Sarcoidosis: clinical manifestations, mga rekomendasyon para sa paggamot. Sarcoidosis: mga dokumento at rekomendasyon ng internasyonal na pinagkasunduan Mga gamot na ginagamit sa paggamot sa sarcoidosis

Sarcoidosis, tinatawag ding sarcoid, ay isang sakit na kinasasangkutan maanomalyang kumpol nagpapasiklab na mga selula (granulomas), na maaaring bumuo ng mga nodule sa iba't ibang organo. Ang mga granuloma ay kadalasang matatagpuan sa mga baga o nauugnay na mga lymph node, ngunit maaaring maapektuhan ang anumang organ. Lumilitaw na ang sarcoidosis ay dahil sa isang immune response sa isang impeksiyon o iba pang trigger (tinatawag na environmental antigen) na nagpapatuloy kahit na matapos ang pangunahing impeksiyon o iba pang antigen ay naalis mula sa katawan. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nalulunasan nang walang medikal na interbensyon, ngunit sa ilang mga kaso nagdudulot ito ng mga pangmatagalang epekto o nagiging banta sa buhay at nangangailangan ng interbensyong medikal, kadalasang may gamot. Ang 1 alpha, 25(OH)2 na bitamina D3 ay ang pangunahing sanhi ng mataas na antas ng kaltsyum sa dugo sa sarcoidosis at ginagawa nang labis ng sarcoid granulomas. Ang interferon gamma, na ginawa ng mga activated macrophage at lymphocytes, ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa synthesis ng 1 alpha, 25(OH)2 bitamina D3.

... inilarawan ang parehong mga pagbabago sa balat, ngunit hindi nauugnay sa frostbite. Sa isang bilang ng mga gawa noong 1914-1917. Ipinakita ni Schaumann ang sistematikong katangian ng sakit na ito. (Beck, benign lymphogranulomatosis, benign granuloma) Noong 1889, inilarawan ni Besnier ang mga pagbabago sa balat na naisalokal ...

Ang paggamot ay karaniwang inilaan upang mapawi ang mga sintomas at sa gayon ay hindi direktang binabago ang kurso ng sakit. Ang ganitong paggamot ay karaniwang binubuo ng mga anti-inflammatory na gamot tulad ng ibuprofen o aspirin. Kung sakaling umunlad ang kundisyon hanggang sa punto na ito ay progresibo at/o nagbabanta sa buhay, ang paggamot ay kadalasang nagsasangkot ng mga steroid tulad ng prednisone o prednisolone. Bilang karagdagan, ang mga gamot na pinakakaraniwang ginagamit upang gamutin ang kanser at sugpuin ang immune system, tulad ng methotrexate, azathioprine, at leflunomide, ay maaaring gamitin. Ang median mortality rate ay mas mababa sa 5% sa mga hindi ginagamot na kaso.

Sa US, ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga tao sa hilagang European (lalo na sa Scandinavian o Icelandic) o African/African American na pinagmulan sa pagitan ng edad na 20-29, bagama't maaaring maapektuhan ang isang tao sa anumang lahi o pangkat ng edad. Ang Japan ay may mas mababang prevalence ng sarcoidosis kaysa sa Estados Unidos, bagaman sa mga taong ito ang sakit ay may posibilidad na maging mas agresibo at kadalasan ang puso ay apektado. Sa Japanese, ang peak incidence ay bumaba sa ibang edad - 25-40 taon. Ang sakit ay bubuo ng halos 2 beses na mas madalas sa mga kababaihan, kung saan ito ay madalas na tumatagal ng isang mas agresibong kurso. Ang sarcoid sa mga umuunlad na bansa ay madalas na maling masuri bilang tuberculosis dahil ang mga sintomas nito ay kadalasang katulad ng mga sintomas ng tuberculosis.

Mga palatandaan at sintomas

Ang Sarcoidosis ay isang sistematikong nagpapaalab na sakit na maaaring makaapekto sa anumang organ, bagaman ito ay maaaring walang sintomas at natuklasan nang hindi sinasadya sa halos 5% ng mga kaso. Ang mga katangiang sintomas ay malamang na malabo at kinabibilangan ng pagkapagod (hindi naibsan ng pagtulog; naroroon sa 66% ng mga kaso), pagbaba ng timbang, kawalan ng enerhiya, pananakit ng kasukasuan at pananakit (na nangyayari sa halos 70% ng mga kaso), arthritis (14-38). % ng mga indibidwal). ), tuyong mata, pamamaga ng mga tuhod, malabong paningin, igsi sa paghinga, tuyo, pag-ubo, o mga sugat sa balat. Sa mas bihirang mga kaso, ang mga tao ay maaaring umubo ng dugo. Ang mga sintomas ng balat ay mula sa mga pantal at nodules (maliit na bukol) hanggang sa erythema, granuloma annulare, o lupus pernio. Ang sarcoidosis at kanser ay maaaring gayahin ang isa't isa, na ginagawang mahirap na makilala.

Ang kumbinasyon ng erythema nodosum, bilateral hilar lymphadenopathy, at joint pain ay tinatawag na Löfgren's syndrome, na may medyo paborableng pagbabala. Ang anyo ng sakit na ito ay mas karaniwan sa mga pasyenteng Scandinavian.

Airways

Sa ngayon, ang lokalisasyon sa mga baga ay itinuturing na pinakakaraniwang pagpapakita ng sarcoidosis. Hindi bababa sa 90% ng mga apektado ay nakakaranas ng pagkakasangkot sa baga. Sa pangkalahatan, halos 50% ng mga kaso ang nagkakaroon ng permanenteng sakit sa baga at 5-15% na progresibong fibrosis ng lung parenchyma. Ang sarcoidosis ng mga baga ay pangunahing isang interstitial na sakit sa baga kung saan ang proseso ng pamamaga ay kinabibilangan ng alveoli, bronchi, at maliliit na daluyan ng dugo. Ang pisikal na pagsusuri sa mga kaso ng talamak at subacute ay karaniwang nagpapakita ng mga tuyong rales. Hindi bababa sa 5% ng tao ang magdurusa sa pulmonary arterial hypertension. Hindi gaanong karaniwan, maaaring may mga karamdaman sa upper respiratory tract (kabilang ang larynx, pharynx, paranasal sinuses), na nangyayari sa 5-10% ng mga kaso.

Ang sarcoidosis ng mga baga ay maaaring nahahati sa apat na yugto. Stage 0 - walang intrathoracic involvement. Stage I - Bilateral hilar lymph nodes. Stage II - parenkayma ng baga. Stage III - pulmonary infiltrates na may fibrosis. Ang Stage IV ay ang huling yugto ng sakit sa baga na may pulmonary fibrosis at voiding.

Balat

Ang sakit ay nakakaapekto sa balat sa 9-37% ng mga indibidwal. Pagkatapos ng mga baga, ang balat ang pangalawang pinakakaraniwang apektadong organ. Ang pinakakaraniwang mga sugat sa balat ay kinabibilangan ng erythema nodosa, mga plaque, maculopapular rashes, lupus pernio, at subcutaneous nodules. Ang paggamot ay hindi kinakailangan dahil ang mga sugat ay karaniwang kusang gumagaling sa loob ng 2-4 na linggo. Bagama't maaari itong masira hitsura, ang cutaneous sarcoidosis ay bihirang nagdudulot ng malubhang problema. Ang sarcoidosis ng anit ay nagpapakita bilang nagkakalat o tagpi-tagpi na pagkawala ng buhok.

Mga mata

Ang pagkakasangkot sa mata ay nangyayari sa humigit-kumulang 10-90% ng mga kaso. Kabilang sa mga ophthalmic manifestations ang uveitis, uveoparotitis, at pamamaga ng retina, na maaaring humantong sa pagkawala ng visual acuity o pagkabulag. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng ophthalmic sarcoidosis ay uveitis. Ang kumbinasyon ng anterior uveitis, parotitis, 7th cranial nerve palsy, at lagnat ay tinatawag na uveoparotid fever o Heerford's syndrome. Ang pagbuo ng isang nodule sa sclera na nauugnay sa sarcoidosis ay naobserbahan.

Puso

Ang pagkalat ng pagkakasangkot ng puso sa sakit na ito ay nag-iiba at lubos na nakadepende sa lahi. Kaya, sa Japan, higit sa 25% ng mga taong may sarcoidosis ang nakakaranas ng symptomatic cardiac involvement, habang sa US at Europe ay humigit-kumulang 5% lamang ng mga kaso na may kinalaman sa puso. Ang mga autopsy sa Estados Unidos ay nagpapakita ng rate ng puso na humigit-kumulang 20-30%, habang sa Japan ito ay 60%. Ang mga pagpapakita ng cardiac sarcoidosis ay maaaring mula sa asymptomatic conduction disturbances hanggang sa nakamamatay. ventricular arrhythmias. Ang mga karamdaman sa pagpapadaloy ay kadalasang nararanasan bilang mga pagpapakita ng cardiac ng sarcoidosis at maaaring kasama ang kumpletong pagbara sa puso. Bilang karagdagan sa mga pagkagambala sa pagpapadaloy, ang mga ventricular arrhythmia ay karaniwan at nangyayari sa humigit-kumulang 23% ng mga indibidwal na may pagkakasangkot sa puso. Ang biglaang pagkamatay ng puso dahil sa ventricular arrhythmia o kumpletong pagbara sa puso ay isang bihirang komplikasyon ng cardiac sarcoidosis. Ang Cardiosarcoidosis ay maaaring magdulot ng fibrosis, pagbuo ng granuloma, o akumulasyon ng likido sa interstitium ng puso, o kumbinasyon ng dalawa.

Sistema ng nerbiyos

Ang sakit ay maaaring makaapekto sa anumang bahagi ng nervous system. Ang sarcoidosis na nakakaapekto sa nervous system ay kilala bilang neurosarcoidosis. Kadalasan, ang mga cranial nerve ay apektado, na nagkakahalaga ng halos 5-30% ng mga kaso ng neurosarcoidosis, at peripheral palsy. facial nerve, kadalasang bilateral, ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng nervous system ng sarcoid. Nangyayari ito bigla at kadalasang lumilipas. Ang paglahok sa CNS ay naroroon sa 10-25% ng mga kaso. Ang iba pang mga karaniwang pagpapakita ng neurosarcoidosis ay kinabibilangan ng dysfunction optic nerve dysfunction ng panlasa, edema ng optic nerve, mga pagbabago sa neuroendocrine, kapansanan sa pandinig, hypothalamic at pituitary disorder, talamak na meningitis, at peripheral neuropathy. Myelopathy, sugat spinal cord, ay nangyayari sa humigit-kumulang 16-43% ng mga kaso ng neurosarcoidosis at kadalasang nauugnay sa mahinang pagbabala ng mga subtype ng neurosarcoidosis. Sa turn, ang facial paralysis at acute meningitis na sanhi ng sarcoidosis ay may posibilidad na magkaroon ng pinaka-kanais-nais na pagbabala. Ang isa pang karaniwang paghahanap sa sarcoidosis na may kaugnayan sa neurological ay neuropathy ng maliliit na autonomic o sensory fibers. Ang neuroendocrine sarcoidosis ay bumubuo ng humigit-kumulang 5-10% ng mga kaso ng neurosarcoidosis at maaaring magdulot ng diabetes insipidus, mga iregularidad sa regla, at hypothalamic dysfunction. Ang huli ay maaaring humantong sa mga pagbabago sa temperatura ng katawan, mood, at mga antas ng prolactin.

Endocrine at exocrine system

Sa sarcoid, ang mga antas ng prolactin ay madalas na nakataas, at ang hyperprolactinemia ay nabanggit sa 3-32% ng mga kaso. Madalas itong nagreresulta sa amenorrhea, galactorrhea, o non-puerperal mastitis sa mga kababaihan. Madalas din itong nagreresulta sa pagtaas ng 1,25-dihydroxy vitamin D, isang aktibong bitamina D metabolite na karaniwang na-hydrolyzed sa mga bato, ngunit sa mga pasyenteng may sarcoidosis, ang bitamina D hydroxylation ay maaaring mangyari sa labas ng mga bato, partikular sa loob ng mga immune cell na matatagpuan sa mga granuloma na nabuo kasama ng isang sakit. Ang 1 alpha, 25(OH)2D3 ay ang pangunahing sanhi ng hypercalcemia sa sarcoidosis at labis na ginagawa ng sarcoid granulomas. Ang interferon gamma, na ginawa ng mga activated macrophage at lymphocytes, ay gumaganap ng mahalagang papel sa synthesis ng 1 alpha, 25(OH)2D3. Hypercalciuria ( labis na pagkakalantad calcium sa ihi) at hypercalcemia (nadagdagang calcium sa dugo) ay sinusunod sa<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Ang pagpapalaki ng parotid gland ay nangyayari sa mga 5-10% ng mga indibidwal. Bilang isang tuntunin, ang paglahok ay dalawang-daan. Ang glandula ay kadalasang hindi masakit, ngunit nababanat at makinis. Posibleng tuyong bibig; ang ibang mga glandula ng exocrine ay bihirang maapektuhan. Ang mga mata, ang kanilang mga glandula o parotid gland ay apektado sa 20-50% ng mga kaso.

Gastrointestinal at genitourinary system

Ang sintomas na pagkakasangkot ng GI ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga indibidwal (na ang atay ay hindi kasama), at ang kondisyon ay kadalasang nakakaapekto sa tiyan, bagaman ang maliit o malaking bituka ay maaari ding maapektuhan sa isang maliit na porsyento ng mga kaso. Natuklasan ng mga pag-aaral sa autopsy ang paglahok ng GI sa mas mababa sa 10% ng mga tao. Ang mga kasong ito ay malamang na gayahin ang Crohn's disease, isang mas karaniwang granulomatous disease na nakakaapekto sa bituka. Halos 1-3% ng mga tao ang nagpapakita ng ebidensya ng paglahok ng pancreatic sa autopsy. Ang sintomas na pinsala sa bato ay nangyayari sa 0.7% lamang ng mga kaso, bagama't ang ebidensya ng autopsy ng pagkakasangkot sa bato ay matatagpuan sa 22% ng mga tao, at ito ay nangyayari lamang sa mga kaso ng malalang sakit. Ang sintomas na paglahok ng mga bato ay kadalasang nagpapakita bilang nephrocalcinosis, na sinusundan ng granulomatous interstitial nephritis, na nagpapakita ng sarili bilang isang pagbawas sa clearance ng creatinine at pagbaba sa proteinuria. Hindi gaanong karaniwan, ang epididymis, prostate, ovaries, fallopian tubes, uterus, o vulva ay maaaring maapektuhan, sa huling kaso vulvar itching ay maaaring mangyari. Sa 5% ng mga kaso, ang autopsy ay nagpapakita ng partisipasyon ng testis. Sa mga lalaki, ang sarcoidosis ay maaaring humantong sa kawalan ng katabaan.

Humigit-kumulang 70% ng mga tao ang may mga granuloma sa atay, bagaman 20-30% lamang ng mga kaso ang nagpapakita ng mga abnormal na pagsusuri sa pag-andar ng atay na nagpapakita ng katotohanang ito. Sa 5-15% ng mga indibidwal, ang hepatomegaly ay matatagpuan, iyon ay, isang pagpapalaki ng atay. 5-30% lamang ng mga kaso ng pinsala sa atay ay nagpapakilala. Kadalasan, ang mga pagbabagong ito ay sumasalamin sa isang cholestatic pattern at kasama ang mataas na alkaline phosphatase na antas (ang pinakakaraniwang abnormalidad sa mga pagsusuri sa pag-andar ng atay sa sarcoidosis), habang ang bilirubin at aminotransferase ay bahagyang tumaas. Ang jaundice ay bihira.

Mga pagbabago sa hematological at immunological

Ang mga abnormal na CBC ay karaniwan, na umaabot sa higit sa 50% ng mga kaso, ngunit hindi diagnostic. Ang Lymphopenia ay ang pinaka-karaniwang hematologic abnormality sa sarcoidosis. Ang anemia ay nangyayari sa halos 20% ng mga taong may sarcoid. Ang leukopenia ay hindi gaanong karaniwan at nangyayari sa mas kaunting tao, ngunit bihirang malubha. Ang thrombocytopenia at hemolytic anemia ay bihira. Sa kawalan ng splenomegaly, ang leukopenia ay maaaring sumasalamin sa paglahok sa bone marrow, ngunit ang pinakakaraniwang nakakaharap na mekanismo ay ang muling pamamahagi ng mga selulang T ng dugo sa mga lugar ng sakit. Kabilang sa iba pang hindi tiyak na mga tampok ang monocytosis, na nangyayari sa karamihan ng mga kaso ng sarcoid, at isang pagtaas sa mga enzyme sa atay o alkaline phosphatase. Ang mga taong may sarcoidosis ay kadalasang may mga immunological abnormalities, tulad ng isang allergy sa pagsubok ng mga antigens tulad ng Candida o isang purified protein product (PPD). Ang polyclonal hypergammaglobulinemia ay isang medyo pangkaraniwang immunological anomalya sa sakit na ito.

Taasan mga lymph node- isang phenomenon na karaniwan para sa sarcoidosis at nangyayari sa 15% ng mga pasyente. Ang laki ng intrathoracic node ay tumataas sa 75-90% ng mga tao. Karaniwang kinabibilangan ito ng mga hilar node, ngunit ang mga paratracheal node ay kadalasang nasasangkot. Ang peripheral lymphadenopathy ay napaka-pangkaraniwan, lalo na kinasasangkutan ng cervical (karaniwang ulo at leeg), axillary, epitrochlear, at inguinal nodes. Humigit-kumulang 75% ng mga kaso ay nagpapatuloy sa mikroskopikong paglahok ng pali, at sa 5-10% lamang ng mga kaso ay lumilitaw ang splenomegaly.

Mga buto, kasukasuan at kalamnan

Ang paglahok ng buto sa sarcoidosis ay nangyayari sa 1-13% ng mga kaso. Sa 5-15% ng mga kaso, ang sakit ay nakakaapekto sa buto, joint o muscle tissue.

Video tungkol sa sarcoidosis

Mga sanhi ng Sarcoidosis

Ang eksaktong dahilan ng sakit ay nananatiling hindi malinaw. Ang kasalukuyang working hypothesis ay na sa mga indibidwal na may genetic susceptibility, ang sarcoidosis ay sanhi ng mga pagbabago sa immune response kasunod ng pagkakalantad sa isang environmental, occupational, o infectious agent. Sa ilang mga kaso, maaaring simulan ang paggamot sa mga TNF inhibitors tulad ng etanercept.

genetic

Ang pagmamana ng sarcoidosis ay nag-iiba ayon sa lahi, halimbawa, mga 20% ng mga African American na may kondisyon ay may miyembro ng pamilya nito, habang ang parehong rate para sa mga puting Amerikano ay humigit-kumulang 5%. Ang mga pag-aaral ng genetic predisposition ay nakilala ang maraming mga gen ng kandidato, ngunit iilan lamang ang nakumpirma sa mga karagdagang pag-aaral, at ang mga maaasahang genetic marker ay nananatiling hindi kilala. Sa kasalukuyan, ang pinaka-kagiliw-giliw na kandidato ay ang BTNL2 gene. Ang isang bilang ng HLA-DR risk alleles ay pinag-aaralan din. Sa patuloy na sarcoidosis, ang HLA haplotype HLA-B7-DR15 ay nakikipagtulungan sa sakit, o isa pang gene sa pagitan ng dalawang loci na ito ay nauugnay. Sa hindi matatag na sakit, ang isang malakas na genetic association sa HLA-DR3-DQ2 ay nabanggit.

nakakahawa

Maraming mga nakakahawang ahente ang lumilitaw na malakas na nauugnay sa sarcoidosis, ngunit wala sa mga kilalang asosasyon ang maaaring ituring na tiyak na sapat upang magmungkahi ng isang direktang papel na sanhi. Kabilang sa mga pangunahing implicated infectious agent ang mycobacteria, fungi, borrelia, at rickettsiae. Ang isang kamakailang meta-analysis sa papel na ginagampanan ng mycobacteria sa sarcoidosis ay natagpuan na ang mga ito ay naroroon sa 26.4% ng mga kaso, ngunit ang meta-analysis ay natukoy din ang isang posibleng bias ng publikasyon, kaya ang mga resulta ay nangangailangan ng karagdagang kumpirmasyon. Ang Mycobacterium tuberculosis catalase peroxidase ay nakilala bilang isang posibleng catalyst para sa sarcoidosis antigen. Ang paghahatid ng sakit sa pamamagitan ng mga organ transplant ay naiulat din.

Autoimmune

Ang kaugnayan ng mga autoimmune disorder ay paulit-ulit na naobserbahan. Ang eksaktong mekanismo ng pag-asa na ito ay hindi alam, ngunit sinusuportahan ng ilang data ang hypothesis na ito ay bunga ng paglaganap ng Th1 lymphokines. Ang mga naantalang pagsusuri sa hypersensitivity ng balat ay ginamit upang sukatin ang pag-unlad.

Pathophysiology

Ang pamamaga ng granulomatous ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga monocytes, macrophage at activated T-lymphocytes, na may pagtaas sa produksyon ng mga pangunahing nagpapaalab na mediator, TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL- 12, IL-18, IL-23 at TGF-β, na nagpapahiwatig ng Th1-mediated immune response. Ang Sarcoidosis ay may kabalintunaan na epekto sa mga nagpapaalab na proseso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pag-activate ng mga macrophage at CD4 helper T cells, na nagreresulta sa pinabilis na pamamaga, ngunit ang immune response sa antigenic stimulation tulad ng tuberculin ay pinipigilan. Ang kabalintunaang estado na ito ng sabay-sabay na hyper- at hypofunction ay nagpapahiwatig ng isang estado ng anergy. Ang anergy ay maaari ding maging responsable para sa mas mataas na panganib ng mga impeksyon at kanser.

Ang mga regulatory T lymphocytes sa periphery ng sarcoid granulomas ay lumilitaw na pinipigilan ang pagtatago ng IL-2, na maaaring nag-uudyok ng estado ng anergy, na pumipigil sa mga tugon sa memorya na partikular sa antigen. Ang mga katawan ng Schaumann na natagpuan sa sarcoidosis ay mga pagsasama ng calcium at protina sa loob ng mga higanteng selula ng Langhans bilang bahagi ng isang granuloma.

Bagama't inaakalang gumaganap ng mahalagang papel ang TNF sa pagbuo ng granuloma (sinusuportahan ng mga natuklasan na sa mga modelo ng hayop ng pagbuo ng mycobacterial granuloma, ang pagsugpo sa produksyon ng TNF o IFN-γ ay pumipigil sa pagbuo ng granuloma), ang sarcoidosis ay maaari at nagkakaroon pa rin sa mga taong ginagamot sa TNF antagonists tulad ng etanercept. Malamang na ang mga selulang B ay may papel din sa pathophysiology ng sakit na ito. Ang mga antas ng serum ng natutunaw na class I antigens na HLA at ACE ay mas mataas sa mga indibidwal na may sarcoidosis. Katulad nito, ang CD4/CD8 T cell ratio sa bronchoalveolar lavage ay malamang na mas mataas sa mga indibidwal na may pulmonary sarcoid (karaniwan ay>3.5), bagaman ito ay maaaring normal o kahit abnormal na mababa sa ilang mga kaso. Ang mga antas ng ACE ay natagpuan na karaniwang nauugnay sa pangkalahatang pagkarga ng granuloma.

Ang Sarcoidosis ay naiulat din bilang bahagi ng HIV immune reconstitution syndrome, iyon ay, kapag ang mga tao ay tumanggap ng paggamot sa HIV, ang kanilang immune system ay naibalik at bilang isang resulta ay nagsisimula itong atakehin ang mga antigens ng mga oportunistikong impeksyon na nakuha bago ang nasabing reconstitution at natanggap. nakasanayang responde nagiging sanhi ng pinsala sa malusog na tissue.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sarcoidosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagbubukod, dahil walang mga tiyak na pagsusuri para sa kondisyong ito. Upang ibukod ang sarcoidosis sa kaso ng paghahayag sa sintomas ng baga, chest x-ray, chest CT, CT biopsy, PET, mediastinoscopy, open lung biopsy, bronchoscopy na may biopsy, endobronchial ultrasonography, at endoscopic ultrasonography na may FNK ng mediastinal lymph node ay maaaring gamitin. Ang lymph node biopsy tissue ay sumasailalim sa parehong flow cytometry upang maalis ang cancer at espesyal na paglamlam (AFB stain at Gomory methenamine silver stain) upang maalis ang mga microorganism at fungi.

Kasama sa mga serum marker ng sarcoidosis ang serum amyloid A, natutunaw na interleukin 2 receptor, lysozyme, angiotensin-converting enzyme, at KL-6 glycoprotein. Ang angiotensin-converting enzyme sa dugo ay ginagamit sa pagsubaybay ng sarcoidosis. Maaaring magpakita ang BAL ng mataas (hindi bababa sa 3.5-fold) na CD4/CD8 T-cell ratio, na ebidensya (ngunit hindi patunay) ng pulmonary sarcoid. Sa hindi bababa sa isang pag-aaral, ang ratio ng CD4/CD8 induced sputum at mga antas ng TNF ay nauugnay sa ratio sa lavage fluid.

Kasama sa differential diagnosis ang metastatic disease, lymphoma, septic embolism, rheumatoid nodules, granulomatosis na may polyangiitis, varicella, tuberculosis, at mga hindi tipikal na impeksyon gaya ng mycobacterial complex, cytomegalovirus, at cryptococcus. Ang sarcoidosis ay kadalasang nalilito sa mga neoplastic na sakit tulad ng lymphoma, o sa mga karamdamang nailalarawan din ng granulomatous na pamamaga ng mga mononuclear cell, tulad ng mycobacterial at fungal disease.

Ang mga pagbabago sa x-ray ng dibdib ay nahahati sa apat na yugto:

• Stage 1: hilar lymphadenopathy
• Stage 2: Hilar lymphadenopathy at reticulonodular infiltrates
• Stage 3: bilateral pulmonary infiltrates
• Stage 4: Fibrocystic sarcoidosis, kadalasang may chest retraction, cystic at bullous na pagbabago

Bagama't ang mga taong may stage 1 na resulta ng x-ray ay karaniwang may talamak o subacute na nababalikang sakit, ang mga taong may stage 2 at 3 ay kadalasang may talamak, progresibong sakit; ang mga modelong ito ay hindi kumakatawan sa sunud-sunod na "mga yugto" ng sarcoidosis. Kaugnay nito, maliban sa mga layuning epidemiological, ang pag-uuri ng x-ray na ito ay pangunahin nang may interes sa kasaysayan.

Sa mga puti na may sarcoidosis, thoracic lymphadenopathy at erythema nodosum ay ang pinakakaraniwang iniulat na mga unang sintomas. Sa populasyon na ito, ang biopsy ng guya ay isang kapaki-pakinabang na tool sa tamang pagsusuri. Ang pagkakaroon ng noncaseating epithelioid granulomas sa gastrocnemius na mga sample ng kalamnan ay tiyak na ebidensya ng sarcoidosis, pati na rin ang iba pang tuberculoid at fungal na sakit, na napakabihirang histologically naroroon sa kalamnan na ito.

Pag-uuri

Natukoy ng mga espesyalista ang mga sumusunod na uri ng sarcoidosis:

• annular
• erythrodermic
• ichthyosoform
• hypopigmented
• Löfgren's syndrome
• lupus pernio
• morpheaform
• malansa
• neurosarcoidosis
• papular
• peklat sarcoidosis
• subcutaneous
• sistematiko
• ulcerative.

Paggamot sa Sarcoidosis

Karamihan sa mga tao (>75%) ay nangangailangan lamang nagpapakilalang paggamot non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) gaya ng ibuprofen o aspirin. Sa mga indibidwal na may mga sintomas ng pulmonary, maliban kung ang respiratory system ay nagwawasak, ang pulmonary sarcoidosis ay aktibong sinusubaybayan, kadalasan nang walang therapy, sa loob ng 2-3 buwan; kung ang pamamaga ay hindi kusang humupa, magsisimula ang therapy. Ang mga corticosteroid, kadalasang prednisolone o prednisolone, ay naging karaniwang paggamot sa loob ng maraming taon. Sa ilang mga pasyente, ang paggamot na ito ay maaaring makapagpabagal o mabaligtad ang kurso ng sakit, ngunit ang ibang mga tao ay hindi tumutugon sa steroid therapy. Ang paggamit ng corticosteroids para sa banayad na anyo Ang sakit ay kontrobersyal dahil sa maraming kaso ang sakit ay kusang nalulutas. Sa kabila ng kanilang malawakang paggamit, ang katibayan na sumusuporta sa paggamit ng corticosteroids ay pinakamahina.

Ang mga malubhang sintomas ay kadalasang ginagamot sa pamamagitan ng corticosteroids, bagama't ang mga steroid-sparing agent tulad ng azathioprine, methotrexate, mycophenolic acid, at leflunomie ay kadalasang ginagamit bilang mga alternatibo. Sa mga ito, ang methotrexate ang pinakamalawak na ginagamit at pinag-aralan. Ang methotrexate ay itinuturing na unang linya ng paggamot para sa neurosarcoidosis, kadalasang kasama ng corticosteroids. Ang pangmatagalang paggamot sa gamot na ito ay nauugnay sa pinsala sa atay sa 10% ng mga tao, at samakatuwid ay maaaring maging isang malaking problema sa mga taong may pinsala sa atay, at samakatuwid ay kinakailangan ang regular na pagsubaybay sa pamamagitan ng mga pagsusuri sa function ng atay. Bilang karagdagan, ang methotrexate ay maaaring nauugnay sa pulmonary toxicity (pinsala sa baga), bagama't ito ay medyo bihira at maaaring mas madalas na misrepresent ang sarcoidosis-related leukopenia. Dahil sa mga pagsasaalang-alang sa kaligtasan na ito, madalas na inirerekomenda ang methotrexate na isama sa folic acid upang maiwasan ang toxicity. Ang paggamot na may azathioprine ay maaari ding humantong sa pinsala sa atay. Ginagamit ang Leflunomide bilang kapalit ng methotrexate, posibleng dahil sa diumano'y nabawasan nitong pulmonary toxicity. Matagumpay na nagamit ang mycophenolic acid sa vascular form sakit, neurosarcoidosis (lalo na sa pagkakasangkot sa CNS; minimally effective sa myopathy), at pulmonary sarcoidosis.

Dahil ang mga granuloma ay sanhi ng mga kumpol ng mga selula ng immune system, partikular na ang mga selulang T, nagkaroon ng ilang tagumpay sa mga immunosuppressant (cyclophosphamide, cladribine, chlorambucil, cyclosporine), immunomodulatory agent (pentoxifylline at thalidomide), at anti-tumor necrosis factor (hal., infliximab , etanercept). , golimumab at adalimumab).

Sa isang klinikal na pagsubok, ang cyclosporin sa kumbinasyon ng prednisone ay hindi nagpakita ng isang makabuluhang benepisyo kaysa sa prednisone lamang sa mga taong may pulmonary sarcoidosis, bagaman mayroong katibayan ng pagtaas ng toxicity dahil sa pagdaragdag ng ciclosporin sa mga steroid, kabilang ang mga impeksyon, malignancies (kanser), hypertension. , at kidney dysfunction. Katulad nito, ang chlorambucil at cyclophosphamide ay bihirang ginagamit sa paggamot ng sarcoidosis dahil sa kanilang mataas na antas ng toxicity, lalo na ang potensyal na magdulot ng malignancy. Matagumpay na nagamit ang Infliximab sa mga klinikal na pagsubok upang gamutin ang pulmonary sarcoidosis sa ilang tao. Ang Etanercept, sa kabilang banda, ay nabigo na magpakita ng makabuluhang efficacy sa mga taong may vascular sarcoidosis sa ilang mga klinikal na pagsubok. Katulad nito, ang golimumab ay hindi nagpakita ng benepisyo sa mga indibidwal na may pulmonary sarcoidosis. Sa isa sa mga klinikal na pagsubok ng adalimumab, ang isang tugon sa paggamot ay natagpuan sa halos kalahati ng mga paksa, na maaari ding makita sa infliximab, ngunit dahil ang adalimumab ay mas mahusay na disimulado, maaaring mas gusto ito kaysa sa infliximab.

Matagumpay na nagamit ang Ursodeoxycholic acid upang gamutin ang mga kaso na kinasasangkutan ng atay. Matagumpay ding nasubok ang Thalidomide bilang isang paggamot para sa lumalaban na lupus pernio sa isang klinikal na pagsubok, na maaaring nauugnay sa aktibidad na anti-TNF nito, kahit na ang pagiging epektibo nito laban sa pulmonary sarcoidosis ay hindi naobserbahan sa isang klinikal na pagsubok. Ang sakit sa balat ay maaaring matagumpay na gamutin gamit ang mga antimalarial (tulad ng chloroquine at hydroxychloroquine) at ang tetracycline antibiotic, minocycline. Ang mga gamot na antimalarial ay napatunayang epektibo rin sa paggamot sa sarcoidosis-induced hypercalcemia at neurosarcoidosis. Gayunpaman, ang pangmatagalang paggamit ng mga antimalarial na gamot ay limitado sa kanilang kakayahang magdulot ng hindi maibabalik na pagkabulag at samakatuwid ay nangangailangan ng regular na pagsusuri sa mata. Ang toxicity na ito ay karaniwang mas mababa sa hydroxychloroquine kaysa sa chloroquine, bagaman ang hydroxychloroquine ay maaaring makagambala sa glucose homeostasis.

Kamakailan, ang mga selective phosphodiesterase 4 (PDE4) inhibitors, tulad ng apremilast (isang derivative ng thalidomide), roflumilast, at ang hindi gaanong subtype-selective PDE4 inhibitor, pentoxifylline, ay sinubukan para sa paggamot ng sarcoidosis. Ang mga matagumpay na resulta ay nakamit sa paggamot ng cutaneous sarcoidosis na may apremilast sa isang maliit, open-label na pag-aaral. Ang Pentoxifylline ay matagumpay na ginamit upang gamutin ang talamak na karamdaman, bagaman ang paggamit nito ay higit na limitado sa pamamagitan ng gastrointestinal toxicity nito (pangunahin ang pagduduwal, pagsusuka, pagtatae). Sinusuportahan ng mga pag-aaral ng kaso ang bisa ng rituximab, isang anti-CD20 monoclonal antibody, at kasalukuyang isinasagawa. klinikal na pagsubok atorvastatin bilang isang paggamot para sa sarcoidosis. Ang mga inhibitor ng ACE ay naiulat na nag-udyok sa pagpapatawad ng cutaneous sarcoidosis at mga pagpapabuti sa pulmonary form, kabilang ang pagpapabuti sa function ng baga, remodeling ng lung parenchyma, at pag-iwas sa pulmonary fibrosis sa isang case series na pag-aaral. Ang mga patch ng nikotina ay natagpuan na may mga epektong anti-namumula sa mga pasyenteng may sarcoidosis, bagaman nangangailangan ng karagdagang pag-aaral ang mga epektong nagpapabago ng sakit. Ang mga antimycobacterial na paggamot (mga gamot na pumapatay sa mycobacteria, tuberculosis, at leprosy) ay napatunayang epektibo rin sa paggamot ng talamak na cutaneous sarcoidosis sa isang klinikal na pagsubok. Sinubukan din ng isang maliit na pag-aaral ang quercetin para sa paggamot ng pulmonary sarcoid na may ilang maagang tagumpay.

Dahil sa hindi pangkaraniwang katangian nito, ang paggamot sa male reproductive tract sarcoidosis ay kontrobersyal. Kaya, differential diagnosis kabilang ang testicular cancer, kaya inirerekomenda ng ilang eksperto ang orchiectomy kahit na may ebidensya ng sarcoidosis sa ibang lugar. Ang bagong diskarte ay nagmungkahi ng biopsy ng testis, adnexae, at pagputol ng pinakamalaking sugat.

Pagtataya

Ang sakit ay maaaring malutas nang kusang o maging talamak, na may mga exacerbations at remissions. Sa ilang mga indibidwal, maaari itong umunlad sa pulmonary fibrosis at kamatayan. Humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ang nawawala nang walang paggamot o maaaring malutas sa loob ng 12-36 na buwan, at karamihan sa loob ng 5 taon. Sa ilang mga kaso, gayunpaman, ang sakit ay maaaring tumagal ng ilang dekada. Dalawang-katlo ng mga taong may ganitong kondisyon ang nakakamit ng kapatawaran sa loob ng 10 taon ng diagnosis. Sa paglahok sa puso, ang pagbabala ay karaniwang hindi gaanong kanais-nais, bagaman ang mga corticosteroid ay mukhang epektibo sa pagpapabuti ng atrioventricular conduction. Ang pagbabala ay karaniwang hindi paborable para sa mga African American kaysa sa mga puting Amerikano. Para sa mga indibidwal na may ganitong sakit, ang panganib na magkaroon ng mga kanser ay makabuluhang tumaas, lalo na ang kanser sa baga, lymphoma at iba pang mga organo na apektado ng sarcoidosis. Sa sarcoidosis-lymphoma syndrome, ang sarcoid ay sinamahan ng pagbuo ng mga lymphoproliferative disorder tulad ng non-Hodgkin's lymphoma. Ito ay maaaring maiugnay sa mga pangunahing immunological abnormalities na nangyayari sa sarcoidosis. Maaari rin itong sumunod sa kanser o mangyari kasabay ng kanser. May mga ulat ng hairy cell leukemia, acute myeloid leukemia, at acute myeloid leukemia na nauugnay sa sarcoidosis.

Epidemiology

Ang Sarcoidosis ay kadalasang nakakaapekto sa mga young adult ng parehong kasarian, bagaman ang mga pag-aaral ay nag-ulat higit pa kaso sa mga babae. Pinakamataas ang insidente sa mga taong wala pang 40 taong gulang at pinakamataas sa pangkat ng edad na 20-29; ang pangalawang peak ay sinusunod sa mga kababaihan na higit sa 50.

Ang Sarcoid ay nangyayari sa buong mundo sa lahat ng lahi na may average na saklaw na 16.5 bawat 100,000 lalaki at 19 bawat 100,000 babae. Ang sakit ay pinakakaraniwan sa mga bansang Nordic, na may pinakamataas na taunang saklaw (60 kada 100,000) sa Sweden at Iceland. Sa United Kingdom, ang prevalence ay 16 bawat 100,000. Sa US, ang sakit ay mas karaniwan sa mga taong may lahing Aprikano kaysa sa mga puti, na may taunang saklaw na 35.5 at 10.9 bawat 100,000, ayon sa pagkakabanggit. Ang sarcoidosis ay hindi gaanong karaniwan sa Timog Amerika, India, Spain, Canada at Pilipinas. Maaaring may mas mataas na sensitivity sa sarcoidosis sa mga pasyenteng may celiac disease. Ang isang kaugnayan sa pagitan ng dalawang karamdaman ay pinaghihinalaang.

Bilang karagdagan, ang pana-panahong clustering ay sinusunod sa mga indibidwal na apektado ng sarcoidosis. Sa Greece, humigit-kumulang 70% ng mga kaso ang na-diagnose sa Marso at Mayo bawat taon, sa Spain humigit-kumulang 50% ang na-diagnose sa pagitan ng Abril at Hunyo, at sa Japan, ang sakit ay kadalasang na-diagnose sa Hunyo at Hulyo.

Ang mga pagkakaiba sa pagkalat sa buong mundo ay maaaring bahagyang dahil sa kakulangan ng mga programa sa screening sa ilang mga rehiyon ng mundo, at natatakpan ng pagkakaroon ng iba pang mga granulomatous na sakit tulad ng tuberculosis, na maaaring makagambala sa diagnosis ng sarcoidosis kung saan sila naroroon. karaniwan. Bilang karagdagan, maaaring may mga pagkakaiba sa kalubhaan ng sakit sa pagitan ng mga tao ng iba't ibang nasyonalidad. Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na ang mga pagpapakita ng sakit sa mga taong may lahing Aprikano ay maaaring mas malala at nagkakalat kaysa sa mga puti, na mas malamang na magkaroon ng asymptomatic disease. Lumilitaw na bahagyang nag-iiba ang mga pagpapakita ayon sa lahi at kasarian. Ang erythema ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae, at sa mga puti kaysa sa ibang mga lahi. Ang mga Hapon ay mas malamang na magkaroon ng mga sugat sa mata at puso.

Ang sarcoidosis ay mas karaniwan sa ilang mga trabaho, tulad ng mga bumbero, tagapag-alaga, tauhan ng militar, mga taong nagtatrabaho sa mga industriya na gumagamit ng mga pestisidyo, tagapagpatupad ng batas, at mga tauhang medikal. Sa loob ng isang taon ng pag-atake noong Setyembre 11, ang pagkalat ng sarcoidosis ay apat na beses (sa 86 na kaso bawat 100,000).

Kwento

Ang karamdaman ay unang inilarawan noong 1877 ng dermatologist na si Jonathan Hutchinson bilang isang kondisyon na nagdudulot ng pula, pagtaas ng pantal sa mukha, braso, at kamay. Noong 1888, isa pang dermatologist, si Ernest Besnier, ang lumikha ng terminong "embittered lupus." Nang maglaon, noong 1892, natukoy ang histolohiya ng lupus pernio. Noong 1902, ang isang sugat sa buto ay unang inilarawan ng isang pangkat ng tatlong manggagamot. Sa pagitan ng 1909 at 1910 uveitis ay unang inilarawan sa sarcoidosis, at pagkatapos ay noong 1915 Dr. Schaumann nabanggit na ito ay isang sistematikong kondisyon. Ang paglahok sa baga ay inilarawan din sa parehong taon. Noong 1937, unang inilarawan ang uveoparotid fever, at noong 1941, Löfgren's syndrome. Noong 1958, ang Una komperensyang pang-internasyonal sa sarcoidosis, at noong 1961 isang katulad na kaganapan ang ginanap sa Estados Unidos sa Washington, DC. Tinatawag din itong sakit na Besnier-Beck o sakit na Besnier-Beck-Schaumann.

Sarcoidosis sa lipunan at kultura

Ang World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Diseases (WASOG) ay isang organisasyon ng mga manggagamot na kasangkot sa pagsusuri at paggamot ng sakit na ito at mga kaugnay na kondisyon. Inilathala ng WASOG ang journal Sarcoidosis, Vasculitis at Diffuse Lung Diseases. Bilang karagdagan, ang Sarcoidosis Research Foundation (FSR) ay nakatuon sa pagsuporta sa siyentipikong pananaliksik sa sakit at mga posibleng paggamot nito.

May mga pangamba na ang mga rescuer na nagtatrabaho sa pagbagsak ng Mundo shopping center ay nasa mas mataas na panganib para sa sarcoidosis.

Noong 2014, sa isang liham sa British medical journal na Lancet, nabanggit na ang pinuno rebolusyong Pranses Si Maximilian Robespierre ay nagdusa mula sa sarcoidosis, at ang kondisyon ay pinaniniwalaan na naging sanhi ng kapansin-pansing paglala niya sa panahon ng kanyang panunungkulan bilang pinuno ng Age of Terror.

Etimolohiya

Ang salitang "sarcoidosis" ay nagmula sa salitang Griyego na sarcο, "laman", ang suffix -eidos na nangangahulugang "uri", "kamukha" o "katulad", at -sis, isang karaniwang suffix na nangangahulugang "estado" sa Greek. Kaya ang buong salita ay nangangahulugang "isang estado na kahawig ng hilaw na laman". Ang mga unang kaso ng sarcoidosis na kinilala sa Scandinavia sa pagtatapos ng ika-19 na siglo. bilang isang bagong pathological unit, lumitaw bilang mga nodule ng balat na kahawig ng mga sarcoma ng balat, kaya ang orihinal na pangalan.

Pagbubuntis

Ang Sarcoidosis sa pangkalahatan ay hindi nakakasagabal sa matagumpay na pagbubuntis at panganganak; ang pagtaas ng mga antas ng estrogen sa panahong ito ay maaaring magkaroon ng bahagyang positibong immunomodulatory effect. Sa karamihan ng mga kaso, ang kurso ng sakit ay hindi nakasalalay sa pagbubuntis, na may pagpapabuti sa ilang mga kaso at paglala ng mga sintomas sa napakabihirang mga kaso, bagaman dapat tandaan na ang isang bilang ng mga immunosuppressive na gamot (tulad ng methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine) ay ginagamit sa Ang corticosteroid-resistant sarcoidosis ay teratogenic.

Ito ay epithelioid cell granulomatosis. Ang pinagmulan nito ay hindi pa naitatag. Ang sarcoidosis ay hindi lamang nakakaapekto sa mga baga. Ang sakit ay multi-organ. Iyon ay, maaari itong makapinsala sa maraming mga organo.

Epidemiology

Kadalasan, ang sarcoidosis ay nabubuo sa mga nasa hustong gulang sa pagitan ng edad na 20 at 40, ngunit hindi ito nangangahulugan na ang mga tao sa ibang mga pangkat ng edad ay hindi maaaring magkasakit. Para sa sarcoidosis sa pamamahagi walang mga hangganan sa anyo ng kasarian, lahi.

Ang pinakamalubhang kaso ng patolohiya ay matatagpuan sa mga residente ng mga bansa at kinatawan ng Africa lahi ng negroid. Sa mga taong ito, ang uveitis ay itinuturing na isang pangkaraniwang pangyayari. Ang mga Europeo ay may ganyan sintomas ng sarcoidosis, bilang mga sugat sa balat na napakasakit, sa mga kinatawan ng Asya, ang mga mata at puso ay apektado.

Sa Russia, ang sarcoidosis ay ipinahayag ng mga intrathoracic na sakit, na kinabibilangan ng mga sakit sa baga.

Mga posibilidad ng modernong gamot na may kaugnayan sa sarcoidosis

Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ay madaling masuri gamit ang mga modernong pamamaraan ng pagsusuri. Magiging maayos ang lahat, ngunit sa paggamot ng sakit mayroong maraming mga pitfalls na nauugnay sa hindi kilalang pinagmulan ng sakit. Kung hindi natin alam kung ano ang sanhi ng patolohiya, hindi natin alam kung paano ito mabisang gamutin.

Paglahok sa baga sa sarcoidosis

Sa mga baga, ang pamamaga ng granulomatous ay maaaring mangyari sa maraming dahilan. Sa mga ito, posible na makilala ang pagkakaroon ng isang tiyak na antigen, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng proseso ng nagpapasiklab.

Ang reaksyong ito ay halos kapareho sa reaksyon sa pulmonary tuberculosis, ngunit sa tuberculosis ang mikrobyo mismo ay isang antigen na naghihimok ng granulomatous na tugon ng immune system. Malinaw na ang tuberculosis ay dapat tratuhin ng antibiotics, dahil mayroong isang kilalang microorganism.

Sino ang dapat gamutin para sa isang pasyente na may sarcoidosis?

Ang sarcoidosis ay dapat palaging pinamamahalaan sa pakikilahok ng isang pulmonologist. Gayunpaman, kung may mga sintomas mula sa mga mata, puso, sistema ng nerbiyos, bato, ang mga konsultasyon ng makitid na mga espesyalista ay kinakailangan, na, sa prinsipyo, ay isinasagawa kapag ang pasyente ay pumunta sa isang doktor at isang naaangkop na pagsusuri ay ginawa. Maraming mga doktor ang naniniwala na may mga pasyente na may sarcoidosis na hindi nangangailangan ng paggamot.

Pamantayan para sa pagtatasa ng sarcoidosis

Ayon sa mga pamantayang ito, maaaring matukoy ng mga doktor ang aktibidad ng sakit, ang negatibong dinamika nito. Sa mga ito, ang pinakamahalaga ay:

• pagkasira ng respiratory function;
• pagkasira ng x-ray na larawan ng mga baga;
• nadagdagan ang igsi ng paghinga na may magaan na pagsusumikap at sa pamamahinga;
• nadagdagan ang pangangailangan para sa paggamot.

Kung ang immunosuppressive therapy (therapy na pumipigil sa aktibidad ng immune system ng pasyente) ay itinigil, ang pag-ulit ng sakit ay nangyayari sa 15-75% ng mga kaso, bagaman ang ilang mga eksperto ay nag-iingat na huwag ituring ang lahat ng mga relapses bilang relapses sa kanilang sarili, dahil ito ay maaaring isang karaniwang paglala ng sakit. Ang isang pagbabalik sa dati ay naiiba sa isang exacerbation dahil ito ay nangyayari pagkatapos na ganap na gumaling ang patolohiya. Ang exacerbation ay bubuo laban sa background ng isang patuloy na proseso.

Upang masuri nang tama ang aktibidad ng proseso at ang pagiging epektibo ng paggamot, ginagamit ang pagpapasiya ng antas ng natutunaw na interleukin.

Anong mga gamot ang ginagamit para sa sarcoidosis?

Glucocorticosteroids

Ang mga unang gamot para sa paggamot ng sarcoidosis itinuturing na glucocorticosteroids (GCS). Kapag gumagamit ng oral corticosteroids sa maraming mga pasyente, ang systemic na pamamaga ay bumababa, na tumutulong upang i-save ang organ mula sa hindi maibabalik na pinsala. Ang mga gamot na ito ay maaaring inireseta bilang nag-iisang opsyon, o kasama ng iba pang mga gamot. Ang GCS ay inireseta bawat araw sa isang dosis na 3 hanggang 40 mg / kg, na may pagbaba sa dosis na nagaganap sa buong taon.

Ang mga gamot na GCS ay medyo mapanganib at ang mga kahihinatnan ng kanilang paggamit ay maaaring:

• diabetes;
• isang makabuluhang pagtaas sa timbang ng katawan;
• pag-unlad.

Kung mayroong bronchial hyperreactivity, na napatunayan sa klinika, maaaring gamitin ang corticosteroids sa anyo ng mga paglanghap.

Mga antimalarial

Matagumpay na nagamit ang hydroxychloroquine upang gamutin ang sarcoidosis. Gayunpaman, sa mga sugat sa baga, halos hindi ito ginagamit. Ang gamot na ito ay pangunahing epektibo sa mga sugat sa balat, hypocalcemia at pinsala sa magkasanib na bahagi. Sa mga side effect ng hydrochloroquine, ang pinakamatingkad ay ang mga sakit sa mata, balat at atay. Upang maiwasan ang paglitaw ng mga sakit sa mata, ang isang pagsusuri sa oculist ay isinasagawa tuwing anim na buwan.

Sa pulmonary sarcoidosis, isa pang gamot mula sa pangkat na ito ang ginagamit - chloroquine. Ang form na ito ng antimalarial na gamot ay mas nakakalason at samakatuwid ay bihirang gamitin.

Methotrexate

Pinapalitan ng gamot na ito ang corticosteroids sa sarcoidosis at cytotoxic. Ang pagiging epektibo nito ay mataas, ang toxicity ay mababa, ang gamot ay abot-kayang din. Ang paggamit ng methotrexate ay inirerekomenda lamang sa kaso ng hindi epektibong corticosteroids, sa pagkakaroon ng mga salungat na reaksyon na dulot ng mga ito, bilang isang paraan na nakakatulong upang mabawasan ang dosis ng corticosteroids.

Ang Methotrexate ay maaari ding gamitin bilang isang batayang gamot, ngunit kasama lamang sa GCS.

Upang mabawasan ang toxicity, ang folic acid ay inireseta kasama ng methotrexate.

Azathioprine

Ipinapakita ng mga pag-aaral sa droga. Na ito ay kasing epektibo ng methotrexate na inilarawan sa itaas. Ginagamit ang Azathioprine sa kaso ng hindi pagpaparaan sa methotrexate. Sa mga kontraindikasyon sa paggamit ng methotrexate, ang kakulangan sa bato at atay ay maaaring makilala.

Mga side effect ng azathioprine:

• dyspepsia;
• mga ulser sa bibig;
• pananakit ng kalamnan;
• paninilaw ng balat;
• kahinaan;
• malabong paningin.

Gayunpaman, ang azathioprine ay mas malamang na magdulot ng mga oportunistikong impeksyon at kanser.

Mycophenolate mofetil

Ang gamot ay unang na-synthesize upang ihinto ang reaksyon ng pagtanggi pagkatapos ng paglipat ng organ. Sa ngayon, ang paggamit nito ay mas malawak: mga sakit sa autoimmune, mga nagpapaalab na proseso ng isang sistematikong kalikasan, tulad ng lupus nephritis, rheumatoid arthritis.

Sa mga side effect ng gamot, ang pagtatae, pagsusuka, sepsis ay nabanggit. Kapag pinangangasiwaan tuwing 3 buwan, kinakailangan na magsagawa ng pagsusuri sa dugo sa laboratoryo.

Mga kakaiba paggamot ng sarcoidosis baga

Lalapitan ng doktor ang paggamot ng sarcoidosis ng mga baga nang paisa-isa, depende sa pagkakaroon ng mga sintomas, mga functional disorder. Kung walang sintomas at ang radiation stage ng sakit ay nasa hanay na 0-1, hindi na kailangang gamutin ang naturang sakit. Kinakailangan na magsagawa ng dynamic na pagsubaybay upang hindi makaligtaan ang pag-activate ng proseso ng pathological.

Kung walang dyspnoea sa mga pasyente na may stage 2-4 sarcoidosis, hindi dapat magreseta ng glucocorticosteroids. Ang taktikang ito ng pamamahala sa pasyente ay ginagamit ng mga doktor sa Europa. Habang pinapanatili ang pag-andar ng panlabas na paghinga o sa bahagyang pagbaba nito, ang pasyente ay maaari lamang maobserbahan nang walang paggamit ng mga gamot. Ipinapakita ng pagsasanay na ang kalagayan ng 70% ng mga pasyenteng ito ay nananatili sa isang matatag na antas, at ang ilan ay bumubuti pa.

Ang mga pasyente na may stage 0-1 sarcoidosis at dyspnoea ay pinapayuhan na sumailalim sa cardiac ultrasound tuwing anim na buwan upang matukoy ang mga sanhi ng dyspnea. Ginagamit din ang X-ray computed tomography, na nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga pagbabago sa mga baga na hindi makilala sa maginoo na radiography.

Alexander Andreevich Wiesel
Kagawaran ng Phthisiopulmonology, Kazan Medical University, Ministry of Health ng Russian Federation
Marina Elisovna Guryleva
Kagawaran ng Biomedical Ethics at batas medikal kasama ang kurso ng kasaysayan ng medisina sa Kazan Medical University ng Ministry of Health ng Russian Federation

Sa ikatlong siglo, sinisikap ng mga doktor na maunawaan ang kakanyahan ng sakit, na tinawag ng Norwegian dermatologist na si Caesar Beck na sarcoidosis. Alam namin na ito ay caseless granulomatosis, malamang na makikilala namin ito sa panahon ng pagsusuri sa x-ray, napag-aralan namin nang mabuti ang Löfgren's syndrome ... Gayunpaman, hindi namin alam kung ano ang sanhi ng sakit na ito, samakatuwid ang lahat ng mga therapeutic effect ay naglalayong epekto, hindi ang sanhi. Sa ganoong sitwasyon, ang anumang panggamot o iba pang medikal na paggamot ay dapat una sa lahat ay magabayan ng prinsipyong "huwag makapinsala". Samakatuwid, kinakailangan upang matukoy kung saan at kailan dapat gamutin ang mga pasyente na may sarcoidosis.

Saan gagamutin?

Kung ang nangungunang papel ng serbisyo ng TB sa maagang pagtuklas ng intrathoracic sarcoidosis ay dapat manatiling mahalaga, kung gayon ang pananatili ng mga pasyenteng ito sa mga ospital ng TB ay dapat na muling isaalang-alang. Hindi bababa sa hindi makatao ang pagtrato sa isang pasyente na walang tuberculosis na may mga hormone at cytostatics sa parehong klinika gaya ng mga pasyente kung saan ang plema sa 30–50% ng mga kaso ay nahasik ang mycobacteria na lumalaban sa mga gamot na anti-tuberculosis. Ang mga tuberculostatic na gamot ay madalas na inireseta sa mga pasyenteng may sarcoidosis para sa preventive o differential diagnostic na layunin sa mga institusyong anti-tuberculosis, na lumilikha ng mga bagong problema.

Kung gusto ng doktor ng TB na ipagtanggol ang sarili laban sa pag-aangkin ng pasyente, dapat niyang makuha ang may-kaalamang pahintulot ng pasyente, na malinaw na nagsasaad ng panganib na magkaroon ng tuberculosis.

Medyo matagal na ang nakalipas, iminungkahi ng mga phthisiopediatrician na panatilihin ang mga talaan ng mga batang may sarcoidosis sa mga anti-tuberculosis na dispensaryo sa panahon ng differential diagnosis (ayon sa ika-0 pangkat ng pagpaparehistro), at pagkatapos ay mag-follow up sa district pediatrician, na nagsasagawa ng paulit-ulit na kurso ng paggamot sa mga ospital ng mga bata. Iminungkahi din na kanselahin ang ika-8 pangkat ng pagpaparehistro ng dispensaryo sa mga institusyong anti-tuberculosis, at ilipat ang impormasyon tungkol sa mga pasyenteng may sarcoidosis sa polyclinic sa lugar na tinitirhan.

Ang tanong na ito ay nananatiling bukas, ngunit sa katotohanan, ang ilang mga pasyente ay nasa ilalim pa rin ng pagtangkilik ng mga phthisiatrician at tumatanggap ng isoniazid kasama ng prednisolone, habang ang iba pang bahagi ay sinusunod sa mga pulmonological center o institute.

Ipinapakita ng aming karanasan ang pagiging posible ng pagsubaybay sa mga pasyente sa multidisciplinary mga diagnostic center, kung saan ang lahat ng kinakailangang non-invasive na pagsusuri ay maaaring isagawa sa loob ng 2-3 araw sa mga araw na ospital. Ang cytological at histological na pag-verify ng diagnosis ay pinakamahusay na ginagawa sa mga thoracic department ng oncology dispensaryo.

Ang mga departamento ng pulmonology sa modernong mga kondisyon ay madalas na puno ng mga pasyente na may malubhang mapanirang pulmonya, at ang pananatili ng mga hindi nakakahawang pasyente ay hindi gaanong mapanganib kaysa sa mga institusyong anti-tuberculosis.

Ang paggamot sa mga pasyente na may sarcoidosis, sa aming opinyon, ay pinakamahusay na gawin sa mga setting ng outpatient, itinutuon ang mga pasyenteng ito sa mga sentrong pangrehiyon (rehiyonal, rehiyonal, republikano) sa ilalim ng pangangasiwa ng 1-2 na espesyalista bawat rehiyon. Sa mga pambihirang kaso (mas mababa sa 10%), ang mga pasyente ay dapat na maospital sa mga dalubhasang departamento: na may neurosarcoidosis - sa neurological department, na may cardiosarcoidosis - sa cardiological department, na may nephrosarcoidosis - sa nephrological department, atbp. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng mataas na kwalipikadong pangangalaga at mamahaling pamamaraan ng pagsubaybay, na magagamit lamang sa mga naturang "organ" na espesyalista. Kaya, napansin namin ang 3 pasyente na may cardiac sarcoidosis, na sumailalim sa pagsubaybay sa Holter, at isang tinedyer na may neurosarcoidosis, na ginagamot sa neurosurgical department sa ilalim ng kontrol ng magnetic resonance imaging (MRI) ng utak. Kasabay nito, ang phthisiopulmonologist, na palaging nasasangkot sa sarcoidosis, ay nagsilbing lead consultant. Dapat itong alalahanin muli na, ayon sa ICD_10, ang sarcoidosis ay inuri bilang "Mga sakit sa dugo, mga organ na bumubuo ng dugo at mga indibidwal na paglabag kinasasangkutan ng immune mechanism."

Kailan magsisimula ng paggamot?

Ang karanasan sa mundo at domestic sa pagsubaybay sa mga pasyente na may sarcoidosis ay nagpapahiwatig na hanggang sa 70% ng mga bagong diagnosed na kaso ay maaaring sinamahan ng kusang pagpapatawad. Samakatuwid, ipinapayong sumunod sa internasyonal na kasunduan ng 1999, ayon sa kung saan ang pagmamasid sa mga pasyente na may sarcoidosis ay dapat na pinaka-masidhi sa unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas upang matukoy ang pagbabala at ang pangangailangan para sa paggamot. Para sa yugto I, ang pagmamasid isang beses bawat 6 na buwan ay sapat. Para sa mga yugto II, III, IV, dapat itong gawin nang mas madalas (bawat 3 buwan). Therapeutic na interbensyon ipinahiwatig sa mga pasyente na may malubha, aktibo o progresibong sakit. Matapos ihinto ang paggamot, ang lahat ng mga pasyente, anuman ang yugto ng radiographic, ay dapat na obserbahan nang hindi bababa sa 3 taon.

Ang huli na pagsubaybay ay hindi kinakailangan hanggang sa lumitaw ang mga bagong (exacerbation ng luma) na mga sintomas o extrapulmonary manifestations ng sakit. Ang matatag na asymptomatic stage I ay hindi nangangailangan ng paggamot, ngunit nagbibigay ng pangmatagalang pagmamasid (hindi bababa sa 1 beses bawat taon). Ang mga pasyente na may patuloy na kurso sa mga yugto ng II, III at IV, hindi alintana kung ang paggamot ay inireseta o hindi, ay nangangailangan din ng pangmatagalang pagsubaybay nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon. Higit na pansin ang kinakailangan para sa mga pasyente na ang pagpapatawad ay sanhi ng appointment ng glucocorticosteroids (GCS), dahil sa mas mataas na dalas ng mga exacerbations at relapses sa kanila. Sa mga pasyente na may kusang pagpapatawad, ang paglala o pagbabalik ng sakit ay bihira. Ang mga pasyente na may malubhang extrapulmonary manifestations ay nangangailangan ng pangmatagalang follow-up, anuman ang radiological stage ng proseso.

Ang mga opinyon tungkol sa mga sintomas na nangangailangan ng appointment ng steroid o cytostatic therapy ay nananatiling kontrobersyal. Sa mga pasyente na may mga pagpapakita ng sakit tulad ng mga sugat sa balat, anterior uveitis o ubo, ginagamit ang mga pangkasalukuyan na corticosteroids (mga cream, patak, paglanghap). Ang systemic na paggamot ng corticosteroids ay isinasagawa sa mga pasyente na may mga systemic lesyon sa pagkakaroon ng pagtaas ng mga reklamo. Ang systemic hormonal therapy ay ganap na kinakailangan para sa paglahok ng puso, nervous system, hypercalcemia, at pinsala sa mata na hindi tumutugon sa lokal na therapy. Ang paggamit ng systemic na paggamot ng corticosteroids sa iba pang mga extrapulmonary manifestations at sa mga sugat sa baga, ayon sa karamihan ng mga doktor, ay ipinahiwatig lamang sa pag-unlad ng mga sintomas. Ang mga pasyente na may patuloy na pagbabago sa mga baga (infiltration) o may progresibong pagkasira sa respiratory function (vital capacity at DLCO), kahit na walang iba pang mga sintomas, ay nangangailangan ng systemic na paggamot na may corticosteroids.

Kapag nagpapasya na simulan ang therapy sa hormone, dapat balansehin ng doktor ang hinulaang panganib ng mga salungat na reaksyon na may inaasahang benepisyo sa pasyente. Kamakailan lamang, sinimulan namin ang paggamot na may alternatibo, matipid na mga regimen, at ito ay nagbibigay ng nakapagpapatibay na mga resulta.

Ano ang dapat gamutin?

Maraming mga pag-aaral ang nagpakita na ang mga maikling kurso ng paggamot na may adrenocorticotropic hormone o corticosteroids ay maaaring makaimpluwensya sa mga infiltrative na pagbabago na nakita sa radiographs, at ang pangmatagalang paggamot na may corticosteroids ay humahantong sa resorption ng granulomas, na napatunayan sa paulit-ulit na biopsy. Ang paggamit ng corticosteroids per os ay kadalasang humahantong sa pag-alis ng mga sintomas sa paghinga, pagpapabuti ng x-ray picture at respiratory function (PFR).

Gayunpaman, pagkatapos ng paghinto ng paggamot, ang pagpapatuloy ng mga sintomas at pagkasira ng radiographic ay madalas na nangyayari (sa ilang mga grupo, ang mga relapses sa loob ng 2 taon pagkatapos ng pagtatapos ng therapy ay nabanggit sa higit sa 1/3 ng mga pasyente).

Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng sarcoidosis:

Systemic GCS; inhaled corticosteroids; methotrexate; chloroquine at hydroxychloroquine; pentoxifylline, infliximab; mga antioxidant.

Systemic GCS

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa paggamot ng sarcoidosis ay prednisolone at iba pang corticosteroids: methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone, betamethasone sa mga dosis na katumbas ng 20-40 mg ng prednisolone. Khomenko A.G. et al. nagrerekomenda ng 20–40 mg prednisolone sa loob ng 2–3 buwan, pagkatapos ay unti-unting bawasan ang mga dosis sa loob ng 3–4 na buwan ng 1/4 na tablet sa loob ng 4 na araw (sa pamamagitan ng 5 mg bawat 2 linggo), paggamit ng mga dosis ng pagpapanatili (5–10 mg). mula sa ilang buwan hanggang 1-1.5 taon. Prednisolone ay ginustong para sa maintenance therapy. Ang mga pasyente ay inirerekomenda ng mga diyeta na pinayaman ng protina at potasa, bitamina, diuretics, paghihigpit sa paggamit ng likido, asin, maanghang na pagkain. Ang mga scheme para sa intermittent therapy ay binuo.

Kostina Z.I. et al. inirerekumenda ang prednisolone o methylprednisolone na 25–30 mg/araw, pinababa ng 5 mg bawat 3–4 na linggo (kabuuang kurso 2200–2500 mg) kasama ng iba pang mga gamot na hindi hormonal. Borisov S.E. at Kupavtseva E.A. mag-ulat ng positibong karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may sarcoidosis oral corticosteroids sa paunang dosis na 0.5 mg/kg araw-araw.

Ang mga maliliit na dosis ng corticosteroids (hanggang sa 7.5 mg/araw) kasama ng delagil at bitamina E ay nagdulot ng mga masamang reaksyon nang 2-3 beses na mas madalas, ngunit hindi epektibo sa mga pasyenteng may infiltrates, confluent foci, mga lugar ng hypoventilation, malawakang pagpapakalat, at mga paglabag sa respiratory function (lalo na nakahahadlang), na may bronchial sarcoidosis.

May mga rekomendasyon na magsagawa ng pulse therapy sa mga pasyente na may bagong diagnosed na sarcoidosis at may relapsing course ng sakit. Ang pamamaraan ay binubuo sa pagrereseta ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg/kg intravenously (bawat 200 ml ng isotonic sodium chloride solution sa rate na 40-60 patak bawat minuto) tatlong beses na may pagitan ng 3 araw at pasalita sa isang dosis na 0.5 mg/kg bawat araw para sa 2 araw pagkatapos ng bawat intravenous injection. Pagkatapos ng pulse therapy, ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan mula 0.5 hanggang 0.25 mg/kg sa loob ng isang buwan, pagkatapos ay binabawasan ang dosis lingguhan ng 2.5 mg hanggang 0.15 mg/kg.

Ang maintenance therapy na may ganitong dosis ay nagpapatuloy hanggang 6 na buwan.

Sa Löfgren's syndrome, ang paggamit ng systemic corticosteroids ay ipinapayong lamang sa matinding mga kaso. Ang ganitong uri ng kurso ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay may magandang pagbabala, bagaman ang klinika nito ay lubhang nakakagambala sa pasyente at nakakatakot sa doktor. Maipapayo na gumamit ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot, pentoxifylline, bitamina E.

Inhaled corticosteroids

Ang patuloy na pagpapabuti ng inhaled corticosteroids (IGCS) ay isinasagawa para sa paggamot ng bronchial hika, na nagpapahintulot sa karamihan ng mga kaso na kontrolin ang sakit. Ang mga resulta ng paggamit ng ICS sa sarcoidosis ay hindi gaanong positibo. Gayunpaman, ang isa ay maaaring sumang-ayon sa opinyon na sa sarcoidosis ng mga baga na walang systemic lesyon, ipinapayong magsimula sa inhaled corticosteroids.

Ilkovich M.M. et al. ay nagpakita na ang paglanghap ng flunisolide 500 mcg dalawang beses sa isang araw sa mga pasyente na may stage I at II sarcoidosis sa loob ng 5 buwan ay humantong sa isang makabuluhang positibong X-ray dynamics ng proseso kumpara sa mga hindi ginagamot na pasyente, isang pagbawas sa systolic pressure sa pulmonary artery. . Ayon sa mga mananaliksik, ang bentahe ng ICS ay nauugnay hindi lamang sa kawalan ng mga side effect na katangian ng sistematikong gamot, ngunit may direktang epekto din sa target na organ. Ang pagiging angkop ng sunud-sunod at pinagsamang paggamit ng inhaled at systemic corticosteroids sa sarcoidosis stage II at sa itaas ay nabanggit. Mayroon din kaming positibong karanasan sa pangmatagalang kontrol ng stage II sarcoidosis na may inhaled flunisolide. Ang mga kawani ng St. George's Hospital (London) ay nagsagawa ng meta-analysis ng data ng panitikan sa paggamit ng corticosteroids sa pulmonary sarcoidosis. Kasama sa paggamot ang 66 na pasyenteng nasa hustong gulang na may histologically verified pulmonary sarcoidosis na nakatanggap ng ICS budesonide sa isang dosis na 0.8-1.2 mg/araw. Napatunayan na sa banayad na anyo ng sarcoidosis, lalo na sa matinding pag-ubo, ang paggamit ng budesonide sa loob ng 6 na buwan ay nangangako. Kasabay nito, walang makabuluhang epekto sa X-ray na larawan.

Methotrexate

Ang gamot na ito ay binuo at mahusay na pinag-aralan sa rheumatology. Ito ay kabilang sa pangkat ng mga antimetabolite, na malapit sa folic acid. Ang therapeutic efficacy at mga nakakalason na reaksyon na nangyayari sa panahon ng paggamot na may methotrexate ay higit na tinutukoy ng mga katangian ng antifolate ng gamot. Mayroong maraming mga papel sa panitikan na naglalarawan sa matagumpay na paggamot ng sarcoidosis na may methotrexate.

SA mababang dosis(7.5-15 mg isang beses sa isang linggo) ang methotrexate ay ipinahiwatig para sa paggamot ng mga refractory form ng sarcoidosis, lalo na sa mga sugat ng musculoskeletal system at balat.

Mayroon kaming limitadong karanasan sa gamot na ito sa mga pasyente na may stage II-III sarcoidosis na may mataas na bisa (75% ng mga kaso). Sa pangmatagalang paggamot na may kahit maliit na dosis ng methotrexate, ang pagsubaybay sa pag-andar ng atay at isang biopsy sa atay ay sapilitan na may tagal ng therapy na higit sa 12 buwan.

Chloroquine at hydroxychloroquine

Ang chloroquine at hydroxychloroquine ay matagal nang malawakang ginagamit sa paggamot ng sarcoidosis. Sa mga domestic na pag-aaral, ang chloroquine (delagil) ay madalas na inirerekomenda para sa maagang yugto sarcoidosis, bago ang therapy sa hormone. Sharma O.P. ay nagpakita ng pagiging epektibo ng chloroquine phosphate sa neurosarcoidosis sa mga pasyenteng mapagparaya sa corticosteroids o may intolerance sa corticosteroids. Ang MRI na may paggamit ng mga ahente ng kaibahan batay sa gadolinium ay naging pinaka-kaalaman na paraan ng pagsusuri at pagmamasid.

Ang Hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 mg bawat ibang araw sa loob ng 9 na buwan ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa paggamot ng cutaneous sarcoidosis at hypercalcemia. Ang parehong mga gamot ay maaaring maging sanhi ng hindi maibabalik na pinsala sa paningin, na nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng isang ophthalmologist.

Mga antagonist ng TNF

Ang tumor necrosis factor (TNF) ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng mga granuloma at pag-unlad ng sarcoidosis. Samakatuwid, sa mga nakaraang taon nagkaroon ng masinsinang pag-aaral ng mga gamot na nagpapababa sa aktibidad ng cytokine na ito. Kabilang dito ang pentoxifylline, ang nakakatakot na teratogenicity ng thalidomide, at infliximab, chimeric monoclonal antibodies na partikular na pumipigil sa TNF.

Mayroon kaming positibong karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may stage II sarcoidosis na may pentoxifylline. Ang figure ay naglalarawan ng epekto ng paggamot na may pentoxifylline (200 mg 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain) sa kumbinasyon ng bitamina E para sa 1 taon. Baughman R.P. at Lower E.E. inirerekomenda ang infliximab para sa talamak na lumalaban sa sarcoidosis sa pagkakaroon ng lupus pernio.

Mga antioxidant

Sa sarcoidosis, ang isang matalim na pagtindi ng mga libreng radikal na reaksyon laban sa background ng pag-ubos ng supply ng antioxidant ng katawan ay naitatag. Ang katotohanang ito ay ang batayan para sa paggamit ng mga antioxidant, bukod sa kung saan ang tocopherol (bitamina E) ay madalas na inireseta. Sa domestic practice, ang intravenous sodium thiosulfate ay ginamit sa loob ng maraming taon, ngunit sa ngayon ay walang mga pag-aaral na mapagkakatiwalaan na patunayan ang epekto nito sa kurso ng sarcoidosis.

Ang N-acetylcysteine ​​​​(ACC, fluimucil) ay mayroon ding mga katangian ng antioxidant.

Iba pang mga gamot at pamamaraan

Sa paggamot ng sarcoidosis, ang mga gamot ng iba't ibang grupo ay ginagamit, tulad ng azathioprine (isang cytostatic at immunosuppressant), cyclophosphamide (isang anti-neoplastic na gamot na may malakas na immunosuppressive effect), cyclosporine A (isang immunosuppressant na pumipigil sa mga reaksyon ng cellular at humoral. kaligtasan sa sakit), colchicine (alkaloid), isotretinoin (dermatoprotector), ketoconazole (fungicidal at antiandrogenic na gamot) at marami pang iba. Lahat ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral sa mga kinokontrol na pagsubok.

Ang karanasan ng Central Research Institute of Tuberculosis ng Russian Academy of Medical Sciences, na ang mga empleyado ay matagumpay na gumagamit ng mga extracorporeal na pamamaraan para sa paggamot ng sarcoidosis, ay nararapat na espesyal na pansin. Sa paulit-ulit na pagbabalik ng sarcoidosis at isang makabuluhang halaga ng mga immune complex sa dugo, ipinapahiwatig ang plasmapheresis. Ang extracorporeal modification ng lymphocytes (EML) na may prednisolone ay pinaka-aktibong nakakaapekto sa interstitial na proseso sa tissue ng baga, na humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa mga pagpapakita ng alveolitis, at EML na may cyclosporine, sa kabaligtaran, ay may mas malaking epekto sa proseso ng granulomatous. Ang mekanismo ng pagkilos ng EML ay hindi direkta, sa pamamagitan ng pagbawas sa functional na aktibidad ng T-lymphocytes at pagsugpo sa synthesis ng pro-inflammatory cytokines.

Ang pagbabawas at dietary therapy sa loob ng 10-14 na araw ay may nakapagpapasigla na epekto sa adrenal cortex, isang antioxidant effect, at nagmo-modulate ng immunological status. Ito ay pinaka-epektibo sa mga pasyente na may stage I at II lung sarcoidosis na may tagal ng sakit na hindi hihigit sa 1 taon. Para sa mga may sakit, ang isang mas mahabang panahon ng pag-aayuno ay ipinahiwatig bilang isang pantulong na paraan kasama ang GCS.

Ang paglipat ng baga ay naging isang tunay na operasyon sa maraming bansa sa mundo nitong mga nakaraang taon. Ang indikasyon para sa paglipat ay maaaring malalang mga anyo ng baga sarcoidosis stages III-IV. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng paglipat ng baga sa unang taon ay hanggang sa 80%, sa loob ng 4 na taon - hanggang 60%. Mahalagang labanan ang pagtanggi sa transplant. Ang mga klinika sa USA, Great Britain, Norway, France ay may positibong karanasan sa paglipat ng baga sa sarcoidosis.

Konklusyon

Ang tanong ng lugar at mga paraan ng paggamot ng sarcoidosis ay nananatiling bukas. Ang kasalukuyang antas ng pag-unlad ng medikal na agham ay nagbibigay lamang ng kontrol sa mga sintomas, ngunit sa ngayon ay walang nakakumbinsi na katibayan na ang anumang paraan ng therapy ay maaaring magbago ng kurso ng sarcoidosis.

Ang mga pulmonologist, rheumatologist, phthisiatrician, immunologist at mga espesyalista sa maraming iba pang sangay ng medisina ay may maraming gawaing dapat gawin upang malutas ang etiology ng sarcoidosis at makahanap ng mga pahiwatig sa paggamot nito.

Mga sanggunian

1. Amineva L.Kh. Diagnosis, paggamot at pagmamasid sa dispensaryo ng mga pasyente na may sarcoidosis: Abstract ng thesis. ... cand. honey. Mga agham. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Sab. siyentipiko tr., nakatuon sa Ika-80 anibersaryo ng Research Institute of Phthisiopulmonology MMA na pinangalanan SILA. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. Ilkovich M.M. at iba pa // Ter. archive. 1996. Blg. 3. S. 83.

4. Ilkovich M.M. atbp. // Pulmonology. 1999. Blg. 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. at iba pa // Probl. batya. 1995. Blg. 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Prob. batya. 1982. Blg. 7. S. 37.

7. Ozerova L.V. at iba pa // Probl. batya. 1999. Blg. 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. batya. 2001. Blg. 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. Sarcoidosis bilang isang systemic granulomatosis. M., 1999.

10. Shilova M.V. at iba pa // Probl. batya. 2001. Blg. 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2001. V. 18. Blg. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. pamilya. manggagamot. 1998. V. 58. Blg. 9. P. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. //Amer. J. Crit. Alaga Med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Sinabi ni Rev. 2000. Blg. 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Arch. Neurol. 1998. V. 55. Blg. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // klinika. Dibdib Med. 1997. V. 18. Blg. 4. P. 843.

Sarcoidosis (D86), Sarcoidosis ng baga (D86.0)

Pulmonology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation
Russian Respiratory Society

Diagnosis at paggamot ng sarcoidosis(Federal Consensus Clinical Guidelines)

DEPINISYON

Sarcoidosis ay isang systemic na nagpapaalab na sakit ng hindi kilalang kalikasan na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga noncaseating granulomas, isang multisystemic lesion na may isang tiyak na dalas ng paglahok ng iba't ibang mga organo, at T cell activation sa site ng granulomatous na pamamaga na may paglabas ng iba't ibang mga chemokines at cytokine, kabilang ang tumor nekrosis factor (TNF-alpha). Ang mga klinikal na tampok ng sarcoidosis ay iba-iba, at ang kakulangan ng mga partikular na diagnostic na pagsusuri ay nagpapahirap sa non-invasive na diagnosis. Ang mga pagkakaiba sa mga pagpapakita ng sakit na ito ay nagpapahiwatig na ang sarcoidosis ay may higit sa isang dahilan, na maaaring mag-ambag sa iba't ibang mga variant ng kurso (phenotypes) ng sakit.

Pag-uuri

Phenotypes (mga espesyal na variant ng kurso) ng sarcoidosis
1. Sa pamamagitan ng lokalisasyon
a. Classical, na may isang pamamayani ng intrathoracic (pulmonary) lesyon
b. Na may isang pamamayani ng mga extrapulmonary lesyon
c. Pangkalahatan
2. Ayon sa mga katangian ng daloy
a. Sa talamak na pagsisimula ng sakit (Löfgren's, Heerfordt-Waldenström's syndromes, atbp.)
b. Sa isang talamak na kurso sa una.
c. Relapse.
d. Sarcoidosis sa mga batang wala pang 6 taong gulang.
e. Sarcoidosis matigas ang ulo sa paggamot.

Sa kasalukuyan, ang sarcoidosis ng mga organo ng dibdib ay nahahati sa 5 yugto (mula 0 hanggang IV). Ang klasipikasyong ito ay ginagamit sa karamihan ng mga dayuhan at bahagi ng mga gawaing domestic at kasama sa internasyonal na kasunduan.

Yugto	X-ray na larawan	Dalas pangyayari
YUGTO 0	Walang pagbabago sa chest x-ray.	5%
YUGTO I	Lymphadenopathy ng intrathoracic lymph nodes; hindi nagbabago ang parenkayma ng baga.	50%
YUGTO II	Lymphadenopathy ng intrathoracic lymph nodes; mga pagbabago sa pathological parenkayma ng baga.	30%
YUGTO III	Patolohiya ng pulmonary parenchyma na walang lymphadenopathy ng intrathoracic lymph nodes.	15%
YUGTO IV	Hindi maibabalik na pulmonary fibrosis.	20%

Ang konsepto ng mga yugto sa respiratory sarcoidosis ay sa halip arbitrary, ang paglipat ng sakit na sunud-sunod mula sa yugto hanggang sa yugto ay madalang na sinusunod. Ang yugto 0 ay nagpapahiwatig lamang ng kawalan ng paglahok ng mga baga at intrathoracic lymph node, ngunit hindi ibinubukod ang sarcoidosis sa iba pang lokalisasyon. Kaugnay nito, ang mga klinikal at radiological na anyo ng sarcoidosis ay dapat makilala: VLN sarcoidosis, VLN at lung sarcoidosis, lung sarcoidosis, pati na rin ang respiratory sarcoidosis, na sinamahan ng isang solong sugat ng iba pang mga organo, at pangkalahatan sarcoidosis. Upang ilarawan ang kurso ng sakit, ang mga konsepto ng aktibong yugto (pag-unlad), ang regression phase (kusang o sa ilalim ng impluwensya ng paggamot) at ang stabilization phase (stationary phase) ay ginagamit. Ang mga bronchial stenoses, atelectasis, pulmonary at pulmonary heart failure ay inilarawan bilang mga komplikasyon. Bilang kinalabasan ng proseso, pneumosclerosis, pulmonary emphysema, incl. bullous, fibrotic na pagbabago sa mga ugat.

Upang makilala ang kurso ng sakit, ang konsepto ng progresibo, nakatigil (matatag) at paulit-ulit na sarcoidosis ay ginagamit. Sa kaliwa sa natural na kurso nito, ang sarcoidosis ay maaaring mag-regress, manatiling nakatigil, umunlad sa loob ng unang yugto (form) o sa paglipat sa susunod na yugto o may generalization, at magpatuloy sa mga alon.

Sa International Classification of Diseases ng 10th revision, ang sarcoidosis ay inuri bilang isang klase ng mga sakit ng dugo, hematopoietic organs at immunological disorder:

ICD-10:

D50- D89 klaseIII. Mga sakit sa dugo, mga hematopoietic na organo at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism

D86 Sarcoidosis
D86.0 Sarcoidosis ng baga
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node.
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang mga site
Iridocyclitis sa sarcoidosis +(H22.1*)
Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis +(G53.2*)

Sarcoidosis (ika):
arthropathy +(M14.8*)
myocarditis +(I41.8*)
myositis +(M63.3*)

D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

Etiology at pathogenesis

MORPOLOHIYA NG SARCOIDOSIS

Ang morphological substrate ng sarcoidosis ay epithelioid cell granuloma - isang compact na akumulasyon ng mononuclear phagocytes - macrophage at epithelioid cells, na may presensya ng higanteng multinucleated na mga cell, lymphocytes at granulocytes o wala sila. Ang mga proseso ng pagbabagong-anyo at pagkita ng kaibhan ng mga cell ay kinokontrol ng mga cytokine - mababang molekular na timbang na mga protina na ginawa ng mga selula ng immune system.

Mas madalas kaysa sa iba pang mga organo, ang sarcoidosis ay nakakaapekto sa mga baga at intrathoracic lymph node (hanggang sa 90% ng mga kaso). Ang bawat granuloma sa sarcoidosis ay dumadaan sa ilang mga yugto ng pag-unlad: 1) maaga - akumulasyon ng mga macrophage, kung minsan ay may admixture ng histiocytes, lymphocytes, neutrophils, 2) granuloma na may akumulasyon ng mga epithelioid cells sa gitna at macrophage sa paligid, 3) epithelioid-lymphocytic granuloma 4) ang hitsura ng mga higanteng multinucleated na mga cell (unang mga cell ng "mga dayuhang katawan", at kalaunan - Pirogov-Lankhgans cells), 5) maagang cell necrosis sa gitna ng granuloma dahil sa pyknosis ng nuclei, ang hitsura ng mga apoptotic na katawan, nekrosis ng mga epithelial cells, 6) central fibrinoid, granular, coagulative necrosis, 7) granuloma na may bahagyang fibrosis, minsan ay kahawig ng amyloid, kapag nabahiran ng pilak, ang mga hibla ng reticulin ay nakita, 8) hyalinizing granuloma. Gayunpaman, ang mga sample ng biopsy ay halos palaging nagpapakita ng mga granuloma sa iba't ibang yugto ng pag-unlad at walang pagsusulatan sa pagitan ng mga klinikal, radiological at morphological na yugto ng proseso sa sarcoidosis.

Ang proseso ng pag-aayos ng mga granuloma ay nagsisimula mula sa paligid, na nagbibigay sa kanila ng isang mahusay na tinukoy, "naselyohang" hitsura. Tinutukoy ng mga domestic na may-akda ang tatlong yugto ng pagbuo ng granuloma - proliferative, granulomatous at fibrous-hyalinous. Ang mga granuloma sa sarcoidosis ay karaniwang mas maliit kaysa sa mga nasa tuberculosis at hindi malamang na magsama-sama. Sa sarcoidosis, ang pag-unlad ng sentral na nekrosis ay posible sa 35% ng mga kaso, gayunpaman, ito ay karaniwang pinpoint, hindi maganda ang nakikita. Kasabay nito, ang akumulasyon ng cellular detritus, necrotic giant cells ay posible sa gitna ng granuloma. Ang maliit na necrobiotic foci o nag-iisang apoptotic na mga cell ay hindi dapat ituring na fibrosis. SA paunang yugto pagbuo ng nekrosis, maaaring matukoy ang mga neutrophil. Gumagaling ang mga sarcoid granuloma sa pamamagitan ng katangian na concentric fibrosis o bilang mga homogenous na katawan ng hyaline. Hindi tulad ng sarcoidosis, ang tuberculous granuloma ay gumagaling bilang mga linear o hugis-bituin na peklat, o ang mga lymphohistiocytic cluster ay nananatili sa kanilang lugar.

Ang mga monocytes, tissue macrophage at epithelioid cells ay may karaniwang pinagmulan at kabilang sa mononuclear phagocytic system. Ang mga cell ng epithelioid ay mas malaki kaysa sa mga macrophage, ang kanilang sukat ay 25-40 microns, mayroon silang isang centrally o eccentrically na matatagpuan na nucleus na may nucleoli, heterochromatin. Ang isang makabuluhang bilang ng mga lymphocytes sa tissue ng baga sa sarcoidosis ay nakararami sa mga T-cell. Ang mga lymphocyte ay kadalasang marami at malinaw na nakikita sa mga histological na seksyon sa paligid ng mga granuloma.

Ang mga higanteng selula ay nabuo sa pamamagitan ng pagsasanib ng mga mononuclear phagocytes, gayunpaman, ang kanilang phagocytic na aktibidad ay mababa. Una, ang mga higanteng cell ay naglalaman ng random na matatagpuan na nuclei - mga cell ng uri ng "banyagang katawan", pagkatapos ay ang nuclei ay inilipat sa paligid, na karaniwan para sa mga selula ng Pirogov-Lankhgans. Paminsan-minsan, ang mga higanteng selula ay maaaring maglaman ng mga inklusyon sa cytoplasm, tulad ng mga katawan ng asteroid, mga katawan ng Schaumann, o mga istrukturang crystalloid.

Ang mga pagsasama ng asteroid ay matatagpuan din sa cytoplasm ng mga higanteng selula sa iba't ibang granulomatosis. Sa sarcoid granulomas, sila ay napansin sa 2-9% ng mga pasyente. Ang mga katawan ng Hamazaki-Wesenberg ay matatagpuan din sa sarcoidosis. Ang mga katawan na ito ay matatagpuan sa mga granuloma, sa mga zone ng peripheral sinuses ng mga lymph node sa loob ng mga higanteng selula at extracellularly. Tinatawag din silang dilaw o spiral na katawan. Ang mga ito ay hugis-itlog, bilog o pinahabang istruktura na may sukat na 0.5-0.8 µm na naglalaman ng lipofuscin. Ang mga slit-like (acicular) crystalloid structure, na mga cholesterol crystal, ay nangyayari sa higit sa 17% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Gayundin, sa sarcoidosis, ang pagkakaroon ng mga centrosphere ay inilarawan - tinukoy ang mga kumpol ng mga vacuole sa cytoplasm ng mga higanteng selula. Kapag nabahiran ng hematoxylin at eosin, ang mga istrukturang ito ay maaaring kahawig ng mga kabute.

Sa pag-aaral ng biopsy specimens ng bronchi at baga sa granulomatous sakit, bilang isang panuntunan, isang disseminated lesyon na may vasculitis, perivasculitis, peribronchitis ay natagpuan; Ang mga granuloma ay madalas na naisalokal sa interalveolar septa, kung minsan ang pagbuo ng fibrosis ay nagpapahirap sa pagsusuri. Ang mga granulomatous na lesyon ng bronchi at bronchioles sa sarcoidosis ay karaniwan at inilarawan sa 15-55% ng mga pasyente. Kasabay nito, ang bronchial mucosa ay maaaring hindi mabago; sa isang bilang ng mga obserbasyon, ang pampalapot, edema, at hyperemia nito ay nagaganap. Ang pag-aaral ng bronchobiopsies ay nagpapatunay sa pagkakaroon ng granulomas sa bronchial wall sa 44% na may hindi nagbabago na mucous membrane at sa 82% na may mga endoscopically visible na pagbabago. Ang mga granulomatous na lesyon ng bronchi ay maaaring humantong sa bronchoconstriction na may kasunod na pag-unlad ng atelectasis. Ang bronchoconstriction ay maaari ding maiugnay sa pag-unlad ng fibrosis at, napakabihirang, na may compression ng bronchi sa pamamagitan ng pinalaki na mga lymph node.

Ang pagkatalo ng mga vessel ng pulmonary circulation ay isang pangkaraniwang paghahanap, ang dalas ng granulomatous angiitis ay maaaring umabot sa 69%. Sa mga tuntunin ng mga obserbasyon, ang hitsura ng mga granuloma sa pader ng sisidlan ay dahil sa paglaki ng isang granuloma mula sa perivascular na tissue ng baga, gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang mga granuloma ay unang nabuo sa dingding ng sisidlan. Sa mga bihirang obserbasyon, ang mga sarcoid granuloma ay matatagpuan sa intima ng sisidlan.
Ito ay pinaniniwalaan na ang pagbuo ng alveolitis ay nauuna sa pagbuo ng granulomas. Ang alveolitis sa sarcoidosis ay nailalarawan sa pagkakaroon ng nagpapasiklab na paglusot sa interstitium ng baga, na may 90% ng komposisyon ng cellular na kinakatawan ng mga lymphocytes.

ETIOLOHIYA NG SARCOIDOSIS
Walang gabay na kasalukuyang nagbibigay ng tumpak na impormasyon tungkol sa etiology ng sakit na ito, na nililimitahan ang mga ito sa ilang hypotheses.

Mga hypotheses na nauugnay sa mga nakakahawang kadahilanan. Ang kadahilanan ng impeksyon sa sarcoidosis ay itinuturing na isang trigger: ang patuloy na antigenic stimulation ay maaaring humantong sa dysregulation ng produksyon ng cytokine sa isang genetically predisposed na indibidwal. Batay sa mga resulta ng mga pag-aaral na inilathala sa mundo, ang mga nag-trigger ng sarcoidosis ay maaaring maiugnay sa:
- mycobacteria (mga klasiko at na-filter na anyo)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- ang causative agent ng Lyme disease;
- Propionibacterium acnes commensal bacteria ng balat at bituka ng isang malusog na tao;
- ibang mga klase mga virus: hepatitis C virus, herpes virus, JC virus (John Cunningham).
Ang kahalagahan ng teorya ng pag-trigger ay nakumpirma ng posibilidad ng paghahatid ng sarcoidosis mula sa hayop patungo sa hayop sa eksperimento, na may paglipat ng organ ng tao.

Hypotheses na may kaugnayan sa kapaligiran. Ang paglanghap ng metal na alikabok o usok ay maaaring magdulot ng mga granulomatous na pagbabago sa mga baga, katulad ng sarcoidosis. Ang alikabok ng aluminyo, barium, beryllium, kobalt, tanso, ginto, mga metal na bihirang lupa (lanthanides), titanium at zirconium ay may kakayahang pasiglahin ang pagbuo ng mga granuloma. Natuklasan ng internasyonal na pag-aaral ng ACCESS ang mas mataas na panganib na magkaroon ng sarcoidosis sa mga taong nagtatrabaho sa mga industriya na nauugnay sa pagkakalantad sa organikong alikabok, lalo na sa mga taong may puting balat. Ang mas mataas na panganib ng sarcoidosis ay napansin sa mga nagtatrabaho sa mga materyales sa gusali at hardin, gayundin sa mga tagapagturo. Ang panganib ng sarcoidosis ay mas mataas din sa mga nagtatrabaho sa pakikipag-ugnay sa mga bata. Ang anecdotal na ebidensya ay lumitaw na nag-uugnay sa sarcoidosis sa paglanghap ng toner powder. Napansin ng mga Amerikanong mananaliksik na may mga medyo nakakumbinsi na pag-aaral na nagpapahiwatig na ang alikabok ng agrikultura, amag, trabaho sa sunog at serbisyong militar na nauugnay sa pakikipag-ugnay sa halo-halong alikabok at usok ay mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng sarcoidosis.

Ang kadahilanan ng paninigarilyo sa sarcoidosis ay may dalawang magkaibang kahihinatnan. Sa pangkalahatan, ang sarcoidosis ay hindi gaanong karaniwan sa mga naninigarilyo, gayunpaman, ang mga naninigarilyo na may sarcoidosis ay may mas mababang mga halaga ng respiratory function, ang mga pagbabago sa interstitial ay mas karaniwan, at ang antas ng neutrophils sa BAL fluid ay mas mataas. Ang mga mabibigat na naninigarilyo ay na-diagnose nang huli dahil ang sarcoidosis ay nagtatakip ng iba pang mga sintomas.

Hypotheses na may kaugnayan sa pagmamana. Ang mga kinakailangan para sa isang posibleng heritable na pagkamaramdamin sa sarcoidosis ay mga familial na kaso ng sakit na ito, ang una ay inilarawan sa Germany sa dalawang kapatid na babae noong 1923. Ang mga miyembro ng pamilya ng mga pasyente na may sarcoidosis ay ilang beses na mas malamang na magkaroon ng sarcoidosis kaysa sa ibang mga tao sa parehong populasyon. Sa pag-aaral ng multicenter ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis), ipinakita na sa mga kamag-anak ng pasyente na may sarcoidosis sa una at pangalawang antas, ang panganib ng sakit ay mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Sa Estados Unidos, ang familial sarcoidosis ay nangyayari sa 17% ng mga African American at 6% sa mga puti. Ang kababalaghan ng familial sarcoidosis ay nagbibigay-daan para sa mga tiyak na genetic na sanhi.

Ang pinaka-malamang na namamana na mga kadahilanan ay:
- chromosome loci na responsable para sa mga leukocyte antigens ng human major histocompatibility complex (HLA);
- polymorphism ng tumor necrosis factor genes - TNF-alpha;
- polymorphism ng gene ng antiotensin-converting enzyme (ACE);
- polymorphism ng bitamina D receptor gene (VDR);
- ibang mga gene (may mga hiwalay na publikasyon pa rin).

Ang papel na ginagampanan ng mga macrophage at lymphocytes, mga pangunahing cytokine. Ang batayan ng immunopathogenesis ng pulmonary sarcoidosis ay ang delayed-type hypersensitivity reaction (DTH). Ang ganitong uri ng immune inflammation ay ang effector phase ng isang partikular na cellular response. Ang klasikong tugon ng DTH ay kinabibilangan ng mga sumusunod na proseso ng immunoreactivity: pag-activate ng vascular endothelium ng mga cytokine, pag-recruit ng mga monocytes at lymphocytes mula sa daluyan ng dugo at mga tisyu sa pokus ng DTH, pag-activate ng mga function ng alveolar macrophage ng mga lymphokines, pag-aalis ng causative antigen , at pinsala sa tissue ng mga produkto ng pagtatago ng mga activated macrophage at lymphocytes. Ang pinakakaraniwang effector organ ng pamamaga sa sarcoidosis ay ang mga baga, at ang mga sugat sa balat, puso, atay, mata, at iba pang mga panloob na organo ay maaari ding maobserbahan.

Sa talamak na yugto ng pag-unlad ng HRT, ang isang antigen na nananatili sa katawan at mahirap i-degrade ay nagpapasigla sa pagtatago ng IL-12 ng mga macrophage. Ang pag-activate ng T-lymphocytes ng cytokine na ito ay humahantong sa pagsugpo sa cytokine-secreting function ng Th2-lymphocytes at sa pagtaas ng pagtatago ng IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF ng Th1-lymphocytes, na buhayin ang mga macrophage / monocytes, na nag-aambag hindi lamang sa pagpapasigla ng kanilang produksyon, kundi pati na rin ang kanilang paglipat mula sa daluyan ng dugo patungo sa pokus ng pamamaga. Ang pagkabigong alisin ang antigenic stimulus ay nagiging sanhi ng pagkakaiba-iba ng mga macrophage sa mga epithelioid cells na naglalabas ng TNF-α. Kasunod nito, ang ilang mga epithelioid cell ay nagsasama upang bumuo ng multinucleated na higanteng mga cell.
Ang granulomatous na uri ng pamamaga, na batay sa reaksyon ng DTH, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng type 1 T-helpers. Ang isa sa mga pangunahing cytokine para sa pag-uudyok ng cellular immune response sa baga ay ang IL-12. Ang pakikipag-ugnayan ng IL-12 sa mga tiyak na receptor sa ibabaw ng lamad ng mga lymphocytes ay humahantong sa pag-activate ng g-INF synthesis at pagbuo ng isang Th1 cell clone.

Ang progresibong kurso ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

1. Mataas na antas ng chemokines sa BAL at sa mga supernatant ng BAL cells - CXC-chemokines (MIP-1, MCP-1, RANTES), pati na rin ang CC-chemokine - IL-8. Ang mga chemokines na ito ang may pananagutan sa pag-recruit ng mga nagpapaalab na effector cells sa tissue ng baga.
2. Nakataas na antas ng expression ng IL-2 at INF-g, pati na rin ang CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R ng CD4+-lymphocytes ng BAL.
3. Ang antas ng TNF-a synthesis ng alveolar macrophage ay may pinakamalaking prognostic value. Gamit ang pamantayang ito, posibleng matukoy ang isang pangkat ng mga pasyente kung saan ang sakit ay uunlad sa malapit na hinaharap at maaaring lumipat sa yugto ng pagbuo ng pneumofibrosis.

Epidemiology

EPIDEMIOLOHIYA NG SARCOIDOSIS

Ang pagtuklas ng sarcoidosis ay malapit na nauugnay sa antas ng kaalaman ng mga doktor tungkol sa mga palatandaan ng sakit na ito, dahil ang sarcoidosis ay itinuturing na "dakilang imitator". Ang mga intrathoracic na anyo ng sakit ay kadalasang nakikita sa fluorographic at X-ray na pagsusuri, pagkatapos nito ang pasyente ay agad na ipinadala sa isang phthisiatrician (upang ibukod ang tuberculosis) at / o sa isang pulmonologist - para sa karagdagang pagsusuri at pagmamasid. Kapag humahawak ng mga reklamo, ang articular, balat, ocular, neurological (iba pang mga lokalisasyon ay hindi gaanong karaniwan) ang mga pagpapakita ng sarcoidosis ay mas madalas na napansin. Ang proseso ng pag-diagnose ng sarcoidosis ay malayo sa perpekto at hanggang 2003, kapag ang lahat ng mga pasyente na may sarcoidosis ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga phthisiatrician, bawat ikatlong pasyente ay sumailalim sa pagsubok na anti-tuberculosis therapy, at halos bawat preventive therapy isoniazid. Sa kasalukuyan, kinikilala ang kasanayang ito bilang hindi makatwiran.

Pangyayari Ang sarcoidosis sa Russia ay hindi sapat na pinag-aralan, ayon sa magagamit na mga publikasyon, ito ay mula 2 hanggang 7 bawat 100 libo ng populasyon ng may sapat na gulang.

Paglaganap sarcoidosis sa Russia ay nag-iiba mula 22 hanggang 47 bawat 100 libo ng populasyon ng may sapat na gulang at depende sa pagkakaroon ng mga sentro at espesyalista. Sa Kazan, noong 2002, ang unang aktibong screening ng mga pasyente na ito ay isinagawa, ang pagkalat ay 64.4 bawat 100 libo. Ang pagkalat ng sarcoidosis sa mga African American ay umabot sa 100 bawat 100 libo, sa mga bansang Scandinavian - 40-70 bawat 100 libong populasyon, at sa Korea, China, mga bansa sa Africa, Australia - bihira ang sarcoidosis. Mayroong mga tampok na etniko ng pagpapakita ng sakit - madalas na mga sugat sa balat sa mga itim na pasyente, isang mataas na pagkalat ng cardiosarcoidosis at neurosarcoidosis - sa Japan. Ang pagkalat ng familial sarcoidosis ay 1.7% sa UK, 9.6% sa Ireland at hanggang 14% sa ibang mga bansa, 3.6% sa Finland at 4.3% sa Japan. Ang mga kapatid ay nasa pinakamataas na panganib na magkaroon ng sarcoidosis, na sinusundan ng mga tiyuhin, pagkatapos ay mga lolo't lola, pagkatapos ay mga magulang. Sa Tatarstan, ang mga kaso ng familial sarcoidosis ay 3%.

Ang mga nakamamatay na kinalabasan mula sa sarcoidosis sa Russia ay medyo bihira - mula 0.3% ng lahat ng naobserbahan hanggang 7.4% ng mga pasyenteng may malalang sakit. Ang mga ito ay pangunahing sanhi ng pulmonary heart failure, neurosarcoidosis, cardiosarcoidosis, at sa panahon ng immunosuppressive therapy - bilang isang resulta ng pagdaragdag ng isang nonspecific na impeksiyon at tuberculosis. Ang dami ng namamatay mula sa sarcoidosis ay hindi hihigit sa 5-8%. Sa US, ang namamatay mula sa sarcoidosis ay 0.16-0.25 bawat 100,000 na may sapat na gulang. Ang dami ng namamatay mula sa sarcoidosis sa mga sample na sanggunian ay umabot sa 4.8%, na 10 beses na mas mataas kaysa sa sample ng populasyon (0.5%). Sa sample na sanggunian, ang mga corticosteroids ay inireseta ng 7 beses na mas madalas kaysa sa populasyon, at ang kadahilanang ito ay isang mataas na antas ugnayan sa dami ng namamatay. Ito ay humantong sa konklusyon na ang labis na paggamit ng mga steroid sa sarcoidosis ay maaaring makaapekto sa pagbabala ng sakit na ito.

Mga diagnostic

CLINICAL DIAGNOSIS

Kasaysayan (pagkalantad sa mga salik sa kapaligiran at trabaho, sintomas)
Eksaminasyong pisikal
Plain radiograph ng dibdib sa frontal at lateral projection
CT scan ng dibdib
Pagsusuri sa Pag-andar ng Paghinga: Spirometry at DLco
Klinikal na pagsusuri ng dugo: puting dugo, pulang dugo, platelet
Serum content: calcium, liver enzymes (AlAT, AsAT, alkaline phosphatase), creatinine, blood urea nitrogen
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
ECG (ayon sa mga indikasyon sa pagsubaybay ng Holter)
Pagsusuri ng isang ophthalmologist
mga pagsusuri sa balat ng tuberculin

Koleksyon ng anamnesis, mga reklamo. Ang mga pasyente na may talamak na kasalukuyang sarcoidosis ay naglalarawan ng kanilang kalagayan nang mas malinaw - Löfgren's syndrome, na madaling makilala sa batayan ng talamak na lagnat, pamumula ng balat nodosum, talamak na arthritis ng mga bukung-bukong at bilateral lymphadenopathy ng mga ugat ng mga baga, malinaw na nakikita sa direkta at lateral na plain chest radiograph.

kahinaan. Ang dalas ng pagkapagod, pagkapagod ay nag-iiba mula 30% hanggang 80% depende sa edad, kasarian, lahi at maaaring walang direktang kaugnayan sa pinsala sa ilang mga organo na kasangkot sa proseso ng granulomatous.

Sakit at kakulangan sa ginhawa sa dibdib ay karaniwan at hindi maipaliwanag na mga sintomas. Ang pananakit ng dibdib sa sarcoidosis ay walang direktang kaugnayan sa kalikasan at lawak ng mga pagbabagong nakita kahit sa CT. Ang mga pasyente ay madalas sa buong aktibong panahon ng sakit ay napapansin ang kakulangan sa ginhawa sa likod, nasusunog sa interscapular na rehiyon, bigat sa dibdib. Ang sakit ay maaaring ma-localize sa mga buto, kalamnan, kasukasuan at walang anumang mga palatandaan na katangian.

Dyspnea maaaring magkaroon ng iba't ibang dahilan - pulmonary, central, metabolic at cardiac genesis. Kadalasan, ito ay tanda ng pagtaas ng mga paghihigpit na karamdaman at pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga. Kapag nagdedetalye ng reklamo, karaniwang tinutukoy ng pasyente ang igsi ng paghinga bilang isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin, at tinukoy ng doktor ang inspiratory, expiratory o halo-halong kalikasan nito.

Ubo karaniwang tuyo sa sarcoidosis. Sa pagtaas ng intrathoracic lymph nodes, maaaring ito ay dahil sa compression syndrome. Kasabay nito, sa mga huling yugto, ang ubo ay resulta ng malawak na pagbabago sa interstitial sa mga baga, at medyo bihira - ang resulta ng pinsala sa pleura.

Lagnat- katangian ng talamak na kurso ng Löfgren's syndrome o Heerfordt-Waldenström syndrome (Heerfordt-Waldenström) - "uveoparotid fever", kapag ang pasyente, kasama ang lagnat, ay may pagtaas sa parotid lymph nodes, anterior uveitis at paralysis ng facial nerve ( Bell's palsy). Ang dalas ng lagnat sa sarcoidosis ay nag-iiba mula 21% hanggang 56%.

Articular syndrome pinaka binibigkas sa Löfgren's syndrome, ngunit maaaring mangyari bilang isang independiyenteng sintomas. Ang pananakit at pamamaga ay maaaring nasa bukung-bukong, daliri at paa, mas madalas sa iba pang mga kasukasuan, kabilang ang gulugod. Ang joint syndrome ay nahahati sa talamak, na maaaring pumasa nang walang mga kahihinatnan, at talamak, na humahantong sa joint deformity.

Nabawasan ang visual acuity at/o malabong paningin- maaaring maging mahalagang mga palatandaan ng sarcoidosis uveitis, na nangangailangan ng mandatoryong pagsusuri sa ophthalmological at aktibong paggamot.

Ang kakulangan sa ginhawa mula sa puso, palpitations o bradycardia, isang pakiramdam ng pagkagambala - ay maaaring maging tanda ng pinsala sa puso sa pamamagitan ng sarcoidosis, na isa sa mga pinaka-seryosong pagpapakita ng sakit na ito, na humahantong sa biglaang pagkamatay ng puso. Mga klinikal na pagpapakita ng sarcoidosis ng cardio-vascular system Mayroong tatlong pangunahing mga sindrom - sakit (cardialgic), arrhythmic (pagpapakita ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy) at circulatory failure syndrome. Ang mga variant na tulad ng infarction at myocarditic ng kurso ng cardiac sarcoidosis ay inilarawan din. Ang diagnosis ng cardiac sarcoidosis ay batay sa mga resulta ng instrumental na pagsusuri at, kung maaari, isang biopsy.

Mga reklamo sa neurological iba-iba. Ang Bell's palsy ay itinuturing na pathognomonic para sa sarcoidosis - unilateral paralysis ng facial nerve, na itinuturing na isang senyales ng isang kanais-nais na pagbabala. Mga karamdaman sa tserebral manifest sa mga advanced na yugto ng sarcoidosis, dahil ang neurosarcoidosis ay maaaring asymptomatic sa mahabang panahon. Ang mga reklamo ay hindi tiyak: isang pakiramdam ng bigat sa occipital region, pagkawala ng memorya para sa kasalukuyang mga pangyayari sakit ng ulo na tumataas sa paglipas ng panahon, mga sintomas ng meningeal na walang lagnat, katamtamang paresis ng mga limbs. Sa sarcoidosis na may "volumetric" na pinsala sa utak, ang mga epileptiform seizure at mga pagbabago sa isip ay nabubuo. May mga kaso ng isang stroke-like onset na sinundan ng matinding neurological deficit. Ang dami ng neurological ay natutukoy sa pamamagitan ng pagkamatay ng mga nerve cell at ang pagkasira ng interneuronal na koneksyon sa pagitan ng mga nabubuhay na neuron.

Inspeksyon ay isang kritikal na aspeto ng diagnosis ng sarcoidosis, dahil ang balat ay madalas na apektado at maaaring ma-biopsy. Ang Erythema nodosum ay isang mahalagang ngunit hindi tiyak na tanda, hindi diagnostic ang biopsy niya. Ang mga nodule, plaques, maculopapular na pagbabago, lupus pernio, cicatricial sarcoidosis ay tiyak para sa sarcoidosis. Ang mga pagpapakita ng skin sarcoidosis ay malamang sa mga bahagi ng balat kung saan maaaring magkaroon ng mga banyagang katawan (mga peklat, peklat, tattoo, atbp.). Ang pagtuklas ng mga pagbabago sa balat at ang kanilang histological na pagsusuri kung minsan ay ginagawang posible upang maiwasan ang endoscopic o bukas na mga diagnostic na operasyon. Ang pagkilala sa pinalaki na mga glandula ng laway (parotitis) ay mahusay klinikal na kahalagahan na may sarcoidosis sa pagkabata.

Eksaminasyong pisikal maaaring hindi magbunyag ng pulmonary pathology kahit na may binibigkas na mga pagbabago sa mga radiograph ng dibdib. Ang palpation ay maaaring magbunyag ng walang sakit, mobile na pinalaki na peripheral lymph nodes (karaniwan ay cervical at inguinal), pati na rin ang mga subcutaneous seal - Darier-Roussy sarcoids. Ang mga pagbabago sa stetho-acoustic ay nangyayari sa halos 20% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Mahalagang masuri ang laki ng atay at pali. Ang mga malinaw na klinikal na palatandaan ng pagkabigo sa paghinga ay napansin sa respiratory sarcoidosis na medyo bihira, bilang panuntunan, sa kaso ng pag-unlad ng malubhang pneumosclerotic na pagbabago at yugto IV.

Pinsala sa mga organo at sistema sa sarcoidosis

Paglahok sa baga sa sarcoidosis ay ang pinaka-karaniwan, ang mga pagpapakita nito ay bumubuo sa batayan ng mga rekomendasyong ito.

Mga pagbabago sa balat sa sarcoidosis mangyari sa dalas ng 25% hanggang 56%. Ang mga pagbabago sa balat sa sarcoidosis ay maaaring nahahati sa reaktibo - erythema nodosum na nangyayari sa talamak at subacute na kurso ng sakit, at sarcoidosis mismo sa balat - mga partikular na polymorphic disorder na mahirap makilala at nangangailangan ng biopsy.
erythema nodosum ( Erythema nodosum ) ay isang vasculitis na may pangunahing destructive-proliferative lesion ng arterioles, capillaries, venule. Mayroong isang perivascular histiocytic infiltration sa dermis. May mga palatandaan ng septal panniculitis. Ang subcutaneous fat septa ay lumapot at pinapasok ng mga nagpapaalab na selula na umaabot sa periseptal na bahagi ng fat lobules. Ang kapal ng septa ay dahil sa edema, pagdurugo, at neutrophilic infiltration. Ang histopathological marker ng erythema nodosum ay ang pagkakaroon ng tinatawag na Miescher radial granulomas, isang uri ng necrobiosis lipoidica, na binubuo ng well-defined nodular clusters ng maliliit na histiocytes na nakaayos nang radially sa paligid ng isang central cleft. Ang Erythema nodosum ay hindi naglalaman ng sarcoid granulomas, ang isang biopsy ng mga elemento nito ay walang diagnostic na halaga.. Sa sarcoidosis, ang erythema nodosum ay madalas na nagpapakita ng sarili bilang bahagi ng Löfgren's syndrome, na ginagawang maipapayo. pagsasagawa ng direktang survey radiography sa frontal at lateral projection upang makita o ibukod ang intrathoracic lymphadenopathy.
Kadalasan, ang erythema nodosum ay kusang bumabalik sa loob ng ilang linggo, at kadalasan ay sapat na paggamot ang pahinga at bed rest. Ang aspirin, NSAIDs, potassium iodide ay nakakatulong sa pag-alis ng sakit at paglutas ng sindrom. Ang systemic corticosteroids ay maaaring mabilis na maalis ang mga pagpapakita ng erythema nodosum. Ang mataas na posibilidad ng kusang pagpapatawad ng sarcoidosis ay hindi dapat kalimutan, at ang erythema nodosum lamang ay hindi isang indikasyon para sa SCS sa sarcoidosis.

Sarcoidosis ng balat nangyayari sa dalas ng 10-30% o halos bawat ika-3 pasyente na may systemic sarcoidosis, na ginagawang napakahalaga ng masusing pagsusuri balat isang pasyente na may sarcoidosis. Ang isang sugat sa balat ay maaaring ang unang napansing pagpapakita ng sakit. Ang mga nodule, plaques, maculopapular na pagbabago, lupus pernio, cicatricial sarcoidosis ay tiyak para sa sarcoidosis. Ang mga bihirang pagpapakita ay kinabibilangan ng lichenoid, psoriasis-like, ulcers, angiolupoid, ichthyosis, alopecia, hypopigmented macules, nail lesions, at subcutaneous sarcoidosis. Ang Sarcoidosis ay maaari ding magpakita ng annular, indurated plaques - granuloma annulare. Ang mga sumusunod na anyo ng skin sarcoidosis ay nakikilala: clinically typical - Beck's cutaneous sarcoid - large-nodular, small-nodular at diffuse-infiltrative; pernicious lupus ng Besnier-Tenesson, angiolupoid Broca-Potrier; subcutaneous sarcoids ng Darier-Roussy at hindi tipikal na mga anyo- batik-batik, lichenoid, psoriasis-like sarcoids, pati na rin magkahalong anyo- small-nodular at coarse-nodular, small-nodular at subcutaneous, small-nodular at angiolupoid, diffuse-infiltrating at subcutaneous.
Mga plaka ng sarcoid kadalasang naka-localize nang simetriko sa balat ng puno ng kahoy, puwit, limbs at mukha, ang mga ito ay walang sakit, malinaw na tinukoy na nakataas na mga lugar ng compaction ng balat ng isang lilang-maasul na kulay sa kahabaan ng periphery at atrophic na maputla sa gitna. Ang mga plake ay isa sa mga sistematikong pagpapakita ng talamak na sarcoidosis, ay pinagsama sa splenomegaly, pinsala sa mga baga, peripheral lymph node, nagpapatuloy nang mahabang panahon at nangangailangan ng paggamot. Ang pagsusuri sa histological ng plaka ay may mataas na halaga ng diagnostic.
Ang histological na larawan ng skin sarcoidosis ay kadalasang nailalarawan sa pagkakaroon ng isang "hubad" na epithelioid cell granuloma, iyon ay, nang walang isang nagpapasiklab na reaksyon sa paligid at sa loob ng granuloma, nang walang caseosis (maaaring mangyari ang fibrinoid necrosis); ang pagkakaroon ng ibang bilang ng mga higanteng selula ng uri ng Pirogov-Langhans at ang uri ng mga dayuhang katawan; hindi nagbabago o atrophic epidermis. Ang lahat ng mga palatandaang ito ay ginagamit sa differential diagnosis ng skin sarcoidosis at lupus erythematosus.
Pernicious lupus (Lupus pernio) - talamak na mga sugat sa balat ng ilong, pisngi, tainga at daliri. Ang pinaka-katangian na mga pagbabago sa balat ng ilong, pisngi at auricle, mas madalas - ang noo, limbs at pigi, nagdudulot sila ng malubhang mga depekto sa kosmetiko at sa gayon ay nagdudulot ng makabuluhang sikolohikal na pagdurusa sa mga pasyente. Ang mga apektadong bahagi ng balat ay makapal, kulay pula, lila o lila dahil sa malaking bilang ng mga sasakyang-dagat sa zone ng mga pagbabago. Ang sakit ay talamak, kadalasang may mga relapses sa taglamig. Ang lupus pernio, bilang panuntunan, ay isa sa mga bahagi ng talamak na systemic sarcoidosis na nakakaapekto sa mga baga, buto, mata, hindi ito kusang nawawala, kadalasang lumalaban sa mga therapeutic at surgical intervention, at maaaring magamit bilang isang marker ng pagiging epektibo. sa paggamot ng systemic sarcoidosis.
Ang talamak na cutaneous sarcoidosis ay karaniwang kusang bumabalik, habang ang talamak na cutaneous sarcoidosis ay nakapipinsala sa aesthetically at nangangailangan ng paggamot. Ang lokal na aplikasyon ng corticosteroids sa anyo ng mga ointment, cream at intradermal injection ng triamcinolone acetonide (3-10 mg / ml) ay epektibo para sa limitadong mga sugat sa balat nang walang binibigkas na systemic manifestations, kapag ang systemic corticosteroids ay hindi ginagamit o ang kanilang dosis ay kailangang bawasan. Ang mga malubhang sugat sa balat at pangkalahatang sarcoidosis na kinasasangkutan ng balat ay mga indikasyon para sa systemic therapy, kabilang ang mga systemic steroid, methotrexate, at antimalarial na gamot.

Pinsala ng mata sa sarcoidosis ay kabilang sa mga pinaka-mapanganib, na nangangailangan ng atensyon ng mga doktor at paggamot, dahil ang hindi sapat na pagtatasa ng kondisyon at hindi napapanahong iniresetang therapy ay maaaring humantong sa isang makabuluhang pagbaba at kahit na pagkawala ng paningin. Ang mga mata ay apektado sa sarcoidosis sa mga 25-36% ng mga kaso. 75% sa kanila ay may anterior uveitis, 25-35% ay may posterior uveitis. May mga sugat ng conjunctiva, sclera at iris. Ang pinsala sa mata ay nangangailangan ng aktibong therapy, lokal at systemic. Ang mga sugat sa mata na hindi ginagamot ay maaaring humantong sa pagkabulag. Ang sarcoidosis ay isang posibleng sanhi ng pangmatagalan vascular tract mga proseso ng pamamaga ng mata. 1.3-7.6% ng mga pasyente talamak na uveitis at ang uveoretinitis ay may sarcoid etiology. 13.8% ng talamak na granulomatous uveitis ay sarcoid. Sa sarcoidosis ng mga mata, 80% ay may mga systemic disorder (parotid at submandibular glands, lymph nodes ng mga ugat ng baga, patolohiya ng skeletal system, atay, pali, balat at mauhog na lamad). Ang Uveitis ay isang bahagi ng Heerfordt-Waldenström syndrome, o "uveoparotid fever" na katangian ng sarcoidosis, kapag ang pasyente, kasama ng lagnat, ay may parotid lymph node enlargement, anterior uveitis, at facial paralysis (Bell's palsy).
Kung ang uveitis ng anumang kalikasan ay napansin, ang pangmatagalang follow-up ng pasyente ay kinakailangan, dahil ang systemic sarcoidosis ay maaaring makita sa loob ng susunod na 11 taon. Bilang karagdagan, kung ang uveitis ay nauna sa pagtuklas ng sarcoidosis ng 1 taon o higit pa, ang sarcoidosis ay dapat ituring na talamak. Ang mga pasyente na may sarcoidosis ay ipinapakita ng isang taunang pagsusuri ng isang ophthalmologist na may pagpapasiya ng visual acuity at pagsusuri gamit ang isang slit lamp. Ang mga batang wala pang 5 taong gulang ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang clinical triad ng uveitis, mga sugat sa balat, at arthritis. Ang pagkakasangkot ng optic nerve sa pamamagitan ng sarcoidosis ay hindi pangkaraniwan, ngunit ito ay isang indikasyon para sa pangmatagalang paggamot na may corticosteroids.

Sarcoidosis ng peripheral lymph nodes (LN), Ang magagamit na palpation ay nangyayari sa bawat ikaapat na pasyente. Mas madalas, ang proseso ay nagsasangkot ng posterior at anterior cervical lymph nodes, supraclavicular, ulnar, axillary at inguinal. Ang mga LN ay densely elastic, hindi lumalambot at hindi bumubuo ng fistula. Ang hitsura ng sarcoidosis ng peripheral lymph nodes o ang kanilang paglahok sa proseso ay isang mahinang prognostic sign. Ang kurso ng sakit sa kasong ito ay maaaring paulit-ulit. Histological na pagsusuri ng inalis na LU, ang pagtuklas ng single-cell epithelial granulomas sa loob nito ay nangangailangan ng paghahambing sa klinika at mga sugat ng iba pang mga organo para sa differential diagnosis ng sarcoidosis at sarcoid reaction.

Paglahok ng pali sa sarcoidosis. Sa sarcoidosis, mayroong splenomegaly - pagpapalaki ng pali, at hypersplenism - pagpapalaki ng pali na may pagtaas sa bilang ng mga elemento ng cellular sa utak ng buto at pagbawas sa nabuo na mga elemento sa peripheral blood (erythrocytes, leukocytes o platelets). Ang dalas ng pinsala sa pali ay nag-iiba mula 10% hanggang 40%. Ang mga pagbabago ay nakita ng ultrasound, MRI at CT na pag-aaral at ang batayan para sa differential diagnosis na may neoplastic at mga nakakahawang sakit. Ang mga pagbabago sa pali ay may katangian ng foci o foci, ang laki ng pagtaas ng organ (homogeneous splenomegaly).
Ang splenomegaly ay maaaring magpakita ng klinikal na may kakulangan sa ginhawa at sakit sa lukab ng tiyan. Ang mga sistematikong epekto ay maaaring maipakita ng thrombocytopenia na may purpura, agranulocytosis. Ang Sarcoidosis ay maaaring makapinsala sa spleen at skull bones nang walang intrathoracic pathology; ang mga kaso ng splenomegaly at hypersplenism sa mga pasyente na may maraming organ sarcoidosis ay inilarawan.
Ang biopsy ng karayom ​​ng pali (ang pagiging impormasyon ay umabot sa 83%) sa ilalim ng kontrol ng computed tomography o ultrasound imaging ay mahirap kung ang laki ng mga binagong lugar ay maliit. Maaari itong maging mapanganib kung ang sugat ay matatagpuan malapit sa gate o naisalokal sa paligid. Sa napakalaking splenomegaly na may malubhang systemic manifestations, ang splenectomy ay ginaganap. Minsan ang splenectomy ay may kapaki-pakinabang na epekto sa kurso ng sarcoidosis. Ang mga sugat sa pali sa sarcoidosis ay kadalasang tumutugon sa paggamot sa SCS.

Sarcoidosis ng hematopoietic system. Ang mga granuloma ay isang madalang na paghahanap sa bone marrow biopsy at maaaring nauugnay sa isang malawak na hanay ng mga nakakahawang sakit at hindi nakakahawa. Sa kontekstong ito, ang sarcoidosis ay ang pinaka-malamang na sanhi ng bone marrow granulomas. Ang mga granuloma ay maaari ding mangyari bilang pangalawa, sanhi ng gamot (nakalalasong myelopathy), pati na rin ang myelopathy na dulot ng impeksyon sa HIV. Sa mga kasong ito, ang mga granuloma ay maliit, nauugnay sa pinag-uugatang sakit, at mahirap makilala. Upang makilala ang mga microorganism, kinakailangan ang espesyal na paglamlam. Ang fibrin annular granulomas (granulomas na katulad ng isang donut) ay tipikal ng Q fever, ngunit maaaring mangyari sa mga reaktibong kondisyon, pagkatapos therapy sa droga at sa panahon ng iba pang mga nakakahawang sakit tulad ng Lyme disease. Ang lagnat ay maaaring isa sa mga pagpapakita ng noncaseating bone marrow granulomas. ng hindi kilalang pinanggalingan nauugnay sa lymphopenia. Kadalasan, ang pagkatalo ng hematopoietic system ay napansin sa maraming organ sarcoidosis.

Pinsala sa bato na may sarcoidosis ay nangyayari sa 15-30% ng mga pasyente. Ang spectrum ng mga klinikal na palatandaan na nauugnay sa paglahok ng bato sa sarcoidosis ay malawak, mula sa subclinical proteinuria hanggang sa malubhang nephrotic syndrome, tubulointerstitial disorder, at renal failure. Ang pinsala sa bato sa sarcoidosis ay dahil sa mga pagbabago dahil sa pagbuo ng mga granuloma at di-tiyak na sarcoid-like na reaksyon, kabilang ang mga electrolyte imbalances at, higit sa lahat, mga karamdaman sa metabolismo ng calcium. Ang mga granuloma sa mga bato ay mas madalas na naisalokal sa cortical layer.
Ang isang mahalagang kontribusyon sa pagbuo ng nephropathy sa sarcoidosis ay ginawa ng mga karamdaman sa metabolismo ng calcium, hypercalcemia at hypercalciuria. Ang calcium nephrolithiasis ay napansin sa 10-15% ng mga pasyente na may sarcoidosis; sa ilang mga pasyente, nawawala ang mga calcification kapag ang metabolismo ng calcium ay na-normalize.
Dapat tandaan na ang pagtuklas ng mga epithelioid cell granuloma sa mga bato lamang ay hindi tiyak na kumpirmahin ang diagnosis ng sarcoidosis, dahil maaari rin itong mangyari sa iba pang mga sakit, halimbawa, mga impeksyon, nephropathy na dulot ng droga, mga sakit na rayuma.

Ang pagkatalo ng musculoskeletal system sa sarcoidosis, ito ay madalas na nangyayari, pangunahin sa anyo ng isang articular syndrome, habang ang mga sugat sa buto at kalamnan ay mas madalas na masuri.
Pagkasira ng magkasanib na bahagi sa sarcoidosis, kasama ito sa symptom complex ng Löfgren's syndrome. Ang dalas ng articular syndrome sa talamak na kurso ng sarcoidosis ay umabot sa 88%. Kadalasan, ang arthritis ay naisalokal sa mga bukung-bukong, tuhod at siko, ang arthritis ay madalas na sinamahan ng erythema nodosum. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nawawala sa loob ng ilang linggo, ang mga talamak o erosive na pagbabago ay napakabihirang at palaging sinasamahan ng mga sistematikong pagpapakita ng sarcoidosis. Ang rheumatic manifestations ng sarcoidosis, kasama ng arthritis, ay maaaring sinamahan ng pamamaga ng malambot na mga tisyu na katabi ng joint, tenosynovitis, dactylitis, bone lesions, at myopathy. Mayroong 2 uri ng arthritis, na naiiba sa klinikal na kurso at pagbabala. Ang talamak na arthritis sa sarcoidosis ay kadalasang nalulutas nang kusang at nalulutas nang walang sequelae. Ang talamak na arthritis, bagaman hindi gaanong karaniwan, ay maaaring umunlad at maging sanhi ng mga deformidad ng magkasanib na bahagi. Kasabay nito, nangyayari ang mga proliferative at nagpapasiklab na pagbabago sa synovium, at ang mga non-caseating granuloma ay nangyayari sa kalahati ng mga pasyente. Ang differential diagnosis ay kadalasang isinasagawa sa rheumatoid arthritis.
Sarcoidosis ng mga buto nangyayari na may iba't ibang dalas sa iba't ibang bansa - mula 1% hanggang 39%. Ang pinakakaraniwan ay asymptomatic cystoid osteitis ng maliliit na buto ng mga braso at binti. Ang mga lytic na lesyon ay bihira, naisalokal sa mga vertebral na katawan, mahabang buto, pelvic bone, at scapula, at kadalasang sinasamahan ng mga visceral lesion. Ang X-ray, CT, MRI, PET, radioisotope scan ay nagbibigay kaalaman sa pagsusuri, gayunpaman, ang biopsy ng buto lamang ang maaaring kumpiyansa na magsalita ng pagkakaroon ng granulomatosis. Ang pinsala sa mga buto ng mga daliri ay ipinakita ng mga cyst ng buto ng mga terminal phalanges at dystrophy ng mga kuko, kadalasan ang kumbinasyong ito ay isang tanda ng patuloy na patuloy na sarcoidosis. Ang scintigraphic na larawan ay katulad ng maraming metastases sa buto.
Pinsala sa mga buto ng bungo ay bihira at nagpapakita ng sarili bilang mga cyst-like formations ng lower jaw, napakabihirang - sa anyo ng pagkasira ng mga buto ng bungo.
Mga sugat sa gulugod ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa likod, lytic at mapanirang pagbabago sa vertebrae, ay maaaring katulad ng ankylosing spondylitis.
Sarcoidosis ng kalamnan ipinahayag sa pamamagitan ng pagbuo ng mga node, granulomatous myositis at myopathy. Ang diagnosis ay nakumpirma ng electromyography. Ang biopsy ng kalamnan ay nagpapakita ng pagkakaroon ng mononuclear infiltration na may pagbuo ng non-caseating granulomas.

Sarcoidosis ng ENT organs at oral cavity mga account para sa 10-15% ng mga kaso ng sarcoidosis.
Sinonasal sarcoidosis ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa iba pang mga lokalisasyon ng sarcoidosis ng upper respiratory tract. Ang pagkatalo ng ilong at paranasal sinuses sa sarcoidosis ay nangyayari sa 1-4% ng mga kaso. Ang sarcoidosis ng ilong ay ipinakita sa pamamagitan ng mga di-tiyak na sintomas: nasal congestion, rhinorrhea, crusting sa mauhog lamad, nosebleeds, sakit sa ilong, may kapansanan sa pang-amoy. Ang endoscopic na pagsusuri ng nasal mucosa ay kadalasang nagpapakita ng isang larawan talamak na rhinosinusitis na may mga nodule sa septum at/o sa mga turbinate, na may crusting, maliliit na sarcoid nodules ay maaaring matagpuan. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga pagbabago sa mucosal ay ang nasal septum at itaas turbinate. Sa mga bihirang kaso, ang pagkasira ng ilong septum, sinuses, at panlasa ay sinusunod sa sarcoidosis, na lumilikha ng mga seryosong problema sa diagnostic ng kaugalian at nangangailangan ng ipinag-uutos na pag-verify ng histological ng diagnosis.
Sarcoidosis ng tonsils ay nangyayari bilang isang pagpapakita ng pangkalahatan sarcoidosis, mas madalas bilang isang independiyenteng patolohiya. Maaari itong mahayag bilang asymptomatic unilateral o bilateral na paglaki ng palatine tonsils, sa tissue kung saan, pagkatapos ng tonsillectomy, ang noncaseating granulomas na katangian ng sarcoidosis ay nakita.
Sarcoidosis ng larynx(0.56-8.3%) ay madalas na isang manipestasyon ng maramihang organ, systemic sarcoidosis at maaaring humantong sa mga sintomas tulad ng dysphonia, dysphagia, ubo, minsan - mabilis na paghinga dahil sa sagabal sa itaas. respiratory tract. Ang sarcoidosis ng larynx ay maaaring makita ng direkta o hindi direktang laryngoscopy: ang mga tisyu ng itaas na bahagi ng larynx ay simetriko na nagbago, ang tissue ay maputla, edematous at katulad ng tissue ng epiglottis. Maaari mong makita ang pamamaga at erythema ng mucosa, granulomas at mga node. Ang pangwakas na diagnosis ay nakumpirma ng biopsy. Ang sarcoidosis ng larynx ay maaaring humantong sa nagbabanta sa buhay na sagabal sa daanan ng hangin. Ang paunang paggamot ay maaaring gamit ang mga inhaled at/o systemic steroid, ngunit kung ang mga sintomas ay nagpapatuloy at/o nagkakaroon ng mga problema sa itaas na daanan ng hangin, pagkatapos ay ang mga corticosteroid ay tinuturok sa apektadong lugar. Sa malalang kaso, ginagamit ang tracheotomy, low-dose radiation therapy, at surgical excision.
Sarcoidosis ng tainga ay tumutukoy sa mga bihirang lokalisasyon ng sakit at kadalasang pinagsama sa iba pang lokalisasyon ng sakit. Ang sarcoidosis ng tainga ay ipinakikita ng pagkawala ng pandinig, ingay sa tainga, pagkabingi, at mga vestibular disorder. Ang pinsala sa tainga ay maaaring isama sa pinsala sa mga glandula ng salivary, kadalasang sinasamahan ng paresis at paralisis ng facial nerve. Ang Sarcoidosis ay maaaring maging sanhi ng pagkawala ng pandinig ng sensory neural na may iba't ibang kalubhaan. May mga kaso na may kinalaman sa gitnang tainga at conductive hearing loss. Ang mga granuloma ay napansin sa gitnang tainga sa panahon ng diagnostic tympanotomy. Ang proseso ng granulomatous ay nagiging sanhi ng nekrosis ng incus panloob na tainga at pumapalibot sa chorda tympani nerve. Ang pagkakasangkot sa tainga sa sarcoidosis ay maaaring katulad ng maraming iba pang mga sakit sa tainga. Ang sarcoidosis ay hindi ipinapalagay, at ang intrathoracic manifestations ng sakit ay maaaring wala o hindi napapansin. Ang isang kumbinasyon ng paglahok ng ilang mga organo ay nakakatulong upang maghinala ng sarcoidosis ng tainga.
Sarcoidosis ng bibig at dila ay hindi karaniwan at maaaring magkaroon ng pamamaga at ulceration ng oral mucosa, dila, labi, at gilagid. Ang oropharyngeal sarcoidosis ay maaaring ang sanhi ng obstructive sleep apnea bilang ang tanging pagpapakita ng sakit. Tulad ng sarcoidosis ng iba pang mga lokalisasyon, ang mga sugat ng oral cavity at dila ay maaaring ihiwalay o isang manifestation ng sistematikong sakit. Ang sarcoidosis ng oral cavity at dila ay lumilikha ng differential diagnostic problem. Sa kaso ng histological confirmation ng sarcoidosis ng oral cavity at dila, ang isang karagdagang pagsusuri ng pasyente ay kinakailangan, na naglalayong makahanap ng iba pang mga localization ng sarcoidosis o isang mapagkukunan ng isang sarcoid-like reaction. Sa mga kaso ng malubhang pinsala sa maraming organ, bilang panuntunan, ang appointment ng systemic corticosteroids ay kinakailangan, na may isang nakahiwalay na sugat, ang lokal na paggamit ng mga anti-inflammatory na gamot ay maaaring sapat.

Sarcoidosis ng puso ay isa sa mga manifestations na nagbabanta sa buhay ng sakit, ay nangyayari sa 2-18% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Ang kurso ng cardiac sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na awtonomiya, hindi kasabay ng mga yugto ng proseso sa mga baga at intrathoracic lymph node. May mga fulminant (biglaang pagkamatay ng puso, infarction-like variant, cardiogenic shock), mabilis na progresibo (na may pagtaas ng kalubhaan ng mga manifestations sa isang kritikal na antas para sa maximum na 1-2 taon) at dahan-dahang progresibo (talamak, may mga relapses at mga pagpapabuti) na mga variant ng cardiosarcoidosis. Ang mga independiyenteng prediktor ng dami ng namamatay ay ang functional na klase ng circulatory failure (NC, ayon sa pag-uuri ng New York), ang end-diastolic na laki ng kaliwang ventricle (LV), ang pagkakaroon ng sustained ventricular tachycardia. Mga marker sa laboratoryo tiyak para sa cardiac sarcoidosis ay kasalukuyang hindi umiiral. Ang papel na ginagampanan ng pagtaas ng natriuretic peptides type A at B sa mga pasyente na may normal na ejection fraction ay tinalakay. Ang antas ng cardiospecific enzymes at troponin ay napakabihirang. Sa mga pasyente na may cardiac sarcoidosis, ang isang pagtaas sa titer ng mga antibodies sa myocardium ay inilarawan nang hindi tinukoy ang isang quantitative range. Ang dalas ng pagtuklas ng patolohiya ng ECG makabuluhang nakasalalay sa likas na katangian ng granulomatosis sa puso: 42% na may isang mikroskopiko na uri at 77% na may malawak na granulomatous infiltration. Upang linawin ang diagnosis, myocardial scintigraphy may perfusion radiopharmaceuticals, cardiac MRI na may delayed gadolinium diethyl pentaacetate, PET.

Neurosarcoidosis
Ang pinsala sa nervous system ay nangyayari sa 5-10% ng mga kaso. Ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita ng neurosarcoidosis ay nakikilala:
1. Pinsala sa cranial nerves.
2. Pinsala sa mga lamad ng utak.
3. Dysfunction ng hypothalamus.
4. Pinsala sa tissue ng utak.
5. Pinsala sa tissue ng spinal cord.
6. Convulsive syndrome.
7. Peripheral neuropathy.
8. Myopathy.
Sa proseso ng granulomatous sa sarcoidosis, ang anumang bahagi ng central at peripheral nervous system ay kasangkot, nang paisa-isa o sa iba't ibang mga kumbinasyon. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng talamak na mapurol na pananakit ng ulo, mas madalas na talamak, kung minsan ay sobrang sakit ng ulo; katamtaman, bihirang matindi, pagkahilo, kadalasan sa tuwid na posisyon ng katawan; pag-ugoy kapag naglalakad, kung minsan sa loob ng ilang taon; patuloy na pagkakatulog sa araw. Ang nangingibabaw na lugar sa layunin ng mga sintomas ng neurological ay inookupahan ng mga dysfunction ng mga analyzer: vestibular, gustatory, auditory, visual, olfactory. Sa pagsusuri ng mga pasyente, ang pag-aaral ng CT at MRI ay pangunahing kahalagahan. Ang Sarcoidosis ng pituitary gland ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng mga paglabag sa pag-andar nito at kawalan ng lakas. marami di-tiyak na mga sintomas sa sarcoidosis, maaari nilang ipahiwatig ang pinsala sa maliliit na nerve fibers (maliit na fiber neuropathy), isang pagpapakita kung saan sa 33% ng mga kaso ay kawalan ng lakas. Ang klinikal na ebidensya, quantitative sensitivity testing at mga resulta ng biopsy sa balat ay nagmumungkahi na ang maliit na fiber neuropathy ay isang medyo karaniwang paghahanap sa sarcoidosis. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente na may neurosarcoidosis ay nangangailangan ng aktibong paggamot na may SCS, immunosuppressants.

Sarcoidosis sa ginekolohiya

Sarcoidosis ng urinary tract. Ang Sarcoidosis ng urethra sa mga kababaihan ay naganap sa mga nakahiwalay na kaso at ipinakita sa pamamagitan ng pagbawas sa lakas ng daloy ng ihi.

Sarcoidosis ng panlabas na genitalia ay isang napakabihirang kondisyon na ipinapakita ng mga nodular na pagbabago sa vulva at balat ng perianal region

Sarcoidosis ng ovaries at matris. Sarcoidosis ng matris ay ang pinaka mapanganib na pagpapakita may postmenopausal bleeding. Ang diagnosis ay kadalasang ginawa ng pagkakataon pagkatapos ng isang histological na pagsusuri ng materyal na nakuha sa panahon ng curettage o pagtanggal ng matris.

Pagkasira ng fallopian tube sa sarcoidosis, ito ay napakabihirang sa mga kababaihan na may maraming pinsala sa organ.

Sarcoidosis ng dibdib madalas na nakikita sa panahon ng pagsusuri para sa pinaghihinalaang kanser sa suso. Ito ay nasuri sa pamamagitan ng biopsy ng isang siksik, walang sakit na masa sa mammary gland batay sa pagtuklas ng maraming non-caseating granulomas.
kaya, Ang sarcoidosis ay hindi maaaring ituring bilang isang kondisyon na madalas at malubhang nakakapinsala sa reproductive function ng isang babae. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay maaaring i-save, ngunit sa bawat kaso, ang isyu ay dapat na lutasin nang isa-isa, at ang pagtangkilik ng buntis ay dapat isagawa ng parehong antenatal clinic na mga doktor at sarcoidosis na mga espesyalista.

Sarcoidosis sa urolohiya.
Sarcoidosis ng testes at mga appendage ay maaaring mangyari kapwa sa mga intrathoracic lesyon, sa iba pang mga extrathoracic manifestations, at wala ang mga ito. Ang sarcoidosis ng mga testes at mga appendage ay maaaring isama sa oncopathology ng parehong lokalisasyon, o ang isang granulomatous reaksyon ay maaaring samahan ang proseso ng tumor, na hindi isang tanda ng sarcoidosis.
Sarcoidosis ng prostate lumilikha ng mga kahirapan sa differential diagnosis na may kanser sa prostate, dahil maaari itong sinamahan ng isang mataas na antas ng PSA.
Ang opinyon sa aktibong paggamot ng urogenital sarcoidosis sa mga lalaki ay hindi maliwanag: mula sa maagang paggamit ng glucocorticosteroids upang maiwasan ang pag-unlad ng male infertility hanggang sa pangmatagalang pagmamasid nang walang paggamot at malubhang kahihinatnan; Ang kawalan ng lakas sa mga pasyente na may sarcoidosis ay malamang na dahil sa pinsala sa pituitary gland at maliit na fiber neuropathy.

Pinsala sa digestive system sa sarcoidosis

Sarcoidosis ng mga glandula ng salivary(6%) ay dapat maiba mula sa mga pagbabago sa talamak na sialadenitis, tuberculosis, sakit sa scratch ng pusa, actinomycosis, at Sjögren's syndrome. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng bilateral na pamamaga ng parotid salivary glands, na kadalasang sinasamahan ng pinsala sa ibang mga organo. Nangyayari bilang bahagi ng isang katangian na sindrom - Heerfordt-Waldenström) kapag ang pasyente ay may lagnat, parotid salivary gland enlargement, anterior uveitis, at facial paralysis (Bell's palsy).

Sarcoidosis ng esophagus napakabihirang at mahirap i-diagnose ang lokalisasyon. Ang traction diverticula ay mas karaniwan sa granulomatous na pamamaga ng mediastinal lymph nodes, at ang pangalawang achalasia dahil sa esophageal sarcoidosis ay inilarawan.
Sarcoidosistiyan ay nangyayari nang mas madalas bilang granulomatous gastritis, ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga ulser at pagdurugo ng o ukol sa sikmura, mga pormasyon na katulad ng mga polyp sa panahon ng gastroscopy. Sa lahat ng mga pasyente, ang pagsusuri sa histological ng mga specimen ng biopsy ay nagpapakita ng mga non-caseating epithelioid cell granulomas.
Sarcoidosis ng bituka parehong manipis at makapal ay ipinakita sa panitikan sa pamamagitan ng mga paglalarawan ng mga indibidwal na kaso, na kinumpirma ng histological na pag-aaral ng mga specimen ng biopsy. Maaaring nauugnay sa limitado at napakalaking lymphadenopathy ng tiyan.
Sarcoidosis ng atay sumangguni sa madalas (66-80% ng mga kaso) lokalisasyon ng sakit, madalas na nakatago. Maramihang mga pagbabago sa focal sa mababang density sa atay at pali ay inilarawan sa CT scan ng mga organo ng tiyan, kahit na may isang normal na radiograph sa dibdib. Hepatopulmonary syndrome (HPS), na nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng malubhang patolohiya atay, arterial hypoxemia at intrapulmonary vascular dilatation, na may sarcoidosis ay bihira. Ang sarcoidosis ng atay ay humahantong sa cirrhosis at portal hypertension sa 1% lamang ng mga kaso.
Pancreas bihirang maapektuhan, ang mga pagbabago ay maaaring maging katulad ng kanser. Sa 2/3 ng mga pasyente na may pancreatic sarcoidosis, nangyayari ang pananakit ng tiyan, at sa 3/4 ng mga kaso, nangyayari ang intrathoracic lymphadenopathy. Ang talamak na mataas na antas ng lipase ay maaaring isa sa mga pangunahing natuklasan na nangangailangan ng pagbubukod ng sarcoidosis. Sa ilang mga kaso, dahil sa sarcoidosis infiltration ng pancreas, maaaring umunlad ang diabetes mellitus.

FUNCTIONAL RESEARCH
Ang isang sapilitan at sapat na nagbibigay-kaalaman na pamamaraan ay spirometry. Sa buong kumplikadong pagsusuri ng spirometric, dapat gamitin ang sapilitang expiratory spirometry sa pagtukoy ng mga volume (FVC, FEV 1 at ang kanilang ratio FEV 1 / FVC%) at volumetric velocities - peak (POS), at madalian sa antas na 25% , 50% at 75% mula sa simula ng sapilitang pagbuga (MOS 25, MOS 50 at MOS 75). Bilang karagdagan, ipinapayong matukoy ang average na volumetric velocity sa lugar mula 25% hanggang 75% FVC (SOS 25-75). Ang Spirometry ay dapat gawin nang hindi bababa sa isang beses bawat 3 buwan sa panahon ng aktibong yugto ng proseso at taun-taon sa pag-follow-up.

Ang pangalawang mahalagang paraan ay ang pagsukat kapasidad ng pagsasabog ng mga baga single breath method upang masuri ang antas ng pagsipsip ng carbon monoxide ( DLco). Ang pamamaraan na ito ay karaniwang magagamit sa pulmonology o diagnostic centers.
Ang pagtatantya ng pagsunod sa baga batay sa pagsukat ng intraesophageal at transdiaphragmatic pressure ay hindi inirerekomenda para sa pangkalahatang paggamit, ngunit maaaring gamitin sa mga sentro na nakikibahagi sa diagnosis ng sarcoidosis upang masuri ang dynamics ng kondisyon ng mga pasyente na may malubhang interstitial na proseso sa mga baga.

Ang mga resulta ng mga pag-aaral ng respiratory function (RF) sa sarcoidosis napaka heterogenous. Sa yugto I, ang estado ng respiratory apparatus ay nananatiling buo sa loob ng mahabang panahon. Sa pag-unlad ng sarcoidosis, nangyayari ang mga pagbabago na katangian ng parehong interstitial lung lesions at intrathoracic lymphadenopathy. Karamihan sa mga pasyente na may advanced na sarcoidosis ay nagkakaroon ng mga mahigpit na sugat, ngunit ang mga endobronchial granuloma ay maaaring humantong sa hindi maibabalik na airflow obstruction. Ang uri ng kaguluhan ay walang malakas na ugnayan sa yugto ng sarcoidosis (maliban sa yugto IV). Kaya, sa mga pasyente na may stage III sarcoidosis, ang parehong mga uri ng respiratory dysfunction ay inilarawan - na may isang pamamayani ng sagabal at may isang pamamayani ng paghihigpit.

Mga paghihigpit na pagbabago na may progresibong intrathoracic sarcoidosis, ang mga ito ay pangunahin dahil sa pagtaas ng fibrosis ng tissue ng baga at pagbuo ng isang "honeycomb lung". Ang pagbaba sa VC (FVC) sa panahon ng isang pag-aaral sa dynamics ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa aktibong therapy o pagwawasto ng patuloy na paggamot. Para sa tumpak na diagnosis ng restrictive syndrome, kinakailangan na magsagawa ng body plethysmography na may pagtatasa Kabuuang kapasidad baga (REL) at residual volume (VR).

obstructive syndrome sa mga unang yugto, ito ay ipinakikita ng pagbaba sa MOS 75 lamang. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay nabawasan ang MOS 50 at MOS 75 kasabay ng pagbaba ng DLco. Ang klasikong pagsubok na may maikling-kumikilos na bronchodilator sa mga pasyente na may sarcoidosis ay negatibo, ang paggamit ng SCS ay hindi nagpapabuti sa tugon sa mga bronchodilator. Sa ilang mga pasyente, pagkatapos ng paggamot na may SCS o methotrexate, maaaring bumaba ang sagabal. Ang bronchial hyperreactivity, tulad ng pinatunayan ng pagsusuri sa methacholine, ay kadalasang kasama ng endobronchial sarcoidosis.
Upang masuri ang kaligtasan at reversibility ng functional na estado ng mga baga sa panahon ng pagmamasid at paggamot, ang pinaka-kaalaman ay ang FVC (VC) at DLco

Kapasidad ng pagsasabog ng mga baga (DLco) - isang tagapagpahiwatig na kasama sa pamantayan ng ipinag-uutos na eksaminasyon para sa interstitial (diffuse, disseminated) na mga sakit sa baga. Sa sarcoidosis, ang DLco ay isang mataas na kaalaman at dynamic na parameter. Maaaring ma-deform ng cellular infiltration ang capillary bed at humantong sa nababaligtad na mga kaguluhan sa gas exchange. Mas madalas, ang kapansanan na kakayahan sa pagsasabog sa mga pasyente ay nangyayari sa mga yugto ng II, III at IV ng sakit, na may pagpapakalat ng sarcoidosis foci at pag-unlad ng pneumofibrosis.

Mga karamdaman sa pagpapalitan ng gas sa sarcoidosis maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagtukoy ng saturation ng oxygen sa dugo (saturation, Sa0 2) sa panahon ng 6 na minutong pagsubok sa paglalakad (6MWT). Sa mga pasyenteng may stage II o mas mataas na sarcoidosis, maaaring mabawasan ang 6MWD. Ang mga salik na naglilimita sa distansyang ito ay ang FVC, saturation sa panahon ng ehersisyo, at self-assessment ng katayuan sa kalusugan ng paghinga.

Mga paglabag sa respiratory function ng gitnang pinagmulan at mga sakit sa kalamnan. Ang mga baga ay kasangkot sa karamihan ng mga kaso ng sarcoidosis, ngunit ang pagkabigo sa paghinga ay hindi kinakailangang resulta ng pinsala sa tamang mga baga. Ang dysregulation ng paghinga na may hypoxemia na nangangailangan ng suporta sa ventilatory ay maaaring dahil sa neurosarcoidosis (dapat itong isaalang-alang kapag binabawasan ang saturation sa mga pasyente na may sarcoidosis). Ang pagbaba sa mga parameter ng spirometry ay maaari ding resulta ng pagkasira ng kalamnan ng sarcoidosis. Ang maximum na inspiratory (PImax) at expiratory (PEmax) na oral pressure ay nababawasan sa isa sa tatlong pasyente na may sarcoidosis.

Mga pagsusuri sa cardiopulmonary sa stress ay mas sensitibong mga tagapagpahiwatig ng maagang pagtuklas ng sakit sa baga kaysa sa baga functional na pananaliksik sa mga pasyente na may sarcoidosis. Ang mga pagbabago sa gas exchange sa panahon ng ehersisyo ay maaaring ang pinaka-sensitibong paraan ng pagpapakita ng pagkalat ng sarcoidosis sa mga unang yugto nito. Sa sarcoidosis, mayroong pagbawas sa maximum aerobic capacity (VO2max) ng 20-30%. Ito ay nabanggit sa mga pasyente na may parehong normal at may kapansanan sa respiratory function, na ginagawang hindi malinaw ang mekanismo ng hindi pangkaraniwang bagay na ito. Ang hypoventilation ay maaaring ipaliwanag ng kahinaan ng kalamnan o pagbaba ng stimulus ng CNS.

MGA PARAAN NG VISUALIZATION

Dahil sa mga paghihirap ng klinikal at laboratoryo na pagkilala ng sarcoidosis ng iba't ibang mga organo, ang mapagpasyang papel sa pagsusuri nito ay kabilang sa mga pamamaraan ng medikal na imaging, na kinabibilangan ng mga tradisyonal na radiological na pamamaraan, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), radionuclide na pamamaraan. , ultrasound ( ultrasound), kabilang ang endoscopic ultrasound na may fine-needle biopsy ng mga lymph node.

Mga Trabaho sa X-ray mahalaga sa paunang pagsusuri ng intrathoracic sarcoidosis - screening fluorography at simpleng radiography sa dalawang projection. Ang radiography ay nagpapanatili ng kahalagahan nito sa dynamic na pagsubaybay at pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot. Ang mga espesyal na X-ray technique gaya ng linear tomography, contrast techniques, X-ray functional techniques ay nawala na ang kanilang praktikal na kahalagahan at napalitan na ng computed tomography (CT). Sa radiograph ng isang pasyente na may intrathoracic sarcoidosis, natagpuan ang isang simetriko na pagtaas sa mga lymph node ng mga ugat ng baga at / o bilateral na mga pagbabago sa focal-interstitial sa mga baga. Ang pagkakaiba sa pagitan ng medyo kasiya-siyang kondisyon ng pasyente at ang pagkalat ng proseso ng pathological sa mga larawan ay katangian. Dapat alalahanin na ang isang hindi tipikal na X-ray na larawan ng sarcoidosis ay posible - isang unilateral na pagtaas sa VLN o lymph nodes ng upper mediastinum, unilateral dissemination, foci, infiltrates, cavities, bullae. Sa 5-10% ng mga kaso ng sarcoidosis, walang mga pagbabago sa mga baga sa radiographs.
Ang paraan ng X-ray, habang pinapanatili ang nangungunang posisyon nito sa pangunahing pagtuklas ng pulmonary pathology, ay unti-unting nawawala ang kahalagahan nito sa pagkilala sa isang sakit sa baga. Bukod dito, ang tinatawag na mga yugto ng radiological, na siyang batayan para sa pag-uuri ng sarcoidosis, ay hindi sumasalamin sa kronolohiya ng proseso; mas tama na tawagan silang mga uri o variant ng kurso ng proseso. Lalo itong naging malinaw nang ang X-ray computed tomography ay nagsimulang malawakang ginagamit sa pagsusuri at pagsubaybay sa mga pasyenteng may sarcoidosis.

CT scan ay kasalukuyang pinakatumpak at tiyak na paraan para sa pag-diagnose ng intrathoracic at extrapulmonary sarcoidosis.
Sa kasalukuyan, dalawang teknolohiya ng CT ang ginagamit sa pagsusuri ng sarcoidosis. Ang una sa mga ito ay isang tradisyonal na sunud-sunod na pagsusuri, kung saan ang mga indibidwal na manipis na seksyon ng tomographic (1-2 mm) ay pinaghihiwalay mula sa bawat isa sa layo na 10-15 mm. Ang ganitong pag-aaral ay maaaring isagawa sa anumang tomograph. Pinapayagan ka nitong makakuha ng isang detalyadong imahe ng pinakamaliit na anatomical na istruktura ng tissue ng baga at tukuyin ang kaunting mga pagbabago sa pathological dito. Ang kawalan ng hakbang-hakbang na teknolohiya ay ang pumipili na imahe ng parenchyma ng baga, ang imposibilidad ng pagbuo ng dalawa at tatlong-dimensional na mga reporma, ang kahirapan sa pagtatasa ng mga istruktura ng malambot na tisyu at mga daluyan ng dugo mediastinum, kung saan kinakailangan na magsagawa muna ng isang serye ng mga karaniwang tomograms na 8-10 mm ang kapal.

Ang pagdating ng multilayer CT (MSCT) ay makabuluhang nagbago sa diskarte sa pag-diagnose ng pulmonary pathology. Ang mga tomograph na may multi-row detector ay nagbibigay-daan sa isang beam na paghiwalayin x-ray radiation sa ilang tomographic layer, mula 4 hanggang 300 o higit pa. Ang bentahe ng MSCT ay ang kakayahang makakuha ng isang serye ng mga katabing mga seksyon ng tomographic na may kapal na 0.5 - 1 mm. Ang resulta ng helical scanning na may MSCT ay ang posibilidad ng pagbuo ng dalawa at tatlong-dimensional na repormasyon, pati na rin ang sabay-sabay na HRCT at CT angiography.

Ang Sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga lymph node ng lahat ng mga grupo ng gitnang mediastinum at mga ugat ng mga baga, na kung saan ay radiographically na ipinakita sa pamamagitan ng bilateral na pagpapalawak ng anino ng mediastinum at mga ugat ng mga baga, ang polycyclicity ng kanilang mga contours. Ang mga lymph node ay may spherical o ovoid na hugis, homogenous na istraktura, makinis na malinaw na contours, walang perifocal infiltration at sclerosis. Sa isang makabuluhang pagtaas sa mga lymph node, na nagiging sanhi ng panlabas na compression ng bronchi, ang mga pagbabago sa mga baga ay maaaring lumitaw na katangian ng hypoventilation at atelectatic disorder. Gayunpaman, ang mga naturang pagbabago ay mas madalas na sinusunod kaysa sa tuberculosis o mga sugat sa tumor ng mga lymph node. Sa isang mahabang talamak na kurso sa isang third ng mga pasyente, lumilitaw ang mga calcification sa istraktura ng mga lymph node. Ang huli sa imahe ng CT ay mukhang maramihang, bilateral, monolitik, irregularly shaped calcareous inclusions na matatagpuan malayo sa bronchi sa gitna ng mga lymph node.

Ang pinaka-katangian na tanda ng sarcoidosis ay ang pagpapakalat ng isang halo-halong, focal at interstitial na kalikasan. Karamihan sa mga malalaking ay may polymorphism mga pagbabago sa focal. Maramihan maliit na foci ay matatagpuan sa kahabaan ng bronchovascular bundle, interlobar fissures, costal pleura, sa interlobular septa, na nagiging sanhi ng hindi pantay ("malinaw") na pampalapot ng mga interstitial na istruktura ng mga baga. Ang ganitong uri ng pamamahagi ng mga sugat sa kahabaan ng pulmonary interstitium ay tinukoy sa CT bilang perilymphatic, i.e. bumangon ang foci at nakikita sa kahabaan ng daloy ng mga lymphatic vessel. Hindi tulad ng iba pang mga sakit na may katulad na pamamahagi ng foci, tulad ng lymphogenic carcinomatosis, sa sarcoidosis ito ay tiyak na focal na mga pagbabago sa kumbinasyon ng peribronchial at pervascular clutches na nangingibabaw, habang ang pampalapot ng interlobular at intralobular septa ay sinusunod sa isang mas maliit na lawak. Ang isa sa mga pagpapakita ng aktibong sarcoidosis sa HRCT ay maaaring isang sintomas ng ground glass ng iba't ibang lawak at lokalisasyon. Ang morphological substrate ng ground glass symptom ay isang napakaraming maliliit na foci na hindi nakikilala sa HRCT bilang mga independiyenteng pormasyon o, sa mas bihirang mga kaso, ang tunay na salamin sa lupa ay sinusunod bilang isang pagpapakita ng nagkakalat na pampalapot ng interalveolar septa dahil sa alveolitis. Ang ganitong mga pagbabago ay dapat na maiiba sa lymphogenous disseminated tuberculosis, allergic alveolitis at desquamative interstitial pneumonia.

Ang talamak na relapsing na kurso ng sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng polymorphism ng mga pagbabago sa focal, sa anyo ng isang pagtaas sa laki ng foci, pagpapapangit ng kanilang mga contour at pagsasama sa maliliit na lugar ng pagsasama-sama. Kasama nito, natutukoy ang ibang antas ng kalubhaan ng paglusot at sclerosis ng mga interstitial na istruktura ng mga baga. Sa paligid ng upper lobe bronchi, mas marami o mas kaunting malalaking soft tissue conglomerates ay nabuo, hindi mapaghihiwalay mula sa anatomical na mga istraktura ng ugat. Sa istraktura ng malambot na masa ng tisyu, ang mga deformed lumens ng bronchi ay nakikita. Ang mga peribronchial conglomerates ay umaabot nang malalim sa tissue ng baga kasama ang mga bronchovascular bundle. Sa ganitong mga infiltrates, posible ang pagbuo ng mga cavity.

Ang ika-apat na yugto ng intrathoracic sarcoidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrous transformation ng tissue ng baga ng iba't ibang degree na may pagbuo ng pleuropneumocirrhosis, dystrophic na pagbabago, ang pagbuo ng isang honeycomb lung o emphysema. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga malawak na lugar ng pneumosclerosis ay nabuo sa tissue ng baga sa anyo ng mga zone ng compaction ng tissue ng baga na may pinalawak at deformed na bronchial air gaps na nakikita sa kanila. Ang ganitong mga pagbabago ay karaniwang sinusunod sa itaas na lobes, sa rehiyon ng ugat. Ang dami ng upper lobes ay nabawasan. Ito ay humahantong sa pamamaga ng mga cortical at supradiaphragmatic na seksyon ng mga baga, at sa mga pinakamalubhang kaso, sa pagbuo ng bullous emphysema at honeycombing.

Magnetic resonance imaging(MRI) sa mga pasyenteng may sarcoidosis ay may mga diagnostic na kakayahan na katulad ng CT sa pag-detect ng intrathoracic lymphadenopathy. Ngunit sa pagtatasa ng estado ng parenchyma ng baga, ang MRI ay makabuluhang mas mababa sa CT at samakatuwid ay walang independiyenteng diagnostic na halaga. Ang MRI ay nagbibigay-kaalaman sa neuro- at cardiosarcoidosis.

Mula sa mga pamamaraan ng radionuclide Ang mga pag-aaral sa respiratory sarcoidosis ay gumagamit ng perfusion pulmonoscintigraphy na may MMA-Tc-99m at positibong pulmonoscintigraphy na may Ga-67 citrate. Ang mga pamamaraan ng scintigraphic ay may mahusay na halaga ng diagnostic para sa pagkilala sa may kapansanan sa pulmonary microcirculation at ang pag-andar ng mga lymph node, kapwa sa proseso ng localization zone at sa mga buo na bahagi ng baga, at nagbibigay-daan sa paglilinaw ng pagkalat at antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab sa mga pasyente na may iba't ibang kurso ng respiratory sarcoidosis.
Gayunpaman, ang pag-aaral ng radionuclide ay hindi isang paraan ng nosological diagnosis at isang positibong resulta ng pneumoscintigraphy na may Ga-67 citrate ay hindi diagnostic para sa sarcoidosis, dahil ang isang mas mataas na akumulasyon ng radiopharmaceuticals sa baga at VLLU ay matatagpuan sa mga tumor, metastatic lesyon, iba't ibang nagpapasiklab. at mga sakit na granulomatous, at tuberculosis.

Positron emission tomography(PET) ay isa sa mga medyo bagong paraan ng radiation diagnostics. Ang pinakakaraniwang indicator ay 18-fluoro-2-dioxyglucose (18FDG). Bilang karagdagan, ang mga radiopharmaceutical na may label na 13N at 15O ay ginagamit sa klinika. Sa sarcoidosis, ang PET ay nagbibigay ng maaasahang impormasyon tungkol sa aktibidad ng proseso, at kasama ng mga anatomical imaging na pamamaraan (CT, MRI) upang matukoy ang lokalisasyon ng nadagdagang metabolic na aktibidad, iyon ay, ang topograpiya ng aktibong sarcoidosis. Ang paggamot na may prednisolone ay pinipigilan ang aktibidad na nagpapasiklab hanggang sa hindi ito matukoy ng PET.

Endoscopic Ultrasound na may transesophageal fine needle aspirasyon biopsy Ang mga lymph node ng mediastinum ay kasalukuyang ang pinaka-promising na paraan para sa differential diagnosis ng lymphadenopathy. Ang endoscopic echographic na larawan ng mga lymph node sa sarcoidosis ay may ilang mga natatanging tampok: ang mga lymph node ay mahusay na na-demarcated mula sa bawat isa; ang istraktura ng mga node isoechogenic o hypoechoic na may hindi tipikal na daloy ng dugo. Gayunpaman, hindi pinapayagan ng mga tampok na ito ang pagkakaiba ng pagkakasangkot ng lymph node sa sarcoidosis mula sa tuberculosis o tumor.

Radiation diagnosis ng extrapulmonary sarcoidosis. Ang ultratunog ay karaniwang nagpapakita ng maraming hypoechoic nodules na naisalokal kapwa sa atay at sa pali. Sa ilang mga pasyente, ang isang CT scan ay hindi lamang kumpirmahin ang mga pagbabago sa hepatolienal, ngunit makikita rin ang mga maliliit na pagbabago sa focal at mga infiltrates sa parehong mga baga, mayroon o walang intrathoracic lymphadenopathy. Sa computed tomograms, bilang isang panuntunan, mayroong hepatomegaly na may pantay o kulot na mga contour, nagkakalat ng heterogeneity ng parenchyma. Kapag ang kaibahan sa istraktura ng atay, ang maliit na foci ng pinababang density ay maaaring matukoy. Sa karamihan ng mga kaso, ang splenomegaly at isang pagtaas sa mga lymph node sa hepatoduodenal ligament, sa mga pintuan ng atay at pali, at sa peripancreatic tissue ay napansin din. Ang mga pagbabago sa CT sa mga granulomatous na sakit ay hindi tiyak at nangangailangan ng morphological verification.

Sa sarcoidosis ng puso, ang ultrasound ay nagpapakita ng solong foci sa myocardium, kabilang ang interventricular septum na 3-5 mm ang laki. Maaaring mag-calcify ang foci sa puso sa paglipas ng panahon. Sa isang ECG, mga extrasystoles, maaaring maitala ang mga kaguluhan sa pagpapadaloy. Sa MRI sa apektadong bahagi ng puso, maaaring magkaroon ng pagtaas sa intensity ng signal sa T-2 weighted na mga imahe at pagkatapos ng contrasting sa T-1 weighted na mga imahe. Sa mga bihirang kaso, ang cardiac sarcoidosis sa CT ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng mga lugar ng pampalapot ng myocardium, hindi maganda ang pag-iipon ng isang contrast agent, ngunit ang sign na ito ay hindi tiyak, at maaari lamang isaalang-alang kasabay ng data ng klinikal at laboratoryo.
Sa neurosarcoidosis, ipinapakita ng MRI ang hydrocephalus, dilatation ng basal cisterns, single o multiple granulomas na isointense sa T-1 weighted tomograms at hyperintense sa T-2 weighted na mga imahe na may magandang signal enhancement pagkatapos ng contrast enhancement. Ang karaniwang lokalisasyon ng mga sarcoid ay ang hypothalamus at ang lugar ng optic chiasm. Posible ang trombosis ng mga sisidlan na may microstroke. Ang MRI ay lalong sensitibo para sa mga sugat ng meninges.

Ang sarcoidosis ng mga buto at kasukasuan ay lumilitaw sa radiographs at sa CT bilang mga pagbabago sa cystic o lytic. Ang MRI na may mga sintomas ng musculoskeletal ay nagpapakita ng paglusot ng maliliit at malalaking buto, mga palatandaan ng osteonecrosis, arthritis, soft tissue infiltration, volumetric formations iba't ibang lokalisasyon, myopathy at nodular formations sa mga kalamnan. Mahalaga na sa mga pasyente kung saan natagpuan ang mga sugat sa buto sa MRI, ang pagsusuri sa X-ray ay nagpakita ng mga katulad na pagbabago sa 40% lamang ng mga kaso.

INVASIVE DIAGNOSIS
Ang sarcoidosis ng mga baga ay nangangailangan ng differential diagnosis na may bilang ng mga sakit sa baga, na batay sa morphological verification ng diagnosis. Ginagawa nitong posible na protektahan ang mga naturang pasyente mula sa hindi makatwirang inireseta, kadalasan, anti-tuberculosis chemotherapy o chemotherapy na may mga gamot na anticancer. Ang systemic steroid therapy na ginagamit para sa mga indikasyon sa sarcoidosis ay dapat ding gamitin lamang kung mayroong pathologically confirmed diagnosis, upang hindi maging sanhi ng biglaang pag-unlad ng sakit sa mga indibidwal na may misdiagnosis ng sarcoidosis.
Ang Sarcoidosis ay tumutukoy sa mga sakit kung saan ang pag-aaral lamang ng tissue material ay nagbibigay-daan sa pagkuha ng diagnostically makabuluhang data, sa kaibahan sa tuberculosis at ilang mga sakit sa oncological baga, kapag posible na suriin ang mga natural na pagtatago (plema) para sa nilalaman ng pathogen o tumor cells.

Sa isip, ang diagnosis ng sarcoidosis ay itinatag kapag ang mga klinikal at radiological na natuklasan ay sinusuportahan ng pagtuklas ng mga non-caseating (non-necrotic) epithelioid cell granuloma sa tissue ng baga at/o lymph node at/o bronchial mucosa biopsy.
Sa mga pasyente na may sarcoidosis sa baga, ang isang morphological na pag-verify ng diagnosis ay dapat isagawa sa lahat ng mga kaso kaagad pagkatapos ng pagtuklas ng mga pagbabago sa radiographic sa mga lymph node ng mediastinum at / o tissue ng baga, anuman ang pagkakaroon o kawalan ng mga klinikal na pagpapakita. Kung mas talamak ang proseso at mas maikli ang tagal nito, mas malamang na makakuha ng biopsy specimen na naglalaman ng mga istrukturang tipikal para sa sakit na ito (non-caseating epithelioid cell granulomas at foreign body cells).
Sa pagsasanay sa mundo (kabilang ang Russian Federation), itinuturing na angkop na gamitin ang mga sumusunod na pamamaraan ng biopsy para sa pag-diagnose ng pulmonary sarcoidosis:

Bronchoscopy:
· Transbronchial lung biopsy (TBL). Ginagawa ito sa panahon ng bronchoscopy na may mga espesyal na micronippers, na lumipat sa subpleural space sa ilalim ng kontrol ng x-ray o wala nito, at doon biopsy ang tissue ng baga. Bilang isang patakaran, ito ay isinasagawa sa pagkakaroon ng pagpapakalat sa tissue ng baga, ngunit sa mga pasyente na may sarcoidosis ito ay lubos na epektibo kahit na may radiologically intact tissue ng baga.
Classical transbronchial needle biopsy ng intrathoracic lymph nodes - KCHIB VGLU (kasingkahulugan transbronchial needle aspiration VLN, international abbreviation TBNA). Isinasagawa ito sa panahon ng bronchoscopy na may mga espesyal na karayom, ang lugar ng pagbutas sa pamamagitan ng dingding ng bronchus at ang lalim ng pagtagos ay napili nang maaga ayon sa computed tomography. Ito ay isinasagawa lamang sa isang makabuluhang pagtaas sa VLLU ng ilang mga grupo.
· Endoscopic fine-needle puncture ng mga lymph node ng mediastinum sa ilalim ng kontrol ng endosonography. Isinasagawa ito sa panahon ng endoscopy gamit ang ultrasound bronchoscope o ultrasound gastroscope na may mga espesyal na karayom, "targeting" at ang mismong pagbutas ay kinokontrol ng ultrasound scanning [EUSbook 2013]. Inilapat lamang sa tumaas na VLLU. Mayroong mga sumusunod na uri ng mga biopsy na ito na ginagamit sa lung sarcoidosis:

♦ Transbronchial fine needle aspiration biopsy sa pamamagitan ng endobronchial sonography control EBUS-TTAB (internasyonal na pagdadaglat - EBUS-TBNA) . Isinasagawa ito sa panahon ng bronchoscopy na may ultrasound bronchoscopy.
♦ EUS-TAB endosonography-guided fine-needle aspiration biopsy (internasyonal na pagdadaglat - EUS-FNA) (transesophageal gamit ang ultrasonic gastroscope). Isinasagawa ito sa panahon ng esophagoscopy na may ultrasound gastroscope.
♦ Endosonography-guided fine-needle aspiration biopsy EUS-b-TAB (international abbreviation - EUS-b-FNA) (transesophageal gamit ang ultrasonic bronchoscope). Isinasagawa ito sa panahon ng esophagoscopy na may ultrasound bronchoscope.
Direktang biopsy ng bronchial mucosa (direktang biopsy). Ang mucosa ay nakagat sa panahon ng bronchoscopy. Ginagamit lamang ito sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa mucosal na katangian ng sarcoidosis.
· Brush biopsy ng bronchial mucosa (brush biopsy). Ang scarification at pag-alis ng layer ng bronchial mucosa na may espesyal na brush ay isinasagawa. Ginagamit lamang ito sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa mucosal na katangian ng sarcoidosis.
Bronchoalveolar lavage (BAL), upang makakuha ng bronchoalveolar lavage (kasingkahulugan ng bronchoalveolar lavage fluid), na ginagawa sa panahon ng bronchoscopy sa pamamagitan ng pagpasok at pag-asam pisyolohikal na asin sa bronchoalveolar space. Ang ratio ng mga subpopulasyon ng lymphocyte ay may diagnostic na halaga, ngunit ang cytogram ay pangunahing ginagamit upang matukoy ang aktibidad ng sarcoidosis.

Surgical paraanbiopsy

Thoracotomy Sa biopsy baga At intrathoracic lymphatic mga node .
Ang tinatawag na "open biopsy" ay kasalukuyang ginagamit na napakabihirang dahil sa trauma, mas madalas ang mas banayad na bersyon nito ay ginagamit - minithoracotomy, na nagpapahintulot din sa iyo na kumuha ng mga fragment ng baga at lymph node ng anumang grupo.
Sa panahon ng operasyon, gamitin endotracheal anesthesia at ilapat ang anterolateral thoracotomy sa pamamagitan ng 4th o 5th intercostal space na nagbibigay ng pinakamainam na diskarte sa mga elemento ng ugat ng baga.
Patotoo para sa ganitong uri interbensyon sa kirurhiko ay ang imposibilidad sa preoperative stage na uriin ang proseso sa tissue ng baga, mediastinal lymph nodes bilang benign. Ang mga kahina-hinalang kaso ay mga solong asymmetric na bilog na anino kasama ng mediastinal lymphadenopathy, na kadalasang mga pagpapakita ng proseso ng blastomatous sa mga taong mahigit sa 50 taong gulang. Sa ganitong mga kaso, ang diagnosis ng respiratory sarcoidosis ay isang histological na paghahanap sa loob ng mga pader ng mga oncological na institusyon.
Kamag-anak contraindications tulad ng para sa anumang operasyon sa tiyan, may mga hindi matatag na kondisyon ng cardiovascular at respiratory system, malubhang sakit sa atay at bato, coagulopathy, decompensated diabetes mellitus, atbp.
Ang Thoracotomy ay sinamahan ng isang mahabang postoperative recovery phase. Ang mga pasyente sa karamihan ng mga kaso ay nagreklamo ng sakit sa lugar ng postoperative scar, isang pakiramdam ng pamamanhid sa dermatome kasama ang napinsalang intercostal nerve, na nagpapatuloy hanggang anim na buwan at, sa ilang mga kaso, para sa buhay.
Ang Thoracotomy ay nagbibigay ng pinakamahusay na pag-access sa mga organo ng lukab ng dibdib, ngunit ang mga panganib ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, trauma sa operasyon, at matagal na pag-ospital ay dapat palaging masuri. Ang mga karaniwang komplikasyon ng thoracotomy ay hemothorax, pneumothorax, ang pagbuo ng bronchopleural fistula, pleurothoracic fistula. Mortalidad mula sa ganitong uri interbensyon sa kirurhiko ay ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan mula 0.5 hanggang 1.8%.

Videothoracoscopy/ video- tinulungan thoracoscopy (VATS).
Mayroong mga sumusunod na uri ng minimally invasive na intrathoracic intervention:
Video thoracoscopic operations, kung saan ang isang thoracoscope na pinagsama sa isang video camera at mga instrumento ay ipinasok sa pleural cavity sa pamamagitan ng thoracoports,
· Mga operasyon na may kasamang video-assisted, kapag pinagsama nila ang mini-thoracotomy (4-6 cm) at thoracoscopy, na nagbibigay-daan sa iyong magkaroon ng double view sa operated area at gumamit ng mga tradisyonal na instrumento.
Ang mga pamamaraan na ito ng minimally invasive na mga interbensyon ay makabuluhang nabawasan ang oras ng pag-ospital ng mga pasyente, ang bilang ng mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.
Ganap na contraindications para sa videothoracoscopy ay obliteration ng pleural cavity-fibrothorax, hindi matatag na hemodynamics at estado ng shock ng pasyente.
Mga kamag-anak na contraindications ay: ang kawalan ng kakayahang magsagawa ng hiwalay na bentilasyon ng mga baga, nakaraang thoracotomy, isang malaking dami ng pleural lesion, coagulopathy, nakaraang radiation therapy para sa mga neoplasma sa baga at mga plano para sa resection ng baga sa hinaharap.

Mediastinoscopy

Ang pamamaraan ay mababa ang traumatiko, lubos na nagbibigay-kaalaman sa pagkakaroon ng mga pinalaki na grupo ng mga lymph node na magagamit para sa inspeksyon, na makabuluhang mas mababa sa halaga ng thoracotomy at videothoracoscopy.

Ganap na contraindications: contraindications para sa kawalan ng pakiramdam, matinding kyphosis thoracic gulugod, ang pagkakaroon ng isang tracheostomy (pagkatapos ng laryngectomy); superior vena cava syndrome, nakaraang sternotomy, mediastinoscopy, aortic aneurysm, tracheal deformities, malubhang sugat ng cervical spinal cord, radiation therapy ng mediastinum at mga organ ng leeg.

Biopsy algorithm:
Una, ang endoscopic (bronchoscopic o transesophageal) biopsy ay ginaganap, kung may mga pagbabago sa bronchial mucosa - direktang biopsy at brush = biopsy ng mga mucosal site. Sa kaso ng pagtuklas ng pinalaki na VLN na magagamit para sa aspiration biopsy, ang CLIP ng VLN o EBUS-TBNA at/o transesophageal EUS-b-FNA ay isinasagawa din
Ang mga surgical biopsy ay isinasagawa lamang sa mga pasyenteng nabigong makakuha ng diagnostically makabuluhang materyal sa pamamagitan ng mga endoscopic na pamamaraan, na halos 10% ng mga pasyente na may sarcoidosis. Mas madalas ito ay VATS resection, bilang ang hindi bababa sa traumatiko ng mga operasyon, mas madalas classical open biopsy, kahit na mas madalas mediastinoscopy (dahil sa maliit na bilang ng mga magagamit na grupo ng VLN).
Mga positibong puntos ang paggamit ng mga endoscopic technique: ang posibilidad na gumanap sa isang outpatient na batayan, sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam o pagpapatahimik; pagsasagawa ng ilang uri ng biopsy mula sa iba't ibang grupo ng mga lymph node at iba't ibang bahagi ng baga at bronchi sa isang pag-aaral; mababang rate ng komplikasyon. Makabuluhang mas mababang gastos kaysa sa surgical biopsy.
Mga negatibong puntos: maliit na sukat ng biopsy, na sapat para sa cytological, ngunit hindi palaging - para sa histological studies.
Contraindication para sa lahat ng uri ng endoscopic biopsy, mayroong lahat ng contraindications para sa bronchoscopy at bilang karagdagan - isang paglabag sa sistema ng coagulation ng dugo, ang presensya nakakahawang proseso sa bronchi, na sinamahan ng purulent discharge
Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng mga endoscopic biopsy, kabilang ang mga comparative.

Transbronchial na biopsy sa baga(PBL) ay ang inirerekomendang biopsy para sa sarcoidosis. Halaga ng diagnostic higit sa lahat ay nakasalalay sa karanasan ng taong nagsasagawa ng pamamaraan at ang bilang ng mga biopsy, at mayroon ding panganib ng pneumothorax at pagdurugo.
Pangkalahatang antas ang diagnosis sa sarcoidosis ay makabuluhang mas mahusay sa EBUS-TBNA kaysa sa PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klasikong transbronchial needle biopsy ng intrathoracic lymph nodes - Ang CCIB VLNU ay may diagnostic value na hanggang 72% sa mga pasyente na may stage 1 lung sarcoidosis, sensitivity - 63.6%, specificity - 100%, positive predictive value - 100%, negative predictive value - 9.1%.

Transesophageal fine-needle aspiration biopsy sa ilalim ng EUS-TAB endosonography (EUS- FNA) AtEUS- b- FNA ay may napakataas na halaga ng diagnostic at lubhang nabawasan ang bilang ng mga mediastenoscopies at bukas na biopsy sa diagnosis ng pulmonary sarcoidosis. Ang mga uri ng biopsy ay ginagamit lamang para sa mga sugat ng mediastinal lymph nodes na katabi ng esophagus.

Transbronchial fine needle aspiration endobronchial sonography-guided biopsy Ang EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) ay isang wastong pamamaraan para sa pagtatasa ng estado ng intrathoracic lymphatics sa kawalan ng malubhang komplikasyon. Sa tulong nito, posible na gumawa ng diagnosis ng sarcoidosis, lalo na sa yugto I, kapag may adenopathy, ngunit walang radiological manifestations sa tissue ng baga. Paghahambing ng mga resulta ng modernong biopsy sa ilalim ng kontrol ng sonography -EBUS-TBNA at mediastinoscopy sa mediastinal patolohiya pinatunayan ng isang mataas na kasunduan ng mga pamamaraan (91%; Kappa - 0.8, 95% confidence interval 0.7-0.9). Ang pagtitiyak at positibong predictive na halaga para sa parehong mga pamamaraan ay 100%. Sensitivity, negatibong predictive value, at diagnostic accuracy na 81%, 91%, 93% at 79%, 90%, 93%, ayon sa pagkakabanggit. Kasabay nito, walang mga komplikasyon sa EBUS - TBNA, at may mediastinoscopy - 2.6%.

Direktang biopsy ng bronchial mucosa (direktang biopsy) at brush biopsy ng bronchial mucosa (brush biopsy). Ang bronchoscopy sa 22-34% ng mga pasyente sa aktibong yugto ng lung sarcoidosis ay nagpapakita ng mga pagbabago sa bronchial mucosa na katangian ng sakit na ito: convoluted vessels (vascular ectasia), single o multiple whitish formations sa anyo ng mga nodules at plaques, ischemic area ng mucosa (ischemic spot). Sa ganitong mga pagbabago sa 50.4% ng mga pasyente, at may hindi nagbabagong mucosa - sa 20%, posibleng makita ang mga non-caseating granulomas o / o epithelioid cells sa biopsy.

bronchoalveolar lavage, Ang fluid biopsy ay ginagawa sa mga pasyenteng may sarcoidosis sa diagnosis at sa panahon ng paggamot. Kaya ang ratio ng CD4/CD8 > 3.5 ay katangian ng sarcoidosis at nangyayari sa 65.7% ng mga pasyente na may stage 1-2 sarcoidosis. Ang isang endopulmonary cytogram ng bronchoalveolar lavage na nakuha bilang isang resulta ng BAL ay ginagamit upang makilala ang aktibidad ng pulmonary sarcoidosis at ang pagiging epektibo ng paggamot: na may aktibong proseso, ang proporsyon ng mga lymphocytes ay umabot sa 80%, na may stabilization bumababa ito sa 20%.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Mga diagnostic sa laboratoryo

Interpretasyon ng mga resulta ng laboratoryo at mga karagdagang pagsusuri
Klinikal na pagsusuri sa dugo

maaaring nasa loob ng normal na limitasyon. Nonspecific at sa parehong oras mahalaga ay ang pagtaas sa ESR, na kung saan ay pinaka-binibigkas sa mga talamak na variant ng kurso ng sarcoidosis. Ang mga kulot na pagbabago sa ESR o isang katamtamang pagtaas ay posible sa mahabang panahon sa talamak at asymptomatic na kurso ng sakit. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral blood ay posible sa talamak at subacute sarcoidosis. Kasama rin sa mga palatandaan ng aktibidad ang lymphopenia. Ang interpretasyon ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo ay dapat isagawa na isinasaalang-alang ang patuloy na therapy. Sa paggamit ng mga systemic steroid, mayroong pagbaba sa ESR at isang pagtaas sa bilang ng mga peripheral blood leukocytes, nawawala ang lymphopenia. Sa methotrexate therapy, ang kontrol sa bilang ng mga leukocytes at lymphocytes ay isang criterion para sa kaligtasan ng paggamot (kasabay ng pagtatasa ng mga halaga ng aminotransferases - ALT at AST). Ang leuko- at lymphopenia sa kumbinasyon ng isang pagtaas sa ALT at AST ay mga indikasyon para sa pagpawi ng methotrexate.

Thrombocytopenia sa sarcoidosis, ito ay nangyayari na may pinsala sa atay, pali at bone marrow, na nangangailangan ng naaangkop na karagdagang pagsusuri at differential diagnosis na may autoimmune thrombocytopenic purpura.

Pagtatasa ng function ng bato kabilang ang isang pangkalahatang urinalysis, pagpapasiya ng creatinine, dugo urea nitrogen.

Angiotensin converting enzyme (ACE). Sa mga sakit na granulomatous, ang lokal na pagpapasigla ng mga macrophage ay humahantong sa abnormal na pagtatago ng ACE. Ang pagpapasiya ng aktibidad ng ACE sa dugo ay tumatagal ng 5-10 minuto. Kapag kumukuha ng dugo mula sa isang ugat para sa pag-aaral na ito, ang isang tourniquet ay hindi dapat maglapat ng masyadong mahaba (higit sa 1 minuto), dahil ito ay nakakasira ng mga resulta. Para sa 12 oras bago kumuha ng dugo, ang pasyente ay hindi dapat uminom o kumain. Ang pagpapasiya ng ACE ay batay sa radioimmune method. Para sa mga taong mahigit sa 20 taong gulang, ang mga halaga ay mula 18 hanggang 67 na yunit sa 1 litro (u/l) ay itinuturing na normal. Sa mga nakababata, ang mga antas ng ACE ay nagbabago nang malaki at ang pagsusulit na ito ay hindi karaniwang ginagamit. Sa isang sapat na antas ng katiyakan, posible na matukoy ang proseso ng baga bilang sarcoidosis lamang kapag ang aktibidad ng serum ACE ay higit sa 150% ng pamantayan. Ang pagtaas sa aktibidad ng serum ACE ay dapat bigyang-kahulugan bilang isang marker ng aktibidad ng sarcoidosis, at hindi isang makabuluhang diagnostic criterion.

C-reactive na protina- protina ng talamak na yugto ng pamamaga, isang sensitibong tagapagpahiwatig ng pinsala sa tissue sa panahon ng pamamaga, nekrosis, trauma. Karaniwang mas mababa sa 5 mg/l. Ang pagtaas nito ay katangian ng Löfgren's syndrome at iba pang mga variant ng talamak na kurso ng sarcoidosis ng anumang lokalisasyon.

Mga antas ng kaltsyum sa dugo at ihi. Ang mga normal na antas ng calcium sa serum ng dugo ay ang mga sumusunod: pangkalahatan 2.0-2.5 mmol/l, ionized 1.05-1.30 mmol/l; sa ihi - 2.5 - 7.5 mmol / araw; sa cerebrospinal fluid - 1.05 - 1.35 mmol / l; sa laway - 1.15 - 2.75 mmol / l. Ang hypercalcemia sa sarcoidosis ay itinuturing na isang pagpapakita ng aktibong sarcoidosis na sanhi ng labis na produksyon ng aktibong anyo ng bitamina D (1,25-dihydroxyvitamin D3 o 1,25(OH)2D3) ng mga macrophage sa site ng granulomatous reaction. Ang hypercalciuria ay mas karaniwan. Ang hypercalcemia at hypercalciuria sa itinatag na sarcoidosis ay mga batayan para sa pagsisimula ng paggamot. Sa bagay na ito, dapat maging maingat ang isa sa mga pandagdag sa pagkain at mga bitamina complex na naglalaman ng mataas na dosis ng bitamina D.

Pagsusulit ng Kveim-Silzbach. Pagkasira ng Kveim tinatawag na intradermal injection ng tissue ng lymph node na apektado ng sarcoidosis, bilang tugon kung saan nabubuo ang papule sa mga pasyenteng may sarcoidosis, na may biopsy kung saan matatagpuan ang mga katangiang granuloma. Pinahusay ni Louis Silzbach ang pagsusulit na ito gamit ang isang spleen suspension. Sa kasalukuyan, ang pagsusulit ay hindi inirerekomenda para sa pangkalahatang paggamit at maaaring magamit sa mga sentrong may mahusay na kagamitan na nakatuon sa pagsusuri ng sarcoidosis. Sa pamamaraang ito, ang pagpapakilala ng isang nakakahawang ahente ay posible kung ang antigen ay hindi maganda ang paghahanda o hindi maganda ang kontrol.

pagsubok sa tuberculin ay kasama sa listahan ng mga ipinag-uutos na pangunahing pag-aaral sa parehong internasyonal at lokal na rekomendasyon. Ang Mantoux test na may 2 TU PPD-L na may aktibong sarcoidosis ay nagbibigay ng negatibong resulta. Sa paggamot ng SCS sa mga pasyenteng may sarcoidosis na dati nang nahawaan ng tuberculosis, ang pagsusuri ay maaaring maging positibo. Ang negatibong Mantoux test ay may mataas na sensitivity para sa pag-diagnose ng sarcoidosis. Ang pagbabakuna ng BCG sa pagkabata ay hindi nauugnay sa tugon ng tuberculin sa mga matatanda. Ang tuberculin anergy sa sarcoidosis ay hindi nauugnay sa sensitivity ng tuberculin sa pangkalahatang populasyon. Ang isang positibong Mantoux test (papule 5 mm o higit pa) sa isang pinaghihinalaang kaso ng sarcoidosis ay nangangailangan ng napakaingat na differential diagnosis at pagbubukod ng concomitant tuberculosis. Ang kahalagahan ng Diaskintest (intradermal injection ng recombinant tuberculosis allergen - CPF10-ESAT6 protein) sa sarcoidosis ay hindi pa ganap na naitatag, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang resulta nito ay negatibo.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot sa ibang bansa

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Alam namin na ito ay caseless granulomatosis, malamang na makikilala namin ito sa panahon ng pagsusuri sa x-ray, napag-aralan namin nang mabuti ang Löfgren's syndrome ... Gayunpaman, hindi namin alam kung ano ang sanhi ng sakit na ito, samakatuwid ang lahat ng mga therapeutic effect ay naglalayong epekto, hindi ang sanhi. Sa ganoong sitwasyon, ang anumang panggamot o iba pang medikal na paggamot ay dapat una sa lahat ay magabayan ng prinsipyong "huwag makapinsala". Samakatuwid, kinakailangan upang matukoy kung saan at kailan dapat gamutin ang mga pasyente na may sarcoidosis.

Saan gagamutin?

Kung ang nangungunang papel ng serbisyo ng TB sa maagang pagtuklas ng intrathoracic sarcoidosis ay dapat manatiling mahalaga, kung gayon ang pananatili ng mga pasyenteng ito sa mga ospital ng TB ay dapat na muling isaalang-alang. Hindi bababa sa hindi makatao ang pagtrato sa isang pasyente na walang tuberculosis na may mga hormone at cytostatics sa parehong klinika gaya ng mga pasyente kung saan ang plema sa 30–50% ng mga kaso ay nahasik ang mycobacteria na lumalaban sa mga gamot na anti-tuberculosis. Ang mga tuberculostatic na gamot ay madalas na inireseta sa mga pasyenteng may sarcoidosis para sa preventive o differential diagnostic na layunin sa mga institusyong anti-tuberculosis, na lumilikha ng mga bagong problema.

Kung gusto ng doktor ng TB na ipagtanggol ang sarili laban sa pag-aangkin ng pasyente, dapat niyang makuha ang may-kaalamang pahintulot ng pasyente, na malinaw na nagsasaad ng panganib na magkaroon ng tuberculosis.

Medyo matagal na ang nakalipas, iminungkahi ng mga phthisiopediatrician na panatilihin ang mga talaan ng mga batang may sarcoidosis sa mga anti-tuberculosis na dispensaryo sa panahon ng differential diagnosis (ayon sa ika-0 pangkat ng pagpaparehistro), at pagkatapos ay mag-follow up sa district pediatrician, na nagsasagawa ng paulit-ulit na kurso ng paggamot sa mga ospital ng mga bata. Iminungkahi din na kanselahin ang ika-8 pangkat ng pagpaparehistro ng dispensaryo sa mga institusyong anti-tuberculosis, at ilipat ang impormasyon tungkol sa mga pasyenteng may sarcoidosis sa polyclinic sa lugar na tinitirhan.

Ang tanong na ito ay nananatiling bukas, ngunit sa katotohanan, ang ilang mga pasyente ay nasa ilalim pa rin ng pagtangkilik ng mga phthisiatrician at tumatanggap ng isoniazid kasama ng prednisolone, habang ang iba pang bahagi ay sinusunod sa mga pulmonological center o institute. Ipinapakita ng aming karanasan ang pagiging angkop ng pagsubaybay sa mga pasyente sa mga multidisciplinary diagnostic centers, kung saan ang lahat ng kinakailangang non-invasive na pagsusuri ay maaaring isagawa sa loob ng 2-3 araw sa mga pang-araw-araw na ospital. Ang cytological at histological na pag-verify ng diagnosis ay pinakamahusay na ginagawa sa mga thoracic department ng oncology dispensaryo.

Ang mga departamento ng pulmonology sa modernong mga kondisyon ay madalas na puno ng mga pasyente na may malubhang mapanirang pulmonya, at ang pananatili ng mga hindi nakakahawang pasyente ay hindi gaanong mapanganib kaysa sa mga institusyong anti-tuberculosis.

Ang paggamot sa mga pasyente na may sarcoidosis, sa aming opinyon, ay pinakamahusay na ginawa sa isang outpatient na batayan, na nakatuon ang mga pasyenteng ito sa mga sentrong pangrehiyon (rehiyonal, rehiyonal, republikano) sa ilalim ng pangangasiwa ng 1-2 na mga espesyalista bawat rehiyon. Sa mga pambihirang kaso (mas mababa sa 10%), ang mga pasyente ay dapat na maospital sa mga dalubhasang departamento: na may neurosarcoidosis - sa neurological department, na may cardiosarcoidosis - sa cardiological department, na may nephrosarcoidosis - sa nephrological department, atbp. Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng mataas na kwalipikadong pangangalaga at mamahaling pamamaraan ng pagsubaybay, na magagamit lamang sa mga naturang "organ" na espesyalista. Kaya, napansin namin ang 3 pasyente na may cardiac sarcoidosis, na sumailalim sa pagsubaybay sa Holter, at isang tinedyer na may neurosarcoidosis, na ginagamot sa neurosurgical department sa ilalim ng kontrol ng magnetic resonance imaging (MRI) ng utak. Kasabay nito, ang phthisiopulmonologist, na palaging nasasangkot sa sarcoidosis, ay nagsilbing lead consultant. Dapat itong alalahanin muli na, ayon sa ICD_10, ang sarcoidosis ay inuri bilang "Mga sakit sa dugo, mga hematopoietic na organo at ilang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism".

Kailan magsisimula ng paggamot?

Ang karanasan sa mundo at domestic sa pagsubaybay sa mga pasyente na may sarcoidosis ay nagpapahiwatig na hanggang sa 70% ng mga bagong diagnosed na kaso ay maaaring sinamahan ng kusang pagpapatawad. Samakatuwid, ipinapayong sumunod sa internasyonal na kasunduan ng 1999, ayon sa kung saan ang pagmamasid sa mga pasyente na may sarcoidosis ay dapat na pinaka-masidhi sa unang dalawang taon pagkatapos ng pagtuklas upang matukoy ang pagbabala at ang pangangailangan para sa paggamot. Para sa yugto I, ang pagmamasid isang beses bawat 6 na buwan ay sapat. Para sa mga yugto II, III, IV, dapat itong gawin nang mas madalas (bawat 3 buwan). Ang therapeutic intervention ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may malubha, aktibo, o progresibong sakit. Matapos ihinto ang paggamot, ang lahat ng mga pasyente, anuman ang yugto ng radiographic, ay dapat na obserbahan nang hindi bababa sa 3 taon. Ang huli na pagsubaybay ay hindi kinakailangan hanggang sa lumitaw ang mga bagong (exacerbation ng luma) na mga sintomas o extrapulmonary manifestations ng sakit. Ang matatag na asymptomatic stage I ay hindi nangangailangan ng paggamot, ngunit nagbibigay ng pangmatagalang pagmamasid (hindi bababa sa 1 beses bawat taon). Ang mga pasyente na may patuloy na kurso sa mga yugto ng II, III at IV, hindi alintana kung ang paggamot ay inireseta o hindi, ay nangangailangan din ng pangmatagalang pagsubaybay nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon. Higit na pansin ang kinakailangan para sa mga pasyente na ang pagpapatawad ay sanhi ng appointment ng glucocorticosteroids (GCS), dahil sa mas mataas na dalas ng mga exacerbations at relapses sa kanila. Sa mga pasyente na may kusang pagpapatawad, ang paglala o pagbabalik ng sakit ay bihira. Ang mga pasyente na may malubhang extrapulmonary manifestations ay nangangailangan ng pangmatagalang follow-up, anuman ang radiological stage ng proseso.

Ang mga opinyon tungkol sa mga sintomas na nangangailangan ng appointment ng steroid o cytostatic therapy ay nananatiling kontrobersyal. Sa mga pasyente na may mga pagpapakita ng sakit tulad ng mga sugat sa balat, anterior uveitis o ubo, ginagamit ang mga pangkasalukuyan na corticosteroids (mga cream, patak, paglanghap). Ang systemic na paggamot ng corticosteroids ay isinasagawa sa mga pasyente na may mga systemic lesyon sa pagkakaroon ng pagtaas ng mga reklamo. Ang systemic hormonal therapy ay talagang kinakailangan para sa paglahok ng puso, nervous system, hypercalcemia, at pinsala sa mata na hindi tumutugon sa lokal na therapy. Ang paggamit ng systemic na paggamot ng corticosteroids sa iba pang mga extrapulmonary manifestations at sa mga sugat sa baga, ayon sa karamihan ng mga doktor, ay ipinahiwatig lamang sa pag-unlad ng mga sintomas. Ang mga pasyente na may patuloy na pagbabago sa mga baga (infiltration) o may progresibong pagkasira sa respiratory function (vital capacity at DLCO), kahit na walang iba pang mga sintomas, ay nangangailangan ng systemic na paggamot na may corticosteroids.

Kapag nagpapasya na simulan ang therapy sa hormone, dapat balansehin ng doktor ang hinulaang panganib ng mga salungat na reaksyon na may inaasahang benepisyo sa pasyente. Kamakailan lamang, sinimulan namin ang paggamot na may alternatibo, matipid na mga regimen, at ito ay nagbibigay ng nakapagpapatibay na mga resulta.

Ano ang dapat gamutin?

Maraming mga pag-aaral ang nagpakita na ang mga maikling kurso ng paggamot na may adrenocorticotropic hormone o corticosteroids ay maaaring makaimpluwensya sa mga infiltrative na pagbabago na nakita sa radiographs, at ang pangmatagalang paggamot na may corticosteroids ay humahantong sa resorption ng granulomas, na napatunayan sa paulit-ulit na biopsy. Ang paggamit ng corticosteroids per os ay kadalasang humahantong sa pag-alis ng mga sintomas sa paghinga, pagpapabuti ng x-ray picture at respiratory function (PFR). Gayunpaman, pagkatapos ng paghinto ng paggamot, ang pagpapatuloy ng mga sintomas at pagkasira ng radiographic ay madalas na nangyayari (sa ilang mga grupo, ang mga relapses sa loob ng 2 taon pagkatapos ng pagtatapos ng therapy ay nabanggit sa higit sa 1/3 ng mga pasyente).

Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng sarcoidosis: systemic corticosteroids; inhaled corticosteroids; methotrexate; chloroquine at hydroxychloroquine; pentoxifylline, infliximab; mga antioxidant.

Systemic GCS

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa paggamot ng sarcoidosis ay prednisolone at iba pang corticosteroids: methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone, betamethasone sa mga dosis na katumbas ng 20-40 mg ng prednisolone. Khomenko A.G. et al. nagrerekomenda ng 20–40 mg prednisolone sa loob ng 2–3 buwan, pagkatapos ay unti-unting bawasan ang mga dosis sa loob ng 3–4 na buwan ng 1/4 na tablet sa loob ng 4 na araw (sa pamamagitan ng 5 mg bawat 2 linggo), paggamit ng mga dosis ng pagpapanatili (5–10 mg). mula sa ilang buwan hanggang 1-1.5 taon. Prednisolone ay ginustong para sa maintenance therapy. Ang mga pasyente ay inirerekomenda ng mga diyeta na pinayaman ng protina at potasa, bitamina, diuretics, paghihigpit sa paggamit ng likido, asin, maanghang na pagkain. Ang mga scheme para sa intermittent therapy ay binuo.

Kostina Z.I. et al. inirerekumenda ang prednisolone o methylprednisolone na 25–30 mg/araw, pinababa ng 5 mg bawat 3–4 na linggo (kabuuang kurso 2200–2500 mg) kasama ng iba pang mga gamot na hindi hormonal. Borisov S.E. at Kupavtseva E.A. mag-ulat ng positibong karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may sarcoidosis oral corticosteroids sa paunang dosis na 0.5 mg/kg araw-araw.

Ang mga maliliit na dosis ng corticosteroids (hanggang sa 7.5 mg/araw) kasama ng delagil at bitamina E ay nagdulot ng mga masamang reaksyon nang 2-3 beses na mas madalas, ngunit hindi epektibo sa mga pasyenteng may infiltrates, confluent foci, mga lugar ng hypoventilation, malawakang pagpapakalat, at mga paglabag sa respiratory function (lalo na nakahahadlang), na may bronchial sarcoidosis.

May mga rekomendasyon na magsagawa ng pulse therapy sa mga pasyente na may bagong diagnosed na sarcoidosis at may relapsing course ng sakit. Ang pamamaraan ay binubuo sa pagrereseta ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg/kg intravenously (bawat 200 ml ng isotonic sodium chloride solution sa rate na 40-60 patak bawat minuto) tatlong beses na may pagitan ng 3 araw at pasalita sa isang dosis na 0.5 mg/kg bawat araw para sa 2 araw pagkatapos ng bawat intravenous injection. Pagkatapos ng pulse therapy, ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay unti-unting nabawasan mula 0.5 hanggang 0.25 mg/kg sa loob ng isang buwan, pagkatapos ay binabawasan ang dosis lingguhan ng 2.5 mg hanggang 0.15 mg/kg. Ang maintenance therapy na may ganitong dosis ay nagpapatuloy hanggang 6 na buwan.

Sa Löfgren's syndrome, ang paggamit ng systemic corticosteroids ay ipinapayong lamang sa matinding mga kaso. Ang ganitong uri ng kurso ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay may magandang pagbabala, bagaman ang klinika nito ay lubhang nakakagambala sa pasyente at nakakatakot sa doktor. Maipapayo na gumamit ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot, pentoxifylline, bitamina E.

Inhaled corticosteroids

Ang patuloy na pagpapabuti ng inhaled corticosteroids (IGCS) ay isinasagawa para sa paggamot ng bronchial hika, na nagpapahintulot sa karamihan ng mga kaso na kontrolin ang sakit. Ang mga resulta ng paggamit ng ICS sa sarcoidosis ay hindi gaanong positibo. Gayunpaman, ang isa ay maaaring sumang-ayon sa opinyon na sa sarcoidosis ng mga baga na walang systemic lesyon, ipinapayong magsimula sa inhaled corticosteroids.

Ilkovich M.M. et al. ay nagpakita na ang paglanghap ng flunisolide 500 mcg dalawang beses sa isang araw sa mga pasyente na may stage I at II sarcoidosis sa loob ng 5 buwan ay humantong sa isang makabuluhang positibong X-ray dynamics ng proseso kumpara sa mga hindi ginagamot na pasyente, isang pagbawas sa systolic pressure sa pulmonary artery. . Ayon sa mga mananaliksik, ang bentahe ng ICS ay nauugnay hindi lamang sa kawalan ng mga side effect na katangian ng mga systemic na gamot, kundi pati na rin sa isang direktang epekto sa target na organ. Ang pagiging angkop ng sunud-sunod at pinagsamang paggamit ng inhaled at systemic corticosteroids sa sarcoidosis stage II at sa itaas ay nabanggit. Mayroon din kaming positibong karanasan sa pangmatagalang kontrol ng stage II sarcoidosis na may inhaled flunisolide. Ang mga kawani ng St. George's Hospital (London) ay nagsagawa ng meta-analysis ng data ng panitikan sa paggamit ng corticosteroids sa pulmonary sarcoidosis. Kasama sa paggamot ang 66 na pasyenteng nasa hustong gulang na may histologically verified pulmonary sarcoidosis na nakatanggap ng ICS budesonide sa isang dosis na 0.8-1.2 mg/araw. Napatunayan na sa banayad na anyo ng sarcoidosis, lalo na sa matinding pag-ubo, ang paggamit ng budesonide sa loob ng 6 na buwan ay nangangako. Kasabay nito, walang makabuluhang epekto sa X-ray na larawan.

Methotrexate

Ang gamot na ito ay binuo at mahusay na pinag-aralan sa rheumatology. Ito ay kabilang sa pangkat ng mga antimetabolite, na malapit sa folic acid. Ang therapeutic efficacy at mga nakakalason na reaksyon na nangyayari sa panahon ng paggamot na may methotrexate ay higit na tinutukoy ng mga katangian ng antifolate ng gamot. Mayroong maraming mga papel sa panitikan na naglalarawan sa matagumpay na paggamot ng sarcoidosis na may methotrexate. Sa mababang dosis (7.5-15 mg isang beses sa isang linggo), ang methotrexate ay ipinahiwatig para sa paggamot ng mga refractory form ng sarcoidosis, lalo na sa mga sugat ng musculoskeletal system at balat.

Mayroon kaming limitadong karanasan sa gamot na ito sa mga pasyente na may stage II-III sarcoidosis na may mataas na bisa (75% ng mga kaso). Sa pangmatagalang paggamot na may kahit maliit na dosis ng methotrexate, ang pagsubaybay sa pag-andar ng atay at isang biopsy sa atay ay sapilitan na may tagal ng therapy na higit sa 12 buwan.

Chloroquine at hydroxychloroquine

Ang chloroquine at hydroxychloroquine ay matagal nang malawakang ginagamit sa paggamot ng sarcoidosis. Sa mga domestic na pag-aaral, ang chloroquine (Delagil) ay madalas na inirerekomenda sa mga unang yugto ng sarcoidosis, bago magreseta ng mga hormone. Sharma O.P. ay nagpakita ng pagiging epektibo ng chloroquine phosphate sa neurosarcoidosis sa mga pasyenteng mapagparaya sa corticosteroids o may intolerance sa corticosteroids. Ang MRI na may paggamit ng mga ahente ng kaibahan batay sa gadolinium ay naging pinaka-kaalaman na paraan ng pagsusuri at pagmamasid.

Ang Hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 mg bawat ibang araw sa loob ng 9 na buwan ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa paggamot ng cutaneous sarcoidosis at hypercalcemia. Ang parehong mga gamot ay maaaring maging sanhi ng hindi maibabalik na pinsala sa paningin, na nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay ng isang ophthalmologist.

Mga antagonist ng TNF

Ang tumor necrosis factor (TNF) ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng mga granuloma at pag-unlad ng sarcoidosis. Samakatuwid, sa mga nakaraang taon nagkaroon ng masinsinang pag-aaral ng mga gamot na nagpapababa sa aktibidad ng cytokine na ito. Kabilang dito ang pentoxifylline, ang nakakatakot na teratogenicity ng thalidomide, at infliximab, chimeric monoclonal antibodies na partikular na pumipigil sa TNF.

Mayroon kaming positibong karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may stage II sarcoidosis na may pentoxifylline. Ang figure ay naglalarawan ng epekto ng paggamot na may pentoxifylline (200 mg 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain) sa kumbinasyon ng bitamina E para sa 1 taon. Baughman R.P. at Lower E.E. Inirerekomenda ang infliximab para sa talamak na lumalaban sa sarcoidosis sa pagkakaroon ng lupus pernio.

Mga antioxidant

Sa sarcoidosis, ang isang matalim na pagtindi ng mga libreng radikal na reaksyon laban sa background ng pag-ubos ng supply ng antioxidant ng katawan ay naitatag. Ang katotohanang ito ay ang batayan para sa paggamit ng mga antioxidant, bukod sa kung saan ang tocopherol (bitamina E) ay madalas na inireseta. Sa domestic practice, ang intravenous sodium thiosulfate ay ginamit sa loob ng maraming taon, ngunit sa ngayon ay walang mga pag-aaral na mapagkakatiwalaan na patunayan ang epekto nito sa kurso ng sarcoidosis. Ang N-acetylcysteine ​​​​(ACC, fluimucil) ay mayroon ding mga katangian ng antioxidant.

Iba pang mga gamot at pamamaraan

Sa paggamot ng sarcoidosis, ang mga gamot ng iba't ibang grupo ay ginagamit, tulad ng azathioprine (isang cytostatic at immunosuppressant), cyclophosphamide (isang anti-neoplastic na gamot na may malakas na immunosuppressive effect), cyclosporine A (isang immunosuppressant na pumipigil sa mga reaksyon ng cellular at humoral. kaligtasan sa sakit), colchicine (alkaloid), isotretinoin (dermatoprotector), ketoconazole (fungicidal at antiandrogenic na gamot) at marami pang iba. Lahat ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral sa mga kinokontrol na pagsubok.

Ang karanasan ng Central Research Institute of Tuberculosis ng Russian Academy of Medical Sciences, na ang mga empleyado ay matagumpay na gumagamit ng mga extracorporeal na pamamaraan para sa paggamot ng sarcoidosis, ay nararapat na espesyal na pansin. Sa paulit-ulit na pagbabalik ng sarcoidosis at isang makabuluhang halaga ng mga immune complex sa dugo, ipinapahiwatig ang plasmapheresis. Ang extracorporeal modification ng lymphocytes (EML) na may prednisolone ay pinaka-aktibong nakakaapekto sa interstitial na proseso sa tissue ng baga, na humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa mga pagpapakita ng alveolitis, at EML na may cyclosporine, sa kabaligtaran, ay may mas malaking epekto sa proseso ng granulomatous. Ang mekanismo ng pagkilos ng EML ay hindi direkta, sa pamamagitan ng pagbawas sa functional na aktibidad ng T-lymphocytes at pagsugpo sa synthesis ng pro-inflammatory cytokines.

Ang pagbabawas at dietary therapy sa loob ng 10-14 na araw ay may nakapagpapasigla na epekto sa adrenal cortex, isang antioxidant effect, at nagmo-modulate ng immunological status. Ito ay pinaka-epektibo sa mga pasyente na may stage I at II lung sarcoidosis na may tagal ng sakit na hindi hihigit sa 1 taon. Para sa mga may sakit, ang isang mas mahabang panahon ng pag-aayuno ay ipinahiwatig bilang isang pantulong na paraan kasama ang GCS.

Ang paglipat ng baga ay naging isang tunay na operasyon sa maraming bansa sa mundo nitong mga nakaraang taon. Ang indikasyon para sa paglipat ay maaaring malalang mga anyo ng baga sarcoidosis stages III-IV. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng paglipat ng baga sa unang taon ay hanggang sa 80%, sa loob ng 4 na taon - hanggang 60%. Mahalagang labanan ang pagtanggi sa transplant. Ang mga klinika sa USA, Great Britain, Norway, France ay may positibong karanasan sa paglipat ng baga sa sarcoidosis.

Konklusyon

Ang tanong ng lugar at mga paraan ng paggamot ng sarcoidosis ay nananatiling bukas. Ang kasalukuyang antas ng pag-unlad ng medikal na agham ay nagbibigay lamang ng kontrol sa mga sintomas, ngunit sa ngayon ay walang nakakumbinsi na katibayan na ang anumang paraan ng therapy ay maaaring magbago ng kurso ng sarcoidosis.

Ang mga pulmonologist, rheumatologist, phthisiatrician, immunologist at mga espesyalista sa maraming iba pang sangay ng medisina ay may maraming gawaing dapat gawin upang malutas ang etiology ng sarcoidosis at makahanap ng mga pahiwatig sa paggamot nito.

Mga sanggunian

1. Amineva L.Kh. Diagnosis, paggamot at pagmamasid sa dispensaryo ng mga pasyente na may sarcoidosis: Abstract ng thesis. ... cand. honey. Mga agham. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Sab. siyentipiko tr., nakatuon sa Ika-80 anibersaryo ng Research Institute of Phthisiopulmonology MMA na pinangalanan SILA. Sechenov. M., 1998. S. 62.

3. Ilkovich M.M. at iba pa // Ter. archive. 1996. Blg. 3. S. 83.

4. Ilkovich M.M. atbp. // Pulmonology. 1999. Blg. 3. S. 71.

5. Kostina Z.I. at iba pa // Probl. batya. 1995. Blg. 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Prob. batya. 1982. Blg. 7. S. 37.

7. Ozerova L.V. at iba pa // Probl. batya. 1999. Blg. 1. S. 44.

8. Romanov V.V. // Prob. batya. 2001. Blg. 3. S. 45.

9. Khomenko A.G. Sarcoidosis bilang isang systemic granulomatosis. M., 1999.

10. Shilova M.V. at iba pa // Probl. batya. 2001. Blg. 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 2001. V. 18. Blg. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. //Amer. pamilya. manggagamot. 1998. V. 58. Blg. 9. P. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. //Amer. J. Crit. Alaga Med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Sinabi ni Rev. 2000. Blg. 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. // Arch. Neurol. 1998. V. 55. Blg. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // klinika. Dibdib Med. 1997. V. 18. Blg. 4. P. 843.

Pulmonology