Οξεία και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: τι είναι, θεραπεία, στάδιο, διάγνωση, συμπτώματα, πρόγνωση, αιτίες. Τι περιλαμβάνεται στη διάγνωση

Η λεμφική λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη των λεμφικών κυττάρων.

Διανέμω οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμίακαι χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία προσβάλλει κυρίως παιδιά 2-4 ετών, που χαρακτηρίζεται από αύξηση της ανάπτυξης ανώριμων λεμφικών κυττάρων στον θύμο αδένα και στο μυελό των οστών.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία λεμφοκύτταρα προσβεβλημένα από όγκο βρίσκονται στο αίμα, στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα. Το χρόνιο στάδιο διαφέρει από το οξύ στάδιο στο ότι ο όγκος αναπτύσσεται αργά και οι παραβιάσεις της αιμοποιητικής διαδικασίας είναι αισθητές μόνο σε όψιμα στάδιαασθένεια.

Η πρόγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε χρόνιο στάδιοπολύ καλύτερα από ό,τι στην οξεία πορεία του. Χρόνια μορφήπροχωρά για μεγάλο χρονικό διάστημα και αργά, τις περισσότερες φορές η θεραπεία οδηγεί σε ανάρρωση. Η οξεία μορφή χωρίς έγκαιρη θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο.

Η πρόγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο οξύ στάδιο χωρίς θεραπεία - ένα άτομο δεν θα ζήσει περισσότερο από 4 μήνες, αλλά εάν ο ασθενής έχει υποβληθεί σε θεραπεία, η διάρκεια ζωής μπορεί να παραταθεί κατά αρκετά χρόνια, μετά από τα οποία μερικές φορές συνιστάται η επανάληψη της πορείας της θεραπείας.

Αιτίες της νόσου

Η λεμφική λευχαιμία εμφανίζεται λόγω κακής κληρονομικότητας, έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία, καρκινογόνων παραγόντων. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί ως επιπλοκή μετά τη θεραπεία άλλου τύπου καρκίνου με κυτταροστατικά και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν την αιμοποίηση.

Συμπτώματα λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Συμπτώματα λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο οξύ στάδιο: ωχρότητα δέρμα, αυθόρμητη αιμορραγία, πυρετός, πόνος στις αρθρώσεις και στα οστά. Εάν επηρεαστεί το κεντρικό νευρικό σύστημα, ο ασθενής είναι ευερέθιστος, υποφέρει από πονοκεφάλους και εμετούς.

Στο χρόνιο στάδιο της νόσου, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι αδυναμία, αίσθημα βάρους στην κοιλιακή χώρα, κυρίως στο δεξί υποχόνδριο (λόγω διευρυμένης σπλήνας), αυξημένη ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες, διόγκωση λεμφαδένων, αυξημένη εφίδρωση. και απώλεια βάρους.

Διάγνωση της νόσου

Για τον προσδιορισμό του οξέος σταδίου της νόσου, λαμβάνοντας υπόψη εξωτερικά συμπτώματαλεμφοκυτταρική λευχαιμία, εξετάστε το περιφερικό αίμα. Για να εξακριβωθεί η προκαταρκτική διάγνωση, εξετάζονται βλάσεις του κόκκινου μυελού των οστών. Μετά από κυτταροχημική, ιστολογική, κυτταρογενετική μελέτη του μυελού των οστών, για τον προγραμματισμό της θεραπείας της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, γίνονται πρόσθετες εξετάσεις από ουρολόγο, νευροπαθολόγο, ωτορινολαρυγγολόγο, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα περιτοναίου.

Διαγνωστικά χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαξεκινά με ιατρική εξέταση και κλινική εξέταση αίματος. Μετά από αυτό, εξετάζεται επίσης ο μυελός των οστών, λαμβάνεται βιοψία των προσβεβλημένων λεμφαδένων, πραγματοποιείται κυτταρογενετική ανάλυση κυττάρων όγκου και προσδιορίζεται το επίπεδο ανοσοσφαιρίνης προκειμένου να υπολογιστεί ο κίνδυνος επιπλοκών του ασθενούς με τη μορφή λοιμώξεις.

Θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο οξύ στάδιο ξεκινά με το διορισμό φαρμάκων που καταστέλλουν την ανάπτυξη όγκων στο μυελό των οστών και στο αίμα. Σε περιπτώσεις που ο όγκος έχει εισβάλει νευρικό σύστημακαι το κέλυφος του εγκεφάλου, ακτινοβολούν επιπλέον το κρανίο.

Για τη θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο χρόνιο στάδιο, έχουν αναπτυχθεί διάφορες μέθοδοι: η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται με τη χρήση αναλόγων πουρίνης, για παράδειγμα, Fludara, βιοανοσοθεραπεία - χορηγούνται μονοκλωνικά αντισώματα που καταστρέφουν μόνο καρκινικά κύτταραχωρίς να αγγίξετε τον μη κατεστραμμένο ιστό.

Εάν αυτές οι μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές, ο ασθενής συνταγογραφείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Εάν εντοπιστεί μεγάλη μάζα όγκου, χορηγείται ακτινοθεραπεία ως πρόσθετη θεραπεία.

Με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί, επομένως, με σημαντική αλλαγή σε αυτό το όργανο, ενδείκνυται η αφαίρεσή του.

Πρόληψη ασθενείας

Για την πρόληψη της νόσου, είναι απαραίτητο να περιοριστεί ο αντίκτυπος των παραγόντων που προκαλούν λεμφοκυτταρική λευχαιμία: χημικές και καρκινογόνες ουσίες, υπεριώδης ακτινοβολία.

Μεγάλη σημασία για την καλή πρόγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η πρόληψη της υποτροπής της.

Συνιστάται σε όσους υποβάλλονται σε θεραπεία για λεμφοκυτταρική λευχαιμία να τρώνε τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνες, να πίνουν ποτά με πολλές θερμίδες, να δίνουν τακτικά αίμα για έρευνα, να ακολουθούν αυστηρά το θεραπευτικό σχήμα, να ενημερώνουν έγκαιρα τον παρατηρητή για τη μεγέθυνση των λεμφαδένων στη βουβωνική χώρα , κάτω από τα χέρια, στο λαιμό, σχετικά με την ενόχληση στην κοιλιά - με αυτόν τον τρόπο μπορείτε να εντοπίσετε υποτροπή ασθένειες, δεν μπορείτε να πάρετε ασπιρίνη και άλλα φάρμακα που την περιέχουν - μπορεί να ανοίξει αιμορραγία. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε την επαφή με άτομα που είναι ύποπτα για κοινές λοιμώξεις, όπως κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας, της χημειοθεραπείας, το σώμα αποδυναμώνεται.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς συνταγογραφούνται αντιιικά φάρμακα και αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων μετά τη θεραπεία για λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Βίντεο από το YouTube σχετικά με το θέμα του άρθρου:

Στα αρχικά στάδια εκδηλώνεται με λεμφοκυττάρωση και γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια. Με την εξέλιξη της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, παρατηρούνται ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία, καθώς και αναιμία και θρομβοπενία, που εκδηλώνονται με αδυναμία, κόπωση, πετχειώδεις αιμορραγίες και αυξημένη αιμορραγία. Υπάρχουν συχνές λοιμώξεις λόγω μείωσης της ανοσίας. Η διάγνωση γίνεται με βάση εργαστηριακές εξετάσεις. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια ασθένεια από την ομάδα των λεμφωμάτων μη Hodgkin. Συνοδεύεται από αύξηση του αριθμού των μορφολογικά ώριμων, αλλά ελαττωματικών Β-λεμφοκυττάρων. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η πιο κοινή μορφή αιμοβλαστών, που ευθύνεται για το ένα τρίτο όλων των λευχαιμιών που διαγιγνώσκονται στις ΗΠΑ και την Ευρώπη. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες. Η μέγιστη επίπτωση πέφτει στην ηλικία, σε αυτή την περίοδο ανιχνεύεται περίπου το 70% του συνολικού αριθμού των χρόνιων λεμφοκυτταρικών λευχαιμιών.

Οι νέοι ασθενείς σπάνια υποφέρουν, έως και 40 ετών το πρώτο σύμπτωμα της νόσου εμφανίζεται μόνο στο 10% των ασθενών. Τα τελευταία χρόνια, οι ειδικοί έχουν σημειώσει κάποια «αναζωογόνηση» της παθολογίας. Η κλινική πορεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι πολύ μεταβλητή, που κυμαίνεται από παρατεταμένη απουσία εξέλιξης έως μια εξαιρετικά επιθετική παραλλαγή με θανατηφόρο έκβαση εντός 2-3 ετών μετά τη διάγνωση. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να προβλέψουν την πορεία της νόσου. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Αιτιολογία και παθογένεση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Τα αίτια εμφάνισης δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρείται η μόνη λευχαιμία με μη επιβεβαιωμένη σχέση μεταξύ της εξέλιξης της νόσου και δυσμενών περιβαλλοντικών παραγόντων (ιονίζουσα ακτινοβολία, επαφή με καρκινογόνες ουσίες). Οι ειδικοί πιστεύουν ότι ο κύριος παράγοντας που συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η κληρονομική προδιάθεση. Τυπικές χρωμοσωμικές μεταλλάξεις που προκαλούν βλάβες στα ογκογονίδια στο αρχικό στάδιο της νόσου δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί, αλλά μελέτες επιβεβαιώνουν τη μεταλλαξιογόνο φύση της νόσου.

Η κλινική εικόνα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας οφείλεται σε λεμφοκυττάρωση. Η αιτία της λεμφοκυττάρωσης είναι η εμφάνιση μεγάλου αριθμού μορφολογικά ώριμων, αλλά ανοσολογικά ελαττωματικών Β-λεμφοκυττάρων, ανίκανων να παρέχουν χυμική ανοσία. Παλαιότερα πίστευαν ότι τα ανώμαλα Β-λεμφοκύτταρα στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μακρόβια κύτταρα και σπάνια υφίστανται διαίρεση. Στη συνέχεια, αυτή η θεωρία διαψεύστηκε. Μελέτες έχουν δείξει ότι τα Β-λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται γρήγορα. Κάθε μέρα, στο σώμα του ασθενούς σχηματίζεται το 0,1-1% του συνολικού αριθμού των άτυπων κυττάρων. Σε διαφορετικούς ασθενείς, επηρεάζονται διαφορετικοί κλώνοι κυττάρων, επομένως η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να θεωρηθεί ως μια ομάδα στενά συγγενών νόσων με κοινή αιτιολογία και παρόμοια κλινικά συμπτώματα.

Κατά τη μελέτη των κυττάρων, αποκαλύπτεται μια μεγάλη ποικιλία. Το υλικό μπορεί να κυριαρχείται από κύτταρα πλάσματος ή στενού πλάσματος με νεαρούς ή ρυτιδωτούς πυρήνες, σχεδόν άχρωμο ή έντονα χρωματισμένο κοκκώδες κυτταρόπλασμα. Ο πολλαπλασιασμός των μη φυσιολογικών κυττάρων συμβαίνει σε ψευδοθυλάκια - συστάδες λευχαιμικών κυττάρων που βρίσκονται στους λεμφαδένες και στο μυελό των οστών. Τα αίτια της κυτταροπενίας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η αυτοάνοση καταστροφή των κυττάρων του αίματος και η καταστολή του πολλαπλασιασμού των βλαστοκυττάρων λόγω της αύξησης του επιπέδου των Τ-λεμφοκυττάρων στον σπλήνα και στο περιφερικό αίμα. Επιπλέον, παρουσία φονικών ιδιοτήτων, τα άτυπα Β-λεμφοκύτταρα μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή των κυττάρων του αίματος.

Ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Λαμβάνοντας υπόψη τα συμπτώματα, τα μορφολογικά χαρακτηριστικά, τον ρυθμό εξέλιξης και την ανταπόκριση στη θεραπεία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με καλοήθη πορεία. Η κατάσταση του ασθενούς παραμένει ικανοποιητική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχει μια αργή αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα. Από τη στιγμή της διάγνωσης έως τη σταθερή αύξηση των λεμφαδένων, μπορεί να χρειαστούν αρκετά χρόνια ή και δεκαετίες. Οι ασθενείς διατηρούν την ικανότητα εργασίας και τον συνήθη τρόπο ζωής τους.
• Κλασική (προοδευτική) μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η λευκοκυττάρωση συσσωρεύεται σε μήνες, όχι χρόνια. Παρατηρείται παράλληλη αύξηση των λεμφαδένων.
• Μορφή όγκου χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής είναι μια ήπια έντονη λευκοκυττάρωση με έντονη αύξηση των λεμφαδένων.
• Μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μυελού των οστών. Η προοδευτική κυτταροπενία ανιχνεύεται απουσία μεγέθυνσης των λεμφαδένων, του ήπατος και της σπλήνας.
• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με διόγκωση της σπλήνας.
• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία. Τα συμπτώματα μιας από τις παραπάνω μορφές της νόσου σημειώνονται σε συνδυασμό με μονοκλωνική G- ή M-γαμαπάθεια.
• Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής είναι η παρουσία λεμφοκυττάρων που περιέχουν πυρήνες σε επιχρίσματα αίματος και μυελού των οστών, δείγματα ιστού της σπλήνας και των λεμφαδένων.
• Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Η κυτταροπενία και η σπληνομεγαλία ανιχνεύονται απουσία διευρυμένων λεμφαδένων. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει λεμφοκύτταρα με χαρακτηριστικό «νεανικό» πυρήνα και «ανώμαλο» κυτταρόπλασμα με σπασίματα, χτενισμένες άκρες και βλαστάρια με τη μορφή τριχών ή λαχνών.
• Μορφή Τ-κυττάρων χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Παρατηρείται στο 5% των περιπτώσεων. Συνοδεύεται από λευχαιμική διήθηση του χορίου. Συνήθως εξελίσσεται γρήγορα.

Υπάρχουν τρία στάδια του κλινικού σταδίου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: αρχικές, προχωρημένες κλινικές εκδηλώσεις και τερματικό.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στο αρχικό στάδιο, η παθολογία είναι ασυμπτωματική και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με εξετάσεις αίματος. Μέσα σε λίγους μήνες ή χρόνια, ένας ασθενής με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει 40-50% λεμφοκυττάρωση. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι κοντά στο ανώτατο όριο του κανόνα. Στη φυσιολογική κατάσταση, οι περιφερικοί και οι σπλαχνικοί λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι. Κατά την περίοδο των μολυσματικών ασθενειών, οι λεμφαδένες μπορεί να αυξηθούν προσωρινά και μετά την ανάκτηση μειώνονται ξανά. Το πρώτο σημάδι της εξέλιξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια σταθερή αύξηση των λεμφαδένων, συχνά σε συνδυασμό με ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία.

Αρχικά προσβάλλονται οι λεμφαδένες του τραχήλου και της μασχάλης, μετά οι κόμβοι στο μεσοθωράκιο και στην κοιλιακή κοιλότητα και μετά στη βουβωνική χώρα. Η ψηλάφηση αποκαλύπτει κινητούς, ανώδυνους, πυκνά ελαστικούς σχηματισμούς που δεν συγκολλούνται στο δέρμα και στους κοντινούς ιστούς. Η διάμετρος των κόμβων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να κυμαίνεται από 0,5 έως 5 ή περισσότερα εκατοστά. Οι μεγάλοι περιφερειακοί λεμφαδένες μπορεί να διογκωθούν με ορατό αισθητικό ελάττωμα. Με σημαντική αύξηση στο ήπαρ, τη σπλήνα και τους σπλαχνικούς λεμφαδένες, μπορεί να εμφανιστεί συμπίεση εσωτερικά όργανασυνοδεύεται από διάφορες λειτουργικές διαταραχές.

Οι ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία παραπονιούνται για αδυναμία, αδικαιολόγητη κόπωση και μειωμένη ικανότητα εργασίας. Σύμφωνα με αιματολογικές εξετάσεις, παρατηρείται αύξηση της λεμφοκυττάρωσης έως και 80-90%. Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων συνήθως παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους, σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύεται ελαφρά θρομβοπενία. Στα μεταγενέστερα στάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, σημειώνονται απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και πυρετός έως υποπυρετικές μορφές. Οι διαταραχές του ανοσοποιητικού είναι χαρακτηριστικές. Οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από κρυολογήματα, κυστίτιδα και ουρηθρίτιδα. Υπάρχει μια τάση για εξόγκωση των πληγών και ο συχνός σχηματισμός αποστημάτων στον υποδόριο λιπώδη ιστό.

Η αιτία θανάτου στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι συχνά σοβαρές μολυσματικές ασθένειες. Πιθανή φλεγμονή των πνευμόνων, που συνοδεύεται από κατάρρευση του πνευμονικού ιστού και σοβαρές παραβιάσεις του αερισμού. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσονται εξιδρωματική πλευρίτιδα, που μπορεί να επιπλέκεται από ρήξη ή συμπίεση του θωρακικού λεμφικού πόρου. Μια άλλη κοινή εκδήλωση της προχωρημένης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι ο έρπης ζωστήρας, ο οποίος σε σοβαρές περιπτώσεις γενικεύεται, συλλαμβάνοντας ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος και μερικές φορές τους βλεννογόνους. Παρόμοιες βλάβες μπορούν να παρατηρηθούν με τον έρπητα και την ανεμοβλογιά.

Μεταξύ άλλων πιθανών επιπλοκών της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η διήθηση του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου, που συνοδεύεται από διαταραχές ακοής και εμβοές. Στο τελικό στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να παρατηρηθεί διήθηση των μηνίγγων, του μυελού και των νευρικών ριζών. Οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν θρομβοπενία, αιμολυτική αναιμίακαι κοκκιοκυττοπενία. Είναι δυνατόν να μετατραπεί η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε σύνδρομο Richter - διάχυτο λέμφωμα, που εκδηλώνεται με την ταχεία ανάπτυξη των λεμφαδένων και το σχηματισμό εστιών έξω λεμφικό σύστημα. Περίπου το 5% των ασθενών επιβιώνουν για να αναπτύξουν λέμφωμα. Σε άλλες περιπτώσεις, ο θάνατος επέρχεται από μολυσματικές επιπλοκές, αιμορραγία, αναιμία και καχεξία. Μερικοί ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσουν σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια λόγω διήθησης του νεφρικού παρεγχύματος.

Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στις μισές περιπτώσεις, η παθολογία ανακαλύπτεται τυχαία, κατά την εξέταση για άλλες ασθένειες ή κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Κατά τη διάγνωση λαμβάνονται υπόψη τα παράπονα, το ιστορικό, τα δεδομένα αντικειμενικής εξέτασης, τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και ο ανοσοφαινοτυπικός προσδιορισμός. Το διαγνωστικό κριτήριο για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στην εξέταση αίματος έως και 5 × 109 / l σε συνδυασμό με χαρακτηριστικές αλλαγέςανοσοφαινότυπος λεμφοκυττάρων. Η μικροσκοπική εξέταση ενός επιχρίσματος αίματος αποκαλύπτει μικρά Β-λεμφοκύτταρα και σκιές Gumprecht, πιθανώς σε συνδυασμό με άτυπα ή μεγάλα λεμφοκύτταρα. Ο ανοσοφαινότυπος επιβεβαιώνει την παρουσία κυττάρων με ανώμαλο ανοσοφαινότυπο και κλωνικότητα.

Ο προσδιορισμός του σταδίου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πραγματοποιείται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και τα αποτελέσματα μιας αντικειμενικής εξέτασης των περιφερικών λεμφαδένων. Για την κατάρτιση ενός σχεδίου θεραπείας και την αξιολόγηση της πρόγνωσης για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, πραγματοποιούνται κυτταρογενετικές μελέτες. Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο Richter, συνταγογραφείται βιοψία. Για τον προσδιορισμό των αιτιών της κυτταροπενίας, πραγματοποιείται στερνική παρακέντηση του μυελού των οστών και ακολουθεί μικροσκοπική εξέταση του σημείου.

Θεραπεία και πρόγνωση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Στα αρχικά στάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, χρησιμοποιείται μελλοντική αντιμετώπιση. Οι ασθενείς προγραμματίζονται για εξέταση κάθε 3-6 μήνες. Ελλείψει σημείων εξέλιξης, περιορίζονται στην παρατήρηση. Μια ένδειξη για ενεργό θεραπεία είναι η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων κατά δύο ή περισσότερους μέσα σε έξι μήνες. Η κύρια θεραπεία για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η χημειοθεραπεία. Ο συνδυασμός ριτουξιμάμπης, κυκλοφωσφαμίδης και φλουδαραβίνης είναι συνήθως ο πιο αποτελεσματικός συνδυασμός φαρμάκων.

Στην επίμονη πορεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, συνταγογραφούνται μεγάλες δόσεις κορτικοστεροειδών και πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε ηλικιωμένους ασθενείς με σοβαρή σωματική παθολογία, η χρήση εντατικής χημειοθεραπείας και μεταμόσχευσης μυελού των οστών μπορεί να είναι δύσκολη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται μονοθεραπεία με χλωραμβουκίλη ή αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με rituximab. Σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με αυτοάνοση κυτταροπενία, συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη. Η θεραπεία πραγματοποιείται μέχρι να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς, ενώ η διάρκεια της πορείας θεραπείας είναι τουλάχιστον 8-12 μήνες. Μετά από σταθερή βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, η θεραπεία διακόπτεται. Η ένδειξη για την επανέναρξη της θεραπείας είναι κλινικά και εργαστηριακά συμπτώματα, που υποδεικνύουν την εξέλιξη της νόσου.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία θεωρείται πρακτικά ανίατη μακροχρόνια νόσος με σχετικά ικανοποιητική πρόγνωση. Στο 15% των περιπτώσεων παρατηρείται επιθετική πορεία με ταχεία αύξηση της λευκοκυττάρωσης και εξέλιξη των κλινικών συμπτωμάτων. Θανατηφόρα έκβαση σε αυτή τη μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εμφανίζεται εντός 2-3 ετών. Σε άλλες περιπτώσεις, σημειώνεται αργή εξέλιξη, το μέσο προσδόκιμο ζωής από τη στιγμή της διάγνωσης κυμαίνεται από 5 έως 10 χρόνια. Με μια καλοήθη πορεία, η διάρκεια ζωής μπορεί να είναι αρκετές δεκαετίες. Μετά την πορεία της θεραπείας, παρατηρείται βελτίωση στο 40-70% των ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αλλά σπάνια ανιχνεύονται πλήρεις υφέσεις.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - θεραπεία στη Μόσχα

Κατάλογος Νοσημάτων

Ογκολογικά νοσήματα

Τελευταία νέα

• © 2018 "Ομορφιά και Ιατρική"

είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς

και δεν υποκαθιστά την ειδική ιατρική περίθαλψη.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων, έννοια.

Λεμφοϋπερπλαστική νόσος του αίματος Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (B-CLL) είναι ένας όγκος που προκύπτει από ώριμα Β-λεμφοκύτταρα που έχουν περάσει το στάδιο της ωρίμανσης στο μυελό των οστών. Αυτή η ασθένεια του αίματος εκδηλώνεται με συμπτώματα όπως λεμφοκυττάρωση, διάχυτο λεμφοκυτταρικό πολλαπλασιασμό στο μυελό των οστών, μεγέθυνση λεμφαδένων, σπλήνα και ήπαρ.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-κυττάρων είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους λευχαιμίας στους ενήλικες. Η συχνότητα της ΧΛΛ είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 ενήλικες ετησίως. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣασθενείς στη Ρωσία 57 ετών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Τα άτομα τουρκικής καταγωγής αρρωσταίνουν πολύ σπάνια με B-CLL. Αυτή η λευχαιμία συχνά κληρονομείται τόσο υπολειπόμενα όσο και κυρίαρχα.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-κυττάρων είναι μια ετερογενής νόσος. Ανάλογα με το εάν τα προγονικά κύτταρα της ΧΛΛ υποβλήθηκαν σε σωματική υπερμετάλλαξη γονιδίων που κωδικοποιούν τη μεταβλητή περιοχή βαριάς αλυσίδας Ig (IgVH) ή όχι, διακρίνονται 2 παραλλαγές της νόσου:

• B-CLL με την παρουσία σωματικής υπερμετάλλαξης των γονιδίων IgVH (πιο καλοήθης).
• B-CLL χωρίς σωματική υπερμετάλλαξη των γονιδίων IgVH (πιο επιθετική).

Με βάση τα κλινικά και μορφολογικά σημεία, συμπεριλαμβανομένης της ανταπόκρισης στη θεραπεία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές ΧΛΛ: καλοήθης, προοδευτική, όγκος, κοιλιακός, σπλήνας, μυελός των οστών.

Πώς εκδηλώνεται η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων;

Η ασθένεια, γνωστή ως χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή λευχαιμία Β-κυττάρων, είναι μια ογκολογική διαδικασία που σχετίζεται με τη συσσώρευση άτυπων Β-λεμφοκυττάρων στο αίμα, τους λεμφαδένες και τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών, το ήπαρ και τον σπλήνα. Είναι η πιο συχνή νόσος από την ομάδα των λευχαιμιών.

Αιτίες της νόσου

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων είναι η πιο επικίνδυνη και πιο κοινή μορφή λευχαιμίας.

Πιστεύεται ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων επηρεάζει κυρίως τους Ευρωπαίους σε αρκετά προχωρημένη ηλικία. Οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες - έχουν αυτή τη μορφή λευχαιμίας 1,5-2 φορές πιο συχνά.

Είναι ενδιαφέρον ότι εκπρόσωποι ασιατικών εθνικοτήτων που ζουν στο Νότο ανατολική Ασία, αυτή η ασθένεια είναι ουσιαστικά ανύπαρκτη. Οι λόγοι για αυτό το χαρακτηριστικό και γιατί οι άνθρωποι από αυτές τις χώρες διαφέρουν τόσο πολύ αυτή τη στιγμήακόμα δεν έχει εγκατασταθεί. Στην Ευρώπη και την Αμερική, μεταξύ των εκπροσώπων του λευκού πληθυσμού, το ποσοστό επίπτωσης ετησίως είναι 3 περιπτώσεις ανά πληθυσμό.

Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη.

Ένας μεγάλος αριθμός περιπτώσεων καταγράφεται σε εκπροσώπους της ίδιας οικογένειας, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και σχετίζεται με γενετικές διαταραχές.

Εξάρτηση της εμφάνισης της νόσου από την έκθεση σε ακτινοβολία ή τις βλαβερές συνέπειες της ρύπανσης περιβάλλον, η αρνητική επίδραση της επικίνδυνης παραγωγής ή άλλων παραγόντων δεν έχει αποδειχθεί αυτή τη στιγμή.

Συμπτώματα της νόσου

Η ΧΛΛ είναι ένας κακοήθης καρκίνος

Εξωτερικά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων μπορεί να μην εμφανίζεται πολύ για πολύ καιρόή απλά δεν δίνουν σημασία στα σημάδια του λόγω θαμπώματος και έλλειψης έκφρασης.

Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας:

• Συνήθως, από εξωτερικά σημάδια, οι ασθενείς σημειώνουν απώλεια βάρους χωρίς κίνητρα με μια κανονική, υγιεινή και επαρκή δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας. Μπορεί επίσης να υπάρχουν παράπονα για έντονη εφίδρωση, που εμφανίζεται κυριολεκτικά με την παραμικρή προσπάθεια.
• Εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα εξασθένησης - αδυναμία, λήθαργος, κόπωση, έλλειψη ενδιαφέροντος για τη ζωή, διαταραχές ύπνου και φυσιολογική συμπεριφορά, ανεπαρκείς αντιδράσεις και συμπεριφορά.
• Το επόμενο σημάδι στο οποίο αντιδρούν συνήθως οι άρρωστοι είναι η αύξηση των λεμφαδένων. Μπορούν να είναι πολύ μεγάλα, συμπιεσμένα, αποτελούμενα από ομάδες κόμβων. Στην αφή, οι διευρυμένοι κόμβοι μπορεί να είναι μαλακοί ή πυκνοί, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται συμπίεση των εσωτερικών οργάνων.
• Σε μεταγενέστερα στάδια, μια διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας ενώνεται, η ανάπτυξη του οργάνου γίνεται αισθητή, που περιγράφεται ως αίσθημα βάρους και δυσφορίας. Στα τελευταία στάδια αναπτύσσεται αναιμία, εμφανίζεται θρομβοπενία, γενική αδυναμία, ζάλη και ξαφνική αιμορραγία αυξάνονται.

Σε ασθενείς με αυτή τη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η ανοσία είναι πολύ καταθλιπτική, επομένως είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε μια ποικιλία κρυολογημάτων και μολυσματικών ασθενειών. Για τον ίδιο λόγο, οι ασθένειες είναι συνήθως δύσκολες, είναι παρατεταμένες και δύσκολες στη θεραπεία.

Από τους αντικειμενικούς δείκτες στους οποίους μπορούν να καταχωρηθούν πρώιμα στάδιαασθένεια, μπορεί να ονομαστεί λευκοκυττάρωση. Μόνο με αυτόν τον δείκτη, σε συνδυασμό με τα δεδομένα ενός πλήρους ιατρικού ιστορικού, ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα πρώτα σημάδια της νόσου και να ξεκινήσει τη θεραπεία της.

Πιθανές Επιπλοκές

Το CLL που ξεκίνησε είναι απειλή για τη ζωή!

Ως επί το πλείστον, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων προχωρά πολύ αργά και δεν έχει σχεδόν καμία επίδραση στο προσδόκιμο ζωής σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια αρκετά ταχεία εξέλιξη της νόσου, η οποία πρέπει να περιοριστεί με τη χρήση όχι μόνο φαρμάκων, αλλά και ακτινοβολίας.

Βασικά, η απειλή τίθεται από επιπλοκές που προκαλούνται από ισχυρή εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτή την κατάσταση, κάθε κρυολόγημα ή ήπια μόλυνση μπορεί να προκαλέσει μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Αυτές οι ασθένειες είναι πολύ δύσκολο να μεταφερθούν. Σε αντίθεση με έναν υγιή άνθρωπο, ένας ασθενής που πάσχει από κυτταρική λεμφοκυτταρική λευχαιμία, πολύ επιρρεπής σε οποιαδήποτε κρυολογήματα, που μπορεί να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα, να προχωρήσει σε σοβαρή μορφή και να δώσει σοβαρές επιπλοκές.

Ακόμη και τα ήπια κρυολογήματα μπορεί να είναι επικίνδυνα. Λόγω της αδυναμίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί ταχέως και να περιπλέκεται από ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα και άλλες ασθένειες. Οι πνευμονίες είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες, αποδυναμώνουν πολύ τον ασθενή και μπορούν να προκαλέσουν το θάνατό του.

Μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου

Η εξέταση αίματος είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Ορισμός της νόσου εξωτερικά σημάδια, το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία δεν φέρουν πλήρεις πληροφορίες. Επίσης σπάνια εκτελείται βιοψία μυελού των οστών.

Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου είναι οι εξής:

• Διεξαγωγή ειδικής εξέτασης αίματος (ανοσοφαινοτυποποίηση λεμφοκυττάρων).
• Εκτέλεση κυτταρογενετικής μελέτης.
• Εξέταση βιοψίας μυελού των οστών, λεμφαδένων και σπλήνας.
• Στερνική παρακέντηση ή μελέτη του μυελογράμματος.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της εξέτασης, προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου τύπου θεραπείας, καθώς και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται από αυτό.Σύμφωνα με τα σύγχρονα δεδομένα, η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις περιόδους:

1. Στάδιο Α - πλήρης απουσία βλαβών λεμφαδένων ή παρουσία όχι περισσότερων από 2 προσβεβλημένων λεμφαδένων. Απουσία αναιμίας και θρομβοπενίας.
2. Στάδιο Β - απουσία θρομβοπενίας και αναιμίας, υπάρχουν 2 ή περισσότεροι προσβεβλημένοι λεμφαδένες.
3. Στάδιο Γ - καταγράφονται θρομβοπενία και αναιμία, ανεξάρτητα από το εάν υπάρχει προσβολή των λεμφαδένων ή όχι, καθώς και ο αριθμός των προσβεβλημένων κόμβων.

Μέθοδος θεραπείας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η χημειοθεραπεία είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία του καρκίνου

Σύμφωνα με πολλούς σύγχρονους γιατρούς, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων στα αρχικά στάδια δεν χρειάζεται ειδική θεραπείαλόγω ήπιων συμπτωμάτων και χαμηλής επίδρασης στην ευεξία του ασθενούς.

Η εντατική θεραπεία ξεκινά μόνο σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται και επηρεάζει την κατάσταση του ασθενούς:

• Με απότομη αύξηση του αριθμού και του μεγέθους των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
• Με αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.
• Εάν διαγνωστεί ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα.
• Με την ανάπτυξη σημείων θρομβοπενίας και αναιμίας.

Εάν ο ασθενής αρχίσει να υποφέρει από εκδηλώσεις ογκολογικής δηλητηρίασης. Αυτό συνήθως εκδηλώνεται με γρήγορη ανεξήγητη απώλεια βάρους, έντονη αδυναμία, εμφάνιση πυρετωδών καταστάσεων και νυχτερινές εφιδρώσεις.

Η κύρια θεραπεία για τη νόσο είναι η χημειοθεραπεία.

Μέχρι πρόσφατα, το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιήθηκε ήταν το Chlorbutin, αυτή τη στιγμή το Fludara και το Cyclophosphamide, εντατικοί κυτταροστατικοί παράγοντες, χρησιμοποιούνται με επιτυχία κατά αυτής της μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Ένας καλός τρόπος επηρεασμού της νόσου είναι η χρήση βιοανοσοθεραπείας. Χρησιμοποιεί μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία σας επιτρέπουν να καταστρέφετε επιλεκτικά κύτταρα που έχουν προσβληθεί από καρκίνο και να αφήνετε ανέπαφα τα υγιή. Αυτή η τεχνική είναι προοδευτική και μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.

Περισσότερες πληροφορίες για τη λευχαιμία μπορείτε να βρείτε στο βίντεο:

Εάν όλες οι άλλες μέθοδοι δεν έχουν δείξει τα αναμενόμενα αποτελέσματα και η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται, ο ασθενής χειροτερεύει, δεν υπάρχει άλλη διέξοδος από τη χρήση υψηλών δόσεων ενεργού «χημείας» ακολουθούμενη από μεταφορά αιμοποιητικών κυττάρων.

Σε αυτούς δύσκολες περιπτώσειςόταν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή διεύρυνση των λεμφαδένων ή υπάρχουν πολλοί από αυτούς, μπορεί να ενδείκνυται η χρήση ακτινοθεραπείας. Όταν ο σπλήνας αυξάνεται δραματικά, γίνεται επώδυνος και δεν εκτελεί πραγματικά τις λειτουργίες του, συνιστάται η αφαίρεσή του.

Πρόληψη για παράταση της ζωής και μείωση των κινδύνων

Παρά το γεγονός ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων είναι μια ογκολογική ασθένεια, μπορείτε να ζήσετε με αυτήν για πολλά χρόνια, διατηρώντας φυσιολογικές λειτουργίες του σώματος και απολαμβάνοντας τη ζωή. Αλλά για αυτό πρέπει να λάβετε ορισμένα μέτρα:

1. Πρέπει να προσέχετε την υγεία σας και να κάνετε αίτηση ιατρική φροντίδαμε την εμφάνιση των παραμικρών ύποπτων συμπτωμάτων. Αυτό θα βοηθήσει στον εντοπισμό της νόσου στα αρχικά στάδια και θα αποτρέψει την αυθόρμητη και ανεξέλεγκτη ανάπτυξή της.
2. Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς, πρέπει να προστατεύεται όσο το δυνατόν περισσότερο από κρυολογήματα και λοιμώξεις κάθε είδους. Σε περίπτωση μόλυνσης ή επαφής με άρρωστους, πηγές μόλυνσης, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τη χρήση αντιβιοτικών.
3. Για την προστασία της υγείας του, ένα άτομο πρέπει να αποφεύγει πιθανές πηγές μόλυνσης, χώρους μεγάλων συγκεντρώσεων ανθρώπων, ειδικά σε περιόδους μαζικών επιδημιών.
4. Ο βιότοπος είναι επίσης σημαντικός - το δωμάτιο πρέπει να καθαρίζεται τακτικά, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί την καθαριότητα του σώματός του, των ρούχων και των κλινοσκεπασμάτων του, καθώς όλα αυτά μπορεί να είναι πηγές μόλυνσης. .
5. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια δεν πρέπει να εκτίθενται στον ήλιο, προσπαθώντας να προστατευτούν από τις βλαβερές επιπτώσεις της.
6. Επίσης, για να διατηρήσετε το ανοσοποιητικό, χρειάζεστε μια σωστή ισορροπημένη διατροφή με άφθονα φυτικά τρόφιμα και βιταμίνες, εγκατάλειψη κακών συνηθειών και μέτριας φυσικής δραστηριότητας, κυρίως με τη μορφή περπάτημα, κολύμβησης, ελαφριάς γυμναστικής.

Ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση θα πρέπει να καταλάβει ότι η ασθένειά του δεν είναι μια πρόταση, ότι μπορείς να ζήσεις με αυτήν για πολλά χρόνια, διατηρώντας καλό πνεύμα και σώμα, διαύγεια μυαλού και υψηλό επίπεδοεκτέλεση.

Προσθήκη σχολίου Ακύρωση απάντησης

Στη συνέχεια του άρθρου

Είμαστε στο κοινωνικό δίκτυα

Σχόλια

• ΧΟΡΗΓΗΣΗ - 25.09.2017
• Τατιάνα - 25.09.2017
• Ilona - 24.09.2017
• Lara - 22.09.2017
• Τατιάνα - 22.09.2017
• Μίλα - 21.09.2017

Θέματα Ερωτήσεων

Αναλύει

Υπερηχογράφημα / MRI

Facebook

Νέες ερωτήσεις και απαντήσεις

Πνευματικά δικαιώματα © 2017 diagnozlab.com | Ολα τα δικαιώματα διατηρούνται. Μόσχα, Αγ. Trofimova, 33 | Επαφές | Χάρτης τοποθεσίας

Το περιεχόμενο αυτής της σελίδας είναι μόνο για εκπαιδευτικούς και ενημερωτικούς σκοπούς και δεν μπορεί και δεν αποτελεί δημόσια προσφορά, η οποία καθορίζεται από το άρθρο. Αρ. 437 του Αστικού Κώδικα της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Οι πληροφορίες που παρέχονται είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν αντικαθιστούν την εξέταση και τη συνεννόηση με γιατρό. Υπάρχουν αντενδείξεις και πιθανές παρενέργειες, συμβουλευτείτε έναν ειδικό

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ), είναι μια κακοήθης κλωνική λεμφοπολλαπλασιαστική νόσος που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση άτυπων CD5/CD23-θετικών Β-λεμφοκυττάρων κυρίως στο αίμα, στο μυελό των οστών, στους λεμφαδένες, στο ήπαρ και στο ήπαρ.

Επιδημιολογία

Η ΧΛΛ είναι μια από τις πιο κοινές ογκοαιματολογικές ασθένειες. Είναι επίσης ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας μεταξύ των Καυκάσιων. Η ετήσια επίπτωση είναι περίπου. 3 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται συνήθως σε μεγάλη ηλικία. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 1,5-2 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Δεν έχει αποδειχθεί αιτιολογική σχέση με καρκινογόνες χημικές ουσίες και ιονίζουσα ακτινοβολία. Η προδιάθεση είναι κληρονομική (ο κίνδυνος εμφάνισης ΧΛΛ σε άμεσους συγγενείς είναι 7 φορές μεγαλύτερος από τον πληθυσμό). Περιγράφεται οικογενειακές υποθέσειςμε σχετικά υψηλή διεισδυτικότητα. Για άγνωστους λόγους, είναι σπάνιο στον πληθυσμό των χωρών της Ανατολικής Ασίας. Η προλευχαιμική κατάσταση - μονοκλωνική λεμφοκυττάρωση Β-λεμφοκυττάρων - εμφανίζεται στο 5-10% των ατόμων ηλικίας άνω των 40 ετών και εξελίσσεται σε ΧΛΛ με ρυθμό περίπου 1% ετησίως.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Χαρακτηρίζεται από απόλυτη λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα (σύμφωνα με το αιμογράφημα) και στο μυελό των οστών (σύμφωνα με το μυελόγραμμα). Στα αρχικά στάδια, η λεμφοκυττάρωση είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για τα λεγόμενα «συνταγματικά συμπτώματα» - εξασθένηση, υπερβολική εφίδρωση, αυθόρμητη απώλεια βάρους.

Η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια είναι χαρακτηριστική. Αύξηση στους ενδοθωρακικούς και ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες ανιχνεύεται με υπερηχογράφημα ή ακτινογραφία, οι περιφερικοί λεμφαδένες είναι διαθέσιμοι για ψηλάφηση. Οι λεμφαδένες μπορούν να φτάσουν σε σημαντικό μέγεθος, να σχηματίσουν μαλακά ή πυκνά συσσωματώματα. Η συμπίεση των εσωτερικών οργάνων δεν είναι τυπική.

Στα τελευταία στάδια της νόσου ενώνονται η ηπατομεγαλία και η σπληνομεγαλία. Η μεγέθυνση της σπλήνας μπορεί να εκδηλωθεί με αίσθημα βάρους ή δυσφορίας στο αριστερό υποχόνδριο, το φαινόμενο του πρώιμου κορεσμού.

Λόγω της συσσώρευσης καρκινικών κυττάρων στο μυελό των οστών και της μετατόπισης της φυσιολογικής αιμοποίησης, μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία, θρομβοπενία και σπάνια ουδετεροπενία στα μεταγενέστερα στάδια. Επομένως, οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για γενική αδυναμία, ζάλη, πετέχειες, εκχύμωση, αυτόματη αιμορραγία.

Η αναιμία και η θρομβοπενία μπορεί επίσης να έχουν αυτοάνοση προέλευση.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από σοβαρή ανοσοκαταστολή, που επηρεάζει κυρίως τη χυμική ανοσία (υπογαμμασφαιριναιμία). Εξαιτίας αυτού, υπάρχει προδιάθεση για λοιμώξεις, όπως επαναλαμβανόμενα κρυολογήματα.

Μια ασυνήθιστη κλινική εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι η υπεραντιδραστικότητα σε τσιμπήματα εντόμων.

Διαγνωστικά

Τα καρκινικά κύτταρα έχουν τη μορφολογία των ώριμων (μικρών) λεμφοκυττάρων: ένας «σταμπωμένος» πυρήνας με συμπυκνωμένη χρωματίνη χωρίς πυρήνα, ένα στενό χείλος του κυτταροπλάσματος. Μερικές φορές υπάρχει σημαντική (πάνω από 10%) πρόσμιξη αναζωογονημένων κυττάρων (προλεμφοκύτταρα και παραανοσοβλάστες), που απαιτεί διαφορική διάγνωση με προλεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση της ΧΛΛ είναι η αύξηση του απόλυτου αριθμού Β-λεμφοκυττάρων στο αίμα πάνω από 5×10 9 /L. .

Ο ανοσοφαινοτυπικός προσδιορισμός των λεμφοκυττάρων με κυτταρομετρία ροής είναι υποχρεωτικός για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Ως διαγνωστικό υλικό χρησιμοποιείται συνήθως το περιφερικό αίμα. Τα κύτταρα CLL χαρακτηρίζονται από έναν ανώμαλο ανοσοφαινότυπο: ταυτόχρονη έκφραση (συν-έκφραση) δεικτών CD19, CD23 και CD5. Επιπλέον, αποκαλύπτεται η κλωνικότητα. Η διάγνωση της ΧΛΛ μπορεί επίσης να τεθεί με βάση την ανοσοϊστοχημική εξέταση λεμφαδένα ή βιοψίας σπλήνας.

Η κυτταρογενετική μελέτη πραγματοποιείται με τυπικό καρυότυπο ή FISH. Το καθήκον της μελέτης είναι να εντοπίσει χρωμοσωμικές μεταλλάξεις, μερικά από τα οποία έχουν προγνωστική αξία. Λόγω της πιθανότητας κλωνικής εξέλιξης, η μελέτη θα πρέπει να επαναλαμβάνεται πριν από κάθε γραμμή θεραπείας και σε περίπτωση ανθεκτικότητας. Ο καρυότυπος στη ΧΛΛ απαιτεί τη χρήση μιτογόνων, καθώς χωρίς διέγερση σπάνια είναι δυνατό να ληφθεί ο αριθμός των μεταφάσεων που απαιτούνται για την ανάλυση. Το Interphase FISH στη ΧΛΛ δεν απαιτεί τη χρήση μιτογόνων και είναι πιο ευαίσθητο. Η ανάλυση χρησιμοποιεί δείκτες ειδικούς για τον τόπο για την ανίχνευση del17p13.1, del11q23, τρισωμίας 12 (+12) και del13q14. Αυτές είναι οι πιο συχνές χρωμοσωμικές ανωμαλίες που εντοπίζονται στη ΧΛΛ:

Στο 60% των περιπτώσεων και σχετίζεται με ευνοϊκή πρόγνωση

Ο διπλασιασμός του xp.12 αποκαλύπτεται στο

15% των περιπτώσεων και σχετίζεται με φυσιολογική πρόγνωση

Το del11q εμφανίζεται στο

Το 10% των περιπτώσεων και μπορεί να σχετίζεται με αντοχή σε αλκυλιωτικά φάρμακα χημειοθεραπείας

del17p ανιχνεύεται σε

7% των περιπτώσεων και μπορεί να υποδηλώνει κακή πρόγνωση

Ο έλεγχος για αιμολυτική αναιμία λόγω της υψηλής συχνότητας αυτοάνοσων επιπλοκών στη ΧΛΛ είναι απαραίτητος ακόμη και αν δεν υπάρχουν εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις της. Συνιστάται η διεξαγωγή μιας άμεσης δοκιμής Coombs, μετρώντας τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων και προσδιορίζοντας το επίπεδο των κλασμάτων χολερυθρίνης. Επί παρουσίας κυτταροπενίας, για να διευκρινιστεί η γένεσή της (συγκεκριμένη βλάβη του μυελού των οστών ή αυτοάνοση επιπλοκή), μερικές φορές χρειάζεται να μελετηθεί το μυελόγραμμα, για το οποίο γίνεται παρακέντηση στέρνου.

Η τακτική φυσική εξέταση παρέχει μια καλή ιδέα της κλινικής δυναμικής, καθώς η νόσος είναι συστηματική. Η διεξαγωγή υπερήχων και αξονικής τομογραφίας για την εκτίμηση του όγκου των εσωτερικών λεμφαδένων δεν είναι υποχρεωτική εκτός κλινικών μελετών.

σκαλωσιά

Χρησιμοποιούνται τα συστήματα σταδιοποίησης που προτείνονται από τους K.Rai και J.Binet. Αντικατοπτρίζουν τη φυσική πορεία της νόσου - τη σταδιακή συσσώρευση της μάζας του όγκου. Η πρόγνωση των ασθενών στα τελευταία στάδια μπορεί να είναι χειρότερη από ότι στα προηγούμενα.

Θεραπεία

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια ανίατη, αλλά αργά εξελισσόμενη (νωθρή) ασθένεια.

Η θεραπεία δεν ξεκινά αμέσως μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η ασθένεια μπορεί να παραμείνει σταθερή για χρόνια, μερικές φορές σε όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς. Συχνά υπάρχει μια κυματοειδής πορεία με περιόδους αύξησης και μείωσης του όγκου του όγκου. Η απόφαση για την ανάγκη έναρξης θεραπείας λαμβάνεται συνήθως μετά από μια περίοδο περισσότερο ή λιγότερο μακροχρόνιας παρατήρησης.

Οι ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας διατυπώνονται σε σύγχρονες συστάσεις. Αντικατοπτρίζουν μια εικόνα της ενεργού εξέλιξης της νόσου, που οδηγεί σε επιδείνωση της ιατρικής κατάστασης του ασθενούς ή/και της ποιότητας ζωής του.

Λόγω της συστηματικής φύσης της νόσου, η ακτινοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται στη ΧΛΛ. Το πρότυπο θεραπείας είναι τα χημειοθεραπευτικά σχήματα με τη συμπερίληψη αναλόγων νουκλεοτιδίων, αλκυλιωτικών φαρμάκων και μονοκλωνικών αντισωμάτων.

Ένας από τους πιο αποτελεσματικούς τρόπους λειτουργίας είναι το "FCR". Σας επιτρέπει να έχετε πλήρη ύφεση στο 85% περίπου των ασθενών χαμηλού κινδύνου.

Η πιθανότητα χρήσης του αλκυλιωτικού φαρμάκου βενδαμουστίνη στη θεραπεία διερευνάται ενεργά.

Η αντίσταση στα κυτταροστατικά, κατά κανόνα, οφείλεται σε παραβίαση των μηχανισμών έναρξης απόπτωσης ως απόκριση σε βλάβη του DNA στα καρκινικά κύτταρα. Οι πιο τυπικές μεταλλάξεις του γονιδίου TP53 οδηγούν στην αδρανοποίησή του. Τα κύτταρα με απενεργοποιημένη ρ53 δεν πεθαίνουν λόγω της συσσώρευσης βλάβης του γονιδιώματος. Επιπλέον, οι μεταλλάξεις που προκαλούνται από κυτταροστατικά μπορεί να προσφέρουν πρόσθετα οφέλη σε τέτοια κύτταρα ενεργοποιώντας ογκογονίδια ή αδρανοποιώντας αντι-ογκογονίδια. Έτσι, η μεταλλαξιογένεση που προκαλείται από κυτταροστατικά μπορεί να είναι ο κινητήρας της κλωνικής εξέλιξης.

Υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών, το alemtuzumab, χρησιμοποιούνται επί του παρόντος σε ανθεκτικούς ασθενείς. (αντι-CD52 μονοκλωνικό αντίσωμα), σχήματα που το περιέχουν και αλλογενές BMT.

Η εντατική χημειοθεραπεία και η BMT στους ηλικιωμένους μπορεί να παρεμποδιστούν από την κακή φυσική κατάσταση και την παρουσία σοβαρών συνοδών νοσημάτων. Σε αυτή την ομάδα ασθενών, χρησιμοποιείται συχνά χλωραμβουκίλη ή συνδυασμοί που βασίζονται σε αυτήν.

Τα νέα φάρμακα (λεναλιδομίδη, φλαβοπιριδόλη, ομπλιμερσέν, λουμιλιξιμάμπη, οφατουμουμάμπη) και συνδυαστικά σχήματα που βασίζονται σε αυτά βρίσκονται επί του παρόντος στα τελικά στάδια των κλινικών δοκιμών. Η χρήση αναστολέων ενδοκυτταρικής σηματοδότησης - CAL-101 (αναστολέας ισομορφής δέλτα PI3K) και PCI (αναστολέας κινάσης τυροσίνης Bruton) έχει μεγάλες δυνατότητες.

Υπάρχει επίσης ένας σημαντικός αριθμός νέων πειραματικών προσεγγίσεων για τη θεραπεία της ΧΛΛ, η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια των οποίων δεν έχουν τεκμηριωθεί πλήρως.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή, η νόσος μπορεί να προχωρήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς εξέλιξη. Η διάμεση επιβίωση από τη στιγμή της διάγνωσης είναι 8-10 χρόνια. Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς η λευχαιμία έχει επιθετική πορεία. Είναι γνωστό ότι πολλοί παράγοντες προβλέπουν τα αποτελέσματα της θεραπείας και το προσδόκιμο ζωής, μεταξύ των οποίων

1. Η παρουσία ή απουσία σημείων σωματικής υπερμετάλλαξης στα γονίδια μεταβλητών θραυσμάτων ανοσοσφαιρινών του υποδοχέα Β-κυττάρων
2. Χρήση ορισμένων γονιδίων V στη δομή του υποδοχέα Β-κυττάρων (για παράδειγμα, VH 3-21)
3. Επίπεδο έκφρασης κινάσης τυροσίνης Zap-70
4. Επίπεδο έκφρασης επιφανειακού δείκτη CD38
5. Χρωμοσωμικές μεταλλάξεις del17p, del11q που επηρεάζουν τα γονίδια TP53 και ATM
6. Το επίπεδο της βήτα-2-μικροσφαιρίνης στον ορό του αίματος
7. Στάδιο της νόσου σύμφωνα με τους Rai και Binet
8. Διπλασιασμός χρόνου του αριθμού των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος κ.λπ.

Ο μετασχηματισμός όγκου, στον οποίο τα κύτταρα του κλώνου αποκτούν νέα χαρακτηριστικά που τα κάνουν παρόμοια με το διάχυτο μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα, ονομάζεται σύνδρομο Richter. Η πρόγνωση παρουσία μετασχηματισμού είναι εξαιρετικά δυσμενής.

δείτε επίσης

Σημειώσεις

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Οδηγίες για τη διάγνωση και τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: μια αναφορά από το Διεθνές Εργαστήριο για τη Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία που ενημερώνει τις κατευθυντήριες οδηγίες του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου-Ομάδα Εργασίας 1996. Αίμα. 2008 15 Ιουνίου 111(12):. Epub 2008 23 Ιανουαρίου
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. Κλινική σταδιοποίηση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Αίμα. 1975 Aug;46(2):219-34.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. Μια νέα προγνωστική ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας που προέρχεται από μια πολυπαραγοντική ανάλυση επιβίωσης. Καρκίνος. 1981 Ιουλίου 1, 48(1):.
4. Το φάρμακο για τη λευχαιμία θα μπορούσε να είναι ένα ισχυρό όπλο στη μάχη κατά της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Συνδέσεις

• Παθολογική ανατομία. Μάθημα διάλεξης. Εκδ. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - Μ.: Ιατρική, 1998

και τις μεμβράνες του εγκεφάλου

Ογκοκατασταλτικά γονίδια Ογκογόνο Σταδιοποίηση Διαβάθμιση Καρκινογένεση Μετάσταση Καρκινογόνο Έρευνα Παρανεοπλασματικά φαινόμενα ICD-O Κατάλογος ογκολογικών όρων

Ίδρυμα Wikimedia. 2010 .

Δείτε τι είναι η "Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία" σε άλλα λεξικά:

ΛΕΜΦΟΛΕΥΚΑΙΜΙΣΜΟΣ ΧΡΟΝΙΚΟΣ - μέλι. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) χαρακτηρίζεται από μια απότομη αύξηση του αριθμού των ώριμων λεμφοειδών κυττάρων στο αίμα, στους λεμφαδένες, στη σπλήνα και στο ήπαρ. Η πηγή του όγκου είναι ένα πρόδρομο κύτταρο της λεμφοποίησης. Γενετικές πτυχές. Η ασθένεια έχει ... ... Εγχειρίδιο ασθενειών

χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - (λ. χρονική· συνώνυμο της χρόνιας λεμφικής λευχαιμίας) Λ., το μορφολογικό υπόστρωμα της οποίας αντιπροσωπεύεται κυρίως από λεμφοκύτταρα ... Μεγάλο Ιατρικό Λεξικό

ΧΡΟΝΙΑ ΜΥΕΛΟΛΟΥΚΑΙΜΙΑ - μέλι. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό κυττάρων μονοκυτταρικής και κοκκιοκυττάρου προέλευσης με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα έως και 50x109/l υψηλότερο. Εκτός από τμηματοποιημένα τρόφιλα, επιχρίσματα ... ... Εγχειρίδιο ασθενειών

χρόνια λεμφοειδής λευχαιμία - (l. lymphoideakrona) βλέπε Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ... Μεγάλο Ιατρικό Λεξικό

Αντινεοπλασματικοί παράγοντες - I Αντινεοπλασματικοί παράγοντες φάρμακαχρησιμοποιείται για τη θεραπεία όγκων. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στην ογκολογία μπορεί να έχουν κυτταροτοξική δράση ή να αναστέλλουν την πολλαπλασιαστική δραστηριότητα των καρκινικών κυττάρων ... ... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

Λευχαιμία - (λευκόσκοι, ελληνικά leukos white + ōsis, συνώνυμο της λευχαιμίας) ασθένειες όγκου που εμφανίζονται με τη μετατόπιση φυσιολογικών αιμοποιητικών μικροβίων: ο όγκος προκύπτει από τα αιμοποιητικά κύτταρα του μυελού των οστών. Η συχνότητα της Λ. δεν είναι ίδια σε διαφορετικές ... Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια

ΛΕΥΚΑΜΙΑ - μέλι. Η λευχαιμία (λευχαιμία) είναι μια συστηματική ασθένεια του αίματος που χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση της φυσιολογικής αιμοποίησης του μυελού των οστών από τον πολλαπλασιασμό λιγότερο διαφοροποιημένων και λειτουργικά ενεργών κυττάρων πρώιμων πρόδρομων κυττάρων της σειράς λευκοκυττάρων. ... ... Οδηγός Νοσημάτων

Οι χρόνιες λεμφοκυτταρικές λευχαιμίες είναι αργά εξελισσόμενες ογκολογικές ασθένειες του αίματος και του μυελού των οστών που προκύπτουν από τη συσσώρευση και/ή τον πολλαπλασιασμό κλωνικών μορφολογικά ώριμων λεμφοκυττάρων. Ταξινομήσεις Δεδομένης της φύσης των πολλαπλασιαζόμενων κλωνικών κυττάρων ... ... Wikipedia

ΛΕΥΚΩΣΗ - - ένας όγκος αιμοποιητικών κυττάρων που επηρεάζει τον μυελό των οστών με την μετατόπιση των φυσιολογικών αιμοποιητικών βλαστών, καθώς και άλλων οργάνων και ιστών. Οι οξείες λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από αύξηση του αριθμού των βλαστικών, ή λευχαιμικών, «νεαρών» κυττάρων στα οστά ... ... Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό Ψυχολογίας και Παιδαγωγικής

λευχαιμία - α; μ. [από τα ελληνικά. λευκός λευκός] Μέλι. = Λευχαιμία. Ασθενής με λευχαιμία. Η Λ. είναι ιάσιμη. ◁ Λευχαιμικό, ω, ω. Λ. άρρωστος. * * * λευχαιμία (λευχαιμία, λευχαιμία), παθήσεις όγκου του αιμοποιητικού ιστού με βλάβη του μυελού των οστών και μετατόπιση του φυσιολογικού ... ... Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό

Χρησιμοποιούμε cookies για να σας προσφέρουμε την καλύτερη εμπειρία στον ιστότοπό μας. Συνεχίζοντας να χρησιμοποιείτε αυτόν τον ιστότοπο, συμφωνείτε με αυτό. Πρόστιμο

Αρχείο Ιατρού: Υγεία και Ασθένεια

Είναι καλό να γνωρίζετε για τις ασθένειες

Χρόνια λευχαιμία

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι ένας μυελοειδής όγκος που εμφανίζεται σε επίπεδο πολυδύναμου προγονικού κυττάρου, ο πολλαπλασιασμός και διαφοροποίηση του οποίου οδηγεί στην επέκταση των αιμοποιητικών φύτρων, τα οποία αντιπροσωπεύονται (σε ​​αντίθεση με τις οξείες λευχαιμίες) κυρίως από ώριμες και ενδιάμεσες μορφές. Επηρεάζονται τόσο τα κοκκιοκύτταρα όσο και τα βλαστάρια αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων του μυελού των οστών. Αυτή η πιο συχνή από όλες τις λευχαιμίες αντιπροσωπεύει το 20% όλων των αιμοβλαστών ενηλίκων και το 5% όλων των παιδικών αιμοβλαστών. Δεν υπάρχει φυλετική ή φυλετική υπεροχή στη συχνότητα εμφάνισης. Ο πιθανός ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας και άλλων εξωγενών μεταλλαξογόνων παραγόντων στην εμφάνιση της νόσου έχει αποδειχθεί.

Παθογένεση. Στο επίπεδο ενός πολύ πρώιμου προγονικού κυττάρου, εμφανίζεται η μετατόπιση t (9;22), η οποία οδηγεί στην εμφάνιση του λεγόμενου χρωμοσώματος «Philadelphia» και του μεταλλαγμένου γονιδίου bcr-abl που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη p210, η οποία έχει τις ιδιότητες κινάση τυροσίνης. Η επέκταση των θετικών Ph κυττάρων στο μυελό των οστών, στο περιφερικό αίμα και στις εξωμυελικές περιοχές εξηγείται όχι τόσο από την υψηλή πολλαπλασιαστική τους δράση όσο από την επέκταση της δεξαμενής προδρόμων κοκκιοκυττάρων που έχουν χάσει την ευαισθησία σε ρυθμιστικά ερεθίσματα και αλλαγές στο μικροπεριβάλλον . Αυτό οδηγεί στη διάδοσή τους, τη διακοπή της παραγωγής κυτοκίνης και την καταστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης. Ο χρόνος ημιζωής ενός κοκκιοκυττάρου χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας υπερβαίνει αυτόν ενός φυσιολογικού κοκκιοκυττάρου κατά 10 φορές.

Υπάρχουν τρία κλινικά στάδιαχρόνια μυελογενής λευχαιμία.

• 1ο στάδιο, επεκτάθηκε. Στο περιφερικό αίμα εντοπίζονται ουδετεροφιλία, κοκκιοκύτταρα όλων των σταδίων ωρίμανσης, ηωσινοφιλία, βασεοφιλία. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι συνήθως φυσιολογικός. Εκρήξεις 1-2-3%. Ο μυελός των οστών είναι πλούσιος σε κυτταρικά στοιχεία με υπεροχή των στοιχείων της κοκκιοκυττάρου σειράς. Ο αριθμός των ηωσινόφιλων, βασεόφιλων, μεγακαρυοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί.
• 2ο στάδιο, μεταβατικό. Στο περιφερικό αίμα, η περιεκτικότητα σε ανώριμες μορφές είναι αυξημένη (προμυελοκύτταρα 20-30%). βασοφιλία. Θρομβοκυττάρωση, λιγότερο συχνά - θρομβοπενία. Εκρήξεις - έως και 10%. Στον μυελό των οστών - πολυκυτταρικότητα, έντονη μετατόπιση κοκκιοποίησης προς τα αριστερά, αύξηση του αριθμού των προμυελοκυττάρων, η περιεκτικότητα σε βλάστες είναι περίπου 10%.
• 3ο στάδιο, τερματικό, κρίση έκρηξης. Υπάρχει έντονη θρομβοπενία, η εμφάνιση στο περιφερικό αίμα άνω του 10% των άσχημων βλαστικών κυττάρων. Στο μυελό των οστών - μια μετατόπιση του κόκκου της λοποποίησης προς τα αριστερά, το περιεχόμενο των βλαστών αυξάνεται, η ερυθροποίηση και η θρομβοποίηση καταπιέζονται.

Η διαδικασία μπορεί να εξαπλωθεί στο ήπαρ, τον σπλήνα και στο τελικό στάδιο, οποιοσδήποτε ιστός μπορεί να επηρεαστεί. Στην κλινική πορεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας διακρίνονται προχωρημένα και τερματικά στάδια. Στην αρχή του προχωρημένου σταδίου, ο ασθενής δεν έχει κανένα παράπονο, ο σπλήνας δεν είναι διευρυμένος ή ελαφρώς μεγεθυσμένος, η σύνθεση του περιφερικού αίματος αλλάζει.

Σε αυτό το στάδιο, η διάγνωση μπορεί να καθοριστεί αναλύοντας την «ακίνητη» φύση της ουδετερόφιλης λευκοκυττάρωσης με μια μετατόπιση της φόρμουλας σε μυελοκύτταρα και προμυελοκύτταρα, ανιχνεύοντας μια σημαντικά αυξημένη αναλογία λευκοκυττάρων/ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών και το χρωμόσωμα «Philadelphia» κοκκιοκύτταρα αίματος και κύτταρα μυελού των οστών. Στο τρεπανικό μυελό των οστών ήδη κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, κατά κανόνα, παρατηρείται σχεδόν πλήρης μετατόπιση του λίπους από τον μυελοειδή ιστό. Το εκτεταμένο στάδιο μπορεί να διαρκέσει κατά μέσο όρο 4 χρόνια. Με την κατάλληλη θεραπεία, η κατάσταση των ασθενών παραμένει ικανοποιητική, παραμένουν ικανοί να εργαστούν, να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή με εξωτερική παρακολούθηση και θεραπεία.

Στο τελικό στάδιο, η πορεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποκτά τα χαρακτηριστικά κακοήθειας: υψηλός πυρετός, ταχέως προοδευτική εξάντληση, πόνος στα οστά, σοβαρή αδυναμία, ταχεία διεύρυνση της σπλήνας, του ήπατος, μερικές φορές διογκωμένοι λεμφαδένες. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση και την ταχεία αύξηση των σημείων καταστολής των φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων - αναιμία, θρομβοπενία, που περιπλέκεται από αιμορραγικό σύνδρομο, κοκκιοκυττοπενία, που περιπλέκεται από μόλυνση, νευρώσεις των βλεννογόνων.

Το πιο σημαντικό αιματολογικό σημάδι του τερματικού σταδίου της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μια κρίση βλαστικής - μια αύξηση της περιεκτικότητας σε βλαστικά κύτταρα στο μυελό των οστών και στο αίμα (αρχικά πιο συχνά από τους μυελοβλάστες, μετά τους αδιαφοροποίητους βλάστες). Καρυολογικά, στο τελικό στάδιο, σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, προσδιορίζεται η εμφάνιση ανευπλοειδών κλώνων - αιμοποιητικά κύτταρα που περιέχουν ανώμαλο αριθμό χρωμοσωμάτων. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών σε αυτό το στάδιο συχνά δεν ξεπερνά τους 6-12 μήνες.

Εργαστηριακές και ενόργανες μέθοδοι εξέτασης.

• Εκτεταμένη εξέταση αίματος.
• Τρειανοβιοϊσία με αναρρόφηση μυελού των οστών και επακόλουθη κυτταρογενετική μελέτη. η κυτταρική σύνθεση, εκτιμάται ο βαθμός ίνωσης, πραγματοποιείται κυτταροχημική μελέτη ή κυτταρομετρία ροής.
• Κυτταρογενετική μελέτη αιμοσφαιρίων περιφερικού αίματος και μυελού των οστών, εάν είναι δυνατόν με τη χρήση ειδικών εξετάσεων για bcr/ab.
• Προσδιορισμός της αλκαλικής φωσφατάσης (είναι ανηγμένη) των ουδετερόφιλων του περιφερικού αίματος.
• Υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων (ήπαρ, σπλήνα, νεφρά), με δερματικές βλάβες - βιοψία ακολουθούμενη από ανοσοϊστοχημική μελέτη. Αυτό σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την έκταση και τη μάζα του όγκου.

Θεραπεία. Η θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία ξεκινά τη στιγμή της διάγνωσης και συνήθως πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία. Στη χρόνια φάση της νόσου, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της λευκοκυττάρωσης και της λευχαιμικής διήθησης των οργάνων. Εκχωρήστε υδροξυουρία σε dozemg/kg σωματικού βάρους/ημέρα ή βουσουλφάνη (μυελοσάνη) σε δόση 4 mg/ημέρα μέχρι να επιτευχθεί κλινική ανταπόκριση με τη μορφή μείωσης της λευκοκυττάρωσης και μείωσης της διήθησης οργάνων.

Στο προχωρημένο στάδιο, η θεραπεία με βουσουλφάνη σε δόση 4 mg / ημέρα είναι αποτελεσματική (έως και 6 mg / ημέρα συνταγογραφείται για επίπεδο λευκοκυττάρων μεγαλύτερο από 1 μl). Η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία όποτε είναι δυνατόν. Εάν η βουσουλφάνη είναι αναποτελεσματική, μπορεί να συνδυαστεί με υδροξυουρία ή κυταραβίνη, αλλά η επίδραση αυτού είναι συνήθως μικρή. Με σημαντική σπληνομεγαλία, μπορεί να πραγματοποιηθεί ακτινοβόληση του σπλήνα. Ένα από τα νέα φάρμακα στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι η ιντερφερόνη άλφα. Η χορήγησή του σε δόση 5-9 εκατομμυρίων μονάδων τρεις φορές την εβδομάδα s/c, i/c ή/m δίνει πλήρεις αιματολογικές υφέσεις στο 70-80% των ασθενών και κυτταρογενετικές υφέσεις στο 60% των ασθενών.

Όταν η διαδικασία εισέρχεται στο τελικό στάδιο, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί κυτταροστατικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας: βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη, κυτοσάρ και ρουμπομυκίνη. Στην αρχή του τερματικού σταδίου, η μυελοβρωμόλη είναι συχνά αποτελεσματική. Καλά προκαταρκτικά αποτελέσματα στη θεραπεία τόσο της Ph-θετικής χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας όσο και της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας με μετατόπιση t (9,22) ελήφθησαν χρησιμοποιώντας ένα φάρμακο νέας γενιάς - έναν αναστολέα της πρωτεΐνης p210, μια μεταλλαγμένη κινάση τυροσίνης. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 50 ετών στο στάδιο Ι της νόσου, στο 70% των περιπτώσεων οδηγεί σε ανάρρωση.

Τρέχουσα, πρόβλεψη. Στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 5-7 χρόνια. Ο θάνατος στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία συμβαίνει κατά τη διάρκεια κρίσης βλαστικής από μολυσματικές επιπλοκές και αιμορραγικό σύνδρομο. Η διάρκεια ζωής μιας κρίσης έκρηξης σπάνια υπερβαίνει τους 12 μήνες. Η πρόγνωση επηρεάζεται σημαντικά από την παρουσία του χρωμοσώματος Philadelphia και την ευαισθησία της νόσου στη θεραπεία. Χρήση άλφα ιντερφερόνηαλλάζει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου προς το καλύτερο. Στο εκτεταμένο στάδιο, η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξωτερική βάση.

Λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες ώριμων κυττάρων (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, λεμφοκυττάρωση, λευχαιμία τριχωτών κυττάρων κ.λπ.) και βλαστική (λεμφοσαρκώματα)

Αυτά περιλαμβάνουν μυελούς των οστών και εξωοστικούς λεμφικούς όγκους. Μπορούν να σχηματιστούν από βλαστικά κύτταρα (λεμφοσαρκώματα) και ώριμα λεμφοκύτταρα (λευχαιμίες ώριμων κυττάρων, λεμφώματα ή λεμφοκυττάρωση). Όλοι οι λεμφικοί όγκοι υποδιαιρούνται ανάλογα με το αν ανήκουν στη σειρά Β- ή Τ-λεμφοκυττάρων.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων (ΧΛΛ) καλοηθής όγκοςτων CD5 θετικών Β κυττάρων, που επηρεάζουν κυρίως τον μυελό των οστών. Έχει διαπιστωθεί ότι τα Β-κύτταρα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να είναι τόσο υγρά (ανεξάρτητο από αντιγόνο στάδιο διαφοροποίησης - πριν από τη σωματική υπερμετάλλαξη) όσο και ανοσολογικά ώριμα (μετά τη διαφοροποίηση στο βλαστικό κέντρο και τη διέλευση της σωματικής υπερμετάλλαξης), στην τελευταία περίπτωση , η πορεία της νόσου είναι πιο καλοήθης. Η Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των ώριμων λεμφοειδών κυττάρων στο μυελό των οστών, στο αίμα, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και στο ήπαρ. Η ασθένεια είναι συχνά κληρονομική.

Η συχνότητα εμφάνισης ποικίλλει σε διαφορετικές γεωγραφικές περιοχές και εθνοτικές ομάδες, αλλά κυρίως προσβάλλονται οι ηλικιωμένοι.Η Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ευθύνεται για περίπου το 25% όλων των λευχαιμιών που εμφανίζονται στην τρίτη ηλικία. Η παιδική νοσηρότητα είναι περιστασιακή. Στους νέους, η ασθένεια είναι συχνά (αλλά όχι απαραίτητα) πιο σοβαρή. Οι άνδρες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά από τις γυναίκες.

Παθογένεση. Στο επίπεδο του προδρόμου των CD5 θετικών Β κυττάρων, εμφανίζεται χρωμοσωμική εκτροπή, που οδηγεί είτε σε τρισωμία του 12ου χρωμοσώματος, είτε σε δομικές ανωμαλίες του 11ου, 13ου, 14ου ή 16ου χρωμοσώματος. Υπάρχει μια υπόθεση ότι στην ανοσολογικά ώριμη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η έκφραση του αντιγόνου CD5 προκαλείται κατά τη διαφοροποίηση των αρχικά CD5-αρνητικών κυττάρων όγκου. Τα παθολογικά κύτταρα διαφοροποιούνται στο επίπεδο των ανακυκλοφορούντων Β-λεμφοκυττάρων (σε ανοσολογικά ανώριμη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία) ή των Β-κυττάρων μνήμης (σε ανοσολογικά ώριμη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία). Τα φυσιολογικά κυτταρικά τους αντίστοιχα χαρακτηρίζονται ως μακρόβια, μη ενεργοποιημένα, μιτωτικά παθητικά Β κύτταρα.

Επακόλουθες διαιρέσεις γενετικά ασταθών λεμφοκυττάρων μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση νέων μεταλλάξεων και, κατά συνέπεια, νέων βιολογικών ιδιοτήτων, δηλ. υποκλώνους. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με την εμφάνιση συμπτωμάτων μέθης, μεταμόρφωσης Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίασε κακοήθη και επιθετικό λεμφοειδή όγκο, σάρκωμα ή οξεία λευχαιμία, η οποία είναι σπάνια σε σύγκριση με άλλα λεμφώματα - στο 1-3% των περιπτώσεων. Η νόσος μερικές φορές συνοδεύεται από την έκκριση μιας μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης τύπου IgM ή IgG.

Ταξινόμηση. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χωρίζεται σε διάφορες ανεξάρτητες μορφές, οι οποίες διαφέρουν κλινική πορεία, εντοπισμός της κύριας εστίας όγκου, μορφολογία κυττάρων. Οι επιλεγμένες μορφές ασθενειών διαφέρουν τόσο ως προς τα θεραπευτικά προγράμματα όσο και ως προς τη διάρκεια της πορείας της νόσου. Υπάρχουν καλοήθεις, προοδευτικές, ογκώδεις, σπληνικές, προλεμφοκυτταρικές, κοιλιακές και μυελού των οστών μορφές.

κλινική εικόνα. Σύνδρομο λεμφαδενοπάθειας - οι λεμφαδένες του άνω μισού του σώματος αυξάνονται (κυρίως του τραχήλου της μήτρας, του υπερκλείδιου και του μασχαλιαίου, η συνοχή του όρχεως), ο σπλήνας, το ήπαρ. Η ήττα οργάνων και διαφόρων ομάδων λεμφαδένων οφείλεται σε ένα είδος «οικιακού ενστίκτου» των καρκινικών κυττάρων. Στο αίμα - απόλυτη λευκοκυττάρωση από ώριμα λεμφοκύτταρα.

Μια συχνή επιπλοκή είναι η αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία. Ταυτόχρονα, σημειώνεται ελαφρύς ίκτερος, δικτυοκυττάρωση, θετικό τεστ Coombs και ερεθισμός του κόκκινου μικροβίου του μυελού των οστών. Λιγότερο συχνή είναι η αυτοάνοση θρομβοπενία με αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα και πετχειική αιμορραγία. Μια πολύ σπάνια επιπλοκή είναι η αυτοάνοση ακοκκιοκυττάρωση. Συχνές βακτηριακές, ιογενείς και μυκητιάσειςστο υπόβαθρο της υπογαμμασφαιριναιμίας. Οι ασθενείς πολύ συχνά έχουν έντονες διηθητικές δερματικές αντιδράσεις στα τσιμπήματα κουνουπιών.

Μια καλοήθης μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Στις εξετάσεις αίματος - μια πολύ αργή, αισθητή μόνο για 2-3 χρόνια (αλλά όχι μήνες) αύξηση της λευκοκυττάρωσης. Οι λεμφαδένες, ο σπλήνας μπορεί να είναι κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς διευρυμένοι. ελαστική συνοχή? το μέγεθος δεν έχει αλλάξει με τα χρόνια. Το μέγεθος των λεμφοκυττάρων όγκου είναι μm, το σχήμα τους είναι στρογγυλό ή ωοειδές. Ο πυρήνας είναι στρογγυλός ή οβάλ, βρίσκεται, κατά κανόνα, κάπως εκκεντρικός. Η χρωματίνη είναι ομοιογενής, διαιρούμενη με ανοιχτόχρωμα αυλάκια, το κυτταρόπλασμα είναι στενό, ανοιχτό μπλε. Ένας εστιακός τύπος ανάπτυξης όγκου στον μυελό των οστών είναι χαρακτηριστικός (βοηθητικό σημάδι).

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με προοδευτική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Δεν υπάρχουν σαφείς πληροφορίες σχετικά με τον εκφυλισμό σε κακοήθη όγκο.

Μια προοδευτική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ξεκινά με τον ίδιο τρόπο όπως η καλοήθης μορφή. Παρά τη συνεχιζόμενη καλή υγεία, το μέγεθος των λεμφαδένων και η λευκοκυττάρωση αυξάνονται κατά μήνες. Οι αυχενικοί και οι υπερκλείδιοι λεμφαδένες συνήθως μεγεθύνονται πρώτα και μετά οι μασχαλιαίες. η συνοχή τους είναι ζυμωτή. Ο σπλήνας είτε δεν είναι ψηλαφητός στην αρχή, είτε μεγεθύνεται ελαφρώς, μετά μεγαλώνει το μέγεθός του.

Κυτταρολογικά χαρακτηριστικά: συμπυκνωμένη χρωματίνη, οι συστάδες της αντιστοιχούν σε πυκνότητα με εκείνες στα τεμαχισμένα πυρηνικά ουδετερόφιλα, οι σκοτεινές ζώνες εναλλάσσονται με ελαφριές - "βουνά και κοιλάδες" γεωγραφικός χάρτης. Η τρεπανοβιοψία δείχνει διάχυτη ή διάχυτη-διάμεση ανάπτυξη όγκου στο μυελό των οστών. Εκφυλίζεται σε κακοήθη όγκο στο 1-3% των περιπτώσεων.

Μορφή όγκου χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Χαρακτηριστικοί είναι οι πολύ μεγάλοι λεμφαδένες που σχηματίζουν πυκνά συσσωματώματα, γεγονός που βοηθά στη διαφοροποίηση της μορφής όγκου της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας από την προοδευτική και από το λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα. Οι λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας και της μασχάλης είναι οι πρώτοι που μεγαλώνουν. Η λευκοκυττάρωση, κατά κανόνα, είναι χαμηλή (μέχρι 50 χιλιάδες / μl), αυξάνεται με εβδομάδες ή μήνες. Ο τύπος ανάπτυξης του όγκου στο τρεπανικό είναι διάχυτος. Σε επιχρίσματα μυελού των οστών, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από ώριμα λεμφοκύτταρα. Στους λεμφαδένες, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από διάχυτες αναπτύξεις του ίδιου τύπου κυττάρων με ελαφρούς πυρήνες. Στα αποτυπώματα των λεμφαδένων, το υπόστρωμα του όγκου είναι λεμφοειδή κύτταρα όπως λεμφοκύτταρα και προ-λεμφοκύτταρα. Η συχνότητα εκφυλισμού σε κακοήθη όγκο δεν έχει μελετηθεί.

Κοιλιακή μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η κλινική εικόνα και η δυναμική των αιματολογικών εξετάσεων μοιάζει με μορφή όγκου, αλλά για μήνες και χρόνια, η ανάπτυξη του όγκου περιορίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους κοιλιακούς λεμφαδένες. Μερικές φορές εμπλέκεται ο σπλήνας. Στο τρεπανικό - διάχυτος πολλαπλασιασμός. Η κοιλιακή μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας διαφοροποιείται από άλλες μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και από τα λεμφοσαρκώματα. Δεν υπάρχουν σαφείς πληροφορίες σχετικά με τη συχνότητα εκφυλισμού σε σάρκωμα.

Σπληνική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Η λεμφοκυττάρωση αυξάνεται με τους μήνες. Ο σπλήνας είναι σημαντικά διογκωμένος, πυκνός (με φυσιολογικούς ή ελαφρώς διευρυμένους λεμφαδένες). Ο τύπος ανάπτυξης του όγκου στο τρεπανικό είναι διάχυτος. Η σπληνική μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας διαφοροποιείται από το λεμφοκύτωμα («λέμφωμα από τα κύτταρα της οριακής ζώνης του σπλήνα»). Δεν υπάρχουν σαφείς πληροφορίες για τη συχνότητα της αναγέννησης.

Προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Β-κυττάρων. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν χαμηλή λεμφοκυττάρωση. Στο επίχρισμα αίματος κυριαρχούν τα προλεμφοκύτταρα. Ο σπλήνας είναι συνήθως διευρυμένος, η λεμφαδενοπάθεια είναι μέτρια. Η προλεμφοκυτταρική μορφή της Β-χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μερικές φορές συνοδεύεται από μονοκλωνική έκκριση (συνήθως IgM). Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τη μορφή Τ-κυττάρων της χρόνιας ιρολεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (απαραίτητος ο ανοσοφαινοτυπικός προσδιορισμός).

Μορφή μυελού των οστών χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (πολύ σπάνια μορφή). Το υπόστρωμα όγκου στο τρεπανικό αντιπροσωπεύεται από διάχυτες αναπτύξεις ώριμων λεμφοκυττάρων με ομοιογενή πυρηνική χρωματίνη, που αντικαθιστά πλήρως (ή σχεδόν πλήρως) τον φυσιολογικό μυελό των οστών. Αυτή η μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από ταχέως εξελισσόμενη πανκυτταροπενία. Οι λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι, ο σπλήνας συνήθως δεν είναι διευρυμένος. Ο εκφυλισμός σε σάρκωμα δεν περιγράφεται, ο ανοσοφαινότυπος δεν έχει μελετηθεί. Η πολυχημειοθεραπεία μαθημάτων στο πλαίσιο του προγράμματος VAMP επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης.

Γενικά σημεία κακοήθους εκφυλισμού χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ο κακοήθης εκφυλισμός της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εκδηλώνεται συχνότερα με πολλαπλασιασμό μεγάλων άτυπων κυττάρων στους λεμφαδένες, τη σπλήνα, το ήπαρ, το δέρμα, κ.λπ. , ή ομοιογενής, σπανιότερα - πυρηνική χρωματίνη με δομή έκρηξης. Ταυτόχρονα, ο κύριος όγκος των λεμφοκυττάρων στο αίμα και στο μυελό των οστών μπορεί να παραμείνει μορφολογικά ώριμος.

Μια πιο σπάνια παραλλαγή κακοήθους εκφυλισμού της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η εμφάνιση στον μυελό των οστών και στο αίμα βλαστικών κυττάρων με χαρακτηριστικά ατυπίας και πολυμορφισμού. Με τον κακοήθη εκφυλισμό της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η επίδραση της μονοθεραπείας εξαφανίζεται και η εντατική πολυχημειοθεραπεία συνήθως συνοδεύεται μόνο από μερική και βραχυπρόθεσμη μείωση της μάζας του όγκου.

• Πλήρης εξέταση αίματος: λευκοκυττάρωση, απόλυτη λεμφοκυττάρωση. Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων μπορεί να υπερβαίνει σε ορισμένες περιπτώσεις / l. Τα λεμφοκύτταρα είναι μικρά, στρογγυλεμένα, το κυτταρόπλασμα είναι στενό, ασθενώς βασεόφιλο, ο πυρήνας είναι στρογγυλεμένος, η χρωματίνη είναι μεγάλος-σβώλος.
• Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι οι σκιές του Botkin-Gumprecht (μισοκατεστραμμένοι πυρήνες λεμφοκυττάρων). Σταδιακά, με τα χρόνια, η νορμοκυτταρική νορμοχρωμική αναιμία μπορεί να αυξηθεί. Μια συχνή επιπλοκή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η αυτοάνοση διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων (πολύ σπάνια, των κοκκιοκυττάρων). Σε αυτές τις περιπτώσεις, παρατηρείται δικτυοκυτταραιμία και θρομβοπενία στο αίμα. Οι ασθενείς είναι ίκτεροι.
• Μυελόγραμμα: έντονη λεμφοκυττάρωση, με αυτοάνοση αιμόλυση – επέκταση του κόκκινου μικροβίου.
• Τρεπανοβιοψία: διήθηση μυελού των οστών κατά διάμεσο ή διάχυτο τύπο, ανάλογα με την κλινική παραλλαγή της νόσου.
• Ορολογικές μελέτες. Με αυτοάνοση αιμόλυση - θετική άμεση δοκιμή Coombs, με αυτοάνοση θρομβοπενία - ανιχνεύονται αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα.
• Ανοσοφαινοτυποποίηση (όλες οι παραπάνω μορφές). Εκτός από τα κοινά αντιγόνα Β-λεμφοκυττάρων (CD79a, CD19, CD20 και CD22), τα καρκινικά κύτταρα στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εκφράζουν αντιγόνα CD5 και CD23. Το αντιγόνο SIgD+/CD10 που χαρακτηρίζεται από ασθενή έκφραση του IgM επιφάνειας δεν εκφράζεται στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
• Ανοσοχημική ανάλυση αίματος, ούρων. Συχνά η περιεκτικότητα σε όλες τις κατηγορίες ανοσοσφαιρινών μειώνεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις προσδιορίζεται η έκκριση μιας μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης, συχνότερα του τύπου IgM.
• Κυτταρογενετική ανάλυση κυττάρων όγκου. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά. Στις μισές περιπτώσεις Β-χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανιχνεύεται τρισωμία του 12ου χρωμοσώματος (+12) ή διαγραφή του 13q (dell3q). Στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων, προσδιορίζεται μια μετατόπιση που περιλαμβάνει διαγραφή 14q32 ή llq. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται διαγραφές 6q και 17p. Αυτές οι κυτταρογενετικές ανωμαλίες (ειδικά +12, delllq, 6q και 17p) μπορεί να εμφανιστούν κατά την εξέλιξη και τον μετασχηματισμό του σαρκώματος. Το +12, το dell lq και το del17p είναι σημάδια κακής πρόγνωσης, το dell3q, αντίθετα, είναι προγνωστικά ευνοϊκό.

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικά δεδομένα - αύξηση των λεμφαδένων του τραχήλου της μήτρας και των μασχαλιαίων λεμφαδένων, η συνοχή τους. Με λευκοκυττάρωση μικρότερη από / μl, δεν υπάρχει δηλητηρίαση. Πλήρης αιματολογική εξέταση - απόλυτη λεμφοκυττάρωση με τυπικά μορφολογικά χαρακτηριστικά λεμφοκυττάρων, σκιές Botkin-Gumprecht. Λεμφοκυττάρωση μυελού των οστών σύμφωνα με το μυελόγραμμα, διάμεση ή διάχυτο τύπο ανάπτυξης στη βιοψία τρεφίνης. Χαρακτηριστικός ανοσοφαινότυπος κυττάρων όγκου. Προσδιορισμός τυπικών κυτταρογενετικών διαταραχών.

Θεραπεία. Η ασθένεια είναι ανίατη με σύγχρονες μεθόδους. Σε καλοήθη μορφή, ενδείκνυται μόνο παρατήρηση, πραγματοποιούνται περιοδικά (1 φορά σε 3-6 μήνες) εξετάσεις αίματος ελέγχου. Το κριτήριο για μια «ήρεμη» πορεία της νόσου είναι η μακρά περίοδος διπλασιασμού των λευκοκυττάρων, η απουσία λεμφαδενοπάθειας. Οι ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας είναι: αύξηση της λευκοκυττάρωσης άνω των 100 000 / μl, αύξηση των λεμφαδένων, εμφάνιση ηπατοσπληνομεγαλίας, αυτοάνοσα φαινόμενα, αύξηση της συχνότητας και της σοβαρότητας των μολυσματικών επιπλοκών και η μετατροπή σε κακοήθη λεμφοειδής όγκος.

Τα γλυκοκορτικοειδή στη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αντενδείκνυνται, χρησιμοποιούνται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρών αυτοάνοσων επιπλοκών.

Τα αλκυλιωτικά φάρμακα (χλωρβουτίνη, κυκλοφωσφαμίδη) χρησιμοποιούνται σε προοδευτικές, όγκου και προλεμφοκυτταρικές μορφές. Η χλωροβουτίνη χορηγείται από το στόμα σε 5-10 mg 1-3 φορές την εβδομάδα. Η κυκλοφωσφαμίδη χρησιμοποιείται από το στόμα καθημερινά. δόση πορείας 8-12 γρ. Διάλειμμα μεταξύ των μαθημάτων 2-4 εβδομάδες.

Η φλουδαραβίνη (ανήκει σε ένα ανάλογο των πουρινών) είναι ιδιαίτερα δραστική στη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία συχνά οδηγεί σε μακροχρόνιες υφέσεις σε ασθενείς με σοβαρές προοδευτικές μορφές και μορφές όγκου. Χρησιμοποιείται απουσία της επίδρασης της θεραπείας με χλωροβουτίνη, το φάρμακο έχει επίσης καλή επίδραση σε αυτοάνοσα φαινόμενα. Στη σπληνική μορφή - σπληνεκτομή ακολουθούμενη από χρήση φλουδαραβίνης σε δόση / m2 / in για 30 λεπτά για 5 συνεχόμενες ημέρες. αριθμός μαθημάτων 6-10.

Με αντοχή σε αλκυλιωτικά φάρμακα, χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία σύμφωνα με το πρόγραμμα COP, που περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδη 750 mg/m2, βινκριστίνη 1,4 mg/m2 (αλλά όχι περισσότερο από 2 mg), πρεδνιζολόνη σε δόση 40 mg/m2 από το στόμα για 5 ημέρες. Άλλα πολυχημειοθεραπευτικά σχήματα είναι το CVP (βινμπλαστίνη 10 mg/m αντί για βινκριστίνη), το CHOP (+ δοξορουβικίνη 50 mg/m2). Το τελευταίο σχήμα χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις κακοήθειας του όγκου, αλλά το αποτέλεσμα είναι μικρό.

Η σπληνεκτομή ενδείκνυται για αυτοάνοσες επιπλοκές που δεν διακόπτονται με τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών και χημειοθεραπείας και είναι επίσης η μέθοδος εκλογής για τη σπληνική μορφή της Β-χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Δεδομένης της ευαισθησίας τέτοιων ασθενών σε μολυσματικές επιπλοκές και της μεγάλης πιθανότητας σοβαρών λοιμώξεων που προκαλούνται από την καψική χλωρίδα, συνιστάται ο προεμβολιασμός με εμβόλιο κατά του πνευμονιόκοκκου.

Η ακτινοθεραπεία είναι εφαρμόσιμη για την ακτινοβολία του σπλήνα (εάν η σπληνεκτομή είναι αδύνατη ή χωρίς νόημα σε γενικευμένες μορφές) και μαζική λεμφαδενοπάθεια. Χρησιμοποιείται ως ανακουφιστική μέθοδος στα τελευταία στάδια της νόσου.

Θεραπεία υψηλής δόσης ακολουθούμενη από αυτόματη ή αλλομεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να πραγματοποιηθεί σε σωματικά υγιείς νέους ασθενείς με κακούς παράγοντες πρόγνωσης (πολλαπλές χρωμοσωμικές ανωμαλίες, ταχεία εξέλιξη της νόσου, σοβαρά αυτοάνοσα φαινόμενα, νεαρή ηλικία ασθενών, που από μόνη της αποτελεί παράγοντας κακής πρόγνωσης). Η αιτία θανάτου των ασθενών σχεδόν πάντα γίνεται σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές, ή συνοδός παθολογία που δεν σχετίζεται με τη Β-χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων

Η πανκυτταροπενία (αναιμία, μέτρια θρομβοπενία, ουδετεροπενία) είναι χαρακτηριστική. Συχνά από την αρχή της νόσου υπάρχει μέθη. Η λεμφοκυττάρωση είναι μέτρια. Ο σπλήνας είναι συνήθως διευρυμένος και συνήθως δεν υπάρχει λεμφαδενοπάθεια. Ο τύπος ανάπτυξης του όγκου στο τρεπανικό είναι διάχυτος. Το υπόστρωμα του όγκου στα επιχρίσματα αίματος και μυελού των οστών είναι μεγάλο (12-15 μm) στρογγυλεμένο ή ακανόνιστο σχήμαλεμφοειδή κύτταρα με χαρακτηριστικές εκβολές του κυτταροπλάσματος. Το κυτταρόπλασμα είναι ανοιχτό γκρι, στενό. Ο περιπυρηνικός διαφωτισμός απουσιάζει, ο πυρήνας βρίσκεται πιο συχνά κεντρικά. Η δομή της χρωματίνης δεν είναι πυκνή, διαγράφεται. Χαρακτηρίζεται από μια φωτεινή, διάχυτη κυτταροχημική αντίδραση στην όξινη φωσφατάση, που δεν καταστέλλεται από το τρυγικό νάτριο.

Η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων εκφυλίζεται σε σάρκωμα σε περίπου 10% των περιπτώσεων. Η εμφάνιση άτυπων κυττάρων στο αίμα και στο μυελό των οστών μαρτυρεί κακοήθη εκφύλιση. Σε άλλες περιπτώσεις, στο πλαίσιο της προηγούμενης αποτελεσματικής θεραπείας, το μέγεθος του σπλήνα αυξάνεται ή εμφανίζεται μια προοδευτική αύξηση σε μια ομάδα λεμφαδένων. Η λευχαιμία τριχωτών κυττάρων που προέρχεται από σάρκωμα είναι συνήθως ανθεκτική σε όλους τους τύπους θεραπείας.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν κοινά αντιγόνα Β-κυττάρων (CD79a, CD19, CD20 και CD22). Είναι χαρακτηριστική η ισχυρή έκφραση των αντιγόνων CDllc και CD25, καθώς και των FMC7 και CD103. Το τελευταίο έχει τη μεγαλύτερη αξία για τη διαφοροποίηση της λευχαιμίας των τριχωτών κυττάρων από άλλους λεμφικούς όγκους ώριμων κυττάρων. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά. Στο 40% των περιπτώσεων προσδιορίζεται αναστροφή (inv), διαγραφή ή τρισωμία του 5ου χρωμοσώματος, παραγώγου (der) llq. Στο 10% των περιπτώσεων, ανιχνεύεται αντιστροφή ή διαγραφή 2q, παράγωγο ή διαγραφή 1 q, 6q, 20q. Στις περισσότερες περιπτώσεις HCL, προσδιορίζονται θετικές ορολογικές αντιδράσεις σε αντιγόνα του ανθρώπινου Τ-λεμφοτροπικού ιού τύπου II (HTLV-II).

Θεραπεία. Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του HCL είναι η άλφα-ιντερφερόνη και το ανάλογο βάσης πουρίνης 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη (2-CDA, λευστατίνη), η συνεπής χρήση των οποίων οδηγεί σε πλήρη ύφεση στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου. Σε σοβαρή σπληνομεγαλία με σύνδρομο υπερσπληνισμού, πραγματοποιείται σπληνεκτομή πριν από το διορισμό φαρμάκων χημειοθεραπείας.

Λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα

Το λέμφωμα κυττάρων μανδύα (MCL) αποτελείται από CD5-θετικά κύτταρα Β μανδύα από το δευτερεύον ωοθυλάκιο ενός λεμφαδένα. Κυρίως οι ηλικιωμένοι άνδρες είναι άρρωστοι. Χαρακτηριστική είναι η λεμφική λευκοκυττάρωση (συνήθως μέτρια), η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, η διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας. Κατά κανόνα, υπάρχουν συμπτώματα δηλητηρίασης. Η συνοχή των λεμφαδένων είναι η ίδια όπως στην προοδευτική μορφή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας (όρχεις).

Η διαφορά έγκειται στον εντοπισμό των διευρυμένων λεμφαδένων: με λέμφωμα από κύτταρα της ζώνης του μανδύα, βρίσκονται κυρίως στο άνω μέρος του λαιμού, κάτω από τη γνάθο (κάτι που πρακτικά δεν συμβαίνει με μια προοδευτική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας) . Μια άλλη διαφορά από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η υπερπλασία των αμυγδαλών. Αρκετά συχνά διηθείται και ο βλεννογόνος του στομάχου, και μερικές φορές και τα έντερα. Στο αποτύπωμα ενός βιοψημένου λεμφαδένα, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από λεμφοειδή κύτταρα, μερικά από τα οποία έχουν μια χαρακτηριστική κοκκώδη δομή πυρηνικής χρωματίνης.

Στην αρχή της διαδικασίας στο ιστολογικό παρασκεύασμα μπορεί κανείς να δει την ανάπτυξη του μανδύα, τα κύτταρα του οποίου σχηματίζουν ακανόνιστες, συχνά παράλληλες σειρές. Στη διαδικασία της εξέλιξης, ο όγκος αποκτά διάχυτο τύπο ανάπτυξης. Ωστόσο, ακόμη και σε προχωρημένα στάδια μετασχηματισμού σαρκώματος, θραύσματα του μανδύα μπορούν να διατηρηθούν σε ορισμένες περιοχές του όγκου. Ο τύπος ανάπτυξης στο τρεπανικό είναι συνήθως εστιακός-διάμεσος. Λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα ανιχνεύεται συχνά στο στάδιο του κακοήθους μετασχηματισμού, το οποίο παρατηρείται στο 100% των περιπτώσεων με αυτόν τον όγκο.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν κοινά αντιγόνα Β-κυττάρων (CD79a, CD19, CD20 και CD22). Η έκφραση του αντιγόνου CD5 είναι επίσης χαρακτηριστική. Το αντιγόνο CD23 απουσιάζει στο λέμφωμα των κυττάρων του μανδύα, το οποίο βοηθά στη διαφοροποίηση αυτού του όγκου από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Στο 70% των περιπτώσεων, ανιχνεύεται μια διαγνωστική μετατόπιση t (11; 14), η οποία οδηγεί στη μεταφορά του γονιδίου PRAD-1 / CCND-1 που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη προαγωγέα κυτταρικός κύκλοςκυκλίνη D1, στον γονιδιακό τόπο της βαριάς αλυσίδας Ig στο χρωμόσωμα 14. Αυτή η μετατόπιση προκαλεί υπερέκφραση της κυκλίνης-Dl. Στις μισές περιπτώσεις υπάρχουν delllq, dell3p, παράγωγο (der) 3q. Οι +12, del6q, dellp, 9p και 17p ανιχνεύονται στο 5-15% των περιπτώσεων.

Θεραπεία. Η ασθένεια είναι ανίατη με σύγχρονες μεθόδους, έχει σταθερά προοδευτική, κακοήθη πορεία. Το μέσο προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα λαμβάνονται με τη χρήση θεραπείας υψηλής δόσης που ακολουθείται από αλλογενή ή αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων αίματος ή μυελού των οστών, αλλά αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει σημαντικούς περιορισμούς που σχετίζονται με την ηλικία των ασθενών και τη συνοδό σωματική παθολογία.

Λεμφοκύτωμα σπλήνας

Λεμφοκύτωμα σπλήνας (λέμφωμα από τα κύτταρα της οριακής ζώνης του σπλήνα). Οι μεσήλικες είναι άρρωστοι, οι γυναίκες είναι ελαφρώς πιο συχνά από τους άνδρες. Χαρακτηρίζεται από χαμηλή λεμφική λευκοκυττάρωση, που δεν αλλάζει με τα χρόνια, φυσιολογικό ή ελαφρώς διευρυμένο τράχηλο, λιγότερο συχνά - μασχαλιαίους λεμφαδένες ελαστικής συνοχής, όλα αυτά είναι στο φόντο της σπληνομεγαλίας. λεμφοκύτταρα με ευρύ κυτταρόπλασμα, ομοιογενής πυρηνική χρωματίνη με χαρακτηριστικά ελαφρά αυλάκια.

Στο τρεπανικό - εστιακός πολλαπλασιασμός. Στο ένα τέταρτο περίπου των περιπτώσεων σπληνικού λεμφοκυτώματος, ανιχνεύεται η έκκριση μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης (συχνότερα IgM). Η σπληνεκτομή, κατά κανόνα, επιτρέπει την επίτευξη πολλών ετών βελτίωσης, σταθεροποίησης της διαδικασίας και ακόμη και ύφεσης.

Το λεμφοκύτωμα της σπλήνας εκφυλίζεται σε σάρκωμα σε περίπου 25% των περιπτώσεων. Διακριτικό χαρακτηριστικόλεμφοσαρκώματα που αναπτύχθηκαν από λεμφοκύτταρα σπλήνας - η δυνατότητα επίτευξης μακροχρόνιων, συχνά επαναλαμβανόμενων υφέσεων (ο όγκος είναι εξαιρετικά ευαίσθητος τόσο στην ακτινοβολία όσο και στην πολυχημειοθεραπεία).

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Τα καρκινικά κύτταρα είναι θετικά για αντιγόνο παν-Β κυττάρων CD79a, CD19, CD20, CD22, δεν φέρουν αντιγόνα CD5 και CD10 (που τα διακρίνει από τα λεμφοκύτταρα του λεμφώματος κυττάρων μανδύα και του κεντροθυλακικού λεμφώματος, αντίστοιχα), έχουν ισχυρή έκφραση της επιφάνειας IgM ανοσοσφαιρίνες και, σε μικρότερο βαθμό, IgG. Η IgD δεν εκφράζεται. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά. Στις μισές περιπτώσεις, ανιχνεύονται χρωμοσώματα τρισωμίας 3, σε ορισμένες περιπτώσεις προσδιορίζονται +18, de17q, derlp / q, der8q.

Λεμφοκύτωμα λεμφαδένων

Το λεμφοκύτωμα των λεμφαδένων (μια πολύ σπάνια μορφή) έχει τα ίδια χαρακτηριστικά με την προηγούμενη μορφή, αλλά ο σπλήνας είναι μικρός. Χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση σε έναν (συνήθως αυχενικό) λεμφαδένα. Λόγω της σπανιότητάς του, η μορφή δεν έχει μελετηθεί. Ο ανοσοφαινότυπος είναι πανομοιότυπος με το σπληνικό λεμφοκύτωμα. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύονται +3, derlp/q, +7, +12, +18.

Λεμφοκυττάρωση μη λεμφικών οργάνων, λεμφοκυττάρωση της βλεννογόνου μεμβράνης (λεμφώματα από κύτταρα της οριακής ζώνης του τύπου MALT) του στομάχου, ειλεοτυφλική γωνία του εντέρου, των πνευμόνων κ.λπ.

Στο δείγμα βιοψίας του προσβεβλημένου οργάνου, ανιχνεύεται εστιακή (λιγότερο συχνά διάχυτη) λεμφοκυτταρική διήθηση, με ανάμειξη πλασματοκυττάρων και μονοκυτταροειδών Β κυττάρων και λεμφοεπιθηλιακή βλάβη. Η διήθηση μπορεί να εντοπιστεί ακριβώς κάτω από το επιθήλιο. Σε περίπτωση κακοήθους εκφυλισμού, η διήθηση του όγκου επεκτείνεται στο υποβλεννογόνιο στρώμα, τη βλάστηση και τους μύες και σε περίπτωση όγκων των οργάνων γαστρεντερικός σωλήνας- και ορώδεις μεμβράνες.

Στο καλοήθη στάδιο στο επίχρισμα-αποτύπωμα, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από ώριμα λεμφοκύτταρα χωρίς σημάδια ατυπισμού και πολυμορφισμού, υπάρχει πρόσμιξη πλασματοκυττάρων. Αυτά τα λεμφοκυτώματα μπορεί να συνοδεύονται από έκκριση μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης (λεμφοκυττάρωση στομάχου - πιο συχνά IgM, λεμφοκυττάρωση της ειλεοτυφλικής γωνίας του εντέρου - συνήθως IgA).

Τυπικό λάθος είναι η διάγνωση λεμφοσαρκώματος, λόγω απουσίας αποτυπώματος, το οποίο στο λεμφοκύτωμα δείχνει ξεκάθαρα μονομορφική λεμφοκυτταρική σύσταση ώριμων κυττάρων και στο λεμφοσάρκωμα - βλαστικά κύτταρα με χαρακτηριστικά ατυπισμού και πολυμορφισμού. Ο κακοήθης εκφυλισμός των λεμφοκυττάρων των μη λεμφικών οργάνων είναι ελάχιστα κατανοητός. Με γαστρικά λεμφοκυτώματα που αναπτύχθηκαν στο πλαίσιο της λοίμωξης από το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, τα οποία είναι μόνο τοπικά και δεν αναπτύσσονται κάτω από το βλεννογόνο στρώμα, η μακροχρόνια αντιβιοτική θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε υποχώρηση του όγκου στο 70% των ασθενών.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Προσδιορίζονται κοινά αντιγόνα Β-κυττάρων CD79a, CD19, CD20 και CD22. Τα αντιγόνα CD5 και CD 10 δεν εκφράζονται. Η ανοσολογική διαφορά από το σπληνικό λεμφοκύτωμα είναι η συχνή έκφραση της επιφανειακής IgD και CD23. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά. Στο ένα τρίτο των ασθενών, ανιχνεύεται μετατόπιση t (11; 18) (q21; q21), η οποία θεωρείται διαγνωστική. Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης, σχηματίζεται ένα μεταλλαγμένο γονίδιο CIAP2/MLT, το οποίο ρυθμίζει την απόπτωση. Σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

Λεμφοπλασματοκυτταρική λευχαιμία

Λεμφοπλασματοκυτταρική λευχαιμία (μια σπάνια, ελάχιστα κατανοητή μορφή). Χαρακτηριστική είναι η μέτρια λεμφοκυττάρωση. Τα κύτταρα όγκου έχουν διάμετρο περίπου 12 μm. Ο πυρήνας βρίσκεται έκκεντρα. Η δομή του πυρήνα είναι ίδια με αυτή των λεμφοκυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Κυτταρόπλασμα με μωβ απόχρωση χωρίς ευδιάκριτο περιπυρηνικό φωτισμό (που θυμίζει πλασματοκύτταρο). Αυτός ο όγκος συχνά συνοδεύεται από την έκκριση μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Προσδιορίζονται κοινά αντιγόνα Β-κυττάρων CD79a, CD19, CD20 και CD22. Συχνά ανιχνεύεται η ισχυρή έκφραση του αντιγόνου CD38 που είναι χαρακτηριστικό των πλασματοκυττάρων. Τα αντιγόνα CD5 και CD10 απουσιάζουν. Τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν επιφανειακές και κυτταροπλασματικές ανοσοσφαιρίνες, συνήθως της κατηγορίας IgM. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά. Στις μισές περιπτώσεις προσδιορίζεται το t (9; 14) (pl3; q32), το οποίο θεωρείται διαγνωστικό. Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης, το γονίδιο ρυθμιστή της μεταγραφής PAX5 μεταφέρεται στον τόπο του γονιδίου της βαριάς αλυσίδας της ανοσοσφαιρίνης και υπερεκφράζεται, γεγονός που οδηγεί σε απορρύθμιση της μεταγραφής.

Κεντροθυλακικό λέμφωμα

Κυρίως οι ενήλικες αρρωσταίνουν. Διανέμεται στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Δυτική Ευρώπη, στη Ρωσία είναι λιγότερο κοινό, στην Ιαπωνία είναι εξαιρετικά σπάνιο. Χαρακτηρίζεται από βλάβη σε λεμφαδένες, σπλήνα, μυελό των οστών. Η σπληνομεγαλία (συχνά σημαντική) είναι χαρακτηριστική. Στον λεμφαδένα που έχει υποβληθεί σε βιοψία, η ανάπτυξη των ωοθυλακίων σημειώνεται όχι μόνο στη φλοιώδη, αλλά και στη ζώνη του εγκεφάλου. Τα ωοθυλάκια έχουν ακανόνιστο σχήμα, διαφορετικά μεγέθη, στενό μανδύα, στον οποίο υπάρχουν λεμφοκύτταρα χωρίς όγκο. Συχνά, ο παθολόγος ερμηνεύει μια τέτοια εικόνα ως "αντιδραστική λεμφαδενίτιδα". Το αποτύπωμα κυριαρχείται από λεμφοειδή κύτταρα. Είναι επίσης δυνατή η διάχυτη ανάπτυξη κυττάρων στον λεμφαδένα. Κεντροθυλακικό λέμφωμα, κατά κανόνα, πρώιμη λευχαιμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις εκφυλίζεται σε σάρκωμα.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν κοινά αντιγόνα Β-κυττάρων (CD79a, CD19, CD20 και CD22). Η έκφραση του αντιγόνου CD10 και των επιφανειακών ανοσοσφαιρινών (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) είναι χαρακτηριστική, το αντιγόνο CD5 δεν εκφράζεται. Στη διαδικασία κακοήθους εκφυλισμού του κεντροθυλακικού λεμφώματος, η έκφραση του αντιγόνου CD 10 μπορεί να εξαφανιστεί. Τα γονίδια της ανοσοσφαιρίνης αναδιατάσσονται κλωνικά.

Ο όγκος χαρακτηρίζεται (εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων) από μετατόπιση t (14; 18) (q32; q21), στην οποία ο γονιδιακός ρυθμιστής της απόπτωσης BCL-2 μεταφέρεται στον τόπο των γονιδίων βαριάς αλυσίδας της ανοσοσφαιρίνης, γεγονός που προκαλεί αυξημένη παραγωγή της πρωτεΐνης BCL-2. Η έκφρασή του στα κύτταρα του κέντρου των ωοθυλακίων είναι σημαντική για διαφορική διάγνωσημε αντιδραστική υπερπλασία των ωοθυλακίων, αφού με το τελευταίο BCL-2, το κέντρο του ωοθυλακίου απουσιάζει στα λεμφοκύτταρα. Στο ένα τέταρτο των ασθενών προσδιορίζεται t (3q27). Κατά τη διάρκεια της εξέλιξης και του μετασχηματισμού σαρκώματος, μπορεί να εμφανιστούν +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21). Οι δύο τελευταίες κυτταρογενετικές ανωμαλίες είναι επίσης δείκτες κακής πρόγνωσης της νόσου.

Θεραπεία. Με χαμηλή περιεκτικότητα σε μεγάλα κύτταρα σαρκώματος σε ιστολογικά και κυτταρολογικά παρασκευάσματα και απουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης, συνήθως πραγματοποιείται μονοχημειακή θεραπεία με κυκλοφωσφαμίδη, χλωρβουτίνη, φλουδαραβίνη και βεπεζίδη ή πολυχημειοθεραπεία χωρίς φάρμακα ανθρακυκλίνης (COP, CVP). Με αύξηση της περιεκτικότητας σε μεγάλα μετασχηματισμένα κύτταρα σε μορφολογικά παρασκευάσματα, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με το πρόγραμμα CHOP, επί του παρόντος προστίθενται μονοκλωνικά αντισώματα αντι-C020 (rituximab, rituxan, mabthera), το ποσοστό ύφεσης είναι κοντά στο 100%.

Μετά από 6-8 κύκλους πολυχημειοθεραπείας, γίνεται ακτινοθεραπεία στις εμπλεκόμενες περιοχές ή σύμφωνα με υποριζικό πρόγραμμα. Με σοβαρή σπληνομεγαλία, πραγματοποιείται σπληνεκτομή πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας. Σε ύφεση της νόσου, οι ασθενείς λαμβάνουν άλφα-ιντερφερόνη, η οποία αυξάνει σημαντικά τη διάρκεια της ύφεσης, τη συνολική και χωρίς υποτροπή επιβίωση των ασθενών.

Με προγνωστικά δυσμενή πορεία της νόσου (σοβαρή δηλητηρίαση, γενίκευση της βλάβης, μεγάλη πρόσμιξη μεγάλων κυττάρων σαρκώματος σε ιστολογικά και κυτταρολογικά σκευάσματα, αναιμία, θρομβοπενία, υψηλά επίπεδα LDH σε βιοχημική ανάλυσηαίμα, υψηλός πολλαπλασιαστικός δείκτης Ki-67 σύμφωνα με ανοσοφαινοτυποποίηση, σύνθετες διαταραχές καρυότυπου), μετά τη λήψη της πρώτης ύφεσης, πραγματοποιείται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης ακολουθούμενη από αυτο- ή αλλομεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.

Μακροθυλακικό λέμφωμα Brill-Simmers

Σπάνια μορφή. Ίσως μια αύξηση στους λεμφαδένες πολλών ομάδων, η συνοχή τους είναι ελαστική. Μερικές φορές ο σπλήνας επίσης μεγεθύνεται. Σε ιστολογικά παρασκευάσματα λεμφαδένων είναι ορατά πολλαπλά, περίπου ίδιου μεγέθους, νεοσχηματισμένα ελαφρά ωοθυλάκια. Τα ωοθυλάκια βρίσκονται τόσο στον φλοιό όσο και στο μυελό, ενώ τα κέντρα των ωοθυλακίων διαστέλλονται απότομα και ο μανδύας είναι αραιωμένος. Στο αποτύπωμα των λεμφαδένων και της σπλήνας κυριαρχούν κύτταρα όπως τα λεμφοκύτταρα και τα προ-λεμφοκύτταρα. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες αλλαγές στο αίμα.

Το καλοήθη στάδιο μπορεί να διαρκέσει 8-10 χρόνια, αλλά στη συνέχεια ο όγκος σχεδόν πάντα εκφυλίζεται σε σάρκωμα. Ακόμη και στο στάδιο του σαρκώματος, όταν τα άτυπα λεμφοειδή κύτταρα κυριαρχούν στα αποτυπώματα της βιοψίας, ο οζώδης τύπος ανάπτυξης τις περισσότερες φορές επιμένει. Ο ανοσοφαινότυπος και οι κυτταρογενετικές διαταραχές στο μακροθυλακικό λέμφωμα δεν έχουν μελετηθεί.

Λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος - Νόσος Sezary

Τοπική, και αργότερα διάχυτη υπεραιμία, ξεφλούδισμα και πάχυνση του δέρματος (σύνδρομο αποφολιδωτικής ερυθροδερμίας). Ο βασανιστικός κνησμός είναι χαρακτηριστικός, συχνά παρατηρείται μελάγχρωση του δέρματος. Τα μαλλιά πέφτουν στην πληγείσα περιοχή. Σε βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος σε ανώτερα στρώματατο χόριο είναι ορατό διάχυτο, σχηματίζοντας ένα συνεχές στρώμα υπερανάπτυξης λεμφοκυττάρων. στο αποτύπωμα του δέρματος - ώριμα λεμφοκύτταρα με χαρακτηριστικούς δακτυλίους πυρήνες (κύτταρα Cesari). Με τη λευχαιμία (μπορεί να μην είναι για μεγάλο χρονικό διάστημα), τα ίδια κύτταρα εμφανίζονται στο αίμα και στο μυελό των οστών. Αυτός ο όγκος συχνά εκφυλίζεται σε σάρκωμα. Ένα από τα σημάδια του εκφυλισμού είναι η εμφάνιση στο αίμα και το μυελό των οστών άτυπων λεμφικών κυττάρων και η καταστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης.

Λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος - mycosis fungoides

Οι δερματικές βλάβες στο mycosis fungoides χαρακτηρίζονται από υψηλό πολυμορφισμό: από μεγάλες συρρέουσες κηλίδες και πλάκες που μοιάζουν με ψωρίαση έως κοκκινωπές-κυανωτικές αναπτύξεις όγκων, συχνά με κεντρικό εντύπωμα. Το τελευταίο μπορεί να φτάσει σε σημαντικά μεγέθη. Οι τρίχες στις πληγείσες περιοχές του δέρματος πέφτουν. Οι ασθενείς μερικές φορές ανησυχούν για φαγούρα. Στη βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος, είναι ορατός ο πολλαπλασιασμός των λεμφικών κυττάρων, που εξαπλώνονται σε συνεχή στοιβάδα τόσο στην επιφανειακή όσο και στη βαθιά στιβάδα του δέρματος, σχηματίζοντας ένθετα εγκλείσματα στην επιδερμίδα (μικροαποστήματα Dariaer-Potrier). Είναι δυνατός ο εκφυλισμός σε σάρκωμα, η συχνότητα δεν προσδιορίζεται.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά της νόσου του Cesari και της μυκητίασης των μυκήτων. Τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν κοινά αντιγόνα Τ-κυττάρων (CD2, CD3 και CD5). Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αντιγόνο CD4 (Τ-βοηθοί) εκφράζεται, περιπτώσεις με έκφραση του αντιγόνου CD8 είναι σπάνιες. Το αντιγόνο CD25 δεν εκφράζεται. Τα γονίδια των υποδοχέων των Τ-κυττάρων αναδιατάσσονται κλωνικά. Στο 20-40% των περιπτώσεων σημειώνεται μονοσωμία του 10ου χρωμοσώματος (-10), καθώς και μη κλωνικές διαταραχές των lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13H9qll-.

Θεραπεία. Στο mycosis fungoides, χρησιμοποιούνται τοπικές εφαρμογές αλοιφής mustargen, φωτοχημειοθεραπεία (PUVA), υψηλές δόσεις (έως 18 εκατομμύρια μονάδες την ημέρα) άλφα-ιντερφερόνης και αναλόγων βάσης πουρίνης (πενταστατίνη). Ενθαρρυντικά αποτελέσματα έχουν ληφθεί με τη χρήση του παρασκευάσματος ρετινοϊκού οξέος ταργκετίνης, καθώς και της κυτταροστατικής αραβινοσίδης γουανίνης (Ara-G).

Β-κυτταρικά λεμφώματα του δέρματος

Σπάνιες και κακώς μελετημένες μορφές. Διηθείται το χόριο και ο υποδόριος ιστός. Το δέρμα πάνω από τα διηθήματα είναι είτε αμετάβλητο είτε έχει μια κόκκινη ή μπλε απόχρωση. Απαιτείται ανοσοϊστοχημική μελέτη για να αποδειχθεί η φύση των Β κυττάρων του όγκου. Στις βιοψίες δέρματος, οι αναπτύξεις κυττάρων όγκου συλλαμβάνουν όλα τα στρώματα του χορίου και εξαπλώνονται στον υποδόριο ιστό. Υπάρχουν λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος με οζώδη τύπο ανάπτυξης και ακόμη και εμφάνιση ωοθυλακίων (πολύ σπάνια μορφή). Τα λεμφώματα των Β-κυττάρων του δέρματος είναι μερικές φορές λευχαιμικά.

Συνήθως η νόσος έχει μακροχρόνια, χρόνια πορεία. Ο ανοσοφαινότυπος, τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά, η συχνότητα εμφάνισης και τα χαρακτηριστικά κακοήθους μετασχηματισμού δεν έχουν μελετηθεί.

Θεραπεία. Χρησιμοποιούνται ανάλογα πουρίνης - φλουδαραβίνη, λευστατίνη και πεντοστατίνη, αλλά ο διορισμός τους στα αρχικά στάδια της νόσου, που χαρακτηρίζονται μόνο από δερματικές εκδηλώσεις, δεν είναι πρακτικός. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση σκευασμάτων άλφα-ιντερφερόνης και φωτοχημειοθεραπείας (PUVA), τονωτικής χημειοθεραπείας με κυτταροστατικές αλοιφές (αλοιφή μουσταργίνης) έχει καλό αποτέλεσμα. Υπάρχουν αναφορές πλήρους υποχώρησης του όγκου μετά από θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα anti-C020 (ριτουξιμάμπη, μαμπτέρα, ριτουξάνη).

Χρόνια μεγάλη κοκκώδης λεμφοκυτταρική λευχαιμία (τύποι κυττάρων Τ και ΝΚ)

Οι κλινικές εκδηλώσεις της χρόνιας λευχαιμίας μεγάλων κοκκωδών λεμφοκυττάρων οφείλονται συχνότερα σε κοκκιοκυττοπενία και συναφείς επαναμολύνσεις. Τα καρκινικά κύτταρα παρουσιάζουν μια ιδιόμορφη μορφολογία που έδωσε το όνομα στην ασθένεια. Χαρακτηριστική είναι η μέτρια λεμφοκυττάρωση με απόλυτη ουδετεροπενία. Η μορφή των Τ-κυττάρων της νόσου χαρακτηρίζεται από αναιμία και, συχνά, μερική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων (PPCA), μικρή σπληνομεγαλία (η σπληνομεγαλία δεν είναι χαρακτηριστική για τη μορφή των ΝΚ-κυττάρων). Η λεμφαδενοπάθεια και η ηπατομεγαλία είναι σπάνιες. Η συχνότητα και τα χαρακτηριστικά του κακοήθους εκφυλισμού δεν έχουν μελετηθεί.

Ανοσοφαινοτυπικά και κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά. Τύπος κυττάρων Τ: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK Τύπος κυττάρων: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ Στην παραλλαγή Τ, τα γονίδια των υποδοχέων των Τ-κυττάρων αναδιατάσσονται κλωνικά. Με τον τύπο κυττάρων ΝΚ, μπορούν να προσδιοριστούν τρισωμία 7, 8, χρωμοσώματα Χ, αναστροφές και διαγραφές 6q, 17p, llq, 13q, lq.

Θεραπεία. Μια καλή επίδραση στον τύπο λευχαιμίας Τ-κυττάρων δίνεται με σπληνεκτομή που ακολουθείται από τη χορήγηση του ανοσοκατασταλτικού κυκλοσπορίνης Α.

Εστιακός λεμφικός πολλαπλασιασμός μυελού των οστών Β που συμβαίνει με το σύνδρομο μερικής απλασίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων

Σπάνιες μορφές, που χαρακτηρίζονται, αφενός, από το σύνδρομο PCCA (σοβαρή αναιμία, απουσία ή εξαιρετικά χαμηλό επίπεδοδικτυοερυθροκύτταρα στο αίμα και ερυθροκαρυοκύτταρα στο μυελό των οστών), και από την άλλη πλευρά, ένθετοι πολλαπλασιασμοί μορφολογικά ώριμων λεμφικών κυττάρων σε βιοψίες μυελού των οστών. Λεμφαδενοπάθεια, σπληνο- και ηπατομεγαλία απουσιάζουν. Ο ανοσοφαινότυπος, η κυτταρογενετική, η συχνότητα και τα χαρακτηριστικά του κακοήθους μετασχηματισμού δεν έχουν μελετηθεί. Η θεραπεία δεν έχει αναπτυχθεί.

Τ-κυτταρική λευχαιμία με απλαστική αναιμία

Χαρακτηριστική είναι η νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία, η βαθιά θρομβοπενία και η λευκοπενία. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί ως αιμορραγικό σύνδρομο. Στον τρεπανικό - λιπώδη μυελό των οστών, τα μεγακαρυοκύτταρα πρακτικά δεν βρίσκονται. Σε ορισμένα οπτικά πεδία, μπορούν να παρατηρηθούν απλοί, μικροί πολλαπλασιασμοί μικρών λεμφοειδών κυττάρων με ομοιογενή, σχεδόν μαύρη πυρηνική χρωματίνη. Η στίξη του μυελού των οστών είναι πολύ φτωχή.

Μεταξύ των στοιχείων του μυελού των οστών, τα λεμφοειδή κύτταρα με ομοιογενή πυρηνική χρωματίνη υπερισχύουν σαφώς, μερικές φορές υπάρχουν άτυπα κύτταρα μονής έκρηξης. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, ο αριθμός των τελευταίων αυξάνεται. Ο αριθμός και το μέγεθος των πολλαπλασιαστών στον μυελό των οστών αυξάνονται επίσης. Τελικά, τα άτυπα κύτταρα εισέρχονται στο αίμα - ο όγκος γίνεται λευχαιμικός. Στα αρχικά στάδια της νόσου, η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με απλαστική αναιμία. Ο ανοσοφαινότυπος και τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά δεν έχουν μελετηθεί. Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σπληνεκτομή επιτρέπει για κάποιο χρονικό διάστημα να μειώσει τη σοβαρότητα του αιμορραγικού συνδρόμου. Δεν έχει αναπτυχθεί πρόγραμμα θεραπείας κατά του όγκου.

Ώριμοι κυτταρικοί λεμφικοί όγκοι με μείζονα ηωσινοφιλία

Τα συμπτώματα του αρχικού σταδίου της νόσου δεν είναι ειδικά. Τις περισσότερες φορές, ο κύριος λόγος επίσκεψης σε γιατρό είναι η μέθη. Στο αίμα, ανιχνεύεται μια έντονη ηωσινοφιλική λευκοκυττάρωση (μπορεί να φτάσει χιλιάδες / μl) με μετατόπιση στα προμυελοκύτταρα. Η απόλυτη περιεκτικότητα σε άλλα αιμοσφαίρια μπορεί να παραμείνει φυσιολογική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε έντονη κυτταρική υπερπλασία λόγω τρεπανικού λόγω ηωσινόφιλων κοκκιοκυττάρων, το λίπος μετατοπίζεται.

Ο κύριος όγκος των κυττάρων στο σημείο του μυελού των οστών είναι ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα σε διαφορετικά στάδια ωρίμανσης, μερικές φορές σε μονοβλαστικές μορφές. Κατά την εξέταση, διαπιστώνεται αύξηση στους λεμφαδένες του τραχήλου, της μασχάλης και της βουβωνικής μοίρας. Σε αντίθεση με τους όγκους Β-κυττάρων, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από μια κυρίαρχη αύξηση στους τραχηλικούς λεμφαδένες, με λέμφωμα Τ-κυττάρων με μεγάλη ηωσινοφιλία, το μέγεθος των λεμφαδένων όλων αυτών των ομάδων είναι περίπου το ίδιο. Συχνά, παρατηρείται επίσης σπληνομεγαλία.

Μερικές φορές μόνο ο σπλήνας μεγεθύνεται, σε άλλες περιπτώσεις δεν υπάρχει καθόλου οργανοπαθολογία για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η μεγάλη ηωσινοφιλία χαρακτηριστική του όγκου μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρή καρδιακή βλάβη: προσθετική ενδοκαρδίτιδα (ενδοκαρδίτιδα Leffler) και μυοκαρδίτιδα, λόγω της καταστροφικής επίδρασης των ηωσινοφίλων στους μικρούς κλάδους των στεφανιαίων αρτηριών της καρδιάς. Η βλάβη στην καρδιά συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη προοδευτικής, ανθεκτικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Μια σπάνια και εξαιρετικά σοβαρή επιπλοκή είναι η ηωσινοφιλική εγκεφαλοπάθεια που προκαλείται από στάση λευκοκυττάρων και εγκεφαλική αγγειίτιδα. Τα συμπτώματα της ηωσινοφιλικής εγκεφαλοπάθειας μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, χαμηλός πυρετός (μερικές φορές η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σε εμπύρετους αριθμούς), αυξανόμενη αδυναμία, εξασθένηση της μνήμης, κεντρική πάρεση και παράλυση, καθώς και αλλαγές προσωπικότητας, μέχρι ηλιθιότητα.

Απαιτείται βιοψία λεμφαδένων για να τεθεί η διάγνωση. Με μεμονωμένη διεύρυνση της σπλήνας, ενδείκνυται η σπληνεκτομή. Σε περιπτώσεις όπου ο σπλήνας είναι η μόνη θέση όγκου, η σπληνεκτομή μπορεί να είναι θεραπευτική. Στο στάδιο των ώριμων κυττάρων, ιστολογικά παρασκευάσματα και επιχρίσματα-αποτυπώματα δειγμάτων βιοψίας δείχνουν διάχυτες αναπτύξεις λεμφοειδών κυττάρων με πυκνή ομοιογενή πυρηνική χρωματίνη.

Στο στάδιο του σαρκώματος, τα άτυπα λεμφοειδή κύτταρα κυριαρχούν τόσο στα δείγματα βιοψίας όσο και στα επιχρίσματα αποτυπώματος. Ο όγκος μπορεί να ανιχνευθεί τόσο στο σάρκωμα όσο και στο στάδιο των ώριμων κυττάρων (στην τελευταία περίπτωση, ο εκφυλισμός σε σάρκωμα παρατηρείται σε διάστημα αρκετών μηνών έως αρκετών ετών). Στο τέλος της νόσου, η ηωσινοφιλία μπορεί να εξαφανιστεί. Ο ανοσοφαινότυπος δεν έχει μελετηθεί (προφανώς, οι περισσότερες μορφές είναι Τ-κύτταρα). Τα κυτταρογενετικά χαρακτηριστικά είναι άγνωστα. Διαφορετικά προγράμματα πολυχημειοθεραπείας δίνουν ένα προσωρινό αποτέλεσμα.

Όλα τα συμπτώματα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας συνδυάζονται σε διάφορα σύνδρομα (ένα σταθερό σύνολο συμπτωμάτων που ενώνονται με μία και μόνο ανάπτυξη).

• υπερπλαστικό, ή πολλαπλασιαστική (που σχετίζεται με την ανάπτυξη όγκου):
  • διευρυμένοι λεμφαδένες?
  • πόνος και αίσθημα βάρους στο αριστερό άνω μέρος της κοιλιάς (μεγέθυνση σπλήνας).
  • πρήξιμο του λαιμού, του προσώπου, των χεριών - εμφανίζεται όταν συμπιέζεται από διευρυμένους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες της άνω κοίλης φλέβας (αγγείο που φέρνει αίμα στην καρδιά από το άνω μισό του σώματος).

• μέθη (δηλητηρίαση του σώματος από προϊόντα αποσύνθεσης όγκων):
  • σοβαρή γενική αδυναμία?
  • κούραση;
  • απώλεια βάρους;
  • ιδρώνοντας;
  • αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

• Αναιμικός:
  • αδυναμία, μειωμένη απόδοση.
  • ζάλη;
  • λιποθυμικές καταστάσεις?
  • εμβοές, που αναβοσβήνουν "μύγες" μπροστά στα μάτια.
  • δύσπνοια και αίσθημα παλμών με μικρή σωματική άσκηση.
  • πόνοι ραφής στο στήθος.

• Αιμορροών (παρουσία αιμορραγιών και αιμορραγιών). Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι συνήθως ήπια. Δυνατόν:
  • υποδόρια και υποβλεννογόνια (για παράδειγμα, στη στοματική κοιλότητα) αιμορραγίες.
  • αιμορραγία των ούλων, της μύτης, της μήτρας και άλλες αιμορραγίες.

• ανοσοανεπάρκεια (σύνδρομο μολυσματικών επιπλοκών). Η προσκόλληση οποιωνδήποτε λοιμώξεων σχετίζεται με ανεπαρκή σχηματισμό φυσιολογικών λευκοκυττάρων - λευκών αιμοσφαιρίων που παρέχουν προστασία από μικροοργανισμούς. Με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, οι λοιμώξεις που προκαλούνται από ιούς ενώνονται συχνότερα.

Έντυπα

Κλινικές και εργαστηριακές παραλλαγές (μορφές) χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

• Καλοήθης μορφή (αργή διεύρυνση λεμφαδένων και σπλήνας και καθυστερημένη ανάπτυξη επιπλοκών) - προσδόκιμο ζωής των ασθενών - 30-40 χρόνια.
• Προοδευτική (κλασική) μορφή, στην οποία λευκοκυττάρωση ( αυξημένο περιεχόμενοστο αίμα των λευκοκυττάρων - λευκών αιμοσφαιρίων) και το μέγεθος των λεμφικών οργάνων (λεμφαδένες και σπλήνας) αυξάνεται πολύ πιο γρήγορα, οι επιπλοκές αναπτύσσονται νωρίτερα. Το μέσο προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 6-8 χρόνια.
• Ογκος - ρέει με κυρίαρχη αύξηση των λεμφαδένων.
• Σπληνομεγαλική - ρέει με κυρίαρχη αύξηση στη σπλήνα.
• Μυελός των οστών - ρέει με βλάβη στο μυελό των οστών.
• χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, επιπλέκεται από κυτταρολυτικό σύνδρομο (μαζικός θάνατος κυττάρων όγκου με την ανάπτυξη δηλητηρίασης του σώματος),
• Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία με παραπρωτεϊναιμία (απομόνωση από καρκινικά κύτταρα πρωτεϊνών που απουσιάζουν στον κανόνα).
• Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων - τα καρκινικά κύτταρα έχουν ειδικές εκβολές που μοιάζουν με λάχνες.
• σχήμα Τ (βρίσκεται κυρίως στην Ιαπωνία) - η νεότερη ηλικία των ασθενών, μια ειδική δερματική βλάβη, μια ταχέως προοδευτική πορεία και μια δυσμενή πρόγνωση είναι χαρακτηριστικές.

Υπάρχουν τρεις φάσεις της νόσου.

• ΕΝΑ. Υπάρχει αύξηση του επιπέδου των λεμφοκυττάρων του αίματος χωρίς αναιμία - μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μια ειδική ουσία ερυθροκυττάρων - ερυθρών αιμοσφαιρίων - που μεταφέρει οξυγόνο) και θρομβοπενία (μείωση στο επίπεδο των αιμοπεταλίων - αιμοπεταλίων, που κολλάνε μαζί για να εξασφαλιστεί η πήξη του αίματος). Δεν υπάρχει μεγέθυνση των λεμφαδένων ή μεγεθύνονται 1-2 ομάδες λεμφαδένων.
• ΣΕ. Υπάρχουν τα ίδια συμπτώματα, αλλά τρεις ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων είναι διευρυμένες.
• ΜΕ. Ανεξάρτητα από τη διεύρυνση των λεμφαδένων, υπάρχει αναιμία ή θρομβοπενία.

Υπάρχουν τρία στάδια χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

• Αρχικό στάδιο. Προσδιορίζεται μια ελαφρά αύξηση στον αριθμό των λευκοκυττάρων στο αίμα, μια ελαφρά αύξηση στο μέγεθος του σπλήνα. Πραγματοποιείται δυναμική παρατήρηση, δεν απαιτείται θεραπεία.
• Εκτεταμένο στάδιο. Υπάρχουν κύρια σημάδια της νόσου. Απαιτεί ειδική θεραπεία.
• Τερματικό στάδιο. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη αναιμίας και θρομβοπενίας, διάφορες επιπλοκές(αιμορραγία, μολυσματικές επιπλοκές). Συχνά ενώνεται και δεύτερος όγκος (συνήθως οξεία λευχαιμία - όγκος ανώριμα αιμοσφαιρίων).

Αιτίες

Αιτίες Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι άγνωστη.

• Δεν υπάρχει ενιαία θεωρία που να εξηγεί την εμφάνιση όγκων στο αίμα.
• Το πιο αναγνωρισμένο επί του παρόντος είναι ιική γενετική θεωρία.
  • Σύμφωνα με αυτό, ειδικοί ιοί (15 τύποι τέτοιων ιών είναι γνωστοί) εισάγονται στο ανθρώπινο σώμα και υπό την επίδραση προδιαθεσικών παραγόντων που προκαλούν διάσπαση της ανοσίας ( αμυντικές δυνάμειςοργανισμό), διεισδύουν στα ανώριμα κύτταρα του μυελού των οστών ή των λεμφαδένων, προκαλώντας τη συχνή διαίρεση τους χωρίς ωρίμανση.
  • Ο ρόλος της κληρονομικότητας στην εμφάνιση όγκων στο αίμα δεν αμφισβητείται, καθώς αυτές οι ασθένειες είναι συχνότερες σε ορισμένες οικογένειες, καθώς και σε άτομα με διαταραχές στη δομή των χρωμοσωμάτων (φορείς κληρονομικών πληροφοριών).

προδιαθεσικούς παράγοντες.

• Φυσική: ιονίζουσα ακτινοβολία, έκθεση σε ακτίνες Χ (για παράδειγμα, κατά παράβαση των κανονισμών ασφαλείας σε πυρηνικούς σταθμούς ηλεκτροπαραγωγής ή στη θεραπεία όγκων του δέρματος με ακτινοβολία ακτίνων Χ).

• Χημική ουσία:
  • βιομηχανικά - βερνίκια, χρώματα κ.λπ. (μπορεί να διεισδύσει στο ανθρώπινο σώμα μέσω του δέρματος, με εισπνοή ή να συνοδεύεται από τροφή και νερό).
  • φαρμακευτικό - μακροχρόνια χρήσηάλατα χρυσού (στην θεραπεία παθήσεων των αρθρώσεων), ορισμένα αντιβιοτικά κ.λπ.

• Βιολογικός:
  • ιοί?
  • εντερικές λοιμώξεις?
  • φυματίωση (μια μολυσματική ασθένεια ανθρώπων και ζώων που προκαλείται από έναν ειδικό τύπο μικροοργανισμών - μυκοβακτηρίδια, που επηρεάζουν κυρίως τους πνεύμονες, τα οστά και τα νεφρά).
  • χειρουργικές επεμβάσεις?
  • στρες.

Διαγνωστικά

• Ανάλυση της ιστορίας της νόσου και καταγγελίες (πότε (πόσο καιρό πριν) εμφανίστηκε γενική αδυναμία, δύσπνοια, ζάλη, μαχαιριές στο στήθος, πόνος και βάρος στο αριστερό υποχόνδριο, πρησμένοι λεμφαδένες κ.λπ., με τα οποία ο ασθενής συσχετίζει την εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων).
• Ανάλυση ιστορικού ζωής. Ο ασθενής έχει κάποια χρόνια νοσήματα; κληρονομικά νοσήματααν ο ασθενής έχει κακές συνήθειεςαν έπαιρνε κάποιο φάρμακο για μεγάλο χρονικό διάστημα, αν εντοπίστηκαν όγκοι σε αυτόν, αν ήταν σε επαφή με τοξικές (δηλητηριώδεις) ουσίες.
• Σωματική εξέταση. Καθορίζεται το χρώμα του δέρματος (πιθανή ωχρότητα, εμφάνιση αιμορραγιών). Κατά την ψηλάφηση (ψηλάφηση), προσδιορίζεται αύξηση των λεμφαδένων. Τα κρουστά (χτύπημα) αποκαλύπτουν διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα. Ο σφυγμός μπορεί να είναι γρήγορος, η αρτηριακή πίεση - μειωμένη.
• Ανάλυση αίματος. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4,0-5,5x10 9 g / l), μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (μια ειδική ένωση μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο, ο κανόνας είναι 130-160 g / l) μπορούν να προσδιοριστούν. Ο χρωματικός δείκτης (ο λόγος του επιπέδου αιμοσφαιρίνης πολλαπλασιαζόμενος επί 3 προς τα τρία πρώτα ψηφία του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων) παραμένει συνήθως κανονικός: αυτός ο δείκτης είναι συνήθως 0,86-1,05. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, ο κανόνας είναι 4-9x10 9 g / l) μπορεί να αυξηθεί (τις περισσότερες φορές), φυσιολογικός ή μειωμένος. Προσδιορίζεται αύξηση της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα (ένας ειδικός τύπος λευκοκυττάρων). Εμφανίζονται σκιές Botkin-Gumprecht (πυρήνες ασταθών λεμφοκυττάρων όγκου που συνθλίβονται από γυαλί (όταν γίνεται ένα επίχρισμα αίματος). Ο αριθμός των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια, η πρόσφυση των οποίων παρέχει το αρχικό στάδιο της πήξης του αίματος) παραμένει φυσιολογικός ή μειώνεται (φυσιολογικός 150-400x10 9 g / l).
• Ανάλυση ούρων. Μπορεί να εμφανιστεί αίμα στα ούρα με την ανάπτυξη νεφρικής αιμορραγίας ή αιμορραγίας από ουροποιητικού συστήματος.
• Χημεία αίματος. Το επίπεδο χοληστερόλης (μια ουσία που μοιάζει με λίπος), γλυκόζης (ένας απλός υδατάνθρακας), κρεατινίνης (προϊόν διάσπασης πρωτεΐνης), ουρικού οξέος (προϊόν διάσπασης ουσιών από τον πυρήνα του κυττάρου), ηλεκτρολυτών (κάλιο, νάτριο, ασβέστιο) είναι αποφασισμένο να εντοπίσει την ταυτόχρονη βλάβη οργάνων.
• Μια μελέτη του μυελού των οστών που λαμβάνεται με παρακέντηση (τρύπημα με την εξαγωγή του εσωτερικού περιεχομένου) του οστού, πιο συχνά του στέρνου (το κεντρικό οστό της πρόσθιας επιφάνειας του θώρακα, στο οποίο συνδέονται τα πλευρά), σας επιτρέπει να αξιολογήσετε αιμοποίηση (ο σχηματισμός κυττάρων του αίματος) και προσδιορισμός της φύσης του όγκου του αίματος.
• Η τρεπανοβιοψία (εξέταση του μυελού των οστών σε σχέση με τους περιβάλλοντες ιστούς) πραγματοποιείται με τη λήψη μιας στήλης μυελού των οστών με οστά και περιόστεο, συνήθως από την λαγόνια πτέρυγα (την περιοχή της ανθρώπινης λεκάνης που βρίσκεται πιο κοντά στο δέρμα) χρησιμοποιώντας ειδική συσκευή - τρύπημα. Χαρακτηρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την κατάσταση του μυελού των οστών.
• Η μελέτη των λεμφαδένων πραγματοποιείται με δύο τρόπους:
  • η παρακέντηση (τρύπημα ύποπτου λεμφαδένα με βελόνα σύριγγας με δειγματοληψία περιεχομένου) είναι μια μέθοδος που δεν δίνει πληροφορίες.
  • η χειρουργική αφαίρεση του λεμφαδένα και η μελέτη του είναι μια άκρως κατατοπιστική μέθοδος.

• Κυτοχημικές αντιδράσεις - χρώση με ειδικές βαφές κυττάρων όγκου για τον προσδιορισμό του τύπου τους.
• Κυτταρογενετική μελέτη κυττάρων μυελού των οστών (μέθοδος ανίχνευσης διαταραχών στα χρωμοσώματα - ειδικές δομές του κυτταρικού πυρήνα, που αποτελούνται από γονίδια - φορείς κληρονομικών πληροφοριών).
• Η οσφυονωτιαία παρακέντηση (λήψη για τη μελέτη του ΕΝΥ - εγκεφαλονωτιαίου υγρού) σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την αλλοίωση του όγκου του νευρικού συστήματος.
• Η υπερηχογραφική εξέταση (υπερηχογράφημα) των εσωτερικών οργάνων αξιολογεί το μέγεθος του ήπατος, της σπλήνας, των νεφρών, τη δομή τους για βλάβες από κύτταρα όγκου και την παρουσία αιμορραγιών.
• Η ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την κατάσταση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων, των πνευμόνων και της καρδιάς.
• Η σπειροειδής αξονική τομογραφία (SCT) είναι μια μέθοδος που βασίζεται σε μια σειρά εικόνων ακτίνων Χ σε διαφορετικά βάθη που σας επιτρέπει να έχετε μια ακριβή εικόνα των υπό μελέτη οργάνων και να αξιολογήσετε την έκταση της διαδικασίας του όγκου.
• Η μαγνητική τομογραφία (MRI) - μια μέθοδος που βασίζεται στη δημιουργία αλυσίδων νερού όταν εκτίθεται σε ισχυρούς μαγνήτες στο ανθρώπινο σώμα - σας επιτρέπει να έχετε μια ακριβή εικόνα των υπό μελέτη οργάνων και να αξιολογήσετε τον επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου.
• Ηλεκτροκαρδιογραφία (ΗΚΓ). Αύξηση του καρδιακού ρυθμού, υποσιτισμός του καρδιακού μυός, λιγότερο συχνά - προσδιορίζονται διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
• Είναι επίσης δυνατή η διαβούλευση.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

• Η μεταμόσχευση (μεταμόσχευση δότη) του μυελού των οστών είναι η μόνη θεραπευτική μέθοδος που σας επιτρέπει να επιτύχετε πλήρη ανάρρωση από τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Πραγματοποιείται παρουσία κατάλληλου δότη (τις περισσότερες φορές στενού συγγενή). Η αποτελεσματικότητα της μεταμόσχευσης είναι υψηλότερη σε νεαρή ηλικία του ασθενούς, με μικρό αριθμό μεταγγίσεων συστατικών αίματος δότη (λιγότερες από 10). Όλες οι άλλες μέθοδοι χρησιμοποιούνται όταν η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν είναι δυνατή.
• Στο αρχικό στάδιο της νόσου, πραγματοποιείται ιατρική παρακολούθηση, εάν είναι απαραίτητο, θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών (αντιβιοτικά - φάρμακα που εμποδίζουν την αναπαραγωγή μικροοργανισμών, αντιιικούς και αντιμυκητιακούς παράγοντες).
• Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου γίνεται χημειοθεραπεία (χρήση φαρμάκων που έχουν επιζήμια επίδραση στα καρκινικά κύτταρα). Η βασική αρχή της χημειοθεραπείας είναι η ταχεία απελευθέρωση του σώματος από τα καρκινικά κύτταρα με τη χρήση συνδυασμού κυτταροστατικών (δηλαδή αντικαρκινικών) φαρμάκων σε επαρκείς δόσεις και για ορισμένο χρονικό διάστημα. Υπάρχουν ειδικά σχήματα χημειοθεραπείας ανάλογα με τον τύπο των καρκινικών κυττάρων.
• Η χρήση αντισωμάτων στα καρκινικά κύτταρα (ειδικές πρωτεΐνες που προκαλούν την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων) είναι μια πολλά υποσχόμενη μέθοδος θεραπείας.
• Η χρήση ιντερφερόνης (μια προστατευτική πρωτεΐνη με αντικαρκινική και αντιική δράση που αυξάνει την άμυνα του οργανισμού) είναι αποτελεσματική σε ορισμένους τύπους λεμφοκυττάρων όγκου.
• Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για ταχεία μείωσητο μέγεθος του όγκου, ειδικά όταν είναι αδύνατο να επηρεαστεί ο όγκος με φάρμακα χημειοθεραπείας: για παράδειγμα, με μείωση του αριθμού των φυσιολογικών αιμοσφαιρίων, καταστροφή από τον όγκο οστικό ιστό, συμπίεση νεύρων κ.λπ.
• Η χειρουργική αφαίρεση λεμφαδένων ή σπλήνας πραγματοποιείται σύμφωνα με ειδικές ενδείξεις, η απόφαση λαμβάνεται ξεχωριστά για κάθε ασθενή.
• Αιμοστατικά (αιμοστατικά) φάρμακα χρησιμοποιούνται για αιμορραγία.
• Οι παράγοντες αποτοξίνωσης (μειώνοντας την τοξική επίδραση του όγκου στο σώμα) συνταγογραφούνται για μεγάλους όγκους.
• Μετάγγιση ερυθροκυτταρικής μάζας (ερυθροκύτταρα δότη - ερυθρά αιμοσφαίρια) για λόγους υγείας (δηλαδή εάν υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή του ασθενούς). Ο απειλητικός για τη ζωή ασθενής με αναιμία είναι δύο καταστάσεις:
  • αναιμικό κώμα (απώλεια συνείδησης χωρίς απόκριση σε εξωτερικά ερεθίσματα λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο ως αποτέλεσμα σημαντικής ή ταχέως αναπτυσσόμενης μείωσης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  • σοβαρή αναιμία (δηλαδή, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι κάτω από 70 g / l, δηλαδή 70 γραμμάρια αιμοσφαιρίνης ανά 1 λίτρο αίματος).
• Γίνεται μετάγγιση αιμοπεταλίων με σημαντική μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια που παρέχουν το αρχικό στάδιο της πήξης του αίματος) και την παρουσία αιμορραγίας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

• Οι μολυσματικές επιπλοκές είναι η κύρια αιτία θανάτου. Κατά την έναρξη της νόσου, οι ιογενείς παρά βακτηριακές επιπλοκές είναι πιο συχνές.
• Μια έντονη ανεπαρκής αντίδραση σε ένα τσίμπημα εντόμου είναι μια σημαντική σκλήρυνση στα σημεία τσιμπήματος κουνουπιών με έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης.
• Η μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια) οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας (μείωση της αιμοσφαιρίνης, μιας ειδικής ουσίας που μεταφέρει οξυγόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια).
• Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (αιμοπετάλια) οδηγεί στην ανάπτυξη αυξημένης αιμορραγίας.
• Η ανάπτυξη δεύτερου κακοήθους όγκου, συχνότερα οξεία λευχαιμία(όγκοι από ανώριμα αιμοσφαίρια) ή καρκίνος (όγκοι από το επιθήλιο - κύτταρα που επενδύουν την εξωτερική επιφάνεια του σώματος και τα κοίλα όργανα).
• Η νευρολευχαιμία είναι ένας όγκος στον εγκέφαλο. Συχνά οδηγεί σε απώλεια ακοής.
• Νεφρική ανεπάρκεια (παραβίαση όλων των νεφρικών λειτουργιών). Μπορεί να ξεκινήσει με οξεία κατακράτηση ούρων (διακοπή ούρησης).

Συνέπειες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εξαρτώνται από τον τύπο των καρκινικών κυττάρων, τον επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου, την παρουσία επιπλοκών. Με τη βοήθεια των σύγχρονων μεθόδων θεραπείας, πολλοί ασθενείς μπορούν να ζήσουν 20 χρόνια ή περισσότερο.

Πρόληψη της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Πρωτογενής πρόληψη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (δηλαδή πριν από την εμφάνιση της νόσου):

• συμμόρφωση με τους κανονισμούς ασφαλείας στην εργασία προκειμένου να μειωθεί η επαφή με δυνητικά επικίνδυνες χημικές ουσίες (βερνίκια, χρώματα κ.λπ.) και πηγές ιοντίζουσας ακτινοβολίας (ακτινοβολία).
• ενίσχυση της άμυνας του οργανισμού για τη μείωση της συχνότητας κρυολογήματος και άλλων μολυσματικών ασθενειών (για παράδειγμα, σκλήρυνση, περπάτημα καθαρός αέρας, υγιεινή διατροφή με επαρκή περιεκτικότητα σε λαχανικά και φρούτα κ.λπ.).

Δευτερογενής πρόληψη (δηλαδή μετά την εμφάνιση της νόσου) συνίσταται σε τακτικές προληπτικές εξετάσεις του πληθυσμού (συμπεριλαμβανομένων των παιδιών) προκειμένου να εντοπιστούν τα σημεία της νόσου όσο το δυνατόν νωρίτερα.

Επιπροσθέτως

• Κυρίως, άτομα ηλικίας 60-70 ετών είναι άρρωστα.
• Μόνο κάθε δέκατος ασθενής με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μικρότερος των 40 ετών.
• Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
• Σε κάθε τέταρτη περίπτωση, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος για οποιονδήποτε λόγο (για παράδειγμα, εξετάσεις ρουτίνας ή εξέταση για άλλη ασθένεια).

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια τρομακτική διάγνωση, αλλά δεν πρέπει να απελπίζεστε. Μπορείτε να ζήσετε με αυτή την ασθένεια και αρκετά καλά…

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια κατάσταση κατά την οποία παράγονται πολλά λευκά αιμοσφαίρια. Είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά και συμπτώματα όπως αναιμία, προβλήματα αίματος ή λοιμώξεις μπορεί να μην εμφανιστούν κατά τα πρώτα χρόνια της νόσου.

«Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται αργά, μπορείτε να ζήσετε μαζί της και να μην την υποψιάζεστε καν, και η ζωή δεν είναι καθόλου κακή. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες παρά στις γυναίκες, πιο συχνή στη Δύση παρά σε χώρες του τρίτου κόσμου. Ίσως γιατί οι ασθενείς απλώς δεν εξετάζονται εκεί. Αυτός ο τύπος λευχαιμίας διαφέρει από τους υπόλοιπους στο ότι ένα άτομο μπορεί να διαγνωστεί, αλλά δεν χρειάζεται άμεση παρέμβαση, σε αντίθεση με τα περισσότερα ογκολογικά ήαιματολογικές παθήσεις . Οι γιατροί απλώς παρατηρούν την πορεία της νόσου. Και μόνο μετά την εμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων, αρχίζουν τη θεραπεία.λέει ο ογκολόγος Nadav Schreib.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια εκδηλώνεται άσχημα και μπορεί να περάσει απαρατήρητη. Σταδιακά, κατά την ανάπτυξη της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, λεμφοκύτταρα όγκου συσσωρεύονται στο περιφερικό αίμα, στους λεμφαδένες και στο μυελό των οστών, η παρουσία των οποίων μπορεί να ανιχνευθεί με εξέταση αίματος.

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• πρησμένοι και επώδυνοι λεμφαδένες
• κόπωση, κυρίως λόγω αναιμίας
• πυρετός
• συχνές λοιμώξεις
• απώλεια όρεξης και βάρους
• νυχτερινός ιδρώτας
• πίεση κάτω από τα πλευρά στην αριστερή πλευρά (μεγαλωμένη σπλήνα)
• πόνος στα κόκαλα

Στα τελευταία στάδια αναπτύσσονται κυκλοφορικές διαταραχές.

link-tooltips" href="/methodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img1..jpg" data-title=" Πλήρης εξέταση αίματος">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

Κυτταρική εξέταση περιφερικού αίματος και μυελού των οστών.Η μελέτη βοηθά στον εντοπισμό ανοσολογικών δεικτών της νόσου, στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και στη δημιουργία πρόγνωσης για την πορεία της νόσου.

επηρεασμένος λεμφαδένας.Αυτή η μελέτη σας επιτρέπει να μελετήσετε προσεκτικά τον ιστό.

Στάδια χρόνιας λεμφοκυττάρωσης

Επί του παρόντος, υπάρχουν τρία στάδια χρόνιας λεμφοκυττάρωσης:

• Στάδιο Α: δεν επηρεάζονται περισσότερες από 2 ομάδες λεμφαδένων. Χωρίς θρομβοπενία και αναιμία.
• Στάδιο Β:ήττα 3 ή περισσότερων ομάδων λεμφαδένων. Χωρίς θρομβοπενία και αναιμία.
• Στάδιο Γ:θρομβοπενία και/ή αναιμία, ανεξάρτητα από τον αριθμό των προσβεβλημένων ομάδων λεμφαδένων.

Παρουσία ορισμένου αριθμού άλλων συμπτωμάτων, μπορούν να προστεθούν λατινικοί αριθμοί στον χαρακτηρισμό των γραμμάτων:

· Εγώ- παρουσία λεμφαδενοπάθειας

· II- διεύρυνση της σπλήνας

· III- παρουσία αναιμίας

· IV- παρουσία θρομβοπενίας

text-align: justify;">Ταχεία αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα

Ταχεία διεύρυνση των λεμφαδένων

Σημαντική διεύρυνση της σπλήνας

Πρόοδος θρομβοπενίας και/ή αναιμίας

Η εμφάνιση συμπτωμάτων δηλητηρίασης από όγκους (νυχτερινές εφιδρώσεις, σοβαρή αδυναμία, απώλεια βάρους και όρεξη)

Η απόφαση για την επιλογή της μεθόδου θεραπείας θα πρέπει να λαμβάνεται με βάση ακριβή δεδομένα που σχετίζονται με τη διάγνωση και λαμβάνοντας υπόψη τα ατομικά χαρακτηριστικά του ασθενούς.

Πρόγνωση για τη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Για τους περισσότερους ασθενείς, η πρόγνωση είναι αρκετά καλή. Πολλοί από αυτούς θα μπορούν να συνεχίσουν να απολαμβάνουν τη ζωή για τα επόμενα χρόνια, με ή χωρίς θεραπεία σε ορισμένες περιπτώσεις. Παρά το γεγονός ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ανίατη, το αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να διαρκέσει αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα. Η θεραπεία για τα στάδια Β και Γ συχνά οδηγεί σε ύφεση. Μια πιο ακριβή πρόγνωση, λαμβάνοντας υπόψη συγκεκριμένες συνθήκες, θα είναι σε θέση να δώσει ο γιατρός σας.

Η θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι ένας αναδυόμενος τομέας της ιατρικής. Νέα προοδευτικά φάρμακα και προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου εμφανίζονται συνεχώς και οι πληροφορίες που παρουσιάζονται παραπάνω είναι μόνο γενικές πληροφορίες για τη νόσο. Νέα φάρμακα που έχουν εμφανιστεί τα τελευταία χρόνια υπόσχονται να βελτιώσουν την πρόγνωση της θεραπείας της νόσου.

Τατιάνα Ζιλκίνα

Τα λεμφοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια) βασική δομήκαι λειτουργικό στοιχείο του ανοσοποιητικού συστήματος. Τα υγιή Β-λεμφοκύτταρα, που διαφοροποιούνται σε πλασματοκύτταρο, εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνες - αντισώματα που εξουδετερώνουν μολυσματικά, παθογόνα, δηλητηριώδη, ξένα κύτταρα. Τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα στερούνται αυτή την ικανότητα.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - ΧΛΛ - Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - νόσος όγκου του συστήματος αίματος με πρωτογενή βλάβη του μυελού των οστών.
Κωδικός ICD-10: C91.1

Το μορφολογικό υπόστρωμα του όγκου στο 95% των περιπτώσεων είναι ώριμα άτυπα Β-λεμφοκύτταρα με ένα χαρακτηριστικό σύνολο δεικτών υποδοχέα CD: CD5/CD19/CD23. Στο 5% των περιπτώσεων, τα λευχαιμικά κύτταρα έχουν φαινότυπο Τ-κυττάρου.

Ένας κλώνος μη λειτουργικών λευχαιμικών λεμφοκυττάρων πολλαπλασιάζεται συνεχώς και συσσωρεύεται στον μυελό των οστών, στο περιφερικό αίμα, στους λεμφαδένες, στον σπλήνα και στο ήπαρ.
Όσο πιο γρήγορος είναι ο ρυθμός πολλαπλασιασμού (ο ρυθμός κυτταρικής διαίρεσης), τόσο πιο επιθετική είναι η πορεία της ΧΛΛ.

Χαρακτηριστικά χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η ΧΛΛ ευθύνεται για το 30% όλων των ανθρώπινων λευχαιμιών και το 40% όλων των λευχαιμιών σε άτομα άνω των 65 ετών. Η ΧΛΛ είναι θεμελιωδώς διαφορετική από άλλες μορφές λεμφοπολλαπλασιαστικών νόσων:

• Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι νόσος των ηλικιωμένων. Όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικία, τόσο πιο συχνή η ΧΛΛ:

- V Παιδική ηλικίαη συχνότητα της ΧΛΛ είναι κοντά στο μηδέν.
- στην ηλικία 30-45 ετών, η ΧΛΛ είναι εξαιρετικά σπάνια.
- μετά την ηλικία των 50 ετών, τα κρούσματα της νόσου γίνονται πιο συχνά, στην ηλικία των 60-70 ετών φτάνουν στο μέγιστο και μειώνονται μετά τα 75 έτη.

• Τις περισσότερες φορές, η νόσος εξελίσσεται ασυμπτωματικά, πολύ αργά και ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας πλήρους αιματολογικής εξέτασης.

• Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, τα ανώμαλα λεμφοκύτταρα δεν διαφέρουν μεταξύ τους εμφάνισηαπό το κανονικό, αλλά είναι λειτουργικά κατώτερα.

Σε ασθενείς με ΧΛΛ, η αντίσταση στις βακτηριακές λοιμώξεις μειώνεται και σταδιακά σχηματίζεται μια κατάσταση ανοσοανεπάρκειας που είναι ασύμβατη με τη ζωή.

Η πραγματική αιτία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι άγνωστη. Επιβαρυντικοί παράγοντες θεωρούνται η επίδραση των ιών στον οργανισμό και η γενετική προδιάθεση για τη νόσο, αν και δεν υπάρχουν ακριβείς ενδείξεις για την κληρονομική μετάδοση της ΧΛΛ. Η ιονίζουσα ακτινοβολία, η επαφή με το βενζόλιο, η βενζίνη δεν έχουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της ΧΛΛ.

Οι άνθρωποι της λευκής φυλής υποφέρουν από ΧΛΛ πιο συχνά από τους Αφρικανούς και τους Ασιάτες. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ελάχιστα γνωστή στην Κίνα και την Ιαπωνία. Ταυτόχρονα, η ΧΛΛ είναι κοινή στο Ισραήλ. Οι άνδρες παθαίνουν ΧΛΛ πιο συχνά από τις γυναίκες (μέσος όρος 2:1).

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
/ καθώς μεγαλώνουν /

Η έναρξη της νόσου είναι ασυμπτωματική, η υποκειμενική ενόχληση απουσιάζει. Στο αίμα - ένα μικρό, συνεχώς αυξανόμενο (αύξηση του απόλυτου αριθμού λεμφοκυττάρων), ο αριθμός των λευκοκυττάρων δεν υπερβαίνει τον κανόνα.

Επίχρισμα περιφερικού αίματος από ασθενή με ΧΛΛ
Τα άτυπα λεμφοκύτταρα και οι σκιές του Gumprecht είναι καθαρά ορατές - οι πυρήνες των κατεστραμμένων λεμφοκυττάρων λευχαιμίας.

Για την τελική διάγνωση:
- διενεργείται μελέτη της στίξης του μυελού των οστών: ένα μυελόγραμμα.
Διαγνωστικό κριτήριο για ΧΛΛ: αριθμός λεμφοκυττάρων στο μυελό των οστών ≥30%.
- υποχρεωτική ανοσολογική μελέτη - ανοσοφαινοτυποποίηση: προσδιορισμός CD-δεικτών λεμφοκυττάρων.

Καθώς ο αριθμός των λευχαιμικών λεμφοκυττάρων αυξάνεται, παρατηρείται λευκοκυττάρωση στο αίμα (αυξάνεται ο απόλυτος αριθμός λευκοκυττάρων). Με σημαντική λευκοκυττάρωση ≥50-100-200 x10 9 /l εμφανίζονται:

Μεγέθυνση των τραχηλικών λεμφαδένων στην καρκινική μορφή της ΧΛΛ

• Αδυναμία, κούραση.
• Ιδρώνοντας.
• Δερματικός κνησμός χωρίς κίνητρα.
• Κακή ανοχή στα τσιμπήματα των εντόμων που ρουφούν το αίμα.
• Διογκωμένοι λεμφαδένες: αυχενικοί, μασχαλιαίες, βουβωνικές, εσωτερικές.
• Απώλεια βάρους.

Μια γενικευμένη διόγκωση των λεμφαδένων - το πιο σημαντικό κλινικό σημάδι της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας - άλλοτε εμφανίζεται στην αρχή της νόσου, άλλοτε ενώνεται αργότερα. Οι λεμφαδένες αυξάνονται συμμετρικά, πολύ αργά και μπορούν να φτάσουν το μέγεθος ενός μεγάλου μανταρινιού. Είναι κινητά, ανώδυνα, δεν σχηματίζουν συρίγγια. Η υπερπλασία των λεμφαδένων προσδιορίζεται κατά τη διάρκεια εξέτασης υπερήχων ή ακτίνων Χ.

• Διεύρυνση της σπλήνας
  Πολύ κοινό σύμπτωμαΗ ΧΛΛ σχετίζεται με διογκωμένους λεμφαδένες.
• Διεύρυνση του ήπατος
  μπορεί να μην παρατηρηθεί.
• Μειωμένη ανοσία, μειωμένες ανοσοσφαιρίνες στο αίμα.

Συχνά κρυολογήματα, ουρολοιμώξεις, αμυγδαλίτιδα, βρογχίτιδα, πνευμονία μπορεί να προκαλέσουν το θάνατο του ασθενούς.

• Ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών: πιθανή αιμορραγική διάθεση, αιμολυτικές κρίσεις.
• Δερματικές βλάβες: ερυθροδερμία, έκζεμα, έρπης ζωστήρας (έρπης ζωστήρας).
• Μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων, ουδετερόφιλων στο αίμα λόγω αντικατάστασης από λευχαιμικά λεμφοκύτταρα υγιή κύτταρακαι αιμοποιητικά βλαστάρια στο μυελό των οστών.

αναιμία, θρομβοπενία, αύξηση του ΕΣΡεμφανίζονται με την εξέλιξη της ΧΛΛ και την ανάπτυξη αυτοάνοσων διεργασιών.

• Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, παρατηρείται μείωση σε όλα τα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτό το φόντο, μπορούν να αναπτυχθούν άλλοι όγκοι - καρκίνος διαφόρων εντοπισμών.

Μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Θεραπεία/Πρόγνωση

• Καλοήθης χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Η ανάπτυξη των λεμφοκυττάρων και η λευκοκυττάρωση συμβαίνει πολύ αργά. Ελαφρά μεγέθυνση των λεμφαδένων. Δεν υπάρχει αναιμία. Δεν υπάρχει μέθη.
Η κατάσταση του ασθενούς είναι ικανοποιητική.

Θεραπεία:

Με μια ελαφρά αύξηση στους λεμφαδένες και μια σταθερή εικόνα αίματος, δεν πραγματοποιείται ειδική θεραπεία.
Συνιστάται στον ασθενή ορθολογικό καθεστώς εργασίας και ξεκούρασης, υγιεινή διατροφή πλούσια σε φυσικές βιταμίνες, δίαιτα γαλακτοκομικών και λαχανικών.
Θα πρέπει να σταματήσετε το κάπνισμα, το αλκοόλ, να αποφεύγετε την ψύξη και την ηλιοφάνεια.
Ο ασθενής βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη αιματολόγου-ογκολόγου, θεραπευτή. Μια εξέταση αίματος πραγματοποιείται τουλάχιστον 1 φορά σε 3-6 μήνες.

Πρόβλεψη:

Ευνοϊκός. Η εξέλιξη της καλοήθους ΧΛΛ σε ορισμένους ασθενείς δεν εμφανίζεται για πολλά χρόνια.

• Προοδευτική χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Κλασική φόρμα.

Η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων εμφανίζεται κάθε μήνα. Οι λεμφαδένες σταδιακά αυξάνονται. Εμφανίζονται συμπτώματα μέθης: απώλεια βάρους, πυρετός, εφίδρωση, αδυναμία.

Θεραπεία:

Ειδική χημειοθεραπεία (Chlorambucil, Cyclophosphamide, Fludarabine, κ.λπ.) συνταγογραφείται με αύξηση του απόλυτου αριθμού λευκοκυττάρων ≥50x109/L.
Με επαρκή έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί πλήρης μακροχρόνια ύφεση.

Πρόβλεψη:

Ευνοϊκός.

• Μορφή όγκου χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η λευκοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα είναι χαμηλή.
Σημαντικά διευρυμένοι και συμπιεσμένοι λεμφαδένες, αμυγδαλές, σπλήνα.

Θεραπεία:

Συνδυασμένα μαθήματα χημειοθεραπείας CVP (Cyclophosphamide, Vincristine, Prednisolone), CHOP (Cyclophosphamide, Adriblastine, Vincristine, Prednisolone) κ.λπ.
Ακτινοθεραπεία.

Πρόβλεψη:

Ενδιάμεσος.

• Σπληνομεγαλική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.

Η λευκοκυττάρωση είναι μέτρια. Οι λεμφαδένες είναι μετρίως διευρυμένοι. Σημαντικά διευρυμένη σπλήνα.

Θεραπεία:

Ακτινοθεραπεία.
Με σοβαρό υπερσπληνισμό - σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας).
Συνδυασμένη χημειοθεραπεία σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Πρόβλεψη:

Ευνοϊκός.

• Μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μυελού των οστών.

Η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας είναι ασήμαντη.
Στο περιφερικό αίμα - λεμφοκυττάρωση, κυτταροπενία: ταχέως προοδευτική μείωση των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των υγιών λευκοκυττάρων.
Αναιμία, αιμορραγία.
Στο μυελό των οστών - επιθετικός διάχυτος πολλαπλασιασμός ώριμων λευχαιμικών λεμφοκυττάρων. Το μυελόγραμμα - η λεμφοκυτταρική μεταπλασία τείνει στο 90%.

Θεραπεία:

Μαθήματα χημειοθεραπείας στο πλαίσιο του προγράμματος VAMP (Cytosar, Vincristine, Methotrexate, Prednisolone).

Πρόβλεψη:

Δυσμενής.

• Χρόνια προλεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Μερικές φορές θεωρείται ως προλεμφοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Κωδικός ICD-10: C91.3
Τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα είναι μορφολογικά νεότερα και φαίνεται να είναι πιο ανοσολογικά διαφοροποιημένα κύτταρα σε σχέση με τις κλασσικές μορφές ΧΛΛ. Οι ασθενείς έχουν πολύ υψηλή λευκοκυττάρωση με υψηλό ποσοστό νεαρών μορφών λεμφοκυττάρων και σημαντική διόγκωση του σπλήνα.

Θεραπεία:

Συνδυασμένα μαθήματα χημειοθεραπείας CVP, CHOP κ.λπ.
Ακτινοθεραπεία.
Αυτή η μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν ανταποκρίνεται καλά στην καθιερωμένη θεραπεία.

Πρόβλεψη:

Δυσμενής.

• Τριχωτό κύτταρο (τριχωτό κύτταρο) χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία BcCLL.

Κωδικός ICD-10: C91.4
Μια ειδική μορφή ΧΛΛ στην οποία τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα έχουν χαρακτηριστικά μορφολογικά χαρακτηριστικά: αποφύσεις του κυτταροπλάσματος με τη μορφή λαχνών, οι πυρήνες των «τριχωτών» λεμφοκυττάρων μοιάζουν με τον πυρήνα ενός βλαστικού κυττάρου.

Λεμφοκύτταρο λευχαιμικών τριχωτών κυττάρων σε επίχρισμα αίματος.

Μαζί με τη λεμφοκυττάρωση, παρατηρούνται χαρακτηριστικά συμπτώματα στο VcCLL:
- οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι.
- Σημαντικά διευρυμένη σπλήνα και ήπαρ.
έντονη κυτταροπενία. Οι ασθενείς με VCLL υποφέρουν ιδιαίτερα συχνά από λοιμώξεις, νεκρωτική αγγειίτιδα, αιμορραγία και οστικές αλλοιώσεις. Μεταξύ των ασθενών με VCLL, κυριαρχούν σημαντικά οι άνδρες (5:1).

Θεραπεία:

Μια παλιά μέθοδος θεραπείας ασθενών με τριχοκυτταρική μορφή χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η αφαίρεση του σπλήνα.
Επί του παρόντος, προτιμάται η ειδική χημειοθεραπεία (κλαδριβίνη και άλλες).
Μαζί με τη χημειοθεραπεία, φάρμακα ανασυνδυασμένων ιντερφερονών-άλφα (Reaferon, Intron A) χρησιμοποιούνται με επιτυχία στη θεραπεία της VCLL. Η αποτελεσματικότητα της χρήσης τους σημειώθηκε στο 80% των ασθενών.

Πρόβλεψη:

Σχετικά ευνοϊκό.

Κλινική εξέταση

Οι ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση ΧΛΛ βρίσκονται υπό δυναμική παρακολούθηση από αιματολόγο-ογκολόγο. Μια εξέταση αίματος πραγματοποιείται κάθε 1-3-6 μήνες. Εάν είναι απαραίτητο, συνταγογραφείται υποστηρικτική κυτταροστατική θεραπεία για τον περιορισμό της λευχαιμικής επιθετικότητας.

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Θεραπεία με βότανα, άλλα μη παραδοσιακά λαϊκές μεθόδουςμάταιη και σε ορισμένες περιπτώσεις θανατηφόρα για τον ασθενή.

Δυνατότητες σύγχρονης θεραπείας ΧΛΛ

Επανάσταση στη θεραπεία της ΧΛΛ ήταν η ανακάλυψη και η εισαγωγή στην πράξη αλκυλιωτικών παραγόντων, αντιμεταβολιτών (αναλόγων πουρίνης και πυριμιδίνης). Η χρήση Chlorambucil (Leukeran), Fludarabine (Fludar, Flugard) και άλλων σε συνδυασμένα θεραπευτικά σχήματα επιτρέπει την επίτευξη σταθερής ύφεσης στο 80-85% των περιπτώσεων ΧΛΛ.

Μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση στη θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι τα παρασκευάσματα μονοκλωνικών αντισωμάτων. Η θεραπεία για ΧΛΛ με Rituximab (MabThera), Alentuzumab (Kampath) μόνο, σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη και κυτταροστατικά, αποδείχθηκε πολύ αποτελεσματική για μεγάλο αριθμό ασθενών.

Τις τελευταίες δεκαετίες, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει εξελιχθεί από ανίατη ασθένεια σε ασθένεια που ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΕΙ ΕΠΙΤΥΧΙΑ.

Αποθηκεύστε το άρθρο!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Σε σελιδοδείκτες