Endogeni nedostatak vitamina B12 uzrokovan atrofijom žlijezda fundusa želuca koje proizvode gastromukoprotein. To dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B12, neophodnog za normalnu hematopoezu, i razvoja patološke megaloblastne hematopoeze, što rezultira anemijom „pernicioznog“ tipa. Ljudi stariji od 50 godina obolijevaju.
Simptomi perniciozne anemije
Karakteriziraju ga poremećaji kardiovaskularnog, nervnog, probavnog i hematopoetskog sistema.
Pritužbe pacijenata su različite:
- opšta slabost,
- dispneja,
- otkucaji srca,
- bol u predjelu srca,
- oticanje nogu,
- osjećaj puzanja u rukama i stopalima,
- poremećaj hoda,
- gorući bol u jeziku,
- periodična dijareja.
Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom nijansom. Sklera je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Prilikom pregleda kardiovaskularnog sistema tipični su anemični šumovi povezani sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanjem krvotoka.
Na dijelu organa za varenje otkriva se tzv. Gunterov glositis (jezik je jarko crven, papile su zaglađene), ahilija otporna na histamin (nedostatak slobodnog hlorovodonične kiseline i pepsin u želudačnom sadržaju). Jetra i slezina su uvećane.
Uz značajno smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (ispod 2 miliona), uočava se groznica pogrešnog tipa. Promjene nervni sistem povezana s degeneracijom i sklerozom stražnjeg i bočnog stupa kičmena moždina(funikularna mijeloza).
krvna slika:
- anemija hiperhromnog tipa,
- makrociti,
- megalociti,
- crvena krvna zrnca sa veselim tijelima,
- Cabotovo prstenje,
- leukopenija,
- trombocitopenija (tokom egzacerbacije).
Opisi simptoma perniciozne anemije
Koje lekare treba da konsultujem za pernicioznu anemiju?
Liječenje perniciozne anemije
Liječenje se provodi vitaminom B12-100-200 mcg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan do remisije. Ako nastupi anemična koma, hitna hospitalizacija, transfuzija krvi, po mogućnosti crvenih krvnih zrnaca (150-200 ml). Terapija održavanja vitaminom B12 neophodna je kako bi se spriječili recidivi.
Indicirano je sistematsko praćenje sastava krvi kod osoba s perzistentnom ahilijom, kao i onih koji su podvrgnuti gastrektomiji. Pacijenti koji pate od perniciozne anemije trebaju biti pod medicinskim nadzorom (može se pojaviti rak želuca).
Malignu anemiju je 1885. opisao Addison u svojoj knjizi o bronzanoj bolesti nadbubrežnih žlijezda pod nazivom idiopatska anemija i Birmer 1872. pod nazivom progresivna perniciozna anemija.
Dugo vremena ova bolest je bila klasifikovana kao “primarna” anemija. vjerujući da njen uzrok leži duboko u tijelu. Već 1870. godine, na osnovu izraženih slučajeva potpune atrofije probavni trakt smatralo se da je uzrok anemije insuficijencija probavne funkcije. Međutim, dugi niz godina preovladavalo je mišljenje da „anemija nastaje zbog oštećenja koštana srž crijevnih toksina ili kao rezultat oralne („oralne“) žarišne infekcije. Botkin je utvrdio značaj za pojedinačne slučajeve maligne anemije invazije široke trakavice, a sam mehanizam anemizacije objasnio je refleksnim poremećajem u aktivnosti hematopoetskog centra u mozgu. Ahilija želuca, koja stalno prati malignu anemiju, privukla je pažnju naučnika. Achilia se očito ne razvija toliko kao posljedica upalnog gastritisa, koliko zbog neurodistrofičnog učinka, posebno zbog nedostatka vitamina i proteina u prehrani. Nastanku anemije često prethode bolesti jetre (holecistitis, holecistohepatitis), koje mogu poremetiti metabolizam i pogoršati trofizam želuca. Očigledno, kao rezultat upornih metaboličkih poremećaja i poremećaja nervna regulacija sekrecija želuca pod uticajem štetnih uticaja, može se javiti više slučajeva maligne anemije u jednoj porodici. Iz istih razloga, zbog oštećenja želuca u porodici oboljelog od maligne anemije, mogu se javiti slučajevi hloroze, ili se kod samog bolesnika pojavljuju znaci ove bolesti kao da zamjenjuju hlorozu. Kod samog pacijenta, ahilija se može dijagnosticirati deset godina prije razvoja tipične anemije. Metodom gastroskopije bilo je moguće otkriti područja regeneracije gastričnog parenhima kod pacijenata u remisijama, posebno pod uticajem nadomjesne terapije i intenzivne vitaminske suplementacije, što u određenoj mjeri objašnjava valovit tok bolesti i pokazuje zavisnost toka maligne anemije na faktore sredine. Žljezdano tkivo želuca može se podvrgnuti daljnjem patološkom restrukturiranju i dovesti do polipoznih izraslina i kancerogene degeneracije. Radovi poslednjih godina razjasnili su mehanizam razvoja anemije i oštećenja centralnog nervnog sistema u zavisnosti od poremećaja. gastrointestinalna probava i ishranu, zasnovanu na otkrivenoj velikoj lekovitoj vrednosti dijeta za jetru sa malignom anemijom.
To treba smatrati dokazanim zdrava osoba Tokom procesa probave želuca, pored razgradnje proteina pepsinom, stvara se posebna antianemična supstanca koja se apsorbuje u crevima, deponuje, poput glikogena, proteina, u jetri i po potrebi se troši u koštanu srž, osiguravajući normalno sazrijevanje crvenih krvnih zrnaca. Kod pacijenata sa malignom anemijom ova supstanca se ne stvara u želucu, a nemaju je u jetri; stoga hematopoeza u koštanoj srži ne ide dalje od megaloblasta i anukleiranih velikih eritrocita (megalocita), kao kod fetusa; Uz teleću jetru ili njene ekstrakte, pacijenti dobijaju ovu nedostajuću supstancu, koja osigurava stvaranje normalnih normoblasta u koštanoj srži, kao i crvenih krvnih zrnaca bez jezgri.
Castle je 1928. godine izveo sljedeći eksperiment, koji je dokazao ulogu želuca u hematopoezi. Prilikom hranjenja bolesnika sa malignom anemijom meso se vari u normalnom termostatu želudačni sok, sastav krvi se brzo popravlja, dok želučani sok bolesnika sa malignom anemijom, čak i uz dodatak nepsina i hlorovodonične kiseline, nema takav efekat. Aktivni princip mesa, kao i jaja, žitarica i kvasca, koji djeluju slično, vjerovatno je blizak vitaminima B kompleksa. Stvaranje antianemične supstance može se predstaviti u obliku sljedeće sheme: vanjski faktor ( termostabilan - otporan na toplotu) + unutrašnji faktor (termolabilan - uništava se pri zagrevanju - specifični želučani enzim) = toplotno labilna antianemična supstanca deponovana u jetri.
Specifičan enzim se kod ljudi proizvodi uglavnom u fundičnim žlijezdama, a možda samo u malim količinama u drugim dijelovima gastrointestinalnog trakta. Međutim, hemijska priroda antianemične supstance nije razjašnjena poslednjih godina Izolovan je vitamin koji sadrži kobalu, vitamin B 12, koji u tom pravcu deluje posebno energično.
Za kasne stadijume perniciozne anemije izuzetno je karakteristično oštećenje centralnog nervnog sistema u vidu degeneracije zadnjeg i bočnog stuba kičmene moždine, uglavnom u cervikalnom delu, a vezuje se i za razvoj ove „funikularne mijeloze“. s probavnim defektom - nedovoljna proizvodnja posebne tvari u želucu i crijevima, u nedostatku koje Kao i kod pelagre, dolazi do demijelinizacije i degeneracije aksijalnih cilindara središnjih neurona.
Teška anemija se javlja sa progresivnom atrofijom želuca i crijeva (maligna anemija u vlastitom obliku i sa sprueom), nakon opsežne resekcije želuca („agastrična“ maligna anemija), sa poremećenom apsorpcijom antianemične tvari crijevnim zidom (gastrokolik fistula, sprue) i pojačano njeno uništavanje unutar crijeva (sa stenozom tanko crijevo, kada je zaražen širokom trakavom). Maligna anemija se može javiti kod trudnica zbog povećane potrošnje hematopoetskih supstanci za fetalnu hematopoezu, i konačno, zbog nedostatka vanjskih faktora (odgovarajućih vitamina) uz produženu pothranjenost.
Neposredni mehanizam razvoja anemije predstavljen je u sljedećem obliku. Defektna crvena krvna zrnca koju oslobađa koštana srž, poput patoloških crvenih krvnih zrnaca kod hemolitičke žutice, lako se uništavaju u slezeni i drugim mjestima gdje se nakuplja retikuloendotelno tkivo. Broj crvenih krvnih zrnaca progresivno opada uprkos hiperplaziji aktivne koštane srži.
Posljedica pojačanog razgradnje eritrocita je žutica kod bolesnika, povišen nivo indirektnog bilirubina u krvi, urobilina u fecesu i urinu, iako u znatno manjoj količini nego kod hemolitičke žutice, zbog dubljeg poremećaja metabolizma pigmenta sa stvaranjem porfirina. i hematin. U krvnom serumu je povećan sadržaj željeza koje se taloži u Kupfferovim stanicama i u parenhima na periferiji lobula jetre, u plućima, slezeni, bubrezima - homosideroza organa, dajući im hrđavu nijansu. Anatomski karakterističan je grimiznocrveni mozak i u dijafizama cjevaste kosti na primjer, butine, bogate megaloblastima, sa oskudnim žarištima formiranja zrnastih leukocita i megakariocita. Ista metaplazija se može javiti i kod blago uvećane slezene. Na obdukciji se konstatuju masna degeneracija jetre, degeneracija bubrega, krvarenja u seroznim membranama, retini i mozgu.
Za vrijeme remisije megaloblasti se zamjenjuju eritroblastima, normoblastima i običnim eritrocitima, patološka hemoliza prestaje, smanjuje se potreba za kolosalnom hematopoezom, koštana srž bedra poprima normalan masni izgled, a punktata sternum ne sadrži megaloblaste nakon nekoliko dana jetre. tretman.
Klinička slika. Pacijenti se žale na postepeni porast opšta slabost, kratak dah, palpitacije, vrtoglavica, bol u srcu, često oticanje nogu ili opće oticanje, povišena temperatura. Na prvi pogled privlači pažnju doktora opšti oblik pacijent: ispred njega je stariji muškarac koji izgleda starije od svojih godina, ili žena od 30-40-50 godina, često rano sijede sa beskrvnim sluzokožama i kožom blijedo limun-žute boje; pacijenti nisu mnogo mršavi, često čak i pretili. Na licu, trupu, rukama nalaze se pigmentne mrlje (kloazma) i područja depigmentacije (vitiligo), wen. Pacijenti često dolaze sa dijagnozom srčanih bolesti, kardioskleroze, angine pektoris ili raka želuca. Detaljnim ispitivanjem moguće je utvrditi da pacijent posljednjih mjeseci osjeća pekuće bolove u jeziku od začinjenu hranu, periodične dijareje, a pri ispitivanju želučanog soka, ahilija je odavno utvrđena; da je prije, na primjer, pred kraj prošle zime, bljedilo pacijenta privuklo pažnju drugih, a krvni test je otkrio anemiju; V U poslednje vreme Pacijentovi vrhovi prstiju utrnu, a u rukama i stopalima se osjeća puzanje i trnce (parestezija). Često u anamnezi, posebno kod žena, postoje napadi jetrenih kolika i holecistohepatitisa.
Otok može dostići nivo anasarke sa ascitesom, hidrotoraksom, edematoznim jastučićima na poleđini šaka, na donjem delu leđa i sakrumu, ponekad je otok ograničen na noge, natečenost lica. Kod vrlo teške anemije na koži se nalazi nekoliko petehija i manja krvarenja u sluzokoži. Sa pritiskom, bolom u prsnoj kosti (sternalgija), rebrima.
Kardiovaskularni sistem predstavlja uobičajene promene za tešku anemiju: povećana srčana aktivnost sa pojačanim pulsiranjem karotida i drugih arterija sa pojačanim pulsni pritisak; oštar sistolni šum na svim otvorima srca od vrtložnih pokreta krvi smanjene, često dvostruko veće od norme, viskoziteta, uz naglo ubrzanje krvotoka. Ti uslovi uzrokuju šum koji se čuje na sijalici jugularna vena, bolje desno. Ova kontinuirana buka vrtnje pojačava se tokom udisanja, kada venska krv juri u tijelo još većom snagom. prsa. Masa krvi je samo neznatno smanjena: gubitak mase eritrocita nadoknađuje se, kao i općenito kod anemije, povećanjem tekućeg dijela krvi. Ubrzanje protoka krvi i drugo adaptivnih mehanizama cirkulacija krvi osigurava manje-više normalnu respiratornu funkciju krv; u tome moramo vidjeti i objašnjenje zapanjujuće činjenice da su pacijenti s teškom malignom anemijom često još uvijek sposobni za teške fizički rad. Edem je po pravilu „bez proteina“ u prirodi, odnosno povezan sa niskim sadržajem proteina u krvnom serumu. Kod produžene anemije zbog anoksemije razvija se masna degeneracija organa, uključujući i „tigrovo srce“. U tom slučaju mogu postojati znaci pravog zatajenja cirkulacije sa širenjem srčanih šupljina, povišenim venskim pritiskom, usporavanjem krvotoka itd. Kod teške anemije mogu započeti napadi angine pektoris funkcionalne apoksemične prirode, koji se kasnije zaustavljaju. uz poboljšanje sastava krvi. Naravno, kod starijih pacijenata treba uzeti u obzir mogućnost angine pektoris zbog koronarne skleroze.
Organi za varenje se odlikuju jezikom koji je čist, jarkocrven, gladak, bez papila, atrofičan, ponekad prekriven aftoznim vezikulama ili površinskim ulkusima (glositis). Pekuća bol u jeziku ponekad je glavna pritužba pacijenata. Isti pekući bol može se pojaviti u jednjaku zbog sličnog ezofagitisa. Dispeptične tegobe iz želuca su nekarakteristične, iako zbog atrofičnog procesa lučenje hlorovodonične kiseline ne može biti uzrokovano supkutanom injekcijom 0,5 mg histamina, odnosno postoji ahilija rezistentna na histamin (odsustvo hematopoetskog enzima u želučani sok kod pacijenta se može dokazati biološkim testovima: 1) ponovljeno hranjenje drugog pacijenta sa nesumnjivom pernicioznom anemijom u akutnom stadijumu ne izaziva remisiju; 2) potkožna injekcija neutralisanog želudačnog soka pacijenta pacovima ne izaziva, za razliku od normalnog soka, povećanje broja retikulocita (tzv. pacovsko-retikulocitni test). Kod ekstremnog stepena anemije može doći do upornog povraćanja, što onemogućava gutanje jetre. Povremeno se javlja dijareja prirode enteritisa, praćena nadimanjem, šumom i bolom u blizini pupka.
Jetra je obično povećana tokom egzacerbacija; Česte su osjetljivost u području žučne kese i drugi znaci holecistohepatitisa.
U većini neliječenih slučajeva uočeno je blago povećanje slezine.
Na dijelu centralnog nervnog sistema nalaze se znaci oštećenja uglavnom stražnjih stubova kičmene moždine - smanjeni i odsutni refleksi, ataksija, značajno oštećenje duboke osjetljivosti uz održavanje površinske osjetljivosti („pseudotabes“); U manjoj meri su zahvaćeni i lateralni stubovi, preovlađujući spastični fenomeni, a poremećaji površinske osetljivosti se često otkrivaju rano. Češće je lezija kičmene moždine mješovita, s prevlašću tipa stražnjeg stuba. Razvija se mlitava ili spastična paraliza donjih udova, kasnije su sfinkteri mokraćne bešike i rektuma poremećeni. Manje česti su degenerativni procesi u mozgu sa raznolikom slikom opće astenije, psihoze, kao i perifernog neuritisa. Pacijenti se često žale na gubitak pamćenja i razdražljivost.
Kada broj crvenih krvnih zrnaca padne na 2.000.000 ili manje, gotovo uvijek postoji značajna groznica jedne ili druge, obično pogrešnog tipa, koja simulira malariju, tifusnu groznicu, sepsu i druge zarazne bolesti. Porast temperature može doseći 39-40° i očito je povezan s oštrim slomom krvi ili pomlađivanjem koštane srži; ova aseptična "anemična" groznica brzo prestaje kada se sastav krvi poboljša.
Većina karakteristične promene praćenje krvi. Postoji visok indeks boje, iznad jedan, u zavisnosti od prisustva velikih eritrocita-makrocita, preterano obojenih hemoglobinom (hiperhromija), što stvara varljiv utisak o dobrom sastavu krvi prilikom površnog pregleda razmaza (za razliku od gvožđa). -deficitarna anemija, u kojoj eritrociti ostaju potpuno neobojeni u centru). Dakle, sa 40% hemoglobina često se određuje 1.500.000 crvenih krvnih zrnaca (30% norme), odnosno indikator boje je jednak 1,3. Indeks boja ostaje visok dugo vrijeme i sa značajnim poboljšanjem crvene krvi, bez pada, po pravilu, iu remisijama ispod 0,7-0,8, što predstavlja oštar kontrast sa niskim indeksom boje kod pacijenata sa hlorozom. Bijelu krv karakterizira leukopenija s polisegmentiranim neutrofilima - peto-, sedmokraki, itd. - takozvani pomak udesno u seriji neutrofila.
Pažljivim pregledom obojenog razmaza, razne druge ćelijske forme: patognomonični megaloblasti sa karakterističnom rešetkastom strukturom jezgra („poput kapi kiše u pijesku“) i često bazofilnom protoplazmom; megalociti-anukleatni džinovski eritrociti preko 12 r. promjer; poikilociti (eritrociti najbizarnijih forma-u formi teniski reket, traka); fragmenti eritrocita, polihromatofili, eritrociti sa bazofilnom punkcijom, sa Cabot prstenovima, Jolly tijelima, neutrofilnim mijelocitima itd.
Povećanje broja retikulocita, eozinofila i trombocita ukazuje na uspostavljanje normalne hematopoeze koštane srži i dobar je pokazatelj početka remisije. Hepatična terapija prirodno uzrokuje nagli porast broja retikulocita 7-10. dana sa sporijim naknadnim opadanjem. Nakon vrhunca retikulocita, od 10. do 14. dana liječenja, dolazi do stalnog dugotrajnog povećanja broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, koje se nastavlja i nakon pada retikulocitoze. Broj eozinofila tokom tretmana sirove jetre dugo vremena ostaje izuzetno visoka, dostižući 50-60% svih leukocita; ekstrakti jetre daju samo umjerenu eozinofiliju.
Preokret, komplikacije i ishodi. Početak bolesti je postepen. Očigledno, prođe najmanje šest mjeseci ili godinu dana prije nego što krv padne na one niske brojke pri kojima se pacijent obično obraća ljekaru. Značajnom pogoršanju stanja često prethode napadi glositisa s proljevom, kao i kod drugih bolesti deficita, ili slučajna akutna infekcija.
Prije uvođenja terapije jetre, bolest je u potpunosti opravdala svoj naziv pogubne („pogubne“) i progresivne. Istina, čak i bez liječenja, bolest je davala jednu ili dvije, rijetko tri karakteristične remisije koje su trajale od 2-3 mjeseca do 1 godine, i dalje dovele do smrti obično nakon 1-3 godine, kao izuzetak, nakon 7-10 godina. Liječenje jetrom značajno je promijenilo tok bolesti, omogućavajući odmah induciranje remisije pri prvom napadu i održavanje ovog stanja praktičnog zdravlja i punog učinka, po svemu sudeći neograničeno dugo, najmanje do 10-15 godina. Međutim, bolest ostaje ozbiljna zbog često kasnog prepoznavanja mnogih komplikacija (pijelitis, holecistitis, edem bez proteina), a posebno zbog poteškoća u dugotrajnom izvođenju zamjensko liječenje jetra; na kraju, bolest ipak dovodi do teškog oštećenja kičmene moždine sa paralizom, urinarnom infekcijom (urosepsom), upalom pluća i smrću.
(modul direct4)
Teški napad, koji se ne prepozna i ne liječi na vrijeme, može dovesti do osebujnog komatoznog stanja - coma perniciosum, kada se kod pacijenata s količinom hemoglobina od oko 10% (teško je precizno odrediti), opći edem, žutica, hipotermija, cirkulacija poremećaji doživljavaju tešku letargiju, čak i pospanost totalni gubitak svijesti i izvući pacijenta iz ovoga opasno stanje može se postići samo hitnim mjerama: transfuzijom krvi kap po kap, parenteralnom primjenom aktivnih lijekova za jetru u velikim dozama, kardiovaskularnim lijekovima, terapijom kisikom.
Potpuno drugačiju sliku imaju pacijenti u stanju remisije, kada, u potpunom odsustvu pritužbi, ni izgled pacijenta ni pregled ne dozvoljavaju prepoznavanje skrivene bolesti. pojedinačnih organa (normalna boja kože i sluzokože, nedijagnostikovane slezine i jetre), niti krvnog testa (normalan broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina; najupornije morfološke promjene su makrocitoza s hiperhromijom i leuko-neutropenijom, ali one, po svemu sudeći, mogu nestati; čak i punkcija sternum otkriva normoblastičnu koštanu srž). Ali ovo dobro je pod stalnom prijetnjom zbog preostale poremećene aktivnosti nervnog sistema i probavnog trakta: mogu se javiti napadi dijareje, egzacerbacija glositisa, razvoj polipoze i raka želuca, i što je najvažnije, mogu napredovati. nervni simptomi. Čak i uz normalan sastav krvi, pacijent može postati teški invalid, vezan za krevet zbog paraplegije itd. Ignoriranje terapije jetrom može dovesti i do recidiva anemije.
Perniciozni makrocitni krvna slika bez drugih klasičnih znakova maligne anemije može biti uzrokovana bolestima kao što su ciroza jetre, malarija, akutna leukemija itd. Hronična leukemija, posebno limfna, ponekad se kombinuje sa pernicioznom anemijom – zapravo “leukanemijom”. Kod porodične hemolitičke žutice anemija je hiperhromne, ali istovremeno i mikrocitne prirode; Ovu bolest odlikuje jedinstvena, dobro definirana klinička slika.
I plastična anemija (aleukia), a akutna leukemija se često pogrešno dijagnosticira kao “akutna perniciozna anemija”. Obje bolesti su veoma slične kliničku sliku, koja se, međutim, značajno razlikuje od perniciozne anemije; Postoje i značajne hematološke razlike.
anemija raka, na primjer, kod karcinoma želuca obično se lako razlikuje od maligne anemije po niskom indeksu boja, neutrofiliji sa normalnim ili povećanim brojem leukocita, prisutnosti upornih želučanih tegoba, i što je najvažnije, po defektu punjenja stomak na rendgenskom snimku. Rendgenski pregled omogućava prepoznavanje želučane polipoze, koja često uzrokuje i tešku anemiju.
Treba, međutim, napomenuti da kod maligne anemije oticanje želučane sluznice može dati rendgensku sliku sličnu defektu punjenja, i što je najvažnije, da uz dugi tok maligne anemije može doći do prave želučane neoplazme. Ova kombinacija se, pored uporne rendgenske slike, može prepoznati i po kontinuiranom pogoršanju stanja bolesnika sa izraženom kaheksijom, neuobičajenom za malignu anemiju, pozitivnim krvnim simptomom - krv u stolici, povraćanje, leukocitoza (i trombocitoza) . U izolovanim rano prepoznatim slučajevima takvi pacijenti su liječeni radikalna operacija uklanjanje tumora, a oporavili su se zamjenskom terapijom jetre.
Osim raka, druge teške anemije se često pogrešno pogrešno smatraju malignom anemijom. hipohromna anemija, kao što su: anemija sa produženim hemoroidnim krvarenjem, sa hroničnim azotemskim nefritisom (svetla anemija). Na prvi utisak (bledo lice, oticanje kapaka i drugi znaci sklerotične kaheksije), stariji pacijent sa aterosklerozom, kao i bolesnici sa edematoznom bolešću ili lipoid nefrotskim sindromom, mogu se zameniti sa bolesnikom sa pernicioznom anemijom, ali kod ovih bolesti crvena krv gotovo da ne utiče.
Zbog prisutnosti groznice, uz oticanje slezene, leukopenije, anemije, perniciozna anemija se ponekad pogrešno dijagnosticira kao malarija (svijetla velika bazofilna interpunkcija i Cabot prstenovi u eritrocitima također se često pogrešno smatraju stadijem razvoja malarijskog plazmodija), trbušni tifus (proljev, leukopenija, itd.), sepsa-endokarditis lenta (šum na srcu, pulsiranje arterija, uvećana slezina, itd.).
Konačno, često značajno oštećenje kičmene moždine kod maligne anemije dovodi do pogrešne dijagnoze same nervne patnje, posebno tabes dorsalis, multipla skleroza, tumori kičmene moždine, polineuritis; ovu grešku je još lakše napraviti ako nakon tretmana jetrom ostane samo izbrisani anemični sindrom. Poznati su oblici funikularne mijeloze zbog insuficijencije gastrointestinalne probave bez anemije. Za razliku od tabes dorsalisa kod maligne anemije cerebrospinalnu tečnost ostaje normalno zjeničke reakcije, u pravilu, perzistiraju, snaga motoričkih mišića je naglo poremećena, bolovi pri pucanju su neuobičajeni. Razlika od multiple skleroze je starija dob pacijenata, odsutnost očni simptomi i poraze optički nerv, nedostatak dubokih refleksa, disfunkcija sfinktera samo u kasne faze bolesti.
Prevencija. Treba imati na umu da svaki pacijent sa perzistentnom ahilijom, kao i nakon opsežne gastrektomije, može razviti tešku anemiju, pa se takve osobe moraju sistematski pratiti opšte stanje i sastava krvi (hiperhromija, makrocitoza i dr.), obezbediti im hranljivu ishranu, a po potrebi primeniti rano lečenje anemijskog sindroma i druge mere. Tako će biti moguće smanjiti broj pacijenata sa malignom anemijom koji se prvi put obraćaju liječniku s teškom anemijom (često s brojem crvenih krvnih zrnaca od oko 2.000.000), koja zahtijeva hospitalizaciju i dovodi do dugotrajnog invaliditeta. Opšti pravilan higijenski režim i zaštita nervnog sistema od teških iskustava takođe su od nesumnjivog značaja u prevenciji bolesti.
Tretman. Liječenje maligne anemije usmjereno je prvenstveno na regulaciju opšteg režima, poboljšanje neurotrofne regulacije organa za varenje i druge sisteme, otklanjanje različitih žarišta iritacije (zarazne bolesti, upale žučne kese i dr.), obezbjeđivanje adekvatne ishrane, posebno supstanci koje Najbliži su trofizmu - gastrointestinalni trakt, hematopoetski organi i nervni sistem (posebne frakcije vitamina B, autoklavirani kvasac, itd.). U periodu pogoršanja bolesti neophodno je odmor u krevetu. Hrana je raznovrsna, dovoljna, uvek sa normalnom količinom kompletnih proteina - meso, jaja, mleko; Isti princip ishrane primećuje se i kod ekstremnih stepena anemije i prisustva dijareje - mesni sufle, tučeni belanca, svež pire sir, jogurt itd.
Jetra je i hrana i najbolji lijek; Uobičajena doza je 200 g dnevno. Svježa džigerica (teleća, goveđa) se opere u toploj vodi, očisti od vlakana vezivnog tkiva, propuši kroz mašinu za mljevenje mesa i da se sirova ili izvana lagano oparena kipućom vodom na cjedilu, sa bilo kojim začinima, ovisno o ukusu pacijenta - soli, crnog luka, bibera, belog luka, kao iu obliku sendviča, slatkih jela i dr. Prvi put, kada je predloženo lečenje maligne anemije jetrom (1926.), smatralo se da je potrebno propisivati posebna dijeta, sa malo masti i bogatim voćem. Međutim, ubrzo je postalo jasno da liječenje jetre vrijedi za svaku dijetu, iako je preporučljivo pacijentu osigurati potpunu proteinsku ishranu. Dodatak hlorovodonične kiseline je poželjan, kao i kod svake ahilije. Sirova jetra ne predstavlja opasnost od helmintičke infestacije; vrlo visoka eozinofilija koja se često razvija je posljedica uzimanja sirove jetre kao takve. Dijareja nije kontraindikacija za liječenje sirovom jetrom, naprotiv, takvim liječenjem obično brzo prestaje.
Različiti koncentrati jetre za oralnu primjenu – tekući, sušeni prah – imaju praktično manju vrijednost; ne zadovoljavaju uvijek ukus pacijenata, i što je najvažnije, nisu uvijek dovoljno aktivni; Jedan od najboljih je ekstrakt jetre, koji se propisuje u dozi od oko 2 supene kašike dnevno. „Gastrokrin“, sušeni svinjski želudac koji pored unutrašnji faktor, formiran kod svinja uglavnom od piloričnih žlijezda, također vanjskih - od mišićnih slojeva stomak.
Svježa teleća jetra je pouzdan prijenosnik antianemične tvari; osim toga, bogat je vitaminima, gvožđem, bakrom. Ako pacijent odbije da uzima jetru oralno, kao iu teškom stanju opasnom po život i, naravno, u slučaju oštrog poremećaja crijevne apsorpcije, prednost treba dati parenteralnoj primjeni preparata za jetru.
Aktivni injekcioni lijekovi, na primjer, sovjetski Campolon, Hepalon, Hepatium, daju se intramuskularno, obično 1-2 ml, au najtežim slučajevima i do 5-8 ml dnevno (tzv. tretman “Campolon šok”) do počinje očigledna remisija. U budućnosti osiguravaju brzo povećanje crvene krvi na normalne brojke, što zahtijeva najmanje 2-4 intramuskularne injekcije od 1-2 ml aktivni lijek sedmično ili dnevni unos sirove jetre. U slučajevima umjerene težine(sa brojem crvenih krvnih zrnaca od oko 1.500.000 i hemoglobinom od oko 40%), pacijentovo stanje se značajno poboljšava do kraja prve sedmice liječenja. 7-10. dana uočava se vrhunac retikulocitoze, praćen povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, što se događa snažnije što su početni brojevi manji. Postižući stabilnu remisiju tokom liječenja sirovom jetrom, često prave pauzu od nekoliko sedmica, a pri liječenju injekcijama zadovoljavaju se sa 1-2 injekcije sedmično ili još rjeđe.
U slučajevima očigledne neefikasnosti terapije jetre, često postoji netačna dijagnoza maligne anemije ili nedovoljna doza jetre. Tako, u slučaju infektivnih komplikacija - pijelitisa, upale pluća, kao i kod nekih bolesnika koji se teže liječi, može biti potrebna dvostruka doza od 400 g sirove jetre dnevno. U ovim slučajevima, kao iu slučajevima ekstremne anemije, indikovana je dodatna transfuzija krvi kap po kap od 100-150 ml ili više ili, bolje, eritrocitne mase (suspenzije) od 100-200 ml.
U novije vrijeme se preporučuje primjena liječenja vitaminom B2, koji je aktivan u vrlo malim dozama i, osim toga, dobro djeluje na obnavljanje krvi i, kada se prepiše na vrijeme, očigledno sprječava oštećenje nervnog sistema. (Drugi antianemični vitamin, folna kiselina, ne sprečava neurološke manifestacije bolesti i stoga se trenutno smatra manje indikovanim za malignu anemiju.)
Za prevenciju i poboljšanje lezije nerava vrijedan dodatak liječenju jetre, posebno kada se liječi injekcijama lijekova za jetru, je sistematska primjena vitamina B1 (tiamin pod kožu ili oralno, kvasac autoklaviran u termostatu zajedno sa želučanim sokom); at spastična paraliza provoditi motorno-mehanoterapiju, trening u pokretima, hodanje, kao kod taba itd.
Arsen trenutno ne nalazi pristalice u liječenju maligne anemije; gvožđe je indicirano posebno uz istovremeno prisustvo gvožđa anemija deficita.
U slučajevima simptomatske i maligne anemije - sa raširenom trakavicom, trudnoćom, anomijom želuca i sl. - također se, prije svega, provodi energično liječenje sirovom jetrom ili injekcijama odgovarajućih lijekova (injekcije su potrebne za sprue, gastrokoličnu fistulu, kada apsorpcija iz crijeva očito je izrazito smanjena), transfuzija krvi. Na ovaj način moguće je dovesti trudnice u normalan porođaj, u slučaju zaraze širokom trakavicom, značajno poboljšati sastav krvi i cjelokupnu kliničku sliku, nakon čega sprovode liječenje paprati, koja je kontraindicirana u teško stanje pacijenata zbog njegovog općeg toksičnog djelovanja i oštećenja jetre koje uzrokuje; sa gastrokoličnom fistulom, sa stenozom tankog crijeva, rano operacija dok ne nastupi teška kaheksija.
Krv koja cirkulira cijelim tijelom obavlja niz kritičnih funkcija. Isporučuje kiseonik, uklanja ugljen-dioksid i nosi vitalne hranljive materije.
Prenoseći supstance poput hormona do udaljenih dijelova tijela, krv pomaže različitim dijelovima tijela da komuniciraju jedni s drugima. Ove važne funkcije obavljaju krvna zrnca koja rade u tandemu s tekućim dijelom krvi ( plazma).
Većina ćelija u plazmi su crvena krvna zrnca ( crvena krvna zrnca). Bijela krvna zrnca ( leukociti) su takođe prisutni, ali u manjim količinama. Njihova uloga je da štite tijelo od stranih tvari, uključujući infekcije, viruse i gljivice.
Šta je perniciozna anemija?
Anemija-je stanje koje se javlja kada nivo hemoglobina(spoj željeza i proteina u crvenim krvnim zrncima koja prenose kisik) se smanjuje, a tijelo ima premalo crvenih krvnih stanica. Kada ima premalo crvenih krvnih zrnaca zbog nedostatka vitamina B12, stanje se naziva perniciozna anemija .
Termin poguban (od latinskog perniciosus - poguban, opasan) usvojen je prije mnogo godina, kada nije postojao efikasne metode terapije, a ovo stanje je neminovno dovelo do smrti pacijenata. Danas su dostupni odlični tretmani i većina ljudi može voditi normalan život sa vrlo malo nuspojava.
Perniciozna anemija može zahvatiti sve rasne grupe, ali je učestalost veća među svijetlokosim ljudima, posebno onima čiji su preci došli iz Skandinavije ili sjeverne Evrope. Bolest se obično ne pojavljuje do 30. godine, iako djeca mogu razviti juvenilni oblik bolesti.
Alternativni nazivi za pernicioznu anemiju su Anemija zbog nedostatka B12, megaloblastična anemija, Addison-Biermerova bolest (ili anemija).
Uzroci perniciozne anemije
PerniciousAnemija je uzrokovana nedostatkom vitamina B12, koji je neophodan za normalnu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.Često je nasledna. Faktori rizika uključuju istoriju autoimune endokrini poremećaji , porodična historija perniciozna anemija skandinavskog ili sjevernoevropskog porijekla.
Meso i mliječni proizvodi koje jedemo su naši glavni izvori vitamina B12. Međutim, s izuzetkom strogih vegetarijanaca, perniciozna anemija nije jednostavno uzrokovana činjenicom da ne konzumiraju dovoljno ove hrane, već zbog neuspjeha u složen proces digestivnog trakta kroz koji se apsorbuje vitamin B12.
Da bi se vitamin B12 apsorbirao u tankom crijevu, ćelije koje oblažu dio želuca moraju proizvesti supstancu tzv. unutrašnji faktor(IF).
Ova supstanca se pridružuje vitaminu B12 i oba se apsorbuju u kombinaciji na samom dnu tanko crijevo (ileum ), direktno na mjestu gdje tanko crijevo ulazi u debelo crijevo. Ako je ileum oštećen ili uklonjen tokom operacije, kombinacija unutrašnjeg faktora i neće se apsorbovati.
Osobe sa stanjima kao što je , koje često imaju operaciju uklanjanja dijela ileuma (dio tankog crijeva u kojem se apsorbira vitamin B12), treba testirati na nedostatak vitamina B12 i liječiti ako je potrebno.
Može biti i nedostatak unutrašnjeg faktora kongenitalno(prisutno pri rođenju). Ovaj oblik perniciozne anemije (tzv juvenile ili kongenitalno) obično se vidi prije nego što dijete napuni tri godine. Vjeruje se da čak i prijenos ovog gena od samo jednog roditelja može uzrokovati ovaj poremećaj kod djeteta.
Manje uobičajeni uzroci smanjene apsorpcije B12 uključuju određene lijekove i, vrlo rijetko, pojačan metabolizam B12 zbog dugotrajnog hipertireoza . Vrlo čest uzrok nedostatka B12 kod starijih ljudi je nedovoljna konzumacija hrane koja sadrži vitamin B12.
Perniciozna anemija se također često opaža u kombinaciji s određenim autoimunim bolestima. endokrine(žljezdane) bolesti kao što je dijabetes tipa 1, hipoparatiroidizam , Addisonova bolest i disfunkcija testisa.
Simptomi i komplikacije
U većini slučajeva nema ranih znakova perniciozne anemije. Kako poremećaj napreduje, može postojati smanjena izdržljivost tokom vježbanja ili bilo koje aktivnosti. Primjetan ubrzan rad srca također može biti očigledan simptom anemije uzrokovane nedostatkom B12.
Osobe s ovim poremećajem često imaju vrlo nizak hemoglobin, ali simptomi niskog hemoglobina kao što je umor su neznatni. Takođe se mogu razviti nizak broj bijelih krvnih zrnaca(što je važno za borbu protiv infekcija) i trombociti(koji su neophodni za zgrušavanje krvi i zaustavljanje krvarenja). Međutim, infekcije i krvarenje su rijetki kod osoba s pernicioznom anemijom.
Ostali simptomi koji se mogu razviti uključuju:
- blijeda koža;
- bolan, crven, sjajan jezik (vidi sliku iznad);
- i gubitak težine;
- trnci u nogama i stopalima;
- poremećaj hoda i ravnoteže (posebno u mraku);
- mentalne promjene, uključujući gubitak pamćenja, razdražljivost, blagost i demenciju;
- žuto-plavo sljepilo za boje.
Ako se ne liječi, nedostatak vitamina B12 može postupno utjecati na senzorne i motoričke živce i uzrokovati neurološke efekte. Anemija takođe može uticati na gastrointestinalni sistem i kardiovaskularni sistem, dovode do problema sa jezikom, narušavaju čulo mirisa, uzrokuju krvarenje desni i gubitak dubokih tetivnih refleksa. U veoma uznapredovalim slučajevima mogu se javiti i paranoja, deluzije i konfuzija.
Perniciozna anemija je kronična bolest koja napreduje polako i postojano. U prošlosti, prije nego što se mnogo znalo o bolesti i nije bilo lijeka, ona bi na kraju uzrokovala smrt nakon godina patnje. Danas je prognoza odlična. Nadomjesna terapija s adekvatnim količinama vitamina B12 će ispraviti nedostatak i omogućiti osobi da vodi normalan život.
Ako stanje napreduje dugo vremena prije nego što se otkrije, može oštetiti određene dijelove tijela, prije svega nervni i probavni sistem. Mogu se razviti polipi u želucu, što povećava vjerovatnoću razvoja raka želuca. Nedostatak vitamina B12 utiče na izgled epitelne ćelije na grliću materice, a neliječena žena može dobiti lažno pozitivan rezultat kada se podvrgne Papa testu.
Postavljanje dijagnoze
Ako imate osnovne simptome anemije, Vaš ljekar će vjerovatno izvršiti razne testove. Jedan od ovih testova ima za cilj ispitivanje količine vitamina B12 u krvi. Krv će biti ispitana pod mikroskopom kako bi se procijenila veličina i oblik crvenih krvnih stanica. U slučajevima perniciozne anemije, ove ćelije će biti veće i manje ih ima.
Ako se utvrdi da je količina vitamina B12 u Vašoj krvi niska, Vaš ljekar može obaviti dodatne testove kako bi potvrdio da Vaše tijelo ima dovoljan nivo za obavljanje redovnih aktivnosti. ćelijskih procesa. IN u rijetkim slučajevima Za potvrdu dijagnoze potreban je pregled koštane srži.
Istorijski gledano, ranije je rađen takozvani Schilling test, ali se u praksi više ne izvodi.
Ljudi sa pernicioznom anemijom imaju povećanu učestalost raka želuca. Lekar će morati da prati bilo koje kliničkih znakova(na primjer, simptomi, pozitivan test tragovi) koji ukazuju na problem sa probavnim sistemom, i izvode dodatna istraživanja, kao što je rendgenski snimak ili endoskopija(pregled unutrašnjosti tijela tankom, fleksibilnom cijevi sa malom kamerom na kraju).
Liječenje i prevencija perniciozne anemije
Količina sadržanog vitamina B12u organizmu je direktno povezana sa količinom koja se uzima. Glavni tretman za pernicioznu anemiju su injekcije ( kobalamin). Određivanje količine vitamina B12 koja vam je potrebna može biti teško jer on također mora zamijeniti vitamin B12 koji se nalazi u jetri.
U početku može biti 5 do 7 injekcija u kratkom vremenskom periodu. Ova terapija se obično provodi u roku od 48-72 sata, tako da nema potrebe za transfuzijom krvi. Uostalom, injekcije se mogu davati jednom mjesečno i vjerovatno će se nastaviti neograničeno. Nedavno je otkriveno da se vitamin B12 može davati oralno u vrlo velikim dozama (0,5 do 2 mg dnevno) za terapiju održavanja, što čini injekcije nepotrebnim.
Opasno bez medicinske pomoći. Međutim, dobro izbalansirana ishrana je neophodna kako bi se obezbedile druge komponente neophodne za zdrav razvoj krvnih zrnaca, kao što su folna kiselina, gvožđe i vitamin C.
Terapiju vitaminom B12 treba održavati doživotno osim ako se ne koriguje osnovni uzrok nedostatka.
Budući da postoji sve veća porodična incidencija perniciozne anemije, članovi porodice trebaju biti svjesni da su u većem riziku od razvoja ovog stanja i trebali bi tražiti hitno liječenje medicinsku njegu ako razviju anemiju ili mentalne i neurološke simptome.
Prognoza
Kao što je već spomenuto, bolest se naziva perniciozna anemija jer je bila fatalna prije nego što je identificirana. uzrokujući uzroke. Megaloblastični izgled ćelija naveo je mnoge na pretpostavku da se radi o tumorskoj bolesti. Odgovor pacijenata na terapiju jetre pokazao je da je uzrok poremećaja nedostatak hranljive materije. To je postalo očigledno u kliničkim ispitivanjima nakon izolacije vitamina B12.
Trenutno rano otkrivanje i liječenje perniciozne anemije osigurava normalan i po pravilu dug životni vijek. Međutim, odgođeno liječenje omogućava napredovanje anemije i neuroloških komplikacija.
Ako pacijenti ne primaju terapiju za rana faza bolesti, neurološke komplikacije mogu postati trajne. Teška anemija može uzrokovati kongestiju ili uzrokovati koronarnu insuficijenciju.
Iako terapija vitaminom B12 poboljšava anemiju, ne liječi atrofični gastritis, koji može napredovati u karcinom želuca. Incidencija adenokarcinoma želuca je 2-3 puta veća kod pacijenata sa pernicioznom anemijom nego u općoj populaciji iste dobi.
Zanimljivo
– kršenje crvene klice hematopoeze uzrokovano nedostatkom cijanokobalamina (vitamina B12) u tijelu. Sa anemijom deficijencije B12, cirkulatorno-hipoksičnom (bljedilo, tahikardija, kratak dah), gastroenterološkom (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neurološki sindromi(poremećena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Potvrda perniciozne anemije vrši se na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga (kliničkih i biohemijske analize krv, punkcija koštane srži). Liječenje perniciozne anemije uključuje uravnoteženu ishranu i intramuskularnu primjenu cijanokobalamina.
ICD-10
D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora
Opće informacije
Perniciozna anemija je vrsta megaloblastične anemije koja se razvija zbog nedovoljnog endogenog unosa ili apsorpcije vitamina B12 u tijelu. “Pernicious” u prijevodu s latinskog znači “opasan, poguban”; u domaćoj tradiciji ovakva anemija se ranije nazivala "maligna anemija". U modernoj hematologiji, perniciozna anemija je također sinonim za anemiju s nedostatkom B12 i Addison-Birmerovu bolest. Bolest se najčešće javlja kod osoba starijih od 40-50 godina, nešto češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; Međutim, oko 10% starijih osoba starijih od 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.
Uzroci perniciozne anemije
Dnevna potreba osobe za vitaminom B12 je 1-5 mcg. Zadovoljava se zbog unosa vitamina iz hrane (meso, fermentisani mlečni proizvodi). U želucu, pod dejstvom enzima, vitamin B12 se odvaja od proteina hrane, ali se za apsorpciju i apsorpciju u krv mora kombinovati sa glikoproteinom (Castle faktor) ili drugim faktorima vezivanja. Apsorpcija cijanokobalamina u krvotok događa se u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni transport vitamina B12 do tkiva i hematopoetskih ćelija obavljaju proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.
Razvoj anemije sa nedostatkom B12 može se povezati s dvije grupe faktora: nutritivnim i endogenim. Nutritivni razlozi su zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 hranom. To se može dogoditi kod posta, vegetarijanstva i prehrane koja isključuje životinjske proteine.
Endogeni uzroci znače kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka unutrašnjeg Castle faktora kada se on dovoljno snabdijeva izvana. Ovaj mehanizam za nastanak perniciozne anemije javlja se kod atrofičnog gastritisa, stanja nakon gastrektomije, stvaranja antitijela na intrinzični faktor Castle ili parijetalnih ćelija želuca i kongenitalnog odsustva faktora.
Do poremećaja apsorpcije cijanokobalamina u crijevima može doći kod enteritisa, kroničnog pankreatitisa, celijakije, Crohnove bolesti, divertikula tankog crijeva, tumora jejunuma (karcinom, limfom). Povećana potrošnja cijanokobalamina može biti povezana s helmintiazama, posebno difilobotriozama. Postoje genetski oblici perniciozne anemije.
Apsorpcija vitamina B12 je poremećena kod pacijenata koji su podvrgnuti resekciji tankog creva sa gastrointestinalnom anastomozom. Perniciozna anemija može biti povezana sa hroničnim alkoholizmom, upotrebom određenih lekova (kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), perniciozna anemija se u pravilu razvija tek 4-6 godina nakon što je poremećena opskrba ili apsorpcija vitamina B12.
U uslovima nedostatka vitamina B12 dolazi do nedostatka njegovih oblika koenzima - metilkobalamina (učestvuje u normalnom toku eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamina (učestvuje u metaboličkim procesima koji se odvijaju u centralnom nervnom sistemu i perifernom nervnom sistemu). Nedostatak metilkobalamina remeti sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do poremećaja u stvaranju i sazrijevanju crvenih krvnih zrnaca (megaloblastični tip hematopoeze). Imaju oblik megaloblasta i megalocita, koji ne obavljaju funkciju transporta kisika i brzo se uništavaju. S tim u vezi, broj crvenih krvnih zrnaca u perifernoj krvi je značajno smanjen, što dovodi do razvoja anemijskog sindroma.
S druge strane, kod nedostatka koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina dolazi do poremećaja metabolizma masnih kiselina, što rezultira nakupljanjem toksičnih metilmalonske i propionske kiseline, koje imaju direktan štetni učinak na neurone mozga i kičmene moždine. Osim toga, poremećena je sinteza mijelina, što je praćeno degeneracijom mijelinskog sloja nervnih vlakana - to uzrokuje oštećenje nervnog sistema u pernicioznoj anemiji.
Simptomi perniciozne anemije
Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulatorno-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Znakovi anemijskog sindroma su nespecifični i odraz su kršenja funkcije transporta kisika eritrocita. Predstavljaju ih slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i palpitacije, vrtoglavica i otežano disanje pri kretanju, te slaba temperatura. Prilikom auskultacije srca može se čuti šum na glavi ili sistolni (anemični) šum. Izvana, koža je blijeda sa subikteričnom nijansom, a lice je natečeno. Dugi period perniciozne anemije može dovesti do razvoja distrofije miokarda i zatajenja srca.
Gastroenterološke manifestacije anemije uzrokovane nedostatkom B12 uključuju smanjen apetit, nestabilnost stolice i hepatomegaliju (masna jetra). Klasični simptom perniciozne anemije je „lakiran“ jezik boje maline. Karakteristični fenomeni su angularni stomatitis i glositis, peckanje i bol u jeziku. Gastroskopija otkriva atrofične promjeneželučane sluznice, što je potvrđeno endoskopskom biopsijom. Želučana sekrecija se naglo smanjuje.
Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su oštećenjem neurona i puteva. Pacijenti ukazuju na utrnulost i ukočenost udova, slabost mišića i poremećaj hoda. Mogu se javiti urinarna i fekalna inkontinencija i uporna parapareza donjih ekstremiteta. Pregledom neurologa otkriva se oštećenje osjetljivosti (bol, taktil, vibracija), pojačani refleksi tetiva, simptomi Romberga i Babinskog, znakovi periferne polineuropatije i mijeloze uspinjače. Sa nedostatkom B12 može se razviti anemija mentalnih poremećaja– nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.
Dijagnoza perniciozne anemije
Kako bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, propisuju se intramuskularne injekcije vitamin B12. Potrebna je korekcija stanja koja su dovela do B12-deficijencije anemije (dehelmintizacija, uzimanje enzimskih preparata, operacija), a ako je bolest nutritivne prirode - dijeta sa povećan sadržajživotinjskih proteina. Ako je poremećena proizvodnja intrinzičnog faktora Castle, propisuju se glukokortikoidi. Transfuzije krvi se koriste samo u slučajevima teške anemije ili znakova anemične kome.
Tokom terapije perniciozne anemije, krvna slika se obično vraća na normalu u roku od 1,5-2 mjeseca. Neurološke manifestacije traju najduže (do 6 mjeseci), a ako se liječenje započne kasno, postaju ireverzibilne.
Prevencija perniciozne anemije
Prvi korak ka prevenciji perniciozne anemije trebao bi biti dobra ishrana, osiguravajući dovoljan unos vitamina B12 u organizam (konzumacija mesa, jaja, jetre, ribe, mliječnih proizvoda, soje). Neophodno je pravovremeno liječenje gastrointestinalnih patologija koje ometaju apsorpciju vitamina. Poslije hirurške intervencije(resekcija želuca ili crijeva), neophodni su tečajevi održavanja vitaminske terapije.
Bolesnici s anemijom B12-deficijencije izloženi su riziku od razvoja difuzne toksične strume i miksedema, kao i raka želuca, pa im je potreban nadzor endokrinologa i gastroenterologa.