Ažuriranje: oktobar 2018

Pojam „kongenitalna srčana mana” odnosi se na poremećaj koji se javlja u maternici, bilo u anatomskoj strukturi srca, ili u žilama koje izlaze/utječu u njega, ili u zaliscima smještenim između glavnih srčanih šupljina. Može doći do kombinacije različitih nedostataka međusobno ili s anomalijama u razvoju unutrašnjih organa.

Postoji više od 100 vrsta urođenih srčanih mana (CHD). Neki od njih povećavaju količinu krvi koja ide u pluća, drugi je smanjuju, a treći ne utječu na ovaj pokazatelj. Osim toga, svaki nedostatak može imati svoj stepen ozbiljnosti, a to utiče na tok bolesti. Stoga su neke anomalije srca i krvnih žila vidljive od rođenja i zahtijevaju hitnu operaciju za spašavanje života, druge nisu toliko akutne i liječe se lijekovima (barem neko vrijeme). U nekim slučajevima, srčane mane se javljaju iznenada, a ne u prvoj godini života.

Simptomi srčanih mana se kreću od lakših do životno opasnih. To je obično ubrzano disanje, koža postaje plavkasta, slabo dobijanje na težini i umor pri sisanju. Za srčane mane, bol u prsa nije tipično.

Malo anatomije i fiziologije

Ove informacije će biti korisne onima koji žele razumjeti zašto je određeni kvar opasniji i zašto ima simptome kakve ima.

Srce je organ koji obavlja funkciju pumpe. Sastoji se od četiri komore - dvije pretkomora i dvije komore. Svi su napravljeni od tri sloja. Unutrašnji endokard formira pregrade između srčanih komora:

• Između pretkomora i ventrikula izgledaju kao zalisci. Otvaraju se pod pritiskom krvi koja ulazi u atrijum kako bi joj omogućila da prođe u ventrikulu. Nakon što krv uđe u komoru, klapni ventila moraju se zatvoriti i spriječiti da se krv vrati natrag u atrijum. Između lijevih komora srca nalazi se bikuspidalni mitralni zalistak, između desnih komora nalazi se zalistak koji se sastoji od tri latice, koji se naziva "trikuspid".
• Dvije komore su odvojene interventrikularnim septumom - prilično gustom strukturom, debljine 7,5-11 mm, u čijoj sredini se nalazi mišićno tkivo.
• Dva atrija su odvojena interatrijalnim septumom. Tanji je od interventrikularnog, ali, kao i ovaj drugi, ne bi trebao imati rupe.

Aorta izlazi iz lijeve komore - najveće žile promjera 25-30 mm. Aorta, koja se grana na mnoge grane manjeg promjera, protežući se od nje postupno, kako se unutarnji organi pojavljuju na njenom putu, nosi oksigenisanu krv do njih. Njegove posljednje grane su ilijačne arterije. Oni hrane karlične organe, a takođe daju grane koje idu do nogu.

“Potrošena” krv, siromašna kisikom, ali s obiljem ugljičnog dioksida, napušta sve unutrašnje organe kroz venule koje se ulijevaju u vene. Potonji se takođe postepeno spajaju:

• od donjih udova, karlica, abdomen sakupljeni su u donjoj šupljoj veni (vena cava);
• iz ruku, glave, vrata i pluća sa bronhima - u gornju šuplju venu.

Obe šuplje vene, iznad i ispod, ulivaju se u desnu pretkomoru. Pun krug stvara krv za 23-37 sekundi.

Ovo je veliki krug cirkulacije krvi. U njegovim arterijama pritisak je veći nego u istim žilama malog kruga.

Plućna cirkulacija služi da osigura da sva arterijska krv u sistemskoj cirkulaciji može biti oksigenirana – zasićena kisikom.

Polazi iz desne komore koja potiskuje krv u plućno deblo, koja se ubrzo grana u desnu (ide u desno plućno krilo) i lijevu (ide u lijevo plućno krilo) plućnu arteriju. Granajući se u sve manje i manje grane, arterijski sudovi dopiru do plućnih alveola. Tamo daju ugljen-dioksid koje osoba izdiše.

Kisik ne ulazi u arterijsku, već u vensku krv plućne cirkulacije. Venule sa venskom krvlju spajaju se i formiraju vene, a potonje, njih 4, ulaze u lijevu pretkomoru. Krv opisuje takav put (krug) za 4-5 sekundi.

Placentarna cirkulacija

Dok se fetus razvija u materici, njegova pluća se ne koriste, jer nema veze između bebe i okolnog zraka. Ali kiseonik ipak stiže do djeteta, a to se događa uz pomoć placentnog kruga cirkulaciju krvi izgleda ovako:

1. oksigenirana majčina krv ulazi intraplacentalno;
2. iz placente ide duž pupčane vene, koja je podijeljena na 2 dijela:
   • ulazi se u donju šuplju venu i miješa se s krvlju donje polovine tijela, koja je već ostala bez kisika;
   • drugi ide u portalnu venu, hrani se važan organ– jetra, a zatim pomešana sa krvlju donje šuplje vene;
3. tako, vensko-arterijska krv teče kroz donju šuplju venu;
4. neoksigenirana krv teče kroz gornju šuplju venu;
5. Iz dvije šuplje vene krv, kao kod osobe nakon rođenja, ulazi u desnu pretkomoru. Ali, za razliku od ekstrauterine cirkulacije, desna i lijeva pretkomora međusobno komuniciraju kroz ovalni prozor;
6. kod fetusa je foramen ovale širok: gotovo sva krv iz desne pretklijetke ulazi u lijevu, a zatim u lijevu komoru;
7. iz lijeve komore krv ulazi u aortu;
8. mali dio krv izlazi od desne pretkomore do desne komore;
9. iz desne komore krv ulazi u plućni trup;
10. Pošto su pluća kolabirana, pritisak u arterijama koje čine plućni trup je veći, pa se krv mora ispuštati u aortu, gdje je pritisak i dalje manji. To se događa kroz poseban sud - ductus botallus, koji se nakon rođenja mora zatvoriti. Ulijeva se u aortu nakon što arterije do glave i gornjih ekstremiteta odstupe od nje (to jest, potonji primaju više oksigenirane krvi);
11. 60% sistemskog krvotoka prolazi kroz 2 umbilikalne arterije (one idu na obje strane pupčane vene) do posteljice;
12. 40% krvi iz sistemskog kruga odlazi u organe donjeg dijela tijela.

Upravo zbog strukturnih karakteristika placentnog kruga formirana urođena srčana mana ne dovodi do značajnog pogoršanja stanja djeteta u maternici.

Normalne promjene u kardiovaskularnom sistemu nakon rođenja

Kada se beba rodi, foramen ovale, komunikacija između atrija, treba da se zatvori u prvoj godini. To se događa jer kada se pluća šire zrakom, protok krvi u plućima se povećava. Kao rezultat, pritisak u lijevom atrijumu se povećava, a ovaj "potisak" dovodi do zatvaranja ovalnog prozora. Ne zacjeljuje odmah: što više dijete vrišti, plače i radi na sisanju (na primjer, s neurološkim problemima ili razvojnim nedostacima kao što je rascjep usne), to se duže ne formira snažno vezivno tkivo – „prigušivač“ na ovom mjestu.

Što se tiče ductus botallusa, situacija je složenija. Trebalo bi da se zatvori u prva 24 sata nakon rođenja, ali ako ostane povećan pritisak u plućnoj arteriji, ostaje otvorena. Tome doprinosi hipoksija pretrpljena tokom porođaja, što dovodi do spazma plućnih sudova.

U prvih 5-7 dana, pritisak u plućnoj arteriji opada tokom srčane kontrakcije i trebalo bi da se vrati u normalu u roku od 2 nedelje nakon rođenja. Zatim se nastavlja smanjivati, jer se plućne žile mijenjaju: zadebljani mišićni sloj u njima se smanjuje, male plućne arterije nestaju, neke žile se ispravljaju (ranije su bile krivudave). Osim toga, alveole, glavna područja u kojima se razmjenjuje kisik između zraka koji ulazi u pluća i krvi, šire se u plućima.

Incidencija urođenih srčanih mana

Kongenitalna srčana bolest kod novorođenčadi se javlja u 0,8-1,2%. U 2013. godini registrovan je kod 34,3 miliona ljudi širom svijeta. Ona čini od 10 do 30% svih kongenitalne anomalije razvoja i zauzima drugo mjesto nakon malformacija nervnog sistema.

Ovisno o prirodi dijagnoze, urođene srčane mane mogu se otkriti u 4-75 slučajeva na 1000 živorođene novorođenčadi. U 0,6-1,9% su umjerene do teške. Kongenitalne srčane mane su glavni uzrok smrti djece od mana u razvoju. U 2013. godini, na primjer, u svijetu je bilo 323 hiljade umrlih, a 1990. godine - 366 hiljada. A ako dijete s urođenom manom doživi 15 godina, onda nije nužno da ga je "preraslo", a rizik od teških komplikacija je sada smanjen.

Najčešće srčane mane su:

• defekt ventrikularnog septuma (1/5 svih kongenitalnih defekata);
• defekti atrijalnog septuma (10-15% u cijeloj strukturi);
• otvoreni botalni kanal (10-15% u cijeloj strukturi);
• koarktacija aorte;
• aortna stenoza;
• plućna stenoza;
• transpozicija velika plovila.

Postoje defekti koji su češći kod dječaka, drugi koji su tipičniji za djevojčice, ali ima i onih čija je učestalost približno ista kod oba spola. Tako se kod muške dojenčadi češće nalaze stenoza, koarktacija aorte, transpozicija velikih krvnih žila, zajednički truncus arteriosus, tetralogija Fallot-a i plućna stenoza. Kod djevojčica se otkrivaju otvoreni ductus arteriosus, ventrikularni i atrijalni septalni defekti, te Falotova trijada. Informacije o spolu fetusa u razvoju povećavaju vjerojatnost rane dijagnoze karakterističnih defekata.

Najveća zabrinutost u pogledu mogućeg prisustva ovakvih nedostataka je među prevremeno rođene bebe i oni koji su rođeni sa težinom manjom od 3 kg. Upravo ta novorođenčad zahtijevaju najbržu implementaciju od svih dijagnostičke mjere da se što ranije identifikuju moguće malformacije.

Zašto srce može razviti urođenu manu

Često se uzrok srčanih mana kod novorođenčadi ne može otkriti. U nekim slučajevima to mogu biti pojedinačni razlozi ili njihova kombinacija (najčešće kombinacija genetskih faktora i raznih vanjskih utjecaja):

Genetski faktori

To može biti:

• hromozomski poremećaji (u 5% slučajeva): trisomija na hromozomima 21, 13 i 18;
• mutacije gena (u 2% slučajeva): u genima TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najčešće su ove mutacije sporadične, javljaju se nasumično i ne mogu se predvidjeti prije trudnoće. Možete razmišljati o tome da se dijete može roditi sa urođenom srčanom manom kada u porodici ima (bilo) osoba koje pate od urođenih srčanih mana, Downovog sindroma, Turnerovog sindroma, Marfanovog sindroma, DiGeorgeovog sindroma, Holt-Oramovog sindroma, Kartagenerov sindrom, Noonanov sindrom i drugi. Također morate posumnjati na srčanu manu ako se sličan sindrom otkrije kod fetusa.

Zarazne bolesti

koje je pretrpjela trudnica, posebno ako se to dogodilo u ranoj trudnoći. Najopasniji za srce fetusa u razvoju su: rubeola, virusi grupe ARVI (posebno infekcija gripe i adenovirusa), herpetična grupa (posebno vodene boginje i herpes simplex) virusni hepatitis, citomegalija, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, mikoplazmoza.

Faktori okoline

zagađen vazduh, zračenje, život u planinskim predelima ili na mestima visokog atmosferskog pritiska.

Toksični efekti na fetus u trudnoći:

• uzima određene lijekove: antibakterijske i sulfa lijekovi, antikonvulzivi i antiepileptički lijekovi (na primjer, trimetadion), preparati litija, lijekovi protiv bolova i hormonski lijekovi;
• puši;
• uzima droge (amfetamini imaju posebno toksičan učinak na srce fetusa);
• radi sa proizvodima boja i lakova, nitratima;
• pije alkohol, posebno u prvim nedeljama gestacije.

Uzroci vezani za metabolizam majke:

kada boluje od endokrinih bolesti (posebno dijabetes melitus), ne jede dovoljno ili je, naprotiv, gojazan.

Ako je trudnica bolesna od bolesti kao što su:

sistemski eritematozni lupus, fenilketonurija, reumatizam.

U opasnosti

Osim toga, možemo reći da su sljedeće trudnice u riziku od razvoja urođenih srčanih mana kod djece:

• stariji od 35 godina ili mlađi od 15 godina;
• imati istoriju mrtvorođenih;
• sa istorijom spontanih pobačaja;
• sa lošim navikama (konzumacija alkohola je posebno opasna: rizik od urođenih srčanih bolesti dostiže 40%);
• ako je dijete začeto od krvnog srodnika;
• kada je izražena toksikoza prvog trimestra;
• ako trudnoća teče uz prijetnju prekida;
• čija porodica ima rođake sa srčanim manama.

U kojoj dobi se razvijaju srčane bolesti?

Kritični period kada gore navedeni faktori imaju velike šanse da dovedu do nastanka srčanih mana je prva 3 mjeseca trudnoće. U tom trenutku se formiraju srčane strukture, a utjecaj mikrobnih, medicinskih ili industrijskih toksina na tijelo fetusa može zaustaviti njihov razvoj ili dovesti do stvaranja srca „kao u prethodnoj fazi filogeneze“ (npr. gmizavci, ptice ili vodozemci). Srčane strukture se formiraju prema jasno sačinjenom planu, a promjene u njemu dovode do stvaranja jednog ili drugog defekta.

Oko 15. dana intrauterinog razvoja, ćelije koje daju početak srca nalaze se u srednjem zametnom sloju (mezodermu) u obliku dvije pruge u obliku potkovice. Neke ćelije migriraju ovdje iz regije vanjskog zametnog omotača (ektoderma) zvanog neuralni greben, regije koja opskrbljuje različite nervne stanice različitim dijelovima tijela.

19. dana formira se 1 par vaskularnih elemenata - endokardijalne cijevi. One se spajaju jedna s drugom, ćelije između njih prolaze kroz programiranu smrt, a ćelije primarnog srca migriraju u cijev i do 21. dana formiraju prsten mišićnih ćelija oko sebe. Do 22. dana srce počinje da se skuplja i krv počinje da cirkuliše.

U vremenu od 22 dana, vaskularni sistem je bilateralno simetričan sistem sa uparenim žilama na svakoj strani tijela i srca, predstavljen primitivnom cijevi smještenom u sredini, u srednjem sloju tijela. Njegovi dijelovi, od kojih se formiraju atrijumi, nalaze se dalje od glave (iako bi trebalo biti obrnuto).

Od 23. do 28. dana srčana cijev se savija i uvija. Budući ventrikuli se pomiču na lijevu stranu centra, zauzimajući svoju konačnu lokaciju, a atrijumi se pomiču na glavni kraj tijela. 28. dana se tkivo srčane cijevi širi i u roku od 2 sedmice ovdje se formiraju 4 srčane šupljine odvojene primarnim membranskim septumom. Ako u ovoj fazi djeluje štetni faktor, krv će teći između srčanih šupljina.

Ćelije koje su migrirale iz nervnog grebena dovode do formiranja srčane lukovice, glavnog izlaznog trakta iz srca. Lukovica se mora podijeliti na 2 dijela rastućim spiralnim septumom, a zatim se formiraju uzlazna aorta i plućno deblo. Ako se odvajanje septom ne završi, nastaje defekt - perzistentni ductus arteriosus. A ako se žile nalaze u suprotnom smjeru, dolazi do transpozicije velikih žila.

Dvije polovine izlaznog trakta moraju zauzeti određene položaje na određenim komorama. Kada se u ovoj fazi izloži štetnim faktorima, formira se defekt “jahaće aorte” (kada krvna žila potječe iz interventrikularnog septuma).

Neke od ćelija septuma primum odumiru, formirajući otvor. Istovremeno, ovdje rastu mišićne stanice, tvoreći sekundarni septum, ali jaz između atrija ostaje. Ovo je foramen ovale (prozor) - šant kroz koji krv teče iz desne u lijevu pretkomoru. U istoj fazi formira se ductus botallis - spojni kanal između aorte i plućne arterije.

Koje su opasnosti urođenih srčanih mana?

Urođene srčane mane dovode do razvoja velikih simptoma i komplikacija kroz jedan od dva mehanizma:

1. Protok krvi kroz krvne žile je poremećen. U slučaju anomalija sa insuficijencijom zalistaka ili defektima septuma, dijelovi srca su preopterećeni povećanim volumenom krvi. Ako defekti uključuju suženje (stenozu) otvora ili krvnih sudova, tada je srce preopterećeno otporom. Prvo, od bilo kakvog preopterećenja, sloj srčanog mišića se povećava, a snaga njegovih kontrakcija se povećava. Nakon toga se „kvare“ kompenzacijski mehanizmi, a mišići uvećanog srca postaju tanji. To narušava sistemsku cirkulaciju i dovodi do zatajenja srca.
2. Dolazi do poremećaja u sistemskom krvotoku: ili ima puno krvi u malom krugu, ili je malo krvi u jednom od krugova. Zbog toga se pogoršava opskrba organa kisikom.

Kod "plavih" defekata isporučuje se manje kisika zbog poremećaja brzine kretanja krvi kroz krvne žile. Kada je defekt "bijel", hipoksija je povezana s poteškoćama u oslobađanju kisika od strane molekula hemoglobina.

Ovi patogenetski mehanizmi su osnova za klasifikaciju urođenih srčanih mana u faze, što se zauzvrat koristi za određivanje taktike liječenja. Dakle, postoje 3 faze bolesti:

Faza 1 – kompenzacija i adaptacija. Tijelo kompenzira nastale smetnje povećanjem zasićenosti miokarda.

Faza 2 je relativno kompenzatorna. Srčani mišić više ne funkcioniše tako intenzivno. Struktura i regulacija srca je poremećena. Poboljšava se fizički razvoj djeteta i motorička aktivnost.

Faza 3 – terminal. Nastaje kada su kompenzatorne sposobnosti srca iscrpljene, zbog čega nastaju distrofične promjene u miokardu i unutrašnjim organima. Ova faza se završava smrću. Zarazne bolesti, bolesti pluća i druge patologije mogu ubrzati njegov nastanak.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

Postoji više od 100 oblika urođenih srčanih abnormalnosti. Na osnovu prirode promjena u cirkulaciji krvi i, shodno tome, glavnih simptoma, postoje 2 glavne vrste defekata - "plava" (koja bebina koža ima plavkastu nijansu) i "bijela" (djetetova koža je blijeda) . Oni takođe imaju svoju diviziju.

"Bele" anomalije:

kod njih se arterijska i venska krv ne miješaju. Ali to ne isključuje mogućnost ispuštanja krvi iz područja višeg tlaka (iz lijeve komore, odnosno sistemskog kruga) u područje nižeg tlaka (u desnu komoru, „izvor“ plućna cirkulacija):

• defekti kod kojih se povećava volumen krvi u malom krugu. Ovo je funkcionalni ductus arteriosus, atrijalni i interventrikularni septalni defekt, atrioventrikularna komunikacija;
• anomalije povezane sa smanjenjem količine krvi u plućnoj cirkulaciji: na primjer, izolirana stenoza plućnog debla;
• defekti koji su uzrokovali redukciju (depleciju) krvi u sistemskom krugu: izolovana aortna stenoza, koarktacija aorte;
• bez ikakvog posebnog curenja krvi s desna na lijevo. To se dešava kada je srce normalno ustrojeno, ali se ne nalazi na svom mjestu, već na desnoj strani (dekstrokardija), u sredini grudnog koša (mezokardija), u trbušnoj šupljini (abdominalna distopija srca), na vratu (cervikalna distopija). Sličan tip defekta je karakterističan za bikuspidalni aortni zalistak (trebalo bi biti trikuspidalni)

„Plavi“ defekti, kada dođe do miješanja arterijske i venske krvi:

• kada dođe do obogaćivanja plućne cirkulacije (Eisenmengerov sindrom, transpozicija velikih krvnih žila);
• sa iscrpljivanjem malog kruga: tetralogija Fallot, Ebsteinov defekt.

Kako se manifestuju urođene srčane mane?

Simptomi bolesti srca ovise o vrsti patologije.

Znakovi "plavih" defekata

Defekti kao što su otvoreni truncus arteriosus, tetralogija Fallot, kongenitalna fuzija (stenoza) trikuspidnog zalistka, anomalija spoja plućnih vena manifestuju se sledećim simptomima:

• usne i nasolabijalni trokut mogu biti plavkasti u mirovanju (ako je defekt značajan), ali ova boja se može pojaviti samo tijekom vrištanja, sisanja ili fizičkog napora;
• plavkasti prsti, koji vremenom poprimaju izgled " bataki": potpuno tanak, ali zadebljan u području falangi nokta;
• grubi šum nad srcem;
• česte zarazne bolesti, upala pluća;
• slabost;
• pojačano disanje;
• usporen fizički i mentalni razvoj;
• djeca su niska;
• pubertet nastupa kasno.

Osim promjene boje kože, umor, slabost, nedostatak daha, promjene otkucaji srca Na urođenu srčanu bolest treba posumnjati ako dijete ima jednu od sljedećih anomalija (skraćenica VACTERL):

• V – anomalije kičmenog stuba (vertebralne);
• A – analna atrezija;
• C – kardiovaskularne (kardiovaskularne) abnormalnosti;
• T – transezofagealna fistula (abnormalne veze između jednjaka i drugih organa);
• E – atrezija jednjaka (jednjaka);
• R – bubrežna (bubrežna) anomalija;
• L – razvojni nedostaci udova.

Znakovi "bijelih" defekata

Na takve anomalije koje se javljaju uz obogaćivanje plućne cirkulacije, na primjer, defekt ventrikularnog septuma, može se posumnjati odmah nakon rođenja djeteta. Ovo:

• šumovi u srcu i povećan broj otkucaja srca, koje obično odmah čuje neonatolog koji pregleda bebu odmah nakon rođenja;
• plavičasta nijansa kože, posebno izražena na ekstremitetima;
• disanje koje je češće nego normalno;
• slab apetit;
• mala težina;
• nedostatak apetita ili slaba želja za dojenjem;
• neaktivnost;
• Beba siše dojku/dudu, ali se brzo umori i pušta.

Ako je defekt septuma mali, a svi ovi znakovi su blagi, onda bi roditelje trebalo upozoriti slabo povećanje tjelesne težine. Manji defekti mogu čak i zacijeliti do 10. godine, ali liječenje treba provoditi kako bi se smanjio pritisak u sistemu plućne cirkulacije.

Anomalije interatrijalnog septuma karakteriziraju i poremećaji srčanog ritma i pojava izbočenja grudnog zida u predjelu srca („srčana grba“).

Anomaliju kao što je koarktacija aorte karakterizira osjećaj težine i pulsiranja u glavi, naleti "vrućine" u glavi, vrtoglavica i kratak dah. U vratu su vidljive pulsirajuće arterije. Noge osjećaju utrnulost, slabost u nogama; hladni su, a tokom fizičke aktivnosti javljaju se grčevi u mišićima potkoljenice.

Ako kod „bijelog” defekta nema miješanja arterijskih i venska krv, to se manifestuje sledećim znakovima:

• bol u predjelu srca;
• povećan broj otkucaja srca;
• vrtoglavica, moguće sa nesvjesticom;
• povišen krvni pritisak;
• dispneja;
• pulsirajući bol u glavi.

Komplikacije urođenih srčanih mana

Posljedice srčanih bolesti zavise od oblika defekta i njegove težine. Glavne komplikacije su:

• bakterijski endokarditis;
• srčana insuficijencija;
• česte upale bronha i pluća;
• napadi sa kratkim dahom i plavičastom kožom;
• angina pektoris;
• infarkt miokarda;
• tromboza perifernih vena;
• tromboembolija cerebralnih žila;
• reumatski endokarditis;
• vaskularne aneurizme ili njihova rana ateroskleroza (tipična za koarktaciju aorte).

Dijagnostika

Neke srčane mane se otkrivaju tokom trudnoće fetalnom ehokardioskopom. Ovaj test se izvodi između 18. i 24. sedmice trudnoće pomoću transabdominalne ili transvaginalne sonde.

Često se na kongenitalnu srčanu bolest može posumnjati nakon rođenja - po karakterističnom izgledu, brzom zamoru i odbijanju dojenja. Ponekad pažnju doktora odmah privlače poremećaji srčanog ritma, šumovi u srcu i širenje granica ovog organa.

Ako se tokom pregleda ne otkrije nikakva patologija, defekt se može posumnjati na rutinski elektrokardiogram ili rendgenski snimak grudnog koša za sumnju na upalu pluća. Srčane mane se potvrđuju ehokardioskopijom sa doplerografijom (ultrazvuk srca sa određivanjem protoka krvi u šupljinama i kroz velike sudove), ali se konačna dijagnoza postavlja u kardiološkom centru prema sledećim podacima:

• ehokardioskopija stručne klase;
• umetanje katetera u srčane šupljine za mjerenje pritiska u njima;
• angiokardiografija.

Terapija defekata

Liječenje urođenih srčanih mana dijeli se na medicinsko i hirurško. Prvi tip se koristi za manje nedostatke, kao i u fazama pripreme za i nakon intervencije. Usmjeren je na stabilizaciju tlaka u sistemu plućnih arterija ili sistemskoj cirkulaciji, poboljšanje trofizma miokarda i apsorpciju kisika od strane unutrašnjih organa. U tu svrhu propisuju:

• diuretici;
• kalijeve soli;
• preparati digitalisa;
• antiaritmički lijekovi;
• beta blokatori;
• indometacin - prema režimu. Ovo je jedini radikalni lijek koji može u potpunosti riješiti problem u slučaju otvorenog duktusa arteriozusa.

Neke srčane anomalije mogu se riješiti same, bez kirurškog liječenja, ali to se obično ne odnosi na „plave“ defekte.

Operacija srčanih mana uzima u obzir vrstu i fazu defekta:

1. Ako je srčana mana unutar I faze, provodi se do godinu dana života hitna operacija. Na primjer, kada je mali krug iscrpljen, radi se o umjetnoj stenozi plućne arterije, a kada je mali krug prepun, radi se o primjeni umjetnog duktus arteriozusa.
2. U II fazi se izvodi planirana operacija, koja se izvodi nakon pažljive pripreme, u različito vrijeme (obično prije puberteta).
3. U slučaju dekompenzacije, kada se kvar otkrije već u trećoj fazi, može se provesti samo ovakva intervencija koja će blago poboljšati kvalitet života djeteta.

Ako je srčana anomalija otkrivena prije rođenja, tada se neke vrste operacija već mogu izvoditi in utero. U slučajevima kada to nije moguće, a kvar je anomalija opasna po život, žena se porađa u specijaliziranoj bolnici, nakon čega se dijete podvrgava potrebnoj intervenciji odmah po rođenju. Za neke ozbiljne defekte može biti moguća transplantacija srca.

Prognoza

Urođena srčana bolest – koliko dugo živite s njom? Ovo se zasniva na obliku anomalije:

• Uz funkcionalni ductus arteriosus, septalne anomalije ili stenozu plućne arterije, mortalitet u prvoj godini života bez liječenja iznosi 8-11%.
• Tetralogija (kombinacija 4 defekta) Fallot i patologije strukture miokarda uzrokuju smrtnost od 24-36% kod djece mlađe od jedne godine.
• Koarktacija, aortna stenoza i dekstrapozicija aorte dovode do 36-52% mortaliteta u prvoj godini života. Prosječan životni vijek je 12 godina.
• Sa hipoplazijom lijeve komore, plućnom atrezijom i zajedničkim stablom aorte, 73-97% umire u prvih 12 mjeseci života.

Da bi se što više spriječilo stvaranje srčanih mana, čak i prije trudnoće, ženu treba vakcinisati protiv rubeole, dodavati u hranu jodiranu so i folna kiselina. Tokom trudnoće, majka ne bi trebalo da puši, uzima alkohol ili drogu. Ako su u porodici česti slučajevi srčanih mana, žena ili muškarac treba da se konsultuju sa genetičarom i, možda, ne planiraju trudnoću.

Kardiolozi razlikuju urođeni i stečeni PS. Kongenitalna srčana mana, čiji su uzroci povezani s infekcijom i razne bolesti, ima posebnu kliniku.

Predmetna anomalija se javlja između 2 i 8 nedelje trudnoće. Javlja se kod 5 novorođenčadi od hiljadu. Urođene srčane mane su grupa bolesti kod kojih postoje anatomski defekti glavnog organa, njegovih zalistaka ili krvnih žila koji su nastali u maternici. Takve patologije dovode do promjena u sistemskoj hemodinamici.

Medicinske indikacije

Kongenitalna bolest se manifestira uzimajući u obzir njen tip. Sa razvojem urođene srčane bolesti, uočava se bljedilo i šum na srcu.

Kada se pojave gore opisane kliničke manifestacije, propisuje se EKG, FCG, EhoCG i aortografija. Etiologija pojave urođene srčane bolesti povezana je s hromozomskim poremećajima, alkoholizmom i infektivnim procesom.

U 2-3% slučajeva uzrok bolesti srca je hromozomski poremećaj uzrokovan mutacijama nekoliko gena. Drugi uzroci mogu uključivati ​​naslijeđe i lijekove koji se uzimaju tokom trudnoće. Rizik od recidiva zavisi od težine urođene srčane bolesti koja je deo nekih sindroma.

Glavni uzrok urođenih srčanih mana je infekcija ili virusna intoksikacija tijekom trudnoće. Vrhunac infektivnog procesa javlja se u periodu intenzivnog formiranja fetalnih sistema i organa.

Faktori koji uzrokuju urođenu srčanu bolest su zloupotreba droga i alkoholna pića. Antikonvulzivni lijek Hydantoin ima teratogeno djelovanje. Tokom uzimanja može se razviti arterijska stenoza.

Zloupotrebom trimetadoina nastaje hipoplazija, a preparati litija dovode do Ebsteinovog sindroma. Glavni uzroci urođenih srčanih bolesti su gestageni i amfetamini.

Liječnici uključuju antihipertenzive i oralne kontraceptive kao negativne faktore u nastanku urođene srčane bolesti.

U pozadini alkoholizma pojavljuju se defekti septuma i javlja se otvoreni arterijski defekt. Ako trudnica zloupotrebljava alkohol, postoji rizik od razvoja embriofetalnog sindroma.

Metabolizam i urođene srčane bolesti

U 3-5% slučajeva dijabetes dovodi do stvaranja defekta. Što je njegov stepen veći, veća je šansa za razvoj urođene srčane bolesti. Naučnici identificiraju 2 grupe uzroka razmatranih anomalija povezanih s razvojem fetusa:

• ekstrakardijalni - na pozadini ekstrakardijalnih anomalija;
• nasljednost.

Uzroci grupe 1 dovode do defekta septuma i potpunog srčanog bloka. Prisustvo pleuralne šupljine i izljeva u peritoneumu posljedica je urođene srčane bolesti. Ako trudnica ima defekt, intrauterini rast embrija može biti odgođen.

Grupa rizika 2 uključuje sljedeće faktore:

• urođena srčana bolest kod majke ili oca;
• infektivni proces;
• metabolička patologija;
• zloupotreba kafe (više od 8 g dnevno).

Kardiolozi identifikuju faktore životne sredine kao posebnu grupu. Glavni faktori uključeni u genetske mutacije su:

• fizičke, koje jonizuju zračenje;
• hemikalije - fenoli raznih hemijskih proizvoda (benzin, boje), komponente teratogenih lekova (antibiotici);
• biološki (virus rubeole, od kojeg je majka bolesna, što doprinosi intrauterinoj infekciji).

Anomalija i pol

Naučnici pokušavaju utvrditi vezu između spola i urođene srčane bolesti. Prva takva studija sprovedena je 70-ih godina. Prema podacima koje je prikupilo nekoliko kardiohirurških centara, naučnici su uspostavili jasnu vezu između vrste anomalije i pola pacijenta. Uzimajući u obzir omjer spolova, naučnici su urođene srčane bolesti podijelili u sljedeće grupe:

• ženski;
• neutralan;
• muški

Jasno definirani ženski kongenitalni defekti uključuju različite defekte septuma, Lautembacherov sindrom i hipertrofiju pankreasa. Jasno definisana muška VP uključuje koarktaciju aorte i totalnu anomaliju SLV. Preostali poroci su neutralne prirode.

Podjednako se otkrivaju kod muškaraca i žena. Od neutralnih kongenitalnih mana najčešće se dijagnosticiraju jednostavni i složeni defekti, uključujući Ebsteinovu anomaliju.

Jednostavne anomalije ove grupe uključuju atavistički defekt, koji je uzrokovan ontogenetskim faktorom. Ova anomalija je povezana sa zaustavljanjem razvoja glavnog organa u ranoj fazi embrionalnog života.

U tom slučaju nastaju različite anomalije organa. Češće se ova dijagnoza postavlja ženama. U složenim EP neutralnog tipa, omjer spolova direktno ovisi o prevlasti muške i ženske komponente u njima.

Uzroci mnogih defekata gore navedenih grupa su još uvijek nepoznati. Ali naučnici su dokazali da ako porodica ima dijete s takvom dijagnozom, onda se rizik od druge djece s CAP značajno povećava. Ovaj fenomen se opaža u 1-5% slučajeva.

VP se može razviti ako je tijelo žene izloženo zračenju tokom trudnoće.

Slična slika se uočava i kod trudnica zavisnih od droga i onih koje zloupotrebljavaju litij i varfarin.

Posebna se pažnja poklanja virusima koji su ušli u majčino tijelo u 1. tromjesečju. Opasni virusi uključuju hepatitis B i gripu.

Rezultati istraživanja

Uzimajući u obzir najnovija istraživanja, naučnici su zaključili da djeca trudnica koja su bolovala od gojaznosti ili prekomjerne težine imaju 40% veći rizik da se rode sa CAP ili drugim poremećajima u funkcionisanju glavnog organa.

Kod majki sa normalnom težinom, potomci se rađaju bez abnormalnosti. Kakva je veza između težine trudnice i rizika od razvoja defekta? Naučnici nisu ustanovili uzročnu vezu između ovih kriterijuma.

TO uobičajeni razlozi stečeni defekti uključuju reumatizam i endokarditis infektivne prirode. Manje često, VP se javlja u pozadini ateroskleroze, sifilisa i traume.

Uzroci urođenih mana uključuju kombinirani utjecaj vanjski faktori I genetska predispozicija. Ako je u porodici trudnice ili budućeg oca već utvrđena anomalija, postoji velika vjerovatnoća da ćete imati dijete s takvim nedostatkom.

Budućnim majkama se pokazuje potpuni mentalni i emocionalni mir. Ako je žena u trudnoći izložena fizičkim i psiho-emocionalnim utjecajima, tada se povećava rizik od defekta kod djeteta.

Ponekad se deca rađaju sa VP ako su trudnice bile u stalnoj uznemirenosti. Takvi faktori su individualne prirode. Stepen razvoja defekta kod djeteta ovisi o općem stanju njegove majke.

Uspostavljena veza

Naučnici su dokazali da se djeca s raznim manama češće rađaju trudnicama koje puše. Gde važan faktor u rođenju djeteta bez odstupanja i anomalija u pitanju je zdravlje i nasljedstvo oca.

Istraživanje etiologije urođene srčane bolesti pomoglo je da se identifikuju sljedeći faktori rizika za rođenje djeteta sa srčanim oboljenjima:

Gore opisani razlozi i faktori nisu kontraindikacija za začeće. Za tačnu procjenu rizika od razvoja anomalije potrebna je konsultacija s genetičarom. Ako se bolest liječi na vrijeme, dijete će moći živjeti punim životom.

Razvoj anomalnih pojava

Srce fetusa počinje kucati 22. dan nakon začeća. Glavni organ u ovom periodu je jednostavna cijev. Na dan 22-44 savija se i formira se petlja. 28. dana srce je opremljeno sa 4 komore. U tom periodu se razvija porok.

Ako majka ili otac imaju razne defekte u septumu glavnog organa, tada dijete može imati rupu u srcu. S ovom anomalijom miješaju se krv obogaćena kisikom i krv bez kisika.

Ponekad dotična klinika kod roditelja dovodi do pojave rupe između atrija i razvoja Botallo kanala. Nakon rođenja djeteta, ovaj drugi fenomen nestaje.

Pod utjecajem vanjskih faktora, krv koja teče u organe iz aorte može ući u pluća. U pozadini se pojavljuje ova klinika gladovanje kiseonikom mozak

Majka ili otac djeteta mogu imati problema s protokom krvi, koji se mogu naslijediti. Kod djece takvih roditelja zalisci glavnog organa se sužavaju.

Proces pumpanja krvi postaje težak. U skladu s tim, djetetu se dijagnosticira aortna stenoza. Istovremeno, srce počinje jače raditi, što dovodi do hipertrofije.

Glavni uzroci srčanih abnormalnosti (u određenim slučajevima) su:

1. Problemi sa CS. Ako majka ili otac imaju problema sa strukturom (lokacijom) žila koje se protežu od glavnog organa, tada dijete može razviti transpoziciju krvnih žila. Ova pojava se smatra opasnom i, u nedostatku pratećih anomalija, može dovesti do smrti.
2. Problemi sa ventilima. Ako budući roditelji imaju loše funkcionisanje zaliska, onda postoji rizik od defekta trikuspidalnog zaliska. Ovo blokira normalan protok krvi u plućima.
3. Kombinovana urođena srčana bolest – novorođenčad može razviti više anomalija. Tetralogija Falota kombinuje 4 defekta. Uzroci nekoliko anomalija kod djeteta uključuju sličnu kliniku koja se javlja kod njegove majke tokom trudnoće.

Ako novorođenče ima problema s disanjem ili se pojave drugi znaci urođene srčane bolesti, propisuje se sveobuhvatan pregled. Nakon dešifriranja dijagnostičkih rezultata, propisuje se adekvatan tretman.

– grupa bolesti ujedinjenih prisustvom anatomskih defekata srca, njegovog ventilskog aparata ili krvnih sudova koji su nastali u prenatalnom periodu, što dovodi do promjena u intrakardijalnoj i sistemskoj hemodinamici. Manifestacije urođene srčane bolesti zavise od njenog tipa; Najkarakterističniji simptomi su bljedilo ili cijanoza kože, šumovi u srcu, zaostajanje u fizičkom razvoju, znakovi respiratorne i srčane insuficijencije. Ukoliko se sumnja na urođenu srčanu manu radi se EKG, PCG, radiografija, ehokardiografija, kateterizacija i aortografija srca, kardiografija, magnetna rezonanca srca i dr. Najčešće se kod urođenih srčanih mana koristi kardiohirurgija - hirurška korekcija uočenog anomalija.

Opće informacije

Urođene srčane mane su vrlo velika i heterogena grupa bolesti srca i velikih krvnih žila, praćenih promjenama u protoku krvi, preopterećenjem i srčanom insuficijencijom. Učestalost urođenih srčanih mana je visoka i, prema različitim autorima, kreće se od 0,8 do 1,2% među svim novorođenčadima. Kongenitalne srčane mane čine 10-30% svih urođenih anomalija. Grupa urođenih srčanih mana uključuje kako relativno blage razvojne smetnje srca i krvnih žila, tako i teške oblike srčane patologije koje su nespojive sa životom.

Mnoge vrste urođenih srčanih mana se javljaju ne samo izolovano, već i u različitim kombinacijama jedna s drugom, što značajno otežava strukturu defekta. U otprilike trećini slučajeva srčane anomalije se kombinuju sa ekstrakardijalnim kongenitalnim defektima centralnog nervnog sistema, mišićno-koštanog sistema, gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sistema itd.

Najčešći tipovi kongenitalnih srčanih mana koji se nalaze u kardiologiji su defekti ventrikularnog septuma (VSD - 20%), defekti septuma pretkomora (ASD), stenoza aorte, koarktacija aorte, otvoreni duktus arteriosus (PDA), transpozicija velikih krvnih žila (GVT) , plućna stenoza (po 10-15%).

Uzroci urođenih srčanih mana

Etiologija urođenih srčanih mana može biti posljedica hromozomskih abnormalnosti (5%), mutacija gena(2-3%), uticaj faktora sredine (1-2%), poligensko-multifaktorska predispozicija (90%).

Različite vrste hromozomskih aberacija dovode do kvantitativnih i strukturnih promjena u hromozomima. At hromozomskih preuređivanja Zabilježene su višestruke multisistemske razvojne anomalije, uključujući urođene srčane mane. U slučaju autozomne trisomije, najviše česti poroci srčane mane interatrijalnih ili interventrikularnih septa, kao i njihova kombinacija; sa abnormalnostima polnih hromozoma, kongenitalne srčane mane su rjeđe i uglavnom su predstavljene koarktacijom aorte ili defektom ventrikularnog septuma.

Urođene srčane mane uzrokovane mutacijama pojedinačnih gena također su u većini slučajeva kombinovane sa anomalijama drugih unutrašnjih organa. U ovim slučajevima, srčane mane su dio autosomno dominantnih (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan sindrom, itd.), autosomno recesivnih sindroma (Kartagenerov sindrom, Carpenterov sindrom, Robertsov sindrom, Gurlerov sindrom, itd.) ili X-vezanih sindroma. sindromi hromozoma (Goltz, Aase, Gunterov sindrom, itd.).

Među štetnim faktorima spoljašnje okruženje dovode do razvoja urođenih srčanih mana virusne bolesti trudnica, jonizujuće zračenje, neki lijekovi, ovisnosti majke, profesionalne opasnosti. Kritični period za štetne efekte na fetus je prva 3 mjeseca trudnoće, kada se javlja fetalna organogeneza.

Intrauterina infekcija fetusa virusom rubeole najčešće uzrokuje trijadu anomalija - glaukom ili katarakta, gluhoća, urođene srčane mane (tetralogija Fallot, transpozicija velikih žila, otvoreni ductus arteriosus, zajednički truncus arteriosus, defekti zalistaka, plućne stenoze , VSD, itd.). Obično se javljaju i mikrocefalija, poremećeni razvoj kostiju lobanje i skeleta te zaostajanje u mentalnom i fizičkom razvoju.

Osim rubeole u trudnice, opasnost za fetus u smislu razvoja urođenih srčanih mana predstavljaju i vodene kozice, herpes simplex, adenovirusne infekcije, serumski hepatitis, citomegalija, mikoplazmoza, toksoplazmoza, listerioza, sifilis, tuberkuloza itd.

Komplikacije kongenitalnih srčanih mana mogu uključivati ​​bakterijski endokarditis, policitemiju, perifernu vaskularnu trombozu i cerebralnu tromboemboliju, kongestivnu pneumoniju, sinkopu, napade dispneje-cijanotike, anginski sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnoza urođenih srčanih mana

Urođene srčane mane identifikuju se sveobuhvatnim pregledom. Prilikom pregleda djeteta primjećuje se boja kože: prisutnost ili odsutnost cijanoze, njena priroda (periferna, generalizirana). Auskultacijom srca se često otkriva promjena (slabljenje, jačanje ili cijepanje) srčanih tonova, prisustvo šuma i sl. Fizikalni pregled kod sumnje na urođenu srčanu bolest dopunjuje se instrumentalnom dijagnostikom - elektrokardiografijom (EKG), fonokardiografijom (PCG), grudni koš. radiografija, ehokardiografija (EchoCG).

EKG nam omogućava da identifikujemo hipertrofiju različitih dijelova srca, patološku devijaciju EOS-a, prisustvo aritmija i poremećaja provodljivosti, što zajedno sa podacima iz drugih metoda klinički pregled nam omogućava da procenimo težinu urođene srčane bolesti. Uz pomoć 24-satnog Holter EKG praćenja otkrivaju se skriveni poremećaji ritma i provodljivosti. Putem PCG-a se pažljivije i detaljnije procjenjuju priroda, trajanje i lokalizacija srčanih tonova i šumova. Podaci rendgenskog snimka grudnog koša dopunjuju prethodne metode procjenom stanja plućne cirkulacije, lokacije, oblika i veličine srca, promjena na drugim organima (pluća, pleura, kralježnica). At izvođenje ehokardiografije vizualiziraju se anatomski defekti septa i zalistaka srca, lokacija velikih krvnih žila i procjenjuje se kontraktilnost miokarda.

U slučaju složenih urođenih srčanih mana, kao i prateće plućne hipertenzije, u svrhu tačne anatomske i hemodinamske dijagnoze postoji potreba za sondiranjem srčanih šupljina i angiokardiografijom.

Liječenje urođenih srčanih mana

Najteži problem u dječjoj kardiologiji je hirurško liječenje urođenih srčanih mana kod djece prve godine života. Većina operacija rano djetinjstvo izvode se za cijanotične urođene srčane mane. Ako novorođenče nema znakova zatajenja srca, umjerene težine cijanoza, operacija može biti odgođena. Djeca sa urođenim srčanim manama su pod nadzorom kardiologa i kardiohirurga.

Specifičan tretman u svakom konkretnom slučaju zavisi od vrste i težine urođene srčane bolesti. Operacije kongenitalnih defekata srčanog septuma (VSD, ASD) mogu uključivati ​​plastičnu operaciju ili šivanje septuma, rendgensku endovaskularnu okluziju defekta. U prisustvu teške hipoksemije, kod djece sa urođenim srčanim manama, prva faza je palijativna intervencija, koja podrazumijeva primjenu različitih vrsta intersistemskih anastomoza. Takve taktike poboljšavaju oksigenaciju krvi, smanjuju rizik od komplikacija i omogućavaju radikalnu korekciju za manje vremena. povoljnim uslovima. Kod aortnog defekta radi se resekcija ili balon dilatacija koarktacije aorte, plastična operacija aortne stenoze i dr. Kod PDA se vrši njegova ligacija. Liječenje stenoze plućne arterije sastoji se od otvorene ili endovaskularne valvuloplastike itd.

Anatomski složene urođene srčane mane, kod kojih radikalna operacija nije moguće, zahtijevaju hemodinamsku korekciju, odnosno razdvajanje arterijskog i venskog krvotoka bez otklanjanja anatomskog defekta. U tim slučajevima se mogu uraditi operacije Fontan, Senning, Mustard itd. Ozbiljni defekti koji se ne mogu hirurški izliječiti zahtijevaju transplantaciju srca.

Konzervativno liječenje urođenih srčanih mana može uključivati ​​simptomatsko liječenje dispneja-cijanotičkih napada, akutnog zatajenja lijeve komore (srčana astma, plućni edem), kroničnog zatajenja srca, ishemije miokarda, aritmija.

Prognoza i prevencija urođenih srčanih mana

U strukturi mortaliteta novorođenčadi prvo mjesto zauzimaju urođene srčane mane. Bez pružanja kvalifikovane kardiohirurške nege, 50-75% dece umire tokom prve godine života. U periodu kompenzacije (2-3 godine) mortalitet se smanjuje na 5%. Rano otkrivanje i korekcija urođene srčane bolesti može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija urođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, izbjegavajući izlaganje nepovoljni faktori za fetus, obavljanje medicinskog i genetskog savjetovanja i terenskog rada kod žena u riziku od rađanja djece sa srčanom patologijom, rješavanje pitanja prenatalne dijagnostike defekta (ultrazvuk, biopsija horionskih resica, amniocenteza) i indikacija za prekid trudnoće. Vođenje trudnoće kod žena sa urođenim srčanim manama zahtijeva povećanu pažnju akušera-ginekologa i kardiologa.

Predavanje za doktore "Urgentne (hitne) situacije u pedijatrijskoj ehokardiografiji, ispravna dijagnoza je život." Drži predavanje u Federalnoj državnoj budžetskoj ustanovi Istraživački institut za kardiologiju Ruske akademije medicinskih nauka, Tomsk, A.A. Skolov.

UROĐENE SRČANE DEFEKCIJE

Urođene srčane mane nalaze se kod 1% djece rođene žive. Većina ovih pacijenata umire u djetinjstvu i djetinjstvu, a samo 5-15% preživi pubertet. Pravovremenom hirurškom korekcijom urođene srčane bolesti u djetinjstvu životni vijek pacijenata je značajno duži. Bez hirurške korekcije, pacijenti sa malim VSD (defekt ventrikularnog septuma), malim ASD (defekt atrijalnog septuma), umerenom plućnom stenozom, malim otvorenim ductus arteriosusom, bikuspidnom aortalnom valvulom, manjom stenozom aorte, ispravljenom Ebsteinovom anomalijom obično prežive do odrasle dobi. velika plovila. Pacijenti sa tetralogijom Fallot-a i patentiranim AV kanalom imaju manje šanse da prežive u odrasloj dobi.

DEFEKT VENTRIKULARNOG SEPTALA

VSD (ventrikularni septalni defekt) je prisutnost komunikacije između lijeve i desne komore, što dovodi do patološkog pražnjenja krvi iz jedne komore srca u drugu. Defekti se mogu locirati u membranoznom (gornjem) dijelu interventrikularnog septuma (75-80% svih defekata), u mišićnom dijelu (10%), u izlaznom traktu desne komore (suprakrestalno - 5%), u ulazni trakt (defekti atrioventrikularnog septuma - 15%). Za defekte koji se nalaze u mišićnom dijelu interventrikularnog septuma koristi se izraz "Tolochinov-Rogerova bolest".

Prevalencija

VSD (defekt ventrikularnog septuma) je najčešći urođena defekt srca kod djece i adolescenata; rjeđe se javlja kod odraslih. To je zbog činjenice da se u djetinjstvu pacijenti podvrgavaju kirurškoj intervenciji; kod neke djece se VSD (defekt ventrikularnog septuma) zatvaraju sami (mogućnost samostalnog zatvaranja ostaje čak iu odrasloj dobi s malim defektima), a značajan dio djece sa velikim nedostacima umiru. Kod odraslih se obično otkrivaju defekti male i srednje veličine. VSD (defekt ventrikularnog septuma) se može kombinovati sa drugim kongenitalnim srčanim manama (u opadajućem redosledu učestalosti): koarktacija aorte, ASD (defekt atrijalne pregrade), otvoreni duktus arteriosus, subvalvularna stenoza plućne arterije, subvalvularna aortna stenoza, mitralna stenoza.

HEMODINAMIKA

Kod odraslih, VSD (defekt ventrikularnog septuma) perzistiraju zbog činjenice da ili nisu identifikovani u detinjstvu ili nisu operisani na vreme (Sl. 9-1). Patološke promjene u VSD (defekt ventrikularnog septuma) zavise od veličine otvora i otpora plućnih žila.

Rice. 9-1. Anatomija i hemodinamika VSD (defekt ventrikularnog septuma). A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora; RV - desna komora; IVC - donji vena cava; SVC - gornja šuplja vena. Kratka puna strelica ukazuje na defekt ventrikularnog septuma.

Uz VSD (defekt ventrikularnog septuma) male veličine (manje od 4-5 mm), takozvani restriktivni defekt, otpor protoku krvi kroz šant je visok. Plućni protok krvi se neznatno povećava, pritisak u desnoj komori i plućni vaskularni otpor također blago rastu.

Kod VSD srednje veličine (defekt ventrikularnog septuma) (5-20 mm), dolazi do umjerenog porasta tlaka u desnoj komori, koji obično ne prelazi polovinu tlaka u lijevoj komori.

Sa velikim VSD (većim od 20 mm, nerestriktivni defekt), nema otpora protoku krvi, a nivoi pritiska u desnoj i lijevoj komori su jednaki. Povećanje volumena krvi u desnoj komori dovodi do povećanog plućnog krvotoka i povećanog plućnog vaskularnog otpora. Sa značajnim povećanjem plućnog vaskularnog otpora smanjuje se istjecanje krvi s lijeva na desno kroz defekt, a kada plućni vaskularni otpor prevladava nad otporom u sistemskoj cirkulaciji, može doći do pražnjenja krvi s desna na lijevo s pojavom cijanoza. S velikim istjecanjem krvi s lijeva na desno razvija se plućna hipertenzija i ireverzibilna skleroza plućnih arteriola (Eisenmengerov sindrom).

Kod nekih pacijenata perimembranozni VSD (defekt ventrikularnog septuma) ili defekti u području izlaznog trakta desne komore mogu se kombinirati s aortnom regurgitacijom kao rezultatom spuštanja klapna aortnog ventila u defekt.

Pritužbe

Defekti male veličine (restriktivni) su asimptomatski. VSD (defekt ventrikularnog septuma) srednje veličine dovodi do kašnjenja u fizičkom razvoju i česte infekcije respiratornog trakta. Kod velikih defekata, u pravilu, pacijenti imaju znakove zatajenja desne i lijeve komore: otežano disanje pri naporu, povećanu jetru, oticanje nogu, ortopneju. Kada se pojavi Eisenmengerov sindrom, pacijenti počinju osjećati tešku otežano disanje čak i uz manju fizičku aktivnost, bol u grudima bez jasne veze s fizičkom aktivnošću, hemoptizu i epizode gubitka svijesti.

Inspekcija

Djeca sa VSD srednje veličine (defekt ventrikularnog septuma) obično su retardirana u fizičkom razvoju i mogu imati srčanu grbu. Iscjedak krvi s desna na lijevo dovodi do pojave promjena na prstima u vidu „bubaka“, cijanoze koja se pojačava fizičkom aktivnošću i vanjskih znakova eritrocitoze (vidi poglavlje 55 „Tumori krvnog sistema“, Odjeljak 55.2 “Hronična leukemija”).

Palpacija

Sistoličko treperenje se detektuje u sredini sternuma, povezano sa turbulentnim protokom krvi kroz VSD (defekt ventrikularnog septuma).

Auskultacija srca

Najkarakterističniji znak je grubi sistolni šum duž lijeve ivice grudne kosti sa maksimumom u III-IV interkostalnim prostorima lijevo sa zračenjem u desnu polovinu grudnog koša. Ne postoji jasna korelacija između volumena sistoličkog šuma i veličine VSD (defekt ventrikularnog septuma) - tanak mlaz krvi kroz mali VSD može biti praćen glasnim zvukom (izreka „mnogo buke oko ničega“ je istinito). Veliki VSD možda uopće neće biti praćen bukom zbog izjednačavanja krvnog tlaka u lijevoj i desnoj komori. Osim šuma, auskultacija često otkriva cijepanje drugog zvuka kao rezultat produženja sistole desne komore. U prisustvu suprakrestalnog VSD (defekt ventrikularnog septuma) otkriva se dijastolni šum istovremene insuficijencije aortnog zalistka. Nestanak buke kod VSD znak je ne poboljšanja, već pogoršanja stanja, koje se javlja kao rezultat izjednačavanja pritiska u lijevoj i desnoj komori.

Elektrokardiografija

EKG sa malim defektima nije promijenjen. Kod VSD srednje veličine (defekt ventrikularnog septuma) postoje znaci hipertrofije lijevog atrija i lijeve komore, devijacija električna osovina srca lijevo. Uz veliki VSD (defekt ventrikularnog septuma), EKG može pokazati znakove hipertrofije lijevog atrija i obje komore.

rendgenski snimak studija

Za male nedostatke, promjene nisu otkrivene. Uz značajno istjecanje krvi s lijeva na desno, znakove povećanja desne komore, pojačan vaskularni uzorak zbog povećanja plućnog krvotoka i plućna hipertenzija. Kod plućne hipertenzije uočavaju se njeni karakteristični radiološki znaci.

Ehokardiografija

U 2D modu, VSD (defekt ventrikularnog septuma) može se direktno vizualizirati. Koristeći Doppler mod, detektuje se turbulentan protok krvi iz jedne komore u drugu, procjenjuje se smjer pražnjenja (s lijeva na desno ili zdesna na lijevo), a tlak u desnoj komori se određuje gradijentom tlaka između komora.

Kateterizacija šupljine srca

Kateterizacija srčanih šupljina omogućava otkrivanje visokog tlaka u plućnoj arteriji, čija je vrijednost ključna za određivanje taktike vođenja bolesnika (operativno ili konzervativno). Kateterizacijom je moguće odrediti odnos plućnog krvotoka i protoka krvi u sistemskoj cirkulaciji (normalno je taj odnos manji od 1,5:1).

LIJEČENJE

Mali VSD (defekt ventrikularnog septuma) obično ne zahtijevaju kirurško liječenje zbog povoljan kurs. Hirurško liječenje VSD (defekt ventrikularnog septuma) se također ne izvodi kada je pritisak u plućnoj arteriji normalan (odnos plućnog krvotoka prema protoku krvi u sistemskoj cirkulaciji je manji od 1,5-2:1). Hirurško liječenje (zatvaranje VSD) je indicirano za srednji ili veliki VSD (defekt ventrikularnog septuma) s omjerom plućnog i sistemskog protoka krvi većim od 1,5:1 ili 2:1 u odsustvu visoke plućne hipertenzije. Ako je otpor plućnih žila 1/3 ili manji od otpora u sistemskoj cirkulaciji, tada se progresija plućne hipertenzije nakon operacije obično ne opaža. Ako postoji umjeren ili izražen porast plućnog vaskularnog otpora prije operacije nakon radikalne korekcije defekta, plućna hipertenzija perzistira (može čak i napredovati). S velikim defektima i povećanim tlakom u plućnoj arteriji, rezultat kirurškog liječenja je nepredvidiv, jer, unatoč zatvaranju defekta, promjene na plućnim žilama traju.

Neophodno je sprovesti prevenciju infektivnog endokarditisa (videti Poglavlje 6 "Infektivni endokarditis").

PROGNOZA

Prognoza je obično povoljna uz pravovremeno hirurško liječenje. Rizik od infektivnog endokarditisa sa VSD (defekt ventrikularnog septuma) iznosi 4%, što zahtijeva pravovremenu prevenciju ove komplikacije.

Tetralogija Falota

Tetralogija Falota je urođena srčana mana koju karakteriše prisustvo četiri komponente: 1) veliki, visoko položen VSD (defekt ventrikularnog septuma); 2) stenoza plućne arterije; 3) dekstropozicija aorte; 4) kompenzatorna hipertrofija desne komore.

Prevalencija

Tetralogija Falota čini 12-14% svih urođenih srčanih mana.

HEMODINAMIKA

U tetralogiji Fallot, aorta leži iznad velikog VSD (defekt ventrikularnog septuma) i preko obje komore, što rezultira jednakim sistolnim pritiscima u desnoj i lijevoj komori (Slika 9-2). Glavni hemodinamski faktor je odnos između otpora na protok krvi u aorti i u stenoziranoj plućnoj arteriji.

Rice. 9-2. Anatomija i hemodinamika tetralogije Fallot-a. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora; RV - desna komora; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Kratka strelica označava defekt ventrikularnog septuma, duga strelica označava stenozu subvalvularne plućne arterije.

Uz mali otpor u plućnim žilama, plućni protok krvi može biti dvostruko veći od sistemske cirkulacije, a arterijska saturacija kisikom može biti normalna (acijanotička tetralogija Fallot-a).

Uz značajan otpor plućnom krvotoku, krv se kreće s desna na lijevo, što rezultira cijanozom i policitemijom.

Stenoza plućne arterije može biti infundibularna ili kombinovana, rjeđe valvularna (za više detalja pogledajte Poglavlje 8 “Stečene srčane mane”).

Tokom vježbanja, protok krvi u srce se povećava, ali se protok krvi kroz plućnu cirkulaciju ne povećava zbog stenotične plućne arterije, a višak krvi se izbacuje u aortu kroz VSD (ventrikularni septalni defekt), pa se cijanoza povećava. Pojavljuje se hipertrofija, što dovodi do pojačane cijanoze. Hipertrofija desne komore nastaje kao rezultat stalnog savladavanja prepreke u vidu stenoze plućne arterije. Kao rezultat hipoksije, razvija se kompenzacijska policitemija - povećava se broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Anastomoze se razvijaju između bronhijalnih arterija i grana plućne arterije. Kod 25% pacijenata nalazi se desna strana luka aorte i descendentne aorte.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Glavna pritužba odraslih sa tetralogijom Fallot-a je nedostatak daha. Osim toga, bol u srcu koji nije povezan s fizičkom aktivnošću i palpitacije mogu biti uznemirujući. Pacijenti su skloni plućnim infekcijama (bronhitis i upala pluća).

Inspekcija

Primjećuje se cijanoza, čija težina može varirati. Ponekad je cijanoza toliko izražena da ne samo kože i usne, ali i oralna sluznica i konjuktiva. Karakterizira ga zaostajanje u fizičkom razvoju, promjene na prstima („bubanj“), noktima („naočale za sat“).

Palpacija

Sistolni tremor se otkriva u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti iznad područja stenoze plućne arterije.

Auskultacija srca

Slušajte grubi sistolni šum stenoze plućne arterije u II-III interkostalnim prostorima lijevo od grudne kosti. Drugi ton iznad plućne arterije je oslabljen.

Laboratorija istraživanja

Kompletna krvna slika: visoka eritrocitoza, povećan sadržaj hemoglobina, ESR naglo smanjen (na 0-2 mm/h).

Elektrokardiografija

Električna os srca je obično pomaknuta udesno (ugao α od +90° do +210°), primjećuju se znaci hipertrofije desne komore.

Ehokardiografija

Ehokardiografija može otkriti anatomske komponente Fallotove tetralogije.

rendgenski snimak studija

Primjećuje se povećana transparentnost plućnih polja zbog smanjenja dotoka krvi u pluća. Konture srca imaju specifičan oblik „drvene klompe”: smanjen luk plućne arterije, naglašen „struk srca”, zaobljen i podignut vrh srca iznad dijafragme. Luk aorte može biti na desnoj strani.

KOMPLIKACIJE

Najčešće pojave su moždani udar, plućna embolija, teško zatajenje srca, infektivni endokarditis, moždani apscesi i razne aritmije.

LIJEČENJE

Jedini način lečenja je hirurški (radikalna hirurgija - plastična operacija defekta, otklanjanje stenoze plućne arterije i pomeranje aorte). Ponekad se hirurško liječenje sastoji od dvije faze (prva faza je otklanjanje stenoze plućne arterije, a druga popravka VSD (defekt ventrikularnog septuma)).

PROGNOZA

Sa odsustvom hirurško lečenje 3% pacijenata sa tetralogijom Fallot preživi do 40 godina života. Smrtni ishodi nastaju zbog moždanog udara, moždanih apscesa, teškog zatajenja srca, infektivnog endokarditisa i aritmija.

PENTAD OF FALLOT

Pentada Fallot je urođena srčana mana koja se sastoji od pet komponenti: četiri znaka tetralogije Fallot-a i ASD-a (defekt atrijalnog septuma). Hemodinamika, klinička slika, dijagnoza i liječenje slični su onima kod tetralogije Fallot-a i ASD-a (defekt atrijalnog septuma).

DEFEKT ATRIJALNOG SEPTALA

ASD (defekt atrijalnog septuma) je prisustvo komunikacije između lijeve i desne pretklijetke, što dovodi do patološkog pražnjenja krvi (ranžiranja) iz jedne komore srca u drugu.

Klasifikacija

Prema anatomskoj lokaciji razlikuju se primarni i sekundarni ASD (defekt atrijalnog septuma), kao i defekt venskog sinusa.

Primarni ASD (defekt atrijalnog septuma) nalazi se ispod jame ovale i jeste sastavni dio urođena srčana mana koja se naziva otvoreni atrioventrikularni kanal.

Sekundarni ASD (defekt atrijalnog septuma) nalazi se u predjelu ovalne jame.

Sinus venosus defekt je komunikacija između gornje šuplje vene i oba atrija, koji se nalaze iznad normalnog interatrijalnog septuma.

Također se razlikuju ASD (defekt atrijalnog septuma) drugih lokalizacija (na primjer, koronarni sinus), ali su izuzetno rijetki.

Prevalencija

ASD (defekt atrijalnog septuma) čini oko 30% svih urođenih srčanih mana. Češće se nalazi kod žena. 75% ASD (defekt atrijalnog septuma) je sekundarno, 20% je primarno, 5% su defekti venskog sinusa. Ovaj defekt se često kombinuje sa drugim - plućna stenoza, abnormalna drenaža plućnih vena, prolaps mitralne valvule. ASD (defekt atrijalnog septuma) može biti višestruka.

HEMODINAMIKA

Snažiranje krvi s lijeva na desno dovodi do dijastoličkog preopterećenja desne komore i povećanog protoka krvi u plućnoj arteriji (slika 9-3). Smjer i volumen krvi koja se ispušta kroz defekt ovise o veličini defekta, gradijentu tlaka između atrija i usklađenosti (proširivosti) ventrikula.

Rice. 9-3. Anatomija i hemodinamika ASD (defekt atrijalnog septuma). A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora; RV - desna komora; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Kratka puna strelica ukazuje na defekt atrijalnog septuma.

Kod restriktivnog ASD-a (defekt atrijalnog septuma), kada je površina defekta manja od površine atrioventrikularnog otvora, postoji gradijent pritiska između atrija i krvnog pražnjenja s lijeva na desno.

Kod nerestriktivnog ASD-a (velike veličine), nema gradijenta tlaka između atrija i volumen krvi koja se šuntira kroz defekt je reguliran postupkom (proširivost) ventrikula. Desna komora je podložnija (tako da pritisak u desnoj pretkomori pada brže nego u lijevoj), a krv se kreće s lijeva na desno, uzrokujući proširenje desnih komora srca i povećanje protoka krvi kroz plućnu arteriju.

Za razliku od VSD-a (defekt ventrikularnog septuma), pritisak plućne arterije i plućni vaskularni otpor kod ASD-a (defekt atrijalnog septuma) ostaju niski dugo vremena zbog niskog gradijenta pritiska između atrija. Ovo objašnjava činjenicu da ASD (defekt atrijalnog septuma) u djetinjstvu obično ostaje neprepoznat. Klinička slika ASD (defekt atrijalnog septuma) manifestuje se sa godinama (preko 15-20 godina) kao rezultat povećanja pritiska u plućnoj arteriji i pojave drugih komplikacija - poremećaja srčanog ritma, zatajenja desne komore [u u posljednjem slučaju, rizik od plućne embolije i arterija velikog kruga (paradoksalna embolija) visok]. S godinama, kod velikog ASD-a (defekt atrijalnog septuma), može se pojaviti hipertenzija zbog povećanja perifernog vaskularnog otpora kao posljedica anatomskih promjena u plućnim žilama, a iscjedak krvi postupno postaje dvosmjeran. Rjeđe se može javiti iscjedak krvi s desna na lijevo.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Pritužbe kod pacijenata sa ASD (defekt atrijalnog septuma) dugo vrijeme su nestali. Anamnestički pregled otkriva česta oboljenja respiratornog trakta - bronhitis, upalu pluća. Kratkoća daha, koja se javlja u početku tokom napora, a zatim u mirovanju, i brzi zamor mogu biti zabrinjavajući. Nakon 30 godina bolest napreduje: razvijaju se palpitacije (supraventrikularne aritmije i atrijalna fibrilacija), znaci plućne hipertenzije (vidi poglavlje 14 „Plućna hipertenzija”) i zatajenje srca desnog ventrikularnog tipa.

Inspekcija

Pregled nam omogućava da utvrdimo određeno kašnjenje u fizičkom razvoju. Pojava cijanoze i promjena na terminalnim falangama prstiju u obliku "bubanjskih štapića" i noktiju u obliku "satnih naočala" ukazuju na promjenu smjera ispuštanja krvi s desna na lijevo.

Palpacija

Pulsacija plućne arterije (u slučaju plućne hipertenzije) određuje se u drugom interkostalnom prostoru lijevo od sternuma.

Auskultacija srca

Kada je defekt mali, auskultatorne promjene se ne otkrivaju, pa se obično dijagnosticira ASD (defekt atrijalnog septuma) kada se pojave znaci plućne hipertenzije.

Prvi srčani ton nije promijenjen. Drugi ton je podijeljen zbog značajnog zaostajanja plućne komponente drugog zvuka kao rezultat protoka velike količine krvi kroz desne dijelove srca (produženje sistole desne komore). Ovo razdvajanje je fiksno, tj. ne zavisi od faza disanja.

Preko plućne arterije čuje se sistolni šum kao rezultat izbacivanja povećanog volumena krvi iz desne komore. U slučaju primarnog ASD-a (defekt atrijalnog septuma) čuje se i sistolni šum relativne insuficijencije mitralnog i trikuspidnog zaliska na vrhu srca. Niskofrekventni dijastolni šum se može čuti preko trikuspidalnog zaliska zbog povećanog protoka krvi kroz trikuspidalni zalistak.

S povećanjem plućnog vaskularnog otpora i smanjenjem iscjedka krvi s lijeva na desno, auskultatorna slika se mijenja. Sistolički šum nad plućnom arterijom i plućna komponenta drugog zvuka se pojačavaju, obje komponente drugog zvuka se mogu spojiti. Osim toga, pojavljuje se dijastolički šum insuficijencije plućnih zalistaka.

Elektrokardiografija

Sa sekundarnim ASD (defekt atrijalnog septuma) bilježe se kompleksi rSR' u desnim prekordijalnim odvodima (kao manifestacija odgođene aktivacije posterobazalnih sekcija interventrikularnog septuma i proširenja izlaznog trakta desne komore), devijacija električne ose srca udesno (sa hipertrofijom i dilatacijom desna komora). U slučaju defekta venskog sinusa uočava se AV blok prvog stepena i niži atrijalni ritam. Karakteristični su poremećaji srčanog ritma u vidu supraventrikularnih aritmija i atrijalne fibrilacije.

rendgenski snimak studija

Rendgenski pregled otkriva dilataciju desne pretklijetke i desne komore, dilataciju trupa plućne arterije i njene dvije grane, simptom "plesanja korijena pluća" (pojačana pulsacija kao posljedica pojačanog plućnog krvotoka zbog do ispuštanja krvi).

Ehokardiografija

Ehokardiografija (slika 9-4) pomaže u otkrivanju dilatacije desne komore, desnog atrijuma i paradoksalnog pomicanja interventrikularnog septuma. Ako je veličina defekta dovoljna, može se otkriti u dvodimenzionalnom režimu, posebno jasno u subksifoidnom položaju (kada je položaj interatrijalne pregrade okomit na ultrazvučni snop). Prisutnost defekta potvrđuje se Doppler ultrazvukom, koji omogućava identifikaciju turbulentnog protoka šantovane krvi iz lijevog atrija u desnu ili, obrnuto, kroz interatrijalni septum. Otkrivaju se i znaci plućne hipertenzije.

Rice. 9-4. EchoCG za ASD (dvodimenzionalni režim, četvorokomorna pozicija). 1 - desna komora; 2 - lijeva komora; 3 - lijevi atrijum; 4 - defekt atrijalnog septuma; 5 - desna pretkomora.

Kateterizacija šupljine srca

Kateterizacija srčanih šupljina vrši se radi utvrđivanja težine plućne hipertenzije.

LIJEČENJE

U nedostatku teške plućne hipertenzije, radi se hirurško liječenje - reparacija ASD (defekt atrijalne pregrade). Ako postoje simptomi srčane insuficijencije, neophodna je terapija srčanim glikozidima, diureticima i ACE inhibitorima (za više informacija pogledajte Poglavlje 11 “Srčana insuficijencija”). Kod pacijenata sa primarnim ASD i defektom venskog sinusa preporučuje se profilaksa infektivnog endokarditisa (videti Poglavlje 6 “Infektivni endokarditis”).

PROGNOZA

Uz pravovremeno hirurško liječenje, prognoza je povoljna. Kod neoperisanih pacijenata smrtni slučajevi prije 20. godine su rijetki, ali nakon 40 godina smrtnost dostiže 6% godišnje. Glavne komplikacije ASD (defekt atrijalnog septuma) su atrijalna fibrilacija, zatajenje srca i rijetko paradoksalna embolija. Infektivni endokarditis sa sekundarnim ASD javlja se vrlo rijetko. U slučajevima male ASD, pacijenti dožive duboku starost.

OTVORENI ARTERIUS

Otvoreni ductus arteriosus je defekt koji se karakterizira nezatvaranjem žile između plućne arterije i aorte (ductus arteriosus) unutar 8 sedmica nakon rođenja; Kanal funkcionira u prenatalnom periodu, ali njegovo nezatvaranje dovodi do hemodinamskih poremećaja.

Prevalencija

Otvoreni ductus arteriosus je uočen u općoj populaciji sa incidencijom od 0,3%. On čini 10-18% svih urođenih srčanih mana.

HEMODINAMIKA

Najčešće ductus arteriosus povezuje plućnu arteriju i descendentnu aortu ispod ishodišta lijeve subklavijske arterije, rjeđe povezuje plućnu arteriju i silaznu aortu iznad ishodišta lijeve subklavijske arterije (Sl. 9-5) . 2-3 dana (rjeđe 8 sedmica) nakon rođenja, kanal se zatvara. Kod prijevremeno rođenih beba, s fetalnom hipoksijom, fetalnom rubeolom (u prvom tromjesečju trudnoće), kanal ostaje otvoren. Dolazi do ispuštanja (ranžiranja) krvi iz silazne aorte u trup plućne arterije. Daljnje manifestacije defekta zavise od prečnika i dužine otvorenog ductus arteriosus i otpora protoku krvi u samom kanalu.

Rice. 9-5. Anatomija i hemodinamika otvorenog duktus arteriozusa. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora; RV - desna komora; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Čvrsti dio strelice označava patološki protok krvi iz aorte u plućne arterije.

Uz malu veličinu kanala i visoku otpornost šanta, volumen ispuštene krvi je beznačajan. Protok viška krvi u plućnu arteriju, lijevu pretkomoru i lijevu komoru je također mali. Smjer pražnjenja krvi tokom sistole i dijastole ostaje konstantan (kontinuirano) - s lijeve (od aorte) na desno (do plućne arterije).

S velikim promjerom kanala, značajan višak krvi će teći u plućnu arteriju, što će dovesti do povećanja tlaka u njoj (plućna hipertenzija) i preopterećenja lijevog atrija i lijeve komore volumenom (posledica toga je dilatacija i hipertrofija lijeve komore). S vremenom se razvijaju ireverzibilne promjene na plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom) i zatajenje srca. Potom se pritisak u aorti i plućnoj arteriji izjednačava, a zatim u plućnoj arteriji postaje veći nego u aorti. To dovodi do promjene smjera pražnjenja krvi - s desne (iz plućne arterije) na lijevo (u aortu). Nakon toga dolazi do insuficijencije desne komore.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Manifestacije defekta zavise od veličine otvorenog ductus arteriosus. Otvoreni ductus arteriosus sa malim iscjetkom krvi možda se neće manifestirati u djetinjstvu i može se manifestirati s godinama kao umor i nedostatak daha tokom fizičkog napora. Uz veliku količinu ispuštene krvi iz djetinjstva javljaju se tegobe na nedostatak zraka pri fizičkom naporu, znakove ortopneje, srčanu astmu, bol u desnom hipohondrijumu zbog povećanja jetre, oticanje nogu, cijanozu nogu (kao rezultat ispuštanja krvi s desna na lijevo u descendentnu aortu), cijanoza lijeve ruke (sa otvorenim ductus arteriosus iznad ishodišta lijeve subklavijske arterije).

Uz malu količinu krvnog iscjedka s lijeva na desno, nema vanjskih znakova defekta. Kada se krv ispušta s desna na lijevo, pojavljuje se cijanoza nogu, promjene na prstima u obliku „bubanja“, promjene na prstima lijeve ruke u obliku „bubanja“.

Palpacija

Kod intenzivnog krvarenja s lijeva na desno, sistoličko drhtanje grudnog koša određuje se iznad plućne arterije i suprasternalno (u jugularnoj jami).

Auskultacija srca

Tipična auskultatorna manifestacija otvorenog ductus arteriosus je kontinuirani sistolno-dijastolni (“mašinski”) šum zbog stalnog jednosmjernog protoka krvi od aorte do plućne arterije. Ovaj šum je visoke frekvencije, pojačava se prema drugom tonu, bolje se čuje ispod lijeve ključne kosti i zrači u leđa. Osim toga, srednji dijastolički šum se može čuti na vrhu srca zbog povećanog protoka krvi kroz lijevi atrioventrikularni otvor. Zvučnost drugog tona može biti teško odrediti zbog glasnog šuma. Kada se izjednači pritisak u aorti i plućnoj arteriji, šum iz kontinuirane sistolo-dijastoličke prelazi u sistolni, a zatim potpuno nestaje. U ovoj situaciji, naglasak drugog tona na plućnoj arteriji počinje jasno da se pojavljuje (znak razvoja plućne hipertenzije).

Elektrokardiografija

Ako je iscjedak krvi mali, patoloških promjena nisu otkriveni. Kada su lijevi dijelovi srca preopterećeni velikim volumenom viška krvi, primjećuju se znakovi hipertrofije lijevog atrija i lijeve komore. U pozadini teške plućne hipertenzije, EKG otkriva znakove hipertrofije desne komore.

Ehokardiografija

Uz značajne veličine otvorenog ductus arteriosus, uočava se dilatacija lijevog atrija i lijeve komore. Veliki otvoreni duktus arteriosus može se otkriti u dvije dimenzije. U Doppler modu, turbulentan sistolno-dijastolni tok se određuje u plućnoj arteriji, bez obzira na veličinu kanala.

rendgenski snimak studija

Ako je šant mali, radiografska slika je obično nepromijenjena. Uz izražen iscjedak krvi, otkriva se povećanje lijeve komore srca i znaci plućne hipertenzije (ispupčenje trupa plućne arterije).

LIJEČENJE

Ako se pojave znaci srčane insuficijencije, propisuju se srčani glikozidi i diuretici (vidjeti Poglavlje 11 „Srčano zatajenje”). Preporučuje se prevencija infektivnog endarteritisa prije i šest mjeseci nakon hirurške korekcije defekta (vidjeti Poglavlje 6 “Infektivni endokarditis”).

Hirurško liječenje u vidu podvezivanja otvorenog duktusa arteriozusa ili okluzije njegovog lumena mora se provesti prije razvoja ireverzibilnih promjena na plućnim žilama. Nakon kirurškog liječenja, znaci plućne hipertenzije mogu perzistirati ili čak napredovati.

KOMPLIKACIJE

Kod otvorenog arterioznog duktusa mogu se javiti komplikacije: infektivni endarteritis, plućna embolija, duktalna aneurizma, njena disekcija i ruptura, kalcifikacija kanala, zatajenje srca. Infektivni endarteritis se obično razvija u plućnoj arteriji nasuprot otvorenom ductus arteriosus kao rezultat stalne traume zida plućne arterije strujom krvi. Incidencija infektivnog endarteritisa dostiže 30%.

PROGNOZA

Pravovremena operacija eliminira patološko ispuštanje krvi iz aorte u plućnu arteriju, iako znaci plućne hipertenzije mogu postojati tijekom cijelog života. Prosječan životni vijek bez kirurškog liječenja je 39 godina.

Za dijagnosticiranje koarktacije aorte važno je pravilno mjerenje krvnog tlaka u nogama. Da bi se to učinilo, pacijent se postavlja na stomak, manžetna se postavlja na donju trećinu bedra i auskultacija se izvodi u poplitealnoj jami tehnikom sličnom onoj pri merenju pritiska u rukama (uz određivanje sistolnog i dijastolni nivoi). Normalno, pritisak u nogama je 20-30 mm Hg. više nego na rukama. Kod koarktacije aorte, pritisak u nogama je značajno smanjen ili se ne detektuje. Dijagnostičkim znakom koarktacije aorte smatra se razlika u sistoličkom (ili srednjem) krvnom tlaku u rukama i nogama veća od 10-20 mmHg. Približno jednak pritisak se često bilježi na rukama i nogama, ali nakon fizičke aktivnosti (traka za trčanje) utvrđuje se značajna razlika. Razlika u sistoličkom krvnom tlaku lijevo i desne ruke ukazuje da se ishodište jedne od subklavijskih arterija nalazi iznad ili ispod opstrukcije.

Palpacija

Utvrdite odsustvo ili značajno slabljenje pulsa na nogama. Možete otkriti povećane pulsirajuće kolaterale u interkostalnim prostorima, u interskapularnom prostoru.

Auskultacija srca

Naglasak drugog tona se otkriva preko aorte zbog visokog krvnog pritiska. Sistolni šum je karakterističan na Botkin-Erb tački, kao i ispod lijeve ključne kosti, u interskapularnom prostoru i na žilama vrata. Kod razvijenih kolaterala čuje se sistolni šum preko interkostalnih arterija. Daljnjim napredovanjem hemodinamskih poremećaja čuje se kontinuirani (sistoličko-dijastolni) šum.

Elektrokardiografija

Otkrivaju se znaci hipertrofije lijeve komore.

Ehokardiografija

Suprasternalni pregled aorte u dvodimenzionalnom režimu pokazuje znakove suženja. At Doplerova studija odrediti turbulentni sistolni tok ispod mjesta suženja i izračunati gradijent pritiska između proširenih i suženih dijelova aorte, što je često važno pri odlučivanju o hirurškom liječenju.

rendgenski snimak studija

Uz dugotrajno postojanje kolaterala, javlja se uzuracija donjih dijelova rebara kao rezultat kompresije njihovim proširenim i krivudavim interkostalnim arterijama. Da bi se razjasnila dijagnoza, radi se aortografija koja precizno identificira lokaciju i stupanj koarktacije.

LIJEČENJE

Radikalna metoda liječenja koarktacije aorte je kirurška ekscizija suženog područja. Terapija lijekovima provodi se ovisno o kliničkim manifestacijama defekta. Za simptome srčane insuficijencije propisuju se srčani glikozidi, diuretici i ACE inhibitori (za više detalja pogledajte Poglavlje 11 „Srčana insuficijencija“). Liječenje hipertenzije može biti potrebno.

PROGNOZA I KOMPLIKACIJE

Bez hirurškog lečenja, 75% pacijenata umire do 50. godine. Kao rezultat visokog krvnog pritiska mogu se razviti tipične komplikacije: moždani udar, zatajenje bubrega. Atipična komplikacija hipertenzije je razvoj neuroloških poremećaja (na primjer, donja parapareza, urinarna disfunkcija) zbog kompresije korijena proširenim interkostalnim arterijama kičmena moždina. Rijetke komplikacije uključuju infektivni endoaortitis i rupturu proširene aorte.

KONGENITALNA AORTNA STENOZA

Kongenitalna stenoza ušća aorte je suženje izlaznog trakta lijeve komore u području aortnog zalistka. U zavisnosti od nivoa opstrukcije, stenoza može biti valvularna, subvalvularna ili supravavalularna.

Prevalencija

Kongenitalna aortna stenoza čini 6% svih urođenih srčanih mana. Najčešće se primjećuje stenoza zalistaka (80%), rjeđe subvalvularna i supravalvularna. Kod muškaraca, aortna stenoza se opaža 4 puta češće nego kod žena.

HEMODINAMIKA

Valvularna stenoza (vidi sliku 9-7). Najčešće je aortni zalistak bikuspidalan, sa otvorom koji se nalazi ekscentrično. Ponekad se ventil sastoji od jednog lista. Manje uobičajeno, ventil se sastoji od tri krila, spojena jednom ili dvije adhezije.

Rice. 9-7. Hemodinamika u stenozi plućne arterije. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora; RV - desna komora; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena.

Kod subvalvularne stenoze primjećuju se tri vrste promjena: diskretna membrana ispod aortni zalisci, tunel, suženje mišića (subaortna hipertrofična kardiomiopatija, vidi Poglavlje 12 “Kardomiopatije i miokarditis”).

Supravalvularna stenoza ušća aorte može biti u obliku membrane ili hipoplazije ascendentne aorte. Znakom hipoplazije ascendentne aorte smatra se omjer promjera luka aorte i promjera ascendentne aorte manji od 0,7. Često se supravavalularna stenoza ušća aorte kombinuje sa stenozom grana plućne arterije.

Supravavalularna stenoza ušća aorte u kombinaciji sa mentalna retardacija nazvan Williamsov sindrom.

Aortna stenoza se često kombinuje sa drugim urođenim srčanim manama - VSD (defekt ventrikularnog septuma), ASD (defekt atrijalne pregrade), otvoreni duktus arteriosus, koarktacija aorte.

U svakom slučaju, stvara se prepreka protoku krvi i razvijaju se promjene opisane u poglavlju 8 “Stečene srčane mane”. Vremenom se razvija kalcifikacija zalistaka. Karakterističan je razvoj poststenotskog proširenja aorte.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Većina pacijenata sa manjom stenozom se ne žale. Pojava tegoba ukazuje na tešku stenozu ušća aorte. Postoje pritužbe na otežano disanje tokom fizičke aktivnosti, brzi zamor (zbog smanjenog minutni volumen srca), nesvjestica (kao rezultat cerebralne hipoperfuzije), bol u grudima tijekom fizičke aktivnosti (zbog hipoperfuzije miokarda). Može doći do iznenadne srčane smrti, ali u većini slučajeva tome prethode tegobe ili promjene na EKG-u.

Inspekcija, udaraljke

Pogledajte "Aortna stenoza" u poglavlju 8, "Stečene srčane mane".

Palpacija

Sistolna vibracija se određuje duž desne ivice gornjeg dijela sternuma i preko karotidnih arterija. Kada je vršni gradijent sistolnog pritiska manji od 30 mm Hg. (prema ehokardiografiji) tremor se ne detektuje. Nizak pulsni pritisak (manji od 20 mmHg) ukazuje na značajnu težinu aortne stenoze. Kod valvularne stenoze detektuje se mali spor puls.

Auskultacija srca

Karakteristično je slabljenje drugog tona ili njegov potpuni nestanak zbog slabljenja (nestanka) aortne komponente. Kod supravalvularne stenoze ušća aorte, drugi zvuk je očuvan. Kod valvularne stenoze ušća aorte, čuje se rani sistolni klik na vrhu srca, kojeg nema kod supra- i subvalvularnih stenoza. Nestaje sa teškom valvularnom stenozom ušća aorte.

Glavni auskultatorni znak aortne stenoze je grub sistolni šum sa maksimumom u drugom interkostalnom prostoru desno i zračenjem u karotidne arterije, ponekad duž lijevog ruba sternuma do vrha srca. Kod subvalvularne stenoze ušća aorte uočavaju se razlike u auskultatornim manifestacijama: ne čuje se rani sistolni klik, bilježi se rani dijastolni šum insuficijencije aortnog ventila (kod 50% pacijenata).

Elektrokardiografija

Kod valvularne stenoze otkrivaju se znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Sa supravavalularnom stenozom otvora EKG aorte ne može se mijenjati. Sa subvalvularnom stenozom (u slučaju subaortne hipertrofična kardiomiopatija) moguće je otkriti patološke zube Q(usko i duboko).

Ehokardiografija

U dvodimenzionalnom režimu se utvrđuje nivo i priroda opstrukcije aortnog otvora (valvularna, subvalvularna, supravalvularna). U Doppler modu, procjenjuju se vršni gradijent sistoličkog pritiska (maksimalni gradijent pritiska kada se otvore krila aortnog ventila) i stepen stenoze aortnog ušća.

Kada je vršni gradijent sistoličkog pritiska (sa normalnim minutnim volumenom) veći od 65 mm Hg. ili je površina aortnog otvora manja od 0,5 cm 2 / m 2 (normalno je površina aortnog otvora 2 cm 2 / m 2), stenoza aortnog otvora se smatra teškom.

Vrhunski gradijent sistolnog pritiska 35-65 mm Hg. ili područje aortnog otvora od 0,5-0,8 cm 2 /m 2 smatra se umjerenom aortalnom stenozom.

Kada je vršni gradijent sistoličkog pritiska manji od 35 mm Hg. ili je površina aortnog otvora veća od 0,9 cm 2 / m 2, stenoza ušća aorte se smatra manjom.

Ovi pokazatelji su informativni samo ako je funkcija lijeve komore očuvana i nema aortne regurgitacije.

rendgenski snimak studija

Otkriva se poststenotska dilatacija aorte. Kod subvalvularne stenoze ušća aorte nema poststenotske dilatacije aorte. U projekciji aortnog zalistka moguće je otkriti kalcifikacije.

LIJEČENJE

U nedostatku kalcifikacije, radi se valvotomija ili ekscizija diskretne membrane. U slučajevima teških fibroznih promjena indicirana je zamjena aortnog zalistka.

PROGNOZA I KOMPLIKACIJE

Aortna stenoza obično napreduje bez obzira na nivo opstrukcije (valvularna, supravavalularna, subvalvularna). Rizik od razvoja infektivnog endokarditisa je 27 slučajeva na 10.000 pacijenata sa aortalnom stenozom godišnje. Sa gradijentom pritiska većim od 50 mm Hg. rizik od infektivnog endokarditisa se povećava 3 puta. Kod aortne stenoze moguća je iznenadna srčana smrt, posebno pri fizičkom naporu. Rizik od iznenadne srčane smrti raste sa povećanjem gradijenta pritiska – veći je kod pacijenata sa aortalnom stenozom sa gradijentom pritiska većim od 50 mm Hg.

STENOZA PLUĆNE ARTERIJE

Plućna stenoza je suženje izlaznog trakta desne komore u predjelu plućne valvule.

Prevalencija

Izolovana stenoza plućne arterije čini 8-12% svih urođenih srčanih mana. U većini slučajeva radi se o valvularnoj stenozi (treća najčešća urođena srčana mana), ali se može i kombinirati (u kombinaciji sa subvalvularnim, supravalvularnim stenozama i drugim urođenim srčanim manama).

HEMODINAMIKA

Suženje može biti valvularno (80-90% slučajeva), subvalvularno, supravalvularno.

Kod valvularne stenoze, plućni zalistak može biti unikuspidalni, bikuspidni ili trikuspidni. Karakteristična je poststenotska dilatacija trupa plućne arterije.

Izolovana subvalvularna stenoza karakterizira infundibularno (lijevkasto) suženje izlaznog trakta desne komore i abnormalna mišićna traka koja sprječava izbacivanje krvi iz desne komore (obje opcije se obično kombiniraju s VSD (defekt ventrikularnog septuma)).

Izolirana supravavalularna stenoza može biti u obliku lokalizirane stenoze, potpune ili nepotpune membrane, difuzne hipoplazije, višestrukih stenoza perifernih plućnih arterija.

Kada se plućno deblo sužava, dolazi do povećanja gradijenta pritiska između desne komore i plućne arterije. Zbog opstrukcije na putu protoka krvi dolazi do hipertrofije desne komore, a zatim do njenog zatajenja. To dovodi do povećanja pritiska u desnoj pretkomori, otvaranja ovalnog foramena i skretanja krvi s desna na lijevo uz razvoj cijanoze i zatajenja desne komore. Kod 25% pacijenata, stenoza plućne arterije je kombinovana sa sekundarnim ASD (defekt atrijalnog septuma).

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Blaga plućna stenoza je u većini slučajeva asimptomatska. Kod teške stenoze, brzog zamora, kratkog daha i bolova u grudima tokom fizičke aktivnosti javljaju se cijanoza, vrtoglavica i nesvjestica. Dispneja sa plućnom stenozom nastaje kao rezultat neadekvatne perfuzije perifernih mišića koji rade, što uzrokuje refleksnu ventilaciju pluća. Cijanoza kod stenoze plućne arterije može biti perifernog (rezultat niskog minutnog volumena) ili centralnog (rezultat pražnjenja krvi kroz otvoreni foramen ovale) porijekla.

Inspekcija

Možete otkriti pulsiranje proširene desne komore u epigastričnoj regiji. Kada se kao posljedica dekompenzacije desne komore javlja insuficijencija trikuspidalnog ventila, otkriva se oticanje i pulsiranje vratnih vena. Također pogledajte odjeljke “Pućna stenoza” i “Insuficijencija trikuspidnog zaliska” u Poglavlju 8, “Stečene srčane mane”.

Palpacija

Sistolni tremor se određuje u drugom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti.

Auskultacija srca

Drugi ton sa blagom i umjerenom valvularnom stenozom plućne arterije nije promijenjen ili je blago oslabljen zbog manjeg učešća plućne komponente u njegovom formiranju. Uz ozbiljnu stenozu i značajno povećanje pritiska u desnoj komori, drugi zvuk može potpuno nestati. Kod infundibularnih i supravalvularnih stenoza plućne arterije ton II se ne mijenja.

Kod valvularne stenoze plućne arterije u drugom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti čuje se rani sistolni klik u trenutku maksimalnog otvaranja klapki plućne valvule. Sistolni klik se povećava s izdisajem. Na drugim nivoima stenoze (supravalvularna, subvalvularna) sistolni klik se ne čuje.

Glavna auskultatorna manifestacija stenoze plućne arterije je grubi sistolni šum u drugom interkostalnom prostoru lijevo od grudne kosti sa zračenjem ispod lijeve ključne kosti i u leđa. Kod supravavalularne stenoze, šum se širi u lijevu aksilarnu regiju i nazad. Trajanje sistoličkog šuma i njegov vrhunac koreliraju sa stepenom stenoze: kod umjerene stenoze, vrhunac šuma se bilježi u sredini sistole, a njegov kraj je prije aortne komponente drugog zvuka; kod teške stenoze, sistolni šum je kasniji i nastavlja se nakon aortne komponente drugog zvuka; kod supravalvularne stenoze ili periferne stenoze grana plućne arterije javlja se sistolni ili kontinuirani šum sa zračenjem u plućna polja.

Elektrokardiografija

Uz manju stenozu plućne arterije, promjene se ne otkrivaju na EKG-u. Kod umjerene i teške stenoze nalaze se znakovi hipertrofije desne komore. Kod teške stenoze plućne arterije pojavljuju se znaci hipertrofije (dilatacije) desne pretklijetke. Mogu se javiti supraventrikularne aritmije.

Ehokardiografija

Normalno, površina otvora ventila plućne arterije je 2 cm 2 / m 2. U slučaju stenoze valvularne plućne arterije, u dvodimenzionalnom modu detektuje se kupolasto izbočenje zadebljanih klapki zalistaka plućne arterije u deblo plućne arterije tokom sistole desne komore. Karakteristično je zadebljanje zida (hipertrofija) desne komore. Utvrđuju se i drugi nivoi opstrukcije plućne arterije i njihova priroda. Dopler mod vam omogućava da odredite stepen opstrukcije prema gradijentu pritiska između desne komore i plućnog trupa. Blagi stepen Stenoza plućne arterije dijagnostikuje se kada je vršni gradijent sistoličkog pritiska manji od 50 mm Hg. Gradijent pritiska 50-80 mm Hg. odgovara umjerenom stepenu stenoze. Sa gradijentom pritiska većim od 80 mm Hg. govore o teškoj stenozi plućne arterije (gradijent može doseći 150 mm Hg ili više u slučajevima teške stenoze).

rendgenski snimak studija

Kod valvularne stenoze plućne arterije otkriva se poststenotsko proširenje njenog debla. Ne postoji kod supra- i subvalvularnih stenoza. Karakteristično iscrpljivanje plućnog uzorka.

Kateterizacija šupljine srca

Kateterizacija srčanih šupljina omogućava vam da precizno odredite stepen stenoze gradijentom pritiska između desne komore i plućne arterije.

LIJEČENJE I PROGNOZA

Manja i umjerena valvularna stenoza plućne arterije obično teče povoljno i ne zahtijeva aktivnu intervenciju. Subvalvularna mišićna stenoza značajno napreduje. Supravavalularna stenoza obično sporo napreduje. Kada se gradijent pritiska između desne komore i plućne arterije poveća za više od 50 mm Hg. u slučaju valvularne stenoze radi se valvuloplastika (nakon valvotomije kod 50-60% pacijenata razvije se insuficijencija plućnih zalistaka). Ako dođe do zatajenja srca, liječi se (pogledajte Poglavlje 11 “Srčano zatajenje”). Preporučuje se prevencija infektivnog endokarditisa (vidi Poglavlje 6 „Infektivni endokarditis”), jer je rizik od njegovog razvoja prilično visok.

EBSTEIN ANOMALY

Ebsteinova anomalija je lokacija stražnjih i septalnih listića trikuspidalnog zaliska na vrhu desne komore, što dovodi do povećanja šupljine desne pretklijetke i smanjenja šupljine desne komore. Epsteinova anomalija čini oko 1% svih urođenih srčanih mana. Pojava ovog defekta povezana je sa unosom litijuma u fetus tokom trudnoće.

HEMODINAMIKA

Pomicanje mjesta pričvršćivanja dva krila trikuspidnog zaliska u šupljinu desne komore dovodi do činjenice da je potonja podijeljena na supravavalularni dio, koji je spojen sa šupljinom desne atrijuma u jednu komoru ( atrijalizacija šupljine desne komore) i smanjeni subvalvularni dio (sama šupljina desne komore) (sl. 9-8). Smanjenje šupljine desne komore dovodi do smanjenja udarnog volumena i smanjenja plućnog krvotoka. Budući da se desna pretkomora sastoji od dva dijela (sama desna pretkomora i dijela desne komore), električni i mehanički procesi u njoj su različiti (nisu sinkronizirani). Tokom sistole desne pretkomora, atrijalizovani deo desne komore je u dijastoli. To rezultira smanjenim protokom krvi u desnu komoru. Tokom sistole desne komore dolazi do dijastole desne pretkomora sa nepotpunim zatvaranjem trikuspidalnog zalistka, što rezultira pomjeranjem krvi iz atrijaliziranog dijela desne komore natrag u glavni dio desne pretklijetke. Dolazi do značajnog proširenja fibroznog prstena trikuspidalne valvule, izražene dilatacije desne pretklijetke (može primiti više od 1 litre krvi), povećanja pritiska u njemu i retrogradnog povećanja pritiska u donjoj i gornjoj veni cava. Širenje šupljine desne pretklijetke i povećanje tlaka u njoj pomažu u održavanju ovalnog otvora otvorenim i kompenzacijskom smanjenju tlaka zbog ispuštanja krvi s desna na lijevo.

Rice. 9-8. Anatomija i hemodinamika Ebsteinove anomalije. A - aorta; PA - plućna arterija; LA - lijevi atrijum; LV - lijeva komora; RA - desna pretkomora (dimenzije šupljine su povećane); RV - desna komora; IVC - donja šuplja vena; SVC - gornja šuplja vena. Puna strelica označava pomak mjesta pričvršćivanja krila trikuspidalnog zaliska u šupljinu desne komore.

KLINIČKA SLIKA I DIJAGNOSTIKA

Pritužbe

Pacijenti se mogu žaliti na kratak dah tokom vježbanja, palpitacije zbog supraventrikularnih aritmija (opažene kod 25-30% pacijenata i često uzrokuju iznenadnu srčanu smrt).

Inspekcija

Cijanoza se otkriva kada se krv šutira s desna na lijevo, što je znaci insuficijencije trikuspidalnog zalistka (vidi Poglavlje 8 “Stečene srčane mane”). Karakteristični znaci zatajenja desne komore (dilatacija i pulsiranje vena vrata, uvećana jetra i edem).

Percussion

Granice relativne srčane tuposti su pomjerene udesno zbog uvećane desne pretklijetke.

Auskultacija srca

Prvi srčani ton je obično podijeljen. Moguća je pojava III i IV srčanih tonova. Sistolni šum je karakterističan u III-IV interkostalnim prostorima lijevo od grudne kosti i na vrhu zbog insuficijencije trikuspidalnog zaliska. Ponekad se čuje dijastolni šum povezan sa relativnom stenozom desnog atrioventrikularnog otvora.

Elektrokardiografija

EKG može pokazati znakove Wolff-Parkinson-White sindroma kod 20% pacijenata (češće su desni akcesorni putevi). Karakteristični znaci blokade desna noga Njegov snop, prisustvo znakova hipertrofije desnog atrija u kombinaciji sa AV blokom prvog stepena.

Ehokardiografija

Identificirani su svi anatomski znaci Ebsteinove anomalije (sl. 9-9): abnormalna lokacija klapki trikuspidalnog zaliska (njihova distopija), uvećana desna pretkomora, mala desna komora. U Doppler modu detektuje se insuficijencija trikuspidalnog zaliska.

Rice. 9-9. Ehokardiogram za Ebsteinovu anomaliju (dvodimenzionalni mod, četverokomorni položaj). 1 - lijeva komora; 2 - lijevi atrijum; 3 - uvećana desna pretkomora; 4 - tricuspid ventil; 5 - desna komora.

rendgenski snimak studija

Primjećuje se kardiomegalija (karakteristična za sferni oblik sjene srca) uz povećanu transparentnost plućnih polja.

LIJEČENJE

Kada se pojave simptomi zatajenja srca, propisuju se srčani glikozidi (kontraindicirani u prisustvu Wolff-Parkinson-White sindroma) i diuretici. Hirurško liječenje se sastoji od zamjene ili rekonstrukcije trikuspidalne valvule.

PROGNOZA

Glavni uzroci smrti: teško zatajenje srca, tromboembolija, moždani apscesi, infektivni endokarditis.

Pogledajte i kupite knjige Medvedeva o ultrazvuku: