Σε ποιο στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αναπτύσσεται η θρομβοπενία; Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία β κυττάρων. Λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος - Νόσος Sezary

Για τους περισσότερους ανθρώπους, μια τρομακτική διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, με μεγάλο προσδόκιμο ζωής, μετατρέπεται σε θανατική ποινή. Ο καρκίνος του αίματος είναι απλώς μια τρομακτική έκφραση. Τα τελευταία 20 χρόνια, η ιατρική έχει βρει πολλούς τρόπους αντιμετώπισης της νόσου και έχει αποθηκεύσει στο οπλοστάσιό της μια σειρά από υπερισχυρά φάρμακα. Η αποτελεσματικότητα των φαρμάκων βοηθά στην επίτευξη υπό όρους ανάκτησης και μακροπρόθεσμης ύφεσης, ενώ τα φάρμακα φαρμακολογική ομάδαακυρώνονται πλήρως.

Αιτίες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

βλάβη των λευκοκυττάρων, μυελός των οστών, το περιφερικό αίμα με τη συμμετοχή λεμφικών οργάνων ονομάζεται χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Πόσο ζουν τα άτομα με αυτή την ασθένεια; Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι μια ύπουλη αλλά υποτονική ασθένεια. Ο όγκος περιλαμβάνει αποκλειστικά ώριμα λεμφοκύτταρα. Η ασθένεια έχει πολλά χαρακτηριστικά που επηρεάζουν την πορεία της νόσου, ειδικότερα, και το προσδόκιμο ζωής. Συχνότερα, η ασθένεια εμφανίζεται σε ηλικιωμένους και εξελίσσεται μάλλον αργά για δεκαετίες.

Οι επιστήμονες σε όλο τον κόσμο πιστεύουν ότι τα αίτια του καρκίνου του αίματος βρίσκονται στο ανθρώπινο γενετικό υπόβαθρο. Η προδιάθεση για τη νόσο σε γενικό επίπεδο παίρνει έντονο χαρακτήρα. Είναι γενικά αποδεκτό ότι τα παιδιά έχουν μια οικογενειακή προδιάθεση για τη νόσο είναι πολύ υψηλή. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το ίδιο το γονίδιο, που προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου, δεν έχει εντοπιστεί.

Αμερική και Δυτική Ευρώπηκατέχει την πρώτη θέση σε αριθμό ασθενών με καρκίνο του αίματος. Η Ασία και η Ιαπωνία έχουν λίγους τέτοιους ασθενείς. Τέτοιες παρατηρήσεις οδήγησαν στο αδιαμφισβήτητο συμπέρασμα: περιβάλλονκαι οι παράγοντες της δεν μπορούν να γίνουν αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να είναι συνέπεια της θεραπείας παθήσεων όγκου με ιοντίζουσα ακτινοβολία.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι λεγόμενες αλλαγές στα χρωμοσώματα του εμβρύου (σύνδρομο Down κ.λπ.) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Πώς να αναγνωρίσετε την ασθένεια;

Η ΧΛΛ χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Το ήπαρ, ο σπλήνας και οι περιφερικοί κόμβοι είναι αξιοσημείωτα διευρυμένοι.
τα ερυθροκύτταρα είναι κατεστραμμένα.
υπάρχει μια γενική μυϊκή αδυναμία και πόνος στα οστά.
αυξημένη εφίδρωση?
εμφανίζομαι δερματικά εξανθήματα, υπάρχει αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

η όρεξη μειώνεται, ένα άτομο χάνει δραματικά βάρος και πάσχει από γενική αδυναμία.
ίχνη αίματος εμφανίζονται στα ούρα, εμφανίζεται αιμορραγία.
σχηματίζονται νέοι όγκοι.

Η νόσος δεν έχει ιδιαίτερα και διακριτικά συμπτώματα. Όταν η νόσος εξελίσσεται ενεργά, ο ασθενής συνήθως αισθάνεται υπέροχα.

Η μετάβαση στο γιατρό συνδέεται με μια μολυσματική ασθένεια που το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν μπορεί να αντιμετωπίσει.

Κατά κανόνα, οι εκδηλώσεις του καρκίνου αναγνωρίζονται στην ανάλυση του αίματος, το οποίο περιέχει πολλά μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται αργά.

Εάν η διάγνωση της «χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας» τεθεί στις πρώιμο στάδιοδεν απαιτείται θεραπεία. Όλα εξηγούνται από την υποτονική φύση της πορείας της νόσου, η οποία δεν επηρεάζει τη γενική ευημερία ενός ατόμου. Ωστόσο, από τη στιγμή που η νόσος εισέλθει στο στάδιο της εντατικής ανάπτυξης, η χημειοθεραπεία είναι αναπόφευκτη.

Στάδια ανάπτυξης της νόσου και μέθοδοι διάγνωσης

Το στάδιο της νόσου καθορίζεται από τις μετρήσεις αίματος και εξαρτάται από τον αριθμό των λεμφαδένων που εμπλέκονται στη διαδικασία των παθολογικών αλλαγών:

Ομάδα Α. Δεν είναι εκτεταμένη και καλύπτει από 1 έως 2 περιοχές. Οι παθολογικές αλλαγές στον αριθμό των λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι έντονες. Ένα άτομο μπορεί να ζήσει με αυτό το στάδιο για περισσότερα από 15 χρόνια.
Ομάδα Β' στάδιο. Επηρεάζονται 4 περιοχές. Η λεμφοκυττάρωση είναι επικίνδυνη. Οι κίνδυνοι αξιολογούνται ως μέτριοι. Η επιβίωση ενός ατόμου δεν υπερβαίνει τα 10 χρόνια.
Στάδιο ομάδας Γ. Επηρεάζεται ολόκληρο το λεμφικό σύστημα. Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι πολλές φορές υψηλότερος από τον κανόνα. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων στον κόκκινο μυελό των οστών είναι σημαντικά υποτιμημένο. Υπάρχει αναιμία. Οι κίνδυνοι είναι υψηλοί, ένα άτομο δεν ζει περισσότερο από 4 χρόνια.

Ανεξάρτητα από το πόσο τρομακτικά μπορεί να ακούγονται τα στοιχεία του προσδόκιμου ζωής, οι μολυσματικές επιπλοκές είναι η κύρια αιτία θανάτου σε αυτή την ασθένεια.

Για τη σωστή διάγνωση, οι ειδικοί χρησιμοποιούν τις ακόλουθες εξετάσεις:

Η γενική μέθοδος έρευνας είναι μια γενική κλινική εξέταση αίματος για την αναλογία όλων των τύπων λευκών αιμοσφαιρίων.
Ο χαρακτηρισμός των κυττάρων που χρησιμοποιούν μονοκλωνικά αντισώματα είναι ένα διαγνωστικό που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια τον τύπο και τη λειτουργικότητά τους, γεγονός που θα επιτρέψει την πρόβλεψη της περαιτέρω πορείας της νόσου.
Η εξέταση για την παρουσία καρκινικών κυττάρων με τρεπανοβιοψία μυελού των οστών είναι ένας διαγνωστικός χειρισμός που σας επιτρέπει να πάρετε ένα πλήρες κομμάτι ιστού.
Έρευνα για τη σχέση του κληρονομικού παράγοντα και της δομής του κυττάρου, με μικροσκοπική εξέταση.
Διάγνωση του γονιδιακού υποβάθρου, γενετική λήψη δακτυλικών αποτυπωμάτων, ανάλυση PCR της ηπατίτιδας C. Σας επιτρέπει να αναγνωρίσετε την ασθένεια σε πρώιμο στάδιο και να συνταγογραφήσετε αποτελεσματική θεραπεία.
Συλλογή αίματος και ούρων για ανάλυση με χρήση ανοσοχημικής μελέτης. Βοηθά στον προσδιορισμό της ποσότητας των λευκοκυττάρων.

Μελλοντική εξέλιξη της νόσου και προσδόκιμο ζωής

Με μια ασθένεια όπως η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η πρόγνωση για πλήρης ανάρρωσηαπογοητευτικός. Θεωρείται φυσιολογικό όταν κάθε κύτταρο του ανθρώπινου σώματος έχει μια συγκεκριμένη δομή που χαρακτηρίζει την περιοχή για την οποία λειτουργεί. Μόλις το κυτταρικό υπόβαθρο υποστεί παθολογικές αλλαγές, υγιές κύτταρομετατρέπεται σε καρκινική μονάδα της δομής του ανθρώπινου σώματος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο τομέας της ογκολογίας βρίσκεται στη δεύτερη θέση ως προς τον αριθμό των θανάτων. Ωστόσο, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει ελάχιστα ποσοστά.

Εάν τα λεμφοκύτταρα ενός ασθενούς έχουν γονίδια αντισωμάτων ανοσοσφαιρίνης με έντονη αντίσταση στην επούλωση, μπορεί να ζήσει αρκετά.

Διάμεσος συνολική διάρκειατο προσδόκιμο ζωής σε αυτούς τους ασθενείς είναι περίπου 30 χρόνια. Αλλά οι ασθενείς με γονίδια ανοσοσφαιρίνης που δεν έχουν υποστεί μετάλλαξη δεν ζουν περισσότερο από 9 χρόνια.

Η αποτελεσματικότητα της καταπολέμησης της νόσου εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη διάρκεια της ύφεσης.

Συνιστάται στους ασθενείς να εγκαταλείψουν οποιαδήποτε φυσική δραστηριότητα, να μειώσουν τη δραστηριότητα του τοκετού και να τηρήσουν ένα πρόγραμμα ανάπαυσης.
Όσο για τη διατροφή, το μενού πρέπει να περιέχει πολλή ζωική πρωτεΐνη, οργανική ύληκαι βιταμίνες.

Η διατροφή του ασθενούς θα πρέπει να αποτελείται κυρίως από φρέσκα λαχανικάκαι φρούτα.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας της νόσου, μπορεί να εμφανιστούν σημάδια άλλων επιπλοκών στο σώμα. Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να αυτοκαταστραφεί τα κύτταρα του αίματος και τα κακοήθη νεοπλάσματα θα αρχίσουν να αναπτύσσονται εντατικά. Με οποιαδήποτε εκδήλωση τέτοιων συμπτωμάτων, είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου και τον διορισμό της πιο αποτελεσματικής θεραπείας.

Όπως έγινε σαφές, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι εγγενής σε άτομα προχωρημένης ηλικίας. Σύμφωνα με μακροπρόθεσμες παρατηρήσεις, το πρότυπο ανάπτυξης της νόσου σχετίζεται άμεσα με τη γήρανση του ανθρώπου. Όσο περισσότερο έχει ζήσει ένα άτομο, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος ασθένειας. Η κορύφωση της πιθανότητας της νόσου εμφανίζεται στην ηλικία των 65 ετών και κυρίως στους άνδρες. Ο λόγος του σεξουαλικού χωρισμού είναι ακόμα άγνωστος.

Η χρόνια μορφή δεν υπόκειται σε θεραπεία, ωστόσο, οι προβλέψεις επιβίωσης γίνονται για αρκετές δεκαετίες στο 80% των περιπτώσεων. Είναι σημαντικό όλα αυτά τα χρόνια η ασθένεια να μην επανεμφανιστεί.

Η σωστά επιλεγμένη θεραπεία εγγυάται μια σταθερή πορεία της νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι σίγουρα δεν αναμένεται επιδείνωση της ευημερίας.

1994 0

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ)είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στους ηλικιωμένους στην Ευρώπη και Βόρεια Αμερική.

Η ετήσια επίπτωση της ΧΛΛ σε αυτές τις χώρες είναι 3-3,5 ανά 100.000 του πληθυσμού, με τους άνδρες να νοσούν συχνότερα από τις γυναίκες.

Στην Ασία και την Αφρική, το B-CLL είναι σπάνια ασθένεια, Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Τ-κυττάρων κυριαρχεί στις ασιατικές χώρες. έχει αυξηθεί η συχνότητά του μεταξύ των Εβραίων.

ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣαπό την έναρξη της νόσου είναι 55 ετών, περίπου το 70% των ασθενών αρρωσταίνουν σε ηλικία 50-70 ετών. Ο ρόλος του κληρονομικού παράγοντα επιβεβαιώνεται από την αυξημένη συχνότητα της ΧΛΛ σε συγγενείς αίματος τόσο κατά μήκος της οριζόντιας όσο και της κάθετης γραμμής.

Δεν ήταν δυνατό να καθοριστεί ο ρόλος οποιωνδήποτε μεταλλαξογόνων παραγόντων στην ανάπτυξη της ΧΛΛ - χημικών παραγόντων, ιονίζουσας ακτινοβολίας, ιών, αλκυλιωτικών φαρμάκων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ (2001), η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων αναφέρεται σε όγκους των περιφερικών οργάνων του ανοσοποιητικού συστήματος και γενικά αντιπροσωπεύει περίπου το 20% του συνόλου λεμφώματα μη Hodgkin (NHL). Η ΧΛΛ στο 95% των περιπτώσεων στην Ευρώπη και τις ΗΠΑ έχει Β-κύτταρο και 5% των περιπτώσεων - φαινότυπο Τ-κυττάρου.

Ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά των Β-κυττάρων χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαμας επιτρέπει να το θεωρήσουμε ως όγκο, το μορφολογικό υπόστρωμα του οποίου είναι πρωτίστως ενεργοποιημένα Β-λεμφοκύτταραπου έχουν υποστεί πρωτογενή ενεργοποίηση στην παραφλοιώδη ζώνη του λεμφαδένα. Στη ΧΛΛ Β-κυττάρων, τα λεμφοκύτταρα όγκου έχουν τον φαινότυπο CD3-, CD10-, CD5+, CD19+, CD20+, CD23.

Η έκφραση του CD5+ είναι ένας υποχρεωτικός δείκτης της ΧΛΛ των Β-κυττάρων και η έκφραση του CD23+ καθιστά δυνατή τη διάκριση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από τη λευχαιμία λεμφώματα ζώνης μανδύα(LZM). Τα λεμφοκύτταρα στη ΧΛΛ, όπως και σε άλλες μορφές NHL, χαρακτηρίζονται από ασθενή έκφραση ελαφρών αλυσίδων επιφανειακών ανοσοσφαιρινών. Η κυτταρογενετική ανάλυση μπορεί να ανιχνεύσει χρωμοσωμικές ανωμαλίες σε πολλές περιπτώσεις ΧΛΛ.

Οι πιο συνηθισμένοι δείκτες είναι η τρισωμία Xp12 (16%), καθώς και οι διαγραφές Xp11q και Xp17p (εντοπισμός του ογκοκατασταλτικού γονιδίου p53). Η παρουσία των δύο τελευταίων αλλαγών αναφέρεται σε NPP λόγω της έλλειψης κλινικού αποτελέσματος από τις συνεχιζόμενες πολυχημειοθεραπεία (PCT). Στο 55% των περιπτώσεων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προσδιορίζεται διαγραφή 13q, η οποία δεν επηρεάζει την πρόγνωση.

Η υπόθεση ότι η ΧΛΛ είναι μια ασθένεια συσσώρευσης μακρόβιων ανοσοεπαρκών μικρών λεμφοκυττάρων έχει επιβεβαιωθεί και εξηγηθεί. Διαπιστώθηκε ότι η πλειοψηφία των ασθενών με ΧΛΛ έχουν υπερέκφραση του γονιδίου BCL-2, το οποίο παίζει σημαντικό ρόλο στην πρόληψη της απόπτωσης και το επίπεδο έκφρασης αυξάνεται με την εξέλιξη της νόσου. Αλλα σημαντικός παράγονταςΟ κίνδυνος είναι μια μετάλλαξη των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση βαριών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών.

Κλινική εικόνα

Η ΧΛΛ αναπτύσσεται αργά, στα αρχικά στάδια οι ασθενείς δεν έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Η υπόθεση της παρουσίας ΧΛΛ μπορεί να γίνει με βάση τις αλλαγές στην εξέταση αίματος - παρουσία λευκοκυττάρωσης με απόλυτη λεμφοκυττάρωση. Μερικές φορές πρώτα κλινικό σύμπτωμαείναι λεμφαδενοπάθεια? Οι λεμφαδένες έχουν σύσταση ζύμης, ανώδυνη.

Μια ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει αύξηση των λεμφαδένων του μεσοθωρακίου, με υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα)- αύξηση των κοιλιακών και των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων. Η μεγέθυνση της σπλήνας στους περισσότερους ασθενείς εμφανίζεται αργότερα από τη μεγέθυνση των λεμφαδένων, το συκώτι μεγαλώνει ακόμη αργότερα. Δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του βαθμού λεμφικής διήθησης του μυελού των οστών, του επιπέδου των λευκοκυττάρων και του μεγέθους των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος.

Οι αιματολογικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από σταδιακή αύξηση της λευκοκυττάρωσης, μερικές φορές μέχρι 1000,0x10 9 /l και αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο λευκογράφημα έως και 85-99%, συνήθως με την παρουσία μεμονωμένων προλεμφοκυττάρων. Χαρακτηριστικό της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η παρουσία στο επίχρισμα αίματος κυττάρων Botkin-Gumprecht - πυρήνες λεμφοκυττάρων μισοκαταστραφεί κατά την προετοιμασία του επιχρίσματος.

Στη μελέτη της στίξης του μυελού των οστών, η λεμφοκυττάρωση ανιχνεύεται με μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων και των ερυθροκαρυοκυττάρων. ήδη στα αρχικά στάδια της νόσου, το μυελόγραμμα δείχνει αύξηση του επιπέδου των λεμφοκυττάρων κατά περισσότερο από 40% με σταδιακή (χωρίς θεραπεία) αύξηση. Η βιοψία μυελού των οστών δείχνει οζώδη, διάχυτη ή μικτή διήθηση.

Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και το επίπεδο της Hb στα αρχικά στάδια της νόσου είναι συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους. Αυτά τα στοιχεία σε όψιμα στάδιαΗ ΧΛΛ συνήθως μειώνεται είτε λόγω μείωσης της βάσης της φυσιολογικής αιμοποίησης στο μυελό των οστών λόγω μετατόπισης υγιών βλαστών από παθολογικά λεμφοκύτταρα, είτε λόγω της προσθήκης αυτοάνοσων επιπλοκών όπως π.χ. αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (ΑΙΓΑ)ή μερική απλασία ερυθρών αιμοσφαιρίων (PPCA). Μερικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ερυθροδερμική αιμοδερμία λόγω διήθησης του δέρματος από λεμφοκύτταρα.

Ταξινόμηση

Στην Ευρώπη, η ταξινόμηση των σταδίων ΧΛΛ σύμφωνα με τον J.Binnet (1981) είναι αποδεκτή:

Στάδιο Α: παρουσία λεμφοκυττάρωσης αίματος μεγαλύτερη από 15,0x10 9 /l και περισσότερο από 40% λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών, επιτρέποντας τη διάγνωση, η περιεκτικότητα σε Hb είναι μεγαλύτερη από 100,0 g/l, τα αιμοπετάλια είναι περισσότερα από 100,0x10%, υπάρχει αύξηση στους λεμφαδένες σε 1-2 περιοχές.

Στάδιο Β, η περιεκτικότητα σε Hb και αιμοπετάλια είναι ίδια όπως στο στάδιο Α, αλλά υπάρχει αύξηση στους λεμφαδένες σε 3 ή περισσότερες περιοχές.

Στάδιο Γ, η περιεκτικότητα σε Hb είναι κάτω από 100 g/l και αιμοπετάλια - λιγότερο από 100,0x10 9 /l με οποιονδήποτε αριθμό ζωνών με διευρυμένους λεμφαδένες και ανεξάρτητα από την αύξηση των οργάνων.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Επί του παρόντος, η διάγνωση της ΧΛΛ μπορεί να γίνει παρουσία λεμφοκυττάρωσης στο αίμα μεγαλύτερη από 5,0x10 9/l με αποδεδειγμένη κλωνικότητα λεμφοκυττάρων και παρουσία άνω του 30% των λεμφοκυττάρων σε μυελός των οστών (CM).

Στη ΧΛΛ, εκτός από τον λευχαιμικό πολλαπλασιασμό των λεμφοειδών, σημαντικό ρόλο παίζουν οι ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές τόσο στα παθολογικά όσο και στα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα. Τα νεοπλασματικά Β-λεμφοκύτταρα παράγουν μειωμένη ποσότητα φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών. Η μείωση του αριθμού των φυσιολογικών Β-λεμφοκυττάρων προκαλεί υπογαμμασφαιριναιμία, η οποία οδηγεί σε σοβαρές λοιμώξεις.

Αυτό το πρόβλημα παίζει ιδιαίτερο ρόλο στη ΧΛΛ, αφού παραμένουν οι μολυσματικές επιπλοκές κύριος λόγοςθάνατο ασθενών με ΧΛΛ ακόμη και απουσία σημείων εξέλιξης της διαδικασίας. Οι πιο συχνές λοιμώξεις αναπνευστικής οδού, βακτηριακές λοιμώξεις ουροποιητικού συστήματος, δέρμα και μαλακοί ιστοί, έρπης ζωστήρας (συχνά παίρνει γενικευμένη μορφή με την ανάπτυξη συρρέουσες δερματικές βλάβες και εξαπλώνονται στα εσωτερικά όργανα). Θεραπεία μολυσματικές επιπλοκέςσε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, γενικοί κανόνεςθεραπεία λοιμώξεων σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς.

Μια άλλη σημαντική συνέπεια των διαταραχών του ανοσοποιητικού στη ΧΛΛ είναι οι αυτοάνοσες επιπλοκές. Το AIHA αναπτύσσεται πιο συχνά (στο 10-25% των ασθενών), πιο συχνά με την ανίχνευση αντισωμάτων της κατηγορίας IgG, λιγότερο συχνά - της κατηγορίας IgM. Πολύ σπάνια αναπτύσσεται ανοσοθρομβοπενία, που μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή διαταραχές αιμόστασης.

Μια εξαιρετικά σπάνια επιπλοκή είναι το RCC με πλήρη απουσία ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών και δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Καλό αποτέλεσμα στη θεραπεία της PCCA σε έναν αριθμό ασθενών έχει η κυκλοσπορίνη Α σε ημερήσια δόση 150-200 mg ή παλμική θεραπεία (υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών + κυκλοφωσφαμίδη).

Αυτοάνοσες διεργασίες εμφανίζονται συχνά σε ασθενείς με προχωρημένη κλινική και αιματολογική εικόνα της ΧΛΛ. Κορυφαία στη θεραπεία τους είναι η χρήση υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS), προειδοποίηση ανάπτυξης σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξηςσύνδρομο DIC)με AIHA και, εάν είναι απαραίτητο, μετάγγιση θρομβοπενίας σε θρομβοπενία.

Στη θεραπεία της ΧΛΛ, το πιο σημαντικό ζήτημα είναι ο χρόνος έναρξης της θεραπείας. Στο στάδιο Α σύμφωνα με τον J.Binnet, δηλ. με ελάχιστες εκδηλώσεις της νόσου, διατηρείται η τακτική του «προσέχεις και περιμένεις».

Θεραπεία

Η θεραπεία ενός ασθενούς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ξεκινά με σημεία του σταδίου Β σύμφωνα με τον J.Binnet, χωρίς να περιμένει την έναρξη των συμπτωμάτων της απορρόφησης της διαδικασίας.

Η παρουσία των ακόλουθων σημείων είναι απαραίτητη για την άμεση έναρξη της κυτταροστατικής θεραπείας:

Διαθεσιμότητα κοινά συμπτώματαδηλητηρίαση: κόπωση, εφίδρωση, απώλεια βάρους,
- αναιμία ή θρομβοπενία λόγω λευχαιμικής διήθησης του μυελού των οστών,
- αυτοάνοση αναιμία ή θρομβοπενία,
- μαζική λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία με σύνδρομο συμπίεσης,
- ο αριθμός των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος είναι πάνω από 150,0x10%,
- διπλασιασμός του απόλυτου αριθμού λεμφοκυττάρων στο αίμα σε λιγότερο από 12 μήνες,
- λεμφοκυτταρική διήθηση BM - περισσότερο από 80%,
- παρουσία σύνθετων χρωμοσωμικών ανωμαλιών,
- Στάδιο Γ σύμφωνα με τον J.Binnet.

Από τη δεκαετία του 1960, η πρωτογενής θεραπεία περιορισμού χρησιμοποιείται στη ΧΛΛ, στόχος της οποίας ήταν να περιορίσει την ανάπτυξη ενός παθολογικού κυτταρικού κλώνου και να αποτρέψει την εξέλιξη της νόσου. Συνταγογραφήθηκε για μέτριες κλινικές και αιματολογικές εκδηλώσεις της νόσου: λευκοκυττάρωση έως 30,0-50,0x10%, ελάσσονα λεμφαδενοπάθεια και/ή σπληνομεγαλία και με τάση εξέλιξης της νόσου.

Συνήθως συνταγογραφούνταν χλωροβουτίνη (λευκεράνη) σε δόση 10-20 mg την εβδομάδα ή κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 150-200 mg/ημέρα, με περαιτέρω προσαρμογή της δόσης ανάλογα με το επίπεδο των λευκοκυττάρων. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία (μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή - χλωροβουτίνη 10-20 mg την ημέρα + πρεδνιζολόνη 30-70 mg την ημέρα σε κύκλους 7-14 ημερών σε μεσοδιαστήματα 2-1 εβδομάδων) κατέστησε δυνατή την επίτευξη μόνο μερικών υφέσεων , κυρίως ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώθηκε χωρίς μεγάλη μείωση στο μέγεθος των λεμφαδένων και της σπλήνας.

Επομένως, από τη δεκαετία του '70. Τον 20ο αιώνα αναπτύχθηκαν συνδυασμένα θεραπευτικά σχήματα. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, το «χρυσό πρότυπο» στη θεραπεία ήταν το PCT σύμφωνα με τα πρωτόκολλα COP, CHOP και CAP. Επί του παρόντος χρησιμοποιούνται ως δεύτερης γραμμής ή θεραπεία σε ασθενείς με επιθετικές μορφές ΧΛΛ. Ωστόσο, τυχαιοποιημένες δοκιμές έδειξαν ότι η μακροχρόνια ελεύθερη νόσου και η συνολική επιβίωση με τη χρήση των παραπάνω πρωτοκόλλων χημειοθεραπείας δεν άλλαξε σημαντικά σε σύγκριση με εκείνες στη θεραπεία της χλωροβουτίνης και της πρεδνιζολόνης.

Η κατάσταση στη θεραπεία της ΧΛΛ άλλαξε στα τέλη της δεκαετίας του 1980. XX αιώνας σε σχέση με τη σύνθεση και την εισαγωγή στην κλινική πρακτική αναλόγων νουκλεοζιτών πουρίνης - φλουδαραβίνης, κλαδριβίνης και πεντοστατίνης. Αυτά τα φάρμακα δρουν τόσο σε διαιρούμενα όσο και σε ηρεμούντα λεμφοειδή κύτταρα, γι' αυτό είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία λεμφωμάτων που ρέουν αργά, στα οποία περιλαμβάνονται η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Τα φάρμακα αναστέλλουν μια σειρά από τα πιο σημαντικά κυτταρικά ένζυμα που απαιτούνται για τη σύνθεση RNA και DNA: πριμάση DNA, πολυμεράση DNA, λιγάση DNA, αναγωγάση ριβονουκλεοτιδίου. Αυτό οδηγεί στη διακοπή της σύνθεσης και τη διακοπή της κατασκευής της αλυσίδας του DNA, καθώς και στη διακοπή της σύνθεσης του RNA. Επί του παρόντος, η χρήση αναλόγων νουκλεοσιδίων πουρίνης συνιστάται ως θεραπεία πρώτης γραμμής σε ασθενείς με ΧΛΛ: θεραπεία σύμφωνα με τα πρωτόκολλα FC, FCM, FMD.

Η bendamustine ενδείκνυται για τη θεραπεία τόσο της ΧΛΛ όσο και της υποτροπής των άτονων λεμφωμάτων μη Hodgkin που δεν ανταποκρίνονται στη συμβατική θεραπεία ή δεν προχωρούν εντός 6 μηνών από τη θεραπεία με rituximab. Επί του παρόντος χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του NHL, του λεμφώματος Hodgkin, της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και του πολλαπλού μυελώματος.

Η χημική δομή της βενδαμουστίνης προκαλεί διπλό αποτέλεσμα, παρόμοιο με αυτό τόσο των αλκυλιωτικών παραγόντων όσο και των αναλόγων νουκλεοσιδίων πουρίνης. Το φάρμακο ενεργοποιεί μια εξαρτώμενη από το p53 μονοπάτι στρες που οδηγεί σε απόπτωση και αναστολή των μηχανισμών ελέγχου της μίτωσης. Η bendamustine συνταγογραφείται σε δόση 120 mg / m2 τις ημέρες 1-2 κάθε τρεις εβδομάδες και πραγματοποιούνται συνολικά 6 κύκλοι θεραπείας.

Η λευκοκυτταφαίρεση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη γρήγορη μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων.

ΣΕ τα τελευταία χρόνια V κλινική εξάσκησηχρησιμοποιούνται μονοκλωνικά αντισώματα κατά των αντιγόνων Β- και Τ-κυττάρων (ριτουξιμάμπη, αλεμτουζουμάμπη). Λόγω του γεγονότος ότι η δράση του rituximab περιορίζεται από τον βαθμό έκφρασης του CD20 στα κύτταρα CLL, συνιστάται θεραπεία σύμφωνα με το πρωτόκολλο FCR για ανθεκτική ή υποτροπιάζουσα ΧΛΛ, ειδικά σε περιπτώσεις αρχικά διαγνωσμένης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ειδικά σε ανθεκτικές περιπτώσεις (συχνά που σχετίζονται με διαγραφή p53), το alemtuzumab (Campath), ένα αντίσωμα κατά του CD52, είναι εξαιρετικά αποτελεσματικό. Χρησιμοποιείται 3 φορές την εβδομάδα, ξεκινώντας με ελάχιστη δόση 3 mg/ημέρα με σταδιακή αύξηση της δόσης σε κάθε ένεση μέχρι να επιτευχθεί δόση 30 mg με συχνότητα υποδόριας ένεσης 3 φορές την εβδομάδα.

Η χρήση του πρωτοκόλλου FluCam (fludarabine 25 mg/τ.μ. IV 1-3 ημέρες + Campath 30 mg 3 φορές την εβδομάδα για 6 εβδομάδες) φαίνεται να είναι πιο αποτελεσματική, αλλά είναι γεμάτη εκδηλώσεις σοβαρής ανοσοκαταστολής. Το Lumiliximab, το οποίο είναι ένα μονοκλωνικό αντιγόνο αντι-CD23, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ασθενών με υποτροπιάζουσα ΧΛΛ.

Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με rituximab, cyclophosphamide και fludarabine (πρωτόκολλο L-FCR). Η θεραπεία σύμφωνα με αυτό το πρωτόκολλο μειώνει αποτελεσματικά τον αριθμό των καρκινικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα, ανεξάρτητα από το επίπεδο έκφρασης των CD23 και CD38. Αποτελεσματική στη θεραπεία της ΧΛΛ είναι η χρήση μικρών μοριακών αναστολέων αντι-αποπτωτικών πρωτεϊνών της οικογένειας BCL-2, ένας από τους οποίους είναι το abatoclax.

Για ασθενείς με μεγάλη σπληνική μάζα και υπερσπληνισμό, μπορεί να συνιστάται σπληνεκτομή. Σε νεαρούς ασθενείς με επιθετική πορεία της νόσου μπορεί να συνιστάται αυτο- μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων (TGSK); παρουσία ενός δότη συμβατού με HLA - allo-HSCT ή allo- Μεταμόσχευση μυελού των οστών (BMT).

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη που εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες, στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών. Η οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας έχει πρόσφατα ταξινομηθεί ως νόσος της «παιδικής ηλικίας» λόγω της έκθεσής της κυρίως σε ασθενείς ηλικίας δύο έως τεσσάρων ετών. Σήμερα, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα συμπτώματα της οποίας χαρακτηρίζονται από τη δική τους ιδιαιτερότητα, παρατηρείται συχνότερα στους ενήλικες.

γενική περιγραφή

Η ιδιαιτερότητα των κακοήθων νεοπλασμάτων στο σύνολό τους μειώνεται σε μια παθολογία που συνοδεύεται από σχηματισμό κυττάρων, η διαίρεση των οποίων συμβαίνει με ανεξέλεγκτο τρόπο με την επακόλουθη ικανότητα εισβολής (δηλαδή εισβολής) στους ιστούς που βρίσκονται δίπλα τους. Ταυτόχρονα, έχουν επίσης τη δυνατότητα μετάστασης (ή μετακίνησης) σε όργανα που βρίσκονται σε συγκεκριμένη απόσταση από αυτά. Αυτή η παθολογία σχετίζεται άμεσα τόσο με τον πολλαπλασιασμό των ιστών όσο και με την κυτταρική διαίρεση που προέκυψε λόγω ενός ή άλλου τύπου γενετικής διαταραχής.

Όσον αφορά συγκεκριμένα τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, όπως έχουμε ήδη σημειώσει, είναι μια κακοήθη νόσος, ενώ η ανάπτυξη λεμφικού ιστού εμφανίζεται στους λεμφαδένες, στο μυελό των οστών, στο ήπαρ, στον σπλήνα, καθώς και σε ορισμένους άλλους τύπους. των οργάνων. Κυρίως η διάγνωση της παθολογίας σημειώνεται στην καυκάσια φυλή και για κάθε εκατό χιλιάδες άτομα ετησίως υπάρχουν περίπου τρεις περιπτώσεις της νόσου. Βασικά, η ήττα της νόσου εμφανίζεται στους ηλικιωμένους, ενώ το ανδρικό φύλο έχει διπλάσιες πιθανότητες να προσβληθεί από λεμφοκυτταρική λευχαιμία από το θηλυκό. Επιπλέον, η προδιάθεση για τη νόσο καθορίζεται επίσης από την επίδραση του κληρονομικού παράγοντα.

Η υπάρχουσα ταξινόμηση, η οποία καθορίζει την πορεία και τις ιδιαιτερότητες της νόσου, διακρίνει δύο μορφές λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: την οξεία (λεμφοβλαστική) λευχαιμία και τη χρόνια λευχαιμία (λεμφοκυτταρική λευχαιμία).

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

Για τη διάγνωση αυτής της μορφής της νόσου, χρησιμοποιείται περιφερικό αίμα, στο οποίο περίπου το 98% συνολικός αριθμόςπεριπτώσεις, εντοπίζονται χαρακτηριστικές εκρήξεις. Ένα επίχρισμα αίματος χαρακτηρίζεται από μια «λευχαιμική βύθιση» (ή «gaping»), δηλαδή υπάρχουν μόνο ώριμα κύτταρα και βλάστες, δεν υπάρχουν ενδιάμεσα στάδια. Η οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από νορμοχρωμική αναιμία, καθώς και. Κάπως λιγότερο συχνά είναι άλλα σημεία μιας οξείας μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, δηλαδή η λευκοπενία και η λευκοκυττάρωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξέταση της συνολικής εικόνας του αίματος σε συνδυασμό με τα συμπτώματα υποδηλώνει τη συνάφεια οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμίαΩστόσο, η ακρίβεια της διάγνωσης είναι δυνατή μόνο όταν διεξάγεται μια μελέτη που επηρεάζει τον μυελό των οστών, ιδίως για τον χαρακτηρισμό των βλαστών του ιστολογικά, κυτταρογενετικά και κυτταροχημικά.

Τα κύρια συμπτώματα της οξείας μορφής λευκοκυττάρωσης είναι τα εξής:

Παράπονα ασθενών για γενική αδιαθεσία, αδυναμία.
Απώλεια όρεξης?
Αλλαγή (μείωση) στο βάρος.
Ακίνητη αύξηση της θερμοκρασίας.
Αναιμία, που προκαλεί ωχρότητα του δέρματος.
Δύσπνοια, βήχας (ξηρός);
Στομαχόπονος;
Ναυτία;
Πονοκέφαλο;
Η κατάσταση της γενικής μέθης στην ευρύτερη ποικιλία εκδηλώσεων. Η δηλητηρίαση ορίζει αυτόν τον τύπο κατάστασης στην οποία υπάρχει παραβίαση της κανονικής λειτουργίας του σώματος λόγω της διείσδυσης ή του σχηματισμού τοξικών ουσιών σε αυτό. Με άλλα λόγια, αυτό γενική δηλητηρίασηοργανισμό και ανάλογα με τον βαθμό της βλάβης του σε αυτό το φόντο, καθορίζονται τα συμπτώματα δηλητηρίασης, τα οποία, όπως σημειώθηκε, μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά: ναυτία και έμετος, πονοκέφαλος, διάρροια, κοιλιακό άλγος - διαταραχή του γαστρεντερικού σωλήνα. συμπτώματα καρδιακής αρρυθμίας (αρρυθμία, ταχυκαρδία κ.λπ.) συμπτώματα δυσλειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος (ζάλη, κατάθλιψη, παραισθήσεις, μειωμένη οπτική οξύτητα) κ.λπ. ;
Πόνος στη σπονδυλική στήλη και τα άκρα.
Ευερέθιστο;
Αύξηση στην ανάπτυξη της νόσου των περιφερικών λεμφαδένων. Σε ορισμένες περιπτώσεις - μεσοθωρακικοί λεμφαδένες. Οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε 4 κύριες ομάδες: οι λεμφαδένες του ανώτερου μεσοθωρακίου μέχρι τη θέση της διχοτόμησης της τραχείας. οπισθοστερνικοί λεμφαδένες (στην περιοχή πίσω από το στέρνο). διχασμός λεμφαδένες (λεμφαδένες της κατώτερης τραχειοβρογχικής περιοχής). λεμφαδένες της περιοχής του κάτω οπίσθιου μεσοθωρακίου.
Περίπου το ήμισυ του συνολικού αριθμού των περιπτώσεων της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου με τις χαρακτηριστικές του αιμορραγίες - αυτές είναι οι πετέχειες. Οι πετέχειες είναι ένας μικρός τύπος αιμορραγίας, που εστιάζεται κυρίως στο δέρμα, σε ορισμένες περιπτώσεις στους βλεννογόνους, τα μεγέθη τους μπορεί να είναι διαφορετικά, από μια κεφαλή καρφίτσας έως το μέγεθος ενός μπιζελιού.
Ο σχηματισμός εστιών εξωμυελικών βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα προκαλεί την ανάπτυξη νευρολευχαιμίας.
Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζεται διήθηση των όρχεων - μια τέτοια βλάβη στην οποία αυξάνονται σε μέγεθος, κυρίως μια τέτοια αύξηση είναι μονόπλευρη (αντίστοιχα, η λευχαιμική φύση της εμφάνισης διαγιγνώσκεται σε περίπου 1-3% των περιπτώσεων).

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: συμπτώματα

ΣΕ αυτή η υπόθεσημιλάμε για ογκολογική νόσο του λεμφικού ιστού, για την οποία χαρακτηριστική εκδήλωση είναι η συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στο περιφερικό αίμα. Σε σύγκριση με την οξεία μορφή της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να σημειωθεί ότι η χρόνια μορφή χαρακτηρίζεται από βραδύτερη πορεία. Όσον αφορά τις παραβιάσεις της αιμοποίησης, συμβαίνουν μόνο σε μεταγενέστερο στάδιο της πορείας της νόσου.

Οι σύγχρονοι ογκολόγοι χρησιμοποιούν διάφορους τύπους προσεγγίσεων που σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την ακρίβεια της συμμόρφωσης με ένα συγκεκριμένο στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Το προσδόκιμο ζωής μεταξύ των ασθενών που πάσχουν από αυτή την ασθένεια εξαρτάται άμεσα από δύο παράγοντες. Συγκεκριμένα, αυτά περιλαμβάνουν τον βαθμό διαταραχής στον μυελό των οστών της διαδικασίας της αιμοποίησης και τον βαθμό επικράτησης, ο οποίος είναι χαρακτηριστικός κακοήθη νεόπλασμα. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σύμφωνα με τα γενικά συμπτώματα, χωρίζεται στα ακόλουθα στάδια:

Αρχικό στάδιο (Α).Χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά αύξηση στην περιοχή των λεμφαδένων μιας ή δύο ομάδων. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η τάση της λευκοκυττάρωσης του αίματος δεν αυξάνεται. Οι ασθενείς παραμένουν υπό ιατρική παρακολούθηση, χωρίς να απαιτείται κυτταροστατική θεραπεία. Η θρομβοπενία και η αναιμία απουσιάζουν.
Διευρυμένο στάδιο (Β).Σε αυτή την περίπτωση, η λευκοκυττάρωση παίρνει μια αυξανόμενη μορφή, οι λεμφαδένες αυξάνονται σε προοδευτική ή γενικευμένη κλίμακα. Αναπτύσσονται επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Για το προχωρημένο στάδιο της νόσου απαιτείται κατάλληλη ενεργή θεραπεία. Η θρομβοπενία και η αναιμία επίσης απουσιάζουν.
τερματικό στάδιο(ΜΕ).Αυτό περιλαμβάνει περιπτώσεις στις οποίες εμφανίζεται κακοήθης μετασχηματισμός της χρόνιας μορφής λευκοκυττάρωσης. Εμφανίζεται θρομβοπενία και, ανεξάρτητα από την ευαισθησία στην ήττα του ενός ή του άλλου συγκεκριμένη ομάδαλεμφαδένες.

Ο χαρακτηρισμός του γράμματος εμφανίζεται συχνά χρησιμοποιώντας λατινικούς αριθμούς, οι οποίοι καθορίζουν επίσης τις ιδιαιτερότητες της νόσου και την παρουσία ορισμένων σημείων της στον ασθενή σε μια συγκεκριμένη περίπτωση:

I - σε αυτή την περίπτωση, το σχήμα δείχνει την παρουσία λεμφαδενοπάθειας (δηλαδή αύξηση των λεμφαδένων).
II - ένδειξη αύξησης του μεγέθους της σπλήνας.
III - ένδειξη της παρουσίας αναιμίας.
IV - ένδειξη παρουσίας θρομβοπενίας.

Ας σταθούμε αναλυτικότερα στα κύρια συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Εδώ, οι ακόλουθες εκδηλώσεις γίνονται σχετικές, η ανάπτυξη των οποίων είναι σταδιακή και αργή:

Γενική αδυναμία και κακουχία (ασθένεια).
Αίσθημα βάρους που εμφανίζεται στην κοιλιά (ειδικά από το αριστερό υποχόνδριο).
Απότομη πτώσηβάρος;
Διευρυμένοι λεμφαδένες;
Αυξημένη ευαισθησία σε διάφορους τύπους λοιμώξεων.
υπερβολικός ιδρώτας;
Μειωμένη όρεξη;
Διεύρυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία);
Διεύρυνση της σπλήνας (σπληνομεγαλία);
Αναιμία;
Θρομβοπενία (ένα σύμπτωμα που χαρακτηρίζεται από μείωση της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων στο αίμα κάτω από έναν ορισμένο κανόνα).
Ουδετεροπενία. Στην περίπτωση αυτή, εννοούμε ένα σύμπτωμα που χαρακτηρίζεται από μείωση του αίματος των ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Η ουδετεροπενία, η οποία σε αυτή την περίπτωση δρα ως σύμπτωμα της υποκείμενης νόσου (η ίδια η λεμφοκυτταρική λευχαιμία), είναι μια ασθένεια που συνοδεύεται από αλλαγή (μείωση) του αριθμού των ουδετερόφιλων (ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα) στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα συγκεκριμένα είναι κύτταρα του αίματος που ωριμάζουν στον μυελό των οστών μέσα σε διάστημα δύο εβδομάδων. Λόγω αυτών των κυττάρων, συμβαίνει η επακόλουθη καταστροφή ξένων παραγόντων που μπορεί να βρίσκονται στο κυκλοφορικό σύστημα. Έτσι, στο πλαίσιο της μείωσης του αριθμού των ουδετερόφιλων στο αίμα, το σώμα μας γίνεται μεγαλύτερο, ειδικά επιρρεπείς στην ανάπτυξηορισμένες μολυσματικές ασθένειες. Ομοίως, αυτό το σύμπτωμα συνδέεται με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Η εμφάνιση συχνά εκδηλωμένων αλλεργικών αντιδράσεων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: μορφές της νόσου

Μορφολογικά και Κλινικά σημείαασθένειες καθορίζουν μια λεπτομερή ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η οποία υποδεικνύει επίσης την κατάλληλη ανταπόκριση στη θεραπεία που παράγεται. Οι κύριες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας περιλαμβάνουν:

Καλοήθης μορφή?
Κλασική (προοδευτική) μορφή;
Μορφή όγκου;
Σπληνομεγαλική μορφή (με διεύρυνση της σπλήνας).
Μορφή μυελού των οστών;
Μια μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με επιπλοκή με τη μορφή κυτταρόλυσης.
Προλεμφοκυτταρική μορφή;
Λευχαιμία τριχωτό κύτταρο;
Μορφή Τ-κυττάρων.

Καλοήθης μορφή.Προκαλεί μια αργή και αισθητή αύξηση μόνο με τα χρόνια στο αίμα της λεμφοκυττάρωσης, η οποία συνοδεύεται επίσης από αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων σε αυτό. Είναι αξιοσημείωτο ότι σε αυτή τη μορφή η νόσος μπορεί να διαρκέσει για αρκετό χρονικό διάστημα, έως και δεκαετίες. Η ικανότητα εργασίας δεν επηρεάζεται. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν οι ασθενείς βρίσκονται υπό παρακολούθηση, παρακέντηση στέρνου και ιστολογική εξέτασηλεμφαδένες δεν πραγματοποιούνται. Οι μελέτες αυτές έχουν σημαντική επίδραση στον ψυχισμό, ενώ ούτε αυτές ούτε τα κυτταροστατικά φάρμακα μπορεί, λόγω παρόμοιων χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου, να χρειαστούν καθόλου μέχρι το τέλος της ζωής του ασθενούς.

Κλασική (προοδευτική) μορφή.Ξεκινά κατ' αναλογία με τη μορφή του προηγούμενου, ωστόσο, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται από μήνα σε μήνα και παρατηρείται επίσης ανάπτυξη λεμφαδένων, που μπορεί να είναι σαν ζύμη σε συνοχή, ελαφρώς ελαστική και μαλακή. Ο διορισμός κυτταροστατικής θεραπείας πραγματοποιείται σε περίπτωση αισθητής αύξησης των εκδηλώσεων της νόσου, καθώς και σε περίπτωση ανάπτυξης λεμφαδένων και λευκοκυττάρωσης.

μορφή όγκου.Εδώ, η ιδιαιτερότητα έγκειται στη σημαντική αύξηση της συνοχής και της πυκνότητας των λεμφαδένων, ενώ η λευκοκυττάρωση είναι χαμηλή. Υπάρχει αύξηση στις αμυγδαλές σχεδόν μέχρι το κλείσιμό τους μεταξύ τους. Ο σπλήνας μεγεθύνεται σε μέτρια επίπεδα, σε ορισμένες περιπτώσεις η αύξηση μπορεί να είναι σημαντική, μέχρι μια προεξοχή μέσα σε λίγα εκατοστά στο υποχόνδριο. Η μέθη σε αυτή την περίπτωση έχει ήπιο χαρακτήρα.

Μορφή οστού.Χαρακτηρίζεται από ταχέως προοδευτική πανκυτταροπενία, μερική ή ολική αντικατάσταση από ώριμα λεμφοκύτταρα στο στάδιο του μυελού των οστών που αναπτύσσεται διάχυτα. Δεν υπάρχει διεύρυνση των λεμφαδένων· στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, ο σπλήνας δεν είναι διευρυμένος, όπως και το ήπαρ. Σχετικά με μορφολογικές αλλαγές, τότε χαρακτηρίζονται από την ομοιογένεια της δομής που αποκτά η πυρηνική χρωματίνη, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται πικτονικότητα σε αυτήν, σπάνια προσδιορίζονται δομικά στοιχεία. Είναι αξιοσημείωτο ότι νωρίτερα δεδομένης μορφήςοδήγησε σε θάνατο, με προσδόκιμο ζωής με τη νόσο έως και 2 χρόνια.

Προλεμφοκυτταρική μορφή.Η διαφορά έγκειται κυρίως στη μορφολογία των λεμφοκυττάρων. Τα κλινικά χαρακτηριστικά χαρακτηρίζονται γρήγορη ανάπτυξηαυτή η μορφή με σημαντική αύξηση της σπλήνας, καθώς και με μέτρια αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία.Κλινική εικόναέχει τα συνήθη χαρακτηριστικά των μορφών που αναφέρονται παραπάνω, συνοδευόμενα από μονοκλωνική γαμμοπάθεια τύπου G- ή M-.

Μορφή τριχωτών κυττάρων.Σε αυτή την περίπτωση, ο τίτλος είναι δομικά χαρακτηριστικάλεμφοκύτταρα, που αντιπροσωπεύουν την ανάπτυξη της διαδικασίας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε αυτή τη μορφή. Η κλινική εικόνα έχει χαρακτηριστικά γνωρίσματα, τα οποία συνίστανται σε κυτταροπενία με τη μία ή την άλλη μορφή (μέτρια / σοβαρότητα). Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, οι λεμφαδένες είναι κανονικά μεγέθη. Η πορεία της νόσου σε αυτή τη μορφή είναι διαφορετική, μέχρι την πλήρη απουσία σημείων εξέλιξης για πολλά χρόνια. Υπάρχει κοκκιοκυττοπενία, που σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί την εμφάνιση θανατηφόρων επιπλοκών μολυσματικής φύσης, καθώς και θρομβοπενία, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου.

σχήμα Τ.Αυτή η φόρμα αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των περιπτώσεων. Η διείσδυση χτυπά κατά κύριο λόγο δερματικό ιστόκαι βαθιές στοιβάδες του χορίου. Το αίμα χαρακτηρίζεται από λευκοκυττάρωση σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας, ουδετεροπενία, αναιμία.

Λεμφοκυτταρική λευχαιμία: θεραπεία της νόσου

Η ιδιαιτερότητα της θεραπείας της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι ότι οι ειδικοί συμφωνούν για την ακατάλληλη εφαρμογή της σε πρώιμο στάδιο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι περισσότεροι ασθενείς κατά τα αρχικά στάδια της εξέλιξης της νόσου τη μεταφέρουν σε «καίγουσα» μορφή. Αντίστοιχα, πολύς καιρόςμπορείτε να κάνετε χωρίς να χρειάζεται να πάρετε φάρμακα, καθώς και να ζήσετε χωρίς περιορισμούς, ενώ είστε σε σχετικά καλή κατάσταση.

Η θεραπεία πραγματοποιείται για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και μόνο εάν υπάρχουν λόγοι για αυτό με τη μορφή χαρακτηριστικών και εντυπωσιακών εκδηλώσεων της νόσου. Έτσι, η σκοπιμότητα της θεραπείας προκύπτει εάν υπάρχει ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων, καθώς και με την πρόοδο της αύξησης των λεμφαδένων, μια ταχεία και σημαντική αύξηση του σπλήνα, μια αύξηση της αναιμίας και της θρομβοπενίας.

Η θεραπεία είναι επίσης απαραίτητη εάν εμφανιστούν σημεία χαρακτηριστικά δηλητηρίασης από όγκο. Συνίστανται σε αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα, σε γρήγορη απώλεια βάρους, συνεχή αδυναμία και πυρετό.

Σήμερα, χρησιμοποιείται ενεργά για θεραπεία χημειοθεραπεία. Μέχρι πρόσφατα, η χλωροβουτίνη χρησιμοποιήθηκε για διαδικασίες, αλλά τώρα η μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα της θεραπείας επιτυγχάνεται με τη χρήση αναλόγων πουρίνης. Η τρέχουσα λύση είναι βιοανοσοθεραπεία, η μέθοδος της οποίας περιλαμβάνει τη χρήση αντισωμάτων μονοκλωνικού τύπου. Η εισαγωγή τους προκαλεί την επιλεκτική καταστροφή των καρκινικών κυττάρων, ενώ δεν συμβαίνει βλάβη σε υγιείς ιστούς.

Ελλείψει του επιθυμητού αποτελέσματος στη χρήση αυτών των μεθόδων, ο γιατρός συνταγογραφεί χημειοθεραπεία υψηλής δόσης, η οποία περιλαμβάνει την επακόλουθη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Με την παρουσία σημαντικής μάζας όγκου σε ασθενή, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία, χρησιμεύει ως επικουρική θεραπεία στη θεραπεία.

Μπορεί να απαιτηθεί σοβαρή διόγκωση της σπλήνας πλήρης αφαίρεσηαυτού του σώματος.

Η διάγνωση της νόσου απαιτεί επαφή με ειδικούς όπως γενικό ιατρό και αιματολόγο.

Οι ογκολογικές παθήσεις είναι συνήθως πολύ δύσκολες. Οποιεσδήποτε εκδηλώσεις καρκίνου έχουν πολύπλοκο αρνητικό αντίκτυπο στο σώμα και την ανθρώπινη ευημερία. Οι όγκοι του αίματος μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε όργανο ανθρώπινο σώμα. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) εμφανίζεται στα κύτταρα του αίματος των λεμφοκυττάρων και προκαλεί κακοήθεις βλάβες του λεμφικού ιστού. Σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία που να εγγυάται στον ασθενή πλήρη ανάρρωση, αλλά η σύγχρονη ιατρική τα έχει όλα διαθέσιμα μέσανα επιβραδύνει την πορεία της νόσου και να παρατείνει τη ζωή.

Αιτίες

Η ιδιαιτερότητα των ασθενειών του αίματος υποδηλώνει μια ορισμένη παθολογική διαδικασία που οδηγεί σε αλλαγή και εκφυλισμό των κυττάρων. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προκαλείται από αλλαγές στα λευκά αιμοσφαίρια, τα λεμφοκύτταρα. Αυτή η ασθένεια σε οξεία μορφήεπηρεάζει τα ανώριμα λευκοκύτταρα, χρόνιες μορφέςκαταστρέφουν τα ώριμα λεμφοκύτταρα. Μέχρι τώρα, η ιατρική δεν γνωρίζει τα ακριβή αίτια αυτής της ασθένειας. Η γνώση για τη σειρά ανάπτυξης και εξάπλωσης της νόσου βασίζεται σε ιατρικές παρατηρήσεις και στατιστικές μελέτες.

Μεταξύ των λόγων που προκαλούν την ανάπτυξη χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, οι γιατροί αποκαλούν τα ακόλουθα.

κληρονομικός παράγοντας. Αυτός είναι ένας από τους κύριους λόγους που μπορούν να εντοπιστούν με την εξέταση του ιατρικού ιστορικού μιας συγκεκριμένης οικογένειας. Εάν υπήρξαν περιπτώσεις όγκων στο αίμα στο παρελθόν, αυτό αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στις μελλοντικές γενιές.
Συγγενείς παθήσεις και παθολογίες. Μια σειρά από ιατρικές μελέτες έχουν βρει ότι ορισμένοι τύποι παθολογικές καταστάσειςαυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο πιθανό να εμφανιστεί σε άτομο που πάσχει από σύνδρομο Down, Wiskott-Aldrich κ.λπ.
Η επίδραση των ιών στον οργανισμό. Κατά τη διάρκεια ιατρικών μελετών σε ζώα, επιβεβαιώθηκε η αρνητική επίδραση των ιών στο DNA και το RNA. Έτσι, αυτό δίνει το δικαίωμα να υποθέσουμε ότι ορισμένες σοβαρές ιογενείς ασθένειες μπορούν να προκαλέσουν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Για παράδειγμα, ο ιός Epstein-Barr, ο οποίος είναι επίσης γνωστός ως ο ιός του έρπητα τύπου 4.
συνέπειες της ακτινοβολίας. Σε χαμηλές δόσεις ακτινοβολίας, κατά κανόνα, το σώμα δεν δέχεται σημαντικές βλάβες. Ταυτόχρονα, με σοβαρή επίδραση της ακτινοβολίας, της ακτινοθεραπείας, υπάρχει κίνδυνος ασθενειών του αίματος. Περίπου το 10% των ασθενών που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία αναπτύσσουν στη συνέχεια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες δεν έχουν καταλήξει σε συναίνεση σχετικά με τους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μία από τις κύριες θεωρίες είναι ο κληρονομικός παράγοντας. Ωστόσο, έχουν διεξαχθεί μελέτες στις οποίες δεν έχει τεκμηριωθεί σαφής σχέση μεταξύ του γενετικού υλικού και της πιθανότητας εμφάνισης όγκου στο αίμα. Άλλοι ερευνητές διαψεύδουν την επίδραση καρκινογόνων και τοξικών ουσιών. Τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου είναι ορατά σε στατιστικές παρατηρήσεις, αλλά απαιτούν επιβεβαίωση.

Συμπτώματα της νόσου

Πριν από την έναρξη της διάγνωσης, οποιαδήποτε ασθένεια εκδηλώνεται με συγκεκριμένα σημεία που επιδεινώνουν την κατάσταση της ανθρώπινης υγείας. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσεται σταδιακά. Συμπτώματα αυτού του τύπου ογκολογική ασθένειααναπτύσσεται επίσης αργά. Διακρίνονται τα ακόλουθα σημεία της νόσου.

Γενική αδυναμία και αίσθημα κόπωσης που συνοδεύουν ένα άτομο όλη την ημέρα. Αυτό το σύμπτωμα συχνά συγχέεται με τη φυσιολογική κόπωση. Τις περισσότερες φορές, ένα άτομο κουράζεται πραγματικά λόγω σωματικής ή νευρική έντασηΩστόσο, εάν η ενόχληση διαρκεί περισσότερο από μία εβδομάδα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.
Μεγαλωμένοι λεμφαδένες.
Προκαλεί χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έντονη εφίδρωσηστους ανθρώπους, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου.
Με την ανάπτυξη όγκου αίματος, παρατηρείται αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο μπορεί να αισθάνεται πόνο και αίσθημα βάρους στην κοιλιά, πιο συχνά στην αριστερή πλευρά.
Κατά τη διάρκεια σωματικής καταπόνησης, έστω και μικρή, παρατηρείται δύσπνοια.
Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα συμπτώματα συμπληρώνονται με απώλεια όρεξης.
Μια εξέταση αίματος συνήθως ανιχνεύει μείωση της συγκέντρωσης των αιμοπεταλίων στο αίμα του ασθενούς.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία οδηγεί σε μείωση των ουδετερόφιλων. Αυτό οφείλεται σε αλλαγές στα κοκκιοκύτταρα στο αίμα, ιδιαίτερα σε εκείνα τα κύτταρα που ωριμάζουν στο μυελό των οστών.
Οι ασθενείς συχνά εκτίθενται στην εκδήλωση αλλεργιών.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μειώνει το συνολικό ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Ένα άτομο αρχίζει να αρρωσταίνει πιο συχνά, ειδικά μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες (ARVI, γρίπη, κ.λπ.).

Ένα ή δύο από αυτά τα συμπτώματα είναι απίθανο να υποδηλώνουν ότι ο ασθενής εμφανίζει λευχαιμία ή λευχαιμία, αλλά εάν ένα άτομο έχει διάφορες μορφές αδιαθεσίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Μόνο η εξέταση από εξειδικευμένο ειδικό και η επακόλουθη παράδοση των απαραίτητων εξετάσεων μπορεί να επιβεβαιώσει ή να αντικρούσει την ανάπτυξη της νόσου.

Διαγνωστικά

Οι περισσότερες εξετάσεις και μελέτες στη διάγνωση οποιασδήποτε ασθένειας ξεκινούν με ένα γενικό ή κλινική ανάλυσηαίμα. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν αποτελεί εξαίρεση. Η διαγνωστική διαδικασία δεν είναι δύσκολη για έναν εξειδικευμένο γιατρό. Οι κύριες εξετάσεις που μπορεί να συνταγογραφήσει ο γιατρός είναι οι ακόλουθες.

Γενική ανάλυση αίματος. Αυτός ο τύπος μελέτης της αυτοάνοσης μορφής της νόσου στοχεύει στον εντοπισμό του αριθμού των λευκοκυττάρων και των λεμφοκυττάρων στο αίμα του ασθενούς. Με αύξηση της συγκέντρωσης των λεμφοκυτταρικών κυττάρων κατά περισσότερο από 5×10 9 g/l, διαγιγνώσκεται η λεμφοβλαστική λευχαιμία.
Βιοχημεία αίματος. Η βιοχημική έρευνα σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τις αποκλίσεις στο έργο του σώματος που προκαλούνται από ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Σύμφωνα με τους γενικούς δείκτες, ο γιατρός μπορεί να κρίνει ποια όργανα επηρεάστηκαν. Στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η βιοχημεία δεν αποκαλύπτει παραβιάσεις.
Μυελόγραμμα. Αυτός είναι ένας ειδικός τύπος μελέτης για τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την αντικατάσταση των ερυθρών κυττάρων του μυελού των οστών με λεμφικό ιστό. Επί αρχικά στάδιαασθένεια, η συγκέντρωση των λεμφικών κυττάρων δεν υπερβαίνει το 50%. Με την ανάπτυξη του καρκίνου, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων φτάνει το 98%.
Ανοσοφαινοτυποποίηση. Μια ειδική μελέτη με στόχο την αναζήτηση ογκολογικών δεικτών λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Βιοψία λεμφικού ιστού. Αυτός ο τύπος διάγνωσης συνήθως συνοδεύεται από κυτταρολογική εξέταση, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφίακαι μια σειρά από άλλες διαδικασίες. Πραγματοποιείται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, καθώς και για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και του βαθμού βλάβης στο σώμα.

Ταξινόμηση και πρόγνωση της νόσου

Σήμερα, στην παγκόσμια ιατρική, δύο μορφές χρησιμοποιούνται για να αντικατοπτρίζουν τη σοβαρότητα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Το πρώτο αναπτύχθηκε από τον Αμερικανό επιστήμονα Rai το 1975. Αργότερα, αυτή η μεθοδολογία συμπληρώθηκε και αναθεωρήθηκε. Η ανάπτυξη της νόσου σύμφωνα με τον Rai έχει 5 στάδια από το 0 έως το IV. αρχική μορφήΗ λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρείται μηδενική, στην οποία δεν υπάρχουν συμπτώματα και η ζωή του ασθενούς που ανήκει στη θεραπεία υπερβαίνει τη δεκαετία.

Στην Ευρώπη, καθώς και στην εγχώρια ιατρική, χρησιμοποιείται η διαίρεση σε στάδια που αναπτύχθηκε από Γάλλους επιστήμονες το 1981. Η κλίμακα είναι γνωστή ως στάδια Binet. Για τη σταδιοποίηση, χρησιμοποιείται μια εξέταση αίματος που καθορίζει τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιμοπεταλίων του ασθενούς. Λαμβάνεται επίσης υπόψη η βλάβη στους λεμφαδένες των κύριων ζωνών: μασχαλιαίες και βουβωνικές περιοχές, λαιμός, σπλήνα, ήπαρ και κεφάλι. Ανάλογα με τα δεδομένα που λαμβάνονται, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία χωρίζεται σε 3 στάδια.

Στάδιο Α.Β ανθρώπινο σώμαη ασθένεια επηρέασε λιγότερες από 3 κύριες ζώνες. Ταυτόχρονα, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης δεν είναι χαμηλότερο από 100 g/l και η συγκέντρωση αιμοπεταλίων υπερβαίνει τα 100×10 9 g/l. Σε αυτό το στάδιο, οι γιατροί κάνουν την πιο αισιόδοξη πρόγνωση για τον ασθενή, το προσδόκιμο ζωής ξεπερνά τα 10 χρόνια.
Στάδιο Β. Το δεύτερο στάδιο βαρύτητας της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας διαγιγνώσκεται όταν επηρεάζονται 3 ή περισσότερες κύριες περιοχές των λεμφαδένων. Αυτή η κατάσταση αντιστοιχεί σε παραμέτρους του αίματος: αιμοσφαιρίνη μεγαλύτερη από 100 g/l, αιμοπετάλια περισσότερα από 100×10 9 g/l. Η πρόγνωση για μια τέτοια βλάβη του σώματος είναι κατά μέσο όρο περίπου 6-7 χρόνια ζωής.
Στάδιο Γ. Το τρίτο πιο σοβαρό στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από εξετάσεις αίματος με περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g/l και αιμοπετάλια μικρότερη από 100×10 9 g/l. Αυτό σημαίνει ότι μια τέτοια βλάβη στο σώμα είναι σχεδόν μη αναστρέψιμη. Μπορεί να παρατηρηθεί οποιοσδήποτε αριθμός προσβεβλημένων περιοχών των λεμφαδένων. Κατά μέσο όρο, η επιβίωση σε αυτό το στάδιο της νόσου είναι περίπου ενάμιση χρόνο.

Θεραπεία

Ανάπτυξη σύγχρονη ιατρικήκαι η επιστήμη, με την υποστήριξη του τεχνολογικού εξοπλισμού των ιατρικών ιδρυμάτων, δίνουν στους γιατρούς την ευκαιρία να θεραπεύσουν πολλές ασθένειες. Ωστόσο, η θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι υποστηρικτική. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως.

Κάθε χρόνο αναπτύσσονται νέα μέσα και μέθοδοι επιρροής της νόσου.

Στα αρχικά στάδια δεν απαιτείται ειδική έκθεση σε φάρμακα. Η ιατρική γνωρίζει πολλές περιπτώσεις όταν η πορεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι τόσο αργή που δεν προκαλεί ταλαιπωρία σε ένα άτομο. Η θεραπεία συνταγογραφείται για την προοδευτική ανάπτυξη του καρκίνου. Μια σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης των λεμφοκυττάρων στο αίμα, καθώς και η επιδείνωση της λειτουργίας του σπλήνα και του ήπατος, αποτελούν ένδειξη για το διορισμό ειδικών φαρμάκων.

Για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η θεραπεία είναι πάντα πολύπλοκη. Η πιο αποτελεσματική και κοινή μορφή έκθεσης στο φάρμακο περιλαμβάνει την ενδοφλέβια φλουδαραβίνη, την ενδοφλέβια κυκλοφωσφαμίδη και τη ρουθιξιμάμπη. Ανάλογα με τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς, μπορεί να συνταγογραφηθούν άλλα φάρμακα ή συνδυασμοί φαρμάκων.
Ελλείψει αποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής θεραπείας, καθώς και στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία. Κατά κανόνα, σε αυτό το στάδιο, παρατηρείται σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες και η διείσδυση του λεμφικού ιστού στους νευρικούς κορμούς, στα εσωτερικά όργανα και στα ανθρώπινα συστήματα.
Εάν ο σπλήνας είναι σοβαρά διευρυμένος, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεσή του. Αυτή η μέθοδος θεωρείται ανεπαρκώς αποτελεσματική για την καταπολέμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και την αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων. Ωστόσο, εξακολουθεί να χρησιμοποιείται στην ιατρική.

Ανεξάρτητα από το πόσο τρομερή μπορεί να φαίνεται η ασθένεια, θα πρέπει οπωσδήποτε να καταφύγετε σε επαγγελματική ιατρική βοήθεια. Η ενεργός πορεία της νόσου χωρίς θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας οδηγεί σε βλάβη στο σώμα και θάνατο του ασθενούς. Παράλληλα, η έκθεση σε φάρμακα στο 70% των περιπτώσεων οδηγεί σε ύφεση και παρατείνει τη ζωή.

Σε επαφή με

RCHR ( Ρεπουμπλικανικό ΚέντροΑνάπτυξη Υγείας Υπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Κλινικά Πρωτόκολλα του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2015

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (C91.1)

Ογκοαιματολογία

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Συνιστάται
Συμβούλιο Εμπειρογνωμόνων
RSE στο REM "Republican Center
ανάπτυξη της υγείας»
ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ
και κοινωνική ανάπτυξη
Δημοκρατία του Καζακστάν
με ημερομηνία 9 Ιουλίου 2015
Πρωτόκολλο #6

Όνομα πρωτοκόλλου:

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα- Νόσος όγκου του συστήματος αίματος, που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό και συσσώρευση στο αίμα, το μυελό των οστών και τα λεμφοειδή όργανα μορφολογικά ώριμων και ανοσολογικά ανίκανων Β-λεμφοκυττάρων με χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο (συνέκφραση CD5 και CD23).
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) και το μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα είναι διαφορετικές εκδηλώσεις της ίδιας νόσου. Και στις δύο περιπτώσεις, τα κλωνικά μικρά Β-λεμφοκύτταρα είναι το κύριο υπόστρωμα. Η μόνη διαφορά είναι ότι στη ΧΛΛ ο κύριος όγκος των λεμφοκυττάρων όγκου συγκεντρώνεται στο μυελό των οστών και στο περιφερικό αίμα και στο λέμφωμα από μικρά λεμφοκύτταρα στους λεμφαδένες.

Κωδικός πρωτοκόλλου:

Κωδικός ICD -10:
C91.1 - Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ημερομηνία ανάπτυξης πρωτοκόλλου: 2015

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:
* - φάρμακα που αγοράζονται ως μέρος μιας ενιαίας εισαγωγής
ΧΛΛ - χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
NCCN - Εθνικό Ολοκληρωμένο Δίκτυο Καρκίνου
HSC - αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα
MRD - ελάχιστη υπολειμματική (υπολειπόμενη) ασθένεια
PCT - πολυχημειοθεραπεία
TKI - αναστολείς κινάσης τυροσίνης
TCM - Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μυελού των οστών
FISH - φθορισμός in situ υβριδισμός
HLA - σύστημα αντιγόνου ανθρώπινων λευκοκυττάρων
AH - αρτηριακή υπέρταση
BP - αρτηριακή πίεση
ALAT - αμινοτρανσφεράση αλανίνης
ASAT - ασπαρτική αμινοτρανσφεράση
HIV - ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας
ELISA - ενζυμική ανοσοδοκιμασία
CT - αξονική τομογραφία
LDH - γαλακτική αφυδρογονάση
MDS - μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
MPO - μυελοϋπεροξειδάση
ΝΕ - ναφθυλεστεράση
UCK - πλήρης εξέταση αίματος
PCR - αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης
ESR - ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων
UZDG - υπερηχητική dopplerography
υπερηχογράφημα - υπερηχογράφημα
EF - κλάσμα εξώθησης
FGDS - ινογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση
RR - αναπνευστικός ρυθμός
HR - καρδιακός ρυθμός
ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογράφημα
EchoCG - ηχοκαρδιογραφία
NMRI - πυρηνική μαγνητική τομογραφία
PET/CT - Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων/αξονική τομογραφία

Χρήστες πρωτοκόλλου:θεραπευτές, γενικοί ιατροί, ογκολόγοι, αιματολόγοι.

Κλίμακα Επίπεδου Απόδειξης

Επίπεδο Απόδειξης	Χαρακτηριστικά των μελετών που αποτέλεσαν τη βάση των συστάσεων
ΕΝΑ	Υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση τυχαιοποιημένων κλινικών δοκιμών (RCT) ή μεγάλων RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) μεροληψίας, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν στον κατάλληλο πληθυσμό.
ΣΕ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή Υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, τα αποτελέσματα του που μπορεί να γενικευθεί στον κατάλληλο πληθυσμό .
ΜΕ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+). Τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό ή RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +), τα αποτελέσματα των οποίων δεν μπορούν να γενικευθούν άμεσα στον κατάλληλο πληθυσμό.
ρε	Περιγραφή μιας σειράς περιπτώσεων ή
	ανεξέλεγκτη μελέτη ή
	Γνώμη ειδικού

Ταξινόμηση

Κλινική ταξινόμηση

Πίνακας 1. Ταξινόμηση σταδίων ΧΛΛ κατά K. Rai. [παρατίθεται από 2]

Στάδιο	Χαρακτηριστικό γνώρισμα	Πρόβλεψη	Μέση επιβίωση
	Μόνο λεμφοκυττάρωση μεγαλύτερη από 15 × 109/l στο αίμα, περισσότερο από 40% στο μυελό των οστών	Καλός	Το ίδιο με τον πληθυσμό
	Λεμφοκυττάρωση + διεύρυνση λεμφαδένων	Ενδιάμεσος	9 χρόνια
	Λεμφοκυττάρωση + σπληνομεγαλία ή/και ηπατομεγαλία ανεξάρτητα από τη διεύρυνση των λεμφαδένων	Ενδιάμεσος	6 χρόνια
III	Λεμφοκυττάρωση + αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g/l, ανεξάρτητα από τη διεύρυνση των λεμφαδένων και των οργάνων	Κακό	1,5 χρόνο
	Λεμφοκυττάρωση + αιμοπετάλια μικρότερα από 100 × 109 / l, ανεξάρτητα από την παρουσία αναιμίας, διευρυμένους λεμφαδένες και όργανα	Κακό	1,5 χρόνο

Πίνακας 2. Ταξινόμηση σταδίων ΧΛΛ σύμφωνα με τον J. Binet. [παρατίθεται από 2]

Στάδιο	Χαρακτηριστικό γνώρισμα	Μέση επιβίωση
	Αιμοσφαιρίνη πάνω από 100 g/l, αιμοπετάλια πάνω από 100-109/l, πρησμένοι λεμφαδένες σε 1-2 περιοχές	Το ίδιο με τον πληθυσμό
	Αιμοσφαιρίνη πάνω από 100 g/l, αιμοπετάλια πάνω από 100. 109/l, διογκωμένοι λεμφαδένες σε τρεις ή περισσότερες περιοχές	7 χρόνια
	Αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g/l, αιμοπετάλια κάτω από 100. 109/l για οποιονδήποτε αριθμό περιοχών με διευρυμένους λεμφαδένες και ανεξάρτητα από διεύρυνση οργάνων	2 χρόνια

Κλινική εικόνα

Συμπτώματα, πορεία

Διαγνωστικά κριτήριαδιάγνωση :
Απόλυτη μονοκλωνική Β-λεμφοκυττάρωση (λεμφοκύτταρα ≥5×109/l) στο περιφερικό αίμα για τουλάχιστον 3 μήνες.
· Κυτταρολογικά χαρακτηριστικά λεμφοκυττάρων περιφερικού αίματος: μικρά στενά κυτταροπλασματικά λεμφοκύτταρα με συμπυκνωμένους πυρήνες χρωματίνης χωρίς πυρήνες.
· Επιβεβαίωση κλωνικότητας Β-λεμφοκυττάρων με ελαφριές αλυσίδες (λ ή κ) και ανίχνευση ανώμαλου ανοσοφαινοτύπου (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) με κυτταρομετρία ροής.
· Εάν η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας επιβεβαιωθεί με κυτταρομετρία ροής των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος, δεν είναι απαραίτητες κυτταρολογικές και ιστολογικές/ανοσοϊστοχημικές μελέτες του μυελού των οστών και των λεμφαδένων.

Παράπονα για:
· αδυναμία?
· ιδρώνοντας;
· κόπωση?
υποπυρετική κατάσταση?
· ψύξη
πόνος στα οστά ή τις αρθρώσεις.
Μείωση του σωματικού βάρους;
αιμορραγικά εξανθήματα με τη μορφή πετέχειων και εκχύμωσης στο δέρμα.
επίσταξη?
μηνορραγία?
αυξημένη αιμορραγία
πρησμένοι λεμφαδένες
πόνος και αίσθημα βάρους στο αριστερό άνω μέρος της κοιλιάς (μεγέθυνση σπλήνας).
βαρύτητα στο δεξιό υποχόνδριο.

Αναμνησίαπρέπει να δοθεί προσοχή σε:
Αδυναμία που διαρκεί
γρήγορη κόπωση?
συχνές μολυσματικές ασθένειες?
Αυξημένη αιμορραγία
η εμφάνιση αιμορραγικών εξανθημάτων στο δέρμα και τους βλεννογόνους.
Διεύρυνση λεμφαδένων, ήπατος, σπλήνας.

Σωματική εξέταση:
ωχρότητα του δέρματος?
αιμορραγικά εξανθήματα - πετέχειες, εκχύμωση.
δυσκολία στην αναπνοή
· ταχυκαρδία;
Διεύρυνση του ήπατος
Διεύρυνση της σπλήνας
διεύρυνση των λεμφαδένων?
πρήξιμο του λαιμού, του προσώπου, των χεριών - εμφανίζονται με πίεση από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες της άνω κοίλης φλέβας (αγγείο που φέρνει αίμα στην καρδιά από το άνω μισό του σώματος).

Διαγνωστικά

Ο κατάλογος των βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων:

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:

Υπερηχογράφημα περιφερικών λεμφαδένων, οργάνων κοιλιακή κοιλότητα, συμπεριλαμβανομένου σπλήνα.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:
μυελόγραμμα;

ELISA για δείκτες HIV.
ELISA για δείκτες ιών της ομάδας του έρπητα.
β2 μικροσφαιρίνη;
άμεση δοκιμή Coombs, απτοσφαιρίνη
Δοκιμή Reberg-Tareev;
· γενική ανάλυση ούρων.
· πηκογραφία;

· Δακτυλογράφηση HLA.
ΗΚΓ;
Ηχοκαρδιογραφία;
· PET/CT ολικού σώματος για ύποπτο σύνδρομο Richter για τον προσδιορισμό του προτιμώμενου λεμφαδένα για βιοψία.
Αξονική τομογραφία θωρακικού και κοιλιακού τμήματος με σκιαγραφικό.

Ο ελάχιστος κατάλογος των εξετάσεων που πρέπει να διενεργούνται όταν γίνεται αναφορά σε προγραμματισμένη νοσηλεία:
KLA (υπολογισμός λευκοτύπων, αιμοπετάλια σε επίχρισμα).
ομάδα αίματος και παράγοντας Rh.
βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, σφαιρίνες, επίπεδα IgA, IgM, IgG, ουρικό οξύ, κρεατινίνη, ουρία, LDH, ALT, AST, ολική και άμεση χολερυθρίνη).
Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων και της σπλήνας, των περιφερικών λεμφαδένων.
Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.

Οι κύριες (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
KLA (με μέτρηση αιμοπεταλίων και δικτυοερυθροκυττάρων).
· ΕΙΜΑΙ;
Ανοσοφαινοτυποποίηση περιφερικού αίματος σε κυτταρόμετρο ροής (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, cyclinD1, ελαφριές αλυσίδες, IgM).
βιοχημική εξέταση αίματος (ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, σφαιρίνες, IgA, IgM, IgG, ουρικό οξύ, κρεατινίνη, ουρία, LDH, ALT, AST, ολική και άμεση χολερυθρίνη).
Υπερηχογραφική εξέταση περιφερικών λεμφαδένων, κοιλιακών οργάνων, συμπ. σπλήνα;
Ακτινογραφία του θώρακα?
μυελόγραμμα;
Κυτταρογενετική μελέτη του μυελού των οστών;
Εξέταση μυελού των οστών με FISH (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· Μελέτη μοριακής γενετικής: κατάσταση μετάλλαξης γονιδίων μεταβλητών περιοχών βαριών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών (IGHV).
Ανοσοχημική μελέτη ορού αίματος και ούρων (ελεύθερες ελαφριές αλυσίδες ορού αίματος, ηλεκτροφόρηση με ανοσοκαθήλωση ορού αίματος και καθημερινά ούρα). Ελλείψει δυνατότητας ανοσοχημικής μελέτης - ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού.
ELISA και PCR για δείκτες ιογενούς ηπατίτιδας.
ELISA για δείκτες HIV.
β2 μικροσφαιρίνη;
Άμεση δοκιμή Coombs, απτοσφαιρίνη;
ΗΚΓ;
υπερηχοκαρδιογραφία;
Δοκιμή Reberg-Tareev;
· πηκογραφία;
ομάδα αίματος και παράγοντας Rh.
· Δακτυλογράφηση HLA.

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις που πραγματοποιούνται σε επίπεδο νοσοκομείου:
pro-BNP (κολπικό νατριουρητικό πεπτίδιο) στον ορό του αίματος.
· βακτηριολογική εξέταση βιολογικό υλικό;
Κυτταρολογική εξέταση βιολογικού υλικού.
Το ανοσογράφημα
Ιστολογική εξέταση του δείγματος βιοψίας (λεμφαδένας, λαγόνιος ακρολοφία).
PCR για ιογενείς λοιμώξεις (ιογενής ηπατίτιδα, κυτταρομεγαλοϊός, ιός απλού έρπητα, ιός Epstein-Barr, ιός ανεμευλογιάς/ζωστήρα).
ακτινογραφία των παραρρίνιων κόλπων.
ακτινογραφία οστών και αρθρώσεων.
FGDS;
· USDG πλοίων;
βρογχοσκόπηση;
κολονοσκόπηση;
καθημερινή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης.
ημερήσια αποζημίωση Παρακολούθηση ΗΚΓ;
σπιρογραφία.

Διαγνωστικά μέτρα που λαμβάνονται στο στάδιο της επείγουσας ιατρικής φροντίδας:
συλλογή καταγγελιών και αναμνησία της νόσου.
φυσική εξέταση (προσδιορισμός αναπνευστικού ρυθμού, καρδιακός ρυθμός, εκτίμηση δέρματος, προσδιορισμός μεγέθους ήπατος, σπλήνας, περιφερικών λεμφαδένων).

12.4 Ενόργανη Έρευνα:
· Υπερηχογράφημα κοιλιακών οργάνων, λεμφαδένων:αύξηση του μεγέθους του ήπατος, της σπλήνας, της περιφερικής λεμφαδενοπάθειας.
· Αξονική τομογραφία θωρακικού τμήματος:για την ανίχνευση διευρυμένων ενδοθωρακικών λεμφαδένων.
· ΗΚΓ: παραβίαση της αγωγής των παλμών στον καρδιακό μυ.
· EchoCG:για τον αποκλεισμό καρδιακών ελαττωμάτων, αρρυθμιών και άλλων ασθενειών σε ασθενείς, που συνοδεύονται από βλάβη στην καρδιά.
· FGDS: λευχαιμική διήθηση του βλεννογόνου γαστρεντερικός σωλήνας, που μπορεί να προκαλέσει ελκώδεις αλλοιώσεις του στομάχου, 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, γαστρεντερική αιμορραγία.
· Βρογχοσκόπηση:ανίχνευση της πηγής της αιμορραγίας.

Ενδείξεις για διαβούλευση με στενούς ειδικούς:
ιατρός για ακτινογραφία ενδαγγειακής διάγνωσης και θεραπείας - εγκατάσταση κεντρικής φλεβικός καθετήραςαπό περιφερειακή πρόσβαση (PICC).
ηπατολόγος - για τη διάγνωση και τη θεραπεία της ιογενούς ηπατίτιδας.
γυναικολόγος - εγκυμοσύνη, μετρορραγία, μηνορραγία, συμβουλευτική κατά τη συνταγογράφηση συνδυασμού από του στόματος αντισυλληπτικά;
Δερματοφλεβιολόγος - σύνδρομο δέρματος;
ειδικός μολυσματικών ασθενειών - υποψία ιογενών λοιμώξεων.
καρδιολόγος - ανεξέλεγκτη υπέρταση, χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή αρρυθμία και διαταραχές αγωγιμότητας.
νευροπαθολόγος οξεία διαταραχήεγκεφαλική κυκλοφορία, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, νευρολευχαιμία.
νευροχειρουργός - οξύ εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα, σύνδρομο εξάρθρωσης.
νεφρολόγος (αφρολόγος) - νεφρική ανεπάρκεια;
ογκολόγος - υποψία συμπαγών όγκων.
ωτορινολαρυγγολόγος - για τη διάγνωση και τη θεραπεία φλεγμονωδών ασθενειών των παραρρίνιων κόλπων και του μέσου ωτός.
οφθαλμίατρος - προβλήματα όρασης, φλεγμονώδεις ασθένειεςμάτια και εξαρτήματα?
πρωκτολόγος - πρωκτική σχισμή, παραπρωκτίτιδα.
ψυχίατρος - ψυχώσεις?
ψυχολόγος - κατάθλιψη, ανορεξία κ.λπ.
· Αναζωογόνηση - αντιμετώπιση σοβαρής σήψης, σηπτικού σοκ, συνδρόμου οξείας πνευμονικής βλάβης σε σύνδρομο διαφοροποίησης και τερματικές καταστάσεις, εγκατάσταση κεντρικών φλεβικών καθετήρων.
ρευματολόγος - σύνδρομο Sweet.
θωρακοχειρουργός εξιδρωματική πλευρίτιδα, πνευμοθώρακας, ζυγομυκητίαση των πνευμόνων.
· Μεταγγιολόγος - για την επιλογή των μέσων μετάγγισης σε περίπτωση θετικής έμμεσης δοκιμής mantiglobulin, αποτυχίας μετάγγισης, οξείας μαζικής απώλειας αίματος.
Ουρολόγος - μολυσματικές και φλεγμονώδεις ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.
φθισίατρος - υποψία φυματίωσης.
χειρουργός - χειρουργικές επιπλοκές (μολυσματικές, αιμορραγικές).
· γναθοχειρουργός - λοιμώδεις και φλεγμονώδεις παθήσεις του οδοντογόνατου συστήματος.

Εργαστηριακή διάγνωση

Εργαστηριακή έρευνα:

Γενική ανάλυση αίματος:μετρώνται τα λευκοκύτταρα, τα ερυθροκύτταρα και τα αιμοπετάλια. Αυτή η ανάλυσηπραγματοποιούνται μεταξύ των πρώτων σε ασθενείς με ύποπτη αιματολογική νόσο. Αυτή η ανάλυση μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία στο περιφερικό αίμα τουλάχιστον 5,0 x 10 / 9 l μικρών, μορφολογικά ώριμων λεμφοκυττάρων, η παρουσία των οποίων κατά τη διαφορική διάγνωσηδεν μπορεί να προκληθεί από άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με λεμφοκυττάρωση. Κατά την αρχική θεραπεία σε πρώιμο στάδιο της νόσου, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να κυμαίνεται μεταξύ 10-20x10 / l, το μεγαλύτερο μέρος των οποίων (πάνω από 60%) είναι μικρά λεμφοκύτταρα με μικρή περιεκτικότητα στις μεταβατικές μορφές τους (λεμφοβλάστες, προλεμφοκύτταρα). .
Βιοχημική ανάλυσηαίμα: υπάρχει αύξηση της δραστηριότητας της LDH, υπογαμμασφαιριναιμία, σημεία αιμόλυσης.
Μορφολογική μελέτη:σε μια αναρρόφηση μυελού των οστών, η διήθηση λεμφοκυττάρων πρέπει να είναι τουλάχιστον 30%.
Ανοσοφαινοτυποποίηση:Τα λεμφοειδή κύτταρα στη ΧΛΛ είναι κυρίως μονοκλωνικά και Β-λεμφοκύτταρα που εκφράζουν και τα CD19, CD20, CD23 και CD5, ενώ διατηρούν χαμηλό επίπεδο slg στην κυτταρική επιφάνεια. Το αντιγόνο των Τ-κυττάρων (π.χ. CD2, CD3) απουσιάζουν.

Διαφορική Διάγνωση

διαφορική διάγνωση.
Χρησιμοποιώντας τα φαινοτυπικά χαρακτηριστικά των κυττάρων στη ΧΛΛ, είναι δυνατό να διαφορική διάγνωσημε άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με αυξημένο αριθμό κυκλοφορούντων άτυπων λεμφοκυττάρων (πλασματοκυτταρική, προλεμφοκυτταρική, τριχοκυτταρική και παραλλαγμένη λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, καθώς και λέμφωμα μη Hodgkin στο στάδιο της λευχαιμίας).
· προλεμφοκυτταρική λευχαιμία.Το μορφολογικό υπόστρωμα αντιπροσωπεύεται από κύτταρα με μεγάλο στρογγυλό πυρήνα και προεξέχοντες πυρήνες. Στο PPL, τα περισσότερα μονοπύρηνα κύτταρα του περιφερικού αίματος έχουν τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των προλεμφοκυττάρων. σε PPL που μετασχηματίζεται από ΧΛΛ, υπάρχει ένας πολυμορφικός πληθυσμός λεμφοκυττάρων. Τα κύτταρα των ασθενών με PLL φέρουν ανοσοσφαιρίνες που είναι διαφορετικές από τις ανοσοσφαιρίνες της B-CLL. Μπορεί να είναι CD5 και να εκφράζουν το αντιγόνο CD20. Όταν περιγράφεται το PLL υψηλή συχνότητασωματική μετάλλαξη του γονιδίου V(H).
· Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Οι ασθενείς με HCL χαρακτηρίζονται από την παρουσία κυττάρων με λαχνοειδή κυτταρόπλασμα, θρομβοπενία (λιγότερο από 100 x 109 /l), αναιμία, ουδετεροπενία (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα. Ο όγκος αντιπροσωπεύεται από διάχυτο πολλαπλασιασμό μικρών και πλασματοκυτταροειδών λεμφοκυττάρων και πλασματοκυττάρων με διαφορετικό αριθμό ανοσοβλαστών. Ο όγκος της διήθησης είναι συνήθως μικρότερος από το B-CLL και περιέχει πλάσμα και πλασματοκυτταροειδή κύτταρα εκτός από μικρά λεμφοκύτταρα. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν επιφανειακές και κυτταροπλασματικές ανοσοσφαιρίνες, συνήθως της κατηγορίας IgM, λιγότερο IgD και αναγκαστικά εκφράζουν αντιγόνα που χαρακτηρίζουν τα Β κύτταρα (CD 19, CB20, CD22, CD79a). Τα κύτταρα CD5 είναι αρνητικά και δεν περιέχουν CD10, CD23, CD43+ "~; CD25 ή CDllc σε ορισμένες περιπτώσεις. Η απουσία CD5 και CD23, υψηλά επίπεδα slg και CD20, η παρουσία κυτταροπλασματικών ανοσοσφαιρινών χρησιμοποιούνται για διαφορική διάγνωση με ΧΛΛ. Όταν συνδυάζεται με διήθηση Β-μικρών κυττάρων του οστικού εγκεφάλου και IgM-μονοκλωνική γαμμαπάθεια με οποιαδήποτε συγκέντρωση μονοκλωνικής πρωτεΐνης επιβεβαιώνει τη διάγνωση λεμφοπλασματοκυτταρικού λεμφώματος.
· Λέμφωμα από κύτταρα οριακής ζώνης.Το εξωκομβικό λέμφωμα οριακής ζώνης Β-λεμφοκυττάρων ορίζεται ως το εξωκομβικό λέμφωμα ετερογενών μικρών Β-λεμφοκυττάρων που περιέχουν κύτταρα (κεντροκύτταρα) από την οριακή ζώνη, μονοκυτταρικά κύτταρα, μικρά λεμφοκύτταρα σε διάφορες αναλογίες, διάσπαρτα κύτταρα ανοσοβλάστες, κεντροβλάστες και 40%). Τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν slg (IgM>IgG>IgA), σε μικρότερο βαθμό - IgD και από 40 έως 60% κυτταροπλασματική Ig, υποδηλώνοντας πλασματοκυτταρική διαφοροποίηση. Τα κύτταρα φέρουν αντιγόνα Β κυττάρων (CD19, CD20, CD22, CD79a) και είναι αρνητικά σε CD5 και CDlO. Συνήθως πραγματοποιούνται ανοσοφαινοτυπικές μελέτες για να επιβεβαιωθεί ο όγκος και να αποκλειστεί η B-CLL (CD5+), το λέμφωμα ζώνης μανδύα (CD5+) και το λέμφωμα στο κέντρο του ωοθυλακίου (CD1O, CD43, CD11c και clg).
· Λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα.Τα κύτταρα που σχηματίζουν όγκο αποτελούνται από μικρού έως μεσαίου μεγέθους λεμφοκύτταρα, των οποίων οι πυρήνες έχουν ακανόνιστο σχήμα με έναν ελάχιστα ορατό πυρήνα και ορίζουν ένα στενό χείλος ωχρού κυτταροπλάσματος. Μεταξύ των καρκινικών κυττάρων, ανιχνεύονται κεντροβλάστες ή ανοσοβλάστες. Τα καρκινικά κύτταρα από τη ζώνη του μανδύα θεωρούνται CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 θετικά, φέρουν επιφανειακές ανοσοσφαιρίνες (slg+), αλλά τα CD10 και CD23 είναι αρνητικά. Στο 50-82% των ασθενών με λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα, παρατηρείται διήθηση του μυελού των οστών από καρκινικά κύτταρα, που μπορεί να είναι οζώδους, παραδοκιδακού ή διάμεσου χαρακτήρα. Οι κυτταρογενετικές αλλαγές στα καρκινικά κύτταρα από τη ζώνη του μανδύα χαρακτηρίζονται από την παρουσία της μετατόπισης t(ll;14) (ql3;q32).
· Θυλακιώδες λέμφωμα.Το FL αποτελείται από κύτταρα που είναι μορφολογικά και ανοσοφαινοτυπικά παρόμοια με τα φυσιολογικά κύτταρα του βλαστικού κέντρου και είναι μία από τις πιο κοινές παραλλαγές λεμφώματος. Η ιστολογική εικόνα του λεμφαδένα χαρακτηρίζεται από οζώδη ή ωοθυλακικό τύπο ανάπτυξης καρκινικών κυττάρων. Η παρουσία διάχυτης διήθησης του λεμφαδένα επιδεινώνει την πρόγνωση της νόσου.

Θεραπεία στο εξωτερικό

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία

Στόχοι θεραπείας:
Επίτευξη και διατήρηση ύφεσης.

Θεραπευτικές τακτικές:

Μη φαρμακευτική αγωγή:
Τρόπος:γενική προστασία.
Διατροφή:Οι ουδετεροπενικοί ασθενείς συνιστάται να μην ακολουθούν συγκεκριμένη δίαιτα ( επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Β).

Ιατρική περίθαλψη

Ενδείξεις για έναρξη θεραπείας:

Η παρουσία συμπτωμάτων Β που επιδεινώνουν την ποιότητα ζωής.
Αναιμία και/ή θρομβοπενία λόγω διήθησης του μυελού των οστών με λευχαιμικά κύτταρα (προχωρημένο στάδιο της νόσου: C κατά Binet, III-IV σύμφωνα με τον Rai).
Μαζική λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία που προκαλεί προβλήματα συμπίεσης
Διπλασιασμός του απόλυτου αριθμού λεμφοκυττάρων στο αίμα σε λιγότερο από 6 μήνες (μόνο σε ασθενείς με λεμφοκυττάρωση μεγαλύτερη από 30 × 109 / l).
Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή θρομβοπενία ανθεκτική στην καθιερωμένη θεραπεία.
Οι ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας θα πρέπει να αξιολογούνται κριτικά.
Σε περίπτωση αυτοάνοσων επιπλοκών (αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενία), εάν δεν υπάρχουν πρόσθετες ενδείξεις για έναρξη θεραπείας με ΧΛΛ, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τα πρωτόκολλα για τη θεραπεία της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας και της αυτοάνοσης θρομβοπενίας.

Θεραπεία πρώιμων σταδίων ΧΛΛ χωρίς σημεία εξέλιξης (στάδια Binet A και B, Rai στάδια 0-II με συμπτώματα, Rai στάδια III-IV).

Η θεραπεία των πρώιμων σταδίων της ΧΛΛ δεν βελτιώνει την επιβίωση. Η τυπική τακτική στα αρχικά στάδια είναι η στρατηγική «παρακολουθώ και περιμένω». Κάθε 3-6-12 μήνες πρέπει να πραγματοποιείται κλινική και εργαστηριακή εξέταση παρακολούθησης με υποχρεωτική μελέτη ενός αναπτυγμένου UAC.

Θεραπεία προχωρημένων σταδίων ΧΛΛ σταδίου Α και Β σύμφωνα με το Binet με ενδείξεις δραστηριότητας, στάδιο Γ σύμφωνα με το Binet. Rai στάδια 0-II με συμπτώματα, Rai στάδια III-IV (επίπεδο απόδειξης Β).

Σε αυτή την ομάδα, οι ασθενείς έχουν ενδείξεις για χημειοθεραπεία. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τη σωματική κατάσταση του ασθενούς και την παρουσία συνοδών νοσημάτων.
Σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 70 ετών χωρίς συννοσηρότητες, η θεραπεία πρώτης γραμμής είναι η FCR (Fludarabine + Cyclophosphamide + Rituximab), η BR (Bendamustine + Rituximab). Πεντοστατίνηκαι η κλαδριβίνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως θεραπεία πρώτης γραμμής στη ΧΛΛ, αλλά ο συνδυασμός FCR προτιμάται. Η χρήση της Bendamustine ως θεραπείας πρώτης γραμμής είναι μια λιγότερο τοξική θεραπευτική επιλογή σε σύγκριση με την FCR, πιο αποτελεσματική από τη χλωραμβουκίλη (μέση επιβίωση χωρίς συμβάματα 21,6 μήνες έναντι 8,3 μήνες, p<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
Σε ασθενείς ηλικίας άνω των 70 ετών και/ή με σοβαρές συννοσηρότητες, το Chlorambucil είναι η τυπική θεραπεία πρώτης γραμμής. Η bendamustine, η μονοθεραπεία με rituximab ή οι μειωμένοι κύκλοι δόσης αναλόγων πουρίνης μπορεί να είναι οι πιο κοινές εναλλακτικές λύσεις.

Θεραπεία της ΧΛΛ με del(17p) και del(11q)(επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Β).
· Ο χρόνος έναρξης της χημειοθεραπείας σε ασθενείς με ΧΛΛ δεν εξαρτάται από τα αποτελέσματα κυτταρογενετικών και μοριακών γενετικών μελετών. Ωστόσο, εάν υπάρχουν ενδείξεις για θεραπεία, η τακτική της θεραπείας σε ορισμένες περιπτώσεις με προγνωστικά δυσμενείς χρωμοσωμικές ανωμαλίες μπορεί να αλλάξει.
· Ασθενείς με χρωμοσωμικό ελάττωμα del (17p) ή μετάλλαξη p53 - Το Ibrutinib είναι το φάρμακο εκλογής.
Το Ibrutinib είναι το πρώτο φάρμακο που στοχεύει ειδικά την κινάση τυροσίνης του Bruton, μια πρωτεΐνη που παίζει σημαντικό ρόλο στην ωρίμανση και τη λειτουργία των Β-λεμφοκυττάρων και εμπλέκεται στην παθογένεση των ογκοαιματολογικών ασθενειών των Β-κυττάρων. Ως αναστολέας της τυροσινικής κινάσης του Bruton, το ibrutinib καταστρέφει τα Β-λεμφοκύτταρα του όγκου και, σε αντίθεση με άλλες μεθόδους χημειοθεραπείας, έχει μικρή επίδραση στα υγιή Τ-λεμφοκύτταρα. Αυτό σημαίνει ότι η επίδρασή του στο ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς δεν είναι τόσο αρνητική όσο με την τρέχουσα θεραπεία, η οποία βελτιώνει την ευημερία του ασθενούς κατά τη διάρκεια της θεραπείας και επιταχύνει τη διαδικασία επούλωσης.
• Νεαροί ασθενείς που έχουν δότη πανομοιότυπο με HLA, αφού επιτύχουν ανταπόκριση στη θεραπεία, θα πρέπει να παραπέμπονται για αλλογενή μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων.

Θεραπεία υποτροπιαζόμενων και ανθεκτικών παραλλαγών της ΧΛΛ(επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Γ).
Το Ibrutinib είναι το φάρμακο εκλογής για τη θεραπεία των υποτροπών και της ανθεκτικής ΧΛΛ. Η αποτελεσματικότητα που φαίνεται στις δοκιμές Resonate (Τυχαιοποιημένη, πολυκεντρική, ανοιχτή δοκιμή, Φάση 3. Ιμπρουτινίμπη (PCI-32765) έναντι οφατουμουμάμπης σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική χρόνια μικρή λεμφοκυτταρική λευχαιμία/λέμφωμα).
Το Ibrutinib χρησιμοποιείται σε δόση 420 mg (3 κάψουλες x 140 mg).

Ενδείξεις για θεραπεία με ibrutinib:
· Κατάσταση ECOG 0-1.
· Διάγνωση της ΧΛΛ, που καθιερώθηκε σύμφωνα με τα κριτήρια της διεθνούς ομάδας εργασίας για τη μελέτη της ΧΛΛ, 2008.
Η παρουσία ενδείξεων για την έναρξη της θεραπείας (βλ. παραπάνω).
Ο ασθενής πρέπει να έχει λάβει τουλάχιστον έναν κύκλο θεραπείας για ΧΛΛ με συμπερίληψη αναλόγων πουρίνης ή έχει ανιχνευθεί del(17p).

Αντενδείξεις για θεραπεία με ibrutinib:
Λέμφωμα και λευχαιμία με βλάβη του ΚΝΣ.
· Δεν υπάρχει τεκμηρίωση κυτταρογενετικής και/ή FISH στα αρχεία ασθενών πριν από την πρώτη δόση του φαρμάκου ή η διάγνωση της ΧΛΛ δεν επαληθεύεται με τη χρήση ανοσοφαινοτυποποίησης.
Ιστορικό μετασχηματισμού ή προλεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ή συνδρόμου Richter.
Μη ελεγχόμενη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP).
Προηγουμένως είχε λάβει θεραπεία με οφατουμουμάμπη ή ιμπροτινίμπη.
· Εντός 6 μηνών μετά την προηγούμενη αυτομεταμόσχευση πριν από την πρώτη δόση του φαρμάκου.
· Εντός 6 μηνών από προηγούμενη μεταμόσχευση αλλογενών βλαστοκυττάρων ή οποιασδήποτε ένδειξης ασθένειας μοσχεύματος έναντι ξενιστή ή απαιτήσεις για ανοσοκατασταλτικά φάρμακα εντός 28 ημερών πριν από την πρώτη δόση του φαρμάκου της μελέτης.
Ιστορικό προηγούμενης κακοήθους νόσου, με εξαίρεση ορισμένους καρκίνους του δέρματος και κακοήθεις όγκους, υπό θεραπεία και χωρίς σημεία ενεργού νόσου για περισσότερα από 3 χρόνια.
Ορολογική κατάσταση που επιβεβαιώνει την παρουσία ενεργού ηπατίτιδας Β ή C.
Ο ασθενής δεν μπορεί να καταπιεί τις κάψουλες ή έχει κάποια ασθένεια που επηρεάζει τις λειτουργίες του γαστρεντερικού σωλήνα.
Μη ελεγχόμενες ενεργές συστηματικές μυκητιασικές, ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις
Απαιτεί αντιπηκτική θεραπεία με βαρφαρίνη.

υποστήριξη μετάγγισης.
Οι ενδείξεις για θεραπεία μετάγγισης καθορίζονται κυρίως από τις κλινικές εκδηλώσεις ξεχωριστά για κάθε ασθενή, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, τις συννοσηρότητες, την ανοχή στη χημειοθεραπεία και την ανάπτυξη επιπλοκών σε προηγούμενα στάδια θεραπείας.
Οι εργαστηριακοί δείκτες για τον προσδιορισμό των ενδείξεων είναι βοηθητικής σημασίας, κυρίως για την εκτίμηση της ανάγκης για προφυλακτικές μεταγγίσεις συμπυκνώματος αιμοπεταλίων.
Οι ενδείξεις για μεταγγίσεις εξαρτώνται επίσης από το χρόνο μετά την πορεία της χημειοθεραπείας - λαμβάνεται υπόψη η προβλεπόμενη μείωση των ποσοστών τις επόμενες ημέρες.
Ερυθροκυτταρική μάζα/εναιώρημα (επίπεδο ενδείξεωνρε):
· Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης δεν χρειάζεται να αυξηθούν εφόσον τα κανονικά αποθέματα και οι μηχανισμοί αντιστάθμισης επαρκούν για να καλύψουν τις ανάγκες των ιστών σε οξυγόνο.
· Υπάρχει μόνο μία ένδειξη για μετάγγιση μέσων ερυθρών αιμοσφαιρίων σε χρόνια αναιμία - συμπτωματική αναιμία (που εκδηλώνεται με ταχυκαρδία, δύσπνοια, στηθάγχη, συγκοπή, de novo κατάθλιψη ή ανύψωση ST).
· Ένα επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 30 g/l είναι απόλυτη ένδειξη για μετάγγιση ερυθροκυττάρων.
Ελλείψει μη αντιρροπούμενων ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος και των πνευμόνων, τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μπορεί να αποτελούν ενδείξεις για προφυλακτική μετάγγιση ερυθροκυττάρων σε χρόνια αναιμία:

Συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (επίπεδο ενδείξεωνρε):
· Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι χαμηλότερο από 10 x10 9 /l ή εμφανιστούν αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα (πετέχειες, μώλωπες), γίνεται προφυλακτική μετάγγιση αιμοπεταλίων αφαίρεσης.
· Η προφυλακτική μετάγγιση αιμοπεταλίων αφαίρεσης σε ασθενείς με πυρετό, ασθενείς που έχουν προγραμματιστεί για επεμβατική παρέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί σε υψηλότερο επίπεδο - 10 x10 9 /l.
Παρουσία αιμορραγικού συνδρόμου πετεχειακού τύπου (μύτη, αιμορραγία ούλων, μηνο-, μετρορραγία, αιμορραγία άλλων εντοπισμών), πραγματοποιείται μετάγγιση συμπυκνώματος αιμοπεταλίων για θεραπευτικούς σκοπούς.

Φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα (επίπεδο αποδείξεωνρε):
· Οι μεταγγίσεις FFP πραγματοποιούνται σε ασθενείς με αιμορραγία ή πριν από επεμβατικές παρεμβάσεις.
· Ασθενείς με INR ³ 2,0 (για νευροχειρουργική ³ 1,5) θεωρούνται υποψήφιοι για μετάγγιση FFP κατά τον σχεδιασμό επεμβατικών επεμβάσεων. Με προγραμματισμένες παρεμβάσεις, είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί τουλάχιστον 3 ημέρες πριν από την παρέμβαση φυτομεναδόνης τουλάχιστον 30 mg / ημέρα ενδοφλέβια ή από του στόματος.

Πίνακας 2. Κύρια θεραπευτικά σχήματα για ΧΛΛ σε διάφορες κλινικές ομάδες (Επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων Β).

Ομάδα ασθενών	Θεραπεία πρώτης γραμμής	Θεραπεία για υποτροπή/ανθεκτικό
Ασθενείς ηλικίας κάτω των 70 ετών και χωρίς σοβαρές συννοσηρότητες	Χημειοανοσοθεραπεία; Fludarabine + Cyclophosphamide + Rituximab (FCR); Fludarabine + Rituximab (FR); Obinutuzumab + Chlorambucil.	Ιμπρουτινίμπη; Idelalisib + rituximab; Χημειοανοσοθεραπεία; FCR; PCR; Bendamustine ± rituximab; Fludarabine + Alemtuzumab; OFAR (Oxaliplatin, Fludarabine, Cytarabine, Rituximab); οφατουμουμάμπη; Λεναλιδομίδη ± ριτουξιμάμπη; Αλεμτουζουμάμπη ± ριτουξιμάμπη;
Ασθενείς άνω των 70 ετών ή με σοβαρές συννοσηρότητες	Obinutuzumab + Chlorambucil; Rituximab + Chlorambucil; Rituximab; Fludarabine ± Rituximab; Κλαδριβίνη; Chlorambucil.	Ιμπρουτινίμπη; Idelalisib + rituximab; Χημειοανοσοθεραπεία; FCR με μείωση δόσης. PCR με μείωση δόσης. Bendamustine ± rituximab; Υψηλή δόση Methylprednisolone ± Rituximab Rituximab + Chlorambucil; οφατουμουμάμπη; Λεναλιδομίδη ± ριτουξιμάμπη; Αλεμτουζουμάμπη ± ριτουξιμάμπη; Rituximab.
Εξασθενημένοι ασθενείς με σοβαρές συννοσηρότητες	Chlorambucil ± Prednisolone; Rituximab (μονοθεραπεία).	Μακροχρόνια ανταπόκριση (πάνω από 3 χρόνια) - παρόμοια με την πρώτη γραμμή θεραπείας. Σύντομη απάντηση (λιγότερο από 2 χρόνια) - Bendamustine + Rituximab.
Ασθενείς ηλικίας κάτω των 70 ετών και χωρίς σοβαρές συννοσηρότητες cdel(11q)	Fludarabine + Cyclophosphamide + Rituximab (FCR); Bendamustine + Rituximab (BR); Fludarabine + Rituximab (FR); Πεντοστατίνη + Κυκλοφωσφαμίδη + Ριτουξιμάμπη (PCR); Bendamustine + Rituximab (BR); Obinutuzumab + Chlorambucil.	Ιμπρουτινίμπη; Idelalisib + rituximab; Χημειοανοσοθεραπεία; FCR; PCR; Bendamustine ± rituximab; Fludarabine + Alemtuzumab; R-CHOP (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη); OFAR (Oxaliplatin, Fludarabine, Cytarabine, Rituximab); οφατουμουμάμπη; Λεναλιδομίδη ± ριτουξιμάμπη; Αλεμτουζουμάμπη ± ριτουξιμάμπη; Υψηλή δόση Methylprednisolone ± Rituximab
Ασθενείς ηλικίας άνω των 70 ετών ή με σοβαρές συννοσηρότητες με del (11q)	Obinutuzumab + Chlorambucil; Rituximab + Chlorambucil; Bendamustine (70 mg/m2 σε 1 κύκλο έως 90 mg/m2) + Rituximab (BR); Κυκλοφωσφαμίδη + Πρεδνιζολόνη ± Ριτουξιμάμπη; FCR σε μειωμένες δόσεις. Rituximab; Chlorambucil.	Ιμπρουτινίμπη; Idelalisib + rituximab; Χημειοανοσοθεραπεία; FCR με μείωση δόσης. μείωση της δόσης PCR; Bendamustine ± rituximab; Υψηλές δόσεις Methylprednisolone ± Rituximab; Rituximab + chlorambucil; οφατουμουμάμπη; Λεναλιδομίδη ± ριτουξιμάμπη; Αλεμτουζουμάμπη ± ριτουξιμάμπη; Ritximab.

Πίνακας 3. Συνοδευτική θεραπεία (επίπεδο αποδείξεων Β).

Πρόβλημα	Λύσεις
Υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις που απαιτούν ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών ή νοσηλεία	Με μείωση του επιπέδου Ig G στον ορό λιγότερο από 500 mg / dl μηνιαία ανοσοσφαιρίνη πρωτεϊνών ανθρώπινου πλάσματος 0,3-0,5 g / kg
Αυξημένος κίνδυνος ιογενών λοιμώξεων (έρπης, κυτταρομεγαλοϊός) και πνευμονίας από πνευμονοκύστη μετά από θεραπεία με τη συμπερίληψη αναλόγων πουρίνης, αλεμτουζουμάμπη	Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ανάλογα πουρίνης ή/και αλεμτουζαμάμπη, είναι απαραίτητη η πρόληψη λοιμώξεων που σχετίζονται με τον ιό του απλού έρπητα (Acyclovir ή ανάλογα) και την πνευμονία από πνευμονιοκύστη (σουλφαμεθοξαζόλη/τριμεθοπρίμη ή ανάλογα). Η θεραπεία με αλεμτουζουμάμπη σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο επανενεργοποίησης της λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό. Η θεραπεία είναι δυνατή μόνο εάν η ιαιμία CMV παρακολουθείται χρησιμοποιώντας ποσοτική PCR κάθε 2-3 εβδομάδες. Η προφύλαξη πραγματοποιείται με Ganciclovir (εντός / μέσα ή από του στόματος).
Αυτοάνοσες κυτταροπενίες	Η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία είναι αντένδειξη για τη χρήση του Fludarabine. Εάν αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Fludarabine, τότε η χορήγηση του φαρμάκου αναστέλλεται αμέσως και το Fludarabine αποκλείεται από περαιτέρω θεραπεία. Με ανεξήγητη μεμονωμένη θρομβοπενία, μπορεί να πραγματοποιηθεί κυτταρολογική εξέταση του μυελού των οστών για να αποκλειστεί η ανοσολογική φύση του. Εάν υπάρχει υποψία μερικής ερυθροκυτταρικής απλασίας, ενδείκνυται εξέταση μυελού των οστών για παρβοϊό Β19. Η θεραπεία για τις αυτοάνοσες κυτταροπενίες περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, Rituximab, ενδοφλέβια πρωτεΐνες ανθρώπινου πλάσματος, κυκλοσπορίνη, σπληνεκτομή και για ανοσοθρομβοπενία, Eltrombopag ή Romiplostim.
Εμβολιασμός	Ο ετήσιος αντιγριπικός εμβολιασμός μπορεί να χορηγείται σε ασθενείς όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας με Rituximab, Alemtuzumab ή ανάλογα πουρίνης, με την επιφύλαξη της ανάκτησης των Β-κυττάρων. Ο εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Β παρουσία εξάντλησης των Β-κυττάρων δεν πραγματοποιείται. Ο εμβολιασμός με εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου συνιστάται κάθε 5 χρόνια. Αποφύγετε τον εμβολιασμό με ζωντανά εμβόλια, συμπεριλαμβανομένου του HerpesZoster

Πίνακας 4. Κύρια σχήματα χημειοθεραπείας για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Προετοιμασίες	Τρόπος χορήγησης
Μονοθεραπεία με Ibrutinib
Ιμπρουτινίμπη	420 mg/ημέρα (3 κάψουλες x 140 mg)
Μονοθεραπεία με χλωραμβουκίλη
Χλωραμπουκίλη	10 mg / m 2 / ημέρα από του στόματος x 7 ημέρες 2 mg / ημέρα ημερησίως μέχρι μια δόση πορείας 300-350 mg, στη συνέχεια θεραπεία συντήρησης 10-15 mg 1-2 φορές το μήνα
Μονοθεραπεία με βενδαμουστίνη
Bendamustine	100 mg/m 2 IV για 30 λεπτά 1-2 ημέρες 1 φορά το μήνα Χ 6 μαθήματα
Μονοθεραπεία με φλουδαραβίνη
φλουδαραβίνη	25 mg / m 2 / ημέρα / σε 5 ημέρες 1 φορά το μήνα Χ 6 μαθήματα
Μονοθεραπεία με Rituximab
Rituximab	375 mg/m 2 IV μία φορά την εβδομάδα #4, επαναλάβετε κάθε 6 μήνες x 4 κύκλους
Χλωραμπουκίλη + Πρεδνιζολόνη	1 φορά σε 2 εβδομάδες
Χλωραμπουκίλη	30 mg / m 2 μέσα - 1 ημέρα
Πρεδνιζολόνη	80 mg από του στόματος 1-5 ημέρες
Bendamustine + Rituximab (BR)	1 φορά σε 4 εβδομάδες Χ 6 μαθήματα
Bendamustine	90 mg/m 2 IV σε 30 λεπτά 1-2 ημέρες 1 φορά το μήνα Χ 6 μαθήματα
Rituximab
Fludarabine+Prednisolone	1 φορά σε 4 εβδομάδες
φλουδαραβίνη	30 mg / m 2 / ημέρα / ημέρα 1-5
Πρεδνιζολόνη	30 mg / m 2 / ημέρα από το στόμα 1-5 ημέρες
Fludarabine+Cyclophosphamide+Rituximab (FCR)	1 φορά σε 4 εβδομάδες Χ 6 μαθήματα
φλουδαραβίνη	25 mg/m 2 IV τις ημέρες 1-3
Κυκλοφωσφαμίδη	250 mg/m 2 IV τις ημέρες 1-3
Rituximab	375 mg/m 2 IV την ημέρα 1 του 1ου κύκλου, 500 mg/m 2 IV την ημέρα 1 για 2-6 σειρές
Κυκλοφωσφαμίδη + Βινκριστίνη + Πρεδνιζολόνη (CVP)	1 φορά σε 3 εβδομάδες έως 18 μήνες
Κυκλοφωσφαμίδη	300 mg/m2 από του στόματος 1-5 ημέρες
Βινκριστίνη	1,4 mg/m 2 (μέγιστο 2 mg) IV για 1 ημέρα
Πρεδνιζολόνη	100 mg/m2 από του στόματος 1-5 ημέρες
Ιμπρουτινίμπη	για πολύ καιρό
Ιμπρουτινίμπη	420 mg (3 x 140 mg κάψουλες) μία φορά την ημέρα

Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε εξωτερική βάση:
- λίστα βασικών φαρμάκων με ένδειξη της μορφής απελευθέρωσης (με 100% πιθανότητα χρήσης):

Αντινεοπλασματικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα:
βενδαμουστίνη, φιαλίδιο 100 mg;
βινκριστίνη, φιαλίδιο 1 mg;
Δεξαμεθαζόνη, αμπούλα 4 mg;

ιμπρουτινίμπη κάψουλα 140 mg
πρεδνιζολόνη 30 mg αμπούλα, δισκίο 5 mg;
φιαλίδιο rituximab

chlorambucil 2 mg δισκίο;

σισπλατίνη, φιαλίδιο 100 mg;
cytarabine, φιαλίδιο 100 mg;
ετοποσίδη, ένεση 100 mg.

Φάρμακα που εξασθενούν την τοξική δράση των αντικαρκινικών φαρμάκων:
· φιλγραστίμη, ενέσιμο διάλυμα 0,3 mg/ml, 1 ml;

Αντιβακτηριδακοί παράγοντες:
αζιθρομυκίνη, δισκίο/κάψουλα, 500 mg;
αμοξικιλλίνη/κλαβουλανικό οξύ, επικαλυμμένο με λεπτό υμένιο δισκίο, 1000 mg;
moxifloxacin, δισκίο, 400 mg;
οφλοξασίνη, δισκίο, 400 mg;
δισκίο σιπροφλοξασίνης, 500 mg;
μετρονιδαζόλη, δισκίο, 250 mg, οδοντικό τζελ 20 g;
ερυθρομυκίνη, δισκίο 250 mg.

Αντιμυκητιακά φάρμακα:
anidulafungin, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 100 mg/φιαλίδιο.

Κλοτριμαζόλη, διάλυμα εξωτερικής χρήσης 1% 15ml;

φλουκοναζόλη, κάψουλα/δισκίο 150 mg.

Αντιιικά φάρμακα:
acyclovir, δισκίο, 400 mg, gel σε σωληνάριο 100.000 μονάδες 50g;

δισκία famciclovir 500 mg

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πνευμοκύστωση:
δισκίο σουλφαμεθοξαζόλη/τριμεθοπρίμη 480 mg.

Διαλύματα που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση παραβιάσεων της ισορροπίας νερού, ηλεκτρολυτών και οξεοβασικής ισορροπίας:

· δεξτρόζη, διάλυμα για έγχυση 5% 250ml;
Χλωριούχο νάτριο, διάλυμα για έγχυση 0,9% 500ml.

Φάρμακα που επηρεάζουν το σύστημα πήξης του αίματος:
Ηπαρίνη, ένεση 5000 IU/ml, 5 ml; (για την έκπλυση του καθετήρα)

δισκίο rivaroxaban
· τρανεξαμικό οξύ, κάψουλα/δισκίο 250 mg;

Άλλα φάρμακα:
Ambroxol, πόσιμο και εισπνεόμενο διάλυμα, 15mg/2ml, 100ml;

ατενολόλη, δισκίο 25 mg;

Δροταβερίνη, δισκίο 40 mg;

λεβοφλοξασίνη, δισκίο, 500 mg;

Λισινοπρίλη 5 mg δισκίο
μεθυλπρεδνιζολόνη, δισκίο, 16 mg;

ομεπραζόλη 20 mg κάψουλα;

πρεδνιζολόνη, δισκίο, 5 mg;
Διοκταεδρικός σμηκτίτης, σκόνη για πόσιμο εναιώρημα 3,0 g;

Τορασεμίδη, δισκίο 10 mg;

Χλωροεξιδίνη, διάλυμα 0,05% 100ml;

Ιατρική περίθαλψη που παρέχεται σε νοσοκομειακό επίπεδο:
- λίστα βασικών φαρμάκων με ένδειξη της μορφής απελευθέρωσης (με 100% πιθανότητα χρήσης):

Αντινεοπλασματικά και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα
κυκλοφωσφαμίδη, φιαλίδιο 200 mg;
δοξορουβικίνη, φιαλίδιο 10 mg;
βινκριστίνη, φιαλίδιο 1 mg;
Πρεδνιζολόνη, αμπούλα 30 mg;
φιαλίδιο rituximab
βενδαμουστίνη, φιαλίδιο 100 mg;
· fludarabine, 25 mg πυκνό διάλυμα για διάλυμα, φιαλίδιο.
Πρεδνιζολόνη, δισκίο 5 mg;
ετοποσίδη, ένεση 100 mg;
σισπλατίνη, φιαλίδιο 100 mg;
Δεξαμεθαζόνη, αμπούλα 4 mg;
cytarabine, φιαλίδιο 100 mg.

- κατάλογος πρόσθετων φαρμάκων με ένδειξη της μορφής απελευθέρωσης (λιγότερη από 100% πιθανότητα χρήσης):

Φάρμακα που μειώνουν την τοξική δράση των αντικαρκινικών φαρμάκων
φιλγραστίμη, ενέσιμο διάλυμα 0,3 mg / ml, 1 ml;
ονδανσετρόνη, ένεση 8 mg/4 ml;
Uromitexan, φιαλίδιο.

Αντιβακτηριακούς παράγοντες
αζιθρομυκίνη, δισκίο/κάψουλα, 500 mg, λυοφιλοποιημένη κόνις για διάλυμα για ενδοφλέβια έγχυση, 500 mg;
Αμικακίνη, ενέσιμη κόνις, 500 mg/2 ml ή κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 0,5 g;
Αμοξικιλλίνη / κλαβουλανικό οξύ, επικαλυμμένο με λεπτό υμένιο δισκίο, 1000 mg, κόνις για διάλυμα για ενδοφλέβια και ενδομυϊκή ένεση 1000 mg + 500 mg.
Βανκομυκίνη, κόνις/λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 1000 mg;
· γενταμυκίνη, ενέσιμο διάλυμα 80mg/2ml 2ml;
ιμιπινέμη, σιλαστατίνη κόνις για διάλυμα προς έγχυση, 500 mg/500 mg;
Κολιστιμεθικό νάτριο*, λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 1 εκατομμύριο U/φιαλίδιο.
δισκίο μετρονιδαζόλης, 250 mg, διάλυμα προς έγχυση 0,5% 100 ml, οδοντικό τζελ 20 g;
Λεβοφλοξασίνη, διάλυμα προς έγχυση 500 mg/100 ml, δισκίο 500 mg;
λινεζολίδη, διάλυμα προς έγχυση 2 mg/ml;
Μεροπενέμη, λυοφιλοποιημένο/κόνις για ενέσιμο διάλυμα 1,0 g;
moxifloxacin, δισκίο 400 mg, διάλυμα προς έγχυση 400 mg/250 ml
οφλοξασίνη, δισκίο 400 mg, διάλυμα προς έγχυση 200 mg/100 ml;
πιπερακιλλίνη, κόνις ταζομπακτάμης για ενέσιμο διάλυμα 4,5 g;
· Τιγεκυκλίνη*, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 50 mg/φιαλίδιο.
Τικαρκιλλίνη/κλαβουλανικό οξύ, λυοφιλοποιημένη κόνις για διάλυμα προς έγχυση 3000 mg/200 mg;
κεφεπίμη, κόνις για ενέσιμο διάλυμα 500 mg, 1000 mg;
κεφοπεραζόνη, κόνις σουλβακτάμης για ενέσιμο διάλυμα 2 g;
· ciprofloxacin, διάλυμα προς έγχυση 200 mg/100 ml, 100 ml, δισκίο 500 mg;
ερυθρομυκίνη, δισκίο 250 mg;
Λυοφιλοποιημένο Ertapenem, για διάλυμα για ενδοφλέβιες και ενδομυϊκές ενέσεις 1 g.

Αντιμυκητιακά φάρμακα
Αμφοτερικίνη Β*, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 50 mg/φιαλίδιο.
anidulofungin, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα, 100 mg/φιαλίδιο.
βορικοναζόλη κόνις για διάλυμα προς έγχυση 200 mg/φιαλίδιο;
δισκίο βορικοναζόλης, 50 mg;
· ιτρακοναζόλη, πόσιμο διάλυμα 10 mg/ml 150,0;
Caspofungin, λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 50 mg;
κλοτριμαζόλη, κρέμα εξωτερικής χρήσης 1% 30g, διάλυμα εξωτερικής χρήσης 1% 15ml;
· micafungin, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 50 mg, 100 mg;
φλουκοναζόλη, κάψουλα/δισκίο 150 mg, διάλυμα προς έγχυση 200 mg/100 ml, 100 ml.

Αντιιικά φάρμακα
acyclovir, κρέμα για εξωτερική χρήση, 5% - 5,0, δισκίο - 400 mg, σκόνη για διάλυμα προς έγχυση, 250 mg;
Valaciclovir, δισκίο, 500 mg;
βαλγκανσικλοβίρη, δισκίο, 450 mg;
· ganciclovir*, λυοφιλοποιημένο διάλυμα για έγχυση 500 mg;
φαμσικλοβίρη, δισκία, 500 mg №14.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για πνευμοκύστωση
σουλφαμεθοξαζόλη/τριμεθοπρίμη, πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (80mg+16mg)/ml, δισκίο 5ml, 480mg.

Πρόσθετα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα:
Δεξαμεθαζόνη, ένεση 4 mg/ml 1 ml;
μεθυλπρεδνιζολόνη, δισκίο 16 mg, ένεση 250 mg.
Πρεδνιζόνη, ένεση 30 mg/ml 1 ml, δισκίο 5 mg;

Διαλύματα που χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση παραβιάσεων της ισορροπίας νερού, ηλεκτρολυτών και οξέος-βάσης, παρεντερική διατροφή
αλβουμίνη, διάλυμα προς έγχυση 10%, 100 ml;
αλβουμίνη, διάλυμα προς έγχυση 20% 100 ml;
· ύδωρ για ενέσιμα, ενέσιμο διάλυμα 5 ml;
· δεξτρόζη, διάλυμα για έγχυση 5% - 250m, 5% - 500ml; 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· χλωριούχο κάλιο, διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση 40 mg/ml, 10 ml;
· γλυκονικό ασβέστιο, ενέσιμο διάλυμα 10%, 5 ml;
· χλωριούχο ασβέστιο, ενέσιμο διάλυμα 10% 5 ml;
Θειικό μαγνήσιο, ένεση 25% 5 ml;
Μαννιτόλη, ένεση 15% -200,0;
· χλωριούχο νάτριο, διάλυμα για έγχυση 0,9% 500 ml;
· χλωριούχο νάτριο, διάλυμα για έγχυση 0,9% 250 ml;
Διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου, χλωριούχου καλίου, οξικού νατρίου σε φιαλίδιο των 200 ml, 400 ml.
· χλωριούχο νάτριο, χλωριούχο κάλιο, διάλυμα οξικού νατρίου για έγχυση 200 ml, 400 ml;
Διάλυμα για έγχυση χλωριούχου νατρίου, χλωριούχου καλίου, διττανθρακικού νατρίου 400 ml;
L-αλανίνη, L-αργινίνη, γλυκίνη, L-ιστιδίνη, L-ισολευκίνη, L-λευκίνη, υδροχλωρική L-λυσίνη, L-μεθειονίνη, L-φαινυλαλανίνη, L-προλίνη, L-σερίνη, L-θρεονίνη, L-τρυπτοφάνη , L-τυροσίνη, L-βαλίνη, τριένυδρο οξικό νάτριο, πεντένυδρο γλυκεροφωσφορικό νάτριο, χλωριούχο κάλιο, εξαένυδρο χλωριούχο μαγνήσιο, γλυκόζη, διένυδρο χλωριούχο ασβέστιο, γαλάκτωμα μείγματος ελαιολάδου και σογιέλαιου για δοχεία: τρία
υδροξυαιθυλ άμυλο (πενταάμυλο), διάλυμα προς έγχυση 6% 500 ml;
Σύμπλεγμα αμινοξέων, γαλάκτωμα έγχυσης που περιέχει μείγμα ελαιόλαδου και σογιέλαιου σε αναλογία 80:20, διάλυμα αμινοξέος με ηλεκτρολύτες, διάλυμα δεξτρόζης, συνολικής θερμιδικής περιεκτικότητας 1800 kcal. Δοχείο τριών τεμαχίων 1 500 ml.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για εντατική θεραπεία (καρδιοτονωτικά φάρμακα για τη θεραπεία του σηπτικού σοκ, μυοχαλαρωτικά, αγγειοσυσπαστικά και αναισθητικά):
Αμινοφυλλίνη, ένεση 2,4%, 5 ml;
· αμιωδαρόνη, ένεση, 150 mg/3 ml;
ατενολόλη, δισκίο 25 mg;
Βεσυλικό ατρακούριο, ενέσιμο διάλυμα, 25 mg/2,5 ml;
ατροπίνη, ενέσιμο διάλυμα, 1 mg/ml;
διαζεπάμη, διάλυμα για ενδομυϊκή και ενδοφλέβια χρήση 5 mg/ml 2 ml;
ντοβουταμίνη*, ένεση 250 mg/50,0 ml;
· ντοπαμίνη, διάλυμα/συμπυκνωμένο διάλυμα για ενέσιμο διάλυμα 4%, 5 ml;
κανονική ινσουλίνη?
· κεταμίνη, ενέσιμο διάλυμα 500 mg/10 ml;
· μορφίνη, ενέσιμο διάλυμα 1% 1ml;
νορεπινεφρίνη*, ένεση 20 mg/ml 4,0;
· βρωμιούχο πιπεκουρόνιο, λυοφιλοποιημένη σκόνη για ένεση 4 mg.
προποφόλη, γαλάκτωμα για ενδοφλέβια χορήγηση 10 mg/ml 20 ml, 10 mg/ml 50 ml;
βρωμιούχο ροκουρόνιο, διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση 10 mg/ml, 5 ml;
θειοπεντάλη νατρίου, σκόνη για διάλυμα για ενδοφλέβια χορήγηση 500 mg;
· φαινυλεφρίνη, ενέσιμο διάλυμα 1% 1ml;
φαινοβαρβιτάλη, δισκίο 100 mg;
ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη, διάλυμα προς έγχυση.
Επινεφρίνη, ένεση 0,18% 1 ml.

Φάρμακα που επηρεάζουν το σύστημα πήξης του αίματος
Αμινοκαπροϊκό οξύ, διάλυμα 5% -100 ml;
Σύμπλεγμα πηκτικού αντι-αναστολέα, λυοφιλοποιημένη σκόνη για ενέσιμο διάλυμα, 500 IU.
Ηπαρίνη, ένεση 5000 IU/ml, 5 ml, gel in tube 100000 IU 50g;
αιμοστατικό σφουγγάρι, μέγεθος 7*5*1, 8*3;
Ναδροπαρίνη, ένεση σε προγεμισμένες σύριγγες, 2850 IU anti-Xa/0,3 ml, 5700 IU anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparin, ενέσιμο διάλυμα σε σύριγγες 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml.

Άλλα φάρμακα
βουπιβακαΐνη, ένεση 5 mg/ml, 4 ml;
Λιδοκαΐνη, ενέσιμο διάλυμα, 2%, 2 ml;
Προκαΐνη, ένεση 0,5%, 10 ml;
φυσιολογικό διάλυμα ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης για ενδοφλέβια χορήγηση 50 mg/ml - 50 ml;
· Ομεπραζόλη, κάψουλα 20 mg, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 40 mg.
φαμοτιδίνη, λυοφιλοποιημένη κόνις για ενέσιμο διάλυμα 20 mg;
Ambroxol, ενέσιμο, 15 mg/2 ml, πόσιμο και εισπνεόμενο διάλυμα, 15 mg/2 ml, 100 ml;
αμλοδιπίνη 5 mg δισκίο/κάψουλα;
ακετυλοκυστεΐνη, σκόνη για πόσιμο διάλυμα, 3 g;
Δεξαμεθαζόνη, οφθαλμικές σταγόνες 0,1% 8 ml;
Διφαινυδραμίνη, ένεση 1% 1 ml;
Δροταβερίνη, ένεση 2%, 2 ml;
καπτοπρίλη, δισκίο 50 mg;
· κετοπροφαίνη, ενέσιμο διάλυμα 100 mg/2 ml;
· λακτουλόζη, σιρόπι 667g/l, 500 ml;
Λεβομυκετίνη, σουλφαδιμεθοξίνη, μεθυλουρακίλη, αλοιφή τριμεκαΐνης για εξωτερική χρήση 40 γρ.
Λισινοπρίλη 5 mg δισκίο
· μεθυλουρακίλη, αλοιφή τοπικής χρήσης σε σωληνάριο 10% 25g;
ναφαζολίνη, σταγόνες μύτης 0,1% 10ml;
nicergoline, λυοφιλοποιημένο για την παρασκευή ενέσιμου διαλύματος 4 mg;
ποβιδόνη-ιώδιο, διάλυμα για εξωτερική χρήση 1 l;
σαλβουταμόλη, διάλυμα για νεφελοποιητή 5mg/ml-20ml;
Smectitedioctahedral, σκόνη για εναιώρημα για χορήγηση από το στόμα 3,0 g;
σπιρονολακτόνη, κάψουλα 100 mg;
Τομπραμυκίνη, οφθαλμικές σταγόνες 0,3% 5 ml;
Τορασεμίδη, δισκίο 10 mg;
· τραμαδόλη, ενέσιμο διάλυμα 100 mg/2 ml, κάψουλες 50 mg, 100 mg;
φαιντανύλη, διαδερμικό θεραπευτικό σύστημα 75 mcg/h (για τη θεραπεία του χρόνιου πόνου σε ασθενείς με καρκίνο).
φολικό οξύ, δισκίο, 5 mg;
φουροσεμίδη, ενέσιμο διάλυμα 1% 2 ml;
χλωραμφενικόλη, σουλφαδιμεθοξίνη, μεθυλουρακίλη, αλοιφή τριμεκαΐνης για εξωτερική χρήση 40 γρ.
Χλωροεξιδίνη, διάλυμα 0,05% 100ml
Χλωροπυραμίνη, ένεση 20 mg/ml 1 ml.

Η φαρμακευτική αγωγή που παρέχεται στο στάδιο της επείγουσας φροντίδας:δεν πραγματοποιήθηκε.

Άλλοι τύποι θεραπείας:

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται σε επίπεδο εξωτερικών ασθενών:δεν ισχύουν.

Άλλοι τύποι που παρέχονται σε σταθερό επίπεδο:
Ενδείξεις για μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων.
Η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η κύρια θεραπεία για ανθεκτικές και/ή παραλλαγές με μεταλλάξεις del(17p) και p53. Η αυτόλογη μεταμόσχευση δεν βελτιώνει τα αποτελέσματα σε σύγκριση με τη χημειοανοσοθεραπεία.

Άλλοι τύποι θεραπείας που παρέχονται στο στάδιο της επείγουσας ιατρικής περίθαλψης:δεν ισχύουν.

Χειρουργική επέμβαση:

Χειρουργική επέμβαση που παρέχεται σε εξωτερικά ιατρεία:δεν πραγματοποιήθηκε.

Χειρουργική επέμβαση σε νοσοκομείο:με την ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών και απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, οι ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε χειρουργικές επεμβάσεις για επείγουσες ενδείξεις.

Δείκτες αποτελεσματικότητας θεραπείας

Πίνακας 1 Κριτήρια ανταπόκρισης στη θεραπεία στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (NCCN, 2014).

Παράμετρος	Πλήρης απάντηση	Μερική απάντηση	Η εξέλιξη της νόσου	Σταθεροποίηση της νόσου
Λεμφαδενοπάθεια	όχι περισσότερο από 1 cm	Μείωση άνω του 50%.	Πάνω από 50% αύξηση
Διαστάσεις του ήπατος και/ή του σπλήνα	Κανονικά μεγέθη	Μείωση άνω του 50%.	Πάνω από 50% αύξηση	Το μέγεθος αλλάζει από -49% σε +49%
Συνταγματικά συμπτώματα	Οχι	Οποιος	Οποιος	Οποιος
Λευκοκύτταρα	Πάνω από 1,5x109/l	Πάνω από 1,5x109/l ή 50% βελτίωση	Οποιος	Οποιος
Κυκλοφορούντα Β-λεμφοκύτταρα	Κανονικός		Αύξηση άνω του 50% του αρχικού	Αλλαγές από -49% σε +49%
αιμοπετάλια	Πάνω από 100 x109/l	Πάνω από 100 x 109 / l ή αύξηση άνω του 50% του αρχικού	Περισσότερο από 50% μείωση από την αρχική τιμή	Αλλαγές από -49% σε +49%
Αιμοσφαιρίνη	Πάνω από 110 g/l χωρίς μεταγγίσεις	Περισσότερο από 20 g/l από το πρωτότυπο	Λιγότερο από 20 g/l από το πρωτότυπο	Αύξηση λιγότερο από 110 g/l ή λιγότερο από 50% της βασικής γραμμής ή μείωση λιγότερο από 20 g/l

Φάρμακα (δραστικές ουσίες) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Αιμοστατικό σφουγγάρι
Αζιθρομυκίνη (Αζιθρομυκίνη)
Αλεμτουζουμάμπη (αλεμτουζουμάμπη)
Ανθρώπινη λευκωματίνη (Ανθρώπινη λευκωματίνη)
Ambroxol (Ambroxol)
Αμικακίνη (Αμικακίνη)
Αμινοκαπροϊκό οξύ (Αμινοκαπροϊκό οξύ)
Αμινοξέα για παρεντερική διατροφή + Άλλα φάρμακα (Γαλακτώματα λίπους + Δεξτρόζη + Πολυμεταλλικά)
Αμινοφυλλίνη (Αμινοφυλλίνη)
Αμιοδαρόνη (Αμιοδαρόνη)
Αμλοδιπίνη (Αμλοδιπίνη)
Αμοξικιλλίνη (Αμοξικιλλίνη)
Αμφοτερικίνη Β (Αμφοτερικίνη Β)
Anidulafungin (Anidulafungin)
Αντιανασταλτικό πηκτικό σύμπλεγμα (Antiingibitorny coagulant complex)
Ατενολόλη (Ατενολόλη)
Βεσυλικό ατρακούριο (βεσυλικό ατρακούριο)
Ατροπίνη (Ατροπίνη)
Ακετυλοκυστεΐνη (Ακετυλοκυστεΐνη)
Ακυκλοβίρη (Acyclovir)
Bendamustine (Bendamustine)
Μπουπιβακαΐνη (Μπουπιβακαΐνη)
Valaciclovir (βαλακυκλοβίρη)
Βαλγκανσικλοβίρη (Valganciclovir)
Βανκομυκίνη (Βανκομυκίνη)
Βινκριστίνη (Βινκριστίνη)
Νερό για έγχυση (Water for Injection)
Βορικοναζόλη (Βορικοναζόλη)
Γκανσικλοβίρη (Γκανσικλοβίρη)
Γενταμυκίνη (Γενταμυκίνη)
Νατριούχος ηπαρίνη (Νάτριο ηπαρίνη)
Υδροξυαιθυλ άμυλο (υδροξυαιθυλ άμυλο)
Δεξαμεθαζόνη (δεξαμεθαζόνη)
Δεξτρόζη (Δεξτρόζη)
Διαζεπάμη (διαζεπάμη)
Διφαινυδραμίνη (Διφαινυδραμίνη)
Δοβουταμίνη (ντοβουταμίνη)
Doxorubicin (Doxorubicin)
Ντοπαμίνη (ντοπαμίνη)
Δροταβερίνη (Drotaverinum)
Ιμπρουτινίμπη (Ιμπρουτινίμπη)
Idelalisib (Idelalisib)
Ιμιπενέμη (Ιμιπενέμη)
Φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IgG + IgA + IgM) (Ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη φυσιολογική (IgG + IgA + IgM))
Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη (Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη)
Ιτρακοναζόλη (Ιτρακοναζόλη)
Χλωριούχο Κάλιο (Χλωριούχο Κάλιο)
Γλυκονικό ασβέστιο (γλυκονικό ασβέστιο)
Χλωριούχο ασβέστιο (χλωριούχο ασβέστιο)
Καπτοπρίλη (25 mg)
Caspofungin (Caspofungin)
Κεταμίνη
Κετοπροφαίνη (κετοπροφαίνη)
Κλαβουλικό οξύ
Κλαδριβίνη (κλαδριβίνη)
Κλοτριμαζόλη (κλοτριμαζόλη)
Νατριούχος κολιστιμεθάτη (Κολιστιμεθάτη νατρίου)
Σύμπλεγμα αμινοξέων για παρεντερική διατροφή
Συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (CT)
Λακτουλόζη (Λακτουλόζη)
Λεβοφλοξασίνη (Λεβοφλοξακίνη)
Λιδοκαΐνη (Λιδοκαΐνη)
Λισινοπρίλη (Λισινοπρίλη)
Λινεζολίδη (Linezolid)
Θειικό μαγνήσιο (θειικό μαγνήσιο)
Μαννιτόλη (Μαννιτόλη)
Μεροπενέμη (Μεροπενέμη)
Μέσνα
Μεθυλπρεδνιζολόνη (Μεθυλπρεδνιζολόνη)
Μεθυλουρακίλη (Διοξομεθυλτετραϋδροπυριμιδίνη) (Μεθυλουρακίλη (Διοξομεθυλτετραϋδροπυριμιδίνη))
Μετρονιδαζόλη (Μετρονιδαζόλη)
Micafungin (Micafungin)
Μοξιφλοξασίνη (Μοξιφλοξασίνη)
Μορφίνη (Μορφίνη)
Ναδροπαρίνη ασβεστίου (Nadroparin calcium)
Οξικό νάτριο
Διττανθρακικό νάτριο (υδρογονανθρακικό νάτριο)
Χλωριούχο νάτριο (χλωριούχο νάτριο)
Ναφαζολίνη (Ναφαζολίνη)
Nicergoline (Nicergoline)
Νορεπινεφρίνη (Νορεπινεφρίνη)
Ομπινουτουζουμάμπη (ομπινουτουζουμάμπη)
Οξαλιπλατίνη (Οξαλιπλατίνη)
Ομεπραζόλη (Ομεπραζόλη)
Ονδανσετρόνη (ονδανσετρόνη)
Οφατουμουμάμπη (οφατουμουμάμπη)
Οφλοξασίνη (Ofloxacin)
Πεντοστατίνη (Πεντοστατίνη)
Βρωμιούχο πιπεκουρόνιο (βρωμίδιο Pipekuroniyu)
Πλάσμα, φρέσκο κατεψυγμένο
Ποβιδόνη - ιώδιο (Povidone - iodine)
Πρεδνιζολόνη (Πρεδνιζολόνη)
Προκαΐνη (προκαΐνη)
Προποφόλη (Προποφόλη)
Rivaroxaban (Rivaroxaban)
Rituximab (Rituximab)
Βρωμιούχο ροκουρόνιο (ροκουρόνιο)
Σαλβουταμόλη (Σαλβουταμόλη)
Διοκταεδρικός Σμηκτίτης (Διοκτάεδρος σμηκτίτης)
Σπιρονολακτόνη (Σπιρονολακτόνη)
Σουλφαδιμεθοξίνη (Σουλφαδιμεθοξίνη)
Σουλφαμεθοξαζόλη (Σουλφαμεθοξαζόλη)
Ταζομπακτάμη (Ταζομπακτάμη)
Τιγεκυκλίνη (Τιγεκυκλίνη)
Τικαρκιλλίνη (τικαρσιλλίνη)
Θειοπενταλ-νάτριο (θειοπεντάλη νάτριο)
Τομπραμυκίνη (Τομπραμυκίνη)
Τορασεμίδη (τορασεμίδη)
Tramadol (Tramadol)
Τρανεξαμικό οξύ (Τρανεξαμικό οξύ)
Τριμεκαΐνη (τριμεκαΐνη)
Τριμεθοπρίμη (τριμεθοπρίμη)
Φαμοτιδίνη (Φαμοτιδίνη)
Famciclovir (Famciclovir)
Φαινυλεφρίνη (Φαινυλεφρίνη)
Φαινοβαρβιτάλη (φαινοβαρβιτάλη)
Φεντανύλη (Φεντανύλη)
Filgrastim (Filgrastim)
Φλουδαραβίνη (Fludarabine)
Φλουκοναζόλη (Φλουκοναζόλη)
Φολικό οξύ
Φουροσεμίδη (Φουροσεμίδη)
Chlorambucil (Chlorambucil)
Χλωραμφενικόλη (Χλωραμφενικόλη)
χλωρεξιδίνη (χλωρεξιδίνη)
Χλωροπυραμίνη (Χλωροπυραμίνη)
Κεφεπίμη (κεφεπίμη)
Κεφοπεραζόνη (Cefoperazone)
Κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη)
Σιπροφλοξασίνη (Σιπροφλοξασίνη)
Σισπλατίνη (Σισπλατίνη)
Κυταραβίνη (Cytarabine)
Enoxaparin sodium (Enoxaparin sodium)
Επινεφρίνη (Επινεφρίνη)
Ερυθρομυκίνη (Ερυθρομυκίνη)
μάζα ερυθροκυττάρων
Εναιώρημα ερυθροκυττάρων
Ertapenem (Ertapenem)
Etoposide (Etoposide)

Ομάδες φαρμάκων σύμφωνα με το ATC που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Νοσηλεία σε νοσοκομείο

Ενδείξεις νοσηλείας:

Ενδείξεις για επείγουσα νοσηλεία:
μολυσματικές επιπλοκές?
αυτοάνοση αιμόλυση?
αιμορραγικό σύνδρομο.

Ενδείξεις για προγραμματισμένη νοσηλεία:
για την επαλήθευση της διάγνωσης

Πρόληψη

Προληπτικές ενέργειες:Οχι.

Περαιτέρω διαχείριση:
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας ενοποίησης ή συντήρησης στη ΧΛΛ δεν έχει αποδειχθεί. Η διεξαγωγή οποιασδήποτε θεραπείας συντήρησης για τη ΧΛΛ είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο κλινικών δοκιμών.

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

Πρακτικά των συνεδριάσεων του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων του RCHD MHSD RK, 2015
1. Παραπομπές: 1. Σκωτσέζικο Διασυλλογικό Δίκτυο Οδηγιών (SIGN). SIGN 50: εγχειρίδιο προγραμματιστή κατευθυντήριων γραμμών. Εδιμβούργο: SIGN; 2014. (δημοσίευση SIGN αρ. 50). . Διαθέσιμο από τη διεύθυνση URL: http://www.sign.ac.uk. 2. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkin's Lymphomas, 2014 (http://www.nccn.org) 3. Eichhorst B., HallekM., DreylingM. Chronic lymphocytic leukaemia: ESMO Clinical Practice Guide and follow-up Ann Oncol (2010) 21 (suppl 5): v162-v164 4. Parker A., Bain B., Devereux S. et al. Best Practice in Lymphoma Diagnosis and Reporting, 2012. 5. Cheng MM , Goulart B, Veenstra DL, Bough DK, Devine EB Μια δικτυακή μετα-ανάλυση θεραπειών για προηγουμένως μη θεραπευμένη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Cancer Treat Rev. 2012 Dec;38(8):1004-11. 7. Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Σκοπιμότητα και ασφάλεια μιας πιλοτικής τυχαιοποιημένης δοκιμής του ποσοστού μόλυνσης: ουδετεροπενική δίαιτα έναντι τυπικών οδηγιών ασφάλειας τροφίμων J Pediatr Hematol Oncol 2006 Mar;28(3):126-33 8 Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Τυχαιοποιημένη σύγκριση μαγειρεμένων και μη μαγειρεμένων δίαιτων σε ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία επαγωγής ύφεσης για οξεία μυελογενή λευχαιμία. J Clin Oncol. 2008 Dec 10;26(35):5684-8. 9. Carr SE, Halliday V. Διερεύνηση της χρήσης της ουδετεροπενικής δίαιτας: έρευνα διαιτολόγων του Ηνωμένου Βασιλείου. Δίαιτα J Hum Nutr. 2014 Aug 28. 10. Boeckh M. Ουδετεροπενική δίαιτα--καλή πρακτική ή μύθος; Μεταμόσχευση μυελού αίματος Biol. 2012 Sep;18(9):1318-9. 11. Trifilio, S., Helenowski, Ι., Giel, Μ. et al. Αμφισβήτηση του ρόλου μιας ουδετεροπενικής δίαιτας μετά από μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Μεταμόσχευση μυελού αίματος Biol. 2012; 18:1387–1392. 12. DeMille, D., Deming, Ρ., Lupinacci, Ρ., and Jacobs, L.A. Η επίδραση της ουδετεροπενικής δίαιτας στα εξωτερικά ιατρεία: μια πιλοτική μελέτη. Oncol Nurs Forum. 2006; 33:337–343. 13. Raul C. Ribeiro και Eduardo Rego Management of APL in Developing Countries: Epidemiology, Challenges and Opportunitiesfor International Collaboration Hematology 2006: 162-168. 14. Shanshal M, Haddad RY. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Dis Mon. 2012 Απρ;58(4):153-67. 15. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Non-Hodgkin's Lymphomas, 2014 16. http://www.nccn.org/about/nhl.pdf 17. Οι αναστολείς της τυροσινικής κινάσης του Bruton και το κλινικό τους δυναμικό στη θεραπεία κακοηθειών των Β-κυττάρων: εστίαση στο ibrutinib. 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4212313/ 19. A Phase 3 Study of Ibrutinib (PCI-32765) Versus Ofatumumab σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (RESONATE™) https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01578707.

Πληροφορίες

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου με δεδομένα πιστοποίησης:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, JSC "Εθνικό Επιστημονικό Κέντρο Ογκολογίας και Μεταμοσχεύσεων", Επικεφαλής του Τμήματος Ογκοαιματολογίας και Μεταμόσχευσης Μυελού των Οστών.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, JSC «Εθνικό Επιστημονικό Κέντρο Ογκολογίας και Μεταμοσχεύσεως», Αιματολόγος, Τμήμα Ογκοαιματολογίας και Μεταμόσχευσης Μυελού των Οστών.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - διδάκτωρ ιατρικών επιστημών, καθηγητής JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", επικεφαλής του μαθήματος της αιματολογίας.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE στο REM "Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology", επικεφαλής του τμήματος αιμοβλαστώσεων.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Ακαδημαϊκός του MAI RSE στο REM "Kazakh Research Institute of Oncology and Radiology", Επικεφαλής Ερευνητής του Τμήματος Αιμοβλαστώσεων.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Επικεφαλής του Τμήματος Διαχείρισης Καινοτομίας του RSE στο REM "Νοσοκομείο του Ιατρικού Κέντρου Διοίκησης του Προέδρου της Δημοκρατίας του Καζακστάν", κλινικός φαρμακολόγος, παιδίατρος.

Ένδειξη μη σύγκρουσης συμφερόντων:απών.

Αξιολογητές:
1) Afanasiev Boris Vladimirovich - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Διευθυντής του Ερευνητικού Ινστιτούτου Παιδικής Ογκολογίας, Αιματολογίας και Μεταμοσχεύσεων με το όνομα R.M. Gorbacheva, Επικεφαλής του Τμήματος Αιματολογίας, Μεταγγίσεων και Μεταμοσχεύσεων του Κρατικού Προϋπολογισμού Γενικού Εκπαιδευτικού Ιδρύματος Ανώτατης Επαγγελματικής Εκπαίδευσης του Πρώτου Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου της Αγίας Πετρούπολης. I.P. Πάβλοβα.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, JSC «Εθνικό Επιστημονικό Ιατρικό Κέντρο», Προϊστάμενος Τμήματος.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinae Doctor, Master of Business Administration, επικεφαλής ανεξάρτητος αιματολόγος του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Δημοκρατίας του Καζακστάν.

Ένδειξη των προϋποθέσεων για την αναθεώρηση του πρωτοκόλλου:αναθεώρηση του πρωτοκόλλου μετά από 3 χρόνια ή/και όταν εμφανιστούν νέες μέθοδοι διάγνωσης και/ή θεραπείας με υψηλότερο επίπεδο στοιχείων.

Συνημμένα αρχεία

Προσοχή!

Κάνοντας αυτοθεραπεία, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στην υγεία σας.
Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο της MedElement δεν μπορούν και δεν πρέπει να αντικαταστήσουν μια προσωπική ιατρική συμβουλή. Φροντίστε να επικοινωνήσετε με ιατρικές εγκαταστάσεις εάν έχετε ασθένειες ή συμπτώματα που σας ενοχλούν.
Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους θα πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.
Ο ιστότοπος του MedElement είναι μόνο ένας πόρος πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την αυθαίρετη αλλαγή των συνταγών του γιατρού.
Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για οποιαδήποτε βλάβη στην υγεία ή υλική ζημιά προκύψει από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.