Η κλινική εξέταση αίματος είναι μια από τις πιο κοινές διαγνωστικές διαδικασίες, επομένως οι δείκτες της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στις αιματολογικές εξετάσεις είναι πιο εύκολο να εντοπιστούν.
Ποια είναι τα χαρακτηριστικά της διάγνωσης μιας ασθένειας χρησιμοποιώντας την απλούστερη ανάλυση; Ποιες άλλες εξετάσεις αίματος θα βοηθήσουν σε αυτό;
Η λευχαιμία είναι μια νεοπλασματική (κακοήθη) ασθένεια του αίματος. Έχει διαφορετικά ονόματα: λευχαιμία, λευχαιμία, ακόμη και καρκίνος του αίματος, αν και το τελευταίο είναι λανθασμένο.
Ο καρκίνος (καρκίνωμα) είναι ένας κακοήθης μετασχηματισμός του επιθηλιακού ιστού, ο οποίος δεν υπάρχει στο αίμα. Δηλαδή, η έννοια «κακοήθης νόσος» είναι ευρύτερη από τον «καρκίνο».
Με λευχαιμία ορισμένου τύπουΤα κύτταρα εκφυλίζονται σε κακοήθη και η ταξινόμηση της νόσου εξαρτάται από αυτό.
Εάν οι αλλαγές αφορούν λεμφοκύτταρα - κύτταρα του αίματος λεμφικά όργανα: λεμφαδένες, σπλήνα, ήπαρ, τότε αυτή η μορφή της νόσου ονομάζεται λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Εάν τα λεμφοκύτταρα του μυελού των οστών ξαναγεννηθούν, τότε μιλούν για μυελοειδή λευχαιμία.
Μπορούμε να μιλήσουμε για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυτό είναι ένα από τα πιο κοινά ογκολογικά νοσήματααίμα, και μεταξύ των εκπροσώπων της καυκάσιας φυλής, βρίσκεται στην πρώτη θέση.
Τρεις στους 100.000 ανθρώπους αρρωσταίνουν κάθε χρόνο.
Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τόσο ένα παιδί όσο και ένα ώριμο άτομο και έναν ηλικιωμένο άνδρα, αλλά βασικά η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια πάθηση των ηλικιωμένων και η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια ασθένεια των παιδιών. Οι άνδρες (αγόρια) αρρωσταίνουν μιάμιση έως δύο φορές συχνότερα.
Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει τα ακριβή αίτια αυτής της ασθένειας, αλλά ο κληρονομικός παράγοντας παίζει σίγουρα σημαντικό ρόλο.
Εάν υπάρχουν κρούσματα λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στην οικογένεια, ειδικά μεταξύ των άμεσων συγγενών, ο κίνδυνος να αρρωστήσετε επταπλάσιος!
Αν αρρωστήσει ένα από τα πανομοιότυπα δίδυμα, οι πιθανότητες να αρρωστήσει το δεύτερο παιδί είναι 25%. Για ανεξήγητους λόγους, η ασθένεια πρακτικά δεν εμφανίζεται σε εκπροσώπους της ασιατικής φυλής.
Συνήθως, της ανάπτυξης της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας προηγείται η λεγόμενη μονοκλωνική β-λεμφοκυττάρωση, η οποία θεωρείται προλευχαιμική κατάσταση.
Λεμφοκυττάρωση παρατηρείται σε 5 - 10% των ατόμων άνω των 40 ετών, εκ των οποίων το 1% εξελίσσεται ετησίως σε λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία συχνά μεταμφιέζεται ως οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού.
Υπάρχει δύσπνοια, πόνοι στις αρθρώσεις και στα οστά, πυρετός, απώλεια όρεξης και βάρους. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του δέρματος, αιμορραγία των βλεννογόνων.
Ένας μεγεθυσμένος σπλήνας μοιάζει, ειδικά στα παιδιά, σαν μια μεγάλη κοιλιά.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσεται πολύ λιγότερο γρήγορα, η διαδικασία εκτείνεται για μια περίοδο τριών έως έξι ετών.
Κατά τη διάγνωση, είναι σημαντικό να δοθεί προσοχή στη μεγέθυνση της σπλήνας και του ήπατος - αυτό είναι αισθητό τόσο εξωτερικά (προεξοχή κάτω από τα πλευρά κατά 2 έως 6 εκατοστά) όσο και εσωτερικά (ως βάρος στη δεξιά και αριστερή υποχονδρία). Η αύξηση των λεμφαδένων είναι ένας ακόμη λόγος για να μην αναβληθεί η επίσκεψη στο γιατρό.
Αν όλα τα παραπάνω συνοδεύονται χρόνια κόπωση, επιταχυνόμενος και αυξημένος καρδιακός παλμός, διαταραχή ύπνου, απώλεια βάρους - συμβουλευτείτε γιατρό.
Το πρώτο πράγμα που συνταγογραφούν οι γιατροί για σχεδόν οποιαδήποτε θεραπεία είναι μια πλήρης εξέταση αίματος.
Οι δείκτες για οποιαδήποτε ενοχλητική διαδικασία, όχι απαραίτητα κακοήθη, θα διαφέρουν από τον κανόνα και περαιτέρω διαγνωστικά θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό της διάγνωσης.
Πλήρης εξέταση αίματος για λεμφοκυτταρική λευχαιμία
Μια γενική (κλινική) εξέταση αίματος ή UAC είναι το πρώτο και σχεδόν υποχρεωτικό ραντεβού για όλους τους ασθενείς που μετά βίας έχουν περάσει το κατώφλι της κλινικής.
Υπάρχουν δύο τρόποι για τη διάγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Πρώτον, το πρόβλημα μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία, για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, όταν η κλινική ανάλυση είναι απαραίτητη. Αυτό είναι πολύ πιθανό στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Δεύτερον, ο ασθενής μπορεί να συμβουλευτεί έναν γιατρό αίσθημα αδιαθεσίας, συνήθως με υποψία οξείας λοίμωξη του αναπνευστικού. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός θα θέλει επίσης να δει μια εξέταση αίματος.
Κατά κανόνα, οι οξείες ασθένειες του αίματος ανιχνεύονται με αυτόν τον τρόπο.
Ο πιο προφανής δείκτης λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι η λεμφοκυττάρωση (αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων).
Τα λεμφοκύτταρα είναι ο πιο κοινός τύπος λευκοκυττάρων· στα παιδιά, ο αριθμός τους μπορεί να φτάσει το 50% του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων.
Τα λεμφοκύτταρα είναι το κύριο όπλο του ανοσοποιητικού συστήματος ενάντια σε διάφορες ασθένειες, καθώς είναι υπεύθυνα για την κυτταρική και χυμική ανοσία (παραγωγή αντισωμάτων).
Η υπέρβαση του κανόνα κάνει κάποιον να υποπτεύεται την απειλή που αντιμετωπίζει το ανοσοποιητικό σύστημα. Ωστόσο, η λεμφοκυττάρωση δεν είναι λόγος για να υποθέσουμε τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, καθώς είναι σημάδι πολλών άλλων ασθενειών.
Για περισσότερα όψιμα στάδιαο αριθμός των λεμφοκυττάρων οδηγεί σε ανισορροπία όχι μόνο φόρμουλα λευκοκυττάρων, αλλάζοντας αναλογική αναλογίαλευκοκύτταρα, αλλά και όλα τα αιμοσφαίρια, με αποτέλεσμα αναιμία και θρομβοπενία.
Διαθεσιμότητα σε περιφερικό αίμαΟι λεμφοβλάστες και τα προλεμφοκύτταρα (ανώριμες μορφές λευκοκυττάρων) θα ειδοποιήσουν επίσης τον γιατρό.
Αυτά τα στοιχεία υπάρχουν συνήθως σε μια ορισμένη ποσότητα στα αιμοποιητικά όργανα, αλλά δεν εισέρχονται στο περιφερικό αίμα.
Το τελευταίο σημάδι λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας που μπορεί να ανιχνευθεί σε κλινική εξέταση αίματος είναι οι λεγόμενες σκιές Gumprecht.
Μιλάμε για κατεστραμμένους πυρήνες λεμφοκυττάρων, χαρακτηριστικό γνώρισμα της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Βιοχημεία αίματος στη διάγνωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Ενδεικτική είναι και η βιοχημική εξέταση αίματος, καθώς καταδεικνύει αποκλίσεις στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς και οργάνων και συστημάτων που προσβάλλονται από τη νόσο.
Επί αρχικά στάδιαλεμφοκυτταρική λευχαιμία σημαντικές αλλαγέςστη βιοχημεία του αίματος μπορεί να μην είναι. Η εξέλιξη της νόσου θα εκδηλωθεί σε φαινόμενα όπως η υπερπρωτεϊναιμία και η υπογαμμασφαιριναιμία.
Και οι δύο αυτοί όροι σημαίνουν ανεπάρκεια πρωτεΐνης αίματος, μόνο ο πρώτος σημαίνει μείωση του επιπέδου πρωτεΐνης κάτω από τον κανόνα κατ 'αρχήν και ο δεύτερος - μείωση της ποσότητας μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης, της γ-σφαιρίνης.
Το τελευταίο αποτελείται κυρίως από αντισώματα - ανοσοσφαιρίνες, γι' αυτό και οι ασθενείς με λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι τόσο ευαίσθητοι σε διάφορες λοιμώξεις.
Εάν η λεμφοκυτταρική λευχαιμία έχει αγγίξει το ήπαρ, τότε στη βιοχημική ανάλυση αυτό θα εκδηλωθεί με αλλαγές στις ηπατικές εξετάσεις.
Μιλάμε για δείκτες όπως η αμινοτρανσφεράση της αλανίνης (ALT) και η ασπαρτική αμινοτρανσφεράση (AST) - δείχνουν το επίπεδο βλάβης στα ηπατοκύτταρα. Η γ-γλουτανυλοτρανσφεράση (GGT) και η αλκαλική φωσφατάση (AP) θα δείξουν εάν υπάρχει στάση χολής και το επίπεδο της ολικής χολερυθρίνης εξαρτάται από το πόσο καλά το ήπαρ κάνει τη συνθετική του λειτουργία.
Οι ασθενείς μπορούν και πρέπει να κατανοήσουν τις αξίες των δικών τους εξετάσεων αίματος, αλλά τα τελικά συμπεράσματα πρέπει να αφεθούν στον γιατρό για δύο λόγους.
Πρώτον, οι εξετάσεις αίματος από μόνες τους δεν αρκούν για να το δηλώσουν κακοήθης διαδικασία, δεύτερον, ο γιατρός αξιολογεί όχι μόνο την απόκλιση από τον κανόνα διαφόρων παραμέτρων, αλλά και την αναλογία αυτών των παραμέτρων μεταξύ τους και με διαγνωστικά δεδομένα που λαμβάνονται από άλλες πηγές.
Η ασθένεια που είναι γνωστή ως χρόνια λεμφοκυτταρική ή Β-κυτταρική λευχαιμία είναι ογκολογική διαδικασίασχετίζεται με τη συσσώρευση άτυπων Β-λεμφοκυττάρων στο αίμα, τους λεμφαδένες και τους λεμφαδένες, το μυελό των οστών,. Είναι η πιο συχνή νόσος από την ομάδα των λευχαιμιών.
Πιστεύεται ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων επηρεάζει κυρίως τους Ευρωπαίους σε αρκετά προχωρημένη ηλικία. Οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες - έχουν αυτή τη μορφή λευχαιμίας 1,5-2 φορές πιο συχνά.
Είναι ενδιαφέρον ότι εκπρόσωποι ασιατικών εθνικοτήτων που ζουν σε Νοτιοανατολική Ασία, αυτή η ασθένεια είναι ουσιαστικά ανύπαρκτη. Οι λόγοι για αυτό το χαρακτηριστικό και γιατί οι άνθρωποι από αυτές τις χώρες διαφέρουν τόσο πολύ αυτή τη στιγμήακόμα δεν έχει εγκατασταθεί.Στην Ευρώπη και την Αμερική, μεταξύ των εκπροσώπων του λευκού πληθυσμού, το ποσοστό επίπτωσης ετησίως είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού.
Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη.
Ένας μεγάλος αριθμός περιπτώσεων καταγράφεται σε εκπροσώπους της ίδιας οικογένειας, γεγονός που υποδηλώνει ότι η ασθένεια είναι κληρονομική και σχετίζεται με γενετικές διαταραχές.
Εξάρτηση της εμφάνισης της νόσου από την έκθεση σε ακτινοβολία ή τις βλαβερές συνέπειες της ρύπανσης περιβάλλον, αρνητική δράση επικίνδυνη παραγωγήή άλλοι παράγοντες δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί.
Συμπτώματα της νόσου
Εξωτερικά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων μπορεί να μην εμφανίζεται πολύ για πολύ καιρόή απλά δεν δίνουν σημασία στα σημάδια του λόγω θαμπώματος και έλλειψης έκφρασης.
Τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας:
- Συνήθως, από εξωτερικά σημάδια, οι ασθενείς σημειώνουν απώλεια βάρους χωρίς κίνητρα με μια κανονική, υγιεινή και επαρκή δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας. Μπορεί επίσης να υπάρχουν παράπονα για έντονη εφίδρωση, η οποία εμφανίζεται κυριολεκτικά με την παραμικρή προσπάθεια.
- Εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα εξασθένησης - αδυναμία, λήθαργος, κόπωση, έλλειψη ενδιαφέροντος για τη ζωή, διαταραχές ύπνου και φυσιολογική συμπεριφορά, ανεπαρκείς αντιδράσεις και συμπεριφορά.
- Το επόμενο σημάδι στο οποίο αντιδρούν συνήθως οι άρρωστοι είναι η αύξηση λεμφαδένες. Μπορούν να είναι πολύ μεγάλα μεγέθη, συμπιεσμένο, που αποτελείται από ομάδες κόμβων. Στην αφή, οι διευρυμένοι κόμβοι μπορεί να είναι μαλακοί ή πυκνοί, αλλά συνήθως δεν παρατηρείται συμπίεση των εσωτερικών οργάνων.
- Σε μεταγενέστερα στάδια, μια αύξηση ενώνεται και, η ανάπτυξη του οργάνου γίνεται αισθητή, περιγράφεται ως αίσθημα βάρους και δυσφορίας. Επί τελικά στάδιααναπτύσσονται, εμφανίζονται, αναπτύσσονται γενική αδυναμία, ζαλάδα, ξαφνική.
Σε ασθενείς με αυτή τη μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η ανοσία είναι πολύ καταθλιπτική, επομένως είναι ιδιαίτερα ευαίσθητοι σε μια ποικιλία κρυολογημάτων και μολυσματικών ασθενειών. Για τον ίδιο λόγο, οι ασθένειες είναι συνήθως δύσκολες, είναι παρατεταμένες και δύσκολες στη θεραπεία.
Από τους αντικειμενικούς δείκτες στους οποίους μπορούν να καταχωρηθούν πρώιμα στάδιαασθένεια, μπορεί να ονομαστεί λευκοκυττάρωση. Μόνο με αυτόν τον δείκτη, σε συνδυασμό με τα δεδομένα ενός πλήρους ιατρικού ιστορικού, ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα πρώτα σημάδια της νόσου και να ξεκινήσει τη θεραπεία της.
Πιθανές Επιπλοκές
Ως επί το πλείστον, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων προχωρά πολύ αργά και δεν έχει σχεδόν καμία επίδραση στο προσδόκιμο ζωής σε ηλικιωμένους ασθενείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια αρκετά ταχεία εξέλιξη της νόσου, η οποία πρέπει να περιοριστεί με τη χρήση όχι μόνο φάρμακααλλά και με ακτινοβολία.
Βασικά, η απειλή τίθεται από επιπλοκές που προκαλούνται από ισχυρή εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτή την κατάσταση, κάθε κρυολόγημα ή ήπια μόλυνση μπορεί να προκαλέσει μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Αυτές οι ασθένειες είναι πολύ δύσκολο να μεταφερθούν. Σε αντίθεση με έναν υγιή άνθρωπο, ένας ασθενής που πάσχει από κυτταρική λεμφοκυτταρική λευχαιμία, πολύ επιρρεπής σε οποιαδήποτε κρυολογήματα, που μπορεί να αναπτυχθεί πολύ γρήγορα, να προχωρήσει σε σοβαρή μορφή και να δώσει σοβαρές επιπλοκές.
Ακόμη και τα ήπια κρυολογήματα μπορεί να είναι επικίνδυνα. Λόγω της αδυναμίας του ανοσοποιητικού συστήματος, η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί ταχέως και να περιπλέκεται από ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, βρογχίτιδα και άλλες ασθένειες. Οι πνευμονίες είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες, αποδυναμώνουν πολύ τον ασθενή και μπορούν να προκαλέσουν το θάνατό του.
Μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου
Ορισμός της νόσου με εξωτερικά σημεία, και δεν φέρουν πλήρεις πληροφορίες. Επίσης σπάνια εκτελείται και μυελός των οστών.
Οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση της νόσου είναι οι εξής:
- Διεξαγωγή ειδικής εξέτασης αίματος (ανοσοφαινοτυποποίηση λεμφοκυττάρων).
- Εκτέλεση κυτταρογενετικής μελέτης.
- Η μελέτη βιοψίας μυελού των οστών, λεμφαδένων και.
- Στερνική παρακέντηση ή μελέτη του μυελογράμματος.
Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της εξέτασης, προσδιορίζεται το στάδιο της νόσου. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου τύπου θεραπείας, καθώς και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται από αυτό.Σύμφωνα με τα σύγχρονα δεδομένα, η ασθένεια χωρίζεται σε τρεις περιόδους:
- Στάδιο Α - πλήρης απουσία βλαβών λεμφαδένων ή παρουσία όχι περισσότερων από 2 προσβεβλημένων λεμφαδένων. Απουσία αναιμίας και θρομβοπενίας.
- Στάδιο Β - απουσία θρομβοπενίας και αναιμίας, υπάρχουν 2 ή περισσότεροι προσβεβλημένοι λεμφαδένες.
- Στάδιο Γ - καταγράφονται θρομβοπενία και αναιμία, ανεξάρτητα από το εάν υπάρχει προσβολή των λεμφαδένων ή όχι, καθώς και ο αριθμός των προσβεβλημένων κόμβων.
Μέθοδος θεραπείας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Σύμφωνα με πολλούς σύγχρονοι γιατροί, Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων στα αρχικά στάδια δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία λόγω ήπιων συμπτωμάτων και χαμηλής επίπτωσης στην ευεξία του ασθενούς.
Η εντατική θεραπεία ξεκινά μόνο σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια αρχίζει να εξελίσσεται και επηρεάζει την κατάσταση του ασθενούς:
- Με απότομη αύξηση του αριθμού και του μεγέθους των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
- Με αύξηση του ήπατος και του σπλήνα.
- Εάν διαγνωστεί ταχεία αύξηση του αριθμού.
- Με την ανάπτυξη σημείων θρομβοπενίας και αναιμίας.
Εάν ο ασθενής αρχίσει να υποφέρει από εκδηλώσεις ογκολογικής δηλητηρίασης. Αυτό συνήθως εκδηλώνεται με γρήγορη ανεξήγητη απώλεια βάρους, έντονη αδυναμία, εμφάνιση εμπύρετες καταστάσειςκαι νυχτερινές εφιδρώσεις.
Η κύρια θεραπεία για τη νόσο είναι η χημειοθεραπεία.
Μέχρι πρόσφατα, το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιήθηκε ήταν το Chlorbutin, αυτή τη στιγμή το Fludara και το Cyclophosphamide, εντατικοί κυτταροστατικοί παράγοντες, χρησιμοποιούνται με επιτυχία κατά αυτής της μορφής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Ένας καλός τρόπος επηρεασμού της νόσου είναι η χρήση βιοανοσοθεραπείας. Χρησιμοποιεί μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία σας επιτρέπουν να καταστρέφετε επιλεκτικά κύτταρα που έχουν προσβληθεί από καρκίνο και να αφήνετε ανέπαφα τα υγιή. Αυτή η τεχνική είναι προοδευτική και μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.
Περισσότερες πληροφορίες για τη λευχαιμία μπορείτε να βρείτε στο βίντεο:
Εάν όλες οι άλλες μέθοδοι δεν έχουν δείξει τα αναμενόμενα αποτελέσματα και η νόσος συνεχίζει να εξελίσσεται, ο ασθενής χειροτερεύει, δεν υπάρχει άλλη διέξοδος από τη χρήση υψηλές δόσειςενεργή «χημεία» με επακόλουθη μεταφορά αιμοποιητικών κυττάρων.
Σε αυτούς δύσκολες περιπτώσειςόταν ο ασθενής πάσχει από σοβαρή διεύρυνση των λεμφαδένων ή υπάρχουν πολλοί από αυτούς, μπορεί να ενδείκνυται η χρήση ακτινοθεραπείας.Όταν ο σπλήνας αυξάνεται δραματικά, γίνεται επώδυνος και δεν εκτελεί πραγματικά τις λειτουργίες του, συνιστάται η αφαίρεσή του.
Παρά το γεγονός ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων είναι μια ογκολογική ασθένεια, μπορείτε να ζήσετε με αυτήν για πολλά χρόνια, διατηρώντας φυσιολογικές λειτουργίες του σώματος και απολαμβάνοντας τη ζωή. Αλλά για αυτό πρέπει να λάβετε ορισμένα μέτρα:
- Πρέπει να προσέχετε την υγεία σας και να κάνετε αίτηση ιατρική φροντίδαμε την εμφάνιση των παραμικρών ύποπτων συμπτωμάτων. Αυτό θα βοηθήσει στον εντοπισμό της νόσου στα αρχικά στάδια και θα αποτρέψει την αυθόρμητη και ανεξέλεγκτη ανάπτυξή της.
- Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς, πρέπει να προστατεύεται όσο το δυνατόν περισσότερο από κρυολογήματα και λοιμώξεις κάθε είδους. Σε περίπτωση μόλυνσης ή επαφής με άρρωστους, πηγές μόλυνσης, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τη χρήση αντιβιοτικών.
- Για την προστασία της υγείας του, ένα άτομο πρέπει να αποφεύγει πιθανές πηγές μόλυνσης, χώρους μεγάλων συγκεντρώσεων ανθρώπων, ειδικά σε περιόδους μαζικών επιδημιών.
- Ο βιότοπος είναι επίσης σημαντικός - το δωμάτιο πρέπει να καθαρίζεται τακτικά, ο ασθενής πρέπει να παρακολουθεί την καθαριότητα του σώματός του, τα ρούχα και κλινοσκεπάσματα, αφού όλα αυτά μπορεί να είναι πηγές μόλυνσης. .
- Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια δεν πρέπει να εκτίθενται στον ήλιο, προσπαθώντας να προστατευτούν από τις βλαβερές επιπτώσεις της.
- Επίσης, για να διατηρήσετε το ανοσοποιητικό, χρειάζεστε μια σωστή ισορροπημένη διατροφή με πληθώρα φυτικών τροφών και βιταμινών, απόρριψη κακές συνήθειεςκαι μέτρια φυσική άσκηση, κυρίως με τη μορφή πεζοπορίας, κολύμβησης, ελαφριάς γυμναστικής.
Ένας ασθενής με τέτοια διάγνωση θα πρέπει να καταλάβει ότι η ασθένειά του δεν είναι μια πρόταση, ότι μπορείς να ζήσεις με αυτήν για πολλά χρόνια, διατηρώντας καλό πνεύμα και σώμα, πνευματική διαύγεια και υψηλό επίπεδο αποτελεσματικότητας.
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία- ένα κακοήθη νεόπλασμα που μοιάζει με όγκο, το οποίο χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη διαίρεση ώριμων άτυπων λεμφοκυττάρων που επηρεάζουν Μυελός των οστών, λεμφαδένες, σπλήνα, ήπαρ, καθώς και άλλα όργανα Στο 95-98% των περιπτώσεων αυτή η ασθένειαχαρακτηρίζεται από Β-λεμφοκυτταρικό χαρακτήρα, 2-5% - λεμφοκυτταρικό Τ. Φυσιολογικά, τα Β-λεμφοκύτταρα περνούν από διάφορα στάδια ανάπτυξης, το τελικό των οποίων είναι ο σχηματισμός ενός πλασματοκυττάρου υπεύθυνου για τη χυμική ανοσία. Τα άτυπα λεμφοκύτταρα που σχηματίζονται στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν φτάνουν σε αυτό το στάδιο, συσσωρεύονται στα όργανα του αιμοποιητικού συστήματος και προκαλούν σοβαρές αποκλίσεις στο ανοσοποιητικό σύστημα.Η ασθένεια αυτή εξελίσσεται πολύ αργά και μπορεί επίσης να εξελιχθεί χωρίς συμπτώματα για πολλά χρόνια.
Αυτή η ασθένεια του αίματος θεωρείται ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους ογκολογικών βλαβών του αιμοποιητικού συστήματος. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, αποτελεί το 30 έως 35% όλων των λευχαιμιών. Η ετήσια επίπτωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ποικίλλει σε 3-4 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Ο αριθμός αυτός αυξάνεται απότομα μεταξύ του ηλικιωμένου πληθυσμού άνω των 65-70 ετών, κυμαινόμενος από 20 έως 50 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.
Ενδιαφέροντα γεγονότα:
- Οι άνδρες αναπτύσσουν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περίπου 1,5-2 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες.
- Αυτή η ασθένεια είναι πιο κοινή στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική. Αλλά ο πληθυσμός της Ανατολικής Ασίας, αντίθετα, πάσχει από αυτή την ασθένεια εξαιρετικά σπάνια.
- Υπάρχει γενετική προδιάθεσηστη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της νόσου μεταξύ των συγγενών.
- Για πρώτη φορά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιγράφηκε από τον Γερμανό επιστήμονα Virchow το 1856.
- Μέχρι τις αρχές του 20ου αιώνα όλες οι λευχαιμίες αντιμετωπίζονταν με αρσενικό.
- Το 70% όλων των περιπτώσεων εμφανίζεται σε πληθυσμό άνω των 65 ετών.
- Στον πληθυσμό κάτω των 35 ετών, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι εξαιρετικά σπάνια.
- Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται χαμηλό επίπεδομοχθηρία. Ωστόσο, δεδομένου ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διαταράσσει σημαντικά τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, συχνά στο πλαίσιο αυτή η ασθένειαεμφανίζονται «δευτερογενείς» κακοήθεις όγκοι.
Τι είναι τα λεμφοκύτταρα;
Λεμφοκύτταρα- αιμοσφαίρια υπεύθυνα για τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεωρείται ένας τύπος λευκοκυττάρων ή «λευκών αιμοσφαιρίων». Παρέχουν χυμική και κυτταρική ανοσία και ρυθμίζουν τη δραστηριότητα άλλων τύπων κυττάρων. Από όλα τα λεμφοκύτταρα στο ανθρώπινο σώμα, μόνο το 2% κυκλοφορεί στο αίμα, το υπόλοιπο 98% βρίσκεται σε διάφορα όργανα και ιστούς, παρέχοντας τοπική προστασία από επιβλαβείς παράγοντεςπεριβάλλον.Η διάρκεια ζωής των λεμφοκυττάρων ποικίλλει από μερικές ώρες έως δεκάδες χρόνια.
Η διαδικασία σχηματισμού των λεμφοκυττάρων παρέχεται από διάφορα όργανα που ονομάζονται λεμφοειδή όργανα ή όργανα λεμφοποίησης. Διακρίνονται σε κεντρικά και περιφερειακά.
ΠΡΟΣ ΤΗΝ κεντρικές αρχέςπεριλαμβάνουν τον κόκκινο μυελό των οστών και τον θύμο (θύμο αδένα).
Μυελός των οστώνεντοπίζεται κυρίως στα σπονδυλικά σώματα, στα οστά της λεκάνης και του κρανίου, στο στέρνο, στις πλευρές και στα σωληνοειδή οστά του ανθρώπινου σώματος και είναι το κύριο όργανο της αιμοποίησης σε όλη τη ζωή. Ο αιμοποιητικός ιστός είναι μια ουσία που μοιάζει με ζελέ που παράγει συνεχώς νεαρά κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Σε αντίθεση με άλλα κύτταρα, τα λεμφοκύτταρα δεν συσσωρεύονται στο μυελό των οστών. Μόλις σχηματιστούν, εισέρχονται αμέσως στην κυκλοφορία του αίματος.
θύμος- όργανο λεμφοποίησης, ενεργό σε Παιδική ηλικία. Βρίσκεται στην κορυφή στήθος, ακριβώς πίσω από το στέρνο. Με την έναρξη της εφηβείας, ο θύμος αδένας σταδιακά ατροφεί. Ο φλοιός του θύμου είναι κατά 85% λεμφοκύτταρα, εξ ου και η ονομασία "Τ-λεμφοκύτταρα" - ένα λεμφοκύτταρο από τον θύμο. Αυτά τα κύτταρα βγαίνουν από εδώ ακόμα ανώριμα. Με την κυκλοφορία του αίματος μπαίνουν περιφερικά όργαναλεμφοποίηση, όπου συνεχίζουν την ωρίμανση και τη διαφοροποίησή τους. Εκτός από την ηλικία, η εξασθένηση των λειτουργιών του θύμου μπορεί να επηρεαστεί από το άγχος ή τη χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων.
Τα περιφερειακά όργανα της λεμφοποίησης είναι ο σπλήνας, οι λεμφαδένες και οι λεμφικές συσσωρεύσεις στα όργανα. γαστρεντερικός σωλήνας(Τα μπαλώματα του Peyer). Αυτά τα όργανα είναι γεμάτα με Τ και Β λεμφοκύτταρα και παίζουν σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
Τα λεμφοκύτταρα είναι μια μοναδική σειρά κυττάρων στο σώμα, που διακρίνονται από την ποικιλομορφία και τις ιδιαιτερότητες λειτουργίας τους. Αυτά είναι στρογγυλά κύτταρα. πλέονκαταλαμβάνεται από τον πυρήνα. Το σύνολο των ενζύμων και των δραστικών ουσιών στα λεμφοκύτταρα ποικίλλει ανάλογα με την κύρια λειτουργία τους. Όλα τα λεμφοκύτταρα χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: Τ και Β.
Τ-λεμφοκύτταρα- κύτταρα που χαρακτηρίζονται από κοινή προέλευση και παρόμοια δομή, αλλά με διαφορετικές λειτουργίες. Μεταξύ των Τ-λεμφοκυττάρων, μια ομάδα κυττάρων που αντιδρούν σε ξένες ουσίες (αντιγόνα), κύτταρα που εκτελούν αλλεργική αντίδραση, βοηθητικά κύτταρα (βοηθητικά), επιτιθέμενα κύτταρα (δολοφόνοι), μια ομάδα κυττάρων που καταστέλλουν την ανοσολογική απόκριση (κατασταλτικά), καθώς και ειδικά κύτταρα που αποθηκεύουν τη μνήμη ορισμένων ξένη ουσίαπου έχει εισέλθει στο ανθρώπινο σώμα. Έτσι, την επόμενη φορά που θα χτυπήσει, η ουσία αυτή αναγνωρίζεται αμέσως ακριβώς χάρη σε αυτά τα κύτταρα, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση ανοσοαπόκρισης.
Β-λεμφοκύτταραδιαφέρουν επίσης σε κοινή προέλευση από το μυελό των οστών, αλλά μια τεράστια ποικιλία λειτουργιών. Όπως και στην περίπτωση των Τ-λεμφοκυττάρων, μεταξύ αυτής της σειράς κυττάρων, διακρίνονται οι δολοφόνοι, οι καταστολείς και τα κύτταρα μνήμης. Ωστόσο, τα περισσότερα από τα Β-λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Πρόκειται για συγκεκριμένες πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για τη χυμική ανοσία, καθώς και για τη συμμετοχή σε διάφορες κυτταρικές αντιδράσεις.
Τι είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία;
Η λέξη «λευχαιμία» σημαίνει καρκίνο του αιμοποιητικού συστήματος. Αυτό σημαίνει ότι μεταξύ των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος, εμφανίζονται νέα, «άτυπα» κύτταρα με διαταραγμένη γονιδιακή δομή και λειτουργία. Τέτοια κύτταρα θεωρούνται κακοήθη γιατί διαιρούνται συνεχώς και ανεξέλεγκτα, εκτοπίζοντας τα φυσιολογικά «υγιή» κύτταρα με την πάροδο του χρόνου. Με την ανάπτυξη της νόσου, μια περίσσεια τέτοιων κυττάρων αρχίζει να εγκαθίσταται σε διάφορα όργανα και ιστούς του σώματος, διαταράσσοντας τις λειτουργίες τους και καταστρέφοντάς τους. Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια λευχαιμία που επηρεάζει τη σειρά των λεμφοκυττάρων. Δηλαδή, τα άτυπα κύτταρα εμφανίζονται μεταξύ των λεμφοκυττάρων, έχουν παρόμοια δομή, αλλά χάνουν την κύρια λειτουργία τους - παρέχοντας ανοσοποιητική προστασίαοργανισμός. Καθώς τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα εξωθούνται από τέτοια κύτταρα, η ανοσία μειώνεται, πράγμα που σημαίνει ότι το σώμα γίνεται πιο ανυπεράσπιστο απέναντι σε έναν τεράστιο αριθμό επιβλαβών παραγόντων, λοιμώξεων και βακτηρίων που το περιβάλλουν καθημερινά.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία προχωρά πολύ αργά. Τα πρώτα συμπτώματα, στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζονται ήδη στα τελευταία στάδια, όταν υπάρχουν περισσότερα άτυπα κύτταρα από τα φυσιολογικά. Στα πρώιμα «ασυμπτωματικά» στάδια, η ασθένεια αυτή εντοπίζεται κυρίως κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας αίματος. Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα αυξάνεται λόγω της αύξησης της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα.
Κανονικά, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι από 19 έως 37% του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων. Στα τελευταία στάδια της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ο αριθμός αυτός μπορεί να αυξηθεί έως και 98%. Ταυτόχρονα, πρέπει να θυμόμαστε ότι τα «νέα» λεμφοκύτταρα δεν εκτελούν τις λειτουργίες τους, πράγμα που σημαίνει ότι, παρά την υψηλή περιεκτικότητά τους στο αίμα, η ισχύς της ανοσολογικής απόκρισης μειώνεται σημαντικά. Για το λόγο αυτό, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συχνά συνοδεύεται από μια σειρά ασθενειών ιογενούς, βακτηριακής και μυκητιακής φύσης, οι οποίες είναι μεγαλύτερες και πιο σοβαρές από ό,τι στην υγιείς ανθρώπους.
Αιτίες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Σε αντίθεση με άλλα ογκολογικά νοσήματα, η σχέση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με τους «κλασικούς» καρκινογόνους παράγοντες δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Επίσης, αυτή η ασθένεια είναι η μόνη λευχαιμία, η προέλευση της οποίας δεν σχετίζεται με ιονίζουσα ακτινοβολία.Μέχρι σήμερα, η κύρια θεωρία για την εμφάνιση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας παραμένει γενετική.Οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι καθώς εξελίσσεται η νόσος, συμβαίνουν ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα των λεμφοκυττάρων που σχετίζονται με την ανεξέλεγκτη διαίρεση και ανάπτυξή τους. Για τον ίδιο λόγο, η κυτταρική ανάλυση αποκαλύπτει μια ποικιλία κυτταρικών παραλλαγών λεμφοκυττάρων.
Υπό την επίδραση αγνώστων παραγόντων στο πρόδρομο κύτταρο των Β-λεμφοκυττάρων, συμβαίνουν ορισμένες αλλαγές στο γενετικό του υλικό που διαταράσσουν την κανονική λειτουργία του. Αυτό το κύτταρο αρχίζει να διαιρείται ενεργά, δημιουργώντας τον λεγόμενο «κλώνο των άτυπων κυττάρων». Στο μέλλον, νέα κύτταρα ωριμάζουν και μετατρέπονται σε λεμφοκύτταρα, αλλά δεν εκτελούν τις απαραίτητες λειτουργίες. Έχει διαπιστωθεί ότι γονιδιακές μεταλλάξεις μπορούν να συμβούν και σε «νέα» άτυπα λεμφοκύτταρα, οδηγώντας στην εμφάνιση υποκλώνων και σε πιο επιθετική εξέλιξη της νόσου.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται καρκινικά κύτταρααντικαταστήστε σταδιακά πρώτα τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα και μετά άλλα αιμοσφαίρια. Εκτός από τις λειτουργίες του ανοσοποιητικού, τα λεμφοκύτταρα εμπλέκονται σε διάφορες κυτταρικές αντιδράσεις και επηρεάζουν επίσης την ανάπτυξη και ανάπτυξη άλλων κυττάρων. Όταν αντικαθίστανται από άτυπα κύτταρα, καταστέλλεται η διαίρεση των πρόδρομων κυττάρων της σειράς ερυθροκυττάρων και μυελοκυττάρων. Επίσης στην καταστροφή υγιή κύτταρααίματος, εμπλέκεται και ο αυτοάνοσος μηχανισμός.
Υπάρχει προδιάθεση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία είναι κληρονομική. Αν και οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη καθορίσει το ακριβές σύνολο των γονιδίων που έχουν υποστεί βλάβη σε αυτήν την ασθένεια, οι στατιστικές δείχνουν ότι σε μια οικογένεια όπου ανιχνεύεται τουλάχιστον ένα περιστατικό χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ο κίνδυνος της νόσου στους συγγενείς αυξάνεται κατά 7 φορές.
Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Στα αρχικά στάδια της νόσου, πρακτικά δεν υπάρχουν συμπτώματα. Η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί για χρόνια ασυμπτωματικά, με κάποιες μόνο αλλαγές στη γενική εξέταση αίματος. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων ανά πρώιμα στάδιαη ασθένεια κυμαίνεται εντός του ανώτατου ορίου του φυσιολογικού. Τα πρώτα κιόλας σημεία είναι συνήθως μη ειδικά για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι κοινά συμπτώματα που συνοδεύουν πολλές ασθένειες: αδυναμία, κόπωση, γενική κακουχία, απώλεια βάρους, υπερβολική εφίδρωση. Με την ανάπτυξη της νόσου εμφανίζονται πιο χαρακτηριστικά σημεία.
| Σύμπτωμα | Εκδήλωση | Μηχανισμός προέλευσης |
| Βλάβη στους λεμφαδένες | Κατά την εξέταση ενός ασθενούς, αποκαλύπτεται αύξηση των λεμφαδένων, γίνονται αισθητές, είναι πυκνές, ανώδυνες, "δοκιμαστική" συνέπεια. Η αύξηση των εν τω βάθει λεμφαδένων (ενδοθωρακικοί, ενδοκοιλιακός) εκδηλώνεται με υπερηχογράφημα. | Λόγω της αύξησης του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, διεισδύουν ενεργά στους λεμφαδένες, οδηγώντας στη μεγέθυνσή τους και, με την πάροδο του χρόνου, στην πάχυνσή τους. |
| Σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία | Η διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος συνήθως συνοδεύεται από ενόχληση (βαρύτητα, πόνο) στην περιοχή του δεξιού και αριστερού υποχονδρίου, μπορεί να εμφανιστεί ίκτερος. Κατά την ψηλάφηση, μπορείτε να νιώσετε τη σπλήνα και να αναγνωρίσετε τη μετατόπιση των ορίων του ήπατος. | Ο μηχανισμός εμφάνισης σχετίζεται επίσης με σταδιακή αύξησηαριθμός λεμφοκυττάρων που διεισδύουν διάφορα σώματακαι υφάσματα. |
| Αναιμία, θρομβοπενία και κοκκιοκυτταροπενία | Η αναιμία εκδηλώνεται με ωχρότητα του δέρματος, ζάλη, μειωμένη αντοχή, αδυναμία και κόπωση. Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα οδηγεί σε παραβίαση των διαδικασιών πήξης του αίματος - ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνεται, μπορεί να εμφανιστεί δέρμα διάφορα εξανθήματααιμορραγικής προέλευσης (πετέχειες, εκίμωση). Η μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων του αίματος οδηγεί σε διάφορες μολυσματικές επιπλοκές. | Λόγω του υπερβολικού πολλαπλασιασμού του λεμφικού ιστού στο μυελό των οστών, αντικαθιστά σταδιακά άλλα στοιχεία του αιμοποιητικού ιστού, οδηγώντας σε παραβίαση της διαίρεσης και ωρίμανσης άλλων κυττάρων του αίματος. |
| Μειωμένη ανοσοποιητική δραστηριότητα του οργανισμού | Η κύρια εκδήλωση της εξασθενημένης λειτουργίας του ανοσοποιητικού είναι η τάση να συχνές ασθένειεςμολυσματική φύση. Λόγω της αδύναμης προστασίας του σώματος, τέτοιες ασθένειες είναι πιο σοβαρές, μεγαλύτερες, με διάφορες επιπλοκές. | Η αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος σχετίζεται με την αντικατάσταση των φυσιολογικών λεμφοκυττάρων με «άτυπα» κύτταρα, παρόμοια σε δομή με τα λεμφοκύτταρα, αλλά που δεν εκτελούν τις λειτουργίες τους. |
| Αυτοάνοσες Επιπλοκές | Οι αυτοάνοσες διεργασίες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εκδηλώνονται συχνότερα αιμολυτική αναιμίακαι θρομβοπενία, και είναι επικίνδυνα, καθώς οδηγούν σε αιμολυτική κρίση (οξεία αναιμία, πυρετός, αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα, απότομη επιδείνωση της ευημερίας) και αυξημένος κίνδυνοςαπειλητική για τη ζωή αιμορραγία. | Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με το σχηματισμό αντισωμάτων στα στοιχεία του αιμοποιητικού ιστού, καθώς και στα ίδια τα κύτταρα του αίματος. Αυτά τα αντισώματα επιτίθενται στα κύτταρα του ίδιου του σώματος, οδηγώντας στη μαζική καταστροφή τους. |
Διάγνωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν είναι δύσκολη. Δυσκολίες μπορεί να προκύψουν όταν διαφορική διάγνωσηαυτή η ασθένεια με άλλους λεμφοπολλαπλασιαστικούς όγκους. Οι κύριες αναλύσεις στις οποίες αυτή η διάγνωση, είναι: - Γενική ανάλυση αίματος
- Μυελόγραμμα
- Χημεία αίματος
- Ανάλυση για την παρουσία κυτταρικών δεικτών (ανοσοφαινοτυποποίηση)
| Ανάλυση | Σκοπός έρευνας | Ερμηνεία αποτελεσμάτων |
| Γενική ανάλυση αίματος | Ανίχνευση αυξημένου αριθμού λευκοκυττάρων και λεμφοκυττάρων στο αίμα | Η αύξηση του απόλυτου αριθμού λεμφοκυττάρων στο αίμα πάνω από 5×10 9 /l υποδηλώνει την πιθανότητα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές υπάρχουν λεμφοβλάστες και προλεμφοκύτταρα. Με μια συστηματική γενική εξέταση αίματος, μπορεί να σημειωθεί μια αργά αυξανόμενη λεμφοκυττάρωση, η οποία εκτοπίζει άλλα κύτταρα του τύπου λευκοκυττάρων (70-80-90%) και σε μεταγενέστερα στάδια - άλλα κύτταρα αίματος (αναιμία, θρομβοπενία). χαρακτηριστικό στοιχείοείναι ερειπωμένοι πυρήνες λεμφοκυττάρων, που ονομάζονται σκιές του Humnrecht. |
| Μυελόγραμμα | Προσδιορισμός αντικατάστασης ερυθρών κυττάρων μυελού των οστών από λεμφοπολλαπλασιαστικό ιστό | Στην αρχή της νόσου, η περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα στην παρακέντηση του μυελού των οστών είναι σχετικά μικρή (περίπου 50%). Με την ανάπτυξη της νόσου, ο αριθμός αυτός αυξάνεται στο 98%. Μπορεί επίσης να υπάρχει μέτρια μυελοΐνωση. |
| Χημεία αίματος | Προσδιορισμός αποκλίσεων στο έργο της ανοσίας, καθώς και άλλων οργάνων και συστημάτων | Στα αρχικά στάδια, δεν υπάρχουν αποκλίσεις στη βιοχημική ανάλυση του αίματος. Αργότερα εμφανίζεται υποπρωτεϊναιμία και υπογαμμασφαιριναιμία. Η ηπατική διήθηση μπορεί να δείξει μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας. |
| Ανοσοφαινοτυποποίηση | Προσδιορισμός συγκεκριμένων κυτταρικών δεικτών χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας | Στην επιφάνεια των «άτυπων» λεμφοκυττάρων, η ανοσολογική εξέταση αποκαλύπτει αντιγόνα CD5 (δείκτης Τ-κυττάρων), CD19 και CD23 (δείκτες Β-κυττάρων). Μερικές φορές βρέθηκε μειωμένο ποσόΔείκτες Β-κυττάρων CD20 και CD79b. Υπάρχει επίσης μια ασθενής έκφραση των ανοσοσφαιρινών IgM και IgG στην κυτταρική επιφάνεια. |
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μελέτες όπως η βιοψία του λεμφαδένα, ακολουθούμενες από ιστολογική εξέταση, κυτταρογενετική μελέτη, υπερηχογράφημα και Η αξονική τομογραφία. Αποσκοπούν στον εντοπισμό διαφορών μεταξύ της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και άλλων λεμφοπολλαπλασιαστικών νοσημάτων, καθώς και στον εντοπισμό εστιών λεμφοκυτταρικής διήθησης, του επιπολασμού και της εξέλιξης της νόσου, επιλέγοντας τα περισσότερα ορθολογική μέθοδοςθεραπεία.
| ΧΛΛ στάδια κατάRai | ΧΛΛ στάδια κατάBinet |
|
|
Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας
Δυστυχώς, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν είναι ιάσιμη νόσος, ωστόσο, με την έγκαιρη διάγνωση και την σωστά επιλεγμένη θεραπεία, η διάρκεια και η ποιότητα ζωής των ασθενών μπορούν να βελτιωθούν σημαντικά. Ωστόσο, ακόμη και στο πολύ ποιοτική θεραπεία, αυτή η ασθένεια διατηρεί την ικανότητα να εξελίσσεται αργά. Τα αρχικά στάδια της νόσου δεν απαιτούν ειδική μεταχείριση. Σε αυτό το στάδιο η κατάσταση του ασθενούς βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη αιματολόγου. Με μια σταθερή αργή πορεία, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται καλά χωρίς να παίρνει φάρμακα. Ένδειξη έναρξης φαρμακευτική θεραπείαείναι μια σημαντική εξέλιξη της νόσου (αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, αύξηση λεμφαδένων ή σπλήνας), επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, εμφάνιση επιπλοκών.
| Ένα φάρμακο | Μηχανισμός δράσης | Τρόπος εφαρμογής | Αποδοτικότητα |
| φλουδαραβίνη | Κυτοστατικό φάρμακο από την ομάδα αναλόγων πουρίνης | 25 mg/m 2 ενδοφλεβίως για τρεις μέρες. Μεσοδιάστημα μεταξύ των μαθημάτων - ένας μήνας | Θεωρείται το πιο αποτελεσματικό ανάλογο πουρίνης. Στους περισσότερους ασθενείς μπορούν να επιτευχθούν πλήρεις υφέσεις. Για την παράταση της περιόδου ύφεσης, συνιστάται η χρήση αυτό το φάρμακοσε συνδυασμό με άλλα κυτταροστατικά |
| Κυκλοφωσφαμίδη | Αντικαρκινική, κυτταροστατική, ανοσοκατασταλτική, αλκυλιωτική δράση | 250 mg/m 2 ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες | Σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα είναι το πιο αποτελεσματικά συστήματαθεραπείες με τις λιγότερες παρενέργειες |
| Rituximab | Μονοκλωνικά αντισώματα στο αντιγόνο CD20 | 375 mg/m 2 φορές κάθε τρεις εβδομάδες | Σε συνδυασμό με κυτταροστατικά, αυξάνει την πιθανότητα επίτευξης πλήρους και μακροχρόνιας ύφεσης. |
| Χλωραμπουκίλη | Αλκυλιωτικός παράγοντας, αναστολέας της σύνθεσης DNA | 2 έως 10 mg την ημέρα για 4 έως 6 εβδομάδες | Θεωρείται αποτελεσματικός κυτταροστατικός παράγοντας με επιλεκτική δράση στον λεμφικό ιστό όγκου. |
Η θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι πολύπλοκη, δηλ. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθοι συνδυασμοί φαρμάκων:
- "FCR" - φλουδαραβίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ριτουξιμάμπη - το πιο κοινό και εξαιρετικά αποτελεσματικό θεραπευτικό σχήμα.
- Chlorambucil + rituximab - χρησιμοποιείται παρουσία σωματικών παθολογιών.
- "COR" - κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη - το πρόγραμμα επαναλαμβάνεται κάθε 3 εβδομάδες, γενικά πραγματοποιούνται 6-8 κύκλοι, συνήθως συνταγογραφείται όταν η ασθένεια εξελίσσεται στο πλαίσιο της θεραπείας με άλλα φάρμακα.
- Το "CHOP" - κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη, αδριαβλαστίνη - πραγματοποιείται απουσία της αποτελεσματικότητας του προγράμματος "COP".
Σπληνεκτομήείναι μια αναποτελεσματική, αλλά χρησιμοποιούμενη μέθοδος με την παρουσία σοβαρής κυτταροπενίας στη γενική εξέταση αίματος, την έλλειψη αποτελεσματικότητας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, καθώς και όταν ο ίδιος ο σπλήνας μεγεθύνεται σε σημαντικό μέγεθος.
Πρόγνωση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
περιπτώσεις πλήρης ανάρρωσηαπό χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν έχει εντοπιστεί μέχρι σήμερα. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η γενική υγεία, το φύλο, η ηλικία, η έγκαιρη διάγνωση και η αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης θεραπείας και ποικίλλει ευρέως - από αρκετούς μήνες έως αρκετές δεκαετίες.- Πλήρης ύφεση- χαρακτηρίζεται από απουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης, φυσιολογικά μεγέθη λεμφαδένων, σπλήνας και ήπατος, περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη μεγαλύτερη από 100 g/l, ουδετερόφιλα πάνω από 1,5×109/l, αιμοπετάλια περισσότερα από 100×109/l. Επίσης, υποχρεωτικές προϋποθέσεις για πλήρη ύφεση είναι το φυσιολογικό μυελόγραμμα (η ποσότητα του λεμφικού ιστού στη βιοψία δεν υπερβαίνει το 30%), διάρκεια έφτασε σε κατάστασητουλάχιστον δύο μήνες.
- Μερική ύφεση- πρόκειται για μια κατάσταση που διαρκεί τουλάχιστον δύο μήνες, κατά την οποία ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στη γενική εξέταση αίματος μπορεί να μειωθεί κατά 50%, το μέγεθος της σπλήνας και των λεμφαδένων θα πρέπει επίσης να μειωθεί στο μισό. Η αιμοσφαιρίνη, τα ουδετερόφιλα και τα αιμοπετάλια θα πρέπει να είναι σύμφωνα με εκείνα που βρίσκονται σε πλήρη ύφεση ή να αυξάνονται κατά 50% σε σύγκριση με την εξέταση αίματος πριν από τη θεραπεία.
- Η εξέλιξη της νόσου- καθιερώνεται απουσία βελτίωσης μετά τη θεραπεία, επιδείνωση γενική κατάστασηασθενή, αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων, καθώς και εκδήλωση νέων συμπτωμάτων, μετάβαση της νόσου σε περισσότερα επιθετική μορφή.
- σταθερή πορεία της νόσου- κατάσταση στην οποία δεν υπάρχουν ενδείξεις βελτίωσης ούτε σημάδια επιδείνωσης της κατάστασης του ασθενούς.
Αυτή η ασθένεια βλάβη στον λεμφικό ιστό, οδηγεί στη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες. Δεν φαντάζονται όλοι οι ασθενείς τι είναι - λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αλλά εν τω μεταξύ, η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή.
Εμφανίζεται λεμφική λευχαιμία μεγάλος κίνδυνοςγια το ανθρώπινο σώμα. Εμφανίζεται σε διάφορες μορφές. Να αναγνωρίσει επικίνδυνη ασθένειαΠολλές διαγνωστικές μέθοδοι έχουν αναπτυχθεί.
Τι είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία;
Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι κακοήθης βλάβηπαράγεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται παθολογική αλλαγήλεμφοκύτταρα.
Η ασθένεια επηρεάζει αρνητικά όχι μόνο τα λευκοκύτταρα, αλλά και το περιφερικό αίμα και τα λεμφοειδή όργανα. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται ραγδαία. Η πιο διαδεδομένη παθολογία ήταν στις πολιτείες Δυτική Ευρώπη, στις ΗΠΑ και στον Καναδά. Σχεδόν ποτέ δεν βρέθηκε σε ασιατικές χώρες.
Λόγω της συνεχούς ροής του αίματος, τα κακοήθη κύτταρα εξαπλώνονται γρήγορα μέσω του αίματος, των οργάνων του ανοσοποιητικού συστήματος.
Οδηγεί σε μαζική μόλυνση ολόκληρου του σώματος.
Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για τον άνθρωπο είναι αυτός σχηματισμένα καρκινικά κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται. Συμβαίνει ανεξέλεγκτα. Εισβάλλουν στους υγιείς γειτονικούς ιστούς, οδηγώντας στην ασθένειά τους. Αυτό εξηγεί την ταχεία ανάπτυξη της νόσου και την απότομη επιδείνωση της ανθρώπινης υγείας.
Το παιδί έχει μια ξαφνική κοιλιακή διεύρυνση, πόνος στις αρθρώσεις. Υπάρχουν μώλωπες στο σώμα, συχνά συνδέονται με αυξημένη δραστηριότηταπαιδί, αδεξιότητα, χτυπήματα και πτώσεις κατά τη διάρκεια των παιχνιδιών.
Οποιαδήποτε γρατσουνιά θα ακατάσχετη αιμορραγία
Είναι απίστευτα δύσκολο να σταματήσεις την αιμορραγία. Σε μεταγενέστερα στάδια, το παιδί παραπονιέται για έντονους πονοκεφάλους, αισθάνεται αδιαθεσία και μπορεί να κάνει εμετό. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται σημαντικά.
Η ασθένεια εμφανίζεται σπάνια σε ενήλικες. Υποφέρουν κυρίως από αυτό άτομα άνω των 50 ετών. Πρώτα απ 'όλα, επηρεάζεται και το συκώτι. Αυτά τα όργανα αυξάνονται σε μέγεθος. Υπάρχουν πόνοι, αίσθημα βάρους.
Οι λεμφαδένες αυξάνονται σε μέγεθος, αιτία δυσφορίαακόμα και πόνο. Συμπιέζουν τους βρόγχους, γεγονός που οδηγεί σε έντονο βήχα και δύσπνοια.
Το άτομο αισθάνεται αδύναμο, λήθαργο. Έχει μειωμένη απόδοση. Πιθανή ενεργοποίηση χρόνιας λοίμωξης.
Μορφές και στάδια της νόσου
Οι γιατροί διακρίνουν τρία στάδια της νόσου:
- Αρχικός.Υπάρχει μια ελαφρά αύξηση των λευκοκυττάρων στο αίμα. πρακτικά δεν έχουν αλλάξει. Ο ασθενής παρακολουθείται από γιατρούς, αλλά δεν απαιτείται φαρμακευτική αγωγή. Η εξέταση πραγματοποιείται σε τακτική βάση. Αυτό είναι απαραίτητο για τον έλεγχο της κατάστασης του ασθενούς.
- Αναπτυγμένος.Τα κύρια σημάδια παθολογίας είναι παρόντα, η θεραπεία είναι απαραίτητη. Η κατάσταση δεν είναι ικανοποιητική. Τα συμπτώματα γίνονται όλο και πιο έντονα, προκαλώντας πόνο στον ασθενή και αίσθημα δυσφορίας.
- Τερματικό.Παρατηρούνται αιμορραγίες, μολυσματικές επιπλοκές. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή. Ο ασθενής παρακολουθείται στο νοσοκομείο. Το να αφήνεις τον ασθενή μόνο του είναι επικίνδυνο, καθώς η κατάστασή του σε αυτό το στάδιο είναι εξαιρετικά σοβαρή. Χρειαζόμαστε τη φροντίδα και την προσοχή των γιατρών, καθώς και σοβαρά φάρμακα.
Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:
Με τη σειρά του χρόνια μορφήχωρίζεται σε διάφορες ποικιλίες:
- αγαθός. Η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας εμφανίζεται αργά. Προσδόκιμο ζωής ασθενών: 30-40 χρόνια.
- Ογκος. Οι ασθενείς έχουν πολύ διευρυμένους λεμφαδένες. Άλλα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.
- προοδευτικός. Η ασθένεια αναπτύσσεται γρήγορα, τα συμπτώματα είναι έντονα. Προσδόκιμο ζωής - όχι περισσότερο από 8 χρόνια.
- Μυελός των οστών. Εμφανίζεται βλάβη του μυελού των οστών. Τα σημάδια εμφανίζονται ακόμη και στα αρχικά στάδια της νόσου.
- Σπληνομεγαλικός. Ο σπλήνας είναι διευρυμένος, ένα αίσθημα βάρους γίνεται αισθητό στη θέση του. Άλλα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα.
- Νόσος με επιπλεγμένο κυτταρολυτικό σύνδρομο. μαζικός θάνατοςκύτταρα όγκου, ο οργανισμός είναι δηλητηριασμένος.
- Νόσος που σχετίζεται με παραπρωτεϊναιμία. Τα καρκινικά κύτταρα εκκρίνουν μια πρωτεΐνη που δεν αντιστοιχεί στον κανόνα.
- σχήμα Τ. Η παθολογία αναπτύσσεται γρήγορα, υποφέρει κάλυψη του δέρματος. Είναι δυνατός ο κνησμός και η ερυθρότητα. Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση του σώματος επιδεινώνεται, εμφανίζονται άλλα συμπτώματα της νόσου.
- Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Τα καρκινικά κύτταρα έχουν ειδικές εκβολές που μοιάζουν με λάχνες. Είναι στραμμένα σε Ιδιαίτερη προσοχήγιατρούς κατά τη διάγνωση.
Μάθετε περισσότερα για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία από το βίντεο:
Λόγοι εμφάνισης
Οι αιτίες εμφάνισης και εξέλιξης της νόσου είναι:
Οι παραπάνω παράγοντες οδηγούν στην εμφάνιση της νόσου. σε εξέλιξη κυτταρική μετάλλαξη, όταν αρχίζουν να διχάζονται ανεξέλεγκτα. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί με τα χρόνια, αλλά πλήρης θεραπείααποτυγχάνει να πετύχει.
Η ασθένεια προκαλεί μεγάλη βλάβη στον οργανισμό, από την οποία δεν είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη. σύγχρονη ιατρικήΜπορεί σταματήσει την ανάπτυξη της νόσου και ανακουφίσει την κατάσταση του ασθενούς. Ωστόσο, η πιθανότητα επιπλοκών και επιδείνωσης της παθολογίας είναι υψηλή.
Η θεραπεία των ασθενών πραγματοποιείται υπό την αυστηρή επίβλεψη γιατρού. Στα τελευταία στάδια της νόσου, ο ασθενής τοποθετείται σε νοσοκομείο για εξέταση και σοβαρότερο έλεγχο της ευεξίας του.
Διαγνωστικά
Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται στο νοσοκομείο. Για αυτόν τον ασθενή εξετάζεται. Ωστόσο, αυτό δεν αρκεί για τη διάγνωση.
Χρησιμοποιούνται διαγνωστικές μέθοδοι, συμπεριλαμβανομένων μεγάλη αξίαανατεθεί εργαστηριακή έρευνααίμα. Συνήθως, είναι οι αιματολογικές εξετάσεις του ασθενούς που αποκαλύπτουν την ασθένεια.
Αναμεταξύ σύγχρονες τεχνικέςΚατά τη διάγνωση αυτής της ασθένειας, οι γιατροί διακρίνουν:
Κίνδυνος ασθένειας και πρόγνωση
Πρόγνωση αποκατάστασης εξαρτάται άμεσα από τη σκηνήστην οποία διαγνώστηκε η ασθένεια. Εξαρτάται επίσης από το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου και τις μεθόδους θεραπείας.
Οι λαϊκές θεραπείες σε αυτή την περίπτωση δεν θα βοηθήσουν.Η ασθένεια είναι σοβαρή και απαιτεί αποτελεσματικά φάρμακα, καθώς και νοσοκομειακή περίθαλψη.
ΣΕ ορισμένες περιπτώσειςη ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μόνο μια ελαφρά αύξηση των λεμφοκυττάρων στο αίμα, παραμένοντας σε «παγωμένη» κατάσταση για πολλά χρόνια. Η ανάπτυξη της νόσου σε αυτή την περίπτωση δεν εμφανίζεται. Αυτή η πορεία της νόσου εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών. Θανατηφόρο αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι λόγοι για αυτό δεν έχουν καμία σχέση με την ασθένεια.
Περίπου το 15% των ασθενών εμφανίζουν γρήγορη ανάπτυξηασθένεια. Η αύξηση των λεμφοκυττάρων στο αίμα συμβαίνει με τρομερή ταχύτητα. Δεν είναι ασυνήθιστο αναιμία και θρομβοπενία. Σε αυτή την περίπτωση, ο θάνατος μπορεί να συμβεί δύο έως τρία χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
Οι επιπλοκές που συμβαίνουν συχνά μαζί με την ίδια την ασθένεια μπορούν να προκαλέσουν έναν τόσο γρήγορο θάνατο. Αυτό περιπλέκει πολύ τη θεραπεία, οδηγεί σε μια κατάσταση που είναι απειλητική για τη ζωή του ασθενούς.
Οι υπόλοιπες περιπτώσεις είναι μέτρια επιθετική. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς είναι δεκαπέντε χρόνια.
Η ασθένεια είναι πολύ επικίνδυνη, επομένως η διάγνωση δεν μπορεί να καθυστερήσει. Όσο πιο γρήγορα γίνει η διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι να σταματήσει η ανάπτυξή της.
Για αποτελεσματική θεραπείαφάρμακα, ενέσεις διάφορα φάρμακα, θεραπευτικές διαδικασίες στο νοσοκομείο. Αυτοθεραπείαμε αυτή τη διάγνωση αποκλείεται. Μόνο η επίβλεψη ενός γιατρού θα βοηθήσει στη μείωση του επιπέδου κινδύνου και στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς.
|
ΧΛΛ στάδια κατάRai(1975) |
ΧΛΛ στάδια κατάBinet(1981) |
||
|
Μόνο λεμφοκυττάρωση στο αίμα και στο μυελό των οστών. Ο βαθμός κινδύνου είναι χαμηλός. Η διάμεση επιβίωση είναι πάνω από 12,5 χρόνια. |
Η διάμεση επιβίωση είναι 10 χρόνια. Βήμα. ο κίνδυνος είναι χαμηλός. |
||
|
Η λεμφοκυττάρωση συνδυάζεται με αύξηση των λεμφαδένων. Ο βαθμός κινδύνου είναι ενδιάμεσος, η διάμεση επιβίωση είναι 8,5-9 χρόνια. |
Οι λεμφαδένες μεγεθύνονται σε 3 ή περισσότερες περιοχές + η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη είναι μεγαλύτερη από 100 g/l, τα αιμοπετάλια - περισσότερο από 100x10 9 /l. Η διάμεση επιβίωση είναι 5 χρόνια. Ο βαθμός κινδύνου είναι ενδιάμεσος. |
||
|
Λεμφοκυττάρωση + σπληνομεγαλία ή διόγκωση του ήπατος, ανεξάρτητα από το μέγεθος των λεμφαδένων. πρόγνωση - ενδιάμεση, διάμεση επιβίωση - 6 χρόνια |
|||
|
Λεμφοκυττάρωση και μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης λιγότερο από 110 g / l + αύξηση του l \ y, σπλήνα και ήπαρ ή χωρίς αυτό. Ο βαθμός κινδύνου είναι υψηλός, η διάμεση επιβίωση είναι μικρότερη από 3 χρόνια | |||
|
Λεμφοκυττάρωση συν θρομβοπενία κάτω από 100 x10 9 /l, ανεξάρτητα από την αναιμία και το μέγεθος των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος. υψηλού κινδύνου, διάμεση επιβίωση -1,5 έτη |
|||
Εργαστηριακή διάγνωση ΧΛΛ.
Εικόνα περιφερικού αίματος:
Λευκοκυττάρωση από 10x10 9 /l στα αρχικά στάδια της νόσου σε 200x10 9 /l και περισσότερο - με την εξέλιξη της νόσου. Πρέπει να σημειωθεί ότι λευκοκυττάρωση δεν παρατηρείται στο 10% των ασθενών.
Σχετική ή απόλυτη ουδετεροπενία.
Απόλυτη λεμφοκυττάρωση - περισσότερο από 5x10 9 /l, είναι δυνατή η εμφάνιση 3-5% των προλεμφοκυττάρων. Η απόλυτη λεμφοκυττάρωση είναι μεγαλύτερη από 10x10 9 /l διαγνωστικό κριτήριοΧΛΛ, ωστόσο, ήδη με επίπεδο λεμφοκυττάρων μεγαλύτερο από 5x10 9/l, θα πρέπει να υπάρχει υποψία για LPZ.
Η μορφολογία των λεμφοκυττάρων αντιστοιχεί σε ώριμα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της ΧΛΛ είναι η παρουσία σε επιχρίσματα αίματος και CM κατεστραμμένων πυρήνων λεμφοκυττάρων (σκιές Botkin-Gumprecht). Η ανίχνευση μεγαλύτερων κυττάρων με ευρύ κυτταρόπλασμα και πυρήνες στον πυρήνα (προλεμφοκύτταρα) σε ποσότητα μεγαλύτερη από 50% υποδηλώνει προλεμφοκυτταρική λευχαιμία. Η ανίχνευση λεμφοκυττάρων με σπασμένους, στριμμένους, ακανόνιστου σχήματος πυρήνες, χονδρόκλωνη ή ινώδη δομή χρωματίνης υποδηλώνει πιθανό μετασχηματισμό σε λεμφοσάρκωμα.
Η αναιμία είναι νορμοχρωμική, νορμο-/μακροκυτταρική (η μακροκυττάρωση μπορεί να οφείλεται σε ανεπάρκεια φυλλικού οξέος που εμφανίζεται σε φόντο παρατεταμένης αιμόλυσης). υγιή βλαστάρια από παθολογικά λεμφοκύτταρα, ή λόγω της προσθήκης αυτοάνοσων επιπλοκών τύπου AIHA ή μερικής απλασίας των ερυθρών αιμοσφαιρίων με πλήρη απουσία ερυθροκαρυοκυττάρων στο ΒΜ και δικτυοερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.
Τα δικτυοερυθροκύτταρα είναι πιο συχνά φυσιολογικά. με αυτοάνοση αιμόλυση, παρατηρείται δικτυοκυττάρωση. με την εξέλιξη της νόσου - δικτυοκυτταροπενία.
Τα αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά. με την εξέλιξη της νόσου και την ανάπτυξη αυτοάνοσων επιπλοκών - θρομβοπενία.
Εξέταση μυελού των οστών:
Η μελέτη της ΒΜ είναι υποχρεωτική για τη διάγνωση της ΧΛΛ.Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, η ΚΜ μπορεί να είναι φυσιολογική ή υπερκυτταρική. Η σχετική περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα στη στίξη του στέρνου είναι από 30% και άνω, μέχρι την ολική μονομορφική λεμφική διήθηση. Σύμφωνα με την τρεπανοβιοψία, η βλάβη CM είναι εστιακή ή διάχυτη. Ανεξάρτητα από το στάδιο της νόσου, η διάχυτη διήθηση της ΒΜ με λεμφοειδή κύτταρα είναι κακό προγνωστικό σημάδι και συνδυάζεται με μικρό προσδόκιμο ζωής των ασθενών (λιγότερο από 4 χρόνια) σε σύγκριση με εστιακή διήθηση (περίπου 10 χρόνια). Στην πρωτογενή διάγνωση της ΧΛΛ, η τριπανοβιοψία δεν είναι υποχρεωτική.
Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας.
Χημεία αίματος. Οι αλλαγές ειδικά για τη ΧΛΛ δεν είναι τυπικές. Παρουσία αιμόλυσης: αυξημένη περιεκτικότητα έμμεσης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος, μείωση της απτοσφαιρίνης. Σε απόκριση σε υπερβολική κυτταρόλυση, η δραστηριότητα της LDH, τα επίπεδα ουρικού οξέος και τα επίπεδα καλίου μπορεί να αυξηθούν.
Ανοσολογική έρευνα. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν υπογαμμασφαιριναιμία με μείωση της συγκέντρωσης των φυσιολογικών ανοσοσφαιρινών (IgM, IgG, IgA). Η αυτοάνοση γένεση της αναιμίας επιβεβαιώνεται από ένα θετικό απευθείας τεστ Coombs.
Ο ανοσοφαινοτυπικός προσδιορισμός των κυττάρων του αίματος και του BM επιτρέπει την επιβεβαίωση της κυτταρικής σύνθεσης του όγκου. Στη ΧΛΛ, στο 95% των περιπτώσεων, προσδιορίζεται ένας φαινότυπος Β-κυττάρων με την έκφραση των αντιγόνων επιφανειακών Β-κυττάρων CD19, CD20, CD21, CD79a και των αντιγόνων ενεργοποίησης CD5, CD23. Ένας υποχρεωτικός δείκτης της CLL των Β-κυττάρων είναι η έκφραση του αντιγόνου CD5. Η έκφραση του CD23+ καθιστά δυνατή τη διάκριση της ΧΛΛ από το λευχαιμικό λέμφωμα από τα κύτταρα της ζώνης του μανδύα του λεμφαδένα, η οποία έχει πολύ παρόμοιο ανοσοφαινοτυπικό Β-κύτταρο χαρακτηριστικό με τη ΧΛΛ.
Η B-CLL χαρακτηρίζεται επίσης από ασθενή έκφραση επιφανειακής IgM, λιγότερο συχνά IgM + IgD με τις ίδιες ελαφριές αλυσίδες. Η εμφάνιση της έκφρασης CD38+ στη ΧΛΛ είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.
Κυτταρόγραμμα λεμφαδένων . Εκτελείται βιοψία λεμφαδένων εάν είναι απαραίτητο για να αποκλειστεί το λέμφωμα. . Αυτή θα πρέπει να είναι ανοικτή βιοψία ακολουθούμενη από ιστολογική και κυτταρολογική εξέταση. Η βιοψία με βελόνα δεν συνιστάται, καθώς δεν μπορεί ούτε να αποκλείσει ούτε να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της LPZ. Στη ΧΛΛ, το κυτταρόγραμμα λεμφαδένων χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό ενός μονομορφικού πληθυσμού μορφολογικά ώριμων λεμφοκυττάρων.
Κυτταρογενετικές και μοριακές βιολογικές μελέτες. Αλλαγές καρυότυπου στη ΧΛΛ εντοπίζονται στο 50-80% των περιπτώσεων. Για τη ΧΛΛ Β-κυττάρων, τα πιο χαρακτηριστικά είναι: διαγραφή 13q14 (64% των περιπτώσεων), τρισωμία 12 (25%), διαγραφή 11q (15%) και διαγραφή 17p (8%). Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανιχνεύεται μια διαγραφή του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 6, μια μετατόπιση που περιλαμβάνει την περιοχή 14q32. Η μελέτη των κυτταρογενετικών χαρακτηριστικών των καρκινικών κυττάρων έχει προγνωστική αξία: τρισωμία στο χρωμόσωμα 12 και 11q διαγραφή - δυσμενής πρόγνωση, διαγραφή 17p - εξαιρετικά δυσμενής πρόγνωση, μεμονωμένη διαγραφή 13q - ευνοϊκή πρόγνωση.
Μελέτες υπερήχων και ακτινοβολίας (υπερηχογράφημα κοιλιακής κοιλότητας, ακτινογραφία θώρακος, εάν είναι απαραίτητο - αξονική τομογραφία) μπορούν να ανιχνεύσουν αύξηση στις κεντρικές ομάδες λεμφαδένων, ηπατοσπληνομεγαλία, η οποία είναι σημαντική κατά τον καθορισμό του σταδίου της ΧΛΛ.
Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για τη ΧΛΛ είναι:
ο απόλυτος αριθμός λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι μεγαλύτερος από 10x10 9 /l.
η παρουσία άνω του 30% των λεμφοκυττάρων στο ΒΜ.
Ανοσολογική επιβεβαίωση κλώνου Β-κυττάρων λευχαιμικών κυττάρων (CD5, CD23, CD19, CD20).
Η διάγνωση της ΧΛΛ θεωρείται ότι έχει τεκμηριωθεί εάν υπάρχουν ταυτόχρονα το κριτήριο 1 και το κριτήριο 2 ή 3. Εάν η περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα είναι μικρότερη από 10x10 9 /l, η παρουσία 2 και 3 κριτηρίων αρκεί για να διαπιστωθεί η διάγνωση .
Διαφορική διάγνωση ΧΛΛπραγματοποιούνται με ασθένειες που συνοδεύονται από λεμφαδενοπάθεια και λεμφοκυττάρωση : άλλα LPZ, μεταστάσεις καρκίνου σε λεμφαδένες ή BM, καθώς και μια μεγάλη ομάδα ιογενών λοιμώξεων (ερυθρά, ιλαρά, κυτταρομεγαλοϊός, HIV, έρπης, λοιμώδης μονοπυρήνωση) και ορισμένες βακτηριακές (τοξοπλάσμωση, φυματίωση). Η κλινική εικόνα σε αντιδραστική λεμφαδενοπάθεια και λεμφαδενοπάθεια όγκου και λεμφοκυττάρωση δεν είναι κρίσιμη για τη διάγνωση. Από αυτή την άποψη, η διαφορική διάγνωση και η τελική διάγνωση βασίζονται στα αποτελέσματα ιστολογικής εξέτασης του λεμφαδένα, τρεπανόβιοψίας, παρακέντησης στέρνου, καθώς και ορολογικών και πολιτισμικών μελετών (για τον αποκλεισμό μολυσματικών ασθενειών).
Θεραπεία ΧΛΛ.
Με ελάχιστες εκδηλώσεις της νόσου χωρίς σημάδια εξέλιξης, μπορείτε να απέχετε από ειδική θεραπεία. Η απόφαση για μη θεραπεία θα πρέπει να επανεξετάζεται κάθε 3-4 μήνες. Κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας παρατήρησης, είναι απαραίτητο να αποφασιστεί εάν η ασθένεια έχει σταθερή ή προοδευτική πορεία. Οι ενδείξεις για την έναρξη της θεραπείας είναι:
Διαθεσιμότητα" κοινά συμπτώματα: αδυναμία, εφίδρωση, μη μολυσματικός πυρετός, απώλεια βάρους.
ευαισθησία σε επαναλαμβανόμενες βακτηριακές λοιμώξεις.
ανάπτυξη αναιμίας ή θρομβοπενίας λόγω διήθησης CM με παθολογικά λεμφοκύτταρα ή αυτοάνοση διαδικασία.
μαζική προοδευτική λεμφαδενοπάθεια ή σπληνομεγαλία, που δημιουργεί προβλήματα συμπίεσης ή εκδηλώσεις υπερσπληνισμού.
λεμφοκυττάρωση περιφερικού αίματος μεγαλύτερη από 150x10 9 /l και συνοδευόμενο σύνδρομο υπεριξώδους.
σοβαρή (80% ή περισσότερο) διήθηση BM με παθολογικά λεμφοκύτταρα.
διπλασιασμός του απόλυτου αριθμού λεμφοκυττάρων στο αίμα σε λιγότερο από 12 μήνες.
η παρουσία σύνθετων χρωμοσωμικών ανωμαλιών.
προχωρημένη νόσος: C έως Binet, III-IV έως Rai.
Το σύγχρονο φάσμα των κυτταροστατικών επιδράσεων στα λευχαιμικά κύτταρα είναι αρκετά ευρύ. Περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, αλκυλιωτικές ενώσεις - χλωραμβουκίλη ή χλωροβουτίνη και κυκλοφωσφαμίδη. ανάλογα πουρίνης - φλουδαραβίνη ή "φλουδάρα", πεντοστατίνη ή 2-δεοξυφορμυκίνη και ικλαδριβίνη ή 2-χλωροδεοξυαδενοσίνη. ιντερφερόνη? μονοκλωνικά αντισώματα: στο CD20 - rituximab ή mabthera και στο CD52 - Campath1H.
Ως θεραπεία πρώτης γραμμής χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά φάρμακα: φλουδαραβίνη, χλωροβουτίνη, κυκλοφωσφαμίδη. Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται τόσο ως μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό (πίνακας). Το βασικό φάρμακο στη θεραπεία της ΧΛΛ είναι η φλουδαραβίνη. Ως επόμενες γραμμές θεραπείας, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί κυτταροστατικών και ορμονικών φαρμάκων, καθώς και μονοκλωνικά αντισώματα - Rituximab (MabThera) και Alemtuzumab (Campas ή Campath).
Το rituximab μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε θεραπεία πρώτης γραμμής σε συνδυασμό με φλουδαραβίνη ή σε σχήμα FCR (fludarabine, cyclophosphamide, rituximab). Αυτό το σχήμα είναι το πιο αποτελεσματικό και επιτρέπει την επίτευξη μακροχρόνιων πλήρους ύφεσης στο 70% των ασθενών με ΧΛΛ.
Πίνακας - Τρόποι θεραπείας CLL
|
Φλουδαραβίνη-κυκλοφωσφαμίδη (FC) |
||
|
Fludarabine IV | ||
|
Κυκλοφωσφαμίδη IV | ||
|
Ο κύκλος επαναλαμβάνεται την ημέρα 29, 6 κύκλοι. Συνδυασμός με Rituximab (FCR) 375 mg/m2 στον κύκλο 1, μετά 500 mg/m2/κύκλο |
||
|
Μονοθεραπεία με φλουδαραβίνη |
||
|
Fludarabine IV | ||
|
Ο κύκλος επαναλαμβάνεται την ημέρα 29, 6 κύκλοι. |
||
|
Χλορβουτίνη - παλμική θεραπεία |
||
|
Chlorbutinper os | ||
|
Η χλωροβουτίνη επαναλαμβάνεται κάθε 15 ημέρες για 12 μήνες (η δόση μπορεί να μειωθεί με καλή απόκριση σε 0,1 mg / kg) |
||
Με τη θεραπεία περιορισμού, η χλωροβουτίνη (λευκεράνη) συνταγογραφείται σε τυπικές δόσεις - 5-10 mg / ημέρα 1-3 φορές την εβδομάδα για μεγάλο χρονικό διάστημα (για χρόνια). Με λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 100x10 9 /l, σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες και τη σπλήνα, ενδείκνυται πιο εντατική θεραπεία (FC, FCR, παλμική θεραπεία με χλωροβουτίνη).
Σημαντικό ρόλο στη διαχείριση ασθενών με ΧΛΛ παίζουν τα γλυκοκορτικοειδή, ιδιαίτερα η πρεδνιζολόνη, η μεθυλπρεδνιζολόνη. Η ένδειξη για μονοθεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να είναι αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή θρομβοπενία. Όσον αφορά τους διάφορους συνδυασμούς πρεδνιζολόνης με άλλα κυτταροστατικά, χρησιμοποιούνται αρκετά ευρέως. Η λεμφοκυτταρολυτική δράση της πρεδνιζολόνης, καθώς και η πολυάριθμη παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένου του αυξημένου σακχάρου στο αίμα, της αυξημένης οστεοπόρωσης, της ψύχωσης, της αυξημένης ευαισθησίας σε λοιμώξεις και της επανενεργοποίησης της φυματίωσης που είχε υποβληθεί σε προηγούμενη θεραπεία, είναι πολύ γνωστά στους γιατρούς.
Επιπλέον, IF-a ή χιμαιρικά μονοκλωνικά αντισώματα (Mabthera και Campath-1H) μπορούν να προστεθούν για να ενισχύσουν τη θεραπεία σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία που εξετάστηκε προηγουμένως ή για τακτικούς σκοπούς.
Η αλλογενής HSCT στη ΧΛΛ χρησιμοποιείται εξαιρετικά σπάνια, κατά κανόνα, σε νεαρούς ασθενείς (όχι άνω των 55 ετών) με επιθετική πορεία της νόσου ή παρουσία διαγραφής 17p.
Στην αντιμετώπιση των αυτοάνοσων επιπλοκών, ο κύριος ρόλος ανήκει στις κορτικοστεροειδείς ορμόνες. Σε περιπτώσεις όπου η αυτοάνοση διαδικασία είναι επίμονη ή υποτροπιάζουσα, ενδείκνυται η σπληνεκτομή.
Θεραπεία μολυσματικές επιπλοκέςαπαιτεί το διορισμό αντιβιοτικών ευρέος φάσματος όσο το δυνατόν νωρίτερα, κυρίως σε συνδυασμούς και σε υψηλές θεραπευτικές δόσεις λόγω της συχνής αντοχής της μικροχλωρίδας. Συνιστάται η συνταγογράφηση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης.
Με σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες και/ή στον σπλήνα, χρησιμοποιείται εξ αποστάσεως θεραπεία γάμμα.
Η θεραπευτική λεμφοκυτταροφόρηση χρησιμοποιείται όταν υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης λευκοστάσεως σε φόντο υπερλευκοκυττάρωσης μεγαλύτερη από 200x10 9 /l. Θα πρέπει επίσης να λαμβάνει υπόψη την ανάγκη για πρόληψη της διάθεσής του ουρικού οξέος, ειδικά με μεγάλη μάζα όγκου. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφείται αλλοπουρινόλη.
Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ΧΛΛ αξιολογείται ως πλήρης ή μερική ύφεση, σταθεροποίηση ή εξέλιξη της διαδικασίας. Τα κριτήρια για πλήρη ύφεση είναι: η απουσία κλινικών σημείων της νόσου, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι μικρότερος από 4x10 9 /l, τα κοκκιοκύτταρα περισσότερα από 1,5x10 9 /l, τα αιμοπετάλια περισσότερα από 100x10 9 /l, ο μυελός των οστών είναι φυσιολογικός.
Πρόγνωση της νόσου. Το μέσο προσδόκιμο ζωής στη ΧΛΛ είναι 15 χρόνια. Η εξέλιξη της διαδικασίας του όγκου οδηγεί συχνότερα στη μετατροπή της ΧΛΛ σε προλεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση της λευκοκυττάρωσης, του αριθμού των προλεμφοκυττάρων, της αναιμίας και της θρομβοπενίας. Αυτές οι αλλαγές συνοδεύονται από σοβαρή λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία και ανάπτυξη ανθεκτικότητας στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Στο 3-10% των περιπτώσεων υπάρχει μεταμόρφωση σε σύνδρομο Richter (μεγαλοκυτταρικό αναπλαστικό λεμφοσάρκωμα). Χαρακτηρίζεται από επιδείνωση της γενικής κατάστασης των ασθενών, ανάπτυξη γενικών συμπτωμάτων όπως πυρετός, απώλεια βάρους, εφίδρωση, γενίκευση εξωμυελικής καρκινικής διαδικασίας με απότομη αύξηση των λεμφαδένων και/ή εξωκομβική εντόπιση εστιών ανάπτυξης όγκου. Περιγράφονται μεμονωμένες περιπτώσεις μετατροπής της ΧΛΛ σε ΟΛΛ και ΜΜ.