Congenital heart defect. Mga sintomas at palatandaan ng congenital heart disease. Gaano katagal nabubuhay ang mga pasyenteng may congenital heart disease?

Update: Oktubre 2018

Ang terminong "congenital heart disease" ay nauunawaan na nangangahulugang isang paglabag sa utero o ang anatomical na istraktura ng puso, o ang mga sisidlan na lumalabas / dumadaloy dito, o mga balbula na matatagpuan sa pagitan ng mga pangunahing cavity ng puso. Maaaring may kumbinasyon ng iba't ibang mga depekto sa kanilang sarili o may mga anomalya sa pag-unlad ng mga panloob na organo.

Mayroong higit sa 100 uri ng congenital heart defects (CHDs). Ang ilan sa kanila ay nagpapataas ng dami ng dugo na papunta sa mga baga, ang iba ay binabawasan ito, at ang iba ay hindi nakakaapekto sa tagapagpahiwatig na ito. Bilang karagdagan, ang bawat depekto ay maaaring may sariling antas ng kalubhaan, at ito ay nakakaapekto sa kurso ng sakit. Samakatuwid, ang ilang mga anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo ay nakikita mula sa kapanganakan at nangangailangan ng isang emergency na operasyon na nagliligtas ng buhay, ang iba ay hindi masyadong talamak at ginagamot ng gamot (kahit sandali). Sa ilang mga kaso, biglang lumilitaw ang mga depekto sa puso at hindi sa unang taon ng buhay.

Ang mga sintomas ng mga depekto sa puso ay mula sa menor de edad hanggang sa nagbabanta sa buhay. Ito ay kadalasang mabilis na paghinga, ang pagkakaroon ng mala-bughaw na kulay sa balat, mahinang pagtaas ng timbang, at pagkapagod kapag sumuso. Para sa mga depekto sa puso sakit sa dibdib hindi tipikal.

Ilang anatomy at physiology

Ang impormasyong ito ay magiging kapaki-pakinabang sa mga gustong maunawaan kung bakit mas mapanganib ang isang partikular na depekto at kung bakit mayroon itong ganitong mga sintomas.

Ang puso ay isang organ na gumaganap bilang isang bomba. Ito ay binuo mula sa apat na silid - dalawang atria at dalawang ventricles. Lahat sila ay gawa sa tatlong layer. Panloob - endocardium - nagsasagawa ng mga partisyon sa pagitan ng mga silid ng puso:

Sa pagitan ng atrium at ventricle, mukhang mga balbula ang mga ito. Nagbubukas sila sa ilalim ng presyon ng dugo na pumapasok sa atrium upang maipasa ito sa ventricle. Pagkatapos dumaloy ang dugo sa ventricle, ang mga leaflet ng balbula ay dapat magsara at pigilan ang dugo na dumaloy pabalik sa atrium. Sa pagitan ng kaliwang silid ng puso ay may bicuspid mitral valve, sa pagitan ng kanang mga silid ay may balbula na binubuo ng tatlong petals, na tinatawag na "tricuspid valve".
Ang dalawang ventricles ay pinaghihiwalay ng interventricular septum, isang medyo siksik na istraktura na 7.5-11 mm ang kapal, sa gitna nito ay kalamnan tissue.
Ang dalawang atria ay pinaghihiwalay ng isang interatrial septum. Ito ay mas payat kaysa sa interventricular, ngunit, tulad ng huli, ay hindi dapat magkaroon ng anumang mga butas.

Ang aorta ay lumalabas mula sa kaliwang ventricle - ang pinakamalaking sisidlan na may diameter na 25-30 mm. Ang aorta, na sumasanga sa maraming mga sanga ng isang mas maliit na diameter, na lumalawak mula dito nang paunti-unti, habang lumilitaw ang mga panloob na organo sa landas nito, nagdadala ng oxygenated na dugo sa kanila. Ang mga huling sanga nito ay ang iliac arteries. Pinapakain nila ang mga pelvic organ, at nagbibigay din ng mga sanga na papunta sa mga binti.

"Spent", mahirap sa oxygen, ngunit may kasaganaan ng carbon dioxide, ang dugo ay umaalis mula sa lahat ng mga panloob na organo sa pamamagitan ng mga venule na dumadaloy sa mga ugat. Ang huli ay unti-unting nagsasama-sama:

mula sa mas mababang paa't kamay, pelvis, tiyan ay nakolekta sa inferior vena cava (vena cava);
mula sa mga braso, ulo, leeg at baga na may bronchi - papunta sa itaas na vena cava.

Ang parehong vena cava mula sa itaas at ibaba ay dumadaloy sa kanang atrium. Buong bilog gumagawa ng dugo sa loob ng 23-37 segundo.

Ito ay isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo. Sa mga arterya nito, ang presyon ay mas mataas kaysa sa parehong mga sisidlan ng maliit na bilog.

Ang maliit, pulmonary circle ng sirkulasyon ng dugo ay nagsisilbi upang matiyak na ang lahat ng arterial blood ng malaking bilog ay maaaring maging oxygenated - puspos ng oxygen.

Nagmumula ito sa kanang ventricle, na nagtutulak ng dugo sa pulmonary trunk, na sa lalong madaling panahon ay nagsanga sa kanan (pumupunta sa kanang baga) at kaliwa (pumupunta sa kaliwang baga) pulmonary artery. Sumasanga sa mas maliliit na sanga, ang mga arterial vessel ay umaabot sa alveoli ng mga baga. Doon sila nagbibigay carbon dioxide na ang tao ay humihinga.

Ang oxygen ay hindi pumapasok sa arterial, ngunit ang venous blood ng maliit na bilog. Ang mga venule na may venous na dugo ay nagsasama, bumubuo ng mga ugat, at ang huli, sa dami ng 4 na piraso, ay dumadaloy sa kaliwang atrium. Inilalarawan ng dugo ang gayong landas (bilog) sa loob ng 4-5 segundo.

Ang sirkulasyon ng inunan

Habang ang fetus ay umuunlad sa matris, ang mga baga nito ay hindi ginagamit, dahil walang koneksyon sa pagitan ng sanggol at ng nakapaligid na hangin. Ngunit ang oxygen ay ibinibigay pa rin sa bata, at ito ay nangyayari sa tulong ng bilog na inunan sirkulasyon. Mukhang ganito:

Ang oxygenated na dugo ng ina ay pumapasok sa intraplacentally;
mula sa inunan, napupunta ito sa umbilical vein, na nahahati sa 2 bahagi:
- ang isa ay pumupunta sa ibabang vena cava at humahalo sa dugo ng ibabang bahagi ng katawan, na naiwan nang walang oxygen;
- ang pangalawa ay napupunta sa portal na ugat, nagpapalusog mahalagang organ- atay, at pagkatapos ay halo-halong sa dugo ng inferior vena cava;
kaya, dumadaloy ang venous-arterial na dugo kasama ang lower vena cava;
unoxygenated dugo dumadaloy sa pamamagitan ng superior ugat;
mula sa dalawang guwang na ugat, ang dugo, tulad ng sa isang tao pagkatapos ng kapanganakan, ay pumapasok sa kanang atrium. Ngunit, hindi katulad ng extrauterine circulation, ang kanan at kaliwang atria ay nakikipag-usap sa isa't isa sa pamamagitan ng oval window;
sa fetus, ang oval opening ay malawak: halos lahat ng dugo mula sa kanang atrium ay pumapasok sa kaliwa, at pagkatapos ay sa kaliwang ventricle;
mula sa kaliwang ventricle, ang dugo ay pumapasok sa aorta;
maliit na bahagi dumarating ang dugo mula sa kanang atrium hanggang sa kanang ventricle;
mula sa kanang ventricle, ang dugo ay pumapasok sa pulmonary trunk;
dahil ang baga ay bumagsak, ang presyon sa mga arterya na bumubuo sa pulmonary trunk ay mas mataas, kaya ang dugo ay kailangang itapon sa aorta, kung saan ang presyon ay mas mababa pa rin. Nangyayari ito sa pamamagitan ng isang espesyal na sisidlan - ang ductus botalis, na, pagkatapos ng kapanganakan, ay dapat na tinutubuan. Ito ay dumadaloy sa aorta pagkatapos umalis ang mga arterya mula dito sa ulo at itaas na mga paa (iyon ay, ang huli ay tumatanggap ng mas maraming oxygenated na dugo);
60% ng daloy ng dugo ng isang malaking bilog ay dumadaan sa 2 umbilical arteries (pumupunta sila sa magkabilang gilid ng umbilical vein) patungo sa inunan;
40% ng dugo mula sa malaking bilog ay napupunta sa mga organo ng ibabang bahagi ng katawan.

Ito ay tiyak na dahil sa mga kakaibang istraktura ng placental circle na ang nabuo na congenital heart disease ay hindi humantong sa isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon ng bata sa utero.

Ang mga pagbabago sa cardiovascular system ay normal pagkatapos ng kapanganakan

Kapag ipinanganak ang isang bata, ang foramen ovale, ang komunikasyon sa pagitan ng atria, ay dapat magsara sa loob ng unang taon. Nangyayari ito dahil kapag ang baga ay pinalawak ng hangin, ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas. Bilang isang resulta, ang presyon sa kaliwang atrium ay tumataas, at ang "draught" na ito ay humahantong sa pagsasara ng oval window. Hindi ito agad na lumalago: lalo na ang bata ay sumisigaw, umiiyak, nagtatrabaho sa pagsuso (halimbawa, sa mga problema sa neurological o malformations, tulad ng cleft lip), mas mahaba ang isang malakas na connective tissue ay hindi nabuo sa lugar na ito - isang "damper. ”.

Ang sitwasyon ay mas kumplikado patungkol sa botallian duct. Dapat itong magsara sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ngunit kung may tumaas na presyon sa pulmonary artery, ito ay nananatiling bukas. Ito ay pinadali ng hypoxia na naranasan sa panahon ng panganganak, na humahantong sa spasm ng mga pulmonary vessel.

Sa unang 5-7 araw, ang presyon sa pulmonary artery ay bumababa sa panahon ng pag-urong ng puso at dapat bumalik sa normal sa loob ng 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Dagdag pa, ito ay patuloy na bumababa, dahil ang mga pulmonary vessel ay sumasailalim sa mga pagbabago: ang makapal na layer ng kalamnan ay bumababa sa kanila, ang mga maliliit na pulmonary arteries ay nawawala, ang ilan sa mga vessel ay tumutuwid (dati sila ay paikot-ikot). Bilang karagdagan, ang alveoli ay lumalawak sa mga baga - ang mga pangunahing lugar kung saan ang oxygen ay ipinagpapalit sa pagitan ng hangin na pumasok sa mga baga at dugo.

Ang dalas ng paglitaw ng congenital heart defects

Ang congenital heart disease sa mga bagong silang ay nangyayari sa 0.8-1.2%. Noong 2013, ito ay nakarehistro sa 34.3 milyong tao sa buong mundo. Ito ay bumubuo ng 10 hanggang 30% ng lahat congenital anomalya pag-unlad at nasa pangalawang lugar pagkatapos ng mga malformations ng nervous system.

Depende sa likas na katangian ng diagnosis, ang mga congenital heart defect ay maaaring matukoy sa 4-75 kaso sa bawat 1000 live births. Sa 0.6-1.9%, nagpapatuloy sila nang katamtaman at malubha. Ito ay congenital heart defects na siyang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga bata mula sa malformations. Noong 2013, halimbawa, mayroong 323 libong pagkamatay sa buong mundo, at noong 1990 - 366 libo. At kung ang isang bata na may congenital defect ay nabuhay hanggang 15 taong gulang, kung gayon hindi kinakailangan na "malaki" niya siya, at ang panganib ng malubhang komplikasyon ay nabawasan na ngayon.

Ang pinakakaraniwang mga depekto sa puso ay:

ventricular septal defect (1/5 ng lahat ng congenital defects);
atrial septal defects (10-15% sa buong istraktura);
bukas na botallian duct (10-15% sa buong istraktura);
coarctation ng aorta;
aortic stenosis;
stenosis ng pulmonary artery;
transposisyon pangunahing sasakyang-dagat.

Mayroong mga bisyo na mas karaniwan sa mga lalaki, mayroong higit na mga katangian para sa mga batang babae, ngunit mayroon ding mga na ang dalas ay humigit-kumulang na pareho sa parehong kasarian. Kaya, sa mga sanggol na lalaki, ang stenosis, coarctation ng aorta, transposition ng mga pangunahing vessel, ang karaniwang arterial trunk, tetralogy of Fallot, at pulmonary artery stenosis ay mas madalas na matatagpuan. Sa mga batang babae, ang isang bukas na arterial duct, mga depekto ng interventricular at interatrial septum, ang Fallot's triad ay napansin. Ang impormasyon tungkol sa larangan ng pagbuo ng fetus ay nagdaragdag ng posibilidad ng maagang pagsusuri ng mga katangiang depekto.

Ang pinakamalaking alalahanin sa mga tuntunin ng posibleng pagkakaroon ng naturang mga depekto ay nasa mga sanggol na wala pa sa panahon at ang mga ipinanganak na may timbang na mas mababa sa 3 kg. Ang mga bagong silang na ito ang nangangailangan ng mabilis na pagpapatupad ng lahat mga hakbang sa diagnostic upang matukoy ang mga posibleng malformation sa lalong madaling panahon.

Bakit maaaring magkaroon ng depekto sa kapanganakan sa puso?

Kadalasan, hindi matukoy ang sanhi ng sakit sa puso sa mga bagong silang. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay maaaring mga indibidwal na sanhi o kumbinasyon ng mga ito (kadalasan ay kumbinasyon ng mga genetic na kadahilanan at iba't ibang panlabas na impluwensya):

Mga salik ng genetiko

Maaari itong maging:

mga chromosomal disorder (sa 5% ng mga kaso): trisomy sa chromosomes 21, 13 at 18;
gene mutations (sa 2% ng mga kaso): sa TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA genes

Kadalasan, ang mga mutasyon na ito ay kalat-kalat, nangyayari nang random at hindi mahulaan bago ang pagbubuntis. Ang katotohanan na ang isang bata ay maaaring ipanganak na may congenital heart disease ay maaaring isipin kapag mayroong (may) mga tao sa pamilya na dumaranas ng congenital heart defects, Down syndrome, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan at iba pa . Ang sakit sa puso ay dapat ding pinaghihinalaan kung ang isang katulad na sindrom ay matatagpuan sa fetus.

Nakakahawang sakit

dinanas ng isang buntis, lalo na kung nangyari ito sa simula ng pagbubuntis. Ang pinaka-mapanganib para sa pagbuo ng puso ng fetus: rubella, mga virus ng ARVI group (lalo na influenza at adenovirus infection), herpetic group (lalo na bulutong at herpes simplex) viral hepatitis, cytomegaly, syphilis, tuberculosis, listeriosis, toxoplasmosis, mycoplasmosis.

Mga salik sa kapaligiran

maruming hangin, radiation, naninirahan sa bulubunduking lugar o sa mga lugar na may mataas na presyon ng atmospera.

Mga nakakalason na epekto sa fetus kung buntis:

umiinom ng ilang mga gamot: antibacterial at mga gamot na sulfa, anticonvulsant at antiepileptics (halimbawa, "Trimetadione"), mga paghahanda sa lithium, mga pangpawala ng sakit at mga hormonal na gamot;
naninigarilyo;
umiinom ng mga gamot (ang amphetamine ay may espesyal na nakakalason na epekto sa puso ng pangsanggol);
gumagana sa mga produkto ng pintura at barnis, nitrates;
umiinom ng alak, lalo na sa mga unang linggo ng pagbubuntis.

Mga sanhi na nauugnay sa metabolismo ng ina:

kapag siya ay nagdurusa sa mga sakit na endocrine (lalo na diabetes), ay kulang sa nutrisyon o, sa kabaligtaran, ay napakataba.

Kung ang isang buntis ay may mga sakit tulad ng:

systemic lupus erythematosus, phenylketonuria, rayuma.

Nanganganib

Bilang karagdagan, maaari nating sabihin na ang mga buntis na kababaihan ay nasa panganib para sa pagbuo ng mga congenital heart defect sa mga bata:

higit sa 35 taong gulang o wala pang 15 taong gulang;
na may kasaysayan ng mga patay na panganganak;
na may kasaysayan ng kusang pagkakuha;
na may masamang gawi (ang alkohol ay lalong mapanganib: ang panganib ng congenital heart disease ay umabot sa 40%);
kung ang bata ay ipinaglihi mula sa isang kamag-anak ng dugo;
kapag ang toxicosis ng unang trimester ay ipinahayag;
kung ang pagbubuntis ay nagpapatuloy sa banta ng pagwawakas;
sa pamilya kung saan may mga kamag-anak na may depekto sa puso.

Sa anong edad nabubuo ang sakit sa puso?

Ang kritikal na panahon kung kailan ang mga salik sa itaas ay may mataas na pagkakataon na humantong sa pagbuo ng sakit sa puso ay ang unang 3 buwan ng pagbubuntis. Sa oras na ito, nabuo ang mga istruktura ng puso, at ang impluwensya ng microbial, medicinal o industrial na mga lason sa katawan ng pangsanggol ay maaaring huminto sa kanilang pag-unlad o humantong sa pagbuo ng puso "tulad ng sa nakaraang yugto ng phylogenesis" (halimbawa, tulad ng sa reptilya, ibon o amphibian). Ang mga istruktura ng puso ay nabuo ayon sa isang mahusay na tinukoy na plano, at ang mga pagbabago dito ay humantong sa pagbuo ng isa o isa pang depekto.

Humigit-kumulang sa ika-15 araw ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga selula na nagdudulot ng puso ay matatagpuan sa gitnang germinal layer (mesoderm) sa anyo ng dalawang hugis-kabayo na banda. Ang ilang mga cell ay lumilipat dito mula sa isang seksyon ng panlabas na layer ng mikrobyo (ectoderm) na tinatawag na neural crest, isang rehiyon na nagbibigay ng iba't ibang mga nerve cell sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Sa ika-19 na araw, 1 pares ng mga elemento ng vascular ang nabuo - mga endocardial tubes. Nagsasama sila sa isa't isa, ang mga selula sa pagitan nila ay sumasailalim sa naka-program na kamatayan, at ang mga selula ng pangunahing puso ay lumilipat sa tubo at bumubuo ng isang singsing ng mga selula ng kalamnan sa kanilang paligid sa ika-21 araw. Sa ika-22 araw, ang puso ay nagsisimulang magkontrata at ang dugo ay nagsisimulang umikot.

Sa oras ng 22 araw, ang vascular system ay isang bilaterally symmetrical system na may magkapares na mga sisidlan sa bawat panig ng katawan at puso, na kinakatawan ng isang primitive tube na matatagpuan sa gitna, sa gitnang layer ng katawan. Ang mga seksyon nito, kung saan nabuo ang atria, ay matatagpuan sa malayo mula sa ulo (bagaman ito ay dapat na kabaligtaran).

Mula sa mga araw 23 hanggang 28, ang tubo ng puso ay natitiklop at umiikot. Ang hinaharap na ventricles ay lumipat sa kaliwang bahagi ng sentro, na sumasakop sa kanilang huling lokasyon, at ang atria - sa dulo ng ulo ng katawan. Sa ika-28 araw, ang tissue ng heart tube ay lumalawak, at sa loob ng 2 linggo 4 na mga cavity ng puso ay nabuo dito, na pinaghihiwalay ng isang pangunahing membrane septum. Kung ang isang nakakapinsalang kadahilanan ay kumikilos sa yugtong ito, ang dugo ay dadaloy sa pagitan ng mga lukab ng puso.

Ang mga cell na lumipat mula sa neural crest ay nagdudulot ng pagbuo ng bulb ng puso, ang pangunahing daanan ng pag-agos mula sa puso. Ang bombilya ay dapat nahahati sa 2 bahagi sa pamamagitan ng isang lumalagong spiral septum, at pagkatapos ay nabuo ang pataas na aorta at pulmonary trunk. Kung ang dibisyon sa pamamagitan ng septum ay hindi nagtatapos, ang isang depekto ay nabuo - isang patuloy na ductus arteriosus. At kung ang mga sisidlan ay kabaligtaran, ang transposisyon ng mga pangunahing sisidlan ay nakuha.

Ang dalawang halves ng outflow tract ay dapat tumagal ng ilang mga posisyon sa ilang mga ventricles. Sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapinsalang kadahilanan sa yugtong ito, ang isang depekto ay nabuo "stride aorta" (kapag ang daluyan ay nagmula sa interventricular septum).

Ang bahagi ng mga selula ng pangunahing septum ay namatay, na bumubuo ng isang butas. Kasabay nito, ang mga selula ng kalamnan ay lumalaki dito, na bumubuo ng pangalawang septum, ngunit ang agwat sa pagitan ng atria ay nananatili. Ito ay isang oval hole (window) - isang shunt kung saan pumapasok ang dugo mula sa kanan hanggang sa kaliwang atrium. Sa parehong yugto, nabuo ang ductus botalis - isang channel sa pagkonekta sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery.

Bakit mapanganib ang congenital heart defects?

Ang congenital cardiac defects ay humahantong sa pagbuo ng mga pangunahing sintomas at komplikasyon sa pamamagitan ng isa sa dalawang mekanismo:

Ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan ay nasisira. Sa mga anomalya na may kakulangan sa valvular o mga depekto sa septal, ang mga compartment ng puso ay labis na napuno ng mas mataas na dami ng dugo. Kung ang mga depekto ay nagsasangkot ng pagpapaliit (stenosis) ng mga butas o mga sisidlan, kung gayon ang puso ay labis na napuno ng paglaban. Una, mula sa anumang labis na karga, ang layer ng kalamnan ng puso ay tumataas, at ang lakas ng mga contraction nito ay tumataas. Pagkatapos nito, ang mga mekanismo ng kompensasyon ay "nasira", at ang mga kalamnan ng pinalaki na puso ay nagiging mas payat. Kaya't ang sistematikong sirkulasyon ay nabalisa - bubuo ang kakulangan sa puso.
Mayroong paglabag sa sistematikong daloy ng dugo: maaaring mayroong maraming dugo sa isang maliit na bilog, o may maliit na dugo sa isa sa mga bilog. Dahil dito, lumalala ang suplay ng oxygen sa mga organo.

Sa "asul" na mga depekto, mas kaunting oxygen ang naihatid dahil sa isang paglabag sa rate ng paggalaw ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan. Kapag ang depekto ay "puti", ang hypoxia ay nauugnay sa mga kahirapan sa pagpapalabas ng oxygen ng mga molekula ng hemoglobin.

Ang mga pathogenetic na mekanismong ito ay sumasailalim sa pag-uuri ng mga congenital na depekto sa puso ayon sa mga yugto, na, naman, ay ginagamit upang matukoy ang mga taktika sa paggamot. Kaya, mayroong 3 yugto ng kurso ng sakit:

1 phase - compensatory at adaptive. Binabayaran ng katawan ang mga paglabag na lumitaw sa pamamagitan ng pagtaas ng saturation ng myocardium.

Ang Phase 2 ay medyo compensatory. Ang kalamnan ng puso ay hindi na gumagana nang labis. Ang istraktura at regulasyon ng puso ay nabalisa. Ang pisikal na pag-unlad ng bata at aktibidad ng motor ay nagpapabuti.

3 phase - terminal. Ito ay nangyayari kapag ang mga compensatory na posibilidad ng puso ay naubos, dahil sa kung saan ang mga dystrophic na pagbabago ay bubuo sa myocardium at mga panloob na organo. Ang yugtong ito ay nagtatapos sa kamatayan. Dalhin ang simula nito ng mga nakakahawang sakit, sakit sa baga at iba pang mga pathologies.

Pag-uuri ng mga congenital cardiac defect

Mayroong higit sa 100 mga anyo ng congenital heart anomalya. Ayon sa likas na katangian ng mga pagbabago sa sirkulasyon ng dugo at, nang naaayon, ang mga pangunahing sintomas, mayroong 2 pangunahing uri ng mga depekto - "asul" (kasama nila ang balat ng bata ay may maasul na kulay) at "puti" (ang balat ng sanggol ay maputla) . Meron din silang division.

Mga anomalyang "Puti":

sa kanila, ang arterial at venous na dugo ay hindi naghahalo. Ngunit hindi nito ibinubukod ang posibilidad ng paglabas ng dugo mula sa isang lugar na may mas mataas na presyon (mula sa kaliwang ventricle, iyon ay, isang malaking bilog) sa isang mas mababang lugar (sa kanang ventricle - ang "pinagmulan" ng sirkulasyon ng baga):

mga depekto kung saan tumataas ang dami ng dugo sa maliit na bilog. Ito ay isang gumaganang ductus arteriosus, atrial at ventricular septal defect, atrioventricular na komunikasyon;
anomalya na nauugnay sa isang pagbawas sa dami ng dugo sa maliit na bilog: halimbawa, nakahiwalay na stenosis ng pulmonary trunk;
mga depekto na nagdulot ng pagbawas (pag-ubos) ng dugo sa isang malaking bilog: nakahiwalay na stenosis ng aortic opening, coarctation ng aorta;
walang gaanong daloy ng dugo mula kanan hanggang kaliwa. Nangyayari ito kapag ang puso ay nakaayos nang normal, ngunit hindi matatagpuan sa lugar nito, ngunit sa kanan (dextrocardia), sa gitna ng dibdib (mesocardia), sa lukab ng tiyan (abdominal heart dystopia), leeg (cervical dystopia) . Ang isang katulad na uri ng depekto ay katangian din ng isang bicuspid aortic valve (ito ay dapat na tricuspid)

"Asul" na mga depekto, kapag mayroong paghahalo ng arterial at venous na dugo:

kapag mayroong isang pagpapayaman ng sirkulasyon ng baga (Eisenmenger's syndrome, transposisyon ng mga dakilang sisidlan);
na may pagkaubos ng maliit na bilog: Fallot's tetrad, Ebstein's defect.

Paano nagpapakita ng sarili ang congenital heart disease

Ang mga sintomas ng sakit sa puso ay depende sa uri ng patolohiya.

Mga palatandaan ng "asul" na mga bisyo

Ang mga depekto tulad ng isang hindi saradong arterial trunk, Fallot's tetralogy, congenital fusion (stenosis) ng tricuspid valve, anomalya ng koneksyon ng pulmonary veins ay ipinakita ng mga sumusunod na sintomas:

ang mga labi at nasolabial na tatsulok ay maaaring maging mala-bughaw sa pahinga (na may makabuluhang kalubhaan ng depekto), ngunit ang kulay na ito ay maaaring lumitaw lamang kapag umiiyak, sumuso o pisikal na pagsusumikap;
cyanotic na mga daliri, na sa kalaunan ay magkakaroon ng hitsura ng " drumsticks»: ganap na manipis, ngunit lumapot sa lugar ng mga phalanges ng kuko;
magaspang na bulungan sa puso;
madalas na mga nakakahawang sakit, pulmonya;
kahinaan;
pagpapabilis ng paghinga;
naantala ang pisikal at mental na pag-unlad;
maikling mga bata;
ang pagdadalaga ay nangyayari nang huli.

Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa kulay ng balat, pagkapagod, kahinaan, igsi ng paghinga, mga pagbabago rate ng puso Ang congenital heart disease ay dapat pagdudahan kung ang bata ay may isa sa mga anomalyang ito (abbreviation VACTERL):

V - anomalya ng gulugod (vertebral);
A - anal atresia;
C - cardiovascular (cardiovascular) anomalya;
T - transesophageal fistula (abnormal na koneksyon sa pagitan ng esophagus at iba pang mga organo);
E - esophageal (esophageal) atresia;
R - anomalya sa bato (kidney);
L - mga depekto sa pag-unlad ng mga limbs.

Mga palatandaan ng "puting" bisyo

Ang ganitong mga anomalya na nangyayari sa pagpapayaman ng sirkulasyon ng baga, halimbawa, isang ventricular septal defect, ay maaaring pinaghihinalaang kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata. ito:

mga murmur at palpitations ng puso, na kadalasang naririnig kaagad sa isang neonatologist na sinusuri ang isang bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan;
cyanotic na kulay ng balat, lalo na binibigkas sa mga limbs;
paghinga na higit sa normal;
mahinang gana;
magaan ang timbang;
kawalan ng gana sa pagkain o mahinang pagnanais na magpasuso;
kawalang-kilos;
ang sanggol ay sumususo sa suso/pacifier, ngunit mabilis na napagod at hinahayaan ito.

Kung ang septal defect ay maliit, at ang lahat ng mga palatandaang ito ay banayad, kung gayon ang mahinang pagtaas ng timbang ay dapat alertuhan ang mga magulang. Ang mga maliliit na depekto ay maaaring gumaling sa edad na 10, ngunit ang paggamot ay dapat isagawa upang mabawasan ang presyon sa sistema ng sirkulasyon ng baga.

Ang mga anomalya ng interatrial septum ay nailalarawan din ng isang paglabag sa ritmo ng puso, ang hitsura ng isang protrusion ng pader ng dibdib sa rehiyon ng puso ("heart hump").

Para sa tulad ng isang anomalya bilang coarctation ng aorta, isang pakiramdam ng bigat at pulsation sa ulo, hot flashes sa ulo, pagkahilo, at igsi ng paghinga ay katangian. Ang mga pumupulas na arterya ay makikita sa leeg. Ang mga binti ay nakakaramdam ng pamamanhid, kahinaan sa mga binti; nag-freeze sila, sa panahon ng ehersisyo may mga cramp sa mga kalamnan ng guya.

Kung may "puting" depekto ay walang paghahalo ng arterial at venous blood, ito ay ipinakikita ng mga ganitong palatandaan:

sakit sa rehiyon ng puso;
nadagdagan ang rate ng puso;
pagkahilo, posibleng nanghihina;
nadagdagan ang presyon ng dugo;
dyspnea;
tumitibok na pananakit sa ulo.

Mga komplikasyon ng congenital heart defects

Ang mga kahihinatnan ng sakit sa puso ay nakasalalay sa anyo ng depekto at sa kalubhaan nito. Ang mga pangunahing komplikasyon ay:

bacterial endocarditis;
kakulangan sa puso;
madalas na pamamaga ng bronchi at baga;
mga pag-atake na may igsi ng paghinga at asul na balat;
angina;
Atake sa puso;
trombosis ng peripheral veins;
thromboembolism ng cerebral vessels;
rheumatic endocarditis;
vascular aneurysms o ang kanilang maagang atherosclerosis (karaniwang para sa coarctation ng aorta).

Mga diagnostic

Ang ilang mga depekto sa puso ay napansin kahit na sa panahon ng pagbubuntis - sa tulong ng fetal echocardioscopy. Ang pag-aaral na ito ay isinasagawa sa 18-24 na linggo ng pagbubuntis gamit ang isang transabdominal o transvaginal probe.

Kadalasan, ang congenital heart disease ay maaaring pinaghihinalaan pagkatapos ng kapanganakan - sa pamamagitan ng katangian nitong hitsura, pagkapagod, at pagtanggi ng dibdib. Kung minsan ang atensyon ng doktor ay agad na umaakit ng pagkagambala sa ritmo ng puso, pag-ungol sa puso, at pagpapalawak ng mga hangganan ng organ na ito.

Kung walang nakitang patolohiya sa pagsusuri, ang depekto ay maaaring paghinalaan sa pamamagitan ng isang regular na electrocardiogram o chest x-ray na isinagawa kung pinaghihinalaang pneumonia. Ang sakit sa puso ay kinumpirma ng echocardioscopy na may dopplerography (ultrasound ng puso na may pagpapasiya ng daloy ng dugo sa mga cavity at malalaking vessel), ngunit ang pangwakas na diagnosis ay ginawa sa cardiocenter ayon sa:

echocardioscopy ng isang ekspertong klase;
pagsasagawa ng mga catheter sa mga cavity ng puso upang masukat ang presyon sa kanila;
angiocardiography.

Therapy ng mga bisyo

Ang paggamot sa congenital heart defects ay nahahati sa medikal at surgical. Ang unang uri ay ginagamit para sa mga maliliit na depekto, pati na rin sa mga yugto ng paghahanda para sa interbensyon at pagkatapos nito. Ito ay naglalayong patatagin ang presyon sa pulmonary artery o systemic circulation, pagpapabuti ng myocardial trophism at oxygen uptake ng mga internal organs. Para dito, humirang ng:

mga diuretikong gamot;
potasa asing-gamot;
paghahanda ng digitalis;
mga gamot na antiarrhythmic;
beta blocker;
indomethacin - ayon sa pamamaraan. Ito ang tanging radikal na medikal na paggamot na ganap na malulutas ang problema sa kaso ng isang bukas na ductus arteriosus.

Ang ilang mga anomalya sa puso ay maaaring huminto sa kanilang sarili nang walang kirurhiko paggamot, ngunit ito ay karaniwang hindi nalalapat sa "asul" na mga depekto.

Isinasaalang-alang ng operasyon para sa sakit sa puso ang uri at yugto ng depekto:

Kung ang depekto sa puso ay nasa yugto I, hanggang sa isang taon ng buhay, emergency na operasyon. Halimbawa, kapag ang maliit na bilog ay naubos, ito ay isang artipisyal na stenosis ng pulmonary artery, kapag ang maliit na bilog ay napuno, ito ay ang pagpapataw ng isang artipisyal na ductus arteriosus.
Sa phase II, ang isang nakaplanong operasyon ay ginaganap, na isinasagawa pagkatapos ng maingat na paghahanda, sa iba't ibang oras (karaniwan ay bago ang pagdadalaga).
Sa kaso ng decompensation, kapag ang depekto ay nakita na sa ikatlong yugto, tanging ang ganitong uri ng interbensyon ay maaaring isagawa na bahagyang mapabuti ang kalidad ng buhay ng bata.

Kung ang isang anomalya sa puso ay napansin bago ipanganak, kung gayon ang ilang mga uri ng mga operasyon ay maaari nang isagawa sa utero. Sa kaso kung hindi ito posible, at ang depekto ay isang anomalya na nagbabanta sa buhay, ang babae ay inihatid sa isang dalubhasang ospital, pagkatapos kung saan ang kinakailangang interbensyon ay ginanap kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Para sa ilang malubhang depekto, posible ang isang transplant ng puso.

Pagtataya

Congenital heart disease - gaano katagal sila nabubuhay kasama nito? Ito ay batay sa hugis ng anomalya:

Sa isang gumaganang ductus arteriosus, septal anomalya, o stenosis ng pulmonary artery, ang namamatay sa unang taon ng buhay nang walang paggamot ay 8-11%.
Ang Tetralogy (isang kumbinasyon ng 4 na mga depekto) ng Fallot at mga pathologies ng istraktura ng myocardium ay nagdudulot ng mortalidad ng 24-36% sa isang batang wala pang isang taong gulang.
Ang coarctation, aortic stenosis, at aortic dextroposition ay humantong sa 36-52% na namamatay sa unang taon ng buhay. Ang average na pag-asa sa buhay ay 12 taon.
Sa kaliwang ventricular hypoplasia, pulmonary atresia, karaniwang aortic trunk, 73-97% ang namamatay sa unang 12 buwan ng buhay.

Upang maiwasan ang pagbuo ng sakit sa puso hangga't maaari, kahit na bago ang pagbubuntis, ang isang babae ay dapat mabakunahan laban sa rubella, magdagdag ng iodized na asin sa pagkain at folic acid. Sa panahon ng pagbubuntis, ang ina ay hindi dapat manigarilyo, uminom ng alak o droga. Sa madalas na mga kaso ng mga depekto sa puso sa pamilya, ang isang babae o isang lalaki ay dapat kumunsulta sa isang geneticist at, posibleng, hindi magplano ng pagbubuntis.

Ang mga cardiologist ay nakikilala sa pagitan ng congenital at nakuha na PS. Congenital heart disease, ang mga sanhi nito ay nauugnay sa impeksyon at iba't ibang sakit, ay may partikular na klinika.

Ang anomalya na isinasaalang-alang ay nangyayari sa panahon ng 2-8 na linggo ng pagbubuntis. Ito ay nangyayari sa 5 bagong panganak sa isang libo. Ang mga congenital heart defect ay isang pangkat ng mga sakit kung saan mayroong mga anatomical defect sa pangunahing organ, ang mga balbula nito o mga daluyan ng dugo na lumitaw sa utero. Ang ganitong mga pathologies ay humantong sa mga pagbabago sa systemic hemodynamics.

Mga medikal na indikasyon

Ang isang congenital ailment ay nagpapakita ng sarili na isinasaalang-alang ang uri nito. Sa pag-unlad ng CHD, pamumutla, isang murmur ng puso ay sinusunod.

Sa pagpapakita ng klinika sa itaas, ang isang ECG, FCG, EchoCG, at aortography ay inireseta. Ang etiology ng paglitaw ng CHD ay nauugnay sa mga abnormalidad ng chromosomal, alkoholismo, at isang nakakahawang proseso.

Sa 2-3% ng mga kaso, ang sanhi ng sakit sa puso ay isang chromosomal disorder na sanhi ng mutation ng ilang mga gene. Ang iba pang mga sanhi ay maaaring pagmamana at gamot sa panahon ng pagbubuntis. Ang panganib ng pag-ulit ay nakasalalay sa kalubhaan ng congenital heart disease, na bahagi ng ilang mga sindrom.

Ang pangunahing sanhi ng congenital heart defects ay impeksyon o viral intoxication sa panahon ng pagbubuntis. Ang rurok ng nakakahawang proseso ay nahuhulog sa panahon ng masinsinang pagbuo ng mga sistema at organo ng pangsanggol.

Ang mga sanhi ng congenital heart disease ay ang pag-abuso sa droga at mga inuming may alkohol. Ang anticonvulsant na "Hydantoin" ay may teratogenic effect. Laban sa background ng pagtanggap nito, maaaring umunlad ang stenosis ng arterya.

Sa pang-aabuso ng "Trimetadoin", nabuo ang hypoplasia, at ang mga paghahanda ng lithium ay humahantong sa Ebstein's syndrome. Ang mga pangunahing sanhi ng congenital heart disease ay progestogens at amphetamines.

Tinutukoy ng mga doktor ang mga antihypertensive na gamot at oral contraceptive sa mga salik ng negatibong epekto sa pagbuo ng CHD.

Laban sa background ng alkoholismo, lumilitaw ang mga depekto ng septal, nangyayari ang isang arterial open defect. Kung ang isang buntis ay umaabuso sa alkohol, may panganib na magkaroon ng embryofetal syndrome.

Metabolismo at UPU

Sa 3-5% ng mga kaso, ang diyabetis ay humahantong sa pagbuo ng isang depekto. Kung mas mataas ang antas nito, mas malaki ang posibilidad na magkaroon ng CHD. Nakikilala ng mga siyentipiko ang 2 pangkat ng mga sanhi ng itinuturing na mga anomalya na nauugnay sa pag-unlad ng fetus:

extracardiac - laban sa background ng extracardiac anomalya;
pagmamana.

Ang pangkat 1 ay nagdudulot ng mga depekto sa septal, kumpletong pagbara sa puso. Ang pagkakaroon ng pleural cavity at effusion sa peritoneum ay bunga ng CHD. Kung ang isang buntis ay may depekto, kung gayon ang isang pagkaantala sa intrauterine na paglago ng embryo ay pinapayagan.

Kasama sa pangkat ng peligro 2 ang mga sumusunod na salik:

CHD sa ina o ama;
nakakahawang proseso;
metabolic patolohiya;
pag-abuso sa kape (higit sa 8 g bawat araw).

Sa isang hiwalay na grupo, ang mga cardiologist ay nakikilala ang mga kadahilanan sa kapaligiran. Ang mga pangunahing kadahilanan na kasangkot sa genetic mutations ay:

pisikal, na nag-ionize ng radiation;
kemikal - mga phenol ng iba't ibang mga produktong kemikal (gasolina, mga pintura), mga bahagi ng mga teratogenic na gamot (antibiotics);
biological (rubella virus, na nakakaapekto sa ina, na nag-aambag sa intrauterine infection).

Anomalya at kasarian

Sinusubukan ng mga siyentipiko na itatag ang ugnayan sa pagitan ng kasarian at CHD. Ang unang naturang pag-aaral ay isinagawa noong 1970s. Ayon sa data na nakolekta ng ilang mga sentro ng operasyon sa puso, ang mga siyentipiko ay nagtatag ng isang malinaw na kaugnayan sa pagitan ng uri ng anomalya at ang kasarian ng pasyente. Isinasaalang-alang ang ratio ng kasarian, hinati ng mga siyentipiko ang CHD sa mga sumusunod na grupo:

pambabae;
neutral;
panlalaki.

Ang malinaw na ipinahayag na mga babaeng congenital malformations ay kinabibilangan ng iba't ibang septal defects, Lautembacher's syndrome, pancreatic hypertrophy. Ang aortic coarctation at isang kabuuang SLV anomalya ay kabilang sa malinaw na tinukoy na mga male EP. Ang natitirang mga bisyo ay neutral.

Pareho silang matatagpuan sa mga lalaki at babae. Sa neutral na CHD, ang mga simple at kumplikadong mga depekto, kabilang ang anomalya ni Ebstein, ay mas madalas na masuri.

Ang mga simpleng anomalya ng pangkat na ito ay kinabibilangan ng isang atavistic na depekto na dulot ng isang ontogenetic factor. Ang ganitong anomalya ay nauugnay sa isang paghinto sa pag-unlad ng pangunahing organ sa isang maagang yugto sa buhay ng embryo.

Sa kasong ito, ang iba't ibang mga anomalya ng organ ay nabuo. Mas madalas ang diagnosis na ito ay ginawa sa mga kababaihan. Sa mga kumplikadong EP na neutral na uri, ang ratio ng kasarian ay direktang nakasalalay sa pamamayani ng mga sangkap ng lalaki at babae sa kanila.

Ang mga sanhi ng marami sa mga depekto ng mga grupo sa itaas ay hindi pa rin alam. Ngunit napatunayan ng mga siyentipiko na kung mayroong isang bata na may ganitong diagnosis sa pamilya, kung gayon ang panganib na magkaroon ng ibang mga bata na may CAP ay tumataas nang malaki. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sinusunod sa 1-5% ng mga kaso.

Maaaring magkaroon ng CAP kung ang katawan ng babae ay nalantad sa radiation sa panahon ng pagbubuntis.

Ang isang katulad na larawan ay naobserbahan sa mga buntis na nalulong sa droga at sa mga umaabuso sa lithium at warfarin.

Ang partikular na atensyon ay binabayaran sa mga virus na pumasok sa katawan ng ina sa 1st trimester. Kabilang sa mga mapanganib na virus ang hepatitis B at influenza.

Mga resulta ng pananaliksik

Isinasaalang-alang ang mga kamakailang pag-aaral, napagpasyahan ng mga siyentipiko na ang mga bata ng mga buntis na kababaihan na nagdusa mula sa labis na katabaan o sobra sa timbang ay 40% na mas malamang na ipanganak na may CAP o iba pang mga karamdaman sa gawain ng pangunahing organ.

Sa mga ina na may normal na timbang, ang mga supling ay ipinanganak na walang anomalya. Ano ang kaugnayan sa pagitan ng bigat ng isang buntis at ang panganib na magkaroon ng depekto? Ang mga siyentipiko ay hindi nagtatag ng isang sanhi na kaugnayan sa pagitan ng mga pamantayang ito.

SA karaniwang dahilan ang nakuhang depekto ay kinabibilangan ng rayuma at endocarditis na nakakahawa. Hindi gaanong karaniwan, ang CAP ay nangyayari laban sa background ng atherosclerosis, syphilis, at trauma.

Kasama sa mga sanhi ng congenital malformation ang pinagsama-samang epekto panlabas na mga kadahilanan At genetic predisposition. Kung ang isang anomalya ay nakita na sa pamilya ng isang buntis o isang hinaharap na ama, kung gayon mayroong mataas na posibilidad na magkaroon ng isang bata na may tulad na depekto.

Ang mga umaasang ina ay ipinapakita ang kumpletong kapayapaan sa isip at emosyonal. Kung sa panahon ng pagbubuntis ang isang babae ay nalantad sa pisikal at psycho-emosyonal na mga impluwensya, kung gayon ang panganib ng isang depekto sa bata ay tumataas.

Minsan ang mga batang may CAP ay isinilang kung ang mga buntis na kababaihan ay patuloy na nagkakagulo. Ang mga salik na ito ay indibidwal. Ang antas ng pag-unlad ng depekto sa isang bata ay depende sa pangkalahatang kondisyon ng kanyang ina.

Itinatag na koneksyon

Napatunayan ng mga siyentipiko na ang mga bata na may iba't ibang mga depekto ay ipinanganak nang mas madalas sa paninigarilyo ng mga buntis na kababaihan. Kung saan isang mahalagang salik sa pagsilang ng isang bata na walang mga paglihis at anomalya na isinasaalang-alang ay ang kalusugan at pagmamana ng ama.

Ang mga pag-aaral sa etiology ng CHD ay nakatulong upang matukoy ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib para sa pagsilang ng isang batang may sakit sa puso:

Ang mga dahilan at kadahilanan sa itaas ay hindi isang kontraindikasyon sa paglilihi. Upang tumpak na masuri ang panganib na magkaroon ng anomalya, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang geneticist. Kung ang sakit ay ginagamot sa isang napapanahong paraan, ang bata ay maaaring mabuhay ng isang buong buhay.

Pag-unlad ng mga anomalyang phenomena

Ang puso ng fetus ay nagsisimulang tumibok sa ika-22 araw pagkatapos ng paglilihi. Ang pangunahing organ sa panahong ito ay isang simpleng tubo. Sa mga araw na 22-44, yumuko ito, nabubuo ang isang loop. Sa araw na 28, ang puso ay nilagyan ng 4 na silid. Sa panahong ito umuunlad ang bisyo.

Kung ang ina o ama ay may iba't ibang mga depekto sa septa ng pangunahing organ, kung gayon ang bata ay maaaring magkaroon ng butas sa puso. Sa gayong anomalya, ang dugong pinayaman ng oxygen ay nahahalo sa dugong walang oxygen.

Minsan ang klinika na pinag-uusapan sa mga magulang ay humahantong sa hitsura ng isang butas sa pagitan ng atria at pag-unlad ng Botallian duct. Pagkatapos ng kapanganakan ng bata, ang huling kababalaghan ay nawawala.

Sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na kadahilanan, ang dugo na pumapasok sa mga organo mula sa aorta ay maaaring makapasok sa mga baga. Against the backdrop of this clinic, meron gutom sa oxygen utak.

Ang ina o ama ng bata ay maaaring magkaroon ng mga problema sa daloy ng dugo, na minana. Sa mga anak ng gayong mga magulang, ang mga balbula ng pangunahing organ ay makitid.

Kahirapan sa pagbomba ng dugo. Laban sa background na ito, ang bata ay may aortic stenosis. Sa kasong ito, ang puso ay nagsisimulang magtrabaho nang mas mahirap, na humahantong sa hypertrophy.

Ang mga pangunahing sanhi ng mga anomalya sa puso (sa mga partikular na kaso) ay:

Mga problema sa CS. Kung ang ina o ama ay may mga problema sa istraktura (lokasyon) ng mga sisidlan na umaabot mula sa pangunahing organ, kung gayon ang bata ay maaaring bumuo ng transposisyon ng mga sisidlan. Ang ganitong kababalaghan ay itinuturing na mapanganib at, sa kawalan ng magkakatulad na mga anomalya, ay maaaring nakamamatay.
Mga problema sa balbula. Kung ang mga balbula ng hinaharap na mga magulang ay hindi gumagana nang maayos, kung gayon mayroong panganib ng isang may sira na balbula ng tricuspid. Hinaharang nito ang normal na daloy ng dugo sa baga.
Pinagsamang CHD - ang mga bagong silang ay maaaring magkaroon ng maraming anomalya. Pinagsasama ng Tetralogy of Fallot ang 4 na bisyo. Ang mga dahilan para sa paglitaw ng ilang mga anomalya sa isang bata ay kinabibilangan ng isang katulad na klinika na nangyayari sa kanyang ina sa panahon ng pagbubuntis.

Kung ang bagong panganak ay may mga problema sa paghinga, lumilitaw ang iba pang mga palatandaan ng CHD, isang komprehensibong pagsusuri ang inireseta. Matapos ma-decipher ang mga resulta ng diagnosis, inireseta ang sapat na paggamot.

- isang pangkat ng mga sakit na pinagsama ng pagkakaroon ng mga anatomical na depekto ng puso, ang valvular apparatus nito o mga daluyan ng dugo na lumitaw sa panahon ng prenatal, na humahantong sa isang pagbabago sa intracardiac at systemic hemodynamics. Ang mga pagpapakita ng congenital heart disease ay depende sa uri nito; ang pinaka-katangian na mga sintomas ay kinabibilangan ng pamumutla o cyanosis ng balat, pag-ungol sa puso, pagkahuli sa pisikal na pag-unlad, mga palatandaan ng paghinga at pagkabigo sa puso. Kung pinaghihinalaang may congenital heart disease, ang isang ECG, FCG, radiography, echocardiography, cardiac catheterization at aortography, cardiography, cardiac MRI, atbp. Kadalasan, na may congenital heart defects, sila ay gumagamit ng cardiac surgery - surgical correction ng natukoy na anomalya.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang mga congenital heart defects ay isang napakalawak at magkakaibang grupo ng mga sakit sa puso at malalaking sisidlan, na sinamahan ng mga pagbabago sa daloy ng dugo, kasikipan at pagpalya ng puso. Ang saklaw ng congenital heart defects ay mataas at, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay umaabot mula 0.8 hanggang 1.2% sa lahat ng mga bagong silang. Ang mga congenital heart defects ay bumubuo ng 10-30% ng lahat ng congenital anomalya. Kasama sa pangkat ng mga congenital heart defect ang parehong medyo banayad na karamdaman ng pag-unlad ng puso at mga daluyan ng dugo, pati na rin ang mga malubhang anyo ng patolohiya sa puso na hindi tugma sa buhay.

Maraming mga uri ng congenital heart defects ay nangyayari hindi lamang sa paghihiwalay, kundi pati na rin sa iba't ibang mga kumbinasyon sa bawat isa, na makabuluhang kumplikado sa istraktura ng depekto. Sa halos isang-katlo ng mga kaso, ang mga anomalya sa puso ay pinagsama sa mga extracardiac congenital malformations ng central nervous system, musculoskeletal system, gastrointestinal tract, genitourinary system, atbp.

Ang pinakakaraniwang uri ng congenital heart defects na nakatagpo sa cardiology ay kinabibilangan ng ventricular septal defects (VSD - 20%), atrial septal defects (ASD), aortic stenosis, coarctation of the aorta, patent ductus arteriosus (PDA), transposition ng malalaking pangunahing vessels ( TCS), pulmonary stenosis (10-15% bawat isa).

Mga sanhi ng congenital heart defects

Ang etiology ng congenital heart defects ay maaaring dahil sa chromosomal abnormalities (5%), mutation ng gene(2-3%), ang impluwensya ng mga kadahilanan sa kapaligiran (1-2%), polygenic multifactorial predisposition (90%).

Ang iba't ibang uri ng chromosomal aberrations ay humahantong sa quantitative at structural na pagbabago sa chromosomes. Sa chromosomal rearrangements maramihang polysystemic developmental anomalies, kabilang ang congenital heart defects, ay nabanggit. Sa kaso ng autosomal trisomy, ang pinaka madalas na bisyo ang mga puso ay mga depekto ng interatrial o interventricular septa, pati na rin ang kanilang kumbinasyon; na may mga anomalya ng mga sex chromosome, ang mga congenital heart defect ay hindi gaanong karaniwan at pangunahing kinakatawan ng aortic coarctation o ventricular septal defect.

Ang mga congenital na depekto sa puso na dulot ng mga mutasyon ng mga solong gene ay kadalasang pinagsama sa mga anomalya ng iba pang mga panloob na organo. Sa mga kasong ito, ang mga depekto sa puso ay bahagi ng autosomal dominant (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan, atbp.), autosomal recessive syndromes (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, atbp.) o X-linked syndromes. chromosome (syndromes ng Goltz, Aase, Gunther, atbp.).

Kabilang sa mga nakakapinsalang kadahilanan panlabas na kapaligiran humantong sa pagbuo ng congenital heart defects mga sakit na viral mga buntis na kababaihan, ionizing radiation, ilang mga gamot, pagkagumon sa ina, mga panganib sa trabaho. Ang kritikal na panahon ng masamang epekto sa fetus ay ang unang 3 buwan ng pagbubuntis, kapag nangyayari ang fetal organogenesis.

Ang pinsala sa intrauterine sa fetus ng rubella virus ay kadalasang nagiging sanhi ng triad ng mga anomalya - glaucoma o cataracts, pagkabingi, congenital heart defects (Fallot's tetrad, transposition of the great vessels, open ductus arteriosus, common arterial trunk, valvular defects, pulmonary artery stenosis , VSD, atbp.). Ang microcephaly, isang karamdaman sa pagbuo ng mga buto ng bungo at balangkas, at isang lag sa mental at pisikal na pag-unlad ay karaniwan din.

Bilang karagdagan sa buntis na rubella, ang panganib sa fetus sa mga tuntunin ng pag-unlad ng congenital heart defects ay chickenpox, herpes simplex, adenovirus infections, serum hepatitis, cytomegaly, mycoplasmosis, toxoplasmosis, listeriosis, syphilis, tuberculosis, atbp.

Ang mga komplikasyon ng congenital heart defects ay maaaring bacterial endocarditis, polycythemia, peripheral vascular thrombosis at cerebral thromboembolism, congestive pneumonia, syncope, dyspnoea-cyanotic attacks, angina pectoris o myocardial infarction.

Diagnosis ng congenital heart defects

Ang pagkakakilanlan ng mga congenital heart defect ay isinasagawa sa pamamagitan ng komprehensibong pagsusuri. Kapag sinusuri ang isang bata, ang kulay ng balat ay nabanggit: ang pagkakaroon o kawalan ng cyanosis, ang kalikasan nito (peripheral, pangkalahatan). Ang auscultation ng puso ay madalas na nagpapakita ng pagbabago (pagpapahina, pagpapalakas o paghahati) ng mga tono ng puso, ang pagkakaroon ng mga murmur, atbp. Ang pisikal na pagsusuri para sa pinaghihinalaang congenital heart disease ay pupunan ng instrumental diagnostics - electrocardiography (ECG), phonocardiography (FCG), chest x-ray, echocardiography (echocardiography).

Pinapayagan ng ECG na makita ang hypertrophy ng iba't ibang bahagi ng puso, pathological deviation ng EOS, ang pagkakaroon ng arrhythmias at conduction disorder, na, kasama ng data mula sa iba pang mga pamamaraan. klinikal na pagsusuri nagbibigay-daan upang hatulan ang kalubhaan ng congenital heart disease. Sa tulong ng 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG, natukoy ang mga nakatagong ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy. Sa pamamagitan ng FCG, ang kalikasan, tagal at lokalisasyon ng mga tono ng puso at mga murmur ay mas maingat at detalyadong tinasa. Ang data ng X-ray ng dibdib ay umakma sa mga nakaraang pamamaraan sa pamamagitan ng pagtatasa ng estado ng sirkulasyon ng baga, lokasyon, hugis at sukat ng puso, mga pagbabago sa iba pang mga organo (baga, pleura, gulugod). Sa echocardiography anatomical defects ng mga partisyon at balbula ng puso, ang lokasyon ng mga pangunahing sisidlan ay nakikita, ang contractility ng myocardium ay tinasa.

Sa kumplikadong congenital heart defects, pati na rin ang concomitant pulmonary hypertension, para sa layunin ng tumpak na anatomical at hemodynamic diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng probing ng mga cavity ng puso at angiocardiography.

Paggamot ng congenital heart defects

Ang pinakamahirap na problema sa pediatric cardiology ay ang surgical treatment ng congenital heart defects sa mga bata sa unang taon ng buhay. Karamihan sa mga operasyon sa maaga pagkabata ginanap para sa cyanotic congenital heart defects. Kung ang bagong panganak ay walang mga palatandaan ng pagkabigo sa puso, Katamtaman maaaring maantala ang operasyon ng cyanosis. Ang mga batang may congenital heart defects ay sinusubaybayan ng isang cardiologist at isang cardiac surgeon.

Espesyal na paggamot sa bawat kaso ay depende sa uri at kalubhaan ng congenital heart disease. Maaaring kabilang sa mga operasyon para sa congenital heart septal defects (VSD, ASD) ang septal plasty o suturing, X-ray endovascular defect occlusion. Sa pagkakaroon ng matinding hypoxemia sa mga bata na may congenital heart defects, ang unang yugto ay palliative intervention, na kinabibilangan ng pagpapataw ng iba't ibang uri ng intersystem anastomoses. Ang ganitong taktika ay nagpapabuti sa oxygenation ng dugo, binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, at nagbibigay-daan para sa isang radikal na pagwawasto sa higit pa. kanais-nais na mga kondisyon. May mga aortic defects, resection o balloon dilatation ng aortic coarctation, aortic stenosis plasty, atbp.. Kapag ginawa ang PDA, ito ay ligated. Ang paggamot sa pulmonary stenosis ay ang pagsasagawa ng open o endovascular valvuloplasty, atbp.

Anatomically complex congenital heart defects kung saan radikal na operasyon ay hindi posible, nangangailangan ng hemodynamic correction, i.e. paghihiwalay ng arterial at venous na daloy ng dugo nang hindi inaalis ang anatomical defect. Sa mga kasong ito, maaaring isagawa ang Fontan, Senning, Mustard at iba pang operasyon. Ang mga seryosong depekto na hindi katanggap-tanggap sa surgical treatment ay nangangailangan ng heart transplant.

Ang konserbatibong paggamot ng mga congenital heart defects ay maaaring magsama ng sintomas na paggamot ng dyspnea-cyanotic attacks, talamak na kaliwang ventricular failure (cardiac asthma, pulmonary edema), talamak na pagpalya ng puso, myocardial ischemia, arrhythmias.

Paghula at pag-iwas sa congenital heart defects

Sa istraktura ng neonatal mortality, ang mga congenital heart defects ay sumasakop sa unang lugar. Kung walang probisyon ng kwalipikadong operasyon sa puso sa unang taon ng buhay, 50-75% ng mga bata ang namamatay. Sa panahon ng kompensasyon (2-3 taon), bumababa ang dami ng namamatay sa 5%. Ang maagang pagtuklas at pagwawasto ng congenital heart disease ay maaaring makabuluhang mapabuti ang pagbabala.

Ang pag-iwas sa congenital heart defects ay nangangailangan ng maingat na pagpaplano ng pagbubuntis, pagbubukod ng pagkakalantad masamang salik sa fetus, pagsasagawa ng medical genetic counseling at explanatory work sa mga babaeng nasa panganib na manganak ng mga batang may sakit sa puso, pagtugon sa isyu ng prenatal diagnosis ng depekto (ultrasound, chorionic biopsy, amniocentesis) at mga indikasyon para sa pagpapalaglag. Ang pangangasiwa sa pagbubuntis sa mga babaeng may congenital heart defect ay nangangailangan ng mas mataas na atensyon mula sa obstetrician-gynecologist at cardiologist.

Lektura para sa mga doktor "Urgent (kagyat na) sitwasyon sa pediatric echocardiography, ang tamang diagnosis ay buhay." Nagsasagawa ng lecture sa Federal State Budgetary Institution Research Institute of Cardiology OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.

CONGENITAL HEART DEPEKTO

Ang mga congenital heart defect ay matatagpuan sa 1% ng mga live birth. Karamihan sa mga pasyenteng ito ay namamatay sa pagkabata at pagkabata, at 5-15% lamang ang nabubuhay hanggang sa pagdadalaga. Sa napapanahong pagwawasto ng kirurhiko ng congenital heart disease sa pagkabata, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mas mahaba. Kung walang surgical correction, mga pasyente na may maliit na VSD (ventricular septal defect), maliit na ASD (atrial septal defect), moderate pulmonary stenosis, maliit na patent ductus arteriosus, bicuspid aortic valve, minor stenosis ng aortic ostium, Ebstein anomaly, naitama na transposisyon ng great mga sisidlan. Hindi gaanong karaniwan, ang mga pasyente na may Fallot's tetrad at isang bukas na AV canal ay nabubuhay hanggang sa pagtanda.

ventricular septal depekto

VSD (ventricular septal defect) - ang pagkakaroon ng mensahe sa pagitan ng kaliwa at kanang ventricles, na humahantong sa abnormal na paglabas ng dugo mula sa isang silid ng puso patungo sa isa pa. Ang mga depekto ay maaaring matatagpuan sa may lamad (itaas) na bahagi ng interventricular septum (75-80% ng lahat ng mga depekto), sa muscular na bahagi (10%), sa outflow tract ng kanang ventricle (supracrestal - 5%), sa ang afferent tract (atrioventricular septal defects - 15%). Para sa mga depekto na matatagpuan sa muscular na bahagi ng interventricular septum, ang terminong "Tolochinov-Roger disease" ay ginagamit.

Prevalence

Ang VSD (ventricular septal defect) ay ang pinakakaraniwan depekto ng kapanganakan puso sa mga bata at kabataan; ito ay hindi gaanong karaniwan sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa pagkabata, ang mga pasyente ay sumasailalim sa operasyon, sa ilang mga bata ang VSD (ventricular septal defect) ay nagsasara sa sarili nitong (ang posibilidad ng pagsasara sa sarili ay nananatili kahit na sa pagtanda na may maliliit na depekto), at isang makabuluhang bahagi ng mga bata na may malalaking depekto mamatay. Sa mga matatanda, ang mga depekto ng maliit at katamtamang laki ay kadalasang nakikita. Ang VSD (ventricular septal defect) ay maaaring isama sa iba pang congenital heart defects (sa pababang pagkakasunod-sunod ng frequency): aortic coarctation, ASD (atrial septal defect), patent ductus arteriosus, subvalvular pulmonary stenosis, subvalvular stenosis ng aortic orifice, mitral stenosis.

HEMODYNAMICS

Sa mga nasa hustong gulang, ang mga VSD (ventricular septal defects) ay nagpapatuloy dahil sa ang katunayan na ang mga ito ay hindi napansin sa pagkabata o hindi naoperahan sa isang napapanahong paraan (Larawan 9-1). Ang mga pathological na pagbabago sa VSD (ventricular septal defect) ay depende sa laki ng butas at sa paglaban ng mga pulmonary vessel.

kanin. 9-1. Anatomy at hemodynamics sa VSD (ventricular septal defect). A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; NPV - mas mababa vena cava; SVC - superior vena cava. Ang maikling solid na arrow ay nagpapahiwatig ng ventricular septal defect.

Sa maliit na sukat ng VSD (ventricular septal defect) (mas mababa sa 4-5 mm), ang tinatawag na restrictive defect, ang paglaban sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng shunt ay mataas. Bahagyang tumataas ang daloy ng dugo sa baga, bahagyang tumataas ang presyon sa kanang ventricle at pulmonary vascular resistance.

Sa VSD (ventricular septal defect) na may katamtamang laki (5-20 mm), mayroong katamtamang pagtaas ng presyon sa kanang ventricle, karaniwang hindi hihigit sa kalahati ng presyon sa kaliwang ventricle.

Sa isang malaking VSD (higit sa 20 mm, hindi mahigpit na depekto), walang pagtutol sa daloy ng dugo, at ang mga antas ng presyon sa kanan at kaliwang ventricles ay pantay. Ang pagtaas ng dami ng dugo sa kanang ventricle ay humahantong sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga at pagtaas ng resistensya ng pulmonary vascular. Sa isang makabuluhang pagtaas sa pulmonary vascular resistance, ang pag-shunting ng dugo mula kaliwa hanggang kanan sa pamamagitan ng depekto ay bumababa, at sa pamamayani ng pulmonary vascular resistance sa resistensya sa systemic circulation, ang paglilipat ng dugo mula kanan papuntang kaliwa ay maaaring mangyari sa paglitaw ng sianosis. Sa isang malaking paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang pulmonary hypertension at irreversible sclerosis ng pulmonary arterioles (Eisenmenger's syndrome) ay bubuo.

Sa ilang mga pasyente, ang perimembranous VSD (ventricular septal defect) o mga depekto sa outflow tract ng kanang ventricle ay maaaring nauugnay sa aortic regurgitation bilang resulta ng paglubog ng leaflet ng aortic valve sa depekto.

Mga reklamo

Ang maliliit (mahigpit) na mga depekto ay asymptomatic. Ang VSD (ventricular septal defect) ng katamtamang laki ay humahantong sa isang lag sa pisikal na pag-unlad at madalas na impeksyon respiratory tract. Sa malalaking depekto, bilang panuntunan, ang mga pasyente ay may mga palatandaan ng kanan at kaliwang ventricular failure: igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, pagpapalaki ng atay, pamamaga ng mga binti, orthopnea. Kapag nangyari ang Eisenmenger's syndrome, ang mga pasyente ay nagsisimulang maabala ng matinding igsi ng paghinga kahit na may bahagyang pisikal na pagsusumikap, pananakit ng dibdib na walang malinaw na koneksyon sa pisikal na pagsusumikap, hemoptysis, at mga yugto ng pagkawala ng malay.

Inspeksyon

Ang mga batang may VSD (ventricular septal defect) na may katamtamang laki ay kadalasang nababagabag sa pisikal na pag-unlad, maaari silang magkaroon ng umbok sa puso. Ang paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa ay humahantong sa paglitaw ng mga pagbabago sa mga daliri sa anyo ng "drumsticks", cyanosis, na nagdaragdag sa pisikal na pagsusumikap, panlabas na mga palatandaan ng erythrocytosis (tingnan ang Kabanata 55 "Mga bukol ng sistema ng dugo", seksyon 55.2 "Chronic leukemia").

Palpation

I-detect ang systolic trembling sa gitnang bahagi ng sternum na nauugnay sa magulong daloy ng dugo sa pamamagitan ng VSD (ventricular septal defect).

Auscultation mga puso

Ang pinaka-katangian na pag-sign ay isang magaspang na systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may maximum sa III-IV intercostal space sa kaliwa na may pag-iilaw sa kanang kalahati ng dibdib. Walang malinaw na ugnayan sa pagitan ng dami ng systolic murmur at laki ng VSD (ventricular septal defect) - isang manipis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng isang maliit na VSD ay maaaring sinamahan ng isang malakas na ingay (ang kasabihang "much ado about nothing" ay totoo). Ang isang malaking VSD ay maaaring hindi sinamahan ng ingay dahil sa pagkakapantay-pantay ng presyon ng dugo sa kaliwa at kanang ventricles. Bilang karagdagan sa ingay, madalas na ipinapakita ng auscultation ang paghahati ng tono ng II bilang resulta ng pagpapahaba ng systole ng kanang ventricle. Sa pagkakaroon ng supracrestal VSD (ventricular septal defect), isang diastolic murmur ng concomitant aortic valve insufficiency ay napansin. Ang pagkawala ng ingay sa VSD ay hindi isang tanda ng pagpapabuti, ngunit isang pagkasira sa kondisyon, na nagreresulta mula sa pagkakapantay-pantay ng presyon sa kaliwa at kanang ventricles.

Electrocardiography

Ang ECG na may maliliit na depekto ay hindi nagbabago. Sa katamtamang laki ng VSD (ventricular septal defect), mayroong mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle, paglihis electrical axis puso sa kaliwa. Sa VSD (ventricular septal defect) na may malaking sukat sa ECG, maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at parehong ventricles.

X-ray pag-aaral

Sa maliit na mga depekto, ang mga pagbabago ay hindi nakita. Sa isang makabuluhang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, mga palatandaan ng isang pagtaas sa kanang ventricle, isang pagtaas sa pattern ng vascular dahil sa isang pagtaas sa daloy ng dugo sa baga at pulmonary hypertension. Sa pulmonary hypertension, ang mga katangian ng radiological sign nito ay sinusunod.

echocardiography

Sa 2D, maaari mong direktang mailarawan ang isang VSD (ventricular septal defect). Gamit ang Doppler mode, ang magulong daloy ng dugo mula sa isang ventricle patungo sa isa pa ay nakita, ang direksyon ng paglabas ay tinatantya (kaliwa hanggang kanan o kanan pakaliwa), at ang presyon sa kanang ventricle ay tinutukoy mula sa gradient ng presyon sa pagitan ng mga ventricles.

catheterization mga cavity mga puso

Ginagawang posible ng catheterization ng mga cavity ng puso na makita ang mataas na presyon sa pulmonary artery, ang halaga nito ay mahalaga para sa pagtukoy ng mga taktika ng pamamahala ng pasyente (operative o konserbatibo). Sa panahon ng catheterization, ang ratio ng pulmonary blood flow at blood flow sa systemic circulation ay maaaring matukoy (normal, ang ratio ay mas mababa sa 1.5: 1).

PAGGAgamot

Ang isang maliit na VSD (ventricular septal defect) ay karaniwang hindi nangangailangan ng surgical treatment dahil sa paborableng kurso. Ang kirurhiko paggamot ng VSD (ventricular septal defect) ay hindi rin isinasagawa sa normal na presyon sa pulmonary artery (ang ratio ng pulmonary blood flow sa daloy ng dugo sa systemic circulation ay mas mababa sa 1.5-2: 1). Ang kirurhiko paggamot (pagsasara ng VSD) ay ipinahiwatig para sa katamtaman o malaking VSD (ventricular septal defect) na may ratio ng pulmonary sa systemic na daloy ng dugo na higit sa 1.5:1 o 2:1 sa kawalan ng mataas na pulmonary hypertension. Kung ang paglaban ng mga pulmonary vessel ay 1/3 o mas kaunti ng paglaban sa systemic na sirkulasyon, kung gayon ang pag-unlad ng pulmonary hypertension pagkatapos ng operasyon ay karaniwang hindi sinusunod. Kung mayroong isang katamtaman o binibigkas na pagtaas sa pulmonary vascular resistance bago ang operasyon, pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng depekto, nagpapatuloy ang pulmonary hypertension (maaaring umunlad pa ito). Sa malalaking depekto at pagtaas ng presyon sa pulmonary artery, ang resulta ng paggamot sa kirurhiko ay hindi mahuhulaan, dahil, sa kabila ng pagsasara ng depekto, ang mga pagbabago sa mga daluyan ng baga ay nagpapatuloy.

Ang pag-iwas sa infective endocarditis ay dapat isagawa (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").

PAGTATAYA

Ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais sa napapanahong paggamot sa kirurhiko. Ang panganib ng infective endocarditis sa VSD (ventricular septal defect) ay 4%, na nangangailangan ng napapanahong pag-iwas sa komplikasyon na ito.

FALLOT TETRAD

Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital heart disease na nailalarawan sa pagkakaroon ng apat na sangkap: 1) isang malaking high-lying VSD (ventricular septal defect); 2) stenosis ng pulmonary artery; 3) dextroposition ng aorta; 4) compensatory hypertrophy ng kanang ventricle.

Prevalence

Ang Tetralogy of Fallot ay bumubuo ng 12-14% ng lahat ng congenital heart defects.

HEMODYNAMICS

Sa tetralogy ng Fallot, ang aorta ay matatagpuan sa isang malaking VSD (ventricular septal defect) at sa ibabaw ng parehong ventricles, at samakatuwid ang systolic pressure sa kanan at kaliwang ventricles ay pareho (Fig. 9-2). Ang pangunahing hemodynamic factor ay ang ratio sa pagitan ng paglaban sa daloy ng dugo sa aorta at sa stenotic pulmonary artery.

kanin. 9-2. Anatomy at hemodynamics sa tetralogy ng Fallot. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang isang maikling arrow ay nagpapahiwatig ng ventricular septal defect, ang isang mahabang arrow ay nagpapahiwatig ng subvalvular pulmonary stenosis.

Sa maliit na resistensya sa mga pulmonary vessel, ang daloy ng dugo sa baga ay maaaring dalawang beses kaysa sa systemic circulation, at ang arterial oxygen saturation ay maaaring normal (acyanotic tetralogy of Fallot).

Na may malaking pagtutol sa daloy ng dugo sa baga, lumilipat ang dugo mula kanan pakaliwa, na nagreresulta sa cyanosis at polycythemia.

Ang pulmonary stenosis ay maaaring infundibular o pinagsama-sama, bihirang valvular (para sa higit pa tungkol dito, tingnan ang Kabanata 8, "Acquired Heart Disease").

Sa panahon ng ehersisyo, mayroong pagtaas ng daloy ng dugo sa puso, ngunit ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas dahil sa stenosis ng pulmonary artery, at ang labis na dugo ay itinatapon sa aorta sa pamamagitan ng VSD (ventricular septal defect), kaya tumataas ang cyanosis. Ang hypertrophy ay nangyayari, na humahantong sa pagtaas ng cyanosis. Ang kanang ventricular hypertrophy ay bubuo bilang isang resulta ng patuloy na pagtagumpayan ng isang balakid sa anyo ng pulmonary artery stenosis. Bilang resulta ng hypoxia, nabubuo ang compensatory polycythemia - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay tumataas. Ang mga anastomoses ay bubuo sa pagitan ng mga bronchial arteries at mga sanga ng pulmonary artery. Sa 25% ng mga pasyente, ang isang kanang bahagi ng aortic arch at pababang aorta ay matatagpuan.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang pangunahing reklamo ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Fallot's tetrad ay ang igsi ng paghinga. Bilang karagdagan, ang sakit sa puso nang walang koneksyon sa pisikal na aktibidad, ang palpitations ay maaaring makagambala. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng impeksyon sa baga (bronchitis at pneumonia).

Inspeksyon

Ang cyanosis ay nabanggit, ang kalubhaan nito ay maaaring iba. Minsan ang cyanosis ay binibigkas na sila ay nagiging asul hindi lamang balat at labi, ngunit din oral mucosa, conjunctiva. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal na pag-unlad, isang pagbabago sa mga daliri ("drumsticks"), mga kuko ("watch glasses").

Palpation

Ang systolic trembling ay napansin sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum sa itaas ng site ng pulmonary artery stenosis.

Auscultation mga puso

Ang isang magaspang na systolic murmur ng pulmonary artery stenosis ay naririnig sa II-III intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang tono ng II sa pulmonary artery ay humina.

Laboratory pananaliksik

Kumpletong bilang ng dugo: mataas na erythrocytosis, nadagdagan ang nilalaman ng hemoglobin, ang ESR ay nabawasan nang husto (hanggang sa 0-2 mm / h).

Electrocardiography

Ang electrical axis ng puso ay kadalasang inililipat sa kanan (anggulo α mula +90° hanggang +210°), may mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy.

echocardiography

Pinapayagan ka ng EchoCG na makita ang mga anatomical na bahagi ng tetrad ng Fallot.

X-ray pag-aaral

Ang mas mataas na transparency ng mga patlang ng baga ay nabanggit dahil sa pagbaba sa pagpuno ng dugo ng mga baga. Ang mga contour ng puso ay may partikular na hugis ng "wooden clog shoe": isang pinababang arko ng pulmonary artery, isang may salungguhit na "baywang ng puso", isang bilugan at nakataas na tuktok ng puso sa itaas ng diaphragm. Ang aortic arch ay maaaring nasa kanan.

MGA KOMPLIKASYON

Ang pinakakaraniwan ay mga stroke, pulmonary embolism, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, abscesses sa utak, iba't ibang arrhythmias.

PAGGAgamot

Ang tanging paraan ng paggamot ay surgical (radical surgery - plastic defect, pag-aalis ng pulmonary artery stenosis at displacement ng aorta). Minsan ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto (ang unang yugto ay nag-aalis ng stenosis ng pulmonary artery, at ang pangalawang yugto ay ang plastic VSD (ventricular septal defect)).

PAGTATAYA

Sa kawalan paggamot sa kirurhiko 3% ng mga pasyente na may Fallot's tetrad ay nakaligtas hanggang sa edad na 40. Nangyayari ang mga pagkamatay dahil sa mga stroke, abscess sa utak, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, arrhythmias.

PENTADA FALLOT

Ang Pentade of Fallot ay isang congenital heart disease na binubuo ng limang bahagi: apat na senyales ng Fallot's tetrad at ASD (atrial septal defect). Ang hemodynamics, klinikal na larawan, diagnosis at paggamot ay katulad ng para sa tetralogy ng Fallot at ASD (atrial septal defect).

ATRIAL SEPTAL DEFECT

ASD (atrial septal defect) - ang pagkakaroon ng isang mensahe sa pagitan ng kaliwa at kanang atria, na humahantong sa pathological discharge ng dugo (shunting) mula sa isang silid ng puso patungo sa isa pa.

Pag-uuri

Ayon sa anatomical localization, ang pangunahin at pangalawang ASD (atrial septal defect), pati na rin ang isang venous sinus defect, ay nakikilala.

Ang pangunahing ASD (atrial septal defect) ay matatagpuan sa ibaba ng oval fossa at ay mahalaga bahagi isang congenital heart defect na tinatawag na open atrioventricular canal.

Ang pangalawang ASD (atrial septal defect) ay matatagpuan sa rehiyon ng oval fossa.

Ang depekto ng venous sinus ay isang komunikasyon ng superior vena cava na may parehong atria, na matatagpuan sa itaas ng normal na interatrial septum.

Mayroon ding mga ASD (atrial septal defect) ng iba pang mga lokalisasyon (halimbawa, ang coronary sinus), ngunit ang mga ito ay napakabihirang.

Prevalence

Ang ASD (atrial septal defect) ay humigit-kumulang 30% ng lahat ng congenital heart defect. Ito ay mas madalas na matatagpuan sa mga kababaihan. 75% ng mga ASD (atrial septal defect) ay pangalawa, 20% ay pangunahin, 5% ay sinus venosus defects. Ang depektong ito ay madalas na pinagsama sa iba - pulmonary stenosis, abnormal pulmonary venous drainage, mitral valve prolapse. Ang ASD (atrial septal defect) ay maaaring maramihan.

HEMODYNAMICS

Ang left-to-right shunting ay nagreresulta sa right ventricular diastolic overload at tumaas na pulmonary artery flow (Figure 9-3). Ang direksyon at dami ng dugo na pinalabas sa pamamagitan ng depekto ay depende sa laki ng depekto, ang gradient ng presyon sa pagitan ng atria, at pagsunod (distensibility) ng ventricles.

kanin. 9-3. Anatomy at hemodynamics sa ASD (atrial septal defect). A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang isang maikling solid na arrow ay nagpapahiwatig ng isang depekto sa atrial septal.

Sa isang mahigpit na ASD (atrial septal defect), kapag ang lugar ng depekto ay mas mababa kaysa sa lugar ng atrioventricular orifice, mayroong isang pressure gradient sa pagitan ng atria at blood shunt mula kaliwa hanggang kanan.

Sa non-restrictive ASD (malalaking sukat), walang pressure gradient sa pagitan ng atria at ang dami ng dugo na naalis sa depekto ay kinokontrol ng compliance (distensibility) ng ventricles. Ang kanang ventricle ay mas sumusunod (samakatuwid, ang presyon sa kanang atrium ay bumabagsak nang mas mabilis kaysa sa kaliwa), at ang dugo ay lumilipat mula kaliwa hanggang kanan, ang paglawak ng kanang puso ay nangyayari at ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery ay tumataas.

Hindi tulad ng VSD (ventricular septal defect), ang presyon sa pulmonary artery at pulmonary vascular resistance sa ASD (atrial septal defect) ay nananatiling mababa sa mahabang panahon dahil sa mababang pressure gradient sa pagitan ng atria. Ipinapaliwanag nito ang katotohanan na ang isang ASD (atrial septal defect) ay karaniwang hindi nakikilala sa pagkabata. Ang klinikal na larawan ng ASD (atrial septal defect) ay nagpapakita mismo sa edad (higit sa 15-20 taong gulang) bilang isang resulta ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at ang paglitaw ng iba pang mga komplikasyon - mga kaguluhan sa ritmo ng puso, pagkabigo sa kanang ventricular [sa sa huling kaso, mataas ang panganib ng pulmonary embolism at arteries ng malaking bilog (paradoxical embolism). Sa edad, na may malaking ASD (atrial septal defect), ang hypertension ay maaaring mangyari dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance bilang resulta ng mga anatomical na pagbabago sa mga pulmonary vessel, at unti-unting nagiging bidirectional ang daloy ng dugo. Mas madalas, ang blood shunt ay maaaring mula kanan pakaliwa.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Mga reklamo sa mga pasyenteng may ASD (atrial septal defect) matagal na panahon nawawala. Anamnestically ibunyag ang mga madalas na sakit ng respiratory tract - brongkitis, pneumonia. Maaaring maabala ng igsi ng paghinga na nangyayari sa simula sa panahon ng ehersisyo, at pagkatapos ay sa pagpapahinga, pagkapagod. Pagkatapos ng edad na 30, ang sakit ay umuunlad: palpitations (supraventricular arrhythmias at atrial fibrillation), mga palatandaan ng pulmonary hypertension (tingnan ang Kabanata 14 "Pulmonary hypertension") at ang pagpalya ng puso ng tamang ventricular type ay nabuo.

Inspeksyon

Nagbibigay-daan sa iyo ang inspeksyon na matukoy ang ilang lag sa pisikal na pag-unlad. Ang hitsura ng cyanosis at isang pagbabago sa mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at mga kuko sa anyo ng "watch glasses" ay nagpapahiwatig ng pagbabago sa direksyon ng daloy ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa.

Palpation

Ang pulsation ng pulmonary artery ay tinutukoy (sa pagkakaroon ng pulmonary hypertension) sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum.

Auscultation mga puso

Sa isang maliit na depekto, ang mga pagbabago sa auscultatory ay hindi napansin, samakatuwid, kadalasan ay nasuri ang ASD (atrial septal defect) kapag lumitaw ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

Hindi nagbabago ang tunog ng puso ko. Ang II tone ay nahati dahil sa isang makabuluhang lag ng pulmonary component ng II tone bilang resulta ng pagdaloy ng malaking dami ng dugo sa kanang puso (pagpapahaba ng kanang ventricular systole). Ang paghahati na ito ay naayos, i.e. ay hindi nakasalalay sa mga yugto ng paghinga.

Ang isang systolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery ay naririnig bilang resulta ng pagbuga ng mas mataas na dami ng dugo ng kanang ventricle. Sa pangunahing ASD (atrial septal defect) sa tuktok ng puso, naririnig din ang isang systolic murmur ng kamag-anak na kakulangan ng mitral at tricuspid valves. Ang isang mababang tunog na diastolic murmur ay maaaring marinig sa itaas ng tricuspid valve dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng tricuspid valve.

Sa pagtaas ng resistensya ng pulmonary vascular at pagbaba ng daloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, nagbabago ang larawan ng auscultatory. Ang systolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery at ang pulmonary na bahagi ng pagtaas ng tono ng II, ang parehong mga bahagi ng tono ng II ay maaaring pagsamahin. Bilang karagdagan, mayroong isang diastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency.

Electrocardiography

Sa pangalawang ASD (atrial septal defect), ang mga complex ay nabanggit rSR' sa kanang dibdib ay humahantong (bilang isang pagpapakita ng naantalang pag-activate ng posterior basal na mga seksyon ng interventricular septum at pagpapalawak ng outflow tract ng kanang ventricle), paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan (na may hypertrophy at dilatation ng kanang ventricle). Sa isang depekto sa venous sinus, ang AV blockade ng unang antas, ang mas mababang ritmo ng atrial ay sinusunod. Ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso sa anyo ng supraventricular arrhythmias at atrial fibrillation ay katangian.

X-ray pag-aaral

Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng paglawak ng kanang atrium at kanang ventricle, pagluwang ng pulmonary artery trunk at ang dalawang sanga nito, isang sintomas ng "pagsasayaw ng mga ugat ng baga" (pagtaas ng pulsation bilang resulta ng pagtaas ng daloy ng dugo sa baga dahil sa pagdaloy ng dugo).

echocardiography

Ang Echocardiography (Figure 9-4) ay tumutulong sa pagtuklas ng right ventricular, right atrial dilatation, at paradoxical ventricular septal movement. Sa sapat na sukat ng depekto, maaari itong makita sa dalawang-dimensional na mode, lalo na malinaw sa posisyon ng subxiphoidal (kapag ang posisyon ng atrial septum ay patayo sa ultrasound beam). Ang pagkakaroon ng isang depekto ay nakumpirma ng Doppler ultrasound, na ginagawang posible upang matukoy ang magulong daloy ng shunted na dugo mula sa kaliwang atrium patungo sa kanan o, sa kabaligtaran, sa pamamagitan ng interatrial septum. Mayroon ding mga palatandaan ng pulmonary hypertension.

kanin. 9-4. EchoCG sa ASD (two-dimensional mode, four-chamber position). 1 - kanang ventricle; 2 - kaliwang ventricle; 3 - kaliwang atrium; 4 - atrial septal defect; 5 - kanang atrium.

catheterization mga cavity mga puso

Ginagawa ang cardiac catheterization upang matukoy ang kalubhaan ng pulmonary hypertension.

PAGGAgamot

Sa kawalan ng malubhang pulmonary hypertension, isinasagawa ang kirurhiko paggamot - ASD plastic surgery (atrial septal defect). Sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang therapy na may cardiac glycosides, diuretics, ACE inhibitors ay kinakailangan (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Ang mga pasyente na may pangunahing ASD, sinus venosus defect ay inirerekomendang prophylaxis para sa infective endocarditis (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").

PAGTATAYA

Sa napapanahong paggamot sa kirurhiko, ang pagbabala ay kanais-nais. Sa mga di-operated na pasyente, ang mga pagkamatay bago ang edad na 20 ay bihira, ngunit pagkatapos ng 40 taon, ang dami ng namamatay ay umabot sa 6% bawat taon. Ang mga pangunahing komplikasyon ng ASD (atrial septal defect) ay atrial fibrillation, pagpalya ng puso, at bihirang paradoxical embolism. Ang infective endocarditis sa pangalawang ASD ay napakabihirang. Sa mga kaso ng maliit na ASD, ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa isang hinog na katandaan.

OPEN ductus arteriosus

Open ductus arteriosus - isang depekto na nailalarawan sa hindi pagsasara ng daluyan sa pagitan ng pulmonary artery at aorta (ductus ductus arteriosus) sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng kapanganakan; ang duct ay gumagana sa panahon ng prenatal, ngunit ang hindi pagsara nito ay humahantong sa hemodynamic disturbances.

Prevalence

Ang isang bukas na ductus arteriosus ay sinusunod sa pangkalahatang populasyon na may dalas na 0.3%. Ito ay bumubuo ng 10-18% ng lahat ng congenital heart defects.

HEMODYNAMICS

Kadalasan, ang arterial duct ay nag-uugnay sa pulmonary artery at ang pababang aorta sa ibaba ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery, mas madalas na ito ay nag-uugnay sa pulmonary artery at ang pababang aorta sa itaas ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery (Larawan 9-5). Pagkatapos ng 2-3 araw (bihirang pagkatapos ng 8 linggo) pagkatapos ng kapanganakan, ang duct ay nagsasara. Sa mga premature na sanggol, na may fetal hypoxia, fetal rubella (sa unang trimester ng pagbubuntis), ang duct ay nananatiling bukas. Mayroong paglabas (shunting) ng dugo mula sa pababang aorta papunta sa trunk ng pulmonary artery. Ang karagdagang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa diameter at haba ng bukas na ductus arteriosus at ang paglaban sa daloy ng dugo sa mismong duct.

kanin. 9-5. Anatomy at hemodynamics sa open ductus arteriosus. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang solid na bahagi ng arrow ay nagpapahiwatig ng abnormal na daloy ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary arteries.

Sa isang maliit na sukat ng duct at isang mataas na pagtutol ng shunt, ang dami ng pinalabas na dugo ay bale-wala. Maliit din ang daloy ng sobrang dugo sa pulmonary artery, left atrium at left ventricle. Ang direksyon ng paglabas ng dugo sa panahon ng systole at diastole ay nananatiling pare-pareho (patuloy) - mula sa kaliwa (mula sa aorta) hanggang sa kanan (papunta sa pulmonary artery).

Sa isang malaking diameter ng duct, ang isang makabuluhang labis na dami ng dugo ay dadaloy sa pulmonary artery, na humahantong sa pagtaas ng presyon sa loob nito (pulmonary hypertension) at labis na karga ang kaliwang atrium at kaliwang ventricle na may dami (dilation at hypertrophy ng kaliwa ventricle ay bunga nito). Sa paglipas ng panahon, ang mga hindi maibabalik na pagbabago sa mga pulmonary vessel (Eisenmenger's syndrome) at pagpalya ng puso ay bubuo. Kasunod nito, ang presyon sa aorta at pulmonary artery ay katumbas, at pagkatapos ay sa pulmonary artery ay nagiging mas mataas kaysa sa aorta. Ito ay humahantong sa isang pagbabago sa direksyon ng paglabas ng dugo - mula sa kanan (mula sa pulmonary artery) hanggang sa kaliwa (papunta sa aorta). Kasunod nito, nangyayari ang right ventricular failure.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Ang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa laki ng bukas na ductus arteriosus. Ang isang bukas na ductus arteriosus na may maliit na paglilipat ay maaaring hindi magpakita ng sarili sa pagkabata at mahayag na may edad bilang pagkapagod at kapos sa paghinga sa pagsusumikap. Sa isang malaking dami ng dugo na pinalabas mula sa pagkabata, may mga reklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, mga palatandaan ng orthopnea, hika sa puso, sakit sa kanang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na atay, pamamaga ng mga binti, cyanosis ng mga binti (bilang resulta ng paglabas ng dugo mula kanan pakaliwa papunta sa pababang aorta), cyanosis ng kaliwang kamay (na may bukas na ductus arteriosus sa itaas ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery).

Sa isang maliit na dami ng paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, walang mga panlabas na palatandaan ng depekto. Kapag ang dugo ay pinalabas mula sa kanan hanggang kaliwa, ang cyanosis ng mga binti ay lilitaw, ang mga pagbabago sa mga daliri sa paa sa anyo ng "drumsticks", mga pagbabago sa mga daliri ng kaliwang kamay sa anyo ng "drumsticks".

Palpation

Sa masinsinang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang systolic tremor ng dibdib ay tinutukoy sa itaas ng pulmonary artery at suprasternally (sa jugular fossa).

Auscultation mga puso

Ang isang tipikal na auscultatory manifestation ng patent ductus arteriosus ay isang tuluy-tuloy na systolic-diastolic ("machine") murmur dahil sa pare-parehong unidirectional na daloy ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery. Ang ingay na ito ay mataas ang dalas, lumalakas hanggang sa tono ng II, mas maririnig sa ilalim ng kaliwang clavicle at lumiwanag sa likod. Bilang karagdagan, ang mid-diastolic murmur ay maaaring marinig sa tuktok ng puso dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa kaliwang atrioventricular orifice. Ang sonority ng pangalawang tono ay maaaring mahirap matukoy dahil sa malakas na ingay. Kapag pinapantayan ang presyon sa aorta at pulmonary artery, ang ingay mula sa tuluy-tuloy na systolic-diastolic ay nagiging systolic, at pagkatapos ay ganap na nawawala. Sa sitwasyong ito, ang accent ng II tone sa ibabaw ng pulmonary artery (isang tanda ng pag-unlad ng pulmonary hypertension) ay nagsisimula nang malinaw na makilala.

Electrocardiography

Kung ang pagdanak ng dugo ay maliit, mga pagbabago sa pathological ay hindi natuklasan. Kapag ang kaliwang puso ay na-overload ng isang malaking dami ng labis na dugo, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle ay nabanggit. Laban sa background ng malubhang pulmonary hypertension, ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy at ang kanang ventricle.

echocardiography

Sa isang makabuluhang sukat ng bukas na ductus arteriosus, ang pagluwang ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle ay sinusunod. Ang isang malaking open ductus arteriosus ay maaaring makilala sa 2D. Sa Doppler mode, ang isang magulong systolic-diastolic na daloy ay tinutukoy sa pulmonary artery, anuman ang laki ng duct.

X-ray pag-aaral

Kung ang shunt ay maliit, ang radiographic na larawan ay karaniwang hindi nagbabago. Sa isang binibigkas na paglabas ng dugo, isang pagtaas sa kaliwang bahagi ng puso, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension (bulging ng pulmonary artery trunk) ay napansin.

PAGGAgamot

Kung lumitaw ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso, inireseta ang cardiac glycosides at diuretics (tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Inirerekomenda ang pag-iwas sa infective endarteritis bago at sa loob ng anim na buwan pagkatapos ng surgical correction ng depekto (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").

Ang kirurhiko paggamot sa anyo ng ligation ng open ductus arteriosus o occlusion ng lumen nito ay dapat isagawa bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa pulmonary vessels. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring magpatuloy o kahit na umunlad.

MGA KOMPLIKASYON

Sa isang bukas na ductus arteriosus, maaaring mangyari ang mga komplikasyon: nakakahawang endarteritis, pulmonary embolism, duct aneurysm, delamination at rupture nito, duct calcification, heart failure. Ang nakakahawang endarteritis ay kadalasang nabubuo sa pulmonary artery sa tapat ng patent ductus arteriosus bilang resulta ng patuloy na trauma sa pader ng pulmonary artery sa pamamagitan ng daloy ng dugo. Ang dalas ng pag-unlad ng nakakahawang endarteritis ay umabot sa 30%.

PAGTATAYA

Ang napapanahong operasyon ay maaaring alisin ang pathological shunt ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery, bagaman ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring magpatuloy sa buong buhay. Ang average na pag-asa sa buhay na walang kirurhiko paggamot ay 39 taon.

Para sa diagnosis ng coarctation ng aorta, ang tamang pagsukat ng presyon ng dugo sa mga binti ay mahalaga. Para dito, ang pasyente ay inilalagay sa tiyan, ang cuff ay inilalagay sa ibabang ikatlong bahagi ng hita at ang auscultation ay isinasagawa sa popliteal fossa gamit ang isang pamamaraan na katulad ng kapag sinusukat ang presyon sa mga kamay (na may pagpapasiya ng systolic at diastolic mga antas). Ang normal na presyon sa mga binti ay 20-30 mm Hg. mas mataas kaysa sa kamay. Sa coarctation ng aorta, ang presyon sa mga binti ay makabuluhang nabawasan o hindi napansin. Ang diagnostic sign ng aortic coarctation ay ang pagkakaiba sa systolic (o mean) na presyon ng dugo sa mga braso at binti na higit sa 10-20 mm Hg. Kadalasan, ang humigit-kumulang pantay na presyon sa mga braso at binti ay nabanggit, ngunit pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap (gilingang pinepedalan) ang isang makabuluhang pagkakaiba ay natutukoy. Ang pagkakaiba sa systolic na presyon ng dugo sa kaliwa at kanang kamay ay nagpapahiwatig na ang pinagmulan ng isa sa mga subclavian arteries ay matatagpuan sa itaas o ibaba ng bara.

Palpation

Tukuyin ang kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pulso sa mga binti. Maaari kang makahanap ng pinalaki na mga collateral na pulsating sa intercostal space, sa interscapular space.

Auscultation mga puso

Ang accent ng II tone sa ibabaw ng aorta ay nahayag dahil sa mataas na presyon ng dugo. Ang systolic murmur ay katangian sa punto ng Botkin-Erb, pati na rin sa ilalim ng kaliwang clavicle, sa interscapular space at sa mga sisidlan ng leeg. Sa mga nabuong collateral, ang isang systolic murmur ay naririnig sa ibabaw ng intercostal arteries. Sa karagdagang pag-unlad ng hemodynamic disturbances, isang tuluy-tuloy na (systolic-diastolic) murmur ang maririnig.

Electrocardiography

Alamin ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy.

echocardiography

Ang suprasternal na pagsusuri ng aorta sa dalawang-dimensional na mode ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagpapaliit nito. Sa Pag-aaral ng Doppler matukoy ang magulong daloy ng systolic sa ibaba ng pagpapaliit at kalkulahin ang gradient ng presyon sa pagitan ng mga dilat at makitid na bahagi ng aorta, na kadalasang mahalaga kapag nagpapasya sa kirurhiko paggamot.

X-ray pag-aaral

Sa matagal na pag-iral ng mga collateral, ang usuration ng mas mababang bahagi ng ribs ay matatagpuan bilang resulta ng kanilang compression sa pamamagitan ng dilated at tortuous intercostal arteries. Upang linawin ang diagnosis, isinasagawa ang aortography, na tumpak na nagpapakita ng lugar at antas ng coarctation.

PAGGAgamot

Ang isang radikal na paraan ng paggamot sa coarctation ng aorta ay surgical excision ng makitid na lugar. Ang therapy sa droga ay isinasagawa depende sa mga klinikal na pagpapakita ng depekto. Sa mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang cardiac glycosides, diuretics, ACE inhibitors ay inireseta (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Maaaring kailanganin ang paggamot sa hypertension.

PROGNOSIS AT KOMPLIKASYON

Nang walang surgical treatment, 75% ng mga pasyente ang namamatay sa edad na 50. Bilang resulta ng mataas na presyon ng dugo, ang pagbuo ng mga tipikal na komplikasyon ay posible: mga stroke, pagkabigo sa bato. Ang isang hindi tipikal na komplikasyon ng hypertension ay ang pag-unlad ng mga neurological disorder (halimbawa, lower paraparesis, may kapansanan sa pag-ihi) dahil sa compression ng mga ugat ng dilat intercostal arteries. spinal cord. Kabilang sa mga bihirang komplikasyon ang nakakahawang endoaortitis, pagkalagot ng dilated aorta.

CONGENITAL STENOSIS NG AORTIC STATE

Ang congenital aortic stenosis ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kaliwang ventricle sa rehiyon ng aortic valve. Depende sa antas ng sagabal, ang stenosis ay maaaring valvular, subvalvular, o supravalvular.

Prevalence

Ang congenital aortic stenosis ay bumubuo ng 6% ng lahat ng congenital heart defects. Ang pinakakaraniwan ay valvular stenosis (80%), mas madalas subvalvular at supravalvular. Sa mga lalaki, ang stenosis ng aortic orifice ay sinusunod ng 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.

HEMODYNAMICS

Valvular stenosis (tingnan ang Fig. 9-7). Kadalasan, ang aortic valve ay bicuspid, na ang orifice ay matatagpuan nang sira-sira. Minsan ang balbula ay binubuo ng isang flap. Hindi gaanong karaniwan, ang balbula ay binubuo ng tatlong leaflet, na pinagsama ng isa o dalawang adhesion.

kanin. 9-7. Hemodynamics sa stenosis ng bibig ng pulmonary artery. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava.

Sa subvalvular stenosis, tatlong uri ng mga pagbabago ang nabanggit: isang discrete membrane sa ilalim mga leaflet ng aorta, tunel, paninikip ng kalamnan (subaortic hypertrophic cardiomyopathy, tingnan ang Kabanata 12 "Cardiomyopathies at myocarditis").

Ang supravalvular stenosis ng aortic orifice ay maaaring nasa anyo ng isang lamad o hypoplasia ng pataas na aorta. Ang isang tanda ng hypoplasia ng ascending aorta ay ang ratio ng diameter ng aortic arch sa diameter ng ascending aorta na mas mababa sa 0.7. Kadalasan, ang supravalvular stenosis ng aortic orifice ay pinagsama sa stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery.

Supravalvular stenosis ng aortic orifice kasama ng mental retardation tinatawag na Williams syndrome.

Ang aortic stenosis ay madalas na pinagsama sa iba pang mga congenital heart defects - VSD (ventricular septal defect), ASD (atrial septal defect), open ductus arteriosus, coarctation ng aorta.

Sa anumang kaso, ang isang sagabal sa daloy ng dugo ay nalikha at ang mga pagbabagong ibinigay sa kabanata 8 "Mga nakuhang depekto sa puso" ay nabubuo. Sa paglipas ng panahon, bubuo ang valve calcification. Ang pag-unlad ng post-stenotic expansion ng aorta ay katangian.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Karamihan sa mga pasyente na may minor stenosis ay hindi nagrereklamo. Ang hitsura ng mga reklamo ay nagpapahiwatig ng isang binibigkas na stenosis ng aortic orifice. May mga reklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, pagkapagod (dahil sa nabawasan output ng puso), syncope (bilang resulta ng hypoperfusion ng utak), sakit sa retrosternal habang nag-eehersisyo (dahil sa myocardial hypoperfusion). Maaaring mangyari ang biglaang pagkamatay ng puso, ngunit sa karamihan ng mga kaso nauuna ito ng mga reklamo o mga pagbabago sa ECG.

Inspeksyon, pagtambulin

Tingnan ang "Aortic Stenosis" sa Kabanata 8, "Acquired Heart Disease".

Palpation

Tukuyin ang systolic trembling sa kahabaan ng kanang gilid ng itaas na bahagi ng sternum at sa ibabaw ng carotid arteries. Sa isang peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 30 mm Hg. (ayon sa EchoCG) ang panginginig ay hindi nakita. Ang mababang presyon ng pulso (mas mababa sa 20 mm Hg) ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang kalubhaan ng stenosis ng aortic orifice. Sa valvular stenosis, ang isang maliit na mabagal na pulso ay napansin.

Auscultation mga puso

Ang pagpapahina ng tono ng II o ang kumpletong pagkawala nito dahil sa pagpapahina (pagkawala) ng bahagi ng aorta ay katangian. Sa supravalvular stenosis ng aortic mouth, ang II tone ay napanatili. Sa valvular stenosis, ang aortic orifices ay nakikinig sa isang maagang systolic click sa tuktok ng puso, na wala sa supra- at subvalvular stenoses. Ito ay nawawala na may matinding valvular stenosis ng aortic orifice.

Ang pangunahing tanda ng auscultatory ng aortic stenosis ay isang magaspang na systolic murmur na may maximum sa 2nd intercostal space sa kanan at pag-iilaw sa mga carotid arteries, minsan kasama ang kaliwang gilid ng sternum hanggang sa tuktok ng puso. Sa subvalvular stenosis ng aortic orifice, ang mga pagkakaiba sa auscultatory manifestations ay sinusunod: isang maagang systolic click ay hindi naririnig, isang maagang diastolic murmur ng aortic valve insufficiency ay nabanggit (sa 50% ng mga pasyente).

Electrocardiography

Sa valvular stenosis, ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy ay ipinahayag. Sa supravalvular stenosis ng bibig Aortic ECG maaaring hindi mabago. Sa subvalvular stenosis (sa kaso ng subaortic hypertrophic cardiomyopathy) ang pagtuklas ng mga pathological na ngipin ay posible Q(makitid at malalim).

echocardiography

Sa dalawang-dimensional na mode, ang antas at likas na katangian ng sagabal ng aortic orifice (valvular, subvalvular, supravalvular) ay tinutukoy. Sa Doppler mode, ang peak systolic pressure gradient (ang pinakamataas na pressure gradient sa pagbubukas ng mga leaflet ng aortic valve) at ang antas ng stenosis ng aortic orifice ay tinasa.

Sa isang peak systolic pressure gradient (na may normal na cardiac output) na higit sa 65 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice ay mas mababa sa 0.5 cm 2 /m 2 (karaniwang ang lugar ng aortic orifice ay 2 cm 2 /m 2), ang stenosis ng aortic orifice ay itinuturing na binibigkas.

Peak systolic pressure gradient 35-65 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice na 0.5-0.8 cm 2 /m 2 ay itinuturing na stenosis ng aortic orifice ng katamtamang antas.

Sa isang peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 35 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice ay higit sa 0.9 cm 2 /m 2 ang stenosis ng aortic orifice ay itinuturing na hindi gaanong mahalaga.

Ang mga tagapagpahiwatig na ito ay nagbibigay-kaalaman lamang sa napanatili na kaliwang ventricular function at ang kawalan ng aortic regurgitation.

X-ray pag-aaral

Ipakita ang post-stenotic expansion ng aorta. Sa subvalvular stenosis ng aortic orifice, walang post-stenotic expansion ng aorta. Posibleng makita ang mga calcification sa projection ng aortic valve.

PAGGAgamot

Sa kawalan ng calcification, ang valvotomy o discrete membrane excision ay ginaganap. Sa matinding pagbabago sa fibrotic, ipinapahiwatig ang pagpapalit ng aortic valve.

PROGNOSIS AT KOMPLIKASYON

Ang aortic stenosis ay kadalasang umuusad anuman ang antas ng sagabal (valvular, supravalvular, subvalvular). Ang panganib na magkaroon ng infective endocarditis ay 27 kaso bawat 10,000 pasyente na may aortic stenosis bawat taon. Na may gradient ng presyon na higit sa 50 mm Hg. ang panganib ng infective endocarditis ay tumataas ng 3 beses. Sa stenosis ng aortic orifice, ang biglaang pagkamatay ng puso ay posible, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso ay nagdaragdag sa pagtaas ng gradient ng presyon - mas mataas ito sa mga pasyente na may aortic stenosis na may pressure gradient na higit sa 50 mm Hg.

STENOSIS NG PULMONARY ARTERY

Ang pulmonary stenosis ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle sa rehiyon ng pulmonary valve.

Prevalence

Ang nakahiwalay na pulmonary stenosis ay bumubuo ng 8-12% ng lahat ng congenital heart defects. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay valvular stenosis (ang ikatlong pinakakaraniwang congenital heart disease), ngunit maaari rin itong pagsamahin (kasama ang subvalvular, supravalvular stenosis, at iba pang congenital heart defect).

HEMODYNAMICS

Ang pagpapaliit ay maaaring valvular (80-90% ng mga kaso), subvalvular, supravalvular.

Sa valvular stenosis, ang pulmonary valve ay maaaring unicuspid, bicuspid, o tricuspid. Nailalarawan sa pamamagitan ng post-stenotic expansion ng pulmonary artery trunk.

Ang nakahiwalay na subvalvular stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng infundibular (hugis-funnel) na pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle at isang abnormal na bundle ng kalamnan na pumipigil sa paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle (ang parehong mga variant ay karaniwang nauugnay sa VSD (ventricular septal defect)) .

Ang nakahiwalay na supravalvular stenosis ay maaaring nasa anyo ng naisalokal na stenosis, kumpleto o hindi kumpletong lamad, nagkakalat na hypoplasia, maraming peripheral pulmonary artery stenoses.

Sa pagpapaliit ng pulmonary trunk, ang pagtaas ng pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery ay nangyayari. Dahil sa isang sagabal sa landas ng daloy ng dugo, nangyayari ang kanang ventricular hypertrophy, at pagkatapos ay ang kakulangan nito. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon sa kanang atrium, ang pagbubukas ng foramen ovale at ang paglabas ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa na may pag-unlad ng cyanosis at right ventricular failure. Sa 25% ng mga pasyente, ang pulmonary stenosis ay pinagsama sa pangalawang ASD (atrial septal defect).

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang bahagyang binibigkas na pulmonary stenosis sa karamihan ng mga kaso ay asymptomatic. Sa matinding stenosis, lumilitaw ang pagkapagod, igsi ng paghinga at pananakit ng dibdib habang nag-eehersisyo, sianosis, pagkahilo at nahimatay. Ang dyspnea sa pulmonary artery stenosis ay nangyayari bilang resulta ng hindi sapat na perfusion ng mga gumaganang peripheral na kalamnan, na nagiging sanhi ng reflex ventilation ng mga baga. Ang cyanosis sa pulmonary stenosis ay maaaring alinman sa peripheral (na nagreresulta mula sa mababang cardiac output) o sa gitna (na nagreresulta mula sa pag-shunting ng dugo sa pamamagitan ng foramen ovale) na pinagmulan.

Inspeksyon

Maaari mong makita ang pulsation ng pinalaki na kanang ventricle sa rehiyon ng epigastric. Kapag ang tricuspid valve insufficiency ay nakakabit bilang resulta ng decompensation ng right ventricle, ang pamamaga at pulsation ng mga ugat ng leeg ay napansin. Tingnan din ang mga seksyong "Pulmonary stenosis" at "Tricuspid regurgitation" sa Kabanata 8, Acquired Heart Disease.

Palpation

Ang systolic trembling ay tinutukoy sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum.

Auscultation mga puso

II tone na may menor de edad at katamtamang valvular stenosis ng pulmonary artery ay hindi nabago o medyo humina dahil sa mas mababang partisipasyon ng pulmonary component sa pagbuo nito. Sa matinding stenosis at isang makabuluhang pagtaas sa presyon sa kanang ventricle, ang tono ng II ay maaaring ganap na mawala. Sa infundibular at supravalvular stenoses ng pulmonary artery, hindi nagbabago ang tono ng II.

Sa valvular stenosis ng pulmonary artery sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum, ang isang maagang systolic click ay naririnig sa sandali ng maximum na pagbubukas ng mga cusps ng pulmonary valve. Ang systolic click ay tumataas sa pagbuga. Sa iba pang mga antas ng stenosis (supravalvular, subvalvular), ang systolic click ay hindi naririnig.

Ang pangunahing auscultatory manifestation ng pulmonary artery stenosis ay isang coarse systolic murmur sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum na may irradiation sa ilalim ng kaliwang collarbone at sa likod. Sa supravalvular stenosis, ang ingay ay lumalabas sa kaliwang axillary region at likod. Ang tagal ng systolic murmur at ang peak nito ay nauugnay sa antas ng stenosis: na may katamtamang stenosis, ang peak ng murmur ay nabanggit sa gitna ng systole, at ang dulo nito ay bago ang aortic component ng II tone; na may malubhang stenosis, ang systolic murmur ay mamaya at nagpapatuloy pagkatapos ng aortic component ng II tone; na may supravalvular stenosis o peripheral stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery, mayroong isang systolic o tuluy-tuloy na murmur na may pag-iilaw sa mga pulmonary field.

Electrocardiography

Sa isang bahagyang stenosis ng pulmonary artery, walang mga pagbabago na nakita sa ECG. Sa katamtaman at malubhang stenosis, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle ay matatagpuan. Sa matinding pulmonary stenosis, lumilitaw ang mga palatandaan ng hypertrophy (dilation) ng kanang atrium. Marahil ang hitsura ng supraventricular arrhythmias.

echocardiography

Karaniwan, ang lugar ng pagbubukas ng balbula ng pulmonary artery ay 2 cm 2 / m 2. Sa valvular stenosis ng pulmonary artery, ang isang hugis dome na protrusion ng thickened cusps ng pulmonary valve sa panahon ng right ventricular systole sa pulmonary artery trunk ay ipinahayag sa isang two-dimensional mode. Nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng pader (hypertrophy) ng kanang ventricle. Ang iba pang mga antas ng pulmonary artery obstruction at ang kanilang kalikasan ay tinutukoy din. Pinapayagan ka ng Doppler mode na matukoy ang antas ng sagabal sa pamamagitan ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary trunk. banayad na antas Ang pulmonary stenosis ay nasuri kapag ang peak systolic pressure gradient ay mas mababa sa 50 mm Hg. Gradient ng presyon 50-80 mmHg tumutugma sa average na antas ng stenosis. Sa isang gradient ng presyon na higit sa 80 mm Hg. pinag-uusapan nila ang malubhang pulmonary stenosis (ang gradient ay maaaring umabot sa 150 mm Hg o higit pa sa mga kaso ng malubhang stenosis).

X-ray pag-aaral

Sa valvular stenosis ng pulmonary artery, ang post-stenotic expansion ng trunk nito ay napansin. Wala ito sa supra- at subvalvular stenoses. Ang pag-ubos ng pattern ng pulmonary ay katangian.

catheterization mga cavity mga puso

Ang catheterization ng mga cavity ng puso ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang antas ng stenosis sa pamamagitan ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery.

PANGGAMOT AT PROGNOSIS

Ang menor de edad at katamtamang valvular stenosis ng pulmonary artery ay karaniwang nagpapatuloy nang pabor at hindi nangangailangan ng aktibong interbensyon. Ang subvalvular muscular stenosis ay umuusad nang mas makabuluhang. Ang supravalvular stenosis ay kadalasang umuusad nang mabagal. Sa isang pagtaas sa gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery na higit sa 50 mm Hg. na may valvular stenosis, ang valvuloplasty ay ginaganap (pagkatapos ng valvotomy, 50-60% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng pulmonary valve insufficiency). Kung mangyari ang pagpalya ng puso, ito ay ginagamot (tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Inirerekomenda ang prophylaxis para sa infective endocarditis (tingnan ang Kabanata 6, Infective endocarditis), dahil mataas ang panganib na magkaroon nito.

Ebstein anomalya

Anomalya ni Ebstein - ang lokasyon ng posterior at septal cusps ng tricuspid valve sa tuktok ng kanang ventricle, na humahantong sa isang pagtaas sa cavity ng right atrium at pagbaba sa cavity ng right ventricle. Ang Epstein anomaly ay bumubuo ng halos 1% ng lahat ng congenital heart defects. Ang paglitaw ng depekto na ito ay nauugnay sa paggamit ng lithium sa katawan ng fetus sa panahon ng pagbubuntis.

HEMODYNAMICS

Ang pag-aalis ng lugar ng pagkakabit ng dalawang leaflet ng tricuspid valve sa lukab ng kanang ventricle ay humahantong sa katotohanan na ang huli ay nahahati sa supravalvular na bahagi, na pinagsama sa lukab ng kanang atrium sa isang silid. (atrialization ng cavity ng right ventricle) at isang pinababang subvalvular part (ang aktwal na cavity ng right ventricle) (Fig. 9-8). Ang pagbawas sa lukab ng kanang ventricle ay humahantong sa pagbawas sa dami ng stroke at pagbaba sa daloy ng dugo sa baga. Dahil ang kanang atrium ay binubuo ng dalawang bahagi (ang kanang atrium mismo at bahagi ng kanang ventricle), ang mga prosesong elektrikal at mekanikal sa loob nito ay magkaiba (hindi naka-synchronize). Sa panahon ng right atrial systole, ang atrialized na bahagi ng kanang ventricle ay nasa diastole. Ito ay humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa kanang ventricle. Sa panahon ng right ventricular systole, ang right atrial diastole ay nangyayari na may hindi kumpletong pagsasara ng tricuspid valve, na humahantong sa isang displacement ng dugo sa atrialized na bahagi ng kanang ventricle pabalik sa pangunahing bahagi ng kanang atrium. Mayroong isang makabuluhang pagpapalawak ng fibrous ring ng tricuspid valve, isang binibigkas na dilatation ng kanang atrium (maaari itong humawak ng higit sa 1 litro ng dugo), isang pagtaas sa presyon dito at isang retrograde na pagtaas ng presyon sa mas mababa at superior. vena cava. Ang pagpapalawak ng lukab ng kanang atrium at ang pagtaas ng presyon sa loob nito ay nag-aambag sa pagpapanatiling bukas ng foramen ovale at isang kompensasyon na pagbaba ng presyon dahil sa paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa.

kanin. 9-8. Anatomy at hemodynamics sa anomalya ni Ebstein. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium (ang laki ng lukab ay nadagdagan); RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang solid arrow ay nagpapahiwatig ng displacement ng attachment site ng tricuspid valve leaflet sa cavity ng right ventricle.

CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS

Mga reklamo

Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, palpitations dahil sa supraventricular arrhythmias (naobserbahan sa 25-30% ng mga pasyente at kadalasang nagiging sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso).

Inspeksyon

Ibunyag ang cyanosis na may paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa, mga palatandaan ng kakulangan ng tricuspid valve (tingnan ang Kabanata 8 "Nakuhang mga depekto sa puso"). Ang mga palatandaan ng right ventricular failure ay katangian (dilation at pulsation ng veins ng leeg, pinalaki ang atay at edema).

Percussion

Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay inilipat sa kanan dahil sa pinalaki na kanang atrium.

Auscultation mga puso

Karaniwang hati ang tunog ng puso ko. Marahil ang hitsura ng III at IV na mga tunog ng puso. Ang systolic murmur ay katangian sa III-IV intercostal space sa kaliwa ng sternum at sa tuktok dahil sa kakulangan ng tricuspid valve. Minsan ay naririnig ang isang diastolic murmur ng concomitant relative stenosis ng right atrioventricular orifice.

Electrocardiography

Sa ECG sa 20% ng mga pasyente, ang mga palatandaan ng Wolff-Parkinson-White syndrome ay maaaring matukoy (mas madalas mayroong mga karagdagang pathway sa kanan). Mga katangiang palatandaan ng blockade kanang binti bundle ng Kanyang, ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng kanang atrial hypertrophy sa kumbinasyon ng AV block I degree.

echocardiography

Ang lahat ng anatomical na palatandaan ng anomalya ni Ebstein ay ipinahayag (Larawan 9-9): isang abnormal na pagkakaayos ng tricuspid valve cusps (ang kanilang dystopia), isang pinalaki na kanang atrium, at isang maliit na kanang ventricle. Sa Doppler mode, ang tricuspid valve insufficiency ay nakita.

kanin. 9-9. Echocardiogram na may Ebstein's anomalya (two-dimensional mode, four-chamber position). 1 - kaliwang ventricle; 2 - kaliwang atrium; 3 - pinalaki kanang atrium; 4 - balbula ng tricuspid; 5 - kanang ventricle.

X-ray pag-aaral

Ang cardiomegaly ay nabanggit (isang spherical na hugis ng anino ng puso ay katangian) na may mas mataas na transparency ng mga patlang ng baga.

PAGGAgamot

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang mga cardiac glycosides ay inireseta (contraindicated sa pagkakaroon ng Wolff-Parkinson-White syndrome) at diuretics. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa prosthetics ng tricuspid valve o sa muling pagtatayo nito.

PAGTATAYA

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan: malubhang pagkabigo sa puso, thromboembolism, abscesses sa utak, infective endocarditis.

Tingnan at bumili ng mga libro sa Medvedev ultrasound: