Single ventricle ng heart atresia ng tricuspid valve. Puso at malalaking sisidlan. Atresia ng tricuspid valve. Ano ang magagawa ng doktor

ATRESIA NG TRICUSPIULAR VALVE honey.
Ang tricuspid valve atresia (ATK) ay isang congenital heart disease (CHD) na walang komunikasyon sa pagitan ng kanang atrium at kanang ventricle. Ang depektong ito ay palaging sinasamahan ng tatlong anatomical features - interatrial na komunikasyon (alinman sa isang bukas na foramen ovale o isang atrial septal defect), kanang ventricular hypoplasia, kaliwang ventricular enlargement. Dalas. 1.6-3% UPU.
Etiology - mga kadahilanan na bumubuo ng CHD (tingnan ang Tetralogy of Fallot). Pag-uuri Sa klinika ang sumusunod na pag-uuri ay pinaka-maginhawa. .
ATK na may tumaas na daloy ng dugo sa baga
na may normal na pag-aayos ng mga malalaking sisidlan (MS) at walang pulmonary artery stenosis (PA)
na may normal na posisyon ng MS, pulmonary artery atresia at patent ductus arteriosus (PDA)
na may transposisyon ng mga dakilang sisidlan (TMS) at walang LA stenosis
na may TMS, aortic atresia at PDA
na may TMS, ventricular septal defect (VSD), nang walang LA stenosis.
ATK na may normal o nabawasan na daloy ng dugo sa baga
na may normal na lokasyon ng MS at LA stenosis
na may normal na lokasyon ng MS, atresia ng pulmonary trunk at PDA
na may TMS at LA stenosis.
Ang hemodynamics ay nakasalalay sa variant ng ATK. Ang lahat ng venous blood mula sa kanang atrium ay pumapasok sa kaliwang atrium sa pamamagitan ng interatrial na komunikasyon at humahalo sa arterial na dugo, na humahantong sa pagbawas sa saturation ng oxygen ng dugo sa mga arterya ng systemic circulation. Sa ATC na may pinababang daloy ng dugo sa baga, ang mga pasyente ay nagpahayag ng hypoxemia, na hindi karaniwan para sa variant na may tumaas na daloy ng dugo sa baga.

Klinikal na larawan

depende sa magnitude ng interatrial na komunikasyon at ang estado ng daloy ng dugo sa pulmonary circulation.
Kapos sa paghinga sa pahinga, pinalala ng pagsusumikap.
Lag sa pisikal na pag-unlad.
Malubhang cyanosis, igsi ng paghinga at cyanotic attacks (tingnan ang Tetralogy of Fallot).
Sintomas ng drumsticks at salamin sa relo.
Mga palatandaan ng pagpalya ng puso (pinalaki ang atay, tachycardia, atbp.).
Percussion - isang pagtaas sa mga hangganan ng puso.
Auscultation
Systolic murmur sa III-IV intercostal space (dahil sa VSD at LA stenosis)
Diastolic murmur sa tuktok (dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng mitral valve)
Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang mga murmur ay maaaring hindi marinig.
Kasabay na patolohiya
TMS
VSD
OAP
LA stenosis.

Mga diagnostic

ECG. EOS deviation ng puso sa kaliwa, hypertrophy ng kaliwang ventricle at kanang atrium
X-ray na pagsusuri ng mga organo ng dibdib - nadagdagan ang pattern ng vascular ng mga baga, isang pagtaas sa anino ng puso (pangunahin dahil sa mga kaliwang departamento)
Cardiac catheterization - ang catheter ay hindi naipasa mula sa kanang atrium hanggang sa kanang ventricle, ngunit madaling pumasa sa kaliwang atrium at higit pa sa kaliwang ventricle; nadagdagan ang presyon sa kanang atrium; nabawasan ang saturation ng oxygen sa kaliwang atrium
Angiocardiography - ang daloy ng kaibahan mula sa kanang atrium hanggang sa kaliwa, isang sintomas ng isang light triangle (paliwanag sa lugar ng kawalan ng pag-agos ng kanang ventricle). Lalo na nagbibigay-kaalaman ang kaliwang ventriculography, na nagbibigay-daan sa pagtatasa ng magnitude ng VSD, PA stenosis, pagkakapare-pareho ng mitral valve, at ang lokasyon ng MS.
Ang Echocardiography ay nagpapakita ng kawalan ng mga signal ng echo mula sa tricuspid valve, ang laki ng septal defects, ang posisyon ng mga hystral vessel at ang kanilang patolohiya, ang laki ng kanang ventricular cavity at mga pagbabago sa mitral valve.

Differential Diagnosis

nag-iisang ventricle ng puso
Transposisyon ng mga dakilang sisidlan
Tricuspid valve hypoplasia
Tetralohiya ng Fallot
Pulmonary atresia.

Paggamot:

Medikal na therapy
Pagpapaginhawa ng igsi ng paghinga at cyanotic seizure (tingnan ang Tetralogy of Fallot)
Pagwawasto ng circulatory insufficiency.
Ang kirurhiko paggamot ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may ATC, ang uri ng kirurhiko paggamot ay tinutukoy ng laki ng interatrial na komunikasyon, ang estado ng pulmonary daloy ng dugo, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga depekto, at ang edad ng pasyente.
Palliative surgical treatment
Sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay na may maliit na interatrial na komunikasyon, ang isang atri-oseptostomy (pagpapalawak ng interatrial na komunikasyon) ayon kay Rashkind at Mimer ay ipinahiwatig.
Sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, ang isang operasyon ay isinasagawa upang paliitin ang pulmonary trunk
Sa pinababang daloy ng dugo sa baga, ang isa sa mga systemic pulmonary anastomoses ay inilapat (tingnan ang Tetralogy of Fallot).
Radical surgical treatment - hemodynamic Fontan correction at mga pagbabago nito.

Mga komplikasyon

Pagkabigo sa sirkulasyon
Pulmonary hypertension
Postoperative
Ascites
hydrothorax
OPN. Kasalukuyan at hula. Progresibong kurso, mahinang pagbabala
Sa unang taon ng buhay, 75-90% ng mga pasyente ang namamatay
Pagkatapos ng kirurhiko paggamot sa yugto ng ospital, ang dami ng namamatay ay hanggang 20%, sa mahabang panahon, hanggang 12% ng mga pasyente ang namamatay. Mayroong ilang mga kaso ng pag-asa sa buhay na pinapatakbo hanggang 30 at 60 taon.
Tingnan din ang Tetralogy of Fallot

Mga pagdadaglat

ATK - tricuspid valve atresia
sakit sa puso
PDA - bukas na ductus arteriosus
LA - pulmonary artery
MS - pangunahing mga sisidlan
TMS - transposisyon ng mga dakilang sisidlan
VSD - ventricular septal defect

ICD

Q22.4 Congenital tricuspid valve stenosis

Handbook ng Sakit. 2012 .

Tingnan kung ano ang "TRICUVALVE ATRESIUM" sa iba pang mga diksyunaryo:

Atresia- Atresia congenital absence o nakuhang pagsasanib ng mga natural na openings at channels sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ang atresia ay may katangian ng isang congenital anomalya, mas madalas na ito ay bunga ng iba pang mga proseso ng pathological. Makilala ang ... ... Wikipedia

CARDIOLOGY - pag-iwas at paggamot ng MGA SAKIT SA PUSO - site

Ang atresia ng tricuspid (tricuspid) valve ay nangyayari na may dalas na 1-3% ng lahat ng congenital heart defect. Ang Atresia ng tricuspid valve ay ang pangatlo sa pinakakaraniwan sa mga "asul" na depekto sa puso pagkatapos ng Fallot's tetralogy at transposition ng mga pangunahing arteries.

Sa depektong ito, walang komunikasyon sa pagitan ng kanang atrium at kanang ventricle. Ito ay palaging sinamahan ng isang atrial septal defect, isang pagtaas sa laki ng kaliwang ventricle at isang pagbawas sa laki ng kanang ventricle, ang hindi pag-unlad nito. Ang lahat ng venous blood ay pumapasok sa kaliwang atrium sa pamamagitan ng butas sa kanang atrium.

Kung ang butas sa interatrial septum ay maliit, ang presyon sa kanang atrium ay tumataas at ito ay umaabot at nagiging malaki. Ang atrial na kalamnan ay manipis at mahina, kaya ang dugo ay kumukuha sa kanang atrium at ang malalaking ugat na nagdadala ng dugo palayo sa katawan. May venous congestion. Sa kaliwang atrium, naghahalo ang venous at arterial blood. Ang dugo na may hindi sapat na oxygenation ay dinadala sa buong katawan, kaya ang kulay ng balat ng mga pasyente ay may mala-bughaw na kulay. Ang pumping function ng puso ay ginagawa ng isang kaliwang ventricle.

Ang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa antas ng presyon sa pulmonary artery.

Ang pag-uuri ng depekto ay may kasamang tatlong uri, depende sa posisyon ng mga pangunahing sisidlan (aorta at pulmonary trunk). Ang pagkakaroon ng stenosis (pagpapaliit ng pulmonary artery) - mayroon o walang stenosis ng pulmonary artery. Ang mga bagong panganak na may ganitong depekto ay may mala-bughaw na kulay ng balat, na pinalala ng pag-iyak, pagsuso.

Sa edad, ang cyanosis (syanosis) ay tumataas. Maaaring may mga pag-atake ng pagkawala ng kamalayan na may mga asul na labi, auricle. Nagkakaroon ng mga sintomas - "drumsticks" at "watch glasses", ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at iba pang mga selula ng dugo ay tumataas sa dugo.

Ang mga pasyente ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad. Sila ay kinakapos sa paghinga kapag sila ay nag-eehersisyo. Unti-unti, nagkakaroon ng pagkabigo sa puso. Sa kawalan ng kirurhiko paggamot, karamihan sa mga bata ay namamatay sa unang taon ng buhay, bagaman may mga kaso kapag ang mga pasyente ay nabuhay hanggang 30 at kahit 60 taon.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng tricuspid valve atresia

Para sa diagnosis ng tricuspid valve atresia, ang pakikinig sa systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum ay mahalaga. Minsan ang ingay ay naririnig pareho sa systole at sa diastole. Ang sakit sa puso na ito ay maaaring pinaghihinalaan ng isang electrocardiogram. Ang senyales nito ay ang pagtaas ng kaliwang ventricle sa isang pasyente na may cyanosis (syanosis).

Ang X-ray ay nagpapakita ng mga pagbabago sa baga. Sa panahon ng angiography, ang isang contrast agent ay iniksyon sa kanang atrium at ang paggalaw ng contrasted na dugo sa kaliwang atrium (normal sa kanang ventricle), pagkatapos ay sa aorta at pulmonary artery ay sinusunod. Sa rehiyon ng lokasyon ng kanang ventricle ng puso mayroong isang "light triangle".

Surgical correction ng depekto

Kung malala na ang kondisyon ng bata, maaaring magsagawa ng agarang operasyon. Mayroong iba't ibang mga paraan ng paggamot sa kirurhiko. Mas madalas na agad na gumagawa ng pagpapalawak ng exit mula sa kanang atrium.

Kung ang kondisyon ng bata ay kasiya-siya, ang operasyon ay maaaring maantala hanggang 6-12 buwan. Ang dami ng namamatay sa kirurhiko paggamot ay mula 2 hanggang 20%. Ang mga resulta ng operasyon ay nakasalalay sa mga anatomical na tampok ng depekto at ang estado ng daloy ng dugo sa baga.

Ang tricuspid valve atresia ay isang congenital cardiac anomaly na nailalarawan sa kawalan ng atrioventricular-type na komunikasyon sa pagitan ng kanang mga silid ng puso. Sa anomalyang ito, ang isang siksik na lamad ay nilikha bilang kapalit ng balbula na ito, na pumipigil sa gayong mahalagang mensahe.

Ang sakit na ito ay bumubuo ng humigit-kumulang tatlong porsyento ng lahat ng congenital anomalya na nakita sa pagkabata. Kung hindi maayos na ginagamot, ang dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 75 hanggang 90 porsyento.

Mga sanhi

Gaya ng nabanggit na, ang atresia ay isang congenital disease. Sa etiology nito, ang pangunahing papel ay itinalaga sa isang paglabag sa pagbuo ng puso, na nangyayari mula sa pangalawa hanggang sa ikawalong linggo ng pagbubuntis. Sa panahong ito ng pagbubuntis, ang mga teratogenic na kadahilanan ay nakakaimpluwensya, lalo na:

mga impeksyon sa viral;
mga panganib sa industriya;
talamak na alkoholismo sa ina;
pag-inom ng ilang mga gamot, tulad ng antibiotics, sulfonamides, aspirin, at iba pa.

Mayroong iba pang mga kadahilanan na nagdudulot ng mga kadahilanan sa pagbuo ng mga congenital na mga depekto sa puso:

edad ng ina na higit sa 35 taon;
ang banta ng pagwawakas ng pagbubuntis;
toxicosis sa unang trimester;
mga sakit sa endocrine, halimbawa, diabetes mellitus;
isang kasaysayan ng mga patay na panganganak.

Ito ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang sa namamana na kadahilanan, iyon ay, kapag may iba pang mga kamag-anak na may parehong karamdaman sa pamilya.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita sa bawat bata ay may iba't ibang kalubhaan, na depende sa laki ng interventricular at interatrial na komunikasyon. Mahalaga rin ang dami ng daloy ng dugo sa baga. Ang isang bata na may tricuspid atresia ay may mga sumusunod na sintomas:

lag sa pisikal na pag-unlad;
igsi ng paghinga sa pamamahinga, pati na rin ang pagtaas nito na may bahagyang pagtaas ng pagkarga, halimbawa, kapag umiiyak at sumuso;
isang sintomas ng "mga baso ng relo" at "mga drum stick", iyon ay, isang pampalapot ng hugis ng bombilya na likas na katangian ng mga terminal phalanges ng mga daliri at paa, na sinamahan ng isang hindi pangkaraniwang hitsura ng mga plato ng kuko, katulad ng mga baso ng relo;
pangkalahatang sianosis.

Bilang karagdagan, ang bata ay maaaring makaranas, at medyo madalas, hypoxemic crises, kapag binibigkas cyanosis at paroxysmal dyspnea ay sinusunod. Ang kakulangan sa paghinga-cyanotic na pag-atake ay maaaring mapukaw ng pisikal na aktibidad, psycho-emotional stress, pagtatae at iba pang mga kadahilanan.

Ang hypoxemic crisis ay may matalim na katangian, iyon ay, bigla itong bubuo. Kasabay nito, ang sianosis, igsi ng paghinga ay tumaas sa bata, ang tachycardia ay sinusunod at siya ay nagiging hindi mapakali. Kung ang kaso ay malubha, ang pag-atake ay maaaring nakamamatay.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga resulta ng pag-aaral at klinikal na data. Kasama sa mga diagnostic ang ilang mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang ECG at chest x-ray ay nagbibigay ng mahalagang impormasyon, ngunit ang pinakatumpak na pagsusuri ay maaaring gawin gamit ang dalawang-dimensional na echocardiography kasama ng color Doppler.

Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay lumilitaw sa radiograph sa isang normal o bahagyang pinalaki na puso, gayunpaman, ang kanang atrium ay pinalaki, at ang pulmonary pattern ay naubos din. Ang anino ng puso ay maaaring kahawig ng hugis ng isang bota at isang makitid na baywang ng puso. Bilang karagdagan, ang pulmonary pattern ay maaaring mapahusay, at sa mga sanggol laban sa background ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, ang cardiomegaly ay maaaring mapansin.

Ang ECG ay nagbibigay ng gayong mga palatandaan ng LV hypertrophy at paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa. Upang linawin ang anatomya ng depekto bago ang operasyon, isinasagawa ang cardiac catheterization.

Paggamot

Ang pagwawasto ng pagkabigo sa sirkulasyon at pag-alis ng mga seizure ay nagsasangkot ng paggamit ng therapy sa droga, ngunit sa lahat ng kaso ng sakit ay nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko.

Ang pagwawasto ng atresia ng tricuspid valve ay isinasagawa sa maraming yugto:

Tinitiyak ang katanggap-tanggap na daloy ng dugo sa baga, inaalis ang hypoxia. Para sa layuning ito, ang isang endovascular balloon atrial septostomy ay ginaganap, na tumutulong upang madagdagan ang depekto ng atrial septal, pati na rin bawasan ang gradient ng presyon. Kung ang daloy ng dugo sa baga ay tumaas at ang respiratory distress syndrome at acidosis ay sinusunod, ang doktor ay nagpasiya na paliitin ang pulmonary trunk na may cuff. Kung ang daloy ng dugo sa baga ay hindi sapat, ang mga systemic pulmonary anastomoses ay ginaganap.
Pag-redirect ng systemic na pagbabalik sa sirkulasyon ng baga. Para dito, inilapat ang bidirectional bilateral cavapulmonary anastomosis.

Ang kumpletong pagwawasto ng sakit ay nagsasangkot ng operasyon sa Fontan. Nakakatulong ito upang makamit ang paghihiwalay ng systemic at pulmonary circulation at alisin ang mga hemodynamic disorder. Salamat sa operasyong ito, ang kanang ventricle ay huminto sa paglahok sa sirkulasyon ng dugo.

Mga kahihinatnan

Ang pagwawasto ng kirurhiko na isinasagawa sa kumbinasyon ay nakakatulong upang makamit ang isang medyo mataas na rate ng kaligtasan, halimbawa, sa loob ng limang taon, mga 80 porsiyento ng mga pasyente, at sa loob ng sampung taon, mga pitumpung porsiyento.

Kung pag-uusapan natin ang tungkol sa mas malalayong termino, ang kamatayan ay nangyayari dahil sa cirrhosis ng atay o CHF. Kung ang paggamot sa kirurhiko sa puso ay ganap na wala, ang kamatayan ay nangyayari sa murang edad ng bata.

Pag-iwas

Ang lahat ng mga pasyente na may mga depekto sa puso na ito ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis, lalo na bago ang mga pamamaraan ng operasyon at ngipin. Makakatulong ito na maprotektahan laban sa pag-unlad ng bacteremia.

Upang maiwasan ang pagbuo ng isang depekto sa iyong sanggol, kinakailangang ibukod ang mga panganib sa antenatal at protektahan ang iyong sarili mula sa iba't ibang uri ng mga impeksyon sa viral. Kung ang isang congenital defect ay nahayag pa, ito ay kinakailangan upang maiwasan ang hindi kanais-nais na pag-unlad nito. Kabilang dito ang napapanahong pagsusuri, pagbibigay ng espesyal na pangangalaga para sa sanggol at pagtukoy ng pinakamainam na paraan ng paggamot.

Siyempre, ang tricuspid atresia ay isang malubhang sakit, ngunit posible na mabawasan ang panganib ng pag-unlad at komplikasyon nito. Kaya naman, isipin natin ang ating kalusugan at pamumuhay, dahil lahat ng ito ay nakakaapekto sa kalagayan ng ating mga anak!

Ang tricuspid valve atresia ay ang kawalan ng tricuspid valve na nauugnay sa right ventricular hypoplasia. Ang mga nauugnay na anomalya ay karaniwan at kinabibilangan ng atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, at transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Ang mga sintomas ng tricuspid valve atresia ay kinabibilangan ng cyanosis at mga pagpapakita ng pagpalya ng puso. Ang tono ng II ay nag-iisa, ang likas na katangian ng ingay ay nakasalalay sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga depekto. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng echocardiography o cardiac catheterization. Ang radikal na paggamot ay surgical correction. Inirerekomenda na isagawa ang pag-iwas sa endocarditis.

Ang tricuspid valve atresia ay bumubuo ng 5-7% ng lahat ng congenital heart defects. Sa pinakakaraniwang uri (humigit-kumulang 50%), mayroong ventricular septal defect (VSD) at pulmonary artery stenosis, at ang daloy ng dugo sa baga ay nabawasan. Sa antas ng atria, ang isang right-to-left shunt ng dugo ay bubuo, na nagiging sanhi ng hitsura ng cyanosis. Sa natitirang 30%, ang transposisyon ng mga malalaking vessel na may normal na balbula ng baga ay nabanggit, at ang dugo ay pumapasok sa sirkulasyon ng baga nang direkta mula sa kaliwang ventricle, kadalasang nagreresulta sa pagpalya ng puso.

Mga sintomas ng tricuspid valve atresia

Sa kapanganakan, ang markang sianosis ay karaniwang napapansin. Ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay maaaring lumitaw sa edad na 4-6 na linggo.

Ang pisikal na pagsusuri ay karaniwang nagpapakita ng nag-iisang tono ng II at isang holosystolic o maagang systolic murmur ng intensity 2-3/6 ng isang ventricular septal defect sa III-IV intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang systolic tremor ay bihirang makita sa pagkakaroon ng pulmonary artery stenosis. Ang diastolic murmur sa tuktok ay naririnig kung tumaas ang daloy ng dugo sa baga. Sa pangmatagalang cyanosis, ang mga daliri ay maaaring mabuo sa anyo ng mga drumstick.

Diagnosis ng atresia ng tricuspid valve

Ang diagnosis ay iminungkahi batay sa mga klinikal na natuklasan, na isinasaalang-alang ang chest x-ray at ECG, ang isang tumpak na diagnosis ay ginawa batay sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay na Doppler cardiography.

Sa pinakakaraniwang anyo sa radiograph, ang puso ay normal ang laki o bahagyang pinalaki, ang kanang atrium ay pinalaki at ang pulmonary pattern ay nauubos. Minsan ang anino ng puso ay kahawig ng sa Fallot's tetrad (isang hugis-boot na puso, isang makitid na baywang ng puso dahil sa isang segment ng pulmonary artery). Ang pattern ng pulmonary ay maaaring mapahusay, at ang cardiomegaly ay maaaring mapansin sa mga sanggol na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Ang ECG ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa at mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy. Ang right atrial hypertrophy o hypertrophy ng parehong atria ay karaniwan din.

Paggamot ng tricuspid valve atresia

Ang mga neonates na may malubhang cyanosis ay binibigyan ng prostaglandin E1 infusions upang muling buksan ang ductus arteriosus bago ang nakaplanong cardiac catheterization o surgical repair.

Maaaring isagawa ang balloon atrial septostomy (Rashkind operation) bilang bahagi ng pangunahing catheterization upang mapataas ang right-to-left shunt kung hindi sapat ang interatrial na komunikasyon. Ang ilang mga bagong silang na may transposisyon ng mga malalaking sisidlan at mga palatandaan ng pagpalya ng puso ay nangangailangan ng medikal na paggamot (hal., diuretics, digoxin, ACE inhibitors).

Kasama sa radikal na paggamot ng tricuspid valve atresia ang unti-unting pagwawasto: ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan, BlalockTaussig anastomosis (koneksyon ng systemic artery at pulmonary artery gamit ang GoreTex tube); sa edad na 4-8 buwan, isinasagawa ang bidirectional bypass operation - ang Glenn operation (anastomosis sa pagitan ng superior vena cava at right pulmonary artery) o ang hemiFontan operation (paglikha ng bypass blood flow sa pagitan ng superior vena cava at ng gitnang bahagi ng kanang pulmonary artery sa pamamagitan ng pagbuo ng anastomosis sa pagitan ng auricle ng kanang atrium at pulmonary artery gamit ang isang patch, sutured sa rehiyon ng itaas na bahagi ng kanang atrium); sa pamamagitan ng 2 taong gulang, ang isang binagong operasyon ng Fontan ay isinasagawa. Ang pamamaraang ito ay nagpapataas ng maagang postoperative survival sa higit sa 90%; Ang 1-buwan na kaligtasan ay 85%, ang 5-taong kaligtasan ay 80%, at ang 10-taong kaligtasan ay 70%.

Ang lahat ng mga pasyente na may tricuspid valve atresia, naayos man o hindi ang depekto, ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga dental o surgical procedure na maaaring humantong sa bacteraemia.

Mahalagang malaman!

Ang esophageal atresia (Q39.0, Q39.1) ay ang pinakakaraniwang malformation sa neonatal period at nasuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga malformation na nakalista sa ibaba ay makikita sa ibang pagkakataon, kadalasang kumplikado ng aspiration pneumonia, malnutrisyon, esophagitis.

Ang mga congenital heart defect at pathologies ng pericardial arteries ay karaniwan sa huling dalawang dekada. Sa ganitong mga karamdaman, ang mga pagbabago sa istruktura sa lukab ng puso ay nangyayari, gayunpaman, ang mga pathologies ay maaaring mag-iba, depende sa anatomical anomalya at ang mga komplikasyon na sanhi nito.

Ang pinakamalubhang anyo ng congenital heart disease ay maaaring ituring na aortic atresia. Ang anomalyang ito ay ang kumpletong kawalan ng lumen sa pataas na aorta.

Ang Atresia ng organ na ito, na may istraktura ng isang tubo, ay kadalasang pinagsama sa iba pang mga uri ng sakit sa puso.

Ang lahat ng impormasyon sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon at HINDI isang gabay sa pagkilos!
Bigyan ka ng TUMPAK NA DIAGNOSIS DOKTOR lang!
Hinihiling namin sa iyo na HUWAG gumamot sa sarili, ngunit mag-book ng appointment sa isang espesyalista!
Kalusugan sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay!

Kasama sa mga pathologies na ito ang:

aortic hypoplasia;
underdevelopment ng kaliwang ventricle;
atresia o sagabal ng mitral valve;
patolohiya kung saan ang arterial duct ay hindi nagsara sa oras;

Ang atresia ng arterial heart tube ay maaaring sanhi ng congenital o acquired factor na humahadlang sa paglabas ng daloy ng dugo mula sa kaliwang lukab ng puso.

Etiology at pathogenesis

Dahil sa kakaiba na ang katawan ng aorta ay nahahati sa tatlong pangunahing mga seksyon, sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, ang pinagmulan nito ay maaaring magkakaiba, iyon ay, ang posibilidad ng pagkalagot ng arko ng arterial vessel sa iba't ibang mga lugar at sa iba't ibang panahon.

Minsan ang pagbuga ng daloy ng dugo mula sa kaliwang ventricle papunta sa aorta ay mahirap sa ilang kadahilanan o, sa kabaligtaran, ang daloy ng dugo na nagpapalipat-lipat sa pulmonary artery ay nadagdagan.

Sa kasong ito, ang mga istruktura ng lukab ng puso, kung saan nabuo ang arko ng arterial tube, ay maaaring mai-block o sumailalim sa kumpletong atresia.

Ang pag-unlad ng naturang patolohiya ay maaaring dahil sa isang kumbinasyon ng mga naturang paglihis bilang isang ventricular septal defect na may isang pagpapaliit ng exit mula sa kaliwang ventricle.

Karaniwan, ang aortic atresia ay napansin sa isang maagang yugto ng pagbubuntis, ngunit dahil sa ang katunayan na ang ganitong uri ng congenital malformation ay kabilang sa unang kategorya ng kalubhaan, ipinapayo ng mga doktor na gumamit ng isang pamamaraan ng pagpapalaglag.

Hemodynamics

Sa proseso ng hemodynamic disturbances, may kahirapan sa paggalaw ng daloy ng dugo sa kaliwang lukab ng puso. Ang buong pangunahing pagkarga ay kinukuha ng kanang ventricle, na responsable para sa sistematikong sirkulasyon, pagbomba ng halo-halong dugo. Kasunod nito, ang gayong mga hemodynamic disturbances ay nagpapababa ng suplay ng dugo sa mga panloob na organo, lalo na ang utak at ang puso mismo.

Kasabay nito, sa mga bata na may tulad na congenital defect, ang decompensation ng tamang ventricle ay nangyayari, ito ay tumataas sa laki, ang lukab nito ay lumalawak. Ngunit ang bahaging ito ng puso ang kumokontrol sa pulmonary at systemic circulation.

Kadalasan din mayroong isang progresibong pagtaas sa pulmonary vascular resistance, na nauugnay sa mga anatomical na pagbabago sa mga pulmonary vessel.

Sa matagal na pagbubukas ng arterial duct at ang paggana nito, ang matatag na hemodynamics sa lahat ng bahagi ng katawan ay pinananatili nang ilang panahon.

Gayunpaman, ang dynamic na paglaban sa pagitan ng systemic at pulmonary na daloy ng dugo ay maaaring sundin, at kung ang sirkulasyon ng pulmonary blood flow ay tumaas, pagkatapos ay ang peripheral na suplay ng dugo sa mga organo ay bumababa. Kasabay nito, ang pagtaas ng sirkulasyon ng daloy ng dugo sa mga pulmonary vessel ay maaaring humantong sa kasikipan at pagpalya ng puso.

Mga grupong nasa panganib

Ang gayong anomalya bilang aortic atresia sa mga bagong silang ay hindi karaniwan. Tulad ng ipinapakita ng mga istatistika, sa mga bagong silang na may mga depekto sa puso, ito ay atresia ng arterial tube na matatagpuan na may dalas na 0.5 hanggang 7.8%, pangunahin sa mga lalaki. Bukod dito, ang patolohiya ay nagbibigay ng malubhang komplikasyon, at kadalasan ay isa sa mga karaniwang sanhi ng pagkamatay ng isang bata.

Maraming mga kadahilanan ang humahantong sa pag-unlad ng congenital heart disease sa mga bata, tandaan ng mga eksperto na ang sakit na ito ay maaaring mangyari:

kung ang pamilya ay mayroon nang mga anak na may congenital heart disease;
kung ang mga kamag-anak sa panig ng ama ay may CHD;
iba't ibang mga namamana na sakit sa parehong ina at ama.

Ang mga kadahilanan ng panganib sa ina ay dapat na talakayin nang hiwalay.

Kaya, ang pag-unlad ng patolohiya ng puso sa isang bagong panganak ay maaaring humantong sa:

Ito rin ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang sa mga kadahilanan na nakakaapekto sa paglitaw ng patolohiya sa panahon ng intrauterine development ng fetus:

mga anomalya ng extracardiac;
pagbabago sa bilang o istraktura ng mga chromosome;
malnutrisyon sa fetus dahil sa kulang sa timbang;
labis na akumulasyon ng likido sa mga extravascular na seksyon at mga cavity ng katawan ng fetus;
paglabag sa daloy ng dugo ng fetoplacental;
pagbubuntis na may higit sa isang fetus.

Mga sintomas ng aortic atresia

Upang makagawa ng diagnosis ng aortic atresia sa isang bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang mga sumusunod na sintomas ay dapat sundin:

ang balat ng bagong panganak ay nagiging maputlang kulay-abo;
kahinaan ng kalamnan, bilang isang resulta kung saan ang bata ay hindi nagpapakita ng pisikal na aktibidad;
tachypnea o madalas na igsi ng paghinga sa isang sanggol;
mamasa-masa na rales sa baga.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay maaari ring makaranas ng cyanosis, ngunit sa ilang mga kaso ang balat ay may maasul na kulay, alinman lamang sa mga braso o lamang sa mga binti. Ang isa sa pinakamahalagang palatandaan kung saan matutukoy ang congenital pathology bilang aortic atresia ay ang pagpalya ng puso.

Maaaring may mga sintomas tulad ng pamamaga ng buong katawan ng sanggol, posibleng pagtaas ng atay.

Kadalasan, sa mga bagong silang na may sakit sa puso, ang pulso sa mga braso at binti ay napakahina, at maaaring tumaas ang panginginig ng puso.

Mga diagnostic

Ang mga congenital heart defect sa isang fetus ay maaaring matukoy sa utero sa panahon ng pagsusuri nito. Para dito, pana-panahong ipinapadala ang buntis para sa ultrasound. Karaniwan, na may patolohiya ng aortic arch sa isang bata, kaagad pagkatapos ng kanyang kapanganakan, ang lahat ng mga palatandaan ng sakit ay sinusunod, na walang pag-aalinlangan tungkol sa katumpakan ng naunang ginawang pagsusuri.

Sa ilang mga kaso, ang mga karagdagang pag-aaral ay isinasagawa, na kinabibilangan ng mga pamamaraang diagnostic:

echocardiography	sa panahon ng pagpapatupad nito, kung ang isang patolohiya ay napansin sa fetus, ang mga abnormalidad tulad ng isang hindi pantay na pag-aayos ng mga ventricles na may pamamayani ng mga tamang seksyon ay karaniwang matatagpuan, habang ang bilis ng daloy ng dugo na dumadaan sa pataas na aorta ay maaaring mabawasan; kadalasan ang pamamaraang ito ng pananaliksik ay nagpapahintulot sa mga espesyalista na matukoy ang anyo ng patolohiya at gumawa ng tumpak na pagsusuri.
Electrocardiogram	maaaring makatulong na matukoy ang gayong paglabag sa isang bagong panganak bilang ang electrical axis ng puso, na inilipat sa kanan; kung ang congenital heart disease ay hindi nasuri sa isang napapanahong paraan, kung gayon sa pangmatagalang pagkakaroon ng patolohiya, posible ang kaliwang ventricular hypertrophy.
Radiography	bihirang nagpapakita ng anumang abnormalidad; gayunpaman, sa kaso ng aortic atresia, ang chest x-ray ng isang bagong panganak na may congenital heart disease ay maaaring magpakita ng banayad na paglaki ng puso; kung ang isang bata ay may pagkabigo sa puso laban sa background ng congenital pathology, ngunit ang venous congestion o pulmonary edema ay makikita sa pulmonary pattern.

Ipinapakita rin ang retrograde aortography.

Paggamot

Kaagad pagkatapos makumpirma ang diagnosis gamit ang mga diagnostic technique, ang bata ay inireseta ng epektibong paggamot para sa aortic atresia.

Una sa lahat, ang pagpapakilala ng isang pangkat E prostaglandin paghahanda ay ipinahiwatig, ito ay kinakailangan upang matiyak ang pagpapalawak ng lumen ng patent ductus arteriosus. Kinakailangan din na alisin ang lahat ng mga sintomas at sanhi na naging sanhi ng anemic syndrome, para dito ang isang katamtamang dami ng dugo sa loob ng mga sisidlan ay pinananatili.

Upang mapanatili ang isang normal na dami ng dugo na inilabas ng puso sa mga sisidlan, ang mga inotropic na gamot ay ipinahiwatig. Sa pangkat ng mga gamot na ito, ang Dopamine ay madalas na ginagamit, ang gamot na ito ay may positibong epekto hindi lamang sa cardiac output, kundi pati na rin sa pag-andar ng mga bato, na nagdurusa sa isang patolohiya tulad ng aortic arch interruption.

Sa pagtaas ng dosis ng gamot, mayroong isang malaking panganib ng pagtaas sa peripheral vascular resistance, habang ang isang paglipat sa pangunahing dami ng dugo sa baga ay maaaring mangyari.

Sa isang binibigkas na malubhang yugto ng congenital heart disease, ang mga doktor ay napipilitang gumamit ng artipisyal na bentilasyon ng baga sa isang bata, kung saan ang hyperventilation ay hindi kasama. Pinipigilan nito ang labis na sirkulasyon ng daloy ng dugo sa baga at pagsasara ng patent ductus arteriosus.

Kapag ang kondisyon ng bata ay medyo maayos, gumamit sila ng surgical therapy, na binubuo sa pagkonekta sa mga segment ng punit na aorta sa tulong ng surgical intervention.

Sa ilang mga kaso, ang pag-install ng isang sintetikong prosthesis ay kailangang-kailangan. Na may malinaw na mga palatandaan ng malaking pag-shunting ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng interventricular septum na may depekto, bilang karagdagan sa operasyon sa aorta, ang isang pagpapaliit ng pulmonary artery ay ginaganap.

Mga komplikasyon

Ang congenital pathology tulad ng aortic atresia ay maaaring humantong sa mga seryosong komplikasyon sa isang bata.

Karaniwan, ang mga naturang problema ay kinabibilangan ng pagbawas sa microcirculation sa utak, na kadalasang humahantong sa mga karamdaman sa pag-unlad, pati na rin ang pinsala sa puting bagay ng utak (isa sa mga karaniwang sanhi ng cerebral palsy sa mga bata).

Gayundin, ang congenital pathology ng puso at pagkalagot ng aortic arch ay maaaring pumunta sa huling yugto, kapag ang bagong panganak ay may talamak na pagpalya ng puso. Sa kasong ito, ang isang congenital anomaly ay nagbabanta sa pagkamatay ng bata.

Iyon ang dahilan kung bakit kinakailangan upang matukoy ang patolohiya sa fetus kahit na sa mga unang yugto ng pagbubuntis, gagawing posible na mag-diagnose nang maaga at matukoy ang paraan ng epektibong paggamot.

Mga Pagtataya

Karaniwan ang pagbabala para sa aortic atresia sa fetus ay hindi optimistiko. Ayon sa mga istatistika, sa unang linggo ng buhay, ang mga batang may sakit sa puso ay namamatay sa 71% ng mga kaso.

Sa anim na buwan, halos lahat ng mga bata na may congenital pathology ay namamatay. Kung ang isang operasyon ay ginawa na nagbigay ng mga positibong resulta sa paggamot, ang posibilidad ng kamatayan ay mula 20 hanggang 60%.

Gayunpaman, ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi nagbibigay ng buong garantiya na sa paglipas ng mga taon ay hindi lalala ang kondisyon ng bata at hindi siya mamamatay.

Pag-iwas

Ang mga hakbang upang maiwasan ang CHD ay malabo. Ang katotohanan ay ang pangunahing kadahilanan na nakakatulong sa paglitaw ng congenital heart disease sa isang bata ay isang genetic na tampok na ipinadala mula sa mga magulang.

Kung ipagpalagay natin na hindi bababa sa tatlong tao sa isang pamilya na direktang kamag-anak ang ipinanganak na may ganitong anomalya, malaki ang posibilidad na sila o ang kanilang mga kamag-anak ay magkakaroon ng anak na may congenital heart disease. Sa ganitong mga kaso, ang mga eksperto ay tiyak na hindi inirerekomenda ang mga kababaihan na maging buntis o magkaroon ng mga anak.

Ang parehong naaangkop sa mga kaso kung saan ang isang may-asawa na babae at isang lalaki ay itinapon sa congenital heart defects. Halos 100% ang posibilidad na ang kanilang karaniwang anak ay maipanganak na may sakit sa puso. Bilang karagdagan, bilang isang hakbang sa pag-iwas, ang isang masusing pag-aaral ng mga kababaihan na nagkaroon ng talamak na mga nakakahawang sakit (rubella virus, Epstein-Barr virus, Coxsackie virus, atbp.) ay dapat isagawa.

Kung ang isang babae ay mayroon pa ring namamana na predisposisyon sa paglitaw ng sakit sa puso, ngunit siya mismo ay hindi pa nasuri na may congenital heart disease, kung gayon sa panahon ng kanyang pagbubuntis kinakailangan din na sumunod sa mga hakbang sa pag-iwas, na ang mga sumusunod:

patuloy na pagsubaybay sa kurso ng pagbubuntis;
napapanahong pagtuklas ng mga abnormalidad sa puso sa fetus;
patuloy na pagsubaybay sa kondisyon ng bata at maingat na pangangalaga para sa kanya kaagad pagkatapos ng kapanganakan;
pagpapasiya ng pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa isang bata na may congenital heart disease (bilang panuntunan, ito ay isang surgical intervention).

Kinakailangan din na obserbahan ang mga hakbang upang maiwasan ang mga komplikasyon ng CHD. Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng patolohiya sa puso ay infective endocarditis, na kadalasang nabubuo sa isang bata na nasa edad na ng preschool.

Sa kasong ito, kinakailangan na ibukod ang paggamit ng anumang antibiotics, na kadalasang humahantong sa isang pagkasira sa kondisyon ng isang pasyente na may congenital heart disease. Ang isang pagbubukod ay maaari lamang ang paggamit ng antibiotic prophylaxis sa panahon ng interbensyon ng ngipin (pagbibigay ng gamot nang direkta sa gum).