Prezentacija propedeutike aplastične anemije. Anemija zbog nedostatka gvožđa kod dece. Anemija Stanje karakterizirano smanjenjem količine hemoglobina po jedinici volumena krvi, deficitarno nakon hemoragije. Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Slajd 1

Slajd 2

Slajd 3

Slajd 4

Slajd 5

Slajd 6

Slajd 7

Slajd 8

Slajd 9

Slajd 10

Slajd 11

Slajd 12

Slajd 13

Slajd 14

Slajd 15

Slajd 16

Slajd 17

Slajd 18

Slajd 19

Slajd 20

Prezentaciju na temu "Anemija" možete preuzeti apsolutno besplatno na našoj web stranici. Predmet projekta: Biologija. Šarene slajdove i ilustracije pomoći će vam da uključite svoje kolege iz razreda ili publiku. Za pregled sadržaja koristite plejer, ili ako želite da preuzmete izveštaj, kliknite na odgovarajući tekst ispod plejera. Prezentacija sadrži 20 slajdova.

Slajdovi za prezentaciju

Slajd 1

Anemija je smanjenje nivoa hemoglobina i (ili) crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi. Odlučujući kriterij je hemoglobin, jer se kod nekih anemija ne opaža uvijek smanjenje crvenih krvnih zrnaca (IDA, talasemija).

Slajd 2

ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA

IDA je poremećaj kod kojeg se smanjuje sadržaj gvožđa u krvnom serumu, koštanoj srži i depou, što dovodi do poremećaja formiranja HB i crvenih krvnih zrnaca, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

Slajd 3

RAZLOZI ZA ČEKANJE.

1. Hronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja gvožđa 3. Nutritivni nedostatak gvožđa 4. Poremećaj apsorpcije gvožđa  5. Nedostatak redistribucije gvožđa  6. Poremećaj transporta gvožđa sa hipo-, atransferinemijom

Slajd 4

DIJAGNOSTIKA

UAC: Hemoglobin, indeks boja, crvena krvna zrnca se smanjuju (u manjoj mjeri). Oblik i veličina crvenih krvnih stanica se mijenjaju: poikilocitoza (različiti oblici crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, anizocitoza (nejednaka veličina). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biohemija. Određivanje željeza u serumu (smanjeno). Normalno 11,5-30,4 µmol/l kod žena i 13,0-31,4 kod muškaraca. Ova analiza je veoma važna, ali su moguće greške u određivanju (ne čiste epruvete), pa je nivo seruma normalan. gvožđe još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa seruma (TIBC) – tj. količina gvožđa koja se može vezati transferinom. Norma je 44,8-70 µmol/l. Sa IDA-om se ova brojka povećava.

Slajd 5

Racionalno liječenje IDA uključuje niz principa: 1. IDA se ne može liječiti samo dijetom 2. Usklađenost sa fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnavljanje depoa željeza u tijelu Prva faza traje od početka terapije do normalizacije hemoglobina (4-6 nedelja), druga faza je terapija “zasićenja” – 2-3 meseca. 3. Tačan proračun terapeutske doze gvožđa

Slajd 6

ANEMIJA S DEFICIJOM VITAMINA B12

Ovu anemiju je prvi opisao Addison, a potom i Birmer prije više od 150 godina (1849.), te je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova anemija je bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije reagirala ni na jednu terapiju – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

Slajd 7

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TELU

1. Malapsorpcija 2. Konkurentna potrošnja B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitela na njega (retko).

Slajd 8

Oštećenje gastrointestinalnog trakta.

Prije svega, tipičan je glositis, prema opisu autora - Güntherov: crveno lakiran, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisustvu značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, trnci, u određenim slučajevima upala, stvaranje erozija. Objektivno, jezik ima grimiznu boju, papile su zaglađene, a na vrhu i ivicama ima područja upale. Ostale gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, što može biti i posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Oštećenje nervnog sistema

Najčešće su zahvaćeni periferni živci, a zatim stražnji i bočni stupovi kičmene moždine. Simptomi se pojavljuju postepeno, počevši od periferne parestezije – trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donjih udova; zatim se javljaju ukočenost nogu i nestabilnost hoda. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji ekstremiteti, oslabljeni su njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirijum, halucinacije. Objektivno se detektuje gubitak proprioceptivne i vibracijske osjetljivosti i gubitak refleksa. Kasnije se ovi poremećaji povećavaju, javlja se Babinski refleks i javlja se ataksija.

Slajd 10

UAC. Povećanje indeksa boja (više od 1,1) i MCV. Povećana je veličina crvenih krvnih zrnaca, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperhromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisustvo ostataka jezgara u obliku Jolyjevih tijela i Cabot prstenova. Leukociti, trombociti i retikulociti se mijenjaju. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; hemoragijski sindrom obično se ne dešava. Retikulociti – nivo je naglo smanjen (sa 0,5% na 0).

Slajd 11

Sternalna punkcija je ključna u dijagnozi. Mora se provesti prije početka primjene vitamina B12, jer normalizacija hematopoeze koštane srži dolazi u roku od 48-72 sata nakon primjene adekvatnih doza vitamina B12. Citogram koštane srži otkriva megaloblaste (velike atipične ćelije sa posebnom morfologijom jezgra i citoplazme) različitog stepena zrelosti, što omogućava morfološko potvrdu dijagnoze. Odnos L:Er = 1:2, 1:3 (br. = 3:1, 4:1) zbog teške patološke hiperplazije crvene klice. Dolazi do izraženog poremećaja sazrijevanja i smrti megaloblasta u koštanoj srži, nema oksifilnih oblika, pa koštana srž izgleda bazofilno - "plava koštana srž".

Slajd 12

LEČENJE ANEMIJE S DEFICICIJAMA B12

Tok tretmana se sastoji od dnevne intramuskularne injekcije vitamina B12 od 500 mcg, 30-40 injekcija po kursu. Zatim se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom sedmično tokom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom periodu. Prema preporukama američkih hematologa, terapiju održavanja treba provoditi doživotno – 250 mcg jednom mjesečno (ili tretman 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija

grupa bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog veka crvenih krvnih zrnaca, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Najčešće se prenosi imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U tom slučaju se stvaraju antitijela na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je narušena prirodna imunološka tolerancija, pa se vlastiti antigen doživljava kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatska ili idiopatska.

Slajd 15

Laboratorijske karakteristike. UAC: anemija u većini slučajeva nije teška (HB se smanjuje na 60-70 g/l), ali u akutnim krizama može biti nižih brojeva. Anemija je često normohromna (ili umereno hiperhromna). Primjećuje se retikulocitoza - u početku blaga (3-4%), nakon oporavka od hemolitičke krize - do 20-30% ili više. Uočavaju se promjene u veličini crvenih krvnih zrnaca: makrocitoza, mikrocitoza, pri čemu je ova druga karakterističnija. Broj leukocita je umjereno povećan (do 20+10 9/l), sa pomakom ulijevo (leukemoidna reakcija na hemolizu). Biohemija krvi. Lagana hiperbilirubinemija (25-50 µmol/l). Proteinogram može pokazati povećanje globulina.

Slajd 16

Tretman. Glavni lijek je prednizolon. Propisana 1 mg/kg dnevno.Ako nakon 3 dana nema efekta, doza se udvostručuje. Ako se primjenjuje intramuskularno, doza se također udvostručuje, intravenozno – 4 puta više. Pozitivan efekat obično u 90% slučajeva i više. Nakon zaustavljanja hemolize, doza se postepeno smanjuje. Međutim, kada se doza prednizolona smanji, često se opažaju recidivi. Ako se anemija ne može kontrolisati u roku od 6 mjeseci, indikovana je splenektomija. Mjera je efikasna - izlječenje u 70-80% slučajeva. Ako je rezultat negativan, koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid).

1 slajd

ANEMIJA Anemija je smanjenje nivoa hemoglobina i (ili) crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi. Odlučujući kriterij je hemoglobin, jer se kod nekih anemija ne opaža uvijek smanjenje crvenih krvnih zrnaca (IDA, talasemija). Prezentacii.com

2 slajd

ANEMIJA DEFICICIJE GVOŽĐA IDA je poremećaj kod kojeg je smanjen sadržaj gvožđa u krvnom serumu, koštanoj srži i depou, što dovodi do poremećaja formiranja HB, crvenih krvnih zrnaca, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

3 slajd

RAZLOZI ZA ČEKANJE. 1. Hronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja gvožđa 3. Nutritivni nedostatak gvožđa 4. Poremećaj apsorpcije gvožđa 5. Preraspodela nedostatka gvožđa 6. Poremećaj transporta gvožđa sa hipo-, atransferinemijom

4 slajd

DIJAGNOSTIKA KBC-a: Hemoglobin, indeks boja, crvena krvna zrnca (u manjoj mjeri) se smanjuju. Oblik i veličina crvenih krvnih stanica se mijenjaju: poikilocitoza (različiti oblici crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, anizocitoza (nejednaka veličina). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biohemija. Određivanje željeza u serumu (smanjeno). Normalno 11,5-30,4 µmol/l kod žena i 13,0-31,4 kod muškaraca. Ova analiza je veoma važna, ali su moguće greške u određivanju (ne čiste epruvete), pa je nivo seruma normalan. gvožđe još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezivanja gvožđa seruma (TIBC) – tj. količina gvožđa koja se može vezati transferinom. Norma je 44,8-70 µmol/l. Sa IDA-om se ova brojka povećava.

5 slajd

LIJEČENJE Racionalno liječenje IDA uključuje niz principa: 1. IDA se ne može ublažiti samo dijetom 2. Usklađenost sa fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnavljanje depoa željeza u tijelu Prva faza traje od početka terapija do normalizacije hemoglobina (4-6 nedelja), druga faza - terapija "zasićenja" - 2-3 meseca. 3. Tačan proračun terapeutske doze gvožđa

6 slajd

ANEmija KOD DEFICICIJE VITAMINA B12 Ovu anemiju je prvi opisao Addison, a potom i Birmer prije više od 150 godina (1849.), te je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova anemija je bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije reagirala ni na jednu terapiju – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

7 slajd

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TELU 1. Malapsorpcija 2. Konkurentna potrošnja B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitela na njega (retko).

8 slajd

Oštećenje gastrointestinalnog trakta. Prije svega, tipičan je glositis, prema opisu autora - Güntherov: crveno lakiran, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisustvu značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, trnci, u određenim slučajevima upala, stvaranje erozija. Objektivno, jezik ima grimiznu boju, papile su zaglađene, a na vrhu i ivicama ima područja upale. Ostale gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, koji također može biti posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Oštećenje nervnog sistema Najčešće su zahvaćeni periferni nervi, zatim zadnji i bočni stubovi kičmene moždine. Simptomi se pojavljuju postupno, počevši od periferne parestezije - trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donjim ekstremitetima; zatim se javljaju ukočenost nogu i nestabilnost hoda. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji ekstremiteti, oslabljeni su njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirijum, halucinacije. Objektivno se detektuje gubitak proprioceptivne i vibracijske osjetljivosti i gubitak refleksa. Kasnije se ovi poremećaji povećavaju, javlja se Babinski refleks i javlja se ataksija.

10 slajd

DIJAGNOSTIKA OAC. Povećanje indeksa boja (više od 1,1) i MCV. Povećana je veličina crvenih krvnih zrnaca, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperhromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisustvo ostataka jezgara u obliku Jolyjevih tijela i Cabot prstenova. Leukociti, trombociti i retikulociti se mijenjaju. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; Hemoragični sindrom se u pravilu ne javlja. Retikulociti – nivo je naglo smanjen (sa 0,5% na 0).

11 slajd

12 slajd

LIJEČENJE ANEMIJE DEFICICIJE B12 Tok liječenja se sastoji od dnevne intramuskularne injekcije vitamina B12 od 500 mcg, po kursu - 30-40 injekcija. Zatim se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom sedmično tokom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom periodu. Prema preporukama američkih hematologa, terapiju održavanja treba provoditi doživotno – 250 mcg jednom mjesečno (ili tretman 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija je grupa bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog veka crvenih krvnih zrnaca, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA Najčešće uzrokovana imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U tom slučaju se stvaraju antitijela na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je narušena prirodna imunološka tolerancija, pa se vlastiti antigen doživljava kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatska ili idiopatska.

15 slajd

Automatsko izračunavanje Mjerne jedinice iiii Normalna granica Ručno izračunavanje HGB - hemoglobin G/litar 120 -160 Hb. Hb RBC - crvena krvna zrnca 12 10 /l 3,9 -5,9 Er. Er HCT - hematokrit %% 36,0 -48,0 Ht. Klinički značaj krvnih pretraga. Priručnik za lekare (Istraživački institut za pedijatrijsku hematologiju, sastavili A. G. Rumjancev, E. B. Vladimirskaja) Moskva, 1999.

MCV - prosječni volumen eritrocita srednji korpuskularni volumen 3 1 µm = 1 - femto litar (f) 80 - 95 MCH - prosječan sadržaj Hb u eritrocitu prosječan sadržaj Hb u eritrocitu Pikogrami 1 g = 1012 pikograma 27, 0 -31, 02 Indeks boje (0, 85 -1, 0) (indeks boja) MCHC - prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu prosječna koncentracija Hb u eritrocitu G/dl ili g%, rjeđe g/l 32, 0 -36, 0 RDW - širina krivulje distribucije volumena crvenih krvnih zrnaca širina krivulje distribucije volumena crvenih krvnih zrnaca %% 11,5 -14,5 anizocitoza

RETIKULOCITI RETIKULOCITI Normalne vrednosti: Relativni broj retikulocita 0,5 -1,2% Apsolutni broj retikulocita 30 -70 x 1099 /l/l U krvi pupčane vrpce novorođenčadi 20 -60%

RETIKULOCITI Normalne vrednosti: Frakcija retikulocita 0,5 -1,2%% Apsolutna količina retikulocita 30 -70 x 10 99 /l/l U pupčanoj krvi novorođenčeta 20 -60%

Anemija je patološko stanje praćeno smanjenjem nivoa hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi. Anemija je patološko stanje koje je praćeno padom nivoa hemoglobina i količine eritrocita u jedinici zapremine krvi.

Crvena krvna zrnca su manje informativan indikator anemije od nivoa hemoglobina, dakle u opšta praksa glavni kriterijum težine je Hb. Hb: : Blaga anemija – – Hb. Hb 110 -90 g/l, Prosječan stepen težina – – Hb. Hb 90 -70 g/l, Teška anemija – – Hb. Hb ispod 70 g/l.

Eritrociti – manje informativni indeks anemije, nego nivo hemoglobina pa je u uobičajenoj praksi po glavnim kriterijumima Hb: Lagani stepen anemije – Hb 110 -90 g/l, Umerena težina – Hb 90 -70 g/l, Teška anemija – Hb je niži od 70 g/l.

Na osnovu broja retikulocita, anemija se deli na: regenerativnu - retikulociti od 1,5 do 5% (ili od 15 do 50 ppm) hiperregenerativnu - retikulocita više od 5% (ili više od 50 ppm) Aregenerativnu - nisku retikulocitozu.5 ( %), što ne odgovara težini anemije ili odsustvu retikulocita

Broj retikulocita kod anemije se sastoji od: regenerativnih – retikulocita od 1,5 do 5% (ili od 15 do 50 promiliona) hiperregenerativnih – retikulocita više od 5% (ili više od 50 promiliona) neregenerativnih – niskih retikulocita ( manje od 0,5%), što ne odgovara težini anemije ili nedostatka retikulocita

Hematokrit je udio (izražen kao postotak) ukupnog volumena krvi koji se sastoji od crvenih krvnih zrnaca. Hematokrit odražava omjer crvenih krvnih zrnaca i krvne plazme, a ne ukupan broj crvenih krvnih zrnaca. Krv se sastoji od 40-45%. oblikovani elementi(eritrociti, trombociti, leukociti), 55-60% iz plazme. Normalne vrijednosti kod djece: 36 -48% Hematokrit - udio (izražen kao postotak) ukupnog volumena krvi koji se sastoji od crvenih krvnih zrnaca. Hematokrit odražava odnos crvenih krvnih zrnaca i plazme, a ne ukupan broj crvenih krvnih zrnaca. Krv se sa 40-45% sastoji od formiranih elemenata (crvena krvna zrnca, trombociti, bela krvna zrnca), 55-60% plazme. N kod djece = = 36 -48%

ANIZOCITOZA (od grč. anisos - nejednak i kytos - ćelija), pojava u krvi eritrocita različite veličine ili značajno manjih od normocita (mikrocita) ili većih (makrocita). A. se javlja samo kod anemije, i hipohromne (hloroza, posthemoragična anemija) i hiperhromne (perniciozna itd.). A. ukazuje na blagu anemijsku degeneraciju krvi. Normalne vrednosti: 11,5 -14,5% Anizocitoza (od grč. anisos-nejednak i kytos - ćelija), pojava krvi ili crvenih krvnih zrnaca različitih veličina mnogo manjih od normocita (mikrociti) ili većih (makrociti). A. se javlja samo kada su i hipohromna anemija (hloroza, hemoragična anemija) i hiperhromatska (Pernod tsioznaya itd.). Svjetlo ukazuje na anemijsku degeneraciju krvi. Normalne vrijednosti: 11,5 -14,5%%

Poikilocitoza - (poikilocitoza) - prisustvo različitih crvenih krvnih zrnaca u krvi neobičan oblik(poikilociti). Poikilocitoza je posebno izražena kod mijelofibroze; takođe se može primetiti u jednom ili drugom stepenu kod skoro svake bolesti krvi. ; Poikilocitoza - (poikilocitoza) - prisustvo crvenih krvnih zrnaca u krvi različitih neobičnih oblika (poikilociti). Posebno se snažno manifestira u mijelofibrozi poikilocitoze, jer se u određenoj mjeri može primijetiti u gotovo svakoj bolesti krvi. ;

Indeks boje krvi (MCH) je vrijednost koja odražava sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim zrncima u odnosu na normu. Normalno, indeks boje krvi je 0,8 5 -1,0 Stanje u kojem je indeks boje niži od normalnog (manji od 0,8 5) naziva se hipohromija. Stanje u kojem je indeks boje krvi viši od normalnog naziva se hiperhromija. Indeks boje krvi (MCH) — vrijednost koja odražava sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim zrncima u odnosu na normalu. Normalno, indeks boje krvi je 0,85 -1. 0. Stanje u kojem je indeks boja ispod normalnog (manji od 0,85) je hipohromija. Stanje u kojem indikator boje iznad normalnog skloništa naziva se hiperhromnim.

Klasifikacija anemije I. I. Anemija koja je posljedica akutnog gubitka krvi II. Anemije koje nastaju zbog deficijentne eritropoeze 1) zbog poremećenog sazrevanja (uglavnom mikrocitnog): poremećena apsorpcija i upotreba gvožđa (nedostatak gvožđa); poremećeni transport gvožđa (atransferinemija); poremećena upotreba gvožđa (talasemija, sideroblastična anemija); reutilizacija hronične bolesti);

Klasifikacija anemija I. Anemije koje rezultiraju oštrim krvarenjem II. Anemija koja nastaje usled deficijentne eritropoeze: 1) na račun poremećaja sazrevanja (uglavnom mikrocitnog): -poremećaj apsorpcije i upotrebe gvožđa (nedostatak gvožđa) -poremećaj transportne žlezde (atransferna anemija) -poremećaj iskorišćenja gvožđa (talasemija, sideroblastne anemije) -narušavanje ponovne upotrebe gvožđa (anemija kod hroničnih bolesti);

anemija (nastavak) 2) zbog poremećene diferencijacije (uglavnom normocitne): aplastična anemija (kongenitalna i stečena) 3) zbog poremećene proliferacije (uglavnom makrocitna) - B 12 - anemija deficita— Anemija zbog nedostatka folata.

2) na račun kršenja diferencijacije (uglavnom normositar): aplastične anemije (urođene i stečene) 3) na račun kršenja proliferacije (uglavnom makrocitne) - B- B 1212 -deficitarna anemija - anemija deficita folne kiseline.

anemija (nastavak) III. Anemija koja nastaje usled povećanog razaranja eritroidnih ćelija - hemolitička: 1) uzrokovana unutrašnjim anomalijama eritrocita - membranopatija, enzimopatija, hemoglobinopatija; 2) uzrokovane vanjskim (ekstracelularnim) utjecajima: autoimunim, traumatskim itd. Klasifikacija DD. . Nathan, FF. . Oski, 2003, (citirano prema priručniku “Anemija kod djece”, N.A. Finogenova i dr., 2004):

III. Anemije koje rezultiraju povećanom destrukcijom ćelije eritroidnog reda - hemolitičke: 1) uzrokovane unutrašnjim anomalijama eritrocita - - membranopatije, enzimopatije, hemoglobinopatije; 2) uzrokovane vanjskim (ekstracelularnim) infekcijama: — — autoimunim, traumatskim itd. Klasifikacija D. Nathana, F. Oski, 2003, (cit. o grantu “Anemije kod djece”, N. A. Finogenova, itd., 2004.):

ANEMIJA DEFICICIJE GVOŽĐA (IDA) — — IDA je registrovana kod 20% svetske populacije. — 83-90% svih anemija su IDA. — Kod dece u prve 2 godine života, incidencija nedostatka gvožđa je 73%. — Drugi vrhunac u razvoju IDA je adolescencija

ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA ((IDID A)A) — — IDA je registrovana kod 20% populacije planete. — 83 -90% svih anemija čine IDA. — Kod djece prve 2 godine života učestalost nedostatka gvožđa iznosi 73%. — Drugi vrhunac razvoja IDA – tinejdžerski period.

RAZLOZI RAZVOJA IDA - nutritivni nedostatak gvožđa kao posledica neuravnotežene ishrane; - povećana potreba za gvožđem i smanjeno taloženje gvožđa (višestruke ili česte trudnoće, nedonoščad, laktacija, periodi ubrzanog rasta, sport) - hronični gubitak krvi (krvarenje iz nosa, dijafragmatska hernija, krvarenje iz gastrointestinalnog trakta i divertikula, menoragija, bubrežno krvarenje, idiopatska plućna hemosideroza) - smanjena apsorpcija željeza (malapsorpcija, kronične upalne bolesti gastrointestinalnog trakta, ahlorhidrija, gastrektomija).

RAZLOZI RAZVOJA ANEMIJA DEFINICIJE GVOŽĐA ((IDAIDA)) - alimentarni nedostatak gvožđa kao rezultat iim uravnotežene ishrane; ; — povećanje potrebe za gvožđem i smanjenje njegovog taloženja (multifetalna ili česta trudnoća, nedonoščad, laktacija, periodi ubrzanog rasta, sport) — hronična krvarenja (krvarenje iz nosa, dijafragmalna kila, krvarenja iz GASTROINTESTINALNOG TRAKTA i divertikuluma s, menoragija, bubrežna krvarenja, idiopatska hemosideroza pluća) - smanjenje apsorpcije željeza (Malbsorbtionon, kronične upalne bolesti GASTROINTESTINALNOG TRAKTA, ahlorhidrija, gastrektomija).

Ukupan sadržaj gvožđa u organizmu je oko 4,2 g. Od toga: 75-80% je deo hemoglobina; 20 - 25% rezerve 5 -10% su dio mioglobina; 1% je dio enzima koji osiguravaju disanje tkiva.

Uobičajeni sadržaj gvožđa u organizmu - oko 4,2 g. Od njih: 75 -80% je dio nekog hemoglobina; 20-25% rezerve od 5-10% su dio mioglobina; 1% je dio nekih enzima koji osiguravaju disanje tkiva.

Anemični sindrom - - pad hemoglobina Pritužbe: Opća slabost, gubitak apetita, fizički i psihički umor, otežano disanje, vrtoglavica, zujanje u ušima, bljeskajuće "mrlje" pred očima, moguća nesvjestica, u težim slučajevima - do kome. Simptomi: bljedilo kože i sluzokože, tahikardija, hipotenzija, proširenje granica srca, prigušeni tonovi i sistolni šum. Laboratorijski znaci: smanjenje nivoa Hb Hb i moguć pad hematokrita (ispod 35% kod dece, 37% kod devojčica i 42% kod dečaka).

Anemični sindrom — opadanje hemoglobina Tegobe: Uobičajena slabost, smanjenje apetita, fizički i psihički umor, kratak vjetar, vrtoglavica, grčevi u uhu, nesvjestica moguća su stanja, u težim slučajevima - do kome. Simptomi: bljedilo kože i sluzokože, tahikardija, hipotonija, proširenje granica srca, utišavanje tonova i sistolni šum. Laboratorijski znaci: smanjenje nivoa Hb i moguć pad hematokrita (niže od 36% kod dece, 37% kod devojčica i 42% kod mladića).

Sideropenski sindrom (nedostatak željeza) - distrofične promjene na koži i njenim dodacima (opadanje kose, lomljivi nokti), atrofija sluznice nosa, jednjaka i želuca, gingivitis, glositis, angularni stomatitis); - izobličenje ukusa i mirisa; -bol u mišićima (nedostatak mioglobina); - hipotenzija mišića; -promjene u nervnom sistemu: usporavanje proizvodnje uslovljeni refleksi, smanjena koncentracija, oštećenje pamćenja, usporeni intelektualni razvoj.

Sideropenični sindrom (nedostatak željeza) - distrofične promjene kože i njenih dodataka (gubitak kose, lomljivost noktiju), atrofija sluznice nosa, jednjaka i želuca, gingivitis, glositis, angularni stomatitis); — perverzija ukusa i mirisa; — bol u mišićima (nedostatak mioglobina) — hipotenzija; — Promjene na nervnom sistemu: usporavanje uslovnih refleksa, slaba koncentracija, slabo pamćenje, odložen intelektualni razvoj.

Laboratorijski znaci IDA - Smanjenje srednjeg volumena eritrocita (MCV) manji od 7575 - Smanjenje indeksa boje ((MCH) - - manje od 0,85 - Povećanje RDWRDW - - širina krivulje distribucije eritrocita po zapreminskoj anizocitozi više od 14,5% , - C-C snižava svoj MCHC ((prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu) - manje od 30. Morfologija eritrocita - hipohromija, anizo- i poikilocitoza Biohemija:: smanjenje nivoa feritina u serumu; smanjenje nivoa gvožđa u serumu; povećanje CVS; povećanje nivoa transferina u serumu

Laboratorijski znaci II DADA -Smanjenje srednjeg korpuskularnog volumena (MCV) manje od 75 - Smanjenje indeksa boje (MCH) - manje od 0. 85 - Povećana RDW - širina distribucije crvenih krvnih zrnaca u smislu anizocitoze više od 14 5% — Smanjenje MCHC (srednja koncentracija korpuskularnog hemoglobina) — manje od 30. — Morfologija crvenih krvnih zrnaca — hipohromija, anizo- i poikilocitoza — Biohemija: smanjenje nivoa feritina u serumu — Smanjenje nivoa serumskog gvožđa — povećanje ukupni kapacitet vezivanja gvožđa u krvi (TIBC) — Povećanje nivoa serumskog transferina

Faze razvoja IDA (WHO, 1977) prelatentna (iscrpljivanje zaliha željeza u tkivu; krvna slika je normalna; nema kliničkih manifestacija). latentni (nedostatak gvožđa u tkivima i smanjenje njegovog transportnog fonda; krvna slika je normalna; klinička slika je posledica sideropenični sindrom Anemija zbog nedostatka željeza (odstupanja od normalnih parametara krvi u zavisnosti od težine procesa; kliničke manifestacije u vidu sideropenijskog sindroma i općih anemičnih simptoma)

Faze razvoja IDA (WHO, 1977) prelatentne (iscrpljivanje tkivnih rezervi gvožđa; indeksi krvi u normi; kliničke manifestacije nisu prisutne). latentna (nedostatak željeza u tkivu i smanjenje njegovog transportnog fonda; indeksi krvi u normi; klinička slika uzrokovana sideropenijskim sindromom anemija deficijencije željeza (odstupanja od norme indeksa krvi u zavisnosti od težine procesa; kliničke manifestacije u oblik sideropenijskog sindroma i potpuno anemičnih simptoma)

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA IDA se provodi sa drugim tipovima hipohromna anemija: Talasemija - nema znakova nedostatka gvožđa, prisustvo patološkog hemoglobina na elektroforezi. Sideroblastična anemija - pregled punkcije koštane srži. Kronično trovanje olovom – specifične inkluzije u crvenim krvnim zrncima. U pozadini kroničnih infektivnih i upalnih bolesti - hipohromna normocitna (rjeđe mikrocitna) anemija - normalne ili povećane razine feritina u kombinaciji s niskim razinama serumskog željeza i transferina.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA II DADA se provodi sa drugim vrstama hipohromijskih anemija: Talasemija – nema znakova nedostatka gvožđa, dostupnost patološkog hemoglobina na elektroforezi. Sideroblastna anemija – istraživanje punktata srži. Kronično trovanje olovom – specifične inkluzije u eritrocitima. Protiv hroničnih infektivnih i upalnih bolesti – hipohromija normozitarna (ređe mikrocitna) anemija – normalan ili povišen nivo feritina u kombinaciji sa niskim sadržajem serumskog gvožđa i transferina.

Feritin je u vodi rastvorljiv kompleks gvožđe hidroksida sa proteinom apoferitinom. Nalazi se u ćelijama jetre, slezene, koštane srži i retikulocita. Feritin je glavni ljudski protein koji skladišti željezo.Koncentracija feritina u serumu odražava rezerve željeza u tijelu.

FF eritin je u vodi rastvorljiv kompleks ferum hidroksida sa proteinom apoferitom. Nalazi se u ćelijama jetre, slezine, srži, u retikulocitima. Feritin je glavni protein u čoveku, deponovan gvožđem. koncentracija feritina u serumu utiče na zalihe željeza u organizmu.

Serumski transferin (beta globulin). Glavna funkcija je transport apsorbiranog željeza u depoe (jetra, slezena), do prekursora eritroida koštane srži i do retikulocita. Glavno mjesto sinteze je jetra. Stanja nedostatka gvožđa karakteriše povećanje sadržaja transferina sa smanjenjem nivoa gvožđa u serumu. Do smanjenja nivoa transferina može doći kod oštećenja jetre (različitog porijekla) i gubitka proteina (na primjer, kod nefrotskog sindroma). Nivoi transferina su povišeni u posljednjem tromjesečju trudnoće.

Transferrin serumi (beta globulin). Glavna funkcija je transport apsorbiranog željeza u depo (jetra, slezena), u eritroidne prethodnike srži i u retikulocite. Glavno mjesto sinteze je jetra. Za stanja nedostatka gvožđa karakteristično je povećanje održavanja transferina sa padom nivoa gvožđa u serumu. Smanjenje razine transferina može biti kod oštećenja jetre (različite geneze) i gubitka proteina (na primjer, kod nefrotskog sindroma). Nivo transferina se povećava u posljednjem tromjesečju trudnoće.

Transferin ((TFTP)) OGRANIČENJA Koncentracija TF podložna je dnevnim fluktuacijama Akutna upala doprinosi smanjenju nivoa TF KLINIČKI ZNAČAJ Glavni klinički indikator za diferencijaciju između nedostatka gvožđa (TF) i hemolitičke anemije (IF↓) Precizniji indikator od TFI Nakon oslobađanje gvožđa iz kompleksa sa TF Fe 3+ jonom se mora redukovati na Fe 2+

Transferin (TFTF)) OGRANIČENJA Koncentracija TF je izložena svakodnevnim fluktuacijama Akutna upala pomaže u smanjenju nivoa TF KLINIČKI ZNAČAJ Glavni indikator za kliničku diferencijaciju između željeza (TF ) i hemolitičke anemije (TF ↓) Precizniji pokazatelj od ukupnog vezivanja željeza Kapacitet krvi (TIBC) Nakon oslobađanja gvožđa iz kompleksa sa TF jonom Fe 3 + mora se ponovo uspostaviti u Fe 2 +

Liječenje IDA Dijeta: meso, jetra, kvasac, riba Oralni lijekovi: brzina oporavka HB se ne razlikuje od parenteralne primjene, ima manje nuspojava, prekomjerna primjena ne dovodi do hemosideroze. — Uzmite 1 sat prije jela uveče (apsorpcija je veća u drugoj polovini dana)

II DA tretman Dijeta: meso, jetra, kvasac, riba Oralni preparati: stopa oporavka Hb se ne razlikuje od parenteralnog uvođenja, ima manje nuspojava, bujno unošenje ne dovodi do hemosideroze. — Uzmite 1 sat prije jela — uveče (apsorpcija je veća u drugoj polovini dana)

Tokom prva tri dana - pola doze odabranog lijeka. Moguće: tamno obojenje stolice i prolazni dispeptički poremećaji (mučnina, zatvor ili rijetka stolica) - - Kontrolni test krvi: nakon 7-10 dana - retikulocitna reakcija; do kraja 4 sedmice - povećanje Hb Hb i Ht. Ht ; ; Kada se krvna slika normalizira, smanjite dozu lijeka;

Prva tri dana – pola doze odabranog preparata. Mogućnost: tamno obojenje stolice i tranziciona dispepsija frustracija (mučnina, zatvor ili mekana stolica) — Kontrolna analiza krvi: za 7-10 dana — retikulocitna reakcija; do kraja 4 sedmice – povećanje Hb i Ht; Kod normalizacije indeksa krvi – smanjenje doze preparata;

Parenteralna primjena gvožđa - u izuzetnim slučajevima, kod teške IDA, za hitnu pomoć, u slučaju intolerancije oralni lekovi(nakon ponovljene zamjene i smanjenja doze), za gastrointestinalne bolesti, sindrom poremećene intestinalne apsorpcije, nakon opsežne resekcije tankog crijeva, uz kontinuirani gubitak krvi koji se ne nadoknađuje oralnom primjenom.

Parenteralno davanje gvožđa – u izuzetnim slučajevima, kod teške IDA, za pružanje hitne pomoći, kod intolerancije oralnih preparata (nakon višestruke zamene i smanjenja doze), kod oboljenja GASTROINTESTINALNOG TRAKTA, sindroma poremećene crevne apsorpcije, posle opsežna enterektomija, kod kontinuiranog krvarenja koje se ne nadoknađuje oralnim prijemom.

Komplikacije parenteralne primjene: - lokalna reakcija (bolne senzacije, flebitis sa intravenskom primjenom) - Opće reakcije (anafilaksija, groznica, glavobolja i bol u zglobovima, povraćanje, osip, bronhospazam). Preparati: Venofer – za intravensku primenu, Maltofer, Ferrum-Lek – za intramuskularnu primenu

Komplikacije parenteralnog davanja: lokalna reakcija (bolni osjećaji, flebitis pri intravenskom davanju) Česte reakcije (anafilaksa, groznica, bolovi u glavi i zglobovima, povraćanje, osip, bronhospazam). Sastav pripreme: Venofer – za intravenozno davanje, Maltofer, Ferrum-Lek – za intramuskularno

Predoziranje suplementima gvožđa: U prvih 6-8 sati - bol u epigastriju, mučnina, povraćanje (uključujući krv), dijareja, bljedilo, pospanost, akrocijanoza, U roku od 12-24 sata - metabolička acidoza, leukocitoza, mogu se javiti konvulzije, koma, nakon 2-4 dana – nekroza jetre i bubrega. Liječenje: emetika, ispiranje želuca, mlijeko sa bjelanjcima, deferoksamin (Desferal), simptomatska terapija.

Predoziranje preparatima gvožđa: U prvih 6-8 sati — epigastrični bolovi, mučnina, povraćanje (uključujući i krv), dijareja, bledilo, pospanost, akrocijanoza U roku od 12-24 sata – metabolička acidoza, leukocitoza, mogu biti grčevi, koma, za 2-4 dana – nekroza II jetre i bubrega. Kucanje: povraćanje, ispiranje želuca, prijem mlijeka sa bjelanjkom, Deferoksamin (Desferalum), simptomatska terapija.

Sindrom preopterećenja gvožđem: ! Ljudi nemaju poseban mehanizam za izlučivanje gvožđa! Prekomjerna primjena dovodi do hemosideroze. Kliničke manifestacije: Postepeno povećanje veličine jetre, slezine, kardiopatija, adrenalna insuficijencija, dijabetes melitus, eunuhoidizam. Laboratorijski znaci: Povišeno serumsko gvožđe (više od 30 mmol/l), procenat zasićenosti transferinom gvožđem veći od 45%, serumski feritin više od 1000 ng/ml; Desferalni test; + specifični znakovi oštećenje unutrašnjih organa (EKG, nivo biohemijskih pokazatelja funkcije jetre, nivo hormona itd.)

Sindrom preopterećenja gvožđem: ! osoba nema ekspresni mehanizam izlučivanja gvožđa! Njegovo prekomjerno uvođenje dovodi do hemosideroze. Kliničke manifestacije: Postepeno povećanje veličine jetre, slezene, kardiopatija, zatajenje nadbubrežne žlijezde, dijabetes melitus, eunuhoidizam. Laboratorijski znaci: Povećanje serumskog gvožđa (više od 30 mmol/l), procenat zasićenja transferina gvožđem više od 45%, serumski feritin više od 1000 ng/ml; Test sa Desferalumom; + specifični znaci unutrašnjeg poraza (EKG, nivo biohemijskih indeksa funkcija jetre, nivo hormona, itd.)

Anemije zbog kršenja proliferacije: Anemije na račun kršenja proliferacije: B 12 - i folne anemije - Megaloblastne In B 1212 - i folne i deficitarne anemije - megaloblastne

Uzroci nedostatka vitamina B 12: urođeni nedostatak intrinzičnog faktora Castle (najčešći uzrok je atrofija želučane sluznice), gastrektomija, upalne ili autoimune bolesti tankog crijeva, uklanjanje pojedinih njegovih dijelova, helmintička infestacija (široka trakavica) , nedostatak vitamina B 12 u prehrambenim proizvodima (sadržanog u mesu, mahunarkama).

Razlozi manjka vitamina B 1212 urođeni nedostatak unutrašnjeg faktora Kastla (najčešći razlog je atrofija sluznice želuca), gastrektomija, upalne ili autoimune bolesti tankog crijeva, uklanjanje njegovih fiksiranih mjesta, helmintska invazija (široka riba ), nedostatak vitamina B 1212 u namirnicama (sadrži se u mesu, pasulju).

Uzroci nedostatka folne kiseline: nutritivni povećana potreba(prevremeno rođenje, brz rast, trudnoća) hranjenje kozje mleko bolesti tankog crijeva, uzimanje antagonista folne kiseline za rak (metatreksat), antikonvulziva (difenin), oralnih kontraceptiva, kronične hemolize

Razlozi manjka folne kiseline prehrambeni povećana potreba (prerano rođenje, brz rast, gravidnost) hranjenje kozjim mlijekom bolesti tankog crijeva Unošenje antagonista folata za oonkološke bolesti (metotreksat) anticc onvulziv (difenin), peroralni kontraceptivi kronična hemoliza

klinika anemični sindrom bleda koža limunaste boje, subikterični poremećaj sklere proliferacije gastrointestinalnog epitela: suv svetlocrveni jezik, gubitak apetita, ahilija, dijareja, moguće erozivne i ulcerativne promene na sluznicama

Klinički znaci anemijskog sindroma koža bleda sa nijansom limuna, žuta boja bjeloočnice, poremećaj proliferacije epitela GASTROINTESTINALNI TRAKT: suha svijetlocrvena, gubitak apetita, aaa čilija, proljevi, moguće su erozivne i ulkusne promjene sluzokože membrane

Samo kod manjka vitamina B 12 zahvaćen je centralni nervni sistem - funikularna mijeloza (degeneracija i skleroza zadnjeg i bočnog stuba kičmene moždine), parestezija, paraliza sa disfunkcijom karličnih organa.

B 12 nedostatak vitamina Poraz centralnog nervnog sistema - funikularna mijeloza (degeneracija i skleroza leđa i bočnih stubova kičmene moždine), parestezije, paralize sa poremećajem funkcije karličnih tela.

dijagnoza anemije sa nedostatkom B12 i folata Opći test krvi: smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina hiperhromija makrocitoza, anizocitoza crvenih krvnih zrnaca hipersegmentacija neutrofila Jolyjeva tijela i Cabot prstenovi tokom mikroskopije crvenih krvnih stanica

Dijagnostika B 12 - i folna deficijentna anemija GG opšta analiza krvi: smanjenje količine eritrocita i hemoglobina hiperhromija makrocitoza, anizocitoza eritrocita hipersegmentacija neutrofila Zholijeva tjelešca i prstenasta Kebotaerija mikroskopijom

nastavak broja retikulocita je normalan ili smanjen normoblasti u krvnom razmazu leukopenija, trombocitopenija Koštana srž: iritacija eritroidne klice, megaloblasti, raspad eritrokariocita

količina retikulocita je normalna alalna ili smanjena normoblasta u krvi dab leukopenija, trombocitopenija Srž: iritacija eritroidne klice, megaloblasti, dezintegracija erar itrokariocita

Biohemijski test krvi povećan indirektni bilirubin povećano serumsko željezo B 12 - smanjen ili status folata (folna kiselina u crvenim krvnim zrncima) - smanjen

Biohemijska analiza krvi povećanje indirektnog bilirubina povećanje serumskog željeza B 12 – smanjenje ili status folne kiseline (folna kiselina u eritrocitima) – smanjenje

Kriterijumi za efikasno lečenje: subjektivno poboljšanje u prvim danima lečenja; retikulocitoza, najizraženija (do 20%) 5-7 dana lečenja; povećanje hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca, počevši od 2. sedmice liječenja; normalizacija crvene krvne slike, broja leukocita i trombocita nakon 3-4 sedmice liječenja.

Kriterijumi efikasnog lečenja subjektivno poboljšanje već u prvim danima lečenja; retikulocitoza koja je najizraženija (do 20%) za 5-7 dan tretmana; povećanje hemoglobina i broja eritrocita od 2. sedmice liječenja; normalizacija indeksa crvene krvi, broja leukocita i trombocita za 3-4 sedmice liječenja.

Slajd 1

Slajd 2

Slajd 3

Slajd 4

Slajd 5

Slajd 6

Slajd 7

Slajd 8

Slajd 9

Slajd 10

Slajd 11

Slajd 12

Slajd 13

Hemolitička anemija je grupa bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog veka crvenih krvnih zrnaca, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

Slajd 15

OSNOVNI PRINCIPI DIJAGNOSTIKOVANJA ANEMIJE ANEMIJA je kliničko-laboratorijski sindrom koji karakteriše smanjenje nivoa hemoglobina, crvenih krvnih zrnaca i hematokrita po jedinici zapremine krvi Kriterijumi za anemiju (WHO): za muškarce: nivo hemoglobina<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты Нормальные показатели гемограммы Показатель Гемоглобин г/л Мужчины 130-160 Женщины 120-140 Эритроциты млн/мкл 4,0 - 5,1 3,7 – 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 – 1,05 0,86 – 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11,5 – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение ЦП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Возможные причины ложно заниженных результатов Ht Микроцитоз, гемолиз in vitro; аутоагглютинины RBC Холодовые агглютинины; тромбообразование; MCV гемолиз in vitro; фрагментация эритроцитов MCH MCHC WBC >50 hiljada/ml WBC WBC > 70 hiljada/ml Plt Prisustvo aglutinina trombocita, upotreba heparina Mogući uzroci lažno povišenih rezultata Ht Krioproteini, gigantski trombociti, WBC > 50 hiljada/ml; hiperglikemija RBC WBC > 50 hiljada/ml hiperlipidemija MCV WBC > 50 hiljada/ml, autoaglutinini, retikulocitoza, dijabetička ketoacidoza; hiperlipidemija, trovanje metanolom MCH WBC > 50 hiljada/ml, hladni aglutinini; in vivo hemoliza; monoklonski proteini u krvi; lipidemija; hiperglikemija; visoka koncentracija heparina MCHC hladnih aglutinina; in vivo hemoliza; autoaglutinini; visoka lipidemija; visoka koncentracija heparina, kršenje kalibracije WBC uređaja Prisutnost krioglobulina, agregacija trombocita, prisustvo nuklearnih crvenih krvnih zrnaca Plt Prisustvo mikrocitnih oblika crvenih krvnih zrnaca Procjena težine anemije Blaga Hb 110 – 90 g/l Umjerena Hb 90 – 70 g/l Teška anemija Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hypochromic Normochromic Hyperchromic MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 str. MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Diferencijalna dijagnoza anemije Diferencijalna dijagnoza anemije u zavisnosti od broja retikulocita Povećan broj retikulocita Regenerativna anemija Rt = 1,5-5% Hiperregenerativna anemija Rt > 5% Membranopatija eritrocita; Enzimopatije eritrocita; Hemoglobinopatije; Intermedijarni oblik talasemije; TMAGA; AIHA Smanjen broj retikulocita Hipo/regenerativna anemija Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л >60 µmol/l 30 – 300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Serumski feritin Zasićenost transferina gvožđem Rastvorljivi receptori transferina NTG rTGF 25 – 45% Principi lečenja IDA Uklanjanje uzroka, ako je moguće manjak gvožđa; Preparati gvožđa, čija se doza izračunava na osnovu sadržaja atomskog gvožđa: 200-300 mg gvožđa dnevno za 3 doze na prazan želudac; Prva 3 dana – 50% doze; Kontrola laboratorijski parametri nakon 7-10 dana (Rt) i svakog mjeseca (SG, FS); Uzimanje doze održavanja nakon normalizacije pokazatelja; Ukupno trajanje lečenja je 4-6 meseci. Neki lijekovi za liječenje IDA Hemofer Gvožđe sulfat tablete 105 mg Aktiferrin Gvožđe sulfat + serin kapsule 34,5 mg MaltoferFol Gvožđe hidroksid + folna kiselina tablete 100 mg Gvožđe glukonat i rastvor mikroelemenata za piće Gvožđe hidroksid tablete 50 mg Totema Ferrum0 mg Ferron-Leklex 1 + ascorbin kiselina Dragee 10 mg Tardiferon Gvožđe sulfan + tablete askorbinske kiseline 51 mg Predoziranje preparatima gvožđa KLINIKA: bol u epigastriju, mučnina, krvavo povraćanje, dijareja, kongestija, bledilo, cijanoza, konvulzije, koma, anurija, moguća smrt nakon 3-5 dana; LABORATORIJSKI POKAZATELJI: metabolička acidoza, leukocitoza; AUTOPSIJA: nekroza bubrega i jetre nakon 2 dana LIJEČENJE: izazvati povraćanje, isprati želudac, dati popiti mlijeko ili sorbent, hospitalizacija: IV infuzija desferala (deferoksamin). Anemija kod hroničnih bolesti Sekundarna stanja koja nastaju tokom dugotrajnih infektivnih, upalnih, sistemskih i onkoloških bolesti i praćena su smanjenom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca i poremećenom reutilizacijom gvožđa. Nozološki oblici praćeni razvojem ACD 1. Infekcije (tuberkuloza, bronhiektazije, endokarditis, bruceloza); 2. Maligni tumori; 3. Sistemske bolesti vezivno tkivo (RA, SLE); 4. Hronične bolesti jetra, crijeva; 5. Bolesti bubrega praćene hroničnom bubrežnom insuficijencijom Patogeneza hronične bolesti bubrega 1) 2) 3) 4) Poremećaj metabolizma gvožđa; Supresija eritropoeze; Neadekvatna Epo produkcija; Hemolitički proces; Principi korekcije hronične bolesti Liječenje osnovne bolesti; Prepisivanje eritropoetina (150-500 IU/kg 2-3 puta sedmično); Transfuzije crvenih krvnih zrnaca; Prepisivanje vitamina B; Megaloblastična anemija Grupa bolesti koje karakteriziraju specifične promjene u krvnim stanicama i koštanoj srži kao rezultat poremećene sinteze DNK uzrokovane nedostatkom vitamina B12 (Addison-Birmerova bolest, perniciozna anemija) ili folna kiselina Mikroskopska slika krvi kod perniciozne anemije Morfološke karakteristike eritrocita u MBA Makrocitni MCV > 100 fL Hiperhromni MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Hiporegenerativni Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Neurološki simptomi(B12) (parestezija, hiporefleksija, smetnje u hodu, itd.) 4. Sindrom neefikasne eritropoeze; 5. Sindrom diseritropoeze; Principi tretmana za MBA Hranljiva hrana; dehelmintizacija; Vitamin B12 (cijanokobalamin) 200-400 mcg 1 put dnevno IM tokom 4-5 sedmica; Dinamika laboratorijskih parametara: retikulocitna kriza 5-8 dana; Cjeloživotne doze održavanja vitamina B12 (200-400 mcg mjesečno); Er.masa prema vitalnim indikacijama; Folna kiselina: 5-10 mg/dan tokom 3-4 meseca. Uzimanje doza održavanja. Mikroskopska slika krvi kod anemije srpastih ćelija