Ang artikulo ay nagpapakita ng mga resulta ng isang survey ng 85 mga pasyente na may neonatal seizure (NS). Ang mga isyu ng pathogenesis at therapy ng mga kundisyong ito ay tinalakay, ang kahalagahan ng mga modernong instrumental na pamamaraan ng pagsusuri at ang pinaka-madalas na pangmatagalang kahihinatnan ng NS ay ipinapakita.
Modernong diskarte sa pag-unawa at paggamot ng mga neonatal seizure
Artikulo ay isinasagawa ang mga resulta ng survey 85 mga pasyente na may neonatal seizure (NS). Tinalakay ang mga tanong sa pathogenesis at paggamot ng mga kundisyong ito, ang kahalagahan ng mga modernong instrumental na pamamaraan ng pagsusuri at ang pinakamadalas na pangmatagalang kahihinatnan ng NA.
Sa kabila ng katotohanan na ang neonatal convulsions (NS) ay resulta ng maraming dahilan, ang mga pangunahing, ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, ay ischemic-hypoxic encephalopathy, intracranial hemorrhage, impeksyon, at congenital malformations. Ang lahat ng mga diagnosis na ito ay masyadong pangkalahatan at hindi nakakatugon sa mga kinakailangan ng modernong pag-uuri ng mga perinatal lesyon ng nervous system. Sa kabila ng katotohanan na ang mga neonatal seizure ay mapagkakatiwalaan na itinuturing na isang tanda ng malubhang pinsala sa neurological sa utak, nagdudulot sila ng maraming siyentipikong debate tungkol sa pathogenesis. Halimbawa, ang NS ba ay bunga ng pinsala sa utak, o ang tinatawag na mga seizure ay nakakapinsala sa utak? Sa kasamaang palad, ang mga kadahilanan ng panganib para sa NS ay hindi pa lubos na nauunawaan. Ang mga neonatal seizure ay karaniwan at maaaring ang unang pagpapakita ng neurological dysfunction pagkatapos ng iba't ibang pinsala. Ang mga seizure sa mga neonates ay klinikal na makabuluhan lalo na dahil kakaunti sa kanila ang idiopathic. Ang karagdagang pananaliksik na humahantong sa napapanahong pagsusuri ng pinagbabatayan na kondisyon ay mahalaga dahil ang maagang pagsisimula ay maaaring mapabuti ang pagbabala.
Ang mga neonatal seizure ay humahantong sa non-physiological apoptosis, ngunit hindi malinaw kung ito ay humahantong sa karagdagang klinikal na makabuluhang pinsala sa neuronal sa lahat ng uri ng mga seizure, kung posible bang maiwasan ang mga negatibong kahihinatnan sa tulong ng patuloy na therapy. Samakatuwid, maraming mga clinician ang hindi sigurado kung kailan kinakailangan ang paggamot para sa mga seizure at kung paano suriin ang kasapatan ng paggamot.
Ang wala pa sa gulang na utak ay tila mas madaling kapitan ng mga seizure; mas karaniwan ang mga ito sa panahon ng neonatal kaysa sa anumang iba pang oras sa buhay. Ito ay maaaring magpahiwatig ng isang mas maagang pag-unlad ng mga excitatory synapses, na nangingibabaw sa mga impluwensyang nagbabawal, sa mga unang yugto ng pagkahinog. Ang paglaganap ng mga klinikal na seizure sa mga nasa edad na sanggol ay 0.7-2.7 bawat 1000 na buhay na panganganak. Mas mataas ang insidente sa mga sanggol na wala pa sa panahon - mula 57.5 hanggang 132 bawat 1000 na buhay na panganganak (timbang ng kapanganakan).<1500 г).
Sa 75% ng mga pasyente, ang epilepsy ay nagsisimula sa pagkabata. Kaya, sa hinaharap, sa karamihan ng mga kaso, sinusunod ng mga neurologist ang ebolusyon ng epilepsy. Samakatuwid, ang pinakamahalaga ay ang oras ng pagsisimula ng epilepsy, ang sapat na therapy nito na may pangunahing layunin na maiwasan ang pagbabago ng ilang epileptic seizure sa iba, na makamit ang kanilang pinakamataas na kontrol.
Ang mga neonatal seizure ay mapagkakatiwalaang kinikilala bilang isa sa mga pangunahing neurological syndrome sa mga bata sa unang 4 na linggo ng buhay. Sa ngayon, ito ang isa sa mga pinaka-kontrobersyal na problema sa neurolohiya, simula sa kahulugan. Kung isasaalang-alang natin na ang NS ay isang pangkalahatang reaksyon ng sistema ng nerbiyos ng isang bagong panganak sa iba't ibang mga neurological, somatic, endocrine at metabolic disorder, kung gayon maaari nating ituring ang mga ito bilang isang lumilipas na sintomas na hindi nangangailangan ng therapy, na napakalawak na kinakatawan sa neonatology. Maraming iba pang mga kahulugan ng neonatal seizure ay kilala. Sa kasamaang palad, wala sa mga ito ang nangangailangan ng alinman sa isang paghahanap para sa mga sanhi o isang pag-aaral ng mga kahihinatnan ng NS. Mas gusto namin ang pananaw ng karamihan sa mga neurologist, na itinuturing na ang NS ang unang maaasahang tanda ng matinding pinsala sa utak sa isang bagong panganak, maliban sa mga idiopathic seizure, na hindi gaanong karaniwan. Ang isang malaking scatter sa mga istatistika ay kadalasang nagpapahiwatig ng di-kasakdalan nito para sa maraming layunin. Ang pinakamababang dalas ng NS ay pinakakaraniwan para sa mga atrasadong bansa, kung saan ang NS ay madalas na hindi napapansin ng mga neonatologist o mga magulang ng mga bagong silang, at ang mga pamamaraan ng diagnostic ay hindi perpekto. Napakahalaga sa mga clinician at hindi gaanong kilala ang katotohanan na ang mga occult seizure ay mas karaniwan sa mga neonates, na tinutukoy din bilang electrographic seizures. Karamihan sa mga electrical seizure ay hindi sinamahan ng clinical correlates. Kasabay nito, hindi lahat ng mga klinikal na seizure ay nauugnay sa mga pagbabago sa EEG. Ang mga neonatal seizure ay naiiba sa klinikal na paglalarawan mula sa mga seizure sa mga matatanda, at ang mga seizure sa mga preterm na sanggol ay naiiba sa mga seizure sa mga term na sanggol. Ang organisasyon ng cerebral cortex, synaptogenesis at myelination ng mga efferent neuron ay hindi maganda na binuo sa mga bagong silang, na bihirang humahantong sa bisynchronous na pagpapalaganap ng paggulo. Samakatuwid, ang mga fragmentary na seizure ay mas karaniwan sa mga bagong panganak, at ang aktibidad ng elektrikal ay maaaring hindi lumaganap sa mga ibabaw ng EEG electrode. Sa tulong lamang ng naturang paraan ng pananaliksik bilang pagsubaybay sa video-EEG, posible ang differential diagnosis ng iba't ibang uri ng apnea. Ang phenomenon ng electroclinic disconnection ay kadalasang nakikilala sa mga bagong silang na may mga fragmentary seizure, generalized tonic at focal myoclonic paroxysms, na maaaring hindi sinamahan ng sabay-sabay na EEG correlates.
Ang isang pagsusuri sa panitikan ng mga kamakailang dekada ay nagpapakita na ang karamihan sa mga may-akda pareho sa Russia at sa ibang bansa ay may posibilidad na hypoxic-ischemic na pinsala sa utak sa perinatal period bilang pangunahing sanhi ng NS. J.M. Itinuturing ni Rennie (1997) ang mga seizure bilang isang pangkalahatang tugon ng utak sa isang stroke. D. Evans, M. Levene (1998) ay nagbibigay ng espesyal na pansin sa kabuluhan ng katamtaman at malubhang hypoxia-ischemia, kapag ang NS ay lumitaw sa unang 24 na oras ng buhay ng isang bata at may hindi kanais-nais na pagbabala. At ang H. Tekgul, K. Gauvreau et al. (2006), pagkatapos magsagawa ng pag-aaral sa 89 na mga bata na may NS, ay nagpapahiwatig na sa 82% ng mga kaso, ang pandaigdigang cerebral hypoxia-ischemia ay napansin sa mga bagong silang ng pangkat na ito, na humantong sa kamatayan sa 7% ng mga bata at sa 28% sa mga gross neurological na pagbabago sa edad na 12-18 buwan. Ang karaniwang tinatanggap na termino sa panitikan ng hypoxic-ischemic brain damage ay minsan pinapalitan ng lumang konsepto ng "hypoxic-ischemic encephalopathy". Sa isang paraan o iba pa, ang pamantayan para sa pinakamadalas at nakamamatay na kondisyong ito sa perinatology ay hindi pa natukoy. Ito ay isang hanay ng mga tagapagpahiwatig, na kinabibilangan ng marka ng Apgar hindi lamang sa kapanganakan, kundi pati na rin pagkatapos ng 5 minuto, ang kalubhaan ng acidosis, ang pangangailangan para sa mekanikal na bentilasyon, mga kombulsyon, at iba pa. Ang mga sanhi ng NS ay maraming mga pathological na proseso ng ina at anak, kabilang ang mga metabolic disorder, congenital cortical malformations, mga impeksiyon, kung saan ang bacterial meningitis ay ang pinaka-karaniwan.
Ang kaugnayan ng pag-aaral ng mga neonatal seizure ay natutukoy hindi lamang sa kanilang kakulangan ng kaalaman, kundi pati na rin sa isang mas malawak na lawak ng kanilang malubhang neurological na kahihinatnan, na kinabibilangan ng kapansanan sa motor, kakulangan sa pag-iisip, panlipunang maladjustment at ang pagbuo ng late epilepsy. Maraming mga siyentipikong pag-aaral ang nakatuon sa paghahanap ng mga kadahilanan ng peligro para sa pagbuo ng NS, na maaaring mapabuti ang algorithm para sa pamamahala ng isang pasyente na may NS, depende sa sanhi, mga sintomas ng neurological sa mga unang oras ng buhay, mga tagapagpahiwatig ng balanse ng enerhiya ng katawan ng bagong panganak at mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik.
Dahil sa sintomas na katangian ng karamihan sa mga neonatal seizure, itinakda namin ang aming sarili ang pangunahing gawain ng pagtukoy sa proporsyon ng perinatal brain pathology at, sa partikular, intranatal, sa pagbuo ng NS. Ang parehong mahalaga sa amin ay ang pagtatasa ng mga modernong diskarte sa pagmamasid at paggamot ng mga pasyente na may NS sa praktikal na pangangalagang pangkalusugan. Isinasaalang-alang namin ang isa sa mga gawain na ang paglikha ng isang algorithm para sa pamamahala ng isang bagong panganak na may NS.
Mga materyales at pamamaraan. Kasama sa pag-aaral ang 85 mga bata na may edad 1 buwan hanggang 17 taong gulang na nagkaroon ng neonatal seizure. Ang pagbubukod ay ang mga bagong silang na may idiopathic NS. Ang isang masusing pagtatasa ng obstetric at maagang kasaysayan ng postnatal ay pinagsama sa isang neurological na pagsusuri ng bata. Mga pasyente na may edad mula 1 buwan. hanggang sa 1 taon mayroong 33 (pangkat 1), mula 1 hanggang 5 taon - 40 (pangkat 2) at mula 5 hanggang 17 taon - 12 (pangkat 3).
Sa 1st age group, sa 76% ng mga pasyente sa mga unang araw ng buhay, bilang karagdagan sa NS, ang cerebral ischemia ng II-III degree ay napatunayan, at sa 24% ng mga bagong silang na ito ay pinagsama sa intraventricular hemorrhages at sa 18% na may CNS depression syndrome. Nakaugalian na pag-usapan ang tungkol sa mga neurological na kahihinatnan ng perinatal pathology ng utak sa edad na 12-18 na buwan. Sa edad na 1 taon, 52% ng mga pasyente na may NS ay na-diagnose na may epilepsy, at 71% ay nagkaroon ng patuloy na neurological deficit. Sa lahat ng mga sanggol, ayon sa mga resulta ng ultrasound, ang mga karamdaman sa daloy ng dugo ay pinagsama sa mga palatandaan ng hypoxia. Ang Neuroimaging (MRI at CT) ay ang hindi maikakaila na karaniwang tinatanggap na algorithm para sa pagsusuri sa mga bagong silang na may NS sa mundo. Wala sa mga bagong panganak mula sa mga anak ng unang grupo na napagmasdan namin ang sumailalim sa neuroimaging sa unang buwan ng buhay. Sa 29% ng mga nasuri na bata na may paulit-ulit na epileptic seizure, ayon sa MRI at CT, ang mga malalaking pagbabago ay ipinahayag - sa edad na 1 taon, ang pattern ng panloob na ventricular hydrocephalus at cystic-atrophic na pagbabago sa cerebral hemispheres ay nanaig. Ang NSG, bilang ang pinaka-naa-access na pamamaraan ng diagnostic, ay isinagawa sa 60% ng mga pasyente na may NS. Sa 9 na sinusuri na mga bata, ang mga periventricular cyst ay namamayani, sa 4 - intraventricular hemorrhages, sa 5 pa - mga palatandaan ng intraventricular hydrocephalus. Ang data ng ophthalmoscopy na isinagawa sa 65% ng mga pasyente ay nagpakita ng bahagyang pagkasayang ng optic nerves sa 30%, at retinal angiopathy ng iba't ibang kalubhaan sa 70%.
Kapag sinusuri ang data ng kasaysayan ng mga pasyente ng ika-2 pangkat ng edad (1 taon - 5 taon), hindi namin napansin ang malaking pagkakaiba sa istatistika sa mga sintomas ng mga unang araw ng buhay. Sa hinaharap, 60% ng mga bata ang nagkaroon ng cerebral palsy, sa 22% ng mga pasyente ay sinamahan ito ng symptomatic focal epilepsy at sa 18% na may symptomatic West syndrome. Iyon ay, sa edad na 5, higit sa isang ikatlong (40%) ng mga bata na sumailalim sa NS ay dumanas ng epilepsy. Ayon sa MRI na isinagawa sa 13 sa 40 bata, 13% ay may mixed ventricular hydrocephalus, 10% ay nagkaroon ng cystic-atrophic na pagbabago, at 7% ay nagkaroon ng anomalya sa pag-unlad ng utak, lalo na, hypoplasia ng corpus callosum. Ayon sa mga resulta ng pagsusuri sa ultrasound, sa 30% ng mga pasyente, ang kawalaan ng simetrya ng daloy ng dugo sa vertebral arteries ay nanaig, at sa 20% ng mga ito ay pinagsama ito sa malubhang venous dystonia, sa 7% ng mga pasyente ay inilarawan ang mga palatandaan ng hypoxia.
Lahat ng 12 pasyente ng ika-3 pangkat (5-17 taong gulang) ay nagkaroon ng cerebral ischemia ng II-III degree sa neonatal period; Ang isang 100% na rate ng ischemic disorder sa pangkat na ito, sa aming opinyon, ay walang layunin na mga dahilan, ngunit muli ay nagpapahintulot sa amin na tandaan ang mataas na saklaw ng hypoxia-ischemia sa mga bagong silang na may NS. Ang antas ng ischemia ay nangingibabaw sa napaka-preterm na mga sanggol, pati na rin ang insidente ng neurological sequelae. Ang data ng pagsusuri sa neurological at instrumental na mga pamamaraan ng pananaliksik ay hindi naiiba sa dalawang naunang grupo, na nagpapahintulot sa amin na tapusin na ang mga resulta ng neurological ay nabuo sa edad na 12-18 na buwan sa mga batang may NS. Isinasaalang-alang namin ang isang makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng 3rd age group at ang unang dalawa sa dalas ng pananakit ng ulo (73%) at cognitive impairment sa anyo ng pagkawala ng memorya, pang-unawa, at konsentrasyon sa 62% ng mga pasyente na sinuri ng isang psychologist. Nasa grupong ito ng mga pasyente na mapagkakatiwalaan ng isang tao ang mga pangmatagalang kahihinatnan ng mga neonatal seizure. At ang pinaka-madalas sa mga huling komplikasyon ay cephalalgia, sa katunayan, perinatally conditioned, at attention deficit disorder.
Ang diagnosis ng epilepsy ngayon ay nangangailangan ng ipinag-uutos na pagsubaybay sa EEG, iyon ay, patuloy na pag-record ng EEG. Sa kasamaang palad, nalaman namin na kahit na ang isang nakagawiang EEG ay hindi ginagawa para sa lahat ng mga pasyente na may NS, alinman sa mga unang araw ng buhay, o sa unang taon nito. Ang dahilan para sa pag-aaral na ito ay ang simula lamang ng mga seizure, na nangangailangan ng pagkita ng kaibahan mula sa mga epileptik. Ang isang tuluy-tuloy na EEG ay inirerekomenda para sa mga bata na may perinatal pathology ng central nervous system at nervous system upang hindi makaligtaan ang mga convulsions sa kaso ng kanilang visual absence, upang matukoy ang dalas at tagal ng mga seizure. Sa kasamaang palad, ang pag-access sa pagsubaybay sa EEG ay limitado sa karamihan ng mga klinika, at ang interpretasyon ay lubos na nakadepende sa gumaganap ng EEG, na nangangailangan ng malaking karanasan. Ang pagtuklas ng interictal baseline na mga abnormalidad ng EEG ay kapaki-pakinabang sa pagtukoy ng pagbabala sa parehong mga nasa panahon at preterm na mga sanggol. Ang pinakamasamang pagbabala ay nauugnay sa pattern ng "flare-depression" at ang pagtitiyaga ng patuloy na mababang-amplitude na alon.
33 mga pasyente na may NS na may edad na 3 buwan. hanggang 17 taong gulang, ang pagsubaybay sa video-EEG ay isinagawa sa isang ospital. Kapag sinusubaybayan ang wakefulness sa background recording, ang mga organikong pagbabago ay naitala sa EEG sa 60.6% ng mga kaso (20 tao). Ang karamihan - 72.7% ng mga pasyente (24 na tao) ay may epileptiform na aktibidad sa panahon ng pag-aaral. Sa 15.2% (5 tao) na naospital sa departamento ng mga sanggol at maliliit na bata na may mga sugat ng central nervous system at mga karamdaman sa pag-iisip na may diagnosis ng symptomatic West syndrome, ang mga pagbabago sa electroencephalographic ay nabanggit, na katangian ng iba't ibang variant ng binagong hypsarrhythmia.
Sa symptomatic focal at multifocal epilepsy, ang mga pagbabago sa rehiyon at multiregional epileptiform ay naitala sa 51.5% (17 katao) ng mga kaso, sa 3% ng mga kaso (1 tao) mayroong mga complex na kahawig ng mga benign epileptiform pattern ng pagkabata. Ang EEG ng isang bata ay nagpakita ng pagsugpo sa cortical ritmo.
Ang pagsubaybay sa Video-EEG ay isinagawa sa 21 mga pasyente pagkatapos matanggap ang mga resulta ng nakagawiang EEG. Sa panahon ng paunang regular na EEG, ang mga epileptiform disorder ay nakita sa 23.8% ng mga bata na may kasaysayan ng neonatal seizure. Ang pagsubaybay sa video-EEG ng pagpupuyat at pagtulog ay nagsiwalat ng aktibidad ng epileptiform sa 85.7% ng mga kaso, at sa 61.9% ng mga kaso, ang aktibidad ng epileptiform ay napansin sa unang pagkakataon lamang sa panahon ng pagsusuri sa pagsubaybay sa EEG, iyon ay, ang isang nakagawiang pamamaraan ng EEG gamit ang isang karaniwang pamamaraan para sa pagrekord ng aktibidad ng bioelectric ng utak ay hindi nagpahayag ng mga karamdaman sa epileptiform. Nakahiwalay, tanging sa estado ng pagtulog, ang aktibidad ng epileptiform ay nakita sa 28.6% ng mga kaso, na nagpapataas ng kahalagahan ng mga pag-aaral sa pagsubaybay sa EEG sa physiological state na ito.
Ang pangunahing layunin sa paggamot ng mga neonatal seizure ay upang mapawi ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit at mapanatili ang pinakamainam na mga parameter ng paghinga, komposisyon ng glucose-electrolyte sa dugo at thermal regime. Ang pinakamalaking debate ay ang tanong - upang gamutin o hindi gamutin ang NS? Ang matagal o mahinang kontroladong mga seizure ng neonatal ay nauugnay sa mas masahol na resulta kaysa sa madalang o madaling kontroladong mga seizure, ngunit ang kalubhaan ng pinagbabatayan na karamdaman ay maaaring humantong sa hindi magandang kontrol sa seizure at hindi magandang resulta. Walang klinikal na data na nagpapakita na binabago ng anticonvulsant na paggamot ang resulta ng neurological kapag kinokontrol ang mga pinagbabatayan na neurological disorder. Marami sa mga karaniwang ginagamit na regimen ng AED ay hindi epektibo sa pag-alis ng lahat ng mga seizure, klinikal o elektrikal. Ang abnormal na aktibidad ng EEG ay nagpapatuloy sa isang makabuluhang proporsyon ng mga bagong silang na nagpapakita ng klinikal na positibong tugon sa AED.
Marahil ay kinakailangan na subukang kontrolin ang madalas o matagal na pag-atake, lalo na kung ang homeostasis, bentilasyon at presyon ng dugo ay nabalisa. Itinuturing na kinakailangan na magreseta ng AED sa pagkakaroon ng tatlong pag-atake kada oras o higit pa, o kung ang isang pag-atake ay tumatagal ng 3 minuto o higit pa. Kapag ang mga seizure ay klinikal na kontrolado, ang mga paulit-ulit na EEG seizure ay bihirang gamutin dahil ang mga ito ay may posibilidad na maikli at pira-piraso—ang karagdagang pagdami ay nagpapataas ng panganib ng mga side effect. Maraming anticonvulsant ang nakakapagpapahina sa paghinga at nakakapinsala sa myocardial function. Ang tagal ng therapy ay nagdudulot din ng malaking talakayan, ngunit kapag ang mga seizure ay nakontrol sa loob ng isang linggo at ang neurological status ay normal, ang AED ay karaniwang kinakansela.
Ang drug of first choice sa neonatal practice ay phenobarbital (PB) pa rin sa dosis na 20-40 mg/kg/day sa 2 hinati na dosis. Kasabay nito, ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang FB ay humihinto lamang sa klinikal na bahagi ng mga seizure at hindi nakakaapekto sa dalas at tagal ng "electric seizure", iyon ay, ang phenomenon ng electroclinical disconnection ay nabuo. Ang gamot ng pangalawang linya ng pagpili ay difenin sa isang dosis na 10-20 mg / kg / araw. Ang mga kamakailang pag-aaral ay nagpapakita ng magandang epekto ng valproate sa isang dosis na 20 mg/kg/araw. Mayroong katibayan ng isang positibong epekto ng topiramate sa neonatal practice. Ang mapagkakatiwalaang comparative data sa bentahe ng isang partikular na AED sa paggamot ng NS ay hindi pa natatanggap hanggang ngayon.
mga konklusyon
1. Ang mga neonatal convulsion sa karamihan ng mga kaso ay resulta ng perinatal na pinsala sa utak ng bagong panganak, at kadalasang hypoxia-ischemia.
2. Karamihan sa NS ay hindi nakikita at nagpapakita lamang ng sarili bilang nakatago, "electrical" na mga seizure.
3. Sa ngayon, walang algorithm para sa pamamahala ng mga pasyente na may NS. Ang pagsubaybay sa EEG at neuroimaging ay napakabihirang sa mga unang araw at buwan ng buhay ng isang bata.
4. Ang paggamot ng NS ay tinalakay, ngunit nangangailangan ito, una sa lahat, ang pag-aalis ng sanhi ng pag-unlad ng NS, simula sa mga unang minuto ng buhay.
5. Ang mga kahihinatnan ng NS ay patuloy na neurological deficit, cognitive impairment, epilepsy.
E.A. Morozova
Kazan State Medical Academy
Morozova Elena Alexandrovna - Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor, Department of Pediatric Neurology
Panitikan:
1. Arpino C. Prenatal at perinatal predictors ng neonatal seizure sa unang linggo ng buhay C. Arpino, S. Domizio // Journal of Child Neurology. - 2001. - Hindi. 9. - R. 17-23.
2. Evans D. Neonatal seizure / D. Evans, M. Levene // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. - 1998. - Hindi. 78. - R. 70-75.
3. Murray D.M. Paghula ng mga seizure sa asphyxiated neonates: ugnayan sa tuluy-tuloy na video-electroencephalographic monitoring / D.M. Murrey, C.A. Ryan, C.B. Boylan // Pediatrics. - 2006. - Hindi. 1. - R. 1140-1151.
4. Mwaniki M. Neonatal seizure sa isang rural na Kenyan District Hospital: etiology, Insidence at resulta ng ospital / Mwaniki, A. Mathenge, S. Gwer1 // Medicine. - 2010. - Hindi. 8. - R. 8-16.
5 Rennie J.M. Mga seizure ng neonatal / J.M. Rennie // Eur. J Pediatr. - 1997. - Hindi. 156. - R. 83-87.
6. Tekgul H. Ang Kasalukuyang Etiologic Profile at Neurodevelopmental na Kinalabasan ng Mga Seizure sa Term Newborn Infants / H. Tekgul, K. Gauvreau, J. Soul // Pediatrics.-2006. - Blg. 6. - R. 1270-1280.
7. Zelnik N. Predictors ng epilepsy sa mga neonates na may pinsala sa tserebral / N. Zelnik, M. Konopnicki, T. Castel-Deutsch // Paediatr Neurol. - 2010. - Hindi. 14. - R. 67-72.
8. Guzeva V.I. Epilepsy at non-epileptic paroxysmal na kondisyon sa mga bata / V.I. Guzev. - M., 2007. - 568 p.
9. Epileptology sa medisina ng XXI century / A.A. Kholin, E.S. Ilyina, K.V. Voronkova, A.S. Petrukhin / ed. E.I. Guseva, A.B. Hecht. - M., 2009. - 572 p.
I. Panimula. Ang mga kombulsyon sa mga bagong silang ay isang medikal na emerhensiya na nangangailangan ng sapat na agarang paggamot. Ang mga seizure ay maaaring isang pagpapakita ng isang malubhang karamdaman, tulad ng meningitis, na dapat tratuhin ng mga partikular na pamamaraan. Ang mga pangmatagalang seizure ay nagpapahirap sa paghinga at pagkain, at maaari ring magdulot ng pinsala sa utak.
II. Pathophysiology. Ang mga neuron ng central nervous system ay sumasailalim sa depolarization bilang resulta ng transportasyon ng sodium sa mga selula. Ang repolarization ay nangyayari dahil sa paglabas ng mga potassium ions mula sa mga selula. Ang mga kombulsyon ay nangyayari kapag ang sobrang depolarization ay humahantong sa isang malakas na kasabay na paglabas ng kuryente. Tinukoy ng Volpe ang 3 posibleng dahilan ng sobrang depolarization: 1) dysfunction ng sodium-potassium pump dahil sa kapansanan sa produksyon ng enerhiya; 2) pinsala sa lamad ng neuron, na humahantong sa isang pagbabago sa pagkamatagusin nito sa sodium; at 3) ang relatibong pamamayani ng excitatory neurotransmitters sa mga inhibitory neurotransmitters. Gayunpaman, ang pinagbabatayan na mekanismo ng neonatal seizure ay hindi alam.
Mayroong maraming mga sanhi ng neonatal cramps, ngunit iilan lamang ang pinakakaraniwan.
- Perinatal asphyxia
Mga metabolic disorder
hypoglycemia
hypocalcemia
Electrolyte imbalance: hypo- at hypernatremia
– Mga impeksyon
Meningitis
Encephalitis
Syphilis, cytomegaly, toxoplasmosis
abscess sa utak
- sakit na pagsusuka
- Pagkilos ng mga nakakalason na sangkap (lalo na ang local anesthetics)
- pinsala sa panganganak
subdural hematoma
Pagdurugo sa ventricles at cerebral cortex
- Mga namamana na sakit na nangyayari sa mga kombulsyon
Benign familial epilepsy
tuberous sclerosis
Zellweger Syndrome
– Alta-presyon
— Estadong umaasa sa Pyridoxine
- Mga karamdaman sa metabolismo ng amino acid
Sasaklawin lamang ng kabanatang ito ang mga pinakakaraniwang sanhi ng mga seizure.
A. Perinatal asphyxia. Ang perinatal asphyxia ay ang pinakakaraniwang sanhi ng mga seizure sa mga bagong silang. Lumilitaw ang mga ito sa loob ng unang 24 na oras ng buhay sa karamihan ng mga kaso at maaaring umunlad sa full-blown status epilepticus. Sa mga preterm na sanggol, ang tonic na katangian ng mga seizure ay kadalasang nangingibabaw, habang sa mga full-term na sanggol ay may posibilidad silang maging multifocal clonic. Ang magkakasabay na banayad na mga kombulsyon ay nabanggit sa pareho.
1. Intracranial hemorrhages. Ang mga intracranial hemorrhages, subarachnoid man, periventricular, o intraventricular, ay maaaring magresulta mula sa hypoxic stroke na maaaring humantong sa mga neonatal seizure.
isang Subarachnoid hemorrhage. Sa pangunahing subarachnoid hemorrhage, ang mga convulsion ay madalas na lumilitaw sa ika-2 araw ng buhay, sa panahon sa pagitan ng mga pag-atake ang kondisyon ng bata ay hindi nabalisa.
b. Ang periventricular o intraventricular hemorrhage na nagmumula sa subependymal germinal matrix ay sinamahan ng banayad na kombulsyon, decerebrate posture, o pangkalahatan na tonic convulsion, depende sa kalubhaan ng pagdurugo.
B. Mga metabolic disorder
1. Ang hypoglycemia ay karaniwan sa mga bagong silang na may IUGR at mula sa mga ina na may diabetes mellitus (NMD). Ang hitsura ng mga seizure ay depende sa tagal ng hypoglycemia at ang oras na lumipas bago magsimula ang paggamot.
2. Ang hypocalcemia ay tipikal para sa mga bagong silang na may mababang timbang, NMD na sumailalim sa birth asphyxia, na may Di George's syndrome at mga bagong silang mula sa mga ina na may hyperparathyroidism. Madalas itong sinamahan ng hypomagnesaemia.
3. Ang hyponatremia ay bunga ng hindi wastong ginawang infusion therapy o ang sindrom ng hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone.
4. Ang hypernatremia ay sinusunod na may dehydration o ang pagpapakilala ng labis na halaga ng sodium bikarbonate.
5. Iba pang mga metabolic disorder
A. Ang estado na umaasa sa pyridoxine ay humahantong sa pagbuo ng mga seizure na lumalaban sa anticonvulsant therapy. Sa ganitong mga bagong silang, ang mga kombulsyon ay nabanggit na sa utero; Ang amniotic fluid sa kasong ito ay nabahiran ng meconium. Ang mga bagong silang ay kahawig ng mga bata na nagkaroon ng asphyxia.
b. Mga karamdaman sa metabolismo ng amino acid. Ang mga kombulsyon sa mga bagong silang na may kapansanan sa metabolismo ng amino acid ay palaging sinasamahan ng iba pang mga neurological disorder. Sa kasong ito, madalas na nangyayari ang hyperammonemia at acidosis.
B. Mga impeksyon. Ang mga nakakahawang sakit ng central nervous system ng bacterial at non-bacterial na pinagmulan ay maaaring resulta ng impeksyon ng isang bagong panganak sa antenatal, intranatal at maagang neonatal na panahon.
1. Impeksyon sa bakterya. Ang meningitis na sanhi ng grupo B streptococcus, Escherichia coli, o Listeria monocytogenes ay sinamahan ng mga seizure sa unang linggo ng buhay.
2. Non-bacterial infection. Ang mga non-bacterial intrauterine infection, tulad ng toxoplasmosis, cytomegaly, rubella, gayundin ang mga sanhi ng herpes simplex at Coxsackie B na mga virus, ay sinamahan ng pinsala sa central nervous system at convulsions.
G. Withdrawal syndrome. Tatlong kategorya ng mga gamot na iniinom ng ina ay nagdudulot ng pagkagumon at pag-withdraw (minsan ay sinasamahan ng mga seizure) sa mga bagong silang. Ito ay mga analgesics tulad ng heroin, methadone at propoxyphene (darvon), sleeping pills gaya ng secobarbital at alcohol.
D. Mga nakakalason na sangkap. Ang hindi sinasadyang pangangasiwa ng lokal na anesthetics sa fetus sa panahon ng panganganak (sa panahon ng paracervical blockade) ay maaaring maging sanhi ng pangkalahatang tonic-clonic convulsion sa bagong panganak. Ang mga ina ay madalas na napapansin ang kakulangan ng epekto ng labor pain relief.
III. Dalas. Ang mga kombulsyon sa mga bagong silang ay bihira: mula 1.5 hanggang 14 bawat 1000 na buhay na panganganak.
IV. Mga klinikal na pagpapakita
A. Panginginig o totoong kombulsyon? Mahalagang makilala ang panginginig sa mga seizure. Ang panginginig ay hindi sinamahan ng mga pathological na paggalaw ng mga eyeballs at humihinto na may passive flexion ng paa. Ang paglitaw ng panginginig ay pinupukaw ng iba't ibang mga stimuli, habang ang mga kombulsyon ay kusang lumilitaw. Ang mga paggalaw ng mga limbs na may panginginig ay maliit na amplitude, na may mga convulsions - clonic, jerky.
B. Ang mga seizure sa mga bagong silang ay iba sa mga seizure sa mas matatandang bata. Ang pagkakaiba, tila, ay nauugnay sa anatomya at pisyolohiya ng nervous system ng bagong panganak. Ang paglaganap ng glia, paglipat ng mga neuron, pagtatatag ng mga kontak sa pagitan ng mga axon at dendrite, at myelination ng mga nerbiyos ay hindi pa nakumpleto sa utak ng isang bagong panganak. Ayon sa Saint Louis Children's Hospital, ang mga sumusunod na uri ng aktibidad ng pag-atake ay nangyayari sa mga bagong silang, na nakaayos sa pagkakasunud-sunod ng pagbaba ng dalas ng kanilang paglitaw: banayad na mga seizure, pangkalahatang tonic, multifocal clonic, focal clonic, myoclonic.
I. Payat na kombulsyon. Nangyayari ang mga ito sa parehong premature at full-term newborns. Kinakatawan nila ang tonic na pahalang na paglihis ng mga eyeballs na mayroon o walang nystagmus, kumikislap o nanginginig ng mga talukap ng mata, pagsuso, smacking na paggalaw, paglalaway, mga episode ng apnea, paggalaw ng "swimmer", "rower", "cyclist". Ang apnea, na sinamahan ng mga pathological na pagbabago sa electroencephalogram, ay tinatawag na convulsive apnea. Naiiba ito sa non-convulsive apnea (na nangyayari sa sepsis, sakit sa baga, o metabolic disorder) sa pamamagitan ng kawalan ng mga pagbabago sa electroencephalogram. Bilang karagdagan, sa non-convulsive sleep apnea na tumatagal ng 20 segundo o higit pa, ang rate ng puso ay bumaba ng 40% o mas mababa sa loob ng 8 segundo, habang sa convulsive sleep apnea, ang rate ng puso ay hindi nagbabago, kahit na ang tagal ng pag-atake ay lumampas sa 20 segundo. Ang apnea bilang isang manifestation ng convulsive activity ay kadalasang sinasamahan o nauunahan ng iba pang banayad na convulsions. Sa premature newborns, ang apnea ay napakabihirang isang manifestation ng convulsions.
2. Pangkalahatang tonic convulsions. Ang mga ito ay nakararami sa mga napaaga na bagong silang. Ang mga ito ay tonic extension ng upper at lower limbs (tulad ng sa decerebrate posture) o tonic flexion ng upper limbs at extension ng lower limbs (tulad ng sa "decortic" posture).
3. Multifocal clonic convulsions. Ang mga ito ay kadalasang nangyayari sa mga full-term na bagong silang. Ang mga clonic na paggalaw ay napapansin sa iba't ibang limbs, sabay-sabay o halili, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na "non-Jacksonian" migration.
4. Focal clonic convulsions. Ito ay mas karaniwan sa mga bagong silang na termino kaysa sa mga napaaga. Ang mga ito ay malinaw na naisalokal na clonic jerks, kadalasang hindi sinamahan ng pagkawala ng malay.
5. Myoclonic spasms. Nangyayari ang mga ito sa parehong full-term at premature newborns. Nailalarawan sa pamamagitan ng isa o maramihang magkasabay na pag-twitch ng flexion sa itaas o ibabang mga paa't kamay. Kasunod nito, maaaring lumitaw ang hypsarrhythmia sa EEG.
V. Diagnosis
A. Anamnesis. Dahil madalas na mahirap makakuha ng tumpak na kasaysayan ng mga bagong silang na inilipat sa isang neonatal tertiary center mula sa ibang mga klinika, ang mga clinician ay dapat gumawa ng sama-samang pagsisikap upang maitatag ang naaangkop na kasaysayan.
1. Family history. Ang isang family history ng neonatal seizure ay matatagpuan sa congenital metabolic defects at benign familial epilepsy.
2. Pag-inom ng droga ng ina. Ito ay may pangunahing kahalagahan sa withdrawal syndrome.
3. Panganganak. Ang impormasyon tungkol sa panganganak ay dapat isama ang data sa paraan ng kanilang kawalan ng pakiramdam, ang paraan at mekanismo ng paghahatid, ang kondisyon ng fetus sa panahon ng panganganak at ang mga hakbang sa resuscitation na ginawa. Ang impormasyon tungkol sa mga nakakahawang sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magpahiwatig ng isang nakakahawang etiology ng mga seizure.
B. Pisikal na pagsusuri
1. Ang isang masusing pangkalahatang pisikal na pagsusuri ay dapat mauna sa isang mahusay na binalak na pagsusuri sa neurological. Tukuyin ang sumusunod:
A. Edad ng pagbubuntis.
b. Presyon ng arterya.
V. Pagkakaroon ng mga sugat sa balat.
d. Pagkakaroon ng hepatosplenomegaly.
2. Pagsusuri sa neurological. Ang pagsusuri sa neurological ay dapat magsama ng pagtatasa ng estado ng kamalayan, cranial nerves, congenital reflexes, motor at sensory function. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa laki at "pagpuno" ng malaking fontanel, ang pagkakaroon ng retinal hemorrhages, chorioretinitis, ang laki ng mga mag-aaral at ang kanilang resuscitation sa pamamagitan ng pagbibilang, ang mga paggalaw ng mga eyeballs, mga pagbabago sa tono ng kalamnan, ang estado ng mga reflexes ng bagong panganak.
3. Mga katangian ng kombulsyon. Kapag nakita ang mga kombulsyon, dapat itong ilarawan nang detalyado, kabilang ang lokalisasyon ng mga unang kilusang kombulsyon, ang kanilang karagdagang pamamahagi, kalikasan, tagal at antas ng kamalayan sa oras ng pag-atake. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa pagkakaroon ng banayad na mga kombulsyon.
B. Pananaliksik sa laboratoryo. Ang pagpili ng mga pagsubok sa laboratoryo na isasagawa muna ay dapat isaalang-alang ang impormasyong nakuha mula sa kasaysayan at pisikal na pagsusuri, at bigyan ng kagustuhan ang mga pamamaraan na naglalayong alisin ang pinakakaraniwan at magagamot na mga sanhi ng mga seizure.
1. Biochemical blood test. Ito ay kinakailangan upang matukoy ang mga antas ng glucose, calcium, sodium, urea nitrogen at magnesium sa serum ng dugo at arterial blood gas. Makakatulong ito upang matukoy ang mga paglabag na humantong sa paglitaw ng mga seizure.
2. Pananaliksik ng alak. Ang mga pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay dapat isagawa, dahil ang pagkaantala sa pagsisimula ng paggamot sa meningitis o hindi ginagamot na meningitis ay humahantong sa malubhang kahihinatnan.
3. Mga metabolic disorder. Kung may family history ng neonatal seizure, kakaibang amoy mula sa sanggol, milk intolerance, acidosis, alkalosis, o mga seizure na hindi tumutugon sa anticonvulsant na paggamot, dapat hanapin ang iba pang congenital metabolic defects.
A. Dapat matukoy ang mga antas ng serum ammonium.
b. Ang mga antas ng amino acid ay dapat matukoy sa ihi at plasma. Ang ihi ay dapat suriin para sa pagkakaroon ng pagbabawas ng mga sangkap.
(1) Mga sakit sa siklo ng urea. Ang respiratory alkalosis ay nabanggit bilang isang resulta ng direktang pagpapasigla ng respiratory center na may ammonium.
(2) DNPH. Sa sakit na maple syrup, ang pagdaragdag ng 2,4-dinitrophenylhydrazine (2,4-DNPH) sa ihi ay nagiging sanhi ng pagbuo ng "mahimulmol" na dilaw na precipitate.
D. Mga pagsusuri sa radiological
1. Computed tomography. Binibigyang-daan kang makakuha ng detalyadong impormasyon tungkol sa pinsala sa utak. Ang computed tomography ay isang mabisang paraan para sa pag-diagnose ng infarction, hemorrhage, calcifications at malformations ng utak. Ang karanasang naipon sa mga nagdaang taon sa pamamaraang ito ay nagpakita na maaari itong magbigay ng mahalagang impormasyon sa mga sanhi ng mga seizure sa mga bagong silang na kapanganakan, lalo na sa kaso ng mga asymmetric seizure.
D. Iba pang paraan ng pananaliksik
I. Electroencephalography. Ang EEG sa oras ng mga seizure ay magiging abnormal. Sa pagitan ng mga pag-atake, ang EEG ay maaaring normal. Gayunpaman, ang isang EEG sa oras ng isang seizure ay hindi dapat maantala ang pagpapatupad ng iba pang mga diagnostic at therapeutic na hakbang. Ang diagnostic na halaga ng EEG ay mas mataas kung ito ay nakuha sa mga unang ilang araw ng buhay, dahil sa mga susunod na araw ang mga diagnostic na palatandaan na nagpapahiwatig ng isang hindi kanais-nais na pagbabala ay nawawala. Ang electroencephalography ay kinakailangan upang kumpirmahin ang aktibidad ng seizure kapag ito ay ipinahayag sa banayad na mga seizure o kung ang bata ay naturukan ng mga muscle relaxant. Ang mga resulta ng EEG ay may prognostic na halaga para sa mga full-term na bagong silang na na-diagnose na may mga seizure. Para sa tamang interpretasyon ng data ng EEG, mahalagang malaman ang klinikal na kondisyon ng bata (kabilang ang panahon ng pagtulog) at lahat ng mga gamot na ibinibigay sa kanya.
VI. Paggamot. Dahil ang paulit-ulit na mga seizure ay maaaring humantong sa pinsala sa utak, ang kagyat na therapy ay ipinahiwatig. Ang paggamot ay depende sa sanhi ng mga seizure.
A. Hypoglycemia. Ang mga bagong panganak na may convulsions dahil sa hypoglycemia ay dapat bigyan ng intravenously 10% glucose sa tubig sa isang dosis ng 2-4 ml / kg, at pagkatapos ay simulan ang isang tuluy-tuloy na pagbubuhos ng glucose sa rate na 6-8 mg / kg / min.
B. Ang hypocalcemia ay dapat itama sa pamamagitan ng mabagal na intravenous administration ng calcium gluconate. Sa isang mababang antas ng magnesiyo sa serum ng dugo (mas mababa sa 0.76 mmol / l), ang magnesium sulfate ay dapat ibigay.
B. Anticonvulsant therapy. Ang paggamot na may mga anticonvulsant ay ginagamit kapag ang mga metabolic na sanhi ng mga seizure ay hindi kasama. Ang isang saturation na dosis ng phenobarbital at phenytoin ay nagpapagaan ng mga seizure sa 70% ng mga bagong silang.
1. Phenobarbital. Ito ay karaniwang ibinibigay muna (tingnan ang kabanata 69 para sa mga dosis). Ito ay pinaniniwalaan na ang dosis ng saturation at ang pagpapanatili ng dosis ng phenobarbital ay hindi nakadepende sa alinman sa gestational age o birth weight. Kung ang mga kombulsyon ay hindi makontrol ng phenobarbital lamang, maaaring gumamit ng isa pang anticonvulsant.
2. Ang Phenytoin (Dilantin) ay ginagamit ng karamihan sa mga clinician bilang pangalawang anticonvulsant na gamot.
3. Seduxen (diazepam) ay hindi malawakang ginagamit sa paggamot ng mga seizure sa mga bagong silang. Noong ginamit ito bilang pangatlong gamot, walang pagpapabuti sa pagkontrol sa pag-agaw. Gayunpaman, kapag patuloy na pinangangasiwaan sa isang dosis na 0.3 mg/kg/h intravenously, ang seduxen ay lubos na epektibong nakontrol ang mga seizure sa 8 bagong silang. Lahat sila ay nagkaroon ng hypersomnia, ngunit walang mekanikal na bentilasyon ang kinakailangan.
4. Lorazepam. Ang Lorazepam na pinangangasiwaan sa intravenously ay napatunayang medyo epektibo at ligtas, kahit na may 4-6 na iniksyon sa loob ng 24 na oras. Ang mga paunang resulta ay nai-publish kamakailan.
5. Ang paraldehyde ay nagbigay ng magandang anticonvulsant effect kapag ibinibigay nang rectally o intravenously.
D. Tagal ng anticonvulsant therapy. Ang pinakamainam na tagal ng anticonvulsant therapy ay hindi naitatag. Habang ang ilan ay naniniwala na ang phenobarbital na paggamot ay dapat na napakatagal, ang iba ay nagrerekomenda na itigil ito pagkatapos ng 2 linggo nang walang mga seizure.
VII. Pagtataya. Mula noong 1969, nagkaroon ng pagpapabuti sa neurological na kinalabasan sa mga bata na nagkaroon ng mga seizure sa neonatal period, ngunit ang morbidity at mortality ay nananatili pa rin sa humigit-kumulang 50%. Tulad ng maaari mong asahan, ang pagbabala ay nakasalalay sa sanhi ng mga seizure. Ang pagbabala para sa convulsions dahil sa kakulangan ng calcium ay napakabuti, habang para sa congenital malformations ito ay mahirap. Ang panganib ng kamatayan o mga komplikasyon na may sintomas na hypoglycemia ay 50%, na may impeksyon sa central nervous system - 70%. Sa mga bagong silang na may asphyxia at convulsions, ang prognosis ay mahirap sa 60% ng mga kaso. Sa 17% ng mga batang may mga seizure sa panahon ng neonatal, nagpapatuloy sila sa mga susunod na taon ng buhay.
5. Zhulev, E. N. Metal-ceramic prostheses: isang gabay / E. N. Zhulev. - N. Novgorod: NGMA, 2005. - 288 p.
6. Dental technique: aklat-aralin / ed. M. M. Rasulova, T. I. Ibragimova, I. Yu. Lebedenko. - M. : Ahensya ng Impormasyong Medikal, 2005. - 448 p.
7. Ipatova, E. V. Mga katangian ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga herbal na paghahanda sa kumplikadong paggamot ng talamak na periodontitis ayon sa microbiological indicators / E. V. Ipatova, O. N. Ipatov, O. V. Lebedeva // Rehabilitasyon ng mga pasyente na may maxillofacial pathology: Mga materyales ng IV interregional. siyentipiko-praktikal. Conf., na nakatuon sa ika-60 anibersaryo ng Ryazan State. honey. Unibersidad (Ryazan, Mayo 20-21, 2004). - Ryazan, 2004. - S. 89-93.
8. Krasshnshov, A. P. Handbook ng antiseptics / A. P. Krasilnikov. - Minsk: Mas Mataas na Paaralan, 1995. - 367 p.
9. Kulsky, L. A. Silver water / L. A. Kulsky, L. I. Taranov // Naukova Dumka Zh. - 1978. - No. 5.
10. Kulsky, L. A. Silver water / L. A. Kulsky. - ika-9 na ed. - Kiev: Naukova Dumka, 1987. - 134 p.
11. Kurlyandsky, V. Yu. Mga paksang isyu ng orthopaedic dentistry / V. Yu. Kurlyandsky [et al.]. - M., 1968. - S. 140.
12. Lebedenko, I. Yu., Parunov V. A., Anisimova S. V. Ang paggamit ng mga domestic alloys ng mga marangal na metal sa orthopedic dentistry // Dentistry. - 2006. - Hindi. 5. - S. 52-55.
13. Nikolaev, V. A. Laboratory at pang-eksperimentong pagpapatunay ng paggamit ng isang bagong cadmium-free dental alloy-solder batay sa ginto: may-akda. thesis.....cand. honey. Agham /
B. A. Nikolaev. - M., 2001. - 20 p.
14. Mga bagong pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga nakakagamot na sakit sa medisina. - 2000. - S. 194-195.
15. Popkov, V. A. Dental materials science: textbook. allowance / V. A. Popkov [at iba pa]. - M. : MEDpress-inform, 2006. -384 p.
16. Ruzuddinov, S. Impluwensya ng mga prosthetic na materyales sa aktibidad ng mga enzyme ng halo-halong laway: dis. ... cand. honey. Agham /
C. Ruzuddinov. - M., 1974.
17. Dentistry. - 1976. - Hindi. 5. - S. 57-60.
18. Tkachenko, T. B. Periodontal microcirculation disorder sa banayad na gingivitis at periodontitis at ang kanilang pharmacological correction: may-akda. dis. ... cand. honey. Agham / T. B. Tkachenko. - St. Petersburg, 1999. - 16 p.
19. Trezuboe, V. N. Orthopedic dentistry / V. N. Tre-zubov [et al.] // Propedeutics at fundamentals ng isang pribadong kurso: textbook. para sa pulot. mga unibersidad; ed. ang prof. V. N. Trezubova. - 3rd ed., Rev. at karagdagang - M. : MEDpress-inform, 2008. - 416 p.
20. Trezuboe, V. N. Orthopedic dentistry / V. N. Trezubov [et al.] // Teknolohiya ng mga medikal at prophylactic na aparato: aklat-aralin. para sa pulot. unibersidad / ed. ang prof. V. N. Trezubova. - 2nd ed., naitama. at karagdagang - M. : MEDpress-inform, 2008. - 320 p.
21. Trezuboe, VN Orthopedic dentistry. Applied materials science: aklat-aralin. para sa pulot. unibersidad / V. N. Trezubov [at iba pa]; ed. ang prof. V. N. Trezubova. - Ika-4 na ed., Rev. at karagdagang -M. : MEDpress-inform, 2008. - 384 p.
22. Trezuboe, VN Orthopedic treatment gamit ang metal-ceramic dentures: textbook. allowance / V. N. Trezubov [at iba pa]; ed. V. N. Trezubova. - M. : Ahensya ng Impormasyong Medikal, 2007. - 200 p.
23. Trezuboe, V. N. Ang paggamit ng antiseptic biodegrading composition na "Argakol" sa paggamot ng prosthetic lesions ng oral mucosa / V. N. Trezubov [et al.] // Mga pamamaraan ng siyentipiko-praktikal. conf. "Dentitrya ng ika-21 siglo". -N. Novgorod, 2008. - S. 129-130.
24. Shalimoe, A. A. Talamak na peritonitis / A. A. Shalimov. - Kiev, 1981.
25. Shcherbakoe, A. S. Orthopedic dentistry: aklat-aralin. para sa pulot. unibersidad / A. S. Shcherbakov [at iba pa]. - 5th ed., idagdag. at rev. - St. Petersburg. : Folio, 1999. - 516 p.
26. Saxen, L. Ang siyentipikong batayan ng periodontal treatment / L. Saxen // Int. Dent. J. - 1985. - Vol. 35. - Hindi. 4. - P. 291-296.
27. Seymour, R. A. Pharmacological control ng periodontal disease / R. A. Seymour, I. Heasman // Antimicrobial agents // J. Dent. - 1995. -Vol. 23. - Hindi. 1. - P. 5-14.
A. E. Ponyatishin, A. B. Palchik,
V. N. Berezin, V. L. Parshina
CRAMPS NG BAGONG panganak. KINILALA, PINAGTUTULOAN AT HINDI NARESOLUSONG MGA ISYU
Kagawaran ng Psychoneurology ng FPC at PP ng St. Petersburg State Pediatric Medical Academy; St. Olga Children's City Hospital, St. Petersburg
Ang isang komplikasyon, at kung minsan ang tanging klinikal na pagpapakita ng isang bilang ng mga sakit sa neurological at mga kondisyon ng pathological sa mga bagong silang ay "neonatal seizure" (NS), ang pag-unlad nito ay makabuluhang nauugnay sa mga masamang resulta. Ang mga bagong silang ay limitado
isang repertoire ng mga sintomas ng neurological, na ang mga convulsion ay ang pinaka-delineated na clinical phenomenon na nagpapahiwatig ng talamak na cerebral dysfunction, ibig sabihin, sa katunayan, ang NS ay isang hindi partikular na tugon ng "immature" na utak sa isang nakakapinsalang epekto. Sa mga bihirang kaso lamang, ang mga neonatal convulsion ay maaaring maiugnay sa simula ng epilepsy bilang isang nosologically independent na sakit. Mayroong tatlong mga epileptic syndrome na umaasa sa edad sa panahon ng neonatal na kasama sa internasyonal na pag-uuri ng epilepsy (1989, 2001) - "benign familial NS", "early myoclonic" at "early infantile" epileptic encephalopathies. Ang kahulugan ng "epilepsy" sa "idiopathic non-familial NS" ("convulsions on the 5th day"), ayon kay J. Engel (2006), ay opsyonal.
Ayon sa kaugalian, ang "neonatal seizures" ay tinukoy bilang pathological, stimulus-independent, paulit-ulit, medyo panandaliang klinikal na phenomena na nagpapakita bilang isang paroxysmal na pagbabago sa pangunahing.
neurological function ng bagong panganak at ang resulta ng labis na paglabas ng mga neuron sa cerebral cortex. Kasabay nito, ang NS ay maaaring sinamahan ng kapansanan sa kamalayan at ipinakita hindi lamang sa pamamagitan ng mga convulsive contraction ng mga kalamnan ng mga limbs, ngunit madalas sa pamamagitan ng hindi pangkaraniwang motor, automatism ng pag-uugali, mata at mga autonomic na reaksyon. Sa kasalukuyan, inirerekumenda na gamitin ang terminong "kombulsyon" nang may pag-iingat at gamitin ang kahulugan ng "epileptic seizure" nang mas malawak, dahil ito ay mas tumpak na sumasalamin sa mga klinikal at electrographic na pagpapakita sa mga bagong silang. Sa maraming intensive care unit, ang mga taktika ng pag-diagnose ng NS batay lamang sa klinikal na pamantayan, ibig sabihin, nang walang kumpirmasyon ng EEG, ay pinagtibay. Gayunpaman, ang data na inihayag sa mga nakaraang dekada ay nagpapahiwatig na madalas na may paroxysmal phenomena, na tradisyonal na itinuturing na NS, walang mga ictal (pag-atake) na mga electrographic na nauugnay. Sa kabilang banda, sa mga bagong panganak na may malubhang sakit, kung minsan ang aktibidad ng "pag-atake" ay naitala sa EEG nang walang pagkakaroon ng mga paroxysmal na pagpapakita sa sandaling ito. Ang mga itinatag na katotohanan ay nagpapahirap sa wastong pag-diagnose ng epileptic paroxysms, pagbibigay-kahulugan sa mga pagbabago sa electrographic, piliin ang pinakamainam na diskarte sa paggamot at hulaan ang mga resulta.
Ito ay kilala na ang mga seizure sa mga bagong silang ay mas karaniwan kaysa sa mas matandang populasyon, at ang kanilang diagnosis ay kadalasang mahirap, dahil ang epileptic seizure sa mga sanggol ay hindi masyadong nabuo at structurally organized phenomenologically. Ang underestimation ng kalubhaan ng kondisyon ng mga bagong silang ay maaaring maging sanhi ng underdiagnosis ng convulsive syndrome, late na pagsisimula ng paggamot at, nang naaayon, isang pagtaas sa panganib ng pagbuo ng isang paulit-ulit na neurological deficit.
Ang pangangailangan para sa maagang pagsusuri ng NS ay tinutukoy ng mga sumusunod na aspeto:
1) ang mga convulsion sa mga bagong silang ay kadalasang sanhi ng malubhang intracranial disorder, at sa ilang mga kaso - mga kondisyon na nagbabanta sa buhay, ang napapanahong pagsusuri na nangangailangan ng tiyak na paggamot;
2) ang kurso ng katayuan ng mga seizure ay nangangailangan ng sapat na suporta para sa paggana ng mga panloob na organo at sistema ng bata;
3) ipinapalagay na ang mga kombulsyon "sa kanilang sarili" ay maaaring magdulot ng pinsala sa utak ng bata;
4) ang diagnosis ng NS kasama ang pagtatatag ng etiology ay isang mahalagang klinikal na pamantayan para sa paghula sa pag-unlad ng mga bata.
Kadalasan mayroong isang reverse na proseso - overdiagnosis ng convulsive syndrome, na sinusundan ng hindi makatwirang reseta ng anticonvulsants, na theoretically ay maaaring humantong sa masamang kahihinatnan.
Sa kabila ng malaking bilang ng mga pag-aaral na nakatuon sa pag-aaral ng NS, mayroon pa rin
Maraming hindi matatag, kontrobersyal, at madalas na magkasalungat na pananaw sa halos lahat ng aspeto ng problema.
ETIOLOHIYA NG NEONATAL SEIZURES AT NEONATAL EPILEPSY
Ang mga neonatal convulsion bilang isang klinikal na sintomas ay isang hindi tiyak na tugon ng hindi pa gulang na utak ng isang bata sa epekto ng mga salungat na salik. Sa higit sa 90% ng mga kaso, ang mga kombulsyon sa mga bagong silang ay, sa katunayan, ay nagpapakilala at 5-7% lamang ang nakakatugon sa pamantayan para sa idiopathic, iyon ay, genetically na tinutukoy o hindi kilalang etiology. Halos lahat ng iba't ibang mga pathological intracranial na proseso, isang bilang ng mga somatic, endocrine at metabolic disorder na nagaganap sa mga maliliit na bata ay maaaring humantong sa pagbuo ng convulsive syndrome. Marami sa kanila ay natatangi at makabuluhan lamang sa panahon ng neonatal. Ang mga neonatal convulsion ay mas madalas na sintomas ng acute transient cerebral stroke, halimbawa, asphyxic encephalopathy, intracranial hemorrhages, atbp., ngunit maaari rin silang maging clinical debut ng isang bilang ng mga static neurological disease - cerebral dysgenesis, phakomatoses, ilang genetic at chromosomal syndromes. Ang hypoxic-ischemic encephalopathy ay ang pangunahing (50-60%) na sanhi ng symptomatic seizure sa mga mature na bagong silang, habang sa mga preterm na sanggol ito ay intraventricular hemorrhages. Ang mga kondisyon ng hypoglycemic at electrolyte imbalances ay karaniwan sa mga bagong silang, ngunit medyo bihira bilang ang tanging pinagbabatayan ng mga seizure.
Ang "benign familial neonatal seizures" ay isang anyo ng neonatal epilepsy na nakukuha sa autosomal dominant na paraan. Ito ay isang genetically determined disease, na isang magandang halimbawa, isang uri ng klinikal na modelo ng "channelopathies". Ang mga gene na nag-encode ng synthesis ng mga protina na kinakailangan para sa paggana ng mga channel ng neuronal potassium na umaasa sa boltahe ay matatagpuan sa mahabang braso ng 20d (KSKr2 gene) at 8d (KSKr3 gene) chromosome. Ang kaukulang mutation ng gene ay humahantong sa pagbuo ng isang katangiang klinikal na larawan. Ang etiology ng "benign non-familial neonatal seizure" ay hindi alam. Mayroong mga katotohanan na tumuturo sa isang mababang antas ng zinc sa cerebrospinal fluid. Ipinapalagay na ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa impeksyon ng rotavirus. Mayroong inilarawan na mga kaso ng sporadic mutations sa KSKr2 gene sa mga bata na may "benign NS" na walang family history, na maaaring pagsama-samahin ang mga etiopathogenetic na mekanismo ng benign "familial" at "non-familial" na anyo ng neonatal epilepsy.
Ang "Early infantile epileptic encephalopathy" (Otahara's syndrome) ay isang polyetiological disease, ang pag-unlad nito sa 90-95% ng mga kaso ay nauugnay.
na may mga cerebral structural at morphological disorder ng iba't ibang pinagmulan, halimbawa, na may cortical malformations, na may cystic-atrophic na pagbabago sa utak at may phakomatoses. Sa mga bata na may cryptogenic na variant ng sindrom, ang isang mutation ng BTXBP1 gene ay inilarawan, na naka-encode sa function ng synaptic release at transportasyon ng "excitatory" neurotransmitters. Ang etiology ng "early myoclonic encephalopathy" (RME) ay madalas na nananatiling hindi natukoy. Sa mga nagdaang taon, lumitaw ang mga ulat na nagpapakita ng kaugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at mga congenital metabolic defects (non-ketonic hyperglycinemia, propionic aciduria, pyridoxine-dependent na kondisyon, atbp.). Sa isang bilang ng mga bata na may RME, isang gene mutation ang nahiwalay sa 11p15.5 chromosome, na nag-encode ng function ng paglabas at transportasyon ng mitochondrial glutamate.
Ang makatuwirang klinikal na paggamit ng mga pamamaraan ng neuroimaging, biochemical, immunological, liquorological, at, kung kinakailangan, ang genetic at histological na pag-aaral ay ginagawang posible upang masuri ang karamihan sa mga sakit na neurological sa mga bagong silang. Gayunpaman, kahit na sa mga modernong kondisyon, sa 3-10% ng mga kaso, hindi posible na maitatag ang sanhi ng mga neonatal convulsions.
PATHOPHYSIOLOGICAL ASPECTS NG NEONATAL SEIZURES AT NEONATAL EPILEPTIC SYNDROMES
Ang pathogenesis ng neonatal seizure, tulad ng epilepsy sa pangkalahatan, ay kumplikado at hindi lubos na nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang physiological na batayan para sa pag-unlad ng mga seizure ay labis na depolarization ng nerve cell membranes, na humahantong sa paglitaw ng isang hypersynchronous electrical discharge sa pool ng mga neuron sa cerebral cortex. Karaniwan, ang mga dinamikong proseso ng depolarization at repolarization ay nagbibigay ng isang matatag na potensyal ng lamad ng neuron.
Matagal nang alam ng mga clinician na ang mga seizure ay mas karaniwan sa mga neonates kaysa sa mas matatandang mga bata at matatanda. Ang banayad na molekular-membrane na umaasa sa edad (lumilipas) na mga mekanismo ng paggana ng cell membrane ng isang "immature" na neuron, na natuklasan sa mga nakaraang taon, ay bahagyang nagdala ng mas malapit sa pag-unawa sa kababalaghan ng isang pagtaas ng pagkahilig ng "pag-unlad" ng utak sa mga kombulsyon. Ang mga sumusunod na tampok na umaasa sa edad ay maaaring mag-ambag sa kawalan ng balanse ng ionic equilibrium sa cell membrane:
1) ang pamamayani ng chloride co-transporter KKSS1 sa KSS2 sa mga bagong silang, na humahantong sa isang pagtaas, kung ihahambing sa "mature" na neuron, sa intracellular na konsentrasyon ng C1- ion. Ang pag-activate ng mga receptor ng GABAergic lamad sa ilalim ng mga kondisyong ito ay hindi nagiging sanhi ng C1- na pumasok sa cell (hyperpolarization), tulad ng nangyayari sa "mature na utak", ngunit, sa kabaligtaran, ang C1- ay lumalabas sa extracellular space kasama ang gradient ng konsentrasyon (depolarization). Alinsunod dito, ang "preno" neuro-
ang tagapamagitan ng GABA sa mga unang linggo/buwan ng buhay ng mga bata ay may kabalintunaan, "kapana-panabik" na epekto;
2) makabuluhang pagpapahayag sa paghahambing sa mature na utak ng "excitatory" glutamatergic membrane receptors - NMDA at AMPA;
3) naantala ang pagkahinog sa neonatal na utak ng anti-convulsant GABA system sa substantia nigra. Sa ilalim ng mga kundisyong ito, ang pagkakalantad sa mga kadahilanan ng pag-trigger (hypoxia-ischemia, metabolic disorder, atbp.) ay maaaring humantong sa labis na depolarization ng "immature" na neuron.
Ang pathogenesis ng "benign familial neonatal seizure" ay nauugnay sa potassium "channelopathy". Ang mga mutation ng gene ng KCNQ2-Q3 ay humantong sa dysfunction ng neuronal potassium channels, bilang isang resulta, ang transportasyon ng K + ions sa intercellular space ay bumababa, na humahantong sa labis na depolarization sa neuron membrane. Ang mga channel ng potasa ay diffusely at hindi pantay na kinakatawan sa cerebral cortex, na maaaring isa sa mga paliwanag para sa pamamayani ng multifocal epileptic seizure sa DSNS. Ito ay nananatiling hindi lubos na malinaw kung bakit ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay limitado sa isang mahigpit na tinukoy, medyo maikling panahon ng buhay ng isang bata. Dalawang hypotheses ang isinasaalang-alang. Ipinapalagay na ang dysfunction ng neuronal potassium channel sa sarili nito ay hindi maaaring maging sanhi ng mga seizure sa isang bata. Para sa pagbuo ng mga epileptic seizure, isang kumbinasyon ng "channel-pathy" na may kawalan ng balanse sa pagitan ng excitatory at inhibitory neurotransmitters ay kinakailangan, na isang physiological "norm" sa mga bata. Sa loob ng mga linggo/buwan, ang pagkawala ng neurotransmitter imbalance ay nabanggit, na klinikal na ipinahayag ng self-limiting epileptic syndrome. Ang isa pang paliwanag para sa katotohanang ito ay nauugnay sa iba't ibang pagpapahayag ng mga channel ng potassium sa iba't ibang mga panahon ng maagang cortical ontogenesis.
Nakakumbinsi ang mga pang-eksperimentong modelo upang pag-aralan ang pathogenesis ng neonatal epileptic encephalopathy - "early myoclonic encephalopathy" at "early infantile epileptic encephalopathy" ay kasalukuyang hindi umiiral.
Hindi tulad ng mga matatanda at mas matatandang bata, ang mga neonatal seizure ay bihirang magkaroon ng buong klinikal na larawan at mas madalas na ipinakita bilang abortive o focal seizure. Ito ay pinaniniwalaan na ang phenomenological "immaturity" ng NS ay nauugnay sa mga ontogenetic na tampok ng pangsanggol na utak - ito ay, una sa lahat, ang hindi kumpleto sa oras ng kapanganakan ng cortical-neuronal na organisasyon, synaptogenesis at myelination ng mga istruktura ng utak; hindi sapat na binuo commissural interhemispheric koneksyon; ang limbic system ng utak at ang mga koneksyon nito sa mga istruktura ng stem ay medyo mahusay na nabuo; hindi pantay na representasyon ng mga channel ng ion sa cortex. Ang nabanggit na anatomical at physiological features ng immature na utak ay bahagyang nagpapaliwanag sa pamamayani ng focal
mga seizure, isang posibilidad na bumuo ng mga fragmentary seizure, ang kawalan ng paglitaw ng pangunahing pangkalahatang tonic-clonic seizure at ang kawalan sa ilang mga kaso ng pag-record ng EEG ng epileptiform discharges sa oras ng clinical paroxysm. Sa kabilang banda, karaniwang tinatanggap na ang anumang paroxysmal clinical phenomenon, sa katunayan, ay epileptic kung ito ay bubuo bilang isang resulta ng isang hypersynchronous discharge ng isang malaking bilang ng mga neuron sa cerebral cortex. Ang kahulugan na ito ay nagpapahiwatig na ang epileptic na aktibidad ay sinimulan sa cerebral cortex at, nang naaayon, ay dapat na maitala sa convexital EEG sa oras ng clinical paroxysm. Gayunpaman, ang paggamit ng video EEG monitoring ay nagpakita na sa 2/3 ng mga bagong panganak ay walang mahigpit na ugnayan sa pagitan ng mga klinikal na phenomena na tradisyonal na itinuturing na mga kombulsyon at pagpaparehistro ng aktibidad ng epileptiform ng seizure. Ang kundisyong ito ay inilalarawan bilang "clinical" o "electrographically unconfirmed seizure." Ang kabaligtaran na sitwasyon ay madalas na nakatagpo, kapag ang EEG ng isang bata sa kritikal na kondisyon ay nagrerehistro ng seizure epileptiform na aktibidad sa kawalan ng anumang clinical paroxysmal manifestations ("electrographic convulsions") sa sandaling iyon. Ang mga estadong ito ay tinukoy ng terminong "clinical-electrographic dissociation (CED)". Kaugnay ng pagtuklas ng CED phenomenon sa mga nakaraang taon, ang tanong kung ano ang karaniwang itinuturing na convulsion sa mga bagong silang at kung ano ang dapat na mga taktika ng pamamahala sa mga bata na may "clinical" at "electrographic" convulsions ay tinatalakay.
Ang mga sumusunod na paliwanag ay inaalok para sa pagbuo ng "clinical seizure" sa bagong panganak, i.e. mga seizure na walang EEG correspondence:
1) ang mga phenomena na ito ay epileptic, gayunpaman, ang henerasyon ng paroxysmal na aktibidad ay nagmumula sa nuclei ng brainstem, subcortical formations at / o malalim na bahagi ng temporal lobes, at dahil sa hindi kumpletong myelination, ang epileptic na aktibidad ay hindi kumakalat sa ibabaw at hindi naitala sa EEG;
2) ang isang alternatibong pananaw ay nagmumungkahi na ang mga non-epileptic na mekanismo ay sumasailalim sa ilang mga paroxysmal phenomena, na dati ay itinuturing na mga convulsion. Sa katunayan, ang mga ito ay primitive reflexes na nagpapakita bilang isang resulta ng functional depression ng cerebral cortex at ang "release" ng stem structures mula sa ilalim ng inhibitory influence nito, ibig sabihin, ang pagsasakatuparan ng "stem release phenomenon".
Ang "electrographic convulsions", i.e. mga kaso kapag ang aktibidad ng seizure ay naitala sa EEG nang walang clinical manifestations, ay kumakatawan din sa isang hindi nalutas na problema ng interpretasyon at pagpili ng pinakamainam na taktika sa paggamot. Ang electrographic phenomenon na ito ay nangyayari: 1) sa mga bata na gumagamit ng mga muscle relaxant upang i-synchronize ang paghinga sa ventilator; 2) sa isang bagong panganak na may unang epileptic
mga stupa na tumatanggap ng anticonvulsant therapy; 3) sa mga batang may diffuse cerebral stroke, na nasa pre-o coma state. Kaya, ipinapalagay na ang "electrographic seizure" ay isang salamin ng functional o drug suppression ng clinical manifestations, at ang kanilang pag-unlad ay batay sa parehong pangunahing mga proseso ng pathophysiological tulad ng sa totoong epileptic paroxysms. Ang dalas ng neonatal na "electrographic seizure" ay hindi alam. M. Scher et al. (2002) nabanggit ang EEG phenomenon sa mga bagong silang na mas madalas kaysa sa mga kaso ng kumpletong klinikal at electrographic na pagkakataon. Ayon sa ilang mga may-akda, ang mga electrographic phenomena na ito ay dapat isaalang-alang bilang isang uri ng "epileptic seizure" na may naaangkop na mga taktika sa paggamot at hula ng resulta. Gayunpaman, ang kanilang diagnosis ay posible lamang kapag ang EEG ay naitala sa panahon ng neonatal.
Hanggang ngayon, ang tanong kung gaano kataas ang papel ng mga convulsion sa kanilang sarili sa pinsala sa utak sa mga bagong silang at, nang naaayon, kung gaano kabilis ang pangmatagalang prophylactic na paggamot ng convulsive syndrome ay nananatiling hindi nalutas. Ipinakita ng mga pang-eksperimentong pag-aaral na ang paulit-ulit na mga kombulsyon, na may posibilidad na maging pinahaba bilang resulta ng systemic hemodynamic at metabolic disorder, ay maaaring humantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo ng tserebral, pagbaba sa mga antas ng ATP, pag-activate ng mga mekanismo ng glutamatergic at pag-trigger ng mga proseso ng apoptosis, at sa huli sa pagkamatay ng neuronal. Ang mga kamakailang eksperimento ay nagdulot ng pagdududa sa teoryang ito. Ipinakita na ang "immature brain" ay nagpapanatili ng sapat na "energy level" sa ilalim ng mga kondisyon ng status epilepticus. Iminungkahi na ang mga bagong silang ay medyo lumalaban sa mga nakakapinsalang epekto ng mga nakahiwalay na seizure. Sa kabilang banda, ang mga pag-aaral na isinagawa sa mga nakaraang taon ay nagpapahiwatig na ang mga kombulsyon sa mga bagong silang, kung hindi sila direktang humantong sa pagkamatay ng mga neuron, ay maaaring, bilang isang resulta ng pag-activate ng mga kumplikadong molekular at biochemical na proseso, ay maaaring maging sanhi ng pagbawas sa synthesis ng protina, kapansanan sa paglaganap ng glial, paglipat ng cell, pagbabago sa neuronal synaptogenesis at pagkaantala ng cerebral myelination. Ang mga pang-eksperimentong sapilitan na kombulsyon sa mga bagong panganak na daga ay may malaking kaugnayan sa mga kasunod na kahirapan sa pag-aaral.
Ang paggamit ng mga antiepileptic na gamot sa mga bagong silang na may paroxysmal clinical phenomena na walang kumpirmasyon ng EEG ng kanilang epileptic na pinagmulan ay nagtataas ng tanong kung paano ito makakaapekto sa kasunod na pag-unlad ng mga bata. Ipinakita ng mga klinikal na obserbasyon na ang mga side effect ng tradisyunal na anticonvulsant ay maaaring maging sanhi ng kasunod na pag-unlad ng cognitive at behavioral disorder sa mga bata. Bilang karagdagan, ito ay ipinakita sa ilalim ng mga eksperimentong kondisyon na
Ang phenobarbital, phenytoin, clonazepam, valproate ay may kakayahang buhayin ang mga mekanismo ng apoptosis, sa kaibahan sa topiramate. Kaya, ang masamang mga kahihinatnan ng neurological sa mga bagong silang na may mga seizure ay dahil sa pangunahing pinsala sa utak ng mga sanggol bilang resulta ng pagkakalantad sa mga etiological na kadahilanan; mediated damaging effect ng mga seizure sa utak ng mga bagong silang; side effect ng pangmatagalang paggamit ng anticonvulsants.
EPIDEMIOLOHIYA
Ang tunay na dalas ng paglitaw ng NS ay hindi naitatag, na nauugnay sa klinikal na polymorphism, mga paghihirap at kontrobersyal na mga ideya ng electroclinical diagnostics, iba't ibang mga pamamaraan ng pamamaraan sa pagsasama ng mga bata na may mga seizure sa pagsusuri, pati na rin ang mga pagbabago sa spectrum ng cerebral pathology sa mga bagong silang na naganap sa mga nakaraang dekada. Ang kakulangan ng tumpak at komprehensibong kahulugan ng neonatal seizure ay nagpapahirap sa epidemiological studies at ang tamang paghahambing ng mga resultang nakuha.
Ang mga pag-aaral batay sa klinikal na pamantayan para sa diagnosis ay nagpahiwatig na ang mga seizure ay nangyayari sa 0.5-0.8% ng mga bagong silang na termino, na umaabot sa 22.7% sa mga batang may napakaikling edad ng pagbubuntis. Ang mga kamakailang epidemiological na pag-aaral ay nagpakita na ang "clinical seizure", iyon ay, nang walang kumpirmasyon ng EEG, ay nangyayari sa 0.2% ng buong-panahon at 1.1% ng mga preterm na sanggol. Sa mga umuunlad na bansa, ang saklaw ng "clinical seizure" sa populasyon ng neonatal ay maaaring kasing taas ng 12%.
Ang mga kombulsyon ng electrographically na nakumpirma ay nabanggit nang mas madalas - sa 0.7-2.7 kaso bawat 1000 batang ipinanganak na buhay. Sa isang pag-aaral ng populasyon ni M. Carrascosa et al. (1996) sa grupo ng mga full-term na bata, ang EEG-confirmed seizure ay nasuri sa 0.14% ng mga kaso. Kasabay nito, sa mga bagong silang na 3236 na linggo ng pagbubuntis, ang dalas ng convulsive syndrome ay 1.3%, at sa mga bata na may napakaikling panahon ng pagbubuntis, isang kumpletong klinikal at electrographic na ugnayan ang nakita sa 2.8% ng mga kaso.
Kaya, sa kabila ng iba't ibang diskarte sa diagnosis ng NS, ang data na ipinakita ay sumasalamin sa isang pangkalahatang kalakaran patungo sa isang pagbawas sa saklaw ng mga seizure depende sa pagtaas sa edad ng gestational ng mga bagong silang.
CLASSIFICATION AT CLINICAL
MGA PENOTYPE NG NEONATAL SEIZURES
Sa kabila ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita, mayroong apat na pangunahing uri ng mga seizure na nangyayari sa mga bagong silang - fragmentary, clonic, tonic at myoclonic. Iminungkahi ni E. Mizrahi, P. Kellaway (1987) na makilala ang "epileptic spasms". Sa kasalukuyan, walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng NS. Sa maraming mga neonatal center
ang klasipikasyon na iminungkahi ni I. Voile (1989) ay popular, na kinabibilangan ng mga clinical phenomena na tradisyonal na itinuturing na "neonatal convulsions", ibig sabihin, ang may-akda ay itinuturing na isang priori na "epileptic" sa pamamagitan ng genesis.
May mga makabuluhang pagkakaiba sa phenomenological sa pagitan ng NS at ang mga uri ng mga seizure na nangyayari sa mas matatandang mga bata. Ang mga bagong panganak ay walang pangkalahatang tonic-clonic convulsions, absences, psychomotor seizure. Kasabay nito, kinilala ng may-akda ang isang bilang ng mga klinikal na phenomena na natatangi sa kanilang sariling paraan at katangian ng mga bata.
Ang mga fragmentary seizure (FS) ay ang pinakakaraniwang uri ng seizure sa mga bagong silang. Kasabay nito, madalas silang nagdudulot ng mga paghihirap sa diagnostic, dahil itinago nila ang kanilang sarili bilang mga non-epileptic phenomena. Kasama sa mga fragmentary seizure ang mga paroxysmal na kondisyon na, batay sa mga klinikal na pagpapakita, ay hindi malinaw na mauri bilang clonic, tonic o myoclonic convulsions. Ang AF ay mas madalas na napapansin sa mga bagong silang sa simula ng malawak na intraventricular hemorrhages o diffuse cerebral stroke. Alinsunod dito, ang AF ay madalas na nauugnay sa mga masamang resulta. Kapag nag-diagnose at nag-iiba ng AF sa mga non-epileptic phenomena, nagiging may kaugnayan ang pagsubaybay sa video EEG. Gayunpaman, ipinakita na sa 75-85% ng mga kaso, nabigo ang EEG na irehistro ang aktibidad ng "seizure" sa mga fragmentary seizure. Ayon sa isang bilang ng mga may-akda, ang kawalan ng ictal correlation ay isang criterion para sa pagbubukod ng epileptic genesis ng paroxysm.
Ang clonic convulsions (CS) ay ritmiko, tuluy-tuloy na contraction ng mga limbs at/o facial muscles na may average na frequency na 1-4 kada segundo. Ang phenomenologically formed CS ay nangyayari sa mga bagong silang na mas matanda sa 34-36 na linggo ng pagbubuntis. Ang hindi nabuong cortical-neuronal na organisasyon sa mga batang wala pang 28-30 linggo ng pagbubuntis ay nagpapaliwanag sa mababang saklaw ng CS sa mga preterm na sanggol. Mayroong focal CS, na nauugnay sa unilateral cerebral pathology, at multifocal CS, na nangyayari sa mga diffuse stroke. Ang pangunahing pangkalahatang CS sa mga bagong silang ay hindi nangyayari. Sa karamihan ng mga kaso, ang CS ay may ictal electrographic correlation - pagpaparehistro sa oras ng pag-atake ng focal o multifocal rhythmic "peak-wave" na aktibidad.
Ang mga tonic seizure (TS) ay ipinakita sa pamamagitan ng panandaliang, simetriko na pag-igting ng mga limbs (generalized TS) o pag-igting ng isa sa mga limbs at / o adversion ng ulo at mata (focal TS). Ang pangunahing pangkalahatang tonic-clonic convulsions, simula sa tonic phase at nagiging clonic, ay hindi nangyayari sa mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay, na nauugnay sa anatomical function.
mental immaturity ng utak ng sanggol. Sa EEG sa panahon ng pag-atake ng focal TS, rehiyonal, patuloy na pagsabog ng mga ritmikong theta/delta wave o "peak-wave" complex ay halos palaging naitala. Sa pangkalahatan na TS, sa karamihan ng mga kaso ay walang ictal pattern sa EEG, habang ang aktibidad sa background ay madalas na mahigpit na pinipigilan. Ang ilang mga may-akda ay isinasaalang-alang ang HTS bilang isang pagpapakita ng mga primitive reflexes sa istraktura ng "stem release" phenomenon, habang ang pagbabala ay itinuturing na lubhang hindi kanais-nais.
Ang mga myoclonic seizures (MS) ay sunod-sunod na panginginig ng mga limbs at trunk na may kinalaman sa facial muscles. Mayroong focal, multifocal at generalized myoclonic seizure. Ang myoclonic convulsions ay dapat na naiiba mula sa pathological hyperkinesis ("spinal", "subcortical" myoclonus), pati na rin mula sa "benign neonatal sleep myoclonus". Ang pinakakaraniwang sanhi ng MS sa mga maliliit na bata ay mga cerebral malformations, metabolic defects, at genetic syndromes. Myoclonias ay madalas na nabanggit sa istraktura ng neonatal withdrawal syndrome. Gayunpaman, hindi laging posible na maitatag ang kanilang epileptic genesis. Ang MS ay isang obligadong klinikal na sintomas ng uri ng epilepsy na umaasa sa edad - "Early myoclonic encephalopathy". Ang mga prospective na obserbasyon ay nagpakita sa karamihan ng mga kaso ng isang mahinang pagbabala sa mga bata na nagkaroon ng MS sa murang edad. Sa multi-/focal MS, ang EEG ay hindi nagtatala ng ictal pattern sa lahat ng kaso. Sa pangkalahatan na MS, ang mga diffuse discharges ng high-amplitude sharpened na aktibidad ay naitala sa EEG.
Ang epileptic spasms (ES) ay isang bihirang uri ng epileptic seizure sa mga bata sa panahon ng neonatal, na kinakatawan ng mga serial paroxysms sa anyo ng panandaliang (<10 с), диффузных тонических напряжений конечностей, мышц шеи и туловища. ЭС могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Эпилептические спазмы являются облигатным видом приступов в структуре синдрома Отахара . На ЭЭГ в момент эпилептического спазма регистрируется генерализованная амплитудная депрессия ритма и/или диффузная вспышка низкоамплитудной быстрой активности .
Ang paglalarawan ng hindi pangkaraniwang bagay ng "clinical-electrographic dissociation" ay nagtaas ng maraming mga katanungan at, sa partikular, kung ano ang dapat isaalang-alang na neonatal convulsions, batay sa kung anong pamantayan upang masuri ang NS - klinikal lamang o electrographic lamang? Isinasaalang-alang ang mga modernong ideya sa pinagmulan ng "neonatal convulsions" (epileptic at non-epileptic genesis ng ilang clinical phenomena na priori na itinuturing na "convulsions"), E. Mizrahi, R. Kellaway (1987), depende sa EEG registration ng "seizure" epileptiform na aktibidad kumpara sa klinikal na aktibidad.
Ang mga klinikal na pagpapakita ay nagmungkahi ng isang electro-clinical classification ng neonatal seizure.
1. "Mga klinikal na seizure." Ang mga clinical phenomena na kadalasang walang ictal electrographic confirmation ay ang pangunahing bahagi ng AF, generalized TS, at focal at multifocal MS.
2. "Electroclinic convulsions." Mga klinikal na phenomena na may permanenteng pagkumpirma ng EEG. Ito ang lahat ng uri ng CS, focal TS, generalized MS, epileptic spasms, seizure na ipinakita sa pamamagitan ng deviation ng eyeballs, at isolated apnea.
3. "Electrographic convulsions." Mga kaso kapag ang isang bata ay may "pag-atake" na aktibidad ng epileptiform sa kawalan ng paroxysmal clinical manifestations sa sandaling ito.
Ayon sa mga may-akda, sa panimula ay mahalaga na mag-diagnose at makilala sa pagitan ng mga kundisyong ito, dahil tinutukoy nito ang mga taktika ng paggamot sa talamak na panahon (ang appointment ng mga anticonvulsant para sa "electroclinical" at "electrographic convulsions" at ang hindi naaangkop na paggamot para sa "clinical") at ang pagbabala ng pag-unlad ng bata (ang pinaka-hindi kanais-nais na mga resulta ng "electrographic" sa mga bata).
DIAGNOSTIC SIGNIFICANCE NG EEG SA MGA BAGONG panganak na bata na may mga seizure
Ang EEG at ang mga pagbabago nito ay nananatiling pangunahing, layunin na pamamaraan para sa pag-diagnose at pag-iiba ng epileptic at non-epileptic paroxysms sa mga bata, kabilang ang mga bagong silang. Ang iba't ibang mga karamdaman sa aktibidad sa background ay hindi tiyak na mga marker ng dysfunction ng utak ng sanggol at maaasahang predictors ng psychomotor development prognosis. Ang isang bilang ng mga electrographic pattern ng background EEG ng mga bagong silang na may mga seizure, halimbawa, "persistent amplitude depression", "outbreak - depression" at iba pa, ay madalas na nauugnay sa masamang pangmatagalang resulta ng pag-unlad ng mga bata.
Ang epileptiform morphologically pointed waves sa neonatal EEG ay, sa isang banda, isang katangian at madalas na paghahanap, at, sa kabilang banda, ang pinakamahirap na problema ng interpretasyon, lalo na sa mga batang may kombulsyon sa interictal period. Ang mga matalim na alon sa neonatal EEG ay maaaring maging isang pagpapakita ng parehong normal ("frontal sharp waves", "sporadic spike", atbp.), At pathological, ngunit non-epileptic na aktibidad (halimbawa, "positive rolandic spikes"). Ang pagpaparehistro ng mga talamak na alon sa EEG sa mas matatandang mga bata at matatanda na may epilepsy ay kadalasang isang pamantayan para sa pagkumpirma ng diagnosis sa interictal na panahon. Gayunpaman, ang mga pathological, nag-iisa na matalim na alon ay hindi karaniwan sa mga neonates na hindi pa nagkaroon ng mga seizure. Bilang karagdagan, ang pathological na "acute" na aktibidad ay madalas na may focal/multifocal localization, na hindi tumutugma sa pokus ng "pag-atake" na aktibidad ng epileptiform sa mga bagong silang.
may convulsions. Ayon kay E. Mizrahi et al. (2005), ang solong, hindi maindayog na matalas na alon, pati na rin ang maikli (mas mababa sa 10 s) na "pagtakbo" ng focal rhythmic sharp waves na naitala sa mga bagong silang sa interictal na panahon ng mga seizure, ay hindi dapat isaalang-alang sa konteksto ng aktibidad ng epileptiform. Sa kasong ito, ang diagnostic na halaga ng aktibidad ng pathological ay itinuturing na isang hindi tiyak na marker ng pinsala sa parenchymal. Alinsunod dito, ayon sa mga may-akda, tanging ang pagtuklas ng isang pattern ng pag-agaw ay isang walang kondisyong electrographic criterion para sa pag-diagnose at pagkumpirma ng convulsive syndrome sa mga bagong silang.
Ang aktibidad ng ictal sa neonatal EEG ay makabuluhang naiiba kaysa sa mas matatandang bata. Sa mga bagong silang, ang pangunahing pangkalahatang aktibidad ng epileptiform ay napakabihirang, kung mayroon man. Mas madalas, ang electrographic paroxysm ay may (multi-) focal onset sa gitna o temporal na mga rehiyon at kumakalat sa buong cerebral hemispheres, nagbabago ng morpolohiya at iba pang mga katangian, habang lumalabas ang klinikal na larawan. Kadalasan mayroong dalawa o higit pang independiyenteng foci ng aktibidad ng pathological. Ang morpolohiya at lokalisasyon ng aktibidad na "pag-atake" ay maaaring magkaiba nang malaki sa isang bata na may parehong uri ng klinikal na paroxysmal phenomena. Ang aktibidad ng ictal sa neonatal EEG ay madalas na kinakatawan ng isang (multi-) focal sa lokalisasyon, naiiba sa background na aktibidad sa morpolohiya, amplitude at dalas, isang pattern sa anyo ng isang maindayog na pagsabog ng aktibidad na tumatagal ng higit sa 10 segundo, na may natatanging simula at pagtatapos.
M. Scher (2002) ay nakikilala ang apat na ictal pattern sa neonatal EEG: focal rhythmic "acute" na aktibidad laban sa isang binago at hindi nabagong background; multi-focal ritmikong aktibidad; focal / multifocal rhythmic pattern sa hanay ng mga pangunahing ritmo (pseudo-alpha / beta / theta / delta na aktibidad). Pangunahing pangkalahatan ang mga paglaganap ng mga epileptiform complex ay nangyayari lamang sa mga pangkalahatang myoclonic seizure. Medyo mas madalas sa neonatal EEG, ang phenomenon ng "secondary bilateral synchronization" ay nabanggit, ibig sabihin, isang pare-parehong nagkakalat na pagkalat ng epileptiform na aktibidad mula sa pangunahing pokus.
Ang aktibidad ng ictal ay maaaring nauugnay sa isang klinikal na paroxysmal phenomenon, gayunpaman, ito ay mas madalas na naitala nang walang klinikal na sulat ("electrographic seizure"). Ang average na tagal ng isang nakahiwalay na "electrographic epileptic seizure" sa mga bagong silang, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 2-3 minuto, ngunit ang kanilang pinagsama-samang tagal ay maaaring makabuluhan. Ang "neonatal electrographic epileptic status" ay karaniwang tinutukoy kung ang tuluy-tuloy na aktibidad ng epileptiform ay naitala nang higit sa 20-30 minuto o ang kabuuang tagal nito
Ang dalas ay higit sa 50% ng oras ng kabuuang pagpaparehistro ng EEG. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagbabala ng pag-unlad ng psychomotor ng isang bata ay higit sa lahat ay hindi nakasalalay sa pagpaparehistro ng "seizure" na aktibidad ng epileptiform dahil ito ay nauugnay sa antas ng background ng mga kaguluhan sa EEG.
Ang mga kahirapan sa teknikal at organisasyon sa pagsasagawa ng maraming oras ng pagsubaybay sa EEG sa mga bagong silang ay nangangailangan ng pagpili ng isang pangkat ng mga batang nasa panganib para sa pagbuo ng "electroclinical" at "electrographic" NS upang ma-optimize ang karagdagang pagsusuri at kumpirmahin ang diagnosis. Pananaliksik ni N. lagola e! a1. (1998) ay nagpakita na kapag nagrerehistro ng mga makabuluhang pagbabago sa aktibidad sa background sa isang nakagawiang EEG sa mga bagong silang sa mga unang oras ng buhay, ang panganib na magkaroon ng "electrographic seizure" sa susunod na 24 na oras ay umabot sa 80-90%. Tinukoy ng E. V. Gumennik (2007) ang 3 grupo ng mga bagong silang na may hypoxic-ischemic encephalopathy, na may mataas na panganib na magkaroon ng "electrographic seizure", na nangangailangan ng pagsubaybay sa EEG. Ito ang mga bata: 1) na may matinding kaguluhan sa background na aktibidad sa isang panandaliang EEG; 2) kapag nagrerehistro ng aktibidad ng seizure epileptiform sa isang nakagawiang EEG; 3) mga batang may matinding asphyxia o nasa pre-/coma state.
Dahil sa ang katunayan na ang kagyat na pagsubaybay sa EEG ay kadalasang mahirap dahil sa mga teknikal na paghihirap, sa mga nakaraang taon, ang pamamaraan ng "cerebral function monitoring" o amplitude-integrative EEG (aEEG) ay naging popular sa mga neonatal intensive care unit. Ang interpretasyon at pagsusuri ng data ng aEEG ay medyo simple at posible para sa pagsasanay ng mga neonatologist. Ang paggamit ng isang maliit na bilang ng mga electrodes ay nagbibigay-daan sa maraming oras o kahit na araw-araw na mga obserbasyon. Ang isang mataas na ugnayan ay ipinakita sa pagitan ng mga resulta ng karaniwang EEG at aEEG, lalo na kapag tinatasa ang normal at labis na pathological na aktibidad sa background. Ang pagiging epektibo ng pamamaraan ng aEEG na may kaugnayan sa diagnosis ng "electrographic seizure" ay medyo mas mababa kumpara sa karaniwang EEG. Dahil sa maliit na bilang ng mga electrodes na ginamit at ang makabuluhang "naka-compress" na electrographic na larawan sa oras, ang mga focal seizure maliban sa Rolandic (leads C3-C4), localization, pati na rin ang low-amplitude (< 2030 мкВ) и кратковременная (< 30 с) «приступная» эпилеп-тиформная активность . Совмещение двух методик (стандартная ЭЭГ и аЭЭГ) многократно увеличивает диагностические возможности электрографического исследования новорожденных.
Ayon sa I. Voile (2001), ang visual na pagmamasid at pagtatasa ng paroxysmal phenomenon ay sapat para sa diagnosis ng NS, na sinusundan ng agarang paggamot. Sa kasalukuyan, ang mga taktika ay nagiging popular bago ang simula ng pagpapakilala ng mga anticonvulsant.
positibong kumpirmasyon ng EEG ng epileptic genesis ng paroxysmal phenomenon, ibig sabihin, ang pagpaparehistro lamang ng aktibidad ng ictal. Ito ang tanging at kinakailangang kondisyon para sa diagnosis ng "neonatal seizure". Karamihan sa mga may-akda ay sumasang-ayon na ang agaran at pangmatagalang pagbabala ng mga batang may NS ay higit na tinutukoy ng etiology. Sa bagay na ito, tila may ilang pag-aalinlangan tungkol sa mga prospect para sa pinabuting resulta sa kabila ng matagumpay na paggamot sa mga seizure. Sa kabilang banda, ang nakakapinsalang epekto ng mga seizure "sa kanilang sarili" sa pagbuo ng utak ng isang sanggol ay ipinakita. Alinsunod dito, ang paggamot sa NS ay dapat na magsimula kaagad pagkatapos ng kanilang tamang electroclinical diagnosis.
Ang phenobarbital, phenytoin, at benzodiazepines ay mga first-line na gamot pa rin sa paggamot ng mga neonatal seizure. Ang isang kamakailang pag-aaral sa pagsusuri at pagsusuri ay nagpakita na sa kasalukuyan ay walang nakakumbinsi na data na nagpapatunay na ang ibang mga gamot ay mas epektibo sa paggamot ng NS kaysa sa tradisyonal na mga anticonvulsant.
Ang mga karaniwang regimen sa paggamot ay nagpapahintulot sa paghinto ng mga klinikal na pagpapakita sa 70-90% ng mga kaso. Gayunpaman, ipinakita ng video EEG monitoring technique na ang kumpletong klinikal at electrographic na kontrol ng NS sa paggamit ng mga tradisyonal na gamot ay nakakamit lamang sa 20-40% ng mga kaso. Ito ay itinatag na ang pagpapanatili ng epileptic na aktibidad sa EEG, kahit na sa kawalan ng mga klinikal na pagpapakita, ay walang gaanong nakakapinsalang epekto sa utak ng mga bagong silang. Alinsunod dito, sa isang medikal na setting, ang isang pagtatasa batay sa mga klinikal na resulta lamang ay maaaring magbigay ng maling impresyon sa pagiging epektibo ng paggamot ng mga neonatal seizure. R. Sancar, M. Painter (2005) gumawa ng retorika remark sa pamagat ng artikulo: "Pagkatapos ng napakaraming taon ng paggamit ng mga tradisyonal na anticonvulsant, mahal pa rin namin ang isang bagay na hindi talaga gumagana!" .
May mga nakahiwalay na pag-aaral na isinagawa sa isang maliit na contingent ng mga bagong silang, na nagpapahiwatig ng pagiging epektibo ng valproate, carbamazepine, topiramate. Ang mga katotohanang ito ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral at kumpirmasyon.
Ipinakita ng mga eksperimentong pag-aaral na ang "inhibitory" na neurotransmitter na GABA ay may kabalintunaan, nakakagulat na epekto sa mga unang linggo ng postnatal life. Ito ay bahagyang nagpapaliwanag ng mababang bisa ng phenobarbital at benzodiazepines sa paggamot ng NS, dahil ang mga gamot na ito ay nagpapasigla sa mga GABAergic receptor. Sa mga nagdaang taon, ang tanong ng pangangailangan na maghanap para sa panimula ng mga bagong anticonvulsant sa paggamot ng mga neonatal seizure ay itinaas. Halimbawa, ang bumetanide, isang gamot na ginagamit sa US bilang isang diuretiko, ay kasalukuyang aktibong pinag-aaralan. Hinaharang ng Bumetanide ang pagpasok ng mga Cl-ion sa intracellular space
ang ari-arian ng "immature" neuron, binabawasan at leveling ang intracellular na konsentrasyon nito, at sa gayon ay binabawasan ang kabalintunaan, umaasa sa edad, "kapana-panabik" na epekto ng GABA. Ang mga unang eksperimento sa mga modelo ng hayop ay nagpakita ng mga magagandang resulta.
Ang tanong ng tagal ng prophylactic na paggamot ng NS ay nananatiling hindi nalutas. Iminumungkahi na gumamit ng mga antiepileptic na gamot sa loob ng ilang araw kung ang mga seizure ay hindi umuulit at walang mga pagbabago sa neurological status ng bata. Habang pinapanatili ang isang nalulumbay na estado, ang tagal ng therapy ay nagpapatuloy sa isang buwan ng buhay at sa mga bihirang kaso hanggang tatlong buwan ang edad. Sa kabilang banda, ang isang mababang panganib (8%) ng pag-ulit ng epileptic paroxysms sa mga bagong silang pagkatapos ng maagang pag-alis ng mga anticonvulsant ay ipinakita. Mayroon ding mga ulat na ang panganib na magkaroon ng epilepsy sa mga batang may NS sa susunod na dalawa hanggang tatlong taon ay hindi nauugnay sa istatistika sa tagal ng paggamot para sa convulsive syndrome sa neonatal period. Dapat itong isipin na ang pangmatagalang paggamit ng mga anticonvulsant, sa partikular na phenobarbital, ay mayroon ding nakakapinsalang epekto sa pagbuo ng utak ng isang sanggol.
PANITIKAN
1. Guzeea, V. I. Ang paggamit ng topiramate sa pinagsamang therapy ng malignant epileptic encephalopathies na may debut sa neonatal period / V. I. Guzeva [et al.] // Rus. magazine neurolohiya ng bata. - 2006. - Hindi. 1. - S. 10-13.
2. Guzeea, V. I. Epilepsy at non-epileptic paroxysmal na kondisyon sa mga bata / V. I. Guzeva. - M. : MIA, 2007. - 563 p.
3. Gumenik, E. V. Post-hypoxic convulsions sa full-term newborns (diagnosis, paggamot, pagbabala): may-akda. dis. ... cand. honey. Agham / E. V. Gumenik. - St. Petersburg, 2007. - 22 p.
4. Mukhin, K. Yu. Epilepsy. Atlas ng electro-clinical diagnostics / K. Yu. Mukhin, A. S. Petrukhin. - M. : Alvarez Public-shing, 2004. - 439 p.
5. Daliri, A. B. Hypoxic-ischemic encephalopathy ng mga bagong silang / A. B. Finger, N. P. Shabalov. - M. : MEDpress-inform, 2009. - 253 p.
6. Ponyatishin, A.E. Electroencephalography sa neonatal neurology / A.E. Ponyatishin, A.B. Palchik. - St. Petersburg. : SOTIS, 2010. - 172 p.
7. Ben-Ari, Y. Mga epekto ng mga seizure sa mga proseso ng pag-unlad sa utak na wala pa sa gulang / Y. Ben-Ari, G. Holmes // Lancet Neurol. - 2006. - Hindi. 5. - Р.1055-1063.
8. Bergman, I. Resulta sa mga neonates na may mga convulsion na ginagamot sa isang intensive care unit / I. Bergman // Ann. Neurol. - 1983. - Hindi. 14. - R. 642-647.
9. Booth, D. Anticonvulsants para sa mga neonates na may mga seizure / D. Booth, D. Evans // Cochrane Database Syst Rev. - 2004.
10. Boylan, G. Phenobarbitone, neonatal seizure, at video-EEG./ G. Boylan // G. Arch. Dis. Bata Pangsanggol. neonat. Ed. - 2002. - Hindi. 86. - R. F165-F170.
11. Clansy, R. Ang eksaktong ictal at interictal na tagal ng electroencephalograph"; neonatal seizure / R. Clansy, A. Ledigo // Epilepsia. -1987. - Hindi. 28. - R. 537-541.
12. Dalla Bernardina, B. Maagang myoclonic epileptic encephalopathy (EMEE) / B. Dalla Bernardina // Eur. J. Pediatr. - 1983. - Hindi. 140. - R. 248-252.
13. Engel, J. Ulat ng ILAE classification core group / J. Engel // Epilepsia. - 2006. - Hindi. 47. - R. 1558-1568.
14. Evans, D. Neonatal seizure / D. Evans, M. Levene // Arch. Dis. Bata Pangsanggol. Neonatal. Ed. - 1998. - Bilang 78. - P. F70-F75.
15. Ferriero, D. Neonatal brain injury / D. Ferriero // New Engl. J. Med. - 2004. - Hindi. 351. - P. 1985-1995.
16. Hellstrom-Westas, L. Mababang panganib na pag-ulit pagkatapos ng maagang pag-withdraw ng antiepileptic na paggamot sa neonatal period / L. Hellstrom-Westas // Arch. Dis. Bata Pangsanggol. Neonatal. Ed. - 1995. - Hindi. 72. -P. F97-F101.
17. Holmes, G. Mga kahihinatnan ng neonatal seizure sa daga: morphological at behavioral effects / G. Holmes // Ann. Neurol. -1998. - Hindi. 44. - P. 845-857.
18. Holmes, G. Mga bagong konsepto sa neonatal seizure / G. Holmes // Neuroreport. - 2002. - Hindi. 13. - P. 3-8.
19. Gal, P. Valproic acid efficacy, toxicity, at pharmacokinetics sa neonate na may hindi maaalis na mga seizure / P. Gal // Neurology. - 1988. - Hindi. 38. - P. 467-471.
20. Gilman, J. Mabilis na sunud-sunod na phenobarbital na paggamot ng mga neonatal seizure / J. Gilman // Pediatrics. - 1989. - Hindi. 83. - P. 674-678.
21. Kahle, K. Ang bumetanide-sensitive na Na-K-2Cl cotransporter na NKCC1 bilang isang potensyal na target ng diskarte sa paggamot na nakabatay sa mekanismo ng nobela para sa mga neonatal seizure / K. Kahle, K. Staley // Neurosurg Focus. -2008. - Hindi. 25. - P. 1-8.
22. Kato, M. Clinical spectrum ng Ohtahara syndrome na sanhi ng mutation ng STXBP1 / M. Kato, H. Saitsu // 28 International Epilepsy Congress. - Budapest, 2009. - P. 124.
23. Koenigsberger, R. Neonatal seizure / R. Koenigsberger // International Pediatrics. - 1999. - Hindi. 14. - P. 204-207.
24. Laroia, N. Mga kasalukuyang kontrobersya sa diagnosis at pamamahala ng mga neonatal seizure / N. Laroia // Indian Pediatrics. - 2000. - Hindi. 37. -P. 367-372.
25. Latini, G. Status epilepticus at resulta ng neurodevelopment sa 2 taong gulang sa isang napakababang timbang na sanggol / G. Latini // Biol. bagong panganak. - 2004. - Hindi. 85. - P. 68-72.
26. Lombroso, C. Neonatal seizure: gaps sa pagitan ng laboratoryo at ng klinika / C. Lombroso // Epilepsia. - 2007. - Hindi. 48. -P. 83-106.
27. McBride, M. Electrographic seizure sa mga neonates ay nauugnay sa hindi magandang resulta ng neurodevelopment / M. McBride, N. Laroia, R. Guillet // Neurology. - 2000. - Hindi. 55. - P. 506-513.
28. Mizrahi, E. Characterization at classification ng neonatal seizure / E. Mizrahi, P. Kellaway // Neurology. - 1987. - Hindi. 37. -P. 1837-1844.
29. Mizrahi, E. Neonatal seizures: earl-onset seizures syndromes at ang kanilang mga kahihinatnan para sa pag-unlad / E. Mizrahi, R. Clancy // Ment. Patigilin. dev. Res. Sinabi ni Rev. - 2000. - Hindi. 6. - P. 220-241.
30. Mizrahi, E. Atlas ng neonatal EEG / E. Mizrahi, R. Hrachovy, P. Kellaway. - 3d ed. - Lippincott Williams & Wilkins, 2005.
31. Mizrahi, E. Symptomatic neonatal seizure / E. Mizrahi, K. Watanabe // Epileptic syndromes sa pagkabata, pagkabata at pagbibinata. - ika-4 na ed. / eds ni J. Roger. - Un. Kaharian: John Libbey & Co Ltd, 2005. - P. 17-38.
32. Ohtahara, S. Epileptic encephalopathies sa maagang pagkabata na may suppression-burst / S. Ohtahara, Y. Yamatogi // J. Clin Neurophysiol. -2003. - Hindi. 20. - P. 398-407.
33. Patrizi, S. Neonatal seizure: katangian ng EEG ictal activity sa preterm at fullterm na mga sanggol / S. Patrizi // Utak. dev. - 2003. - Hindi. 25. - P. 427-437.
34. Perlman, J. Mga seizure sa preterm na sanggol: mga epekto sa cerebral blood flow velocity, intracranial pressure, at arterial blood pressure / J. Perlman, J. Volpe // J. Pediatr. - 1983. - Hindi. 102. - P. 288-293.
35. Rennie, J. Neonatal seizure / J. Rennie // Eur. J. Pediatr. -1997. - Hindi. 156. - P. 83-87.
36. Ronen, G. Pangmatagalang pagbabala sa mga batang may neonatal seizure / G. Ronen, D. Buckley, S. Penney // Neurology. - 2007. - Hindi. 69. - P. 1816-1822.
37. Sancar, R. Mga seizure ng neonatal: pagkatapos ng lahat ng mga taon na ito, mahal pa rin natin ang hindi gumagana / R. Sancar, M. Painter // Neurology. - 2005. - No. 64. - P. 776-777.
38. Scher, M. Mga kontrobersya tungkol sa pagkilala sa neonatal seizure / M. Scher // Epileptic Dis. - 2002. - Bilang 4. - P. 139-158.
39. Scher, M. Mga kontribusyon sa prenatal sa epilepsy: mga aralin mula sa bedside / M. Scher // Epileptic Dis. - 2003. - Hindi. 5. - P. 77-91.
40. Sheth, R. Electroencephalogram confirmatory rate sa neonatal seizure / R. Scher // Pediatr Neur. - 1999. - Hindi. 20. - P. 27-30.
41. Silverstein, F. Neonatal seizure / F. Silverstein, F. Jensen // Ann. Neurol. - 2007. - Hindi. 62. - P. 112-120.
42. Stafstrom, C. Neurobiological na mekanismo ng developmental epilepsy: pagsasalin ng mga eksperimentong natuklasan sa klinikal na aplikasyon / C. Stafstrom // Semin. Pediatr. Neurol. - 2007. - Hindi. 14. - P. 164-172.
43. Sulzbacher, S. Late cognitive effect ng maagang paggamot sa Phenobarbital / S. Sulzbacher // Clin. Pediatr. - 1999. - Hindi. 38. -P. 387-394.
44. Turanli, G. Benign neonatal sleep myoclonus mimicking status epilepticus / G. Turanli // J. Child. Neurol. - 2004. - Hindi. 19. - P. 62-63.
45. Udani, V. Pangmatagalang pagbabala ng mga neonatal seizure—nasaan tayo? / V. Udani // Indian Pediatr. - 2008. - Hindi. 45. - P. 739-741.
46. Verroti, A. Mga bagong uso sa neonatal seizure / A. Verroti, G. Latini, P. Cicioni // J. Pediatr. Neurol. - 2004. - Hindi. 2. - P. 191-197.
47. Volpe, J. Neonatal seizure: kasalukuyang mga konsepto at binagong pag-uuri / J. Volpe // Pediatrics. - 1989. - Hindi. 84. - P. 422-428.
48. Volpe, J. Neurology ng bagong panganak / J. Volpe. - ika-5. ed. -Philadelphia: WB Saunders Co, 2007.
49. Weiner, S. Neonatal seizure electroclinical dissociation / S. Weiner // Pediatr. Neurol. - 1991. - Bilang 7. - P. 363-368.
Morozova T.M., Evtushenko S.K., Omelyanenko A.A., Balakhonova O.N., Donetsk National Medical University na pinangalanang I.I. M. Gorky
Buod
Ang mga neonatal seizure ay kadalasang unang senyales ng neurological dysfunction at isang mahalagang indicator ng karagdagang cognitive impairment at pagkaantala sa pag-unlad. Ang artikulong ito ay nagpapakita ng pagkakakilanlan, klinikal na pagpapakita, pagsusuri, tiyak (karaniwan at alternatibo) na paggamot ng mga neonatal seizure.
Mga keyword
convulsions, bagong panganak, paggamot.
Neonatal seizure (NS)- ito ay isang polyetiological clinical syndrome ng neonatal period, na pangunahing nagpapahiwatig ng mga cerebral disorder.
Ang NS ay nangyayari sa unang 4 na linggo ng buhay ng isang full-term na bagong panganak (mula sa ika-1 hanggang ika-28 araw). Para sa mga preterm na sanggol, ito ay tumutugma sa isang post-conception age na 44 na linggo (post-conception age ay katumbas ng kabuuan ng gestational period bago ang kapanganakan at ang tagal ng postnatal period).
Ang dalas ng NS ay mula 0.7 hanggang 16 (L. Nirupama, 2000; M. Levene, 2002) sa bawat 1000 live birth, na ipinaliwanag sa pagiging kumplikado ng pagkakakilanlan. Ang NS ay isang hindi maliwanag na kababalaghan na umaasa sa edad, ang mga seizure ay madalas na hindi lumalawak, na walang pangalawang generalization, at, bilang isang panuntunan, hindi napapansin, hindi palaging nakikilala mula sa normal na aktibidad. Sa proseso ng myelination at synaptogenesis, ang mga seizure ay "evolve". Bilang karagdagan, ang tinatawag na "nakatagong" mga seizure ay madalas na naitala, iyon ay, mga seizure na walang clinical manifestations, na nasuri lamang sa pamamagitan ng electroencephalography (L. Nirupama, 2000; M.S. Scher, 2002; G.B. Boylan, 2002).
Sa karamihan ng mga kaso (higit sa 90%), ang NS ay nagpapakilala, at halos 10% lamang ang namamana (idiopathic NS). Ayon kina Mizrahi at Kellaway, ang hypoxic-ischemic encephalopathy (HIE) ay may pinakamalaking proporsyon (32%), intracranial hemorrhages (ICH) account para sa 17%, intrauterine infections (IUI) na may pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos - 14%, cerebral malformations - 7%, metabolic disorder - 6% at hindi alam na metabolic disorder - 6% at mga hindi kilalang sakit na metabolic - 6%, congenoses 1%, congenital disorders - 1% na sanhi ng metabolic disorder. %.
Dahil ang immature na utak ay mataas ang epileptogenic, ang pagkakaroon ng NS ay kadalasang ang unang senyales ng neurological dysfunction. Ang mga seizure ay karaniwang nagpapahiwatig ng kalubhaan ng patolohiya at ang pangunahing sintomas na hinuhulaan ang mga kakulangan sa pag-iisip at motor sa karagdagang pag-unlad ng bata. Ang pagbabala ng NS ay hindi kanais-nais sa karamihan ng mga kaso, ang dami ng namamatay ay mula 15 hanggang 40%. Sa 11-90% ng mga nabubuhay na bata, ang mga dramatiko at pangmatagalang kahihinatnan ay ipinakita ng epileptic encephalopathy na may kapansanan sa pag-iisip, mga paghihirap sa pag-aaral at komunikasyon, paglihis ng pag-uugali, pagkaantala sa motor.
Napatunayan na ang paglaban ng utak sa mga nakakapinsalang epekto ng mga seizure sa mga bagong silang ay mataas sa unang linggo ng buhay, at pagkatapos ay bumababa (O. Cataltepe, 1995). Ang isang kabaligtaran na relasyon ay naitatag sa pagitan ng antas ng kapanahunan ng mga bagong silang at ang saklaw ng mga seizure. Bakit mapanganib ang mga seizure para sa pagbuo ng utak?
Binabawasan ng pag-atake ang mga antas ng ATP, phosphocreatine, glucose at pinapataas ang antas ng ADP, pyruvate, lactate => paglipat sa glycolysis at anaerobic metabolism => kakulangan sa glucose, hypoxia.
Isang pagtaas sa lactate => lokal na vasodilation at may kapansanan sa autoregulation ng cerebral blood flow => mas mataas na panganib ng pagdurugo (mula sa germinal matrix at sa penumbra (penumbra) ng ischemic infarcts).
Sa kabila ng pagtaas ng daloy ng dugo, ang mataas na metabolic demand dahil sa pag-agaw ay hindi nabayaran, mayroong pagbaba sa metabolismo ng protina / DNA synthesis, PKN at hindi na mapananauli na pinsala sa panahon ng cell division => pagbagal ng neuronal differentiation at myelination, pagkagambala ng synaptic connections at apoptosis.
Kaya, ang isang seizure ay nangyayari kapag ang isang malaking grupo ng mga neuron ay sumasailalim sa labis na naka-synchronize na depolarization. Ang paglabag sa antas ng glutamate, aspartate, calcium influx, kakulangan sa enerhiya, ang pagbuo ng hypoxia at ang pagkawala ng cerebral autoregulation ng daloy ng dugo kasama ang pagtaas nito ay nagdudulot ng pangalawang nakakapinsalang epekto. Sa bagay na ito, mayroong pangangailangan para sa sapat na pagsusuri at paggamot ng NS mula sa mga unang araw ng buhay ng isang sanggol.
Sa International Classification of Epilepsy (1989), ang NS ay ikinategorya bilang age-dependent convulsive syndromes, gayunpaman, ang idiopathic NS ay napatunayan bilang mga anyo ng hereditary (familial) na epilepsy na nag-debut sa neonatal period.
Bilang isang polyetiological syndrome, ang NS ay may medyo malawak na hanay ng mga klinikal na pagpapakita at oras ng pagpapakita, na dapat isaalang-alang kapag gumagawa ng diagnosis. Ang nosological diagnosis, ang tiyak na pagpapakita ng kung saan ay NS, ay tinutukoy ng isang buong hanay ng mga pamantayan: gestational age, anamnestic family data, pangunahin ang prenatal history of development, intranatal na sitwasyon at ang likas na kurso ng maagang neonatal adaptation. Ang anamnesis at ang clinical syndrome complex na kasama ng neonatal convulsions ay mahalagang mga susi sa pagbubunyag ng etiology ng NS:
Ang isang family history ng convulsions sa neonatal period ay nagpapahiwatig na ang sanggol ay may genetic syndrome. Ang ilan sa mga sindrom na ito ay itinuturing na benign at kadalasang nawawala sa panahon ng neonatal.
Ang isang detalyadong kasaysayan ng pagbubuntis, na naghahanap ng mga palatandaan na nagmumungkahi ng posibilidad ng impeksyon sa TORCH, pagkabalisa sa pangsanggol, preeclampsia, o impeksyon sa ina ay maaari ring mapadali ang paghahanap ng etiolohiko.
Ang kasaysayan ng panganganak ay pare-parehong mahalaga: ang uri ng panganganak at ang dokumentadong traumatic factor. Ang marka ng Apgar ay nagmumungkahi din ng isang etiological factor. Gayunpaman, ang mababang marka nang hindi nangangailangan ng resuscitation at kasunod na intensive care ay malamang na hindi maiugnay sa NS.
Ang kasaysayan ng postpartum ay hindi gaanong makabuluhan: Ang NS sa mga sanggol na may hindi pa naganap na kasaysayan ng prenatal at paghahatid ay maaaring resulta ng mga sanhi ng postnatal. Ang pagkakaroon ng panginginig ay maaaring magmungkahi ng paghahatid na may analgesia o neonatal hypocalcemia. Ang kawalang-tatag ng presyon ng dugo, ang lagnat ay nagpapahiwatig ng impeksyon o sepsis.
Isinasaalang-alang ang mga tampok ng morphofunctional maturity ng CNS ng isang bagong panganak, ang mga sumusunod na uri ng NS ay nakikilala:
ophthalmic (ocular);
oroalimentary;
motor;
vegetative.
focal;
multifocal;
pangkalahatan (bilateral).
focal;
multifocal;
pangkalahatan.
focal;
pangkalahatan.
Fragmentary NS:
Clonic NS:
Myoclonic NS:
Tonic NS:
Phenomenological classification ng NS (J. Volpe, 2001) at ang kanilang semiotics:
1. Fragmentary NS (malambot, hindi tipikal, nabura, abortive - banayad).
1.1. Ocular phenomena: a) tonic deviation; b) maindayog na nystagmoid twitching ng eyeballs);
c) pagkurap, pagdilat ng mga mata, pagkupas ng tingin. Ang mga pag-atake na ito ay dapat na naiiba mula sa mga pagpapakita ng distension ng CSF, paresis ng oculomotor nerves, metabolic encephalopathy (Leigch's syndrome), "dancing eyes" syndrome na may nakatagong neuroblastoma.
1.2. Oroalimentary (oral-buccal-lingual-facial) automatisms: a) pagnguya; b) mga paggalaw ng paglunok; c) mga paggalaw ng pagsuso; d) paghampas; e) paroxysmal na paggalaw ng dila; e) hindi pangkaraniwang pagngiwi, paroxysmal na ngiti.
1.3. Motor phenomena: a) "pedaling", "boxing" o raking na paggalaw sa mga limbs na may panandaliang pagbabago sa tono ng kalamnan; b) masasamang pag-atake sa leeg; c) magulong paggalaw ng upper at lower extremities.
1.4. Mga seizure: a) pagkapilay; b) kumukupas; c) pagkawala ng malay; d) nagkakalat na pagbaba sa tono ng kalamnan; e) pagtigil ng aktibidad ng motor.
1.5. Mga reaksyong vegetative: panandaliang pagbabago: a) tibok ng puso at presyon ng dugo; b) kulay ng balat (syanosis); c) paglalaway; d) hiccups.
1.6. Apnea na "kumbulsyon".
Genesis: HIE, mga anomalya sa utak, namamana na metabolic disorder, toxic-metabolic disorder, cerebral hemorrhages (infratentorial, parenchymal), IUI. Ictal EEG - mabagal na alon at mga pagbabago sa uri ng "peak - wave" complex.
2. Clonic NS (CNS): rhythmic muscle twitching ng mga indibidwal na bahagi ng trunk, mukha at limbs, kadalasang may dalas na 1-3 bawat segundo. Nangyayari ang mga ito sa mga bata na higit sa 36 na linggo ng pagbubuntis.
2.1. Focal CNS: rhythmic clonic twitches ng mukha at limbs na may malinaw na laterization, na sinamahan ng adversion ng ulo at mata. Sa ilang mga kaso, nabuo ang focal status epilepticus. Pagkatapos ng pag-atake, maaaring magkaroon ng transient mono- o hemiparesis ng mga paa't kamay.
Genesis: cerebral infarction, hematoma, bacterial meningitis, arteriovenous malformation, tumor, atbp. Sa EEG - focal foci ng epileptic activity ayon sa uri ng "peak - wave" complexes.
2.2. Multifocal CNS: mga seizure na nakakaapekto sa mga indibidwal na grupo ng kalamnan, hindi matatag, pira-piraso, lumilipat mula sa isang paa patungo sa isa pa at mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa kabaligtaran. Kadalasang nauugnay sa sleep apnea.
Genesis: mga electrolyte disturbances (hypomagnesemia, hypocalcemia), mababang antas ng pyridoxine, may kapansanan sa cortical differentiation at migration. Bihirang mangyari sa yugto ng pagbawi pagkatapos ng talamak na asphyxia.
2.3. Pangkalahatan KNS. Pangkalahatang clonic seizure sa 95% ng mga kaso sa mga bagong panganak ay focal sa kalikasan na may pangalawang generalization. Sa pagbuo ng isang pangkalahatang clonic seizure, mayroong pagkawala ng kamalayan, maaaring may mga kaguluhan sa ritmo ng paghinga na may cyanosis, hypersalivation. Ang ganitong mga pag-atake ay nagpapahiwatig ng kapanahunan ng utak ng bagong panganak at nangyayari pangunahin sa mga full-term na bata.
Genesis: HIE, trauma ng kapanganakan, metabolic disorder.
3. Myoclonic NS (MNS).
3.1/3.2. Focal / multifocal MHC: a) axial MHC - mabilis na kidlat na pagbaluktot ng ulo, leeg tulad ng "pecks", "nods" na may dalas na 1-8 bawat segundo o mas kaunti, ay maaaring isama sa mga vegetative-visceral disorder, dilated pupils; b) MHC ng mga limbs - maindayog na simetriko pagbaluktot ng mga limbs, mas madalas ng mga braso, na may dalas na isang beses bawat segundo o 1-2 bawat 10 segundo. Madalas gayahin ang kusang Moro reflex.
3.3. Generalized MHC - isang kumbinasyon ng "pecks" na may flexor flexion o extension ng mga limbs, nodding ng ulo. Medyo simetriko, kasabay na myoclonic jerks.
Genesis: matinding diffuse brain damage, terminal phase ng asphyxia, hereditary metabolic disease (NBO), hereditary degenerative disease, cerebral malformations. Sa hinaharap, ang mga myoclonic seizure ay maaaring maging isang mahalagang bahagi ng West, Otahara, Ajkardi, Lennox-Gastaut syndromes.
4. Tonic NS (TNS): nagpapahiwatig ng pinsala sa mga istruktura ng forebrain.
4.1. Focal TNS: a) stereotypical, kadalasang panandaliang pagbabago ng tonic sa posisyon at tono ng kalamnan sa isang paa, tonic tension sa mga kalamnan ng leeg, pagbaluktot o extension ng isang paa (imitasyon ng isang asymmetric tonic neck reflex); b) pagsalungat sa ulo. Sinamahan ng apnea, tonic deviation ng eyeballs o gaze fixation.
4.2. Generalized TNS: a) mga pag-atake ng uri ng decerebrate rigidity na tumatagal ng mas mababa sa isang minuto, na binubuo ng pagbawi ng mga kalamnan sa leeg at extension ng mga braso at binti; b) pagbaluktot ng mga braso at extension ng mga binti ayon sa uri ng postura ng dekorasyon. Ang mga ito ay pinagsama sa paitaas na paglihis ng mga eyeballs at paroxysmal respiratory failure, na kahawig ng isang matagal na paghinga.
Genesis: mas karaniwan sa unang araw ng buhay sa maliliit na bata na may neonatal HIE, intraventricular hemorrhages. Ictal EEG: tiyak na aktibidad ng mabagal na alon na nagmumula sa mga istruktura ng stem at basal ganglia.
Ang idiopathic NS, o nosologically independent epileptic syndromes, ay nahahati sa benign idiopathic (kabilang kung saan mayroong dalawang anyo - benign familial NS at benign idiopathic NS) at malignant idiopathic NS (early myoclonic encephalopathy, early infantile epileptic encephalopathy, migratory partial epilepsy sa mga bata).
Ang benign familial neonatal seizure (P. Plouin, 1985) ay minana sa isang autosomal dominant na paraan, ang genetic marker ay naisalokal sa ika-8 o mahabang braso ng ika-20 kromosoma. Debut - ika-2-3 araw ng buhay laban sa background ng kamag-anak na kagalingan. Ang mga seizure ay nangyayari pangunahin sa panahon ng pagtulog na may dalas na 35 beses sa isang araw. Ang tagal ng pag-atake ay 1-3 minuto. Ang mga maikling multifocal clonic seizure ay pinagsama sa apnea, ocular at autonomic phenomena, at oral automatism. Ang tagal ng mga kombulsyon ay mula 5-7 araw hanggang 6 na linggo, anuman ang appointment ng mga anticonvulsant. Ictal EEG: amplitude suppression, generalised spike waves. Ang interictal EEG ay tumutugma sa pamantayan ng edad.
Benign idiopathic neonatal seizures ("fifth day seizures"). Ang pangunahing dahilan ay isang matinding kakulangan sa zinc. Nangyayari sa mga full-term na bata laban sa background ng kumpletong kagalingan. Ang marka ng Apgar sa ika-5 minuto - hindi bababa sa 9 na puntos. Pagpapakita sa ika-5-7 araw ng buhay. Ang dalas ng mga seizure ay hanggang 15-20 bawat araw o sa anyo ng neonatal status epilepticus, generalized multifocal, mas madalas na focal clonic convulsions na tumatagal ng hanggang 20 oras. Ang mga seizure ay lumalaban sa therapy, na sinamahan ng apnea hanggang 1 minuto, cyanosis. Ictal EEG: θ - matutulis na alon o alternating burst ng θ-waves. Prospectively - normal na pag-unlad.
Maagang myoclonic encephalopathy. Debut - ang unang 28 araw. Mayroong isang serye ng mga seizure hanggang sa patuloy na status epilepticus. Mga kombulsyon sa anyo ng fragmentary chaotic myoclonic twitches sa mga kalamnan ng mukha at limbs. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng mga focal phenomena (pag-iwas sa mata, apnea, pamumula ng mukha) at tonic extensional extension ng mga limbs. EEG pattern: "flare - depression" na may pagbabago sa hypsarrhythmia at focal spike pagkatapos ng 3-5 buwan.
Maagang infantile epileptic encephalopathy (Otahara syndrome). Debut sa unang 20 araw ng buhay. Pangkalahatang tonic o focal motor seizure, serial (10-20 episodes), dalas ng 100-300 beses sa isang araw. Nangyayari ang mga ito sa panahon ng pagtulog at habang gising. Ang clonic convulsions at myoclonus ay sinusunod din. EEG pattern: "flash - depression". Matinding neurological deficit.
Ang paglipat ng bahagyang epilepsy sa mga bata. Debut - mula 13 araw hanggang 7 buwan. Mga seizure ng motor na may vegetative component (apnea, cyanosis, flushing ng mukha), pangalawang polymorphism na may generalization, mga sintomas ng mata. Dalas - mula 5 hanggang 30 pag-atake ng ilang beses sa isang araw o mga panahon ng 2-5 araw. EEG pattern: multifocal na aktibidad na nakararami sa temporal na lokalisasyon, pagbagal ng aktibidad sa background. Progressive neurological deficit.
Isaalang-alang ang pangunahing etiological factor ng symptomatic NS.
Hypoxic-ischemic encephalopathy (35-56%). Pathological na kondisyon na sanhi ng matinding hypoxemia at ischemia: Ang marka ng Apgar ay mas mababa sa 4 na puntos, resuscitation mula sa mga unang minuto ng buhay. Mayroong pagbaba sa antas ng PO2 sa ibaba 40 mm ng haligi ng tubig, isang labis na CO2, metabolic acidosis - pH ng dugo sa ibaba 7.2. Mga klinikal na pagpapakita: cerebral depression hanggang coma, mga sintomas ng pagtaas ng intracranial pressure, cerebral edema. Mga kombulsyon sa ika-1-3 araw ng buhay, madalas na umuulit, pangkalahatan clonic, tonic, multifocal, hindi tipikal na may status course. Hindi sapat na pagkamaramdamin sa mga anticonvulsant.
Ang ICH ay traumatiko (10%). Dokumentadong precedent sa panganganak. Ang isang sakuna na paglala ng kondisyon ay sinusunod sa unang araw, mas madalas sa ika-3-8 na oras ng buhay. Ang pansin ay iginuhit sa pagbabago sa likas na katangian ng pag-iyak at pagkawala ng pakikisalamuha, pagbaba sa tono ng kalamnan at aktibidad ng motor, mga palatandaan ng progresibong intracranial hypertension o acute hydrocephalus. Ang mga sintomas ng mata ay mahalaga (ptosis, anisocoria, strabismus, nakapirming tingin, pare-pareho ang patayo at pahalang na nystagmus, may kapansanan sa oculocephalic reflex at pagbaba ng tugon ng pupillary sa liwanag, isang sintomas ng saradong talukap). Ang trauma sa Natal ay sinamahan ng: metabolic acidosis, hypoxemia, progresibong post-hemorrhagic anemia, pagbaba sa hematocrit o kakulangan ng pagtaas nito sa panahon ng infusion therapy. Mga kombulsyon: focal, clonic, generalized, tonic, apnea, tonic postures, respiratory disorders.
Mga impeksyon sa intrauterine (5-10%). Sintomas debut sa unang bahagi ng neonatal period: intrauterine growth retardation, hepatosplenomegaly, jaundice, exanthema, lagnat, respiratory disorder, cardiovascular failure, focal neurological disorders, convulsions. thrombocytopenia. Microcephaly, mga calcification sa utak. IUI diagnostic standard:
Direktang pagtuklas ng causative agent ng sakit, genome o antigens nito, direktang pamamaraan - virological, bacteriological, PCR, DNA hybridization. Ang cerebrospinal fluid ay ginagamit upang masuri ang mga sugat ng nervous system.
Pagtuklas ng mga partikular na marker ng pagtugon sa immune (hindi direktang pamamaraan ng diagnostic). Ang pagtuklas sa serum ng dugo ng bata ng mga tiyak na antibodies sa mga antigen ng pathogen. Mga kinakailangan: a) serological na pagsusuri ay dapat isagawa bago ang pagpapakilala ng mga produkto ng dugo (plasma, immunoglobulins, atbp.); b) serological na pagsusuri ng mga bagong silang at mga bata ay dapat isagawa na may sabay-sabay na serological na pagsusuri ng mga ina; c) serological na pagsusuri ay dapat isagawa sa pamamagitan ng paraan ng "pares sera" na may pagitan ng 2-3 linggo. Sa kasong ito, ang pag-aaral ay dapat isagawa gamit ang parehong pamamaraan sa parehong laboratoryo. Ang mga serological marker ng talamak na yugto ng nakakahawang proseso ay IgM at low-avid IgG. Habang bumababa ang kalubhaan ng proseso, ang avidity ng IgG antibodies ay tumataas, ang mga highly avid immunoglobulins ay nabuo, na halos ganap na pinapalitan ang synthesis ng IgM.
Cerebral malformations (9-16%). Ang NS ay nangyayari sa mga structural disorder ng neuroontogenesis sa unang 20 linggo ng pagbubuntis. Ang likas na katangian ng mga seizure: maikling tagal (hindi hihigit sa 1 min), mataas na dalas ng mga automatism sa paunang yugto, pangalawang generalization ng mga seizure. Kadalasang nagpapakita at hindi pangkaraniwang motor phenomena (pagpedal, gestural automatism), binibigkas na pagpapakita ng motor, kabilang ang mga atypical posture tulad ng bilateral o unilateral tonic posture at/o atonic episodes. Mga kumplikadong partial seizure na may kaunting kapansanan sa kamalayan. Sa pagitan ng mga seizure, ang EEG kung minsan ay nagpapakita ng hindi pangkaraniwan at sobrang aktibong focal epileptic discharge sa anyo ng paulit-ulit na spike wave.
Ang pamantayan para sa pag-diagnose ng mga cerebral malformations: 1) ang kawalan ng isang malinaw na precedent, kabilang ang matinding hypoxia sa panahon ng panganganak; 2) convulsive syndrome na lumalaban sa therapy; 3) muscular hypotension sa panahon ng neonatal; 4) focal neurological deficit; 5) isang pagkaantala sa bilis ng pag-unlad ng psychomotor at isang paglabag sa pagbuo ng mga postural reflexes; 6) radiological na pamamaraan ng pagsusuri sa utak, na nagpapatunay sa malformation (MRI, PET); 7) mga tiyak na immunological na pag-aaral ng cerebrospinal fluid para sa pag-verify ng intrauterine encephalitis.
Ang namamana na metabolic disease ay nagkakahalaga ng 3%. Ang klinika ng NBO ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism, mahirap ang diagnosis, at kadalasang hindi epektibo ang paggamot. Gayunpaman, ang figure na ito ay maaaring mas mataas, dahil sa 3% ng mga bagong silang na kung saan ang mga convulsion ay pinagsama sa hypoglycemia, metabolic acidosis, jaundice, malnutrisyon, pagtatae, pagsusuka, hepato- at splenomegaly, nystagmus, katarata, igsi ng paghinga. Ang pagkaantala sa diagnosis ng NBO ay mapanganib para sa pagbuo ng ICH, isang proseso ng septic. Kabilang sa mga NBO na nagde-debut sa NS ay:
arginine succinate lyase kakulangan;
kakulangan ng carbamoyl phosphate synthetase;
nonketotic hyperglycinemia;
sakit na may amoy ng maple syrup na ihi;
isovaleric acidemia;
propionic acidemia;
methylmalonic acidemia;
kakulangan ng acyl-CoA fatty acid dehydrogenase;
Zellweger's syndrome;
kakulangan ng biotinidase;
kakulangan ng ornithinecarbamoyltransferase;
tyrosinemia type I;
tryptophanuria;
Hyperornithemia - Hyperammonemia - Homocitrullinuria (HHH) syndrome.
Kasama sa pamantayan ng diagnostic ang mga tampok ng anamnesis at mga klinikal na pagpapakita na katangian ng pangkat ng mga congenital metabolic defect:
Mga nangungunang palatandaan ng NBO: autosomal recessive na uri ng paghahatid ng isang genetic defect, systemic na katangian ng lesyon, steady progression.
Anamnestic data: genealogical history na may pag-aaral ng pedigree - consanguineous marriage, neurological signs sa isa sa mga magulang, walang indikasyon ng patolohiya sa panahon ng pagbubuntis at panganganak, ang pagkakaroon ng isang pagitan ng kagalingan sa pagitan ng kaarawan at ang mga unang palatandaan ng sakit. Ang partikular na tala ay: fetal death, spontaneous abortion, fetal hyperactivity in utero, pagkamatay ng mga bata sa maagang pagkabata, sudden infant death syndrome, Reye's syndrome.
Neurodistress syndrome (syndrome ng acute neurological disorder): nadagdagan ang excitability o depression ng mga function ng nervous system, anorexia, pagsusuka, pagbaba ng timbang, oculomotor disorder, hindi pangkaraniwang paggalaw, hypotension ng kalamnan, may kapansanan sa kamalayan (lethargy, coma), hypothermia, pyramidal syndrome, maraming pagbabago sa organ, psychomotor retardation.
Ang mga kombulsyon ay polymorphic, multifocal, myoclonic, lumalaban sa therapy, madaling kapitan ng sakit sa isang kurso sa katayuan.
Respiratory distress: paglabag sa ritmo ng paghinga (hyperpnea, apnea, igsi ng paghinga o acidotic na paghinga), na sanhi ng nakakalason na epekto sa respiratory center, sa kawalan ng patolohiya ng puso at baga.
Ang mga extraneural na anomalya ay pinagsama sa mga sintomas ng neurological. Ang polysystemic lesion ay ipinahayag sa pamamagitan ng facies dysmorphias, balat at buhok anomalya, skeletal disorder, cardiomyopathies, conduction disorder, arrhythmias, fibroelastosis, pulmonary anomalies, hepato- at splenomegaly, pancreatic, kidney, polycystic, hearing impairment. Ang patolohiya ng visual analyzer (cataract, glaucoma, optic nerve hypoplasia, retinal degeneration) at mga partikular na pagbabago sa amoy at kulay ng ihi ay katangian din.
Ang kumbinasyon ng dalawa sa mga sintomas sa itaas ay dapat magdirekta ng klinikal na pag-iisip patungo sa mga likas na pagkakamali ng pagpapalitan.
Phakomatosis (1.5-2%). Ang pagpapakita ng NS sa kasong ito ay variable, ang klinika ay polymorphic. Ang pagbabala ay depende sa likas na katangian ng patolohiya. Ang tuberous sclerosis (TS) at encephalotrigeminal angiomatosis ay sumasakop sa pangunahing lugar sa mga phakomatoses na ipinakita ng NS. Ang therapy ay hindi epektibo.
Ang mga seizure sa TS ay mas madalas sa anyo ng pangkalahatan o focal clonic, mas madalas na myoclonic atypical seizure. Ang mga pagpapakita ng balat ay kinakatawan ng mga depigmented oval spot ng uri ng "ash-leaf". Ang mga neuroradiological na tampok ay nailalarawan sa pamamagitan ng calcified subependymal at intracerebral tubers, na karaniwang nakikilala sa ikalawang taon ng buhay.
Ang NS sa anyo ng focal clonic, mas madalas na tonic o atypical seizure, na sinamahan ng isang katangian na cavernous angioma sa ulo, ayon sa pagkakabanggit, mga sanga ng trigeminal nerve, glaucoma, at kung minsan ay contralateral hemiparesis, ay mga katangian ng Sturge-Weber syndrome. Ang paggamot at pagbabala ay nakasalalay sa likas na katangian ng mga pagbabago sa morphological sa utak.
Ang mga metabolic at toxic-metabolic disorder ay ang sanhi ng NS sa 5-10% ng mga kaso. Ang nangungunang papel sa kanila ay kabilang sa hypocalcemia, hypomagnesemia, hypoglycemia.
Hypocalcemia - isang kondisyon kung saan ang mga antas ng serum calcium ay bumaba sa ilalim ng normal na mga limitasyon: ang kabuuang calcium ay nabawasan< 2,2 ммоль/л, ионизированный < 1,18 ммоль/л. Гипокальциемия встречается с момента рождения ребенка, но поскольку расходование кальция в организме новорожденного очень экономное, клинические симптомы гипокальциемии в виде судорог, тетании появляются при снижении уровня общего кальция у недоношенных ≤ 1,5 ммоль/л, у доношенных - ≤ 1,75-1,5 ммоль/л. По времени возникновения гипокальциемии подразделяют на ранние - в первые 24-48-72 часа жизни и поздние, как правило, они возникают на 6-7-й день после рождения.
Iatrogenic na sanhi ng hypocalcemia: ang appointment ng barbiturates, steroid hormones, aminoglycosides, vincristine, amphotericin B, pangmatagalang paggamit ng furosemide, pangangasiwa ng soda, citrate, heparin. Dapat itong bigyang-diin na ang isa sa mga pangunahing mekanismo ng iatrogenic hypocalcemia ay isang pagbawas sa antas ng magnesiyo, na humahantong sa pagbawas sa nilalaman ng PTH.
Ang mga dahilan para sa pagbaba ng ionized calcium na may normal na antas ng kabuuang calcium: ang pagpapakilala ng citrate na may kapalit na pagsasalin ng dugo, heparin, intravenous fat emulsions, alkalosis laban sa background ng hyperventilation o sa pagpapakilala ng mga solusyon sa alkalina. Ayon sa tagal ng hypocalcemia ay nahahati sa lumilipas at paulit-ulit.
Paggamot ng hypocalcemia sa mga bagong silang
intravenous calcium gluconate 10% solusyon 1 ml/kg napakabagal. Sa kaso ng hypocalcemia sa maliliit na bata, ang pagwawasto nito ay isinasagawa sa rate na 1-1.5 mg / kg ng elemental na calcium kada oras (sa pamamagitan lamang ng isang lineomat);
intramuscularly magnesium sulfate 25% solusyon 0.2 ml / kg 2 r / araw.
Kung walang epekto, bagaman, bilang isang panuntunan, ito ay bubuo na "sa karayom", pagkatapos pagkatapos ng 15-60 minuto maaari mong ulitin ang pagpapakilala ng calcium gluconate sa parehong dosis. Dapat pansinin na kadalasan ang pagkabigo ng pangangasiwa ng calcium ay dahil sa ang katunayan na nakalimutan nilang ipakilala ang magnesium sulfate, ngunit, sa kasamaang-palad, ipinakilala nila ang Relanium o Seduxen, na walang epekto. Ang kanilang pagpapakilala ay hindi nararapat! Upang higit pang mapanatili ang normal na antas ng kaltsyum, ang mga suplemento ng calcium ay ibinibigay nang pasalita sa bawat pagpapakain.
Dapat alalahanin na ang 1 ml ng 10% calcium gluconate solution ay katumbas ng 9 mg ng elemental na calcium. Ang pagkakaroon ng patuloy na hypocalcemia sa isang bagong panganak ay isang ganap na indikasyon para sa pagkonsulta sa isang endocrinologist at magreseta ng naaangkop na therapy.
Hypomagnesemia: isang pagbaba sa antas ng magnesiyo sa ibaba 0.62 mmol / l (normal na 0.62-0.91 mmol / l). Mga sanhi: patuloy na pagtatae, pagkuha ng mga diuretic na gamot, ang pagpapakilala ng mga solusyon sa hyperosmolar glucose, isang labis na halaga ng chloride at calcium gluconate, isang paglabag sa paggamit ng magnesium mula sa pagkain, isang depekto sa malabsorption sa bituka. Mga klinikal na sintomas: pangkalahatan at focal convulsions, hyperexcitability, panginginig, panginginig ng kalamnan, hindi pangkaraniwang pag-iyak, hypotension ng kalamnan, edema, bradycardia, pagkagambala sa ritmo ng paghinga.
Hypoglycemia: Nabawasan ang mga antas ng glucose sa ibaba 2.8 mmol/L sa isang term na sanggol at 1.1 mmol/L sa isang premature na sanggol.
Mga sanhi ng hypoglycemia: patolohiya ng pagbubuntis (anomalya ng inunan, maramihang pagbubuntis), prematurity at malnutrisyon, asphyxia, trauma ng kapanganakan, sepsis, meningitis, sakit sa hyaline membrane, paggamot ng ina na may sulfonamides, pangangasiwa ng higit sa 6 g ng glucose kada oras sa ina sa panahon ng panganganak, biglaang pagtigil ng pangangasiwa ng glucose sa bagong panganak na glandula, isang late na pagdurugo ng glucose sa bagong panganak na glandula, adrenal hemorrhage syndrome. . Hyperinsulinism (adenoma at hyperplasia ng pancreas, maternal diabetes). NBO - organic aciduria (propionic, methylmalonic, isovaleric, leucinosis, tyrosinemia), mitochondrial encephalomyopathy, glycogenosis. Beckwith-Wiedemann syndrome (exophthalmos, macroglossia, gigantism at pancreatic hyperplasia).
Klinika: kombulsyon, pagtanggi sa dibdib, matinis na pag-iyak, cyanosis, tachypnea at apnea, tachycardia, panginginig, hypotension ng kalamnan.
Paggamot ng hypoglycemia: intravenous bolus ng 10% glucose solution 2 ml/kg sa loob ng 5-10 minuto, na sinusundan ng drip injection na 6-8 mg/kg/min. Subaybayan ang mga antas ng glucose sa dugo pagkatapos ng 30 minuto. Kapag naabot na ang mga subnormal na antas, lumipat sa 5% glucose solution.
Ang Pyridoxine-dependent NS ay nangyayari sa mababang antas ng pyridoxine at ang coenzyme nito, pyridoxal-5-phosphate, sa dugo. Ang Pyridoxine at ang mga coenzyme nito ay kasangkot sa synthesis ng antiepileptic substrates at inhibitory mediators sa CNS. Ang kakulangan sa Pyridoxine ay sinusunod na may kakulangan sa pagkain, aminoacidopathy. Pyridoxine-dependent convulsions ay maaaring mangyari sa utero (sa kasong ito, ang ina ay nagsasaad ng rhythmic clonic twitches) at sa unang 72 oras ng buhay. Sa klinikal na paraan, ang pyridoxine-dependent NS ay ipinapakita sa pamamagitan ng generalized clonic, myoclonic contractions ng "peck" type at generalized shudders. Ang ganitong uri ng NS ay kadalasang nauugnay sa pagkaantala sa pag-unlad. Ang EEG ay nagpapakita ng partikular na aktibidad ng mabagal na alon. Para sa kaluwagan ng mga seizure, ang pyridoxine ay inireseta - hindi bababa sa 100 mg bawat araw.
Kabilang sa mga toxic-metabolic disorder na humahantong sa NS, ang hyperbilirubinemia ay nakikilala. Ang klinika ng bilirubin encephalopathy ay binubuo ng isang klasikong kumplikadong sintomas: pagkahilo, tigas, opisthotonus, malakas na hiyawan, lagnat, at mga kombulsyon. Ang NS na dulot ng pinsala sa bilirubin sa utak (kernicterus) ay nangyayari sa ika-5-7 araw ng buhay at kadalasang nagpapakita ng sarili bilang pangkalahatang tonic o fragmentary convulsion na may pag-unlad ng apnea at cyanosis.
NS sanhi ng nakakalason na epekto ng anesthetics at mga gamot. Maaaring tumawid sa placental barrier ang mga lokal na pampamanhid na ginagamit sa mga babaeng nanganganak para sa epidural anesthesia, paracervical blockade (lidocaine), o topical episiotomy. Kasabay nito, ang mga klinikal na pagpapakita ay kahawig ng mga kondisyon na sanhi ng asphyxia: bradycardia, hypotension, apnea, may kapansanan na aktibidad ng reflex, oculocephalic reflex at mga reaksyon ng pupillary, dilated pupils. Nagkakaroon ng mga seizure sa unang 6 na oras ng buhay at nagpapatuloy sa anyo ng isang pangkalahatang tonic seizure. Madalas na sinamahan ng apnea at pulmonary hypoventilation. Hindi tulad ng mga sanggol na may HIE, ang mga bagong silang na ito ay kusang bumubuti pagkatapos ng 24-48 na oras. Ang Therapy ay naglalayong alisin ang gamot sa pamamagitan ng sapilitang diuresis. Ang paggamit ng mga anticonvulsant ay hindi naaangkop.
Ang estado ng cerebral excitability (panginginig, hypersensitivity sa sensory stimuli, excitability ng bata at pagkabalisa ng motor, nabawasan ang tagal ng pagtulog, nadagdagan ang tono ng kalamnan, mga autonomic disorder), na nagiging isang seizure, ay maaaring maobserbahan sa tinatawag na withdrawal syndrome. Kadalasan, ang mga karamdamang ito ay naitala sa mga anak ng mga ina na umiinom ng mga gamot at gamot sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga sangkap na kadalasang nagiging sanhi ng passive dependence sa fetus ay kinabibilangan ng: narcotic analgesics, alcohol, barbiturates, tricyclic antidepressants. Ang mga kombulsyon ay sinamahan ng cyanosis, areflexia at maaaring tumagal ng hanggang 3-7 araw. Sa ika-4-6 na araw, sumasama ang mga gastrointestinal disorder (tamad pagsuso, regurgitation, pagsusuka at pagtatae). Ang therapeutic effect ay nakakamit sa pamamagitan ng pagrereseta ng phenobarbital o diazepam (para sa mga gastrointestinal disorder).
Upang matukoy ang pangunahing etiological factor at maayos na pag-iba-iba ang mga convulsion na may kaugnayan sa neonatal period mula sa mga non-epileptic na kaganapan sa panahong ito ay isa pang gawain ng differential diagnosis. Ang mga paroxysmal na kondisyon ng non-epileptic genesis ay kinabibilangan ng: jitteriness, apnea ng respiratory at cardiac genesis, ophthalmic non-convulsive phenomena, hyperexplexia, benign nocturnal neonatal myoclonus, tonic postures, Sandifer's syndrome.
Jitteriness (hyperexcitability) - mabilis na pangkalahatang panginginig ng buong katawan. Ang panginginig ay maaaring mangyari nang kusang o mapukaw ng tactile o auditory stimulation at hindi nauugnay sa ophthalmic at autonomic phenomena. Napangalagaan ang kamalayan. Nababawasan ang panginginig sa passive flexion o pagbabago sa posisyon ng mga limbs. Ang mga kombulsyon, hindi katulad ng panginginig, ay clonic, kadalasang nauugnay sa ophthalmic at autonomic phenomena, at hindi tumutugon sa passive motor at sensitive stimuli.
Ang iba pang mga motor na non-epileptic phenomena ay: malakihang panginginig na lumilitaw kapag ang isang asymmetric neck tonic reflex ay napukaw at dahil sa reaksyon ng pulang nucleus, extension paroxysms na may dorsiflexion ng mga hinlalaki, extension na may panginginig sa binti, kusang Babinski reflex (stretches), cyclic movements, grimaces. Ang lahat ng mga phenomena na ito ay sanhi ng pagtukoy, sapilitan ng panlabas na stimuli at, hindi katulad ng myoclonic, tonic at clonic convulsions, ay huminto sa pamamagitan ng pagbabago sa posisyon ng bata o passive flexion ng mga limbs.
Ang apnea ng respiratory at cardiac genesis ay dapat na makilala mula sa epileptic apnea, kung saan ang rate ng puso ay matatag, at ang apnea ay pinagsama sa mga autonomic phenomena, paroxysms ng transient muscular hypotension at mga pagbabago sa EEG.
Ophthalmic non-convulsive phenomena: nystagmus, fixed gaze, deviation of the eyeballs, Graefe's and Willy's symptoms, opsoclonus. Ang lahat ng mga phenomena na ito ay karaniwang sanhi ng pagtukoy at nangyayari sa mga vestibular load. Hindi sila sinamahan ng isang paglabag sa ritmo ng paghinga at mga stereotyped na reaksyon ng motor. Ang mga ophthalmic convulsion ay kusang-loob, hindi sinasadya, nangyayari sa pahinga, sinamahan ng mga pag-atake ng apnea, isang autonomic na reaksyon, at mga stereotype ng motor.
Opsoclonus. Mabilis, conjugating, multidirectional na paggalaw ng eyeballs, pinalala ng sound stimulation. Sa ilang mga kaso, ito ay sinamahan ng myoclonic twitches ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan. Ang kamalayan ay hindi nababagabag. Ang Opsoclonus ay karaniwang nakikita sa mga neonatal na anyo ng degenerative na sakit. Sa hinaharap, kapag ito ay pinagsama sa myoclonus at ataxia, kinakailangan na magsagawa ng mga diagnostic na kaugalian na may isang intracranial volumetric na proseso.
Hyperexplexy. Ang namamana na sakit, ay nangyayari lamang bilang tugon sa provocation, kahit na menor de edad na stimuli. Ito ay batay sa isang pathological na pagpapalakas ng quadrigeminal "start reflex" ng midbrain. Sa mga malubhang kaso, ang bata, na kinuha sa kanyang mga bisig, ay umaabot, mayroong isang nagkakalat na pagtaas sa tono ng kalamnan, kung minsan ay apnea at bradycardia. Ang tonic episode ay huminto sa pamamagitan ng sapilitang pagbaluktot ng leeg o hips. Ang EEG ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na mga pangunahing ritmo.
Benign nocturnal neonatal myoclonus. Mabilis na myoclonic twitch ng iba't ibang grupo ng kalamnan. Myoclonus bilateral, asynchronous, asymmetric, madalas na lumilipat mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa isa pa at sinusunod habang natutulog. Nagde-debut sila sa unang linggo ng buhay. Hindi tulad ng myoclonus ng epileptic origin, ang tagal ng paroxysms ng benign myoclonus ay mas maikli (ilang minuto). Ang kontrol ng video at EEG ay hindi nagpapakita ng mga pattern ng pathological epileptic.
Ang mga tonic na posture ay sinamahan ng pagtaas ng intracranial pressure, kernicterus, ICH, pangangati ng meninges, decerebrate rigidity dahil sa compression ng midbrain structures. Ang ganitong uri ng pag-igting ng kalamnan ay sanhi din ng pagtukoy. Ang isang hindi direktang nakikilala na tampok ay ang lakas ng pag-igting ng kalamnan - ang katigasan sa panahon ng tonic convulsions ay binibigkas, hindi bumababa bilang tugon sa mga panlabas na impluwensya, habang ang tonic na pag-igting ng di-epileptic na pinagmulan ay bumababa o tumataas na may pagbabago sa posisyon ng katawan ng bata.
Sandifer syndrome. Sa hiatal hernia at gastroesophageal reflux, ang mga sanggol ay nagkakaroon ng "dystonic" na mga postura (toro twisting, head tilting, development of torticollis) na nauugnay sa pag-inom ng pagkain at pinapadali ang pagdaan nito mula sa esophagus patungo sa tiyan.
Kaya, kapag nag-diagnose ng NS, kinakailangang isaalang-alang ang presensya sa mga sanggol ng ilang mga kundisyon na hindi nauugnay sa convulsive phenomena at hindi nangangailangan ng partikular na paggamot.
Ang NS ay nangangailangan ng malapit na atensyon at mahigpit na pagsubaybay upang maitatag ang tunay na simula ng convulsive state sa bagong panganak sa lalong madaling panahon. Ang pagkakakilanlan ng mga metabolic disorder at mga impeksyon ng central nervous system ay kagyat. Gayunpaman, dapat tandaan na kahit na sa buong paggamit ng buong modernong arsenal ng mga diagnostic tool, ang mga sanhi ng 10% ng mga seizure ay nananatiling hindi kilala.
Kapag tinutukoy ang mga taktika ng therapy, isang bilang ng mga pangunahing katanungan ang lumitaw: ano ang simula ng NS, kailan dapat magreseta ng mga anticonvulsant, ang pagpili ng unang gamot at ang dosis nito, ang pangangailangan na baguhin ang antiepileptic na gamot, ang paggamit ng polytherapy, pagtukoy ng oras upang kanselahin ang paggamot.
Ang therapy para sa mga convulsive na kondisyon ng neonatal period ay nahahati sa pamantayan (simula, tradisyonal) at alternatibo. Ang alternatibong therapy ay inireseta para sa lumalaban na NS, kapag may mga kadahilanan ng panganib para sa malubhang neurological deficit. Bilang karagdagan sa pagsasama-sama ng iba't ibang mga anticonvulsant, ang isang alternatibong diskarte sa paggamot ng NS ay kinabibilangan din ng isang partikular na diyeta, enpits, bitamina, o cofactor na partikular sa mga inborn na error ng metabolismo.
Sa katayuan, kinakailangan na makapagsagawa ng mekanikal na bentilasyon, upang mangasiwa ng mga gamot sa intravenously:
Phenobarbital: 10 mg/kg, pagkatapos ay 1 mg/kg/h hanggang 40 mg/kg/araw;
tonic at myoclonic na kalikasan ng NS;
mataas na dalas, polymorphism ng mga seizure, status at serial course;
Apgar score sa ibaba 4 na puntos, neonatal resuscitation;
IVL higit sa 7 araw;
mga pagbabago sa istruktura sa utak sa panahon ng neuroimaging;
paglaban sa patuloy na pagsisimula ng anticonvulsant therapy;
cerebral malformations, NBO, phakomatoses.
Dapat alalahanin na ang valproic acid ay kontraindikado sa hyperammonemia at non-ketotic hyperglycinemia.
Ang sagot sa tanong tungkol sa tiyempo ng therapy (ilang araw bago ang normalisasyon ng EEG o sa loob ng 4-6 na buwan) ay nangangailangan ng pagsasaalang-alang sa buong spectrum ng mga sanhi ng NS at ang posibilidad ng pag-ulit, na 4-20%. Nang huminto ang mga kombulsyon, si J.J. Inirerekomenda ni Volpe ang isang hakbang-hakbang na diskarte sa paghinto ng mga anticonvulsant. At ganap na kanselahin ang mga ito kung ang mga resulta ng mga neurological na pag-aaral ay normal (interictal EEG ay tumutugma sa edad, walang mga sintomas ng neurological, gross structural anomalya). Kung abnormal ang mga resulta, dapat isaalang-alang ang sanhi at dapat baguhin ang anticonvulsant, na isinasaalang-alang ang semiotics at phenomenology ng mga seizure. Kung ang neurological status sa mga follow-up na eksaminasyon ay nananatiling normal sa loob ng 1 buwan, ang anticonvulsant ay maaaring ihinto sa loob ng 2 linggo. Kung nagpapatuloy ang mga sintomas ng neurological at walang mga epileptic pattern sa EEG, dapat ipagpatuloy ang paggamot. Kung may abnormal na aktibidad sa EEG, ang mga anticonvulsant ay inireseta nang mahabang panahon. Inirerekomenda na ulitin ang pagsusuri tuwing 3 buwan.
Kapag hinuhulaan ang kinalabasan ng NS, kinakailangang isaalang-alang ang ilang mga kadahilanan: ang genesis ng NS (NBO, phakomatoses, anomalya sa utak), ang edad ng sanggol sa kanilang pagpapakita, ang mga tampok ng mga pagbabago sa istruktura sa utak (ang pinaka hindi kanais-nais na mga malformasyon ng tserebral), ang likas na katangian ng NS (tonic at myoclonic), ang pagkakaroon ng isang kasaysayan ng pamilya ng epilepsy.
Panitikan
1. Barashnev Yu.I. Perinatal neurolohiya. - M.: Triada-X, 2001. - 640 p.
2. Volodin N.N., Medvedev M.I., Suvorova N.D. Mga kombulsyon sa mga bagong silang - semiotics at differential diagnosis // Journal of Neurology and Psychiatry. - 2004. - Hindi. 11. - S. 64-69.
3. Evtushenko S., Omelianenko A. Clinical electroencephalography sa mga bata. - Donetsk: Donechchina, 2005. - 860 p.
4. Epilepsy at convulsive syndromes sa mga bata: Isang gabay para sa mga doktor / Ed. P.A. Temina, M.Yu. Nikanorov. - M.: Medisina, 1999. - 656 p.
5. Applegarth D.A., Toone J.R., Lowry R.B. Ang insidente ng inborn error ng metabolismo sa British Columbia, 1969-1996 // Pediatrics. - 2000. - 105. - 107. Magagamit sa: http://brediatrics.aappublications.org/cgi/content/full/105/ 1/107
6. Baxter P.S., Gardner-Medwin D., Barwick D.D., Ince P., Livingston J., Murdoch-Eaton D. Vigabatrin monotherapy sa resistant neonatal seizure // Seizure. - 1995. - 4. - 57-59.
7. Cha B.H., Silveira D.C., Liu X., Hu Y., Holmes G.L. Epekto ng topiramate kasunod ng paulit-ulit at mga seizure sa panahon ng maagang pag-unlad // Epilepsy Res. - 2002. - 51. - 217-232.
8. Chiaratti de Oliveira A., dos Santos A.M., Martins A.M., D’Almeida V. Pagsusuri para sa mga inborn error ng metabolism sa mga bagong silang na may metabolic disturbance at/o neurological manifestations nang walang tiyak na dahilan // Sao Paulo Med. J. - 2001. - 119. - 160-164.
9. Fischer J.H., Patel T.V., Fischer P.A. Fosphenytoin: clinical pharmacokinetics at comparative advantage sa talamak na paggamot ng mga seizure // Clin. Pharmacokinet. - 2003. - 42. - 33-58.
10. Riviello J.J., Jr. Drug Therapy para sa Neonatal Seizure: Part 1 // NeoReviews. - Mayo 2004. - Vol. 5, No. 5. - R. 215-220.
11. Riviello J.J., Jr. Drug Therapy para sa Neonatal Seizure: Part 2 // NeoReviews. - Hunyo 2004. - Vol. 5, No. 6. - R. 262-268.
12. Mizrahi E.M., Kellaway P. Diagnosis at Pamamahala ng mga Neonatal Seizure. - Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 1998.
13. Ng E., Klinger G., Shah V., Taddio A. Kaligtasan ng benzodiazepines sa mga bagong silang, Ann. Pharmacother. - 2002. - 36. - 1150-1155.
14. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Zonisamide paggamot ng maagang infantile epileptic encephalopathy // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
15. Okamato M., Nako Y., Tachibana A. et al. Efficacy ng phenytoin laban sa hyponatremic seizure dahil sa SIADH pagkatapos ng pangangasiwa ng mga anticancer na gamot sa isang neonate // J. Perinatol. - 2002. - 22. - 247-248.
16. Ohno M., Shimotsuji Y., Abe J., Shimada M., Tamiya H. Zonisamide paggamot ng maagang infantile epileptic encephalopathy // Pediatr. Neurol. - 2000. - 23. - 341-344.
17. Sofue A., Hayakawa F., Okumura A. Isang kaso ng infantile epileptic encephalopathy na may madalas na focal motor status convulsivus: matagumpay na paggamot sa zonisamide // No To Hattatsu. - 2002. - 34. - 43-48.
18. Sood A., Grover N., Sharma R. Biochemical abnormalities sa neonatal seizure // Indian J. Pediatr. - 2003. - 70. - 221-224.
19. Volpe J.J. Mga seizure ng neonatal // Neurology of the Newborn. - ika-4 na ed. - Philadelphia, Pa: WB Saunders, 2001. - 178-214.
Ang mga ito ay bihirang uri ng epilepsy, wala pang 200 kaso ang inilarawan hanggang sa kasalukuyan. Parehong madalas sa mga lalaki at babae, sa 100% ng mga kaso - namamana na pasanin na may katulad na pag-atake sa panahon ng neonatal.
Ano ang nagiging sanhi ng benign familial idiopathic neonatal seizure:
Napatunayan na ang isang autosomal dominant na uri ng mana. Ang gene ay nakamapa sa mahabang braso ng 20th chromosome, locus 20q13.2, ang pangalawang gene ay nakamapa sa mahabang braso ng 8th chromosome, locus 8q24.
Mga Sintomas ng Benign Familial Idiopathic Neonatal Seizure:
Edad ng simula - 1-7 araw ng buhay, kadalasan 2-3 araw.
Ang mga pag-atake ay umaabot sa dalas ng hanggang 3-6 bawat araw, na tumatagal ng 1-8 minuto. Ang mga seizure ay nauugnay sa ritmo ng sleep-wake, kadalasan sa panahon ng pagtulog. Kadalasang focal ang mga seizure: banayad na panandaliang seizure tulad ng apnea o clonus, tonic manifestations, sintomas ng mata ay katangian (fixation ng hitsura ng mga bukas na mata, paglihis ng mata, pataas, nystagmoid twitching, eyelid blinking, pupil dilation), oroautomatisms (orofacial, oroalimentary). Ang panahon ng pagtitiyaga ng mga seizure ay hanggang ilang linggo.
Psyche - walang mga tampok.
Neurology - walang mga tampok.
Diagnosis ng benign familial idiopathic neonatal seizure:
Ang batayan para sa pagsusuri ay ang likas na katangian ng mga seizure, tinukoy na etiological na mga kadahilanan at data ng EEG, bagaman sila, siyempre, ay hindi naiintindihan ng mabuti. Ang napakababang amplitude ng aktibidad sa edad na ito ay maihahambing sa antas ng "ingay" ng encephalograph mismo. Ang interictal EEG ay hindi naglalaman ng mga partikular na phenomena. Sa panahon ng pag-atake - bilateral symmetrical suppression ng amplitude para sa 5-19 s (tonic phase na may apnea), pagkatapos - rhythmic flashes ng "matarik" na mabagal na alon, na nagambala ng high-amplitude polyspikes at matalim na alon (clonic phase).
Differential Diagnosis
Isinasagawa ito sa metabolic disorder, perinatal injuries at brain anomalya, benign idiopathic convulsions ng mga bagong silang ("convulsions of the fifth day"), impeksyon, cholecalciferol deficiency.
Pagtataya
Ang mga pag-atake ay kusang huminto pagkatapos ng ilang linggo ng buhay (68% - sa unang 6 na linggo), nang walang mga kahihinatnan. Sa ilang mga bata, ang mga seizure ay umuulit sa 3-4 na buwan. buhay, 10-15% ay nagiging epilepsy.
Paggamot ng Benign Familial Idiopathic Neonatal Seizure:
Phenobarbital 5 mg/kg/araw.