Cerebralna paraliza (CP). G82.4 Spastična tetraplegija Spastična tetraplegija

Nastaje kao posljedica oštećenja centralnog motornog neurona u bilo kojem njegovom dijelu i razlikuje se od perifernog na više načina: ovdje nisu karakteristični izraženi mišići i nema degeneracijske reakcije, nema atonije mišića niti gubitka refleksa. posmatrano.


Simptomi:

Glavne karakteristike centralne paralize su hipertonus mišića, pojačani refleksi tetiva, takozvani prateći pokreti ili sinkineze i patološki refleksi.

Hipertenzija, ili spastičnost mišića, određuje drugi naziv za centralnu paralizu - spastična. Mišići su napeti, gusti na dodir; Prilikom pasivnih pokreta osjeća se jasan otpor koji je ponekad teško savladati. Ova spastičnost je rezultat povećanog refleksnog tonusa i obično je neravnomjerno raspoređena, što dovodi do tipičnih kontraktura. Kod centralne paralize, gornji ekstremitet je obično priveden uz tijelo i savijen u zglobu lakta: šaka i prsti su također u savijenom položaju. Donji ekstremitet je ispružen u zglobovima kuka i koljena, stopalo je savijeno, a taban okrenut prema unutra (noga je ispravljena i „izdužena“). Ovaj položaj udova sa centralnom hemiplegijom stvara osebujan Wernicke-Mann položaj, tumačenje obrazaca njegovog pojavljivanja sa stanovišta istorije razvoja nervnog sistema dao je M.I. Astvatsaturov.

Hod je u ovim slučajevima „zaobilazne“ prirode: zbog „izduženja“ noge pacijent mora „zaokružiti“ zahvaćenu nogu (kako ne bi dotaknuo pod prstom).

Pojačani tetivni refleksi (hiperrefleksija) su takođe manifestacija povećane, dezinhibirane, automatske aktivnosti kičmene moždine. Refleksi iz tetiva i periosta su izuzetno intenzivni i lako se izazivaju kao rezultat čak i manjih iritacija: refleksogena zona se značajno širi, odnosno refleks se može izazvati ne samo iz optimalnog područja, već i iz susjednih područja. Ekstremni stepen povećanja refleksa dovodi do pojave klonusa (vidi gore).

Za razliku od tetivnih refleksa, kožni refleksi (abdominalni, plantarni, kremasterični) se ne povećavaju s centralnom paralizom, već nestaju ili se smanjuju.

Istovremeni pokreti ili sinkineze, uočeni kod centralne paralize, mogu se refleksno javiti u zahvaćenim udovima, posebno kada su zdravi mišići napeti. Njihova pojava zasniva se na sklonosti zračenju ekscitacije u kičmenoj moždini na niz susjednih segmenata svoje i suprotne strane, što je normalno umjereno i ograničeno kortikalnim utjecajima. Kada je segmentni aparat dezinhibiran, ova sklonost širenju ekscitacije otkriva se posebnom snagom i uzrokuje pojavu "dodatnih" refleksnih kontrakcija u paraliziranim mišićima.

Postoji niz sinkineza karakterističnih za centralnu paralizu. Evo nekih od njih:

1) ako se pacijent, prema uputstvu, zdravom rukom opire ekstenziji u lakatnom zglobu koju je izvršio ispitivač, ili snažno trese rukom zdravom rukom, tada dolazi do istovremene refleksne fleksije u paralizovanoj ruci;

2) ista fleksija obolele ruke se javlja kod kašljanja, kihanja ili zijevanja;

3) u navedenim uslovima primećuje se nehotično ispružanje paralizovane noge (ako pacijent sedi sa nogama obešenim preko ivice kauča ili stola);

4) od pacijenta koji leži na leđima sa ispruženim nogama traži se da adukuje i otme zdravu nogu, pri čemu mu se pruža otpor. U ovom slučaju, nehotična odgovarajuća adukcija ili abdukcija se opaža u paraliziranoj nozi;

5) najkonstantniji od pratećih pokreta sa centralnom paralizom je simptom kombinovane fleksije kuka i trupa. Kada pacijent pokuša da pređe iz horizontalnog u sedeći položaj (pacijent leži na leđima sa rukama prekrštenim na prsima i rastavljenim nogama), paralizovana ili paretična noga se podiže (ponekad i adukuje).

Patološki refleksi su grupa vrlo važnih i stalnih simptoma centralne paralize. Od posebnog značaja su patološki refleksi na stopalu, koji se uočavaju, naravno, u slučajevima kada je zahvaćen donji ekstremitet. Najosjetljiviji simptomi su Babinski (pervertirani plantarni refleks), Rossolimo i Bekhterev. Preostali patološki refleksi na stopalu (vidi gore) su manje konstantni. Patološki refleksi na rukama obično su slabo izraženi i nisu dobili veliki značaj u praksi kliničkih istraživanja. Patološki refleksi na licu (uglavnom grupa „oralnih” refleksa) karakteristični su za centralnu paralizu ili parezu mišića inerviranih kranijalnim nervima, i ukazuju na bilateralne supranuklearne lezije tractus cortico-bulbarisa u kortikalnim, subkortikalnim ili moždanim regijama.

Simptomi kao što su povećani tetivni refleksi udova, oslabljeni abdominalni refleksi i simptom Babinskog vrlo su suptilni i rani znaci narušavanja integriteta piramidalnog sistema i mogu se uočiti kada lezija još nije dovoljna da izazove paralizu ili čak parezu. Stoga je njihova dijagnostička vrijednost vrlo velika. E.L. Venderovich je opisao simptom "ulnarnog motoričkog defekta", koji ukazuje na vrlo blag stepen piramidalne lezije: na zahvaćenoj strani je slabiji otpor pacijenta na prisilnu otmicu malog prsta što je moguće dalje prema četvrtom prstu.


Uzroci:

Spastična paraliza nastaje usled oštećenja motornog neurona.Pošto je raspored ćelija i vlakana piramidalnih fascikulusa prilično blizak, centralna paraliza je obično difuzna, širi se na ceo ekstremitet ili polovinu tela. Periferna paraliza može biti ograničena na oštećenje određenih mišićnih grupa ili čak pojedinačnih mišića. Međutim, mogu postojati izuzeci od ovog pravila. Dakle, mala lezija u korteksu velikog mozga može uzrokovati pojavu izolirane centralne paralize stopala, lica itd.; obrnuto, višestruke difuzne lezije nerava ili prednjih rogova kičmene moždine ponekad uzrokuju raširenu paralizu perifernog tipa.
Najčešći uzroci spastičnosti su moždani udar, traumatske ozljede mozga i kralježnice, perinatalna (cerebralna paraliza) itd. Spastičnost je uzrokovana neravnotežom nervnih impulsa. Koje nervni sistem šalje mišićima. To dovodi do povećanog tonusa potonjeg.
Ostali uzroci spastičnosti:

      * Povrede mozga
      * Povreda kičmene moždine
      * Oštećenje mozga zbog nedostatka kiseonika (hipoksija)
      *
      * (upala moždanog tkiva)
      * (upala tkiva moždanih ovojnica)
      * Adrenoleukodistrofija
      * Amiotrofična lateralna skleroza
      *


tretman:

Za liječenje propisano je sljedeće:


Postoji nekoliko tretmana za spastičnost. Svi oni teže sljedećim ciljevima:

      * Ublažavanje simptoma spastičnosti
      * Smanjenje boli i mišićnog spazma
      * Poboljšanje hoda, dnevne aktivnosti, higijene i njege
      * Olakšavanje dobrovoljnih kretanja

Fizioterapeutske metode za liječenje spastičnosti:

Fizioterapija se izvodi za smanjenje mišićnog tonusa i poboljšanje kretanja, snage i koordinacije mišića.

Terapija spastičnosti lekovima:

Primjena terapije lijekovima indicirana je za svakodnevno narušavanje normalne mišićne aktivnosti. Učinkovito liječenje lijekovima uključuje korištenje dva ili više lijekova u kombinaciji s drugim metodama liječenja. Lijekovi koji se koriste za spastičnost uključuju:

      * Baclofen
      * Benzodiazepini
      * Datrolen
      * Imidazolin
      * Gabaleptin

Injekcije botulinum toksina za spastičnost:

Botulinum toksin, takođe poznat kao botoks, efikasan je u vrlo malim količinama kada se ubrizgava u paralizovane mišiće. Kada se botoks ubrizgava u mišić, blokira se djelovanje neurotransmitera acetilholina, koji pomaže u prijenosu impulsa u živcima. To dovodi do opuštanja mišića. Efekat injekcije počinje za nekoliko dana i traje oko 12 – 16 nedelja.

Hirurško liječenje spastičnosti:

Kirurški tretmani uključuju intratekalni baklofen i selektivnu dorzalnu rizotomiju.

Intratekalna primjena baklofena. Za teške slučajeve spastičnosti, baklofen se daje injekcijom direktno u cerebrospinalnu tečnost. Da biste to učinili, ampula s baklofenom se implantira u kožu abdomena.

Selektivna dorzalna rizotomija. U ovoj operaciji, kirurg seče određene nervne korijene. Ova metoda se koristi za liječenje teške spastičnosti koja ometa normalno hodanje. U ovom slučaju se ukrštaju samo korijeni osjetilnih živaca.

Ovo je najčešći oblik paralize. U ranom periodu manifestuje se povećanom refleksnom ekscitabilnosti i upornim očuvanjem neonatalnih refleksa. Hiperaktivnost refleksa hvatanja dovodi do toga da su djetetovi prsti čvrsto stisnuti u šaku. Trajni znaci uključuju dugotrajne tonične vratne reflekse. Kada je dijete postavljeno u uspravan položaj, oslonjeno na pazuhe, njegova leđa se savijaju uz krutu ekstenziju i adukciju i unutrašnju rotaciju kukova. Jaka adukcija kukova uzrokuje križanje nogu.

Kod teške paralize kod djeteta se čak iu mirovanju primjećuju izvijanje leđa i simptom makaza. Tetivni refleksi su živahni, često sa upornim klonusom stopala. Pozitivan Babinski znak ima veliki dijagnostički značaj kod djece starije od 2 godine. S godinama, spastičnost i ukočenost postaju očigledniji i često dovode do patološkog pozicioniranja udova i kontraktura. Često imaju fleksijnu kontrakturu, ograničenu abdukciju i vanjsku rotaciju kukova sa ograničenom ekstenzijom i supinacijom podlaktica. Bilateralna patologija je karakteristična za pseudobulbarnu paralizu; Iz tog razloga je kod djece poremećen proces gutanja i javlja se pretjerana pričljivost i šašavost.

Kod spastične tetraplegije proces se proteže na obje ruke i obje noge. Obično se kombinuje sa poremećenim mentalnim razvojem. Kliničkom slikom dominiraju simptomi pseudobulbarne paralize sa konvulzivnim sindromom. Diplegija odražava motoričko oštećenje udova, izraženije u nogama. Uključenost ruku u proces očituje se samo nesavršenim pokretima hvatanja, a kod starije djece nespretnim pokretima ruku. Znakovi pseudobulbarne paralize mogu izostati ili se pojavljuju samo kao trzanje vilice. Intelektualno su pacijenti često prilično netaknuti, ali često imaju apraksiju, što dovodi do poteškoća u čitanju i pisanju. Više od 50% djece s diplegijom rođeno je s malom porođajnom težinom.

Spastična paraplegija, rijedak oblik cerebralne paralize, pogađa samo noge. Uvijek treba imati na umu mogućnost ozljede kičmene moždine kod djeteta sa spastičnim nogama.

Spastična hemiplegija je otkrivena kod skoro 73 djece oboljele od cerebralne paralize. Istovremeno, često razvijaju homonimnu hemiopsiju, a osjetljivost na strani hemiplegije je poremećena. Ruka pacijenta zauzima prilično neobičan položaj: podlaktica je savijena u lakatnom zglobu i pronatirana, šaka je savijena. Ova djeca šepaju, vuku bolnu nogu i pokreću je u krug. Intelektualni nivo zavisi od toga da li se proces razvija u jednoj hemisferi ili u obe. Napadi u ranom životu smanjuju vjerovatnoću normalnog intelektualnog razvoja.

Monoplegija, spastična paraliza jednog ekstremiteta, je rijetka. Temeljnim neurološkim pregledom obično se dijagnosticira asimetrična diplegija ili hemiplegija, teža na jednom udu.

Specifični oblici cerebralne paralize određuju se na osnovu stepena, vrste i lokacije abnormalnosti kod pacijenta. Doktori klasifikuju cerebralnu paralizu prema vrsti poremećaja kretanja: spastic(zategnuti mišići) athetoid(konvulzivni pokreti) ili ataksičan(ravnoteža i koordinacija su poremećeni). Svi dodatni simptomi koji pomažu u razjašnjavanju dijagnoze dodaju se ovim tipovima. Često se informacije o oštećenjima udova koriste za opisivanje tipa cerebralne paralize. Za imenovanje najčešćih oblika dotične bolesti koriste se latinski izrazi za opisivanje lokacije ili broja oštećenih udova u kombinaciji s terminima “paresis” (slabljenje) ili “plegia” (paraliza). Na primjer, termin hemipareza označava da su udovi oslabljeni samo na jednoj strani tijela, dok se termin tetraplegija odnosi na paralizu svih udova.

Spastična paraliza/hemipareza

Ova vrsta cerebralne paralize obično pogađa rame i šaku na jednoj strani tijela, ali može zahvatiti i nogu. Kod nedonoščadi obično je uzrokovan periventrikularnim hemoragičnim infarktom (u većini slučajeva jednostranim) i kongenitalnom cerebralnom anomalijom (na primjer, šizencefalija) ili ishemijskim infarktom. Kod donošene novorođenčadi glavni uzrok je intracerebralno krvarenje u jednoj od hemisfera (najčešće lokalizirano u slivu srednje moždane arterije).

Djeca sa spastičnom hemiplegijom obično hodaju kasnije i hodaju na prstima zbog zategnute petne tetive. Pacijenti s ovom dijagnozom često imaju znatno kraće i tanje udove od djece bez smetnji u razvoju. Jedan broj pacijenata razvija skoliozu (zakrivljenost kičme). Ovisno o lokaciji oštećenja mozga, dijete sa spastičnom hemiplegijom može doživjeti napade. Razvoj govora će također biti usporen i, u najboljem slučaju, može biti zadovoljavajući; inteligencija je obično normalna.

Na osnovu navedenog, nivo socijalne adaptacije djeteta, po pravilu, nije određen stepenom motoričkog defekta, već intelektualnim razvojem pacijenta. Često se javljaju fokalni epileptični napadi;

Spastična diplegija/dipareza

Najčešći tip cerebralne paralize (ovaj oblik bolesti čini ¾ svih spastičnih tipova cerebralne paralize). Oblik karakterizira rani razvoj kontraktura, deformiteta zglobova i kralježnice. Uglavnom se otkriva kod prijevremeno rođene djece (posledice periventrikularne leukomalacije, intraventrikularne hemoragije ili drugi faktori).

Ovu vrstu cerebralne paralize karakterizira ukočenost mišića, uglavnom zahvaća donje ekstremitete, učinak na ruke i lice je manje uočljiv, ali ruke mogu biti pomalo nespretne. Tetivni refleksi su hiperaktivni i prsti su usmjereni prema gore. Stezanje određenih mišića nogu uzrokuje da se noge kreću poput makaza. Djeci s ovom dijagnozom će možda trebati hodalice ili proteze za noge. Inteligencija i govorne vještine se obično razvijaju normalno.

U najčešće manifestacije spadaju i: dizartrija, prisustvo elemenata pseudobulbarnog sindroma itd. Često se susreću i patološki poremećaji kranijalnih nerava: oštećenje sluha, umjereni pad inteligencije (u većini slučajeva zbog uticaja okoline na dijete: segregacija i uvrede ometaju razvoj), konvergentni strabizam, atrofija vidnog živca.

Ovaj oblik je najpovoljniji u smislu socijalne adaptacije – po svom stepenu može dostići nivo zdravih ljudi (pod uslovom dobrog rada šake i normalnog mentalnog razvoja).

Spastična tetraplegija/tetrapareza

Najteži oblik cerebralne paralize često je praćen umjerenom do teškom mentalnom retardacijom. To je zbog široko rasprostranjenog oštećenja mozga ili značajnih malformacija mozga.

Može biti uzrokovana intrauterinim infekcijama i perinatalnom hipoksijom s difuznim oštećenjem moždanih hemisfera. Kod nedonoščadi glavni uzrok razvoja ovog oblika cerebralne paralize je selektivna neuronska nekroza u kombinaciji s periventrikularnom leukomalacijom, a kod donošene djece difuzna ili selektivna neuronska nekroza i parasagitalno oštećenje mozga koje nastaje tijekom intrauterine kronične hipoksije. 50% djece ima epilepsiju.

Djeca često pate od teške ukočenosti udova s ​​mlohavim i opuštenim vratom. Formu karakterizira rano stvaranje kontraktura, kao i deformacije udova i trupa. U gotovo polovini slučajeva poremećaje mišićno-koštanog sistema prate patologije kranijalnih živaca: atrofija očnih živaca, strabizam, oštećenje sluha i pseudobulbarni poremećaji.

Mikrocefalija, koja je sekundarne prirode, često se bilježi kod djece. Pacijenti s tetraplegijom rijetko mogu hodati i imaju poteškoća u govoru i razumijevanju. Napadi se javljaju često i veoma ih je teško kontrolisati. Nedostatak motivacije i teški nedostaci motoričkih sposobnosti ruku isključuju jednostavne radne aktivnosti i brigu o sebi;

Diskinetička cerebralna paraliza

(takođe uključuje atetoidne, koreoatetoidne i distonične vrste bolesti)

Ovu vrstu cerebralne paralize karakteriziraju spori i nekontrolirani trzajni pokreti ruku i/ili nogu. Jedan od najčešćih etioloških uzroka razvoja ovog oblika cerebralne paralize je hemolitička bolest novorođenčeta, praćena razvojem kernikterusa.

Kod ovog oblika cerebralne paralize u većini slučajeva dolazi do oštećenja strukture slušnog analizatora i ekstrapiramidnog sistema. Kliničku sliku karakteriše prisustvo hiperkineze: koreoatetoza, atetoza, torziona distonija (dijatonični napadi se javljaju kod dece u prvim mesecima života), okulomotorički poremećaji, dizartrija, oštećenje sluha.

Upečatljiva manifestacija bolesti su nevoljni pokreti, salivacija, povećan tonus mišića, što može biti praćeno parezom i paralizom. Poremećaji govora najčešće se javljaju u obliku hiperkinetičke dizartrije. Nema pravilnog poravnanja udova i trupa.

Patologija rijetko utječe na pacijentov intelekt. Djeca sa dobrim intelektualnim razvojem mogu završiti redovnu školu, srednju specijaliziranu ili visokoškolsku ustanovu i proći adaptaciju na rad.

Ataksična cerebralna paraliza

Rijetka podvrsta cerebralne paralize koja utječe na ravnotežu i percepciju dubine. Karakterizira ga nizak mišićni tonus (hipotoničnost), visoki periostalni i tetivni refleksi i ataksija. Često je praćen poremećajima govora u obliku pseudobulbarne ili cerebelarne dizartrije. Javlja se sa dominantnim oštećenjem malog mozga, a prema pretpostavkama i čeonih režnja (zbog porođajne traume). Faktori rizika su i kongenitalne malformacije i hipoksično-ishemijski faktori.

Djeca često imaju lošu koordinaciju pokreta i kreću se teturajući, sa nenormalno raširenim nogama. Imaju poteškoća u brzim i preciznim pokretima (zakopčavanje košulje, pisanje, crtanje). Oni također mogu biti podložni tremoru, u kojem je svaki svjesni pokret - kao što je hvatanje predmeta - praćen drhtanjem udova, koje se pogoršava kako se ruke približavaju objektu;

Klinički, bolest se odlikuje uobičajenim kompleksom simptoma za cerebralnu paralizu (ataksija, mišićna hipotonija) i različitim simptomatskim manifestacijama cerebelarne asinergije (dizartrija, intencijski tremor, dismetrija). Kod ovog oblika cerebralne paralize postoji umjereno kašnjenje u razvoju inteligencije, u nekim slučajevima se opaža mentalna retardacija do stupnja imbecilnosti. Više od 50% dijagnosticiranih slučajeva ataksične cerebralne paralize su prethodno neprepoznate nasljedne ataksije.

Mješoviti tipovi

Ova kategorija uključuje bolesti čije simptomatske manifestacije ne odgovaraju nijednoj od gore navedenih vrsta cerebralne paralize. Na primjer, kod djeteta s mješovitom cerebralnom paralizom neki mišići mogu biti pretjerano napeti, dok su drugi previše opušteni.

Je li materijal bio koristan?