Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng mga gamot sa mga mamamayang may mga sakit sa ulila ay nagbabago. Mga sakit sa ulila: sino ang dapat magpopondo sa pagbibigay ng gamot? Listahan ng mga sakit sa ulila

1. Ang mga bihirang (orphan) na sakit ay mga sakit na may prevalence na hindi hihigit sa 10 kaso sa bawat 100 libo ng populasyon.

2. Ang listahan ng mga bihirang (orphan) na sakit ay nabuo ng awtorisadong pederal na katawan kapangyarihang tagapagpaganap batay sa istatistikal na data at nai-post sa opisyal na website nito sa Internet.

3. Ang listahan ng mga nagbabanta sa buhay at talamak na progresibong bihirang (ulila) na mga sakit, na humahantong sa pagbawas sa pag-asa sa buhay ng mga mamamayan o kanilang kapansanan, mula sa mga sakit na tinukoy sa bahagi 2 ng artikulong ito, ay inaprubahan ng Gobyerno Pederasyon ng Russia.

mga bihirang sakit, mga sakit sa ulila(Ingles) bihirang sakit, sakit sa ulila) ay mga sakit na nakakaapekto sa maliit na bahagi ng populasyon. Upang pasiglahin ang kanilang pananaliksik at lumikha ng mga gamot para sa kanila (Mga Orphan na gamot), karaniwang kailangan ang suporta mula sa estado.

Maraming mga bihirang sakit ay genetic, at samakatuwid ay sinasamahan ang isang tao sa buong buhay, kahit na ang mga sintomas ay hindi agad lumitaw. Maraming mga bihirang sakit ang nagsisimula sa pagkabata, at mga 30% ng mga bata na may mga bihirang sakit hindi mabubuhay ng hanggang 5 taon.

Walang iisang antas ng pagkalat ng isang sakit sa isang populasyon kung saan ito ay itinuturing na bihira. Maaaring bihira ang sakit sa isang bahagi ng mundo o sa isang grupo ng mga tao, ngunit maaaring karaniwan ito sa ibang mga rehiyon o sa iba pang grupo ng mga tao.

Walang iisang tinatanggap na kahulugan ng isang bihirang sakit. Ang ilang mga kahulugan ay umaasa sa bilang ng mga taong nabubuhay sa sakit, ang iba ay maaaring kabilang ang iba pang mga kadahilanan, tulad ng pagkakaroon ng paggamot para sa sakit o ang posibilidad na mapawi ito.

Ang mga katulad na kahulugan ay pinagtibay sa medikal na literatura, na may mga rate ng prevalence mula 1 sa 1,000 hanggang 1 sa 200,000.

Ang Ministry of Health at Social Development sa una ay nagsama ng 86 na sakit sa listahan ng mga sakit sa ulila sa Russia. Ang bilang ng mga Ruso na may mga sakit na ito ay tinatayang nasa ilalim lamang ng 13 libong tao

Gayunpaman, ang listahan ng mga naturang sakit ay unti-unting lumawak at noong Mayo 7, 2014, kasama ng Ministry of Health ng Russian Federation ang 215 na sakit sa listahan.

Tinatantya ng organisasyong EURORDIS na mayroong sa pagitan ng 5,000 at humigit-kumulang 7,000 iba't ibang mga bihirang sakit. Bagama't mababa ang insidente sa populasyon para sa bawat isa sa kanila, sa pagitan ng 6 at 8 porsiyento ng mga naninirahan sa European Union ay sama-samang dumaranas ng mga bihirang sakit.

Sa iba't ibang populasyon, ang paglitaw ng mga bihirang sakit ay magiging iba, kaya ang isang sakit na bihira sa isang populasyon ay maaaring karaniwan sa iba pang mga populasyon. Ito ay totoo lalo na para sa genetic at Nakakahawang sakit. Halimbawa, ang cystic fibrosis (cystic fibrosis) ay isang genetic na sakit na bihira sa maraming bahagi ng Asia, ngunit medyo karaniwan sa Europe at dating European colonies. Sa maliliit na bansa o populasyon, ang Founder Effect ay maaaring maging sanhi ng isang sakit na bihira sa karamihan ng mga populasyon sa mundo upang maging karaniwan sa komunidad na iyon. Maraming mga nakakahawang sakit ang karaniwan sa isang partikular na lugar at bihira sa ibang bahagi ng mundo. Ang iba pang mga uri ng sakit, tulad ng mga bihirang uri ng kanser, ay walang anumang heterogeneity sa paglitaw at bihira lamang. Halimbawa, ang anumang uri ng kanser sa mga bata ay itinuturing na bihira dahil ang isang maliit na bilang ng mga bata ay nagkakaroon ng kanser.

Karamihan sa mga bihirang sakit ay genetic at samakatuwid ay talamak. Tinatantya ng EURORDIS na hindi bababa sa 80% ng mga bihirang sakit ay may kaugnay na genetic abnormalities.

Nilalaman

Ang mga sakit na "ulila" o ulila ay isang pangkat ng mga bihirang sakit na nakakaapekto sa isang maliit na bilang ng mga tao, ang mga pathology ay ipinahayag sa kapanganakan o sa panahon ng pagkabata. Sa kabuuan, 7,000 tulad ng mga sakit ang inilarawan; sa Russia, 214 nosologies ang kasama sa listahan ng mga sakit sa ulila. Para sa pananaliksik, pagbuo ng mga pamamaraan para sa paggamot ng mga pathologies na ito, kinakailangan ang tulong ng estado. Ang mga sakit na "ulila" ay may negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng tao, maaaring maging sanhi ng kamatayan.

Ano ang mga sakit sa ulila

SA agham medikal Walang iisang kahulugan ng mga bihirang sakit. Sa ilang mga bansa, ang mga orphan pathologies ay nakikilala depende sa bilang ng mga taong nagdurusa sa sakit na ito, sa iba pa - sa pagkakaroon ng mga pamamaraan ng paggamot. Sa Amerika, ang mga bihirang sakit ay tinatayang nakakaapekto sa 1 sa 1,500 katao; sa Japan, 1 sa 2,500. mga estado sa Europa Ang mga bihirang sakit ay kinabibilangan lamang ng mga talamak, nakamamatay na mga pathology. Sa Russian Federation, ang mga orphan pathologies ay ang mga nangyayari nang hindi hihigit sa 10 kaso bawat 100,000 tao.

Saan sila nanggaling

Ang mga sakit sa ulila ay pangunahing nanggagaling dahil sa genetic abnormalities at maaaring maipasa mula sa mga magulang. May mga patolohiya talamak. Ito ay pinaniniwalaan na ang karamihan sa mga pathologies ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan, bihirang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa pagtanda. May mga nakakalason, nakakahawa, autoimmune na "orphan" na mga sakit. Maglaan ang mga sumusunod na dahilan pag-unlad ng mga sakit na ito

1. pagmamana;
2. masamang ekolohiya;
3. nabawasan ang kaligtasan sa sakit;
4. mataas na radiation;
5. mga impeksyon sa viral sa ina sa panahon ng pagbubuntis, sa mga bata sa murang edad.

Sa mga bata

Karamihan sa mga pasyente na may mga sakit na "ulila" ay ipinanganak na may mga pathologies. pangunahing dahilan ang hitsura ng patolohiya sa pag-unlad ng pangsanggol - genetic predisposition. Kung hindi bababa sa isa sa mga magulang ay isang carrier ng mutating gene, pagkatapos ay may mataas na posibilidad na ang bata ay ipinanganak na hindi malusog. Ang pagkakaroon ng ina sa zone ng mas mataas na radiation ay naghihikayat sa paglitaw ng mga pathology ng ulila. Ang mga nakakahawang sakit sa isang buntis ay maaaring masuri bilang isang provocateur ng pag-unlad ng mga mutasyon sa isang bata.

Mga sakit sa ulila: order ng Ministry of Health

Noong Enero 2014, na-update ng Russian Ministry of Health ang listahan ng mga orphan pathologies, na kinabibilangan ng 214 nosologies. Ang utos ay nagtatatag na ang responsibilidad para sa financing Medikal na pangangalaga mga pasyente na nakatalaga sa mga rehiyon. Ina-update ang listahan kapag may bagong sakit na nangyari sa teritoryo ng estado. Ang gobyerno ay bumubuo ng mga pamantayan para sa pangangalaga ng mga pasyente na may mga bihirang pathologies.

Listahan ng mga sakit sa ulila

Ang listahan ng mga sakit sa ulila na nagaganap sa Russia ay kinabibilangan ng mga sumusunod na kategorya:

1. Mycoses: zygomycosis, mucormycosis, atbp.
2. Neoplasms: thymoma, malignant soft tissue sarcoma, atbp.
3. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at indibidwal na mga paglabag kinasasangkutan mekanismo ng immune: thalassemia, atypical hemolytic uremic syndrome, atbp.
4. Mga sakit endocrine system, mga karamdaman sa pagkain at metabolic disorder: hyperprolactinemia, cystic fibrosis atbp.
5. Mga karamdaman sa pag-iisip at mga karamdaman sa pag-uugali: Rett syndrome, atbp.
6. Mga sakit sistema ng nerbiyos: pangunahing hypersomnia, hypertrophic neuropathy sa mga bata, atbp.
7. Mga sakit sa mata at kagamitang pandagdag: namamana na retinal dystrophies, pagkasayang optic nerve atbp.
8. Mga sakit ng sistema ng sirkulasyon: pangunahin pulmonary hypertension, ventricular tachycardia atbp.
9. mga sakit sa balat at tisyu sa ilalim ng balat: soft tissue sarcoma, Duhring's disease, atbp.
10. Mga sakit sa paghinga: Wegener's granulomatosis, atbp.
11. Mga sakit sa digestive system: ulcerative colitis tiyan, atbp.
12. Mga sakit ng musculoskeletal system at nag-uugnay na tisyu: Majid syndrome, aortic arch syndrome, atbp.
13. Mga sakit sa kalamnan: fibrodysplasia ossificans progressive, atbp.
14. Mga sakit genitourinary system: namamanang anyo azoospermia, nephrotic syndrome, atbp.
15. congenital anomalya anterior segment ng mata: aniridia, atbp.
16. Mga congenital anomalya, deformidad at chromosomal abnormalities: Hirschsprung disease, progressive polycystic kidney disease, atbp.

Anong mga sakit ang mas karaniwan

Sa teritoryo ng Russian Federation, ang mga sakit na "ulila" ay mas karaniwan, na nangyayari dahil sa genetic mutations. Inaprubahan ng gobyerno ang isang listahan ng 24 na sakit, kung saan ang paggamot sa pitong pinakamahal na sakit ay pinondohan mula sa badyet ng Russia. Sinasabi ng mga istatistika na ang pinakakaraniwang mga pathology ay: cystic fibrosis, hemolytic-uremic syndrome, talamak na mucous candidiasis, Gaucher's disease, pituitary dwarfism.

cystic fibrosis

Ang isang namamana na sakit na sa malubhang anyo ay nakakaapekto sa panlabas na mga glandula ng pagtatago ay cystic fibrosis. Ang patolohiya ay nangyayari dahil sa isang mutation ng isang gene na kumokontrol sa transportasyon ng sodium at chloride ions sa pamamagitan ng mesh membrane ng mga cell. Sa cystic fibrosis, ang lahat ng mga organo na naglalabas ng uhog ay apektado. Mayroong isang akumulasyon ng makapal, malapot na nilalaman, ang pag-alis nito ay mahirap. Ang bentilasyon at suplay ng dugo sa mga baga ay nabalisa, ang hitsura ng malignant na mga tumor. Ang mga pasyente ay may stunted growth, pinalaki ang atay, bloating, tuyong ubo.

Hemolytic uremic syndrome

Si GUS ay bihirang patolohiya bubuo sa mga batang wala pang tatlong taong gulang. Ang mga sanhi ng hemolytic-uremic syndrome ay kinabibilangan ng isang komplikasyon ng DIC pagkatapos ng talamak na mga nakakahawang sakit, systemic connective tissue disease. Ang sakit ay naghihikayat sa paggamit ng iba't ibang mga gamot, mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis, pagmamana.

Ang diagnostic procedure ay isinasagawa gamit ang pangkalahatang pagsusuri ihi, pagsusuri sa histomorphological. Ang HUS ay nangyayari sa tatlong yugto: prodromal, peak period, convalescence period, o ang katapusan ng buhay ng pasyente. Ang bawat yugto ay may mga espesyal na pagpapakita, ngunit mayroon ding mga sintomas na lumilitaw sa buong sakit:

1. hemolytic anemia;
2. thrombocytopenia;
3. talamak na pagkabigo sa bato.

Talamak na mucosal candidiasis

Genetic bihirang sakit ng balat, genital mucosa, lamad oral cavity- talamak na mucocutaneous candidiasis. Ang mga causative agent ay yeast-like fungi ng genus Candida Albicans. Ang sakit ay maaaring tukuyin batay sa mikroskopikong pagsusuri balat sa isang basang paghahanda na may potassium hydroxide. Nangyayari sa mga batang wala pang 18 taong gulang. Maaaring sugpuin ng fungi ang immune system, lumilitaw ang mga makati na pantal sa balat. Ang symptomatology ng talamak na mucous candidiasis ay napaka-magkakaibang, ito ay nagpapakita ng sarili nang hindi sinasadya.

Paggamot

Karamihan sa mga bihirang sakit ay walang lunas, kaya ang pangunahing layunin ng therapy ay upang mapataas ang kaligtasan sa sakit ng pasyente at mapabuti ang kalusugan. Ang mga paraan ng paggamot ay binuo sa antas ng estado, mayroong patuloy na pag-unlad ng mga bagong pamamaraan at gamot. Para sa mga pasyente na nangangailangan ng mga organo para sa paglipat, ang mga donor base ay ginagawa. Ang bawat bansa ay may isang listahan ng mga pathologies, ang paggamot na kung saan ay pinondohan ng estado.

Orphan drugs

Ang mga gamot sa ulila ay ginagawa upang gamutin ang mga sakit na "ulila". Ang layunin ng naturang status ay isyung pampulitika, Ang mga estado ay nagbibigay ng suporta at hinihikayat ang pagbuo ng ganitong uri ng medikal na paghahanda. Upang pasiglahin ang aktibidad ng proseso ng paggawa ng gamot na ulila, maaaring bawasan ang ilang mga kinakailangan sa istatistika. Pinasisigla ng estado ang mga developer na may mga espesyal na benepisyo, pagbabawas ng buwis, pag-subsidize sa pagpapaunlad, at pagtaas ng panahon ng pagiging eksklusibo sa merkado.

Kailan Magpatingin sa Doktor

Marami sa atin ang antalahin ang mga pagbisita sa doktor, natatakot na makahanap ng isang kahila-hilakbot na diagnosis. Dapat tandaan na mas mahusay na simulan ang proseso ng paggamot maagang yugto sakit, ito ay nagpapabuti sa resulta ng mga therapeutic procedure, ay maaaring makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente. Kung mapapansin mo ang mga sintomas ng anumang abnormalidad sa paggana ng katawan, makipag-ugnayan kaagad manggagawang pangkalusugan. Mas mahusay na pabulaanan ng doktor ang diagnosis kaysa ang sakit ay umabot sa isang hindi na mapananauli na yugto.

Video: mga bihirang sakit

Pansin! Ang impormasyong ibinigay sa artikulo ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang mga materyales ng artikulo ay hindi nangangailangan paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at gumawa ng mga rekomendasyon para sa paggamot, batay sa indibidwal na mga tampok tiyak na pasyente.

May nakita ka bang error sa text? Piliin ito, pindutin ang Ctrl + Enter at aayusin namin ito!

Tagapangulo ng Pamahalaan ng Russian Federation Dmitry Medvedev nilagdaang Dekreto ng Nobyembre 26, 2018 Blg. 1416 "Sa pamamaraan para sa pag-aayos ng seguridad mga gamot mga taong may hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms ng lymphoid, hematopoietic at mga kaugnay na tissue, multiple sclerosis, hemolytic uremic syndrome, juvenile arthritis na may systemic na simula, mucopolysaccharidosis type I, II at VI, mga tao pagkatapos ng organ transplant at (o) mga tela, pati na rin sa pagpapawalang-bisa ng ilang mga gawa ng Pamahalaan ng Russian Federation.

Ayon sa dokumento, ang mga pagbabago ay ginawa sa Pederal na Batas "Sa Mga Pangunahing Kaalaman ng Pagprotekta sa Kalusugan ng mga Mamamayan sa Russian Federation", na nagpapalawak ng listahan ng mga nagbabanta sa buhay at talamak na progresibong bihirang (ulila) na mga sakit na humahantong sa isang pagbawas. sa pag-asa sa buhay o kapansanan, para sa paggamot kung saan ang mga gamot ay sentral na binili sa gastos ng pederal na badyet. Dati, ganyang listahan kasama ang pitong sakit: hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, sakit na Gaucher, malignant neoplasms lymphoid, hematopoietic at mga kaugnay na tisyu, multiple sclerosis- tinatawag na. pitong nosologies. Ngayon ang pederal na antas ay karagdagang ipinagkaloob ng awtoridad na bumili ng mga gamot para sa paggamot ng lima pang sakit sa ulila: hemolytic-uremic syndrome, juvenile arthritis na may systemic na simula, mucopolysaccharidoses I, II at VI na mga uri. pederal na batas itinatag din na ang pamamaraan para sa pagbibigay sa mga pasyente ng isa sa 12 sakit na ito ng mga gamot at ang pamamaraan para sa pagpapanatili pederal na rehistro ang mga naturang pasyente ay tinutukoy ng Pamahalaan ng Russia.

Ang mga patakaran para sa pagpapanatili ng pederal na rehistro ng mga taong may mga bihirang sakit na ito ay naaprubahan din.

Tinutukoy ng mga patakaran ang pamamaraan para sa paglipat ng Russian Ministry of Health ng mga gamot sa pagmamay-ari ng mga paksa ng Federation. Ito ay itinatag na ang pangangailangan para sa isang produktong panggamot ay matutukoy na isinasaalang-alang ang mga pamantayan ng pangangalagang medikal, mga klinikal na patnubay(mga protocol ng paggamot) at ang average na dosis ng kurso ng produktong panggamot batay sa impormasyon ng pederal na rehistro ng mga pasyente at ang pangangailangan pagbuo ng stock sa loob ng 15 buwan.

Kung ang isang pasyente ay naglalakbay sa labas ng teritoryo ng isang constituent entity ng Federation, ang gamot ay irereseta para sa panahon ng pagpasok, ngunit hindi hihigit sa anim na buwan. Nang sa gayon makatwirang paggamit Ang mga gamot ay nagbibigay ng posibilidad ng muling pamamahagi ng mga gamot sa pagitan ng mga paksa ng Federation kung sakaling magbago ang bilang ng mga pasyente.

Ang Ministri ng Kalusugan ng Russia ay bubuo ng isang espesyal na komisyon upang isaalang-alang ang mga aplikasyon mula sa mga paksa ng Federation. Gayundin, binibigyang kapangyarihan ang Ministri ng Kalusugan ng Russia na subaybayan ang paggalaw at accounting ng mga gamot.

Oktubre 31, 2019 , Kalidad ng pamahalaang panrehiyon at munisipalidad Sa pagbibigay ng parangal sa mga nagwagi ng All-Russian na kumpetisyon na "Best Municipal Practice" Order na may petsang Oktubre 26, 2019 No. 2534-r. Ang pamamahagi ng mga paglilipat sa pagitan ng mga badyet ng mga nasasakupang entidad ng Federation para sa mga bonus sa 23 munisipalidad - mga nanalo ng All-Russian na kumpetisyon na "Best Municipal Practice" ay naaprubahan. Ang mga ito mga munisipalidad naabot pinakamahusay na mga resulta sa mga lugar ng munisipyo pang-ekonomiyang patakaran at pamamahala ng mga pananalapi ng munisipyo, pabahay at mga serbisyong pangkomunidad at ang kapaligirang urban.

Oktubre 30, 2019 , Pabahay at mga serbisyong pangkomunidad Mga index ng mga pagbabago sa halaga ng mga bayarin ng mga mamamayan para sa mga pampublikong kagamitan para sa 2020 Order na may petsang Oktubre 29, 2019 No. 2556-r. Ang index para sa paksa ng Federation ay tumutukoy sa pinakamataas na pinahihintulutang pagtaas sa kabuuang pagbabayad ng mga mamamayan sa karaniwan para sa kaukulang rehiyon, nagsisilbing batayan para sa pag-apruba ng pinuno ng paksa ng Federation limitahan ang mga indeks mga pagbabago sa halaga ng mga pagbabayad na ginawa ng mga mamamayan para sa mga pampublikong serbisyo sa mga munisipalidad.

Oktubre 29, 2019 , Pamamahala ng likas na yaman. Paggamit ng subsoil Sa pagdaraos ng isang auction para sa karapatang gamitin ang Bukharin subsoil block ng pederal na kahalagahan Order na may petsang Oktubre 21, 2019 No. 2478-r. Ang lugar para sa geological na pag-aaral ng subsoil, paggalugad at paggawa ng mga hydrocarbon ay may lawak na 2447.4 square meters. km.

Oktubre 29, 2019 , Shipbuilding at marine engineering Naaprubahan ang Diskarte sa Pag-unlad industriya ng paggawa ng barko hanggang 2035 Order na may petsang Oktubre 28, 2019 No. 2553-r. Ang layunin ng Diskarte ay lumikha ng isang mapagkumpitensyang produksyon sa industriya ng paggawa ng barko, pataasin ang antas ng kahusayan sa pamamahala ng paggawa ng barko at mga organisasyon sa pagkumpuni ng barko, paglutas ng mga isyu ng pagpapalit ng import sa konstruksyon, serbisyo pagkatapos ng benta at pagkukumpuni ng mga barko, sasakyang pandagat at kagamitan sa dagat.

Oktubre 26, 2019 , Ang Federal Plan of Statistical Works ay dinagdagan ng impormasyon sa dinamika ng mga tagapagpahiwatig ng mga pambansang proyekto na "Kalusugan" at "Demograpiya" Order na may petsang Oktubre 23, 2019 No. 2498-r. Kasama sa Federal Plan of Statistical Works ang 70 indicator, kabilang ang 27 indicators mga pederal na proyekto, kasama sa pambansang proyekto na "Demography", at 43 na mga tagapagpahiwatig ng mga pederal na proyekto na kasama sa pambansang proyekto na "Kalusugan".

Oktubre 25, 2019 , Humanitarian relations sa mga dayuhang bansa (maliban sa CIS). Mga kababayan Tungkol sa award mga sertipiko ng karangalan Pamahalaan ng Russia Russian-language foreign media Order na may petsang Oktubre 24, 2019 No. 2518-r. Noong 2019, ang pahayagan ng Azerbaijan News (Republic of Azerbaijan), ang LTC Media Verlag publishing house (Federal Republic of Germany), ang magazine na "Open City" (Republic of Latvia) at non-governmental organization na "Association of Russian Culture" (Republika ng Turkey).

Oktubre 20, 2019 , Ginawaran ng Government Prize "Soul of Russia" para sa 2019 Order na may petsang Oktubre 15, 2019 No. 2430-r. 15 mga parangal ang iginawad sa mga nominasyon " katutubong musika”, “Folk Singing”, “Folk Master”, “Traditional Folk Culture” at “Folk Dance”.

Oktubre 20, 2019 , Teatro. Musika. sining Ginawaran ng Government Prize para sa pinakamahusay produksyon ng teatro batay sa mga gawa ng mga klasikong Ruso Order na may petsang Oktubre 15, 2019 No. 2431-r. Ang Astrakhan Puppet Theater, ang Irkutsk Regional Puppet Theatre na "Aistyonok", ang Kirov State Theatre para sa mga Young Spectators na "Theatre on Spasskaya" ay naging mga nagwagi ng parangal.

Oktubre 15, 2019 , Sirkulasyon ng mga gamot, kagamitang medikal at sangkap Sa pag-apruba ng listahan ng mga mahahalaga at mahahalagang gamot para sa medikal na paggamit para sa 2020 Order na may petsang Oktubre 12, 2019 No. 2406-r. Ang listahan ng mga mahahalagang at mahahalagang gamot para sa medikal na paggamit para sa 2020 ay dinagdagan ng 24 na gamot, 2 bago mga form ng dosis para sa mga gamot na kasama na sa listahang ito. Listahan ng mga gamot na ibibigay ilang mga kategorya ang mga mamamayan ay dinagdagan ng 23 aytem ng mga gamot. Ang listahan ng mga mamahaling gamot ay dinagdagan ng 12 item.

Oktubre 12, 2019 , Patakaran ng estado sa larangan ng pananaliksik at pag-unlad Ang mga premyo ng Pamahalaan ng Russia sa larangan ng agham at teknolohiya para sa mga batang siyentipiko para sa 2019 ay iginawad Order na may petsang Oktubre 7, 2019 No. 2323-r. Noong 2019, 25 na aplikante ang naging laureates ng mga parangal. Ang mga premyo, sa partikular, ay iginawad para sa pagbuo at pagpapatupad ng mga pamamaraan at sistema para sa matalinong kontrol ng mga robot iba't ibang uri at mga appointment pinagsamang sistema napapanatiling ikot ng buhay mga gusali at istruktura, forevacuum plasma mga mapagkukunang elektroniko para sa pagproseso at pagbabago ng mga dielectric na materyales.

Oktubre 11, 2019 Tungkol sa Direktor ng Federal State Budgetary Educational Institution "International Children's Center "Artek"" Order na may petsang Oktubre 10, 2019 No. 2356-r

Oktubre 11, 2019 Tungkol sa Director General ng State Hermitage Federal State Budgetary Institution of Culture Order na may petsang Oktubre 11, 2019 No. 2381-r

Oktubre 9, 2019 , Organisasyon ng sistema ng kalusugan. Seguro sa kalusugan Inaprubahan ang mga prinsipyo ng modernisasyon ng pangunahing pangangalagang pangkalusugan Dekreto ng Oktubre 9, 2019 Blg. 1304. Mga desisyong ginawa ay mag-aambag sa pagtiyak ng pagkakaroon at kalidad ng pangunahing pangangalagang pangkalusugan at pangangalagang medikal na ibinibigay sa mga rural na lugar, mga pamayanan ng mga manggagawa, mga pamayanang uri ng lunsod at maliliit na bayan na may populasyon na hanggang 50 libong tao.

Oktubre 9, 2019 , Komunikasyon sa koreo Natutukoy ang komposisyon ng lupon ng mga direktor magkakasamang kompanya"Tanggapan ng koreo" Order na may petsang Oktubre 7, 2019 No. 2305-r. Alinsunod sa Pederal na Batas "On the Peculiarities of the Reorganization of the Federal State unitary enterprise Post ng Russia, ang mga batayan ng mga aktibidad ng kumpanya ng joint-stock na Post ng Russia at sa mga susog sa ilang mga gawaing pambatasan ng Russian Federation" at ang charter ng Russian Post JSC, ang lupon ng mga direktor ay hinirang batay sa isang desisyon ng Pamahalaan ng Russia para sa isang panahon na hindi hihigit sa limang taon.

Oktubre 7, 2019 , Paglahok ng Russia sa mga multilateral na kasunduan, internasyonal na organisasyon at asosasyon (maliban sa CIS) Nagpasya ang Pamahalaan ng Russian Federation na lagdaan ang UN Convention on Facilitation of Border Crossing Conditions para sa International Carriage of Passengers and Baggage sa pamamagitan ng Riles Order na may petsang Setyembre 30, 2019 No. 2265-r. Ang Convention, sa partikular, ay nagbibigay para sa pagpapakilala ng mga pinasimple na pamamaraan para sa pagsasagawa ng mga operasyon ng kontrol sa mga pampasaherong tren, pagsasagawa ng border at customs control sa mga tren sa bagong teknolohiya sa daan, pag-aayos ng pagpasa ng mga pampasaherong tren sa isang non-stop mode at pagbabawas ng oras para sa lahat ng uri ng mga operasyon ng kontrol sa mga istasyon ng hangganan, pagbabawas ng oras ng paradahan sa pamamagitan ng pagbabawas ng oras para sa mga operasyon ng kontrol, ang paggamit ng mga modernong teknolohiya ng impormasyon sa transportasyon ng mga pasahero.

Oktubre 7, 2019 , Patakaran sa paglilipat Pinapayagan ang set ng pagbabahagi mga banyagang manggagawa sa magkakahiwalay na uri aktibidad sa ekonomiya para sa 2020 Dekreto ng Setyembre 30, 2019 Blg. 1271. Sa ilang mga lugar ng aktibidad sa ekonomiya, ang pinahihintulutang bahagi ng mga dayuhang manggagawa na itinatag para sa 2019 ay pinananatili para sa 2020. Ang mga pinagtibay na desisyon ay kailangan upang makontrol ang paglahok ng dayuhang paggawa sa ibang mga klase aktibidad sa ekonomiya, isinasaalang-alang mga tampok ng rehiyon labor market at ang pangangailangan para sa trabaho ng mga mamamayang Ruso bilang priyoridad.

Ang pamamaraan para sa pagsusuri ng pagiging epektibo ng mga teritoryo ng advanced na socio-economic development ay naitatag Dekreto ng Setyembre 23, 2019 Blg. 1240. Ang isang pamamaraan ay naaprubahan para sa pagsusuri ng pagiging epektibo at pagsubaybay sa mga tagapagpahiwatig ng pagganap ng mga ASEZ, maliban sa mga ASEZ na nilikha sa mga bayan na may iisang industriya. Ang pamamaraan ay tumutukoy sa mga tagapagpahiwatig na gagamitin para sa pagsusuri at pagsubaybay, pati na rin ang pamantayan kung saan ang ABD ay makikilala bilang epektibo.

Oktubre 3, 2019 , Mga tool sa pagpapaunlad ng teritoryo. Mga proyekto sa pamumuhunan na may kahalagahan sa rehiyon Napagpasyahan na lumikha ng isang espesyal economic zone uri ng industriyal na produksyon na "Eagle" sa rehiyon ng Oryol Dekreto ng Setyembre 24, 2019 Blg. 1241. Ang paglikha ng Oryol SEZ ay makakatulong sa sosyo-ekonomikong pag-unlad ng rehiyon ng Oryol, makaakit ng pamumuhunan, at lumikha ng mga bagong trabaho.

Setyembre 27, 2019 , Patakaran sa paglilipat Ang pamamaraan para sa pag-isyu ng mga electronic visa para sa pagpasok sa Russia sa pamamagitan ng mga checkpoint sa St. Petersburg at Rehiyon ng Leningrad Resolution na may petsang Setyembre 26, 2019 No. 1252, order na may petsang Setyembre 26, 2019 No. 2173-r. Ang mga tampok ng pagbibigay ng ordinaryong single-entry business, tourist at humanitarian visa sa form mga elektronikong dokumento at pagpasok sa Russia sa pamamagitan ng mga checkpoint sa St. Petersburg at sa Leningrad Region batay sa naturang mga visa para sa mga mamamayan ng mga dayuhang estado na kasama sa nauugnay na listahan. Ang mga checkpoint sa hangganan ng estado ay natukoy kung saan ang mga dayuhang mamamayan ay maaaring makapasok sa Russia batay sa mga electronic visa.

1

Noong Marso 20, ang Civic Chamber ng Russian Federation ay nag-host ng isang round table na "Fabry Disease in Focus", kung saan tinalakay ng mga kalahok ang mga problemang kinakaharap ng mga pasyente na may mga bihirang (orphan) na sakit, pati na rin ang mga paraan upang tustusan ang probisyon ng gamot para sa mga naturang pasyente.

Pagbubukas ng pulong, Deputy Chairman ng Komisyon ng Civic Chamber ng Russian Federation sa proteksyon ng kalusugan ng mga mamamayan at pag-unlad ng pangangalagang pangkalusugan Valentina Tsyvova sinabi na ang Civic Chamber ng Russian Federation ay tumatanggap ng mga aplikasyon na may kaugnayan sa kahirapan ng pagkuha ng mga gamot para sa mga pasyente na may mga bihirang sakit sa mga rehiyon.

Alalahanin na noong Nobyembre 26, 2018, ang Punong Ministro ng Russian Federation Dmitry Medvedev nilagdaan ang isang resolusyon ayon sa kung saan ang Pederal na Batas "Sa Mga Batayan ng Pagprotekta sa Kalusugan ng mga Mamamayan sa Russian Federation" ay nagpapalawak ng listahan ng mga nagbabanta sa buhay at talamak na progresibong bihirang (ulila) na mga sakit na humahantong sa pagbawas sa pag-asa sa buhay o kapansanan, para sa paggamot kung aling mga gamot ang sentral na binili sa gastos ng pederal na badyet.

Dati, kasama sa listahang ito ang pitong sakit: hemophilia, cystic fibrosis, pituitary dwarfism, Gaucher disease, malignant neoplasms ng lymphoid, hematopoietic at mga nauugnay na tissue, at multiple sclerosis. Ngayon, ang mga awtoridad ay karagdagang inilipat sa pederal na antas upang bumili ng mga gamot para sa paggamot ng limang higit pang mga sakit sa ulila: hemolytic uremic syndrome, juvenile arthritis na may systemic na simula, mucopolysaccharidoses I, II at VI na mga uri. Itinatag din ng pederal na batas na ang pamamaraan para sa pagbibigay sa mga pasyente ng isa sa 12 sakit na ito ng mga gamot at ang pamamaraan para sa pagpapanatili ng pederal na rehistro ng mga naturang pasyente ay tinutukoy ng Pamahalaan ng Russia. Nagkabisa ang mga panuntunang ito noong Enero 1, 2019.

Ang kaganapan ay pinasimulan ng interregional charitable public organization ng mga may kapansanan na "Union of Patients and Patient Organizations for Rare Diseases" sa suporta ng Pampublikong Kamara RF. Iminungkahi ng mga nagpasimula na mag-organisa ng magkasanib na pagpupulong ng mga eksperto at kinatawan ng komunidad ng pasyente upang talakayin ang posibilidad na maisama ang sakit na Fabry sa programang pederal suporta mga gamot mga pasyente na may katulad na mga bihirang sakit. Ngayon ang mga gamot ay ibinibigay mula sa mga pondo ng panrehiyong badyet, at kung minsan ang mga ito ay sapat lamang para sa mga bata.

Pinuno ng Scientific and Clinical Department of Chemotherapy para sa Orphan Diseases ng National Medical Research Center para sa Hematology ng Ministry of Health ng Russian Federation Elena Lukina nagsalita tungkol sa positibong karanasan sa paggamot sa bihirang sakit na Gaucher sa paggamit ng mga pondo ng pederal na badyet.

"Maraming mga sakit sa ulila, sa partikular na sakit na Fabry, ay walang saklaw ng gamot sa antas ng pederal, sa sa sandaling ito ito ay namamalagi sa mga balikat ng mga paksa ng Russian Federation. Minsan kahit na ang mga rehiyon na kulang sa pondo ay hindi kayang bayaran ang buong paggamot sa mga kumplikadong pasyenteng nasa hustong gulang, dahil mayroon lamang sapat na pera para sa mga bata. Ang aming positibong karanasan sa paggamot ng sakit na Gaucher sa pamamagitan ng pederal na sentro ay nagpakita na ang federalization ng pagbibigay ng mga pasyente ng mga gamot ay nagpapahintulot sa mga mamamayan na makatanggap ng mga gamot na kinakailangan para sa buhay, "sabi ni Lukina.

Ang isa pang kahirapan sa pagtugon sa isyu ng paggamot sa mga sakit sa ulila, ayon kay Elena Lukina, ay ang kalabuan ng pamantayan para sa pag-diagnose ng sakit at ang pagiging maaasahan ng impormasyon para sa pagrereseta ng buhay o pangmatagalang paggamot. Sa partikular, ang eksperto ay nagbigay ng isang halimbawa kung kailan, bilang resulta ng lima o anim na taon ng mamahaling paggamot, ang pasyente ay nakabuo ng parehong phenomena tulad ng sa mga pasyente na hindi nakatanggap ng paggamot.

Pinuno ng Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases na pinangalanang E.M. Tareeva Sergey Moiseev nagsalita tungkol sa gawain ng pinakamalaking institusyong medikal sa bansa, na bahagi ng sentro ng klinika Unang Moscow State Medical University na pinangalanang I.M. Sechenov. Higit sa 50 taong karanasan sa paggamot ng mga bihirang sakit sa klinika.

"Kamakailan ay sinuri namin ang bilang ng mga pasyente ni Fabry na ginagamot sa amin. Humigit-kumulang 60 pamilya ang dumaan sa aming klinika, na may kabuuang 160-170 katao. Sa mga ito, humigit-kumulang 40 katao na ngayon ang tumatanggap ng therapy, ngunit dahil may mga kababaihan at maliliit na bata sa kanilang mga kamag-anak na hindi nakakatanggap ng paggamot dahil sa mga katangian ng sakit, maaari nating sabihin na kalahati lamang ng mga pasyente na nangangailangan ng paggamot ang tumatanggap nito, "sabi ni Sergei Moissev.

Iminungkahi niya ang paggamit ng E.M. Tareev bilang isang pederal na sentro na may kakayahang mag-diagnose ng sakit na Fabry at gamutin ang pambihirang sakit na ito.

Sa pagbubuod ng mga resulta ng pagpupulong, iniulat ng mga kalahok na ang isyu ng pagbibigay ng gamot para sa mga pasyenteng may mga sakit sa ulila ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral sa antas ng eksperto. Iminungkahi na ipakilala ang pederal na pagpopondo para sa paggamot ng mga naturang sakit at magbigay ng pederal mga medikal na sentro ang karapatang magreseta ng paggamot na ito, upang obserbahan ang dynamics nito. Ang sektoral na ministeryo ay iniimbitahan na magtalaga ng awtorisado mga sentrong pederal at mga propesyonal na responsable sa pag-diagnose kung paano ginagamot ang mga sakit sa ulila.