Myocardial hypertrophy izhp ano. Hypertrophic cardiomyopathy - paglalarawan at mga sanhi ng sakit, pagsusuri, mga pamamaraan ng paggamot at pagbabala. Mga uri ng pinsala sa puso

Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay isang nakahiwalay na sugat (deformation) ng kalamnan ng puso, sa partikular, pampalapot ng dingding ng ventricle (karaniwan ay ang kaliwa). Kasabay nito, ang dami ng lukab nito ay nananatiling normal (mas madalas, bumababa ito), ngunit ang diastolic function, iyon ay, ang daloy ng dugo sa puso, ay lumala nang malaki. Bakit nangyayari ang arrhythmia? Pangunahin ang sakit.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nagdudulot ng pinsala sa puso

Ang HCM ay isang minanang sakit na cardiovascular. Ito ay nangyayari sa 1 kaso sa 500, mas madalas sa mga nagtatrabahong populasyon. Gayunpaman, posible ang mga spontaneous mutations sa katandaan (non-classical Fabry disease) at maagang pagsisimula sa mga bata.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang abnormal na pag-aayos ng mga fibers ng kalamnan, na sanhi ng mutation ng gene (mga pagbabago sa mga cell na responsable para sa mga contractile na protina). Ito ay isang autosomal dominant na patolohiya, kadalasang walang simetriko na mga pagpapakita. Sa 60% ng mga kaso, ang hypertrophy ng interventricular septum (IVS) ay nabanggit, mas madalas - ang tuktok ng organ, kung minsan - ang mga gitnang segment.

Sa ngayon, ang klinikal na gamot ay nakilala ang higit sa 400 posibleng mutasyon - mga sanhi sa mga gene:

• β-myosin, protina C, β magaan at mabibigat na kadena;

Ang hypertrophy ng interventricular septum ay isang medyo karaniwang patolohiya.

• troponin T, C, I;
• mga channel ng potasa;
• α-actin;
• uri ng protina kinase A;
• titin.

Sa unang dalawang grupo, ang mga deformation ay madalas na nangyayari. Ito ay ang troponin T gene na may pananagutan para sa pagsisimula ng mga pagpapakita ng sakit (ang edad ng tao), ang mga klinikal na palatandaan ng kurso at ang haba ng buhay. Ang patolohiya ay walang mga kagustuhan sa edad at kasarian, sa loob ng mahabang panahon ay maaaring hindi ito makaramdam ng sarili.

Ang mga gene ng malulusog na magulang ay maaaring mag-mutate sa panahon ng pagbubuntis o sa susunod na buhay ng bata sa ilalim ng impluwensya ng mga negatibong kadahilanan: radiation, ionization, impeksyon, masamang gawi (paninigarilyo, alkohol, paggamit ng iba pang mga surfactant).

Ang paninigarilyo at alkoholismo ng mga buntis na kababaihan ay maaaring makapukaw ng mutation ng gene sa isang bata

Pag-uuri ng sakit

Ang hypertrophic cardiomyopathies ay nahahati ayon sa ilang pamantayan. Ang lahat ng mga ito ay ipinapakita sa talahanayan.

Uri	Paglalarawan (mga tagapagpahiwatig)
Ayon sa hemodynamics
hindi nakahahadlang	Normal na systolic gradient
Nakahahadlang (subaortic stenosis)	Kasalukuyan (na-upgrade)
Sa pamamagitan ng uri ng obstruction (systolic pressure gradient)
Basal	≥30 mmHg Art.
labile	Matalim at malalaking pagbabagu-bago
Nakatago
Ayon sa mga yugto ng obstruction
ako
II
III
IV	>25 mmHg Art.
Ayon sa lokasyon
Kaliwang ventricle (LV)	Asymmetric (basal na mga seksyon ng IVS, ang buong IVS, ang buong IVS at ang libreng pader ng LV, ang tuktok ng puso na may kasamang septum at ang LV) at simetriko (ang buong lukab ng ventricle).
kanang ventricle (RV)	Ang parehong mga pagbabago sa kanang ventricle (katamtaman, katamtaman, matalim).
Ayon sa mga yugto ng kurso ng sakit
Nakapagpapalit	Bahagyang kakulangan ng balbula (20-25%), atrial hypertrophy at dilatation.
Subcompensatory	Malaking kabiguan (25-50%), stasis ng dugo, sobrang karga ng biventricular, pulmonary hypertension
Decompensatory	Malubhang sagabal (pagbabalik ng dugo - 50-90%), kabuuang pagpalya ng puso.

Ang hypertrophic obstructive cardiomyopathy ay nakakaapekto sa aorta, ang lukab at mga dingding ng organ, ang mitral valve. Ang mga paglabag sa gawain ng mga elementong ito ay makikita ng isang bilang ng mga palatandaan.

Maaaring makaapekto ang cardiomyopathy sa iba't ibang mga zone at lugar ng puso

Mga sintomas ng katangian

Ang mga karaniwang klinikal na palatandaan ay kinabibilangan ng:

• Mga pagpapakita ng pagpalya ng puso (90% ng mga kaso): igsi ng paghinga, pagkapagod, pag-atake sa gabi ng asphyxia. pananakit ng dibdib (pinisil, pagpisil) na hindi nawawala pagkatapos uminom ng mga pangpawala ng sakit. Sanhi ng pagtaas ng systolic blood pressure.
• Malinaw, nasasalat na mga pagkagambala sa gawain ng puso (madalas at labis, o kabaligtaran, bihirang pag-urong, pagkagambala. 70% ng mga kaso).
• Pagkahilo, nahimatay at pre-syncope (syndrome of small ejection. Frequency 20-25%).
• Ischemia na sanhi ng gutom sa oxygen dahil sa vascular deformation, may kapansanan sa sirkulasyon ng dugo, patuloy na pag-igting sa mga kalamnan, mga dingding ng mga capillary at ventricles.
• Sa 30% ng mga kaso, ang biglaang pagkamatay (pagkawala ng malay ng higit sa isang oras) ay ang tanging palatandaan ng isang patuloy na sakit.

Sa patolohiya na ito, madalas na sinusunod ang pagkahilo at pagkahilo.

Ang mga sintomas ay maaaring tumaas sa pisikal na pagsusumikap, stress (sa sandali ng pagdumi), isang matalim na pagbabago sa posisyon sa isang patayo (mga slope). Ang hypertrophic cardiomyopathy ay may ilang mga panganib at komplikasyon.

Mga Posibleng Komplikasyon

Ang pinakamasamang posibleng pagbabala ay ang biglaang pagkamatay ng puso (1-6% bawat taon, 60% nito ay nagpapahinga). Sa 5-10%, ang pagbuo ng systolic ventricular dysfunction ay nabanggit. Kasama rin sa mga komplikasyon ang infective endocarditis at thromboembolism, atake sa puso, at stroke.

Ang hypertrophy ng IVS at pagbara ng outflow tract ng ventricle (35-50% ng mga kaso) ay mapanganib sa paglitaw ng mga arrhythmias na nagbabanta sa buhay at arterial hypotension. Dahil sa pinalaki na septum, ang balbula ay tumataas sa ibabaw at, sa sandali ng pag-urong ng mga ventricles, ay naaakit ng daloy ng dugo, na nakakasagabal sa normal na sirkulasyon ng huli.

Ang sakit na ito ay maaaring maging sanhi ng mga pagpapakita ng hypotension, kapag ang presyon ay bumaba sa isang kritikal na mababang antas.

Ang pinaka-madaling kapitan sa SCD (biglaang pagkamatay ng puso) ay mga taong masisipag at propesyonal na mga atleta. Kasama sa pangkat ng panganib ang mga taong dumaranas ng labis na katabaan at iba pang mga sakit, tulad ng ischemia.

Diagnosis ng sakit

Para sa HCM sa panahon ng mga diagnostic procedure, ang pampalapot ng pader ng isa o parehong ventricles mula sa 1.5 cm o higit pa, ang diastolic disturbance ay katangian. Bilang karagdagan, mayroong isang kapalit ng tissue ng kalamnan na may fibrous tissue, mga anomalya sa mga sisidlan at ang buong myocardium. Ang diagnosis at paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay isinasagawa sa maraming yugto.

Paunang pagsusuri (magagamit sa bahay):

• Ang pag-aaral ng anamnesis: ang likas na katangian ng kurso ng sakit, ang unang pagpapakita, ano ang dahilan ng pagtaas ng mga sintomas, kung ang isang katulad na nagdurusa sa pamilya, kung ang mga pagkamatay ay naitala.
• Visual na pagsusuri ng balat para sa pagkakaroon ng masakit na kaputian o cyanosis.

Ang doktor sa reception ay dapat makinig sa pasyente para sa pagkakaroon ng systolic heart murmurs

• Percussion ng puso (pagpapasiya ng mga pagbabago sa laki), auscultation (pagtukoy ng systolic murmurs), pagsukat ng presyon.

Pangalawang pagsusuri (sa setting ng ospital):

• Pangkalahatan at kemikal na pagsusuri ng dugo, ihi, feces, coagulogram (pag-aaral ng coagulability at mga clots ng dugo). Pinapayagan nilang matukoy ang pagkakaroon ng mga katabing pamamaga at ang pangkalahatang kondisyon ng katawan.
• Echocardiography (EchoCG). Nakikita ang mga murmur, na may HCM ay mayroong systolic murmurs sa ibabaw ng aorta. Tinutukoy ang mga depekto sa puso, laki ng lukab at kapal ng pader (mayroong pagbawas sa cavity ng ventricle kasama ng compaction ng IVS at ng dingding). Kung imposibleng gamitin ang pamamaraan (halimbawa, ang pasyente ay napakataba), radionuclide ventriculography (contrast injection sa dugo) ay isinasagawa.
• Electrocardiography (ECG). Nagpapakita ng tibok ng puso, pagpapadaloy ng kuryente at laki ng ventricular.

Ang isang ECG ay kinakailangan upang makagawa ng tumpak na diagnosis.

• Araw-araw na pagsubaybay sa ECG. Nakakatulong ito upang masubaybayan ang dinamika ng sakit at ang pagiging epektibo ng paggamot.
• Ang mga pagsubok sa pag-load ay espesyal na inayos na mga eksperimento sa laboratoryo sa mga simulator upang matukoy ang mga tampok ng hypertrophy at tibay ng katawan. Tumulong na gumawa ng mga rekomendasyon para sa rehabilitasyon.
• MRI (magnetic resonance imaging). Ipinapakita nang detalyado ang kalagayan ng lahat ng mga panloob na organo.
• X-ray. Tinutukoy ang laki ng puso (na may HCM - normal o bahagyang pinalaki) at ang pagkakaroon ng stasis ng dugo. Bukod pa rito, hindi kasama ang iba pang mga pamamaga at sakit.
• Pagsusuri ng gene. Nakikita ang isang mutated gene, ay isinasagawa kasama ang pakikilahok ng mga kamag-anak ng pasyente.

Kung pagkatapos ng kumplikadong ito ang diagnosis ay hindi pa rin tumpak, pagkatapos ay isang biopsy (muscle tissue sampling) at catheterization (pagsukat ng presyon mula sa loob sa pamamagitan ng mga tubo) ay isinasagawa.

Sa ilang mga kaso, kailangan ang isang biopsy sa puso.

Isinasaalang-alang ang katotohanan na maaaring walang iba pang mga pagpapakita bago ang biglaang kamatayan, inirerekumenda na sumailalim sa mga naka-iskedyul na pagsusuri ng isang cardiologist o isang cardiac surgeon, isang pangkalahatang practitioner. Sa 0.5% ng mga kaso, ang patolohiya na isinasaalang-alang ay nakita sa proseso.

Mga Paraan ng Paggamot

Ang paggamot sa hypertrophic cardiomyopathy ay konserbatibo (gamot) at kirurhiko. Sa isang ligtas at matatag na kurso ng sakit na walang mga palatandaan ng pagkabigo sa puso: regular na pagsubaybay, pagbubukod ng mga negatibong kadahilanan (malnutrisyon, masamang gawi, hypothermia, pisikal at emosyonal na labis na trabaho). Ang parehong mga rekomendasyong ito ay karaniwan sa lahat ng uri.

Kung may panganib ng SCD (iba't ibang arrhythmias) - surgical implantation (isang de-koryenteng aparato na sinusubaybayan ang tibok ng puso, na, kapag humina, nagpapadala ng isang salpok). Kasama sa kirurhiko paggamot ang myectomy (pag-alis ng bahagi ng septum mula sa loob), ethanol ablation (pag-iniksyon ng solusyon ng alkohol sa septum na may syringe na walang paghiwa sa dibdib, ang mga cell ay namamatay, ang IVS ay bumababa, ang daloy ng dugo ay naibalik).

Kasama sa paggamot ang paggamit ng isang buong hanay ng mga gamot

Sa isang progresibo at kumplikadong kurso - isang kumplikadong mga gamot. Dahil sa mga detalye ng sakit, ito ay isinasagawa sa tatlong direksyon: pag-aalis ng mga sintomas at pag-iwas sa pag-unlad ng pangalawang pathologies, pag-iwas sa SCD, regulasyon at pagpapanatili ng neurohumoral system:

• Mga gamot na nagpapanumbalik ng ritmo. Upang alisin ang ventricular tachycardia at atrial fibrillation - Amiodarone o Disopyramide. Supplement na may mga inhibitor, diuretics. Sa higit sa isang tagapagpahiwatig ng panganib, ang SCD ay hindi inireseta.
• Adrenoblockers (Metoprolol, Nadolol, Propranolol). Ginagamit para sa obstructive o non-obstructive form. Epektibo sa 30-60%. Pinipigilan nila ang aktibidad ng sympathoadrenal system, na binabawasan ang pangangailangan para sa oxygen sa kalamnan ng puso. Tanggalin ang mga sintomas at maging sanhi ng pagbabalik ng hypertrophy. Ang tinatayang dosis ay 20 mg tatlong beses sa isang araw, nag-iiba depende sa dynamics ng presyon, dalas ng mga contraction at mga pagpapakita ng kakulangan. Ang mga anticoagulants ay inireseta upang maiwasan ang pagbuo ng thrombus.

Tinutulungan ng Metoprolol na mabawasan ang mga pagpapakita ng hypertrophy

• Mga blocker ng channel ng calcium (Verapamil, Disopyramide). Pigilan ang hypertrophy at alisin ang mga sintomas. Ang mga pag-andar ay katulad sa nakaraang grupo, ang pagiging epektibo ay nakumpirma sa 60-80% ng mga kaso. Mapanganib na pagtaas ng gradient. Ang paraan ng aplikasyon ay pareho. Sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor, ang dosis ay nadagdagan.

Ang anumang paggamot ay isinasagawa nang mahigpit sa isang institusyong medikal at sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa.

Sasabihin sa video na ito ang tungkol sa mga tampok ng hypertrophic cardiomyopathy at ang mga panganib nito:

Ang myocardial hypertrophy (hypertrophic cardiomyopathy) ay isang makabuluhang pampalapot at pagpapalaki ng mga dingding ng kaliwang ventricle ng puso. Ang lukab nito sa loob ay hindi pinalawak. Sa karamihan ng mga kaso, posible rin ang pampalapot ng interventricular septa.

Dahil sa pampalapot, ang kalamnan ng puso ay nagiging hindi gaanong pinalawak. Ang myocardium ay maaaring makapal sa buong ibabaw o sa ilang mga lugar, ang lahat ay nakasalalay sa kurso ng sakit:

• Kung ang myocardium hypertrophies pangunahin sa ilalim ng aortic origin, ang pagpapaliit ng left ventricular outlet ay maaaring mangyari. Sa kasong ito, ang pampalapot ng panloob na shell ng puso ay nangyayari, ang mga balbula ay nagambala. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nangyayari sa hindi pantay na pampalapot.
• Ang asymmetric na pampalapot ng septum ay posible nang walang mga paglabag sa valvular apparatus at isang pagbawas sa output mula sa kaliwang ventricle.
• Ang paglitaw ng apical hypertrophic cardiomyopathy ay nangyayari bilang isang resulta ng isang pagtaas sa kalamnan sa tuktok ng puso.
• Myocardial hypertrophy na may simetriko circular hypertrophy ng kaliwang ventricle.

Kasaysayan ng sakit

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay kilala mula noong kalagitnaan ng ika-19 na siglo. Noong 1958 lamang na mailarawan ito ng Ingles na siyentipiko na si R. Teare.

Ang makabuluhang pag-unlad sa pag-aaral ng sakit ay ang pagpapakilala ng ilang mga di-nagsasalakay na pamamaraan ng pananaliksik, nang malaman natin ang tungkol sa pagkakaroon ng mga sagabal sa outflow tract at may kapansanan sa distolic function.

Ito ay makikita sa kaukulang mga pangalan ng sakit: "idiopathic hypertrophic subaortic stenosis", "subaortic muscular stenosis", "hypertrophic obstructive cardiomyopathy". Ngayon, ang terminong "hypertrophic cardiomyopathy" ay pangkalahatan at karaniwang tinatanggap.

Sa malawakang pagpapakilala ng mga pag-aaral ng ECHO KG, napag-alaman na ang bilang ng mga pasyente na may myocardial hypertrophy ay mas malaki kaysa sa naisip noong 70s. Bawat taon, 3-8% ng mga pasyente na may ganitong sakit ang namamatay. At bawat taon ay tumataas ang rate ng pagkamatay.

Prevalence at kahalagahan

Kadalasan, ang mga taong may edad na 20-40 ay nagdurusa sa myocardial hypertrophy, ang mga lalaki ay halos dalawang beses na mas malamang. Ang pag-agos ng napaka-magkakaibang, umuunlad, ang sakit ay hindi palaging nagpapakita mismo kaagad. Sa mga bihirang kaso, mula sa pinakadulo simula ng kurso ng sakit, ang kondisyon ng pasyente ay malubha at ang panganib ng biglaang pagkamatay ay medyo mataas.

Ang dalas ng hypertrophic cardiomyopathy ay tungkol sa 0.2%. Ang dami ng namamatay ay mula 2 hanggang 8%. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay biglaang pagkamatay ng puso at mga arrhythmia sa puso na nagbabanta sa buhay. Ang pangunahing dahilan ay namamana na predisposisyon. Kung ang mga kamag-anak ay hindi nagdusa mula sa sakit na ito, pinaniniwalaan na mayroong isang mutation sa mga gene ng mga protina ng kalamnan ng puso.

Posibleng masuri ang sakit sa anumang edad: mula sa kapanganakan hanggang sa katandaan, ngunit kadalasan ang mga pasyente ay mga kabataan sa edad ng pagtatrabaho. Ang pagkalat ng myocardial hypertrophy ay hindi nakasalalay sa kasarian at lahi.

Sa 5-10% ng lahat ng mga rehistradong pasyente na may mahabang kurso ng sakit, ang isang paglipat sa pagpalya ng puso ay posible. Sa ilang mga kaso, sa parehong bilang ng mga pasyente, ang isang independiyenteng regression ng hypertrophy ay posible, isang paglipat mula sa isang hypertrophic sa isang dilated form. Ang parehong bilang ng mga kaso ay tumutukoy sa mga umuusbong na komplikasyon sa anyo ng nakakahawang endocarditis.

Kung walang naaangkop na paggamot, ang dami ng namamatay ay hanggang 8%. Sa kalahati ng mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari bilang resulta ng talamak na myocardial infarction, ventricular fibrillation at kumpletong atrioventricular heart block.

Pag-uuri

Alinsunod sa lokalisasyon ng hypertrophy, ang myocardial hypertrophy ay nakikilala:

• kaliwang ventricle (asymmetric at simetriko hypertrophy);
• kanang tiyan.

Karaniwan, ang asymmetric hypertrophy ng interventricular septum ay napansin sa buong ibabaw o sa ilan sa mga departamento nito. Mas madalas, ang hypertrophy ng tuktok ng puso, anterolateral o posterior wall ay matatagpuan. Sa 30% ng mga kaso, mayroong isang proporsyon ng simetriko hypertrophy.

Dahil sa gradient ng systolic pressure sa kaliwang ventricle, ang hypertrophic cardiomyopathy ay nakikilala:

• nakahahadlang;
• hindi nakahahadlang.

Ang non-obstructive form ng myocardial hypertrophy ay kinabibilangan, bilang panuntunan, simetriko hypertrophy ng kaliwang ventricle.

Ang asymmetric hypertrophy ay maaaring tumukoy sa parehong obstructive at non-obstructive form. Pangunahing tumutukoy ang Apical hypertrophy sa non-obstructive na variant.

Depende sa antas ng pampalapot ng kalamnan ng puso, ang hypertrophy ay nakikilala:

• katamtaman (hanggang sa 20 mm);
• daluyan (21-25 mm);
• binibigkas (higit sa 25 mm).

Batay sa mga klinikal at physiological na pag-uuri, 4 na yugto ng myocardial hypertrophy ay nakikilala:

• I - pressure gradient sa labasan ng kaliwang ventricle, hindi hihigit sa 25 mm Hg. Art. (walang reklamo);
• II - ang gradient ay tumataas sa 36 mm Hg. Art. (ang hitsura ng mga reklamo sa panahon ng pisikal na pagsusumikap);
• III - ang gradient ay tumataas sa 44 mm Hg. Art. (lumalabas na igsi ng paghinga at angina pectoris);
• IV - gradient sa itaas 80 mm Hg. Art. (may kapansanan sa hemodynamics, ang biglaang pagkamatay ay posible).

Ang kaliwang atrial hypertrophy ay isang sakit kung saan ang pampalapot ng kaliwang ventricle ng puso ay nangyayari, dahil sa kung saan ang ibabaw ay nawawala ang pagkalastiko nito.

Kung ang sealing ng cardiac septum ay nangyari nang hindi pantay, maaari ding magkaroon ng mga kaguluhan sa gawain ng aortic at mitral valves ng puso.

Ngayon, ang criterion para sa hypertrophy ay myocardial thickening na 1.5 cm o higit pa. Ang sakit na ito ay sa ngayon ang nangungunang sanhi ng maagang pagkamatay sa mga batang atleta.

Mga komento

Ang kaliwang ventricular hypertrophy o cardiomyopathy ay isang pangkaraniwang sugat sa puso sa mga pasyenteng na-diagnose na may hypertension. Ito ay isang medyo mapanganib na sakit, dahil madalas ang huling yugto nito sa 4% ng lahat ng mga kaso ay nakamamatay.

Ano ito?

Ang hypertrophy ay nagpapahiwatig ng pampalapot ng mga dingding ng kaliwang ventricle at ito ay hindi dahil sa mga kakaibang katangian ng panloob na espasyo. Ang septum sa pagitan ng mga ventricles ay nagbabago, ang pagkalastiko ng tissue ay nawala.

Mga komento

Ang isa sa mga katangian na sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy ay hypertrophy ng IVS (interventricular septum). Kapag nangyari ang patolohiya na ito, ang pampalapot ng mga dingding ng kanan o kaliwang ventricle ng puso at ang interventricular septum ay nangyayari. Sa sarili nito, ang kundisyong ito ay isang hinango ng iba pang mga sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang kapal ng mga dingding ng mga ventricles ay tumataas.

Sa kabila ng pagkalat nito (ang IVS hypertrophy ay sinusunod sa higit sa 70% ng mga tao), ito ay kadalasang walang sintomas at natutukoy lamang sa panahon ng matinding pisikal na pagsusumikap. Sa katunayan, sa sarili nito, ang hypertrophy ng interventricular septum ay ang pampalapot nito at ang nagresultang pagbawas sa kapaki-pakinabang na dami ng mga silid ng puso. Sa pagtaas ng kapal ng mga dingding ng puso ng ventricles, bumababa rin ang dami ng mga silid ng puso.

Sa pagsasagawa, ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagbawas sa dami ng dugo na inilalabas ng puso sa vascular bed ng katawan. Upang mabigyan ang mga organo ng normal na dami ng dugo sa ganitong mga kondisyon, ang puso ay dapat na humina nang mas matigas at mas madalas. At ito naman, ay humahantong sa maagang pagsusuot nito at ang paglitaw ng mga sakit ng cardiovascular system.

Mga Sintomas at Sanhi ng Hypertrophic Cardiomyopathy

Ang isang malaking bilang ng mga tao sa buong mundo ay nabubuhay na may hindi natukoy na IVS hypertrophy, at tanging sa mas mataas na pisikal na pagsusumikap ay malalaman ang pagkakaroon nito. Hangga't ang puso ay makapagbibigay ng normal na daloy ng dugo sa mga organ at sistema, ang lahat ay nakatago at ang tao ay hindi makakaranas ng anumang masakit na sintomas o iba pang kakulangan sa ginhawa. Ngunit ito ay nagkakahalaga pa rin ng pagbibigay pansin sa ilang mga sintomas at makipag-ugnay sa isang cardiologist kapag lumitaw ang mga ito. Kasama sa mga sintomas na ito ang:

• pananakit ng dibdib;
• igsi ng paghinga na may mas mataas na pisikal na aktibidad (halimbawa, pag-akyat sa hagdan);
• pagkahilo at pagkahilo;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• tachyarrhythmia na nagaganap sa maikling panahon;
• murmur ng puso sa auscultation;
• hirap na paghinga.

Mahalagang tandaan na ang hindi natukoy na IVS hypertrophy ay maaaring magdulot ng biglaang pagkamatay kahit na sa mga kabataan at malakas ang pisikal na mga tao. Samakatuwid, hindi mo maaaring pabayaan ang pagsusuri sa dispensaryo ng isang therapist at / o isang cardiologist.

Ang mga sanhi ng patolohiya na ito ay namamalagi hindi lamang sa maling pamumuhay. Ang paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol, sobra sa timbang - lahat ng ito ay nagiging isang kadahilanan na nag-aambag sa paglaki ng mga malubhang sintomas at ang pagpapakita ng mga negatibong proseso sa katawan na may hindi mahuhulaan na kurso.

At tinawag ng mga doktor ang mga mutation ng gene na sanhi ng pag-unlad ng pampalapot ng IVS. Bilang resulta ng mga pagbabagong ito sa antas ng genome ng tao, ang kalamnan ng puso sa ilang mga lugar ay nagiging abnormal na makapal.

Ang mga kahihinatnan ng pag-unlad ng naturang paglihis ay nagiging mapanganib.

Pagkatapos ng lahat, ang mga karagdagang problema sa mga ganitong kaso ay magiging mga paglabag sa sistema ng pagpapadaloy ng puso, pati na rin ang pagpapahina ng myocardium at ang nauugnay na pagbaba sa dami ng pagbuga ng dugo sa panahon ng mga contraction ng puso.

Mga posibleng komplikasyon ng IVS hypertrophy

Anong mga komplikasyon ang posible sa pagbuo ng cardiopathy ng uri na tinatalakay? Ang lahat ay depende sa partikular na kaso at sa indibidwal na pag-unlad ng tao. Pagkatapos ng lahat, marami ang hindi makakaalam sa buong buhay nila na mayroon silang ganitong kondisyon, at ang ilan ay maaaring makaranas ng mga makabuluhang pisikal na karamdaman. Inililista namin ang pinakakaraniwang mga kahihinatnan ng pampalapot ng interventricular septum. Kaya:

1. 1. Paglabag sa ritmo ng puso sa pamamagitan ng uri ng tachycardia. Ang mga karaniwang uri tulad ng atrial fibrillation, ventricular fibrillation at ventricular tachycardia ay direktang nauugnay sa IVS hypertrophy.
2. 2. Mga paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa myocardium. Ang mga sintomas na nangyayari kapag may paglabag sa pag-agos ng dugo mula sa kalamnan ng puso ay pananakit ng dibdib, pagkahilo at pagkahilo.
3. 3. Dilated cardiomyopathy at ang nauugnay na pagbaba sa cardiac output. Ang mga dingding ng mga silid ng puso sa mga kondisyon ng pathologically high load ay nagiging mas payat sa paglipas ng panahon, na siyang sanhi ng kondisyong ito.
4. 4. Pagkabigo sa puso. Ang komplikasyon ay lubhang nagbabanta sa buhay at sa maraming kaso ay nauuwi sa kamatayan.
5. 5. Biglaang pag-aresto sa puso at kamatayan.

Siyempre, ang huling dalawang estado ay nakakatakot. Ngunit, gayunpaman, sa isang napapanahong pagbisita sa doktor, kung ang anumang sintomas ng isang paglabag sa aktibidad ng puso ay nangyayari, ang napapanahong pagbisita sa doktor ay makakatulong upang mabuhay ng isang mahaba at masayang buhay.

Ang sakit sa myocardial, na madalas na tinutukoy ng genetic (mutation ng gene na nag-encode ng isa sa mga protina ng sarcomere ng puso), at nailalarawan sa pamamagitan ng myocardial hypertrophy, pangunahin sa kaliwang ventricle, madalas na may asymmetric ventricular septal hypertrophy at, bilang panuntunan, na may napanatili na systolic function. Ayon sa kasalukuyang pag-uuri, kasama rin sa HCMP ang mga genetically determined syndromes at systemic disease kung saan nagkakaroon ng myocardial hypertrophy, incl. amyloidosis at glycogenosis.

CLINICAL PICTURE AT TYPICAL NA KURSO

1. Subjective na mga sintomas: igsi ng paghinga sa pagsusumikap (karaniwang sintomas), orthopnea, angina pectoris, syncope o presyncopal na mga kondisyon (lalo na sa anyo na may pagpapaliit ng left ventricular outflow tract).

2. Layunin na mga sintomas: systolic "cat's purr" sa ibabaw ng apex ng puso, diffuse apex beat, minsan - ang bifurcation nito, III (lamang na may left ventricular failure) o IV tone (pangunahin sa mga kabataan), maagang systolic click (nagpapahiwatig ng isang makabuluhang narrowing outflow tract ng kaliwang ventricle), systolic murmur, kadalasang crescendo-decrescendo, minsan - mabilis na biphasic peripheral pulse.

3. Karaniwang kurso: depende sa antas ng myocardial hypertrophy, ang magnitude ng gradient sa output tract, ang pagkahilig sa arrhythmias (lalo na atrial fibrillation at ventricular arrhythmias). Kadalasan ang mga pasyente ay nakaligtas hanggang sa katandaan, ngunit pati na rin ang mga kaso ng biglaang pagkamatay sa murang edad (bilang ang unang pagpapakita ng HCM) at pagpalya ng puso. Mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay:

• 1) ang hitsura ng isang biglaang pag-aresto sa sirkulasyon o patuloy na ventricular tachycardia;
• 2) biglaang pagkamatay ng puso sa isang kamag-anak ng 1st degree;
• 3) kamakailang hindi maipaliwanag na syncope;
• 4) kaliwang ventricular wall kapal ≥ 30 mm;

5) pathological reaksyon ng arterial pressure (pagtaas<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 gene mutation).

Mga diagnostic

pantulong na pag-aaral

1. ECG: pathological Q wave, lalo na sa mga lead mula sa lower at lateral wall, livogram, irregularly shaped P wave (nagpapahiwatig ng pagtaas sa kaliwang atrium o parehong atria), isang malalim na negatibong T wave sa mga lead V2-V4 (na may itaas na anyo ng HCM) .

2. Chest X-ray: Maaaring makakita ng kaliwang ventricular o parehong ventricular at kaliwang atrial na paglaki, lalo na sa kasabay na mitral valve regurgitation.

3. Echocardiography: makabuluhang myocardial hypertrophy, sa karamihan ng mga kaso pangkalahatan, kadalasang may pinsala sa interventricular septum, pati na rin ang anterior at lateral walls. Sa ilang mga pasyente, ang hypertrophy ng mga basal na bahagi lamang ng interventricular septum ay sinusunod, na humahantong sa pagpapaliit ng kaliwang ventricular outflow tract, na sa 25% ng mga kaso ay sinamahan ng anterior systole na paggalaw ng mga leaflet ng mitral valve at ang kakulangan nito. Sa 1/4 ng mga kaso, mayroong gradient sa pagitan ng orihinal na kaliwang ventricular tract at aorta (gradient > 30 mm Hg. May prognostic value). Inirerekomenda ang pagsusuri para sa paunang pagsusuri ng isang pasyente na may pinaghihinalaang HCM at bilang isang pag-aaral sa screening sa mga kamag-anak ng mga pasyenteng may HCM.

4. Electrocardiographic exercise test: upang masuri ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga pasyenteng may HCM.

7. 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG: upang makita ang mga posibleng ventricular tachycardia at suriin ang mga indikasyon para sa pagtatanim ng ICD.

8. Coronary angiography: sa kaso ng pananakit ng dibdib, upang ibukod ang magkakatulad na sakit sa coronary.

pamantayan sa diagnostic

Batay sa pagtuklas ng myocardial hypertrophy sa panahon ng echocardiographic na pagsusuri at ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi nito, pangunahin ang arterial hypertension at aortic valve stenosis.

differential diagnosis

Arterial hypertension (sa kaso ng HCM na may simetriko kaliwang ventricular hypertrophy), aortic valve insufficiency (lalo na stenosis), myocardial infarction, Fabry disease, kamakailang myocardial infarction (na may tumaas na konsentrasyon ng cardiac troponins).

Paggamot sa pharmacological

1. Mga pasyenteng walang pansariling sintomas: pagmamasid.

2. Mga pasyente na may mga pansariling sintomas: β-blockers (hal., bisoprolol 5-10 mg/araw, metoprolol 100-200 mg/araw, propranolol hanggang 480 mg/araw, lalo na sa mga pasyenteng may gradient sa left ventricular outflow tract pagkatapos ehersisyo); unti-unting dagdagan ang dosis, depende sa pagiging epektibo at pagpapaubaya ng mga gamot (kailangan ang patuloy na pagsubaybay sa presyon ng dugo, pulso at ECG); sa kaso ng pagkabigo → verapamil 120-480 mg / araw o diltiazem 180-360 mg / araw, mag-ingat sa mga pasyente na may pagpapaliit ng outflow tract (sa mga pasyente na ito ay hindi gumagamit ng nifedipine, nitroglycerin, digitalis glycosides at ACE inhibitors).

3. Mga pasyenteng may heart failure na pharmacological na paggamot tulad ng sa DCM.

4. Atrial fibrillation: subukang ibalik at panatilihin ang sinus ritmo gamit ang amiodarone (ipinahiwatig din para sa ventricular arrhythmias) o sotalol. Sa mga pasyente na may permanenteng atrial fibrillation, ipinahiwatig ang anticoagulant therapy.

invasive na paggamot

1. Surgical resection na nagpapaliit sa left ventricular outflow tract ng isang bahagi ng interventricular septum (myectomy, Morrow operation): sa mga pasyenteng may instant gradient sa outflow tract > 50 mmHg. Art. (sa pagpapahinga o habang nag-eehersisyo) at malalang sintomas na naglilimita sa mahahalagang aktibidad, kadalasang dyspnea sa pagod at pananakit ng dibdib, hindi tumutugon sa pharmacological na paggamot.

2. Percutaneous alcohol ablation ng septum: ang pagpapapasok ng purong alkohol sa perforating septal branch upang bumuo ng myocardial infarction sa proximal na bahagi ng interventricular septum; ang mga indikasyon ay kapareho ng para sa myectomy; ang bisa ay katulad ng sa surgical treatment. Hindi inirerekomenda para sa mga pasyente na may edad na<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Dual chamber pacing: upang paganahin ang pagpapaigting ng pharmacological treatment; isaalang-alang ang mga indikasyon sa mga pasyente kung saan hindi maisagawa ang myectomy o alcohol ablation; hindi inirerekomenda para sa malubhang HCM na may makitid na left ventricular outflow tract.

4. Paglipat ng puso. na may terminal na anyo ng pagpalya ng puso, hindi tumutugon sa paggamot.

5. Pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator: sa mga pasyente na may malaking panganib ng biglaang pagkamatay (pangunahing pag-iwas), pati na rin sa mga pasyente pagkatapos ng pag-aresto sa puso o may paulit-ulit, kusang nagaganap na ventricular tachycardia (pangalawang pag-iwas).

Sa mga pasyente na may mataas na panganib ng kamatayan, magsagawa ng taunang ehersisyo ECG at Holter ECG monitoring; sa mga pasyente na natimbang ng hindi gaanong panganib - tuwing 3-5 taon. Kung may nakitang pathogenic mutation sa isang taong walang sintomas, panaka-nakang follow-up na eksaminasyon (kabilang ang ECG at transthoracic echocardiography) bawat 5 taon sa mga nasa hustong gulang, at bawat 12-18 buwan. sa mga bata.

Ang pinaka-kagiliw-giliw na balita

Hypertrophic cardiomyopathy. Diagnosis at paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertrophy ng kaliwa at / o kanang ventricle na may nagkakalat o segmental na pampalapot ng kanilang mga dingding at ang interventricular septum. Ang lukab ng kaliwang ventricle ay normal o nabawasan. Ang kundisyong ito ay maaaring sinamahan ng kapansanan sa systolic o diastolic ventricular function.

Asymmetrical hypertrophy ng interventricular septum nangyayari sa 70% ng mga pasyente, concentric left ventricular hypertrophy - sa 30%. Sa huling anyo, ang kanang ventricle ay madalas ding kasangkot sa proseso (-75%); halos isang katlo ng mga bata ay may Noonan syndrome.

Hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring iharap bilang isang non-obstructive o obstructive (40%) form, na kung saan ay tinutukoy ng pagkakaroon ng isang gradient sa output section ng kaliwang ventricle na higit sa 15 mm Hg. Art. Ang obstructive form ng HCM ay may mas masahol na pagbabala, dahil ito ay humahantong sa pagtaas ng stress sa ventricular wall, myocardial ischemia, cell death, at ang kanilang pagpapalit ng fibrous tissue.

Ang intraventricular narrowing ay maaaring matatagpuan nang direkta sa subaortic o sa gitnang seksyon ng kaliwang ventricle. Bilang isang patakaran, ang sagabal ay hindi naayos, ngunit pabago-bago. Sa isang mas matandang edad, ito ay napansin gamit ang mga provocative na pagsusulit (na may pisikal na aktibidad, na may mga inotropic na gamot). Sa subaortic na rehiyon, ang pagpapaliit ay nabuo dahil sa anterior leaflet ng mitral valve, na, sa ilalim ng impluwensya ng isang malakas na daloy ng dugo sa systole, ay gumagawa ng isang anterior na paggalaw at nakikipag-ugnay sa hypertrophied interventricular septum. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, bilang karagdagan sa sagabal sa labasan, ay humahantong sa hindi kumpletong pagsasara ng mga leaflet ng mitral valve at sa regurgitation na nakararami sa posterior na bahagi ng kaliwang atrium. Kapag ang jet ng regurgitation ay nakadirekta sa harap o sa gitna, ang isa ay maaaring mag-isip ng isang independiyenteng sugat ng mitral valve (myxomatous degeneration, fibrosis, atbp.). Sa halos 5% ng mga kaso, ang pagpapaliit na matatagpuan sa gitnang bahagi ng ventricle ay nauugnay sa hypertrophy at abnormal na lokalisasyon ng mga kalamnan ng papillary. Sa mga kasong ito, ang mitral regurgitation ay hindi nakita.

Isinasaalang-alang ang katotohanan ano ang hypertrophic cardiomyopathy sa isang makabuluhang bahagi ng mga kaso, mayroon itong katangian ng pamilya at ipinadala ng isang autosomal dominant na uri, kung ang isang pasyente na may ganitong patolohiya ay nakilala, kinakailangan upang suriin ang susunod na kamag-anak.

Mga klinikal na sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy.

Mga pundasyon para sa pagsusuri sa pangsanggol katulad ng mga nasa dilated cardiomyopathy. Ang HCM sa panahon ng fetal echocardiography ay nasuri kung ang kapal ng ventricular wall ay lumampas sa dalawang standard deviations para sa isang partikular na gestational age (tingnan ang Appendix 1). Sa 30-50% ng mga fetus, ang systolic at diastolic dysfunction at regurgitation ng mga atrioventricular valve ay matatagpuan.

Pagkatapos ng kapanganakan sintomas maaaring kakaunti. Ang auscultation sa kalahati ng mga bata ay tinutukoy ng systolic murmur ng iba't ibang intensity. Posible ang mga kaguluhan sa ritmo, pangunahin ang supraventricular tachycardia. Kung ang dysfunction ng puso ay nahayag sa utero, ang mga pangunahing sintomas sa mga bagong silang ay magiging igsi ng paghinga, tachycardia, pagpapanatili ng likido. Sa biventricular obstruction, ang paglitaw ng cyanosis at ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay hindi ibinubukod.

Sa pangkalahatan, ang pagpapakita patolohiya sa panahon ng neonatal ay nagpapahiwatig ng kalubhaan nito at sinamahan ng isang mahinang pagbabala. Ang kabuuang dami ng namamatay, kabilang ang panahon ng prenatal, ay higit sa 50%.

Electrocardiography. Bilang isang patakaran, sa panahon ng neonatal, ang mga pagbabago sa ECG ay minimal. Maaaring may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwa at kanang ventricles, mga nonspecific na karamdaman ng mga proseso ng repolarization.

X-ray ng dibdib. Ang anino ng puso at pulmonary pattern ay nagbabago sa pagbuo ng congestive heart failure. Sa kawalan nito, ang mga pathological na pagbabago ay maaaring hindi.

echocardiography. Ang pag-aaral ay madalas na nagpapakita ng asymmetric hypertrophy ng interventricular septum, at sa halos isang katlo ng mga pasyente - concentric hypertrophy ng kaliwang ventricle. Bilang karagdagan, maaari mong itakda ang anterior systolic na paggalaw ng mitral leaflet, ang pagkakaroon ng midventricular obstruction, mitral regurgitation.

Sa karamihan ng mga kaso (mga 80%), tinutukoy ang diastolic ventricular dysfunction - isang pagbawas sa peak ng VE at isang pagtaas sa peak ng VA.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda, ay β-blockers, disopyramide, calcium channel blockers na may negatibong inotropic effect. Ang resulta ng kanilang paggamit ay isang pagbawas din sa rate ng puso, pagpapahaba ng diastole at pagpapabuti ng mga kondisyon para sa passive na pagpuno ng mga ventricles. Gayunpaman, ang epekto ng mga gamot na ito sa mga bagong silang ay hindi sapat na pinag-aralan. Halimbawa, ang verapamil ay kilala na nagpapataas ng presyon ng pulmonary artery, at ang intravenous administration nito sa mga sanggol ay maaaring humantong sa biglaang pagkamatay. Ang mga pang-apat na henerasyong p-blocker ay tila mas promising. Ang mga kaso ng kanilang paggamit sa mga sanggol ay kakaunti, ngunit sa isang mas matandang edad ay medyo epektibo ang mga ito. Bilang karagdagan, maaari kang gumamit ng mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng enerhiya ng mga selula.

Dapat mag-ingat laban sa paggamit mga vasodilator. ACE inhibitors o digoxin sa paggamot ng HCM, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring makapukaw ng ventricular obstruction.

Interbensyon sa kirurhiko na may hypertrophic cardiomyopathy binubuo sa resection o dissection ng hypertrophied interventricular septum at ginagawa sa mas matandang edad.

Hypertrophic cardiomyopathy - sintomas, pagsusuri at paggamot

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang congenital o nakuha na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng markang hypertrophy ng ventricular myocardium na may diastolic dysfunction at cardiac arrhythmias.

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang sakit ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng isang predisposisyon dito, mataas na presyon ng dugo at physiological aging ng katawan.

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay asymptomatic o minimal sa maraming tao, ngunit ang ilan ay maaaring magpakita ng mga palatandaan at pag-unlad.

Ang mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy ay kinabibilangan ng:

mataas na presyon at sakit sa dibdib na nangyayari pagkatapos kumain o mag-ehersisyo;

• dyspnea;
• mabilis na pagkapagod;
• cardiopalmus;
• nanghihina.

Ang kamatayan ay nangyayari sa isang minorya ng mga pasyente.

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nasuri batay sa kasaysayan ng medikal (mga reklamo ng pasyente, na isinasaalang-alang ang impluwensya ng pagmamana), ang mga resulta ng ecocardiogram at physiological na pag-aaral. Posible ring magsagawa ng mga karagdagang pag-aaral, na kinabibilangan ng chest x-ray, ECG, pagsusuri ng dugo, magnetic resonance, computed tomography, cardiac catheterization, exercise test.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa paggamot ng sakit na ito, ang mga pangunahing sintomas ay naitama, at ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay pinipigilan. Ang mga pasyente ay nireseta ng mga gamot na nagpapahinga sa puso at nagpapabuti ng sirkulasyon. Ang mga tradisyunal na gamot ay itinuturing na dalawang klase ng mga gamot - mga blocker ng channel ng calcium at mga beta-blocker. Para sa paggamot ng arrhythmia, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa ng mga pagpapakita nito at kinokontrol ang rate ng puso.

Ang mga palatandaan ng hypertrophic cardiomyopathy na walang mga sintomas ng vascular blockage ay ginagamot sa mga gamot. Ang paggamot sa pagpalya ng puso ay upang makontrol ito sa tulong ng mga espesyal na gamot.

Sa kaso ng pagkabigo ng konserbatibong paggamot, ipinahiwatig ang interbensyon sa kirurhiko. Kasama sa mga surgical procedure para sa hypertrophic cardiomyopathy ang ethanol ablation, septal myectomy, o implantation ng isang electrical defibrillator.

Sa hypertrophic cardiomyopathy, inirerekomenda din ang mga pagbabago sa pamumuhay.

Dapat mong sundin ang diyeta na inireseta ng iyong doktor. Kung walang mga paghihigpit sa pag-inom, dapat kang uminom ng anim hanggang walong baso ng tubig bawat araw, dagdagan ang paggamit ng likido sa panahon ng init. Ang mga pasyente na may pagkabigo sa puso ay dapat limitahan ang kanilang paggamit ng asin at likido. Dapat kang kumunsulta sa iyong doktor tungkol sa paggamit ng mga pagkaing may caffeine at inuming may alkohol.

Tulad ng para sa pisikal na aktibidad, ang isyung ito ay dapat talakayin sa iyong doktor. Sa pangkalahatan, ang magaan na aerobic na ehersisyo ay hindi kontraindikado para sa mga taong may cardiomyopathy, ngunit ang mabigat na pag-aangat ay lubos na hindi hinihikayat.

Ang mga pasyente na dumaranas ng hypertrophic cardiomyopathy ay dapat bumisita sa isang cardiologist taun-taon. Kung ang sakit ay bagong diagnosed, kung gayon ang dalas ng mga pagbisita ay maaaring tumaas.

Panganib ng biglaang pagkamatay

Sa mga pasyenteng may hypertrophic cardiomyopathy, maliit na bahagi lamang ang may mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Kasama sa grupong ito ang mga taong may mahinang pagmamana; arrhythmia na may mataas na rate ng puso; malakas na pagtaas ng presyon sa panahon ng pisikal na pagsusumikap; na may paulit-ulit na mga kaso ng nahimatay; mahinang paggana ng puso at malubhang sintomas ng sakit.

Kung mayroon kang dalawa o higit pang sintomas, dapat kang kumunsulta agad sa doktor.

Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay isang namamana na myocardial disease na may napakalaking hypertrophy ng mga dingding ng ventricles (pangunahin ang kaliwang ventricle). Ang matinding LV hypertrophy (pati na rin ang karaniwang asymmetric IVS hypertrophy) ay sinamahan ng pagbawas sa laki ng LV cavity, diastolic dysfunction, at, madalas, obstruction ng LV outflow tract (subaortic stenosis).

Ang HCM ay isang karaniwang sanhi ng biglaang pagkamatay ng arrhythmic. Ang layunin ng pharmacotherapy ay upang mapabuti ang pagpapahintulot sa ehersisyo, maiwasan ang CHF, bawasan ang sagabal, mapabuti ang LV diastolic filling (calcium antagonists, beta-blockers) at maiwasan ang ventricular tachyarrhythmias (amiodarone, beta-blockers). Ang mga surgical intervention (myotomy, myoectomy, alcohol ablation ng IVS) ay maaaring mabawasan ang antas ng bara sa LV outflow tract at alisin ang mitral regurgitation.

Mga keyword: left ventricular hypertrophy, familial genetic left ventricular hypertrophy, asymmetric ventricular septal hypertrophy.

PANIMULA

Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay isang namamana na sakit na myocardial na may napakalaking hypertrophy ng mga dingding ng ventricles (pangunahin ang kaliwa) (Larawan 2.1, tingnan ang insert), na humahantong sa pagbawas sa laki ng lukab ng kaliwang ventricle ( LV), isang paglabag sa kanyang diastolic function at, madalas, sa obstruction output seksyon ng kaliwang ventricle sa mga pasyente na walang iba pang mga sakit na humahantong sa pag-unlad ng hypertrophy (arterial hypertension, COPD, mga depekto sa puso, atbp.).

Ang tunay na saklaw at pagkalat ng HCM ay hindi pa tiyak na naitatag. Ayon sa isang pinagsamang dokumento ng pinagkasunduan sa pagitan ng American College of Cardiology at ng European Society of Cardiology, ang HCM ay isang medyo pangkaraniwang patolohiya (1:500 sa pangkalahatang populasyon ng nasa hustong gulang). Ang malawakang paggamit ng echocardiography (EchoCG) ay humantong sa assertion na ang sakit ay mas karaniwan kaysa sa naunang naisip, at may mas mahusay na pagbabala kaysa sa naunang naisip. Ayon sa ilang mga may-akda, 0.2% ng mga mukhang malusog na kabataan ay may mga echocardiographic na palatandaan ng HCM. Ang isang autosomal dominant na uri ng mana ay naitatag, at sa higit sa 50% ng mga kaso, ang isang katulad na patolohiya ay maaaring makita sa mga kamag-anak ng mga pasyente. Ang sakit ay nangyayari halos pantay sa mga kalalakihan at kababaihan, gayundin sa mga kinatawan ng iba't ibang nasyonalidad.

Ang HCM ay isang karaniwang sanhi ng biglaang pagkamatay (SD) sa mga kabataan (kabilang ang mga sinanay na atleta) at maaari ring humantong sa kamatayan o kapansanan sa mga tao sa anumang edad. Ayon sa mga indibidwal na sentro, ang taunang dalas ng pagkamatay ng naturang mga pasyente mula sa VS ay 1-2% sa mga matatanda at 4-6% sa mga bata. Gayunpaman, kahit na ang isang mahabang kurso ng sakit ay maaaring sinamahan ng normal na kalusugan at hindi nagbabago sa pag-asa sa buhay. Dahil sa heterogeneity ng klinikal na larawan, ang HCM ay maaaring manatiling hindi nasuri sa loob ng mahabang panahon. Bilang karagdagan, dahil sa medyo mababang saklaw ng sakit na ito sa nakagawiang pagsasanay ng isang cardiologist, hindi lahat ng mga mekanismo ng pag-unlad nito ay pinag-aralan sa ngayon at ang antas ng ebidensya para sa paggamit ng ilang mga pamamaraan ng therapy ay nananatiling mababa.

Ang pagtuklas ng idiopathic LV hypertrophy sa pamamagitan ng echocardiography at ECG, pati na rin ang pagkilala sa LV outflow tract obstruction, ay napakahalaga sa paggawa ng diagnosis ng HCM.

Ang layunin ng pharmacotherapy ay upang mapabuti ang pagpapahintulot sa ehersisyo, maiwasan ang CHF, bawasan ang sagabal sa pamamagitan ng pagpapabuti ng LV diastolic filling (calcium antagonists, beta-blockers) at maiwasan ang ventricular tachyarrhythmias (beta-blockers, amiodarone). Maaaring bawasan ng surgical intervention ang antas ng bara sa LV outflow tract at alisin ang mitral regurgitation.

PAG-UURI

Sa kasalukuyan, ang terminong hypertrophic cardiomyopathy ay mahusay na itinatag. Ang mga variant na pangalan tulad ng hypertrophic obstructive cardiomyopathy, muscular subaortic stenosis, o idiopathic hypertrophic subaortic stenosis ay limitado sa paggamit dahil ang ilang mga pasyente, lalo na sa pahinga, ay walang kaliwang ventricular outflow tract obstruction.

Gayunpaman, ang kawalan ng pag-uuri na ito ay hindi nito isinasaalang-alang ang pagkakaroon o kawalan ng LV outflow obstruction. Ang modernong pag-uuri ng sakit ay batay sa lokalisasyon ng mga hypertrophied na lugar ng myocardium at ang mga nagresultang hemodynamic disorder:

Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis;

Asymmetric septal hypertrophy na walang pagbabago sa aortic at mitral valve at walang sagabal sa LV outflow tract;

Apical HCM na may paghihigpit ng hypertrophy zone sa tuktok;

Symmetric HCM na may concentric LV myocardial hypertrophy.

Ang huling 3 form ay napakabihirang at hindi sinasamahan ng pag-unlad ng LV outflow tract obstruction.

GENETICS AT MORPOLOHIYA

Tulad ng nabanggit na, ang sakit ay nakukuha sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ito ay batay sa isang mutation sa isa sa 10 mga gene na nag-encode ng mga protina ng sarcomere sa myocardium. Bilang resulta, ang mga abnormal na contractile protein ay matatagpuan sa cardiomyocytes, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang HCM bilang isang "sarcomere disease". Ang synthesis ng abnormal na mga protina ay natutukoy sa pamamagitan ng chromosomal point mutations. Ang mga protina, ang patolohiya na tumutukoy sa pag-unlad ng HCM, ay kasalukuyang kasama ang:

Mabigat na kadena ng cardiac beta-myosin (chromosome 14);

Cardiac troponin T (chromosome 1);

Myosin-associated protein C (chromosome 11);

Tropomyosin (chromosome 15);

Myosin light chain; titin;

Alpha actin;

cardiac troponin I;

Mabigat na kadena ng cardiac alpha-myosin.

Sa kabuuan, higit sa 100 iba't ibang mga mutasyon na nauugnay sa HCM ang natukoy: sa 10 mga gene na nag-encode ng mga protina ng sarcomere, mga mutasyon sa 2 mga gene na naka-encode ng mga non-sarcomerik na protina, at isang mutation sa mitochondrial DNA. Ang mga mutant genes na nag-e-encode sa synthesis ng mabibigat na kadena ng cardiac myosin, cardiac troponin T, at myosin-associated protein C ang pinakakaraniwan. Ang mga molekular na depekto na responsable sa pagbuo ng HCM sa mga hindi nauugnay na pasyente ay kadalasang naiiba.

Ang mga mutation ng Troponin T ay nauugnay sa pagtaas ng pagkonsumo ng enerhiya, na nag-uudyok sa ischemia at arrhythmias. Iniuugnay ng ilang mga may-akda ang mga mutation ng troponin T na may pagtaas sa saklaw ng VS. Ang ilang myosin heavy chain mutations ay nauugnay din sa mas mataas na panganib ng arrhythmias at mortality. Gayunpaman, hindi pa alam kung hanggang saan ang mga partikular na karamdaman ng kasalukuyang ion ay responsable para sa mga karamdaman sa electrophysiology at kung ano ang papel na ginagampanan ng malawakang fibrosis. Ipinapalagay na sa HCM mayroong isang genetically natukoy na depekto sa adrenergic receptor apparatus o isang anomalya sa transmembrane transport ng mga calcium ions na may pagtaas sa pagpasok nito sa cell at myocardial sensitization sa pagkilos ng catecholamines.

Malinaw, hindi lahat ng tao na nagdadala ng genetic mutation ay nagkakaroon ng mga phenotypic na katangian ng HCM. Mayroong isang punto ng pananaw na ang mga phenotypic na pagpapakita ng sakit ay binago ng mga gene ng modifier. Halimbawa, ang mga functional na variant ng angiotensin-1 converting enzyme gene ay maaaring makaimpluwensya sa phenotype ng HCM at nauugnay sa panganib ng VS. Kapansin-pansin, ang klinika ng diastolic dysfunction ay maaaring matukoy nang mas maaga kaysa sa mga palatandaan ng EchoCG ng sakit.

Ipinapalagay na ang phenotype ng sakit ay nabuo habang lumalaki at umuunlad ang katawan, at ang mga morphological manifestations ay nakita sa pag-abot ng 17-18 taon. Ang kawalan ng mga palatandaan ng sakit sa isang bata at kahit nasa gitnang edad sa pagkakaroon ng family history ng sakit ay hindi magagarantiya ng kawalan ng HCM sa isang pasyente.

Inirerekomenda ang screening sa mga first-line na kamag-anak. Sa kasong ito, kung imposibleng magsagawa ng genetic analysis, inirerekomenda ang isang taunang pagsusuri, kabilang ang isang klinikal na pagsusuri, ECG sa 12 lead, EchoCG hanggang 18 taong gulang. Dagdag pa, inirerekomenda na magsagawa ng mga survey sa pagitan ng isang beses bawat limang taon.

Ang screening sa mga batang wala pang 12 taong gulang ay hindi ipinapayong, maliban sa mga kaso ng mataas na panganib sa pamilya at nakaplanong seryosong palakasan.

Ang mga microscopic na pagbabago sa myocardium sa HCM ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertrophy ng mga fibers ng kalamnan at isang paglabag sa kanilang mutual orientation, ang mga hibla ay random na nakaayos sa isang anggulo sa bawat isa, bumalandra o bumubuo ng mga eddies (Fig. 2.2). ay

kanin. 2.2. Ang lokasyon ng myocytes sa pamantayan (a) at sa mga pasyente na may HCM (b)

Ang mga makabuluhang kaguluhan sa pamamahagi ng mga intercellular na koneksyon ay ipinahayag sa mga lugar na may nababagabag na istraktura ng myofibrils - ang mga koneksyon ay matatagpuan sa buong ibabaw ng cell, habang karaniwan ay puro sila sa mahusay na tinukoy na mga intercalated disc.

Ang ganitong hindi maayos na pag-aayos ng mga hibla ay lumilikha ng isang morphological substrate para sa paglitaw ng sirkulasyon at muling pagpasok ng alon ng paggulo (muling pagpasok), na predetermining ang paglitaw ng mga paroxysmal arrhythmias.

Ang hypertrophy ng myocardial fibers ay sinamahan ng mga akumulasyon ng mitochondria at glycogen, pati na rin ang perinuclear clearing ng cytoplasm ("halos"). Naobserbahan ang mga degenerative na pagbabago, kung minsan ang pampalapot ng endocardium at interstitial fibrosis ay pangalawa. Sa ilang mga kaso, ang mga flat fibrous plaque ay matatagpuan sa endocardium ng makapal na bahagi ng interventricular septum, na bumubuo sa site ng paulit-ulit na pakikipag-ugnay sa anterior leaflet ng mitral valve.

Ang makabuluhang binibigkas na mga kaguluhan sa normal na mutual na oryentasyon ng mga fibers ng kalamnan at fibrositis ng endocardium ng interventricular septum ay itinuturing na mga natuklasang katangian para sa HCM. Ang iba pang mga microscopic na pagbabago ay hindi tiyak at maaaring makita sa myocardial hypertrophy ng anumang pinagmulan. Ang epicardial coronary arteries sa HCM ay hindi nagbabago.

Ang HCM ay batay sa isang mutation sa isa sa 10 genes na nag-encode ng mga sarcomere protein sa myocardium.

HEART GEOMETRY AT MGA TAMPOK

HEMODYNAMICS

Ang myocardial hypertrophy sa HCM ay kadalasang pinaka-binibigkas sa rehiyon ng interventricular septum (IVS), iyon ay, ito ay walang simetriko at sinamahan ng disorganization ng myocytes at myofibrils (Fig. 2.3). Bilang karagdagan, ang sakit ay nauugnay sa pag-unlad ng myocardial fibrosis at pinsala sa maliliit na sisidlan.

Ang kinahinatnan ng mga pagbabago sa LV geometry at myocardial morphology sa HCM ay pangunahing paglabag sa LV diastolic filling, na humahantong sa dyspnea at iba pang mga manifestations ng heart failure, na isa sa mga sanhi ng kamatayan sa mga pasyente. Ang mga syncopations na nauugnay sa pag-unlad ng ventricular tachyarrhythmias ay katangian din. Ang huli ay karaniwang sanhi ng VS sa mga pasyenteng may HCM.

Sa 20% ng mga kaso, ang isang dynamic na gradient ay nabuo sa LV outflow tract dahil sa isang kumbinasyon ng pagtaas ng mga rate ng daloy at pagpapaliit ng seksyon ng outlet dahil sa anterior systolic na paggalaw ng mitral valve (PSMV).

Sa panlabas, bahagyang nagbago ang puso. Ang kaliwang ventricular hypertrophy ay nabanggit nang walang pagluwang ng lukab nito; sa parehong oras, ang kaliwang atrium ay maaaring dilat, na nagpapahiwatig ng isang paglabag sa diastolic na pagpuno ng ventricle.

Ang gradient sa kaliwang ventricle (LV) ay humahantong sa isang malakas na systolic murmur. Bilang karagdagan, ang hypertrophy ng basal na bahagi ng IVS at isang makitid na outflow tract ay napansin, pati na rin, sa maraming mga pasyente, makapal at pinahabang mga leaflet ng balbula ng mitral.

LV outflow tract obstruction (LVOT). Tulad ng iminumungkahi ng pag-uuri, hindi lahat ng mga pasyente na may HCM ay may pagpapaliit ng LV outflow tract. Bukod dito, sa karamihan ng mga pasyente na nagpapahinga, walang gradient sa LVOT. Ang paghahati ng mga pasyente sa mga grupo na may at walang sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle ay napakahalaga mula sa klinikal na pananaw. Ito ay dahil sa ang katunayan na halos lahat ng mga medikal at surgical na estratehiya para sa paggamot ng HCM ay pangunahing naglalayong sa mga pasyente na may mga palatandaan ng LVOT obstruction. Ang pagpili ng mga gamot at pamamaraan ng pagwawasto ng kirurhiko ay tinutukoy ng hemodynamic status ng pasyente.

Subaortic stenosis h ay isang kinahinatnan ng anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng MV (PSDM) at ang nagresultang

mid-systolic contact nito sa IVS. Ang pagtaas ng contractility ng kaliwang ventricle kasama ng bahagyang pagpapaliit ng outflow tract ng subaortic muscular fold ay humahantong sa pinabilis na pagbuga ng dugo sa aorta. Ang pagtaas sa linear velocity ng blood stream ay nagdudulot ng Venturi effect - isang "suction" na aksyon ng isang fluid flow na gumagalaw sa isang mataas na bilis, na kumukuha ng anterior leaflet ng mitral valve papunta sa LV outflow tract, na humahantong sa makabuluhang pagpapaliit nito. at ang hitsura ng isang gradient ng presyon. Sa ilang mga kaso, mayroong isang touch ng anterior leaflet ng mitral valve (PSMK) sa myocardium ng IVS. Ang obstruction, samakatuwid, ay nangyayari lamang sa ikalawang kalahati ng panahon ng pagpapatapon, at ang kalubhaan nito ay tumataas sa pagtaas ng contractility ng LV myocardium (Fig. 2.3).

kanin. 2.3. EchoCG ng isang pasyente na may HCM sa M-mode; ang anterior systolic na paggalaw ng mitral valve apparatus ay nakikita (minarkahan ng isang arrow)

Ang anterior systolic movement ng MV ay hindi lamang humahantong sa LV obstruction, kundi pati na rin sa paglitaw ng mitral regurgitation (MR) na may iba't ibang kalubhaan. Sa kasong ito, ang direksyon ng jet ng regurgitation patungo sa posterior wall ng kaliwang ventricle ay katangian. Ang isang stream ng regurgitation na nakadirekta sa gitna at patungo sa anterior wall ng atrium, pati na rin ang pagkakaroon ng ilang mga stream, ay nangangailangan ng pagbubukod ng isang independiyenteng patolohiya ng mitral valve.

Sa humigit-kumulang 5% ng mga kaso, ang pagkakaroon ng gradient at nabawasan na output ay pangunahing sanhi ng myocardial hypertrophy sa gitnang

ng LV cavity at mga pagbabago sa anterolateral papillary muscle sa kawalan ng contact sa pagitan ng PSMC at ng IVS.

Ang subaortic gradient (higit sa 30 mm Hg o higit pa) at ang nauugnay na pagtaas sa intraventricular pressure ay lubhang mahalaga kapwa mula sa punto ng view ng pathophysiology ng sakit at mula sa punto ng view ng pagbabala ng mga pasyente. Ang LV obstruction ay isang independiyenteng predictor ng kamatayan dahil sa HCM, ang pagbuo ng matinding pagpalya ng puso (NYHA class III-IV), pati na rin ang kamatayan mula sa heart failure at stroke. Kasabay nito, isang pagtaas sa gradient ng higit sa 30 mm Hg. ayon sa mga mananaliksik, ay hindi sinamahan ng karagdagang pagtaas sa panganib.

Ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang pagharang sa HCM ay dynamic. Inirerekomenda na ang lahat ng mga pasyente na may HCM ay nahahati sa "hemodynamic subgroups" ayon sa antas ng peak gradient sa LV, na binago gamit ang constant wave Doppler:

1. Ang gradient sa pamamahinga ay katumbas o higit sa 30 mmHg. (2.7 m/s, ayon sa dopplerography);

2. Latent gradient - sa pahinga na mas mababa sa 30 mm Hg. at tumataas sa 30 o higit pa sa panahon ng mga mapanuksong pagsubok;

3. Non-obstructive cardiomyopathy - gradient sa ibaba 30 mm Hg. sa pahinga at sa panahon ng provocation.

Ang ilang mga provocative test ay iminungkahi upang gayahin ang pagkarga sa panahon ng echocardiography (pati na rin sa panahon ng cardiac catheterization). Kabilang dito ang mga pagsusuri sa droga na may amyl nitrite, isoproterenol, dobutamine, pati na rin ang mga mekanikal na pagsusuri - Valsalva maniobra, orthostasis at pisikal na aktibidad. Ang pinaka-pisyolohikal at karaniwan ay ang pagsasagawa ng treadmill test o ergometry ng bisikleta na kahanay ng Doppler echocardiography.

Bilang karagdagan sa mga obstructive disorder, ang intracardiac hemodynamics sa HCM ay may mga sumusunod na tampok:

1. Mataas na rate ng systolic function (maliit na end-diastolic volume, mataas na EF at ejection rate) dahil sa tumaas na contractility ng hypertrophied myocardium;

2. Paglabag sa diastolic function dahil sa tumaas na tigas ng hypertrophied myocardium, na nakakagambala sa diastolic relaxation nito at nagpapahirap na punan ang ventricular cavity ng dugo sa panahon ng diastole;

3. Madalas na pagkakaroon ng MR, ang mga pangunahing sanhi nito ay:

Ang pag-aalis ng anterior papillary na kalamnan na mas malapit sa balbula ng mitral, na nangyayari sa pagbawas sa laki ng lukab

Ang mga fibrotic na pagbabago sa anterior mitral leaflet na nangyayari kapag ito ay hemodynamically nasira ng isang pinabilis na magulong daloy sa outflow tract o contact sa IVS;

Mga pangalawang sugat ng balbula ng mitral (calcification, bacterial endocarditis), na humahantong sa dysfunction nito.

Ang kinahinatnan ng mga pagbabago sa geometry ng LV myocardium sa HCM ay isang paglabag sa diastolic filling ng LV, pati na rin ang syncope na nauugnay sa ventricular tachyarrhythmias. Dahil sa anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng mitral valve at ang pakikipag-ugnayan nito sa IVS, ang isang dynamic na gradient ay maaaring malikha sa LV outflow tract.

KLINIK

Ang klinikal na larawan ng HCM ay napaka-variable - mula sa mga asymptomatic na anyo hanggang sa malubhang klinikal na pagpapakita o biglaang pagkamatay. Ang pagkakaroon ng family history ng mga kaso ng HCM o VS sa family history ay nakakatulong sa diagnosis. Sa kawalan ng mga reklamo, ang unang pagpapakita ng sakit ay kadalasang ang pagtuklas ng systolic murmur o mga pagbabago sa ECG (mga palatandaan ng LV hypertrophy). Ang mga unang reklamo ay karaniwang lumilitaw sa edad na 20-25 taon.

Ang katangiang klinikal na larawan ng HCM ay kinakatawan ng isang triad:

angina;

arrhythmias;

syncopal states.

Ang kumbinasyon ng mga sintomas na ito na may systolic murmur, mga pagbabago sa ECG at mga indikasyon ng mga kaso ng HCM o VS sa mga kamag-anak ay tipikal.

Sakit sa dibdib sa HCM madalas ay may tipikal na karakter ng anginal dahil sa myocardial ischemia. Kinakatawan nila ang isang klasikong halimbawa ng isang angina syndrome na hindi nauugnay sa coronary artery occlusion. Ang hindi tipikal na sakit ay hindi gaanong karaniwan. Ang myocardial ischemia sa HCM ay nauugnay sa kamag-anak na kakulangan sa coronary. Dahil ang mga reserba para sa pagtaas ng coronary blood supply ay hindi limitado, mayroong pagkakaiba sa pagitan ng maximum

ngunit posibleng daloy ng dugo sa coronary at mas mataas na pangangailangan para sa hypertrophied myocardium sa arterial blood. Gayunpaman, sa mga matatandang pangkat ng edad, ang coronary angiography ay dapat gawin upang kumpiyansa na ibukod ang isang kumbinasyon sa CAD.

Ang isang katangian na sintomas ng HCM ay ang mga kondisyon ng syncope at pre-syncope, kung saan mayroong isang matalim na kahinaan, pagkahilo, pagdidilim sa mga mata. Ang mga ito ay maaaring sanhi ng pagbaba ng cardiac output at hindi sapat na suplay ng dugo sa utak bilang resulta ng LV outflow tract obstruction o mga episode ng tachyarrhythmias.

Arrhythmic syndrome sumasakop sa isang mahalagang lugar sa klinikal na larawan ng HCM at higit na tinutukoy ang pagbabala ng sakit. Karaniwang tinatanggap na ang substrate para sa pagbuo ng mga arrhythmias ay isang kumbinasyon ng hypertrophy, pagkagambala sa istraktura ng myocytes, fibrosis, at isang abnormal na pamamahagi ng mga hindi nagpapatuloy na intercellular junctions (mga koneksyon). Ipinapalagay na ang anisotropy ay nagbabago sa mga lugar na may nababagabag na istraktura ng myofibrils, at nangyayari ang abnormal na pagpapadaloy ng salpok, na posibleng humahantong sa pag-unlad ng muling pagpasok.

Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng biglaang pag-atake ng mga palpitations na may iba't ibang tagal, bagaman ang mga maikling yugto ay maaaring asymptomatic. Samakatuwid, upang makita ang mga kaguluhan sa ritmo, ang lahat ng mga pasyente na may HCM ay ipinapakita na magsagawa ng pagsubaybay sa Holter ng ECG.

Ang spectrum ng mga nakikitang arrhythmias ay napakalawak. Karamihan sa mga ito ay ventricular arrhythmias ng iba't ibang gradations - mula sa solong extrasystoles at maikling pagtakbo ng ventricular tachycardia ng 3-5 contraction, hindi palaging nararamdaman ng mga pasyente, hanggang sa mga paroxysms na nagbabanta sa buhay ng bidirectional tachycardia na may posibilidad na magkaroon ng ventricular fibrillation at biglaang pagkamatay. Mayroon ding mga paroxysms ng supraventricular tachycardia at atrial fibrillation o flutter. Ang hitsura ng isang permanenteng anyo ng atrial fibrillation ay isang prognostically unfavorable sign, madalas na nauuna sa pag-unlad ng congestive LE, at ito ay isang risk factor para sa embolic complications. Ang WPW syndrome ay madalas na nabanggit.

Heart failure. Ang kaliwang ventricular diastolic dysfunction ay isa sa mga pangunahing hemodynamic manifestations ng sakit at kung minsan ay lumilitaw kahit na bago pa matukoy ang mga tipikal na pagbabago sa echocardiographic. Ang inspiratory dyspnea ay maaaring nauugnay sa HCM

isa sa mga pinakaunang sintomas. Ang paglitaw nito ay nauugnay sa isang paglabag sa diastolic na pagpuno ng kaliwang ventricle, na nagreresulta sa pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga. Ang hepatomegaly at iba pang pagwawalang-kilos sa systemic na sirkulasyon ay bihira, pangunahin sa terminal na yugto ng sakit.

Panlabas na data ng pagsusuri sa HCM kakarampot. Ang mga pasyente ay karaniwang may tamang pangangatawan at mahusay na nabuo ang mga kalamnan, pallor at cyanosis ay wala. Ang pagtaas sa laki ng puso ay hindi palaging makikita. Ang tuktok na beat ay pinahusay, kung minsan ay inililipat sa kaliwa. Sa obstructive form ng HCM, maaaring mayroong Mga katangiang pisikal na sintomas:

paulit-ulit na maalog na pulso;

Nararamdaman sa precordial region, nadagdagan ang mga contraction ng kaliwang atrium;

systolic murmur.

Ang systolic murmur ay naririnig sa tuktok at sa III o IV intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum. Ang ingay ay may karakter ng pamumulaklak, maaari itong isagawa sa axillary region. Medyo hiwalay ang ingay sa I tone.

Ang malaking kahalagahan para sa interpretasyon ng auscultatory na larawan ay ang pagsasagawa ng mga functional at pharmacological na pagsubok. Ang intensity ng systolic murmur ay direktang nakasalalay sa magnitude ng pressure gradient sa mga outflow tract mula sa ventricle. Samakatuwid, ang lahat ng mga impluwensya na nagpapababa ng preload at diastolic na pagpuno ng kaliwang ventricle ay humantong sa isang pagtaas sa myocardial contractility, na nagiging sanhi ng pagtaas sa antas ng sagabal at, dahil dito, isang pagtaas sa ingay at ang naunang hitsura nito. Ang ganitong mga pagbabago ay nangyayari sa panahon ng paglipat sa orthostasis, ang Valsalva maniobra, ang paggamit ng mga vasodilator (nitroglycerin), sa panahon ng tachycardia. Ang pisikal na aktibidad, ang pagkuha ng digoxin o isadrin ay nagpapataas din ng contractility ng LV myocardium at humantong sa pagtaas ng ingay.

Ang kabaligtaran na mga kahihinatnan ay ang paglipat sa isang pahalang na posisyon, pag-squat at pagkuha ng mga beta-blocker. Sa mga pagsusuring ito, ang bradycardia at nadagdagang venous return sa puso ay nagpapataas ng LV filling sa diastole, na nagpapababa ng systole flow velocity at systolic murmur intensity.

Ang katangian ng klinikal na larawan ng HCM ay kinakatawan ng isang triad: angina pectoris, arrhythmias, syncope.

Ang angina pectoris ay karaniwang hindi nauugnay sa pagkakaroon ng mga stenosing plaque sa mga coronary arteries, ngunit hindi ito maibubukod sa mga mas matandang pangkat ng edad.

Kasalukuyan at hula. Ang pagbabala para sa HCM ay itinuturing na hindi kanais-nais, ang dami ng namamatay ay hanggang sa 5% bawat taon. Mahigit sa kalahati ng mga pagkamatay, pangunahin sa mga batang pasyente, ay mga kaso ng VS. Lalo na tumataas ang panganib ng arrhythmogenic VS sa panahon ng ehersisyo o sports.

Ang prognostically hindi kanais-nais na mga kadahilanan ay:

malaking masa ng LV myocardium;

Ventricular arrhythmias ng mataas na gradations ayon sa Lown;

syncope;

Mga kaso ng VS sa mga kamag-anak.

Sa mga matatandang pasyente na may HCM (mahigit 40 taon), ang sanhi ng kamatayan ay mas madalas na congestive NK at ang pagdaragdag ng infective endocaditis.

Ang mga mahahalagang salik na tumutukoy sa pagbabala at pagpili ng therapy ay:

1. Mataas na panganib ng VS (isinasaalang-alang ang data ng kasaysayan);

2. Pag-unlad ng mga sintomas, tulad ng pananakit ng dibdib, igsi ng paghinga at kapansanan sa kamalayan (syncope, presyncope, pagkahilo) na may napanatili na LV systolic function;

3. Pag-unlad ng pagpalya ng puso sa pagbuo ng LV remodeling at systolic dysfunction;

4. Mga komplikasyon na nauugnay sa pagbuo ng atrial fibrillation, kabilang ang embolic stroke.

Dapat tandaan na ang HCM ay madalas na nangyayari kasama ng iba pang mga kondisyon ng puso tulad ng hypertension at coronary artery disease, na maaaring makaapekto sa pagpili ng therapy.

Ang pagbabala para sa HCM ay medyo mahirap. Mahigit sa kalahati ng mga pagkamatay ay biglaang dahil sa ventricular tachyarrhythmias, ang panganib na tumataas sa panahon ng pisikal na aktibidad, lalo na sa sports.

INSTRUMENTAL DIAGNOSIS

ECG. Sa mga pasyenteng may HCM, ang ECG ay karaniwang may larawan ng LV myocardial hypertrophy na may asymmetric inverted

ngipin T at obliquely descending segment depression ST(Larawan 2.4). Ang binibigkas na hypertrophy ng IVS ay humahantong sa hitsura ng mga pathological na ngipin Q, na maaaring humantong sa maling diagnosis ng AMI. Pathological na ngipin Q sa HCM, kadalasang malalim, ngunit hindi lumawak at nakataas, ay naitala sa mga lead II, III, avF, sa mga lead sa kaliwang dibdib, minsan sa mga lead na V3-V4. Kasabay nito, ang amplitude ng mga ngipin ay maaaring bumaba R sa mga lead V2-V4. Ang mga palatandaan ng atrial hypertrophy ay madalas na naitala sa anyo ng pagtaas at paghahati ng mga ngipin. P.I. II.

kanin. 2.4. ECG ng isang pasyente na may HCM. Mga palatandaan ng LV hypertrophy

Sa apikal na anyo ng HCM, ang tanging pagpapakita nito ay maaaring mga pagbabago sa ECG sa anyo ng isang larawan ng LV myocardial hypertrophy na may higanteng negatibong T wave sa mga lead ng dibdib, ang lalim nito ay maaaring lumampas sa 10-15 mm.

X-ray ng dibdib sa HCM ay hindi nakakaalam. Ang anino ng puso ay hindi nagbabago o nagpapakita ng paglaki ng kaliwang ventricular (Larawan 2.5) Ang pagpapalawak ng pataas na aorta ay maaaring makita. Ang cardiomegaly ay bihira, at sa HCM ito ay maaaring dahil sa myocardial hypertrophy na walang dilatation ng LV cavity.

Ang mga hindi gaanong karaniwang sintomas ng x-ray ay kinabibilangan ng:

Katamtamang pagpapalaki ng kaliwang atrium (lalo na sa pagkakaroon ng mitral regurgitation);

Bahagyang binibigkas na kasikipan sa sirkulasyon ng baga;

Calcification ng annulus ng mitral valve (na maaaring humantong sa isang maling diagnosis ng rheumatic heart disease).

Sa angiocardiography ang isang pagbawas sa LV cavity at ang pagpapapangit nito sa anyo ng isang "hourglass" sa panahon ng systole ay napansin, ngunit ang pangangailangan para sa pag-aaral na ito ay karaniwang lumitaw lamang bilang paghahanda para sa kirurhiko paggamot. Kasabay nito, sa panahon ng cardiac catheterization, ang mga gradient ng presyon ay tinutukoy kasama ang mga daanan ng pag-agos mula sa LV.

echocardiography ay ang pinakamahalaga at nagbibigay-kaalaman na hindi nagsasalakay na pag-aaral sa HCM.

Ang mga klasikong echocardiographic na tampok ng HCM ay:

1. Asymmetric thickening ng IVS, kung saan ang ratio ng kapal ng septum sa kapal ng kabaligtaran na bahagi ng posterior wall ng kaliwang ventricle ay 1.3 o higit pa (hanggang sa 2.5-3.0) (Fig. 2.5);

2. Hypokinesia ng IVS (ang amplitude ng pag-aalis nito sa panahon ng pag-urong ng puso ay mas mababa sa 3 mm);

3. Pagbawas ng LV cavity, lalo na binibigkas sa panahon ng systole. Dahil sa malakas na pag-urong ng kalamnan ng hypertrophied myocardium, ang pagsasara ng mga dingding ng ventricle ay maaaring mangyari, kung saan mayroong kumpletong pagkawala (pag-aalis) ng lukab nito;

4. Isang makabuluhang pagtaas sa contractility ng LV, kung saan ang pagtaas sa EF ay partikular na binibigkas;

5. Pagpapalawak ng lukab ng kaliwang atrium.

Sa pagkakaroon ng isang gradient ng presyon sa outflow tract ng kaliwang ventricle, ang mga sumusunod na phenomena ay nabanggit din:

kanin. 2.5. X-ray ng isang pasyente na may HCM

1. Anterior systolic movement ng mitral valve - displacement sa panahon ng systole ng anterior mitral leaflet pasulong at ang convergence nito sa IVS - hanggang sa hawakan (Fig. 2.6, tingnan ang insert);

2. Systolic na pagsasara ng aortic valve - ilang convergence ng aortic cusps sa gitna ng systole dahil sa pagbaba sa rate ng pagpapaalis ng dugo mula sa LV na may pag-unlad ng dynamic na sagabal, sa pagtatapos ng panahon ng pagpapatalsik, maaaring maobserbahan ang karagdagang pagbubukas ng mga valve cusps.

Ang Doppler echocardiography ay nagbibigay-daan sa non-invasive detection ng:

1. Pressure gradient sa kahabaan ng LV outflow tract (sa pahinga at/o sa panahon ng provocation) (Fig. 2.7);

2. Mitral regurgitation;

3. Mga palatandaan ng kapansanan sa diastolic relaxation ng LV myocardium.

Ang isang espesyal na lugar sa diagnosis ng sakit na ito ay nilalaro ng ECHOCG gamit ang mga provocative test, na nabanggit sa itaas.

Ang mga klasikong palatandaan ng EchoCG ng HCM ay: asymmetric thickening ng IVS, hypokinesia nito, isang pagbaba sa LV cavity, isang makabuluhang pagtaas sa LV contractility, at isang expansion ng left atrial cavity. Sa pagkakaroon ng isang gradient ng presyon sa LV outflow tract, ang anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng mitral valve at aortic valve occlusion ay nabanggit.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Ang pangunahing kahirapan ay karaniwang lumitaw sa differential diagnosis ng HCM na may valvular AS at CAD.

Ang pagkakatulad ng larawan ng HCM at AS ay dahil sa pagkakaroon ng systolic murmur, mga palatandaan ng LV hypertrophy, angina pectoris syndrome, low ejection syndrome.

Sa AS, karaniwang may markang valvular calcification at nabawasan ang pulsation sa peripheral arteries. Systolic murmur ay auscultated sa base ng puso na may isang maximum sa II intercostal space sa kanan ng sternum, may isang magaspang, scraping character at mahusay na isinasagawa sa mga sisidlan ng leeg. Ang laki ng gradient at intensity ng presyon

Bahagyang nagbabago ang intensity ng ingay sa panahon ng mga functional na pagsubok.

Ang echocardiography sa mga pasyente na may AS ay nagpapakita ng:

Magaspang na calcification at pampalapot ng mga balbula ng aorta;

Ang kanilang pagsasanib sa kahabaan ng mga komisyon;

Makabuluhang limitasyon ng systolic opening;

Kadalasan mayroong aortic regurgitation ng iba't ibang antas.

Sa rheumatic aortic disease, kadalasang nakakaapekto rin ang mga pagbabago sa mitral valve - kahit na walang nabuong mitral valve, ang maliliit na commissural adhesions na humihila sa posterior mitral leaflet papunta sa nauuna, o compaction at calcification ng mga libreng gilid ng leaflets, ay nagpapahiwatig inilipat na valvulitis.

Sa uri ng pag-calcify ng AS, kadalasang matatagpuan din ang makabuluhang calcification ng mitral apparatus, pangunahin sa base ng posterior mitral leaflet, mga ulo ng papillary muscles, at tendinous chordae.

Ang pagiging kumplikado ng differential diagnosis ng HCM na may CAD ay nauugnay sa pagkakapareho ng pangunahing clinical syndrome - angina pectoris.

Para sa CHD, ang paglaon ng mga klinikal na sintomas ng sakit ay katangian - pagkatapos ng 40 taon. Ang isang systolic murmur ay maaaring marinig, ngunit ito ay dahil sa mitral regurgitation, samakatuwid ito ay naisalokal sa tuktok, dinadala sa axillary region, ay may bumababa na karakter at nagsisimula kaagad pagkatapos ng unang tono.

Ang stress echocardiography at radionuclide ventriculography ay nagpapakita ng mga segmental na karamdaman ng myocardial contractility. Sa mga nagdududa na kaso, kinakailangan ang coronary angiography.

Ang asymmetric na pampalapot ng IVS at echocardiographic na mga palatandaan ng outflow tract obstruction, katulad ng sa mga pasyente na may HCM, ay maaaring paminsan-minsan ay maobserbahan sa pangalawang LV hypertrophy - na may arterial hypertension, sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato, o sa mga atleta. Sa ganitong mga kaso, ang differential diagnosis sa HCM ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap, dahil ang posibilidad ng isang kumbinasyon ng dalawang kundisyon ay hindi ibinukod. Ang malaking kahalagahan sa pagtatatag ng tamang diagnosis ay kabilang sa pag-aaral ng family history, ang pagkakaroon ng mga kondisyon ng syncopal at ang pagkakakilanlan ng isang arrhythmic syndrome.

Ang mga pangunahing paghihirap ay karaniwang lumitaw sa differential diagnosis ng HCM na may AS at CAD.

PAGGAgamot

Ang pagpili ng diskarte sa therapy para sa HCM ay pangunahing batay sa pagkakaroon o kawalan ng LV outflow obstruction, pati na rin sa pamamayani ng ilang mga sintomas ng sakit na dulot ng pathological myocardial hypertrophy (angina pectoris, igsi ng paghinga, syncope, atbp.) .

Pharmacotherapy

Ang mga pangunahing direksyon ng medikal na paggamot ng HCM ay:

1. Pagbabawas ng antas ng sagabal ng LV outflow tract;

2. Antiarrhythmic therapy;

3. Nabawasan ang pangangailangan ng myocardial oxygen.

Ang pangunahing lugar sa paggamot ng HCM ay inookupahan ng beta-blockers, verapamil, disopyramide.

Mga beta blocker- mga gamot na may negatibong inotropic at antiarrhythmic na epekto, at samakatuwid ang kanilang reseta ay nabigyang-katwiran sa mga pasyente na may HCM, kapwa sa presensya at sa kawalan ng LV obstruction.

Ang paggamit ng β-blockers ay makabuluhang binabawasan ang kalubhaan ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit, higit sa lahat angina pectoris at syncope. Ang pagbaba sa antas ng pagbara ng LV outflow tract sa ilalim ng pagkilos ng mga beta-blockers ay sanhi ng pagbaba ng myocardial contractility bilang resulta ng direktang negatibong inotropic effect at pagbaba sa rate ng puso, na nagpapahaba sa panahon ng LV diastolic filling at pinapataas ang huling diastolic volume nito.

Ang antiarrhythmic effect ng β-blockers ay ipinahayag sa isang pagbawas sa dalas ng mga rehistradong arrhythmic episodes, ngunit ang posibilidad ng VS ay hindi bumababa.

Ang unang gamot para sa paggamot ng HCM ay propranolol, at nang maglaon ay nagsimulang gumamit ng mas piling mga gamot (metoprolol, nadolol). Sa kasalukuyan, maraming mga gawa na nagpapahiwatig ng pagpapabuti sa klinikal na kalagayan ng mga pasyente na may HCM

laban sa background ng paggamit ng mga gamot ng pangkat na ito. Ang Therapy na may mga beta-blocker ay nagsisimula sa maliliit na dosis, na sinusundan ng kanilang pagtaas sa mga kinakailangan para sa pagkontrol ng sintomas (sa loob ng mga limitasyon ng klinikal na katanggap-tanggap). Ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring mag-iba sa bawat pasyente at habang lumalaki ang sakit. Ang dosis ng propranolol 240-480 mg sa mga matatanda ay ipinakita na epektibo sa HCM sa maraming pag-aaral. Sa ilang mga pag-aaral, ang mga pagtatangka ay ginawa upang magreseta ng mga ultra-mataas na dosis ng propranolol (hanggang sa 1000 mg / araw), ngunit ang taktika na ito ay hindi malawakang ginagamit.

Verapamil. Ito ay ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may HCM mula noong 1979 at inirerekomenda para sa paggamot ng mga pasyente na may parehong LV obstruction at non-obstructive forms.

Ang Verapamil sa isang dosis na hanggang 480 mg/araw ay nakakatulong na bawasan ang kalubhaan ng mga sintomas, na malamang na nauugnay sa parehong negatibong inotropic na epekto at pagbaba sa rate ng puso, at may pagpapabuti sa LV relaxation. Gayunpaman, mayroong katibayan ng posibilidad ng mga side effect ng verapamil sa mga pasyente na may obstructive HCM. Ang mga negatibong hemodynamic effect ng verapamil, kabilang ang mga kaso ng exacerbation ng LV obstruction, pulmonary edema at cardiogenic shock, ay nauugnay sa katotohanan na ang vasodilation sa panahon ng paggamit nito ay nananaig sa negatibong inotropic effect. Samakatuwid, ang pag-iingat ay dapat gamitin kapag gumagamit ng verapamil, lalo na sa mga pasyente na may malubhang LV obstruction, hindi ipinapakita sa mga bata.

Walang mga indikasyon sa mga internasyonal na rekomendasyon sa posibilidad at kaligtasan ng paggamit ng gamot na diltiazem sa mga pasyente na may HCM. Ang Nifedipine at iba pang dihydropyridine derivatives, na higit sa lahat ay may arteriolodilating effect, ay makabuluhang binabawasan ang afterload, kaya ang kanilang paggamit sa HCM ay hindi inirerekomenda at maaaring humantong sa pagtaas ng obstruction.

Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na sa mga pasyente na may HCM na may outflow tract obstruction at may ventricular arrhythmias, ang mga beta-blocker ay walang kondisyon na ang unang piniling mga gamot. Kasabay nito, sa mga pasyente na may predominance ng diastolic myocardial dysfunction na walang malubhang obstructive disorder at may supraventricular arrhythmias, maaaring gamitin ang non-dihydropyridine calcium antagonists. Ang kumbinasyon ng mga grupong ito ng mga gamot ay tila hindi naaangkop dahil sa panganib ng malubhang bradycardia at ang pagbuo ng AV blockade.

Sa obstructive HCM, kahit na sa pagkakaroon ng congestive LE, ang appointment ng cardiac glycosides, nitrates at iba pang peripheral vasodilators, ACE inhibitors at diuretics ay hindi inirerekomenda, dahil ang kanilang paggamit ay humahantong sa paglala ng LV outflow tract obstruction.

Ang isang pagbubukod ay maaaring gawin para sa cardiac glycosides sa kaganapan ng isang tachysystolic form ng atrial fibrillation.

Disopyramide(ritmilen, ritmodan) ay isang klase 1a na antiarrhythmic na gamot (tulad ng quinidine). May mga indikasyon ng pagbawas sa kalubhaan ng mga sintomas sa mga pasyente na may LV obstruction sa pagpapahinga. Ito ay pinaniniwalaan na ang paggamit ng gamot ay nakakatulong upang mabawasan ang amplitude ng anterior systolic movement ng PSMC at ang dami ng mitral regurgitation. Bilang karagdagan, mayroon itong negatibong inotropic na epekto sa myocardium. Sa mga pasyenteng may HCM, ginagamit ito para sa mga ventricular arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Ang paunang pang-araw-araw na dosis ay 200-300 mg (depende sa timbang ng katawan), pagpapanatili - 300-600 mg / araw. sa 4 na dosis. Ang paggamit ng gamot ay nangangailangan ng kontrol sa pagitan Qt.

Amiodarone(cordarone) ay hindi kasama sa mga internasyonal na alituntunin para sa paggamot sa sakit na ito. Ginagamit sa HCM bilang isang antiarrhythmic agent kapag ang mga beta-blocker at verapamil ay hindi epektibo.

Ang appointment ng cordarone ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mga sumusunod na pagkagambala sa ritmo sa pagsubaybay sa ECG o Holter:

1. Ang mga ventricular arrhythmia na nagbabanta sa buhay o ang kanilang mga pasimula (madalas na polytopic ventricular extrasystoles, ipinares na ventricular extrasystoles, paulit-ulit na paroxysms ng ventricular tachycardia, mga episode ng ventricular fibrillation);

2. Paroxysms ng supraventricular tachycardia;

3. Paroxysms ng atrial fibrillation o flutter. Ang paunang (naglo-load) na dosis ng amiodarone ay 800-1000

mg/araw (bihirang - hanggang sa 1600 mg / araw), nahahati sa 2-4 na dosis, para sa 1-3 na linggo. Dosis ng pagpapanatili - 100-400 mg / araw. sa 1-2 dosis.

Maaaring gamitin ang Amiodarone kasama ng mga beta-blocker (nang may pag-iingat, na may maingat na pagsubaybay sa rate ng pulso, ECG at mga antas ng presyon ng dugo), ngunit ang kumbinasyon nito sa mga calcium antagonist ay kontraindikado.

Contraindications sa appointment ng amiodarone ay:

sipon;

Mga karamdaman sa pagpapadaloy ng AV;

Mababang LV ejection fraction (mas mababa sa 40%);

Ang pagpapahaba ng pagitan ng Q-Γ.

Sa isang bilang ng mga pasyente, ang drug therapy ay hindi nagpapahintulot sa pagpapapanatag at pagbaba sa kalubhaan ng mga sintomas.

Ang pangunahing lugar sa pharmacotherapy ng HCM ay inookupahan ng beta-blockers, verapamil, disopyramide.

Operasyon

Ang data ng iba't ibang mga mananaliksik sa pangangailangan ng mga pasyente para sa kirurhiko paggamot ay nag-iiba at saklaw mula 5 hanggang 30%.

Ang batayan para sa pagpapasya sa isyu ng pagwawasto ng kirurhiko ay:

1. Maaasahang pagtuklas ng mataas na gradient sa LV (>50 mmHg);

2. Malubhang sintomas (HF, angina), matigas ang ulo sa maximum na drug therapy.

Ang pagiging kumplikado ng anatomical substrate na nagdudulot ng sagabal sa HOCMP ay makikita sa malaking bilang ng iba't ibang surgical technique na ipinakilala sa nakalipas na 30 taon.

Myotomy-myectomy

Ang pinaka-laganap na operasyon ay ang dissection at pag-alis ng overgrown tissue ng kalamnan. (myectomy) sa basal na bahagi ng IVS, na kilala rin bilang operasyon ng Morrow. Sa ilang mga kaso, ang resection ng hypertrophied na bahagi ng IVS ay isinasagawa na may sabay-sabay na plication ng PSMC o mitral valve replacement; sa ilang mga kaso, ang resection ng papillary muscles ay ginaganap upang madagdagan ang volume ng cavity. Ang karamihan ng mga obserbasyon ay nagpakita ng pagiging epektibo ng LV myotomy-myectomy sa pagbabawas ng gradient sa LV at pagpapabuti ng mga klinikal na pagpapakita. Karaniwang pinipili ang transaortic access para sa kaliwa at kanang bahagi o pinagsamang ventriculotomy.

Ang mga naunang pag-aaral gamit ang pamamaraang ito ay napinsala ng mataas na panganib ng surgical mortality (10-15%). Ang mga figure na ito ay karaniwang binabanggit ng mga tagapagtaguyod ng mga alternatibong pamamaraan tulad ng double pacing ng pancreatic preexcitation chambers at artificial basal IVS infarction. Gayunpaman, bilang isang resulta ng mga pagpapabuti sa mga diskarte sa proteksyon ng myocardial at paghahanda bago ang operasyon, ang panganib ng perioperative para sa mga pasyente na may malubhang hypertrophy ay nabawasan na ngayon.

Ang lahat ng mga pasyente ay inooperahan gamit ang AIC na may cardiac arrest at moderate hypothermia (32 °C). Sa kaso ng concomitant CABG, ang coronary anastomoses ay unang ginanap. Ang lahat ng iba pang magkakasabay na mga interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa pagkatapos makumpleto ang pinahabang myectomy at pagkumpuni ng IVS.

Kadalasan, ito ay kumplikado sa pamamagitan ng pagbuo ng blockade ng kaliwang binti ng bundle ng Kanyang o isang kumpletong transverse blockade. Bilang karagdagan, kasama sa mga komplikasyon ang pagbutas ng IVS sa panahon ng interbensyon at hindi sapat na dami ng operasyon dahil sa limitadong lugar ng pagkakalantad. Karamihan sa mga pagbabago ay batay sa pagbuo ng mga diskarte para sa pinalawig na pag-access sa substrate ng sagabal.

Ang pinalawak na myectomy ay nagbibigay-daan sa pag-access sa mas malalim na mga istraktura ng ventricle, kung saan ang pagputol ng hypertrophied trabeculae at pagpapakilos o bahagyang pagtanggal ng mga papillary na kalamnan ay humahantong sa pagwawasto ng anatomical deformed mitral valve apparatus. Ang isang mababang transverse aortotomy at mga paghiwa ay ginawa sa commissure ng aortic valve, na naglalantad ng access sa mga basal na bahagi ng IVS.

Ang pagkalat ng hypertrophy ay tinutukoy ng biswal at palpation. Ang isang matalim na three-pronged hook - isang retractor - ay maingat na inilalagay sa pinakamalalim na punto ng hypertrophied septum, kaya tumpak na naghihiwalay sa intraventricular na bahagi ng overgrown tissue ng kalamnan. Ang retractor ay sumusulong sa larangan ng pangitain ng siruhano. Kaya, ang mass ng kalamnan na inilaan para sa pagputol ay malinaw na naayos at naka-highlight. Ang mga longitudinal incisions ay ginawa 2-3 cm sa ibaba ng annulus fibrosus ng AV sa direksyon ng retractor teeth - ang una sa pinakamalalim na punto ng kanang coronary cusp - sa ibaba lamang ng kanang coronary foramen at ang pangalawa - sa direksyon ng LV libreng pader. Ang paghiwa na ito ay maaaring umabot pa hanggang sa pagpasok ng mitral leaflet.

balbula. Ang parehong mga incision ay pagkatapos ay konektado sa pamamagitan ng isang transverse incision upang ganap na alisin ang tissue na hawak ng retractor.

Pagkatapos gumawa ng malawak at malalim na LV, magbubukas ang access sa mas malalalim na istruktura ng LV. Pagkatapos ang parehong mga kalamnan ng papillary ay ganap na pinakilos, at ang lahat ng mga hypertrophied trabeculae, pati na rin ang mga hypertrophied na bahagi ng mga kalamnan ng papillary, ay tinanggal. Sa yugtong ito ng operasyon, ang magandang visualization ng surgical field ay kinakailangan upang matiyak ang kaligtasan ng resection. Sa kaso ng makabuluhang sagabal sa RVOT, ang labis na tissue ng kanang ventricle ay natanggal sa pamamagitan ng paghiwa nito, na sarado na may tissue o sa pamamagitan ng paglalagay ng patch.

Ang septal necrosis na dulot ng alkohol

Ang isa pang paraan ng non-drug treatment ng mga pasyenteng may HCM ay ang paglikha ng alcohol-induced septal necrosis (infarction). Ang isang larawan ng anterior septal Q-myocardial infarction ay bubuo na may kaukulang mga pagbabago sa ECG, isang pagtaas sa aktibidad ng CPK at ang paglitaw ng blockade ng kanang sangay ng Kanyang bundle, bilang isang resulta kung saan ang kapal ng myocardium ng basal na bahagi ng bumababa ang septum. Gayunpaman, ang saklaw ng mga arrhythmic episode at ang panganib ng biglaang pagkamatay ay nananatiling pareho.

Ang ganitong therapeutic necrosis ay humahantong sa isang pagbawas sa sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle, isang pagbawas sa intraventricular gradient, na humahantong sa isang layunin na pagpapabuti sa klinikal na kurso ng sakit.

Sa kasamaang palad, mayroong maliit na data sa mga pangmatagalang resulta. Ang unang matagumpay na percutaneous reductions ng myocardium sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng isang maliit na halaga ng 96% na alkohol sa unang malaking septal branch ng left anterior descending coronary artery (LADCA) ay isinagawa noong 1994 at iniulat noong 1995.

Ilang mga pagbabago sa orihinal na pamamaraan ng ablation ang iminungkahi sa mga nakaraang taon. Ang dami ng alkohol na ginamit (sa una ay 3-5 ml) ay bumaba na ngayon sa 2 ml o mas kaunti, at ang paggamit ng TEE monitoring ay nagpabuti sa kaligtasan ng pamamaraan.

Sa kasalukuyan, ang pagkakakilanlan ng sangay ng septal ay isinasagawa sa pagpapakilala ng contrast ng ultrasound. Ang pagpasok ng alkohol sa LPNKA ay hindi kasama ng sapilitang pagpapakilala ng 1-2 ml ng X-ray

contrast sa target na sisidlan sa pamamagitan ng lumen ng napalaki na balloon catheter. Ito ay mahalaga upang maiwasan ang pinsala sa LDL at anterior wall infarction. Para dito, ginagamit ang isang maikling lobo na may sapat na sukat, na pinalaki ng 5 minuto. at higit pa mula noong huling iniksyon ng alkohol.

Resynchronization Therapy

Mula noong 1967, ito ay kilala na ang right ventricular apical electrical stimulation ay humahantong sa isang pagbawas sa LV outflow tract gradient at isang pagbawas sa mga clinical manifestations. Ang mga random na pagsubok ay nagpapakita na ang mga matatandang pasyente ay ang pinakamahusay na mga kandidato para sa cardiac pacing. Upang matukoy ang pagiging sensitibo ng pasyente sa ganitong uri ng therapy, ang mga pansamantalang pacemaker ay naka-install. Ang ganitong uri ng paggamot ay hindi nakakaapekto sa myocardial hypertrophy at iba pang mga sanhi ng sakit. Ang pagpapasigla ng puso ay isang nababaligtad at epektibong paraan ng paggamot at nagdudulot ng kaunting panganib sa pasyente, at samakatuwid ang posibilidad ng pagpapatupad nito ay dapat isaalang-alang sa isang napapanahong paraan sa gitna ng buong spectrum ng mga therapeutic measure.

Dahil sa dynamic na katangian nito, ang LV obstruction ay maaaring magbago nang malaki sa mga pagbabago sa preload, afterload, at LV contractility. Ang mga resulta ng mga pag-aaral ay nagpapakita na ang electrical stimulation ay maaaring maging epektibo sa mga pasyente na may gradient sa LV, na nakita kapwa sa pahinga at sa panahon ng provocation.

Sa karaniwan, ang antas ng pagbabawas ng gradient sa panahon ng pacing, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nag-iiba mula 30 hanggang 50%, at sa ilang mga pag-aaral ay umabot ito sa 100%.

Ang inversion ng septal motion, na nagreresulta mula sa maagang apical stimulation na nag-activate sa apical LV region bago ang septal region, ay naisip na magreresulta sa pagtaas ng LV diameter at naisip na ang pangunahing mekanismo na pinagbabatayan ng pagbaba ng LV gradient. Ipinakita na ang pacing ay nagpapababa ng contractility, lalo na sa lugar ng septum, at ito ang sanhi ng desynchronization ng LV contraction. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagtaas sa LV end-systolic volume, at isang paglipat sa kanan sa pressure-volume curve.

Ang MR ay malapit na nauugnay sa VOLV obstruction, at samakatuwid ay maaaring ipagpalagay na ang pagbaba sa obstruction nito ay dapat mabawasan ang kalubhaan.

GINOO. Ang MR, na tinukoy bilang ang ratio ng dami ng regurgitation sa lugar ng kaliwang atrium, ayon sa mga modernong pag-aaral, ay bumababa din pagkatapos ng pag-install ng isang pacemaker. Mahalaga, ang MR ay nanatiling hindi nagbabago sa mga pasyente na may patuloy na high gradient o organic na mitral valve disease, na dapat ituring na isang kontraindikasyon sa pacing.

Ang data sa epekto ng pacing sa diastolic function ay magkasalungat. Ang talamak na kapansanan ng diastolic function ay naobserbahan sa isang bilang ng mga pasyente, habang sa iba pang mga pag-aaral ay walang pagbabago o pagpapabuti sa LV diastolic function. Ang pacing, kung matagumpay, ay dapat ituring bilang isang pangmatagalang paggamot.

Pag-install ng implantable cardioverter-defibrillators. Karaniwang tinatanggap na ang substrate para sa pagbuo ng mga arrhythmias at VS sa HCM ay isang kumbinasyon ng hypertrophy, pagkagambala sa istraktura ng myocytes, fibrosis, at isang abnormal na pamamahagi ng mga hindi tuluy-tuloy na intercellular junctions (mga koneksyon). Ipinakita na ang magnitude ng hypertrophy ay direktang nauugnay sa panganib ng VS at ito ay isang independiyenteng prognostic factor. Ang VS sa mga pasyente na may HCM ay kadalasang nauugnay sa ehersisyo.

Para sa karamihan ng mga pasyente na may mas mataas na panganib ng CVD, ang therapy na naglalayong sa nangungunang mekanismo ay hindi epektibo, at ang amiodarone ay idinagdag sa paggamot at / o ang isang cardioverter defibrillator ay itinanim. Ang mga predictors ng VS sa HCM ay kinabibilangan ng family history ng VS sa mga miyembro ng pamilya na wala pang 45 taong gulang, syncope, lalo na ang paulit-ulit at nauugnay sa ehersisyo, na may markang hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium (kapal ng pader >3 cm), nabawasan ang presyon ng dugo bilang tugon sa ehersisyo, mga labanan ng hindi napapanatiling ventricular tachycardia na may pagsubaybay sa Holter. Ang isang cardioverter-defibrillator ay dapat na mai-install sa mga pasyente na may matagal na ventricular tachycardia at sa mga pasyente na matagumpay na nagamot na episode ng SV. Ang paggamit ng isang cardioverter defibrillator ay nagpapakita ng ilang mga hamon sa mga bata at kabataan na may kaugnayan sa paglaki, pag-unlad, physiological adaptation sa device, at posibleng pagbabago ng device. Ang prinsipyo ng pamamahala sa naturang mga pasyente ay ang paggamit ng amiodarone bilang isang transisyonal na hakbang sa karagdagang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator.