Ο μηχανισμός ανάπτυξης της αιμορραγικής διάθεσης είναι ποικίλος και μπορεί να σχετίζεται με την παθολογία διαφόρων συστατικών του συστήματος πήξης του αίματος (βλ.) - πλάσμα και αιμοπετάλια, αυξημένη ινωδόλυση (βλ.), παρουσία διάχυτης ενδαγγειακής πήξης, αντιπηκτικά που κυκλοφορούν στο αίμα ; αυξημένη αγγειακή διαπερατότητα ή ανωμαλία του αγγειακού τοιχώματος.

Καθένας από αυτούς τους μηχανισμούς μπορεί να είναι πρωτοπαθής (αιμορραγική διάθεση ως ανεξάρτητη νόσος) ή να συνοδεύει άλλες ασθένειες (συμπτωματική αιμορραγική διάθεση).

Η πρωτοπαθής αιμορραγική διάθεση αναφέρεται σε συγγενείς οικογενειακές-κληρονομικές ασθένειες, χαρακτηριστικό γνώρισμα των οποίων είναι η ανεπάρκεια οποιουδήποτε παράγοντα πήξης του αίματος. η εξαίρεση είναι η νόσος του von Willebrand, στην οποία παραβιάζονται αρκετοί παράγοντες αιμόστασης - παράγοντας VIII, αγγειακός παράγοντας, προσκόλληση αιμοπεταλίων. Η συμπτωματική αιμορραγική διάθεση χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια αρκετών παραγόντων πήξης του αίματος.

Ταξινόμηση. Η εργασιακή ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθεσης μπορεί να βασίζεται στο σχήμα της φυσιολογικής διαδικασίας πήξης του αίματος. Οι ασθένειες ομαδοποιούνται ανάλογα με τις φάσεις της διαδικασίας πήξης του αίματος.

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από παραβίαση της πρώτης φάσης της πήξης του αίματος (σχηματισμός θρομβοπλαστίνης): Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης - παράγοντας VIII (αιμορροφιλία Α), παράγοντας IX (αιμορροφιλία Β), παράγοντας XI (αιμορροφιλία C), παράγοντας XII .

Η παρουσία ανταγωνιστών (αναστολέων) των παραγόντων VIII και IX.

Ανεπάρκεια αιμοπεταλιακών συστατικών του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης - ποσοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων (πρωτοπαθής και συμπτωματική), ποιοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων (θρομβοκυτταροπάθεια).

Αγγειοαιμοφιλία (συνώνυμα της νόσου von Willebrand).

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από παραβίαση της δεύτερης φάσης της πήξης του αίματος (σχηματισμός θρομβίνης): Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του σχηματισμού θρομβίνης - παράγοντας II (προθρομβίνη), παράγοντας V (ασσφαιρίνη), παράγοντας VII (προκονβερτίνη), παράγοντας X (παράγοντας Stewart - Prower).

Η παρουσία αναστολέων των παραγόντων II, V, VII και X.

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από παραβίαση της τρίτης φάσης της πήξης του αίματος (σχηματισμός ινώδους): ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του σχηματισμού ινώδους - παράγοντα Ι (ινωδογόνο), ποσοτική και ποιοτική ανεπάρκεια του παράγοντα XIII (παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους).

Αιμορραγική διάθεση λόγω επιταχυνόμενης ινωδόλυσης.

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από την ανάπτυξη διάχυτης ενδαγγειακής πήξης: σύνδρομο απινίδωσης (συνώνυμα: θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη, καταναλωτική πήξη).

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από παραβίαση της πρώτης φάσης της πήξης του αίματος

Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης - παράγοντες VIII, IX, XI και XII. Ανεπάρκεια των παραγόντων VIII και IX - βλέπε Αιμορροφιλία.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα XI (συνώνυμα: αιμορροφιλία C, ανεπάρκεια προδρόμου θρομβοπλαστίνης πλάσματος, σύνδρομο Rosenthal) περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1953 από τους R. L. Rosenthal, Dreskin και Rosenthal (O. N. Dreskin, N. Rosenthal). Στα επόμενα 10 χρόνια, ο Αγ. 120 ασθενείς σε όλα τα μέρη του κόσμου, αλλά δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία για τον επιπολασμό της ανεπάρκειας του παράγοντα XI. Κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με ατελή γονιδιακή διείσδυση. δεν μπορεί να αποκλειστεί η αυτοσωμική υπολειπόμενη κληρονομικότητα. Συναντάται και στα δύο φύλα με ίση συχνότητα. Παράγοντας XI - ένας πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης του πλάσματος, που ενεργοποιείται υπό τη δράση του ενεργού παράγοντα XII, προάγει τη μετατροπή του παράγοντα IX στην ενεργή του μορφή. με την ανεπάρκειά της, διαταράσσεται ο σχηματισμός θρομβοπλαστίνης. Αυτή η πρωτεΐνη μεταναστεύει κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης στη ζώνη των β2 σφαιρινών. Σταθερό στο ράφι, δεν καταναλώνεται κατά την πήξη του αίματος. Ο τόπος σύνθεσης δεν έχει καθοριστεί.

Τα συμπτώματα της νόσου μοιάζουν με αιμορροφιλία. Η αιμορραγία είναι μέτρια: συνήθως αιμορραγία μετά από τραυματισμούς και μικρές χειρουργικές επεμβάσεις (εξαγωγή δοντιών, αμυγδαλεκτομή και άλλες). Οι αυθόρμητες αιμορραγίες είναι σπάνιες. Η ικανότητα εργασίας των ασθενών δεν επηρεάζεται.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τη μείωση του επιπέδου του παράγοντα XI κάτω από 20%, καθώς και τα χαρακτηριστικά στοιχεία πηκτογραφίας (βλ.): ελαφρά αύξηση του χρόνου πήξης του αίματος και του χρόνου επαναασβεστοποίησης, παραβίαση του τεστ κατανάλωσης προθρομβίνης, θρομβοπλαστίνη σχηματισμός (σύμφωνα με τον Biggs-Douglas) και μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης (πίνακας 1) με φυσιολογικά επίπεδα παραγόντων VIII και IX στο πλάσμα και παράγοντα 3 αιμοπεταλίων.

Η αιμορραγία σταματά με ταμπόν, πιέζοντας την περιοχή που αιμορραγεί. Σε σπάνιες περιπτώσεις βαριάς αιμορραγίας, μια μετάγγιση πλάσματος δίνει ένα καλό αποτέλεσμα.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1955 από τους Ratnov και Copley (O. D. Ratnoff, A. L. Copley). Μέχρι το 1970, καταγράφηκαν περισσότεροι από 100 ασθενείς. Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. η κυρίαρχη φύση της κληρονομικότητας δεν αποκλείεται εντελώς.

Ο παράγοντας XII (συνώνυμα: παράγοντας επαφής, παράγοντας Hageman) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη. Στο πλάσμα, είναι σε ανενεργή μορφή, ενεργοποιείται κατά την επαφή με μια ξένη επιφάνεια. Κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης, μεταναστεύει με 3-σφαιρίνες, είναι σταθερό όταν θερμαίνεται μέχρι t × 56 ×. Ενεργοποιεί τον παράγοντα XI και προάγει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII δεν εκδηλώνεται κλινικά. Η διάγνωση γίνεται μόνο σύμφωνα με τα δεδομένα του πηκτώματος: παράταση του χρόνου πήξης σε σιλικονισμένους δοκιμαστικούς σωλήνες και σε σιλικονισμένα γυαλιά, παραβίαση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης (κανονικοποιημένος με την προσθήκη φυσιολογικού ή προσροφημένου πλάσματος BaSO 4 και ορού) με κανονικό χρόνο προθρομβίνης (πίνακας 1).

Η θεραπεία των ασθενών συνήθως δεν απαιτείται. η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Η παρουσία στο αίμα ανταγωνιστών (αναστολέων) των παραγόντων VIII και IX.

Οι αναστολείς του παράγοντα VIII είναι αντισώματα κατά του παράγοντα VIII, τα οποία ταξινομούνται ως ανοσοσφαιρίνες της κατηγορίας IgG, IgM. Το 1940, ο Lozner (E. L. Lozner) και οι συγγραφείς του περιέγραψαν την παρουσία ενός αντιπηκτικού σε ασθενείς με ασθένεια που μοιάζει με αιμορροφιλία. Το τελευταίο βρέθηκε επίσης σε ασθενείς με αιμορροφιλία που έλαβαν πολλαπλές μεταγγίσεις, γεγονός που αποδεικνύει ότι αυτοί οι αναστολείς ανήκουν σε αντισώματα.

Επίκτητοι αναστολείς του παράγοντα VIII έχουν περιγραφεί στους ρευματισμούς, τον οξύ ερυθηματώδη λύκο, τη λευχαιμία, τη σήψη και άλλες ασθένειες, καθώς και στα τέλη της εγκυμοσύνης και μετά τον τοκετό.

Τα συμπτώματα της νόσου μοιάζουν κλινικά με την αιμορροφιλία, αναπτύσσονται σε οποιαδήποτε ηλικία στο πλαίσιο της υποκείμενης νόσου. το οικογενειακό ιστορικό δεν επιβαρύνεται. Η διάγνωση γίνεται με βάση δεδομένα πηκτογραφίας (παράταση του χρόνου πήξης του αίματος, μείωση της κατανάλωσης προθρομβίνης, παραβίαση του τεστ σχηματισμού θρομβοπλαστίνης, μείωση παράγοντα VIII, θετική δοκιμή Biggs-Bidwell για αντισώματα έναντι του παράγοντα VIII) και επιβεβαιώνεται με ανοσοηλεκτροφόρηση (ένα τόξο καθίζησης εμφανίζεται έναντι ειδικού αντιορού).

Η θεραπεία πρέπει να κατευθύνεται στην υποκείμενη νόσο, στην καταστολή της παραγωγής αντισωμάτων και στην ανακούφιση των αιμορραγιών. Για την καταστολή της παραγωγής αντισωμάτων, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά - αζωθειοπρίνη (Imuran) σε 100-200 χιλιοστόγραμμα και πρεδνιζολόνη σε 1-1,5 χιλιοστόγραμμα / κιλό ημερησίως μέχρι να εξαφανιστούν εντελώς τα αντισώματα. Από αιμοστατικά περιβάλλοντα, η μετάγγιση συμπυκνωμάτων παράγοντα VIII είναι πιο αποτελεσματική, ιδιαίτερα των ετερογενών, αλλά τα τελευταία είναι αντιγονικά και μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο για βαριά, παρατεταμένη αιμορραγία που απειλεί τη ζωή. η επαναλαμβανόμενη χορήγηση ετερογενών φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει σοβαρές αντιδράσεις μετά τη μετάγγιση. Η πρόγνωση εξαρτάται από την υποκείμενη νόσο και τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου. Επιδεινώνεται σημαντικά με αιμορραγίες σε ζωτικά όργανα (εγκέφαλος, καρδιακός μυς και άλλα).

Οι αναστολείς του παράγοντα IX έχουν περιγραφεί τόσο σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β όσο και σε άλλες καταστάσεις. Οι αρχές της διάγνωσης, οι μέθοδοι θεραπείας και η πρόγνωση είναι οι ίδιες όπως και με τους αναστολείς του παράγοντα VIII.

Η ανεπάρκεια του συστατικού των αιμοπεταλίων του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης αναπτύσσεται λόγω ποσοτικής ανεπάρκειας αιμοπεταλίων σε θρομβοπενική πορφύρα (βλ. Θρομβοπενική πορφύρα), συμπτωματική θρομβοπενία (βλέπε Υποπλαστική αναιμία, Λευχαιμίες) και ποιοτική αιμοπεταλιακή κατωτερότητα.

Από την περιγραφή της θρομβασθένειας από τον Glanzmann (E. Glanzmann, 1918), έχουν ανακαλυφθεί μια σειρά από ασθένειες, η αιτία των οποίων είναι η ποιοτική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων. Η ταξινόμηση αυτών των ασθενειών παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες. Ο Braunsteiner (N. Braunsteiner, 1955) προτείνει τη διαίρεση τους σε θρομβοπάθεια και θρομβασθένεια. Με τον όρο «θρομβοπάθεια» εννοεί ανεπάρκεια στα αιμοπετάλια του παράγοντα 3 (θρομβοπλαστικό), με τον όρο «θρομβασθένεια» - ανεπάρκεια στα αιμοπετάλια του παράγοντα 8 (παράγοντας συστολής). Με τη συσσώρευση νέων πληροφοριών, κατέστη σαφές ότι η ποιοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων είναι πολύπλοκη. Επομένως, η ταξινόμηση κατά ένα χαρακτηριστικό μπορεί να οδηγήσει σε σφάλματα. Σύμφωνα με την απόφαση της Διεθνούς Επιτροπής για την Αιμόσταση και τη Θρόμβωση, ο όρος «θρομβοπάθεια» ή «θρομβοκυτταροπάθεια» αναγνωρίζεται ως πιο επιτυχημένος. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει οποιαδήποτε ποιοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων: μείωση της περιεκτικότητας ορισμένων παραγόντων σε αυτά ή ανεπαρκή απελευθέρωση αυτών των παραγόντων στη διαδικασία της πήξης του αίματος (βλ. Θρομβοκυτταροπάθειες).

Η αγγειοαιμοφιλία είναι μια οικογενής κληρονομική μορφή αιμορραγικής διάθεσης που προκαλείται από συγγενή ανεπάρκεια πλάσματος του αντιαιμορραγικού αγγειακού παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII. Η κύρια εργαστηριακή εξέταση είναι η παράταση του χρόνου αιμορραγίας (έως 1 ώρα ή περισσότερο). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων, ο δείκτης απόσυρσης του θρόμβου και ο χρόνος πήξης είναι φυσιολογικοί (βλ. Αγγειοαιμορροφιλία).

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από παραβίαση της δεύτερης φάσης της πήξης του αίματος

Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του σχηματισμού θρομβίνης - παράγοντες II, V, VII και X.

Συγγενής ποσοτική ανεπάρκεια του παράγοντα II (προθρομβίνη) - αληθινή υποπροθρομβιναιμία. περιγράφεται από τους Rhodes και Fitz-Hugh (J. E. Rhoads, Jr. T. Fitz-Hugh, 1941) με το όνομα ιδιοπαθής υποπροθρομβιναιμία σε ασθενή με σοβαρή αιμορραγία (ο χρόνος προθρομβίνης είναι απότομα παρατεταμένος, άλλοι παράγοντες του συμπλέγματος προθρομβίνης - V, VII , Χ - δεν έχουν ερευνηθεί). Το 1947, ο Quick (A. J. Quick) περιέγραψε σοβαρή αιμορραγία σε δύο αδέρφια, παράταση του χρόνου προθρομβίνης και φυσιολογικό επίπεδο παράγοντα V, και το 1955, μια σημαντική μείωση της προθρομβίνης σε ένα κορίτσι. Η ασθένεια είναι σπάνια. Περιέγραψε περίπου 20 ασθενείς με σημαντική υποπροθρομβιναιμία [Siler (R. Α. Seeler), 1972]. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Άτομα και των δύο φύλων είναι άρρωστα.

Η προθρομβίνη μετατρέπεται σε θρομβίνη υπό την επίδραση του ενεργού παράγοντα Χ. Προθρομβίνη (παράγοντας II) - μια γλυκοπρωτεΐνη μεταναστεύει κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης με α2-σφαιρίνη. Είναι σταθερό κατά την αποθήκευση και τη θέρμανση, διαλυτό στο νερό. Ο χρόνος ημιζωής της προθρομβίνης είναι 12-24 ώρες. Συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Το 75-85% της προθρομβίνης καταναλώνεται κατά την πήξη (βλ. Προθρομβίνη).

Κλινικά, υπάρχουν σημάδια αυξημένης αιμορραγίας, που μερικές φορές εμφανίζονται κατά τη γέννηση με τη μορφή αιμορραγίας από τον ομφάλιο λώρο, αργότερα κατά την οδοντοφυΐα και την αλλαγή των δοντιών, σε άρρωστες γυναίκες - με την έναρξη της εμμήνου ρύσεως. Υπάρχουν ρινορραγίες, μηνορραγίες, αιμορραγίες μετά τον τοκετό, μώλωπες, εξαγωγές δοντιών, χειρουργικές επεμβάσεις (αμυγδαλεκτομή και άλλες). Μπορεί να εμφανιστούν ενδομυϊκά αιματώματα και αιμάρθρωση, συνήθως χωρίς διαταραχή της λειτουργίας των αρθρώσεων. Αιματουρία, γαστρεντερική αιμορραγία είναι σπάνια. Με την ηλικία, η αιμορραγία μειώνεται, παρά το γεγονός ότι η ανεπάρκεια προθρομβίνης παραμένει.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα του πηκτώματος: μείωση του δείκτη προθρομβίνης σύμφωνα με το Quick και όταν προσδιορίζεται με μέθοδο δύο σταδίων (βλ. χρόνος προθρομβίνης), διόρθωση του χρόνου προθρομβίνης σύμφωνα με το Quick με κανονικό φρέσκο ​​και "παλιό" πλάσμα, εμμονή ανεπάρκειας προθρομβίνης μετά την προσθήκη ορού και προσροφημένου πλάσματος (Πίνακας 2).

Η παραβίαση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης κανονικοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος και εκλούσματος BaSO 4 (πίνακας 1).

Η θεραπεία της αιμορραγίας πραγματοποιείται με μετάγγιση πλάσματος ή αίματος. Για μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις, είναι προτιμότερο να γίνεται μετάγγιση συμπυκνωμάτων ανεπαρκούς παράγοντα με ένεση PPSB, ένα παρασκεύασμα που περιέχει προθρομβίνη, προκονβερτίνη, παράγοντα Stuart-Prower, παράγοντα IX (βλ. Αιμορροφιλία, αντιαιμοφιλικά φάρμακα). Για την αιμόσταση, αρκεί το επίπεδο της προθρομβίνης ως αποτέλεσμα των μεταγγίσεων να είναι 40% του κανόνα.

Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα II. με την εμφάνιση αιμορραγιών σε ζωτικά όργανα, η πρόγνωση επιδεινώνεται σημαντικά.

Η ποιοτική ανεπάρκεια προθρομβίνης (διασπροθρομβία) περιγράφεται από τους Shapiro (S. S. Shapiro) et al. (1969) και Josso (E. Josso) et al. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος. Το επίπεδο προθρομβίνης ήταν 15-10% του κανόνα (προσδιορισμός με μεθόδους ενός και δύο σταδίων).

Στη μελέτη με σταφυλοκοαγκουλάση και τη μέθοδο ανοσοηλεκτροφόρησης με ειδικούς αντιορούς κατά της ανθρώπινης προθρομβίνης, η περιεκτικότητα σε προθρομβίνη ήταν φυσιολογική.

Τα συμπτώματα της νόσου, οι μέθοδοι θεραπείας και η πρόγνωση είναι τα ίδια όπως και με τη συγγενή ποσοτική ανεπάρκεια προθρομβίνης.

Συμπτωματική ανεπάρκεια προθρομβίνης παρατηρείται σε παθήσεις με διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας, στη θεραπεία έμμεσων αντιπηκτικών (παράγωγα κουμαρίνης), με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, με διάχυτο σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης. Στο πηκτόγραμμα, εκτός από τη μείωση του επιπέδου της προθρομβίνης, αποκαλύπτεται η ανεπάρκεια εκείνων των παραγόντων πήξης του αίματος που συντίθενται κυρίως στο ήπαρ (παράγοντες I, V, VII). Η θεραπεία πρέπει να στοχεύει στη διακοπή της αιμορραγίας. Συνταγογραφούνται μεταγγίσεις πλάσματος, με την ανάπτυξη αναιμίας, μεταγγίζεται αίμα. Προκειμένου να αυξηθεί η σύνθεση της προθρομβίνης, χρησιμοποιείται βιταμίνη Κ σε ενέσεις και vikasol. Σε περίπτωση υπερδοσολογίας αντιπηκτικών έμμεσης δράσης, προστίθεται ρουτίνη σε αυτά τα φάρμακα σε δόση έως 0,1 γραμμάρια 3 φορές την ημέρα και το αντιπηκτικό ακυρώνεται αμέσως. Υποχρεωτική είναι η θεραπεία της υποκείμενης νόσου, η επιτυχία της οποίας καθορίζει την πρόγνωση.

Ανεπάρκεια παράγοντα V (συνώνυμα υποπροεπιταχυναιμία).

Ο παράγοντας V (συνώνυμα Ac-globulin) επιταχύνει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη από τον ενεργοποιημένο παράγοντα X. Αυτή η πρωτεΐνη μεταναστεύει μεταξύ β και γ-σφαιρινών κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης. ασταθές: καταστρέφεται γρήγορα κατά την αποθήκευση και τη θέρμανση. Ο χρόνος ημιζωής είναι σύντομος (12-15 ώρες). Καταναλώνεται πλήρως κατά την πήξη του αίματος και δεν ανιχνεύεται στον ορό. Συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή βιταμίνης Κ.

Η παραιμορροφιλία είναι μια κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα V, που περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1947 από τους P. A. Owren και Quick. Η ασθένεια είναι σπάνια, δεν υπάρχουν ακριβή στατιστικά στοιχεία. Σύμφωνα με τον Siler, μέχρι το 1972 είχαν περιγραφεί 58 ασθενείς (30 άνδρες και 28 γυναίκες). Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. ορισμένοι συγγραφείς επιτρέπουν έναν κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως σε οικογένειες όπου γίνονται γάμοι μεταξύ συγγενών.

Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν τη στιγμή της γέννησης. Η πορεία της νόσου είναι συνήθως πιο ήπια από ό,τι με ανεπάρκεια άλλων παραγόντων του συμπλέγματος προθρομβίνης. Στους περισσότερους ασθενείς εντοπίζονται αιμορραγίες στο δέρμα, ρινορραγίες. Τα βαθιά ενδομυϊκά αιματώματα και οι αιμαρθρώσεις είναι σπάνια. Οι γυναίκες έχουν συχνά μηνορραγία. Περιγράψτε την αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση, εξαγωγή δοντιών, μετά τον τοκετό. Η διάγνωση τίθεται με βάση τα δεδομένα του πηκτογραφήματος: μείωση του δείκτη προθρομβίνης, η οποία διορθώνεται με την προσθήκη προσροφημένου πλάσματος BaSO 4 χωρίς παράγοντες II και VII. Η παραβίαση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης κανονικοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος και πλάσματος προσροφημένου με BaSO 4 (πίνακας 2). Μερικές φορές η ανεπάρκεια του παράγοντα V συνδυάζεται με μείωση της δραστηριότητας του παράγοντα VIII. Αυτές οι περιπτώσεις πρέπει να διαφοροποιούνται από την αιμορροφιλία Α (βλ. Αιμορροφιλία), την αγγειοαιμορροφιλία (βλ.).

Θεραπεία: μετάγγιση αντικατάστασης φρέσκου πλάσματος ή αίματος. με βαριά αιμορραγία και μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις, η μετάγγιση επαναλαμβάνεται κάθε 6-8 ώρες· για την αιμόσταση, αρκεί να διατηρηθεί η περιεκτικότητα του παράγοντα V στο 10-30% του κανόνα. Δεν ελήφθησαν συμπυκνώματα παράγοντα V.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τη συχνότητα και τη διάρκεια της αιμορραγίας και τη θέση των αιμορραγιών: επιδεινώνεται σημαντικά με τις εγκεφαλικές αιμορραγίες. Δεν είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση. Περιστασιακά, η αιμορραγία μειώνεται στην ενήλικη ζωή, ενώ διατηρείται η ανεπάρκεια του παράγοντα V.

Η συμπτωματική ανεπάρκεια του παράγοντα V εμφανίζεται στο πλαίσιο ασθενειών που επιπλέκονται από ηπατική βλάβη (ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, λευχαιμία και άλλα). Κλινικά, τα σημεία της νόσου καθορίζονται από την υποκείμενη νόσο, ενώνονται με αιμορραγικές εκδηλώσεις ποικίλης βαρύτητας και εντοπισμού. Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα V συνδυάζεται πάντα με ανεπάρκεια άλλων παραγόντων πήξης (I, II, VII, X), γεγονός που, λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό, καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση αυτής της κατάστασης από τη συγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα V.

Η θεραπεία θα πρέπει να περιλαμβάνει ενεργή θεραπεία για την υποκείμενη νόσο. για αιμοστατικούς σκοπούς, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις πλάσματος ή αίματος.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VII μπορεί να είναι κληρονομική και συμπτωματική (βλ. Υποπροκονβερτιναιμία).

Η κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα Χ (παράγοντας Stuart-Prower) περιγράφηκε από τους Quick και Hussey (C. V. Hussey, 1953): ο ασθενής είχε μέτρια παράταση του χρόνου προθρομβίνης και παραβίαση της κατανάλωσης προθρομβίνης.

Το 1956, ο Telfer (T. P. Telfer) με συν-συγγραφείς δημοσίευσε τα αποτελέσματα μιας μελέτης ενός παρόμοιου ασθενή με διπλό ελάττωμα, τον οποίο ονόμασαν ως ανεπάρκεια παράγοντα Prauer, και ο Hofi (S. Houghie) με συν-συγγραφείς περιέγραψε ανεξάρτητα μια παρόμοια ασθένεια σε έναν άνδρα που χαρακτηρίστηκε ως ανεπάρκεια του παράγοντα Stewart. Στη συνέχεια, αποδείχθηκε η ταυτότητα αυτών των παραγόντων και αυτή η ανεπάρκεια ονομάστηκε νόσος Stuart-Prower. Η ασθένεια είναι σχετικά σπάνια. Μέχρι το 1972, είχαν περιγραφεί περίπου 25 παρατηρήσεις. Ο τύπος της κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικός υπολειπόμενος.

Ο παράγοντας Χ ενεργοποιεί τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Είναι πρωτεΐνη, μεταναστεύει κατά την ηλεκτροφόρηση στη ζώνη των α 1-σφαιρινών. Συντίθεται στο συκώτι. Ο χρόνος ημιζωής είναι 30-70 ώρες. Είναι σταθερό κατά την αποθήκευση και διασπάται γρήγορα όταν θερμαίνεται. δεν καταναλώνεται κατά τη διαδικασία της πήξης του αίματος. βρίσκεται τόσο στο πλάσμα όσο και στον ορό. Με την έλλειψή του διαταράσσονται οι φάσεις I και II της διαδικασίας πήξης του αίματος.

Κλινικά, η ανεπάρκεια του παράγοντα Χ σπάνια εμφανίζεται με αιμορραγίες. Μόνο με την σχεδόν πλήρη απουσία του, εμφανίζονται ρινορραγίες, μηνορραγίες, αιμορραγίες από τους βλεννογόνους του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών, ενδοκρανιακές αιμορραγίες, αιμάρθρωση και ενδομυϊκά αιματώματα. Τα επίπεδα του παράγοντα Χ μπορεί να αυξηθούν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επομένως συνήθως δεν υπάρχει αιμορραγία κατά τον τοκετό. Ωστόσο, στην περίοδο μετά τον τοκετό, παρατηρείται έντονη αιμορραγία, η οποία σχετίζεται με πτώση της συγκέντρωσης του παράγοντα Χ. Μετά από χειρουργικές επεμβάσεις που γίνονται χωρίς την κατάλληλη προετοιμασία, είναι επίσης δυνατή η αιμορραγία.

Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα πηκτογράφημα: η κατανάλωση προθρομβίνης μειώνεται, η δοκιμή σχηματισμού θρομβοπλαστίνης εξασθενεί και ομαλοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος και ορού, ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης παρατείνεται και κανονικοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος, ορού και BaSO 4 έκλουση (Πίνακας 3).

Ο χρόνος προθρομβίνης παρατείνεται, διορθώνεται με την προσθήκη φυσιολογικού και «παλαιού» πλάσματος και ορού (πίνακας 2). Διαφοροποίηση με αιμορραγική διάθεση λόγω ανεπάρκειας άλλων παραγόντων του συμπλέγματος προθρομβίνης (II, V και VII) και με αιμορροφιλία. Με ανεπάρκεια των παραγόντων II και V, ο χρόνος προθρομβίνης ομαλοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού φρέσκου πλάσματος, η προσθήκη ορού δεν αλλάζει αυτή τη φορά, η δοκιμή σχηματισμού θρομβοπλαστίνης δεν επηρεάζεται. Σε ανεπάρκεια παράγοντα VII, ο χρόνος προθρομβίνης διορθώνεται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος (φρέσκου και διατηρημένου) και φυσιολογικού ορού. Η χρήση του δηλητηρίου φιδιού Russell στη δοκιμή χρόνου προθρομβίνης ενός σταδίου αντί για θρομβοπλαστίνη προάγει τη διαφοροποίηση της ανεπάρκειας παράγοντα VII και X: με ανεπάρκεια παράγοντα VII, ο χρόνος προθρομβίνης ομαλοποιείται, με ανεπάρκεια παράγοντα Χ, παραμένει επιμήκης. Η δοκιμή σχηματισμού θρομβοπλαστίνης δεν επηρεάζεται σε ανεπάρκεια παράγοντα VII. με ανεπάρκεια παράγοντα Χ, η δοκιμή σχηματισμού θρομβοπλαστίνης είναι μειωμένη λόγω του συστατικού του ορού (κανονικοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού ορού). Η ανεπάρκεια του παράγοντα Χ διαφοροποιείται από την αιμορροφιλία με βάση τον φυσιολογικό χρόνο προθρομβίνης με μια μη φυσιολογική δοκιμασία σχηματισμού θρομβοπλαστίνης.

Η θεραπεία στοχεύει στη διακοπή της αυτόματης αιμορραγίας. Για να αυξηθεί το επίπεδο του παράγοντα Χ (είναι απαραίτητο να αυξηθεί περισσότερο από 10%), μεταγγίστε το πλάσμα. κατά τη διάρκεια των επεμβάσεων και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, η μετάγγιση συμπυκνωμάτων PPSB και των αναλόγων του είναι πιο αποτελεσματική.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα Χ, τη συχνότητα και τη θέση των αιμορραγιών.

Η παρουσία ανταγωνιστών (αναστολέων) του σχηματισμού θρομβίνης.

Ανταγωνιστές θρομβίνης. Ο όρος «αντιθρομβίνη» αναφέρεται στη συνολική ικανότητα του πλάσματος ή του ορού να εξουδετερώνει τη θρομβίνη. Διακρίνετε την αντιθρομβίνη I, II, III, IV, V και VI.

Η αντιθρομβίνη Ι είναι ινώδες (βλ.), το οποίο προσροφά τη θρομβίνη μετά την πήξη του αίματος, το οποίο είναι πολύ σημαντικό για τη διακοπή της περαιτέρω πήξης του αίματος όταν εμφανίζεται αιμόσταση. Όταν λύεται το ινώδες, απελευθερώνεται θρομβίνη.

Η αντιθρομβίνη II - ηπαρίνη (βλ.) βρίσκεται σε υψηλές συγκεντρώσεις στο ήπαρ, τους πνεύμονες, τους μύες. Διαλυτό στο νερό, καταβυθίζεται με αλκοόλη, ακετόνη και οξύ. Αναφέρεται σε βλεννοπολυσακχαρίτες, μοριακού βάρους 10.000-12.000. Η ηπαρίνη και ο Συμπαράγοντας της εμποδίζουν τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη.

Η αντιθρομβίνη III προκαλεί μη αναστρέψιμη καταστροφή της θρομβίνης στο πλάσμα. Κατά την κλασμάτωση, απελευθερώνεται με λευκωματίνη, κατά την ηλεκτροφόρηση μεταναστεύει με α2 σφαιρίνη, καταστρέφεται από τη δράση του αιθέρα, θερμαίνοντας στους t ° 80 ° και σε pH πάνω από 9,5 και κάτω από 6,0. Το μοριακό βάρος είναι 64.000. Η περίσσεια αντιθρομβίνης III οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία.

Η αντιθρομβίνη IV εμφανίζεται κατά την πήξη του αίματος. Η σημασία του στην ανάπτυξη αυξημένης αιμορραγίας δεν έχει τεκμηριωθεί.

Η αντιθρομβίνη V βρέθηκε στο αίμα ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μπορεί να προκαλέσει αυξημένη αιμορραγία σε αυτή την ομάδα ασθενών.

Η αντιθρομβίνη VI περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Kovalsky (E. Kowalski, 1959). Σχηματίζεται κατά τη μερική λύση του ινωδογόνου και μειώνει την επίδραση της θρομβίνης και τον πολυμερισμό του μονομερούς ινώδους. καταστρέφεται με θέρμανση για 20 λεπτά στους t° 60°, δεν υποβάλλεται σε διαπίδυση. κατά την ηλεκτροφόρηση, μεταναστεύει μεταξύ β και γ-σφαιρινών, το BaSO 4 δεν απορροφάται και καθιζάνει με 50% θειικό αμμώνιο.

Μεταξύ των ανταγωνιστών θρομβίνης, η ηπαρίνη έχει τη μεγαλύτερη σημασία (βλ.).

Η υπερηπαριναιμία είναι συχνότερα επίκτητη, αλλά μπορεί να είναι συγγενής. Αναπτύσσεται με κολλαγόνοση, λευχαιμία, υπερδοσολογία ηπαρίνης (στη θεραπεία θρομβοεμβολικών επιπλοκών), κατά τη διάρκεια επεμβάσεων με εξωσωματική κυκλοφορία, αναφυλακτικό σοκ και άλλα. Τα συμπτώματα της υπερηπαριναιμίας χαρακτηρίζονται από γρήγορη αιμορραγία από τους βλεννογόνους, μετεγχειρητικές τομές και τραύματα. βαθιά αιματώματα. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα πηκτογραφίας: παράταση του χρόνου πήξης του αίματος και του χρόνου θρομβίνης, που διορθώνονται με την προσθήκη θειικής πρωταμίνης ή μπλε τολουιδίνης (δοκιμή Sirmai). Διαφοροποίηση με αιμορραγική διάθεση λόγω της παρουσίας επίκτητων αντισωμάτων σε διάφορους παράγοντες πήξης. Με το τελευταίο, ο χρόνος πήξης παρατείνεται επίσης, αλλά δεν ομαλοποιείται όταν προστίθενται θειική πρωταμίνη και μπλε τολουιδίνη. Παρουσία αντισωμάτων στον παράγοντα VIII, η δοκιμή κατανάλωσης προθρομβίνης και η δοκιμή σχηματισμού θρομβοπλαστίνης παραβιάζονται, ανιχνεύεται θετική δοκιμή Biggs-Bidwell. παρουσία αντισωμάτων στον παράγοντα VII, ο χρόνος προθρομβίνης και ο χρόνος πήξης του αίματος παρατείνονται.

Η θεραπεία μειώνεται στην ενδοφλέβια χορήγηση διαλύματος θειικής πρωταμίνης 1%, η ποσότητα του χορηγούμενου φαρμάκου εξαρτάται από τον βαθμό υπερηπαριναιμίας. παρακολούθηση της θεραπείας είναι ο προσδιορισμός του επιπέδου της ηπαρίνης στο αίμα.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την πορεία της υποκείμενης νόσου και τη βαρύτητα του αιμορραγικού συνδρόμου.

Ανταγωνιστές των παραγόντων του συμπλέγματος προθρομβίνης (II, V, VII, X) εμφανίζονται σε ασθενείς με συγγενή ανεπάρκεια αυτών των παραγόντων ή σε ασθένειες που εμφανίζονται με διαταραχές στο ανοσοποιητικό σύστημα (κολλαγονώσεις, βρογχικό άσθμα, δυσπρωτεϊναιμίες). Κλινικά, τα σημεία είναι παρόμοια με αυτά που παρατηρούνται με την υποπροθρομβιναιμία. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα πηκτώματος: μείωση της περιεκτικότητας σε έναν από τους παράγοντες του συμπλέγματος προθρομβίνης με τη χρήση μεθόδων ενός και δύο σταδίων για τον προσδιορισμό της προθρομβίνης και επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της ανοσοφόρησης με ειδικούς αντιορούς.

Αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται με παραβίαση της τρίτης φάσης της πήξης του αίματος (σχηματισμός ινώδους)

Ανεπάρκεια των συστατικών του πλάσματος του σχηματισμού ινώδους. Ανεπάρκεια ινωδογόνου Α (ινωδογοναιμία και υποϊνογεναιμία) - βλέπε Α ινωδογοναιμία, ανεπάρκεια παράγοντα XIII.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα XIII (συνώνυμα νόσος Lucky-Lorand) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Duckert (F. Duckert, 1960). Τα στατιστικά στοιχεία δεν αναπτύσσονται. Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο και δεν αποκλείεται η φυλοσύνδετη κληρονομικότητα.

Ο παράγοντας XIII (συνώνυμα: φιβρινάση, παράγοντας σταθεροποίησης ινώδους, ινωδολιγάση) εμπλέκεται στη σταθεροποίηση του ινώδους: μετατρέπει το διαλυτό ινώδες S (διαλυτό) σε σταθερό ινώδες Ι (αδιάλυτο). Περιέχεται στο αίμα σε ανενεργή μορφή, ενεργοποιημένη από τη θρομβίνη παρουσία ιόντων ασβεστίου. Σταθερό αποθήκευσης, μερικώς σταθερό στη θερμότητα. Ο χρόνος ημιζωής είναι 4 ημέρες.

Αιμορραγίες συμβαίνουν με μείωση του παράγοντα XIII στο αίμα (κάτω από 10%). Χαρακτηριστική είναι η καθυστερημένη έναρξη της αιμορραγίας - λίγες ώρες μετά τον τραυματισμό. περιέγραψε εκτεταμένους μώλωπες, μώλωπες, γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγία από την ομφαλική πληγή. Λόγω της ανεπάρκειας του παράγοντα XIII, οι πληγές επουλώνονται ελάχιστα (η χαλάρωση του θρόμβου εμποδίζει τη βλάστησή του από τους ινοβλάστες).

Η διάγνωση βασίζεται σε μια τυπική κλινική εικόνα (όψιμη αιμορραγία και κακή επούλωση του τραύματος) και σε δεδομένα πηκτογραφίας: οι εξετάσεις που χαρακτηρίζουν το σύστημα αιμόστασης δεν διαταράσσονται. Στη μελέτη της διαλυτότητας του θρόμβου (σε πενταμοριακό διάλυμα ουρίας ή 1% διάλυμα μονοχλωροξικού οξέος), ανιχνεύεται η αστάθειά του.

Η θεραπεία είναι απαραίτητη για σοβαρή αιμορραγία ή όταν αυτοί οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις. Χρησιμοποιούνται μεταγγίσεις ολικού αίματος, πλάσματος και σε σοβαρές περιπτώσεις κρυοϊζήματος. Για αποτελεσματική αιμόσταση αρκεί μια αύξηση του επιπέδου του παράγοντα XIII (πάνω από 10%). Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.

Αιμορραγική διάθεση λόγω επιταχυνόμενης ινωδόλυσης

Οι διαδικασίες ινωδόλυσης επιταχύνονται λόγω αυξημένης σύνθεσης πλασμίνης ή ανεπαρκούς σύνθεσης αντιπλασμίνης (βλ. Ινωδόλυση).

Αιμορραγική διάθεση λόγω της ανάπτυξης διάχυτης ενδαγγειακής πήξης.

Το σύνδρομο ορισμού (συνώνυμα: πήξη κατανάλωσης, θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο) αναπτύσσεται σε φόντο μεταστατικού κακοήθους όγκου, ενδαγγειακής αιμόλυσης, σοκ, εγκαυμάτων, πρόωρης αποκόλλησης πλακούντα, ενδομήτριου εμβρυϊκού θανάτου, όταν ουσίες με θρομβοπλαστική δραστηριότητα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Ο Blainville (N. M. D. Blainville, 1834) διαπίστωσε ότι η ενδοφλέβια χορήγηση εγκεφαλικού ιστού σε ζώα οδηγεί στον άμεσο θάνατό τους ως αποτέλεσμα της μαζικής ενδαγγειακής πήξης του αίματος. Ο Wooldridge (L. S. Wooldridge, 1886) διαπίστωσε ότι η αργή ενδοφλέβια χορήγηση θρομβοπλαστίνης ιστού σε ζώα δεν οδηγεί στο θάνατο του ζώου, που εκδηλώνεται με την ανάπτυξη μιας κατάστασης μη πήξης του αίματος. Ο Obata (J. Obata, 1919) παρατήρησε πώς οι ενέσεις θρομβοπλαστικών ουσιών προκαλούν το σχηματισμό θρόμβων αίματος σε μικρά αιμοφόρα αγγεία. Ο Mills (S. A. Mills, 1921) αποκάλυψε ταυτόχρονα μια μείωση στη συγκέντρωση του ινωδογόνου. Σύμφωνα με τους Mellanby (J. Mellanby, 1933) και Warner (E. D. Warner) et al (1939), παρόμοιο αποτέλεσμα παρατηρήθηκε με την ενδοφλέβια θρομβίνη. Ο Weiner (A.E. Weiner) με τους συγγραφείς (1950), Schneider και Page (C. L. Schneider, E. W. Page, 1951) πρότεινε ότι όταν οι θρομβοπλαστικές ουσίες εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, συμβαίνει ενδαγγειακή πήξη, ως αποτέλεσμα της οποίας τα αποθέματα ινωδογόνου εξαντλούνται και πήζουν οι παράγοντες. καταναλώνονται. Ο Jackson (D. P. Jackson) με συν-συγγραφείς (1955) βρήκε υποινωδογοναιμία, μείωση στον αριθμό των αιμοπεταλίων και τη συγκέντρωση προθρομβίνης σε τέτοιους ασθενείς. Ένας παρόμοιος μηχανισμός καθιερώθηκε για το σύνδρομο απινίδωσης με ενδοφλέβια χορήγηση θρομβοπλαστικών ουσιών [Kopley, 1945; Ratnov και Conley (S. L. Conley); Schneider, 1957]. Τα συμπτώματα της νόσου εκδηλώνονται με την ανάπτυξη έντονης ενδαγγειακής πήξης (φάση υπερπηκιδαιμίας). Στη διαδικασία της μαζικής ενδαγγειακής πήξης, χρησιμοποιούνται όλα τα προπηκτικά (πηκτικότητα κατανάλωσης): το επίπεδο των παραγόντων I, II, V, VII, VIII, XIII και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνονται (φάση υποπηκτικότητας). Λόγω της υπερπηκτικότητας και της εναπόθεσης ινώδους στα αγγεία, ενεργοποιείται το ινωδολυτικό σύστημα (δευτερογενής ινωδόλυση και φάση απινίδωσης), η οποία συνοδεύεται από αύξηση του ινωδογόνου και των προϊόντων αποδόμησης του ινώδους σε φυσιολογικό επίπεδο πλασμινογόνου και ενεργοποιητών πλασμίνης. Το σύνδρομο καθοδικής απινίδωσης μπορεί να είναι οξύ, υποξεία και χρόνια. Η οξεία πορεία του συνδρόμου της απινίδωσης διαρκεί αρκετές ώρες ή ημέρες και συχνά παραμένει μη αναγνωρισμένη. Παρατηρείται σε σοκ, ενδαγγειακή αιμόλυση, εγκαύματα, χειρουργικές επεμβάσεις (στους πνεύμονες, πάγκρεας και άλλες), στη μαιευτική πρακτική (με αποκόλληση πλακούντα, ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο), σηπτική αποβολή, οξείες ιογενείς λοιμώξεις και άλλες καταστάσεις.

Οι αιμορραγίες εκδηλώνονται με τη μορφή πετέχειων στο δέρμα, αιμορραγίες και μώλωπες μετά από ενέσεις και τομές. Ιδιαίτερα βαριά αιμορραγία αναπτύσσεται κατά την απινίδωση στο πλαίσιο της μαιευτικής παθολογίας.

Η υποξεία πορεία του συνδρόμου απινίδωσης διαρκεί αρκετές εβδομάδες. Συχνότερα εμφανίζεται με μεταστατικούς κακοήθεις όγκους, λευχαιμία, ενδομήτριο θάνατο του εμβρύου. Η αιμορραγία μπορεί να είναι γενικευμένη και τοπική, η οποία οφείλεται σε τοπικό τραύμα ή στην κατάρρευση της βλάβης (π.χ. όγκος στομάχου). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα κύρια συμπτώματα είναι η θρόμβωση των φλεβών και των αρτηριών.

Η χρόνια πορεία του συνδρόμου απινίδωσης παρατηρείται συνήθως σε αγγειακή παθολογία (γίγαντα αιμαγγειώματα - σύνδρομο Kazabakh-Merritt, μαζικές σπηλαιωματώδεις αλλαγές στα αγγεία, ειδικά στο σύστημα των σπληνικών και πυλαίων φλεβών). Η αιμορραγία και η θρόμβωση είναι ήπιες ή απουσιάζουν.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα της κλινικής και του πηκτώματος: θρομβοπενία, παράταση του χρόνου θρομβίνης, μείωση του επιπέδου του ινωδογόνου, ανεπάρκεια των παραγόντων II, V, VIII, αύξηση της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο και προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους με κανονική περιεκτικότητα σε πλασμίνη και ενεργοποιητές ινωδόλυσης. Διαφοροποιήστε με επίκτητη υποινωδογοναιμία σε ασθενείς με σοβαρή ηπατική νόσο, τα άκρα μπορεί να συνοδεύονται από μείωση των παραγόντων II, V, VII και X, αλλά η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII παραμένει φυσιολογική. Κατά τη διάρκεια της πρωτογενούς ινωδόλυσης, παράλληλα με τη μείωση της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο και των παραγόντων II, V, VII, VIII και X, αυξάνεται το επίπεδο της πλασμίνης και των ενεργοποιητών της. Με την παρουσία κυκλοφορούντων αντιπηκτικών, το επίπεδο του ινωδογόνου και άλλων παραγόντων πήξης συνήθως δεν μειώνεται, δεν υπάρχει ενεργοποίηση της ινωδόλυσης.

Με το σύνδρομο της απινίδωσης, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη νόσος, έναντι της οποίας αναπτύχθηκε. Για να σταματήσουν οι αιμορραγίες, ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν δικαιολογημένη τη χορήγηση αντιπηκτικών άμεσης δράσης. Η ηπαρίνη συνήθως χορηγείται ενδοφλεβίως: η αρχική δόση είναι 50-100 IU ανά 1 κιλό βάρους. στη συνέχεια ωριαία 10-15 IU ανά 1 κιλό. Δεν συνιστάται η ενδομυϊκή χορήγησή του, γιατί λόγω της καθυστερημένης απορρόφησής του, είναι δύσκολο να ελεγχθεί η εμφάνιση υπερηπαριναιμίας. Ωστόσο, αυτή η άποψη δεν συμμερίζεται όλοι οι ερευνητές. Με συνδυασμό συνδρόμου απινίδωσης με σοβαρή θρομβοπενία, η δόση της ηπαρίνης μειώνεται στο μισό, ενώ συνταγογραφείται ταυτόχρονα μετάγγιση αίματος και ινωδογόνου. Ο διορισμός ηπαρίνης απουσία συνδρόμου απινίδωσης επιδεινώνει την αιμορραγία και μπορεί να βλάψει τον ασθενή. Τα σκευάσματα κουμαρίνης χρησιμοποιούνται για μακροχρόνια θεραπεία, αλλά για να επιβραδυνθεί η απινίδωση χρειάζονται υψηλές δόσεις, οι οποίες, μειώνοντας απότομα την περιεκτικότητα σε παράγοντες πήξης, αυξάνουν την αιμορραγία. Οι αναστολείς της ινωδόλυσης (Σ-αμινοκαπροϊκό οξύ και τα ανάλογα του) αντενδείκνυνται, καθώς οδηγούν στο σχηματισμό ενδοαγγειακών θρόμβων, η χορήγησή τους μπορεί να συνοδεύεται από αιμορραγική εξέλιξη.

Η πρόγνωση εξαρτάται τόσο από την πορεία της υποκείμενης νόσου όσο και από την ένταση του συνδρόμου απινίδωσης.

παθολογική ανατομία

Η παθοανατομική εικόνα στην αιμορραγική διάθεση μπορεί να οφείλεται σε υπολειμματικές αιμορραγίες (βλ.) σε διάφορα όργανα και σε σημεία αναιμίας (βλ. Αναιμία). Με δευτερογενή ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος, οι παθοανατομικές αλλαγές είναι χαρακτηριστικές της υποκείμενης νόσου. παρόμοια εικόνα παρατηρείται και στο σύνδρομο απινίδωσης, αλλά κυριαρχούν σημεία αιμορραγιών σε διάφορα όργανα ή θρόμβωση με εναπόθεση ινώδους σε αγγεία, ιδιαίτερα μικρά.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές στην αιμορραγική διάθεση εξαρτώνται από τη θέση των αιμορραγιών. Με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρώσεις, εμφανίζονται αιμάρθροι (βλ.). με το σχηματισμό εκτεταμένων αιματωμάτων στην περιοχή διέλευσης μεγάλων νευρικών κορμών, συμπίεση των νεύρων με την ανάπτυξη παράλυσης, πάρεση (βλ.) με αιμορραγίες στον εγκέφαλο, τα συμπτώματα εμφανίζονται χαρακτηριστικά παραβίασης της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (βλ.). Με επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος και πλάσματος, μπορεί να αναπτυχθεί ηπατίτιδα ορού. Σε ασθενείς με πλήρη απουσία παραγόντων πήξης, είναι δυνατός ο σχηματισμός αντισωμάτων, γεγονός που μειώνει σημαντικά την αποτελεσματικότητα των μεταγγίσεων. πιθανές αντιδράσεις μετά τη μετάγγιση. Βρέθηκε ο σχηματισμός αντισωμάτων σε αντιγόνα ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων, γεγονός που περιπλέκει τις μεταγγίσεις και απαιτεί ειδική επιλογή δοτών.

Πρόληψη

Η πρόληψη των υποτροπών συνίσταται στη μετάγγιση κατάλληλων μέσων μετάγγισης, τα οποία αυξάνουν το επίπεδο του ανεπαρκούς παράγοντα και σταματούν τις αιμορραγίες. Μεγάλη σημασία έχουν οι ιατρικές γενετικές διαβουλεύσεις, οι οποίες καθοδηγούν τους συζύγους από οικογένειες με συγγενή παθολογία στο σύστημα πήξης του αίματος σε σχέση με τον προγραμματισμό των απογόνων.

Αιμορραγική διάθεση σε παιδιά

Μεταξύ των παιδιών που νοσηλεύονται σε νοσοκομεία με παθήσεις του συστήματος αίματος, περίπου τα μισά είναι ασθενείς με αιμορραγική διάθεση.

Ο επιπολασμός της αιμορραγικής διάθεσης έχει μια ορισμένη ηλικιακή εξάρτηση. Κληρονομικές μορφές Η αιμορραγική διάθεση εκδηλώνεται, κατά κανόνα, από τη γέννηση ή λίγο μετά τη γέννηση, για παράδειγμα, υπο- και αφινογεναιμία (βλ.), συγγενής θρομβοκυτταροπάθεια (βλ.), σύνδρομο Wiskott-Aldrich (βλ. σύνδρομο Wiskott-Aldrich) και άλλα. Επίκτητες μορφές Η αιμορραγική διάθεση παρατηρείται συχνότερα στην προσχολική και σχολική ηλικία, για παράδειγμα, θρομβοπενική πορφύρα (βλ.), αιμορραγική αγγειίτιδα (βλέπε νόσο Shenlein - Henoch) και άλλα.

Η παροδική ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος ονομάζεται αιμορραγική νόσος του νεογνού. Εκδηλώνεται τις πρώτες μέρες της ζωής με αιμορραγίες στο δέρμα, τους μύες, τους βλεννογόνους (πετέχειες, εκχύμωση, αιματώματα), στον εγκέφαλο, αιμορραγίες από τους βλεννογόνους του γαστρεντερικού σωλήνα (μελένα, αιματέμεση), ομφαλικό τραύμα κ.λπ. επί.

Η κύρια αιτία της αιμορραγικής νόσου των νεογνών (ιδιαίτερα των πρόωρων) είναι η χαμηλή περιεκτικότητα σε ορισμένους παράγοντες πήξης του αίματος (προκονβερτίνη, προθρομβίνη και άλλοι) και η αυξημένη περιεκτικότητα σε ουσίες με αντιπηκτική δράση (αντιθρομβοπλαστίνη, αντιθρομβίνες, κυρίως ηπαρίνη, ινωδολυσίνη και άλλα). , με φόντο αυτό το χαρακτηριστικό η παιδική περίοδος αυξημένης διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος. Η παροδική ανεπάρκεια σχετίζεται επίσης με την ανωριμότητα μεμονωμένων οργάνων (ιδιαίτερα του ήπατος), με ανεπάρκεια βιταμίνης Κ. Σε ορισμένα νεογνά με αιμολυτική νόσο, η αυξημένη αιμορραγία οφείλεται στην παρουσία αντισωμάτων κατά των ερυθροκυττάρων που μεταφέρονται διαπλακουντιακά από τη μητέρα, τα οποία έχουν ομάδα αντιγονική δραστηριότητα στα αιμοπετάλια του παιδιού: επομένως, ο ασθενής δεν διαπιστώνεται μόνο αναιμία, αλλά και θρομβοπενία (βλ. Αιμολυτική νόσος του νεογνού). Παροδικές και μολυσματικές ασθένειες, ασφυξία και μεταβολικές διαταραχές (ιδιαίτερα οξέωση) σε νεογνά με ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος αυξάνουν σημαντικά την αιμορραγία. Οι Vekchio and Bouchard (F. Vecchio, Bouchard) περιέγραψαν έναν ειδικό τύπο αιμορραγικής διάθεσης σε νεογνά που εμφανίζεται μετά την 8η ημέρα της ζωής, μερικές φορές μετά από μερικές εβδομάδες, και χαρακτηρίζεται από ξαφνική έναρξη και σοβαρότητα αιμορραγίας, συνοδευόμενη από ανεπάρκεια τα συστατικά του συμπλέγματος προθρομβίνης, καθώς και άλλοι παράγοντες του πλάσματος πήξη του αίματος (IX, X, κ.λπ.) απουσία λειτουργικής ηπατικής βλάβης. Η παθογενετική σχέση αυτής της μορφής αιμορραγικής διάθεσης με το beriberi επιβεβαιώνεται από την αποτελεσματικότητα της παρεντερικής χορήγησης βιταμίνης Κ. Η εμφάνιση αυτών των όψιμων ιδιοπαθών μορφών αιμορραγικής διάθεσης προφανώς σχετίζεται με την απώλεια της ικανότητας των ηπατοκυττάρων να χρησιμοποιούν βιταμίνη Κ, η οποία φυσιολογικά απορροφάται από το γαστρεντερικό σωλήνα. Αυτός ο τύπος αιμορραγικής διάθεσης θα πρέπει να διακρίνεται από την υποβιταμίνωση Κ λόγω χολόστασης ή βλάβης στο λεπτό έντερο.

Η θεραπεία βασίζεται σε παθογενετικούς μηχανισμούς διαταραχών της αιμόστασης. Σε κληρονομικές μορφές, χρησιμοποιούνται φάρμακα που εξαλείφουν την ανεπάρκεια μεμονωμένων παραγόντων πήξης του αίματος, καθώς και φάρμακα που καταστέλλουν την αντιπηκτική δράση του αίματος.

Στην πρόληψη των κληρονομικών μορφών αιμορραγικής διάθεσης μεγάλη σημασία έχουν οι ιατρικές γενετικές διαβουλεύσεις και σε επίκτητες μορφές η πρόληψη ασθενειών που συμβάλλουν στην εμφάνισή τους.

Δεν σας ικανοποιεί κατηγορηματικά η προοπτική να εξαφανιστείτε ανεπανόρθωτα από αυτόν τον κόσμο; Δεν θέλετε να τερματίσετε την πορεία της ζωής σας με τη μορφή μιας αηδιαστικής σάπιας οργανικής μάζας που καταβροχθίζεται από ταφικά σκουλήκια που σωρεύουν μέσα της; Θέλετε να επιστρέψετε στα νιάτα σας για να ζήσετε μια άλλη ζωή; Να ξεκινήσω πάλι από την αρχή; Διορθώστε τα λάθη που έχετε κάνει; Εκπλήρωση ανεκπλήρωτων ονείρων; Ακολουθήστε αυτόν τον σύνδεσμο:

Οι μώλωπες στο σώμα ενός παιδιού εμφανίζονται συνήθως ως αποτέλεσμα χτυπημάτων και πτώσεων. Εάν σχηματιστούν μώλωπες χωρίς προφανή λόγο, θα πρέπει οπωσδήποτε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό, γιατί έτσι μπορεί να εκδηλωθεί η αιμορραγική διάθεση - ασθένειες που συνοδεύονται από αυξημένη αιμορραγία.

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια συλλογική ονομασία για μεγάλο αριθμό συγγενών και επίκτητων παθήσεων, στις οποίες υπάρχει μια τάση για επαναιμορραγία (εξωτερική, εσωτερική, σε μαλακούς ιστούς). Σε ασθενείς που πάσχουν από αιμορραγική διάθεση, οι μώλωπες στο σώμα εμφανίζονται αυθόρμητα χωρίς λόγο ή ως αποτέλεσμα μικροτραυματισμών και αγγίγματος (το μέγεθος και ο αριθμός των μελανιών δεν ανταποκρίνονται καθόλου στη βλάβη).

Ποικιλίες αιμορραγικής διάθεσης

Όλες οι αιμορραγικές διαθέσεις χωρίζονται σε τρεις μεγάλες ομάδες:

• Σχετίζεται με παθολογία αιμοπεταλίων.
• Προκαλείται από αιμορραγικές διαταραχές
• Προκαλείται από βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει:

Η δεύτερη ομάδα είναι η πήξη(με αυτά διαταράσσεται η πήξη ή η πήξη του αίματος). Οι πηκτικές παθήσεις είναι επίσης συγγενείς (διάφορες παραλλαγές, ασθένεια) και επίκτητες, οι οποίες στην παιδική ηλικία μπορεί να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών, ηπατικών παθήσεων, σοβαρών εντερικών παθολογιών, μυελοπολλαπλασιαστικών παθήσεων, αμυλοείδωσης. Παράδειγμα επίκτητης πηκτικότητας που αναπτύσσεται λόγω ανεπάρκειας είναι η όψιμη αιμορραγική νόσος του νεογνού.

Η τρίτη ομάδα αιμορραγικής διάθεσης - αγγειοπάθεια, στην οποία τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων γίνονται πολύ εύθραυστα. Παράδειγμα συγγενούς αγγειοπάθειας είναι η νόσος Randu-Osler (που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλαπλών αιμορραγικών αιμαγγειωμάτων και τελαγγειεκτασιών). Μπορούν επίσης να αποκτηθούν αγγειοπάθειες - για παράδειγμα, νόσος Shenlein-Genoch (ή αιμορραγική αγγειίτιδα). Στα παιδιά, μπορεί να αναπτυχθεί ως απάντηση σε μια σοβαρή μολυσματική διαδικασία, την εισαγωγή ορισμένων φαρμάκων.

Εκδηλώσεις αιμορραγικής διάθεσης σε παιδιά

Η κύρια εκδήλωση οποιασδήποτε αιμορραγικής διάθεσης είναι η αυξημένη αιμορραγία. Ανάλογα με τα αίτια εμφάνισης, διακρίνονται 5 από τις παραλλαγές του:

Όλα τα άλλα συμπτώματα της αιμορραγικής διάθεσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αποτέλεσμα αιμορραγικού συνδρόμου. Τα παιδιά μπορεί να έχουν πόνο στις αρθρώσεις (λόγω του σχηματισμού αιματωμάτων σε αυτές), στο στομάχι (με αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα), μπορεί να εμφανιστούν σημεία αναιμίας (ωχρότητα, αδυναμία,). Εάν επηρεαστούν τα νεφρικά αγγεία, το χρώμα των ούρων μπορεί να αλλάξει. Μπορεί επίσης να υπάρχουν νευρολογικές διαταραχές - αυτό είναι σημάδι αιμορραγιών στον εγκέφαλο. Γενικά, η κατάσταση ενός παιδιού που πάσχει από αιμορραγική διάθεση επιδεινώνεται σημαντικά καθημερινά.

Πότε να δείτε γιατρό

Οι γονείς πρέπει να εξετάζουν περιοδικά τα παιδιά για μώλωπες. Κανονικά, τα παιδιά μπορεί να έχουν αρκετούς μώλωπες στις κνήμες τους, καθώς τα κάτω άκρα είναι ένα πολύ ευάλωτο μέρος, ειδικά για τα μωρά που έχουν αρχίσει να περπατούν ενεργά. Επιπλέον, μώλωπες συγκεκριμένου εντοπισμού μπορεί να υπάρχουν σε παιδιά που ασχολούνται με αθλήματα (για παράδειγμα, ποδόσφαιρο, πάλη). Εάν δεν υπάρχουν άλλα παράπονα εκτός από μερικές μελανιές, δεν υπάρχει λόγος πανικού. Αλλά για να ηχήσει ο συναγερμός και να συμβουλευτείτε έναν παιδίατρο είναι απαραίτητο στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• Εάν σχηματιστούν αιματώματα χωρίς προφανή λόγο και σε ασυνήθιστα σημεία (τα χέρια και τα πόδια είναι συνήθως κοινά σημεία), για παράδειγμα, στην πλάτη, στο στήθος, στο στομάχι, στο πρόσωπο.
• Εάν, μετά από μικρή βλάβη στους μαλακούς ιστούς, εμφανιστεί παρατεταμένη αιμορραγία.
• Εάν υπάρχει αίμα στα κόπρανα ή στα ούρα.
• Εάν το δέρμα του παιδιού έχει χλωμό.
• Αν σημειωθεί το παιδί.

Διάγνωση αιμορραγικής διάθεσης

Ένα παιδί με υποψία αιμορραγικής διάθεσης πρέπει να υποβληθεί σε ολοκληρωμένη εξέταση, η οποία θα πρέπει να περιλαμβάνει:

• Διαβούλευση με παιδοαιματολόγο.
• και ούρων.
• Έρευνα συστήματος αιμόστασης. Αυτό περιλαμβάνει πολλές αναλύσεις. Δεν χρειάζεται να τα υποβάλετε όλα ταυτόχρονα. Ο γιατρός θα δώσει πρώτα μια παραπομπή στα πιο απαραίτητα (συνήθως χρόνος αιμορραγίας, αριθμός αιμοπεταλίων, εκτίμηση συσσώρευσης αιμοπεταλίων, συγκέντρωση ινωδογόνου, APTT και PT) για να διαπιστώσει ποιος σύνδεσμος έχει πρόβλημα. Περαιτέρω, ανάλογα με τα αποτελέσματα, θα συνταγογραφηθούν πιο σύνθετες εξετάσεις για τον ακριβή προσδιορισμό της αιτίας της ανάπτυξης αιμορραγικής διάθεσης.
• Άλλες μελέτες και διαβουλεύσεις στενών ειδικών σύμφωνα με ενδείξεις.

Αρχές θεραπείας της αιμορραγικής διάθεσης στα παιδιά

Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται από την αιτία και τον τύπο της αιμορραγικής διάθεσης, καθώς και από τη βαρύτητα του αιμορραγικού συνδρόμου (η σοβαρότητα της αιμορραγίας). Έτσι, με την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή καταστάσεων (μαζική εσωτερική και εξωτερική αιμορραγία, αιμορραγίες στον εγκέφαλο), το παιδί νοσηλεύεται στην εντατική και λαμβάνονται όλα τα απαραίτητα μέτρα για να σταματήσει η αιμορραγία και να αποκατασταθεί η απώλεια αίματος. Σε άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία πραγματοποιείται σε αιματολογικό νοσοκομείο ή σε εξωτερικά ιατρεία.

Στο θρομβοπενία(νόσος του Werlhof), η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, εάν ενδείκνυται, αφαιρείται ο σπλήνας. Στο θρομβοκυτταροπάθειεςχρησιμοποιούνται διάφορα αιμοστατικά φάρμακα (για παράδειγμα, αμινοκαπροϊκό οξύ).

Για την πρόληψη της αιμορραγίας σε ασθενείς πήξηεισαγάγετε τους παράγοντες πήξης που λείπουν. Με ασθένειες όπως η αιμορροφιλία, αυτό πρέπει να γίνεται σε όλη τη ζωή. Στο αιμορραγική αγγειίτιδαΟι αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες και τα αντιπηκτικά ενδείκνυνται για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας, καθώς και τα κορτικοστεροειδή για τη διακοπή των φλεγμονωδών αλλαγών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Στο Νόσος Rendu-Oslerστους ασθενείς συνταγογραφείται αιμοστατική θεραπεία, σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση (για συρραφή αιμορραγικών αγγείων) ή κρυοθεραπεία.

Θεραπεία συμπτωμάτων αιμορραγικής διάθεσης σε παιδιά.

Η ομάδα της λεγόμενης αιμορραγικής διάθεσης περιλαμβάνει μια σειρά από ασθένειες που είναι εντελώς διαφορετικές ως προς την αιτιολογία και την παθογένειά τους, με ένα κοινό χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα - την αιμορραγία. Η αιμορραγία σε αυτές τις ασθένειες δεν είναι δευτερογενές φαινόμενο, όπως συμβαίνει με μια σειρά μολυσματικών ασθενειών, καθώς και με πολλές ασθένειες του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα, αλλά είναι το κυρίαρχο, καθοριστικό σύμπτωμα.

Εξαρτάται είτε από την επιβράδυνση της πήξης του αίματος, είτε από παθολογικές αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, είτε από τις ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στα αιμοπετάλια.

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

1) Νόσος Werlhof,

2) αιμορροφιλία,

3) Νόσος Shenlein-Genoch Αιμορροφιλία.

Θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof) - η πιο κοινή μορφή αιμορραγικής διάθεσης. Υπάρχουν οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου, οι οποίες με τη σειρά τους χωρίζονται σε άνοσες και μη. Η οξεία μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από σύντομο ιστορικό (από αρκετές ημέρες έως αρκετούς μήνες). Η νόσος του Werlhof μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά οι χρόνιες μορφές της είναι πιο συχνές στα παιδιά. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά.

Η αιτιολογία είναι ασαφής.Προκλητικοί παράγοντες είναι διάφορες λοιμώξεις, ενδοκρινικές διαταραχές κ.λπ.

Παθογένεσηη αιμορραγία οφείλεται κυρίως σε θρομβοπενία. Στο 70% των ασθενών, τα αιμοπετάλια είναι μεμονωμένα ή απουσιάζουν. Εκτός από τις ποσοτικές αλλαγές στα αιμοπετάλια, έχουν διαπιστωθεί σημαντικές ποιοτικές αλλαγές, ιδιαίτερα στη χρόνια μορφή της νόσου. Οι ιδιότητες κόλλας που είναι εγγενείς στα αιμοπετάλια μειώνονται απότομα. Μαζί με τις αλλαγές στα αιμοπετάλια στη νόσο του Werlhof, υπάρχουν παραβιάσεις των παραγόντων του πλάσματος του συστήματος πήξης του αίματος, που προκαλούν υποπηξία. Όλα αυτά οδηγούν στο σχηματισμό ενός χαλαρού θρόμβου. Η απόσυρση του θρόμβου αίματος στις περισσότερες περιπτώσεις απουσιάζει εντελώς.

Υπάρχει αυξημένη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με ένα έντονο σύμπτωμα περιτυλίγματος (σχηματισμός πετέχειων στο δέρμα κάτω από το μανδύα που εφαρμόζεται στο άκρο) και αύξηση του χρόνου αιμορραγίας σύμφωνα με τον Duque (πάνω από 8 λεπτά).

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου του Werlhof είναι το αιμορραγικό σύνδρομο - διάφορα είδη αιμορραγίας και αιμορραγίας από τους βλεννογόνους διαφόρων οργάνων. Οι πιο συχνά παρατηρούμενες δερματικές αιμορραγίες, σε συνδυασμό με αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μήτρας, της μύτης και των ούλων. Οι εγκεφαλικές αιμορραγίες είναι επικίνδυνες. Η άφθονη και παρατεταμένη αιμορραγία, που συνοδεύεται από προοδευτική αναιμία, προκαλεί αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα και σε άλλα όργανα σε έναν αριθμό ασθενών. Οι διαστάσεις του ήπατος και της σπλήνας συνήθως δεν μεγεθύνονται.

ΔιαγνωστικάΗ νόσος Werlhof σε τυπικές περιπτώσεις είναι αναμφισβήτητη και βασίζεται τόσο στη χαρακτηριστική κλινική εικόνα όσο και στα εργαστηριακά δεδομένα. Τα σφάλματα οφείλονται συχνότερα σε δυσκολίες διαφορικής διάγνωσης με άλλες ασθένειες, στις οποίες παρατηρείται και αιμορραγικό σύνδρομο (υποπλαστική αναιμία, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που εμφανίζεται με σύμπλεγμα συμπτωμάτων Werlhof και σύνδρομο Fisher-Evans, νόσος Gaucher).

ΘεραπείαΗ νόσος του Werlhof είναι ένα δύσκολο εγχείρημα και εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της νόσου. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της αιμορραγικής διάθεσης, τα θεραπευτικά μέτρα πρέπει να στοχεύουν στη διακοπή της αιμορραγίας, κατά τη διάρκεια της ύφεσης - στην πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου και των συνοδών επιπλοκών της. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται ευρέως πολύπλοκη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος, της εισαγωγής φαρμάκων se και κορτικοστεροειδών ορμονών. Ένα από τα πιο αποτελεσματικά μέσα για τη θεραπεία της νόσου του Werlhof, ιδιαίτερα των χρόνιων μορφών της, παραμένει η χειρουργική θεραπεία - η σπληνεκτομή.

Ο μηχανισμός της θεραπευτικής δράσης της σπληνεκτομής είναι πολύπλοκος και όχι απόλυτα σαφής. Η αιτία και η θέση της καταστροφής των αιμοπεταλίων είναι ακόμη συζητήσιμα, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα που σχηματίζονται στον σπλήνα εμπλέκονται σε αυτή τη διαδικασία.

Η πιο ευνοϊκή περίοδος για την επέμβαση είναι η φάση της ύφεσης. Σύμφωνα λοιπόν με τον L. S. Tsep, το 79% των χειρουργηθέντων στο στάδιο της υποχώρησης των αιμορραγικών εκδηλώσεων έλαβε κλινική και αιματολογική και το 21% - κλινική ύφεση. Η ανάλυση των άμεσων και μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων της σπληνεκτομής μας επιτρέπει να θεωρήσουμε ότι ένας από τους κύριους λόγους για τις αποτυχίες της είναι τα διαγνωστικά σφάλματα πριν από την επέμβαση. Υποτροπές σε ασθενείς που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή μπορεί να εμφανιστούν με κυρίαρχη τη διάσπαση των αιμοπεταλίων στο ήπαρ.

Η σπληνεκτομή δεν θα δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα σε περιπτώσεις που η αιμορραγία σχετίζεται με δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων. Οι λοιμώδεις και ενδοκρινικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στην υποτροπή της νόσου. Θάνατοι μετά από σπληνεκτομή παρατηρούνται στο 5% των ασθενών που χειρουργούνται κυρίως εν μέσω αιμορραγίας, ενώ τέτοια αποτελέσματα είναι σπάνια σε επεμβάσεις που γίνονται σε φάση ύφεσης.

Αιμοφιλία είναι μια αρκετά σπάνια οικογενειακή διαταραχή. Εντοπίζεται μερικές φορές πολύ νωρίς με τη μορφή αιμορραγίας από τον ομφαλό του νεογέννητου, αλλά πιο συχνά αφού το παιδί αρχίσει να κινείται ενεργά και μπορεί να τραυματιστεί. Μόνο τα αγόρια αρρωσταίνουν, αλλά η ασθένεια μεταδίδεται μέσω της γυναικείας γραμμής. Οι γυναίκες, χωρίς να αρρωστήσουν οι ίδιες, μπορούν να μεταδώσουν την ασθένεια στους γιους τους, αλλά μέσω των κορών και των εγγονιών τους. Ένας ασθενής με αιμορροφιλία θα έχει υγιείς γιους, αλλά τα εγγόνια που γεννιούνται από κόρες μπορεί να έχουν αιμορροφιλία.

Κλινική.Το κύριο κλινικό σύμπτωμα είναι η αιμορραγία κάτω από το δέρμα στο σημείο του μώλωπα και η επίμονη, μακροχρόνια αιμορραγία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τραύματος (εξαγωγή δοντιού, μώλωπας, τραυματισμός κ.λπ.). Πετέχειες και αυθόρμητη αιμορραγία δεν συμβαίνουν ποτέ. Όλες οι προκλητικές εξετάσεις για την αντίσταση του αγγειακού τοιχώματος δίνουν αρνητικό αποτέλεσμα. Πολύ συχνές αιμορραγίες στην άρθρωση, συνήθως στο γόνατο ή στον αγκώνα. Η άρθρωση είναι έντονα επώδυνη, πρησμένη. Το δέρμα πάνω από την άρθρωση είναι μερικές φορές υπεραιμικό, ζεστό στην αφή. Με την πάροδο του χρόνου, τα οξέα φαινόμενα στην άρθρωση υποχωρούν, ο πόνος μειώνεται, η κινητικότητα αποκαθίσταται, αλλά όχι εντελώς. Με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στην ίδια άρθρωση παραμορφώνεται όλο και περισσότερο, μειώνεται η κινητικότητά της και μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν πλήρης αγκύλωση. Τα παιδιά με αιμορροφιλία συνήθως υστερούν στη φυσική τους ανάπτυξη. είναι βρεφικά, χλωμά. Από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων, δεν μπορούν να σημειωθούν αποκλίσεις από τον κανόνα. Η θερμοκρασία με μεγάλες αιμορραγίες μπορεί να είναι αυξημένη.

Αίμα. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του αίματος είναι η απότομη επιβράδυνση της πήξης του αίματος - έως και 10-^ 15 λεπτά αντί για 2-3 λεπτά στον κανόνα. Ο χρόνος αιμορραγίας σε αυτή την ασθένεια παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Μορφολογικές αλλαγές στο αίμα δεν παρατηρούνται.

Ο μηχανισμός της αιμορραγίας στην αιμορροφιλία σχετίζεται αποκλειστικά με αλλαγές στην πήξη του αίματος. Ο λόγος για την επιβράδυνση της πήξης δεν έχει εξακριβωθεί οριστικά. Θεωρείται ότι η βάση είναι μια ποσοτική ανεπάρκεια και μια ποιοτική κατωτερότητα της θρομβοκινάσης, σκοπός της οποίας είναι να ενεργοποιήσει την προθρομβίνη και να τη μετατρέψει σε θρομβίνη παρουσία αλάτων ασβεστίου (η τελική πήξη του αίματος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της μετατροπής του ινωδογόνου σε ινώδες υπό την επίδραση της θρομβίνης).

Η θρομβοκινάση σχηματίζεται εν μέρει κατά τη διάσπαση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων και εν μέρει αντιπροσωπεύει ένα απόβλητο προϊόν του αγγειακού ενδοθηλίου. Η ανεπαρκής εκπαίδευση και η ποιοτική κατωτερότητα της θρομβοκινάσης πιθανώς εξηγούνται από τη συγγενή λειτουργική κατωτερότητα αυτών των στοιχείων.

Η αιμορροφιλία είναι μια ανίατη δια βίου ασθένεια, αλλά η αιμορραγία γίνεται λιγότερο έντονη με την ηλικία. Συχνά τέτοιοι ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία από παροδικές ασθένειες και από αιμορραγία.

Θεραπεία.Εφαρμόστε συμπτωματική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας, μια μετάγγιση αίματος ή πλάσματος (100-200 ml) δίνει ένα καλό αποτέλεσμα. Το αίμα παίζει το ρόλο όχι μόνο ενός παράγοντα αντικατάστασης, αλλά δρα και ως αιμοστατικός παράγοντας λόγω της παρουσίας στο αίμα του δότη μεγαλύτερης ποσότητας θρομβοκινάσης και των στοιχείων παραγωγής της (αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα). Οι υποδόριες και ενδομυϊκές ενέσεις ορού αίματος ανθρώπου και αλόγου είναι λιγότερο αποτελεσματικές.Το μέτρο αυτό θα πρέπει να χρησιμοποιείται εάν δεν είναι δυνατή η μετάγγιση αίματος.

Ακριβώς όπως με τη νόσο του Werlhof, πρέπει κανείς να προσπαθήσει να κορεστεί το σώμα με βιταμίνες Κ και C. Συνιστάται να δίνετε στα παιδιά πολλά φρούτα, χυμούς, αφεψήματα και εκχύλισμα τριανταφυλλιάς. Όταν αιμορραγεί από τη μύτη, οι ρινικές οδοί πρέπει να είναι βουλωμένες.

Αιμορραγική αγγειίτιδα ή νόσος Henoch-Schonlein

Μία από τις πιο κοινές ασθένειες που σχετίζονται με βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα ή νόσος Shenlein-Genoch.

Σύμπλεγμα συμπτωμάτωνΗ αιμορραγική αγγειίτιδα αποτελείται από χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες, αρθρικό σύνδρομο, κοιλιακό σύνδρομο, νεφρική βλάβη. Οι δερματικές εκδηλώσεις είναι πιο συχνές και χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση στα άκρα, τους γλουτούς, λιγότερο συχνά στον κορμό πολυμορφικών συμμετρικών βλατιδωτών-αιμορραγικών, σπανιότερα κνιδωδών, φυσαλιδωδών και ερυθηματωδών εξανθημάτων που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και δεν εξαφανίζονται όταν πατημένο. Τα αιμορραγικά στοιχεία χαρακτηρίζονται από ένα σαφές φλεγμονώδες συστατικό και μελάγχρωση που επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την υποχώρηση των δερματικών εκδηλώσεων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από την ανάπτυξη κεντρικής νέκρωσης και το σχηματισμό ελκών.

Αρθρικός το σύνδρομο εμφανίζεται μετά από δερματικά εξανθήματα και επιμένει για αρκετές ημέρες με τη μορφή ιπτάμενου πόνου σε μεγάλες αρθρώσεις, που επαναλαμβάνεται με νέο κύμα εξανθημάτων.

Κοιλιακός το σύνδρομο σε ορισμένες περιπτώσεις προηγείται της εμφάνισης δερματικών αιμορραγιών και κυριαρχεί στην κλινική εικόνα στο 30% των ασθενών. Το κύριο σύμπτωμα είναι ο επίμονος ή κράμπος κοιλιακός πόνος, μερικές φορές μεγάλης έντασης, που σχετίζεται με αιμορραγία στο εντερικό τοίχωμα και το μεσεντέριο. Η αιμορραγία στο εντερικό τοίχωμα μπορεί να οδηγήσει στον αιμορραγικό εμποτισμό του και να συνοδεύεται από αιματέμεση, κιμωλιακό, φρέσκο ​​αίμα στα κόπρανα. Η περίοδος του πόνου εναλλάσσεται με ανώδυνα διαστήματα, γεγονός που βοηθά στη διαφοροποίηση της οξείας χειρουργικής παθολογίας και των κοιλιακών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι βραχύβιο και υποχωρεί στις περισσότερες περιπτώσεις σε 2-3 ημέρες.

Νεφρών το σύνδρομο εντοπίζεται στο 25-30% των ασθενών και εξελίσσεται ως οξεία ή χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με μικρο- και μακροαιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν νεφρωσικό σύνδρομο. Από όλες τις εκδηλώσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η βλάβη των νεφρών επιμένει για το μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, οδηγώντας σε ουραιμία σε ορισμένους ασθενείς.

Η παθοφυσιολογία.Οι παθολογικές εκδηλώσεις της νόσου Schonlein-Henoch βασίζονται σε μια φλεγμονώδη αντίδραση των αρτηριδίων και των αγγείων του τριχοειδούς δικτύου με παραβίαση της δομής και της λειτουργίας του ενδοθηλίου, μαζική θρόμβωση της μικροκυκλοφορίας και ορώδη εμποτισμό του αγγειακού τοιχώματος και του περιαγγειακού ιστού. που εμφανίζεται υπό την επίδραση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων. Στη νόσο Shenlein-Genoch, η περιεκτικότητα της ανοσοσφαιρίνης Α στο αίμα είναι αυξημένη, η οποία κυριαρχεί στη σύνθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων και εντοπίζεται με τη μορφή κόκκων κατά τη μικροσκοπία δειγμάτων βιοψίας δέρματος και νεφρού.

Ο λόγος για τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων μπορεί να είναι μόλυνση, φαρμακευτική αγωγή, αλλαγές στην πρωτεϊνική σύνθεση του πλάσματος. Οι δομικές αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα και η εξασθενημένη σύνθεση κολλαγόνου οδηγούν σε διέγερση επαφής των αιμοπεταλίων και προκαλούν μικροθρόμβωση. Ο εντοπισμός και η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων καθορίζεται από την περιοχή και τη μαζικότητα των αγγειακών βλαβών.

Οι τηλαγγειεκτατικές αιμορραγίες σχετίζονται παθογενετικά με κατωτερότητα ή δομικές αλλαγές στον συνδετικό ιστό, μείωση της περιεκτικότητας σε κολλαγόνο στο αγγειακό τοίχωμα, που οδηγεί σε εστιακή λέπτυνση των τοιχωμάτων των μικροαγγείων και επέκταση του αυλού τους και κατωτερότητα της τοπικής αιμόστασης λόγω ανεπάρκειας του υποενδοθηλίου.

Στην παθογένεση της αιμορραγίας στην παραπρωτεϊναιμία, ο κύριος ρόλος διαδραματίζει η αύξηση της πρωτεΐνης του πλάσματος, η απότομη αύξηση του ιξώδους του αίματος, η επιβράδυνση της ροής του αίματος, η θρόμβωση, η στάση και η βλάβη στα μικρά αγγεία. Επιπλέον, το «τυλίξιμο» των αιμοπεταλίων με έναν πρωτεϊνικό συμπλέκτη οδηγεί στη λειτουργική τους κατωτερότητα.

Ο κατάλογος των ασθενειών, λαμβάνοντας υπόψη τον επιπολασμό:

Αυτοάνοση βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα:

αιμορραγική αγγειίτιδα Shenlein-Genoch;

πορφύρα που σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων με βάση ιώδιο, μπελαντόνα, ατροπίνη, φαινακετίνη, κινίνη, σουλφοναμίδες, ηρεμιστικούς παράγοντες.

αστραπιαία πορφύρα.

Μεταδοτικές ασθένειες:

βακτηριακή: σηπτική ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγιτιδοκοκκαιμία, σηψαιμία οποιασδήποτε αιτιολογίας, τυφοειδής πυρετός, διφθερίτιδα, οστρακιά, φυματίωση, λεπτοσπείρωση.

ιογενής: γρίπη, ευλογιά, ιλαρά.

ρικέτσιωση: τύφος, τύφος που μεταδίδεται από κρότωνες.

λοιμώξεις από πρωτόζωα: ελονοσία, τοξοπλάσμωση.

Δομικές αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων:

Τελαγγειεκτασία;

διαταραχές του συστηματικού συνδετικού ιστού: σκορβούτο, νόσος Cushing, γεροντική πορφύρα, καχεκτική πορφύρα.

Αγγειακές βλάβες μικτής προέλευσης:

Παραπρωτεϊναιμική αιμορραγία: κρυοσφαιριναιμία, υπερσφαιριναιμία, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, πολλαπλό μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα).

πορφύρα θέσης: ορθοστατική, μηχανική.

πορφύρα που σχετίζεται με δερματικές παθήσεις: δακτυλιοειδής τελαγγειεκτατική πορφύρα, δακτυλίτιδα.

Διαφορική Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου Shenlein-Genoch βασίζεται στην ανίχνευση στο αίμα, στο πλαίσιο μιας χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας, των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.

Θεραπεία

προγραμματισμένη θεραπεία. Οι ασθενείς με νόσο Henoch-Schonlein χρειάζονται νοσηλεία και ξεκούραση στο κρεβάτι. Είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τη σοκολάτα, τα εσπεριδοειδή, τα μούρα και τους χυμούς από τη διατροφή. Ο διορισμός αντιισταμινικών είναι αναποτελεσματικός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε δόση έως και 60 mg ημερησίως με τη μορφή μαθημάτων 3-5 ημερών με την υποχρεωτική βασική χορήγηση ηπαρίνης, η οποία αποτρέπει την υπερπηκτικότητα και την ανάπτυξη DIC. Η δόση της ηπαρίνης επιλέγεται ξεχωριστά, σύμφωνα με τους δείκτες του πηκτογράμματος. Το κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ηπαρίνη είναι η επιμήκυνση του APTT κατά 2 φορές σε σύγκριση με τον έλεγχο.

Με σοβαρό αρθρικό σύνδρομο, η χρήση βολταρέν ή ινδομεθακίνης σε μεσαίες θεραπευτικές δόσεις είναι αποτελεσματική.

Στο πλαίσιο της σοβαρής μόλυνσης, το αιμορραγικό σύνδρομο σχετίζεται με την ανάπτυξη DIC. Σε αυτή την περίπτωση, η μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη είναι αποτελεσματική.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την τελαγγειεκτασία είναι η κρυοκαταστροφή ή η τοπική θεραπεία με λέιζερ.

Εάν ανιχνευθεί κρυοσφαιρίνη, είναι απαραίτητη μια πορεία θεραπευτικής πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση με αλβουμίνη και αλατούχα διαλύματα.

Πρόληψη υποτροπών. Στην πρόληψη της αιμορραγικής αγγειίτιδας, σημαντικό ρόλο διαδραματίζει η πρόληψη των παροξύνσεων της εστιακής λοίμωξης, η άρνηση συνταγογράφησης αντιβιοτικών και άλλων φαρμάκων χωρίς επαρκή λόγο. Οι ασθενείς αντενδείκνυνται σε εμβολιασμούς και δείγματα με βακτηριακά αντιγόνα (συμπεριλαμβανομένης της φυματίνης). Σε ασθενείς με κυρίαρχη νεφρική βλάβη, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση των εξετάσεων ούρων.

Η αιμορραγική διάθεση και τα σύνδρομα είναι μορφές παθολογίας που χαρακτηρίζονται από τάση για αιμορραγία.

Αιτιολογία, παθογένεια.Υπάρχουν κληρονομικές (οικογενειακές) μορφές αιμορραγίας που ξεκινούν από την παιδική ηλικία και επίκτητες μορφές, κυρίως δευτερογενείς. Οι περισσότερες από τις κληρονομικές μορφές σχετίζονται με ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, δυσλειτουργία των τελευταίων ή με ανεπάρκεια ή ελάττωμα στους παράγοντες πήξης του πλάσματος, καθώς και με παράγοντα von Willebrand, λιγότερο συχνά με κατωτερότητα των μικρών αιμοφόρων αγγείων (τελαγγειεκτασία, Osler- νόσος Rendu). Οι περισσότερες επίκτητες μορφές αιμορραγίας σχετίζονται με σύνδρομο DIC, ανοσολογικές και ανοσοσυμπλεγμένες βλάβες του αγγειακού τοιχώματος και των αιμοπεταλίων (οι περισσότερες θρομβοπενία), με διαταραχές στη φυσιολογική αιμοποίηση και βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία. Σε πολλές από αυτές τις ασθένειες, οι διαταραχές της αιμόστασης είναι μικτές και αυξάνονται απότομα λόγω της δευτερογενούς ανάπτυξης DIC, συχνότερα λόγω μολυσματικών-σηπτικών, ανοσολογικών, καταστροφικών ή όγκων (συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας) διεργασιών.

Παθογένεση.Σύμφωνα με την παθογένεια, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες αιμορραγικής διάθεσης:

1) που προκαλείται από διαταραχές της πήξης του αίματος, σταθεροποίηση ινώδους ή αυξημένη ινωδόλυση, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με αντιπηκτικά, στρεπτοκινάση, ουροκινάση, φάρμακα απινίδωσης.

2) που προκαλείται από παραβίαση της αιμόστασης των αιμοπεταλίων-αγγείων.

3) που προκαλείται από παραβιάσεις τόσο της πήξης όσο και της αιμόστασης των αιμοπεταλίων:

α) νόσος von Willebraid.

β) διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (θρομβωτικό αιμορραγικό σύνδρομο).

γ) με παραπρωτεϊναιμία, αιμοβλαστώσεις, ασθένεια ακτινοβολίας κ.λπ.

4) λόγω της πρωτοπαθούς βλάβης του αγγειακού τοιχώματος με πιθανή δευτερογενή εμπλοκή στη διαδικασία της πήξης και των αιμοπεταλιακών μηχανισμών της αιμόστασης.

Διαγνωστικά.Η γενική διάγνωση των αιμορραγικών ασθενειών και συνδρόμων βασίζεται στα ακόλουθα κριτήρια:

1) για τον προσδιορισμό του χρόνου έναρξης, της διάρκειας και των χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου (εμφάνιση στην πρώιμη παιδική ηλικία, στην εφηβεία ή σε ενήλικες και ηλικιωμένους, οξεία ή σταδιακή ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου, χρόνια, υποτροπιάζουσα πορεία κ.λπ.

2) να προσδιορίσει, εάν είναι δυνατόν, μια οικογενειακή (κληρονομική) γένεση αιμορραγίας ή μια επίκτητη φύση της νόσου, για να διευκρινιστεί η πιθανή σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης αιμορραγικού συνδρόμου και προηγούμενων παθολογικών διεργασιών και ασθενειών υποβάθρου.

3) για τον προσδιορισμό του κυρίαρχου εντοπισμού, της σοβαρότητας και του τύπου της αιμορραγίας. Έτσι, με τη νόσο Osler-Rendu, οι επίμονες ρινορραγίες επικρατούν και είναι συχνά οι μόνες, με παθολογία αιμοπεταλίων - μώλωπες, αιμορραγίες από τη μήτρα και τη μύτη, με αιμορροφιλία - βαθιά αιματώματα και αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

2. Είδη αιμορραγίας

Ο τριχοειδής ή μικροκυκλοφορικός τύπος είναι χαρακτηριστικός της θρομβοπενίας και των θρομβοκυττάρων, της νόσου von Willebrand, καθώς και της ανεπάρκειας παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης (VII, X, V και II), ορισμένων παραλλαγών υπο- και δυσινωδογοναιμίας, μέτριας υπερδοσολογίας αντιπηκτικών. Συχνά συνδυάζεται με αιμορραγία των βλεννογόνων, μηνορραγία. Μικτός τύπος αιμορραγίας τριχοειδούς-αιματώματος - αιμορραγίες με κηλίδες πετέχειων σε συνδυασμό με εκτεταμένες, πυκνές αιμορραγίες και αιματώματα. Με κληρονομική γένεση αιμορραγίας, αυτός ο τύπος είναι χαρακτηριστικός της σοβαρής ανεπάρκειας των παραγόντων VII και XIII, των σοβαρών μορφών, της νόσου von Willebrand και των επίκτητων, είναι χαρακτηριστικός των οξειών και υποξειών μορφών DIC, σημαντικής υπερδοσολογίας αντιπηκτικών. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος. Μεταξύ των κληρονομικών μορφών, η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων οφείλεται σε ανεπάρκεια των συστατικών του παράγοντα VIII (αιμορροφιλία Α, νόσος von Willebrand) και του παράγοντα IX (αιμορροφιλία Β), 0,3 - 1,5% η καθεμία - στην ανεπάρκεια των παραγόντων VII, X , V και XI. Σπάνιες μορφές που σχετίζονται με κληρονομική ανεπάρκεια άλλων παραγόντων είναι το ελάττωμα Hageman XII, XIII (ανεπάρκεια του παράγοντα σταθεροποίησης ινώδους). Μεταξύ των επίκτητων μορφών, εκτός από το DIC, κυριαρχεί η πήξη που σχετίζεται με ανεπάρκεια ή κατάθλιψη παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης (II, VII, X, V) - ηπατική νόσος, αποφρακτικός ίκτερος.

3. Θρομβοπενική πορφύρα

Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια πρωτογενής αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ποσοτική και ποιοτική ανεπάρκεια του αιμοπεταλιακού συνδέσμου της ομοιόστασης. Σε παιδιά κάτω των 10 ετών, εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα, άνω των 10 ετών και σε ενήλικες - πιο συχνά στις γυναίκες. Αυτή η ομάδα ασθενειών ενώνεται σύμφωνα με την αρχή της ενιαίας παθογένεσης της θρομβοπενίας, μειώνοντας τη ζωή των αιμοπεταλίων που προκαλείται από την παρουσία αντισωμάτων στα αιμοπετάλια ή άλλο μηχανισμό λύσης τους. Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Ο μηχανισμός ανάπτυξης δεν έχει μελετηθεί. Προκλητικοί παράγοντες: κληρονομική προδιάθεση, ιογενείς λοιμώξεις, προληπτικοί εμβολιασμοί, ψυχικά και σωματικά τραύματα. Ταξινόμηση ανάλογα με την ανάπτυξη: συγγενής, επίκτητη. κατάντη: οξεία, χρόνια, χρόνια με συχνές υποτροπές, χρόνιες συνεχώς υποτροπιάζουσες. σε μορφή: διαάνοσο, ισοάνοσο, ετεροάνοσο, αυτοάνοσο. Επιπλοκές: μετααιμορραγική αναιμία, μετααιμορραγική εγκεφαλοπάθεια.

Κλινική.Χαρακτηρίζεται από την αυθόρμητη εμφάνιση μώλωπες μετά από μικρούς μώλωπες και την εμφάνιση αιμορραγιών διαφόρων μεγεθών και σχημάτων στο δέρμα, ασύμμετρης, πολυμορφικής φύσης. πιθανή αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, τη μήτρα, μερικές φορές από τα νεφρά, το γαστρεντερικό σωλήνα, αιμορραγία εμφανίζεται αυθόρμητα. Η σπληνομεγαλία απουσιάζει. Η ασθένεια περιπλέκεται από χρόνια σιδηροπενική αναιμία ποικίλης βαρύτητας. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι ήπια, μέτρια και σοβαρή.

Διάγνωσημε βάση κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Στην ανάλυση περιφερικού αίματος - παράταση του χρόνου αιμορραγίας κατά Duke, Ivey ή Borchgrevink - Waaler, θετικά τεστ για ευθραυστότητα των τριχοειδών, αυξημένη ή φυσιολογική περιεκτικότητα μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών. Θετικά τεστ για τριχοειδική αντίσταση. Η διάγνωση της αυτοάνοσης θρομβοπενίας προτείνεται με βάση την απουσία οικογενειακού ιστορικού και άλλων σημείων κληρονομικής ανεπάρκειας αιμοπεταλίων, καθώς και θετικού αποτελέσματος θεραπείας με στεροειδή.

Διαφορική Διάγνωσηπραγματοποιείται με αιμορραγική αγγειίτιδα, λευχαιμία, μολυσματικές ασθένειες, DIC.

Θεραπεία.Δίαιτα, αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι, σε αιμορραγική κρίση. Συντηρητική θεραπεία: ο διορισμός πρεδνιζολόνης σε αρχική δόση 2 mg / kg την ημέρα από το στόμα για τουλάχιστον 2 έως 3 εβδομάδες, μετά την οποία η δόση μειώνεται και στη συνέχεια μεταφέρεται σε ασυνεχή πορεία. Οι αναστολείς ινωδόλυσης έψιλον-αμινοκαπροϊκό οξύ συνταγογραφούνται με εξαίρεση το DIC, φάρμακα που βελτιώνουν τη συγκολλητική και συσσωρευτική λειτουργία των αιμοπεταλίων (etamsylate, dicynon, adroxon, παρασκευάσματα μαγνησίου), βοτανοθεραπεία (τσουκνίδα, πορτοφόλι βοσκού σε σοβαρή αιμοπεταλιακή μετάγγιση . Χειρουργικές μέθοδοι θεραπείας για την αναποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας: σπληνεκτομή. Η θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, λευκεράνη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη κ.λπ.) μόνο ή σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται μόνο εάν η θεραπεία με στεροειδή και η σπληνεκτομή σε εξειδικευμένο νοσοκομείο είναι αναποτελεσματικές (και μόνο για λόγους υγείας). Η αιμόσταση πραγματοποιείται με ταμπονάρισμα, τη χρήση αμινοκαπροϊκού οξέος, το διορισμό adroxoc, etamsylate και άλλων συμπτωματικών παραγόντων. Παρατήρηση ιατρείου για 5 χρόνια. Οι εμβολιασμοί με εμβόλια ζωντανού ιού αντενδείκνυνται. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, θα πρέπει να αποφεύγεται η χορήγηση ασπιρίνης, αναλγίνης, νιτροφουρανίων, UHF, UVI, ΜΣΑΦ.

Πρόβλεψηδιαφορετικός. Με ανοσολογική μείωση του μεγακαρυοκυτταρικού μικροβίου, καθώς και με αναποτελεσματική σπληνεκτομή, η πρόγνωση επιδεινώνεται. Οι ασθενείς υπόκεινται σε υποχρεωτική ιατρική εξέταση. Η συχνότητα των επισκέψεων στον γιατρό καθορίζεται από τη σοβαρότητα της νόσου και το θεραπευτικό πρόγραμμα τη δεδομένη στιγμή.

4. Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schonlein-Genoch)

Η αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schonlein-Henoch) είναι μια συστηματική μολυσματική-αλλεργική νόσος, η οποία βασίζεται σε γενικευμένη φλεγμονή μικρών αγγείων, που χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό κλινικών εκδηλώσεων με βλάβες τριχοειδών αγγείων, αρτηριδίων, φλεβιδίων δέρματος, αρθρώσεων, κοιλιακής κοιλότητας. και τα νεφρά.

Η ασθένεια εμφανίζεται σε 20 - 25% ανά 10.000 παιδικό πληθυσμό, τα αγόρια είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν.

Αιτιολογία.Η αιτία της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί, ωστόσο, υπήρξε σύνδεση με ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη (στρεπτόκοκκη αμυγδαλίτιδα ή έξαρση αμυγδαλίτιδας, φαρυγγίτιδα), καθώς και μετά την εισαγωγή προληπτικών εμβολιασμών εμβολίων και ορών, λόγω δυσανεξία φαρμάκων, ελμινθειάσες, ψύξη και άλλες δυσμενείς περιβαλλοντικές επιπτώσεις.

Παθογένεσησχετίζεται με διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος - αύξηση του επιπέδου των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, τα οποία σχετίζονται με βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, η οποία οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητάς τους, οίδημα, οι μηχανισμοί υπερπηκτικότητας ενεργοποιούνται, οι ρεολογικές ιδιότητες του αίματος επιδεινώνονται , είναι πιθανή η εξάντληση του αντιπηκτικού συνδέσμου της πήξης του αίματος, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία και πορφύρα ποικίλου εντοπισμού.

Κλινική.Η νόσος εκδηλώνεται με μια τριάδα: κόκκινα με μικρές κουκκίδες, συγχωνευμένα αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα (πορφύρα), παροδική αρθραλγία κυρίως μεγάλων αρθρώσεων και κοιλιακό σύνδρομο. Τα αρχικά δερματικά εξανθήματα εντοπίζονται στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων, εξαπλώνονται στους γλουτούς, τα άνω άκρα, τη μέση, τον αυχένα. Στοιχεία - μικρές ερυθηματώδεις κηλίδες, που αρχικά γίνονται ωχρές όταν πιέζονται και μετά από λίγο το εξάνθημα γίνεται αιμορραγικό, τα στοιχεία αποκτούν κόκκινο-μοβ χρώμα. Περαιτέρω, το εξάνθημα γίνεται χλωμό, αλλά δεν ανθίζει και τελειώνει με υπολειπόμενη μελάγχρωση, η οποία μπορεί να επιμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Χαρακτηριστικό για την ΗΒ είναι ότι το εξάνθημα είναι κηλιδοβλατιδώδες με εξιδρωματικά-αιμορραγικά στοιχεία εντοπισμένα συμμετρικά κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των κάτω και άνω άκρων, γλουτούς, αύλες, έσω μηρών, σπανιότερα στο στήθος, την πλάτη, το πρόσωπο.

Αλλά μερικές φορές είναι δυνατός ένας διαφορετικός χαρακτήρας του εξανθήματος - με νέκρωση, που μοιάζει με ερύθημα, κυστίδιο-νεκρωτικό. Οι δερματικές βλάβες είναι πολυμορφικές λόγω εξανθημάτων.

Ο κνησμός δεν είναι τυπικός. Προσβάλλονται μεγάλες αρθρώσεις (γόνατο, αγκώνας, αστράγαλος). Σημειώνεται οίδημα, πόνος, υπεραιμία των αρθρώσεων. Πιο συχνά η βλάβη είναι ασύμμετρη.

Η αρθρίτιδα υποχωρεί γρήγορα χωρίς να προκαλεί μόνιμες παραμορφώσεις. Η μεταναστευτική συμμετρική πολυαρθρίτιδα, συνήθως των μεγάλων αρθρώσεων, συνοδεύεται από πόνο διαφορετικής φύσης - από βραχυχρόνιους πόνους έως τους πιο έντονους, οδηγώντας τους ασθενείς σε ακινησία.

Η αρθρίτιδα συχνά συμπίπτει χρονικά με την εμφάνιση και τον εντοπισμό της πορφύρας. Χλωμό δέρμα, απογοητευμένο πρόσωπο, βυθισμένα μάτια, μυτερά χαρακτηριστικά προσώπου, ξηρή γλώσσα.

Το κοιλιακό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από ξαφνικές κράμπες, πολύ έντονους πόνους στην κοιλιά, συχνά κοντά στον ομφαλό, προσομοίωση σκωληκοειδίτιδας, χολοκυστίτιδας, παγκρεατίτιδας, εντερικού κολικού. Ο πόνος αυξάνεται με την ψηλάφηση, μπορεί να υπάρχουν σημάδια ερεθισμού του περιτοναίου. Οι ασθενείς συνήθως ξαπλώνουν στο πλάι, πιέζοντας τα πόδια τους στο στομάχι τους, ορμητικά.

Συχνά, οι νεφροί εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία με τη μορφή αιματουρικής σπειραματονεφρίτιδας λόγω βλάβης στα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία. Ωστόσο, με την έκβαση της σπειραματονεφρίτιδας σε χρόνια νεφρική παθολογία μπορεί να ποικίλλει - από το ουροποιητικό σύνδρομο έως τη διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα υπερτασικού ή μικτού τύπου.

Με μια γενικά ευνοϊκή πορεία νεφρίτιδας, είναι πιθανά αποτελέσματα σε χρόνια προοδευτική νεφρίτιδα με νεφρική ανεπάρκεια. Άλλα κλινικά σημεία (βλάβες του ΚΝΣ, αιμορραγική πνευμονία, μυοκαρδίτιδα και οροσίτιδα) είναι σπάνια και αναγνωρίζονται κατά τη διάρκεια ειδικών μελετών.

Διαγνωστικάγίνεται με βάση το ιστορικό, τα κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα. Στην εξέταση αίματος - μέτρια λευκοκυττάρωση, ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία, αυξημένο ESR.

Στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, παρατηρείται δυσπρωτεϊναιμία. Αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, AST, ALT, ανοσοσφαιρινών στο τεστ ούρων, μέτρια πρωτεϊνουρία με μικροαιματουρία.

Διαφορική Διάγνωσηπραγματοποιείται με ρευματισμούς, δερματικές παθήσεις, παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα.

Θεραπεία.Ξεκούραση στο κρεβάτι. Υποαλλεργική δίαιτα, περιορισμός αλατιού, εκχυλιστικά. Η εντερορρόφηση, η αντι- ή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία και η αντιοξειδωτική θεραπεία πραγματοποιούνται για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας (κουραντίλ, τρεντάλ, τικλοπιδίνη).

Συνταγογραφούνται αντιπηκτικά - ηπαρίνη 150 - 300 μονάδες / kg την ημέρα (σε 3 - 4 δόσεις s / c). Αντιισταμινικά - διαζολίνη, ταβεγκίλ, φενκαρόλη. Τα γλυκοκορτικοειδή ενδείκνυνται σε όλες τις περιπτώσεις σοβαρής πορείας. Η θεραπεία έγχυσης χρησιμοποιείται για τη βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος, την ομαλοποίηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, τη μείωση του δυναμικού πήξης του αίματος (σε / σε στάγδην reopoliglyukin, contrical, gordox, trasilol).

Η αντιβιοτική θεραπεία συνταγογραφείται εάν υπάρχει σύνδεση με προηγούμενη βακτηριακή λοίμωξη ή παρουσία μη αντιρροπούμενων εστιών χρόνιας λοίμωξης.

Με κυματοειδή πορεία και υποτροπές, χρειάζονται εναλλακτικές θεραπείες: μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ορτοφαίνη, νατριούχος δικλοφενάκη, πιροξικάμη, μοβαλής). Οι σταθεροποιητές μεμβράνης (βιταμίνη Ε, ρετινόλη, ρουτίνη) ενδείκνυνται για σοβαρή πορφύρα δέρματος, νεφρίτιδα. Ανοσοδιορθωτικά φάρμακα (διβαζόλη, ιντερφερόνη). Αντιμεταβολίτες (αζαθειοπρίνη), κυτταροστατικά. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει αποκατάσταση χρόνιων εστιών, αποπαρασίτωση, παυσίπονα, αντισπασμωδικά, αντιόξινα. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Παρακολούθηση ιατρείου για 5 χρόνια, ιατρική απαλλαγή από προληπτικούς εμβολιασμούς για 2 χρόνια από την έναρξη της σταθερής ύφεσης.

5. Αιμορροφιλία Α και Β

Η αιμορροφιλία Α και Β είναι υπολειπόμενα κληρονομικά, φυλοσύνδετα (χρωμόσωμα Χ) ασθένειες που χαρακτηρίζονται από έντονα αργή πήξη του αίματος και αυξημένη αιμορραγία λόγω ανεπαρκούς πηκτικής δραστηριότητας των VIII ή IX παραγόντων πήξης του πλάσματος. Τα αρσενικά είναι άρρωστα, κληρονομούνται μέσω της γυναικείας γραμμής, μεταδίδονται μέσω των κόρες ενός αιμοφιλικού στα εγγόνια του. Τα γενετικά ελαττώματα χαρακτηρίζονται από ανεπαρκή σύνθεση ή ανωμαλία των παραγόντων VIII - αιμορροφιλία Α, παράγοντα IX - αιμορροφιλία Β, παράγοντα XI - αιμορροφιλία C, παράγοντα XII - αιμορροφιλία D. Προσωρινή (από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες) επίκτητη ανεπάρκεια των παραγόντων VIII, λιγότερο συχνά - IX, συνοδευόμενη από σοβαρή αιμορραγία, που παρατηρείται τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες (ειδικά κατά την περίοδο μετά τον τοκετό, σε άτομα με ανοσολογικά νοσήματα) λόγω της εμφάνισης στο αίμα σε υψηλό τίτλο αντισωμάτων σε αυτούς τους παράγοντες.

Παθογένεση.Παραβίαση του αρχικού σταδίου του εσωτερικού μηχανισμού πήξης του αίματος, με αποτέλεσμα την απότομη αύξηση του συνολικού χρόνου πήξης του πλήρους αίματος και των δεικτών πιο ευαίσθητων δοκιμών - αυτοπήξη, ενεργοποιημένη, μερική, χρόνος θρομβοπλαστίνης κ.λπ.

Ο χρόνος προθρομβίνης (δείκτης) και το τελικό στάδιο της πήξης, καθώς και όλες οι παράμετροι της αιμόστασης των αιμοπεταλίων (ο αριθμός των αιμοπεταλίων και όλοι οι τύποι συσσώρευσής τους) δεν παραβιάζονται. Οι εξετάσεις για ευθραυστότητα των μικροαγγείων (μανσέτα κ.λπ.) παραμένουν φυσιολογικές.

Κλινική.Από την πρώιμη παιδική ηλικία, τα αρσενικά έχουν άφθονη και παρατεταμένη αιμορραγία μετά από οποιονδήποτε, ακόμη και μικροτραυματισμό και επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής δοντιών, δαγκωμάτων των χειλιών και της γλώσσας, κ.λπ. Υπάρχει μια τάση για εστιακές μαζικές αιμορραγίες στον υποδόριο ιστό, τους μύες, τις αρθρώσεις , εσωτερικά όργανα. Τα παιδιά με αιμορροφιλία είναι εύθραυστα, με χλωμό, λεπτό δέρμα και υπανάπτυκτο υποδόριο λίπος. Η αιμορραγία σε σύγκριση με την αιτία που τις προκάλεσε είναι πάντα υπερβολική. Οι μεγάλες αρθρώσεις προσβάλλονται συχνότερα. Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στην ίδια άρθρωση οδηγούν σε φλεγμονώδεις αλλαγές, παραμόρφωση και αγκύλωση της. Είναι δυνατή η επίμονη υποτροπιάζουσα γαστρεντερική και νεφρική αιμορραγία.

Η σοβαρότητα της νόσου αντιστοιχεί στον βαθμό ανεπάρκειας των αντιαιμοφιλικών παραγόντων: σε εξαιρετικά σοβαρές μορφές, το επίπεδό τους είναι κάτω από 1%, σε σοβαρές μορφές - 1 - 2%, μέτρια - 3 - 5%, ήπια - περισσότερο από 5%. Ωστόσο, κατά τη διάρκεια τραυματισμών και επεμβάσεων, η απειλή απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας παραμένει σε ήπιες μορφές αιμορροφιλίας και μόνο η διατήρηση του επιπέδου των παραγόντων VIII ή IX πάνω από 30-50% παρέχει αξιόπιστη αιμόσταση.

Διάγνωσημε βάση κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, ανάλυση γενεαλογικών δεδομένων (άνδρες με αιμορραγία από τη μητέρα), επιμήκυνση του συνολικού χρόνου πήξης του αίματος (κανονική 8 λεπτά σύμφωνα με τον Lee White) με κανονικές δοκιμές προθρομβίνης και θρομβίνης. Προγεννητική διάγνωση: προσδιορισμός του αντιγόνου των παραγόντων VIII, IX και της πηκτικής τους δραστηριότητας στο αίμα του εμβρύου (από τη 10η εβδομάδα κύησης με παρακέντηση χορίου). πρώιμη αμνιοπαρακέντηση. Υπερηχογράφημα. Παρακέντηση του ομφάλιου λώρου.

Διαφορική Διάγνωσηπραγματοποιείται με επίκτητες αγγειοπάθειες, νόσο von Willebrand, παρααιμορροφιλία.

Θεραπείαμε βάση την αντικατάσταση του παράγοντα που λείπει, χρησιμοποιούνται συμπυκνώματα των παραγόντων VIII, IX, ελλείψει - κρυοκυτταρικού (περιέχει παράγοντα VIII), εγγενούς συμπυκνώματος πλάσματος (περιέχει παράγοντα XI), φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.

Στην αιμορροφιλία, ο ορός ανθρώπου και ζώων μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως αιμοστατικός παράγοντας. Μια πληγή που αιμορραγεί πρέπει να είναι καλά συσκευασμένη.

Στην αιμορροφιλία Α, θα πρέπει να μεταγγίζεται φρέσκο ​​αίμα, καθώς η αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α αδρανοποιείται γρήγορα κατά την αποθήκευση σε κονσερβοποιημένο αίμα.

Με την αιμορροφιλία Β, μπορεί να γίνει μετάγγιση συνηθισμένου αίματος, επειδή περιέχει επαρκή ποσότητα του συστατικού της θρομβοπλαστίνης του πλάσματος. Οι μεταγγίσεις ερυθρομάζας ενδείκνυνται για οξεία ανεπτυγμένη σοβαρή αναιμία σύμφωνα με ζωτικές ενδείξεις.

Η τοπική ομοιόσταση και η γενική αύξηση της πήξης του αίματος σε ασθενείς με αιμορροφιλία πραγματοποιείται με χρήση θρομβίνης, αιμοστατικών σπόγγων, μεμβρανών ινώδους, ζελατίνης, επιδέσμων πίεσης, ακινητοποίησης των άκρων.

Με την εισαγωγή αντιαιμοφιλικών φαρμάκων, το Ε-αμικαπροϊκό οξύ συνταγογραφείται ενδοφλεβίως ή από το στόμα. Οι μεταγγίσεις αίματος σε μικρές δόσεις είναι συνήθως αρκετές για να σταματήσουν την αιμορραγία. Οι πληγές πρέπει να καθαρίζονται από θρόμβους και να πλένονται με διάλυμα πενικιλίνης σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου. Στη συνέχεια εφαρμόζεται γάζα, εμποτισμένη με έναν από τους αιμοστατικούς (αδρεναλίνη, υπεροξείδιο του υδρογόνου κ.λπ.) και πλούσιους σε θρομβοπλαστίνη παράγοντες (αιμοστατικά σφουγγάρια, μητρικό γάλα). Στην αντιμετώπιση των αιμορραγιών στις αρθρώσεις χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (ενδοαρθρικές), χειρουργική διόρθωση με αφαίρεση της αλλοιωμένης αρθρικής μεμβράνης.

Με αιμορραγίες στην άρθρωση και τα μυϊκά αιματώματα, είναι απαραίτητο να εξασφαλιστεί το υπόλοιπο του προσβεβλημένου άκρου, το κρύο στην άρθρωση και η αιμόσταση. Μετά τη διακοπή της αιμορραγίας ενδείκνυται η πραγματοποίηση μασάζ, θεραπεία άσκησης, φυσιοθεραπεία.

Χαρακτηριστικά της διαχείρισης του ασθενούς.Οι ενέσεις In / m απαγορεύονται, όλα τα φάρμακα συνταγογραφούνται μόνο από το στόμα ή ενδοφλέβια. Με οποιονδήποτε εντοπισμό και βαρύτητα αιμορραγίας, σε περίπτωση παραβίασης της ακεραιότητας του δέρματος, ενδείξεις για την άμεση (ακόμα και τη νύχτα) χορήγηση αντιαιμοφιλικών φαρμάκων. Οποιεσδήποτε χειρουργικές επεμβάσεις είναι δυνατές μόνο μετά την εισαγωγή αντιαιμοφιλικών σκευασμάτων σφαιρίνης. Ο ασθενής πρέπει να επισκέπτεται έναν οδοντίατρο με εμπειρία στη θεραπεία ασθενών με αιμορροφιλία μία φορά το τρίμηνο.

Εάν είναι απαραίτητη η εξαγωγή του δοντιού 30 λεπτά πριν την επέμβαση, γίνεται μετάγγιση κρυοϊζήματος και χορηγείται αμινοκαπροϊκό οξύ από το στόμα. Μετά από 6 ώρες, το κρυοίζημα επανεισάγεται. Το αμινοκαπροϊκό οξύ χορηγείται εντός μιας εβδομάδας. Το κρυοπίζημα εγχέεται καθημερινά για 3 ημέρες και στη συνέχεια κάθε δεύτερη μέρα μέχρι να επιθηλιωθεί η τρύπα.

Πρόβλεψημε σύγχρονη θεραπεία ευνοϊκή.

Πρόληψη.Ιατρική γενετική συμβουλευτική.

Η αιμορραγική διάθεση είναι μια μεγάλη ομάδα ασθενειών, το κύριο σύμπτωμα της οποίας είναι η αυξημένη αιμορραγία. Η αιμορραγία μπορεί να συμβεί μόνη της ή μετά από κάποιο προκλητικό παράγοντα (τραύμα, μόλυνση, αλλεργία κ.λπ.). Επί του παρόντος, είναι γνωστές περισσότερες από 300 αιμορραγικές διαθέσεις. Η αιτία και ο μηχανισμός εμφάνισης, οι κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών είναι διαφορετικές και θα τις εξετάσουμε σε αυτό το άρθρο.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις της αιμορραγικής διάθεσης, καθώς σχετίζονται με τρεις παράγοντες: αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος), βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα και διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος.

1. Αιμορραγική διάθεση, ανάλογα με τις παραβιάσεις της αιμόστασης των αιμοπεταλίων:

• με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων (θρομβοπενία), χαρακτηριστικό της θρομβοπενικής πορφύρας, αιμορραγίες με ασθένεια ακτινοβολίας, λευχαιμία.
• με ελαττώματα στα αιμοπετάλια, παραβίαση της δραστηριότητάς τους (θρομβοκυτταροπάθεια): λειτουργική θρομβοκυτταροπάθεια.
• συνδυασμένες διαταραχές (τόσο της ποσότητας όσο και της ποιότητας των αιμοπεταλίων).

1. Αιμορραγική διάθεση, ανάλογα με διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος:

• συγγενής (αιμορροφιλία A, B, C);
• αποκτηθεί (ως αποτέλεσμα της δράσης ορισμένων φαρμάκων).

1. Αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται τόσο με διαταραχές πήξης όσο και με παθολογία των αιμοπεταλίων: αιμορραγίες στη λευχαιμία, με υψηλή ακτινοβολία, νόσος von Willebrand.

1. Αιμορραγική διάθεση που σχετίζεται με διαταραχές του αγγειακού τοιχώματος:

• συγγενής: νόσος Rendu-Osler, ατελής οστεογένεση, σύνδρομο Marfan κ.λπ.

• επίκτητη: αιμορραγική αγγειίτιδα, αιμορραγίες με ανεπάρκεια βιταμίνης C, με ιογενείς λοιμώξεις, σάρκωμα Kaposi, αμυλοείδωση.

Υπάρχουν πρωτογενής αιμορραγική διάθεση (ανεξάρτητες ασθένειες) και δευτερογενής (αναπτύχθηκε ως σύμπτωμα κακοήθους ασθένειας, αλλεργικής αντίδρασης, μολυσματικής διαδικασίας).

Η πρωτογενής διάθεση, κατά κανόνα, είναι κληρονομική (νόσος Willebrand, αιμορροφιλία, νόσος Rendu-Osler) ή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα (αιμορραγική αγγειίτιδα).

Μια ξεχωριστή ομάδα αποτελείται από τη λειτουργική θρομβοκυτταροπάθεια στα παιδιά - παροδική διάθεση λόγω της λειτουργικής ανωριμότητας των αιμοπεταλίων, η οποία εξαφανίζεται με την ηλικία (μετά την εφηβεία). Είναι αρκετά συχνές - παρατηρούνται στο 5-10% των παιδιών. Μόνο ειδικές αιματολογικές εξετάσεις μπορούν να τις ξεχωρίσουν από άλλους τύπους διάθεσής.

Αιτίες

Η αυξημένη αιμορραγία μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη.

εκ γενετήςή γενετικά κληρονομική αιμορραγία που σχετίζεται με την έλλειψη σχηματισμού στο σώμα VIII ή IX παραγόντων πήξης. Αυτή η ασθένεια (αιμορροφιλία) μεταδίδεται από έναν άρρωστο πατέρα στην κόρη μέσω ενός ελαττωματικού χρωμοσώματος Χ, αλλά η κόρη παραμένει υγιής φορέας του ελαττωματικού γονιδίου και το μεταδίδει στους γιους της.

Λογοι για επίκτητοςπολλή αυξημένη αιμορραγία:

• τοξικές επιδράσεις ορισμένων φαρμάκων.
• ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις (αιμορραγικός πυρετός κ.λπ.).
• αλλεργικές αντιδράσεις;
• αυτοάνοσες διεργασίες (αρχίζουν να παράγονται αντισώματα στο σώμα ενάντια στα δικά τους αιμοπετάλια ή στα κύτταρα του αγγειακού τοιχώματος).
• ασθένειες του αίματος (η διαδικασία σχηματισμού αιμοπεταλίων διαταράσσεται ή υπάρχει αυξημένη καταστροφή τους).
• αγγειακή νόσο (αγγειίτιδα);
• αυξημένη ακτινοβολία.

Συμπτώματα

Σε παιδιά με αιμορραγική διάθεση, η ρινορραγία μπορεί να υποτροπιάσει.

Το κύριο (και πολύ συχνά το μοναδικό) σύμπτωμα όλων των αιμορραγικών θανάτων είναι η αυξημένη αιμορραγία: η εμφάνιση αιματωμάτων, «μώλωπες», μικρές αιμορραγίες με τη μορφή εξανθήματος στο δέρμα. αιμορραγία αυθόρμητη ή ανεπαρκής για τα τραύματα που έχουν υποστεί (αιμορραγία από τα ούλα, από τη μύτη, από μικρές γρατσουνιές κ.λπ.). Ο εντοπισμός, η φύση της αιμορραγίας και η αιμορραγία εξαρτώνται από τον τύπο της νόσου.

Με την αιμορραγική διάθεση, διακρίνονται 5 τύποι αιμορραγίας:

• Τριχοειδής αιμορραγία: μικρές κόκκινες κουκκίδες στο δέρμα και στους βλεννογόνους και αιμορραγία που «ρέει» (, γαστρεντερική). Τέτοια αιμορραγία είναι χαρακτηριστική της θρομβοπενίας και της θρομβοπενίας, καθώς και διαταραχών στο σύστημα πήξης: ανεπάρκεια ινωδογόνου και σύμπλεγμα προθρομβίνης.
• Αιμορραγία από αιμάτωμα: εκδηλώνεται με την εμφάνιση υποδόριων και εσωτερικών αιμορραγιών. χαρακτηριστικό των κληρονομικών διαταραχών της πήξης του αίματος () και επίκτητων παρόμοιων διαταραχών (με υπερβολική δόση φαρμάκων -).
• Μικτός τύπος: πιθανή με αιμορροφιλία, λευχαιμία, υπερδοσολογία, νόσο von Willebrand, παραβιάσεις του αριθμού και των λειτουργιών των αιμοπεταλίων. Μπορεί να εμφανιστεί με σημεία και των δύο προηγούμενων τύπων αιμορραγίας.
• Μωβ αιμορραγία: η εμφάνιση ενός εξανθήματος με μικρές κηλίδες, συμμετρικά εντοπισμένο με τάση να συγχωνεύεται σε μεγαλύτερες κηλίδες. εμφανίζεται στο .
• Μικροαγγειωματώδης αιμορραγία: η εμφάνιση επαναλαμβανόμενης τριχοειδούς αιμορραγίας με τον ίδιο εντοπισμό. που παρατηρείται στη νόσο Rendu-Osler, δηλ. με κληρονομική παθολογία των αιμοφόρων αγγείων.

Άλλα συμπτώματα αιμορραγικής διάθεσης σχετίζονται ή προκύπτουν από αιμορραγία (ή αιμορραγία). Έτσι, ο πόνος στις αρθρώσεις ή ο πόνος στην κοιλιά σχετίζονται με την εμφάνιση εξανθήματος στον βλεννογόνο των πεπτικών οργάνων ή στο εσωτερικό της άρθρωσης.

Οι ενδαρθρικές αιμορραγίες στην αιμορροφιλία μπορεί να προκαλέσουν αναπηρία στον ασθενή.

Θεραπεία

Η θεραπεία της αιμορραγικής διάθεσης εξαρτάται από τον τύπο της, δηλαδή από τη συγκεκριμένη αιτία που προκάλεσε αυξημένη αιμορραγία και από τη σοβαρότητα της νόσου.

Η πρώτη προτεραιότητα είναι να σταματήσει η αιμορραγία. Για αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα που αυξάνουν την πήξη του αίματος (Fibrinogen, Vikasol κ.λπ.). Τοπικά χρησιμοποιούνται θρομβίνη, φιλμ ινώδους, αιμοστατικό σφουγγάρι κ.λπ. Σε περίπτωση μαζικής απώλειας αίματος χρησιμοποιείται μετάγγιση πλάσματος ή ολικού αίματος.

Εάν η διάθεση σχετίζεται με βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα, το παιδί συνταγογραφείται με βιταμίνες PP, C και ρουτίνη. Εάν η αιμορραγία είναι άφθονη και επιρρεπής σε συχνές επαναλήψεις, μερικές φορές χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία (αφαίρεση σπλήνας). Σε σοβαρές περιπτώσεις αγγειίτιδας ή νόσου Werlhof, χρησιμοποιείται σε δόσεις ηλικίας.

Με τη δευτερογενή διάθεση, η συμπτωματική θεραπεία τους πραγματοποιείται σε συνδυασμό με τη θεραπεία της νόσου που προκάλεσε τη διάθεσή τους. Στις θρομβοκυτταροπάθειες χρησιμοποιούνται φάρμακα που βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα και προάγουν την ωρίμανση των αιμοπεταλίων. Οι ασθενείς πρέπει να έχουν καλή διατροφή και συνθήκες φειδωλότητας που να τους προστατεύουν από τραυματισμό (με γενετική διάθεση).