Kushner's disease sa mga tao. Itsenko-Cushing's disease at syndrome (hypercorticism). Pag-alis ng adrenal gland sa pamamagitan ng operasyon

Sakit na Itsenko-Cushing- sakit ng hypothalamic-pituitary system.

Itsenko-Cushing syndrome- Adrenal cortex disease (KN) o malignant na mga tumor non-adrenal localization, na gumagawa ng ACTH o corticoliberin (kanser ng bronchi, thymus, pancreas, atay), na humahantong sa hypercortisolism.

Ang hypercortisolism ay maaari ding maging iatrogenic at functional.

Ang sakit na Itsenko-Cushing ay unang inilarawan ng Soviet neuropathologist na si Itsenko noong 1924 at ng American surgeon na si Cushing noong 1932.

Pag-uuri ng hypercortisolism (Marova N.I. et al., 1992)

Endogenous hypercortisolism.

Itsenko-Cushing's disease ng hypothalamic-pituitary na pinagmulan, pituitary tumor.
Itsenko-Cushing's syndrome - KN tumor - corticosteroma, corticoblastoma; Ang juvenile dysplasia ng CI ay isang sakit na pangunahing pinanggalingan ng adrenal.
ACTH-ectopic syndrome - mga tumor ng bronchi, pancreas, thymus, atay, bituka, ovaries, pagtatago ng ACTH o corticotropin-releasing hormone (corticoliberin) o mga katulad na sangkap.

II. Exogenous hypercortisolism.

Pangmatagalang pangangasiwa ng synthetic corticosteroids - iatrogenic Itsenko-Cushing's syndrome.

Functional na hypercortisolism.

Puberty-youthful dispituaitarism (juvenile hypothalamic syndrome).
hypothalamic syndrome.
Pagbubuntis.
Obesity.
Diabetes.
Alkoholismo.
Mga sakit sa atay.

Etiology

Ang batayan ng sakit at Itsenko-Cushing's syndrome ay isang proseso ng tumor (benign adenomas o malignant) sa hypothalamic-pituitary region o adrenal cortex. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang sakit na Itsenko-Cushing ay napansin, sa 20-30% - ang sindrom.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay bubuo pagkatapos ng pinsala sa utak o neuroinfection.

Ang mga kababaihan ay mas madalas na nagkakasakit (3-5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki), may edad na 20 hanggang 40 taon, ngunit ito ay nangyayari rin sa mga bata at sa mga taong higit sa 50 taong gulang.

Pathogenesis

Sa sakit na Itsenko-Cushing ang mga mekanismo ng kontrol ng pagtatago ng ACTH ay nilabag. Mayroong pagbaba sa dopamine at isang pagtaas sa aktibidad ng serotonergic sa central nervous system, bilang isang resulta kung saan ang synthesis ng CRH (corticotropin-releasing hormone, corticoliberin) ng hypothalamus ay tumataas. Sa ilalim ng impluwensya ng CRH, ang pagtatago ng ACTH ng pituitary gland ay tumataas, ang hyperplasia o adenoma nito ay bubuo. Pinapataas ng ACTH ang pagtatago ng corticosteroids - cortisol, corticosterone, aldosterone, androgens ng adrenal cortex. Ang talamak na matagal na cortisolemia ay humahantong sa pagbuo ng isang kumplikadong sintomas hypercortisolism- Sakit na Itsenko-Cushing.

Sa Itsenko-Cushing's syndrome ang mga tumor ng adrenal cortex (adenoma, adenocarcinoma) ay gumagawa ng labis na dami ng mga steroid hormone, ang mekanismo ng "negatibong feedback" ay huminto sa paggana, mayroong isang sabay-sabay na pagtaas sa nilalaman ng corticosteroids at ACTH sa dugo.

Klinika

Ang klinikal na larawan ng sakit at Itsenko-Cushing's syndrome ay naiiba lamang sa kalubhaan ng mga indibidwal na sindrom.

Mga reklamo

Pansinin ng mga pasyente ang isang pagbabago sa kanilang hitsura, ang pag-unlad ng labis na katabaan na may mga pulang marka ng kahabaan sa balat ng tiyan, dibdib at hita, ang hitsura ng pananakit ng ulo at buto, pangkalahatan at kahinaan ng kalamnan, sekswal na dysfunction, mga pagbabago sa hairline.

Mga Clinical Syndrome

Obesity na may kakaibang muling pamamahagi ng taba: ang labis na pagtitiwalag nito sa mukha, sa lugar servikal gulugod ("climacteric hump"), dibdib, tiyan. Ang mukha ng mga pasyente ay bilog ("hugis-buwan"), lila-pula, kadalasang may cyanotic tint ("meat-red"). Ang gayong mukha ay tinawag na "mukha ng matrona". Hitsura Ang mga pasyente ay nagpapakita ng isang mahusay na kaibahan: isang pulang mukha, isang maikling makapal na leeg, isang matabang katawan, na may medyo manipis na mga paa at pipi na puwit.

Dermatological Syndrome. Ang balat ay manipis, tuyo, madalas na patumpik-tumpik, na may translucent subcutaneous na mga daluyan ng dugo, na nagbibigay nito mukhang marmol("marbling" ng balat). Sa balat ng tiyan, ang panloob na ibabaw ng mga balikat, hita, sa lugar ng mga glandula ng mammary, lumilitaw ang malawak na mga guhitan ng kahabaan - strii ng isang mapula-pula-lila na kulay. Kadalasan mayroong lokal na hyperpigmentation ng balat, madalas sa mga lugar ng alitan ng damit (leeg, siko, tiyan), petechiae at pasa sa balat ng mga balikat, bisig, at binti.

Ang acne o pustular rash, erysipelas ay madalas na makikita sa mukha, likod, dibdib.

Ang buhok sa ulo ay madalas na nahuhulog, at sa mga kababaihan, ang pagkakalbo ay kahawig ng pattern ng lalaki.

Virilizing syndrome- dahil sa labis na androgens sa mga kababaihan: hypertrichosis, i.e. buhok sa katawan (sa anyo ng isang masaganang himulmol sa mukha at buong katawan, ang paglaki ng mga bigote at balbas, sa paglaki ng pubis kasama tipong lalaki- hugis brilyante).

Syndrome ng arterial hypertension. Karaniwang katamtaman ang hypertension, ngunit maaaring makabuluhan, hanggang 220-225/130-145 mmHg. Ang hypertension ay kumplikado sa pamamagitan ng cardiovascular insufficiency: igsi ng paghinga, tachycardia, edema sa mas mababang paa't kamay, pagpapalaki ng atay.

Ang arterial hypertension ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng pinsala sa mga daluyan ng mga mata: ang pagpapaliit ng mga arterya, pagdurugo, at pagbaba ng paningin ay napansin sa fundus. Bawat ika-4 na pasyente ay may pagtaas sa intraocular pressure, sa ilang mga kaso ay nagiging glaucoma na may kapansanan sa paningin. Mas madalas kaysa karaniwan, nagkakaroon ng mga katarata.

Ang ECG ay nagbabago tulad ng sa hypertension - mga palatandaan ng left ventricular hypertrophy: levogram, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4, atbp., ST segment ay bumaba nang may negatibong prong T sa mga lead I, aVL, V 5 -V 6 (systolic overload ng kaliwang ventricle).

Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay kadalasang ang tanging sintomas ng sakit sa loob ng mahabang panahon, at ang mga pagbabago sa cardiovascular system ay nagdudulot ng kapansanan at karamihan sa mga pagkamatay.

Syndrome ng osteoporosis. Ipinakikita ng mga reklamo ng pananakit ng buto iba't ibang lokalisasyon at intensity, pathological fractures. Kadalasan, ang gulugod, tadyang, sternum, at buto ng bungo ay apektado. Sa mas malubhang mga kaso - tubular bones, ibig sabihin. limbs. SA pagkabata ang sakit ay sinamahan ng paglago.

Pagbabago sa tissue ng buto nauugnay sa hypercortisolism: ang catabolism ng protina sa tissue ng buto ay humahantong sa pagbaba sa tissue ng buto, pinatataas ng cortisol ang resorption ng Ca ++ mula sa tissue ng buto, na nagiging sanhi ng pagkasira ng buto. Pinipigilan din ng Cortisol ang pagsipsip ng calcium sa bituka, pinipigilan ang conversion ng bitamina D sa aktibong D3 sa mga bato.

Sekswal na dysfunction syndrome. Ito ay sanhi ng pagbaba sa gonadotropic function ng pituitary gland at isang pagtaas sa produksyon ng androgens ng adrenal glands, lalo na sa mga kababaihan.

Ang mga kababaihan ay nagkakaroon ng mga sakit sa panregla sa anyo ng oligo-amenorrhea, pangalawang kawalan ng katabaan, mga pagbabago sa atrophic sa uterine mucosa at mga ovary. Sa mga lalaki, mayroong pagbaba sa potency, sekswal na pagnanais.

Astheno-vegetative syndrome. Ang pagkapagod, mga kaguluhan sa mood mula sa euphoria hanggang sa depresyon ay katangian. Minsan umuunlad talamak na psychoses, visual na guni-guni, epileptoid seizure, convulsions.

Syndrome ng kahinaan ng kalamnan. Dahil sa hypercortisolism at ang pagtaas ng pagkasira ng protina sa mga kalamnan na sanhi nito, ang pag-unlad ng hypokalemia. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang matalim na kahinaan, na kung minsan ay binibigkas na ang mga pasyente na walang tulong sa labas ay hindi maaaring tumayo mula sa isang upuan. Sa pagsusuri, ang pagkasayang ng mga kalamnan ng mga limbs, ang nauunang pader ng tiyan ay ipinahayag.

Syndrome ng mga karamdaman ng metabolismo ng karbohidrat. Mula sa may kapansanan sa glucose tolerance hanggang sa pag-unlad diabetes("steroid diabetes"). Ang mga glucocorticoids ay nagpapahusay ng gluconeogenesis sa atay, binabawasan ang paggamit ng glucose sa periphery (antagonism sa pagkilos ng insulin), pinahusay ang epekto ng adrenaline at glucagon sa glycogenolysis. Ang steroid na diyabetis ay nailalarawan sa pamamagitan ng insulin resistance, napakabihirang pag-unlad ng ketoacidosis, at mahusay na kinokontrol ng diyeta at mga gamot na nagpapababa ng glucose sa bibig.

Syndrome ng laboratoryo at instrumental na data

V pangkalahatang pagsusuri dugo ay nagsiwalat ng pagtaas sa nilalaman ng bilang ng mga erythrocytes at mga antas ng hemoglobin; leukocytosis, lymphopenia, eosinopenia, nadagdagan ang ESR;

hypokalemia, hypernatri- at chloremia, hyperphosphatemia, tumaas na antas ng kaltsyum, aktibidad ng alkaline phosphatase, hyperglycemia, glucosuria sa ilang mga pasyente.

Ang X-ray, computed at magnetic resonance imaging ng Turkish saddle, adrenal glands ay maaaring makakita ng pagtaas sa Turkish saddle, hyperplasia ng pituitary gland tissue, adrenal glands, osteoporosis; Ang ultratunog ng adrenal glands ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang isang pagpapaliit ng mga visual field ay maaaring makita. Ang pag-scan ng radioimmune ay nagpapakita ng isang bilateral na pagtaas sa pagsipsip ng yodo-kolesterol ng mga adrenal glandula.

Upang linawin ang diagnosis ng Itsenko-Cushing's disease o syndrome, functional mga sample: Kasama Dexamethasone(Liddle test) at Sinaktenom-depot (ACTH).

Ang Dexamethasone ay kinukuha sa loob ng 2 araw, 2 mg tuwing 6 na oras. Pagkatapos ang araw-araw na pag-aalis ng cortisol o 17-OCS ay tinutukoy at ang mga resulta ay inihambing sa mga bago ang pagsubok. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang halaga ng pinag-aralan na mga parameter ay bumababa ng 50% o higit pa (ang mekanismo ng "feedback" ay napanatili), kasama ang Itsenko-Cushing's syndrome hindi ito nagbabago.

Ang Synakten-depot (ACTH) ay ibinibigay sa intramuscularly sa isang dosis na 250 mg sa 8 am at pagkatapos ng 30 at 60 minuto ang nilalaman ng cortisol at 17-OCS sa dugo ay tinutukoy. Sa sakit na Itsenko-Cushing (at sa pamantayan), ang nilalaman ng tinutukoy na mga tagapagpahiwatig ay tumataas ng 2 o higit pang beses, na may Itsenko-Cushing's syndrome - hindi. Sa isang kaduda-dudang kaso, ang tinatawag na. " malaking pagsubok»: Ang Synakten-depot ay ibinibigay sa intramuscularly sa 8 am sa isang dosis ng 1 mg at ang nilalaman ng cortisol at 17-OCS sa dugo ay tinutukoy pagkatapos ng 1, 4, 6, 8, 24 na oras. Ang resulta ay sinusuri tulad ng sa nakaraang sample.

Minsan ginagamit ang surgical adrenalectomy na may histological examination ng materyal.

Differential Diagnosis

Sakit at sindrom ng Itsenko-Cushing

Pangkalahatan: ang buong klinikal na larawan

Mga Pagkakaiba:

Talahanayan 33

tanda	Sakit na Itsenko-Cushing	Syndrome Itsenko-Cushing
Virilizing syndrome	Mahina na ipinahayag sa anyo ng vellus hair	Biglang ipinahayag sa mukha, torso
obesity syndrome	Makabuluhang binibigkas	Katamtamang pagbigkas
P-graphic ng Turkish saddle (mga pagbabago)
R-graphy ng adrenal glands (retropneumoperitoneum)	Paglaki ng parehong adrenal glands	Paglaki ng isang adrenal glandula
CT at MRI (computed at magnetic resonance imaging) ng Turkish saddle	Mga pagbabago
Radioisotope scan ng adrenal glands	Tumaas na akumulasyon ng isotopes sa parehong adrenal glands	Nadagdagang akumulasyon ng isotopes sa isang adrenal gland
	Na-upgrade
	Positibo	negatibo

Obesity alimentary-constitutional

Pangkalahatan: sobra sa timbang, hypertension, mental instability, may kapansanan sa metabolismo ng carbohydrate, minsan ay banayad na hirsutism.

Mga Pagkakaiba:

Talahanayan 34

tanda	Itsenko-Cushing's disease o sindrom	Obesity
Ang deposition ng taba ay pare-pareho
Deposition ng taba sa mukha at puno ng kahoy
Mga stretch mark sa balat	Rosas, mamula-mula lila	maputla (puti)
amyotrophy
circadian ritmo ng pagtatago ng cortisol		Nai-save
Subukan ang dexamethasone at ACTH	Na-upvote ang sagot	Ang sagot ay normal
Data ng X-ray ng pag-aaral ng Turkish saddle, adrenal glands

Hypertonic na sakit

Ang differential diagnosis ay mahirap kapag ang pagtaas ng presyon ng dugo ay ang tanging at pangmatagalang sintomas ng sakit at Itsenko-Cushing's syndrome.

Heneral: systole-diastolic hypertension.

Mga Pagkakaiba:

Talahanayan 35

Ang differential diagnosis ng sakit at Itsenko-Cushing's syndrome ay dapat isagawa kasama ng iba pang mga endocrine disease: polycystic ovary syndrome (Stein-Leventhal), pubertal-juvenile basophilism (juvenile hypercortisolism); na may Cushingism sa mga taong umaabuso sa alkohol.

Sa kalubhaan Ang sakit na Itsenko-Cushing ay maaaring: banayad, Katamtaman at mabigat.

Banayad na antas- katamtamang binibigkas na mga sintomas ng sakit, ang ilan ay wala (osteoporosis, mensis disorder).

Intermediate degree- lahat ng mga sintomas ay ipinahayag, ngunit walang mga komplikasyon.

Malubhang antas- lahat ng mga sintomas ay ipinahayag, ang presensya komplikasyon: cardiovascular insufficiency, pangunahing hypertensive wrinkled kidney, pathological fractures, amenorrhea, muscle atrophy, matinding mental disorder.

Daloy: progresibo- mabilis na pag-unlad ng buong klinikal na larawan sa loob ng ilang buwan; T orpid- mabagal, unti-unti, sa loob ng ilang taon, ang pag-unlad ng sakit.

Paggamot

Diet. Kailangan mo ng sapat na halaga ng mataas na antas ng protina at potasa sa pagkain, paghihigpit ng mga simpleng carbohydrates (asukal), solid fats.

Mode. Sparing - pagpapalaya mula sa mahirap na pisikal na paggawa at paggawa na may binibigkas na mental overstrain.

Radiation therapy. Ang pag-iilaw ng hypothalamic-pituitary na rehiyon ay ginagamit para sa banayad at katamtamang antas Itsenko-Cushing's disease.

Mag-apply ng gamma therapy (radiation source 60 Co) sa isang dosis na 1.5-1.8 Gy 5-6 beses sa isang linggo, ang kabuuang dosis ay 40-50 Gy. Lumilitaw ang epekto pagkatapos ng 3-6 na buwan, posible ang pagpapatawad sa 60% ng mga kaso.

Sa mga nagdaang taon, ginamit ang proton irradiation ng pituitary gland. Ang pagiging epektibo ng pamamaraan ay mas mataas (80-90%), at ang mga epekto ay hindi gaanong binibigkas.

Maaaring gamitin ang radiation therapy kasama ng mga surgical at medikal na paggamot.

Operasyon

Adrenalectomy unilateral ay ipinahiwatig para sa katamtamang anyo ng sakit na Itsenko-Cushing kasama ng radiation therapy; bilateral - na may malubhang antas, habang ang autotransplantation ng isang bahagi ng adrenal cortex sa subcutaneous tissue ay isinasagawa.
Pagkasira ng adrenal sa Itsenko-Cushing's disease, binubuo ito sa pagkasira ng hyperplastic adrenal gland sa pamamagitan ng pagpasok ng contrast agent o ethanol dito. Ginagamit ito kasabay ng radiation o drug therapy.
Transphenoidal adenomectomy kapag hindi malalaking adenoma pituitary, transfrontal adenomectomy na may malalaking adenoma. Sa kawalan ng tumor, hemihypophysectomy.

Medikal na therapy naglalayong bawasan ang pag-andar ng pituitary at adrenal glands. Gumamit ng mga gamot:

A) pagsugpo sa pagtatago ng ACTH;

B) pagharang sa synthesis ng corticosteroids sa adrenal cortex.

Mga blocker ng pagtatago ng ACTH ginagamit lamang bilang pandagdag sa mga pangunahing pamamaraan ng paggamot.

Parlodel- isang dopamine receptor agonist, sa isang dosis na 2.5-7 mg / araw, ay inireseta pagkatapos ng radiation therapy, adrenalectomy at kasama ng steroidogenesis blockers. Ang tagal ng paggamot ay 6-24 na buwan.

Cyproheptadine (Peritol) - isang antiserotonin na gamot, na inireseta sa isang dosis ng 8-24 mg / araw para sa 1-1.5 na buwan.

Mga blocker ng pagtatago ng adrenal corticosteroid. Ginagamit din ang mga ito bilang pandagdag sa iba pang mga paggamot.

Chloditan ay inireseta sa isang dosis ng 2-5 g / araw hanggang sa normalize ang pag-andar ng adrenal cortex, pagkatapos ay lumipat sila sa isang dosis ng pagpapanatili ng 1-2 g / araw para sa 6-12 na buwan. Ang gamot ay nagdudulot ng pagkabulok at pagkasayang ng mga secretory cell ng adrenal cortex.

Mamomit- isang gamot na humaharang sa synthesis ng corticosteroids, ay inireseta bilang isang paraan ng preoperative na paghahanda para sa adrenalectomy, bago at pagkatapos ng radiation therapy sa mga dosis na 0.75-1.5 g / araw.

Symptomatic therapy. Antibiotics sa pagkakaroon ng impeksiyon, immunity stimulants (T-activin, thymalin); antihypertensive na gamot, paggamot ng pagpalya ng puso; na may hyperglycemia - diyeta, bibig mga gamot na hypoglycemic; paggamot ng osteoporosis: bitamina D 3 (oxidevit), calcium salts, hormones calcitonin o calcitrin (tingnan ang "Osteoporosis").

Klinikal na pagsusuri

Sa pagpapatawad, ang mga pasyente ay sinusuri ng isang endocrinologist 2-3 beses sa isang taon, ng isang ophthalmologist, neurologist at gynecologist - 2 beses sa isang taon, ng isang psychiatrist - ayon sa mga indikasyon.

Ang mga pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi, mga antas ng hormone at electrolyte ay sinusuri dalawang beses sa isang taon. Ang pagsusuri sa radiation sa lugar ng Turkish saddle at spine ay isinasagawa isang beses sa isang taon.

5.1. Hanapin ang bug! Ang mga etiological na kadahilanan ng talamak na kakulangan ng adrenal cortex ay:

hypertonic na sakit;

AIDS (acquired immunodeficiency syndrome);

tuberkulosis;

proseso ng autoimmune sa adrenal cortex.

5.2. Hanapin ang bug! Ang pinakakaraniwang mga klinikal na palatandaan ng Addison's disease ay:

hyperpigmentation ng balat;

hypotension;

Dagdag timbang;

nabawasan ang paggana ng mga gonad.

5.3. Hanapin ang bug! Sa paggamot ng talamak na adrenal insufficiency, depende sa etiology, ang mga sumusunod ay ginagamit:

glucocorticoids;

isang diyeta na mataas sa protina

gamot laban sa tuberkulosis;

paghihigpit ng asin.

5.4. Hanapin ang bug! Ang krisis sa Addisonian ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

nadagdagan ang presyon ng dugo;

matinding pagkawala ng gana;

paulit-ulit na pagsusuka;

mga karamdaman sa tserebral: epileptoid convulsions.

5.5. Hanapin ang bug! Ang krisis sa Addisonian ay nailalarawan sa kawalan ng balanse ng electrolyte:

pagbaba ng chloride ng dugo<130 ммоль/л;

pagbaba ng potasa sa dugo<2 мэкв/л;

pagpapababa ng glucose<3,3ммоль/л;

pagbaba ng sodium sa dugo<110 мэкв/л.

5.6. Hanapin ang bug! Upang magbigay ng emerhensiyang pangangalaga para sa krisis ng aadisonian, gamitin ang:

hydrocortisone intravenously;

hydrocortisone intravenously drip;

lasix intravenous bolus;

cardiac glycosides sa intravenously.

5.7. Hanapin ang bug! Sa differential diagnosis ng syndrome at Itsenko-Cushing's disease, ang mga pag-aaral ay napakahalaga:

pagpapasiya ng konsentrasyon ng ACTH;

adrenal scan;

computed tomography ng Turkish saddle (pituitary gland);

pagsubok sa CRH (corticotropin-releasing hormone).

5.8. Hanapin ang bug! Ang krisis ng Catecholamine sa pheochromocytoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

makabuluhang talamak na hypertension laban sa background ng normal na presyon ng dugo;

patuloy na hypertension nang walang mga krisis;

makabuluhang talamak na hypertension laban sa background ng mataas na presyon ng dugo;

madalas na random na pagbabago ng hyper- at hypotensive episodes.

5.9. Hanapin ang bug! Sa kaluwagan ng isang krisis ng catecholamine sa pheochromocytoma, ginagamit ang mga sumusunod:

α-blockers - phentolamine intravenously;

mga ahente ng vascular - caffeine intravenously;

β-blockers - propracolol intravenously;

sodium nitroprusside intravenously.

5.10. Karaniwan, ang pinakanakapagbabanta sa buhay na komplikasyon ng isang catecholamin crisis ay:

makabuluhang hyperglycemia;

mga sintomas ng "talamak na tiyan";

malubhang cardiac arrhythmias;

Mga halimbawang sagot: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Listahan ng mga praktikal na kasanayan .

Pagtatanong at pagsusuri ng mga pasyente na may mga sakit ng adrenal glandula; pagkakakilanlan sa kasaysayan ng mga kadahilanan ng panganib na nag-aambag sa pagkatalo ng mga adrenal glandula; pagkilala sa mga pangunahing clinical syndromes sa mga sakit ng adrenal glands. Palpation, pagtambulin ng mga organo ng tiyan. Paggawa ng isang paunang pagsusuri, pagguhit ng isang plano para sa pagsusuri at paggamot ng isang partikular na pasyente na may adrenal pathology. Pagsusuri ng mga resulta ng pag-aaral ng mga pangkalahatang klinikal na pagsusuri (dugo, ihi, ECG) at mga tiyak na sample na nagpapatunay sa pagkatalo ng adrenal glands: ang nilalaman ng mga hormone ng glucocorticoids, catecholamines sa dugo at ihi, ultrasound, CT ng adrenal glands; mapanuksong mga pagsubok. Pagsasagawa ng differential diagnosis na may mga katulad na sakit. Paghirang ng paggamot para sa kakulangan ng adrenal cortex, chromaffinoma, Itsenko-Cushing's syndrome. Nagbibigay ng emerhensiyang pangangalaga para sa krisis ng Addisonian, krisis ng catecholamine.

7. Malayang gawain ng mga mag-aaral .

Sa ward sa gilid ng kama ng pasyente ay nagsasagawa ng pagtatanong, pagsusuri ng mga pasyente. Tinutukoy ang mga reklamo, anamnesis, mga kadahilanan ng panganib, sintomas at mga sindrom na may halaga ng diagnostic sa diagnosis ng sakit na adrenal.

Sa silid ng pagsasanay, nagtatrabaho siya sa isang klinikal na kasaysayan ng sakit. Nagbibigay ng isang kwalipikadong pagtatasa ng mga resulta ng laboratoryo at instrumental na pagsusuri. Gumagana sa mga pantulong sa pagtuturo sa paksang ito ng aralin.

8. Panitikan .

Itsenko-Cushing's syndrome sa gamot ay tinatawag na isang sakit na nangangailangan ng isang malaking bilang ng mga sintomas na nagreresulta mula sa isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga glucocorticoid hormones sa katawan ng tao.

Mga sanhi ng Itsenko-Cushing's syndrome

Ang mga nagpapaalab na proseso na nagaganap sa utak (sa partikular, dahil sa isang pituitary tumor).
Sa ilang mga kaso, ito ay nangyayari sa postpartum period sa mga kababaihan.
Mga tumor ng adrenal glands.
Mga tumor ng pancreas, bronchi at baga, mediastinum, na hindi maiiwasang sumasama sa mga sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome.

Kapag nag-diagnose ng nasuri na sakit, dapat tandaan na ang Itsenko-Cushing's syndrome ay pinagsasama ang isang malaking bilang ng mga estado ng sakit (adrenal cancer, Cushing's disease, pagtaas ng ACTH, atbp.). Bilang karagdagan, ang isang pasyente na may Itsenko-Cushing's syndrome ay dapat sumailalim sa karagdagang pagsusuri at tumanggi na kumuha ng mga gamot na naglalaman ng glucocorticoids (halimbawa, ang pagkuha ng prednisolone o mga katulad na gamot sa mahabang panahon ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng pinag-aralan na sakit).

Matapos matukoy ang mga sintomas ng Cushing's syndrome, imposibleng agad na sabihin kung aling sakit ang katangian ng isang partikular na pasyente: adrenal cancer o Cushing's disease. Kadalasan, sa mga lalaking nagdurusa sa adrenal cancer, ang babaeng hormone ay nagsisimulang manginig sa katawan, habang sa mga kababaihan, sa kabaligtaran, lumilitaw ang mga palatandaan ng lalaki. Hindi rin natin dapat kalimutan na sa medisina ay mayroong pseudo-Cushing's syndrome na nangyayari sa mga pasyente na nalulumbay o umiinom ng alak sa mahabang panahon. Bilang resulta ng mga naturang sakit, ang normal na paggana ng mga adrenal glandula ay humihinto, at nagsisimula silang gumawa ng mga glucocorticoid hormones nang labis, na humahantong sa pagsisimula ng mga sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome.

Paglaganap

Mayroong Itsenko-Cushing's syndrome sa mga bata, at maaari rin itong bumuo sa anumang edad. Gayunpaman, kadalasan ito ay nangyayari sa mga taong may edad na 20-40 taon. Dapat tandaan na sa mga kababaihan ang sakit na ito ay nangyayari ng 10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Mga sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome

Kabilang sa mga pinaka-karaniwang sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome, ang labis na katabaan ng puno ng kahoy, leeg at mukha ay maaaring makilala. Sa mga pasyente na may sakit na ito, ang mukha ay kumukuha ng isang bilog na hugis, ang mga braso at binti ay nagiging napaka manipis at manipis, ang balat ay natutuyo nang labis at sa ilang mga lugar ay nakakakuha ng pula-asul na kulay (sa mukha at sa lugar ng dibdib). Kadalasan ang mga daliri, labi at ilong ay nagiging asul (nabubuo ang acrocyanosis). Ang balat ay nagiging mas payat, ang mga ugat ay malinaw na nakikita sa pamamagitan nito (madalas na nangyayari ito sa mga paa at dibdib), ang mga stretch mark ay malinaw na nakikita (sa tiyan, hita, binti at braso). Sa mga lugar ng alitan, ang balat ay madalas na nakakakuha ng mas madilim na lilim. Sa mga kababaihan, mayroong labis na paglaki ng buhok sa mukha at mga paa.

Bilang karagdagan, ang presyon ng dugo ay patuloy na tumataas. Dahil sa kakulangan ng calcium sa katawan, ang mga pagbabago sa balangkas ay sinusunod (sa malubhang anyo ng sakit, ang mga bali ng gulugod at tadyang ay nangyayari). Ang mga proseso ng metabolic sa katawan ay nabalisa, na humahantong sa pag-unlad ng diabetes mellitus, na halos hindi magagamot. Ang mga pasyenteng may sakit na ito ay maaaring makaranas ng madalas na depresyon o sobrang pagkasabik.

Ang mga sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome ay isang pagbaba din sa konsentrasyon ng potasa sa dugo, habang ang hemoglobin, pulang selula ng dugo at kolesterol ay tumaas nang malaki.

Ang Itsenko-Cushing's syndrome ay may tatlong anyo ng pag-unlad: banayad, katamtaman at malubha. Ang sakit ay maaaring umunlad sa isang taon o anim na buwan (napakabilis), o maaari itong makakuha ng momentum sa loob ng 3-10 taon.

Diagnosis ng Itsenko-Cushing's syndrome

Natutukoy ang dami ng cortisol sa dugo at ihi. Ang isang pagsusuri sa dugo ay ibinibigay upang matukoy ang dami ng ACTH sa loob nito (ang pagtaas sa gabi ay ang pinakatotoong tagapagpahiwatig sa pagsusuri na ito).
Sa tulong ng mga espesyal na pag-aaral, ang pinagmumulan ng mas mataas na produksyon ng hormone (adrenal glands o pituitary gland) ay itinatag. Ang isang computed tomography ng bungo ay ginaganap, bilang isang resulta kung saan ang isang pituitary adenoma ay natutukoy, pati na rin ang isang pagtaas sa adrenal glands. Salamat sa tomography o scintigraphy, ang mga tumor ng adrenal gland ay nasuri.
Upang ibukod ang posibleng pag-unlad ng tumor ng adrenal cortex, ang mga espesyal na pagsusuri ay isinasagawa gamit ang dexamethasone, ACTH, o metapyrone.

Paggamot ng Itsenko-Cushing's syndrome

Kung ang isang sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome ay isang pathological na kondisyon ng pituitary gland, kung gayon ang tanging tamang solusyon ay ang kumpletong pag-alis ng pituitary gland.
Sa kaganapan na ang isang pasyente ay may adrenal adenoma, ang paggamot ng Itsenko-Cushing's syndrome ay ang pag-alis ng adenoma, kabilang ang laparoscopic removal ng adrenal gland - laparoscopic adrenalectomy. Sa isang malubhang anyo ng sakit, dalawang adrenal glands ay inalis sa operasyon, na nangangailangan ng permanenteng kakulangan sa adrenal. Ang naaangkop na therapy lamang ang maaaring mapanatili ang normal na estado ng pasyente.
Ang laparoscopic adrenalectomy ay ginagamit hindi lamang upang gamutin ang Itsenko-Cushing's syndrome, kundi pati na rin upang alisin ang mga endocrine disease na nagmumula sa mahinang paggana ng pituitary o adrenal glands, na maaaring humantong sa pag-unlad ng mga sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome. Ngayon, ang ganitong operasyon ay laganap sa buong mundo. Kung hindi posible na magsagawa ng interbensyon sa kirurhiko tungkol sa pituitary gland, pagkatapos ay isinasagawa ang isang bilateral laparoscopic adrenalectomy.
Ang paggamot sa Itsenko-Cushing's syndrome sa mga bata at matatanda na may adrenal cancer ay tinutukoy para sa bawat indibidwal na pasyente. Ang banayad at katamtamang anyo ng sakit ay ginagamot sa radiation therapy. Kung ang paraan ng paggamot na ito ay walang tamang resulta, ang isang adrenal gland ay aalisin o ang chlorditan ay inireseta kasama ng iba pang mga gamot.
Ang layunin ng konserbatibong therapy ay upang maibalik ang mineral, protina, metabolismo ng karbohidrat. Para sa paggamot ng Itsenko-Cushing's syndrome, ang mga diuretics, cardiac glycosides, pati na rin ang mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo ay madalas na inireseta.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Ang mga hormone ay may mahalagang papel sa maraming proseso na nagaganap sa katawan. Ang iba't ibang mga glandula ay responsable para sa synthesis ng mga hormone. Sa kakulangan ng produksyon ng mga hormone o labis nito, ang mga paglihis ay bubuo, na nangangailangan ng mga kaguluhan sa gawain ng buong organismo.

Ang sakit na Itsenko-Cushing (hypercorticism) ay isang neuroendocrine disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na synthesis ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) sa pituitary gland, na kinokontrol ang pag-andar ng adrenal glands. Ang labis na ACTH ay humahantong sa pagtaas ng produksyon ng corticosteroids ng adrenal glands, at sa pagbuo ng hypercortisolism. Ang sakit ay bihira, higit sa lahat ay nakakaapekto sa mga kababaihan ng edad ng panganganak.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang mga sintomas ng sakit ay unang inilarawan ng neuropathologist na si Nikolai Itsenko noong 20s ng huling siglo. Nagtalo siya na ang sanhi ng sakit ay mga pagbabago sa hypothalamus. Maya-maya, ang American Harvey Cushing ay nagtalo na ang sakit ay nauugnay sa mga neoplasma ng pituitary gland. Pareho pala silang tama. Ang hypercorticism ay bunga ng malfunction ng hypothalamic-pituitary system.

Tinutukoy ng mga endocrinologist ang pagkakaiba sa pagitan ng sindrom at sakit na Itsenko-Cushing. Mayroon silang mga karaniwang sintomas, ngunit may mga pagkakaiba sa etiology ng proseso. Ang batayan ng sindrom ay labis na produksyon ng glucocorticoids ng mga tumor ng adrenal cortex o pangmatagalang paggamit ng mga exogenous hormonal na gamot. Sa sakit na Itsenko-Cushing, ang proseso ay puro sa antas ng hypothalamus at pituitary gland. Kaya, ang Itsenko-Cushing's syndrome ay kinabibilangan ng lahat ng mga proseso ng pathological, ang batayan nito ay hypercortisolism.

Mga sanhi at mekanismo ng paglitaw

Ang patolohiya ay nauugnay sa isang pagkabigo ng mekanismo ng ugnayan sa pagitan ng mga adrenal glandula, hypothalamus at pituitary gland. Ang hypothalamus ay tumatanggap ng mga nerve impulses na nagpapasigla dito upang mag-synthesize ng mga sangkap na nagpapagana sa pagpapalabas ng ACTH sa pituitary gland. Bilang tugon, ang pituitary gland ay naglalabas ng malaking konsentrasyon ng hormone sa dugo. Ang mga adrenal glandula ay tumutugon sa proseso at nagsisimula ng labis na produksyon ng corticosteroids. Dahil dito, ang lahat ng metabolic process sa katawan ay nasisira.

Karaniwan, ang NIC ay sinamahan ng isang pagtaas sa dami ng pituitary gland (adenoma, tumor). Ito ay humahantong sa isang unti-unting pagtaas sa mga adrenal glandula. Minsan ang isang relasyon ay nabanggit sa pagitan ng simula ng pag-unlad ng hypercortisolism sa mga nakaraang impeksyon (meningitis, encephalitis), at mga pinsala sa bungo. Sa mga kababaihan, ang sakit ay maaaring nauugnay sa isang hormonal imbalance sa panahon ng pagbubuntis, na may panahon ng menopause.

Ang labis na produksyon ng ACTH ay nangangailangan ng ilang adrenal at non-adrenal na sintomas. Ang isang mataas na konsentrasyon ng corticosteroids ay nakakaapekto sa metabolismo ng mga protina at carbohydrates, nagiging sanhi ng pagkasayang ng connective at muscle tissue, hyperglycemia, kakulangan sa insulin, at kasunod na pag-unlad ng steroid diabetes. Kapag nabigo ang metabolismo ng lipid, nagkakaroon ng labis na katabaan. Ang epekto ng catabolism sa mga buto ay sinamahan ng excretion at pagkasira ng calcium reabsorption sa gastrointestinal tract, na nagreresulta sa osteoporosis.

Mga katangiang palatandaan at sintomas

Ang pag-unlad ng patolohiya ay maaaring maging progresibo at torpid. Ang progresibong kurso ay mabilis na bubuo - sa 6-12 na buwan, tumataas ang mga sintomas, lumitaw ang mga komplikasyon. Ang pag-unlad ng Torpid ng BIC ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unti (sa loob ng 3-10 taon) mga pagbabago sa pathological.

Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente na may sakit na Itsenko-Cushing ay may iba't ibang antas ng labis na katabaan. Ito ay isa sa mga pangunahing sintomas ng patolohiya. Ang mga deposito ng taba ay puro sa mukha, leeg, likod, dibdib, tiyan (cushingoid appearance). Ang mukha ay kumukuha ng isang namumugto na hitsura, nagiging purple-marble. Ang balat ng mukha ay tuyo, patumpik-tumpik. Nabubuo ang mga stretch mark sa tiyan, mammary glands, at balikat. Unti-unting bumababa ang mass ng kalamnan, tono ng kalamnan, lalo na sa puwitan at hita. Pagkaraan ng ilang oras, maaaring mapansin ang mga hernial protrusions.

Sa mga kababaihan, ang mga endocrine disorder ay nakakaapekto sa cycle ng panregla. Maaaring may labis na buhok sa katawan, mukha. Sa mga lalaki, bumababa ang libido, maaaring magkaroon ng impotence. Kung nagsimulang umunlad ang BIC sa maagang pagkabata, maaaring magkaroon ng pagkaantala sa pagdadalaga dahil sa pagbaba ng produksyon ng mga gonadotropic hormones.

Dahil sa epekto sa skeletal system at pag-unlad ng osteoporosis, ang mga pasyente ay may madalas na mga deformidad at mga bali ng buto. Mula sa gilid ng cardiovascular system, mayroong hypertension, tachycardia, cardiopathy, pagpalya ng puso. Ang mga sugat ng mga organo ng ihi ay ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad,.

Tandaan! Ang mga karamdaman sa pag-iisip sa NIC ay ipinakikita ng depressive, hypochondriacal, neurasthenic at iba pang mga sindrom. Ang memorya ng pasyente ay lumalala, ang aktibidad ng intelektwal ay bumababa, ang madalas na pagbabagu-bago ng emosyonal ay sinusunod, maaaring may mga pag-iisip ng pagpapakamatay.

Mga diagnostic

Kung mayroong isang pagpapalagay sa sakit na Itsenko-Cushing, maraming mga espesyalista (endocrinologist, neuropathologist, at iba pa) ang dapat na kasangkot sa trabaho.

Upang masuri ang sakit, ang isang hanay ng mga pagsusuri sa screening ay isinasagawa:

pagpapasiya ng pang-araw-araw na paglabas ng cortisol na may ihi;
maliit na pagsubok ng dexamethasone - ang antas ng cortisol ay tinutukoy sa mga yugto bago at pagkatapos ng paggamit ng dexamethasone, kung mayroong hypercortisolism, ang antas ng cortisol ay hindi bababa;
ang isang malaking pagsubok ng dexamethasone ay naiiba mula sa nakaraang pagsubok lamang sa dosis ng dexamethasone, ginagamit ito upang makilala ang mga pathogenetic na uri ng BIC at adrenal corticosteroma;
biochemical pag-aaral ng ihi at dugo upang masuri ang estado ng electrolyte metabolismo.

Kasama sa mga instrumental na diagnostic ang:

adrenal glandula at pituitary gland;
radiography ng spinal column, dibdib;
adrenal glands.

Mga pamamaraan para sa paggamot ng sakit na Itsenko-Cushing

Ang pangunahing gawain sa NIC ay alisin ang hypothalamic shift, gawing normal ang produksyon ng ACTH at corticosteroids, at metabolic process.

Maaaring kabilang sa therapy ang iba't ibang aktibidad:

paggamot sa droga;
radiation therapy;
radiotherapy;
proton therapy;
interbensyon sa kirurhiko.

Ang mga gamot ay inireseta sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit. Upang harangan ang hyperactivity ng pituitary gland at bawasan ang pagtatago ng ACTH, mag-apply:

Bromocriptine;
Reserpine.

Ang symptomatic therapy ay maaaring binubuo ng pagkuha ng mga sumusunod na grupo ng mga gamot:

diuretics;
cardiac glycosides;
immunomodulators;
antidepressant;
pampakalma;
mga gamot na nagpapababa ng antas ng glucose at iba pa.

Kung mayroong isang tumor sa adrenal o pituitary gland, kung gayon ang pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa kanila ay isang adrenalectomy (pag-alis ng adrenal glandula). Ang isang kontraindikasyon sa operasyon ay isang napakalubhang anyo ng hypercortisolism, ang pagkakaroon ng mga somatic pathologies sa pasyente. Ang pagpapatawad ay nangyayari sa 70-80% ng mga pasyente pagkatapos ng operasyon. At mas mababa sa 20% ang may mga pag-ulit pagkatapos ng adrenalectomy. Pagkatapos ng bilateral na pag-alis ng adrenal glands, kinakailangan ang panghabambuhay na hormone replacement therapy.

Kadalasan ay gumagamit ng radiation therapy. Karaniwan itong pinagsama sa medikal o surgical na paggamot para sa higit na pagiging epektibo. Bilang isang patakaran, ang ilang buwan ng radiation therapy ay humahantong sa isang matatag na pagpapatawad. Sa mga pasyente, normalize ang presyon ng dugo, bumababa ang timbang ng katawan, bumalik sa normal ang mga tisyu ng buto at kalamnan. Sa kawalan ng pituitary tumor, gamma therapy, X-ray therapy, proton therapy ay maaaring inireseta.

Mga hakbang sa pag-iwas

Walang mga espesyal na hakbang upang maiwasan ang sakit. Maaari mong bawasan ang panganib ng pagbuo ng patolohiya sa pamamagitan ng pagsunod sa mga pangkalahatang rekomendasyon sa pag-iwas:

Masustansyang pagkain;

upang ibukod ang paggamit ng alkohol;

maiwasan ang mga nakababahalang sitwasyon at labis na pisikal na pagsusumikap;

maiwasan ang traumatikong pinsala sa utak;

napapanahong paggamot sa mga nakakahawang sakit;

regular na sumailalim sa mga medikal na eksaminasyon upang masubaybayan ang estado ng kalusugan, suriin ang antas ng mga hormone.

Ang Itsenko-Cushing's disease ay isang mapanganib na sakit na nailalarawan sa polymorphism ng mga sintomas mula sa maraming sistema ng katawan. Sa mahabang kurso, ang sakit ay humahantong sa malubhang komplikasyon, kahit na kamatayan. Kung lumilitaw ang hindi bababa sa isang palatandaan na nagpapahiwatig ng mga problema ng isang endocrine na kalikasan, kailangan mong sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri at kumunsulta sa ilang mga espesyalista. Sa napapanahong sapat na therapy, may mataas na pagkakataon ng ganap na paggaling.

Video. Elena Malysheva tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng sakit na Itsenko-Cushing at tungkol sa mga tampok ng paggamot ng sakit:

Ano ang sakit na Itsenko-Cushing? Susuriin namin ang mga sanhi ng paglitaw, pagsusuri at mga pamamaraan ng paggamot sa artikulo ni Dr. E. I. Vorozhtsov, isang endocrinologist na may karanasan na 14 na taon.

Kahulugan ng sakit. Mga sanhi ng sakit

Sakit na Itsenko-Cushing(NIC) ay isang malubhang sakit na multisystem ng hypothalamic-pituitary na pinagmulan, ang mga klinikal na pagpapakita nito ay dahil sa hypersecretion ng adrenal hormones. Ito ay isang uri ng hypercortisolism na umaasa sa ACTH (isang sakit na nauugnay sa labis na pagtatago ng mga hormone ng adrenal cortex).

Ang pangunahing sanhi ng sakit ay corticotrophic microadenoma (benign tumor) ng pituitary gland. Ang paglitaw ng huli ay maaaring dahil sa maraming mga kadahilanan. Kadalasan ang sakit ay bubuo pagkatapos ng pinsala sa utak, pagbubuntis, panganganak, neuroinfection.

Ang sakit na Itsenko-Cushing ay isang bihirang sakit, ang saklaw nito ay 2-3 bagong kaso bawat taon bawat isang milyong populasyon.

Mga sintomas ng sakit na Itsenko-Cushing

Ang mga klinikal na palatandaan ng sakit na ito ay dahil sa hypersecretion ng corticosteroids. Sa karamihan ng mga kaso, ang unang klinikal na palatandaan ay labis na katabaan, na bubuo sa mukha, leeg, puno ng kahoy, at tiyan, na may manipis na mga paa. Nang maglaon, lumilitaw ang mga pagbabago sa balat - pagnipis ng balat, mga sugat na mahirap pagalingin, maliwanag na striae (stretch marks), hyperpigmentation ng balat, hirsutism (labis na hitsura ng buhok sa mukha at katawan).

Gayundin ang isang mahalaga at madalas na sintomas ay ang kahinaan ng kalamnan, ang pag-unlad ng osteoporosis.

Ang sakit na Itsenko-Cushing ay sinamahan ng immunodeficiency, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang paulit-ulit na impeksiyon (ang talamak na pyelonephritis ay kadalasang nangyayari).

Ang dalas ng mga klinikal na pagpapakita ng NIC:

mukha ng buwan - 90%;
may kapansanan sa glucose tolerance - 85%;
uri ng tiyan ng labis na katabaan at hypertension - 80%;
hypogonadism (kakulangan ng testosterone) - 75%;
hirsutism - 70%;
osteoporosis at kahinaan ng kalamnan - 65%;
striae - 60%;
pamamaga ng mga kasukasuan, at pagtitiwalag ng taba sa rehiyon ng VII cervical vertebra - 55%;
sakit sa likod - 50%;
mga karamdaman sa pag-iisip - 45%;
pagkasira ng pagpapagaling ng sugat - 35%;
polyuria (labis na pag-ihi), polydipsia (labis na pagkauhaw) - 30%;
kyphosis (curvature ng gulugod) - 25%;
at polycythemia (isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa dugo) - 20%.

Ang pathogenesis ng sakit na Itsenko-Cushing

Ang pathogenesis ng sakit na ito ay multi-stage.

Sa pituitary corticotrophs, ang mga katangian ng receptor-postreceptor na mga depekto ay nangyayari, na kasunod na humantong sa pagbabago ng mga normal na corticotrophs sa mga tumor na may hyperproduction ng adrenocorticotropic hormone at ang kasunod na pag-unlad ng hypercorticism.

Ang pagbabago ng mga normal na corticotroph sa mga selula ng tumor ay naiimpluwensyahan ng mga hypothalamic hormone at mga lokal na kadahilanan ng paglago:

Ang mga talamak na mataas na konsentrasyon ng ACTH ay humantong sa pagtaas ng pagtatago ng cortisol, na nagiging sanhi ng katangian ng klinikal na larawan ng BIC.

Pag-uuri at yugto ng pag-unlad ng sakit na Itsenko-Cushing

Pag-uuri ng BIC sa pamamagitan ng kalubhaan:

banayad na anyo - ang mga sintomas ay katamtaman;
medium form - ang mga sintomas ay malinaw na ipinahayag, walang mga komplikasyon;
malubhang anyo - sa pagkakaroon ng lahat ng mga sintomas ng BIC, lumitaw ang iba't ibang mga komplikasyon.

Pag-uuri ng BIC sa agos:

torpid (pathological pagbabago ay nabuo unti-unti, higit sa 3-10 taon);
progresibo (pagtaas ng mga sintomas at komplikasyon ng sakit ay nangyayari sa loob ng 6-12 buwan mula sa simula ng sakit);
paikot (ang mga klinikal na pagpapakita ay nangyayari nang pana-panahon, paulit-ulit).

Mga komplikasyon ng sakit na Itsenko-Cushing

Vascular at. Ang komplikasyon na ito ay bubuo sa kalahati ng mga pasyente na higit sa 40 taong gulang. Ang patolohiya na ito ay maaaring humantong sa kamatayan. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay dahil sa talamak na pagpalya ng puso at pulmonary edema.
Pathological osteoporotic fractures. Ang pinakakaraniwang bali ng gulugod, tadyang, tubular na buto.
Talamak na pagkabigo sa bato. Sa 25-30% ng mga pasyente, ang glomerular filtration at tubular reabsorption (reverse absorption ng fluid) ay nabawasan.
Steroid diabetes mellitus. Ang komplikasyon na ito ay sinusunod sa 10-15% ng mga pasyente na may sakit na ito.
Pananakit ng kasukasuan na nagreresulta sa kapansin-pansing kahinaan. Ang mga pasyente ay nahihirapan hindi lamang kapag gumagalaw, kundi pati na rin sa oras ng pagbangon.
Sira sa mata(cataract, exophthalmos, kapansanan sa visual field).
Mga karamdaman sa pag-iisip. Ang pinakakaraniwan ay depression, panic attack, paranoid states, hysteria.

Diagnosis ng Itsenko-Cushing's disease

Ang diagnosis ng "Itsenko-Cushing's Disease" ay maaaring maitatag batay sa mga katangiang reklamo, clinical manifestations, hormonal at biochemical na pagbabago at data mula sa mga instrumental na pag-aaral.

Ang pambihirang mahalagang mga tagapagpahiwatig ng hormonal para sa patolohiya na ito ay ang ACTH at cortisol. Ang antas ng ACTH ay tumataas at umaabot mula 80 hanggang 150 pg / ml. Ang pagtaas sa antas ng cortisol sa dugo ay hindi palaging nagbibigay-kaalaman, dahil ang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito ay maaaring dahil sa maraming iba pang mga kadahilanan (stress, alkoholismo, pagbubuntis, endogenous depression, paglaban ng pamilya (paglaban) sa glucocorticoids, atbp.). Kaugnay nito, ang mga pamamaraan ay binuo upang pag-aralan ang antas ng libreng cortisol sa araw-araw na ihi o laway. Ang pinaka-kaalaman ay ang pag-aaral ng libreng cortisol sa laway sa 23:00.

Ang maliit na pagsubok ng dexamethasone ay ginagamit upang patunayan ang hypercortisolism. Sa NIR, ang pagsusulit na ito ay magiging negatibo, dahil ang pagsugpo sa cortisol kapag kumukuha ng 1 mg ng dexamethasone ay hindi nangyayari.

Ang isang biochemical blood test ay maaaring magbunyag ng maraming pagbabago:

pagtaas sa mga antas ng serum ng kolesterol, klorin, sodium at globulin;
pagbaba sa konsentrasyon ng potasa, phosphate at albumin sa dugo;
nabawasan ang aktibidad ng alkaline phosphatase.

Matapos makumpirma ang hypercortisolism, kinakailangan na magsagawa ng mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik (MRI ng pituitary gland, CT ng adrenal glands).

Sa NIR, sa 80-85% ng mga kaso, ang pituitary microadenoma (tumor hanggang 10 mm) ay napansin, sa natitirang 15-20% - macroadenoma (benign neoplasm mula sa 10 mm).

Paggamot ng Itsenko-Cushing's disease

Medikal na therapy

Sa kasalukuyan, walang mga epektibong gamot para sa paggamot ng patolohiya na ito. Sa pagsasaalang-alang na ito, ginagamit ang mga ito alinman sa pagkakaroon ng mga contraindications para sa kirurhiko paggamot, o bilang isang adjuvant therapy. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

Bilang karagdagan sa mga gamot ng mga pangkat na ito, ang mga pasyente ay inireseta ng symptomatic therapy upang mabawasan ang mga sintomas ng hypercortisolism at mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente:

antihypertensive therapy (ACE inhibitors, calcium antagonists, diuretics, beta-blockers);
antiresorptive therapy sa pagbuo ng steroid osteoporosis;
mga gamot na nagwawasto ng mga karamdaman sa metabolismo ng karbohidrat (metformin, mga gamot na sulfonylurea, insulin);
therapy na naglalayong iwasto ang dyslipidemia;
antianginal therapy.

Operative therapy

Radiosurgery

Surgery gamit ang Gamma Knife. Sa panahon ng operasyon, ang sinag ng radiation na direktang nakadirekta sa pituitary adenoma ay sumisira sa mga selula nito. Pinipigilan ng pamamaraang ito ng paggamot ang paglaki ng tumor sa isang dosis ng radiation. Ang pamamaraan ay tumatagal ng mga dalawa hanggang tatlong oras. Hindi ito nakakaapekto sa nakapalibot na mga istraktura ng utak, ito ay ginawa na may katumpakan na 0.5 mm. Ang mga komplikasyon ng therapy na ito ay hyperemia (nadagdagang daloy ng dugo) sa lugar ng pag-iilaw, alopecia (pagkawala ng buhok).

Pagtataya. Pag-iwas

Ang pagbabala ng BIC ay nakasalalay sa ilang mga tagapagpahiwatig: ang anyo at tagal ng sakit, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon, ang estado ng kaligtasan sa sakit, at iba pang mga kadahilanan.

Ang buong pagbawi at pagpapanumbalik ng kapasidad sa pagtatrabaho ay posible sa isang banayad na anyo ng sakit at isang maikling tagal ng sakit.

Sa katamtaman at malubhang anyo ng NIC, ang kakayahang magtrabaho ay lubhang nababawasan o wala. Pagkatapos ng bilateral adrenalectomy, ang talamak na adrenal insufficiency ay bubuo, na nagdidikta ng panghabambuhay na paggamit ng gluco- at mineralcorticoids.

Sa pangkalahatan, ang anumang paggamot, bilang panuntunan, ay humahantong sa isang pagpapabuti sa kalidad ng buhay ng pasyente, ngunit ito ay nananatiling mas mababa kaysa sa mga taong walang patolohiya na ito.

Ang Itsenko-Cushing's disease ay isang malubhang malalang sakit na, kung hindi magamot sa tamang oras, ay maaaring magdulot ng kamatayan. Ang dami ng namamatay sa patolohiya na ito ay 0.7%.

Ang limang taong survival rate para sa BIC na walang paggamot ay 50%, ngunit ito ay kapansin-pansing bumubuti kahit na palliative treatment lang ang isinasagawa (kasama ang bilateral adrenalectomy, ang survival rate ay tumataas sa 86%).

Ang pangunahing pag-iwas sa NIC ay hindi umiiral. Ang pangalawang pag-iwas sa sakit ay naglalayong pigilan ang pag-ulit ng sakit.

Bibliograpiya

1. Dedov I.I. Klinikal na neuroendocrinology. - M.: UE "Print", 2011. - S. 52.
2. Marova E.I., Arapova S.D., Belaya Zh.E. at iba pa. Sakit na Itsenko-Cushing: klinika, pagsusuri, paggamot. - M.: GEOTAR-Media, 2012. - S. 64.
3. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaya V.M. Differential diagnosis at paggamot ng mga endocrine disease. - M.: MIA, 2008. - 751 p.
4. Fagia Y., Spada A. Ang papel ng hypothalamus sa pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol na metal. - 1995. - Hindi. 92. - R. 125-130.
5. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Endocrinology. - 2nd ed. - M.: GEOTAR-Media, 2007. - 432 p.
6. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Mga rekomendasyong klinikal: Itsenko-Cushing's disease. - M., 2014. - S. 78.
7. Dedov I.I., Melnichenko G.A.: Itsenko-Cushing's disease. - M.: UP Print, 2011. - 342 p.
8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. Ang medikal na paggamot ng sakit na Cushing: pagiging epektibo ng talamak na paggamot sa dopamine agonist cabergoline sa mga pasyente na hindi matagumpay na nagamot sa pamamagitan ng operasyon. - Klinikal na Endocrinology at Metabolismo. 2009 - P. 533.
9. Fleseriu M, Biller BMK, Findling JW et al. Ang Mifepristone, isang glucocorticoid receptor antagonist, ay gumagawa ng mga klinikal at metabolic na benepisyo sa mga pasyenteng may Cushing's Syndrome. - JCEM, 2012. - R. 2039-2049.
10. Ritzel K, Beuschlein F, Mickish A et al. Kinalabasan ng bilateral adrenalectomy sa Cushing's syndrome: isang sistematikong pagsusuri. - JCEM, 2013. - R. 1470.
11. Becker G, Kocher M, Kortmann RD et al. Radiation therapy sa multimodal treatment approach ng pituitary adenomas. - Strahlenther Onkol, 2002. - R. 178-186.
12. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Itsenko-Cushing's disease. M.: UP Print, 2012. - S. 64.
13. O'Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Pangmatagalang kinalabasan ng bilateral adrenalectomy sa mga pasyente na may Cushing's syndrome. operasyon. 1994.-116:1088-1093.
14. Machekhina L.V. Ang papel ng incretin system sa pagbuo ng syndromic hyperglycemia na nauugnay sa mga sakit na neuroendocrine: dis. PhD "NMITs Endocrinology" ng Ministry of Health ng Russia, M., 2017. - S. 74-77

Ang Cushing's Syndrome ay isang bihirang kondisyon na nagreresulta mula sa sobrang dami ng hormone cortisol sa katawan. Ang Cortisol ay isang hormone na karaniwang ginagawa ng adrenal glands at mahalaga para sa buhay. Pinapayagan nito ang mga tao na tumugon sa mga nakababahalang sitwasyon tulad ng sakit at may epekto sa halos bawat tissue sa katawan.

Ang cortisol ay ginawa sa panahon ng mga spike, kadalasan sa maagang umaga, na may napakakaunting sa gabi. Ang Itsenko-Cushing syndrome ay isang kondisyon kung saan ang labis na cortisol ay ginawa ng katawan mismo, anuman ang dahilan.

Ang sakit ay resulta ng sobrang dami ng hormone cortisol sa katawan.

Ang ilang mga pasyente ay may ganitong kondisyon dahil ang adrenal glands ay may tumor na gumagawa ng masyadong maraming cortisol. Nalaman ng iba ang tungkol sa sakit na Cushing at kung ano ito dahil gumagawa sila ng masyadong maraming hormone na ACTH, na nagiging sanhi ng paggawa ng cortisol ng adrenal glands. Kapag ang ACTH ay nagmula sa pituitary gland, ito ay tinatawag na Cushing's disease.

Sa pangkalahatan, ang kundisyong ito ay medyo bihira. Ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki, at ang pinakakaraniwang edad ng naturang mga karamdaman sa katawan ay 20-40 taon.

Sa mga lalaki, maaaring kabilang sa mga sanhi ng Itsenko-Cushing's syndrome ang pangmatagalang paggamit ng mga steroid na gamot, lalo na ang mga steroid na tabletas. Ang mga steroid ay naglalaman ng isang artipisyal na bersyon ng cortisol.

Ang mga pangunahing palatandaan at sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome ay ipinapakita sa talahanayan sa ibaba. Hindi lahat ng taong may ganitong kondisyon ay mayroong lahat ng mga palatandaan at sintomas na ito. Ang ilang mga tao ay may kaunti o "banayad" na mga sintomas, marahil lamang ang pagtaas ng timbang at hindi regular na regla.

Ang ibang mga tao na may mas "malubhang" anyo ng sakit ay maaaring may halos lahat ng mga sintomas. Ang pinakakaraniwang sintomas sa mga nasa hustong gulang ay ang pagtaas ng timbang (lalo na sa trunk at madalas na hindi sinamahan ng pagtaas ng timbang sa mga braso at binti), mataas na presyon ng dugo, at mga pagbabago sa memorya, mood, at konsentrasyon. Ang mga karagdagang problema, tulad ng panghihina ng kalamnan, ay resulta ng pagkawala ng protina sa mga tisyu ng katawan.

Mga sintomas ng Itsenko-Cushing's syndrome

Sa mga bata, ang Itsenko-Cushing's syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng labis na katabaan na may mabagal na paglaki.

Mga Karaniwang Sintomas

Mga bihirang pagpapakita

Dagdag timbang

Alta-presyon

Mahinang short term memory

Pagkairita

Labis na paglaki ng buhok (kababaihan)

Pula, namumula ang mukha

Dagdag taba sa leeg

Bilugang mukha

Mahinang konsentrasyon

nanghihina

Hindi pagkakatulog

Paulit-ulit na impeksiyon

Manipis na balat at striae sa Itsenko-Cushing syndrome

Madaling pasa

Depresyon

Mahinang buto

Pagkakalbo (babae)

Panghihina sa balakang at balikat

pamamaga ng binti

Dahil hindi lahat ng taong may Cushing's syndrome ay may lahat ng mga palatandaan at sintomas, at dahil maraming mga tampok ng sindrom, tulad ng pagtaas ng timbang at mataas na presyon ng dugo, ay karaniwan sa pangkalahatang populasyon, maaaring mahirap gumawa ng diagnosis ng Cushing's disease batay sa mga sintomas lamang.

Bilang resulta, ang mga doktor ay gumagamit ng mga pagsubok sa laboratoryo upang makatulong sa pag-diagnose ng sakit. Tinutukoy ng mga pagsusuring ito kung bakit masyadong maraming cortisol ang ginagawa o kung bakit hindi gumagana nang maayos ang normal na kontrol ng hormone.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga pagsusuri ay sumusukat sa dami ng cortisol sa laway o ihi. Posible rin na suriin kung mayroong masyadong maraming produksyon ng cortisol sa pamamagitan ng pagbibigay ng isang maliit na tableta na tinatawag na dexamethasone, na ginagaya ang cortisol. Ito ay tinatawag na dexamethasone suppression test. Kung maayos na kinokontrol ng katawan ang cortisol, bababa ang mga antas ng cortisol, ngunit hindi ito mangyayari sa isang taong may Cushing's syndrome. Ang mga pagsusuring ito ay hindi palaging nagagawang tiyak na masuri ang kondisyon dahil ang ibang mga sakit o problema ay maaaring magdulot ng labis na cortisol o abnormal na kontrol sa produksyon ng cortisol.

Ang mga antas ng cortisol ay maaaring masukat sa pamamagitan ng urinalysis

Ang mga kundisyong ito ay tinatawag na "pseudo-sushing states". Dahil sa pagkakapareho ng mga sintomas at mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo sa pagitan ng Cushing's syndrome at pseudo-Cushing's kundisyon, maaaring kailanganin ng mga doktor na magsagawa ng ilang pagsusuri at maaaring kailanganin nilang gamutin ang mga kondisyon na maaaring humantong sa mga kondisyon ng pseudo-Cushing, tulad ng depression, upang matiyak na ang mataas na antas ng cortisol ay magiging normal sa panahon ng paggamot. Kung hindi, at lalo na kung lumalala ang mga pisikal na katangian, ang tao ay mas malamang na magkaroon ng totoong Cushing's disease.

Sinasabi ng Pseudo-Cushing:

apnea sa pagtulog;

depression at iba pang mental disorder;

pagbubuntis;

sakit;

stress;

hindi makontrol na diyabetis;

alkoholismo;

labis na katabaan.

Ang tanging epektibong paggamot para sa sakit na Cushing ay ang pag-alis ng tumor, bawasan ang kakayahang makagawa ng ACTH, o alisin ang mga adrenal glandula.

Pagkatapos ng kirurhiko pagtanggal ng adrenal glands

Mayroong iba pang mga pantulong na diskarte na maaaring magamit upang gamutin ang ilan sa mga sintomas. Halimbawa, ang diabetes, depresyon, at mataas na presyon ng dugo ay gagamutin ng karaniwang mga gamot na ginagamit para sa mga kundisyong ito. Bilang karagdagan, maaaring magreseta ang mga doktor ng karagdagang calcium o bitamina D o ibang gamot upang makatulong na maiwasan ang pagnipis ng buto.

Surgery upang alisin ang isang pituitary tumor

Ang pag-opera sa pagtanggal ng pituitary tumor ay ang pinakamahusay na paraan upang maalis ang sakit na Itsenko-Cushing. Inirerekomenda ang operasyon para sa mga may tumor na hindi kumalat sa isang lugar sa labas ng pituitary gland at malinaw na nakikita upang mabigyan ng anesthesia. Ito ay kadalasang ginagawa sa pamamagitan ng pagdaan sa ilong o itaas na labi at sa sinus muscle upang maabot ang tumor. Ito ay kilala bilang transsphenoidal surgery, na umiiwas sa pagpasok sa pituitary gland sa pamamagitan ng itaas na bungo. Ang rutang ito ay hindi gaanong mapanganib para sa pasyente at nagbibigay-daan sa mas mabilis na paggaling.

Surgery upang alisin ang isang pituitary tumor

Ang pag-alis lamang ng tumor ay nag-iiwan sa natitirang bahagi ng pituitary gland na buo upang tuluyan itong gumana nang normal. Ito ay matagumpay para sa 70-90% ng mga tao kapag ginawa ng pinakamahusay na mga pituitary surgeon. Ang mga rate ng tagumpay ay sumasalamin sa karanasan ng surgeon na nagsasagawa ng operasyon. Gayunpaman, ang tumor ay maaaring umulit sa hanggang 15% ng mga pasyente, marahil dahil sa hindi kumpletong pag-alis ng tumor sa naunang operasyon.

Radiosurgery

Kasama sa iba pang mga opsyon sa paggamot ang radiation therapy sa buong pituitary gland, o naka-target na radiation therapy (tinatawag na radiosurgery) kapag ang tumor ay nakikita sa isang MRI. Ito ay maaaring gamitin bilang ang tanging paggamot kung ang pituitary surgery ay hindi ganap na matagumpay. Maaaring tumagal ng hanggang 10 taon bago magkabisa ang mga diskarteng ito. Pansamantala, ang mga pasyente ay umiinom ng gamot upang bawasan ang produksyon ng adrenal cortisol. Ang isang mahalagang side effect ng radiation therapy ay maaari itong makaapekto sa iba pang mga pituitary cell na gumagawa ng iba't ibang mga hormone. Bilang resulta, hanggang 50% ng mga pasyente ay kailangang kumuha ng isa pang kapalit ng hormone sa loob ng 10 taon ng paggamot.

Pag-alis ng adrenal gland sa pamamagitan ng operasyon

Ang pag-alis ng parehong adrenal gland ay nag-aalis din ng kakayahan ng katawan na gumawa ng cortisol. Dahil ang mga adrenal hormone ay mahalaga para sa buhay, ang mga pasyente ay dapat pagkatapos ay uminom ng cortisol-like hormone at ang hormone na florinef, na kumokontrol sa balanse ng asin at tubig, araw-araw para sa natitirang bahagi ng kanilang buhay.

Mga gamot

Bagama't ang ilang mga promising na gamot ay sinusuri sa mga klinikal na pagsubok, ang kasalukuyang magagamit na mga gamot na nagpapababa ng cortisol, kapag ibinigay nang nag-iisa, ay hindi gumagana nang maayos bilang isang pangmatagalang paggamot. Ang mga gamot na ito ay kadalasang ginagamit kasama ng radiation therapy.