Talamak at talamak na lymphocytic leukemia. Talamak na lymphocytic leukemia: ano ito, paggamot, yugto, pagsusuri, sintomas, pagbabala, sanhi. Ano ang kasama sa diagnosis

Ang lymphoid leukemia ay isang malignant na sugat ng mga lymphoid cells.

Maglaan talamak na lymphocytic leukemia at talamak na lymphocytic leukemia.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga bata 2-4 taong gulang, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng paglaki ng mga immature lymphatic cells sa thymus at bone marrow.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit kung saan ang mga lymphocyte na apektado ng tumor ay matatagpuan sa dugo, bone marrow, lymph nodes at iba pang mga organo. Ang talamak na yugto ay naiiba sa talamak na yugto na ang tumor ay dahan-dahang umuunlad at ang mga paglabag sa proseso ng hematopoietic ay kapansin-pansin lamang sa mga huling yugto sakit.

Ang pagbabala ng lymphocytic leukemia sa talamak na yugto mas mabuti kaysa sa talamak na kurso nito. Talamak na anyo nagpapatuloy sa mahabang panahon at dahan-dahan, kadalasan ang paggamot ay humahantong sa pagbawi. Ang talamak na anyo nang walang napapanahong paggamot sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa kamatayan.

Ang pagbabala ng lymphocytic leukemia sa talamak na yugto nang walang paggamot - ang isang tao ay mabubuhay nang hindi hihigit sa 4 na buwan, ngunit kung ang pasyente ay sumailalim sa therapy, ang tagal ng buhay ay maaaring pahabain ng ilang taon, pagkatapos kung minsan ay ipinapayong ulitin ang kurso. ng paggamot.

Mga sanhi ng sakit

Ang lymphatic leukemia ay nangyayari dahil sa mahinang pagmamana, pagkakalantad sa ionizing radiation, carcinogens. Ang sakit ay maaari ding mangyari bilang isang komplikasyon pagkatapos ng paggamot ng isa pang uri ng kanser na may mga cytostatics at iba pang mga gamot na nakakapagpapahina sa hematopoiesis.

Mga sintomas ng lymphocytic leukemia

Mga sintomas ng lymphocytic leukemia sa talamak na yugto: pamumutla balat, kusang pagdurugo, lagnat, pananakit ng mga kasukasuan at buto. Kung ang central nervous system ay apektado, ang pasyente ay magagalitin, naghihirap mula sa pananakit ng ulo at pagsusuka.

Sa talamak na yugto ng sakit, ang mga katangian ng sintomas ng lymphocytic leukemia ay kahinaan, isang pakiramdam ng bigat sa tiyan, pangunahin sa kanang hypochondrium (dahil sa isang pinalaki na pali), nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit, namamagang mga lymph node, nadagdagan ang pagpapawis. , at pagbaba ng timbang.

Diagnosis ng sakit

Upang matukoy ang talamak na yugto ng sakit, isinasaalang-alang panlabas na sintomas lymphocytic leukemia, suriin ang peripheral na dugo. Upang matiyak ang paunang pagsusuri, ang mga pagsabog ng pulang buto sa utak ay sinusuri. Pagkatapos ng isang cytochemical, histological, cytogenetic na pag-aaral ng bone marrow, upang planuhin ang paggamot ng lymphocytic leukemia, ang mga karagdagang pagsusuri ay isinasagawa ng isang urologist, neuropathologist, otolaryngologist, MRI, CT, at ultrasound ng peritoneum.

Mga diagnostic talamak na lymphocytic leukemia nagsisimula sa isang medikal na pagsusuri at isang klinikal na pagsusuri sa dugo. Pagkatapos nito, sinusuri din ang bone marrow, ang isang biopsy ng mga apektadong lymph node ay kinuha, ang isang cytogenetic analysis ng mga selula ng tumor ay isinasagawa, at ang antas ng immunoglobulin ay tinutukoy upang makalkula ang panganib ng pasyente ng mga komplikasyon sa anyo ng mga impeksyon.

Paggamot ng lymphocytic leukemia

Ang paggamot ng lymphocytic leukemia sa talamak na yugto ay nagsisimula sa appointment ng mga gamot na pumipigil sa paglaki ng mga tumor sa bone marrow at dugo. Sa mga kaso kung saan ang tumor ay sumalakay sistema ng nerbiyos at ang shell ng utak, bukod pa rito ay nag-iilaw sa bungo.

Para sa paggamot ng lymphocytic leukemia sa talamak na yugto, maraming mga pamamaraan ang binuo: ang chemotherapy ay isinasagawa gamit ang purine analogues, halimbawa, Fludara, bioimmunotherapy - ang mga monoclonal antibodies ay pinangangasiwaan na sumisira lamang mga selula ng kanser nang hindi hinahawakan ang hindi nasirang tissue.

Kung ang mga pamamaraang ito ay hindi epektibo, ang pasyente ay inireseta ng high-dose chemotherapy at bone marrow transplantation.

Kung ang isang malaking tumor mass ay natagpuan, radiation therapy ay ibinibigay bilang isang karagdagang paggamot.

Sa lymphocytic leukemia, ang pali ay maaaring palakihin, samakatuwid, na may isang makabuluhang pagbabago sa organ na ito, ang pag-alis nito ay ipinahiwatig.

Pag-iiwas sa sakit

Upang maiwasan ang sakit, kinakailangan upang limitahan ang epekto ng mga kadahilanan na pumukaw ng lymphocytic leukemia: mga kemikal at carcinogenic na sangkap, ultraviolet radiation.

Ang malaking kahalagahan para sa isang mahusay na pagbabala ng lymphocytic leukemia ay ang pag-iwas sa pag-ulit nito.

Inirerekomenda na ang mga sumasailalim sa paggamot para sa lymphocytic leukemia ay kumain ng mga pagkaing mayaman sa protina, uminom ng mataas na calorie na inumin, regular na mag-donate ng dugo para sa pananaliksik, mahigpit na sundin ang therapeutic regimen, ipagbigay-alam sa nagmamasid na doktor sa oras tungkol sa pagpapalaki ng mga lymph node sa singit , sa ilalim ng mga bisig, sa leeg, tungkol sa kakulangan sa ginhawa sa tiyan - sa ganitong paraan maaari mong makita ang mga sakit sa pagbabalik, hindi ka maaaring uminom ng aspirin at iba pang mga gamot na naglalaman nito - maaaring magbukas ang pagdurugo. Dapat mo ring iwasan ang pakikipag-ugnayan sa mga taong pinaghihinalaang may mga karaniwang impeksiyon, bilang sa panahon ng radiation therapy, chemotherapy, ang katawan ay humina.

Sa ilang mga kaso, ang mga pasyente ay inireseta ng mga antiviral na gamot at antibiotic upang maiwasan ang mga impeksyon pagkatapos ng paggamot para sa lymphocytic leukemia.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Sa mga unang yugto, ito ay ipinakita sa pamamagitan ng lymphocytosis at pangkalahatang lymphadenopathy. Sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang hepatomegaly at splenomegaly ay sinusunod, pati na rin ang anemia at thrombocytopenia, na ipinakita ng kahinaan, pagkapagod, petechial hemorrhages at pagtaas ng pagdurugo. May mga madalas na impeksyon dahil sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit. Ang diagnosis ay itinatag batay sa mga pagsubok sa laboratoryo. Paggamot - chemotherapy, bone marrow transplantation.

Talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit mula sa grupo ng mga non-Hodgkin's lymphomas. Sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga morphologically mature, ngunit may depektong B-lymphocytes. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay ang pinakakaraniwang anyo ng hemoblastoses, na bumubuo sa isang katlo ng lahat ng leukemia na nasuri sa US at Europe. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado kaysa sa mga babae. Ang peak incidence ay bumababa sa edad, sa panahong ito ay humigit-kumulang 70% ng kabuuang bilang ng mga talamak na lymphocytic leukemias ang nakita.

Ang mga batang pasyente ay bihirang magdusa, hanggang sa 40 taon ang unang sintomas ng sakit ay nangyayari sa 10% lamang ng mga pasyente. Sa mga nagdaang taon, napansin ng mga eksperto ang ilang "pagpapabata" ng patolohiya. Ang klinikal na kurso ng talamak na lymphocytic leukemia ay napaka-variable, mula sa isang matagal na kawalan ng pag-unlad hanggang sa isang napaka-agresibong variant na may nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 2-3 taon pagkatapos ng diagnosis. Mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring mahulaan ang kurso ng sakit. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.

Etiology at pathogenesis ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang mga sanhi ng paglitaw ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na ang tanging leukemia na may hindi kumpirmadong kaugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at masamang mga kadahilanan sa kapaligiran (ionizing radiation, pakikipag-ugnay sa mga carcinogens). Naniniwala ang mga eksperto na ang pangunahing kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay namamana na predisposisyon. Ang mga tipikal na chromosomal mutations na nagdudulot ng pinsala sa mga oncogenes sa paunang yugto ng sakit ay hindi pa natukoy, ngunit ang mga pag-aaral ay nagpapatunay sa mutagenic na katangian ng sakit.

Ang klinikal na larawan ng talamak na lymphocytic leukemia ay dahil sa lymphocytosis. Ang sanhi ng lymphocytosis ay ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga morphologically mature, ngunit immunologically defective B-lymphocytes, na walang kakayahang magbigay ng humoral immunity. Dati ay pinaniniwalaan na ang mga abnormal na B-lymphocytes sa talamak na lymphocytic leukemia ay mga pangmatagalang selula at bihirang sumailalim sa dibisyon. Kasunod nito, ang teoryang ito ay pinabulaanan. Ipinakita ng mga pag-aaral na ang B-lymphocytes ay mabilis na dumami. Araw-araw, 0.1-1% ng kabuuang bilang ng mga hindi tipikal na selula ang nabubuo sa katawan ng pasyente. Sa iba't ibang mga pasyente, iba't ibang mga clone ng mga cell ang apektado, kaya ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring ituring bilang isang grupo ng mga malapit na nauugnay na sakit na may karaniwang etiopathogenesis at katulad na mga klinikal na sintomas.

Kapag nag-aaral ng mga cell, ang isang mahusay na pagkakaiba-iba ay ipinahayag. Ang materyal ay maaaring dominado ng wide-plasma o makitid-plasma na mga cell na may bata o kulubot na nuclei, halos walang kulay o maliwanag na kulay na butil-butil na cytoplasm. Ang paglaganap ng mga abnormal na selula ay nangyayari sa mga pseudofollicle - mga kumpol ng mga selulang leukemic na matatagpuan sa mga lymph node at bone marrow. Ang mga sanhi ng cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia ay ang autoimmune na pagkasira ng mga selula ng dugo at pagsugpo sa paglaganap ng stem cell dahil sa pagtaas ng antas ng T-lymphocytes sa spleen at peripheral blood. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng mga katangian ng pamatay, ang mga hindi tipikal na B-lymphocytes ay maaaring maging sanhi ng pagkasira ng mga selula ng dugo.

Pag-uuri ng talamak na lymphocytic leukemia

Isinasaalang-alang ang mga sintomas, mga tampok na morphological, rate ng pag-unlad at tugon sa therapy, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• Talamak na lymphocytic leukemia na may benign course. Ang kondisyon ng pasyente ay nananatiling kasiya-siya sa mahabang panahon. Mayroong mabagal na pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo. Mula sa sandali ng diagnosis hanggang sa isang matatag na pagtaas sa mga lymph node, maaari itong tumagal ng ilang taon o kahit na mga dekada. Napanatili ng mga pasyente ang kanilang kakayahang magtrabaho at ang kanilang karaniwang paraan ng pamumuhay.
• Klasikal (progresibo) na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang leukocytosis ay nabubuo sa mga buwan, hindi taon. Mayroong magkatulad na pagtaas sa mga lymph node.
• Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay isang banayad na binibigkas na leukocytosis na may binibigkas na pagtaas sa mga lymph node.
• Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang progresibong cytopenia ay napansin sa kawalan ng pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali.
• Talamak na lymphocytic leukemia na may pagpapalaki ng pali.
• Talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia. Ang mga sintomas ng isa sa mga nasa itaas na anyo ng sakit ay nabanggit sa kumbinasyon ng monoclonal G- o M-gammapathy.
• Prelymphocytic form ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay ang pagkakaroon ng mga lymphocytes na naglalaman ng nucleoli sa dugo at bone marrow smears, mga sample ng tissue ng spleen at lymph nodes.
• Mabuhok na cell leukemia. Ang cytopenia at splenomegaly ay napansin sa kawalan ng pinalaki na mga lymph node. Ang mikroskopikong pagsusuri ay nagpapakita ng mga lymphocyte na may katangian na "kabataan" na nucleus at "hindi pantay" na cytoplasm na may mga putol, scalloped na mga gilid at sprouts sa anyo ng mga buhok o villi.
• T-cell na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Ito ay sinusunod sa 5% ng mga kaso. Sinamahan ng leukemic infiltration ng dermis. Kadalasan ay mabilis na umuunlad.

Mayroong tatlong yugto ng klinikal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia: paunang, advanced na klinikal na pagpapakita at terminal.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa paunang yugto, ang patolohiya ay asymptomatic at maaari lamang makita ng mga pagsusuri sa dugo. Sa loob ng ilang buwan o taon, ang isang pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay may 40-50% lymphocytosis. Ang bilang ng mga leukocytes ay malapit sa itaas na limitasyon ng pamantayan. Sa normal na estado, ang peripheral at visceral lymph nodes ay hindi pinalaki. Sa panahon ng mga nakakahawang sakit, ang mga lymph node ay maaaring pansamantalang tumaas, at pagkatapos ng paggaling ay bumababa muli. Ang unang palatandaan ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia ay isang matatag na pagtaas sa mga lymph node, kadalasang kasama ng hepatomegaly at splenomegaly.

Una, ang cervical at axillary lymph nodes ay apektado, pagkatapos ay ang mga node sa mediastinum at cavity ng tiyan, pagkatapos ay sa inguinal na rehiyon. Ang palpation ay nagpapakita ng mga mobile, walang sakit, siksik na nababanat na mga pormasyon na hindi ibinebenta sa balat at mga kalapit na tisyu. Ang diameter ng mga node sa talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring mula 0.5 hanggang 5 o higit pang sentimetro. Maaaring bukol ang malalaking peripheral lymph node na may nakikitang cosmetic defect. Sa isang makabuluhang pagtaas sa atay, pali at visceral lymph node, maaaring mangyari ang compression lamang loob sinamahan ng iba't ibang mga functional disorder.

Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagrereklamo ng kahinaan, hindi makatwirang pagkapagod at pagbaba ng kakayahang magtrabaho. Ayon sa mga pagsusuri sa dugo, mayroong isang pagtaas sa lymphocytosis hanggang sa 80-90%. Ang bilang ng mga erythrocytes at platelet ay karaniwang nananatili sa loob ng normal na hanay, sa ilang mga pasyente ang isang bahagyang thrombocytopenia ay napansin. Sa mga huling yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, ang pagbaba ng timbang, pagpapawis sa gabi at lagnat hanggang sa mga numero ng subfebrile ay nabanggit. Ang mga karamdaman sa immune ay katangian. Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng sipon, cystitis at urethritis. May posibilidad ng suppuration ng mga sugat at ang madalas na pagbuo ng mga abscesses sa subcutaneous fatty tissue.

Ang sanhi ng kamatayan sa talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang malubhang nakakahawang sakit. Posibleng pamamaga ng mga baga, na sinamahan ng pagbagsak ng tissue ng baga at matinding paglabag sa bentilasyon. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon exudative pleurisy, na maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagkalagot o compression ng thoracic lymphatic duct. Ang isa pang karaniwang pagpapakita ng advanced na talamak na lymphocytic leukemia ay herpes zoster, na sa mga malubhang kaso ay nagiging pangkalahatan, na kumukuha sa buong ibabaw ng balat, at kung minsan ang mga mucous membrane. Ang mga katulad na sugat ay maaaring maobserbahan sa herpes at chicken pox.

Kabilang sa iba pang posibleng komplikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang infiltration ng vestibulocochlear nerve, na sinamahan ng mga sakit sa pandinig at ingay sa tainga. Sa yugto ng terminal ng talamak na lymphocytic leukemia, ang paglusot ng meninges, medulla at nerve roots ay maaaring maobserbahan. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng thrombocytopenia, hemolytic anemia at granulocytopenia. Posible na ibahin ang anyo ng talamak na lymphocytic leukemia sa Richter's syndrome - nagkakalat na lymphoma, na ipinakita ng mabilis na paglaki ng mga lymph node at pagbuo ng foci sa labas. lymphatic system. Humigit-kumulang 5% ng mga pasyente ang nabubuhay upang magkaroon ng lymphoma. Sa ibang mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari mula sa mga nakakahawang komplikasyon, pagdurugo, anemia at cachexia. Ang ilang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagkakaroon ng matinding pagkabigo sa bato dahil sa pagpasok ng renal parenchyma.

Diagnosis ng talamak na lymphocytic leukemia

Sa kalahati ng mga kaso, ang patolohiya ay natuklasan sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng pagsusuri para sa iba pang mga sakit o sa panahon ng isang regular na pagsusuri. Kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga reklamo, anamnesis, data ng layunin ng pagsusuri, mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo at immunophenotyping ay isinasaalang-alang. Ang diagnostic criterion para sa talamak na lymphocytic leukemia ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa pagsusuri ng dugo hanggang 5 × 109 / l kasama ng mga pagbabago sa katangian immunophenotype ng lymphocyte. Ang mikroskopikong pagsusuri ng isang blood smear ay nagpapakita ng maliliit na B-lymphocytes at mga anino ng Gumprecht, posibleng kasama ng mga hindi tipikal o malalaking lymphocytes. Kinukumpirma ng immunophenotyping ang pagkakaroon ng mga cell na may aberrant na immunophenotype at clonality.

Ang pagpapasiya ng yugto ng talamak na lymphocytic leukemia ay isinasagawa batay sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit at ang mga resulta ng isang layunin na pagsusuri ng mga peripheral lymph node. Upang makagawa ng isang plano sa paggamot at masuri ang pagbabala para sa talamak na lymphocytic leukemia, isinasagawa ang mga pag-aaral ng cytogenetic. Kung pinaghihinalaan ang Richter's syndrome, isang biopsy ang inireseta. Upang matukoy ang mga sanhi ng cytopenia, ang isang sternal puncture ng bone marrow ay isinasagawa, na sinusundan ng isang mikroskopikong pagsusuri ng punctate.

Paggamot at pagbabala para sa talamak na lymphocytic leukemia

Sa mga unang yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, ginagamit ang umaasam na pamamahala. Ang mga pasyente ay naka-iskedyul para sa pagsusuri bawat 3-6 na buwan. Sa kawalan ng mga palatandaan ng pag-unlad, ang mga ito ay limitado sa pagmamasid. Ang isang indikasyon para sa aktibong paggamot ay isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa pamamagitan ng isang kadahilanan ng dalawa o higit pa sa loob ng anim na buwan. Ang pangunahing paggamot para sa talamak na lymphocytic leukemia ay chemotherapy. Ang kumbinasyon ng rituximab, cyclophosphamide, at fludarabine ay karaniwang ang pinaka-epektibong kumbinasyon ng gamot.

Sa patuloy na kurso ng talamak na lymphocytic leukemia, ang malalaking dosis ng corticosteroids ay inireseta, at ang bone marrow transplantation ay ginaganap. Sa mga matatandang pasyente na may malubhang somatic pathology, ang paggamit ng intensive chemotherapy at bone marrow transplantation ay maaaring mahirap. Sa ganitong mga kaso, ang chlorambucil monotherapy ay isinasagawa o ang gamot na ito ay ginagamit kasama ng rituximab. Sa talamak na lymphocytic leukemia na may autoimmune cytopenia, ang prednisolone ay inireseta. Ang paggamot ay isinasagawa hanggang sa mapabuti ang kondisyon ng pasyente, habang ang tagal ng kurso ng therapy ay hindi bababa sa 8-12 buwan. Pagkatapos ng isang matatag na pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente, ang paggamot ay itinigil. Ang indikasyon para sa pagpapatuloy ng therapy ay mga sintomas ng klinikal at laboratoryo, na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit.

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay itinuturing na isang halos walang lunas na pangmatagalang sakit na may medyo kasiya-siyang pagbabala. Sa 15% ng mga kaso, ang isang agresibong kurso ay sinusunod na may mabilis na pagtaas sa leukocytosis at ang pag-unlad ng mga klinikal na sintomas. Ang nakamamatay na kinalabasan sa ganitong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia ay nangyayari sa loob ng 2-3 taon. Sa ibang mga kaso, ang mabagal na pag-unlad ay nabanggit, ang average na pag-asa sa buhay mula sa sandali ng diagnosis ay mula 5 hanggang 10 taon. Sa isang benign na kurso, ang haba ng buhay ay maaaring ilang dekada. Pagkatapos ng kurso ng paggamot, ang pagpapabuti ay sinusunod sa 40-70% ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, ngunit ang kumpletong mga remisyon ay bihirang napansin.

Talamak na lymphocytic leukemia - paggamot sa Moscow

Direktoryo ng mga Sakit

Mga sakit sa oncological

Huling balita

• © 2018 "Kagandahan at Medisina"

ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang

at hindi kapalit ng kwalipikadong pangangalagang medikal.

B-cell na talamak na lymphocytic leukemia, konsepto.

Lymphoproliferative blood disease Ang Chronic B-cell lymphocytic leukemia (B-CLL) ay isang tumor na nagmumula sa mga mature na B-lymphocytes na dumaan sa yugto ng maturation sa bone marrow. Ang sakit sa dugo na ito ay ipinakikita ng mga sintomas tulad ng lymphocytosis, diffuse lymphocytic proliferation sa bone marrow, pinalaki na mga lymph node, pali, at atay.

Ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay isa sa mga pinakakaraniwang uri ng leukemia sa mga matatanda. Ang saklaw ng CLL ay 3 kaso sa bawat 100,000 matatanda bawat taon. Katamtamang edad mga pasyente sa Russia 57 taong gulang. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga babae. Ang mga taong may pinagmulang Turkic ay bihirang magkasakit ng B-CLL. Ang leukemia na ito ay kadalasang namamana sa parehong recessive at dominantly.

Ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay isang magkakaibang sakit. Depende sa kung ang mga CLL progenitor cells ay napapailalim sa somatic hypermutation ng mga gene na naka-encode sa Ig heavy chain variable region (IgVH) o hindi, 2 variant ng sakit ang nakikilala:

• B-CLL na may pagkakaroon ng somatic hypermutation ng IgVH genes (mas benign);
• B-CLL na walang somatic hypermutation ng IgVH genes (mas agresibo).

Sa batayan ng mga klinikal at morphological na mga palatandaan, kabilang ang tugon sa therapy, ang mga sumusunod na anyo ng CLL ay nakikilala: benign, progresibo, tumor, tiyan, splenic, bone marrow.

Paano nagpapakita ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia?

Ang sakit, na kilala bilang talamak na lymphocytic o B-cell leukemia, ay isang oncological na proseso na nauugnay sa akumulasyon ng mga hindi tipikal na B-lymphocytes sa dugo, lymph at lymph nodes, bone marrow, atay at pali. Ito ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng mga leukemia.

Mga sanhi ng sakit

Ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay ang pinaka-mapanganib at pinakakaraniwang anyo ng leukemia.

Ito ay pinaniniwalaan na ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay pangunahing nakakaapekto sa mga Europeo sa medyo advanced na edad. Ang mga lalaki ay dumaranas ng sakit na ito nang mas madalas kaysa sa mga babae - mayroon silang ganitong uri ng leukemia ng 1.5-2 beses na mas madalas.

Kapansin-pansin, ang mga kinatawan ng mga nasyonalidad ng Asya na naninirahan sa Timog Silangang Asya, ang sakit na ito ay halos wala. Ang mga dahilan para sa tampok na ito at kung bakit naiiba ang mga tao mula sa mga bansang ito sa sandaling ito hindi pa rin naka-install. Sa Europa at Amerika, kabilang sa mga kinatawan ng puting populasyon, ang rate ng saklaw bawat taon ay 3 kaso bawat populasyon.

Ang eksaktong dahilan ng sakit ay hindi alam.

Ang isang malaking bilang ng mga kaso ay naitala sa mga kinatawan ng parehong pamilya, na nagmumungkahi na ang sakit ay minana at nauugnay sa mga genetic disorder.

Ang pag-asa sa paglitaw ng sakit sa pagkakalantad sa radiation o ang mga nakakapinsalang epekto ng polusyon kapaligiran, ang negatibong epekto ng mapanganib na produksyon o iba pang mga kadahilanan ay hindi pa napatunayan sa ngayon.

Sintomas ng sakit

Ang CLL ay isang malignant na kanser

Sa panlabas, ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring hindi masyadong lumitaw sa mahabang panahon o sadyang hindi nila pinapansin ang mga palatandaan nito dahil sa paglalabo at kawalan ng pagpapahayag.

Ang pangunahing sintomas ng patolohiya:

• Karaniwan, mula sa mga panlabas na palatandaan, ang mga pasyente ay napapansin ang isang hindi motibasyon na pagbaba ng timbang na may normal, malusog at sapat na mataas na calorie na diyeta. Maaaring mayroon ding mga reklamo tungkol sa matinding pagpapawis, na literal na lumilitaw sa pinakamaliit na pagsisikap.
• Lumilitaw ang mga sumusunod na sintomas ng asthenia - kahinaan, pagkahilo, pagkapagod, kawalan ng interes sa buhay, pagkagambala sa pagtulog at normal na pag-uugali, hindi sapat na mga reaksyon at pag-uugali.
• Ang susunod na senyales na karaniwang nagiging reaksyon ng mga maysakit ay ang pagtaas ng mga lymph node. Maaari silang maging napakalaki, siksik, na binubuo ng mga grupo ng mga node. Sa pagpindot, ang pinalaki na mga node ay maaaring malambot o siksik, ngunit ang compression ng mga panloob na organo ay karaniwang hindi sinusunod.
• Sa mga huling yugto, ang isang pagpapalaki ng atay at pali ay nagsasama, ang paglaki ng organ ay nararamdaman, na inilarawan bilang isang pakiramdam ng bigat at kakulangan sa ginhawa. Sa mga huling yugto, bubuo ang anemia, lumilitaw ang thrombocytopenia, pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, at biglaang pagtaas ng pagdurugo.

Sa mga pasyente na may ganitong uri ng lymphocytic leukemia, ang kaligtasan sa sakit ay lubhang nalulumbay, kaya lalo silang madaling kapitan ng iba't ibang sipon at mga nakakahawang sakit. Para sa parehong dahilan, ang mga sakit ay karaniwang mahirap, sila ay pinahaba at mahirap gamutin.

Sa mga layunin na tagapagpahiwatig na maaaring mairehistro sa maagang yugto sakit, ay maaaring tawaging leukocytosis. Sa pamamagitan lamang ng tagapagpahiwatig na ito, kasama ang data ng isang kumpletong medikal na kasaysayan, maaaring makita ng isang doktor ang mga unang palatandaan ng sakit at magsimulang gamutin ito.

Mga Posibleng Komplikasyon

Ang inilunsad na CLL ay isang banta sa buhay!

Para sa karamihan, ang B-cell chronic lymphocytic leukemia ay nagpapatuloy nang napakabagal at halos walang epekto sa pag-asa sa buhay sa mga matatandang pasyente. Sa ilang mga sitwasyon, mayroong isang medyo mabilis na pag-unlad ng sakit, na kailangang pigilan sa pamamagitan ng paggamit ng hindi lamang mga gamot, kundi pati na rin ang radiation.

Karaniwan, ang banta ay dulot ng mga komplikasyon na dulot ng isang malakas na pagpapahina ng immune system. Sa ganitong kondisyon, ang anumang malamig o banayad na impeksiyon ay maaaring magdulot ng isang napakaseryosong sakit. Ang mga sakit na ito ay napakahirap dalhin. Hindi tulad ng isang malusog na tao, isang pasyente na naghihirap mula sa cellular lymphocytic leukemia, lubhang madaling kapitan sa anuman sipon, na maaaring umunlad nang napakabilis, magpatuloy sa isang malubhang anyo at magbigay ng malubhang komplikasyon.

Kahit na ang banayad na sipon ay maaaring mapanganib. Dahil sa kahinaan ng immune system, ang sakit ay maaaring mabilis na umunlad at maging kumplikado ng sinusitis, otitis media, bronchitis, at iba pang mga sakit. Ang pulmonya ay lalong mapanganib, sila ay lubhang nagpapahina sa pasyente at maaaring maging sanhi ng kanyang kamatayan.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit

Ang pagsusuri sa dugo ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng talamak na lymphocytic leukemia

Kahulugan ng sakit panlabas na mga palatandaan, hindi dala ang ultrasound at computed tomography kumpletong impormasyon. Ang biopsy sa utak ng buto ay bihirang gawin din.

Ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagsasagawa ng isang tiyak na pagsusuri sa dugo (immunophenotyping ng mga lymphocytes).
• Gumagawa ng isang cytogenetic na pag-aaral.
• Pagsusuri ng biopsy ng bone marrow, lymph nodes at spleen.
• Sternal puncture, o pag-aaral ng myelogram.

Ayon sa mga resulta ng pagsusuri, ang yugto ng sakit ay tinutukoy. Ang pagpili ng isang partikular na uri ng paggamot, pati na rin ang pag-asa sa buhay ng pasyente, ay nakasalalay dito. Ayon sa modernong data, ang sakit ay nahahati sa tatlong panahon:

1. Stage A - kumpletong kawalan ng mga lymph node lesyon o ang pagkakaroon ng hindi hihigit sa 2 apektadong lymph node. Kawalan ng anemia at thrombocytopenia.
2. Stage B - sa kawalan ng thrombocytopenia at anemia, mayroong 2 o higit pang apektadong mga lymph node.
3. Stage C - thrombocytopenia at anemia ay nakarehistro, hindi alintana kung mayroong paglahok ng mga lymph node o hindi, pati na rin ang bilang ng mga node na apektado.

Paraan ng paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Chemotherapy ay ang pinaka-epektibong paggamot sa kanser

Ayon sa maraming modernong doktor, ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia sa mga unang yugto ay hindi kailangan tiyak na paggamot dahil sa banayad na sintomas at mababang epekto sa kapakanan ng pasyente.

Ang masinsinang paggamot ay nagsisimula lamang sa mga kaso kung saan ang sakit ay nagsisimulang umunlad at nakakaapekto sa kondisyon ng pasyente:

• Sa isang matalim na pagtaas sa bilang at laki ng mga apektadong lymph node.
• Na may pagtaas sa atay at pali.
• Kung ang isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes sa dugo ay masuri.
• Sa paglaki ng mga palatandaan ng thrombocytopenia at anemia.

Kung ang pasyente ay nagsisimulang magdusa mula sa mga pagpapakita ng oncological intoxication. Ito ay kadalasang ipinakikita ng mabilis na hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang, matinding kahinaan, ang hitsura ng mga kondisyon ng lagnat at pagpapawis sa gabi.

Ang pangunahing paggamot para sa sakit ay chemotherapy.

Hanggang kamakailan lamang, ang pangunahing gamot na ginamit ay Chlorbutin, sa ngayon ay matagumpay na ginagamit ang Fludara at Cyclophosphamide, mga intensive cytostatic agent, laban sa form na ito ng lymphocytic leukemia.

Ang isang mahusay na paraan upang maimpluwensyahan ang sakit ay ang paggamit ng bioimmunotherapy. Gumagamit ito ng mga monoclonal antibodies, na nagbibigay-daan sa iyong piliing sirain ang mga selulang apektado ng kanser, at iwanang buo ang mga malulusog. Ang pamamaraan na ito ay progresibo at maaaring mapabuti ang kalidad at pag-asa sa buhay ng pasyente.

Higit pang impormasyon tungkol sa leukemia ay matatagpuan sa video:

Kung ang lahat ng iba pang mga pamamaraan ay hindi nagpakita ng inaasahang resulta at ang sakit ay patuloy na lumalala, ang pasyente ay nagiging mas malala, walang ibang paraan kundi ang gumamit ng mataas na dosis ng aktibong "kimika" na sinusundan ng paglipat ng mga hematopoietic na selula.

Sa mga mahirap na mga kaso kapag ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding pagpapalaki ng mga lymph node o marami sa kanila, ang paggamit ng radiation therapy ay maaaring ipahiwatig. Kapag ang pali ay tumaas nang malaki, nagiging masakit at hindi aktwal na gumaganap ng mga function nito, inirerekomenda na alisin ito.

Pag-iwas upang makatulong na pahabain ang buhay at mabawasan ang mga panganib

Sa kabila ng katotohanan na ang B-cell na talamak na lymphocytic leukemia ay isang oncological na sakit, maaari kang mabuhay kasama nito sa loob ng maraming taon, na pinapanatili ang normal na mga function ng katawan at tinatangkilik ang buhay. Ngunit para dito kailangan mong gumawa ng ilang mga hakbang:

1. Kailangan mong pangalagaan ang iyong kalusugan at mag-aplay para sa Medikal na pangangalaga sa paglitaw ng pinakamaliit na kahina-hinalang sintomas. Makakatulong ito upang matukoy ang sakit sa mga maagang yugto at maiwasan ang kusang at walang kontrol na pag-unlad nito.
2. Dahil ang sakit ay lubos na nakakaapekto sa gawain ng immune system ng pasyente, kailangan niyang protektahan ang kanyang sarili hangga't maaari mula sa mga sipon at mga impeksiyon ng anumang uri. Sa pagkakaroon ng impeksyon o pakikipag-ugnay sa may sakit, mga mapagkukunan ng impeksyon, maaaring magreseta ang doktor ng paggamit ng mga antibiotics.
3. Upang maprotektahan ang kanilang kalusugan, kailangan ng isang tao na iwasan ang mga potensyal na mapagkukunan ng impeksyon, mga lugar na may malalaking konsentrasyon ng mga tao, lalo na sa mga panahon ng malawakang epidemya.
4. Mahalaga rin ang tirahan - ang silid ay dapat na regular na linisin, ang pasyente ay kailangang subaybayan ang kalinisan ng kanyang katawan, damit at bed linen, dahil ang lahat ng ito ay maaaring maging mapagkukunan ng impeksyon. .
5. Ang mga pasyente na may sakit na ito ay hindi dapat nasa araw, sinusubukang protektahan ang kanilang sarili mula sa mga nakakapinsalang epekto nito.
6. Gayundin, upang mapanatili ang kaligtasan sa sakit, kailangan mo ng wastong balanseng diyeta na may kasaganaan ng mga pagkaing halaman at bitamina, pagsuko ng masamang gawi at katamtamang pisikal na aktibidad, pangunahin sa anyo ng paglalakad, paglangoy, light gymnastics.

Ang isang pasyente na may ganoong diagnosis ay dapat na maunawaan na ang kanyang sakit ay hindi isang pangungusap, na maaari mong mabuhay kasama nito sa loob ng maraming taon, pinapanatili ang mabuting espiritu at katawan, kalinawan ng isip at mataas na lebel pagganap.

Magdagdag ng komento Kanselahin ang tugon

Sa pagpapatuloy ng artikulo

Nasa social kami mga network

Mga komento

• BIGYAN - 25.09.2017
• Tatiana - 25.09.2017
• Ilona - 24.09.2017
• Lara - 22.09.2017
• Tatiana - 22.09.2017
• Mila - 21.09.2017

Mga Paksa ng Tanong

Nagsusuri

Ultrasound / MRI

Facebook

Mga bagong tanong at sagot

Copyright © 2017 diagnozlab.com | Lahat ng karapatan ay nakalaan. Moscow, st. Trofimova, 33 | Mga Contact | Site Map

Ang nilalaman ng pahinang ito ay para sa mga layuning pang-edukasyon at impormasyon lamang at hindi maaaring at hindi bumubuo ng isang pampublikong alok, na tinutukoy ng Art. 437 ng Civil Code ng Russian Federation. Ang impormasyong ibinigay ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang at hindi pinapalitan ang pagsusuri at konsultasyon sa isang doktor. May mga kontraindiksyon at posibleng epekto, kumunsulta sa isang espesyalista

Talamak na lymphocytic leukemia

Ang talamak na lymphocytic leukemia, o talamak na lymphocytic leukemia (CLL), ay isang malignant na clonal lymphoproliferative na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng atypical CD5/CD23-positive B-lymphocytes na nakararami sa dugo, bone marrow, lymph nodes, atay, at pali.

Epidemiology

Ang CLL ay isa sa mga pinakakaraniwang sakit na oncohematological. Ito rin ang pinakakaraniwang uri ng leukemia sa mga Caucasians. Ang taunang saklaw ay tinatayang. 3 kaso bawat 100 libong tao. Ang simula ng sakit ay kadalasang nangyayari sa katandaan. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 1.5-2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Ang isang etiological na relasyon sa mga carcinogenic na kemikal at ionizing radiation ay hindi pa napatunayan. Ang predisposisyon ay minana (ang panganib na magkaroon ng CLL sa mga kamag-anak ay 7 beses na mas mataas kaysa sa populasyon). Inilarawan mga kaso ng pamilya na may medyo mataas na pagtagos. Para sa hindi kilalang dahilan, ito ay bihira sa populasyon ng mga bansa sa Silangang Asya. Ang pre-leukemic state - monoclonal B-cell lymphocytosis - ay nangyayari sa 5-10% ng mga taong mahigit sa edad na 40 at umuusad sa CLL sa rate na humigit-kumulang 1% bawat taon.

Mga klinikal na pagpapakita

Nailalarawan ng absolute lymphocytosis sa peripheral blood (ayon sa hemogram) at bone marrow (ayon sa myelogram). Sa mga unang yugto, ang lymphocytosis ay ang tanging pagpapakita ng sakit. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng tinatawag na "constitutional symptoms" - asthenia, labis na pagpapawis, kusang pagbaba ng timbang.

Ang pangkalahatang lymphadenopathy ay katangian. Ang isang pagtaas sa intrathoracic at intra-abdominal lymph nodes ay napansin ng ultrasound o X-ray na pagsusuri, ang mga peripheral lymph node ay magagamit para sa palpation. Ang mga lymph node ay maaaring umabot sa isang malaking sukat, bumubuo ng malambot o siksik na mga conglomerates. Ang compression ng mga panloob na organo ay hindi pangkaraniwan.

Sa mga huling yugto ng sakit, nagsasama ang hepatomegaly at splenomegaly. Ang pagpapalaki ng pali ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng kabigatan o kakulangan sa ginhawa sa kaliwang hypochondrium, ang kababalaghan ng maagang saturation.

Dahil sa akumulasyon ng mga selula ng tumor sa utak ng buto at ang pag-aalis ng normal na hematopoiesis, anemia, thrombocytopenia, at bihirang neutropenia ay maaaring umunlad sa mga huling yugto. Samakatuwid, ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng pangkalahatang kahinaan, pagkahilo, petechiae, ecchymosis, kusang pagdurugo.

Ang anemia at thrombocytopenia ay maaari ding magkaroon ng autoimmune na pinagmulan.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding immunosuppression, na nakakaapekto sa pangunahing humoral immunity (hypogammaglobulinemia). Dahil dito, mayroong isang predisposisyon sa mga impeksyon, tulad ng paulit-ulit na sipon.

Ang isang hindi pangkaraniwang klinikal na pagpapakita ng sakit ay maaaring hyperreactivity sa kagat ng insekto.

Mga diagnostic

Ang mga selula ng tumor ay may morpolohiya ng mga mature (maliit) na lymphocytes: isang "naselyohang" nucleus na may condensed chromatin na walang nucleolus, isang makitid na gilid ng cytoplasm. Minsan mayroong isang makabuluhang (higit sa 10%) admixture ng rejuvenated cells (prolymphocytes at paraimmunoblasts), na nangangailangan ng differential diagnosis na may prolymphocytic leukemia.

Ang isang kinakailangang pamantayan para sa diagnosis ng CLL ay isang pagtaas sa ganap na bilang ng mga B-lymphocytes sa dugo na higit sa 5 × 10 9 / l. .

Immunophenotyping ng lymphocytes sa pamamagitan ng daloy ng cytometry ay sapilitan upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang peripheral blood ay karaniwang ginagamit bilang isang diagnostic na materyal. Ang mga cell ng CLL ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang aberrant immunophenotype: sabay-sabay na pagpapahayag (co-expression) ng mga marker ng CD19, CD23, at CD5. Bilang karagdagan dito, ang clonality ay ipinahayag. Ang diagnosis ng CLL ay maaari ding itatag batay sa immunohistochemical na pagsusuri ng isang lymph node o spleen biopsy.

Ang pag-aaral ng cytogenetic ay isinasagawa sa pamamagitan ng karaniwang karyotyping o FISH. Ang gawain ng pag-aaral ay kilalanin chromosomal mutations, ang ilan sa mga ito ay may predictive na halaga. Dahil sa posibilidad ng clonal evolution, ang pag-aaral ay dapat na ulitin bago ang bawat linya ng therapy at sa kaso ng refractoriness. Ang karyotyping sa CLL ay nangangailangan ng paggamit ng mitogens, dahil kung walang pagpapasigla ay bihirang posible na makuha ang bilang ng mga metaphases na kinakailangan para sa pagsusuri. Ang Interphase FISH sa CLL ay hindi nangangailangan ng paggamit ng mitogens at mas sensitibo. Gumagamit ang pagsusuri ng mga locus-specific na marker para matukoy ang del17p13.1, del11q23, trisomy 12 (+12) at del13q14. Ito ang mga pinakakaraniwang chromosomal abnormalities na makikita sa CLL:

60% ng mga kaso at nauugnay sa isang paborableng pagbabala

ang pagdodoble ng xp.12 ay ipinahayag sa

15% ng mga kaso at nauugnay sa isang normal na pagbabala

lumalabas ang del11q

10% ng mga kaso at maaaring nauugnay sa paglaban sa mga alkylating chemotherapy na gamot

del17p ay nakita sa

7% ng mga kaso at maaaring magpahiwatig ng mahinang pagbabala

Ang pag-screen para sa hemolytic anemia dahil sa mataas na dalas ng mga komplikasyon ng autoimmune sa CLL ay kinakailangan kahit na sa kawalan ng mga malinaw na klinikal na pagpapakita nito. Inirerekomenda na magsagawa ng direktang pagsusuri sa Coombs, pagbibilang ng bilang ng mga reticulocytes at pagtukoy sa antas ng mga fraction ng bilirubin. Sa pagkakaroon ng cytopenia, upang linawin ang simula nito (isang tiyak na sugat ng utak ng buto o isang komplikasyon ng autoimmune), kung minsan ay kinakailangan na pag-aralan ang myelogram, kung saan ang isang sternal puncture ay ginanap.

Ang regular na pisikal na pagsusuri ay nagbibigay ng sapat na pananaw sa mga klinikal na dinamika, dahil ang sakit ay systemic. Ang pagsasagawa ng ultrasound at computed tomography upang masuri ang dami ng panloob na lymph node ay hindi sapilitan sa labas ng mga klinikal na pag-aaral.

pagtatanghal ng dula

Ginagamit ang mga sistema ng pagtatanghal na iminungkahi nina K.Rai at J.Binet. Sinasalamin nila ang natural na kurso ng sakit - ang unti-unting akumulasyon ng mass ng tumor. Ang pagbabala ng mga pasyente sa mga huling yugto ay maaaring mas malala kaysa sa mga nauna.

Paggamot

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang walang lunas, ngunit dahan-dahang progresibong (tamad) na sakit.

Ang paggamot ay hindi magsisimula kaagad pagkatapos makumpirma ang diagnosis. Ang sakit ay maaaring manatiling matatag sa loob ng maraming taon, minsan sa buong buhay ng pasyente. Kadalasan mayroong isang alun-alon na kurso na may mga panahon ng pagtaas at pagbaba sa dami ng tumor. Ang desisyon sa pangangailangan na magsimula ng therapy ay kadalasang ginagawa pagkatapos ng isang panahon ng higit pa o mas kaunting pangmatagalang pagmamasid.

Ang mga indikasyon para sa pagsisimula ng paggamot ay binuo sa mga modernong rekomendasyon. Sinasalamin nila ang isang larawan ng aktibong pag-unlad ng sakit, na humahantong sa isang pagkasira sa kondisyong medikal ng pasyente at / o ang kanyang kalidad ng buhay.

Dahil sa sistematikong katangian ng sakit, ang radiotherapy ay hindi ginagamit sa CLL. Ang pamantayan ng therapy ay chemotherapeutic regimens na may kasamang nucleotide analogues, alkylating drugs at monoclonal antibodies.

Ang isa sa mga pinaka-epektibong mode ay ang "FCR". Binibigyang-daan ka nitong makakuha ng kumpletong pagpapatawad sa humigit-kumulang 85% ng mga pasyenteng mababa ang panganib.

Ang posibilidad ng paggamit ng alkylating na gamot na bendamustine sa therapy ay aktibong sinisiyasat.

Ang paglaban sa mga cytostatics, bilang panuntunan, ay dahil sa isang paglabag sa mga mekanismo ng pagsisimula ng apoptosis bilang tugon sa pagkasira ng DNA sa mga selula ng tumor. Ang pinakakaraniwang mutasyon ng TP53 gene ay humantong sa hindi aktibo nito. Ang mga cell na may hindi aktibo na p53 ay hindi namamatay dahil sa akumulasyon ng pinsala sa genome. Bukod dito, ang mga mutasyon na sapilitan ng cytostatics ay maaaring magbigay ng mga karagdagang benepisyo sa naturang mga cell sa pamamagitan ng pag-activate ng mga oncogenes o pag-inactivate ng mga anti-oncogenes. Kaya, ang mutagenesis na sapilitan ng cytostatics ay maaaring ang makina ng clonal evolution.

Ang mga high-dosis na glucocorticosteroids, alemtuzumab, ay kasalukuyang ginagamit sa mga pasyenteng lumalaban. (anti-CD52 monoclonal antibody), mga regimen na naglalaman nito, at allogeneic BMT.

Ang intensive chemotherapy at BMT sa mga matatanda ay maaaring hadlangan ng mahinang pisikal na katayuan at pagkakaroon ng seryoso magkakasamang sakit. Sa grupong ito ng mga pasyente, kadalasang ginagamit ang chlorambucil o mga kumbinasyon batay dito.

Ang mga bagong gamot (lenalidomide, flavopiridol, oblimersen, lumiliximab, ofatumumab) at mga kumbinasyong regimen batay sa mga ito ay kasalukuyang sumasailalim sa mga huling yugto ng mga klinikal na pagsubok. Ang paggamit ng mga inhibitor ng intracellular signaling - CAL-101 (PI3K delta isoform inhibitor) at PCI (Bruton's tyrosine kinase inhibitor) ay may malaking potensyal.

Mayroon ding isang makabuluhang bilang ng mga bagong eksperimentong diskarte sa paggamot ng CLL, ang bisa at kaligtasan nito ay hindi pa ganap na naitatag.

Pagtataya

Ang pagbabala ay medyo kanais-nais, ang sakit ay maaaring magpatuloy nang mahabang panahon nang walang pag-unlad. Ang median survival mula sa oras ng diagnosis ay 8-10 taon. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang leukemia ay may agresibong kurso. Ang ilang mga kadahilanan ay kilala upang mahulaan ang mga resulta ng paggamot at pag-asa sa buhay, kabilang ang

1. Ang pagkakaroon o kawalan ng mga palatandaan ng somatic hypermutation sa mga gene ng variable na mga fragment ng immunoglobulins ng B-cell receptor
2. Paggamit ng ilang partikular na V-genes sa istruktura ng B-cell receptor (halimbawa, V H 3-21)
3. Antas ng pagpapahayag ng tyrosine kinase Zap-70
4. Antas ng pagpapahayag ng surface marker CD38
5. Chromosomal mutations del17p, del11q na nakakaapekto sa TP53 at ATM genes
6. Ang antas ng beta-2-microglobulin sa serum ng dugo
7. Yugto ng sakit ayon kay Rai at Binet
8. Ang pagdodoble ng oras ng bilang ng mga peripheral blood lymphocytes, atbp.

Ang pagbabagong-anyo ng tumor, kung saan ang mga cell ng clone ay nakakakuha ng mga bagong katangian na ginagawa silang katulad ng nagkakalat ng malaking cell lymphoma, ay tinatawag na Richter's syndrome. Ang pagbabala sa pagkakaroon ng pagbabago ay lubhang hindi kanais-nais.

Tingnan din

Mga Tala

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Mga alituntunin para sa diagnosis at paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia: isang ulat mula sa International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia na nag-a-update sa mga patnubay ng National Cancer Institute-Working Group 1996. Dugo. 2008 Hun 15;111(12):. Epub 2008 Ene 23
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. Klinikal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia. Dugo. 1975 Ago;46(2):219-34.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. Isang bagong prognostic classification ng talamak na lymphocytic leukemia na nagmula sa isang multivariate survival analysis. kanser. 1981 Hul 1;48(1):.
4. Ang gamot sa leukemia ay maaaring maging isang makapangyarihang sandata sa paglaban sa multiple sclerosis

Mga link

• Pathological anatomy. Kurso ng lecture. Ed. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M.: Medisina, 1998

at mga lamad ng utak

Tumor suppressor genes Oncogene Staging Grading Carcinogenesis Metastasis Carcinogen Research Paraneoplastic phenomena ICD-O Listahan ng mga oncological terms

Wikimedia Foundation. 2010 .

Tingnan kung ano ang "Chronic lymphocytic leukemia" sa iba pang mga diksyunaryo:

LYMPHOLEUKEMISM CHRONIC - pulot. Ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa bilang ng mga mature na lymphoid cells sa dugo, mga lymph node, pali, at atay. Ang pinagmulan ng tumor ay isang precursor cell ng lymphopoiesis. Mga aspeto ng genetic. Ang sakit ay may ... ... Handbook ng Sakit

talamak na lymphocytic leukemia - (l. chronica; kasingkahulugan ng talamak na lymphoid leukemia) L., ang morphological substrate na pangunahing kinakatawan ng mga lymphocytes ... Big Medical Dictionary

CHRONIC MYELOLUKEMIA - pulot. Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga selula ng monocytic at granulocytic na pinagmulan na may pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral na dugo hanggang sa 50x109/l na mas mataas. Bilang karagdagan sa mga naka-segment na trophils, smears ... ... Handbook ng Sakit

talamak na lymphoid leukemia - (l. lymphoidea chronica) tingnan ang Talamak na lymphocytic leukemia ... Big Medical Dictionary

Mga ahente ng antineoplastic - I Mga ahente ng antineoplastic mga gamot ginagamit upang gamutin ang mga tumor. Ang mga gamot na ginagamit sa oncology ay maaaring magkaroon ng cytotoxic effect o pagbawalan ang proliferative activity ng tumor cells ... ... Medical Encyclopedia

Leukemia - (leucoscs; Greek leukos white + ōsis; kasingkahulugan ng leukemia) mga sakit na may likas na tumor na nangyayari sa paglilipat ng mga normal na hematopoietic na mikrobyo: ang tumor ay nagmumula sa mga hematopoietic na selula ng bone marrow. Ang saklaw ng L. ay hindi pareho sa iba't ibang ... Medical Encyclopedia

LEUKEMIA - pulot. Ang leukemia (leukemia) ay isang sistematikong sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng normal na bone marrow hematopoiesis sa pamamagitan ng paglaganap ng hindi gaanong pagkakaiba-iba at functionally active na mga selula ng maagang precursor cells ng leukocyte series. ... ... Gabay sa Sakit

Ang mga talamak na lymphocytic leukemia ay dahan-dahang progresibong mga sakit na oncological ng dugo at utak ng buto na nagreresulta mula sa akumulasyon at/o paglaganap ng mga clonal morphologically mature na lymphocytes. Mga Pag-uuri Dahil sa likas na katangian ng dumadami na mga clonal na selula ... ... Wikipedia

LEUKOSIS - isang tumor ng hematopoietic cells na nakakaapekto sa bone marrow na may pag-aalis ng mga normal na hematopoietic sprouts, pati na rin ang iba pang mga organo at tisyu. Ang mga talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng pagsabog, o leukemic, "batang" mga selula sa buto ... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

lukemya - isang; m. [mula sa Griyego. leukos white] Honey. = Leukemia. Pasyente na may leukemia. L. ay nalulunasan. ◁ Leukemic, naku, naku. L. may sakit. * * * leukemia (leukemia, leukemia), mga sakit sa tumor ng hematopoietic tissue na may pinsala sa bone marrow at pag-aalis ng normal ... ... Encyclopedic Dictionary

Gumagamit kami ng cookies upang mabigyan ka ng pinakamahusay na karanasan sa aming website. Sa pamamagitan ng patuloy na paggamit sa site na ito, sumasang-ayon ka dito. ayos lang

Archive ng Doktor: Kalusugan at Sakit

Magandang malaman ang tungkol sa mga sakit

Talamak ang leukemia

Talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay isang myeloid na tumor na nangyayari sa antas ng isang pluripotent progenitor cell, ang paglaganap at pagkita ng kaibhan na humahantong sa pagpapalawak ng hematopoietic sprouts, na kinakatawan (hindi katulad ng acute leukemias) pangunahin sa pamamagitan ng mature at intermediate form. Parehong granulocytic at platelet at erythrocyte sprouts ng bone marrow ay apektado. Ito ang pinakakaraniwan sa lahat ng leukemias ay bumubuo ng 20% ​​ng lahat ng nasa hustong gulang at 5% ng lahat ng hemoblastoses sa pagkabata. Walang racial o gender predominance sa insidente. Ang posibleng papel ng ionizing radiation at iba pang exogenous mutagenic factor sa paglitaw ng sakit ay napatunayan na.

Pathogenesis. Sa antas ng napakaagang progenitor cell, nangyayari ang translocation t (9;22), na humahantong sa paglitaw ng tinatawag na "Philadelphia" chromosome at ang mutant bcr-abl gene na naka-encode sa p210 protein, na may mga katangian ng tyrosine kinase. Ang pagpapalawak ng Ph-positive na mga cell sa bone marrow, peripheral blood, at extramedullary na mga lugar ay hindi ipinaliwanag sa pamamagitan ng kanilang mataas na proliferative na aktibidad kundi sa pamamagitan ng pagpapalawak ng pool ng granulocyte precursors na nawalan ng sensitivity sa regulatory stimuli at mga pagbabago sa microenvironment . Ito ay humahantong sa kanilang pagpapakalat, pagkagambala sa paggawa ng cytokine at pagsugpo sa normal na hematopoiesis. Ang kalahating buhay ng isang talamak na myeloid leukemia granulocyte ay lumampas sa normal na granulocyte ng 10 beses.

May tatlo mga yugto ng klinikal talamak na myeloid leukemia.

• 1st stage, pinalawak. Ang neutrophilia, granulocytes ng lahat ng mga yugto ng pagkahinog, eosinophilia, basophilia ay matatagpuan sa peripheral na dugo. Karaniwang normal ang bilang ng platelet. Mga pagsabog 1-2-3%. Ang utak ng buto ay mayaman sa mga elemento ng cellular na may pamamayani ng mga elemento ng serye ng granulocytic. Ang bilang ng mga eosinophils, basophils, megakaryocytes ay maaaring tumaas.
• 2nd stage, transisyonal. Sa peripheral na dugo, ang nilalaman ng mga immature form ay nadagdagan (promyelocytes 20-30%); basophilia. Thrombocytosis, mas madalas - thrombocytopenia. Mga pagsabog - hanggang 10%. Sa bone marrow - multicellularity, isang binibigkas na paglilipat ng granulopoiesis sa kaliwa, isang pagtaas sa bilang ng mga promyelocytes, ang nilalaman ng mga pagsabog ay halos 10%.
• 3rd stage, terminal, blast crisis. May markang thrombocytopenia, ang hitsura sa peripheral blood ng higit sa 10% ng mga pangit na blast cells. Sa utak ng buto - isang paglipat ng butil ng lopoiesis sa kaliwa, ang nilalaman ng mga pagsabog ay tumataas, ang erythropoiesis at thrombopoiesis ay nalulumbay.

Ang proseso ay maaaring kumalat sa atay, pali, at sa terminal stage, anumang tissue ay maaaring maapektuhan. Sa klinikal na kurso ng talamak na myeloid leukemia, ang mga advanced at terminal na yugto ay nakikilala. Sa simula ng advanced na yugto, ang pasyente ay walang mga reklamo, ang pali ay hindi pinalaki o bahagyang pinalaki, ang komposisyon ng peripheral na dugo ay nabago.

Sa yugtong ito, ang diagnosis ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pagsusuri sa "unmotivated" na likas na katangian ng neutrophilic leukocytosis na may pagbabago sa formula sa myelocytes at promyelocytes, na nakita ang isang makabuluhang pagtaas ng ratio ng mga leukocytes / erythrocytes sa bone marrow at ang "Philadelphia" chromosome sa granulocytes ng dugo at bone marrow cells. Sa bone marrow trepanate na sa panahong ito, bilang isang panuntunan, halos kumpletong pag-aalis ng taba sa pamamagitan ng myeloid tissue ay sinusunod. Ang pinalawig na yugto ay maaaring tumagal ng isang average ng 4 na taon. Sa wastong therapy, ang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya, nananatili silang makapagtrabaho, namumuhay ng normal na may pagmamasid at paggamot sa outpatient.

Sa yugto ng terminal, ang kurso ng talamak na myeloid leukemia ay nakakakuha ng mga tampok ng malignancy: mataas na lagnat, mabilis na progresibong pagkahapo, pananakit ng buto, matinding panghihina, mabilis na paglaki ng pali, atay, minsan namamaga na mga lymph node. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura at mabilis na pagtaas ng mga palatandaan ng pagsugpo ng normal na hematopoietic sprouts - anemia, thrombocytopenia, kumplikado ng hemorrhagic syndrome, granulocytopenia, kumplikado ng impeksyon, neuroses ng mauhog lamad.

Ang pinakamahalagang hematological sign ng terminal stage ng talamak na myeloid leukemia ay isang blast crisis - isang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cell sa bone marrow at dugo (sa una ay mas madalas kaysa sa myeloblasts, pagkatapos ay hindi nakikilalang mga pagsabog). Karyologically, sa yugto ng terminal, sa higit sa 80% ng mga kaso, ang hitsura ng aneuploid clones ay tinutukoy - hematopoietic cells na naglalaman ng abnormal na bilang ng mga chromosome. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente sa yugtong ito ay madalas na hindi hihigit sa 6-12 buwan.

Laboratory at instrumental na pamamaraan ng pagsusuri.

• Isang pinahabang pagsusuri ng dugo.
• Treianobioisia na may bone marrow aspiration at kasunod na cytogenetic study; ang komposisyon ng cellular, ang antas ng fibrosis ay tinasa, isang pag-aaral ng cytochemical o daloy ng cytometry.
• Cytogenetic na pag-aaral ng peripheral blood cells at bone marrow, kung maaari, gamit ang mga partikular na pagsusuri para sa bcr / ab.
• Pagpapasiya ng alkaline phosphatase (ito ay nabawasan) ng peripheral blood neutrophils.
• Ultrasound ng mga organo ng tiyan (atay, pali, bato), na may mga sugat sa balat - isang biopsy na sinusundan ng isang immunohistochemical na pag-aaral. Pinapayagan ka nitong matukoy ang lawak at masa ng tumor.

Paggamot. Ang Therapy para sa talamak na myeloid leukemia ay nagsisimula sa oras ng diagnosis at karaniwang ginagawa sa isang outpatient na batayan. Sa talamak na yugto ng sakit, ang paggamot ay naglalayong bawasan ang leukocytosis at leukemic infiltration ng mga organo. Magtalaga ng hydroxyurea sa dozemg/kg ng timbang ng katawan/araw o busulfan (myelosan) sa dosis na 4 mg/araw hanggang sa magkaroon ng klinikal na tugon sa anyo ng pagbaba ng leukocytosis at pagbaba sa organ infiltration.

Sa advanced na yugto, ang busulfan therapy sa isang dosis na 4 mg / araw ay epektibo (hanggang sa 6 mg / araw ay inireseta para sa isang antas ng leukocyte na higit sa 1 μl). Ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan hangga't maaari. Kung ang busulfan ay hindi epektibo, maaari itong isama sa hydroxyurea o cytarabine, ngunit ang epekto nito ay kadalasang maliit. Sa makabuluhang splenomegaly, maaaring maisagawa ang pag-iilaw ng pali. Ang isa sa mga bagong gamot sa paggamot ng talamak na myeloid leukemia ay interferon alpha. Ang pangangasiwa nito sa isang dosis na 5-9 milyong IU tatlong beses sa isang linggo s / c, i / c o / m ay nagbibigay ng kumpletong hematological remissions sa 70-80% ng mga pasyente, at cytogenetic remissions sa 60% ng mga pasyente.

Kapag ang proseso ay pumasok sa terminal stage, ang mga kumbinasyon ng mga cytostatic na gamot na ginagamit sa paggamot ng talamak na leukemia ay ginagamit: vincristine at prednisolone, cytosar at rubomycin. Sa simula ng yugto ng terminal, ang myelobromol ay kadalasang epektibo. Ang magagandang paunang resulta sa paggamot ng parehong Ph-positive na talamak na myeloid leukemia at acute lymphoblastic leukemia na may translocation t (9;22) ay nakuha gamit ang isang bagong henerasyong gamot - isang inhibitor ng p210 protein, isang mutant tyrosine kinase. Ang paglipat ng utak ng buto ay isinasagawa sa mga pasyente na mas bata sa 50 taong gulang sa yugto I ng sakit, sa 70% ng mga kaso ito ay humahantong sa pagbawi.

Kasalukuyan, hula. Sa background ng chemotherapy, ang average na pag-asa sa buhay ay 5-7 taon. Ang kamatayan sa talamak na myeloid leukemia ay nangyayari sa panahon ng isang blast crisis mula sa mga nakakahawang komplikasyon at hemorrhagic syndrome. Ang haba ng buhay ng isang krisis sa pagsabog ay bihirang lumampas sa 12 buwan. Ang pagbabala ay makabuluhang apektado ng pagkakaroon ng Philadelphia chromosome at ang pagiging sensitibo ng sakit sa therapy. Paggamit alpha interferon makabuluhang nagbabago sa pagbabala ng sakit para sa mas mahusay. Sa pinalawak na yugto, ang therapy ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan.

Mature cell lymphoproliferative disease (chronic lymphocytic leukemia, lymphocytomas, hairy cell leukemia, atbp.) at blast (lymphosarcomas)

Kabilang dito ang bone marrow at extraosseous lymphatic tumor. Maaari silang mabuo ng mga blast cell (lymphosarcomas) at mature lymphocytes (mature cell leukemias, lymphomas, o lymphocytomas). Ang lahat ng lymphatic tumor ay nahahati depende sa kung sila ay kabilang sa B- o T-lymphocyte series.

Talamak na B-cell lymphocytic leukemia

Talamak na B-cell lymphocytic leukemia (CLL) benign tumor ng CD5 positive B cells, na pangunahing nakakaapekto sa bone marrow. Ito ay itinatag na ang mga B-cell ng talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring maging parehong likido (antigen-independent na yugto ng pagkita ng kaibhan - bago ang somatic hypermutation) at immunologically mature (pagkatapos ng pagkita ng kaibahan sa germinal center at ang pagpasa ng somatic hypermutation), sa huling kaso , ang kurso ng sakit ay mas benign. Ang B-chronic lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga mature na lymphoid cells sa bone marrow, dugo, lymph nodes, spleen, at atay. Ang sakit ay kadalasang namamana.

Ang insidente ay nag-iiba-iba sa iba't ibang heyograpikong rehiyon at etnikong grupo, ngunit karamihan sa mga matatanda ay apektado. Ang B-chronic lymphocytic leukemia ay bumubuo ng humigit-kumulang 25% ng lahat ng leukemias na nangyayari sa katandaan. Casuistic ang morbidity ng mga bata. Sa mga kabataan, ang sakit ay madalas (ngunit hindi kinakailangan) na mas malala. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga babae.

Pathogenesis. Sa antas ng CD5 positive B cell precursor, nangyayari ang chromosomal aberration, na humahantong sa trisomy ng ika-12 chromosome, o sa mga abnormalidad sa istruktura ng ika-11, ika-13, ika-14, o ika-16 na kromosoma. Mayroong hypothesis na sa immunologically mature na B-chronic lymphocytic leukemia, ang pagpapahayag ng CD5 antigen ay na-induce sa panahon ng pagkita ng kaibahan ng mga CD5-negative na tumor cells sa una. Ang mga pathological cell ay nag-iiba sa antas ng recirculating B-lymphocytes (sa immunologically immature B-chronic lymphocytic leukemia) o memory B-cells (sa immunologically mature B-chronic lymphocytic leukemia). Ang kanilang mga normal na katapat na cellular ay nailalarawan bilang mahaba ang buhay, hindi aktibo, mitotically passive na mga B cell.

Ang mga kasunod na dibisyon ng genetically unstable lymphocytes ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga bagong mutasyon at, nang naaayon, mga bagong biological na katangian, i.e. mga subclone. Sa klinika, ito ay nagpapakita ng sarili sa hitsura ng mga sintomas ng pagkalasing, pagbabagong-anyo B-chronic lymphocytic leukemia sa isang malignant at agresibong lymphoid tumor, sarcoma o acute leukemia, na bihira kumpara sa iba pang mga lymphoma - sa 1-3% ng mga kaso. Minsan ang sakit ay sinamahan ng pagtatago ng isang monoclonal immunoglobulin na uri ng IgM o IgG.

Pag-uuri. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nahahati sa isang bilang ng mga independiyenteng anyo, na naiiba sa klinikal na kurso, lokalisasyon ng pangunahing pokus ng tumor, morpolohiya ng cell. Ang mga napiling anyo ng mga sakit ay naiiba sa parehong mga programa sa paggamot at sa tagal ng kurso ng sakit. May mga benign, progressive, tumor, splenic, prolymphocytic, abdominal at bone marrow forms.

klinikal na larawan. Lymphadenopathy syndrome - ang mga lymph node ng itaas na kalahati ng katawan ay tumataas (pangunahin ang cervical, supraclavicular at axillary, testy consistency), pali, atay. Ang pagkatalo ng mga organo at iba't ibang grupo ng mga lymph node ay dahil sa isang uri ng "house instinct" ng mga tumor cells. Sa dugo - ganap na leukocytosis mula sa mga mature na lymphocytes.

Ang isang karaniwang komplikasyon ay autoimmune hemolytic anemia. Kasabay nito, napansin ang bahagyang icterus, reticulocytosis, isang positibong pagsusuri sa Coombs, at pangangati ng pulang mikrobyo ng bone marrow. Hindi gaanong karaniwan ang autoimmune thrombocytopenia na may antiplatelet antibodies at petechial bleeding. Ang isang napakabihirang komplikasyon ay ang autoimmune agranulocytosis. Madalas bacterial, viral at impeksyon sa fungal sa background ng hypogammaglobulinemia. Ang mga pasyente ay madalas na binibigkas ang mga infiltrative na reaksyon ng balat sa mga kagat ng lamok.

Isang benign na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Sa mga pagsusuri sa dugo - isang napakabagal, kapansin-pansin lamang sa loob ng 2-3 taon (ngunit hindi buwan) na pagtaas ng leukocytosis. Ang mga lymph node, ang pali ay maaaring may normal na laki o bahagyang pinalaki; nababanat na pagkakapare-pareho; ang laki ay hindi nagbago sa paglipas ng mga taon. Ang laki ng tumor lymphocytes ay µm, ang kanilang hugis ay bilog o hugis-itlog. Ang nucleus ay bilog o hugis-itlog, na matatagpuan, bilang panuntunan, medyo sira-sira. Ang chromatin ay homogenous, nahahati sa mga light furrows, ang cytoplasm ay makitid, mapusyaw na asul. Ang isang focal type ng tumor growth sa bone marrow ay katangian (isang auxiliary sign).

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa isang progresibong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Walang tiyak na impormasyon tungkol sa pagkabulok sa isang malignant na tumor.

Isang progresibong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia. Nagsisimula ito sa parehong paraan tulad ng benign form. Sa kabila ng patuloy na mabuting kalusugan, ang laki ng mga lymph node at leukocytosis ay tumataas sa mga buwan. Ang cervical at supraclavicular lymph nodes ay karaniwang pinalaki muna, pagkatapos ay ang axillary; doughy ang consistency nila. Ang pali ay alinman sa hindi nadarama sa una, o bahagyang pinalaki, pagkatapos ay lumalaki ang laki nito.

Mga katangian ng cytological: condensed chromatin, ang mga kumpol nito ay tumutugma sa density sa mga naka-segment na nuclear neutrophils, madilim na mga zone na kahalili ng mga light - "bundok at lambak" heograpikal na mapa. Ang Trepanobiopsy ay nagpapakita ng diffuse o diffuse-interstitial na paglaki ng tumor sa bone marrow. Ito ay bumagsak sa isang malignant na tumor sa 1-3% ng mga kaso.

Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang napakalaking mga lymph node na bumubuo ng mga siksik na conglomerates ay katangian, na tumutulong na makilala ang anyo ng tumor ng talamak na lymphocytic leukemia mula sa progresibo at mula sa lymphoma mula sa mga selula ng mantle zone. Ang cervical at axillary lymph nodes ang unang lumaki. Ang leukocytosis, bilang panuntunan, ay mababa (hanggang sa 50 thousand / μl), tumataas sa mga linggo o buwan. Ang uri ng paglaki ng tumor sa trepanate ay nagkakalat. Sa bone marrow smears, ang tumor ay kinakatawan ng mga mature na lymphocytes. Sa mga lymph node, ang tumor ay kinakatawan ng nagkakalat na paglaki ng parehong uri ng mga selula na may magaan na nuclei. Sa mga imprint ng mga lymph node, ang substrate ng tumor ay mga lymphoid cells tulad ng mga lymphocytes at pro-lymphocytes. Ang dalas ng pagkabulok sa isang malignant na tumor ay hindi pa napag-aralan.

Ang anyo ng tiyan ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang klinikal na larawan at ang dynamics ng mga pagsusuri sa dugo ay kahawig ng isang tumor form, ngunit para sa mga buwan at taon, ang paglaki ng tumor ay limitado halos eksklusibo sa mga lymph node ng tiyan. Minsan ang pali ay kasangkot. Sa trepanate - nagkakalat ng paglaganap. Ang anyo ng tiyan ng talamak na lymphocytic leukemia ay naiiba sa iba pang anyo ng talamak na lymphocytic leukemia at mula sa mga lymphosarcoma. Walang tiyak na impormasyon tungkol sa dalas ng pagkabulok sa sarcoma.

Splenic form ng talamak na lymphocytic leukemia. Tumataas ang lymphocytosis sa mga buwan. Ang pali ay makabuluhang pinalaki, siksik (na may normal o bahagyang pinalaki na mga lymph node). Ang uri ng paglaki ng tumor sa trepanate ay nagkakalat. Ang splenic form ng talamak na lymphocytic leukemia ay naiiba sa lymphocytoma ("lymphoma mula sa mga selula ng marginal zone ng spleen"). Walang tiyak na impormasyon tungkol sa dalas ng muling pagsilang.

Prolymphocytic form ng B-cell na talamak na lymphocytic leukemia. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng mababang lymphocytosis. Ang blood smear ay pinangungunahan ng mga prolymphocytes. Ang pali ay kadalasang pinalaki, ang lymphadenopathy ay katamtaman. Ang prolymphocytic form ng B-chronic lymphocytic leukemia ay minsan sinasamahan ng monoclonal secretion (karaniwan ay IgM). Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang T-cell form ng talamak na irolymphocytic leukemia (kailangan ang immunophenotyping).

Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia (napakabihirang anyo). Ang substrate ng tumor sa trepanate ay kinakatawan ng nagkakalat na paglaki ng mga mature na lymphocytes na may homogenous na nuclear chromatin, ganap (o halos ganap) na pinapalitan ang normal na bone marrow. Ang anyo ng talamak na lymphocytic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na progresibong pancytopenia. Ang mga lymph node ay hindi pinalaki, ang pali ay karaniwang hindi pinalaki. Ang pagkabulok sa sarcoma ay hindi inilarawan, ang immunophenotype ay hindi pa pinag-aralan. Ang kursong polychemotherapy sa ilalim ng programang VAMP ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kapatawaran.

Pangkalahatang mga palatandaan ng malignant na pagkabulok ng talamak na lymphocytic leukemia. Ang malignant degeneration ng talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang ipinakikita sa pamamagitan ng paglaganap ng malalaking hindi tipikal na mga selula sa mga lymph node, pali, atay, balat, atbp. Sa mga smears-imprint mula sa naturang foci, halos anaplastic na mga selula ng tumor ang nakikita, kadalasang may fibrous, o butil-butil. , o homogenous, mas madalas - blast structure nuclear chromatin. Kasabay nito, ang karamihan ng mga lymphocytes sa dugo at utak ng buto ay maaaring manatiling morphologically mature.

Ang isang mas bihirang variant ng malignant degeneration ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang paglitaw sa bone marrow at dugo ng mga blast cell na may mga tampok ng atypia at polymorphism. Sa malignant na pagkabulok ng talamak na lymphocytic leukemia, ang epekto ng monotherapy ay nawawala, at ang intensive polychemotherapy ay kadalasang sinasamahan lamang ng bahagyang at panandaliang pagbaba sa tumor mass.

• Kumpletong bilang ng dugo: leukocytosis, absolute lymphocytosis. Ang bilang ng mga lymphocytes ay maaaring lumampas sa ilang mga kaso / l. Ang mga lymphocytes ay maliit, bilugan, ang cytoplasm ay makitid, mahina basophilic, ang nucleus ay bilugan, ang chromatin ay malaki-bukol.
• Ang isang tampok na katangian ay ang mga anino ng Botkin-Gumprecht (half-destroyed nuclei of lymphocytes). Unti-unti, sa paglipas ng mga taon, maaaring tumaas ang normocytic normochromic anemia. Ang isang madalas na komplikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang pagkasira ng autoimmune ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet (napakabihirang, mga granulocytes). Sa mga kasong ito, ang reticulocytosis at thrombocytopenia ay sinusunod sa dugo. Ang mga pasyente ay jaundice.
• Myelogram: binibigkas na lymphocytosis, na may autoimmune hemolysis - pagpapalawak ng pulang mikrobyo.
• Trepanobiopsy: bone marrow infiltration sa pamamagitan ng interstitial o diffuse type, depende sa klinikal na variant ng sakit.
• Serological na pag-aaral. Sa autoimmune hemolysis - isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs, na may autoimmune thrombocytopenia - ang mga antiplatelet antibodies ay nakita.
• Immunophenotyping (lahat ng mga form sa itaas). Bilang karagdagan sa mga karaniwang B-lymphocyte antigens (CD79a, CD19, CD20, at CD22), ang mga tumor cells sa talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapahayag ng CD5 at CD23 antigens. Nailalarawan sa pamamagitan ng mahinang pagpapahayag ng surface IgM, ang SIgD+/CD10 antigen ay hindi ipinahayag sa talamak na lymphocytic leukemia.
• Immunochemical analysis ng dugo, ihi. Kadalasan ang nilalaman ng lahat ng klase ng immunoglobulins ay nababawasan. Sa ilang mga kaso, ang pagtatago ng isang monoclonal immunoglobulin, mas madalas sa uri ng IgM, ay tinutukoy.
• Cytogenetic analysis ng mga selula ng tumor. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged. Sa kalahati ng mga kaso ng B-chronic lymphocytic leukemia, may nakitang trisomy ng 12th chromosome (+12) o isang pagtanggal ng 13q (dell3q). Sa isang-kapat ng mga kaso, ang isang pagsasalin na kinasasangkutan ng 14q32 o isang llq na pagtanggal ay tinutukoy. Sa ilang mga kaso, ang mga pagtanggal ng 6q at 17p ay sinusunod. Ang mga cytogenetic abnormalities na ito (lalo na ang +12, delllq, 6q, at 17p) ay maaaring lumitaw sa panahon ng pag-unlad at pagbabago ng sarcoma. Ang +12, dell lq at del17p ay mga senyales ng hindi magandang pagbabala, ang dell3q, sa kabaligtaran, ay prognostically paborable.

Ang diagnosis ay batay sa klinikal na data - isang pagtaas sa cervical at axillary lymph nodes, ang kanilang testy consistency. Sa leukocytosis na mas mababa sa / µl, walang pagkalasing. Kumpletong bilang ng dugo - ganap na lymphocytosis na may tipikal na morphological na katangian ng mga lymphocytes, mga anino ng Botkin-Gumprecht. Bone marrow lymphocytosis ayon sa myelogram, interstitial o diffuse na uri ng paglaki sa trephine biopsy. Katangiang immunophenotype ng mga selula ng tumor. Pagkilala sa mga tipikal na cytogenetic disorder.

Paggamot. Ang sakit ay walang lunas sa mga makabagong pamamaraan. Sa isang benign form, ang pagmamasid lamang ang ipinahiwatig, pana-panahon (1 beses sa 3-6 na buwan) ang mga pagsusuri sa dugo ng kontrol ay isinasagawa. Ang criterion para sa isang "kalmado" na kurso ng sakit ay isang mahabang panahon ng pagdodoble ng mga leukocytes, ang kawalan ng lymphadenopathy. Ang mga indikasyon para sa simula ng paggamot ay: isang pagtaas sa leukocytosis na higit sa 100 000 / μl, isang pagtaas sa mga lymph node, ang hitsura ng hepatosplenomegaly, autoimmune phenomena, isang pagtaas sa dalas at kalubhaan ng mga nakakahawang komplikasyon, at pagbabagong-anyo sa isang malignant lymphoid tumor.

Ang mga glucocorticoids sa B-chronic lymphocytic leukemia ay kontraindikado, ginagamit lamang ang mga ito sa mga kaso ng malubhang komplikasyon ng autoimmune.

Ang mga alkylating na gamot (chlorbutine, cyclophosphamide) ay ginagamit sa mga progresibo, tumor at prolymphocytic na mga form. Ang Chlorbutin ay ibinibigay nang pasalita sa 5-10 mg 1-3 beses sa isang linggo. Ang cyclophosphamide ay ginagamit nang pasalita na pomg araw-araw; dosis ng kurso 8-12 g. Magpahinga sa pagitan ng mga kurso 2-4 na linggo.

Ang Fludarabine (na kabilang sa isang analogue ng purines) ay lubos na aktibo sa B-chronic lymphocytic leukemia, na kadalasang humahantong sa mga pangmatagalang remission sa mga pasyente na may malubhang progresibo at mga tumor form. Ginagamit ito sa kawalan ng epekto ng paggamot na may chlorbutin, ang gamot ay mayroon ding magandang epekto sa autoimmune phenomena. Sa splenic form - splenectomy na sinusundan ng paggamit ng fludarabine sa dosemg / m2 / in sa loob ng 30 minuto sa loob ng 5 araw nang sunud-sunod; bilang ng mga kurso 6-10.

Sa paglaban sa mga alkylating na gamot, ginagamit ang polychemotherapy ayon sa programa ng COP, kabilang ang cyclophosphamide 750 mg/m2, vincristine 1.4 mg/m2 (ngunit hindi hihigit sa 2 mg), prednisolone sa isang dosis na 40 mg/m2 na pasalita sa loob ng 5 araw. Ang iba pang mga polychemotherapeutic scheme ay CVP (vinblastine 10 mg/m sa halip na vincristine), CHOP (+ doxorubicin 50 mg/m2). Ang huling pamamaraan ay ginagamit sa mga kaso ng malignancy ng tumor, ngunit ang epekto ay maliit.

Ang splenectomy ay ipinahiwatig para sa mga komplikasyon ng autoimmune na hindi napigilan ng appointment ng glucocorticoids at chemotherapy, at ito rin ang paraan ng pagpili para sa splenic form ng B-chronic lymphocytic leukemia. Dahil sa pagkamaramdamin ng mga naturang pasyente sa mga nakakahawang komplikasyon at ang mataas na posibilidad ng malubhang impeksyon na dulot ng capsular flora, inirerekomenda na paunang magpabakuna ng pneumococcal vaccine.

Naaangkop ang radiation therapy para sa pag-iilaw ng pali (kung ang splenectomy ay imposible o walang kahulugan sa mga pangkalahatang anyo) at napakalaking lymphadenopathy. Ginagamit ito bilang isang pampakalma na paraan sa mga huling yugto ng sakit.

Ang high-dosis na therapy na sinusundan ng bone marrow auto- o allotransplantation ay maaaring isagawa sa somatically malusog na mga batang pasyente na may mahinang prognosis factor (multiple chromosomal abnormalities, mabilis na pag-unlad ng sakit, malubhang autoimmune phenomena, batang edad ng mga pasyente, na sa kanyang sarili ay isang kadahilanan ng mahinang pagbabala). Ang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente ay halos palaging nagiging malubhang nakakahawang komplikasyon, o magkakatulad na patolohiya na hindi nauugnay sa B-chronic lymphocytic leukemia.

Mabuhok na cell leukemia

Ang pancytopenia (anemia, katamtamang thrombocytopenia, neutropenia) ay katangian. Kadalasan mula sa simula ng sakit ay may pagkalasing. Ang lymphocytosis ay katamtaman. Ang pali ay karaniwang pinalaki at kadalasang walang lymphadenopathy. Ang uri ng paglaki ng tumor sa trepanate ay nagkakalat. Ang substrate ng tumor sa dugo at bone marrow smears ay malaki (12-15 µm) na bilugan o hindi regular na hugis mga selulang lymphoid na may mga katangiang paglaki ng cytoplasm. Ang cytoplasm ay mapusyaw na kulay abo, makitid. Ang perinuclear enlightenment ay wala, ang nucleus ay matatagpuan nang mas madalas sa gitna. Ang istraktura ng chromatin ay hindi siksik, nabura. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang maliwanag, nagkakalat na reaksyon ng cytochemical sa acid phosphatase, hindi pinigilan ng sodium tartrate.

Ang mabuhok na cell leukemia ay nagiging sarcoma sa halos 10% ng mga kaso. Ang hitsura ng mga hindi tipikal na selula sa dugo at utak ng buto ay nagpapatotoo sa malignant na pagkabulok. Sa ibang mga kaso, laban sa background ng dating epektibong therapy, ang laki ng spleen ay tumataas o ang isang progresibong pagtaas sa isang grupo ng mga lymph node ay lilitaw. Ang sarcoma-derived hairy cell leukemia ay karaniwang lumalaban sa lahat ng uri ng paggamot.

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Ang mga selula ng tumor ay nagpapahayag ng mga karaniwang B-cell antigens (CD79a, CD19, CD20 at CD22). Ang malakas na pagpapahayag ng antigens CDllc at CD25, pati na rin ang FMC7 at CD103 ay katangian. Ang huli ay may pinakamalaking halaga para sa pagkakaiba ng mabuhok na cell leukemia mula sa iba pang mga mature na cell lymphatic tumor. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged. Sa 40% ng mga kaso, tinutukoy ang inversion (inv), pagtanggal o trisomy ng 5th chromosome, derivative (der) llq. Sa 10% ng mga kaso, isang inversion o pagtanggal ng 2q, isang derivative o pagtanggal ng 1 q, 6q, 20q ay nakita. Sa karamihan ng mga kaso ng HCL, ang mga positibong serological na reaksyon sa mga antigen ng tao na T-lymphotropic virus type II (HTLV-II) ay tinutukoy.

Paggamot. Ang mga pangunahing gamot na ginagamit sa paggamot ng HCL ay alpha-interferon at ang purine base analogue 2-chlordeoxyadenosine (2-CDA, leustatin), ang pare-parehong paggamit nito ay humahantong sa kumpletong pagpapatawad sa karamihan ng mga kaso ng sakit. Sa matinding splenomegaly na may hypersplenism syndrome, ang isang splenectomy ay isinasagawa bago ang appointment ng mga gamot na chemotherapy.

Lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone

Ang mantle cell lymphoma (MCL) ay binubuo ng CD5-positive na mantle B cells mula sa pangalawang follicle ng isang lymph node. Karamihan sa mga matatandang lalaki ay may sakit. Ang lymphatic leukocytosis (karaniwan ay katamtaman), pangkalahatang lymphadenopathy, pagpapalaki ng atay at pali ay katangian. Bilang isang patakaran, may mga sintomas ng pagkalasing. Ang pagkakapare-pareho ng mga lymph node ay kapareho ng sa progresibong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia (testy).

Ang pagkakaiba ay nakasalalay sa lokalisasyon ng pinalaki na mga lymph node: na may lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone, sila ay matatagpuan pangunahin sa itaas na bahagi ng leeg, sa ilalim ng panga (na halos hindi nangyayari sa isang progresibong anyo ng talamak na lymphocytic leukemia) . Ang isa pang pagkakaiba mula sa talamak na lymphocytic leukemia ay hyperplasia ng tonsils. Medyo madalas din ang mauhog lamad ng isang tiyan, at minsan at bituka ay infiltrated. Sa imprint ng isang biopsied lymph node, ang tumor ay kinakatawan ng mga lymphoid cells, ang ilan sa mga ito ay may katangiang butil-butil na istraktura ng nuclear chromatin.

Sa simula ng proseso sa paghahanda sa histological makikita ng isa ang paglaki ng mantle, ang mga cell na bumubuo ng hindi regular, madalas na magkatulad na mga hilera. Sa proseso ng pag-unlad, ang tumor ay nakakakuha ng isang nagkakalat na uri ng paglaki. Gayunpaman, kahit na sa mga advanced na yugto ng pagbabago ng sarcoma, ang mga fragment ng mantle ay maaaring mapangalagaan sa ilang mga lugar ng tumor. Ang uri ng paglaki sa trepanate ay karaniwang focal-interstitial. Ang lymphoma mula sa mga cell ng mantle zone ay madalas na napansin sa yugto ng malignant na pagbabagong-anyo, na sinusunod sa 100% ng mga kaso na may tumor na ito.

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Ang mga selula ng tumor ay nagpapahayag ng mga karaniwang B-cell antigens (CD79a, CD19, CD20 at CD22). Ang pagpapahayag ng CD5 antigen ay katangian din. Ang CD23 antigen ay wala sa mantle cell lymphoma, na tumutulong na maiba ang tumor na ito mula sa talamak na lymphocytic leukemia. Sa 70% ng mga kaso, ang isang diagnostic translocation t (11; 14) ay nakita, na humahantong sa paglipat ng PRAD-1 / CCND-1 gene na naka-encode sa promoter na protina siklo ng cell cyclin D1, sa Ig heavy chain gene locus sa chromosome 14. Ang pagsasalin na ito ay nagdudulot ng sobrang pagpapahayag ng cyclin-Dl. Sa kalahati ng mga kaso mayroong delllq, dell3p, derivative (der) 3q. +12, del6q, dellp, 9p at 17p ay natukoy sa 5-15% ng mga kaso.

Paggamot. Ang sakit ay walang lunas sa pamamagitan ng mga modernong pamamaraan, ay may patuloy na progresibo, malignant na kurso. Ang average na pag-asa sa buhay ng naturang mga pasyente ay hindi hihigit sa 5 taon. Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakukuha sa paggamit ng high-dose therapy na sinusundan ng allogeneic o autologous transplantation ng dugo o bone marrow stem cell, ngunit ang paraan ng paggamot na ito ay may makabuluhang mga limitasyon na nauugnay sa edad ng mga pasyente at magkakatulad na somatic pathology.

Lymphocytoma ng pali

Lymphocytoma ng pali (lymphoma mula sa mga selula ng marginal zone ng pali). Ang mga nasa katanghaliang-gulang ay may sakit, ang mga babae ay bahagyang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Nailalarawan sa pamamagitan ng mababang lymphatic leukocytosis, na hindi nagbago sa paglipas ng mga taon, normal o bahagyang pinalaki servikal, mas madalas axillary lymph nodes ng nababanat na pagkakapare-pareho, ang lahat ng ito laban sa background ng splenomegaly; lymphocytes na may malawak na cytoplasm, homogenous na nuclear chromatin na may mga katangian na light furrows.

Sa trepanate - focal proliferation. Sa halos isang-kapat ng mga kaso ng splenic lymphocytoma, ang pagtatago ng monoclonal immunoglobulin (mas madalas na IgM) ay napansin. Ang splenectomy, bilang panuntunan, ay nagbibigay-daan upang makamit ang maraming taon ng pagpapabuti, pagpapapanatag ng proseso at kahit na pagpapatawad.

Ang lymphocytoma ng pali ay nagiging sarcoma sa halos 25% ng mga kaso. Natatanging tampok lymphosarcomas na binuo mula sa spleen lymphocytes - ang posibilidad ng pagkuha ng pang-matagalang, madalas na paulit-ulit na remissions (ang tumor ay lubos na sensitibo sa parehong radiation at polychemotherapy).

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Ang mga selula ng tumor ay positibo para sa pan-B-cell antigen CD79a, CD19, CD20, CD22, hindi nagdadala ng CD5 at CD10 antigens (na nagpapakilala sa kanila mula sa mga lymphocytes ng mantle cell lymphoma at centrofollicular lymphoma, ayon sa pagkakabanggit), ay may malakas na pagpapahayag ng ibabaw ng IgM. immunoglobulins at, sa mas mababang lawak, IgG. Ang IgD ay hindi ipinahayag. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged. Sa kalahati ng mga kaso, ang trisomy 3 chromosome ay napansin, sa ilang mga kaso +18, de17q, derlp / q, der8q ay tinutukoy.

Lymph node lymphocytoma

Ang lymphode lymphocytoma (isang napakabihirang anyo) ay may parehong mga katangian tulad ng naunang anyo, ngunit maliit ang pali. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa isa (karaniwang cervical) lymph node. Dahil sa pambihira nito, hindi napag-aralan ang anyo. Ang immunophenotype ay kapareho ng splenic lymphocytoma. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged. Sa ilang mga kaso, natukoy ang +3, derlp/q, +7, +12, +18.

Lymphocytomas ng non-lymphatic organs, lymphocytomas ng mucous membrane (lymphomas mula sa mga cell ng marginal zone ng MALT-type) ng tiyan, ileocecal angle ng bituka, baga, atbp.

Sa biopsy specimen ng apektadong organ, ang focal (mas madalas na nagkakalat) na lymphocytic infiltration ay nakita, na may isang admixture ng mga selula ng plasma at mga selulang monocytoid B, at pinsala sa lymphoepithelial. Ang paglusot ay maaaring matatagpuan nang direkta sa ilalim ng epithelium. Sa kaso ng malignant degeneration, ang tumor infiltration ay umaabot sa submucosal layer, sprouting at muscle, at sa kaso ng mga tumor ng mga organo. gastrointestinal tract- at mga serous membrane.

Sa benign stage sa smear-imprint, ang tumor ay kinakatawan ng mga mature na lymphocytes na walang mga palatandaan ng atypism at polymorphism, mayroong isang admixture ng mga selula ng plasma. Ang mga lymphocytomas na ito ay maaaring sinamahan ng pagtatago ng monoclonal immunoglobulin (lymphocytomas ng tiyan - mas madalas IgM, lymphocytomas ng ileocecal angle ng bituka - karaniwang IgA).

Ang isang tipikal na pagkakamali ay ang diagnosis ng lymphosarcoma, dahil sa kawalan ng isang imprint, na sa lymphocytoma malinaw na nagpapakita ng isang monomorphic mature cell lymphocytic komposisyon, at sa lymphosarcoma - sabog cell na may mga tampok ng atypism at polymorphism. Ang malignant degeneration ng mga lymphocytes ng mga non-lymphatic organ ay hindi gaanong naiintindihan. Sa gastric lymphocytomas na binuo laban sa background ng impeksyon ng Helicobacter pylori, na lokal lamang sa kalikasan at hindi lumalaki sa ilalim ng mauhog na layer, ang pangmatagalang antibiotic therapy ay maaaring humantong sa pagbabalik ng tumor sa 70% ng mga pasyente.

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Ang mga karaniwang B-cell antigens na CD79a, CD19, CD20 at CD22 ay tinutukoy. Ang CD5 at CD 10 antigens ay hindi ipinahayag. Ang pagkakaiba sa immunological mula sa splenic lymphocytoma ay ang madalas na pagpapahayag ng surface IgD at CD23. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged. Sa ikatlong bahagi ng mga pasyente, ang pagsasalin t (11; 18) (q21; q21) ay nakita, na itinuturing na diagnostic. Bilang resulta ng pagsasalin, nabuo ang isang mutant na CIAP2/MLT gene, na kinokontrol ang apoptosis. Sa maliit na porsyento ng mga kaso (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Lymphoplasmacytic leukemia

Lymphoplasmacytic leukemia (isang bihirang, hindi gaanong naiintindihan na anyo). Ang katamtamang lymphocytosis ay katangian. Ang mga selula ng tumor ay humigit-kumulang 12 µm ang lapad. Ang nucleus ay matatagpuan sa sira-sira. Ang istraktura ng nucleus ay pareho sa mga lymphocytes sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang cytoplasm na may lilang tint na walang natatanging perinuclear enlightenment (nakapagpapaalaala sa isang plasma cell). Ang tumor na ito ay madalas na sinamahan ng pagtatago ng monoclonal immunoglobulin.

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Ang mga karaniwang B-cell antigens na CD79a, CD19, CD20 at CD22 ay tinutukoy. Ang malakas na pagpapahayag ng katangian ng CD38 antigen ng mga selula ng plasma ay madalas na napansin. Ang mga antigen na CD5 at CD10 ay wala. Ang mga selula ng tumor ay nagpapahayag ng mga pang-ibabaw at cytoplasmic na immunoglobulin, kadalasan sa klase ng IgM. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged. Sa kalahati ng mga kaso, ang t (9; 14) (pl3; q32) ay tinutukoy, na itinuturing na diagnostic. Bilang resulta ng pagsasalin, ang PAX5 transcriptional regulator gene ay inililipat sa immunoglobulin heavy chain gene locus at overexpressed, na humahantong sa transcription deregulation.

Centrofollicular lymphoma

Karamihan sa mga matatanda ay nagkakasakit. Ibinahagi sa Estados Unidos at Kanlurang Europa, sa Russia ito ay hindi gaanong karaniwan, sa Japan ito ay napakabihirang. Nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga lymph node, pali, utak ng buto. Ang splenomegaly (kadalasang makabuluhan) ay katangian. Sa biopsied lymph node, ang paglaki ng follicle ay nabanggit hindi lamang sa cortical, kundi pati na rin sa brain zone. Ang mga follicle ay may hindi regular na hugis, iba't ibang laki, isang makitid na mantle, kung saan mayroong mga non-tumor lymphocytes. Kadalasan, binibigyang-kahulugan ng pathologist ang gayong larawan bilang "reaktibong lymphadenitis." Ang imprint ay pinangungunahan ng mga lymphoid cells. Posible rin ang nagkakalat na paglaki ng mga selula sa lymph node. Centrofollicular lymphoma, bilang panuntunan, maagang lukemya. Ito ay nagiging sarcoma sa karamihan ng mga kaso.

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Ang mga selula ng tumor ay nagpapahayag ng mga karaniwang B-cell antigens (CD79a, CD19, CD20 at CD22). Ang expression ng CD10 antigen at surface immunoglobulins (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) ay tipikal, ang CD5 antigen ay hindi ipinahayag. Sa proseso ng malignant degeneration ng centrofollicular lymphoma, maaaring mawala ang expression ng CD 10 antigen. Ang immunoglobulin genes ay clonally rearranged.

Ang tumor ay nailalarawan (nagaganap sa 90% ng mga kaso) sa pamamagitan ng translocation t (14; 18) (q32; q21), kung saan ang gene regulator ng apoptosis BCL-2 ay inililipat sa locus ng immunoglobulin heavy chain genes, na nagiging sanhi ng pagtaas produksyon ng BCL-2 protein. Ang pagpapahayag nito sa follicular center cells ay mahalaga para sa differential diagnosis na may reaktibong follicular hyperplasia, dahil sa huling BCL-2, ang sentro ng follicle ay wala sa mga lymphocytes. Sa isang-kapat ng mga pasyente, t (3q27) ay tinutukoy. Sa panahon ng pag-unlad at pagbabago ng sarcoma, maaaring lumitaw ang +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21). Ang huling dalawang cytogenetic abnormalities ay mga marker din ng mahinang pagbabala ng sakit.

Paggamot. Sa mababang nilalaman ng malalaking sarcoma cell sa histological at cytological na paghahanda at ang kawalan ng mga sintomas ng pagkalasing, monochemotherapy na may cyclophosphamide, chlorbutine, fludarabine at vepezid ay karaniwang ginagawa, o polychemotherapy na walang anthracycline na gamot (COP, CVP). Sa pagtaas ng nilalaman ng malalaking pagbabagong mga selula sa mga paghahanda sa morphological, ang therapy ay isinasagawa ayon sa programa ng CHOP, sa kasalukuyan ang mga monoclonal anti-C020 antibodies (rituximab, rituxan, mabthera) ay idinagdag sa pamamaraang ito, ang rate ng pagpapatawad ay malapit sa 100%.

Pagkatapos ng 6-8 na kurso ng polychemotherapy, isinasagawa ang radiation therapy sa mga kasangkot na lugar, o ayon sa isang subradical na programa. Sa matinding splenomegaly, ang isang splenectomy ay isinasagawa bago simulan ang chemotherapy. Sa pagpapatawad ng sakit, ang mga pasyente ay tumatanggap ng alpha-interferon, na makabuluhang nagpapataas ng tagal ng pagpapatawad, sa pangkalahatan at walang pagbabalik na kaligtasan ng mga pasyente.

Sa isang prognostically hindi kanais-nais na kurso ng sakit (malubhang pagkalasing, generalization ng lesyon, isang malaking admixture ng malalaking sarcoma cells sa histological at cytological na paghahanda, anemia, thrombocytopenia, mataas na antas ng LDH sa pagsusuri ng biochemical dugo, mataas na proliferative index na Ki-67 ayon sa immunophenotyping, kumplikadong karyotype disorder), pagkatapos matanggap ang unang pagpapatawad, ang high-dose na chemotherapy ay isinasagawa na sinusundan ng auto- o allotransplantation ng mga stem cell.

Brill-Simmers macrofollicular lymphoma

Rare form. Marahil ang isang pagtaas sa mga lymph node ng ilang mga grupo, ang kanilang pagkakapare-pareho ay nababanat. Minsan lumalaki din ang pali. Sa histological na paghahanda ng mga lymph node, marami, humigit-kumulang sa parehong laki, ang mga bagong nabuo na light follicle ay nakikita. Ang mga follicle ay matatagpuan pareho sa cortical at medulla, habang ang mga sentro ng mga follicle ay mabilis na pinalawak, at ang mantle ay thinned. Sa imprint ng mga lymph node at spleen, ang mga cell tulad ng mga lymphocytes at pro-lymphocytes ay nangingibabaw. Walang mga tiyak na pagbabago sa dugo.

Ang benign stage ay maaaring tumagal ng 8-10 taon, ngunit pagkatapos ay ang tumor ay halos palaging degenerates sa isang sarcoma. Kahit na sa yugto ng sarcoma, kapag ang mga atypical lymphoid cells ay nangingibabaw sa mga biopsy print, ang nodular na uri ng paglaki ay madalas na nagpapatuloy. Ang mga immunophenotype at cytogenetic disorder sa macrofollicular lymphoma ay hindi pa pinag-aralan.

T-cell lymphoma ng balat - Sezary's disease

Lokal, at kalaunan ay nagkakalat ng hyperemia, pagbabalat at pampalapot ng balat (exfoliative erythroderma syndrome). Ang masakit na pangangati ay katangian, ang pigmentation ng balat ay madalas na nabanggit. Nalalagas ang buhok sa apektadong lugar. Sa isang biopsy ng apektadong balat sa itaas na mga layer ang dermis ay nakikitang nagkakalat, na bumubuo ng isang tuluy-tuloy na layer ng labis na paglaki ng mga lymphocytes; sa imprint ng balat - mature lymphocytes na may katangian ringed nuclei (Cesari cells). Sa leukemization (maaaring hindi ito sa loob ng mahabang panahon), ang parehong mga selula ay lumilitaw sa dugo at utak ng buto. Ang tumor na ito ay madalas na bumababa sa isang sarcoma. Ang isa sa mga palatandaan ng pagkabulok ay ang paglitaw sa dugo at utak ng buto ng mga atypical lymphoid cells at ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis.

T-cell lymphoma ng balat - mycosis fungoides

Ang mga sugat sa balat sa mycosis fungoides ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na polymorphism: mula sa malalaking confluent spot at mala-soryasis na mga plake hanggang sa mapula-pula-cyanotic na paglaki ng tumor, kadalasang may sentral na impresyon. Ang huli ay maaaring umabot ng malaking sukat. Nalalagas ang buhok sa mga apektadong bahagi ng balat. Minsan nag-aalala ang mga pasyente tungkol sa pangangati. Sa biopsy ng apektadong balat, ang paglaganap ng mga lymphoid cell ay makikita, na kumakalat sa isang tuluy-tuloy na layer sa parehong mababaw at malalim na mga layer ng dermis, na bumubuo ng mga nested inclusions sa epidermis (Dariaer-Potrier microabscesses). Ang pagkabulok sa sarcoma ay posible, ang dalas ay hindi tinukoy.

Immunophenotypic at cytogenetic na katangian ng Cesari's disease at mycosis fungoides. Ang mga selula ng tumor ay nagpapahayag ng mga karaniwang T-cell antigens (CD2, CD3 at CD5). Sa karamihan ng mga kaso, ang CD4 antigen (T-helpers) ay ipinahayag, ang mga kaso na may expression ng CD8 antigen ay bihira. Ang CD25 antigen ay hindi ipinahayag. Ang T-cell receptor genes ay clonally rearranged. Sa 20-40% ng mga kaso, ang monosomy ng 10th chromosome (-10) ay nabanggit, pati na rin ang mga non-clonal disorder ng lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13qll-14H9.

Paggamot. Sa mycosis fungoides, ang mga pangkasalukuyan na aplikasyon ng mustargen ointment, photochemotherapy (PUVA), mataas na dosis (hanggang sa 18 milyong mga yunit bawat araw) ng alpha-interferon at purine base analogs (pentostatin) ay ginagamit. Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha sa paggamit ng targretin sa paghahanda ng retinoic acid, pati na rin ang cytostatic guanine arabinoside (Ara-G).

B-cell lymphomas ng balat

Bihira at hindi gaanong pinag-aralan na mga anyo. Ang dermis at subcutaneous tissue ay nakapasok. Ang balat sa ibabaw ng mga infiltrate ay hindi nagbabago o may cherry red o bluish tint. Ang pag-aaral ng immunohistochemical ay kinakailangan upang patunayan ang katangian ng B-cell ng tumor. Sa mga biopsy ng balat, ang mga paglaki ng selula ng tumor ay kumukuha ng lahat ng mga layer ng dermis at kumakalat sa subcutaneous tissue. May mga B-cell lymphoma ng balat na may nodular na uri ng paglaki at maging ang hitsura ng mga follicle (isang napakabihirang anyo). Ang mga B-cell lymphoma ng balat ay minsan ay leukemic.

Karaniwan ang sakit ay may pangmatagalan, talamak na kurso. Ang immunophenotype, mga cytogenetic na tampok, dalas ng paglitaw at mga tampok ng malignant na pagbabagong-anyo ay hindi pa napag-aralan.

Paggamot. Ginagamit ang mga purine analogues - fludarabine, leustatin at pentostatin, gayunpaman, ang kanilang appointment sa mga unang yugto ng sakit, na nailalarawan lamang ng mga manifestations ng balat, ay hindi praktikal. Sa ilang mga kaso, ang paggamit ng mga paghahanda ng alpha-interferon at photochemotherapy (PUVA), tonic chemotherapy na may mga cytostatic ointment (mustargen ointment) ay may magandang epekto. May mga ulat ng kumpletong paglutas ng tumor pagkatapos ng paggamot na may anti-C020 monoclonal antibodies (rituximab, mabthera, rituxan).

Talamak na malalaking butil na lymphocyte leukemia (mga uri ng T at NK cell)

Ang mga klinikal na pagpapakita ng talamak na leukemia ng malalaking butil na lymphocytes ay kadalasang dahil sa granulocytopenia at mga nauugnay na muling impeksyon. Ang mga selula ng tumor ay nagpapakita ng kakaibang morpolohiya na nagbigay ng pangalan sa sakit. Ang katamtamang lymphocytosis na may ganap na neutropenia ay katangian. Ang T-cell form ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng anemia at, madalas, partial red cell aplasia (PPCA), maliit na splenomegaly (splenomegaly ay uncharacteristic para sa NK-cell form). Ang lymphadenopathy at hepatomegaly ay bihira. Ang dalas at mga tampok ng malignant na pagkabulok ay hindi pa pinag-aralan.

Immunophenotypic at cytogenetic na mga katangian. Uri ng T cell: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK uri ng cell: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ Sa T-variant, ang T-cell receptor genes ay clonally rearranged. Sa uri ng NK-cell, matutukoy ang trisomy 7, 8, X chromosomes, inversions at pagtanggal 6q, 17p, llq, 13q, lq.

Paggamot. Ang isang magandang epekto sa T-cell na uri ng leukemia ay ibinibigay ng splenectomy na sinusundan ng appointment ng immunosuppressant cyclosporine A.

B-cell focal bone marrow lymphatic proliferation na nangyayari sa sindrom ng partial red cell aplasia

Mga bihirang anyo, na nailalarawan, sa isang banda, ng sindrom ng PCCA (malubhang anemia, kawalan o labis na mababang antas reticulocytes sa dugo at erythrokaryocytes sa bone marrow), at sa kabilang banda, mga nested proliferates ng morphologically mature lymphoid cells sa bone marrow biopsy. Ang lymphadenopathy, spleno- at hepatomegaly ay wala. Ang immunophenotype, cytogenetics, dalas at katangian ng malignant na pagbabago ay hindi pa napag-aralan. Ang paggamot ay hindi binuo.

T-cell leukemia na may aplastic anemia

Ang normochromic normocytic anemia, malalim na thrombocytopenia at leukopenia ay katangian. Ang sakit ay maaaring mag-debut bilang isang hemorrhagic syndrome. Sa trepanate - fatty bone marrow, ang mga megakaryocytes ay halos hindi matatagpuan. Sa ilang larangan ng pangitain, makikita ang solong, maliliit na proliferate ng maliliit na lymphoid cells na may homogenous, halos itim na nuclear chromatin. Napakahina ng bone marrow punctate.

Kabilang sa mga elemento ng bone marrow, ang mga lymphoid cell na may homogenous na nuclear chromatin ay malinaw na nangingibabaw, kung minsan ay may mga solong blast na hindi tipikal na mga cell. Habang lumalaki ang tumor, tumataas ang bilang ng huli. Tumataas din ang bilang at laki ng mga proliferates sa bone marrow. Sa huli, ang mga hindi tipikal na selula ay pumapasok sa dugo - ang tumor ay nagiging leukemic. Sa mga unang yugto ng sakit, ang differential diagnosis ay isinasagawa na may aplastic anemia. Ang immunophenotype at cytogenetic na mga tampok ay hindi pa pinag-aralan. Ang paggamot ay nagpapakilala. Sa ilang mga kaso, ang splenectomy ay nagbibigay-daan sa ilang oras upang mabawasan ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome. Ang isang antitumor therapy program ay hindi pa binuo.

Mga mature na cell lymphatic tumor na may pangunahing eosinophilia

Ang mga sintomas ng paunang yugto ng sakit ay hindi tiyak. Kadalasan, ang pangunahing dahilan ng pagbisita sa isang doktor ay pagkalasing. Sa dugo, ang isang binibigkas na eosinophilic leukocytosis (maaaring umabot sa libu-libo / μl) ay napansin na may paglipat sa mga promyelocytes. Ang ganap na nilalaman ng iba pang mga selula ng dugo ay maaaring manatiling normal sa loob ng mahabang panahon. Sa trepanate na minarkahan ng cellular hyperplasia dahil sa eosinophilic granulocytes, ang taba ay inilipat.

Ang bulto ng mga selula sa bone marrow punctate ay mga eosinophilic granulocytes sa iba't ibang yugto ng pagkahinog, kung minsan ay mga single blast form. Sa pagsusuri, ang pagtaas sa cervical, axillary at inguinal lymph nodes ay matatagpuan. Hindi tulad ng B-cell tumor, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nangingibabaw na pagtaas sa cervical lymph nodes, na may T-cell lymphoma na may malaking eosinophilia, ang laki ng mga lymph node ng lahat ng mga pangkat na ito ay humigit-kumulang pareho. Kadalasan, nakikita rin ang splenomegaly.

Minsan lamang ang pali ay pinalaki, sa ibang mga kaso ay walang organopathology sa loob ng mahabang panahon. Ang malaking eosinophilia na katangian ng tumor ay maaaring sinamahan ng matinding pinsala sa puso: prosthenic endocarditis (Leffler's endocarditis) at myocarditis, dahil sa nakakapinsalang epekto ng eosinophils sa maliliit na sanga ng coronary arteries ng puso. Ang pinsala sa puso ay madalas na humahantong sa pag-unlad ng progresibo, matigas ang ulo pagkabigo sa puso.

Ang isang bihira at lubhang malubhang komplikasyon ay ang eosinophilic encephalopathy na sanhi ng leukocyte stasis at cerebral vasculitis. Maaaring kabilang sa mga sintomas ng eosinophilic encephalopathy sakit ng ulo, mababang antas ng lagnat (kung minsan ang temperatura ng katawan ay tumataas sa mga numero ng lagnat), pagtaas ng kahinaan, kapansanan sa memorya, central paresis at paralisis, pati na rin ang mga pagbabago sa personalidad, hanggang sa idiocy.

Ang isang lymph node biopsy ay kinakailangan upang maitatag ang diagnosis. Sa nakahiwalay na pagpapalaki ng pali, ang splenectomy ay ipinahiwatig. Sa mga kaso kung saan ang pali ay ang tanging lugar ng tumor, ang splenectomy ay maaaring nakapagpapagaling. Sa yugto ng mature na cell, ang mga histological na paghahanda at smears-imprints ng biopsy specimens ay nagpapakita ng nagkakalat na paglaki ng mga lymphoid cells na may siksik na homogenous na nuclear chromatin.

Sa yugto ng sarcoma, ang mga atypical lymphoid cells ay nangingibabaw sa parehong biopsy specimens at impression smears. Ang tumor ay maaaring makita pareho sa sarcoma at sa mature cell stage (sa huling kaso, ang pagkabulok sa isang sarcoma ay sinusunod sa loob ng ilang buwan hanggang ilang taon). Sa pagtatapos ng sakit, maaaring mawala ang eosinophilia. Ang immunophenotype ay hindi pa pinag-aralan (tila, karamihan sa mga form ay T-cell). Ang mga tampok na cytogenetic ay hindi kilala. Ang iba't ibang mga programa ng polychemotherapy ay nagbibigay ng pansamantalang epekto.

Ang lahat ng mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia ay pinagsama sa ilang mga sindrom (isang matatag na hanay ng mga sintomas na pinagsama ng isang solong pag-unlad).

• hyperplastic, o proliferative (kaugnay ng paglaki ng tumor):
  • pinalaki ang mga lymph node;
  • sakit at bigat sa kaliwang itaas na tiyan (pinalaki ang pali);
  • pamamaga ng leeg, mukha, kamay - lumilitaw kapag pinipiga ng pinalaki na intrathoracic lymph nodes ng superior vena cava (isang sisidlan na nagdadala ng dugo sa puso mula sa itaas na kalahati ng katawan).

• pagkalasing (pagkalason sa katawan ng mga produkto ng pagkabulok ng tumor):
  • malubhang pangkalahatang kahinaan;
  • pagkapagod;
  • pagbaba ng timbang;
  • pagpapawis;
  • pagtaas ng temperatura ng katawan.

• Anemic:
  • kahinaan, nabawasan ang pagganap;
  • pagkahilo;
  • nanghihina na estado;
  • ingay sa tainga, kumikislap na "lilipad" sa harap ng mga mata;
  • igsi ng paghinga at palpitations na may kaunting pisikal na pagsusumikap;
  • pananakit ng tahi sa dibdib.

• Hemorrhagic (ang pagkakaroon ng hemorrhages at pagdurugo). Sa talamak na lymphocytic leukemia, ito ay karaniwang banayad. Maaari:
  • subcutaneous at submucosal (halimbawa, sa oral cavity) hemorrhages;
  • gingival, ilong, matris at iba pang pagdurugo.

• immunodeficient (syndrome ng mga nakakahawang komplikasyon). Ang attachment ng anumang mga impeksyon ay nauugnay sa hindi sapat na pagbuo ng mga normal na leukocytes - mga puting selula ng dugo na nagbibigay ng proteksyon laban sa mga microorganism. Sa talamak na lymphocytic leukemia, kadalasang sumasali ang mga impeksyong dulot ng mga virus.

Mga porma

Mga variant ng klinikal at laboratoryo (mga anyo) ng talamak na lymphocytic leukemia.

• Mabait na anyo (mabagal na paglaki ng mga lymph node at pali at huli na pag-unlad ng mga komplikasyon) - pag-asa sa buhay ng mga pasyente - 30-40 taon.
• Progressive (classic) na anyo, kung saan ang leukocytosis ( tumaas na nilalaman sa dugo ng mga leukocytes - mga puting selula ng dugo) at ang laki ng mga organo ng lymphoid (lymph node at spleen) ay tumaas nang mas mabilis, ang mga komplikasyon ay nabuo nang mas maaga. Ang average na pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 6-8 taon.
• Tumor - dumadaloy na may nangingibabaw na pagtaas sa mga lymph node.
• Splenomegalic - dumadaloy na may nangingibabaw na pagtaas sa pali.
• Utak ng buto - dumadaloy na may pinsala sa utak ng buto.
• talamak na lymphocytic leukemia, kumplikado ng cytolytic syndrome (mass death ng tumor cells na may pag-unlad ng pagkalason sa katawan),
• Talamak na lymphocytic leukemia na may paraproteinemia (paghihiwalay ng mga selula ng tumor ng mga protina na wala sa pamantayan).
• Mabuhok na cell leukemia - Ang mga selula ng tumor ay may mga espesyal na paglaki na kahawig ng villi.
• T-hugis (pangunahin na matatagpuan sa Japan) - ang mas bata na edad ng mga pasyente, isang espesyal na sugat sa balat, isang mabilis na progresibong kurso at isang hindi kanais-nais na pagbabala ay karaniwan.

Mayroong tatlong yugto ng sakit.

• A. Mayroong pagtaas sa antas ng mga lymphocyte sa dugo na walang anemia - isang pagbawas sa antas ng hemoglobin (isang espesyal na sangkap ng mga erythrocytes - mga pulang selula ng dugo - nagdadala ng oxygen) at thrombocytopenia (isang pagbaba sa antas ng mga platelet - mga platelet ng dugo, na dumidikit magkasama upang matiyak ang pamumuo ng dugo). Walang paglaki ng mga lymph node o 1-2 grupo ng mga lymph node ang pinalaki.
• SA. Mayroong parehong mga sintomas, ngunit ang tatlo o higit pang mga grupo ng mga lymph node ay pinalaki.
• SA. Anuman ang pagpapalaki ng mga lymph node, mayroong anemia o thrombocytopenia.

Mayroong tatlong yugto ng talamak na lymphocytic leukemia.

• Paunang yugto. Ang isang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes sa dugo ay tinutukoy, isang bahagyang pagtaas sa laki ng pali. Isinasagawa ang dinamikong pagmamasid, hindi kinakailangan ang paggamot.
• Pinalawak na yugto. Mayroong pangunahing mga palatandaan ng sakit. Nangangailangan ng partikular na paggamot.
• yugto ng terminal. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng anemia at thrombocytopenia, iba't ibang komplikasyon(pagdurugo, mga nakakahawang komplikasyon). Kadalasan ay sumasali ang pangalawang tumor (karaniwan ay talamak na leukemia - isang tumor ng mga immature na selula ng dugo).

Mga sanhi

Mga sanhi Ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi kilala.

• Walang iisang teorya na nagpapaliwanag sa paglitaw ng mga tumor sa dugo.
• Ang pinaka kinikilala sa kasalukuyan ay viral genetic theory.
  • Ayon dito, ang mga espesyal na virus (15 uri ng naturang mga virus ay kilala) ay ipinakilala sa katawan ng tao at sa ilalim ng impluwensya ng mga predisposing na kadahilanan na nagdudulot ng pagkasira ng kaligtasan sa sakit ( mga puwersang nagtatanggol organismo), tumagos sa mga immature na selula ng bone marrow o lymph node, na nagiging sanhi ng kanilang madalas na paghahati nang walang pagkahinog.
  • Ang papel na ginagampanan ng pagmamana sa paglitaw ng mga bukol sa dugo ay walang pag-aalinlangan, dahil ang mga sakit na ito ay mas karaniwan sa ilang mga pamilya, pati na rin sa mga taong may mga karamdaman sa istraktura ng mga chromosome (mga carrier ng namamana na impormasyon).

mga predisposing factor.

• Pisikal: ionizing radiation, X-ray exposure (halimbawa, sa paglabag sa mga regulasyon sa kaligtasan sa nuclear power plant o sa paggamot ng mga tumor sa balat na may X-ray irradiation).

• Kemikal:
  • pang-industriya - mga barnis, pintura, atbp. (maaaring tumagos sa katawan ng tao sa pamamagitan ng balat, sa pamamagitan ng paglanghap o kasama ng pagkain at tubig);
  • panggamot - pangmatagalang paggamit mga asin ng ginto (sa paggamot ng mga sakit ng mga kasukasuan), ilang mga antibiotics, atbp.

• Biyolohikal:
  • mga virus;
  • mga impeksyon sa bituka;
  • tuberculosis (isang nakakahawang sakit ng mga tao at hayop na dulot ng isang espesyal na uri ng mga microorganism - mycobacteria, pangunahing nakakaapekto sa mga baga, buto at bato);
  • mga interbensyon sa kirurhiko;
  • stress.

Mga diagnostic

• Pagsusuri ng anamnesis ng sakit at mga reklamo (kailan (gaano katagal ang nakalipas) lumitaw ang pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga, pagkahilo, pananakit sa dibdib, sakit at bigat sa kaliwang hypochondrium, namamagang lymph node, atbp., kung saan iniuugnay ng pasyente ang paglitaw ng mga sintomas na ito).
• Pagsusuri sa kasaysayan ng buhay. May mga malalang sakit ba ang pasyente? namamana na mga sakit kung mayroon ang pasyente masamang ugali kung umiinom ba siya ng anumang mga gamot sa loob ng mahabang panahon, kung may mga tumor na nakita sa kanya, kung siya ay nakikipag-ugnayan sa mga nakakalason (nakakalason) na sangkap.
• Eksaminasyong pisikal. Ang kulay ng balat ay tinutukoy (posibleng pamumutla, ang hitsura ng mga pagdurugo). Sa palpation (palpation), natutukoy ang pagtaas ng mga lymph node. Ang percussion (tapping) ay nagpapakita ng isang pinalaki na atay at pali. Ang pulso ay maaaring mabilis, presyon ng dugo - nabawasan.
• Pagsusuri ng dugo. Ang pagbawas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (mga pulang selula ng dugo, ang pamantayan ay 4.0-5.5x10 9 g / l), isang pagbawas sa antas ng hemoglobin (isang espesyal na tambalan sa loob ng mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen, ang pamantayan ay 130-160 g / l) ay maaaring matukoy. Ang tagapagpahiwatig ng kulay (ang ratio ng antas ng hemoglobin na pinarami ng 3 hanggang sa unang tatlong numero ng bilang ng pulang selula ng dugo) ay karaniwang nananatiling normal: ang tagapagpahiwatig na ito ay karaniwang 0.86-1.05. Ang bilang ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo, ang pamantayan ay 4-9x10 9 g / l) ay maaaring tumaas (madalas), normal o nabawasan. Ang isang pagtaas sa nilalaman ng mga lymphocytes (isang espesyal na uri ng mga leukocytes) ay tinutukoy. Lumilitaw ang mga anino ng Botkin-Gumprecht (nuclei ng hindi matatag na tumor lymphocytes na dinurog ng salamin (kapag gumagawa ng blood smear). Ang bilang ng mga platelet (mga platelet, ang pagdirikit nito ay nagbibigay ng paunang yugto ng coagulation ng dugo) ay nananatiling normal o nagiging nabawasan (normal na 150-400x10 9 g / l).
• Pagsusuri ng ihi. Maaaring lumabas ang dugo sa ihi na may pag-unlad ng pagdurugo sa bato o pagdurugo mula sa daluyan ng ihi.
• Chemistry ng dugo. Ang antas ng kolesterol (isang sangkap na tulad ng taba), glucose (isang simpleng carbohydrate), creatinine (isang produkto ng pagkasira ng protina), uric acid (isang produkto ng pagkasira ng mga sangkap mula sa cell nucleus), electrolytes (potassium, sodium, calcium) ay tinutukoy upang matukoy ang magkakatulad na pinsala sa organ.
• Ang isang pag-aaral ng utak ng buto na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas (pagbutas sa pagkuha ng mga panloob na nilalaman) ng buto, kadalasan ang sternum (ang gitnang buto ng nauunang ibabaw ng dibdib, kung saan ang mga tadyang ay nakakabit), ay nagbibigay-daan sa iyo upang suriin hematopoiesis (ang pagbuo ng mga selula ng dugo) at kilalanin ang likas na katangian ng tumor sa dugo.
• Ang Trepanobiopsy (pagsusuri ng bone marrow kaugnay nito sa mga nakapaligid na tisyu) ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagkuha ng column ng bone marrow na may buto at periosteum, kadalasan mula sa pakpak ng ilium (ang lugar ng pelvis ng tao na pinakamalapit sa balat) gamit ang isang espesyal na aparato - isang trephine. Pinaka-tumpak na nagpapakilala sa estado ng utak ng buto.
• Ang pag-aaral ng mga lymph node ay isinasagawa sa dalawang paraan:
  • ang pagbutas (pagtusok sa isang kahina-hinalang lymph node na may karayom ​​sa hiringgilya na may sampling ng nilalaman) ay isang hindi nakakaalam na paraan;
  • surgical removal ng lymph node at ang pag-aaral nito ay isang mataas na kaalamang paraan.

• Mga reaksyon ng cytochemical - paglamlam ng mga espesyal na tina ng mga selula ng tumor upang matukoy ang kanilang uri.
• Cytogenetic na pag-aaral ng mga cell ng bone marrow (isang paraan para sa pag-detect ng mga karamdaman sa chromosome - mga espesyal na istruktura ng cell nucleus, na binubuo ng mga gene - mga carrier ng namamana na impormasyon).
• Ang lumbar puncture (pagkuha para sa pag-aaral ng CSF - cerebrospinal fluid) ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang tumor lesion ng nervous system.
• Ang pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) ng mga panloob na organo ay sinusuri ang laki ng atay, pali, bato, ang kanilang istraktura para sa pinsala ng mga selula ng tumor at ang pagkakaroon ng mga pagdurugo.
• Ang X-ray ng mga organo ng dibdib ay nagpapahintulot sa iyo na suriin ang kondisyon ng intrathoracic lymph nodes, baga at puso.
• Ang spiral computed tomography (SCT) ay isang paraan batay sa isang serye ng mga X-ray na imahe sa iba't ibang lalim na nagbibigay-daan sa iyong makakuha ng tumpak na imahe ng mga organ na pinag-aaralan at masuri ang lawak ng proseso ng tumor.
• Magnetic resonance imaging (MRI) - isang paraan batay sa pagbuo ng mga kadena ng tubig kapag nalantad sa malalakas na magnet sa katawan ng tao - ay nagbibigay-daan sa iyo upang makakuha ng tumpak na imahe ng mga organo na pinag-aaralan at masuri ang pagkalat ng proseso ng tumor.
• Electrocardiography (ECG). Ang pagtaas sa rate ng puso, malnutrisyon ng kalamnan ng puso, mas madalas - natutukoy ang mga pagkagambala sa ritmo ng puso.
• Posible rin ang konsultasyon.

Paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

• Ang transplantation (donor transplantation) ng bone marrow ay ang tanging paraan ng paggamot na nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang kumpletong paggaling mula sa talamak na lymphocytic leukemia. Ginagawa ito sa pagkakaroon ng isang angkop na donor (kadalasan ay isang malapit na kamag-anak). Ang kahusayan ng paglipat ay mas mataas sa murang edad ng pasyente, isang maliit na bilang ng mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ng donor (mas mababa sa 10). Ang lahat ng iba pang pamamaraan ay ginagamit kapag hindi posible ang paglipat ng utak ng buto.
• Sa paunang yugto ng sakit, ang pangangasiwa ng medikal ay isinasagawa, kung kinakailangan, paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon (antibiotics - mga gamot na pumipigil sa pagpaparami ng mga microorganism; antiviral at antifungal agent).
• Sa advanced na yugto ng sakit, ang chemotherapy ay ginaganap (ang paggamit ng mga gamot na may masamang epekto sa mga selula ng tumor). Ang pangunahing prinsipyo ng chemotherapy ay ang mabilis na paglabas ng katawan mula sa mga selula ng tumor gamit ang isang kumbinasyon ng mga cytostatic (iyon ay, antitumor) na mga gamot sa sapat na dosis at para sa isang tiyak na tagal ng panahon. Mayroong mga espesyal na regimen ng chemotherapy depende sa uri ng mga selula ng tumor.
• Ang paggamit ng mga antibodies sa mga selula ng tumor (mga espesyal na protina na nagdudulot ng pagkasira ng mga selula ng tumor) ay isang magandang paraan ng paggamot.
• Ang paggamit ng interferon (isang proteksiyon na protina na may aktibidad na antitumor at antiviral na nagpapataas ng mga depensa ng katawan) ay epektibo sa ilang uri ng tumor lymphocytes.
• Ginagamit ang radiation therapy mabilis na pagbaba ang laki ng tumor, lalo na kapag imposibleng maimpluwensyahan ang tumor sa mga gamot na chemotherapy: halimbawa, na may pagbaba sa bilang ng mga normal na selula ng dugo, pagkasira ng tumor tissue ng buto, nerve compression, atbp.
• Ang pag-alis ng kirurhiko ng mga lymph node o pali ay isinasagawa ayon sa mga espesyal na indikasyon, ang desisyon ay ginawa nang isa-isa para sa bawat pasyente.
• Ang mga hemostatic (hemostatic) na gamot ay ginagamit para sa pagdurugo.
• Ang mga ahente ng detoxification (pagbabawas ng nakakalason na epekto ng tumor sa katawan) ay inireseta para sa malalaking tumor.
• Pagsasalin ng erythrocyte mass (donor erythrocytes - pulang selula ng dugo) para sa mga kadahilanang pangkalusugan (iyon ay, kung may banta sa buhay ng pasyente). Ang nagbabanta sa buhay na pasyente na may anemia ay dalawang kondisyon:
  • anemic coma (pagkawala ng kamalayan na walang tugon sa panlabas na stimuli dahil sa hindi sapat na supply ng oxygen sa utak bilang resulta ng isang makabuluhang o mabilis na nabuo na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo);
  • malubhang anemia (iyon ay, ang antas ng hemoglobin sa dugo ay mas mababa sa 70 g / l, iyon ay, 70 gramo ng hemoglobin bawat 1 litro ng dugo).
• Ang pagsasalin ng platelet ay isinasagawa na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet (mga platelet na nagbibigay ng paunang yugto ng pamumuo ng dugo) at ang pagkakaroon ng pagdurugo.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Mga komplikasyon ng talamak na lymphocytic leukemia.

• Ang mga nakakahawang komplikasyon ang pangunahing sanhi ng kamatayan. Sa simula ng sakit, mas karaniwan ang viral kaysa sa bacterial na komplikasyon.
• Ang isang binibigkas na hindi sapat na reaksyon sa isang kagat ng insekto ay isang makabuluhang induration sa mga site ng kagat ng lamok na may binibigkas na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon.
• Ang pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo) ay humahantong sa pagbuo ng anemia (pagbaba ng hemoglobin, isang espesyal na sangkap na nagdadala ng oxygen sa mga pulang selula ng dugo).
• Ang pagbaba sa bilang ng mga platelet (platelets) ay humahantong sa pag-unlad ng mas mataas na pagdurugo.
• Ang pag-unlad ng pangalawang malignant na tumor, mas madalas talamak na leukemia(mga tumor mula sa mga immature na selula ng dugo) o kanser (mga tumor mula sa epithelium - mga selulang nakalinya sa panlabas na ibabaw ng katawan at mga guwang na organo).
• Ang neuroleukemia ay isang tumor sa utak. Kadalasan ay humahantong sa pagkawala ng pandinig.
• Pagkabigo ng bato (paglabag sa lahat ng mga function ng bato). Maaaring magsimula sa talamak na pagpapanatili ng ihi (paghinto ng pag-ihi).

Mga kahihinatnan ng talamak na lymphocytic leukemia depende sa uri ng mga selula ng tumor, ang pagkalat ng proseso ng tumor, ang pagkakaroon ng mga komplikasyon. Sa tulong ng mga modernong pamamaraan ng paggamot, maraming mga pasyente ang maaaring mabuhay ng 20 taon o higit pa.

Pag-iwas sa talamak na lymphocytic leukemia

Pangunahing pag-iwas talamak na lymphocytic leukemia (iyon ay, bago ang pagsisimula ng sakit):

• pagsunod sa mga regulasyong pangkaligtasan sa trabaho upang mabawasan ang pakikipag-ugnayan sa mga potensyal na mapanganib na kemikal (varnish, pintura, atbp.) at pinagmumulan ng ionizing radiation (radiation);
• pagpapalakas ng mga depensa ng katawan upang mabawasan ang mga sipon at iba pang mga nakakahawang sakit (halimbawa, pagtigas, paglalakad sa sariwang hangin, isang malusog na diyeta na may sapat na nilalaman ng mga gulay at prutas, atbp.).

Pangalawang pag-iwas (iyon ay, pagkatapos ng pagsisimula ng sakit) ay binubuo sa mga regular na pagsusuri sa pag-iwas sa populasyon (kabilang ang mga bata) upang makita ang mga palatandaan ng sakit sa lalong madaling panahon.

Bukod pa rito

• Kadalasan, ang mga taong may edad na 60-70 taong gulang ay may sakit.
• Tanging ang bawat ikasampung pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay mas bata sa 40 taon.
• Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan.
• Sa bawat ikaapat na kaso, ang talamak na lymphocytic leukemia ay natutukoy nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri ng dugo para sa anumang dahilan (halimbawa, karaniwang mga pagsusuri o pagsusuri para sa isa pang sakit).

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang nakakatakot na diagnosis, ngunit hindi ka dapat mawalan ng pag-asa. Maaari kang mabuhay sa sakit na ito at medyo maayos ...

Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang kondisyon kung saan maraming mga white blood cell ang nagagawa. Ito ay mas karaniwan sa mga taong higit sa 60 taong gulang. Ang sakit ay umuunlad nang napakabagal at ang mga sintomas tulad ng anemia, mga problema sa dugo, o mga impeksiyon ay maaaring hindi mangyari sa mga unang taon ng sakit.

"Ang talamak na lymphocytic leukemia, gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan, ay isang dahan-dahang pag-unlad ng sakit, maaari mong mabuhay kasama nito at hindi man lang maghinala tungkol dito, at ang buhay ay hindi masama. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae, mas karaniwan sa kanluran kaysa sa mga bansa sa ikatlong mundo. Marahil dahil hindi lang nasusuri ang mga pasyente doon. Ang ganitong uri ng leukemia ay naiiba sa iba dahil ang isang tao ay maaaring masuri, ngunit hindi na kailangan ng agarang interbensyon, hindi katulad ng karamihan sa oncological omga sakit sa hematological . Ang mga doktor ay nagmamasid lamang sa kurso ng sakit. At pagkatapos lamang ng paglitaw ng ilang mga sintomas, nagsisimula sila ng paggamot, " sabi ng oncologist na si Nadav Schreib.

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia

Tulad ng nabanggit sa itaas, sa paunang yugto, ang sakit ay nagpapakita ng sarili nang hindi maganda, at maaaring hindi napapansin. Unti-unti, sa panahon ng pag-unlad ng talamak na lymphocytic leukemia, ang mga lymphocytes ng tumor ay naipon sa peripheral na dugo, mga lymph node at utak ng buto, ang pagkakaroon nito ay maaaring makita ng isang pagsusuri sa dugo.

Ang mga unang sintomas ay kinabibilangan ng:

• namamaga at namamagang mga lymph node
• pagkapagod, pangunahin dahil sa anemia
• lagnat
• madalas na impeksyon
• pagkawala ng gana at timbang
• pawis sa gabi
• presyon sa ilalim ng mga tadyang sa kaliwang bahagi (pinalaki ang pali)
• pananakit ng buto

Sa mga huling yugto, nagkakaroon ng mga karamdaman sa sirkulasyon.

link-tooltips" href="/methodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img1..jpg" data-title=" Kumpletuhin ang bilang ng dugo">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Cellular na pagsusuri ng peripheral blood at bone marrow. Nakakatulong ang pag-aaral na makilala ang mga immunological marker ng sakit, ibukod ang iba pang mga sakit, at gumawa ng prognosis para sa kurso ng sakit.

apektadong lymph node. Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na maingat na pag-aralan ang tissue.

Mga yugto ng talamak na lymphocytosis

Sa kasalukuyan, mayroong tatlong yugto ng talamak na lymphocytosis:

• Stage A: hindi hihigit sa 2 grupo ng mga lymph node na apektado. Nang walang thrombocytopenia at anemia.
• Stage B: pagkatalo ng 3 o higit pang grupo ng mga lymph node. Nang walang thrombocytopenia at anemia.
• Stage C: thrombocytopenia at / o anemia, anuman ang bilang ng mga apektadong grupo ng mga lymph node.

Sa pagkakaroon ng isang tiyak na bilang ng iba pang mga sintomas, ang mga Roman numeral ay maaaring idagdag sa pagtatalaga ng titik:

· ako- ang pagkakaroon ng lymphadenopathy

· II- pagpapalaki ng pali

· III- ang pagkakaroon ng anemia

· IV- ang pagkakaroon ng thrombocytopenia

text-align: justify;">Isang mabilis na pagtaas ng bilang ng mga lymphocytes sa dugo

Mabilis na pagpapalaki ng mga lymph node

Makabuluhang pagpapalaki ng pali

Pag-unlad ng thrombocytopenia at/o anemia

Ang hitsura ng mga sintomas ng pagkalasing sa tumor (pagpapawis sa gabi, matinding kahinaan, pagbaba ng timbang at gana)

Ang desisyon sa pagpili ng paraan ng paggamot ay dapat gawin batay sa tumpak na data na may kaugnayan sa diagnosis at isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng pasyente.

Prognosis para sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang pagbabala ay medyo mabuti. Marami sa kanila ang maaaring patuloy na masiyahan sa buhay para sa mga darating na taon, mayroon man o walang paggamot sa ilang mga kaso. Sa kabila ng katotohanan na ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi magagamot, ang paunang yugto ng sakit ay maaaring tumagal ng mahabang panahon. Ang paggamot para sa mga yugto B at C ay kadalasang nagreresulta sa pagpapatawad. Ang isang mas tumpak na pagbabala, na isinasaalang-alang ang mga partikular na pangyayari, ay makakapagbigay sa iyong doktor.

Ang paggamot ng lymphocytic leukemia ay isang umuusbong na larangan ng medisina. Ang mga bagong progresibong gamot at diskarte sa paggamot ng sakit ay patuloy na umuusbong, at ang impormasyong ipinakita sa itaas ay pangkalahatang impormasyon lamang tungkol sa sakit. Ang mga bagong gamot na lumitaw sa huling ilang taon ay nangangako na mapabuti ang pagbabala ng paggamot ng sakit.

Tatyana Zhilkina

Ang mga lymphocytes ay isang uri ng leukocytes (mga puting selula ng dugo) pangunahing istraktura at functional na elemento ng immune system. Ang malusog na B-lymphocytes, na nag-iiba sa isang plasma cell, ay naglalabas ng mga immunoglobulin - mga antibodies na nagne-neutralize sa mga nakakahawang, pathogenic, nakakalason, mga alien na selula. Ang mga leukemic lymphocytes ay kulang sa kakayahang ito.

Chronic lymphocytic leukemia - CLL - Chronic Lymphocytic Leukemia - isang sakit sa tumor ng sistema ng dugo na may pangunahing sugat sa bone marrow.
ICD-10 code: C91.1

Ang morphological substrate ng tumor sa 95% ng mga kaso ay mature na atypical B-lymphocytes na may katangian na hanay ng mga CD receptor marker: CD5/CD19/CD23. Sa 5% ng mga kaso, ang mga leukemic cell ay may T-cell phenotype.

Ang isang clone ng non-functional na leukemic lymphocytes ay patuloy na dumarami at nag-iipon sa bone marrow, peripheral blood, lymph node, spleen, at atay.
Ang mas mabilis na rate ng paglaganap (ang rate ng paghahati ng cell), mas agresibo ang kurso ng CLL.

Mga tampok ng talamak na lymphocytic leukemia

Ang CLL ay bumubuo ng 30% ng lahat ng leukemia ng tao at 40% ng lahat ng leukemia sa mga taong mahigit sa 65 taong gulang. Ang CLL ay sa panimula ay naiiba sa iba pang mga anyo ng mga sakit na lymphoproliferative:

• Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang sakit ng mga matatanda. Kung mas matanda ang edad, mas karaniwang CLL:

- V pagkabata ang saklaw ng CLL ay malapit sa zero;
- sa edad na 30-45 taon, ang CLL ay napakabihirang;
- pagkatapos ng edad na 50, ang mga kaso ng sakit ay nagiging mas madalas, sa edad na 60-70 naabot nila ang kanilang pinakamataas at bumababa pagkatapos ng 75 taon.

• Kadalasan, ang sakit ay nagkakaroon ng asymptomatically, napakabagal at nakita ng pagkakataon sa panahon ng kumpletong bilang ng dugo.

• Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang mga abnormal na lymphocyte ay hindi naiiba sa hitsura mula sa normal, ngunit mas mababa ang pagganap.

Sa mga pasyenteng may CLL, bumababa ang resistensya sa mga bacterial infection, at unti-unting nabuo ang immunodeficiency state na hindi tugma sa buhay.

Ang tunay na sanhi ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi alam. Ang nagpapalubha na mga kadahilanan ay itinuturing na impluwensya ng mga virus sa katawan at isang genetic predisposition sa sakit, bagaman walang eksaktong katibayan ng namamana na paghahatid ng CLL. Ang ionizing radiation, pakikipag-ugnay sa benzene, gasolina ay walang makabuluhang papel sa pagbuo ng CLL.

Ang mga taong may lahing puti ay dumaranas ng CLL nang mas madalas kaysa sa mga Aprikano at Asyano. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay hindi gaanong kilala sa China at Japan. Kasabay nito, karaniwan ang CLL sa Israel. Ang mga lalaki ay mas madalas na nakakakuha ng CLL kaysa sa mga babae (average 2:1).

Mga sintomas ng talamak na lymphocytic leukemia
/ habang lumalaki sila /

Ang simula ng sakit ay asymptomatic, ang subjective na kakulangan sa ginhawa ay wala. Sa dugo - isang maliit, patuloy na lumalaki (pagtaas sa ganap na bilang ng mga lymphocytes), ang bilang ng mga leukocytes ay hindi lalampas sa pamantayan.

Peripheral blood smear mula sa isang pasyente na may CLL
Ang mga hindi tipikal na lymphocytes at mga anino ni Gumprecht ay malinaw na nakikita - ang nuclei ng mga nawasak na leukemia lymphocytes.

Para sa pangwakas na diagnosis:
- isang pag-aaral ng bone marrow punctate ay isinasagawa: isang myelogram.
Diagnostic criterion para sa CLL: ang bilang ng mga lymphocytes sa bone marrow ≥30%.
- isang immunological na pag-aaral ay sapilitan - immunophenotyping: pagpapasiya ng mga CD-marker ng mga lymphocytes.

Habang tumataas ang bilang ng mga leukemic lymphocytes, ang leukocytosis ay sinusunod sa dugo (ang ganap na bilang ng mga leukocytes ay tumataas). Na may makabuluhang leukocytosis ≥50-100-200 x10 9 /l lilitaw:

Paglaki ng cervical lymph nodes sa tumor form ng CLL

• Kahinaan, pagkapagod.
• Pinagpapawisan.
• Unmotivated na pangangati ng balat.
• Mahina ang pagpapaubaya sa mga kagat ng mga insektong sumisipsip ng dugo.
• Pinalaki ang mga lymph node: cervical, axillary, inguinal, internal.
• Pagbaba ng timbang.

Ang isang pangkalahatang pagpapalaki ng mga lymph node - ang pinakamahalagang klinikal na palatandaan ng talamak na lymphocytic leukemia - kung minsan ay lumilitaw sa pinakadulo simula ng sakit, kung minsan ay sumasali sa ibang pagkakataon. Ang mga lymph node ay tumataas nang simetriko, napakabagal at maaaring umabot sa laki ng isang malaking mandarin. Ang mga ito ay mobile, walang sakit, hindi bumubuo ng mga fistula. Ang hyperplasia ng mga lymph node ay tinutukoy sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound o X-ray.

• Paglaki ng pali
  napaka karaniwang sintomas CLL na nauugnay sa namamaga na mga lymph node.
• Paglaki ng atay
  maaaring hindi maobserbahan.
• Nabawasan ang kaligtasan sa sakit, nabawasan ang mga immunoglobulin sa dugo.

Ang madalas na sipon, impeksyon sa ihi, tonsilitis, brongkitis, pulmonya ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

• Pag-unlad ng mga proseso ng autoimmune: posible hemorrhagic diathesis, mga krisis sa hemolytic.
• Mga sugat sa balat: erythroderma, eksema, herpes zoster (herpes zoster).
• Pagbaba ng bilang ng mga platelet, erythrocytes, neutrophil sa dugo dahil sa pagpapalit ng leukemic lymphocytes malusog na mga selula at hematopoietic sprouts sa bone marrow.

anemia, thrombocytopenia, pagtaas ng ESR Lumilitaw kasama ang pag-unlad ng CLL at ang paglaki ng mga proseso ng autoimmune.

• Sa talamak na lymphocytic leukemia, mayroong pagbaba sa lahat ng bahagi ng immune system. Laban sa background na ito, ang iba pang mga tumor ay maaaring bumuo - kanser ng iba't ibang lokalisasyon.

Mga anyo ng talamak na lymphocytic leukemia
Paggamot/Pagbabala

• Benign talamak na lymphocytic leukemia.

Ang paglaki ng mga lymphocytes at leukocytosis ay nangyayari nang napakabagal. Bahagyang pagpapalaki ng mga lymph node. Walang anemia. Walang kalasingan.
Ang kalagayan ng pasyente ay kasiya-siya.

Paggamot:

Sa isang bahagyang pagtaas sa mga lymph node at isang matatag na larawan ng dugo, ang partikular na therapy ay hindi isinasagawa.
Ang pasyente ay inirerekomenda ng isang nakapangangatwiran na rehimen ng trabaho at pahinga, malusog na pagkain na mayaman sa natural na bitamina, isang pagawaan ng gatas at gulay na diyeta.
Dapat mong iwanan ang paninigarilyo, alkohol, iwasan ang paglamig at insolation.
Ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist-oncologist, therapist. Ang isang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa nang hindi bababa sa 1 beses sa 3-6 na buwan.

Pagtataya:

Paborable. Ang pag-unlad ng benign CLL sa ilang mga pasyente ay hindi nangyayari sa loob ng maraming taon.

• Progresibong talamak na lymphocytic leukemia. Klasikong anyo.

Ang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes ay nangyayari bawat buwan. Unti-unting tumataas ang mga lymph node. Lumilitaw ang mga sintomas ng pagkalasing: pagbaba ng timbang, lagnat, pagpapawis, kahinaan.

Paggamot:

Ang partikular na chemotherapy (Chlorambucil, Cyclophosphamide, Fludarabine, atbp.) ay inireseta na may pagtaas sa ganap na bilang ng mga leukocytes ≥50x109/l.
Sa sapat na napapanahong kurso ng paggamot, posibleng makamit ang kumpletong pangmatagalang pagpapatawad.

Pagtataya:

Paborable.

• Tumor form ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang leukocytosis sa peripheral blood ay mababa.
Makabuluhang pinalaki at siksik na mga lymph node, tonsil, pali.

Paggamot:

Mga pinagsamang kurso ng chemotherapy CVP (Cyclophosphamide, Vincristine, Prednisolone), CHOP (Cyclophosphamide, Adriblastine, Vincristine, Prednisolone), atbp.
Radiation therapy.

Pagtataya:

Nasa pagitan.

• Splenomegalic form ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang leukocytosis ay katamtaman. Ang mga lymph node ay katamtamang pinalaki. Makabuluhang pinalaki ang pali.

Paggamot:

Radiation therapy.
Sa matinding hypersplenism - splenectomy (pag-alis ng pali).
Pinagsamang chemotherapy ayon sa mga indikasyon.

Pagtataya:

Paborable.

• Ang anyo ng bone marrow ng talamak na lymphocytic leukemia.

Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay hindi gaanong mahalaga.
Sa paligid ng dugo - lymphocytosis, cytopenia: isang mabilis na progresibong pagbaba sa mga erythrocytes, platelet at malusog na leukocytes.
Anemia, pagdurugo.
Sa bone marrow - agresibong nagkakalat na paglaganap ng mga mature na leukemic lymphocytes. Myelogram - ang lymphocytic metaplasia ay may posibilidad na 90%.

Paggamot:

Course chemotherapy sa ilalim ng VAMP program (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone).

Pagtataya:

Salungat.

• Talamak na prolymphocytic leukemia.

Minsan ay itinuturing bilang isang prolymphocytic na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia.
ICD-10 code: C91.3
Ang mga leukemic lymphocyte ay morphologically mas bata at lumilitaw na mas immunologically differentiated cells kaysa sa mga klasikal na anyo ng CLL. Ang mga pasyente ay may napakataas na leukocytosis na may mataas na porsyento ng mga batang anyo ng lymphocytes at isang makabuluhang pagpapalaki ng pali.

Paggamot:

Mga pinagsamang kurso ng chemotherapy CVP, CHOP, atbp.
Radiation therapy.
Ang ganitong uri ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi tumutugon nang maayos sa karaniwang paggamot.

Pagtataya:

Salungat.

• Mabuhok na selula (selula ng buhok) talamak na lymphocytic leukemia BcCLL.

ICD-10 code: C91.4
Isang espesyal na anyo ng CLL kung saan ang mga leukemic lymphocytes ay may katangian mga tampok na morphological: outgrowths ng cytoplasm sa anyo ng villi, ang nuclei ng "balbon" lymphocytes ay kahawig ng nucleus ng isang blast cell.

Leukemic hairy cell lymphocyte sa isang blood smear.

Kasama ng lymphocytosis, ang mga sintomas ng katangian ay sinusunod sa VcCLL:
- ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki;
- Makabuluhang pinalaki ang pali at atay;
binibigkas na cytopenia. Ang mga pasyente na may VCLL ay kadalasang dumaranas ng mga impeksyon, necrotizing vasculitis, pagdurugo, at mga sugat sa buto. Sa mga pasyenteng may VCLL, mas nangingibabaw ang mga lalaki (5:1).

Paggamot:

Ang isang lumang paraan ng paggamot sa mga pasyente na may mabalahibong cell form ng talamak na lymphocytic leukemia ay ang pagtanggal ng pali.
Sa kasalukuyan, ang kagustuhan ay ibinibigay sa partikular na chemotherapy (Cladribine at iba pa).
Kasama ng chemotherapy, ang mga gamot ng recombinant interferon-Alpha (Reaferon, Intron A) ay matagumpay na ginagamit sa paggamot ng VCLL. Ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay nabanggit sa 80% ng mga pasyente.

Pagtataya:

Medyo paborable.

Klinikal na pagsusuri

Ang mga pasyente na may kumpirmadong diagnosis ng CLL ay nasa ilalim ng dynamic na pagmamasid ng isang hematologist-oncologist. Ang pagsusuri ng dugo ay isinasagawa tuwing 1-3-6 na buwan. Kung kinakailangan, ang supportive cytostatic therapy ay inireseta upang maglaman ng leukemic aggression.

Pag-iwas

Sa ngayon, walang tiyak na pag-iwas sa talamak na lymphocytic leukemia.
Paggamot sa mga halamang gamot, iba pang hindi tradisyonal katutubong pamamaraan walang saysay, at sa ilang mga kaso ay nakamamatay para sa pasyente.

Mga posibilidad ng modernong CLL therapy

Ang isang rebolusyon sa CLL therapy ay ang pagtuklas at pagpapakilala sa pagsasanay ng mga alkylating agent, antimetabolites (analogues ng purine at pyrimidine). Ang paggamit ng Chlorambucil (Leukeran), Fludarabine (Fludar, Flugard) at iba pa sa pinagsamang mga regimen sa paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng matatag na pagpapatawad sa 80-85% ng mga kaso ng CLL.

Ang isang maaasahang direksyon sa paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia ay mga paghahanda ng monoclonal antibodies. Ang Therapy para sa CLL na may Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Kampath) lamang, kasama ang prednisolone at cytostatics, ay napatunayang napaka-epektibo para sa isang malaking bilang ng mga pasyente.

Sa nakalipas na mga dekada, ang talamak na lymphocytic leukemia ay nagbago mula sa isang sakit na walang lunas tungo sa isang sakit na MAAARING MATAGUMPAY NA MAGAMOT.

I-save ang artikulo!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Sa mga bookmark