Anomalije prelaznih presjeka kičmenog stuba su urođene bolesti koje karakteriziraju promjene u strukturi i broju pršljenova. Češće se abnormalna struktura kralježnice otkriva u lumbosakralnoj regiji. Treba imati na umu da nisu sve ove patologije popraćene sindromima boli.
Normalno, lumbalna kičma se sastoji od pet pršljenova, između kojih se nalaze. Poremećaj nastaje zbog prijelaza prvog sakralnog pršljena u lumbalni dio. Ovo ostavlja četiri pršljena u sakrumu i šest u donjem dijelu leđa. Ovaj proces se naziva "lumbarizacija" (lumbalni - lumbalni).
Anomalije u formiranju kičmenog stuba čoveka takođe uključuju stanja kao što su rascep pršljenova, sindrom ekstra cervikalnog rebra, sakralizacija, Klippel-Feil sindrom i klinasti pršljenovi. Anomalije kralježnice, ovisno o lokaciji i stupnju manifestacije patološkog procesa, mogu se javiti bez očitih simptoma ili imati promjenjivu kliničku sliku.
Ako bolest dovede do teških deformacija, bolova ili neurogenih poremećaja, indicirano je kirurško liječenje. Sve anomalije u razvoju pršljenova smanjuju statičku stabilnost kičme i povećavaju rizik od dodatnih poremećaja mišićno-koštanog sistema.
Anatomske karakteristike
Kičmeni stub uključuje cervikalni, grudni, lumbalni i sakralni odjel, kao i trtičnu kost. Najviše pršljenova ima u torakalnom dijelu - dvanaest, u vratnom - sedam, u lumbalnom i sakralnom - pet pršljenova, u trtičnom dijelu - od jednog do tri pršljena.
Između pršljenova nalaze se jaki, fleksibilni intervertebralni diskovi koji imaju funkciju amortizacije. Pršljenovi imaju nastavke koji, kada su povezani sa procesima susjednih pršljenova, formiraju zglobove. U središtu pršljenova nalaze se otvori kroz koje prolazi cilindrična vrpca - kičmena moždina.
Normalno, kičmeni stub se sastoji od pet sekcija
Uzroci kongenitalnih anomalija
Kongenitalne vertebralne anomalije najčešće se javljaju iz sljedećih razloga:
- mutacije gena;
- kašnjenje intrauterinog razvoja uzrokovano toksikozom, nefropatijama, hormonskim i drugim poremećajima.
Klasifikacija
Bolest je podijeljena u nekoliko grupa:
- promjena broja pršljenova: okcipitalizacija (spajanje prvog vratnog pršljena sa okcipitalnom kosti), sakralizacija (spajanje petog lumbalnog pršljena sa sakrumom), lumbarizacija (odvajanje prvog križnog pršljena od sakruma), fuzija nekoliko pršljenovi;
- modifikacija strukture pršljenova: klinasti pršljenovi (nerazvijenost pršljenova u prednjem dijelu), spondiloliza (nerazvijenost pršljenova u stražnjem dijelu);
- nerazvijenost pojedinih elemenata pršljenova: anomalije tijela i lukova kralježaka - nespajanje.
Na drugi način, ovaj abnormalni fenomen naziva se "sindrom kratkog vrata". Njegova suština je fuzija (konkrescencija) vratnih pršljenova. U nekim slučajevima nisu ujedinjeni samo vratni pršljenovi, već i gornji torakalni. Patologija se izražava u vidu primjetnog skraćivanja vrata, spuštanja linije rasta dlake i ograničenja pokreta glave. Tipičan znak je tzv. Ponosno držanje glave (glava blago nagnuta unazad).
Tipičan znak Klipel-Feilovog sindroma je kratak vrat.
Kod nekih pacijenata uočavaju se snažni nabori kože od ramena do ušiju. Klippel-Feil sindrom se često kombinuje sa drugim razvojnim anomalijama kičmenog stuba (“cervikalna rebra”), patologijama kardiovaskularnog, respiratornog i nervnog sistema, spinalnom bifidom i rascepom nepca. Možda nema neuroloških manifestacija. Kada se korijeni stisnu, osjetljivost je poremećena, što uzrokuje pareze i smanjenu snagu ruku.
Za bol se propisuju analgetici i fizioterapeutske metode. Ova patologija se liječi konzervativno uz pomoć tjelovježbe i masaže, čija je svrha poboljšanje držanja tijela i sprječavanje razvoja novih deformiteta. Operacija je propisana za kompresiju kičmenih korijena.
Dodatna cervikalna rebra
Ovo je urođena anomalija cervikotorakalne regije. Dodatna rebra mogu biti dvostrana ili jednostrana. Uparena rebra dolaze u različitim veličinama i imaju različite kliničke manifestacije. Bolest češće privlači pažnju u odrasloj dobi. U pubertetu se mogu prvo pojaviti vaskularni ili neuralni simptomi. Općenito, bolest nema specifične simptome i otkriva se slučajno tokom rendgenskog snimanja.
Hipotermija, traumatski faktori i infektivne bolesti mogu uzrokovati bol, slabost mišića, poremećaj vaskularnog tonusa, pojačano znojenje i kožne manifestacije (bljedilo, cijanoza kože). Neke pacijente karakteriziraju niska ramena, koja vizualno podsjećaju na produžetak vrata. To daje tzv vrste tuljana.
U svrhu imobilizacije koristi se Shants kragna za pričvršćivanje mekih zavoja. Propisana je fizioterapija, vazodilatatori (Dibazol), masaža, terapija vježbanjem. Konzervativno liječenje nema efekta kada je neurovaskularni pleksus komprimiran rebrom. U tom slučaju se izvodi operacija. Višak rebra se uklanja kroz stražnji ili prednji pristup.
Kimmerlyjeva anomalija (anomalija 1. pršljena) je prisutnost u strukturi 1. vratnog pršljena dodatnog koštanog luka, koji ograničava kretanje vertebralne arterije i uzrokuje njenu kompresiju. Bolesnici s ovim poremećajem žale se na vrtoglavicu, nesiguran hod, zujanje u ušima, lošu koordinaciju, zamračenje u očima, slabost mišića i sinkopu (presinkopu). Često se javljaju aferentni i motorički poremećaji, prolazni ishemijski napadi, a moguć je i ishemijski moždani udar.
Dijagnoza se postavlja nakon radiografije kraniovertebralnog spoja, magnetne rezonantne angiografije i ultrazvučnog pregleda krvnih sudova glave i vrata.
Rendgen je najbolji način za dijagnosticiranje Kimmerleove anomalije
S takvom anomalijom u razvoju kralježnice dopušteno je konzervativno liječenje. Za poboljšanje cerebralne cirkulacije propisuju se vaskularni agensi (vinkamin itd.). Pod kontrolom koagulograma uzimaju se lijekovi koji poboljšavaju reološke parametre krvi (pentoksifilin).
Kompleksno liječenje uključuje i nootropne lijekove, neuroprotektori, antioksidanse, metaboličke lijekove (piracetam). Uklanjanje dodatnog koštanog luka pršljena vrši se u posebno teškim slučajevima kada dođe do teškog zatajenja cirkulacije u vertebrobazilarnom području.
Spina bifida
Ovo je jedna od najčešćih vrsta poremećaja kičme. Najčešće dolazi do nespajanja lukova petog lumbalnog ili prvog sakralnog kralješka. Nesrastanje lukova preostalih pršljenova i cijepanje tijela rijetko se dijagnosticiraju. Spina bifida može biti zatvorena ili otvorena. Zatvoreni rascjep je češći. Patologija se javlja bez vidljivih promjena ili se manifestira u vidu blagih bolova u lumbalnoj i sakralnoj regiji.
Kada se u korijenu formiraju ožiljci, osjetljivost je poremećena i može se pojaviti pareza duž inervacije stisnutog živca. Vaskularni tonus i trofizam kože su poremećeni, a mogu se pojaviti čirevi i otok. Prognoza za zatvoreni oblik rascjepa je obično povoljna. Uz pravovremeno liječenje, bolest se može pobijediti u ranoj fazi odmah nakon rođenja djeteta.
Glavne metode liječenja su gimnastika, fizioterapija i masaža. Svrha ovih mjera je obnavljanje mikrovaskulature krvnih žila i osiguranje normalnog rasta djeteta.
Otvorena spina bifida je rijetka. Bolest se dijagnosticira kod jednog od hiljadu i po novorođene djece. Ovo je vrlo ozbiljna bolest, koju prate i brojni drugi poremećaji (nerazvijenost ili patološko formiranje korijena i membrana kičmene moždine, displazija kičmene moždine i dr.). U posebno opasnim stanjima ne pucaju samo pršljenovi, već i kičmena moždina.
Membrane i supstanca kičmene moždine vire kroz rascijepljeni pršljen. Na leđima djeteta, u nivou rascjepa, nalazi se hernijalna izbočina koja nije pokrivena kožom i mišićima. Hernijalna vreća može uključivati samo membrane kičmene moždine (meningokela) ili membrane zajedno sa supstancom kičmene moždine (meningomijelokele). Velike kile su praćene poremećenom inervacijom i trofizmom, te motoričkom disfunkcijom.
Hernija na leđima djeteta sa spinom bifidom
Spina bifida i druga abnormalna stanja kralježnice dijagnosticiraju se CT skeniranjem. Magnetna rezonanca vam omogućava da procijenite stanje struktura mekog tkiva (intervertebralni diskovi, ligamenti, kičmena moždina itd.). Liječenje patologije provodi se nakon rođenja djeteta. Svrha operacije je spriječiti daljnje oštećenje nervnog tkiva i spriječiti infekciju.
Prilikom operacije koju obavljaju neurohirurzi, defekt kičmenog stuba mora biti što je moguće više zatvoren: kičmena moždina se zajedno s korijenima vraća u kičmeni kanal i pokriva moždanim opnama. U nekim slučajevima se postavlja šant za odvod viška cerebrospinalne tekućine.
Sakralizacija i lumbalizacija
Spajanje sakruma sa petim lumbalnim pršljenom i odvajanje prvog sakralnog pršljena od sakruma može se dogoditi bez ikakvih simptoma. Kada su korijeni komprimirani, osjetljivost je poremećena, pareze i trofički poremećaji nastaju u inerviranom području. Oba stanja mogu dovesti do zakrivljenosti kralježnice, razvoja spondiloartroze i osteohondroze, pogoršanja dotoka krvi kičmenog stuba i ograničene pokretljivosti.
Konzervativna terapija se sastoji od uzimanja lijekova, terapije vježbanjem, fizioterapeutskih postupaka, masaže i upotrebe ortoza. Dobar učinak imaju hidrogensulfidne kupke, upotreba ultrazvuka, elektroforeza novokaina, parafinske kupke. Liječenje lijekovima se sastoji od uzimanja protuupalnih i analgetičkih lijekova tokom egzacerbacija.
Klinasti pršljenovi
Klinasti pršljenovi (ili hemivertebrae) su uobičajene anomalije kičmenog stuba. Za razliku od normalnih, hemipršljenovi se sastoje od poluluka sa spinoznim nastavkom i polutela. Ova razvojna patologija može se pojaviti u bilo kojem dijelu kralježnice. Skolioza se kod djece razvija zbog klinastih pršljenova. Pacijenti se često žale na bolove u leđima, lošu podnošljivost vježbanja i kratak dah.
Ako se klinasti pršljenovi nalaze u cervikalnoj regiji, javljaju se glavobolje. Spolja, pacijenti imaju loše držanje u rasponu od manjeg do ozbiljnog. Kod izraženih zakrivljenosti prsni koš je deformisan, sa divergencijom međurebarnih prostora na jednoj strani. Konzervativna terapija se provodi za blage, neprogresivne skolioze i kifoze. Pacijentima se propisuje košenje korzeta, terapeutske vježbe, masaža i fizioterapija.
U teškim slučajevima, kada je poremećeno funkcioniranje unutrašnjih organa, indicirano je radikalno liječenje. Priroda intervencije ovisi o težini patologije. Izvode se sljedeće vrste operacija: stražnja spinalna fuzija (jednostavna ili s metalnim konstrukcijama), ekscizija klinastog pršljena, anteroposteriorna spinalna fuzija. U djetinjstvu se uglavnom izvodi anteroposteriorna epifiziospondilodeza, zahvaljujući kojoj je moguće zaustaviti rast kralješka na konveksnoj strani zakrivljenosti.
Dijagnostičke mjere
Dijagnozu postavlja hirurg ili ortoped. Rendgenski snimci otkrivaju kvantitativne i morfološke abnormalnosti, na primjer, torakalnu kifoskoliozu uzrokovanu klinastim pršljenom L. Diferencijalni poremećaji potvrđuju se kompjuterskom tomografijom: metoda vam omogućava da dobijete trodimenzionalnu sliku kralježaka i odredite njihovu gustoću. Magnetna rezonanca se koristi za potvrdu nezrelosti sinteze kostiju, u kojoj nema fuzije jezgara okoštavanja.
Za teške anomalije kičmenog stuba radi se operacija
Liječenje abnormalnosti kičme
U slučaju umjerenog radikularnog sindroma (smanjenje osjetljivosti, manji poremećaji pokreta i trofizma tkiva zbog kompresije korijena), traumatolog propisuje konzervativno liječenje koje uključuje nošenje korektivnog korzeta, fizikalnu terapiju, masažu, elektrostimulaciju i druge tehnike.
U slučaju teškog radikularnog sindroma provodi se samo kirurško liječenje. Operacija se sastoji od uklanjanja dodatnih cervikalnih rebara, ekscizije adhezija i ožiljaka. Hernije kičmene moždine mogu se lečiti samo hirurški.
Prevencija razvojnih anomalija
Unatoč činjenici da su točni uzroci razvoja abnormalnosti kralježnice nepoznati, još uvijek je moguće u određenoj mjeri smanjiti rizik od intrauterine patologije. Kako bi spriječile razvoj kvara, trudnice trebaju pažljivo pratiti svoje zdravlje: odreći se loših navika (ako ih ima), osigurati tijelu pravilan odmor i unositi dovoljne količine hranjivih tvari, vitamina i mikroelemenata.
Uzimanje bilo kakvih lijekova ili dijetetskih suplemenata dozvoljeno je samo po preporuci ljekara. U fazi planiranja djeteta, trebali biste se posavjetovati na temu rubelioze i toksoplazmoze.
Poznavanje različitih oblika varijabilnosti kralježaka je od velike praktične važnosti, jer anomalije često dovode do deformiteta kralježnice, poremećaja kretanja i praćene su bolnim poremećajima. Sa stanovišta geneze, varijante i anomalije pršljenova podijeljene su u tri glavne grupe:
1. Rascjep kralježaka kao rezultat nespajanja njihovih dijelova, koji se razvijaju iz odvojenih tačaka okoštavanja.
2. Defekti pršljenova koji nastaju zbog neuspjeha formiranja tačaka okoštavanja. U ovom slučaju, jedan ili drugi dio pršljena ostaje nepromijenjen. U ovu grupu spada i urođeni nedostatak jednog ili više pršljenova.
3. Varijante i anomalije prelaznih preseka povezane sa poremećajem procesa diferencijacije kičmenog stuba. U ovom slučaju, kralježak koji se nalazi na granici bilo kojeg dijela kralježnice upoređuje se sa susjednim kralješkom iz drugog dijela i, takoreći, prelazi u drugi dio kičmenog stuba.
S kliničkog gledišta, varijante i anomalije pršljenova podijeljene su prema drugom principu:
1. Anomalije u razvoju tijela pršljenova.
2. Razvojne anomalije stražnjih dijelova pršljenova.
3. Anomalije u razvoju broja pršljenova.
Svaka grupa razvojnih anomalija je veoma brojna. Zaustavimo se samo na najvažnijim ili najčešćim nedostacima.
Razvojne anomalije tela pršljenova
1. Anomalije razvoja zuba II vratnog pršljena: nesrastanje zuba sa tijelom II vratnog pršljena, nesrastanje vrha zuba sa zubom II vratnog pršljena, ageneza apikalnog dijela zuba II vratnog pršljena, ageneza srednji deo zuba II vratnog pršljena, agenezija celog zuba II vratnog pršljena.
2. Brahispondilija– kongenitalno skraćenje tijela jednog ili više pršljenova.
3. Microspondyly– mala veličina pršljenova.
4. Platispondyly– spljoštenje pojedinih pršljenova, poprimajući oblik krnjeg konusa. Može se kombinovati sa fuzijom ili hipertrofijom pršljenova.
5. Pršljen klinastog oblika- rezultat nerazvijenosti ili ageneze jednog ili dva dijela tijela pršljena. Displastični proces u oba slučaja uključuje dva dijela tijela torakalnog ili lumbalnog kralješka (oba bočna ili oba ventralna). Pršljenovi su komprimirani pod utjecajem opterećenja i nalaze se u obliku klinastih koštanih masa između normalnih pršljenova. U prisustvu dva ili više klinastih pršljenova dolazi do deformiteta kičmenog stuba.
6. Pršljen u obliku leptira– blago izraženo cijepanje tijela pršljena, koje se proteže od ventralne površine u dorzalnom smjeru do dubine ne veće od ½ sagitalne veličine tijela kralješka.
7. Cepanje tela pršljenova(sin.: spina bifida anterior)– nastaje kada se upareni centri okoštavanja u tijelu pršljena, obično u gornjem torakalnom dijelu kičmenog stuba, ne spajaju. Razmak ima sagitalni smjer.
8. Spondiloliza– nesrastanje tijela i luka pršljenova, uočeno na jednoj ili obje strane. Javlja se gotovo isključivo na V lumbalnom kralješku.
9. Spondilolisteza– klizanje ili pomicanje tijela gornjeg pršljena prema naprijed (ekstremno – pozadi) u odnosu na donji pršljen. Spolja, u lumbalnoj regiji sa spondilolistezom, uočljiva je depresija koja je rezultat povlačenja spinoznih procesa gornjih kralježaka.
Kratke informacije o embriogenezi . Proučavanje anomalija kičme ima dugu istoriju. Međutim, još uvijek se premalo pažnje posvećuje njihovom rendgenskom pregledu novorođenčadi.
Raznovrsni razvojni defekti uočeni kod pojedinih pršljenova i čitavih dijelova kičme objašnjavaju se činjenicom da sastavni elementi pršljenova (tijelo, luk, intervertebralna hrskavica) prolaze nezavisan i složen razvojni put.
Poremećaji u toku razvoja mogu se javiti u odnosu na dorzalnu tetivu, na procese horizontalne segmentacije i na razvoj krvnih sudova. Stoga je za razumijevanje niza kongenitalnih anomalija kralježnice potrebno poznavanje njene embriogeneze.
Tokom intrauterinog razvoja, kičma uzastopno prolazi kroz tri perioda: blastom (ćelijski, membranozni), hrskavični i koštani. U najranijoj fazi razvoja na dorzalnoj strani embrija pojavljuje se takozvani notohord, na osnovu kojeg se naknadno formira kralježnica. Mezenhimske ćelije se akumuliraju sa obe strane. Cijela ova formacija vrlo je rano podijeljena na niz segmenata - sklerotoma. Posle 4. nedelje ili tokom 5. nedelje intrauterinog života počinje diferencijacija na dva dela u svakom segmentu, što dovodi do početka formiranja tela pršljena i intervertebralnog diska. U isto vrijeme, na mjestu formiranja tijela kralješka, akord se podvrgava obrnutom razvoju i postupno nestaje, ostajući samo u obliku čvorova u intervertebralnim diskovima. U 5. sedmici intrauterinog života počinje hrskavični period; u svakoj polovini membranoznih pršljenova istovremeno se pojavljuju tri primarna hrskavična centra: jedan za neuralni proces, drugi za obalni proces i treći za hordni proces. Zajedno čine tijelo hrskavičnog pršljena. Dakle, hrskavične anlage tijela kralješka su bilateralne. Hrskavica jedne polovine tijela pršljena odvojena je od hrskavice druge polovice perihordalnim septumom, koji se, međutim, ubrzo probija, a obje hrskavice se spajaju u nesparenu brazdu tijela kralješka.
Iz hrskavičnih centara desnog i lijevog nervnog procesa formiraju se anlage poprečnih i zglobnih procesa, kao i desni i lijevi hemiarh; ove druge, kako se povećavaju, postepeno se približavaju jedna drugoj i spajaju se zajedno. Kasnije se formira spinozni proces na mjestu spajanja polulukova. Naraslina hrskavičnih rebara potiče iz nezavisnih centara u rebrnim procesima blastoma i očuvana je bez srastanja sa kralješcima.
Formiranje hrskavičnog pršljena završava se u 4. mjesecu intrauterinog života. Zamjena hrskavičnog tkiva kostima počinje već krajem drugog ili početkom trećeg mjeseca intrauterinog razvoja embrija, dok okoštavanje pršljena nastaje iz tri primarne tačke okoštavanja. Prvo se pojavljuju dvije točke na dnu svakog poluluka, kasnije se pojavljuje treća u tijelu pršljena.
Rentgenske studije procesa okoštavanja hrskavičnih pršljenova, koje su izveli brojni autori (D. G. Rokhlin, V. A. Dyachenko, Bade, Alexander), pokazale su da se prvo pojavljuju bočne tačke okoštavanja lukova u atlasu, a zatim pojavljuju se u lukovima drugih kralježaka, postepeno nastaju od vrha do dna. U tijelima pršljenova prve tačke okoštavanja pojavljuju se kasnije i drugačijim redoslijedom: prvo u 11. i 12. pršljenom pršljenom, a zatim se okoštavanje tijela pršljenova širi kranijalno i kaudalno. Prema rendgenskim studijama Aleksandra, V. A. Djačenka i drugih autora, okoštavanje ovih pršljenova se ne dešava iz jedne tačke, već iz dve, pri čemu se prva tačka okoštavanja pojavljuje u centru tela pršljena, a druga se pojavljuje kasnije; nalazi se posteriorno od prvog, sa kojim se spaja na početku 4. mjeseca života materice. Do kraja 5. mjeseca intrauterinog razvoja fetusa tačke okoštavanja su već prisutne u svim pršljenoma, počevši od prvog vratnog do posljednjeg sakralnog.
Do formiranja koštanog pršljena dolazi ne samo iz ove dvije primarne točke okoštavanja, već i iz dodatnih, sekundarnih koje se pojavljuju kasnije iu nejednakom broju u različitim dijelovima kralježnice. Trtica kod novorođenčeta još nema tačke okoštavanja. U daljem razvoju, tačke okoštavanja se povećavaju u masi, a pršljenovi poprimaju oblik odgovarajućeg dijela kičme.
Vrste anomalija i njihova patogeneza . V.P. Vorobyov razlikuje: 1) deformitete, na koje svrstava povrede organizacije organa povezane sa kršenjem njegove funkcije; 2) anomalije - poremećaji u obliku ili razvoju organa koji ne utiču na njegovu funkciju i 3) varijacije - manja odstupanja od norme.
Točne i pouzdane statistike razvojnih anomalija kralježnice još uvijek nisu dostupne, jer njihovo potpuno obračunavanje zahtijeva akumulaciju velikog anatomskog i radiološkog materijala. Stoga je od posebnog značaja detaljan rendgenski pregled kičme kod novorođenčadi.
Razvoj anomalije može se temeljiti na inhibiciji u procesu normalnog razvoja pršljenova, na primjer, jaz u tijelu kralješka koji nastaje kao rezultat inhibicije fuzije uparene anlage tijela. U drugim slučajevima, osnova anomalije su značajni nedostaci u razvoju jednog ili više dijelova pršljena, na primjer hemisom - defekt u razvoju polovine tijela kralješka s formiranjem klinastog pršljena, asoma - defekt u razvoju cijelog tijela pršljenova itd.
Pojava numeričkih varijacija može biti uzrokovana ili inhibicijom procesa koji redukuju višak broja metamera na normalu, koji se javljaju u ranim fazama razvoja kralježnice, ili inhibicijom razvoja metamera.
Sve vrste spinalnih anomalija mogu se svrstati u dvije velike grupe.
Grupa ontogenetskih anomalija uključuje anomalije koje su nastale u embrionalnom periodu kao rezultat kršenja plana razvoja. Uključuje većinu anomalija i rijetko deformitete i varijacije.
Grupa filogenetskih anomalija uključuje anomalije povezane s evolucijskim procesima. Ovo uključuje i ona manja odstupanja od norme, koja su poznata kao varijacije - njihove numeričke forme i varijacije u prijelaznim granicama kralježnice.
Anomalije ontogenetskog značaja . Praznine u tijelima pršljenova nazivaju se prednji pršljen, spina bifida anterior, spina bifida ventralis, rachischisis ventralis. Oni predstavljaju prilično rijetku anomaliju, koja se, naravno, počela češće otkrivati otkrićem rendgenskih zraka.
Nastanak spina bifida anterior objašnjava se na različite načine. Kölliker, Hertwig i drugi vjeruju da je osnova ove anomalije prisustvo ne jedne koštane jezgre, iz koje se tijelo pršljena normalno razvija, već uparenog skupa tačaka okoštavanja. V. A. Dyachenko povezuje ovu anomaliju s poremećajem normalnog procesa fuzije uparenog hrskavičnog anlage pršljena u jednu nesparenu formaciju. Feller i Sternberg su na osnovu svojih histoloških studija došli do zaključka da je pojava praznina u tijelu kralješka povezana s kršenjem razvoja notohorda, odnosno njegovim cijepanjem, što onemogućava normalno povezivanje notohordalnih procesa oko notohorda u neupareni anlage tijela pršljena, zbog čega se tijelo pršljena formira u obliku dvije odvojene polovine.
Na osnovu vlastitih anatomskih i histoloških studija, V. A. Dyachenko dolazi do istog zaključka. U nastanku spina bifida anterior, a posebno defekata na tijelu pršljena, mogu igrati ulogu i poremećaji u obrnutom razvoju notohorda, kada potonji ne nestane u potpunosti, kao što se dešava tokom normalnog razvoja pršljena, već ostaje u ovom ili onom obliku (Shmorl, V. A Dyachenko). Mora se pretpostaviti da spina bifida anterior nije rezultat bifurkacije tijela kralješka pa je sam naziv ove anomalije netačan. Putti ovu anomaliju radije naziva somatoshizom.
Što se tiče uzroka ove anomalije, on još nije razjašnjen.
Rascjepi tijela pršljenova obično se nalaze u središnjoj ravni, pri čemu je pršljen podijeljen na dva klinasta dijela. Na stražnjoj radiografiji, spina bifida anterior se pojavljuje kao dva klinasta fragmenta koji se nalaze uz sredinu sa svojim vrhovima (slika 44). Takav pršljen naziva se leptirski oblik. Na bočnoj radiografiji pojavljuje se u obliku klina, čiji je vrh okrenut naprijed i malo pomaknut prema stražnjoj strani; susjedni gornji i donji kralježak, koji strše u smjeru defekta sfenoidnog pršljena, kao da ga pokrivaju s obje strane. Prema stepenu ozbiljnosti jaza razlikuju se površinske brazde - nepotpune praznine, koje su jasno izražene samo u prednjem dijelu pršljena, posebno iznad i ispod, i potpune praznine.
Rice. 44. Spina bifida lukova torakalnih, lumbalnih i sakralnih pršljenova kod novorođenčeta.
Kada se jaz proteže na cijelu debljinu tijela kralješka, onda se mora pretpostaviti da se formiranje anomalija odnosi na period razvoja blastoma; djelomični jaz nastaje u kasnijem periodu razvoja, kada je već došlo do djelomične adhezije oba pršljena.
Spina bifida anterior često se javlja kao pojedinačna anomalija, rjeđe u kombinaciji s drugim defektima. Rijetko se kombinira sa cijepanjem luka. Obično se nalazi u jednom kralješku, ali je opisano i cijepanje nekoliko pršljenova.
Višestruko cijepanje tijela i lukova u obliku opće rahiseze, praćeno cistama i zjapećim fisurama, u pravilu se javlja kod nesposobne djece.
Klinasti pršljenovi. Postoje bočni klinasti pršljenovi, stražnji i prednji. Bočni klinasti pršljenovi, koji se nazivaju i hemivertebrae, kompatibilni su s normalnim izgledom trupa, ili su odstupanja od norme toliko mala da su nevidljiva pri vanjskom pregledu; a kako ih, osim toga, ne prate uočljive disfunkcije, obično se otkrivaju slučajno tokom rendgenskog pregleda koji se radi iz nekog drugog razloga. Najčešće se određuju u donjem torakalnom i lumbalnom dijelu, rjeđe u cervikalnom dijelu. U torakalnoj regiji klinasti pršljenovi imaju rebro samo na širokoj strani klina. Prisustvo dva rebra je rijetko. Odsustvo rebra na defektnoj strani pršljena očito je posljedica kršenja općeg reda segmentacije.
Rice. 45. Bočni klinasti 9. torakalni pršljen kod novorođenčeta (označeno strelicom).
Na rendgenskom snimku, bočni klinasti pršljen izgleda kao prekobrojni hemivertebra, koji se sastoji od polutela sa poprečnim nastavkom i hemiarhova, uglavljenih između dva normalna pršljena (Sl. 45).
Klinasti pršljenovi su češće pojedinačni, rjeđe dvostruki, a izuzetno rijetko višestruki.
Ako postoje dva klinasta pršljena, oni se mogu nalaziti na različitim visinama i na suprotnim stranama (naizmjenični pršljenovi). Takvi klinasti pršljenovi obično kompenziraju jednostranu zakrivljenost kičme koja se opaža kod jednog klinastog pršljena. Međutim, V. A. Dyachenko je uočio slučaj naizmjeničnih pršljenova s uočljivim zakrivljenjima kičme. Sfenoidni kralježak je obično odvojen hrskavičnim diskovima od susjednih gornjih i donjih kralježaka. Moguće je i lemljenje kostiju na gornje i donje pršljenove; ovo je takozvani klinasti pršljen sa zaključavanjem. Kod lemljenja s jednom ivicom postiže se blokada s jednom ivicom. Bilateralna blokada je moguća, ali je vrlo rijetka.
Vrlo često, u prisustvu bočnog klinastog pršljena, uz njega se utvrđuju i druge anomalije kralježnice: praznine u tijelima i lukovima, blokada pršljenova itd. Kada se poluluk bočnog klinastog pršljena spojen je na poluluk suprotne strane donjeg pršljena, a preostali slobodni poluluk potonjeg povezan je sa polulukom daljeg donjeg pršljena itd., dobija se spiralna veza pršljenova .
Geneza bočnih klinastih kralježaka povezana je ili sa anlažom nekompletnog kralješka, ili sa pomakom spojeva uparenih anlaža, što znači da se ova anomalija formira u vrlo ranom periodu intrauterinog razvoja.
Kod novorođenčeta klinasti kralješci nisu klinički otkriveni, jer ne uzrokuju deformaciju kralježnice.
Stražnji klinasti kralježak na početku svog razvoja ima oblik kratke okrugle ili kockaste formacije. Oblik klina, stisnut između dva normalna pršljena i sa osnovom okrenutom prema nazad, poprima tek kasnije, kada mu se prednji dio spljošti pod utjecajem opterećenja.
Prednji klinasti pršljen je također izuzetno rijedak. U literaturi je opisan samo jedan takav slučaj. Pojava stražnjeg i prednjeg klinastog pršljena je povezana s nerazvijenošću jezgara okoštavanja tijela pršljena, a stražnji klinasti pršljen je uzrokovan nerazvijenošću prednjeg jezgra okoštavanja, dok se javlja prednji klinasti pršljen sa nerazvijenošću zadnjeg jezgra osifikacije.
Platispondilija, mikrospondilija, višestruki hondrodistrofični pršljenovi i kongenitalna skolioza se obično ne otkrivaju u periodu novorođenčeta.
Lučni utori. Tulp u 17. veku. pod imenom sp1pa bnya opisao je anomaliju u razvoju kralježnice u vidu cijepanja tijela i lukova pršljenova. Trenutno se naziv spina bifida odnosi na anomaliju u razvoju lukova, izraženu prisustvom pukotina u njima. Međutim, ovaj termin je netačan, jer kod spina bifide ne govorimo o bifurkaciji luka koji je kompletan u svom formiranju, već o poremećaju u procesu spajanja polulukova u jedan cijeli luk.
Spina bifida se posmatra u tri varijante: 1) rahišiza, 2) cistične forme i 3) spina bifida occulta.
Rakhishiz je defekt zadnjeg zida kralježnice s nedostatkom zatvaranja medularne ploče u cijev, a ostaje nepokriven kožom i moždanim opnama. Rascjep lukova se može uočiti po cijeloj kralježnici, bilo kojem njenom dijelu ili na malom području.
Postoji posteriorna rahišiza - cijepanje lukova i prednja rahhiza - cijepanje tijela pršljenova. Cepanje tela se često kombinuje sa cepljenjem luka. Cepanje lukova se često kombinuje sa deformacijama tela i njihovim pomeranjima.
Difuzna bifida cijele kičme je vrlo rijetka. Rahišiza se obično javlja kod mrtvorođenih fetusa ili kod novorođenčadi koja nisu održiva.
Cistične oblike cijepanja luka karakterizira prisustvo tumorske formacije - ciste, utvrđene palpacijom (Sl. 46). Promjene kostiju u ovom slučaju su manje izražene nego kod rahišeze. Često dolazi do rascjepa lukova samo na dva ili tri pršljena. Cistični oblici se takođe primećuju kod sposobne dece. Najveći interes je spina bifida occulta, skrivena šupljina u luku pršljena; kod novorođenčadi još nije došlo do spajanja lukova kralježaka, jer počinje tek na kraju prve godine života. Osifikacija hrskavičnog jaza luka kralježaka završava se u dobi od 10 godina.
Rice. 46. Spina bifida kod djeteta od 3 dana.
Anomalije u razvoju spinoznih procesa kod novorođenčadi nisu opisane, jer se njihovo okoštavanje javlja nakon rođenja djeteta. Isto važi i za anomalije u razvoju zglobnih procesa i spondilolizu, odnosno prisustvo koštanog defekta u luku pršljena, budući da se proces okoštavanja lukova završava po rođenju.
Kod novorođenčadi je opisana nerazvijenost poprečnog nastavka i njegova ageneza, koja je u kombinaciji sa više drugih skeletnih anomalija.
Klippel-Feil sindrom . Ovaj sindrom se sastoji od spajanja tijela kralježaka i poprečnih i spinoznih procesa u jedan blok. Kod teške deformacije, cijela vratna kralježnica može se spojiti u jednu masu, u kojoj se pojedini pršljenovi jedva mogu razlikovati. Ova anomalija se zasniva na potpunom odsustvu segmentacije, koja se, kao što je poznato, javlja već u periodu razvoja blastoma kralježnice. Budući da je Klippel-Feil sindrom također praćen oštrom deformacijom kralježaka, smatra se ne samo kao defekt segmentacije, već i kao defekt poremećene morfogeneze.
Prilikom rendgenskog pregleda utvrđuje se na rendgenskom snimku u lateralnoj projekciji, dok se kod novorođenčeta, za razliku od starije djece, ne mora razlikovati od izliječenog tuberkuloznog procesa (Sl. 47).
Rice. 47. Klippel-Feil sindrom kod djeteta starog 1 dan. Sinostoza tijela vratnih pršljenova.
Rice. 48. Anomalija 3. i 4. lumbalnog pršljena u novorođenčeta.
Blokiranje pršljenova . Segmentacijski defekti također uključuju kongenitalnu blokadu (konkrescenciju) pršljenova – njihovo spajanje kostiju; za razliku od sinostoze, stečene fuzije uzrokovane patološkim procesom, nazvana je asimilacija. Obično se proteže samo na dva susjedna pršljena; u ovom slučaju se dobija dupli pršljen (slika 48).
Retke su blokade koje zahvataju veliki broj pršljenova. Kod potpunog blokiranja dolazi do fuzije tijela kralježaka i lukova, uz djelomičnu blokadu, uglavnom lukova i spinoznih procesa s oštrim sužavanjem intervertebralnog diska i djelomičnim spajanjem tijela kralježaka na rubovima. Poprečni procesi ne učestvuju u fuziji. Zaključani pršljenovi održavaju svoju ukupnu visinu. Nisu uočene nikakve druge abnormalnosti u ostatku kičme. Intervertebralni otvori između spojenih pršljenova ostaju normalne veličine.
Rendgen s potpunom blokadom otkriva pršljenove koji nisu promijenili oblik; u nekim slučajevima se na granici dva pršljena otkriva gusta linearna sjena. Kod djelomičnog blokiranja utvrđuje se potpuna fuzija lukova bez ikakvih tragova na mjestu fuzije i uskog isprekidanog razmaka između tijela kralježaka. Prema D.G. Rokhlinu, s kongenitalnom fuzijom tijela kralježaka, konture prednje i bočne površine njihovih tijela ne zadebljaju se, jer prednji uzdužni ligament nije kalcificiran. Suprotna slika se opaža kod patoloških procesa koji dovode do stvaranja koštanog bloka između pršljenova. Najčešće se blokirani pršljenovi javljaju u vratnoj kičmi; To su uglavnom drugi i treći pršljen. Blokiranje gornjih torakalnih pršljenova uočava se nešto rjeđe, obično samo u obliku djelomične blokade s potpunim koštanim srastanjem lukova i spinoznih nastavaka i sužavanjem intervertebralnog prostora. Prostor koji zauzimaju dva spojena spinozna nastavka je nešto manji od normalnog zbog promjene njihovog nagiba.
Rendgenski pregled treba obaviti u stražnjem i bočnom položaju. Kod novorođenčadi, za razliku od starije djece, nije potrebno praviti diferencijalnu dijagnozu između urođene blokade i blokade koja je posljedica destruktivnog procesa u intervertebralnom disku.
Nerazvijenost kičme . Malformacije sakruma i kokciksa ponekad se primjećuju kod održive djece. Postoje: 1) potpuno odsustvo sakruma i kokciksa ili njihov manje ili više značajan defekt (slika 49) sa konvergencijom obe ilijačne kosti; u ovom slučaju često dolazi do nerazvijenosti donjih lumbalnih kralježaka i 2) djelomične nerazvijenosti sakruma uz odsustvo trtice, praćeno blagim poremećajem kičmene moždine, ali uz očuvanje funkcija sfinktera. Djeca s razvojnim anomalijama sakruma i trtice doživljavaju složen sindrom: odsustvo stražnjice, atrofiju mišića udova i disfunkciju sfinktera s fekalnom i urinarnom inkontinencijom.
Rice. 49. Sakralna ageneza kod djeteta starog 1 dan.
Urođene anomalije sakruma također uključuju ciste ove kosti. Oni su cistasti produžeci sakralnog kanala sa glatkim zidovima, ispunjeni bistrom tečnošću sličnom kičmenoj tečnosti. Veličine su trešnje ili više; proširenje kanala često ima prednji smjer.
Na stražnjoj radiografiji, a još jasnije u lateralnoj projekciji, u sakralnom području je identificirana grupa šupljina, koja nije uvijek jasno razgraničena. Obično se tretiraju kao mjehurići zraka i ne dijagnosticiraju se kao ciste. Također ih je potrebno razlikovati od cijepanja lukova 1. i 2. sakralnog pršljena i od asimetrično smještenog sakralnog otvora. U literaturi je opisano samo nekoliko slučajeva sakralnih cista, koje su intravitno prepoznate rendgenskim pregledom i naknadno potvrđene histološki.
Anomalije filogenetskog značaja . Numeričke varijacije. Broj pršljenova u svakom dijelu kičme nije konstantan: može biti veći ili manji. Testut razlikuje varijacije viška i varijacije manjka; oba mogu biti kompenzirana ili nekompenzirana. Kompenzovane varijacije su češće, kada se broj pršljenova u jednom dijelu kičme mijenja zbog broja pršljenova u susjednom dijelu. Kod nekompenziranih varijacija dolazi do povećanja ili smanjenja broja pršljenova u jednom dijelu kralježnice dok njihov broj u susjednom dijelu ostaje nepromijenjen. Sa kompenziranim varijacijama, ukupan broj pršljenova u kralježnici se ne mijenja; s nekompenziranim varijacijama, ukupan broj pršljenova se povećava ili smanjuje. Najčešća varijacija je nekompenzirana povećanjem ukupnog broja kralježaka koji se nalaze iznad sakruma na 25, s dodatnim pršljenom u lumbalnoj regiji. Mnogo rjeđe je smanjenje broja presakralnih kralježaka na 23.
Asimilacija . U kralježnici se opaža još jedna anomalija - asimilacija (asimilacija), kada pršljen koji pripada bilo kojem dijelu kičme poprimi oblik pršljena drugog dijela. Ovaj fenomen asimilacije uočen je u svim prijelaznim regijama kičme; u kranijalno-cervikalnim, cervikotorakalnim, torakolumbalnim, lumbosakralnim i sakrokokcigealnim. Manifestacija atlasa, ili proatlasa, sastoji se od izolacije pršljena od elemenata okcipitalne kosti. Očituje se izbočenjem koštanih ivica na foramen magnumu. Ove koštane formacije, različitog oblika i razvoja, mogu u nekim slučajevima dostići takav značaj da se artikuliraju s poprečnim procesima atlasa. Stoga ih neki autori smatraju elementima okcipitalnog pršljena. Atlas je u ovom slučaju obično spljošten, a njegovi bočni dijelovi s jedne ili obje strane, kao i luk, potpuno su ili djelomično srasli sa okcipitalnom kosti.
Intravitalno rendgensko prepoznavanje asimilacije atlasa je izuzetno teško, jer je zbog posebnih anatomskih odnosa tokom asimilacije izuzetno teško dobiti jasnu morfološku sliku.
Sličnost 1. torakalnog pršljena sa zadnjim vratnim pršljenom uz istovremenu redukciju rebara uočava se izuzetno rijetko. Štoviše, u nekim slučajevima srednji dio 1 rebra nestaje u većoj ili manjoj mjeri, ali su njegovi prednji i stražnji dijelovi očuvani; kod drugih su samo glava i vrat rebra u rudimentarnom stanju; u rijetkim slučajevima, 1 rebro postaje tanje i gubi koštanu tvar.
U graničnom području torakalnog i lumbalnog kralješka, u posljednjem torakalnom i 1. lumbalnom kralješku, uočavaju se različite varijacije koje se mogu utvrditi samo intravitalno rendgenskim pregledom.
Lumbalna rebra mogu biti prisutna na jednoj strani pršljena ili na obje strane; po obliku mogu više nalikovati poprečnim nastavcima ili pravim rebrima. U prvom slučaju, to su fragmenti normalnih poprečnih procesa, odvojeni od njih vertikalnim razmakom. Veličina i oblik ovih izoliranih krajeva su različiti. Lumbalna rebra su, kao i prava rebra, tanja od poprečnih izbočina, usmjerena bočno, ponekad pod uglom bliskim pravoj liniji, i različitog su oblika i dužine. Lumbalna rebra obično nastaju iz 1 lumbalnog pršljena, ali su opisani slučajevi njihovog porijekla od 2 - 3 - 4 lumbalna pršljena.
Sakralizacija i lumbarizacija kod novorođenčadi se ne mogu odrediti.
6662 0
Deformitet ključne kosti
Različiti su kao i deformiteti rebara.Prema E.K. Nikiforovoj (1960), V.L. Andrianovu (1970), razlikuju se sljedeće malformacije ključne kosti: zakrivljenosti, dodatne artikulacije klavikule s korakoidnim nastavkom, rebra, potpuno ili djelomično odsustvo ključne kosti, njena bifurkacija, kranioklavikularna dizostoza , perforirana ključna kost.
Malformacije klavikule su relativno rijetke. Od najvećeg praktičnog interesa su bifurkacije i kranioklavikularna disostoza, potpuno ili djelomično odsustvo klavikule i njena hipertrofija.
Bifurkacija ključne kosti može imati nekoliko oblika. Prema E.K. Nikiforovoj (1960), razlikuju se tri tipa bifurkacije: prvi tip bifurkacije, kada klavikula ima dvije grane jednake po dužini i obliku, od kojih jedna čini zglob sa akromionom, a druga sa korakoidnim nastavkom; drugi - kada je klavikula podijeljena na nivou korakoidnog nastavka na dvije grane, od kojih je grana koja se spaja sa korakoidnim nastavkom uža i kraća i ponekad završava u mekim tkivima; treći je kada se ključna kost račva na dva dijela u sredini tijela ili na njegovom akromijalnom kraju.
Perkutana klavikularna disostoza je urođena sistemska nerazvijenost niza ravnih kostiju skeleta: lobanje, karlice, kukova, kičme itd., kao i ključne kosti. Prema zbirnoj statistici, u svjetskoj literaturi postoji oko 450 opservacija. Ovu bolest je prvi opisao Martin (1865), zatim Barlow (1883). Pierre, Marie i Paul Sainton (1897) ukazali su na porodičnu prirodu bolesti, opisujući 4 slučaja. Ovi autori su bolest nazvali disostosis cleidocranialis.
U domaćoj literaturi najveći broj zapažanja daje V. A. Arnson (1939) - 7 pacijenata, zatim N. I. Dombrovsky (1955) - 3 pacijenta. Jedan od glavnih simptoma kranioklavikularne disostoze je nerazvijenost klavikule. Potpuno odsustvo ključne kosti je rijetko. Češće nedostaje akromijalni kraj, rjeđe nedostaje torakalni kraj, ponekad se ključna kost sastoji od nekoliko fragmenata čiji su krajevi zaobljeni i glatki.
Nedostajući dio klavikule predstavlja vrpca vezivnog tkiva. S takvim defektima klavikule, pacijenti doživljavaju pretjeranu pokretljivost ramenog pojasa. Pacijent može približiti oba ramena zgloba ispred grudnog koša, dok obje lopatice stoje pozadi. Patološka pokretljivost koja se nalazi kod kranioklavikularne disostoze kod novorođenčadi često dovodi do pogrešne dijagnoze frakture ključne kosti u toku porođaja (Bessedi, 1953.) Ništa manje karakteristične nisu ni promjene na kostima svoda lubanje.
Kod novorođenčeta pažnju skreće neobična mekoća glave. To je zbog nedovoljne osifikacije kostiju svoda lubanje, njihovog stanjivanja i stvaranja defekta na sjecištu šavova. Velika fontanela ne zacjeljuje i može ostati membranozna do kraja života, kao što široki kranijalni šavovi ostaju tijekom života.
Kosti lica pacijenata su nerazvijene, nosne kosti su djelimično ili potpuno odsutne (Eden, 1953). Gotovo svi pacijenti imaju abnormalno formiranje zuba - gubitak mliječnih zuba se odgađa do 20-25 godina, stalni zubi se pojavljuju vrlo kasno, neki ostaju impaktirani, izbijeni zubi su deformisani, nepravilno postavljeni, često ima prekobrojnih zuba (V. A. Arson , 1939).
Postoje i nedosljedne razvojne anomalije različitih dijelova skeleta - karlice, kukova, kičme itd. U ovom slučaju karlica je mala, često asimetrična, a stidne kosti su nedovoljno razvijene. Kičma je ponekad zakrivljena; često se nalaze klinasti pršljenovi i pseudoepifize u metakarpalnim i metatarzalnim kostima.
Za razliku od kranioklavikularne disostoze, hiperplastični proces se uočava u integumentarnim kostima skeleta. Ovu bolest je opisao V. Dzerzhinsky (1925). Ključna kost je zakrivljena, mjestimično zadebljana, lubanja je deformirana poput tornja, zbog preranog spajanja kranijalnih šavova, prednji dio viri prema naprijed, formirajući takozvani ptičji profil. Hiperplastični proces u kostima lubanje dovodi do sužavanja bazalnih otvora i kompresije krvnih žila i živaca koji prolaze kroz njih, kod pacijenata se povećava intrakranijalni tlak i razvija atrofija vidnog živca.
Pacijenti s malformacijama ključne kosti obično ne zahtijevaju hiruršku intervenciju. Samo sa značajnim defektom klavikule, kao i sa oštrim zakrivljenjima, što dovodi do kozmetičkih poremećaja, potrebno je pribjeći hirurškoj intervenciji.
Razvojne anomalije torakalne kičme
One su posljedica perverzije normalne embriogeneze. Kada je poremećen pravilan razvoj kralježnice, javljaju se različite vrste zakrivljenosti, skolioza i kifoza. Sve vrste razvojnih anomalija torakalne kralježnice najpotpunije su predstavljene u klasifikaciji V. A. Dnechegako (l949, 1954). Prema ovoj klasifikaciji, sve razvojne anomalije kralježnice dijele se na sljedeći način.1. Anomalije u razvoju tela pršljenova:
a) praznine i defekti u telu pršljena;
b) klinasti pršljenovi (bočni i zadnji);
c) aplazija tijela pršljena (azoma);
d) drugi defekti u razvoju tela pršljenova (platispodilija, mikrospondilija).
2. Anomalije u razvoju lukova pršljenova:
a) prorezi na rukama;
b) nerazvijenost polovine lukova;
c) anomalije u razvoju procesa;
d) razvojne anomalije u interartikularnom prostoru luka (spondloliza).
3. Mješovite razvojne anomalije:
a) abnormalnosti segmenata (u cijelim dijelovima kičme i susjednih pršljenova - blokada);
b) nerazvijenost kičmenog stuba;
c) nerazvijenost pojedinih pršljenova.
U praksi su klinički najznačajnije razvojne anomalije tijela pršljenova, posebno kao što su bočni i stražnji klinasti pršljenovi (uš), aplazija tijela pršljenova (azoma), mikrospondilije i razvojne anomalije dismontirane prirode (sl. 34, 35, 36).
Rice. 34. Obezbijeđena deformacija tijela IX-X torakalnih pršljenova.
Rice. 35. Ravni pršljen D, zbog eozinofilnog granuloma.
Rice. 36. Spontana resorpcija rebara i kičme u torakalnom dijelu.
Pitanje liječenja deformiteta povezanih s anomalijama razvoja pršljenova nije dovoljno obrađeno u literaturi. Većina poruka posvećena je primjeni konzervativnih metoda liječenja - masaža, terapeutske vježbe, nošenje korzeta. Brojni autori izvještavaju (I. A. Movshovich, 1969; G. A. Bairov, 1970; Ya. L. Tsivyan, 1973) o uspješnim operacijama uklanjanja klinastih hemivertebra.
Mora se uzeti u obzir da je tijekom operacija na torakalnoj kralježnici potrebno ne samo eliminirati postojeću zakrivljenost, već je i popraviti pomoću prednje ili stražnje spinalne fuzije. U složenijim slučajevima koji se ne mogu ispraviti uklanjanjem klinastog pršljena, savjetuje se dodatna segmentna vertebrotomija praćena spinalnom fuzijom.
A.V. Glutkin, V.I. Kovalchuk
Kičma i kičmena moždina su dizajnirani da podržavaju kretanje, održavaju strukturni integritet i uspravno držanje, prenose signale iz mozga i koordiniraju motoričke, senzorne i autonomne puteve. Kičma i kičmena moždina se sastoje od nekoliko različitih vrsta tkiva odgovornih za ove različite funkcije. Embriološki razvoj ljudske kralježnice i kičmene moždine je složen proces koji dovodi do stvaranja složenih struktura. Uprkos ogromnom napretku u molekularnim i biološkim tehnikama nakon mnogo decenija modernih istraživanja, embriološki razvoj kičme i nervnog sistema ostaje nepotpuno shvaćen. Složena kaskada signalnih događaja na molekularnom nivou uključena je u razvoj kičmenjaka i neuronskih elemenata. Promjene u ovim važnim prekretnicama mogu dovesti do razvojnih abnormalnosti i anomalija, od kojih neke mogu ugroziti integritet i funkciju ovih struktura tokom ljudskog razvoja, potencijalno dovodeći do neurološke disfunkcije ili povećane osjetljivosti neuralnih struktura na ozljede.
Rani embrionalni period kičme
Formiranje kičmenog stuba, kao i tijela u cjelini, počinje u periodu gastrulacije, tokom kojeg se bilaminarni embrionalni disk transformiše u trilaminarni embrionalni disk. Ovaj proces se dešava početkom treće nedelje nakon oplodnje i karakteriše ga invaginacija ektodermalnih ćelija kroz primitivni žleb primitivne pruge, stvarajući embrionalni mezoderm. Koncentracija invaginiranih intraembrionalnih ćelija mezoderma na kranijalnom kraju primitivne pruge formira primarnu jamu ili čvor. Stalno obavijajuće ćelije u primarnom gangliju formiraju kanal koji se zove hondrijalna cijev, koji je kontinuiran sa amnionskom šupljinom. Ove invaginirajuće ćelije kreću se u kranijalnom pravcu, karakteristične su za embrionalni endoderm i formiraju hondralnu ploču koja se kasnije razvija u notohordu. Migrirajuće ćelije koje formiraju notohordu pokreće hemotaksija faktorom rasta fibroblasta 4 i faktorom rasta fibroblasta 8. Prisustvo notohorda podstiče osnovne ektodermalne ćelije da se šire prema van i formiraju neuralnu ploču. Oko 19. dana, ovo neuroektodermalno tkivo će se saviti i formirati neuralni žlijeb, koji će se kasnije zatvoriti i postati neuralna cijev. Notohorda također igra glavnu ulogu u embrionalnom razvoju tako što koordinira sazrijevanje kičmenog stuba.
Invaginirajuće ćelije koje migriraju lateralno diferenciraju se u tri glavna regiona: paraksijalnu, intermedijarnu i lateralnu mezodermalnu ploču. Ovi mezodermalni prekursori će se razviti i formirati kičmu, genitourinarni sistem i probavni kanal. Ovi bliski prostorni odnosi mogu biti uzrok razvoja abnormalnosti kičme koje se javljaju kod genitourinarnih poremećaja. Paraksijalni mezoderm se razvija u 42 - 44 para somita tokom nekoliko dana. Somiti se razvijaju od kranijalnog do kaudalnog kraja i njihov broj može poslužiti kao procjena embrionalne starosti. Ove strukture su možda najočitiji primjer embriološkog koncepta metamera, u kojem su višestruke anatomski slične jedinice raspoređene linearno da formiraju složenu strukturu ili organ. Svaki pojedinačni segment se dalje diferencira u dva najveća područja. Dorsolateralna regija segmenta, sastavljena od dermatoma i miotoma, sazrijeva da bi na kraju formirala dorzalnu muskulaturu i površinu kože. Ventromedijalni region, somitski sklerotomi, su prekursori ljudskog kičmenog stuba u razvoju. Neuralna cijev se diferencira i formira kičmenu moždinu.
Razvoj kičmenog stuba
Dok traje gestacija, u 4. i 5. sedmici dolazi do formiranja pojedinačnih tijela pršljenova iz metamernih segmenata. Ovaj proces se najbolje objašnjava teorijom resegmentacije, u kojoj je svaki sklerotom podijeljen na rostralnu i kaudalnu polovicu. Svaki pršljen se formira od kaudalne polovine jednog sklerotoma i kranijalne polovine susjednog sklerotoma. Fuzija ova dva sklerotoma formira centar, koji će postati zasebno tijelo pršljena. Svaki formirani pršljen je praćen segmentnim arterijama i živcima. Teorija resegmentacije je eksperimentalno dokazana u modelima. Vertebralni uzorak tokom resegmentacije kontroliše se uticajem gena HOX I Pax. Ranije je sugerirano da notokord može igrati ulogu u koordinaciji procesa resegmentacije. Uz neuralnu cijev, mezodermalne ćelije se razvijaju u lukove, lamelarne dijelove i stabljike koje služe za zaštitu struktura koje prolaze kroz kičmeni kanal.
Notohorda je središnja os za novonastali centar i na kraju se raspada između pršljenova (proces hondrogeneze), u području intervertebralnog diska doprinosi formiranju nukleus pulposusa. Sklerotomske ćelije se šire i formiraju okolni fibrozni prsten. Tokom 6. sedmice molekularni faktori iz notohorde i neuralne cijevi signaliziraju početak procesa hondrogeneze. Dva centra hondrogeneze u centru čine jedan veliki segment hrskavice. Svaki luk kralješka sadrži jedan centar hondrogeneze, koji kasnije raste da bi se povezao sa suprotnim dijelom luka. Osifikacija ovih hrskavičnih prekursora počinje u 9. sedmici razvoja. Tri tačke okoštavanja mogu se naći u svakom kralješku, jedna se nalazi u centru i jedna u svakoj polovini luka kralješka. Osifikacija počinje u donjem torakalnom dijelu kičme i proteže se kranijalno i kaudalno od ove točke. Ovaj spor proces nastavlja se i nakon rođenja jer se polovice lukova kralježaka u potpunosti spajaju do otprilike 6. godine života.
Razvoj kičmene moždine
Kao što je već spomenuto, nervni sistem se razvija iz ekspandirajuće ektodermalne neuralne ploče, koja se formira iznad notohorde. Kako se brz rast nastavlja, rubovi neuralne ploče se savijaju i na kraju se spajaju kako bi formirali neuralnu cijev. Kada se neuralna cijev ne zatvori, to rezultira urođenom defektom zvanom mijelomeningocela. Oko 5. sedmice embrionalnog razvoja, unutar neuralne cijevi pojavljuju se dorzalni i ventralni parovi zadebljanja pterigoidne i bazalne ploče. Ova zadebljanja su strukturno odvojena sulcus borderumom i na kraju će postati senzorni i motorni trakt. Rubni žlijeb nestaje u roku od 6 sedmica zbog kontinuiranog brzog proširenja. Prethodno odvojene strukture, međutim, zadržavaju svoje odgovarajuće funkcije. Zadnji i prednji rogovi kičmene moždine pojavljuju se tokom embrionalnog rasta, a trakti bijele tvari počinju se pojavljivati u 7 ili 8 sedmici.
Sazrevanje kičme u djetinjstvu i adolescenciji
Spori rast kičme u djetinjstvu i adolescenciji osigurava mehaničku osovinu za cijeli aksijalni skelet i također osigurava sigurnost kičmene moždine i korijena živaca. Osifikacija kičme se nastavlja nakon rođenja od tri glavne tačke okoštavanja, koje se sastoje od centra i lukova kralježaka. Zanimljivo je da su ljudi za razliku od većine drugih kralježnjaka kod kojih nije centar okoštavanja ono što čini pravu završnu ploču, već tanka hondroepifizijska regija unutar završnih ploča koja također potiče periferni rast. Par neurocentralnih sinhondroza u blizini pričvršćenja pedikula za tijelo pršljenova i jedna stražnja sinhondroza na vrhu luka osiguravaju rast kralježnice i širenje kičmenog kanala. Ove sinhondroze se lako vizualiziraju na običnim rendgenskim snimcima kao radiolucencije i ne treba ih zamijeniti s prijelomom ili malformacijom. Spinalni kanal dostiže svoj odrasli promjer u dobi od 6-8 godina nakon zatvaranja neurocentralnih sinhondroza. Rano zatvaranje ili asimetričan rast ovih sinhondroza može dovesti do razvoja kongenitalne spinalne stenoze ili skolioze.
U početku, novorođenče ima potpuno kifotičnu kičmu. Ova primarna zakrivljenost ostaje u torakalnoj regiji nakon što se razvijaju sekundarne zakrivljenosti kako dijete raste. Cervikalna lordoza se razvija kada stražnji mišići vratne kralježnice dobiju snagu i povećaju se u volumenu zbog činjenice da dijete počinje podizati glavu okomito. Lumbalna lordoza se razvija kasnije u odrasloj dobi kako dijete počinje sjediti, stajati i hodati, a nakon puberteta se potpuno stabilizira. Sekundarne tačke okoštavanja pojavljuju se u svakom kralješku na početku adolescencije i nalaze se na krajevima spinoznog, poprečnog i zglobnog nastavka, kao i u apofizama tijela kralježaka. Poput velikih tačaka okoštavanja, ove strukture se mogu vizualizirati radiografski i treba ih uzeti u obzir prilikom procjene traumatske ozljede. Takođe treba napomenuti da nepotpuno okoštavanje kralježnice dovodi do značajnih razlika u MRI signalu. Rast na mjestima okoštavanja događa se u mladoj odrasloj dobi, pri čemu se ploče rasta zatvaraju u otprilike 25. godini života. Nakon prestanka rasta, gornja i donja apofize postaju krute, na koje je pričvršćen intervertebralni disk i formira rub tijela kralješka.
