Cystic fibrosis - sintomas, pagsisiyasat at pagsusuri, epekto sa pagbubuntis. Tulong ng estado sa mga pasyenteng may CF Genetic disease cystic fibrosis life expectancy

Pangkalahatang mga prinsipyo paggamot ng cystic fibrosis

Ang isang pasyente na may cystic fibrosis ay dapat tratuhin sa sandaling magawa ang diagnosis. Ang dami ng mga interbensyong medikal ay nakasalalay sa mga klinikal na pagpapakita sa isang partikular na pasyente at ang mga resulta ng mga pag-aaral sa laboratoryo at instrumental.

Mas mainam na gamutin ang mga pasyente na may cystic fibrosis sa mga dalubhasang sentro na may partisipasyon ng mga nutrisyunista, physiotherapist, psychologist, nars at mga manggagawang panlipunan. Ang parehong mga magulang ng pasyente ay dapat ding aktibong kasangkot sa proseso ng paggamot at sinanay sa mga kinakailangang kasanayan upang matulungan ang isang may sakit na bata.

Mga layunin ng paggamot para sa cystic fibrosis

  • Tiyakin ang pinakamataas na posibleng kalidad ng buhay para sa pasyente.
  • Upang maiwasan at gamutin ang mga exacerbations ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system.
  • Magbigay ng sapat na diyeta at nutrisyon.

Mga ipinag-uutos na bahagi ng paggamot ng cystic fibrosis

  • Mga paraan ng pagpapatuyo ng bronchial tree at exercise therapy.
  • Diet therapy.
  • mucolytic therapy.
  • Antibacterial therapy.
  • Kapalit na therapy para sa exocrine pancreatic insufficiency.
  • Bitamina therapy.
  • Paggamot ng mga komplikasyon.

Mga paraan ng pagpapatuyo ng bronchial tree at exercise therapy

Ang kinesitherapy ay isa sa mga mahalagang bahagi kumplikadong paggamot cystic fibrosis. ang pangunahing layunin pagsasagawa ng kinesitherapy - nililinis ang puno ng bronchial mula sa mga akumulasyon ng malapot na plema na humaharang sa bronchi at may predispose sa pag-unlad ng mga nakakahawang sakit ng bronchopulmonary system. Ang mga sumusunod na pamamaraan ng kinesitherapy ay kadalasang ginagamit:

  • postural drainage;
  • percussion chest massage;
  • aktibong ikot ng paghinga;
  • kinokontrol na ubo.

Ang kinesitherapy ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay na may cystic fibrosis. Sa mga sanggol, karaniwang ginagamit ang isang passive kinesitherapy technique, kabilang ang:

  • mga posisyon kung saan nagpapabuti ang paglisan ng uhog mula sa mga baga;
  • contact paghinga;
  • masahe na may magaan na vibration at stroking;
  • pagsasanay sa bola.

Ang pagiging epektibo ng ilang mga pamamaraan ay nag-iiba depende sa indibidwal na katangian mga pasyente na may cystic fibrosis. Paano nakababatang anak ang mas passive drainage techniques ang dapat gamitin. Ang mga bagong silang ay binibigyan lamang ng percussion at chest compression. Habang lumalaki ang bata, dapat na unti-unting ipakilala ang mga mas aktibong pamamaraan, na nagtuturo sa mga pasyente ng pamamaraan ng kontroladong pag-ubo.

Mga regular na klase pisikal na therapy payagan:

  • epektibong gamutin at maiwasan ang mga exacerbations ng talamak na proseso ng bronchopulmonary;
  • bumuo ng tamang paghinga;
  • sanayin ang mga kalamnan sa paghinga;
  • mapabuti ang bentilasyon ng mga baga;
  • itaas ang emosyonal na estado ng bata.

Mula sa maagang pagkabata, kinakailangan na hikayatin ang pagnanais ng mga pasyente na makisali sa anumang dinamikong sports na nauugnay sa pangmatagalang pagkarga ng katamtamang intensity, lalo na ang mga nauugnay sa pananatili sa sariwang hangin. Pinapadali ng pisikal na ehersisyo ang pag-alis ng bronchi mula sa malapot na plema at bubuo ng mga kalamnan sa paghinga. Ang ilang mga ehersisyo ay nagpapalakas dibdib at tamang tindig. Ang regular na pisikal na aktibidad ay nagpapabuti sa kapakanan ng mga may sakit na bata at nagpapadali sa komunikasyon sa mga kapantay. SA mga bihirang kaso ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay ganap na hindi kasama ang posibilidad ng pisikal na ehersisyo.

Ang mga batang may cystic fibrosis ay hindi dapat makisali sa partikular na traumatikong sports (weightlifting, football, hockey, atbp.), dahil ang pangmatagalang paghihigpit pisikal na Aktibidad na nauugnay sa pagbawi mula sa pinsala ay nakakaapekto sa pagpapaandar ng paagusan ng mga baga.

diet therapy

Ang nutrisyon ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na mas malapit sa normal hangga't maaari: ang diyeta ay dapat maglaman ng sapat na halaga ng protina, ang paggamit ng mga taba at anumang mga produkto ay hindi dapat limitado. Halaga ng enerhiya pang-araw-araw na kinakain Ang nutrisyon ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na 120-150% ng inirerekomendang malusog na mga bata sa parehong edad, habang ang taba ay dapat sumasakop sa 35-45% ng kabuuang pangangailangan ng enerhiya, protina - 15%, carbohydrates - 45-50%. Ang pagtaas sa proporsyon ng taba sa diyeta ay dahil sa pangangailangan na mabayaran ang steatorrhea.

Ang komplementaryong nutrisyon ay ipinahiwatig para sa mga bata na may kakulangan sa timbang ng katawan >10% at mga nasa hustong gulang na may body mass index (BMI) 2 . Ang mga matatandang bata at matatanda ay dapat na dagdag na kumain ng mga pagkaing may mataas na calorie - mga milkshake o inumin na may mataas na nilalaman ng glucose. Ang mga handa nang gamitin na pandagdag sa pandiyeta ay hindi dapat inireseta maliban kung talagang kinakailangan. Ang karagdagang nutrisyon ay dapat na inireseta ayon sa pamamaraan:

  • ang mga batang 1-2 taong gulang ay binibigyan ng karagdagang 200 kcal / araw;
  • 3-5 taon - 400 kcal / araw;
  • 6-11 taong gulang - 600 kcal / araw:
  • higit sa 12 taong gulang - 800 kcal / araw.

Pinapatakbo ang Probe (sa pamamagitan ng nasogastric tube, jejuno- o gastrostomy) ay ginagamit sa kaso ng walang epekto ng diet therapy sa loob ng 3 buwan (sa mga matatanda - 6 na buwan) o may deficit sa timbang ng katawan na> 15% sa mga bata at 20% sa mga matatanda (laban sa background ng pinakamainam na enzyme replacement therapy at pag-aalis ng lahat ng posibleng sikolohikal na stress). Sa mga malubhang kaso lamang kinakailangan na lumipat sa bahagyang o kabuuang parenteral na nutrisyon.

Mucolytic therapy para sa cystic fibrosis

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng bronchial obstruction, bilang karagdagan sa kinesitherapy, ang mga mucolytic na gamot at bronchodilator ay inireseta. Ang maagang pangangasiwa ng dornase alfa, na may binibigkas na mucolytic at anti-inflammatory effect at binabawasan ang konsentrasyon ng mga nagpapaalab na marker (neutrophil elastase, IL-8) sa bronchoalveolar fluid, ay makatwiran. Bilang isang mucolytic therapy mula sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata, maaaring gamitin ang mga paglanghap ng 0.9% sodium chloride solution.

Ang mga mucolytic na gamot ay gumagawa ng bronchial secretion na hindi gaanong malapot at nagbibigay ng epektibong mucociliary clearance, na pumipigil sa pagbuo ng mucus clots at pagbara ng bronchioles. Ang pinaka-binibigkas na epekto sa mucosa respiratory tract At mga katangian ng rheological Ang bronchial mucus mucolytic na gamot ay may paggamit sa paglanghap.

Karamihan mabisang gamot at mga mode ng pagtanggap

  • Ang Ambroxol ay dapat inumin nang pasalita sa 1-2 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw sa 2-3 dosis, o ibibigay sa intravenously sa 3-5 mg/kg ng timbang sa katawan bawat araw.
  • Ang acetylcysteine ​​​​ay kinukuha nang pasalita sa 30 mg / kg ng timbang ng katawan bawat araw sa 2-3 na dosis, o pinangangasiwaan ng intravenously sa rate na 30 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw sa 2-3 iniksyon, o isang 20% ​​na solusyon ng 2-5 ml ay inhaled 3-4 beses sa isang araw.
  • Ang Dornase alfa ay nilalanghap sa pamamagitan ng isang nebulizer sa isang dosis na 2.5 mg isang beses sa isang araw.

Sa regular na paggamit ng dornase alfa, ang dalas at kalubhaan ng mga exacerbations ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay bumababa, at ang antas ng seeding ay bumababa. tissue sa baga S. aureus at P. aeruginosa. Sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang dornase alfa ay epektibo lamang para sa mahigpit na pagsunod tamang teknik paglanghap sa pamamagitan ng maskara.

Ang appointment ng mga mucolytic agent ay dapat na pinagsama sa mga gamot at pamamaraan na nagpapabilis sa paglisan ng bronchial mucus at plema mula sa respiratory tract. Upang maibalik at mapabuti ang mucociliary clearance at mapabilis ang paglabas ng bronchial mucus, ginagamit ang iba't ibang paraan ng pagpapatuyo ng bronchial tree at exercise therapy.

Antibacterial therapy

SA Kamakailan lamang Inirerekomenda ang antibiotic therapy para sa cystic fibrosis:

  • magsimula kapag lumitaw ang mga unang palatandaan ng isang exacerbation ng nakakahawang-namumula na proseso sa bronchopulmonary system;
  • hawakan nang sapat mahabang panahon oras;
  • inireseta para sa mga layunin ng prophylactic.

Ang taktika na ito ay nagpapahintulot sa iyo na pigilan o pabagalin ang rate ng pag-unlad ng talamak na mas mababang mga impeksyon sa paghinga at ang pag-unlad ng mga pagbabago sa tissue ng baga.

Ang mga antibacterial na gamot para sa cystic fibrosis ay dapat ibigay sa mataas na solong at araw-araw na dosis, na dahil sa ilang mga tampok ng sakit:

  • dahil sa mataas na systemic at renal clearance at pinabilis na metabolismo ng hepatic, ang konsentrasyon ng mga antimicrobial sa serum ng dugo ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay nananatiling medyo mababa;
  • Ang mga pathogenic microorganism ay matatagpuan sa intrabronchially, na, kasama ang medyo mahinang kakayahan ng karamihan sa mga antimicrobial na gamot na maipon sa plema, pinipigilan ang paglikha ng mga bactericidal na konsentrasyon aktibong sangkap sa pokus ng impeksiyon;
  • ang mga strain ng microorganism na lumalaban sa maraming antimicrobial na gamot (multidrug-resistant microflora) ay lalong nagiging karaniwan.

Ang pagpili ng mga antimicrobial ay depende sa uri ng mga microorganism na nakahiwalay sa plema ng isang pasyente na may cystic fibrosis at ang kanilang pagiging sensitibo sa mga antimicrobial, kondisyon ng pasyente at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon.

S. aureus

Pagtuklas sa plema S. aureus ay nagpapahiwatig na ang paglala ng nakakahawang-namumula na proseso sa bronchopulmonary system ay sanhi ng ganitong uri ng mga mikroorganismo. Mga prophylactic na kurso ng mga antimicrobial na kumikilos S. aureus dapat gawin nang hindi bababa sa 1-2 beses sa isang taon. Minsan ang kurso ng sakit ay nangangailangan ng napakadalas na paulit-ulit na mga kurso na may maikling pagitan sa pagitan nila. Sa kasamaang palad, ang pagiging angkop ng pagsasagawa ng mga prophylactic na kurso ng mga antimicrobial na gamot sa cystic fibrosis ay hindi kinikilala ng lahat ng mga eksperto.

Para sa pag-iwas at paggamot ng mga di-malubhang exacerbations, ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo:

Ang Azithromycin ay kinukuha nang pasalita 1 beses bawat araw sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga batang mas matanda sa 6 na buwan - 10 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata;
  • mga bata na tumitimbang ng 15-25 kg - 200 mg bawat isa;
  • mga bata na tumitimbang ng 26-35 kg - 300 mg bawat isa;
  • mga bata na tumitimbang ng 36-45 kg - 400 mg bawat isa;
  • matatanda - 500 mg.

Ang Amoxicillia ay kinukuha nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata - 50-100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 3-4 na dosis;
  • matatanda - 1.0 g 4 beses sa isang araw.

Ang Clarithromycin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga batang may timbang sa katawan
  • mga bata 1-2 taong gulang - 62.5 mg 2 beses sa isang araw:
  • mga bata 3-6 taong gulang - 125 mg bawat isa,
  • mga bata 7-9 taong gulang - 187.5 mg 2 beses sa isang araw;
  • mga bata na higit sa 10 taong gulang - 250 mg 2 beses sa isang araw;
  • matatanda - 500 mg 2 beses sa isang araw.

Ang Clindamycin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata - 20-30 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 3-4 na dosis;
  • matatanda - 600 mg 4 beses sa isang araw.

Ang co-trimoxazole ay iniinom nang pasalita 2 beses sa isang araw para sa 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata 6-12 taong gulang - 480 mg;
  • matatanda - 960 mg.

Ang oxacillin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata - 100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 4 na hinati na dosis;
  • matatanda - 2.0 g 3-4 beses sa isang araw.

Ang Rifampicin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata - 10-20 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw sa 1-2 dosis;
  • matatanda - 0.6-1.2 g / araw sa 2-4 na dosis.

Flucloxacillin sa loob ng 50-100 mg / kg / araw sa 3-4 na dosis 3-5 araw (mga bata); 1.0 g 4 beses sa isang araw para sa 3-5 araw (matatanda).

Ang fusidic acid ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata - 40-60 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw sa 3 hinati na dosis;
  • matatanda - 0.75 g 3 beses sa isang araw.

Ang Cefaclor ay kinukuha nang pasalita sa loob ng 3-5 araw, 3 beses sa isang araw sa rate na:

  • mga bata sa ilalim ng 1 taon - 125 mg;
  • mga bata 1-7 taong gulang - 250 mg;
  • mga bata na higit sa 7 taong gulang at matatanda - 500 mg.

Ang Cefixime ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa 1-2 dosis sa rate na:

  • mga batang may edad na 6 na buwan - 1 taon - 75 mg / araw;
  • mga bata 1-4 taong gulang - 100 mg / araw;
  • mga bata 5-10 taong gulang - 200 mg / araw;
  • mga bata 11-12 taong gulang - 300 mg / araw;
  • matatanda - 400 mg / araw.

Ang Erythromycin ay iniinom nang pasalita sa loob ng 3-5 araw sa rate na:

  • mga bata - 30-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, hinahati ang dosis sa 2-4 na dosis;
  • matatanda - 1.0 g 2 beses sa isang araw.

Sa matinding paglala ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system, ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo.

Ang Vancomycin ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 14 na araw sa rate na:

  • mga bata - 40 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 4 na iniksyon;
  • matatanda - 1.0 g 2-4 beses sa isang araw.

Ang Cefazolin ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly sa loob ng 14 na araw sa rate na:

  • mga bata - 50-100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na iniksyon;

Ang Ceftriaxone ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly sa loob ng 14 na araw sa rate na:

  • mga bata - 50-80 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na iniksyon;
  • matatanda - 4.0 g / araw, hinahati ang kabuuang dosis sa 4 na iniksyon.

Ang Cefuroxime ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly sa loob ng 14 na araw sa rate na:

  • mga bata - 30-100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3-4 na iniksyon;
  • matatanda - 750 mg 3-4 beses sa isang araw.

Flucloxacillin IV 100 mg/kg araw-araw sa 3-4 na iniksyon sa loob ng 14 na araw (mga bata); 1.0-2.0 g 4 r / araw para sa 14 na araw (matanda).

Ang Vancomycin ay inireseta sa mga kaso kung saan ang exacerbation ng nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system ay dahil sa impeksyon ng pasyente na may methicillin-resistant strains. S. aureus.

Antibacterial therapy kung nakita sa plema H. influenzae Antibacterial therapy na may mga antimicrobial na aktibo laban H. influenzae, ay inireseta para sa pag-iwas (na may ARVI, pagtuklas ng microorganism na ito sa plema) at paggamot ng mga exacerbations ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system dahil sa H. influenzae. Ang tagal ng karaniwang kurso ng antibiotic therapy ay 14 na araw. Ang mas madalas na inireseta ay azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, co-trimoxazole, cefaclor, cefixime. Habang pinapanatili ang mga palatandaan ng exacerbation ng nakakahawang-namumula na proseso sa bronchopulmonary system at muling pagkakakilanlan H. influenzae isang intravenous na ruta ng pangangasiwa ng mga antimicrobial (ceftriaxone, cefuroxime) ay dapat gamitin.

Antibacterial therapy kung nakita sa plema H. aeruginosa Mga indikasyon para sa pagrereseta ng mga antimicrobial laban sa background ng pagtuklas H. aeruginosa sa plema:

  • exacerbation ng isang talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system;
  • pag-iwas sa pagbuo ng isang talamak na impeksyon (sa mga pasyente na walang mga palatandaan ng exacerbation sa una H. aeruginosa) at pag-unlad ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system (mga pasyente na may talamak na kolonisasyon ng mas mababang respiratory tract H. aeruginosa).

Sa kaso ng exacerbation, sinimulan ang antibiotic therapy intravenous administration antimicrobial sa setting ng ospital. Sa positibong klinikal na dinamika, maaaring ipagpatuloy ang paggamot sa mga setting ng outpatient. Ang tagal ng antibiotic therapy ay hindi dapat mas mababa sa 14 na araw.

Para sa pagpuksa H. aeruginosa Ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo.

Ang Azlocillin ay pinangangasiwaan nang intravenously, hinahati ang pang-araw-araw na dosis sa 3-4 na iniksyon, batay sa:

  • mga bata - 300 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw;
  • matatanda - 15 g / araw.

Ang Amikacin ay ibinibigay sa intravenously sa rate na:

  • mga bata - 30-35 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata 1 oras bawat araw;
  • matatanda - 350-450 mg 2 beses sa isang araw.

Gentamicin.

    • mga bata - 8-12 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata;
    • matatanda - 10 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente.
    • mga batang wala pang 5 taong gulang - 40 mg;
    • mga bata 5-10 taong gulang - 80 mg;

Colistin.

  • Mag-apply sa form mga iniksyon sa ugat, hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa:
    • mga bata - 50,000 IU / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
    • matatanda - 2,000,000 unit bawat isa.
  • Sa mga paglanghap, isinasagawa 2 beses sa isang araw, sa rate ng:
    • mga bata kamusmusan- 500,000 unit bawat isa;
    • mga batang 1-10 taong gulang - 1,000,000 unit bawat isa;
    • mga batang mahigit 10 taong gulang at matatanda - 2,000,000 unit bawat isa.

Ang Meropenem ay pinangangasiwaan nang intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa:

  • matatanda - 3-6 g / araw.

Ang Piperacillin ay ibinibigay sa intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa:

  • mga bata - 200-300 mg / kg ng timbang sa katawan bawat araw;
  • matatanda - 12.0-16.0 g / araw.

Ang Piperacillin na may tazobactam ay ibinibigay sa intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa:

  • mga bata - 90 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 2.25-4.5 g / araw.

Tobramycin.

  • Inilapat sa anyo ng mga intravenous injection, pinangangasiwaan ng 1 oras bawat araw, sa rate na:
    • mga bata - 8.0-12.0 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
    • matatanda - 10 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw.
  • Sa mga paglanghap, isinasagawa 2 beses sa isang araw, sa rate ng:
    • mga batang wala pang 5 taong gulang - 40 mg bawat isa,
    • mga bata 5-10 taong gulang - 80 mg bawat isa:
    • mga bata na higit sa 10 taong gulang at matatanda - 160 mg.

Ang Cefepime ay ibinibigay sa intravenously, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa:

  • mga bata - 150 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 6.0 g / araw.

Ceftazidime.

  • o Ginamit bilang intravenous injection, hinahati ang kabuuang dosis sa 2 injection, batay sa:
    • mga bata - 150-300 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata;
    • matatanda - 6-9 g / araw.
  • Sa paglanghap, 1.0-2.0 g 2 beses sa isang araw.

Ciprofloxacin.

  • Kinukuha ito nang pasalita, na hinahati ang pang-araw-araw na dosis sa 2 dosis, batay sa:
    • mga bata - 15-40 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
    • matatanda - 1.5-2.0 g / araw.
  • Ito ay ibinibigay sa intravenously, hinahati ang kabuuang dosis sa 2 iniksyon, batay sa:
    • mga bata - 10 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
    • matatanda - 400 mg / araw.

Kasabay nito ay humirang ng 2-3 gamot na antimicrobial mula sa iba't ibang grupo na pumipigil sa pag-unlad ng paglaban H. aeruginosa at nag-aambag sa pagkamit ng maximum na klinikal na epekto. Ang pinakakaraniwang ginagamit na kumbinasyon ng mga aminoglycosides na may 3-4 na henerasyong cephalosporins. Maipapayo na pana-panahong baguhin ang mga kumbinasyon ng mga antibiotic na mabisa laban sa Pseudomonas aeruginosa. Dapat itong tandaan kahulugan ng laboratoryo Ang pagiging sensitibo ng mikroorganismo sa mga antibiotic ay hindi palaging ganap na tumutugma sa klinikal na tugon sa patuloy na therapy.

48 oras pagkatapos ng unang pangangasiwa ng aminoglycosides, ipinapayong matukoy ang kanilang konsentrasyon sa dugo. Kapag gumagamit ng mataas na dosis ng aminoglycosides, ang pag-aaral na ito ay dapat na ulitin 1-2 beses sa isang linggo. Ang partikular na interes sa mga ahente ng antimicrobial ng klase ng aminoglycoside ay dahil din sa katotohanan na nagagawa nilang ibalik ang pag-andar ng isang may sira na protina sa ilang mga mutasyon ng cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene.

Ang mga antimicrobial sa anyo ng mga aerosol ay hanggang kamakailan lamang ay ginagamit lamang bilang pandagdag sa pangunahing enteral at parenteral na antibiotic therapy. Dapat tandaan na ang pamamaraang ito ng pangangasiwa ng gamot ay, sa katunayan, isang kahalili sa systemic, dahil pinapayagan ka nitong mabilis na lumikha ng kinakailangang konsentrasyon. ahente ng antimicrobial sa apuyan nakakahawang proseso, pati na rin bawasan ang panganib na magkaroon ng nakakalason na sistematikong epekto ng gamot. Gayunpaman, ang pang-eksperimentong data ay nagpapahiwatig na 6-10% lamang ng antibiotic na ginamit ang umabot malayong mga kagawaran baga, samakatuwid, ang pagtaas ng mga dosis ng antibiotics para sa paglanghap ay hindi lamang ligtas para sa pasyente, ngunit ipinapayong makamit ang maximum therapeutic effect. Para sa paglanghap ng mga antibiotic, dapat gamitin ang mga jet nebulizer, pati na rin ang mga espesyal na paghahanda at ang kanilang mga form ng dosis (Toby, Bramitob).

Preventive courses ng antibiotic therapy para sa talamak na kolonisasyon ng lower respiratory tract H. aeruginosa dagdagan ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Kasabay nito, ang mga preventive course ng antibiotic therapy ay halos walang epekto sa paglaban ng mga strain ng microorganism, ngunit kung ang mga gamot na ginamit ay binago sa isang napapanahong paraan. Sa kasamaang palad, ang halaga ng naturang mga kurso ay medyo mataas, kaya ang progresibong pagkasira ng respiratory function ay isang indikasyon para sa kanilang pag-uugali.

Ang antibacterial therapy ay malawakang ginagamit sa isang outpatient na batayan (sa bahay) dahil sa mga makabuluhang bentahe ng naturang mga taktika:

  • walang panganib ng cross-infection at pag-unlad ng superinfection;
  • pag-aalis ng mga problema sa psycho-emosyonal na sanhi ng pananatili sa isang institusyong medikal;
  • pagiging posible sa ekonomiya.

Upang masuri ang posibilidad ng pagsasagawa ng isang kurso ng antibiotic therapy sa bahay, kinakailangang isaalang-alang:

  • ang kalagayan ng bata;
  • lugar at kondisyon ng pamumuhay ng pamilya;
  • ang posibilidad ng patuloy na konsultasyon ng pasyente sa mga espesyalista; o ang kakayahan ng pamilya na magbigay ng sapat na pangangalaga para sa pasyente;
  • ang antas ng pakikisalamuha at edukasyon ng mga magulang ng bata. Mga pangunahing prinsipyo ng pagsasagawa ng mga kursong pang-iwas sa antibiotic therapy sa talamak na kolonisasyon ng lower respiratory tract H. aeruginosa;
  • bawat 3 buwan, isang 2-linggong kurso ng antibiotic therapy ay dapat isagawa, gamit ang isang intravenous na ruta ng pangangasiwa ng mga antimicrobial;
  • kinakailangang kumuha ng 2-3 antimicrobial na gamot sa kumbinasyon, na isinasaalang-alang ang sensitivity ng microflora;
  • permanente paggamit ng paglanghap mga antimicrobial.

Sa madalas na mga exacerbations ng nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system, ang tagal ng mga kurso ng antibiotic therapy ay dapat na tumaas sa 3 linggo gamit ang intravenous na ruta ng pangangasiwa, at (o) ang mga agwat sa pagitan ng mga kurso ay dapat na bawasan, at (o) ciprofloxacin ay dapat na pasalita sa pagitan ng mga kurso.

Sa kaso ng paghahasik mula sa plema H. aeruginosa:

  • sa unang pagtatanim, kinakailangang magsagawa ng mga paglanghap na may colistin 1,000,000 IU 2 beses sa isang araw sa loob ng 3 linggo kasama ang oral ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis;
  • kapag muling pagtatanim, kinakailangan na magsagawa ng mga paglanghap na may colistin 2,000,000 na mga yunit 2 beses sa isang araw sa loob ng 3 linggo kasama ng oral ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis;
  • higit sa 3 beses sa 6 na buwan, ang mga paglanghap na may colistin 2,000,000 na mga yunit 2 beses sa isang araw ay dapat isagawa sa loob ng 12 linggo kasama ng oral ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis.

Kapag natagpuan sa plema H. aeruginosa pagkatapos makatanggap ng mga negatibong resulta pananaliksik sa bacteriological sa loob ng ilang buwan. Ang mga pasyente na dati nang nakatanggap ng mga kurso ng antibiotic therapy gamit ang intravenous route ng pangangasiwa ng mga gamot ay dapat na inhaled na may colistin 2,000,000 IU 2 beses sa isang araw sa loob ng 12 linggo kasama ng oral ciprofloxacin sa rate na 25-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 2 dosis.

Antibacterial therapy kung nakita sa plema B. cepacia

Mga pasyente na natagpuan sa plema B. cepacia, dapat na ihiwalay mula sa iba pang mga pasyente na may cystic fibrosis, dahil sa kawalan ng kakayahang mahulaan ang mga kaso ng malubha at lumilipas na pag-unlad ng impeksiyon B. cepacia, dahil sa paglaban ng pathogen na ito sa karamihan ng mga antimicrobial na gamot.

Sa kaso ng isang banayad na paglala, ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo:

Ang Doxycycline para sa mga bata na higit sa 12 taong gulang at matatanda ay dapat inumin nang pasalita 100-200 mg 1 beses bawat araw sa loob ng 14 na araw.

Ang co-trimoxazole ay iniinom nang pasalita 2 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw sa rate na:

  • mga bata 6 na linggo - 5 buwan - 120 mg; O mga bata 6 na buwan - 5 taon - 240 mg;
  • mga bata 6-12 taong gulang - 480 mg;
  • matatanda - 960 mg.

Ang Ceftazidime ay ginagamit sa anyo ng mga paglanghap ng 1.0-2.0 g 2 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Sa matinding paglala ng nakakahawang-namumula na proseso sa broncho-pulmonary system na dulot ng B. cepacia, kinakailangang kumuha ng 2 o 3 antimicrobial na gamot sa kumbinasyon (fluoroquinolones, 3-4th generation cephalosporins, carbapenems, chloramphenicol).

Ang Ceftazidime na may ciprofloxacin ay pinangangasiwaan ng intravenously sa loob ng 14 na araw, na hinahati ang pang-araw-araw na dosis sa 2 iniksyon, batay sa:

  • mga bata - 150-300 mg / kg ng timbang ng katawan ng isang bata bawat araw ng ceftazidime at 10 mg / kg bawat araw ng ciprofloxacin;
  • matatanda - 6-9 r / araw ng ceftazidime at 400 mg / araw ng ciprofloxacin.

Ang Meropenem ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 14 na araw, na hinahati ang kabuuang dosis sa 3 iniksyon, batay sa:

  • mga bata - 60-120 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 3-6 g / araw.

Ang Chloramphenicol ay iniinom nang pasalita sa isang dosis na 25 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente 4 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Sa exacerbations sanhi ng iba pang mga microorganisms, ang kumbinasyon mga gamot na antibacterial at ang regimen ay pinili batay sa data ng antibiogram o mga gamot na inireseta na tradisyonal na epektibo para sa mga uri ng impeksyon.

Anti-inflammatory therapy

Antibacterial therapy para sa talamak na kolonisasyon ng mas mababang respiratory tract P. aeruginosa humahantong lamang sa klinikal na pagpapabuti at pagbaba sa antas ng kontaminasyon ng microbial, ngunit hindi pinipigilan ang labis na immune response ng katawan ng pasyente, na pumipigil sa pag-alis ng impeksiyon.

Ang pangmatagalang paggamit ng systemic glucocorticoids sa mababang dosis ay nakakatulong hindi lamang upang patatagin ang kondisyon ng pasyente, kundi pati na rin upang mapabuti ang pagganap at klinikal na pagganap. Kadalasan, ang prednisolone ay inireseta para sa maintenance therapy sa isang dosis na 0.3-0.5 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw. Dapat itong inumin nang pasalita tuwing ibang araw (permanente). Gamit mga anyo ng paglanghap Ang mga glucocorticoids ay mas mabagal at mas kaunting epekto ang nabubuo.

Ang mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ay may medyo binibigkas na anti-inflammatory effect, ngunit sa kanilang pangmatagalang paggamit, ang mga malubhang komplikasyon ay madalas na nagkakaroon. Tinatalakay ang posibilidad pangmatagalang paggamit sa cystic fibrosis NSAIDs na pumipigil sa cyclooxygenase-2, ngunit ang kanilang anti-inflammatory activity ay mas mababa kaysa sa mga naunang analogues.

Ang Macrolides ay hindi lamang antimicrobial action, kundi pati na rin ang anti-inflammatory, pati na rin ang immunomodulatory. Sa pangmatagalang paggamit ang mga gamot na ito ay nagpapabagal sa pag-unlad ng talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system sa cystic fibrosis. Ang mga gamot na ito ay dapat na inireseta bilang karagdagan sa pangunahing therapy:

  • na may talamak na kolonisasyon ng mas mababang respiratory tract H. aeruginosa;
  • sa mababang rate ng FVD.

Ang mga sumusunod na gamot at regimen ay pinaka-epektibo:

  • Ang Azithromycin ay kinukuha nang pasalita sa 250 mg / araw 2 beses sa isang linggo para sa 6 na buwan o higit pa.
  • Ang Clarithromycin ay iniinom nang pasalita sa 250 mg / araw bawat ibang araw sa loob ng 6 na buwan o higit pa.

Kapalit na therapy para sa kakulangan ng exocrine function ng pancreas

Ang replacement therapy na may microspheric pancreatic enzymes ay dapat ibigay sa lahat ng neonates na may cystic fibrosis na may mga klinikal na pagpapakita bituka sindrom(49%) o mababang konsentrasyon ng elastase-1 sa mga dumi. Kapag nagsasagawa kapalit na therapy kailangang kontrolin:

  • mga tagapagpahiwatig ng coprogram; o ang dalas at katangian ng dumi;
  • buwanang pagtaas ng timbang at dynamics ng paglaki ng pasyente.

Upang maibalik ang sapat na asimilasyon ng taba, dapat gumamit ng lubos na epektibong pancreatic enzymes. Sa application na ito, sa karamihan ng mga kaso posible na mabayaran ang steatorrhea at bawasan ang depisit sa timbang ng katawan nang hindi gumagamit ng espesyal na biologically. aktibong additives sa pagkain.

Isa sa mahahalagang tagapagpahiwatig ang kasapatan ng paggamot at kabayaran ng kondisyon ng pasyente ay isaalang-alang ang dynamics ng pagtaas ng timbang (sa mga bata) at BMI (sa mga matatanda). Ang pagbaba ng timbang ay bubuo dahil sa:

  • mga paglabag sa panunaw at pagsipsip ng mga taba at protina, dahil sa kakulangan ng exocrine function ng pancreas;
  • hindi sapat na paggamit ng pagkain masama ang pakiramdam mga pasyente;
  • medyo mataas na rate ng paggamit ng enerhiya, na dahil sa tumaas na load sa mga organ ng paghinga;
  • talamak na nakakahawa at nagpapasiklab na proseso sa mga baga na may madalas na mga exacerbations.

Sa pag-aalis ng kakulangan sa timbang ng katawan, ang pagbabala ng sakit sa kabuuan ay makabuluhang napabuti. Sa mga pasyente, tumataas ang aktibidad, may pagnanais na makisali sa mga pisikal na ehersisyo, nagpapabuti ang gana.

Sa malabsorption syndrome sa mga pasyente na may cystic fibrosis, ang mga modernong paghahanda ng pancreatic enzymes ay dapat na inireseta. Ang mga modernong gamot para sa enzyme replacement therapy, na malawakang ginagamit sa medikal na kasanayan, ay mga microgranules o minispheres na naglalaman ng pancreatic enzymes [ang dosis ng gamot ay karaniwang ipinahayag sa aktibidad ng lipase - sa mga yunit ng aksyon (U)], pinahiran at inilalagay sa mga kapsula ng gelatin. Ang ganitong mga form ng dosis ay natutunaw lamang sa isang alkalina na kapaligiran. duodenum nang hindi nasira sa acidic na kapaligiran ng tiyan, na nagsisiguro ng maximum na bisa ng gamot.

Ang mga enzyme ay dapat inumin kasama ng pagkain sa 2 posibleng paraan:

  • ang buong dosis ng gamot ay kinuha kaagad bago kumain;
  • ang kabuuang dosis ay paunang nahahati sa 2 bahagi - isang bahagi ay kinuha bago kumain, ang isa pa - sa pagitan ng una at pangalawang kurso.

Ang mga pancreatic enzymes ay hindi dapat inumin pagkatapos kumain. Ang mga kapsula na may maliit, pinahiran na microgranules o minispheres ay maaaring buksan at ang mga nilalaman nito ay kunin na may kaunting pagkain, at kung ang pasyente na may cystic fibrosis ay sapat na ang edad, lunukin nang buo nang hindi binubuksan. Ang dosis ng mga paghahanda ng enzyme para sa kapalit na therapy ng exocrine pancreatic insufficiency ay dapat piliin nang paisa-isa. Kapag pumipili ng isang dosis ng microspherical pancreatic enzymes sa cystic fibrosis, ipinapayong sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

  • ang mga sanggol ay dapat kumuha ng humigit-kumulang 4000 IU bawat 100-150 ml ng gatas;
  • mga batang higit sa isang taong gulang:
  • 2000-6000 U / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • 500-1000 IU / kg ng timbang ng katawan ng bata bago (o sa panahon) ng pangunahing pagkain;
  • 250-500 U / kg ng timbang ng katawan ng bata bago (o habang) karagdagang pagtanggap pagkain.

Ang pagtaas ng kaasiman ng gastric o pancreatic juice ay maaaring magdulot ng kakulangan ng klinikal na epekto mula sa pagkuha ng enzyme replacement therapy (mga dosis ng mga gamot na kinuha kasama ng mga pagkain na lumampas sa 3000 U / kg ng timbang ng katawan ng pasyente ay hindi epektibo). Sa kasong ito, ang shell ng microgranules o minispheres sa acidic na kapaligiran ng duodenum at maliit na bituka ay hindi natutunaw at ang enzyme ay hindi kumikilos. Sa kasong ito, ang mga gamot na pumipigil sa pagtatago ay dapat inumin nang mahabang panahon. ng hydrochloric acid gastric mucosa: histamine H 2 receptor antagonists o proton pump inhibitors.

Sa kasamaang palad, moderno therapy sa droga hindi ganap na maalis ang mga palatandaan ng pancreatic insufficiency sa cystic fibrosis, ito ay hindi praktikal at kahit na mapanganib na patuloy na dagdagan ang dosis ng mga enzyme habang pinapanatili lamang ang steatorrhea. Sa ineffectiveness ng enzyme replacement therapy at pangmatagalang binibigkas mga klinikal na palatandaan malabsorption syndrome, isang masusing karagdagang pagsusuri ay kinakailangan.

Kasama ang mga paghahanda ng pancreatic enzymes, kinakailangan na patuloy na kumuha ng mga bitamina na natutunaw sa taba (A, D, E at K). Sa mga pasyenteng may cystic fibrosis na hindi umiinom ng mga bitamina, madalas na nagkakaroon ng hypovitaminosis A. Maaaring hindi maipakita ang mababang antas ng bitamina E sa plasma sa loob ng mahabang panahon. Ang bitamina K ay dapat ibigay sa mga pasyente na may mga palatandaan ng pinsala sa atay at pangmatagalang paggamit ng mga antimicrobial. mga gamot. Kapag pumipili araw-araw na dosis mga bitamina na natutunaw sa taba sa mga pasyente na may cystic fibrosis, dapat itong isipin na dapat itong lumampas sa karaniwang dosis ng edad ng 2 beses o higit pa.

Gene therapy

Patuloy ang pananaliksik sa paggamit ng gene therapy sa cystic fibrosis. Ang mga vector na naglalaman ng buo na cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene ay nabuo na. Sa kasamaang palad, ang mga hindi kanais-nais na nagpapasiklab at immunological na reaksyon na nakasalalay sa dosis ay nangyari sa mga pag-aaral sa mga gamot na ito. Maaaring tumagal ng isa pang 5-10 taon bago ang praktikal na aplikasyon ng mga pamamaraang ito ng paggamot sa sakit.

Pamagat Ang mga pasyente ng Cystic fibrosis ay nabubuhay nang mas matagal, ngunit mayroon pa ring maraming mga problema
_May-akda
_Mga keyword

Ayon sa Cystic Fibrosis Foundation, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may cystic fibrosis (pancreatic cystic fibrosis) ay tumaas nang malaki at ngayon ay nasa average na 35 taon. Ang mga nasa hustong gulang ay kasalukuyang bumubuo ng hanggang 40% ng mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang pag-asa sa buhay ay tumaas ng humigit-kumulang 50% sa mga nakaraang taon.

Ang mga pangunahing salik na nagpapabuti sa pag-asa sa buhay at kalidad ng buhay ay ang isang mas agresibong diskarte sa nutrisyon, pinahusay na bisa ng mga antibiotic at mucolytics, at ang pagbuo ng mga Sentro. espesyal na pangangalaga.
Ang karaniwang pasyente ng CF ay maaaring makaranas ng kagalakan ngayon buhay pamilya pag-aaral sa kolehiyo at paggawa ng karera.
Gayunpaman, may mga problema pa rin na kailangang lutasin: 1) bacteria na mahirap gamutin. Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente sa edad na 18 ay kolonisado ng microorganism na Pseudomonas. Sa paglipas ng panahon, ang bacterium na ito ay lalong lumalaban sa mga antibiotic.
2) mahalagang problema ay mga sakit sa baga. Ang mga kabataan ay may malalaking reserba, ngunit ang isang-kapat ng mga pasyente ay may higit sa 40 porsiyentong mas kaunting kapasidad kaysa sa inaasahan.
Ang cystic fibrosis ay hindi lamang sumisira sa mga baga, ngunit din barado ang pancreatic ducts na may mga mucous plugs. Bilang resulta, ang mga pancreatic enzymes ay hindi pumapasok sa digestive tract at hindi ma-absorb ang pagkain. Ang mga problema sa pancreatic ay patuloy na nagpapaikli sa buhay ng mga pasyente. Sa pagitan ng 20 at 25% ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay nagkakaroon ng diabetes. Average na edad"debut" ng diabetes mula 18 hanggang 24 na taon.
Ang kahinaan ng mga buto sa sakit na ito ay nabanggit kahit na sa utero. Humigit-kumulang 67% ang may bone thinning at osteoporosis. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pancreatic insufficiency ay nakakagambala sa mga proseso ng fat digestion, ang pagsipsip ng fat-soluble na bitamina A, E, K, at lalo na D, na kritikal para sa lakas ng buto. Regular pisikal na ehersisyo mag-ambag sa pagpapalakas ng mga buto, ngunit ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay nakikibahagi sa pisikal na edukasyon dahil sa pagkabigo sa paghinga hindi pwede.
Bagay sa pamilya
Sa pagsilang ng mga supling sa mga lalaking may cystic fibrosis, may mga problema. Higit sa 95% ng mga lalaking may cystic acidosis ay sterile. Sa cystic fibrosis, ang congenital absence ng vas deferens ay madalas na maobserbahan - isang abnormal na pag-unlad ng duct na nagsisiguro sa pagpasa ng tamud mula sa mga testicle.
Ang mga kababaihan ay nabawasan din ang pagkamayabong. Maaari silang magkaroon ng mga anak, ngunit sa malubhang anyo ng cystic fibrosis, kadalasang may mga problema sa paglilihi dahil sa malnutrisyon. Dagdag pa, ang kapansanan sa paggana ng baga ay maaaring magdulot ng mga problema sa pagbubuntis. Sa kaso ng mga problema sa paglilihi, ang paraan sa labas ay maaaring pinagtibay ng mga bata o ang paggamit ng donor sperm. Halimbawa, maaaring gamitin ang intracytoplasmic sperm injection (ICSI), kung saan direktang ini-inject ang sperm sa cytoplasm ng mga mature na itlog. Gayunpaman, ang ICSI ay nagkakahalaga ng $10,000 bawat injection na walang garantiya ng tagumpay.
Sikolohikal na larawan: ang desisyon na magsimula ng isang pamilya ay nahahadlangan ng pakiramdam ng nalalapit na kamatayan. Kahit na maaari silang magkaroon ng mga anak, hindi sila palaging magkakaroon ng oras upang "ibalik sila sa kanilang mga paa."

Ang paglipat ng baga ay nananatiling paggamot para sa desperasyon. Inirerekomenda ang paggamot na ito kung ang function ng baga ay bumaba sa ibaba 30%. Gayunpaman, pagkatapos ng paglipat, 60% lamang ng mga pasyente ang nabubuhay nang higit sa 5 taon. Ayon sa maraming mga siyentipiko, ang paglipat ng baga ay hindi lamang nagpapahaba ng buhay, ngunit nagpapabuti sa kalidad nito.


Ang cystic fibrosis (CF) ay isang namamana na sakit na karaniwan sa mga puti. Sa Europa, humigit-kumulang apat sa sampung libo ang nasa tunay na panganib na magkaroon ng cystic fibrosis.

Hindi ito nakukuha sa pamamagitan ng airborne droplets o sa anumang iba pang paraan, hindi sila mahahawa, tulad ng influenza o hepatitis, ito ay - sakit mula kapanganakan. Ang cystic fibrosis sa mga bata ay maaaring mangyari kung ang parehong mga magulang ay mga carrier ng binagong gene, kung sakaling isa lamang ang gayong mutant gene na minana, ang bata ay magiging carrier din, ngunit ang sakit ay hindi nagbabanta sa kanya.

Kung noong 1969, ang mga pasyente na may ganitong diagnosis ay nabuhay lamang ng hanggang labing-apat na taon, ngayon ay hindi na matatawag na hatol ang cystic fibrosis.

Hindi mahirap alamin nang detalyado at detalyado ang tungkol sa sakit na ito, i-type lamang ang programa sa paghahanap na "Cystic fibrosis presentation".

Ang nangungunang radyo na "Mayak", noong Oktubre noong nakaraang taon sinubukang ipaliwanag sa pinaka-naa-access, kahit na hindi lahat sa tamang anyo, kung ano ang cystic fibrosis. "Mayak", na kinakatawan ng pamunuan at mga nagtatanghal, pagkatapos ay humingi ng paumanhin, ang programa ay isinara sa ilalim ng presyon mula sa galit na galit ng publiko. At totoo ba, ang anumang sakit ay maaaring maging dahilan ng mga biro, lalo na tulad ng cystic fibrosis, ang paggamot na hindi pa rin ginagawang posible na mabuhay ng higit sa 40 taon?

Ano ang kakanyahan ng sakit

Paano nangyayari ang cystic fibrosis? Ang dahilan ay isang gene mutation. Mayroong isang lamad na protina sa katawan ng tao, ang pangunahing gawain nito ay ang pagdadala ng mga chloride ions sa pamamagitan ng mga lamad ng cell sa atay, sa gastrointestinal tract, at sa mga baga. Ang binagong gene ay hindi mai-encode nang tama ang protina ng lamad, ang trabaho nito ay nagambala at, bilang isang resulta, ang uhog na sumasakop sa panloob na ibabaw ng mga organo ay nagiging mas malapot. Ang carrier ng naturang binagong gene ay maaaring humigit-kumulang isang tao sa apatnapu, i.e. ang phenomenon ay medyo pangkaraniwan, isa sa 2500 na sanggol na ipinanganak ay na-diagnose na may cystic fibrosis. Ang mga forum sa Internet sa paksang ito ay isang malinaw na kumpirmasyon.

Ano ang panganib

Ang cystic fibrosis sa mga matatanda at bata ay walang alinlangan na isang sakit na nagbabanta sa buhay. Tanging maagang pagsusuri nagbibigay ng pagkakataong makaiwas sa kamatayan, dahil halos buong katawan ay nasa panganib. Ang isang genetic na depekto ay nagiging sanhi ng mga glandula panloob na pagtatago hindi maaaring gumana nang normal, at ang mga organo ay sumasailalim sa mga pangalawang pagbabago, ito ang panganib na dala ng cystic fibrosis. Ang Wikipedia ay nagsasalita ng malubhang paglabag sa mga function ng respiratory at digestive organ at gastrointestinal tract. Ang bakterya ay dumami nang husto sa malapot na uhog, kaya - patuloy na mga problema may kalusugan. Ang suplay ng dugo at bentilasyon ng mga baga ay may kapansanan, bilang isang resulta - madalas na impeksyon sa baga at pag-atake ng hika.

Ang pancreas ay naglalabas ng hindi sapat na mga enzyme, ang pagkain ay hindi gaanong nasira at mahinang hinihigop ng katawan. Ang mga pag-andar ng atay at gallbladder ay may kapansanan, at ang pagwawalang-kilos ng apdo ay mapanganib para sa pagbuo ng cirrhosis at pagbuo ng mga bato. May panganib na magkaroon ng diabetes.

Mga sintomas

Ang pagiging namamana, ang cystic fibrosis sa mga bata ay nararamdaman na sa pinakadulo maagang edad at ito ay nagiging mas mahusay lamang sa paglipas ng panahon. Bukod dito, dapat tandaan na ang paglitaw ng sakit ay hindi nakasalalay sa edad ng mga magulang, o sa kapaligiran, o sa masamang ugali. Ang stress at gamot sa panahon ng pagbubuntis ay hindi nakakaapekto kung ang mga bata ay magkakaroon ng cystic fibrosis, ang mga sintomas ay lilitaw lamang kung ang parehong mga magulang ay pumasa sa binagong gene.

Mga pagbabago sa pancreas mga organ sa paghinga, sa mga organ ng pagtunaw ay maaaring magsimula na sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, kaya ang cystic fibrosis sa mga bagong silang ay maaaring matukoy ng isang bilang ng mga palatandaan.

Ito ay jaundice, na bubuo mula sa mga unang araw ng buhay, dahil sa ang katunayan na ang pag-agos ng apdo ay mahirap, at igsi ng paghinga, at kawalan ng gana. Pagbara ng bituka- isa sa mga pangunahing tagapagpahiwatig na nagmumungkahi ng cystic fibrosis sa mga bagong silang. Sintomas: ang bata ay pinahihirapan ng pagsusuka at pagdurugo. Hindi mapakali sa una, ito ay nagiging matamlay pagkatapos ng ilang araw, ang balat ay tuyo at maputla dahil sa pangkalahatang pagkalasing ng katawan.

Ang cystic fibrosis ng mga baga, o sa halip, ang broncho-pulmonary form, ay nakakaapekto sa respiratory apparatus. Sintomas - patuloy na ubo, masakit, may mga seizure. Sa hinaharap - madalas na brongkitis, matagal na pulmonya na may napakataas na temperatura.

cystic fibrosis, anyo ng bituka o cystic fibrosis ng pancreas ay isang paglabag sa mga pag-andar ng lahat ng mga glandula ng endocrine, kapag ang mga enzyme na kinakailangan para sa panunaw ng pagkain ay hindi ginawa, sustansya halos hindi nahati at hindi hinihigop, i.e. nagugutom talaga ang katawan. Sintomas: pagdurugo at pananakit ng tiyan, pagkahilo, kakulangan ng bitamina, at ilang sandali pa - malnutrisyon, kawalan ng timbang.

Ang pulmonary-intestinal form ay ang pinaka-karaniwan, sa 80 mga kaso tulad ng cystic fibrosis ay napansin. Ang mga sintomas sa kasong ito ay halo-halong, ngunit isang sintomas na karaniwan sa lahat ng anyo ay ang lasa ng maalat na balat ng bata.

Maaari ba itong gumaling?

Kung ang ilan sa mga sintomas sa itaas ay naroroon at may hinala ng cystic fibrosis, isang pagsubok sa pawis ay kinakailangan. Ang antas ng chlorides ay tinutukoy, bilang isang panuntunan, na nakataas sa mga pasyente. Tanging ang genetic analysis lamang ang maaaring tiyak na kumpirmahin ang diagnosis.

Ang modernong gamot ay hindi pa kayang ganap na pagalingin ang cystic fibrosis. Ang tulong ay upang mabawasan ang mga sintomas ng sakit na may mga gamot sa manipis na uhog at apdo, bigyan ang katawan ng mga kinakailangang enzyme na hindi nito kayang gawin sa sarili nitong, mga bitamina at microelement, at protektahan ito mula sa mga impeksiyon hangga't maaari. Ang mga ito ay pancreatic enzymes, hepatoprotectors, bronchodilators at antibiotics - mahalaga sa pagsusuri ng cystic fibrosis. Ang mga artikulo tungkol sa mga bagong pagkakataon upang labanan ang sakit na ito ay nagbibigay ng pag-asa na ang pananaliksik sa mga sanhi ng paglitaw nito sa antas ng molekular ay makakatulong upang makalikha ng mabisa at ligtas na gamot.

Ang mga internasyonal na symposium at kumperensya na ginaganap taun-taon, gayundin ang pag-iisa ng mga pagsisikap ng mga manggagamot at siyentipiko, ay walang alinlangan na nagbubunga sa paglutas ng mga problema ng cystic fibrosis. Balita mga nakaraang taon sa lugar na ito ay nagbibigay-daan sa amin upang tandaan na ang sakit ay tumigil na maging isang pangungusap, ang mga pasyente ay may pagkakataon na mabuhay hindi lamang nang mas matagal, ngunit upang mabuhay nang buo, magtrabaho at mag-aral sa parehong paraan tulad ng mga malulusog na tao.

Ang cystic fibrosis, isang genetic na sakit na nakakaapekto sa baga, atay, pancreas at bituka, ay natuklasan sa sikat na mang-aawit na Pranses na si Gregory Lemarchal noong siya ay 2 taong gulang pa lamang. Ngunit sa kabila malubhang sakit at komplikasyon sa baga, napagtanto niya ang kanyang sarili at naibigay ang kanyang talento sa buong mundo.

Ang nagwagi ng French "Star Factory" ay nakipaglaban hanggang sa huling buhay at naghintay para sa isang transplant ng dalawang baga, ngunit hindi sila natagpuan. Namatay siya noong Abril 30, 2007. Sa libing, bilang karagdagan sa mga kamag-anak at kaibigan, halos lahat ng mga tao mula sa telebisyon at palabas sa negosyo ay naroroon, na may malaking impluwensya sa pag-unlad ng kanyang talento, higit sa limang libong mga tagahanga ang dumating sa Chambery sa araw ng kanyang libing upang magbigay ng kanilang paggalang. Ang posthumous album ni Gregory na La voix d'un ange ("Voice of an Angel") noong 2008 ay nakatanggap ng platinum award mula sa IFPI para sa 1 milyong kopya na naibenta sa Europe.

Ang British pop singer na si Alice Martino ay ipinanganak na may genetic disease na cystic fibrosis. Sa kabila ng matinding pagkasira sa kalusugan noong unang bahagi ng 2000s, aktibong nagtrabaho si Martino at nagbigay ng mga konsiyerto. Noong 2002, sinabi niya sa pahayagang British na The Daily Telegraph na naghihintay siya ng triple transplant (puso, atay at baga). Sa pagtatapos ng parehong taon, pumirma siya ng kontrata sa label ng Sony Music. Mabilis na natapos ni Alice ang trabaho sa kanyang debut album, Daydreams, dahil karamihan sa mga kanta mula sa album ay nai-record noong huling tatlong taon. Ang kanyang debut single, If I Fall, ay inilabas noong Nobyembre 11, 2002. Ang Sony Music ay nagplanong ilabas ang pangalawang single na The Right Time noong Pebrero 10, 2003, ngunit ang ideya ay natigil dahil sa masamang kalagayan kalusugan ng mang-aawit. Ang 30-taong-gulang na si Alice Martino ay namatay noong umaga ng Marso 6, 2003 sa kanyang tahanan, nang hindi naghihintay ng triple transplant, na hinihintay niya ng isang taon at kalahati. Isang dokumentaryo tungkol sa mang-aawit, ang 9 Lives of Alice Martino, ay ginawa ilang buwan bago siya namatay at inilabas sa BBC ilang sandali pagkatapos ng kanyang kamatayan.

Ang Canadian na atleta na si Lisa Bentley ay na-diagnose na may cystic fibrosis noong 1988. Noong araw na nalaman niya ang tungkol dito, nagpasya si Lisa na isama ang sarili at ipakita sa lahat kung ano ang kaya niya. Desidido si Lisa na magsimula ng isang malusog at matagumpay na karera sa isport. Ang masinsinang pagsasanay (mula 25 hanggang 30 oras sa isang linggo) ay nagbigay ng mga resulta - Si Lisa ay naging panalo sa labing-isang mga kumpetisyon sa triathlon, na kinabibilangan ng paglangoy (3.8 km), pagbibisikleta (180 km) at pagtakbo (42 km). Sa bawat panayam, sinasabi ni Lisa na ang pinakamahalagang bagay sa anumang sakit ay "huwag sumuko."


Ang politikong British na si Gordon Brown ay nahaharap din sa cystic fibrosis. Ang kanyang anak, na ipinanganak noong Hulyo 17, 2006, ay na-diagnose na may fibrocystic degeneration.


Ang manlalaro ng tennis at coach ng Australia na si Scott Draper ay nagtatag ng isang espesyal na kawanggawa na ipinangalan sa kanyang unang asawa, si Kelly, upang tulungan ang mga tao na labanan ang cystic fibrosis, ang sakit kung saan siya namatay noong 1999.


Ang apo sa tuhod ni Alfred Hitchcock, si Melissa Stone, ay nagkaroon ng cystic fibrosis. Siya ay nasuri nang eksakto isang taon bago ang kamatayan ni Hitchcock, noong 1979. Matagal itong pinaghirapan ni Melissa. kakila-kilabot na sakit, sa edad na 16, siya ay na-transplant ng isang baga, na nagpahaba ng kanyang buhay ng isa pang 8 taon at nakatulong sa kanya na makapagtapos sa Film School noong 2001. Nagtrabaho si Melissa sa Universal Studios sa Hollywood hanggang sa kanyang kamatayan. Namatay si Melissa sa edad na 24. Sa panahong ito, nakagawa din siya ng sarili niyang charitable foundation at gumawa ng malaking kontribusyon sa pagtuklas ng cystic fibrosis gene.

Ang matalik na kaibigan ni Miley Cyrus na si Vanessa ay namatay sa cystic fibrosis sa edad na 12. Napakaraming naranasan ni Miley ang trahedyang ito. sa mahabang panahon. Kasunod nito, nagpa-tattoo ang American singer sa ilalim ng kanyang kaliwang dibdib na may mga salitang Just Breathe (Just breathe).


Ang Canadian singer na si Celine Dion ay nagsimulang makatawag ng pansin ng publiko sa sakit noong 1982. Hanggang ngayon, miyembro ng Canadian Cystic Fibrosis Foundation (CCFF) ang mang-aawit. Si Celine Dion mismo ay nahaharap din sa cystic fibrosis. Ang pamangkin ng mang-aawit ay namatay sa harap ng kanyang mga mata mula sa sakit na ito sa edad na 16.

Ang Amerikanong mang-aawit na si Richard Marks ay nauugnay sa maraming mga kawanggawa sa buong kanyang karera. Gayunpaman, mas binibigyang pansin niya ang Cystic Fibrosis Foundation sa USA. Noong 2010, nag-donate si Richard ng $3 milyon sa foundation.

May opinyon ang mga siyentipiko na maaaring namatay si Frederic Chopin dahil sa cystic fibrosis. Humihingi ng pahintulot ang mga Polish scientist na pag-aralan ang tissue ng puso ni Frederic Chopin, na kasalukuyang nakaimbak sa isang simbahan sa Warsaw. Pagsusuri ng genetic tumulong na linawin ang sanhi ng pagkamatay ng mahusay na kompositor: maraming data ang nagpapahiwatig na siya ay nagdusa mula sa malubha namamana na sakit- cystic fibrosis. Namatay si Chopin sa edad na 39 sa France.


Balita ng RIA

Ang cystic fibrosis ay isa sa mga pinakakaraniwang genetic na sakit sa mga tao. Sa sakit na ito ng glandula sistema ng paghinga, gastrointestinal tract at iba pa, ay bumubuo ng masyadong makapal na uhog.

Ang sakit sa baga sa paglipas ng panahon ay maaaring maging sanhi ng pagbagsak sa kanang bahagi ng puso (kanang ventricle).

Mga komplikasyon sa panunaw

Ang cystic fibrosis ay ginagawang mas madaling kapitan ng pagtatae ang mga pasyente. Ang malapot na pagtatago ay bumabara sa mga pancreatic duct, na pumipigil sa pagpapalabas ng mga enzyme na kinakailangan para sa panunaw ng mga taba at protina. Pinipigilan ng mga pagtatago ang katawan sa pagsipsip ng mga bitamina na natutunaw sa taba (A, D, E, K).

Ang cystic fibrosis ay nakakaapekto sa pancreas, at dahil kinokontrol ng organ na ito ang asukal sa dugo, ang mga taong may cystic fibrosis ay maaaring magkaroon ng diabetes. Bukod sa, tubo ng apdo maaaring barado at namamaga, na humahantong sa mga problema sa atay tulad ng cirrhosis.

Paggamot at therapy ng cystic fibrosis

Upang magkaroon ng mga sintomas at komplikasyon cystic fibrosis ay minimal, gumamit ng ilang mga therapy, ang kanilang mga pangunahing layunin ay:

  • pag-iwas sa impeksyon
  • pagbawas sa dami at pagkatunaw ng pagkakapare-pareho ng mga pagtatago mula sa mga baga
  • pinabuting paghinga
  • calorie control at Wastong Nutrisyon

Upang makamit ang mga layuning ito, maaaring kabilang sa cystic fibrosis therapy ang:

  • Mga antibiotic. Mga paghahanda pinakabagong henerasyon ay mahusay para sa paglaban sa bakterya na nagdudulot ng mga impeksyon sa baga sa mga pasyenteng may cystic fibrosis. Isa sa pinaka malalaking problema ang paggamit ng antibiotics ay ang paglitaw ng bacteria na lumalaban sa therapy sa droga. Bilang karagdagan, ang pangmatagalang paggamit ng mga antibiotic ay maaaring magdulot ng mga impeksyon sa fungal sa bibig, lalamunan, at respiratory system.
  • Mucolytic na gamot. Ang mucolytic na gamot ay ginagawang mas manipis ang uhog at samakatuwid ay nagpapabuti sa paghihiwalay ng plema.
  • Mga bronchodilator. Ang paggamit ng mga gamot tulad ng salbutamol ay maaaring makatulong na panatilihing bukas ang bronchi, na naghihikayat sa paglabas ng uhog at pagtatago.
  • Bronchial drainage. Sa mga pasyente na may cystic fibrosis, ang uhog ay dapat na manu-manong alisin mula sa mga baga. Ang pagpapatuyo ay kadalasang ginagawa sa pamamagitan ng paghampas sa dibdib at likod gamit ang mga kamay. Minsan ginagamit ang isang de-koryenteng aparato para dito. Maaari ka ring magsuot ng inflatable vest na naglalabas ng high frequency vibrations. Karamihan sa mga may sapat na gulang at bata na nagdurusa sa cystic fibrosis ay kailangang magkaroon ng bronchial drain ng hindi bababa sa dalawang beses sa isang araw sa loob ng 20 minuto hanggang kalahating oras.
  • Enzyme oral therapy at wastong nutrisyon. Ang cystic fibrosis ay maaaring humantong sa malnutrisyon dahil ang pancreatic enzymes na kailangan para sa panunaw ay hindi umaabot sa maliit na bituka. Kaya ang mga taong may cystic fibrosis ay maaaring mangailangan ng mas maraming calorie kaysa sa mga taong may malulusog na tao. High-calorie diet, espesyal mga bitamina na natutunaw sa tubig at ang mga tablet na naglalaman ng pancreatic enzymes ay tutulong sa iyo na hindi mawalan ng timbang o tumaba man lang.
  • Pag-transplant ng baga. Maaaring magrekomenda ang isang doktor ng lung transplant kung may malubhang problema sa paghinga, mga komplikasyon sa baga na nagbabanta sa buhay, o kung ang bacteria ay nagkaroon ng resistensya sa mga antibiotic na ginamit.
  • Analgesics. Maaaring pabagalin ng ibuprofen ang pagkasira ng mga baga sa ilang mga bata na may cystic fibrosis.

Pamumuhay para sa mga taong may cystic fibrosis

Kung ang iyong anak ay dumaranas ng cystic fibrosis, ang isa sa mga pinakamahusay na bagay na maaari mong gawin ay matuto hangga't maaari tungkol sa sakit. Ang diyeta, therapy at maagang pagtuklas ng mga impeksyon ay napakahalaga.

Tulad ng mga pasyenteng nasa hustong gulang, mahalagang magsagawa ng pang-araw-araw na "percussive" na pamamaraan upang alisin ang uhog mula sa mga baga ng bata. Maaaring magpayo ang isang doktor o pulmonologist Ang pinakamahusay na paraan para sa napakahalagang pamamaraang ito.

  • Magkaroon ng kamalayan sa mga pagbabakuna. Bilang karagdagan sa mga regular na bakuna, kumuha din ng pneumococcal at flu shot. Ang cystic fibrosis ay hindi nakakaapekto immune system ngunit ginagawang mas madaling kapitan at madaling kapitan ng komplikasyon ang mga bata.
  • Hikayatin ang iyong anak na mamuhay ng normal. Ang pisikal na ehersisyo ay pinakamahalaga para sa mga tao sa anumang edad na dumaranas ng cystic fibrosis. Ang regular na ehersisyo ay nakakatulong sa pagpapalabas ng uhog mula sa mga daanan ng hangin at nagpapalakas sa puso at baga.
  • Tiyaking sumusunod ang iyong anak malusog na diyeta. Pag-usapan ang tungkol sa nutrisyon ng bata doktor ng pamilya o sa isang dietitian.
  • Gamitin mga pandagdag sa nutrisyon . Bigyan ang iyong anak ng fat-soluble na bitamina at pancreatic enzyme supplement.
  • Tiyakin na ang bata uminom ng maraming likido, - ito ay makakatulong sa manipis ang uhog. Ito ay lalong mahalaga sa panahon ng tag-araw kapag ang mga bata ay mas aktibo at malamang na mawalan ng maraming likido.
  • Huwag manigarilyo sa bahay at maging sa sasakyan, at huwag hayaang manigarilyo ang iba sa presensya ng iyong anak. Ang passive smoking ay nakakapinsala sa lahat, ngunit ang mga taong may cystic fibrosis ay partikular na apektado.
  • Tandaan mo laging maghugas ng kamay. Turuan ang lahat ng miyembro ng iyong pamilya na maghugas ng kanilang mga kamay bago kumain, pagkatapos gumamit ng banyo, kapag sila ay nakauwi mula sa trabaho o paaralan. Ang paghuhugas ng kamay ay ang pinakamahusay na paraan upang maiwasan ang impeksyon.

Sa cystic fibrosis, ang pagdaragdag ng protina at calories sa diyeta ay mahalaga. Pagkatapos ng medikal na payo, maaari ka ring uminom ng mga karagdagang multivitamin na naglalaman ng bitamina A, D, E at K.

Mga enzyme at mineral na asing-gamot

Ang lahat ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat kumuha ng pancreatic enzymes. Ang mga enzyme na ito ay tumutulong sa katawan na mag-metabolize ng mga taba at protina.

Ang mga taong nakatira sa mainit na klima ay maaaring mangailangan ng kaunting dagdag na table salt.

Mga gawi sa pagkain

  • Kumain ka kapag may gana ka. Nangangahulugan ito na mas mahusay na magkaroon ng ilang maliliit na pagkain sa buong araw.
  • Palaging magkaroon ng iba't ibang masustansyang meryenda sa kamay. Subukang kumain ng kahit ano bawat oras.
  • Subukang kumain ng regular kahit ilang higop lang.
  • Magdagdag ng gadgad na keso sa mga sopas, sarsa, pie, gulay, pinakuluang patatas, kanin, pasta o dumplings.
  • Gumamit ng skim milk, bahagyang sinagap, pinatibay na cream o gatas, para sa pagluluto o pag-inom lamang.
  • Magdagdag ng asukal sa mga juice o mainit na tsokolate. Kapag kumain ka ng cereal, subukang magdagdag ng mga pasas, petsa, o mani.


© 2023 mmkspo.ru. Ang malusog na likod ay nangangahulugan ng malusog na katawan.