Short qt syndrome sa iba't ibang grupong etniko. QT interval: konsepto, pamantayan, mahabang sindrom - diagnosis at paggamot nito. Video: QT interval at ECG lengthening syndrome

blockade sa mga may sintomas na pasyente na may pangpamilyang pang-QT 52.

sindrom // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. ​​- P. 38-40.

43. Vincent G. M. Ang molekular na batayan ng mahabang QT syndrom. 53.

Mga gene na nagdudulot ng pagkahimatay at biglaang pagkamatay // Ann. Sinabi ni Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Long QT syndrome // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. Tungkulin ng pagsusuri sa DNA para sa diagnosis, pamamahala- 54.

ment, at genetic screening sa long QT syndrome, hypertrophic cardiomyopathy, at Marfan syndrome. editoryal //

Puso. - 2002. - Vol. 86. - P. 12-14. 55.

46. ​​​​Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. Ang spectrum ng mga sintomas at pagitan ng QT sa mga carrier ng gene para sa long-QT syndrome // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Cardiac pacing sa mahabang QT syndrome: pagsusuri ng magagamit na data at praktikal na rekomendasyon // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Post-tachycardia QT prolongation: maladjustment ng QT interval sa normal na heart rate // PACE. - 2003.

Vol. 26.-P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetics, molecular me-58.

mga chanism at pamamahala ng long QT syndrome // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, No. 1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutations na nauugnay sa isang minanang cardiac arrhythmia, mahabang QT syn-59.

drome // Cell. - 1995. - Vol. 80.-P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Compound mutations - isang karaniwang kaso ng malubhang mahabang QT syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A. M., Priori S. G. Brugada syndrome at biglaang pagkamatay // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - P. 1.

Wilde A. M., Jongbloed R. J. E., Doevendas P. A. Auditory stimuly bilang isang trigger para sa mga arrhythmic na kaganapan ay nag-iiba sa mga pasyenteng may kaugnayan sa herg (LQTS2) mula sa mga pasyenteng nauugnay sa KVLQT1 (LQTS1) // J. Amer. Sinabi ni Coll. cardiol. - 1999. - Vol. 33, blg. 2.

Wilde A. A. Mayroon bang papel para sa implantable cardioverter defibrillators sa long QT syndrome? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - P. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Normalization ng ventricular repolarization na may flekainid sa mahabang QT syndrome na mga pasyente na may SCN5A // Ann. Hindi. Electrocardiol.

2001. - Vol. 6, No. 2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicouri S. Cellular na batayan para sa pagpapakalat ng QT // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. tatlumpu.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molecular genetic analysis ng mahabang QT syndrome sa 67 pamilyang Ruso // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - P. 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. Mga tampok ng ECG sa mga pasyente ng Andersen-Tawil Syndrome na may mga mutasyon ng KCNJ2. Ang mga katangian ng T-U wave pattern ay hinuhulaan ang KCNJ2 genotype // Circulation. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Spectrum ng mga pattern ng ST-T-wave at mga parameter ng repolarization sa congenital long-QT syndrome: Tinutukoy ng mga natuklasan ng ECG ang mga genotype // Ibid. - 2000. - Vol. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDC 616.12-008.318-07-08

SYNDROME OF THE SHORTED INTERVAL OF £T (CLINIC, DIAGNOSIS, TREATMENT)

I. I. Gukasova

Scientific Center para sa Cardiovascular Surgery. A. N. Bakuleva (direktor - Academician ng Russian Academy of Medical Sciences L. A. Bokeria) RAMS, Moscow

Alam na alam na ang isang matagal na pagitan ng QT ay nauugnay sa marami sa panganib ng biglaang pagkamatay ng puso. Gayunpaman, kaunti ang nalalaman tungkol sa predictive na halaga ng isang pinaikling pagitan ng QT.

Ang isang pinaikling pagitan ng QT ay nailalarawan sa pamamagitan ng kasaysayan ng isang pasyente ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga kamag-anak, maikling atrial at ventricular refractory period, at ang posibilidad ng pag-udyok ng ventricular fibrillation sa panahon ng isang electrophysiological study.

Ang ventricular fibrillation (VF) ay ang pangunahing sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso. Karamihan sa mga pasyente ay may hayagang pagbabago sa istruktura sa puso, ngunit sa ilang mga pasyente ay hindi matukoy ang organikong sakit sa puso. Sa kasong ito, ang ventricular fibrillation ay itinuturing na idiopathic. Sa kabila

Sa kabila ng katotohanan na ang biglaang pagkamatay sa kawalan ng sakit sa puso ay bihira, ang klinikal na kahalagahan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay mataas dahil sa katotohanan na ang mga kabataan, sa pangkalahatan ay malusog na mga tao ay mas malamang na magdusa mula dito. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang kahalagahan ng klinikal, electrocardiographic at iba pang mga diagnostic na pamamaraan para sa paghula ng posibilidad ng ventricular fibrillation ay hindi maikakaila.

Sa unang pagkakataon, ang ugnayan sa pagitan ng pagpapaikli ng pagitan ng QT at mga nakamamatay na cardiac arrhythmias ay nabanggit sa gawain ni L. Fei at A. Camm noong 1995 sa mga pasyente na may idiopathic ventricular tachyarrhythmias. Ang mga pamantayan para sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay mahusay na binuo, habang ang kahulugan ng pagpapaikli nito ay hindi nakatanggap ng ganoong aktibong atensyon. P. Rautaharju et al. batay sa isang survey ng 14379 mga pasyente, isang pormula ang nakuha na pinipino ang mga predictive na halaga ng pagitan ng QT, na itinalaga bilang QTp:

ANNALS OF ARHYTHMOLOGY, No. 4, 2005

ANNALS OF ARHYTHMOLOGY, No. 4, 2005

QT,=656/(1+HR/100). Sa pag-aaral na ito, ang tagal ng QT na mas mababa sa 88% ng QTp ay nagpapahiwatig ng mababang pagkalat ng pag-ikli ng pagitan ng QT sa mga malulusog na indibidwal. Ang terminong "idiopathic short QT interval" mismo ay iminungkahi ni I. Gussak et al. Noong 2000 . Nang maglaon, nakilala ang dalawang pangunahing anyo ng sindrom na ito:

1) permanenteng idiopathic (frequency-independent) na pagpapaikli ng pagitan ng QT, kung saan ang pagitan ay hindi nagbabago depende sa haba ng cycle;

2) kabalintunaan (nakadepende sa brady) na pagpapaikli ng pagitan ng QT, kung saan ang mga yugto ng bradyarrhythmia at isang pinaikling pagitan ng QT ay sinusunod, pati na rin ang mga lumilipas na pagbabago sa H-wave, na binibigyang kahulugan ng mga may-akda bilang may kapansanan sa repolarization na may biglaang pagtaas sa pagitan ng NR.

Ang prognostic na halaga ng pagpapaikli ng pagitan ng QT ay sinisiyasat sa gawain ng A. A^ga et al. . Nabanggit ng mga may-akda na ang parehong pagpapahaba at pagpapaikli ng pagitan ng QT ay isang mahinang prognostic sign na nauugnay sa panganib ng biglaang pagkamatay ng puso. Ang pagpapaikli ng naitama na pagitan ng QT (mas mababa sa 400 ms) ay nauugnay sa isang dobleng panganib ng biglaang pagkamatay kumpara sa mga pasyente na may mga normal na halaga nito (QTc mula 400 hanggang 440 ms). Ang isang katulad na panganib ay naobserbahan na may isang ibig sabihin ng halaga ng QTc na higit sa 440 ms.

Upang matukoy ang posibleng papel ng pagpapaikli ng pagitan ng QT sa pathogenesis ng biglaang pagkamatay ng puso, isang malaking bilang ng mga pag-aaral ang isinagawa ng parehong mga espesyalista sa Russia at dayuhan. Ang pangunahing direksyon ay kilalanin ang mga salik na iyon na magpapaalerto sa doktor at bigyan siya ng pansin sa pasyenteng ito, upang magsagawa ng buong hanay ng mga kinakailangang pag-aaral. Una sa lahat, kasama nila ang:

Ang pagkakaroon ng mga kondisyon ng syncopal sa sinusuri na pasyente at pagpapaikli ng pagitan ng QT sa isang 12-channel na electrocardiogram;

Ang presensya sa pamilya ng napagmasdan na mga proband ng mga kaso ng biglaang pagkamatay sa isang batang edad (hanggang 45 taon);

Ang kawalan ng mga namatay na kamag-anak ng mga depekto sa puso na nakita sa autopsy, coronary artery disease, myocardial disease, stroke at malalang sakit habang nabubuhay, na maaaring magdulot ng kamatayan;

Ang pagbubukod sa lahat ng mga proband batay sa paunang pagsusuri (pisikal na eksaminasyon, karaniwang mga pagsusuri sa laboratoryo, 12-channel na electrocardiography, echocardiography, treadmill test, 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG) ng myocardial o coronary vascular disease, mga depekto sa puso, mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay - kumpletong atrioventricular

blockade, sick sinus syndrome, ventricular at supraventricular tachyarrhythmias;

Exception sa mga proband na may kasaysayan ng syncope, epilepsy, at orthostatic hypotension.

Ang pagtatasa ng pagitan ng QT ay batay sa formula na P. Rautaharju: QTp=656/(1+4CC/100), kung saan ang QTp ay ang inaasahang halaga ng predictor ng QT, at ang QTp88 ay ang halaga ng 88% ng tagal ng QTp. Ayon sa mga kasalukuyang rekomendasyon, ang pinaikling halaga ng QT para sa isang partikular na tibok ng puso ay mas mababa sa QTp88.

Ayon sa pag-aaral ng ECG at 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG, ang tagal ng pagitan ng QT sa mga naturang pasyente ay palaging nananatiling hindi hihigit sa 300 ms (QTc na mas mababa sa 320 ms), anuman ang rate ng puso (HR), ang edad ng pasyente at ang oras ng pag-aaral. Ang biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may pinaikling pagitan ng QT ay maaaring maobserbahan sa lahat ng henerasyon ng pamilya, kapwa sa mga kalalakihan at kababaihan, at minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Sa grupong ito ng mga pasyente, ang autopsy pagkatapos ng biglaang pagkamatay ay hindi nagpahayag ng mga istruktura at organikong sugat sa puso.

Ang paulit-ulit na rate-independiyenteng pag-ikli ng QT interval (ang pinaikling QT ay mas madaling matukoy sa mababang rate ng puso, ngunit kahit na sa mataas na rate ng puso, ang mga halaga ng QT ay nananatiling mas mababa kaysa sa normal, na ginagawang posible ang diagnosis sa mga bagong silang) ay nauugnay sa isang genetically natukoy na pagpapaikli ng potensyal na pagkilos. Ang molekular na substrate ng pinaikling agwat ng QT ay isang malfunction ng mga ion channel ng mga cell membrane ng cardiomyocytes. Ang pag-ikli ng pagitan ng QT ay maaaring sanhi ng pagbaba ng kasalukuyang ng sodium at calcium ions sa cell o pagtaas ng output ng kasalukuyang ng potassium ions mula sa cell. Ang ventricular repolarization ay nailalarawan sa pamamagitan ng balanse sa pagitan ng daloy ng sodium at calcium ions sa cell at potassium palabas ng cell. Ang mga pagbabago sa mga proseso ng repolarization ng ventricular, kabilang ang mga mutasyon sa mga protina ng potassium channel, ay maaaring humantong sa mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Sa kasalukuyan, ang mga gene kung saan ang mga mutasyon ay responsable para sa mga pagpapakita ng maikling QT syndrome ay natukoy: 1) dalawang missense mutations ng HERG gene (KCNH2), na naka-encode sa mabilis na bahagi ng potassium current na may naantalang pagwawasto ng repolarization phase (Ikr), na nag-aambag sa pagtaas ng potassium channel function ("gain of function"), ay nauugnay sa type 1 short QT syndrome (SQT1 syndrome); 2) ang mga mutasyon sa KCNQ1 gene (KvLQTl), na humahantong sa isang pagtaas sa pag-andar ng mabagal na bahagi ng kasalukuyang potassium na may naantalang pagwawasto ng yugto ng repolarization (Iks), ay nauugnay.

na may type 2 short QT syndrome (SQT2); 3) kamakailang nakilala ang mga mutasyon sa KCNJ2 (Kir2.1) gene, na humahantong sa pagtaas ng pag-andar ng Ik1 na bahagi ng potassium current, ay nauugnay sa maikling QT syndrome type 3 (SQT3). Gayunpaman, dapat tandaan na ang gayong mga mutasyon ay hindi karaniwan. Kaya, F. Gaita et al. natagpuan lamang ang mga mutasyon sa HERG gene sa 2 sa 6 na pamilya na may minanang maikling QT syndrome. Makatuwirang isipin na maaaring may mga mutasyon sa ibang mga gene, gaya ng naobserbahan sa long QT syndrome.

Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang pangalawang (panlabas) na mga kadahilanan ay maaaring mag-ambag sa pagpapaikli ng pagitan ng QT: isang pagtaas sa rate ng puso (na linearly na nakadepende sa ERP at sa pagitan ng QT), hyperthermia, isang pagtaas sa plasma calcium o potassium, acidosis, at mga pagbabago sa autonomic nervous system. Ang kabalintunaan (nakadepende sa bra) na pagpapaikli ng pagitan ng QT ay nauugnay sa direktang pagkilos ng mga tagapamagitan ng parasympathetic nervous system na pumipigil sa kasalukuyang calcium at nagpapagana ng mga alon ng potasa at acetylcholine. Malinaw na, tulad ng sa kaso ng isang matagal na agwat ng QT, maaari nating pag-usapan ang tungkol sa congenital at nakuha na sindrom ng isang pinaikling agwat ng QT, kapag ang iba't ibang mga genetic na variant ng sakit at pathogenetic na mekanismo ay posible.

Upang maunawaan ang maikling QT syndrome, dapat tandaan na ang QT interval ay isang graphical na representasyon ng ventricular repolarization sa ECG at na mayroong pare-parehong ugnayan sa pagitan ng epektibong refractory period (ERP) ng ventricles at ng QT interval. Kinumpirma ng isang electrophysiological na pag-aaral na isinagawa sa mga pasyenteng ito na ang ERP ng atria at ventricles ay mas maikli kaysa sa mga normal na halaga ng arrhythmia, na kung saan ay mas maikli kaysa sa normal na mga halaga ng arrhythmia. Ang pagbabago sa tagal ng refractory period ng myocardium ay isang mahalagang parameter ng kahinaan ng electrical activity ng puso, na humahantong sa paglitaw ng atrial at ventricular fibrillation. Malinaw, ang asynchronism ng repolarization ng anumang kalikasan ay nagdaragdag ng arrhythmogenic na aktibidad ng myocardium.

Ang molekular na substrate na predisposing sa pagpapaikli ng pagitan ng QT ay maaaring ipahayag sa parehong ventricles at atria. Bilang karagdagan sa minanang posibilidad ng biglaang pagkamatay at induction ng ventricular arrhythmia, ang ilang mga pasyente ay nakaranas din ng atrial fibrillation at isang maikling atrial refractory period. Dahil sa mataas na saklaw ng atrial fibrillation sa kategoryang ito ng mga pasyente, dapat tandaan na sa ilang mga kaso,

lalo na sa mga young adult, maaaring ito ang tanging pagpapakita ng short QT syndrome.

Dahil sa mataas na saklaw ng biglaang pagkamatay ng puso, ang tanging alternatibo para sa mga pasyente na may maikling QT syndrome ay cardioverter defibrillator (ICD) implantation. Ang isa sa mga tampok na nakatagpo ng mga mananaliksik kapag nagtatanim ng mga ICD sa mga pasyente na may maikling QT interval syndrome ay ang posibilidad, bagaman hindi madalas, ng T-wave hypersensitivity at, nang naaayon, hindi motivated shocks, dahil ang isang pinaikling QT interval ay patuloy na sinamahan ng isang makabuluhang pagtaas sa amplitude ng T-waves. Samakatuwid, sa kaibahan sa mga pasyente na may mahabang QT syndrome, ang dalawahang sensitivity ng R at T waves ay dapat na mas mababa sa maikling QT, dahil ang T wave ay lilitaw nang maaga pagkatapos ng simula ng RR interval at ang sensitivity ay pinakamababa sa unang bahagi ng sensitivity algorithm pagkatapos ng R wave recognition. Iba't ibang mga algorithm ay naitatag na ngayon ng iba't ibang mga tagagawa ng ICD upang maiwasan ang hypersensitivity ng T, ang pinaka-mabilis na signal ng mga programa, at ang pinaka-mabilis na programa ng T. angkop sa kanila. Gayunpaman, anuman ang iba't ibang mga algorithm ng sensitivity, isang paunang kinakailangan para sa indibidwal na pagbagay ng mga parameter ng sensitivity ay isang lead position na ginagarantiyahan ang isang pare-pareho at mataas na R-wave signal.

F. Gaita at G. Giusteto et al. nagsagawa ng pag-aaral upang pag-aralan ang bisa ng paggamit ng iba't ibang antiarrhythmic na gamot (AARP) sa sindrom ng isang maikling pagitan ng QT. Dahil ang mga isinagawang pag-aaral ay nagpakita ng posibilidad na madagdagan ang aktibidad ng mabilis na bahagi ng potassium current na may naantalang pagwawasto ng repolarization phase (Ikr) bilang resulta ng HERG gene mutation, nagpasya ang mga may-akda na subukan ang class III AAs tulad ng sotalol at ibutilide, na mga selective blocker ng I^-. Gayunpaman, ang mga gamot na ito ay hindi lumilitaw na pahabain ang pagitan ng QT. Tila, ang mga mutasyon ay humahantong sa pagkawala ng ilang physiological regulatory mechanism, at ang Ikr ay nagiging insensitive sa mga gamot na may partikular na epekto sa mga channel na ito. Ang Quinidine, sa kabilang banda, ay humantong sa isang makabuluhang pagpapahaba ng pagitan ng QT at sa huling normalisasyon nito, pati na rin sa normalisasyon ng ventricular ERP at ang pag-iwas sa VF induction. Bukod dito, ang quinidine ay nag-ambag sa maliwanag na normalisasyon ng ST segment at ang pagpapalawak ng T wave. Ang mekanismo ng pagkilos ng quinidine sa maikling QT syndrome ay hindi ganap na malinaw, ngunit ipinapalagay na ang pagpapahaba

ANNALS OF ARHYTHMOLOGY, No. 4, 2005

ANNALS OF ARHYTHMOLOGY, No. 4, 2005

Ang pagitan ng QT ay dahil sa pagkakaugnay nito para sa bahagi ng Ikr ng potassium channel sa bukas na estado at ang kakayahang harangan ang bahagi ng Iks ng potassium channel. Kasama sa pag-aaral ang 21 mga pasyente, kung saan 10 ang itinanim sa mga ICD, at 11 mga pasyente ang hindi na-implant (2 dahil sa kanilang murang edad, at 9 ang tumanggi sa pagtatanim ng ICD). Ang hydroquinidine ay ibinibigay sa 11 mga pasyente na walang ICD at 5 mga pasyente na may isang ICD at nagpapakilala na mga yugto ng atrial fibrillation. Sa mga pasyente na ginagamot ng hydroquinidine, ang pagitan ng QT ay tumaas mula 271+13 ms hanggang 347+33 ms (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klinikal na halimbawa. Isang grupo ng mga siyentipiko mula sa ospital ng Italya na si Maruriziano Umberto, pinangunahan ng prof. Si Fiorenzo Gaita noong 2003 ay nagsagawa ng pag-aaral ng ilang pamilya na ang mga miyembro ay may pinaikling pagitan ng QT sa ECG at mga kaso ng biglaang pagkamatay. Batay sa anamnesis, ang pangunahing (syncope, cardiac arrest) at hindi direktang (palpitations, sakit sa lugar ng puso, atrial fibrillation) ay natukoy, pati na rin ang posibilidad ng pag-udyok ng ventricular fibrillation sa panahon ng programmed cardiac stimulation.

Tatlong pasyente (dalawang matanda at isang bata) mula sa parehong pamilya na may pagitan ng QT na hindi lalampas

■ Pinaikling OT Interval Sudden Death AT Pinaikling OT Interval at Sudden Death

□ Normal na ECG

□ Walang ECG

kanin. 1. Mga namamana na pagbabago sa ECG ng sinuri na pamilya.

280 ms, nagkaroon ng kasaysayan ng syncope at mga episode ng palpitations, at sa isang kaso, ang biglaang pagkamatay ay naobserbahan. Ang lahat ng mga pasyente ay sumailalim sa isang klinikal na pagsusuri, kabilang ang isang pisikal na pagsusuri, isang serye ng mga ECG, mga pagsubok sa stress, 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG, echocardiography, high-resolution na ECG, at magnetic resonance imaging.

Sa fig. Ipinapakita ng 1 ang namamana na pagbabago sa ECG ng pinag-aralan na pamilya.

Ang Pasyente 1 (IV, No. 3) ay isang 35 taong gulang na lalaki na may kasaysayan ng syncope at mga episode ng atrial fibrillation habang nag-eehersisyo. Sa tulong ng isang electrocardiographic na pag-aaral at pang-araw-araw na pagsubaybay sa ECG, ang madalas na monomorphic ventricular extrasystoles na may morphology ng blockade ng kanang binti ng His bundle, paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa, na nagpapahiwatig ng pinagmulan ng extrasystoles mula sa projection ng posterior branch ng kaliwang binti ng His bundle, ay nakarehistro. Ang pagitan ng OT sa lahat ng pag-aaral ay mula 240 hanggang 280 ms, ang mga OT ay hindi lalampas sa 280 ms (Larawan 2).

Ang pasyente 2 (IV, No. 2), ang kapatid na babae ng unang pasyente, ay nagreklamo ng mga pagkagambala sa gawain ng puso, na sinamahan ng pagkahilo. RT-interval sa ECG mula 220 hanggang 250 ms. Sa panahon ng pagsubaybay sa Holter ECG, ang mga extrasystoles ng parehong morpolohiya, ngunit may iba't ibang mga pagitan ng pagkabit, ay nakarehistro. Sa panahon ng pisikal na aktibidad, ikaw

kanin. 2. ECG ng pasyente 1. Sinus rhythm, heart rate 75 beats/min, OT 260 ms.

ang isang pagpapaikli ng pagitan ng OT na may pagtaas sa rate ng puso ay ipinahayag.

Ang Patient 3 (V, No. 1) ay ang 6 na taong gulang na anak ng pasyente 2, na nagkaroon ng cardiac arrest bilang tugon sa adrenergic stress (murmur) sa edad na 8 buwan. Ang matagumpay na resuscitation ay isinagawa, kabilang ang panlabas na cardioversion. Sa ECG ng bata, may mga pagbabago sa pagitan ng OT, katulad ng mga pagbabago sa ECG ng ina at tiyuhin.

Kapag nagsasagawa ng malawak na hanay ng mga klinikal na pagsusuri, ang mga organikong sugat sa puso ay hindi nakita sa anumang kaso.

Ang mga pasyente 1 at 2 ay may kapatid na lalaki na biglang namatay sa edad na 3 buwan (IV, #4) at ang kanilang ama ay biglang namatay sa edad na 39. Bukod dito, tatlong miyembro ng pamilya ang bigla ding namatay. Namatay ang lola sa edad na 49 sa perpektong kalusugan. Nagkaroon siya ng dalawang kapatid na babae, na ang isa ay namatay din bigla. Ang anak ng isa pang kapatid na babae ay biglang namatay sa edad na 39. Ang isang electrocardiographic na pag-aaral ay hindi isinagawa sa mga pasyenteng ito.

Ang mga pasyente 1 at 2 ay sumailalim sa isang electrophysiological study (programmed ventricular stimulation: right ventricular apex at outflow tract). Ang pagpapasigla ay isinagawa sa 2 pangunahing mga frequency gamit ang 2 extrastimuli.

Ang paglalagay ng catheter sa tuktok ng kanang ventricle ay nagresulta sa ventricular fibrillation sa parehong mga pasyente. Ang ERP ay hindi lalampas sa 150 ms, anuman ang lokasyon ng stimulation o ang tagal ng basal rhythm cycle. Sa karagdagan, sa panahon ng programmed stimulation ng right ventricle gamit ang 2 extrastimuli, ventricular fibrillation ay sapilitan sa parehong mga pasyente (Fig. 3). Sa panahon ng antegrade pacing, ang atrial fibrillation ay na-induce sa isang pasyente.

Pagkatapos ng pag-aaral, ang mga pasyente ay binigyan ng flecainide sa isang dosis na 10 mg/kg sa loob ng 10 minuto. Heneral

"H" at "|-1 'at ■

U5 ". ■■■■■. ■■ ■■ ■

kanin. 3. Ventricular fibrillation na dulot ng programmed stimulation mula sa outflow tract ng right ventricle na may dalawang extrastimuli na may pagitan ng coupling na 170 at 150 ms.

Ang Flecainide ay kilala bilang isang sodium channel blocker at nagpapahaba ng ERP. Pagkatapos ng pangangasiwa ng flecainide, isinagawa ang programmed ventricular pacing. Ang mga pasyente ay nagpakita ng pagtaas sa ERP, at ang ventricular fibrillation ay hindi na-induce.

Para sa mga layunin ng prophylactic, ang parehong mga pasyente ay itinanim ng isang cardioverter-defibrillator at napiling antiarrhythmic therapy, pangunahin ang mga klase ng 1C na gamot.

KONGKLUSYON

Ang klinikal na kahalagahan ng pagpapaikli ng pagitan ng WC sa mga indibidwal na walang sintomas ay nananatiling hindi maliwanag. Kadalasan, ang mga bata at kabataan ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo at maaaring ituring na praktikal na malusog ayon sa karaniwang klinikal na pagsusuri. Ang layunin ng pagkuha ng kasaysayan at pagsusuri sa ECG ng pamilya ay nagpapakita ng mga kaso ng biglaang pagkamatay sa mga kamag-anak at isang pagpapaikli ng pagitan ng OT sa mga miyembro ng pamilya na dumaranas din ng syncope. Iminumungkahi nito ang kahalagahan ng papel ng pinaikling agwat ng WC sa pathogenesis ng biglaang pagkamatay sa mga patay na kamag-anak.

Sa kasalukuyan, sinisiyasat ang genetic screening para sa short QT syndrome. Kaugnay nito, ang isang mapagpasyang papel ay ibinibigay sa pagsusuri ng ECG ng mga pasyente at ang hula ng mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay batay sa mga parameter nito, dahil madalas ang unang sintomas ng sakit na ito ay biglaang pagkamatay ng puso sa mga malusog na tao. Ang panganib ng biglaang pagkamatay ay naroroon sa buong buhay, kapwa sa mga batang wala pang isang taon at sa mga nasa hustong gulang na higit sa 60 taong gulang.

Ang tanong ng primacy ng diagnosis ay nananatiling bukas. Ang mga pag-aaral ng molekular na genetic ay nagpapatunay ng maraming karaniwang mga mekanismo ng pathogenetic para sa pagbuo ng mga sindrom na may mataas na panganib ng biglaang pagkamatay ng puso, at posible na sa paglipas ng panahon sila ay pinagsama sa iba't ibang mga klinikal na genetic na variant ng parehong sakit. Gayunpaman, sa klinikal na kasanayan, ipinapayong iisa ang diagnosis ng isang pinaikling agwat ng QT bilang pangunahing isa sa mga pasyente na nasa panganib (mga taong may pinalubha na kasaysayan ng pamilya ng biglaang pagkamatay ng puso at / o pag-syncope ng hindi malinaw na etiology), sa kawalan ng mga katangian ng mga palatandaan ng iba pang mga sakit tulad ng Brugada syndrome, arrhythmogenic right ventricular dysplasia, atbp., Ngunit kahit na sa kawalan ng mga sakit na ito, ang isang pagpapaikli ng pagitan ng WC ay maaaring maging isang mahalagang pag-aayos.

ANNALS OF ARHYTHMOLOGY, No. 4, 2005

ANNALS OF ARHYTHMOLOGY, No. 4, 2005

isang karagdagang diagnosis o senyales na tumutukoy sa partikular na panganib ng pagkakaroon ng mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay at biglaang pagkamatay, ang pagbabala at mga taktika ng paggamot sa pasyente. Samakatuwid, ang pagtuklas ng isang pinaikling agwat ng WC sa ECG, lalo na sa ibaba ng 80% ng inaasahang halaga, kahit na sa mga pasyenteng walang sintomas, ay nangangailangan ng pagbubukod ng mga sakit na may panganib na magkaroon ng mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay batay sa kasaysayan ng pamilya at isang komprehensibong pagsusuri sa cardiological, kabilang ang, kung kinakailangan, isang pagsusuri sa electrophysiological. Sa kabilang banda, ang presensya sa pamilya ng mga kaso ng biglaang pagkamatay sa murang edad, ang syncope ng hindi malinaw na etiology ay nangangailangan ng pagbubukod ng pinaikling OT interval syndrome.

PANITIKAN

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. Mga variable ng pagitan ng QT mula sa 24 na oras na electrocardiography at ang dalawang taong panganib ng biglaang pagkamatay // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70.-P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutation sa KCNQ1 gene na humahantong sa maikling QT-interval syndrome // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Ang biglaang pagkamatay na nauugnay sa maikling QT syndrome na nauugnay sa mga mutasyon sa HERG // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. maikling QT syndrome. Isang pamilya sanhi ng biglaang pagkamatay // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Maikling QT syndrome: Pharmacological treatment // J. Amer. Sinabi ni Coll. cardiol.

2004. - Vol. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Short QT Syndrome: Gaano Ito kadalas at Ano ang Mga Kakaiba Nito? // Cardiac Arrhythmias / Ed. A. Raviele. Mga Proceeding ng 9th International Workshop on Cardiac Arrhythmias (Venice, 2-5 October). - Italia: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Quinidine para Gamutin ang Maikling QT Syndrome: Isang Tunay na Alternatibo sa ICD? // Ibid. - Italia: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. ECG phenomenon ng idiopathic at paradoxical short QT intervals // Card. Electrophysiol. Sinabi ni Rev. - 2002. - Vol. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT interval: Isang bagong clinical syndrome? // Cardiology.

2000. - Vol. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S. G., Barhanin J., Hauer R. N. et al. Genetic at molekular na batayan ng cardiac arrhythmias: Epekto sa klinikal na pamamahala: Parts I at II // Circulation. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. Ang isang nobelang anyo ng maikling QT syndrome (SQTS3) ay sanhi ng isang mutation sa KCNJ2 gene // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearly scaled, rate-invariant normal na mga limitasyon para sa QT interval: Walong dekada ng maling paggamit ng mga power function // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Congenital short QT syndrome at implantable cardioverter defibrillator. Likas na panganib para sa hindi naaangkop na paghahatid ng shock // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Mga karagdagang insight sa epekto ng guanidine sa Short QT syndrome na dulot ng mutation sa HERG // Ibid. - Vol. 16. - P. 1-5.

UDC 616.12-008.6-07

BROGADA SYNDROME - CLINICAL AND DIAGNOSTIC CRITERIA AND TREATMENT

L. A Bokeria, A Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

Scientific Center para sa Cardiovascular Surgery.

RAMS, Moscow

Ang biglaang pagkamatay ng puso (SCD) ay kadalasang resulta ng ventricular tachyarrhythmias. Ang mga sanhi ng nakamamatay na ventricular arrhythmias (VA) ay medyo magkakaibang. Kadalasan, ang pag-unlad ng SCD ay hindi maaaring maipaliwanag nang maayos sa pamamagitan ng umiiral na ischemic o inflammatory myocardial damage. Sa kasalukuyan, kapag ang pagbuo ng modernong arrhythmology ay nauugnay sa aktibong pag-unlad ng mga molecular genetic na pamamaraan ng pananaliksik, isang pag-unawa sa mga genetic na aspeto ng pathogenesis ng arrhythmias ay lumitaw. Ang SCD ay maaaring resulta ng genetically determined na mga sakit, na batay sa

A. N. Bakuleva (direktor - Academician ng Russian Academy of Medical Sciences L. A. Bokeria)

may mga pagbabago (mutations) sa mga gene na nag-encode ng mga channel ng ion, ang kanilang mga modifier at modulator, structural at sarcomeric na protina ng myocardium, na clinically manifested sa pamamagitan ng heart rhythm disturbances.

Ang pinaka-aktibong pinag-aralan kamakailan ay ang mga arrhythmia na nauugnay sa mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa paggana ng mga channel ng ion (potassium o sodium) na ipinahayag sa myocardium. Ang mga genetically determined arrhythmias na ito ay inuri bilang channelopathies at, dahil sa pagkakaroon ng hereditary disorder sa pagbuo at/o pagpapalaganap ng electrical impulse, tinatawag din silang

11105

Ang short QT syndrome ay isang genetic disorder na nakakaapekto sa electrical system ng puso. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na kumplikadong sintomas, kabilang ang isang pagpapaikli ng pagitan ng QT ((≤ 300 ms), na nakita ng electrocardiography, mataas at matulis na T wave. Ang anatomical na istraktura ng myocardium ay nananatiling normal. Ang maikling QT syndrome ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan.

Mga sintomas

Ang mga pasyente na may maikling QT syndrome ay madalas na dumaranas ng palpitations, "hindi maipaliwanag" na pagkawala ng kamalayan (syncope).

Genetics

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga mutasyon sa KCNH2, KCNJ2, at KCNQ1 genes ay maaaring ang sanhi ng sakit. Ang mga gene na ito ay naka-encode sa istraktura ng mga espesyal na pormasyon ng mga selula ng puso - mga channel ng ion. Ang mga channel na ito ay nagdadala ng positibong sisingilin na mga microparticle (ions) ng potassium papasok at palabas ng cell, at may mahalagang papel sa paggana ng myocardium. Ang mga mutasyon sa KCNH2, KCNJ2, o KCNQ1 na mga gene ay nagreresulta sa pagtaas ng aktibidad ng mga channel ng potassium, na nagbabago sa normal na daloy ng potassium. Lumilikha ito ng mga kondisyon para sa mga pagkagambala sa ritmo ng puso, mga pagbabago sa hugis ng T wave at ang tagal ng pagitan ng QT.

Dahil sa namamana na katangian ng sakit at ang nangingibabaw na uri ng pamana, ang mga kaso ng biglaang pagkamatay sa murang edad (kahit sa pagkabata), palpitations, at atrial fibrillation ay maaaring masubaybayan sa mga pamilya ng mga pasyente.

Ang short QT syndrome ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay, kadalasan dahil sa ventricular fibrillation.

Diagnosis

Ito ay itinatag batay sa isang katangian na kasaysayan ng sakit (anamnesis), data ng ECG at electrophysiological studies (EPS).

ECG

Ang isang katangiang paghahanap ay isang pagpapaikli ng pagitan ng QT (karaniwan ay mas mababa sa 300 ms); sa parehong oras, ang tagal nito ay nakasalalay nang kaunti sa dalas ng ritmo. Matataas, matulis na T wave. Mga posibleng pagkagambala sa ritmo ng puso - ang tinatawag na atrial rhythm o atrial fibrillation.

EFI

Ang mga pasyente ay may maikling panahon ng paggaling para sa kakayahan ng kalamnan ng puso na muling mag-excite pagkatapos ng nakaraang paggulo (refractory period). Ang naka-program na pacing ay kadalasang ginagaya ang ventricular fibrillation.

Pathophysiology

Hindi ito ganap na malinaw.

Paggamot

Ang pagtatanim ng cardioverter-defibrillator ay kasalukuyang itinuturing na pinaka-sapat na paraan.

Tingnan din

• Long QT Syndrome

Wikimedia Foundation. 2010 .

Tingnan kung ano ang "Short QT Syndrome" sa ibang mga diksyunaryo:

Upang itali? Ang Syndrome ng maaga o napaaga na ventricular repolarization (ERVR) ay isang electrocardiographic phenomenon na may mga katangiang pagbabago sa graphic recording ng gawain ng puso sa electrocardio ... Wikipedia

CLERK-LEVI - CRISTESCO SYNDROME- (CLC syndrome - pagkatapos ng mga pangalan ng mga Pranses na doktor na inilarawan ito A. P. Clerc, 1871-1954, R. Levy, C. Cristesco; magkasingkahulugan ng maikling P - Q syndrome) - isang uri ng Wolff - Parkinson - White syndrome, na sinusunod kapag ang paggulo ay isinasagawa kasama ang sinag ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

Schematic na representasyon ng isang normal na ECG, na nagpapakita ng mga alon, pagitan, at mga segment. Ang pagitan ng QT ay isang terminong medikal na karaniwang ginagamit sa espesyal na larangan ng cardiology electro ... Wikipedia

I Pagkalason (talamak) Pagkalason na mga sakit na nabubuo bilang resulta ng exogenous exposure sa katawan ng tao o hayop ng mga kemikal na compound sa dami na nagdudulot ng mga paglabag sa physiological function at naglalagay ng panganib sa buhay. SA … Medical Encyclopedia

tambalang kemikal ... Wikipedia

PUSO- PUSO. Nilalaman: I. Comparative anatomy........... 162 II. Anatomy at histology ........... 167 III. Pahambing na pisyolohiya .......... 183 IV. Physiology .................. 188 V. Pathophysiology ................. 207 VI. Physiology, pat ... ... Malaking Medical Encyclopedia

Aktibong sangkap ›› Atomoxetine * (Atomoxetine *) Latin name Strattera ATX: ›› N06BA09 Atomoxetine Pharmacological group: Adreno at sympathomimetics (alpha, beta) Nosological classification (ICD 10) ›› F90.0 Paglabag sa aktibidad at ... ...

Aktibong sangkap ›› Diclofenac * (Diclofenac *) Latin name Diclofenac Akri retard ATX: ›› M01AB05 Diclofenac Pharmacological group: NSAIDs - Derivatives ng acetic acid at mga kaugnay na compound Nosological classification (ICD ... ... Diksyunaryo ng Medisina

Aktibong sangkap ›› Nifedipine * (Nifedipine *) Latin name Cordaflex RD ATX: ›› C08CA05 Nifedipine Pharmacological group: Calcium channel blockers Nosological classification (ICD 10) ›› I10 I15 Mga sakit na nailalarawan sa ... ... Diksyunaryo ng Medisina

Aktibong sangkap ›› Doxorubicin* (Doxorubicin*) Latin name Caelyx ATX: ›› L01DB01 Doxorubicin Pharmacological group: Antitumor antibiotics Nosological classification (ICD 10) ›› C50 Malignant neoplasms… … Diksyunaryo ng Medisina

Para sa pagsipi: Sinkov A.V. Syndrome ng mahaba at maikling pagitan ng QT sa klinikal na kasanayan // BC. 2014. Blg. 23. S. 1732

Ang mahaba at maiikling QT syndrome ay mga sakit na nailalarawan sa mahaba o maikling electrocardiogram (ECG) na pagitan ng QT, madalas na pag-syncope, at isang mataas na panganib ng biglaang pagkamatay dahil sa ventricular tachyarrhythmias.

Kabilang sa mga sanhi ng pagpapahaba at pag-ikli ng pagitan ng QT, ang mga congenital at nakuha na mga kadahilanan ay nakikilala. Ang pangunahing sanhi ng sakit ay namamana na channelopathy na sanhi ng mutation ng isang bilang ng mga gene na nag-encode ng mga protina ng transmembrane potassium at sodium ion channels.

Ang Long QT Syndrome (LAT) ay may mahabang kasaysayan ng pag-aaral, na sumasaklaw sa mahigit 100 taon. Marahil ang unang paglalarawan ng namamanang JUDG QT ay gawa ni T. Messner et al., na inilathala noong 1856. Ang isang malakas na impetus para sa pag-aaral ng cardiac electrophysiology ay ang pagpapakilala sa medikal na kasanayan ng ECG recording technique na binuo ng Dutch physiologist na si W. Eindhoven noong 1903. Ngunit noong 1957 lamang, na-diagnose ni A. Jervell at F. Lange-Nielsen ang clinical at electrocardiographic na "long QT syndrome" sa apat na miyembro ng parehong pamilya na nawalan ng malay at nawalan ng malay. nagkaroon ng patuloy na pagpapahaba ng pagitan ng QT sa ECG, na minarkahan ang simula ng modernong yugto ng pag-aaral ng QT JUDGING. Di-nagtagal, ipinakita ni P. Romano (1963) at D. Ward (1964) ang mga obserbasyon ng isang katulad na sindrom, ngunit walang congenital deafness. Kasabay nito, ang mga kamag-anak ng mga pasyente ay nagpakita din ng pagpapahaba ng pagitan ng QT, ngunit walang mga pag-atake ng pagkawala ng kamalayan ang nabanggit.
Ang potensyal na arrhythmogenic ng isang pinaikling pagitan ng QT ay unang nabanggit ni I. Gussak et al. noong 2000 nang ilarawan ang isang klinikal na kaso ng biglaang pagkamatay sa puso ng isang kabataang babae at isang pamilya kung saan mayroong ilang mga kaso ng maagang pagsisimula ng atrial fibrillation (AF) sa mga miyembro nito. Wala sa mga napagmasdan ang nagkaroon ng mga pagbabago sa istruktura sa puso, ngunit mayroong malinaw na pagbaba sa tagal ng pagitan ng QT sa ECG (nag-iba ang QTC mula 248 hanggang 300 ms) .

Cardiac cell electrophysiology at kaugnayan sa tagal ng pagitan ng QT
Ang pagitan ng QT ng ECG ay sumasalamin sa kabuuang tagal ng depolarization at repolarization ng ventricular cardiomyocytes. Sa antas ng isang indibidwal na cell, ang QT interval ay tumutugma sa tagal ng transmembrane action potential (TMAP) na dulot ng transmembrane current ng mga ions sa pamamagitan ng sodium, calcium, at potassium channels.
Limang sunud-sunod na yugto ng TMPD ay kilala:
Ang Phase 0 (depolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakalaking kasalukuyang ng sodium ions sa cell (INa).
Ang Phase 1 (initial rapid repolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtigil ng daloy ng sodium ions at ang lumilipas na mabilis na daloy ng potassium ions mula sa cell (It0).
Ang Phase 2 (plateau) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na daloy ng mga calcium ions sa cell sa pamamagitan ng L-type na mga channel ng calcium (ICa-L) at isang patuloy na pag-agos ng mga potassium ions palabas (IK).
Ang Phase 3 (panghuling mabilis na repolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasalukuyang ng potassium ions sa labas ng cell (IKr, IKs) na may pagbuo ng isang resting transmembrane potential (RMP).
Ang Phase 4 (depolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng TMPP dahil sa aktibong pagpasok ng mga potassium ions sa cell (IK1).
Sa antas ng microstructural, ang mga channel ng transmembrane ion ay kumplikadong mga pormasyon ng istruktura na binubuo ng mga tiyak na mga kumplikadong protina. Ang disfunction ng mga channel ng protina na ito ay maaaring magdulot ng acceleration o deceleration ng transmembrane ion fluxes sa iba't ibang phase ng TMPD, na maaaring humantong sa pagpapahaba o pag-ikli ng tagal ng TMPD at ang QT interval. Ang pangunahing sanhi ng dysfunction ng transmembrane ion channel ay ang mutation ng mga gene na naka-encode ng kanilang mga protina. Ang mga mutasyon ay maaaring makaapekto sa lahat ng uri ng mga channel, pati na rin ang kanilang mga kumbinasyon, na humahantong sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga klinikal na anyo ng sindrom ng mahaba at maikling pagitan ng QT. Sa kasalukuyan, ang istraktura at genetika ng mga channel ng transmembrane ion ay ganap na pinag-aralan, na ginagawang magagamit ang pagwawasto ng gamot sa kanilang mga karamdaman. Ang detalyadong panitikan sa isyung ito ay ipinakita sa pagsusuri ni S. Nachimuthu et al. .

Pamamaraan para sa pagsukat at pagsusuri ng pagitan ng QT
Ang pagitan ng QT ay sinusukat sa ECG mula sa simula ng Q wave (kung wala ito, mula sa simula ng R wave) hanggang sa dulo ng T wave. Sa kabila ng maliwanag na pagiging simple, ang pagsukat at pagtatasa ng QT interval ay medyo mahirap na gawain at isa sa pinakamahirap na sandali sa pagsusuri ng ECG. Ang pinakamalaking kahirapan ay: 1) pagtukoy sa simula ng QRS complex at pagtatapos ng T wave; 2) ang pagpili ng mga lead kung saan mas mainam na sukatin ang pagitan ng QT; 3) ang pangangailangan na ayusin ang tagal ng pagitan ng QT para sa rate ng puso, kasarian at tagal ng QRS complex.

Ayon sa isang bilang ng mga pag-aaral, sa mga malulusog na tao sa iba't ibang mga lead, ang tagal ng pagitan ng QT ay maaaring mag-iba sa loob ng 50-65 ms. Ayon sa 2009 American Heart Association ECG Standardization and Interpretation Guidelines, kapag sinusukat ang QT interval sa mga indibidwal na lead, ang lead na may pinakamahabang QT interval (karaniwang lead V2 o V3) ay dapat piliin para sa pagsusuri.
Sa karamihan ng mga kaso, ang dulo ng T wave ay tinutukoy sa sandaling ang dulo ng T wave ay bumalik sa isoline. Sa kaso ng isang "two-humped" T wave na may mga taluktok ng parehong amplitude, ang dulo ng T wave ay inirerekomenda na matukoy sa dulo ng ikalawang peak. Kung ang T at U wave ay magkakapatong, ang QT interval ay inirerekomenda na sukatin sa mga lead na walang U wave (kadalasan ang mga ito ay leads aVR o aVL) o upang matukoy ang dulo ng T wave sa intersection ng isoline na may linya na iginuhit nang tangential sa pababang bahagi ng T wave (dapat tandaan na ang huling paraan ay maaaring maliitin ang halaga ng Q1).
Sa pamamagitan ng manu-manong paraan ng pagsukat, ang tagal ng pagitan ng QT ay inirerekomenda na matukoy bilang ang average ng ilang mga sukat (hindi bababa sa 3-5 na cycle ng puso).
Sa mga nagdaang taon, maraming mga modernong electrocardiograph ang naging may kakayahang awtomatikong pagsusuri ng ECG, kabilang ang pagtukoy sa tagal ng pagitan ng QT. Ang superposisyon at pag-average ng ilang lead na ginagamit sa awtomatikong pagsusuri ay nagbibigay-daan sa mas tumpak na pagtukoy sa simula at pagtatapos ng QT interval, bilang resulta kung saan ang awtomatikong sinusukat na QT interval ay madalas na mas mahaba kaysa sa QT interval na may manu-manong paraan ng pagsukat. Samakatuwid, kung ang isang pagpapahaba ng agwat ng QT ay napansin sa panahon ng awtomatikong pagsusuri, inirerekomenda na i-double check ang mga resulta nang manu-mano.
Ito ay kilala na ang tagal ng QT interval ay may malinaw na kaugnayan sa rate ng puso (RR interval): na may pagbaba sa rate ng puso, ang QT interval ay tumataas, at sa isang pagtaas sa rate ng puso, ito ay bumababa. Ang tampok na ito ay nagpapahiwatig ng pangangailangan na itama ang tagal ng QT interval depende sa rate ng puso. Para sa layuning ito, ang ilang mga formula ay iminungkahi gamit ang exponential, linear, o logarithmic na pamamaraan. Dapat tandaan na sa hanay ng rate ng puso mula 60 hanggang 90 bpm. karamihan sa mga formula ay nagbibigay ng maihahambing na mga resulta ng pagwawasto at maaaring palitan.

Ang isa sa mga unang formula para sa pagwawasto sa pagitan ng QT depende sa rate ng puso ay iminungkahi ng H.C. Bazett noong 1920, at hanggang ngayon ay nananatili itong pangunahing pormula para sa pagtukoy ng itinamang QT interval (QTc) sa parehong pananaliksik at klinikal na kasanayan. Karamihan sa mga electrocardiograph ay gumagamit ng Bazett formula para sa awtomatikong pagsusuri. Ang Bazett formula ay gumagamit ng exponential method para sa pagtukoy ng QTc (QTc=QT/RR1/2). Kasama sa mga disadvantage ng Bazett formula ang posibilidad ng maling pagwawasto kung ang tibok ng puso ay masyadong mataas o masyadong mababa.
Binabawasan ng mga formula na gumagamit ng linear correction method (Framingham, Hodges, Rautaharju) ang mga error ng exponential na paraan at maaaring magamit sa parehong mataas at mababang rate ng puso. Ang pinakasikat sa mga ito ay ang Framingham formula (QTc = QT + 0.154 x (1 - RR)), at ang pinakatumpak, ngunit mas kumplikado, ay ang Rautaharju formula. Ang mga detalye ng iba't ibang mga pamamaraan para sa pagwawasto sa pagitan ng QT para sa rate ng puso ay matatagpuan sa pagsusuri ni I. Goldenberg et al. .

Dapat pansinin na ang manu-manong pagpapasiya ng QTc para sa bawat indibidwal na pasyente ay medyo matrabaho at matagal na proseso. Samakatuwid, sa klinikal na kasanayan, para mabilis na matukoy ang mga pasyenteng nasa panganib para sa torsades de pointes tachycardia (TdP), maaaring gumamit ng nomogram ng QT versus heart rate.
Dahil ang pagitan ng QT ay maaaring tumaas na may mga intraventricular conduction disturbances, upang masuri ang tagal ng repolarization sa mga pasyente na may bundle branch block, inirerekumenda na gamitin ang alinman sa tagal ng JT interval (mula sa simula ng ST segment hanggang sa dulo ng T wave), o mga formula ng pagwawasto na isinasaalang-alang ang parehong rate ng puso at ang tagal ng QRS complex. Sa kasamaang palad, ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ito ay wala pa ring karaniwang tinatanggap na mga pamantayan at ginagamit nang napakalimitado sa klinikal na kasanayan.

QT interval: mahaba, normal, maikli
Noong 2009, S. Viskin, gamit ang data mula sa populasyon at genetic na pag-aaral, ay bumuo ng "QT scale", na nagraranggo sa buong tuloy-tuloy na spectrum ng mga pagitan ng QT mula sa napakaikli hanggang sa napakahaba, nang hiwalay para sa mga lalaki at babae. Alinsunod sa sukat na ito, ang mga halaga ng QTc na 360-389 ms para sa mga lalaki at 370-399 ms para sa mga kababaihan ay itinuturing na normal na tagal ng pagitan ng QT; sa QTc na katumbas ng 390-449 ms para sa mga lalaki at 400-459 ms para sa mga babae, ang pagitan ng QT ay itinuturing na posibleng matagal; na may QTc na katumbas ng 450-469 ms para sa mga lalaki at 460-479 ms para sa mga babae, bilang isang pinalawig; na may QTc na katumbas ng o higit pa sa 470 ms para sa mga lalaki at 480 ms para sa mga babae, bilang pronounced prolonged; na may QTc na katumbas ng 359-329 ms para sa mga lalaki at 369-339 ms para sa mga babae, bilang pinaikling, na may QTc na katumbas ng o mas mababa sa 330 ms para sa mga lalaki at 340 ms para sa mga babae, bilang malinaw na pinaikling.
Ang isa sa una at pinakakilalang pamantayan para sa pag-diagnose ng SUDI QT ay ang pamantayan ng P.J. Schwartz et al. 1985, na kasunod na dinagdagan at na-update ng ilang beses (Talahanayan 1). Ayon sa mga pamantayang ito, ang mga indibidwal na nakakuha ng 1 puntos ay may mababang posibilidad ng SURVEY QT, mula 2 hanggang 3 puntos - isang intermediate na posibilidad, 4 na puntos o higit pa - isang mataas na posibilidad ng SURVEY QT.
Noong 2011, M.H Gollob et al. iminungkahing pamantayan para sa pagsusuri ng maikling QT syndrome (SIS) batay sa parehong mga prinsipyo tulad ng pamantayan para sa QT SUS (Talahanayan 2). Alinsunod sa mga pamantayang ito, na may kabuuang marka na 4 o higit pa, ang isang mataas na posibilidad ng QT SOM ay tinutukoy, kung mayroong 2 puntos o mas kaunti, isang mababang posibilidad, kung ang kabuuang iskor ay 3 puntos, kung gayon ang posibilidad ng QT SOM ay tinasa bilang intermediate.

Long QT Syndrome
Ang isang pagtaas sa tagal ng repolarization ay madalas na humahantong sa hitsura ng matinding oscillations sa lamad ng ventricular cardiomyocytes, na tinatawag na maagang post-depolarization potensyal, na kung saan, na sinamahan ng isang binibigkas heterogeneity sa tagal ng mga potensyal na pagkilos, ay nagiging sanhi ng paglitaw ng re-excitation foci at ventricular tachycardia sa ventricular myocardium.
Ang pinaka-katangiang klinikal na pagpapakita ng SUDI QT ay polymorphic ventricular tachycardia torsades de pointes (TdP) (bidirectional, "pirouette" tachycardia). Ang TdP ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang minarkahang pagpapahaba ng agwat ng QT sa huling pag-urong ng sinus na sinusundan ng tachycardia, isang progresibong pagbabago sa polarity ng mga QRS complex, biswal na ginagaya ang kanilang pag-ikot sa paligid ng isoline, isang patuloy na pagbabago sa amplitude ng mga QRS complex, isang mataas na rate ng puso mula 150 hanggang 300 RR na pulso kada minuto, at isang regular na pulso bawat minuto. Ang TdP ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng isang pag-atake pagkatapos ng isang pag-pause dahil sa bradycardia o extrasystole. Ang karaniwang para sa TdP ay ang tinatawag na SLS (short-long-short) sequence, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paunang supraventricular extrasystole na humahantong sa isang pagpapaikli ng RR interval (maikling cycle), na sinusundan ng isang mahabang post-extrasystolic pause bago ang susunod na sinus complex (mahabang cycle) at paulit-ulit na ventricular extrasystoles na cycle (short na TdP). Sa mga pasyente na may SUDI QT, ang paglitaw ng TdP ay kadalasang pinupukaw ng matinding adrenergic stimulation.
Ang mga pag-atake ng TdP sa mga pasyenteng may SUDI QT ay kadalasang nangyayari nang panandalian, kusang humihinto, at samakatuwid ay maaaring hindi napapansin sa mahabang panahon. Gayunpaman, ang mga pag-atakeng ito ay may posibilidad na kumpol sa mga paulit-ulit na pagkakasunud-sunod na may maikling pagitan sa pagitan ng mga pag-atake, na nagdudulot ng palpitations, pagkahilo, syncope, presyncope, at biglaang pagkamatay dahil sa ventricular fibrillation (VF).

Sa nakalipas na mga dekada, ang makabuluhang pag-unlad ay ginawa sa pagtukoy ng mga genetic na kinakailangan para sa paglitaw ng JUDY QT. Ang mga mutasyon sa sampung gene ay natukoy na nagdudulot ng pagpapahaba ng pagitan ng QT. Gayunpaman, ang karamihan sa mga klinikal na makabuluhang kaso ng QT SUDI ay nauugnay sa mga mutasyon sa tatlong mga gene, na ipinakita ng tatlong genetic subtypes (LQT1, LQT2 at LQT3), na may mga katangian ng klinikal na tampok at nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na morpolohiya ng ECG.
Ang LQT1 ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na T wave sa resting ECG, walang paghinto bago ang simula ng tachyarrhythmia, walang pag-ikli ng QT interval sa panahon ng ehersisyo, at mataas na bisa ng β-blockers (BABs). Ang pag-unlad ng tachyarrhythmia sa LQT1 ay pinukaw ng pisikal at mental na stress, paglangoy, pagsisid.
Ang LQT2 ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang-amplitude, tulis-tulis na T-waves sa resting ECG, ang pagkakaroon ng isang paghinto bago ang simula ng tachyarrhythmia, isang normal na pagpapaikli ng pagitan ng QT sa panahon ng ehersisyo, at isang mas mababang bisa ng mga β-blocker kumpara sa LQT1. Ang pag-unlad ng tachyarrhythmia sa LQT2 ay pinukaw ng pisikal at mental na stress, biglaang malakas na tunog.
Ang LQT3 ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang isoelectric ST segment, makitid at mataas na T wave sa resting ECG, at labis na pagpapaikli ng QT interval sa panahon ng ehersisyo. Ang pagiging epektibo ng BAB ay hindi natukoy. Ang tachyarrhythmia ay madalas na nangyayari sa pahinga, sa panahon ng pagtulog.

Karamihan sa mga kaso ng SUDI QT ay kinakatawan ng mga autosomal na nangingibabaw na anyo na may iba't ibang pagtagos. Ang mga mutasyon ay mas madalas na nakikita sa mga indibidwal na ang mga magulang mismo ay mga carrier ng mutant genes. Sa mga kababaihan, ang panganib ng syncope at biglaang pagkamatay ay bumababa sa panahon ng pagbubuntis, ngunit tataas muli sa postpartum period. Ang pagkahimatay at biglaang pagkamatay ay naobserbahan pangunahin sa mga bata at kabataan at hindi karaniwan para sa mga taong mahigit sa 40 taong gulang.
Ang dalas ng mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay humigit-kumulang 1 bawat 2 libong tao, ngunit ang dalas ng mga manifest form ay makabuluhang mas mababa, dahil ang karamihan sa mga carrier ng mga may sira na gene ay walang mga sintomas sa buong buhay nila.

Ang diagnosis ng namamana na SUDI QT ay batay sa pagkakakilanlan ng mga pagbabago sa katangian ng ECG, pagsusuri ng klinikal na data at kasaysayan ng pamilya alinsunod sa pamantayan ng P.J. Schwartz et al. , pati na rin sa pagbubukod ng mga nakuha na sanhi ng pagpapahaba ng pagitan ng QT. Ang huling yugto ng diagnosis ay genetic testing, na ginagawang posible upang matukoy ang apektadong gene sa 70-90% ng mga indibidwal na may mga palatandaan ng namamana na JUDY QT. Sa kabila ng mataas na halaga ng diagnostic nito, ang genetic testing ay hindi isang panlunas sa lahat at maaaring makagawa ng parehong maling positibo at maling negatibong resulta.
Ang genetic na pagsubok ay ipinahiwatig pangunahin sa dalawang kaso:
1) kapag ang diagnosis ay malamang at ang mga klinikal na natuklasan ay nagpapahiwatig ng pinsala sa isang partikular na gene;
2) sa mga pamilya kung saan mayroong isang proband na may dati nang naitatag na genetic defect.
Sa parehong mga kaso, kinakailangan ang genetic testing upang linawin ang diagnosis, matukoy ang pagbabala at piliin ang mga taktika ng pangmatagalang paggamot.
Sa mga nagdaang taon, ang isang malaking bilang ng mga hindi namamana na mga kadahilanan ay natukoy na nagdudulot ng pagpapahaba ng agwat ng QT at TdP, pangunahin ang mga gamot, kung saan ang class Ia antiarrhythmics (quinidine, procainamide, disopyramide) at class III antiarrhythmics (dofetilide, ibutilide, sotalol), antipsychotics (haloperidol, droperizine, derivatives) , imipramine, maprotiline, doxepin, fluoxetine), antibiotics ng quinolone group (levofloxacin, moxifloxacin) at macrolides (erythromycin, clarithromycin), antimalarials (quinidine), antiprotozoals (pentamidine), antifungals (azole group) at methadone.
Kasabay nito, ang prognostic na halaga ng nakuha na pagpapahaba ng pagitan ng QT ay hindi sapat na pinag-aralan. Nabanggit na ang relasyon sa pagitan ng mekanismo ng pagkilos ng gamot at ang mga klinikal na pagpapakita ng SUDI QT ay hindi mahigpit. Sa ilang mga kaso, kahit na ang isang minarkahang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay bihirang sinamahan ng pag-unlad ng TdP (halimbawa, sa paggamit ng amiodarone), at sa iba pa, ang isang bahagyang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaaring maging sanhi ng TdP.

Ipinapalagay na ang posibilidad na magkaroon ng TdP ay tumataas sa kumbinasyon ng ilang mga kadahilanan ng panganib. Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa nakuha na SUDI QT ay kinabibilangan ng mga electrolyte disturbances (hypokalemia, hypomagnesemia, hypocalcemia), ang paggamit ng mga gamot na nagpapahaba ng QT interval, diuretics at cardiac glycosides, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga sakit (liver at kidney failure, bradycardia, heart failure, left ventricular hypertrophy, myocardial at iba pang likidong pagdurugo sa gitnang sistema ng nerbiyos, myocardial infarction na may pagkasira ng nervous system, sugebarach system), s at iba pang anyo ng gutom.
Alam na mula 5 hanggang 20% ​​ng mga pasyente na may TdP na dulot ng droga ay may mga mutasyon sa mga gene na nagdudulot ng SUDI QT. Ang mga pasyenteng ito ay karaniwang may normal o borderline na QTc ngunit may posibilidad na pahabain ang pagitan ng QT at magkaroon ng TdP na may ilang partikular na gamot, stress, o iba pang mga kadahilanan ng panganib.

Maikling QT Syndrome
Ang QT SMI ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na pagpapaikli ng pagitan ng QT, na sinamahan ng isang mataas na saklaw ng AF (24%) sa anyo ng mga permanenteng o paroxysmal form, madalas na pag-syncope, ang pagbuo ng polymorphic ventricular tachycardia, VF, cardiac arrest at biglaang pagkamatay. Maaaring mayroon ding depression ng PR segment, mataas na mga taluktok sa anyo ng mga T wave na walang pahalang na pagyupi ng ST segment, abnormal na pagpapaikli ng ST segment na may pagtaas sa rate ng puso, paradoxical na pagpapaikli ng QT interval na may bradycardia. Ang AF at VF sa mga pasyenteng may QT SKI ay madaling mapukaw ng naka-program na pacing.
Ang electrophysiological na batayan para sa pagpapaikli ng pagitan ng QT ay isang pagbawas sa tagal ng TMPD dahil sa pagbaba ng mga daloy ng depolarization (INa, ICa), isang pagtaas sa mga daloy ng repolarization (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), o isang kumbinasyon ng pareho. Ipinakikita ng mga eksperimento na pag-aaral na ang pagpapaikli ng TMPD sa QT SKI ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na heterogeneity, na sinamahan ng transmural dispersion ng repolarization, na isang substrate para sa pagbuo ng mga arrhythmias sa pamamagitan ng mekanismo ng "reentry".

Sa kasalukuyan, limang genetic subtypes ng short QT syndrome (SQT1-5) na may autosomal dominant transmission ang inilarawan, na nauugnay sa mga mutasyon sa limang magkakaibang mga gene na naka-encode ng potassium at calcium transmembrane ion channels (IKr, IKs, IK1, ICa). Ang mga kaso ng pamilya ay napatunayan para sa SQT1 at SQT3-5, ang SQT2 ay inilarawan sa isang solong kaso ng sporadic.
Sa SQT1, ang nakakapukaw na kadahilanan para sa cardiac arrhythmias ay karaniwang pisikal na aktibidad at malalakas na tunog, na may SQT3 - biglaang paggising sa gabi.
Bilang karagdagan sa mga namamana na anyo, ang pagpapaikli ng QT interval sa clinical practice ay pinaka-karaniwan sa hypercalcemia dahil sa hyperparathyroidism, sakit sa bato, osteolytic forms ng cancer, pagkuha ng thiazide diuretics, lithium at bitamina D. Ang iba pang mga klinikal na sitwasyon na nauugnay sa pangalawang pag-ikli ng QT interval ay kinabibilangan ng Brugada syndrome, chronic fatigue syndrome, hyperthermia, early ventricular repolarization, at impluwensya ng digitalis na sindrom. Ang pangalawang pagpapaikli ng pagitan ng QT ay nagdaragdag ng panganib ng mga arrhythmogenic na kaganapan.

Paggamot
Ang kakulangan ng multicenter randomized na kinokontrol na mga pagsubok ng paggamot ng mahaba at maikling QT syndromes ay sumasalamin sa kamag-anak na pambihira ng mga sakit na ito at ang malaking bilang ng mga genetic na uri na malaki ang pagkakaiba sa mga klinikal na katangian at kalubhaan.
Ang mga pasyente na nasa napakababang panganib ng biglaang pagkamatay (hal., mga matatandang tagadala ng mutation na may normal na haba ng pagitan ng QT) ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot ngunit dapat na iwasan ang mga gamot na nagpapahaba sa pagitan ng QT.

Ang mainstay ng paggamot para sa mga pasyenteng may QT SUDI ay beta-blockers at implantable cardioverter-defibrillators (ICDs).
Ang pangunahing therapeutic effect ng BAB ay upang maiwasan ang pagtaas ng rate ng puso sa panahon ng ehersisyo at stress. Ang paggamot ng BB sa mga pasyente na may QT JUDGES ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang tinatanggap na mga scheme, na isinasaalang-alang ang lahat ng posibleng contraindications. Mayroong katibayan na ang β-blocker therapy ay mas epektibo sa mga pasyente na may LQT1 kaysa sa mga pasyente na may LQT2 at LQT3.
Ang isang therapeutic effect na maihahambing sa BAB sa mga pasyente na may QT SUDI ay nakakamit gamit ang left-sided cervical sympathectomy (LCS) (ganglionectomy ng stellate ganglion). Dahil ang LSS ay isang invasive na operasyon, ito ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may contraindications sa BAB.

Ang mga ICD ay malawakang ginagamit upang maiwasan ang mga arrhythmia na nagbabanta sa buhay at biglaang pagkamatay sa mga pasyenteng may QT SUD. Ang pangunahing contingent para sa paggamot ng ICD ay:
1) mga taong nagkakaroon ng mga sintomas sa murang edad bago ang pagsisimula ng pagdadalaga;
2) mga pasyente na may kapansin-pansing matagal na pagitan ng QT (QTc>500 ms);
3) mga pasyente na may paulit-ulit na arrhythmogenic syncope na nangyayari sa panahon ng paggamot ng BAB.
Ang isyu ng isang mas agresibong diskarte sa pagtatanim ng ICD para sa lahat ng mga carrier ng mutant genes na kinilala ng family genetic screening ay nananatiling debatable.
Ang magkasanib na rekomendasyon ng North American at European Society of Cardiology para sa paggamot at pag-iwas sa biglaang pagkamatay sa QT SUDIS ay ipinakita sa Talahanayan 3.
Ang pagtatanim ng ICD ay mahigpit na inirerekomenda sa lahat ng mga pasyente na may QT SMI para sa pangalawang pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng puso, maliban kung mayroong ganap na kontraindikasyon o pagtanggi ng pasyente. Kasabay nito, ang paggamit ng mga ICD para sa pangunahing pag-iwas sa biglaang pagkamatay ay hindi napatunayang mapagkakatiwalaan. Mayroon ding napakalimitadong data sa pharmacological na paggamot ng QT MOS, pangunahin na nauugnay sa paggamot ng SQT1. Ang isang promising na gamot ay hydroquinone, na ipinakita na patuloy na nagpapahaba sa pagitan ng QT at nagpapababa ng mga yugto ng ventricular tachycardia.

Konklusyon
Ang pagpapahaba at pag-ikli ng agwat ng QT ay madalas na nakatagpo sa klinikal na kasanayan at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente. Ang napapanahong pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na piliin ang pinakamainam na mga taktika sa paggamot at talagang i-save ang buhay ng mga naturang pasyente. Samakatuwid, ang kaalaman sa mga pamamaraan para sa pag-diagnose at paggamot ng mga sindrom ng mahaba at maikling pagitan ng QT ay kinakailangan para sa mga doktor ng lahat ng mga specialty sa kanilang pang-araw-araw na gawain.

Panitikan
1. Shkolnikova M.A. Pangunahin, namamana na mahabang QT syndrome // Long QT syndrome / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Ang Maikling QT Syndrome: Iminungkahing Pamantayan sa Diagnostic // J. Am. Sinabi ni Coll. cardiol. 2011 Vol. 57. P. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Pagpapahaba ng QT Interval na dulot ng droga // Ther. Adv. sa Drug Ligtas. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Mga Rekomendasyon ng AHA/ACCF/HRS para sa Standardization at Interpretation ng Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; ang American College of Cardiology Foundation; at ang Heart Rhythm Society: Inendorso ng International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009 Vol. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: Paano Ito Sukatin at Ano ang "Normal" // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. Ang pagitan ng QT: Masyadong mahaba, masyadong maikli o tama lang // Heart Rhythm. 2009 Vol. 6. Hindi.5. P. 711-715.
7 Schwartz P.J. et al. Mga pamantayan sa diagnostic para sa mahabang QT syndrome. Isang update // Circulation. 1993 Vol. 88. P. 782-784.
8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis at Pamamahala // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008 Vol. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics ng acquired long QT syndrome // J. Clin. Mamuhunan. 2005 Vol. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. Ang QT syndromes: mahaba at maikli // Lancet. 2008 Vol. 372. P. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: Mula Bench hanggang Bedside, Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Maikling agwat ng QT sa klinikal na kasanayan // Journal of Electrocardiology. 2010 Vol. 43. P. 390-395.
14. Ang Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Mga alituntunin para sa diagnosis at pamamahala ng Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Kadalasan ang gayong mga sintomas, kasama ang mga tiyak na pagbabago sa electrocardiogram, ay batay sa mga anatomical na tampok ng sistema ng pagpapadaloy ng puso, na responsable para sa tamang ritmo ng puso. Ang kumbinasyon ng mga naturang tampok ay bumubuo ng mga klinikal na sindrom, na pangkalahatan ng konsepto ng pagpapaikli ng pagitan ng PQ.

Kaya, ang sindrom ng isang pinaikling agwat ng PQ ay isang pangkat ng mga electrocardiological sign, ang batayan kung saan ay isang pagbawas sa oras upang maabot ang electrical excitation ng ventricles mula sa atria sa pamamagitan ng atrioventricular connection. Kasama sa grupong ito ang Wolff-Parkinson-White syndromes (WPV syndrome), pati na rin ang Clerc-Levy-Christesco syndrome (Clerc, Levy, Cristesco - CLC syndrome). Ang mga sindrom na ito ay maaaring mangyari sa anumang edad, kahit na sa panahon ng neonatal, anuman ang pagkakaiba ng kasarian.

Ano ang nangyayari sa Short PQ Syndrome?

Ang PQ interval ay isang purong electrocardiographic criterion na nagbibigay-daan sa iyo upang tantiyahin ang oras ng paghahatid ng isang electrical impulse mula sa sinus node sa atrium hanggang sa mga contractile fibers na matatagpuan sa ventricles. Sa madaling salita, sinasalamin nito ang gawain ng atrioventricular connection, isang uri ng "switch" na nagre-redirect ng electrical excitation mula sa atria patungo sa ventricles. Karaniwan, ito ay hindi bababa sa 0.11 segundo at hindi hihigit sa 0.2 segundo:

halimbawa ng PQ shortening sa 0.03 s

• Ang pagtaas sa pagitan ng higit sa tinukoy na oras ay nagpapahiwatig ng pagbagal sa pagpapadaloy sa pamamagitan ng atrioventricular node,
• Pagpapaikli - tungkol sa masyadong mabilis na paggulo. Sa katunayan, mayroong isang mas madalas na salpok ng ventricles, na may tinatawag na "reset" ng paggulo.

Ang pagpapaikli ng agwat na ito ay dahil sa pagkakaroon ng karagdagang mga bundle ng pagpapadaloy sa sistema ng pagpapadaloy ng puso. Ito ay sa pamamagitan ng mga ito na ang isang karagdagang pag-reset ng mga impulses ay isinasagawa. Samakatuwid, sa ilang mga sandali, ang ventricles ay tumatanggap ng dobleng impulses - physiological sa karaniwang ritmo (60-80 bawat minuto), at pathological, sa pamamagitan ng mga bundle.

Maaaring may ilang mga pathological bundle, at lahat ng mga ito ay pinangalanan sa mga pangalan ng mga may-akda na unang natuklasan ang mga ito. Kaya, ang mga bundle ni Kent at Maheim ay katangian ng SVC syndrome, at ang mga bundle ni James ay katangian ng CLC syndrome. Sa unang kaso, ang pathological discharge ng mga impulses ay napupunta mula sa atria nang direkta sa ventricles, sa pangalawa, ang James bundle ay pumasa bilang bahagi ng atrioventricular node, iyon ay, ang node ay pinasigla muna, at pagkatapos ay ang ventricles. Dahil sa "kapasidad" ng AV node, ang bahagi ng mga impulses na isinasagawa sa ventricles ay bumabalik kasama ang parehong bundle sa atria, kaya ang mga pasyente na ito ay nasa mataas na panganib na magkaroon ng paroxysmal supraventricular tachycardia.

ang mga pangunahing uri ng pathological pathways ng karagdagang pagpapadaloy sa pamamagitan ng puso

Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng isang sindrom at isang kababalaghan?

Maraming mga pasyente, na nakita ang mga konsepto ng CLC phenomenon o sindrom sa konklusyon ng ECG, ay maaaring magtaka kung alin sa mga diagnosis na ito ang mas kakila-kilabot. Ang kababalaghan ng CLC, na napapailalim sa tamang pamumuhay at regular na pagsubaybay ng isang cardiologist, ay hindi nagdudulot ng isang malaking panganib sa kalusugan, dahil ang kababalaghan ay ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng pag-ikli ng PQ sa cardiogram, ngunit walang mga klinikal na pagpapakita ng paroxysmal tachycardia.

Ang CLC syndrome, sa turn, ay isang pamantayan sa ECG na sinamahan ng paroxysmal tachycardias, mas madalas supraventricular, at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso (sa medyo bihirang mga kaso). Karaniwan, ang mga pasyente na may maikling PQ syndrome ay nagkakaroon ng supraventricular tachycardia, na maaaring matagumpay na matigil kahit na sa yugto ng emerhensiyang pangangalagang medikal.

Bakit Nangyayari ang Short PQ Syndrome?

Tulad ng nabanggit na, ang anatomical substrate ng sindrom na ito sa mga matatanda ay isang likas na tampok, dahil ang mga karagdagang conduction bundle ay nabuo kahit na sa prenatal period. Ang mga taong may ganitong mga bundle ay naiiba lamang sa mga ordinaryong tao dahil mayroon silang karagdagang pinakamaliit na "thread" sa puso, na aktibong bahagi sa pagpapadaloy ng salpok. Ngunit kung paano kumilos ang puso sa bundle na ito ay matutuklasan habang lumalaki at tumatanda ang tao. Halimbawa, sa mga bata, ang CLC syndrome ay maaaring magsimulang magpakita mismo sa pagkabata at sa pagbibinata, iyon ay, sa panahon ng mabilis na paglaki ng katawan. O maaaring hindi ito magpakita mismo, at mananatiling isang electrocardiographic phenomenon lamang sa buong buhay ng may sapat na gulang hanggang sa pagtanda.

Walang sinuman ang maaaring pangalanan ang dahilan kung bakit ang sindrom gayunpaman ay nagsisimulang magpakita ng sarili bilang paroxysmal tachycardia. Gayunpaman, ito ay kilala na sa mga pasyente na may organikong myocardial pathology (myocarditis, atake sa puso, hypertrophic cardiomyopathy, sakit sa puso, atbp.), Ang mga pag-atake ng tachycardia ay nangyayari nang mas madalas at klinikal na nagpapatuloy sa isang mas malinaw na klinika at may malubhang pangkalahatang kondisyon ng pasyente.

Ngunit ang mga nakakapukaw na kadahilanan na maaaring magdulot ng paroxysm ay maaaring ilista:

• Pisikal na aktibidad na malaki o hindi labis na lumampas sa karaniwang pisikal na aktibidad ng pasyente,
• Ang krisis sa hypertension,
• Pagkain ng maraming pagkain sa isang pagkain, pag-inom ng napakainit o napakalamig na likido,
• Mga paliguan, sauna,
• Mga pagbabago sa panlabas na temperatura, halimbawa, paglabas sa matinding hamog na nagyelo mula sa napakainit na silid,
• Ang pagtaas ng intra-abdominal pressure, halimbawa, sa oras ng malakas na ubo, pagbahing, pagdumi, pagtulak sa panahon ng panganganak, pagbubuhat ng mga timbang, atbp.

Paano nagpapakita ang pinaikling PQ syndrome?

Ang klinikal na larawan ng maikling PQ syndrome ay dahil sa paglitaw ng paroxysmal tachycardia, dahil ang pasyente ay karaniwang hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo mula sa cardiovascular system sa panahon ng interictal na panahon. Ang mga sintomas ng tachycardia ay ang mga sumusunod na palatandaan:

1. Biglaan, biglaang pagsisimula ng isang pag-atake, mayroon man o walang precipitating factor, sa sarili nito
2. Ang pakiramdam ng malakas na tibok ng puso, kung minsan ay may pakiramdam ng pagkagambala sa puso,
3. Vegetative manifestations - matinding kahinaan, pamumula o pamumula ng mukha, pagpapawis, malamig na mga paa't kamay, takot sa kamatayan,
4. Pakiramdam ng inis o kakulangan ng oxygen, pakiramdam ng kababaan ng hininga,
5. Hindi kanais-nais na kakulangan sa ginhawa sa rehiyon ng puso ng isang pagpindot o nasusunog na karakter.

Kung lumitaw ang mga sintomas sa itaas, dapat kang humingi ng medikal na tulong sa pamamagitan ng pagtawag sa isang pangkat ng ambulansya o pakikipag-ugnayan sa isang klinika.

Maikling PQ Diagnosis

Ang diagnosis ay itinatag pagkatapos mag-record ng ECG at bigyang-kahulugan ang data nito ng isang doktor. Ang pangunahing mga palatandaan ng ECG ng CLC syndrome:

• Tumaas na tibok ng puso kada minuto o higit pa, kung minsan ay umaabot ng 200 beats kada minuto,
• Ang pagpapaikli ng pagitan ng PQ sa pagitan ng P wave at ng ventricular QRST complex na mas mababa sa 0.11-0.12 segundo,
• Ang mga hindi nagbabagong ventricular complex na may supraventricular tachycardia, at dilat, deformed - na may ventricular tachycardia, na isang kondisyon na nagbabanta sa buhay,
• Tamang sinus ritmo sa supraventricular tachycardia.

Matapos maitaguyod ang diagnosis at itigil ang paroxysm, ang pasyente ay itinalaga ng karagdagang pagsusuri upang ibukod ang gross cardiac pathology (mga depekto sa puso, myocarditis, atake sa puso, atbp.). Sa mga ito, ang paggamit ng mga sumusunod ay makatwiran:

1. ultrasound ng puso,
2. Pag-install ng ECG monitor sa araw,
3. Pagsusuri ng electrocardiogram pagkatapos ng ehersisyo (mga pagsubok sa stress gamit ang ergometry ng bisikleta, gilingang pinepedalan, mga pagsusulit na may kargamento ng mga gamot na pharmacological),
4. TPEFI, o transesophageal electrophysiological examination at electrical stimulation ng kalamnan ng puso sa pamamagitan ng pagpasok ng probe sa esophagus,
5. Sa partikular na hindi malinaw na mga klinikal na kaso - endovascular, o intravascular EFI (endoEFI).

Ang plano para sa karagdagang pagsusuri at paggamot ng pasyente ay tinutukoy lamang ng dumadating na manggagamot.

Paggamot ng Short PQ Syndrome

• Ang maikling PQ phenomenon, na tinatawag ding CLC phenomenon, ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang pagwawasto ng pamumuhay at regular na pagsusuri ng isang cardiologist o arrhythmologist ay sapat na, para sa isang bata - isang beses bawat anim na buwan, para sa mga matatanda - isang beses sa isang taon.
• Ang paggamot sa pinaikling PQ syndrome (CLC syndrome - Clerk-Levy-Christesco) ay binubuo ng first aid sa oras ng tachycardia paroxysm at karagdagang pangangasiwa ng mga iniresetang gamot.

1. Pagsusuri ng strain (Valsalva test),
2. Huwad na pag-ubo o pagbahing
3. Ibinaba ang mukha sa isang palanggana ng malamig na tubig, pinipigilan ang paghinga,
4. Ang pagpindot gamit ang mga daliri na may katamtamang puwersa sa saradong eyeballs sa loob ng tatlo hanggang limang minuto.

Ang pagpapanumbalik ng tamang ritmo ng puso ay ibinibigay ng isang doktor o paramedic sa isang ambulansya at isinasagawa sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga gamot sa intravenously. Bilang isang patakaran, ito ay asparkam, verapamil o betalok. Matapos ma-ospital ang pasyente sa isang cardiological hospital, ang pinagbabatayan na sakit sa puso, kung mayroon man, ay ginagamot.

Cauterization ng pathological conduction pathway na may RFA

Sa kaso ng madalas na pag-atake ng tachyarrhythmia (ilang bawat buwan, bawat linggo), pati na rin ang isang kasaysayan ng ventricular arrhythmias, namamana na pasanin dahil sa biglaang pagkamatay ng puso o pagkamatay mula sa mga sanhi ng puso sa mga kabataan, ang pasyente ay ipinapakita sa kirurhiko paggamot. Ang operasyon ay binubuo sa pagkilos ng mga frequency ng radyo, isang laser o isang malamig na kadahilanan sa isang karagdagang sinag. Alinsunod dito, isinasagawa ang radiofrequency ablation (RFA), laser destruction o cryo-destruction. Ang lahat ng mga indications at contraindications ay tinutukoy ng isang arrhythmologist, isang cardiologist at isang cardiac surgeon.

Maraming mga pasyente ang interesado sa posibilidad ng permanenteng pacing. Maaaring mag-install ng isang pacemaker kung ang pasyente ay may tendensya sa paroxysmal ventricular tachycardia, ventricular fibrillation at may mataas na panganib ng klinikal na kamatayan na may cardiac arrest (asystole). Pagkatapos ay maaari nating isaalang-alang ang pag-install ng cardioverter-defibrillator, na, hindi tulad ng isang artipisyal na pacemaker, ay hindi nagpapataw ng tamang ritmo, ngunit "i-restart" ang puso kapag nangyari ang mga nakamamatay na arrhythmias.

Posible bang magkaroon ng mga komplikasyon sa PQ shortening?

Ang hindi pangkaraniwang bagay ng isang pinaikling PQ ay hindi maaaring humantong sa anumang mga komplikasyon. Dahil sa ang katunayan na ang pagpapakita ng PQ syndrome ay isang pag-atake ng tachyarrhythmia, kung gayon ang mga komplikasyon ay magiging angkop. Kabilang dito ang paglitaw ng biglaang pagkamatay ng puso, nakamamatay na arrhythmias (ventricular fibrillation), thromboembolism ng mga arterya ng utak at pulmonary artery, ang pagbuo ng myocardial infarction, arrhythmogenic shock at acute heart failure. Siyempre, hindi lahat ng pasyente ay nagkakaroon ng gayong mga komplikasyon, ngunit kailangang tandaan ng sinuman ang tungkol sa kanila. Ang pag-iwas sa mga komplikasyon ay ang napapanahong paghingi ng tulong medikal, pati na rin ang napapanahong operasyon, kung ang mga indikasyon para sa mga ito ay natagpuan ng doktor.

Pagtataya

Ang pagtukoy ng pagbabala para sa mga pasyente na may CLC syndrome ay palaging mahirap, dahil hindi posible na mahulaan nang maaga ang paglitaw ng ilang mga arrhythmias, ang dalas at mga kondisyon ng kanilang paglitaw, pati na rin ang hitsura ng kanilang mga komplikasyon.

Ayon sa istatistika, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may maikling PQ syndrome ay medyo mataas, at ang paroxysmal arrhythmias ay kadalasang nangyayari sa anyo ng supraventricular kaysa sa ventricular tachycardia. Gayunpaman, sa mga pasyente na may pinagbabatayan na patolohiya ng puso, ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso ay nananatiling mataas.

Ang pagbabala para sa maikling PQ phenomenon ay nananatiling kanais-nais, at ang kalidad at pag-asa sa buhay ng mga naturang pasyente ay hindi nagdurusa.

Ano ang Short PQ Syndrome?

Ang short PQ syndrome ay isang kondisyon kung saan ang pagitan sa isang nasa hustong gulang ay magiging mas mababa sa 0.12 segundo. Ito ay nagpapahiwatig na ang salpok mula sa atrium hanggang sa ventricle ay masyadong mabilis na dumadaan. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay itinuturing na isang senyales na ang ventricle ay nasasabik nang wala sa panahon. Ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga problema sa pagpapadaloy at itinuturing na isang hiwalay na uri ng arrhythmia.

Ang kalamnan tissue ng puso ay nagkontrata dahil sa salpok na dumadaan sa mga channel ng pagpapadaloy. Kung mayroong karagdagang mga landas para sa gayong salpok sa puso, kung gayon ang electrocardiogram ay magpapakita ng mga naturang pagbabago. Minsan sila ay kapansin-pansin, tulad ng sa pagpapapangit ng buong ventricular complex. Ngunit mayroong napakaliit na pagbabago. Halimbawa, kapag ang bilis ng pagpasa sa pagitan ng atrium at ventricle ay bahagyang nagbabago. Ang kundisyong ito ay tinatawag na CLC phenomenon, o Clerk-Levy-Christesco syndrome. Sa kasong ito, ang pagitan ng PQ ay nabawasan. Ito ay dahil sa pagkakaroon ng sinag ni James. Posible upang matukoy ang gayong anomalya lamang sa isang ECG, dahil ang iba pang mga tiyak na palatandaan ay hindi lilitaw. Kahit na ang mga malulusog na tao ay mapapansin ang gayong paglihis. Kasabay nito, ang isang malusog na pamumuhay ay hindi nababagabag, at ang pangkalahatang kagalingan ay normal. Ang ganitong diagnosis ay nangyayari kahit na sa mga bata.

Gayunpaman, ang anyo ng sakit na ito ay hindi itinuturing na hindi nakakapinsala. Dahil dito, tumataas ang posibilidad na magkaroon ng arrhythmia, dahil ang rate ng puso ay maaaring lumampas sa 200 beats kada minuto. Ang mga matatandang tao ang higit na nagdurusa, ngunit mas nakayanan ito ng mga kabataan.

Ang mga sanhi ng naturang sindrom ay nauugnay sa paglitaw ng hindi direktang mga landas para sa pagpapadaloy ng salpok. Ito ay maaaring higit pang makapukaw ng supraventricular tachycardia ng isang paroxysmal na kalikasan. Ito ay isang hiwalay na uri ng arrhythmia. Ngunit ang gayong sindrom ay maaaring hindi isang patolohiya, ngunit isang tanda lamang ng ECG na hindi nagpapakita ng sarili sa anyo ng anumang mga sintomas.

Minsan ang isang pinaikling agwat, kapag ang isang hiwalay na symptomatology ay hindi lilitaw, ay gumaganap bilang isang pamantayan o bilang isang resulta ng pagtaas ng nagkakasundo na tono. Sa kasong ito, ang mga pagpapakita ay hindi itinuturing na mapanganib, kaya ang pasyente ay maaaring hindi mag-alala.

May mga kaso kapag ang isang pinahabang agwat ay sinusunod na may impluwensya ng uri ng vagal. Ang parehong naaangkop sa paggamit ng beta-blockers at sedatives. Ang isa pang deformed interval ng isang pathological na kalikasan ay sinusunod kapag mayroong isang AV nodal o mas mababang atrial ritmo. Gayunpaman, kinakailangan na isaalang-alang ang naunang paggulo ng ventricle. Ang sitwasyong ito ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng maingat na pagsusuri sa P wave.

Sa ilang mga tao, ang pagpapaikli ng agwat ay hindi nauugnay sa hitsura ng hindi direktang mga landas, ngunit sa katotohanan na mayroong isang maikling paggalaw ng salpok sa kahabaan ng AV node. Ito ay tipikal para sa mga taong nakaranas ng myocardial infarction.

Ano ang mga dahilan para sa pagpapaikli ng pq interval sa ECG larawan, diagnosis at diagnosis

Ang sakit sa cardiovascular ay karaniwang sanhi ng pagkamatay ng populasyon ng ating bansa. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang trahedya na kinalabasan ay maaaring maiwasan kung ang mga pathologies na natagpuan ay nasuri at ginagamot sa isang napapanahong paraan. Gayunpaman, hindi madaling basahin ang mga resulta ng isang electrocardiogram sa iyong sarili, at ito ay mas mahusay para sa isang mahusay na cardiologist na gawin ito. Ano ang ibig sabihin ng pagpapaikli ng pq interval sa mga resulta ng ECG? Kailangan mo ba ng tulong?

Kahulugan ng mga konsepto

Sa kabutihang palad, karamihan sa mga tao, na nakakaramdam ng mga problema sa gawain ng puso, ay bumaling sa mga doktor para sa payo. Ang iba't ibang uri ng arrhythmias, kabilang ang mabilis o hindi pantay na rate ng puso, ay nabubuo dahil sa mga malfunctions sa conduction system ng puso. Ang mga paglihis na ito mula sa pamantayan ay makikita sa electrocardiogram.

Ang mga deviation sa conduction system ng puso ay halos palaging nakakaapekto sa pq interval. Sa karamihan ng mga kaso, nabubuo ang shortened interval syndrome.

Ang maikling pq interval syndrome ay nauunawaan bilang isang pagbawas sa pagitan ng paghahatid ng salpok mula sa atria hanggang sa ventricles sa pamamagitan ng atrioventricular junction.

Ang mga sumusunod na kondisyon ay nasa ilalim ng katangiang ito:

• Wolff-Parkinson-White syndrome;
• Clerk-Levy-Christesco syndrome (o clc syndrome).

Upang mas maunawaan kung ano ang kakanyahan ng patolohiya, ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang kung ano ang nangyayari sa loob kapag ang ECG ay sumasalamin sa gayong larawan.

Mekanismo ng proseso

Ang pagitan ng Pq ay isang parameter kapag nag-decipher ng isang electrocardiogram, na nagpapahintulot sa doktor na tama na masuri ang rate ng paghahatid ng isang electrical impulse mula sa pacemaker hanggang sa atria at ventricles. Ang salpok na ito ay ipinapadala sa pamamagitan ng atrioventricular na koneksyon, na nagsisilbing "transmitter" sa pagitan ng mga zone ng puso.

Ang isang maikling pq interval ay isinasaalang-alang kapag ito ay mas mababa sa 0.11 segundo. Ang pamantayan ng ECG para sa pq interval ay nasa hanay na hanggang 0.2 s.

Kapag tumaas ang pagitan, ito ay nagpapahiwatig ng mga problema sa pagpapadaloy sa loob ng atrioventricular junction. Kung ito ay umikli, kung gayon ang mga impulses ay masyadong mabilis na dumadaan. Bilang resulta, nagkakaroon ng ilang uri ng arrhythmias o tachycardia.

Ang Clc syndrome ay tumutukoy sa mga kaso kung saan ang mga pagbabago sa loob ng kalamnan ng puso ay medyo binibigkas. Kasabay nito, mayroong karagdagang electrical conduction beam (James beam). Ito ay sa pamamagitan nito na ang mga karagdagang impulses ay ibinubuga.

Mga pagkakaiba sa pagitan ng sindrom at kababalaghan

Ang mga espesyalista sa larangan ng cardiology ay nakikilala ang clc syndrome at ang phenomenon. Paano naiiba ang dalawang diagnosis na ito?

Ang SLS phenomenon ay hindi nagbabanta sa buhay para sa pasyente. Ang isang tao ay kailangan lamang na pana-panahong bisitahin ang isang cardiologist, maingat na subaybayan ang nutrisyon, pamumuhay, maiwasan ang masasamang gawi, stress at alalahanin. Kahit na ang pq interval ay pinaikli, ang tao ay nakakaranas ng halos walang sintomas at ang diagnosis na ito ay hindi nakakaapekto sa kanyang kagalingan.

Ang sindrom ng SLS, sa kabaligtaran, ay maaaring maging lubhang nagbabanta sa buhay para sa pasyente. Ang katotohanan ay bilang karagdagan sa mga pagbabago na sinasalamin ng electrocardiogram, ang isang tao ay maaaring magpakita ng isang bilang ng mga mapanganib na sintomas, tulad ng paroxysmal tachycardia, kadalasang supraventricular.

Mahalaga! Kung ang pasyente na may sindrom ay may kakayahan at nasa oras upang magbigay ng emerhensiyang pangangalagang medikal, ang pag-atake ay maaaring ihinto. Sa malalang kaso, ang pasyente ay pinagbantaan ng biglaang kamatayan na nauugnay sa pag-aresto sa puso.

Mga dahilan para sa pagbuo ng isang pinaikling pq interval

Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay isang congenital predisposition. Sa katunayan, ito ay isa sa mga anyo ng congenital pathology. Iyan ay kung paano ito magpapakita mismo, o hindi, higit sa lahat ay nakasalalay sa buhay ng isang tao.

Ang tanging pagkakaiba sa pagitan ng isang malusog na puso at isang puso na may sindrom ay ang pagkakaroon ng karagdagang electrically conductive bundle sa loob ng kalamnan ng puso. Maaaring hindi ito magpakita mismo sa loob ng maraming taon, ngunit kung minsan ang patolohiya ay nasuri kahit na sa pagkabata. Sa ilang mga kaso, ang mga arrhythmic manifestations dahil sa isang karagdagang beam ay nagsisimulang lumitaw sa mga panahon ng aktibong paglaki at sa pagbibinata.

Nakakapukaw ng mga kadahilanan

Gayunpaman, ang pamumuhay ay nakakaapekto sa posibilidad ng mga komplikasyon. Hindi matukoy ng mga espesyalista ang eksaktong dahilan, gayunpaman, tulad ng ipinapakita ng mga istatistika, mayroong isang pangkat ng mga kadahilanan sa ilalim ng pagkilos kung saan madalas na nangyayari ang paroxysmal tachycardia.

Ang mga sumusunod ay maaaring makapukaw ng paglala ng kondisyon at pag-unlad ng mga sintomas:

• mabigat na pisikal na aktibidad at mabigat na pag-aangat;
• madalas na pagbisita sa mga sauna at paliguan;
• pare-pareho ang psycho-emosyonal na stress;
• hypertonic na sakit;
• labis na pagkain;
• alkoholismo;
• masamang ugali;
• ang pagkahilig na kumain ng mga pagkain sa isang napakainit na anyo;
• ang epekto ng magkakaibang temperatura sa katawan;
• panganganak;
• pag-ubo.

Ang mga sintomas ay hindi palaging nangyayari, ngunit kung sila ay bubuo, nangangailangan sila ng diagnosis at atensyon ng isang doktor.

Mga sintomas ng paroxysmal tachycardia

Pana-panahong nagkakaroon ng mga sintomas at nasa likas na katangian ng mga seizure. Sa pagitan ng mga ito, ang pasyente ay nararamdaman gaya ng dati, at hindi nakakaranas ng anumang abnormal na sensasyon.

Pansin! Kung ang rate ng puso ay hindi lalampas sa 120 beats bawat minuto, walang dahilan para sa pag-aalala. Ngunit kapag umabot sa 180 o higit pang mga stroke, mahalagang patuloy na subaybayan ang iyong kondisyon.

Sa pagkakaroon ng mga nakakapukaw na kadahilanan, ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring lumitaw:

• biglang umuunlad ang mga pag-atake, nang walang maliwanag na dahilan;
• ang isang tao ay nakakaramdam ng isang malakas na tibok ng puso, na nagdudulot sa kanya ng kakulangan sa ginhawa;
• mayroong matinding kahinaan at pagkapagod;
• pawis sa balat;
• lumalamig ang mga paa;
• ang balat sa mukha ay nagiging pula o nagiging maputla;
• ang pasyente ay nakakaranas ng isang pakiramdam ng kakulangan ng oxygen, na maaaring sinamahan ng isang takot sa kamatayan;
• mayroong isang nasusunog na pandamdam sa zone ng puso, isang pakiramdam ng paninikip sa sternum.

Pansin! Kung lumitaw ang ilan sa mga sintomas sa itaas, upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon, dapat kang pumunta sa ospital, ngunit mas mahusay na tumawag ng ambulansya.

Mga hakbang sa diagnostic

Matapos matanggap ang mga resulta ng cardiogram, bibigyan ng pansin ng doktor ang iba't ibang mga segment, kabilang ang pq interval. Batay sa data na nakuha, maaari siyang gumawa ng diagnosis at magreseta ng paggamot.

Mahirap hulaan ang kondisyon ng pasyente na may pag-ikli ng pq interval sa ECG. Kung walang mga sintomas ng paroxysmal tachycardia, ang pasyente ay malusog, at tanging ang mga pagbabago sa ECG ang nakikita, ang pagbabala ay kanais-nais.

Ang pinakamahusay na payo para sa patolohiya na ito ay ang pag-aalaga sa iyong kalusugan at pana-panahong sumailalim sa isang preventive na pagsusuri sa isang mahusay na cardiologist. Kaya maaari mong mapansin ang mga negatibong pagbabago sa mga resulta ng electrocardiogram sa oras at gumawa ng naaangkop na mga hakbang.

Pag-ikli ng pagitan

SA. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkin

Gomel Regional Children's Clinical Hospital

Belarusian Medical Academy of Postgraduate Education

Gomel State Medical University

Ang kababalaghan ng isang pinaikling pagitan ng PQ sa mga batang atleta: kontraindikado ba ang sports?

Ang kababalaghan ng isang pinaikling PQ interval ay ang presensya sa electrocardiogram (ECG) ng isang PQ (R) na pagitan ng mas mababa sa 120 ms sa mga matatanda at mas mababa sa pamantayan ng edad sa mga bata, habang pinapanatili ang normal na hugis ng QRS complexes at ang kawalan ng arrhythmias, at ang pinaikling PQ (R) interval syndrome (CLC syndrome) ay isang kumbinasyon ng mga pagbabago sa ECG.tachycardia at paroxys. Ang dalas ng paglitaw ng hindi pangkaraniwang bagay ng isang maikling pagitan ng PQ sa mga bata ay mula 0.1% hanggang 35.7%. Sa ngayon, ang data sa pag-aaral ng natural na kurso ng hindi pangkaraniwang bagay ng isang maikling pagitan ng PQ sa mga bata at ang pagbabala ng sakit ay hindi ipinakita sa panitikan. Sa kasalukuyan, walang mga gawa na nakatuon sa pangmatagalang klinikal na pagmamasid ng mga bata na may kababalaghan ng isang maikling PQ interval, samakatuwid, ang panganib ng pag-atake ng tachycardia sa kanila, pati na rin ang posibilidad ng normalisasyon ng tagal ng PQ interval, ay hindi alam. Ang kawalan ng naturang data ay humahantong sa hindi makatwirang mga paghihigpit sa pisikal na aktibidad, kabilang ang mga propesyonal na sports, sa grupong ito ng mga bata.

Nasuri namin ang pinakakawili-wiling mga klinikal na kaso ng mga batang atleta na kasangkot sa mga klase sa palakasan at mga seksyon ng palakasan ng iba't ibang direksyon.

Si Evgeny G., may edad na 11, ay pinasok para sa pagsusuri dahil sa isang pagpapaikli ng pagitan ng PQ sa ECG. Siya ay nakikibahagi sa pangunahing grupo sa pisikal na edukasyon, mula sa unang baitang regular siyang pumapasok sa mga seksyon ng paaralan sa volleyball, football, athletics, at regular na nakikilahok sa mga kumpetisyon. Walang mga reklamo, ang pisikal na aktibidad ay nagpaparaya nang maayos. Ang pagmamana ay hindi nabibigatan, walang mga sakit sa somatic. Sa ECG: ang pag-ikli ng PQ interval sa 0.09 s, ayon sa treadmill test, ang isang napakataas na pisikal na pagganap ay ipinahayag (MET s = 11.9) laban sa background ng isang pinaikling PQ interval (Larawan 1)

Figure 1 Pagikli ng PQ interval sa isang 11-taong-gulang na batang lalaki (fragment ng treadmill test)

Ang echocardiography ay nagsiwalat ng walang patolohiya. Ayon sa data ng pagsubaybay ng Holter (HM), ipinahayag na sa araw na ang phenomenon ng PQ interval shortening ay lumilipas, at ang phenomenon na ito ay naitala laban sa background ng pagbaba ng heart rate sa 60/min, laban sa background ng supraventricular migration ng pacemaker, sinus arrhythmia, at mga episode ng SA-blockade ng 2nd degree, type 1. Ang pinaka-hindi inaasahan ay ang pagtuklas ng ventricular extrasystole sa halagang 705 na nakahiwalay na extrasystoles na may mga episode ng trigeminia, na nagpapatunay sa functional instability ng myocardium sa batang lalaki (Larawan 2).

Figure 2 - Isang episode ng trigeminal ventricular allorhythmia na naitala sa oras ng pagtulog (parehong bata)

Sa panahon ng cardiointervalography (CIG), ang batang lalaki ay natagpuan na may sympathicotonia (IN 1 = 86.8) at normal na autonomic reactivity (IN 2 /IN 1 = 1), na nagpapahiwatig ng "immaturity" ng mga mekanismo ng pagbagay sa pisikal na pagsusumikap, sa ilalim ng mga salungat na kadahilanan, halimbawa, sa panahon ng pisikal na overstrain, ang mga tampok na ito ng autonomic na regulasyon ay maaaring mag-ambag sa autonomic regulation.

Sa kasong ito, ang mga mapagkumpitensyang pag-load ay kontraindikado para sa batang lalaki, ang sports ay dapat na hanggang sa natural na pagkapagod, ang bata ay kailangang kontrolin ang ECG 2 beses sa isang taon, magsagawa ng mga kurso ng cardiotrophic therapy, ngunit hindi mo dapat limitahan ang pisikal na edukasyon para sa mga layunin ng libangan.

Si Ilya, 9 na taong gulang, ay naglalaro ng table tennis sa seksyon ng palakasan sa loob ng 2 taon, regular na nakikilahok sa mga kumpetisyon. Sa ECG: ang kababalaghan ng pagpapaikli ng pagitan ng PQ. Sa echocardiography: walang patolohiya. Ayon sa mga resulta ng HM, walang nakitang patolohiya. Walang mga reklamo, ang pagsasanay ay mahusay na disimulado. Sa panahon ng pagsubok sa treadmill, walang mga kaguluhan sa ritmo ang nakarehistro, ang reaksyon ng BP ay normotonic, ang pagbawi ng rate ng puso at presyon ng dugo pagkatapos ng ehersisyo ay sapat, ang pisikal na pagganap ay napakataas (MET s = 12.5) (Larawan 3).

Figure 3-Fragment ng treadmill test sa isang batang lalaki na kasali sa table tennis (phase 3). Pagikli ng pagitan ng PQ

Ayon sa CIG, ang batang lalaki ay may vagotonia (ID 1 =27) at hypersympathetic autonomic reactivity (ID 2 /ID 1 =5.33). Sa kasong ito, ang antas ng paggana ng physiological system ay tinasa bilang mataas, ang kasalukuyang estado ng pagganap ay tinasa bilang mabuti, sa kabila ng pagtaas ng sensitivity ng sinus node sa orthostatic stress. Ang table tennis ay hindi kontraindikado para sa batang lalaki, ngunit ang dynamic na pagsubaybay ay inirerekomenda tuwing anim na buwan.

Si Andrei, 10 taong gulang, ay hindi pumapasok para sa sports, nagreklamo ng palpitations. Sa HM, ang pagpapaikli ng pagitan ng PQ, kabilang ang laban sa background ng mid-atrial ritmo, (Larawan 4).

Figure 4 Pagikli ng PQ interval laban sa background ng supraventricular pacemaker migration sa rate ng puso na 57/min sa isang 9 na taong gulang na batang lalaki habang natutulog

Sa panahon ng wakefulness paroxysm ng supraventricular tachycardia na may max. Tibok ng puso 198/min (Larawan 5).

Figure 5 - Supraventricular tachycardia na may max. HR 198/min sa isang 9 na taong gulang na batang lalaki na may pinaikling PQ interval

Mga konklusyon: Kapag inilalantad ang hindi pangkaraniwang bagay ng isang pinaikling pagitan ng PQ sa mga batang atleta, kinakailangan ang isang malalim na pagsusuri. Ang mga taktika ng isang cardiologist at, nang naaayon, ang mga rekomendasyon para sa karagdagang sports ay itinayo batay sa isang kumplikadong mga functional diagnostic techniques. Ang ipinakita na mga klinikal na kaso ay nagpapatunay sa pangangailangan para sa isang magkakaibang diskarte, ang pangunahing aspeto ng pagsubaybay sa mga "kontrobersyal" na mga kaso ay dynamic na kontrol. Sa mga "kontrobersyal" na mga kaso, ang paggamit ng minimally invasive na mga interbensyon sa pag-opera sa puso, sa partikular, mga pag-aaral sa electrophysiological, ay inirerekomenda.

1. Makarov, L.M. Biglaang pagkamatay sa mga batang atleta / L.M. Makarov // Cardiology. - 2010. - Hindi. 2. - C. 78–83.

2. Makarova, G.A. Handbook ng isang doktor ng sports ng mga bata: mga klinikal na aspeto / G.A. Makarov. - M. : Medisina, 2008. - 437 p.

Maikling QT Syndrome

Panimula

Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng sakit ay ang mga kondisyon ng syncopal na sanhi ng mga paroxysms ng ventricular tachycardia, na sinamahan ng isang pagtaas ng panganib ng biglaang pagkamatay ng cardiovascular, ang mga kaso kung saan ay inilarawan sa mga pasyente ng lahat ng mga pangkat ng edad. Kadalasan, ang sakit ay ipinahayag din ng mga paroxysms ng atrial fibrillation.

Ang sakit ay minana sa isang autosomal dominant na paraan.

Epidemiology

Etiology

Pag-uuri

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng short QT syndrome ay karapat-dapat din para sa tagal ng QTc.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Ang pagsasagawa ng EPS sa mga asymptomatic na pasyente ay mahalaga sa SCD risk stratification. Ang pag-aaral ay nagbibigay-daan upang kumpirmahin ang pagpapaikli ng epektibong matigas na panahon ng atrial at ventricular myocardium, na karaniwang 120-180 ms. Ang induction ng VF at AF sa panahon ng EPS ay naitala sa sakit na ito sa 90% ng mga kaso.

Sa kasalukuyan, hindi inirerekomenda ang regular na molecular genetic testing para sa diagnosis ng sakit. Maipapayo na magsagawa ng mga selektibong molecular genetic na pag-aaral ng malapit na kamag-anak ng pasyente kung ang isang mutasyon na pathognomonic sa sakit na ito ay napansin sa kanya.

Syndrome ng mahaba at maikling pagitan ng QT sa klinikal na kasanayan

Tungkol sa artikulo

Para sa pagsipi: Sinkov A.V. Syndrome ng mahaba at maikling pagitan ng QT sa klinikal na kasanayan // BC. 2014. Blg. 23. S. 1732

Ang mahaba at maiikling QT syndrome ay mga sakit na nailalarawan sa mahaba o maikling electrocardiogram (ECG) na pagitan ng QT, madalas na pag-syncope, at isang mataas na panganib ng biglaang pagkamatay dahil sa ventricular tachyarrhythmias.

Kabilang sa mga sanhi ng pagpapahaba at pag-ikli ng pagitan ng QT, ang mga congenital at nakuha na mga kadahilanan ay nakikilala. Ang pangunahing sanhi ng sakit ay namamana na channelopathy na sanhi ng mutation ng isang bilang ng mga gene na nag-encode ng mga protina ng transmembrane potassium at sodium ion channels.

Ang potensyal na arrhythmogenic ng isang pinaikling pagitan ng QT ay unang nabanggit ni I. Gussak et al. noong 2000 nang ilarawan ang isang klinikal na kaso ng biglaang pagkamatay sa puso ng isang kabataang babae at isang pamilya kung saan mayroong ilang mga kaso ng maagang pagsisimula ng atrial fibrillation (AF) sa mga miyembro nito. Wala sa mga napagmasdan ang nagkaroon ng mga pagbabago sa istruktura sa puso, ngunit mayroong malinaw na pagbaba sa tagal ng pagitan ng QT sa ECG (nag-iba ang QTC mula 248 hanggang 300 ms) .

Ang pagitan ng QT ng ECG ay sumasalamin sa kabuuang tagal ng depolarization at repolarization ng ventricular cardiomyocytes. Sa antas ng isang indibidwal na cell, ang QT interval ay tumutugma sa tagal ng transmembrane action potential (TMAP) na dulot ng transmembrane current ng mga ions sa pamamagitan ng sodium, calcium, at potassium channels.

Limang sunud-sunod na yugto ng TMPD ay kilala:

Ang Phase 0 (depolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakalaking kasalukuyang ng sodium ions sa cell (INa).

Ang Phase 1 (initial rapid repolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtigil ng daloy ng sodium ions at ang lumilipas na mabilis na daloy ng potassium ions mula sa cell (It0).

Ang Phase 2 (plateau) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na daloy ng mga calcium ions sa cell sa pamamagitan ng L-type na mga channel ng calcium (ICa-L) at isang patuloy na pag-agos ng mga potassium ions palabas (IK).

Ang Phase 3 (panghuling mabilis na repolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasalukuyang ng potassium ions sa labas ng cell (IKr, IKs) na may pagbuo ng isang resting transmembrane potential (RMP).

Ang Phase 4 (depolarization) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng TMPP dahil sa aktibong pagpasok ng mga potassium ions sa cell (IK1).

Sa antas ng microstructural, ang mga channel ng transmembrane ion ay kumplikadong mga pormasyon ng istruktura na binubuo ng mga tiyak na mga kumplikadong protina. Ang disfunction ng mga channel ng protina na ito ay maaaring magdulot ng acceleration o deceleration ng transmembrane ion fluxes sa iba't ibang phase ng TMPD, na maaaring humantong sa pagpapahaba o pag-ikli ng tagal ng TMPD at ang QT interval. Ang pangunahing sanhi ng dysfunction ng transmembrane ion channel ay ang mutation ng mga gene na naka-encode ng kanilang mga protina. Ang mga mutasyon ay maaaring makaapekto sa lahat ng uri ng mga channel, pati na rin ang kanilang mga kumbinasyon, na humahantong sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga klinikal na anyo ng sindrom ng mahaba at maikling pagitan ng QT. Sa kasalukuyan, ang istraktura at genetika ng mga channel ng transmembrane ion ay ganap na pinag-aralan, na ginagawang magagamit ang pagwawasto ng gamot sa kanilang mga karamdaman. Ang detalyadong panitikan sa isyung ito ay ipinakita sa pagsusuri ni S. Nachimuthu et al. .

Ang pagitan ng QT ay sinusukat sa ECG mula sa simula ng Q wave (kung wala ito, mula sa simula ng R wave) hanggang sa dulo ng T wave. Sa kabila ng maliwanag na pagiging simple, ang pagsukat at pagtatasa ng QT interval ay medyo mahirap na gawain at isa sa pinakamahirap na sandali sa pagsusuri ng ECG. Ang pinakamalaking kahirapan ay: 1) pagtukoy sa simula ng QRS complex at pagtatapos ng T wave; 2) ang pagpili ng mga lead kung saan mas mainam na sukatin ang pagitan ng QT; 3) ang pangangailangan na ayusin ang tagal ng pagitan ng QT para sa rate ng puso, kasarian at tagal ng QRS complex.

Sa karamihan ng mga kaso, ang dulo ng T wave ay tinutukoy sa sandaling ang dulo ng T wave ay bumalik sa isoline. Sa kaso ng isang "two-humped" T wave na may mga taluktok ng parehong amplitude, ang dulo ng T wave ay inirerekomenda na matukoy sa dulo ng ikalawang peak. Kung ang T at U wave ay magkakapatong, ang QT interval ay inirerekomenda na sukatin sa mga lead na walang U wave (kadalasan ang mga ito ay leads aVR o aVL) o upang matukoy ang dulo ng T wave sa intersection ng isoline na may linya na iginuhit nang tangential sa pababang bahagi ng T wave (dapat tandaan na ang huling paraan ay maaaring maliitin ang halaga ng Q1).

Sa pamamagitan ng manu-manong paraan ng pagsukat, ang tagal ng pagitan ng QT ay inirerekomenda na matukoy bilang ang average ng ilang mga sukat (hindi bababa sa 3-5 na cycle ng puso).

Sa mga nagdaang taon, maraming mga modernong electrocardiograph ang naging may kakayahang awtomatikong pagsusuri ng ECG, kabilang ang pagtukoy sa tagal ng pagitan ng QT. Ang superposisyon at pag-average ng ilang lead na ginagamit sa awtomatikong pagsusuri ay nagbibigay-daan sa mas tumpak na pagtukoy sa simula at pagtatapos ng QT interval, bilang resulta kung saan ang awtomatikong sinusukat na QT interval ay madalas na mas mahaba kaysa sa QT interval na may manu-manong paraan ng pagsukat. Samakatuwid, kung ang isang pagpapahaba ng agwat ng QT ay napansin sa panahon ng awtomatikong pagsusuri, inirerekomenda na i-double check ang mga resulta nang manu-mano.

Ito ay kilala na ang tagal ng QT interval ay may malinaw na kaugnayan sa rate ng puso (RR interval): na may pagbaba sa rate ng puso, ang QT interval ay tumataas, at sa isang pagtaas sa rate ng puso, ito ay bumababa. Ang tampok na ito ay nagpapahiwatig ng pangangailangan na itama ang tagal ng QT interval depende sa rate ng puso. Para sa layuning ito, ang ilang mga formula ay iminungkahi gamit ang exponential, linear, o logarithmic na pamamaraan. Dapat tandaan na sa hanay ng rate ng puso mula 60 hanggang 90 bpm. karamihan sa mga formula ay nagbibigay ng maihahambing na mga resulta ng pagwawasto at maaaring palitan.

Binabawasan ng mga formula na gumagamit ng linear correction method (Framingham, Hodges, Rautaharju) ang mga error ng exponential na paraan at maaaring magamit sa parehong mataas at mababang rate ng puso. Ang pinakasikat sa mga ito ay ang Framingham formula (QTc = QT + 0.154 x (1 - RR)), at ang pinakatumpak, ngunit mas kumplikado, ay ang Rautaharju formula. Ang mga detalye ng iba't ibang mga pamamaraan para sa pagwawasto sa pagitan ng QT para sa rate ng puso ay matatagpuan sa pagsusuri ni I. Goldenberg et al. .

Dahil ang pagitan ng QT ay maaaring tumaas na may mga intraventricular conduction disturbances, upang masuri ang tagal ng repolarization sa mga pasyente na may bundle branch block, inirerekumenda na gamitin ang alinman sa tagal ng JT interval (mula sa simula ng ST segment hanggang sa dulo ng T wave), o mga formula ng pagwawasto na isinasaalang-alang ang parehong rate ng puso at ang tagal ng QRS complex. Sa kasamaang palad, ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ito ay wala pa ring karaniwang tinatanggap na mga pamantayan at ginagamit nang napakalimitado sa klinikal na kasanayan.

Noong 2009, S. Viskin, gamit ang data mula sa populasyon at genetic na pag-aaral, ay bumuo ng "QT scale", na nagraranggo sa buong tuloy-tuloy na spectrum ng mga pagitan ng QT mula sa napakaikli hanggang sa napakahaba, nang hiwalay para sa mga lalaki at babae. Alinsunod sa sukat na ito, ang mga halaga ng QTc na 360–389 ms para sa mga lalaki at 370–399 ms para sa mga babae ay itinuturing na mga normal na pagitan ng QTc; sa QTc na katumbas ng 390–449 ms para sa mga lalaki at 400–459 ms para sa mga babae, ang pagitan ng QT ay itinuturing na posibleng matagal; na may QTc na katumbas ng 450–469 ms para sa mga lalaki at 460–479 ms para sa mga babae, bilang pinalawig; na may QTc na katumbas ng o higit pa sa 470 ms para sa mga lalaki at 480 ms para sa mga babae, bilang pronounced prolonged; na may QTc na katumbas ng 359-329 ms para sa mga lalaki at 369-339 ms para sa mga babae, bilang pinaikling, na may QTc na katumbas ng o mas mababa sa 330 ms para sa mga lalaki at 340 ms para sa mga babae, bilang malinaw na pinaikling.

Ang isa sa una at pinakakilalang pamantayan para sa pag-diagnose ng SUDI QT ay ang pamantayan ng P.J. Schwartz et al. 1985, na kasunod na dinagdagan at na-update ng ilang beses (Talahanayan 1). Ayon sa mga pamantayang ito, ang mga indibidwal na nakakuha ng 1 puntos ay may mababang posibilidad ng QT SURVEY, mula 2 hanggang 3 puntos - isang intermediate na posibilidad, 4 na puntos o higit pa - isang mataas na posibilidad ng QT SURVEY.

Noong 2011, M.H Gollob et al. iminungkahing pamantayan para sa pagsusuri ng maikling QT syndrome (SIS) batay sa parehong mga prinsipyo tulad ng pamantayan para sa QT SUS (Talahanayan 2). Ayon sa mga pamantayang ito, kung ang kabuuang marka ay 4 o higit pa, ang posibilidad ng QT SOM ay mataas; kung ang marka ay 2 o mas mababa, ito ay mababa; kung ang kabuuang iskor ay 3, kung gayon ang posibilidad ng QT SOM ay intermediate.

Ang isang pagtaas sa tagal ng repolarization ay madalas na humahantong sa hitsura ng matinding oscillations sa lamad ng ventricular cardiomyocytes, na tinatawag na maagang post-depolarization potensyal, na kung saan, na sinamahan ng isang binibigkas heterogeneity sa tagal ng mga potensyal na pagkilos, ay nagiging sanhi ng paglitaw ng re-excitation foci at ventricular tachycardia sa ventricular myocardium.

Ang pinaka-katangiang klinikal na pagpapakita ng SUDI QT ay polymorphic ventricular tachycardia torsades de pointes (TdP) (bidirectional, "pirouette" tachycardia). Ang TdP ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang minarkahang pagpapahaba ng agwat ng QT sa huling pag-urong ng sinus na sinusundan ng tachycardia, isang progresibong pagbabago sa polarity ng mga QRS complex, biswal na ginagaya ang kanilang pag-ikot sa paligid ng isoline, isang patuloy na pagbabago sa amplitude ng mga QRS complex, isang mataas na rate ng puso mula 150 hanggang 300 RR na pulso kada minuto, at isang regular na pulso bawat minuto. Ang TdP ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng isang pag-atake pagkatapos ng isang pag-pause dahil sa bradycardia o extrasystole. Ang karaniwang para sa TdP ay ang tinatawag na SLS (short-long-short) sequence, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paunang supraventricular extrasystole na humahantong sa isang pagpapaikli ng RR interval (maikling cycle), na sinusundan ng isang mahabang post-extrasystolic pause bago ang susunod na sinus complex (mahabang cycle) at paulit-ulit na ventricular extrasystoles na cycle (short na TdP). Sa mga pasyente na may SUDI QT, ang paglitaw ng TdP ay kadalasang pinupukaw ng matinding adrenergic stimulation.

Ang mga pag-atake ng TdP sa mga pasyenteng may SUDI QT ay kadalasang nangyayari nang panandalian, kusang humihinto, at samakatuwid ay maaaring hindi napapansin sa mahabang panahon. Gayunpaman, ang mga pag-atakeng ito ay may posibilidad na kumpol sa mga paulit-ulit na pagkakasunud-sunod na may maikling pagitan sa pagitan ng mga pag-atake, na nagdudulot ng palpitations, pagkahilo, syncope, presyncope, at biglaang pagkamatay dahil sa ventricular fibrillation (VF).

Ang LQT1 ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na T wave sa resting ECG, walang paghinto bago ang simula ng tachyarrhythmia, walang pag-ikli ng QT interval sa panahon ng ehersisyo, at mataas na bisa ng β-blockers (BABs). Ang pag-unlad ng tachyarrhythmia sa LQT1 ay pinukaw ng pisikal at mental na stress, paglangoy, pagsisid.

Ang LQT2 ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababang-amplitude, tulis-tulis na T-waves sa resting ECG, ang pagkakaroon ng isang paghinto bago ang simula ng tachyarrhythmia, isang normal na pagpapaikli ng pagitan ng QT sa panahon ng ehersisyo, at isang mas mababang bisa ng mga β-blocker kumpara sa LQT1. Ang pag-unlad ng tachyarrhythmia sa LQT2 ay pinukaw ng pisikal at mental na stress, biglaang malakas na tunog.

Ang LQT3 ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang isoelectric ST segment, makitid at mataas na T wave sa resting ECG, at labis na pagpapaikli ng QT interval sa panahon ng ehersisyo. Ang pagiging epektibo ng BAB ay hindi natukoy. Ang tachyarrhythmia ay madalas na nangyayari sa pahinga, sa panahon ng pagtulog.

Ang dalas ng mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pagpapahaba ng pagitan ng QT ay humigit-kumulang 1 bawat 2 libong tao, ngunit ang dalas ng mga manifest form ay makabuluhang mas mababa, dahil ang karamihan sa mga carrier ng mga may sira na gene ay walang mga sintomas sa buong buhay nila.

Ang genetic na pagsubok ay ipinahiwatig pangunahin sa dalawang kaso:

1) kapag ang diagnosis ay malamang at ang mga klinikal na natuklasan ay nagpapahiwatig ng pinsala sa isang partikular na gene;

2) sa mga pamilya kung saan mayroong isang proband na may dati nang naitatag na genetic defect.

Sa parehong mga kaso, kinakailangan ang genetic testing upang linawin ang diagnosis, matukoy ang pagbabala at piliin ang mga taktika ng pangmatagalang paggamot.

Sa mga nagdaang taon, ang isang malaking bilang ng mga hindi namamana na mga kadahilanan ay natukoy na nagdudulot ng pagpapahaba ng agwat ng QT at TdP, pangunahin ang mga gamot, kung saan ang class Ia antiarrhythmics (quinidine, procainamide, disopyramide) at class III antiarrhythmics (dofetilide, ibutilide, sotalol), antipsychotics (haloperidol, droperizine, derivatives) , imipramine, maprotiline, doxepin, fluoxetine), antibiotics ng quinolone group (levofloxacin, moxifloxacin) at macrolides (erythromycin, clarithromycin), antimalarials (quinidine), antiprotozoals (pentamidine), antifungals (azole group) at methadone.

Kasabay nito, ang prognostic na halaga ng nakuha na pagpapahaba ng pagitan ng QT ay hindi sapat na pinag-aralan. Nabanggit na ang relasyon sa pagitan ng mekanismo ng pagkilos ng gamot at ang mga klinikal na pagpapakita ng SUDI QT ay hindi mahigpit. Sa ilang mga kaso, kahit na ang isang minarkahang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay bihirang sinamahan ng pag-unlad ng TdP (halimbawa, sa paggamit ng amiodarone), at sa iba pa, ang isang bahagyang pagpapahaba ng pagitan ng QT ay maaaring maging sanhi ng TdP.

Alam na mula 5 hanggang 20% ​​ng mga pasyente na may TdP na dulot ng droga ay may mga mutasyon sa mga gene na nagdudulot ng SUDI QT. Ang mga pasyenteng ito ay karaniwang may normal o borderline na QTc ngunit may posibilidad na pahabain ang pagitan ng QT at magkaroon ng TdP na may ilang partikular na gamot, stress, o iba pang mga kadahilanan ng panganib.

Ang QT SMI ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na pagpapaikli ng pagitan ng QT, na sinamahan ng isang mataas na saklaw ng AF (24%) sa anyo ng mga permanenteng o paroxysmal form, madalas na pag-syncope, ang pagbuo ng polymorphic ventricular tachycardia, VF, cardiac arrest at biglaang pagkamatay. Maaaring mayroon ding depression ng PR segment, mataas na mga taluktok sa anyo ng mga T wave na walang pahalang na pagyupi ng ST segment, abnormal na pagpapaikli ng ST segment na may pagtaas sa rate ng puso, paradoxical na pagpapaikli ng QT interval na may bradycardia. Ang AF at VF sa mga pasyenteng may QT SKI ay madaling mapukaw ng naka-program na pacing.

Ang electrophysiological na batayan para sa pagpapaikli ng pagitan ng QT ay isang pagbawas sa tagal ng TMPD dahil sa pagbaba ng mga daloy ng depolarization (INa, ICa), isang pagtaas sa mga daloy ng repolarization (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), o isang kumbinasyon ng pareho. Ipinakikita ng mga eksperimento na pag-aaral na ang pagpapaikli ng TMPD sa QT SKI ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na heterogeneity, na sinamahan ng transmural dispersion ng repolarization, na isang substrate para sa pagbuo ng mga arrhythmias sa pamamagitan ng mekanismo ng "reentry".

Sa SQT1, ang nakakapukaw na kadahilanan para sa mga abala sa ritmo ng puso ay karaniwang pisikal na aktibidad at malalakas na tunog, na may SQT3 - biglaang paggising sa gabi.

Bilang karagdagan sa mga namamana na anyo, ang pagpapaikli ng QT interval sa clinical practice ay pinaka-karaniwan sa hypercalcemia dahil sa hyperparathyroidism, sakit sa bato, osteolytic forms ng cancer, thiazide diuretics, lithium, at bitamina D. Ang iba pang mga klinikal na sitwasyon na nauugnay sa pangalawang pag-ikli ng QT interval ay kinabibilangan ng Brugada syndrome, chronic fatigue syndrome, hyperthermia, maagang ventricular repolarization, at digitalis na impluwensya ng sindrom. Ang pangalawang pagpapaikli ng pagitan ng QT ay nagdaragdag ng panganib ng mga arrhythmogenic na kaganapan.

Ang kakulangan ng multicenter randomized na kinokontrol na mga pagsubok ng paggamot ng mahaba at maikling QT syndromes ay sumasalamin sa kamag-anak na pambihira ng mga sakit na ito at ang malaking bilang ng mga genetic na uri na malaki ang pagkakaiba sa mga klinikal na katangian at kalubhaan.

Ang mga pasyente na nasa napakababang panganib ng biglaang pagkamatay (hal., mga matatandang tagadala ng mutation na may normal na haba ng pagitan ng QT) ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot ngunit dapat na iwasan ang mga gamot na nagpapahaba sa pagitan ng QT.

Ang pangunahing therapeutic effect ng BAB ay upang maiwasan ang pagtaas ng rate ng puso sa panahon ng ehersisyo at stress. Ang paggamot ng BB sa mga pasyente na may QT JUDGES ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang tinatanggap na mga scheme, na isinasaalang-alang ang lahat ng posibleng contraindications. Mayroong katibayan na ang β-blocker therapy ay mas epektibo sa mga pasyente na may LQT1 kaysa sa mga pasyente na may LQT2 at LQT3.

Ang isang therapeutic effect na maihahambing sa BAB sa mga pasyente na may QT SUDI ay nakakamit gamit ang left-sided cervical sympathectomy (LCS) (ganglionectomy ng stellate ganglion). Dahil ang LSS ay isang invasive na operasyon, ito ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may contraindications sa BAB.

1) mga taong nagkakaroon ng mga sintomas sa murang edad bago ang pagsisimula ng pagdadalaga;

2) mga pasyente na may kapansin-pansing matagal na pagitan ng QT (QTc>500 ms);

3) mga pasyente na may paulit-ulit na arrhythmogenic syncope na nangyayari sa panahon ng paggamot ng BAB.

Ang isyu ng isang mas agresibong diskarte sa pagtatanim ng ICD para sa lahat ng mga carrier ng mutant genes na kinilala ng family genetic screening ay nananatiling debatable.

Ang pagtatanim ng ICD ay mahigpit na inirerekomenda sa lahat ng mga pasyente na may QT SMI para sa pangalawang pag-iwas sa biglaang pagkamatay ng puso, maliban kung mayroong ganap na kontraindikasyon o pagtanggi ng pasyente. Kasabay nito, ang paggamit ng mga ICD para sa pangunahing pag-iwas sa biglaang pagkamatay ay hindi napatunayang mapagkakatiwalaan. Mayroon ding napakalimitadong data sa pharmacological na paggamot ng QT MOS, pangunahin na nauugnay sa paggamot ng SQT1. Ang isang promising na gamot ay hydroquinone, na ipinakita na patuloy na nagpapahaba sa pagitan ng QT at nagpapababa ng mga yugto ng ventricular tachycardia.

Ang pagpapahaba at pag-ikli ng agwat ng QT ay madalas na nakatagpo sa klinikal na kasanayan at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente. Ang napapanahong pagsusuri ay nagpapahintulot sa iyo na piliin ang pinakamainam na mga taktika sa paggamot at talagang i-save ang buhay ng mga naturang pasyente. Samakatuwid, ang kaalaman sa mga pamamaraan para sa pag-diagnose at paggamot ng mga sindrom ng mahaba at maikling pagitan ng QT ay kinakailangan para sa mga doktor ng lahat ng mga specialty sa kanilang pang-araw-araw na gawain.

1. Shkolnikova M.A. Pangunahin, namamana na mahabang QT syndrome // Long QT syndrome / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Ang Maikling QT Syndrome: Iminungkahing Pamantayan sa Diagnostic // J. Am. Sinabi ni Coll. cardiol. 2011 Vol. 57. P. 802–812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Pagpapahaba ng QT Interval na dulot ng droga // Ther. Adv. sa Drug Ligtas. 2012. Vol.3(5). P.241–253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Mga Rekomendasyon ng AHA/ACCF/HRS para sa Standardization at Interpretation ng Electrocardiogram: Part IV: The ST Segment, T and U Waves, and the QT Interval: A Scientific Statement From the American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; ang American College of Cardiology Foundation; at ang Heart Rhythm Society: Inendorso ng International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009 Vol. 119. P.e241–e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: Paano Ito Sukatin at Ano ang "Normal" // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333–336.

6. Viskin S. Ang pagitan ng QT: Masyadong mahaba, masyadong maikli o tama lang // Heart Rhythm. 2009 Vol. 6. Hindi.5. P. 711–715.

7 Schwartz P.J. et al. Mga pamantayan sa diagnostic para sa mahabang QT syndrome. Isang update // Circulation. 1993 Vol. 88. P. 782–784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis at Pamamahala // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008 Vol. 358. P.169–176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics ng acquired long QT syndrome // J. Clin. Mamuhunan. 2005 Vol. 115. P. 2025–2032.

11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. Ang QT syndromes: mahaba at maikli // Lancet. 2008 Vol. 372. P. 750–763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: Mula Bench hanggang Bedside, Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401–408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Maikling agwat ng QT sa klinikal na kasanayan // Journal of Electrocardiology. 2010 Vol. 43. P. 390–395.

14. Ang Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Mga alituntunin para sa diagnosis at pamamahala ng Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Ang mabilis na pagtaas ng paglaganap ng diabetes mellitus (DM) ay isa sa pandaigdigan.

Noong 1959, inilarawan ni M. Prinzmetal ang isang sakit sa puso na nauugnay sa spasm ng coronary arteries.

Ang laki ng agwat ng QT ay kakaunti ang sinasabi tungkol sa karaniwang tao, ngunit marami itong masasabi sa doktor tungkol sa kondisyon ng puso ng pasyente. Ang pagsunod sa pamantayan ng tinukoy na agwat ay tinutukoy batay sa pagsusuri ng electrocardiogram (ECG).

Mga pangunahing elemento ng isang de-koryenteng cardiogram

Ang electrocardiogram ay isang talaan ng electrical activity ng puso. Ang pamamaraang ito ng pagtatasa ng estado ng kalamnan ng puso ay kilala sa mahabang panahon at malawakang ginagamit dahil sa kaligtasan, accessibility, at nilalaman ng impormasyon nito.

Itinatala ng electrocardiograph ang cardiogram sa espesyal na papel, nahahati sa mga cell na 1 mm ang lapad at 1 mm ang taas. Sa bilis ng papel na 25 mm/s, ang gilid ng bawat parisukat ay tumutugma sa 0.04 segundo. Kadalasan mayroon ding bilis ng papel na 50 mm / s.

Ang isang electrical cardiogram ay binubuo ng tatlong pangunahing elemento:

• ngipin;
• mga segment;
• mga pagitan.

QT interval sa ECG: ang pamantayan ay nasa hanay na 0.35-0.44 segundo

Ang spike ay isang uri ng peak na tumataas o pababa sa isang line chart. Anim na alon ang naitala sa ECG (P, Q, R, S, T, U). Ang unang wave ay tumutukoy sa atrial contraction, ang huling wave ay hindi palaging naroroon sa ECG, kaya ito ay tinatawag na hindi pare-pareho. Ang mga alon ng Q, R, S ay nagpapakita kung paano nagkontrata ang mga ventricle ng puso. Ang T wave ay nagpapakilala sa kanilang pagpapahinga.

Ang isang segment ay isang tuwid na linya ng segment sa pagitan ng mga katabing ngipin. Ang mga pagitan ay isang ngipin na may isang segment.

Upang makilala ang elektrikal na aktibidad ng puso, ang mga pagitan ng PQ at QT ay pinakamahalaga.

1. Ang unang agwat ay ang oras ng pagpasa ng paggulo sa pamamagitan ng atria at ang atrioventricular node (ang sistema ng pagpapadaloy ng puso na matatagpuan sa interatrial septum) sa ventricular myocardium.

1. Ang pagitan ng QT ay sumasalamin sa kabuuan ng mga proseso ng electrical excitation ng mga cell (depolarization) at bumalik sa isang estado ng pahinga (repolarization). Samakatuwid, ang pagitan ng QT ay tinatawag na electrical ventricular systole.

Bakit napakahalaga ng haba ng pagitan ng QT sa pagsusuri ng ECG? Ang paglihis mula sa pamantayan ng agwat na ito ay nagpapahiwatig ng isang paglabag sa mga proseso ng repolarization ng ventricles ng puso, na kung saan ay maaaring magresulta sa malubhang pagkagambala sa ritmo ng puso, halimbawa, polymorphic ventricular tachycardia. Ito ang pangalan ng malignant ventricular arrhythmia, na maaaring humantong sa biglaang pagkamatay ng pasyente.

Normal na agwat ng orasQTay nasa hanay na 0.35-0.44 segundo.

Ang pagitan ng QT ay maaaring mag-iba depende sa maraming mga kadahilanan. Ang mga pangunahing ay:

• edad;
• rate ng puso;
• estado ng nervous system;
• balanse ng electrolyte sa katawan;
• Oras ng Araw;
• ang pagkakaroon ng ilang mga gamot sa dugo.

Ang output ng tagal ng electrical systole ng ventricles na lampas sa 0.35-0.44 segundo ay nagbibigay sa doktor ng dahilan upang pag-usapan ang kurso ng mga proseso ng pathological sa puso.

Long QT Syndrome

Mayroong dalawang anyo ng sakit: congenital at nakuha.

ECG na may paroxysmal ventricular tachycardia

Congenital form ng patolohiya

Ito ay minana ng autosomal dominant (ipinapasa ng isang magulang ang depektong gene sa bata) at autosomal recessive (parehong may depektong gene ang mga magulang). Ang mga may sira na gene ay nakakagambala sa paggana ng mga channel ng ion. Inuri ng mga espesyalista ang apat na uri ng congenital pathology na ito.

1. Romano-Ward syndrome. Ang pinakakaraniwan ay humigit-kumulang isang bata sa 2000 bagong silang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pag-atake ng torsades de pointes na may hindi mahuhulaan na rate ng ventricular contraction.

Ang paroxysm ay maaaring mawala nang mag-isa, o maaari itong maging ventricular fibrillation na may biglaang pagkamatay.

Ang pag-atake ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• maputlang balat;
• mabilis na paghinga;
• kombulsyon;
• pagkawala ng malay.

Ang pasyente ay kontraindikado sa pisikal na aktibidad. Halimbawa, ang mga bata ay hindi kasama sa mga aralin sa pisikal na edukasyon.

Ang Romano-Ward syndrome ay ginagamot sa mga medikal at surgical na pamamaraan. Sa medikal na paraan, inireseta ng doktor ang maximum na katanggap-tanggap na dosis ng mga beta-blocker. Isinasagawa ang operasyon upang itama ang conduction system ng puso o mag-install ng cardioverter-defibrillator.

1. Jervell-Lange-Nielsen syndrome. Hindi kasingkaraniwan ng nakaraang sindrom. Sa kasong ito, mayroong:

• mas minarkahang pagpapahaba ng pagitan ng QT;
• isang pagtaas sa dalas ng mga pag-atake ng ventricular tachycardia, puno ng kamatayan;
• congenital na pagkabingi.

Karamihan sa mga kirurhiko pamamaraan ng paggamot ay ginagamit.

1. Andersen-Tavila syndrome. Ito ay isang bihirang anyo ng isang genetic, minanang sakit. Ang pasyente ay madaling kapitan ng pag-atake ng polymorphic ventricular tachycardia at bidirectional ventricular tachycardia. Ang patolohiya ay malinaw na naramdaman sa hitsura ng mga pasyente:

• mababang paglago;
• rachiocampsis;
• mababang posisyon ng mga tainga;
• abnormal na malaking distansya sa pagitan ng mga mata;
• underdevelopment ng itaas na panga;
• mga paglihis sa pag-unlad ng mga daliri.

Maaaring mangyari ang sakit na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Ang pinaka-epektibong paraan ng therapy ay ang pag-install ng cardioverter-defibrillator.

1. Timothy Syndrome. Ito ay lubhang bihira. Sa sakit na ito, mayroong isang maximum na pagpapahaba ng pagitan ng QT. Bawat anim sa bawat sampung pasyente na may Timothy's syndrome ay may iba't ibang congenital heart defects (tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus, ventricular septal defects). Mayroong iba't ibang mga pisikal at mental na anomalya. Ang average na pag-asa sa buhay ay dalawa at kalahating taon.

Ang klinikal na larawan ay katulad sa mga manifestations sa na-obserbahan sa congenital form. Sa partikular, ang mga pag-atake ng ventricular tachycardia, nahimatay ay katangian.

Ang nakuhang mahabang pagitan ng QT sa ECG ay maaaring maitala para sa iba't ibang dahilan.

1. Pag-inom ng mga antiarrhythmic na gamot: quinidine, sotalol, aymaline at iba pa.
2. Paglabag sa balanse ng electrolyte sa katawan.
3. Ang pag-abuso sa alkohol ay kadalasang nagdudulot ng paroxysm ng ventricular tachycardia.
4. Ang isang bilang ng mga sakit sa cardiovascular ay nagdudulot ng pagpapahaba ng electrical systole ng ventricles.

Ang paggamot sa nakuhang anyo ay pangunahing nabawasan sa pag-aalis ng mga sanhi na sanhi nito.

Maikling QT Syndrome

Maaari rin itong maging congenital o nakuha.

Congenital form ng patolohiya

Ito ay sanhi ng isang medyo bihirang genetic na sakit na nakukuha sa isang autosomal dominant na paraan. Ang pagpapaikli ng pagitan ng QT ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene ng mga channel ng potassium, na nagbibigay ng kasalukuyang ng mga potassium ions sa pamamagitan ng mga lamad ng cell.

Sintomas ng sakit:

• bouts ng atrial fibrillation;
• mga yugto ng ventricular tachycardia.

Pag-aaral ng mga pamilya ng mga pasyente na may short interval syndromeQTay nagpapakita na sila ay nakaranas ng biglaang pagkamatay ng mga kamag-anak sa isang bata at maging sa pagkabata dahil sa atrial at ventricular fibrillation.

Ang pinaka-epektibong paggamot para sa congenital short QT syndrome ay ang pag-install ng cardioverter-defibrillator.

Nakuhang anyo ng patolohiya

1. Ang cardiograph ay maaaring magpakita sa ECG ng isang pagpapaikli ng pagitan ng QT sa panahon ng paggamot na may cardiac glycosides sa kaso ng kanilang labis na dosis.
2. Ang short QT syndrome ay maaaring sanhi ng hypercalcemia (pagtaas ng antas ng calcium sa dugo), hyperkalemia (pagtaas ng antas ng potassium sa dugo), acidosis (pagbabago sa balanse ng acid-base patungo sa acidity) at ilang iba pang sakit.

Ang Therapy sa parehong mga kaso ay nabawasan sa pag-aalis ng mga sanhi ng paglitaw ng isang maikling pagitan ng QT.

Higit pa:

Paano i-decipher ang pagsusuri ng ECG, ang pamantayan at mga paglihis, mga pathology at ang prinsipyo ng diagnosis