Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια επικίνδυνη ασθένεια του αίματος. Θρομβοπενική πορφύρα - συμπτώματα, φωτογραφίες, θεραπεία και φάρμακα Θρομβοπενική πορφύρα

2. Μετά τον εμβολιασμό (BCG).

3. Υποθερμία ή υπερβολική έκθεση στον ήλιο.

4. Τραυματισμοί και χειρουργικές επεμβάσεις.

5. Ως αποτέλεσμα της χρήσης ορισμένων φαρμάκων:

Υπό την επίδραση των παραπάνω παραγόντων, υπάρχει άμεση μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή ο σχηματισμός αντισωμάτων στα αιμοπετάλια. Αντιγόνα με τη μορφή ιών, συστατικά εμβολίων, φάρμακα προσκολλώνται στα αιμοπετάλια και το σώμα αρχίζει να παράγει αντισώματα. Ως αποτέλεσμα, τα αντισώματα προσκολλώνται σε αντιγόνα πάνω από τα αιμοπετάλια, σχηματίζοντας ένα σύμπλεγμα αντιγόνου-αντισώματος. Το σώμα επιδιώκει να καταστρέψει αυτά τα συμπλέγματα, κάτι που συμβαίνει στον σπλήνα. Έτσι, η διάρκεια ύπαρξης αιμοπεταλίων μειώνεται σε 7-10 ημέρες. Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα οδηγεί σε βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, η οποία εκδηλώνεται με αιμορραγία, αλλαγή στη συσταλτικότητα των αιμοφόρων αγγείων και παραβίαση του σχηματισμού θρόμβου αίματος.

Συμπτώματα

Στάδια της πορείας της θρομβοπενικής πορφύρας

2. Κλινική ύφεση- δεν φαίνεται κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ, αλλά οι αλλαγές στο αίμα επιμένουν.

3. Κλινική και αιματολογική ύφεση- αποκατάσταση των εργαστηριακών παραμέτρων αίματος στο πλαίσιο της απουσίας ορατών εκδηλώσεων της νόσου.

Διαγνωστικά

• γενική ανάλυσηαίμα με μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
• προσδιορισμός των αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο αίμα και η δοκιμή Coombs.
• παρακέντηση μυελός των οστών;
• προσδιορισμός APTT, χρόνος προθρομβίνης, επίπεδο ινωδογόνου.
• βιοχημική εξέταση αίματος (κρεατινίνη, ουρία, ALT, AST).
• Αντίδραση Wassermann, προσδιορισμός αντισωμάτων στο αίμα προς Ιός Epstein-Barr, παρβοϊός.

Η διάγνωση της «θρομβοπενικής πορφύρας» τίθεται απουσία κλινικών δεδομένων που υποδεικνύουν την παρουσία ογκολογικά νοσήματααίμα και συστηματικά νοσήματα. Η θρομβοπενία τις περισσότερες φορές δεν συνοδεύεται από μείωση των ερυθροκυττάρων και των λευκοκυττάρων.

Θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά

Θεραπεία

Ιατρική θεραπεία

Χορηγείται από το στόμα ορμονικά σκευάσματαμε τον εξής τρόπο:

• Στη συνολική δόση - πρεδνιζολόνη σε δόση 1-2 mg / kg την ημέρα για 21 ημέρες, στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά μέχρι να ακυρωθεί πλήρως. Ένα δεύτερο μάθημα είναι δυνατό σε ένα μήνα.
• ΣΕ υψηλές δόσεις- Η πρεδνιζολόνη σε δόση 4-8 mg / kg ημερησίως λαμβάνεται για μια εβδομάδα ή η μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση / kg την ημέρα, με ταχεία επακόλουθη απόσυρση του φαρμάκου, πραγματοποιείται δεύτερος κύκλος μετά από 1 εβδομάδα.
• "Παλμοθεραπεία" με υδροκορτιζόνη - 0,5 mg / kg την ημέρα, λαμβάνεται 4 ημέρες μετά από 28 ημέρες (η πορεία είναι 6 κύκλοι).

Η μεθυλπρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλεβίως g/kg την ημέρα, από 3 έως 7 ημέρες σε σοβαρή νόσο.

• Ανοσοσφαιρίνη κανονικό άτομογια ενδοφλέβια χορήγηση?
• Ενδοσφαιρίνη F;
• Οκτάγαμο;
• Σανδοσφαιρίνη;
• φλεβοσφαιρίνη κ.λπ.

Στην οξεία μορφή, οι ανοσοσφαιρίνες συνταγογραφούνται σε δόση 1 g / kg την ημέρα για 1 ή 2 ημέρες. Στο χρόνια μορφήστη συνέχεια, συνταγογραφείται μία μόνο χορήγηση του φαρμάκου για τη διατήρηση του απαιτούμενου επιπέδου αιμοπεταλίων.

Ενδείκνυται στη χρόνια μορφή πορφύρας σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Κάτω από το δέρμα ή μέσα στο μυ, 2x106 IU ιντερφερόνης-άλφα εγχέονται για ένα μήνα 3 φορές την εβδομάδα, κάθε δεύτερη μέρα.

Το Vincristine και το Vinblastine χορηγούνται εντός ενός μήνα, μία φορά την εβδομάδα.

Είναι απαραίτητο να θυμάστε για την πιθανότητα νέκρωσης των ιστών με την υποδόρια εισαγωγή αλκαλοειδών τριαντάφυλλου. Πιθανή παράβαση νευρική αγωγιμότητα, εμφάνιση εστιών φαλάκρας (αλωπεκία).

Εφαρμόστε το φάρμακο από το στόμα, σε dozemg / kg την ημέρα. Είναι απαραίτητο να διαιρέσετε τη δόση σε 3 δόσεις, η πορεία είναι 3 μήνες.

Εμφανίζει τοξική επίδραση στο ήπαρ, πιθανώς αύξηση βάρους κατά τη διάρκεια της θεραπείας, εμφάνιση υπερβολικής τριχοφυΐας (υπερτρίχωση).

Συνταγογραφείται από το στόμα, σε δόση 1-2 mg / kg την ημέρα. Θεραπευτικό αποτέλεσμαεμφανίζεται μετά από 7-10 ημέρες.

Όπως το Danazol, αυτό το φάρμακο είναι τοξικό για τα ηπατικά κύτταρα και μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση βάρους και αλωπεκία. Προκαλεί αιμορραγική κυστίτιδα σε ορισμένους ασθενείς.

Λαμβάνετε pomg την ημέρα, για 3 μήνες έως έξι μήνες, μετά το τέλος της θεραπείας, είναι απαραίτητη η θεραπεία συντήρησης.

Κατά τη λήψη του φαρμάκου, οι ασθενείς ανησυχούν για ναυτία, απώλεια όρεξης, έμετο.

Έγχυση (έγχυση) αιμοπεταλίων

Σπληνεκτομή

Ενδείξεις - έλλειψη του αναμενόμενου αποτελέσματος της θεραπείας φάρμακα, σοβαρή θρομβοπενία και κίνδυνος επικίνδυνης αιμορραγίας.

Πλασμαφαίρεση

• επιδείνωση του έλκους του στομάχου?
• ασταμάτητη αιμορραγία?
• επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 90 g/l σε Σιδηροπενική αναιμία;
• ογκολογικά νοσήματα.

Περισσότερα για την πλασμαφαίρεση

Τι είναι η θρομβοπενική πορφύρα και γιατί είναι επικίνδυνη

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που ανήκει στην ομάδα αιμορραγική διάθεση. Με αυτήν την παθολογία, ένας ανεπαρκής αριθμός ορισμένων κυττάρων αίματος παράγεται σε ένα άτομο, τις περισσότερες φορές η έλλειψή τους προκαλείται από διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος.

Συνήθως η ασθένεια επηρεάζει παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών, στους ενήλικες η ασθένεια εμφανίζεται 2 φορές λιγότερο συχνά. Το κύριο σύμπτωμα αυτής της παθολογίας είναι η εμφάνιση ένας μεγάλος αριθμόςαιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Νόσος Werlhof - τι είναι; Η νόσος αναφέρεται σε αιματολογικές παθήσεις στις οποίες παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με αυτό έχουν τάση για αιμορραγία και μπορεί επίσης να αναπτυχθούν αιμορραγικό σύνδρομο.

Στη θρομβοπενική πορφύρα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται σημαντικά και είναι συνήθως περίπου 150 x 109 L, ενώ ο αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών είναι κοντά στο φυσιολογικό. Μέχρι σήμερα, αυτή η παθολογία θεωρείται αρκετά κοινή και πιο συχνά εκδηλώνεται στο ωραίο φύλο.

Η θρομβοπενία διαγιγνώσκεται συχνά σε ασθενείς που υποφέρουν από επιταχυνόμενη κυτταρική καταστροφή. Η μέθοδος θεραπείας επιλέγεται ανάλογα με το πόσο έντονα έχει αναπτυχθεί η νόσος και πόσο έχει πέσει το επίπεδο των αιμοπεταλίων.

Συμπτώματα

Σε παιδιά και ενήλικες, η ασθένεια εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο. Δεδομένου ότι δεν έχει έντονα σημεία, για να γίνει ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητο να γίνει γενική εξέταση αίματος και ούρων, καθώς και να υποβληθούν σε ορισμένες εξετάσεις.

Τα κύρια συμπτώματα της θρομβοπενίας:

• εμφάνιση αιματωμάτων στο δέρμα διαφορετικά μεγέθη; ο μώλωπας μπορεί να συμβεί όχι μόνο ως αποτέλεσμα χτυπημάτων, αλλά και εντελώς ξαφνικά, χωρίς εξωτερική επίδραση.
• άφθονη ρινορραγία?
• πετχειώδεις αιμορραγίες σε ανώτερα στρώματαεπιδερμίδα και περιοδική - στους βλεννογόνους των ματιών.
• συχνή ζάλη?
• αυξημένη αιμορραγία των ούλων κατά το βούρτσισμα των δοντιών.
• περιστασιακά θρόμβους αίματος στα ούρα και περιττώματα, εμετός?
• αύξηση του μεγέθους της σπλήνας (παρατηρήθηκε με μια αυτοάνοση μορφή της νόσου).
• νεφρική δυσλειτουργία, η οποία αναπτύσσεται εάν η νόσος είναι σε προχωρημένη μορφή.

Εάν ένα παιδί έχει θρομβοπενία, υπάρχει αυξημένη πιθανότηταδιεύρυνση των λεμφαδένων και εμφάνιση πόνου κατά την ψηλάφηση.

Ταξινόμηση και μορφές

Στη διεθνή ιατρική, η θρομβοπενική πορφύρα χωρίζεται σε πολλές διαφορετικές μορφέςανάλογα με το τι έγινε η κύρια πηγή της παθολογίας και καθόριζε την κλινική εικόνα της νόσου.

Ταξινόμηση ανάλογα με την πορεία και τη διάρκεια της νόσου:

• Οξύς. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 8 ετών. Μια έξαρση της νόσου υποχωρεί όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων αυξηθεί στο φυσιολογικό (συνήθως διαρκεί περίπου 6 μήνες). Με αυτή τη μορφή, οι υποτροπές είναι εξαιρετικά σπάνιες, εμφανίζονται πιο συχνά πλήρης ανάρρωση.
• Χρόνιος. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε ενήλικες ασθενείς, η διάρκεια της νόσου είναι μεγαλύτερη από 6 μήνες.
• Επαναλαμβανόμενος. Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, το επίπεδο των αιμοπεταλίων θα ομαλοποιείται περιοδικά και στη συνέχεια θα μειώνεται ξανά.

Επίσης, αυτή η ασθένεια ταξινομείται ανάλογα με τον μηχανισμό εμφάνισης. Μετά τη διενέργεια εξετάσεων, οι γιατροί μπορούν να κάνουν μια συγκεκριμένη διάγνωση για τους ασθενείς:

1. Ιδιοπαθής μορφή. Είναι αυτή που είναι γνωστή ως νόσος του Werlhof, η οποία εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο (είναι σχεδόν αδύνατο να διαπιστωθεί).
2. Ισόνοσο. Αναπτύσσεται εάν ο ασθενής υποβάλλεται συχνά σε μεταγγίσεις αίματος.
3. Διανοσοτικό. Εμφανίζεται στο έμβρυο ενώ είναι στη μήτρα. Η νόσος μεταδίδεται συνήθως μέσω αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η τιμή των δεικτών μειώνεται σημαντικά μόνο τον πρώτο μήνα της ζωής, μετά τον οποίο ομαλοποιείται.
4. Ετεροάνοσο. Η αντιγονική δομή των αιμοπεταλίων αλλάζει λόγω του γεγονότος ότι εκτίθενται σε αυτά αρνητικό αντίκτυποξένους πράκτορες. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί λόγω ορισμένων ιογενείς ασθένειεςή υπό την επιρροή φαρμακευτικά φάρμακα. Στην περίπτωση που η νόσος δεν υποχωρήσει για περισσότερο από 6 μήνες, μεταφέρεται σε αυτοάνοση μορφή.
5. Αυτοάνοσο. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διαφόρων εσωτερικές παθολογίες, για παράδειγμα, μετά από ερυθηματώδη λύκο.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ ξεχωριστή κατηγορίαπεριλαμβάνει θρομβωτική πορφύρα. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι πάντα σοβαρός και έχει κακή πρόγνωση για τον ασθενή. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται σε ασθενείς ηλικίας 30 έως 40 ετών.

Ένα χαρακτηριστικό της θρομβωτικής πορφύρας είναι ότι τα κατεστραμμένα αιμοπετάλια αρχίζουν να κολλάνε μεταξύ τους και να φράζουν τα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει ισχαιμία εσωτερικά όργανα. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τους πνεύμονες, τα νεφρά, την καρδιά και τον εγκέφαλο.

Η οξεία μορφή της νόσου αρχίζει γρήγορα να εξελίσσεται, με αυτήν ο ασθενής αρχίζει να υποφέρει από έντονη αιμορραγία, πυρετό, τρόμο, επιληπτικές κρίσεις και προβλήματα όρασης.

Όλα αυτά τα συμπτώματα μαζί συχνά οδηγούν σε κώμα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η μορφή της νόσου στο 60% των περιπτώσεων οδηγεί σε θάνατο.

Στάδια παθολογίας

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με το πόσο σοβαρά έχει μειωθεί ο αριθμός των αιμοπεταλίων. Με βάση αυτόν τον δείκτη, διακρίνονται τα στάδια της νόσου:

1. Φως. Με αυτόν τον βαθμό ασθένειας, τα αιμοπετάλια μειώνονται ελαφρώς. Λόγω της απουσίας έντονων σημείων, ο ασθενής δεν θα μαντέψει καν την παρουσία της νόσου. Το μόνο πράγμα που μπορεί να υποδεικνύει παθολογία είναι η περιοδική αιμορραγία.
2. Μέση τιμή. Σε αυτό το στάδιο, ένα άτομο έχει εξανθήματα σε όλο το σώμα και μπορεί επίσης να εμφανιστεί στους βλεννογόνους.
3. Βαρύς. Κάλυμμα εξανθημάτων πλέονσώμα, υπάρχει γαστρεντερική αιμορραγία.

Οι κύριες αιτίες της νόσου

Παρά τα πολυάριθμα κλινικές έρευνεςκαι μια σύγκριση διαφόρων παραγόντων, οι κορυφαίοι γιατροί εξακολουθούν να μην μπορούν να πουν ακριβώς ποια είναι η παθογένεια της πορφύρας. Σε περίπου 45% των περιπτώσεων, οι γιατροί δεν μπορούν να προσδιορίσουν τι προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου.

Μέχρι σήμερα, οι περισσότεροι ειδικοί πιστεύουν ότι η θρομβοπενία εμφανίζεται στο πλαίσιο παραγόντων όπως:

• λάθος δουλειά κυκλοφορικό σύστημα;
• ο σχηματισμός νεοπλασμάτων καλοήθους και κακοήθους χαρακτήρα στον μυελό των οστών.
• γενετική προδιάθεση;
• συνεχές άγχος και συναισθηματική υπερένταση.
• σοβαρό κρυοπαγήματα?
• χειρουργικές επεμβάσεις για τριχοειδείς προσθετικές?
• υπεριώδη ακτινοβολία?
• σωματική βλάβη;
• ασθένεια ακτινοβολίας?
• μακροχρόνια χρήση ορισμένων ιατρικά παρασκευάσματαη θεραπεία είναι ιδιαίτερα επιζήμια αντιβακτηριακούς παράγοντεςκαι φάρμακα με βάση τα οιστρογόνα.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει ασθενείς που είχαν ασθένειες όπως:

• κοκκύτης;
• ανεμοβλογιά;
• ιλαρά ερυθρά?
• Λοιμώδης μονοπυρήνωση;
• γρίπη.

Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται σε άτομα που πάσχουν από δυσλειτουργία σπλήνας και σε όσους έχουν αργή σύνθεση σεροτονίνης.

Διαγνωστικά

Για να επιλέξει τη βέλτιστη μέθοδο θεραπείας, ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη όλα τα συμπτώματα και τους παράγοντες στο σύνολο. Για τον καθορισμό κλινική εικόναδιεξαγωγή εξωτερικής θεραπευτικής εξέτασης, συλλογή αναμνήσεων, εξέταση του ασθενούς. Χρειάζομαι:

• μια γενική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων.
• βιοχημική ανάλυση των ούρων?
• μυελογράφημα.

Εάν ο ασθενής υποφέρει από συχνή ρινική ή έντονη αιμορραγία της μήτρας, αυτό θεωρείται επίσης σημάδι εξέλιξης της νόσου. Η τελική διάγνωση γίνεται από αιματολόγο μετά από μελέτη των εξετάσεων. Ο γιατρός θα αξιολογήσει πόσο έχουν αλλάξει οι μετρήσεις αίματος.

Για την πορφύρα, οι αποκλίσεις είναι χαρακτηριστικές:

1. Απότομη μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων.
2. Αύξηση του μεγέθους αυτών των κυττάρων και αλλαγή στη δομή τους.
3. Μειωμένη αιμοσφαιρίνη.
4. Αύξηση του χρόνου αιμορραγίας.
5. Η παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο αίμα του ασθενούς.

Η διαφορική διάγνωση συνταγογραφείται εάν υπάρχει υποψία δευτερογενούς πορφύρας.

Ποια θεραπεία χρησιμοποιείται

Εάν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου έχει αποτύχει και έχει θρομβοπενική πορφύρα, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό για να αποφευχθεί η μετάβαση της νόσου στο επόμενο στάδιο.

ΣΕ ιατρική πρακτικήμερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια εμφανίζεται μεμονωμένα. Ταυτόχρονα, υπάρχει ασθενής αιμορραγία, μέτριο επίπεδο μείωσης των αιμοπεταλίων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η θεραπεία συνήθως δεν πραγματοποιείται. Το κύριο καθήκον του ασθενούς σε αυτό το στάδιο είναι να αποτρέψει την εξέλιξη της νόσου.

Εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με μέσο ή σοβαρό στάδιο θρομβοπενίας, συνταγογραφούνται φάρμακα ορισμένων φαρμακευτικών ομάδων.

Επίσης, η θεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας μεθόδους όπως:

1. Πλασμαφαίρεση. Μια διαδικασία που βοηθά στον καθαρισμό του αίματος από υπερβολική ποσότητα αντισωμάτων.
2. Μετάγγιση ανοιχτών ερυθροκυττάρων και πλάσματος (αυτή η μέθοδος είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για μεγάλη απώλεια αίματος).
3. Εάν η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, μπορεί να συνταγογραφηθεί στον ασθενή αφαίρεση της σπλήνας.

Κάθε μία από αυτές τις μεθόδους έχει τα δικά της πλεονεκτήματα και αδύναμες πλευρές. Η μέθοδος θεραπείας πρέπει να επιλέγεται από τον θεράποντα ιατρό, ανάλογα με ατομικά χαρακτηριστικάοργανισμός.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η θεραπεία της νόσου στις αρχικό στάδιοπραγματοποιούνται αποκλειστικά στο νοσοκομείο. Για γρήγορη ανάρρωση, ο ασθενής θα πρέπει να ακολουθήσει ξεκούραση στο κρεβάτιΚαι κλινικές οδηγίεςγιατρός.

Ιατρική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία θεωρείται η κύρια μέθοδος καταπολέμησης της θρομβοπενικής πορφύρας. Συνήθως, στον ασθενή συνταγογραφούνται τέτοια φάρμακα:

• Κορτικοστεροειδή. Συνταγογραφούνται για άφθονες αιμορραγίες, καθυστερούν τις αυτοάνοσες διεργασίες.
• Ανοσοκατασταλτικά. Τα φάρμακα αυτής της φαρμακευτικής ομάδας καταστέλλουν τις αυτοάνοσες αντιδράσεις.
• Μέσα που επιταχύνουν την κυκλοφορία του αίματος.
• Αντιαιμοπεταλιακά μέσα. Φάρμακα που μειώνουν την πιθανότητα θρόμβων αίματος.

Αν συντηρητική μέθοδοςη θεραπεία θα είναι αναποτελεσματική ο μόνος τρόποςσώσει τη ζωή του ασθενούς θα είναι η χειρουργική επέμβαση.

Βοήθεια της θεραπευτικής διατροφής

Με θρομβοπενία, δεν συνταγογραφείται αυστηρή δίαιτα. Τον πιο σημαντικό ρόλο παίζει κατάλληλη διατροφήη διατροφή ενός ατόμου πρέπει να είναι απόλυτα ισορροπημένη. Τα πιάτα που καταναλώνονται πρέπει να απορροφώνται εύκολα από το σώμα, να το κορεστούν με διάφορες βιταμίνες και μικροστοιχεία.

Οι περισσότεροι γιατροί συμβουλεύουν τους ασθενείς τους να τρώνε όσο το δυνατόν περισσότερα τρόφιμα για να βοηθήσουν στην αραίωση του αίματος και στην πρόληψη των θρόμβων αίματος.

Από τη διατροφή, είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τα πικάντικα και ζεστά πιάτα, λόγω των οποίων μπορεί να καταστραφεί ο γαστρικός βλεννογόνος.

Για να μην προχωρήσει η θρομβοπενία και να βελτιωθεί η κατάσταση, είναι απαραίτητο να καταναλώσετε:

• φαγόπυρο και πλιγούρι βρώμης?
• καλαμπόκι;
• βοδινό συκώτι?
• φυτρωμένο σιτάρι?
• λαχανικά και φρούτα?
• ΞΗΡΟΙ ΚΑΡΠΟΙ.

Λαϊκές μέθοδοι θεραπείας

Πολλοί ασθενείς εξακολουθούν να προτιμούν να χρησιμοποιούν θεραπείες στο σπίτι, καθώς τις θεωρούν πιο ασφαλείς. Οι γιατροί προειδοποιούν ότι η απαλλαγή από την πορφύρα γίνεται αποκλειστικά με τη βοήθεια λαϊκές συνταγέςαποτυγχάνουν, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως συμπλήρωμα φαρμακευτική θεραπεία.

Τα πιο αποτελεσματικά είναι:

• Ένα αφέψημα από το φλοιό του viburnum. 2 κουταλιές της σούπας ξηρό φλοιό ρίχνουμε 300 ml βραστό νερό και τις βάζουμε να μαραθούν σε μια μικρή φωτιά. Αφού βράσει ο ζωμός, πρέπει να το σβήσετε και να το αφήσετε να βράσει για 2 ώρες. Το φάρμακο λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα, 50 ml.
• Σουσάμι σε σκόνη. Μια μικρή χούφτα σπόρους πρέπει να συνθλίβονται και η σκόνη που προκύπτει πρέπει να λαμβάνεται σε μια κουταλιά της σούπας 3 φορές την ημέρα (πρέπει να ξεπλυθεί μεγάλο ποσόνερό).
• Βάμμα Barberry. 20 γραμμάρια θρυμματισμένων φύλλων βατόμουρου πρέπει να χυθούν σε 250 ml νερό και να τοποθετηθούν σε σκοτεινό μέρος για 2 εβδομάδες, ανακινώντας περιστασιακά. Μετά από αυτό το διάστημα, το φάρμακο θα είναι έτοιμο, λαμβάνεται τρεις φορές την ημέρα, 5 ml.

Πιθανές Επιπλοκές

Ό,τι και αν προκαλεί θρομβοπενία, αυτή η ασθένεια θεωρείται πολύ επικίνδυνη. Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, υπάρχει πιθανότητα να εμφανιστεί αιμορραγία στον εγκέφαλο. Με τη θρομβοπενία, ένα εγκεφαλικό μπορεί να συμβεί εντελώς ξαφνικά, χωρίς καμία προϋπόθεση.

Εάν ο ασθενής υποφέρει από έντονη αιμορραγία, μετά από λίγους μήνες μπορεί να διαγνωστεί με αναιμία ή σιδηροπενική αναιμία. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών, αυτή η ασθένεια συχνά αναπτύσσει στοματίτιδα, ουλίτιδα.

Σήμερα, η θρομβοπενία ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, με θανατηφόρο έκβαση που διαγιγνώσκεται μόνο στο 20% των ασθενών. Αλλά σε κάθε περίπτωση, στα πρώτα σημάδια της νόσου, πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό και να υποβληθείτε σε μια ολοκληρωμένη διάγνωση.

Θρομβοπενική πορφύρα σε παιδιά και ενήλικες φωτογραφία

Οι δερματοπάθειες επηρεάζουν παιδιά και ενήλικες με την ίδια συχνότητα. Μία από αυτές τις παθήσεις είναι η θρομβοπενική πορφύρα. Οι φωτογραφίες θα εξεταστούν στο άρθρο. Η ασθένεια οφείλεται σε πολύπλοκο χαρακτήρα και σε ειδική πορεία. Ας δούμε πώς θα πάει αυτή η διαδικασίαστα παιδιά, πόσο συχνά εμφανίζεται σε ενήλικες και ποιες μέθοδοι θεραπείας θεωρούνται οι πιο αποτελεσματικές για την εξάλειψη της νόσου.

Τι είναι η θρομβοπενική πορφύρα;

Η θρομβοπενική πορφύρα, η φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται παρακάτω, είναι μια από τις ποικιλίες του αιμορραγικού φαινομένου - της διάθεσης. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ερυθρών αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων, η οποία συχνά προκαλείται από την επίδραση ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. Οι αυθαίρετες εκχύσεις αίματος στο δέρμα λειτουργούν ως σημάδια της νόσου, ενώ μπορεί να είναι πολλαπλές ή μεμονωμένες. Επίσης, η ασθένεια συνοδεύεται από αύξηση της ροής του αίματος της μήτρας, της μύτης και άλλων. Εάν υπάρχει υποψία εξέλιξης αυτή η ασθένεια, το καθήκον είναι η αξιολόγηση κλινικών δεδομένων και άλλων διαγνωστικών πληροφοριών - ELISA, εξετάσεις, επιχρίσματα και παρακεντήσεις.

Αυτό καλοήθη παθολογική ασθένειασυνοδεύεται από το γεγονός ότι υπάρχει έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα και υπάρχει μια τάση για αυξημένη αιμορραγία και ανάπτυξη αιμορραγικό σύμπτωμα. Εάν υπάρχει πάθηση στο περιφερικό σύστημα αίματοςυπάρχει αλλαγή στην κάτω πλευρά του επιπέδου των πλακών αίματος. Μεταξύ όλων των αιμορραγικών τύπων διάθεσης, είναι η πορφύρα που εμφανίζεται συχνότερα, κυρίως σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Σε ενήλικες και εφήβους το παθολογικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό και αφορά κυρίως γυναίκες.

Η πορεία της νόσου μπορεί να χωριστεί σε οξεία και χρόνια μορφή. Στην πρώτη περίπτωση, η ασθένεια εμφανίζεται σε Παιδική ηλικίακαι διαρκεί έξι μήνες, ενώ τα αιμοπετάλια ομαλοποιούνται, και δεν υπάρχουν υποτροπές. Στη δεύτερη περίπτωση, η διάρκεια της νόσου υπερβαίνει τους 6 μήνες και εξελίσσεται στους ενήλικες. Η επαναλαμβανόμενη μορφή έχει ταυτόχρονα κυκλική πορεία, με επαναλαμβανόμενες λειτουργίες επιμέρους επεισοδίων.

Αιτίες της νόσου

Στο 45% των περιπτώσεων, η ασθένεια αναπτύσσεται σε αυθόρμητη βάση. Στο 40% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη αυτής της παθολογίας προηγείται από πολυάριθμα ιογενή και βακτηριακά μολυσματικά φαινόμενα που εμφανίστηκαν μερικές εβδομάδες πριν από την έναρξη. Συνήθως, διάφορες ασθένειες μπορούν να διακριθούν μεταξύ αυτών των παραγόντων.

Συχνά, η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται ως μέρος ενεργητικού ή παθητικού εμβολιασμού. Μερικοί ακόμη παράγοντες που προκαλούν το σχηματισμό μιας πάθησης είναι η υποδοχή φάρμακα, έκθεση σε ακτίνες Χ, επίπτωση ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ, χειρουργικές επεμβάσεις, ηλιοφάνεια.

Η εμφάνιση οποιασδήποτε ασθένειας και εκδήλωσης είναι ιδιαίτερα οξύς χαρακτήρας. Η ξαφνική εμφάνιση αιμορραγιών επιδεινώνει την κατάσταση και δημιουργεί μια χαρακτηριστική ασθένεια εμφάνισηκάλυμμα. Στο πλαίσιο των πρωτογενών συμπτωμάτων, εμφανίζονται πρόσθετα σημάδια - ρινορραγίες, επιδείνωση γενική κατάσταση, ωχρότητα του δέρματος, απότομη αύξηση του σώματος καθεστώς θερμοκρασίας. Εάν αυτό οξεία διαδικασία, μια πλήρης ανάρρωση χωρίς υποτροπή εμφανίζεται συνήθως μετά από 1 μήνα. Στο πλαίσιο της εκδήλωσης της νόσου, πολλά παιδιά παρουσιάζουν αξιοσημείωτη αύξηση λεμφαδένες. Με προκαλούν πνεύμοναστο 50% περίπου των παιδιών, η νόσος δεν μπορεί να διαγνωστεί.

Εάν μιλάμε για τη χρόνια μορφή της νόσου, η οξεία έναρξη δεν παρέχεται. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ πριν αρχίσουν τα οξέα σοβαρά συμπτώματα. Εμφανίζεται αιμορραγία στην περιοχή δέρμακαι μοιάζει με πετχειώδεις αιμορραγίες. Επιδεινώνουν μεγάλη εικόναμε έξαρση της νόσου. Στην πρώτη θέση μεταξύ των σχηματισμών είναι η πορφύρα του δέρματος - ένα εξάνθημα σε ένα παιδί ή έναν ενήλικα. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως απότομα, κυρίως τη νύχτα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα «αιματηρά δάκρυα» μπορούν να αναγνωριστούν ως σύμπτωμα, το οποίο οφείλεται σε βαριά αιμορραγίααπό την περιοχή των ματιών. Συνήθως αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μαζί με σχηματισμούς δέρματος. έρχεται αίμαεπίμονα και άφθονα, στο πλαίσιο αυτού του φαινομένου, μπορεί να εμφανιστεί αναιμία. Γαστρεντερικό Αιμορραγίαείναι λιγότερο συχνές, αλλά στα κορίτσια η διαδικασία μπορεί να συνοδεύεται από παθολογίες της μήτρας και εκκρίσεις. Σπάνια, η πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί με αιματώματα και παρατεταμένη αιμορραγία. Τα παιδιά που πάσχουν από κάποια ασθένεια συνήθως δεν έχουν παράπονα, εκτός από το ότι διακρίνονται μερικά σημάδια.

• Γενική κατάσταση λήθαργου και απάθειας.
• αυξημένη κόπωση?
• κανονική θερμοκρασία σώματος?
• κανονικό μέγεθος σπλήνας και ήπατος.
• απότομη και έντονη ευερεθιστότητα.

Οι χρόνιες μορφές της νόσου εμφανίζονται συνήθως σε παιδιά μετά από 7 χρόνια. Η πορεία είναι κυματιστή, όταν εναλλάσσονται υφέσεις και παροξύνσεις.

Θρομβοπενική πορφύρα σε παιδιά φωτογραφία

Η θρομβοπενική πορφύρα, η φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται στο άρθρο, έχει διάφορες μορφές και εκδηλώσεις. Τα κύρια σημάδια της παρουσίας του στα μικρά παιδιά είναι οι αιμορραγίες και οι εκροές στην περιοχή των βλεννογόνων και κάτω από το δέρμα. Το χρώμα των αιμορραγιών ποικίλλει από κόκκινο έως πράσινο και το μέγεθος του εξανθήματος στο πρόσωπο και το σώμα ξεκινά από μικρές πετέχειες έως μεγάλες φουσκάλες και κηλίδες.

Η εκδήλωση χαρακτηρίζεται από την απουσία συμμετρίας και λογικής της ακολουθίας σχηματισμού. Στα παιδιά η εκπαίδευση δεν βλάπτει και δεν ενοχλεί. Πότε είναι το στάδιο της ύφεσης; κλινικού τύπου, η ασθένεια εξαφανίζεται και εξαφανίζεται τελείως.

Το δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο έχει αρκετές ειδικές και ιδιαίτερα χαρακτηριστικάεκδηλώσεις.

• Το αιμορραγικό σύμπτωμα σε σοβαρότητα δεν αντιστοιχεί στο τραυματικό αποτέλεσμα. Οι σχηματισμοί μπορεί να εμφανιστούν απότομα και απροσδόκητα.
• Κατά τη διάρκεια μιας παιδικής ασθένειας παρατηρείται πολυμορφισμός, στον οποίο οι δείκτες ποικιλίας και μεγέθους των εξανθημάτων είναι διαφορετικοί και πολύπλευροι.
• Η δερματική αιμορραγία δεν έχει αγαπημένα σημεία εντοπισμού. Για παράδειγμα, ένα εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί στα χέρια, το σώμα, το πρόσωπο, εξάνθημα στα πόδια και σε άλλα μέρη του σώματος.

Πλέον επικίνδυνη εκδήλωσηπαιδική ασθένεια είναι η εμφάνιση αιμορραγίας στον σκληρό χιτώνα, η οποία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση των περισσότερων σοβαρή επιπλοκή – εγκεφαλική αιμορραγία. Το αποτέλεσμα αυτού του μαθήματος εξαρτάται από τη μορφή και τη θέση της παθολογίας, καθώς και από τα θεραπευτικά μέτρα που λαμβάνονται. Μιλώντας για τον επιπολασμό της νόσου, μπορεί να σημειωθεί ότι η συχνότητά της κυμαίνεται από 10 έως 125 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως.

Θεραπεία θρομβοπενικής πορφύρας σε παιδιά

Πριν από την ανάθεση αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας, πραγματοποιείται μελέτη της νόσου - λεπτομερής διάγνωση. Είναι πιθανό να ανιχνευθεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα και τον περισσοτερο χρονοΑιμορραγία. Δεν υπάρχει πάντα αντιστοιχία μεταξύ της διάρκειας αυτό το φαινόμενοκαι βαθμό θρομβοπενίας. Ως δευτερεύοντες δείκτες του γεγονότος της παρουσίας της νόσου είναι οι αλλοιωμένες ιδιότητες του αίματος, οι αλλαγές στις ορμόνες σε αυτό, καθώς και άλλες ουσίες.

Διαφορική Διάγνωση

Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από μια σειρά άλλων εκδηλώσεων που είναι παρόμοιες ως προς τα σημεία και τους συμπτωματικούς δείκτες τους.

• Οξεία λευχαιμία σε αυτή η υπόθεσηη μεταπλασία εμφανίζεται στο μυελό των οστών.
• SLE - για λεπτομερή διάγνωση, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη πληροφορίες από μια ανοσολογική μελέτη.
• Η θρομβοκυτταροπάθεια περιλαμβάνει αλλαγή του περιεχομένου και του επιπέδου των αιμοπεταλίων προς την άλλη κατεύθυνση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες για παιδιά

Η θρομβοπενική πορφύρα, η φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται στο άρθρο, δεν προτείνει θεραπεία εάν οι μορφές της νόσου δεν είναι σοβαρές. Στο μέτριοςρεύματα, ενδείκνυνται θεραπευτικές παρεμβάσεις εάν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας. Αυτά τα φαινόμενα είναι κυρίως πεπτικό έλκος, υπέρταση, έλκος δωδεκαδακτύλου. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων στην ανάλυση φτάσει την τιμή<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Εάν η θεραπεία είναι παθογενετικής φύσης, τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε 2 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα από το στόμα, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, εάν άλλες μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές). Όλα τα κεφάλαια συνταγογραφούνται ειδικά από γιατρό.
2. Για την εξάλειψη των συμπτωμάτων και των χαρακτηριστικών της εκδήλωσης της νόσου, χρησιμοποιείται ανθρώπινο Ig, ενώ στο παιδί συνταγογραφείται δόση 1 g ανά κιλό σωματικού βάρους για δύο ημέρες.
3. Συχνά χρησιμοποιείται δαναζόλη, η οποία έχει ανδρογόνο αποτέλεσμα, καθώς και φάρμακα της ομάδας ιντερφερόνης - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Μέσα της συμπτωματικής ομάδας - αμινοκαπροϊκό οξύ, εταμσυλικό.

Παράγοντες πρόβλεψης

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Στα παιδιά, πλήρης ανάρρωση εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, στους ενήλικες - στο 75%. Στο οξύ στάδιοΚατά τη διάρκεια της διαδικασίας μπορεί να εμφανιστούν αξιοσημείωτες επιπλοκές με τη μορφή αιμορραγικού τύπου εγκεφαλικού, ενώ υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο ένα άρρωστο άτομο να βρίσκεται συνεχώς υπό την επίβλεψη αιματολόγου, ενώ είναι σημαντικό να αποκλείονται από τη θεραπεία παράγοντες διατροφής που επηρεάζουν τις ιδιότητες της συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν καφεΐνη, ασπιρίνη, βαρβιτουρικά.

Θρομβοπενική πορφύρα σε ενήλικες φωτογραφία

Ένα εξάνθημα σε ενήλικες, μαζί με άλλα συμπτώματα, εμφανίζεται επίσης. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με τις εκδηλώσεις της νόσου στα παιδιά. Οι κηλίδες και οι σχηματισμοί στο δέρμα δεν ενοχλούν ένα άτομο. Η μόνη προειδοποίηση είναι ότι η θρομβοπενική πορφύρα (η φωτογραφία φαίνεται στο άρθρο) στον ενήλικο πληθυσμό είναι 2-3 φορές πιο πιθανό να επηρεάσει το ωραίο φύλο.

Θεραπεία θρομβοπενικής πορφύρας σε ενήλικες

Το σύμπλεγμα θεραπείας σε παιδιά και ενήλικες έχει πολλές ομοιότητες και όλες οι θεραπευτικές μέθοδοι καθορίζονται από το πόσο σοβαρή είναι η ασθένεια και πώς πρέπει να διαρκέσει. Η θεραπεία συνίσταται σε συντηρητική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκων, καθώς και τη χρήση χειρουργικών μεθόδων. Ανεξάρτητα από την εκδήλωση της νόσου, σημαντικό μέρος της αποκατάστασης είναι η ανάπαυση στο κρεβάτι.

Ιατρική περίθαλψη

Προηγουμένως, περιγράφηκαν φάρμακα για τη θεραπεία μιας πάθησης στα παιδιά, κατ 'αρχήν, είναι όλα κατάλληλα για ενήλικες, αλλά για να απλοποιηθεί η κατάσταση και να βελτιωθεί η κατάσταση, συνιστάται η συμπερίληψη ορμονικών φαρμάκων στη διατροφή που συμβάλλουν στη μείωση της αγγειακής διαπερατότητας και αυξάνουν την πήξη του αίματος. Εάν υπάρχει πολλαπλό εξάνθημα στο σώμα, καθώς και άλλα συμπτώματα, η χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων είναι αποτελεσματική.

1. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε 2 mg ανά kg σωματικού βάρους την ημέρα, ενώ στη συνέχεια η δόση μειώνεται. Συνήθως, αυτή η θεραπεία δίνει ένα τεράστιο αποτέλεσμα, σε ασθενείς μετά την κατάργηση των ορμονών, εμφανίζεται μια υποτροπή.
2. Εάν τα μέτρα που λαμβάνονται σε ενήλικες δεν έχουν αποφέρει αποτελέσματα, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά. Αυτό είναι imuran, 2-3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 5 μήνες. Επίσης βινκριστίνη 1-2 mg μία φορά την εβδομάδα.

Το αποτέλεσμα μιας τέτοιας θεραπείας μπορεί να ανιχνευθεί μετά από μερικές εβδομάδες, με την πάροδο του χρόνου, η δόση μειώνεται. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να καταναλώνουν ένα σύμπλεγμα βιταμινών, ειδικά τις ομάδες P, C. Τέτοια μέτρα θα επιφέρουν αισθητές βελτιώσεις στις ιδιότητες των αιμοπεταλίων. Επιπλέον, οι γιατροί συνταγογραφούν άλατα ασβεστίου, αμινοκαπροϊκά οξέα, ATP, θειικό μαγνήσιο. Συλλογές φυσικών λαϊκών θεραπειών είναι αποτελεσματικές (τσουκνίδα, άγριο τριαντάφυλλο, πιπέρι, υπερικό).

Εάν οι συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας δεν ήταν ιδιαίτερα αποτελεσματικές, πρόκειται να καταφύγουμε στην αφαίρεση της σπλήνας με χειρουργικές μεθόδους. Συχνά συνταγογραφούνται κυτταροστατικοί παράγοντες για να βοηθήσουν στη μείωση του αριθμού των επιβλαβών κυττάρων. Αλλά αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται αποκλειστικά σε σπάνιες περιπτώσεις(IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHANE).

Διατροφή για θρομβοπενική πορφύρα

Η κύρια απαίτηση, που υποδηλώνει τη δυνατότητα γρήγορης απαλλαγής από τη νόσο, είναι η τήρηση ειδικής δίαιτας. Η διατροφή του ασθενούς πρέπει να είναι μέτρια υψηλή σε θερμίδες και πλήρης. Το φαγητό σερβίρεται παγωμένο, πρέπει να είναι υγρό και να περιέχει μικρές μερίδες. Το εξάνθημα, η φωτογραφία του οποίου παρουσιάστηκε στο άρθρο, μπορεί γρήγορα να εξαφανιστεί εάν χρησιμοποιήσετε τα σωστά προϊόντα.

Τροφή για μείωση των αιμοπεταλίων

Δεν υπάρχει συγκεκριμένο μενού θεραπείας, αλλά ο κύριος κανόνας είναι να πάρετε ένα πλήρες γεύμα με πρωτεΐνες και απαραίτητες βιταμίνες. Το όφελος έγκειται στη χρήση πολλών ομάδων τροφίμων.

• Κουάκερ φαγόπυρου?
• φιστίκια και άλλοι ξηροί καρποί·
• φρούτα και χυμοί από αυτά.
• οποιαδήποτε λαχανικά?
• καλαμπόκι;
• βοδινό συκώτι?
• σιτηρά;
• σιτάρι και προϊόντα από αυτό.

Τι να αποκλείσετε από τη δίαιτα

• πικάντικα και αλμυρά τρόφιμα?
• τρόφιμα πλούσια σε λιπαρά?
• τρόφιμα με ακαθαρσίες και αρωματικά πρόσθετα.
• ζεστά μπαχαρικά και σάλτσες?
• φαγητό εστιατορίου και γρήγορο φαγητό.

Γνωρίζετε τη νόσο θρομβοπενική πορφύρα; Βοήθησαν οι φωτογραφίες στα συμπτώματα; Αφήστε τα σχόλιά σας για όλους στο φόρουμ!

Θρομβοπενική πορφύρα

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι ένας τύπος αιμορραγικής διάθεσης που χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ερυθρών αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων, που συχνά προκαλείται από ανοσοποιητικούς μηχανισμούς. Τα σημάδια της θρομβοπενικής πορφύρας είναι οι αυθόρμητες, πολλαπλές, πολυμορφικές αιμορραγίες στο δέρμα και στους βλεννογόνους, καθώς και αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, τη μήτρα και άλλες. Εάν υπάρχει υποψία θρομβοπενικής πορφύρας, αξιολογούνται αναμνηστικά και κλινικά δεδομένα, δείκτες γενικής εξέτασης αίματος, πηκογραφία, ELISA, μικροσκόπηση επιχρισμάτων αίματος και παρακέντηση μυελού των οστών. Για θεραπευτικούς σκοπούς, οι ασθενείς συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή, αιμοστατικά φάρμακα, κυτταροστατική θεραπεία, πραγματοποιείται σπληνεκτομή.

Θρομβοπενική πορφύρα

Η θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof, καλοήθης θρομβοπενία) είναι μια αιματολογική παθολογία που χαρακτηρίζεται από ποσοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων στο αίμα, που συνοδεύεται από τάση για αιμορραγία, ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου. Με τη θρομβοπενική πορφύρα, το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα πέφτει σημαντικά κάτω από το φυσιολογικό επίπεδο - 150x10 9 / l με φυσιολογικό ή ελαφρώς αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών. Όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης, η θρομβοπενική πορφύρα κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ άλλων αιμορραγικών διαθέσεων. Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως στην παιδική ηλικία (με κορύφωση την πρώιμη και προσχολική περίοδο). Σε εφήβους και ενήλικες, η παθολογία είναι 2-3 φορές πιο πιθανό να ανιχνευθεί στις γυναίκες.

Η ταξινόμηση της θρομβοπενικής πορφύρας λαμβάνει υπόψη τα αιτιολογικά, παθογενετικά και κλινικά χαρακτηριστικά της. Υπάρχουν διάφορες επιλογές - ιδιοπαθής (νόσος του Werlhof), ισο-, trans-, ετερο- και αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα, σύμπλεγμα συμπτωμάτων Werlhof (συμπτωματική θρομβοπενία).

Κατά μήκος της πορείας διακρίνονται οι οξείες, οι χρόνιες και οι υποτροπιάζουσες μορφές. Η οξεία μορφή είναι πιο χαρακτηριστική για την παιδική ηλικία, διαρκεί έως και 6 μήνες με ομαλοποίηση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα, δεν έχει υποτροπές. Η χρόνια μορφή διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες, είναι πιο συχνή σε ενήλικες ασθενείς. υποτροπιάζουσα - έχει κυκλική πορεία με επαναλήψεις επεισοδίων θρομβοπενίας μετά από ομαλοποίηση των επιπέδων των αιμοπεταλίων.

Αιτίες θρομβοπενικής πορφύρας

Στο 45% των περιπτώσεων υπάρχει ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, η οποία αναπτύσσεται αυθόρμητα, χωρίς προφανή λόγο. Στο 40% των περιπτώσεων, της θρομβοπενίας προηγούνται διάφορες μολυσματικές ασθένειες (ιογενείς ή βακτηριακές) που μεταφέρονται περίπου 2-3 ​​εβδομάδες πριν. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για λοιμώξεις της ανώτερης αναπνευστικής οδού μη ειδικής προέλευσης, στο 20% - ειδικές (ανεμοβλογιά, ιλαρά, ερυθρά, παρωτίτιδα, λοιμώδης μονοπυρήνωση, κοκκύτης). Η θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να περιπλέξει την πορεία της ελονοσίας, του τυφοειδούς πυρετού, της λεϊσμανίασης και της σηπτικής ενδοκαρδίτιδας. Μερικές φορές η θρομβοπενική πορφύρα εκδηλώνεται στο πλαίσιο της ανοσοποίησης - ενεργού (εμβολιασμός) ή παθητικής (εισαγωγή γ - σφαιρίνης). Η θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να προκληθεί με φαρμακευτική αγωγή (βαρβιτουρικά, οιστρογόνα, αρσενικό, υδράργυρος), παρατεταμένη έκθεση σε ακτίνες Χ (ραδιενεργά ισότοπα), εκτεταμένη χειρουργική επέμβαση, τραύμα, υπερβολική ηλιακή ακτινοβολία. Έχουν αναφερθεί οικογενειακά κρούσματα.

Οι περισσότερες παραλλαγές της θρομβοπενικής πορφύρας έχουν ανοσολογικό χαρακτήρα και σχετίζονται με την παραγωγή αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων (IgG). Ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων οδηγεί στην ταχεία καταστροφή των αιμοπεταλίων, μειώνοντας τη διάρκεια ζωής τους σε αρκετές ώρες αντί για 7-10 ημέρες κανονικά.

Η ισοάνοση μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να οφείλεται στην είσοδο στο αίμα «ξένων» αιμοπεταλίων κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος ή μάζας αιμοπεταλίων, καθώς και σε αντιγονική ασυμβατότητα μητρικών και εμβρυϊκών αιμοπεταλίων. Η ετεροάνοση μορφή αναπτύσσεται όταν η αντιγονική δομή των αιμοπεταλίων καταστραφεί από διάφορους παράγοντες (ιούς, φάρμακα). Η αυτοάνοση παραλλαγή της θρομβοπενικής πορφύρας προκαλείται από την εμφάνιση αντισωμάτων έναντι των δικών της αμετάβλητων αντιγόνων αιμοπεταλίων και συνήθως συνδυάζεται με άλλες ασθένειες της ίδιας προέλευσης (ΣΕΛ, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία). Η ανάπτυξη διαάνοσης θρομβοπενίας στα νεογνά προκαλείται από αντιαιμοπεταλιακά αυτοαντισώματα που διέρχονται από τον πλακούντα μιας μητέρας με θρομβοπενική πορφύρα.

Η ανεπάρκεια αιμοπεταλίων στη θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να σχετίζεται με λειτουργική βλάβη των μεγακαρυοκυττάρων, παραβίαση της διαδικασίας δέσμευσης των κόκκινων αιμοπεταλίων. Για παράδειγμα, το σύμπλεγμα συμπτωμάτων του Verlhof οφείλεται στην αναποτελεσματικότητα της αιμοποίησης σε αναιμία (ανεπάρκεια Β-12, απλαστική), οξεία και χρόνια λευχαιμία, συστηματικές ασθένειες των αιμοποιητικών οργάνων (δικτυωτός), μεταστάσεις στο μυελό των οστών κακοήθων όγκων.

Με τη θρομβοπενική πορφύρα, υπάρχει παραβίαση του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης και σεροτονίνης, μείωση της συσταλτικότητας και αύξηση της διαπερατότητας του τριχοειδούς τοιχώματος. Αυτό σχετίζεται με παράταση του χρόνου αιμορραγίας, παραβίαση των διαδικασιών θρόμβωσης και απόσυρσης του θρόμβου αίματος. Με αιμορραγικές παροξύνσεις, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται σε μεμονωμένα κύτταρα στο παρασκεύασμα, κατά τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης αποκαθίσταται σε επίπεδο κάτω από τον κανόνα.

Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας

Η θρομβοπενική πορφύρα εκδηλώνεται κλινικά όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από 50x10 9/l, συνήθως 2-3 εβδομάδες μετά την έκθεση στον αιτιολογικό παράγοντα. Χαρακτηριστική είναι η αιμορραγία τύπου πετεχειώδους κηλίδας (μώλωπας). Σε ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα, εμφανίζονται ανώδυνες πολλαπλές αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, στους βλεννογόνους («ξηρή» παραλλαγή), καθώς και αιμορραγία («υγρή» παραλλαγή). Αναπτύσσονται αυθόρμητα (συχνά τη νύχτα) και η σοβαρότητά τους δεν αντιστοιχεί στη δύναμη της τραυματικής πρόσκρουσης.

Τα αιμορραγικά εξανθήματα είναι πολυμορφικά (από μικρές πετέχειες και εκχύμωση έως μεγάλους μώλωπες και μώλωπες) και πολυχρωμικές (από έντονο μωβ-μπλε έως ωχροκίτρινο-πράσινο, ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισης). Τις περισσότερες φορές, αιμορραγίες εμφανίζονται στην πρόσθια επιφάνεια του κορμού και των άκρων, σπάνια στο πρόσωπο και το λαιμό. Προσδιορίζονται επίσης αιμορραγίες στη βλεννογόνο μεμβράνη των αμυγδαλών, στη μαλακή και σκληρή υπερώα, στον επιπεφυκότα και στον αμφιβληστροειδή, στο τύμπανο, στον λιπώδη ιστό, στα παρεγχυματικά όργανα, στις ορώδεις μεμβράνες του εγκεφάλου.

Η έντονη αιμορραγία είναι παθογνωμονική - ρινική και ουλική, αιμορραγία μετά από εξαγωγή δοντιού και αμυγδαλεκτομή. Μπορεί να υπάρχει αιμόπτυση, αιματηρός έμετος και διάρροια, αίμα στα ούρα. Συνήθως κυριαρχούν οι γυναίκες αιμορραγία της μήτραςμε τη μορφή μηνορραγίας και μετρορραγίας, καθώς και αιμορραγία ωορρηξίας στην κοιλιακή κοιλότητα με συμπτώματα έκτοπης κύησης. Αμέσως πριν την έμμηνο ρύση εμφανίζονται δερματικά αιμορραγικά στοιχεία, ρινική και άλλες αιμορραγίες. Η θερμοκρασία του σώματος παραμένει φυσιολογική, η ταχυκαρδία είναι πιθανή. Με τη θρομβοπενική πορφύρα, υπάρχει μέτρια σπληνομεγαλία. Με άφθονη αιμορραγία, αναπτύσσεται αναιμία εσωτερικών οργάνων, υπερπλασία του κόκκινου μυελού των οστών και των μεγακαρυοκυττάρων.

Η φαρμακευτική μορφή εκδηλώνεται λίγο μετά τη λήψη του φαρμάκου, διαρκεί από 1 εβδομάδα έως 3 μήνες με αυθόρμητη ανάρρωση. Η θρομβοπενική πορφύρα ακτινοβολίας χαρακτηρίζεται από σοβαρή αιμορραγική διάθεση με τη μετάβαση του μυελού των οστών σε υπο- και απλαστική κατάσταση. Η βρεφική μορφή (σε παιδιά κάτω των 2 ετών) έχει οξεία έναρξη, σοβαρή, συχνά χρόνια και σοβαρή θρομβοπενία (9/l).

Κατά τη διάρκεια της θρομβοπενικής πορφύρας αποκαλύπτονται περίοδοι αιμορραγικής κρίσης, κλινικής και κλινικο-αιματολογικής ύφεσης. Σε μια αιμορραγική κρίση, η αιμορραγία και οι εργαστηριακές αλλαγές είναι έντονες, κατά την περίοδο της κλινικής ύφεσης στο πλαίσιο της θρομβοπενίας, οι αιμορραγίες δεν εμφανίζονται. Με πλήρη ύφεση, δεν υπάρχει αιμορραγία ή εργαστηριακές αλλαγές. Με θρομβοπενική πορφύρα με μεγάλη απώλεια αίματος, παρατηρείται οξεία μετααιμορραγική αναιμία, με μακροχρόνια χρόνια μορφή - χρόνια σιδηροπενική αναιμία.

Η πιο τρομερή επιπλοκή - η εγκεφαλική αιμορραγία αναπτύσσεται ξαφνικά και εξελίσσεται γρήγορα, συνοδευόμενη από ζάλη, πονοκέφαλο, έμετο, σπασμούς, νευρολογικές διαταραχές.

Διάγνωση θρομβοπενικής πορφύρας

Η διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας καθορίζεται από αιματολόγο, λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό, την πορεία και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων (κλινική ανάλυση αίματος και ούρων, πηκογραφία, ELISA, μικροσκόπηση επιχρισμάτων αίματος, παρακέντηση μυελού των οστών).

Η θρομβοπενική πορφύρα υποδεικνύεται από μια απότομη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα (9 / L), μια αύξηση του χρόνου αιμορραγίας (> 30 λεπτά), του χρόνου προθρομβίνης και του APTT, μείωση του βαθμού ή απουσίας απόσυρσης θρόμβου. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους, η αναιμία εμφανίζεται με σημαντική απώλεια αίματος. Στο αποκορύφωμα της αιμορραγικής κρίσης εντοπίζονται θετικά ενδοθηλιακά τεστ (τσιμπήματα, τουρνικέ, τεστ με τσίμπημα). Σε ένα επίχρισμα αίματος, προσδιορίζεται μια αύξηση στο μέγεθος και μια μείωση της κοκκοποίησης των αιμοπεταλίων. Σε παρασκευάσματα ερυθρού μυελού των οστών, εντοπίζεται φυσιολογικός ή αυξημένος αριθμός μεγακαρυοκυττάρων, παρουσία ανώριμων μορφών και δέσιμο αιμοπεταλίων σε μικρά σημεία. Η αυτοάνοση φύση της πορφύρας επιβεβαιώνεται από την παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων στο αίμα.

Η θρομβοπενική πορφύρα διαφοροποιείται από απλαστικές ή διηθητικές διεργασίες στο μυελό των οστών, οξεία λευχαιμίαθρομβοκυτταροπάθεια, ΣΕΛ, αιμορροφιλία, αιμορραγική αγγειίτιδα, υπο- και δυσινωδογεναιμία, νεανική αιμορραγία της μήτρας.

Θεραπεία και πρόγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας

Με θρομβοπενική πορφύρα με μεμονωμένη θρομβοπενία (αιμοπετάλια> 50x10 9 / l) χωρίς αιμορραγικό σύνδρομο, δεν πραγματοποιείται θεραπεία. με μέτρια θρομβοπενία (30-50 x10 9 /l), η φαρμακευτική θεραπεία ενδείκνυται σε περίπτωση αυξημένος κίνδυνοςανάπτυξη αιμορραγίας αρτηριακή υπέρταση, πεπτικό έλκοςστομάχι και δωδεκαδάκτυλο). Σε επίπεδο αιμοπεταλίων 9/l, η θεραπεία πραγματοποιείται χωρίς πρόσθετες ενδείξειςσε νοσοκομειακό περιβάλλον.

Η αιμορραγία διακόπτεται με την εισαγωγή αιμοστατικών φαρμάκων, εφαρμόζεται τοπικά αιμοστατικό σφουγγάρι. Για περιορισμό ανοσολογικές αντιδράσειςκαι μειώνουν την αγγειακή διαπερατότητα, τα κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε χαμηλότερη δόση. υπεράνοσες σφαιρίνες. Με μεγάλη απώλεια αίματος, είναι δυνατές μεταγγίσεις πλάσματος και πλυμένων ερυθροκυττάρων. Οι εγχύσεις μάζας αιμοπεταλίων δεν ενδείκνυνται για θρομβοπενική πορφύρα.

Σε ασθενείς με χρόνια μορφή με υποτροπές βαριάς αιμορραγίας και αιμορραγίες στο ζωτικό σημαντικά όργαναπραγματοποιήστε σπληνεκτομή. Ίσως ο διορισμός ανοσοκατασταλτικών (κυτταροστατικών). Η θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας, εάν είναι απαραίτητο, θα πρέπει να συνδυάζεται με θεραπεία για την υποκείμενη νόσο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας είναι πολύ ευνοϊκή, η πλήρης ανάρρωση είναι δυνατή στο 75% των περιπτώσεων (στα παιδιά - στο 90%). Επιπλοκές (π.χ. αιμορραγικό εγκεφαλικό) παρατηρούνται στο οξύ στάδιο, δημιουργώντας κίνδυνο μοιραίο. Με τη θρομβοπενική πορφύρα απαιτείται συνεχής παρακολούθηση από αιματολόγο, φάρμακα που επηρεάζουν τις ιδιότητες συσσώρευσης των αιμοπεταλίων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ, καφεΐνη, βαρβιτουρικά), αποκλείονται τα τροφικά αλλεργιογόνα, δίνεται προσοχή κατά τον εμβολιασμό παιδιών, η ηλιακή ακτινοβολία είναι περιορισμένη.

Θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof): συμπτώματα και θεραπεία

Θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof) - τα κύρια συμπτώματα:

• Πονοκέφαλο
• Αδυναμία
• Κοιλιακό άλγος
• Ζάλη
• Αυξημένη θερμοκρασία
• Ναυτία
• Απώλεια όρεξης
• Πόνος στο στήθος
• Κάνω εμετό
• Διεύρυνση της σπλήνας
• Κούραση
• Ματωμένα ούλα
• Αιμορραγίες από τη μύτη
• Πυρετός
• Αιμορραγίες στα μάτια
• πρόβλημα όρασης
• Υποδόριες αιμορραγίες
• Αιματώματα
• Αιμορραγία της μήτρας

Η θρομβοπενική πορφύρα ή νόσος του Werlhof είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται σε φόντο μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων και της παθολογικής τάσης τους να κολλάνε μεταξύ τους και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών αιμορραγιών στην επιφάνεια του δέρματος και των βλεννογόνων. Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα της αιμορραγικής διάθεσης, είναι αρκετά σπάνια (σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 10-100 άτομα το χρόνο νοσούν από αυτήν). Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1735 από τους διάσημους Γερμανός γιατρός Paul Werlhof, από τον οποίο πήρε το όνομά του. Τις περισσότερες φορές, όλα εκδηλώνονται σε ηλικία κάτω των 10 ετών, ενώ επηρεάζουν και τα δύο φύλα με την ίδια συχνότητα, και αν μιλάμε για στατιστικά στοιχεία μεταξύ των ενηλίκων (μετά από 10 ετών), τότε οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Αιτιολογία της νόσου

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν τα αίτια της θρομβοπενικής πορφύρας, αν και οι επιστήμονες κατάφεραν να ανακαλύψουν ότι τα γενετικά ελαττώματα δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή της. Μερικές φορές εμφανίζεται στο πλαίσιο κληρονομικών παθολογιών που σχετίζονται με παραβίαση της παραγωγής θρομβοποιητινών στο σώμα ή μείωση των ενζύμων που περιλαμβάνονται στον κύκλο του Krebs, αλλά αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις.

Στο μέγιστο πιθανούς λόγουςπου μπορεί να προκαλέσει πορφύρα, οι γιατροί περιλαμβάνουν:

• δυσλειτουργίες του αιμοποιητικού συστήματος που προκαλούνται από την ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας.
• βλάβες όγκου του μυελού των οστών?
• η επιζήμια επίδραση της ακτινοβολίας στο ανθρώπινο σώμα, η οποία προκαλεί παραβίαση της μυελοποίησης - τη διαδικασία ανάπτυξης και ωρίμανσης διαμορφωμένα στοιχείααίμα;
• μεταφερθεί βακτηριακή ή ιογενής λοίμωξη(σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 40% των περιπτώσεων, η νόσος του Verlhof εμφανίζεται ακριβώς εξαιτίας αυτού).
• επεμβάσεις για αγγειακά προσθετικά, που θα μπορούσαν να προκαλέσουν μηχανική βλάβη στα αιμοπετάλια.
• παθολογική αντίδραση του σώματος στην εισαγωγή γάμμα σφαιρίνης.
• η χρήση ορισμένων αντισυλληπτικών φαρμάκων.
• χημειοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκίνου.

Μερικές φορές η αιτία της ανάπτυξης της νόσου σε ενήλικες είναι η κολλαγόνοση αυτοάνοσης φύσης, η παρατεταμένη στασιμότητα του αίματος ή η εγκυμοσύνη (το γεγονός αυτό έχει επιβεβαιωθεί από λίγους επιστήμονες και γιατρούς, επομένως αναφέρεται σπάνια).

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου Werlhof

Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από ταχεία μείωση του αριθμού των συστατικών των αιμοπεταλίων σε σχέση με τον συνολικό όγκο του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της πήξης του. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από παραβίαση του τροφισμού (θρέψης) των αγγείων, εκφυλισμό του αγγειακού ενδοθηλίου και αύξηση της διαπερατότητας αγγειακά τοιχώματασε σχέση με τα ερυθροκύτταρα. Η πορεία της νόσου επιδεινώνεται από το γεγονός ότι κατά την ανάπτυξή της διακόπτεται η εργασία. ανοσοποιητικό σύστημα, η οποία αρχίζει να παράγει αντιαιμοπεταλιακές ανοσοσφαιρίνες που προκαλούν λύση (καταστροφή) των αιμοπεταλίων. Πρέπει να ειπωθεί ότι ο όρος ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα σημαίνει ότι όλες οι παραπάνω διεργασίες αναπτύσσονται γρήγορα, αλλά από τα προηγούμενα συμπεραίνεται ότι όλες οι παθογενετικές διεργασίες βασίζονται στη θρομβοπενία, η οποία προκαλεί αγγειακό εκφυλισμό και προκαλεί την ανάπτυξη παρατεταμένων αιμορραγικών αιμορραγιών.

Κλινική εικόνα και τύποι ασθενειών

Ανάλογα με την παρουσία (και μερικές φορές απουσία) λόγων, προκαλώντας ανάπτυξη παθολογική διαδικασία V ανθρώπινο σώμα, υπάρχει ιδιοπαθής (αληθινή), αυτοάνοση και θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Οι γιατροί διαπίστωσαν ότι η νόσος του Werlhof μπορεί να υπάρχει σε οξεία και χρόνια μορφή, ενώ οξεία μορφήπιο συχνά διαγιγνώσκεται σε παιδιά ΠΡΟΣΧΟΛΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ, και χρόνια - σε ενήλικες ηλικίας 20 ή 50 ετών. Όλοι οι τύποι της νόσου συνοδεύονται από τα ίδια περίπου συμπτώματα, η διαφορά μεταξύ των οποίων χαρακτηρίζεται κυρίως από την ένταση της εκδήλωσής τους.

1. Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, όπως προαναφέρθηκε, χαρακτηρίζεται από αυθόρμητα, οξεία ανάπτυξη, καθώς και η έλλειψη ευκαιρίας να μάθουμε τα αίτια της.
2. Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα θεωρείται η πιο επικίνδυνη εκδήλωση της νόσου, επειδή χαρακτηρίζεται από κακοήθης πορείαπου συνήθως καταλήγει στο θάνατο του ασθενούς. Συνοδεύεται από την εμφάνιση υαλώδους θρόμβου αίματος στα αγγεία, οι οποίοι εμποδίζουν εντελώς τη ροή του αίματος και έχουν πολλά συμπτώματα που είναι ιδιόμορφα μόνο σε αυτό: πυρετός, νεύρωση, νεφρική ανεπάρκεια(μάλιστα ο θάνατος του ασθενούς οφείλεται κυρίως σε νεφρική ανεπάρκεια).
3. Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα είναι, στην πραγματικότητα, ένας τύπος ιδιοπαθής πορφύρα, οι λόγοι για τους οποίους δεν είναι ακόμη σαφείς. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το σώμα αρχίζει να παράγει εντατικά αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων του, μειώνοντας έτσι σημαντικά τη συγκέντρωσή τους στο αίμα και η παθολογική διαδικασία, κατά κανόνα, προχωρά σε χρόνια μορφή.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου

Η νόσος του Werlhof, δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια αιμορραγικής γένεσης, συνοδεύεται κυρίως από την παρουσία διαφόρων αγγειακές παθολογίες, τα οποία χαρακτηρίζονται από την ταχεία εμφάνιση μικρών (στα αρχικά στάδια) ή μεγάλων υποδόριων αιματωμάτων, καθώς και δερματικών αιμορραγιών (επισήμανση αιμορραγιών στα ανώτερα στρώματα του δέρματος). Τα αιματώματα μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα μώλωπες, ο αριθμός τους αυξάνεται εάν η πληγείσα περιοχή του δέρματος (για παράδειγμα, ένα άκρο) τραβηχτεί για λίγο με ένα λαστιχάκι. Κλινική Ανάλυσητο αίμα δείχνει πολύ χαμηλή μάζα αιμοπεταλίων. ΠΡΟΣ ΤΗΝ κοινά συμπτώματαπεριλαμβάνουν αιμορραγίες που επηρεάζουν τους βλεννογόνους των ματιών, τον ίδιο τον βυθό και ακόμη και τον εγκέφαλο, οι οποίες συμβαίνουν χωρίς προηγούμενα συμπτώματα, εξελίσσονται γρήγορα και συνοδεύονται από ζάλη, μερικές φορές ναυτία και έμετο.

Εκτός από τα παραπάνω εξωτερικά συμπτώματαΗ θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα και, ως αποτέλεσμα, εμφάνιση συμπτωμάτων σιδηροπενικής αναιμίας. Σε έναν ασθενή με φόντο την εμφάνιση ενός "αιμορραγικού εξανθήματος", η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σημαντικά, εμφανίζονται έντονος πόνοςστην κοιλιά και στην αιματουρία (υποδεικνύει παραβίαση των νεφρών).

Σε αντίθεση με τη θρομβωτική, η αυτοάνοση πορφύρα συνοδεύεται επίσης από μια ελαφρά μεγέθυνση της σπλήνας, η οποία παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό των αιμοπεταλίων.

Αν μιλάμε για το πώς εξελίσσεται η θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά, τότε συχνά συνοδεύεται από βαριά αιμορραγία από τη μύτη και τη μήτρα σε αγόρια και κορίτσια, αντίστοιχα.

Διαγνωστικά

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου περιλαμβάνουν μια εξωτερική θεραπευτική εξέταση του δέρματος, μια γενική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων, μια βιοχημική μελέτη ούρων, μια ανάλυση για τον προσδιορισμό της έντασης των διεργασιών μυελοποίησης - ένα μυελόγραμμα. Επιπλέον, οι γιατροί δίνουν προσοχή στην αυξημένη αιμορραγία από τη μύτη ή τη μήτρα, που θεωρούνται «έμμεσα» συμπτώματα της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας.

Αξίζει να πούμε ότι η ταχεία ανάπτυξη της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά διαγιγνώσκεται αποκλειστικά με βάση μια οπτική εξέταση του δέρματος ( εργαστηριακή έρευναγια να επιβεβαιωθεί η διάγνωση σε αυτή την περίπτωση δεν απαιτούνται, δηλαδή, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει αμέσως).

Πώς να θεραπεύσετε;

Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η ασθένεια (ειδικά σε προχωρημένες περιπτώσεις) σε νοσοκομείο, επειδή το πρώτο καθήκον των γιατρών είναι να σταματήσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων και να αυξήσουν τη συγκέντρωσή τους στο αίμα.

Η θεραπεία με φάρμακα ξεκινά με την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου - τοπική (δερματική) και γενική αιμορραγία, για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα που έχουν αιμοστατική δράση ("Askorutin", "Trombin"). Στη συνέχεια, στον ασθενή συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή ("Πρεδνιζολόνη") και ανοσοσφαιρίνες. Με απουσία θετικό αποτέλεσμααπό τη φαρμακευτική θεραπεία οι γιατροί συνταγογραφούν χειρουργική επέμβαση, με τη μορφή σπληνεκτομής – αφαίρεσης σπλήνας. Η μέθοδος χρησιμοποιείται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις με απειλές εκτεταμένων αιμορραγιών στον εγκέφαλο.

Εάν είναι δυνατόν (με αργή πορεία της παθολογικής διαδικασίας), ο ασθενής συνταγογραφείται αρκετές συνεδρίες πλασμαφαίρεσης (βοηθά στον καθαρισμό του αίματος από αντισώματα στα αιμοπετάλια). Είναι επίσης δυνατή η μετάγγιση (έγχυση) αιμοπεταλίων από δότη.

Δεδομένου ότι η θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά δεν είναι ασυνήθιστη, η ευθύνη για αυτήν επιτυχής θεραπείαβρίσκεται με τους γονείς, οι οποίοι πρέπει να δείχνουν τακτικά το παιδί στον γιατρό και να το συνηθίζουν υγιεινός τρόπος ζωήςζωή (σκλήρυνση, σωματική δραστηριότητακαι η σωστή διατροφή θα μειώσει σημαντικά την πιθανότητα υποτροπής).

Η νόσος του Werlhof είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία του κυκλοφορικού συστήματος, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς, ωστόσο, με υψηλή ποιότητα και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς θα είναι ευνοϊκή.

Εάν νομίζετε ότι έχετε θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof) και τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, τότε ένας αιματολόγος μπορεί να σας βοηθήσει.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της διαδικτυακής μας υπηρεσίας διάγνωσης ασθενειών, η οποία, βάσει των συμπτωμάτων που εισάγονται, επιλέγει πιθανές ασθένειες.

Οι δερματοπάθειες επηρεάζουν παιδιά και ενήλικες με την ίδια συχνότητα. Μία από αυτές τις παθήσεις είναι θρομβοπενική πορφύρα. φωτογραφίαθα συζητηθεί στο άρθρο. Η ασθένεια οφείλεται σε πολύπλοκο χαρακτήρα και σε ειδική πορεία. Σκεφτείτε πώς πηγαίνει αυτή η διαδικασία στα παιδιά, πόσο συχνά εμφανίζεται στους ενήλικες και ποιες μέθοδοι θεραπείας θεωρούνται οι πιο αποτελεσματικές για την εξάλειψη της νόσου.

Τι είναι η θρομβοπενική πορφύρα;

Η θρομβοπενική πορφύρα, η φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται παρακάτω, είναι μια από τις ποικιλίες του αιμορραγικού φαινομένου - της διάθεσης. Χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ερυθρών αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων, που συχνά προκαλείται από την επίδραση των ανοσοποιητικών μηχανισμών. Οι αυθαίρετες εκχύσεις αίματος στο δέρμα λειτουργούν ως σημάδια της νόσου, ενώ μπορεί να είναι πολλαπλές ή μεμονωμένες. Επίσης, η ασθένεια συνοδεύεται από αύξηση της ροής του αίματος της μήτρας, της μύτης και άλλων. Εάν υπάρχει υποψία εξέλιξης αυτής της νόσου, το καθήκον είναι να αξιολογηθούν κλινικά δεδομένα και άλλες διαγνωστικές πληροφορίες - ELISA, εξετάσεις, επιχρίσματα και παρακεντήσεις.

Αυτή η καλοήθης παθολογική συνοδεύεται από το γεγονός ότι υπάρχει έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα και υπάρχει τάση για αυξημένη αιμορραγία και ανάπτυξη αιμορραγικού σημείου. Με την παρουσία μιας πάθησης στο σύστημα του περιφερικού αίματος, παρατηρείται μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων του αίματος. Μεταξύ όλων των αιμορραγικών τύπων διάθεσης, είναι η πορφύρα που εμφανίζεται συχνότερα, κυρίως σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Σε ενήλικες και εφήβους το παθολογικό σύνδρομο είναι λιγότερο συχνό και αφορά κυρίως γυναίκες.

Η πορεία της νόσου μπορεί να χωριστεί σε οξεία και χρόνια μορφή. Στην πρώτη περίπτωση, η νόσος εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και διαρκεί έξι μήνες, ενώ τα αιμοπετάλια ομαλοποιούνται και δεν υπάρχουν υποτροπές. Στη δεύτερη περίπτωση, η διάρκεια της νόσου υπερβαίνει τους 6 μήνες και εξελίσσεται στους ενήλικες. Η επαναλαμβανόμενη μορφή έχει ταυτόχρονα κυκλική πορεία, με επαναλαμβανόμενες λειτουργίες επιμέρους επεισοδίων.

Αιτίες της νόσου

Στο 45% των περιπτώσεων, η ασθένεια αναπτύσσεται σε αυθόρμητη βάση. Στο 40% των περιπτώσεων, η ανάπτυξη αυτής της παθολογίας προηγείται από πολυάριθμα ιογενή και βακτηριακά μολυσματικά φαινόμενα που εμφανίστηκαν μερικές εβδομάδες πριν από την έναρξη. Συνήθως, διάφορες ασθένειες μπορούν να διακριθούν μεταξύ αυτών των παραγόντων.

• ανεμοβλογιά;
• ιλαρά, ερυθρά?
• ελονοσία;
• κοκκύτης;
• ενδοκαρδίτιδα.

Συχνά, η εκδήλωση της νόσου εμφανίζεται ως μέρος ενεργητικού ή παθητικού εμβολιασμού. Μερικοί ακόμη παράγοντες που προκαλούν το σχηματισμό μιας πάθησης είναι η λήψη φαρμάκων, η έκθεση σε ακτίνες Χ, η έκθεση σε χημικά, οι χειρουργικές επεμβάσεις, η ηλιοφάνεια.

Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας

Η εμφάνιση οποιασδήποτε ασθένειας και εκδήλωσης είναι ιδιαίτερα οξεία. Η ξαφνική εμφάνιση αιμορραγιών επιδεινώνει την κατάσταση και δημιουργεί την εμφάνιση του καλύμματος που είναι χαρακτηριστικό της νόσου. Στο πλαίσιο των πρωτογενών συμπτωμάτων, υπάρχουν Επιπρόσθετα χαρακτηριστικά- ρινορραγίες, επιδείνωση της γενικής κατάστασης, ωχρότητα του δέρματος, απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Εάν αυτή είναι μια οξεία διαδικασία, μια πλήρης ανάρρωση χωρίς υποτροπή συμβαίνει συνήθως μετά από 1 μήνα. Στο πλαίσιο της εκδήλωσης της νόσου, πολλά παιδιά αντιμετωπίζουν αισθητή αύξηση των λεμφαδένων. Λόγω της ήπιας πορείας στο 50% περίπου των παιδιών, η νόσος δεν μπορεί να διαγνωστεί.

Εάν μιλάμε για τη χρόνια μορφή της νόσου, η οξεία έναρξη δεν παρέχεται. Πρώτα συμπτώματαεμφανίζονται πολύ πριν αρχίσουν τα έντονα έντονα συμπτώματα. Η αιμορραγία εμφανίζεται στην περιοχή του δέρματος και μοιάζει με πετχειώδεις αιμορραγίες. Επιδεινώνουν τη συνολική εικόνα με έξαρση της νόσου. Στην πρώτη θέση μεταξύ των σχηματισμών είναι η πορφύρα του δέρματος - ή ένας ενήλικας. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις εμφανίζονται συνήθως απότομα, κυρίως τη νύχτα.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα «αιματοβαμμένα δάκρυα» μπορούν να αναγνωριστούν ως σύμπτωμα, το οποίο οφείλεται σε έντονη αιμορραγία από την περιοχή των ματιών. Συνήθως αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μαζί με σχηματισμούς δέρματος. Το αίμα πηγαίνει επίμονα και άφθονο, στο πλαίσιο αυτού του φαινομένου, μπορεί να εμφανιστεί αναιμία. Η γαστρεντερική αιμορραγία είναι λιγότερο συχνή, αλλά στα κορίτσια, η διαδικασία μπορεί να συνοδεύεται από παθολογίες της μήτρας και εκκρίσεις. Σπάνια, η πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί με αιματώματα και παρατεταμένη αιμορραγία. Τα παιδιά που πάσχουν από κάποια ασθένεια συνήθως δεν έχουν παράπονα, εκτός από το ότι διακρίνονται μερικά σημάδια.

• Γενική κατάσταση λήθαργου και απάθειας.
• αυξημένη κόπωση?
• κανονική θερμοκρασία σώματος?
• κανονικό μέγεθος σπλήνας και ήπατος.
• απότομη και έντονη ευερεθιστότητα.

Οι χρόνιες μορφές της νόσου εμφανίζονται συνήθως σε παιδιά μετά από 7 χρόνια. Η πορεία είναι κυματιστή, όταν εναλλάσσονται υφέσεις και παροξύνσεις.

Θρομβοπενική πορφύρα σε παιδιά φωτογραφία

Η θρομβοπενική πορφύρα, η φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται στο άρθρο, έχει διάφορες μορφές και εκδηλώσεις. Τα κύρια σημάδια της παρουσίας του στα μικρά παιδιά είναι οι αιμορραγίες και οι εκροές στην περιοχή των βλεννογόνων και κάτω από το δέρμα. Το χρώμα των αιμορραγιών ποικίλλει από κόκκινο έως πράσινο και το μέγεθος που έχει το σώμα ξεκινά επίσης από μικρές έως μεγάλες φουσκάλες και κηλίδες.

Η εκδήλωση χαρακτηρίζεται από την απουσία συμμετρίας και λογικής της ακολουθίας σχηματισμού. Στα παιδιά η εκπαίδευση δεν βλάπτει και δεν ενοχλεί. Όταν ξεκινά το στάδιο της ύφεσης του κλινικού τύπου, η νόσος εξαφανίζεται και εξαφανίζεται εντελώς.

Το δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο έχει αρκετά συγκεκριμένα και χαρακτηριστικά σημεία εκδήλωσης.

• Το αιμορραγικό σύμπτωμα σε σοβαρότητα δεν αντιστοιχεί στο τραυματικό αποτέλεσμα. Οι σχηματισμοί μπορεί να εμφανιστούν απότομα και απροσδόκητα.
• Κατά τη διάρκεια μιας παιδικής ασθένειας παρατηρείται πολυμορφισμός, στον οποίο οι δείκτες ποικιλίας και μεγέθους των εξανθημάτων είναι διαφορετικοί και πολύπλευροι.
• Η δερματική αιμορραγία δεν έχει αγαπημένα σημεία εντοπισμού. Για παράδειγμα, μπορεί να εμφανιστούν το σώμα, το πρόσωπο και άλλα μέρη του σώματος.

Η πιο επικίνδυνη εκδήλωση μιας παιδικής ασθένειας είναι η εμφάνιση αιμορραγίας στον σκληρό χιτώνα, η οποία μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση της πιο σοβαρής επιπλοκής - της εγκεφαλικής αιμορραγίας. Το αποτέλεσμα αυτού του μαθήματος εξαρτάται από τη μορφή και τη θέση της παθολογίας, καθώς και από τα θεραπευτικά μέτρα που λαμβάνονται. Μιλώντας για τον επιπολασμό της νόσου, μπορεί να σημειωθεί ότι η συχνότητά της κυμαίνεται από 10 έως 125 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως.

Θεραπεία θρομβοπενικής πορφύρας σε παιδιά

Πριν από την ανάθεση αποτελεσματικών μεθόδων θεραπείας, πραγματοποιείται μελέτη της νόσου - λεπτομερής διάγνωση. Είναι πιθανό να εντοπιστεί μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και ο μεγαλύτερος χρόνος αιμορραγίας στο αίμα. Δεν υπάρχει πάντα αντιστοιχία μεταξύ της διάρκειας αυτού του φαινομένου και του βαθμού θρομβοπενίας. Ως δευτερεύοντες δείκτες του γεγονότος της παρουσίας της νόσου είναι οι αλλοιωμένες ιδιότητες του αίματος, οι αλλαγές στις ορμόνες σε αυτό, καθώς και άλλες ουσίες.

Διαφορική Διάγνωση

Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από μια σειρά άλλων εκδηλώσεων που είναι παρόμοιες ως προς τα σημεία και τους συμπτωματικούς δείκτες τους.

• Οξεία λευχαιμία - σε αυτή την περίπτωση, εκδηλώνεται μεταπλασία στο μυελό των οστών.
• SLE - για λεπτομερή διάγνωση, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη πληροφορίες από μια ανοσολογική μελέτη.
• Η θρομβοκυτταροπάθεια περιλαμβάνει αλλαγή του περιεχομένου και του επιπέδου των αιμοπεταλίων προς την άλλη κατεύθυνση.

Θεραπευτικές δραστηριότητες για παιδιά

Η θρομβοπενική πορφύρα, η φωτογραφία της οποίας παρουσιάζεται στο άρθρο, δεν προτείνει θεραπεία εάν οι μορφές της νόσου δεν είναι σοβαρές. Με μέτρια πορεία, οι θεραπευτικές παρεμβάσεις ενδείκνυνται εάν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας. Τέτοια φαινόμενα είναι κυρίως χαρακτηριστικά των πεπτικών ελκών, της υπέρτασης, των ελκών του δωδεκαδακτύλου. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων στην ανάλυση φτάσει την τιμή<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Εάν η θεραπεία είναι παθογενετικής φύσης, τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται σε 2 mg / kg σωματικού βάρους την ημέρα από το στόμα, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, εάν άλλες μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές). Όλα τα κεφάλαια συνταγογραφούνται ειδικά από γιατρό.
2. Για την εξάλειψη των συμπτωμάτων και των χαρακτηριστικών της εκδήλωσης της νόσου, χρησιμοποιείται ανθρώπινο Ig, ενώ στο παιδί συνταγογραφείται δόση 1 g ανά κιλό σωματικού βάρους για δύο ημέρες.
3. Συχνά χρησιμοποιείται δαναζόλη, η οποία έχει ανδρογόνο αποτέλεσμα, καθώς και φάρμακα της ομάδας ιντερφερόνης - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Μέσα της συμπτωματικής ομάδας - αμινοκαπροϊκό οξύ, εταμσυλικό.

Παράγοντες πρόβλεψης

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Στα παιδιά, πλήρης ανάρρωση εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, στους ενήλικες - στο 75%. Στο οξύ στάδιοΚατά τη διάρκεια της διαδικασίας μπορεί να εμφανιστούν αξιοσημείωτες επιπλοκές με τη μορφή αιμορραγικού τύπου εγκεφαλικού, ενώ υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο ένα άρρωστο άτομο να βρίσκεται συνεχώς υπό την επίβλεψη αιματολόγου, ενώ είναι σημαντικό να αποκλείονται από τη διατροφήθεραπεία σημαίνει που επηρεάζει τις ιδιότητες της συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν καφεΐνη, ασπιρίνη, βαρβιτουρικά.

Θρομβοπενική πορφύρα σε ενήλικες φωτογραφία

Μαζί με άλλα συμπτώματα, υπάρχει επίσης ένα μέρος για να είστε. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια. Οι κηλίδες και οι σχηματισμοί στο δέρμα δεν ενοχλούν ένα άτομο. Η μόνη προειδοποίηση είναι ότι η θρομβοπενική πορφύρα (η φωτογραφία φαίνεται στο άρθρο) στον ενήλικο πληθυσμό είναι 2-3 φορές πιο πιθανό να επηρεάσει το ωραίο φύλο.

Θεραπεία θρομβοπενικής πορφύρας σε ενήλικες

Το θεραπευτικό σύμπλεγμα σε παιδιά και ενήλικες έχει πολλές ομοιότητες και όλες οι θεραπευτικές μέθοδοι καθορίζονται από το πόσο δύσκολο είναι και πώς πρέπει να διαρκέσει. Η θεραπεία συνίσταται σε συντηρητική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκων, καθώς και τη χρήση χειρουργικών μεθόδων. Ανεξάρτητα από την εκδήλωση της νόσου, σημαντικό μέρος της αποκατάστασης είναι η ανάπαυση στο κρεβάτι.

Ιατρική περίθαλψη

Προηγουμένως, περιγράφηκαν φάρμακα για τη θεραπεία μιας πάθησης στα παιδιά, κατ 'αρχήν, είναι όλα κατάλληλα για ενήλικες, αλλά για να απλοποιηθεί η κατάσταση και να βελτιωθεί η κατάσταση, συνιστάται η συμπερίληψη ορμονικών φαρμάκων στη διατροφή που συμβάλλουν στη μείωση της αγγειακής διαπερατότητας και αυξάνουν την πήξη του αίματος. Εάν υπάρχουν πολλαπλά, καθώς και άλλα συμπτώματα, η χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων είναι αποτελεσματική.

1. ΠΡΕΔΝΙΣΟΛΟΝΗΧρησιμοποιούνται 2 mg ανά kg σωματικού βάρους την ημέρα, ενώ στη συνέχεια η δόση μειώνεται. Συνήθως, αυτή η θεραπεία δίνει ένα τεράστιο αποτέλεσμα, σε ασθενείς μετά την κατάργηση των ορμονών, εμφανίζεται μια υποτροπή.
2. Εάν τα μέτρα που λαμβάνονται σε ενήλικες δεν έχουν αποφέρει αποτελέσματα, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά. Αυτό imuran, 2-3 mg ανά kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 5 μήνες. Επίσης ματιού-στέν 1-2 mg μία φορά την εβδομάδα.

Το αποτέλεσμα μιας τέτοιας θεραπείας μπορεί να ανιχνευθεί μετά από μερικές εβδομάδες, με την πάροδο του χρόνου, η δόση μειώνεται. Οι ασθενείς θα πρέπει επίσης να καταναλώνουν ένα σύμπλεγμα βιταμινών, ειδικά τις ομάδες P, C. Τέτοια μέτρα θα επιφέρουν αισθητές βελτιώσεις στις ιδιότητες των αιμοπεταλίων. Επιπλέον, οι γιατροί συνταγογραφούν άλατα ασβεστίου, αμινοκαπροϊκά οξέα, ATP, θειικό μαγνήσιο. Συλλογές φυσικών λαϊκών θεραπειών είναι αποτελεσματικές (τσουκνίδα, άγριο τριαντάφυλλο, πιπέρι, υπερικό).

Εάν οι συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας δεν ήταν ιδιαίτερα αποτελεσματικές, πρόκειται να καταφύγουμε στην αφαίρεση της σπλήνας με χειρουργικές μεθόδους. Συχνά συνταγογραφούνται κυτταροστατικοί παράγοντες για να βοηθήσουν στη μείωση του αριθμού των επιβλαβών κυττάρων. Αλλά αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις ( IMURAN, VINCRISTINE, CYCLOPHOSPHANE).

Διατροφή για θρομβοπενική πορφύρα

Η κύρια απαίτηση, που υποδηλώνει τη δυνατότητα γρήγορης απαλλαγής από τη νόσο, είναι η τήρηση ειδικής δίαιτας. Η διατροφή του ασθενούς πρέπει να είναι μέτρια υψηλή σε θερμίδες και πλήρης. Το φαγητό σερβίρεται παγωμένο, πρέπει να είναι υγρό και να περιέχει μικρές μερίδες. που παρουσιάστηκε στο άρθρο, μπορεί γρήγορα να εξαφανιστεί εάν χρησιμοποιήσετε τα σωστά προϊόντα.

Τροφή για μείωση των αιμοπεταλίων

Δεν υπάρχει συγκεκριμένο μενού θεραπείας, αλλά ο κύριος κανόνας είναι να πάρετε ένα πλήρες γεύμα με πρωτεΐνες και απαραίτητες βιταμίνες. Το όφελος έγκειται στη χρήση πολλών ομάδων τροφίμων.

• Κουάκερ φαγόπυρου?
• φιστίκια και άλλοι ξηροί καρποί·
• φρούτα και χυμοί από αυτά.
• οποιαδήποτε λαχανικά?
• καλαμπόκι;
• βοδινό συκώτι?
• σιτηρά;
• σιτάρι και προϊόντα από αυτό.

Τι να αποκλείσετε από τη δίαιτα

• πικάντικα και αλμυρά τρόφιμα?
• τρόφιμα πλούσια σε λιπαρά?
• τρόφιμα με ακαθαρσίες και αρωματικά πρόσθετα.
• ζεστά μπαχαρικά και σάλτσες?
• φαγητό εστιατορίου και γρήγορο φαγητό.

Γνωρίζετε τη νόσο θρομβοπενική πορφύρα; Βοήθησαν οι φωτογραφίες στα συμπτώματα; Αφήστε τα σχόλιά σας για όλους στο φόρουμ!

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, συνήθως ανοσολογικής προέλευσης. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία. Διαβάστε περισσότερα για τα συμπτώματα, τους τύπους και τις μεθόδους θεραπείας σε αυτό το άρθρο.

Διαβάστε σε αυτό το άρθρο

Αιτίες θρομβοπενικής πορφύρας

Η νόσος είναι αρκετά συχνή και κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών αυξημένης αιμορραγίας. Εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, στην προσχολική περίοδο, στους ενήλικες ασθενείς είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Στις μισές περιπτώσεις, η αιτία της παθολογίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί.

1 στους 3 ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα αναπτύσσεται μετά από μόλυνση. Συνήθως τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται 15-20 ημέρες μετά την υποχώρηση των οξέων εκδηλώσεων ιογενών ή βακτηριακών ασθενειών.

Ως προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι:

• γρίπη, λοίμωξη από αδενοϊό.
• ανεμοβλογιά, ιλαρά, ερυθρά, κοκκύτης?
• ελονοσία;
• μαγουλάδες;
• σηπτική ενδοκαρδίτιδα?
• χορήγηση εμβολίων και ορών.
• λήψη ορμονικών φαρμάκων?
• ακτινοθεραπεία;
• εκτεταμένη λειτουργία?
• πολλαπλό τραύμα?
• παρατεταμένη έκθεση στον ανοιχτό ήλιο, στο σολάριουμ.

Έχουν εντοπιστεί οικογενείς μορφές της νόσου. Αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με την εμφάνιση στο αίμα αντισωμάτων κατά των δικών τους αιμοπεταλίων. Στερεώνονται στη μεμβράνη τους και την καταστρέφουν. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα δεν πεθαίνουν σε 1-2 εβδομάδες, όπως είναι φυσιολογικό, αλλά σε 5-12 ώρες.

Τα αντισώματα μπορούν επίσης να εισέλθουν στο σώμα μέσω μετάγγισης αίματος, μάζας αιμοπεταλίων ή από τη μητέρα στο έμβρυο κατά την προγεννητική περίοδο. Η ποιοτική σύνθεση των κυτταρικών μεμβρανών αλλάζει υπό την επίδραση ιών, φαρμάκων ή στο πλαίσιο συστηματικών αυτοάνοσων νοσημάτων (λύκος, αιμολυτική αναιμία).

Υπάρχει επίσης έλλειψη αιμοπεταλίων κατά παράβαση του σχηματισμού τους σε απλαστική αναιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, λευχαιμία, ασθένειες του μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένων των μεταστάσεων όγκου.

Συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά

Οι εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με παραβίαση του σχηματισμού θρόμβων αίματος, καθώς και με αυξημένη διαπερατότητα τριχοειδών και ανεπαρκή συστολή. Ως αποτέλεσμα αυτού, η αιμορραγία δεν σταματά για μεγάλο χρονικό διάστημα, καθώς οι θρόμβοι αίματος δεν εμποδίζουν τη θέση της βλάβης των ιστών.

Τα πρώτα συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει από 150 εκατομμύρια / l σε 50 και κάτω. Με μια έξαρση της νόσου, μόνο μεμονωμένα αιμοπετάλια βρίσκονται στο αίμα.

Εμφανίζεται αιμορραγία και μικρές κηλίδες - "μώλωπες" γίνονται αισθητές στο δέρμα. Ο αριθμός τους αυξάνεται σταδιακά - από ένα μικρό σημαδιακό εξάνθημα σε μεγάλες κηλίδες και το χρώμα αλλάζει από έντονο μοβ με μπλε σε ανοιχτό κιτρινοπράσινο. Τυπική εντόπιση είναι η πρόσθια επιφάνεια του σώματος, των ποδιών και των χεριών, σπάνια το εξάνθημα καλύπτει το δέρμα του προσώπου και του λαιμού. Η θέση είναι ασύμμετρη, τα στοιχεία του εξανθήματος είναι ανώδυνα.

Οι ίδιες αιμορραγίες μπορούν να βρεθούν σε:

• αμυγδαλές, παλατίν τμήμα του στόματος.
• οι μεμβράνες του επιπεφυκότα και του αμφιβληστροειδούς των ματιών (επικίνδυνο σημάδι, καθώς συχνά ακολουθείται από εγκεφαλική αιμορραγία).
• τύμπανο αυτιού;
• λειτουργικός ιστός των εσωτερικών οργάνων.
• αγγειακά στρώματα του εγκεφάλου.

Χαρακτηριστικό σημάδι παθολογίας είναι η ξαφνική (συχνά νυχτερινή) αιμορραγία με μικρές δερματικές βλάβες. Έντονες αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν από τη μύτη, τα ούλα, μετά από μικροχειρουργικούς ή διαγνωστικούς χειρισμούς.

Στις γυναίκες, η έμμηνος ρύση είναι συνήθως δύσκολη, συνοδευόμενη από σοβαρή απώλεια αίματος. Πριν από την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, συχνά εμφανίζονται εξάνθημα στο δέρμα, ρινορραγίες. Κατά την περίοδο της ωορρηξίας, υπάρχουν αιμορραγίες στην κοιλιακή κοιλότητα, που προσομοιώνουν μια έκτοπη κύηση.

Επίσης, η εμφάνιση αίματος εντοπίζεται σε πτύελα, εμετούς και εντερικές μάζες, ούρα. Η θερμοκρασία είναι συχνά φυσιολογική, εμφανίζεται ταχυκαρδία, αδύναμος πρώτος τόνος (συνέπεια αναιμίας). Ο σπλήνας είναι συχνά κανονικός σε μέγεθος ή ελαφρώς διευρυμένος.

Σε παιδιά κάτω των δύο ετών, διαγιγνώσκεται μια ειδική μορφή της νόσου - βρεφική θρομβοπενική πορφύρα. Ξεκινά οξεία, ένα εξάνθημα στο σώμα και στους βλεννογόνους είναι έντονο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται απότομα.

Μπορεί να εμφανιστεί με εξέλιξη. Η παρουσία του αποδεικνύεται από:

• ζάλη,
• πονοκέφαλο,
• κάνω εμετό,
• σπασμωδικό σύνδρομο,
• παράλυση άκρων,
• διαταραχή της συνείδησης.

Τύποι θρομβοπενικής πορφύρας

Ανάλογα με τα αίτια και τις παραλλαγές της πορείας της νόσου, διακρίνονται αρκετές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Ιδιοπαθής (νόσος Werlhof)

Αν και η ακριβής αιτία αυτής της μορφής της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί, η ανοσολογική προέλευσή της δεν αμφισβητείται. Σε μια εξέταση αίματος, εντοπίζονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και λεμφοκύτταρα που είναι ευαίσθητα στην αντιγονική σύνθεση των μεμβρανών των αιμοπεταλίων.

Η αλλαγή στη δραστηριότητα των μακροφάγων (καταβροχθών κυττάρων) του σπλήνα χρησιμεύει ως σημείο εκκίνησηςπου αντιλαμβάνονται τα αιμοπετάλια τους ως ξένα.

Αιμορροών

Η αιμορραγία και το αιμορραγικό εξάνθημα είναι τα κύρια συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας. Επομένως, αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου θεωρείται κλασική. Εκτός από αυτήν, υπάρχει και θρομβωτική πορφύρα με οξεία έναρξη και σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτό, σχηματίζονται υαλώδεις θρόμβοι αίματος σε μικρά αγγεία που διαταράσσουν τη μικροκυκλοφορία του αίματος.

Το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να επιδεινωθεί με τη μορφή κρίσης αυξημένης αιμορραγίας και απότομης πτώσης των αιμοπεταλίων. Στο στάδιο της ύφεσης, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, αλλά παραμένουν εργαστηριακά σημεία ή επέρχεται πλήρης ομαλοποίηση της κατάστασης και των αιματολογικών παραμέτρων.

Οξύς

Συχνότερα συμβαίνει στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα επιμένουν για έξι μήνες και στη συνέχεια εξαφανίζονται μετά την αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι χρόνιες μορφές συνήθως διαγιγνώσκονται σε ενήλικες ασθενείς, τα σημάδια της νόσου τείνουν να υποτροπιάσουν μετά από μια περίοδο ύφεσης.

απρόσβλητος

Το κύριο σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων. Εάν οι ιδιότητές του έχουν αλλάξει υπό την επίδραση ιών, βακτηρίων ή φαρμάκων, τότε αυτή η μορφή (ετερόνοση) έχει μια αρκετά ευνοϊκή πορεία. Μετά τον καθαρισμό του σώματος, τα κύτταρα αποκαθιστούν τη σύνθεσή τους και ο σχηματισμός αντισωμάτων σταματά. Είναι πιο συχνά οξεία, διαγιγνώσκεται κυρίως στην παιδική ηλικία.

Αυτοάνοσο, συνήθως ιδιοπαθές. Δηλαδή, η αιτία της εμφάνισης αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα δεν μπορεί να διαπιστωθεί. Έχει υποτροπιάζουσα (επαναλαμβανόμενη) πορεία, η βαρύτητα εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος. Μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς, στο πλαίσιο μιας ήδη υπάρχουσας συστηματικής νόσου του συνδετικού ιστού (λύκος, θυρεοειδίτιδα, σκληρόδερμα).

Η ισοάνοση θρομβοπενική πορφύρα σχετίζεται με την πρόσληψη αντισωμάτων από το εξωτερικό - με μετάγγιση αίματος ή το έμβρυο από τη μητέρα μέσω του πλακούντα.

Δείτε το βίντεο σχετικά με τα αίτια και τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας:

Διάγνωση της νόσου

Σύμφωνα με κλινικά σημεία, η θρομβοπενική πορφύρα είναι παρόμοια με τη βλάβη του μυελού των οστών, τη λευχαιμία, την αγγειίτιδα, τις διαταραχές και τις θρομβοκυτταροπάθειες. Για τη σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί αιματολογική εξέταση.Τα χαρακτηριστικά σημεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι:

• μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.
• παράταση του χρόνου αιμορραγίας (δεν αντικατοπτρίζει πάντα τη σοβαρότητα, καθώς οι ιδιότητες των κυττάρων την επηρεάζουν επίσης).
• αύξηση και ενεργοποίηση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης.
• ο θρόμβος αίματος δεν συστέλλεται ή ο βαθμός ανάσυρσής του (σύσπαση) μειώνεται σημαντικά.
• μειωμένη συγκέντρωση σεροτονίνης στο αίμα.
• Τα λευκοκύτταρα είναι φυσιολογικά, με αιμορραγική αναιμία εμφανίζεται.
• Η παρακέντηση του μυελού των οστών αποκαλύπτει φυσιολογική αιμοποίηση.
• την εμφάνιση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.

Κατά την περίοδο αιμορραγικής κρίσης, ανιχνεύεται αυξημένη ευθραυστότητα των αγγείων - όταν χτυπιέται με σφυρί (μελέτη τενόντων αντανακλαστικών), εφαρμόζεται περιχειρίδα για τη μέτρηση της πίεσης, τρύπημα βελόνας, τεστ τσιμπήματος, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό κηλιδωτό αιμορραγικό εξάνθημα .

Δέρμα ασθενούς με θρομβοπενική πορφύρα μετά από τεστ περιχειρίδας

Για τη διαφορική διάγνωση χρησιμοποιούνται παρακέντηση μυελού των οστών, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος και μελέτη των ιδιοτήτων και της δομής των αιμοπεταλίων.

Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας

• περιορισμός της έντονης σωματικής δραστηριότητας, οι μαθητές εξαιρούνται από τη φυσική αγωγή ή μεταφέρονται σε ειδική ομάδα.
• αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση στον ανοιχτό ήλιο, υποθερμία.
• επιλέγεται μια ζεστή ή δροσερή θερμοκρασία φαγητού που δεν τραυματίζει τους βλεννογόνους του στόματος, απαγορεύονται τα ποτά με καφεΐνη.
• πριν από τους προγραμματισμένους εμβολιασμούς, απαιτείται διαβούλευση με αιματολόγο.

Πριν πάρετε οποιαδήποτε φάρμακα, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι δεν επηρεάζουν την πήξη του αίματος. Πολλά παυσίπονα και αντιφλεγμονώδη φάρμακα αντενδείκνυνται (ασπιρίνη, παρακεταμόλη, ναπροξένη, ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη), σουλφοναμίδες, φουροσεμίδη, ηπαρίνη, β-αναστολείς, διπυριδαμόλη, αντιβιοτικά πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνης, νιτροφουράνια, βαρβιτουρικά.

Ενδείξεις για τη χρήση φαρμάκων για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στα 30 - 45 εκατομμύρια / l και η παρουσία πεπτικού έλκους, που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Όταν το επίπεδο των κόκκινων πλακών πέσει κάτω από 30 εκατομμύρια/l, ενδείκνυται επείγουσα νοσηλεία.

Στη θεραπευτική χρήση:

• Αιμοστατικοί παράγοντες - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat εντός ή ενδοφλεβίως. Για τοπική αιμόσταση, χρησιμοποιείται αιμοστατικό σφουγγάρι, μεμβράνες ινώδους ή ζελατίνης, ταμπόν με αδρεναλίνη, υπεροξείδιο του υδρογόνου.
• Ορμονικά φάρμακα - Πρεδνιζολόνη για 2 εβδομάδες με μείωση δόσης ή μαθήματα 7 ημερών με διάλειμμα πέντε ημερών. Με αιμορραγική κρίση, συνταγογραφείται παλμική θεραπεία - ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων Metipred.
• Ανοσοσφαιρίνη ανθρώπινη φυσιολογική σε συνδυασμό με ορμόνες ή για ανεξάρτητη χρήση.
• Ιντερφερόνες (Roferon, Intron).
• Danazol.

Η αιμοπεταλιακή μάζα δεν χρησιμοποιείται, καθώς μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση, να προκαλέσει έξαρση της αυτοάνοσης κυτταρικής καταστροφής και αιμορραγική κρίση. Τα πλυμένα ερυθροκύτταρα συνιστώνται μόνο για σοβαρή αναιμία μετά από αιμορραγία, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί με άλλους αντιαναιμικούς παράγοντες.

Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των ορμονών, μερικές φορές προστίθενται κυτταροστατικά στη θεραπεία ή, υπό την κάλυψη τους, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Τις περισσότερες φορές όμως, οι σοβαρές μορφές που υποτροπιάζουν όταν διακόπτονται οι ορμόνες είναι ένδειξη για σπληνεκτομή – αφαίρεση σπλήνας. Αυτό το όργανο εμπλέκεται στην καταστροφή των αιμοπεταλίων και μετά την επέμβαση, ο αριθμός των κυττάρων αυξάνεται.

Στα παιδιά, αυτή η μέθοδος θεραπείας συνταγογραφείται από την ηλικία των 5 ετών και στο 80% των περιπτώσεων οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση των μετρήσεων αίματος.

Οι ασθενείς βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη αιματολόγου. Κατά την περίοδο της επιδείνωσης, ενδείκνυνται εβδομαδιαίες εξετάσεις αίματος, όταν εμφανίζεται ύφεση, πραγματοποιούνται τουλάχιστον 1 φορά το μήνα, καθώς και μετά από οποιαδήποτε ασθένεια.

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.. Εμφανίζεται με ανοσολογικές διαταραχές, προκαλείται από ιούς, φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος. Είναι εκ γενετής όταν τα αντισώματα της μητέρας διεισδύουν στο έμβρυο.

Εκδηλώνεται με αιμορραγικό σημαδιακό και κηλιδωτό εξάνθημα, αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Η διάγνωση απαιτεί πλήρη αιματολογική εξέταση. Η θεραπεία πραγματοποιείται με αιμοστατικά, ορμονικά φάρμακα, την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών. Με την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων, συνταγογραφείται σπληνεκτομή.

Διαβάστε επίσης

Εάν τα αγγεία στα πόδια σκάσουν ξαφνικά, το σημάδι δεν μπορεί να περάσει απαρατήρητο. Γιατί σκάνε και τι να κάνουμε; Τι θεραπεία θα συμβουλεύσει ο γιατρός για μώλωπες στα πόδια; Γιατί πονάνε τα πόδια μου και σκάνε τα αιμοφόρα αγγεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης; Πώς μοιάζει με μια έκρηξη μελανιά και αιμορραγία;

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (δερματική μορφή) εκδηλώνεται με εξάνθημα και ερυθρότητα. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα. Πώς να θεραπεύσετε και τι να κάνετε;

Η θρομβοπενική πορφύρα ή νόσος του Werlhof είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται σε φόντο μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων και της παθολογικής τάσης τους να κολλάνε μεταξύ τους και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών αιμορραγιών στην επιφάνεια του δέρματος και των βλεννογόνων. Η ασθένεια ανήκει στην ομάδα της αιμορραγικής διάθεσης, είναι αρκετά σπάνια (σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, 10-100 άτομα το χρόνο νοσούν από αυτήν). Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1735 από τον διάσημο Γερμανό γιατρό Paul Werlhof, από τον οποίο πήρε το όνομά του. Τις περισσότερες φορές, όλα εκδηλώνονται σε ηλικία κάτω των 10 ετών, ενώ επηρεάζουν και τα δύο φύλα με την ίδια συχνότητα, και αν μιλάμε για στατιστικά στοιχεία μεταξύ των ενηλίκων (μετά από 10 ετών), τότε οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Αιτιολογία της νόσου

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν τα αίτια της θρομβοπενικής πορφύρας, αν και οι επιστήμονες κατάφεραν να ανακαλύψουν ότι τα γενετικά ελαττώματα δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή της. Μερικές φορές εμφανίζεται στο πλαίσιο κληρονομικών παθολογιών που σχετίζονται με παραβίαση της παραγωγής θρομβοποιητινών στο σώμα ή μείωση των ενζύμων που περιλαμβάνονται στον κύκλο του Krebs, αλλά αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις.

Οι πιο πιθανές αιτίες που μπορούν να προκαλέσουν πορφύρα, οι γιατροί περιλαμβάνουν:

• δυσλειτουργίες του αιμοποιητικού συστήματος που προκαλούνται από την ανάπτυξη απλαστικής αναιμίας.
• βλάβες όγκου του μυελού των οστών?
• η επιζήμια επίδραση της ακτινοβολίας στο ανθρώπινο σώμα, η οποία προκαλεί παραβίαση της μυελοποίησης - τη διαδικασία ανάπτυξης και ωρίμανσης των κυττάρων του αίματος.
• μια μεταφερόμενη βακτηριακή ή ιογενής λοίμωξη (σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στο 40% των περιπτώσεων, η νόσος του Werlhof εμφανίζεται ακριβώς εξαιτίας αυτού).
• επεμβάσεις για αγγειακά προσθετικά, που θα μπορούσαν να προκαλέσουν μηχανική βλάβη στα αιμοπετάλια.
• παθολογική αντίδραση του σώματος στην εισαγωγή γάμμα σφαιρίνης.
• η χρήση ορισμένων αντισυλληπτικών φαρμάκων.
• χημειοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκίνου.

Μερικές φορές η αιτία της ανάπτυξης της νόσου σε ενήλικες είναι η κολλαγόνοση αυτοάνοσης φύσης, η παρατεταμένη στασιμότητα του αίματος ή η εγκυμοσύνη (το γεγονός αυτό έχει επιβεβαιωθεί από λίγους επιστήμονες και γιατρούς, επομένως αναφέρεται σπάνια).

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου Werlhof

Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από ταχεία μείωση του αριθμού των συστατικών των αιμοπεταλίων σε σχέση με τον συνολικό όγκο του αίματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της πήξης του. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από παραβίαση του τροφισμού (θρέψης) των αγγείων, εκφυλισμό του αγγειακού ενδοθηλίου και αύξηση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων σε σχέση με τα ερυθροκύτταρα. Η πορεία της νόσου επιδεινώνεται από το γεγονός ότι κατά την ανάπτυξή της διαταράσσεται το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο αρχίζει να παράγει αντιαιμοπεταλιακές ανοσοσφαιρίνες, οι οποίες προκαλούν λύση (καταστροφή) των αιμοπεταλίων. Πρέπει να ειπωθεί ότι ο όρος ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα σημαίνει ότι όλες οι παραπάνω διεργασίες αναπτύσσονται γρήγορα, αλλά από τα προηγούμενα συμπεραίνεται ότι όλες οι παθογενετικές διεργασίες βασίζονται στη θρομβοπενία, η οποία προκαλεί αγγειακό εκφυλισμό και προκαλεί την ανάπτυξη παρατεταμένων αιμορραγικών αιμορραγιών.

Κλινική εικόνα και τύποι ασθενειών

Ανάλογα με την παρουσία (και μερικές φορές απουσία) των αιτιών που προκαλούν την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας στο ανθρώπινο σώμα, διακρίνονται η ιδιοπαθής (αληθινή), η αυτοάνοση και η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα.

Οι γιατροί έχουν διαπιστώσει ότι η νόσος του Werlhof μπορεί να υπάρχει σε οξεία και χρόνια μορφή, με την οξεία μορφή να διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά προσχολικής ηλικίας και τη χρόνια μορφή σε ενήλικες ηλικίας 20 ή 50 ετών. Όλοι οι τύποι της νόσου συνοδεύονται από τα ίδια περίπου συμπτώματα, η διαφορά μεταξύ των οποίων χαρακτηρίζεται κυρίως από την ένταση της εκδήλωσής τους.

1. Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, όπως προαναφέρθηκε, χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη, οξεία ανάπτυξη, καθώς και από αδυναμία διαπίστωσης των αιτίων της.
2. Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα θεωρείται η πιο επικίνδυνη εκδήλωση της νόσου, επειδή χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία, η οποία, κατά κανόνα, οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Συνοδεύεται από την εμφάνιση υαλώδους θρόμβου αίματος στα αγγεία που εμποδίζουν εντελώς τη ροή του αίματος και έχει πολλά συμπτώματα που είναι μοναδικά σε αυτό: πυρετός, νεύρωση, νεφρική ανεπάρκεια (στην πραγματικότητα, ο θάνατος του ασθενούς συμβαίνει κυρίως λόγω ανεπάρκειας των νεφρών).
3. Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα είναι, στην πραγματικότητα, ένας τύπος ιδιοπαθούς πορφύρας, τα αίτια της οποίας δεν είναι ακόμη σαφή. Χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι το σώμα αρχίζει να παράγει εντατικά αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων του, μειώνοντας έτσι σημαντικά τη συγκέντρωσή τους στο αίμα και η παθολογική διαδικασία, κατά κανόνα, προχωρά σε χρόνια μορφή.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου

Η νόσος του Verlhof, δεδομένου ότι αυτή η ασθένεια αιμορραγικής γένεσης, συνοδεύεται πρωτίστως από την παρουσία ποικίλων αγγειακών παθολογιών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από την ταχεία εμφάνιση μικρών (στα αρχικά στάδια) ή μεγάλων υποδόριων αιματωμάτων, καθώς και δερματικών αιμορραγιών (ακριβώς αιμορραγίες στα ανώτερα στρώματα του δέρματος). Τα αιματώματα μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα μώλωπες, ο αριθμός τους αυξάνεται εάν η πληγείσα περιοχή του δέρματος (για παράδειγμα, ένα άκρο) τραβηχτεί για λίγο με ένα λαστιχάκι. Μια κλινική εξέταση αίματος δείχνει πολύ χαμηλή μάζα αιμοπεταλίων. Τα συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν αιμορραγίες που επηρεάζουν τους βλεννογόνους των ματιών, τον ίδιο τον βυθό και ακόμη και τον εγκέφαλο, οι οποίες εμφανίζονται χωρίς προηγούμενα συμπτώματα, εξελίσσονται γρήγορα και συνοδεύονται από ζάλη, μερικές φορές ναυτία και έμετο.

Εκτός από τα παραπάνω εξωτερικά συμπτώματα, η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα και, ως αποτέλεσμα, εμφάνιση συμπτωμάτων σιδηροπενικής αναιμίας. Σε έναν ασθενή στο φόντο της εμφάνισης ενός "αιμορραγικού εξανθήματος", η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σημαντικά, υπάρχουν έντονοι πόνοι στην κοιλιά και αιματουρία (υποδηλώνει παραβίαση των νεφρών).

Σε αντίθεση με τη θρομβωτική, η αυτοάνοση πορφύρα συνοδεύεται επίσης από μια ελαφρά μεγέθυνση της σπλήνας, η οποία παίζει πολύ σημαντικό ρόλο στο σχηματισμό των αιμοπεταλίων.

Αν μιλάμε για το πώς εξελίσσεται η θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά, τότε συχνά συνοδεύεται από βαριά αιμορραγία από τη μύτη και τη μήτρα σε αγόρια και κορίτσια, αντίστοιχα.

Διαγνωστικά

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου περιλαμβάνουν μια εξωτερική θεραπευτική εξέταση του δέρματος, μια γενική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων, μια βιοχημική μελέτη ούρων, μια ανάλυση για τον προσδιορισμό της έντασης των διεργασιών μυελοποίησης - ένα μυελόγραμμα. Επιπλέον, οι γιατροί δίνουν προσοχή στην αυξημένη αιμορραγία από τη μύτη ή τη μήτρα, που θεωρούνται «έμμεσα» συμπτώματα της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας.

Αξίζει να πούμε ότι η ταχεία ανάπτυξη της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά διαγιγνώσκεται αποκλειστικά με βάση την οπτική εξέταση του δέρματος (δεν απαιτούνται εργαστηριακές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης σε αυτή την περίπτωση, δηλαδή, η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει αμέσως) .

Πώς να θεραπεύσετε;

Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η ασθένεια (ειδικά σε προχωρημένες περιπτώσεις) σε νοσοκομείο, επειδή το πρώτο καθήκον των γιατρών είναι να σταματήσουν την καταστροφή των αιμοπεταλίων και να αυξήσουν τη συγκέντρωσή τους στο αίμα.

Η θεραπεία με φάρμακα ξεκινά με την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νόσου - τοπική (δερματική) και γενική αιμορραγία, για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα που έχουν αιμοστατική δράση ("Askorutin", "Trombin"). Στη συνέχεια, στον ασθενή συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή ("Πρεδνιζολόνη") και ανοσοσφαιρίνες. Ελλείψει θετικής επίδρασης από τη φαρμακευτική θεραπεία, οι γιατροί συνταγογραφούν χειρουργική θεραπεία, με τη μορφή σπληνεκτομής - αφαίρεσης σπλήνας. Η μέθοδος χρησιμοποιείται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις με απειλές εκτεταμένων αιμορραγιών στον εγκέφαλο.

Εάν είναι δυνατόν (με αργή πορεία της παθολογικής διαδικασίας), ο ασθενής συνταγογραφείται αρκετές συνεδρίες πλασμαφαίρεσης (βοηθά στον καθαρισμό του αίματος από αντισώματα στα αιμοπετάλια). Είναι επίσης δυνατή η μετάγγιση (έγχυση) αιμοπεταλίων από δότη.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι η θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά δεν είναι ασυνήθιστη, την ευθύνη για την επιτυχή αντιμετώπισή της φέρουν οι γονείς, οι οποίοι θα πρέπει να δείχνουν τακτικά το παιδί στον γιατρό και να το διδάξουν έναν υγιεινό τρόπο ζωής (σκλήρυνση, σωματική δραστηριότητα και σωστή διατροφή θα μειώσουν σημαντικά την πιθανότητα της υποτροπής).

Η νόσος του Werlhof είναι μια πολύ σοβαρή παθολογία του κυκλοφορικού συστήματος, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς, ωστόσο, με υψηλής ποιότητας και έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για τους περισσότερους ασθενείς θα είναι ευνοϊκή.

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, αυξημένη αιμορραγία που προκύπτει από θρομβοπενία - μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Δεδομένου ότι τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος, μια μείωση του αριθμού τους στο αίμα σε 150x10 9 / l οδηγεί σε χαμηλή πήξη του, επομένως εμφανίζεται έντονη αιμορραγία. Το ίδιο το όνομα της νόσου Purpura thrombocytopenica στα λατινικά σημαίνει: πορφύρα - μωβ χρώμα, θρομβοκύτταρο - αιμοπετάλια, από τα ελληνικά. πενία - φτώχεια. Συνώνυμο: νόσος Werlhof.

Η θρομβοπενική πορφύρα ανήκει στην ομάδα των ασθενειών της αιμορραγικής διάθεσης. Η ασθένεια αυτή εμφανίζεται με συχνότητα 10-80 περιστατικών ανά εκατομμύριο κατοίκους ετησίως. Η πορφύρα εντοπίζεται συχνότερα στην παιδική ηλικία, συνήθως σε παιδιά 2-7 ετών, αλλά εμφανίζεται ακόμη και σε βρέφη. Σε ηλικία κάτω των 10 ετών, αγόρια και κορίτσια αρρωσταίνουν με την ίδια συχνότητα, μετά από 10 χρόνια, τα κορίτσια αρρωσταίνουν πολλές φορές πιο συχνά. Η πορφύρα συνήθως ξεκινά μετά από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη.

Συμπτώματα

• Αιμορραγίες στο δέρμα.
• Ωχρότητα του δέρματος.
• Αιμορραγία από τη μύτη.
• Ματωμένα ούλα.
• Αιμορραγία εντέρου, στομάχου.
• Τα κορίτσια έχουν αιμορραγία από τη μήτρα.
• Χαμηλή πίεση.
• Αύξηση της θερμοκρασίας στους 38°C.
• Λεμφαδενοπάθεια - διεύρυνση των λεμφαδένων.
• Στο 15-20% των περιπτώσεων - αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα αίτια και τον μηχανισμό ανάπτυξης, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι ασθένειας:

• Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof).
• Ισόνοσο - λόγω επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος ή αιμοπεταλίων, καθώς και εγκυμοσύνων.
• Η συγγενής ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα - λόγω της ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του παιδιού, συνήθως εξαφανίζεται στους 4-5 μήνες της ζωής του παιδιού.
• Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα - σε συνδυασμό με αναιμία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο κ.λπ.
• Συμπτωματική - παρατηρείται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, ασθένεια ακτινοβολίας, ορισμένες λοιμώξεις, λήψη ορισμένων ισχυρών φαρμάκων.

Ο συνδυασμός πορφύρας με ενδοκαρδίτιδα, ελονοσία, λεϊσμανίαση μπορεί να περιπλέξει την πορεία αυτών των μολυσματικών ασθενειών.

Αιτίες

Συνήθως η αιτία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι μια ιογενής λοίμωξη - στο 80% των περιπτώσεων είναι γρίπη, ανεμοβλογιά, ιλαρά, ερυθρά. Συμβαίνει ότι η ασθένεια προκάλεσε αντίδραση στο εμβόλιο κατά τη διάρκεια του εμβολιασμού. Η συγγενής μορφή της νόσου προκαλείται από την ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του παιδιού, κληρονομικές παθήσεις του αίματος ή του μεταβολισμού. Η πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί με λευχαιμία και άλλους καρκίνους του αίματος.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται στην καθήλωση χαρακτηριστικών συμπτωμάτων - ρινική, γαστρική, εντερική, αιμορραγία της μήτρας, ωχρότητα δέρματος, υψηλός πυρετός. Πραγματοποιούνται ενδοθηλιακές εξετάσεις - το θετικό τους αποτέλεσμα υποδηλώνει πορφύρα. Η διεξαγωγή εργαστηριακών εξετάσεων (μέτρηση του χρόνου αιμορραγίας, προσδιορισμός του βαθμού ανάσυρσης ενός θρόμβου αίματος κ.λπ.) είναι ο πιο αξιόπιστος τρόπος για τη διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας.

Για τη διαφορική διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας από λευχαιμία, ερυθηματώδης λύκος, θρομβοκυτταροπάθεια, πραγματοποιούνται ανοσολογικές μελέτες, παρακέντηση του κόκκινου μυελού των οστών και δομική εξέταση αίματος.

Θεραπεία της νόσου

Πρώτα απ 'όλα, πρέπει να παρέχετε στο παιδί ξεκούραση στο κρεβάτι. Η θρομβοπενική πορφύρα αντιμετωπίζεται συνήθως σε νοσοκομείο. Όταν αιμορραγούν τα ούλα και ο στοματικός βλεννογόνος, η τροφή για το παιδί πρέπει να καταψύχεται.

Για θεραπεία, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά. Ας εξετάσουμε την εφαρμογή τους με περισσότερες λεπτομέρειες.

Πρεδνιζολόνη - χρησιμοποιείται για 2-3 εβδομάδες σε δόση 2 mg την ημέρα για κάθε κιλό σωματικού βάρους. Στη συνέχεια ακολουθεί η μείωση της δόσης και η απόσυρση του φαρμάκου. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται σύντομα μαθήματα 7 ημερών με δόση 3 mg την ημέρα για κάθε κιλό σωματικού βάρους. Μεταξύ τέτοιων μαθημάτων κάντε ένα διάλειμμα 5-7 ημερών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η τεχνική βοηθά, ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, μετά την απόσυρση της πρεδνιζόνης, μπορεί να εμφανιστεί υποτροπή της νόσου.

Ανοσοσφαιρίνες - χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με τα κύρια φάρμακα (συνήθως με γλυκοκορτικοειδή). Τις περισσότερες φορές, συνταγογραφείται ενδοφλέβια χορήγηση Ig 0,4 mg / kg την ημέρα, η πορεία είναι 5 ημέρες. Εάν αυτά τα φάρμακα δεν βελτιώσουν την κατάσταση, τότε χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά.

Με αδύναμη επίδραση γλυκοκορτικοειδών και ανοσοσφαιρινών, εξετάζεται η σκοπιμότητα της διεξαγωγής σπληνεκτομής, μιας επέμβασης αφαίρεσης της σπλήνας. Κατά κανόνα, μια τέτοια επέμβαση πραγματοποιείται σε παιδιά από 5 ετών, βοηθά στο 70% των περιπτώσεων.

Η θνησιμότητα από θρομβοπενική πορφύρα είναι 1-2% των περιπτώσεων. Ο κύριος λόγος είναι η εγκεφαλική αιμορραγία. Τα τελευταία χρόνια, σε σχέση με την ανάπτυξη της ιατρικής, οι γιατροί κατάφεραν να μειώσουν σημαντικά τον αριθμό των θανάτων από τη νόσο.

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της θρομβοπενικής πορφύρας. Η πρόληψη έγκειται στην πρόληψη πιθανών υποτροπών. Μεταξύ των πιθανών προληπτικών μέτρων, μπορεί κανείς να ξεχωρίσει την ιδιαίτερη προσοχή στα παιδιά κατά τον εμβολιασμό, μια ατομική προσέγγιση σε παιδιά με αυξημένο κίνδυνο της νόσου. Μετά την πλήρη ανάρρωση από την πορφύρα, οι ασθενείς εγγράφονται για 5 χρόνια, δίνουν τακτικά αίμα για την ανάλυση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Σε περίπτωση άλλης λοιμώδους νόσου απαιτείται ενδελεχής εξέταση.