Ang mekanismo ng pag-unlad ng hemorrhagic diathesis ay magkakaiba at maaaring nauugnay sa patolohiya ng iba't ibang bahagi ng sistema ng coagulation ng dugo (tingnan) - plasma at platelet, nadagdagan ang fibrinolysis (tingnan), ang pagkakaroon ng disseminated intravascular coagulation, anticoagulants na nagpapalipat-lipat sa dugo ; nadagdagan ang vascular permeability o anomalya ng vascular wall.

Ang bawat isa sa mga mekanismong ito ay maaaring pangunahin (hemorrhagic diathesis bilang isang malayang sakit) o ​​kasama ng iba pang mga sakit (symptomatic hemorrhagic diathesis).

Ang pangunahing hemorrhagic diathesis ay tumutukoy sa mga congenital family-hereditary na sakit, isang katangiang katangian na kung saan ay isang kakulangan ng anumang isang kadahilanan ng coagulation ng dugo; ang pagbubukod ay ang sakit na von Willebrand, kung saan ang ilang mga kadahilanan ng hemostasis ay nilabag - kadahilanan VIII, vascular factor, platelet adhesiveness. Ang Symptomatic Hemorrhagic diathesis ay nailalarawan sa kakulangan ng ilang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo.

Pag-uuri. Ang gumaganang pag-uuri ng hemorrhagic diathesis ay maaaring batay sa scheme ng normal na proseso ng coagulation ng dugo. Ang mga sakit ay pinagsama ayon sa mga yugto ng proseso ng coagulation ng dugo.

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng thromboplastin): Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thromboplastin - factor VIII (hemophilia A), factor IX (hemophilia B), factor XI (hemophilia C), factor XII .

Ang pagkakaroon ng mga antagonist (inhibitors) ng mga kadahilanan VIII at IX.

Kakulangan ng mga bahagi ng platelet ng pagbuo ng thromboplastin - quantitative platelet insufficiency (pangunahin at symptomatic), qualitative platelet insufficiency (thrombocytopathy).

Angiohemophilia (kasingkahulugan para sa sakit na von Willebrand).

Hemorrhagic diathesis sanhi ng isang paglabag sa ikalawang yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng thrombin): Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thrombin - factor II (prothrombin), factor V (Asglobulin), factor VII (proconvertin), factor X (Stewart factor - Prower).

Ang pagkakaroon ng mga inhibitor sa mga kadahilanan II, V, VII at X.

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa ikatlong yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng fibrin): kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng fibrin - factor I (fibrinogen), quantitative at qualitative deficiency ng factor XIII (fibrin-stabilizing factor).

Hemorrhagic diathesis dahil sa pinabilis na fibrinolysis.

Hemorrhagic diathesis sanhi ng pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation: defibrination syndrome (mga kasingkahulugan: thrombohemorrhagic syndrome, disseminated intravascular coagulation, consumption coagulopathy).

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo

Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thromboplastin - mga kadahilanan VIII, IX, XI at XII. Kakulangan ng mga kadahilanan VIII at IX - tingnan ang Hemophilia.

Ang kakulangan sa Factor XI (kasingkahulugan: hemophilia C, plasma thromboplastin precursor deficiency, Rosenthal syndrome) ay unang inilarawan noong 1953 ni R. L. Rosenthal, Dreskin at Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). Sa susunod na 10 taon, ang St. 120 mga pasyente sa lahat ng bahagi ng mundo, ngunit walang istatistikang data sa pagkalat ng kakulangan sa kadahilanan XI. Ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan na may hindi kumpletong gene penetration; Ang autosomal recessive inheritance ay hindi maitatapon. Natagpuan sa parehong kasarian na may pantay na dalas. Factor XI - isang precursor ng plasma thromboplastin, na isinaaktibo sa ilalim ng pagkilos ng aktibong kadahilanan XII, nagtataguyod ng conversion ng factor IX sa aktibong anyo nito; sa kakulangan nito, ang pagbuo ng thromboplastin ay nagambala. Ang protina na ito ay lumilipat sa panahon ng electrophoresis sa zone ng β 2 globulins. Matatag ang istante, hindi natupok sa panahon ng pamumuo ng dugo. Ang lugar ng synthesis ay hindi naitatag.

Ang mga sintomas ng sakit ay kahawig ng hemophilia. Katamtaman ang pagdurugo: kadalasang dumudugo pagkatapos ng mga pinsala at maliliit na interbensyon sa operasyon (pagbunot ng ngipin, tonsillectomy, at iba pa). Ang mga kusang pagdurugo ay bihira. Ang kakayahan ng mga pasyente na magtrabaho ay hindi nasira.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa isang pagbawas sa antas ng factor XI sa ibaba 20%, pati na rin ang katangian ng data ng coagulogram (tingnan): isang bahagyang pagtaas sa oras ng clotting ng dugo at oras ng recalcification, isang paglabag sa pagsubok sa pagkonsumo ng prothrombin, thromboplastin pagbuo (ayon kay Biggs-Douglas) at bahagyang oras ng thromboplastin (talahanayan 1 ) na may normal na antas ng plasma factor VIII at IX at platelet factor 3.

Ang pagdurugo ay huminto sa pamamagitan ng tamponade, pagpindot sa dumudugo na lugar. Sa mga bihirang kaso ng matinding pagdurugo, ang isang plasma transfusion ay nagbibigay ng magandang epekto.

Ang kakulangan sa Factor XII ay unang inilarawan noong 1955 nina Ratnov at Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Noong 1970, mahigit 100 pasyente ang nairehistro. Ang kakulangan sa Factor XII ay minana sa isang autosomal recessive na paraan; ang nangingibabaw na katangian ng mana ay hindi ganap na ibinukod.

Ang Factor XII (mga kasingkahulugan: contact factor, Hageman factor) ay isang glucoprotein. Sa plasma, ito ay nasa isang hindi aktibong anyo, na isinaaktibo sa pakikipag-ugnay sa isang dayuhang ibabaw. Sa panahon ng electrophoresis, lumilipat ito na may 3-globulins, ay matatag kapag pinainit hanggang t × 56 ×. Ina-activate ang factor XI at nagtataguyod ng pagsasama-sama ng platelet.

Ang kakulangan sa Factor XII ay hindi nakikita sa klinika. Ang diagnosis ay ginawa lamang ayon sa coagulogram: pagpapahaba ng clotting time sa siliconized test tubes at sa siliconized glasses, paglabag sa partial thromboplastin time (na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal o adsorbed BaSO 4 plasma at serum) na may normal na prothrombin time (talahanayan 1). ).

Ang paggamot sa mga pasyente ay karaniwang hindi kinakailangan; ang pagbabala ay paborable.

Ang presensya sa dugo ng mga antagonist (inhibitors) sa mga kadahilanan VIII at IX.

Ang mga inhibitor ng Factor VIII ay mga antibodies sa factor VIII, na inuri bilang mga immunoglobulin ng klase ng IgG, IgM. Noong 1940, inilarawan ni Lozner (E. L. Lozner) at ng mga co-authors ang pagkakaroon ng anticoagulant sa mga pasyenteng may sakit na kahawig ng hemophilia. Ang huli ay natagpuan din sa mga pasyente na may hemophilia na tumanggap ng maraming pagsasalin, na katibayan na ang mga inhibitor na ito ay nabibilang sa mga antibodies.

Ang mga nakuhang inhibitor sa factor VIII ay inilarawan sa rayuma, acute lupus erythematosus, leukemia, sepsis, at iba pang mga sakit, gayundin sa huling bahagi ng pagbubuntis at pagkatapos ng panganganak.

Ang mga sintomas ng sakit ay klinikal na kahawig ng hemophilia, bumuo sa anumang edad laban sa background ng pinagbabatayan na sakit; hindi nabibigatan ang family history. Ang diagnosis ay ginawa batay sa data ng coagulogram (pagpapahaba ng oras ng clotting ng dugo, pagbaba sa pagkonsumo ng prothrombin, paglabag sa thromboplastin formation test, pagbaba sa factor VIII, positibong Biggs-Bidwell test para sa antibodies sa factor VIII) at kinumpirma ng immunoelectrophoresis (lumalabas ang isang precipitation arc laban sa tiyak na antiserum).

Ang paggamot ay dapat na nakadirekta sa pinagbabatayan na sakit, sa pagsugpo sa produksyon ng antibody at pagpapagaan ng mga pagdurugo. Upang sugpuin ang paggawa ng mga antibodies, ang mga immunosuppressant ay inireseta - azothioprine (Imuran) sa 100-200 milligrams at prednisolone sa 1-1.5 milligrams / kilo araw-araw hanggang sa ganap na mawala ang mga antibodies. Mula sa hemostatic media, ang pagsasalin ng mga factor VIII concentrates ay mas epektibo, lalo na ang mga heterogenous, ngunit ang huli ay antigenic at maaari lamang gamitin para sa mabigat, matagal na pagdurugo na nagbabanta sa buhay; Ang paulit-ulit na pangangasiwa ng mga heterogenous na gamot ay maaaring magdulot ng matinding reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang pagbabala ay depende sa pinagbabatayan ng sakit at ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome. Lumalala ito nang malaki sa mga pagdurugo sa mahahalagang organ (utak, kalamnan sa puso, at iba pa).

Ang mga inhibitor ng Factor IX ay inilarawan kapwa sa mga pasyente na may hemophilia B at sa iba pang mga kondisyon. Ang mga prinsipyo ng diagnosis, mga pamamaraan ng paggamot at pagbabala ay kapareho ng sa factor VIII inhibitors.

Ang kakulangan ng bahagi ng platelet ng pagbuo ng thromboplastin ay bubuo dahil sa isang quantitative insufficiency ng mga platelet sa thrombocytopenic purpura (tingnan ang Thrombocytopenic purpura), symptomatic thrombocytopenia (tingnan ang Hypoplastic anemia, Leukemias) at qualitative inferiority ng platelets (thrombopathy).

Mula noong paglalarawan ni Glanzmann (E. Glanzmann, 1918) ng thrombasthenia, maraming mga sakit ang natuklasan, ang sanhi nito ay ang qualitative inferiority ng mga platelet. Ang pag-uuri ng mga sakit na ito ay nagpapakita ng malaking kahirapan. Iminungkahi ni Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) na hatiin ang mga ito sa thrombopathy at thrombasthenia. Sa pamamagitan ng terminong "thrombopathy" ang ibig niyang sabihin ay isang kakulangan sa mga platelet ng factor 3 (thromboplastic), sa ilalim ng terminong "thrombasthenia" - isang kakulangan sa mga platelet ng factor 8 (retraction factor). Sa akumulasyon ng mga bagong impormasyon, naging malinaw na ang qualitative platelet insufficiency ay kumplikado. Samakatuwid, ang pag-uuri ayon sa isang katangian ay maaaring humantong sa mga pagkakamali. Ayon sa desisyon ng International Committee on Hemostasis and Thrombosis, kinikilala ang terminong "thrombopathy" o "thrombocytopathy" bilang mas matagumpay. Kasama sa pangkat na ito ang anumang qualitative insufficiency ng mga platelet: isang pagbawas sa nilalaman ng ilang mga kadahilanan sa kanila o hindi sapat na pagpapalabas ng mga salik na ito sa proseso ng pamumuo ng dugo (tingnan ang Thrombocytopathies).

Ang Angiohemophilia ay isang familial hereditary form ng hemorrhagic diathesis na sanhi ng congenital plasma deficiency ng antihemorrhagic vascular von Willebrand factor at factor VIII. Ang pangunahing pagsubok sa laboratoryo ay ang pagpapahaba ng oras ng pagdurugo (hanggang 1 oras o higit pa); Ang bilang ng platelet, clot retraction index, at clotting time ay normal (tingnan ang Angiohemophilia).

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa ikalawang yugto ng coagulation ng dugo

Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng thrombin - mga kadahilanan II, V, VII at X.

Congenital quantitative deficiency ng factor II (prothrombin) - totoong hypoprothrombinemia; inilarawan nina Rhodes at Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) sa ilalim ng pangalan ng idiopathic hypoprothrombinemia sa isang pasyente na may matinding pagdurugo (prothrombin time ay masakit na pinahaba, iba pang mga kadahilanan ng prothrombin complex - V, VII , X - hindi pa sinaliksik). Noong 1947, inilarawan ni Quick (A. J. Quick) ang matinding pagdurugo sa dalawang magkapatid, pagpapahaba ng oras ng prothrombin at isang normal na antas ng factor V, at noong 1955, isang makabuluhang pagbaba sa prothrombin sa isang batang babae. Ang sakit ay bihira. Inilarawan ang tungkol sa 20 mga pasyente na may makabuluhang hypoprothrombinemia [Siler (R. A. Seeler), 1972]. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang mga tao ng parehong kasarian ay may sakit.

Ang prothrombin ay na-convert sa thrombin sa ilalim ng impluwensya ng aktibong kadahilanan X. Prothrombin (factor II) - ang isang glucoprotein ay lumilipat sa panahon ng electrophoresis na may α 2 -globulin. Ito ay matatag sa panahon ng pag-iimbak at pag-init, natutunaw sa tubig. Ang kalahating buhay ng prothrombin ay 12-24 na oras. Ito ay synthesized sa atay na may partisipasyon ng bitamina K. 75-85% ng prothrombin ay natupok sa panahon ng clotting (tingnan ang Prothrombin).

Sa klinika, may mga palatandaan ng pagtaas ng pagdurugo, na kung minsan ay lumilitaw sa oras ng kapanganakan sa anyo ng pagdurugo mula sa pusod, mamaya sa panahon ng pagngingipin at pagbabago ng ngipin, sa mga may sakit na kababaihan - sa simula ng regla. May mga nosebleed, menorrhagia, pagdurugo pagkatapos ng panganganak, mga pasa, pagbunot ng ngipin, mga surgical intervention (tonsillectomy at iba pa). Maaaring lumitaw ang intermuscular hematomas at hemarthrosis, karaniwan nang walang kapansanan sa joint function. Hematuria, gastrointestinal dumudugo ay bihira. Sa edad, bumababa ang pagdurugo, sa kabila ng katotohanan na ang kakulangan ng prothrombin ay nananatili.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa data ng coagulogram: isang pagbawas sa index ng prothrombin ayon sa Mabilis at kapag tinutukoy ng isang dalawang yugto na pamamaraan (tingnan ang oras ng Prothrombin), pagwawasto ng oras ng prothrombin ayon sa Mabilis na may normal na sariwa at "luma" plasma, pagtitiyaga ng prothrombin deficiency pagkatapos ng pagdaragdag ng serum at adsorbed plasma (Talahanayan 2).

Ang paglabag sa bahagyang oras ng thromboplastin ay na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma at eluate BaSO 4 (talahanayan 1).

Ang paggamot para sa pagdurugo ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasalin ng plasma o dugo. Para sa mga pangunahing interbensyon sa kirurhiko, mas mainam na magsalin ng mga deficient factor concentrates sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng PPSB, isang paghahanda na naglalaman ng prothrombin, proconvertin, Stuart-Prower factor, factor IX (tingnan ang Hemophilia, antihemophilic na gamot). Para sa hemostasis, sapat na ang antas ng prothrombin bilang resulta ng mga pagsasalin ay 40% ng pamantayan.

Ang pagbabala ay depende sa antas ng kakulangan sa kadahilanan II; na may hitsura ng mga pagdurugo sa mga mahahalagang organo, ang pagbabala ay lumalala nang malaki.

Ang qualitative insufficiency ng prothrombin (diasprothrombia) ay inilarawan nina Shapiro (S. S. Shapiro) et al. (1969) at Josso (E. Josso) et al. Ang uri ng mana ay autosomal recessive. Ang antas ng prothrombin ay 15-10% ng pamantayan (pagpapasiya ng isa at dalawang yugto na pamamaraan).

Sa pag-aaral na may staphyllocoagulase at ang paraan ng immunoelectrophoresis na may tiyak na antisera sa prothrombin ng tao, normal ang nilalaman ng prothrombin.

Ang mga sintomas ng sakit, mga paraan ng paggamot at pagbabala ay pareho sa congenital quantitative prothrombin deficiency.

Ang symptomatic prothrombin deficiency ay sinusunod sa mga sakit na may kapansanan sa pag-andar ng atay, sa paggamot ng hindi direktang anticoagulants (coumarin derivatives), na may kakulangan sa bitamina K, na may disseminated intravascular coagulation syndrome. Sa coagulogram, bilang karagdagan sa isang pagbawas sa antas ng prothrombin, ang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na pangunahing na-synthesize sa atay (mga kadahilanan I, V, VII) ay ipinahayag. Ang paggamot ay dapat na naglalayong ihinto ang pagdurugo. Ang mga pagsasalin ng plasma ay inireseta, na may pag-unlad ng anemia, ang dugo ay inilipat. Upang madagdagan ang synthesis ng prothrombin, ang bitamina K sa mga iniksyon at vikasol ay ginagamit. Sa kaso ng labis na dosis ng mga anticoagulants ng hindi direktang pagkilos, ang rutin ay idinagdag sa mga gamot na ito sa isang dosis na hanggang 0.1 gramo 3 beses sa isang araw at ang anticoagulant ay agad na nakansela. Ang ipinag-uutos ay ang paggamot ng pinagbabatayan na sakit, ang tagumpay nito ay tumutukoy sa pagbabala.

Kakulangan sa Factor V (mga kasingkahulugan na hypoproaccelerinemia).

Ang Factor V (synonyms Ac-globulin) ay nagpapabilis sa conversion ng prothrombin sa thrombin sa pamamagitan ng activated factor X. Ang protina na ito ay lumilipat sa pagitan ng β at γ-globulins sa panahon ng electrophoresis; labile: mabilis na nawasak sa panahon ng pag-iimbak at pag-init. Ang kalahating buhay ay maikli (12-15 oras). Ito ay ganap na natupok sa panahon ng pamumuo ng dugo at hindi nakita sa suwero. Synthesized sa atay na may partisipasyon ng bitamina K.

Ang parahemophilia ay isang hereditary factor V deficiency, na unang inilarawan noong 1947 ni P. A. Owren at Quick. Ang sakit ay bihira, walang eksaktong istatistika. Ayon kay Siler, 58 pasyente (30 lalaki at 28 babae) ang inilarawan noong 1972. Ang sakit ay minana sa isang autosomal recessive na paraan; pinapayagan ng ilang may-akda ang isang nangingibabaw na uri ng mana. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga pamilya kung saan may mga pag-aasawa sa pagitan ng mga kamag-anak.

Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring lumitaw sa oras ng kapanganakan. Ang kurso ng sakit ay kadalasang mas banayad kaysa sa kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng prothrombin complex. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga pagdurugo sa balat, mga nosebleed ay matatagpuan. Ang malalim na intermuscular hematoma at hemarthrose ay bihira. Ang mga kababaihan ay madalas na may menorrhagia. Ilarawan ang pagdurugo pagkatapos ng operasyon, pagbunot ng ngipin, pagkatapos ng panganganak. Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng data ng coagulogram: isang pagbawas sa prothrombin index, na naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng adsorbed BaSO 4 plasma na walang mga kadahilanan II at VII. Ang paglabag sa bahagyang oras ng thromboplastin ay na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma at plasma na na-adsorbed sa BaSO 4 (talahanayan 2). Minsan ang kakulangan sa kadahilanan V ay pinagsama sa isang pagbawas sa aktibidad ng kadahilanan VIII. Ang mga kasong ito ay dapat na maiiba sa hemophilia A (tingnan ang Hemophilia), angiohemophilia (tingnan).

Paggamot: pagpapalit ng pagsasalin ng sariwang plasma o dugo; na may mabigat na pagdurugo at mga pangunahing interbensyon sa kirurhiko, ang pagsasalin ay paulit-ulit tuwing 6-8 na oras; para sa hemostasis, sapat na upang mapanatili ang nilalaman ng kadahilanan V sa loob ng 10-30% ng pamantayan. Walang nakuhang factor V concentrates.

Ang pagbabala ay depende sa dalas at tagal ng pagdurugo at ang lokasyon ng mga pagdurugo: ito ay lumalala nang malaki sa mga tserebral hemorrhages. Hindi posible ang ganap na paggaling. Paminsan-minsan, bumababa ang pagdurugo sa pagtanda habang pinapanatili ang kakulangan sa factor V.

Ang symptomatic factor V deficiency ay nangyayari laban sa background ng mga sakit na kumplikado ng pinsala sa atay (hepatitis, liver cirrhosis, leukemia, at iba pa). Klinikal, ang mga palatandaan ng sakit ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit, sila ay sinamahan ng mga hemorrhagic na pagpapakita ng iba't ibang kalubhaan at lokalisasyon. Ang nakuha na kakulangan sa kadahilanan V ay palaging pinagsama sa kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation (I, II, VII, X), na, na isinasaalang-alang ang anamnesis, ginagawang posible na makilala ang kundisyong ito mula sa congenital factor V deficiency.

Dapat kasama sa paggamot ang aktibong therapy para sa pinagbabatayan na sakit; para sa mga layuning hemostatic, ang mga pagsasalin ng plasma o dugo ay isinasagawa.

Ang kakulangan sa Factor VII ay maaaring namamana at nagpapakilala (tingnan ang Hypoproconvertinemia).

Ang hereditary deficiency ng factor X (Stuart-Prower factor) ay inilarawan nina Quick and Hussey (C. V. Hussey, 1953): ang pasyente ay may katamtamang pagpapahaba ng prothrombin time at isang paglabag sa prothrombin consumption.

Noong 1956, inilathala ni Telfer (T. P. Telfer) kasama ng mga kapwa may-akda ang mga resulta ng isang pag-aaral ng isang katulad na pasyente na may dobleng depekto, na itinalaga nila bilang Prauer factor deficiency, at Hofi (S. Houghie) kasama ang mga co-authors ay nakapag-iisa na naglalarawan ng katulad na sakit sa isang tao na itinalaga bilang kakulangan ng Stewart factor. Kasunod nito, ipinakita ang pagkakakilanlan ng mga salik na ito, at ang kakulangan na ito ay pinangalanang sakit na Stuart-Prower. Ang sakit ay medyo bihira. Noong 1972, humigit-kumulang 25 obserbasyon ang inilarawan. Ang uri ng mana ay autosomal recessive.

Ina-activate ng Factor X ang conversion ng prothrombin sa thrombin. Ito ay isang protina, lumilipat sa panahon ng electrophoresis sa zone ng α 1 -globulins. Synthesized sa atay. Ang kalahating buhay ay 30-70 oras. Ito ay matatag sa panahon ng imbakan at mabilis na nasira kapag pinainit; hindi natupok sa proseso ng pamumuo ng dugo; matatagpuan sa parehong plasma at serum. Sa kakulangan nito, ang I at II phase ng proseso ng coagulation ng dugo ay nabalisa.

Sa klinika, ang kakulangan sa factor X ay bihirang nagpapakita ng mga pagdurugo. Tanging sa halos kumpletong kawalan nito, ang mga nosebleed, menorrhagia, pagdurugo mula sa mauhog lamad ng gastrointestinal tract at bato, intracranial hemorrhages, hemarthroses at intermuscular hematomas ay nangyayari. Maaaring tumaas ang mga antas ng Factor X sa panahon ng pagbubuntis at samakatuwid ay karaniwang walang pagdurugo sa panahon ng panganganak. Gayunpaman, sa panahon ng postpartum, ang matinding pagdurugo ay sinusunod, na nauugnay sa isang pagbaba sa konsentrasyon ng kadahilanan X. Pagkatapos ng mga interbensyon sa kirurhiko na isinagawa nang walang naaangkop na paghahanda, posible rin ang pagdurugo.

Ang diagnosis ay batay sa data ng coagulogram: ang pagkonsumo ng prothrombin ay nabawasan, ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay may kapansanan at na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma at serum, ang bahagyang oras ng thromboplastin ay pinahaba at na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma, serum, at BaSO 4 eluate (Talahanayan 3).

Ang oras ng prothrombin ay pinahaba, naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal at "lumang" plasma at suwero (talahanayan 2). Ibahin ang pagkakaiba sa Hemorrhagic diathesis dahil sa kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng prothrombin complex (II, V at VII) at may hemophilia. Sa isang kakulangan ng mga kadahilanan II at V, ang oras ng prothrombin ay na-normalize sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na sariwang plasma, ang pagdaragdag ng serum ay hindi nagbabago sa oras na ito, ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay hindi napinsala. Sa kakulangan ng factor VII, ang oras ng prothrombin ay naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng normal na plasma (sariwa at napanatili) at normal na serum. Ang paggamit ng kamandag ng ahas ni Russell sa single-stage na prothrombin time test sa halip na thromboplastin ay nagtataguyod ng pagkita ng kaibahan ng factor VII at X deficiency: na may factor VII deficiency, prothrombin time normalizes, na may factor X deficiency, ito ay nananatiling pahabang. Ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay hindi napinsala sa kakulangan ng kadahilanan VII; na may kakulangan sa factor X, ang pagsubok sa pagbuo ng thromboplastin ay may kapansanan dahil sa bahagi ng serum (nag-normalize sa pagdaragdag ng normal na serum). Naiiba ang Factor X deficiency sa hemophilia batay sa normal na prothrombin time na may abnormal na thromboplastin formation test.

Ang paggamot ay naglalayong ihinto ang kusang pagdurugo. Upang mapataas ang antas ng factor X (kinakailangan itong dagdagan ng higit sa 10%), magsalin ng plasma; sa panahon ng operasyon at sa postpartum period, ang pagsasalin ng PPSB concentrates at ang mga analogue nito ay mas epektibo.

Ang pagbabala ay depende sa antas ng kakulangan ng kadahilanan X, ang dalas at lokasyon ng mga pagdurugo.

Ang pagkakaroon ng mga antagonist (inhibitors) ng pagbuo ng thrombin.

Mga antagonist ng thrombin. Ang terminong "antithrombin" ay tumutukoy sa pangkalahatang kakayahan ng plasma o serum na i-neutralize ang thrombin. Nakikilala ang antithrombin I, II, III, IV, V at VI.

Ang antithrombin I ay fibrin (tingnan), na sumisipsip ng thrombin pagkatapos ng pamumuo ng dugo, na napakahalaga para sa paghinto ng karagdagang pamumuo ng dugo kapag nangyayari ang hemostasis. Kapag ang fibrin ay lysed, thrombin ay inilabas.

Antithrombin II - heparin (tingnan) ay matatagpuan sa mataas na konsentrasyon sa atay, baga, kalamnan. Natutunaw sa tubig, precipitated na may alkohol, acetone at acid. Tumutukoy sa mucopolysaccharides, molekular na timbang 10,000-12,000. Pinipigilan ng Heparin at ng Co-factor nito ang conversion ng prothrombin sa thrombin.

Ang Antithrombin III ay nagdudulot ng hindi maibabalik na pagkasira ng thrombin sa plasma. Sa panahon ng fractionation, ito ay inilabas na may albumin, sa panahon ng electrophoresis ito ay lumilipat na may α 2 globulin, ay nawasak sa pamamagitan ng pagkilos ng eter, pag-init sa t ° 80 ° at sa pH sa itaas 9.5 at sa ibaba 6.0. Molecular weight ay 64,000. Ang labis na antithrombin III ay humahantong sa pagtaas ng pagdurugo.

Lumilitaw ang antithrombin IV sa panahon ng pamumuo ng dugo. Ang kahalagahan nito sa pag-unlad ng mas mataas na pagdurugo ay hindi naitatag.

Ang antithrombin V ay natagpuan sa dugo ng mga pasyente na may rheumatoid arthritis. Maaaring magdulot ng pagtaas ng pagdurugo sa grupong ito ng mga pasyente.

Ang Antithrombin VI ay inilarawan sa unang pagkakataon ni Kovalsky (E. Kowalski, 1959). Ito ay nabuo sa panahon ng bahagyang lysis ng fibrinogen at binabawasan ang epekto ng thrombin at ang polymerization ng fibrin monomer; nawasak sa pamamagitan ng pag-init ng 20 minuto hanggang t° 60°, hindi na-dialyze; sa panahon ng electrophoresis, lumilipat ito sa pagitan ng β at γ-globulins, ang BaSO 4 ay hindi na-adsorbed, at namuo ito ng 50% ammonium sulfate.

Sa mga thrombin antagonist, ang heparin ang pinakamahalaga (tingnan).

Ang hyperheparinemia ay mas madalas na nakukuha, ngunit maaaring congenital. Nagkakaroon ito ng collagenosis, leukemia, overdose ng heparin (sa paggamot ng mga komplikasyon ng thromboembolic), sa panahon ng mga operasyon na may extracorporeal circulation, anaphylactic shock, at iba pa. Ang mga sintomas ng hyperheparinemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagdurugo mula sa mauhog lamad, postoperative incisions at sugat, malawak at malalim na hematomas. Ang diagnosis ay batay sa data ng coagulogram: pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo at oras ng thrombin, na naitama sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sulfate o toluidine blue (Sirmai test). Ibahin ang pagkakaiba sa Hemorrhagic diathesis dahil sa pagkakaroon ng mga nakuhang antibodies sa iba't ibang mga kadahilanan ng coagulation. Sa huli, ang oras ng clotting ay pinahaba din, ngunit hindi ito normal kapag idinagdag ang protamine sulfate at toluidine blue. Sa pagkakaroon ng mga antibodies sa factor VIII, ang prothrombin consumption test at ang thromboplastin formation test ay nilabag, ang isang positibong Biggs-Bidwell test ay nakita; sa pagkakaroon ng mga antibodies sa factor VII, ang oras ng prothrombin at oras ng pamumuo ng dugo ay pinahaba.

Ang paggamot ay nabawasan sa intravenous administration ng isang 1% na solusyon ng protamine sulfate, ang halaga ng ibinibigay na gamot ay depende sa antas ng hyperheparinemia; Ang pagsubaybay sa paggamot ay upang matukoy ang antas ng heparin sa dugo.

Ang pagbabala ay depende sa kurso ng pinagbabatayan na sakit at ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome.

Ang mga antagonist ng prothrombin complex factor (II, V, VII, X) ay nangyayari sa mga pasyente na may congenital deficiency ng mga salik na ito o sa mga sakit na nangyayari sa mga karamdaman sa immunocompetent system (collagenoses, bronchial hika, dysproteinemias). Sa klinika, ang mga palatandaan ay katulad ng mga naobserbahang may hypoprothrombinemia. Ang diagnosis ay batay sa data ng coagulogram: isang pagbawas sa nilalaman ng isa sa mga kadahilanan ng prothrombin complex gamit ang isa at dalawang yugto na pamamaraan para sa pagtukoy ng prothrombin at nakumpirma ng mga resulta ng immunophoresis na may tiyak na antisera.

Hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang paglabag sa ikatlong yugto ng coagulation ng dugo (pagbuo ng fibrin)

Kakulangan ng mga bahagi ng plasma ng pagbuo ng fibrin. Fibrinogen A deficiency (fibrinogenemia at hypofibrinogenemia) - tingnan ang A fibrinogenemia, factor XIII deficiency.

Ang kakulangan sa Factor XIII (kasingkahulugan na Lucky-Lorand disease) ay unang inilarawan ni Duckert (F. Duckert, 1960). Ang mga istatistika ay hindi binuo. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, at ang sex-linked na mana ay hindi ibinukod.

Ang Factor XIII (kasingkahulugan: fibrinase, fibrin-stabilizing factor, fibrinoligase) ay kasangkot sa pag-stabilize ng fibrin: binago nito ang natutunaw na fibrin S (natutunaw) sa stable na fibrin I (hindi matutunaw). Ito ay nakapaloob sa dugo sa isang hindi aktibong anyo, na isinaaktibo ng thrombin sa pagkakaroon ng mga calcium ions. Imbakan matatag, bahagyang init stable. Ang kalahating buhay ay 4 na araw.

Ang mga pagdurugo ay nangyayari na may pagbaba sa factor XIII sa dugo (sa ibaba ng 10%). Ang huli na pagsisimula ng pagdurugo ay katangian - ilang oras pagkatapos ng pinsala; inilarawan ang malawak na pasa, pasa, gastrointestinal dumudugo, pagdurugo mula sa pusod. Dahil sa kakulangan ng factor XIII, ang mga sugat ay hindi gumagaling (ang pagkaluwag ng clot ay pumipigil sa pagtubo nito sa pamamagitan ng fibroblasts).

Ang diagnosis ay batay sa isang tipikal na klinikal na pagtatanghal (huling pagdurugo at mahinang paggaling ng sugat) at data ng coagulogram: ang mga pagsusuri na nagpapakilala sa sistema ng hemostasis ay hindi nababagabag. Sa pag-aaral ng solubility ng clot (sa isang limang-molar na solusyon ng urea o 1% na solusyon ng monochloroacetic acid), ang kawalang-tatag nito ay napansin.

Kinakailangan ang paggamot para sa matinding pagdurugo o kapag ang mga pasyenteng ito ay sumasailalim sa mga interbensyon sa kirurhiko. Ang mga pagsasalin ng buong dugo, plasma, at sa mga malubhang kaso ng cryoprecipitate ay ginagamit. Para sa epektibong hemostasis, sapat na ang pagtaas sa antas ng factor XIII (higit sa 10%). Ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais.

Hemorrhagic diathesis dahil sa pinabilis na fibrinolysis

Ang mga proseso ng fibrinolysis ay pinabilis dahil sa pagtaas ng synthesis ng plasmin o hindi sapat na synthesis ng antiplasmin (tingnan ang Fibrinolysis).

Hemorrhagic diathesis dahil sa pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation.

Ang Defibrination syndrome (mga kasingkahulugan: coagulopathy ng pagkonsumo, thrombohemorrhagic syndrome) ay bubuo laban sa background ng isang metastatic malignant na tumor, intravascular hemolysis, shock, sakit sa paso, napaaga na placental abruption, intrauterine fetal death, kapag ang mga sangkap na may thromboplastic na aktibidad ay pumasok sa daloy ng dugo.

Natagpuan ng Blainville (N. M. D. Blainville, 1834) na ang intravenous administration ng brain tissue sa mga hayop ay humahantong sa kanilang agarang pagkamatay bilang resulta ng napakalaking intravascular blood coagulation. Natuklasan ni Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) na ang mabagal na intravenous administration ng tissue thromboplastin sa mga hayop ay hindi humahantong sa pagkamatay ng hayop, na nagpapakita ng sarili sa pagbuo ng isang estado ng incoagulability ng dugo. Naobserbahan ni Obata (J. Obata, 1919) kung paano ang mga iniksyon ng mga thromboplastic na sangkap ay nagiging sanhi ng pagbuo ng mga namuong dugo sa maliliit na daluyan ng dugo. Ang Mills (S. A. Mills, 1921) ay nagsiwalat sa parehong oras ng pagbaba sa konsentrasyon ng fibrinogen. Ayon kina Mellanby (J. Mellanby, 1933) at Warner (E. D. Warner) et al (1939), ang isang katulad na epekto ay naobserbahan sa intravenous thrombin. Iminungkahi ni Weiner (A.E. Weiner) kasama ang mga co-authors (1950), Schneider at Page (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) na kapag ang mga thromboplastic substance ay pumasok sa bloodstream, nangyayari ang intravascular coagulation, bilang isang resulta kung saan ang mga tindahan ng fibrinogen ay naubos at mga clotting factor. ay natupok. Si Jackson (D. P. Jackson) kasama ang mga co-authors (1955) ay natagpuan ang hypofibrinogenemia, isang pagbaba sa bilang ng mga platelet at prothrombin na konsentrasyon sa mga naturang pasyente. Ang isang katulad na mekanismo ay itinatag para sa defibrination syndrome na may intravenous administration ng thromboplastic substances [Kopley, 1945; Ratnov at Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Ang mga sintomas ng sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-unlad ng matinding intravascular coagulation (hypercoagulemia phase). Sa proseso ng napakalaking intravascular coagulation, ang lahat ng procoagulants ay ginagamit (coagulopathy of consumption): ang antas ng mga kadahilanan I, II, V, VII, VIII, XIII at ang bilang ng mga platelet ay bumaba (hypocoagulemia phase). Dahil sa hypercoagulability at fibrin deposition sa mga sisidlan, ang fibrinolytic system ay isinaaktibo (pangalawang fibrinolysis at defibrination phase), na sinamahan ng pagtaas ng fibrinogen at fibrin degradation na mga produkto sa isang normal na antas ng plasminogen at plasmin activators. Ang downstream defibrination syndrome ay maaaring talamak, subacute at talamak. Ang talamak na kurso ng defibrination syndrome ay tumatagal ng ilang oras o araw at kadalasan ay nananatiling hindi nakikilala. Ito ay sinusunod sa shock, intravascular hemolysis, burn disease, surgical interventions (sa baga, pancreas, at iba pa), sa obstetric practice (na may placental abruption, intrauterine fetal death), septic abortion, acute viral infections at iba pang kondisyon.

Ang mga pagdurugo ay ipinahayag sa anyo ng petechiae sa balat, pagdurugo at pasa pagkatapos ng mga iniksyon at paghiwa. Ang partikular na mabigat na pagdurugo ay bubuo sa panahon ng defibrination laban sa background ng obstetric pathology.

Ang subacute na kurso ng defibrination syndrome ay tumatagal ng ilang linggo. Mas madalas na nangyayari sa metastatic malignant na mga tumor, leukemia, intrauterine na pagkamatay ng fetus. Ang pagdurugo ay maaaring pangkalahatan at lokal, na dahil sa lokal na trauma o pagbagsak ng sugat (hal., tumor sa tiyan). Sa ilang mga kaso, ang mga nangungunang sintomas ay trombosis ng mga ugat at arterya.

Ang talamak na kurso ng defibrination syndrome ay karaniwang sinusunod sa vascular pathology (higanteng hemangiomas - Kazabakh-Merritt syndrome, napakalaking pagbabago sa cavernomatous sa mga sisidlan, lalo na sa sistema ng splenic at portal veins). Ang pagdurugo at trombosis ay banayad o wala.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa data ng klinika at coagulogram: thrombocytopenia, pagpapahaba ng oras ng thrombin, pagbaba sa antas ng fibrinogen, kakulangan ng mga kadahilanan II, V, VIII, isang pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen at mga produktong degradasyon ng fibrin na may isang normal na nilalaman ng plasmin at fibrinolysis activators. Ibahin ang pagkakaiba sa nakuha na hypofibrinogenemia sa mga pasyente na may malubhang sakit sa atay, ang mga gilid ay maaaring sinamahan ng pagbawas sa mga kadahilanan II, V, VII at X, ngunit ang nilalaman ng kadahilanan VIII ay nananatiling normal. Sa panahon ng pangunahing fibrinolysis, kasama ang pagbaba sa nilalaman ng fibrinogen at mga kadahilanan II, V, VII, VIII at X, ang antas ng plasmin at ang mga activator nito ay tumataas. Sa pagkakaroon ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants, ang antas ng fibrinogen at iba pang mga kadahilanan ng coagulation ay karaniwang hindi bumababa, walang pag-activate ng fibrinolysis.

Sa sindrom ng defibrination, una sa lahat, kinakailangan upang gamutin ang pinagbabatayan na sakit, laban sa kung saan ito binuo. Upang ihinto ang pagdurugo, itinuturing ng ilang may-akda na makatuwirang magbigay ng mga direktang kumikilos na anticoagulants. Ang Heparin ay karaniwang ibinibigay sa intravenously: ang paunang dosis ay 50-100 IU bawat 1 kilo ng timbang; pagkatapos ay oras-oras na 10-15 IU bawat 1 kilo. Ang intramuscular administration nito ay hindi inirerekomenda, dahil dahil sa naantalang pagsipsip nito, mahirap kontrolin ang simula ng hyperheparinemia. Gayunpaman, ang opinyon na ito ay hindi ibinahagi ng lahat ng mga mananaliksik. Sa isang kumbinasyon ng defibrination syndrome na may malubhang thrombocytopenia, ang dosis ng heparin ay hinahati, habang sabay na inireseta ang pagsasalin ng dugo at fibrinogen. Ang appointment ng heparin sa kawalan ng defibrination syndrome ay nagpapalala ng pagdurugo at maaaring makapinsala sa pasyente. Ang mga paghahanda ng Coumarin ay ginagamit para sa pangmatagalang paggamot, ngunit upang mapabagal ang defibrination, kinakailangan ang mataas na dosis, na, sa pamamagitan ng matalim na pagbawas sa nilalaman ng mga clotting factor, dagdagan ang pagdurugo. Ang mga inhibitor ng fibrinolysis (Σ-aminocaproic acid at mga analogue nito) ay kontraindikado, dahil humantong sila sa pagbuo ng intravascular thrombi, ang kanilang pangangasiwa ay maaaring sinamahan ng pag-unlad ng pagdurugo.

Ang pagbabala ay depende sa kurso ng pinagbabatayan na sakit at sa intensity ng defibrination syndrome.

pathological anatomy

Ang pathoanatomical na larawan sa hemorrhagic diathesis ay maaaring dahil sa mga natitirang pagdurugo (tingnan) sa iba't ibang organo at mga palatandaan ng anemia (tingnan ang Anemia). Sa pangalawang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, ang mga pagbabago sa pathoanatomical ay katangian ng pinagbabatayan na sakit; Ang isang katulad na larawan ay sinusunod sa defibrination syndrome, ngunit ang mga palatandaan ng pagdurugo sa iba't ibang mga organo o trombosis na may fibrin deposition sa mga sisidlan, lalo na ang mga maliliit, ay nangingibabaw.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon sa hemorrhagic diathesis ay nakasalalay sa lokasyon ng mga pagdurugo. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan, nangyayari ang hemarthroses (tingnan); na may pagbuo ng malawak na hematomas sa lugar ng pagpasa ng malalaking nerve trunks, compression ng mga nerbiyos na may pag-unlad ng paralisis, paresis (tingnan); na may mga pagdurugo sa utak, lumilitaw ang mga sintomas na katangian ng isang paglabag sa sirkulasyon ng tserebral (tingnan). Sa paulit-ulit na pagsasalin ng dugo at plasma, maaaring magkaroon ng serum hepatitis. Sa mga pasyente na may kumpletong kawalan ng mga kadahilanan ng coagulation, posible ang pagbuo ng mga antibodies, na makabuluhang binabawasan ang pagiging epektibo ng mga pagsasalin; posibleng mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo. Ang pagbuo ng mga antibodies sa erythrocyte, leukocyte at platelet antigens ay natagpuan, na nagpapalubha ng mga pagsasalin at nangangailangan ng isang espesyal na seleksyon ng mga donor.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa mga relapses ay binubuo sa pagsasalin ng naaangkop na transfusion media, na nagpapataas ng antas ng deficient factor at huminto sa pagdurugo. Napakahalaga ng mga medikal na konsultasyon sa genetic, na gumagabay sa mga asawa mula sa mga pamilya na may congenital pathology sa sistema ng coagulation ng dugo na may kaugnayan sa pagpaplano ng mga supling.

Hemorrhagic diathesis sa mga bata

Sa mga batang naospital sa mga ospital na may mga sakit sa sistema ng dugo, halos kalahati ay mga pasyente na may hemorrhagic diathesis.

Ang pagkalat ng hemorrhagic diathesis ay may isang tiyak na pag-asa sa edad. Mga namamana na anyo Ang Hemorrhagic diathesis ay nagpapakita mismo, bilang panuntunan, mula sa kapanganakan o sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan, halimbawa, hypo- at afibrinogenemia (tingnan), congenital thrombocytopathy (tingnan), Wiskott-Aldrich syndrome (tingnan ang Wiskott-Aldrich syndrome) at iba pa. Nakuhang mga form Ang Hemorrhagic diathesis ay mas madalas na sinusunod sa edad ng preschool at paaralan, halimbawa, thrombocytopenic purpura (tingnan), hemorrhagic vasculitis (tingnan ang Shenlein - Henoch disease) at iba pa.

Ang pansamantalang kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo ay tinatawag na hemorrhagic disease ng bagong panganak. Nagpapakita ito sa mga unang araw ng buhay na may mga pagdurugo sa balat, kalamnan, mucous membranes (petechiae, ecchymosis, hematomas), sa utak, pagdurugo mula sa mauhog lamad ng gastrointestinal tract (melena, hematemesis), sugat sa pusod at iba pa. sa.

Ang pangunahing sanhi ng hemorrhagic disease ng mga bagong silang (lalo na ang mga napaaga) ay ang mababang nilalaman ng ilang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo (proconvertin, prothrombin at iba pa) at ang pagtaas ng nilalaman ng mga sangkap na may aktibidad na anticoagulant (antithromboplastin, antithrombins, pangunahin ang heparin, fibrinolysin at iba pa). , laban sa background ng katangiang ito ang panahon ng pagkabata ng mas mataas na pagkamatagusin ng vascular wall. Ang transient insufficiency ay nauugnay din sa immaturity ng mga indibidwal na organo (lalo na ang atay), na may kakulangan sa bitamina K. Sa ilang mga bagong silang na may hemolytic disease, ang pagtaas ng pagdurugo ay dahil sa pagkakaroon ng mga anti-erythrocyte antibodies na transplacentally na inilipat mula sa ina, na mayroong grupo. antigenic na aktibidad sa mga platelet ng bata: samakatuwid, ang pasyente ay natagpuan hindi lamang anemia, kundi pati na rin thrombocytopenia (tingnan ang Hemolytic disease ng bagong panganak). Ang mga intercurrent at infectious na sakit, asphyxia at metabolic disorder (lalo na ang acidosis) sa mga bagong silang na may kakulangan sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ay makabuluhang nagpapataas ng pagdurugo. Inilarawan nina Vekchio at Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) ang isang espesyal na uri ng hemorrhagic diathesis sa mga bagong silang na nangyayari pagkatapos ng ika-8 araw ng buhay, minsan pagkatapos ng ilang linggo, at nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at kalubhaan ng pagdurugo, na sinamahan ng kakulangan ng ang mga bahagi ng prothrombin complex, pati na rin ang iba pang mga kadahilanan ng plasma na coagulation ng dugo (IX, X, atbp.) Sa kawalan ng functional na pinsala sa atay. Ang pathogenetic na relasyon ng form na ito ng hemorrhagic diathesis na may beriberi ay nakumpirma ng pagiging epektibo ng parenteral na pangangasiwa ng bitamina K. Ang paglitaw ng mga huling idiopathic na anyo ng hemorrhagic diathesis ay tila nauugnay sa pagkawala ng kakayahan ng mga hepatocytes na gumamit ng bitamina K, na kung saan ay karaniwang hinihigop mula sa gastrointestinal tract. Ang ganitong uri ng hemorrhagic diathesis ay dapat na makilala mula sa hypovitaminosis K dahil sa cholestasis o pinsala sa maliit na bituka.

Ang paggamot ay batay sa mga pathogenetic na mekanismo ng mga hemostasis disorder. Sa mga namamana na anyo, ginagamit ang mga gamot na nag-aalis ng kakulangan ng mga indibidwal na kadahilanan ng coagulation ng dugo, pati na rin ang mga gamot na pinipigilan ang aktibidad ng anticoagulant ng dugo.

Sa pag-iwas sa mga namamana na anyo ng hemorrhagic diathesis, ang mga medikal na konsultasyon ng genetic ay napakahalaga, at sa mga nakuha na anyo, ang pag-iwas sa mga sakit na nag-aambag sa kanilang paglitaw.

Sigurado ka tiyak na hindi nasisiyahan sa pag-asam ng hindi na mababawi na mawala mula sa mundong ito? Hindi mo nais na tapusin ang iyong landas sa buhay sa anyo ng isang kasuklam-suklam na nabubulok na organikong masa na nilalamon ng mga libingan na uod na umaaligid dito? Gusto mo bang bumalik sa iyong kabataan para mamuhay ng panibagong buhay? Magsimula muli? Ayusin ang mga pagkakamaling nagawa mo? Tuparin ang mga pangarap na hindi natupad? Sundan ang link na ito:

Ang mga pasa sa katawan ng isang bata ay kadalasang nangyayari bilang resulta ng mga bukol at pagkahulog. Kung ang mga pasa ay nabuo nang walang maliwanag na dahilan, dapat kang kumunsulta sa isang doktor, dahil ito ay kung paano ang hemorrhagic diathesis ay maaaring magpakita mismo - mga sakit na sinamahan ng pagtaas ng pagdurugo.

Ang hemorrhagic diathesis ay isang kolektibong pangalan para sa isang malaking bilang ng mga congenital at nakuha na mga karamdaman, kung saan may posibilidad na muling dumugo (panlabas, panloob, sa malambot na mga tisyu). Sa mga pasyenteng dumaranas ng hemorrhagic diathesis, ang mga pasa sa katawan ay kusang lumilitaw nang walang dahilan o bilang resulta ng mga menor de edad na pinsala at paghipo (ang laki at bilang ng mga pasa ay hindi tumutugma sa pinsala sa lahat).

Mga uri ng hemorrhagic diathesis

Ang lahat ng hemorrhagic diatheses ay nahahati sa tatlong malalaking grupo:

• Nauugnay sa patolohiya ng platelet.
• Sanhi ng mga karamdaman sa pagdurugo
• Sanhi ng pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

Kasama sa unang pangkat ang:

Ang pangalawang grupo ay coagulopathy(kasama nila, nabalisa ang coagulation o blood clotting). Ang mga coagulopathies ay congenital din (iba't ibang variant, sakit) at nakuha, na sa pagkabata ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng mga nakakahawang sakit, sakit sa atay, malubhang bituka pathologies, myeloproliferative ailments, amyloidosis. Ang isang halimbawa ng nakuhang coagulopathy na nabubuo dahil sa isang kakulangan ay ang late hemorrhagic disease ng bagong panganak.

Ang ikatlong pangkat ng hemorrhagic diathesis - vasopathy, kung saan ang mga pader ng mga daluyan ng dugo ay nagiging napakarupok. Ang isang halimbawa ng congenital vasopathy ay ang Randu-Osler disease (nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng multiple bleeding hemangiomas at telangiectasias). Ang mga vasopathies ay maaari ding makuha - halimbawa, sakit na Shenlein-Genoch (o hemorrhagic vasculitis). Sa mga bata, maaari itong bumuo bilang tugon sa isang malubhang nakakahawang proseso, ang pagpapakilala ng ilang mga gamot.

Mga pagpapakita ng hemorrhagic diathesis sa mga bata

Ang pangunahing pagpapakita ng anumang hemorrhagic diathesis ay nadagdagan ang pagdurugo. Depende sa mga sanhi ng paglitaw, 5 sa mga variant nito ay nakikilala:

Ang lahat ng iba pang sintomas ng hemorrhagic diathesis sa karamihan ng mga kaso ay resulta ng hemorrhagic syndrome. Ang mga bata ay maaaring magkaroon ng sakit sa mga kasukasuan (dahil sa pagbuo ng mga hematomas sa kanila), ang tiyan (na may pagdurugo sa gastrointestinal tract), ang mga palatandaan ng anemia (pallor, kahinaan,) ay maaaring lumitaw. Kung ang mga daluyan ng bato ay apektado, ang kulay ng ihi ay maaaring magbago. Ang mga sakit sa neurological ay maaari ding naroroon - ito ay tanda ng pagdurugo sa utak. Sa pangkalahatan, ang kondisyon ng isang bata na dumaranas ng hemorrhagic diathesis ay lumalala nang malaki araw-araw.

Kailan magpatingin sa doktor

Dapat pana-panahong suriin ng mga magulang ang mga bata kung may pasa. Karaniwan, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng ilang mga pasa sa kanilang mga buto, dahil ang mas mababang mga paa't kamay ay isang napaka-mahina na lugar, lalo na para sa mga sanggol na nagsimulang maglakad nang aktibo. Bilang karagdagan, ang mga pasa ng isang partikular na lokalisasyon ay maaaring nasa mga batang kasangkot sa sports (halimbawa, football, wrestling). Kung walang ibang reklamo maliban sa ilang mga pasa, hindi na kailangang mag-panic. Ngunit ang tunog ng alarma at kumunsulta sa isang pedyatrisyan ay kinakailangan sa mga sumusunod na kaso:

• Kung ang mga hematoma ay nabuo nang walang maliwanag na dahilan at sa mga hindi pangkaraniwang lugar (mga braso at binti ay karaniwang karaniwang mga lugar), halimbawa, sa likod, dibdib, tiyan, mukha.
• Kung, pagkatapos ng maliit na pinsala sa malambot na mga tisyu, nangyayari ang matagal na pagdurugo.
• Kung may dugo sa dumi o ihi.
• Kung ang balat ng bata ay naging maputla.
• Kung mapapansin ang bata.

Diagnosis ng hemorrhagic diathesis

Ang isang bata na may pinaghihinalaang hemorrhagic diathesis ay dapat sumailalim sa isang komprehensibong pagsusuri, na dapat kasama ang:

• Konsultasyon ng pediatric hematologist.
• at ihi.
• Pananaliksik sa sistema ng hemostasis. Kabilang dito ang maraming pagsusuri. Hindi na kailangang isumite ang mga ito nang sabay-sabay. Bibigyan muna ng doktor ng referral ang mga pinaka-kailangan (karaniwang oras ng pagdurugo, bilang ng platelet, pagtatasa ng platelet aggregation, konsentrasyon ng fibrinogen, APTT at PT) upang malaman kung aling link ang may problema. Dagdag pa, depende sa mga resulta, ang mga mas kumplikadong pagsusuri ay irereseta upang tumpak na matukoy ang sanhi ng pag-unlad ng hemorrhagic diathesis.
• Iba pang mga pag-aaral at konsultasyon ng makitid na mga espesyalista ayon sa mga indikasyon.

Mga prinsipyo ng paggamot ng hemorrhagic diathesis sa mga bata

Ang mga taktika ng paggamot ay tinutukoy ng sanhi at uri ng hemorrhagic diathesis, pati na rin ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome (ang kalubhaan ng pagdurugo). Kaya, sa pag-unlad ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay (napakalaking panloob at panlabas na pagdurugo, pagdurugo sa utak), ang bata ay naospital sa intensive care unit at ang lahat ng kinakailangang hakbang ay ginawa upang ihinto ang pagdurugo at ibalik ang pagkawala ng dugo. Sa ibang mga kaso, ang paggamot ay isinasagawa sa isang hematological na ospital o sa isang outpatient na batayan.

Sa thrombocytopenia(Werlhof's disease), ang pangunahing paraan ng paggamot ay glucocorticoid therapy, kung ipinahiwatig, ang pali ay aalisin. Sa thrombocytopathies iba't ibang mga hemostatic na gamot ang ginagamit (halimbawa, aminocaproic acid).

Upang maiwasan ang pagdurugo sa mga pasyente coagulopathy ipakilala ang nawawalang clotting factor. Sa mga sakit tulad ng hemophilia, kailangan itong gawin sa buong buhay. Sa hemorrhagic vasculitis Ang mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants ay ipinahiwatig upang mapabuti ang microcirculation, pati na rin ang mga corticosteroids upang ihinto ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Sa Rendu-Osler disease Ang mga pasyente ay inireseta ng hemostatic therapy, sa ilang mga kaso, ang operasyon ay isinasagawa (sa pagtahi ng mga dumudugo na sisidlan) o cryotherapy.

Paggamot ng mga sintomas ng hemorrhagic diathesis sa mga bata.

Ang pangkat ng tinatawag na hemorrhagic diathesis ay kinabibilangan ng isang bilang ng mga sakit na ganap na naiiba sa kanilang etiology at pathogenesis, pagkakaroon ng isang karaniwang katangian na klinikal na sintomas - pagdurugo. Ang pagdurugo sa mga sakit na ito ay hindi isang pangalawang kababalaghan, tulad ng kaso sa isang bilang ng mga nakakahawang sakit, pati na rin sa maraming mga sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, ngunit ito ang nangingibabaw, na tumutukoy sa sintomas.

Depende ito sa alinman sa pagbagal ng pamumuo ng dugo, o sa mga pathological na pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, o sa dami at husay na mga pagbabago sa mga platelet.

Kasama sa pangkat na ito ang:

1) sakit ni Werlhof,

2) hemophilia,

3) Sakit ni Shenlein-Genoch. Hemophilia.

Thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) - ang pinakakaraniwang anyo ng hemorrhagic diathesis. May mga talamak at talamak na anyo ng sakit, na nahahati naman sa immune at non-immune. Ang talamak na anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling kasaysayan (mula sa ilang araw hanggang ilang buwan). Ang sakit na Werlhof ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit ang mga talamak na anyo nito ay mas karaniwan sa mga bata. Mas madalas magkasakit ang mga babae.

Ang etiology ay hindi malinaw. Ang mga kadahilanan na nakakapukaw ay iba't ibang mga impeksyon, mga sakit sa endocrine, atbp.

Pathogenesis ang pagdurugo ay pangunahing sanhi ng thrombocytopenia. Sa 70% ng mga pasyente, ang mga platelet ay nag-iisa o wala. Bilang karagdagan sa dami ng mga pagbabago sa mga platelet, ang mga makabuluhang pagbabago sa husay ay naitatag, lalo na sa talamak na anyo ng sakit. Ang mga katangian ng malagkit na likas sa mga platelet ay nabawasan nang husto. Kasama ng mga pagbabago sa mga platelet sa Werlhof's disease, may mga paglabag sa plasma factor ng blood coagulation system, na nagiging sanhi ng hypocoagulation. Ang lahat ng ito ay humahantong sa pagbuo ng isang maluwag na clot. Ang pagbawi ng namuong dugo sa karamihan ng mga kaso ay ganap na wala.

Mayroong mas mataas na permeability ng vascular wall, na maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang binibigkas na sintomas ng isang tourniquet (ang pagbuo ng petechiae sa balat sa ibaba ng tourniquet na inilapat sa paa) at isang pagtaas sa oras ng pagdurugo ayon kay Duque (higit sa 8 minuto).

Ang pinaka-katangian na pagpapakita ng sakit na Werlhof ay hemorrhagic syndrome - iba't ibang uri ng pagdurugo at pagdurugo mula sa mga mucous membrane ng iba't ibang organo. Ang pinaka-madalas na sinusunod na pagdurugo sa balat, na sinamahan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad ng matris, ilong at gilagid. Mapanganib ang pagdurugo sa utak. Ang sagana at matagal na pagdurugo, na sinamahan ng progresibong anemia, ay nagdudulot ng mga pagbabago sa cardiovascular system at iba pang mga organo sa isang bilang ng mga pasyente. Ang mga sukat ng atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki.

Mga diagnostic Ang sakit na Werlhof sa mga tipikal na kaso ay walang pag-aalinlangan at nakabatay pareho sa katangiang klinikal na larawan at data ng laboratoryo. Ang mga pagkakamali ay kadalasang dahil sa mga paghihirap sa differential diagnosis sa iba pang mga sakit, kung saan ang hemorrhagic syndrome ay sinusunod din (hypoplastic anemia, systemic lupus erythematosus, na nagaganap sa Werlhof's symptom complex at Fisher-Evans syndrome, Gaucher's disease).

Paggamot Ang sakit na Werlhof ay isang mahirap na gawain at depende sa anyo at yugto ng sakit. Sa panahon ng isang exacerbation ng hemorrhagic diathesis, ang mga therapeutic na hakbang ay dapat na naglalayong ihinto ang pagdurugo, sa panahon ng pagpapatawad - upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit at ang mga kasamang komplikasyon nito. Para sa layuning ito, malawakang ginagamit ang kumplikadong paggamot, kabilang ang paulit-ulit na pagsasalin ng dugo, ang pagpapakilala ng mga gamot na se at corticosteroid hormones. Ang isa sa mga pinaka-epektibong paraan ng paggamot sa sakit na Werlhof, lalo na ang mga talamak na anyo nito, ay nananatiling surgical treatment - splenectomy.

Ang mekanismo ng therapeutic action ng splenectomy ay kumplikado at hindi ganap na malinaw. Ang sanhi at lugar ng pagkasira ng platelet ay pinagtatalunan pa rin, ngunit may mga indikasyon na ang mga antiplatelet antibodies na nabuo sa pali ay kasangkot sa prosesong ito.

Ang pinaka-kanais-nais na panahon para sa operasyon ay ang yugto ng pagpapatawad. Kaya, ayon kay L. S. Tsep, 79% ng mga inoperahan sa yugto ng subsiding hemorrhagic manifestations ay nakatanggap ng clinical at hematological at 21% - clinical remission. Ang pagsusuri sa mga agaran at pangmatagalang resulta ng splenectomy ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang isa sa mga pangunahing dahilan para sa mga pagkabigo nito na maging mga diagnostic error bago ang operasyon. Ang mga pagbabalik sa dati sa mga pasyenteng sumasailalim sa splenectomy ay maaaring mangyari sa pangunahing pagkasira ng mga platelet sa atay.

Ang splenectomy ay hindi magbibigay ng nais na resulta sa mga kaso kung saan ang pagdurugo ay nauugnay sa dysfunction ng endocrine glands. Ang mga nakakahawang at endocrine na kadahilanan ay may mahalagang papel sa pag-ulit ng sakit. Ang mga pagkamatay pagkatapos ng splenectomy ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na inoperahan pangunahin sa gitna ng pagdurugo, habang ang mga ganitong resulta ay bihira sa mga operasyong isinagawa sa yugto ng pagpapatawad.

Hemophilia ay isang medyo bihirang family disorder. Minsan ito ay matatagpuan nang maaga sa anyo ng pagdurugo mula sa pusod ng bagong panganak, ngunit mas madalas pagkatapos ang bata ay nagsimulang aktibong gumalaw at maaaring masugatan. Ang mga lalaki lamang ang nagkakasakit, ngunit ang sakit ay nakukuha sa pamamagitan ng linya ng babae. Ang mga kababaihan, nang hindi nagkakasakit, ay maaaring magpasa ng sakit sa kanilang mga anak na lalaki, ngunit sa pamamagitan ng kanilang mga anak na babae at apo. Ang isang taong may hemophilia ay magkakaroon ng malulusog na anak na lalaki, ngunit ang mga apo na ipinanganak sa mga anak na babae ay maaaring magkaroon ng hemophilia.

Klinika. Ang pangunahing klinikal na sintomas ay ang pagdurugo sa ilalim ng balat sa lugar ng pinsala at patuloy, pangmatagalang pagdurugo na nangyayari bilang resulta ng trauma (pagbunot ng ngipin, pasa, pinsala, atbp.). Ang Petechiae at kusang pagdurugo ay hindi kailanman nangyayari. Ang lahat ng mga provocative na pagsubok para sa paglaban ng vascular wall ay nagbibigay ng negatibong resulta. Napakadalas ng pagdurugo sa kasukasuan, kadalasan sa tuhod o siko. Ang kasukasuan ay masakit nang masakit, namamaga. Ang balat sa ibabaw ng joint ay minsan hyperemic, mainit sa pagpindot. Sa paglipas ng panahon, ang mga talamak na phenomena sa joint ay bumababa, ang sakit ay bumababa, ang kadaliang kumilos ay naibalik, ngunit hindi ganap. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa parehong kasukasuan, ito ay nagiging mas deformed, ang kadaliang kumilos nito ay bumababa at halos kumpletong ankylosis ay maaaring mangyari. Ang mga batang may hemophilia ay kadalasang nahuhuli sa pisikal na pag-unlad; bata sila, maputla. Mula sa gilid ng mga panloob na organo, ang mga paglihis mula sa pamantayan ay hindi maaaring mapansin. Ang temperatura na may malalaking pagdurugo ay maaaring tumaas.

Dugo. Ang isang katangian ng dugo ay isang matalim na pagbagal sa pamumuo ng dugo - hanggang sa 10-^ 15 minuto sa halip na 2-3 minuto sa pamantayan. Ang oras ng pagdurugo sa sakit na ito ay nananatili sa loob ng normal na hanay. Normal ang bilang ng platelet. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa dugo ay hindi sinusunod.

Ang mekanismo ng pagdurugo sa hemophilia ay nauugnay lamang sa mga pagbabago sa pamumuo ng dugo. Ang dahilan para sa pagbagal sa clotting ay hindi pa tiyak na naitatag. Ipinapalagay na ang batayan ay isang quantitative deficiency at isang qualitative inferiority ng thrombokinase, ang layunin kung saan ay i-activate ang prothrombin at gawing thrombin sa pagkakaroon ng mga calcium salts (ang panghuling coagulation ng dugo ay nangyayari bilang resulta ng conversion ng fibrinogen. sa fibrin sa ilalim ng impluwensya ng thrombin).

Ang thrombokinase ay bahagyang nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga platelet at leukocytes, at bahagyang kumakatawan sa isang basurang produkto ng vascular endothelium. Ang hindi sapat na edukasyon at qualitative inferiority ng thrombokinase ay malamang na ipinaliwanag ng congenital functional inferiority ng mga elementong ito.

Ang hemophilia ay isang panghabambuhay na sakit na walang lunas, ngunit ang pagdurugo ay nagiging hindi gaanong malinaw sa edad. Kadalasan ang mga naturang pasyente ay namamatay sa pagkabata o pagbibinata mula sa magkakaugnay na mga sakit at mula sa pagdurugo.

Paggamot. Mag-apply ng symptomatic na paggamot. Sa panahon ng pagdurugo, ang pagsasalin ng dugo o plasma (100-200 ml) ay nagbibigay ng magandang epekto. Ang dugo ay gumaganap ng papel na hindi lamang isang kapalit na kadahilanan, ngunit gumaganap din bilang isang hemostatic agent dahil sa presensya sa dugo ng donor ng isang mas malaking halaga ng thrombokinase at ang paggawa ng mga elemento nito (mga platelet, leukocytes). Ang mga subcutaneous at intramuscular injection ng human at horse blood serum ay hindi gaanong epektibo. Ang panukalang ito ay dapat gawin kung hindi posible ang pagsasalin ng dugo.

Tulad ng Werlhof's disease, dapat magsikap na mababad ang katawan ng mga bitamina K at C. Inirerekomenda na bigyan ang mga bata ng maraming prutas, juice, infusions at rosehip extract. Kapag dumudugo mula sa ilong, dapat na nakasaksak ang mga daanan ng ilong.

Hemorrhagic vasculitis, o sakit na Henoch-Schonlein

Ang isa sa mga pinakakaraniwang sakit na nauugnay sa pinsala sa vascular wall ay hemorrhagic vasculitis, o sakit na Shenlein-Genoch.

Masalimuot na sintomas Ang hemorrhagic vasculitis ay binubuo ng mga katangian ng mga sugat sa balat, articular syndrome, abdominal syndrome, pinsala sa bato. Ang mga pagpapakita ng balat ay pinaka-karaniwan at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw sa mga limbs, pigi, mas madalas sa puno ng polymorphic simetriko papular-hemorrhagic, mas madalas na urticarial, vesicular at erythematous rashes na tumataas sa ibabaw ng balat at hindi nawawala kapag pinindot. Ang mga elemento ng hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na nagpapasiklab na bahagi at pigmentation na nagpapatuloy sa mahabang panahon pagkatapos ng pagbabalik ng mga manifestations ng balat. Sa mga malubhang kaso, ang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng sentral na nekrosis at pagbuo ng mga ulser.

Artikular ang sindrom ay nangyayari pagkatapos ng mga pantal sa balat at nagpapatuloy ng ilang araw sa anyo ng lumilipad na sakit sa malalaking kasukasuan, na umuulit na may bagong alon ng mga pantal.

Tiyan ang sindrom sa ilang mga kaso ay nauuna ang hitsura ng mga pagdurugo sa balat at nangingibabaw ang klinikal na larawan sa 30% ng mga pasyente. Ang pangunahing sintomas ay patuloy o pag-cramping ng pananakit ng tiyan, kung minsan ay napakatindi, na nauugnay sa pagdurugo sa dingding ng bituka at mesentery. Ang pagdurugo sa dingding ng bituka ay maaaring humantong sa hemorrhagic impregnation nito at sinamahan ng hematemesis, chalky, sariwang dugo sa mga dumi. Ang panahon ng sakit ay kahalili ng walang sakit na mga agwat, na tumutulong upang makilala ang matinding kirurhiko patolohiya at mga pagpapakita ng tiyan ng hemorrhagic vasculitis. Ang sakit sa tiyan ay maikli ang buhay at bumabalik sa karamihan ng mga kaso sa loob ng 2-3 araw.

Renal ang sindrom ay matatagpuan sa 25-30% ng mga pasyente at nagpapatuloy bilang talamak o talamak na glomerulonephritis na may micro- at macrohematuria, proteinuria, cylindruria. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng nephrotic syndrome. Sa lahat ng mga pagpapakita ng hemorrhagic vasculitis, ang pinsala sa bato ay nagpapatuloy sa pinakamahabang panahon, na humahantong sa uremia sa ilang mga pasyente.

Pathophysiology. Ang mga pathological manifestations ng Schonlein-Henoch disease ay batay sa isang nagpapasiklab na reaksyon ng mga arterioles at mga vessel ng capillary network na may paglabag sa istraktura at pag-andar ng endothelium, napakalaking trombosis ng microcirculation at serous impregnation ng vascular wall at perivascular tissue, na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex. Sa sakit na Shenlein-Genoch, ang nilalaman ng immunoglobulin A ay nadagdagan sa dugo, na nananaig sa komposisyon ng mga immune complex at matatagpuan sa anyo ng mga butil sa panahon ng mikroskopya ng mga specimen ng biopsy ng balat at bato.

Ang dahilan para sa pagbuo ng mga immune complex ay maaaring impeksyon, gamot, pagbabago sa komposisyon ng protina ng plasma. Ang mga pagbabago sa istruktura sa vascular wall at may kapansanan sa collagen synthesis ay humantong sa contact stimulation ng mga platelet at pukawin ang microthrombosis. Ang lokalisasyon at kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ay tinutukoy ng lugar at kalakhan ng mga sugat sa vascular.

Ang telangiectatic hemorrhages ay pathogenetically na nauugnay sa kababaan o mga pagbabago sa istruktura sa connective tissue, isang pagbawas sa nilalaman ng collagen sa vascular wall, na humahantong sa focal thinning ng mga pader ng microvessels at pagpapalawak ng kanilang lumen, at kababaan ng lokal na hemostasis dahil sa kakulangan. ng subendothelium.

Sa pathogenesis ng pagdurugo sa paraproteinemia, ang pangunahing papel ay nilalaro ng isang pagtaas sa protina ng plasma, isang matalim na pagtaas sa lagkit ng dugo, pagbagal ng daloy ng dugo, trombosis, stasis at pinsala sa mga maliliit na sisidlan. Bilang karagdagan, ang "pagbabalot" ng mga platelet na may protina na clutch ay humahantong sa kanilang functional inferiority.

Ang listahan ng mga sakit, na isinasaalang-alang ang pagkalat:

Autoimmune na pinsala sa vascular wall:

hemorrhagic vasculitis ng Shenlein-Genoch;

purpura na nauugnay sa pagkuha ng mga gamot batay sa yodo, belladonna, atropine, phenacetin, quinine, sulfonamides, sedative agent;

kidlat purpura.

Nakakahawang sakit:

bacterial: septic endocarditis, meningococcemia, sepsis ng anumang etiology, typhoid fever, diphtheria, scarlet fever, tuberculosis, leptospirosis;

viral: influenza, bulutong, tigdas;

rickettsiosis: tipus, tick-borne typhus;

mga impeksyon sa protozoal: malaria, toxoplasmosis.

Mga pagbabago sa istruktura sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo:

telangiectasia;

systemic connective tissue disorder: scurvy, Cushing's disease, senile purpura, cachectic purpura.

Mga vascular lesyon ng halo-halong pinagmulan:

paraproteinemic na pagdurugo: cryoglobulinemia, hyperglobulinemia, Waldenstrom's macroglobulinemia, multiple myeloma (multiple myeloma);

positional purpura: orthostatic, mekanikal;

purpura na nauugnay sa mga sakit sa balat: annular telangiectatic purpura, buni.

Differential Diagnosis

Ang diagnosis ng sakit na Shenlein-Genoch ay batay sa pagtuklas sa dugo, laban sa background ng isang katangian ng klinikal na larawan, ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex.

Paggamot

nakaplanong therapy. Ang mga pasyenteng may sakit na Henoch-Schonlein ay nangangailangan ng pagpapaospital at pahinga sa kama. Kinakailangan na ibukod ang tsokolate, mga prutas ng sitrus, berry at juice mula sa diyeta. Ang appointment ng mga antihistamine ay hindi epektibo. Sa mga malubhang kaso, ang prednisolone ay ginagamit sa isang dosis ng hanggang sa 60 mg bawat araw sa anyo ng mga kurso ng 3-5 araw na may obligadong pangangasiwa ng background ng heparin, na pumipigil sa hypercoagulability at pagbuo ng DIC. Ang dosis ng heparin ay pinili nang paisa-isa, alinsunod sa mga tagapagpahiwatig ng coagulogram. Ang criterion para sa pagiging epektibo ng heparin therapy ay ang pagpapahaba ng APTT ng 2 beses kumpara sa control.

Sa malubhang articular syndrome, ang paggamit ng voltaren o indomethacin sa mga medium na therapeutic dose ay epektibo.

Laban sa background ng matinding impeksiyon, ang hemorrhagic syndrome ay nauugnay sa pag-unlad ng DIC. Sa kasong ito, epektibo ang pagsasalin ng sariwang frozen na donor plasma.

Ang pinaka-epektibong paggamot para sa telangiectasia ay cryodestruction o lokal na laser therapy.

Kung ang cryoglobulin ay napansin, ang isang kurso ng therapeutic plasmapheresis na may kapalit ng albumin at mga solusyon sa asin ay kinakailangan.

Pag-iwas sa mga relapses. Sa pag-iwas sa hemorrhagic vasculitis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng pag-iwas sa mga exacerbations ng focal infection, ang pagtanggi na magreseta ng antibiotics at iba pang mga gamot nang walang sapat na batayan. Ang mga pasyente ay kontraindikado sa mga pagbabakuna at mga sample na may bacterial antigens (kabilang ang tuberculin). Sa mga pasyente na may pangunahing pinsala sa bato, ang patuloy na pagsubaybay sa mga pagsusuri sa ihi ay kinakailangan.

Ang hemorrhagic diathesis at syndromes ay mga anyo ng patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng isang ugali sa pagdurugo.

Etiology, pathogenesis. May mga namamana (pamilya) na anyo ng pagdurugo simula sa pagkabata at nakuhang anyo, karamihan ay pangalawa. Karamihan sa mga namamana na anyo ay nauugnay sa mga abnormalidad ng megakaryocytes at platelet, dysfunction ng huli, o may kakulangan o depekto sa plasma coagulation factor, pati na rin ang von Willebrand factor, mas madalas na may kababaan ng maliliit na daluyan ng dugo (telangiectasia, Osler- Rendu disease). Karamihan sa mga nakuhang anyo ng pagdurugo ay nauugnay sa DIC syndrome, immune at immunocomplex lesions ng vascular wall at platelets (karamihan sa thrombocytopenia), na may mga kaguluhan sa normal na hematopoiesis, at pinsala sa mga daluyan ng dugo. Sa marami sa mga sakit na ito, ang mga hemostasis disorder ay halo-halong at tumataas nang husto dahil sa pangalawang pag-unlad ng DIC, kadalasang dahil sa mga prosesong nakakahawa-septic, immune, mapanirang, o tumor (kabilang ang leukemia).

Pathogenesis. Ayon sa pathogenesis, ang mga sumusunod na grupo ng hemorrhagic diathesis ay nakikilala:

1) sanhi ng mga karamdaman ng pamumuo ng dugo, pag-stabilize ng fibrin o pagtaas ng fibrinolysis, kabilang ang paggamot sa mga anticoagulants, streptokinase, urokinase, mga defibrinating na gamot;

2) sanhi ng isang paglabag sa platelet-vascular hemostasis;

3) sanhi ng mga paglabag sa parehong coagulation at platelet hemostasis:

a) sakit na von Willebraid;

b) disseminated intravascular coagulation (thrombotic hemorrhagic syndrome);

c) may paraproteinemia, hemoblastoses, radiation sickness, atbp.;

4) dahil sa pangunahing sugat ng vascular wall na may posibleng pangalawang paglahok sa proseso ng coagulation at platelet na mekanismo ng hemostasis.

Mga diagnostic. Ang pangkalahatang pagsusuri ng mga hemorrhagic na sakit at sindrom ay batay sa mga sumusunod na pamantayan:

1) sa pagtukoy ng oras ng pagsisimula, tagal at mga katangian ng kurso ng sakit (hitsura sa maagang pagkabata, pagbibinata o sa mga matatanda at matatanda, talamak o unti-unting pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, talamak, relapsing course, atbp.;

2) upang matukoy, kung maaari, ang isang pamilya (namamana) na pinagmulan ng pagdurugo o isang nakuha na likas na katangian ng sakit, upang linawin ang posibleng koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome at mga nakaraang proseso ng pathological at mga sakit sa background;

3) sa pagtukoy ng nangingibabaw na lokalisasyon, kalubhaan at uri ng pagdurugo. Kaya, sa sakit na Osler-Rendu, ang mga paulit-ulit na pagdurugo ng ilong ay nananaig at kadalasan ay ang mga lamang, na may patolohiya ng platelet - bruising, may isang ina at pagdurugo ng ilong, na may hemophilia - malalim na hematomas at pagdurugo sa mga kasukasuan.

2. Mga uri ng pagdurugo

Ang capillary, o microcirculatory type, ay katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathies, von Willebrand disease, pati na rin ang kakulangan ng prothrombin complex factor (VII, X, V at II), ilang mga variant ng hypo- at dysfibrinogenemia, katamtamang labis na dosis ng anticoagulants. Madalas na sinamahan ng pagdurugo ng mauhog lamad, menorrhagia. Mixed capillary-hematoma type of bleeding - petechial-spotted hemorrhages kasabay ng malawak, siksik na pagdurugo at hematomas. Sa isang namamana na genesis ng pagdurugo, ang ganitong uri ay katangian ng matinding kakulangan ng mga kadahilanan VII at XIII, malubhang anyo, sakit na von Willebrand, at sa mga nakuha, ito ay katangian ng talamak at subacute na mga anyo ng DIC, isang makabuluhang labis na dosis ng anticoagulants. Hemorrhagic diathesis na sanhi ng mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo. Kabilang sa mga namamana na anyo, ang karamihan sa mga kaso ay dahil sa kakulangan ng mga bahagi ng factor VIII (hemophilia A, von Willebrand disease) at factor IX (hemophilia B), 0.3 - 1.5% bawat isa - sa kakulangan ng mga kadahilanan VII, X , V at XI. Ang mga bihirang anyo na nauugnay sa isang namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ay ang Hageman defect XII, XIII (fibrin-stabilizing factor deficiency). Kabilang sa mga nakuha na form, bilang karagdagan sa DIC, ang coagulopathy na nauugnay sa isang kakulangan o depression ng prothrombin complex factor (II, VII, X, V) ay nangingibabaw - sakit sa atay, obstructive jaundice.

3. Thrombocytopenic purpura

Ang thrombocytopenic purpura ay isang pangunahing hemorrhagic diathesis na sanhi ng quantitative at qualitative insufficiency ng platelet link ng homeostasis. Sa mga batang wala pang 10 taong gulang, ito ay nangyayari na may parehong dalas, higit sa 10 taong gulang at sa mga matatanda - mas madalas sa mga babae. Ang pangkat ng mga sakit na ito ay nagkakaisa ayon sa prinsipyo ng isang solong pathogenesis ng thrombocytopenia, ang pagpapaikli ng buhay ng mga platelet na sanhi ng pagkakaroon ng mga antibodies sa mga platelet o isa pang mekanismo ng kanilang lysis. Ang etiology ay hindi alam. Ang mekanismo ng pag-unlad ay hindi pinag-aralan. Mga kadahilanan na nakakapukaw: namamana na predisposisyon, mga impeksyon sa viral, mga pagbabakuna sa pag-iwas, mental at pisikal na trauma. Pag-uuri ayon sa dahilan ng pag-unlad: congenital, nakuha; sa ibaba ng agos: talamak, talamak, talamak na may madalas na pagbabalik, talamak na patuloy na umuulit; sa anyo: transimmune, isoimmune, heteroimmune, autoimmune. Mga komplikasyon: posthemorrhagic anemia, posthemorrhagic encephalopathy.

Klinika. Nailalarawan sa pamamagitan ng kusang hitsura ng mga pasa pagkatapos ng menor de edad na mga pasa, at ang hitsura ng mga pagdurugo ng iba't ibang laki at hugis sa balat, walang simetriko, polymorphic sa kalikasan; posibleng pagdurugo mula sa ilong, gilagid, matris, minsan mula sa bato, gastrointestinal tract, ang pagdurugo ay nangyayari nang kusang. Ang splenomegaly ay wala. Ang sakit ay kumplikado ng talamak na iron deficiency anemia na may iba't ibang kalubhaan. Ang kurso ng sakit ay maaaring banayad, katamtaman at malubha.

Diagnosis itinatag batay sa data ng klinikal at laboratoryo. Sa pagsusuri ng peripheral blood - pagpapahaba ng oras ng pagdurugo ayon kay Duke, Ivey o Borchgrevink - Waaler, positibong pagsusuri para sa pagkasira ng capillary, nadagdagan o normal na nilalaman ng megakaryocytes sa bone marrow. Mga positibong pagsusuri para sa paglaban ng maliliit na ugat. Ang diagnosis ng autoimmune thrombocytopenia ay iminungkahi batay sa kawalan ng family history at iba pang mga palatandaan ng hereditary platelet deficiency, pati na rin ang isang positibong resulta ng steroid therapy.

Differential Diagnosis isinasagawa na may hemorrhagic vasculitis, leukemia, mga nakakahawang sakit, DIC.

Paggamot. Diet, mahigpit na bed rest, sa panahon ng hemorrhagic crisis. Konserbatibong paggamot: ang appointment ng prednisolone sa isang paunang dosis ng 2 mg / kg bawat araw nang pasalita nang hindi bababa sa 2 hanggang 3 linggo, pagkatapos nito ay nabawasan ang dosis, pagkatapos ay inilipat sa isang hindi tuloy-tuloy na kurso. Ang mga inhibitor ng fibrinolysis epsilon-aminocaproic acid ay inireseta nang hindi kasama ang DIC, mga gamot na nagpapabuti sa malagkit at pagsasama-sama ng mga pag-andar ng mga platelet (etamsylate, dicynon, adroxon, paghahanda ng magnesiyo), herbal na gamot (nettle, pitaka ng pastol), pagsasalin ng platelet sa matinding krisis sa hemorrhagic . Mga pamamaraan ng kirurhiko ng paggamot para sa hindi epektibo ng therapy sa droga: splenectomy. Ang therapy na may mga immunosuppressant (azathioprine, leukeran, cyclophosphamide, vincristine, atbp.) nang nag-iisa o kasama ng prednisolone ay inireseta lamang kung ang steroid therapy at splenectomy sa isang espesyal na ospital ay hindi epektibo (at para lamang sa mga kadahilanang pangkalusugan). Ang hemostasis ay isinasagawa sa pamamagitan ng tamponade, ang paggamit ng aminocaproic acid, ang appointment ng adroxoc, etamsylate at iba pang mga nagpapakilalang ahente. Pagmamasid sa dispensaryo sa loob ng 5 taon. Ang mga pagbabakuna na may mga live na bakuna sa virus ay kontraindikado. Sa panahon ng paggamot, ang appointment ng aspirin, analgin, nitrofurans, UHF, UVI, NSAIDs ay dapat na iwasan.

Pagtataya magkaiba. Sa immunological na pagbawas ng megakaryocytic germ, pati na rin sa hindi epektibong splenectomy, lumalala ang pagbabala. Ang mga pasyente ay napapailalim sa mandatoryong medikal na pagsusuri. Ang dalas ng mga pagbisita sa doktor ay tinutukoy ng kalubhaan ng sakit at ang programa ng paggamot sa sandaling ito.

4. Hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Genoch disease)

Ang hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Henoch disease) ay isang sistematikong nakakahawang-allergic na sakit, na batay sa isang pangkalahatang pamamaga ng mga maliliit na sisidlan, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang polymorphism ng mga klinikal na pagpapakita na may mga sugat ng mga capillary, arterioles, venules ng balat, joints, cavity ng tiyan at bato.

Ang sakit ay nangyayari sa 20 - 25% bawat 10,000 populasyon ng bata, ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit.

Etiology. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa naitatag, gayunpaman, nagkaroon ng koneksyon sa isang viral o bacterial infection (streptococcal tonsilitis o exacerbation ng tonsilitis, pharyngitis), pati na rin pagkatapos ng pagpapakilala ng mga preventive vaccination ng mga bakuna at sera, dahil sa hindi pagpaparaan sa droga, helminthiases, paglamig at iba pang masamang epekto sa kapaligiran.

Pathogenesis ay nauugnay sa mga karamdaman sa immune - isang pagtaas sa antas ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex, na nauugnay sa pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na humahantong sa isang pagtaas sa kanilang pagkamatagusin, edema, mga mekanismo ng hypercoagulability ay na-trigger, ang mga rheological na katangian ng dugo ay lumala. , ang pag-ubos ng link ng anticoagulant ng coagulation ng dugo ay posible, na humahantong sa ischemia at purpura ng iba't ibang lokalisasyon.

Klinika. Ang sakit ay ipinakita sa pamamagitan ng isang triad: maliit na tuldok na pula, pinagsasama ang hemorrhagic rashes sa balat (purpura), lumilipas na arthralgia ng higit sa lahat malalaking joints at abdominal syndrome. Ang mga paunang pantal sa balat ay matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga limbs, kumakalat sa puwit, itaas na paa, ibabang likod, leeg. Mga Elemento - maliit na erythematous spot, na unang nagiging maputla kapag pinindot, at pagkaraan ng ilang sandali ang pantal ay nagiging hemorrhagic, ang mga elemento ay nakakakuha ng pula-lilang kulay. Dagdag pa, ang pantal ay nagiging maputla, ngunit hindi namumulaklak, at nagtatapos sa natitirang pigmentation, na maaaring magpatuloy sa mahabang panahon. Karaniwan para sa HB ay ang pantal ay maculopapular na may mga exudative-hemorrhagic na elemento na matatagpuan sa simetriko pangunahin sa mga extensor na ibabaw ng ibaba at itaas na mga paa't kamay, pigi, auricles, panloob na hita, mas madalas sa dibdib, likod, mukha.

Ngunit kung minsan ang isang iba't ibang mga katangian ng pantal ay posible - na may nekrosis, erythema-like, vesicle-necrotic. Ang mga sugat sa balat ay polymorphic dahil sa mga pantal.

Ang pangangati ay hindi pangkaraniwan. Ang malalaking kasukasuan (tuhod, siko, bukung-bukong) ay apektado. Ang pamamaga, sakit, hyperemia ng mga kasukasuan ay nabanggit. Mas madalas ang sugat ay asymmetrical.

Ang artritis ay mabilis na nalulutas nang hindi nagiging sanhi ng mga permanenteng deformidad. Ang paglipat ng simetriko polyarthritis, kadalasan ng malalaking kasukasuan, ay sinamahan ng iba't ibang sakit - mula sa panandaliang pananakit hanggang sa pinakamalala, na humahantong sa mga pasyente sa kawalang-kilos.

Ang artritis ay madalas na nag-tutugma sa oras sa hitsura at lokalisasyon ng purpura. Maputla ang balat, haggard na mukha, lubog na mata, pointed facial features, tuyong dila.

Ang sindrom ng tiyan ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pag-cramping, matinding pananakit sa tiyan, madalas na malapit sa pusod, pagtulad sa appendicitis, cholecystitis, pancreatitis, bituka colic. Ang sakit ay nagdaragdag sa palpation, maaaring may mga palatandaan ng pangangati ng peritoneum. Ang mga pasyente ay karaniwang nakahiga sa kanilang tagiliran, idiniin ang kanilang mga binti sa kanilang tiyan, nagmamadali.

Kadalasan, ang mga bato ay kasangkot sa proseso ng pathological sa anyo ng hematuric glomerulonephritis dahil sa pinsala sa glomerular capillaries. Gayunpaman, sa kinalabasan ng glomerulonephritis sa talamak na bato patolohiya ay maaaring iba-iba - mula sa ihi syndrome sa nagkakalat ng glomerulonephritis ng hypertensive o halo-halong uri.

Sa pangkalahatang kanais-nais na kurso ng nephritis, ang mga resulta sa talamak na progresibong nephritis na may kabiguan sa bato ay posible. Ang iba pang mga klinikal na palatandaan (mga sugat sa CNS, hemorrhagic pneumonia, myocarditis at serositis) ay bihira at kinikilala sa mga espesyal na pag-aaral.

Mga diagnostic isinagawa batay sa anamnesis, data ng klinikal at laboratoryo. Sa pagsusuri ng dugo - katamtamang leukocytosis, neutrophilia, eosinophilia, nadagdagan ang ESR.

Sa biochemical analysis ng dugo, ang dysproteinemia ay sinusunod. Isang pagtaas sa C-reactive na protina, AST, ALT, mga immunoglobulin sa pagsusuri sa ihi, katamtamang proteinuria na may microhematuria.

Differential Diagnosis natupad sa rayuma, sakit sa balat, sakit ng gastrointestinal tract.

Paggamot. Pahinga sa kama. Hypoallergenic diet, paghihigpit ng asin, extractives. Ang enterosorption, anti- o antiplatelet therapy at antioxidant therapy ay isinasagawa upang mapabuti ang microcirculation (curantil, trental, ticlopidine).

Ang mga anticoagulants ay inireseta - heparin 150 - 300 yunit / kg bawat araw (sa 3 - 4 na dosis s / c). Antihistamines - diazolin, tavegil, fenkarol. Ang mga glucocorticoids ay ipinahiwatig sa lahat ng mga kaso ng malubhang kurso. Ang infusion therapy ay ginagamit upang mapabuti ang rheological properties ng dugo, gawing normal ang dami ng circulating blood, bawasan ang coagulation potential ng dugo (in / in drip reopoliglyukin, contrical, gordox, trasilol).

Ang antibiotic therapy ay inireseta kung may koneksyon sa isang nakaraang impeksyon sa bacterial o sa pagkakaroon ng decompensated foci ng talamak na impeksiyon.

Sa pag-alon ng kurso at pagbabalik, kailangan ang mga alternatibong paggamot: mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot (ortofen, diclofenac sodium, piroxicam, movalis). Ang mga stabilizer ng lamad (bitamina E, retinol, rutin) ay ipinahiwatig para sa malubhang purpura ng balat, nephritis. Mga gamot na immunocorrective (dibazol, interferon). Antimetabolites (azathioprine), cytostatics. Kasama sa symptomatic therapy ang rehabilitasyon ng talamak na foci, deworming, painkiller, antispasmodics, antacids. Ang pagbabala ay kanais-nais.

Pagmamasid sa dispensaryo sa loob ng 5 taon, medikal na exemption mula sa mga preventive vaccination sa loob ng 2 taon mula sa simula ng matatag na pagpapatawad.

5. Hemophilia A at B

Ang Hemophilia A at B ay recessively minana, sex-linked (X-chromosome) na mga sakit na nailalarawan sa isang mabagal na pamumuo ng dugo at pagtaas ng pagdurugo dahil sa hindi sapat na aktibidad ng coagulation ng VIII o IX plasma coagulation factor; ang mga lalaki ay may sakit, minana sa linya ng babae, na ipinadala sa pamamagitan ng mga anak na babae ng isang hemophilic sa kanyang mga apo. Ang mga genetic na depekto ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat na synthesis o anomalya ng mga kadahilanan VIII - hemophilia A, kadahilanan IX - hemophilia B, kadahilanan XI - hemophilia C, kadahilanan XII - hemophilia D. Pansamantala (mula sa ilang linggo hanggang ilang buwan) nakuha kakulangan ng mga kadahilanan VIII, mas mababa madalas - IX, na sinamahan ng matinding pagdurugo, na sinusunod sa parehong mga kalalakihan at kababaihan (lalo na sa panahon ng postpartum, sa mga taong may mga sakit sa immune) dahil sa hitsura sa dugo sa isang mataas na titer ng mga antibodies sa mga salik na ito.

Pathogenesis. Paglabag sa paunang yugto ng panloob na mekanismo ng coagulation ng dugo, na nagreresulta sa isang matalim na pagtaas sa kabuuang oras ng clotting ng buong dugo at ang mga tagapagpahiwatig ng mas sensitibong mga pagsubok - autocoagulation, activated, partial, thromboplastin time, atbp.

Ang oras ng prothrombin (index) at ang huling yugto ng coagulation, pati na rin ang lahat ng mga parameter ng platelet hemostasis (ang bilang ng mga platelet at lahat ng uri ng kanilang pagsasama-sama) ay hindi nilalabag. Nananatiling normal ang mga pagsusuri para sa hina ng microvessels (cuff, atbp.).

Klinika. Mula sa maagang pagkabata, ang mga lalaki ay may masagana at matagal na pagdurugo pagkatapos ng anumang, kahit na menor de edad, mga pinsala at operasyon, kabilang ang pagbunot ng ngipin, kagat ng labi at dila, atbp. May posibilidad na mag-focal ng napakalaking pagdurugo sa subcutaneous tissue, kalamnan, joints , mga panloob na organo. Ang mga batang may hemophilia ay marupok, may maputla, manipis na balat at kulang sa pag-unlad ng subcutaneous fat. Ang pagdurugo kung ihahambing sa sanhi na naging sanhi ng mga ito ay palaging labis. Ang mga malalaking kasukasuan ay kadalasang apektado. Ang paulit-ulit na pagdurugo sa parehong kasukasuan ay humahantong sa mga nagpapaalab na pagbabago nito, pagpapapangit at ankylosis. Posible ang paulit-ulit na pagdurugo ng gastrointestinal at bato.

Ang kalubhaan ng sakit ay tumutugma sa antas ng kakulangan ng mga antihemophilic na kadahilanan: sa sobrang malubhang anyo, ang kanilang antas ay mas mababa sa 1%, sa malubhang anyo - 1 - 2%, katamtaman - 3 - 5%, banayad - higit sa 5%. Gayunpaman, sa panahon ng mga pinsala at operasyon, ang banta ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay ay nananatili sa mga banayad na anyo ng hemophilia, at ang pagpapanatili lamang ng antas ng mga kadahilanan na VIII o IX sa itaas ng 30-50% ay nagbibigay ng maaasahang hemostasis.

Diagnosis itinatag batay sa data ng klinikal at laboratoryo, pagsusuri ng data ng pedigree (mga lalaking dumudugo sa ina), pagpapahaba ng kabuuang oras ng pamumuo ng dugo (norm 8 min ayon kay Lee White) na may normal na mga pagsusuri sa prothrombin at thrombin. Prenatal diagnosis: pagpapasiya ng antigen ng mga kadahilanan VIII, IX at ang kanilang aktibidad ng coagulation sa dugo ng fetus (mula sa ika-10 linggo ng pagbubuntis sa pamamagitan ng chorion puncture). maagang amniocentesis. Sonography. Puncture ng umbilical cord.

Differential Diagnosis isinasagawa sa mga nakuhang vasopathies, sakit ni von Willebrand, parahemophilia.

Paggamot batay sa kapalit na pagpapalit ng nawawalang kadahilanan, ang mga concentrates ng VIII, IX na mga kadahilanan ay ginagamit, sa kawalan ng - cryocypitate (naglalaman ng kadahilanan VIII), katutubong plasma concentrate (naglalaman ng kadahilanan XI), sariwang frozen na plasma.

Sa hemophilia, ang serum ng tao at hayop ay maaaring gamitin bilang isang hemostatic agent. Ang isang dumudugong sugat ay dapat na maayos na nakaimpake.

Sa hemophilia A, ang sariwang dugo ay dapat maisalin, dahil ang antihemophilic globulin A ay mabilis na hindi aktibo sa panahon ng pag-iimbak sa de-latang dugo.

Sa hemophilia B, ang ordinaryong donasyong dugo ay maaaring maisalin, dahil naglalaman ito ng sapat na dami ng bahagi ng plasma thromboplastin. Ang mga pagsasalin ng erythromass ay ipinahiwatig para sa acutely developed severe anemia ayon sa mahahalagang indikasyon.

Ang lokal na homeostasis at isang pangkalahatang pagtaas sa coagulability ng dugo sa mga pasyente na may hemophilia ay isinasagawa gamit ang application ng thrombin, hemostatic sponges, fibrin films, gelatin, pressure bandages, immobilization ng mga limbs.

Sa pagpapakilala ng mga antihemophilic na gamot, ang E-amicaproic acid ay inireseta nang intravenously o pasalita. Ang maliit na dosis ng pagsasalin ng dugo ay kadalasang sapat upang ihinto ang pagdurugo. Ang mga sugat ay dapat linisin ng mga namuong dugo at hugasan ng isang solusyon ng penicillin sa isotonic sodium chloride solution. Pagkatapos ay inilapat ang gasa, pinapagbinhi ng isa sa mga hemostatic (adrenaline, hydrogen peroxide, atbp.) At mga ahente na mayaman sa thromboplastin (hemostatic sponges, gatas ng ina). Sa paggamot ng mga pagdurugo sa mga kasukasuan, ginagamit ang mga glucocorticoid hormones (intra-articular), pagwawasto ng kirurhiko na may pag-alis ng binagong synovial membrane.

Sa mga pagdurugo sa mga hematoma ng kasukasuan at kalamnan, kinakailangan upang matiyak ang natitirang bahagi ng apektadong paa, malamig sa kasukasuan, at hemostasis. Ang pagsasagawa ng masahe, ehersisyo therapy, physiotherapy ay ipinahiwatig pagkatapos huminto ang pagdurugo.

Mga tampok ng pamamahala ng pasyente. Ang mga iniksyon sa / m ay ipinagbabawal, ang lahat ng mga gamot ay inireseta lamang nang pasalita o intravenously. Sa anumang lokalisasyon at kalubhaan ng pagdurugo, sa kaso ng paglabag sa integridad ng balat, mga indikasyon para sa agarang (kahit sa gabi) na pangangasiwa ng mga antihemophilic na gamot. Ang anumang mga interbensyon sa kirurhiko ay posible lamang pagkatapos ng pagpapakilala ng mga paghahanda ng antihemophilic globulin. Ang pasyente ay dapat bumisita sa isang dentista na may karanasan sa paggamot ng mga pasyente na may hemophilia isang beses sa isang quarter.

Kung kinakailangan na bunutin ang ngipin 30 minuto bago ang operasyon, ang isang pagsasalin ng cryoprecipitate ay isinasagawa at ang aminocaproic acid ay ibinibigay sa bibig. Pagkatapos ng 6 na oras, ang cryoprecipitate ay muling ipinakilala. Ang aminocaproic acid ay ibinibigay sa loob ng isang linggo. Ang cryoprecipitate ay inilalagay araw-araw sa loob ng 3 araw, at pagkatapos ay bawat ibang araw hanggang sa ang butas ay epithelized.

Pagtataya na may modernong paggamot na kanais-nais.

Pag-iwas. Medikal na genetic na pagpapayo.

Ang hemorrhagic diathesis ay isang malaking grupo ng mga sakit, ang pangunahing sintomas kung saan ay nadagdagan ang pagdurugo. Ang pagdurugo ay maaaring mangyari sa sarili o pagkatapos ng ilang nakakapukaw na kadahilanan (trauma, impeksyon, allergy, atbp.). Sa kasalukuyan, higit sa 300 hemorrhagic diatheses ang kilala. Ang sanhi at mekanismo ng paglitaw, ang mga klinikal na pagpapakita ng mga sakit na ito ay iba, at isasaalang-alang namin ang mga ito sa artikulong ito.

Pag-uuri

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng hemorrhagic diathesis, dahil nauugnay ang mga ito sa tatlong mga kadahilanan: mga pagbabago sa bilang ng mga platelet (mga platelet na kasangkot sa pamumuo ng dugo), pinsala sa vascular wall, at mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo.

1. Hemorrhagic diathesis, depende sa mga paglabag sa platelet hemostasis:

• na may isang pinababang bilang ng mga platelet (thrombocytopenia), katangian ng thrombocytopenic purpura, pagdurugo na may radiation sickness, leukemia;
• na may mga depekto sa mga platelet, isang paglabag sa kanilang aktibidad (thrombocytopathy): functional thrombocytopathy;
• pinagsamang mga karamdaman (parehong dami at kalidad ng mga platelet).

1. Hemorrhagic diathesis, depende sa mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo:

• congenital (hemophilia A, B, C);
• nakuha (bilang resulta ng pagkilos ng ilang mga gamot).

1. Hemorrhagic diathesis na nauugnay sa parehong coagulation disorder at platelet pathology: mga pagdurugo sa leukemia, na may mataas na radiation, von Willebrand disease.

1. Hemorrhagic diathesis na nauugnay sa mga karamdaman ng vascular wall:

• congenital: Rendu-Osler disease, osteogenesis imperfecta, Marfan syndrome, atbp.

• nakuha: hemorrhagic vasculitis, hemorrhages na may kakulangan sa bitamina C, na may mga impeksyon sa viral, Kaposi's sarcoma, amyloidosis.

Mayroong pangunahing hemorrhagic diathesis (mga independiyenteng sakit) at pangalawa (binuo bilang sintomas ng isang malignant na sakit, isang reaksiyong alerdyi, isang nakakahawang proseso).

Ang pangunahing diathesis, bilang panuntunan, ay namamana (Willebrand's disease, hemophilia, Rendu-Osler's disease) o nabuo bilang isang resulta (hemorrhagic vasculitis).

Ang isang hiwalay na grupo ay binubuo ng functional thrombocytopathy sa mga bata - lumilipas na diathesis dahil sa functional immaturity ng mga platelet, na nawawala sa edad (pagkatapos ng pagdadalaga). Ang mga ito ay karaniwan - sinusunod sa 5-10% ng mga bata. Tanging ang mga espesyal na pagsusuri sa dugo lamang ang maaaring makilala ang mga ito mula sa iba pang mga uri ng diathesis.

Mga sanhi

Ang pagtaas ng pagdurugo ay maaaring congenital o nakuha.

congenital o genetically inherited bleeding na nauugnay sa kakulangan ng pagbuo sa katawan ng VIII o IX coagulation factor. Ang sakit na ito (hemophilia) ay nakukuha mula sa isang may sakit na ama sa isang anak na babae sa pamamagitan ng isang may depektong X chromosome, ngunit ang anak na babae ay nananatiling isang malusog na carrier ng may sira na gene at ipinapasa ito sa kanyang mga anak na lalaki.

Dahilan para sa nakuha maraming tumaas na pagdurugo:

• nakakalason na epekto ng ilang mga gamot;
• mga impeksyon sa viral at bacterial (hemorrhagic fever, atbp.);
• mga reaksiyong alerdyi;
• mga proseso ng autoimmune (nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa katawan laban sa kanilang sariling mga platelet o mga selula ng vascular wall);
• mga sakit sa dugo (ang proseso ng pagbuo ng mga platelet ay nabalisa, o mayroong isang pagtaas ng pagkasira ng mga ito);
• sakit sa vascular (vasculitis);
• tumaas na radiation.

Mga sintomas

Sa mga batang may hemorrhagic diathesis, maaaring umulit ang pagdurugo ng ilong.

Ang pangunahing (at kadalasan ang tanging) sintomas ng lahat ng hemorrhagic diathesis ay nadagdagan ang pagdurugo: ang hitsura ng hematomas, "mga pasa", maliit na pagdurugo sa anyo ng isang pantal sa balat; pagdurugo nang kusang o hindi sapat sa mga pinsalang natanggap (pagdurugo mula sa gilagid, mula sa ilong, mula sa maliliit na gasgas, atbp.). Ang lokalisasyon, likas na katangian ng pagdurugo at pagdurugo ay nakasalalay sa uri ng sakit.

Sa hemorrhagic diathesis, 5 uri ng pagdurugo ay nakikilala:

• Pagdurugo ng capillary: maliliit na pulang tuldok sa balat at mauhog na lamad at "oozing" na pagdurugo (, gastrointestinal). Ang ganitong pagdurugo ay katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, pati na rin ang mga karamdaman sa sistema ng coagulation: kakulangan ng fibrinogen at prothrombin complex.
• Pagdurugo ng hematoma: ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng subcutaneous at internal hemorrhages; katangian ng namamana na mga karamdaman ng coagulation ng dugo () at nakuha ang mga katulad na karamdaman (na may labis na dosis ng mga gamot -).
• Mixed type: posible sa hemophilia, leukemia, overdose, von Willebrand disease, mga paglabag sa bilang at function ng platelets. Maaaring magpakita ng mga palatandaan ng parehong mga nakaraang uri ng pagdurugo.
• Lila na dumudugo: ang hitsura ng isang maliit na batik-batik, simetriko na matatagpuan na pantal na may posibilidad na sumanib sa mas malalaking mga spot; lumilitaw sa .
• Microangiomatous bleeding: ang hitsura ng paulit-ulit na pagdurugo ng capillary na may parehong lokalisasyon; naobserbahan sa Rendu-Osler disease, i.e. na may namamana na patolohiya ng mga daluyan ng dugo.

Ang iba pang mga sintomas ng hemorrhagic diathesis ay nauugnay sa o resulta ng pagdurugo (o pagdurugo). Kaya, ang sakit sa mga kasukasuan o sakit sa tiyan ay nauugnay sa hitsura ng isang pantal sa mauhog lamad ng mga organ ng pagtunaw o sa loob ng kasukasuan.

Ang intra-articular hemorrhages sa hemophilia ay maaaring magdulot ng kapansanan ng pasyente.

Paggamot

Ang paggamot sa hemorrhagic diathesis ay depende sa uri nito, iyon ay, sa partikular na dahilan na nagdulot ng pagtaas ng pagdurugo, at sa kalubhaan ng sakit.

Ang unang priyoridad ay upang ihinto ang pagdurugo. Para dito, ginagamit ang mga gamot na nagpapataas ng pamumuo ng dugo (Fibrinogen, Vikasol, atbp.). Lokal na ginagamit ang thrombin, fibrin film, hemostatic sponge, atbp. Sa kaso ng napakalaking pagkawala ng dugo, ginagamit ang pagsasalin ng plasma o buong dugo.

Kung ang diathesis ay nauugnay sa pinsala sa vascular wall, ang bata ay inireseta ng bitamina PP, C at rutin. Kung ang pagdurugo ay sagana at madaling kapitan ng madalas na pag-uulit, minsan ay ginagamit ang surgical treatment (pagtanggal ng pali). Sa matinding kaso ng vasculitis o Werlhof's disease, ginagamit ito sa mga dosis ng edad.

Sa pangalawang diathesis, ang kanilang sintomas na paggamot ay isinasagawa kasabay ng paggamot sa sakit na naging sanhi ng diathesis. Sa thrombocytopathies, ginagamit ang mga gamot na nagpapabuti ng mga proseso ng metabolic sa katawan at nagtataguyod ng pagkahinog ng mga platelet. Ang mga pasyente ay kailangang bigyan ng mahusay na nutrisyon at matipid na mga kondisyon na nagpoprotekta sa kanila mula sa pinsala (na may genetic diathesis).