobro kao dugotrajni tretmani. Ovi lijekovi se najčešće koriste u kombinaciji sa terapijom zračenjem.