Sindrom pomoći u akušerstvu. HELLP sindrom je opasna patologija trećeg trimestra trudnoće. Uvijek je povezana s preeklampsijom


Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Akušerstvo, ginekologija i reprodukcija. 2014; N2: str.61-68

Sažetak:

HELLP sindrom kod trudnica sa gestozom javlja se, prema generalizovanim podacima iz svetske literature, u 20-20% slučajeva i karakteriše ga visoka majčinska i perinatalna smrtnost. HELLP sindrom se obično razvija u trećem trimestru trudnoće, obično u 35. sedmici, a može se pojaviti i nakon porođaja tokom normalnog toka trudnoće. Patofiziologija sindroma i dalje nije u potpunosti shvaćena. Danas se smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao rezultat oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Možda će produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvijanje ideja o komplikacijama trudnoće kao ekstremnoj manifestaciji sistemskog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja višeorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevenciju i intenzivnu liječenje ovog prijetećeg stanja.

POMOĆ-SINDROM


Ključne riječi: HELLP sindrom, eklampsija, katastrofalna antifosfolipidni sindrom, hemoliza.

Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Prvi moskovski državni medicinski univerzitet po imenu I.M. Sechenov" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Moskva

Danas, zahvaljujući uspjesima molekularne medicine i detaljnom proučavanju mehanizama upale, razumijevanje mnogih bolesti čiji su uzročnici dugo vremena ostala misterija. Pojavljuje se sve više dokaza da su bolesti i sindromi kao što su trombotička trombocitopenična purpura (TTP), hemolitičko-uremijski sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS), HELLP sindrom, heparinom indukovana trombocitopenija različite manifestacije tjelesnih reakcija - univerzuma. sistemski odgovor na upalu.

Uprkos činjenici da ovi patološki procesi mogu biti zasnovani na različitim genetskim i stečenim abnormalnostima (faktori zgrušavanja krvi, sistem komplementa itd.), razvoj kliničkih manifestacija zasniva se na univerzalnoj reakciji sistemske upale. Ključni mehanizam patogeneze svakog od ovih patoloških procesa je progresivno oštećenje endotela, razvoj upalnog odgovora i aktivacija procesa koagulacije s razvojem tromboze.

Zbog činjenice da su ove bolesti relativno rijetke i zbog nedostatka eksperimentalnih modela, danas u velikoj mjeri ostaju neshvatljive istraživačima, liječenje je pretežno imperijalno, a smrtnost je, unatoč uspjesima teorijske medicine, visoka. Međutim, molekularni i genetsko istraživanje posljednje godine omogućile su značajno proširenje razumijevanja patogenetskih mehanizama ovih bolesti, bez poznavanja kojih se ne može nadati poboljšanju dijagnostike metoda liječenja ovih patologija.

Godine 1954. Pritchard i kolege prvi su opisali tri slučaja gestoze u kojima intravaskularna hemoliza, trombocitopenija i disfunkcija jetre. Isti autor je 1976. godine opisao 95 žena sa preeklampsijom, od kojih je 29% imalo trombocitopeniju, a 2% anemiju. Istovremeno, Goodlin je opisao 16 žena sa teškom preeklampsijom praćenom trombocitopenijom i anemijom, te je ovu bolest nazvao „velikim imitatorom“, budući da manifestacije preeklampsije mogu biti neobično raznolike. Pojam HELLP sindrom (hemoliza, povišeni enzimi jetre, niski trombociti) prvi je u kliničku praksu uveo Weinstein 1982. godine kao izrazito progresivni oblik gestoze, praćen razvojem mikroangiopatske hemolize, trombocitopenije i povećane koncentracije jetrenih enzima.

HELLP sindrom kod trudnica sa gestozom javlja se, prema generalizovanim podacima iz svetske literature, u 2-20% slučajeva i karakteriše ga visok mortalitet majki (od 3,4 do 24,2%) i perinatalni (7,9%) mortalitet. HELLP sindrom se obično razvija u trećem trimestru trudnoće, obično u 35. sedmici, a može se pojaviti i nakon porođaja tokom normalnog toka trudnoće. Dakle, prema Sibai et al. (1993), HELLP sindrom se može razviti i prije porođaja (u 30% slučajeva) i nakon porođaja (70%). Posljednja grupa žena ima veći rizik od razvoja akutnog bubrežnog i respiratorna insuficijencija. Znaci HELLP sindroma mogu se pojaviti u roku od 7 dana. nakon porođaja i najčešće se javljaju u prvih 48 sati nakon rođenja.

HELLP sindrom se češće uočava kod višeporodnih žena sa gestozom, starijih od 25 godina i sa komplikovanom akušerskom anamnezom. Postoje dokazi o mogućem nasljedna predispozicija razvoju HELLP sindroma. HELLP sindrom je češći među bijelcima i Kinezima, mnogo rjeđe (skoro 2,2 puta) među populacijom istočne Indije.

Klinička slika HELLP sindroma

Pored općih manifestacija gestoze - edema, proteinurije, hipertenzije - HELLP sindrom karakteriziraju hemoliza, trombocitopenija i oštećenje jetre. Ove kliničke manifestacije dovode do ozbiljnih komplikacija, kao što su razvoj eklampsije, zatajenje bubrega, intrakranijalno krvarenje, subkapsularni hematom i razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije.

Kliničku sliku HELLP sindroma karakterizira brzi porast simptoma i često se manifestira naglim pogoršanjem stanja trudnice i fetusa (vidi tablicu 1). Početne manifestacije su nespecifične i uključuju glavobolju, umor, malaksalost, mučninu, povraćanje, bolove u trbuhu i, posebno, bolove u desnom hipohondrijumu. Rani klinički simptomi HELLP sindroma mogu biti mučnina i povraćanje (86%), bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondrijumu (86%), jak otok (67%). Većina karakteristične manifestacije bolesti su žutica, povraćanje s krvlju, krvarenje na mjestima ubrizgavanja, pojačano zatajenje jetre. Neurološki simptomi uključuju glavobolju, konvulzije, simptome oštećenja kranijalnih nerava, au težim slučajevima i razvoj kome. Mogu se javiti poremećaji vida, odvajanje mrežnjače i krvarenja u staklastom tijelu. Jedan od znakova razvoja HELLP sindroma može biti hepatomegalija i znaci peritonealne iritacije. Iritacija freničnog živca povećanom jetrom može uzrokovati širenje bola na perikard, pleuru i rame, kao i na žučnu kesu i jednjak.

Tabela 1. Simptomi HELLP sindroma.

Često se laboratorijske promjene kod HELLP sindroma javljaju mnogo prije opisanih tegoba i kliničkih manifestacija. Jedan od glavnih i prvih simptoma HELLP sindroma je hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija), što je određeno prisustvom naboranih i deformiranih crvenih krvnih zrnaca, fragmenata crvenih krvnih zrnaca (šistocita) i polihromazije u razmazu periferne krvi. Uzrok hemolize je uništavanje crvenih krvnih zrnaca dok prolaze kroz sužene mikrožile sa oštećenim endotelom i naslagama fibrina. Fragmenti crvenih krvnih zrnaca nakupljaju se u grčevitim žilama uz oslobađanje tvari koje potiču agregaciju. Uništavanje crvenih krvnih stanica dovodi do povećanja sadržaja laktat dehidrogenaze i indirektnog bilirubina u krvi. Nakupljanje indirektnog bilirubina također potiče hipoksija, koja nastaje kao rezultat hemolize crvenih krvnih stanica i ograničava aktivnost enzima hepatocita. Višak indirektnog bilirubina uzrokuje bojenje kože i sluzokože.

Poremećaj protoka krvi u intrahepatičnim sudovima zbog taloženja fibrina u njima i razvoja hipoksije dovode do degeneracije hepatocita i pojave markera citolitičkog sindroma (povećani jetreni enzimi) i sindroma hepatocelularno zatajenje(smanjena funkcija sinteze proteina, smanjena sinteza faktora zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja krvarenja). Ishemijsko oštećenje jetre objašnjava se smanjenim protokom krvi kroz portal zbog taloženja fibrina u jetrenim sinusima i spazma hepatična arterija, što potvrđuju i dopler ultrazvučni podaci. IN postpartalni period Tonus jetrene arterije se obnavlja, dok se portalni protok krvi, koji inače osigurava 75% jetrenog krvotoka zbog fibrinskih naslaga, obnavlja znatno sporije.

Zbog opstrukcije krvotoka u distrofno promijenjenim hepatocitima dolazi do prenaprezanja Glissonove kapsule, što dovodi do pojave tipičnih tegoba na bol u desnom hipohondrijumu, u epigastrijumu. Povećanje intrahepatičnog pritiska može dovesti do stvaranja subkapsularnog hematoma jetre i njegovog pucanja pri najmanjem mehaničkom udaru (povećan intraabdominalni pritisak tokom vaginalnog porođaja porođajni kanal, – priručnik o Kristelleru, itd.). Spontana ruptura jetre je rijetka, ali ozbiljna komplikacija HELLP sindroma. Prema svjetskoj literaturi, ruptura jetre kod HELLP sindroma javlja se sa učestalošću od 1,8%, dok je stopa smrtnosti majki 58-70%.

Trombocitopenija kod HELLP sindroma je uzrokovana deplecijom trombocita zbog stvaranja mikrotromba tokom oštećenja endotela i konzumiranja tokom DIC-a. Karakteristično je smanjenje poluživota trombocita. Otkrivanje povećanja nivoa prekursora trombocita u perifernoj krvi ukazuje na preiritaciju trombocitne klice.

Laboratorijske promjene su najizraženije u postporođajnom periodu (unutar 24-48 sati nakon rođenja), istovremeno se razvija potpuna klinička slika HELLP sindroma. Zanimljivo je da, za razliku od HELLP sindroma, kod težih oblika gestoze dolazi do regresije laboratorijskih i kliničkih simptoma javlja se u prvim danima postporođajnog perioda. Osim toga, za razliku od teškog oblika gestoze, koji se najčešće javlja kod prvorotkinja, među pacijentima s HELLP sindromom je prilično visok postotak višerotkinja (42%).

Mogu se pojaviti samo jedan ili dva tipična znaka HELLP sindroma. HELLP sindrom se naziva “parcijalni” ili ELLP sindrom (u odsustvu znakova hemolize). Žene sa “parcijalnim” HELLP sindromom imaju povoljniju prognozu. Van Pampus et al. (1998) ukazuju na pojavu teških komplikacija (eklampsija, abrupcija placente, cerebralna ishemija) u 10% slučajeva sa ELLP sindromom i u 24% slučajeva sa HELLP sindromom. Međutim, druge studije ne podržavaju razlike u ishodima između ELLP i HELLP sindroma.

Klasična trijada simptoma gestoze (edem, proteinurija, hipertenzija) sa HELLP sindromom otkriva se samo u 40-60% slučajeva. Dakle, samo 75% žena sa HELLP sindromom ima krvni pritisak veći od 160/110 mmHg. čl., a u 15% se detektuje dijastolički krvni pritisak
Materinske i perinatalne komplikacije HELLP sindroma su izuzetno visoke (vidi tabelu 2).

Tabela 2. Komplikacije kod majke kod HELLP sindroma, %.

Prema generalizovanim podacima Egermana et al. (1999), smrtnost majki u HELLP sindromu dostiže 11%, iako prema ranijim podacima Sibai et al. – 37% Perinatalne komplikacije su uzrokovane ozbiljnošću stanja majke, prevremeni porod fetus (81,6%), intrauterina retardacija rasta (31,6%). Prema Eeltnic et al. (1993), koji je proučavao nivo perinatalnog mortaliteta kod 87 žena sa HELLP sindromom, perinatalna fetalna smrt se razvija u 10% slučajeva, a kod još 10% žena dijete umire u prvoj sedmici života. Djeca rođena od majki sa HELLP sindromom pokazuju karakteristične simptome: trombocitopenija – u 11-36%, leukopenija – u 12-14%, anemija – u 10%, DIC sindrom – u 11%, somatska patologija – u 58%, respiratorni distres sindrom (36%), nestabilnost kardiovaskularnog sistema (51%) je 3-4 puta češća. Intenzivna njega novorođenčadi treba da uključi prevenciju i kontrolu koagulopatije od prvih sati. Trombocitopenija kod novorođenčadi sa HELLP sindromom javlja se u 36% slučajeva, što može dovesti do razvoja krvarenja i oštećenja nervnog sistema.

Prema Abramovici et al. (1999), koji je analizirao 269 slučajeva trudnoća komplikovanih HELLP sindromom, teškom gestozom i eklampsijom, uz pravovremenu dijagnozu i adekvatno liječenje, nivo perinatalnog mortaliteta kod HELLP sindroma ne prelazi isti pokazatelj kod teške gestoze i eklampsije.

Patološka slika HELLP sindroma

Postmortalne promjene kod HELLP sindroma uključuju mikrotrombi trombocita-fibrina i višestruka petehijalna krvarenja. Na obdukciji su karakteristični poliserozitis i ascites, bilateralni eksudativni pleuritis, višestruka petehijalna krvarenja u peritoneumu i tkivu pankreasa, subkapsularni hematomi i rupture jetre.

Klasična ozljeda jetre povezana s HELLP sindromom je periportalna ili fokalna parenhimska nekroza. Imunofluorescentne studije otkrivaju mikrotrombi i fibrinske naslage u sinusoidima. Prema Bartonu et al. (1992), koji je pregledao 11 uzoraka jetre dobijenih biopsijom tokom carski rez kod žena s HELLP sindromom, korelacija između stepena histoloških promjena u jetri i težine kliničkih laboratorijski simptomi odsutan .

Prema Minakami et al. (1988), koji je pregledao 41 uzorak jetre ljudi koji su umrli od HELLP sindroma, otkrio je da je nemoguće histološki razlikovati između akutne bolesti masne jetre (AFLD) i HELLP sindroma. I kod ACDP i kod HELLP sindroma uočava se vakuolizacija i nekroza hepatocita. Međutim, ako se kod ARDP-a ove promjene nalaze u centralnoj zoni, onda je kod HELLP sindroma u većoj mjeri prisutna periportalna nekroza. Autori zaključuju da su patogenetski mehanizmi preeklampsije, HELLP sindroma i OBDP jedinstveni. GDRP je relativno rijetka patologija koja se razvija u trećem trimestru trudnoće. Kod ove patologije, kao i kod HELLP sindroma, neophodan je hitan porođaj, što može značajno poboljšati prognozu za majku i dijete.

Osnove patogeneze HELLP sindroma

Etiologija i patogeneza HELLP sindroma nisu u potpunosti razjašnjene. Trenutno se oštećenje endotela i razvoj mikroangiopatije smatraju ključnim elementom u patogenezi HELLP sindroma. Karakteristične karakteristike HELLP sindroma su aktivacija koagulacije sa taloženjem fibrina u lumenu krvnih sudova, prekomerna aktivacija trombocita, koja se manifestuje u njihovoj ubrzanoj potrošnji i nastanku trombocitopenije.

Danas je sve više dokaza o ulozi sistemske upale u patogenezi preeklampsije. Možda je osnova HELLP sindroma pretjerana progresivna aktivacija upalnih procesa i endotelne disfunkcije, što dovodi do razvoja koagulopatije i multiorganske disfunkcije. Takođe nema sumnje da je sistem komplementa uključen u patogenezu HELLP sindroma. Prema Bartonu et al. (1991), imuni kompleksi kod HELLP sindroma nalaze se u jetrenim sinusima, pa čak i u biopsiji endokarda punkcije. Možda je autoimuni mehanizam oštećenja koji uključuje sistem komplementa uzrokovan autoimunom reakcijom na polu-alotransplantirani fetus. Tako se u serumu pacijenata sa HELLP sindromom otkrivaju antitrombocitna i antiendotelna autoantitijela. Aktivacija sistema komplementa ima stimulativni efekat na leukocite. U ovom slučaju dolazi do povećanja sinteze proinflamatornih citokina: 11-6, TNF-a, 11-1 (itd.), što doprinosi progresiji upalnog odgovora. Dodatna potvrda uloge upale u patogenezi HELLP sindroma je otkrivanje neutrofilne infiltracije tkiva jetre tokom imunološke studije.

Stoga se danas smatra da je ključna faza u nastanku HELLP sindroma endotelna disfunkcija. Kao rezultat oštećenja endotela i aktivacije upalnog odgovora, aktiviraju se procesi zgrušavanja krvi, što dovodi do razvoja koagulopatije, povećane potrošnje trombocita i stvaranja trombocitno-fibrinskih mikrotromba. Uništavanje trombocita dovodi do masivnog oslobađanja vazokonstriktivnih supstanci: tromboksana A2, serotonina. Povećana aktivacija trombocita i endotelna disfunkcija dovode do neravnoteže tromboksansko-prostaciklinskog sistema, koji je uključen u održavanje ravnoteže hemostatskog sistema. Nema sumnje da je intravaskularna koagulacija paralelna razvoju HELLP sindroma. Dakle, DIC sindrom se uočava kod 38% žena sa HELLP sindromom i uzrokuje gotovo sve kliničke manifestacije i teške komplikacije HELLP sindroma - preuranjenu abrupciju normalno locirane placente, intrauterinu smrt fetusa, akušersko krvarenje, subkanzularni hematom jetre, rupturu jetre. , cerebralno krvarenje . Iako se kod HELLP sindroma promjene najčešće nalaze na jetri i bubrezima, endotelna disfunkcija se može razviti iu drugim organima, što je praćeno razvojem zatajenja srca, sindroma akutne respiratorne disgresije i cerebralne ishemije.

Dakle, gestoza je sama po sebi manifestacija višeorganske insuficijencije, a dodatak HELLP sindroma ukazuje na ekstreman stepen aktivacije procesa sistemske upale i oštećenja organa.

Prema Sullivan et al. (1994), koji je proučavao 81 ženu koja je bolovala od HELLP sindroma, kasnija trudnoća je u 23% slučajeva bila komplikovana razvojem gestoze ili eklampsije, au 19% slučajeva uočen je relaps HELLP sindroma. Međutim, naknadne studije Sibai et al. (1995) i Chames et al. (2003) ukazuju na manji rizik od ponovnog razvoja HELLP sindroma (4-6%). Sibai et al. naznačiti više visokog rizika prijevremeni porođaj, IUGR, pobačaj, perinatalni mortalitet u kasnijim trudnoćama kod žena koje su imale HELLP sindrom. Prilično visok rizik od ponovnog pojavljivanja HELLP sindroma i razvoja komplikacija u kasnijim trudnoćama ukazuje na moguću prisutnost određene nasljedne predispozicije kod takvih žena. Dakle, prema Kraus et al. (1998), žene koje su imale HELLP sindrom pokazuju povećanu učestalost rezistencije na aktivirani protein C i mutaciju faktora V Leiden. Schlembach et al. (2003) su otkrili da je mutacija faktora V Leiden 2 puta češća kod žena sa HELLP sindromom u odnosu na zdrave trudnice. Osim toga, kombinacija HELLP sindroma i trombofilije bila je povezana s većim rizikom od razvoja IUGR-a. Moessmer et al. (2005) opisali su razvoj HELLP sindroma kod žene sa homozigotna mutacija protrombinski gen G20210A. U ovom slučaju kod djeteta je otkrivena heterozigotna mutacija gena za protrombin. Treba napomenuti da učestalost mutacija protrombinskog gena, posebno homozigotnih, u općoj populaciji nije visoka. HELLP sindrom je također prilično rijetka komplikacija trudnoće (0,2-0,3%). Osim toga, veza između trombofilije i povećanog rizika od HELLP sindroma nije pronađena u svim studijama. Međutim, prisustvo genetskih trombofilija, posebno u kombinaciji sa abnormalnostima hemostaze u fetusu, može biti ozbiljan faktor rizika za razvoj koagulopatije (posebno HELLP sindroma) tokom trudnoće. Dakle, prema Schlembachu et al. (2003), trombofilija u fetusa može doprinijeti stvaranju placentnih mikrotromba, poremećaju placentnog krvotoka i nastanku IUGR.

Altamura et al. (2005) opisali su ženu sa HELLP sindromom, komplikovanim razvojem moždanog udara, kod koje je identifikovana heterozigotna mutacija MTHFR i protrombinskog gena. Sama trudnoća je stanje koje karakteriše hiperkoagulabilnost i razvoj subkliničke sistemske upale. Dakle, prema Wiebersu et al. (1985), incidencija moždanog udara kod netrudnica u dobi od 15 do 44 godine iznosi 10,7/1000.000, dok se u trudnoći rizik od moždanog udara povećava 13 puta. U prisustvu nasljednih već postojećih anomalija hemostaze (genetska trombofilija, APS), trudnoća može poslužiti kao okidač za prekomjernu aktivaciju sistemskih upalnih procesa i razvoj koagulopatije, koje čine patogenetsku osnovu niza patologija: HELLP sindrom, preeklampsija, eklampsija, DIC sindrom, IUGR.

S jedne strane, HELLP sindrom može biti prva manifestacija nasljedno određene patologije hemostaze, a s druge strane, genetska analiza nasljednih trombofilija omogućava identifikaciju žena u riziku za mogućnost razvoja komplikovane trudnoće koja zahtijeva posebnu pažnju ljekari i specifična prevencija.

Razvoj trombotičke mikroangiopatije, pored HELLP sindroma, karakterističan je i za TTP, HUS, a takođe je i jedna od manifestacija CAPS-a. To ukazuje na postojanje jedinstvenog mehanizma za patogenezu ovih bolesti. Poznato je da je APS povezan sa visokom incidencom patologija trudnoće: IUGR, intrauterina smrt fetusa, prevremeni porod, gestoza. Osim toga, brojni istraživači su opisali slučajeve pojave HELLP sindroma kod žena sa APS, što još jednom potvrđuje važnost patologije hemostaze kao predisponirajućeg faktora za nastanak HELLP sindroma. Koenig et al. (2005) opisali su ženu s APS-om čija je trudnoća bila komplikovana razvojem HELLP sindroma, a nakon operativna isporuka razvijena klinička slika CAPS-a s infarktom jetre, gastrointestinalnog trakta I koštana srž zbog progresivne mikroangiopatije. Takođe treba uzeti u obzir da HELLP sindrom može biti prva manifestacija APS-a. Stoga je kod žena sa HELLP sindromom neophodan test na antifosfolipidna antitijela.

Dijagnoza HELLP sindroma

Dijagnostički kriterijumi za HELLP sindrom su:
1. Teški oblik gestoze (preeklampsija, eklampsija).
2. Hemoliza (mikroangiopatska hemolitička anemija, deformisana crvena krvna zrnca).
3. Povišen bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Povećana laktat dehidrogenaza (LDH) >600 U/l.
5. Povećanje enzima jetre - aminotransferaze - aspartat aminotransferaze (ACT) >70 U/l.
6. Trombocitopenija (broj trombocita 7. Hemostaziogram:
– produženje g+k indikatora tromboelastograma;
– produženje APTT;
– produženje protrombinskog vremena;
– povećanje sadržaja D-dimera;
– povećan sadržaj trombin-antitrombin III kompleksa;
– smanjenje koncentracije antitrombina III;
– povećan nivo protrombinskih fragmenata;
– smanjena aktivnost proteina C (57%);
– cirkulacija lupus antikoagulansa.
8. Određivanje nivoa dnevne proteinurije;
9. Ultrazvuk jetre.

Karakterističan znak HELLP sindroma je i smanjenje koncentracije haptoglobina na manje od 0,6 g/l.

Martin et al. (1991) analizirali su 302 slučaja HELLP sindroma i, u zavisnosti od težine trombocitopenije, identifikovali tri stepena težine ove komplikacije trudnoće: prvi stepen - trombocitopenija 150-100H109/ml, drugi stepen - 1,00-50H109/ml, treći - manje od 50H109/ml.

Diferencijalna dijagnoza HELLP sindrom treba provesti prije svega kod bolesti jetre - akutne masne jetre, intrahepatične holestatske žutice; HELLP sindrom također treba razlikovati od bolesti jetre koje se mogu pogoršati tokom trudnoće, uključujući Budd-Chiari sindrom (tromboza jetrenih vena), virusne bolesti, holelitijazu, hronični autoimuni hepatitis, Wilson-Konovalov bolest. Kombinacija hemolize, povećane aktivnosti jetrenih enzima i trombocitopenije može se uočiti i kod akušerske sepse, spontanih ruptura jetre kod trudnica i sistemskog eritematoznog lupusa. Godine 1991. Goodlin je opisao 11 slučajeva pogrešne dijagnoze HELLP sindroma kod žena sa akutnom kardiomiopatijom, disekcijom aneurizma aorte, ovisnosti o kokainu, glomerulonefritisu, gangrenoznom holecistitisu, SLE-u i feohromocitomu. Stoga, kada se otkriju trombocitopenija, mikroangiopatska anemija i znaci citolize, dijagnoza HELLP sindroma može se postaviti tek nakon pažljive procjene kliničke slike i isključivanja drugih uzroka ovih simptoma.

Ako sumnjate na HELLP sindrom trudnica mora biti hospitalizovana u jedinici intenzivne nege (vidi tabelu 3).

Tabela 3. Potrebna količina istraživanja ako se sumnja na HELLP sindrom.

Principi liječenja HELLP sindroma

Osnovni cilj liječenja pacijenata s preeklampsijom je prije svega sigurnost majke i rođenje održivog fetusa čije stanje neće zahtijevati dugotrajnu i intenzivnu neonatalnu njegu. Početni korak u liječenju je hospitalizacija radi procjene stanja majke i fetusa. Naknadna terapija treba biti individualizirana, ovisno o stanju i gestacijskoj dobi. Očekivani rezultat terapije kod većine pacijenata sa blagim oblikom bolesti trebao bi biti uspješan završetak trudnoće. Rezultati terapije kod pacijenata sa teškim oblicima bolesti zavisiće kako od stanja majke i fetusa na prijemu, tako i od gestacijske dobi.

Glavni problem u liječenju HELLP sindroma je fluktuirajući tok bolesti, nepredvidiva pojava teških komplikacija kod majke i visoka smrtnost majki i perinatalnog mortaliteta. Budući da ne postoje pouzdani klinički i laboratorijski, jasno definisani kriterijumi za prognozu i tok bolesti, ishod HELLP sindroma je nepredvidiv. Visok morbiditet i mortalitet majki uglavnom su posljedica razvoja diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC); učestalost razvoja akutni oblik DIC sindrom se značajno povećava sa povećanjem intervala između dijagnoze i porođaja.

Kod HELLP sindroma, porođaj se obavlja carskim rezom bez obzira na fazu trudnoće.

Indikacije za hitan porođaj su:
– progresivna trombocitopenija;
– znakovi oštrog pogoršanja kliničkog toka gestoze;
– poremećaji svijesti i teški neurološki simptomi;
– progresivno pogoršanje funkcije jetre i bubrega;
– trudnoća 34 sedmice ili više;
– fetalni distres.

Konzervativno zbrinjavanje trudnoće u ovim slučajevima povezano je s povećanim rizikom od eklampsije, abrupcije placente, respiratorne i bubrežne insuficijencije, majčinog i perinatalnog mortaliteta. Analiza nedavnih studija pokazala je da agresivne taktike dovode do značajnog smanjenja stope smrtnosti majki i perinatalnog mortaliteta. Porođaj kroz vaginalni porođajni kanal moguć je samo uz dovoljnu zrelost grlića materice, temeljnu procjenu stanja fetusa i protoka krvi u umbilikalna arterija tokom Dopler studije. Konzervativna taktika je opravdana samo u slučajevima nezrelosti fetusa u situaciji kada nema znakova progresije bolesti, intrauterine fetalne patnje i intenzivnog praćenja u specijaliziranoj akušerskoj bolnici vrši kvalifikovani akušer-ginekolog u bliskoj i obaveznoj saradnji sa anesteziologom. i neonatolog.

Principi terapije uključuju nadopunjavanje bcc uz obnavljanje mikrocirkulacije plazma zamjenama: hidroksietil skrob, albumin, svježe smrznuta plazma. Crvena krvna zrnca donora jedne grupe koriste se za eliminaciju anemije s hemoglobinom manjim od 70 g/l. Transfuzija trombocita se izvodi kada se nivo trombocita smanji na 40 hiljada ili manje. Uz progresiju višeorganske insuficijencije sa znacima funkcionalne dekompenzacije jetre i bubrega, efikasna metoda liječenja je hemodijafiltracija, hormonska terapija kortikosteroidima, antibakterijska terapija. Antihipertenzivna terapija se propisuje pojedinačno (vidjeti tabelu 4).

Tabela 4. Principi terapije HELLP sindroma.

Principi terapijeSpecifične mjere

1. Dopuna volumena krvi i obnavljanje mikrocirkulacije		Hidroksietil skrob 6% i 10%; albumin 5%; svježe smrznuta donorska plazma

2. Eliminacija anemije		Sa Hb

3. Eliminacija trombocitopenije		Za trombocitopeniju

4. Prevencija i kontrola motora sa unutrašnjim sagorevanjem		Transfuzija svježe smrznute plazme

5. Hormonska terapija		Kortikosteroidi

6. Eferentne metode liječenja		Plazmafereza, hemodijafiltracija (s progresijom zatajenja više organa)

7. Antibakterijska terapija		Droge širok raspon akcije

8. Antihipertenzivna terapija		Ciljani krvni pritisak Dihidralazin, labetalol, nifedipin; natrijum nitroprusid (za krvni pritisak >180/110 mm Hg), magnezijum (prevencija napadaja)

9. Kontrola hemostaze		Antitrombin 111 (u svrhu prevencije - 1000-1500 IU/dan, za liječenje početna doza je 1000-2000 IU/dan, zatim 2000-3000 IU/dan), dipiridamol, aspirin

10. Isporuka		C-section

Borba protiv DIC sindroma u kombinaciji sa terapijom detoksikacije provodi se provođenjem terapijske diskretne plazmafereze uz zamjenu 100% bcc sa donorsko svježe smrznutom plazmom u ekvivalentnom volumenu, au slučaju hipoproteinemije - prekomjernom transfuzijom. Upotreba plazmafereze u intenzivnoj njezi za HELLP sindrom može smanjiti smrtnost majki u ovoj komplikaciji sa 75 na 3,4-24,2%.

Visoke doze intravenskih glukokortikoida ne samo da smanjuju perinatalni mortalitet kroz prevenciju ARDS-a, već i smanjuju smrtnost majki, što je potvrđeno u pet randomiziranih studija. Goodlin et al. (1978) i Clark et al. (1986) opisuju slučajeve u kojima je primena glukokortikoida (10 mg deksametazona IV svakih 12 sati) i pridržavanje potpunog odmora trudnice omogućilo prolazno poboljšanje kliničke slike (smanjenje krvnog pritiska, povećanje broja trombocita, poboljšanje stanja jetre). funkcija, povećanje diureze). Podaci iz studija Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) ukazuju da upotreba glukortikoida prije i nakon rođenja pomaže u smanjenju težine HELLP sindroma, potrebe za transfuzijom krvi i omogućava produžavanje trudnoće za 24-48 sati, što je važno za prevenciju respiratornog distres sindroma novorođenčadi. . Isler (2001) je pokazao veću efikasnost intravenske primjene glukokortikoida u odnosu na intramuskularnu primjenu.

Pretpostavlja se da upotreba glukokortikoida može pomoći u obnavljanju funkcije endotela, spriječiti intravaskularno uništavanje crvenih krvnih stanica i trombocita i progresiju SIRS-a. Međutim, nakon poboljšanja kliničke slike u roku od 24-48 sati od primjene glukokortikoida, može doći do tzv. rebound fenomena koji se manifestuje pogoršanjem stanja trudnice. Dakle, primjena glukokortikoida ne sprječava u potpunosti razvoj patološkog procesa, već samo nakratko poboljšava kliničku sliku, stvarajući uvjete za uspješniji porođaj.

Kod većine pacijenata sa HELLP sindromom preporučuje se primena 10 mg deksametazona IV dva puta sa pauzom od 6 sati, zatim dodatno, dva puta, 6 mg deksametazona IV svakih 6 sati. Kod teškog HELLP sindroma (trombocitopenija
Tokom postporođajnog perioda, neki kliničari preporučuju upotrebu kortikosteroida (4 puta intravenozno davanje deksametazon u 12-satnim intervalima - 10, 10, 5, 5 mg) neposredno nakon rođenja i transfuzije svježe smrznute donorske plazme. Prema Martin et al. (1994), primjena glukokortikoida u postporođajnom periodu može smanjiti rizik od komplikacija i smrtnosti majki.

U postporođajnom periodu potrebno je nastaviti praćenje žene sve dok klinički i laboratorijski simptomi potpuno ne nestanu. To je zbog činjenice da se, za razliku od gestoze i eklampsije, čiji simptomi obično brzo nestaju nakon porođaja, kod HELLP sindroma vrhunac hemolize se opaža 24-48 sati nakon rođenja, što često zahtijeva ponovljene transfuzije crvenih krvnih zrnaca. U postporođajnom periodu potrebno je nastaviti sa terapijom magnezijumom 24 sata. Jedini izuzetak su žene sa zatajenjem bubrega. Ako se hemoliza nastavi i broj trombocita se smanji više od 72 sata nakon porođaja, indicirana je plazmafereza.

U zaključku treba napomenuti da uspjeh intenzivne terapije HELLP sindroma u velikoj mjeri zavisi od pravovremena dijagnoza i prije porođaja i u postporođajnom periodu. Unatoč pomnoj pozornosti na problem, etiologija i patogeneza HELLP sindroma uglavnom ostaje misterija. Možda će produbljivanje znanja o patogenezi HELLP sindroma, razvijanje ideja o komplikacijama trudnoće kao ekstremnoj manifestaciji sistemskog odgovora na upalu, što dovodi do razvoja višeorganske disfunkcije, omogućiti razvoj učinkovitih metoda za prevenciju i intenzivnu liječenje ovog po život opasnog stanja.

Literatura/Reference:

1. Abramović D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Neonatalni ishod kod teške preeklampsije u 24 do 36 sedmici gestacije: da li je HELLP (hemoliza, povišeni enzimi jetre i nizak broj trombocita) važan? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180: 221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Postporođajni infarkt malog mozga i hemoliza, povišeni enzimi jetre, sindrom niskog trombocita (HELLP). Z. Neurol. Sci. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely S.A., Adamec T.A. et al. Hepatičko histopatološko stanje nije u korelaciji s laboratorijskim abnormalnostima kod HELLP sindroma (hemoliza, povišeni enzimi jetre i nizak broj trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Njega trudnoće komplikovane HELLP sindromom. Obstet. Gynecol. Clin. Sjever. Am. 1991; 18: 165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP sindrom: stanje tehnike. Obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP sindrom, multifaktorska trombofilija i postporođajni infarkt miokarda. J. Perinat. med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Naknadni ishod kod žena sa istorijom HELLP sindroma u 28. nedelji gestacije. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Prije porođaja preokret hematoloških abnormalnosti povezanih s HELLP sindromom: izvještaj o tri slučaja. J. Reprod. Med. 1986; 31: 70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza majke, povišeni enzimi jetre i sindrom niskih trombocita: specifični problemi novorođenčeta. EUR. J. Pediatr. 1993; 152: 160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP sindrom. Clin. Obstet. Gynecol. 1999; 42: 381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Teški-re edem-proteinurija-hipertenzijska gestoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32: 595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsija kao veliki varalica. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektivno, randomizirano ispitivanje koje upoređuje efikasnost deksametazona i betametazona u liječenju preporođajnog HELLP-a (hemoliza, povišeni enzimi jetre i sindrom niskog broja trombocita. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 1324-139:
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeklampsija u eklampsiju: ​​ka novoj paradigmi. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al Trombotička mikroangiopatija s infarktom jetre, crijeva i kostiju (katastrofalni antifosfolipidni sindrom) povezana s HELLP sindromom. Clin. Reumatol. 2005; 24(2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H.G., Osmers R. et al. Aktivirana rezistencija na protein i faktor V Leiden kod pacijenata sa hemolizom, povišenim jetrenim enzimima, sindromom niskih trombocita. Obstet. Gynecol. 1998; 92: 457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. HELLP sindrom u antifosfolipidnom sindromu: retrospektivna studija 16 slučajeva kod 15 žena. Ann. Rheum. Dis. 2005; 64: 273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Antepartalni kortikosteroidi: stabilizacija bolesti kod pacijenata sa sindromom hemolize, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitom (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71: 1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Postpartalni kortikosteroidi: ubrzan oporavak od sindroma hemolize, povišenih enzima jetre i niskog broja trombocita (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Prirodna istorija HELLP sindroma: > obrasci progresije i regresije bolesti. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsija: bolest mikrovezikularne masti jetre? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159: 1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP sindrom sa retardacijom fetalnog rasta kod žene homozigotne za varijantu gena za protrombin 20210A. Thromb. Haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontroverze oko dijagnoze i liječenja HELLP sindroma. Clin. Obstet. Gynecol. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Sistemski eritematozni lupus komplikovan HELLP sindromom. Anaesth. Intenzivne njege. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Povezanost mutacije protrombina majke i/ili fetusa V Leiden i G20210A sa HELLP sindromom i intrauterinom restrikcijom rasta. Clin. Sci (Lond). 2003; 105 (3): 279-85.
26. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Morbiditet i mortalitet majki u 442 trudnoće sa hemolizom, povišenim jetrenim enzimima i niskim trombocitom (HELLP sindrom). Am. J. Obstet. Gynecol. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Trudnoće komplikovane HELLP sindromom (hemoliza, povišeni enzimi jetre i niski trombociti): kasniji ishod trudnoće i dugoročna prognoza. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172: 125-129.
28. Sullivan S.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Rizik ponovnog pojavljivanja sindroma hemolize, povišenih enzima jetre i niskog broja trombocita (HELLP) u kasnijim gestacijama. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikacije kod HELLP sindroma zbog peripartalnog hemostatskog poremećaja. Centralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Maternalni i perinatalni ishod nakon očekivanog liječenja HELLP sindroma u usporedbi s preeklampsijom bez HELLP sindroma. EUR. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. 1998; 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. Ishemijske cerebrovaskularne komplikacije trudnoće. Arch. Neurol. 1985; 2: 1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Nivoi faktora VIII i rizik od preeklampsije, HELLP sindroma, hipertenzije povezane s trudnoćom i teškog intrauterinog zastoja u rastu. Thromb. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Efekti postporođajnih kortikosteroida kod pacijenata sa HELLP sindromom. Int. J. Gynaecol. Obstet. 1998; 61: 141-148.

HELLP sindrom

Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet Sečenov Ministarstva zdravlja Ruske Federacije

Sažetak: patofiziologija HELLP sindroma nije dobro definisana. Danas se endotelna disfunkcija smatra ključnim momentom razvoja HELLP-sindroma. Disfunkcija endotelnih ćelija dovodi do hipertenzije, proteinurije i povećane aktivacije i agregacije trombocita. Nadalje, aktivacija kaskade koagulacije uzrokuje trošenje trombocita zbog adhezije na oštećeni i aktivirani endotel, uz mikroangiopatsku hemolizu uzrokovanu smicanjem eritrocita dok prolaze kroz kapilare opterećene naslagama trombocita-fibrina. Multiorganska mikrovaskularna povreda i hepatična nekroza koja uzrokuje disfunkciju jetre doprinose razvoju HELLP-a.

Ključne riječi: HELLP-sindrom, katastrofalni antifosfolipidni sindrom, eklampsija, hemoliza.

HELLP sindrom je rijetka patologija koja se u većini slučajeva javlja u kasnoj trudnoći (treće trimestar). Najčešće se dijagnosticira nekoliko sedmica prije porođaja. Postoje slučajevi kada su simptomi sindroma uočeni kod žena odmah nakon porođaja.

Prvi opis patološkog stanja trudnica izveo je J. Pritchard. Uprkos činjenici da se ovo stanje javlja u samo 4-7% slučajeva teške preeklampsije i eklampsije, sindrom karakteriše visoka smrtnost majki (oko 75% slučajeva).

Naziv je skraćenica od prvih slova engleskih riječi. Definicija pojma je sljedeća: H - hemoliza (razaranje crvenih krvnih zrnaca), EL - povišeni enzimi jetre (povećavanje nivoa jetrenih enzima), LP - nizak nivo trombocita (smanjenje nivoa trombocita odgovornih za zgrušavanje krvi) . Saglasnost skraćenice s engleskom riječi koja znači poziv u pomoć omogućila je da se naziv učvrsti u medicinskoj terminologiji.

HELLP sindrom u akušerstvu se smatra kršenjem adaptacije ženskog tijela na trudnoću.

Zašto se patologija razvija?

Trenutno su istinski pouzdani razlozi koji uzrokuju ovakva stanja nepoznati. Medicinski naučnici su već razvili više od 30 teorija, ali nijedna od njih nam ne dozvoljava da utvrdimo pravi razlog. Liječnici su primijetili da se sindrom javlja u pozadini.

Žene počinju da otiču ruke, noge, lice i cijelo tijelo, u mokraći se pojavljuje velika količina proteina, a krvni tlak raste. Na ovoj nepovoljnoj pozadini formiraju se antitijela koja su agresivna prema fetusu. Mogu uništiti crvena krvna zrnca i trombocite, oštetiti krvne sudove i tkivo jetre.

Iako su tačni uzroci nepoznati, mogu se identificirati faktori čije prisustvo povećava rizik od patologije:

  • oštećenje imunološkog sistema;
  • genetska predispozicija za urođeni nedostatak jetrenih enzima;
  • poremećaji u proizvodnji i funkcioniranju limfocita;
  • tromboza žila jetre;
  • dugotrajna nekontrolirana upotreba određenih lijekovi(tetraciklin, hloramfenikol).

Praćenje razvoja patologije omogućava nam da identificiramo pojedinačne faktore koji se mogu klasificirati kao provocirajući. Radi se o prisutnosti brojnih prethodnih porođaja, starosti preko 25 godina. Ljudi sa svijetlom kožom češće razvijaju HELLP sindrom od ljudi s tamnom kožom.

Znakovi i patogeneza

Prvi simptomi su nespecifični i kada se u početku pojave, ne dozvoljavaju uvijek da se dijagnosticira pravi uzrok. Žena osjeća mučninu, vrtoglavicu i povraćanje, bol u hipohondrijumu, neobjašnjiv osjećaj povećane anksioznosti i pretjerani umor.

Prvi znakovi HELP sindroma se povećavaju na pozadini izraženog edema. Također imajte na umu:

  • bol u gornjem dijelu abdomena;
  • povraćanje krvi;
  • žućkasta boja kože;
  • modrice na mjestima ubrizgavanja;
  • poremećaji srčanog ritma, otežano disanje uz manji fizički napor;
  • poremećaji mozga ili vida, presinkopa.

U teškim slučajevima ili bez odgovarajuće medicinske njege, može doći do plućnog edema, zatajenja bubrega, problema s mokrenjem, napadaja, groznice i kome. HELP sindrom se može precizno odrediti samo ako su rezultati dostupni laboratorijske pretrage.

HELP sindrom nakon porođaja

Ova patologija se može razviti ne samo tokom trudnoće, već i tokom prva 2-3 dana nakon rođenja. Rizik od razvoja HELLP sindroma se povećava ako je žena patila od ozbiljnih znakova kasne toksikoze tokom trudnoće. Dugi, dugotrajni porod takođe može izazvati patološko stanje.

Svaka porodilja sa navedenim simptomima treba da bude pod pojačanim nadzorom medicinsko osoblje.

Patogeneza

Patogeneza HELP sindroma također nije dobro shvaćena. Vjerojatno su glavne faze u razvoju patologije autoimuno oštećenje endotela, zgušnjavanje krvi s naknadnim stvaranjem krvnih ugrušaka, pogoršanje protoka krvi u organima, poremećaj normalnog funkcioniranja posteljice, mozga, bubrega i jetre.

Da biste prekinuli ovaj negativni lanac, potrebna je hitna isporuka.

Dijagnostika

Ako se sumnja na sindrom, trudnicu treba odmah uputiti laboratorijska istraživanja. To uključuje:

  • opšti test urina za otkrivanje prisutnosti i nivoa proteina, kao i za utvrđivanje koliko efikasno bubrezi rade;
  • test krvi za procjenu razine crvenih krvnih stanica i trombocita, razine hemoglobina i bilirubina;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine, bubrega, jetre i posteljice;
  • kompjuterizovana tomografija kako bi se isključile druge bolesti sa sličnim simptomima, ali nisu povezane sa HELP sindromom;
  • određivanje intenziteta krvotoka u posteljici;
  • CTG za procjenu otkucaja i održivosti fetusa.

Od značaja je i eksterni uvid, kao i analiza pritužbi. Žutilo kože i bijelih membrana očiju, prisustvo modrica koje su rezultat medicinskih zahvata, jaka oteklina cijelog tijela pomoći će u preciznoj dijagnozi.

Često su potrebne dodatne konsultacije gastroenterologa, hepatologa ili reanimatora. Dijagnostičke mjere usmjerene su na isključivanje sljedećih bolesti:

  • gastritis;
  • virusni hepatitis A, B, C;
  • ovisnost o kokainu, koju karakterizira blijeda koža lica, proširene zjenice, vrtoglavica, umjerena mučnina i povraćanje, ubrzan rad srca, povećana razdražljivost;
  • masna hepatoza trudnica, koja uzrokuje: žgaravicu, povraćanje krvi, mučninu, bolove u želucu, ulcerativne lezije probavni trakt;
  • eritematozni lupus;
  • mononukleoza.

Koje su komplikacije?

Nažalost, rizik od komplikacija, uključujući smrt, je vrlo visok. Mogu se javiti i kod majke i kod nerođenog djeteta.

HELLP sindrom uzrokuje stvaranje krvnih ugrušaka i pojačano krvarenje razne lokalizacije(pluća, jetra, želudac). U teškim slučajevima dolazi do krvarenja u mozgu sa daljnjim oštećenjem centralnog nervnog sistema.

Još opasniji su poremećaji u radu jetre i bubrega. Otkazivanje bubrega i jetre izaziva trovanje organizma, konvulzije i komu. Izuzetno je teško izvesti pacijenta iz komatoznog stanja.

Također postoji visok rizik od razvoja fetalnih patologija. U pravilu, sa HELP sindromom, prerano. Ovu pojavu prati krvarenje, bol u abdomenu različitog intenziteta, nagli pad krvnog pritiska, otežano disanje i jaka slabost.

Takvi znakovi povezani su s činjenicom da fetus doživljava gladovanje kiseonikom, što negativno utiče na njegov razvoj, težinu i visinu. Fenomen hipoksije je najčešći uzrok razvoja bolesti nervnog sistema kod djeteta. U prvim godinama života takvoj djeci se često dijagnosticira cerebralna paraliza, zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju, poremećaj pažnje i hiperaktivnost.

Ako se više od jedne trećine posteljice odvoji, beba umire.

Ostale, ne manje opasne posljedice za fetus su: poremećaji u radu respiratornog sistema, intrakranijalna krvarenja, odumiranje crijevnih stanica i kritično smanjenje broja leukocita.

Tretman

Dijagnoza HELLP sindroma kod trudnica indikacija je za hitnu hospitalizaciju. Glavna metoda liječenja je, jer sama činjenica njegovog postojanja izaziva patologiju.

Budući da se patološko stanje javlja u kasnijim fazama, indikovana je stimulacija porođajnog procesa. Ako je cerviks spreman za porođaj, a gestacijska dob prelazi 34-35 sedmica, indiciran je hitan carski rez.

U ranijim fazama propisuju se glukokortikosteroidi koji su neophodni za pripremu pluća fetusa. Međutim, u slučaju jakog krvarenja, visokog krvnog pritiska, simptoma akutnog zatajenja jetre i cerebralnog krvarenja, hitno se radi carski rez, bez obzira na fazu trudnoće.

Liječenje je usmjereno na poboljšanje općeg stanja žene i djeteta i oporavak nakon operacije. Pravilno odabrana terapija lijekovima i drugo metode lečenja pomoći će poboljšanju stanja pacijenta u roku od nekoliko dana nakon rođenja.

  • stabilizacija općeg stanja pacijenta i njenog djeteta;
  • provođenje antibiotske terapije za sprječavanje infektivnih komplikacija;
  • propisivanje lijekova za normalizaciju rada jetre i bubrega, provođenje vitaminske terapije;
  • normalizacija krvnog pritiska;
  • otklanjanje hemolize i eliminisanje rizika od krvnih ugrušaka.

Plazmafereza

Prije carskog reza, pacijentu se može prepisati plazmafereza. Tečni dio, plazma, uklanja se iz određene količine krvi. To je neophodno za uklanjanje antitijela, toksičnih i metaboličkih tvari.

Za izvođenje postupka koristi se poseban aparat, plazma se odvaja sterilnim instrumentima za jednokratnu upotrebu. Postupak je potpuno siguran i ne izaziva nelagodu. Plazmafereza traje od sat i po do dva.

Dodatno, pacijentu se propisuje transfuzija svježe smrznute krvne plazme bogate trombocitima ili infuzija trombocitne mase.

Terapija lekovima

U periodu pripreme za porođaj i neposredno nakon porođaja, pacijentkinja se propisuje lijekovi za uklanjanje simptoma visokog krvnog pritiska, zatajenja bubrega i jetre. To zahtijeva složen tretman, koji uključuje:

  • glukokortikorsteroidi ( hormonalni lekovi);
  • hepatoprotektori (lijekovi čije je djelovanje usmjereno na obnavljanje aktivnosti ćelija jetre);
  • imunosupresivi (lijekovi za umjetnu supresiju imunološkog sistema neophodnih za liječenje).

Glukokortikosteroidi (na primjer, Prednizolon, Diprospan) su lijekovi sintetičkog porijekla koji imaju protuupalno, antitoksično i imunostabilizirajuće djelovanje. Zahvaljujući raznovrsnom utjecaju na metabolizam, maksimalno prilagođavaju organizam negativnim vanjskim utjecajima. Uzimanje ovih lijekova obnavlja učinak steroidni hormoni, koje proizvodi korteks nadbubrežne žlijezde.

Hepatoprotektori (Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral) su grupa lijekova koji se koriste za stimulaciju aktivnosti ćelija jetre. Imaju koleretsko, antitoksično i krvostimulativno djelovanje.

U postporođajnom periodu nastavlja se davanje svježe smrznute plazme u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine. Propisuju se i inhibitor proteaze (Aprotinin), vitamin C, folna kiselina i lipoična kiselina.

Uz blagovremeno liječenje i uspješan porođaj, medicinska prognoza je povoljna. U postporođajnom periodu dolazi do brzog povlačenja svih navedenih simptoma. Broj trombocita se oporavlja otprilike 10. dana nakon rođenja.

Koliko je visok rizik od ponovnog pojavljivanja HELLP sindroma u narednim trudnoćama?

Rizik od relapsa patologije ne prelazi 4%, međutim, žene s poviješću takve dijagnoze nužno su uključene u rizičnu grupu.

Prevencija

Čak i uz opšte dobro zdravstveno stanje, u fazi planiranja trudnoće postoji određeni rizik od razvoja patologije. Svaka buduća majka mora slijediti preventivne mjere, i to:

  1. Svjestan i odgovoran odnos prema planiranju porođaja, izuzetak neželjena trudnoća, pravilna upotreba.
  2. Pravovremeno otkrivanje i liječenje raznih bolesti u fazi planiranja.
  3. Usklađenost sa standardima zdravog načina života, odricanje od loših navika, održavanje dnevne rutine.
  4. Posjetite ginekologa najmanje jednom mjesečno u prvoj polovini trudnoće i 3 puta mjesečno u drugoj polovini trudnoće, ranoj registraciji trudnoće (do 12 sedmica).
  5. Pravovremena isporuka urina i krvnih pretraga.
  6. Otkrivanje i liječenje kasne toksikoze (edem, protein u mokraći, povišen krvni tlak).
  7. Jedite prirodnu hranu bogatu vitaminima i korisnim mikroelementima, ograničavajući unos ugljenih hidrata, masti, soli, začinjenih začina, eliminišući brzu hranu i alkoholna pića.
  8. Prijem velika količina tečnosti (obična voda bez gasa), posebno u prisustvu edema.
  9. Aktivna slikaživot: izvođenje seta vježbi za trudnice, plivanje, trkačko hodanje, aerobik.
  10. Potpuno isključivanje teške fizičke aktivnosti, dizanja teških tereta, noćnog rada i emocionalnog stresa.
  11. Trajanje spavanja treba da bude najmanje 8 sati dnevno, pobrinite se da je soba dobro provetrena i pravilno očišćena.
  12. Kod kontinuiranog uzimanja lijekova hronične bolesti O tome svakako obavijestite ginekologa koji brine o trudnoći, jer oni lijekovi koji su dobro pomogli prije trudnoće mogu predstavljati opasnost za fetus i samu majku.

Trudnoću prate hormonalne promjene, povećano opterećenje na majčino tijelo, toksikoza i edem. Ali u rijetkim slučajevima, nelagoda žene nije ograničena na ove pojave. Možda ih ima više ozbiljne bolesti ili komplikacije, čije posljedice mogu biti izuzetno teške. To uključuje HELLP sindrom.

Šta je HELLP sindrom u akušerstvu?

HELLP sindrom se najčešće razvija u pozadini teških oblika gestoze (nakon 35. tjedna trudnoće). Kasnu toksikozu (kako se ponekad naziva gestoza) karakterizira prisustvo proteina u mokraći, visoki krvni tlak i praćena je edemom, mučninom, glavoboljom i smanjenom oštrinom vida. U ovom stanju, tijelo počinje proizvoditi antitijela na vlastita crvena krvna zrnca i trombocite. Poremećaj funkcije krvi uzrokuje uništavanje stijenki krvnih žila, što je praćeno stvaranjem krvnih ugrušaka koji dovode do kvara u radu jetre. Učestalost dijagnosticiranja HELLP sindroma kreće se od 4 do 12% utvrđenih slučajeva gestoze.

Određeni broj simptoma koji su često dovodili do smrti majke i (ili) djeteta prvi je prikupio i opisao J. A. Pritchard 1954. kao poseban sindrom. Skraćenica HELLP se sastoji od prvih slova Latinska imena: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišeni enzimi jetre (povećana aktivnost jetrenih enzima), LP - nizak broj trombocita (trombocitopenija).

Uzroci HELLP sindroma kod trudnica nisu identificirani. Ali vjerovatno to može biti izazvano:

  • upotreba lijekova kao što su tetraciklin ili hloramfenikol kod trudnica;
  • abnormalnosti u sistemu koagulacije krvi;
  • poremećaji enzima jetre, koji mogu biti urođeni;
  • slabost imunološkog sistema organizma.

Faktori rizika za HELLP sindrom uključuju:

  • svijetli ton kože buduće majke;
  • prethodni ponovljeni porođaji;
  • teške bolesti kod nosioca fetusa;
  • ovisnost o kokainu;
  • višestruka trudnoća;
  • starost žene je 25 godina i više.

Prvi znaci i dijagnoza

Laboratorijski testovi krvi omogućavaju dijagnosticiranje HELLP sindroma i prije pojave njegovih karakterističnih kliničkih znakova. U takvim slučajevima možete otkriti da su crvena krvna zrnca deformirana. Sljedeći simptomi su razlog za daljnji pregled:

  • žutilo kože i bjeloočnice;
  • primjetno povećanje jetre nakon palpacije;
  • iznenadne modrice;
  • smanjenje brzine disanja i otkucaja srca;
  • povećana anksioznost.

Iako period trudnoće u kojem se HELLP sindrom najčešće javlja počinje u 35. sedmici, zabilježeni su slučajevi u kojima je dijagnoza postavljena u 24. sedmici.

Ako se sumnja na HELLP sindrom, provodi se sljedeće:

  • Ultrazvuk (ultrazvučni pregled) jetre;
  • MRI (magnetna rezonanca) jetre;
  • EKG (elektrokardiogram) srca;
  • laboratorijske pretrage za određivanje broja trombocita, aktivnosti enzima krvi, koncentracije bilirubina, mokraćne kiseline i haptoglobina u krvi.

Simptomi bolesti se najčešće (69% svih dijagnostikovanih slučajeva HELLP sindroma) javljaju nakon porođaja. Počinju mučninom i povraćanjem, ubrzo neugodnim osjećajima u desnom hipohondrijumu, nemirnom motorikom, očitim otokom, umorom, glavoboljom, pojačanim refleksima kičmena moždina i moždanog stabla.

Klinička krvna slika karakteristična za HELLP sindrom u trudnica - tabela

Indikator koji se proučava Promjena indikatora za HELLP sindrom
broj leukocita u krviu granicama normale
aktivnost aminotransferaza u krvi, što ukazuje na poremećaje u radu srca i jetrepovećana na 500 jedinica/l (pri stopi do 35 jedinica/l)
aktivnost alkalne fosfataze u krvipovećan za 2 puta
koncentracija bilirubina u krvi20 µmol/l ili više (sa normom od 8,5 do 20 µmol/l)
ESR (brzina sedimentacije eritrocita)smanjena
broj limfocita u krvinormalno ili blago smanjenje
koncentracija proteina u krvismanjena
broj trombocita u krvitrombocitopenija (smanjenje broja trombocita na 140.000/μl ili niže, s normalnim rasponom od 150.000-400.000 μl)
karakter crvenih krvnih zrnacaizmijenjena crvena krvna zrnca s Barrovim stanicama, polihromazija (promjenjivanje boje crvenih krvnih stanica)
broj crvenih krvnih zrnaca u krvihemolitička anemija (ubrzana razgradnja crvenih krvnih zrnaca)
protrombinsko vrijeme (indikator vremena zgrušavanja uzrokovanog vanjskim faktorima)povećana
koncentracija glukoze u krvismanjena
faktori zgrušavanja krvikoagulopatija potrošnje (proteini koji kontrolišu proces zgrušavanja krvi postaju aktivniji)
koncentracija dušičnih tvari u krvi (kreatinin, urea)povećana
sadržaj haptoglobina u krvi (protein krvne plazme proizveden u jetri)smanjena

Šta mogu očekivati ​​majka i dijete?

Nemoguće je dati tačne prognoze posljedica HELLP sindroma. Poznato je da u povoljnom scenariju znaci komplikacija kod majke nestaju sami od sebe u periodu od tri do sedam dana. U slučajevima kada je nivo trombocita u krvi pretjerano nizak, porodilji se propisuje korektivna terapija koja ima za cilj uspostavljanje ravnoteže vode i elektrolita. Nakon toga, indikatori se vraćaju u normalu oko jedanaestog dana.

Vjerovatnoća ponavljanje HELLP sindrom u narednim trudnoćama je oko 4%.

Smrtni slučajevi prijavljeni za HELLP sindrom kreću se od 24 do 75%. U većini slučajeva (81%) porođaj se javlja prerano: to može biti fiziološki fenomen ili medicinski prekid trudnoće kako bi se smanjio rizik od nepovratnih komplikacija za majku. Intrauterina smrt fetusa, prema studijama sprovedenim 1993. godine, javlja se u 10% slučajeva. Istu vjerovatnoću ima i smrt djeteta u roku od sedam dana nakon rođenja.

Kod preživjele djece čija je majka bolovala od HELLP sindroma, pored somatskih patologija, uočavaju se i određene abnormalnosti:

  • poremećaj zgrušavanja krvi - u 36%;
  • nestabilnost kardiovaskularnog sistema - u 51%;
  • DIC sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija) - u 11%.

Akušerske taktike u slučaju dijagnosticiranja HELLP sindroma

Uobičajeno medicinsko rješenje za utvrđeni HELLP sindrom je hitan porođaj. U kasnoj trudnoći vjerovatnoća živorođenja je prilično velika.

Nakon preliminarnih zahvata (čišćenje krvi od toksina i antitijela, transfuzija plazme, infuzija trombocita) radi se carski rez. As dalji tretman Propisuje se hormonska terapija (glukokortikosteroidi) i lijekovi koji su dizajnirani da poboljšaju stanje stanica jetre oštećenih kao rezultat gestoze. Da bi se smanjila aktivnost enzima koji razgrađuju proteine, propisuju se inhibitori proteaze, kao i imunosupresivi za suzbijanje imunog sistema. Boravak u bolnici je neophodan dok klinički i laboratorijski znaci HELLP sindroma potpuno ne nestanu (vrhunac razaranja crvenih krvnih zrnaca često se javlja unutar 48 sati nakon rođenja).

Indikacije za hitan porođaj u bilo kojoj fazi:

  • progresivna trombocitopenija;
  • znakovi oštrog pogoršanja kliničkog tijeka gestoze;
  • poremećaji svijesti i teški neurološki simptomi;
  • progresivno smanjenje funkcije jetre i bubrega;
  • nevolja ( intrauterina hipoksija) voće.

Posljedice koje povećavaju vjerovatnoću smrti majke uključuju:

  • DIC sindrom i krvarenje iz maternice uzrokovano njime;
  • akutno zatajenje jetre i bubrega;
  • cerebralno krvarenje;
  • pleuralni izljev (nakupljanje tekućine u području pluća);
  • subkapsularni hematom u jetri, što za sobom povlači naknadnu rupturu organa;
  • dezinsercija retine.

Komplikacije trudnoće - video

Uspješan ishod porođaja s HELLP sindromom zavisi od pravovremene dijagnoze i adekvatnog liječenja. Nažalost, razlozi njegovog nastanka su nepoznati. Stoga, ako se pojave znaci simptoma ove bolesti, odmah se obratite ljekaru.

Neizbježno dolazi trenutak u životu svake osobe koji je prisiljava da potraži pomoć izvana. Zdravstveni radnici često djeluju kao asistenti u takvim situacijama. To se događa ako je ljudsko tijelo okupirano podmuklom bolešću i nije moguće samostalno se nositi s njom. Svi znaju da srećno stanje trudnoće nije bolest, ali trudnicama je posebno potrebna medicinska i psihološka pomoć.

"Upomoć!", ili Otkud naziv bolesti?

Poziv u pomoć zvuči različito na različitim jezicima. Na primjer, na engleskom očajni ruski "Help!" izgovara "pomoć". Nije slučajno da je HELLP sindrom praktično u skladu sa već internacionalnim molbom za pomoć.

Simptomi i posljedice ove komplikacije tokom trudnoće su takvi da je hitna medicinska intervencija neophodna. Skraćenica HELLP označava čitav niz zdravstvenih problema: funkciju jetre, zgrušavanje krvi i povećan rizik od krvarenja. Pored navedenog, HELLP sindrom uzrokuje kvar bubrega i poremećaje krvnog tlaka, čime značajno otežava tok trudnoće.

Slika bolesti može biti toliko teška da tijelo negira samu činjenicu porođaja i dolazi do autoimunog zastoja. Ova situacija nastaje kada je ženski organizam potpuno preopterećen, kada odbrambeni mehanizmi odbijaju da rade, nastupi teška depresija, a volja za postizanjem životnih dostignuća i daljom borbom nestaje. Krv se ne zgrušava, rane ne zacjeljuju, krvarenje ne prestaje, a jetra nije u stanju obavljati svoje funkcije. Ali ovo kritično stanje je podložno medicinskoj korekciji.

Istorija bolesti

HELP sindrom je opisan krajem 19. vijeka. Ali tek 1978. Goodlin je ovo povezao autoimuna patologija sa preeklampsijom tokom trudnoće. A 1985. godine, zahvaljujući Weinsteinu, različiti simptomi su ujedinjeni pod jednim imenom: HELLP sindrom. Važno je napomenuti da ovaj ozbiljan problem praktički nije opisan u domaćim medicinskim izvorima. Samo nekoliko ruskih anesteziologa i specijalista u pružanju usluga reanimacija detaljnije raspravljali o ovoj strašnoj komplikaciji gestoze.

U međuvremenu, HELP sindrom tokom trudnoće ubrzano dobija na zamahu i odnosi mnoge živote.

Svaku komplikaciju ćemo opisati posebno.

Hemoliza

HELP sindrom prvenstveno uključuje intravaskularnu hemolizu. Ovu strašnu bolest karakterizira potpuna ćelijska destrukcija. Uništavanje i starenje crvenih krvnih zrnaca uzrokuje groznicu, žutilo kože i pojavu krvi u testovima urina. Najopasnije posljedice su rizik od obilnog krvarenja.

Opasnost od trombocitopenije

Sljedeća komponenta skraćenice za ovaj sindrom je trombocitopenija. Ovo stanje karakterizira smanjenje broja trombocita u krvnoj slici, što s vremenom uzrokuje spontano krvarenje. Ovaj proces se može zaustaviti samo u bolničkom okruženju, a tokom trudnoće ovo stanje je posebno opasno. Uzrok mogu biti teški imunološki poremećaji, što rezultira anomalijom u kojoj se tijelo bori samo sa sobom, uništavajući zdrava krvna zrnca. Poremećaj zgrušavanja krvi uzrokovan promjenom broja trombocita predstavlja prijetnju životu.

Zloslutni predznak: povećani enzimi jetre

Kompleks patologija uključenih u HELP sindrom okrunjen je tako neugodnim simptomom kao što je povećanje enzima jetre. Za buduće majke to znači da je u jednom od najvažnijih organa ljudsko tijelo dolazi do ozbiljnih poremećaja. Uostalom, jetra ne samo da čisti tijelo od toksina i pomaže u probavnoj funkciji, već utječe i na psiho-emocionalnu sferu. Često se takva nepoželjna promjena otkrije tokom rutinske analize krvi, koja se prepisuje trudnici. Kod gestoze komplicirane HELP sindromom, pokazatelji se značajno razlikuju od norme, otkrivajući prijeteću sliku. Stoga je medicinska konsultacija prva obavezna procedura.

Karakteristike trećeg trimestra

Treće tromjesečje trudnoće je veoma važno za daljnju trudnoću i porođaj. Uobičajene komplikacije uključuju oticanje, žgaravicu i probavne disfunkcije.

To se događa zbog poremećaja u radu bubrega i jetre. Povećana maternica vrši ozbiljan pritisak na probavne organe, zbog čega počinju da kvare. Ali kod gestoze mogu se javiti stanja koja se nazivaju preeklampsija i eklampsija, koja pojačavaju bol u epigastričnoj regiji, izazivaju pojavu mučnine, povraćanja, edema, krvni pritisak. Konvulzivni napadi mogu se pojaviti u pozadini neuroloških komplikacija. Opasni simptomi se povećavaju, ponekad gotovo brzinom munje, uzrokujući ogromnu štetu tijelu, prijeteći životu buduće majke i fetusa. Zbog teškog toka gestoze, koji često dolazi s 3. tromjesečjem trudnoće, javlja se sindrom sa ime koje govori POMOĆ.

Živopisni simptomi

HELLP sindrom: klinička slika, dijagnoza, akušerske taktike- tema današnjeg razgovora. Prije svega, potrebno je identificirati niz glavnih simptoma koji prate ovu strašnu komplikaciju.

  • Sa strane centralnog nervnog sistema. Nervni sistem na ove smetnje reaguje konvulzijama, intenzivnim glavoboljama i smetnjama vida.
  • Funkcionisanje kardiovaskularnog sistema je poremećeno zbog oticanja tkiva i smanjene cirkulacije krvi.
  • Respiratorni procesi uglavnom nisu zahvaćeni, ali nakon porođaja može doći do plućnog edema.
  • Na dijelu hemostaze, primjećuje se trombocitopenija i poremećaj funkcionalne komponente funkcije trombocita.
  • Smanjena funkcija jetre, ponekad odumiranje njenih ćelija. Rijetko dolazi do spontane rupture jetre, koja može biti fatalna.
  • Poremećaji genitourinarnog sistema: oligurija, bubrežna disfunkcija.

    • HELP sindrom karakteriziraju različiti simptomi:

    • neugodne senzacije u području jetre;
    • povraćanje;
    • akutne glavobolje;
    • konvulzivni napadi;
    • grozničavo stanje;
    • poremećaj svijesti;
    • insuficijencija mokrenja;
    • oticanje tkiva;
    • skokovi pritiska;
    • višestruka krvarenja na mjestima manipulacije;
    • žutica.

    U laboratorijskim pretragama bolest se manifestuje trombocitopenijom, hematurijom, otkrivanjem proteina u urinu i krvi, nizak hemoglobin, povećan sadržaj bilirubina u krvi. Stoga, da bi se razjasnila konačna dijagnoza, potrebno je provesti cijeli niz laboratorijskih testova.

    Kako na vrijeme prepoznati komplikacije?

    Kako bi se na vrijeme identificirale i spriječile opasne komplikacije, provodi se liječnička konsultacija, kojoj se trudnicama savjetuje da redovno dolaze. Specijalista vrši registraciju trudnice, nakon čega se pomno prate promjene koje se dešavaju u tijelu žene tokom cijelog perioda. Tako će ginekolog blagovremeno evidentirati neželjena odstupanja i preduzeti odgovarajuće mere.

    Otkrij patoloških promjena moguće kroz laboratorijske testove. Na primjer, test urina pomoći će u otkrivanju proteina, ako ih ima. Povećanje nivoa proteina i broja leukocita ukazuje na izražene poremećaje u radu bubrega. Između ostalog, može doći do naglog smanjenja količine urina i značajnog povećanja edema.

    Problemi u radu jetre se ne manifestiraju samo bolovima u desnom hipohondriju, povraćanjem, već i promjenama u sastavu krvi (povećanjem broja jetrenih enzima), a palpacijom se jasno osjeća uvećana jetra.

    Trombocitopenija se otkriva i tokom laboratorijskog ispitivanja krvi trudnice za koju je opasnost od HELP sindroma realna.

    Ako sumnjate na pojavu eklampsije i HELP sindroma, kontrola krvnog pritiska je obavezna, jer zbog vazospazma i zgušnjavanja krvi može doći do ozbiljnog povećanja njegovog nivoa.

    Diferencijalna dijagnoza

    Sada moderna dijagnoza HELP sindroma u akušerstvu je stekla popularnost, pa se često pogrešno dijagnosticira. Često krije potpuno različite bolesti, ne manje opasne, ali prozaičnije i rasprostranjenije:

    • gastritis;
    • virusni hepatitis;
    • sistemski lupus;
    • bolest urolitijaze;
    • akušerska sepsa;
    • bolesti jetre (masna degeneracija, ciroza);
    • trombocitopenična purpura nepoznate etiologije;
    • zatajenja bubrega.

    Stoga, razl. dijagnoza mora uzeti u obzir različite mogućnosti. Shodno tome, gore navedena trijada - hiperfermentemija jetre, hemoliza i trombocitopenija - ne ukazuje uvijek na prisustvo ove komplikacije.

    Uzroci HELP sindroma

    Nažalost, faktori rizika nisu dovoljno proučeni, ali postoje sugestije da sljedeći razlozi mogu izazvati HELP sindrom:

    • psihosomatske patologije;
    • hepatitis izazvan lijekovima;
    • genetske enzimske promjene u funkciji jetre;
    • višestruko rođenje.

    Općenito, opasan sindrom nastaje kada se ne obraća dovoljno pažnje na komplicirani tok gestoze - eklampsije. Važno je znati da se bolest ponaša vrlo nepredvidivo: ili se razvija brzinom munje ili nestaje sama.

    Terapijske mjere

    Kada su svi testovi i diferencijali završeni. dijagnostike, mogu se izvući određeni zaključci. Kada se postavi dijagnoza HELP sindroma, liječenje je usmjereno na stabilizaciju stanja trudnice i nerođenog djeteta, kao i brzi porođaj, bez obzira na termin. Medicinske mjere se sprovode uz pomoć akušera-ginekologa, reanimacijskog tima i anesteziologa. Po potrebi se uključuju i drugi specijalisti: neurolog ili oftalmolog. Prije svega, otklanja se višestruko zatajenje organa i preventivne akcije kako bi se izbjegle moguće komplikacije.

    Među uobičajene pojave koje otežavaju tijek intervencije lijekova su:

    • abrupcija placente;
    • hemoragije;
    • cerebralni edem;
    • plućni edem;
    • akutno zatajenje bubrega;
    • fatalne promjene i ruptura jetre;
    • nekontrolisano krvarenje.

    Uz tačnu dijagnozu i pravovremenu stručnu pomoć, vjerovatnoća komplikovanog kursa svedena je na minimum.

    Akušerska strategija

    Taktike koje se praktikuju u akušerstvu u odnosu na teške oblike gestoze, posebno one komplikovane HELP sindromom, su nedvosmislene: upotreba carskog reza. Kod zrele materice, spremne za prirodan porođaj, koriste se prostaglandini i obavezna epiduralna anestezija.

    U teškim slučajevima, prilikom carskog reza, koristi se isključivo endotrahealna anestezija.

    Život nakon porođaja

    Stručnjaci su primijetili da se bolest ne javlja samo tokom trećeg tromjesečja, već može i napredovati u roku od dva dana nakon što se oslobodite tereta.

    Stoga je HELP sindrom nakon porođaja potpuno moguća pojava, što govori u prilog pomnog praćenja majke i djeteta u postporođajnom periodu. Ovo posebno važi za porodilje sa teškom preeklampsijom tokom trudnoće.

    Ko je kriv i šta da se radi?

    HELP sindrom je poremećaj rada gotovo svih organa i sistema ženskog tijela. Tokom bolesti dolazi do intenzivnog odliva vitalnih snaga, a postoji velika vjerovatnoća smrti, kao i intrauterinih patologija fetusa. Stoga, od 20. sedmice, buduća majka treba da vodi dnevnik samokontrole, u koji će bilježiti sve promjene koje se dešavaju u tijelu. Posebnu pažnju treba obratiti na sljedeće tačke:

    • krvni pritisak: njegovi skokovi naviše više od tri puta bi vas trebali upozoriti;
    • metamorfoza težine: ako je počela naglo rasti, možda je uzrok oticanje;
    • pokreti fetusa: previše intenzivni ili, obrnuto, zamrznuti pokreti su jasan razlog da se obratite liječniku;
    • prisustvo edema: značajno oticanje tkiva ukazuje na disfunkciju bubrega;
    • neobičan bol u trbuhu: posebno izražen u području jetre;
    • redovne pretrage: sve što je propisano mora se obaviti savjesno i na vrijeme, jer je to neophodno za dobrobit same majke i nerođenog djeteta.

    Sve alarmantne simptome trebate odmah prijaviti svom liječniku, jer samo ginekolog može adekvatno procijeniti situaciju i donijeti jedinu ispravnu odluku.

    HELLP sindrom je rijetka i opasna patologija u akušerstvu. Prva slova skraćenog naziva sindroma označavaju sledeće: H - hemoliza (hemoliza); EL - povišeni enzimi jetre (povećana aktivnost jetrenih enzima); LP - 1ow broj trombocita (trombocitopenija). Ovaj sindrom je prvi put opisao 1954. godine J.A. Pritchard i R.S. Goodlin et al. (1978) povezivali su manifestaciju ovog sindroma sa preeklampsijom. L. Weinstein je 1982. godine po prvi put spojio trijadu simptoma sa posebnom patologijom - HELLP sindromom.

    EPIDEMIOLOGIJA

    U teškim slučajevima gestoze, HELLP sindrom, u kojem se bilježi visok mortalitet majki (do 75%) i perinatalni (79 slučajeva na 1000 djece), dijagnosticira se u 4-12% slučajeva.

    KLASIFIKACIJA SINDROMA POMOĆI

    Na osnovu laboratorijskih znakova, neki autori su napravili klasifikaciju HELLP sindroma.

    P.A. Van Dam i dr. pacijenti su podijeljeni prema laboratorijskim parametrima u 3 grupe: sa očiglednim, sumnjivim i skrivenih znakova intravaskularna koagulacija.

    Klasifikacija J.N. zasniva se na sličnom principu. Martina, u kojoj su pacijenti sa HELLP sindromom podijeljeni u dvije klase.
    — Prva klasa – broj trombocita u krvi je manji od 50×109/l.
    — Druga klasa – koncentracija trombocita u krvi je 50–100×109/l.

    ETIOLOGIJA SINDROMA POMOĆI

    Do danas, pravi uzrok razvoja HELLP sindroma nije identificiran, ali su neki aspekti razvoja ove patologije razjašnjeni.

    Navedeni su mogući uzroci razvoja HELLP sindroma.
    Imunosupresija (depresija T-limfocita i B-limfocita).
    Autoimuna agresija (antitrombocitna, antiendotelna antitijela).
    Smanjenje omjera prostaciklin/tromboksan (smanjena proizvodnja prostaciklin-stimulirajućeg faktora).
    Promjene u sistemu hemostaze (tromboza krvnih žila jetre).
    AFS.
    Genetski defekti jetrenih enzima.
    Upotreba lijekova (tetraciklin, hloramfenikol).

    Identificirani su sljedeći faktori rizika za razvoj HELLP sindroma.
    Svijetla koža.
    Trudnica je starija od 25 godina.
    Višeporođajne žene.
    Višeplodna trudnoća.
    Prisutnost teške somatske patologije.

    PATOGENEZA

    Patogeneza HELLP sindroma trenutno nije u potpunosti shvaćena (Slika 34-1).

    Rice. 34-1. Patogeneza HELLP sindroma.

    Glavne faze razvoja HELLP sindroma u teški oblik Preeklampsijom se smatra autoimuno oštećenje endotela, hipovolemija sa zgušnjavanjem krvi i stvaranjem mikrotromba s naknadnom fibrinolizom. Kada je endotel oštećen, dolazi do povećanja agregacije trombocita, što zauzvrat doprinosi uključivanju fibrina, kolagenih vlakana, sistema komplementa, I- i I-M u patološki proces.Autoimuni kompleksi se nalaze u sinusoidima jetre i u endokarda. U tom smislu, preporučljivo je koristiti glukokortikoide i imunosupresive za HELLP sindrom. Uništavanje trombocita dovodi do oslobađanja tromboksana i neravnoteže u tromboksansko-prostaciklinskom sistemu, generalizovanog arteriolospazma sa pogoršanjem hipertenzije, cerebralnog edema i napadaja. Razvija se začarani krug u koji je trenutno moguće probiti samo hitnu dostavu.

    Preeklampsija se smatra sindromom MODS-a, a HELLP sindrom je njegov ekstremni stepen, koji je posljedica neprilagođenosti majčinog organizma pri pokušaju da se osigura normalno funkcionisanje fetusa. Makroskopski, kod HELLP sindroma, bilježi se povećanje veličine jetre, zadebljanje njene konzistencije i subkapsularna krvarenja. Boja jetre postaje svijetlosmeđa. At mikroskopski pregled otkrivaju periportalna krvarenja, naslage fibrina, I-M, I- u sinusoidima jetre, multilobularne nekroze hepatocita.

    KLINIČKA SLIKA (SIMPTOMI) SINDROMA POMOĆI

    HELLP sindrom se obično javlja u trećem trimestru trudnoće, najčešće u 35 sedmici ili više. Bolest je karakterizirana brzim porastom simptoma. Početne manifestacije su nespecifične: mučnina i povraćanje (u 86% slučajeva), bol u epigastričnoj regiji i posebno u predjelu desnog hipohondrija (u 86% slučajeva), jak otok (u 67% slučajeva). ), glavobolja, umor, malaksalost, motorička anksioznost, hiperrefleksija.

    Karakteristični znaci bolesti su žutica, povraćanje krvi, krvarenja na mjestima ubrizgavanja, pojačano zatajenje jetre, konvulzije i teška koma. Najčešći klinički znaci HELLP sindroma prikazani su u tabeli. 34-1.

    DIJAGNOSTIKA SINDROMA POMOĆI

    LABORATORIJSKA ISTRAŽIVANJA

    Često se laboratorijske promjene javljaju mnogo ranije od kliničkih manifestacija.

    Jedan od glavnih laboratorijskih simptoma HELLP sindroma je hemoliza, koja se manifestuje prisustvom naboranih i deformisanih crvenih krvnih zrnaca i polihromazije u razmazu krvi. Uništavanje crvenih krvnih zrnaca dovodi do oslobađanja fosfolipida i do intravaskularne koagulacije, tj. sindrom kronične diseminirane intravaskularne koagulacije, koji može uzrokovati smrtonosno opstetričko krvarenje.

    Ako se sumnja na HELLP sindrom, potrebno je odmah provesti laboratorijske pretrage, uključujući određivanje aktivnosti ALT, AST, laktat dehidrogenaze, koncentracije bilirubina, haptoglobina, mokraćne kiseline, broja trombocita u krvi i procjenu stanja sistem koagulacije krvi. Osnovni kriterijumi za dijagnosticiranje HELLP sindroma su laboratorijski parametri (Tabela 34-2).

    Tabela 34-1. Klinička slika HELLP sindroma

    Znakovi HELLP sindrom
    Bol u epigastričnoj regiji i/ili desnom hipohondrijumu +++
    Glavobolja ++
    Žutica +++
    AG +++/–
    Proteinurija (više od 5 g/dan) +++/–
    Periferni edem ++/–
    Povraćanje +++
    Mučnina +++
    Poremećaji mozga ili vida ++/–
    Oligurija (manje od 400 ml/dan) ++
    Akutna tubularna nekroza ++
    Kortikalna nekroza ++
    Hematurija ++
    Panhipopituitarizam ++
    Plućni edem ili cijanoza +/–
    Slabost, umor +/–
    Krvarenje u stomaku +/–
    Krvarenje na mjestima ubrizgavanja +
    Povećano zatajenje jetre +
    Hepatična koma +/–
    Konvulzije +/–
    Ascites +/–
    Vrućica ++/–
    Svrab kože +/–
    Gubitak težine +

    Napomena: +++, ++, +/– - težina manifestacija.

    Tabela 34-2. Laboratorijski podaci

    Laboratorijski indikatori Promjene u HELLP sindromu
    Sadržaj leukocita u krvi U granicama normale
    Aktivnost aminotransferaza u krvi (ALT, AST) Povećano na 500 jedinica (normalno je do 35 jedinica)
    Aktivnost alkalne fosfataze u krvi Izraženo povećanje (3 puta ili više)
    Koncentracija bilirubina u krvi 20 µmol/l ili više
    ESR Smanjena
    Broj limfocita u krvi Normalno ili blago smanjenje
    Koncentracija proteina u krvi Smanjena
    Broj trombocita u krvi Trombocitopenija (manje od 100×109/l)
    Priroda crvenih krvnih zrnaca u krvi Promijenjena crvena krvna zrnca sa Barrovim stanicama, polihromazija
    Broj crvenih krvnih zrnaca u krvi Hemolitička anemija
    Protrombinsko vrijeme Povećano
    Koncentracija glukoze u krvi Smanjena
    Faktori zgrušavanja Potrošačka koagulopatija: smanjen sadržaj faktora za čiju sintezu je potreban vitamin K u jetri, smanjena koncentracija antitrombina III u krvi
    Koncentracija dušičnih tvari u krvi (kreatinin, urea) Unaprijeđen
    Sadržaj haptoglobina u krvi Smanjena

    INSTRUMENTALNO ISTRAŽIVANJE

    Za rano otkrivanje subkapsularnog hematoma jetre indiciran je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk jetre kod trudnica s teškom gestozom komplikovanom HELLP sindromom također otkriva višestruka hipoehogena područja koja se smatraju znakovima periportalne nekroze i krvarenja (hemoragični infarkt jetre).

    CT i MRI se koriste za diferencijalnu dijagnozu HELLP sindroma.

    DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA

    Unatoč poteškoćama u dijagnosticiranju HELLP sindroma, postoji niz znakova karakterističnih za ovu nozologiju: trombocitopenija i oštećenje funkcije jetre. Ozbiljnost ovih poremećaja dostiže maksimum 24-48 sati nakon rođenja, dok se kod teške gestoze, naprotiv, bilježi regresija ovih pokazatelja tokom prvog dana postporođajnog perioda.

    Znaci HELLP sindroma mogu biti prisutni i kod drugih patološka stanja pored gestoze. Potrebna diferencijalna dijagnoza ovoj državi s hemolizom crvenih krvnih stanica, povećanom aktivnošću enzimi jetre u krvi i trombocitopenija koja se razvila kod sljedećih bolesti.

    Ovisnost o kokainu.
    Sistemski eritematozni lupus.
    Trombocitopenična purpura.
    Hemolitičko-uremijski sindrom.
    Akutna masna hepatoza trudnica.
    Virusni hepatitis A, B, C, E.
    CMV i infektivna mononukleoza.

    Klinička slika oštećenja jetre tijekom trudnoće često je izbrisana i liječnici ponekad smatraju gore opisane simptome manifestacijom druge patologije.

    INDIKACIJE ZA KONSULTACIJE SA DRUGIM SPECIJALISTIMA

    Indicirane su konsultacije sa reanimacijom, hepatologom i hematologom.

    PRIMJER FORMULACIJE DIJAGNOSTIKE

    Trudnoća 36 sedmica, cefalična prezentacija. Gestoza u teškom obliku. HELLP sindrom.

    LIJEČENJE SINDROMA POMOĆI

    CILJEVI LIJEČENJA

    Obnova poremećene homeostaze.

    INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU

    HELLP sindrom, kao manifestacija teške gestoze, u svim slučajevima služi kao indikacija za hospitalizaciju.

    LIJEČENJE NEDREKOVIMA

    Hitna porođaj provodi se u pozadini infuzijsko-transfuzijske terapije pod anestezijom.

    LIJEČENJE DRUGIMA

    Uz infuziono-transfuzijsku terapiju, inhibitori proteaze (aprotinin), hepatoprotektori (vitamin C, folna kiselina), lipoična kiselina 0,025 g 3-4 puta dnevno, svježe smrznuta plazma u dozi od najmanje 20 ml/kg tjelesne težine dnevno, transfuzija koncentrata trombocita (najmanje 2 doze ako je broj trombocita manji od 50×109 /l), glukokortikoidi (prednizolon u dozi od najmanje 500 mg/dan intravenozno). U postoperativnom periodu, pod kontrolom kliničkih i laboratorijskih parametara, nastavlja se davanje svježe smrznute plazme u dozi od 12-15 ml/kg tjelesne težine kako bi se nadoknadio sadržaj faktora koagulacije plazme, a preporučuje se i provođenje plazmafereze u kombinaciji sa zamjenskom transfuzijom svježe smrznute plazme, eliminacijom hipovolemije, antihipertenzivnom i imunosupresivnom terapijom. Mayenne et al. (1994) vjeruju da primjena glukokortikoida poboljšava ishod majke kod žena s preeklampsijom i HELLP sindromom.



    © 2023 mmkspo.ru. Zdrava leđa znače zdravo tijelo.