Νόσος Γκιγιόμ. Τι είναι το σύνδρομο guillain barre συμπτώματα της νόσου. Διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Guillain-Barré

Piradov M.A. 2000

Η αποκατάσταση είναι δυνατή
Αυτή η ασθένεια έχει τουλάχιστον οκτώ διαφορετικά ονόματα - σύνδρομο Landry (από τον Γάλλο νευρολόγο που την περιέγραψε για πρώτη φορά το 1859), σύνδρομο Guillain-Barré-Stroll (επιστήμονες που έχουν συμβάλει σημαντικά στη μελέτη της νόσου), οξεία πολυριζονευρίτιδα κ.λπ. Σήμερα, σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων, ονομάζεται επίσημα σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) ή οξεία μετα-λοιμώδης πολυνευροπάθεια. Στη νευρολογία, το GBS θεωρείται μια μοναδική ασθένεια. Και όχι τόσο λόγω της σχετικής σπανιότητάς του (εμφανίζεται σε 2 άτομα ανά 100 χιλιάδες του πληθυσμού), αλλά λόγω της δυνατότητας πλήρους αποκατάστασης του ασθενούς, αν και μερικές φορές η σοβαρότητα της βλάβης του GBS είναι συγκρίσιμη με τις πιο σοβαρές ασθένειες. Ο Αναπληρωτής Διευθυντής Επιστήμης του Ερευνητικού Ινστιτούτου Νευρολογίας της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, Επικεφαλής του Τμήματος Νευροαναζωογόνησης, καθηγητής Mikhail PIRADOV λέει περισσότερα. Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι η πιο κοινή αιτία οξείας περιφερικής τετραπάρεσης και παράλυσης. Τα νευρολογικά συμπτώματα αναπτύσσονται πολύ γρήγορα και ταυτόχρονα παραβιάζονται όχι μόνο κινητικές, αλλά και αισθητικές λειτουργίες (κυρίως αρθρική-μυϊκή ευαισθησία) και μερικές φορές πολύ χονδρικά, και τα τενοντιακά αντανακλαστικά μειώνονται μέχρι την πλήρη εξαφάνιση. Οι διαταραχές της πυέλου δεν είναι χαρακτηριστικές του GBS, αλλά στο ένα τρίτο των περιπτώσεων επηρεάζονται σοβαρά οι μύες της αναπνοής και της κατάποσης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, ένα άτομο εμφανίζεται ενώπιον του γιατρού, ξαπλωμένο ακίνητο στο κρεβάτι, το οποίο δεν μπορεί να αναπνεύσει καθόλου, να καταπιεί, ακόμη και να ανοίξει τα μάτια του. Αλλά εάν ληφθεί ηλεκτροεγκεφαλογράφημα από έναν ασθενή, θα είναι το ίδιο με αυτό ενός υγιούς ανθρώπου και ως άτομο δεν έχει αλλάξει διανοητικά στο παραμικρό. Στο 70 τοις εκατό. περιπτώσεις GBS συμβαίνουν λίγες μέρες μετά την εμφάνιση συμπτωμάτων που μοιάζουν με γρίπη: μέτριος πυρετός, μυϊκός πόνος, καταρροή - όλα αυτά που συνήθως ονομάζονται οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις. Περίπου 15 τοις εκατό. περιπτώσεις, το σύνδρομο εμφανίζεται μετά από έντονη διάρροια, σε ποσοστό 5%. - μετά από χειρουργικούς χειρισμούς, είτε πρόκειται για αμβλώσεις, κήλη, σκωληκοειδεκτομή ή πιο περίπλοκες επεμβάσεις. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από διάφορα είδη εμβολιασμών. Το GBS εμφανίζεται σε οποιοδήποτε μέρος του κόσμου, οποιαδήποτε εποχή του χρόνου, εξίσου συχνό και στα δύο φύλα. Η μέση ηλικία στις περισσότερες παρατηρήσεις είναι περίπου 40 έτη. Παράλληλα, διακρίνονται δύο μικρές ηλικιακές αιχμές: στα 20-25 ετών και άνω των 60 ετών. Στις κλασικές περιπτώσεις, η διάγνωση του GBS είναι απλή και περιλαμβάνει δύο υποχρεωτικά σημεία: αύξηση μυϊκής αδυναμίας σε τουλάχιστον δύο άκρα και σημαντική μείωση μέχρι την πλήρη απώλεια των τενοντιακών αντανακλαστικών. Πρόσθετα διαγνωστικά κριτήρια είναι η μείωση της ταχύτητας αγωγής των νευρικών παλμών μέσω των μυών με το σχηματισμό μπλοκ αγωγιμότητας και διάσταση πρωτεΐνης-κυττάρου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Το σύνδρομο Guillain-Barré βασίζεται σε αυτοάνοσους μηχανισμούς, όπου ο ρόλος του παράγοντα ενεργοποίησης αποδίδεται σε ορισμένους ιούς και βακτήρια. Ωστόσο, δεν υπάρχει ακόμη τελική γνώμη σχετικά με τη φύση του αντιγόνου ή των αντιγόνων που προκαλούν την ανάπτυξη καταρρακτών ανοσολογικών αντιδράσεων. Τα τελευταία πέντε χρόνια, έχει διαπιστωθεί ότι μια ολόκληρη σειρά πολυνευροπαθειών συνδυάζεται με την ονομασία GBS: οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (εμφανίζεται στο 75-80 τοις εκατό των περιπτώσεων). οξεία κινητική νευροπάθεια και, ως παραλλαγή της, οξεία κινητική-αισθητηριακή νευραξονική νευροπάθεια (15-20 τοις εκατό). Σύνδρομο Fisher (3 τοις εκατό). Τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα είναι μη αναστρέψιμα. Αλλά με το GBS, η εικόνα είναι εντελώς διαφορετική, μοναδική: η ασθένεια είναι αυτοπεριοριζόμενη. Εάν σε έναν σοβαρά άρρωστο ασθενή χορηγηθεί μόνο τεχνητός αερισμός των πνευμόνων για αρκετούς μήνες, τα προσβεβλημένα νεύρα αποκαθίστανται. Και σχεδόν εξίσου πλήρης με τη χρήση των κύριων σύγχρονων μεθόδων θεραπείας του GBS - πλασμαφαίρεση ή ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G. Μπορεί να προκύψει το ερώτημα: γιατί να αντιμετωπίζουμε έναν ασθενή με ακριβές μεθόδους; Φανταστείτε όμως τι σημαίνει να είσαι 3-6 μήνες σε αναπνευστήρα και να είσαι κλινήρης; Η έγκαιρη χρήση της πλασμαφαίρεσης και των ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G μπορεί να μειώσει τον χρόνο που δαπανάται για μηχανικό αερισμό σε αρκετές εβδομάδες ή ακόμη και ημέρες, αλλάζει ριζικά την πορεία και την έκβαση της νόσου. Δεν είναι μυστικό ότι σήμερα στη χώρα πολλοί ασθενείς με σοβαρές μορφές GBS πεθαίνουν. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στο γεγονός ότι πολλά νοσοκομεία δεν είναι εξοπλισμένα με αναπνευστικό εξοπλισμό υψηλής ποιότητας ή δεν διαθέτουν εξειδικευμένο προσωπικό για μακροχρόνιο τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Οι ασθενείς πεθαίνουν λόγω κοινών λοιμώξεων και κατακλίσεων. Επιπλέον, μακριά από παντού υπάρχει η δυνατότητα διεξαγωγής επεμβάσεων πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση μεγάλων όγκων πλάσματος (έως 200 ml πλάσματος/kg για μια πορεία θεραπείας που αποτελείται από 4-5 επεμβάσεις). Είναι απολύτως απαράδεκτο να αντιμετωπίζονται τέτοιοι ασθενείς σε αγροτικό ή μικρό περιφερειακό νοσοκομείο - πρέπει να νοσηλεύονται σε μεγαλύτερα νοσοκομεία εξοπλισμένα με τις απαραίτητες εγκαταστάσεις και εξοπλισμό. Ένα τυπικό λάθος σε πολλές περιπτώσεις είναι η θεραπεία ασθενών με GBS με ορμονικά σκευάσματα: ειδικές μελέτες σε περισσότερους από χίλιους ασθενείς έχουν δείξει ότι οι ορμόνες δεν επηρεάζουν τον ρυθμό αποκατάστασης των μειωμένων λειτουργιών, αλλά, αντίθετα, έχουν πολλές επιπλοκές. Ωστόσο, οι ορμόνες συνεχίζουν να χρησιμοποιούνται αδικαιολόγητα ακόμη και σε μια σειρά από κλινικές στις μεγαλύτερες ρωσικές πόλεις. Στο εξωτερικό, για αυτό, μπορούν απλώς να στερηθούν ιατρικής άδειας. Αν μιλάμε για την οικονομική πλευρά του θέματος, φυσικά, σήμερα, για τους περισσότερους ασθενείς, η θεραπεία με εισαγόμενες ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G, που χρησιμοποιούνται ευρέως στη Δύση, απλά δεν είναι οικονομικά προσιτή, αλλά, ευτυχώς, ένα πρόγραμμα πλασμαφαίρεσης σε η χώρα μας είναι πολύ φθηνότερη. Και το θεραπευτικό αποτέλεσμα αυτών των δύο μεθόδων θεραπείας είναι το ίδιο: περίπου 85-90 τοις εκατό. των περιπτώσεων, ένα άτομο με σύνδρομο Guillain-Barré, παρά τις πιο σοβαρές βλάβες στο περιφερικό νευρικό σύστημα, αναρρώνει πλήρως και μόνο 10-15 τοις εκατό. οι ασθενείς εμφανίζουν υπολειμματικές επιδράσεις. Φυσικά, ο επιπολασμός του συνδρόμου Guillain-Barré είναι ασύγκριτος με εγκεφαλικό επεισόδιο, τραυματική εγκεφαλική βλάβη ή επιληψία. Αλλά με ένα εγκεφαλικό, στην καλύτερη περίπτωση, το 20 τοις εκατό αποκαθίσταται. άτομα, και η έγκαιρη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré με όχι μικρότερη βαρύτητα της βλάβης δίνει πολύ μεγαλύτερο αποτέλεσμα. Και αν κάθε χρόνο περίπου 200 άτομα υποφέρουν από το SSS μόνο στη Μόσχα, είναι πολύ να αποκατασταθεί πλήρως η υγεία 180 ανθρώπων. Στην πρακτική μου, υπήρξε μια περίπτωση που η ασθένεια έπληξε έναν 18χρονο άντρα, υποψήφιο για master of sports στον αθλητισμό: δεν μπορούσε να αναπνεύσει, να καταπιεί, να κινηθεί μόνος του. Ένα χρόνο αργότερα, αυτός ο άνθρωπος εκπλήρωσε τα πρότυπα του μάστερ του αθλητισμού. Και υπάρχουν πολλά τέτοια παραδείγματα - μετά από κατάλληλη θεραπεία του GBS, οι νεαρές γυναίκες γεννούν παιδιά, η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών επιστρέφει σε μια πλήρη ζωή.

Όλοι οι άνθρωποι κρυώνουν. Η ανάρρωση, κατά κανόνα, δεν αργεί να έρθει και οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς δεν αναζητούν καν ιατρική βοήθεια. Αυτό συμβαίνει πιο συχνά, αλλά μερικές φορές τα γεγονότα δεν εξελίσσονται τόσο ευνοϊκά.

Εισαγωγή στο σύνδρομο Guillain-Barré

Κατά την περίοδο αποκατάστασης, είναι σημαντικό να διεξαχθεί φυσιοθεραπεία (μασάζ), ηλεκτρική διέγερση των μυών του φάρυγγα (εάν υπάρχουν διαταραχές κατάποσης) και θεραπεία άσκησης. Η κατάσταση του ασθενούς αξιολογείται τόσο κλινικά όσο και αντικειμενικά με τη χρήση ηλεκτρονευρομυογραφίας.

Μετά από μια σύντομη περίοδο αδιαθεσίας με συμπτώματα SARS, μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια, μπορεί να εμφανιστεί αίσθημα έρπωσης (παραισθησία). Μετά από 1-2 ημέρες, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια ενώνεται. ένα άτομο σταδιακά ακινητοποιείται εντελώς, χάνει την ικανότητα αυτοεξυπηρέτησης. Συχνά υπάρχει εφίδρωση, βραχνάδα, εξασθενημένες κινήσεις των ματιών. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς έχουν πλήρη συνείδηση, ακούν και βλέπουν τα πάντα, η εμφάνιση τέτοιων ασθενών ονομάζεται "ομιλώντας κεφάλι". Η συσταλτικότητα των μεσοπλεύριων μυών και του διαφράγματος μειώνεται σταδιακά, μειώνεται ο όγκος των αναπνευστικών κινήσεων και μειώνεται η ζωτική ικανότητα των πνευμόνων (VC). Από αυτή την άποψη, το αίμα στους πνεύμονες δεν είναι επαρκώς εμπλουτισμένο με οξυγόνο, εμφανίζεται πείνα με οξυγόνο και λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας μπορεί να αναπτυχθεί θανατηφόρο αποτέλεσμα. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας, καθώς λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας, μπορεί πάντα να απαιτείται η διενέργεια τεχνητού αερισμού των πνευμόνων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Georges Guillain (1876-1961). Ο Alexandre Barre (1880-1967) και ο Andre Strohl (1887-1977). Το άρθρο περιγράφει μια περίπτωση ασθένειας δύο στρατιωτών, ενός ουσσάρου και ενός πεζικού, οι οποίοι εμφάνισαν παράλυση μέσα σε δύο εβδομάδες λόγω απουσίας τενοντιακών αντανακλαστικών. Την προσοχή των συγγραφέων τράβηξε επίσης η αύξηση της πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε αυτούς τους ασθενείς. Όπως ήδη αναφέρθηκε, τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται συχνά τεχνητό αερισμό των πνευμόνων και έτσι, για πρώτη φορά αυτό έγινε στη Ρωσία. Το 1912, ο Ρώσος γιατρός Γκολοβίνσκι εφάρμοσε για πρώτη φορά χειροκίνητη τεχνητή αναπνοή σε έναν αγρότη σε ηλικία 21 ετών, έναν ασθενή με πολυριζιδονευρίτιδα με παράλυση των αναπνευστικών μυών. Επί 18 ημέρες ο γιατρός μαζί με τους παραϊατρικούς της ανώτερης τάξης υποστήριζαν συνεχώς με αυτόν τον τρόπο την αναπνοή του ασθενούς.

Η ασθένεια εμφανίζεται με την ίδια περίπου συχνότητα σε όλες τις ηπείρους του πλανήτη. Είναι 1-2 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Άνδρες και γυναίκες επηρεάζονται με ίση συχνότητα. Ο νεότερος ασθενής ήταν 3 εβδομάδων και ο μεγαλύτερος 95 ετών. Το πιο μαζικό κρούσμα σημειώθηκε στις Ηνωμένες Πολιτείες την περίοδο 1976-1977. ως αποτέλεσμα του εθνικού εμβολιασμού κατά της γρίπης.

Συμπτώματα του συνδρόμου Guillain-Barré

Η κλινική εικόνα στο αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από την παρουσία παραισθησίας (αίσθηση έρπωσης) μαζί ή χωριστά, εφίδρωση κατά την κατάποση, διαταραχές ευαισθησίας (κυρίως διαταράσσεται η βαθιά ευαισθησία - δονητική και λεγόμενη ιδιοδεκτική ευαισθησία - δηλαδή η άρθρωση -Μυϊκή αίσθηση, χάρη στην οποία αισθανόμαστε τη θέση των μερών του σώματός μας (αυτό το συναίσθημα συνήθως δεν δίνουμε ιδιαίτερη σημασία, αλλά χάρη σε αυτό μπορούμε να περπατήσουμε και, χωρίς να σκεφτόμαστε, να κάνουμε άλλες ενέργειες με τα χέρια μας και πόδια). Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει μόνο αδυναμία στα χέρια και/ή στα πόδια. Συχνά αναπτύσσεται αδυναμία σε εκείνα τα μέρη των άκρων που βρίσκονται πιο κοντά στον μέσο άξονα του σώματος (εγγύς). Ο μυϊκός τόνος μειώνεται, σε σοβαρές περιπτώσεις εμφανίζονται πυελικές διαταραχές (παραβίαση ούρησης και αφόδευσης).

Σε προχωρημένο στάδιο εμφανίζονται κινητικές, αισθητηριακές διαταραχές, απουσία τενοντιακών αντανακλαστικών (αρεφλεξία) και διαταραχές του αυτόνομου ρυθμού, που περιλαμβάνουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, αρτηριακή υπέρταση, αρτηριακή υπόταση, δυσκοιλιότητα, εντερική απόφραξη, διάρροια, κατακράτηση ούρων, μειωμένη εφίδρωση. Είναι σε προχωρημένο στάδιο που η αδυναμία των αναπνευστικών μυών μπορεί να φτάσει στο σημείο που ο ασθενής πρέπει να μεταφερθεί σε τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Η αναπνευστική αναζωογόνηση βοηθά τους ασθενείς να επιβιώσουν στην κρίσιμη φάση της νόσου, η οποία συνεχίζεται μέχρι να αποκατασταθεί η σύνδεση μεταξύ του κεντρικού και του περιφερικού τμήματος του νευρικού συστήματος.

Κλινικοί υπότυποι του συνδρόμου Guillain-Barré.

Ο κύριος κλινικός υπότυπος του συνδρόμου Guillain-Barré είναι η οξεία ανιούσα απομυελινωτική πολυνευροπάθεια. Η βλάβη ανεβαίνει από κάτω προς τα πάνω, από τα άκρα προς τα κρανιακά νεύρα. Συνήθως, όταν οι άνθρωποι μιλούν για GBS, εννοούν ακριβώς αυτόν τον υποτύπο (αυξητικός τύπος του Landry). Υπάρχουν άλλες, άτυπες μορφές στις οποίες υπάρχει έντονη βλάβη του άξονα (η διαδικασία ενός νευρώνα, κατά την οποία μεταφέρονται νευρικές ώσεις από το κυτταρικό σώμα σε άλλους νευρώνες, τα σώματα των οποίων βρίσκονται είτε στο εγκεφαλικό στέλεχος είτε στο νωτιαίος μυελός). Και οι διεργασίες αυτών των νευρώνων, με τη σειρά τους, αποστέλλονται στους μύες και στα εσωτερικά όργανα. Αυτές οι μορφές περιλαμβάνουν οξεία αισθητηριακή πολυνευροπάθεια, οξεία κινητική πολυνευροπάθεια, οξεία πανδυσαυτονομία (βλαστική ανεπάρκεια) και ορισμένους άλλους υποτύπους. Αυτοί οι κλινικοί υπότυποι βρίσκονται κυρίως στις επαρχίες της Κίνας, της Ιαπωνίας και της Ισπανίας.

Υπάρχει επίσης το λεγόμενο σύνδρομο Miller-Fisher, το οποίο εμφανίζεται σε χώρες εκτός της Ασίας και χαρακτηρίζεται από αδυναμία των οφθαλμοκινητικών μυών, πτώση (πτώση του άνω βλεφάρου), παρεγκεφαλιδική αταξία. Αυτά τα συμπτώματα οδηγούν τον γιατρό να σκεφτεί την πιθανότητα βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αλλά, σύμφωνα με μαγνητική τομογραφία και μελέτες τομής, δεν υπάρχει καμία. Για τον προσδιορισμό των υποτύπων της νόσου και της δυναμικής της πορείας της χρησιμοποιείται ευρέως η μέθοδος της ηλεκτρονευρομυογραφίας. Αυτή είναι μια μέθοδος που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τον βαθμό και τη φύση της παραβίασης της αγωγής ενός νευρικού παλμού κατά μήκος των κατεστραμμένων νεύρων.

Αιτίες και κίνδυνοι του συνδρόμου Guillain-Barré

Μέχρι το τέλος της επιστήμης δεν είναι γνωστό. Υποτίθεται ότι η ασθένεια βασίζεται σε αυτοάνοσους μηχανισμούς. Αυτό σημαίνει ότι το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα «επαναστατεί» ενάντια στο ίδιο του το σώμα, παράγοντας αντισώματα σε ορισμένα μόρια του νευρικού περιβλήματος. Τα ίδια τα νεύρα και οι ρίζες τους επηρεάζονται (βρίσκονται στη συμβολή του κεντρικού και του περιφερικού νευρικού συστήματος). Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός δεν επηρεάζονται. Ο παράγοντας εκκίνησης για την ανάπτυξη της νόσου είναι οι ιοί (μεταξύ αυτών, ο κυτταρομεγαλοϊός, ο ιός Epstein-Barr είναι σημαντικοί). βακτήρια (Campylobacter jejuni). Το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά πάντα σε οποιονδήποτε ξένο παράγοντα που εισέρχεται στο σώμα, αλλά μερικές φορές σε μοριακό επίπεδο υπάρχει αποτυχία στο σύστημα «φίλου ή εχθρού» και τότε το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να πολεμά τα κύτταρα του σώματός του. Στην επιστήμη αυτό το φαινόμενο ονομάζεται «μοριακός μιμητισμός».

Διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré

Είναι πολύ σημαντικό να αναγνωρίσουμε την ασθένεια στα αρχικά στάδια και να ξεκινήσουμε έγκαιρα τη σωστή θεραπεία. Μετά από ερώτηση, γίνεται σαφές ότι τα συμπτώματα της νόσου προχώρησαν στον ασθενή μέσα σε λίγες ημέρες μετά από μια σύντομη περίοδο πυρετού, συνοδευόμενα από συμπτώματα SARS ή χαλάρωση των κοπράνων.

Απαραίτητα κριτήρια για τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré είναι η προοδευτική μυϊκή αδυναμία των χεριών ή/και των ποδιών και η αρεφλεξία των τενόντων. Είναι σημαντικό να δοθεί προσοχή στη συμμετρία της βλάβης, τις αισθητηριακές διαταραχές, τη βλάβη στα κρανιακά νεύρα (όλα τα κρανιακά νεύρα εκτός από τα ζεύγη I, II και VIII μπορούν να επηρεαστούν). διαταραχές του αυτόνομου συστήματος (ταχυκαρδία, αρρυθμία, ορθοστατική υπόταση κ.λπ., βλέπε παραπάνω), απουσία πυρετού κατά την έναρξη της νόσου (ορισμένοι ασθενείς έχουν πυρετό λόγω συνοδών νοσημάτων). Τα συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται γρήγορα, αλλά σταματούν να αυξάνονται μέχρι το τέλος των 4 εβδομάδων. Η ανάρρωση ξεκινά συνήθως 2-4 εβδομάδες μετά τη διακοπή της αύξησης της νόσου, αλλά μερικές φορές μπορεί να καθυστερήσει για αρκετούς μήνες.

Το σύνδρομο Guillain-Barré έχει πολλά παρόμοια συμπτώματα με άλλες ασθένειες· πρέπει να διακρίνεται από: μυασθένεια gravis, αλλαντίαση, παράλυση που προκαλείται από αντιβιοτικά, νόσος του νωτιαίου μυελού, εγκάρσια μυελίτιδα, οξεία νεκρωτική μυελίτιδα, βλάβες του εγκεφαλικού στελέχους, σύνδρομο lock-in, στέλεχος εγκεφαλίτιδα, υπερμαγνησιαιμία; πολυνευροπάθεια πορφυρίας (για τη διάγνωσή της πρέπει να γίνει εξέταση ούρων για πορφοβιλινογόνο), πολυνευροπάθεια κρίσιμων καταστάσεων, νευροβορρελίωση (νόσος του Lyme), οξεία τετραπάρεση (αυτό συμβαίνει όταν και τα 4 άκρα παραλύουν) δάγκωμα τσιμπουριού, δηλητηρίαση με άλατα βαρέων μετάλλων ( μόλυβδος, χρυσός, αρσενικό, θάλλιο), δηλητηρίαση φαρμάκων (βινκριστίνη κ.λπ.).

Θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré

Δυστυχώς, συχνά επιχειρείται θεραπεία με στεροειδή ορμόνη, η οποία επιδεινώνει την πρόγνωση σε αυτούς τους ασθενείς.

Ο ασθενής θα πρέπει να μεταφερθεί το συντομότερο δυνατό στη μονάδα εντατικής θεραπείας ενός εξειδικευμένου νοσοκομείου, όπου θα του δοθεί η τελική διάγνωση και η συγκεκριμένη θεραπεία. Για το σύνδρομο Guillain-Barré, αυτό είναι σταδιακή πλασμαφαίρεση. Η πλασμαφαίρεση είναι μια διαδικασία για την αφαίρεση αίματος από έναν ασθενή και τον διαχωρισμό των σχηματισμένων στοιχείων από το πλάσμα με φυγοκέντρηση. Τα σχηματισμένα στοιχεία επιστρέφουν πίσω στην κυκλοφορία του αίματος, το πλάσμα αφαιρείται. Αντί για πλάσμα, στον ασθενή μεταγγίζεται διάλυμα λευκωματίνης και διαλύματα ηλεκτρολυτών. Μαζί με το πλάσμα, τα αντισώματα και άλλοι μοριακοί παράγοντες που οδηγούν σε αυτοάνοση βλάβη στο περίβλημα μυελίνης των νεύρων απομακρύνονται από το σώμα του ασθενούς. Η πλασμαφαίρεση «κόβει» την ανάπτυξη αυτοάνοσης φλεγμονής, και η κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιείται. Μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς, αρχίζει να αναρρώνει.

Χρησιμοποιείται επίσης η μέθοδος θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες τύπου G, οι οποίες λαμβάνονται από τον ορό αίματος περίπου 9.000 δοτών. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία είναι πολύ δαπανηρή και χρησιμοποιείται σπάνια.

Χρειάζεται προσεκτική προσοχή, παρακολούθηση δεικτών της γενικής εξέτασης αίματος, πηκτογραφίας και βιοχημείας.

Αποκατάσταση και πρόγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré

Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν προοπτικές για καλή ανάρρωση.

Με έγκαιρη και σωστή θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι ασθενείς αναρρώνουν, υπηρετούν πλήρως τον εαυτό τους - ζουν πλήρως, αν και η μέτρια αδυναμία στα χέρια και τα πόδια μπορεί να επιμείνει για όλη τη ζωή.

Ασθένειες αυτοάνοσης φύσης δεν έχουν γίνει πλήρως κατανοητές μέχρι σήμερα. Μπορούν να διαγνωστούν τόσο σε παιδί όσο και σε ενήλικα και να εκδηλωθούν με διαφορετικούς τρόπους. Ένα τέτοιο πρόβλημα είναι το σύνδρομο Guillain-Barré. Συνοδεύεται από βλάβη στο περίβλημα μυελίνης των νεύρων, που οδηγεί στον σχηματισμό συμπτωμάτων κινητικών και αισθητηριακών διαταραχών.

Κατά κανόνα, αυτή η παραβίαση είναι αποτέλεσμα μόλυνσης ή μακροχρόνιας καταστολής της άμυνας του σώματος. Η θεραπεία του συνδρόμου είναι καλύτερο να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Αποσκοπεί στην καταπολέμηση των κινητικών διαταραχών και στον καθαρισμό του αίματος από ανώμαλα ανοσοσυμπλέγματα.

Τα κύρια σημάδια του συνδρόμου Guillain-Barré

Αρχικά, η παθολογία έχει πολλά κοινά με τις ιογενείς λοιμώξεις και εκδηλώνεται με κόπωση και αδυναμία, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και πόνους στις αρθρώσεις. Καθώς η νόσος Guillain-Barré εξελίσσεται, αποκτά έντονα συγκεκριμένα συμπτώματα:

Αδυναμία των χεριών και των ποδιών, η οποία ξεκινά με ενόχληση στα πόδια, στη συνέχεια εξαπλώνεται στις κνήμες και τα χέρια. Ο πόνος αντικαθίσταται από παντελή έλλειψη ευαισθησίας και μούδιασμα των άκρων και επηρεάζονται άμεσα και τα αριστερά και τα δεξιά. Ο ασθενής χάνει τον έλεγχο στις κινήσεις του: δεν μπορεί να σηκωθεί από το κρεβάτι και να κρατήσει κανένα αντικείμενο στα χέρια του.
Δεδομένου ότι η κύρια παθογένεια της νόσου είναι η μυϊκή βλάβη, εκδηλώνεται δυσκολία στην κατάποση. Ένα άτομο πνίγεται όχι μόνο από το φαγητό και το ποτό, αλλά και από το δικό του σάλιο. Ταυτόχρονα, μαζί με την παράλυση του λάρυγγα, αναπτύσσεται και εξασθένηση των μασητικών μυών.
Η νόσος Guillain-Barré συνοδεύει επίσης ένα σύμπτωμα όπως η ακράτεια. Οι σφιγκτήρες της ουροδόχου κύστης και της ουρήθρας χαλαρώνουν, γεγονός που οδηγεί σε δυσάρεστες συνέπειες. Στο 90% των περιπτώσεων, μια τέτοια εκδήλωση σχετίζεται επίσης με μετεωρισμό, καθώς και με την αδυναμία ελέγχου της διέλευσης αερίων από τα έντερα.
Οι ασθενείς έχουν σημαντική αύξηση του όγκου της κοιλιάς. Δυσκολεύονται να αναπνεύσουν από το στήθος λόγω της αποδυνάμωσης του διαφράγματος, οπότε πρέπει να χρησιμοποιούν τους κοιλιακούς μύες. Οι συνέπειες ενός τέτοιου συμπτώματος μπορεί να είναι απειλητικές, καθώς οδηγεί σε ασφυξία.
Οι πιο επικίνδυνες είναι οι διαταραχές του αυτόνομου συστήματος, που εκδηλώνονται με μείωση της αρτηριακής πίεσης, μείωση της συχνότητας των αναπνευστικών κινήσεων και ταχυκαρδία.

Η πολυριζονευροπάθεια (πολλαπλές βλάβες των περιφερικών νεύρων, που εκδηλώνονται με χαλαρή παράλυση, αισθητηριακές διαταραχές, τροφικές και φυτοαγγειακές διαταραχές) επηρεάζει διάχυτα το σώμα, δηλαδή πολλά νεύρα, τόσο κεντρικά όσο και περιφερικά, εμπλέκονται στη διαδικασία. Αυτός είναι ο λόγος για μια τέτοια ποικιλία συμπτωμάτων.

Είναι επίσης σύνηθες να διακρίνουμε διάφορες μορφές της νόσου. Η πολυριζονευροπάθεια αντιπροσωπεύει έως και το 90% των περιπτώσεων ανίχνευσης προβλημάτων και συνοδεύεται από ποικίλες εκδηλώσεις δυσλειτουργιών των νευρικών δομών. Ο αξονικός τύπος διαταραχής προχωρά με επιλεκτική βλάβη των κινητικών ινών. Το σύνδρομο Miller-Fisher είναι ένας άλλος τύπος νόσου που εκδηλώνεται με παρεγκεφαλιδική αταξία και απουσία αντανακλαστικών αντιδράσεων.

Αιτίες παθολογίας

Η ακριβής παθογένεια του σχηματισμού του συνδρόμου Guillain-Barré είναι προς το παρόν άγνωστη. Επιβεβαιώθηκε μόνο το γεγονός της παρουσίας ενός προκλητικού παράγοντα, που είναι ανοσολογική αντίδραση. Η αυτοψία ασθενών με αυτή τη διάγνωση αποκάλυψε μεγάλο αριθμό μακροφάγων που εμπλέκονται σε βλάβη στο περίβλημα μυελίνης των νευρικών δομών. Αυτό εξηγεί τόσο το προϋπάρχον σύνδρομο μόλυνσης όσο και τις κλινικές εκδηλώσεις του προβλήματος.

Ένα από τα πιο μελετημένα ερεθίσματα της νόσου είναι το Campylobacter jejuni, ένα βακτήριο που προκαλεί την ανάπτυξη γαστρεντερικών διαταραχών. Ο κυτταρομεγαλοϊός συμμετέχει επίσης ενεργά στο σχηματισμό αυτοάνοσων διεργασιών που παρέχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Κανονικά, συμβαίνει μόνο ο σχηματισμός αντισωμάτων εναντίον αυτών των παθογόνων. Σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré, καταγράφεται η παθολογική δραστηριότητα του συμπληρώματος - ένα από τα συστατικά της ανοσολογικής απόκρισης, καθώς και τα μακροφάγα. Αντιδρούν με τα δικά τους γλυκολιπίδια, που αποτελούν μέρος του νευρικού περιβλήματος, και αυτό προκαλεί την εκδήλωση κλινικών σημείων. Αυτή η παθογένεια εξηγεί την επιτυχία των μεθόδων που βασίζονται στην αντικατάσταση του πλάσματος του αίματος των ασθενών.

Δεδομένου ότι η ασθένεια έχει αυτοάνοση φύση, οι παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνισή της συνδέονται με τον ένα ή τον άλλο τρόπο με το έργο της άμυνας του οργανισμού.

Διάφορες λοιμώξεις, τόσο βακτηριακές όσο και ιογενείς, προκαλούν την ανάπτυξη πολυνευρίτιδας. Κανονικά, σχηματίζονται αντισώματα για την καταπολέμηση του παθογόνου, αλλά με το σύνδρομο Guillain-Barré, αυτές οι ενώσεις επιτίθενται επίσης σε υγιή κύτταρα του νευρικού συστήματος, προκαλώντας την ανάπτυξη της κλινικής εικόνας. Ταυτόχρονα, ένας από τους λόγους, που συνδέεται επίσης έμμεσα με τη διείσδυση ενός ξένου παράγοντα στον οργανισμό, είναι ο εμβολιασμός. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η εκδήλωση πολυνευρίτιδας σε οροθετικούς ασθενείς.
Βλάβες στις νευρικές δομές, όπως τραυματική εγκεφαλική βλάβη ή παραβίαση της ακεραιότητας των περιφερειακών συνδέσεων, προκαλούν την ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας. Δεδομένου ότι το ανοσοποιητικό σύστημα συμμετέχει ενεργά σε αυτόν τον καταρράκτη αντιδράσεων, εμφανίζεται βλάβη στους φυσιολογικούς νευρώνες, η οποία συνεπάγεται περαιτέρω νευρολογικό έλλειμμα.
Η σημασία της γενετικής προδιάθεσης δεν έχει ακριβή ιατρικά στοιχεία, αλλά η παρουσία περιπτώσεων ανίχνευσης αυτοάνοσης πολυνευρίτιδας στο οικογενειακό ιστορικό του ασθενούς αυξάνει τους κινδύνους διάγνωσής της στο μέλλον.
Η αναστολή της φυσικής αμυντικής αντίδρασης που σχετίζεται με χειρουργικές επεμβάσεις, η πορεία λήψης κορτικοστεροειδών φαρμάκων, καθώς και η χημειοθεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο της νόσου.

Διαγνωστικά

Η αναγνώριση του συνδρόμου Guillain-Barré συνήθως δεν είναι δύσκολη. Ένα προσεκτικό ιστορικό και η διάρκεια των κλινικών εκδηλώσεων, καθώς και τα λοιμώδη προβλήματα που προηγούνται, είναι σημαντικά. Η διάγνωση πραγματοποιείται από νευρολόγο που εξετάζει τον ασθενή για να προσδιορίσει τη σοβαρότητα των κινητικών και αισθητηριακών διαταραχών. Η εξέταση περιλαμβάνει μη ειδικές εξετάσεις ούρων και αίματος, καθώς και ηλεκτρομυογραφία, η οποία σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε την παρουσία ανωμαλιών στη μετάδοση νευρομυϊκών παλμών.

Μεγάλη σημασία έχει η διαφορική διάγνωση, η οποία στοχεύει στον αποκλεισμό παθολογιών που χαρακτηρίζονται από παρόμοια κλινικά σημεία. Αυτά περιλαμβάνουν το σύνδρομο Epstein-Barr, την περιφερική πάρεση στο φόντο της πολιομυελίτιδας, το εγκεφαλικό επεισόδιο. Αυτό μπορεί να απαιτήσει μια σειρά από συγκεκριμένες εξετάσεις, καθώς και μια φωτογραφία του εγκεφάλου με τη χρήση μαγνητικής τομογραφίας εάν υπάρχει υποψία κεντρικής προέλευσης της ανωμαλίας. Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η βασική αιτία της εμφάνισης των συμπτωμάτων, καθώς η περαιτέρω πρόγνωση εξαρτάται από αυτό.

Θεραπευτικές δραστηριότητες

Η βάση της θεραπείας του συνδρόμου Guillain-Barré είναι η ανακούφιση των αυτοάνοσων διεργασιών και η διατήρηση της λειτουργίας των ζωτικών οργάνων. Όλοι οι ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση χρειάζονται νοσηλεία.

Μη φαρμακευτικές μέθοδοι

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της πολυνευροπάθειας που συνοδεύει την ασθένεια είναι η παραβίαση της φυσιολογικής αναπνευστικής δραστηριότητας. Αυτό οφείλεται σε παράλυση του διαφράγματος και των μεσοπλεύριων μυών. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς χρειάζονται οξυγονοθεραπεία με στόχο την πρόληψη της υποξίας. Πραγματοποιείται διασωλήνωση, η οποία συνίσταται στην εγκατάσταση ειδικού σωλήνα για τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Μια τέτοια διαδικασία είναι δυνατή μόνο σε σταθερές συνθήκες και απαιτεί την τοποθέτηση του ασθενούς στη μονάδα εντατικής θεραπείας και στη μονάδα εντατικής θεραπείας.

Η σωστή φροντίδα είναι επίσης σημαντική. Πραγματοποιείται καθετηριασμός της ουροδόχου κύστης, ο οποίος αποφεύγει επιπλοκές που σχετίζονται με την ακράτεια. Είναι επίσης σημαντικό να αποφευχθεί ο σχηματισμός κατακλίσεων σε ασθενείς που δεν μπορούν να αλλάξουν ανεξάρτητα θέση.

Φάρμακα και πλασμαφαίρεση

Η βάση της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η χρήση ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G. Η χρήση τους βελτιώνει την έκβαση της νόσου και επιτρέπει την αποκατάσταση της αυτόματης αναπνοής σε ασθενείς που υποβάλλονται σε μηχανικό αερισμό. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες από τη χορήγηση του φαρμάκου είναι σπάνιες.

Μια αποτελεσματική μέθοδος είναι η πλασμαφαίρεση - η αντικατάσταση του υγρού μέρους του αίματος του ασθενούς. Αυτό σας επιτρέπει να καθαρίσετε το σώμα από παθολογικά ανοσοσυμπλέγματα που προκαλούν διαταραχή του νευρικού συστήματος.

Χειρουργική θεραπεία

Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται απουσία αποκατάστασης της φυσιολογικής αναπνευστικής δραστηριότητας. Συνίσταται στο σχηματισμό τραχειοστομίας. Η τοποθέτησή του ενδείκνυται και για σπασμό του λάρυγγα, όταν εμφανίζεται ασφυξία ως αποτέλεσμα παράλυσης της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Πολλοί ασθενείς είναι δύσκολο να ταΐσουν. Εάν το άτομο δεν λαμβάνει επαρκή διατροφή, ενδείκνυται γαστροστομία. Είναι ένας σωλήνας που τοποθετείται στο στομάχι. Η χειρουργική θεραπεία σε πολλές περιπτώσεις συνδέεται με κακή πρόγνωση και μακρά περίοδο αποκατάστασης.

Συμπτωματική θεραπεία

Αυτός ο τύπος θεραπείας στοχεύει στην αποκατάσταση της ισορροπίας αλατιού λόγω ενδοφλέβιας έγχυσης διαλυμάτων. Με σοβαρή αρτηριακή υπέρταση και ταχυκαρδία, χρησιμοποιούνται ειδικοί παράγοντες, για παράδειγμα, αναστολείς των επινεφριδίων. Συχνά, το σύνδρομο Guillain-Barré συνδέεται επίσης με πόνο, ο οποίος διακόπτεται με τη βοήθεια μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Η χρήση αντικαταθλιπτικών έχει επίσης καλές κριτικές, αφού πολλοί ασθενείς διαγιγνώσκονται με έντονο άγχος.

Πρόβλεψη

Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και τους λόγους που προκάλεσαν την εκδήλωσή τους. Η θνησιμότητα στη νόσο είναι χαμηλή, αλλά το ποσοστό των επιπλοκών είναι υψηλό. Αφού ο ασθενής πάρει εξιτήριο από το νοσοκομείο, χρειάζεται μακροχρόνια βοήθεια για την αποκατάσταση ενός φυσιολογικού τρόπου ζωής. Η πρόγνωση σχετίζεται επίσης με την ακρίβεια της τήρησης των συστάσεων του γιατρού.

Ορισμός. Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια σοβαρή αυτοάνοση νόσος του περιφερικού νευρικού συστήματος που είναι η πιο κοινή αιτία οξείας χαλαρής τετραπάρεσης.

Επιδημιολογία. Σύμφωνα με παγκόσμιες επιδημιολογικές μελέτες, το GBS εμφανίζεται σε 1-2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως, ανεξαρτήτως φύλου και ηλικίας. Η συχνότητα εμφάνισης GBS σε μεμονωμένες πόλεις και περιοχές της Ρωσικής Ομοσπονδίας αντιστοιχεί σε παγκόσμια δεδομένα και κυμαίνεται από 0,34 έως 1,9 ανά 100.000, με μέσο όρο 1,8 ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως.

Αιτιολογία. Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στην παθογένεση της ανάπτυξης του GBS αποδίδεται στους αυτοάνοσους μηχανισμούς, ενώ χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η αυτοπεριοριζόμενη, μονοφασική πορεία με εξαιρετικά σπάνιες υποτροπές (έως 3-5%).

Το GBS αναπτύσσεται, κατά κανόνα, 1-3 εβδομάδες μετά από μια λοιμώδη νόσο (ARVI, γρίπη, ιγμορίτιδα, βρογχίτιδα, πνευμονία, αμυγδαλίτιδα, ιλαρά, παρωτίτιδα, διάρροια κ.λπ.). Ο ιός Epstein-Barr, το Mycoplasma pneumoniae, το Campylobacter jejuni και ο κυτταρομεγαλοϊός θεωρούνται ως οι κύριοι πυροδοτητές της αυτοάνοσης διαδικασίας στο GBS. Υποτίθεται ότι η αντιγονική ομοιότητα της μεμβράνης ενός μολυσματικού παράγοντα με μεμονωμένα δομικά στοιχεία των περιφερικών νεύρων (θηκάρι, άξονας) προκαλεί την παραγωγή ειδικών αυτοαντισωμάτων και το σχηματισμό κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων που επιτίθενται στα περιφερικά νεύρα με τον τύπο «μοριακού διακωμώδηση".

Λιγότερο συχνά, το GBS εμφανίζεται μετά από εμβολιασμό (κατά της γρίπης, ηπατίτιδας, λύσσας κ.λπ.), χειρουργικές επεμβάσεις (επισκευή κήλης, σκωληκοειδεκτομή, τεχνητή διακοπή εγκυμοσύνης κ.λπ.), αγχωτικές καταστάσεις, υποθερμία ή με φόντο την πλήρη υγεία.

Ταξινόμηση. Υπάρχουν διάφορες μορφές GBS, οι οποίες διαφέρουν ως προς την πορεία της παθολογικής διαδικασίας, το πρωταρχικό σημείο εφαρμογής της αυτοάνοσης επιθετικότητας (νευρικό έλυτρο ή νευραξονική ράβδος), την πρόγνωση αποκατάστασης και τις κλινικές εκδηλώσεις.

Η οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (AIDP), στην οποία τα αυτοαντισώματα επιτίθενται στο περίβλημα της μυελίνης του νεύρου, διαγιγνώσκεται συχνότερα (70-80%) παγκοσμίως, συμπεριλαμβανομένης της Ρωσίας, ως μέρος του GBS. Η δεύτερη πιο συχνή θέση (5-10%) καταλαμβάνεται από αξονικές μορφές - οξείες κινητικές και κινητικές-αισθητηριακές αξονικές νευροπάθειες (OMAN και OMSAN), που χαρακτηρίζονται από πρωτογενή βλάβη στους άξονες των περιφερικών νεύρων και διαφέρουν μεταξύ τους λόγω συμμετοχής (OMSAN ) ή ίνες ευαίσθητες στην ακέραια (OMAN). Άλλες μορφές GBS (σύνδρομο Miller Fisher, φαρυγγοτραχηλοβραχιόνια, οξεία πανδυσαυτονομία, παραπαρετική, αισθητηριακή, εγκεφαλίτιδα στελέχους Bickerstaff [ΣΕΒ]) είναι εξαιρετικά σπάνιες (1-3%).

πηγή πληροφοριών. Η εγκεφαλίτιδα στελέχους Bickerstaff (ΣΕΒ) χαρακτηρίζεται κλινικά από έναν συνδυασμό καταστολής της συνείδησης, οφθαλμοπληγίας, αταξίας και υπεραντανακλαστικότητας. Σήμερα, ο αυτοάνοσος μηχανισμός για την ανάπτυξη του SES είναι αναμφισβήτητος: η πάθηση στο 23% των περιπτώσεων σχετίζεται με διάρροια που προκαλείται από Campylobacter jejuni ή συχνά σχετίζεται με μόλυνση από κυτταρομεγαλοϊό ή Mycoplasma pneumoniae. Τα αντισώματα anti-GQ1b IgG ανιχνεύονται στο 66-68% των ασθενών με SES.

Οι διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν στην περίπτωση της παρουσίας των λεγόμενων διασταυρούμενων συνδρόμων (σύνδρομο επικάλυψης), όταν κλινικά, βιοχημικά, ορολογικά και οργανικά σημεία χαρακτηριστικά 2 ασθενειών ή συνδρόμων ανιχνεύονται ταυτόχρονα στον ίδιο ασθενή. Η ξένη βιβλιογραφία παρουσιάζει κλινικές περιπτώσεις επικαλυπτόμενων συνδρόμων GBS και SES. Η προσθήκη της χαλαρής τετραπάρεσης στα συμπτώματα του SES υποδηλώνει πιθανή παράλληλη βλάβη των περιφερικών νεύρων λόγω της ανάπτυξης συνδρόμου επικάλυψης με GBS, το οποίο επιδεινώνει την πορεία του SES.

Αποδείχθηκε ότι έως και το 60% των περιπτώσεων SES σχετίζονται με την ανάπτυξη του GBS και, κατά κανόνα, με τις αξονικές του μορφές. Παρά τη σπανιότητα των αλληλοεπικαλυπτόμενων αυτοάνοσων νευρολογικών συνδρόμων και τις ανεπαίσθητες διαφορές στις συστατικές παθολογικές καταστάσεις τους, η ύπαρξή τους θα πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη.

διαβάστε και την ανάρτηση: Bickerstaff εγκεφαλίτιδα(προς την ιστοσελίδα)

Το GBS ταξινομείται επίσης ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης, ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις: [ 1 ] η ήπια μορφή χαρακτηρίζεται από απουσία ή ελάχιστη πάρεση, η οποία δεν προκαλεί σημαντικές δυσκολίες στο περπάτημα και στην αυτοφροντίδα. [ 2 ] με μέτρια σοβαρότητα, εμφανίζεται παραβίαση της βάδισης, που περιορίζει την κίνηση του ασθενούς ή απαιτεί εξωτερική βοήθεια ή υποστήριξη. [ 3 ] με σοβαρή μορφή της νόσου, ο ασθενής είναι κλινήρης και χρειάζεται συνεχή φροντίδα, συχνά παρατηρείται δυσφαγία. [ 4 ] σε εξαιρετικά σοβαρή μορφή, οι ασθενείς χρειάζονται μηχανικό αερισμό (ALV) λόγω αδυναμίας των αναπνευστικών μυών.

Κλινική. Η νόσος χαρακτηρίζεται από ταχεία (έως 4 εβδομάδες) αύξηση της μυϊκής αδυναμίας με αρχική προσβολή των κάτω άκρων και «ανερχόμενη» εξάπλωση από τις άπω προς τις εγγύς μυϊκές ομάδες. Οι ασθενείς παραπονιούνται για αυξανόμενη αδυναμία στα πόδια, δυσκολία στο περπάτημα. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα χέρια εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, συχνά οι μιμικοί μύες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα εμφανίζονται με βλάβη στα κρανιακά νεύρα ή στις εγγύς μυϊκές ομάδες και μπορεί να επηρεάσουν κυρίως τα άνω άκρα. Σε κάθε τέταρτη ή πέμπτη περίπτωση, ο μυς του κορμού εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, που συνοδεύεται από αδυναμία των αναπνευστικών μυών (μεσοπλεύριοι, διάφραγμα), με αποτέλεσμα κάθε τρίτος ασθενής με βαριά τετραπάρεση να χρειάζεται τεχνητό αερισμό πνευμόνων (ALV). . Με το GBS, συχνά παρατηρείται βολβικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται κυρίως με δυσκολία στην κατάποση, αναρρόφηση υγρού.

Η μυϊκή αδυναμία συνοδεύεται από αισθητηριακές διαταραχές – υποαισθησία πόνου πολυνευριτικού τύπου και απώλεια βαθιάς ευαισθησίας, καθώς και τενοντιακή αρθρίτιδα. Ο πόνος είναι ένα αρκετά κοινό σύμπτωμα του GBS. Υπάρχουν μορφές της νόσου στις οποίες υπάρχει μεμονωμένο κινητικό έλλειμμα. Οι δυσλειτουργίες της πυέλου δεν είναι τυπικές για το GBS και μπορούν να παρατηρηθούν σε κλινήρης ασθενείς, κυρίως με τη μορφή κατακράτησης ούρων.

Συχνά υπάρχουν ενδείξεις αυτόνομης δυσλειτουργίας με τη μορφή μεταβολών της αρτηριακής πίεσης (υπέρταση, υπόταση), ταχυκαρδία, καρδιακές αρρυθμίες, υπερσιελόρροια, υπεριδρωσία, παραλυτικός ειλεός, που είναι μια ακραία εκδήλωση δυναμικής εντερικής απόφραξης.

Διαγνωστικά. Η διάγνωση του GBS βασίζεται σε διεθνή κριτήρια που υιοθετήθηκαν από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας το 1993. Σημεία που απαιτούνται για τη διάγνωση: [ 1 ] προοδευτική μυϊκή αδυναμία στα πόδια και/ή στα χέρια. [ 2 ] απουσία ή εξαφάνιση τενοντιακών αντανακλαστικών τις πρώτες ημέρες της νόσου.

Σημάδια που υποστηρίζουν τη διάγνωση: [ 1 ] σχετική συμμετρία της βλάβης. [ 2 ] τα συμπτώματα εξελίσσονται μέσα σε όχι περισσότερο από 4 εβδομάδες. [ 3 ] διαταραχή ευαισθησίας σε πολυνευριτικό τύπο. συμμετοχή των κρανιακών νεύρων (πιο συχνά - βλάβη στο νεύρο του προσώπου). [ 5 ] η ανάρρωση αρχίζει συνήθως 2 έως 4 εβδομάδες μετά τη διακοπή της αύξησης της νόσου, αλλά μερικές φορές μπορεί να καθυστερήσει για αρκετούς μήνες. [ 6 ] διαταραχές του αυτόνομου: ταχυκαρδία, αρρυθμίες, ορθοστατική υπόταση, υπέρταση, αγγειοκινητικά συμπτώματα. [ 7 ] έλλειψη πυρετού κατά την έναρξη της νόσου (μερικοί ασθενείς έχουν πυρετό κατά την έναρξη της νόσου λόγω παροδικών λοιμώξεων). Ο πυρετός δεν αποκλείει το GBS, αλλά θέτει το ερώτημα της πιθανότητας μιας άλλης ασθένειας. [ 8 ] αύξηση της πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό με φυσιολογική κυττάρωση - διάσταση πρωτεΐνης-κυττάρου (παρατηρήθηκε από τη δεύτερη εβδομάδα της νόσου). [ 9 ] ηλεκτρονευρομυογραφικά (ENMG) σημεία απομυελίνωσης και/ή αξονικής βλάβης στα περιφερικά νεύρα.

σημάδια, αμφισβητήσιμοςστη διάγνωση: [ 1 ] έντονη υπολειπόμενη ασυμμετρία κινητικών διαταραχών. [ 2 ] επίπεδο αγωγού αισθητηριακών διαταραχών, πυραμιδικών και εγκεφαλικών συμπτωμάτων. [ 3 ] επίμονες παραβιάσεις των λειτουργιών της πυέλου. [ 4 ] περισσότερα από 50 μονοπύρηνα λευκοκύτταρα στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. 5 ] η παρουσία πολυμορφοπυρηνικών λευκοκυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Αυτά τα κριτήρια ισχύουν για AIDP, αξονικές, παραπαρετικές και φαρυγγο-τραχηλοβραχιόνιες μορφές. Το σύνδρομο Miller Fisher και η οξεία πανδυσαυτονομία διαφέρουν κλινικά σημαντικά από άλλες μορφές GBS, επομένως είναι δύσκολο να εφαρμοστούν τα γενικά αποδεκτά κριτήρια για τη διάγνωση αυτής της νόσου. Η διάγνωση σε αυτές τις περιπτώσεις τίθεται, πρώτα απ 'όλα, με βάση τα αναμνηστικά δεδομένα και την κλινική εικόνα της νόσου.

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Miller Fisher: [ 1 2 ] ταχέως αναπτυσσόμενη αταξία, αρεφλεξία τενόντων, οφθαλμοπληγία. [ 3 ] μπορεί να εμφανιστεί μέτρια αδυναμία στα άκρα. [ 4 ] η ευαισθησία στον πόνο συνήθως διατηρείται. μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές βαθιάς ευαισθησίας. [ 5 ] πλήρης ανάρρωση εντός 1 - 3 μηνών. [ 6 ] με το ENMG, το πλάτος μειώνεται ή δεν υπάρχουν ευαίσθητα δυναμικά. H-reflex δεν ονομάζεται.

Χαρακτηριστικά της οξείας πανδυσαυτονομίας: [ 1 ] η εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων 1 έως 2 εβδομάδες μετά από ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. [ 2 ] η παρουσία μιας μεμονωμένης βλάβης του αυτόνομου νευρικού συστήματος. [ 3 ] το καρδιαγγειακό σύστημα επηρεάζεται συχνά (ορθική υπόταση, αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία, καρδιακές αρρυθμίες). [ 4 ] θολή όραση, ξηροφθαλμία, ανιδρωσία. [ 5 ] δυσλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα (παραλυτικός ειλεός). [ 6 ] δυσκολία στην ούρηση, οξεία κατακράτηση ούρων. [ 7 ] αυξημένη εφίδρωση, μπλε χρώμα του δέρματος των χεριών και των ποδιών, κρύα άκρα. [ 8 ] εκπληκτική, σύγχυση λόγω υπονατριαιμίας που σχετίζεται με υπερπαραγωγή αντιδιουρητικής ορμόνης. μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί όταν η περιεκτικότητα σε νάτριο στο πλάσμα είναι μικρότερη από 120 mmol / l. [ 9 ] η ανάκτηση είναι σταδιακή και συχνά ατελής.

διαβάστε και το άρθρο: Οξεία πανδυσαυτονομία(προς την ιστοσελίδα)

Νευροφυσιολογικά κριτήρια διάγνωσης. Η ηλεκτρονευρομυογραφία (ENMG) είναι η μόνη ενόργανη διαγνωστική μέθοδος που επιτρέπει την επιβεβαίωση βλαβών του περιφερικού νευρικού συστήματος και τη διάγνωση του GBS, αντίστοιχα, καθώς και την αποσαφήνιση της φύσης των παθολογικών αλλαγών (απομυελινωτικών ή αξονικών) και του επιπολασμού τους. Το πρωτόκολλο και το εύρος των μελετών ENMG σε ασθενείς με GBS εξαρτώνται από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου:

[1 ] με κυρίως άπω πάρεση, εξετάζονται μακρά νεύρα στα χέρια και τα πόδια: τουλάχιστον 4 κινητικά και 4 αισθητήρια (κινητικά και αισθητήρια τμήματα των διάμεσων και ωλένιων νεύρων, περονιαία, κνημιαία, επιφανειακά περονιαία και χιόνια νεύρα στη μία πλευρά).

[2 ] διενεργείται αξιολόγηση των κύριων παραμέτρων ENMG: αποκρίσεις κινητήρα (απώτερη λανθάνουσα κατάσταση, πλάτος, σχήμα και διάρκεια), αξιολογείται η παρουσία μπλοκ διέγερσης και διασποράς των αποκρίσεων. αναλύεται η ταχύτητα διάδοσης της διέγερσης κατά μήκος των ινών του κινητήρα στις απομακρυσμένες και εγγύς περιοχές. αισθητηριακές αποκρίσεις (πλάτος) και ταχύτητα αγωγής της διέγερσης κατά μήκος των αισθητήριων ινών στα απομακρυσμένα τμήματα. όψιμα φαινόμενα ENMG (κύματα F): αναλύονται η καθυστέρηση, η μορφή και το πλάτος των αποκρίσεων, η τιμή της χρονικής διασποράς, το ποσοστό εγκατάλειψης.

[3 ] παρουσία εγγύς πάρεσης είναι υποχρεωτική επιπρόσθετη μελέτη δύο βραχέων νεύρων (μασχαλιαία, μυοδερματικά, μηριαία κ.λπ.) με εκτίμηση των παραμέτρων της κινητικής απόκρισης (λανθάνουσα κατάσταση, πλάτος, σχήμα).

Νευροφυσιολογικά κριτήρια για την ταξινόμηση του GBS (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] ομάδα με πρωτοπαθή απομυελινωτική αλλοίωση: τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα σημεία πρέπει να υπάρχει σε τουλάχιστον 2 νεύρα ή δύο σημεία σε ένα νεύρο εάν όλα τα άλλα νεύρα δεν είναι διεγέρσιμα και το πλάτος της απόκρισης Μ στο απομακρυσμένο σημείο είναι 10 % και περισσότερο από το κατώτερο όριο του κανόνα: η ταχύτητα διάδοσης της διέγερσης (ERV) είναι μικρότερη από 90% του κατώτερου ορίου του κανόνα ή μικρότερη από 85% με το πλάτος της απόκρισης M στο απομακρυσμένο σημείο λιγότερο από το 50% του κατώτερου ορίου του κανόνα· η απομακρυσμένη καθυστέρηση της απόκρισης M υπερβαίνει το ανώτερο όριο της νόρμας περισσότερο από 10%, ή περισσότερο από 20% εάν το πλάτος της απόκρισης M στο απομακρυσμένο σημείο είναι κάτω από το κατώτερο όριο του κανόνα. η παρουσία μπλοκ διασποράς ή διέγερσης. η καθυστέρηση του κύματος F υπερβαίνει το ανώτερο όριο του κανόνα κατά περισσότερο από 20%.

[2 ] ομάδα με πρωτοπαθή αξονική βλάβη: δεν υπάρχουν σημεία απομυελίνωσης που αναφέρονται παραπάνω σε κανένα νεύρο (εξαιρουμένου ενός σημείου σε 1 νεύρο, εάν το πλάτος της απόκρισης Μ στο άπω σημείο είναι περισσότερο από 10% κάτω από το κατώτερο όριο ο κανόνας), και τουλάχιστον σε δύο νεύρα το πλάτος της απόκρισης Μ στο απομακρυσμένο σημείο είναι περισσότερο από 80% κάτω από το κατώτερο όριο του κανόνα.

[3 ] ομάδα με μη διεγερτά νεύρα: η απόκριση Μ δεν μπορεί να καταχωρηθεί σε κανένα από τα νεύρο που μελετήθηκαν ή είναι μόνο σε ένα νεύρο με πλάτος στο απομακρυσμένο σημείο περισσότερο από 10% κάτω από το κατώτερο όριο του φυσιολογικού.

[4 ] αόριστη ομάδα: αλλαγές που ανιχνεύονται κατά τη διέγερση ENMG δεν πληρούν τα κριτήρια για καμία από τις παραπάνω ομάδες.

Έτσι, για να τεθεί η διάγνωση του GBS, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί με σαφήνεια το ιστορικό ανάπτυξης της νόσου, μαζί με μια αξιολόγηση της νευρολογικής κατάστασης, να συγκριθεί με τα κριτήρια για τη διάγνωση του GBS (WHO; 1993). Συνιστάται η διενέργεια οσφυϊκής παρακέντησης με μελέτη ΕΝΥ, καθώς και η επιβεβαίωση του νευρικού επιπέδου της βλάβης και η αποσαφήνιση της μορφής της νόσου σύμφωνα με την εξέταση ENMG.

Επιπλέον, μπορεί να συνιστώνται οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την αποσαφήνιση των χαρακτηριστικών του GBS σε μια συγκεκριμένη περίπτωση: 1 ] μια εξέταση αίματος για αυτοαντισώματα σε γαγγλιοσίδες, με υποχρεωτική μελέτη των GM1, GD1a και GQ1b εάν ο ασθενής έχει οφθαλμοκινητικές διαταραχές. [ 2 ] εξέταση αίματος για αντισώματα IgA στο Campylobacter jejuni. [ 3 ] μελέτη της περιεκτικότητας βιοδεικτών βαριών αλυσίδων νευροινήματος, πρωτεΐνης ταυ και πρωτεΐνης γλοιοϊνιδικού οξέος στον ορό του αίματος.

Διαφορική Διάγνωση. Με βάση τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας της νόσου, το GBS θα πρέπει πρώτα από όλα να διαφοροποιηθεί από καταστάσεις που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη οξείας περιφερικής τετραπάρεσης.

Τα δεδομένα στον παρουσιαζόμενο πίνακα αντικατοπτρίζουν πόσο χρονοβόρα είναι η διαφορική διάγνωση του GBS σε ορισμένες περιπτώσεις. Ωστόσο, η διαφορική διαγνωστική αναζήτηση απλοποιείται σημαντικά όταν χρησιμοποιείται ένας μοναδικός αλγόριθμος που αναπτύχθηκε από ερευνητές του Ομοσπονδιακού κρατικού προϋπολογισμού του ιδρύματος "NTsN" RAMS, με τη βοήθεια του οποίου το ποσοστό λανθασμένων διαγνώσεων σε ασθενείς με σύνδρομο οξείας χαλαρής τετραπάρεσης μειώνεται απότομα και ελαχιστοποιείται το οικονομικό κόστος που σχετίζεται με τη χρήση ολόκληρου του οπλοστασίου των διαγνωστικών μεθόδων.

Σημείωση: OBT - οξεία χαλαρή τετραπάρεση. ΗΜΓ - ηλεκτρομυογραφία; PNP - πολυνευροπάθεια; GBS - σύνδρομο Guillain-Barré; LP - οσφυϊκή παρακέντηση. BHAK - βιοχημική εξέταση αίματος. RF - ρευματικός παράγοντας; CRP - C-αντιδρώσα πρωτεΐνη; CPK - φωσφοκινάση κρεατινίνης; MRI - μαγνητική τομογραφία (όχι λιγότερο από 1 Τ). CT - αξονική τομογραφία.
Παθογενετική (ειδική) θεραπεία για GBS. Οι ειδικές μέθοδοι θεραπείας του GBS περιλαμβάνουν την προγραμματική πλασμαφαίρεση και μια πορεία ενδοφλέβιας ανοσοθεραπείας με σκευάσματα ανοσοσφαιρίνης G. Η αποτελεσματικότητα και των δύο μεθόδων είναι ισοδύναμη και η επιλογή του ενός ή του άλλου τύπου θεραπείας εξαρτάται από τη διαθεσιμότητά του και καθορίζεται επίσης από την παρουσία ενδείξεις και αντενδείξεις. Ο στόχος της παθογενετικής θεραπείας είναι, πρώτα απ 'όλα, να σταματήσει η επίδραση των αυτοάνοσων μηχανισμών που οδηγούν στην ανάπτυξη πολυνευροπάθειας, η οποία θα σταματήσει την περαιτέρω αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων, θα επιταχύνει την έναρξη της περιόδου ανάρρωσης και επίσης θα μειώσει τη σοβαρότητα της υπολειπόμενης έλλειψη.

Ενδείξεις για ειδική θεραπεία σε GBS: [ 1 ] αύξηση των νευρολογικών συμπτωμάτων (έως 4 εβδομάδες ασθένειας). [ 2 ] εκ νέου ανάπτυξη νευρολογικών διαταραχών μετά από προσωρινή βελτίωση (με ή χωρίς θεραπεία). [ 3 ] αυθόρμητη σταθεροποίηση της κατάστασης ή υποχώρηση του νευρολογικού ελλείμματος σε ασθενείς με σοβαρές και εξαιρετικά σοβαρές μορφές GBS (μια πορεία ειδικής θεραπείας μπορεί να επιταχύνει το ρυθμό ανάρρωσης και να μειώσει τη σοβαρότητα των συνεπειών).

Προγραμματισμένη πλασμαφαίρεση μεγάλου όγκου:

[1 ] Μηχανισμός δράσης: μηχανική αφαίρεση αυτοαντισωμάτων και κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων που εμπλέκονται σε βλάβες στα περιφερικά νεύρα.

[2 ] Αντενδείξεις: αναιμία, θρομβοπενία, υποινωδογοναιμία, διαβρωτικές και ελκώδεις βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα, έξαρση αιμορροΐδων, έμμηνο ρύση, πηκτικότητα, καθώς και κάθε άλλη αιτία που μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη αιμορραγικών επιπλοκών.

[3 ] Τρόπος λειτουργίας: πραγματοποιούνται από 3 έως 5 συνεδρίες πλασμαφαίρεσης με την υποχρεωτική αφαίρεση τουλάχιστον 35 - 50 ml/kg πλάσματος του ασθενούς σε μία διαδικασία. Για μια πορεία δύο εβδομάδων, το πλάσμα πρέπει να αφαιρείται σε ποσότητα τουλάχιστον 140-160 (έως 250) ml / kg βάρους του ασθενούς. Τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των συνεδριών πρέπει να είναι μικρά (συνήθως κάθε δεύτερη μέρα), αλλά είναι πάντα απαραίτητο να αξιολογείται η κατάσταση του συστήματος αιμόστασης μετά από κάθε επέμβαση.

[4 ] Μεθοδολογία: Οι λειτουργίες πλασμαφαίρεσης για GBS θα πρέπει να εκτελούνται σε συνεχείς διαχωριστές. Προϋπόθεση που καθορίζει την αποτελεσματικότητα αυτού του είδους θεραπείας είναι η ταυτόχρονη αφαίρεση σημαντικής ποσότητας πλάσματος. Ο συνιστώμενος ρυθμός δειγματοληψίας αίματος είναι 30-60 ml/min, η ταχύτητα περιστροφής των διαχωριστών φυγόκεντρου είναι έως 7500 rpm. Ως αντιπηκτικό, η ηπαρίνη χρησιμοποιείται σε δόση 50–350 U/kg. Μια εναλλακτική είναι η μέθοδος μεμβράνης (διήθησης) της πλασμαφαίρεσης χρησιμοποιώντας φίλτρα πλάσματος ή καταρράκτη διήθηση πλάσματος.

[5 ] Μέσα αντικατάστασης: κρυσταλλοειδή διαλύματα (ισότονο διάλυμα χλωριούχου νατρίου και άλλα αλατούχα διαλύματα, μείγμα γλυκόζης-καλίου), κολλοειδή υποκατάστατα πλάσματος (διαλύματα υδροξυαιθυλικού αμύλου (HES)), καθώς και λευκωματίνη δότη (διάλυμα 5%, 10% ή 20%) , μερικές φορές σε συνδυασμό με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα δότη (σε περίπτωση ανεπάρκειας αντιθρομβίνης III). Η λευκωματίνη συνιστάται να χορηγείται στο τέλος των επεμβάσεων πλασμαφαίρεσης, σε όγκους που αποτελούν τουλάχιστον το 30-35% της συνολικής ποσότητας των μέσων αντικατάστασης. Η αγγειακή προσπέλαση πραγματοποιείται με παρακέντηση και καθετηριασμό δύο περιφερικών φλεβών ή της κεντρικής φλέβας (υποκλείδιας ή σφαγίτιδας) με την τοποθέτηση καθετήρα δύο καναλιών. Στην περίπτωση χρήσης περιφερειακής πρόσβασης, εφαρμόζεται περιχειρίδα στην περιοχή του ώμου του ασθενούς από την πλευρά της αιμοληψίας, στην οποία διατηρείται πίεση από 40 έως 70 mm Hg κατά τη διάρκεια της αιμοληψίας. Η προφαρμακευτική αγωγή είναι εξαιρετικά σπάνια σε ασθενείς με GBS και περιλαμβάνει ένα αναλγητικό, ένα αντιισταμινικό και ένα ηρεμιστικό (μιδαζολάμη). Σε ασταθή αιμοδυναμική, μπορεί να χρησιμοποιηθεί διόρθωση φαρμάκου (ντοπαμίνη, ντοβουταμίνη), η οποία πραγματοποιείται παράλληλα με την επανυδάτωση και την αιμοαραίωση. Αιμοαραίωση γίνεται σε περιπτώσεις υποογκαιμίας με αιμοσύσπαση (αιματοκρίτης πάνω από 45%, αιμοσφαιρίνη πάνω από 140 g/l). Γίνεται ενδοφλέβια έγχυση με κολλοειδή και κρυσταλλοειδή χαμηλού μοριακού βάρους σε αναλογία 1:3 με ρυθμό έως 20 ml/kg του βάρους του ασθενούς. Σε ασθενείς με υποογκαιμία χωρίς αιμοσύσπαση και αφυδάτωση, η προετοιμασία της έγχυσης πριν από την πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται με την εισαγωγή κολλοειδών διαλυμάτων (λευκωματίνη, HES, ζελατινόλη).

[6 ] Επιπλοκές: μπορεί να σχετίζονται με τη λειτουργία φίλτρων ή διαχωριστών (αιμόλυση ερυθροκυττάρων, καταστροφή αιμοπεταλίων, υπερθέρμανση του αίματος, ανεπαρκής πρόσληψη αντιπηκτικών ή/και υποκατάστατων μέσων στο σύστημα των αυτοκινητοδρόμων). ή/και λόγω της ίδιας της διαδικασίας (πιθανή μεταφορά ιών ηπατίτιδας, HIV, κυτταρομεγαλοϊού κ.λπ. μέσω πλάσματος δότη, αλλεργικές αντιδράσεις σε ενέσιμα διαλύματα και φάρμακα, αιμορραγικό σύνδρομο, ανισορροπία υγρών, ενεργοποίηση πήξης, σύστημα συμπληρώματος, ινωδολυτικός καταρράκτης και αιμοπετάλια συσσωμάτωση). Η πρόληψη των επιπλοκών της πλασμαφαίρεσης πραγματοποιείται κατά την προετοιμασία, την πραγματοποίηση συνεδριών πλασμαφαίρεσης και την επακόλουθη διαχείριση του ασθενούς και αποσκοπεί στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών. Ένα προσεκτικά συλλεγμένο ιστορικό και η προεγχειρητική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της ενδοσκόπησης, θα ελαχιστοποιήσουν τον κίνδυνο αιμορραγικών επιπλοκών. Πριν από την έναρξη της θεραπείας, είναι απαραίτητη η επαρκής ενυδάτωση του ασθενούς. Οι ακόλουθοι δείκτες παρακολουθούνται και διορθώνονται κατά τη διάρκεια ολόκληρης της επέμβασης πλασμαφαίρεσης και μετά από αυτήν: ηλεκτρολύτες πλάσματος, αιματοκρίτης, χρόνος πήξης αίματος σύμφωνα με τη μέθοδο Sukharev (κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο χρόνος πήξης πρέπει να είναι τουλάχιστον 25 λεπτά, μετά την επέμβαση, τρεις μετρήσεις λαμβάνονται σε διαστήματα 4 ωρών, 5 χιλιάδες IU ηπαρίνης επιπρόσθετα ενίονται υποδόρια με χρόνο πήξης μικρότερο από 5 λεπτά). Συνιστάται η τήρηση της τακτικής της άρνησης αντικατάστασης του πλάσματος του δότη, εκτός από περιπτώσεις που σχετίζονται με σοβαρή υποογκαιμία και την ανάγκη διόρθωσης του συστήματος αιμόστασης. Πριν από την έναρξη της αιμοληψίας, πραγματοποιείται προκαταρκτική χορήγηση 250 έως 500 ml ισοτονικού διαλύματος νατρίου ή διαλύματος HES 6% στον ασθενή.

Ενδοφλέβια ανοσοθεραπεία:

[1 ] Για τη θεραπεία του GBS, χρησιμοποιούνται μόνο ενδοφλέβια παρασκευάσματα ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης που περιέχουν τουλάχιστον 95% ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G. Προτιμώνται έτοιμα προς χρήση διαλύματα 5% ή 10%.

[2 ] Μηχανισμός δράσης: οι ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G εμποδίζουν την παραγωγή αυτοαντισωμάτων, μειώνουν την παραγωγή προφλεγμονωδών κυτοκινών, μειώνουν τον σχηματισμό επιβλαβών κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων κ.λπ. Η ανοσοσφαιρίνη κατηγορίας G είναι επίσης το φάρμακο πρώτης γραμμής στη θεραπεία του GBS στα παιδιά.

[3 ] Αντενδείξεις: χαμηλό επίπεδο IgA στην ανοσολογική εξέταση, παρουσία αναφυλακτικής αντίδρασης στην προηγούμενη χορήγηση σκευασμάτων ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης.

[4 ] Τρόπος: η πορεία της θεραπείας συνίσταται στη χορήγηση του φαρμάκου σε δόση 0,4 g/kg βάρους του ασθενούς ημερησίως για 5 ημέρες (2 g/kg σωματικού βάρους ανά μάθημα).

[5 ] Μέθοδος: εάν το φάρμακο αποθηκεύτηκε στο ψυγείο, πρέπει να θερμανθεί σε θερμοκρασία δωματίου πριν από τη χορήγηση για να αποφευχθούν πυρετογόνες αντιδράσεις. Ο ρυθμός χορήγησης καθορίζεται ανάλογα με το επιλεγμένο φάρμακο. Συνήθως στα πρώτα 15 λεπτά δεν πρέπει να υπερβαίνει το 1,4 ml/kg/ώρα, αργότερα - 1,9 - 2,5 ml/kg/ώρα, για ορισμένα φάρμακα ο μέγιστος δυνατός ρυθμός ένεσης μπορεί να φτάσει τα 5 ml/kg/ώρα. Χρησιμοποιείται αντλία έγχυσης για να διασφαλιστεί ο απαιτούμενος ρυθμός χορήγησης.

[6 ] Αγγειακή πρόσβαση: εάν η περιφερική πρόσβαση είναι άθικτη, δεν χρειάζεται να εγκαταστήσετε κεντρικό φλεβικό καθετήρα.

[7 ] Επιπλοκές: οι ανεπιθύμητες ενέργειες δεν εμφανίζονται περισσότερο από το 10% των περιπτώσεων. Μεταξύ αυτών είναι πονοκέφαλος, μυϊκός πόνος, δυσφορία στο στήθος, πυρετός, ναυτία και έμετος. Η μείωση του ρυθμού έγχυσης φαρμάκου συνήθως θα μειώσει αυτές τις αντιδράσεις. Για λόγους προφύλαξης, παρακεταμόλη και Reopoliglyukin (ή Infucol HES) μπορούν να χορηγηθούν πριν από την έναρξη μιας ενδοφλέβιας έγχυσης. Οι σοβαρές επιπλοκές περιλαμβάνουν: αυξημένο κίνδυνο θρομβοεμβολής (που αποτρέπεται από το χαμηλό ποσοστό χορήγησης φαρμάκου και το διορισμό προφυλακτικών δόσεων άμεσων αντιπηκτικών). κνίδωση, πετέχειες, ημικρανία. Η αιμόλυση και η νεφρική σωληναριακή νέκρωση είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Μη ειδικές θεραπείες για GBS. Οι μη ειδικές θεραπείες για το GBS περιλαμβάνουν τα ακόλουθα: 1 ] εξειδικευμένη περίθαλψη για ακινητοποιημένους ασθενείς και ασθενείς σε μηχανικό αερισμό (πρόληψη κατακλίσεων, υποστατική πνευμονία, συσπάσεις κ.λπ.). [ 2 ] πρόληψη και έγκαιρη επαρκής διόρθωση δευτερογενών μολυσματικών επιπλοκών. [ 3 ] φαρμακευτική και μη φαρμακευτική πρόληψη της εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης και της πνευμονικής εμβολής. [ 4 ] έλεγχος και διόρθωση διαταραχών κατάποσης και αναπνοής (τροφοδοσία με σωλήνα, μηχανικός αερισμός), καθώς και αιμοδυναμικές διαταραχές. [ 5 ] παρακολούθηση της κατάστασης των λειτουργιών της ουροδόχου κύστης και του γαστρεντερικού σωλήνα. [ 6 ] διόρθωση του συνδρόμου πόνου (πρεγκαμπαλίνη, γκαμπαπεντίνη, καρβαμαζεπίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, τραμαδόλη). [ 7 ] ψυχολογικη ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ.

Σημείωση! Το σύμπλεγμα θεραπείας αποκατάστασης (για GBS) αξίζει ιδιαίτερης προσοχής, το οποίο καθορίζεται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο και τη σοβαρότητα της νόσου, την παρουσία ενδείξεων και αντενδείξεων. Οι ασθενείς με σοβαρές μορφές GBS ενδείκνυνται για: 1 ] με ακινησία - παθητική γυμναστική, και [ 2 ] στο μέλλον - θεραπεία άσκησης (προϋπόθεση είναι η διάρκεια και η συνέχεια των μαθημάτων), μασάζ των άκρων, καθετοποίηση για προπόνηση αιμοδυναμικής, ηλεκτρική διέγερση, με ανάπτυξη συσπάσεων - παραφινοθεραπεία κ.λπ. Όταν ο ασθενής φτάσει στην ικανότητα να στέκεται, διατηρώντας το σώμα σε κατακόρυφη θέση, είναι δυνατό να συνδεθούν μαθήματα σε προσομοιωτές για εκπαίδευση στο περπάτημα (Lokomat και άλλοι). Για να επιταχυνθεί η αποκατάσταση της λειτουργίας των άκρων, εμφανίζονται ασκήσεις σε προσομοιωτές με βιοανάδραση (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 και άλλα)

Απαράδεκτος: [1 ] συνταγογράφηση γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων: !!! ] έχει αποδειχθεί ότι αυτός ο τύπος ανοσοκατασταλτικής θεραπείας στο GBS είναι απολύτως αναποτελεσματικός. η χρήση κορτικοστεροειδών στην οξεία περίοδο της νόσου προκαλεί διαβρωτική και ελκώδη αλλοίωση του βλεννογόνου της γαστρεντερικής οδού, γεγονός που καθιστά αδύνατη την πλασμαφαίρεση. και η μακροχρόνια από του στόματος χορήγηση κορτικοστεροειδών σε ασθενείς με GBS συμβάλλει στη διατήρηση των υπολειμματικών επιδράσεων και στην ανάπτυξη παρενεργειών. [ 2 ]διεξαγωγή εργασιών πλασμαφαίρεσης λογισμικού με διακριτή μέθοδο· [ 3 ] τη χρήση παρασκευασμάτων GBS παρασκευασμάτων GBS που περιέχουν λιγότερο από 95% ανοσοσφαιρίνες κατηγορίας G ή με απροσδιόριστη σύνθεση ανοσοσφαιρινών. [ 4 ] στην περίπτωση σοβαρών μορφών GBS, μη συμμόρφωση με τις διεθνείς και εγχώριες συστάσεις σχετικά με την ποσότητα της παθογενετικής θεραπείας που πραγματοποιήθηκε: αφαίρεση πλάσματος κάτω από 140 ml/kg σωματικού βάρους ή χορήγηση VIG μικρότερη από 2 g/kg ανά σειρά μαθημάτων.

Πρόβλεψη. Με τη σωστή θεραπευτική τακτική για τη διαχείριση ασθενών με GBS και την έγκαιρη παθογενετική θεραπεία, η πρόγνωση της ανάρρωσης είναι ευνοϊκή - οι περισσότεροι ασθενείς επιστρέφουν στον προηγούμενο τρόπο ζωής και τις επαγγελματικές τους δραστηριότητες. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι αξονικές μορφές του GBS χαρακτηρίζονται από αργή και χειρότερη ανάρρωση, επομένως αυτή η κατηγορία ασθενών απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή - την έγκαιρη έναρξη της παθογενετικής θεραπείας στο μέγιστο δυνατό πεδίο εφαρμογής με την εφαρμογή όλων των συστάσεων για τη μέθοδο και τον τρόπο της εκτέλεση.

Μη ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες είναι επίσης το υψηλό ποσοστό αύξησης των νευρολογικών διαταραχών (ακινησία του ασθενούς την πρώτη εβδομάδα της νόσου), η ηλικία άνω των 60 ετών, η παρουσία προηγούμενης διάρροιας, η καταγραφή κατά την εξέταση ENMG χαμηλών εύρους κινητικών αποκρίσεων (λιγότερο από το 10% του κατώτερου ορίου του φυσιολογικού) και κάποια άλλα. . Ωστόσο, στην περίπτωση επαρκούς παθογενετικής θεραπείας, στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών μετά από AIDP ήδη κατά ένα μήνα και μετά από αξονικές μορφές - κατά έξι μήνες, από την έναρξη της νόσου μπορούν να κινηθούν ανεξάρτητα. Ωστόσο, στο 5-10% των ασθενών που, κατά κανόνα, έχουν υποστεί αξονικές μορφές GBS, το επίμονο μεικτό νευρολογικό έλλειμμα επιμένει, το οποίο αλλάζει εντελώς τον τρόπο ζωής και απαιτεί συνεχή εξωτερική βοήθεια.

πρόσθετη βιβλιογραφία:

άρθρο «Σύνδρομο Guillain-Barré» του Δ.Ε. Kutepov, N.I. Litvinov, Clinical Hospital No. 1 of the Administration of the President of the Russian Federation, Moscow, Russia (Kazan Medical Journal, 2015, τόμος 96, No. 6) [διαβάστε];

άρθρο "Σύνδρομο Guillain-Bare: κλινικά χαρακτηριστικά, διάγνωση, πρόγνωση" I.V. Damulin, Τμήμα Νευρικών Νοσημάτων, Πρώτο Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας. ΤΟΥΣ. Sechenov (Neurological Journal, No. 6, 2013) [διαβάστε];

άρθρο «Ιδιαιτερότητες της πορείας του GBS στη Ρωσία: ανάλυση 186 περιπτώσεων» από τον N.A. Σουπόνεβα, Ε.Γ. Μοχάλοβα, Δ.Α. Grishina, M.A. Piradov; Ομοσπονδιακό κρατικό δημοσιονομικό ίδρυμα "Επιστημονικό Κέντρο Νευρολογίας" RAMS, Μόσχα; Κρατικό Πανεπιστήμιο της Μόσχας M.V. Lomonosov (περιοδικό "Neuromuscular Diseases" No. 1, 2014) [διαβάστε];

παρουσίαση «Διαφορικές διαγνωστικές πτυχές ασθενειών που συνοδεύονται από σύνδρομο AFP» L.I. Yasinskaya, PhD, Αναπληρωτής Καθηγητής, Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Λευκορωσίας, Τμήμα Νευρικών και Νευροχειρουργικών Νοσημάτων (2014) [διαβάστε];

περίληψη για το βαθμό του δ.μ.σ. "Σύνδρομο Guillain-Barré: επιδημιολογία, διαφορική διάγνωση, παθομορφοποίηση, παράγοντες κινδύνου" Suponeva N.A., Μόσχα, 2013 [διαβάστε]

Κλινικές οδηγίες για τη διάγνωση και τη θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré(All-Russian Society of Neurologists, 2014) [λήψη]

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια ομάδα οξέων αυτοάνοσων νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από ταχεία εξέλιξη. Η περίοδος ταχείας ανάπτυξης είναι περίπου ένας μήνας. Στην ιατρική, αυτή η διαταραχή έχει πολλά ονόματα - παράλυση Landry ή οξεία ιδιοπαθής πολυνευρίτιδα. Τα κύρια συμπτώματα είναι η μυϊκή αδυναμία και η έλλειψη αντανακλαστικών, τα οποία εμφανίζονται στο πλαίσιο εκτεταμένης νευρικής βλάβης (ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαδικασίας). Αυτό σημαίνει ότι το ανθρώπινο σώμα δέχεται τους δικούς του ιστούς ως ξένους και το ανοσοποιητικό σύστημα σχηματίζει αντισώματα κατά των προσβεβλημένων νευρικών περιβλημάτων.

Η διάγνωση βασίζεται σε μια μελέτη υλικού του ασθενούς και στην παρουσία συγκεκριμένων σημείων σε τουλάχιστον ένα άκρο. Αυτή η διαταραχή επηρεάζει άτομα οποιασδήποτε ηλικιακής ομάδας, ανεξαρτήτως φύλου, αλλά συχνότερα εμφανίζεται σε άτομα μέσης ηλικίας από 30 έως 50 ετών, αλλά, παρόλα αυτά, παρατηρείται συχνά σε παιδιά.

Η θεραπεία της νόσου πραγματοποιείται μόνο σε νοσοκομείο, καθώς πολύ συχνά οι ασθενείς χρειάζονται τεχνητό αερισμό των πνευμόνων. Η πρόγνωση μετά από θεραπεία, αποκατάσταση και ανάρρωση είναι ευνοϊκή στις μισές περιπτώσεις.

Αιτιολογία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι λόγοι για την έκφραση του συνδρόμου Guillain-Barré είναι ασαφείς, καθώς αναφέρεται σε αυτοάνοσες διεργασίες. Όμως οι ειδικοί εντοπίζουν αρκετούς προδιαθεσικούς παράγοντες:

σύνθετη πορεία μολυσματικών ασθενειών.
βλάβη στην ανώτερη αναπνευστική οδό.
μολυσματική φύση?
επιπλοκές από χειρουργική επέμβαση ή εμβολιασμό.
κρανιοεγκεφαλικές παθήσεις ή τραυματισμοί που έχουν ως αποτέλεσμα οίδημα ή νεοπλάσματα στον εγκέφαλο. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πιθανότητα το σύνδρομο να επηρεάσει το ανθρώπινο νευρικό σύστημα είναι υψηλή.
γενετική προδιάθεση. Εάν ένας από τους στενούς συγγενείς διαγνώστηκε με αυτή την ασθένεια, τότε το άτομο πέφτει αυτόματα στη ζώνη κινδύνου. Για το λόγο αυτό, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε νεογέννητο παιδί και παιδιά σχολικής ηλικίας.
λοιμώξεις που ανήκουν στην ομάδα των ιών.

Οι ειδικοί συμφωνούν ότι το σύνδρομο Guillain-Barré εκφράζεται κατά τη διάρκεια ή μετά την πορεία των παραπάνω ασθενειών.

ποικιλίες

Επί του παρόντος, υπάρχουν διάφορες μορφές πορείας αυτής της διαταραχής:

απομυελινωτική - εμφανίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις. Πήρε το όνομά του επειδή κατά τη διάρκεια της πορείας, ένα στοιχείο όπως η μυελίνη καταστρέφεται σημαντικά.
αξονική - χαρακτηρίζεται από παραβίαση των διεργασιών που τροφοδοτούν τα νεύρα - άξονες. Το κύριο σύμπτωμα είναι η αδυναμία στις αρθρώσεις και τους μύες.
κινητήρα-αισθητήριο - η ροή είναι παρόμοια με την προηγούμενη μορφή. Τα σημάδια περιλαμβάνουν αδυναμία και σημαντικό μούδιασμα του δέρματος.

Ένας ξεχωριστός τύπος συνδρόμου είναι αυτό που επηρεάζει την όραση. Ταυτόχρονα, είναι αρκετά δύσκολο για ένα άτομο να κινήσει τα μάτια του, η οπτική του οξύτητα διαταράσσεται και υπάρχει αστάθεια κατά το περπάτημα.

Ανάλογα με την εξέλιξη, το σύνδρομο Guillain-Barré χαρακτηρίζεται από:

σταδιακή πορεία - η αδυναμία αυξάνεται μέσα σε λίγες εβδομάδες, αφού ένα άτομο σταματήσει να εκτελεί στοιχειώδεις λειτουργίες, για παράδειγμα, να κρατά μαχαιροπίρουνα ενώ τρώει ή να γράφει με στυλό. Αυτό το μάθημα είναι καλό επειδή ένα άτομο έχει χρόνο να συμβουλευτεί έναν γιατρό. Ο κίνδυνος έγκειται στην μη έγκαιρη θεραπεία και στην απειλή επιπλοκών, ειδικά σε παιδιά ή έγκυες γυναίκες.
οξεία ανάπτυξη - η ασθένεια αναπτύσσεται τόσο γρήγορα που σε μια μέρα ένα άτομο μπορεί να παραλύσει μερικώς. Η εξάπλωση της αδυναμίας ξεκινά από τα κάτω άκρα και σταδιακά περνά στους ώμους, την πλάτη και τη λεκάνη. Όσο περισσότερο εξαπλώνεται, τόσο πιο πιθανό είναι να παραλύσει.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Guillain-Barré είναι η ταχέως προοδευτική αδυναμία, η οποία σταματά την ανάπτυξή της μετά από ένα μήνα από την πρώτη εκδήλωση άλλων συμπτωμάτων. Πιο συχνά προσβάλλει τα κάτω άκρα και μετά από τρεις εβδομάδες διαρροής περνά στα άνω. Πρώτον, η ενόχληση αισθάνεται ένα άτομο στην περιοχή της κνήμης, μετά από την οποία επηρεάζονται τα πόδια και ταυτόχρονα επηρεάζονται τα χέρια. Αξιοσημείωτο είναι ότι αδυναμία, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα εκδηλώνονται ταυτόχρονα τόσο στα κάτω όσο και στα άνω άκρα. Επιπλέον, παρατηρούνται τα ακόλουθα σημάδια, αλλά εμφανίζονται σε μεμονωμένη βάση:

δυσκολία κατά την κατάποση, όχι μόνο κατά την κατανάλωση τροφής, αλλά και κατά τη λήψη υγρών.
παραβιάσεις των αναπνευστικών λειτουργιών, μέχρι το σημείο που ένα άτομο δεν μπορεί να αναπνεύσει μόνο του.
την εμφάνιση πόνου ποικίλης έντασης στην πλάτη και στα προσβεβλημένα άκρα. Ένα τέτοιο σύμπτωμα είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, σε άλλους μπορεί να είναι πολύ γρήγορος, σε άλλους μπορεί να επιβραδυνθεί.
παράλυση των μυών του προσώπου.
απώλεια τενοντιακών αντανακλαστικών.
έλλειψη ευαισθησίας στα πόδια και τα χέρια.
αυξημένη εφίδρωση?
διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης?
πιθανή εμφάνιση ανεξέλεγκτης εκπομπής ούρων.
τρεμάμενο και ασταθές βάδισμα.
αλλαγές στον όγκο της κοιλιάς. Αυτό συμβαίνει επειδή είναι δύσκολο για ένα άτομο να αναπνεύσει με τη βοήθεια του διαφράγματος και αναγκάζεται να χρησιμοποιήσει την κοιλιακή κοιλότητα.
εξασθενημένος συντονισμός των κινήσεων.
μειωμένη οπτική οξύτητα - πιο συχνά υπάρχουν διχασμός και στραβισμός.

Τέτοια συμπτώματα είναι εγγενή τόσο στους ενήλικες όσο και στα παιδιά και στα νεογνά.

Επιπλοκές

Για κάθε άτομο υπάρχει πιθανότητα θανάτου, λόγω της πιθανής εμφάνισης ή πλήρους καρδιακής ανακοπής. Επιπλέον, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα η παράλυση να παραμείνει μέχρι το τέλος της ζωής. Κατά τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου σε μια έγκυο, υπάρχει κίνδυνος αποβολής ή θανάτου του εμβρύου στη μήτρα.

Διαγνωστικά

Το κύριο καθήκον ενός ειδικού κατά τη διάγνωση είναι να αποκλείσει άλλες ασθένειες νευρολογικής φύσης, που μπορεί να είναι, και διάφορες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο προσδιορισμός της διάγνωσης συνίσταται στις ακόλουθες δραστηριότητες:

συλλογή από τον γιατρό πλήρων πληροφοριών σχετικά με προηγούμενες ασθένειες και διευκρίνιση της πρώτης φοράς εμφάνισης δυσάρεστων συμπτωμάτων.
εφαρμογή νευρολογικής εξέτασης, η οποία συνίσταται στην αξιολόγηση των κινητικών αντανακλαστικών, της ευαισθησίας των προσβεβλημένων άκρων, των κινήσεων των ματιών, του βαδίσματος, καθώς και της αντίδρασης της καρδιάς σε μια απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος.
εξέταση αίματος - πραγματοποιείται για την ανίχνευση της παρουσίας αντισωμάτων και την ανίχνευση της φλεγμονώδους διαδικασίας.
δειγματοληψία εγκεφαλονωτιαίου υγρού - για αυτό, πραγματοποιείται παρακέντηση, δηλαδή παρακέντηση στην οσφυϊκή μοίρα, κατά την οποία συλλέγονται έως και δύο χιλιοστόλιτρα υγρού για να μετρηθούν τα κύτταρα του αίματος, οι πρωτεΐνες και η παρουσία αντισωμάτων σε αυτό.
καθημερινή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης.
μελέτες αναπνευστικών λειτουργιών - χρησιμοποιώντας σπιρομέτρηση.
διεξαγωγή ENMG. Αυτό θα επιτρέψει στον ειδικό να αξιολογήσει τη διέλευση του νευρικού παλμού. Με αυτό το σύνδρομο, θα είναι αργό, καθώς εκτίθεται η παθολογία της μυελίνης και του άξονα.
πρόσθετες διαβουλεύσεις με ειδικούς όπως ανοσολόγου και μαιευτήρα-γυναικολόγο.

Επιπλέον, ένα άλλο σημάδι για την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι η παρουσία αδυναμίας και έλλειψης αντανακλαστικών σε περισσότερα από ένα άκρα. Αφού λάβει όλα τα διαγνωστικά αποτελέσματα, ο ειδικός συνταγογραφεί τις πιο αποτελεσματικές τακτικές ατομικής θεραπείας.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι:

αποκατάσταση ζωτικών λειτουργιών.
εξάλειψη των συμπτωμάτων μιας αυτοάνοσης νόσου με τη χρήση ειδικών τεχνικών.
η περίοδος αποκατάστασης του ασθενούς ·
πρόληψη των επιπλοκών.

Το πρώτο πράγμα που πρέπει να κάνετε είναι να τοποθετήσετε τον ασθενή σε νοσοκομείο και, εάν είναι απαραίτητο, να τον συνδέσετε σε μια συσκευή αερισμού των πνευμόνων, να εγκαταστήσετε έναν καθετήρα εάν διαταραχθεί η παραγωγή ούρων, να χρησιμοποιήσετε έναν ειδικό σωλήνα ή καθετήρα εάν η κατάποση είναι δύσκολη. Εάν η παράλυση εκφράζεται ξεκάθαρα, είναι απαραίτητο να παρέχεται η κατάλληλη φροντίδα - να αλλάζετε τη θέση του ανθρώπινου σώματος κάθε δύο ώρες, να λαμβάνετε μέτρα υγιεινής, να ταΐζετε, να παρακολουθείτε τη λειτουργία των εντέρων και της ουροδόχου κύστης.

Ειδική θεραπεία είναι η χρήση:

η πλασμαφαίρεση, δηλαδή ο καθαρισμός του αίματος από τα αντισώματα - μπορεί να πραγματοποιηθεί από τέσσερις έως έξι επεμβάσεις, το διάστημα θα πρέπει να είναι μία ημέρα. Χάρη στη χρήση του, είναι δυνατό να μειωθεί η σοβαρότητα της παράλυσης. Η πορεία της θεραπείας θα είναι διαφορετική για παιδιά και ενήλικες.
ενέσεις ανοσοσφαιρίνης (προστατευτικά αντισώματα), που ελήφθησαν από υγιή άτομα - χρησιμοποιούνται μία φορά την ημέρα για πέντε ημέρες. Η χρήση του βελτιώνει την πρόγνωση.

Για την εξάλειψη των συμπτωμάτων, ο ασθενής συνταγογραφείται:

φάρμακα για την αποκατάσταση του φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού.
αντιβιοτικά εάν εμφανιστεί μόλυνση.
ηπαρίνη - για να αποφευχθεί η εμφάνιση θρόμβων αίματος.
ορμονικά φάρμακα?
αντιοξειδωτικά - βελτίωση του μεταβολισμού.

Δεδομένου ότι το σύνδρομο Guillain-Barré έχει αρνητική επίδραση στους μύες, μερικές φορές ένα άτομο πρέπει να μάθει ξανά πώς να εκτελεί στοιχειώδεις κινήσεις. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται μέθοδοι αποκατάστασης:

μια πορεία θεραπευτικού μασάζ των προσβεβλημένων άκρων.
η χρήση φυσιοθεραπείας ·
κάνοντας αντίθεση και χαλαρωτικά λουτρά που θα αποκαταστήσουν τον μυϊκό τόνο. Συχνά χρησιμοποιούνται λουτρά ραδονίου.
συμπίεση με βάση το κερί και την παραφίνη.
εκτέλεση ασκήσεων φυσικοθεραπείας.
μια ειδική διατροφή εμπλουτισμένη με βιταμίνες και θρεπτικά συστατικά (κάλιο, ασβέστιο και μαγνήσιο).

Μετά την ομαλοποίηση της κατάστασης της υγείας του ασθενούς, πρέπει να εγγραφεί σε νευρολόγο. Επιπλέον, θα χρειαστεί να υποβληθούν σε προληπτικές εξετάσεις προκειμένου να εντοπιστούν οι προϋποθέσεις για υποτροπή της νόσου σε πρώιμο στάδιο. Εάν η θεραπεία ξεκίνησε έγκαιρα, καθιστά δυνατή την επιστροφή του ασθενούς σε μια πλήρη, ενεργό ζωή.