Malformations ng mga organo ng genitourinary system. Malformations ng genitourinary system. hypospadias na walang uri ng hypospadias

Isa sa mga pangunahing sa katawan. Ang bawat patolohiya ng urinary tract ay nagpapahirap sa buhay at humahantong sa paglitaw ng mga sakit. May ganoong anomalya ng maraming tao. Minsan ang mga paglihis na ito ay nabubuhay nang walang mga hindi kinakailangang problema, at kung minsan ay kailangan nilang gamutin o operahan upang maiwasan ang paglala ng sakit. Kadalasan, ang mga anomalya sa pag-unlad ay nangyayari sa mga maliliit na bata, pagkatapos ay ang mga magulang, kasama ang doktor, ay nagpasiya kung paano pinakamahusay na tulungan ang bata at kung anong mga hakbang ang dapat gawin upang iligtas siya mula sa mga paghihirap na nauugnay sa sakit.

Ano ang patolohiya ng sistema ng ihi?

Sa pag-unlad genitourinary system minsan nangyayari ang mga paglihis at ang isa o higit pang mga organo na kabilang sa sistemang ito ay nagsisimulang umunlad nang iba mula sa iba at nag-mutate. Minsan ito ay ipinahayag sa hindi pag-unlad ng organ, at kung minsan sila ay masyadong aktibo at nauuna sa iba pang mga organo. Dahil dito, ang isang kawalan ng timbang ay nangyayari sa buong genitourinary system, at ang iba pang mga organo ay nagsisimulang masaktan at gumana nang hindi tama. May mga malformation na hindi nakakaapekto sa ibang mga organo sa system at hindi negatibong nakakaapekto sa kanilang paggana. Ang pagdodoble ng mga ureter ay itinuturing na isang simpleng paglihis. Ang mga anomalya sa pag-unlad ay matatagpuan sa lahat ng mga organo ng genitourinary system:

• bato;
• pantog;
• ureters;
• yuritra;
• ari.

Ano ang mga anomalya sa pag-unlad ng sistema ng ihi?

Ang lahat ng malformations ng urinary system ay nahahati sa mga uri depende sa organ o organ system kung saan natagpuan ang anomalya. Kung ang isang paglihis ay matatagpuan sa mga ureter o mga daluyan ng bato, nagsasalita sila ng isang paglihis sa gawain ng daanan ng ihi. Kung ang problema ay matatagpuan sa pantog, pinag-uusapan nila ang tungkol sa mga paglihis sa organ na ito, na, naman, ay nahahati sa maraming uri.

Ano ang mga abnormalidad ng urinary tract?

Kadalasan mayroong isang deformed at pinalaki na urethra sa mga kababaihan, na naghihikayat sa abnormal na pag-unlad ng klitoris.

Ang pagdodoble ng bato ay isa sa mga paglihis sa pag-unlad ng organ.

Ang mga malformations ng urinary tract ay nagpapahiwatig ng mga paglihis sa trabaho o pag-unlad ng isa sa mga organo na responsable para sa paggawa at paglabas ng ihi. Kabilang dito ang mga bato, kanilang mga sisidlan, ureter at pantog. Ang mga organ na ito ay may mga paglihis sa istraktura ng mga tisyu at lokasyon. Depende sa kung aling organ ang apektado, ang mga kaukulang pathologies ay bubuo, ang kaugnayan nito ay ipinakita sa talahanayan:

organ	Patolohiya
Bud	aplasia
	hypoplasia
	Polycystic
	Lumbar dystopia
	bato ng horseshoe
yuriter	Nagdodoble
	Sa ilalim ng pag-unlad
	congenital constriction
	Patolohiya ng balbula
	Pag-aayos ng retrocaval
	ectopia

Mga anomalya sa pantog sa mga babae, bata at lalaki

Kadalasan, kapag isinasaalang-alang, ang pagkakaroon ng aplasia, pagdodoble, diverticulum o exstrophy ay nabanggit. Ang diverticulum ay isang kondisyon kung saan ang isang fragment ng dingding ng isang organ ay nakausli sa itaas ng iba. Ang cyst ay nabuo kapag ang urinary tubule ay tinutubuan. Ang estado na ito ay hindi nagiging sanhi ng mga pagbabago sa mga sensasyon. Ang Exstrophy ay isang patolohiya na nakakaapekto sa pantog, lukab ng tiyan, pelvic bones at urinary canal. Ito ay itinuturing na pinakamahirap na gamutin at nagbabanta sa buhay.

Mga karamdaman sa urethral

Ang pagdodoble ng urethra ay isa sa mga deviations sa pagbuo ng urethra.

Mga pathologies ng sistema ng ihi - mga paglihis sa istraktura at istraktura ng channel kung saan nangyayari ang pag-ihi. Ang ganitong mga congenital malformations ay nakakagambala sa wastong paggana ng buong sistema ng ihi. Ang mga kondisyon kung saan ang ihi ay lumalabas na may kahirapan ay negatibong nakakaapekto sa paggana ng mga bato, kaya inirerekomenda ng mga doktor na simulan ang paggamot sa sandaling matuklasan ang naturang problema. Napansin ng mga doktor na ang sistema ng ihi ay naghihirap mula sa mga paglihis nang mas madalas kaysa sa iba pang mga organo, at ito ay nangyayari dahil sa mga malformations ng mga organo ng genitourinary system kahit na sa panahon ng prenatal development.

Pangalan ng patolohiya	Paglalarawan	Sekswal na predisposisyon
Nagdodoble	Maramihang istraktura ng yuritra	Nangyayari sa mga bata, lalaki at babae
hypospadias	Ang panlabas na pagbubukas ng yuritra ay mas mababa kaysa sa nararapat	Nasuri sa mga lalaki
epispadias	Paglihis sa pag-unlad ng mga genital organ, kung saan ang panlabas na pagbubukas ng kanal ng ihi ay matatagpuan mas mataas kaysa sa kinakailangan sa mga maselang bahagi ng katawan	Naobserbahan sa mga kinatawan ng parehong mga artikulo

Ano ang mga dahilan ng mga paglihis?

Sa ikatlong buwan ng pagbubuntis, ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng fetus ay maaaring makita.

Ang mga paglihis sa istraktura at pag-unlad ng organ system na ito ay nangyayari sa proseso ng intrauterine development, at tinatawag na congenital malformations ng fetus (CMD). Ang mga ito ay minana o dahil sa mutation ng gene. Ang sistema ng ihi ng fetus ay napaka-sensitibo sa mga epekto ng mga negatibong panlabas na salik at impluwensya. Ang pagkakaroon ng mga pathologies sa pag-unlad ay makikita sa ikatlong buwan ng pagbubuntis. Ang isang buntis ay kailangang maging maingat, dahil sa panahong ito ang mga panloob na organo ng bata ay nabuo, at ang anumang masamang epekto ay naghihimok ng abnormal na pag-unlad. Ang anumang sipon, kemikal, alkohol, nikotina, droga at radiation ay magbubunsod ng mga paglihis hindi lamang ng genitourinary system, kundi pati na rin ng iba pang mahahalagang organo.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng genitourinary system ay hindi karaniwan, at maaaring mayroon iba't ibang kalubhaan mga pagpapakita. Kadalasan, ito ay mga congenital malformations na nauugnay sa mga pagkabigo sa mga proseso ng pagbuo ng pangsanggol sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang ilan sa mga pathologies na ito ay hindi tugma sa buhay, at ang sanggol ay namatay habang nasa sinapupunan pa o kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang iba ay ginagamot nang konserbatibo o surgical. Ang iba pa ay hindi nagdudulot ng pag-aalala sa isang tao, at natuklasan ng pagkakataon sa panahon ng pagsusuri gamit ang mga pamamaraan ng diagnostic ng laboratoryo at hardware.

Ang reproductive at urinary organ ay malapit na nauugnay sa isa't isa sa pamamagitan ng kanilang anatomical na lokasyon at mga function. Magkasama silang bumubuo ng genitourinary system. Sa mga babae at lalaki, ang istraktura ng sistemang ito ay naiiba sa isang tiyak na lawak dahil sa kanilang magkakaibang mga tungkulin sa reproduktibo.

Ang pagbuo ng mga organo ng sistema ng ihi ay nagsisimula sa mga unang linggo ng pagkakaroon ng embryo, at sa oras na ito ang fetus ay lalong mahina.

Para sa wastong pag-unlad lamang loob ang hindi pa isinisilang na bata ay maaaring banta ng maraming panlabas na salik:

• hindi kanais-nais na sitwasyon sa ekolohiya (nadagdagang background ng radiation, mga emisyon Nakakalason na sangkap sa atmospera at tubig, atbp.);
• palagiang pakikipag-ugnayan ng isang buntis na may mga kemikal, mataas na temperatura ( propesyonal na aktibidad);
• Nakakahawang sakit sa unang trimester ng pagbubuntis (toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes, syphilis);
• self-medication at walang kontrol na paggamit mga gamot;
• masamang ugali- pag-abuso sa alkohol, paninigarilyo, pagkagumon sa droga.

Hindi ang huling papel sa paglitaw ng mga anomalya sa pag-unlad ng mga paglalaro ng sanggol genetic predisposition. Ang mga mutasyon ng mga gene o iba pang mga pagkakamali sa genetic apparatus ay maaaring maging sanhi ng hindi tamang pagbuo at pag-unlad ng mga panloob na organo ng hinaharap na tao.

Sa higit sa tatlumpung porsyento ng mga kaso, ang mga congenital pathologies ng mga organo ng ihi ay inextricably na nauugnay sa mga abnormalidad sa pag-unlad at paggana ng reproductive system.

Ang mga abnormal na pagbabago ay maaaring napapailalim sa:

• bato - ang patolohiya ay maaaring unilateral o bilateral;
• isa sa mga ureter (bihirang isang pares);
• pantog at yuritra;
• reproductive organs (mas madalas na lalaki kaysa babae).

Ang mga depekto ay maaaring makaapekto sa istraktura ng mga tisyu at ang istraktura ng organ mismo, pati na rin ang sistema ng suplay ng dugo nito. Ang isang organ ay maaaring magkaroon ng isang hindi tipikal na lokasyon sa katawan at, nang naaayon, sa isang tiyak na paraan ay nakakaapekto sa pagpapatakbo ng lahat ng mga sistema nito.

Mga paglihis sa istraktura at pag-andar ng mga bato

Ang mga congenital pathologies ng mga bato ay maaaring maiugnay sa kanilang paglalagay sa loob ng katawan, ang bilang ng mga organo at ang kanilang istraktura, pati na rin ang hindi tipikal na istraktura ng kanilang sistema ng sirkulasyon.

Mga congenital pathologies ng mga vessel na nagbibigay ng suplay ng dugo sa mga bato:

1. Bilang at paglalagay ng mga arterya sa bato. SA kasong ito maaaring mayroong accessory, double, o multiple renal artery.
2. Anomalya sa istraktura at hugis ng arterial trunks. Kabilang dito ang isang aneurysm - isang pagbabago ng mga pader ng mga daluyan ng dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng mga fibers ng kalamnan at pampalapot. Fibromuscular stenosis - labis na nilalaman tissue ng kalamnan. Ang mga arteryovenous fistula ay "tulay" sa pagitan ng venous at arterial system.
3. Mga pagbabago sa congenital ng mga ugat ng bato - ayon sa numero: karagdagang at maramihang, ayon sa hugis at posisyon - annular, retroaortic, extracaval.

Ang mga anomalyang ito ng mga daluyan ng bato ay hindi sinamahan ng masakit na sintomas at natagpuan sa panahon ng pagsusuri ng pasyente.

Gayunpaman, maaari silang maging isang "delayed-action bomb", dahil ang aneurysm rupture ay maaaring humantong sa napakalaking panloob na pagdurugo, kidney infarction, fibromuscular dysplasia - sa pagbaba sa lumen ng renal artery, hypertension, kidney atrophy, nephrosclerosis at iba pang negatibo. phenomena.

Mayroong limang pangkat ng mga paglihis:

• ang bilang ng mga bato;
• mga sukat;
• lokasyon;
• mga istraktura ng organ tissue;
• relasyon sa ibang mga katawan.

Mga depekto sa bato:

1. Aplasia - ang kawalan ng bato, pati na rin ang mga sisidlan nito. Ang bilateral form ng patolohiya na ito ay hindi tugma sa buhay. Sa unilateral na aplasia, gumagana ang isang bato, at mayroon itong pinalaki na sukat.
2. Pagdodoble ng kidney. Ang organ ay binubuo ng dalawang patayong fused na bahagi - itaas at ibaba. Ito ay mas mahaba kaysa sa karaniwan. Kalahati nito dobleng bato, na matatagpuan sa itaas, ay kadalasang kulang sa pag-unlad. Ang bawat bahagi ng dobleng organ ay may sariling sistema ng suplay ng dugo. Ang pagdodoble ay kumpleto o hindi kumpleto, unilateral o bilateral.
3. Karagdagang (ikatlong) bato - may sariling sistema ng suplay ng dugo. Ang mga sukat ay mas maliit kaysa karaniwan, at ang lokasyon ay nasa pelvis o iliac na rehiyon (mas mababa sa normal). Ang ikatlong bato mismo ay madalas na abnormal. Mayroon itong sariling ureter.
4. Ang hypoplasia ay isang bato na pinaliit sa laki, na may normal na istraktura at pag-andar. Ang "dwarf kidney" ay unilateral o bilateral. Sa isang panig - ang kabaligtaran ng bato ay pinalaki sa laki.
5. Ang dystopia ay isang paglihis mula sa pamantayan tungkol sa panloob na paglalagay ng bato. Karaniwan, ang mga bato ay matatagpuan sa retroperitoneal space, sa kaso ng dystopia, ang organ ay maaaring nasa dibdib o pelvic cavity, sa iliac o lumbar region.
6. Lumaki na bato. Maaari itong bilaterally simetriko ("hugis-biskwit" - ang parehong mga bato ay ganap na pinagsama, "hugis-kabayo" - ang pagsasanib ay nangyayari sa itaas o mas mababang mga poste), bilateral na walang simetriko L, S - hugis, unilateral - L-shaped.
7. Ang dysplasia ay isang anomalya ng istraktura, kung saan ang bato ay may pinababang sukat, isang abnormal na istraktura ng parenkayma (dwarf, hindi pa ganap).
8. Polycystic kidney disease - ang normal na parenchymal tissue ay binago sa anyo ng mga cyst. Tanging ang mga hindi gaanong malusog na bahagi ng parenkayma ng function ng organ, hindi pinalitan ng mga cyst. Ang patolohiya ay bilateral.
9. Multicystic kidney - ang mga tisyu ng organ ay pinapalitan ng maraming cyst na naglalaman ng likido. Hindi gumagana ang kidney na ito.
10. Megacalicosis - pagpapalawak ng mga tasa at pagnipis ng parenkayma.
11. Spongy kidney - maraming maliliit na cyst sa renal pyramids. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay bilateral.

Marami sa mga pathologies na ito ay nauugnay sa mga abnormalidad ng mga genital organ. Sa ilang mga kaso, malalaman ang mga congenital anomalya pagkatapos sumali ang impeksyon, kung kailan negatibong sintomas. Ang dystopia sa bato ay maaaring sinamahan ng paulit-ulit na pananakit ng tiyan.

Ang pagsasanib ng mga bato at ang kanilang abnormal na lokasyon, pati na rin ang mga kakaiba ng kanilang mga anyo, ay maaaring makapukaw ng mekanikal na epekto sa mga ureter, mga daluyan ng dugo at mga nerve ending, na nagiging sanhi ng sakit at kapansanan sa suplay ng dugo sa mga organo. Ang mga polycystic kidney ay may maraming sintomas na katangian ng kidney failure.

Congenital pathologies Pantog

Tumutugtog ang organ na ito mahalagang papel sa paggana ng anumang buhay na organismo. Ito ay dinisenyo upang mangolekta ng ihi at pagkatapos ay alisin ito sa katawan.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng pantog ay ang resulta ng ilang mga pagkabigo sa kurso ng pagbuo ng intrauterine ng hindi pa isinisilang na bata sa ilalim ng impluwensya ng isang bilang ng mga salungat na panlabas o panloob na mga kadahilanan:

1. Agenesia. Ang pantog at yuritra ay wala sa katawan ng fetus, na hindi tugma sa buhay.
2. Nagdodoble. Ang organ ay nahahati sa dalawang bahagi sa pamamagitan ng isang longitudinal septum. Sa kumpletong bifurcation - bawat bahagi ng pantog ay may sariling urethra at isang ureter. Ang hindi kumpletong pagdoble, na tinatawag na "two-chamber" na pantog, ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang karaniwang urethra at isang solong leeg.
3. Diverticulum. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng sac-like "protrusions" ng mga dingding ng pantog. Sa mga pormasyon na ito, ang ihi ay nag-iipon at nag-stagnate, na nag-aambag sa pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso at pagbuo ng mga bato. Ang ganitong mga anomalya ng pantog ay maaaring parehong congenital at nakuha. Ang pinaka-katangian na mga sintomas ay pagpapanatili ng ihi, kawalan nito o pag-ihi sa dalawang dosis.
4. Exstrophy. pinakamahirap depekto ng kapanganakan, kung saan ang pantog ay walang anterior muscular wall, at sa lower abdomen ay may butas na may diameter na ilang sentimetro. Ang posterior kalahati ng pantog na may mga ureter ay nakausli sa bukas na lukab na ito, kung saan ang ihi ay pinalabas. Ang anomalyang ito ay pinagsama sa mga depekto ng iba pang mga organo at paghahati ng mga buto ng pubic. Ito ay ginagamot lamang sa pamamagitan ng operasyon.
5. Anomalya ng urachus (urinary duct sa pagitan ng fetus at amniotic fluid), na dapat ay tinutubuan ng kapanganakan, ngunit kung minsan ay hindi ito nangyayari. Sa ganitong mga kaso, mayroong umbilical o vesico-umbilical fistula, cystic formations ng duct na ito, urinary diverticula.
6. Pagpapaliit ng lumen ng leeg ng pantog. Isang makabuluhang paglaganap ng fibrous tissues sa leeg ng organ, na pumipigil sa pag-agos ng ihi mula sa pantog.

Congenital pathologies ng ureters

Ang mga pathologies na ito ay ang sanhi ng isang paglabag sa mga proseso ng paglabas ng ihi mula sa katawan. Ang mga anomalya ng mga ureter ay karaniwan sa lahat ng mga congenital malformations ng genitourinary system.

Ang mga paglihis ay maaaring ang mga sumusunod:

• ang bilang ng mga ureter ay naiiba sa normal;
• mayroong isang hindi tipikal na pagkakalagay at kaugnayan sa iba pang mga organo;
• abnormal ang hugis, istraktura at sukat ng mga organ na ito;
• ang istraktura ng mga fibers ng kalamnan ay naiiba sa karaniwan.

Ang mga anomalya ng mga ureter ay kadalasang sinasamahan ng congenital pathologies iba pang mga elemento ng sistema ng ihi - bato, pantog, urethra at reproductive organ:

1. Agenesia. Ang organ ng pag-ihi ay wala sa kanan o kaliwang bahagi. Unilateral - sinamahan ng kawalan ng bato.
2. Nagdodoble. Tripling. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang double (triple) pelvis. Nangyayari ito ng kumpleto at hindi kumpleto, unilateral at bilateral.
3. Retrocaval, retroiliacal ureter - bihirang mga anomalya ng posisyon kapag ang ureter ay nagsalubong sa mga sisidlan, na humahantong sa compression at sagabal ng yuriter.
4. Ectopic na bibig. Pag-alis ng bibig ng ureter sa loob ng leeg ng pantog (intravesical). Extravesical ectopia - pag-aalis ng bibig ng ureter sa urethra, tumbong, vas deferens, matris.
5. Spiral annular, ang ureter - humahantong sa compression nito at ang pagbuo ng hydronephrosis at pyelonephritis.
6. Ang ureterocele ay isang protrusion ng dingding ng ureter papunta sa pantog.

Anomalya ng mga ureter na nauugnay sa isang pagbabago sa kanilang istraktura - hypoplasia (ang lumen ng ureter ay makitid, ang pader ay thinned), neuromuscular dysplasia (kawalan ng mga fibers ng kalamnan sa mga dingding ng organ), achalasia, ureteral valves, ureteral diverticulum .

Ang mga anomalyang ito ay medyo bihira at hindi palaging nasuri sa pagkabata. Gayunpaman, ang mga pathology na nauugnay sa kanila ay maaaring maging napakalubha. Ang paggamot ay kadalasang isinasagawa sa pamamagitan ng operasyon.

Ang mga anomalya sa pagbuo ng urethra ay humahantong sa parehong sagabal sa paglabas ng ihi at reproductive dysfunction sa mga lalaki.

Ang mga congenital malformations ng organ na ito ay kinabibilangan ng mga sumusunod na kondisyon:

1. Hypospadias. Hindi tipikal na lokasyon ng pagbubukas ng ihi ng urethra dahil sa pagpapalit ng anterior na bahagi ng urethra na may chord. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sinamahan ng pagpapapangit ng reproductive male organ.
2. Epispadias. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang split anterior wall ng urethra. Sa mga lalaki, mas madalas itong sinusunod at, depende sa haba ng "cleft" at lokasyon nito, maaari itong maging capitate, stem, total. Sa mga batang babae - clitoral o subsymphyseal.
3. congenital valves. Nakatiklop na mga pormasyon ng mauhog lamad sa loob ng yuritra, na may anyo ng mga jumper. Pinapahirapan nila ang pag-ihi, nagiging sanhi ng pagwawalang-kilos ng ihi, impeksiyon, pag-unlad ng pyelonephritis at hydroureteronephrosis.

Napakabihirang mga congenital malformations ng urethra, tulad ng:

• obliteration (impeksyon) ng yuritra;
• pagpapaliit na may kapansanan sa patency (strikto) ng yuritra;
• diverticulosis ng yuritra;
• dobleng yuritra;
• urethro-rectal fistula;
• prolaps ng lahat ng mga layer ng mauhog lamad ng yuritra sa labas.

Mayroon ding mga anomalya sa pag-unlad ng urethra bilang hypertrophy (pagtaas sa laki) ng seminal vesicle sa mga lalaki, congenital cystic formations ng urethra.

Ang paggamot sa ganitong uri ng congenital malformations ay isinasagawa sa pamamagitan ng operasyon sa mga unang buwan at taon ng buhay ng mga sanggol.

MGA ORGAN NG IHI. EMBRYOPHETOGENESIS. MGA ANOMALIYA NG PAG-UNLAD.

PAG-UNLAD NG SISTEMA NG IHI

Ang embryo-fetogenesis ng sistema ng ihi ng tao ay multi-stage at lubhang kumplikado. Upper urinary tract - derivatives ng mesoderm (third germ layer)

Mga yugto ng pag-unlad ng bato:

1 - pronephros - pronephros

2 - mesonephros – pangunahing bato

3 - metanephros – pangalawa(huling pare-pareho) usbong

Ang mga pronephros at mesonephros, bagama't nabubuo sila sa mga unang yugto ng embryogenesis, ay isang paglalagom lamang (pag-uulit) ng mga yugto ng phylogenesis ng tao. Sa mga huling yugto, ang mga ito ay ganap na nabawasan (pronephros) o, pagkatapos ng panandaliang paggana, nagsisilbing excretory ducts ng male genital organs (pangunahing bato).

Lahat ng uri ng bato ay nabuo mula sa nephrotomes(nephrogonadotomes, metanephrogenic tissue) - segmental na mga binti na kumukonekta somites- mga segment ng dorsal mesoderm - na may splanchnotome- non-segmented ventral mesoderm. Splanchnotome may dalawang side plates: somatopleura- ang panlabas na side plate, at splanchnopleura(visceropleura) - ang panloob na gilid na plato, na bumubuo ng pangalawang lukab ng katawan - sa pangkalahatan(celom; pagkatapos, peritoneum, pleura, pericardium ay nabuo mula dito). Sa embryo ng tao, ang pagse-segment ng mga nephrotomes ay napanatili lamang sa cranial na bahagi.

Pronephros – pronephros(ulo, anterior kidney) ng isang tao ay umiiral mula 3 hanggang 6 na linggo, gumagana nang humigit-kumulang 40 oras at mabilis na nababawasan. Primitive pronephric tubules - protonephridia, pagbubukas sa pangkalahatan na may 2-3 funnel-shaped nephrostomy, nilagyan ng ciliated epithelium (cilia), ay walang glomeruli. Ang ilang mga afferent arteries ay umaalis mula sa aorta, na bumubuo ng isang karaniwang vascular glomerulus - glomerulus pronephrosus. Matatagpuan ito malapit sa dingding ng cavity ng coelom, ngunit hindi nagbubukas dito. Ang "ihi" ay sinala sa kabuuan, kung saan ito ay "nakuha" ng ciliated epithelium ng nephrost, na dumaan sa protonephridia sa excretory duct ng pronephros. Ang caudally located ducts merge, forming the Wolff (Wolff) canal (Leiden-Leyden duct), na dumadaloy sa primary cloaca.

Mesonephros- pangunahing bato, katawan ng lobo, katawan ni Oken. Ito ay bubuo mula sa nephrotome caudal hanggang sa pronephros at gumagana sa loob ng 2.5-3 buwan. 20-30 meta-nephridium mesonephros na mas mahaba at mas paikot-ikot kaysa protonephridia. Ang proximal na dulo ng metanephridia ay nagtatapos nang bulag, na bumubuo ng isang kapsula ng mesonephros, kung saan ito nagsisimula. mesonephros duct– batya. mesonephrosus. Ang mga duct ng mesonephros ay bumubukas sa mesonephric duct- maliit na tubo. mesonephricus ( tubo ng lobo). Mula sa aorta hanggang sa kapsula ng mesonephros sa labas ng coelom fit nagdadala ng mga sisidlan- vasae afferens, kasama sa kapsula ng mesonephridia at bumubuo vascular club baso - glomerulus mesonephrosus. Ang glomerulus ng mesonephros kasama ng kapsula ay corpuscle ng bato(corpuscula renalis) Ang kabuuan ng mga katawan at ducts ay bumubuo katawan ng lobo- sinasala nito ang ihi, na pagkatapos ay pumapasok sa mesonephric (Wolf's) duct at, higit pa, sa allantois - ang rudiment ng pantog. Sa pagtatapos ng ika-3 buwan, ang mga tubule ng mesonephros ay nabawasan.

Metanephros- pangalawang (pangwakas, permanenteng, pelvic) na bato. Ito ay nabuo mula sa dalawang pangunahing kaalaman: metanephrogenic blastema(caudal non-segmented nephrotomes) at cranial end daluyan ng ihi(Kupferov - Kupffer - channel), na nabuo mula sa ibabang bahagi ng mesonephric (Wolf's) duct. Binubuo nito ang renal pelvis, malaki at maliit na renal calyces at collecting ducts. Ang ingrowth ng ureteral outgrowth sa undifferentiated tissue ay nag-uudyok sa pagkita ng kaibahan ng metanephrogenic blastema: ang nephron, kabilang ang renal corpuscle at nephron tubules, ay bubuo mula sa metanephrogenic tissue (ang proseso ay mahaba; sa oras ng kapanganakan, mayroong hanggang 15 henerasyon ng mga nephron). Halos kaagad pagkatapos ng pagbuo, ang pangalawang bato ay tumataas at sa pagtatapos ng 3 buwan ay matatagpuan sa itaas ng katawan ng Lobo, na kung saan ay makabuluhang nawala sa oras na ito. "Paglaki" sa masa ng mga mesenchymal na selula (ang hinaharap na "kayumanggi" na taba) ng retroperitoneal space, ang bato ay nag-uudyok sa pagbuo ng sarili nitong mataba na kapsula - para-nephria, at renal fascia, na nililimitahan ito mula sa mga cellular space ng retroperitoneal region. Ang underdevelopment (o retardation of development) ng kidney at aberrations ng migration process ay ang pangunahing sanhi ng mga anomalya sa posisyon ng kidney at ang fixing apparatus nito.

Ang paglipat ng bato ay sinamahan ng unti-unting pag-ikot nito sa paligid ng vertical axis upang ang pelvis, na unang matatagpuan sa ventro-laterally, ay nasa medial sa parenchyma ng bato. Ang pagtatapos ng paglipat ay sinamahan ng pagkakaiba-iba ng mas mababang mga pole ng mga bato. Ang extraorgan renal artery ay nabuo sa pamamagitan ng pagsasanib at bahagyang pagbawas ng ilan, kabilang ang mesonephric, arterial trunks. Ang prosesong ito ay konektado (kasabay) sa paglipat ng bato.

Ang pangalawang bato ay nagsisimula nang gumana sa ikalawang kalahati ng buhay ng embryonic.

Embryo-fetal morphogenesis ng mga malformations ng mga bato at ureter (Ayvazyan A.V., Voyno-Yasenetsky A.M., 1988)

Pag-unlad ng pantog

Ang pagbuo ng pantog ng tao, tulad ng lahat ng mas matataas na mammal, ay nagmumula sa ilang sunud-sunod na pagbuo ng mga bahagi: ventral primary cloaca at urinary sac(allantois'a) may urinary duct(urachus).

Sa ika-2 linggo ng pag-unlad ng intrauterine: mula sa caudal na bahagi ng pangunahing hindgut, lumalaki sa ventrally, allantois (allantois) - "urinary sac" ay nabuo.

Sa ika-3 linggo ng pag-unlad ng intrauterine: lumalaki sa direksyon ng caudal at lumalawak, pangunahing hindgut mga form cloaca. Sa loob nito, bubuo sa pagitan ng allantois at ng pangunahing bituka urinary rectal fold. Kasabay nito, ang allantois, na nagpapahaba sa proximal na direksyon, ay bumubuo daluyan ng ihi(urachus), papunta sa pusod. Unti-unti, lumalapit ang urinary rectal fold cloacal lamad, hinahati ang cloaca sa dalawang bahagi: ventral - urogenital sinus at dorsal tumbong. Sa pagitan ng urogenital sinus at tumbong ihi-rectal fold ang isang partisyon ay nabuo, na matatagpuan sa harap (hinaharap Fascia Salishcheva-Denonvilliers). Ang visceral sheet ng peritoneum, na dumadaan mula sa allantois (hinaharap na pantog) hanggang sa tumbong, ay bumubuo pagpapalalim ng rectovesical– excavatio rectovesicale. Sa paglipas ng panahon, nawawala ang cloacal membrane at nabuo ang dalawang butas: pagbubukas ng urogenital sinus- ostium urogenitale, na humahantong sa urogenital sinus - ang ventral na bahagi ng cloaca, at anus- anus, na humahantong sa tumbong - ang dorsal na bahagi ng cloaca. Ang mesonephric ducts (ductus mesonephricus) ay lumalaki sa allantois, kung saan nabuo ang mga ureter at vas deferens.

daluyan ng ihi- urachus - sa pagtatapos ng intrauterine na buhay, ito ay bahagyang natanggal at nagiging isang median umbilical ligament. Kung hindi ito nangyari, kung gayon ang iba't ibang mga depekto ay nabuo, na, bilang isang patakaran, ay nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko:

Umbilical fistula - hindi pagsasara ng proximal urinary duct;

Vesico-umbilical fistula - hindi pagsasara ng buong urinary duct;

Urinary duct cyst - ang urinary duct ay hindi sarado sa gitnang ikatlong bahagi,

Bladder diverticulum - hindi pagsasara ng distal urinary duct.

Ang mga malalaking paglabag sa mga proseso ng pagkita ng kaibhan at pag-unlad ng mga bahagi ng ventral ng caudal na dulo ng embryo sa yugto ng pagbuo ng allantois at paghahati ng pangunahing cloaca ay humahantong sa mga grossest anatomical defects - exstrophy(1:40,000 bagong panganak; lalaki / babae - 2/1) ng pantog (palaging sinamahan ng kawalan ng symphysis), ang pagbuo ng rectovesical (o rectovaginal) fistula, atbp.

1. 7. ANOMALIES NG KIDNEY AT UPPER URINARY TRACT DEVELOPMENT

Ang pinaka-kumplikadong embryofetogenesis ng mga organo ng ihi ng tao ay isang hindi direktang dahilan para sa katotohanan na ang tungkol sa 40% ng lahat ng mga malformations na inilarawan sa mga tao ay mga derivatives ng urogenital sinus. Ang katotohanan ay halata: mas maaga ang teratogenic effect na naganap, mas mababa ang adaptive ng genome ng pagbuo ng organismo, mas malala ang developmental anomaly.

Ang mga anomalya ng sistema ng ihi ay nahahati sa mga sumusunod na grupo: mga anomalya sa bilang ng mga bato: bilateral at unilateral agenesis, double kidney; anomalya sa posisyon ng mga bato: homolateral dystopia (pagtanggal ng bato), heterolateral (cross) dystopia (pagtanggal ng bato at ang pag-aalis nito sa pamamagitan ng kabaligtaran katawan); anomalya sa kamag-anak na posisyon ng mga bato: hugis-kabayo, hugis-biskwit, hugis-S, hugis-L na mga bato; anomalya sa laki at istraktura ng mga bato: aplasia, hypoplasia, polycystic kidney; anomalya ng renal pelvis at ureters: cysts, diverticula, bifurcation ng pelvis, anomalya sa bilang, kalibre, hugis at posisyon ng ureters. Marami sa mga anomalyang ito ang nagiging sanhi ng pagbuo ng nephrolithiasis, pamamaga (pyelonephritis), arterial hypertension impluwensya ng iba't ibang anyo ng anomalya ng sistema ng ihi sa katawan Maaaring ipahayag ng bata ang kanyang sarili sa iba't ibang paraan. Kung ang ilang mga karamdaman ay kadalasang humahantong sa intrauterine na pagkamatay ng isang sanggol o ang kanyang pagkamatay sa pagkabata, kung gayon ang ilang mga anomalya ay walang makabuluhang epekto sa paggana ng katawan, at kadalasang nakikita lamang ng pagkakataon sa panahon ng regular na medikal na eksaminasyon. anomalya na hindi nakakaistorbo sa isang bata ay maaaring magdulot ng malubhang mga sakit sa paggana sa panahon ng matanda o kahit na katandaan.

Paano maiiwasan ang mga abnormalidad sa ihi? Ito ay pinaniniwalaan na ang panganib na magkaroon ng gayong mga karamdaman ay pinakamataas sa mga unang buwan ng pagbubuntis, kapag ang mga pangunahing organo ay inilatag, kabilang ang sistema ng ihi. Ang umaasam na ina ay hindi dapat uminom ng anumang gamot nang walang reseta ng doktor. Sa kaganapan ng mga sipon at iba pang mga sakit kung saan mayroong mataas na temperatura at pagkalasing, dapat kang pumunta kaagad sa ospital. sa fetus. Kung mayroon nang mga kaso ng anomalya sa pamilya, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang geneticist.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng genitourinary system ay isang grupo congenital na mga sakit, isang tampok na kung saan ay isang intrauterine malformation ng fetus, bilang isang resulta kung saan ang isa o higit pang mga organo ng genitourinary system ay nagdurusa. Ang mga ganitong uri ng sakit ay napaka-pangkaraniwan at bumubuo ng humigit-kumulang 40% ng lahat ng abnormalidad sa pag-unlad na nangyayari sa utero.

Patolohiya ng pantog

Sa mga congenital abnormalities, ang exstrophy ng organ na ito ay itinuturing na napakaseryoso at mapanganib. Ang sakit na ito, tulad ng iba pang mga anomalya sa pag-unlad ng pantog, ay madalas na sinamahan ng iba pang mga paglihis ng buong sistema (sila ay nagiging mga pathologies ng pagbuo ng mga bato, buto ng pubic o urethra). Hindi walang dahilan na ang ganitong sakit ay itinuturing na isang napakalubhang uri ng anomalya sa pagbuo ng fetus sa loob ng sinapupunan, dahil bilang resulta ng pag-unlad nito, ang pantog ay walang anterior wall, at ang parehong anterior na dingding ng tiyan. ay nawawala rin, na nagiging sanhi ng walang tigil na pagtagas ng ihi, pati na rin ang paglitaw ng mga ulser sa ibabaw ng perineum at maselang bahagi ng katawan. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa 1 sa 30-40 libong bagong silang. Ang mga kababaihan ay dalawang beses na malamang na bumuo ng patolohiya na ito. Bilang karagdagan, kung ang unang anak ay ipinanganak na may ganitong karamdaman, kung gayon sa 1 kaso sa 100 ang pangalawa ay magdurusa din sa isang katulad na sakit.

Ang isang napaka-karaniwang congenital ailment na nauugnay sa organ na pinag-uusapan ay ang diverticulum ng pantog. Sa kasong ito, ang isa sa mga dingding ay umbok palabas. Ang diverticulum ay hindi lamang congenital, ngunit nakuha din sa pagtanda. Bilang karagdagan, mayroong mga solong at maramihang diverticula (naiiba, ayon sa pagkakabanggit, sa bilang ng mga protrusions), pati na rin ang mga mali at totoo (ang protrusion ay may lahat ng mga layer na katangian ng dingding ng organ na ito ayon sa histology nito, at may isang false one, mayroong hernial protrusion ng mucous membrane na bumabangga sa muscular bladder tissue).

Ang agenesis ng pantog ay karaniwan din. Sa panahon ng pagbuo ng sakit na ito, ang organ ay hindi naroroon sa katawan ng bagong panganak. Sa isang makabuluhang bilang ng mga kaso, ang gayong mga abnormalidad sa pag-unlad ay sinamahan ng iba pang mga anomalya, na magkakasamang humantong sa kamatayan dahil sa mga problema sa mahahalagang aktibidad ng organismo.

Ang pagdoble ng pantog ay itinuturing na ganap na kabaligtaran ng agenesis ng pantog. Sa ganitong mga kalagayan, na medyo bihira, ang organ ay bubuo na may isang partisyon sa loob, na hinahati ito sa dalawang magkahiwalay na bahagi. Sa parehong mga cavity na ito, bubukas ang isang independiyenteng bibig ng yuriter. Sa ilang mga kaso, ang depektong ito ay sinamahan ng pagkakaroon ng yuritra at leeg sa dalawang kopya. Kawili-wili, sa mga bihirang kaso ang septum ay hindi ganap na nabuo, na nagsisilbing pagbuo ng tinatawag na "two-chamber bladder".

Ngunit pati na rin ang contracture ng leeg ng pantog ay kabilang sa mga sakit ng kategoryang ito. Sa pagbuo ng sitwasyong ito, masyadong maraming fibrous tissue ang nabuo sa pader ng pantog sa cervical region. Depende sa dami ng sobrang tissue na ito, ang fibrosis na nagreresulta mula sa cervical contracture ay maaaring magkaroon ng iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa banayad na mga kaso, ang mga pasyente ay may mga maliliit na problema lamang sa pag-ihi. Kapag ang fibrosis ay nasa isang malubhang yugto, ang proseso ng pagtagas ng likido mula sa pantog ay nagambala. Ang pagpapakita ng naturang paglihis ay maaaring vesicoureteral reflux at ang pag-unlad ng pamamaga (halimbawa, urethritis) sa sistema ng ihi dahil sa pagtagos ng impeksyon sa urogenital.

Bilang karagdagan, mayroong ilang mga uri ng patolohiya ng urachus. Ang organ na ito ay naroroon sa ating katawan sa panahon ng pagbuo ng fetus at nagsisilbing pagkonekta sa pantog at amniotic fluid. Sa isang normal na sitwasyon, sa oras na ang isang tao ay ipinanganak, ang urachus ay ganap na naantala. Kung hindi man, ang isa sa mga pathologies na nauugnay sa pagpapalabas ng ihi sa pamamagitan ng pagbubukas ng umbilical cord ay maaaring umunlad.

Anomalya ng mga organo ng ihi

Ang pinakakaraniwan ay mga malformations ng ureters. Ang mga sakit ng kategoryang ito ay tumutukoy sa humigit-kumulang isang-ikalima ng lahat ng mga karamdaman na may kaugnayan sa mga paglabag sa pagbuo ng genitourinary system. Tulad ng iba pang mga anomalya sa larangan ng urolohiya, ang mga pagkagambala sa pag-unlad na ito ay sa maraming mga kaso na hindi sinasadyang napansin sa mga bata sa panahon ng mga pagsusuri na may kaugnayan sa iba pang mga sakit, at kung minsan ay sinasamahan din ng isang karamdaman sa mga pag-andar ng sistema ng bato. Kadalasan, ang mga pasyente ay nasuri na may isang makitid o pagpapalawak ng yuriter. Sa kabila ng malaking bilang ng iba't ibang uri ng mga anomalya na nauugnay sa ureter, nagdudulot sila ng paglabag sa urodynamics (ang paggalaw ng ihi sa pamamagitan ng sistema ng ihi). Alinsunod dito, ang pagkagambala sa daloy ng ihi ay humahantong sa pagbuo ng mga nagpapaalab na proseso sa mga bato (halimbawa, cystitis), na siyang sanhi ng isang paglabag sa paggana nito. Sa maraming mga kaso, ang mga bata ay nasuri na may ilang mga anomalya ng mga ureter sa magkabilang panig nang sabay-sabay, na humahantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa bato. Karaniwan, ang mga malformations ng pagkahinog na ito ay nakita sa edad na 6 hanggang 10 taon.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng mga male genital organ ay mga malformations ng genitourinary na bahagi ng katawan. Kadalasan, kasama sa kategoryang ito ang mga abnormalidad ng testicular, kung saan 5 hanggang 7 porsiyento ng mga sanggol ay ipinanganak. Kabilang sa mga naturang paglihis, maraming mga dami ang nakikilala: anorchism (kung saan ang parehong mga testicle ay ganap na wala), monorchism (mayroong isa lamang), polyorchism (ang bilang ay tatlo o higit pa). Sa iba pang mga anomalya sa pag-unlad ng mga testicle, ang hypoplasia (underdevelopment) ng organ na ito at cryptorchidism (hindi bumababa sa scrotum) ay nabanggit. Ang huling anomalya ay itinuturing na pinakamadalas sa lahat. Ang mga sakit sa kategoryang ito ay lubos na sinusubaybayan ng mga doktor, dahil ang kanilang mga kahihinatnan ay tumutukoy kung ang isang batang lalaki ay maaaring magkaroon ng mga supling bilang isang may sapat na gulang.

Agenesis ng bato

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng mga bato ay isa pang uri ng malformation ng pagkahinog ng mga genitourinary organ. Ang mga problema sa kanilang pagbuo ay tipikal para sa isang third ng lahat ng mga pasyente na may urological ailments. Dahil sa madalas na pagtuklas ng mga naturang anomalya at ang kalubhaan ng mga kahihinatnan ng mga sakit sa bato na nauugnay sa mga malformations, ang mga doktor ay lalong matulungin sa mga palatandaan na maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng anumang mga problema. Sa maraming mga kaso, ang napapanahong paggamot ay nakakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng mas malubhang sakit at maiwasan ang malubhang, at kung minsan ay hindi maibabalik na mga kahihinatnan. Sa maraming mga kaso, ang mga karamdaman ng pag-unlad ng mga bato ay sinamahan ng abnormal na pag-unlad ng mga daluyan ng bato. Dahil sa ang katunayan na ang mga bato na may mga malformations ay may kapansanan sa sirkulasyon ng dugo at urodynamics, ang mga talamak na nagpapaalab na proseso ay nagsisimulang mabuo sa katawan. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang mga bato na may mga structural pathologies ay mas mahina sa mga sakit tulad ng pyelonephritis, hydronephrosis at nephrolithiasis. Mahalagang ituro na sa kawalan ng anumang mga sintomas at iba pang mga kapansin-pansing pagpapakita ng sakit, ang mga paglihis ay minsan ay hindi napansin sa buong buhay.

Bilang karagdagan sa mga paglihis sa pag-unlad ng mga bato, ang mga doktor ay nakikilala ang mga problema sa pagbuo ng mga daluyan ng bato. Ang mga patolohiya ng ganitong uri ay karaniwan. Ang kalubhaan ng naturang karamdaman ay depende sa kung ito ay sinamahan ng anumang sakit sa bato o kung ito ay ang tanging uri ng anomalya ng genitourinary system. Sa ilang mga kaso, ang abnormal na mga daluyan ng bato ay humahantong sa iba't ibang mga karamdaman sa bato, gayunpaman, ang nangingibabaw na bilang ng mga naturang karamdaman ay hindi nararamdaman.

Mga sanhi ng anomalya

Kadalasan, ang mga sakit ng genitourinary system na nauugnay sa mga anomalya sa pag-unlad ay dahil sa isang bilang ng mga naitatag na mga kadahilanan. Kabilang dito ang:

• genetic predisposition (ang sakit ay ipinadala sa antas ng gene);
• mga nakakahawang at venereal na sakit na naranasan sa panahon ng pagbubuntis;
• pagkakalantad sa radiation, pati na rin ang ionizing radiation;
• pagkagumon sa alkohol at mga produktong tabako;
• maling diyeta;
• pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na sangkap;
• ang paggamit ng mga hormonal na gamot.

Kung ang isang anomalya sa pag-unlad ng genitourinary system ay napansin, ang pagsusuri sa lahat ng miyembro ng pamilya ng pasyente ay kinakailangan. Bilang karagdagan, ang konsultasyon sa isang espesyalista ay makakatulong na linawin ang sitwasyon at kalkulahin ang mga panganib ng pag-uulit ng isang katulad na senaryo sa mga susunod na henerasyon.

Ang isa sa mga pinaka-madalas na paglihis ng pagkahinog sa loob ng sinapupunan, na katangian ng itaas na daanan ng ihi, ay ang kanilang pagdoble. Kadalasan ito ay matatagpuan sa isang gilid, sa mas bihirang mga kaso ito ay naroroon sa pareho. Sa isang sitwasyon na may duplikasyon ng upper urinary tract, madalas na naroroon ang dalawa pang malformations ng ureteral orifice - kabilang dito ang ectopic orifice ng ureter at ureterocele. Sa pangkalahatan, ang mga pathology ng upper urinary tract ay nahahati sa apat na medyo malalaking grupo:

• anomalya na nauugnay sa kapansanan sa komunikasyon ng mga daluyan ng dugo sa itaas na bahagi ng daanan ng ihi;
• bahagyang dysplasia ng ureter wall;
• ectopia ng mga bibig ng mga ureter;
• ureterocele.

Bukod dito, kasama sa congenital malformations ng urinary tract ang lahat ng sakit na nauugnay sa mga abnormalidad sa pag-unlad ng mga bato. Ang ganitong karamdaman, halimbawa, ay isang pagdodoble ng bato. Ang madalas na na-diagnose na anomalya ay nailalarawan sa pamamagitan ng alinman sa pagdoble ng ilang bahagi ng bato (pelvis, mga sisidlan o ureter), o lahat ng mga elementong ito nang sabay-sabay, na tinatawag na kumpletong pagdodoble ng bato. Sa kasong ito, ang parehong mga halves ay karaniwang itinuturing na mga independiyenteng organo, at ang proseso ng pathological ay kadalasang nakakaapekto lamang sa isa sa mga organo.

Ang mga sumusunod na anomalya sa pag-unlad ay katangian ng mga bato: hindi tamang posisyon at dystopia. Ang mga subtype ng deviations na ito ay nahahati sa pelvic, iliac, lumbar, thoracic at cross. Kasabay nito, ang mga pasyente na may dystopia ay madalas na may mga problema sa aktibidad ng bituka. Sa pangkalahatan, nang walang ilang mga klinikal na pagpapakita, ang mga uri ng sakit na ito ay maaaring hindi napapansin sa napakahabang panahon.

Ang isa sa mga seryosong deviations sa pagbuo ng urinary tract ay isang anomalya sa relasyon ng mga bato, kung saan ang mga organo ay lumalaki nang magkasama sa bawat isa. Depende sa uri ng pagsasanib, maaari silang magkaroon ng ibang hugis, na binabago ang hitsura ng organ sa L-shaped, S-shaped at horseshoe-shaped. Ang mga bato na pinagsama sa isa't isa ay madaling napapailalim sa mga nagpapasiklab na proseso, at bilang karagdagan, maaari silang maging sanhi hypertension ng bato. Dahil sa pag-unlad ng iba pang mga sakit na dulot ng mga nagpapaalab na proseso (pyelonephritis, hydronephrosis, abnormal na suplay ng dugo), ang arterial hypertension ay maaari ding umunlad.

Ang isa pang anomalya sa pag-unlad na may malubhang kalikasan ay polycystic kidney disease. Ang sakit ay kadalasang naililipat sa genetically at may nangingibabaw na uri ng mana. Sa malaise na ito, karamihan sa kidney parenchyma ay apektado ng malaking bilang ng mga hollow tumor (cyst) iba't ibang laki. Sa 7 sa 10 kaso, ang isang bata na ang mga organo ay apektado ng polycystic disease ay ipinanganak na patay. Kung ang bilang ng mga tumor ay hindi masyadong malaki, ang kanilang pagganap (at samakatuwid ay ang posibilidad na mabuhay ng katawan) ay napanatili, ngunit sa maraming mga kaso ay may mataas na pagkakataon na magkaroon ng kidney failure. Ang ganitong sakit ay madalas na sinamahan ng polycystic disease ng ibang bahagi ng katawan.

Ang isa pang anomalya na hindi namamana ay ang nag-iisang cyst ng organ na pinag-uusapan. Ang ganitong sakit ay nagsasangkot ng isang solong cyst sa bato, na maaaring maging congenital o nakuha. Sa pagtaas ng laki ng cyst, ang isang paglabag sa mga function ng bato ay nangyayari, habang ang mga pasyente ay nagdurusa sa sakit sa mas mababang likod.

Ang paglihis, na kilala bilang spongy kidney, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang malaking bilang ng mga tumor sa mga pyramids ng bato. Ang ganitong sakit ay karaniwang hindi humahantong sa pag-unlad ng pagkabigo ng organ.

Hiwalay, ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang sa isang ureterocele - isang protrusion, mas katulad ng isang luslos, sa loob ng yuriter. Pagkatapos ng lahat, kung minsan ay pinupukaw nito ang pagpapalawak ng upper urinary tract, pyelonephritis at urolithiasis.

Ang kurso ng sakit

Polycystic. cyst sa bato

Ang kurso ay naiiba para sa bawat indibidwal na anomalya sa pagbuo ng genitourinary system. Ang ilan sa mga paglihis na ito ay maaaring hindi magpakita ng kanilang sarili sa loob ng mahabang panahon at natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng mga pagsusuri na may kaugnayan sa iba pang mga karamdaman. Ang iba ay nagiging mga kinakailangan para sa pagbuo ng urolithiasis, talamak na pagkabigo sa bato at arterial hypertension. Sa mga partikular na kaso, ang mga pathologies ng pagbuo ng mga organo ng genitourinary system ay nagdudulot ng pagkamatay ng isang bata sa sinapupunan o sa napakaagang edad, na nauugnay sa isang paglabag sa mahahalagang pag-andar ng katawan. Minsan ang gayong mga anomalya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad, na sa huli ay nakakaapekto sa pagpapakita ng mga sintomas ng sakit sa katandaan.

Mga diagnostic

Kapag nakita ang mga malformations ng genitourinary system, ang mga doktor ay gumagamit ng magkakaibang mga diagnostic na pamamaraan, na kinabibilangan ng:

• radiography na may pagpapakilala ng contrast fluid;
• Magnetic resonance imaging;
• CT scan;
• retrograde urethrography;
• pagpasok ng isang catheter sa yuriter;
• cystoscopy;
• ultrasonography.

Ang isang napapanahong pagsusuri ng mga sakit ng ganitong uri, na inireseta sa isang maagang edad, ay kinakailangan lamang. Halimbawa, sa isang hindi bumababa na testicle, ang ultrasound ay nakakatulong upang tiyakin ang lokasyon nito, at ang pagkuha ng contrast fluid kapag gumagamit ng X-ray ay ginagawang posible upang matukoy ang pagkakaroon ng kidney aplasia o bladder diverticulum.

Salamat sa napapanahong pagsusuri at kinakailangang paggamot, posible na maiwasan ang mga problema, parehong pisikal at sikolohikal. Halimbawa, na may kurbada ng ari ng lalaki, ang anomalya ay nagdudulot ng mga problema sa pag-ihi (mas madalas na matatagpuan sa isang bata), pati na rin ang isang sikolohikal na hadlang sa intimate sphere (karaniwan para sa mga lalaking may sapat na gulang). Bilang karagdagan, ang sakit na ito ay nagdudulot ng kawalan ng katabaan (na humahantong din sa bilateral cryptorchidism). Halimbawa, ang cryptorchidism, na may diagnosis at paggamot na naantala, ay nagiging sanhi ng testicular torsion.

Paggamot ng mga anomalya ng genitourinary system

Kadalasan, ang mga pathology ay nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko sa katawan. Ang ganitong mga operasyon ay nag-iiba sa dami at pagiging kumplikado. Sa cryptorchidism (undescended testicle sa scrotum), ang kinakailangang interbensyon sa kirurhiko ay maaaring isagawa kapwa sa pagkabata at sa pagtanda. Ang ilang mga interbensyong medikal ay inireseta lamang sa mga kaso kung saan tradisyonal na pamamaraan huwag magdala ng anumang resulta.

Ang pinakamahirap na gamutin at itama ay ang mga anomalya na nauugnay sa hermaphroditism. Sa ganitong mga kaso, ang mga pasyente ay pinapayuhan na gumamit ng operasyon. Ang therapy sa hormone na tumutugma sa kahulugan ng kasarian ng isang tao ay hindi magiging kalabisan.

Anomalya(mula sa Greek. anomalya- paglihis, hindi pagkakapantay-pantay) - isang istruktura at / o functional na paglihis dahil sa isang paglabag pag-unlad ng embryonic. Ang mga anomalya ng genitourinary apparatus ay laganap at nagkakaloob ng halos 40% ng lahat ng congenital malformations. Ayon sa autopsy data, humigit-kumulang 10% ng mga tao ay may iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad ng genitourinary system. Upang maunawaan ang mga sanhi ng kanilang paglitaw, kinakailangan upang i-highlight ang mga pangunahing prinsipyo ng pagbuo ng mga sistema ng ihi at reproductive. Sa kanilang pag-unlad, sila ay malapit na nauugnay sa isa't isa, at ang kanilang mga excretory ducts ay bubukas sa karaniwang urogenital sinus. (sinus urogenitalis).

Embryogenesis ng genitourinary system

Ang sistema ng ihi ay hindi nabubuo mula sa iisang simulain, ngunit kinakatawan ng isang bilang ng mga morphological formation na sunud-sunod na pumapalit sa isa't isa.

1. bato sa ulo, o pronephros (pronephros). Sa mga tao at mas matataas na vertebrates, mabilis itong nawawala, na pinalitan ng isang mas mahalagang pangunahing bato.

2. Pangunahing bato (mesonephros) at ang daloy nito (ductus mesonephricus), na nangyayari bago ang lahat ng mga pormasyon na kasangkot sa pagbuo ng mga organo ng ihi. Sa ika-15 araw, lumilitaw ito sa mesoderm bilang isang nephrotic cord sa medial na bahagi ng cavity ng katawan, at sa ika-3 linggo umabot ito sa cloaca. Mesonephros ay binubuo ng isang bilang ng mga transverse tubule na matatagpuan sa gitna mula sa itaas na bahagi ng mesonephric duct at sa isang dulo na dumadaloy dito, habang ang kabilang dulo ng bawat tubule ay nagtatapos nang walang taros. Mesonephros- ang pangunahing secretory organ, ang excretory duct kung saan ay ang mesonephric duct.

3. Paramesonephric duct. Sa pagtatapos ng ika-4 na linggo, lumilitaw ang isang longitudinal na pampalapot ng peritoneum sa panlabas na bahagi ng bawat pangunahing bato dahil sa pagbuo ng isang epithelial cord dito, na sa simula ng ika-5 linggo ay nagiging isang duct. Sa cranial end nito, bumubukas ito sa cavity ng katawan na medyo nauuna sa anterior end ng primary kidney.

4. mga gonad bumangon medyo mamaya sa anyo ng isang akumulasyon ng germinal epithelium sa medial side mesonephros. Ang mga seminiferous tubules ng testis at ang mga ovarian follicle na naglalaman ng mga itlog ay nabubuo mula sa germinal epithelial cells. Mula sa ibabang poste ng gonad, ang isang connective tissue cord ay umaabot pababa sa dingding ng cavity ng tiyan. (gubernaculum testis)- konduktor ng testicle, na kasama ang mas mababang dulo nito ay napupunta sa inguinal canal.

Ang pangwakas na pagbuo ng mga urogenital organ ay nangyayari tulad ng sumusunod. Mula sa parehong nephrogenic cord mula sa kung saan ang pangunahing

usbong, nabuo ang mga permanenteng usbong (metanephros), Ang parenkayma ng mga permanenteng bato (urinary tubules) ay bubuo mula sa nephrogenic cord. Simula sa ika-3 buwan, pinapalitan ng mga permanenteng bato, bilang gumaganang excretory organ, ang mga pangunahing. Sa paglaki ng puno ng kahoy, ang mga bato ay tila gumagalaw paitaas at pumalit sa kanilang lugar sa rehiyon ng lumbar. Ang pelvis at ureter ay bubuo sa simula ng ika-4 na linggo mula sa diverticulum ng caudal end ng mesonephric duct. Kasunod nito, ang ureter ay humihiwalay mula sa mesonephric duct at dumadaloy sa bahaging iyon ng cloaca kung saan nabubuo ang ilalim ng pantog.

Cloaca- isang karaniwang lukab kung saan ang ihi, genital tract at hindgut ay unang bumubukas. Mukhang isang blind sac, na sarado mula sa labas ng cloacal membrane. Nang maglaon, lumilitaw ang isang frontal partition sa loob ng cloaca, na hinahati ito sa dalawang bahagi: ventral (sinus urogenitalis) At dorsal (tumbong). Pagkatapos ng pagkalagot ng cloacal membrane, ang parehong bahaging ito ay bumubukas palabas na may dalawang bukana: sinus urogenialis- anterior, pagbubukas ng genitourinary system, at tumbong- puwit (anus).

Nauugnay sa urogenital sinus urinary sac(allantois), na sa mga mas mababang vertebrates ay nagsisilbing isang reservoir para sa mga produkto ng paglabas ng mga bato, at sa mga tao ang bahagi nito ay nagiging pantog. Ang Allantois ay binubuo ng tatlong departamento: mas mababa- sinus urogenialis, mula sa kung saan nabuo ang tatsulok ng pantog; gitnang pinalawak na departamento, na nagiging natitirang bahagi ng pantog, at itaas na makitid na seksyon, kumakatawan sa urinary tract (urachus) mula sa pantog hanggang sa pusod. Sa mas mababang vertebrates, nagsisilbi itong ilihis ang mga nilalaman ng allantois, at sa mga tao, sa oras ng kapanganakan, ito ay nagiging walang laman at nagiging isang fibrous cord. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici nagdudulot ng pag-unlad ng fallopian tubes, matris at ari ng babae. Ang mga fallopian tubes ay nabuo mula sa itaas na bahagi ductus paramesonephrici, at ang matris at ari ay mula sa pinagsanib na ibabang bahagi. Sa mga lalaki ductus paramesonephrici ay nabawasan, at tanging ang appendage ng testis ang natitira sa kanila (appendix testis) at prostatic uterus (utriculus prostaticus). Kaya, sa mga lalaki, ang pagbabawas at pagbabago sa mga panimulang pormasyon ay sumasailalim ductus paramesonephrici, at sa mga babae ductus mesonephrici.

Sa paligid ng butas sinus urogenialis sa ika-8 linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga simulain ng panlabas na genitalia ay kapansin-pansin, sa una ay pareho sa mga lalaki at babae na mga embryo. Sa anterior na dulo ng panlabas, o genital, fissure ng sinus ay matatagpuan ang genital tubercle, ang mga gilid ng sinus ay nabuo sa pamamagitan ng urogenital folds, ang genital tubercle at ang genital folds ay napapalibutan sa labas ng labioscrotal tubercles.

Sa mga lalaki, ang mga panimulang ito ay sumasailalim sa mga sumusunod na pagbabago: ang genital tubercle ay lumalaki nang malakas sa haba, ito ay bumubuo ari ng lalaki. Kasabay ng paglaki nito, ang puwang na matatagpuan sa ilalim ng mas mababang ibabaw ay tumataas. ari ng lalaki. Nang maglaon, kapag ang mga urogenital folds ay tumubo nang magkasama, ang puwang na ito ay bumubuo ng urethra. Ang labioscrotal tubercles ay lumalaki nang masinsinan at nagiging eskrotum, na magkasamang lumalaki sa kahabaan ng midline.

Sa mga babae, ang genital tubercle ay nagiging klitoris. Ang lumalaking genital folds ay bumubuo sa labia minora, ngunit kumpletong koneksyon

hindi nagaganap ang mga fold sinus urogenialis nananatiling bukas, na bumubuo ng vestibule ng puki (vestibulum vaginae). Ang labioscrotal tubercles ay hindi lumalaki nang magkasama, na pagkatapos ay nagiging malaking labia.

Dahil sa malapit na koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng mga sistema ng ihi at reproductive, sa 33% ng mga kaso, mga anomalya ng organ. sistema ng ihi sinamahan ng mga anomalya ng mga genital organ. Ang mga malformations ng genitourinary system ay madalas na nauugnay sa mga malformations ng iba pang mga organo at system.

5.1. KIDNEY ANOMALIES Classification

Anomalya ng mga daluyan ng bato

■ Mga anomalya ng numero: nag-iisang arterya ng bato;

segmental renal arteries (doble, maramihang).

■ Mga anomalya sa posisyon: lumbar; iliac;

pelvic dystopia ng renal arteries.

■ Mga anomalya sa hugis at istraktura ng arterial trunks: aneurysms ng renal arteries (unilateral at bilateral); fibromuscular stenosis ng mga arterya ng bato; hugis tuhod na arterya ng bato.

■ Congenital arteriovenous fistula.

■ Mga pagbabago sa congenital sa mga ugat ng bato:

anomalya ng kanang ugat ng bato (maramihang mga ugat, pagsasama ng testicular vein sa renal vein sa kanan);

anomalya ng kaliwang renal vein (annular left renal vein, retroaortic left renal vein, extracaval confluence ng left renal vein).

Mga abnormalidad sa bilang ng mga bato

■ Aplasia.

■ Pagdoble ng bato (kumpleto at hindi kumpleto).

■ Karagdagang, ikatlong bato.

Anomalya sa laki ng mga bato

■ Kidney hypoplasia.

Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato

■ Dystopia sa bato:

unilateral (thoracic, lumbar, iliac, pelvic); krus.

■ Kidney fusion: unilateral (kidyang hugis-L);

bilateral (hugis-kabayo, hugis-biskwit, asymmetric - L- at hugis-S na mga bato).

Anomalya sa istraktura ng mga bato

■ Dysplasia sa bato.

■ Multicystic na bato.

■ Polycystic kidney disease: polycystic na nasa hustong gulang; polycystic pagkabata.

■ Solitary kidney cysts: simple; dermoid.

■ Parapelvic cyst.

■ Diverticulum ng calyx o pelvis.

■ Cup-medullary anomalya: spongy kidney;

megacalyx, polymegacalyx.

Mga kaugnay na anomalya ng mga bato

■ May vesicoureteral reflux.

■ May infravesical obstruction.

■ May vesicoureteral reflux at infravesical obstruction.

■ May mga anomalya ng ibang mga organo at sistema.

Anomalya ng mga daluyan ng bato

mga anomalya sa dami. Kabilang dito ang suplay ng dugo sa bato sa pamamagitan ng solitary at segmental arteries.

Solitary renal artery- ito ay isang solong arterial trunk na umaabot mula sa aorta, at pagkatapos ay nahahati sa kaukulang mga arterya ng bato. Ang malformation na ito ng suplay ng dugo sa mga bato ay casuistry.

Karaniwan, ang bawat bato ay binibigyan ng dugo ng isang hiwalay na arterial trunk na umaabot mula sa aorta. Ang pagtaas sa kanilang bilang ay dapat na maiugnay sa segmental na maluwag na uri ng istraktura ng mga arterya ng bato. Sa panitikan, kabilang ang literatura na pang-edukasyon, kadalasan ang isa sa dalawang arterya na nagbibigay ng bato, lalo na kung ito ay mas maliit na diameter, ay tinatawag na karagdagang. Gayunpaman, sa anatomy, isang accessory, o aberrant, ang arterya ay isa na nagbibigay ng dugo sa isang partikular na bahagi ng organ bilang karagdagan sa pangunahing arterya. Ang parehong mga arterya na ito ay bumubuo ng isang malawak na network ng mga anastomoses sa pagitan ng kanilang mga sarili sa kanilang karaniwang vascular pool. Dalawa o higit pang mga arterya ng bato ang nagbibigay sa bawat isa sa mga partikular na bahagi nito at hindi bumubuo ng mga anastomoses sa pagitan ng kanilang mga sarili sa proseso ng paghahati ng mga anastomoses.

Kaya, sa pagkakaroon ng dalawa o higit pang mga arterial vessel ng bato, ang bawat isa sa kanila ay ang pangunahing isa para dito, at hindi karagdagang. Ang ligation ng alinman sa mga ito ay humahantong sa nekrosis ng kaukulang lugar ng renal parenchyma, at hindi ito dapat gawin kapag nagsasagawa ng mga operasyon ng pagwawasto para sa hydronephrosis na sanhi ng mas mababang mga polar vessel ng bato, kung ang pagputol nito ay hindi binalak.

kanin. 5.1. Multispiral CT, tatlong-dimensional na muling pagtatayo. Maramihang segmental na uri ng istraktura ng mga arterya ng bato

Mula sa mga posisyon na ito, ang bilang ng mga arterya ng bato na higit sa isa ay dapat ituring na abnormal, iyon ay, ang segmental na uri ng suplay ng dugo sa organ. Ang pagkakaroon ng dalawang arterial trunks, anuman ang kanilang kalibre - doble (dobleng) renal artery, at kasama ang higit pa sa kanila - maramihang uri ng istraktura ng mga arterya ng bato(Larawan 5.1). Bilang isang patakaran, ang malformation na ito ay sinamahan ng isang katulad na istraktura ng mga ugat ng bato. Kadalasan, ito ay pinagsama sa mga anomalya sa lokasyon at bilang ng mga bato (doble, dystopic, hugis-kabayo na bato), ngunit maaari rin itong maobserbahan sa isang normal na istraktura ng organ.

Anomalya sa posisyon ng mga daluyan ng bato - isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng isang atypical discharge ng renal artery mula sa aorta at pagtukoy sa uri ng kidney dystopia. Maglaan panlikod(na may mababang discharge ng renal artery mula sa aorta), iliac(kapag lumihis sa heneral iliac artery) At pelvic(kapag umaalis sa panloob na iliac artery) dystopia.

Anomalya ng anyo at istraktura. Aneurysm ng arterya ng bato- lokal na pagpapalawak ng arterya, dahil sa kawalan ng mga fibers ng kalamnan sa dingding nito. Karaniwang unilateral ang anomalyang ito. Ang isang renal artery aneurysm ay maaaring magpakita mismo bilang arterial hypertension, thromboembolism na may pag-unlad ng isang kidney infarction, at kung ito ay pumutok, napakalaking panloob na pagdurugo. Sa isang aneurysm ng renal artery, ipinahiwatig ang kirurhiko paggamot. Resection ng aneurysm, suturing ng depekto ng vascular wall

o plastic ng renal artery na may mga sintetikong materyales.

Fibromuscular stenosis- anomalya ng mga arterya ng bato, dahil sa labis na nilalaman ng fibrous at kalamnan tissue sa vascular wall (Larawan 5.2).

Ang malformation na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan, kadalasang pinagsama sa nephroptosis at maaaring bilateral. Ang sakit ay humahantong sa isang pagpapaliit ng lumen ng renal artery, na siyang sanhi ng pag-unlad ng arterial hypertension. Ang tampok nito sa fibromuscu-

kanin. 5.2. Multislice CT. Fibromuscular stenosis ng right renal artery (arrow)

kanin. 5.3. Selective arteriogram ng kidney. Maramihang arteriovenous fistula (mga arrow)

Ang lar stenosis ay mataas na diastolic at mababa presyon ng pulso at refractoriness sa antihypertensive therapy. Ang diagnosis ay itinatag batay sa renal angiography, multislice computed angiography at radioisotope examination ng mga bato. Magsagawa ng selective blood sampling mula sa renal vessels upang matukoy ang konsentrasyon ng renin. Ang paggamot ay gumagana. Isinasagawa ang balloon dilatation (expansion) ng renal artery stenosis at / o pag-install ng arterial stent. Kung ang angioplasty o stenting ay imposible o hindi epektibo, ang isang reconstructive na operasyon ay isinasagawa - renal artery prosthesis.

Congenital arteriovenous fistula - isang malformation ng renal vessels, kung saan may mga pathological fistula sa pagitan ng mga vessel ng arterial at venous circulatory system. Ang mga arteriovenous fistula, bilang panuntunan, ay naisalokal sa arcuate at lobular arteries ng bato. Ang sakit ay madalas na asymptomatic. Ang mga posibleng klinikal na pagpapakita nito ay maaaring hematuria, albuminuria at varicocele sa kaukulang panig. Ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng arteriovenous fistula ay renal arteriography (Larawan 5.3). Ang paggamot ay binubuo sa endovascular occlusion (embolization) ng pathological anastomoses na may espesyal na emboli.

Congenital na pagbabago ng renal veins. Ang mga anomalya ng kanang ugat ng bato ay napakabihirang. Kabilang sa mga ito, ang pinakakaraniwan pagtaas sa bilang ng mga venous trunks (pagdodoble, tripling). Ang mga malformations ng kaliwang renal vein ay ipinakita anomalya ng dami, anyo at posisyon nito.

Ang accessory at multiple renal veins ay nangyayari sa 17-20% ng mga kaso. Ang kanilang klinikal na kahalagahan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga napupunta sa mas mababang poste ng bato, na kasama ng kaukulang arterya, ay tumatawid sa ureter, at sa gayon ay nagiging sanhi ng paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa bato at pagbuo ng hydronephrosis.

Kasama sa mga anomalya sa hugis at lokasyon annular(pumapasa sa dalawang trunks sa paligid ng aorta), retroaortic(dumadaan sa likod ng aorta at dumadaloy sa inferior vena cava sa antas ng II-IV lumbar vertebrae) extracaval(hindi dumadaloy sa inferior vena cava, ngunit mas madalas sa kaliwang common iliac vein) renal veins. Ang diagnosis ay batay sa data ng venocavography, selective renal venography. Sa mga kaso ng malubhang venous hypertension, nagsagawa sila ng operasyon - ang pagpapataw ng isang anastomosis sa pagitan ng kaliwang testicular at karaniwang iliac veins.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga abnormal na daluyan ng bato ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa anumang paraan at kadalasan ay isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri ng mga pasyente, gayunpaman, ang impormasyon tungkol sa mga ito ay napakahalaga sa pagpaplano. mga interbensyon sa kirurhiko. Sa klinika, ang mga malformations ng mga daluyan ng bato ay ipinahayag sa mga kasong iyon kapag nagdudulot sila ng paglabag sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng Doppler ultrasound scanning, aorto- at veno-cavography, multislice CT at MRI.

Mga abnormalidad sa bilang ng mga bato

aplasia- congenital na kawalan ng isa o parehong mga bato at mga daluyan ng bato. Ang bilateral renal aplasia ay hindi tugma sa buhay. Ang aplasia ng isang bato ay medyo karaniwan - sa 4-8% ng mga pasyente na may mga anomalya sa bato. Ito ay nangyayari dahil sa hindi pag-unlad ng metanephrogenic tissue. Sa kalahati ng mga kaso, ang kaukulang ureter ay wala sa gilid ng aplasia ng bato, sa ibang mga kaso ang distal na dulo nito ay nagtatapos nang walang taros (Larawan 5.4).

Ang Aplasia ng bato ay pinagsama sa mga anomalya ng mga genital organ sa 70% ng mga batang babae at 20% ng mga lalaki. Sa mga lalaki, ang sakit ay nangyayari nang 2 beses na mas madalas.

Ang impormasyon tungkol sa pagkakaroon ng isang solong bato sa isang pasyente ay napakahalaga, dahil ang pag-unlad ng mga sakit dito ay palaging nangangailangan ng mga espesyal na taktika sa paggamot. Ang isang solong bato ay gumaganang mas inangkop sa impluwensya ng iba't ibang negatibong salik. Sa renal aplasia, ang compensatory (vicar) hypertrophy nito ay palaging sinusunod.

kanin. 5.4. Aplasia ng kaliwang bato at yuriter

Ang excretory urography at ultrasound ay maaaring makakita ng isang solong, pinalaki na bato. katangian na tampok Ang sakit ay ang kawalan ng mga daluyan ng bato sa gilid ng aplasia, samakatuwid, ang diagnosis ay mapagkakatiwalaan na itinatag batay sa mga pamamaraan na ginagawang posible upang patunayan ang kawalan ng hindi lamang mga bato, kundi pati na rin ang mga sisidlan nito (arteriography ng bato, multislice computed at magnetic resonance angiography). Ang cystoscopic na larawan ay nailalarawan sa kawalan ng kaukulang kalahati ng interureteral fold at ang orifice ng ureter. Sa isang walang taros na pagtatapos ng ureter, ang bibig nito ay hypotrophic, walang pag-urong at paglabas ng ihi. Ang ganitong uri ng depekto ay nakumpirma sa pamamagitan ng catheterization ng ureter na may pagganap ng retrograde ureterography.

kanin. 5.5. Sonogram. Pagdodoble ng kidney

Pagdodoble ng kidney- ang pinakakaraniwang anomalya sa bilang ng mga bato, ay nangyayari sa isang kaso sa 150 autopsy. Sa mga kababaihan, ang malformation na ito ay sinusunod ng 2 beses na mas madalas.

Bilang isang tuntunin, ang bawat isa sa mga kalahati ng dobleng bato ay may sariling suplay ng dugo. Ang katangian ng naturang anomalya ay ang anatomical at functional asymmetry. Ang itaas na kalahati ay madalas na hindi gaanong nabuo. Ang simetrya ng organ o ang pamamayani sa pag-unlad ng itaas na kalahati ay hindi gaanong karaniwan.

Ang pagdoble ng bato ay maaaring isa- At bilateral, at kumpleto At hindi kumpleto(Larawan 41, 42, tingnan ang insert ng kulay). Ang kumpletong pagdoble ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng dalawang pyelocaliceal system, dalawang ureter, na nagbubukas na may dalawang bibig sa pantog (ureter duplex). Sa hindi kumpletong pagdoble, ang mga ureter ay sumanib sa isa at bumuka sa isang bibig sa pantog (ureter fissus).

Kadalasan, ang kumpletong pagdoble ng bato ay sinamahan ng isang anomalya sa pagbuo ng mas mababang bahagi ng isa sa mga ureter: ang intra o extravesical ectopia nito.

kanin. 5.6. Mga urogram ng excretory:

A- hindi kumpletong pagdoble ng urinary tract sa kaliwa (ureter fissus); b- kumpletong pagdodoble ng urinary tract sa kaliwa (ureter duplex)(mga arrow)

(pagbubukas sa urethra o puki), ang pagbuo ng isang ureterocele, o ang pagkabigo ng vesicoureteral fistula sa pagbuo ng reflux. Ang isang katangiang tanda ng ectopia ay ang patuloy na pagtagas ng ihi habang pinapanatili ang normal na pag-ihi. Ang isang dobleng bato, na hindi apektado ng anumang sakit, ay hindi nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita at matatagpuan sa mga pasyente sa panahon ng isang random na pagsusuri. Gayunpaman, ito ay mas madalas kaysa sa normal, madaling kapitan ng sakit sa iba't ibang mga sakit, tulad ng pyelonephritis, sakit na urolithiasis, hydronephrosis, nephroptosis, neoplasms.

Ang diagnosis ay hindi mahirap at binubuo sa ultrasound (Fig. 5.5), excretory urography (Fig. 5.6), CT, MRI at endoscopic (cystoscopy, ureteral catheterization) na mga pamamaraan ng pananaliksik.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa lamang sa pagkakaroon ng mga paglabag sa urodynamics na nauugnay sa isang abnormal na kurso ng mga ureter, pati na rin ang iba pang mga sakit ng double kidney.

Accessory na bato- isang napakabihirang anomalya sa bilang ng mga bato. Ang ikatlong bato ay may sariling sistema ng suplay ng dugo, fibrous at mataba na mga kapsula at yuriter. Ang huli ay dumadaloy sa ureter ng pangunahing bato o bubukas bilang isang independiyenteng bibig sa pantog, at sa ilang mga kaso maaari itong maging ectopic. Ang laki ng accessory na bato ay makabuluhang nabawasan.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa parehong mga pamamaraan tulad ng para sa iba pang mga anomalya sa bato. Ang pag-unlad sa accessory na bato ng mga komplikasyon tulad ng talamak na pyelonephritis, urolithiasis, at iba pa ay isang indikasyon para sa nephrectomy.

Anomalya sa laki ng mga bato

Hypoplasia ng bato (dwarf kidney)- congenital na pagbawas ng sukat ng organ na may normal na morphological na istraktura ng renal parenchyma nang hindi nakakagambala sa pag-andar nito. Ang malformation na ito, bilang panuntunan, ay pinagsama sa isang pagtaas sa contralateral

bato. Ang hypoplasia ay mas madalas na unilateral, mas madalas na sinusunod sa magkabilang panig.

Isang panig Ang renal hypoplasia ay maaaring hindi clinically manifested, gayunpaman, sa isang abnormal na bato, ang mga pathological na proseso ay umuunlad nang mas madalas. bilateral Ang hypoplasia ay sinamahan ng mga sintomas ng arterial hypertension at renal insufficiency, ang kalubhaan nito ay depende sa antas ng congenital defect at mga komplikasyon na nagmumula pangunahin mula sa pagdaragdag ng impeksiyon.

kanin. 5.7. Sonogram. Pelvic dystopia ng isang hypoplastic na bato (arrow)

kanin. 5.8. Scintigram. Hypoplasia ng kaliwang bato

Ang diagnosis ay karaniwang itinatag sa batayan ng data mula sa ultrasound diagnostics (Larawan 5.7), excretory urography, CT at radioisotope scanning (Larawan 5.8).

Ang partikular na kahirapan ay ang differential diagnosis ng hypoplasia mula sa dysplasia At kulubot bilang resulta ng nephrosclerosis ng bato. Hindi tulad ng dysplasia, ang anomalyang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na istraktura ng mga daluyan ng bato, sistema ng pelvicalyceal at ureter. Nephrosclerosis ay mas madalas ang kinalabasan talamak na pyelonephritis o bumuo bilang isang resulta hypertension. Ang cicatricial degeneration ng bato ay sinamahan ng isang katangian na pagpapapangit ng tabas at mga tasa nito.

Ang paggamot sa mga pasyente na may hypoplastic na bato ay isinasagawa kasama ang pag-unlad ng mga proseso ng pathological sa loob nito.

Anomalya sa lokasyon at hugis ng mga bato

Anomalya ng lokasyon ng bato - dystopia- paghahanap ng bato sa isang hindi pangkaraniwang anatomikal na lugar. Ang anomalyang ito ay nangyayari sa isa sa 800-1000 bagong silang. Ang kaliwang bato ay dystopic nang mas madalas kaysa sa kanan.

Ang dahilan para sa pagbuo ng malformation na ito ay isang paglabag sa paggalaw ng bato mula sa pelvis patungo sa rehiyon ng lumbar sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang dystopia ay dahil sa pag-aayos ng bato sa maagang yugto embryonic development sa pamamagitan ng abnormally developed vascular apparatus o hindi sapat na paglaki ng ureter sa haba.

Depende sa antas ng lokasyon, mayroong thoracic, lumbar, sacroiliac At pelvic dystopia(Larawan 5.9).

Ang mga anomalya sa lokasyon ng mga bato ay maaaring unilateral At bilateral. Kidney dystopia na walang displacement sa tapat na bahagi ay tinatawag homolateral. Ang dystopic na bato ay matatagpuan sa gilid nito, ngunit sa itaas o ibaba ng normal na posisyon. Heterolateral (cross) dystopia- isang bihirang malformation na nakita na may dalas na 1: 10,000 autopsy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng bato sa kabaligtaran, bilang isang resulta kung saan pareho ang mga ito ay matatagpuan sa parehong bahagi ng gulugod (Larawan 5.10). Sa cross dystopia, ang parehong mga ureter ay bukas sa pantog, tulad ng sa normal na lokasyon ng mga bato. Ang tatsulok ng pantog ay napanatili.

Ang dystopian na bato ay maaaring magdulot ng pare-pareho o paulit-ulit na pananakit sa katumbas na kalahati ng tiyan, rehiyon ng lumbar, at sacrum.

kanin. 5.9. Mga uri ng kidney dystopia: 1 - thoracic; 2 - panlikod; 3 - sacroiliac; 4 - pelvic; 5 - karaniwang matatagpuan sa kaliwang bato

kanin. 5.10. Heterolateral (cross) dystopia ng kanang bato

Ang isang abnormal na kinalalagyan na bato ay kadalasang maaaring palpated sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan.

Ang anomalya na ito ay nasa unang lugar sa mga sanhi ng maling isinagawa na mga interbensyon sa kirurhiko, dahil ang bato ay kadalasang napagkakamalang tumor, appendicular infiltrate, patolohiya ng mga babaeng genital organ, atbp. Ang Pyelonephritis, hydronephrosis, at urolithiasis ay kadalasang nabubuo sa mga dystopic na bato.

Ang pinakamalaking kahirapan sa paggawa ng diagnosis ay pelvic dystopia. Ang ganitong pag-aayos ng bato ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng sakit sa ibabang bahagi ng tiyan at gayahin ang isang talamak na patolohiya ng kirurhiko. Ang lumbar at iliac dystopias, kahit na hindi kumplikado ng anumang sakit, ay maaaring maipakita ng sakit sa kaukulang lugar. Ang sakit sa pinakabihirang thoracic dystopia ng bato ay naisalokal sa likod ng sternum.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga anomalya sa posisyon ng mga bato ay ultrasound, X-ray, CT at renal angiography. Ang mas mababa ang dystopic kidney ay, mas ventrally ang gate nito ay matatagpuan at ang pelvis ay pinaikot sa harap. Sa ultrasound at excretory urography, ang bato ay matatagpuan sa tipikal na lugar at bilang isang resulta ng pag-ikot ay mukhang pipi (Fig. 5.11).

Sa hindi sapat na contrasting ng dystopic kidney, ayon sa excretory urography, ang retrograde ureteropyelography ay ginaganap (Fig. 5.12).

kanin. 5.11. Excretory urogram. Pelvic dystopia ng kaliwang bato (arrow)

kanin. 5.12. Retrograde ureteropyelogram. Pelvic dystopia ng kanang bato (arrow)

Kung mas mababa ang dystopia ng organ, magiging mas maikli ang ureter. Sa mga angiogram, ang mga daluyan ng bato ay matatagpuan sa mababa at maaaring magmula sa aorta ng tiyan, aortic bifurcation, karaniwang iliac at hypogastric arteries (Fig. 5.13). Ang pagkakaroon ng maraming mga sisidlan na nagpapakain sa bato ay katangian. Ang anomalyang ito ay pinakamalinaw na nakikita sa multislice CT na may

rastering (Larawan 39, tingnan ang insert ng kulay). Ang hindi kumpletong pag-ikot ng bato at isang maikling ureter ay mahalagang mga tampok na kaugalian na diagnostic upang makilala ang dystopia ng bato mula sa nephroptosis. Ang dystopic na bato, sa kaibahan sa mga unang yugto ng nephroptosis, ay walang kadaliang kumilos.

Ang paggamot sa mga dystopic na bato ay isinasagawa lamang kung ang isang pathological na proseso ay bubuo sa kanila.

Kasama sa mga anomalya ng form iba't ibang uri pagsasanib ng mga bato sa pagitan nila. Ang fusion kidney ay nangyayari sa 16.5% ng mga kaso sa lahat ng kanilang mga anomalya.

Ang pagsasanib ay kinabibilangan ng pagsasama ng dalawang bato sa isang organ. Cro-

kanin. 5.13. Angiogram ng bato. Pelvic dystopia ng kaliwang bato (arrow)

ang supply nito ay palaging isinasagawa ng abnormal na maramihang mga daluyan ng bato. Sa naturang bato, mayroong dalawang pelvicalyceal system at dalawang ureter. Dahil ang pagsasanib ay nangyayari sa mga unang yugto ng embryogenesis, ang normal na pag-ikot ng mga bato ay hindi nangyayari, at ang parehong mga pelvis ay matatagpuan sa nauunang ibabaw ng organ. Ang abnormal na posisyon o compression ng ureter sa pamamagitan ng inferior polar vessels ay humahantong sa sagabal nito. Kaugnay nito, ang anomalyang ito ay kadalasang kumplikado ng hydronephrosis at pyelonephritis. Maaari rin itong nauugnay sa vesicoureteral pelvic reflux.

Depende sa kamag-anak na posisyon ng mga longitudinal axes ng mga bato, ang hugis ng horseshoe, hugis ng biskwit, S- at L na mga bato ay nakikilala (Larawan 45-48, tingnan ang insert ng kulay).

Maaaring ang kidney fusion simetriko At walang simetriko. Sa unang kaso, ang mga bato ay lumalaki kasama ng parehong mga pole, bilang isang panuntunan, ang mas mababa at napakabihirang sa itaas (hugis-kabayo na bato) o gitnang mga seksyon (bato na hugis-biskwit). Sa pangalawa, ang pagsasanib ay nangyayari sa magkasalungat na mga pole (S-, L-shaped na bato).

bato ng horseshoe ay ang pinakakaraniwang anomalya ng unyon. Sa higit sa 90% ng mga kaso, ang pagsasanib ng mga bato na may mas mababang mga poste ay sinusunod. Mas madalas, ang naturang bato ay binubuo ng simetriko, magkaparehong mga bato sa laki at dystopic. Ang laki ng fusion zone, ang tinatawag na isthmus, ay maaaring ibang-iba. Ang kapal nito, bilang panuntunan, ay mula sa 1.5-3, lapad 2-3, haba - 4-7 cm.

Kapag ang isang bato ay matatagpuan sa isang tipikal na lugar, at ang pangalawa, pinagsama ito sa isang tamang anggulo, sa kabuuan ng gulugod, ang bato ay tinatawag na Hugis L.

Sa mga kasong iyon kapag sa isang fused kidney na nakahiga sa isang gilid ng gulugod, ang gate ay nakadirekta sa iba't ibang direksyon, ito ay tinatawag na Hugis-S.

hugis biskwit ang bato ay karaniwang matatagpuan sa ibaba ng promontorium sa pelvic area. Ang dami ng parenkayma ng bawat kalahati ng bato ng biskwit ay iba, na nagpapaliwanag ng kawalaan ng simetrya ng organ. Ang mga ureter ay karaniwang walang laman sa pantog sa kanilang karaniwang lugar at napakabihirang tumawid sa isa't isa.

Ang mga clinically fused kidney ay maaaring magpakita ng sakit sa para-umbilical region. Dahil sa mga kakaibang supply ng dugo at innervation ng horseshoe kidney at ang presyon ng isthmus nito sa aorta, vena cava at solar plexus, kahit na walang mga pagbabago sa pathological katangian

kanin. 5.14. Excretory urogram. L-shaped na bato (mga arrow)

kanin. 5.15. CT na may kaibahan (frontal projection). Horseshoe kidney. Mahinang vascularization ng isthmus dahil sa pamamayani ng fibrous tissue sa loob nito

kanin. 5.16. Multispiral CT (axial projection). bato ng horseshoe

sintomas. Sa gayong bato, ang hitsura o pagtindi ng sakit sa pusod na rehiyon sa panahon ng pagyuko ng likod ng katawan (sintomas ni Rovsing) ay tipikal. Maaaring may mga karamdaman sa sistema ng pagtunaw - sakit sa rehiyon ng epigastric, pagduduwal, pamumulaklak, paninigas ng dumi.

Ang ultratunog, excretory urography (Larawan 5.14) at multislice CT (Larawan 5.15, 5.16) ay ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga fused kidney at pagkilala sa mga ito. posibleng patolohiya(Larawan 5.17).

Ang paggamot ay isinasagawa kasama ang pag-unlad ng mga sakit ng abnormal na bato (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis). Kapag nakita ang hydronephrosis ng horseshoe kidney, dapat itong matukoy kung ito ay bunga ng isang katangian ang sakit na ito obstruction ng pyelo-ureteral segment (stricture, intersection ng ureter na may mas mababang polar vascular bundle) o nabuo dahil sa presyon dito ng isthmus ng horseshoe kidney. Sa unang kaso, kailangan mo

magsagawa ng plastic surgery ng pyeloureteral segment, at sa pangalawang - resection (sa halip na dissection) ng isthmus o ureterocalicoanastomosis (Neivert operation).

Anomalya sa istraktura ng mga bato

Ang dysplasia ng bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa laki nito na may sabay-sabay na paglabag sa pag-unlad ng mga daluyan ng dugo, parenchyma, pyelocaliceal system at pagbaba sa pag-andar ng bato. Ang anomalyang ito ay nagreresulta mula sa

kanin. 5.17. Multispiral CT (frontal projection). Hydronephrotic transformation ng isang horseshoe kidney

hindi sapat na induction ng metanephros duct sa pagkita ng kaibahan ng metanephrogenic blastema pagkatapos ng kanilang pagsasanib. Napakabihirang, ang gayong anomalya ay bilateral at sinamahan ng matinding pagkabigo sa bato.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng dysplasia ng bato ay nangyayari bilang isang resulta ng pagdaragdag ng talamak na pyelonephritis at pag-unlad ng arterial hypertension. Ang mga paghihirap sa differential diagnostic ay lumitaw kapag ang dysplasia ay naiiba sa hypoplasia at kulubot na bato. Nakakatulong ang mga paraan ng radiation sa paggawa ng diagnosis, pangunahin ang multislice CT na may contrast (Fig. 5.18), static at dynamic na nephroscintigraphy.

Ang pinakakaraniwang malformations ng istraktura ng kidney parenchyma ay cortical cystic lesions (multicistosis, polycystosis at solitary cyst ng kidney). Ang mga anomalyang ito ay pinagsama ng mekanismo ng paglabag sa kanilang morphogenesis, na binubuo sa dissonance ng koneksyon ng mga pangunahing tubules ng metanephrogenic blastema na may metanephros duct. Nag-iiba sila sa mga tuntunin ng paglabag sa naturang pagsasanib sa panahon ng pagkita ng kaibhan ng embryonic, na tumutukoy sa kalubhaan ng mga pagbabago sa istruktura sa parenchyma ng bato at ang antas ng kakulangan sa pagganap nito. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa parenkayma na hindi tugma sa pag-andar nito ay sinusunod sa multicystic na sakit sa bato.

Multicystic na bato- isang bihirang anomalya na nailalarawan ng maraming cyst iba't ibang hugis at mga halaga na sumasakop sa buong parenkayma, na may kawalan ng normal na tisyu nito at hindi pag-unlad ng ureter. Ang mga intercystic space ay kinakatawan ng connective at fibrous tissue. Ang isang multicystic kidney ay nabuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa koneksyon ng metanephros duct na may metanephrogenic blastema at ang kawalan ng isang excretory bookmark habang pinapanatili ang secretory apparatus ng permanenteng bato sa mga unang yugto ng embryogenesis nito. Ang ihi, nabuo, ay nag-iipon sa mga tubule at, nang walang paraan, ay umaabot sa kanila, na nagiging mga cyst. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay karaniwang isang malinaw na likido, malabo na nakapagpapaalaala

umiihi. Sa oras ng kapanganakan, ang pag-andar ng naturang bato ay wala.

Bilang isang patakaran, ang multicystic na sakit sa bato ay isang unilateral na proseso, kadalasang pinagsama sa mga malformations ng contralateral na bato at yuriter. Ang bilateral multi-cystosis ay hindi tugma sa buhay.

Bago ang impeksyon, ang isang unilateral na multicystic na bato ay hindi nakikita sa klinika at maaaring isang aksidenteng paghahanap sa panahon ng pagsusuri sa dispensaryo. Ang diagnosis ay itinatag gamit ang sonography at X-ray radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik na may hiwalay na pagpapasiya ng function ng bato. Sa kaibahan

kanin. 5.18. Multislice CT. Kaliwang kidney dysplasia (arrow)

kanin. 5.19. Sonogram. Polycystic kidney disease

mula sa polycystic, ang multicystic ay palaging isang unilateral na proseso na may kakulangan sa paggana ng apektadong organ.

Ang paggamot ay kirurhiko, na binubuo ng nephrectomy.

Polycystic kidney disease- isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng renal parenchyma na may maraming mga cyst na may iba't ibang laki. Ito ay isang malubhang bilateral na proseso, na madalas na sinamahan ng talamak na pyelonephritis, arterial hypertension at progresibong talamak na pagkabigo sa bato.

Ang polycystic disease ay medyo karaniwan - 1 kaso sa bawat 400 na autopsy. Sa isang katlo ng mga pasyente, ang mga cyst ay napansin sa atay, ngunit hindi sila marami at hindi nakakagambala sa paggana ng organ.

Sa pathogenetic at klinikal na termino, ang anomalyang ito ay nahahati sa polycystic kidney disease sa mga bata at matatanda. Para sa polycystic childhood, isang autosomal recessive single type of transmission of the disease ay katangian, para sa polycystic adults - autosomal dominant. Malubha ang anomalyang ito sa mga bata, karamihan sa kanila ay hindi nabubuhay hanggang sa pagtanda.

rasta. Ang polycystic disease sa mga matatanda ay may mas kanais-nais na kurso, na nagpapakita ng sarili sa isang bata o nasa katamtamang edad, at nabayaran sa loob ng maraming taon. Ang average na pag-asa sa buhay ay 45-50 taon.

Sa macroscopically, ang mga bato ay pinalaki dahil sa maraming mga cyst ng iba't ibang mga diameters, ang halaga ng gumaganang parenchyma ay minimal (Fig. 44, tingnan ang insert ng kulay). Ang paglaki ng cyst ay nagdudulot ng ischemia na hindi nagbabago mga tubule ng bato at pagkamatay ng renal tissue. Ang prosesong ito ay pinadali sa pamamagitan ng pagsali sa talamak na pyelonephritis at nephrosclerosis.

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit sa tiyan at lumbar na rehiyon, kahinaan, pagkapagod, pagkauhaw, tuyong bibig, sakit ng ulo, na nauugnay sa talamak na pagkabigo sa bato at mataas na presyon ng dugo.

kanin. 5.20. Excretory urogram. Polycystic kidney disease

kanin. 5.21. CT. Polycystic kidney disease

Ang makabuluhang pinalaki na mga siksik na tuberous na bato ay madaling matukoy sa pamamagitan ng palpation. Ang iba pang mga komplikasyon ng polycystic disease ay macrohematuria, suppuration at malignancy ng mga cyst.

Sa mga pagsusuri sa dugo, ang anemia, pagtaas ng antas ng creatinine at urea ay nabanggit. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng ultrasound at X-ray radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang mga tampok na katangian ay nadaragdagan sa mga oras

mga sukat ng bato, na ganap na kinakatawan ng mga cyst ng iba't ibang laki, compression ng pelvis at calyces, ang mga leeg na kung saan ay pinahaba, ang medial deviation ng ureter ay tinutukoy (Fig. 5.19-5.21).

Ang konserbatibong paggamot ng polycystic disease ay binubuo ng symptomatic at antihypertensive therapy. Ang mga pasyente ay nasa ilalim pagmamasid sa dispensaryo urologist at nephrologist. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga komplikasyon: suppuration ng mga cyst o malignancy. Dahil sa bilateral na proseso, ito ay dapat na may likas na pangangalaga sa organ. Sa isang nakaplanong paraan, ang percutaneous puncture ng mga cyst ay maaaring isagawa, pati na rin ang kanilang excision sa pamamagitan ng laparoscopic o open access. Sa malubhang talamak na pagkabigo sa bato, ipinahiwatig ang hemodialysis at paglipat ng bato.

Solitary cyst ng kidney. Ang malformation ay may pinaka-kanais-nais na kurso at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isa o higit pang mga cyst na naisalokal sa cortical layer ng bato. Ang anomalya na ito ay pare-parehong karaniwan sa parehong kasarian at naobserbahan pangunahin pagkatapos ng 40 taon.

Ang mga nag-iisang cyst ay maaaring simple lang At dermoid. Ang isang nag-iisa simpleng cyst ay maaaring hindi lamang congenital, ngunit din nakuha. Ang isang congenital simpleng cyst ay bubuo mula sa germinal collecting ducts na nawalan ng contact sa urinary tract. Ang pathogenesis ng pagbuo nito ay nagsasama ng isang paglabag sa aktibidad ng paagusan ng mga tubules na may kasunod na pag-unlad ng proseso ng pagpapanatili at ischemia ng renal tissue. Ang panloob na layer ng cyst ay kinakatawan ng isang solong layer ng squamous epithelium. Ang mga nilalaman nito ay madalas na serous, sa 5% ng mga kaso ay hemorrhagic. Ang pagdurugo sa cyst ay isa sa mga senyales ng malignancy nito.

Ang isang simpleng cyst ay karaniwang single (nag-iisa), bagama't mayroon maramihang, maraming silid, kasama ang mga bilateral cyst. Ang kanilang sukat ay mula sa 2 cm ang lapad hanggang sa mga higanteng pormasyon na may dami na higit sa 1 litro. Kadalasan, ang mga cyst ay naisalokal sa isa sa mga pole ng bato.

Ang mga dermoid cyst ng mga bato ay napakabihirang. Maaaring naglalaman ang mga ito ng taba, buhok, ngipin, at buto na makikita sa x-ray.

Ang mga simpleng cyst na may maliit na sukat ay walang sintomas at isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nagsisimula bilang

kanin. 5.22. Sonogram. Cyst (1) bato (2)

isang pagtaas sa laki ng cyst, at ang mga ito ay pangunahing nauugnay sa mga komplikasyon nito, tulad ng compression ng pyelocaliceal system, ureter, kidney vessels, suppuration, hemorrhage at malignancy. Maaaring magkaroon ng pagkalagot ng malaking kidney cyst.

Ang malalaking nag-iisa na mga cyst ng mga bato ay palpated sa anyo ng isang nababanat, makinis, mobile, walang sakit na pagbuo. Ang isang katangian ng sonographic sign ng isang cyst ay ang pagkakaroon ng isang hypoechoic, homogenous,

na may malinaw na mga contour, isang bilugan na likidong daluyan sa cortical zone ng bato (Larawan 5.22).

Sa excretory urograms, multislice CT na may contrast at MRI, ang bato ay pinalaki sa laki dahil sa isang bilugan na manipis na pader na homogenous na likido na pormasyon, sa ilang mga lawak ay nagpapa-deform sa pelvicalyceal system at nagiging sanhi ng paglihis ng ureter (Fig. 5.23). Ang pelvis ay naka-compress, ang mga calyces ay itinutulak sa tabi, inilipat hiwalay, na may sagabal sa leeg ng takupis, ang hydrocalyx ay nangyayari. Ginagawa rin ng mga pag-aaral na ito na matukoy ang mga anomalya ng mga daluyan ng bato at ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa bato.

(Larawan 5.24).

Sa isang pumipili na arteriogram ng bato, ang isang mababang-contrast na anino ng avascular ng isang bilog na pormasyon ay tinutukoy sa lokasyon ng cyst (Larawan 5.25). Ang static na nephroscintigraphy ay nagpapakita ng isang bilog na depekto sa akumulasyon ng radiopharmaceutical.

kanin. 5.23. CT. Solitary cyst ng lower pole ng kanang kidney

kanin. 5.24. Multislice CT na may contrast. Maramihang segmental na uri ng renal arteries (1), cyst (2) at tumor (3) ng kidney

kanin. 5.25. Selective renal arteriogram. Solitary cyst ng lower pole ng kaliwang kidney (arrow)

Differential Diagnosis isinasagawa sa multicystic, polycystic, hydronephrosis at, lalo na, neoplasms ng bato.

Ang mga indikasyon para sa paggamot sa kirurhiko ay ang laki ng cyst na higit sa 3 cm at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon nito. Ang pinakasimpleng paraan ay percutaneous puncture ng cyst sa ilalim ng patnubay ng ultrasound na may aspirasyon ng mga nilalaman nito, na napapailalim sa pagsusuri sa cytological. Kung kinakailangan, magsagawa ng cystography. Pagkatapos ng paglisan ng mga nilalaman, ang mga ahente ng sclerosing ay ipinakilala sa lukab ng cyst ( ethanol). Ang pamamaraan ay nagbibigay ng isang mataas na porsyento ng mga relapses, dahil ang mga lamad ng cyst na maaaring makagawa ng likido ay napanatili.

Sa kasalukuyan, ang pangunahing paraan ng paggamot ay laparoscopic o retroperitoneoscopic excision ng cyst. Ang bukas na operasyon - lumbotomy - ay bihirang ginagamit (Larawan 66, tingnan ang insert ng kulay). Ito ay ipinahiwatig kapag ang cyst ay umabot sa isang malaking sukat, ay may isang multifocal character na may pagkasayang ng renal parenchyma, at gayundin sa pagkakaroon ng malignancy nito. Sa ganitong mga kaso, isinasagawa ang kidney resection o nephrectomy.

Parapelvic cyst ay isang cyst na matatagpuan sa rehiyon ng renal sinus, ang hilum ng kidney. Ang pader ng cyst ay malapit na katabi ng mga sisidlan ng bato at pelvis, ngunit hindi nakikipag-usap dito. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay ang hindi pag-unlad ng mga lymphatic vessel ng renal sinus sa panahon ng neonatal.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng parapelvic cyst ay dahil sa lokasyon nito, iyon ay, presyon sa pelvis at vascular pedicle ng bato. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng sakit. Maaaring maobserbahan ang hematuria at arterial hypertension.

Ang diagnosis ay kapareho ng para sa nag-iisa na mga cyst sa bato. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa pagpapalawak ng pelvis na may hydronephrosis, kung saan ginagamit ang mga pamamaraan ng ultrasound at radiological na may kaibahan ng urinary tract.

Ang pangangailangan para sa paggamot ay lumitaw na may isang makabuluhang pagtaas sa laki ng cyst at pag-unlad ng mga komplikasyon. Ang mga teknikal na paghihirap sa pagtanggal nito ay nauugnay sa kalapitan ng pelvis at mga daluyan ng bato.

Diverticulum ng takupis o pelvis ay isang bilugan na solong pormasyon ng likido na nakikipag-usap sa kanila, na may linya na may urothelium. Ito ay kahawig ng isang simpleng kidney cyst at dati ay hindi tama na tinatawag na calyx o pelvic cyst. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng isang diverticulum at isang nag-iisang cyst ay ang koneksyon nito sa pamamagitan ng isang makitid na isthmus sa cavitary system ng bato, na nagpapakilala sa pagbuo na ito bilang isang tunay na diverticulum ng isang bahagi.

kanin. 5.26. Multislice CT na may contrast. Diverticulum ng calyx ng kaliwang bato (arrow)

leeg o pelvis. Ang diagnosis ay itinatag batay sa excretory urography at multislice CT na may kaibahan (Larawan 5.26).

Sa ilang mga kaso, maaaring isagawa ang retrograde ureteropyelography o percutaneous diverticulography. Batay sa mga pamamaraang ito, ang komunikasyon ng diverticulum sa pelvicalyceal system ng bato ay malinaw na naitatag.

Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa malalaking sukat diverticulum at ang mga nagresultang komplikasyon. Binubuo ito sa pagputol ng bato na may pagtanggal ng diverticulum.

Mga anomalya ng cup-medullary.spongy na bato- isang napakabihirang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng cystic expansion ng distal

mga bahagi ng collecting ducts. Ang sugat ay higit sa lahat bilateral, nagkakalat, ngunit ang proseso ay maaaring limitado sa bahagi ng bato. Ang spongy kidney ay mas karaniwan sa mga lalaki at may paborableng kurso, na may kaunti o walang kapansanan sa paggana ng bato.

Ang sakit ay maaaring asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, kung minsan ay may mga sakit sa rehiyon ng lumbar. Ang mga klinikal na pagpapakita ay sinusunod lamang sa pagdaragdag ng mga komplikasyon (impeksyon, micro- at macrohematuria, nephrocalcinosis, pagbuo ng bato). Ang functional na estado ng mga bato ay nananatiling normal sa loob ng mahabang panahon.

Ang spongy kidney ay nasuri sa pamamagitan ng X-ray na pamamaraan. Sa pagsusuri at excretory urograms, ang nephrocalcinosis ay madalas na napansin - isang katangian na akumulasyon ng mga calcification at / o naayos na maliliit na bato sa lugar ng renal pyramids, na, tulad ng isang cast, ay nagbibigay-diin sa kanilang tabas. Sa medulla, na tumutugma sa mga pyramids, ang isang malaking bilang ng mga maliliit na cyst ay ipinahayag. Ang ilan sa kanila ay nakausli sa lumen ng mga tasa, na kahawig ng isang bungkos ng mga ubas.

Dapat isagawa ang differential diagnosis, una sa lahat, na may tuberculosis sa bato.

Ang mga pasyente na may hindi komplikadong spongy kidney ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng mga komplikasyon: pagbuo ng bato, hematuria.

Megacalix (megacalicosis)- congenital non-obstructive expansion ng calyx, na nagreresulta mula sa medullary dysplasia. Ang pagpapalawak ng lahat ng mga grupo ng calyces ay tinatawag na polymegacalyx (megapolycalicosis).

Sa megacalyx, ang laki ng bato ay normal, ang ibabaw nito ay makinis. Ang cortical layer ay may normal na laki at istraktura, ang medulla ay kulang sa pag-unlad at manipis. Ang mga papillae ay pipi, hindi maganda ang pagkakaiba. Extended

kanin. 5.27. Excretory urogram. Megapolycalicosis sa kaliwa

ang mga calyces ay maaaring direktang dumaan sa pelvis, na, hindi katulad ng kaso ng hydronephrosis, ay nagpapanatili ng mga normal na sukat. Ang pyeloureteral segment ay karaniwang nabuo, ang ureter ay hindi makitid. Sa isang hindi komplikadong kurso, ang pag-andar ng bato ay hindi napinsala. Ang pagpapalawak ng calyxes ay hindi dahil sa pagbara ng kanilang mga leeg, tulad ng nangyayari kapag may bato sa lugar na ito o Frehley's syndrome (compression ng leeg ng calyx sa pamamagitan ng segmental arterial trunk), ngunit ito ay congenital non-obstructive sa kalikasan .

Para sa pagsusuri, ginagamit ang ultrasound, radiological na pamamaraan na may kaibahan ng urinary tract. Sa excretory urograms, ang pagpapalawak ng lahat ng mga grupo ng mga tasa ay tinutukoy sa kawalan ng ectasia ng pelvis (Larawan 5.27).

Ang Megapolycalicosis, hindi katulad ng hydronephrosis, sa mga hindi komplikadong kaso ay hindi nangangailangan ng surgical correction.

5.2. URETER ANOMALIES

Mga malformation ureters account para sa 22% ng lahat ng anomalya ng urinary system. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay pinagsama sa mga anomalya sa pag-unlad ng mga bato. Bilang isang patakaran, ang mga anomalya ng mga ureter ay humantong sa isang paglabag sa urodynamics. Ang sumusunod na pag-uuri ng mga malformations ng ureters ay pinagtibay.

■ agenesia (aplasia);

■ pagdodoble (kumpleto at hindi kumpleto);

■ tripling.

■ retrocaval;

■ retroiliacal;

■ ectopia ng bibig ng yuriter.

Anomalya sa hugis ng mga ureter

■ spiral (annular) ureter.

■ hypoplasia;

■ neuromuscular dysplasia (achalasia, megaureter, megadolichoureter);

■ congenital narrowing (stenosis) ng ureter;

■ balbula ng yuriter;

■ diverticulum ng yuriter;

■ ureterocele;

■ vesicoureteral pelvic reflux. Mga abnormalidad sa bilang ng mga ureter

Agenesia (aplasia)- congenital absence ng ureter, dahil sa underdevelopment ng ureteral germ. Sa ilang mga kaso, ang ureter ay maaaring matukoy sa anyo ng isang fibrous cord o isang walang taros na pagtatapos na proseso (Larawan 5.28). Isang panig Ang agenesis ng ureter ay pinagsama sa agenesis ng bato sa parehong panig o multicystosis. bilateral ay napakabihirang at hindi tugma sa buhay.

Ang diagnosis ay batay sa data ng mga pamamaraan ng X-ray ng pagsusuri na may kaibahan at nephroscintigraphy, na nagpapakita ng kawalan ng isang bato. Ang mga katangian ng cystoscopic na palatandaan ay hindi pag-unlad o kawalan ng kalahati ng tatsulok ng pantog at ang bibig ng yuriter sa kaukulang panig. Kapag nailigtas distal ureter, ang pagbubukas nito ay hindi rin maunlad, bagaman ito ay matatagpuan sa karaniwang lugar. Sa kasong ito, pinapayagan ng retrograde ureterography na kumpirmahin ang bulag na dulo ng yuriter.

Ang kirurhiko paggamot ay ginaganap sa pagbuo ng isang purulent-namumula na proseso at ang pagbuo ng mga bato sa walang taros na nagtatapos na yuriter. Magsagawa ng kirurhiko pagtanggal ng apektadong organ.

Nagdodoble- karamihan madalas na bisyo pag-unlad ng mga ureter. Sa mga batang babae, ang anomalyang ito ay nangyayari nang 5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Bilang isang patakaran, sa panahon ng paglipat ng caudal, ang ureter ng mas mababang kalahati ng bato ay ang unang kumonekta sa pantog at, samakatuwid, ay sumasakop sa isang mas mataas at lateral na posisyon kaysa sa ureter ng itaas na kalahati nito. Ang mga ureter sa mga pelvic section ay magkasabay na tumatawid at dumadaloy sa pantog sa paraang ang bibig ng itaas ay matatagpuan sa ibaba at mas medially, at ang mas mababang isa ay mas mataas at mas lateral (Weigert-Meyer law) (Fig. 5.29 ).

Ang pagdodoble ng upper urinary tract ay maaaring isa- o bilateral, puno (ureter duplex) At hindi kumpleto (ureter fissus)(Larawan 41, 42, tingnan ang insert ng kulay). Sa kaso ng ganap na pagdodoble, bawat isa

kanin. 5.28. Aplasia ng kaliwang bato. Blindly ending ureter

kanin. 5.29. Batas ng Weigert-Meyer. Ang pagtawid ng mga ureter at ang lokasyon ng kanilang mga bibig sa pantog na may kumpletong pagdoble ng urinary tract

bubukas ang yuriter sa isang hiwalay na pagbubukas sa pantog. Ang hindi kumpletong pagdoble ng upper urinary tract ay nailalarawan sa pagkakaroon ng dalawang pelvises at ureters, na kumukonekta sa pelvic region at pagbubukas sa pantog na may isang bibig.

Ang inilarawan na mga tampok ng topograpiya ng mga ureter sa pagdodoble sa itaas na daanan ng ihi ay predisposing sa paglitaw ng mga komplikasyon. Kaya, ang yuriter ng mas mababang kalahati ng bato, na may mas mataas at may gilid na bibig, ay may maikling submucosal tunnel, na siyang dahilan ng mataas na dalas ng vesicoureteropelvic reflux sa ureter na ito. Sa kabaligtaran, ang orifice ng ureter ng itaas na kalahati ng bato ay madalas na ectopic at predisposed sa stenosis, na siyang sanhi ng hydroureteronephrosis.

Ang pagdodoble ng ureter sa kawalan ng isang paglabag sa urodynamics ay hindi clinically manifested. Ang anomalya na ito ay maaaring pinaghihinalaan ng sonography, kung saan ang pagdodoble ng bato ay tinutukoy, at ang mga ureter, sa pagkakaroon ng pagpapalawak, ay makikita sa kanilang pelvic o pelvic regions. Ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag batay sa excretory urography, multislice CT na may kaibahan, MRI at cystoscopy. Sa kawalan ng pag-andar ng kalahati ng bato, ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng antegrade o retrograde ureteropyelography.

Ang tripling ng pelvis at ureters ay casuistry.

Ang paggamot ay gumagana sa pagbuo ng mga komplikasyon. Sa kaso ng pagpapaliit o ectopia ng ureter, ang ureterocystoanastomosis ay ginaganap, at sa kaso ng vesicoureteral reflux, ang mga operasyon ng antireflux ay ginaganap. Kung ang pag-andar ng buong bato ay nawala, ang nephroureterectomy ay ipinahiwatig (Larawan 60, tingnan ang insert ng kulay), at isa sa mga halves nito - heminephroureterectomy.

Anomalya sa posisyon ng mga ureter

Retrocaval ureter- isang bihirang anomalya kung saan ang ureter sa rehiyon ng lumbar ay napupunta sa ilalim ng vena cava at, na umikot sa paligid nito sa isang annular na hugis, ay bumalik sa dati nitong posisyon kapag ito ay pumasa sa pelvic region (Fig. 43, tingnan ang insert ng kulay). Ang compression ng ureter sa pamamagitan ng inferior vena cava ay humahantong sa isang paglabag sa pagpasa ng ihi na may pag-unlad ng hydroureteronephrosis at ang katangian nitong klinikal na larawan. Ang anomalyang ito ay maaaring pinaghihinalaan ng ultrasound at excretory urography, na nagpapakita ng pagpapalawak ng cavitary system ng kidney at ureter sa gitnang ikatlong bahagi nito, isang hugis-loop na liko at isang normal na istraktura ng ureter sa pelvic region. Ang diagnosis ay kinumpirma ng multislice CT at MRI.

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtawid, bilang panuntunan, na may pagputol ng mga binagong seksyon ng ureter at pagsasagawa ng ureteroureteroanastomosis na may lokasyon ng organ sa normal na posisyon nito sa kanan ng vena cava.

Retroiliac ureter- isang napakabihirang malformation kung saan ang ureter ay matatagpuan sa likod ng iliac vessels (Fig. 43, tingnan ang color insert). Ang anomalyang ito, tulad ng retrocaval ureter, ay humahantong sa pagbara nito sa pagbuo ng hydroureteronephrosis. Operasyon ay binubuo sa pagtawid sa yuriter, pagpapakawala nito mula sa ilalim ng mga sisidlan at pagsasagawa ng antevasal ureteroureteroanastomosis.

Ectopia ng bibig ng yuriter- isang anomalya na nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi tipikal na intra o extravesical na lokasyon ng mga orifice ng isa o parehong ureter. Ang malformation na ito ay mas karaniwan sa mga batang babae at kadalasang nauugnay sa pagdoble ng ureter at/o ureterocele. Ang sanhi ng anomalya na ito ay isang pagkaantala o paglabag sa paghihiwalay ng ureteric germ mula sa Wolffian duct sa panahon ng embryogenesis.

SA intravesical Ang mga uri ng ectopia ng bibig ng ureter ay kinabibilangan ng pag-aalis nito pababa at nasa gitna sa leeg ng pantog. Ang ganitong pagbabago sa lokasyon ng bibig, bilang panuntunan, ay asymptomatic. Ang mga bibig ng mga ureter kasama ang kanilang extravesical ang ectopias ay bumubukas sa urethra, paraurethral, ​​sa matris, puki, vas deferens, seminal vesicle, tumbong.

Klinikal na larawan Ang extravesical ectopia ng bibig ng ureter ay tinutukoy ng lokalisasyon nito at depende sa kasarian. Sa mga batang babae, ang malformation na ito ay ipinakikita ng kawalan ng pagpipigil sa ihi habang pinapanatili ang normal na pag-ihi. Sa mga lalaki, sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine ng mga lobo, ang duct ay nagiging vas deferens at seminal vesicles, kaya ang ectopic na bibig ng ureter ay palaging matatagpuan malapit sa urethral sphincter at hindi nangyayari ang urinary incontinence.

Ang diagnosis ay batay sa mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri, kabilang ang excretory urography, CT, vaginography, urethro at cystoscopy, catheterization ng ectopic orifice, at retrograde urethro at ureterography.

Ang paggamot para sa anomalyang ito ay surgical at binubuo sa paglipat ng ectopic ureter sa pantog (ureterocystoanastomosis), at sa kawalan ng function ng bato, nephroureterectomy o heminephroureterectomy.

Anomalya sa hugis ng mga ureter

Spiral (hugis-singsing) yuriter- isang napakabihirang malformation kung saan ang ureter sa gitnang ikatlong bahagi ay may hugis ng spiral o singsing. Ang proseso ay maaaring isa- At bilateral karakter. Ang anomalya na ito ay bunga ng kawalan ng kakayahan ng ureter na umikot kasama ng bato sa panahon ng paggalaw ng intrauterine nito mula sa pelvic hanggang sa lumbar region.

Ang pag-twisting ng ureter ay humahantong sa pagbuo ng mga nakahahadlang na proseso ng pagpapanatili sa bato, ang pagbuo ng hydronephrosis at talamak na pyelonephritis. Ang excretory urography, multislice CT, MRI, at, kung kinakailangan, retrograde o antegrade percutaneous ureterography ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis.

Paggamot sa kirurhiko. Ang pagputol ng ureter na may ureteroureteroanastomosis o ureterocystoanastomosis ay isinasagawa.

Anomalya sa istraktura ng mga ureter

hypoplasia ng ureter ay karaniwang pinagsama sa hypoplasia ng kaukulang bato o kalahati nito kapag nagdodoble, pati na rin sa isang multicystic na bato. Ang lumen ng ureter na may ganitong anomalya ay mahigpit na makitid o natanggal, ang pader ay naninipis, ang peristalsis ay humina, ang bibig ay nabawasan ang laki. Ang diagnosis ay batay sa data mula sa cystoscopy, excretory urography at retrograde ureterography.

Neuromuscular dysplasia Ang ureter ay inilarawan sa ilalim ng pangalang "mega-ureter" ni J. Goulk noong 1923 bilang isang congenital disease na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapalawak at pagpapahaba ng ureter (katulad ng terminong "megacolon"). Ito ay isa sa mga madalas at malubhang malformations ng ureters, dahil sa underdevelopment o kumpletong kawalan ng muscular layer nito at may kapansanan sa innervation. Bilang isang resulta, ang ureter ay hindi kaya ng mga aktibong contraction at nawawala ang function nito sa paglipat ng ihi mula sa pelvis patungo sa pantog. Sa paglipas ng panahon ang ganitong uri dynamic na sagabal humahantong sa mas malaking pagpapalawak at pagpapahaba nito sa pagbuo ng mga cranked bends (megadolichoureter). Ang pagkasira ng transportasyon ng ihi ay pinadali ng normal na tono ng detrusor ng pantog at ang kumbinasyon ng anomalyang ito sa iba pang mga malformations (ectopia ng ureter orifice, ureterocele, vesicoureteropelvic reflux, neurogenic bladder dysfunction). Ang madalas na pag-access ng impeksyon laban sa background ng urostasis ay nag-aambag sa pagbuo ng talamak na ureteritis, na sinusundan ng pagkakapilat ng ureteral wall at isang mas malaking pagbaba sa pag-andar ng upper urinary tract. Ang mga katangian ng histological na tampok ng megaureter ay isang makabuluhang hindi pag-unlad ng mga neuromuscular na istruktura ng ureter na may pamamayani ng scar tissue.

Achalasia Ang ureter ay isang neuromuscular dysplasia ng pelvic region nito. Ang hindi pag-unlad ng ureter sa anomalyang ito ay lokal sa kalikasan at hindi nakakaapekto sa nakapatong na mga seksyon nito, kung saan ang mga ito ay maliit na nabago o normal na nabuo. Mula sa mga posisyon na ito, ang achalasia ng ureter ay dapat isaalang-alang hindi isang yugto sa pag-unlad ng megaureter, ngunit isa sa mga varieties nito. Bilang isang patakaran, ang pagpapalawak ng ureter sa pelvic region nito na may achalasia ay nananatili sa parehong antas sa buong buhay. Sa ilang mga kaso, ang nakapatong na yuriter ay maaaring kasangkot

kanin. 5.30. Excretory urogram. Achalasia ng kaliwang yuriter

sa pathological proseso pangalawa bilang isang resulta ng pagwawalang-kilos ng ihi sa isang pinalaki cystoid, iyon ay, dynamic na sagabal.

Ang klinikal na larawan ng neuromuscular dysplasia ng ureter ay depende sa antas ng kalubhaan nito. Sa unilateral achalasia o megaureter, ang pangkalahatang kondisyon matagal na panahon nananatiling kasiya-siya. Ang mga sintomas ay banayad o wala, na isa sa mga dahilan para sa late diagnosis ng neuromuscular dysplasia na nasa pagtanda. Ang mga unang palatandaan ng isang megaureter ay dahil sa pagdaragdag ng talamak na pyelonephritis. May mga sakit sa kaukulang lumbar region, lagnat na may panginginig, dysuria. Ang isang malubhang klinikal na kurso ay sinusunod sa bilateral megaureter. Mula sa isang maagang edad, ang mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa bato ay napansin.

kasapatan: pagkahuli ng bata sa pisikal na pag-unlad, pagbaba ng gana, polyuria, pagkauhaw, kahinaan, pagkapagod.

Ang diagnosis ng neuromuscular dysplasia ay batay sa laboratoryo, radiation, urodynamic at mga pamamaraan ng endoscopic pananaliksik. Ang sonography ay nagpapakita ng pagpapalawak ng pelvicalyceal system at ang ureter sa peripelvic at prevesical section nito, isang pagbaba sa layer ng renal parenchyma. Ang isang katangian na tanda ng achalasia sa excretory urograms ay isang makabuluhang pagpapalawak ng pelvic ureter na may hindi nagbabago na mga overlying na seksyon ng urinary tract (Fig. 5.30).

Sa isang megaureter, mayroong isang pagtaas sa haba at isang makabuluhang pagpapalawak ng yuriter kasama ang buong haba nito na may mga lugar ng mga kink na hugis tuhod. Ginagawang posible ng antegrade pyeloureterography na magtatag ng diagnosis sa kawalan ng function ng bato ayon sa excretory urography.

SA differential diagnosis Ang megaureter ay dapat na nakikilala mula sa hydroureteronephrosis, na nangyayari bilang isang resulta ng pagpapaliit ng yuriter.

Ang kirurhiko paggamot ng neuromuscular dysplasia ng yuriter ay higit sa lahat ay nakasalalay sa yugto ng sakit. Mahigit sa 100 mga paraan ng operative correction ang iminungkahi. Ang antas ng mga kakayahan sa compensatory, lalo na ang katangian ng mga maliliit na bata, ay depende sa kalubhaan ng anatomical at functional disorder, ang diameter ng ureter at ang aktibidad ng proseso ng pyelonephritic. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagputol ng dilated ureter sa haba at lapad na may submucosal implantation.

ito sa pantog ayon kay Politano-Leadbetter. Ang mas malinaw na mga pagbabago sa dingding ng ureter na may makabuluhang kapansanan sa pag-andar nito ay isang indikasyon para sa bituka ureteroplasty (Larawan 54, 55, tingnan ang insert ng kulay).

Congenital narrowing (stenosis) ng ureter bilang isang patakaran, ito ay naisalokal sa prilokhanochny nito, mas madalas - mga prevesical na departamento, bilang isang resulta kung saan ang hydronephrosis o hydroureteronephrosis ay bubuo. Dahil sa dalas, mga tampok ng etiology, pathogenesis, klinikal na kurso at mga pamamaraan ng pagwawasto ng kirurhiko, ang hydronephrotic transformation ay ibinukod bilang isang hiwalay na nosological form at tinalakay sa Kabanata 6.

Mga balbula ng ureter- Ito ay mga lokal na duplikasyon ng mucous at submucosal o mas madalas sa lahat ng mga layer ng ureter wall. Ang anomalyang ito ay napakabihirang. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay isang congenital excess ng ureteral mucosa. Ang mga balbula ay maaaring magkaroon ng isang pahilig, paayon, nakahalang direksyon at mas madalas na naisalokal sa pelvic o prevesical na mga seksyon ng ureter. Maaari silang maging sanhi ng sagabal sa ureter na may pagbuo ng hydronephrotic transformation, na isang indikasyon para sa kirurhiko paggamot - pagputol ng makitid na bahagi ng yuriter na may anastomosis sa pagitan ng mga hindi nagbabagong bahagi ng daanan ng ihi.

Ang diverticulum ng ureter ay isang bihirang anomalya na nagpapakita ng sarili bilang isang saccular protrusion ng dingding nito. Kadalasan mayroong diverticula ng kanang ureter na may nangingibabaw na lokalisasyon sa pelvic region. Ang bilateral diverticula ng ureter ay inilarawan din. Ang dingding ng diverticulum ay binubuo ng parehong mga layer tulad ng ureter mismo. Ang diagnosis ay batay sa excretory urography, retrograde ureterography, helical CT at MRI. Ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pagbuo ng hydroureteronephrosis bilang isang resulta ng pagbara ng ureter sa lugar ng diverticulum. Binubuo ito sa pagputol ng diverticulum at sa dingding ng ureter na may ureteroureteroanastomosis.

ureterocele- tulad ng cyst na pagpapalawak ng intramural na bahagi ng ureter na may protrusion nito sa lumen ng pantog (Larawan 15, tingnan ang insert ng kulay). Ito ay tumutukoy sa mga madalas na anomalya at nasuri sa 1-2% ng mga pasyente sa lahat ng pangkat ng edad na sumailalim sa cystoscopy.

Ang ureterocele ay maaaring isa- At bilateral. Ang dahilan para sa pagbuo nito ay isang congenital neuromuscular underdevelopment ng submucosal layer ng intramural ureter kasama ang makitid ng bibig nito. Dahil sa naturang malformation, ang isang displacement (stretching) ng mauhog lamad ng seksyong ito ng ureter papunta sa cavity ng pantog ay unti-unting nangyayari sa pagbuo ng isang bilugan o hugis-peras na cystic formation ng iba't ibang laki. Ang panlabas na dingding nito ay ang mauhog na lamad ng pantog, at ang panloob na dingding ay ang mauhog na lamad ng yuriter. Sa tuktok ng ureterocele ay isang makitid na orifice ng ureter.

Mayroong dalawang uri ng anomalyang ito ng mga ureter - orthotopic At heterotopic (ectopic) ureterocele. Ang una ay nangyayari sa normal na lokasyon ng bibig ng yuriter. Ito ay maliit, mahusay na nabawasan at, bilang isang patakaran, ay hindi makagambala sa pag-agos ng ihi mula sa mga bato. Ang ganitong asymptomatic ureterocele ay mas madalas na masuri sa mga matatanda. Ang isang heterotopic ureterocele ay nangyayari kapag mayroong mababang ectopia ng orifice ng ureter patungo sa labasan ng ureter.

Pantog. Sa maliliit na bata, sa 80-90% ng mga kaso, ang isang ectopic na uri ng ureterocele ay nasuri, mas madalas kaysa sa mas mababang orifice, na may pagdodoble ng ureter. Ang unilateral na anyo ay nananaig, mas madalas na ang sakit ay napansin sa magkabilang panig.

Ang isang ureterocele ay nagdudulot ng paglabag sa pagpasa ng ihi, na unti-unting humahantong sa pagbuo ng hydroureteronephrosis. Ang isang madalas na komplikasyon ng ureterocele ay ang pagbuo ng isang bato sa loob nito.

Ang mga klinikal na sintomas ay depende sa laki at lokasyon ng ureterocele. Kung mas malaki ang ureterocele at mas malinaw ang pagbara ng ureter, mas maaga at mas malinaw ang mga sintomas ng anomalyang ito. May mga sakit sa kaukulang rehiyon ng lumbar, na may pagbuo ng isang bato sa loob nito at ang attachment ng isang impeksiyon - dysuria. Kung malaki ang ureterocele, maaaring nahihirapang umihi dahil sa bara ng leeg ng pantog. Sa mga kababaihan, ang ureterocele ay maaaring nakausli sa kabila ng urethra.

Ang pangunahing lugar sa diagnosis ay ibinibigay sa mga pamamaraan ng radiation ng pananaliksik at cystoscopy. Ang isang tampok na katangian sa sonography ay isang bilugan na pagbuo ng hypoechoic sa leeg ng pantog, sa itaas kung saan ang isang pinalaki na ureter ay maaaring makita (Larawan 5.31, 5.32).

Ang excretory urograms, contrast-enhanced CT, at MRI ay nagpapakita ng ureterocele at iba't ibang antas kalubhaan ng hydroureteronephrosis (Larawan 5.33).

Ang cystoscopy ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng ureterocele (Larawan 15, tingnan ang inset ng kulay). Sa tulong nito, maaari mong kumpiyansa na kumpirmahin ang diagnosis ng anomalyang ito, itatag ang uri ng ureterocele, ang laki nito, at ang gilid ng sugat. Ang ureterocele ay tinukoy bilang isang bilog na pormasyon na matatagpuan sa tatsulok ng pantog, sa tuktok kung saan ang bibig ng ureter ay bumubukas, kapag ang ihi ay pinalabas, ang ureterocele ay nagkontrata at bumababa sa laki (nahuhulog).

Ang orthotopic ureterocele ng maliit na sukat na walang gulo ng urodynamics ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang uri ng interbensyon sa kirurhiko ay tinutukoy na isinasaalang-alang ang laki at lokasyon ng ureterocele, pati na rin ang antas

kanin. 5.31. Transabdominal sonogram. Kaliwang ureterocele (arrow)

kanin. 5.32. Transrectal sonogram. Malaking ureterocele (1) na may makabuluhang dilatation ng ureter (2)

kanin. 5.33. Mga excretory urogram sa ika-7 (a) at ika-15 (b) minuto ng pag-aaral. Ureterocele (1) sa kanan na may dilatation ng ureter (2) (hydroureteronephrosis)

pagbabagong-anyo ng hydronephrotic. Depende dito, ginagamit ang transurethral endoscopic resection ng ureterocele o ang open resection nito na may ureterocystoanastomosis.

Vesicoureteropelvic reflux (VUR)- ang proseso ng retrograde reflux ng ihi mula sa pantog patungo sa itaas na daanan ng ihi. Siya ang pinaka madalas na patolohiya urinary system sa mga bata at nahahati sa pangunahin At pangalawa. Ang pangunahing VUR ay nangyayari bilang resulta ng congenital failure (hindi kumpletong pagkahinog) ng vesicoureteral fistula. Pangalawa - ay isang komplikasyon ng infravesical obstruction, na umuunlad dahil sa pagtaas ng presyon sa pantog.

Pwedeng PMR aktibo At passive. Sa unang kaso, ito ay nangyayari sa oras ng pag-ihi na may pinakamataas na pagtaas sa intravesical pressure, sa pangalawang kaso, maaari itong maobserbahan sa pahinga.

Ang isang katangian ng klinikal na pagpapakita ng VUR ay ang paglitaw ng sakit sa rehiyon ng lumbar sa panahon ng pag-ihi. Kapag nakakabit ang impeksiyon, lumilitaw ang mga sintomas ng talamak na pyelonephritis.

Ang mga pamamaraan ng pananaliksik ng X-ray radionuclide ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagsusuri ng VUR. Ang retrograde cystography sa pamamahinga at sa panahon ng pag-ihi (micting cystography) ay nagpapakita hindi lamang ng presensya nito, kundi pati na rin ang kalubhaan ng anomalya (tingnan ang Kabanata 4, Figure 4.32).

Ang konserbatibong paggamot ay posible sa mga unang yugto ng sakit, ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagsasagawa ng iba't ibang antireflux surgeries.

tions, kung saan ang pinakasimpleng ay ang endoscopic submucosal na pagpapakilala ng mga humuhubog na bioimplants (silicone, collagen, Teflon paste, atbp.) sa lugar ng bibig, na pumipigil sa reverse flow ng ihi. Ang mga operasyon para sa muling pagtatayo ng ureteral orifice, na kasalukuyang ginagawa, kasama ang paggamit ng robotic-assisted technique, ay natagpuan ang malawak na aplikasyon.

5.3. MGA ANOMALIYA NG BLADDER

Mayroong mga sumusunod na malformations ng pantog:

■ anomalya ng urinary duct (urachus);

■ agenesis ng pantog;

■ pagdoble ng pantog;

■ congenital bladder diverticulum;

■ exstrophy ng pantog;

■ congenital contracture ng leeg ng pantog.

urachus(urachus)- ang urinary duct, na nag-uugnay sa umuusbong na pantog sa pamamagitan ng umbilical cord na may amniotic fluid sa panahon ng intrauterine development ng fetus. Kadalasan, sa oras na ipanganak ang bata, ito ay lumalaki. Sa mga malformations, ang urachus ay maaaring hindi ganap o bahagyang lumaki. Depende dito, ang mga anomalya ng urachus ay nakikilala.

umbilical fistula- hindi pagsasara ng bahagi ng urachus, pagbubukas na may fistula sa pusod at hindi nakikipag-usap sa pantog. Ang patuloy na paglabas mula sa fistula ay humahantong sa pangangati ng balat sa paligid nito at impeksiyon.

Vesico-umbilical fistula- kumpletong hindi pagsasara ng urachus. Sa kasong ito, mayroong patuloy na paglabas ng ihi mula sa fistula.

Urachus cyst- occlusion ng gitnang bahagi ng urinary duct. Ang gayong anomalya ay asymptomatic at nagpapakita lamang ng sarili sa malalaking sukat o suppuration. Sa ilang mga kaso, maaari itong madama sa pamamagitan ng anterior na dingding ng tiyan.

Ang diagnosis ng mga anomalya ng urachus ay batay sa paggamit ng ultrasound, radiological (fistulography) at endoscopic (cystoscopy na may pagpapakilala ng methylene blue sa fistulous tract at ang pagtuklas nito sa ihi) na mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtanggal ng urachus.

Agenesis ng pantog- congenital absence nito. Isang napakabihirang anomalya, na kadalasang pinagsama sa mga malformation na hindi tugma sa buhay.

Pagdoble ng pantog- isa ring napakabihirang anomalya ng organ na ito. Ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang septum na naghahati sa lukab ng pantog sa dalawang halves. Ang bibig ng kaukulang yuriter ay bumubukas sa bawat isa sa kanila. Ang anomalyang ito ay maaaring sinamahan ng pagdodoble ng urethra at pagkakaroon ng dalawang leeg ng pantog. Minsan ang septum ay maaaring hindi kumpleto, at pagkatapos ay mayroong "two-chamber" na pantog (Larawan 5.34).

Congenital bladder diverticulum- saccular protrusion ng bladder wall palabas. Bilang isang patakaran, ito ay matatagpuan sa posterolateral wall ng pantog malapit sa bibig, medyo mas mataas at lateral dito.

kanin. 5.34. Pagdoble ng pantog: A- kumpleto; b- hindi kumpleto

Ang dingding ng isang congenital (totoong) diverticulum, hindi katulad ng isang nakuha, ay may parehong istraktura tulad ng pader ng pantog. Ang nakuha (false) diverticulum ay nabubuo dahil sa infravesical obstruction at pagtaas ng presyon sa pantog. Bilang resulta ng overstretching ng pader ng pantog, ito ay nagiging mas payat na may protrusion ng mucosa sa pagitan ng mga bundle ng hypertrophied na mga fibers ng kalamnan. Ang patuloy na pagwawalang-kilos ng ihi sa diverticulum ay nag-aambag sa pagbuo ng mga bato sa loob nito at ang pagbuo ng talamak na pamamaga.

katangian klinikal na sintomas Ang anomalyang ito ay ang kahirapan sa pag-ihi at pag-alis ng laman ng pantog sa dalawang yugto (una ang pantog ay walang laman, pagkatapos ay ang diverticulum).

Ang diagnosis ay batay sa ultrasound (Larawan 5.35), cystography (Larawan 5.36) at cystoscopy (Larawan 20, tingnan ang insert ng kulay).

Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pagtanggal ng diverticulum at pagsasara ng nabuong depekto sa dingding ng pantog.

Exstrophy ng pantog- malubhang malformation, na binubuo sa kawalan ng anterior wall ng pantog at ang kaukulang bahagi ng anterior pader ng tiyan(Larawan 40, tingnan ang insert ng kulay). Ang anomalya na ito ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki at nangyayari sa 1 sa 30-50 libong bagong panganak. Ang bladder exstrophy ay madalas na sinamahan ng mga malformations ng upper at lower urinary tract, prolaps.

kanin. 5.35. Transabdominal sonogram. Diverticulum (1) pantog (2)

kanin. 5.36. Pababang cystogram. Diverticula ng pantog

tumbong, sa mga lalaki - na may epispadias, inguinal hernia, cryptotorchism, sa mga batang babae - na may mga anomalya sa pag-unlad ng matris at puki.

Ang ihi na may ganitong anomalya ay patuloy na ibinubuhos, na higit na humahantong sa maceration at ulceration ng balat ng perineum, maselang bahagi ng katawan at hita. Kapag ang bata ay pilit (kapag tumatawa, sumisigaw, umiiyak), ang dingding ng pantog ay nakausli sa anyo ng isang bola, at tumataas ang ihi. Ang mucous membrane ay hyperemic, madaling dumugo. Sa mas mababang mga sulok ng depekto, ang mga orifice ng mga ureter ay tinutukoy. Ang bladder exstrophy, bilang panuntunan, ay pinagsama sa diastasis ng mga buto ng pubic joint, na ipinakita ng isang "duck" gait. Ang patuloy na pakikipag-ugnay sa mauhog lamad ng pantog at yuritra sa panlabas na kapaligiran ay nag-aambag sa pag-unlad talamak na cystitis at pyelonephritis.

Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata. Mayroong tatlong uri ng mga interbensyon sa kirurhiko:

■ reconstructive plastic surgery na naglalayong isara ang depekto ng pantog at dingding ng tiyan gamit ang sariling mga tisyu;

■ paglipat ng tatsulok ng pantog, kasama ang mga orifice, sa sigmoid colon (kasalukuyang napakabihirang gumanap);

■ pagbuo ng isang artipisyal na orthotopic urinary reservoir mula sa ileum.

Pagkontrata ng leeg ng pantog- isang malformation na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na pag-unlad ng connective tissue sa isang partikular na anatomical na rehiyon. Ang klinikal na larawan ay depende sa kalubhaan ng fibrotic na pagbabago sa leeg ng pantog at mga nauugnay na karamdaman sa pag-ihi. Ang diagnosis ng anomalyang ito ay batay sa mga resulta instrumental na pananaliksik(uroflowmetry kasama ng cystomanometry), urethrography at urethrocystoscopy na may biopsy ng leeg ng pantog. Ang endoscopic treatment ay binubuo sa dissection o excision ng scar tissue.

5.4. MGA ANOMALIYA NG IHI

Ang mga malformations ng urethra ay kinabibilangan ng:

■ hypospadias;

■ epispadias;

■ congenital valves, obliterations, strictures, diverticula at cysts ng urethra;

■ hypertrophy ng buto tubercle;

■ pagdoble ng yuritra;

■ urethro-rectal fistula;

■ prolaps ng mucous membrane ng urethra.

hypospadias- congenital na kawalan ng isang seksyon ng anterior urethra na may kapalit ng nawawalang bahagi na may siksik na connective tissue cord (chord) at kurbada ng ari ng lalaki pabalik sa scrotum. Ang anomalyang ito ay nangyayari sa dalas ng 1: 250-300 bagong silang. Sa katunayan, ang hypospadias ay pinagsama sa isang abnormal na istraktura ng ari ng lalaki. Ito ay, bilang isang panuntunan, anatomikal na hindi maunlad, maliit, manipis, malakas na hubog sa direksyon ng dorsal. Ang liko ay lalo na binibigkas sa panahon ng pagtayo. Ang anggulo ng curvature ay maaaring maging napakalaki na ang sekswal na buhay ay nagiging imposible. Karaniwan ang balat ng masama ay nahati at sumasakop sa ulo sa anyo ng isang talukbong. Maaaring mangyari ang meatostenosis.

Maglaan sumuko(pinakakaraniwan) coronal, stem, scrotal At perineal hypospadias. Ang unang dalawang anyo ay ang pinakamadali at kaunti ang pagkakaiba sa isa't isa. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng panlabas na pagbubukas ng yuritra sa antas ng ulo o coronal sulcus at isang bahagyang kurbada ng ari ng lalaki.

Ang stem form ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokasyon ng panlabas na pagbubukas ng urethra sa iba't ibang bahagi ng ari ng lalaki. Ang mas proximal na ito ay ectopic, mas malinaw ang curvature ng organ. Dahil sa baluktot at meatostenosis ang pag-alis ng laman ng pantog ay mahirap, ang jet ay mahina, nakadirekta pababa.

Ang pinakamalubha ay ang scrotal at perineal na anyo ng hypospadias. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pag-unlad at kurbada ng ari ng lalaki at isang binibigkas na paglabag sa pag-ihi, na posible lamang sa isang posisyong nakaupo. Ang mga bagong silang na may scrotal hypospadias ay minsan napagkakamalang mga babae o mga maling hermaphrodite.

Ang isang hiwalay na anyo ay ang tinatawag na "hypospadias na walang hypospadias", kung saan ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay nasa karaniwang lugar sa glans penis, ngunit ito mismo ay makabuluhang pinaikli. Sa pagitan ng pinaikling urethra at ang normal na haba ng ari ng lalaki ay isang siksik na connective tissue cord (chord), na gumagawa ng ari ng lalaki nang matalim na hubog sa direksyon ng dorsal.

Lubhang bihirang babaeng hypospadia, kung saan ang posterior wall ng urethra at ang anterior wall ng ari ay nahati. Ito ay maaaring sinamahan ng stress urinary incontinence.

Ang diagnosis ng hypospadias ay itinatag sa pamamagitan ng isang layunin na pagsusuri. Sa ilang mga kaso, maaaring mahirap na makilala ang scrotal at perineal hypospadias mula sa babaeng false hermaphroditism. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang matukoy ang genetic na kasarian ng bata. Pinapayagan ka ng mga pamamaraan ng radiation na kilalanin ang presensya at uri ng istraktura ng mga panloob na genital organ.

Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa lahat ng anyo ng anomalyang ito at ginagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata. May capitate at coronal hypospadias

ang operasyon ay ginanap na may isang makabuluhang kurbada ng glans titi at / o meatostenosis. Maraming mga diskarte ang iminungkahi upang iwasto ang mas malubhang anyo ng hypospadias. iba't ibang pamamaraan paggamot sa kirurhiko. Ang lahat ng mga ito ay naglalayong makamit ang dalawang pangunahing layunin: paglikha ng nawawalang bahagi ng urethra na may pagbuo ng panlabas na pagbubukas nito sa isang normal na anatomical na posisyon at pagtuwid ng ari ng lalaki sa pamamagitan ng excising connective tissue scars (chord). Ang pagbabala para sa napapanahong plastic surgery ay kanais-nais. Ang magandang cosmetic effect, normal na pag-ihi, pagpapanatili ng sekswal at reproductive function ay nakakamit.

epispadias- congenital splitting kasama ang anterior surface ng buo o bahagi ng urethra. Sa harap na bukas, ang seksyong ito ng urethra, kasama ang mga cavernous na katawan, ay lumilikha ng isang katangiang uka na tumatakbo sa dorsal na bahagi ng ari ng lalaki. Ang anomalyang ito ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga hypospadia, at sa karaniwan ay nakita sa 1 sa 50 libong bagong panganak. Ang ratio sa pagitan ng mga lalaki at babae ay 3:1.

May tatlong uri ng epispadia sa mga lalaki: sumuko, tangkay At kabuuan. Epispadias ng glans penis nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang nauunang pader ng yuritra ay nahati sa coronal groove. Bahagyang nakakurba at nakataas ang ari. Ang pag-ihi at pagtayo sa ganitong anyo ng epispadias ay karaniwang hindi naaabala.

anyo ng tangkay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang nauunang pader ng urethra ay nahahati sa buong ari ng lalaki - hanggang sa lugar ng paglipat ng balat sa rehiyon ng pubic. Sa ganitong anyo ng epispadias, mayroong isang paghahati ng pubic symphysis, at kung minsan ay isang divergence ng mga kalamnan ng tiyan. Ang ari ng lalaki ay pinaikli at hubog patungo sa nauuna na dingding ng tiyan. Ang pagbubukas ng urethra ay hugis ng funnel. Kapag umiihi, ang jet ay nakadirekta paitaas, ang ihi ay na-spray, na humahantong sa mga basang damit. buhay sex imposible, dahil ang titi ay maliit at malakas na hubog sa panahon ng pagtayo.

Kabuuang (kumpleto) epispadias bilang karagdagan sa paghahati sa nauunang pader ng yuritra, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paghahati ng sphincter ng pantog. Ang urethra ay hugis funnel at matatagpuan sa ibaba lamang ng sinapupunan. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pagpipigil sa ihi dahil sa hindi pag-unlad ng sphincter ng pantog. Ang patuloy na pagtagas ng ihi ay humahantong sa pangangati ng balat sa scrotum at perineum, bubuo ang dermatitis, at ang normal na pagbagay sa lipunan ng bata sa lipunan ng mga kapantay ay nabalisa. Ang underdevelopment ng titi at scrotum ay nabanggit.

Ang mga epispadia sa mga babae ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa mga lalaki. Tatlong anyo ang nakikilala. clitoral epispadias, nailalarawan lamang sa pamamagitan ng paghahati ng klitoris. Ang panlabas na pagbubukas ng yuritra ay inilipat paitaas at bumubukas sa itaas nito. Ang pag-ihi ay hindi naaabala.

Sa anyo ng subsymphyseal may hati ng urethra sa leeg ng pantog at hati ng klitoris. Ang pinakamalubha ay buong epispadia, kung saan ang anterior wall ng urethra at ang leeg ng pantog ay wala, at ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay matatagpuan sa likod ng pubic symphysis. Mayroong isang paghahati ng pubic symphysis at sphincter ng pantog, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng duck gait at urinary incontinence.

Sa karamihan ng mga pasyente na may epispadias, ang kapasidad ng pantog ay nabawasan, ang VUR ay sinusunod.

Ang kirurhiko paggamot ng epispadias ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay. Binubuo ito sa muling pagtatayo ng urethra at pag-aalis ng kurbada ng ari ng lalaki.

Congenital valves ng urethra- ang presensya sa proximal na seksyon nito ng binibigkas na mucosal folds na nakausli sa lumen ng urethra sa anyo ng mga tulay. Ang anomalyang ito ay mas karaniwan sa mga lalaki at 1 sa 50 libong bagong silang. Ang mga balbula ng urethra ay nakakagambala sa normal na pag-ihi, nagpapahirap sa pag-alis ng pantog, humantong sa paglitaw ng natitirang ihi, ang pagbuo ng hydroureteronephrosis at talamak na pyelonephritis. Ang paggamot sa mga urethral valve ay endoscopic. Ginaganap ang kanilang TUR.

Congenital obliteration ng urethra ay napakabihirang, palaging pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasang hindi tugma sa buhay.

congenital urethral stricture- isang bihirang anomalya kung saan mayroong cicatricial narrowing ng lumen nito, na humahantong sa mga karamdaman sa pag-ihi.

Congenital diverticulum ng yuritra- din ng isang bihirang malformation, na binubuo sa pagkakaroon ng isang saccular protrusion pader sa likuran yuritra. Kadalasang matatagpuan sa nauuna na seksyon yuritra. Ito ay ipinakikita ng dysuria at ang pagpapalabas ng mga patak ng ihi pagkatapos ng pagtatapos ng pagkilos ng pag-ihi. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng urethrography at ureteroscopy, voiding cystoureterography. Ang paggamot ay binubuo ng pagtanggal ng diverticulum.

Congenital cysts ng urethra bubuo bilang isang resulta ng pagtanggal ng excretory openings ng bulbourethral glands. Nakararami ang naisalokal sa rehiyon ng bombilya ng yuritra. Ang mga ito ay inalis sa pamamagitan ng operasyon.

Hypertrophy ng seminal tubercle- congenital hyperplasia ng lahat ng elemento ng seminal tubercle. Nagdudulot ng bara sa urethral at paninigas sa panahon ng pag-ihi. Ito ay nasuri sa pamamagitan ng ureteroscopy at retrograde urethrography. Ang paggamot ay binubuo sa TUR ng hypertrophied na bahagi ng seminal tubercle.

Pagdodoble ng urethra- isang bihirang malformation. Ito ay kumpleto at hindi kumpleto. Buong pagdodoble na sinamahan ng pagdodoble ng ari. Mas karaniwan hindi kumpletong pagdoble ng yuritra. Sa karamihan ng mga kaso, ang accessory urethra ay nagtatapos nang walang taros. Ang accessory urethra ay laging may kulang sa pag-unlad na cavernous body.

Urethral rectal fistula- isang bihirang malformation, na halos palaging pinagsama sa isang atresia ng anus. Nangyayari bilang resulta ng underdevelopment ng urinary rectal septum.

Prolaps ng mauhog lamad ng yuritra ay isa ring bihirang anomalya. Ang mucosa na bumagsak dahil sa isang paglabag sa microcirculation ay may mala-bughaw na tint, kung minsan ay dumudugo. Ang paggamot ay gumagana.

5.5. MGA ANOMALIYA NG MGA LALAKI GENITAL ORGANS

Mga anomalya ng testicular

Ang mga malformations ng testicles ay nahahati sa mga anomalya sa bilang, istraktura at posisyon. Ang mga anomalya sa dami ay kinabibilangan ng:

Anorkismo- congenital kawalan ng parehong testicles. Ito ay pinagsama sa hindi pag-unlad ng iba pang mga genital organ. Ang differential diagnosis na may bilateral abdominal cryptorchidism ay batay sa testicular scintigraphy, CT, MRI, at laparoscopy. Ang paggamot ay binubuo sa appointment ng hormone replacement therapy.

Monorchism- congenital na kawalan ng isang testicle, ang epididymis at vas deferens nito. Dapat itong makilala mula sa unilateral abdominal cryptotorchism gamit ang mga katulad na diagnostic na pamamaraan tulad ng para sa anorchism. Para sa mga layuning kosmetiko, posible ang mga prosthetic na testicle.

Polyorchism- isang napakabihirang anomalya, na nailalarawan sa pagkakaroon ng karagdagang testicle. Matatagpuan ito sa tabi ng pangunahing isa, kadalasan ay kulang sa pag-unlad at, bilang isang patakaran, ay walang isang appendage at ang mga vas deferens. Dahil sa mataas na panganib ng malignancy, ipinapayong alisin ito.

Synorchism- congenital fusion ng parehong testicles na hindi bumaba mula sa cavity ng tiyan. Ang paggamot ay gumagana. Sila ay pinaghiwalay at dinala pababa sa scrotum.

Kasama sa mga anomalya sa istruktura testicular hypoplasia- kanyang congenital underdevelopment. Ito ay nasuri sa panahon ng isang layunin na eksaminasyon (nararamdaman nang husto ang mga nabawasang testicle sa scrotum), gamit ang radiation at radionuclide na mga pamamaraan ng pananaliksik. Sa paggamot, lalo na sa isang bilateral na proseso, ginagamit ang hormone replacement therapy.

Ang mga anomalya sa posisyon ng mga testicle ay kinabibilangan ng:

cryptorchidism- isang malformation (mula sa Greek kriptos - nakatago at orchis - testicle), kung saan ang isa o parehong mga testicle ay hindi bumaba sa scrotum. Oras-

Ang rate ng cryptorchidism sa mga full-term na bagong panganak na lalaki ay 3%, at sa mga preterm na sanggol ay tumataas ito ng 10 beses. Ang Cryptorchidism sa 25-30% ng mga kaso ay pinagsama sa mga anomalya ng iba pang mga organo.

Ang abnormal na posisyon ng testicle ay humahantong sa anatomical at functional failure nito hanggang sa atrophy. Ang sanhi ng pinakamahalagang komplikasyon ng cryptorchidism - kawalan ng katabaan - ay isang pagbabago rehimen ng temperatura testicle. Ang pag-andar ng spermatogenic ay makabuluhang may kapansanan kahit na may bahagyang pagtaas sa temperatura nito. Bilang karagdagan, ang panganib ng malignancy ng isang undescended testicle, sa kaibahan sa isang karaniwang matatagpuan, ay tumataas nang malaki.

Depende sa antas ng kabiguan, mayroong tiyan At inguinal mga anyo ng cryptorchidism

kanin. 5.37. Mga anyo ng cryptorchidism at testicular ectopia:

1 - karaniwang matatagpuan testicle; 2 - pagkaantala ng testicular bago pumasok sa scrotum; 3 - inguinal ectopia; 4 - inguinal creep-torchism; 5 - cryptorchidism ng tiyan; 6 - femoral ectopia

kanin. 5.38. CT scan ng pelvis. Cryptorchidism ng tiyan (1). Ang kaliwang testicle ay matatagpuan sa lukab ng tiyan sa tabi ng pantog (2)

(Larawan 5.37). Maaaring ang malformation na ito unilateral At bilateral, totoo At mali. Ang mali (pseudocryptorchidism) ay napapansin na may labis na testicular mobility, kapag ito ay resulta ng pag-urong ng kalamnan na nag-aangat sa testicle (t. cremaster), humihila nang mahigpit sa panlabas na inguinal ring o kahit na bumulusok sa inguinal canal. Sa isang nakakarelaks na estado, maaari itong maibaba sa scrotum na may banayad na paggalaw, ngunit madalas itong bumabalik.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa data mula sa isang pisikal na pagsusuri, sonography, CT (Larawan 5.38),

testicular scintigraphy at laparoscopy. Batay sa parehong mga pamamaraan, ang cryptorchidism ay naiiba sa anorchism, monorchism, at testicular ectopia.

Ang konserbatibong paggamot ay ipinahiwatig kapag ang testis ay matatagpuan sa distal na bahagi ng inguinal canal. Ginagamit ang hormone therapy na may chorionic gonadotropin. Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata na may hindi epektibong hormonal therapy. Binubuo ito sa pagbubukas ng inguinal canal, pagpapakilos sa testicle, spermatic cord at pagdadala nito pababa sa scrotum na may fixation sa posisyon na ito (orchidopexy).

Ectopic testis- isang congenital malformation kung saan ito ay matatagpuan sa iba't ibang anatomical na rehiyon, ngunit hindi kasama ang embryonic path nito patungo sa scrotum. Ang anomalyang ito ay naiiba sa cryptorchidism. Depende sa lokasyon ng mga testicle, mayroong inguinal, femoral, perineal At krus ectopia (tingnan ang Fig. 5.37). Surgical treatment - pagpapababa ng testicle sa katumbas na kalahati ng scrotum.

Ang pagbabala para sa pag-unlad ng testicular sa cryptorchidism at ectopia ay kanais-nais kung ang operasyon ay isinasagawa sa mga unang taon ng buhay ng isang bata.

Anomalya ng ari ng lalaki

congenital phimosis- congenital narrowing ng pagbubukas ng foreskin, na hindi pinapayagan ang paglalantad ng glans penis. Hanggang sa 3 taon sa mga lalaki, sa karamihan ng mga kaso, naitala ang physiological phimosis. Sa kaso ng isang binibigkas na pagpapaliit ng balat ng masama, ginagamit nila ang pabilog na pagtanggal nito (pagtutuli).

nakatagong ari- isang napakabihirang anomalya kung saan ang karaniwang nabuong mga cavernous na katawan ay nakatago ng mga nakapaligid na tisyu ng scrotum at balat ng pubic region. Ang ari ng lalaki, bilang panuntunan, ay nabawasan sa laki, ang mga cavernous na katawan ay natutukoy lamang sa pamamagitan ng palpation sa mga fold ng nakapalibot na balat.

Ectopic na ari- isang napakabihirang anomalya kung saan ito ay maliit at matatagpuan sa likod ng scrotum. Ang paggamot ay gumagana: ang ari ng lalaki ay inilipat sa normal nitong posisyon.

Dobleng ari (diphallia)- isa ring bihirang malformation. Ang pagdodoble ay maaaring puno na kapag may dalawang ari na may dalawa yuritra, At hindi kumpleto- dalawang ari ng lalaki na may urethral groove sa ibabaw ng bawat isa. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa pag-alis ng isa sa hindi gaanong nabuong ari ng lalaki.

Ang Casuistry ay agenesis ng titi, na, bilang panuntunan, ay pinagsama sa iba pang mga anomalya na hindi tugma sa buhay.

Kontrolin ang mga tanong

1. Magbigay ng klasipikasyon ng mga anomalya sa bato.

2. Ano ang pagkakaiba ng multicystic at polycystic kidney disease?

3. Ano ang dapat mga taktikang medikal na may simpleng kidney cyst?

4. Ano ang mga uri ng ectopic ureteral orifice?

5. Ano ang diwa ng batas ng Weigert-Meyer?

6. Ano ang klinikal na kahalagahan ureterocele?

7. Ano ang mga anomalya ng urachus?

8. Ilista ang mga uri ng hypospadias.

9. Ibigay ang mga anyo ng cryptorchidism at testicular ectopia.

10. Anong mga anomalya ng ari ang alam mo? Ano ang congenital phimosis?

Klinikal na gawain 1

Isang 50 taong gulang na pasyente ang nagreklamo ng paulit-ulit mapurol na sakit sa kaliwang bahagi ng tiyan at rehiyon ng lumbar. Sa likod mga nakaraang buwan sa kaliwang hypochondrium, nakapag-iisa siyang nagsimulang mag-probe ng isang nababanat, bilugan, madaling ma-displaced formation. Kasabay nito, walang pagtaas sa temperatura ng katawan, mga karamdaman sa pag-ihi, mga pagbabago sa kulay ng ihi at iba pang mga sintomas. Lumingon sa doktor ng pamilya. Ang mga pagsubok sa laboratoryo na iniutos niya ay normal, pagkatapos ay isinagawa ang isang multispiral CT scan ng tiyan (Larawan 5.39).

Ano ang iyong i-diagnose? Kailangan ba ng iba pang paraan ng pananaliksik upang kumpirmahin ito? Anong paraan ng paggamot ang pipiliin?

Klinikal na gawain 2

Ang isang 25 taong gulang na pasyente ay nagreklamo ng mapurol na sakit sa rehiyon ng lumbar sa kaliwa, madalas na masakit na pag-ihi. Ang ganitong mga phenomena ay nabanggit sa loob ng ilang buwan. Ang palpation ng mga bato ay hindi natukoy. Ang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay hindi binago. Ang ultratunog ay nagpakita ng isang bilugan na hugis ng maliit na sukat

kanin. 5.39. Multislice CT scan ng mga bato na may kaibahan sa isang 50 taong gulang na pasyente

kanin. 5.40. Excretory urogram ng isang 25 taong gulang na pasyente. Ang kaliwang yuriter ay nagtatapos sa isang extension na hugis club

hypoechoic formation sa rehiyon ng leeg ng pantog. Ang pasyente ay sumailalim sa isang excretory urogram (Larawan 5.40).

Magbigay ng interpretasyon ng excretory urogram. Ano ang diagnosis? Anong diskarte sa paggamot ang dapat piliin?

Klinikal na gawain 3

Ang mga magulang ng isang batang lalaki sa edad na 9 na buwan ay bumaling sa urologist na may reklamo tungkol sa kawalan ng kaliwang testicle sa scrotum ng bata. Ayon sa kanila, ang bata ay ipinanganak nang maaga at ang testicle ay wala sa sandali ng kapanganakan. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagsiwalat na ang panlabas na pagbubukas ng urethra ay karaniwang matatagpuan, ang natitiklop na scrotum ay napanatili. Ang kanang testicle ay tinutukoy sa karaniwang lugar nito, ang kaliwa ay palpated sa gitna ng inguinal canal.