Poland's syndrome: ang pagpili ng mga taktika sa pag-opera. Mga deformidad sa dibdib. Poland's syndrome Kakulangan ng kalamnan sa dibdib

Poland syndrome - congenital patolohiya dibdib, balikat at palad. Ang isang bihirang sakit ay nasuri sa 1 sa 30,000 bagong panganak. Sa 70% ng mga kaso, ang isang anomalya ay matatagpuan sa mga lalaking sanggol, sa 30% ng mga kaso sa mga babaeng sanggol. Ang sakit ay maaaring nauugnay sa dextrocardia at isang salamin na pag-aayos ng mga panloob na organo. Ang patolohiya ay nangangailangan ng maagang pagsusuri at maaga interbensyon sa kirurhiko na nagpapahintulot sa iyo na makamit ang magagandang resulta at nagbibigay sa pasyente ng pagkakataong mamuhay ng buong buhay.

Ano ito

Ang Poland's syndrome ay hindi nalalapat sa genetic na sakit. Ang mga siyentipiko ay hindi natagpuan ang mga gene na responsable para sa paghahatid ng patolohiya mula sa magulang hanggang sa anak. Iminumungkahi ng mga doktor na ang anomalya ay sanhi ng mga circulatory disorder sa vertebral at / o subclavian arteries sa ika-6 na linggo ng intrauterine development ng fetus.

Ang Poland's syndrome ay isang right-sided na patolohiya, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

hindi pag-unlad ng mga kalamnan ng dibdib o ang kanilang kawalan ng monolateral;
mga bisyo ng matagal tubular bones, tadyang, mammary gland o bato;
anomalya ng itaas na mga paa't kamay;
pulmonary hernia at matinding respiratory distress.

Sa ICD-10, ang patolohiya ay nasa seksyon Q65-Q79 "Mga congenital anomalya ng musculoskeletal system". Ang sindrom ay itinalaga sa numerong Q79.8 "Iba pang mga malformations ng musculoskeletal system."

Mga uri ng sakit

Depende sa lokasyon ng depekto, ang sakit ay nahahati sa dalawang uri:

right-sided - nangyayari sa 80% ng mga pasyente;
left-sided - nasuri lamang sa 20% ng mga kaso.

Ang kaliwang panig na patolohiya ay minsan ay sinamahan ng isang salamin na pag-aayos ng mga panloob na organo o dextrocardia, kung saan ang puso ay mas malapit sa kanang bahagi ng dibdib.

Sa isang congenital defect, ang rib-cartilaginous framework at ang muscular corset ay maaaring bumuo sa iba't ibang paraan. Depende sa kalubhaan ng depekto at mga tampok na katangian nito, apat na pangunahing yugto ang nakikilala:

Stage I - ang natural na hugis ng mga buto-buto, ang normal na istraktura ng kartilago at tissue ng buto, ngunit may kakulangan ng mga kalamnan at taba sa ilalim ng balat;
Stage II - ang mga buto-buto ay nabuo nang normal, ngunit lumubog sa lugar ng kartilago, at sa kabilang banda mayroon silang isang kilya na hugis, ang sternum ay nakabukas sa gilid;
Stage III - ang dibdib ay malakas na nakahilig sa kanan o kaliwa dahil sa hindi pag-unlad tissue ng kartilago, ang mga buto ay may normal na istraktura;
IV stage - ang itaas na bahagi ng katawan ay malakas na inilipat, isa hanggang apat na tadyang ay nawawala.

Depende sa lokalisasyon, ang patolohiya ay nahahati sa pagpapapangit ng lateral, posterior o anterior wall.

Mga sanhi ng anomalya

Ang mga sanhi ng depekto ay hindi pa pinag-aralan. Ang mga siyentipiko ay naglagay ng ilang mga teorya ng pinagmulan ng Poland's syndrome. Ang pinakakaraniwan ay vascular. Ayon sa teoryang ito, sa ika-6 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang sirkulasyon ng dugo sa subclavian at / o vertebral na rehiyon ay nabalisa sa embryo at hypoplasia ng isang malaking arterya o ang sangay nito ay nangyayari.

Bumababa ang diameter ng arterya, na humahantong sa pagbaba sa daloy ng dugo at pagkagutom ng oxygen ng mga tisyu kung saan ito ay responsable. Ang tissue hypoxia ay ang pangunahing sanhi ng mga kulang sa pag-unlad ng mga kalamnan, mammary gland, tisyu sa ilalim ng balat, balat at itaas na paa. Kung mas maliit ang diameter ng subclavian artery, mas malala ang depekto.

Naniniwala ang ibang mga siyentipiko na ang Poland's syndrome ay nangyayari dahil sa isang pagkabigo sa paglipat ng mga selula kung saan ang mga simulain ng muscular corset at buto at cartilage frame ay nabuo sa embryo.

Sinusubukan ng mga doktor na maunawaan kung anong mga kadahilanan ang humahantong sa subclavian artery hypoplasia at pagkabigo. Ang ilan ay naniniwala na ang intrauterine trauma sa fetus ay dapat sisihin. Isinasaalang-alang ng iba ang mga sanhi ng kemikal, kapaligiran, nakakahawa, at radiation. Mayroon ding teorya tungkol sa genetic predisposition, ngunit sa ngayon ay walang aktwal na kumpirmasyon ng lahat ng mga hypotheses na ito.

Mga sintomas

SA katangian Kasama sa Poland syndrome ang:

unilateral underdevelopment (hypoplasia) ng pectoralis major;
unilateral aplasia (kawalan) ng maliit o malaking pectoral na kalamnan, kadalasan ang rib-sternal na bahagi;
costal cartilage pagpapapangit;
aplasia o underdevelopment ng isang mammary gland;
kakulangan ng kartilago at/o tissue ng buto;
lokal na pagkakalbo ng dibdib at kilikili;
pagnipis ng balat at subcutaneous tissue;
kakulangan sa taba;
atelia - ang kawalan ng isa o dalawang utong nang sabay-sabay;
pagpapapangit ng mga kalamnan ng likod, pati na rin ang anterior serratus at panlabas na pahilig na mga kalamnan.

Ang patolohiya ay madalas na sinamahan ng mga anomalya sa pag-unlad ng kamay at braso:

syndactyly - pagsasanib ng ilang mga daliri;
brachydactyly - masyadong maikli at maliliit na daliri;
ang kawalan ng isang brush;
abnormal na maliit na laki ng brush.

Ang mga pasyente na may kaliwang bahagi ng uri ng sakit ay maaaring kulang sa tadyang, na dapat protektahan ang puso. Ang organ ay matatagpuan sa ilalim ng isang manipis na layer ng balat at subcutaneous tissue, kaya ang anumang, kahit na menor de edad, pinsala sa dibdib ay maaaring makapukaw ng mga pagkabigo sa sirkulasyon, respiratory failure at cardiac arrest.

SA mga bihirang kaso kulang ang halos buong bone corset ng mga bagong silang. Patolohiya ay humahantong sa isang luslos ng mga baga at respiratory failure, na bubuo sa isang napaka maagang edad.

Ang Poland's syndrome ay nasuri sa mga unang araw o buwan ng buhay. Kung ang isang bata ay nawawalan ng tadyang, maaaring mapansin ng mga magulang ang isang tibok ng puso. Ito ay malinaw na nakikita sa pamamagitan ng manipis na balat. Ang abnormal na pag-unlad ng scapula o collarbone, funnel-shaped o keeled deformity ay nagpapahiwatig din ng patolohiya. thoracic, costal hump at hindi likas na kurbada ng gulugod.

Ang mga pasyente na may unang yugto ng sakit ay nasuri na may Poland syndrome sa pagbibinata o pagtanda. Napansin ng mga batang babae na ang isang dibdib ay hindi lumalaki sa kanila, at walang buhok sa kilikili na matatagpuan sa gilid ng depekto.

Binibigyang-pansin ng mga kabataang lalaki ang kanilang kakaiba kapag nagsimula silang aktibong makisali sa palakasan at mag-pump ng mga kalamnan ng pektoral. Napansin nila na ang isang bahagi ng dibdib ay hindi umuunlad, bagaman ang iba ay tumataas sa lakas ng tunog at nagiging mas kitang-kita.

Ang Poland's syndrome sa una at ikalawang yugto ay hindi nakakaapekto sa hormonal background at hindi pumipigil sa isang tao na maglaro ng sports. Ang mga pasyente na may ikatlo at ikaapat na yugto ng patolohiya ay madalas na may kapansanan sa sirkulasyon, mga problema sa presyon, mga pagkabigo sa paghinga at nabawasan ang paglaban sa mga sakit sa paghinga.

Ang mga batang may malubhang kapansanan ay dumaranas ng talamak na pagkapagod at pagkapagod, pagtaas ng pagkamayamutin, madalas na pananakit ng ulo at pag-aantok. Madalas silang nahuhuli sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad dahil sa pagbaba sa kapasidad ng pagtatrabaho at mga pag-andar ng pag-iisip.

Ang karamdaman ng daloy ng arterial na dugo ay humahantong sa hypoplasia ng bato at baga na matatagpuan sa may sira na bahagi, pati na rin sa mga pathologies ng puso: clockwise rotation ng organ, pagpapalawak ng mga hangganan nito o paglihis mula sa normal na lokasyon.

Diagnosis ng isang anomalya

Ang diagnosis ng "Poland's syndrome" ay kinumpirma ng siruhano. Una, ang doktor ay nagsasagawa ng isang visual na pagsusuri sa dibdib, pagkatapos ay inireseta ang ilang mga pagsusuri:

x-ray - ipinapakita ang antas at uri ng pinsala sa tissue ng buto;
CT scan o MRI - nagbibigay-daan sa iyo upang pag-aralan ang kondisyon ng malambot na mga tisyu at kartilago;
Ultrasound ng subclavian artery - tinutukoy ang diameter nito, tumutulong upang makilala ang mga tampok ng sirkulasyon ng dugo at supply ng dugo sa mga deformed na kalamnan;
electrocardiography - nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang mga pathology ng puso.

dopplerography ng mga pangunahing sisidlan;
Ultrasound ng puso;
echocardiography;
ergometry ng bisikleta.

Sa kaso ng mga problema sa mga baga at may kapansanan sa paggana ng paghinga, ang pasyente ay tinutukoy sa isang pulmonologist at inaalok na sumailalim sa spirography, pati na rin ang iba pang mga karagdagang pagsusuri.

Ang isang pinagsamang diskarte sa diagnosis ay nagpapahintulot sa mga doktor na matukoy ang antas ng deformity at masuri ang saklaw ng mga reconstructive na interbensyon na naglalayong ibalik ang dibdib at pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng pasyente.

Paggamot ng Poland's syndrome

Ang isang congenital anomaly ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Ang uri ng operasyon ay depende sa yugto ng patolohiya.

Unang yugto ng paggamot

Para sa mga pasyenteng may hypoplasia o aplasia ng pectoral muscle, isang konsultasyon sa isang plastic surgeon at isang operasyon na naglalayong alisin depekto sa kosmetiko. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto:

Paglikha ng isang muscular framework at isang muscular layer. Ginagamit ng mga doktor ang latissimus dorsi na kalamnan para sa pamamaraan, mas madalas ang mga kalamnan ng rectus abdominis.
Silicone prosthesis implantation at paghubog ng utong.

Ang operasyon ay ginaganap sa mga lalaki at babae. Ang mga pasyente na may displaced na kalamnan ay hindi ipinagbabawal na maglaro ng sports. Ang inilipat na organ ay hindi ganap na mabubuo, ngunit hindi nito pinipigilan ang mga kalalakihan at kababaihan na makamit ang tagumpay sa iba't ibang uri laro.

Ang operasyon upang maalis ang isang cosmetic defect ay isinasagawa pagkatapos ng 18-20 taon. sa nursery at pagdadalaga ang pag-opera ay walang kabuluhan. Ang isang transplant ay maaaring makapagpabagal sa pagbuo ng dibdib at dagdagan ang depekto.

Ang surgical solution ng problema sa murang edad ay ipinapayong lamang para sa syndactyly. Kakailanganin ng bata na kumunsulta sa isang orthopedic surgeon. Ang doktor ay bubuo ng isang pinakamainam na diskarte para sa paggamot ng Poland's syndrome at muling itatayo ang mga naka-fused na daliri.

Kung ang anomalya ay hindi makagambala sa pasyente, maaaring tanggalin ang plastic surgery. Paglipat latissimus dorsi ang likod ay hindi nakakaapekto sa gulugod, ngunit humahantong sa isang bahagyang kawalaan ng simetrya at ang pagbuo ng isang peklat sa kilikili, mula sa kung saan kinuha ang materyal, kaya bago ang pamamaraan, dapat mong maingat na isaalang-alang ang lahat ng mga kalamangan at kahinaan nito.

Paggamot ng ikalawa at ikatlong yugto

Ang matinding pagpapapangit ng dibdib ay isang indikasyon para sa Nass thoracoplasty. Ang minimally invasive na pamamaraan ay karaniwang ginagawa sa maagang pagkabata o pagbibinata, ngunit hindi kontraindikado sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Poland syndrome.

Ang operasyon ay nagpapataas ng lakas ng tunog pleural cavities, nagti-trigger ng regression ng mga respiratory disorder at inirerekomenda para sa mga sakit sa puso na dulot ng pectus excavatum.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa ilalim pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Gumagawa ang doktor ng ilang maliliit na paghiwa kung saan ipinapasok ang mga nagpapakilala sa dibdib - mga metal na plato. Ang mga istrukturang gawa sa titanium o bakal ay dumadaan sa ilalim ng mga tadyang at nagbibigay sa mga tisyu ng buto ng tamang hugis.

Ang pagpapapangit ng dibdib ay maaari ding itama sa pamamagitan ng silicone o hydrogel endoprostheses. Ang mga implant ay biswal na binabawasan ang depekto at pinoprotektahan ang puso mula sa pinsala.

Paggamot ng ika-apat na yugto

Sa kawalan ng isa o higit pang mga buto-buto, ito ay nagkakahalaga ng paggamit sa reconstructive surgery. Mayroong tatlong pangunahing paraan ng paggamot:

pag-install ng isang mesh frame o titanium ribs upang protektahan ang puso;
paghahati ng malusog na tadyang na matatagpuan sa itaas at ibaba ng deformed zone;
paglipat ng mga tadyang mula sa isang malusog na bahagi ng dibdib.

Ang unang opsyon ay inirerekomenda para sa preschool at edad ng paaralan. Ang mesh frame at titanium plate ay hindi nakakasagabal sa normal na pag-unlad ng dibdib, habang ang paghahati at paglipat ay humahantong sa malubhang komplikasyon at problema sa pagtanda.

Ang pangalawa at pangatlong pamamaraan ay inirerekomenda para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Poland syndrome, bagaman nagtataas sila ng maraming katanungan. Kadalasan, ang paghahati ng mga buto-buto ay humahantong sa kanilang pagpapahina, samakatuwid, sa modernong operasyon, ang mga metal implant at synthetic scaffolds ay ginustong, na pinapalitan ang tissue ng kalamnan.

Ang mga pasyente ng kirurhiko ay pinapayagan na matulog sa kanilang mga tiyan at itaas ang kanilang mga braso, ngunit pinapayuhan na iwasang tamaan ang lugar na inoperahan.

Walang lunas para sa Poland's syndrome. Ang alinman sa pagbibigay ng masasamang gawi, o balanseng diyeta ng mga magulang, o paglalaro ng isports ay hindi makakapigil sa patolohiya, ngunit ang mga batang may anomalya ay maaaring maging ganap na miyembro ng lipunan at mabuhay hanggang sa hinog na katandaan. Ang pangunahing bagay ay upang humingi ng tulong mula sa isang siruhano sa isang napapanahong paraan at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng isang espesyalista.

Ang Poland's syndrome ay isang kumbinasyon ng mga anomalya na kinabibilangan ng kawalan ng pectoralis major muscle, pectoralis minor muscle, syndactyly, brachydactyly, atelia (kawalan ng utong ng suso) o amastia (kawalan ng suso), deformity o kawalan ng tadyang, buhok sa ang kilikili, nabawasan ang kapal ng subcutaneous fat layer. Ang sindrom na ito (mga indibidwal na bahagi nito) ay unang inilarawan noong 1826 at noong 1839, ayon sa pagkakabanggit, sa panitikang Pranses at Aleman, ngunit pinangalanan kay Alfred Poland, isang estudyanteng medikal na Ingles na naglathala noong 1841 ng isang paglalarawan ng sakit na ito na naranasan niya sa seksyon. Buong katangian Ang pagpapapangit kasama ang lahat ng mga bahagi nito ay lumitaw sa panitikan lamang noong 1895.

Ang bawat pasyente ay may iba't ibang bahagi ng Poland syndrome, na nangyayari nang paminsan-minsan, na may saklaw na 1 sa 30,000 hanggang 1 sa 32,000 bagong panganak, at bihirang pampamilya. Ang pagkakasangkot ng kamay ay nag-iiba sa lawak at kalubhaan.

Mga sanhi ng Poland's syndrome

Ang abnormal na paglipat ng mga tisyu ng pangsanggol na bumubuo sa mga kalamnan ng pectoral, hypoplasia ng subclavian artery, o pinsala sa intrauterine ay naisip na gumaganap ng isang papel sa etiology. Wala pang teorya na natagpuan, gayunpaman, maaasahang kumpirmasyon

Ang pagpapapangit ng pader ng dibdib sa Poland syndrome ay maaaring may iba't ibang antas - mula sa hypoplasia ng mga buto-buto hanggang sa aplasia ng nauunang bahagi ng mga buto-buto. Kaya, ayon sa isang pag-aaral, sa 75 mga pasyente na may Poland's syndrome, 41 ang walang deformidad sa dingding ng dibdib, 10 ang nagkaroon ng rib hypoplasia na walang mga lokal na lugar ng depresyon, 16 ang nagkaroon ng rib deformity na may silting, at sa 11 sa kanila ang retraction ay makabuluhan, at sa wakas, 8 kaso ang nagsiwalat ng rib aplasia. Mahalagang tandaan na walang nakitang ugnayan sa pagitan ng antas ng deformity ng kamay at dibdib.

Paggamot ng Poland's syndrome

Ang kirurhiko paggamot para sa Poland's syndrome ay kinakailangan lamang sa isang subset ng mga pasyente, kadalasang may aplasia ng mga tadyang o deformity na may matinding compression. Ang mga pasyente na may makabuluhang pagbawi sa contralateral side ay madalas na may carinated deformity ng costal cartilages, na maaari ding itama sa panahon ng Ravich's Teflon-coated split rib grafts para sa muling pagtatayo. Ang iba ay gumamit ng latissimus dorsi flaps kasama ng rib grafts. Sa mga batang babae, mahalagang iwasto ang deformity ng dibdib bago ang interbensyon para sa hypoplasia o aplasia ng mammary gland, na nagbibigay ng pinakamainam na kondisyon para sa kasunod na pagtaas ng kirurhiko sa laki ng glandula. Ang pag-ikot ng Latissimus dorsi ay bihirang ginagamit sa mga lalaki, ngunit sa mga batang babae ang operasyong ito ay maaaring matagumpay na magamit kapag kailangan ang muling pagtatayo ng dibdib.

Ang artikulo ay inihanda at inayos ni: surgeon

Video:

Malusog:

Mga kaugnay na artikulo:

Ang kilya na dibdib ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakausli na sternum at ang pag-urong sa mga gilid nito ng mga tadyang. Ratio ng dalas...
Ang kilya na dibdib, na isang anterior protrusion ng chest wall, ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa funnel chest, at ...
Ang pinakakaraniwang sakit sa suso sa mga bata ay Problema sa panganganak at mga tumor...

Isang bihirang anomalya sa intrauterine formation ng istraktura ng katawan, na higit sa lahat ay binubuo sa hypoplasia ng sternum at costal na bahagi ng pectoralis major muscle o ang kumpletong kawalan nito. Taglay nito ang pangalan ng isang English surgeon na, bilang isang mag-aaral, ay inilarawan ang isang ispesimen na may rib-muscular defect na dumating sa kanya habang nagtatrabaho ng part-time sa morge. A. Ang Poland ay hindi ang una, bago sa kanya ang mga indibidwal na kaso ay napansin na sa France at Germany sa simula ng ika-19 na siglo, ngunit ito ay ang kanyang publikasyon na naglatag ng pundasyon para sa isang seryosong pag-aaral ng congenital pathology na ito. Sa threshold ng ika-20 siglo, inilathala ni J. Thompson Buong paglalarawan ng sakit na ito. Simula noon sa mundo medikal na literatura humigit-kumulang 500 mga ganitong kaso ang inilarawan.

, , , , , ,

ICD-10 code

Q65-Q79 Mga congenital malformations at deformities ng musculoskeletal system

Epidemiology

Ipinapakita ng mga istatistika ng insidente na ang congenital rib-muscular anomalya, na ipinahayag sa iba't ibang antas, ay nangyayari sa karaniwan sa isang bagong panganak sa 30 libo o bahagyang higit pang mga live birth. Mas madalas na may ganitong mga malformations, ang mga lalaki ay ipinanganak.

Hanggang 80% ng mga deformidad sa Poland syndrome ay nasa kanang bahagi. Ang mga paglabag ay ipinahayag sa iba't ibang antas, at walang pagsusulatan sa pagitan ng kalubhaan ng mga anomalya sa pagbuo ng dibdib at kamay.

, , , , , ,

Mga sanhi ng Poland's syndrome

Ang mga dahilan para sa kapanganakan ng mga bata na may ganitong anomalya ay nananatiling hypothetical hanggang sa kasalukuyan. Ang uri ng mana at ang gene na nagpapadala ng patolohiya na ito ay hindi natukoy, ngunit may mga paglalarawan ng mga bihirang kasaysayan ng pamilya na may Poland syndrome. Ipinapalagay ang recessive inheritance. Ito ay pinaniniwalaan na ang posibilidad ng paghahatid ng sakit mula sa isang apektadong magulang sa kanilang mga anak ay humigit-kumulang 50%. Karamihan sa mga kaso ay nag-iisa. Ang mga kadahilanan ng panganib para sa kapanganakan ng mga bata na may ganitong anomalya ay panlabas at panloob na mga teratogenic na epekto sa embryo sa panahon ng pagbuo at pag-unlad ng mga organo at sistema. Mayroong ilang mga hypotheses na nagpapaliwanag sa etiology at pathogenesis ng rib-muscular defect na ito, ngunit wala sa mga ito ang ganap na nakumpirma. Ang pinaka-malamang na palagay ay anuman hindi kanais-nais na kadahilanan pinupukaw ang kakulangan ng suplay ng dugo ng embryonic sa ikaanim na linggo ng pagbubuntis, kapag nabuo ang subclavian artery. Nagiging sanhi ito ng hindi pag-unlad nito (pagpapaliit ng lumen) at hindi sapat na suplay ng dugo, na humahantong sa lokal na hypoplasia ng malambot na mga tisyu at buto. Ang lawak ng sugat ay tinutukoy ng antas ng pinsala sa arterya at/o mga sanga nito.

Mga sintomas ng Poland syndrome

Ang mga unang palatandaan ng congenital anomalya na ito ay nakikita na sa pagkabata sa pamamagitan ng katangian ng hitsura ng pectoral na kalamnan at kilikili. At sa pagkakaroon ng hypoplasia ng kamay - mula sa kapanganakan.

Ang kumplikadong sintomas ng sindrom ay ang mga sumusunod:

unilateral na hindi sapat na pag-unlad ng pectoralis major muscle o mga fragment nito, kadalasan ang sternal at costal na kalamnan;
sa parehong panig - hypoplasia ng kamay: pinaikling, pinagsamang mga daliri o aplasia nito; hindi sapat na pag-unlad ng mammary gland o kawalan nito, atelia; pagnipis ng subcutaneous fat layer; kakulangan ng axillary na buhok; anomalya sa istraktura ng cartilaginous / bone rib tissue o ang kanilang kumpletong kawalan(karaniwan ay III at IV).

Ang pagkakaroon ng lahat ng mga tampok na inilarawan sa ikalawang bahagi ay hindi sapilitan, maaari silang isama sa una sa iba't ibang paraan.

Bilang karagdagan sa mga nakalista, ang mga anomalya sa istraktura ng latissimus dorsi na kalamnan ay maaaring bihirang mangyari, na nagiging sanhi ng kawalaan ng simetrya ng katawan, hypoplasia o aplasia ng pectoralis minor na kalamnan, abnormal na pag-unlad ng scapula at collarbone, dibdib na may hugis ng funnel na deformity, kurbada ng gulugod at costal hump.

Sa kaliwang may sira na bahagi, ang transposisyon ng mga panloob na organo ay madalas na sinusunod, lalo na, ang puso ay inilipat sa kanan. Sa isang normal na lokasyon ng puso, na sinamahan ng kawalan ng mga tadyang, ito ay halos hindi protektado at ang pagpintig nito ay kapansin-pansin sa ilalim ng balat.

Ang Poland syndrome sa mga bata ay kadalasang kapansin-pansin mula sa kapanganakan, ngunit sa ilang mga kaso, ang mga maliliit na depekto ay napansin ng mga tatlong taong gulang.

Sa pamamagitan ng lokalisasyon, ang mga depekto sa mga elemento ng istruktura ng dibdib ay nahahati sa mga deformation ng anterior, posterior at lateral walls.

Ang sindrom ng Poland sa mga batang babae sa panahon ng pagbibinata, kahit na sa pinakamahinang antas, ay naramdaman ang sarili sa katotohanan na ang dibdib sa may sira na bahagi ay hindi bumubuo o nahuhuli sa pag-unlad at matatagpuan na mas mataas kaysa sa normal na bahagi. Sa banayad na mga kaso ng sakit sa mga lalaki, ang sindrom ay minsan ay napansin na medyo huli, sa pagbibinata, kapag hindi posible na "pump up" ang kalamnan mula sa may sira na bahagi.

Ang Poland syndrome sa mga kababaihan ay hindi nakakaapekto sa hormonal background at ang kakayahang magbuntis ng isang bata.

Sa karamihan ng mga kaso, ang Poland's syndrome ay isang cosmetic defect: kadalasan, ang pectoral na kalamnan ay deformed o wala, walang depekto sa dibdib, at isang ganap na kamay ay naroroon. Ang mga pag-andar ng motor ng itaas na paa ay napanatili, at walang pumipigil sa gayong mga pasyente mula sa masinsinang paglalaro ng sports.

Gayunpaman, mayroong iba pang, mas traumatikong mga uri ng patolohiya na ito. Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng mga naturang kaso ay medyo mas malubha. Depende sa kalubhaan ng mga deformidad, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga karamdaman sa respiratory function at hemodynamics. Sa mga kaso ng kumpletong kawalan ng costocartilaginous framework, ang isang pulmonary hernia ay karaniwang napansin, at ang mga sakit sa paghinga ay nagpapakita ng kanilang sarili mula sa kapanganakan.

Sa mas bihirang mga kaso, ang mga patolohiya sa kaliwang bahagi kasama ang kawalan ng mga buto-buto na may normal na disposisyon ng mga organo, ang puso ay direkta sa ilalim ng balat. Ang buhay ng naturang pasyente ay patuloy na nanganganib sa panganib na kaakibat nito posibleng pinsala at pag-aresto sa puso.

Ang isang bata na may binibigkas na depekto sa dibdib ay karaniwang may mga problema sa hemodynamic dahil sa mababang systolic at mataas na diastolic arterial pressure kasabay ng pagtaas ng venous pressure. Ang ganitong mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, asthenic syndrome, maaari silang mahuli sa likod ng kanilang mga kapantay sa pisikal na pag-unlad.

Ang mga pagpapakita ng Poland's syndrome ay nalalapat din sa istraktura ng subclavian artery at / o mga sanga nito, na lumilikha ng mga kondisyon para sa isang disorder ng arterial na daloy ng dugo sa gilid ng depekto.

Mayroong ilang mga anatomical na anomalya sa istraktura at paglalagay ng mahahalagang panloob na organo. Ang antas ng kanilang kalubhaan ay maaaring makabuluhang kumplikado sa kondisyon ng pasyente. Ito ay isang paglihis ng puso mula sa normal na lokasyon nito sa isang direksyon o iba pa, hanggang sa transposisyon, pagpapalawak ng mga hangganan nito o pag-ikot ng pakanan, hypoplasia ng baga at bato sa may sira na bahagi.

mga yugto

Mayroong apat na yugto sa pagbuo ng dibdib sa sakit na ito.

Ang una ay tipikal para sa karamihan sa mga kilalang kaso, kapag ang mga malambot na tisyu lamang ang abnormal na nabuo, at ang hugis ng dibdib at ang istraktura ng mga bahagi ng cartilaginous at buto ng mga tadyang ay normal.

Ang pangalawa - kapag ang mga deformidad ay humipo sa dibdib: ang may sira na bahagi, na may napanatili na buto at mga cartilaginous na bahagi ng mga buto-buto, ay bahagyang pinindot sa mga costal cartilages, ang sternum ay nakabukas sa kalahating gilid, at sa kabaligtaran, isang nakausli ( kieled) bahagi ng dibdib ay madalas na sinusunod.

Sa ikatlong yugto, ang istraktura ng bahagi ng buto ng mga buto-buto ay napanatili, at ang bahagi ng cartilaginous ay kulang sa pag-unlad, ang dibdib ay walang simetriko, ang sternum ay beveled patungo sa pagpapapangit, ngunit ang mga gross na anomalya ay hindi napansin.

Ang ika-apat na yugto ay nailalarawan sa kawalan ng mga cartilaginous at bony na bahagi ng mga buto-buto mula isa hanggang apat (mula III hanggang VI). Mula sa may sira na bahagi, sa lugar ng nawawalang mga buto-buto, mayroong isang depresyon, ang sternum ay kapansin-pansing na-deploy.

Gayunpaman, sa anumang yugto ng pagbuo ng mga elemento ng istraktura ng dibdib, ang kondisyon katawan ng bata maaari itong maging normal (nabayaran), na may pana-panahong mga pagpapabuti (subcompensated) at may pagtaas ng pagkasira sa gawain ng mga panloob na organo at ang skeletal system (decompensated). Depende ito sa mga indibidwal na katangian ng organismo, ang bilis ng pag-unlad, comorbidity at pamumuhay.

, , , ,

Diagnosis ng Poland's syndrome

Ang rib-muscular congenital pathology ay natutukoy nang biswal, pina-palpate ng doktor ang pasyente at inireseta ang isang x-ray. Ito ay kadalasang sapat upang matukoy ang antas at uri ng pinsala sa dibdib. Ang isang mas tumpak na larawan ng sakit ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng computed tomography at magnetic resonance imaging.

Itinalaga rin ultrasonography subclavian artery upang matukoy ang diameter nito, pagsusuri sa ultrasound ng utak at iba pa mga instrumental na diagnostic ayon sa mga indikasyon.

Upang suriin ang mga nauugnay na anatomical na depekto, ang konsultasyon sa isang cardiologist at electrocardiography, cardiac ultrasound, ergometry ng bisikleta, echocardiography, at dopplerography ng mga malalaking vessel ay kinakailangan.

Sa kaso ng mga karamdaman sa paghinga, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang pulmonologist, na maaaring magreseta ng isang pag-aaral functional na estado baga, halimbawa, spirography.

Ang mga pagsusuri sa sakit na ito ay karaniwang nasa loob ng normal na hanay, sa kondisyon na walang magkakatulad na mga pathology.

Differential Diagnosis

Paggamot ng Poland's syndrome

Ang patolohiya na ito ay napapailalim sa kirurhiko paggamot. Ito ay madalas na ipinahiwatig na magsimula sa maagang pagkabata. Minsan maaaring kailanganin ang ilang operasyon, halimbawa, na may matinding depekto sa dibdib o costal aplasia, upang matiyak ang kaligtasan ng puso o gawing normal ang respiratory system. Ang mga operasyong ito ay isinasagawa sa thoracic surgery. Ang kanilang layunin ay upang bumuo ng pinakamahusay na proteksyon ng mga panloob na organo, tiyakin ang kanilang normal na paggana, alisin ang kurbada ng dibdib, ibalik ito at muling likhain ang natural na anatomical ratio ng malambot na mga tisyu.

Ang pangunahing at pinakamahirap na yugto ng kirurhiko paggamot ng sindrom na ito ay ang pag-aalis ng kurbada ng mga elemento ng kalansay ng dibdib at ang pagpapalit ng nawawalang mga buto-buto. Iba't ibang pamamaraan ng thoracoplasty ang ginagamit. Sa kaso ng isang kanang bahagi na lokasyon ng depekto at ang kawalan, halimbawa, ng III at IV ribs, ang paghahati ng II at V ay ginagawa. Ang kakulangan ng apat na ribs ay naitama sa pamamagitan ng paglipat ng bahagi ng ribs na kinuha mula sa malusog gilid ng dibdib ng pasyente. Sa moderno medikal na kasanayan Ang kagustuhan para sa paglipat ng mga tisyu ng pasyente ay ibinibigay sa mga implant ng titanium.

Ang mga preschooler sa lugar ng depekto sa tadyang ay binibigyan ng isang siksik na mesh na nagpoprotekta sa mga panloob na organo at hindi lumalabag karagdagang pag-unlad buto-buto, dahil ang rib-plasty sa mga bata ay maaaring humantong sa pangalawang kurbada ng mga elemento ng balangkas ng dibdib, na sanhi ng hindi pantay na pagbuo ng malusog at pinatatakbo na mga tadyang ng bata.

Ang pagwawasto ng kirurhiko ng matinding kurbada ng sternum ay isinasagawa gamit ang isang hugis-wedge na sternotomy.

Kung may kakulangan sa pag-unlad ng kamay, ang mga orthopedic traumatologist ay nagbibigay ng agarang tulong.

Sa unang yugto ng Poland's syndrome, ang tanging layunin ng operasyon ay alisin ang isang cosmetic defect. Sa pagkakaroon ng isang depekto sa mga kalamnan ng pectoral, ang normal na anatomical ratio ay naibalik alinman dahil sa tissue ng kalamnan pasyente (para dito, maaaring gamitin ang bahagi ng anterior serratus muscle o ang rectus abdominis muscle), o may silicone prosthesis. Para sa mga lalaki, ang mga indibidwal na silicone prostheses ay mas kanais-nais, dahil ang paglipat ng kalamnan ay hindi nagbibigay ng isang ganap na kosmetiko na epekto, at dalawang mga depekto sa kalamnan ang lumilitaw sa halip na isa. Gayunpaman, ang pagpili ng paraan ng pagsasagawa ng operasyon ay palaging tinutukoy depende sa partikular na kaso.

Para sa mga kababaihan, ang latissimus dorsi ay inilipat mula sa likod pasulong, habang lumilikha ng isang muscular frame at layer. Pagkatapos maghintay para sa pagpapagaling, isinasagawa ang reconstructive mammoplasty.

Ang mga operasyong ito ay itinuturing na malinis, medikal preventive therapy ay inireseta nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang dami ng operasyon, ang pagkakaroon ng mga implant, ang pagpapaubaya ng mga gamot, ang edad at magkakatulad na mga sakit ng pasyente. Pinakamababang dami pag-iwas sa droga kasama ang preoperative antibiotic therapy (hinirang isang oras bago magsimula ang operasyon at magtatapos nang hindi lalampas sa isang araw o dalawa), anesthesia at sedation, pagpapanumbalik ng function ng bituka at pagpapatuyo ng pleural cavity (kung ang thoracoplasty ay ginanap). Karamihan ay ginagamit para sa pag-iwas mga komplikasyon ng bacterial- cephalosporin antibiotics II at III na henerasyon.

Cefuroxime- ß-lactam bactericide na may malawak na hanay ng aktibidad, ang mekanismo ng pagkilos ay upang matakpan ang synthesis ng bacterial cell membrane. Antagonist ng mga strain ng gram-positive at gram-negative na bacteria, kabilang ang lumalaban sa mga sintetikong penicillin- ampicillin at amoxicillin. Pagkatapos intramuscular injection 0.75 g ng gamot, ang pinakamataas na antas ng serum ay sinusunod pagkatapos ng hindi hihigit sa isang oras, intravenous - pagkatapos ng 15 minuto. Ang mga kinakailangang konsentrasyon ay nagpapatuloy ng higit sa lima at walong oras, ayon sa pagkakabanggit, sila ay naayos sa buto at malambot na tisyu, balat. Inalis nang buo sa loob ng isang araw. Contraindicated sa kaso ng sensitization sa iba pang mga cephalosporins, nang may pag-iingat - sa kaso ng allergy sa penicillins.

Kung ikaw ay allergic sa cephalosporins, maaari kang magreseta Vancomycin. Ang gamot na ito ay ginagamit lamang sa pamamagitan ng intravenous drip sa loob ng isang oras (0.5 g pagkatapos ng anim na oras o 1 g pagkatapos ng alas-dose). Sa mga pasyente na may kapansanan sa bato, ang dosis ay nababagay.

Bago magreseta ng antibyotiko, karaniwang ginagawa ang isang sensitivity test upang hindi kumplikado ang kurso ng operasyon. side effect maliban sa mga reaksiyong alerdyi, ay maaaring mapabayaan para sa panandaliang prophylaxis.

Sa unang araw pagkatapos ng operasyon, ang anesthesia ay isinasagawa gamit ang narcotic analgesics. Halimbawa, Promedol, isang opioid na pangpawala ng sakit na makabuluhang tumataas Sakit na kayang tiisin, inhibiting reactions to irritants, soothing and accelerating the process of fall asleep. Ginagamit ito sa anyo ng mga iniksyon, subcutaneous at intramuscular. Ang pinakamataas na dosis ay 160 mg bawat araw. Ang katawan ay paminsan-minsan ay tumutugon sa pangangasiwa ng gamot na ito na may pagduduwal, pagkahilo, at pag-unlad ng euphoria.

Sa ikalawang araw pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang narkotikong gamot ay kahalili ng hindi narkotiko, pagkatapos - Ang Promedol ay inireseta lamang sa oras ng pagtulog.

Ang mga pasyente sa postoperative period bago ang simula ng independiyenteng pagdumi ay binibigyan ng hypertonic enemas, ang paggamit ng matamis at carbonated na tubig ay hindi kasama, Prozerin, na pinasisigla ang pag-andar ng pagtatago ng mga glandula ng gastrointestinal tract, pati na rin ang pawis at bronchial, tono makinis na kalamnan bituka at Pantog, at mga kalamnan ng kalansay. Contraindicated sa sensitization, thyrotoxicosis, ipinahayag na mga pathologies ng cardio-vascular system. Kinukuha nang pasalita kalahating oras bago kumain, araw-araw na dosis(hindi hihigit sa 50 mg) nahahati sa dalawa o tatlong dosis.

Inireseta din ang mga gamot na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo sa mga tisyu at nagbibigay sa kanila ng oxygen: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - pagpapabuti metabolic proseso, microcirculation ng dugo at pagpapagaling ng mga postoperative na sugat.

Upang makontrol ang mga pleural cavity sa maaga postoperative period ang kanilang ultrasound ay ginagamit upang makita ang dugo at mag-transudate doon upang magsagawa ng pleural drainage.

Pagkatapos ng operasyon ng rib transplant, ang pasyente ay inoobserbahan sa ospital sa loob ng mga 14 na araw, panahon ng pagbawi tumatagal ng ilang buwan. Pagkatapos ng operasyon, inirerekomenda na limitahan pisikal na Aktibidad at iwasang itulak at tamaan ang surgical site sa loob ng isang taon.

Ang muscular plastic surgery ay isang hindi gaanong traumatikong operasyon, ang pasyente ay pinalabas, bilang panuntunan, pagkatapos ng dalawa o tatlong araw, kinakailangan na limitahan ang pisikal na aktibidad sa loob ng isang buwan.

Mga aktibidad sa rehabilitasyon ay dapat mag-ambag sa mabilis na detoxification ng katawan at ang normalisasyon ng mga metabolic na proseso, mapabuti ang microcirculation ng dugo at ibalik ang mga tisyu sa lugar ng operasyon. Ang mga pasyente ay inireseta ng mga bitamina (C, A, E, grupo B, D3, calcium, zinc) na nagtataguyod ng pagpapagaling ng balat, malambot na mga tisyu at buto, nagpapalakas ng kaligtasan sa sakit at nagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng katawan. Sa ospital, ang mga bitamina ay ibinibigay sa intramuscularly at pasalita; sa paglabas, maaaring irekomenda ng doktor ang pagkuha ng mga bitamina-mineral complex.

Pagkatapos ng paggamot sa kirurhiko, ang mga circulatory at respiratory organs ay mahusay na umaangkop laban sa background ng medikal na pagtulog. Mula sa una hanggang ikasampung araw ng paggamot, inirerekomenda ang mga pasyente mga pagsasanay sa paghinga, massage at exercise therapy.

SA panahon ng rehabilitasyon ang physiotherapy ay inireseta, na naglalayong dagdagan ang tono ng kalansay at mga kalamnan sa paghinga, pagbuo ng tamang pustura at paglalakad: electrophoresis, electro- at magnetotherapy, thermal mga pamamaraan ng pagpapagaling (nakakagaling na putik, paraffin, ozocerite), hydrotherapy (swimming, hydromassage, mga perlas na paliguan).

Alternatibong Paggamot

Alternatibong paggamot ay maaaring makatulong sa paghahanda para sa operasyon at pasiglahin ang mga proseso ng pagbawi sa katawan, na binubuhos ito ng natural kaysa sa mga sintetikong bitamina.

Kapaki-pakinabang na gumamit ng mga pinaghalong bitamina at mineral na nagpapalakas sa immune system, nagpapabuti ng sirkulasyon ng dugo at nagpapabilis sa pagpapagaling ng mga postoperative na sugat.

Grind sa anumang paraan 500 g ng cranberries, isang baso ng shelled walnuts, apat na malalaking mansanas na may berdeng balat, inaalis ang core. Magdagdag ng kalahating baso ng tubig at 500 g ng asukal, ilagay sa isang maliit na apoy. Pakuluan, regular na pagpapakilos. Mag-imbak sa isang garapon na may takip. Uminom ng ilang beses sa isang araw para sa isang kutsara.
Gilingin ang pinatuyong mga aprikot, pasas, walnut, lemon sa pantay na bahagi ayon sa timbang sa anumang paraan, alisin ang mga buto, ngunit sa alisan ng balat. Ibuhos ang pulot sa parehong halaga, ihalo nang mabuti. Mag-imbak sa refrigerator sa isang glass jar na may takip. Sa umaga, 30 minuto bago kumain, kumain ng isang kutsara ng pinaghalong ito.

Mainam na uminom ng mga sariwang inihandang juice mula sa mga available na gulay at prutas (in panahon ng taglamig- karot, mansanas, sitrus), maaari silang ihalo, halimbawa, ang klasikong kumbinasyon ay karot-mansanas. Ang kurso ng juice therapy ay nagpapatuloy sa loob ng tatlong linggo, linggo ko - isang beses sa isang araw sa umaga bago kumain ng kalahating baso, II linggo - ang parehong halaga, ngunit sa umaga at bago hapunan, III linggo - muli isang beses kalahating baso. Ang kurso ay maaaring ulitin, ngunit hindi mas maaga kaysa sa sampung araw.

Maaari kang magtimpla ng tsaa, parehong itim at berde, na may pinatuyong mga piraso ng balat ng sitrus.

Posible na itaas ang kaligtasan sa sakit at mapabuti ang sirkulasyon ng dugo, lalo na sa taglamig at tagsibol, kapag ang katawan ay kulang sa mga bitamina, gamit ang isang arsenal ng mga herbal na paggamot. Ang mga mixtures sa ibaba mga halamang gamot uminom sa halip na tsaa sa almusal pagkatapos kumain.

Ang mga pinutol na dahon ng kulitis at tanglad (150 g bawat isa) ay ihalo sa 50 g ng sage. Brew sa isang termos isang kutsarita ng herbal mixture na may tubig na kumukulo sa dami ng 200 ML. Pagkatapos ng dalawang oras, alisan ng tubig, magdagdag ng isang kutsarita ng pulot.
Maghanda ng phytomixture mula sa tinadtad na herb string, strawberry leaf, chamomile flowers. Pakuluan ang isang kutsara ng pinaghalong may tubig na kumukulo (250 ml), alisan ng tubig pagkatapos ng 20 minuto.

Ang pagbubuhos ng pinatuyong pulang rowan ay lasing kalahating baso ng apat na beses sa isang araw: magluto ng ½ litro ng tubig na kumukulo, dalawang kutsara ng mga berry, mag-iwan ng hindi bababa sa isang-kapat ng isang oras, pilay, maaari kang magdagdag ng pulot.

Homeopathy nabibilang sa mga konserbatibong pamamaraan ng paggamot at malamang na hindi makakatulong sa pagwawasto congenital deformities Gayunpaman, ang mga homeopathic na paghahanda ay lubos na may kakayahang maghanda para sa isang operasyon o patindihin ang proseso ng pagbawi. Ang album ng Arsenicum, Arnica, Mancinella ay nagtataguyod ng pagpapagaling ng sugat, ang Calcarea fluorica at Calcarea phosphorica ay nagtataguyod ng pagsasanib ng buto. Dapat tandaan na ang mga homeopathic na gamot ay dapat na inireseta ng isang homeopathic na doktor.

Botika homeopathic na lunas Traumeel S ay maaaring magamit sa postoperative period, sinasamantala ang mataas na mga katangian ng pagpapanumbalik nito. Ang pagiging epektibo ng gamot ay dahil sa kakayahang i-activate ang kadena ng mga reaksyon ng immune system, na nagpapasigla ng isang clone ng Th3 lymphocytes. Bilang isang resulta, ang balanse ng pro- at anti-inflammatory cytokines sa site ng operasyon ay normalized, na nag-aambag sa pag-aalis ng edema, sakit, at hyperemia. Ipinapanumbalik ang nabalisa na microcirculation ng dugo at mga function ng tissue.

Ang mga iniksyon ay ginagawa sa intramuscularly at intradermally, sa ilalim ng balat, ayon sa paraan ng biopuncture at homeosiniatry. Ang pang-araw-araw na dosis para sa mga pasyente mula sa anim na taong gulang at mas matanda ay 2.2 ml, hanggang anim na taon - hindi hihigit sa 0.55 ml. Sa mga malubhang kaso, ang mga matatanda ay maaaring magpasok ng dalawang ampoules sa araw.

Kapag bumuti ang kondisyon, lumipat sila sa tablet form ng gamot (sublingually): ang mga pasyente mula sa edad na tatlo ay maaaring magreseta ng isang tablet sa tatlong dosis, 0-2 taon - kalahati ng isang tablet sa tatlong dosis. Upang mapawi ang mga talamak na kondisyon, ang mga tablet ay natutunaw sa pagitan ng isang-kapat ng isang oras. Ang pamamaraang ito ay maaaring isagawa sa loob ng dalawang oras (hindi hihigit sa walong pagtanggap).

Inilarawan ng isang English pathologist ang sindrom na ito noong 1841. Gayunpaman, mayroon pa ring mga nakahiwalay na kaso sa medikal na literatura (500 kaso lamang ang nai-publish sa buong mundo mula noong unang paglalarawan ng patolohiya na ito), kaya may ilang mga paghihirap sa pag-diagnose ng sindrom na ito. Ayon sa pag-uuri, ito ay kabilang sa pangkat ng mga non-hereditary syndromes na may pagkakaroon ng maraming congenital malformations.

Ang isang epidemiological analysis ng inilarawan na 50 kaso sa buong mundo ng Poland's syndrome ay nagpapakita na ang dalas ng paglitaw sa pagitan ng mga kasarian ay ganap na pareho. Kinukumpirma nito ang hypothesis na patolohiya na ito hindi naka-link sa sex chromosome sa anumang paraan. Gayunpaman, ang paraan ng pamana ng Poland's syndrome ay hindi pa naitatag. Ngunit natagpuan na kung ang isa sa mga magulang ay may ganitong patolohiya, ang panganib ng paglitaw nito sa isang bata ay halos 50%.

Anatomy sa Poland syndrome

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sindrom na ito ay hindi ganap na kilala. Gayunpaman, nauugnay sila sa normal na pag-unlad musculoskeletal system sa panahon ng embryonic ontogenetic development. Ito ang tumutukoy sa likas na katangian ng mga patuloy na pagbabago sa anatomikal.

Ang mga pangunahing tampok na anatomikal sa sindrom na ito ay:

Kakulangan ng pectoral muscles sa isang bahagi ng dibdib
Kumpletong kawalan o hindi pag-unlad ng mammary gland (ang senyales na ito ay humahantong sa malubha sikolohikal na trauma babae)
Aplasia ng mga buto-buto, iyon ay, ang kanilang kawalan, lalo na binibigkas sa nauuna na dibdib
Pagbabago ng hugis ng frame ng buto nauuna na seksyon dibdib.

Kadalasan, na may Poland's syndrome, ang mga paglabag sa normal na istraktura ng itaas na paa ay nasuri din. Ang mga ito ay ipinahayag sa katotohanan na mayroong pagbabago sa istraktura ng kamay sa parehong panig ng apektadong kalahati ng dibdib. Ang Synbrachydactyly ay madalas ding tinutukoy, iyon ay, hindi pag-unlad ng mga daliri (pagpapaikli), sa kabila ng katotohanan na ang ilan ay maaaring pinagsama sa bawat isa. Ang pagsasanib ay madalas na sinusunod sa antas ng balat, habang ang mga buto ay hindi apektado.

Ang iba pang mga anatomical manifestations ng Poland's syndrome ay medyo hindi gaanong karaniwan, lalo na:

Underdevelopment ng latissimus dorsi na kalamnan, na humahantong sa kawalaan ng simetrya ng mga lateral na bahagi nito
Kawalan o hindi kumpletong pag-unlad ng pectoralis minor na kalamnan
dibdib ng funnel
costal hump
- rachiocampsis
Underdevelopment ng scapula at collarbone.

Kasabay nito, mayroong isang tiyak na pattern - ang kawalan ng isang direktang ugnayan sa pagitan ng kalubhaan ng mga umiiral na anatomical defects ng dibdib at ang kalubhaan ng paglabag sa normal na istraktura ng itaas na paa.

Bilang karagdagan sa problema sa kosmetiko, ang Poland's syndrome ay ipinahayag din ng abnormal na istraktura ng subclavian artery - ang diameter nito sa gilid ng sugat ay mas malaki kaysa sa normal. Samakatuwid, ang mga kinakailangan ay nilikha para sa paglabag sa daloy ng arterial na dugo sa apektadong bahagi ng dibdib, habang bumababa ang pangkalahatang paglaban. vascular wall kinakailangan para sa normal na palitan ng gas at sustansya sa pagitan ng dugo at mga tisyu.

Ang mga anatomikal na tampok sa Poland's syndrome ay nasa abnormal na istraktura at lokasyon ng mga panloob na organo. Depende sa kanilang kalubhaan magdusa pangkalahatang estado pasyente, dahil maaaring kasangkot ang mahahalagang organo. Mula sa puntong ito ng pananaw, ang mga sumusunod na anomalya sa istruktura ay maaaring makilala:

Paglihis ng puso sa isang direksyon o iba pa
Pagpapalawak ng mga hangganan ng puso
Paikutin ang puso nang pakanan
Hindi pag-unlad ng mga baga sa gilid ng sugat
Abnormal na istraktura ng mga bato.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng Poland's syndrome ay direktang nagreresulta mula sa mga tampok na anatomikal sinusunod sa patolohiya na ito. Samakatuwid, ang mga pasyente na ito ay may katangian na hitsura:

Asymmetry ng anterior chest
Ang mga malambot na tisyu sa gilid ng sugat ay lumubog
Kawalan ng anterior wall sa axilla kapag walang pectoral muscle
Sa aplasia ng pectoral na kalamnan, ang mammary gland ay kulang sa pag-unlad, tila lumubog
Kadalasan walang buhok sa kilikili
Kung itinaas mo ang iyong kamay, makikita mo ang rudiment ng pectoral muscle. Mukhang isang connective tissue cord, tulad ng isang "stretched string"
Ang sinturon sa balikat ay normal na gumagana sa mga pasyenteng ito.
Kung ang pectoralis minor na kalamnan ay wala din, kung gayon ang umiiral na depekto ng dingding ng dibdib ay nagiging mas malinaw, kaya ang mga buto-buto ay nagsisimulang lumiwanag, na may labis na pangit na hitsura.

Sa mga kababaihan, ang kawalaan ng simetrya ng dibdib ay nagiging lalo na binibigkas, habang nagbabago ang normal na istraktura ng mga glandula ng mammary. Sa gilid ng sugat, ang huli ay may pinababang laki, habang ito ay matatagpuan mas mataas kaysa sa malusog. Maaaring mayroon ding mga paglihis sa isang direksyon o iba pa, iyon ay, mga pag-ilid sa gilid. Ngunit ayon sa mga istatistika, ang mga ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga patayo. Lubhang bihira, ang amastia, iyon ay, ang kumpletong kawalan ng mammary gland, ay maaari ding mapansin. Ang variant na ito ng Poland's syndrome ay nagpapakita ng mga partikular na kahirapan sa surgical treatment.

Ang pagkakaroon ng mga paglihis sa lamang loob, na naisalokal sa lukab ng dibdib, ay humahantong sa paglitaw ng mga karagdagang klinikal na palatandaan. Ito ay tungkol tungkol sa mga sumusunod:

Mga karamdaman sa ritmo ng puso
Pakiramdam ng paninikip sa dibdib
Pana-panahong nagaganap sakit sa rehiyon ng puso
Dyspnea
Pagkahilig sa edema sa pagkakaroon ng abnormal na istraktura ng mga bato.

Mga diagnostic

Maaaring ipakita ng diagnostic na paghahanap para sa Poland syndrome iba't ibang mga pagpipilian patolohiya na ito. Nahahati sila sa ilang grupo. Upang maisagawa ang gayong pagkita ng kaibhan, bilang panuntunan, sapat na ang isang layunin (palpation at visual na pagsusuri) at pagsusuri sa x-ray. Ang pag-uuri na ito ay kinakailangan upang matukoy mga taktika sa operasyon pagtulong sa pasyente.

Kaya, ang mga gilid ay maaaring magkaroon ng mga sumusunod na pagbabago:

Walang mga pagbabago sa mga buto-buto, iyon ay, ang kanilang istraktura ay normal
Ang mga buto-buto ay kulang sa pag-unlad, ngunit walang impresyon sa kanila
Ang hugis ng mga tadyang ay nabago
May mga depekto sa buto sa tadyang.

Tungkol sa pangunahing kalamnan ng pectoralis, ang mga sumusunod na pagpipilian ay nakikilala:

Hindi pag-unlad ng pangunahing kalamnan ng pectoralis
Nawawala ang ilang bahagi
Ang kabuuang kawalan ng mga bundle ng kalamnan ng kalamnan na ito.

Estado balat at ang kapal ng subcutaneous fat layer ay isa pang criterion:

Ang balat ay normal, ang kapal ng subcutaneous fat layer ay mas mababa kaysa sa normal
Ang balat ay manipis, at ang subcutaneous fat layer ay wala.

Ang huling criterion ay ang mammary gland, ang posisyon at laki nito:

Gland mga normal na sukat at sumasakop sa isang tipikal na lokasyon
Ang glandula ay nabawasan sa laki
Kumpletong underdevelopment mammary gland at paglabag sa attachment site - lateral o vertical dystopia
Ang kumpletong kawalan ng rudiment ng mammary gland, kabilang ang nipple, sa gilid ng sugat.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay pangunahing isinasagawa sa Mobius syndrome, kung saan ang inilarawan na patolohiya ay halos kapareho. Ang huli ay batay sa kakulangan ng ganap na pag-unlad ng mga istrukturang nuklear facial nerve. Ang mga katulad na palatandaan ng dalawang sindrom na ito ay:

syndactyly
Pag-ikli ng daliri
Hindi pag-unlad ng mga kalamnan ng pectoral
Depekto sa dibdib.

Gayunpaman, ang mga natatanging tampok na katangian lamang para sa patolohiya na inilarawan ni Möbius ay:

Pagkalalaki ng mukha
Bukas ang bibig
dilat na mata
Ang kawalan ng mga wrinkles sa mukha kahit na ang sanggol ay umiiyak at ilang iba pa.

Paggamot at operasyon

Ang pangunahing lugar sa paggamot ng Poland's syndrome, o isang congenital rib-muscular defect, ay ibinibigay sa mga pamamaraan ng kirurhiko. Ang kanilang pangunahing gawain ay upang iwasto ang umiiral na problema sa aesthetic. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga iminungkahing pamamaraan ay lubhang kumplikado, kaya hindi lahat ng thoracic at plastic surgeon ay nagsasagawa ng operasyong ito. Bilang karagdagan, dapat tandaan na mayroong isang tiyak na panganib ng mga komplikasyon ng interbensyon sa kirurhiko. Kaya, ang dalas nito ay depende sa pagiging kumplikado klinikal na kaso saklaw mula 10 hanggang 20%.

Mayroong ilang mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko Poland syndrome. Nahahati sila sa dalawang pangunahing grupo:

Medikal
Kosmetiko.

Ang mga medikal na indikasyon ay mga kondisyon kung saan ang normal na paggana ng isang tao ay nabalisa dahil sa pagkakaroon ng direktang banta sa kanyang buhay. Kabilang dito ang lung hypoplasia dahil sa compression, isang paglabag sa normal na lokasyon ng puso sa lukab ng dibdib. Ang isang mahalagang criterion sa kasong ito ay isang pagbawas sa mga parameter ng cardiorespiratory, na napansin functional na pamamaraan diagnostics (spirography, dopplerometry, ergometry ng bisikleta at iba pa).

Kasama sa pangkat ng mga indikasyon ng kosmetiko ang mga sumusunod:

Mga malubhang depekto sa tadyang na humahantong sa pagkagambala ng normal na inspirasyon
Ang hugis ng funnel na istraktura ng dibdib, na tumutugma sa ikalawa o ikatlong antas ng anomalyang ito.

Sa pagsasagawa, bilang panuntunan, mayroong isang kumbinasyon ng mga medikal at kosmetiko na indikasyon. Gayunpaman, ang operasyon ay kontraindikado sa malubha diabetes, hemoblastosis at iba pang mga sakit, kapag ang panganib ng operasyon ay napakataas.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pagpapalit ng isang umiiral na depekto at aplasia ay ang mga sumusunod:

Ang rib defect ay sarado na may sariling bone grafts
Artipisyal na paglikha ng mammary gland mula sa balat at kalamnan flaps.

Ang kahirapan dito ay nakasalalay sa katotohanan na ang sariling mga diskarte sa donor ay medyo traumatiko, dahil humantong sila sa pinsala sa mga bahagi ng katawan kung saan kinuha ang flap para sa plastic surgery. Bilang karagdagan, ang nakamit na epekto ng contour ay hindi palaging napanatili sa loob ng mahabang panahon, kaya mayroong isang tunay na pangangailangan para sa paulit-ulit na mga operasyong plastik.

Ang pagpapalit ng kulang sa pag-unlad o nawawalang pectoral na kalamnan sa plastic surgery ay kadalasang nangyayari sa tulong ng latissimus dorsi na kalamnan. Gayunpaman, ang problema dito ay na sa Poland's syndrome, ang huli ay madalas ding hindi ganap na nabuo.

Kamakailan, ang mga bagong paraan ng pagwawasto ay ginamit upang malutas ang mga problema sa itaas. Sa maraming paraan, nauugnay ang mga ito sa masinsinang pag-unlad ng kimika ng polimer sa medisina. Ginawa nitong posible na lumikha ng mga natatanging endoprostheses ng mammary gland at pader ng dibdib.

Ang endoprosthetics sa Poland's syndrome ay partikular na ipinahiwatig sa mga sumusunod na kaso:

Mga depekto sa isa o dalawang tadyang
Funnel chest ng unang degree na may normal na mga parameter ng cardiorespiratory
Funnel chest ng pangalawang degree, kung ang pasyente ay tumanggi sa radikal na operasyon
Iba't ibang mga pagpipilian para sa kawalan ng pangunahing kalamnan ng pectoralis
Underdevelopment ng dibdib
Asymmetric na dibdib.

Karaniwan, ang operasyon ay isinasagawa sa maraming yugto, iyon ay, unang isang operasyon, at pagkatapos ng ilang sandali - isa pa (maaaring kailanganin ang higit pang mga interbensyon sa kirurhiko). Ang unang operasyon ay naglalayong alisin ang depekto ng mga buto-buto at ibalik ang normal na istraktura ng balangkas ng buto ng dibdib. Bilang resulta, pinapayagan ka nitong ibalik ang normal na katigasan ng dibdib. Ang pangalawang operasyon ay nagsasangkot ng pagpapabuti ng aesthetic na resulta. Upang gawin ito, ang mammary gland ay na-modelo, halimbawa, sa tulong ng mga endoprostheses (lalo na sa mga kababaihan), ang myoplasty ay ginaganap. Kasabay nito, ang istraktura ng mga daliri ng apektadong itaas na paa ay maaaring itama - sila ay pahabain at ang fold ng balat sa pagitan nila ay pinaghihiwalay.

Sinong doktor ang gumagamot

Ang paggamot ng Poland's syndrome ay isinasagawa nang magkasama ng mga doktor ng dalawang specialty - plastic surgeon at thoracic surgeon. Ang isang orthopedic surgeon ay kasangkot sa cosmetic correction ng brachysyndactyly.

Poland syndrome - bihirang sakit na nagpapakita ng sarili sa pagsilang. Ang mga sintomas ay lubhang pabagu-bago.

Klasikong nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan (aplasia) ng mga kalamnan sa dibdib sa isang gilid ng katawan (unilateral) at abnormal na maikli, webbed na mga daliri sa isang gilid (ipsilateral). Ang mga pasyente ay karaniwang may unilateral na kawalan ng dibdib o bahagi ng pectoral na kalamnan.

Ang mga apektadong tao ay maaaring magkaroon ng:

kakulangan sa pag-unlad o kawalan ng isang utong (kabilang ang madilim na lugar sa paligid ng utong [areola]);
bahagyang kawalan buhok sa kili kili.

Ang Poland's syndrome sa mga batang babae ay nagpapakita ng sarili bilang hindi sapat na pag-unlad o kawalan (aplasia) ng isang suso at subcutaneous tissues. Sa ilang mga kaso, naroroon ang mga abnormalidad ng skeletal, tulad ng:

hindi sapat na pag-unlad o kawalan ng itaas na tadyang;
elevation ng scapula (Sprengel's deformity);
pagpapaikli ng braso, na may hindi pag-unlad ng mga buto ng bisig.

Ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa kanang bahagi ng katawan. Ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ang eksaktong dahilan ng kaguluhan ay hindi alam.

Mga kasingkahulugan

Anomalya ng Poland;
pagkakasunud-sunod ng Poland;
Poland Syndactyly;
Unilateral chest muscle defect at hand syndicality.

Ang mga sintomas ay lubhang pabagu-bago, kahit na higit sa isang miyembro ng pamilya ang apektado. Halimbawa, ang isang kapatid na lalaki ay may lahat ng mga pangunahing tampok ng kondisyon, ang isa ay mayroon lamang kawalan ng pectoral na kalamnan.

Ang karamdaman ay kadalasang nailalarawan sa kawalan ng mga kalamnan sa dibdib sa isang bahagi ng katawan, ang braso ay apektado sa isang gilid (ipsilateral). 75 porsiyento - ang mga deviation ay nakakaapekto sa kanang bahagi ng katawan.

Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay kulang sa pectoral na kalamnan.

Ang ilang mga taong may Poland syndrome ay may unilateral na kawalan ng iba pang mga rehiyonal na kalamnan, tulad ng malalaking kalamnan ng likod (latissimus dorsi), ang pader ng dibdib na umaabot mula sa tadyang sa kili-kili hanggang sa talim ng balikat.

Kasama sa mga anomalya ang:

hindi pag-unlad o kawalan ng isang madilim na lugar sa paligid ng utong (areola);
kakulangan ng utong;
abnormal na paglaki ng buhok sa ilalim ng braso.

Ang sindrom ng Poland sa mga batang babae ay nagpapakita ng sarili bilang isang hindi pag-unlad o kawalan ng mga suso, mga subcutaneous tissue.

Ang mga karagdagang depekto sa buto ay naroroon sa ilang mga tao:

underdevelopment o kawalan ng itaas na tadyang;
costal cartilage, kung saan ang mga buto-buto ay nakakabit sa sternum;
abnormal na taas o underdevelopment ng scapula;
limitadong paggalaw ng braso sa apektadong bahagi;
Ang deformity ni Sprengel.

Karamihan sa mga taong may Poland syndrome:

ang mga braso sa isang bahagi ng katawan ay apektado;
ilang mga buto ng daliri (phalanges) ay kulang sa pag-unlad o nawawala, na nagreresulta sa abnormal na maiikling mga daliri (brachydactyly);
syndactyls, pagsasanib ng mga daliri, lalo na index, gitna.

Para matuto pa Trisomy sa x chromosome

Minsan mayroong abnormal na pag-urong ng braso, na may hindi sapat na pag-unlad ng mga buto ng bisig.

Mga sanhi

Ayon sa mga ulat sa medikal na literatura, ang karamihan sa mga kaso ay nangyayari nang hindi sinasadya para sa hindi kilalang mga kadahilanan sa kawalan ng Kasaysayan ng pamilya.

Paminsan-minsan, naiulat ang pamana ng pamilya - sakit sa ina at anak, mga kapatid na ipinanganak sa malulusog na magulang.

Ang mga kaso ng pamilya ay maaaring resulta ng isang minanang pagkamaramdamin sa isang partikular na abnormalidad (maagang pagkagambala ng daloy ng dugo) na predisposing sa sindrom.

Ang sakit ay minsang tinutukoy bilang pagkakasunud-sunod ng Poland. Ang "consistency" ay tumutukoy sa isang pattern ng mga malformation na nagmula sa iisang anomalya.

Ang pangunahing kawalan ng sakit ay ang pagkagambala sa pag-unlad ng arterial, na humahantong sa pagbaba o pagkagambala ng daloy ng dugo sa panahon ng maagang paglaki ng embryonic.

Para sa isang pangkat ng mga kondisyon na nagmumula sa kapansanan sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya (subclavian, vertebral at kanilang mga sanga), ang terminolohiya na "Pagkasunod-sunod ng oras ng pagkagambala ng arterya" ay iminungkahi para sa ikaanim na linggo pag-unlad ng embryonic. Kabilang sa mga ganitong kondisyon ang Poland, Möbius, Klippel-Feil syndromes, Sprengel's deformity.

Ito ay pinaniniwalaan na ang tiyak na pattern ng mga depekto ay depende sa site at antas ng pinababang daloy ng dugo.

Mga apektadong populasyon

Ang karamdaman ay pinangalanan pagkatapos ng mananaliksik (Pland A) na inilarawan ang kondisyon noong 1841. Ang Poland syndrome ay tatlong beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Ang insidente mula isa sa 10,000 hanggang isa sa 100,000. (Ang insidente ay ang bilang ng mga bagong kaso sa isang partikular na panahon.)

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sakit ay nakakaapekto sa kanang bahagi ng katawan sa halos 75 porsiyento ng mga kaso.

Noong 1998, naitala ang unang kaso kung saan naapektuhan ang magkabilang panig ng katawan (bilateral). Inilarawan ng mga mananaliksik ang isang batang babae na may bilateral na kawalan ng pectoralis na kalamnan, simetriko na pagpapapangit ng dibdib, bilateral na pagkakasangkot ng mga braso.

Mga kaugnay na paglabag

Ang mga sintomas ng mga sumusunod na karamdaman ay magkatulad, ang mga paghahambing ay kapaki-pakinabang para sa differential diagnosis:

Ang mga kaso ay kilala kapag ang mga palatandaan ng Poland ay nangyari kasabay ng (Poland-Mobius syndrome). Sila ay nailalarawan paralisis ng mukha dahil sa paglabag sa ikaanim at ikapito cranial nerves(Moebius), mga depekto sa dingding ng dibdib, o mga depekto sa matris (symbrachydactyls) na karaniwang nakikita sa Poland.

Mobius syndrome

Nailalarawan sa pamamagitan ng:

"mask", nang walang ipinahayag na emosyon sa mukha;
kawalan ng kakayahang gumawa ng ilang mga paggalaw ng mata;
ptosis;
limitadong kadaliang kumilos ng dila;
mahinang pagsuso, paglunok;
mga karamdaman sa pagsasalita.

Kasama sa mga karagdagang palatandaan ang:

clubfoot;
iba't ibang mga depekto sa paa;
moderate mental retardation.

Para matuto pa Hangover: kung paano pagaanin ang kondisyon

Ang Mobius syndrome ay karaniwang nangyayari nang sapalaran para sa hindi kilalang dahilan. Maaaring ito ay resulta ng isang maagang pagkagambala ng daloy ng arterial na dugo sa panahon ng pag-unlad ng embryonic.

Hypogenesis ng oromandibular limbus

Isang terminong ginamit upang ilarawan ang isang pangkat ng mga bihirang kondisyon na nailalarawan sa hindi pag-unlad (hypogenesis) ng bibig, panga (oromandibular), braso, at binti.

Kasama sa grupong ito ng mga malformation sa mukha-limb ang Moebius, Charlie M, Hanhart syndromes. Nangyayari ang mga ito nang paminsan-minsan at nailalarawan sa pamamagitan ng sobrang variable mga klinikal na palatandaan.

Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na ang mga ito ay magkakapatong na mga variant ng mga sakit, na kumakatawan sa isang spectrum ng mga malformation na dulot ng kapaligiran o iba pang mga kadahilanan. Ang mga hyporeception ng Oromandibulus-Limbus, Möbius, ay sanhi ng maagang pagkagambala ng daloy ng dugo sa mga arterya dahil sa iba't ibang mekanikal na kadahilanan.

Charlie M Syndrome

Isang bihirang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng ilang mga natatanging deformidad ng mukha at mga paa. Nailalarawan sa pamamagitan ng:

malawak na hanay ng mga mata (ocular hypertelorism);
malawak na ilong at maliit na bibig;
hindi kumpletong pagsasara ng bubong ng bibig (cleft palate);
isang abnormally maliit na panga (micrognathia);
paralisis ng facial nerve;
nawawala o tapered na ngipin sa harap (incisors);
asymmetrical deviations ng mga daliri at paa.

Nangyayari nang random sa hindi kilalang dahilan.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay karaniwang nakumpirma sa kapanganakan batay sa mga katangiang pisikal na palatandaan, maingat klinikal na pagtatasa, iba't ibang mga espesyal na pagsubok.

Kasama sa mga pagsusuri ang mga advanced na diskarte sa imaging, tulad ng computed tomography, na tumutukoy sa antas ng epekto sa mga kalamnan. Pag-aaral ng X-ray ginagamit upang makita ang mga anomalya ng mga kamay, bisig, tadyang, talim ng balikat.

Paggamot

Ang paggamot para sa Poland syndrome ay nakatuon sa mga partikular na sintomas. Nangangailangan ito ng magkakaugnay na pagsisikap ng isang pangkat ng mga espesyalista: Plastic surgery upang ayusin ang pader ng dibdib, paghugpong ng tadyang sa tamang lugar.