Addison-Birmerova bolest je opšta hronična bolest čoveka, koju od krvnog sistema karakteriše megaloblastična hematopoeza, progresivna anemija, iz probavnog sistema - želučana ahilija, a od nervnog sistema - fenomeni mijeloze uska u vidu oštećenja bočnih i zadnjim stubovima kičmene moždine.
Hematološkim pregledom nalazimo hiperhromnu anemiju, megaloblastnu hematopoezu koštane srži i pojačanu hemolizu.
Osnova ove bolesti je kršenje apsorpcije vitamina B12 iz gastrointestinalnog trakta.
Istorija studije. Kliničku sliku perniciozne anemije prvi je opisao u Engleskoj Addison 1855. Godine 1868. Birmer u Njemačkoj dao je prilično potpunu kliničku sliku ove bolesti, po čemu se razlikuje od drugih oblika anemije. Ehrlich je predstavio osnovne hematološke karakteristike bolesti. Britanci je zovu Addisonova bolest, Nijemci je zovu Biermerova ili Biermer-Ehrlichova bolest.
Prije pojave efikasnih metoda liječenja, bolest je bila maligna i progresivna; Opće stanje pacijenta se nekontrolirano pogoršavalo. To je odgovaralo nazivu bolesti - anemia perniciosa progressiva, odnosno progresivna maligna anemija.
Ovaj naziv je trenutno suštinski neopravdan: bolest ne napreduje odgovarajućim lečenjem, prestala je da bude maligna. Ali i danas se Addison-Birmerova bolest u svim zemljama često naziva anemija perniciosa.
Kao što je gore navedeno, Ehrlich je dao glavnu hematološku karakteristiku ove bolesti - megaloblastnu hematopoezu koštane srži. Lichtenstein je opisao neuroanemijski sindrom kod ove vrste anemije. Fenwick je skrenuo pažnju na atrofiju želučane sluznice, a Faber je naglasio perzistentnost želučane ahilije.
Uvođenje u praksu liječenja jetre bilo je od velikog značaja u proučavanju patogeneze i kliničke slike perniciozne anemije. Američki fiziolog Whipple, ponavljajući teška krvoprolića na psima, uzrokovao je da oni razviju upornu anemiju. Testirajući različite metode liječenja ove eksperimentalne anemije, pokazao je da se najbolji rezultati postižu davanjem velikih količina svježe jetre ovim psima.
Godine 1926-1927 Na osnovu ovih studija, Whipple Minot i Murphy, koristeći ishranu jetre kod ljudi za različite vrste anemije, dobili su odlične rezultate za pernicioznu anemiju.
Godine 1928-1929 Castle je dokazao da su za normalnu hematopoezu neophodni ekstrinzični faktor sadržan u mesu i unutrašnji faktor sadržan u normalnom želučanom soku.
Godine 1948. vitamin B12 je izolovan iz jetre, a kasnije i iz Streptomyces griseus. West ga je koristio za Addison-Biermerovu bolest. Vitamin B12 je antiperniciozni faktor jetre i ekstrinzični faktor hrane.
Od 1926. godine, od rada Minota i Murphyja, okončana je era deskriptivnog proučavanja perniciozne anemije. Stvoreni su uslovi za dubinsko proučavanje patogeneze ove bolesti i otvoreni novi načini proučavanja hematologije.
Etiologija. Addison-Biermerova bolest je bolest koja ima određene karakteristike - kliničke, hematološke i histopatološke. Njegova patogeneza je dovoljno razjašnjena. Etiologija je trenutno nepoznata. Naziva se “kriptogenim”, “idiopatskim”, “konstitucijskim”. Ovi izrazi izražavaju naše neznanje o pravom uzroku bolesti. Međutim, oni odvajaju Addison-Birmerovu bolest od grupe drugih megaloblastičnih anemija čiji je uzrok poznat.
To uključuje pernicioznu simptomatsku megaloblastnu anemiju: 1) sa helmintičkom infestacijom, 2) sa sprueom, 3) sa trudnoćom, 4) sa nekim organskim lezijama želuca (rak želuca, totalne resekcije).
Početak i razvoj Addison-Birmerove bolesti povezan je s godinama. Ovo je bolest zrelih i starijih ljudi. Prije 20. godine je izuzetno rijedak. Počevši od 21-30 godina, incidencija perniciozne anemije postepeno raste, dostižući najveću visinu u dobi od 41-50 i 51-60 godina. Ove dvije starosne grupe čine više od polovine pacijenata. Kod žena se početak bolesti često može povezati s početkom menopauze.
Nasljedna predispozicija je od poznatog značaja. Addison-Birmerova bolest je uočena kod članova iste porodice. To se ne može objasniti samo identičnim životnim uslovima: to su krvni srodnici. Bremer daje porodično stablo: od 16 članova porodice, krvnih srodnika, njih 7 boluje od anemije, njih 5 ima dokazanu anemiju perniciozu. Zanimljivo, među posljednja dva su i blizanci.
Slučajevi Addison-Birmerove bolesti i esencijalne hipohromne anemije zbog nedostatka gvožđa uočeni su u istoj porodici. Možete razmišljati o konstitucijskom, nasljednom nedostatku koštane srži. Ali može se pretpostaviti da je primarno, opšte stanje gastrointestinalnog trakta: ahilija kod Biermerove bolesti i gastroenterogena anemija zbog nedostatka gvožđa.
Prethodna pretpostavka da se Addison-Biermerova bolest može razviti kao rezultat dugotrajne pothranjenosti, kako kvantitativne tako i kvalitativne (nedostatak proteina, vitamina, posebno B kompleksa, vitamina C), nije bila opravdana. Posmatranja u inostranstvu (Kina, Java, Indija), kao i iskustvo blokade, pokazuju da takva pothranjenost može uzrokovati anemiju, ali Addison-Birmerova anemija u ovim stanjima nije ništa češća nego inače, a još rjeđa. Prema obdukcijskim izvještajima, smrtni slučajevi od Birmerove bolesti iznosili su 1932-1935. 0,3-0,5% obdukcija, tokom blokade (1942-1944) - 0,1-0,16%, a 1945. - 0,07%. Međutim, u SAD je opisana megaloblastična anemija kod djece hranjene mlijekom u prahu.
Mnogi autori negiraju bilo kakav značaj uslova rada i života u nastanku Addison-Biermerove bolesti. Pažljiva analiza pojedinačnih slučajeva, međutim, govori drugačiju priču. Tako američki autori ukazuju na visoku učestalost Addison-Birmerove bolesti kod ljudi koji rade s olovom i rasvjetnim plinom. Neki autori nastanak bolesti povezuju s kroničnim trovanjem ugljičnim monoksidom.
Zanimljivo je napomenuti da je Addison-Birmerova bolest češća bolest u sjevernim geografskim širinama. Što južnije idete, to je manje uobičajeno. Incidencija Addison-Birmerove bolesti na 100.000 stanovnika u sjevernim državama SAD-a je 6,9, u južnim državama - 2,4, u Norveškoj - 9,18, u Italiji - 2,3, na Cejlonu - 3,3, u Čileu - izolovani slučajevi. Ove izjave nemaju opšte značenje.
Patogeneza. Proučavanje patogeneze posljednjih godina bilo je vrlo plodno i dovelo je do značajnih promjena u našim pogledima na suštinu bolesti.
Prvi radovi u ovom pravcu pripadali su američkim naučnicima Minotu i Murphyju, koji su ustanovili odličan terapeutski efekat davanja sirove jetre. Naknadno se pokazalo da preparati dobijeni iz svinjskog želuca, kao i posebno pripremljeni koncentrirani ekstrakti iz jetre, imaju sličan učinak. Ovim istraživanjima utvrđeno je da jetra sadrži neku supstancu koja ima terapeutski učinak kod Addison-Birmerove bolesti.
Godine 1928-1929 Pojavio se niz Castleovih radova koji su stvorili shemu za patogenezu ove bolesti koja je donedavno bila općenito prihvaćena. Castle je pokazao da meso izloženo probavnom djelovanju želučanog soka zdravih ljudi, kada se oralno daje pacijentima s pernicioznom anemijom, uzrokuje povećanje broja retikulocita, a potom i hemoglobina i eritrocita. Sličan efekat imalo je i meso izloženo želučanom soku sa niskim sadržajem kiseline. Meso bez prethodnog tretmana želučanim sokom, kao ni sam želudačni sok, nije imalo sličan učinak. U slučajevima kada je meso bilo izloženo želučanom soku pacijenata sa Addison-Birmerovom anemijom, sadržaj crvenih krvnih zrnaca, retikulocita i hemoglobina nije se mijenjao.
Iz ovih eksperimenata došlo se do zaključka da u želučanom soku pacijenata nema posebne supstance pod nazivom „intrinzični“ faktor, koji u kombinaciji sa „spoljašnjim“ faktorom koji se nalazi u hrani čini posebnu supstancu neophodnu za normalnu hematopoezu i nazvanu hemopoetin. Kod zdravih ljudi, „unutrašnji“ faktor u želučanom soku je sadržan u dovoljnim količinama, pa se tokom obrade hrane želučanim sokom „spoljašnji“ i „unutrašnji“ faktori kombinuju i formiraju hematopoetin. Efekat koji se dobija kada se jetra i njeni preparati daju pacijentima povezan je sa taloženjem hemopoetina u jetri.
Ovaj koncept Addison-Birmerove bolesti kao "bolesti deficita" pokazao se plodonosnim i, u principu, nije se promijenio do danas. Međutim, otkriće vitamina B12 značajno je prilagodilo postojeće ideje i omogućilo razjašnjenje brojnih pitanja.
Kao što je poznato, 1948. godine Ricks u SAD-u i Lester-Smith u Engleskoj izolovali su iz jetre kristalni vitamin B12 koji je sadržavao kobalt - cijanokobalamin. Ovaj lijek, već u dozama od 1-3, imao je primjetan učinak pri parenteralnoj primjeni kod pacijenata s Addison-Birmerovom anemijom. Upotreba velikih doza lijeka izazvala je obrnuti razvoj simptoma oštećenja nervnog sistema, što nije uočeno tokom liječenja Campolonom.
Vitamin B12 uzet oralno (barem u uobičajenim dozama) bez dodavanja „intrinzičnog“ faktora u obliku ekstrakata želučane sluznice nije imao terapeutski učinak. Po svim svojim svojstvima, vitamin B12 je bio identičan antianemijskom faktoru koji se nalazi u jetri i koji se ranije zvao hemopoetin.
Ovi podaci poslužili su kao osnova za mišljenje da su promjene u hematopoezi karakteristične za Addison-Birmerovu bolest, koje se javljaju u megaloblastnom tipu, kao i degenerativne lezije kičmene moždine, rezultat nedostatka vitamina B12.
Kvantitativno određivanje vitamina B12 mikrobiološkim metodama omogućilo je da se jasno utvrdi da je kod Addison-Biermerove bolesti njegov sadržaj u krvi naglo smanjen.
Intramuskularna injekcija od nekoliko mikrograma vitamina B12 dovodi do primjetnog povećanja njegovog sadržaja u krvi i brze transformacije megaloblastne hematopoeze u normoblastnu.
U slučajevima kada se vitamin B12 primjenjuje oralno u kombinaciji sa „intrinzičnim“ faktorom u obliku preparata želučane sluznice, uočava se jasan terapeutski učinak.
Dakle, „unutrašnji“ faktor nije neka supstanca koja u kombinaciji sa „vanjskom“ stvara hematopoetin, već je njegova uloga da podstiče ekstrakciju i apsorpciju vitamina B12 iz hrane.
Pitanje prirode „unutrašnjeg“ faktora dugo je ostalo nejasno, sve dok Glass i njegove kolege nisu elektroforetskom metodom pokazali da ovaj faktor pripada gastromukoproteinima koje luči želudac.
Intimniji mehanizmi djelovanja unutrašnjeg faktora i dalje ostaju nejasni. On, po svoj prilici, ulazi u nestabilnu kombinaciju sa vitaminom B12, izdvajajući ga iz hrane i podstičući njegovu apsorpciju. Manje je vjerovatno da gastromukoprotein djeluje na crijevni zid
Kod Addison-Birmerove bolesti ne postoji „intrinzični“ faktor u želučanom sadržaju; kao rezultat toga dolazi do oštrog poremećaja u asimilaciji i apsorpciji vitamina B12 i razvija se endogeni nedostatak vitamina B12, čije su kliničke manifestacije promjene u krvi, nervnom sistemu itd.
Pitanje mjesta proizvodnje "unutrašnjeg" faktora kod ljudi sada se može smatrati riješenim, iako je dugo vremena služilo kao razlog za raspravu. Tako je Meulengracht, na osnovu eksperimenata provedenih na želucima svinja, vjerovao da se ovaj faktor proizvodi u piloričnom dijelu želuca i početnom dijelu dvanaestopalačnog crijeva.
Međutim, Castle i Fox su pokazali da lijekovi dobiveni iz fundusa i srčanih dijelova ljudskog želuca imaju najveći terapeutski učinak kod Addison-Biermerove bolesti.
Davne 1941. O. B. Makarevich i S. Ya. Rappoport ustanovili su da ekstrakti fundusa ljudskog želuca izazivaju najveću retikulocitozu kada se daju pacovima.
Konačno, histološke studije želuca osoba oboljelih od perniciozne anemije pokazale su da se najdramatičnije atrofične promjene uočavaju ne u piloricnom, već u fundusu želuca. Yu. M. Lazovsky i O. B. Makarevich su također utvrdili da se zamjena megaloblastične hematopoeze normoblastnom hematopoezom u ljudskom embriju događa otprilike u isto vrijeme kada se formiraju žlijezde fundusa želuca.
Teorija „startera“ koju je predložio Meulengracht, prema kojoj žlijezde fundalnog dijela želuca luče posebnu supstancu, koja zauzvrat potiče lučenje „unutarnjeg“ faktora od strane piloričnih žlijezda, također se nije obistinila.
Posljednja okolnost također objašnjava zašto se perniciozna anemija tako rijetko razvija nakon gastrektomije.
Kod Addison-Biermerove bolesti, unutrašnji faktor se ne proizvodi u želucu. Ovo nije povezano sa ahilijom, jer se u nedostatku hlorovodonične kiseline ovaj faktor određuje u želučanom sadržaju. Osim toga, kao što je poznato, u 2% slučajeva s Addison-Birmerovom bolešću može postojati želučana sekrecija.
Općenito je prihvaćeno da su uzrok poremećenog lučenja “unutarnjeg” faktora – gastromukoproteina – u ovoj bolesti upalne i degenerativne promjene na sluznici fundusa želuca. To, međutim, ne omogućava da se odgovori na glavno pitanje o korijenskom uzroku ovih promjena.
Trenutno postoji niz eksperimentalnih studija koje pokazuju da poremećaj inervacije želuca i iz njega izrezanih ventrikula dovodi kod pasa do naglog smanjenja, pa čak i nestanka "unutarnjeg" faktora iz želučanog soka.
Dakle, patogeneza Addison-Biermerove bolesti svodi se na to da se kao rezultat poremećaja neurotrofnih utjecaja i degenerativnih promjena u žlijezdama sluznice fundusa želuca poremeti oslobađanje gastromukoproteina. S tim u vezi, poremećena je ekstrakcija i apsorpcija vitamina B12 iz hrane i dolazi do endogenog nedostatka vitamina B12.
Stranica 1 - 1 od 4
Početna | Prev. | 1
Addisonova bolest ima još jedno ime - bronzana bolest. To znači kršenje rada nadbubrežnih žlijezda. Zauzvrat, to narušava hormonsku ravnotežu, što dovodi do smanjenja ili potpunog nestanka sinteze glukokortikoida.
Addison-Biermerova bolest ima veliki broj simptoma, koji uglavnom proizlaze iz zahvaćenosti većine kora. Uzrok ove bolesti može biti različit. U 8 od 10 slučajeva Addison-Birmerova bolest se razvija zbog autoimunog procesa u tijelu.
Ali ponekad bolest može biti praćena tuberkulozom, koja pogađa nadbubrežne žlijezde. Patologija može biti urođena i nasljedna. Autoimuni tip bolesti je najčešći kod ženske polovine populacije.
Najčešći simptomi Addisonove bolesti su bol, poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta i hipotenzija. Patologija može dovesti do metaboličkih poremećaja. Ova bolest se može liječiti i uz pomoć tradicionalne medicine, koja će ojačati rad nadbubrežnih žlijezda i pomoći u borbi protiv mikroba i upala.
Opće karakteristike bolesti
Addisonova bolest, čija fotografija jasno pokazuje zahvaćeno područje, može se pojaviti i s primarnim i sekundarnim zatajenjem. Kao što mnogi znaju, patologija utječe na endokrine žlijezde, koje su odgovorne za proizvodnju nekih od najvažnijih hormona u ljudskom tijelu. Ovi organi imaju 2 zone:
- kora;
- moždana materija.
Svaka zona je odgovorna za sintezu različitih vrsta hormona. Medula proizvodi norepinefrin i adrenalin. Posebno su neophodni osobi u stresnoj situaciji, ovi hormoni će pomoći da se iskoriste sve tjelesne rezerve.
Drugi hormoni se također sintetiziraju u korteksu.
- Kortikosteron. Neophodan je za ravnotežu metabolizma vode i soli u organizmu, a odgovoran je i za regulaciju elektrolita u krvnim ćelijama.
- Deoksikortikosteron. Njegova sinteza je neophodna i za metabolizam vode i soli, a utiče i na efikasnost i trajanje upotrebe mišića.
- Kortizol je odgovoran za regulaciju metabolizma ugljika, kao i za proizvodnju energetskih resursa.
Hipofiza ima veliki utjecaj na koru nadbubrežne žlijezde, to je žlijezda koja se nalazi u području mozga. Hipofiza proizvodi poseban hormon koji stimulira nadbubrežne žlijezde.
Kao što je već spomenuto, Addison-Biermerova bolest ima dva tipa. Primarna je sama bolest, kada je djelovanje nadbubrežnih žlijezda potpuno poremećeno zbog negativnih faktora. Sekundarni uključuje smanjenje količine sintetiziranog ACTH, što zauzvrat narušava funkcioniranje endokrinih žlijezda. U situaciji kada hipofiza proizvodi nedovoljnu količinu hormona tokom dužeg perioda, u korteksu nadbubrežne žlijezde mogu početi da se razvijaju degenerativni procesi.
Uzroci bolesti
Primarni oblik Addison-Biermerove bolesti je prilično rijedak. Može se naći sa jednakom vjerovatnoćom i kod muškaraca i kod žena. U većini slučajeva dijagnoza se postavlja osobama od 30 do 50 godina.
Postoji i hronični oblik bolesti. Takav razvoj patologije moguć je zbog različitih negativnih procesa. U gotovo svim slučajevima, odnosno u 80%, uzrok Addison-Biermerove bolesti je autoimuno stanje organizma. U 1 od 10 slučajeva uzrok patologije je oštećenje nadbubrežnog korteksa zaraznom bolešću, na primjer, tuberkulozom.
Za preostalih 10% pacijenata uzroci mogu biti različiti:
- na to može uticati dugotrajna upotreba lijekova, posebno glukokortikoida;
- vrste gljivičnih infekcija;
- povreda endokrinih žlijezda;
- amiloidoza;
- tumori benigne i maligne prirode;
- bakterijske infekcije sa oslabljenim ljudskim imunološkim sistemom;
- disfunkcija hipofize;
- genetska predispozicija za bolest.
Addisonova bolest može uzrokovati i druge sindrome, poput adrenalne krize, koja se javlja kada je koncentracija hormona nadbubrežne žlijezde preniska.
Najvjerovatniji uzroci krize su:
- teško stresno stanje;
- kršenja doze pri sastavljanju tijeka liječenja hormonskim lijekovima;
- infekcija kore nadbubrežne žlijezde može pogoršati bolest;
- ozljeda nadbubrežne žlijezde;
- problemi s cirkulacijom, kao što su krvni ugrušci.
Simptomi bolesti
Simptomi Addisonove bolesti direktno zavise od poremećaja u sintezi određenih vrsta hormona. Kliničke manifestacije bolesti mogu varirati. Odlučujući faktori su oblik patologije i njeno trajanje.
Najčešće kliničke manifestacije patologije su sljedeće:
- Addisonova patologija s razlogom ima ime brončana bolest. Najočigledniji znak ove bolesti je poremećaj pigmentacije. Koža mijenja boju. Nijansa sluzokože se mijenja. Sve je u prevelikoj pigmentaciji. Uz nedostatak hormona nadbubrežne žlijezde, proizvodi se znatno više ACTH, što se objašnjava potrebom da se stimulira rad endokrinih žlijezda.
- Jedna od uobičajenih kliničkih manifestacija bolesti je kronična hipotenzija. To može dovesti do vrtoglavice i nesvjestice, te povećane osjetljivosti na niske temperature.
- Ako endokrine žlijezde ne funkcionišu dovoljno, cijelo tijelo u cjelini slabi. Ako imate stalni umor ili umor, trebate se obratiti ljekaru specijalistu.
- Uz ovu patologiju često se javljaju poremećaji u radu gastrointestinalnog trakta, što se može manifestirati u obliku povraćanja, stalne mučnine i proljeva.
- Bolest može uticati na emocionalnu komponentu. Depresija je jedna od kliničkih manifestacija Addisonove bolesti.
- Pacijenti su primijetili povećanu osjetljivost na iritanse. Pojačavaju se čulo mirisa i sluha, a čovek bolje oseća ukus hrane. U većini slučajeva pacijenti radije jedu slanu hranu.
- Bolni osjećaji u mišićnom tkivu također mogu biti simptom Addisonove patologije. To se objašnjava povećanjem koncentracije kalija u krvnim žilama.
- Kao što je gore spomenuto, jedna od kliničkih manifestacija bolesti je nadbubrežna kriza, koja nastaje kao rezultat oštrog smanjenja razine hormona endokrinih žlijezda. Najpopularniji simptomi krize su bol u abdomenu, nizak krvni pritisak i poremećena ravnoteža soli.
Dijagnoza bolesti
Prije svega, pacijenti obraćaju pažnju na promjene u nijansi kože. Ovaj fenomen signalizira nedovoljnu aktivnost nadbubrežnih hormona. Prilikom kontaktiranja medicinskog specijaliste u ovoj situaciji, on utvrđuje sposobnost nadbubrežnih žlijezda da povećaju sintezu hormona.
Dijagnoza Addisonove bolesti postavlja se primjenom ACTH i mjerenjem sadržaja kortizola u krvnim žilama prije primjene lijeka i 30 minuta nakon vakcinacije. Ako potencijalni pacijent nema problema s funkcijom nadbubrežne žlijezde, razina kortizola će se povećati. Ako se koncentracija ispitivane tvari nije promijenila, osoba ima smetnje u radu endokrinih žlijezda. U nekim slučajevima, radi preciznije dijagnoze, mjeri se sadržaj hormona u urei.
Liječenje patologije
U toku terapije posebnu pažnju treba obratiti na ishranu. Mora biti raznolika, mora sadržavati potrebnu količinu proteina, masti i ugljikohidrata da bi organizam obezbijedio. Posebno je vredno obratiti pažnju na vitamine B i C. Ima ih u mekinjama, pšenici, voću i povrću. Osim toga, pacijentu se preporučuje da pije više dekocija na bazi šipka ili crne ribizle.
Uz Addisonovu bolest, sadržaj natrijuma u tijelu se smanjuje, zbog čega se preporučuje fokusiranje na slanu hranu. Osim toga, patologiju karakterizira povećana koncentracija kalija u krvnim žilama, preporuča se ne uključiti hranu bogatu kalijem u prehranu. To uključuje krompir i orašaste plodove. Pacijentima se savjetuje da jedu što češće. Prije spavanja, medicinski stručnjaci preporučuju večeru kako bi se smanjila mogućnost hipoglikemije ujutro.
Gotovo svi narodni recepti usmjereni su na stimulaciju kore nadbubrežne žlijezde. Tradicionalna medicina ima blagi učinak, nuspojava praktično nema. Upotreba narodnih recepata ne samo da će poboljšati rad nadbubrežnih žlijezda, već će imati i pozitivan učinak na stanje cijelog tijela u cjelini. Ovakvim pristupom moguće je normalizirati rad gastrointestinalnog trakta i suzbiti kronične upalne procese. Preporučljivo je koristiti nekoliko recepata naizmjence, to će izbjeći da tijelo postane ovisno.
Prevencija i prognoza
Ako je terapija započeta na vrijeme i ako se poštuju sve preporuke liječnika specijaliste, ishod bolesti će biti povoljan. Bolest ni na koji način neće uticati na očekivani životni vek. U nekim slučajevima, Addisonovu bolest prati komplikacija - adrenalna kriza. U takvoj situaciji trebate odmah potražiti savjet liječnika specijaliste. Kriza može biti fatalna. Addisonova bolest je praćena umorom, gubitkom težine i gubitkom apetita.
Promjene u nijansi kože ne nastaju u svim slučajevima, pogoršanje u radu endokrinih žlijezda dolazi postupno, pa je osobi teško to sami otkriti. U takvoj situaciji, kritično stanje se razvija naglo i neočekivano za pacijenta. Najčešće je razlog neki negativni faktor, poput stresa, infekcije ili ozljede.
Budući da je Addisonova bolest često autoimune prirode, praktički ne postoje preventivne mjere. Treba pratiti svoj imunološki sistem, izbjegavati konzumiranje alkoholnih pića i pušenje. Medicinski stručnjaci preporučuju da se blagovremeno obrati pažnja na manifestacije zaraznih bolesti, posebno tuberkuloze.
Addison-Biermerova bolest je kronična bolest koju karakterizira progresivna anemija, oštećenje nervnog sistema i želučana ahilija.
Addison-Biermerova bolest je posljedica kršenja hematopoetske funkcije koštane srži zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. U nekim slučajevima bolest se razvija zbog nedostatka folne kiseline.
Addison-Beermerova bolest - simptomi
Početak Addison-Biermerove bolesti praćen je brzim zamorom, slabošću, kratkim dahom i palpitacijama pri kretanju te vrtoglavicom. U pozadini simptoma anemije često se primjećuju dispeptični simptomi: peckanje na vrhu jezika, mučnina, podrigivanje, proljev, au nekim slučajevima i poremećaji nervnog sistema (nestabilan hod, hladnoća ekstremiteta, parestezija).
Pacijenti s Addison-Biermerovom bolešću imaju blijedu kožu s limun-žutom nijansom. Ne primjećuje se iscrpljenost, u nekim slučajevima je prehrana povećana. Postoji otok u predelu stopala, lice je natečeno.
Uočene su neke promjene u probavnom traktu. Jezik je obično jarko crven i napukao. Pregledom želučanog soka otkriva se ahilija.
Palpacijom se otkrivaju povećana slezena i jetra. Može doći do bola u predelu srca. Produženi tok bolesti može dovesti do masne degeneracije srca.
Promjene u aktivnosti nervnog sistema karakteriziraju oštećenje bočnih i stražnjih stubova kičmene moždine - mijeloza uspinjača. Manifestuje se smanjenjem tetivnih refleksa, parestezijom, smetnjama boli i duboke osjetljivosti s disfunkcijom karličnih organa.
Dijagnoza Addison-Biermerove bolesti
Dijagnoza bolesti sastoji se od identifikacije velikih crvenih krvnih stanica (megalocita), crvenih krvnih stanica i megaloblasta s nuklearnim ostacima u krvi. Zbog dominacije megablasta punktat koštane srži je hiperplastičan.
Addison-Biermerova bolest - liječenje
U liječenju Addison-Biermerove bolesti najveći učinak postiže se upotrebom vitamina B12. U roku od jednog dana nakon prve injekcije dolazi do poboljšanja. Lijek se ubrizgava intramuskularno. Povoljni rezultati se mogu postići i oralnim uzimanjem vitamina B12 u kombinaciji sa gastromukoproteinom (bifacton, biopar, mucovit).
Inače, Addison-Biermerova anemija, relativno rijetka bolest, obično se javlja kod odraslih u dobi od 45-60 godina.
Zanimljivo je da je češći kod ljudi sa krvnom grupom 2 i plavim očima. Spada u grupu megaloblastnih anemija.
Uzroci nedostatka vitamina B12
Uzrok ove bolesti su antitijela usmjerena protiv Castle faktora (IF - intrisic factor), koji vezivanjem za vitamin B12 u želucu osigurava njegov transport kroz crijevni zid u krv; i antitijela usmjerena protiv stanica želučane sluznice koje proizvode kiselinu. U pravilu, nedostatak vitamina B12 prati dijagnoza upale želučane sluznice.
Drugi razlozi koji dovode do nedostatak vitamina B12 Ovo:
- nepravilna ishrana (vegetarijanstvo);
- alkoholizam;
- urođeni nedostatak Castle faktora;
- stanje nakon gastrektomije – stanje nakon resekcije tankog crijeva;
Simptomi Addison-Birmerove bolesti
Pojavljuju se simptomi karakteristični za bilo koju drugu anemiju, odnosno:
- slabost i umor;
- bol i vrtoglavica;
- ubrzan rad srca (kod teških oblika bolesti);
- bljedilo kože i sluzokože.
Mogu se javiti i bolesti povezane s gastrointestinalnim traktom:
- znaci upale jezika (tamnocrveni ili vrlo blijedi jezik, peckanje);
- upala usne šupljine: crvenilo, bol, otok;
- gubitak čula ukusa;
- zatvor ili dijareja, mučnina.
Razvijaju se i neurološki simptomi:
- osjećaj utrnulosti u rukama i nogama;
- osjećaj “peckanja u udovima”;
- osjećaj struje koja prolazi kroz kičmu prilikom naginjanja glave naprijed;
- nestabilan hod;
- gubitak pamćenja i mentalne promjene kao što su depresija, halucinacije.
Što više vremena prođe od pojave neuroloških simptoma do početka liječenja, manja je vjerovatnoća da će se oporaviti. Promjene koje traju duže od šest mjeseci obično traju cijeli život.
Dijagnoza perniciozne anemije
Uočivši da pacijent ima simptome anemije, liječnik bi trebao naručiti analizu krvi. Ako se otkrije smanjenje hemoglobina i nivoa crvenih krvnih zrnaca, procjenjuju se drugi parametri krvi.
Kada megaloblastična anemija i perniciozna anemija, postoji povećana veličina crvenih krvnih zrnaca (MCV → 110). Tada morate otkriti razlog za nepravilan metabolizam vitamina. Posebno procijenite nivo kobalamina u krvi: manje od 130 pg/ml ukazuje na njegov nedostatak.
Ispituje se i sadržaj metilmalonske kiseline u krvi i urinu. Nastaje u povećanim količinama u slučaju nedostatka vitamina B12, pa njegov povećani sadržaj potvrđuje malapsorpciju vitamina. Kada se nivo kobalamina smanji, preporučuje se testiranje na antitijela koja napadaju Castle faktor. Kada je rezultat negativan, mora se izvršiti Schilling test.
O nedostatku ovog vitamina svjedoči i povoljan odgovor tijela na liječenje. Povećanje broja mladih crvenih krvnih zrnaca u krvi nakon 5-7 dana ukazuje na njihov oporavak. Perniciozna anemija je efikasno reverzibilna dodatkom vitamina B12. Obično se prepisuje 1000 mcg dnevno tokom 2 nedelje. Poslije simptomi anemije promjene, mijenja se režim primjene lijeka i lijek se propisuje do kraja života.
Prije otkrića vitamina B12, bolest je bila smrtonosna i zato se nazivala malignom, a danas ovo ime ima samo istorijsku vrijednost.
Drugi naziv: perniciozna anemija, anemija deficijencije B12, megaloblastna anemija
Bolest uzrokovana poremećenom hematopoezom zbog nedostatka vitamina B12 u organizmu.
Očni simptomi. Retina je blijeda ili siva, moguća su krvarenja u retini i djelomična atrofija očnih živaca. Tipični su centralni skotom sa značajnim smanjenjem vida koji se brzo obnavlja pod uticajem terapije vitaminom B 12 i subikterična sklera.
Opće manifestacije. Karakteriziraju ga simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta, hematopoetskog tkiva i nervnog sistema.
Pojavljuju se slabost, otežano disanje, umor i dispeptični poremećaji. Uz pogoršanje bolesti, karakteristična je blijeda koža s limun-žutom nijansom, Gunterov glositis; u početku su upalni procesi izraženiji ("oparen" jezik), kasnije - atrofični ("lakirani" jezik). Upalno-atrofične promjene često se šire na sluznicu desni, obraza, ždrijela i jednjaka.
Jetra je uvećana, slezena gusta. Pacijenti su skloni gojaznosti. Otkrivena je želučana abnormalnost, a u želučanom soku nema unutrašnjeg gastričnog faktora Castle. Gastroskopija otkriva ugniježđenu ili totalnu atrofiju želučane sluznice.
Sa strane centralnog nervnog sistema mogući su tabetički simptomi i simptomi kičmene paralize. Često se javlja astenični sindrom; u teškim oblicima bolesti ponekad se opaža hipohondrijski sindrom. S brzim razvojem anemije, što dovodi do nedostatka kisika i cerebralne ishemije, može se pojaviti perniciozna koma s gubitkom svijesti, arefleksijom, kolapsom, hipotermijom, kratkim dahom, povraćanjem i nevoljnim mokrenjem.
U krvi se bilježi hiperkromna anemija sa smanjenjem broja crvenih krvnih stanica. Karakterizira ga povećanje crvenih krvnih stanica na 12-15 mikrona u promjeru i njihovo zasićenje hemoglobinom; indeks boja je 1,4-1,8. Količina vitamina B 12 u krvi je smanjena.
Vodeći faktor u etiologiji bolesti- endogeni nedostatak vitamina B 12, koji je posljedica kršenja njegove apsorpcije zbog smanjenja ili potpunog prestanka proizvodnje unutrašnjeg želučanog faktora Castle, neophodnog za vezivanje i adsorpciju vitamina B 12.
Slučajevi porodičnih bolesti ukazuju na ulogu genetskog faktora. Pretpostavlja se da je patološki gen lokaliziran u autozomu i karakterizira ga nepotpuna dominacija.
Razlikovati s anemijom zbog nedostatka folne kiseline, kao i zbog nedostatka vitamina B12 drugog porijekla.
Prvi opis bolesti pripada J. S. Combeu (1822), koji ju je nazvao "teška primarna anemija". Engleski doktor Th. Addison je 1855. opisao bolest pod nazivom "idiopatska anemija", a švicarski liječnik Anton Biermer (1827-1892) - 1872. godine pod nazivom "progresivna perniciozna anemija".