Talamak na lymphocytic leukemia variant ng kurso. Talamak na lymphocytic leukemia at paggamot nito. Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia sa mga bata at matatanda

CHRONIC LYMPHOLEUKEMIA

Pag-uuri.
Ang CLL ay nahahati sa B-CLL at T-CLL.
V-CLL - 90-95%, T-ALL - 5-10%.

Epidemiology.
Ang pinakakaraniwang uri ng tumor sa populasyon ng nasa hustong gulang, 40% ng lahat ng leukemia sa mga taong mahigit sa 65 taong gulang.
Ang average na edad ay 65-70 taon, ang mga pasyente sa ilalim ng 30 taong gulang ay napakabihirang, 20-30% ng mga pasyente ay wala pang 55 taong gulang.
Insidente: 3 kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon.

Ang etiology ng CLL ay hindi naiiba sa iba pang mga neoplastic na sakit.

Pathogenesis. Sa antas ng precursor ng B-cell, nangyayari ang isang chromosomal aberration, na humahantong sa chromosome 12 crisomy o sa mga abnormalidad sa istruktura ng chromosome 6, 11, 13, o 14.

Ang mga pathological cell ay nag-iiba sa antas ng recirculating o memory B cells.
Ang kanilang mga normal na cellular counterparts ay matagal nang nabubuhay na immunologically unreactive mitotically passive B cells ng T-independent differentiation pathway at memory B cells, ayon sa pagkakabanggit.
Ang mga kasunod na dibisyon ng genetically unstable na mga lymphocyte ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga bagong mutasyon at mga bagong biological na katangian (subclones).

Sa klinika, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkalasing, ang pagbabago ng CLL sa isang agresibong lymphoid tumor (sa 3% ng mga kaso).
Minsan ang sakit ay sinamahan ng hitsura ng monoclonal IgM o IgG. Ang CLL ay isang mabagal na progresibong tumor.
Unti-unting kolonisasyon sa bone marrow, inilipat ng tumor ang mga normal na selulang hematopoietic, na sa kalaunan ay humahantong sa pag-unlad ng bone marrow hematopoiesis failure.
Bilang karagdagan, ang mga autoimmune cytopenia na nauugnay sa pagbuo ng AT laban sa mga hematopoietic na selula ay madalas na sinusunod sa CLL.
Ang mga lymph node sa CLL ay kadalasang lumalaki nang dahan-dahan, ngunit sa paglipas ng panahon maaari nilang i-compress ang mga kalapit na organo at makapinsala sa kanilang paggana.

klinikal na larawan.
Ang mga lymph node ay unti-unting tumataas.
Karaniwan, ang cervical at axillary lymph nodes ay unang pinalaki. Kasunod nito, ang proseso ay maaaring kumalat sa halos anumang pangkat ng mga node.
Nonspecific phenomena: kahinaan, pagkapagod, pagbaba ng timbang, pagpapawis.
"Lymphoproliferative triad": walang motibo pangangati, Sobra-sobrang pagpapawis, mahinang pagpaparaya sa mga kagat ng mga insektong sumisipsip ng dugo.
Mayroon ding mas mataas na pagkamaramdamin sa impeksyon - kadalasan ang mga nakakahawang komplikasyon ay nangyayari na may pinsala sa respiratory system at daluyan ng ihi, herpes zoster.
Ang isang depekto sa antitumor immunity ay ang sanhi ng pagtaas ng tendensya ng mga pasyente na may CLL na bumuo ng pangalawang tumor, kaya ang klinikal na pagsusuri ng mga pasyente na may CLL ay nangangailangan ng mas mataas na atensyon para sa paglitaw ng karagdagang neoplasia.

Mga diagnostic.
Mga pamantayan sa diagnostic para sa B-CLL:
1) ganap na lymphocytosis na higit sa 5x10 * 9 / l - ayon sa bersyon ng NCI (1988), higit sa 10x10 * 9 / l - ayon sa pamantayan ng internasyonal grupong nagtatrabaho(1989);
2) ang bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow ay katumbas o higit sa 30%.
Para sa mga pasyente na may ganap na lymphocytosis mula 3 hanggang 5x10 * 9/l, at ayon sa pamantayan ng NCI - sa anumang lymphocytosis, ang immunophenotyping ng mga lymphocytes ay kinakailangan upang kumpirmahin ang CLL.

Ang pagpapahayag ng CD5, CDI9, CD 20, CD 23 ay katangian ng B-CLL.
SA peripheral na dugo- mga anino ng Botkin-Gumprecht (half-destroyed nuclei ng mga lymphocytes).

Mga yugto ng CLL ayon kay Ret:
Stage 0 - ganap na lymphocytosis, pag-asa sa buhay - 10-12 taon.
Stage 1 - lymphocytosis + lymphadenopathy - pag-asa sa buhay 6-8 taon.
Stage 2 - lymphocytosis + lymphadenopathy + hepatosplenomegaly - pag-asa sa buhay hanggang 4 na taon.
Stage 3 - pagdaragdag ng anemia na mas mababa sa 110 g / l - pag-asa sa buhay hanggang 2 taon.
Stage 4 - pagdaragdag ng thrombocytopenia na mas mababa sa 100x10 * 9 / l - pag-asa sa buhay hanggang 2 taon.

Mga yugto ng CLL ayon sa Binet:
Isang yugto - lymphocytosis + lymphadenopathy na mas mababa sa 3 zone;
Sa yugto - higit sa 3 mga zone ng pinsala sa mga lymph node;
C stage - anemia na mas mababa sa 100x10*9/l o thrombocytopenia na mas mababa sa 100x10*9/l.

Ang autoimmune anemias at autoimmune thrombocytopenias na katangian ng CLL ay hindi nakakaapekto sa yugto ng CLL.

Survey Kasama sa pasyente ng CLL ang: CT dibdib, lukab ng tiyan, maliit na pelvis na may sukat ng tumor foci; biopsy sa utak ng buto; pagsusuri ng cerebrospinal fluid sa mga agresibong lymphoma; pagpapasiya ng LDH; pagpapasiya ng b2-microglobulin.

Prognostic na mga kadahilanan:
Isang yugto ayon sa Binet at 0 ayon kay Rei - mababang panganib ng pag-unlad;
B at C yugto walang Binet at 1, 2, 3, 4 yugto ayon sa Rei - mataas na panganib ng pag-unlad.

Ang pagkakaroon ng nakataas na LDH, b2-microglobulin, non-mutated Ig VH gene, nadagdagan na pagpapahayag ng CD 38, ZAP-70 ay hindi magandang prognostic na mga kadahilanan.
Ang mga pasyente na may normal na karyotype o isang chromosome 13 na pagtanggal ay may mas mahusay na prognosis kaysa sa mga pasyente na may mga translocation - trisomy 12, translocation 11q- at mga anomalya ng chromosome 17 - mayroon silang maikling survival rate.

Paggamot. mga radikal na pamamaraan walang therapy, kahit na ang modernong gamot ay gumagawa ng mga pagtatangka sa ito.
Naka-on maagang yugto Ang mga sakit na may matatag na leukocytosis na walang mga palatandaan ng pag-unlad (isang 2-tiklop na pagtaas sa lymphocytosis o isang pagtaas sa laki ng mga lymph node ng 50% sa 2 buwan) ay hindi ginagamot, ang pagmamasid lamang ang ipinahiwatig, pana-panahon (bawat 3-6 na buwan) - kontrol sa pagsusuri ng dugo.
Mga indikasyon para sa pagsisimula ng paggamot: Propesyon ng CLL, i.e. ang paglitaw ng mga B-sintomas (lagnat, pagbaba ng timbang, pagpapawis), isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes ng 2 beses sa 2 buwan o isang pagtaas sa masa ng mga lymph node ng 50%, ang pagdaragdag ng autoimmune anemia o thrombocytopenia, yugto 3 o 4 na pagbabagong-anyo ng lymphoid walang Resulta tumor.

tiyak na chemotherapy.
Glucocorticosteroids.
Ang monotherapy na may corticosteroids sa CLL ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso ng mga komplikasyon ng autoimmune, dahil pinalala nila ang umiiral na immunodeficiency at maaaring maging sanhi ng nakamamatay na komplikasyon ng septic.
Mag-apply ng prednisolone sa isang dosis na 60-90 mg / araw.

Alkylating chemotherapeutic agents (chlorambucil, cyclophosphamide) na mayroon o walang prednisolone.

Ang therapy na may mga alkylating na gamot ay hindi nagiging sanhi ng kumpletong pagpapatawad at inirerekomenda bilang first line therapy lamang para sa mga pasyenteng may kontraindikasyon sa fludarabine.

Cladribine (2CdA) na may prednisolone - mas mataas na CR at walang sakit na kaligtasan ng buhay kumpara sa chlorbutine + prednisolone.

Scheme: fludarabine 25 mg/m2 (days 1-3) i.v. at cyclophosphamide 250 mg/m2 (days 1-3) - 35% ng kumpletong clinical at hematological remissions at 88% ng pangkalahatang mga tugon.
Ang Fludarabine na may cyclophosphamide ay kasalukuyang inirerekomenda bilang first line therapy.

Scheme: fludarabine 25 mg/m2 IV (days 1-3), cyclophosphamide 250 mg/m2 (days 1-3 + MabThera 375 mg/m2 (day 1)) - 77% ng kumpletong clinical at hematological remissions at 90% ng pangkalahatang mga tugon.
Ang fludarabine monotherapy ay hindi gaanong epektibo kaysa sa kumbinasyon ng therapy.
Ang oral fludarabine ay nangangailangan ng mas mataas na dosis.

MabThera monotherapy (rituximab) - 375 mg/m2 lingguhan sa loob ng 8 linggo ay inirerekomenda bilang unang linya sa mga pasyenteng may maagang yugto ng B-CLL.

Para sa mga pasyenteng lumalaban sa fludarabine therapy, Campath 30 mg dalawang beses sa isang linggo para sa 12 linggo IV.
Ang dalas ng kumpletong pagpapatawad - 19%, bahagyang pagpapatawad - 68%.

Sa paglaban sa mga ahente ng alkylating, ang isang kumbinasyon ng mga gamot ay inireseta din sa ilalim ng programa ng COP, kabilang ang cyclophosphamide (750 mg/m2 IV sa araw 1), vincristine (1.4 mg/m2 IV sa araw 1), prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 pasalita sa loob ng 5 araw.

Ang iba pang mga polychemotherapeutic regimen ay CVP (vinblastine 10 mg/m2 sa halip na vincristine), CHOP (COP + doxorubicin 50 mg/m2).

Ang high-dose therapy na sinusundan ng autologous o allogeneic blood o bone marrow stem cell transplantation ay ipinahiwatig para sa mga pasyenteng mas bata sa 50-60 taong gulang na may paulit-ulit na CLL at mahinang prognosis na mga kadahilanan.

Ang XT ng mga pasyente ng CLL ay nangangailangan ng sapat na pansuportang therapy (antibacterial, antiviral, antifungal).

Ang isang variant ng CLL na nangangailangan ng isang partikular na therapeutic approach ay hairy cell (villous) CLL (HCL).

Diagnosis ng HCL - batay sa mga morphological na tampok ng mga lymphocytes, laban sa background ng interferon therapy - isang mataas na dalas ng kumpletong mga remisyon at isang pagtaas sa kaligtasan ng walang pagbabalik sa dati.

Pagtataya.
Ang CLL ay isang medyo mabagal na pag-unlad na sakit.
Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay maaaring mag-iba mula 1-2 hanggang ilang dekada, depende sa yugto ng sakit, mga prognostic na kadahilanan at sapat na paggamot.

Pag-iwas. Walang prophylaxis para sa CLL.

Talamak na lymphocytic leukemia(ibang pangalan - talamak na lymphoblastic leukemia) ay isang malignant na sakit na kadalasang nagpapakita ng sarili sa mga bata na ang edad ay mula 2 hanggang 4 na taon.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa pagpapakita ng lymphocytic leukemia, ang mga pasyente una sa lahat ay nagreklamo ng mga damdamin ng kahinaan, karamdaman. Ang temperatura ng kanilang katawan ay lubos na nabawasan, ang temperatura ng katawan ay tumataas nang hindi nagagalaw, ang balat ay nagiging maputla dahil sa anemya at pangkalahatang kondisyon pagkalasing . Sakit pinakakaraniwang nakikita sa gulugod at mga paa. Habang lumalaki ang sakit, tumataas paligid , at sa ilang mga kaso mediastinal mga lymph node . Humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad hemorrhagic syndrome , na nailalarawan petechiae At pagdurugo .

Dahil sa paglitaw ng mga extramedullary lesyon ng central nervous system, neuroleukemia . Upang maitatag nang tama ang diagnosis sa kasong ito, ang computed tomography ng utak, EEG, MRI, pati na rin ang isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay ginaganap. Mas bihirang makita leukemic infiltration ng testicles . Sa kasong ito, ang diagnosis ay batay sa pag-aaral ng mga specimen ng biopsy na nakuha bilang resulta.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Bilang isang patakaran, ang pagsusuri ng mga pasyente ay nagsisimula sa isang peripheral analysis. Ang mga resulta nito sa halos bawat kaso (98%) ay ang pagkakaroon ng eksklusibo mga putok at mga mature na selula na walang mga intermediate na yugto. Kailan talamak na lymphocytic leukemia malalaman normochromic anemia At thrombocytopenia . Ang isang bilang ng iba pang mga palatandaan ay katangian na ng isang mas maliit na bilang ng mga kaso: sa halos 20% ng mga kaso, ang leukopenia ay bubuo, sa kalahati ng mga kaso - leukocytosis . Ang isang espesyalista ay maaaring maghinala sa sakit na ito batay na sa mga reklamo ng pasyente, pati na rin ang pangkalahatang larawan ng dugo. Gayunpaman, ang isang tumpak na diagnosis ay hindi maaaring gawin nang wala detalyadong pag-aaral pulang buto ng utak. Ang unang pokus ng pag-aaral na ito ay sa histological , cytochemical At cytogenetic katangian sumabog ang bone marrow . Medyo informative na pagkakakilanlan Philadelphia chromosome (Ph chromosome). Upang makagawa ng pinakatumpak na pagsusuri at planuhin ang tamang kurso ng paggamot, maraming karagdagang pagsusuri ang dapat isagawa upang matukoy kung may mga sugat sa ibang mga organo. Para sa pasyenteng ito, nagsusuri din otolaryngologist , urologist , neuropathologist , ang mga pag-aaral ng cavity ng tiyan ay isinasagawa.

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang edad ng pasyente na higit sa 10 taon, ang pagkakaroon ng mataas na leukocytosis, ang morpolohiya ng B-ALL, kasarian ng lalaki, at mga leukemic lesyon ng central nervous system ay itinuturing na mga salik ng mahinang pagbabala.

Ang mga doktor

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Pangunahin sa tamang paggamot ang sakit ay ganap na gumaling.

Sa karamihan ng mga kaso posible na makamit kumpletong lunas. Ang paggamot ng acute lymphocytic leukemia ay nalalapat ang ilang mga prinsipyo na mahalaga para sa matagumpay na paggamot.

Ang prinsipyo ng isang malawak na hanay ng mga epekto ay mahalaga, ang kakanyahan nito ay ang paggamit ng mga gamot sa chemotherapy na may iba't ibang mekanismo ng pagkilos. Ang paggamit ng prinsipyo ng sapat na dosis ay hindi gaanong mahalaga, dahil sa isang matalim na pagbaba sa mga dosis ng gamot, posible ang pagbabalik ng sakit, at kung masyadong mataas na dosis pinatataas ang panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng lymphocytic leukemia. Kapag nagrereseta ng mga gamot sa chemotherapy sa isang pasyente, ang doktor ay sumusunod sa prinsipyo ng mga yugto, pati na rin ang pagpapatuloy.

Gayunpaman, ang pagtukoy sa prinsipyo sa proseso ng therapy ay ang pagpapatuloy ng paggamot mula sa simula hanggang sa katapusan. Ang paglitaw ng mga relapses ng sakit ay lubos na binabawasan ang pagkakataon para sa huling paggaling ng pasyente. Kapag naganap ang mga relapses, maraming maikling block sa mataas na dosis ang ginagamit para sa paggamot.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Ito ay isang oncological na sakit ng lymphatic tissue, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga selula ng tumor sa peripheral na dugo , mga lymph node At utak ng buto . Kung ihahambing natin ang form na ito ng lymphocytic leukemia na may talamak na kondisyon, kung gayon sa kasong ito ang paglaki ng tumor ay nangyayari nang mas mabagal, at ang mga hematopoietic disorder ay nangyayari lamang sa huling yugto ng sakit.

Mga sintomas talamak na lymphocytic leukemia ay isang pangkalahatang kahinaan, isang pakiramdam ng bigat sa tiyan, lalo na sa kaliwang hypochondrium, labis na pagpapawis. Ang pasyente ay may matalim na pagbaba sa timbang ng katawan, lubhang nadagdagan ang mga lymph node. Ito ay ang pagpapalaki ng mga lymph node, bilang panuntunan, na sinusunod bilang unang sintomas ng talamak na anyo ng lymphocytic leukemia. Dahil sa ang katunayan na sa panahon ng pag-unlad ng sakit ang pali ay lumalaki, mayroong isang pakiramdam ng matinding bigat sa tiyan. Kadalasan ang mga pasyente ay nagiging mas madaling kapitan sa iba't ibang uri ng impeksyon. Gayunpaman, ang pag-unlad ng mga sintomas ay nangyayari sa halip mabagal at unti-unti.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Ayon sa magagamit na data, halos isang-kapat ng mga kaso, ang sakit ay natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng pagsusuri ng dugo na inireseta sa isang tao para sa ibang dahilan. Upang makagawa ng diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia, ang isang pasyente ay inireseta ng isang serye ng mga pag-aaral. Gayunpaman, una sa lahat, sinusuri ng doktor ang pasyente. Ang ipinag-uutos ay isinasagawa klinikal na pagsusuri dugo, kung saan ang pagbibilang ay ginawa formula ng leukocyte. Ang larawan ng sugat, na karaniwan para sa ang sakit na ito, ay nakita sa panahon ng pagsusuri sa bone marrow. Gayundin, sa panahon ng kumpletong pagsusuri ng isang pasyente na may pinaghihinalaang talamak na lymphocytic leukemia, ang immunophenotyping ng bone marrow at peripheral blood cells ay ginaganap, pinalaki ang lymph node.

Pag-aaral ng mga selula ng tumor pagsusuri ng cytogenetic . At posible na mahulaan ang antas ng panganib ng pagbuo ng mga nakakahawang komplikasyon ng sakit sa pamamagitan ng pagtukoy sa antas .

Sa proseso ng diagnosis, ang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay tinutukoy din. Ginagabayan ng impormasyong ito, nagpapasya ang doktor sa mga taktika at tampok ng kanyang paggamot.

Mga yugto ng talamak na lymphocytic leukemia

Ngayon mayroong isang espesyal na binuo na sistema ng pagtatanghal ng dula para sa talamak na lymphocytic leukemia, ayon sa kung saan kaugalian na matukoy ang tatlong yugto ng sakit.

Ang Stage A ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa hindi hihigit sa dalawang grupo ng mga lymph node, o walang pinsala sa mga lymph node. Gayundin sa yugtong ito, ang pasyente ay wala anemya At thrombocytopenia .

Sa yugto B ng talamak na lymphocytic leukemia, tatlo o higit pang grupo ng mga lymph node ang apektado. Ang pasyente ay walang anemia at thrombocytopenia.

Ang Stage C ay nailalarawan sa pagkakaroon ng thrombocytopenia o anemia. Bukod dito, ang mga pagpapakita na ito ay hindi nakasalalay sa bilang ng mga apektadong grupo ng mga lymph node.

Gayundin, kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga Roman numeral ay idinagdag sa pagtatalaga ng yugto ng lymphocytic leukemia sa mga titik, na nagsasaad ng isang tiyak na sintomas:

Ako - presensya lymphadenopathy

II - pinalaki na pali (splenomegaly)

III - ang pagkakaroon ng anemia

IV - ang pagkakaroon ng thrombocytopenia

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang isang tampok ng paggamot ng sakit na ito ay na tinutukoy ng mga eksperto ang hindi naaangkop na therapy sa mga unang yugto ng sakit. Ang paggamot ay hindi isinasagawa dahil sa ang katunayan na ang karamihan sa mga pasyente sa mga unang yugto ng talamak na anyo ng sakit na ito ay may tinatawag na "namumula" na kurso ng sakit. Alinsunod dito, sapat na mahabang panahon magagawa ng mga tao nang walang gamot, mamuhay ng normal at medyo maayos ang pakiramdam. Ang therapy para sa talamak na lymphocytic leukemia ay sinisimulan lamang kung maraming sintomas ang lumitaw.

Kaya, ang paggamot ay ipinapayong kung ang bilang ng mga lymphocytes sa dugo ng pasyente ay tumaas nang napakabilis, ang pagpapalaki ng mga lymph node ay umuusad, ang pali ay tumataas nang labis, ang anemia at thrombocytopenia ay tumaas. Gayundin, kinakailangan ang paggamot kung ang pasyente ay may mga palatandaan ng pagkalasing sa tumor: nadagdagan ang pagpapawis sa gabi, mabilis na pagbaba ng timbang, patuloy na matinding kahinaan.

Sa ngayon, mayroong isang bilang ng mga diskarte sa paggamot ng sakit.

Aktibong ginagamit para sa paggamot chemotherapy . Gayunpaman, kung, hanggang kamakailan lamang, ang gamot ay ginamit para sa pamamaraang ito chlorbutin , at sa sandaling ito ang isang pangkat ng mga gamot - ang mga purine analogue ay itinuturing na isang mas epektibong lunas. Ang pamamaraan ay ginagamit din upang gamutin ang talamak na lymphocytic leukemia. bioimmunotherapy gamit ang monoclonal antibodies. Pagkatapos ng pagpapakilala ng mga naturang gamot, ang mga selula ng tumor ay piling sinisira, at ang mga malulusog na tisyu sa katawan ng pasyente ay hindi napinsala.

Kung ang mga inilapat na paraan ng paggamot ay hindi gumagawa ng ninanais na epekto, kung gayon, gaya ng inireseta ng dumadating na manggagamot, ang paraan ng high-dosis na chemotherapy ay ginagamit, na sinusundan ng paglipat ng mga hematopoietic stem cell. Kung ang pasyente ay may malaking masa ng tumor, pagkatapos ay ginagamit ang pamamaraan bilang pandagdag sa paggamot.

Sa isang malakas na pagpapalaki ng pali, ang pasyente ay maaaring ipakita kumpletong pagtanggal organ na ito.

Kapag pumipili ng mga taktika ng paggamot sa isang pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ang doktor ay dapat magabayan ng malawak na data ng lahat ng mga pag-aaral at isaalang-alang indibidwal na katangian indibidwal na pasyente at kurso ng sakit.

Pag-iwas sa lymphocytic leukemia

Bilang ang mga dahilan na maaaring makapukaw ng pagpapakita ng lymphocytic leukemia, ang impluwensya ng isang bilang ng mga kemikal na sangkap. Samakatuwid, dapat kang maging maingat tungkol sa pakikipag-ugnay sa mga naturang sangkap.

Mga pasyente na may kasaysayan immunodeficiency , hereditary chromosomal defects, ang mga taong ang mga kamag-anak ay na-diagnose na may talamak na lymphocytic leukemia ay dapat na regular na sumailalim sa mga pagsusuring pang-iwas at bisitahin ang mga espesyalista. Ang mga pasyente na sumailalim sa chemotherapy ay dapat na seryosohin ang pag-iwas sa impeksyon. Dahil dito, ang mga pasyente pagkatapos ng chemotherapy ay kailangang manatili sa paghihiwalay para sa isang tiyak na panahon, obserbahan ang isang sanitary at hygienic na rehimen, at iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga pasyente. Nakakahawang sakit mga tao. Gayundin, para sa layunin ng pag-iwas, sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay inireseta ng isang pagtanggap antiviral pondo, .

Ang mga taong na-diagnose na may talamak na lymphocytic leukemia ay dapat kumain ng mga pagkaing mayaman sa protina, patuloy na mag-donate ng dugo para sa pagsusuri, at siguraduhing gamitin ang lahat ng mga gamot na inireseta ng doktor sa oras. Hindi maaaring ubusin , pati na rin ang mga gamot na naglalaman ng aspirin na maaaring makapukaw.

Sa pagpapakita ng mga bukol ng mga lymph node, kakulangan sa ginhawa sa tiyan, dapat agad na makipag-ugnayan ang pasyente sa dumadating na manggagamot.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang benign tumor na binubuo ng mga mature na atypical lymphocytes na naiipon hindi lamang sa dugo, kundi pati na rin sa bone marrow at lymph nodes.

Ang sakit na kabilang sa grupo ng mga non-Hodgkin's lymphomas ay bumubuo ng halos isang-katlo ng lahat ng leukemias. Ayon sa istatistika, ang talamak na lymphocytic leukemia ay mas karaniwan sa mga lalaking may edad na 50-70 taon, ang mga kabataan ay bihirang magdusa mula dito.

Mga sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa ngayon, ang tunay na mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ay hindi alam. Hindi man lang mapatunayan ng mga siyentipiko ang pag-asa ng lymphocytic leukemia sa mga agresibong kadahilanan sa kapaligiran. Ang tanging nakumpirma na punto ay namamana na predisposisyon.

Pag-uuri ng talamak na lymphocytic leukemia

Depende sa mga palatandaan ng sakit, data ng pagsusuri at tugon ng katawan ng tao sa therapy, ang mga sumusunod na variant ng talamak na lymphocytic leukemia ay nakikilala.

Talamak na lymphocytic leukemia na may benign course

Ang pinaka-kanais-nais na anyo ng sakit, ang pag-unlad ay napakabagal, maaaring tumagal ng ilang taon. Ang antas ng mga leukocytes ay dahan-dahang tumataas, ang mga lymph node ay nananatiling normal, at ang pasyente ay nagpapanatili ng kanyang karaniwang pamumuhay, trabaho at aktibidad.

Progresibong talamak na lymphocytic leukemia

Isang mabilis na pagtaas sa antas ng mga leukocytes sa dugo at isang pagtaas sa mga lymph node. Ang pagbabala ng sakit sa form na ito ay hindi kanais-nais, ang mga komplikasyon at kamatayan ay maaaring umunlad nang mabilis.

Form ng tumor

Ang isang makabuluhang pagtaas sa mga lymph node ay sinamahan ng isang bahagyang pagtaas sa antas ng mga leukocytes sa dugo. Ang mga lymph node, bilang isang panuntunan, ay hindi nagiging sanhi ng sakit kapag palpated at lamang sa pag-abot malalaking sukat maaaring magdulot ng aesthetic discomfort.

Ang anyo ng utak ng buto

Ang atay, pali at lymph node ay nananatiling hindi apektado, tanging ang mga pagbabago sa dugo ay sinusunod.

Talamak na lymphocytic leukemia na may pinalaki na pali

Para sa naturang leukemia, gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang isang pinalaki na pali ay katangian.

Prelymphocytic form talamak na lymphocytic leukemia

Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay ang pagkakaroon ng mga lymphocytes na naglalaman ng nucleoli sa dugo at bone marrow smears, mga sample ng tissue ng spleen at lymph nodes.

Mabuhok na cell leukemia

Ang pangalan mo ibinigay na anyo Nakuha ko ang sakit dahil sa ang katunayan na ang mga selula ng tumor na may "mga buhok" o "villi" ay matatagpuan sa ilalim ng mikroskopyo. Ang cytopenia ay nabanggit, iyon ay, isang pagbaba sa antas ng mga pangunahing selula o mga selula ng dugo, at isang pagtaas sa pali. Ang mga lymph node ay nananatiling hindi apektado.

T-cell na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia

Isa sa mga bihirang anyo ng sakit, madaling kapitan ng mabilis na pag-unlad.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang sakit ay nagpapatuloy sa tatlong magkakasunod na yugto: ang unang yugto, ang yugto ng pagbuo mga klinikal na pagpapakita at terminal.

Mga sintomas paunang yugto

Sa yugtong ito, ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nakatago, iyon ay, asymptomatic. Ang bilang ng mga leukocytes sa pangkalahatang pagsusuri Ang dugo ay malapit sa normal, at ang antas ng mga lymphocytes ay hindi lumalampas sa marka ng 50%.

Ang unang tunay na tanda ng sakit ay isang patuloy na pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali.

Ang aksila at cervical lymph nodes, ang mga node sa lukab ng tiyan at sa lugar ng singit ay unti-unting kasangkot.

Ang mga malalaking lymph node, bilang panuntunan, ay walang sakit sa palpation at hindi nagiging sanhi ng matinding kakulangan sa ginhawa, maliban sa aesthetic (na may malalaking sukat). Ang pinalaki na atay at pali ay maaaring i-compress ang mga panloob na organo, nakakagambala sa panunaw, pag-ihi, at maraming iba pang mga problema.

Mga sintomas ng yugto ng nabuo na mga klinikal na pagpapakita

Sa yugtong ito ng talamak na lymphocytic leukemia, maaaring maobserbahan ang pagkapagod at kahinaan, kawalang-interes at pagbaba ng kakayahang magtrabaho. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng labis na pagpapawis sa gabi, panginginig, bahagyang pagtaas ng temperatura ng katawan at walang dahilan na pagbaba ng timbang.

Ang antas ng mga lymphocytes ay patuloy na tumataas at umabot na sa 80-90%, habang ang bilang ng iba pang mga selula ng dugo ay nananatiling hindi nagbabago, sa ilang mga kaso ay bumababa ang mga platelet.

Mga sintomas ng pagtatapos ng yugto

Bilang isang resulta ng isang progresibong pagbaba sa kaligtasan sa sakit, ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng mga sipon, mga impeksyon ng genitourinary system at pustules sa balat.

Malubhang pamamaga ng mga baga, na sinamahan ng pagkabigo sa paghinga, pangkalahatang impeksyon sa herpes, pagkabigo sa bato- malayo iyon kumpletong listahan mga komplikasyon na dulot ng talamak na lymphocytic leukemia.

Bilang isang patakaran, ito ay malubha, maraming sakit na nagdudulot ng kamatayan sa talamak na lymphocytic leukemia. Kabilang sa iba pang mga sanhi ng kamatayan ang malnutrisyon, malubhang pagkabigo sa bato, at pagdurugo.

Mga komplikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa yugto ng terminal ng sakit, ang pagpasok ng auditory nerve ay sinusunod, na humahantong sa kapansanan sa pandinig at palagiang ingay sa tainga, pati pagkatalo meninges at nerbiyos.

Sa ilang mga kaso, ang talamak na lymphocytic leukemia ay pumasa sa ibang anyo - Richter's syndrome. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad at ang pagbuo ng pathological foci sa labas ng lymphatic system.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa 50% ng mga kaso, ang sakit ay natuklasan ng pagkakataon sa panahon ng pagsusuri sa dugo. Pagkatapos nito, ang pasyente ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang hematologist at isang dalubhasang pagsusuri.

Habang lumalala ang sakit, nagiging impormasyon ang pagsusuri ng blood smear, kung saan makikita ang tinatawag na "crushed leukocytes", o Botkin-Gumprecht shadow (Botkin-Gumprecht bodies).

Ang isang biopsy ng mga lymph node ay isinasagawa din, na sinusundan ng cytology ng nakuha na materyal, at immunotyping ng mga lymphocytes. Ang pagtuklas ng mga pathological antigens CD5, CD19 at CD23 ay isinasaalang-alang maaasahang tanda mga sakit.

Ang antas ng pagpapalaki ng atay at pali sa ultrasound ay tumutulong sa doktor na matukoy ang yugto ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sistematikong sakit, at samakatuwid ay hindi ginagamit ang radiation therapy sa paggamot nito. Therapy sa droga kabilang ang paggamit ng ilang grupo ng mga gamot.

Mga hormone corticosteroids

Pinipigilan ng mga corticosteroid ang pagbuo ng mga lymphocytes, samakatuwid, maaari silang kasangkot sa kumplikadong therapy ng talamak na lymphocytic leukemia. Ngunit sa kasalukuyan ay bihirang ginagamit ang mga ito, dahil sa malaking bilang ng mga seryosong komplikasyon na nagdududa sa pagiging angkop ng kanilang paggamit.

Alkylating na gamot

Sa mga ahente ng alkylating, ang Cyclophosphamide ay ang pinakasikat sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia. Nagpakita ito ng mahusay na bisa, ngunit maaari ring magdulot ng malubhang komplikasyon. Ang paggamit ng gamot ay madalas na humahantong sa matalim na pagbaba mga antas ng pulang selula ng dugo at mga platelet, na puno ng matinding anemia at pagdurugo.

Mga paghahanda ng Vinca alkaloid

Ang pangunahing gamot mula sa pangkat na ito ay Vincristine, na humaharang sa paghahati ng mga selula ng kanser. May numero ang gamot side effects tulad ng neuralgia, pananakit ng ulo, nadagdagan presyon ng dugo, mga guni-guni, pagkagambala sa pagtulog at pagkawala ng pakiramdam. Sa mga malalang kaso, nangyayari ang mga kalamnan o paralisis.

Anthracyclines

Ang mga anthracycline ay mga gamot na may dalawahang mekanismo ng pagkilos. Sa isang banda, sinisira nila ang DNA ng mga selula ng kanser, na nagiging sanhi ng kanilang kamatayan. Sa kabilang banda, bumubuo sila ng mga libreng radikal na gumagawa ng pareho. Ang ganitong aktibong impluwensya, bilang panuntunan, ay nakakatulong upang makamit ang magagandang resulta.

Gayunpaman, ang paggamit ng mga gamot sa grupong ito ay kadalasang nagiging sanhi ng mga komplikasyon sa cardiovascular system sa anyo ng mga ritmo ng kaguluhan, kakulangan, at kahit myocardial infarction.

Mga analogue ng purine

Ang mga analogue ng purine ay mga antimetabolite, na, pagsasama sa mga proseso ng metabolic, ay nakakagambala sa kanilang normal na kurso.

Sa kaso ng kanser, hinaharangan nila ang pagbuo ng DNA sa mga selula ng tumor, at samakatuwid ay pinipigilan ang mga proseso ng paglaki at pagpaparami.

Ang pinakamahalagang bentahe ng grupong ito ng mga gamot ay medyo madaling tiisin. Karaniwang nagbibigay ng paggamot magandang epekto, habang ang pasyente ay hindi dumaranas ng malubhang epekto.

Monoclonal antibodies

Ang mga gamot na kabilang sa pangkat ng "monoclonal antibodies" ay kasalukuyang itinuturing na pinaka-epektibong paraan para sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang mekanismo ng kanilang pagkilos ay kapag ang antigen at antibody ay nagbigkis, ang selula ay tumatanggap ng senyales na mamatay at mamatay.

Ang tanging panganib ay side effects, ang pinakamalubha nito ay ang pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Lumilikha ito ng mataas na panganib ng mga impeksyon, hanggang sa mga pangkalahatang anyo sa anyo ng sepsis. Ang ganitong paggamot ay dapat isagawa lamang sa mga dalubhasang klinika kung saan ang mga sterile na silid ay nilagyan at ang panganib ng impeksyon ay minimal. Sa ganitong mga kondisyon, ang pasyente ay inirerekomenda na hindi lamang direkta sa panahon ng therapy, kundi pati na rin sa loob ng dalawang buwan pagkatapos nito makumpleto.

Sa kaibuturan talamak na lymphocytic leukemia namamalagi ang lymphoid hypermetaplasia ng hematopoietic organs (lymph nodes, spleen at bone marrow), kadalasang sinasamahan ng lymphoid infiltration ng ibang mga organo at tissue. Bilang resulta ng mabilis na paglaganap ng mga elemento ng lymphoid sa utak ng buto, ang myelopoiesis ay pinigilan sa pagbuo ng progresibong anemia, granulocytopenia at thrombocytopenia, at ang mga malalim na kaguluhan ay nabanggit. metabolic proseso.
Ang etiology ng talamak na lymphocytic leukemia, tulad ng iba pang anyo ng leukemia, ay hindi pa naipapaliwanag. Bagama't sa kasalukuyan ang pagiging tumor nito ay walang pagdududa, mayroong lahat ng dahilan upang isaalang-alang ito bilang isang benign na anyo ng isang tumor. Sa kasong ito, bilang isang patakaran, walang mga palatandaan ng pag-unlad ng tumor, bilang ebidensya ng mga sumusunod na argumento:
kakulangan ng mga morphological sign ng cellular atypia;
monoclonal na katangian ng sakit sa buong haba nito;
ang kawalan ng mga tiyak na pagbabago sa chromosomal apparatus;
isang ugali na bumuo ng sakit sa ilang mga grupong etniko, isang tiyak na kaugnayan sa edad at kasarian (mas madalas sa mga matatandang lalaki, na katangian ng mga benign tumor), sa ilang mga kaso ang pamilya-namamana na katangian ng sakit;
Ang pagbuo ng paglaban sa dati nang epektibong mga cytotoxic na gamot ay hindi pangkaraniwan.

Ang mga pag-aaral sa immunological ay itinatag na sa mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ang isang monoclonal na populasyon ng B-lymphocytes, na walang likas na kakayahan upang bumuo ng mga antibodies, ay nananaig. Hindi nakikilahok sa mga reaksyon ng immunological, unti-unti nilang pinapalitan ang immunologically active na populasyon ng mga cell, na, naman, ay sinamahan ng kapansanan sa kaligtasan sa sakit. Ito ay napatunayan ng mga sumusunod na katotohanan: una, ang pagbaba sa kabuuang antas ng immunoglobulins; pangalawa, ang pagbaba sa bahagi ng γ-globulin ng dugo (hanggang sa agammaglobulinemia), na kadalasang nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies; pangatlo, isang makabuluhang dalas ng mga nakakahawang komplikasyon sa mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, na ibinigay sa pangangalaga ng phagocytic function ng neutrophilic leukocytes (V. A. Almazov, 1965; V. A. Martynova, 1965); sa wakas, ang inertness ng mga lymphocytes bilang tugon sa antigenic stimulation ng PHA sa mga kultura.
Ang lahat ng nasa itaas ay ginagawang posible na isaalang-alang talamak na lymphocytic leukemia bilang isang benign tumor ng immunocompetent system, "immunological failure disease"
(G.I. Kozinets, 1973, atbp.).
Mga pagbabago sa patolohiya sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga ito ay nabawasan sa isang sistematikong pagtaas sa panlabas at panloob na mga lymph node, pali at atay, pati na rin ang kabuuang lymphoid metaplasia ng bone marrow. Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay dahil sa isang makabuluhang paglaganap ng lymphoid tissue, bilang isang resulta kung saan nawala ang normal na istraktura ng organ. Sa atay, ang lymphoid infiltration ay bubuo sa periportal layers. nag-uugnay na tisyu, pati na rin ang mga dystrophic na pagbabago sa mga selula ng atay. Kasabay nito, ang lymphoid infiltration ng iba't ibang organo ay nabanggit.

Klinika kadalasang nangyayari pagkatapos ng edad na 40 taon at 2 beses na mas karaniwan sa mga lalaki. Ang klinikal na larawan nito ay lubos na magkakaibang, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng yugto ng kurso at pagkakaroon ng iba't ibang mga klinikal at hematological na variant ng sakit.
Sa panahon ng kurso ng sakit, tulad ng sa talamak na myeloid leukemia, 3 mga panahon ay nakikilala: I - paunang; II - ang panahon ng binibigkas na clinical at hematological manifestations (o, ayon sa kahulugan ng M. S. Dultsin - isang detalyadong klinikal at hematological na larawan ng sakit) at III - ang pangwakas (dystrophic).
Sa karamihan ng mga kaso, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unting simula at isang mahabang nakatagong kurso. Ang mga pasyente sa loob ng ilang taon ay hindi pinaghihinalaan ang pagkakaroon ng sakit, sa kabila ng pagkakaroon ng mga pagbabago sa katangian sa dugo. Samakatuwid, madalas na ang sakit ay napansin nang hindi inaasahan, salamat sa isang random na pagsusuri ng dugo na kinuha para sa anumang kadahilanan. Sa ilang mga indibidwal, ang unang panahon ng talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga lymph node ng iba't ibang lokalisasyon (pinaka-madalas na cervical, axillary o inguinal) sa kawalan ng mga subjective na karamdaman at ganap na pangangalaga ng pagganap ng pasyente.
Ang unang panahon ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring magpatuloy matagal na panahon(minsan hanggang 8-10 taon), na sumasalamin sa mas maraming bayad na katangian ng proseso ng leukemia kaysa sa tagal nito (MS Dultsin, 1965). Maaga o huli, ang panahon ng II ng sakit ay nagsisimula, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node, pali at atay. Unti-unti, ang pangkalahatang pagkalasing ng katawan ay bubuo, na ipinahayag sa lagnat, pagpapawis, pangkalahatang kahinaan, nabawasan ang gana sa pagkain, sakit ng buto, pangangati ng balat, atbp. Ang mga phenomena na ito ay nauugnay sa pagtaas ng pagkasira ng mga leukocytes at pagbaha ng katawan na may mga produkto ng mga nucleic compound. Sa panahong ito, ang anemia ay kadalasang nangyayari, na nagdaragdag sa pagpalala ng proseso ng pathological at lalo na binibigkas sa huling panahon.

Kapag sinusuri ang pasyente, ang pamumutla ng balat at mauhog na lamad ay nabanggit. Minsan lumilitaw ang mga hindi tiyak na pantal sa balat sa anyo ng urticaria, erythema, herpes zoster, bullous formations na kahawig ng pemphigus. Ang mga pagbabagong ito ay dapat na makilala mula sa mga tiyak na infiltrates - mga lymphoma, na sinusunod sa cutaneous variant ng talamak na lymphocytic leukemia.
Bigyang-pansin ang pinalaki na mga lymph node, kung minsan ay umaabot sa laki walnut at maging ang mga itlog ng manok. Sa palpation, mayroon silang isang doughy consistency, ay mobile, ay hindi soldered sa bawat isa at sa balat, at ay walang sakit. Sa huling yugto lamang, ang mga node ay nagiging mas siksik at medyo masakit. Kasama ng mga peripheral, ang pinalaki at intrathoracic lymph node (sa mga ugat at mediastinum) ay madalas na napansin, na pinadali ng pagsusuri sa x-ray sa dinamika. Upang linawin ang kanilang lokalisasyon at pagkalat, inirerekomenda, bilang karagdagan sa maginoo na radiography sa dalawang projection, tomography, pati na rin ang pagsusuri sa X-ray ng mga baga na may kaibahan ng esophagus na may suspensyon ng barium (upang makilala ang mga lymph node sa posterior mediastinum). Sa ilang mga kaso, posibleng matukoy ang pinalaki na mga retroperitoneal lymph node gamit ang paraan ng mas mababang lymphography. Ang atay at pali ay minsan ay pinalaki at matatag sa pagpindot, ngunit hindi umabot sa malalaking sukat tulad ng sa talamak na myelosis. Ang mga pagbabago sa cardiovascular system ay kapareho ng sa myeloid leukemia, at, gaya ng dati, ay dahil sa myocardial dystrophy. Sa bahagi ng mga organ sa paghinga, ang pulmonya ay nabanggit, na kadalasang sumasali sa mga partikular na lymphoid infiltrates tissue sa baga. Ang huli sa talamak na lymphocytic leukemia ay umuunlad nang mas madalas kaysa sa myelosis, na nauugnay sa binibigkas na pag-unlad ng lymphatic tissue sa mga baga. Dahil ang leukemic infiltration sa mga baga ay interstitial sa kalikasan, radiologically ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang hindi pantay na pagtaas sa pulmonary vascular pattern ng isang stranded o large-loop na kalikasan (lalo na sa mga basal zone) na may natatanging pagkakaiba-iba ng lumen ng maliit na bronchi, na posible dahil sa matinding peribronchial infiltration. Laban sa background na ito, ang mga focal shadow ay tinutukoy na naaayon sa cross section malalaking sisidlan at bronchi (na napapalibutan ng leukemic infiltrate sa anyo ng muffs) at kadalasang hindi nagsasama sa isa't isa. Samakatuwid, ang mga infiltrative na pagbabago sa mga baga sa talamak na lymphocytic leukemia, sa kaibahan sa talamak na myeloid leukemia, ay dapat bigyang-kahulugan bilang banal na pneumonia.

Sa talamak na myelogenous leukemia, ang x-ray na larawan nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-parehong fine-loop na istraktura ng pulmonary vascular pattern, dahil sa leukemic infiltration kasama ang maliliit na sisidlan at sa interalveolar septa, na kung minsan ay tumatagal sa isang confluent character. Sa pagsasaalang-alang na ito, laban sa background ng isang pinahusay na pattern ng pulmonary vascular, ang mga focal infiltrative shadow ay tinutukoy, na tinutulad ang banal na pneumonia. Sa ganitong mga kaso, ang differential diagnosis sa pagitan ng mga tiyak at hindi tiyak na mga infiltrate ay kung minsan ay napakahirap. Ang tulong sa diagnostic ay ibinibigay ng pagsusuri sa X-ray sa dinamika. Habang ang nonspecific na pneumonia sa ilalim ng impluwensya ng antibiotic therapy ay kadalasang bumabalik pagkatapos ng 2-3 linggo, ang partikular na leukemic infiltration ay nagpapatuloy sa loob ng maraming buwan.

Ang mga sugat ay karaniwan gastrointestinal tract , na kung saan ay ipinaliwanag, sa isang banda, sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga tiyak na infiltrates sa mucous at submucosal membranes (lalo na ang mga bituka), mayaman sa lymphatic tissue, at, sa kabilang banda, sa pamamagitan ng isang paglabag sa bituka trophism dahil sa pangkalahatang pagkalasing ng katawan at tumor growths sa mesenteric lymph nodes. Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract ay ipinahayag ng dyspeptic syndrome. Ang mga pagbabago sa genitourinary system ay kapareho ng sa myeloid leukemia. Posibleng uric acid diathesis na may urolithiasis, ang pag-unlad nito ay dahil sa makabuluhang leukemia na katangian ng proseso ng leukemia, pati na rin dahil sa napakalaking cytostatic therapy.
Sa huling yugto ng sakit, ang mga dystrophic na pagbabago sa mga panloob na organo na nauugnay sa matinding hypoxia at pagkalasing ay umuunlad nang husto. Ang paglabag sa tissue trophism ay humahantong sa pagbuo ng nekrosis sa iba't ibang bahagi ng katawan na may pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon dahil sa kakulangan sa immunoglobulin at pagsugpo ng granulopoiesis (tonsilitis, pneumonia, matagal purulent na brongkitis, pyoderma, mycotic dermatitis, pyelocystitis, septicopyemia). Lumilitaw hemorrhagic diathesis, sa pathogenesis kung saan gumaganap ang thrombocytopenia, at sa ilang mga pasyente, kasama nito, nadagdagan ang fibrinolysis at may kapansanan sa pagkamatagusin vascular wall. Sa huling panahon ng sakit, ang cachexia ay umabot sa isang mataas na antas.

Larawan ng dugo sa talamak na lymphocytic leukemia Ang lawa ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, pangunahin dahil sa mga mature na lymphocytes, kung saan mayroong mga batang form - prolymphocytes at lymphoblasts. Ang nilalaman ng huli ay nagdaragdag sa paglala ng proseso, na umaabot sa 50-60%. Ang partikular na katangian ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga selula ng leukolysis (Botkin-Gumprecht na katawan), na ipinaliwanag ng mababang paglaban ng mga lymphoblast. Naka-on mga huling yugto nagkakaroon ng patuloy na anemia at thrombocytopenia ang mga sakit.
Pathogenesis ng anemia sa talamak na lymphocytic leukemia nauugnay sa impluwensya ng isang bilang ng mga kadahilanan (F. E. Feinstein, A. M. Polyanskaya, 1969): nadagdagan ang pagdurugo (overt at latent hyperhemolysis), pagbabawas ng erythropoiesis dahil sa leukemic infiltration ng bone marrow, mas madalas na hypersplenism o pagkawala ng dugo na sinusunod sa isang bilang ng mga pasyente. Ang isa sa mga nangungunang mekanismo ng pathogenetic ay ang latent hyperhemolysis, na sanhi ng isang pagpapaikli ng tagal ng buhay ng mga erythrocytes (A. M. Polyanskaya, 1967; L. B. Pinchuk, 1970), ang pag-unlad nito ay maaari ding maimpluwensyahan ng hypersplenism. Ito ay humahantong sa hitsura iron deficiency anemia. Sa 10% ng mga kaso, ang isang immune form ay sinusunod hemolytic anemia, dahil sa paglitaw sa dugo ng mga autoantibodies na ginawa ng lymphatic tissue, na kinumpirma ng isang positibong pagsusuri sa Coombs. Sa eksklusibo mga bihirang kaso Ang immunohemolytic anemia ay sinusunod sa isang negatibong pagsusuri ng Coombs laban sa background ng paggamit ng mga cytostatic na gamot. Sa advanced na yugto ng sakit, madalas na lumilitaw ang kakulangan ng erythropoiesis dahil sa pagbaba sa pangkalahatang foothold nito.

Depende sa bilang ng mga leukocytes, mayroong 3 anyo ng talamak na lymphocytic leukemia.: leukemic, subleukemic at aleukemic. Sa unang kaso, ang bilang ng mga leukocytes ay higit sa 50,000 sa 1 mm ^ 3 ng dugo, at kung minsan ay umaabot sa 200,000-300,000 o higit pa. Sa subleukemic form, ang bilang ng mga leukocytes ay umaabot sa 20,000-40,000, habang sa aleukemic form ito ay normal o nabawasan.
Sa pagbutas ng utak ng buto, ang hyperplasia ng mga elemento ng lymphoid ay matatagpuan, ang bilang nito ay tumataas nang husto habang umuunlad ang sakit. Sa mga kasong ito, mayroong pagtaas sa mga immature na anyo at katawan ng Botkin-Gumprecht. Sa huling yugto ng sakit, ang kabuuang lymphoid metaplasia at ang halos kumpletong pagkawala ng granulocytes at mga elemento ng erythroid ay nangyayari (Larawan 24).

Mayroong mga sumusunod na klinikal at hematological na variant ng talamak na lymphocytic leukemia:
1. Classical, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang pagtaas sa mga lymph node, pali, atay at leukemic na pagbabago sa dugo.
2. Dumadaloy na may pangkalahatang hyperplasia ng peripheral lymph nodes.
3. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakahiwalay na pagtaas sa isang hiwalay na grupo ng mga lymph node sa buong sakit: cervical, axillary, inguinal, parotid (Mikulich's syndrome), mediastinal, retroperitoneal, atbp.
4. Splenomegalic, pangunahing nagpapatuloy sa pagtaas ng pali.
5. Bone marrow (lymphadenia ossium), na ipinakita ng lymphoid metaplasia ng bone marrow sa kawalan ng splenomegaly at pinalaki na mga lymph node.
6. Skin variant - sa anyo ng mga lymphoma o laganap na erythroderma. Ang mga lymphoma ay nodular o papular infiltrates, masakit sa pagpindot at naisalokal pangunahin sa mukha, auricles at iba pang bahagi ng katawan. Ang balat ng mukha ay madalas na may kakaibang hitsura ng "leon" (Larawan 25). Ang tiyak na katangian ng mga pormasyon ng balat ay itinatag sa pamamagitan ng biopsy, pati na rin ang isang comparative count ng mga leukocytes sa dugo na kinuha mula sa isang daliri at infiltrate. Kasabay nito, ang isang makabuluhang pamamayani ng mga lymphocytes ay nagpapatunay sa pagtitiyak ng sugat sa balat.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia sa mga klasikal na kaso, hindi ito nagpapakita ng anumang partikular na paghihirap dahil sa katangian ng klinikal na larawan at mga tipikal na pagbabago sa dugo. Ang mga paghihirap ay lumitaw sa mga variant ng sakit na nangyayari sa pagkatalo ng ilang mga grupo ng mga lymph node, na ginagaya ang iba't ibang mga sakit ng lymphatic apparatus - pangunahin ang tuberculous lymphadenitis, lymphogranulomatosis at lympho(reticulo) sarcomatosis.

kanin. 25

Differential Diagnosis tuberculous lymphadenitis na may talamak na lymphocytic leukemia ay batay sa madalas na kumbinasyon ng mga tuberculous lesyon ng lymph node na may pulmonary tuberculosis, positibo mga sample ng tuberculin, at higit sa lahat - ang mga lokal na tampok ng mga apektadong node. Sa proseso ng tuberculous, ang huli ay karaniwang nagiging soldered sa bawat isa at sa balat dahil sa periadenitis, sila ay napapailalim sa caseous necrosis at suppuration na may pagbuo ng fistula.
mga palatandaan lymphogranulomatosis at talamak lymphocytic leukemia ay: 1) isang clinical triad na tipikal ng lymphogranulomatosis - undulating temperatura, paulit-ulit na pruritus at matinding pagpapawis; 2) ang likas na katangian ng mga lymph node, na, na may lymphogranulomatosis, ay may ibang pagkakapare-pareho depende sa yugto ng pag-unlad, ngunit sa pangkalahatan ay mas siksik kaysa sa lymphocytic leukemia; 3) ang pagkakaiba sa larawan ng dugo (neutrophilic leukocytosis, lymphopenia, hypereosinophilia), myelogram at histological na istraktura ng mga apektadong lymph node.
Sa lympho(reticulo)-sarcomatosis, ang mga apektadong lymph node ay maagang ibinebenta sa isa't isa at sa balat, na bumubuo ng tuberous conglomerates. Hindi tulad ng lymphocytic leukemia, ang lymphosarcomatosis ay nagpapatuloy na may katamtamang neutrophilic leukocytosis, kadalasan ay hindi nagbibigay ng generalization, at maagang humahantong sa cachexia. Sa hindi malinaw na mga kaso, ang diagnosis ay itinatag batay sa isang pagbutas o biopsy ng lymph node.
Ang mga kahirapan sa diagnostic ay nangyayari sa mga kaso ng talamak na lymphocytic leukemia, na nangyayari na may nakahiwalay na sugat ng bone marrow, lalo na sa leukopenic form ng bone marrow variant ng lymphocytic leukemia, na kadalasang ginagaya ang agranulocytosis. Ang lymphocytic leukemia ay nakumpirma ng isang pagtaas sa ganap na bahagi ng mga lymphocytes at mga pagbabago sa katangian myelograms (lymphoid metaplasia).
Ang mga leukemic at subleukemic na anyo ng variant ng bone marrow ng lymphocytic leukemia ay dapat na maiiba sa mga reaksyon ng leukemoid ng uri ng lymphatic, lalo na mula sa asymptomatic infectious lymphocytosis ng pagkabata. Karaniwang nareresolba ang mga problema sa diagnostic sa pamamagitan ng masusing pagsusuri sa larawan ng dugo at lalo na sa bone marrow, kung saan matatagpuan ang lymphoid metaplasia na katangian ng talamak na lymphocytic leukemia, kahit na may medyo mababang lymphocytosis sa peripheral blood. Dapat tandaan na ang mga batang may talamak na lymphocytic leukemia ay hindi nagkakasakit.

Ang kurso ng talamak na lymphocytic leukemia alun-alon, na may mga alternating period ng exacerbations at remissions. Tulad ng sa talamak na myeloid leukemia, mayroong: a) hematological exacerbation, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa mga lymphoblast, leukolysis cells, at kung minsan ang kabuuang bilang ng mga leukocytes sa kawalan ng isang clinical manifestation ng exacerbation (maliban sa binibigkas na pagpapawis); b) clinical exacerbation, na ipinahayag ng isang mataas na pagtaas sa temperatura, pangkalahatang kahinaan, pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang, kasama ang mga pagbabago sa itaas sa leukogram at pag-unlad ng anemia. Ang mga remisyon ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng patuloy na therapy, sa kaso ng pagdaragdag ng mga proseso ng suppurative, at maaaring maging kusang-loob. Sa panahon ng pagpapatawad, ang mga lymph node at pali ay bumababa, ang temperatura ay normalize, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at ang larawan ng dugo ay bumuti.

Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mula 3-6 na taon. Sa mga kaso ng Vs, may mga anyo ng sakit na may benign course. Ang ganitong mga tao ay nabubuhay nang higit sa 10 taon, pinapanatili ang mabuting kalusugan at kakayahang magtrabaho. Gayunpaman, ang pagbabala ay hindi kanais-nais sa lahat ng mga kaso. Ang mga pasyente ay madalas na namamatay mula sa pag-unlad ng pinagbabatayan na sakit at malubhang anemia, mula sa pulmonya, at mas madalas mula sa iba pang magkakatulad na sakit (candidiasis, exacerbation ng pulmonary tuberculosis, malignant neoplasms).

kanin. 23. Bone marrow punctate sa talamak na myeloid leukemia, na kinakatawan ng mga immature na cell ng granulocytic series (mga watercolor sketch).

kanin. 24. Bone marrow punctate sa talamak na lymphocytic leukemia(mga sketch ng watercolor). Ang mga mature na lymphocyte, lymphoblast at Botkin-Gumprecht na katawan ay nasa larangan ng pagtingin.

Paggamot. Sa paunang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, ang mga therapeutic na taktika ay katulad ng ginagamit para sa talamak na myeloid leukemia. Ang mga pasyente na may medyo benign na kurso ng sakit at napanatili ang kompensasyon ng hematopoiesis ay hindi nangangailangan ng aktibong therapy. Kung lumala ang kanilang kalusugan, bumababa ang kanilang kakayahang magtrabaho, ang mga lymph node at ang kabuuang bilang ng mga leukocytes ay tumaas nang katamtaman, ang pangunahing restraint therapy ay inireseta upang patatagin ang proseso. Para sa layuning ito, ang leukeran ay ginagamit para sa
2-3 buwan (10-15 mg 1 beses sa 7-10-14 araw) o cyclophosphamide (200-300 mg intravenously o per os sa parehong oras).
Sa yugto ng isang detalyadong klinikal at hematological na larawan ng sakit, ginagamit ang X-ray at chemotherapy. Radiation therapy ay ang paraan ng pagpili para sa paglaki ng tumor ng mga lymph node, pagbabanta ng compression ng pinagbabatayan na mga organo at tisyu (halimbawa, sa spinal cord, mediastinum), malubhang splenomegaly, at gayundin sa kawalan ng epekto ng chemotherapy. Para sa layuning ito, ang malayong γ-therapy ay kasalukuyang ginagamit, na binubuo sa paggamit ng mga pinagmumulan ng mataas na radiation na direktang nakadirekta sa apektadong lugar (sa kaibahan sa X-ray therapy, kung saan ang nagliliwanag na enerhiya ay kumakalat sa lahat ng direksyon). Ito, sa turn, ay isinasagawa ng mga kulot na patlang na naaayon sa hugis at sukat sa pinalaki na organ at nabuo sa tulong ng mga bloke ng tingga. Dahil sa konsentrasyon ng nagliliwanag na enerhiya sa working beam, pinsala sa balat at sa malapit mahahalagang organo, pati na rin ang kasamang kabuuang reaksyon ng radiation.

Ang pinakamainam na kabuuang focal doses ay itinuturing na 700-2000 rad para sa spleen, at 1500-3000 rad para sa mga lymph node (solong dosis, ayon sa pagkakabanggit, 75-100 rad at 140-180 rad). Ang pag-iilaw ay dapat isagawa 3 beses sa isang linggo at sa mahabang panahon, lalo na sa leukemic na variant ng sakit, kapag ang cytopenic effect ay mas nauuna sa antitumor effect (VA Ankudinov et al., 1976).

Sa paraan ng chemotherapy ng lymphocytic leukemia isama ang leukeran, cyclophosphamide (endoxan, cyclophosphamide), degranol, dopan, dipin, atbp.
Ang malawakang paggamit sa talamak na lymphocytic leukemia ay natagpuan ng English na gamot na leukeran (ang domestic analogue nito ay chlorbutin), na may pumipili na pagsugpo ng lymphocytopoiesis. Ito ay inireseta nang pasalita sa rate na 0.1-0.2 mg bawat 1 kg ng timbang ng pasyente, iyon ay, 10-15 mg bawat araw, depende sa bilang ng mga leukocytes, ang laki ng mga lymph node at pali. Kapag ang bilang ng mga leukocytes ay nabawasan ng kalahati, ang pang-araw-araw na dosis ng leukeran ay nabawasan ng 2-3 beses. Sa simula ng pagpapatawad, ang pasyente ay inilipat sa maintenance therapy (10 mg isang beses bawat 7-10 araw). Ang kabuuang dosis para sa kurso ng paggamot ay 300-400 mg. Ang appointment ng leukeran ay mas angkop para sa mga sub- at leukemic na variant ng lymphocytic leukemia, na nangyayari nang walang binibigkas na pagtaas sa mga lymph node at hepatosplenomegaly.
Ang cyclophosphamide (endoxan) ay ibinibigay sa intravenously sa 200-400 mg bawat ibang araw (dose ng kurso na hindi hihigit sa 4 g). Dahil sa maikling tagal ng pagkilos nito sa hinaharap, lumipat sila sa maintenance therapy. Ang isang natatanging antitumor effect at isang bahagyang depressive na epekto sa bone marrow hematopoiesis ay ginagawang posible na gamitin ito sa mga subleukemic na variant ng lymphocytic leukemia, na nangyayari sa mga paglaki ng tumor ng mga lymph node, malubhang splenomegaly, pati na rin sa pagkakaroon ng anemia at thrombocytopenia.
Ang Hungarian na gamot na degranol ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 50-75 mg bawat ibang araw. Para sa layuning ito, ang isang ampoule na naglalaman ng 50 mg ng gamot ay natunaw sa 10 ml ng isotonic sodium chloride solution. Ang kurso ng paggamot ay 20-25 infusions (800-1000 mg). Maintenance therapy - 30-40 mg 1 beses sa 10 araw. Hindi tulad ng leukeran, ito ay epektibo sa mga pasyente na may makabuluhang pagtaas sa mga mesenteric lymph node (GA Kaloshina, 1971), ngunit sa parehong oras ay mayroon itong nakakapagpahirap na epekto sa myelopoiesis. Samakatuwid, ang paggamit ng degranol ay nabibigyang-katwiran pangunahin sa advanced na yugto ng sakit, sa mga pasyente na may medyo napanatili na erythro- at thrombopoiesis.

Ang Dopan ay ipinahiwatig para sa aleukemic lymphocytic leukemia, na nangyayari na may malubhang splenomegaly, mga paglaki na tulad ng tumor sa mediastinum at cavity ng tiyan, pati na rin sa pagbuo ng refractoriness sa X-ray therapy. Ang gamot ay inireseta ng 2 mg araw-araw o bawat ibang araw, depende sa bilang ng mga leukocytes. Sa kanilang mabilis at makabuluhang pagbaba, ang paggamot ay huminto, na isinasaalang-alang ang pinagsama-samang epekto ng dopan. Ipinagpatuloy ang reception pagkatapos pagsusuri ng kontrol dugo.
Ang mga indikasyon para sa dipin ay kapareho ng para sa dopan, ngunit sa pagkakaroon ng mga leukocytes na hindi bababa sa 75,000 sa 1 mm^3 ng dugo. Ang gamot ay ginawa sa mga tablet (20 at 40 g bawat isa) sa hermetically sealed vial. Bago gamitin, ang tablet ay natunaw sa isotonic sodium chloride solution sa rate na 5 mg bawat 1 ml ng tubig. Ang paggamot ay nagsisimula sa intramuscular o intravenous administration ng isang solong dosis - 5 mg (1 ml ng isang 0.5% na solusyon) araw-araw o 10 mg (2 ml ng parehong solusyon) bawat ibang araw. Sa hinaharap, ang mga agwat sa pagitan ng mga iniksyon ay maaaring pahabain hanggang 2-3 araw (ang dosis ng kurso ay 100-150 mg ng gamot).
Kaya, ang kurso ng chemotherapy ay dapat na pupunan ng pangalawang maintenance therapy, na tumutulong upang pahabain ang oras ng nakamit na pagpapatawad. Ang mga ahente ng cytostatic ay hindi epektibo sa huling yugto ng talamak na leukemia, at kung minsan ay maaari pa silang maging sanhi ng paglala ng sakit.
Habang nagpapatuloy ang proseso, ang mga depensa ng katawan ay nabawasan nang husto, na puno ng pag-unlad ng mga nakakahawang at nagpapasiklab na phenomena. Ito ay pinadali ng hindi makatwirang malawakang paggamit ng mga corticosteroid hormones. Samakatuwid, ang kanilang paggamit ay makatwiran sa kaso ng pagpalala ng proseso ng leukemic o sa pagkakaroon ng mga komplikasyon ng autoimmune (symptomatic hemolytic anemia o immunothrombocytopenia). Sa mga pambihirang kaso - kung kinakailangan na magsagawa ng pangunahing restraint therapy - ang mga panandaliang kurso ng corticosteroid therapy (prednisolone 15-20 mg para sa 1 buwan) ay katanggap-tanggap. Ito ay kanais-nais na pagsamahin ang corticosteroids na may mga anabolic hormone, na, sa isang banda, ay humahadlang sa catabolic na epekto ng prednisone at balanse ng electrolyte, at sa kabilang banda, mayroon silang direktang kapaki-pakinabang na epekto sa erythropoiesis.
Kapag naganap ang mga nakakahawang komplikasyon at nagpapasiklab, ginagamit ang malalaking dosis ng malawak na spectrum na antibiotics (mga kumbinasyon ng mga semi-synthetic na gamot ng penicillin na may erythromycin, tseporin, gentamicin), pati na rin ang mataas na konsentrasyon ng nonspecific at antistaphylococcal γ-globulin (3-5 na dosis nang sabay-sabay) hanggang sa kumpletong pag-alis. magkakasamang sakit. Ang appointment ng mga gamot na tetracycline ay hindi gaanong angkop, dahil nangangailangan ito ng paggamit ng malalaking dosis (2-3 g bawat araw), na lumilikha ng panganib ng mga nakakalason na reaksyon, dysbacteriosis at candidiasis.
Sa anemic phase ng sakit, ang mga taktika ng paggamot sa mga pasyente ay tinutukoy ng tamang pagtatasa ng pangunahing pathogenetic na mekanismo ng anemia.

Ang anemia sa mga unang yugto ng sakit ay tumutugon nang maayos sa paggamot na may mga paghahanda sa bakal, dahil ito ay kulang sa iron sa pathogenesis, dahil sa nakatagong hyperhemolysis ng mga erythrocytes. Sa immunohemolytic anemia, ang mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig sa malalaking dosis (prednisolone hindi bababa sa 1 g / kg ng timbang ng katawan). Sa mga kaso kung saan ang anemia ay nauugnay sa isang pagbawas sa erythropoiesis dahil sa lymphoid infiltration ng bone marrow (metaplastic anemia), kinakailangan, una sa lahat, upang masinsinang gamutin ang proseso ng leukemic mismo sa ipinag-uutos na paggamit ng mga pagsasalin ng dugo at mga anabolic hormone sa malalaking dosis.
Sa patuloy na pagdurugo, ang mga pagsasalin ng sariwang citrated na dugo ay ipinahiwatig, pati na rin ang pagpapakilala ng fibrinogen dahil sa pagtaas ng aktibidad ng fibrinolytic ng dugo sa isang bilang ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia.
Ang isang mahalagang problema ay ang mga medikal na taktika sa kumbinasyon ng leukemia at pagbubuntis, na kadalasang sinusunod sa talamak na myeloid leukemia. Ang pagbubuntis sa talamak na lymphocytic leukemia ay napakabihirang dahil sa ovarian infiltration at mga karamdaman sa obulasyon, pati na rin ang pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, hindi katulad ng myelosis, sa isang mas matandang edad (pagkatapos ng 40-50 taon), kapag ang pag-andar ng panganganak ay kumukupas na.
Ang kurso ng pagbubuntis na may leukemia ay higit na nauugnay sa lahat ng uri ng komplikasyon: madalas na nangyayari ang mga aborsyon at napaaga kapanganakan, exacerbation ng pangunahing proseso at, sa wakas, ang kamatayan ay posible sa panahon ng panganganak o pagpapalaglag mula sa atonic bleeding o pangkalahatang pagkahapo ng pasyente. Ang pagbubuntis sa mga kasong ito ay isang banta sa buhay ng katawan, pagod sa paglaban sa pinagbabatayan na sakit. Ito ay kinumpirma kahit man lang sa katotohanan na ang mga taong pinahintulutan ang X-ray therapy bago ang pagbubuntis, sa panahon ng pagbubuntis ay hindi ito pinahihintulutan ng mabuti o sila ay ganap na walang epekto mula sa paggamot na ginamit.
Ang pagbabala ay pinaka hindi kanais-nais sa talamak na leukemia. Kung ang talamak na leukemia ay napansin sa mga unang yugto ng pagbubuntis, kung gayon ang pagkagambala sa huli ay ipinahiwatig, dahil pinalala nito ang kurso ng sakit. Dapat ding tandaan na sa 2/3 ng mga kaso ay may prematurity ng fetus. Sa pag-unlad talamak na leukemia sa susunod na pagbubuntis (pagkatapos ng ika-4 na buwan), ang prednisolone at purinetol ay dapat gamitin upang pahabain ang buhay ng ina at mapanatili ang fetus. Ang pagwawakas ng pagbubuntis ay pinahihintulutan lamang sa pagbabanta pagdurugo ng matris at hindi pagpayag ng ina na magkaroon ng anak. May kaugnayan sa pagtagos ng mga gamot sa pamamagitan ng inunan at ang kanilang posibleng masamang epekto sa fetus (sa partikular, ang abortive at teratogenic effect ng antimetabolites, pati na rin ang pagbagal sa paglaki ng fetus sa ilalim ng impluwensya ng mga steroid), ang mga buntis na kababaihan ay hindi inirerekomenda ang mataas na dosis at ang pinagsamang paggamit ng iba't ibang antileukemic na gamot (T. N. Streneva, 1975). Ngunit sa panahon ng postpartum, kailangan ang mas masinsinang therapy.

Sa talamak na leukemia, ang pagbubuntis ay maaaring wakasan, gamit ang cytostatic therapy kung kinakailangan. Ayon sa data ng panitikan at aming mga obserbasyon, sa mga kasong ito, mayroong isang kanais-nais na kinalabasan para sa ina at fetus. Ang pagwawakas ng pagbubuntis, lalo na sa mga huling yugto, ay maaaring maging mas mapanganib kaysa sa natural na panganganak. Samakatuwid, ang pagkakaroon ng pagbubuntis sa talamak na lymphocytic leukemia ay nangangailangan ng mahigpit indibidwal na diskarte sa may sakit. Kinakailangang isaalang-alang ang parehong pangkalahatang kondisyon ng buntis at ang kurso ng leukemia sa ilalim ng impluwensya ng tiyak na paggamot. Ang benign na kurso ng proseso ay nangangailangan ng paraan ng paghihintay. Ang pagwawakas ng pagbubuntis ay posible lamang sa isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon ng mga pasyente.
Gayunpaman, ang mga pasyente na may leukemia ay dapat na umiwas sa pagbubuntis, para sa pag-iwas kung saan ang X-ray castration ay katanggap-tanggap.
Mula sa isang may sakit na ina hanggang sa isang bata, ang sakit ay hindi naililipat.

Binubuo ng mga lymphocytes. Ang sakit ay maaaring asymptomatic sa mga unang yugto, ngunit nagbabanta ng malubhang komplikasyon kung hindi ito ginagamot sa oras.

Epidemiology

Ang sakit ay laganap sa pangkalahatang populasyon, gayunpaman, kadalasang nakakaapekto sa mga Europeo.

Ipinapakita na nagrerehistro ito ng 3 kaso bawat 100,000 tao taun-taon, at gayundin na:

ang sakit ay nakakaapekto sa karamihan sa mga matatanda;
ang babaeng kasarian ay naghihirap mula dito 2 beses na mas madalas;
ang sakit ay maaaring minana;

Pag-uuri

Sa modernong medikal na kasanayan, mayroong 9 na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia:

Mabait. Ang sakit ay nagpapatuloy nang napakabagal, mga komplikasyon, kung sila ay bubuo, pagkatapos ay sa katandaan. Sa isang benign form, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng hanggang 50 taon.
Progressive. Ang bilang ng mga leukocytes sa dugo at ang laki ng mga lymph node, ang pali ay mabilis na lumalaki. Ito ay nadudulot maagang pag-unlad komplikasyon at maikling buhay (hanggang 10 taon).
Tumor. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng mga lymph node.
Utak ng buto. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak na sugat ng bone marrow.
Splenomegalytic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagtaas sa laki ng pali.
Kumplikado ng cytolytic syndrome. Sa form na ito, ang mga selula ng tumor ay namamatay sa ilalim ng impluwensya ng immune system, na nagiging sanhi ng pagkalasing ng katawan.
Prolymphocytic. Ang isang tampok ng form na ito ay ang mabilis na pag-unlad nito, isang pagtaas sa spleen at peripheral lymph nodes. Ang pagsusuri sa immunological ay nagpapakita ng alinman sa B-cell na talamak na lymphocytic leukemia, o T-cell na katangian ng lymphocytic leukemia, kadalasan ang una.
Kumplikado ng paraproteinemia. Sa kasong ito, ang mga selula ng tumor ay naglalabas ng isang protina na hindi dapat naroroon sa katawan.
. Ito ay pinangalanan dahil ang mga selula ng tumor ay may mga proseso na mukhang villi.
T-hugis. Ang sakit ay mabilis na umuunlad, na nakakaapekto sa balat sa mas malawak na lawak.

Hindi lamang ang pagbabala, kundi pati na rin ang panganib na grupo ay nakasalalay sa anyo. Kaya, ang hugis-T ay kadalasang nakakaapekto sa mga batang Hapon.

Mga sanhi

Hindi alam kung ano ang nagiging sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia. Mayroong ilang mga teorya, ang pinakasikat sa mga ito ay viral-genetic.

Sinasabi ng teoryang ito na ang isang virus na sumasalakay sa katawan ng tao ay sumisira sa mga depensa ng katawan dahil sa ilang mga kadahilanan. Dahil sa humina na immune system, ang virus ay tumagos sa mga immature bone marrow cell at lymph nodes, at sa gayon ay nagiging sanhi ng kanilang hindi makontrol na dibisyon nang walang yugto ng pagkahinog. Ngayon, 15 na uri ng mga virus ang kilala na may kakayahang gawin ang ganitong proseso.

Ang mga salik na nagdudulot ng mapanirang epekto ng virus ay kinabibilangan ng:

pagkakalantad sa ionizing radiation;
pagkakalantad sa malakas na x-ray;
pagkakalantad sa mga singaw ng barnis at iba pang mga kemikal;
pangmatagalang paggamit ng mga gold salt at malakas na antibiotics;
magkakasamang mga sakit na viral;
ang pagkakaroon ng mga impeksyon sa bituka;
pare-pareho ang stress;
mga inilipat na operasyon;

may mapagpasyang papel genetic predisposition sa sakit. Ang karamihan sa mga pasyente ay may kasaysayan ng pamilya ng talamak na lymphocytic leukemia.

Mga klinikal na sintomas

Ang mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring pagsamahin sa ilalim ng ilang mga sindrom, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na hanay ng mga sintomas:

Hyperplastic. Ito ay batay sa paglaki ng mga selula ng tumor, na ipinahayag ng pagtaas ng mga lymph node, pamamaga ng leeg at mukha. Dahil sa paglaki ng pali, maaaring makaramdam ang pasyente matinding sakit matatagpuan sa tuktok ng tiyan.
Pagkalasing. Kapag ang mga selula ng tumor ay nawasak, ang mga produkto ng pagkabulok ay naipon sa katawan, na nagiging sanhi ng pagkalason. Nagbibigay ito ng isang pangkalahatang estado ng kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod at pagpapawis, tuluy-tuloy mataas na temperatura, pagbaba ng timbang.
Anemic. Ito ay nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga metal at mga elemento ng bakas sa katawan. Ipinahayag ng kahinaan, pagkahilo, ingay sa tainga, igsi ng paghinga, sakit sa lugar ng dibdib.
Hemorrhagic. Kung nangyari ito, ito ay mahina. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng subcutaneous at submucosal hemorrhages, pati na rin ang pagdurugo mula sa ilong, gilagid, matris at iba pang mga organo.

Gayundin, ang sakit ay maaaring sinamahan ng isang immunodeficiency syndrome, isang binibigkas na humina na immune system. Ang katotohanan ay na may talamak na lymphocytic leukemia, ang mga leukocyte ay nabuo sa mga maliliit na dami, dahil ang katawan ay hindi maaaring labanan ang mga impeksiyon.

Mga yugto ng sakit

Ang talamak na leukemia ay nahahati sa 3 yugto:

Inisyal. Ang tanging yugto na hindi nangangailangan ng paggamot. Sa yugtong ito, ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay bahagyang tumataas, at ang pali ay bahagyang tumataas sa laki.
Pinalawak. Sa yugtong ito, ang mga sindrom na inilarawan sa itaas ay nagsisimulang magpakita. Kinakailangan na kumunsulta sa isang doktor upang ang sakit ay hindi dumaloy sa susunod na yugto.
Terminal. Sinamahan ng mga komplikasyon, ang paglitaw ng pangalawang mga bukol.

Sa maagang pagsusuri ang sakit ay maaaring ihinto, samakatuwid, kung mayroong anumang pagdududa, ito ay nagkakahalaga ng pagbisita sa isang doktor.

Mga komplikasyon

Kadalasan, ang mga pasyente ay hindi direktang namamatay mula sa lymphocytic leukemia, ngunit mula sa mga komplikasyon nito. Ang pinakakaraniwan ay nakakahawa, sanhi ng mga virus at bacteria. Gayundin, ang sakit ay maaaring kumplikado:

isang reaksiyong alerdyi sa kagat ng insekto;
anemya
nadagdagan ang pagdurugo;
ang hitsura ng pangalawang tumor;
neuroleukemia;
pagkabigo sa bato;

Ang paglitaw ng mga komplikasyon ay depende sa anyo at yugto ng tumor. Minsan ang sakit ay maaaring magpatuloy nang wala sila.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia ay nagsisimula sa koleksyon ng anamnesis at pagsusuri ng mga palatandaan. Pagkatapos nito, ang pasyente ay inireseta:

at biochemical.
Pagsusuri ng ihi.
Puncture ng bone marrow. Sa panahon ng pamamaraan, ang buto ay tinusok at ang mga nilalaman nito ay tinanggal. Ang pag-aaral ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang likas na katangian ng mga selula ng tumor.
Trepanobiopsy. Isang tumpak na pag-aaral na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang estado ng utak ng buto.
Pagbutas o pagtanggal ng mga lymph node upang mapag-aralan ang mga ito.
Mga pagsusuri sa cytochemical na tumutukoy sa uri ng tumor.
Cytogenetic na pag-aaral ng bone marrow. I-detect ang namamana na mutasyon.
Lumbar puncture, na tumutukoy sa mga sugat ng nervous system.
Ultrasound at X-ray upang masuri ang kondisyon ng mga organo.
MRI upang matukoy ang pagkalat ng proseso.
ECG para makita ang abnormal na ritmo ng puso.

Sa panahon ng diagnosis, maaaring kailangan mo rin ng karagdagang konsultasyon sa mga doktor, halimbawa, isang general practitioner, isang cardiologist, at iba pa.

larawan ng dugo

Sa talamak na lymphocytic leukemia Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang pagtaas ng bilang ng mga leukocytes.

Ang halaga ay higit na tumaas dahil sa mga mature na cell. Kabilang sa mga ito, ang mga batang anyo, na tinatawag na pro-lymphocytes at lymphoblast, ay maaaring mangyari. Ang bilang ng huli ay maaaring lumaki ng hanggang 70% sa panahon ng isang exacerbation ng sakit.

Ang talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga leukolytic na selula. Sa ikalawa at ikatlong yugto, ang pagsusuri ay maaaring magbunyag ng anemia at thrombocytopenia.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia sa mga bata at matatanda

Dapat tandaan na ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi palaging nangangailangan ng paggamot. Kaya, sa isang maagang yugto, ang pagmamasid ng isang doktor ay ipinahiwatig.

Radikal at mabisang paraan Ang paggamot ay itinuturing na isang bone marrow transplant. Gayunpaman, ito ay napakabihirang ginagamit dahil sa pagiging kumplikado ng pamamaraan at ang mataas na posibilidad ng pagtanggi sa materyal.

Ang pangunahing paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia ay chemotherapy, na maaaring isagawa ayon sa mga sumusunod na sitwasyon:

Monotherapy na may glucocorticosteroids. Ginagamit ito sa pagkakaroon ng mga komplikasyon ng autoimmune. Ang pangunahing gamot ay Prednisolone sa isang dosis na 60-90 mg / araw.
Therapy na may mga ahente ng alkylating hal. Chlorambucil o Cyclophosphamide. Minsan maaari itong isama sa prednisolone.
Cladribine + Prednisolone. Kadalasan ang naturang therapy ay nagbibigay-daan upang makamit ang kumpletong mga remisyon.

Kasama nito, maaaring gamitin ang mga hemostatic at detoxification na gamot.

Nutrisyon

Kung ang talamak na leukemia ay nakita, ang tamang nutrisyon ay ipinapakita. Kinakailangan na limitahan ang paggamit ng taba sa 40 gramo, palitan ito ng protina.

Mahalagang tumuon sa mga sariwang pagkaing halaman, na naglalaman ng maraming bitamina. Ang Phytotherapy na may mataas na nilalaman ng iron at ascorbic acid ay ipinapakita din.

Prognosis at pag-asa sa buhay

Posible upang mahulaan ang kurso ng sakit lamang sa batayan ng mga tagapagpahiwatig ng aktibidad nito.

Ipinapakita ng mga istatistika na ang talamak na lymphocytic leukemia may mabagal na agos lamang sa 30%. Sa kasong ito, ang kamatayan ay nangyayari hindi dahil sa sakit, ngunit para sa iba pang mga kadahilanan.
Sa kabila, ang isang matalim na pag-unlad ay sinusunod sa 15% ng mga kaso, na nagtatapos sa kamatayan pagkatapos ng 2-3 taon mula sa sandaling ginawa ang diagnosis.
Kung hindi man, ang sakit ay nangyayari sa dalawang yugto: sa mabagal na progresibo at terminal, na tumatagal ng hanggang 10 taon, hanggang sa pagkamatay ng pasyente.

Pag-iwas

Walang tiyak na prophylaxis laban sa talamak na leukemia. Ang pangunahing prophylactic napapanahong paggamot leukemia na may antibiotics. Bawasan ang panganib ng pagtagas sa talamak na anyo marahil isang malusog na pamumuhay, ang mga pangunahing alituntunin nito ay:

pagsunod sa rehimen ng araw;
katamtamang pisikal na aktibidad;
pagsuko ng masamang gawi;

Maipapayo na sundin ang isang diyeta na may ang pinakamababang halaga taba at mataas na hibla.

Ano ang talamak na lymphocytic leukemia, ang mga sintomas at pamamaraan ng paggamot sa video na ito: