Ano ang mga kahihinatnan ng pulmonary sequestration sa fetus. Kagawaran ng Thoracic Surgery. Paggamot ng lung sequestration

- isang depekto sa pagbuo ng mga baga, na binubuo sa paghihiwalay mula sa pangunahing organ ng isang panimulang lugar ng tissue ng baga na may isang autonomous na daloy ng dugo, na hindi kasangkot sa proseso ng palitan ng gas. Ang klinika para sa lung sequestration ay maaaring mahirap makuha; na may isang exacerbation ng nakakahawang pamamaga, kabilang dito ang lagnat, kahinaan, igsi ng paghinga, ubo na may mucopurulent plema, hemoptysis; na may compression ng esophagus at tiyan - isang paglabag sa pagpasa ng pagkain. Ang diagnosis ay batay sa data ng X-ray at CT scan ng mga baga, bronchography, bronchoscopy, angiopulmonography. Sa sequestration ng baga, ang tanging paggamot ay surgical - sequestrectomy, segmentectomy o lobectomy.

ICD-10

Q33.2

Pangkalahatang Impormasyon

Ang sequestration (mula sa Latin na "sequestratio" - paghihiwalay, paghihiwalay) ng baga ay isang congenital na patolohiya na may bahagyang o kumpletong paghihiwalay at independiyenteng pag-unlad ng isang marahas na binagong bahagi ng tissue ng baga (independiyenteng suplay ng dugo, paghihiwalay mula sa maginoo na mga istruktura ng bronchopulmonary). Ang lung sequestration ay isa sa mga bihirang anomalya sa pag-unlad ng baga (1-6%), at sa mga talamak na di-tiyak na mga sakit sa baga, ang dalas nito sa pulmonology ay 0.8-2%.

Ang lung tissue sequester ay hindi kasangkot sa respiratory function, may maliit na sukat at kadalasang kinakatawan ng isang cystic formation (isang solong bronchogenic cyst o isang akumulasyon ng maliliit na cyst). Ang site ng sequestration ay hindi nauugnay sa mga vessel ng pulmonary circulation (pulmonary artery), ngunit may abnormal na supply ng dugo sa pamamagitan ng karagdagang mga vessel na nagmumula sa pababang arko ng thoracic o abdominal aorta o mga sanga nito (subclavian at splenic arteries). Ang pangunahing venous outflow mula sa mabisyo na lugar ay natanto sa pamamagitan ng sistema ng superior vena cava, mas madalas sa pamamagitan ng pulmonary veins. Paminsan-minsan, ang sequestered tissue ay maaaring makipag-ugnayan sa bronchi ng apektadong baga.

Mga sanhi ng lung sequestration

Ang lung sequestration ay isang kumplikadong depekto na dulot ng pinagsamang paglabag sa pagbuo ng iba't ibang istruktura ng bronchopulmonary. Ang anomalya ay bubuo bilang resulta ng mga teratogenic na impluwensya sa maagang yugto ng prenatal. Ang pinagmulan ng pag-unlad ng pulmonary sequestration ay karagdagang mga protrusions ng pangunahing bituka, mga panimulang bahagi ng esophageal diverticulum, na nahihiwalay mula sa pag-aayos ng mga baga at pagkatapos ay nawawala ang pakikipag-ugnay sa pangunahing bituka at bronchial tree. Minsan maaaring may koneksyon sa pagitan ng rudiment ng baga at ng esophagus o tiyan sa tulong ng isang anastomosis-strand (bronchopulmonary-intestinal malformation).

Ayon sa teorya ng traksyon, ang pag-unlad ng lung sequestration ay itinataguyod ng isang paglabag sa pagbawas ng mga sanga ng pangunahing aorta sa kanilang pagbabago sa abnormal na mga sisidlan. Sa pamamagitan ng mga sanga ng vascular na ito, ang mga panimulang fragment ng baga ay nahihiwalay mula sa normal na pulmonary anlage.

Ang lung sequestration ay madalas na pinagsama sa iba pang mga malformations: ELS - na may non-immune dropsy ng fetus, anasarca, hydrothorax ng bagong panganak; ILS - may congenital adenomatoid lung malformation type 2, rhabdomyomatous dysplasia, tracheo- at bronchoesophageal fistula, funnel chest deformity, open mediastinum, diaphragmatic hernia, kidney hypoplasia, mga depekto ng gulugod at hip joints.

Pag-uuri

Mayroong 2 anyo ng lung sequestration: intralobar(intralobar - ILS) at out-of-share(extralobar - ELS). Sa intralobar pulmonary sequestration, ang cystic area ay matatagpuan sa gitna ng gumaganang parenchyma ng baga sa loob ng mga hangganan ng visceral pleura (madalas sa rehiyon ng medial-basal na mga segment ng lower lobe ng kaliwang baga) at na-vascularized ng isa o higit pa. aberrant na mga sisidlan. Ang ILS ay maaaring ituring bilang isang congenital cyst na may abnormal na sirkulasyon. Ang mga sequestered pulmonary cyst ay may epithelial lining at fluid o mucus content, kadalasang hindi pangunahing nauugnay sa bronchial tree. Sa cystic-altered area ng sequestration ng baga, maaga o huli ay nangyayari ang suppuration.

Sa extralobar form, ang pulmonary sequester ay may hiwalay na pleural sheet at nakahiwalay sa pangunahing organ, na isang ganap na ectopic tissue (accessory pulmonary lobe). Ang PE ay mas madalas na sinusunod sa kaliwang kalahati ng dibdib (sa 48% ng mga kaso), sa kanan (20%), sa anterior (8%) o posterior (6%) mediastinum, subphrenic (18%), sa ang cavity ng tiyan (10%), intrapericardially (mga nakahiwalay na kaso). Ang ELSE ay ibinibigay ng dugo ng eksklusibo sa pamamagitan ng mga arterya ng systemic circulation (thoracic o abdominal aorta). Sa mikroskopiko, ang tissue ng ELS ay kinabibilangan ng maraming hindi pa nabuong magkaparehong bronchioles, acini, na binubuo ng hindi regular na hugis na mga alveolar duct at normal o dilat na alveoli. Sa isang-kapat ng mga kaso, ang ELS ay nasuri bago ipanganak, sa 2/3 mga kaso - sa unang 3 buwan ng buhay ng isang bata.

Ang saklaw ng intralobar sequestration ng baga ay humigit-kumulang 3 beses na mas mataas kaysa sa extralobar sequestration, kung minsan ang kanilang sabay-sabay na presensya sa isang pasyente ay posible. Ang ELS ay 3-4 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ayon sa klinikal na pamantayan, 3 mga anyo ng lung sequestration ay nakikilala:

  • bronchiectasis(na may pagkatunaw ng katabing tissue ng baga at ang hitsura ng isang pangalawang komunikasyon sa bronchial system);
  • pseudotumorous(may kaunti o walang sintomas)
  • cystic abscess(na may pag-unlad ng purulent na pamamaga ng baga)

Mga sintomas ng lung sequestration

Ang klinikal na larawan ng lung sequestration ay tinutukoy ng lokasyon ng sequester, ang pagkakaroon o kawalan ng koneksyon nito sa respiratory tract, ang antas ng pag-unlad ng baga tissue hypoplasia at nagpapasiklab na pagbabago. Ang mga sintomas ng intralobar sequestration ng baga ay bihirang lumitaw sa yugto ng neonatality at maagang pagkabata, kadalasang umuunlad sa mas matandang edad na may impeksiyon, pamamaga, suppuration, at breakthrough ng cystic sequestration.

Sa suppuration ng cyst at abscess ng vicious lobe ng baga, ang sakit ay nagsisimula nang talamak na may lagnat, kahinaan, pagpapawis, katamtamang pananakit, igsi sa paghinga sa pagsusumikap, hindi produktibong ubo, at kapag ang abscess ay pumutok, na may paglabas ng isang makabuluhang dami ng purulent na plema. Minsan ang hemoptysis at pulmonary hemorrhages ay posible, ang mga komplikasyon sa pleural ay madalas. Ang kurso ng lung sequestration ay kadalasang nagiging talamak na may paulit-ulit na flaccid exacerbations at remissions. Sa ILS, maaaring mangyari ang isang klinika ng paulit-ulit na pulmonya.

Ang extralobar sequestration ng baga ay kadalasang asymptomatic at nagsisimulang abalahin ang pasyente lamang sa pagbibinata at mamaya. Ang mga extralobar sequester ay maaaring makapukaw ng compression ng esophagus, tiyan at iba pang mga organo, na maaaring magpakita bilang igsi ng paghinga, cyanosis, at kapansanan sa paglisan ng pagkain. Ang panganib ng impeksyon ay napakababa.

Ang pagsamsam ng baga ay maaaring kumplikado ng pneumomycosis, tuberculosis, labis na pagdurugo ng baga at napakalaking hemothorax, pagbuo ng tumor, pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso dahil sa labis na karga ng puso dahil sa arteriovenous shunting sa isang sequestered cyst.

Mga diagnostic

Ang maagang pagsusuri ng lung sequestration ay mahirap dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal at radiological na sintomas nito sa iba pang mga pulmonary pathologies. Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng kabuuan ng data mula sa plain radiography at CT ng mga baga, bronchography, bronchoscopy, ultrasound ng cavity ng tiyan, aortography, angiopulmonography.

Ang X-ray intralobar lung sequestration (sa kawalan ng koneksyon sa bronchus at pamamaga) ay tinukoy bilang isang hindi regular na pagtatabing ng iba't ibang antas ng intensity na may paliwanag sa kapal o bilang isang pagbuo ng lukab na may o walang pahalang na antas ng likido. Sa pamamagitan ng exacerbation sa paligid ng sequester sa mas mababang lobe ng baga, mayroong isang binibigkas na pagpapapangit ng vascular-bronchial pattern, katamtamang perifocal infiltration ng tissue ng baga. Ang bronchography ay nagpapakita ng pagpapapangit at pag-aalis ng bronchi na katabi ng apektadong bahagi ng baga. Ang bronchoscopic na larawan ng lung sequestration na nakikipag-ugnayan sa respiratory tract ay tumutugma sa catarrhal-purulent endobronchitis sa gilid ng apektadong baga.

Ang Celiac PE ay nakita sa ultrasound bilang isang malinaw na demarcated formation ng homogenous echogenicity na may supply ng dugo sa pamamagitan ng mga sanga ng malalaking arteries. Ang diagnosis ay sa wakas ay nakumpirma ng MSCT ng mga baga at angiopulmonography na may presensya, numero at topograpiya ng mga abnormal na vessel na nagbibigay ng lugar ng sequestration. Ang pag-scan ng radioisotope ng atay at peritoneography ay tumutulong upang makilala ang kanang bahagi na pagkakasunud-sunod ng mga baga mula sa patolohiya ng gastrointestinal tract. Ang sequestration ng baga ay madalas na nakikita sa panahon ng operasyon para sa isang talamak na purulent na proseso sa baga. Ang isang differential diagnosis para sa lung sequestration ay isinasagawa na may mapanirang pneumonia, isang tuberculous na proseso, isang cyst o abscess ng baga, bronchiectasis, isang tumor ng chest cavity.

Paggamot ng lung sequestration

Sa sequestration ng baga, kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko - ang pag-alis ng isang abnormal na lugar ng tissue ng baga. Kung ang asymptomatic intralobar lung sequestration ay napansin, ang isang segmentectomy ay posible, gayunpaman, kadalasan, ang pag-alis ng buong apektadong lung lobe (karaniwang mas mababa) ay kinakailangan - lobectomy. Ang mga taktika ng surgical treatment ng extralobar form ay alisin ang sequestered area (sequestrectomy). Ang pagkakaroon ng abnormal na malalaking arterial vessel ng atypical localization sa panahon ng sequestration ng mga baga ay ginagawang mahalaga na maingat na i-pre-diagnose ang mga ito upang maiwasan ang kanilang intraoperative na pinsala at ang pagbuo ng matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay.

Ang pagbabala para sa intralobar form sa kawalan ng purulent-septic na mga proseso ay kasiya-siya, na may extralobar lung sequestration ng lokalisasyon ng tiyan, bilang panuntunan, ito ay mas mahusay kaysa sa intrathoracic na lokasyon nito.

Bilang bahagi ng congenital malformations ng baga, madalas na nangyayari ang isang kumbinasyon ng mga pagbabago sa pulmonary at cardiovascular. Sa pulmonary sequestration, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang seksyon ng baga na matatagpuan sa loob o labas ng pulmonary lobe at hindi kasangkot sa gas exchange. Ang suplay ng dugo sa site na ito ay ibinibigay ng abnormal na daluyan mula sa thoracic o abdominal aorta o intercostal artery. Sa kauna-unahang pagkakataon, iniulat ni Huber noong 1777 ang isang dalawang taong gulang na bata na may anomalya sa mga sisidlan - komunikasyon ng thoracic aorta sa mga sisidlan ng lower lobe ng kanang baga. Sa kasalukuyan, ang kahulugan na ito ay tradisyonal na sinusunod, bagaman hindi ito ganap na totoo, dahil sa kasong ito hindi natin pinag-uusapan ang tungkol sa sequestration, ngunit tungkol sa paghihiwalay. Maraming, bahagyang magkasalungat, mga teorya ang ipinakita tungkol sa pathogenesis.
Ang sequestration ng baga ay isang malformation na nailalarawan sa katotohanan na ang isang bahagi ng tissue ng baga, kadalasang abnormal na nabuo at kumakatawan sa isang cyst o isang grupo ng mga cyst, ay nahihiwalay mula sa normal na anatomical at physiological na koneksyon (bronchi, pulmonary arteries) at vascularized sa pamamagitan ng mga arterya ng sistematikong sirkulasyon na umaabot mula sa aorta. Ang isang masa ng hindi gumaganang embryonic o cystic tissue na walang koneksyon sa isang gumaganang daanan ng hangin at binibigyan ng dugo mula sa systemic circulation ay tinatawag na sequester. Bagaman sa karamihan ng mga kaso ang mga sequester ay hindi nakikipag-usap sa isang gumaganang daanan ng hangin, hindi ito ang panuntunan. Parehong sa loob at labas ng lobar sequesters ay nabuo ayon sa parehong mekanismo ng pathoembryological bilang mga rudiment ng esophageal diverticulum. Sa loob ng sequester, maaaring matagpuan ang tissue ng tiyan o pancreas. Ang teratogenic na panahon ng kumplikadong depekto na ito ay tumutukoy sa maagang yugto ng embryonic. Ang pagkilala sa kagustuhan ay may teorya ayon sa kung saan ang malformation ng sisidlan ay nauuna sa paglitaw ng isang aberrant artery. Sa pamamagitan ng sisidlang ito, ang isa o maramihang mga embryo ng umuunlad na puno ng bronchial ay nilalagyan at naayos. Ang dalas ng lung sequestration sa mga talamak na nonspecific lung disease (XNLD), ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nag-iiba mula 0.8 hanggang 2%.
Ayon sa anatomical na istraktura, ang mga sumusunod na anyo ng pulmonary sequestration ay nakikilala:

  1. intralobar sequestration (cyst o cysts ng baga na may abnormal na suplay ng dugo);
  2. cystic hypoplasia na may aortic circulation, kung saan ang abnormally developed na lugar ay matatagpuan sa loob ng gumaganang lobe ng baga;
  3. extralobar sequestration (isang accessory na baga, o lobe, na may abnormal na suplay ng dugo) na may pagbuo ng karagdagang hindi nabuong organ (cyst o grupo ng mga cyst) sa labas ng normal na gumaganang baga at vascularization ng una sa pamamagitan ng isang arterya o mga arterya ng malaking bilog.

Intralobar sequestration - ang mga pagbabago ay madalas na naisalokal sa posteromedial na rehiyon ng ibabang umbok ng kaliwa (bihirang kanan) baga, sila ay isang cyst o isang pangkat ng mga cyst ng bronchogenic na uri, na may linya mula sa loob na may cylindrical o multi-row squamous epithelium , sa una ay hindi nakikipag-usap sa puno ng bronchial at puno ng mauhog na likido. Ang isang arterial vessel ay lumalapit sa kanila, na nagsisimula nang madalas sa lateral surface ng pababang thoracic aorta at dumadaan sa kapal ng pulmonary ligament. Ang venous outflow mula sa abnormally developed zone ay isinasagawa sa pamamagitan ng pulmonary veins. Sa cyst (o cysts), maaga o huli ay nagsisimula ang suppuration. Walang pagkakaiba sa dalas ng patolohiya na ito sa parehong mga baga.

Mga klinikal na pagpapakita. Nangyayari lamang pagkatapos ng pagbuo ng isang suppurative na proseso sa cystic cavity (cavities). Nagsisimula ito sa isang katamtamang lagnat, at pagkatapos ng isang pambihirang tagumpay ng mga nilalaman ng cyst sa bronchus, lumilitaw ang masaganang mucopurulent sputum, kung minsan ay hemoptysis.
Ito ay nagpapatuloy sa pana-panahong matamlay na paglala at pagpapatawad ng nakakahawang proseso.
Ayon sa mga klinikal at radiological na palatandaan, 3 mga anyo ng pulmonary sequestration ay nakikilala:

    1. bronchiectasis, kung saan, pagkatapos ng paulit-ulit na pamamaga at pagtunaw ng borderline tissue ng baga, ang komunikasyon sa bronchial tree ay nangyayari muli;
    2. pseudotumorous, na nailalarawan sa pamamagitan ng mahihirap na sintomas;
    3. isang anyo na may katangian ng isang abscess o empyema, kung saan, dahil sa impeksyon sa lugar ng sequester, nangyayari ang purulent na pamamaga ng baga o pleural empyema.

Sa prinsipyo, ang sequestration ay maaaring ipalagay na may etiologically hindi sapat na malinaw na paglusot ng baga, lalo na ang mas mababang lobe nito. Ang data ng bronchography ay mahalaga para sa paggawa ng diagnosis. Hindi napuno ang pinaghiwalay na segment.

pisikal na larawan. Ang pisikal na eksaminasyon ay karaniwang hindi nagbibigay-kaalaman. Minsan posibleng matukoy ang mga basang rales ng iba't ibang laki sa posterior lower section ng isa sa mga baga.

X-ray na pagsusuri. Sa medial-basal na bahagi ng isa sa mas mababang lobes, ang isang cyst o isang grupo ng mga cyst na may o walang pahalang na antas ng likido ay tinutukoy. Sa circumference ng mga cyst sa panahon ng exacerbation, ang katamtamang paglusot ng tissue ng baga ay maaaring makita. Minsan, sa seksyong ito ng baga, ang isang hindi regular na hugis na pagtatabing ay tinutukoy, kung saan ang isang lukab ay maaaring makita sa panahon ng pagsusuri sa tomographic.

kanin. Pagsamsam ng baga. Ang sequestered na baga ay naka-highlight sa asul sa isang CT scan.

Bronkograpiya. Ang bahagyang binagong bronchi ng mas mababang lobe ng kaukulang baga ay matatagpuan, itinulak sa tabi at pinagsama ng umiiral na volumetric formation. Ang lukab ng cyst ay bihirang punuin ng contrast medium. Ang pagtuklas ng isang cyst o grupo ng mga cyst sa inferomedial na rehiyon ng isa sa mga baga ay dapat palaging isang dahilan upang maghinala ng intralobar sequestration. Ang isang abnormal na arterial vessel sa ilang mga kaso ay maaaring makita sa mahusay na naisakatuparan na mga tomogram sa posterior projection. Ang diagnosis ay tiyak na kinumpirma ng Seldinger autography o selective opacification ng abnormal na arterya.

Paggamot . Ang pinakamahalagang resulta ng pagsusuri ng angiographic, lalo na sa paghahanda para sa operasyon sa baga. Ang nakamamatay na pagdurugo ay inilarawan bilang isang komplikasyon sa operasyon. Ang pulmonary sequestration ay nangangailangan ng surgical treatment. Ang interbensyon sa kirurhiko, na isinasagawa sa mga unang yugto, ay kadalasang bumababa sa isang wedge resection ng sequestered area. Ito ay ipinahiwatig din sa mga asymptomatic na kaso, dahil ang paulit-ulit na pamamaga ay bubuo sa sequestration na may mga kilalang komplikasyon.
Sa extralobar sequestration, lumilitaw ang abnormal na bahagi ng tissue ng baga sa labas ng isang normal na nabuong organ at maaaring matatagpuan sa pleural cavity, sa cavity ng tiyan, o sa leeg. Ang panimulang baga (lobe) ay maliit at may abnormal na arterial na suplay ng dugo dahil sa isang daluyan na nagmumula sa aorta o mula sa isa pang malaking arterya ng malaking bilog. Ang istraktura nito ay mas madalas na cystic, kadalasang hindi nakikipag-ugnayan sa mga daanan ng hangin.
Ang extra-lobar sequestration ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at natukoy ng pagkakataon sa panahon ng operasyon o sa panahon ng post-mortem na pagsusuri. Bihirang may nakakahawang proseso. Hindi sapat ang pagbuo ng mga diagnostic. Kapag ang mga cavity ng isang kulang sa pag-unlad ng baga ay nakikipag-usap sa mga daanan ng hangin, ang bronchological na pagsusuri ay nag-aambag sa pagkilala. Ang aortography, mga paghahanap at selective contrasting ng abnormal na arterya ay ipinapakita din.
Ang sabay-sabay na pagkakaroon ng intra- at extralobular sequestration ay inilarawan. Ang intralobar sequestration ay bihirang maobserbahan sa pagkabata. Maaaring isama ang pulmonary sequestration sa iba pang mga malformations. Kidney hypoplasia, open mediastinum, pectus excavatum, pulmonary cysts, congenital heart anomalies, esophageal-bronchial fistula, diaphragmatic hernias, at anomalya ng spine at hip joint ay inilarawan.

Panitikan:
Sangguniang aklat ng isang pulmonologist / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, p.

Ang lung sequestration ay isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang o kumpletong paghihiwalay (iyon ay, sequestration) mula sa organ ng isang bahagi ng tissue ng baga (karaniwang binago ng cystic formations). Kasabay nito, ang site na ito ay tumigil sa pakikilahok sa palitan ng gas, dahil humihiwalay din ito sa mga anatomikong normal na koneksyon ng baga - ang bronchi at mga daluyan ng dugo ng maliit na bilog. Ang suplay ng dugo sa hiwalay na lugar na ito ay isinasagawa ng mga arterya ng malaking bilog na sumasanga mula sa aorta.

Ang lung sequestration ay isang bihirang malformation ng organ at humigit-kumulang 1-6% sa kanila. Sa mga pasyente ng mga pulmonologist, ang anomalyang ito ay sinusunod sa 0.8-2% ng mga pasyente na may malalang sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ang hiwalay na bahaging ito ng baga ay maliit at kinakatawan ng isang solong bronchogenic cyst o maraming cystic cavity. Ang sirkulasyon ng dugo sa lugar na ito ay ibinibigay ng mga karagdagang sisidlan na nagsanga mula sa thoracic o abdominal aorta o sa mga sanga nito. Ang venous na dugo mula sa nakahiwalay na bahagi ng organ ay karaniwang pumapasok sa superior vena cava, sa mas bihirang mga kaso ito ay pinalabas ng mga pulmonary veins. Minsan ang sequestered na bahagi ng organ ay maaaring makipag-ugnayan sa bronchi ng binagong baga.

Bakit nangyayari ang lung sequestration? Paano ipinakikita ang anomalyang ito? Paano ito nasuri at ginagamot? Makakakuha ka ng mga sagot sa mga tanong na ito sa pamamagitan ng pagbabasa ng artikulong ito.

Mga sanhi

Ang paninigarilyo at iba pang masamang gawi ng isang buntis ay maaaring makapukaw ng pagbuo ng lung sequestration.

Sa sequestration, mayroong isang paglabag sa pagbuo ng iba't ibang mga istraktura ng mga baga at bronchi. Ang anomalyang ito sa pag-unlad ng sistema ng paghinga ay pinukaw ng mga teratogenic na kadahilanan at nabuo sa mga unang yugto ng embryogenesis, iyon ay, kahit na sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine. Ang paglaki ng abnormal na mga tisyu ay nagsisimula sa isang karagdagang protrusion ng pangunahing bituka at isang simula ng esophageal diverticulum. Humiwalay sila sa pagbuo ng mga baga at nawawalan ng kontak sa kanila. Sa ilang mga kaso, ang rudiment na ito ng baga ay may koneksyon sa anyo ng broncho-intestinal malformations (stomata-strands) sa esophagus o tiyan.

Ipinapalagay na ang sequestration ay nangyayari dahil sa isang paglabag sa pagbawas ng mga sanga ng aorta at ang pagkabulok ng mga vessel na ito sa mga abnormal. Dahil dito, ang mga fragment ng rudiment ng hinaharap na baga ay nahihiwalay mula sa lugar ng normal na pagtula ng organ.

Kadalasan sa mga pasyente na may lung sequestration, ang iba pang mga anomalya sa pag-unlad ay napansin din:

  • bagong panganak;
  • tracheo- at bronchoesophageal fistula;
  • rhabdomyomatous dysplasia;
  • diaphragmatic hernia;
  • bukas na mediastinum;
  • kurbada ng gulugod;
  • mga depekto ng mga kasukasuan ng balakang;
  • hypoplasia ng bato, atbp.

Pag-uuri

Depende sa lokalisasyon, nakikilala ng mga eksperto ang dalawang anyo ng lung sequestration:

  • Intralobar (o intralobar) - ang abnormal na lugar ay naisalokal sa gumaganang parenchyma ng baga at binibigyan ng dugo ng isa o higit pang mga sisidlan. Ang form na ito ng sequestration ay makikita bilang congenital cyst na may abnormal na sirkulasyon. Ang mga cystic cavity na ito ay may linya na may epithelium at naglalaman ng mga mauhog na nilalaman. Sa paglipas ng panahon, ang suppuration ay bubuo sa kanila. Kadalasan, ang intralobar sequestration ay napansin sa medial-basal na lugar ng lower lobe ng kaliwang baga.
  • Extralobar - ang abnormal na lugar ay may sariling (karagdagang) pleural sheet at ganap na nakahiwalay sa normal na parenkayma ng baga. Ang mga katulad na sequester sa karamihan ng mga kaso ay lumalabas sa kaliwang baga. Sa humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente, sila ay matatagpuan sa kanang baga. Sa mas bihirang mga kaso, ang mga abnormal na cystic na lugar ay matatagpuan sa anterior o posterior mediastinum, sa ilalim ng diaphragm, sa cavity ng tiyan, o matatagpuan sa intrapericardially. Ang suplay ng dugo ng mga extralobar sequester ay ibinibigay ng mga daluyan ng systemic circulation. Ang mikroskopikong pagsusuri ng kanilang mga tisyu ay nagpapakita ng maramihang hindi pa nabuong acini at bronchioles. Minsan ang ganitong uri ng lung sequestration ay nakita sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng fetus, ngunit sa 2/3 ng mga kaso ang anomalya ay nararamdaman sa unang tatlong buwan ng buhay ng isang bata.

Ayon sa mga obserbasyon ng mga espesyalista, ang intralobar sequestration ay nangyayari nang 3 beses na mas madalas kaysa sa extralobar sequestration. Sa ilang mga kaso, ang parehong uri ng mga sequestration ay maaaring makita sa isang pasyente nang sabay-sabay. Ang mga extralobar form ng anomalya ay 3-4 beses na mas malamang na matukoy sa mga lalaki.

Depende sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga espesyalista ay nakikilala ang mga sumusunod na anyo ng lung sequestration:

  • - sinamahan ng pagkasira ng parenchyma ng baga na nakapalibot sa sequestrum at ang hitsura ng komunikasyon ng abnormal na bahagi sa bronchi;
  • pseudotumorous - ang anomalya ay sinamahan ng kaunting pagpapakita o nakatago;
  • cystic-abscessing - impeksyon sa pyogenic microorganisms ng sequester ay humahantong sa purulent pamamaga ng baga parenkayma.

Mga sintomas

Ang oras ng pagsisimula at likas na katangian ng mga sintomas sa panahon ng pagsamsam ng baga ay nakasalalay sa lokasyon ng abnormal na lugar, ang pagkakaroon o kawalan ng koneksyon nito sa mga organ ng paghinga, ang kalubhaan ng hypoplasia at nagpapasiklab na pagbabago sa parenkayma ng baga.

Sa intralobar form ng sequestration, ang mga pagpapakita ng mga anomalya ay karaniwang hindi nangyayari sa mga bagong silang o sa maagang pagkabata, at ang malformation ay nararamdaman na sa mas matandang edad. Bilang isang patakaran, ang pagpapakita nito ay pinukaw ng impeksyon, pamamaga, suppuration at isang pambihirang tagumpay ng sequester. Dahil sa ganitong kumplikadong kurso ng anomalya, ang pasyente ay biglang nagkaroon ng lagnat, panghihina, katamtamang pananakit, pagpapawis at kakapusan sa paghinga habang nag-eehersisyo.

Sa simula ng pamamaga ng sequester, ang pasyente ay nagreklamo ng isang hindi produktibong ubo, na, pagkatapos ng pagbagsak ng abscess, ay pinalitan ng isang produktibo at sinamahan ng paghihiwalay ng malalaking volume ng purulent plema. Matapos ang pagkumpleto ng talamak na yugto at sa kawalan ng paggamot nito, ang nagpapasiklab na proseso ay nagiging talamak. Sa hinaharap, ito ay nagpapakita ng sarili sa madilim na mga exacerbations at mga panahon ng pagpapatawad. Minsan ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang paulit-ulit.

Ang mga pagpapakita ng extralobar lung sequestrations ay nangyayari lamang sa pagbibinata o mas matanda, at ang panganib ng impeksyon ay nananatiling napakababa. Kadalasan ay nararamdaman nila ang kanilang sarili sa pamamagitan ng mga sintomas ng compression ng iba pang mga organo (esophagus, tiyan, atbp.). Sa compression, ang pasyente ay maaaring makaranas ng cyanosis, kahirapan sa paglunok.

Kung hindi ginagamot, ang lung sequestration ay maaaring humantong sa mga sumusunod na komplikasyon:

  • labis na pagdurugo ng baga na may hemothorax;
  • mga proseso ng oncological;
  • pneumomycosis;

Mga diagnostic


Ang pinaka-kilalang paraan para makita ang lung sequestration ay radiography.

Ang maagang pagtuklas ng mga sequestration ng baga ay kadalasang nahahadlangan ng hindi katiyakan ng kanilang mga klinikal at radiological na pagpapakita, at ang patolohiya ay maaaring mapagkamalang iba pang mga sakit sa baga. Para sa isang tumpak na diagnosis, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri:

  • MSCT ng mga baga;
  • Ultrasound ng mga organo ng tiyan;
  • aortography.

Sa mga intralobar sequestrations, nakikita sa mga x-ray ang isang irregularly shaped blackout focus. Ang antas ng intensity ng pagtatabing nito ay naiiba, sa kapal nito ay may isang paliwanag o isang siksik na pagbuo nang wala o may pahalang na linya na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng likidong nilalaman. Sa pamamaga ng intralobar sequester, ang imahe ay nagpapakita ng katamtamang paglusot ng parenchyma ng baga at isang binibigkas na pagbabago sa vascular pattern.

Sa panahon ng bronchography, ang isang displacement at pagbabago sa hugis ng bronchi na matatagpuan sa malapit na espasyo na mga segment ng organ ay napansin. Kung ang sequester ay nakikipag-usap sa bronchus, pagkatapos ay ang bronchoscopy ay nagpapakita ng mga palatandaan ng catarrhal-purulent endobronchitis. Kapag ang isang abdominal sequester ng baga ay nakita sa panahon ng ultrasound, ang isang formation na limitado sa pamamagitan ng malinaw na contours na may homogenous echogenicity ay tinutukoy, na kung saan ay ibinibigay ng dugo sa pamamagitan ng malalaking arteries.

Para sa pangwakas na kumpirmasyon ng diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng MSCT (multispiral computed tomography) at angiopulmonography. Ang mga pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang presensya at bilang ng suplay ng dugo sa pagbuo ng mga abnormal na arterya. Upang maiiba ang right-sided pulmonary sequestration mula sa mga pathologies ng digestive tract, ang peritoneography at radioisotope scan ng atay ay isinasagawa. Minsan ang sequestration ay nakikita lamang sa panahon ng surgical intervention para sa talamak na purulent na pamamaga ng mga tisyu ng baga.

Upang ibukod ang mga pagkakamali, ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng sequestration ng baga na may mga sumusunod na pathologies ay ginaganap:

  • bronchiectasis;
  • pulmonary tuberculosis;
  • mapanirang pulmonya;
  • o isang cyst sa baga;
  • neoplasms ng dibdib.

Paggamot

Ang paggamot sa mga sequestration sa baga ay maaari lamang sa pamamagitan ng operasyon. Upang maiwasan ang posibleng intraoperative na napakalaking pagdurugo, ang panganib na kung saan ay sinusunod dahil sa pagkakaroon ng malalaking abnormally na matatagpuan na mga sisidlan, isang masusing pagsusuri ng diagnostic data at detalyadong paghahanda para sa paparating na interbensyon ay ginaganap. Binabawasan ng diskarteng ito ang panganib na magkaroon ng mapanganib at nakamamatay na komplikasyon ng pasyenteng ito.

Ang layunin ng operasyon ay alisin ang abnormal na tissue sa baga. Kung ang sequester ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at intralobar, kung gayon ang pag-alis ng pagbuo ay maaaring makamit gamit ang isang segmentectomy. Sa ibang mga kaso, upang mapupuksa ang anomalya, ang buong apektadong umbok ng organ ay tinanggal - isang lobectomy. Para sa non-lobe sequestration, isinasagawa ang sequestrectomy.


Pagtataya

Ang pagbabala para sa tagumpay ng paggamot sa lung sequestration ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Sa hindi kumplikadong purulent na proseso ng pagbuo ng intralobar, ang kinalabasan ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay kasiya-siya. Sa celiac extralobar sequestrations, ang pagbabala ay mas kanais-nais kaysa sa kanilang intrathoracic localization. Ang tagumpay ng operasyon ay higit na tinutukoy ng karanasan ng siruhano at ang katumpakan ng mga diagnostic na pag-aaral.

Ang lung sequestration ay isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng 2 pangunahing tampok: kawalan ng koneksyon sa pagitan ng apektadong lugar at ng bronchial system ng baga at suplay ng dugo mula sa abnormal na mga arterya na nagmumula mismo sa aorta o sa mga pangunahing sanga nito.

Pathomorphogenesis. Matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng extra- at intralobar sequestration. Sa intralobar sequestrations, ang abnormal na lugar ay matatagpuan sa normal na tissue ng baga at walang delimitation mula sa nakapalibot na parenchyma. Ang venous outflow ay ginawa ng venous system ng baga. Ang supply ng dugo sa parehong uri ng sequestration ay nangyayari mula sa mga arterya na umaabot mula sa thoracic aorta o mga sanga nito. Kadalasan, ang sequestered area ay pinapakain ng isang arterial trunk, ngunit maaaring marami. Ang sequestration ng mga baga ay maaaring isama sa iba pang mga depekto at anomalya.

Kadalasan, ang intralobar sequestration ay naisalokal sa mas mababang lobe ng baga. Sa higit sa 80% ng mga kaso, ang mga pagbabago ay matatagpuan sa rehiyon ng posterior basal segment at sa 6% lamang sa apikal na segment. Ang macroscopic intralobar sequestration ay isang lugar ng baga na may siksik na pagkakapare-pareho sa pagkakaroon ng isa o isang tiyak na bilang ng mga cyst.

Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng mga elemento ng tissue ng baga at bronchi, at kadalasang mga sintomas ng pamamaga. Sa mga extralobar sequestrations, ang mga abnormal na lugar ng baga ay madalas na matatagpuan sa lukab ng dibdib sa itaas ng diaphragm, mas bihira sa lukab ng tiyan. Ang sequestered area ay maaaring matatagpuan sa kapal ng lower pulmonary ligament at diaphragm. Ang mga extra-pulmonary sequestered na lugar ay maaaring tumubo kasama ng mga kalapit na organo (esophagus, tiyan, atbp.), kung minsan ay nakakagambala sa kanilang paggana. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa parehong uri ng sequestration ay magkatulad.

Klinikal na larawan. Ang mga pagpapakita ng depekto ay maaaring wala sa loob ng ilang taon bago ang impeksyon sa sequestered site. Sa kasong ito, ang bata ay may klinikal na larawan ng pulmonya, na sa dakong huli ay umuulit. Sa radiographs, ang mga sequestered na lugar ng baga sa anyo ng isang inhomogeneous o homogenous na anino ay madalas na inaasahang sa lugar ng X segment sa kaliwa at kanan. Ang imaging minsan ay nagpapakita ng mga cystic na pagbabago na hindi nakikita sa radiographs at isang aberrant vessel na pathognomonic para sa malformation na ito. Ang bronchography ay karaniwang hindi nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian.

Diagnosis. Magkaiba sa bronchopulmonary cyst o polycystic, tumor, tuberculosis. Ang hinala ng sequestration ay dapat lumitaw sa pagkakaroon ng paulit-ulit na pneumonia sa parehong lugar ng baga at pagtitiyaga ng mga pagbabago sa radiographic pagkatapos ng paglutas ng mga talamak na pagpapakita, lalo na sa lugar ng X segment. Ang tiyak na kumpirmasyon ng diagnosis ay ang paghahanap ng isang aberrant vessel, na kung minsan ay malamang sa mga CT scan at kadalasan sa aortography. Ang huling uri ng diagnostic na pag-aaral ay kumplikado at bihirang ginagamit sa pediatric practice. Samakatuwid, kadalasan, ang mga bata ay ipinadala para sa operasyon lamang na may paunang pagsusuri ng pulmonary sequestration. Kasabay nito, ang siruhano ay dapat na maging lubhang maingat na huwag tumawid sa mga sisidlan na nagmumula sa aorta nang walang ligation, at huwag tawagin itong labis na pagdurugo.

Paggamot. Surgery lang.

Ang mga resulta ng diagnostic at paggamot ng 14 na pasyente na may lung sequestration (LS) ay nasuri. Ang mga anatomical na anyo at mga klinikal at radiological na variant ng SL ay inilarawan, ang pagsusuri ng mga maling diagnosis at ang mga kahirapan ng differential diagnosis ng SL sa mga yugto ng prehospital at ospital ay isinasagawa. Ang mga pangunahing variant ng surgical treatment ng malformation na ito ng mga baga ay ipinakita.

Diagnosis at kirurhiko paggamot ng pulmonary sequestration sa mga bata.

Ang pagsusuri ng mga resulta ng diagnosis at paggamot ng 14 na pasyente na may pulmonary sequestration SL ay isinasagawa. Ang mga anatomical at clinical-radiologic na variant ng SL, ang pagsusuri ng mga maling diagnosis at ang mga kahirapan ng differential diagnosis ng SL sa mga yugto ng pre-admission at ospital ay inilarawan. Ito ay ipinakita ang mga pangunahing variant para sa kirurhiko paggamot ng ito ng baga malformation ng liwanag sa aming klinika.

Ang lung sequestration (SL) ay tumutukoy sa mga bihirang malformation na dulot ng pinagsamang developmental disorder ng lahat ng mga istruktura na bumubuo sa baga, kung saan ang isang bahagi ng tissue ng baga, bahagyang o ganap na nahiwalay sa mga unang yugto ng embryogenesis, ay bubuo nang hiwalay sa pangunahing baga, kumakatawan sa isang ganap na ectopic tissue, o matatagpuan sa loob ng gumaganang tissue ng baga. Ang SL ay may nakahiwalay na bronchial system at isa o higit pang maanomalyang arterya, kadalasang nagmumula sa aorta o sa mga sanga nito.

Ang terminong "sequestration" noong 1946 ay ipinakilala ni D. Pryce, mayroon din siyang merito ng isang malalim na pag-aaral ng malformation na ito ng mga baga. Ang terminong ito ay ginagamit hanggang sa kasalukuyan, kahit na hindi ito matagumpay, dahil pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang mabubuhay na malformed area ng baga. Kasabay nito, ang ibang mga pangalan para sa SL ay minsan ginagamit sa panitikan. Ang pinakamatagumpay na pangalan para sa patolohiya na ito ay "paghihiwalay ng baga", tulad ng ipinahiwatig ng isang bilang ng mga dayuhan at domestic na mananaliksik.

Ang teratogenic na panahon ng kumplikadong depekto na ito ay tumutukoy sa maagang yugto ng embryonic. Hanggang ngayon, ang teorya ng traksyon, na iniharap noong 1946 ni D. Pryce, ay higit na kinikilala. Ang pulmonary artery ay bubuo mula sa choroid plexus na nauugnay sa dorsal at ventral aorta. Habang umuunlad ang baga, ang mga koneksyon sa aorta ay naaantala. Kung mayroong isang paglabag sa embryogenesis, kung gayon ang hindi nabawasang mga sanga ng pangunahing aorta ay tinatanggal ang bahagi ng pangunahing baga bilang isang resulta ng traksyon at compression ng bronchus. Sa hinaharap, sila ay nagiging abnormal na mga arterya na nagbibigay ng dugo sa isa sa mga sanga ng umuunlad na puno ng bronchial. Maaaring isama ang SL sa iba pang mga malformations.

Tulad ng karamihan sa mga mananaliksik, nakikilala natin ang dalawang anatomical na anyo ng SL: intralobar at extralobar. Sa intralobar form, ang sequestered area ay walang sariling pleural sheet at matatagpuan sa mahangin na tissue ng baga, ngunit ito ay kinakailangang may isa o higit pang aberrant vessels. Bilang isang patakaran, walang mga koneksyon ng sequestered na lugar sa nakapaligid na tissue ng baga sa pamamagitan ng normal na bronchi, mga sanga ng pulmonary artery at veins. Sa extralobar form, ang sequestered area ay may sariling visceral pleura at maaaring matatagpuan sa interlobar fissures, mediastinum, pericardial cavity, sa ilalim ng diaphragm, sa kapal ng pader ng dibdib, sa leeg. Ang suplay ng dugo ay isinasagawa ng isang aberrant na sisidlan, mas madalas na umaalis mula sa thoracic o tiyan aorta. May mga ulat ng suplay ng dugo sa sequestered area ng baga mula sa pulmonary artery system sa extralobar form. Ang sabay-sabay na pagkakaroon ng intra- at extra-lobe sequestration ay inilarawan. Ang dalas ng SL sa mga talamak na nonspecific na sakit sa baga (COPD), ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay 0.8-2%.

Mula 1981 hanggang 2006, 14 na batang may SL ang nasuri at ginagamot sa aming klinika. Mayroong 2 pasyente na may edad 5 buwan hanggang 1 taon, 5 bata na may edad 4-7 taon, 7 pasyente na may edad 11-15 taon. Kabilang sa kanila ang 5 lalaki at 9 na babae. Kalahati ng mga pasyente ay dumating sa atensyon ng mga pediatric surgeon sa edad na 10 taon.

Ang Intralobar SL ay naisalokal sa lugar ng mga basal na segment sa 8 mga pasyente, sa isang kaso ito ay matatagpuan sa itaas na umbok ng kaliwang baga. Ang extralobar form ng SL ay nabanggit sa 5 mga pasyente: sa tatlong mga kaso, ang pathological tissue ng baga ay matatagpuan sa itaas ng diaphragm, sa isang kaso ito ay katabi ng anterolateral na ibabaw ng pericardium, at sa isang kaso ito ay malapit na katabi sa itaas. lobe sa itaas na bahagi ng pleural cavity.

Ang diagnosis ng SL ay isang mahirap na gawain, lalo na sa yugto ng prehospital. Ang mga pasyente ay ipinasok sa klinika na may iba't ibang mga diagnosis: mapanirang pneumonia (BDP), abscess sa baga, lung cyst, tumor ng chest cavity, pulmonary tuberculosis. Kadalasan ay nakatanggap sila ng anti-inflammatory therapy na walang pakinabang, kabilang ang mula sa mga phthisiatrician. Ang paggamit ng mga tradisyonal na pamamaraan ng X-ray ng pananaliksik ay hindi palaging nagpapahintulot ng hindi malabo na interpretasyon ng kanilang mga resulta. Bilang resulta, sa karamihan ng mga pasyente, ang pangwakas na diagnosis ng SL ay itinatag sa panahon ng operasyon.

Depende sa klinikal na larawan, ang mga pasyente ay nahahati sa dalawang grupo: Ang SL na walang mga klinikal na sintomas ay nakita sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, ang isa pang grupo ng mga pasyente ay nagpakita ng mga palatandaan ng isang talamak na proseso ng pamamaga sa mga baga: produktibo at hindi produktibong ubo, sakit na sindrom, sintomas ng pagkalasing.

Ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik na pinapayagan upang linawin ang diagnosis - ang mga pasyente ay sumailalim sa iba't ibang uri ng X-ray diagnostics: chest x-ray (14), tomography (2), CT (6), bronchography (6), bronchoscopy (12), aortography (2). ), angiopulmonography (1). Ang tamang diagnosis bago ang operasyon ay naitatag sa 2 pasyente; sa ibang mga kaso, ang SL ay nakita sa panahon ng operasyon. Dapat pansinin na ang paglitaw ng mga modernong high-tech na pamamaraan ng pananaliksik: CT, aortography, angiopulmonography ay makabuluhang nagpapalawak ng mga diagnostic na kakayahan sa pagtukoy ng eksaktong diagnosis bago ang kirurhiko paggamot.

Sa pagbubuod ng klinikal na data at mga resulta ng mga pag-aaral sa X-ray, natukoy namin ang mga sumusunod na variant ng SL na nakatagpo:

1. Cystic-abscessed na variant ng SL (9 na pasyente). Ang klinikal na larawan ay tumutugma sa isang talamak na proseso ng suppurative sa mga baga. Sa loob ng mahabang panahon, ang mga pasyente ay naaabala ng isang tuyo o produktibong ubo, at sa mga panahon ng pagpalala, ang hitsura ng purulent plema, katamtamang sakit sa dibdib sa gilid ng sugat, igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, mga sintomas ng pagkalasing: kahinaan, pagkapagod. , pinagpapawisan. Sa 2 kaso, ang pag-unlad ng nagpapasiklab na proseso sa tissue ng baga ay humantong sa mga komplikasyon ng pleural. Sa mga pag-aaral ng x-ray, laban sa background ng isang binibigkas na pagpapapangit ng vascular-bronchial pattern, maramihang mga pagbuo ng lukab ay nakikita - mula 0.5 hanggang ilang sentimetro ang lapad. Ang bahagi ng mga pormasyon ng lukab ay naglalaman ng isang sangkap na likido. Sa bronchological na pagsusuri, ang endoscopic na larawan ay mas madalas na tumutugma sa catarrhal-purulent endobronchitis sa gilid ng sugat. Sa bronchograms, ang bronchi ng mga kalapit na mga segment ay itinulak sa tabi ng isang pathological formation at dinala nang mas malapit; ang contrast agent ay hindi tumagos sa lukab ng mga cyst. Ang Aortography ay nagbibigay-daan sa wakas na matukoy ang diagnosis bago ang operasyon.

Bilang isang halimbawa ng cystic-abscessed na variant ng SL, ipinakita namin ang sumusunod na obserbasyon: Ang pasyenteng F., 1 taon 7 buwang gulang, ay paulit-ulit na naospital para sa pneumonia at bronchitis sa lugar na tinitirhan. Noong Hunyo 2004, para sa layunin ng karagdagang pagsusuri at paggamot, siya ay ipinasok sa departamento ng pulmonology ng Republican Clinical Hospital, kung saan isinagawa ang CT at bronchological na pagsusuri. Ang isang ultrasound ay nagsiwalat ng mataas na lokasyon ng kanang bato. Pagkatapos ng pagsusuri, ginawa ang isang paunang pagsusuri: polycystic disease ng lower lobe ng kanang baga, mataas na lokasyon ng kanang bato. Upang linawin ang diagnosis noong Setyembre 28, 2004, isinagawa ang aortography, na nagkumpirma ng dystopia (mataas na lokasyon) ng kanang bato na may pagkakaroon ng karagdagang arterya sa ibabang poste ng dystopic na bato. Bilang karagdagan, natagpuan na sa antas ng Th XII, ang isang karagdagang arterya ay umaalis mula sa aorta patungo sa ibabang umbok ng kanang baga na may diameter na 2.8 mm, na may kaibahan ng mas mababang lobe ng kanang baga. Klinikal na diagnosis: sequestration ng lower lobe ng kanang baga, dystopia ng kanang bato. 06.10.04 operasyon - thoracotomy, pag-alis ng mas mababang lobe ng kanang baga. Ang postoperative period ay walang pangyayari, ang pasyente ay pinalabas sa isang kasiya-siyang kondisyon. Panghuling pagsusuri: intrapulmonary sequestration ng lower lobe ng kanang baga, cystic abscess form. Dystopia ng kanang bato nang walang gulo ng urodynamics.

2. Pseudotumorous na variant ng SL (4 na pasyente). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahirapan o kawalan ng mga klinikal na sintomas. Sa 2 mga pasyente na may ganitong variant ng SL, ang patolohiya ay nakita ng pagkakataon, sa panahon ng pagsusuri sa x-ray ng lukab ng dibdib. Sa radiographs, magkakatulad na matinding anino na may malinaw na mga contour. Sa panahon ng bronchography, ang contrast agent ay hindi pumasok sa pathological formation. Sa macroscopically, ang SL sa kasong ito ay katulad ng atelectatic lung tissue o spleen tissue, na may ilang cystic cavity sa loob. Sa mga histological na seksyon ng paghahanda, ang mga dingding ng mga cyst ay natatakpan ng isang cylindrical epithelium, ang istraktura ng tissue ng baga ay tumutugma sa baga ng fetus. Narito ang isa sa aming mga obserbasyon: Patient Sh., 5 buwan. 19 na araw, siya ay na-admit sa Children's Clinical Hospital para sa pagsusuri dahil sa pagtatabing sa itaas na bahagi ng kaliwang dibdib na ipinakita ng chest X-ray. Bago iyon, siya ay ginagamot sa isang outpatient na batayan ng isang pediatrician para sa whooping cough. Ang ultratunog, CT scan, fluoroscopy sa ilalim ng image intensifier tube ng mga organ ng chest cavity ay isinagawa, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mass formation ng mediastinum sa kaliwa. Mga paunang pagsusuri: mediastinal dermoid cyst, pulmonary sequestration. Noong Nobyembre 9, 2000, ang operasyon ay thoracotomy sa kaliwa, pagtanggal ng SL. Sa panahon ng operasyon, tatlong maanomalyang mga sisidlan na humahantong sa aortic arch ay natagpuan. Ang mga sisidlan ay may benda, tinawid. Ang sequestered tissue ng baga ay tinanggal. Panghuling pagsusuri: extra-lobar sequestration sa kaliwa, pseudotumor form. Walang mga komplikasyon sa postoperative period, ang bata ay pinalabas sa isang kasiya-siyang kondisyon.

3. Bronchoectatic variant ng SL (1 pasyente), na nabuo bilang isang resulta ng pangalawang komunikasyon sa bronchial tree dahil sa pagtunaw ng borderline tissue ng baga laban sa background ng paulit-ulit na nagpapasiklab na reaksyon sa baga. Ang klinikal na larawan ay tumutugma sa isang talamak na paulit-ulit na nagpapasiklab na proseso sa mga baga kasama ang pagdaragdag ng mga komplikasyon sa pleural.

Sa 14 na pasyenteng pumunta sa aming clinic, 13 ang naoperahan, 1 pasyente ang under observation. Sa intralobar SL, 6 na pasyente ang sumailalim sa operasyon upang alisin ang apektadong umbok ng baga, at sa 2 kaso, pagtanggal ng mga segment. Sa mga kaso ng extralobar SL, ang karagdagang sequestered tissue ng baga ay inalis. Sa lahat ng mga operasyon, ang paghihiwalay at pagproseso ng mga abnormal na sisidlan ay isinagawa. Ang pagsusuri ng aming mga obserbasyon sa mga pasyente na may SL ay nagpapatunay sa pangangailangan para sa kirurhiko paggamot ng pulmonary malformation na ito pagkatapos ng pagtuklas nito, anuman ang kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Kasabay ito ng opinyon ng iba pang mananaliksik. Maaaring gamitin ang konserbatibong paggamot upang maalis ang isang binibigkas na proseso ng pamamaga sa lugar ng SL at posibleng mga purulent na komplikasyon sa tissue ng baga at pleural na lukab at, sa gayon, ay isang yugto ng preoperative na paghahanda.

Sa panahon ng operasyon, ang karamihan ng mga pasyente sa pleural cavity ay may malagkit na proseso ng iba't ibang kalubhaan. Ang paghihiwalay at intersection ng mga adhesion ay mapanganib dahil sa posibilidad ng pinsala sa karagdagang mga sisidlan na matatagpuan sa mga adhesion na ito. Ang isang partikular na panganib sa aspetong ito ay nangyari sa mga kaso kung saan ang diagnosis ng SL sa isang pasyente bago ang operasyon ay hindi dapat isa sa mga opsyon para sa pagbibigay-kahulugan sa klinikal at radiological na data. Ang intersection ng isang unligated aberrant vessel ay humahantong sa napakalaking pagdurugo at maaaring magresulta sa pagkamatay ng pasyente, tulad ng ipinahiwatig ng isang bilang ng mga may-akda. Kaya, naniniwala kami na ang pagkakaroon ng isang triad ng mga sintomas na katangian ng SL - lokalisasyon sa zone ng mga basal na segment ng isang cystic formation na may naubos na pattern ng pulmonary sa paligid at kawalan ng koneksyon sa bronchial tree (kawalan ng contrasted bronchi sa zone ng blackout at sa paligid nito, ayon sa bronchography) - ay isang indikasyon para sa CT sa vascular mode at aortography (AH) upang linawin ang diagnosis. Ang pagsasagawa ng AH, bilang karagdagan sa pagkumpirma ng diagnosis ng SL, ay ginagawang posible upang hatulan ang bilang ng mga abnormal na sasakyang-dagat at ang kanilang topograpiya, na binabawasan ang panganib ng pagsasagawa ng operasyon sa pinakamababa. Sa mga pasyente na sinuri at ginagamot sa amin, ang sequestered tissue ng baga ay binibigyan ng dugo sa pamamagitan ng karagdagang mga vessel na umaabot mula sa aortic arch, ang thoracic at abdominal section nito. Ang bilang ng mga aberrant vessel ay mula 1 hanggang 3, ang kanilang diameter ay mula 2 hanggang 8 mm. Nakatagpo kami ng mga sumusunod na variant ng abnormal na mga vessel na nagmula sa aorta: ang aortic arch sa 1 pasyente, ang thoracic at abdominal aorta sa 7 at 5 na pasyente, ayon sa pagkakabanggit, sa 1 kaso ang mga vessel ay nagmula sa thoracic at abdominal aorta.

Isinasaalang-alang ang iba't ibang mga variant ng vascular architectonics, kinakailangan na maingat na i-ligate ang mga karagdagang vessel na humahantong sa sequestered tissue ng baga. Sa panahon ng mga pagmamanipula ng kirurhiko para sa isang cyst o purulent na proseso sa tissue ng baga, kinakailangang tandaan ang posibleng pagkakaroon ng SL at ang pagkakaroon ng karagdagang mga sisidlan dito.

Ang mga pangmatagalang resulta ng mga operasyon na isinagawa sa mga nasuri na pasyente ay mabuti at sinundan sa lahat ng mga pasyente.

1. Ang napapanahong maagang pagsusuri ng SL ay nagdudulot ng ilang mga paghihirap dahil sa pambihira ng patolohiya, ang kawalan ng mga sintomas na katangian at ang pagkaalerto ng congenital patology sa baga, ang pagiging kumplikado ng instrumental, x-ray na pag-aaral at ang kahirapan ng kanilang hindi malabo na interpretasyon.

2. Ang pangunahing paraan ng diagnostic ay radiological, na kinabibilangan ng survey radiography, tomography, CT sa vascular mode, bronchological examination at contrast study ng blood vessels (aortography).

3. Ang triad ng mga sintomas na ginagawang posible na maghinala ng SL ay: lokalisasyon sa lugar ng mga basal na segment, isang cystic formation na may naubos na pattern ng pulmonary sa paligid at data ng bronchography: walang koneksyon sa bronchial tree - walang mga contrasted bronchi sa darkening zone at sa paligid nito. Ang pagtuklas ng abnormal na aberrant vessel sa aortography ay nagbibigay-daan sa isang tiyak na diagnosis ng SL.

4. Ang napapanahong maagang pagsusuri ng malformation bago ang pagbuo ng mga komplikasyon ay mahalaga.

5. Ang interbensyon sa kirurhiko ay ang pangunahing paraan ng paggamot sa malformation na ito ng mga baga at nagbibigay ng magandang resulta.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Kazan State Medical University

Republican Clinical Hospital ng mga Bata, Kazan

Grebnev Pavel Nikolaevich - Doktor ng Medical Sciences, Propesor ng Department of Pediatric Surgery

Panitikan:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Malformations at hereditary lung disease. - Pagtuturo. — Samara, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Kanluran. x-ray at radiol. - 1990. - Bilang 4. - S. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Klinikal. hir. - 1989. - Hindi. 10. - S. 35-36.

4. Kartavova V.A., Levashev Yu.N., Neklasov Yu.F. atbp. // Grud. hir. - 1984. - Hindi. 5. - S. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Mga Pamamaraan ng Leningrad Scientific Society of Pathologists. - 1974. - T. 15. - S. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Anomalya at malformations ng baga. — NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Pag-opera ng mga bata - 1998. - No. 1. - P. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Mga kuwago. honey. - 1970. - Bilang 8. - S. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Grud. hir. - 1977. - Bilang 3. - S. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (Hardcover) - 4 na edisyon (Disyembre 27, 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J.Path. Bact. - 1946. - Vol. 58. - P. 457-467.

12. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. - 1974. - Vol. 18. - P. 644-658.



© 2023 mmkspo.ru. Ang malusog na likod ay nangangahulugan ng malusog na katawan.