Malformacije genitourinarnog sistema. Malformacije genitourinarnog sistema. tip "hipospadija bez hipospadije"

Jedan od glavnih u telu. Svaka patologija urinarnog trakta otežava život i dovodi do bolesti. Ova anomalija se javlja kod mnogih ljudi. Ponekad žive sa ovim abnormalnostima bez nepotrebnih problema, a ponekad se moraju liječiti ili operirati kako bi se izbjeglo pogoršanje bolesti. Često se kod male djece javljaju razvojne anomalije, tada roditelji zajedno s liječnikom odlučuju kako najbolje pomoći djetetu i koje mjere poduzeti kako bi ga spasili od poteškoća povezanih s bolešću.

Šta je patologija urinarnog sistema?

U razvoju genitourinarnog sistema ponekad dolazi do odstupanja i jedan ili više organa koji pripadaju ovom sistemu počinju da se razvijaju drugačije od ostalih i mutiraju. Ponekad se to manifestira u nerazvijenosti nekog organa, a ponekad se razvijaju previše aktivno i ispred drugih organa. Zbog toga dolazi do disbalansa u cijelom genitourinarnom sistemu, a drugi organi počinju da bole i rade nepravilno. Postoje razvojni nedostaci koji ne utiču na druge organe u sistemu i ne utiču negativno na njihovo funkcionisanje. Duplikacija mokraćovoda smatra se tako jednostavnim odstupanjem. Razvojne anomalije se javljaju u svim organima genitourinarnog sistema:

• bubrezi;
• bešika;
• ureteri;
• uretra;
• genitalijama.

Koje su anomalije u razvoju mokraćnog sistema?

Sve malformacije mokraćnog sistema dijele se na tipove ovisno o organu ili organskom sistemu u kojem je anomalija otkrivena. Ako se otkrije odstupanje u ureterima ili bubrežnim žilama, to ukazuje na odstupanje u radu mokraćnih puteva. Ako se pronađe problem u mjehuru, govore o abnormalnostima u ovom organu, koji se, pak, dijele na nekoliko tipova.

Koje su vrste abnormalnosti urinarnog trakta?

Često postoji deformisana i uvećana uretra kod žena, što izaziva nenormalan razvoj klitorisa.

Duplikacija bubrega je jedna od devijacija u razvoju organa.

Defekti urinarnog trakta podrazumijevaju abnormalnosti u funkcioniranju ili razvoju jednog od organa odgovornih za proizvodnju i izlučivanje mokraće. To uključuje bubrege, njihove sudove, uretere i bešiku. Ovi organi imaju odstupanja u strukturi i lokaciji tkiva. Ovisno o tome koji je organ zahvaćen, razvijaju se odgovarajuće patologije, čiji je odnos prikazan u tabeli:

Orgulje	Patologija
Bud	Aplazija
	Hipoplazija
	Policistični
	Lumbalna distopija
	Potkovica bubreg
Ureter	Udvostručavanje
	U razvoju
	Kongenitalno suženje
	Patologija ventila
	Retrokavalni aranžman
	Ektopija

Abnormalnosti bešike kod žena, dece i muškaraca

Najčešće se prilikom pregleda uočava prisutnost aplazije, duplikacije, divertikuluma ili ekstrofije. Divertikulum se odnosi na stanje u kojem fragment zida organa strši iznad ostatka. Cista se formira kada mokraćni tubul preraste. Ovo stanje ne uzrokuje promjene u osjećajima. Ekstrofija je patologija koja zahvaća mjehur, trbušnu šupljinu, karlične kosti i mokraćni kanal. Smatra se najtežim za liječenje i po život opasnim.

Poremećaji uretre

Duplikacija mokraćne cijevi jedno je od odstupanja u razvoju uretre.

Patologije mokraćnog sistema su odstupanja u strukturi i strukturi kanala kroz koji se odvija mokrenje. Takvi urođeni defekti remete pravilan rad cijelog mokraćnog sistema. Stanja u kojima se urin otežano odvaja negativno utiču na rad bubrega, pa liječnici preporučuju početak liječenja čim se takav problem otkrije. Liječnici primjećuju da mokraćni sistem češće pati od abnormalnosti od drugih organa, a to se događa zbog malformacija organa genitourinarnog sistema u periodu intrauterinog razvoja.

Naziv patologije	Opis	Seksualna predispozicija
Udvostručavanje	Višestruka struktura uretre	Javlja se kod djece, muškaraca i žena
Hipospadija	Vanjski otvor uretre nalazi se niže nego što bi trebao biti	Dijagnostikovano kod muškaraca
Epispadija	Odstupanje u razvoju genitalnih organa, pri čemu se vanjski otvor mokraćnog kanala nalazi više nego što je potrebno na genitalnom organu	Uočeno kod predstavnika oba članka

Iz kojih razloga dolazi do odstupanja?

U trećem mjesecu trudnoće mogu se otkriti abnormalnosti u razvoju fetusa.

Odstupanja u strukturi i razvoju ovog sistema organa javljaju se tokom intrauterinog razvoja i nazivaju se kongenitalnim malformacijama fetusa (CHD). Oni su naslijeđeni ili uzrokovani mutacijom gena. Urinarni sistem fetusa je veoma osetljiv na uticaje negativnih spoljašnjih faktora i uticaja. Prisutnost razvojnih patologija postaje vidljiva već do trećeg mjeseca trudnoće. Trudnica treba da bude veoma oprezna, jer se u tom periodu formiraju unutrašnji organi deteta, a svaki neželjeni efekat izaziva nenormalan razvoj. Svaka prehlada, hemikalije, alkohol, nikotin, lekovi i zračenje će izazvati devijacije ne samo genitourinarnog sistema, već i drugih vitalnih organa.

Anomalije u razvoju genitourinarnog sistema su česte i mogu imati različite težine manifestacije. Najčešće su to urođene mane povezane s poremećajima u formiranju fetusa tijekom intrauterinog razvoja. Neke od ovih patologija su nespojive sa životom, a beba umire u maternici ili odmah nakon rođenja. Drugi se liječe konzervativno ili hirurški. Drugi pak uopće ne zabrinjavaju osobu, a otkrivaju se slučajno tijekom pregleda laboratorijskim i hardverskim dijagnostičkim metodama.

Reproduktivni i mokraćni organi su usko povezani jedni s drugima svojom anatomskom lokacijom i funkcijama. Zajedno formiraju genitourinarni sistem. Kod žena i muškaraca struktura ovog sistema se u određenoj mjeri razlikuje zbog njihove različite reproduktivne uloge.

Formiranje organa mokraćnog sistema počinje u prvim sedmicama postojanja embrija, a u ovom trenutku fetus je posebno ranjiv.

Za pravilan razvoj unutrašnje organe Brojni vanjski faktori mogu predstavljati prijetnju za nerođeno dijete:

• nepovoljna ekološka situacija (povećano pozadinsko zračenje, emisije toksične supstance u atmosferu i vodu i drugo);
• stalni kontakt trudnice sa hemikalije, visoke temperature ( profesionalna aktivnost);
• zarazne bolesti u prvom tromjesečju trudnoće (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus, herpes, sifilis);
• samoliječenje i nekontrolisana upotreba lijekovi;
• loše navike– zloupotreba alkohola, pušenje, ovisnost o drogama.

Igra važnu ulogu u nastanku abnormalnosti u razvoju bebe. genetska predispozicija. Genske mutacije ili druge greške u genetskom aparatu mogu uzrokovati nepravilno formiranje i razvoj unutarnjih organa buduće osobe.

U više od trideset posto slučajeva urođene patologije mokraćnih organa neraskidivo su povezane s devijacijama u razvoju i funkcioniranju reproduktivnog sustava.

Sljedeće može biti podložno abnormalnim promjenama:

• bubrezi – patologija može biti jednostrana ili bilateralna;
• jedan od uretera (rjeđe par);
• mjehur i uretra;
• reproduktivni organi (muškarci češće nego žene).

Defekti mogu uticati na strukturu tkiva i strukturu samog organa, kao i na njegov sistem snabdevanja krvlju. Organ može imati netipičnu lokaciju u tijelu i shodno tome na određeni način utjecati na funkcioniranje svih njegovih sistema.

Odstupanja u strukturi i funkciji bubrega

Urođene patologije bubrega mogu biti povezane s njihovom lokacijom u tijelu, brojem organa i njihovom strukturom, kao i atipičnom strukturom njihovog krvožilnog sistema.

Kongenitalne patologije krvnih žila koje osiguravaju dotok krvi u bubrege:

1. Broj i lokacija bubrežnih arterija. IN u ovom slučaju može postojati dodatna, dvostruka ili višestruka bubrežna arterija.
2. Anomalije u strukturi i obliku arterijskih stabala. To uključuje aneurizmu - modifikaciju zidova krvnih žila, koju karakterizira odsustvo mišićnih vlakana i zadebljanje. Fibromuskularna stenoza – višak sadržaja mišićno tkivo. Arteriovenske fistule su “mostovi” između venskog i arterijskog sistema.
3. Kongenitalne modifikacije bubrežnih vena - po broju: pomoćne i višestruke, po obliku i položaju - prstenaste, retro-aortne, ekstrakavalne.

Ove bubrežne vaskularne anomalije nisu praćene bolni simptomi a otkrivaju se tokom pregleda pacijenta.

Međutim, oni mogu postati „tempirana bomba“, jer ruptura aneurizme može dovesti do masivnog unutrašnjeg krvarenja, infarkta bubrega, fibromuskularne displazije - do smanjenja lumena bubrežne arterije, hipertenzije, atrofije bubrega, nefroskleroze i drugih negativnih posljedica. fenomeni.

Postoji pet grupa odstupanja:

• broj bubrega;
• veličine;
• lokacija;
• struktura tkiva organa;
• odnose sa drugim telima.

Defekti bubrega:

1. Aplazija je odsustvo bubrega i njegovih sudova. Bilateralni oblik ove patologije je nespojiv sa životom. Kod jednostrane aplazije jedan bubreg funkcioniše i uvećan je.
2. Udvostručenje bubrega. Orgulje se sastoje od dva vertikalno spojena dijela - gornjeg i donjeg. Mnogo je duži od normalne dužine. Napola ovako dupli pupoljci, koji se nalazi iznad, često je nerazvijen. Svaki dio dupliciranog organa ima svoj vlastiti sistem opskrbe krvlju. Udvostručavanje može biti potpuno ili nepotpuno, jednostrano ili dvostrano.
3. Dodatni (treći) bubreg - ima sopstveni sistem snabdevanja krvlju. Veličina je manja od normalne, a lokacija je u zdjelici ili ilijačnoj regiji (niže od normalne). Sam treći bubreg je često abnormalan. Ima sopstveni ureter.
4. Hipoplazija je bubreg koji je smanjen u veličini, ali ima normalnu strukturu i funkcionalnost. “Patuljasti bubreg” može biti jednostran ili dvostran. U jednostranim slučajevima, suprotni bubreg je povećan u veličini.
5. Distopija je odstupanje od norme u pogledu unutrašnjeg položaja bubrega. Normalno, bubrezi se nalaze u retroperitonealnom prostoru, u slučaju distopije organ može biti u torakalnoj ili karličnoj šupljini, u ilijačnoj ili lumbalnoj regiji.
6. Spojeni bubreg. Može biti bilateralno simetrična („u obliku keksa” - oba bubrega su potpuno srasla, „u obliku potkovice" - spajanje se javlja na gornjim ili donjim polovima), bilateralno asimetrična L, S - oblika, jednostrano - L-oblika.
7. Displazija je strukturna anomalija u kojoj bubreg ima smanjenu veličinu i abnormalnu strukturu parenhima (patuljasta, rudimentarna).
8. Policistička bolest bubrega - normalno parenhimsko tkivo je modificirano u obliku cista. Funkcioniraju samo mala zdrava područja parenhima organa koja nisu zamijenjena cistama. Patologija je bilateralna.
9. Multicistični bubreg - tkiva organa zamjenjuju se višestrukim cistama koje sadrže tekućinu. Ovaj bubreg ne funkcioniše.
10. Megakalikoza je proširenje čašica i stanjivanje parenhima.
11. Spužvasti bubreg - višestruke male ciste u bubrežnim piramidama. U većini slučajeva je bilateralna.

Mnoge od ovih patologija povezane su s abnormalnostima genitalnih organa. U nekim slučajevima, kongenitalne anomalije postaju poznate nakon infekcije, kada se pojave negativni simptomi. Bubrežna distopija može biti praćena periodičnim bolovima u trbuhu.

Fuzija bubrega i njihova nenormalna lokacija, kao i posebnosti njihovih oblika, mogu izazvati mehanički učinak na uretere, krvne žile i živčane završetke, što uzrokuje bol i poremećaj opskrbe organa krvlju. Policistični bubrezi imaju više simptoma karakterističnih za zatajenje bubrega.

Kongenitalne patologije Bešika

Ove orgulje sviraju vitalna uloga u funkcionisanju svakog živog organizma. Dizajniran je za prikupljanje urina i njegovo uklanjanje iz tijela.

Anomalije u razvoju mokraćne bešike rezultat su određenih poremećaja tokom intrauterinog formiranja nerođenog deteta pod uticajem niza nepovoljnih spoljašnjih ili unutrašnjih faktora:

1. Ageneza. U tijelu fetusa nema bešike i uretre, što je nespojivo sa životom.
2. Udvostručavanje. Organ je podijeljen na dva dijela uzdužnim septumom. Sa potpunom bifurkacijom, svaki dio mjehura ima svoju uretru i jedan ureter. Nepotpuno umnožavanje, nazvano "dvokomorni" mjehur, karakterizira prisustvo jedne zajedničke uretre i jednog vrata.
3. Divertikulum. Ovu bolest karakterizira prisustvo vrećastih "izbočina" zidova mjehura. U ovim formacijama se nakuplja i stagnira mokraća, što doprinosi razvoju upalnih procesa i stvaranju kamenaca. Ove vrste abnormalnosti mokraćne bešike mogu biti urođene ili stečene. Najkarakterističniji simptomi su retencija urina, izostanak mokrenja ili mokrenje u dvije faze.
4. Ekstrofija. Najteže urođena defekt, kod kojih mjehur nema prednji mišićni zid, a u donjem dijelu trbuha postoji rupa promjera nekoliko centimetara. Zadnja polovica mokraćne bešike sa mokraćovodima viri u ovu otvorenu šupljinu iz koje izlazi urin. Ova anomalija je u kombinaciji s defektima drugih organa i cijepanjem stidnih kostiju. Može se lečiti samo hirurški.
5. Anomalija urahusa (mokraćni kanal između fetusa i amnionska tečnost), koji bi rođenjem trebao zarasti, ali se to ponekad ne dogodi. U takvim slučajevima postoji pupčana ili veziko-umbilikalna fistula, cistične formacije ovog kanala i vezikalni divertikuli.
6. Suženje lumena vrata mokraćne bešike. Značajan rast fibroznog tkiva u vratu organa, što sprečava odliv mokraće iz bešike.

Kongenitalne patologije uretera

Ove patologije uzrokuju poremećaj procesa izlučivanja urina iz tijela. Anomalije uretera su prilično česte među svim urođenim malformacijama genitourinarnog sistema.

Odstupanja mogu biti sljedeća:

• broj uretera se razlikuje od normalnog;
• postoji atipična lokacija i odnos sa drugim organima;
• oblik, struktura i veličina ovih organa su abnormalni;
• struktura mišićnih vlakana je drugačija od normalne.

Abnormalnosti uretera obično su praćene kongenitalne patologije preostali elementi mokraćnog sistema - bubrezi, mokraćna bešika, uretra i reproduktivni organi:

1. Ageneza. Mokraćni organ je odsutan na desnoj ili lijevoj strani. Jednostrano – praćeno odsustvom bubrega.
2. Udvostručavanje. Trostruko. Karakterizira ga dvostruka (trostruka) karlica. Može biti potpuna ili nepotpuna, jednostrana ili dvostrana.
3. Retrokavalni, retroilijakalni ureter - rijetke anomalije položaja kada se ureter ukršta sa žilama, što dovodi do kompresije i opstrukcije uretera.
4. Ektopični otvor. Pomicanje otvora uretera u vrat mokraćne bešike (intravezikalno). Ekstravezikalna ektopija - pomicanje otvora uretera u mokraćnu cijev, rektum, vas deferens, maternicu.
5. Prstenast ureter u obliku spirale dovodi do njegovog kompresije i razvoja hidronefroze i pijelonefritisa.
6. Ureterocela je izbočenje zida uretera u mokraćni mjehur.

Anomalije uretera povezane s promjenama u njihovoj strukturi - hipoplazija (lumen mokraćovoda je sužen, stijenka je istanjena), neuromuskularna displazija (nedostatak mišićnih vlakana u zidovima organa), ahalazija, ureteralni zalisci, ureteralni divertikulum.

Ove anomalije su prilično rijetke i ne dijagnosticiraju se uvijek u djetinjstvu. Međutim, patologije povezane s njima mogu biti vrlo ozbiljne. Liječenje se najčešće provodi kirurškim putem.

Anomalije u razvoju uretre dovode do otežanog mokrenja i poremećaja reproduktivnih funkcija kod muškaraca.

Urođeni defekti ovog organa uključuju sljedeća stanja:

1. Hipospadija. Atipična lokacija otvora uretre zbog zamjene prednjeg dijela uretre tetivom. Ovaj fenomen je praćen deformacijom muškog reproduktivnog organa.
2. Epispadija. Karakterizira ga prisustvo podijeljenog prednjeg zida uretre. Kod dječaka se češće opaža i, ovisno o dužini “rascjepa” i njegovoj lokaciji, može biti glavičasta, stabljikasta ili totalna. Kod djevojčica - klitoralni ili subsimfizni.
3. Kongenitalni zalisci. Naborane formacije sluznice unutar uretre, u obliku mostova. Otežavaju mokrenje, uzrokuju stagnaciju mokraće, infekciju, razvoj pijelonefritisa i hidroureteronefroze.

Veoma retke su kongenitalne anomalije uretre, kao što su:

• obliteracija (fuzija) uretre;
• suženje sa poremećenom prohodnošću (strikturom) uretre;
• divertikuloza uretre;
• dupla uretra;
• uretro-rektalne fistule;
• gubitak svih slojeva sluzokože mokraćne cijevi prema van.

Postoje i takve anomalije u razvoju uretre kao što su hipertrofija (povećanje veličine) sjemenih mjehurića kod muškaraca i kongenitalne cistične formacije uretre.

Liječenje ove vrste urođenih mana provodi se hirurškim putem u prvim mjesecima i godinama života djeteta.

MOKRAĆNI ORGANI. EMBRIOPHETOGENEZA. RAZVOJNE ANOMALIJE.

RAZVOJ URINOG SISTEMA

Embriofetogeneza ljudskog urinarnog sistema je višestepena i izuzetno složena. Gornji urinarni trakt je derivat mezoderma (treći zametni sloj)

Faze razvoja bubrega:

1 – pronefros – preferencija

2 – mezonefros – primarni bubreg

3 – metanefros – sekundarno(konačna konstanta) bud

Pronefros i mezonefros, iako se razvijaju u ranim fazama embriogeneze, samo su rekapitulacija (ponavljanje) faza ljudske filogeneze. U kasnijim fazama se ili potpuno redukuju (predbubreg) ili, nakon kratkotrajnog funkcionisanja, služe kao izvodni kanali muških genitalnih organa (primarni bubreg).

Sve vrste bubrega se razvijaju iz nefrotomi(nefragonadotomi, metanefrogeno tkivo) – spajanje segmentnih nogu somites– segmenti dorzalnog mezoderma – sa splanhnotom– nesegmentirani ventralni dio mezoderma. Splanhnotom ima dvije bočne ploče: somatopleura– vanjska bočna ploča, i splanchnopleura(visceropleura) - unutrašnja bočna ploča koja formira sekundarnu tjelesnu šupljinu - Uglavnom(celom; potom se od njega formiraju peritoneum, pleura i perikard). U ljudskom embrionu, segmentacija nefrotoma je očuvana samo u kranijalnom dijelu.

Pronephros – preferencija(glava, prednji bubreg) osobe postoji od 3 do 6 nedelja, funkcioniše oko 40 sati i brzo se smanjuje. Primitivni bubrežni tubuli – protonefridija, otvor u ukupno 2-3 levkastog oblika nefrostomije, opremljen trepljastim epitelom (cilijama), nedostaju glomeruli. Nekoliko aferentnih arterija polazi od aorte, tvoreći zajednički vaskularni glomerul - glomerulus pronephrosus. Nalazi se u blizini zida celimske šupljine, ali se ne otvara u nju. “Urin” se filtrira kao cjelina, gdje ga “hvata” trepljasti epitel nefrosta, ulazeći u pronefrostični izvodni kanal duž protonefridija. Kaudalno locirani kanali se spajaju i formiraju Wolffov kanal (vod Leiden-Leyden), koji se uliva u primarni cloaca.

Mesonephros– primarni bubreg, Vukovo tijelo, Okenovo tijelo. Razvija se od kaudalnog nefrotoma do pronefrosa i funkcionira 2,5-3 mjeseca. 20-30 meta-nefridijum Mezonefros je duži i zavijeniji od protonefridija. Proksimalni kraj metanefridije završava slijepo, formirajući mezonefrosnu kapsulu od koje počinje mezonefros kanali– kada. mesonephrosus. Mezonefrosni kanali se otvaraju mezo-nefrični kanal– kanal. mesonephricus ( Vukov kanal). Od aorte do mezonefrosne kapsule izvan celima se približavaju donošenje plovila– vasae afferens, uključena u kapsulu mezonefridije i formira se vaskularni klub naočare – glomerulus mesonephrosus. Mezonefros glomerulus zajedno sa kapsulom čini bubrežno tjelešce(corpuscula renalis).Ukupnost tjelešca i kanala čine Vukovo tijelo- filtrira mokraću, koja zatim ulazi u mezonefrični (Volfov) kanal i dalje u alantois - rudiment mokraćne bešike. Do kraja 3. mjeseca mezonefrosovi tubuli se smanjuju.

Metanephros– sekundarni (konačni, stalni, karlični) bubreg. Razvija se iz dva rudimenta: metanefrogeni blastem(kaudalni nesegmentirani nefrotomi) i kranijalni kraj izraslina uretera(Kupffer - kanal), koji se formira iz donjeg dijela mezonefričnog (Wolffovog) kanala. Od njega se formira bubrežna karlica, veliki i mali bubrežni čašice i sabirni kanali. Urastanje ureternog izraslina u nediferencirano tkivo izaziva diferencijaciju metanefrogenog blastema: nefron, uključujući bubrežno tjelešce i nefronske tubule, razvija se iz metanefrogenog tkiva (proces je dug; do rođenja postoji do 15 generacija nefrona) . Gotovo odmah nakon formiranja, sekundarni bubreg se uzdiže i do kraja 3 mjeseca nalazi se iznad vučjeg tijela, koje je do tog vremena značajno atrofirano. „Rastajući“ u masu mezenhimskih ćelija (buduće „smeđe“ masti) retroperitonealnog prostora, bubreg izaziva stvaranje sopstvene masne kapsule – para-nefrija, i bubrežnu fasciju, omeđujući je od ćelijskih prostora retroperitonealne regije. Nerazvijenost (ili retardacija u razvoju) bubrega i aberacije procesa migracije glavni su uzrok abnormalnosti u položaju bubrega i njegovog fiksirajućeg aparata.

Migracija bubrega je praćena njegovom postupnom rotacijom oko vertikalne ose tako da se karlica, u početku locirana ventro-lateralno, ispostavlja medijalno u odnosu na bubrežni parenhim. Kraj migracije je praćen divergencijom donjih polova bubrega. Ekstraorganska bubrežna arterija nastaje fuzijom i djelomičnom redukcijom nekoliko arterijskih stabala, uključujući mezonefrične. Ovaj proces je povezan (sinhroni) sa migracijom bubrega.

Sekundarni bubreg počinje da funkcioniše u drugoj polovini embrionalnog života.

Embriofetalna morfogeneza malformacija bubrega i uretera (Ayvazyan A.V., Voino-Yasenetsky A.M., 1988.)

Razvoj bešike

Formiranje ljudske bešike, kao i kod svih viših sisara, odvija se iz nekoliko delova koji se uzastopno razvijaju: ventralni dio primarne kloake i mokraćne vrećice(alantois) sa mokraćnim kanalom(urachus'a).

U 2. sedmici intrauterinog razvoja: iz kaudalnog dijela primarnog stražnjeg crijeva, rastući ventralno, formira se alantois (alantois) - “mokraćna vreća”.

U 3. nedelji intrauterinog razvoja: raste u kaudalnom smjeru i širi se, primarno zadnje crijevo forme cloaca. U njemu, između alantoisa i primarnog crijeva, urorektalni nabor. Istovremeno se formira alantois, koji se izdužuje u proksimalnom smjeru mokraćnog kanala(urachus), u pravcu pupka. Postepeno se približava urogenitalni nabor kloakalna membrana, dijeleći kloaku na dva dijela: trbušni - genitourinarni sinus i dorzalni - rektum. Između urogenitalnog sinusa i rektuma od urinarni rektalni nabor formira se septum koji se nalazi frontalno (buduć Fascia Salishchev-Denonvilliers). Visceralni sloj peritoneuma, koji prelazi od alantoisa (buduće bešike) do rektuma, formira se rektovezikalni reces– excavatio rectovesicale. Vremenom kloakalna membrana nestaje i formiraju se dva otvora: otvaranje urogenitalnog sinusa– ostium urogenitale, koji vodi do urogenitalnog sinusa – ventralnog dijela kloake, i analni otvor– anus, koji vodi u rektum – dorzalni dio kloake. Mezonefrični kanali (ductus mesonephricus) prerastaju u alantois, iz kojeg se razvijaju ureteri i semenovod.

Urinarni kanal– urahus – do kraja intrauterinog života je djelimično obliteriran i prelazi u srednji pupčani ligament. Ako se to ne dogodi, tada se formiraju različiti defekti, koji obično zahtijevaju kiruršku intervenciju:

Umbilikalna fistula - nezatvaranje proksimalnog mokraćnog kanala;

Vesico-umbilikalna fistula – nezatvaranje cijelog urinarnog kanala;

Cista mokraćnog kanala - mokraćni kanal nije zatvoren u srednjoj trećini,

Divertikul mokraćne bešike je nezatvaranje distalnog mokraćnog kanala.

Veliki poremećaji u procesima diferencijacije i razvoja ventralnih dijelova kaudalnog kraja embrija u fazi formiranja alantoisa i podjele primarne kloake dovode do grubih anatomskih defekata - ekstrofija(1:40.000 novorođenčadi; dečaci/devojčice – 2/1) bešika (uvek praćena odsustvom simfize), formiranje rektovezikalnih (ili rektovaginalnih) fistula itd.

1. 7. ANOMALIJE RAZVOJA BUBREGA I GORNJEG MOKRAĆNOG TRAKTA

Složena embriofetogeneza ljudskih mokraćnih organa indirektan je razlog činjenice da je oko 40% svih razvojnih defekata opisanih kod ljudi derivati ​​urogenitalnog sinusa. Činjenica je očigledna: što je prije nastupio teratogeni utjecaj, manje je adaptivan genom organizma u razvoju, anomalija razvoja je teža.

Anomalije mokraćnog sistema se dele u sledeće grupe: anomalije u broju bubrega: bilateralna i jednostrana ageneza, dupli bubreg; anomalije u položaju bubrega: homolateralna distopija (prolaps bubrega), heterolateralna (ukrštena) distopija (prolaps bubrega i njegovo pomicanje u suprotnoj strani tijelo); anomalije u relativnom položaju bubrega: bubrezi u obliku potkovice, u obliku keksa, u obliku slova S, u obliku slova L; anomalije u veličini i strukturi bubrega: aplazija, hipoplazija, policistični bubreg; anomalije bubrežne zdjelice i uretera: ciste, divertikule, bifurkacija zdjelice, anomalije u broju, kalibru, obliku i položaju uretera. Mnoge od ovih anomalija uzrokuju nastanak kamenca u bubregu, upale (pijelonefritis), arterijsku hipertenziju. Uticaj različitih oblika anomalija mokraćnog sistema na organizam deteta se može izraziti na različite načine. Ako neki poremećaji najčešće dovode do intrauterine smrti bebe ili njegove smrti u djetinjstvu, tada određeni broj anomalija nema značajniji utjecaj na funkcionisanje organizma, a često se otkriva slučajno tokom rutinskih ljekarskih pregleda. anomalija koja ne smeta djetetu može uzrokovati ozbiljne funkcionalne poremećaje u životu.odrasloj dobi ili čak starosti.

Kako možete spriječiti abnormalnosti urinarnog sistema? Smatra se da je rizik od razvoja ovakvih poremećaja najveći u prvim mjesecima trudnoće, kada se formiraju glavni organi, uključujući i mokraćni sistem. Buduća majka ne bi trebalo da uzima nikakve lekove bez lekarskog recepta. U slučaju prehlade i drugih bolesti koje uključuju visoku temperaturu i intoksikaciju, treba odmah otići u bolnicu.Prilikom planiranja trudnoće mladim roditeljima se savjetuje da se podvrgnu ljekarskom pregledu koji će isključiti razne bolesti koje dovode do abnormalnosti u fetus. Ukoliko je već bilo slučajeva anomalija u porodici, neophodna je konsultacija sa genetičarom.

Anomalije razvoja genitourinarnog sistema su grupa kongenitalne bolesti, čija je karakteristika intrauterina malformacija fetusa, zbog čega je zahvaćen jedan ili više organa genitourinarnog sistema. Bolesti ovog tipa su vrlo česte i čine oko 40% svih razvojnih poremećaja koji se javljaju u maternici.

Patologije mokraćne bešike

Među urođenim abnormalnostima, ekstrofija ovog organa smatra se vrlo ozbiljnom i opasnom. Ova bolest, kao i druge anomalije u razvoju mokraćnog mjehura, često je praćena drugim abnormalnostima cijelog sistema (to uključuje patologije formiranja bubrega, stidnih kostiju ili uretre). Nije uzalud što se ova bolest smatra izuzetno teškom vrstom anomalije formiranja fetusa unutar maternice, jer kao rezultat svog razvoja, mokraćni mjehur nema prednji zid, a ne postoji ni takav prednji trbušni zid, što uzrokuje kontinuirano curenje mokraće, kao i pojavu čireva na površini perineuma i genitalija. Ova bolest pogađa 1 od 30-40 hiljada novorođenčadi. Žene imaju dvostruko veće šanse da razviju ovu patologiju. Osim toga, ako je prvo dijete rođeno s takvom bolešću, tada će u 1 slučaju od 100 i drugo patiti od slične bolesti.

Vrlo česta kongenitalna bolest povezana sa dotičnim organom je divertikulum mokraćne bešike. U tom slučaju, jedan od zidova će stršiti prema van. Divertikulum može biti ne samo urođen, već i stečen u odrasloj dobi. Osim toga, postoje pojedinačne i višestruke divertikule (razlikuju se po broju izbočina), kao i lažne i prave (protruzija ima sve slojeve karakteristične za zid ovog organa prema histologiji, i sa lažnim jedan je hernijalna izbočina sluzokože koja se sudara sa mišićnim tkivom bešike).

Agenezija mokraćne bešike je takođe česta. Kada se ova bolest razvije, organ uopće nije prisutan u tijelu novorođenčeta. U značajnom broju slučajeva ovakva razvojna odstupanja su praćena i drugim anomalijama, koje zajedno dovode do smrti zbog problema sa vitalnim funkcijama organizma.

Apsolutna suprotnost agenezi mokraćne bešike je njeno udvostručavanje. U takvim okolnostima, koje su prilično rijetke, organ se razvija sa septumom iznutra, dijeleći ga na dvije odvojene komponente. Nezavisni otvor uretera otvara se u obje ove šupljine. U nekim slučajevima, ovaj defekt je praćen prisustvom uretre i cerviksa u duplikatu. Zanimljivo je da u u rijetkim slučajevima Septum se ne razvija u potpunosti, što služi za formiranje takozvane "dvokomorne bešike".

Ali i bolesti ove kategorije uključuju kontrakturu vrata mokraćne bešike. Kada se ovaj scenario razvije, previše fibroznog tkiva se formira u zidu bešike u predelu grlića materice. U zavisnosti od količine proizvedenog viška tkiva, fibroza koja je rezultat cervikalne kontrakture može imati različite stepene ozbiljnosti. U blagim slučajevima, pacijenti imaju samo manje probleme tokom mokrenja. Kada je fibroza u teškoj fazi, proces curenja tečnosti iz bešike je poremećen. Manifestacija takvog odstupanja može biti vezikoureteralni refluks i napredovanje upale (na primjer, uretritis) u mokraćnom sistemu zbog prodora urogenitalne infekcije.

Osim toga, postoji nekoliko vrsta urahalne patologije. Ovaj organ je prisutan u našem tijelu tokom fetalnog razvoja i služi za povezivanje mjehura i plodove vode. U normalnoj situaciji, do trenutka kada se osoba rodi, urahus je potpuno uvučen. U suprotnom se može razviti jedna od patologija povezanih s oslobađanjem urina kroz otvor pupčane vrpce.

Anomalije genitourinarnih organa

Najčešće su anomalije razvoja uretera. Bolesti u ovoj kategoriji čine otprilike petinu svih bolesti povezanih s poremećajima genitourinarnog sistema. Kao i druge anomalije iz oblasti urologije, ovi razvojni poremećaji se u velikom broju slučajeva slučajno otkrivaju kod dece tokom pregleda u vezi sa drugim bolestima, a ponekad su praćeni i disfunkcijom bubrežnog sistema. Pacijentima se često dijagnosticira suženje ili dilatacija uretera. Unatoč ogromnom broju različitih vrsta anomalija povezanih sa ureterom, one uzrokuju poremećaje urodinamike (kretanje mokraće kroz mokraćni sistem). U skladu s tim, opstrukcija protoka urina dovodi do razvoja upalnih procesa u bubrezima (na primjer, cistitis), što uzrokuje poremećaj njegovog funkcioniranja. U velikom broju slučajeva djeci se dijagnostikuje nekoliko anomalija mokraćovoda s obje strane, što dovodi do nepovratnih promjena u bubregu. Obično se takve malformacije otkrivaju u dobi od 6 do 10 godina.

Anomalije u razvoju muških genitalnih organa odnose se na nedostatke u formiranju genitourinarnih dijelova tijela. Najčešće se u ovu kategoriju ubraja abnormalni razvoj testisa, s kojim se rađa 5 do 7 posto beba. Među takvim odstupanjima razlikuje se nekoliko kvantitativnih: anorhizam (u kojem su oba testisa potpuno odsutna), monorhizam (postoji samo jedan), poliorhizam (broj je tri ili više). Među ostalim anomalijama razvoja testisa, bilježi se hipoplazija (nerazvijenost) ovog organa i kriptorhizam (ne spušta se u skrotum). Posljednja anomalija se smatra najčešćom od svih. Bolesti u ovoj kategoriji liječnici vrlo pažljivo prate, jer njihove posljedice određuju da li će dječak moći imati potomstvo kao odrasla osoba.

Ageneza bubrega

Abnormalnosti u razvoju bubrega su još jedna vrsta malformacije genitourinarnih organa. Problemi s njihovim formiranjem tipični su za trećinu svih pacijenata s urološkim oboljenjima. Zbog učestalog otkrivanja ovakvih anomalija i ozbiljnih posljedica bubrežnih bolesti povezanih s razvojnim manama, liječnici sve više obraćaju pažnju na znakove koji mogu ukazivati ​​na postojanje bilo kakvih problema. U mnogim slučajevima, pravovremeni tretman pomaže u sprečavanju razvoja mnogo ozbiljnijih bolesti i izbjegavanju ozbiljnih, a ponekad i nepovratnih posljedica. U mnogim slučajevima, poremećaji u razvoju bubrega praćeni su abnormalnostima u razvoju bubrežnih sudova. Zbog činjenice da bubrezi s nedostacima u razvoju imaju poremećenu cirkulaciju i urodinamiku, u tijelu počinju nastajati kronični upalni procesi. To dovodi do činjenice da su bubrezi sa strukturnim patologijama osjetljiviji na bolesti kao što su pijelonefritis, hidronefroza i bubrežni kamenci. Važno je istaći da se u odsustvu ikakvih simptoma i drugih uočljivih manifestacija bolesti, abnormalnosti ponekad ne otkrivaju tokom života.

Osim abnormalnosti u razvoju bubrega, liječnici razlikuju probleme s formiranjem bubrežnih sudova. Patologije ove vrste su česte. Ozbiljnost takve bolesti zavisi od toga da li je praćena bilo kojom bolešću bubrega ili je to jedina vrsta anomalije genitourinarnog sistema. U nekim slučajevima abnormalne bubrežne žile dovode do različitih bubrežnih oboljenja, međutim, većina takvih tegoba se ne osjeti.

Uzroci anomalija

Najčešće su bolesti genitourinarnog sistema povezane s razvojnim anomalijama uzrokovane nizom utvrđenih faktora. To uključuje:

• genetska predispozicija (bolest se prenosi na nivou gena);
• zarazne i venerične bolesti zadobivene tokom trudnoće;
• izloženost zračenju, kao i jonizujućem zračenju;
• ovisnost o alkoholu i duhanskim proizvodima;
• pogrešna dijeta;
• kontakt sa otrovnim supstancama;
• upotreba hormonskih lekova.

Ako se otkrije anomalija u razvoju genitourinarnog sistema, potreban je pregled svih članova porodice pacijenta. Osim toga, konzultacije sa stručnjakom pomoći će da se razjasni situacija i izračunaju rizici od ponavljanja sličnog scenarija u budućim generacijama.

Jedna od najčešćih abnormalnosti sazrijevanja unutar maternice, karakteristična za gornji mokraćni trakt, je njihovo umnožavanje. Uglavnom se nalazi na jednoj strani, u rjeđim slučajevima je prisutna na obje. U situaciji s dupliranjem gornjeg urinarnog trakta, često postoje još dva defekta mokraćovodnih otvora - to uključuje ektopiju mokraćnog otvora i ureterokele. Općenito, patologije gornjeg urinarnog trakta podijeljene su u četiri prilično velike grupe:

• anomalije povezane s poremećenom komunikacijom krvnih žila s gornjim dijelom urinarnog trakta;
• djelomična displazija zida uretera;
• ektopija otvora uretera;
• ureterocele.

Osim toga, urođene malformacije urinarnog trakta uključuju sve bolesti povezane s abnormalnostima u razvoju bubrega. Takva bolest, na primjer, je udvostručenje bubrega. Ovu često dijagnostikovanu anomaliju karakterizira ili umnožavanje nekih komponenti bubrega (zdjelice, žile ili ureteri) ili svih ovih elemenata odjednom, što se naziva potpuna duplikacija bubrega. U ovom slučaju se obje polovice obično smatraju nezavisnim organima, a patološki proces često zahvaća samo jedan od organa.

Za bubrege su karakteristične sljedeće razvojne anomalije: malpozicija i distopija. Ove podvrste abnormalnosti dijele se na karlične, ilijačne, lumbalne, torakalne i poprečne. Istovremeno, pacijenti s distopijom često imaju problema s radom crijeva. Općenito, bez određenih kliničkih manifestacija, ove vrste bolesti mogu ostati neotkrivene veoma dugo.

Jednom od ozbiljnih odstupanja u formiranju urinarnog trakta smatra se anomalija u odnosu bubrega, u kojem organi srastaju. Ovisno o vrsti fuzije, mogu poprimiti različite oblike, mijenjajući izgled organa u L-oblik, S-oblik i oblik potkovice. Bubrezi međusobno srasli lako su podložni upalnim procesima, a osim toga mogu uzrokovati bubrežna hipertenzija. Zbog razvoja drugih bolesti uzrokovanih upalnim procesima (pijelonefritis, hidronefroza, nenormalna opskrba krvlju) može napredovati i arterijska hipertenzija.

Još jedna ozbiljna razvojna anomalija je policistična bolest bubrega. Bolest se najčešće prenosi genetski i ima dominantan tip nasljeđivanja. Kod ove bolesti veći dio parenhima bubrega zahvaćen je velikim brojem šupljih tumora (cista) različite veličine. U 7 od 10 slučajeva dijete čiji su organi zahvaćeni policističnom bolešću rodi se mrtvo. Ako broj tumora nije toliki, njihov učinak (a samim tim i vitalnost organizma) se održava, ali u mnogim slučajevima postoji velika šansa za razvoj zatajenja bubrega. Ovu bolest često prati policistična bolest drugih dijelova tijela.

Još jedna nenasljedna anomalija je solitarna cista dotičnog organa. Ova bolest uključuje jednu cistu u bubregu, koja može biti urođena ili stečena. Kako se veličina ciste povećava, bubrežna funkcija je oštećena, a pacijenti pate od bolova u donjem dijelu leđa.

Abnormalnost poznata kao spužvasti bubreg karakterizira stvaranje velikog broja tumora u bubrežnim piramidama. Ova bolest obično ne dovodi do razvoja zatajenja organa.

Odvojeno, vrijedi razmotriti ureterocele - ovo je izbočina, više poput kile, unutar uretera. Uostalom, ponekad izaziva proširenje gornjeg urinarnog trakta, pijelonefritis i urolitijazu.

Tok bolesti

Policistična bolest. Cista bubrega

Kurs varira za svaku pojedinačnu anomaliju genitourinarnog sistema. Neke od ovih abnormalnosti se možda neće dugo manifestirati i otkrivaju se sasvim slučajno tokom pregleda u vezi s drugim bolestima. Drugi postaju preduvjeti za razvoj urolitijaze, kroničnog zatajenja bubrega i arterijske hipertenzije. U određenim slučajevima, patologije u formiranju organa genitourinarnog sistema postaju uzrok smrti djeteta u maternici ili u vrlo ranoj dobi, što je povezano s kršenjem vitalnih funkcija tijela. Ponekad takve anomalije karakterizira sporo napredovanje, što u konačnici utječe na ispoljavanje simptoma bolesti u starijoj dobi.

Dijagnostika

Kada identifikuju malformacije genitourinarnog sistema, liječnici koriste diferencirane dijagnostičke metode, koje uključuju:

• radiografija s uvođenjem kontrastne tekućine;
• Magnetna rezonanca;
• CT skener;
• retrogradna uretrografija;
• umetanje katetera u ureter;
• cistoskopija;
• ultrasonografija.

Pravovremena dijagnoza bolesti ove vrste, koja se propisuje u ranoj dobi, jednostavno je neophodna. Na primjer, u slučaju nespuštenog testisa, ultrazvučni pregled pomaže da se sigurno utvrdi njegova lokacija, a uzimanje kontrastne tekućine uz rendgenski snimak omogućava utvrđivanje prisutnosti aplazije bubrega ili divertikuluma mokraćnog mjehura.

Zahvaljujući pravovremenoj dijagnozi i neophodnom liječenju, moguće je izbjeći probleme, kako fizičke tako i psihičke. Na primjer, kada je penis savijen, anomalija postaje uzrok problema s mokrenjem (češće se nalazi kod djece), kao i psihološka barijera u intimnoj sferi (tipično za odrasle muškarce). Osim toga, ova bolest uzrokuje neplodnost (koja je također posljedica bilateralnog kriptorhizma). Na primjer, kriptorhizam, čija je dijagnoza i liječenje odgođeno, uzrokuje torziju testisa.

Liječenje anomalija genitourinarnog sistema

Često patologije zahtijevaju hiruršku intervenciju u tijelu. Takve operacije se razlikuju po obimu i složenosti. U slučaju kriptorhizma (nespuštenog testisa u skrotum), neophodna hirurška intervencija može se izvesti i u djetinjstvu i u odrasloj dobi. Neke medicinske intervencije propisuju se isključivo u slučajevima kada tradicionalne metode ne donose nikakve rezultate.

Najteže za liječenje i ispravljanje su anomalije povezane s hermafroditizmom. U takvim slučajevima pacijentima se preporučuje operacija. Hormonska terapija koja odgovara rodnoj definiciji osobe neće biti suvišna.

Anomalija(iz grčkog anomalija - devijacija, neravnina) - strukturno i/ili funkcionalno odstupanje uzrokovano kršenjem embrionalni razvoj. Anomalije genitourinarnog sistema su široko rasprostranjene i čine oko 40% svih urođenih mana. Prema podacima autopsije, oko 10% ljudi ima različite anomalije genitourinarnog sistema. Da bismo razumjeli razloge njihovog nastanka, potrebno je istaknuti osnovne principe formiranja mokraćnog i reproduktivnog sistema. U svom razvoju su usko povezani jedni s drugima, a njihovi izvodni kanali se otvaraju u zajednički urogenitalni sinus (sinus urogenitalis).

Embriogeneza genitourinarnog sistema

Urinarni sistem se ne razvija iz jednog rudimenta, već je predstavljen nizom morfoloških formacija koje sukcesivno zamjenjuju jedna drugu.

1. glavni bubreg, ili preferencija (pronefros). Kod ljudi i viših kralježnjaka brzo nestaje, a zamjenjuje ga važniji primarni bubreg.

2. Primarni bubreg (mezonefros) i njegov kanal (ductus mesonephricus), koji se javlja prije svih formacija uključenih u formiranje genitourinarnih organa. Petnaestog dana pojavljuje se u mezodermu u vidu nefrotske vrpce na medijalnoj strani tjelesne šupljine, a treće sedmice stiže do kloake. Mesonephros sastoji se od niza transverzalnih tubula koji se nalaze medijalno od gornjeg dijela mezonefričnog kanala i koji se na jednom kraju ulijevaju u njega, dok se drugi kraj svakog tubula slijepo završava. Mesonephros- primarni sekretorni organ, čiji je izvodni kanal mezo-nefrični kanal.

3. Paramezonefrični kanal (ductus paramesonephricus). Krajem 4. sedmice na vanjskoj strani svakog primarnog bubrega javlja se uzdužno zadebljanje peritoneuma zbog razvoja epitelne vrpce, koja početkom 5. sedmice prelazi u kanal. Svojim kranijalnim krajem otvara se u tjelesnu šupljinu nešto ispred prednjeg kraja primarnog bubrega.

4. Polne žlezde javljaju se relativno kasnije u obliku nakupine germinalnog epitela na medijalnoj strani mesonephros. Seminiferni tubuli testisa i folikuli jajnika koji sadrže jajašce razvijaju se iz zametnih epitelnih ćelija. Vrpca vezivnog tkiva proteže se od donjeg pola spolne žlijezde prema dolje duž zida trbušne šupljine (gubernaculum testis)- provodnik testisa, koji svojim donjim krajem ulazi u ingvinalni kanal.

Konačno formiranje genitourinarnih organa događa se na sljedeći način. Iz iste nefrogene vrpce iz koje je primarni

stalni pupoljak, formiraju se trajni pupoljci (metanefros), Parenhim trajnih bubrega (mokraćnih tubula) razvija se iz nefrogene vrpce. Počevši od 3. mjeseca, stalni bubrezi zamjenjuju primarne kao funkcionalni organi za izlučivanje. Kako tijelo raste, izgleda da se bubrezi pomiču prema gore i zauzimaju svoje mjesto u lumbalnoj regiji. Karlica i ureter se razvijaju početkom 4. sedmice iz divertikula na kaudalnom kraju mezonefričnog kanala. Nakon toga, mokraćovod se odvaja od mezonefričnog kanala i teče u onaj dio kloake iz kojeg se razvija dno mjehura.

Cloaca- zajednička šupljina u koju se u početku otvaraju urinarni, reproduktivni trakt i stražnje crijevo. Izgleda kao slijepa vreća, zatvorena izvana kloakalnom membranom. Nakon toga, unutar kloake se pojavljuje frontalni septum, koji je dijeli na dva dijela: ventralni (sinus urogenitalis) I dorzalni (rektum). Nakon što se kloakalna membrana probije, oba se ova dijela otvaraju prema van sa dvije rupe: sinus urogenitalis- prednji, otvor genitourinarnog sistema, i rektum- analni otvor (analni otvor).

Povezan sa urogenitalnim sinusom vrećica za urin(alantois), koji kod nižih kralježnjaka služi kao rezervoar za produkte izlučivanja bubrega, a kod ljudi dio prelazi u mjehur. Alantois se sastoji od tri dijela: niže- sinus urogenitalis, od kojeg se formira trokut mjehura; srednji produženi dio, koji se pretvara u ostatak bešike, i gornji suženi dio, predstavlja urinarni trakt (urachus), teče od bešike do pupka. Kod nižih kralježnjaka služi za dreniranje sadržaja alantoisa, a kod ljudi je do rođenja prazna i pretvara se u vlaknastu vrpcu. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici dovode do razvoja jajovoda, materice i vagine kod žena. Jajovodi se formiraju od gornji dijelovi ductus paramesonephrici, a materica i vagina su građene od spojenih donjih dijelova. Kod muškaraca ductus paramesonephrici su smanjeni, a ostaje samo dodatak testisa (slijepo crijevo testis) i prostate materice (utriculus prostaticus). Tako kod muškaraca prolaze kroz redukciju i transformaciju u rudimentarne formacije. ductus paramesonephrici, a za žene - ductus mesonephrici.

Oko rupe u obliku proreza sinus urogenitalis u 8. nedelji intrauterinog razvoja uočljivi su rudimenti spoljašnjih genitalija, u početku identični kod muških i ženskih embriona. Na prednjem kraju eksterne, ili genitalne, sinusne pukotine nalazi se genitalni tuberkul, rubove sinusa čine urogenitalni nabori, genitalni tuberkul i genitalni nabori su izvana okruženi labioskrotalnim tuberkulima.

Kod muškaraca ovi rudimenti prolaze kroz sljedeće promjene: genitalni tuberkul se uvelike razvija u dužinu, od čega se penis Zajedno s njegovim rastom povećava se jaz koji se nalazi ispod donje površine penis Kasnije, kada urogenitalni nabori rastu zajedno, ovaj jaz formira uretru. Labijalno-skrotalni tuberkuli brzo rastu i pretvaraju se u skrotum, spojeni duž srednje linije.

Kod žena se genitalni tuberkul pretvara u klitoris. Genitalni nabori koji se šire formiraju male usne, ali nema potpunog spajanja

nema nabora i sinus urogenitalis ostaje otvoren, formirajući predvorje vagine (vestibulum vaginae). Labijalno-skrotalni tuberkuli, koji se zatim pretvaraju u velike usne, ne spajaju se.

Zbog bliske povezanosti razvoja mokraćnog i reproduktivnog sistema, u 33% slučajeva javljaju se abnormalnosti organa. urinarnog sistema u kombinaciji sa abnormalnostima genitalnih organa. Malformacije genitourinarnog sistema često su povezane sa malformacijama drugih organa i sistema.

5.1. ANOMALIJE BUBREGA Klasifikacija

Bubrežne vaskularne abnormalnosti

■ Abnormalnosti količine: usamljena bubrežna arterija;

segmentne bubrežne arterije (dvostruke, višestruke).

■ Pozicione anomalije: lumbalni; ileal;

karlična distopija bubrežnih arterija.

■ Anomalije oblika i strukture arterijskih stabala: aneurizme bubrežnih arterija (jednostrane i bilateralne); fibromuskularna stenoza bubrežnih arterija; genikularne bubrežne arterije.

■ Kongenitalne arteriovenske fistule.

■ Urođene promjene na bubrežnim venama:

anomalije desne bubrežne vene (više vena, ušće vene testisa u bubrežnu venu desno);

anomalije leve bubrežne vene (prstenasta leva bubrežna vena, retro-aortna leva bubrežna vena, ekstrakavalni ulaz leve bubrežne vene).

Abnormalnosti broja bubrega

■ Aplazija.

■ Duplikacija bubrega (potpuna i nepotpuna).

■ Dodatak, treći bubreg.

Abnormalnosti u veličini bubrega

■ Hipoplazija bubrega.

Anomalije u položaju i obliku bubrega

■ Distopija bubrega:

jednostrano (grudni, lumbalni, ilijačni, karlični); krst.

■ Bubrežna fuzija: jednostrana (bubreg u obliku slova L);

bilateralni (potkovica, keks, asimetrična - pupoljci u obliku slova L i S).

Abnormalnosti strukture bubrega

■ Displazija bubrega.

■ Multicistična bolest bubrega.

■ Policistična bolest bubrega: policistična bolest odraslih; policistično djetinjstvo.

■ Solitarne bubrežne ciste: jednostavne; dermoid.

■ Parapelvična cista.

■ Divertikulum čašice ili karlice.

■ Čašno-medularne anomalije: spužvasti bubreg;

megacalyx, polymegacalyx.

Kombinovane anomalije bubrega

■ Sa vezikoureteralnim refluksom.

■ Sa opstrukcijom izlaznog mjehura.

■ Sa vezikoureteralnim refluksom i opstrukcijom izlaznog mjehura.

■ Sa anomalijama drugih organa i sistema.

Bubrežne vaskularne abnormalnosti

Kvantitativne anomalije. To uključuje dotok krvi u bubreg kroz pojedinačne i segmentne arterije.

Usamljena bubrežna arterija- Ovo je jedno arterijsko stablo koje nastaje iz aorte, a zatim se dijeli na odgovarajuće bubrežne arterije. Ova malformacija dovoda krvi u bubrege je kazuistika.

Normalno, svaki bubreg se opskrbljuje krvlju putem jednog odvojenog arterijskog stabla, koji proizlazi iz aorte. Povećanje njihovog broja treba pripisati segmentno rasutom tipu strukture bubrežnih arterija. U literaturi, uključujući i nastavnu literaturu, često se jedna od dvije arterije koje opskrbljuju bubreg, posebno ako je manjeg promjera, naziva dodatno. Međutim, u anatomiji, pomoćnom, ili aberantnom, arterijom se smatra ona koja opskrbljuje određeno područje organa pored glavne arterije. Obje ove arterije tvore među sobom široku mrežu anastomoza u zajedničkom vaskularnom bazenu. Dvije ili više bubrežnih arterija dovode krv u jedan određeni segment bubrega i ne formiraju anastomoze jedna s drugom tokom diobe.

Dakle, ako postoje dvije ili više arterijskih žila bubrega, svaka od njih je glavna za njega, a ne dodatna. Podvezivanje bilo kojeg od njih dovodi do nekroze odgovarajućeg područja bubrežnog parenhima, a to se ne smije raditi pri izvođenju korektivnih operacija za hidronefrozu uzrokovanu inferiornim polarnim žilama bubrega, osim ako se planira njena resekcija.

Rice. 5.1. Multislice CT, trodimenzionalna rekonstrukcija. Višestruki segmentni tip strukture bubrežnih arterija

Sa ovih pozicija, broj bubrežnih arterija veći od jedne treba smatrati abnormalnim, odnosno segmentalnim tipom opskrbe organa krvlju. Prisutnost dva arterijska stabla, bez obzira na njihov kalibar - dupla (dvostruka) bubrežna arterija, a ako ih ima vise - višestruki tip strukture bubrežnih arterija(Sl. 5.1). U pravilu, ovu malformaciju prati slična struktura bubrežnih vena. Najčešće se kombinuje sa anomalijama u mestu i broju bubrega (dvostruki, distopični, potkovičasti bubreg), ali se može uočiti i kod normalne strukture organa.

Abnormalnosti položaja bubrežnih sudova - razvojni defekt karakteriziran atipičnim ishodištem bubrežne arterije iz aorte i određivanjem vrste bubrežne distopije. Istaknite lumbalni(sa niskim ishodištem bubrežne arterije iz aorte), ileum(pri odlasku iz general ilijačna arterija) I karlica(kada potiče iz unutrašnje ilijačne arterije) distopija.

Anomalije oblika i strukture. Aneurizma bubrežne arterije- lokalno širenje arterije zbog odsustva mišićnih vlakana u njenom zidu. Ova anomalija je obično jednostrana. Aneurizma bubrežne arterije može se manifestovati kao arterijska hipertenzija, tromboembolija sa razvojem infarkta bubrega, a ako pukne, masivno unutrašnje krvarenje. Kod aneurizme bubrežne arterije indicirano je hirurško liječenje. Resecira se aneurizma i zašije se defekt vaskularnog zida

ili plastične operacije bubrežne arterije sintetičkim materijalima.

Fibromuskularna stenoza- anomalija bubrežnih arterija, uzrokovana viškom sadržaja fibroznog i mišićnog tkiva u vaskularnom zidu (slika 5.2).

Ova malformacija je češća kod žena, često se kombinira s nefroptozom i može biti obostrana. Bolest dovodi do sužavanja lumena bubrežne arterije, što uzrokuje razvoj arterijske hipertenzije. Njegova posebnost u fibromuskularnom

Rice. 5.2. Multislice CT. Fibromuskularna stenoza desne bubrežne arterije (strelica)

Rice. 5.3. Selektivni arteriogram bubrega. Višestruke arteriovenske fistule (strelice)

stenoza lare je visoka dijastolna i niska pulsni pritisak, kao i refraktornost na antihipertenzivnu terapiju. Dijagnoza se postavlja na osnovu renalne angiografije, multispiralne kompjuterizovane angiografije i radioizotopskih studija bubrega. Selektivno uzimanje uzoraka krvi vrši se iz bubrežnih sudova kako bi se odredila koncentracija renina. Liječenje je hirurško. Izvodi se balon dilatacija (ekspanzija) stenoze bubrežne arterije i/ili ugradnja arterijskog stenta. Ako su angioplastika ili stentiranje nemogući ili neefikasni, radi se rekonstruktivna operacija - zamjena bubrežne arterije.

Kongenitalne arteriovenske fistule - malformacija bubrežnih žila, u kojoj postoje patološke anastomoze između žila arterijskog i venskog krvotoka. Arteriovenske fistule su obično lokalizirane u lučnim i lobularnim arterijama bubrega. Bolest je često asimptomatska. Moguće kliničke manifestacije mogu biti hematurija, albuminurija i varikokela na odgovarajućoj strani. Glavna metoda za dijagnosticiranje arteriovenskih fistula je renalna arteriografija (slika 5.3). Liječenje se sastoji od endovaskularne okluzije (embolizacije) patološke anastomoze posebnim embolima.

Kongenitalna promjena bubrežnih vena. Anomalije desne bubrežne vene su izuzetno rijetke. Među njima, najčešći povećanje broja venskih stabala (udvostručavanje, utrostručenje). Prikazane su malformacije lijeve bubrežne vene anomalije u svojoj količini, obliku i položaju.

Akcesorne i višestruke bubrežne vene javljaju se u 17-20% slučajeva. Njihov klinički značaj je da se oni koji idu na donji pol bubrega, prateći odgovarajuću arteriju, ukrštaju sa ureterom, uzrokujući na taj način kršenje odljeva mokraće iz bubrega i razvoj hidronefroze.

Anomalije oblika i lokacije uključuju u obliku prstena(prolazi u dva stabla oko aorte), retroaortni(prolazi iza aorte i uliva se u donju šuplju venu na nivou II-IV lumbalnog pršljena) extracaval(ne teče u donju šuplju venu, već češće u lijevu zajedničku ilijačnu venu) bubrežne vene. Dijagnoza se zasniva na podacima iz venokavografije, selektivne renalne venografije. U slučajevima teške venske hipertenzije pribjegavaju operaciji - anastomozi između lijevog testisa i zajedničke ilijačne vene.

U većini slučajeva, abnormalni bubrežni sudovi se ne ispoljavaju ni na koji način i često su slučajni nalaz prilikom pregleda pacijenata, ali su podaci o njima izuzetno važni pri planiranju hirurške intervencije. Klinički, malformacije bubrežnih žila pojavljuju se u slučajevima kada uzrokuju kršenje odljeva mokraće iz bubrega. Dijagnoza se postavlja na osnovu dopler ultrazvučnog skeniranja, aortne i venske kavagrafije, višeslojne CT i MRI.

Abnormalnosti broja bubrega

Aplazija- urođeni nedostatak jednog ili oba bubrega i bubrežnih sudova. Bilateralna aplazija bubrega je nespojiva sa životom. Aplazija jednog bubrega je relativno česta - kod 4-8% pacijenata sa anomalijom bubrega. Nastaje zbog nerazvijenosti metanefrogenog tkiva. U polovini slučajeva na strani aplazije bubrega nema odgovarajućeg uretera, u drugim slučajevima njegov distalni kraj slijepo završava (slika 5.4).

Aplazija bubrega je kombinovana sa anomalijama genitalnih organa kod 70% devojčica i 20% dečaka. Kod dječaka se bolest javlja 2 puta češće.

Podaci o prisutnosti jednog bubrega kod pacijenta su izuzetno važni, jer razvoj bolesti u njemu uvijek zahtijeva posebnu taktiku liječenja. Jedan bubreg je funkcionalno prilagođeniji uticaju različitih negativnih faktora. Kod aplazije bubrega uvijek se opaža njena kompenzacijska (vikarna) hipertrofija.

Rice. 5.4. Aplazija lijevog bubrega i uretera

Ekskretorna urografija i ultrazvuk mogu otkriti jedan, uvećani bubreg. Karakteristična karakteristika Bolest je odsustvo bubrežnih sudova na strani aplazije, pa se dijagnoza pouzdano postavlja na osnovu metoda koje omogućavaju da se dokaže odsustvo ne samo bubrega, već i njegovih krvnih sudova (renalna arteriografija, multispiralna kompjuterizovana tomografija i angiografija magnetne rezonance). Cistoskopsku sliku karakterizira odsustvo odgovarajuće polovice interureteričnog nabora i otvora uretera. Kada se mokraćovod slijepo završava, njegova usta su hipotrofirana, kontrakcija i izlučivanje mokraće izostaju. Ovaj tip defekta potvrđuje se kateterizacijom uretera retrogradnom ureterografijom.

Rice. 5.5. Sonogram. Duplikacija bubrega

Duplikacija bubrega- najčešća abnormalnost broja bubrega koja se javlja u jednom slučaju na 150 obdukcija. Kod žena se ova malformacija opaža 2 puta češće.

U pravilu, svaka polovica udvostručenog bubrega ima vlastitu opskrbu krvlju. Karakteristična karakteristika ove anomalije je anatomska i funkcionalna asimetrija. Gornja polovina je često slabije razvijena. Simetrija organa ili prevlast u razvoju gornje polovice je mnogo rjeđa.

Može biti dupliciranje bubrega jedan- I bilateralni, i kompletan I nepotpuno(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). Potpuna duplikacija podrazumijeva prisustvo dva pijelokalicealna sistema, dva uretera, otvor sa dva otvora u mjehuru (dupleks uretera). U nepotpunom umnožavanju, ureteri se na kraju spajaju u jedan i otvaraju se u jedan otvor u mjehuru (fisus uretera).

Često je potpuno udvostručenje bubrega praćeno anomalijom u razvoju donjeg dijela jednog od uretera: njegova intravezikalna ili ekstravezikalna ektopija

Rice. 5.6. Ekskretorni urogrami:

A- nepotpuno umnožavanje urinarnog trakta lijevo (fisus uretera); b- potpuna duplikacija urinarnog trakta na lijevoj strani (dupleks uretera)(strelice)

(otvaranje u mokraćnu cijev ili vaginu), stvaranje ureterocela ili inkompetentnost vezikoureteralnog spoja s razvojem refluksa. Karakterističan znak ektopije je stalno curenje urina uz održavanje normalnog mokrenja. Dvostruki bubreg, koji nije zahvaćen nijednom bolešću, ne izaziva kliničke manifestacije i otkriva se kod pacijenata nasumičnim pregledom. Međutim, češće nego normalno podložna je raznim bolestima, poput pijelonefritisa, bolest urolitijaze, hidronefroza, nefroptoza, neoplazme.

Postavljanje dijagnoze nije teško i uključuje ultrazvuk (slika 5.5), ekskretornu urografiju (slika 5.6), CT, MRI i endoskopske (cistoskopija, ureteralna kateterizacija) metode istraživanja.

Hirurško liječenje se izvodi samo u prisustvu urodinamskih poremećaja povezanih s abnormalnim tokom uretera, kao i drugim oboljenjima duplog bubrega.

Dodatni bubreg- izuzetno rijetka abnormalnost u broju bubrega. Treći bubreg ima svoj dotok krvi, vlaknaste i masne kapsule i mokraćovod. Potonji se ulijeva u mokraćovod glavnog bubrega ili se otvara samostalnim ustima u mjehuru, au nekim slučajevima može biti ektopično. Veličina dodatnog pupoljka je značajno smanjena.

Dijagnoza se postavlja istim metodama kao i kod drugih anomalija bubrega. Razvoj komplikacija u pomoćnom bubregu kao što su kronični pijelonefritis, urolitijaza i druge indikacija je za nefrektomiju.

Abnormalnost u veličini bubrega

Hipoplazija bubrega (patuljasti bubreg)- kongenitalno smanjenje veličine organa s normalnom morfološkom strukturom bubrežnog parenhima bez narušavanja njegove funkcije. Ova malformacija se u pravilu kombinira s povećanjem kontralaterale

bubrezi Hipoplazija je najčešće jednostrana, mnogo rjeđe se opaža s obje strane.

Jednostrano Hipoplazija bubrega se možda neće klinički manifestirati, međutim, kod abnormalnog bubrega patološki procesi se razvijaju mnogo češće. Dvostrano hipoplaziju prate simptomi arterijske hipertenzije i zatajenja bubrega, čija težina ovisi o stupnju kongenitalnog defekta i komplikacijama koje nastaju uglavnom zbog dodavanja infekcije.

Rice. 5.7. Sonogram. Karlična distopija hipoplastičnog bubrega (strelica)

Rice. 5.8. Scintigram. Hipoplazija lijevog bubrega

Dijagnoza se obično postavlja na osnovu ultrazvučne dijagnostike (slika 5.7), ekskretorne urografije, CT i radioizotopskog skeniranja (slika 5.8).

Posebne poteškoće predstavlja diferencijalna dijagnoza hipoplazije od displazija I bubreg naboran kao rezultat nefroskleroze. Za razliku od displazije, ovu anomaliju karakteriše normalna struktura bubrežnih sudova, sistem prikupljanja i ureter. Nefroskleroza je često ishod hronični pijelonefritis ili se razvija kao rezultat hipertenzija. Cicatricalnu degeneraciju bubrega prati karakteristična deformacija njegove konture i čašice.

Liječenje bolesnika s hipoplastičnim bubregom provodi se kada se u njemu razviju patološki procesi.

Anomalija položaja i oblika bubrega

Anomalija lokacije bubrega - distopija- nalaz bubrega u netipičnom položaju anatomsko područje. Ova anomalija se javlja kod jednog od 800-1000 novorođenčadi. Lijevi bubreg je češće distopičan nego desni.

Razlog za nastanak ove malformacije je kršenje kretanja bubrega od karlice do lumbalne regije tokom intrauterinog razvoja. Distopija je uzrokovana fiksacijom bubrega ranim fazama embrionalni razvoj nenormalno razvijenim vaskularnim aparatom ili nedovoljnim rastom uretera u dužinu.

Ovisno o nivou lokacije, postoje grudni, lumbalni, sakroilijakalni I karlična distopija(Sl. 5.9).

Mogu biti abnormalnosti u lokaciji bubrega jednostrano I bilateralni. Naziva se distopija bubrega bez njegovog pomaka na suprotnu stranu homolateralno. Distopični bubreg nalazi se na bočnoj strani, ali iznad ili ispod normalnog položaja. Heterolateralna (unakrsna) distopija- rijedak razvojni defekt otkriven sa učestalošću od 1:10.000 obdukcija. Karakterizira ga pomicanje bubrega na suprotnu stranu, zbog čega se oba nalaze na istoj strani kralježnice (slika 5.10). Kod križne distopije, oba mokraćovoda se otvaraju u mjehuru, kao i kod normalnog položaja bubrega. Mehurični trougao je očuvan.

Distopični bubreg može uzrokovati stalne ili periodične bolove u odgovarajućoj polovini abdomena, lumbalnoj regiji ili sakrumu.

Rice. 5.9. Vrste bubrežne distopije: 1 - grudni; 2 - lumbalni; 3 - sakroilijakalna; 4 - karlica; 5 - normalno lociran lijevi bubreg

Rice. 5.10. Heterolateralna (ukrštena) distopija desnog bubrega

Nenormalno lociran bubreg se često može palpirati kroz prednji trbušni zid.

Ova anomalija je na prvom mjestu među uzrocima pogrešno izvedenih hirurških intervencija, jer se bubreg često zamijeni za tumor, infiltraciju slijepog crijeva, patologiju ženskih genitalnih organa itd. Kod distopičnih bubrega često se razvijaju pijelonefritis, hidronefroza, urolitijaza.

Najveću poteškoću u postavljanju dijagnoze izaziva karlična distopija. Ova lokacija bubrega može se manifestirati kao bol u donjem dijelu trbuha i simulirati akutnu kiruršku patologiju. Lumbalna i ilijačna distopija, čak i ako nije komplikovana nekom bolešću, može se manifestovati bolom u odgovarajućem području. Bol kod najrjeđe torakalne distopije bubrega lokaliziran je iza grudne kosti.

Glavne metode za dijagnosticiranje abnormalnosti bubrega su ultrazvuk, rendgen, CT i renalna angiografija. Što je niži distopični bubreg, to su njegova kapija ventralnije locirana, a karlica je rotirana prema naprijed. Uz ultrazvuk i ekskretornu urografiju, bubreg se nalazi u tipično mjesto a kao rezultat rotacije izgleda spljošteno (slika 5.11).

Ako nema dovoljno kontrasta distopičnog bubrega, prema ekskretornoj urografiji, radi se retrogradna ureteropijelografija (slika 5.12).

Rice. 5.11. Ekskretorni urogram. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.12. Retrogradni ureteropijelogram. Karlična distopija desnog bubrega (strelica)

Što je niža distopija organa, to će mokraćovod biti kraći. Na angiogramima, bubrežni sudovi se nalaze nisko i mogu nastati iz abdominalne aorte, bifurkacije aorte, zajedničke ilijačne i hipogastrične arterije (slika 5.13). Karakteristično je prisustvo više krvnih sudova koji opskrbljuju bubreg. Ova se anomalija najjasnije detektuje na višeslojnoj CT sa

prosijavanjem (slika 39, vidi umetak u boji). Nepotpuna rotacija bubrega i kratak ureter važni su diferencijalno dijagnostički znakovi koji omogućavaju razlikovanje bubrežne distopije od nefroptoze. Distopični bubreg, za razliku od ranih faza nefroptoze, lišen je pokretljivosti.

Liječenje distopičnih bubrega provodi se samo ako se u njima razvije patološki proces.

Anomalije oblika uključuju različite vrste fuzija bubrega između sebe. Spojeni bubrezi se javljaju u 16,5% slučajeva među svim njihovim anomalijama.

Fuzija uključuje spajanje dva bubrega u jedan organ. hrv.

Rice. 5.13. Angiogram bubrega. Karlična distopija lijevog bubrega (strelica)

uvijek se isporučuje iz abnormalnih višestrukih bubrežnih sudova. U takvom bubregu postoje dva pijelokalicealna sistema i dva uretera. Budući da se fuzija javlja u ranim fazama embriogeneze, ne dolazi do normalne rotacije bubrega, a obje karlice se nalaze na prednjoj površini organa. Nepravilan položaj ili kompresija uretera od strane inferiornih polarnih žila dovodi do njegove opstrukcije. S tim u vezi, ova anomalija je često komplicirana hidronefrozom i pijelonefritisom. Može se kombinovati i sa vezikoureteropelvičnim refluksom.

U zavisnosti od relativnog položaja uzdužnih osa pupoljaka, razlikuju se pupoljci u obliku potkovice, u obliku biskvita, u obliku slova S i L (sl. 45-48, vidi umetak u boji).

Može doći do fuzije bubrega simetrično I asimetrično. U prvom slučaju pupoljci su srasli s istoimenim motkama, najčešće donjim i vrlo rijetko gornjim (pupoljak u obliku potkovice) ili srednjim dijelovima (pupoljak u obliku keksa). U drugom, dolazi do spajanja sa suprotnim polovima (pupoljci u obliku slova S, L).

Potkovica bubreg je najčešća anomalija fuzije. U više od 90% slučajeva uočava se fuzija bubrega sa donjim polovima. Češće se takav bubreg sastoji od simetričnih bubrega iste veličine i distopičan je. Dimenzije zone fuzije, takozvane prevlake, mogu biti vrlo različite. Njegova debljina se u pravilu kreće od 1,5-3, širina 2-3, dužina - 4-7 cm.

Kada se jedan bubreg nalazi na tipičnom mestu, a drugi, spojen sa njim pod pravim uglom, preko kičme, bubreg se naziva L-oblika.

U slučajevima kada su u spojenom bubregu koji leži na jednoj strani kičme, kapije su usmjerene u različitim smjerovima, tzv. S-oblika.

U obliku galete bubreg se obično nalazi ispod promontorijuma u predelu karlice. Volumen parenhima svake polovine bubrega u obliku keksa je različit, što objašnjava asimetriju organa. Mokraćovode obično ulaze u mjehur na uobičajenom mjestu i vrlo rijetko se križaju.

Klinički, spojeni bubrezi se mogu manifestovati kao bol u para-umbilikalnoj regiji. Zbog posebnosti opskrbe krvlju i inervacije potkovastog bubrega i pritiska njegovog isthmusa na aortu, šuplju venu i solarni pleksus, čak i u nedostatku patoloških promjena karakteristika

Rice. 5.14. Ekskretorni urogram. Bubreg u obliku slova L (strelice)

Rice. 5.15. CT sa kontrastom (frontalna projekcija). Potkovica bubreg. Slaba vaskularizacija isthmusa zbog prevlasti fibroznog tkiva u njemu

Rice. 5.16. Multislice CT (aksijalna projekcija). Potkovica bubreg

simptomi. Kod takvog bubrega tipična je pojava ili intenziviranje bola u predjelu pupka pri savijanju tijela unazad (Rovsingov simptom). Mogu se javiti probavni poremećaji - bolovi u epigastričnoj regiji, mučnina, nadutost, zatvor.

Ultrazvuk, ekskretorna urografija (sl. 5.14) i višeslojni CT (sl. 5.15, 5.16) su glavne metode za dijagnosticiranje spojenih bubrega i njihovu identifikaciju moguća patologija(Sl. 5.17).

Liječenje se provodi za razvoj bolesti abnormalnog bubrega (urolitijaza, pijelonefritis, hidronefroza). Kada se otkrije hidronefroza potkovičastog bubrega, treba utvrditi da li je to posljedica karakteristike ove bolesti opstrukcija pijelo-ureteralnog segmenta (striktura, presjek uretera s donjim polarnim vaskularnim snopom) ili nastaje uslijed pritiska na njega iz isthmusa potkovastog bubrega. U prvom slučaju je neophodno

izvršiti plastiku pijeloureteralnog segmenta, au drugom - resekciju (a ne disekciju) isthmusa ili ureterocalicoanastomozu (Neiwertova operacija).

Abnormalnosti strukture bubrega

Displaziju bubrega karakterizira smanjenje njegove veličine uz istovremeni poremećaj razvoja krvnih žila, parenhima, pyelocaliceal sistema i smanjenje bubrežne funkcije. Ova anomalija se javlja kao rezultat

Rice. 5.17. Multislice CT (frontalna projekcija). Hidronefrotska transformacija potkovičastog bubrega

nedovoljna indukcija metanefros kanala za diferenciranje metanefrogenog blastema nakon njihove fuzije. Izuzetno je rijetko da je takva anomalija bilateralna i praćena teškim zatajenjem bubrega.

Kliničke manifestacije displazije bubrega nastaju kao rezultat dodavanja kroničnog pijelonefritisa i razvoja arterijske hipertenzije. Diferencijalno dijagnostičke poteškoće nastaju prilikom razlikovanja displazije od hipoplazije i naboranog bubrega. Metode zračenja pomažu u postavljanju dijagnoze, prvenstveno multislojne CT sa kontrastom (slika 5.18), statička i dinamička nefroscintigrafija.

Najčešće malformacije strukture bubrežnog parenhima su kortikalne cistične lezije (multicistične, policistične i solitarne bubrežne ciste). Ove anomalije objedinjuje mehanizam narušavanja njihove morfogeneze, koji se sastoji u disonanciji veze primarnih tubula metanefrogenog blastema s metanefros kanalom. Razlikuju se u vremenu prekida takve fuzije u periodu embrionalne diferencijacije, što određuje ozbiljnost strukturnih promjena u parenhima bubrega i stupanj njegove funkcionalne insuficijencije. Najizraženije promjene u parenhima, nekompatibilne s njegovom funkcijom, uočavaju se kod multicistične bolesti bubrega.

Multicistični bubreg- rijetka anomalija koju karakteriziraju višestruke ciste različitih oblika i veličine koje zauzimaju cijeli parenhim, uz odsustvo njegovog normalnog tkiva i nerazvijenost uretera. Intercistični prostori su predstavljeni vezivnim i fibroznim tkivom. Multicistični bubreg nastaje kao rezultat prekida veze metanefrosnog kanala s metanefrogenim blastemom i izostanka ekskretornog anlaža uz održavanje sekretornog aparata trajnog bubrega u ranim fazama njegove embriogeneze. Urin se, kada se formira, nakuplja u tubulima i, bez izlaza, rasteže ih, pretvarajući ih u ciste. Sadržaj cista je obično bistra tečnost, nejasno nalik

izvlačenje urina. Do trenutka rođenja, funkcija takvog bubrega je odsutna.

U pravilu, multicistična bolest bubrega je jednostrani proces, često u kombinaciji s malformacijama kontralateralnog bubrega i uretera. Bilateralna multicistična bolest je nespojiva sa životom.

Prije nego što dođe do infekcije, unilateralni multicistični bubreg se ne manifestira klinički i može biti slučajan nalaz tijekom kliničkog pregleda. Dijagnoza se postavlja sonografskim i rendgenskim metodama istraživanja radionuklida uz odvojeno određivanje bubrežne funkcije. U kontrastu

Rice. 5.18. Multislice CT. Displazija lijevog bubrega (strelica)

Rice. 5.19. Sonogram. Policistična bolest bubrega

od policistične bolesti, multicistična bolest je uvijek jednostran proces sa nedostatkom funkcije zahvaćenog organa.

Hirurško liječenje se sastoji od nefrektomije.

Policistična bolest bubrega- razvojni defekt karakteriziran zamjenom bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih veličina. Ovo je težak bilateralni proces, često praćen kroničnim pijelonefritisom, arterijskom hipertenzijom i sve većim kroničnim zatajenjem bubrega.

Policistična bolest je prilično česta - 1 slučaj na 400 obdukcija. Kod trećine pacijenata ciste se otkrivaju u jetri, ali su malobrojne i ne narušavaju funkciju organa.

U patogenetskom i kliničkom smislu ova anomalija se dijeli na policističnu bolest bubrega kod djece i odraslih. Policistična bolest kod djece karakterizira autosomno recesivni pojedinačni tip prijenosa bolesti, dok je policistična bolest odraslih karakterizirana autosomno dominantnim. Ova anomalija kod djece je teška, većina njih ne doživi odraslu dob.

Rasta. Policistična bolest kod odraslih ima povoljniji tok, manifestuje se u mlađoj ili srednjoj životnoj dobi, a kompenzirana je dugi niz godina. Prosječan životni vijek je 45-50 godina.

Makroskopski, bubrezi su uvećani u veličini zbog velikog broja cista različitog prečnika, količina funkcionalnog parenhima je minimalna (slika 44, vidi umetak u boji). Rast cista uzrokuje nepromijenjenu ishemiju bubrežnih tubula i odumiranje bubrežnog tkiva. Ovaj proces je olakšan udruženim hroničnim pijelonefritisom i nefrosklerozom.

Bolesnici se žale na bolove u trbuhu i lumbalnom dijelu, slabost, umor, žeđ, suha usta, glavobolju, što je povezano s kroničnom zatajenjem bubrega i povišenim krvnim tlakom.

Rice. 5.20. Ekskretorni urogram. Policistična bolest bubrega

Rice. 5.21. CT. Policistična bolest bubrega

Značajno uvećani gusti gomoljasti bubrezi lako se prepoznaju palpacijom. Ostale komplikacije policistične bolesti su velika hematurija, suppuration i malignitet cista.

Krvni testovi pokazuju anemiju, povećan nivo kreatinina i ureje. Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnih i rendgenskih metoda istraživanja radionuklida. Karakteristični znaci su povećani za faktor od

mjere bubrega, u cijelosti predstavljene cistama različitih veličina, kompresijom zdjelice i čašica čiji su vratovi izduženi, utvrđuje se medijalna devijacija uretera (sl. 5.19-5.21).

Konzervativno liječenje policističnih bolesti sastoji se od simptomatske i antihipertenzivne terapije. Pacijenti su ispod dispanzersko posmatranje od urologa i nefrologa. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: nagnojavanje cista ili malignitet. Uzimajući u obzir dvosmjerni proces, on bi po prirodi trebao biti očuvanje organa. Perkutana punkcija cista se može izvoditi rutinski, kao i njihova ekscizija laparoskopskim ili otvorenim pristupom. U slučajevima teškog kroničnog zatajenja bubrega indicirana je hemodijaliza i transplantacija bubrega.

Solitarna bubrežna cista. Defekt u razvoju ima najpovoljniji tok i karakterizira ga stvaranje jedne ili više cista lokaliziranih u kortikalnom sloju bubrega. Ova anomalija je podjednako česta kod osoba oba spola i uočava se uglavnom nakon 40 godina.

Solitarne ciste mogu biti jednostavno I dermoid. Usamljena jednostavna cista može biti ne samo kongenitalno, ali takođe stečeno. Kongenitalna jednostavna cista razvija se iz germinativnih sabirnih kanala koji su izgubili vezu s urinarnim traktom. Patogeneza njegovog formiranja uključuje kršenje drenažne aktivnosti tubula s naknadnim razvojem procesa zadržavanja i ishemije bubrežnog tkiva. Unutrašnji sloj ciste predstavlja jednoslojni skvamozni epitel. Njegov sadržaj je najčešće serozan, u 5% slučajeva hemoragičan. Krvarenje u cistu je jedan od znakova njenog maligniteta.

Obično se javlja jednostavna cista samac (usamljeni), iako se sastaju višestruki, višekomorni, uključujući bilateralne ciste. Njihova veličina kreće se od 2 cm u promjeru do gigantskih formacija s zapreminom većom od 1 litre. Najčešće se ciste lokaliziraju u jednom od polova bubrega.

Dermoidne ciste bubrega su izuzetno rijetke. Mogu sadržavati salo, kosu, zube i kosti, što se otkriva rendgenskim pregledom.

Jednostavne male ciste su asimptomatske i slučajni su nalaz tokom pregleda. Kliničke manifestacije počinju kao

Rice. 5.22. Sonogram. Cista (1) bubrezi (2)

povećanje veličine ciste, a one su prvenstveno povezane sa njenim komplikacijama, kao što su kompresija pijelokalicealnog sistema, uretera, bubrežnih sudova, suppuration, hemoragija i malignitet. Velika cista bubrega može puknuti.

Velike solitarne bubrežne ciste se palpiraju kao elastična, glatka, pokretna, bezbolna formacija. Karakterističan sonografski znak ciste je prisustvo hipoehogenog homogenog,

sa jasnim konturama, zaobljen tečni medij u kortikalnoj zoni bubrega (slika 5.22).

Na ekskretornim urogramima, multispiralnoj CT sa kontrastom i MRI, bubreg je uvećan u veličini zbog okrugle, tankih zidova, homogene tečne formacije, koja u jednom ili drugom stepenu deformiše pijelokalicealni sistem i uzrokuje devijaciju uretera (Sl. 5.23. ). Zdjelica je komprimirana, čašice su potisnute unatrag, razmaknute, a kod opstrukcije vrata čaške nastaje hidrokaliks. Ove studije takođe omogućavaju da se identifikuju abnormalnosti bubrežnih sudova i prisustvo drugih bubrežnih bolesti.

(Sl. 5.24).

Na selektivnom bubrežnom arteriogramu, avaskularna senka okrugle formacije niskog kontrasta određuje se na lokaciji ciste (slika 5.25). Statička nefroscintigrafija otkriva okrugli defekt u akumulaciji radiotracera.

Rice. 5.23. CT. Solitarna cista donjeg pola desnog bubrega

Rice. 5.24. Multislice CT sa kontrastom. Višestruki segmentni tip bubrežnih arterija (1), cista (2) i tumor (3) bubrega

Rice. 5.25. Selektivni bubrežni arteriogram. Solitarna cista donjeg pola lijevog bubrega (strelica)

Diferencijalna dijagnoza provodi se kod multicistične bolesti, policistične bolesti, hidronefroze i, posebno, tumora bubrega.

Indikacije za kirurško liječenje su veličina ciste veća od 3 cm i prisutnost njenih komplikacija. Najjednostavnija metoda je perkutana punkcija ciste pod ultrazvučnim nadzorom uz aspiraciju njenog sadržaja, koja podliježe citološki pregled. Po potrebi se radi cistografija. Nakon evakuacije sadržaja, sklerozirajuće supstance se ubrizgavaju u šupljinu ciste ( etanol). Metoda daje visok postotak recidiva, jer su membrane ciste, sposobne za proizvodnju tekućine, očuvane.

Trenutno je glavna metoda liječenja laparoskopska ili retroperitoneoskopska ekscizija ciste. Otvorena operacija - lumbotomija - se rijetko koristi (slika 66, vidi umetak u boji). Indikovana je kada cista dostigne ogromne veličine, multifokalne je prirode sa atrofijom bubrežnog parenhima, kao i u prisustvu njenog maligniteta. U takvim slučajevima radi se resekcija bubrega ili nefrektomija.

Parapelvična cista je cista koja se nalazi u predelu bubrežnog sinusa, hiluma bubrega. Zid ciste je usko uz žile bubrega i zdjelice, ali ne komunicira s njim. Razlog za njegovo nastajanje je nerazvijenost limfnih žila bubrežnog sinusa tokom neonatalnog perioda.

Kliničke manifestacije parapelvične ciste određene su njenom lokacijom, odnosno pritiskom na karlicu i vaskularnu pedikulu bubrega. Pacijenti doživljavaju bol. Mogu se javiti hematurija i arterijska hipertenzija.

Dijagnoza je ista kao i za solitarne bubrežne ciste. Diferencijalna dijagnoza se provodi s proširenjem zdjelice tijekom hidronefroze, za što se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastom urinarnog trakta.

Potreba za liječenjem javlja se kada se cista značajno poveća i kada se razviju komplikacije. Tehničke poteškoće prilikom njegove ekscizije povezane su s blizinom zdjelice i bubrežnih žila.

Divertikulum čašice ili karlice To je zaobljena pojedinačna tečna formacija koja komunicira s njima, obložena urotelijumom. Podsjeća na jednostavnu bubrežnu cistu i ranije se pogrešno zvala čašična ili zdjelična cista. Osnovna razlika između divertikuluma i solitarne ciste je njegova povezanost uskim prevlakom sa sistemom bubrežne šupljine, što ovu formaciju karakterizira kao pravi divertikulum bubrega.

Rice. 5.26. Multislice CT sa kontrastom. Divertikulum čašice lijeve bubrežne čašice (strelica)

grlića materice ili karlice. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije i višeslojne CT sa kontrastom (slika 5.26).

U nekim slučajevima može se izvesti retrogradna ureteropijelografija ili perkutana divertikulografija. Na osnovu ovih metoda jasno se uspostavlja komunikacija divertikuluma sa pijelokalicealnim sistemom bubrega.

Hirurško liječenje je indicirano za velike veličine divertikulum i komplikacije koje nastaju u vezi s tim. Sastoji se od resekcije bubrega sa ekscizijom divertikuluma.

Čašno-medularne anomalije.Spužvasti pupoljak- vrlo rijetka malformacija koju karakterizira cistična ekspanzija distalnog dijela

dijelovi sabirnih kanala. Oštećenje je pretežno obostrano, difuzno, ali se proces može ograničiti na dio bubrega. Spužvasti bubreg je češći kod dječaka i ima povoljan tok, praktično bez utjecaja na funkciju bubrega.

Bolest može biti asimptomatska tokom dužeg perioda, ponekad izazivajući bol u lumbalnoj regiji. Kliničke manifestacije se uočavaju samo kada se pojave komplikacije (infekcija, mikro- i makrohematurija, nefrokalcinoza, stvaranje kamenca). Funkcionalno stanje bubrega ostaje normalno dugo vremena.

Spužvasti bubreg dijagnosticira se rendgenskim metodama. Opservacijski i ekskretorni urogrami često otkrivaju nefrokalcinozu - karakterističnu akumulaciju kalcifikacija i/ili fiksiranih malih kamenčića u području bubrežnih piramida, koji poput gipsa naglašavaju njihovu konturu. U meduli, koja odgovara piramidama, otkriva se veliki broj malih cista. Neki od njih vire u lumen čašica, nalik na grozd.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti prije svega s tuberkulozom bubrega.

Pacijentima sa nekomplikovanim sunđerastim bubrezima nije potrebno liječenje. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj komplikacija: stvaranje kamenca, hematurija.

megakalikoza (megakalikoza)- kongenitalno neopstruktivno proširenje čašice, koje je rezultat medularne displazije. Širenje svih grupa čašica naziva se polimegakaliks (megapolikalikoza).

Kod megakaliksa, veličina bubrega je normalna, njegova površina je glatka. Kortikalni sloj je normalne veličine i strukture, medula je nerazvijena i istanjena. Papile su spljoštene i slabo diferencirane. Napredno

Rice. 5.27. Ekskretorni urogram. Megapolikalikoza na lijevoj strani

čašice mogu proći direktno u karlicu, koja, za razliku od hidronefroze, ostaje normalne veličine. Pijeloureteralni segment je formiran normalno, ureter nije sužen. U nekompliciranom toku, funkcija bubrega nije narušena. Proširenje čašice nije uzrokovano opstrukcijom njihovog vrata, kao što se događa kada se u ovom području nalazi kamen ili Fraleyjev sindrom (kompresija vrata čašice segmentnim arterijskim trupom), već je urođena neopstruktivna. priroda.

Za dijagnozu se koriste ultrazvučne i rendgenske metode s kontrastom urinarnog trakta. Ekskretorni urogrami pokazuju proširenje svih grupa čašica uz odsustvo ektazije karlice (slika 5.27).

Megapolikalikoza, za razliku od hidronefroze, u nekompliciranim slučajevima ne zahtijeva kiruršku korekciju.

5.2. ANOMALIJE URETERA

Defekti u razvoju ureteričine 22% svih anomalija urinarnog sistema. U nekim slučajevima se kombiniraju s anomalijama razvoja bubrega. U pravilu, abnormalnosti uretera dovode do poremećaja urodinamike. Prihvaćena je sljedeća klasifikacija malformacija uretera.

■ ageneza (aplazija);

■ udvostručavanje (puno i nepotpuno);

■ utrostručenje.

■ retrokavalni;

■ retroiliac;

■ ektopija mokraćnog otvora.

Abnormalnosti u obliku uretera

■ spiralni (prstenasti) ureter.

■ hipoplazija;

■ neuromuskularna displazija (ahalazija, megaureter, megadolihureter);

■ kongenitalno suženje (stenoza) uretera;

■ ureteralni ventil;

■ ureteralni divertikulum;

■ ureterocele;

■ vezikoureteropelvični refluks. Abnormalnosti u broju uretera

ageneza (aplazija)- kongenitalno odsustvo uretera, uzrokovano nerazvijenošću mokraćovodne klice. U nekim slučajevima, ureter se može odrediti u obliku fibrozne vrpce ili slijepo završavajućeg procesa (slika 5.28). Jednostrano ageneza uretera se kombinuje sa agenezom bubrega na istoj strani ili multicističnom bolešću. Dvostrano Izuzetno je rijetka i nespojiva sa životom.

Dijagnoza se zasniva na podacima iz rendgenskih studija sa kontrastom i nefroscintigrafijom, koji otkrivaju odsustvo jednog bubrega. Karakteristični cistoskopski znaci su nerazvijenost ili odsustvo polovine vezikalnog trokuta i otvora uretera na odgovarajućoj strani. Kada se sačuva distalni dio mokraćovoda, njegov otvor je također nedovoljno razvijen, iako se nalazi na uobičajenom mjestu. U ovom slučaju, retrogradna ureterografija omogućava potvrdu slijepog kraja uretera.

Hirurško liječenje se izvodi kada se razvije gnojno-upalni proces i formiraju kamenci u ureteru sa slijepim krajem. Zahvaćeni organ se hirurški uklanja.

Udvostručavanje- većina zajednički porok razvoj uretera. Ova anomalija se javlja 5 puta češće kod djevojčica nego kod dječaka.

Tipično, tokom kaudalne migracije, mokraćovod donje polovine bubrega se prvi povezuje s mjehurom i stoga zauzima viši i bočni položaj od mokraćovoda njegove gornje polovine. Mokraćovode u zdjeličnom dijelu se međusobno ukrštaju i ulivaju u mjehur na način da se ušće gornjeg nalazi ispod i medijalno, a donjeg iznad i bočno (Weigert-Meyerov zakon) (Sl. 5.29. ).

Može biti dupliciranje gornjeg urinarnog trakta jedan- ili dvostrani, puni (dupleks uretera) I nekompletan (fisus uretera)(Sl. 41, 42, vidi umetak u boji). U slučaju potpunog udvostručavanja svaki

Rice. 5.28. Aplazija lijevog bubrega. Mokraćovod sa slijepim krajem

Rice. 5.29. Weigert-Meyerov zakon. Prelazak mokraćovoda i položaj njihovih usta u mjehuru uz potpunu duplikaciju mokraćnih puteva

Mokraćovod se otvara u poseban otvor u mjehuru. Nepotpuno umnožavanje gornjeg urinarnog trakta karakterizira prisustvo dvije zdjelice i uretera, koji se spajaju u zdjeličnoj regiji i otvaraju u mjehuru jednim ustima.

Opisane karakteristike topografije mokraćovoda sa dupliranjem gornjeg urinarnog trakta predisponiraju za komplikacije. Tako mokraćovod donje polovine bubrega, koji ima više i bočno locirano ušće, ima kratak submukozni tunel, što je razlog velike učestalosti vezikoureteropelvičnog refluksa u ovaj ureter. Naprotiv, otvor mokraćovoda gornje polovine bubrega je često ektopičan i sklon stenozi, što je uzrok razvoja hidroureteronefroze.

Duplikacija mokraćovoda u odsustvu urodinamskih poremećaja se klinički ne manifestira. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom, na kojoj se utvrđuje udvostručenje bubrega, a ureteri, ako su prošireni, mogu biti vidljivi u njihovim karličnim ili karličnim regijama. Konačna dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije, višeslojne CT sa kontrastom, MRI i cistoskopije. U nedostatku funkcije jedne polovine bubrega, dijagnoza se može potvrditi antegradnom ili retrogradnom ureteropijelografijom.

Utrostručenje zdjelice i uretera je kazuistika.

Liječenje je kirurško ako se pojave komplikacije. U slučaju suženja ili ektopije uretera radi se ureterocistoanastomoza, a kod vezikoureteralnog refluksa rade se antirefluksne operacije. Ako je funkcija cijelog bubrega izgubljena, indikovana je nefroureterektomija (slika 60, vidi umetak u boji), a heminefroureterektomija za jednu od njegovih polovica.

Abnormalnosti položaja uretera

Retrokavalni ureter- rijetka anomalija u kojoj mokraćovod u lumbalnoj regiji ide ispod šuplje vene i, obilazeći ga u prstenu, vraća se u prethodni položaj pri prelasku u karlični dio (slika 43, vidi umetak u boji). Kompresija mokraćovoda donjom šupljom venom dovodi do poremećaja prolaza mokraće s razvojem hidroureteronefroze i njene karakteristične kliničke slike. Na ovu anomaliju može se posumnjati ultrazvukom i ekskretornom urografijom, koja otkriva proširenje šupljinskog sistema bubrega i uretera na njegovu srednju trećinu, petlju u obliku petlje i normalnu strukturu uretera u zdjeličnoj regiji. Dijagnoza se potvrđuje višeslojnom CT i MRI.

Hirurško liječenje se sastoji od presjeka, po pravilu, sa resekcijom izmijenjenih dijelova uretera i izvođenja ureteroureteroanastomoze sa stavljanjem organa u normalan položaj desno od šuplje vene.

Retroilijakalni ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje se mokraćovod nalazi iza ilijačnih žila (slika 43, vidi umetak u boji). Ova anomalija, kao i retrokavalni ureter, dovodi do njegove opstrukcije s razvojem hidroureteronefroze. Operacija sastoji se od prelaska uretera, njegovog oslobađanja ispod krvnih žila i izvođenja antevazalne ureteroureteroanastomoze.

Ektopični ureteralni otvor- anomalija koju karakterizira atipična intravezikalna ili ekstravezikalna lokacija otvora jednog ili oba uretera. Ova malformacija je češća kod djevojčica i po pravilu se kombinira sa dupliranjem uretera i/ili ureterocelom. Uzrok ove anomalije je kašnjenje ili poremećaj odvajanja mokraćovodnih klica od Wolffovog kanala tokom embriogeneze.

TO intravezikalno Vrste ektopije mokraćnog otvora uključuju njegovo pomicanje prema dolje i medijalno u vrat mokraćnog mjehura. Ova promjena lokacije usta obično je asimptomatska. Otvori mokraćovoda sa svojim ekstravezikalni ektopija se otvara u uretru, parauretralu, maternicu, vaginu, sjemenovod, sjemene mjehuriće, rektum.

Klinička slika ekstravezikalna ektopija otvora uretera određena je njegovom lokacijom i ovisi o spolu. Kod djevojčica se ovaj razvojni nedostatak manifestuje kao urinarna inkontinencija sa očuvanim normalnim mokrenjem. Kod dječaka se tokom intrauterinog razvoja Volfov kanal pretvara u ejakulacijski kanal i sjemene mjehuriće, pa se ektopični otvor mokraćovoda uvijek nalazi proksimalno od sfinktera uretre i ne dolazi do urinarne inkontinencije.

Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata sveobuhvatnog pregleda, uključujući ekskretornu urografiju, CT, vaginografiju, uretro- i cistoskopiju, kateterizaciju ektopičnog otvora i retrogradnu uretro- i ureterografiju.

Liječenje ove anomalije je kirurško i sastoji se od transplantacije ektopičnog uretera u mjehur (ureterocistoanastomoza), a u nedostatku funkcije bubrega - nefroureterektomija ili heminefroureterektomija.

Abnormalnosti u obliku uretera

Spiralni (prstenasti) ureter- izuzetno rijetka malformacija kod koje mokraćovod u srednjoj trećini ima oblik spirale ili prstena. Proces može istrošiti jedan- I bilateralni karakter. Ova anomalija je posledica nemogućnosti mokraćovoda da rotira sa bubregom tokom njegovog intrauterinog kretanja iz karlice u lumbalni region.

Torzija uretera dovodi do razvoja opstruktivno-retencionih procesa u bubregu, razvoja hidronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Ekskretorna urografija, multislice CT, MRI i, ako je potrebno, retrogradna ili antegradna perkutana ureterografija pomažu u postavljanju dijagnoze.

Liječenje je hirurško. Resekcija uretera se izvodi ureteroureteroanastomozom ili ureterocistoanastomozom.

Abnormalnosti strukture uretera

Hipoplazija mokraćovod se obično kombinuje sa hipoplazijom odgovarajućeg bubrega ili njegove polovine pri udvostručenju, kao i sa multicističnim bubregom. S ovom anomalijom lumen uretera je oštro sužen ili obliteriran, stijenka je istanjena, peristaltika je oslabljena, a otvor je smanjen u veličini. Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka iz cistoskopije, ekskretorne urografije i retrogradne ureterografije.

Neuromuskularna displazija mokraćovod je J. Goulk 1923. opisao pod nazivom “mega-ureter” kao urođenu bolest koja se manifestuje dilatacijom i izduženjem uretera (po analogiji sa terminom “megakolon”). Ovo je jedna od najčešćih i težih malformacija mokraćovoda, uzrokovana nerazvijenošću ili potpunim odsutnošću mišićnog sloja i poremećenom inervacijom. Kao rezultat toga, mokraćovod nije sposoban za aktivne kontrakcije i gubi svoju funkciju premještanja urina iz zdjelice u mjehur. Vremenom ova vrsta dinamička opstrukcija dovodi do njegovog još većeg širenja i izduživanja uz formiranje koljenastih zavoja (megadolichoureter). Pogoršanje transporta mokraće je olakšano normalnim tonusom detruzora mokraćnog mjehura i kombinacijom ove anomalije s drugim razvojnim nedostacima (ektopični otvor uretera, ureterocela, vezikoureteropelvični refluks, neurogena disfunkcija mjehura). Često dodavanje infekcije na pozadini urostaze doprinosi razvoju kroničnog ureteritisa s naknadnim ožiljcima na zidu uretera i još većem smanjenju funkcije gornjeg urinarnog trakta. Karakteristični histološki znaci megauretera su značajna nerazvijenost neuromuskularnih struktura uretera sa prevlašću ožiljnog tkiva.

Ahalazija ureter je neuromuskularna displazija njegove karlične regije. Nerazvijenost mokraćovoda s ovom anomalijom je lokalne prirode i ne utječe na njegove gornje dijelove, gdje su malo promijenjeni ili normalno razvijeni. Sa ovih pozicija, ahalaziju uretera ne treba smatrati fazom razvoja megauretera, već jednom od njegovih varijanti. U pravilu, proširenje uretera u njegovom karličnom dijelu s ahalazijom ostaje na istom nivou tijekom cijelog života. U nekim slučajevima mogu biti zahvaćeni gornji dijelovi uretera

Rice. 5.30. Ekskretorni urogram. Ahalazija lijevog uretera

u patološki proces koji je posledica stagnacije mokraće u proširenom cistoidu, odnosno dinamičke opstrukcije.

Klinička slika neuromuskularne displazije uretera zavisi od stepena njene težine. Sa jednostranom ahalazijom ili megaureterom, opšte stanje dugo vrijeme ostaje zadovoljavajuća. Simptomi su blagi ili ih nema, što je jedan od razloga za kasnu dijagnostiku neuromuskularne displazije već u zrelo doba. Prvi znaci megauretera su uzrokovani dodatkom hroničnog pijelonefritisa. Javlja se bol u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, groznica sa zimicama i disurija. Uočen je teški klinički tok kod obostranog megauretera. Od najranije dobi otkrivaju se simptomi kronične bubrežne insuficijencije.

suficitost: zaostajanje u fizičkom razvoju djeteta, smanjen apetit, poliurija, žeđ, slabost, umor.

Dijagnoza neuromuskularne displazije se zasniva na laboratorijskim, radijacijskim, urodinamskim i endoskopske metode istraživanja. Sonografija nam omogućava da otkrijemo proširenje pijelokalicealnog sistema i mokraćovoda u njegovim pelvikalicealnim i prevesikalnim dijelovima, te smanjenje sloja bubrežnog parenhima. Karakterističan znak ahalazije na ekskretornim urogramima je značajno proširenje zdjeličnog uretera s nepromijenjenim gornjim dijelovima urinarnog trakta (Sl. 5.30).

Kod megauretera dolazi do povećanja dužine i značajnog proširenja mokraćovoda cijelom dužinom s područjima koljenastih pregiba. Antegradna pijeloureterografija omogućava postavljanje dijagnoze u odsustvu bubrežne funkcije prema ekskretornoj urografiji.

IN diferencijalna dijagnoza megaureter treba razlikovati od hidroureteronefroze, koja nastaje kao rezultat suženja uretera.

Hirurško liječenje neuromuskularne displazije uretera u velikoj mjeri ovisi o stadijumu bolesti. Predloženo je preko 100 metoda hirurške korekcije. Stupanj kompenzacijskih sposobnosti, posebno karakterističnih za malu djecu, ovisi o težini anatomskih i funkcionalnih poremećaja, promjeru uretera i aktivnosti pijelonefritičnog procesa. Hirurško liječenje se sastoji od resekcije uvećanog uretera po dužini i širini uz submukoznu implantaciju

u bešiku prema Politano-Leadbetteru. Izraženije promjene na zidu uretera sa značajnim oštećenjem njegove funkcije indikacija su za intestinalnu ureteroplastiku (sl. 54, 55, vidi umetak u boji).

Kongenitalno suženje (stenoza) uretera, u pravilu je lokaliziran u periplohanalnim, rjeđe - prevezikalnim dijelovima, zbog čega se razvija hidronefroza ili hidroureteronefroza. Zbog učestalosti, karakteristika etiologije, patogeneze, kliničkog toka i metoda hirurške korekcije, hidronefrotska transformacija je identifikovana kao zaseban nosološki oblik i razmatrana je u poglavlju 6.

Ureteralni ventili- radi se o lokalnim duplikacijama mukoznog i submukoznog ili, rjeđe, svih slojeva zida uretera. Ova anomalija je izuzetno rijetka. Razlog za njegovo stvaranje je urođeni višak sluznice uretera. Zalisci mogu imati kosi, uzdužni, poprečni smjer i češće su lokalizirani u zdjeličnim ili prevezikalnim dijelovima uretera. Mogu uzrokovati opstrukciju mokraćovoda uz razvoj hidronefrotske transformacije, što je indikacija za kirurško liječenje - resekciju suženog dijela uretera sa anastomozom između nepromijenjenih dijelova urinarnog trakta.

Ureteralni divertikulum je rijetka anomalija koja se manifestira kao vrećasto izbočenje njegovog zida. Najčešći divertikuli su desni ureter, sa pretežnom lokalizacijom u zdjeličnoj regiji. Opisani su i bilateralni ureteralni divertikuli. Zid divertikuluma sastoji se od istih slojeva kao i sam ureter. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekskretorne urografije, retrogradne ureterografije, spiralne CT i MRI. Hirurško liječenje je indicirano za razvoj hidroureteronefroze kao posljedica opstrukcije uretera u području divertikula. Sastoji se od resekcije divertikuluma i zida uretera sa ureteroureteroanastomozom.

Ureterocele- cistasto proširenje intramuralnog dijela uretera s njegovim izbočenjem u lumen mokraćne bešike (slika 15, vidi umetak u boji). To je česta anomalija i dijagnosticira se kod 1-2% pacijenata svih starosnih grupa podvrgnutih cistoskopskom pregledu.

Može biti ureterokela jedan- I bilateralni. Razlog za njegovo nastajanje je kongenitalna neuromuskularna nerazvijenost submukoznog sloja intramuralnog dijela uretera u kombinaciji s uskim ustima. Kao rezultat ove malformacije, sluznica ovog dijela uretera postupno se pomiče (rasteže) u šupljinu mjehura s formiranjem okrugle ili kruškolike ciste različitih veličina. Njegov vanjski zid je sluznica mokraćne bešike, a unutrašnji zid je sluzokoža mokraćovoda. Na vrhu ureterocele nalazi se suženi otvor uretera.

Postoje dvije vrste ove anomalije uretera - ortotopski I heterotopični (ektopični) ureterocele. Prvi se javlja kada je otvor uretera u normalnom položaju. Male je veličine, dobro se skuplja i, po pravilu, ne ometa odliv mokraće iz bubrega. Ova asimptomatska ureterokela se češće dijagnosticira kod odraslih. Heterotopna ureterocela nastaje kada postoji niska ektopija otvora uretera prema izlaznom otvoru.

Bešika. Kod male djece u 80-90% slučajeva dijagnosticira se ektopični tip ureterocela, najčešće donjeg otvora, sa dupliranjem uretera. Prevladava jednostrani oblik, rjeđe se bolest otkriva s obje strane.

Ureterokela uzrokuje poremećaj prolaza mokraće, što postupno dovodi do razvoja hidroureteronefroze. Česta komplikacija ureterocela je stvaranje kamenca u njemu.

Klinički simptomi ovise o veličini i lokaciji ureterocele. Što je ureterocela veća i opstrukcija mokraćovoda teža, simptomi ove anomalije se pojavljuju ranije i izraženiji. Bol se javlja u odgovarajućoj lumbalnoj regiji, kada se u njoj formira kamen i pričvrsti infekcija - disurija. Kod velikih ureterocela može doći do poteškoća s mokrenjem zbog opstrukcije vrata mokraćne bešike. Kod žena, ureterocele može prolapsirati izvan uretre.

Glavno mjesto u dijagnozi zauzimaju metode istraživanja zračenja i cistoskopija. Karakterističan znak na sonografiji je zaobljena hipoehogena formacija u predjelu vrata mokraćne bešike, iznad koje se može identifikovati uvećani ureter (sl. 5.31, 5.32).

Na ekskretornim urogramima, CT sa kontrastom i MRI, ureterokele i različitim stepenima ozbiljnost hidroureteronefroze (slika 5.33).

Cistoskopija je glavna metoda za dijagnosticiranje ureterocela (slika 15, vidi umetak u boji). Uz njegovu pomoć možete pouzdano potvrditi dijagnozu ove anomalije, utvrditi vrstu ureterocela, njegovu veličinu i stranu lezije. Ureterokela se definira kao okrugla tvorba koja se nalazi u trokutu mjehura, na čijem se vrhu otvara otvor mokraćovoda; kada se urin oslobodi, ureterocele se skuplja i smanjuje (kolapsira).

Ortotopska ureterokela male veličine bez poremećaja urodinamike ne zahtijeva liječenje. Vrsta hirurške intervencije određuje se uzimajući u obzir veličinu i lokaciju ureterocele, kao i stepen

Rice. 5.31. Transabdominalni sonogram. Lijeva ureterocela (strelica)

Rice. 5.32. Transrektalni sonogram. Velika ureterocela (1) sa značajnom dilatacijom uretera (2)

Rice. 5.33. Ekskretorni urogrami na 7. (a) i 15. (b) minutu studije. Ureterokela (1) desno sa dilatacijom uretera (2) (hidroureteronefroza)

hidronefrotska transformacija. Ovisno o tome, koristi se transuretralna endoskopska resekcija ureterocela ili njena otvorena resekcija ureterocistoanastomozom.

Vesicoureteropelvic refluks (VUR)- proces retrogradnog refluksa mokraće iz mokraćne bešike u gornji urinarni trakt. On je najviše uobičajena patologija mokraćnog sistema kod djece i dijeli se na primarni I sekundarno. Primarni VUR nastaje kao rezultat kongenitalne nesposobnosti (nepotpunog sazrijevanja) vezikoureteralnog spoja. Sekundarni - je komplikacija opstrukcije izlaza mokraćnog mjehura, koja se razvija zbog povećanog pritiska u mjehuru.

PMR može biti aktivan I pasivno. U prvom slučaju se javlja u trenutku mokrenja uz maksimalno povećanje intravezikalnog tlaka, u drugom se može primijetiti u mirovanju.

Karakteristična klinička manifestacija VUR-a je pojava bola u lumbalnoj regiji pri mokrenju. Kada dođe do infekcije, pojavljuju se simptomi kroničnog pijelonefritisa.

U dijagnostici PMR vodeću ulogu zauzimaju rendgenske metode istraživanja radionuklida. Retrogradna cistografija u mirovanju i tokom mokrenja (cistografija praznine) otkriva ne samo njeno prisustvo, već i težinu anomalije (vidi Poglavlje 4, sl. 4.32).

Konzervativno liječenje moguće je u početnim fazama bolesti, a hirurško liječenje se sastoji od izvođenja različitih antirefluksnih operacija.

cije, od kojih je najjednostavnije endoskopsko submukozno uvođenje u područje usta formativnih bioimplantata (silikona, kolagena, teflonske paste i dr.) koji sprječavaju obrnuti tok mokraće. Operacije za rekonstrukciju ureteralnog otvora našle su široku primjenu, a trenutno se izvode, između ostalog, korištenjem robotske tehnologije.

5.3. ANOMALIJE MJEŠKE

Razlikuju se sljedeće malformacije mokraćne bešike:

■ abnormalnosti urinarnog kanala (urachus);

■ ageneza mokraćne bešike;

■ umnožavanje bešike;

■ kongenitalni divertikulum mokraćne bešike;

■ ekstrofija mokraćne bešike;

■ kongenitalna kontraktura vrata mokraćne bešike.

Uracus(urachus)- mokraćni kanal, koji povezuje bešiku u razvoju kroz pupčanu vrpcu sa plodovom vodom u periodu intrauterinog razvoja fetusa. Obično do trenutka kada se beba rodi ona preraste. S razvojnim nedostacima, urahus možda neće potpuno ili djelomično zacijeliti. Ovisno o tome, razlikuju se anomalije urahusa.

Umbilikalna fistula- nezatvaranje dijela urahusa, otvara se kao fistula u pupku i ne komunicira sa mjehurom. Stalni iscjedak iz fistule dovodi do iritacije kože oko nje i infekcije.

Vesico-umbilikalna fistula- potpuno nezatvaranje urahusa. U tom slučaju dolazi do stalnog oslobađanja urina iz fistule.

Urahalna cista- nezatvaranje srednjeg dijela mokraćnog kanala. Ova anomalija je asimptomatska i pojavljuje se samo kada je velika ili kada je gnojna. U nekim slučajevima može se osjetiti kroz prednji trbušni zid.

Dijagnoza urahalnih anomalija temelji se na korištenju ultrazvučnih, rendgenskih (fistulografija) i endoskopskih (cistoskopija s uvođenjem metilenskog plavog u fistulozni trakt i otkrivanjem istog u urinu) istraživačkih metoda. Hirurško liječenje se sastoji od ekscizije urahusa.

Ageneza mokraćne bešike- njegovo urođeno odsustvo. Izuzetno rijetka anomalija, koja se obično kombinuje sa razvojnim nedostacima koji su nekompatibilni sa životom.

Duplikacija mokraćne bešike- takođe veoma retka anomalija ovog organa. Karakterizira ga prisustvo septuma koji dijeli šupljinu mjehura na dvije polovine. U svaki od njih otvara se usta odgovarajućeg uretera. Ova anomalija može biti praćena dupliranjem uretre i prisustvom dva vrata mokraćne bešike. Ponekad septum može biti nekompletan i tada se javlja „dvokomorna” bešika (slika 5.34).

Kongenitalni divertikul mokraćne bešike- sakularna protruzija stijenke mjehura prema van. U pravilu se nalazi na posterolateralnom zidu mjehura u blizini usta, nešto iznad i bočno od njega.

Rice. 5.34. Duplikacija mokraćne bešike: A- kompletan; b- nepotpuna

Zid kongenitalnog (pravog) divertikuluma, za razliku od stečenog, ima istu strukturu kao i zid mokraćnog mjehura. Stečeni (lažni) divertikulum nastaje zbog opstrukcije izlaznog mjehura i povećanog pritiska u mjehuru. Kao rezultat prenaprezanja stijenke mjehura, ona postaje tanja sa izbočenjem sluznice između snopova hipertrofiranih mišićnih vlakana. Konstantna stagnacija urina u divertikulumu doprinosi stvaranju kamenaca i razvoju kronične upale.

Karakteristično kliničkih simptoma Ova anomalija je otežano mokrenje i pražnjenje mjehura u dvije faze (prvo se prazni mjehur, zatim divertikulum).

Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvuka (slika 5.35), cistografije (slika 5.36) i cistoskopije (slika 20, vidi umetak u boji).

Hirurško liječenje se sastoji od ekscizije divertikula i šivanja nastalog defekta na zidu mjehura.

Ekstrofija bešike- teška malformacija koja se sastoji u odsustvu prednjeg zida mokraćne bešike i odgovarajućeg dela prednjeg trbušni zid(Sl. 40, vidi umetak u boji). Ova se anomalija češće opaža kod dječaka i javlja se kod 1 od 30-50 hiljada novorođenčadi. Ekstrofija mokraćne bešike često se kombinuje sa malformacijama gornjih i donjih mokraćnih puteva, prolapsom

Rice. 5.35. Transabdominalni sonogram. Divertikul (1) mokraćne bešike (2)

Rice. 5.36. Descendentni cistogram. Divertikule mokraćne bešike

u rektumu, kod dječaka - s epispadijom, ingvinalnom hernijom, kriptorhizmom, kod djevojčica - s anomalijama maternice i vagine.

S takvom anomalijom, urin se stalno izlijeva, što naknadno dovodi do maceracije i ulceracije kože perineuma, genitalija i bedara. Kada se dijete napreže (kada se smije, vrišti, plače), zid mjehura viri u klupko, a izlučivanje mokraće se povećava. Sluzokoža je hiperemična i lako krvari. U donjim uglovima defekta određuju se otvori uretera. Ekstrofija mokraćnog mjehura, u pravilu, kombinira se s dijastazom kostiju simfize pubisa, što se manifestira "pačjim" hodom. Stalni kontakt sluzokože mokraćnog mjehura i uretre s vanjskim okruženjem doprinosi razvoju hronični cistitis i pijelonefritis.

Hirurško liječenje se provodi u prvim mjesecima djetetovog života. Postoje tri vrste hirurških intervencija:

■ rekonstruktivna plastična hirurgija čiji je cilj zatvaranje defekta bešike i trbušnog zida sopstvenim tkivom;

■ transplantacija trougla mokraćne bešike zajedno sa otvorom u sigmoidni kolon (trenutno se izvodi izuzetno retko);

■ formiranje vještačkog ortotopskog urinarnog rezervoara iz dijela ileuma.

Kontraktura vrata mokraćne bešike- razvojni defekt karakteriziran prekomjernim razvojem vezivnog tkiva u datom anatomskom području. Klinička slika ovisi o težini fibroznih promjena na vratu mokraćne bešike i pridruženih poremećaja mokrenja. Dijagnoza ove anomalije zasniva se na rezultatima instrumentalno istraživanje(uroflowmetrija u kombinaciji sa cistomanometrijom), uretrografija i uretrocistoskopija sa biopsijom vrata mokraćne bešike. Endoskopsko liječenje uključuje rezanje ili eksciziju ožiljnog tkiva.

5.4. ANOMALIJE URETERNOG KANALA

Malformacije uretre uključuju:

■ hipospadija;

■ epispadija;

■ kongenitalne valvule, obliteracije, strikture, divertikule i uretralne ciste;

■ hipertrofija sjemenog tuberkula;

■ dupliranje uretre;

■ uretro-rektalne fistule;

■ prolaps sluzokože uretre.

Hipospadija- kongenitalno odsustvo presjeka prednje uretre sa zamjenom dijela koji nedostaje gustom vezivnotkivnom vrpcom (akordom) i zakrivljenjem penisa natrag prema skrotumu. Ova anomalija se javlja sa učestalošću od 1: 250-300 novorođenčadi. Zapravo, hipospadija je u kombinaciji s abnormalnom strukturom penisa. U pravilu je anatomski nerazvijen, malen, tanak i jako zakrivljen u dorzalnom smjeru. Savijanje je posebno izraženo tokom erekcije. Ugao zakrivljenosti može biti toliko velik da seksualna aktivnost postaje nemoguća. Obično je kožica podijeljena i prekriva glavić u obliku kapuljače. Može doći do meatostenoze.

Istaknite capitate(najčešće), koronoid, stabljika, skrotuma I perinealni hipospadija. Prva dva oblika su najlakša i malo se razlikuju jedan od drugog. Odlikuju se položajem vanjskog otvora uretre u nivou glave ili koronarnog sulkusa i blagom zakrivljenošću penisa.

Oblik stabljike karakterizira položaj vanjskog otvora uretre u različitim dijelovima penisa. Što je proksimalnije ektopično, to je zakrivljenost organa izraženija. Zbog savijanja i meatostenoze pražnjenje mjehura je otežano, mlaz je slab i usmjeren prema dolje.

Najteži su skrotalni i perinealni oblici hipospadije. Karakteriziraju ih izražena nerazvijenost i zakrivljenost penisa i jaki poremećaji mokrenja, što je moguće samo u sjedećem položaju. Novorođenčad sa skrotalnom hipospadijom ponekad se pogrešno smatraju djevojčicama ili lažnim hermafroditima.

Poseban oblik je takozvana "hipospadija bez hipospadije", kod koje je vanjski otvor uretre na svom uobičajenom mjestu na glavi penisa, ali je sam znatno skraćen. Između skraćene uretre i penisa normalne dužine nalazi se gusta vezivnotkivna vrpca (korda), koja čini penis oštro zakrivljenim u dorzalnom smjeru.

Hipospadija kod žena, kod koje su stražnji zid uretre i prednji zid vagine podijeljeni, izuzetno je rijetka. Može biti praćen stresnom urinarnom inkontinencijom.

Dijagnoza hipospadije se postavlja objektivnim pregledom. U nekim slučajevima može biti teško razlikovati skrotalnu i perinealnu hipospadiju od ženskog lažnog hermafroditizma. U takvim slučajevima potrebno je utvrditi genetski pol djeteta. Metode zračenja omogućuju identifikaciju prisutnosti i vrste strukture unutarnjih genitalnih organa.

Hirurško liječenje je indicirano za sve oblike ove anomalije i izvodi se u prvim godinama života djeteta. Za hipospadiju glave i koronarne hipospadije

Operacija se izvodi u slučaju značajne zakrivljenosti glavića penisa i/ili meatostenoze. Mnogi su predloženi za korekciju težih oblika hipospadije. razne metode hirurško lečenje. Svi oni imaju za cilj postizanje dva glavna cilja: stvaranje nedostajućeg dijela uretre sa formiranjem njenog vanjskog otvora u normalnom anatomskom položaju i ispravljanje penisa ekscizijom ožiljaka vezivnog tkiva (akorda). Prognoza za pravovremenu plastičnu operaciju je povoljna. Postiže se dobar kozmetički učinak, normalno mokrenje, očuvanje seksualne i reproduktivne funkcije.

Epispadija- kongenitalni rascjep duž prednje površine cijele ili dijela uretre. Ovaj dio uretre, otvoren naprijed, zajedno sa kavernoznim tijelima, stvara karakterističan žlijeb koji se proteže duž dorzalnog dijela penisa. Ova anomalija je mnogo rjeđa od hipospadije, a u prosjeku se otkriva kod 1 od 50 hiljada novorođenčadi. Odnos između dječaka i djevojčica je 3:1.

Kod dječaka postoje tri tipa epispadije: glava, stablo I ukupno. Epispadija glavice penisa karakterizira činjenica da je prednji zid mokraćne cijevi rascijepljen do koronarnog žlijeba. Penis je blago zakrivljen i podignut prema gore. Mokrenje i erekcija kod ovog oblika epispadije obično nisu narušeni.

Oblik stabljike karakterizira činjenica da je prednji zid mokraćne cijevi rascjepkan kroz cijeli penis - do područja gdje koža prelazi u pubičnu regiju. Kod ovog oblika epispadije dolazi do cijepanja pubične simfize, a ponekad i do odvajanja trbušnih mišića. Penis je skraćen i zakrivljen prema prednjem trbušnom zidu. Otvor uretre je u obliku lijevka. Prilikom mokrenja mlaz je usmjeren prema gore, urin prska, što dovodi do mokre odjeće. Seksualni život nemoguće, jer je penis mali i jako zakrivljen tokom erekcije.

Totalna (potpuna) epispadija pored rascjepa prednjeg zida mokraćne cijevi, karakterizira ga i rascjep sfinktera mjehura. Uretra ima oblik lijevka i nalazi se neposredno ispod materice. Ovaj oblik karakterizira urinarna inkontinencija zbog nerazvijenosti sfinktera mjehura. Stalno curenje mokraće dovodi do iritacije kože u skrotumu i perineumu, razvija se dermatitis, a normalna socijalna adaptacija djeteta u društvu vršnjaka je narušena. Postoji nerazvijenost penisa i skrotuma.

Epispadija je rjeđa kod djevojčica nego kod dječaka. Postoje tri njegovog oblika. klitoralna epispadija, karakterizira samo rascjep klitorisa. Vanjski otvor uretre je pomaknut prema gore i otvara se iznad njega. Mokrenje nije poremećeno.

At subsimfizni oblik Dolazi do rascjepa uretre do vrata mjehura i rascjepa klitorisa. Najteži je kompletna epipadija, kod kojih nema prednjeg zida uretre i vrata mjehura, a vanjski otvor uretre nalazi se iza pubične simfize. Dolazi do cijepanja simfize pubisa i sfinktera mjehura, što se manifestuje pačjim hodom i urinarnom inkontinencijom.

Kod većine pacijenata sa epispadijom, kapacitet mokraćne bešike je smanjen i primećuje se VUR.

Hirurško liječenje epispadije provodi se u prvim godinama života. Sastoji se od rekonstrukcije uretre i eliminacije zakrivljenosti penisa.

Kongenitalni uretralni zalisci- prisutnost u njegovom proksimalnom dijelu izraženih nabora sluznice, koji strše u lumen uretre u obliku mostova. Ova anomalija je češća kod dječaka i čini 1 od 50 hiljada novorođenčadi. Uretralni zalisci remete normalno mokrenje, otežavaju pražnjenje mjehura, dovode do pojave rezidualnog urina, razvoja hidroureteronefroze i kroničnog pijelonefritisa. Endoskopsko liječenje zalistaka uretre. Njihov TOUR se sprovodi.

Kongenitalna obliteracija uretre Izuzetno je rijedak i uvijek je u kombinaciji s drugim anomalijama, često nespojivima sa životom.

Kongenitalna striktura uretre- rijetka anomalija u kojoj dolazi do cicatricijalnog suženja njegovog lumena, što dovodi do poremećaja mokrenja.

Kongenitalni uretralni divertikulum- također rijetka malformacija koja se sastoji u prisutnosti sakularne izbočine zadnji zid uretra. Najčešće lokalizirana u prednji dio uretra. Manifestira se kao disurija i oslobađanje kapi urina nakon završetka mokrenja. Dijagnoza se postavlja na osnovu uretrografije i uretroskopije, mikcijske cistoureterografije. Liječenje se sastoji od ekscizije divertikula.

Kongenitalne uretralne ciste razvijaju se kao rezultat obliteracije izlaznih otvora bulbouretralnih žlijezda. Pretežno su lokalizirani u području uretralne lukovice. Uklanjaju se hirurški.

Hipertrofija spermatskog tuberkula- kongenitalna hiperplazija svih elemenata sjemenog tuberkula. Izaziva opstrukciju uretre i erekciju tokom mokrenja. Dijagnosticira se uretroskopijom i retrogradnom uretrografijom. Liječenje se sastoji od TUR-a hipertrofiranog dijela sjemenog tuberkula.

Duplikacija uretre- rijedak razvojni nedostatak. Može biti potpuna ili nepotpuna. Potpuno dupliranje u kombinaciji sa udvostručavanjem penisa. Češće nepotpuno umnožavanje uretre. U većini slučajeva, pomoćna uretra završava slijepo. Dodatna uretra uvijek ima nerazvijeno kavernozno tijelo.

Uretro-rektalne fistule- rijetka malformacija koja je gotovo uvijek u kombinaciji sa analnom atrezijom. Nastaje kao posljedica nerazvijenosti urinarnog rektalnog septuma.

Prolaps sluzokože uretre- takođe retka anomalija. Prolapsirana sluznica zbog poremećene mikrocirkulacije ima plavičastu nijansu i ponekad krvari. Liječenje je hirurško.

5.5. ANOMALIJE MUŠKIH GENITALNIH ORGANA

Abnormalnosti testisa

Malformacije testisa dijele se na abnormalnosti broja, strukture i položaja. Količinske anomalije uključuju:

Anorhizam- kongenitalno odsustvo oba testisa. U kombinaciji s nerazvijenošću drugih genitalnih organa. Diferencijalna dijagnoza sa obostranim abdominalnim kriptorhizmom provodi se na osnovu scintigrafije testisa, CT, MRI i laparoskopije. Liječenje se sastoji od hormonske zamjenske terapije.

Monorhizam- urođeni nedostatak jednog testisa, njegovog epididimisa i sjemenovoda. Treba ga razlikovati od jednostranog abdominalnog puzanja-torhizma korištenjem sličnih dijagnostičkih metoda kao i za anorhizam. U kozmetičke svrhe moguća je zamjena testisa.

Poliorhidizam- izuzetno rijetka anomalija koju karakterizira prisustvo akcesornog testisa. Nalazi se uz glavni, obično je nerazvijen i u pravilu nema dodatak i sjemenovod. Zbog visokog rizika od maligniteta, preporučljivo ga je ukloniti.

Sinorhizam- kongenitalna fuzija oba testisa koja nisu sišla iz trbušne duplje. Liječenje je hirurško. Odvajaju se i spuštaju u skrotum.

Strukturne anomalije uključuju hipoplazija testisa- njegova urođena nerazvijenost. Dijagnostikuje se objektivnim pregledom (naglo smanjeni testisi se palpiraju u skrotumu), korištenjem metoda istraživanja zračenja i radionuklida. U liječenju, posebno kod bilateralnog procesa, koristi se hormonska nadomjesna terapija.

Abnormalnosti položaja testisa uključuju:

Kriptorhidizam- razvojni defekt (od grčkog kriptos - skriven i orchis - testis), kod kojeg dolazi do nespuštanja jednog ili oba testisa u skrotum. sat-

Incidencija kriptorhizma kod novorođenih dječaka donošenih je 3%, a kod nedonoščadi se povećava 10 puta. Kriptorhidizam se u 25-30% slučajeva kombinira s anomalijama drugih organa.

Abnormalan položaj testisa dovodi do njegovog anatomskog i funkcionalnog zatajenja, uključujući atrofiju. Uzrok najznačajnije komplikacije kriptorhizma - neplodnosti - je promjena temperaturni režim testisi. Spermatogena funkcija je značajno narušena čak i uz blago povećanje njene temperature. Osim toga, rizik od maligniteta u nespuštenom testisu, za razliku od normalno lociranog testisa, značajno se povećava.

U zavisnosti od stepena nespuštenosti razlikuju se abdominalni I ingvinalni oblici kriptorhizma

Rice. 5.37. Oblici kriptorhizma i ektopije testisa:

1 - normalno locirani testis; 2 - retencija testisa prije ulaska u skrotum; 3 - ingvinalna ektopija; 4 - ingvinalno puzanje-torhidizam; 5 - abdominalni kriptorhizam; 6 - femoralna ektopija

Rice. 5.38. CT snimka karlice. Abdominalni kriptorhizam (1). Lijevi testis nalazi se u trbušnoj šupljini pored mokraćne bešike (2)

(Sl. 5.37). Ovaj razvojni nedostatak može biti jednostrano I dvostrano, istina I false. Lažno (pseudokriptorhizam) se bilježi kada je testis pretjerano pokretljiv, kada je rezultat kontrakcije mišića levator testisa (tj. kremaster),čvrsto povučeni na vanjski ingvinalni prsten ili čak uronjeni u ingvinalni kanal. U opuštenom stanju može se laganim pokretima spustiti u skrotum, ali se često vraća nazad.

Dijagnoza se postavlja na osnovu fizikalnog pregleda, sonografije, CT (slika 5.38),

scintigrafija testisa i laparoskopija. Na osnovu istih metoda, kriptorhizam se razlikuje od anorhizma, monoarhizma i ektopičnog testisa.

Konzervativno liječenje je indicirano kada se testis nalazi u distalnom dijelu ingvinalnog kanala. Koristi se hormonska terapija humanim korionskim gonadotropinom. Hirurško liječenje se provodi u prvim godinama života djeteta ako je hormonska terapija neefikasna. Sastoji se od otvaranja ingvinalnog kanala, mobilizacije testisa, sjemene vrpce i spuštanja u skrotum uz fiksaciju u tom položaju (orhiopeksija).

Ektopični testis- kongenitalna malformacija u kojoj se nalazi u različitim anatomskim područjima, ali ne duž svog embrionalnog puta do skrotuma. Ova se anomalija po tome razlikuje od kriptorhizma. Ovisno o lokaciji testisa, postoje ingvinalni, femoralni, perinealni I krst ektopija (vidi sliku 5.37). Hirurško liječenje uključuje spuštanje testisa u odgovarajuću polovicu skrotuma.

Prognoza za razvoj testisa s kriptorhizmom i ektopijom je povoljna ako se operacija izvodi u prvim godinama djetetova života.

Abnormalnosti penisa

Kongenitalna fimoza- kongenitalno suženje otvora prepucija, koje ne dozvoljava izlaganje glavice penisa. Do 3 godine života fiziološka fimoza se u većini slučajeva registruje kod dječaka. U slučaju izraženog suženja kožice pribjegavaju se njenoj kružnoj eksciziji (obrezivanju).

Skriveni penis- izuzetno rijetka anomalija u kojoj su normalno razvijena kavernoza tijela skrivena okolnim tkivima skrotuma i kože stidnog područja. Penis je obično smanjen u veličini; kavernoza tijela određuju se samo palpacijom u naborima okolne kože.

Ektopija penisa- izuzetno rijetka anomalija u kojoj je male veličine i nalazi se iza skrotuma. Hirurško liječenje: penis se pomjera u normalan položaj.

dupli penis (difalija)- takođe rijedak razvojni nedostatak. Udvostručavanje može biti pun, kada postoje dva penisa sa dva uretra, And nepotpuno- dva penisa sa uretralnim žlijebom na površini svakog. Hirurško liječenje uključuje uklanjanje jednog od manje razvijenih penisa.

Kazuistika je ageneza penisa, koja se po pravilu kombinuje sa drugim anomalijama nespojivim sa životom.

Kontrolna pitanja

1. Dajte klasifikaciju anomalija bubrega.

2. Koja je razlika između multicistične bolesti bubrega i policistične bolesti bubrega?

3. Šta bi trebalo da bude terapijske taktike sa jednostavnom cistom bubrega?

4. Koje vrste ektopije ureteralnog otvora postoje?

5. Šta je suština Weigert-Meyerovog zakona?

6. Šta je to? klinički značaj ureterocele?

7. Koje su anomalije urahusa pronađene?

8. Navedite tipove hipospadije.

9. Navedite oblike kriptorhizma i ektopije testisa.

10. Koje abnormalnosti penisa znate? Šta je kongenitalna fimoza?

Klinički zadatak 1

Pacijent star 50 godina žalio se na recidiv tupi bol u lijevom boku trbuha i lumbalnoj regiji. Iza poslednjih meseci u lijevom hipohondrijumu samostalno je počeo palpirati elastičnu, okruglu, lako pomjerenu formaciju. Istovremeno, nije primijetio povećanje tjelesne temperature, probleme s mokrenjem, promjenu boje urina ili druge simptome. Kontaktirani porodični lekar. Njegovi naručeni laboratorijski testovi su bili normalni, nakon čega je urađen multisrezni CT abdomena (slika 5.39).

Koju ćete dijagnozu postaviti? Da li su potrebne druge istraživačke metode da se to potvrdi? Koju metodu liječenja trebam odabrati?

Klinički zadatak 2

Pacijent star 25 godina žalio se na tup bol u lijevom lumbalnom dijelu i učestalo bolno mokrenje. Ovakvi fenomeni su primećeni nekoliko meseci. Bubrezi se ne otkrivaju palpacijom. Testovi krvi i urina su nepromijenjeni. Ultrazvuk je otkrio okrugli oblik male veličine

Rice. 5.39. Višeslojni CT bubrega sa kontrastom kod 50-godišnjeg pacijenta

Rice. 5.40. Ekskretorni urogram 25-godišnjeg pacijenta. Lijevi mokraćovod završava nastavkom u obliku batine

hipoehogena formacija u vratu bešike. Pacijentu je urađen ekskretorni urogram (slika 5.40).

Dajte tumačenje ekskretornog urograma. Šta je dijagnoza? Koju taktiku liječenja odabrati?

Klinički zadatak 3

Roditelji 9-mjesečnog dječaka su se obratili urologu sa pritužbom da dijete nema lijevi testis u skrotumu. Kako navode, dječak je rođen prerano, a testis je nedostajao od trenutka rođenja. Objektivnim pregledom utvrđeno je da je vanjski otvor uretre lociran tipično, preklop skrotuma je očuvan. Desni testis se identifikuje na svom uobičajenom mestu, lijevi se palpira u centru ingvinalnog kanala.