Šta je hipertrofija miokarda? Hipertrofična kardiomiopatija - opis i uzroci bolesti, dijagnoza, metode liječenja i prognoza. Vrste oštećenja srca

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je izolirana lezija (deformacija) srčanog mišića, posebno zadebljanje stijenke ventrikula (obično lijeve). U isto vrijeme, volumen njegove šupljine ostaje normalan (rjeđe se smanjuje), ali dijastolička funkcija, odnosno protok krvi u srce, značajno se pogoršava. Zašto nastaje aritmija? Bolest je primarne prirode.

Hipertrofična kardiomiopatija uzrokuje oštećenje srca

HCM je nasljedna kardiovaskularna bolest. Javlja se u 1 slučaju od 500, češće među radno sposobnom populacijom. Međutim, moguće su spontane mutacije u starijoj dobi (neklasična Fabryeva bolest) i rana manifestacija kod djece.

Uzroci patologije

Razvoj bolesti povezan je s abnormalnim rasporedom mišićnih vlakana, što je uzrokovano mutacijama gena (promjene u stanicama odgovornim za kontraktilne proteine). Ovo je autosomno dominantna patologija, često s asimetričnim manifestacijama. U 60% slučajeva uočava se hipertrofija interventrikularnog septuma (IVS), rjeđe vrha organa, a ponekad i srednjih segmenata.

Trenutno je klinička medicina identificirala više od 400 mogućih mutacija - uzroka među genima:

• β-miozin, protein C, β laki i teški lanci;

Hipertrofija interventrikularnog septuma je prilično česta patologija.

• troponin T, C, I;
• kalijum kanali;
• α-aktin;
• protein kinaza tip A;
• titin.

U prve dvije grupe najčešće se javljaju deformacije. To je gen za troponin T koji je odgovoran za trenutak pojave manifestacija bolesti (dob osobe), kliničke znakove toka i životnog vijeka. Patologija nema dobne ili spolne preferencije i možda se neće osjetiti dugo vremena.

Geni zdravih roditelja mogu mutirati u trudnoći ili u kasnijem životu djeteta pod utjecajem negativnih faktora: zračenja, jonizacije, infekcija, loših navika (pušenje, alkohol, upotreba drugih surfaktanata).

Pušenje i alkoholizam kod trudnica mogu izazvati mutacije gena kod djeteta

Klasifikacija bolesti

Hipertrofične kardiomiopatije se dijele prema nekoliko kriterija. Svi su prikazani u tabeli.

Tip	Opis (indikatori)
Prema hemodinamici
Neopstruktivno	Sistolički gradijent je normalan
Opstruktivna (subaortna stenoza)	Prisutno (promovirano)
Po vrsti opstrukcije (gradijent sistoličkog pritiska)
Basal	≥30 mmHg Art.
Labilno	Oštre i velike fluktuacije
Latentno
Po fazama opstrukcije
I
II
III
IV	>25 mmHg Art.
Po lokaciji
Lijeva komora (LV)	Asimetrični (bazalni presjeci IVS, cijeli IVS, cijeli IVS i slobodni zid LV, vrh srca uključujući septum i LV) i simetrični (cijela ventrikularna šupljina).
desna komora (RV)	Iste promjene u desnoj komori (umjerene, srednje, oštre).
Prema stadijumima bolesti
Kompenzacijski	Lagana insuficijencija zalistaka (20-25%), hipertrofija i dilatacija atrijuma.
Subkompenzatorna	Značajno zatajenje (25-50%), zastoj krvi, biventrikularno preopterećenje, plućna hipertenzija
Dekompenzatorno	Teška opstrukcija (povrat krvi - 50-90%), totalna srčana insuficijencija.

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija zahvaća aortu, šupljinu organa i zidove te mitralnu valvulu. Neispravnosti ovih elemenata odražavaju se kroz niz znakova.

Kardiomiopatija može zahvatiti različita područja i područja srca

Karakteristični simptomi

Uobičajeni klinički znakovi uključuju:

• Manifestacije srčane insuficijencije (90% slučajeva): kratak dah, povećan umor, noćni napadi gušenja. bol u grudima (pritisak, stiskanje) koji ne nestaje nakon uzimanja lijekova protiv bolova. Provocirano povećanjem sistolnog tlaka.
• Očigledni, uočljivi poremećaji u radu srca (česte i pretjerane ili, naprotiv, rijetke kontrakcije, prekidi. 70% slučajeva).
• Vrtoglavica, nesvjestica i presinkopa (sindrom malog izlaza. Učestalost 20-25%).
• Ishemija uzrokovana gladovanjem kisikom zbog deformacije krvnih žila, poremećenom cirkulacijom, stalnom napetošću u mišićima, zidovima kapilara i ventrikula.
• U 30% slučajeva iznenadna smrt (gubitak svijesti duže od jednog sata) je jedini znak bolesti koja je u toku.

Uz ovu patologiju, često se opaža vrtoglavica i nesvjestica.

Simptomi se mogu intenzivirati fizičkom aktivnošću, napetošću (trenutak defekacije) i naglom promjenom položaja u vertikalni (savijanje). Hipertrofična kardiomiopatija ima niz rizika i komplikacija.

Moguće komplikacije

Najgora moguća prognoza je iznenadna srčana smrt (1-6% godišnje, od čega 60% u mirovanju). U 5-10% bilježi se razvoj ventrikularne sistoličke disfunkcije. Komplikacije također uključuju infektivni endokarditis i tromboemboliju, srčani i moždani udar.

Hipertrofija IVS i opstrukcija ventrikularnog izlaznog trakta (35-50% slučajeva) su opasni zbog pojave životno opasnih aritmija i arterijske hipotenzije. Zbog povećanog septuma, zalistak se izdiže na površinu i u trenutku kontrakcije komora ga privlači protok krvi, što ometa normalnu cirkulaciju potonje.

Ova bolest može uzrokovati simptome hipotenzije kada krvni tlak padne na kritično nizak nivo.

Ljudi koji naporno rade i profesionalni sportisti su najosjetljiviji na ISS (iznenadna srčana smrt). Rizična grupa uključuje osobe koje pate od gojaznosti i drugih bolesti, poput ishemije.

Dijagnoza bolesti

Tokom dijagnostičkih procedura, HCM karakteriše zadebljanje zida jedne ili obe komore od 1,5 cm ili više i poremećena dijastola. Osim toga, dolazi do zamjene mišićnog tkiva fibroznim tkivom, abnormalnosti krvnih žila i cijelog miokarda. Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se u nekoliko faza.

Prvi pregled (dostupan kod kuće):

• Proučavanje anamneze: priroda bolesti, prva manifestacija, šta je povezano sa pojačanjem simptoma, da li neko u porodici boluje od toga, da li su zabilježeni smrtni slučajevi.
• Vizuelno pregledajte kožu zbog bolne bjeline ili plavičaste promjene boje.

Prilikom pregleda, ljekar mora saslušati pacijenta da li ima sistoličkih šumova na srcu

• Tapkanje srca (određivanje promjena vrijednosti), auskultacija (određivanje sistolnih šumova), mjerenje pritiska.

Sekundarni pregled (u bolničkom okruženju):

• Opća i hemijska analiza krvi, urina, fecesa, koagulogram (proučavanje koagulacije i krvnih ugrušaka). Oni vam omogućavaju da utvrdite prisustvo susjednih upala i opće stanje tijela.
• Ehokardiografija (EhoCG). Otkriva šumove; u HCM-u, sistolni šumovi se primjećuju nad aortom. Određuje srčane mane, veličinu šupljine i debljinu zida (primjećuje se smanjenje ventrikularne šupljine u kombinaciji sa zbijanjem IVS-a i zida). Ako je nemoguće koristiti metodu (na primjer, pacijent je gojazan), radi se radionuklidna ventrikulografija (ubrizgavanje kontrasta u krv).
• Elektrokardiografija (EKG). Prikazuje srčani ritam, električnu provodljivost i veličinu ventrikula.

Za postavljanje tačne dijagnoze potrebno je napraviti EKG

• Dnevno praćenje EKG-a. Pomaže u praćenju dinamike bolesti i efikasnosti liječenja.
• Testovi opterećenja su posebno organizirani laboratorijski eksperimenti na simulatorima za utvrđivanje karakteristika hipertrofije i izdržljivosti tijela. Pomozite da date preporuke za rehabilitaciju.
• MRI (magnetna rezonanca). Detaljno prikazuje stanje svih unutrašnjih organa.
• rendgenski snimak. Određuje veličinu srca (u slučaju HCM – normalno ili blago uvećano) i prisustvo zagušenja krvi. Osim toga, isključuje druge upale i bolesti.
• Gensko testiranje. Identificira mutirani gen i provodi se uz sudjelovanje rođaka pacijenta.

Ako je nakon ovog kompleksa dijagnoza i dalje netočna, tada se radi biopsija (uzorkovanje mišićnog tkiva) i kateterizacija (mjerenje tlaka iznutra kroz cijevi).

U nekim slučajevima je neophodna biopsija srca

S obzirom na to da prije iznenadne smrti možda nema drugih manifestacija, preporučuje se rutinski pregled kod kardiologa ili kardiohirurga ili terapeuta. U 0,5% slučajeva dotična patologija se identifikuje tokom procesa.

Metode liječenja

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije može biti konzervativno (lijekovi) ili kirurško. U slučaju sigurnog i stabilnog toka bolesti bez znakova zatajenja srca: redovno praćenje, isključivanje negativnih faktora (pothranjenost, loše navike, hipotermija, fizički i emocionalni umor). Ove iste preporuke su zajedničke za sve tipove.

Ako postoji identificiran rizik od ISS (različite aritmije), hirurško umetanje implantata (električni uređaj koji prati otkucaje srca, koji, kada je oslabljen, šalje impuls) Za smanjenu opstrukciju, dvokomorni pejsmejker; za ventrikularni tahikardija, kardioverter-defibrilator. Hirurško liječenje uključuje miektomiju (uklanjanje dijela septuma iznutra), ablaciju etanolom (ubrizgavanje otopine alkohola u septum štrcaljkom bez rezanja grudnog koša; stanice umiru, IVS se smanjuje, a protok krvi se obnavlja).

Liječenje uključuje upotrebu čitavog niza lijekova

Sa progresivnim i složenim tokom - kompleksom lijekova. Uzimajući u obzir specifičnosti bolesti, provodi se u tri smjera: uklanjanje simptoma i sprječavanje razvoja sekundarnih patologija, prevencija ISS, regulacija i održavanje neurohumoralnog sistema:

• Lijekovi koji vraćaju ritam. Za uklanjanje ventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije - Amiodaron ili Disopyramid. Dodatak inhibitorima i diureticima. Ako postoji više od jednog indikatora rizika za ISS, on nije propisan.
• Adrenergički blokatori (metoprolol, nadolol, propranolol). Koriste se za opstruktivne ili neopstruktivne oblike. Efektivno na 30-60%. Oni potiskuju aktivnost simpatoadrenalnog sistema, što smanjuje potrebu za kiseonikom u srčanom mišiću. Uklanja simptome i izaziva regresiju hipertrofije. Približna doza je 20 mg tri puta dnevno, varira ovisno o dinamici pritiska, učestalosti kontrakcija i manifestacijama insuficijencije. Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka, propisuju se antikoagulansi.

Metoprolol pomaže u smanjenju manifestacija hipertrofije

• Blokatori kalcijumskih kanala (verapamil, dizopiramid). Suzbijanje hipertrofije i uklanjanje simptoma. Funkcije su slične prethodnoj grupi, a efikasnost je potvrđena u 60-80% slučajeva. Opasno zbog povećanog nagiba. Način primjene je isti. Pod nadzorom lekara, doza se povećava.

Svako liječenje se provodi strogo u medicinskoj ustanovi i pod stalnim nadzorom.

Ovaj video će vam reći o karakteristikama hipertrofične kardiomiopatije i njenim opasnostima:

Hipertrofija miokarda (hipertrofična kardiomiopatija) je značajno zadebljanje i povećanje zidova lijeve komore srca. Njegova šupljina iznutra nije proširena. U većini slučajeva moguće je i zadebljanje interventrikularnih septa.

Zbog zadebljanja srčani mišić postaje manje rastegljiv. Miokard može biti zadebljan po cijeloj površini ili na nekim područjima, sve ovisi o toku bolesti:

• Ako miokard hipertrofira prvenstveno ispod izlaznog otvora aorte, može doći do suženja izlaznog otvora lijeve komore. U tom slučaju dolazi do zadebljanja unutrašnje obloge srca i poremećaja funkcioniranja zalistaka. U većini slučajeva to se događa zbog neravnomjernog zadebljanja.
• Asimetrično zadebljanje septuma moguće je bez poremećaja aparata zalistaka i smanjenja izlaza iz lijeve komore.
• Apikalna hipertrofična kardiomiopatija nastaje kao rezultat povećanja mišića na vrhu srca.
• Hipertrofija miokarda sa simetričnom kružnom hipertrofijom lijeve komore.

Istorija bolesti

Hipertrofična kardiomiopatija poznata je od sredine 19. veka. Detaljno ga je opisao tek 1958. engleski naučnik R. Teare.

Značajan napredak u proučavanju bolesti bilo je uvođenjem nekih neinvazivnih metoda istraživanja, kada se saznalo za postojanje opstrukcija izlaznog trakta i poremećaja distoličke funkcije.

To se ogleda u odgovarajućim nazivima bolesti: “idiopatska hipertrofična subaortna stenoza”, “mišićna subaortna stenoza”, “hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija”. Danas je termin "hipertrofična kardiomiopatija" univerzalan i općeprihvaćen.

Sa širokim uvođenjem ehokardiografskih studija, otkriveno je da je broj pacijenata sa hipertrofijom miokarda mnogo veći nego što se mislilo 70-ih godina. Svake godine 3-8% pacijenata sa ovom bolešću umre. I svake godine stopa smrtnosti raste.

Prevalencija i značaj

Od hipertrofije miokarda najčešće pate ljudi u dobi od 20-40 godina, muškarci su oko dva puta skloniji. Iako ima vrlo raznolik tok i napreduje, bolest se ne manifestira uvijek odmah. U rijetkim slučajevima, od samog početka bolesti, stanje pacijenta je ozbiljno, a rizik od iznenadne smrti je prilično visok.

Incidencija hipertrofične kardiomiopatije je oko 0,2%. Stopa mortaliteta se kreće od 2 do 8%. Vodeći uzrok smrti je iznenadna srčana smrt i po život opasne srčane aritmije. Glavni razlog je nasljedna predispozicija. Ako rođaci nisu bolovali od ove bolesti, vjeruje se da je došlo do mutacije gena proteina srčanog mišića.

Bolest se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobi: od rođenja do starosti, ali najčešće su oboljeli mladi ljudi radno sposobnih. Prevalencija hipertrofije miokarda ne zavisi od pola ili rase.

Kod 5-10% svih registrovanih pacijenata, sa dugim tokom bolesti, moguć je prelazak u srčanu insuficijenciju. U nekim slučajevima, kod istog broja pacijenata, moguća je nezavisna regresija hipertrofije, prijelaz iz hipertrofičnog u dilatirani oblik. Isti broj slučajeva javlja se i zbog komplikacija koje nastaju u vidu infektivnog endokarditisa.

Bez odgovarajućeg tretmana, smrtnost je i do 8%. U polovini slučajeva smrt nastaje kao posljedica akutnog infarkta, ventrikularne fibrilacije i potpunog atrioventrikularnog srčanog bloka.

Klasifikacija

U skladu sa lokacijom hipertrofije razlikuje se hipertrofija miokarda:

• leva komora (asimetrična i simetrična hipertrofija);
• desna komora.

U osnovi, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma otkriva se na cijeloj površini ili u nekim njegovim dijelovima. Rjeđe se može naći hipertrofija apeksa srca, anterolateralnog ili stražnjeg zida. U 30% slučajeva udio je simetrična hipertrofija.

Uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka u lijevoj komori, razlikuje se hipertrofična kardiomiopatija:

• opstruktivno;
• neopstruktivno.

Neopstruktivni oblik hipertrofije miokarda obično uključuje simetričnu hipertrofiju lijeve komore.

Asimetrična hipertrofija može se odnositi i na opstruktivne i neopstruktivne oblike. Apikalna hipertrofija se uglavnom odnosi na neopstruktivnu varijantu.

U zavisnosti od stepena zadebljanja srčanog mišića, razlikuje se hipertrofija:

• umjerena (do 20 mm);
• srednji (21-25 mm);
• izražen (više od 25 mm).

Na osnovu kliničke i fiziološke klasifikacije razlikuju se 4 stadijuma hipertrofije miokarda:

• I - gradijent pritiska na izlazu iz leve komore nije veći od 25 mm Hg. Art. (bez pritužbi);
• II - gradijent se povećava na 36 mm Hg. čl.(pojava pritužbi pri fizičkom naporu);
• III - gradijent se povećava na 44 mm Hg. Art.(pojavljuju se otežano disanje i angina pektoris);
• IV - gradijent iznad 80 mm Hg. Art. (hemodinamsko oštećenje, moguća je iznenadna smrt).

Hipertrofija lijeve pretkomore je bolest u kojoj se lijeva komora srca zadebljava, zbog čega površina gubi elastičnost.

Ako se zbijanje srčanog septuma odvija neravnomjerno, mogu se dodatno pojaviti poremećaji u radu aortnih i mitralnih zalistaka srca.

Danas je kriterij za hipertrofiju zadebljanje miokarda od 1,5 cm ili više. Ova bolest je trenutno glavni uzrok rane smrti među mladim sportistima.

Komentari

Hipertrofija lijeve komore ili kardiomiopatija je vrlo čest srčani poremećaj kod pacijenata s dijagnozom hipertenzije. Ovo je prilično opasna bolest, jer je njena završna faza često smrt u 4% svih slučajeva.

Šta je to?

Hipertrofija podrazumeva zadebljanje zidova leve komore a to se ne dešava zbog karakteristika unutrašnjeg prostora. Pregrada između ventrikula se mijenja, a elastičnost tkiva se gubi.

Komentari

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija IVS (interventrikularnog septuma).Kada se pojavi ova patologija dolazi do zadebljanja zidova desne ili lijeve komore srca i interventrikularnog septuma. Ovo stanje samo po sebi je derivat drugih bolesti i karakterizira ga povećanje debljine stijenki komora.

Unatoč svojoj rasprostranjenosti (hipertrofija IVS-a uočena je kod više od 70% ljudi), najčešće je asimptomatska i otkriva se samo pri vrlo intenzivnoj fizičkoj aktivnosti. Uostalom, sama hipertrofija interventrikularnog septuma je njegovo zadebljanje i rezultirajuće smanjenje korisnog volumena srčanih komora. Kako se povećava debljina srčanih zidova komora, tako se smanjuje i volumen srčanih komora.

U praksi, sve to dovodi do smanjenja volumena krvi koju srce oslobađa u vaskularni krevet tijela. Da bi se organima obezbedila normalna količina krvi u takvim uslovima, srce mora da se kontrahuje jače i češće. A to, pak, dovodi do njegovog ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sistema.

Simptomi i uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Veliki broj ljudi širom svijeta živi s nedijagnostikovanom hipertrofijom IVS-a, a tek uz povećanu fizičku aktivnost postaje poznato njihovo postojanje. Sve dok srce može osigurati normalan dotok krvi u organe i sisteme, sve se odvija skriveno i osoba neće osjetiti nikakve bolne simptome ili drugu nelagodu. Ali ipak treba obratiti pažnju na neke simptome i kontaktirati kardiologa ako se pojave. Ovi simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• nedostatak daha s povećanom fizičkom aktivnošću (na primjer, penjanje stepenicama);
• vrtoglavica i nesvjestica;
• povećan umor;
• tahiaritmija koja se javlja u kratkim vremenskim periodima;
• šum srca pri auskultaciji;
• otežano disanje.

Važno je zapamtiti da nedijagnosticirana IVS hipertrofija može uzrokovati iznenadnu smrt čak i kod mladih i fizički jakih ljudi. Stoga se ne smije zanemariti ljekarski pregled kod terapeuta i/ili kardiologa.

Uzroci ove patologije ne leže samo u pogrešnom načinu života. Pušenje, zloupotreba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje faktor koji doprinosi povećanju teških simptoma i manifestaciji negativnih procesa u tijelu s nepredvidivim tijekom.

A doktori nazivaju mutacije gena razlogom za razvoj zadebljanja IVS-a. Kao rezultat ovih promjena na nivou ljudskog genoma, srčani mišić postaje abnormalno debeo u nekim područjima.

Posljedice razvoja takvog odstupanja postaju opasne.

Na kraju krajeva, dodatni problemi u takvim slučajevima bit će poremećaji u provodnom sistemu srca, kao i slabljenje miokarda i povezano smanjenje volumena krvi koja se izbacuje tijekom srčanih kontrakcija.

Moguće komplikacije hipertrofije IVS

Koje su komplikacije moguće kod razvoja kardiopatije o kojoj se govori? Sve će ovisiti o konkretnom slučaju i individualnom razvoju osobe. Na kraju krajeva, mnogi nikada tijekom života neće znati da imaju ovo stanje, a neki mogu doživjeti značajne fizičke bolesti. Navodimo najčešće posljedice zadebljanja interventrikularnog septuma. dakle:

1. 1. Poremećaji srčanog ritma kao što je tahikardija. Takvi uobičajeni tipovi kao što su atrijalna fibrilacija, ventrikularna fibrilacija i ventrikularna tahikardija su direktno povezani sa IVS hipertrofijom.
2. 2. Poremećaji cirkulacije krvi u miokardu. Simptomi koji se javljaju kada je poremećen odliv krvi iz srčanog mišića uključuju bol u grudima, nesvjesticu i vrtoglavicu.
3. 3. Dilataciona kardiomiopatija i povezano smanjenje minutnog volumena. Zidovi srčanih komora, u uslovima patološki visokog opterećenja, vremenom postaju tanji, što je uzrok pojave ovog stanja.
4. 4. Zatajenje srca. Komplikacija je vrlo opasna po život i u mnogim slučajevima završava smrću.
5. 5. Iznenadni srčani zastoj i smrt.

Naravno, zadnja dva uslova su zastrašujuća. Ali, ipak, uz pravovremenu posjetu liječniku, ako se pojavi bilo kakav simptom srčane disfunkcije, pravovremeni posjet liječniku pomoći će vam da živite dug i sretan život.

Bolest miokarda, koja je često genetski uslovljena (mutacija gena koji kodira jedan od proteina srčanog sarkomera), a karakterizira je hipertrofija miokarda, uglavnom lijeve komore, često sa asimetričnom hipertrofijom interventrikularnog septuma i po pravilu , sa očuvanom sistolnom funkcijom. Prema sadašnjoj klasifikaciji, HCM uključuje i genetski određene sindrome i sistemske bolesti kod kojih se razvija hipertrofija miokarda, uklj. amiloidoza i glikogenoza.

KLINIČKA SLIKA I TIPIČNI TIJEK

1. Subjektivni simptomi: otežano disanje pri naporu (čest simptom), ortopneja, angina, sinkopa ili presinkopa (posebno u obliku sa suženjem izlaznog trakta lijeve komore).

2. Objektivni simptomi: sistoličko “mačje predeće” preko vrha srca, difuzni otkucaji vrha, ponekad njegova bifurkacija, III (samo kod zatajenja lijeve komore) ili IV ton (uglavnom kod mladih), rani sistolni klik (ukazuje na značajno suženje izlazni trakt lijeve komore), sistolni šum, obično krešendo-dekrescendo, ponekad brz dvofazni periferni puls.

3. Tipičan tok: zavisi od stepena hipertrofije miokarda, veličine gradijenta u izlaznom traktu, sklonosti ka aritmiji (posebno atrijalne fibrilacije i ventrikularnih aritmija). Pacijenti često dožive poodmakloj životnoj dobi, ali postoje i slučajevi iznenadne smrti u mladoj dobi (kao prva manifestacija HCM) i zatajenja srca. Faktori rizika za iznenadnu smrt:

• 1) pojava iznenadnog prestanka cirkulacije krvi ili uporne ventrikularne tahikardije;
• 2) iznenadna srčana smrt kod srodnika 1. stepena;
• 3) nedavna neobjašnjiva sinkopa;
• 4) debljina zida leve komore ≥ 30 mm;

5) patološka reakcija krvnog pritiska (povišena<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 mutacija gena).

Dijagnostika

pomoćne studije

1. EKG: patološki Q talas, posebno u odvodima iz donjeg i bočnog zida, livogram, P talas nepravilnog oblika (ukazuje na povećanje leve pretkomore ili obe pretkomore), dubok negativan T talas u odvodima V2-V4 (sa gornji oblik HCM).

2. Rendgen grudnog koša: može otkriti povećanje lijeve komore ili obje komore i lijevog atrijuma, posebno uz prateću insuficijenciju mitralne valvule.

3. Ehokardiografija: značajna hipertrofija miokarda, u većini slučajeva generalizovana, obično zahvata interventrikularni septum, kao i prednje i bočne zidove. Kod nekih bolesnika uočava se hipertrofija samo bazalnih dijelova interventrikularnog septuma, što dovodi do sužavanja izlaznog trakta lijeve komore, što je u 25% slučajeva praćeno prednjim sistoličkim pomicanjem klapki mitralne valvule i njegovom insuficijencijom. . U 1/4 slučajeva postoji gradijent između originalnog trakta lijeve komore i aorte (gradijent > 30 mm Hg. Ima prognostičku vrijednost). Pregled se preporučuje za preliminarnu procjenu bolesnika sa sumnjom na HCM i kao skrining test za srodnike pacijenata sa HCM.

4. Elektrokardiografsko testiranje opterećenja: za procjenu rizika od iznenadne srčane smrti kod pacijenata sa HCM.

7. 24-satni Holter EKG monitoring: da se identifikuju moguće ventrikularne tahikardije i procijene indikacije za implantaciju ICD.

8. Koronarna angiografija: u slučaju bolova u grudima, kako bi se isključila pridružena koronarna bolest.

dijagnostički kriterijumi

Na osnovu otkrivanja hipertrofije miokarda tokom ehokardiografske studije i isključivanja drugih uzroka, prvenstveno arterijske hipertenzije i stenoze aortnog zalistka.

diferencijalna dijagnoza

Arterijska hipertenzija (u slučaju HCM sa simetričnom hipertrofijom lijeve komore), insuficijencija aortnog ventila (posebno stenoza), prethodni infarkt miokarda, Fabryjeva bolest, nedavni infarkt miokarda (sa povećanom koncentracijom srčanih troponina).

Farmakološki tretman

1. Pacijenti bez subjektivnih simptoma: opservacija.

2. Pacijenti sa subjektivnim simptomima: β-blokatori (npr. bisoprolol 5-10 mg/dan, metoprolol 100-200 mg/dan, propranolol do 480 mg/dan, posebno kod pacijenata sa gradijentom u izlaznom traktu lijeve komore nakon vježba); povećavati dozu postepeno, ovisno o djelotvornosti i podnošljivosti lijeka (neophodno je stalno praćenje krvnog tlaka, pulsa i EKG-a); u slučaju neefikasnosti → verapamil 120-480 mg/dan ili diltiazem 180-360 mg/dan, oprezno kod pacijenata sa suženjem izlaznog trakta (kod ovih pacijenata ne koristiti nifedipin, nitroglicerin, digitalis glikozide i ACE inhibitore).

3. Pacijenti sa srčanom insuficijencijom: farmakološki tretman kao za DCM.

4. Atrijalna fibrilacija: Pokušajte vratiti i održati sinusni ritam korištenjem amiodarona (također indiciran za ventrikularne aritmije) ili sotalola. Kod pacijenata sa perzistentnom atrijalnom fibrilacijom indicirana je antikoagulantna terapija.

invazivni tretman

1. Hirurška resekcija sužavanja izlaznog trakta lijeve komore dijela interventrikularnog septuma (miektomija, Morrow postupak): kod pacijenata sa trenutnim gradijentom u izlaznom traktu > 50 mm Hg. Art. (u mirovanju ili tokom fizičke aktivnosti) i teški simptomi koji ograničavaju životnu aktivnost, obično dispneja pri naporu i bol u grudima, koji ne reagiraju na farmakološko liječenje.

2. Perkutana alkoholna ablacija septuma: uvođenje čistog alkohola u perforirajuće grane septuma s ciljem razvoja infarkta miokarda u proksimalnom dijelu interventrikularnog septuma; indikacije su iste kao i za miektomiju; Efikasnost je slična onoj kod hirurškog lečenja. Ne preporučuje se starijim pacijentima<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Dvokomorni pejsing: da se omogući intenziviranje farmakološkog tretmana; razmotriti indikacije kod pacijenata kod kojih se ne može izvršiti miektomija ili ablacija alkoholom; ne preporučuje se za tešku HCM sa suženim izlaznim traktom lijeve komore.

4. Transplantacija srca. u terminalnoj srčanoj insuficijenciji, ne reagira na liječenje.

5. Implantacija kardiovertera-defibrilatora: kod pacijenata sa značajnim rizikom od iznenadne smrti (primarna prevencija), kao i kod pacijenata nakon srčanog zastoja ili sa upornom, spontano nastajućom ventrikularnom tahikardijom (sekundarna prevencija).

Kod pacijenata sa visokim rizikom od smrti, vršiti elektrokardiografsko testiranje opterećenja i Holter EKG praćenje godišnje; kod pacijenata sa niskim rizikom - svakih 3-5 godina. Ako se otkrije patogena mutacija kod osobe bez simptoma bolesti, periodični kontrolni pregledi (uključujući EKG i transtorakalnu ehokardiografiju) obavljaju se svakih 5 godina kod odraslih i svakih 12-18 mjeseci. kod dece.

Najzanimljivije vijesti

Hipertrofična kardiomiopatija. Dijagnoza i liječenje hipertrofične kardiomiopatije.

Karakterizira ga hipertrofija lijeve i/ili desne komore s difuznim ili segmentnim zadebljanjem njihovih zidova i interventrikularnog septuma. U ovom slučaju šupljina lijeve komore je normalna ili smanjena. Ovo stanje može biti praćeno poremećenom sistolnom ili dijastoličkom ventrikularnom funkcijom.

Asimetrično hipertrofija interventrikularnog septuma javlja se u 70% pacijenata, koncentrična hipertrofija lijeve komore - u 30%. U potonjem obliku, desna komora je često uključena u proces (-75%); Gotovo trećina djece ima Noonanov sindrom.

Hipertrofična kardiomiopatija može biti predstavljen u obliku neopstruktivnog ili opstruktivnog (40%) oblika, što je određeno prisustvom gradijenta u izlaznom traktu lijeve komore od više od 15 mm Hg. Art. Opstruktivni oblik HCM-a ima lošiju prognozu, jer dovodi do povećanog opterećenja ventrikularnog zida, ishemije miokarda, odumiranja stanica i njihove zamjene fibroznim tkivom.

Intraventrikularno suženje može se nalaziti direktno u subaorti ili u srednjem dijelu lijeve komore. Opstrukcija u pravilu nije fiksna, već dinamička. U starijoj dobi otkriva se provokativnim testovima (s fizičkom aktivnošću, s inotropnim lijekovima). U subaortalnoj regiji suženje nastaje zbog prednjeg lista mitralne valvule, koji pod utjecajem snažnog protoka krvi u sistoli čini prednji pokret i dolazi u dodir s hipertrofiranim interventrikularnim septumom. Ova pojava, pored opstrukcije izlaznog otvora, dovodi do nepotpunog zatvaranja krila mitralne valvule i regurgitacije uglavnom u stražnjem dijelu lijevog atrija. Kada je struja regurgitacije usmjerena anteriorno ili centralno, može se pretpostaviti nezavisno oštećenje mitralne valvule (miksomatozna degeneracija, fibroza itd.). U otprilike 5% slučajeva, suženje smješteno u srednjem dijelu ventrikula povezano je s hipertrofijom i abnormalnom lokalizacijom papilarnih mišića. U tim slučajevima mitralna regurgitacija se ne otkriva.

S obzirom na činjenicu da hipertrofična kardiomiopatija u značajnom dijelu slučajeva je porodične prirode i prenosi se autosomno dominantno, pri identifikaciji bolesnika s ovom patologijom potrebno je pregledati najbliže srodnike.

Klinički simptomi hipertrofične kardiomiopatije.

Grounds za istraživanje fetusa slične onima kod dilatacijske kardiomiopatije. HCM se dijagnosticira na fetalnoj ehokardiografiji ako debljina stijenke komore premašuje dvije standardne devijacije za gestacijsku dob (vidjeti Dodatak 1). Kod 30-50% fetusa otkriva se sistolna i dijastolna disfunkcija i regurgitacija atrioventrikularnih zalistaka.

Nakon rođenja simptomi može biti malo. Auskultacijom se kod polovine djece otkriva sistolni šum različitog intenziteta. Mogući su poremećaji ritma, uglavnom supraventrikularna tahikardija. Ako se srčana disfunkcija manifestira u maternici, glavni simptomi kod novorođenčadi će biti kratkoća daha, tahikardija i zadržavanje tekućine. Kod biventrikularne opstrukcije ne može se isključiti pojava cijanoze i brzog napredovanja bolesti.

Sve u svemu, manifestacija patologija u neonatalnom periodu ukazuje na njegovu težinu i praćena je lošom prognozom. Ukupna stopa mortaliteta, uključujući i prenatalni period, je više od 50%.

Elektrokardiografija. U pravilu, tokom neonatalnog perioda, EKG promjene su minimalne. Mogu postojati znaci hipertrofije lijeve i desne komore, nespecifični poremećaji procesa repolarizacije.

Rendgen grudnog koša. Sjena srca i plućni obrazac se mijenjaju s razvojem kongestivnog zatajenja srca. U njegovom nedostatku možda neće biti patoloških promjena.

Ehokardiografija. Studija najčešće otkriva asimetričnu hipertrofiju interventrikularnog septuma, a kod oko trećine pacijenata - koncentričnu hipertrofiju lijeve komore. Dodatno, moguće je utvrditi prednji sistolni pomak mitralnog listića, prisustvo srednjeventrikularne opstrukcije i mitralnu regurgitaciju.

U većini slučajeva (oko 80%) utvrđuje se ventrikularna dijastolna disfunkcija - smanjenje VE vrha i povećanje VA vrha.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije.

Glavni lijekovi koji se koriste za liječenje hipertrofične kardiomiopatije kod odraslih su β-blokatori, dizopiramid, blokatori kalcijumskih kanala, koji imaju negativan inotropni efekat. Rezultat njihove upotrebe je i smanjenje broja otkucaja srca, produženje dijastole i poboljšanje uslova za pasivno punjenje ventrikula. Međutim, učinak ovih lijekova na novorođenčad nije dovoljno proučavan. Na primjer, poznato je da verapamil povećava pritisak u plućnoj arteriji, a njegova intravenska primjena kod dojenčadi može dovesti do iznenadne smrti. Beta blokatori četvrte generacije izgledaju više obećavajući. Malo je slučajeva njihove upotrebe kod dojenčadi, ali u starijoj dobi su prilično učinkoviti. Osim toga, možete koristiti lijekove koji poboljšavaju energetski metabolizam stanica.

Treba biti oprezan protiv upotrebe vazodilatatori. ACE inhibitori ili digoksin u liječenju HCM, jer ovi lijekovi mogu izazvati ventrikularnu opstrukciju.

Hirurška intervencija sa hipertrofičnom kardiomiopatijom sastoji se od resekcije ili disekcije hipertrofiranog interventrikularnog septuma i izvodi se u starijoj dobi.

Hipertrofična kardiomiopatija - simptomi, dijagnoza i liječenje

Hipertrofična kardiomiopatija je urođena ili stečena bolest koju karakterizira teška hipertrofija ventrikularnog miokarda s dijastolnom disfunkcijom i srčanom aritmijom.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Bolest se može razviti kao rezultat predispozicije za nju, visokog krvnog pritiska i fiziološkog starenja organizma.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija se kod mnogih ljudi javlja asimptomatski ili sa minimalnim simptomima, ali neki mogu razviti znakove bolesti i napredovati.

Kod hipertrofične kardiomiopatije primjećuju se sljedeći simptomi:

visok krvni pritisak i bol u grudima koji se javljaju nakon jela ili vježbanja;

• dispneja;
• brza zamornost;
• kardiopalmus;
• nesvjestica.

Smrt se javlja kod malog broja pacijenata.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija se dijagnosticira na osnovu anamneze (pritužbe pacijenata, uzimajući u obzir utjecaj nasljeđa), rezultata ekokardiograma i fizioloških studija. Također je moguće provesti dodatne studije koje uključuju rendgenski snimak grudnog koša, EKG, test krvi, magnetnu rezonancu, kompjutersku tomografiju, kateterizaciju srca, test opterećenja.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Prilikom liječenja ove bolesti korigiraju se glavni simptomi i sprječavaju komplikacije opasne po život. Pacijentima se propisuju lijekovi koji opuštaju srce i poboljšavaju cirkulaciju krvi. Dvije klase lijekova se smatraju tradicionalnim lijekovima: blokatori kalcijumskih kanala i beta blokatori. Za liječenje aritmije koriste se lijekovi za smanjenje njenih manifestacija i kontrolu srčanog ritma.

Znakovi hipertrofične kardiomiopatije bez simptoma začepljenja krvnih žila liječe se lijekovima. Liječenje srčane insuficijencije sastoji se u kontrolisanju uz pomoć posebnih lijekova.

Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, indicirana je kirurška intervencija. Za hipertrofičnu kardiomiopatiju koriste se sljedeće kirurške procedure: ablacija etanolom, miektomija septuma ili implantacija električnog defibrilatora.

Promjene načina života također se preporučuju za hipertrofičnu kardiomiopatiju.

Morate slijediti dijetu koju vam je propisao ljekar. Ako nema ograničenja u pijenju, trebalo bi da pijete šest do osam čaša vode dnevno, a po toplom vremenu povećajte unos tečnosti. Pacijenti sa srčanom insuficijencijom treba da ograniče unos kuhinjske soli i tečnosti. Trebali biste se posavjetovati sa svojim ljekarom o konzumiranju proizvoda koji sadrže kofein i alkoholnih pića.

Što se tiče fizičke aktivnosti, o ovom pitanju treba razgovarati sa svojim ljekarom. Lagani aerobik općenito nije kontraindiciran za osobe s kardiomiopatijom, ali se dizanje teških tereta ne preporučuje.

Pacijenti koji pate od hipertrofične kardiomiopatije trebaju posjetiti kardiologa jednom godišnje. Ako je bolest nedavno otkrivena, učestalost posjeta se može povećati.

Rizik od iznenadne smrti

Među pacijentima s hipertrofičnom kardiomiopatijom, samo mali dio ima povećan rizik od iznenadne smrti. Ova grupa uključuje osobe sa lošim naslijeđem; aritmija sa visokim otkucajima srca; značajno povišen krvni pritisak tokom fizičke aktivnosti; sa ponovljenim slučajevima nesvjestice; lošu funkciju srca i teške simptome bolesti.

Ako postoje dva ili više simptoma, odmah se obratite ljekaru.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je nasledna bolest miokarda sa masivnom hipertrofijom zidova komora (uglavnom LV). Teška hipertrofija LV (kao i uobičajena asimetrična hipertrofija IVS) praćena je smanjenjem veličine LV šupljine, dijastolnom disfunkcijom i često opstrukcijom izlaznog trakta LV (subaortna stenoza).

HCM je čest uzrok iznenadne aritmičke smrti. Cilj farmakoterapije je poboljšati toleranciju na fizičku aktivnost, spriječiti CHF, smanjiti opstrukciju, poboljšati dijastoličko punjenje LV (antagonisti kalcija, beta blokatori) i spriječiti ventrikularne tahiaritmije (amiodaron, beta blokatori). Hirurške intervencije (miotomija, miektomija, alkoholna ablacija IVS) mogu smanjiti stepen opstrukcije u izlaznom traktu LV i eliminisati mitralnu regurgitaciju.

Ključne riječi: hipertrofija lijeve komore, porodično-genetska hipertrofija lijeve komore, asimetrična hipertrofija interventrikularnog septuma.

UVOD

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) je nasledna bolest miokarda sa masivnom hipertrofijom zidova komora (uglavnom leve) (slika 2.1, vidi umetak), što dovodi do smanjenja veličine šupljine leve komore (LV) , narušavanje njegove dijastoličke funkcije i često do opstrukcije izlaznog trakta LV kod pacijenata bez drugih bolesti koje dovode do razvoja hipertrofije (arterijska hipertenzija, KOPB, srčane mane i dr.).

Prava incidencija i prevalencija HCM nisu jasno utvrđene. Prema zajedničkom dokumentu o konsenzusu između Američkog koledža za kardiologiju i Evropskog kardiološkog društva, HCM je relativno česta patologija (1:500 u općoj odrasloj populaciji). Široka upotreba ehokardiografije (EchoCG) sugerira da je bolest češća nego što se ranije mislilo i da ima bolju prognozu nego što se ranije mislilo. Prema nekim autorima, ehokardiografski znaci HCM detektuju se kod 0,2% praktično zdravih mladih ljudi. Utvrđen je autosomno dominantni tip nasljeđivanja, au više od 50% slučajeva slična patologija se može identificirati među srodnicima pacijenata. Bolest se javlja gotovo podjednako kod muškaraca i žena, kao i kod predstavnika različitih nacionalnosti.

HCM je čest uzrok iznenadne smrti (SD) kod mladih ljudi (uključujući trenirane sportiste) i može dovesti do smrti ili invaliditeta kod ljudi bilo koje dobi. Prema podacima pojedinačnih centara, godišnja stopa smrtnosti ovakvih pacijenata od VS je 1-2% kod odraslih i 4-6% kod djece. Međutim, čak i dug tok bolesti može biti praćen normalnim zdravljem i ne mijenja očekivani životni vijek. Zbog heterogenosti kliničke slike, HCM može dugo ostati nedijagnostikovana. Osim toga, s obzirom na relativno nisku učestalost ove bolesti u rutinskoj praksi kardiologa, do danas nisu proučeni svi mehanizmi njenog razvoja, a nivo dokaza za primjenu određenih metoda liječenja ostaje nizak.

Prilikom postavljanja dijagnoze HCM, od velike je važnosti otkrivanje idiopatske hipertrofije LV ehokardiografijom i EKG-om, kao i identifikacija opstrukcije izlaznog trakta LV.

Cilj farmakoterapije je poboljšati toleranciju na vježbanje, spriječiti CHF, smanjiti opstrukciju poboljšanjem dijastoličkog punjenja LV (antagonisti kalcija, beta blokatori) i spriječiti ventrikularne tahiaritmije (beta blokatori, amiodaron). Hirurška intervencija može smanjiti stepen opstrukcije u izlaznom traktu LV i eliminirati mitralnu regurgitaciju.

KLASIFIKACIJA

Trenutno je termin hipertrofična kardiomiopatija dobro uspostavljen. Opcije naziva kao što su hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, mišićna subaortna stenoza ili idiopatska hipertrofična subaortna stenoza su ograničene u upotrebi, budući da neki pacijenti, posebno u mirovanju, nemaju opstrukciju izlaznog trakta LV.

Međutim, nedostatak ove klasifikacije je što ne uzima u obzir prisustvo ili odsustvo opstrukcije izlaznog trakta LV. Moderna klasifikacija bolesti temelji se na lokalizaciji hipertrofiranih područja miokarda i nastalih hemodinamskih poremećaja:

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza;

Asimetrična hipertrofija septuma bez promjena na aortnom i mitralnom zalisku i bez opstrukcije izlaznog trakta LV;

Apikalni HCM sa zonom hipertrofije ograničenom na vrh;

Simetrični HCM sa koncentričnom hipertrofijom miokarda LV.

Posljednja 3 oblika su izuzetno rijetka i nisu praćena razvojem opstrukcije izlaznog trakta LV.

GENETIKA I MORFOLOGIJA

Kao što je već spomenuto, bolest se prenosi autosomno dominantnim putem. Zasnovan je na mutaciji jednog od 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomera u miokardu. Kao rezultat toga, abnormalni kontraktilni proteini se nalaze u kardiomiocitima, što omogućava da se HCM smatra "bolešću sarkomera". Sinteza abnormalnih proteina određena je hromozomskim tačkastim mutacijama. Proteini čija patologija uzrokuje razvoj HCM trenutno uključuju:

Srčani teški lanac beta-miozina (hromozom 14);

Srčani troponin T (hromozom 1);

Protein C povezan sa miozinom (hromozom 11);

Tropomiozin (hromozom 15);

miozin lakog lanca; titin;

Alfa aktin;

Srčani troponin I;

Teški lanac srčanog alfa-miozina.

Ukupno je identifikovano više od 100 različitih mutacija povezanih sa HCM: u 10 gena koji kodiraju sarkomerne proteine, mutacije u 2 gena koji kodiraju nesarkomerne proteine ​​i jedna mutacija u mitohondrijskoj DNK. Najčešći mutantni geni koji kodiraju sintezu teškog lanca srčanog miozina, srčanog troponina T i proteina C povezanog sa miozinom. Molekularni defekti odgovorni za razvoj HCM kod nepovezanih pacijenata najčešće su različiti.

Mutacije troponina T povezane su s povećanom potrošnjom energije, što predisponira ishemiju i aritmije. Neki autori povezuju mutacije troponina T sa povećanom incidencom VS. Neke mutacije teškog lanca miozina su također povezane s povećanim rizikom od aritmija i smrtnosti. Međutim, još uvijek je nepoznato u kojoj su mjeri specifični poremećaji jonske struje odgovorni za elektrofiziološke abnormalnosti i kakvu ulogu ima široko rasprostranjena fibroza. Pretpostavlja se da kod HCM postoji genetski determinisan defekt u aparatu adrenergičkih receptora ili anomalija u transmembranskom transportu jona kalcijuma sa povećanim ulaskom u ćeliju i senzibilizacijom miokarda na delovanje kateholamina.

Očigledno, ne razviju svi ljudi koji nose genetsku mutaciju fenotipske karakteristike HCM. Postoji stajalište da se fenotipske manifestacije bolesti mijenjaju modifikatorskim genima. Na primjer, funkcionalne varijante u genu enzima koji konvertuje angiotenzin-1 mogu uticati na fenotip HCM i povezane su sa rizikom od VS. Zanimljivo je da se kliničke manifestacije dijastoličke disfunkcije mogu otkriti ranije od ehokardiografskih znakova bolesti.

Pretpostavlja se da se fenotip bolesti formira kako tijelo raste i razvija se, a morfološke manifestacije se otkrivaju nakon dostizanja 17-18 godina. Odsustvo znakova bolesti u mladoj, pa čak i srednjoj životnoj dobi uz prisustvo porodične anamneze bolesti ne može garantovati odsustvo HCM kod pacijenta.

Preporučuje se pregled prvostepenih srodnika. Osim toga, ako genetska analiza nije moguća, preporučuje se godišnji pregled, uključujući klinički pregled, 12-kanalni EKG, ehokardiografiju do 18 godina. Nadalje, preporučuje se obavljanje pregleda svakih pet godina.

Skrining kod djece mlađe od 12 godina nije preporučljiv osim ako postoji visok porodični rizik i ako se planira ozbiljno bavljenje sportom.

Mikroskopske promjene u miokardu u HCM-u karakteriziraju hipertrofija mišićnih vlakana i poremećaj njihove međusobne orijentacije; vlakna su nasumično locirana pod uglom jedno prema drugom, ukrštaju se ili formiraju vrtloge (slika 2.2). Were

Rice. 2.2. Lokacija miocita je normalna (a) i kod pacijenata sa HCM (b)

U područjima sa poremećenom strukturom miofibrila otkriveni su značajni poremećaji u distribuciji međućelijskih veza - veze su bile locirane po cijeloj površini ćelije, dok su normalno koncentrisane u dobro definiranim interkalarnim diskovima.

Ovakav nasumični raspored vlakana stvara morfološki supstrat za nastanak cirkulacije i ponovni ulazak talasa ekscitacije (re-entry), predodređujući pojavu paroksizmalnih poremećaja ritma.

Hipertrofiju miokardnih vlakana prati nakupljanje mitohondrija i glikogena, kao i perinuklearno čišćenje citoplazme (“halos”). Uočene degenerativne promjene, ponekad zadebljanje endokarda i intersticijska fibroza, su sekundarne. U nekim slučajevima na endokardu zadebljanog dijela interventrikularnog septuma nalaze se ravni fibrozni plakovi, koji se formiraju na mjestu ponovnog kontakta s prednjim klapnom mitralne valvule.

Nalaz karakterističan za HCM se smatra značajno izraženim poremećajem normalne međusobne orijentacije mišićnih vlakana i fibrozitisom endokarda interventrikularnog septuma. Preostale mikroskopske promjene su nespecifične i mogu se otkriti hipertrofijom miokarda bilo kojeg porijekla. Epikardijalne koronarne arterije nisu promijenjene u HCM.

HCM se zasniva na mutaciji jednog od 10 gena koji kodiraju proteine ​​sarkomera u miokardu.

GEOMETRIJA I KARAKTERISTIKE SRCA

HEMODINAMIKA

Hipertrofija miokarda kod HCM često je najizraženija u području interventrikularnog septuma (IVS), odnosno asimetrična je i praćena je dezorganizacijom miocita i miofibrila (Sl. 2.3). Osim toga, bolest je povezana s razvojem fibroze miokarda i oštećenjem malih krvnih žila.

Posljedica promjena geometrije i morfologije miokarda LV u HCM je prvenstveno narušavanje dijastoličkog punjenja LV, što dovodi do kratkog daha i drugih manifestacija srčane insuficijencije, što je jedan od uzroka smrti pacijenata. Karakteristična je i sinkopa povezana s razvojem ventrikularnih tahiaritmija. Potonji su čest uzrok VS kod pacijenata sa HCM.

U 20% slučajeva formira se dinamički gradijent u izlaznom traktu LV, uzrokovan kombinacijom povećane brzine protoka i suženja izlaznog trakta zbog prednjeg sistoličkog pokreta mitralne valvule (ASMV).

Spolja, srce je neznatno izmijenjeno. Postoji hipertrofija LV bez dilatacije njegove šupljine, a istovremeno može biti proširena lijeva pretkomora, što ukazuje na kršenje dijastoličkog punjenja ventrikula.

Gradijent u izlaznom traktu lijeve komore (LVOT) proizvodi glasan sistolni šum. Osim toga, otkriva se hipertrofija bazalnog dijela IVS-a i uski izlazni trakt, kao i kod mnogih pacijenata zadebljani i izduženi listići mitralne valvule.

Opstrukcija izlaznog trakta LV (LVOT). Kao što slijedi iz klasifikacije, nemaju svi pacijenti sa HCM-om suženje u izlaznom traktu LV. Štaviše, kod većine pacijenata nema gradijenta u LVOT-u u mirovanju. Podjela pacijenata u grupe sa i bez opstrukcije izlaznog trakta LV je izuzetno važna sa kliničkog stanovišta. To je zbog činjenice da su gotovo sve medicinske i hirurške strategije liječenja HCM prvenstveno usmjerene na pacijente sa znacima opstrukcije LVOT. Izbor lijekova i metoda kirurške korekcije određen je hemodinamskim statusom pacijenta.

Subaortni steno h je posljedica prednjeg sistoličkog pokreta prednjeg valvularnog listića (APMVK) i rezultirajućeg

njegov srednjesistolni kontakt sa IVS. Povećana kontraktilnost LV u kombinaciji sa blagim sužavanjem izlaznog trakta subaortalnim mišićnim grebenom dovodi do ubrzanog izbacivanja krvi u aortu. Povećanje linearne brzine krvotoka uzrokuje Venturijev efekat - "usisni" efekat protoka tečnosti koji se kreće velikom brzinom, koji uvlači prednji list mitralne valvule u izlazni trakt LV, što dovodi do njegovog značajnog suženja i pojave gradijenta pritiska. U nekim slučajevima, prednji list mitralne valvule (AMV) dodiruje miokard IVS. Opstrukcija se, dakle, javlja tek u drugoj polovini perioda ekspulzije, a njena težina raste sa povećanjem kontraktilnosti miokarda LV (slika 2.3).

Rice. 2.3. EhoCG pacijenta sa HCM u M-modu; vidljivo je prednje sistoličko kretanje aparata mitralne valvule (označeno strelicom)

Prednji sistolni pomak MV ne samo da dovodi do opstrukcije LVOT-a, već i do pojave mitralne regurgitacije (MR) različite težine. U ovom slučaju, smjer regurgitacionog mlaza karakterističan je za stražnji zid LV. Regurgitacijski mlaz usmjeren prema centru i prednjem zidu atrija, kao i prisustvo nekoliko tokova, zahtijevaju isključenje nezavisne patologije mitralne valvule.

U otprilike 5% slučajeva, prisutnost gradijenta i smanjenog izlaza uzrokovani su prvenstveno hipertrofijom miokarda u središnjem

nom dijelu šupljine LV i promjenama u anterolateralnom papilarnom mišiću u odsustvu kontakta PMC-a sa IVS-om.

Subaortni gradijent (više od 30 mm Hg ili više) i povezano povećanje intraventrikularnog pritiska izuzetno su važni kako sa stanovišta patofiziologije bolesti tako i sa stanovišta prognoze pacijenata. Opstrukcija LVOT je nezavisan prediktor smrti od HCM, razvoja teške srčane insuficijencije (NYHA klasa III-IV), kao i smrti od zatajenja srca i moždanog udara. Istovremeno, povećanje gradijenta za više od 30 mm Hg. prema istraživačima, nije praćeno dodatnim povećanjem rizika.

Danas je opšte prihvaćeno da je opstrukcija u HCM dinamična. Preporučuje se podijeliti sve pacijente sa HCM u “hemodinamske podgrupe” prema nivou vršnog gradijenta u LVOT-u, promijenjenom doplerom kontinuiranog talasa:

1. Gradijent u mirovanju jednak je ili veći od 30 mmHg. (2,7 m/s, prema Dopler ultrazvuku);

2. Latentni gradijent - u mirovanju manji od 30 mm Hg. i povećava se na 30 ili više kada se provode provokativni testovi;

3. Neopstruktivna kardiomiopatija - gradijent ispod 30 mm Hg. u mirovanju i pod provokacijom.

Predloženi su brojni provokativni testovi za simulaciju opterećenja tokom ehokardiografije (kao i tokom kateterizacije srca). To uključuje medicinske testove sa amil nitritom, izoproterenolom, dobutaminom, kao i mehaničke testove - Valsalvin manevar, ortostazu i fizičku aktivnost. Najfiziološki i najčešći je provođenje testa na traci za trčanje ili ergometrije na biciklu paralelno s Dopler ehokardiografijom.

Osim opstruktivnih poremećaja, intrakardijalna hemodinamika u HCM ima sljedeće karakteristike:

1. Visok nivo sistoličke funkcije (mali krajnji dijastolni volumen, visoka ejekciona frakcija i brzina izbacivanja), zbog povećane kontraktilnosti hipertrofiranog miokarda;

2. Poremećena dijastolna funkcija zbog povećane rigidnosti hipertrofiranog miokarda, što remeti njegovu dijastoličku relaksaciju i otežava punjenje ventrikularne šupljine krvlju tokom dijastole;

3. Često prisustvo MR, čiji su glavni uzroci:

Pomicanje prednjeg papilarnog mišića bliže mitralnom zalistku, što se javlja kako se veličina šupljine smanjuje

Vlaknaste promjene na prednjem mitralnom zalistku koje nastaju kada je hemodinamski oštećen ubrzanim turbulentnim strujanjem u izlaznom traktu ili kontaktom sa IVS;

Sekundarne lezije mitralne valvule (kalcifikacija, bakterijski endokarditis) koje dovode do njegove disfunkcije.

Posljedica promjena geometrije miokarda LV u HCM je poremećaj dijastoličkog punjenja LV, kao i sinkopa povezana sa ventrikularnim tahiaritmijama. Zbog prednjeg sistoličkog pomaka prednjeg krila mitralne valvule i njegovog kontakta sa IVS, može se stvoriti dinamički gradijent u izlaznom traktu LV.

KLINIKA

Klinička slika HCM je vrlo varijabilna - od asimptomatskih oblika do teških kliničkih manifestacija ili iznenadne smrti. Dijagnoza je olakšana porodičnom anamnezom slučajeva HCM ili VS. U nedostatku tegoba, prva manifestacija bolesti je obično otkrivanje sistoličkog šuma ili EKG promjena (znakovi hipertrofije LV). Prve tegobe se obično javljaju u dobi od 20-25 godina.

Karakterističnu kliničku sliku HCM-a predstavlja trijada:

Angina;

aritmije;

Sinkopa.

Tipična kombinacija ovih simptoma je sistolni šum, promjene na EKG-u i indikacije historije HCM-a ili VS kod rođaka.

Bol u grudima zbog HCMčesto imaju tipičan anginozni karakter uzrokovan ishemijom miokarda. Oni predstavljaju klasičan primjer sindroma angine koji nije povezan s okluzijom koronarne arterije. Atipični bol je rjeđi. Ishemija miokarda u HCM je povezana sa relativnom koronarnom insuficijencijom. Budući da rezerve za povećanje koronarne opskrbe krvlju nisu neograničene, javlja se nesklad između maksimalnih

ali mogući koronarni protok krvi i povećana potreba hipertrofiranog miokarda za arterijskom krvlju. Međutim, u starijim dobnim grupama, kako bi se pouzdano isključila kombinacija sa CAD, potrebno je uraditi koronarografiju.

Karakterističan simptom HCM-a je sinkopa i predsinkopa, što uzrokuje jaku slabost, vrtoglavicu i zamračenje u očima. Mogu biti uzrokovane smanjenjem minutnog volumena srca i nedovoljnom opskrbom mozga krvlju kao rezultatom opstrukcije izlaznog trakta LV ili epizodama tahiaritmija.

Aritmički sindrom zauzima značajno mjesto u kliničkoj slici HCM i u velikoj mjeri određuje prognozu bolesti. Općenito je prihvaćeno da je supstrat za nastanak aritmija kombinacija hipertrofije, poremećaja strukture miocita, fibroze i abnormalne distribucije diskontinuiranih međućelijskih veza (koneksona). Pretpostavlja se da u područjima s poremećenom strukturom miofibrila dolazi do promjena anizotropije i abnormalnog provođenja impulsa, što može dovesti do razvoja ponovnog ulaska.

Pacijenti se žale na iznenadne napade palpitacije različitog trajanja, iako kratke epizode mogu biti asimptomatske. Stoga se za identifikaciju poremećaja ritma preporučuje Holter EKG praćenje za sve pacijente sa HCM.

Opseg detektabilnih aritmija je izuzetno širok. Većina njih su ventrikularne aritmije različitih stupnjeva - od pojedinačnih ekstrasistola i kratkih ventrikularnih tahikardija od 3-5 kontrakcija, koje pacijenti ne osjećaju uvijek, do životno opasnih paroksizama dvosmjerne tahikardije s mogućnošću razvoja ventrikularne fibrilacije i iznenadne smrti. Također se primjećuju paroksizmi supraventrikularne tahikardije i atrijalne fibrilacije ili treperenja. Pojava trajnog oblika atrijalne fibrilacije je prognostički nepovoljan znak, često prethodi razvoju kongestivne NK, i faktor je rizika za embolijske komplikacije. Često se opaža WPW sindrom.

Otkazivanje Srca. Dijastolna disfunkcija LV jedna je od glavnih hemodinamskih manifestacija bolesti i ponekad se javlja i prije otkrivanja tipičnih promjena na ehokardiografiji. Inspiratorna dispneja se može javiti kod HCM

jedan od najranijih simptoma. Njegova pojava je povezana s kršenjem dijastoličkog punjenja LV, što rezultira stagnacijom u plućnoj cirkulaciji. Hepatomegalija i druge kongestije u sistemskoj cirkulaciji rijetko se primjećuju, uglavnom u terminalnoj fazi bolesti.

Podaci eksternog pregleda za HCM oskudan. Bolesnici su obično pravilnog tijela i dobro razvijene mišiće, bljedilo i cijanoza su odsutni. Povećanje veličine srca ne može se uvijek otkriti. Apikalni impuls je ojačan, ponekad pomaknut ulijevo. U opstruktivnom obliku HCM-a može postojati karakteristični fizički simptomi:

povremeni trzaji puls;

Pojačane kontrakcije lijevog atrijuma palpirane u prekordijalnoj regiji;

Sistolni šum.

Sistolni šum se čuje na vrhu i u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru duž lijeve ivice sternuma. Buka ima karakter duvanja i može se izvesti u aksilarnoj regiji. Buka je nešto udaljena od prvog tona.

Funkcionalni i farmakološki testovi su od velikog značaja za tumačenje auskultatorne slike. Intenzitet sistoličkog šuma direktno zavisi od veličine gradijenta pritiska u izlaznom traktu iz ventrikula. Dakle, svi efekti koji smanjuju predopterećenje i dijastoličko punjenje LV dovode do povećanja kontraktilnosti miokarda, uzrokuju povećanje stepena opstrukcije i, posljedično, povećanje buke i njenog ranijeg pojavljivanja. Takve promjene nastaju prilikom prelaska na ortostazu, Valsalva manevra, uzimanja vazodilatatora (nitroglicerina), tokom tahikardije. Fizička aktivnost, uzimanje digoksina ili isadrina takođe povećava kontraktilnost miokarda LV i dovodi do pojačane buke.

Prelazak u horizontalni položaj, čučanj i uzimanje beta-blokatora imaju suprotne posljedice. U ovim testovima, bradikardija i povećan venski povratak u srce povećavaju punjenje LV u dijastoli, što smanjuje brzinu sistoličkog protoka i intenzitet sistolnog šuma.

Karakterističnu kliničku sliku HCM-a predstavlja trijada: angina pektoris, aritmije, sinkopa.

Angina pektoris, po pravilu, nije povezana sa prisustvom stenotičnih plakova u koronarnim arterijama, ali se to ne može isključiti u starijim dobnim grupama.

Tok i prognoza. Prognoza za HCM se smatra nepovoljnom, sa stopom mortaliteta do 5% godišnje. Više od polovine smrtnih slučajeva, uglavnom među mladim pacijentima, su slučajevi VS. Rizik od aritmogenog VS posebno se povećava tokom fizičke aktivnosti ili sporta.

Nepovoljni prognostički faktori su:

velika masa miokarda LV;

Ventrikularne aritmije visokog stepena prema Lownu;

sinkopa;

Slučajevi VS među rođacima.

Kod starijih pacijenata sa HCM (preko 40 godina) uzrok smrti je češći kongestivni NK i dodatak infektivnog endokitisa.

Važni faktori koji određuju prognozu i izbor terapije su:

1. Visok rizik od VS (uzimajući u obzir anamnezu);

2. Progresija simptoma, kao što su bol u grudima, otežano disanje i oštećenje svijesti (sinkopa, presinkopa, vrtoglavica) sa očuvanom sistolnom funkcijom LV;

3. Progresija srčane insuficijencije sa razvojem remodeliranja LV i sistolne disfunkcije;

4. Komplikacije povezane s razvojem atrijalne fibrilacije, uključujući embolijski moždani udar.

Treba imati na umu da se HCM često kombinuje sa drugim srčanim oboljenjima, kao što su arterijska hipertenzija i koronarna arterijska bolest, što može uticati na izbor terapije.

Prognoza za HCM je relativno loša. Više od polovine smrtnih slučajeva je iznenadno zbog ventrikularnih tahiaritmija, čiji se rizik povećava tokom fizičke aktivnosti, posebno sportske prirode.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

EKG. Kod pacijenata sa HCM, EKG obično pokazuje sliku hipertrofije LV miokarda sa asimetričnim invertnim

zubi T i koso nadole depresija segmenta ST(Sl. 2.4). Teška hipertrofija IVS-a dovodi do pojave patoloških zuba Q,što može dovesti do pogrešne dijagnoze AMI. Patološki zubi Q kod HCM-a, obično su duboke, ali nisu proširene i zašiljene, zabeležene u odvodima II, III, avF, u levim grudnim odvodima, ponekad u odvodima V3-V4. Istovremeno, amplituda zuba se može smanjiti R u vodovima V2-V4. Znaci atrijalne hipertrofije često se bilježe u vidu povećanja i cijepanja zuba PI, II.

Rice. 2.4. EKG bolesnika sa HCM. Znakovi hipertrofije LV

U apikalnom obliku HCM-a, njegova jedina manifestacija mogu biti EKG promjene u vidu slike hipertrofije miokarda LV sa ogromnim negativnim T valovima u grudnim odvodima, čija dubina može prelaziti 10-15 mm.

Rendgen grudnog koša jer HCM nije mnogo informativan. Srčana senka je nepromenjena ili pokazuje proširenje leve komore (slika 2.5) Može se otkriti proširenje ascendentne aorte. Kardiomegalija se rijetko otkriva, a kod HCM može biti uzrokovana hipertrofijom miokarda bez dilatacije LV šupljine.

Manje uobičajeni radiografski simptomi uključuju:

Umjereno povećanje lijevog atrijuma (posebno u prisustvu mitralne regurgitacije);

Blago izražena kongestija u plućnoj cirkulaciji;

Kalcifikacija anulusa fibrosus mitralnog zaliska (što može dovesti do pogrešne dijagnoze reumatske bolesti srca).

Sa angiokardiografijom otkriveno je smanjenje šupljine LV i njegova deformacija u obliku "pješčanog sata" tijekom sistole, ali potreba za ovom studijom obično se javlja samo u pripremi za kirurško liječenje. Istovremeno, tokom kateterizacije srca određuju se gradijenti pritiska duž izlaznog trakta iz LV.

EchoCG je najvredniji i najinformativniji neinvazivni test za HCM.

Klasični ehokardiografski znakovi HCM su:

1. Asimetrično zadebljanje IVS, pri čemu je odnos debljine septuma i debljine suprotnog dela zadnjeg zida LV 1,3 ili više (do 2,5-3,0) (slika 2.5);

2. Hipokinezija IVS (amplituda njegovog pomaka tokom srčane kontrakcije je manja od 3 mm);

3. Smanjenje LV šupljine, posebno izraženo tokom sistole. Zbog snažne mišićne kontrakcije hipertrofiranog miokarda može doći do zatvaranja zidova komore, pri čemu se opaža potpuni nestanak (eliminacija) njegove šupljine;

4. Značajno povećanje pokazatelja kontraktilnosti LV, među kojima je posebno izražen porast EF;

5. Proširenje šupljine lijeve pretkomore.

U prisustvu gradijenta pritiska u izlaznom traktu LV, dodatno se primećuju sledeće pojave:

Rice. 2.5. Rendgen bolesnika sa HCM

1. Prednji sistolni pokret mitralne valvule - pomeranje prednjeg mitralnog listića napred tokom sistole i približavanje IVS-u - do dodira (slika 2.6, vidi umetak);

2. Sistolni pokrivač aortne valvule - određena konvergencija aortnih listića u sredini sistole zbog smanjenja brzine izbacivanja krvi iz LV sa razvojem dinamičke opstrukcije; na kraju perioda ejekcije, dodatno otvaranje mogu se uočiti zalisci ventila.

Dopler ehokardiografija vam omogućava da neinvazivno otkrijete:

1. Gradijent pritiska duž izlaznog trakta LV (u mirovanju i/ili tokom provokacije) (slika 2.7);

2. Mitralna regurgitacija;

3. Znaci poremećene dijastoličke relaksacije miokarda LV.

Posebno mjesto u dijagnozi ove bolesti ima ehokardiografija uz pomoć provokativnih testova, o čemu je već bilo riječi.

Klasični EchoCG znaci HCM su: asimetrično zadebljanje IVS, njegova hipokinezija, smanjenje LV šupljine, značajno povećanje kontraktilnosti LV, proširenje šupljine lijevog atrija. U prisustvu gradijenta pritiska u izlaznom traktu LV, bilježi se prednji sistolni pomak prednjeg krila mitralne valvule i zatvaranje aortnog zalistka.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

Glavne poteškoće obično nastaju u diferencijalnoj dijagnozi HCM sa valvularnim AS i CAD.

Sličnost slike HCM i AS uzrokovana je prisustvom sistoličkog šuma, znakova hipertrofije LV, sindroma angine i sindroma malog izlaza.

Kod AS obično postoji jaka kalcifikacija zalistaka i oslabljene pulsacije u perifernim arterijama. Sistolni šum se čuje na bazi srca sa maksimumom u drugom interkostalnom prostoru desno od grudne kosti, grubog je, strugajućeg karaktera i dobro se prenosi na sudove vrata. Veličina gradijenta pritiska i intenziteta

Intenzitet buke se malo mijenja tokom funkcionalnih testova.

EhoCG kod pacijenata sa AS otkriva:

Gruba kalcifikacija i zadebljanje aortnih zalistaka;

Njihovo spajanje duž komisura;

Značajno ograničenje sistoličkog otvaranja;

Često je prisutna aortna regurgitacija različitog stepena.

Kod reumatske bolesti aorte promjene obično zahvaćaju mitralnu valvulu - čak i u odsustvu formirane mitralne valvule, prethodni valvulitis je indiciran malim komisuralnim priraslicama koje povlače stražnji mitralni zalistak prema prednjem, ili zbijanjem i kalcifikacija slobodnih rubova letke.

Kod kalcificirajućeg tipa AS obično se takođe nađe značajna kalcifikacija mitralnog aparata, uglavnom baze zadnjeg mitralnog listića, glava papilarnih mišića i chordae tendineae.

Složenost diferencijalne dijagnoze HCM-a sa CAD povezana je sa zajedničkošću glavnog kliničkog sindroma - angine pektoris.

CHD karakterizira kasnija pojava kliničkih simptoma bolesti - nakon 40 godina. Može se čuti sistolni šum, ali je uzrokovan mitralnom regurgitacijom, stoga je lokaliziran na vrhu, prenosi se u aksilarnu regiju, ima opadajući karakter i počinje odmah nakon prvog zvuka.

Stres ehokardiografija i radionuklidna ventrikulografija otkrivaju segmentne poremećaje kontraktilnosti miokarda. U sumnjivim slučajevima neophodna je koronarna angiografija.

Asimetrično zadebljanje IVS i EchoCG znakovi opstrukcije izlaznog trakta, slični onima prisutnim kod pacijenata sa HCM, povremeno se mogu uočiti kod hipertrofije LV miokarda sekundarnog porekla - kod arterijske hipertenzije, kod pacijenata sa hroničnom bubrežnom insuficijencijom ili kod sportista. U takvim slučajevima diferencijalna dijagnoza sa HCM predstavlja značajne poteškoće, jer se ne može isključiti mogućnost kombinacije ova dva stanja. Od velikog značaja u postavljanju tačne dijagnoze je proučavanje porodične anamneze, prisutnost sinkope i identifikacija aritmičkog sindroma.

Glavne poteškoće obično nastaju u diferencijalnoj dijagnozi HCM sa AS i CAD.

LIJEČENJE

Izbor strategije liječenja HCM-a zasniva se prvenstveno na prisutnosti ili odsustvu opstrukcije izlaznog trakta LV, kao i na dominaciji određenih simptoma bolesti uzrokovanih patološkom hipertrofijom miokarda (angina pektoris, kratak dah, sinkopa itd.) .

Farmakoterapija

Glavni pravci liječenja lijekovima za HCM su:

1. Smanjenje stepena opstrukcije izlaznog trakta LV;

2. Antiaritmička terapija;

3. Smanjenje potrebe miokarda za kiseonikom.

Glavno mjesto u liječenju HCM-a zauzimaju beta-blokatori, verapamil, dizopiramid.

Beta blokatori- lijekovi s negativnim inotropnim i antiaritmičkim djelovanjem, te je stoga njihova primjena opravdana kod pacijenata sa HCM kako u prisustvu tako iu odsustvu opstrukcije LVOT.

Primjena β-blokatora značajno smanjuje težinu svih kliničkih manifestacija bolesti, uglavnom angine i sinkope. Smanjenje stepena opstrukcije izlaznog trakta LV pod uticajem beta-blokatora uzrokovano je smanjenjem kontraktilnosti miokarda kao rezultatom direktnog negativnog inotropnog delovanja i smanjenjem srčane frekvencije, što produžava period dijastoličkog punjenja LV i povećava njegov krajnji dijastolni volumen.

Antiaritmički učinak β-blokatora očituje se u smanjenju učestalosti zabilježenih aritmičkih epizoda, ali se vjerovatnoća VS ne smanjuje.

Prvi lijek za liječenje HCM bio je propranolol, a kasnije su korišteni selektivniji lijekovi (metoprolol, nadolol). Trenutno postoje mnoge studije koje ukazuju na poboljšanje kliničkog statusa pacijenata sa HCM

na pozadini upotrebe droga ove grupe. Terapija beta-blokatorima počinje s malim dozama, a zatim ih povećava na one potrebne za kontrolu simptoma (unutar klinički prihvatljivih granica). Dnevna doza može varirati između pacijenata i kako bolest napreduje. Doze propranolola od 240-480 mg kod odraslih su se pokazale efikasnim u HCM u brojnim studijama. Neke studije su pokušale prepisati ultra visoke doze propranolola (do 1000 mg/dan), ali ova taktika nije bila široko korištena.

Verapamil. Koristi se za liječenje pacijenata sa HCM od 1979. godine i preporučuje se za liječenje pacijenata sa opstrukcijom LVOT i neopstruktivnim oblicima.

Verapamil u dozi do 480 mg/dan pomaže u smanjenju ozbiljnosti simptoma, što je vjerovatno zbog negativnog inotropnog efekta i smanjenja broja otkucaja srca, kao i poboljšane relaksacije LV. Međutim, postoje dokazi o mogućnosti nuspojava verapamila kod pacijenata sa opstruktivnim HCM. Negativni hemodinamski efekti verapamila, uključujući slučajeve pogoršanja opstrukcije LVOT-a, plućnog edema i kardiogenog šoka, povezani su sa činjenicom da vazodilatacija tokom njegove upotrebe prevladava nad negativnim inotropnim efektom. Stoga, oprez pri upotrebi verapamila treba prvenstveno biti kod pacijenata sa teškom opstrukcijom LVOT, nije indicirano za djecu.

Međunarodne preporuke ne ukazuju na mogućnost i sigurnost primjene lijeka diltiazem kod pacijenata sa HCM. Nifedipin i drugi derivati ​​dihidropiridina, koji imaju uglavnom arteriolodilatacijski učinak, značajno smanjuju postopterećenje, pa se njihova primjena u HCM-u ne preporučuje i može dovesti do povećanja opstrukcije.

Trenutno se vjeruje da su za pacijente sa HCM sa opstrukcijom izlaznog trakta i ventrikularnim aritmijama lijekovi prvog izbora definitivno beta-blokatori. Istovremeno, kod pacijenata s dominantnom dijastolnom disfunkcijom miokarda bez značajnih opstruktivnih poremećaja i sa supraventrikularnim aritmijama mogu se koristiti nedihidropiridin antagonisti kalcija. Kombinacija lijekova iz ovih grupa se čini neprikladnom zbog rizika od teške bradikardije i razvoja AV bloka.

Kod opstruktivnog HCM-a, čak i uz prisustvo kongestivnog NK, ne preporučuje se davanje srčanih glikozida, nitrata i drugih perifernih vazodilatatora, ACE inhibitora i diuretika, jer njihova upotreba dovodi do pogoršanja opstrukcije LV izlaznog trakta.

Izuzetak se može napraviti za srčane glikozide kada se pojavi tahisistolni oblik atrijalne fibrilacije.

Dizopiramid(ritmilen, rhythmodan) je antiaritmički lijek klase 1a (sličan kinidinu). Postoje indikacije za smanjenje težine simptoma kod pacijenata sa opstrukcijom LVOT u mirovanju. Vjeruje se da upotreba lijeka pomaže u smanjenju amplitude prednjeg sistoličkog kretanja PMC-a i volumena mitralne regurgitacije. Osim toga, ima negativan inotropni učinak na miokard. Kod pacijenata sa HCM-om koristi se za po život opasne ventrikularne aritmije. Početna dnevna doza je 200-300 mg (u zavisnosti od tjelesne težine), održavanje - 300-600 mg/dan. u 4 doze. Primjena lijeka zahtijeva kontrolu intervala QT.

Amiodaron(kordaron) nije uključen u međunarodne preporuke za liječenje ove bolesti. Koriste se za HCM kao antiaritmički agens kada su beta blokatori i verapamil neefikasni.

Imenovanje kordarona je indicirano za pacijente koji imaju sljedeće poremećaje ritma zabilježene na EKG ili Holter monitoringu:

1. Po život opasne ventrikularne aritmije ili njihovi prekursori (česte politopske ventrikularne ekstrasistole, uparene ventrikularne ekstrasistole, rekurentni paroksizmi ventrikularne tahikardije, epizode ventrikularne fibrilacije);

2. Paroksizmi supraventrikularne tahikardije;

3. Paroksizmi atrijalne fibrilacije ili treperenja. Početna (puna) doza amiodarona je 800-1000

mg/dan (rijetko - do 1600 mg / dan), podijeljeno u 2-4 doze, tokom 1-3 sedmice. Doza održavanja - 100-400 mg/dan. u 1-2 doze.

Amiodaron se može koristiti zajedno sa beta-blokatorima (uz oprez, uz pažljivo praćenje pulsa, EKG-a i nivoa krvnog pritiska), ali je njegova kombinacija sa antagonistima kalcijuma kontraindikovana.

Kontraindikacije za upotrebu amiodarona su:

sinusna bradikardija;

poremećaji AV provođenja;

Niska ejekciona frakcija LV (manje od 40%);

Produženje Q-Γ intervala.

Kod nekih pacijenata terapija lijekovima ne postiže stabilizaciju i smanjenje težine simptoma.

Glavno mjesto u farmakoterapiji HCM zauzimaju beta blokatori, verapamil, dizopiramid.

Operacija

Podaci različitih istraživača o potrebi pacijenata za hirurškim tretmanom variraju i kreću se od 5 do 30%.

Osnove za odlučivanje o hirurškoj korekciji su:

1. Pouzdano otkrivanje visokog gradijenta u LVOT (>50 mmHg);

2. Teški simptomi (HF, angina), refraktorni na maksimalnu medikamentoznu terapiju.

Složenost anatomskog supstrata koji uzrokuje opstrukciju u HOCM-u ogleda se u velikom broju različitih hirurških tehnika koje su uvedene u posljednjih 30 godina.

Miotomija-miektomija

Najraširenija operacija je rezanje i uklanjanje obraslog mišićnog tkiva. (miektomija) u bazalnom dijelu IVS-a, poznat i kao Morro postupak. U nekim slučajevima radi se operacija resekcije hipertrofiranog dijela IVS-a uz istovremenu plikaciju PMC ili zamjenu mitralne valvule; u nekim slučajevima, radi povećanja volumena šupljine, izvodi se resekcija papilarnih mišića. Većina zapažanja pokazuje efikasnost LV miotomije-miektomije u smanjenju gradijenta u LVOT-u i poboljšanju kliničkih manifestacija. Transaortni pristup se obično preferira za lijevo- i desnostranu ili kombiniranu ventrikulotomiju.

Rane studije koje su koristile ovu tehniku ​​bile su poremećene visokim rizikom od hirurške smrtnosti (10-15%). Ove brojke obično navode zagovornici alternativnih procedura, kao što su stimulacija s dvije komore s preekscitacijom RV i umjetni infarkt bazalnog IVS-a. Međutim, kao rezultat poboljšanja tehnika zaštite miokarda i preoperativne pripreme, perioperativni rizik za pacijente sa teškom hipertrofijom sada je značajno smanjen.

Svi pacijenti su operisani kardiopulmonalnim bajpasom sa srčanim zastojem i umjerenom hipotermijom (32 °C). U slučaju istovremenog CABG-a, prvo se rade koronarne anastomoze. Sve ostale prateće hirurške intervencije izvode se nakon završene proširene miektomije i reparacije IVS.

Često je komplicirano razvojem bloka lijeve grane snopa ili kompletnog poprečnog bloka. Osim toga, komplikacije uključuju perforaciju IVS-a tokom intervencije i nedovoljan obim operacije zbog ograničenog područja izloženosti. Većina modifikacija se zasniva na razvoju tehnika za prošireni pristup opstruktivnoj podlozi

Proširena miektomija omogućava pristup dubljim strukturama ventrikula, gdje resekcija hipertrofirane trabekule i mobilizacija ili djelomična ekscizija papilarnih mišića dovodi do korekcije anatomski deformiranog subvalvularnog aparata mitralne valvule. Niska poprečna aortotomija i rezovi se rade na komisuri aortnog zalistka, čime se otkriva pristup bazalnim dijelovima IVS.

Prevalencija hipertrofije se utvrđuje vizualno i palpacijom. Oštra trokraka kuka - retraktor - pažljivo se ugrađuje u najdublju tačku hipertrofiranog septuma, čime se precizno odvaja intraventrikularni dio obraslog mišićnog tkiva. Retraktor se pomiče naprijed u vidno polje hirurga. Tako se mišićna masa namijenjena resekciji jasno evidentira i izoluje. Uzdužni rezovi se rade 2-3 cm ispod fibroznog prstena AC u pravcu zuba retraktora - prvi u najdubljoj tački desne koronarne kvržice - direktno ispod desnog koronarnog foramena, a drugi - u pravcu retraktora. slobodni zid NN. Ovaj rez se može proširiti čak i do umetanja mitralnog zaliska.

ventil Oba reza se zatim povezuju poprečnim rezom kako bi se potpuno uklonilo tkivo koje drži retraktor.

Kada se stvori širok i dubok LVOT, postaje dostupan pristup dubljim strukturama LV. Tada se oba papilarna mišića potpuno mobiliziraju, a sve hipertrofirane trabekule, kao i hipertrofirani dijelovi papilarnih mišića, reseciraju se. U ovoj fazi operacije neophodna je dobra vizualizacija hirurškog polja kako bi se osigurala sigurnost resekcije. U slučajevima značajne opstrukcije RVOT-a, višak tkiva desne komore se izrezuje kroz rez, koji se prekriva tkivom ili postavljanjem flastera.

Alkoholom izazvana septalna nekroza

Druga metoda nemedikamentoznog lečenja pacijenata sa HCM je stvaranje alkoholom izazvane septalne nekroze (infarkta). Razvija se slika anteroseptalnog Q-infarkta miokarda sa odgovarajućim promjenama EKG-a, povećanom aktivnošću CPK i pojavom blokade desne grane Hisovog snopa, uslijed čega se smanjuje debljina miokarda bazalnog dijela septuma. Međutim, učestalost aritmičkih epizoda i rizik od iznenadne smrti ostaju isti.

Takva terapijska nekroza dovodi do smanjenja opstrukcije izlaznog trakta lijeve komore i smanjenja intraventrikularnog gradijenta, što dovodi do objektivnog poboljšanja kliničkog toka bolesti.

Nažalost, malo je podataka o dugoročnim ishodima. Prva uspješna perkutana redukcija miokarda injekcijom male količine 96% alkohola u prvu veliku septalnu granu lijeve prednje silazne koronarne arterije (LADCA) izvedena je 1994. godine, a prijavljena je 1995. godine.

Posljednjih godina predloženo je nekoliko modifikacija originalne tehnike ablacije. Količina upotrijebljenog alkohola (u početku 3-5 ml) sada je smanjena na 2 ml ili manje, a korištenje kontrole transezofagealnom ehokardiografijom povećalo je sigurnost zahvata.

Trenutno se septalna grana identificira ubrizgavanjem ultrazvučnog kontrasta. Prodor alkohola u LPNCA isključen je prisilnim uvođenjem 1-2 ml rendgenskog zraka

gijski kontrast u ciljnu žilu kroz lumen naduvanog balon katetera. Od vitalnog je značaja da se spreči povreda LAD i infarkt prednjeg zida. Za to koristite kratak balon odgovarajuće veličine, koji se naduvava 5 minuta. i više nakon posljednje injekcije alkohola.

Resinhronizatorska terapija

Od 1967. godine poznato je da apikalna električna stimulacija desne komore dovodi do smanjenja gradijenta izlaznog trakta LV i smanjenja kliničkih manifestacija. Randomizirana ispitivanja sugeriraju da su stariji pacijenti optimalni kandidati za srčani pejsing. Kako bi se utvrdila osjetljivost pacijenta na ovu vrstu terapije, ugrađuju se privremeni pejsmejkeri. Ova vrsta liječenja ne utječe na hipertrofiju miokarda i druge uzroke bolesti. Pejsing je reverzibilna i efikasna metoda liječenja i predstavlja minimalan rizik za pacijenta, te stoga njegovu mogućnost treba blagovremeno razmotriti među cjelokupnim spektrom terapijskih mjera.

Zbog svoje dinamičke prirode, opstrukcija LVOT-a može se značajno promijeniti zbog promjena u pre- i naknadnom opterećenju i kontraktilnosti LV. Rezultati studija pokazuju da električna stimulacija može biti efikasna kod pacijenata sa gradijentom LVOT-a, koji se detektuje i u mirovanju i tokom provokacije.

U prosjeku, stepen smanjenja gradijenta tokom srčane stimulacije, prema različitim autorima, varira od 30 do 50%, au nekim studijama se približavao 100%.

Smatra se da preokret septalnog pokreta, koji je rezultat rane apikalne stimulacije koja aktivira apikalni region LV prije septalne regije, rezultira povećanjem promjera LVOT-a i smatra se da je ključni mehanizam koji leži u osnovi smanjenja gradijenta LVOT-a. Pokazalo se da pejsing smanjuje kontraktilnost, posebno u septalnoj regiji, i uzrokuje desinhronizaciju kontrakcije LV. Ovo rezultira značajnim povećanjem krajnjeg sistolnog volumena LV i pomakom udesno u krivulji pritisak-volumen.

MR je usko povezan sa opstrukcijom LVOT-a, te se stoga može pretpostaviti da bi smanjenje njegove opstrukcije trebalo smanjiti težinu

nost MR. MR, definiran kao omjer volumena regurgitacije i površine lijevog atrija, prema modernim studijama, također se smanjuje nakon ugradnje pejsmejkera. Važno je napomenuti da je MR ostao nepromijenjen kod pacijenata sa upornim visokim gradijentom ili organskom patologijom mitralne valvule, što bi trebalo smatrati kontraindikacijom za pejsing.

Podaci o učinku pejsinga na dijastoličku funkciju su oprečni. Kod većeg broja pacijenata uočeno je akutno oštećenje dijastoličke funkcije, dok u drugim studijama nije bilo promjene ili poboljšanja dijastolne funkcije LV. Pejsing, ako je uspješan, treba se smatrati dugotrajnom opcijom liječenja.

Ugradnja implantabilnih kardiovertera-defibrilatora. Općenito je prihvaćeno da je supstrat za nastanak aritmija i VS u HCM kombinacija hipertrofije, poremećaja strukture miocita, fibroze i abnormalne distribucije diskontinuiranih međućelijskih veza (koneksona). Pokazalo se da je veličina hipertrofije direktno povezana sa rizikom od VS i predstavlja nezavisan prognostički faktor. VS kod pacijenata sa HCM je često povezan sa fizičkom aktivnošću.

Za većinu pacijenata s povećanim rizikom od VS, terapija usmjerena na vodeći mehanizam je neefikasna, a liječenju se dodaju amiodaron i/ili implantabilni kardioverter defibrilator. Prediktori VS u HCM-u su porodična anamneza VS kod članova porodice mlađih od 45 godina, sinkopa, posebno rekurentna i povezana s fizičkom aktivnošću, teška hipertrofija miokarda lijeve komore (debljina zida >3 cm), sniženi krvni tlak kao odgovor fizičkoj aktivnosti, napadima nestabilne ventrikularne tahikardije tokom Holter monitoringa. Kardioverter-defibrilator se mora instalirati u slučajevima trajne ventrikularne tahikardije i kod pacijenata koji su imali uspješno liječenu epizodu VS. Upotreba kardioverter defibrilatora predstavlja nekoliko izazova kod djece i adolescenata vezanih za rast, razvoj, fiziološku adaptaciju na uređaj i moguću modifikaciju uređaja. Princip vođenja takvih pacijenata je upotreba amiodarona kao prijelaznog koraka ka daljnjoj implantaciji kardiovertera-defibrilatora.