Hereditary microspherocytosis (Minkowski-Choffard disease)
Ito ay isang anemia na nauugnay sa isang genetic na depekto sa erythrocyte membrane, na nagiging sanhi ng kanilang microspherocytic na hugis at hemolysis.
Uri ng mana- autosomal na nangingibabaw.
Pathogenesis
Ang paglabag sa istrukturang protina (spectrin) ay humahantong sa isang pagbabago sa lamad ng cell, isang pagbabago sa hugis ng mga erythrocytes.
Sa sakit na ito, ang isang pagtaas sa pagkamatagusin ng erythrocyte sa sodium ay sinusunod, na humahantong sa pagtagos ng labis na sodium at tubig sa cell. Ang mga erythrocyte ay nakakakuha ng isang spherical na hugis, na nagpapahina sa kanilang kakayahang mag-deform sa makitid na mga lugar ng daloy ng dugo, halimbawa, kapag lumilipat mula sa mga intersinus na puwang ng pali patungo sa sinuses. Dito, ang mga erythrocyte ay nasira at nawasak ng mga macrophage sa pali. kaya, uri ng hemolysis na may namamana microspherocytosis - intracellular. Ang anemia at bilirubinemia ay tumataas sa dugo. Ang pangmatagalang hemolysis ay humahantong sa pagpapasigla ng erythropoiesis, sa mga pasyente ang pagbuo ng buto ay nabalisa: "tower skull", "Gothic sky", Mongoloid na uri ng mukha.
Klinika
1. Ang mga unang klinikal na sintomas ng anemia ay madalas na lumilitaw sa pagkabata.
2. Paninilaw ng balat, pinalaki ang pali, pananakit sa kaliwang hypochondrium, minsan pinalaki ang atay, tendensiyang bumuo ng mga bato sa apdo (biliary colic), paminsan-minsan ay simetriko ulser sa binti.
3. Skeletal deformities ("tower skull", "Gothic sky", jaw deformity na may malpositioned na ngipin, polydactyly), microphthalmia.
4. Pana-panahon, nangyayari ang mga hemolytic crises (madalas na pinukaw ng impeksyon): sakit sa atay, pali at ang kanilang pagpapalaki, panginginig, pagdidilim ng ihi, lagnat hanggang 39-40 ºС, pagsusuka, pagtaas ng jaundice at anemia, leukocytosis na may paglipat sa kaliwa, ang mga normocytes o normoblast ay lumilitaw sa dugo.
5. Minsan ay maaaring magkaroon ng aplastic crises na dulot ng impeksyon ng parvovirus (PV) - mabilis na lumalagong regenerator anemia, kung minsan ay humahantong sa kamatayan. Kung nangyari ang kaligtasan, ang panghabambuhay na kaligtasan sa sakit ay ibinibigay ng antiviral IgG.
Data ng laboratoryo
1. Sa dugo - normochromic, microspherocytic, hyperregenerative anemia, mga palatandaan ng hypersplenism (thrombocytopenia) ay posible, halimbawa: er. - 2.1 10 12 /l, Hb - 68 g/l, CP - 1.0, retic. - 56 ‰, thrombus. - 190 10 9 / l, lawa. - 6.1 10 9 /l: e - 1, p - 4, s - 60, l - 30, m - 5, ESR - 12 mm/h, anisocytosis +++, Ht - 30%, microspherocytes.
2. Pagbabawas ng osmotic resistance ng mga erythrocytes (normal, ang minimum na hemolysis ay 0.48-0.46% NaCl, ang maximum na hemolysis ay 0.34-0.32% NaCl). Halimbawa, min - 0.64%, max - 0.42% NaCl.
3. Bone marrow: pangangati ng pulang mikrobyo (ang namamayani ng mga erythroblast at normocytes).
4. Sa dugo - isang pagtaas sa bilirubin dahil sa libre, isang pagtaas sa aktibidad ng LDH.
5. Maraming urobilin sa ihi, stercobilin sa feces (pleiochromia).
6. Espesyal na paraan ng pananaliksik: pagtukoy sa habang-buhay ng mga erythrocytes gamit ang radioactive chromium (half-life 5-6 na araw sa rate na 22-30).
7. X-ray: mga pagbabago sa mga buto ("balbon na bungo").
Differential Diagnosis gumanap sa AIHA, na may aplastic crisis na may AA.
Paggamot
1. Ang pinaka-epektibong paraan ng paggamot ay splenectomy (kung may mga calculi sa biliary tract, ang kanilang pag-alis), na humahantong sa klinikal na pagbawi.
Malubhang anemia na may madalas na mga krisis sa hemolytic, hypersplenism at splenomegaly (maaaring indikasyon para sa operasyon sa anumang edad);
- pangalawang cholelithiasis (kung mayroon, ang cholecystectomy ay ginaganap nang sabay-sabay);
- patuloy na paninilaw ng balat.
2. Ang pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay isinasagawa lamang para sa mga kadahilanang pangkalusugan - na may napakalubhang antas ng anemia, sa panahon ng malubhang krisis sa hemolytic, pati na rin sa matinding anemia at pagtanggi sa splenectomy. Mga kurso sa folic acid.
3. Sa aplastic crisis, human Ig para sa intravenous administration sa isang dosis ng 1-2 g / araw. sa loob ng 5 araw.
4. Mga disaggregant at anticoagulants para sa pag-iwas sa trombosis (Phlebodia).
TOWER SKULL - Medical Encyclopedia | Direktoryo ng medikal - Direktoryo ng medikal, Ensiklopedia na medikal, wiki, wiki
Impormasyon tungkol sa TOWER SKULL. Maaari mong malaman kung ano ang isang TOWER SKULL sa mode online at ganap libre. Umaasa kami na hindi mo binisita ang aming medikal na direktoryo at nakakita ng kumpletong paglalarawan TOWER SKULL, kailangan sintomas at iba pang impormasyon, ibinibigay ng aming site ang lahat ng impormasyon nang libre, ngunit para makabili ng tamang gamot o mapagaling ang sakit na interesado ka, mas mabuting makipag-ugnayan sa iyong doktor, parmasyutiko o makipag-ugnayan sa iyong lokal na klinika. Ang lahat ng impormasyong ibinigay tungkol sa TOWER SKULL ay para sa sanggunian lamang at self-treatment Hindi namin inirerekomenda.
Medical Encyclopedia / Medical Encyclopedia / TOWER SKULL
TOWER SKULL
TOWER SKULL (oxycephaly), cranial deformity, ang tanda kung saan ay isang matarik na pagtaas sa parietal at occipital bones na may bahagyang pagtaas sa transverse size ng bungo at may mahinang pag-unlad ng superciliary arches. Ang cranial sutures, lalo na ang sagittal suture, ay lumilitaw na nakausli sa isang roller-like fashion kapag palpated; ang base ng bungo ay madalas na pinaikli; ang circumference at mga sukat ng bungo ay maaaring normal at kahit na medyo nabawasan. Sa radiographically, bilang karagdagan sa napaaga na overgrowth ng cranial sutures, maaaring tiyakin ng isa ang pagpapaikli at pagbawi ng anterior at, lalo na, ang gitnang cranial fossa at matalim na tinukoy na mga digital na impression (impres. digitatae). Sa mga batang may B. h., ang mga palatandaan ng rickets, at kung minsan ay congenital syphilis, ay madalas na mapapansin. Medyo madalas sa B. h. pagbaba sa visual acuity dahil sa isang pagkasayang o neuritis ng optic nerves ay sinusunod; minsan - nakaumbok na mga mata, paralisis ng mga kalamnan ng mata, nystagmus, kakulangan ng reaksyon ng pupillary, pagkawala ng amoy; epileptic seizure ay na-obserbahan sa ilang mga kaso; madalas na mga reklamo ng sakit ng ulo, pagkahilo, atbp. Sa isang bilang ng mga kaso, ang iba't ibang mga deformidad ay naobserbahan, halimbawa, isang cleft palate, kung saan nabanggit ng mga mananaliksik na ang agarang sanhi ng paglitaw ng bungo ng tore ay nakikita sa napaaga na pagsasanib ng mga cranial sutures (coronal at sagittal); ipinaliwanag ng ilang mga mananaliksik ang hitsura ng B. h. sa pamamagitan ng isang disorder ng paglaki ng base ng bungo. Ang maagang paglaki ng cranial suture ay nangyayari sa rickets, congenital syphilis, at iba pang mga sakit; ayon kay V. Dzerzhinsky, ang dahilan ng paglitaw ng cranial synostoses ay maaaring iba't ibang dahilan, halimbawa, mga pangkalahatang sakit, malnutrisyon, mga kaguluhan sa aktibidad ng mga glandula ng endocrine, atbp. Nabawasan ang visual acuity b. h. dahan-dahang umuunlad at kadalasang nauuwi sa ganap na pagkabulag; nakikita ng maraming mga mananaliksik ang sanhi ng pinsala sa mga optic nerve bilang isang pagtaas sa intracranial pressure dahil sa isang pinababang kapasidad ng bungo at paglaki ng utak; ayon sa iba pang mga may-akda, ang optic neuritis ay batay sa mga proseso ng meningitis sa base o pagpapaliit ng optic opening, na nangyayari dahil sa bone hypertrophy - C upang humiga. ang layunin ay ginagamit, bagaman walang labis na tagumpay, lumbar puncture, pagbutas ng corpus callosum (Balkenstich German authors), decompressive operation sa anyo ng extirpation ng isang maagang fused cranial suture; ang isang operative expansion ng visual canal ay inirerekomenda din (Schloffer "isang operasyon). Ang B. h. ay minsan ay namamana na sakit ng pamilya; sa mga lalaki, ang bungo ng tore ay mas karaniwan kaysa sa mga batang babae. Lit.: Dzerzhinsky V.E., Premature fusion ng cranial sutures, Anniversary collection ng prof. N. F. Melnikova-Razvedenkov, Kharkov, 1914; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von Behr, Die Ent-stebung der Selmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911; Meltzer O., Zur Pathogenese der Opticusatrophie u. des sog. Turm-schudels, Neurolog. Zentralblatt, B. XXVII, 1908; S c h o b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, B.-W., 1924). A. Kapustin. (aklat ng sangguniang medikal / Medical Encyclopedia), Medical reference book, Medical encyclopedia, wiki, wiki, Medical encyclopedia, Medical reference bookAng pangalang "" ay kadalasang ginagamit kapag gusto ng isang tao na tandaan ang pagkakaiba sa pagitan ng laki ng bungo at dami ng nilalaman nito. Ang craniostenosis ay nabuo bilang isang resulta ng napaaga na pagsasara ng mga tahi. Depende sa kung aling tahi o grupo ng mga tahi ang nagsasara nang wala sa panahon, ang isa o ibang anyo ng deformity ng bungo ay nabanggit. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa napaaga na synostosis ng iba't ibang mga tahi, ang bungo ay hindi na maaaring bumuo, tulad ng karaniwan, sa direksyon na patayo sa tahi na ito.
Ito ay humantong sa compensatory paglago ng bungo sa direksyon ng karaniwang pagbuo ng mga tahi. Sa napaaga na pagsasara ng coronal suture, nabubuo ang tinatawag na tower skull. Kadalasan ang bungo ng tower ay tinutukoy din bilang "oxycephaly" (matalas ang ulo). Gayunpaman, hindi ito ganap na tama, dahil ang bungo ay may ibang hugis sa oxycephaly. Bilang karagdagan, ang ganitong deformity ng bungo ay nabubuo sa napaaga na pagsasara ng lambdoid suture, at hindi ang coronal suture, tulad ng sa tower skull, nagkakaroon ng nascaphocular skull na may hugis ng synoscephalia. Sa pamamagitan ng unilateral na pagsasanib ng isa sa mga ipinares na tahi, maaari itong magkaroon ng asymmetrical na paglaki ng bungo, na nagreresulta sa tinatawag na pahilig na bungo ng plagiocephalia.
Dito ay ipinakita lamang namin ang pangunahing mga anyo ng mga deformidad ng bungo, sa katunayan, ang mga ito ay mas magkakaibang, na depende sa antas ng pagsasanib ng ilang mga tahi.
Maraming mga teorya ang iminungkahi at mga hypotheses, na naghahangad na ipaliwanag ang mga sanhi ng napaaga na pagsasara ng mga tahi, gayunpaman, wala pa sa kanila ang may sapat na pagpapatunay ng data upang maging pangkalahatang tinatanggap.
Mula sa iba't ibang mga deformidad ng bungo ang pinakakaraniwan ay ang bungo ng tore. Sa ganitong anyo ng bungo, ang parehong pangkalahatang at ocular na mga sintomas ay mas malinaw. Ang mga pangkalahatang sintomas ay kadalasang nakikita bilang mga pag-atake ng pananakit ng ulo, pagkahilo at pagsusuka. Minsan ay sinusunod ang mga epilentiform seizure. Sa bahagi ng organ ng pangitain, madalas na kinakailangan upang obserbahan ang postneuritic atrophy ng optic nerves. Minsan may picture ng stagnant nipples. Ito ay kagiliw-giliw na tandaan na sa isang medyo malaking porsyento ng mga kaso, sa kabila ng pagkakaroon ng pagkasayang ng optic nerves, ang paningin ay sapat pa ring napanatili. Bilang karagdagan sa pagkasayang ng optic nerves, na may bungo ng tore, madalas mayroong exophthalmos, divergent strabismus at nystagmus.
Parehong pangkalahatan at ocular sintomas ay sanhi ng pagpapapangit ng bungo, na humahantong, sa isang banda, sa pagtaas ng presyon ng intracranial, sa kabilang banda, sa isang hindi tamang posisyon ng mga butas kung saan dumadaan ang mga cranial nerves.
X-ray na may bungo ng tore hanapin ang pagnipis ng mga buto ng arko, pagtanggal ng coronal suture, higit pa o hindi gaanong binibigkas na mga digital na impression at pagpapalalim ng mga tudling ng venous sinuses. Ang anterior at middle cranial fossa ay pinaikli, at ang ilalim ng anterior fossa ay nakausli paitaas at kung minsan ay may napakatarik na dalisdis. Ang gitnang cranial fossa at ang Turkish saddle ay lumalalim. Walang mga mapanirang pagbabago sa Turkish saddle. Ang mga katangiang pagbabago na ito sa mga buto ng base ng bungo ay dapat isaalang-alang sa differential diagnosis sa iba pang mga intracranial na proseso, na maaari ring humantong sa pagtaas ng intracranial pressure at katulad na mga pagbabago sa mga buto ng bungo.
Deformity ng base ng bungo humahantong din sa pagbabago sa posisyon ng mga pakpak ng pangunahing buto. Ang mga malalaking pakpak ay kumukuha ng isang pangharap na posisyon at bumubuo sa mga likurang dingding ng mga orbit, bilang isang resulta kung saan ang lalim ng huli ay bumababa, na humahantong sa pag-usli ng mga eyeballs. Ang mga maliliit na pakpak sa halip na isang pahalang na direksyon ay tumatagal ng higit pa o hindi gaanong binibigkas na vertical na posisyon, na kung saan ay makikita sa posisyon ng optic opening at ang superior orbital fissure.
Ang daming mga talakayan itinataas ang tanong ng pinsala sa optic nerve sa craniostenosis. Ayon sa ilang mga may-akda, ang mga pagbabago sa optic nerve ay dahil sa pagtaas ng intracranial pressure o pamamaga ng nerve mismo, habang ang iba ay naniniwala na ang sanhi ng sugat ay compression ng nerve sa makitid na kanal, Behr (Behr), batay sa isang anatomical na pag-aaral ng mga tipikal na kaso ng bungo ng tower, ay nagtatapos na walang pagpapaliit sa mga pader ng buto, ngunit dahil sa isang pagbabago sa pangunahing kanal nito, ngunit isang pagbabago sa posisyon ng buto. Ito ay humahantong sa katotohanan na ang optic nerve ay pinipiga ng carotid artery, na nagreresulta sa pagkasayang nito. Ang mga pag-aaral sa X-ray ay nagpapakita na ang optic canal ay hindi makitid sa karamihan ng mga kaso, ngunit kadalasan ay triangular ang hugis.
Dapat ipagpalagay na malposition ng optic nerve canal at humahantong sa katotohanan na ang nerve, sa pagpasok nito sa cranial cavity, ay gumagawa ng isang matalim na liko patungo sa chiasm, na matatagpuan din nang malalim dahil sa pagbaba ng gitnang cranial fossa. Depende sa mas malaki o mas kaunting pagbabago sa posisyon ng kanal, ang optic nerve ay napapailalim sa mas malaki o mas mababang compression ng carotid artery, bilang isang resulta kung saan ang kumpleto o bahagyang pagkasayang nito ay bubuo. Ipinapaliwanag nito na sa ilang mga kaso ang paningin ay napanatili sa isang antas o iba pa.
Dapat marka na ang mga kaso ng craniostenosis ay madalas na sinusunod, kapag ang panlabas na pagpapapangit ng bungo ay hindi binibigkas. Ang iba pang mga sintomas ay mahina din na ipinahayag, na nagbibigay kay S. Ya. Fridman na dahilan upang isaalang-alang ang mga kasong ito bilang "mga nabura na mga anyo" (formes frustes). Ang katangian para sa mga kasong ito ay ang mahusay na kakayahan sa pag-andar ng mga mata na may kasiya-siyang larangan ng paningin. Sa ilalim ng mga mata, gaya ng itinuturo ni S. Ya. Fridman, ang mga myelin fibers ay madalas na matatagpuan. Ang pisikal na pagsusuri ng mga craniult na buto ay nagpapakita ng mga maliliit na bungo sa mga ganitong kaso. kaibahan sa tower bungo, ay karaniwang thickened.
Mga impression sa daliri higit pa o hindi gaanong binibigkas, at kung minsan ay ganap na wala. Para sa amin, ang terminong "craniostenosis" ay pinakaangkop para sa mga ganitong kaso, dahil dito talagang mayroong pagkakaiba sa pagitan ng dami ng bungo at ng mga nilalaman nito. Sa isang bungo ng tore, at lalo na sa isang navicular, sa maraming mga kaso, ang pagbabago lamang sa hugis ng bungo, ngunit hindi ang dami nito, ay maaaring mapansin.
Ang pagpapapangit ng bungo na sinusunod sa dysostosis cranio-facialis ay maaari ding maiugnay sa iba't ibang anyo. Ang mukha ng naturang mga pasyente ay may kakaibang hitsura. Ang mga mata ay nakausli nang husto pasulong at nasa divergent na posisyon. Ang itaas na panga ay kulang sa pag-unlad, ang ilong ay hugis kawit at kahawig ng tuka ng loro. Ang ibabang panga ay nakausli nang malaki pasulong.
Naka-on radiographs ang bungo ay may ilang pagkakahawig sa oxycephaly, ngunit sa ganitong anyo ng deformity, ang protrusion at pagnipis ng buto sa rehiyon ng malaking fontanel ay madalas na napapansin. Ang lahat ng mga tahi ay tinanggal. Ang mga finger impression ay malinaw na ipinahayag. Dito, tulad ng sa iba pang mga anyo ng craniostenosis, mayroong isang pagpapaikli at pagpapalalim ng base ng bungo. Ang mga orbit ay pinahaba at makabuluhang patag, na nagpapaliwanag sa naobserbahan, kung minsan ay medyo binibigkas na exophthalmos. Kadalasan, mayroong pagkasayang ng optic nerves at pagbaba ng paningin. Tulad ng ipinakita ng mga anatomical na pag-aaral, ang optic nerve canal sa mga ganitong kaso ay pinahaba at napipi mula sa itaas hanggang sa ibaba. Ang nerve, na umaalis sa kanal, ay gumagawa ng isang matalim na liko at ipinapalagay ang isang halos patayong posisyon, na, malinaw naman, ang dahilan para sa pag-unlad ng pagkasayang nito.
Malaking Medical Encyclopedia
Ang bungo ng tore (kasingkahulugan: oxycephaly) ay isang deformity ng bungo, na nailalarawan sa pamamagitan ng matarik na pagtaas sa parietal at occipital bones na may bahagyang pagtaas sa transverse size ng bungo. Ang bungo ng tore ay isang malformation at nabuo dahil sa maagang pagsasanib ng coronal at sagittal sutures.
Ang hitsura ng bungo ng tore ay nauugnay sa mga intrauterine na sakit ng fetus, pagkagambala sa mga glandula ng endocrine at pathological heredity.
Karaniwan ang bungo ng tore ay lumilitaw sa edad ng preschool, mas madalas sa mga lalaki.
Sa bungo ng tore, mayroong pagkakaiba sa pagitan ng dami ng utak at bungo (craniostenosis). Sa maagang pagsasanib ng mga joints ng malalaking pakpak ng sphenoid bone na may mas mababang gilid ng frontal bone, ang anterior cranial fossa ay bumababa at lumalapot, ang lalim ng mga orbit ay bumababa at ang kanilang mga pagbubukas ay nagiging deformed. Bilang karagdagan sa mga katangian ng hitsura, ang pasyente ay may exophthalmos, visual disturbances, minsan divergent strabismus, nystagmus, at mga sintomas ng tumaas na intracranial pressure. Sa fundus - congestive nipples o optic neuritis. Maaaring maapektuhan din ang iba pang cranial nerves. Isa sa mga unang sintomas ng bungo ng tore ay ang pananakit ng ulo na may kasamang pagsusuka.
Minsan may mga epileptic seizure. Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay nabanggit, sa mga bihirang kaso - demensya. Maaaring may mga pathological reflexes, ataxia, endocrine-metabolic at vegetative disorder. Ang kumbinasyon ng isang matayog na bungo na may prognathism, exophthalmos, nystagmus, mental retardation, epileptoid seizure, at optic nerve atrophy ay inilarawan bilang Tersil's syndrome.
May mga nakatigil (compensated) at progresibong anyo ng bungo ng tore. Ang craniogram ay nagpapakita ng kawalan ng cranial sutures sa kumbinasyon ng tower skull, ang pagkakaroon ng binibigkas na mga digital na impression, pagpapaikli at pagbawi ng anterior at middle cranial fossae, hugis club na likod ng Turkish saddle.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ay batay sa klinikal na larawan at mga resulta ng pagsusuri sa x-ray.
Paggamot
Ang pangunahing paraan ng paggamot kapag ipinahiwatig ay craniotomy. Ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi naaangkop para sa isang nabayarang bungo ng tower, matinding demensya, pagkasayang ng mga optic nerve na may amaurosis, at ang pagkakaroon ng iba pang malubhang deformidad.
Pagtataya
Ang pagbabala ay kanais-nais na may bayad na anyo ng bungo ng tore at napapanahong paggamot; na may isang progresibong kurso at ang pagkakaroon ng malubhang neurological disorder - hindi kanais-nais.
Ito ay hindi walang dahilan na ang umaasam na ina ay madalas na hinihiling na kumuha ng mga pagsusulit at sumailalim sa iba't ibang mga pagsusuri. Alam ng mga eksperto na sa bawat yugto ng pagbubuntis ay may mga pamantayan para sa pagpapaunlad ng fetus. Tinutukoy ng mga doktor ang mga pathology sa laki ng ulo, para sa bawat buwan dapat itong may isang tiyak na sukat. Bawat buwan, dapat idagdag ang 1.5-2 cm.
Ang craniostenosis ay may iba't ibang mga pagpapakita
Ang mga doktor ay pamilyar sa naturang diagnosis bilang craniostenosis. Nangangahulugan na tinutubuan ng maaga. At ito ay humahantong sa pinsala sa utak. Sa panahon kung kailan ang utak ay pinaka-aktibong lumalaki, ang cranial cavity ay hindi sapat na pinalawak. Ang bungo ng tore sa mga bagong silang ay nangyayari para sa parehong dahilan - ito ay isang pagpapakita ng craniostenosis.
Posible bang pagalingin ang gayong patolohiya? Siyempre, ngunit sa tulong lamang ng operasyon. Ang maagang tinutubuan na mga tahi ay natanggal, o isang dalawang-flap na craniotomy ay isinasagawa.
Ang isa sa mga pathologies na ito ay acrocephaly. Sa kasong ito, ang bagong panganak ay magkakaroon ng isang pinahabang hugis ng ulo na kahawig ng isang kono. Tinatawag din itong bungo ng tore. Ang sanhi ng problema ay ang mga intercranial suture ay nag-fused nang napakaaga.
Isa sa isang libo
Ipinapakita ng mga istatistika na ang napaaga na pagsasara ng hindi bababa sa isang tahi ay kasingkaraniwan ng cleft lip, na halos isa sa isang libong bata. Depende sa kung gaano karaming mga seams ang tinutubuan, nangyayari ang isang katangian ng pagpapapangit ng ulo. Sa kasamaang palad, sa mga unang yugto, maaaring hindi mapansin ng doktor ang patolohiya at ipatungkol ito sa mga tampok ng pagsasaayos ng postpartum, hindi binibigyang pansin ang sakit.
Ayon sa likas na katangian ng pagpapapangit, ang mga pasyente ay nahahati sa ilang mga kategorya. Ang acrocephaly o tower skull ay nangyayari sa 12.8% ng mga kaso. Ang sakit ay malinaw na ipinakita mula 5 buwan hanggang 13 taon. Para sa bawat 28 na lalaki na may ganitong problema, mayroong 19 na babae.
Pag-unlad ng mga bata na may abnormal na hugis ng bungo
Kung ang isang bata ay may abnormal na pag-unlad ng bungo, ito ay palaging isang patolohiya. Ang pag-unlad ng psyche at mga kasanayan sa motor sa naturang mga bata ay naantala. Ang ganitong mga pagpapapangit ay hindi kusang nawawala, ang ilan sa mga ito ay maaaring maging hindi gaanong kapansin-pansin, kung minsan maaari silang maitago sa ilalim ng buhok. Minsan ang isang problema ay maling natukoy na may ibang diagnosis. Ang problema ay maaaring pumunta sa tabi ng daan kung may mas malubhang paglabag sa mga sistema at organo.
Kadalasan, ang mga bata na may craniosynostosis ay kinonsulta ng mga geneticist, hindi lamang sila makakapagtatag ng isang pangkat ng mga sakit, ngunit matukoy din ang genetic syndrome. Kasabay nito, ang mga bata ay halos hindi nakapasok sa mga dalubhasang institusyon at hindi tumatanggap ng tamang paggamot. At kung wala ito, ang mga bata sa hinaharap ay nabawasan ang katalinuhan. Sa isang bungo ng tore, lumitaw din ang mga katulad na problema, ang hugis ng mukha ay nabalisa dahil sa hindi regular na hugis ng bungo.
Ang sitwasyon ay malulutas
Ang mga doktor, na nakikita ang patolohiya, ay palaging ituturo ito sa mga magulang at magmumungkahi ng mga posibleng solusyon. Ngunit dahil sa iba't ibang mga pangyayari, maaaring hindi agad mapansin ng espesyalista ang problema. Dahil mas madalas na nakikita ng mga magulang ang kanilang sanggol, kadalasan sila ang unang nakakapansin na may mga problema ang bata. Ang ganitong mga isyu ay nalutas sa pamamagitan ng operasyon. Ito ay kung paano mo maaayos ang bungo ng tore. At mas maaga ang operasyon ay tapos na, mas malaki ang pagkakataon ng ganap na paggaling. Maaaring isagawa ang mga operasyon mula sa edad na 6 na buwan.
Sa mga bagong silang, ang mga buto ng cranial vault ay unang pinaghihiwalay ng mga tahi, ang mga tahi na ito ay lumalawak sa mga intersection - ito ang mga fontanelles, anterior at posterior. Ang likod na butas ay nagsasara sa loob ng tatlong buwan, at ang harap ay lumalaki sa loob ng dalawang taon. Kung ang isang bata ay may hindi pangkaraniwang hugis ng bungo, ito ay karaniwang isang senyales na ang mga cranial suture ay nagsara nang maaga, na may mabilis na pagsasanib ng ilang mga tahi, ang bata ay bumuo ng isang tower skull. Ang mga larawan ng patolohiya na ito ay ipinakita sa artikulo.
Ang paggamot sa mga problema sa congenital ay malawakang ginagawa sa ibang bansa. Ang mga deformidad ng bungo ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon gamit ang mga espesyal na pamamaraan. Tinatanggal ng operasyon ang compression ng utak. Pinapayagan na isagawa ang operasyon mula sa edad na tatlong buwan.