Επιλογές πορείας χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και η αντιμετώπισή της. Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε παιδιά και ηλικιωμένους

ΧΡΟΝΙΑ ΛΕΜΦΟΛΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

Ταξινόμηση.
Το CLL χωρίζεται σε B-CLL και T-CLL.
B-CLL - 90-95%, T-ALL - 5-10%.

Επιδημιολογία.
Ο πιο κοινός τύπος όγκου στον ενήλικο πληθυσμό, το 40% όλων των λευχαιμιών σε άτομα άνω των 65 ετών.
Η μέση ηλικία είναι 65-70 έτη, ασθενείς κάτω των 30 ετών είναι πολύ σπάνιοι, 20-30% των ασθενών είναι κάτω των 55 ετών.
Επίπτωση: 3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως.

Η ηθολογία της ΧΛΛ δεν διαφέρει από αυτή άλλων νεοπλασματικών παθήσεων.

Παθογένεση. Στο επίπεδο του προδρόμου των Β κυττάρων, εμφανίζεται χρωμοσωμική εκτροπή, που οδηγεί είτε σε τρισωμία του χρωμοσώματος 12 είτε σε δομικές ανωμαλίες των χρωμοσωμάτων 6, 11, 13 ή 14.

Τα μη φυσιολογικά κύτταρα διαφοροποιούνται σε κύτταρα Β που ανακυκλώνονται ή σε μνήμη.
Τα φυσιολογικά κυτταρικά αντίστοιχά τους είναι μακρόβια ανοσολογικά μη αντιδραστικά, μιτωτικά παθητικά Β κύτταρα του Τ-ανεξάρτητου μονοπατιού διαφοροποίησης και των κυττάρων Β μνήμης, αντίστοιχα.
Επακόλουθες διαιρέσεις γενετικά ασταθών λεμφοκυττάρων μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση νέων μεταλλάξεων και νέων βιολογικών ιδιοτήτων (υποκλώνων).

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με μέθη, μετατροπή της ΧΛΛ σε επιθετικό λεμφοειδές όγκο (στο 3% των περιπτώσεων).
Η νόσος μερικές φορές συνοδεύεται από την εμφάνιση μονοκλωνικών IgM ή IgG. Η ΧΛΛ είναι ένας αργά εξελισσόμενος όγκος.
Αποικίζοντας σταδιακά τον μυελό των οστών, ο όγκος εκτοπίζει τα φυσιολογικά αιμοποιητικά κύτταρα, γεγονός που με την πάροδο του χρόνου οδηγεί στην ανάπτυξη αιμοποιητικής ανεπάρκειας του μυελού των οστών.
Επιπλέον, στη ΧΛΛ, συχνά παρατηρούνται αυτοάνοσες κυτταροπενίες που σχετίζονται με το σχηματισμό ΑΤ σε αιμοποιητικά κύτταρα.
Οι λεμφαδένες στη ΧΛΛ συνήθως μεγεθύνονται αργά, αλλά με την πάροδο του χρόνου μπορούν να ασκήσουν πίεση στα κοντινά όργανα και να επηρεάσουν τη λειτουργία τους.

Κλινική εικόνα.
Οι λεμφαδένες μεγεθύνονται σταδιακά.
Συνήθως οι λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας και της μασχάλης μεγαλώνουν πρώτα. Στη συνέχεια, η διαδικασία μπορεί να εξαπλωθεί σε σχεδόν οποιαδήποτε ομάδα κόμβων.
Μη ειδικά φαινόμενα: αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους, εφίδρωση.
«Λεμφοπολλαπλασιαστική τριάδα»: χωρίς κίνητρο φαγούρα στο δέρμα, αυξημένη εφίδρωση, κακή ανοχή σε τσιμπήματα εντόμων που ρουφούν το αίμα.
Υπάρχει επίσης αυξημένη ευαισθησία σε λοίμωξη - οι πιο συχνές είναι μολυσματικές επιπλοκές που επηρεάζουν το αναπνευστικό σύστημα και ουροποιητικού συστήματος, Έρπης ζωστήρας.
Ένα ελάττωμα στην αντικαρκινική ανοσία είναι ο λόγος για την αυξημένη τάση των ασθενών με ΧΛΛ να αναπτύξουν δεύτερο όγκο· επομένως, η κλινική εξέταση ασθενών με ΧΛΛ απαιτεί αυξημένη προσοχή για την εμφάνιση πρόσθετων νεοπλασιών.

Διαγνωστικά.
Διαγνωστικά κριτήρια για B-CLL:
1) απόλυτη λεμφοκυττάρωση μεγαλύτερη από 5x10*9/l - σύμφωνα με το NCI (1988), πάνω από 10x10*9/l - σύμφωνα με διεθνή κριτήρια ομάδα εργασίας(1989);
2) ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών είναι ίσος ή μεγαλύτερος από 30%.
Για ασθενείς με απόλυτη λεμφοκυττάρωση από 3 έως 5x10*9/l και σύμφωνα με τα κριτήρια NCI - για οποιαδήποτε λεμφοκυττάρωση, είναι απαραίτητος ο ανοσοφαινοτυπισμός των λεμφοκυττάρων για την επιβεβαίωση της ΧΛΛ.

Η έκφραση των CD5, CDI9, CD 20, CD 23 είναι χαρακτηριστική της B-CLL.
ΣΕ περιφερικό αίμα- Σκιές Botkin-Gumprecht (μισοκατεστραμμένοι πυρήνες λεμφοκυττάρων).

Στάδια ΧΛΛ σύμφωνα με Ret:
Στάδιο 0 - απόλυτη λεμφοκυττάρωση, προσδόκιμο ζωής - 10-12 χρόνια.
Στάδιο 1 - λεμφοκυττάρωση + λεμφαδενοπάθεια - προσδόκιμο ζωής 6-8 χρόνια.
Στάδιο 2 - λεμφοκυττάρωση + λεμφαδενοπάθεια + ηπατοσπληνομεγαλία - προσδόκιμο ζωής έως 4 χρόνια.
Στάδιο 3 - αναιμία μικρότερη από 110 g/l - προσδόκιμο ζωής έως 2 χρόνια.
Στάδιο 4 - προσθήκη θρομβοπενίας μικρότερη από 100x10*9/l - προσδόκιμο ζωής έως 2 χρόνια.

Στάδια ΧΛΛ σύμφωνα με το Binet:
Και στάδιο - λεμφοκυττάρωση + λεμφαδενοπάθεια μικρότερη από 3 ζώνες.
Στάδιο Β - περισσότερες από 3 ζώνες προσβολής λεμφαδένων.
Στάδιο Γ - αναιμία μικρότερη από 100x10*9/l ή θρομβοπενία μικρότερη από 100x10*9/l.

Η αυτοάνοση αναιμία και η αυτοάνοση θρομβοπενία χαρακτηριστική της ΧΛΛ δεν επηρεάζουν το στάδιο της ΧΛΛ.

Επισκόπησηασθενής με ΧΛΛ περιλαμβάνει: αξονική τομογραφία στήθος, κοιλιακή κοιλότητα, λεκάνη με μέτρηση εστιών όγκου? βιοψία μυελού των οστών; εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού σε επιθετικά λεμφώματα. προσδιορισμός της LDH; προσδιορισμός της β2-μικροσφαιρίνης.

Προγνωστικοί παράγοντες:
Και στάδιο σύμφωνα με το Binet και 0 σύμφωνα με το Rei - χαμηλός κίνδυνος εξέλιξης.
Β και Γ στάδια χωρίς Binet και στάδια 1, 2, 3, 4 σύμφωνα με το Rei - υψηλός κίνδυνος εξέλιξης.

Η παρουσία αυξημένης LDH, b2-μικροσφαιρίνης, μη μεταλλαγμένου γονιδίου Ig VH, αυξημένης έκφρασης CD 38, ZAP-70 είναι κακοί προγνωστικοί παράγοντες.
Οι ασθενείς με φυσιολογικό καρυότυπο ή διαγραφή του χρωμοσώματος 13 έχουν καλύτερη πρόγνωση σε σύγκριση με ασθενείς με μετατοπίσεις - τρισωμία 12, μετατόπιση 11q και ανωμαλίες του χρωμοσώματος 17 - έχουν σύντομη επιβίωση.

Θεραπεία. Ριζοσπαστικές μέθοδοιΔεν υπάρχει θεραπεία, αν και η σύγχρονη ιατρική κάνει προσπάθειες για αυτό.
Επί πρώιμο στάδιοΑσθένειες με σταθερή λευκοκυττάρωση χωρίς σημάδια εξέλιξης (2 φορές αύξηση της λεμφοκυττάρωσης ή 50% αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων σε 2 μήνες) δεν αντιμετωπίζονται, ενδείκνυται μόνο παρατήρηση, περιοδική (κάθε 3-6 μήνες) έλεγχος αίματος.
Ενδείξεις για έναρξη θεραπείας: ΧΛΛ, δηλαδή εμφάνιση συμπτωμάτων Β (πυρετός, απώλεια βάρους, εφίδρωση), αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων κατά 2 φορές σε 2 μήνες ή αύξηση της μάζας των λεμφαδένων κατά 50%, προσθήκη αυτοάνοσης αναιμίας ή θρομβοπενίας, 3 ή 4 σταδίου κανένα Rei, μετατροπή σε κακοήθη λεμφοειδή όγκο.

Ειδική χημειοθεραπεία.
Γλυκοκορτικοστεροειδή.
Η μονοθεραπεία με GCS για τη ΧΛΛ ενδείκνυται μόνο σε περιπτώσεις αυτοάνοσων επιπλοκών, καθώς επιδεινώνουν την υπάρχουσα ανοσοανεπάρκεια και μπορεί να προκαλέσουν θανατηφόρες σηπτικές επιπλοκές.
Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε δόση 60-90 mg/ημέρα.

Αλκυλιωτικοί χημειοθεραπευτικοί παράγοντες (χλωραμβουκίλη, κυκλοφωσφαμίδη) με ή χωρίς πρεδνιζολόνη.

Η θεραπεία με αλκυλιωτικά φάρμακα δεν προκαλεί πλήρεις υφέσεις και συνιστάται ως θεραπεία πρώτης γραμμής μόνο σε ασθενείς με αντενδείξεις για τη φλουδαραβίνη.

Κλαδριβίνη (2CdA) με πρεδνιζολόνη - υψηλότερη συχνότητα πλήρους ύφεσης και χρόνος επιβίωσης χωρίς νόσο σε σύγκριση με τη χλωρβουτίνη + πρεδνιζολόνη.

Σχέδιο: fludarabine 25 mg/m2 (ημέρες 1-3) IV και κυκλοφωσφαμίδη 250 mg/m2 (ημέρες 1-3) - 35% των πλήρους κλινικών και αιματολογικών υφέσεων και 88% των συνολικών ανταποκρίσεων.
Η φλουδαραβίνη με κυκλοφωσφαμίδη συνιστάται επί του παρόντος ως θεραπεία πρώτης γραμμής.

Σχέδιο: fludarabine 25 mg/m2 IV (ημέρες 1-3), κυκλοφωσφαμίδη 250 mg/m2 (ημέρες 1-3 + MabThera 375 mg/m2 (ημέρα 1)) - 77% πλήρεις κλινικές και αιματολογικές υφέσεις και 90% των συνολικών ανταποκρίσεων.
Η μονοθεραπεία με φλουδαραβίνη είναι λιγότερο αποτελεσματική από τη συνδυαστική θεραπεία.
Η φλουδαραβίνη για από του στόματος χρήση απαιτεί αυξημένες δόσεις.

Η μονοθεραπεία με Mabthera (ριτουξιμάμπη) - 375 mg/m2 εβδομαδιαίως για 8 εβδομάδες συνιστάται ως πρώτη γραμμή σε ασθενείς με πρώιμα στάδια B-CLL.

Για ασθενείς ανθεκτικούς στη θεραπεία με φλουδαραβίνη - Campath 30 mg, δύο φορές την εβδομάδα x 12 εβδομάδες IV.
Η συχνότητα των πλήρους υφέσεων είναι 19%, οι μερικές υφέσεις είναι 68%.

Σε περίπτωση αντοχής σε αλκυλιωτικούς παράγοντες, συνταγογραφείται επίσης συνδυασμός φαρμάκων σύμφωνα με το πρόγραμμα COP, συμπεριλαμβανομένης της κυκλοφωσφαμίδης (750 mg/m2 IV την 1 ημέρα), της βινκριστίνης (1,4 mg/m2 IV την 1 ημέρα), της πρεδνιζολόνης σε δόση 40 mg/ημέρα m2 εντός για 5 ημέρες.

Άλλα σχήματα πολυχημειοθεραπείας είναι το CVP (βινμπλαστίνη 10 mg/m2 αντί για βινκριστίνη), το CHOP (COP + δοξορουβικίνη 50 mg/m2).

Θεραπεία υψηλής δόσης που ακολουθείται από αυτόλογη ή αλλογενή μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων αίματος ή μυελού των οστών ενδείκνυται για ασθενείς ηλικίας κάτω των 50-60 ετών με υποτροπιάζουσα ΧΛΛ και κακούς παράγοντες πρόγνωσης.

Οι ασθενείς XT με ΧΛΛ απαιτούν επαρκή υποστηρικτική θεραπεία (αντιβακτηριακή, αντιική, αντιμυκητιακή).

Μια παραλλαγή της ΧΛΛ που απαιτεί ειδική θεραπευτική προσέγγιση είναι η τριχοειδής κυτταρική (λαχνική) ΧΛΛ (HCL).

Η διάγνωση της ΟΝ βασίζεται στα μορφολογικά χαρακτηριστικά των λεμφοκυττάρων· στο πλαίσιο της θεραπείας με ιντερφερόνη, υπάρχει υψηλή συχνότητα πλήρους ύφεσης και αύξηση της επιβίωσης χωρίς υποτροπή.

Πρόβλεψη.
Η ΧΛΛ είναι μια ασθένεια αρκετά βραδείας έναρξης.
Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μπορεί να κυμαίνεται από 1-2 έως αρκετές δεκαετίες ανάλογα με το στάδιο της νόσου, τους προγνωστικούς παράγοντες και την επαρκή θεραπεία.

Πρόληψη.Δεν υπάρχει πρόληψη για τη ΧΛΛ.

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία(άλλο όνομα - οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία) είναι μια κακοήθης νόσος που εκδηλώνεται συχνότερα σε παιδιά των οποίων η ηλικία είναι από 2 έως 4 ετών.

Συμπτώματα οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Όταν εκδηλώνεται λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι ασθενείς πρώτα απ 'όλα παραπονούνται για αισθήματα αδυναμίας και κακουχίας. Η θερμοκρασία του σώματός τους μειώνεται πολύ, η θερμοκρασία του σώματός τους αυξάνεται χωρίς κίνητρα, το δέρμα τους γίνεται χλωμό λόγω αναιμία και γενική κατάσταση μέθη . Οδυνηρές αισθήσειςεμφανίζονται συχνότερα στη σπονδυλική στήλη και στα άκρα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αυξάνεται περιφερειακός , και σε ορισμένες περιπτώσεις μεσοθωρακικό λεμφαδένες . Περίπου οι μισές περιπτώσεις χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη αιμορραγικό σύνδρομο , η οποία χαρακτηρίζεται από πετέχειες Και αιμορραγίες .

Λόγω της εμφάνισης εξωμυελικών βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος, νευρολευχαιμία . Για να τεθεί σωστά η διάγνωση σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται αξονική τομογραφία εγκεφάλου, ΗΕΓ, μαγνητική τομογραφία και μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Πιο σπάνια παρατηρείται λευχαιμική διήθηση των όρχεων . Σε αυτή την περίπτωση, η διάγνωση βασίζεται στην εξέταση δειγμάτων που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα βιοψίας

Διάγνωση οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Κατά κανόνα, η εξέταση των ασθενών ξεκινά με περιφερική ανάλυση. Τα αποτελέσματά του σχεδόν σε κάθε περίπτωση (98%) θα είναι η παρουσία αποκλειστικά εκρήξεις και ώριμα κύτταρα χωρίς ενδιάμεσα στάδια. Οταν οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμίαθα αποκαλυφθούν νορμοχρωμική αναιμία Και θρομβοπενία . Μια σειρά από άλλα σημεία είναι χαρακτηριστικά για μικρότερο αριθμό περιπτώσεων: η λευκοπενία αναπτύσσεται σε περίπου 20% των περιπτώσεων και στις μισές περιπτώσεις - λευκοκυττάρωση . Ένας ειδικός μπορεί να υποψιαστεί αυτήν την ασθένεια με βάση τα παράπονα του ασθενούς, καθώς και τη γενική εικόνα αίματος. Ωστόσο, δεν μπορεί να γίνει ακριβής διάγνωση χωρίς λεπτομερής έρευνακόκκινο μυελό των οστών. Πρώτα απ 'όλα, μια τέτοια μελέτη δίνει προσοχή ιστολογικός , κυτταροχημική Και κυτταρογενετική Χαρακτηριστικά εκρήξεις μυελού των οστών . Αρκετά κατατοπιστική ταυτοποίηση Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (χρωμοσώματα Ph). Προκειμένου να γίνει η πιο ακριβής διάγνωση και να προγραμματιστεί η σωστή πορεία θεραπείας, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί ένας αριθμός πρόσθετων εξετάσεων για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν βλάβες σε άλλα όργανα. Για αυτόν τον ασθενή εξετάζεται επιπλέον ωτορινολαρυγγολόγος , ουρολόγος , νευρολόγος , πραγματοποιούνται εξετάσεις κοιλιακής κοιλότητας.

Κατά τη διάγνωση, η ηλικία του ασθενούς άνω των 10 ετών, η παρουσία υψηλής λευκοκυττάρωσης, η μορφολογία της B-ALL, το ανδρικό φύλο και η λευχαιμική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα θεωρούνται παράγοντες κακής πρόγνωσης.

Οι γιατροί

Θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Κυρίως όταν σωστή θεραπείαη ασθένεια θεραπεύεται πλήρως.

Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι δυνατό να επιτευχθεί πλήρης θεραπεία. Κατά τη θεραπεία της οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εφαρμόζονται ορισμένες αρχές που είναι σημαντικές για την επιτυχή θεραπεία.

Η αρχή ενός ευρέος φάσματος επιδράσεων είναι σημαντική, η ουσία της οποίας είναι η χρήση φαρμάκων χημειοθεραπείας που έχουν διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης. Η χρήση της αρχής των επαρκών δόσεων δεν είναι λιγότερο σημαντική, διότι με απότομη μείωση των δόσεων των φαρμάκων, είναι δυνατή η υποτροπή της νόσου και εάν είναι υπερβολική υψηλές δόσειςο κίνδυνος επιπλοκών της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας αυξάνεται. Κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων χημειοθεραπείας σε έναν ασθενή, ο γιατρός τηρεί την αρχή της φάσης, καθώς και τη συνέχεια.

Ωστόσο, η καθοριστική αρχή στη θεραπευτική διαδικασία είναι η συνέχεια της θεραπείας από την αρχή μέχρι την ολοκλήρωση. Η εμφάνιση υποτροπών της νόσου μειώνει σημαντικά την πιθανότητα τελικής ανάκαμψης του ασθενούς. Εάν εμφανιστούν υποτροπές, χρησιμοποιούνται για θεραπεία αρκετές σύντομες ομάδες υψηλών δόσεων.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Πρόκειται για μια ογκολογική νόσο του λεμφικού ιστού, η οποία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση καρκινικών κυττάρων σε περιφερικό αίμα , λεμφαδένες Και μυελός των οστών . Εάν συγκρίνουμε αυτή τη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με την οξεία κατάσταση, τότε στην περίπτωση αυτή η ανάπτυξη του όγκου εμφανίζεται πιο αργά και οι αιμοποιητικές διαταραχές εμφανίζονται μόνο σε ένα τελευταίο στάδιο της νόσου.

Συμπτώματα χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι γενική αδυναμία, αίσθημα βάρους στην κοιλιά, ιδιαίτερα στο αριστερό υποχόνδριο, αυξημένη εφίδρωση. Το σωματικό βάρος του ασθενούς μειώνεται απότομα και οι λεμφαδένες μεγαλώνουν πολύ. Είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων που συνήθως παρατηρείται ως το πρώτο σύμπτωμα της χρόνιας μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Λόγω του γεγονότος ότι ο σπλήνας μεγεθύνεται κατά την ανάπτυξη της νόσου, υπάρχει μια αίσθηση έντονης βαρύτητας στην κοιλιά. Συχνά οι ασθενείς γίνονται πιο επιρρεπείς σε διάφορους τύπους λοιμώξεων. Ωστόσο, η ανάπτυξη των συμπτωμάτων συμβαίνει αρκετά αργά και σταδιακά.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, περίπου στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων, η ασθένεια ανακαλύπτεται κατά λάθος κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος που συνταγογραφείται σε ένα άτομο για άλλο λόγο. Για τη διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ο ασθενής συνταγογραφείται μια σειρά εξετάσεων. Ωστόσο, πρώτα από όλα, ο γιατρός εξετάζει τον ασθενή. Είναι υποχρεωτική η διεξαγωγή κλινική ανάλυσηαίμα, κατά την οποία γίνεται η καταμέτρηση φόρμουλα λευκοκυττάρων. Η εικόνα της βλάβης, η οποία είναι χαρακτηριστική ειδικά για αυτής της ασθένειας, ανιχνεύεται κατά την εξέταση του μυελού των οστών. Επίσης, κατά την πλήρη εξέταση ασθενούς με υποψία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, πραγματοποιείται ανοσοφαινοτυποποίηση του μυελού των οστών και των κυττάρων του περιφερικού αίματος, διευρυμένος λεμφαδένας.

Σας επιτρέπει να μελετήσετε κύτταρα όγκου κυτταρογενετική ανάλυση . Και μπορείτε να προβλέψετε το επίπεδο κινδύνου ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών της νόσου προσδιορίζοντας το επίπεδο .

Κατά τη διαγνωστική διαδικασία προσδιορίζεται και το στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Καθοδηγούμενος από αυτές τις πληροφορίες, ο γιατρός αποφασίζει για τις τακτικές και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας του.

Στάδια χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Σήμερα υπάρχει ένα ειδικά ανεπτυγμένο σύστημα σταδιοποίησης για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, το οποίο χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό τριών σταδίων της νόσου.

Το στάδιο Α χαρακτηρίζεται από βλάβη σε όχι περισσότερες από δύο ομάδες λεμφαδένων ή από καμία βλάβη στους λεμφαδένες. Επίσης σε αυτό το στάδιο ο ασθενής δεν έχει αναιμία Και θρομβοπενία .

Στο στάδιο Β της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προσβάλλονται τρεις ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων. Ο ασθενής δεν έχει αναιμία ή θρομβοπενία.

Το στάδιο Γ χαρακτηρίζεται από την παρουσία θρομβοπενίας ή αναιμίας. Επιπλέον, αυτές οι εκδηλώσεις δεν εξαρτώνται από τον αριθμό των προσβεβλημένων ομάδων λεμφαδένων.

Επίσης, κατά τη διάγνωση, προστίθενται ρωμαϊκοί αριθμοί στον προσδιορισμό του σταδίου της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με γράμματα, υποδεικνύοντας ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα:

I - διαθεσιμότητα λεμφαδενοπάθεια

II - διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία)

III - παρουσία αναιμίας

IV - παρουσία θρομβοπενίας

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Μια ιδιαιτερότητα της θεραπείας αυτής της ασθένειας είναι ότι οι ειδικοί καθορίζουν ότι η θεραπεία είναι ακατάλληλη στα αρχικά στάδια της νόσου. Η θεραπεία δεν πραγματοποιείται λόγω του γεγονότος ότι οι περισσότεροι ασθενείς στα αρχικά στάδια της χρόνιας μορφής αυτής της νόσου έχουν μια λεγόμενη «καίγουσα» πορεία της νόσου. Αντίστοιχα, είναι αρκετό μια μακρά περίοδοοι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς φάρμακα, να ζήσουν φυσιολογική ζωή και να αισθάνονται σχετικά καλά. Η θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ξεκινά μόνο εάν εμφανιστεί ένας αριθμός συμπτωμάτων.

Έτσι, η θεραπεία συνιστάται εάν ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα του ασθενούς αυξάνεται πολύ γρήγορα, η διεύρυνση των λεμφαδένων εξελίσσεται, ο σπλήνας μεγαλώνει πολύ έντονα, η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Απαιτείται επίσης θεραπεία εάν ο ασθενής εμφανίσει σημεία δηλητηρίασης από όγκο: αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα, γρήγορη απώλεια βάρους, συνεχής σοβαρή αδυναμία.

Σήμερα, υπάρχουν διάφορες προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου.

Χρησιμοποιείται ενεργά για θεραπεία χημειοθεραπεία . Ωστόσο, εάν μέχρι σχετικά πρόσφατα το φάρμακο χρησιμοποιήθηκε για αυτή τη διαδικασία χλωροβουτίνη , τότε αυτή τη στιγμή μια ομάδα φαρμάκων - ανάλογα πουρίνης - θεωρείται πιο αποτελεσματική θεραπεία. Η μέθοδος χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. βιοανοσοθεραπεία χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα. Μετά τη χορήγηση τέτοιων φαρμάκων, τα καρκινικά κύτταρα καταστρέφονται επιλεκτικά, ενώ οι υγιείς ιστοί στο σώμα του ασθενούς δεν καταστρέφονται.

Εάν οι εφαρμοζόμενες μέθοδοι θεραπείας δεν παράγουν το επιθυμητό αποτέλεσμα, τότε, όπως συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό, χρησιμοποιείται μέθοδος χημειοθεραπείας υψηλής δόσης, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Εάν ο ασθενής έχει μεγάλη μάζα όγκου, τότε χρησιμοποιείται η μέθοδος ως επικουρική θεραπεία.

Εάν ο σπλήνας είναι σοβαρά διευρυμένος, μπορεί να εμφανιστεί ο ασθενής πλήρης αφαίρεσηαυτό το όργανο.

Κατά την επιλογή των θεραπευτικών τακτικών για έναν ασθενή με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο γιατρός καθοδηγείται απαραίτητα από εκτεταμένα δεδομένα από όλες τις μελέτες και λαμβάνει υπόψη του ατομικά χαρακτηριστικάσυγκεκριμένο ασθενή και την πορεία της νόσου.

Πρόληψη της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν την εκδήλωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας καθορίζονται από την επίδραση ενός αριθμού ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ. Επομένως, θα πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί όταν έρθετε σε επαφή με τέτοιες ουσίες.

Ασθενείς που έχουν ιστορικό ανοσοανεπάρκεια , κληρονομικά χρωμοσωμικά ελαττώματα, άτομα των οποίων οι συγγενείς έχουν διαγνωστεί με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θα πρέπει να υποβάλλονται τακτικά προληπτικές εξετάσειςκαι επισκεφθείτε ειδικούς. Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χημειοθεραπεία θα πρέπει να λαμβάνουν πολύ σοβαρά υπόψη την πρόληψη των λοιμώξεων. Ενόψει αυτού, οι ασθενείς μετά τη χημειοθεραπεία πρέπει να παραμείνουν σε απομόνωση για ορισμένο χρονικό διάστημα, να τηρούν ένα καθεστώς υγιεινής και υγιεινής και να αποφεύγουν την επαφή με ασθενείς μεταδοτικές ασθένειεςΑνθρωποι. Επίσης, για λόγους πρόληψης, σε ορισμένες περιπτώσεις συνταγογραφούνται ασθενείς αντιικό κεφάλαια, .

Τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θα πρέπει να τρώνε γεύματα πλούσια σε πρωτεΐνες, να ελέγχονται συνεχώς το αίμα τους και να φροντίζουν να λαμβάνουν έγκαιρα όλα τα φάρμακα που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός. Δεν μπορεί να καταναλωθεί , καθώς και φάρμακα που περιέχουν ασπιρίνη που μπορούν να προκαλέσουν.

Εάν εμφανιστούν όγκοι των λεμφαδένων ή ενοχλήσεις στην κοιλιακή περιοχή, ο ασθενής θα πρέπει να συμβουλευτεί αμέσως γιατρό.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας καλοήθης όγκος που αποτελείται από ώριμα άτυπα λεμφοκύτταρα που συσσωρεύονται όχι μόνο στο αίμα, αλλά και στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες.

Η ασθένεια, η οποία ανήκει στην ομάδα των λεμφωμάτων μη Hodgkin, ευθύνεται για περίπου το ένα τρίτο όλων των λευχαιμιών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πιο συχνή στους άνδρες ηλικίας 50-70 ετών· οι νέοι υποφέρουν από αυτήν εξαιρετικά σπάνια.

Αιτίες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Προς το παρόν, τα αληθινά αίτια της ανάπτυξης της νόσου είναι άγνωστα. Οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν καν να αποδείξουν την εξάρτηση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από επιθετικούς περιβαλλοντικούς παράγοντες. Το μόνο επιβεβαιωμένο σημείο είναι η κληρονομική προδιάθεση.

Ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Ανάλογα με τα σημεία της νόσου, τα δεδομένα της εξέτασης και την ανταπόκριση του ανθρώπινου οργανισμού στη θεραπεία, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με καλοήθη πορεία

Η πιο ευνοϊκή μορφή της νόσου, η εξέλιξη είναι πολύ αργή και μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται αργά, οι λεμφαδένες παραμένουν φυσιολογικοί και ο ασθενής διατηρεί τον συνήθη τρόπο ζωής, εργασία και δραστηριότητα.

Προοδευτική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ταχεία αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα και διεύρυνση των λεμφαδένων. Η πρόγνωση της νόσου σε αυτή τη μορφή είναι δυσμενής· οι επιπλοκές και ο θάνατος μπορεί να αναπτυχθούν αρκετά γρήγορα.

Μορφή όγκου

Μια σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες συνοδεύεται από μια ελαφρά αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων στο αίμα. Οι λεμφαδένες, κατά κανόνα, δεν προκαλούν πόνο όταν ψηλαφούνται και μόνο όταν φτάνουν μεγάλα μεγέθημπορεί να προκαλέσει αισθητική δυσφορία.

Μορφή μυελού των οστών

Το ήπαρ, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες παραμένουν ανεπηρέαστοι, παρατηρούνται μόνο αλλαγές στο αίμα.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με διογκωμένη σπλήνα

Αυτός ο τύπος λευχαιμίας, όπως υποδηλώνει το όνομα, χαρακτηρίζεται από διευρυμένη σπλήνα.

Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής είναι η παρουσία λεμφοκυττάρων που περιέχουν πυρήνες σε επιχρίσματα αίματος και μυελού των οστών, δείγματα ιστού της σπλήνας και των λεμφαδένων.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Το όνομα σου Αυτή η μορφήΗ ασθένεια αποκτήθηκε λόγω του γεγονότος ότι τα κύτταρα όγκου με «τρίχες» ή «λάχνες» ανιχνεύονται στο μικροσκόπιο. Υπάρχει κυτταροπενία, δηλαδή μείωση του επιπέδου των βασικών κυττάρων ή στοιχείων του αίματος και διόγκωση της σπλήνας. Οι λεμφαδένες παραμένουν ανεπηρέαστοι.

Μορφή Τ-κυττάρων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Μία από τις σπάνιες μορφές της νόσου, επιρρεπής σε ταχεία εξέλιξη.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η νόσος εμφανίζεται σε τρία διαδοχικά στάδια: αρχικό, προχωρημένο στάδιο κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι τερματικό.

Συμπτώματα αρχικό στάδιο

Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κρυφή, δηλαδή ασυμπτωματική. Αριθμός λευκοκυττάρων σε γενική ανάλυσητο αίμα είναι κοντά στο φυσιολογικό και το επίπεδο των λεμφοκυττάρων δεν υπερβαίνει το όριο του 50%.

Το πρώτο πραγματικό σημάδι της νόσου είναι η επίμονη διεύρυνση των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας.

Η μασχαλιαία και τραχηλικοί λεμφαδένες, σταδιακά εμπλέκονται κόμβοι στην κοιλιακή κοιλότητα και στη βουβωνική χώρα.

Οι μεγάλοι λεμφαδένες, κατά κανόνα, είναι ανώδυνοι κατά την ψηλάφηση και δεν προκαλούν σημαντική ενόχληση, παρά μόνο αισθητικά (αν είναι μεγάλοι). Το διογκωμένο συκώτι και σπλήνας μπορεί να ασκήσουν πίεση στα εσωτερικά όργανα, μειώνοντας την πέψη, την ούρηση και προκαλώντας μια σειρά άλλων προβλημάτων.

Συμπτώματα του σταδίου προχωρημένων κλινικών εκδηλώσεων

Σε αυτό το στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη κόπωση και αδυναμία, απάθεια και μειωμένη ικανότητα εργασίας. Οι ασθενείς παραπονιούνται για άφθονες νυχτερινές εφιδρώσεις, ρίγη, ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και χωρίς αιτία απώλεια βάρους.

Το επίπεδο των λεμφοκυττάρων αυξάνεται σταθερά και έχει ήδη φτάσει στο 80-90%, ενώ ο αριθμός των άλλων αιμοσφαιρίων παραμένει αμετάβλητος, σε ορισμένες περιπτώσεις τα αιμοπετάλια μειώνονται.

Συμπτώματα τελικού σταδίου

Ως αποτέλεσμα της προοδευτικής μείωσης της ανοσίας, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα, υποφέρουν από λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος και φλύκταινες στο δέρμα.

Σοβαρή φλεγμονή των πνευμόνων, συνοδευόμενη από αναπνευστική ανεπάρκεια, γενικευμένη λοίμωξη από έρπη, ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ- όχι μακριά πλήρης λίσταεπιπλοκές που προκαλούνται από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Κατά κανόνα, είναι σοβαρές, πολλαπλές ασθένειες που προκαλούν θάνατο στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Άλλες αιτίες θανάτου περιλαμβάνουν εξάντληση, σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγία.

Επιπλοκές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο τελικό στάδιο της νόσου, παρατηρείται διήθηση του ακουστικού νεύρου, που οδηγεί σε προβλήματα ακοής και συνεχής θόρυβοςστα αυτιά, καθώς και βλάβη μήνιγγεςκαι τα νεύρα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εξελίσσεται σε άλλη μορφή - το σύνδρομο Richter. Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και σχηματισμό παθολογικών εστιών έξω από το λεμφικό σύστημα.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο 50% των περιπτώσεων, η ασθένεια ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος. Στη συνέχεια ο ασθενής παραπέμπεται για συνεννόηση με αιματολόγο και εξειδικευμένη εξέταση.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μια ανάλυση επιχρίσματος αίματος γίνεται ενημερωτική, στην οποία οπτικοποιούνται τα λεγόμενα «θρυμματισμένα λευκοκύτταρα» ή οι σκιές Botkin-Gumprecht (σώματα Botkin-Gumprecht).

Γίνεται επίσης βιοψία λεμφαδένων, ακολουθούμενη από κυτταρολογία του ληφθέντος υλικού και ανοσοτυποποίηση των λεμφοκυττάρων. Εξετάζεται η ανίχνευση παθολογικών αντιγόνων CD5, CD19 και CD23 αξιόπιστο σημάδιασθένειες.

Ο βαθμός διόγκωσης του ήπατος και της σπλήνας στον υπέρηχο βοηθά τον γιατρό να προσδιορίσει το στάδιο ανάπτυξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι συστηματική νόσος και ως εκ τούτου η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται στη θεραπεία της. Φαρμακοθεραπείαπεριλαμβάνει τη χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων.

Ορμόνες κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή αναστέλλουν την ανάπτυξη λεμφοκυττάρων, επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη σύνθετη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αλλά επί του παρόντος χρησιμοποιούνται σπάνια, λόγω ενός μεγάλου αριθμού σοβαρών επιπλοκών που θέτουν υπό αμφισβήτηση τη σκοπιμότητα της χρήσης τους.

Αλκυλιωτικά φάρμακα

Μεταξύ των αλκυλιωτικών παραγόντων, η Κυκλοφωσφαμίδη είναι η πιο δημοφιλής στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Έχει δείξει καλή αποτελεσματικότητα, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές. Η χρήση του φαρμάκου οδηγεί συχνά σε απότομη πτώσηεπίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρή αναιμία και αιμορραγία.

Παρασκευάσματα αλκαλοειδών Vinca

Το κύριο φάρμακο αυτής της ομάδας είναι η βινκριστίνη, η οποία εμποδίζει τη διαίρεση των καρκινικών κυττάρων. Το φάρμακο έχει μια σειρά από παρενέργειεςόπως νευραλγίες, πονοκέφαλοι, αυξημένη πίεση αίματος, παραισθήσεις, διαταραχές ύπνου και απώλεια αίσθησης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εμφανίζονται μυϊκές κράμπες ή παράλυση.

Ανθρακυκλίνες

Οι ανθρακυκλίνες είναι φάρμακα με διπλό μηχανισμό δράσης. Από τη μια καταστρέφουν το DNA των καρκινικών κυττάρων, προκαλώντας το θάνατό τους. Από την άλλη, σχηματίζουν ελεύθερες ρίζες, οι οποίες κάνουν το ίδιο πράγμα. Μια τέτοια ενεργή επιρροή, κατά κανόνα, βοηθά στην επίτευξη καλών αποτελεσμάτων.

Ωστόσο, η χρήση φαρμάκων αυτής της ομάδας συχνά προκαλεί επιπλοκές από το καρδιαγγειακό σύστημα με τη μορφή διαταραχών του ρυθμού, αποτυχίας, ακόμη και εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Ανάλογα πουρίνης

Τα ανάλογα πουρίνης είναι αντιμεταβολίτες, οι οποίοι, όταν ενσωματώνονται σε μεταβολικές διεργασίες, διαταράσσουν την κανονική τους πορεία.

Στην περίπτωση του καρκίνου, εμποδίζουν το σχηματισμό DNA στα καρκινικά κύτταρα, αναστέλλοντας επομένως τις διαδικασίες ανάπτυξης και αναπαραγωγής.

Το σημαντικότερο πλεονέκτημα αυτής της ομάδας φαρμάκων είναι η σχετικά εύκολη ανεκτικότητά τους. Η θεραπεία συνήθως δίνει καλό αποτέλεσμα, και ο ασθενής δεν υποφέρει από σοβαρές παρενέργειες.

Μονοκλωνικά αντισώματα

Τα φάρμακα που ανήκουν στην ομάδα των «μονοκλωνικών αντισωμάτων» θεωρούνται επί του παρόντος τα πιο αποτελεσματικά μέσα για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ο μηχανισμός της δράσης τους είναι ότι όταν το αντιγόνο και το αντίσωμα συνδέονται, το κύτταρο λαμβάνει ένα σήμα να πεθάνει και πεθαίνει.

Ο μόνος κίνδυνος είναι παρενέργειες, το πιο σοβαρό από τα οποία είναι η μειωμένη ανοσία. Αυτό δημιουργεί υψηλό κίνδυνο λοιμώξεων, συμπεριλαμβανομένων γενικευμένων μορφών όπως η σήψη. Μια τέτοια θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές, όπου είναι εξοπλισμένα αποστειρωμένα δωμάτια και ο κίνδυνος μόλυνσης είναι ελάχιστος. Συνιστάται ο ασθενής να παραμένει σε τέτοιες καταστάσεις όχι μόνο απευθείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά και για δύο μήνες μετά την ολοκλήρωσή της.

Στον πυρήνα χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έγκειται λεμφική υπερμεταπλασία των αιμοποιητικών οργάνων (λεμφαδένες, σπλήνας και μυελός των οστών), που συχνά συνοδεύεται από λεμφική διήθηση άλλων οργάνων και ιστών. Ως αποτέλεσμα του γρήγορου πολλαπλασιασμού των λεμφοειδών στοιχείων στο μυελό των οστών, η μυελοποίηση καταστέλλεται με την ανάπτυξη προοδευτικής αναιμίας, κοκκιοκυττοπενίας και θρομβοπενίας, ενώ σημειώνονται επίσης βαθιές διαταραχές μεταβολικές διεργασίες.
Η αιτιολογία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, όπως και άλλες μορφές λευχαιμίας, δεν είναι ξεκάθαρη. Αν και επί του παρόντος η φύση του όγκου είναι αναμφισβήτητη, υπάρχει κάθε λόγος να θεωρηθεί ως μια καλοήθης μορφή όγκου. Σε αυτή την περίπτωση, κατά κανόνα, δεν υπάρχουν σημάδια εξέλιξης του όγκου, όπως αποδεικνύεται από τα ακόλουθα επιχειρήματα:
απουσία μορφολογικών σημείων κυτταρικής ατυπίας.
μονοκλωνική φύση της νόσου σε όλη την πορεία της·
απουσία συγκεκριμένων αλλαγών στη χρωμοσωμική συσκευή.
η τάση ανάπτυξης της νόσου σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες, η ορισμένη σύνδεσή της με την ηλικία και το φύλο (συχνότερα σε ηλικιωμένους άνδρες, που είναι χαρακτηριστικό για καλοήθεις όγκους), σε ορισμένες περιπτώσεις η οικογενειακή-κληρονομική φύση της νόσου.
Η ανάπτυξη αντοχής σε προηγουμένως αποτελεσματικά κυτταροστατικά φάρμακα δεν είναι τυπική.

Ανοσολογικές μελέτες έχουν αποδείξει ότι σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, επικρατεί ένας μονοκλωνικός πληθυσμός Β-λεμφοκυττάρων, που στερείται την εγγενή τους ικανότητα να σχηματίζουν αντισώματα. Χωρίς να συμμετέχουν σε ανοσολογικές αντιδράσεις, εκτοπίζουν σταδιακά τον ανοσολογικά ενεργό πληθυσμό των κυττάρων, ο οποίος, με τη σειρά του, συνοδεύεται από διαταραχές ανοσίας. Αυτό αποδεικνύεται από τα ακόλουθα γεγονότα: πρώτον, μείωση του συνολικού επιπέδου των ανοσοσφαιρινών. δεύτερον, μείωση του κλάσματος γ-σφαιρίνης του αίματος (μέχρι την αγαμμασφαιριναιμία), η οποία συνήθως σχετίζεται με το σχηματισμό αντισωμάτων. Τρίτον, σημαντική συχνότητα μολυσματικών επιπλοκών σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λαμβάνοντας υπόψη τη διατήρηση της φαγοκυτταρικής λειτουργίας των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων (V. A. Almazov, 1965; V. A. Martynova, 1965). Τέλος, η αδράνεια των λεμφοκυττάρων σε απόκριση στην αντιγονική διέγερση του PHA σε καλλιέργειες.
Όλα τα παραπάνω μας επιτρέπουν να εξετάσουμε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαως καλοήθης όγκος του ανοσοεπαρκούς συστήματος, «ασθένεια ανοσολογικής ανεπάρκειας»
(G.I. Kozinets, 1973, κ.λπ.).
Παθολογικές αλλαγέςστη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καταλήγουν σε συστηματική διεύρυνση των εξωτερικών και εσωτερικών λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος, καθώς και σε ολική λεμφική μεταπλασία του μυελού των οστών. Η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας οφείλεται σε σημαντικό πολλαπλασιασμό του λεμφικού ιστού, με αποτέλεσμα να χάνεται η φυσιολογική δομή του οργάνου. Η λεμφική διήθηση αναπτύσσεται στο ήπαρ στα περιπυλιακά στρώματα συνδετικού ιστού, καθώς και δυστροφικές αλλαγές στα ηπατικά κύτταρα. Μαζί με αυτό, σημειώνεται λεμφική διήθηση διαφόρων οργάνων.

Κλινικήεμφανίζεται συνήθως μετά την ηλικία των 40 ετών και είναι 2 φορές πιο συχνή στους άνδρες. Η κλινική του εικόνα είναι εξαιρετικά ποικιλόμορφη, γεγονός που εξηγείται από τη σταδιακή πορεία και την παρουσία διαφόρων κλινικών και αιματολογικών παραλλαγών της νόσου.
Κατά τη διάρκεια της νόσου, όπως και με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, διακρίνονται 3 περίοδοι: I - αρχική. II - η περίοδος έντονων κλινικών και αιματολογικών εκδηλώσεων (ή, όπως ορίζεται από τον M. S. Dultsin - λεπτομερής κλινική και αιματολογική εικόνα της νόσου) και III - τελική (δυστροφική).
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη και μακρά λανθάνουσα πορεία. Οι ασθενείς αγνοούν την ύπαρξη της νόσου επί σειρά ετών, παρά την παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στο αίμα. Ως εκ τούτου, η ασθένεια συχνά ανακαλύπτεται εντελώς απροσδόκητα, χάρη σε μια τυχαία εξέταση αίματος που λαμβάνεται για κάποιο λόγο. Σε ορισμένα άτομα, η αρχική περίοδος χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από αύξηση των λεμφαδένων διαφόρων θέσεων (συνήθως αυχενικών, μασχαλιαίων ή βουβωνικών) απουσία υποκειμενικών διαταραχών και της πλήρους ικανότητας εργασίας του ασθενούς.
Η αρχική περίοδος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να συνεχιστεί πολύς καιρός(μερικές φορές έως 8-10 χρόνια), αντανακλώντας περισσότερο την αντιρροπούμενη φύση της λευχαιμικής διαδικασίας παρά τη διάρκειά της (M. S. Dultsin, 1965). Αργά ή γρήγορα, ξεκινά η δεύτερη περίοδος της νόσου, που χαρακτηρίζεται από γενικευμένη διόγκωση των λεμφαδένων, της σπλήνας και του ήπατος. Σταδιακά αναπτύσσεται γενική δηλητηρίαση του σώματος, που εκφράζεται σε αυξημένη θερμοκρασία, εφίδρωση, γενική αδυναμία, μειωμένη όρεξη, πόνο στα οστά, δερματικό κνησμό κ.λπ. Τα φαινόμενα αυτά σχετίζονται με αυξημένη καταστροφή λευκοκυττάρων και πλημμύρα του σώματος με προϊόντα νουκλεϊνικών ενώσεων. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, συνήθως εμφανίζεται αναιμία, η οποία αυξάνεται με την έξαρση της παθολογικής διαδικασίας και είναι ιδιαίτερα έντονη στην τελική περίοδο.

Κατά την εξέταση του ασθενούς, παρατηρείται ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων. Μερικές φορές εμφανίζονται μη ειδικά εξανθήματα στο δέρμα με τη μορφή κνίδωσης, ερυθήματος, έρπητα ζωστήρα και φυσαλιδωτών σχηματισμών που μοιάζουν με πέμφιγα. Αυτές οι αλλαγές θα πρέπει να διακρίνονται από συγκεκριμένα διηθήματα - λεμφώματα, τα οποία παρατηρούνται με δερματική παραλλαγή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Παρατηρήστε τους διευρυμένους λεμφαδένες, που μερικές φορές φτάνουν στο μέγεθος καρυδιάακόμα και ένα αυγό κοτόπουλου. Κατά την ψηλάφηση, έχουν σύσταση ζύμης, είναι κινητά, δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους ή με το δέρμα και είναι ανώδυνα. Μόνο στο τελευταίο στάδιο οι κόμβοι γίνονται πιο πυκνοί και κάπως επώδυνοι. Μαζί με τους περιφερικούς, συχνά ανιχνεύονται διευρυμένοι και ενδοθωρακικοί λεμφαδένες (στις ρίζες και το μεσοθωράκιο), κάτι που διευκολύνεται από τη δυναμική ακτινογραφία. Για να διευκρινιστεί η θέση και ο επιπολασμός τους, συνιστάται, εκτός από τη συμβατική ακτινογραφία σε δύο προβολές, η διενέργεια τομογραφίας, καθώς και ακτινογραφία των πνευμόνων με αντίθεση του οισοφάγου με εναιώρημα βαρίου (προκειμένου να εντοπιστεί η λεμφαδένες του οπίσθιου μεσοθωρακίου). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μέθοδος της κατώτερης λεμφογραφίας μπορεί να αναγνωρίσει διευρυμένους οπισθοπεριτοναϊκούς λεμφαδένες. Το ήπαρ και ο σπλήνας είναι μερικές φορές διευρυμένοι και πυκνοί στην αφή, αλλά δεν φτάνουν σε τόσο μεγάλα μεγέθη όπως στη χρόνια μυέλωση. Οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα είναι ίδιες με αυτές της μυελογενούς λευχαιμίας και, ως συνήθως, προκαλούνται από δυστροφία του μυοκαρδίου. Από την πλευρά του αναπνευστικού συστήματος, παρατηρείται πνευμονία, η οποία συχνά σχετίζεται με συγκεκριμένες λεμφικές διηθήσεις σε πνευμονικός ιστός. Οι τελευταίες αναπτύσσονται πολύ πιο συχνά στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία παρά στη μυέλωση, η οποία σχετίζεται με την έντονη ανάπτυξη του λεμφικού ιστού στους πνεύμονες. Δεδομένου ότι η λευχαιμική διήθηση στους πνεύμονες είναι διάμεσης φύσης, ακτινολογικά εκδηλώνεται ως ανομοιόμορφη αύξηση του πνευμονικού αγγειακού μοτίβου μιας φύσης λανθάνοντος ή μεγάλου βρόγχου (ειδικά στις λαγόνιες ζώνες) με σαφή διαφοροποίηση του αυλού των μικρών βρόγχων , η οποία είναι δυνατή λόγω έντονης περιβρογχικής διήθησης. Σε αυτό το φόντο, προσδιορίζονται εστιακές σκιές που αντιστοιχούν στη διατομή μεγάλα σκάφηκαι βρόγχους (που περιβάλλονται από λευχαιμικό διήθημα με τη μορφή μούφας) και συνήθως δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους. Ως εκ τούτου, οι διηθητικές αλλαγές στους πνεύμονες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σε αντίθεση με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, θα πρέπει να ερμηνεύονται ως κοινότυπη πνευμονία.

Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η ακτινογραφίαπου χαρακτηρίζεται από μια ομοιόμορφη, λεπτή θηλιά δομή του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου, που προκαλείται από λευχαιμική διήθηση κατά μήκος μικρών αγγείων και στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα, η οποία μερικές φορές παίρνει έναν συρρέον χαρακτήρα. Από αυτή την άποψη, στο πλαίσιο ενός ενισχυμένου πνευμονικού αγγειακού σχεδίου, προσδιορίζονται εστιακές διηθητικές σκιές, που προσομοιώνουν την κοινή πνευμονία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση μεταξύ ειδικών και μη ειδικών διηθημάτων είναι μερικές φορές εξαιρετικά δύσκολη. Η διαγνωστική βοήθεια παρέχεται με δυναμική ακτινογραφία. Ενώ η μη ειδική πνευμονία συνήθως υποχωρεί μετά από 2-3 εβδομάδες υπό την επίδραση της αντιβακτηριδιακής θεραπείας, η ειδική λευχαιμική διήθηση επιμένει για πολλούς μήνες.

Οι βλάβες είναι πολύ συχνές γαστρεντερικός σωλήνας , η οποία εξηγείται, αφενός, από την ανάπτυξη ειδικών διηθημάτων στους βλεννογόνους και υποβλεννογόνους (ιδιαίτερα τα έντερα), πλούσιων σε λεμφικό ιστό και, αφετέρου, από παραβίαση του εντερικού τροφισμού λόγω γενικής δηλητηρίασης το σώμα και η ανάπτυξη του όγκου στους μεσεντέριους λεμφαδένες. Η βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα εκδηλώνεται με δυσπεπτικό σύνδρομο. Οι αλλαγές στο ουρογεννητικό σύστημα είναι ίδιες όπως και στη μυελογενή λευχαιμία. Η διάθεση ουρικού οξέος με ουρολιθίαση είναι δυνατή, η ανάπτυξη της οποίας οφείλεται σε σημαντική λευκόλυση χαρακτηριστική της λευχαιμικής διαδικασίας, καθώς και σε μαζική κυτταροστατική θεραπεία.
Στο τελικό στάδιο της νόσου, οι δυστροφικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα που σχετίζονται με σοβαρή υποξία και μέθη εξελίσσονται γρήγορα. Η παραβίαση του τροφισμού των ιστών οδηγεί στην ανάπτυξη νέκρωσης σε διάφορα μέρη του σώματος με την προσθήκη δευτερογενούς μόλυνσης λόγω ανεπάρκειας ανοσοσφαιρίνης και αναστολής της κοκκιοποίησης (στηθάγχη, πνευμονία, παρατεταμένη πυώδης βρογχίτιδα, πυόδερμα, μυκητιακή δερματίτιδα, πυελοκυστίτιδα, σηψαιμία). Εμφανίζεται αιμορραγική διάθεση, στην παθογένεση της οποίας παίζει ρόλο η θρομβοπενία και σε ορισμένους ασθενείς, μαζί με αυτό, αυξημένη ινωδόλυση και μειωμένη διαπερατότητα αγγειακό τοίχωμα. Στην τελευταία περίοδο της νόσου η καχεξία φτάνει σε υψηλό βαθμό.

Εικόνα αίματος σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαΤο ose χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, κυρίως λόγω των ώριμων λεμφοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν νεαρές μορφές - προλεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες. Η περιεκτικότητα του τελευταίου αυξάνεται με την έξαρση της διαδικασίας, φτάνοντας το 50-60%. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική αυτής της νόσου είναι η παρουσία μεγάλου αριθμού κυττάρων λευκόλυσης (σώματα Botkin-Gumprecht), η οποία εξηγείται από τη χαμηλή αντίσταση των λεμφοβλαστών. Επί όψιμα στάδιαασθένειες αναπτύσσουν επίμονη αναιμία και θρομβοπενία.
Παθογένεση αναιμίας σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίασχετίζεται με την επίδραση ενός αριθμού παραγόντων (F.E. Fainstein, A.M. Polyanskaya, 1969): αυξημένη καταστροφή αίματος (φανερή και λανθάνουσα υπεραιμόλυση), μείωση της ερυθροποίησης λόγω λευχαιμικής διήθησης του μυελού των οστών, σπανιότερα υπερσπληνισμός ή απώλεια αίματος που παρατηρείται σε έναν αριθμό ασθενών. Ένας από τους κορυφαίους παθογενετικούς μηχανισμούς είναι η λανθάνουσα υπεραιμόλυση, που προκαλείται από τη μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων (A. M. Polyanskaya, 1967; L. B. Pinchuk, 1970), η ανάπτυξη της οποίας μπορεί επίσης να επηρεαστεί από τον υπερσπληνισμό. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση Σιδηροπενική αναιμία. Στο 10% των περιπτώσεων υπάρχει ανοσολογική μορφή αιμολυτική αναιμία, που προκαλείται από την εμφάνιση στο αίμα αυτοαντισωμάτων που παράγονται από λεμφικό ιστό, κάτι που επιβεβαιώνεται από θετικό τεστ Coombs. Σε αποκλειστικά σε σπάνιες περιπτώσειςΑνοσοαιμολυτική αναιμία παρατηρείται με αρνητικό τεστ Coombs λόγω της χρήσης κυτταροστατικών φαρμάκων. Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, συχνά εμφανίζεται ανεπάρκεια ερυθροποίησης λόγω μείωσης του συνολικού εφαλτηρίου της.

Ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων, υπάρχουν 3 μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: λευχαιμικό, υπολευχαιμικό και αλευχαιμικό. Με το πρώτο, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι πάνω από 50.000 σε 1 mm^3 αίματος και μερικές φορές φτάνει τα 200.000-300.000 ή περισσότερα. Στην υπολευχαιμική μορφή ο αριθμός των λευκοκυττάρων κυμαίνεται από 20.000-40.000, ενώ στην αλευχαιμική μορφή είναι φυσιολογικός ή μειωμένος.
Η παρακέντηση του μυελού των οστών αποκαλύπτει υπερπλασία λεμφοειδών στοιχείων, ο αριθμός των οποίων αυξάνεται απότομα όσο εξελίσσεται η νόσος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται αύξηση των ανώριμων μορφών και των σωμάτων Botkin-Gumprecht. Στο τελικό στάδιο της νόσου εμφανίζεται ολική λεμφική μεταπλασία και σχεδόν πλήρης εξαφάνιση κοκκιοκυττάρων και ερυθροειδών στοιχείων (Εικ. 24).

Διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές και αιματολογικές παραλλαγές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας::
1. Κλασικό, που χαρακτηρίζεται από γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος και λευχαιμικές αλλαγές στο αίμα.
2. Εμφανίζεται με γενικευμένη υπερπλασία περιφερικών λεμφαδένων.
3. Χαρακτηρίζεται από μεμονωμένη αύξηση σε οποιαδήποτε συγκεκριμένη ομάδα λεμφαδένων σε όλη τη νόσο: αυχενικοί, μασχαλιαίες, βουβωνικές, παρωτιδικές (σύνδρομο Mikulicz), μεσοθωρακικοί, οπισθοπεριτοναϊκοί κ.λπ.
4. Σπληνομεγαλική, που εμφανίζεται κυρίως με διογκωμένη σπλήνα.
5. Μυελός των οστών (lymphadenia ossium), που εκδηλώνεται με λεμφοειδή μεταπλασία του μυελού των οστών απουσία σπληνομεγαλίας και διευρυμένων λεμφαδένων.
6. Παραλλαγή δέρματος - με τη μορφή λεμφωμάτων ή εκτεταμένης ερυθροδερμίας. Τα λεμφώματα είναι οζώδεις ή βλατιδώδεις διηθήσεις, επώδυνες στην αφή και εντοπίζονται κυρίως στο πρόσωπο, στα αυτιά και σε άλλα μέρη του σώματος. Το δέρμα του προσώπου παίρνει συχνά μια ιδιόμορφη όψη «λιονταριού» (Εικ. 25). Η ειδική φύση των δερματικών σχηματισμών προσδιορίζεται με βιοψία, καθώς και με συγκριτικό αριθμό λευκοκυττάρων στο αίμα που λαμβάνεται από ένα δάχτυλο και διήθηση. Στην περίπτωση αυτή, μια σημαντική υπεροχή λεμφοκυττάρων επιβεβαιώνει την ειδικότητα της δερματικής βλάβης.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίαςστις κλασικές περιπτώσεις δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες λόγω της χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας και των τυπικών αλλαγών στο αίμα. Δυσκολίες προκύπτουν σε εκείνες τις παραλλαγές της νόσου που συμβαίνουν με βλάβη σε ορισμένες ομάδες λεμφαδένων, προσομοιώνοντας διάφορες ασθένειες του λεμφικού συστήματος - κυρίως φυματιώδη λεμφαδενίτιδα, λεμφοκοκκιωμάτωση και λεμφική (δικτυωτή) σαρκωμάτωση.

Ρύζι. 25

Διαφορική διάγνωσηη φυματιώδης λεμφαδενίτιδα με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία βασίζεται στον συχνό συνδυασμό φυματιωδών βλαβών του λεμφαδένα με πνευμονική φυματίωση, θετική τεστ φυματίνης, και το πιο σημαντικό - τα τοπικά χαρακτηριστικά των προσβεβλημένων κόμβων. Κατά τη διαδικασία της φυματίωσης, οι τελευταίες συνήθως προσκολλώνται μεταξύ τους και στο δέρμα λόγω περιαδενίτιδας και υπόκεινται σε κασώδη νέκρωση και εξόγκωση με το σχηματισμό συριγγίων.
Χαρακτηριστικά γνωρίσματαΗ λεμφοκοκκιωμάτωση και η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι: 1) η τυπική κλινική τριάδα για τη λεμφοκοκκιωμάτωση - θερμοκρασία που μοιάζει με κύμα, επίμονος κνησμός του δέρματος και έντονη εφίδρωση. 2) η φύση των λεμφαδένων, οι οποίοι στη λεμφοκοκκιωμάτωση έχουν διαφορετική συνοχή ανάλογα με τη φάση ανάπτυξης, αλλά είναι γενικά πιο πυκνοί από ό,τι στη λεμφοκυτταρική λευχαιμία. 3) διαφορά στην εικόνα του αίματος (ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, λεμφοπενία, υπερηωσινοφιλία), στο μυελόγραμμα και στην ιστολογική δομή των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
Στη λεμφο(δικτυωτή)-σαρκωμάτωση, οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες προσκολλώνται νωρίς μεταξύ τους και στο δέρμα, σχηματίζοντας σβώλους συσσωματώματα. Σε αντίθεση με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η λεμφοσαρκωμάτωση εμφανίζεται με μέτρια ουδετεροφιλική λευκοκυττάρωση, συνήθως δεν γενικεύεται και οδηγεί σε καχεξία πρώιμα. Σε ασαφείς περιπτώσεις, η διάγνωση τίθεται με βάση παρακέντηση ή βιοψία του λεμφαδένα.
Διαγνωστικές δυσκολίες εμφανίζονται σε περιπτώσεις χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας που εμφανίζεται με μεμονωμένη βλάβη στο μυελό των οστών, ιδιαίτερα στη λευκοπενική μορφή της παραλλαγής της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας του μυελού των οστών, η οποία συχνά προσομοιώνει την ακοκκιοκυττάρωση. Η επιβεβαίωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια αύξηση στο απόλυτο κλάσμα των λεμφοκυττάρων και χαρακτηριστικές αλλαγέςμυελογραφήματα (λεμφοειδής μεταπλασία).
Οι λευχαιμικές και υπολευχαιμικές μορφές της παραλλαγής του μυελού των οστών της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πρέπει να διαφοροποιούνται από τις λευχαιμικές αντιδράσεις λεμφικού τύπου, ιδιαίτερα από τη χαμηλής συμπτωματικής λοιμώδη λεμφοκυττάρωση της παιδικής ηλικίας. Οι διαγνωστικές δυσκολίες συνήθως επιλύονται με ενδελεχή αξιολόγηση της εικόνας του αίματος και ιδιαίτερα του μυελού των οστών, όπου ανιχνεύεται λεμφική μεταπλασία χαρακτηριστική της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ακόμη και με σχετικά χαμηλή λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα παιδιά δεν πάσχουν από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Πορεία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίαςκυματιστό, με εναλλασσόμενες περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων. Όπως και με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, εδώ διακρίνουμε: α) αιματολογική έξαρση, που χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των λεμφοβλαστών, των κυττάρων λευκόλυσης και μερικές φορές του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων απουσία κλινικής εκδήλωσης έξαρσης (εκτός από έντονη εφίδρωση). β) κλινική έξαρση, που εκφράζεται με υψηλή άνοδο της θερμοκρασίας, γενική αδυναμία, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, μαζί με τις παραπάνω αλλαγές στο λευκόγραμμα και ανάπτυξη αναιμίας. Οι υφέσεις συμβαίνουν υπό την επίδραση της θεραπείας, στην περίπτωση των πυωδών διεργασιών, και μπορεί να είναι ακόμη και αυθόρμητες. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, οι λεμφαδένες και ο σπλήνας συρρικνώνονται, η θερμοκρασία ομαλοποιείται και η γενική κατάσταση και ο αριθμός αίματος του ασθενούς βελτιώνονται.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών κυμαίνεται από 3-6 χρόνια. Σε όλες τις περιπτώσεις παρατηρούνται μορφές της νόσου με καλοήθη πορεία. Τέτοια άτομα ζουν περισσότερα από 10 χρόνια, διατηρώντας καλή υγεία και ικανότητα εργασίας. Ωστόσο, η πρόγνωση είναι δυσμενής σε όλες τις περιπτώσεις. Οι ασθενείς πεθαίνουν συχνότερα από την εξέλιξη της υποκείμενης νόσου και σοβαρή αναιμία, από πνευμονία και σπανιότερα από άλλα συνοδά νοσήματα (καντιντίαση, έξαρση πνευμονικής φυματίωσης, κακοήθη νεοπλάσματα).

Ρύζι. 23. Παρακέντηση μυελού των οστών για χρόνια μυελογενή λευχαιμία, που αντιπροσωπεύεται από ανώριμα κύτταρα της σειράς κοκκιοκυττάρων (σκίτσα με ακουαρέλα).

Ρύζι. 24. Παρακέντηση μυελού των οστών για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία(σκίτσα με ακουαρέλα). Στο οπτικό πεδίο βρίσκονται ώριμα λεμφοκύτταρα, λεμφοβλάστες και σώματα Botkin-Gumprecht.

Θεραπεία. Στο αρχικό στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, οι θεραπευτικές τακτικές είναι παρόμοιες με αυτές που εφαρμόζονται για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Οι ασθενείς με σχετικά καλοήθη πορεία της νόσου και διατηρημένη αντιστάθμιση της αιμοποίησης δεν χρειάζονται ενεργή θεραπεία. Εάν η υγεία τους επιδεινωθεί, η ικανότητά τους να εργαστούν μειωθεί ή οι λεμφαδένες και ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων αυξηθούν μέτρια, συνταγογραφείται πρωτογενής θεραπεία περιορισμού για τη σταθεροποίηση της διαδικασίας.
2-3 μήνες (10-15 mg 1 φορά κάθε 7-10-14 ημέρες) ή κυκλοφωσφαμίδη (200-300 mg ενδοφλέβια ή per os ταυτόχρονα).
Στο στάδιο μιας αναπτυγμένης κλινικής και αιματολογικής εικόνας της νόσου, χρησιμοποιούνται ακτινογραφία και χημειοθεραπεία. Ακτινοθεραπείαείναι η μέθοδος εκλογής για την ανάπτυξη όγκων των λεμφαδένων που απειλούν τη συμπίεση των υποκείμενων οργάνων και ιστών (για παράδειγμα, στο νωτιαίο μυελό, μεσοθωράκιο), σοβαρή σπληνομεγαλία και επίσης απουσία αποτελέσματος από χημειοθεραπεία. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιείται σήμερα η απομακρυσμένη θεραπεία y, η οποία συνίσταται στη χρήση πηγών υψηλής ακτινοβολίας που κατευθύνονται απευθείας στην πληγείσα περιοχή (σε αντίθεση με την ακτινοθεραπεία, όπου η ακτινοβολία διαχέεται προς όλες τις κατευθύνσεις). Αυτό, με τη σειρά του, πραγματοποιείται από διαμορφωμένα πεδία που αντιστοιχούν σε σχήμα και μέγεθος στο μεγεθυσμένο όργανο και σχηματίζονται χρησιμοποιώντας μπλοκ μολύβδου. Λόγω της συγκέντρωσης της ενέργειας ακτινοβολίας στη δέσμη εργασίας, αποτρέπεται η βλάβη στο δέρμα και στις κοντινές περιοχές. σημαντικά όργανα, καθώς και ταυτόχρονη γενική αντίδραση ακτινοβολίας.

Οι βέλτιστες συνολικές εστιακές δόσεις θεωρούνται ότι είναι 700-2000 rad για τη σπλήνα και 1500-3000 rad για τους λεμφαδένες (μονές δόσεις, αντίστοιχα, 75-100 rad και 140-180 rad). Η ακτινοβόληση πρέπει να γίνεται 3 φορές την εβδομάδα και για μεγάλο χρονικό διάστημα, ιδιαίτερα στη λευχαιμική παραλλαγή της νόσου, όταν το κυτταροπενικό αποτέλεσμα είναι σημαντικά πιο μπροστά από το αντινεοπλασματικό αποτέλεσμα (V. A. Ankudinov et al., 1976).

Στη χημειοθεραπεία για λεμφοκυτταρική λευχαιμίαπεριλαμβάνουν λευκεράνη, κυκλοφωσφαμίδη (ενδοξάνη, κυκλοφωσφαμίδη), δεγκρανόλη, ντοπάνη, διπίνη κ.λπ.
Το αγγλικό φάρμακο leukeran (το εγχώριο ανάλογό του είναι η χλωροβουτίνη), το οποίο έχει επιλεκτική αναστολή της λεμφοκυτταροποίησης, έχει βρει ευρεία χρήση στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Συνταγογραφείται από το στόμα με ρυθμό 0,1-0,2 mg ανά 1 kg βάρους ασθενούς, δηλαδή 10-15 mg την ημέρα, ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων, το μέγεθος των λεμφαδένων και του σπλήνα. Όταν ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειωθεί στο μισό, η ημερήσια δόση λευκεράνης μειώνεται κατά 2-3 φορές. Με την έναρξη της ύφεσης, ο ασθενής μεταφέρεται σε θεραπεία συντήρησης (10 mg μία φορά κάθε 7-10 ημέρες). Η συνολική δόση ανά πορεία θεραπείας είναι 300-400 mg. Η χορήγηση λευκεράνης ενδείκνυται περισσότερο για υπο- και λευχαιμικές παραλλαγές της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η οποία εμφανίζεται χωρίς έντονη διεύρυνση των λεμφαδένων και ηπατοσπληνομεγαλία.
Η κυκλοφωσφαμίδη (ενδοξάνη) χορηγείται ενδοφλεβίως στα 200-400 mg κάθε δεύτερη μέρα (δόση πορείας όχι μεγαλύτερη από 4 g). Λόγω της μικρής διάρκειας της δράσης του, μεταπηδούν στη συνέχεια σε θεραπεία συντήρησης. Ένα ξεχωριστό αντικαρκινικό αποτέλεσμα και μια ελαφρά κατασταλτική επίδραση στην αιμοποίηση του μυελού των οστών καθιστούν δυνατή τη χρήση του σε υπολευχαιμικές παραλλαγές της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η οποία εμφανίζεται με πολλαπλασιασμό όγκου των λεμφαδένων, σοβαρή σπληνομεγαλία, καθώς και παρουσία αναιμίας και θρομβοπενίας.
Το ουγγρικό φάρμακο degranol χορηγείται ενδοφλεβίως στα 50-75 mg κάθε δεύτερη μέρα. Για το σκοπό αυτό, μια αμπούλα που περιέχει 50 mg του φαρμάκου αραιώνεται σε 10 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Η πορεία της θεραπείας είναι 20-25 εγχύσεις (800-1000 mg). Θεραπεία συντήρησης - 30-40 mg μία φορά κάθε 10 ημέρες. Σε αντίθεση με το leukeran, είναι αποτελεσματικό σε ασθενείς με σημαντική αύξηση των μεσεντερίων λεμφαδένων (G. A. Kaloshina, 1971), αλλά ταυτόχρονα έχει κατασταλτική επίδραση στη μυελοποίηση. Επομένως, η χρήση της δεγκρανόλης δικαιολογείται κυρίως στην προχωρημένη φάση της νόσου, σε ασθενείς με σχετικά διατηρημένη ερυθρο- και θρομβοποίηση.

Το Dopan ενδείκνυται για την αλευχαιμική λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία εμφανίζεται με σοβαρή σπληνομεγαλία, όγκους στο μεσοθωράκιο και την κοιλιακή κοιλότητα, καθώς και με την ανάπτυξη ανθεκτικότητας στην ακτινοθεραπεία. Το φάρμακο συνταγογραφείται 2 mg ημερησίως ή κάθε δεύτερη μέρα, ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων. Εάν μειωθούν γρήγορα και σημαντικά, η θεραπεία διακόπτεται, λαμβάνοντας υπόψη τη σωρευτική επίδραση της ντοπάνης. Η λήψη συνεχίζεται μετά ανάλυση ελέγχουαίμα.
Οι ενδείξεις για τη ντιπίνη είναι οι ίδιες όπως για το ντόπανο, αλλά με την παρουσία λευκοκυττάρων τουλάχιστον 75.000 σε 1 mm^3 αίματος. Το φάρμακο παράγεται σε δισκία (20 και 40 g), που βρίσκονται σε ερμητικά σφραγισμένες φιάλες. Πριν από τη χρήση, το δισκίο διαλύεται σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου σε αναλογία 5 mg ανά 1 ml νερού. Η θεραπεία ξεκινά με ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση μιας εφάπαξ δόσης - 5 mg (1 ml διαλύματος 0,5%) ημερησίως ή 10 mg (2 ml του ίδιου διαλύματος) κάθε δεύτερη μέρα. Στο μέλλον, τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των ενέσεων μπορούν να επεκταθούν σε 2-3 ημέρες (η δόση πορείας είναι 100-150 mg του φαρμάκου).
Έτσι, η πορεία της χημειοθεραπείας θα πρέπει να συμπληρώνεται με δευτερεύουσα θεραπεία συντήρησης, η οποία βοηθά στην παράταση της περιόδου της επιτευχθείσας ύφεσης. Τα κυτταροστατικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά στο τελικό στάδιο της χρόνιας λευχαιμίας και μερικές φορές μπορεί να προκαλέσουν ακόμη και έξαρση της νόσου.
Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, η άμυνα του σώματος μειώνεται απότομα, γεγονός που είναι γεμάτο με την ανάπτυξη μολυσματικών και φλεγμονωδών φαινομένων. Αυτό διευκολύνεται από την αδικαιολόγητα διαδεδομένη χρήση κορτικοστεροειδών ορμονών. Επομένως, η χρήση τους δικαιολογείται σε περίπτωση έξαρσης της λευχαιμικής διαδικασίας ή παρουσία αυτοάνοσων επιπλοκών (συμπτωματική αιμολυτική αναιμία ή ανοσοθρομβοπενία). Σε εξαιρετικές περιπτώσεις - εάν είναι απαραίτητη η πρωτογενής θεραπεία περιορισμού - είναι αποδεκτοί βραχυπρόθεσμοι κύκλοι θεραπείας με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη 15-20 mg για 1 μήνα). Συνιστάται ο συνδυασμός κορτικοστεροειδών με αναβολικές ορμόνες, οι οποίες, αφενός, εξουδετερώνουν την καταβολική επίδραση της πρεδνιζολόνης και τη διαταραχή ισορροπία ηλεκτρολυτών, και από την άλλη έχουν άμεση ευεργετική επίδραση στην ερυθροποίηση.
Όταν εμφανίζονται μολυσματικές και φλεγμονώδεις επιπλοκές, χρησιμοποιούνται μεγάλες δόσεις αντιβιοτικών ευρέος φάσματος (συνδυασμοί ημισυνθετικών φαρμάκων πενικιλλίνη με ερυθρομυκίνη, κεπορίνη, γενταμυκίνη), καθώς και υψηλές συγκεντρώσεις μη ειδικής και αντισταφυλοκοκκικής γ-σφαιρίνης (3-5 δόσεις τη φορά). ) μέχρι την πλήρη εξάλειψη συνοδός νόσος. Η συνταγογράφηση φαρμάκων τετρακυκλίνης είναι λιγότερο ενδεδειγμένη, καθώς απαιτεί τη χρήση μεγάλων δόσεων (2-3 g την ημέρα), γεγονός που δημιουργεί τον κίνδυνο τοξικών αντιδράσεων, δυσβακτηρίωσης και καντιντίασης.
Στην αναιμική φάση της νόσου, οι θεραπευτικές τακτικές για τους ασθενείς καθορίζονται από τη σωστή εκτίμηση του κύριου παθογενετικού μηχανισμού της αναιμίας.

Η αναιμία στα αρχικά στάδια της νόσου ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με συμπληρώματα σιδήρου, αφού η παθογένειά της είναι η έλλειψη σιδήρου και προκαλείται από λανθάνουσα υπεραιμόλυση των ερυθροκυττάρων. Για την ανοσοαιμολυτική αναιμία, οι κορτικοστεροειδείς ορμόνες ενδείκνυνται σε μεγάλες δόσεις (πρεδνιζολόνη τουλάχιστον 1 g/kg σωματικού βάρους). Σε περιπτώσεις όπου η αναιμία σχετίζεται με μείωση της ερυθροποίησης λόγω λεμφικής διήθησης του μυελού των οστών (μεταπλαστική αναιμία), είναι απαραίτητο πρώτα από όλα να αντιμετωπιστεί εντατικά η ίδια η λευχαιμική διαδικασία με υποχρεωτική χρήση μεταγγίσεων αίματος και αναβολικών ορμονών σε μεγάλες δόσεις. .
Σε περίπτωση επίμονης αιμορραγίας, ενδείκνυνται μεταγγίσεις φρέσκου κιτρικού αίματος, καθώς και χορήγηση ινωδογόνου λόγω αύξησης της ινωδολυτικής δραστηριότητας του αίματος σε έναν αριθμό ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
Σημαντικό πρόβλημα είναι η ιατρική τακτική στο συνδυασμό λευχαιμίας και εγκυμοσύνης, που παρατηρείται συχνότερα στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η εγκυμοσύνη στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι εξαιρετικά σπάνια λόγω της διήθησης των ωοθηκών και της διαταραχής της ωορρηξίας, καθώς και της ανάπτυξης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, σε αντίθεση με τη μυέλωση, σε μεγαλύτερη ηλικία (μετά από 40-50 έτη), όταν η λειτουργία της τεκνοποίησης είναι ήδη ξεθώριασμα.
Η πορεία της εγκυμοσύνης με λευχαιμία σχετίζεται κυρίως με κάθε είδους επιπλοκές: συχνά συμβαίνουν αμβλώσεις και πρόωρος τοκετός, έξαρση της κύριας διαδικασίας και, τέλος, θάνατος είναι πιθανή κατά τον τοκετό ή αποβολή από ατονική αιμορραγία ή γενική εξάντληση του ασθενούς. Η εγκυμοσύνη σε αυτές τις περιπτώσεις αποτελεί απειλή για τη ζωή του σώματος, που εξαντλείται στην καταπολέμηση της υποκείμενης νόσου. Αυτό επιβεβαιώνεται τουλάχιστον από το γεγονός ότι τα άτομα που ανέχονταν πολύ την ακτινοθεραπεία πριν από την εγκυμοσύνη, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν την ανέχονται καλά ή δεν έχουν κανένα αποτέλεσμα από τη θεραπεία που χρησιμοποιήθηκε.
Η πρόγνωση είναι δυσμενέστερη για την οξεία λευχαιμία. Εάν ανιχνευθεί οξεία λευχαιμία στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης, τότε ενδείκνυται η διακοπή της τελευταίας, αφού επιδεινώνει την πορεία της νόσου. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι στα 2/3 των περιπτώσεων παρατηρείται προωρότητα. Κατά την ανάπτυξη οξεία λευχαιμίασε μεταγενέστερα στάδια της εγκυμοσύνης (μετά τον 4ο μήνα), είναι απαραίτητη η χρήση πρεδνιζολόνης και πουρινετόλης για παράταση της ζωής της μητέρας και διατήρηση του εμβρύου. Η διακοπή της εγκυμοσύνης επιτρέπεται μόνο σε περιπτώσεις απειλητικής αιμορραγία της μήτραςκαι η απροθυμία της μητέρας να κάνει παιδί. Λόγω της διείσδυσης φαρμάκων μέσω του πλακούντα και των πιθανών δυσμενών επιπτώσεών τους στο έμβρυο (ιδιαίτερα, οι εκτρωτικές και τερατογόνες επιδράσεις των αντιμεταβολιτών, καθώς και η επιβράδυνση της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου υπό την επίδραση στεροειδών), αυξημένες δόσεις και Η συνδυασμένη χρήση διαφόρων αντιλευχαιμικών φαρμάκων δεν συνιστάται για έγκυες γυναίκες (T.N. Streneva, 1975). Αλλά στην περίοδο μετά τον τοκετό, απαιτείται πιο εντατική θεραπεία.

Στη χρόνια λευχαιμία, η εγκυμοσύνη μπορεί να ολοκληρωθεί, χρησιμοποιώντας κυτταροστατική θεραπεία εάν είναι απαραίτητο. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία και τις παρατηρήσεις μας, σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει ευνοϊκή έκβαση για τη μητέρα και το έμβρυο. Η διακοπή της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα αργά στην εγκυμοσύνη, μπορεί να είναι πιο επικίνδυνη από τον φυσικό τοκετό. Επομένως, η παρουσία εγκυμοσύνης στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία απαιτεί αυστηρή ατομική προσέγγισηστους αρρώστους. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη τόσο η γενική κατάσταση της εγκύου όσο και η πορεία της λευχαιμίας υπό την επήρεια ειδική θεραπεία. Η καλοήθης πορεία της διαδικασίας απαιτεί μια μέθοδο αναμονής. Η εγκυμοσύνη μπορεί να τερματιστεί μόνο εάν η κατάσταση της ασθενούς επιδεινωθεί σημαντικά.
Ταυτόχρονα, οι ασθενείς με λευχαιμία θα πρέπει να αποφεύγουν την εγκυμοσύνη, για να αποφευχθεί ο ευνουχισμός με ακτίνες Χ είναι αποδεκτός.
Η ασθένεια δεν μεταδίδεται από άρρωστη μητέρα σε παιδί.

Αποτελείται από λεμφοκύτταρα. Η νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική στα πρώτα στάδια, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές εάν δεν ξεκινήσει έγκαιρα η θεραπεία.

Επιδημιολογία

Η ασθένεια είναι ευρέως διαδεδομένη σε ολόκληρο τον πληθυσμό, ωστόσο, προσβάλλει συχνότερα τους Ευρωπαίους.

Δείχνει ότι υπάρχουν 3 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως και επίσης ότι:

1. η ασθένεια επηρεάζει κυρίως ηλικιωμένους.
2. τα θηλυκά υποφέρουν από αυτό 2 φορές λιγότερο συχνά.
3. η ασθένεια μπορεί να είναι κληρονομική.

Ταξινόμηση

Στη σύγχρονη ιατρική πρακτική, υπάρχουν 9 μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

• Αγαθός.Η ασθένεια εξελίσσεται εξαιρετικά αργά και οι επιπλοκές, εάν αναπτυχθούν, εμφανίζονται μόνο σε μεγάλη ηλικία. Με μια καλοήθη μορφή, ο ασθενής μπορεί να ζήσει έως και 50 χρόνια.
• Προοδευτικός.Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα και το μέγεθος των λεμφαδένων και της σπλήνας αυξάνονται ραγδαία. Αυτό καθορίζει πρώιμη ανάπτυξηεπιπλοκές και σύντομη διάρκεια ζωής (έως 10 χρόνια).
• Ογκος.Χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων.
• Μυελός των οστών.Χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες βλάβες του μυελού των οστών.
• Σπληνομεγαλυτικό.Χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
• Περιπλέκεται από κυτταρολυτική syn-mom.Σε αυτή τη μορφή, τα καρκινικά κύτταρα πεθαίνουν υπό την επίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο προκαλεί δηλητηρίαση του σώματος.
• Προλεμφοκυτταρικό.Χαρακτηριστικό αυτής της μορφής είναι η ταχεία ανάπτυξή της, η διεύρυνση της σπλήνας και των περιφερικών λεμφαδένων. Η ανοσολογική ανάλυση δείχνει είτε τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων ή τη φύση των Τ-κυττάρων της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, πιο συχνά το πρώτο.
• Περιπλέκεται από παραπρωτεϊναιμία.Σε αυτή την περίπτωση, τα καρκινικά κύτταρα εκκρίνουν μια πρωτεΐνη που δεν πρέπει να υπάρχει στο σώμα.
• . Ονομάζεται έτσι επειδή τα καρκινικά κύτταρα έχουν διαδικασίες που είναι παρόμοιες στην εμφάνιση με τις λάχνες.
• σχήμα Τ.Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα, επηρεάζοντας κυρίως το δέρμα.

Όχι μόνο η πρόγνωση, αλλά και οι ομάδες κινδύνου εξαρτώνται από τη μορφή. Έτσι, η μορφή Τ επηρεάζει συχνότερα τους νεαρούς Ιάπωνες.

Αιτίες

Δεν είναι γνωστό με βεβαιότητα γιατί εμφανίζεται η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Υπάρχουν αρκετές θεωρίες, η πιο δημοφιλής από τις οποίες είναι η ιογενετική.

Αυτή η θεωρία δηλώνει ότι ένας ιός που εισβάλλει στο ανθρώπινο σώμα υπονομεύει την άμυνα του σώματος λόγω ορισμένων παραγόντων. Λόγω του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, ο ιός διεισδύει στα ανώριμα κύτταρα του μυελού των οστών και στους λεμφαδένες, προκαλώντας έτσι την ανεξέλεγκτη διαίρεση τους χωρίς το στάδιο της ωρίμανσης. Σήμερα είναι γνωστοί 15 τύποι ιών που είναι ικανοί για μια τέτοια διαδικασία.

Οι παράγοντες που καθορίζουν την καταστροφική επίδραση του ιού περιλαμβάνουν:

1. έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία·
2. έκθεση σε ισχυρές ακτίνες Χ.
3. έκθεση σε ατμούς βερνικιού και άλλες χημικές ουσίες.
4. μακροχρόνια χρήση αλάτων χρυσού και ισχυρών αντιβιοτικών.
5. συνυπάρχουσες ιογενείς ασθένειες.
6. παρουσία εντερικών λοιμώξεων.
7. να είσαι συνεχώς υπό άγχος.
8. προηγούμενες λειτουργίες·

Έχει καθοριστικό ρόλο γενετική προδιάθεσηστην ασθένεια. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είχε οικογενειακό ιστορικό χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Κλινικά συμπτώματα

Τα συμπτώματα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορούν να συνδυαστούν κάτω από διάφορα σύνδρομα, τα οποία χαρακτηρίζονται από ένα συγκεκριμένο σύνολο συμπτωμάτων:

• Υπερπλαστικό.Βασίζεται στην ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων, που εκφράζονται με διευρυμένους λεμφαδένες, πρήξιμο του λαιμού και του προσώπου. Λόγω διευρυμένης σπλήνας, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται οξύς πόνος, εντοπισμένο στην άνω κοιλιακή χώρα.
• Μεθυστικός.Όταν τα κύτταρα του όγκου καταστρέφονται, τα προϊόντα αποσύνθεσης συσσωρεύονται στο σώμα, προκαλώντας τη δηλητηρίασή του. Αυτό προκαλεί μια γενική κατάσταση αδυναμίας, αυξημένη κόπωση και εφίδρωση, επίμονη αυξημένη θερμοκρασία, απώλεια βάρους.
• Αναιμικός.Συνδέεται με την έλλειψη ορισμένων μετάλλων και ιχνοστοιχείων στο σώμα. Εκφράζεται με αδυναμία, ζάλη, εμβοές, δύσπνοια, πόνο στην περιοχή του θώρακα.
• Αιμορροών.Αν εκδηλωθεί, είναι αδύναμο. Εκφράζεται με υποδόριες και υποβλεννογόνιες αιμορραγίες, καθώς και αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα, τη μήτρα και άλλα όργανα.

Η ασθένεια μπορεί επίσης να συνοδεύεται από σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας, που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη ανοσία. Το γεγονός είναι ότι με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα λευκοκύτταρα σχηματίζονται σε μικρές ποσότητες, επομένως το σώμα δεν μπορεί να αντισταθεί στις λοιμώξεις.

Στάδια της νόσου

Η χρόνια λευχαιμία χωρίζεται σε 3 στάδια:

• Αρχικός.Το μόνο στάδιο που δεν απαιτεί θεραπεία. Κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα αυξάνεται ελαφρώς και ο σπλήνας αυξάνεται ελαφρώς σε μέγεθος.
• Αναπτυγμένος.Σε αυτό το στάδιο αρχίζουν να εμφανίζονται τα σύνδρομα που περιγράφηκαν παραπάνω. Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό για να μην προχωρήσει η ασθένεια στο επόμενο στάδιο.
• Τερματικό.Συνοδεύεται από επιπλοκές, η εμφάνιση δευτερογενών όγκων.

Στο έγκαιρη διάγνωσηΗ ασθένεια μπορεί να διακοπεί, επομένως εάν έχετε αμφιβολίες, θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν γιατρό.

Επιπλοκές

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς πεθαίνουν όχι απευθείας από λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αλλά από τις επιπλοκές της. Τα πιο κοινά είναι μολυσματικά, που προκαλούνται από ιούς και βακτήρια. Η ασθένεια μπορεί επίσης να περιπλέκεται από:

• αλλεργική αντίδραση σε τσιμπήματα εντόμων.
• αναιμία;
• αυξημένη αιμορραγία?
• η εμφάνιση ενός δευτερογενούς όγκου.
• νευρολευχαιμία;
• ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;

Η εμφάνιση επιπλοκών εξαρτάται από το σχήμα και το στάδιο του όγκου. Μερικές φορές η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί χωρίς αυτά καθόλου.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ξεκινά με το ιστορικό και την ανάλυση των συμπτωμάτων. Μετά από αυτό, ο ασθενής συνταγογραφείται:

• και βιοχημική.
• Ανάλυση ούρων.
• Παρακέντηση μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το οστό τρυπιέται και το περιεχόμενό του αφαιρείται. Η μελέτη μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε τη φύση των καρκινικών κυττάρων.
• Τρεπανοβιοψία. Μια ακριβής μελέτη που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την κατάσταση του μυελού των οστών.
• Παρακέντηση ή αφαίρεση λεμφαδένων με σκοπό τη μελέτη τους.
• Κυτοχημικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του τύπου του όγκου.
• Κυτταρογενετικές μελέτες μυελού των οστών. Εντοπίζονται κληρονομικές μεταλλάξεις.
• Οσφυϊκή παρακέντηση για τον προσδιορισμό των βλαβών του νευρικού συστήματος.
• Υπερηχογράφημα και ακτινογραφία για την εκτίμηση της κατάστασης των οργάνων.
• MRI για τον προσδιορισμό της έκτασης της διαδικασίας.
• ΗΚΓ για την ανίχνευση διαταραχών του καρδιακού ρυθμού.

Κατά τη διάγνωση, μπορεί επίσης να χρειαστείτε πρόσθετη διαβούλευση με γιατρούς, για παράδειγμα, θεραπευτή, καρδιολόγο και άλλους.

Εικόνα αίματος

Για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.

Η τιμή αυξάνεται σε μεγάλο βαθμό λόγω των ώριμων κυττάρων. Ανάμεσά τους μπορεί να υπάρχουν νεαρές μορφές που ονομάζονται προ-λεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες. Ο αριθμός των τελευταίων μπορεί να αυξηθεί έως και 70% κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της νόσου.

Η χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αυξημένο αριθμό κυττάρων λευκόλυσης. Στο δεύτερο και τρίτο στάδιο, η ανάλυση μπορεί να ανιχνεύσει αναιμία και θρομβοπενία.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε παιδιά και ηλικιωμένους

Αξίζει να σημειωθεί ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν απαιτεί πάντα θεραπεία. Έτσι, σε πρώιμο στάδιο, ενδείκνυται η παρατήρηση από γιατρό.

Ριζοσπάστης και αποτελεσματική μέθοδοςΗ θεραπεία θεωρείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, χρησιμοποιείται εξαιρετικά σπάνια λόγω της πολυπλοκότητας της διαδικασίας και της μεγάλης πιθανότητας απόρριψης υλικού.

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η χημειοθεραπεία, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί σύμφωνα με τα ακόλουθα σενάρια:

• Μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή.Χρησιμοποιείται παρουσία αυτοάνοσων επιπλοκών. Το κύριο φάρμακο είναι η πρεδνιζολόνη σε δόση 60-90 mg/ημέρα.
• Θεραπεία με αλκυλιωτικούς παράγοντες, για παράδειγμα, χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη. Μερικές φορές μπορεί να συνδυαστεί με πρεδνιζολόνη.
• Κλαδριβίνη + Πρεδνιζολόνη.Συχνά αυτή η θεραπεία επιτυγχάνει πλήρεις υφέσεις.

Μαζί με αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αιμοστατικά και αποτοξινωτικά φάρμακα.

Θρέψη

Εάν εντοπιστεί χρόνια λευχαιμία, ενδείκνυται η σωστή διατροφή. Είναι απαραίτητο να περιορίσετε την πρόσληψη λίπους στα 40 γραμμάρια, αντικαθιστώντας την με πρωτεΐνη.

Είναι σημαντικό να εστιάσετε σε φρέσκες φυτικές τροφές, που περιέχουν πολλές βιταμίνες.Επίσης, ενδείκνυται η βοτανοθεραπεία με υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο και ασκορβικό οξύ.

Πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής

Είναι δυνατό να προβλεφθεί η πορεία της νόσου μόνο με βάση τους δείκτες της δραστηριότητάς της.

• Οι στατιστικές δείχνουν ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει αργή πορεία μόνο 30%. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος δεν συμβαίνει λόγω της ασθένειας, αλλά για άλλους λόγους.
• Στην άλλη πλευρά, απότομη ανάπτυξη παρατηρείται στο 15% των περιπτώσεων, που καταλήγουν σε θάνατο 2-3 χρόνια από τη στιγμή που τίθεται η διάγνωση.
• Διαφορετικά, η ασθένεια παρατηρείται σε δύο στάδια:σε αργά εξελισσόμενες και τερματικές περιπτώσεις, που διαρκούν έως και 10 χρόνια, μέχρι το θάνατο του ασθενούς.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική προφύλαξη κατά της χρόνιας λευχαιμίας. Το κύριο προληπτικό μέτρο είναι έγκαιρη θεραπείαλευχαιμία με τη χρήση αντιβιοτικών. Μειώστε τον κίνδυνο διάχυσης σε χρόνια μορφήίσως ένας υγιεινός τρόπος ζωής, οι βασικοί κανόνες του οποίου είναι:

1. διατήρηση μιας καθημερινής ρουτίνας·
2. μέτρια σωματική δραστηριότητα.
3. εγκατάλειψη κακών συνηθειών?

Συνιστάται να ακολουθείτε δίαιτα με ελάχιστη ποσότηταλίπος και αυξημένες φυτικές ίνες.

Τι είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα συμπτώματα και οι μέθοδοι θεραπείας σε αυτό το βίντεο: