Mga rekomendasyon sa Sarcoidosis. Sarcoidosis: clinical manifestations, mga rekomendasyon para sa paggamot. Mga buto, kasukasuan at kalamnan

Sarcoidosis - sistematikong sakit, kung saan ang mga epithelial cell granuloma ay nabuo sa iba't ibang organo. Karaniwang lumilitaw ang mga granuloma sa mga baga, lymph node ng bronchi at mediastinum, ngunit ang iba pang mga organo ay maaari ding maapektuhan: ang atay, mata, balat, mas madalas ang puso, pali, buto, kalamnan.

Ang mga klinikal na sintomas ay nakasalalay sa lokasyon at kalubhaan ng granulomatous lesion. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng baga ay maaaring mula sa wala hanggang sa matinding dyspnea at (bihirang) pagkabigo sa paghinga.

• Epidemiology

  Ang sarcoidosis ay nangyayari pangunahin sa pagitan ng edad na 20 at 40. Mas karaniwan sa hilagang mga bansa. Ang pinakamataas na pagkalat sa mga bansang Scandinavian ay hanggang sa 60 pasyente bawat 100,000 populasyon. Sa Russia, ayon sa Research Institute of Tuberculosis ng Russian Academy of Medical Sciences, ang prevalence ng sarcoidosis noong 2001 ay 11.5 katao bawat 100,000 populasyon. Sa Estados Unidos, ang mga African American ay higit na apektado (ang saklaw ng pagkalat ay mula 5 hanggang 100 bawat 100,000 populasyon).

• Pag-uuri
  • Mga pangunahing klinikal at radiological na anyo
    • Sarcoidosis intrathoracic mga lymph node.
    • Sarcoidosis ng mga baga at intrathoracic lymph nodes.
    • Sarcoidosis ng baga.
    • Sarcoidosis ng respiratory system na may pinsala sa iba pang mga organo.
  • Mga yugto ng Sarcoidosis
    • Stage 0 - walang pagbabago sa chest x-ray (5% ng mga kaso).
    • Stage 1 - thoracic lymphadenopathy, ang parenkayma ng baga ay hindi nabago (50%).
    • Stage 2 - lymphadenopathy ng mga ugat ng baga at mediastinum kasama ang patolohiya ng parenchyma ng baga (30%).
    • Stage 3 - patolohiya ng parenchyma ng baga na walang lymphadenopathy (15%).
    • Stage 4 - hindi maibabalik na pulmonary fibrosis (20%).

• ICD-10 code
  • Sarcoidosis D86.
  • Sarcoidosis ng baga D86.0.
  • Sarcoidosis ng mga lymph node D86.1.
  • Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node D86.2.
  • Sarcoidosis ng balat D86.3.
  • Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon D86.8.
  • Sarcoidosis, hindi natukoy D86.9.

Paggamot

• Plano ng paggamot

  Sa isang malaking bilang Ang mga pasyente ng sarcoidosis ay nakakaranas ng kusang pagpapatawad. Ang mga pasyente na may asymptomatic course o may banayad na clinical manifestations ay sumasailalim sa dynamic na obserbasyon at paulit-ulit na pag-aaral ng kontrol: x-ray ng dibdib, pagsusuri sa pag-andar ng panlabas na paghinga, screening para sa mga extrapulmonary lesyon (pangkalahatang klinikal at biochemical na pagsusuri sa dugo, ECG, ultrasound ng atay at bato, pagsusuri ng isang optalmolohista).

  Sa kawalan ng mga paglabag ng lamang loob(atay, bato, puso) at mga palatandaan ng endobronchial na pinsala sa mga baga (mga nakahahadlang na pagbabago sa respiratory function), maaari kang magsimula ng paggamot na may paggamit ng paglanghap GCS - budesonide (o katumbas) sa pang-araw-araw na dosis na hindi bababa sa 1200 mcg sa anyo ng isang metered aerosol o sa pamamagitan ng isang nebulizer.

  Sa ibang mga sitwasyon (kapag ang atay, bato, puso ay kasangkot sa proseso), pati na rin kapag ang inhalation therapy ay hindi epektibo, ang sistematikong paggamit ng corticosteroids ay ipinahiwatig. Ang karaniwang panimulang dosis ng prednisolone (o katumbas) na mga tablet ay 40 mg/araw.

  Kapag ang isang mabilis na therapeutic effect ay ninanais, tulad ng sa isang mabilis na progresibong matinding exacerbation, 60 mg/araw ay maaaring magsimula. Ang pagpapabuti ng klinikal na larawan ay sinusunod sa loob ng 2-4 na linggo. Pagpapabuti sa function ng baga - sa loob ng 4-12 na linggo. Sa positibong dinamika araw-araw na dosis Ang prednisolone ay unti-unting nabawasan sa 10-15 mg / araw at ang paggamot ay nagpapatuloy sa dosis na ito sa loob ng 6 hanggang 12 buwan.

  Sa kaso ng mahinang pagpapaubaya sa mataas na dosis ng prednisolone, ang paggamot ay maaaring magsimula sa 15 mg / araw, ngunit ang regimen na ito ay maaaring hindi epektibo at nangangailangan ng alinman sa pagtaas ng dosis o pagpapahusay dahil sa iba pang mga gamot.

  Pinakamainam na tagal hindi alam ang paggamot. Ang napaaga na paghinto ng paggamot o isang hindi makatwirang mabilis na pagbawas ng dosis ay maaaring humantong sa pagbabalik ng sakit.

  • Ang mga pasyente ay nangangailangan ng paggamot anuman ang yugto ng sakit, kung mayroon
    • Tumataas na sintomas.
    • Limitasyon ng pisikal na aktibidad.
    • Malaking kapansanan o lumalalang paggana ng paghinga.
    • Pagkasira ng x-ray na larawan ng mga baga (pagbuo ng mga cavern, pulmonary fibrosis, pagtaas ng granulomas, mga palatandaan ng pulmonary hypertension).
    • Paglahok sa proseso ng pathological puso, mata, sistema ng nerbiyos.
    • May kapansanan sa paggana o kakulangan ng mga bato at atay.

Para sa pagsipi: Vizel A.A., Vizel I.Yu. Sarcoidosis: Internasyonal mga dokumento ng pagkakasundo at mga rekomendasyon // RMJ. 2014. No. 5. S. 356

Ang Sarcoidosis sa modernong kahulugan nito ay isang epithelioid cell na multi-organ granulomatosis ng hindi kilalang kalikasan. Ang sarcoidosis ay nangyayari sa buong mundo, na nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng edad, lahi, at kasarian, ngunit mas karaniwan sa mga nasa hustong gulang na 20-40, African American, at Scandinavian. Ang mga sintomas at kalubhaan ay nag-iiba ayon sa kasarian at lahi, kung saan ang mga African American ay may mas matinding kurso ng sarcoidosis kaysa sa mga Caucasians. Ang mga extrapulmonary manifestations ay nag-iiba-iba sa mga populasyon: Ang mga African American ay mas malamang na magkaroon ng talamak na uveitis, ang mga Northern European ay may mas masakit na mga sugat sa balat, at ang mga Japanese ay may mga sugat sa puso at mata. Sa Russia, ang mga tampok na etniko ng kurso ng sarcoidosis ay hindi nabanggit, ang intrathoracic manifestations ng sakit ay namamayani.

Ang unang internasyonal na kasunduan sa sarcoidosis, na inilathala noong 1999, ay nananatiling may kaugnayan ngayon. Ginagawang posible ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic na magtatag ng diagnosis na may sapat na mataas na katumpakan. Gayunpaman, ang paggamot sa sakit na ito ay paksa ng patuloy na mga talakayan, ang resulta kung saan ay isang pangkalahatang buod: kung hindi natin alam ang sanhi ng sakit, ay hindi maimpluwensyahan ito, kung gayon ang paggamot ay dapat na naglalayong pigilan o kontrolin ang pinsala sa organ, pagpapagaan ng mga sintomas at pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente. Kapag nagrereseta ng paggamot, kinakailangang timbangin ang inaasahang benepisyo sa posible masamang pangyayari(AE) at pangmatagalang kahihinatnan.

Ang pamamaga ng granulomatous sa mga baga ay maaaring mangyari sa maraming dahilan, bukod sa kung saan ay ang pagkakaroon ng ilang partikular na antigen na nag-uudyok ng isang granulomatous na tugon. Paradoxically, ngunit ang prototype ng naturang reaksyon ay pulmonary tuberculosis, kung saan ang microorganism ay isang nakakapukaw na antigen. Walang alinlangan na ang layunin ng paggamot sa tuberculosis ay ang pagkasira ng pathogen at ang paglilinis ng macroorganism mula dito. Ang paggamot ng granulomatous na pamamaga sa tuberculosis na may mga antigranulomatous immunosuppressive na gamot ay malamang na hindi matagumpay. Tunay na panganib pag-unlad ng tuberculosis sa mga pasyente na tumatanggap ng infliximab ay nagpapatunay sa posisyon na ito.

Ang pamamahala ng mga pasyente na may sarcoidosis, bilang panuntunan, ay nangyayari sa pakikilahok ng isang pulmonologist, at para sa extrapulmonary manifestations, nangangailangan ito ng multidisciplinary na diskarte. Ang pasyente ay kailangang kumunsulta sa isang ophthalmologist para sa pinsala sa mata, isang cardiologist para sa pinsala sa puso, isang neurologist para sa paglahok sa nervous system, isang nephrologist para sa pinsala sa bato, atbp. Ngayon, kinikilala ng mga eksperto sa internasyonal na sarcoidosis na ang isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente na may sarcoidosis ay hindi nangangailangan ng paggamot, habang may mga pasyente na tiyak na nangangailangan ng therapy.

Kapag sinusuri ang pagiging epektibo ng paggamot, mahalagang piliin ang mga tamang parameter na aming aasahan kapag tinatasa ang aktibidad ng proseso at hinuhulaan ang mga posibleng exacerbations at relapses. Bilang pamantayan sa pagsusuri ng layunin, ang pagkasira sa pattern ng radiation at paggana ng paghinga (sapilitang kapasidad ng vital at kapasidad ng pagsasabog para sa carbon monoxide), nadagdagan ang dyspnea at isang pagtaas sa pangangailangan para sa systemic therapy ay ginagamit. Sa pag-aalis ng immunosuppressive therapy, ang rate ng pag-ulit ng sarcoidosis ay mula 13 hanggang 75%. Sa karamihan ng mga pag-aaral, walang malinaw na kahulugan ng exacerbation. Mayroong mataas na panganib na ang isang exacerbation ng sarcoidosis ay napagkakamalan bilang isang pagbabalik.

Ang isang review na artikulo ay nai-publish kamakailan kung saan itinuro ng mga may-akda na ang mga exacerbations ng sarcoidosis ay maaaring hindi tunay na pagbabalik ng sarcoidosis, ngunit sa halip ay isang sitwasyon kung saan ang sakit ay talagang nagpapatuloy at ang klinikal na tugon ay pansamantalang pagpapabuti lamang bilang tugon sa patuloy na immunosuppressive therapy. Dahil hindi natin alam kung aling antigen ang nagiging sanhi ng sarcoidosis, mahirap matukoy kung ang antigen na ito ay naalis na sa katawan at kung ang sakit ay talagang nawala na. Ang parehong papel ay nagha-highlight na ang dating magagamit na mga marker ng aktibong granulomatous na pamamaga sa sarcoidosis, kabilang ang serum angiotensin-converting enzyme, gallium-67 scan, bronchoalveolar lavage fluid analysis, ay kadalasang nagbabago sa ilalim ng impluwensya ng mabisang therapy at maaaring hindi mga predictors ng relapse, lalo na ang gallium-67 uptake, na mabilis na pinipigilan ng paggamit ng glucocorticosteroids (GCS), anuman ang epekto sa sarcoidosis mismo.

Bilang moderno at maaasahang pamantayan para sa aktibidad ng proseso at pagiging epektibo ng therapy, iminungkahi na suriin ang antas ng natutunaw na interleukin (IL)-2 receptor sa serum ng dugo at ang resulta ng positron emission tomography (PET) na may 18F-fluorodeoxyglucose (FDG). Ang isang kamakailang nai-publish na pag-aaral ay nagpakita ng posibilidad ng pagsubaybay sa mga pasyente na may sarcoidosis sa pamamagitan ng pagtatasa sa antas ng natutunaw na IL-2 receptor at PET FDG. Ang mga karagdagang pag-aaral ay kinakailangan upang kumpirmahin ang mga pahayag na ito, ngunit ang kanilang mga resulta ay maaaring magkaroon ng makabuluhang klinikal at pinansyal na implikasyon. Ang PET FDG ay isang mamahaling pagsubok, ngunit ang maingat na paggamit ng pamamaraang ito ay magbibigay-daan sa mga clinician na limitahan ang iba pang mas mahal o potensyal na mapanganib na mga regimen. Bukod dito, ang patuloy na pagtaas ng mga antas ng natutunaw na IL-2 receptor at mga pagbabago sa PET FDG ay sumusuporta sa pagpapalagay na maraming mga exacerbations ng sarcoidosis ay sa katotohanan ay isang manipestasyon ng talamak na kasalukuyang sarcoidosis, na bahagyang pinigilan ng immunosuppressive therapy, at ang tunay na pagpapatawad ng sakit ay hindi nakakamit.

Noong 2013, ang International Association for Sarcoidosis and Pulmonary Granulomatosis (WASOG) ay bumuo ng mga alituntunin ng pinagkasunduan para sa paggamot ng sarcoidosis, na ang mga pangunahing punto ay ipinakita sa ibaba.

Mga gamot na ginagamit upang gamutin ang sarcoidosis

Ang mga corticosteroid ay itinuturing na mga first-line na gamot para sa mga pasyenteng may sarcoidosis kung saan ipinahiwatig ang paggamot. Ang mga oral corticosteroids sa karamihan ng mga pasyente ay nagpapababa ng systemic na pamamaga, sa gayon ay nagpapabagal, humihinto at kahit na pinipigilan ang pinsala sa organ. Ang GCS ay maaaring inireseta bilang monotherapy o kasama ng iba pang mga gamot. Ang inirekumendang pang-araw-araw na dosis ay nag-iiba mula 3 hanggang 40 mg / araw (at lamang sa pulse therapy, 1000 mg isang beses) na may pagbaba ng hindi bababa sa 9-12 na buwan. Ang mga kahihinatnan ng paggamit ng GCS ay maaaring diabetes, arterial hypertension, pagtaas ng timbang, katarata, glaucoma. Sa matagal na paggamit ng corticosteroids, inirerekomenda na kilalanin at gamutin ang osteoporosis, na susuriin ng isang ophthalmologist. Kinakailangan din na kontrolin ang presyon ng dugo, timbang ng katawan, glucose sa dugo, density ng buto. Pangkasalukuyan na corticosteroids o mga iniksyon sa lugar ng sugat ay inirerekomenda para sa mga sugat sa balat, para sa uveitis na hinirang patak para sa mata. Maaaring maging kapaki-pakinabang ang inhaled corticosteroids sa mga kaso ng napatunayang bronchial hyperreactivity at cough syndrome.

Hydroxychloroquine. Sa paggamot ng sarcoidosis, ang antimalarial na gamot na ito ay pinaka-epektibo sa mga kaso ng mga sugat sa balat, mga kasukasuan at hypercalcemia sa isang dosis na 200-400 mg / araw. Kapag kumukuha ng hydroxychloroquine, ang mga visual disturbances, mga pagbabago sa atay at balat ay posible. Dahil sa oculotoxicity (maculotoxicity) tuwing 6 na buwan. isang pagsusuri ng isang ophthalmologist. Ang isa pang antimalarial na gamot, ang chloroquine, ay ginagamit upang gamutin ang cutaneous at pulmonary sarcoidosis. Ito ay mas malamang kaysa sa hydroxychloroquine na magdulot ng mga AE sa bahagi ng gastrointestinal tract at mga organo ng paningin at samakatuwid ay hindi gaanong madalas gamitin.

Ang Methotrexate ay kasalukuyang isa sa mga pinaka-pinag-aralan at karaniwang inireseta na mga gamot na kapalit ng steroid para sa sarcoidosis. Kung ikukumpara sa iba pang mga cytotoxic agent na ginagamit sa sarcoidosis, ito gamot Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na kahusayan, mababang toxicity at mababang gastos. Ang Methotrexate ay isang structural antagonist ng mga enzyme na nauugnay sa folic acid. Ang pinakamahalagang enzyme ay dihydrofolate reductase. Ang mga enzyme na umaasa sa folic acid ay kasangkot sa synthesis ng DNA at RNA. Ang ruta ng impluwensya ng methotrexate sa mga nagpapaalab na sakit ay bahagyang nalalaman lamang (ang mga mekanismo ng pagkilos ay anti-namumula, immunomodulatory at antiproliferative). Noong 2013, ang mga eksperto ng WASOG ay bumuo ng mga rekomendasyon para sa paggamit ng methotrexate sa sarcoidosis at hindi lamang nai-publish ang mga ito, ngunit nilikha din. mobile app para sa mga smartphone at tablet, na nagbibigay-daan sa iyong gamitin ang manwal at dagdagan ito ng sarili mong mga klinikal na kaso.

1) pangalawang linyang gamot:

• na may refractory sa mga steroid;
• na may masamang reaksyon na dulot ng mga steroid;
• bilang isang paraan ng pagbabawas ng dosis ng isang steroid;

2) isang first-line na gamot bilang mono- o pinagsamang therapy na may mga steroid.

Lalo na madalas ang gamot na ito ay inirerekomenda ng mga eksperto sa neurosarcoidosis. Sa sarcoidosis, ang methotrexate ay kinukuha nang pasalita sa isang dosis na 2.5-15 mg 1 r./linggo. Sa neurosarcoidosis at sarcoidosis ng puso at mata, ang mga dosis ay maaaring hanggang sa 25 mg 1 r./linggo. Ang pang-ilalim ng balat na pangangasiwa ay maaaring imungkahi sa mga kaso ng hindi pagpaparaan o hindi sapat na pagtugon. Para sa mga gastrointestinal AE, kabilang ang mucositis, inirerekomenda na ang oral dose ay hatiin sa 2 bahagi sa loob ng 12 oras na panahon. Ang gamot ay nakakalason sa atay at sistema ng dugo, maaaring maging sanhi ng pulmonary fibrosis. Ito ay excreted pangunahin sa ihi. Bawat 1-3 buwan isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng dugo ay dapat isagawa, mga pagsubok sa pagganap atay at bato. Ang pagsasaayos ng dosis o paglipat sa ibang gamot ay kinakailangan para sa pagkabigo sa bato (serum creatinine> 1.5; pagsasala ng glomerular <50 мл/мин). Для снижения токсичности назначают внутрь фолиевую кислоту в дозе 5 мг 1 р./нед. через 24 ч после приема метотрексата либо ежедневно 1 мг.

Azathioprine Nabanggit ng mga eksperto sa WASOG na may mga limitadong pag-aaral na nagpapakita na ang azathioprine ay kasing epektibo ng methotrexate sa paggamot ng sarcoidosis. Ito ay ginagamit para sa mga kontraindiksyon sa methotrexate na paggamot, tulad ng bato o hepatic dysfunction. Ang gamot ay inireseta sa isang dosis ng 50-200 mg / araw. Kapag kumukuha ng azathioprine, ang mga sumusunod na epekto ay maaaring mangyari: mga reaksyon mula sa dugo at gastrointestinal tract, dyspepsia, oral ulcers, myalgia, kahinaan, paninilaw ng balat at malabong paningin. Napatunayan na ang azathioprine na mas madalas kaysa sa methotrexate ay humahantong sa mga oportunistikong impeksyon at isang pagkahilig sa malignancy. Inirerekomenda ng ilang mga clinician na bago ang unang appointment ng azathioprine, ang antas ng thiopirine S-methyltransferase ay masuri, na may kakulangan kung saan ang panganib ng pagbuo ng mga nakakalason na reaksyon ay tumataas. Inirerekomenda ng iba ang isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo pagkatapos ng 2 at 4 na linggo. pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Bawat 1-3 buwan isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo, mga functional na pagsusuri ng atay at bato ay dapat isagawa.

Ang Mycophenolate mofetil ay binuo upang maiwasan ang pagtanggi sa transplant at kasalukuyang ipinahiwatig para sa isang bilang ng mga autoimmune at nagpapaalab na sakit, kabilang ang rheumatoid arthritis at lupus nephritis. Ang ilang mga obserbasyon ay nagpakita ng pagiging epektibo nito sa paggamot ng sarcoidosis. Inirerekumendang dosis - 500-1500 mg 2 rubles / araw. Ang mga masamang reaksyon na nauugnay sa mycophenolate mofetil ay kinabibilangan ng pagtatae, leukopenia, sepsis, at pagsusuka. Kung ikukumpara sa azathioprine, ang paggamit nito ay mas madalas na sinasamahan ng mga oportunistikong impeksyon at malignancy. Inirerekomenda nang hindi bababa sa bawat 3 buwan. magsagawa ng pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo, mga functional na pagsusuri ng atay at bato.

Ang Leflunomide ay isang cytotoxic agent na ginagamit lamang o kasama ng methotrexate para sa paggamot ng rheumatoid arthritis. Sa sarcoidosis, ang mga indikasyon para sa appointment nito ay pinsala sa mga mata at baga. Inirerekumendang dosis - 10-20 mg / araw. Mga posibleng reaksyon mula sa sistema ng dugo at hepatotoxicity. Bagama't limitado ang karanasan sa gamot na ito, maaaring ito ay isang alternatibo para sa mga pasyenteng hindi nagpaparaya sa methotrexate. Upang makontrol ang pagpapaubaya, inirerekumenda na magsagawa ng isang pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo, mga pagsusuri sa pagganap ng atay at bato bawat 1-3 buwan. Sa pagbuo ng isang matinding nakakalason na reaksyon, ang cholestyramine ay inireseta.

Ang cyclophosphamide, dahil sa mataas na toxicity nito, ay karaniwang nakalaan para sa mga pasyente na may malubhang sarcoidosis na refractory sa methotrexate at azathioprine. Sa ilang mga obserbasyon, ipinakita na ang cyclophosphamide ay epektibo sa malubhang neurosarcoidosis na lumalaban sa iba pang mga uri ng paggamot, kabilang ang intravenous corticosteroids at therapy na may mga gamot na pinipigilan ang aktibidad ng tumor necrosis factor (anti-TNF). Kasama sa masamang reaksyon ang pagduduwal, pagsusuka, anorexia, alopecia, acne, leukopenia, oral ulcers, hyperpigmentation ng balat, at panghihina. Hindi gaanong karaniwan ang mas malalang mga kaganapan tulad ng hemorrhagic cystitis at mas mataas na panganib ng kanser. Kung ihahambing sa pang-araw-araw na oral administration ng gamot, ang intermittent intravenous administration ay hindi gaanong nakakalason. Tulad ng ibang mga immunosuppressant, ang pagsubaybay ay dapat magsama ng kumpletong bilang ng dugo, mga pagsusuri sa function ng atay at bato bawat 1-3 buwan. Ang urinalysis ay ginagawa buwan-buwan dahil sa panganib na magkaroon ng kanser sa pantog.

Infliximab. Ang TNF-α inhibitor, infliximab infusion ay inaprubahan para gamitin sa ilang nagpapaalab na sakit, kabilang ang rheumatoid arthritis at Crohn's disease. Ang isang maliit na bilang ng mga panandaliang pag-aaral ay nagpakita na ang infliximab ay binabawasan ang mga sintomas ng sarcoidosis sa mga pasyente na matigas ang ulo sa iba pang mga paggamot. Magrekomenda

3–5 mg/kg sa simula tuwing 2 linggo, pagkatapos ay bawat

4-8 na linggo Ang Infliximab ay maaaring maging sanhi ng mga reaksiyong alerdyi, dagdagan ang panganib ng mga impeksyon, lalo na ang tuberculosis, nagpapalubha ng congestive heart failure, at nagpapataas ng panganib ng malignancy. Ang isang matinding reaksyon sa pagbubuhos ay maaaring mangyari, kabilang ang anaphylaxis. Pinapataas din ng Infliximab ang panganib ng mga impeksyon at ilang uri ng kanser, mga sakit sa autoimmune, at mga sakit na nagpapababa sa katawan. Ang Mantoux tuberculin skin test ay inirerekomenda bago ang paggamit ng infliximab at hindi dapat gamitin sa kaso ng mga palatandaan ng aktibong impeksiyon. Kapag tinatrato ang mga pasyente na may sarcoidosis na may infliximab, ang paghinto ng gamot na may napakataas na posibilidad ay humahantong sa isang pagbabalik sa dati.

Amalimumab. Ang TNF inhibitor adalimumab (subcutaneous injection) ay inaprubahan para gamitin sa rheumatoid at ilang iba pang anyo ng arthritis. Ang isang limitadong bilang ng mga obserbasyon ay nagpapahiwatig na ang adalimumab ay binabawasan ang mga pagpapakita ng sarcoidosis. Inirerekomendang dosis - 40-80 mg bawat 1-2 linggo. Ang Adalimumab ay maaaring magdulot ng iba't ibang AE, kabilang ang pananakit ng tiyan, pagduduwal, pagtatae, dyspepsia, sakit ng ulo, pantal, pangangati, pharyngitis, sinusitis, tonsilitis, mga reaksiyong alerhiya, mas mataas na panganib ng mga impeksyon, lalo na ang tuberculosis, paglala ng congestive heart failure, mas mataas na panganib ng malignancy. Inilarawan ang mga lokal na reaksyon sa lugar ng iniksyon. Pinapataas din ng Adalimumab ang panganib na magkaroon ng ilang uri ng cancer, autoimmune at demyelinating na sakit. Ang Adalimumab ay maaaring ibigay sa mga pasyenteng matagumpay na ginagamot ng infliximab na nagkakaroon ng mga antibodies. Inirerekomenda ang pagsusuri sa balat ng tuberculin bago simulan ang adalimumab, at hindi dapat gamitin kung may mga palatandaan ng aktibong impeksiyon.

Pentoxifylline. Ang gamot ay nakarehistro para sa paggamot ng paulit-ulit na claudication, at sa sarcoidosis sa isang dosis ng 1200-2000 mg / araw, maaari itong magamit upang mabawasan ang dosis ng corticosteroids. Ang pangunahing AE ay pagduduwal, na karaniwan sa mga dosis na ginagamit upang gamutin ang sarcoidosis.

Mga derivatives ng tetracycline. Ang Minocycline at doxycycline ay nagpakita ng mga positibong epekto sa paggamot ng skin sarcoidosis. Ang mga tiyak na rekomendasyon ay hindi ibinigay. Ang parehong mga gamot ay maaaring maging sanhi ng pagduduwal, habang ang minocycline ay maaaring maging sanhi ng hepatitis at pagkahilo.

Macrolide. Ang ilang mga pag-aaral ay nagpapahiwatig ng pagiging epektibo ng azithromycin na may pangmatagalang paggamit (3 buwan o higit pa). Ang kumbinasyon ng azithromycin, levofloxacin, rifampicin, at ethambutol ay pinag-aaralan (ang "CLEAR regimen"), ngunit patuloy ang pag-aaral.

Mga tampok ng therapy ng sarcoidosis ng iba't ibang lokalisasyon

Sarcoidosis ng baga. Ang diskarte sa paggamot ng mga pasyente na may pulmonary sarcoidosis ay depende sa pagkakaroon ng mga sintomas ng sakit at ang kalubhaan ng kanilang mga manifestations at mga functional disorder. Ang mga asymptomatic na pasyente na may radiation stages 0 o I ng sarcoidosis ay hindi nangangailangan ng paggamot. Pansinin ng mga dayuhang eksperto na walang sapat na dahilan para gamitin ang GCS sa mga pasyenteng may stage II-IV sarcoidosis nang walang igsi ng paghinga. Kung ang mga pasyente ay may normal na function ng panlabas na paghinga o bahagyang nabawasan, pagkatapos ay maaari silang manatili sa ilalim ng pagmamasid. Humigit-kumulang 70% ng mga pasyenteng ito ay nananatiling matatag o kusang bumubuti. Sa mga pasyente na may stage 0 at I sarcoidosis na may dyspnea, inirerekomenda ang echocardiography upang matukoy ang sanhi ng dyspnea, kabilang ang cardiac. x-ray CT scan ang mataas na resolution ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga pagbabago sa parenkayma ng baga, na hindi nakikita sa x-ray ng dibdib. Kung ang pagkakaroon ng congestive heart failure o pulmonary hypertension ay hindi napatunayan, ang paggamit ng corticosteroids ay dapat isaalang-alang.

Ang mga corticosteroid ay nananatiling mga gamot na unang pinili para sa mga palatandaan ng pinsala sa parenkayma ng baga na may kabiguan sa paghinga. Ang paunang dosis ay 20-40 mg ng prednisolone o katumbas nito. Ang pasyenteng tumatanggap ng GCS ay dapat nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa tuwing

1-3 buwan Depende sa kondisyon ng pasyente sa mga pagbisitang ito, maaaring bawasan ang dosis. Pagkatapos ng 3-6 na buwan. ang dosis ng corticosteroids ay dapat bawasan sa isang physiological level - halimbawa, prednisone sa 10 mg / araw o mas kaunti. Kung ang pagbawas na ito ay hindi sapat upang epektibong makontrol o ang mga nakakalason na reaksyon ay nabuo mula sa paggamit ng mga corticosteroids, ang karagdagang paggamot na may mga gamot na pamalit sa steroid, tulad ng methotrexate o azathioprine, ay dapat isaalang-alang. Ang parehong mga gamot na ito ay ginagamit hanggang 6 na buwan. upang suriin ang kanilang pagiging epektibo, na karaniwang mataas (2/3 ng mga pasyente). Mayroong ilang mga katwiran para sa kumbinasyon ng 2 cytostatics. Ang Leflunomide ay maaari ding gamitin kasama ng methotrexate. Kung walang epekto na nakuha bilang tugon sa paggamit ng prednisolone sa kumbinasyon ng mga cytotoxic agent, dapat suriin ng clinician kung ang bahagi ng paglahok sa baga ay mababalik (granuloma o fibrosis).

Bilang karagdagan, dapat malaman ng clinician ang pagkakaroon ng pulmonary hypertension bilang sanhi ng dyspnoea. Mayroon ding mga extrapulmonary na sanhi ng dyspnoea, tulad ng anemia, pagpalya ng puso, labis na katabaan, iba pang mga systemic na sakit, at fatigue syndrome. Ang 6 na minutong pagsusuri sa paglalakad o cardiopulmonary exercise test ay maaaring makatulong na matukoy kung ano mismo ang nangyayari sa panahon ng ehersisyo. Kinakailangang kilalanin ang mga pasyente na nangangailangan ng suporta sa oxygen.

Ang lahat ng mga gamot na ito ay epektibo sa paggamot ng mga nagpapaalab na proseso sa mga baga, ngunit hindi humantong sa pagbabalik ng fibrosis. Ang epekto ay karaniwang makikita sa loob ng 3-6 na buwan. mula sa sandali ng pagrereseta ng isa sa mga gamot.

Ang sarcoidosis ng puso ay nangyayari sa 5-20% ng mga kaso ng sarcoidosis. Ang kaligtasan ng mga pasyente na ito ay direktang nauugnay sa pagpapanatili ng normal na kaliwang ventricular function. Walang pagkakaiba sa kaligtasan ng pasyente sa loob ng 5 taon kapag ginagamot ng prednisolone sa isang dosis na higit sa 30 mg/araw o mas mababa kaysa sa dosis na ito. Maraming mga pasyente na may malubhang cardiomyopathy at talamak na sarcoidosis ay nangangailangan ng therapy upang mabawasan ang pag-unlad ng cardiac dysfunction. Ang mga cytotoxic agent ay kadalasang ginagamit upang bawasan ang dosis ng corticosteroids sa mga pasyente na may pagbaba sa kaliwang ventricular ejection fraction (mas mababa sa 50%) na nangangailangan ng pang-araw-araw na dosis ng higit sa 10 mg ng prednisolone upang patatagin ang cardiac function. Ang papel ng TNF-α inhibitors ay nananatiling hindi malinaw, dahil ang ganitong uri ng therapy ay maaaring magpalala ng congestive heart failure at non-sarcoid cardiomyopathy. Gayunpaman, ang mga pag-aaral na isinagawa sa maliliit na grupo ng mga pasyente ay nagpakita ng positibong epekto ng mga gamot na ito sa cardiac sarcoidosis. Ang mga indikasyon para sa prophylactic implantation ng isang defibrillator o pacemaker ay kasalukuyang binuo. Ang pagiging epektibo ng radiofrequency ablation para sa pag-iwas sa cardiac arrhythmias sa sarcoidosis ay hindi pa natutukoy, at ang karanasan sa paggamit nito ay limitado. Dahil ang paglahok ng puso sa sarcoidosis ay madalas na nagkakalat, ang pagtukoy sa lugar para sa ablation ay kadalasang hindi posible. Inirerekomenda ang mga permanenteng pacemaker para sa mataas na antas ng block ng puso.

Ang paglipat ng puso ay ipinahiwatig sa mga pasyente na may malubhang cardiac sarcoidosis at may magandang survival rate kumpara sa mga transplant para sa iba pang mga sugat sa puso, bagaman ang pagbabalik ng proseso ng granulomatous ay posible sa transplanted na puso.

Ang pagkakasangkot sa mata ay bumubuo ng 11% ng lahat ng mga kaso ng sarcoidosis. Ang Sarcoidosis ay nakakaapekto sa anumang bahagi ng mata, kabilang ang lacrimal glands, ang ibabaw ng mata, at ang anterior at posterior segment. Ang paggamot ay nakasalalay sa mga tiyak na pagpapakita at kanilang kalubhaan.

Ang uveitis ay ginagamot ng isang ophthalmologist sa pakikipagtulungan ng isang pulmonologist o rheumatologist na gumagamot ng systemic sarcoidosis. Ang anterior uveitis ay kadalasang ginagamot sa glucocorticosteroid eye drops upang sugpuin ang pamamaga, ang accommodation paralysis ay bumaba upang mapawi ang sakit at maiwasan ang pagbuo ng intraocular scarring. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang periocular corticosteroid injection at intraocular long-acting corticosteroid implants. Gayunpaman, ang paggamit ng mga implant ay mas madalas na sinamahan ng pagbuo ng mga katarata at glaucoma at kasalukuyang nasa ilalim ng pag-aaral. Sa malalang kaso, maaaring maging epektibo ang infliximab.

Ang posterior uveitis at panuveitis ay karaniwang ginagamot sa systemic therapy. Ang systemic corticosteroids ay epektibo sa pagkontrol sa pamamaga sa una at huling yugto. Kung higit sa 10 mg ng prednisolone ang kinakailangan upang makontrol ang sakit, pagkatapos ay dapat gamitin ang mga gamot na pamalit sa steroid: methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil. Iminumungkahi ng kamakailang karanasan na ang anti-TNF monoclonal antibodies infliximab o adalimumab ay epektibo rin. Para sa lahat ng uveitis, kabilang ang sarcoidosis, ang parehong mga gamot ay epektibo kapag refractory sa iba pang mga paggamot.

Ang neurosarcoidosis ay bumubuo ng humigit-kumulang 5-15% ng mga kaso ng sarcoidosis. Kabilang sa mga neurological manifestations ng sarcoidosis ang cranial neuropathy, meningeal involvement (acute at chronic meningitis), hydrocephalus, CNS parenchymal lesions (endocrinopathies, mass lesions, encephalo/vasculopathies, seizure, at abnormalities spinal cord), peripheral neuropathies at myopathy.

Ang systemic corticosteroids ay inirerekomenda para sa first-line therapy. Upang maiwasan ang mga komplikasyon sa pangmatagalang paggamit ng corticosteroids, inirerekumenda na dagdagan ang paggamot na may cytostatics sa mga unang yugto ng paggamot sa mga pasyente na malamang na nangangailangan ng pangmatagalang therapy. Ang mga pasyente na may matinding sakit at malubhang kurso ay binibigyan ng IV na mataas na dosis ng methylprednisolone sa loob ng 3 araw o anti-TNF therapy. Ginagamit din ang Infliximab upang gamutin ang talamak na anyo ng neurosarcoidosis o bilang isang "tulay", hanggang sa makamit ang epekto ng anti-inflammatory therapy, na karaniwang 2-3 buwan. Ang mga infliximab infusions ay ibinibigay tuwing 2-8 na linggo. o sa mas mahabang agwat gaya ng ipinahiwatig sa klinika. Ang mycophenolate at cyclophosphamide ay ipinakita na epektibo sa mga piling kaso ng GCS-refractory neurosarcoidosis.

Ang mga sugat sa balat ay nangyayari sa 25% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Bagama't hindi nagbabanta sa buhay, ang skin sarcoidosis ay maaaring magdulot ng malalaking problema sa kosmetiko na may malaking epekto sa kalidad ng buhay. Kung ang pasyente ay may kaunting mga lokal na pagbabago, kung gayon ang paggamit ng isang cream na may corticosteroids o iniksyon ng corticosteroids sa lugar ng sugat ay epektibo. Kung ang mga sugat ay hindi tumutugon sa pangkasalukuyan na paggamot o kung ang sakit sa balat ay mas malawak, kung gayon ang ilang uri ng systemic therapy ay maaaring kailanganin. Karaniwang ginagamit ang systemic corticosteroids upang makamit ang mabilis na epekto. Ngunit dahil sa panganib ng side effects ang ibang mga gamot ay dapat isaalang-alang para sa pangmatagalang paggamot. Ang hydroxychloroquine ay kadalasang ang unang pagpipiliang gamot na nagpapababa ng steroid. Sa mga cytostatics, ang pinakamahusay na tugon ay maaaring makuha sa paggamit ng methotrexate. Sa ilang banayad na kaso, ang mga derivative ng tetracycline ay epektibo.

Sa sobrang matinding skin sarcoidosis, maaaring gamitin ang infliximab. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang chloroquine at thalidomide. Ang mga diskarte sa paggamot ng iba't ibang anyo ng skin sarcoidosis ay iba. Sa lupus pernio, ipinakitang mas epektibo ang anti-TNF therapy kaysa sa mga cytostatics at antimalarial sa malalaking pag-aaral sa retrospective at dapat ituring bilang mga second-line na ahente sa paggamot sa partikular na anyo ng skin sarcoidosis. Gayunpaman, ang anti-TNF therapy ay nauugnay sa mas malaking toxicity, at ang ratio ng panganib/pakinabang sa paggamot sa talamak na prosesong ito ay dapat na timbangin.

Ang liver sarcoidosis ay nangyayari na may saklaw na 11% (batay sa mga sintomas) hanggang 80% (batay sa liver biopsy). Karamihan sa mga pasyente na may liver sarcoidosis ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang mga pasyenteng ito ay asymptomatic o may bahagyang nakataas na mga pagsusuri sa function ng atay, walang ebidensya ng cholestasis (normal na bilirubin value) at normal na synthetic na function ng atay, at walang hepatomegaly sa pisikal at/o radiological na pagsusuri. Ang katwiran para sa pagsisimula ng systemic therapy para sa hepatic sarcoidosis ay isang pagtaas sa mga pagsusuri sa pag-andar ng atay na higit sa 3 beses sa itaas na limitasyon ng normal, kahit na walang mga sintomas. Ang mga first-line na gamot ay karaniwang systemic corticosteroids. Kung hindi sapat ang tugon sa GCS, ginagamit ang mga cytostatics. Ang paggamit ng azathioprine sa sitwasyong ito ay pinaka-pinag-aralan. Methotrexate at leflunomide ay mas malamang na humantong sa hepatotoxic reaksyon. Gayunpaman, ang azathioprine ay mayroon ding hepatotoxicity, na nangangailangan ng pagganap at pagsubaybay sa mga pagsusuri sa function ng atay. Ang ursodecholic acid sa dosis na 10 mg/kg/araw ay maaaring gamitin upang gamutin ang mga sintomas ng cholestasis tulad ng jaundice at pruritus. Sa kasamaang palad, sa kabila ng paggamot, ang cirrhosis ay maaaring umunlad at kahit na humantong sa pangangailangan para sa isang transplant ng atay.

Ang splenomegaly ay mas karaniwan sa sarcoidosis kaysa sa hepatomegaly, ngunit kadalasan ay hindi nangangailangan ng paggamot kapag nasuri at maaaring kusang gumaling. Mayroong limitadong data kung saan ibabatay ang mga rekomendasyon sa paggamot, ngunit ang hypersplenism na may cytopenia o splenic infarction ay mga indikasyon para sa pagsisimula ng medikal na therapy. Ang systemic corticosteroids ay humantong sa isang magandang resulta. Bilang isang tuntunin, ang splenectomy ay hindi ginaganap.

Ang nephropathy sa sarcoidosis ay mas madalas na nagpapakita bilang interstitial nephritis, granulomatous na pamamaga o iba pang mga pathological na tampok tulad ng membranous nephropathy, proliferative o crescentic glomerulonephritis, focal glomerulosclerosis, at kahit na IgA nephropathy ay maaaring mangyari.

Dahil may maliit na katwiran para sa mga rekomendasyong panterapeutika, ang prednisolone ay sinimulan sa 40 mg/araw na may unti-unting pagbaba sa dosis, gaya ng inirerekomenda para sa sarcoidosis ng iba pang mga organo, kapag nakita ang pagkabigo sa bato. Karaniwang bumubuti ang paggana ng bato, bagaman hindi laging posible na makamit ang normal na antas ng creatinine. SA mga bihirang kaso minsan kailangan ng kidney transplant.

Ang pagtaas ng produksyon ng 1,25-(OH)2-bitamina D3 ng mga lung macrophage at granuloma ay maaaring magdulot ng mas mataas na pagsipsip ng calcium. Bilang resulta, ito ay humahantong sa hypercalcemia sa halos 5% ng mga pasyente na may sarcoidosis, ang hypercalciuria ay medyo mas karaniwan. Maaaring bumuo ng nephrocalcinosis dahil sa patuloy na hypercalcemia at/o hypercalciuria at humantong sa pagkabigo sa bato. Para sa mas matinding hypercalcemia (Ca > 11 mg/dL) o nephrolithiasis, ang prednisone ay karaniwang inireseta sa isang dosis ng

20-40 mg / araw. Ang pagbaba sa antas ng hypercalcemia ay kadalasang nangyayari nang mabilis, at pagkatapos ng 1-2 buwan. maaari mong simulan ang pagbabawas ng dosis ng corticosteroids. Dapat na iwasan ang mga suplemento at reseta ng bitamina D sa hypercalcemia at hypercalcium-uria. Ang ketoconazole ay walang direktang epekto sa granuloma sarcoidosis, ngunit pinipigilan ang metabolismo ng bitamina D at maaaring gamitin bilang pantulong na therapy hypercalcemia at hypercalciuria.

Ang kalidad ng buhay ng mga pasyente na may sarcoidosis ay nabawasan hindi lamang dahil sa sugat mga partikular na katawan ngunit dahil din sa pagod, sikolohikal na pagkabalisa at sakit, lalo na kapag sila ay nagiging talamak. tiyak na therapy ang mga kondisyong ito ay hindi pa binuo, ngunit ang paggamot sa proseso ng pangunahing lokalisasyon, bilang panuntunan, ay nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Kasabay nito, ang ilang trabaho ay nagmumungkahi na ang pagkapagod ay maaaring maiugnay sa paggamit ng prednisone. Noong nakaraan, ang mga hindi maipaliwanag na sintomas tulad ng pagkapagod, pananakit, at pagbaba ng pag-iisip ay maaaring, kahit sa isang bahagi, ay maiugnay sa maliit na fiber neuropathy. Ang kabalintunaan ay ang mga anti-inflammatory na gamot ay maaaring hindi epektibo sa kondisyong ito, habang ang isang tiyak na epekto ay nakakamit sa paggamit ng gabapentin.

Ang ipinakita na data ay sumasalamin sa dayuhang diskarte sa paggamot ng mga pasyente na may sarcoidosis, na sa maraming paraan ay maaaring mag-iba mula sa domestic. Ruso mga klinikal na patnubay sa pamamahala ng mga pasyente na may sarcoidosis sa katapusan ng 2013 ay inihanda ng mga eksperto mula sa Russian Respiratory Society at malayang magagamit sa website www.pulmonology.ru.

Panitikan

1. Hunninghake G.W., Costabel U., Ando M. et al. Pahayag sa sarcoidosis // Amer. J. Crit. Alaga Med. 1999 Vol. 160(2). R. 736-755.
2. Ramiro S., Gaujoux-Viala C., Nam J.L. et al. Kaligtasan ng mga synthetic at biological na DMARD: isang sistematikong pagsusuri sa literatura na nagpapaalam sa 2013 update ng mga rekomendasyon ng EULAR para sa pamamahala ng rheumatoid arthritis // Ann. Rheum. Dis. 2014. Vol. 73(3). R. 529-535.
3. Baughman R., Drent M., Judson M., Maier L., Moller D., Rossman M., Stern B. Mga alituntunin sa paggamot sa Sarcoidosis // http://www.sarcoidosisprotocol.org 06.02.2014.
4. Baughman R.P., Judson M.A. Mga relapses ng sarcoidosis: ano sila at mahuhulaan natin kung sino ang makakakuha sa kanila? // EUR. Huminga. J. 2014. Vol. 43(2). R. 337-339.
5. Vorselaars A.D.M., Verwoerd A., van Moorsel C.H.M. et al. Paghula ng pagbabalik pagkatapos ng paghinto ng infliximab therapy sa malubhang sarcoidosis // Eur. Huminga. J. 2014. Vol. 43(2). R. 602-609.
6. Cremers J.P., Drent M., Bast A., Shigemitsu H., Baughman R.P., Valeyre D., Sweiss N.J., Jansen T.L. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders na mga rekomendasyon para sa paggamit ng methotrexate sa sarcoidosis: pagsasama ng sistematikong pananaliksik sa panitikan at opinyon ng eksperto ng mga sarcoidologist sa buong mundo // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2013. Vol. 19(5). R. 545-561.
7. Park M.K., Fontana Jr., Babaali H., Gilbert-McClain L.I., Stylianou M., Joo J., Moss J., Manganiello V.C. Steroid-sparing effect ng pentoxifylline sa pulmonary sarcoidosis // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung. Dis. 2009 Vol. 26(2). R. 121-131.

Sarcoidosis, tinatawag ding sarcoid, ay isang sakit na kinasasangkutan maanomalyang kumpol nagpapasiklab na mga selula (granulomas), na maaaring bumuo ng mga nodule sa iba't ibang organo. Ang mga granuloma ay kadalasang matatagpuan sa mga baga o nauugnay na mga lymph node, ngunit maaaring maapektuhan ang anumang organ. Lumilitaw na ang sarcoidosis ay dahil sa isang immune response sa isang impeksiyon o iba pang trigger (tinatawag na antigen, na maaaring magmula sa kapaligiran) na nagpapatuloy kahit na ang pangunahing impeksiyon o iba pang antigen ay naalis sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay gumagaling nang wala interbensyong medikal, ngunit sa ilang mga kaso ay nagdudulot ng pangmatagalang epekto o nagiging banta sa buhay at nangangailangan ng interbensyong medikal, kadalasang may gamot. Ang 1 alpha, 25(OH)2 na bitamina D3 ay ang pangunahing sanhi ng mataas na antas ng kaltsyum sa dugo sa sarcoidosis at ginagawa nang labis ng sarcoid granulomas. Ang interferon gamma, na ginawa ng mga activated macrophage at lymphocytes, ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa synthesis ng 1 alpha, 25(OH)2 bitamina D3.

... inilarawan ang parehong mga pagbabago sa balat, ngunit hindi nauugnay sa frostbite. Sa isang bilang ng mga gawa noong 1914-1917. Ipinakita ni Schaumann ang sistematikong katangian ng sakit na ito. (Beck, benign lymphogranulomatosis, benign granuloma) Noong 1889, inilarawan ni Besnier ang mga pagbabago sa balat na naisalokal ...

Ang paggamot ay karaniwang inilaan upang mapawi ang mga sintomas at sa gayon ay hindi direktang binabago ang kurso ng sakit. Ang ganitong paggamot ay karaniwang binubuo ng mga anti-inflammatory na gamot tulad ng ibuprofen o aspirin. Kung sakaling umunlad ang kundisyon hanggang sa punto na ito ay progresibo at/o nagbabanta sa buhay, ang paggamot ay kadalasang nagsasangkot ng mga steroid tulad ng prednisone o prednisolone. Bilang karagdagan, ang mga gamot na pinakakaraniwang ginagamit upang gamutin ang kanser at sugpuin ang immune system, tulad ng methotrexate, azathioprine, at leflunomide, ay maaaring gamitin. Ang average na dami ng namamatay ay mas mababa sa 5% sa mga hindi ginagamot na kaso.

Sa US, ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga tao sa hilagang European (lalo na sa Scandinavian o Icelandic) o African/African American na pinagmulan sa pagitan ng edad na 20-29, bagama't maaaring maapektuhan ang isang tao sa anumang lahi o pangkat ng edad. Ang Japan ay may mas mababang prevalence ng sarcoidosis kaysa sa Estados Unidos, bagaman sa mga taong ito ang sakit ay may posibilidad na maging mas agresibo at kadalasan ang puso ay apektado. Sa Japanese, ang peak incidence ay bumaba sa ibang edad - 25-40 taon. Ang sakit ay bubuo ng halos 2 beses na mas madalas sa mga kababaihan, kung saan ito ay madalas na tumatagal ng isang mas agresibong kurso. Ang sarcoid sa mga umuunlad na bansa ay madalas na maling masuri bilang tuberculosis dahil ang mga sintomas nito ay kadalasang katulad ng mga sintomas ng tuberculosis.

Mga palatandaan at sintomas

Ang Sarcoidosis ay isang sistematikong nagpapaalab na sakit na maaaring makaapekto sa anumang organ, bagaman ito ay maaaring walang sintomas at natuklasan nang hindi sinasadya sa halos 5% ng mga kaso. Ang mga katangiang sintomas ay malamang na malabo at kinabibilangan ng pagkapagod (hindi nababawasan ng pagtulog; naroroon sa 66% ng mga kaso), pagbaba ng timbang, kawalan ng enerhiya, pananakit ng kasukasuan at pananakit (na nangyayari sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso), arthritis (14-38% ng mga indibidwal), tuyong mata, pamamaga ng tuhod, malabong paningin, igsi sa paghinga, tuyo, pag-ubo ng balat. Sa mas bihirang mga kaso, ang mga tao ay maaaring umubo ng dugo. Sintomas ng balat mula sa mga pantal at nodules (maliit na bukol) hanggang erythema, granuloma annulare, o lupus pernio. Ang sarcoidosis at kanser ay maaaring gayahin ang isa't isa, na ginagawang mahirap na makilala.

Ang kumbinasyon ng erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenopathy, at joint pain ay tinatawag na Löfgren's syndrome, na may medyo paborableng pagbabala. Ang anyo ng sakit na ito ay mas karaniwan sa mga pasyenteng Scandinavian.

Airways

Sa ngayon, ang lokalisasyon sa mga baga ay itinuturing na pinakakaraniwang pagpapakita ng sarcoidosis. Hindi bababa sa 90% ng mga apektado ay nakakaranas ng pagkakasangkot sa baga. Sa pangkalahatan, halos 50% ng mga kaso ang nagkakaroon ng permanenteng sakit sa baga at 5-15% na progresibong fibrosis ng lung parenchyma. Ang sarcoidosis ng mga baga ay pangunahing isang interstitial na sakit sa baga kung saan ang proseso ng pamamaga ay kinabibilangan ng alveoli, bronchi, at maliliit na daluyan ng dugo. Ang pisikal na pagsusuri sa mga kaso ng talamak at subacute ay karaniwang nagpapakita ng mga tuyong rales. Hindi bababa sa 5% ng tao ang magdurusa sa pulmonary arterial hypertension. Hindi gaanong karaniwan, maaaring may mga karamdaman sa upper respiratory tract (kabilang ang larynx, pharynx, paranasal sinuses), na nangyayari sa 5-10% ng mga kaso.

Ang sarcoidosis ng mga baga ay maaaring nahahati sa apat na yugto. Stage 0 - walang intrathoracic involvement. Stage I - Bilateral hilar lymph nodes. Stage II - parenkayma ng baga. Stage III- Pulmonary infiltrates na may fibrosis. Stage IV - yugto ng terminal sakit sa baga na may pulmonary fibrosis at voiding.

Balat

Ang sakit ay nakakaapekto sa balat sa 9-37% ng mga indibidwal. Pagkatapos ng mga baga, ang balat ang pangalawang pinakakaraniwang apektadong organ. Ang pinakakaraniwang mga sugat sa balat ay kinabibilangan ng erythema nodosa, mga plaque, maculopapular rashes, lupus pernio, at subcutaneous nodules. Ang paggamot ay hindi kinakailangan dahil ang mga sugat ay karaniwang kusang gumagaling sa loob ng 2-4 na linggo. Bagaman maaari itong masira ang hitsura, ang cutaneous sarcoidosis ay bihirang nagdudulot ng mga seryosong problema. Ang sarcoidosis ng anit ay nagpapakita bilang nagkakalat o tagpi-tagpi na pagkawala ng buhok.

Mga mata

Ang pagkakasangkot sa mata ay nangyayari sa humigit-kumulang 10-90% ng mga kaso. Kabilang sa mga ophthalmic manifestations ang uveitis, uveoparotitis, at pamamaga ng retina, na maaaring humantong sa pagkawala ng visual acuity o pagkabulag. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng ophthalmic sarcoidosis ay uveitis. Ang kumbinasyon ng anterior uveitis, beke, 7th cranial nerve palsy, at lagnat ay tinatawag na uveoparotid fever o Heerford's syndrome. Ang pagbuo ng isang nodule sa sclera na nauugnay sa sarcoidosis ay naobserbahan.

Puso

Ang pagkalat ng pagkakasangkot ng puso sa sakit na ito ay nag-iiba at lubos na nakadepende sa lahi. Kaya, sa Japan, higit sa 25% ng mga taong may sarcoidosis ang nakakaranas ng symptomatic cardiac involvement, habang sa US at Europe ay humigit-kumulang 5% lamang ng mga kaso na may kinalaman sa puso. Ang mga autopsy sa Estados Unidos ay nagpapakita ng rate ng puso na humigit-kumulang 20-30%, habang sa Japan ito ay 60%. Ang mga pagpapakita ng cardiac sarcoidosis ay maaaring mula sa asymptomatic conduction disturbances hanggang sa nakamamatay na ventricular arrhythmias. Ang mga karamdaman sa pagpapadaloy ay kadalasang nararanasan bilang mga pagpapakita ng cardiac ng sarcoidosis at maaaring kasama ang kumpletong pagbara sa puso. Bilang karagdagan sa mga pagkagambala sa pagpapadaloy, ang mga ventricular arrhythmia ay karaniwan at nangyayari sa humigit-kumulang 23% ng mga indibidwal na may pagkakasangkot sa puso. Ang biglaang pagkamatay ng puso dahil sa ventricular arrhythmia o kumpletong pagbara Ang pagpalya ng puso ay isang bihirang komplikasyon ng cardiac sarcoidosis. Ang Cardiosarcoidosis ay maaaring magdulot ng fibrosis, pagbuo ng granuloma, o akumulasyon ng likido sa interstitium ng puso, o kumbinasyon ng dalawa.

Sistema ng nerbiyos

Ang sakit ay maaaring makaapekto sa anumang bahagi ng nervous system. Ang sarcoidosis na nakakaapekto sa nervous system ay kilala bilang neurosarcoidosis. Ang cranial nerves ay pinaka-karaniwang apektado, accounting para sa tungkol sa 5-30% ng mga kaso ng neurosarcoidosis, at peripheral facial nerve palsy, madalas bilateral, ay ang pinaka-karaniwang nervous system manifestation ng sarcoid. Nangyayari ito bigla at kadalasang lumilipas. Ang paglahok sa CNS ay naroroon sa 10-25% ng mga kaso. Ang iba pang mga karaniwang pagpapakita ng neurosarcoidosis ay kinabibilangan ng dysfunction optic nerve dysfunction ng panlasa, edema ng optic nerve, mga pagbabago sa neuroendocrine, kapansanan sa pandinig, hypothalamic at pituitary disorder, talamak na meningitis, at peripheral neuropathy. Ang myelopathy, isang pinsala sa spinal cord, ay nangyayari sa humigit-kumulang 16-43% ng mga kaso ng neurosarcoidosis at kadalasang nauugnay sa mahinang pagbabala ng mga subtype ng neurosarcoidosis. Sa turn, ang facial paralysis at acute meningitis na sanhi ng sarcoidosis ay may posibilidad na magkaroon ng pinaka-kanais-nais na pagbabala. Ang isa pang karaniwang paghahanap sa sarcoidosis na may kaugnayan sa neurological ay neuropathy ng maliliit na autonomic o sensory fibers. Ang neuroendocrine sarcoidosis ay bumubuo ng mga 5-10% ng mga kaso ng neurosarcoidosis at maaaring maging sanhi ng diabetes insipidus, mga pagbabago. cycle ng regla at hypothalamic dysfunction. Ang huli ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa temperatura ng katawan, mood, at mga antas ng prolactin.

Endocrine at exocrine system

Sa sarcoid, ang mga antas ng prolactin ay madalas na nakataas, at ang hyperprolactinemia ay nabanggit sa 3-32% ng mga kaso. Madalas itong nagreresulta sa amenorrhea, galactorrhea, o non-puerperal mastitis sa mga kababaihan. Madalas din itong nagreresulta sa pagtaas ng 1,25-dihydroxy vitamin D, isang aktibong metabolite ng bitamina D na karaniwang na-hydrolyzed sa mga bato, ngunit sa mga pasyenteng may sarcoidosis, ang hydroxylation ng bitamina D ay maaaring mangyari sa labas ng mga bato, partikular sa loob ng mga immune cell na matatagpuan sa mga granuloma na nauugnay sa sakit. Ang 1 alpha, 25(OH)2D3 ay ang pangunahing sanhi ng hypercalcemia sa sarcoidosis at labis na ginagawa ng sarcoid granulomas. Ang interferon gamma, na ginawa ng mga activated macrophage at lymphocytes, ay gumaganap ng mahalagang papel sa synthesis ng 1 alpha, 25(OH)2D3. Hypercalciuria (labis na paglabas ng calcium sa ihi) at hypercalcemia ( tumaas na nilalaman calcium sa dugo) ay sinusunod sa<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Ang pagpapalaki ng parotid gland ay nangyayari sa mga 5-10% ng mga indibidwal. Bilang isang tuntunin, ang paglahok ay dalawang-daan. Ang glandula ay kadalasang hindi masakit, ngunit nababanat at makinis. Posibleng tuyong bibig; ang ibang mga glandula ng exocrine ay bihirang maapektuhan. Ang mga mata, ang kanilang mga glandula o parotid gland ay apektado sa 20-50% ng mga kaso.

Gastrointestinal at genitourinary system

Ang sintomas na pagkakasangkot ng GI ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga indibidwal (na ang atay ay hindi kasama), at ang kondisyon ay kadalasang nakakaapekto sa tiyan, bagaman ang maliit o malaking bituka ay maaari ding maapektuhan sa isang maliit na porsyento ng mga kaso. Natuklasan ng mga pag-aaral sa autopsy ang paglahok ng GI sa mas mababa sa 10% ng mga tao. Ang mga kasong ito ay malamang na gayahin ang Crohn's disease, isang mas karaniwang granulomatous disease na nakakaapekto sa bituka. Halos 1-3% ng mga tao ang nagpapakita ng ebidensya ng paglahok ng pancreatic sa autopsy. Ang sintomas na pinsala sa bato ay nangyayari sa 0.7% lamang ng mga kaso, bagama't ang ebidensya ng autopsy ng pagkakasangkot sa bato ay matatagpuan sa 22% ng mga tao, at ito ay nangyayari lamang sa mga kaso ng malalang sakit. Ang sintomas na paglahok ng mga bato ay kadalasang nagpapakita bilang nephrocalcinosis, na sinusundan ng granulomatous interstitial nephritis, na nagpapakita ng sarili bilang isang pagbawas sa clearance ng creatinine at pagbaba sa proteinuria. Hindi gaanong karaniwan, ang epididymis, prostate, ovaries, fallopian tubes, uterus, o vulva ay maaaring maapektuhan, sa huling kaso vulvar itching ay maaaring mangyari. Sa 5% ng mga kaso, ang autopsy ay nagpapakita ng partisipasyon ng testis. Sa mga lalaki, ang sarcoidosis ay maaaring humantong sa kawalan ng katabaan.

Humigit-kumulang 70% ng mga tao ang may mga granuloma sa atay, bagaman 20-30% lamang ng mga kaso ang nagpapakita ng mga abnormal na pagsusuri sa pag-andar ng atay na nagpapakita ng katotohanang ito. Sa 5-15% ng mga indibidwal, ang hepatomegaly ay matatagpuan, iyon ay, isang pagpapalaki ng atay. 5-30% lamang ng mga kaso ng pinsala sa atay ay nagpapakilala. Kadalasan, ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa isang cholestatic pattern at kasama ang mataas na alkaline phosphatase na antas (ang pinakakaraniwang abnormalidad sa mga pagsusuri sa pag-andar ng atay sa sarcoidosis), habang ang bilirubin at aminotransferase ay bahagyang tumaas. Ang jaundice ay bihira.

Mga pagbabago sa hematological at immunological

Ang mga abnormal na CBC ay karaniwan, na umaabot sa higit sa 50% ng mga kaso, ngunit hindi diagnostic. Ang Lymphopenia ay ang pinaka-karaniwang hematologic abnormality sa sarcoidosis. Ang anemia ay nangyayari sa halos 20% ng mga taong may sarcoid. Ang leukopenia ay hindi gaanong karaniwan at nangyayari sa mas kaunting tao, ngunit bihirang malubha. Ang thrombocytopenia at hemolytic anemia ay bihira. Sa kawalan ng splenomegaly, ang leukopenia ay maaaring sumasalamin sa paglahok sa bone marrow, ngunit ang pinakakaraniwang nakakaharap na mekanismo ay ang muling pamamahagi ng mga selulang T ng dugo sa mga lugar ng sakit. Kabilang sa iba pang hindi tiyak na mga tampok ang monocytosis, na nangyayari sa karamihan ng mga kaso ng sarcoid, at isang pagtaas sa mga enzyme sa atay o alkaline phosphatase. Ang mga taong may sarcoidosis ay kadalasang may mga immunological abnormalities, tulad ng isang allergy sa pagsubok ng mga antigens tulad ng Candida o isang purified protein product (PPD). Ang polyclonal hypergammaglobulinemia ay isang medyo pangkaraniwang immunological anomalya sa sakit na ito.

Ang pagpapalaki ng lymph node ay karaniwan sa sarcoidosis at nangyayari sa 15% ng mga pasyente. Ang laki ng intrathoracic node ay tumataas sa 75-90% ng mga tao. Karaniwang kinabibilangan ito ng mga hilar node, ngunit ang mga paratracheal node ay kadalasang nasasangkot. Ang peripheral lymphadenopathy ay napaka-pangkaraniwan, lalo na kinasasangkutan ng cervical (karaniwang ulo at leeg), axillary, epitrochlear, at inguinal nodes. Humigit-kumulang 75% ng mga kaso ay nagpapatuloy sa mikroskopikong paglahok ng pali, at sa 5-10% lamang ng mga kaso ay lumilitaw ang splenomegaly.

Mga buto, kasukasuan at kalamnan

Ang paglahok ng buto sa sarcoidosis ay nangyayari sa 1-13% ng mga kaso. Sa 5-15% ng mga kaso, ang sakit ay nakakaapekto sa buto, joint o muscle tissue.

Video tungkol sa sarcoidosis

Mga sanhi ng Sarcoidosis

Ang eksaktong dahilan ng sakit ay nananatiling hindi malinaw. magagamit sa sa sandaling ito ang working hypothesis ay na sa mga indibidwal na may genetic susceptibility, ang sarcoidosis ay sanhi ng mga pagbabago sa immune response pagkatapos ng exposure sa isang environmental, occupational, o infectious agent. Sa ilang mga kaso, maaaring simulan ang paggamot sa mga TNF inhibitors tulad ng etanercept.

genetic

Ang pagmamana ng sarcoidosis ay nag-iiba ayon sa lahi, halimbawa, mga 20% ng mga African American na may kondisyon ay may miyembro ng pamilya nito, habang ang parehong rate para sa mga puting Amerikano ay humigit-kumulang 5%. Ang mga pag-aaral ng genetic predisposition ay nakilala ang maraming mga gen ng kandidato, ngunit iilan lamang ang nakumpirma sa mga karagdagang pag-aaral, at ang mga maaasahang genetic marker ay nananatiling hindi kilala. Sa kasalukuyan, ang pinaka-kagiliw-giliw na kandidato ay ang BTNL2 gene. Ang isang bilang ng HLA-DR risk alleles ay pinag-aaralan din. Sa patuloy na sarcoidosis, ang HLA haplotype HLA-B7-DR15 ay nakikipagtulungan sa sakit, o isa pang gene sa pagitan ng dalawang loci na ito ay nauugnay. Sa hindi matatag na sakit, ang isang malakas na genetic association sa HLA-DR3-DQ2 ay nabanggit.

nakakahawa

Maraming mga nakakahawang ahente ang lumilitaw na malakas na nauugnay sa sarcoidosis, ngunit wala sa mga kilalang asosasyon ang maaaring ituring na tiyak na sapat upang magmungkahi ng isang direktang papel na sanhi. Kabilang sa mga pangunahing implicated infectious agent ang mycobacteria, fungi, borrelia, at rickettsiae. Ang isang kamakailang meta-analysis sa papel na ginagampanan ng mycobacteria sa sarcoidosis ay natagpuan na ang mga ito ay naroroon sa 26.4% ng mga kaso, ngunit ang meta-analysis ay natukoy din ang isang posibleng bias ng publikasyon, kaya ang mga resulta ay nangangailangan ng karagdagang kumpirmasyon. Ang Mycobacterium tuberculosis catalase peroxidase ay nakilala bilang isang posibleng catalyst para sa sarcoidosis antigen. Ang paghahatid ng sakit sa pamamagitan ng mga organ transplant ay naiulat din.

Autoimmune

Ang kaugnayan ng mga autoimmune disorder ay paulit-ulit na naobserbahan. Ang eksaktong mekanismo ng pag-asa na ito ay hindi alam, ngunit sinusuportahan ng ilang data ang hypothesis na ito ay bunga ng paglaganap ng Th1 lymphokines. Ang mga naantalang pagsusuri sa hypersensitivity ng balat ay ginamit upang sukatin ang pag-unlad.

Pathophysiology

Ang pamamaga ng granulomatous ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga monocytes, macrophage, at activated T lymphocytes, na may pagtaas ng produksyon ng mga pangunahing nagpapaalab na mediator, TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL-18, IL-23, at TGF-β-media na nagmumungkahi ng isang Th1β-media na tugon, na nagmumungkahi ng isang Th1β-media. Ang Sarcoidosis ay may kabalintunaan na epekto sa mga nagpapaalab na proseso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pag-activate ng mga macrophage at CD4 helper T cells, na nagreresulta sa pinabilis na pamamaga, ngunit ang immune response sa antigenic stimulation tulad ng tuberculin ay pinipigilan. Ang kabalintunaan na estadong ito ng sabay-sabay na hyper- at hypofunction ay nagpapahiwatig ng isang estado ng anergy. Ang anergy ay maaari ding maging responsable para sa mas mataas na panganib ng mga impeksyon at kanser.

Ang mga regulatory T lymphocytes sa periphery ng sarcoid granulomas ay lumilitaw na pinipigilan ang pagtatago ng IL-2, na maaaring nag-uudyok ng estado ng anergy, na pumipigil sa mga tugon sa memorya na partikular sa antigen. Ang mga katawan ng Schaumann na natagpuan sa sarcoidosis ay mga pagsasama ng calcium at protina sa loob ng mga higanteng selula ng Langhans bilang bahagi ng isang granuloma.

Bagama't inaakalang gumaganap ng mahalagang papel ang TNF sa pagbuo ng granuloma (sinusuportahan ng mga natuklasan na sa mga modelo ng hayop ng pagbuo ng mycobacterial granuloma, ang pagsugpo sa produksyon ng TNF o IFN-γ ay pumipigil sa pagbuo ng granuloma), maaari at nagkakaroon pa rin ng sarcoidosis sa mga taong ginagamot sa TNF antagonist gaya ng etanercept. Malamang na ang mga selulang B ay may papel din sa pathophysiology ng sakit na ito. Ang mga antas ng serum ng natutunaw na class I antigens na HLA at ACE ay mas mataas sa mga indibidwal na may sarcoidosis. Katulad nito, ang CD4/CD8 T cell ratio sa bronchoalveolar lavage ay malamang na mas mataas sa mga indibidwal na may pulmonary sarcoid (karaniwan ay>3.5), bagaman ito ay maaaring normal o kahit abnormal na mababa sa ilang mga kaso. Ang mga antas ng ACE ay natagpuan na karaniwang nauugnay sa pangkalahatang pagkarga ng granuloma.

Ang Sarcoidosis ay naiulat din bilang bahagi ng HIV immune reconstitution syndrome, iyon ay, kapag ang mga tao ay tumatanggap ng paggamot sa HIV, ang kanilang immune system ay naibalik at bilang isang resulta ay nagsisimula itong atakehin ang mga antigens ng mga oportunistikong impeksyon na nakuha bago ang nasabing pagpapanumbalik, at ang nagresultang immune response ay nagdudulot ng pinsala sa malusog na mga tisyu.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sarcoidosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagbubukod, dahil walang mga tiyak na pagsusuri para sa kondisyong ito. Upang ibukod ang sarcoidosis sa kaso ng paghahayag sa sintomas ng baga, chest x-ray, chest CT, CT biopsy, PET, mediastinoscopy, open lung biopsy, bronchoscopy na may biopsy, endobronchial ultrasonography, at endoscopic ultrasonography na may FNK ng mediastinal lymph node ay maaaring gamitin. Ang lymph node biopsy tissue ay sumasailalim sa parehong flow cytometry upang maalis ang cancer at espesyal na paglamlam (AFB stain at Gomory methenamine silver stain) upang maalis ang mga microorganism at fungi.

Kasama sa mga serum marker ng sarcoidosis ang serum amyloid A, natutunaw na interleukin 2 receptor, lysozyme, angiotensin-converting enzyme, at KL-6 glycoprotein. Ang angiotensin-converting enzyme sa dugo ay ginagamit sa pagsubaybay ng sarcoidosis. Maaaring magpakita ang BAL ng mataas (hindi bababa sa 3.5-fold) na CD4/CD8 T cell ratio, na isang ebidensya (ngunit hindi patunay) ng pulmonary sarcoid. Sa hindi bababa sa isang pag-aaral, ang ratio ng CD4/CD8 induced sputum at mga antas ng TNF ay nauugnay sa ratio sa lavage fluid.

Kasama sa differential diagnosis ang metastatic disease, lymphoma, septic embolism, rheumatoid nodules, granulomatosis na may polyangiitis, varicella, tuberculosis, at mga hindi tipikal na impeksyon gaya ng mycobacterial complex, cytomegalovirus, at cryptococcus. Ang sarcoidosis ay kadalasang nalilito sa mga neoplastic na sakit tulad ng lymphoma, o sa mga karamdamang nailalarawan din ng granulomatous na pamamaga ng mga mononuclear cell, tulad ng mycobacterial at fungal disease.

Mga pagbabago sa x-ray ng dibdib ay nahahati sa apat na yugto:

• Stage 1: hilar lymphadenopathy
• Stage 2: Hilar lymphadenopathy at reticulonodular infiltrates
• Stage 3: bilateral pulmonary infiltrates
• Stage 4: Fibrocystic sarcoidosis, kadalasang may chest retraction, cystic at bullous na pagbabago

Bagama't ang mga taong may stage 1 na resulta ng x-ray ay karaniwang may talamak o subacute na nababalikang sakit, ang mga taong may stage 2 at 3 ay kadalasang may talamak, progresibong sakit; ang mga modelong ito ay hindi kumakatawan sa sunud-sunod na "mga yugto" ng sarcoidosis. Kaugnay nito, maliban sa mga layuning epidemiological, ang pag-uuri ng x-ray na ito ay pangunahin nang may interes sa kasaysayan.

Sa Caucasian sarcoidosis, thoracic lymphadenopathy at erythema nodosum ang pinakakaraniwang naiulat na mga unang sintomas. Sa populasyon na ito, ang biopsy ng guya ay isang kapaki-pakinabang na tool sa tamang pagsusuri. Ang pagkakaroon ng mga noncaseating epithelioid granuloma sa mga sample ng kalamnan ng gastrocnemius ay tiyak na katibayan ng sarcoidosis, pati na rin ang iba pang mga sakit na tuberculoid at fungal, na napakabihirang histologically naroroon sa kalamnan na ito.

Pag-uuri

Natukoy ng mga espesyalista ang mga sumusunod na uri ng sarcoidosis:

• annular
• erythrodermic
• ichthyosoform
• hypopigmented
• Löfgren's syndrome
• lupus pernio
• morpheaform
• malansa
• neurosarcoidosis
• papular
• peklat sarcoidosis
• subcutaneous
• sistematiko
• ulcerative.

Paggamot sa Sarcoidosis

Karamihan sa mga tao (>75%) ay nangangailangan lamang ng sintomas na paggamot na may mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) tulad ng ibuprofen o aspirin. Sa mga indibidwal na may mga sintomas sa baga, maliban kung abnormal sistema ng paghinga ay hindi mapanira, ang pulmonary sarcoidosis ay aktibong sinusubaybayan, kadalasan nang walang therapy sa loob ng 2-3 buwan; kung ang pamamaga ay hindi kusang humupa, magsisimula ang therapy. Ang mga corticosteroid, kadalasang prednisolone o prednisolone, ay naging karaniwang paggamot sa loob ng maraming taon. Sa ilang mga pasyente, ang paggamot na ito ay maaaring makapagpabagal o mabaligtad ang kurso ng sakit, ngunit ang ibang mga tao ay hindi tumutugon sa steroid therapy. Ang paggamit ng corticosteroids sa banayad na sakit ay kontrobersyal dahil sa maraming kaso ang sakit ay kusang nalulutas. Sa kabila ng kanilang malawakang paggamit, ebidensya na sumusuporta sa paggamit ng corticosteroids sa pinakamagandang kaso ay mahina.

Ang mga malubhang sintomas ay kadalasang ginagamot sa pamamagitan ng corticosteroids, bagama't ang mga steroid-sparing agent tulad ng azathioprine, methotrexate, mycophenolic acid, at leflunomie ay kadalasang ginagamit bilang mga alternatibo. Sa mga ito, ang methotrexate ang pinakamalawak na ginagamit at pinag-aralan. Ang methotrexate ay itinuturing na unang linya ng paggamot para sa neurosarcoidosis, kadalasang kasama ng corticosteroids. Ang pangmatagalang paggamot sa gamot na ito ay nauugnay sa pinsala sa atay sa 10% ng mga tao, at samakatuwid ay maaaring maging isang malaking problema sa mga taong may pinsala sa atay, at samakatuwid ay kinakailangan ang regular na pagsubaybay sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa function ng atay. Bilang karagdagan, ang methotrexate ay maaaring nauugnay sa pulmonary toxicity (pinsala sa baga), bagama't ito ay medyo bihira at maaaring mas madalas na misrepresent ang sarcoidosis-related leukopenia. Dahil sa mga pagsasaalang-alang sa kaligtasan na ito, madalas na inirerekomenda ang methotrexate na isama sa folic acid upang maiwasan ang toxicity. Ang paggamot na may azathioprine ay maaari ding humantong sa pinsala sa atay. Ginagamit ang Leflunomide bilang kapalit ng methotrexate, posibleng dahil sa diumano'y nabawasan nitong pulmonary toxicity. Matagumpay na nagamit ang mycophenolic acid sa vascular form sakit, neurosarcoidosis (lalo na sa pagkakasangkot sa CNS; minimally effective sa myopathy), at pulmonary sarcoidosis.

Dahil ang mga granuloma ay sanhi ng mga kumpol ng mga selula immune system Ang mga selulang T sa partikular, ang ilang pag-unlad ay ginawa sa mga immunosuppressant (cyclophosphamide, cladribine, chlorambucil, cyclosporine), immunomodulatory agent (pentoxifylline at thalidomide), at anti-tumor necrosis factor (hal., infliximab, etanercept, golimumab, at adalimumab).

Sa isang klinikal na pagsubok, ang cyclosporin sa kumbinasyon ng prednisone ay hindi nagpakita ng makabuluhang benepisyo kumpara sa prednisolone lamang sa mga taong may pulmonary sarcoidosis, bagama't may ebidensya ng tumaas na toxicity dahil sa pagdaragdag ng ciclosporin sa mga steroid, kabilang ang mga impeksyon, malignancies (cancer), hypertension, at kidney dysfunction. Katulad nito, ang chlorambucil at cyclophosphamide ay bihirang ginagamit sa paggamot ng sarcoidosis dahil sa kanilang mataas na antas ng toxicity, lalo na ang potensyal na magdulot ng malignant formations. Matagumpay na nagamit ang Infliximab sa mga klinikal na pagsubok upang gamutin ang pulmonary sarcoidosis sa ilang tao. Ang Etanercept, sa kabilang banda, ay nabigo na magpakita ng makabuluhang efficacy sa mga taong may vascular sarcoidosis sa ilang mga klinikal na pagsubok. Katulad nito, ang golimumab ay hindi nagpakita ng benepisyo sa mga indibidwal na may pulmonary sarcoidosis. Sa isa sa mga klinikal na pagsubok ng adalimumab, ang isang tugon sa paggamot ay natagpuan sa halos kalahati ng mga paksa, na maaari ding makita sa infliximab, ngunit dahil ang adalimumab ay mas mahusay na disimulado, maaaring mas gusto ito kaysa sa infliximab.

Matagumpay na nagamit ang Ursodeoxycholic acid upang gamutin ang mga kaso na kinasasangkutan ng atay. Matagumpay ding nasubok ang Thalidomide bilang isang paggamot para sa lumalaban na lupus pernio sa isang klinikal na pagsubok, na maaaring nauugnay sa aktibidad na anti-TNF nito, kahit na ang pagiging epektibo nito laban sa pulmonary sarcoidosis ay hindi naobserbahan sa isang klinikal na pagsubok. sakit sa balat ay maaaring matagumpay na gamutin gamit ang mga antimalarial (tulad ng chloroquine at hydroxychloroquine) at ang tetracycline antibiotic, minocycline. Ang mga gamot na antimalarial ay napatunayang epektibo rin sa paggamot sa sarcoidosis-induced hypercalcemia at neurosarcoidosis. Gayunpaman pangmatagalang paggamit Ang mga gamot na antimalarial ay limitado sa pamamagitan ng kanilang kakayahang magdulot ng hindi maibabalik na pagkabulag at samakatuwid ay sa pamamagitan ng pangangailangan para sa regular na eksaminasyong ophthalmologic. Ang toxicity na ito ay karaniwang mas mababa sa hydroxychloroquine kaysa sa chloroquine, bagaman ang hydroxychloroquine ay maaaring makagambala sa glucose homeostasis.

Kamakailan, ang mga selective phosphodiesterase 4 (PDE4) inhibitors, tulad ng apremilast (isang derivative ng thalidomide), roflumilast, at ang hindi gaanong subtype-selective PDE4 inhibitor, pentoxifylline, ay sinubukan para sa paggamot ng sarcoidosis. Ang mga matagumpay na resulta ay nakamit sa paggamot ng cutaneous sarcoidosis na may apremilast sa isang maliit, open-label na pag-aaral. Ang Pentoxifylline ay matagumpay na ginamit sa paggamot matinding sakit, bagaman ang paggamit nito ay higit na limitado sa pamamagitan ng gastrointestinal toxicity nito (pangunahin ang pagduduwal, pagsusuka, pagtatae). Sinusuportahan ng mga ulat ng kaso ang bisa ng rituximab, isang anti-CD20 monoclonal antibody, at sa kasalukuyan patuloy klinikal na pagsubok atorvastatin bilang isang paggamot para sa sarcoidosis. Mga inhibitor ng ACE naiulat na mag-udyok sa pagpapatawad ng cutaneous sarcoidosis at mga pagpapabuti sa pulmonary form, kabilang ang pagpapabuti sa function ng baga, remodeling ng lung parenchyma, at pag-iwas sa pulmonary fibrosis sa isang case series na pag-aaral. Ang mga patch ng nikotina ay natagpuan na may mga epektong anti-namumula sa mga pasyenteng may sarcoidosis, bagaman nangangailangan ng karagdagang pag-aaral ang mga epektong nagpapabago ng sakit. Ang mga antimycobacterial na paggamot (mga gamot na pumapatay sa mycobacteria, tuberculosis, at ketong) ay napatunayang epektibo rin sa paggamot ng talamak na cutaneous sarcoidosis sa isang klinikal na pagsubok. Sinubukan din ng isang maliit na pag-aaral ang quercetin para sa paggamot ng pulmonary sarcoid na may ilang maagang tagumpay.

Dahil sa hindi pangkaraniwang katangian nito, ang paggamot sa male reproductive tract sarcoidosis ay kontrobersyal. Kaya, ang differential diagnosis ay kinabibilangan ng testicular cancer, kaya inirerekomenda ng ilang eksperto ang orchiectomy, kahit na may ebidensya ng sarcoidosis sa ibang mga organo. Ang bagong diskarte ay nagmungkahi ng biopsy ng testis, adnexae, at pagputol ng pinakamalaking sugat.

Pagtataya

Ang sakit ay maaaring malutas nang kusang o maging talamak, na may mga exacerbations at remissions. Sa ilang mga indibidwal, maaari itong umunlad sa pulmonary fibrosis at kamatayan. Humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ang nawawala nang walang paggamot o maaaring malutas sa loob ng 12-36 na buwan, at karamihan sa loob ng 5 taon. Sa ilang mga kaso, gayunpaman, ang sakit ay maaaring tumagal ng ilang dekada. Dalawang-katlo ng mga taong may ganitong kondisyon ang nakakamit ng kapatawaran sa loob ng 10 taon ng diagnosis. Sa paglahok sa puso, ang pagbabala sa pangkalahatan ay hindi gaanong kanais-nais, bagaman ang mga corticosteroid ay mukhang epektibo sa pagpapabuti ng atrioventricular conduction. Ang pagbabala ay karaniwang hindi paborable para sa mga African American kaysa sa mga puting Amerikano. Para sa mga indibidwal na may ganitong sakit, ang panganib na magkaroon ng mga kanser ay makabuluhang tumaas, lalo na ang kanser sa baga, lymphoma at iba pang mga organo na apektado ng sarcoidosis. Sa sarcoidosis-lymphoma syndrome, ang sarcoid ay sinamahan ng pagbuo ng mga lymphoproliferative disorder tulad ng non-Hodgkin's lymphoma. Ito ay maaaring maiugnay sa mga pangunahing immunological abnormalities na nangyayari sa sarcoidosis. Maaari rin itong sumunod sa kanser o mangyari kasabay ng kanser. May mga ulat ng hairy cell leukemia, acute myeloid leukemia, at acute myeloid leukemia na nauugnay sa sarcoidosis.

Epidemiology

Ang Sarcoidosis ay kadalasang nakakaapekto sa mga young adult ng parehong kasarian, bagaman ang mga pag-aaral ay nag-ulat higit pa kaso sa mga babae. Pinakamataas ang insidente sa mga taong wala pang 40 taong gulang at pinakamataas sa pangkat ng edad na 20-29; ang pangalawang peak ay sinusunod sa mga kababaihan na higit sa 50.

Ang Sarcoid ay nangyayari sa buong mundo sa lahat ng lahi na may average na saklaw na 16.5 bawat 100,000 lalaki at 19 bawat 100,000 babae. Ang sakit ay pinakakaraniwan sa mga bansang Nordic, na may pinakamataas na taunang saklaw (60 kada 100,000) sa Sweden at Iceland. Sa United Kingdom, ang prevalence ay 16 bawat 100,000. Sa US, ang sakit ay mas karaniwan sa mga taong may lahing Aprikano kaysa sa mga puti, na may taunang saklaw na 35.5 at 10.9 bawat 100,000, ayon sa pagkakabanggit. Ang sarcoidosis ay hindi gaanong karaniwan sa South America, India, Spain, Canada, at Pilipinas. Maaaring may mas mataas na sensitivity sa sarcoidosis sa mga pasyenteng may celiac disease. Ang isang kaugnayan sa pagitan ng dalawang karamdaman ay pinaghihinalaang.

Bilang karagdagan, ang pana-panahong clustering ay sinusunod sa mga indibidwal na apektado ng sarcoidosis. Sa Greece, humigit-kumulang 70% ng mga kaso ang na-diagnose sa Marso at Mayo bawat taon, sa Spain humigit-kumulang 50% ang na-diagnose sa pagitan ng Abril at Hunyo, at sa Japan, ang sakit ay kadalasang na-diagnose sa Hunyo at Hulyo.

Ang mga pagkakaiba sa pagkalat sa buong mundo ay maaaring bahagyang dahil sa kakulangan ng mga programa sa screening sa ilang rehiyon ng mundo, at natatakpan ng pagkakaroon ng iba pang mga granulomatous na sakit tulad ng tuberculosis, na maaaring makagambala sa diagnosis ng sarcoidosis kung saan karaniwan ang mga ito. Bilang karagdagan, maaaring may mga pagkakaiba sa kalubhaan ng sakit sa pagitan ng mga tao ng iba't ibang nasyonalidad. Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang mga pagpapakita ng sakit sa mga taong may lahing Aprikano ay maaaring mas malala at nagkakalat kaysa sa mga puti, na mas malamang na magkaroon ng asymptomatic disease. Lumilitaw na bahagyang nag-iiba ang mga pagpapakita ayon sa lahi at kasarian. Ang erythema ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae, at sa mga puti kaysa sa ibang mga lahi. Ang mga Hapon ay mas malamang na magkaroon ng mga sugat sa mata at puso.

Ang sarcoidosis ay mas karaniwan sa mga miyembro ng ilang propesyon, katulad ng mga bumbero, tagapag-alaga, tauhan ng militar, mga nagtatrabaho sa mga industriya na gumagamit ng mga pestisidyo, tagapagpatupad ng batas, at kawani ng medikal. Sa loob ng isang taon ng pag-atake noong Setyembre 11, ang pagkalat ng sarcoidosis ay apat na beses (sa 86 na kaso bawat 100,000).

Kwento

Ang karamdaman ay unang inilarawan noong 1877 ng dermatologist na si Jonathan Hutchinson bilang isang kondisyon na nagdudulot ng pula, pagtaas ng pantal sa mukha, braso, at kamay. Noong 1888, isa pang dermatologist, si Ernest Besnier, ang lumikha ng terminong "embittered lupus." Nang maglaon, noong 1892, natukoy ang histolohiya ng lupus pernio. Noong 1902, ang isang sugat sa buto ay unang inilarawan ng isang pangkat ng tatlong manggagamot. Sa pagitan ng 1909 at 1910 uveitis ay unang inilarawan sa sarcoidosis, at pagkatapos ay noong 1915 Dr. Schaumann nabanggit na ito ay isang sistematikong kondisyon. Ang paglahok sa baga ay inilarawan din sa parehong taon. Noong 1937, unang inilarawan ang uveoparotid fever, at noong 1941, Löfgren's syndrome. Noong 1958, ang Una komperensyang pang-internasyonal sa sarcoidosis, at noong 1961 isang katulad na kaganapan ang ginanap sa Estados Unidos sa Washington, DC. Tinatawag din itong sakit na Besnier-Beck o sakit na Besnier-Beck-Schaumann.

Sarcoidosis sa lipunan at kultura

Ang World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases (WASOG) ay isang organisasyon ng mga manggagamot na kasangkot sa pagsusuri at paggamot ng sakit na ito at mga kaugnay na kondisyon. Inilathala ng WASOG ang journal Sarcoidosis, Vasculitis at Diffuse Lung Diseases. Bilang karagdagan, ang Sarcoidosis Research Foundation (FSR) ay nakatuon sa pagsuporta siyentipikong pananaliksik sakit at posibleng paraan ng paggamot nito.

May mga pangamba na nalantad ang mga rescuer na nagtatrabaho sa gumuhong World Trade Center tumaas ang panganib sarcoidosis.

Noong 2014, sa isang liham sa British medical journal na Lancet, nabanggit na ang pinuno rebolusyong Pranses Si Maximilian Robespierre ay nagdusa mula sa sarcoidosis, at ang kondisyon ay pinaniniwalaan na naging sanhi ng kapansin-pansing paglala niya sa panahon ng kanyang panunungkulan bilang pinuno ng Age of Terror.

Etimolohiya

Ang salitang "sarcoidosis" ay nagmula sa salitang Griyego na sarcο, "laman", ang suffix -eidos na nangangahulugang "uri", "kamukha" o "katulad", at -sis, isang karaniwang suffix na nangangahulugang "estado" sa Greek. Kaya ang buong salita ay nangangahulugang "isang estado na kahawig ng hilaw na laman". Ang mga unang kaso ng sarcoidosis na kinilala sa Scandinavia sa pagtatapos ng ika-19 na siglo. bilang isang bagong pathological unit, lumitaw bilang mga nodule ng balat na kahawig ng mga sarcoma ng balat, kaya ang orihinal na pangalan.

Pagbubuntis

Ang Sarcoidosis sa pangkalahatan ay hindi nakakasagabal sa matagumpay na pagbubuntis at panganganak; ang pagtaas ng mga antas ng estrogen sa panahong ito ay maaaring magkaroon ng bahagyang positibong immunomodulatory effect. Sa karamihan ng mga kaso, ang kurso ng sakit ay hindi nakasalalay sa pagbubuntis, na may pagpapabuti sa ilang mga kaso at paglala ng mga sintomas sa napakabihirang mga kaso, bagaman dapat tandaan na ang isang bilang ng mga immunosuppressive na gamot (tulad ng methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) na ginagamit sa corticosteroid-resistant sarcoidosis ay teratogenic.

Ito ay epithelioid cell granulomatosis. Ang pinagmulan nito ay hindi pa naitatag. Ang sarcoidosis ay hindi lamang nakakaapekto sa mga baga. Ang sakit ay multi-organ. Iyon ay, maaari itong makapinsala sa maraming mga organo.

Epidemiology

Kadalasan, ang sarcoidosis ay nabubuo sa mga nasa hustong gulang sa pagitan ng edad na 20 at 40, ngunit hindi ito nangangahulugan na ang mga tao sa ibang mga pangkat ng edad ay hindi maaaring magkasakit. Para sa sarcoidosis sa pamamahagi walang mga hangganan sa anyo ng kasarian, lahi.

Ang pinakamalubhang kaso ng patolohiya ay matatagpuan sa mga residente ng mga bansang Aprikano at mga kinatawan ng lahi ng Negroid. Sa mga taong ito, ang uveitis ay itinuturing na isang pangkaraniwang pangyayari. Ang mga Europeo ay may ganyan sintomas ng sarcoidosis, bilang mga sugat sa balat na napakasakit, sa mga kinatawan ng Asya, ang mga mata at puso ay apektado.

Sa Russia, ang sarcoidosis ay ipinahayag ng mga intrathoracic na sakit, na kinabibilangan ng mga sakit sa baga.

Mga posibilidad ng modernong gamot na may kaugnayan sa sarcoidosis

Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ay madaling masuri gamit ang mga modernong pamamaraan ng pagsusuri. Magiging maayos ang lahat, ngunit sa paggamot ng sakit mayroong maraming mga pitfalls na nauugnay sa hindi kilalang pinagmulan ng sakit. Kung hindi natin alam kung ano ang sanhi ng patolohiya, hindi natin alam kung paano ito mabisang gamutin.

Paglahok sa baga sa sarcoidosis

Sa mga baga, ang pamamaga ng granulomatous ay maaaring mangyari sa maraming dahilan. Sa mga ito, posible na makilala ang pagkakaroon ng isang tiyak na antigen, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng proseso ng nagpapasiklab.

Ang reaksyong ito ay halos kapareho sa reaksyon sa pulmonary tuberculosis, ngunit sa tuberculosis ang mikrobyo mismo ay isang antigen na naghihimok ng granulomatous na tugon ng immune system. Malinaw na ang tuberculosis ay dapat tratuhin ng antibiotics, dahil mayroong isang kilalang microorganism.

Sino ang dapat gamutin para sa isang pasyente na may sarcoidosis?

Ang sarcoidosis ay dapat palaging pinamamahalaan sa pakikilahok ng isang pulmonologist. Gayunpaman, kung may mga sintomas mula sa mga mata, puso, sistema ng nerbiyos, bato, ang mga konsultasyon ng makitid na mga espesyalista ay kinakailangan, na, sa prinsipyo, ay isinasagawa kapag ang pasyente ay pumunta sa isang doktor at isang naaangkop na pagsusuri ay ginawa. Maraming mga doktor ang naniniwala na may mga pasyente na may sarcoidosis na hindi nangangailangan ng paggamot.

Pamantayan para sa pagtatasa ng sarcoidosis

Ayon sa mga pamantayang ito, maaaring matukoy ng mga doktor ang aktibidad ng sakit, ang negatibong dinamika nito. Sa mga ito, ang pinakamahalaga ay:

• pagkasira ng respiratory function;
• pagkasira ng x-ray na larawan ng mga baga;
• nadagdagan ang dyspnea na may banayad pisikal na Aktibidad at sa pamamahinga;
• nadagdagan ang pangangailangan para sa paggamot.

Kung ang immunosuppressive therapy (therapy na pinipigilan ang aktibidad ng immune system ng pasyente) ay itinigil, ang pag-ulit ng sakit ay nangyayari sa 15-75% ng mga kaso, bagaman ang ilang mga eksperto ay nag-iingat na huwag tratuhin ang lahat ng naturang mga relapses bilang relapses sa kanilang sarili, dahil ito ay maaaring isang pangkaraniwang paglala ng sakit. Ang isang pagbabalik sa dati ay naiiba sa isang exacerbation dahil ito ay nangyayari pagkatapos kumpletong lunas patolohiya. Ang exacerbation ay bubuo laban sa background ng isang patuloy na proseso.

Upang masuri nang tama ang aktibidad ng proseso at ang pagiging epektibo ng paggamot, ginagamit ang pagpapasiya ng antas ng natutunaw na interleukin.

Anong mga gamot ang ginagamit para sa sarcoidosis?

Glucocorticosteroids

Ang mga unang gamot para sa paggamot ng sarcoidosis itinuturing na glucocorticosteroids (GCS). Kapag gumagamit ng oral corticosteroids sa maraming mga pasyente, ang systemic na pamamaga ay bumababa, na tumutulong upang i-save ang organ mula sa hindi maibabalik na pinsala. Ang mga gamot na ito ay maaaring inireseta bilang nag-iisang opsyon, o kasama ng iba pang mga gamot. Ang GCS ay inireseta bawat araw sa isang dosis na 3 hanggang 40 mg / kg, na may pagbaba sa dosis na nagaganap sa buong taon.

Ang mga gamot na GCS ay medyo mapanganib at ang mga kahihinatnan ng kanilang paggamit ay maaaring:

• diabetes;
• isang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan;
• pag-unlad.

Kung mayroong bronchial hyperreactivity, na napatunayan sa klinika, maaaring gamitin ang corticosteroids sa anyo ng mga paglanghap.

Mga antimalarial

Matagumpay na nagamit ang hydroxychloroquine upang gamutin ang sarcoidosis. Gayunpaman, sa mga sugat sa baga, halos hindi ito ginagamit. Ang gamot na ito ay pangunahing epektibo sa mga sugat sa balat, hypocalcemia at pinsala sa magkasanib na bahagi. Sa mga side effect ng hydrochloroquine, ang pinakamatingkad ay ang mga sakit sa mata, balat at atay. Upang maiwasan ang paglitaw ng mga sakit sa mata, ang isang pagsusuri sa oculist ay isinasagawa tuwing anim na buwan.

Sa pulmonary sarcoidosis, isa pang gamot mula sa pangkat na ito ang ginagamit - chloroquine. Ang form na ito ng antimalarial na gamot ay mas nakakalason at samakatuwid ay bihirang gamitin.

Methotrexate

Pinapalitan ng gamot na ito ang corticosteroids sa sarcoidosis at cytotoxic. Ang pagiging epektibo nito ay mataas, ang toxicity ay mababa, ang gamot ay abot-kayang din. Ang paggamit ng methotrexate ay inirerekomenda lamang sa kaso ng hindi epektibong corticosteroids, sa pagkakaroon ng mga salungat na reaksyon na dulot ng mga ito, bilang isang paraan na nakakatulong upang mabawasan ang dosis ng corticosteroids.

Ang Methotrexate ay maaari ding gamitin bilang isang batayang gamot, ngunit kasama lamang sa GCS.

Upang mabawasan ang toxicity, ang folic acid ay inireseta kasama ng methotrexate.

Azathioprine

Ipinapakita ng mga pag-aaral sa droga. Na ito ay kasing epektibo ng methotrexate na inilarawan sa itaas. Ginagamit ang Azathioprine sa kaso ng hindi pagpaparaan sa methotrexate. Sa mga kontraindikasyon sa paggamit ng methotrexate, ang kakulangan sa bato at atay ay maaaring makilala.

Mga side effect ng azathioprine:

• dyspepsia;
• mga ulser sa bibig;
• pananakit ng kalamnan;
• paninilaw ng balat;
• kahinaan;
• malabong paningin.

Gayunpaman, ang azathioprine ay mas malamang na magdulot ng mga oportunistikong impeksyon at kanser.

Mycophenolate mofetil

Ang gamot ay unang na-synthesize upang ihinto ang reaksyon ng pagtanggi pagkatapos ng paglipat ng organ. Sa ngayon, ang aplikasyon nito ay mas malawak: mga sakit sa autoimmune, mga nagpapaalab na proseso ng isang sistematikong kalikasan, tulad ng lupus nephritis, rheumatoid arthritis.

Sa mga side effect ng gamot, ang pagtatae, pagsusuka, sepsis ay nabanggit. Kapag pinangangasiwaan tuwing 3 buwan, kinakailangan na magsagawa ng pagsusuri sa dugo sa laboratoryo.

Mga kakaiba paggamot ng sarcoidosis baga

Lalapitan ng doktor ang paggamot ng sarcoidosis ng baga nang paisa-isa, depende sa pagkakaroon ng mga sintomas, mga functional disorder. Kung walang sintomas at ang radiation stage ng sakit ay nasa hanay na 0-1, hindi na kailangang gamutin ang naturang sakit. Kinakailangan na magsagawa ng dynamic na pagsubaybay upang hindi makaligtaan ang pag-activate ng proseso ng pathological.

Kung walang dyspnea sa mga pasyente na may stage 2-4 sarcoidosis, hindi dapat magreseta ng glucocorticosteroids. Ang taktikang ito ng pamamahala sa pasyente ay ginagamit ng mga doktor sa Europa. Habang pinapanatili ang pag-andar ng panlabas na paghinga o sa bahagyang pagbaba nito, ang pasyente ay maaari lamang maobserbahan nang walang paggamit ng mga gamot. Ipinapakita ng pagsasanay na ang kalagayan ng 70% ng mga pasyenteng ito ay nananatili sa isang matatag na antas, at ang ilan ay bumubuti pa.

Ang mga pasyente na may stage 0-1 sarcoidosis at dyspnoea ay pinapayuhan na sumailalim sa cardiac ultrasound tuwing anim na buwan upang matukoy ang mga sanhi ng dyspnea. Ginagamit din ang X-ray computed tomography, na nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga pagbabago sa mga baga na hindi makilala sa maginoo na radiography.

Alam namin na ito ay caseless granulomatosis, maaari naming makilala ito na may mataas na antas ng posibilidad sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, napag-aralan namin nang mabuti ang Löfgren's syndrome ... Gayunpaman, hindi namin alam kung ano ang sanhi ng sakit na ito, kaya lahat therapeutic effect nakatutok sa epekto, hindi sa sanhi. Sa ganoong sitwasyon, ang anumang panggamot o iba pang medikal na paggamot ay dapat una sa lahat ay magabayan ng prinsipyong "huwag makapinsala". Samakatuwid, kinakailangan upang matukoy kung saan at kailan dapat gamutin ang mga pasyente na may sarcoidosis.

Saan gagamutin?

Kung ang nangungunang papel ng serbisyo ng TB sa maagang pagtuklas ng intrathoracic sarcoidosis ay dapat manatiling mahalaga, kung gayon ang pananatili ng mga pasyenteng ito sa mga ospital ng TB ay dapat na muling isaalang-alang. Hindi bababa sa hindi makatao ang pagtrato sa isang pasyente na walang tuberculosis na may mga hormone at cytostatics sa parehong klinika gaya ng mga pasyente kung saan ang plema sa 30–50% ng mga kaso ay nahasik ang mycobacteria na lumalaban sa mga gamot na anti-tuberculosis. Ang mga tuberculostatic na gamot ay madalas na inireseta sa mga pasyenteng may sarcoidosis para sa preventive o differential diagnostic na layunin sa mga institusyong anti-tuberculosis, na lumilikha ng mga bagong problema.

Kung gusto ng doktor ng TB na ipagtanggol ang sarili laban sa pag-aangkin ng pasyente, dapat niyang makuha ang may-kaalamang pahintulot ng pasyente, na malinaw na nagsasaad ng panganib na magkaroon ng tuberculosis.

Medyo matagal na ang nakalipas, iminungkahi ng mga phthisiopediatrician na panatilihin ang isang talaan ng mga batang may sarcoidosis sa mga anti-tuberculosis dispensaryo sa panahon differential diagnosis(ayon sa 0th accounting group), at pagkatapos ay obserbahan ang district pediatrician, nagsasagawa ng paulit-ulit na kurso ng paggamot sa mga ospital ng mga bata. Iminungkahi din na kanselahin ang ika-8 pangkat ng pagpaparehistro ng dispensaryo sa mga institusyong anti-tuberculosis, at ilipat ang impormasyon tungkol sa mga pasyenteng may sarcoidosis sa polyclinic sa lugar na tinitirhan.

Ang tanong na ito ay nananatiling bukas, ngunit sa katotohanan, ang ilang mga pasyente ay nasa ilalim pa rin ng pagtangkilik ng mga phthisiatrician at tumatanggap ng isoniazid kasama ng prednisolone, habang ang iba pang bahagi ay sinusunod sa mga pulmonological center o institute. Ipinapakita ng aming karanasan ang pagiging angkop ng pagsubaybay sa mga pasyente sa mga multidisciplinary diagnostic centers, kung saan ang lahat ng kinakailangang non-invasive na pagsusuri ay maaaring isagawa sa loob ng 2-3 araw sa mga pang-araw-araw na ospital. Ang cytological at histological na pag-verify ng diagnosis ay pinakamahusay na ginagawa sa mga thoracic department ng oncology dispensaryo.

Mga departamento ng Pulmonology sa modernong kondisyon madalas na puno ng mga pasyente na may malubhang mapanirang pulmonya, at ang pananatili ng mga hindi nakakahawang pasyente doon ay hindi mas mapanganib kaysa sa mga institusyong anti-tuberculosis.

Ang paggamot sa mga pasyente na may sarcoidosis, sa aming opinyon, ay pinakamahusay na gawin sa mga setting ng outpatient, itinutuon ang mga pasyenteng ito sa mga sentrong pangrehiyon (rehiyonal, rehiyonal, republikano) sa ilalim ng pangangasiwa ng 1-2 na espesyalista bawat rehiyon. Sa mga pambihirang kaso (mas mababa sa 10%), ang mga pasyente ay dapat na maospital sa mga dalubhasang departamento: na may neurosarcoidosis - sa neurological department, na may cardiosarcoidosis - sa cardiological department, na may nephrosarcoidosis - sa nephrological department, atbp. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng mataas na kwalipikadong pangangalaga at mamahaling pamamaraan ng pagsubaybay, na magagamit lamang sa mga naturang "organ" na espesyalista. Kaya, napansin namin ang 3 pasyente na may cardiac sarcoidosis, na sumailalim sa pagsubaybay sa Holter, at isang tinedyer na may neurosarcoidosis, na ginagamot sa neurosurgical department sa ilalim ng kontrol ng magnetic resonance imaging (MRI) ng utak. Kasabay nito, ang phthisiopulmonologist, na palaging nasasangkot sa sarcoidosis, ay nagsilbing lead consultant. Dapat itong alalahanin muli na, ayon sa ICD_10, ang sarcoidosis ay itinalaga sa klase na "Mga sakit sa dugo, mga hematopoietic na organo at ilang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism".

Kailan magsisimula ng paggamot?

Ang karanasan sa mundo at domestic sa pagsubaybay sa mga pasyente na may sarcoidosis ay nagpapahiwatig na hanggang sa 70% ng mga bagong diagnosed na kaso ay maaaring sinamahan ng kusang pagpapatawad. Samakatuwid, ipinapayong sundin internasyonal na kasunduan 1999, ayon sa kung saan ang pagmamasid sa mga pasyente na may sarcoidosis ay dapat na pinaka-masidhi sa unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas upang matukoy ang pagbabala at ang pangangailangan para sa paggamot. Para sa yugto I, ang pagmamasid isang beses bawat 6 na buwan ay sapat. Para sa mga yugto II, III, IV, dapat itong gawin nang mas madalas (bawat 3 buwan). Ang therapeutic intervention ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may malubha, aktibo, o progresibong sakit. Matapos ihinto ang paggamot, ang lahat ng mga pasyente, anuman ang yugto ng radiographic, ay dapat na obserbahan nang hindi bababa sa 3 taon. Ang huli na pagsubaybay ay hindi kinakailangan hanggang sa lumitaw ang mga bagong (exacerbation ng luma) na mga sintomas o extrapulmonary manifestations ng sakit. Ang matatag na asymptomatic stage I ay hindi nangangailangan ng paggamot, ngunit nagbibigay ng pangmatagalang pagmamasid (hindi bababa sa 1 beses bawat taon). Ang mga pasyente na may patuloy na kurso sa mga yugto ng II, III at IV, hindi alintana kung ang paggamot ay inireseta o hindi, ay nangangailangan din ng pangmatagalang pagsubaybay nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon. Higit na pansin ang kinakailangan para sa mga pasyente na ang pagpapatawad ay sanhi ng appointment ng glucocorticosteroids (GCS), dahil sa mas mataas na dalas ng mga exacerbations at relapses sa kanila. Sa mga pasyente na may kusang pagpapatawad, ang paglala o pagbabalik ng sakit ay bihira. Ang mga pasyente na may malubhang extrapulmonary manifestations ay nangangailangan ng pangmatagalang follow-up, anuman ang radiological stage ng proseso.

Ang mga opinyon tungkol sa mga sintomas na nangangailangan ng appointment ng steroid o cytostatic therapy ay nananatiling kontrobersyal. Sa mga pasyente na may mga pagpapakita ng sakit tulad ng mga sugat sa balat, anterior uveitis o ubo, ginagamit ang mga pangkasalukuyan na corticosteroids (mga cream, patak, paglanghap). Ang systemic na paggamot ng corticosteroids ay isinasagawa sa mga pasyente na may mga systemic lesyon sa pagkakaroon ng pagtaas ng mga reklamo. Ang systemic hormonal therapy ay talagang kinakailangan para sa paglahok ng puso, nervous system, hypercalcemia, at pinsala sa mata na hindi tumutugon sa lokal na therapy. Ang paggamit ng systemic na paggamot ng corticosteroids sa iba pang mga extrapulmonary manifestations at sa mga sugat sa baga, ayon sa karamihan ng mga doktor, ay ipinahiwatig lamang sa pag-unlad ng mga sintomas. Ang mga pasyente na may patuloy na pagbabago sa mga baga (infiltration) o may progresibong pagkasira sa respiratory function (vital capacity at DLCO), kahit na walang iba pang mga sintomas, ay nangangailangan ng systemic na paggamot na may corticosteroids.

Kapag nagpapasya na simulan ang therapy sa hormone, dapat balansehin ng doktor ang hinulaang panganib ng mga salungat na reaksyon na may inaasahang benepisyo sa pasyente. Kamakailan lamang, sinimulan namin ang paggamot na may alternatibo, matipid na mga regimen, at ito ay nagbibigay ng nakapagpapatibay na mga resulta.

Ano ang dapat gamutin?

Maraming mga pag-aaral ang nagpakita na ang mga maikling kurso ng paggamot na may adrenocorticotropic hormone o corticosteroids ay maaaring makaimpluwensya sa mga infiltrative na pagbabago na nakita sa radiographs, at ang pangmatagalang paggamot na may corticosteroids ay humahantong sa resorption ng granulomas, na napatunayan sa paulit-ulit na biopsy. Ang paggamit ng corticosteroids per os ay kadalasang humahantong sa pag-alis ng mga sintomas sa paghinga, pagpapabuti ng x-ray picture at respiratory function (PFR). Gayunpaman, pagkatapos ng paghinto ng paggamot, ang pagpapatuloy ng mga sintomas at pagkasira ng radiographic ay madalas na nangyayari (sa ilang mga grupo, ang mga relapses sa loob ng 2 taon pagkatapos ng pagtatapos ng therapy ay nabanggit sa higit sa 1/3 ng mga pasyente).

Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng sarcoidosis: systemic corticosteroids; inhaled corticosteroids; methotrexate; chloroquine at hydroxychloroquine; pentoxifylline, infliximab; mga antioxidant.

Systemic GCS

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa paggamot ng sarcoidosis ay prednisolone at iba pang corticosteroids: methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone, betamethasone sa mga dosis na katumbas ng 20-40 mg ng prednisolone. Khomenko A.G. Inirerekomenda ng et al na magreseta ng 20–40 mg ng prednisolone sa loob ng 2–3 buwan, pagkatapos ay unti-unting bawasan ang dosis sa loob ng 3–4 na buwan ng 1/4 na tableta sa loob ng 4 na araw (sa pamamagitan ng 5 mg bawat 2 linggo), ang mga dosis ng pagpapanatili (5–10 mg) ay dapat gamitin mula ilang buwan hanggang 1–1.5 taon. Prednisolone ay ginustong para sa maintenance therapy. Ang mga pasyente ay inirerekomenda ng mga diyeta na pinayaman ng protina at potasa, bitamina, diuretics, paghihigpit sa paggamit ng likido, asin, maanghang na pagkain. Ang mga scheme para sa intermittent therapy ay binuo.

Kostina Z.I. et al. Inirerekomenda ang prednisolone o methylprednisolone na 25–30 mg/araw, pinatape ng 5 mg bawat 3–4 na linggo ( pangkalahatang kurso 2200-2500 mg) kasama ng iba mga di-hormonal na gamot. Borisov S.E. at Kupavtseva E.A. mag-ulat ng positibong karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may sarcoidosis oral corticosteroids sa paunang dosis na 0.5 mg/kg araw-araw.

Ang mga maliliit na dosis ng corticosteroids (hanggang sa 7.5 mg / araw) kasama ang delagil at bitamina E ay nagdulot ng mga salungat na reaksyon nang 2-3 beses na mas madalas, ngunit hindi epektibo sa mga pasyente na may infiltrates, confluent foci, mga lugar ng hypoventilation, napakalaking pagpapakalat, na may mga paglabag sa respiratory function (lalo na obstructive), na may bronchial sarcoidosis.

May mga rekomendasyon na magsagawa ng pulse therapy sa mga pasyente na may bagong diagnosed na sarcoidosis at may relapsing course ng sakit. Ang pamamaraan ay binubuo sa pagrereseta ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg/kg intravenously (bawat 200 ml ng isotonic sodium chloride solution sa rate na 40-60 patak kada minuto) tatlong beses na may pagitan ng 3 araw at pasalita sa dosis na 0.5 mg/kg bawat araw sa ika-2 araw pagkatapos ng bawat intravenous injection. Pagkatapos ng pulse therapy, ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan mula 0.5 hanggang 0.25 mg/kg sa loob ng isang buwan, pagkatapos ay binabawasan ang dosis lingguhan ng 2.5 mg hanggang 0.15 mg/kg. Ang maintenance therapy na may ganitong dosis ay nagpapatuloy hanggang 6 na buwan.

Sa Löfgren's syndrome, ang paggamit ng systemic corticosteroids ay ipinapayong lamang sa matinding mga kaso. Ang ganitong uri ng kurso ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay may magandang pagbabala, bagaman ang klinika nito ay lubhang nakakagambala sa pasyente at nakakatakot sa doktor. Maipapayo na gumamit ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot, pentoxifylline, bitamina E.

Inhaled corticosteroids

Ang patuloy na pagpapabuti ng inhaled corticosteroids (IGCS) ay isinasagawa para sa paggamot bronchial hika, na nagpapahintulot sa karamihan ng mga kaso na kontrolin ang sakit. Ang mga resulta ng paggamit ng ICS sa sarcoidosis ay hindi gaanong positibo. Gayunpaman, ang isa ay maaaring sumang-ayon sa opinyon na sa sarcoidosis ng mga baga na walang systemic lesyon, ipinapayong magsimula sa inhaled corticosteroids.

Ilkovich M.M. at iba pa ay nagpakita na ang paglanghap ng flunisolide sa isang dosis na 500 mcg dalawang beses sa isang araw sa mga pasyente na may stage I at II sarcoidosis sa loob ng 5 buwan ay humantong sa isang makabuluhang positibong X-ray dynamics ng proseso kumpara sa mga hindi ginagamot na mga pasyente, isang pagbawas sa systolic pressure sa pulmonary artery. Ayon sa mga mananaliksik, ang bentahe ng ICS ay nauugnay hindi lamang sa kawalan ng mga side effect na katangian ng sistematikong gamot, ngunit may direktang epekto din sa target na organ. Ang kapakinabangan ng pare-pareho at pinagsamang aplikasyon inhaled at systemic corticosteroids sa stage II at sa itaas sarcoidosis. Mayroon din kaming positibong karanasan sa pangmatagalang kontrol ng stage II sarcoidosis na may inhaled flunisolide. Ang mga kawani ng St. George's Hospital (London) ay nagsagawa ng meta-analysis ng data ng panitikan sa paggamit ng corticosteroids sa pulmonary sarcoidosis. Kasama sa paggamot ang 66 na pasyenteng nasa hustong gulang na may histologically verified pulmonary sarcoidosis na nakatanggap ng ICS budesonide sa isang dosis na 0.8-1.2 mg/araw. Napatunayan na sa banayad na anyo ng sarcoidosis, lalo na sa matinding pag-ubo, ang paggamit ng budesonide sa loob ng 6 na buwan ay nangangako. Kasabay nito, walang makabuluhang epekto sa X-ray na larawan.

Methotrexate

Ang gamot na ito ay binuo at mahusay na pinag-aralan sa rheumatology. Ito ay kabilang sa pangkat ng mga antimetabolite, na katulad ng istruktura folic acid. Ang therapeutic efficacy at mga nakakalason na reaksyon na nangyayari sa panahon ng paggamot na may methotrexate ay higit na tinutukoy ng mga katangian ng antifolate ng gamot. Mayroong maraming mga papel sa panitikan na naglalarawan sa matagumpay na paggamot ng sarcoidosis na may methotrexate. Sa mababang dosis (7.5-15 mg isang beses sa isang linggo), ang methotrexate ay ipinahiwatig para sa paggamot ng mga refractory form ng sarcoidosis, lalo na sa mga sugat ng musculoskeletal system at balat.

Mayroon kaming limitadong karanasan sa gamot na ito sa mga pasyente na may stage II-III sarcoidosis na may mataas na bisa (75% ng mga kaso). Sa pangmatagalang paggamot na may kahit maliit na dosis ng methotrexate, ang pagsubaybay sa pag-andar ng atay at isang biopsy sa atay ay sapilitan na may tagal ng therapy na higit sa 12 buwan.

Chloroquine at hydroxychloroquine

Ang chloroquine at hydroxychloroquine ay matagal nang malawakang ginagamit sa paggamot ng sarcoidosis. Sa mga domestic na pag-aaral, madalas na inirerekomenda ang chloroquine (Delagil) sa mga unang yugto ng sarcoidosis, bago magreseta ng mga hormone. Sharma O.P. nagpakita ng pagiging epektibo ng chloroquine phosphate sa neurosarcoidosis sa mga pasyente na mapagparaya sa corticosteroids o may hindi pagpaparaan sa corticosteroids. Karamihan paraan ng kaalaman diagnosis at pagmamasid ay MRI sa paggamit ng mga ahente ng kaibahan batay sa gadolinium.

Ang Hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 mg bawat ibang araw sa loob ng 9 na buwan ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa paggamot ng cutaneous sarcoidosis at hypercalcemia. Ang parehong mga gamot ay maaaring maging sanhi ng hindi maibabalik na pinsala sa paningin, na nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng isang ophthalmologist.

Mga antagonist ng TNF

Ang tumor necrosis factor (TNF) ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng mga granuloma at pag-unlad ng sarcoidosis. Samakatuwid, sa mga nakaraang taon nagkaroon ng masinsinang pag-aaral ng mga gamot na nagpapababa sa aktibidad ng cytokine na ito. Kabilang dito ang pentoxifylline, ang nakakatakot na teratogenicity ng thalidomide, at infliximab, chimeric monoclonal antibodies na partikular na pumipigil sa TNF.

Mayroon kaming positibong karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may stage II sarcoidosis na may pentoxifylline. Ang figure ay naglalarawan ng epekto ng paggamot na may pentoxifylline (200 mg 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain) sa kumbinasyon ng bitamina E para sa 1 taon. Baughman R.P. at Lower E.E. Inirerekomenda ang infliximab para sa talamak na lumalaban sa sarcoidosis sa pagkakaroon ng lupus pernio.

Mga antioxidant

Sa sarcoidosis, ang isang matalim na pagtindi ng mga libreng radikal na reaksyon laban sa background ng pag-ubos ng supply ng antioxidant ng katawan ay naitatag. Ang katotohanang ito ay ang batayan para sa paggamit ng mga antioxidant, bukod sa kung saan ang tocopherol (bitamina E) ay madalas na inireseta. Sa domestic practice, sa loob ng maraming taon ay ginagamit nila intravenous administration sodium thiosulfate, gayunpaman, walang mga pag-aaral na isinagawa hanggang ngayon upang mapagkakatiwalaang patunayan ang epekto nito sa kurso ng sarcoidosis. Ang N-acetylcysteine ​​​​(ACC, fluimucil) ay mayroon ding mga katangian ng antioxidant.

Iba pang mga gamot at pamamaraan

Mga gamot na ginagamit sa paggamot ng sarcoidosis iba't ibang grupo gaya ng azathioprine (isang cytostatic at immunosuppressant), cyclophosphamide (antineoplastic na gamot na may malakas na immunosuppressive effect), cyclosporine A (isang immunosuppressant na pumipigil sa cellular at humoral na immune response), colchicine (alkaloid), isotretinoin (dermatoprotector), ketoconazole (fungicidal at antiandrogenic na gamot) at ma Lahat ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral sa mga kinokontrol na pagsubok.

Nararapat espesyal na atensyon ang karanasan ng Central Research Institute of Tuberculosis ng Russian Academy of Medical Sciences, na ang mga empleyado ay matagumpay na gumagamit ng mga extracorporeal na pamamaraan para sa paggamot ng sarcoidosis. Sa paulit-ulit na pagbabalik ng sarcoidosis at isang makabuluhang halaga ng mga immune complex sa dugo, ipinapahiwatig ang plasmapheresis. Ang extracorporeal modification ng mga lymphocytes (EML) na may prednisolone ay pinaka-aktibong nakakaapekto sa interstitial na proseso sa tissue sa baga, na humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa mga pagpapakita ng alveolitis, at ang EML na may cyclosporine, sa kabaligtaran, ay may mas malaking epekto sa proseso ng granulomatous. Ang mekanismo ng pagkilos ng EML ay hindi direkta, sa pamamagitan ng pagbawas sa functional na aktibidad ng T-lymphocytes at pagsugpo sa synthesis ng pro-inflammatory cytokines.

Ang pagbabawas at dietary therapy sa loob ng 10-14 na araw ay may nakapagpapasigla na epekto sa adrenal cortex, isang antioxidant effect, at nagmo-modulate sa immunological status. Ito ay pinaka-epektibo sa mga pasyente na may stage I at II lung sarcoidosis na may tagal ng sakit na hindi hihigit sa 1 taon. Para sa mga may sakit, ang isang mas mahabang panahon ng pag-aayuno ay ipinahiwatig bilang isang pantulong na paraan kasama ang GCS.

Ang paglipat ng baga sa mga nakaraang taon ay naging tunay na operasyon sa maraming bansa sa mundo. Ang indikasyon para sa paglipat ay maaaring malalang mga anyo ng baga sarcoidosis stages III-IV. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng paglipat ng baga sa unang taon ay hanggang sa 80%, sa loob ng 4 na taon - hanggang 60%. Kahalagahan ay may paglaban sa pagtanggi sa transplant. Ang mga klinika sa USA, Great Britain, Norway, France ay may positibong karanasan sa paglipat ng baga sa sarcoidosis.

Konklusyon

Ang tanong ng lugar at mga pamamaraan ng paggamot ng sarcoidosis ay nananatiling bukas. Ang kasalukuyang antas ng pag-unlad ng medikal na agham ay nagbibigay lamang ng kontrol sa mga sintomas, ngunit sa ngayon ay walang nakakumbinsi na katibayan na ang anumang paraan ng therapy ay maaaring magbago ng kurso ng sarcoidosis.

Ang mga pulmonologist, rheumatologist, phthisiatrician, immunologist at mga espesyalista sa maraming iba pang sangay ng medisina ay may maraming gawaing dapat gawin upang malutas ang etiology ng sarcoidosis at makahanap ng mga pahiwatig sa paggamot nito.

Mga sanggunian

1. Amineva L.Kh. Diagnosis, paggamot at pagmamasid sa dispensaryo mga pasyente na may sarcoidosis: Abstract ng thesis. ... cand. honey. Mga agham. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Sab. siyentipiko tr., nakatuon sa Ika-80 anibersaryo ng Research Institute of Phthisiopulmonology MMA na pinangalanan SILA. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. Ilkovich M.M. at iba pa // Ter. archive. 1996. Blg. 3. S. 83.

4. Ilkovich M.M. atbp. // Pulmonology. 1999. Blg. 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. at iba pa // Probl. batya. 1995. Blg. 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Prob. batya. 1982. Blg. 7. S. 37.

7. Ozerova L.V. at iba pa // Probl. batya. 1999. Blg. 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. batya. 2001. Blg. 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. Sarcoidosis bilang isang systemic granulomatosis. M., 1999.

10. Shilova M.V. at iba pa // Probl. batya. 2001. Blg. 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2001. V. 18. Blg. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. pamilya. manggagamot. 1998. V. 58. Blg. 9. P. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. //Amer. J. Crit. Alaga Med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Sinabi ni Rev. 2000. Blg. 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Arch. Neurol. 1998. V. 55. Blg. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // klinika. Dibdib Med. 1997. V. 18. Blg. 4. P. 843.

Pulmonology