Poremećaji metaboličkog porijekla nalaze se u praksi endokrinologa i ne samo. To su vrlo različita stanja u prirodi, uključujući i ona povezana s pretjeranom aktivnošću vlastitog imuniteta ljudskog tijela. Javljaju se opasne promjene, a koliko zavisi od konkretne dijagnoze.

Antifosfolipidni sindrom je patološki proces povezan s proizvodnjom posebnih antitijela na supstancu istog imena. Fosfolipidi su dio strukture ćelijskih membrana, pa poremećaj dovodi do generaliziranih poremećaja u funkcionisanju organizma. Posebno trpi cirkulatorni sistem.

"Pozivna karta" sindroma je kršenje procesa zgrušavanja krvi, njegovo pomicanje prema hiperkoagulaciji zbog uništavanja trombocita, upravo onih stanica koje sudjeluju u normalnom funkcioniranju tijela.

Osim toga, uočava se oštećenje centralnog nervnog sistema, srca, bubrega i drugih struktura. Tokom trudnoće nastaju veliki problemi, mogući su pobačaji i druge opasne komplikacije.

Liječenje predstavlja određene poteškoće. To je uglavnom zbog nemogućnosti brzog prepoznavanja izvora poremećaja. Međutim, uz kompetentnu pomoć moguće je ispraviti poremećaj i pružiti pozitivan izgled.

Patološki proces se zasniva na grupi promjena. Algoritam za rješavanje problema je otprilike sljedeći:

• Ljudsko tijelo je pod utjecajem određenog provocirajućeg faktora. To može uključivati ​​prethodnu zaraznu bolest, virusnu ili bakterijsku, postoji nekoliko opcija. Sistemski poremećaji upalnog profila, ali ne i septičke prirode.

Također utjecaj toksičnog faktora, trovanja solima teških metala, parama drugih tvari. Šta je uzrokovalo nastanak patološkog procesa potrebno je razjasniti kroz dijagnostiku.

• Kao rezultat utjecaja negativnog faktora, razvija se problem poput autoimune reakcije. To je lažno jer više nema stvarne prijetnje. Takav kvar može biti različitog stupnja ozbiljnosti: od minimalnog, koji je praktički neprimjetan ili nema nikakvih simptoma, do kritičnih kršenja.
• Kao rezultat autoimune reakcije, stvara se veliki broj antitijela na fosfolipide. Ovi spojevi ulaze u strukturu stanica i tvari izazivaju uništavanje membrana, što dovodi do katastrofalnih posljedica.

Treba napomenuti da je kod skoro 3% ljudi moguće povećati nivo antitijela bez ikakvih zdravstvenih problema. Ovo se ne smatra patologijom, tijelo se nosi s poremećajem, ali može ukazivati ​​na početne faze poremećaja, tako da se ovaj fenomen apsolutno ne smije zanemariti.

• Antitijela na fosfolipide uzrokuju destrukciju stanica rastvaranjem vanjske membrane. Sve citološke strukture pate neselektivno, ovisno o tome kako kruže imunološke tvari.

Kao rezultat APS sindroma najviše su pogođeni trombociti, strukture mozga i centralnog nervnog sistema općenito, srce, bubrezi, a kod trudnica je zahvaćena posteljica, stvarajući ogromnu opasnost za fetus.

Na kraju, ova reakcija dovodi do poremećaja u radu cijelog tijela. Koliko je opasno zavisi od količine sintetizovanih antitela i agresivnosti imunološkog odgovora organizma. Neophodno je započeti liječenje što je prije moguće. U suprotnom će biti nemoguće predvidjeti komplikacije.

Prema statistikama, uglavnom su pogođene žene mlađe od 35-45 godina. Oni su pod povećanim rizikom i stoga zahtijevaju pažljivo praćenje, posebno tokom plodnih godina i tokom trudnoće.

Klasifikacija

Podjela procesa vrši se prema složenom kriteriju: etiologija plus klinička slika i karakteristike određenog stanja.

Shodno tome, određuju se sljedeće tačke:

• Primarni oblik. Prati spontani razvoj. Ne postoje bolesti treće strane koje mogu uzrokovati poremećaj. Međutim, možda se jednostavno neće otkriti. Stoga je logično pregledati pacijenta nekoliko puta u razmaku od nekoliko mjeseci, dijagnoza se može revidirati.
• Sekundarni patološki proces. Javlja se mnogo češće. Antifosfolipidni sindrom se javlja u pozadini drugih bolesti. Uključujući one atipične, kao što su infektivni procesi. Neophodno ih je prepoznati kako bi se potom povezali sa prirodom devijacije.
• Idiopatski oblik. Određuje se na osnovu rezultata ponovljene dijagnostike. Ovo je stanje čiji je uzrok nejasan. Istovremeno, doktori su primorani da se bave manifestacijama poremećaja, a ne samom bolešću.

Kako priroda poremećaja postaje jasnija, dijagnoza se može revidirati. Pitanje ostaje otvoreno do dalje dijagnoze. Smatra se najnepovoljnijim oblikom, jer ne postoji način da se utiče na osnovni uzrok.

• APL-negativan ili skriven. Javlja se relativno često. Štoviše, unatoč tipičnim manifestacijama patološkog procesa i prisutnosti specifičnih antitijela, drugi markeri bolesti nisu otkriveni. Lupusni antikoagulant i neke druge supstance se ne otkrivaju, što je čudno za takvo stanje.

Potrebno je provesti niz laboratorijskih pretraga kako bi se potvrdile sumnje na latentni oblik. APS sindrom u testu krvi nije jedini znak, već najkarakterističniji, pa se u ovom slučaju procjenjuje.

• Kritične ili katastrofalne vrste. Karakterizira ga masivna hiperkoagulacija s razvojem opasnih komplikacija. Pojavljuje se puno krvnih ugrušaka, a bez hitne medicinske pomoći pacijent je osuđen na propast.

Ova klasifikacija je složena; postoje i druge metode podjele, ali se ne smatraju općenito prihvaćenim, pa se stoga koriste u mnogo manjoj mjeri.

Simptomi

Klinička slika je izuzetno heterogena, jer su antifosfolipidna antitela prisutna u celom telu odjednom, a moguće su i promene u čitavoj grupi sistema. Znakovi se imenuju ovisno o dominantnoj lokalizaciji poremećaja.

Cirkulacija

Među karakterističnim tačkama:

• Tromboza. U pozadini dotične bolesti, postoji velika vjerovatnoća stvaranja ugrušaka koji neće dopustiti da se tkiva i organi prehranjuju. Ovo je izuzetno opasno stanje, jer je ispunjeno smrću ćelija i gangrenom.
• Osjećaj utrnulosti u udovima. Manifestacija. Javlja se kao rezultat djelomične blokade. Prati ga naježivanje i imunitet na mehaničke podražaje.

• Sljepoća, mono- ili binokularna. Razvija se kao rezultat tromboze retinalne vene. Moguća ruptura žile, hemoftalmus, ali najčešće jednostavna ishemija počinje uništenjem vidnog živca i formiranjem potpunog i nepovratnog gubitka sposobnosti vida. Ovo je jedan od najopasnijih scenarija na pozadini antifosfolipidnog sindroma.

• Poremećaji osjetljivosti, motoričke aktivnosti. Kao rezultat iste tromboze.
• Promjena nijanse tkanina. Prvo do blijede, zatim do ljubičaste, grimizne ili prljavo smeđe. Postoji nekoliko opcija, ovisno o tome koje su žile zahvaćene.

• Intenzivan bol. Kada se krećete i jednostavno pokušavate da se oslonite na zahvaćenu nogu, koristite ruku na strani koja je uključena u proces. Uglavnom su zahvaćeni udovi.
• Nekroza. Smrt tkiva, gangrena.

Postoje lezije ne samo vena, već i arterija. Razvoj tromboze glavnih, pa čak i udaljenih krvnih žila, praćen je odvajanjem ugruška, njegovom migracijom i konačno blokadom važnih trofičkih puteva (na primjer) sa brzom smrću. Ponekad pacijent nema vremena ne samo da reaguje, već i da shvati šta se dogodilo.

Srce

Srčane strukture su jednako često zahvaćene. Kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma uključuju sljedeće simptome:

• Intenzivan bol u grudima. Po prirodi su i oni. Što samo ukazuje na ishemijsko porijeklo tegoba. Snaga je velika, traje nekoliko desetina minuta, zatim senzacija splasne.
• Poremećaji ritma. tahikardija. Ubrzanje otkucaja, kako promjene napreduju, broj otkucaja srca može naglo pasti. Ovo je nepovoljan znak.
• dispneja. Čak iu stanju potpunog odmora, bez ikakve fizičke aktivnosti. Sa mehaničkom aktivnošću, manifestacija postaje sve intenzivnija.
• Mučnina.
• Vrtoglavica. Poremećaj centralnog nervnog sistema. U pozadini oštećenja srca, kontraktilnost mišićnog organa se smanjuje, nije u stanju dovoljno hraniti mozak. To je uzrok lošeg zdravlja. U budućnosti je vjerojatan gubitak svijesti, moguće i ponovljen.
• Slabost. Astenični sindrom. Karakterizira ga slabost, pospanost i nemogućnost obavljanja uobičajenih aktivnih aktivnosti.
• Moguć je napad panike. Osjećaj intenzivnog straha bez vidljivog izvora problema.

Priroda simptoma podsjeća na potpunu međutim, postoji velika vjerovatnoća da će napad prerasti u srčani udar. Pacijenti moraju biti hospitalizirani čak i prije nego što ishod postane jasan.

Bubrezi

Oštećenje struktura ekskretornog trakta praćeno je grupom tipičnih poremećaja:

• Bolne senzacije. Nelagodnost se javlja gotovo odmah, intenzitet je obično beznačajan. Karakter - vuče, boli.
• Dizurija. Određeno puno opcija. Kršenje procesa mokrenja kao što je retencija, smanjenje količine dnevnog urina ili, naprotiv, povećanje njegovog volumena. Kada se isključi dijabetes insipidus.

Može doći do bola tokom procesa pražnjenja bešike i drugih problema. To nisu normalne pojave. Međutim, oni nisu dovoljno specifični; antifosfolipidni sindrom je posljednja stvar na koju se sumnja. Otuda je i važnost pažljivog prikupljanja anamneze i analize pritužbi.

• Promjena boje urina. Do tamne, crvenkaste. Ovo je jasan pokazatelj razvoja hematurije ili pojave proteina.
• Povećanje telesne temperature. Ne uvijek, ovisno o konkretnoj situaciji.

Bez hitne i kvalitetne nege verovatne su otkazivanje bubrega i druge pojave koje ugrožavaju zdravlje i život.

centralnog nervnog sistema

Kada je mozak oštećen, uočavaju se sljedeće manifestacije:

• Slabost. Astenični sindrom.
• Poremećaj koordinacije pokreta. Pacijent se ne može normalno kretati, kontrolirati vlastitu aktivnost ili fizičke manifestacije. Ovo je rezultat kvara ekstrapiramidnog sistema.
• Fokalni neurološki simptomi. U zavisnosti od toga koje je područje zahvaćeno. Postoji mnogo oblika.
• Glavobolja.

Objektivno, oštećenje centralnog nervnog sistema liči na moždani udar ili. U različitim varijacijama.

Kožni znaci

Glavna manifestacija APS sindroma iz dermisa je stvaranje crvenkastih mrlja višestruke lokalizacije malih veličina. Nijansa varira od ružičaste do tamno ljubičaste ili grimizne.

Ova manifestacija se naziva livedo (retikulirani cijanotični uzorak), purpura ili. To je rezultat masovnog razaranja trombocita sa razvojem krvarenja.

Znakovi kod trudnica, reproduktivnog sistema

Antifosfolipidni sindrom predstavlja ogromnu opasnost za majku i dijete.

S razvojem patološkog procesa otkriva se toksikoza, bez obzira na fazu gestacije, kao i problemi s jetrom, funkcijom mozga i kritični skokovi krvnog tlaka (preeklampsija).

Kao rezultat toga, moguć je spontani prekid trudnoće, smrt djeteta u maternici i defekti u razvoju fetusa.

Patološki proces nema svoje kliničke manifestacije. Određuje se fokalnim poremećajima.

Uzroci

Razvoj antifosfolipidnog sindroma provocira grupa faktora.

Uopšteno govoreći, možemo navesti sljedeće kategorije:

• Uzimanje određenih lijekova. Među njima su hormonski lijekovi, lijekovi za liječenje depresije i psihotropni lijekovi općenito.
• Bolesti autoimunog porijekla. Od sistemskog eritematoznog lupusa do. Postoji mnogo opcija. Kako će se čak i reumatoidni artritis dati do znanja, pogotovo bez liječenja, niko ne može reći.
• Infektivni procesi. Od obične prehlade sa infekcijom orofarinksa streptokokom do ozbiljnijih oboljenja kao što su AIDS, tuberkuloza i druge varijante.
• Maligni tumori. Ne sve. Uglavnom s lokalizacijom u organima endokrinog sistema, hematopoetskim strukturama i dr.

Postoji i nasljedna predispozicija. Teško je tačno reći koju ulogu igra. Međutim, primarni oblici se najčešće razvijaju kao rezultat spontanog neuspjeha, kada nema vidljivog razloga.

Dijagnoza APS-a

Pacijente sa sumnjom na fosfolipidni sindrom pregledaju specijalisti hematologije. Budući da je problem složen, moguće je uključiti i druge ljekare u pomoć. Pitanje ostaje otvoreno i zavisi od konkretnog kliničkog slučaja.

Spisak događaja:

• Usmeno ispitivanje pacijenta. Potrebno je što preciznije utvrditi sva odstupanja u dobrobiti. Ovo je važna točka, jer simptomi otkrivaju suštinu patološkog procesa i njegovu lokalizaciju.

• Zbirka anamneze. Proučavanje faktora koji bi potencijalno mogli izazvati početak. Uključujući prethodne bolesti i druge probleme.
• Opšti test krvi.
• Koagulogram. Uz proučavanje brzine koagulacije.
• Specifični testovi.
• Studija biomaterijala za lupus antikoagulans i druge supstance.

Ultrazvuk unutrašnjih organa, rendgen grudnog koša, elektroencefalografija, EKG, ECHO-CG indicirani su kao pomoćne tehnike.

Ovo nisu toliko metode za identifikaciju antifosfolipidnog sindroma, već način da se otkriju njegove posljedice - stupanj poremećaja funkcioniranja unutarnjih organa.

pažnja:

Dijagnostički ciklus APS-a se ponavlja. Najmanje tri sedmice bolest se razjašnjava uz paralelno obnavljanje stanja pacijenta.

Metode liječenja

Korekcija se provodi lijekovima. Koristi se nekoliko vrsta lijekova.

• . Proizvodi na bazi heparina, kao i drugi.
• Zapravo. Kratkim kursevima, kako ne bi izazvali suprotan efekat. Varfarin i sl.
• . Aspirin i modernije opcije.

Preporučuju se umjerena fizička aktivnost, prestanak pušenja, alkohola i dugotrajno sjedenje na jednom mjestu. Problem se rješava i plazmaferezom, ako postoji potreba za njom.

Režim ne igra ništa manju ulogu. Prvih nekoliko dana pacijent je u bolnici, a hospitalizacija se može produžiti na nekoliko sedmica. Nadalje, sve aktivnosti se odvijaju ambulantno.

Stvari su mnogo komplikovanije tokom trudnoće. Majka je na očuvanju i redovnom, sistematskom liječenju.

Cilj terapije nije samo ublažavanje simptoma, već i uklanjanje temeljnog uzroka abnormalnog stanja. Glavne snage su usmjerene na to.

Prognoza

Uz pravovremeno liječenje, pozitivan je. Izgledi su dobri. Ne oklijevajte potražiti medicinsku pomoć.

Posljedice

Među njima su nekroza, gangrena tkiva, plućna embolija, angina pektoris, srčani udar, moždani udar, sljepoća, zatajenje bubrega i invalidnost. Smrt od komplikacija.

APS ili sindrom antifosfolipidnih antitijela (skraćeno SAFA) je opasno stanje; bez liječenja se ponaša nepredvidivo i najvjerovatnije ne obećava ništa osim smrti.

Stoga bi svi sumnjivi simptomi trebali biti razlog za kontaktiranje ljekara. Samo uz pravovremenu medicinsku pomoć možete računati na oporavak.

Antifosfolipidni sindrom je kompleks simptoma koji uključuje višestruku arterijsku i/ili vensku trombozu, koja uzrokuje poremećaje u različitim organima, čija je jedna od najtipičnijih manifestacija ponavljajući pobačaj. Ovo stanje je jedan od najhitnijih problema u medicini današnjice, jer istovremeno zahvaća mnoge organe i sisteme, a njegova dijagnoza je u nekim slučajevima teška.

U ovom članku pokušat ćemo shvatiti kakav je to kompleks simptoma, zašto se javlja, kako se manifestira, a također ćemo razmotriti principe dijagnoze, liječenja i prevencije ovog stanja.

Uzroci i mehanizmi razvoja antifosfolipidnog sindroma

Antifosfolipidni sindrom može se razviti u pozadini autoimunih bolesti.

Nažalost, danas su pouzdani uzroci ovog kompleksa simptoma nepoznati. Smatra se da je ova bolest u nekim slučajevima genetski uslovljena, ova varijanta se naziva primarni antifosfolipidni sindrom i definira se kao samostalan oblik bolesti. Mnogo češće se antifosfolipidni sindrom ne razvija sam, već u pozadini nekih drugih bolesti ili patoloških stanja, od kojih su glavne:

Može biti i posljedica uzimanja niza lijekova: psihotropnih lijekova, oralnih hormonskih kontraceptiva, hidralazina, prokainamida i drugih.

Kod antifosfolipidnog sindroma, tijelo pacijenta proizvodi veliki broj autoantitijela na fosfolipide, kojih ima nekoliko varijanti, smještenih na membranama trombocita i endotelnih stanica, kao i na nervnim stanicama.

Kod zdrave osobe, učestalost otkrivanja takvih antitijela je 1-12%, povećava se s godinama. Kod gore navedenih bolesti, proizvodnja antitijela na fosfolipide naglo se povećava, što dovodi do razvoja antifosfolipidnog sindroma.

Antitijela na fosfolipide negativno djeluju na određene strukture ljudskog tijela, i to:

• endotelne ćelije (endotelne ćelije): smanjuju sintezu prostaciklina, koji širi krvne sudove i sprečava agregaciju trombocita; inhibiraju aktivnost trombomodulina, proteinske supstance koja ima antitrombotički učinak; inhibiraju proizvodnju faktora koji sprječavaju koagulaciju i iniciraju sintezu i oslobađanje tvari koje potiču agregaciju trombocita;
• trombociti: antitijela stupaju u interakciju s ovim stanicama, stimulirajući stvaranje tvari koje pojačavaju agregaciju trombocita, a također doprinose brzom uništavanju trombocita, što uzrokuje trombocitopeniju;
• humoralne komponente sistema zgrušavanja krvi: smanjuju koncentraciju u krvi tvari koje sprječavaju zgrušavanje, a također slabe aktivnost heparina.

Kao rezultat gore opisanih učinaka, krv dobiva povećanu sposobnost zgrušavanja: krvni ugrušci se stvaraju u žilama koje opskrbljuju krvlju različite organe, a organi doživljavaju hipoksiju s razvojem odgovarajućih simptoma.

Klinički znaci antifosfolipidnog sindroma

Venska tromboza može biti jedan od znakova antifosfolipidnog sindroma.

Na koži se mogu otkriti sljedeće promjene:

• vaskularna mreža na gornjim i donjim ekstremitetima, češće na rukama, jasno vidljiva tokom hlađenja - livedo reticularis;
• osip u obliku preciznih krvarenja, koji po izgledu podsjećaju na vaskulitis;
• potkožni hematomi;
• krvarenja u predjelu podungualnog kreveta (tzv. „simptom splintera“);
• nekroza područja kože u području distalnih dijelova donjih ekstremiteta - vrhova prstiju;
• crvenilo kože dlanova i tabana: plantarni i palmarni eritem;
• potkožni čvorići.

Za oštećenje krvnih žila ekstremiteta karakteristične su sljedeće manifestacije:

• kronična ishemija zbog poremećaja protoka krvi ispod mjesta blokiranog trombom: ekstremitet je hladan na dodir, puls ispod mjesta tromboze je naglo oslabljen, mišići su atrofirani;
• gangrena: nekroza tkiva ekstremiteta kao rezultat produžene ishemije;
• duboke ili površne vene ekstremiteta: bol u području ekstremiteta, jak otok, poremećaj njegove funkcije;
• : praćeno jakim bolom, povišenom tjelesnom temperaturom, zimicama; Uz tok vene otkriva se crvenilo kože i bolne zbijenosti ispod nje.

Ako je tromb lokaliziran u velikim žilama, može se utvrditi sljedeće:

• sindrom luka aorte: pritisak u gornjim ekstremitetima je naglo povećan, dijastolni („donji“) pritisak u rukama i nogama značajno varira, a na aorti se detektuje šum tokom auskultacije;
• sindrom gornje šuplje vene: oteklina, plava promjena boje, proširenje safenih vena lica, vrata, gornje polovine trupa i gornjih ekstremiteta; može se odrediti prema jednjaku, dušniku ili bronhima;
• sindrom donje šuplje vene: jaka, difuzna bol u donjim ekstremitetima, preponama, zadnjici, trbušnoj šupljini; ; proširene vene safene.

U koštanom tkivu se mogu uočiti sljedeće promjene:

• aseptična nekroza kostiju: nekroza dijela koštanog tkiva u području zglobne površine kosti; češće se opaža u području glave bedrene kosti; manifestira se sindromom boli nesigurne lokalizacije, atrofijom mišića u blizini zahvaćenog područja i poremećenom kretnjom u zglobu;
• reverzibilno, nije povezano s primjenom glukokortikoida: manifestira se bolom u zahvaćenom području, u nedostatku faktora koji bi ih mogli izazvati.

Manifestacije antifisfolipidnog sindroma na dijelu organa vida mogu uključivati:

• atrofija optičkog živca;
• retinalne hemoragije;
• tromboza arterija, arteriola ili vena retine;
• eksudacija (oslobađanje upalne tekućine) zbog začepljenja arteriola mrežnice trombom.

Sva ova stanja manifestuju se različitim stepenom oštećenja vida, koja su reverzibilna ili ireverzibilna.

Na strani bubrega, manifestacije antifosfolipidnog sindroma mogu biti sljedeće:

• : popraćeno jakim bolom u donjem dijelu leđa, smanjenom diurezom, prisustvom; u nekim slučajevima je asimptomatski ili sa minimalnim kliničkim manifestacijama;
• tromboza bubrežne arterije: javlja se iznenadni oštar bol u lumbalnoj regiji, često praćen mučninom, povraćanjem, smanjenom diurezom;
• bubrežna trombotička mikroangiopatija - stvaranje mikrotromba u glomerulima - s naknadnim razvojem.

Kada se krvni ugrušci lokaliziraju u žilama nadbubrežnih žlijezda, može se razviti akutna ili kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, kao i krvarenja i infarkt u području zahvaćenog organa.

Oštećenje nervnog sistema krvnim ugrušcima obično se manifestuje sledećim stanjima:

• ishemijski moždani udar: praćen slabošću, parezom ili paralizom skeletnih mišića;
• migrena: karakterizira intenzivan paroksizmalni bol u jednoj polovini glave, praćen povraćanjem;
• konstantno bolno;
• psihijatrijskih sindroma.

Kada su krvni sudovi u srcu zahvaćeni krvnim ugrušcima, utvrđuje se sljedeće:

• i (napadi bola u grudima praćeni);
• arterijska hipertenzija.

U slučaju tromboze jetrenih sudova mogući su infarkt jetre, Budd-Chiari sindrom i nodularna regenerativna hiperplazija.

Vrlo često se kod antifosfolipidnog sindroma bilježe sve vrste opstetričkih patologija, ali o tome će se raspravljati u nastavku u posebnom pododjeljku članka.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma

Antitijela na kardiolipin mogu se otkriti u krvi takvih pacijenata.

Godine 1992. predloženi su klinički i biološki dijagnostički kriteriji za antifosfolipidni sindrom. Klinički kriteriji uključuju:

• ponavljajući pobačaj;
• arterijska tromboza;
• venska tromboza;
• lezija kože – livedo reticularis;
• u predjelu nogu;
• smanjen nivo trombocita u krvi;
• znakovi .

Biološki kriterijumi uključuju povećan nivo antitela na fosfolipide - IgG ili IgM.

Pouzdana dijagnoza “antifosfolipidnog sindroma” smatra se ako pacijent ima 2 ili više kliničkih i bioloških kriterija. U drugim slučajevima ova dijagnoza je moguća ili nije potvrđena.

Opći test krvi može otkriti sljedeće promjene:

• povećan ESR;
• smanjen nivo trombocita (unutar 70-120*10 9 /l);
• povećan broj bijelih krvnih zrnaca;
• ponekad – znaci hemolitičke anemije.

Biohemijski test krvi će otkriti:

• povećan nivo gama globulina;
• kod kronične bubrežne insuficijencije - povećane razine uree i kreatinina;
• u slučaju oštećenja jetre - povećani nivoi ALT i AST, alkalne fosfataze,;
• povećanje aPTT-a u testu zgrušavanja krvi.

Mogu se uraditi i specifične imunološke pretrage krvi koje određuju:

• antitijela na kardiolipin, posebno IgG u visokoj koncentraciji;
• lupus antikoagulant (lažno pozitivne ili lažno negativne reakcije su česte);
• za hemolitičku anemiju - antitijela na crvena krvna zrnca (pozitivan Coombsov test);
• lažno pozitivna Wassermanova reakcija;
• povećan broj T pomoćnih ćelija i B limfocita;
• antinuklearni faktor ili antitijela na DNK;
• krioglobulini;
• pozitivan reumatoidni faktor.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

U liječenju ove bolesti mogu se koristiti sljedeće grupe lijekova:

1. Antiagregacijski agensi i indirektni antikoagulansi: aspirin, pentoksifilin, varfarin.
2. (u slučaju antifosfolipidnog sindroma koji se razvija u pozadini): prednizolon; moguća kombinacija sa imunosupresivima: Ciklofosfamid, Azatioprin.
3. Aminohinolinski lijekovi: Delagil, Plaquenil.
4. Selektivni nesteroidni protuupalni lijekovi: nimesulid, meloksikam, celekoksib.
5. Za akušersku patologiju: intravenski imunoglobulin.
6. B vitamini.
7. Preparati polinezasićenih masnih kiselina (Omacor).
8. Antioksidansi (Meksiko).

U nekim slučajevima plazmafereza se koristi u kombinaciji s antikoagulansnom terapijom.

Do danas nisu bili široko korišteni, ali sljedeće grupe lijekova su prilično obećavajuće u liječenju antifosfolipidnog sindroma:

• monoklonska antitijela na trombocite;
• antikoagulantni peptidi;
• inhibitori apoptoze;
• lijekovi za sistemsku enzimsku terapiju: Wobenzym, Phlogenzyme;
• citokini: uglavnom Interleukin-3.

Da bi se spriječila ponovna tromboza, koriste se indirektni antikoagulansi (varfarin).

U slučaju sekundarne prirode antifosfolipidnog sindroma, on se liječi u pozadini adekvatne terapije osnovne bolesti.

Antifosfolipidni sindrom i trudnoća

Kod 40% žena s ponovljenim slučajevima intrauterine smrti fetusa uzrok je antifosfolipidni sindrom. Krvni ugrušci začepljuju krvne žile posteljice, zbog čega fetusu nedostaju hranjive tvari i kisik, njegov razvoj se usporava, au 95% slučajeva ubrzo umire. Osim toga, ova bolest majke može dovesti do odvajanja placente ili razvoja izuzetno opasnog stanja i za fetus i za buduću majku - kasne gestoze.

Kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće su iste kao i van ovog perioda. U idealnom slučaju, ako je ova bolest otkrivena kod žene prije trudnoće: u ovom slučaju, uz adekvatne preporuke liječnika i marljivost žene, vjerojatnost da će se roditi zdravo dijete je velika.

Prije svega, trudnoću treba planirati nakon što se krvna slika normalizira kao rezultat liječenja.

Kako bi se pratilo stanje posteljice i krvotok fetusa, žena se nekoliko puta podvrgava studiji kao što je dopler ultrazvuk tokom trudnoće. Osim toga, kako bi se spriječilo stvaranje tromba u žilama posteljice i općenito, 3-4 puta u trudnoći propisuje joj se tečaj lijekova koji poboljšavaju metaboličke procese: vitamine, mikroelemente, antihipoksante i antioksidanse.

Ako se nakon začeća dijagnosticira antifosfolipidni sindrom, ženi se može dati imunoglobulin ili heparin u malim dozama.

Prognoza

Prognoza za antifosfolipidni sindrom je dvosmislena i direktno zavisi od pravovremenosti početka i adekvatnosti terapije, te od discipline pacijenta, od njegovog pridržavanja svih uputstava lekara.

Kome lekaru da se obratim?

Antifosfolipidni sindrom liječi reumatolog. Budući da je većina slučajeva bolesti povezana s patologijom trudnoće, u terapiju je uključen akušer-ginekolog. Budući da bolest zahvata mnoge organe, potrebna je konsultacija sa relevantnim specijalistima - neurologom, nefrologom, oftalmologom, dermatologom, vaskularnim hirurgom, flebologom, kardiologom.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je rijetka bolest u kojoj imuni sistem, osmišljen da se bori protiv stranih ćelija i zaštiti nas od vanjskih prijetnji, iznenada "poglupi" i počinje da napada svoj. Posljedice takvog neuspjeha su očekivano tužne i ovise o mnogim faktorima, ali pacijent će morati zaboraviti na normalno zdravlje. Liječenje i dijagnostika autoimunih bolesti nije lak zadatak, ali nije nimalo beznadežan. U ovom slučaju, ljekari se moraju boriti ili protiv vanjskih manifestacija bolesti, ili zapravo reprogramirati imunološki sistem.

Istorija bolesti

Antifosfolipidni sindrom kao samostalna bolest poznat je u medicini tek 30 godina, kada je karakterističan kompleks simptoma dobio svoj današnji naziv (1986), a 8 godina kasnije predložen je termin „Hugheov sindrom“. Također se ponekad još uvijek koristi naziv “sindrom antikardiolipinskih antitijela”, iako nije postao uobičajen.

Suština APS-a je da tijelo počinje proizvoditi antitijela na vlastite stanice, doživljavajući ih kao izvor prijetnje. Antifosfolipidni sindrom se odlikuje činjenicom da se strukturne komponente tzv. stanične stijenke, trombociti i proteinske komponente krvi počinju odbacivati, što značajno povećava vjerojatnost nastanka krvnih ugrušaka i, u najtežim slučajevima, začepljenja krvi. plovila.

Pitanje prevalencije sindroma među različitim populacijskim grupama se završava nije u potpunosti razjašnjeno. Kod muškaraca se javlja 5 puta rjeđe nego kod ljepšeg spola, ali je nepoznato zašto se žene nađu u tako „nepovoljnom“ položaju. Sindrom se dijagnosticira i kod djece, ali se najčešće svi odgovarajući simptomi uočavaju kod mladih ljudi.

Patogeneza APS, unatoč brojnim studijama, ostaje nejasna, što otežava postavljanje tačne dijagnoze i adekvatnog liječenja. Također, danas je nauci nepoznata konkretna analiza za antifosfolipidni sindrom, pa se ljekari moraju zadovoljiti uglavnom indirektnim podacima. Kod djece i adolescenata s nestabilnim imunološkim sistemom i naglim promjenama u hormonalnom nivou, dijagnoza je zbog toga posebno problematična.

Vrste API-ja

Ako se fokusiramo na općeprihvaćenu klasifikaciju, možemo razlikovati 2 varijante APS-a:

1. Primarni. To je samostalan patološki proces, ali zbog činjenice da je prepoznavanje sindroma teško, takva dijagnoza se može postaviti nakon dugotrajnog promatranja u bolničkom okruženju. Što, iz očiglednih razloga, kod nekih grupa pacijenata (djeca, muškarci navikli na zaradu) nije uvijek moguće u potrebnoj mjeri. I mnoge žene, zaokupljene porodičnim problemima, teško da će pristati na dugo „isključenje iz života“.

2. Sekundarni. Razvija se u pozadini postojećih patologija kod pacijenta, ali nije njihova direktna posljedica. Antifosfolipidni sindrom mogu izazvati i druge autoimune bolesti (lupus eritematozus) i problemi mišićno-koštanog sistema. Ovaj oblik sindroma karakterizira opsežna tromboza, komplikovana višeorganskim zatajenjem i nekim drugim simptomima, a liječenje je neučinkovito. Najvjerovatnije osnovne bolesti, patologije ili faktori rizika:

• terapija lijekovima;
• razne autoimune, reumatske i zarazne bolesti;
• maligne neoplazme.

Na prijelazu iz 20. u 21. stoljeće takva je klasifikacija izgledala iscrpna, ali je ubrzo postalo jasno da nije u stanju pokriti sve moguće varijante sindroma. Stoga mu se danas konvencionalno dodaju još 3 vrste:

1. Katastrofalno. Multisistemska patologija koja zahvaća nekoliko organa istovremeno. U ovom slučaju, lokalizirana tromboza mikrovaskulature može se otkriti prisustvom antitijela na fosfolipide i diseminiranom intravaskularnom aktivacijom zgrušavanja krvi. Najvažniji dijagnostički kriterij je uključenost najmanje 3 organa u proces.
2. Novorođenčad. Rijetka patologija, dijagnostikovana samo kod djece od nekoliko sedmica. Njegov uzrok je visok nivo antifosfolipidnih antitela u majčinom telu. Postoji mogućnost dojenja djece sa neonatalnim APS-om, ali najčešće se ne rodi, a trudnoća se završava pobačajem.
3. Seronegativni/seropozitivni. Odlikuje se prisustvom specifičnih antitela koja reaguju na određene hemikalije (fosfatidilholin, fosfatidiletanolamin). Takva dijagnoza se postavlja tek nakon što se isključi mogućnost drugih trombofilnih stanja.

Ovaj sindrom kod djece zaslužuje posebnu pažnju. Zbog nekih osobina svojstvenih rastućem organizmu, dijagnoza APS-a se ne može postaviti ako mali pacijent ima sljedeće bolesti:

• eritem (facijalni ili diskoidni);
• artritis;
• ulceracije sluznice;
• pleuritis bilo koje etiologije (ali isključujući zatajenje lijeve komore ili plućnu emboliju);
• imunokompleksni glomerulonefritis sa perzistentnom proteinurijom (više od 0,5 g/dan);
• perikarditis (ne računajući infarkt miokarda i uremiju);
• inicijalno prisutna antitijela na ADNA II (nativna DNK) ili ekstrahirane nuklearne antigene;
• limfopenija (ne više od 1000 ćelija po 1 μl);
• dijete prima terapiju koja stimulira proizvodnju FL antitijela;
• visok titar antinuklearnih antitela.

Simptomi

Kliničke manifestacije sindroma mogu biti vrlo različite, što nimalo ne olakšava postavljanje ispravne dijagnoze. Dakle, pojedinačni simptomi APS-a (kao i razlozi koji su ih izazvali) sami po sebi ne znače ništa i treba ih posmatrati kao cjelinu.

1. Venska tromboza. Najčešća patologija (uglavnom pate žene). Najvjerojatnije mjesto lokalizacije su donji ekstremiteti ili jetra. Ako krvni ugrušak pukne, može se dogoditi sljedeće:

• Plućna hipertenzija (teško povećanje pritiska u plućnoj arteriji).
• Plućne embolije. Kliničke manifestacije: otežano disanje, oštar bol u grudima, hemoptiza, kašalj.
• Tromboza centralne vene nadbubrežne žlijezde. Kliničke manifestacije: sniženi krvni pritisak, abnormalni otkucaji srca, gastrointestinalni efekti (bol u stomaku, povraćanje, mučnina, dijareja), konvulzije, gubitak svesti.

2. Arterijska tromboza u arterijama...

• ...mozak. Posljedica: moždani udar;
• ...srca. Rezultat: infarkt miokarda.

3. Ginekološka patologija. Kliničke manifestacije: povišen krvni pritisak, konvulzije, analiza urina pokazuje prisustvo proteina.

4. Lezije centralnog nervnog sistema različite težine, do moždanog udara. Kliničke manifestacije:

• oštećenje kognitivnih i motoričkih funkcija;
• djelomični ili potpuni gubitak vida, govora, sluha, osjetljivosti;
• glavobolja;
• razni mentalni poremećaji;
• kratkotrajni gubitak svijesti i nesvjestica;
• konvulzije;
• progresivna demencija.

5. Oštećenje pluća:

6. Oštećenje kardiovaskularnog sistema

• tromboza srčanih sudova praćena srčanim udarom;
• stvaranje krvnih ugrušaka u srčanoj šupljini;
• oštećenje srčanog zaliska;
• porast krvnog pritiska.

7. Bolesti krvi i poremećaj njenog normalnog sastava:

• smanjen nivo trombocita bez pojačanog krvarenja;
• sniženi nivoi hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca (hemolitička anemija). Kliničke manifestacije: vrtoglavica, slabost, blijeda ili žuta koža.

8. Oštećenja gastrointestinalnog trakta:

• teško unutrašnje krvarenje;
• formiranje čireva;
• infarkt slezine ili crijeva.

9. Oštećenje bubrega (jedan ili dva):

• povećana razina proteina u krvi, koja nije praćena oštećenom funkcijom bubrega;
• akutno zatajenje bubrega. Kliničke manifestacije: edem, povišen krvni tlak (analiza urina potvrđuje negativne promjene).

10. Oštećenje jetre:

• poremećen protok krvi;
• povećan pritisak u portalnoj veni;
• nakupljanje tečnosti u trbušnoj šupljini;
• ćelijska smrt s razvojem zatajenja jetre.

11. Očne lezije:

• zbog tromboze najmanjih žila mrežnice, pacijent može potpuno ili djelomično izgubiti vid.

12. Oštećenje kože:

• proširenje potkožne vaskularne mreže;
• mramorna boja kože;
• mrljasti ili nodularni osip;
• potkožna krvarenja;
• pojava ulceroznih lezija;
• gangrene vrhova prstiju.

Dijagnostika

Antifosfolipidni sindrom je jedna od onih patologija čiji su principi identifikacije za odrasle i djecu donekle različiti, iako su opće odredbe za liječenje pacijenata različitih starosnih kategorija (kao i njihovo liječenje) približno iste. Stoga smo odlučili da oba slučaja razmotrimo odvojeno.

Kako odrediti APS?

1. Uzimanje anamneze i preliminarni pregled:

• detaljan razgovor sa pacijentom radi utvrđivanja mogućih znakova sindroma koji su se javili u prošlosti (česta krvarenja, iznenadni gubitak vida, promjene boje kože itd.);
• analiza anamneze (osobine, prethodni pregledi, rezultati mjera liječenja);
• ako je imenovanje žena, identifikacija kroničnih ginekoloških problema i patologija trudnoće: intrauterina smrt fetusa, spontani pobačaji u ranim fazama;
• opšti pregled sa određivanjem srčanog ritma (fonendoskop, tonometar).

2. Laboratorijsko istraživanje:

• opći test krvi: liječnik će obratiti posebnu pažnju na povećane razine trombocita i smanjene razine crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina;
• dvostruki test krvi na prisustvo APS antitijela.

3. Detekcija vaskularne blokade:

• Ultrazvučni pregled i doplerografija će dati predstavu o stanju krvnih žila, kretanju krvi i prisutnosti krvnih ugrušaka;
• CT i MRI će otkriti skrivene patologije unutrašnjih organa (pluća, jetra, bubrezi);
• rendgenski pregled (u odsustvu trudnoće, ako je zakazana žena);
• angiografija će odrediti prohodnost čak i malih krvnih žila.

Kriterijumi za prisustvo APS-a kod dece

1. Klinički:

• slučajevi venske ili arterijske tromboze u bilo kojem organu ili tkivu;
• prisutnost u medicinskom kartonu dokumentiranih rezultata doplera i histoloških studija.

2. Laboratorija:

• visok ili umjeren nivo antitijela na kardiolipin (klase IgC, IgM), ako je analiza (sa razmakom od najmanje 6 sedmica) bila dvostruka: standardni i enzimski imunosorbent (općenito, to se odnosi ne samo na djecu, već i odraslima);
• dvostruki test za lupus antikoagulans (interval između testova je najmanje mjesec i po) dao je pozitivan rezultat.

3. Porodica (prisustvo sljedećih bolesti i patologija kod bliskih srodnika):

• rani moždani i srčani udari (prije 50 godina);
• rekurentni tromboflebitis;
• kronične reumatske bolesti;
• problemi u trudnoći (eklampsija, preeklampsija, pobačaj).

Pažnja! Dijagnoza „Antifosfolipidnog sindroma“ kod adolescenata i dece postavlja se uz istovremeno prisustvo oba kriterijuma (kliničkog i laboratorijskog), kao i odgovarajuću porodičnu anamnezu!

Tretman

1. Borba protiv autoimunog procesa:

• glukokortikosteroidnih hormona.

2. Sprečavanje krvnih ugrušaka i smanjenje zgrušavanja krvi:

• razrjeđivači krvi;
• obavezni dnevni test zgrušavanja krvi;
• hardversko pročišćavanje krvi (plazmafereza);
• masovno liječenje citostaticima i glukokortikosteroidnim hormonima;
• u slučaju sekundarnog APS - terapija osnovne bolesti.

Lijekovi

• varfarin: od 2,5 do 5 mg dnevno;
• nefrakcionisani heparin: početna doza - 80 jedinica/kg tjelesne težine, zatim 18 jedinica/kg tjelesne težine na sat;
• heparin niske molekularne težine: 1 mg/kg tjelesne težine dnevno;
• acetilsalicilna kiselina: od 75 do 80 mg dnevno;
• Hidroksihlorokin: 400 mg dnevno;
• ciklofosfamid: 2-3 mg/kg tjelesne težine dnevno;
• imunoglobulin: od 0,2 do 2 g/kg tjelesne težine dnevno.

Lijekovi za APS tokom trudnoće

Pažnja! Liječenje djece zahtijeva individualni pristup i pažljiv odabir doza lijeka!

Rehabilitacija

• izbjegavajte stanje produžene nepokretnosti (putovanje avionom, mnogo sati u automobilu);
• odustati od traumatskih sportova (posebno ako se liječenje temelji na indirektnim koagulansima);
• žene ne bi trebale koristiti oralne kontraceptive, niti planirati trudnoću dok se liječe varfarinom (treba ga zamijeniti heparinom s acetilsalicilnom kiselinom);
• „dijetalna“ terapija: ograničiti konzumaciju hrane bogate vitaminom K (spanać, luk, kupus, krastavac, šargarepa, paradajz, jabuke, banane).

Komplikacije

Njihovi uzroci leže u stvaranju vaskularnih krvnih ugrušaka, koji, ako su okolnosti neuspješne ili liječenje nije dovoljno učinkovito, može dovesti do sljedećih problema (i kod muškaraca i kod žena):

• trajna invalidnost: moždani udar pogoršan neurološkim poremećajem, gubitak vida;
• zatajenje određenih organa (bubrezi, nadbubrežne žlijezde, jetra);
• gangrena udaljenih udova;
• Ako sindrom zahvati nekoliko kritičnih tjelesnih sistema, može doći do otkazivanja više organa i, u posebno teškim slučajevima, do smrti.

Prevencija

Svodi se na prevenciju ponovljene tromboze, za šta se koriste sljedeći lijekovi (kada nastupi uvjetna remisija):

• glukokortikosteroidni hormoni: supresija destruktivnog autoimunog procesa;
• antikoagulansi: „razrjeđivanje” krvi i sprječavanje ponovnog stvaranja krvnih ugrušaka;
• imunoglobulin: prevencija razvoja infektivnih procesa, povećanje nivoa APS antitijela u krvi.

Patološko stvaranje antitela na sopstvene membrane ćelija, odnosno njihove glavne komponente - fosfolipida, naziva se antifosfolipidni sindrom (APS). Može se manifestirati kao vaskularna tromboza, povišen krvni tlak i defekti srčanih zalistaka.

Za žene u reproduktivnoj dobi, opasnost nastaje tijekom trudnoće: ponavljani pobačaji, toksikoza, mrtvorođenje. Za liječenje se koriste lijekovi koji snižavaju krvni tlak, a terapija se često provodi doživotno.

📌 Pročitajte u ovom članku

Šta je antifosfolipidni sindrom?

Bolest, kod koje nastaje autoimuni poremećaj zgrušavanja krvi zbog antifosfolipidnog sindroma, nastaje stvaranjem krvnih ugrušaka i u venskim i u arterijskim žilama. U ovom slučaju primjećuje se oštećenje glavnih debla i malih kapilarnih grana.

Poremećaji utiču na nervni sistem, kožu, sastav krvi. Tokom trudnoće, žene doživljavaju tešku toksikozu, uključujući eklampsiju (konvulzije, protein u mokraći, hipertenzija), što dovodi do čestih spontanih pobačaja.

Antitijela na ćelijske fosfolipide imaju sljedeće efekte:

• smanjuju proizvodnju prostaciklina, koji ima antitrombocitna i vazodilatirajuća svojstva;
• smanjuju fibrinolitička svojstva krvi;
• promoviraju ujedinjenje trombocita i njihovo uništavanje fagocitima;
• inhibiraju faktore antikoagulacije.

Razlozi razvoja

Tačan faktor koji mijenja funkcionisanje imunološkog sistema je nepoznat. Ali postoje patološka stanja u kojima se povećava sadržaj antifosfolipidnih antitijela:

• hepatitis virusnog porekla,
• HIV infekcija,
• mononukleoza,
• malarija,
• eritematozni lupus,
• reumatoidni poliartritis,
• uzimanje psihotropnih lijekova, kontracepcijskih pilula.

Identifikovani su geni čiji nosioci pate od APS-a. Stoga je sklonost povećanom stvaranju antitijela protiv membranskih fosfolipida naslijeđena.

Simptomi prisustva

Blokada vena kod APS-a je najčešća manifestacija. U tom slučaju može doći do tromboze vena ekstremiteta, jetre, pluća i retine oka. Arterije su zahvaćene rjeđe, ali ne izazivaju manje teške posljedice:

• napadi cerebrovaskularnog udesa;
• ishemijski moždani udar;
• uporne glavobolje, migrene;
• konvulzije;
• gubitak sluha;
• oštećenje optičkog živca, smanjena vidna oštrina;
• demencija, mentalni poremećaji.

Srčana disfunkcija se može manifestirati kao stvaranje tromba u šupljini miokarda, miokardiopatija ili plućna hipertenzija . Zahvaćenost zalistaka varira od blagog refluksa do insuficijencije sa značajnim hemodinamskim promjenama. Osim toga, primjećuju se sljedeći patološki znakovi:

• pojava proteina u urinu;
• nefropatija;
• zatajenje bubrega;
• povećana jetra;
• tromboza jetrenih vena;
• začepljenje crijevnih žila s jakim bolovima u trbuhu, naizmjeničnim zatvorom i proljevom;
• krvarenje iz probavnog trakta;
• crvenilo stopala i tabana;
• gangrene prstiju.

Kršenje imunološkog odgovora tijela manifestira se smanjenjem nivoa trombocita u krvi,. Uništavanje glave kosti je uzrok boli u zglobu kuka i otežano hodanje. Akušeri se često susreću sa sindromom oštećenja autoimunih staničnih membrana. Dovodi do pobačaja, inhibira rast fetusa i uzrokuje gladovanje kisikom zbog insuficijencije fetoplacentarnog krvotoka.

Vrste

U zavisnosti od karakteristika početka i toka, identifikuju se varijante APS-a. U nekim slučajevima određuju taktiku liječenja.

Pogledajte video o antifosfolipidnom sindromu:

Primarni i sekundarni

Ako se sindrom javlja u nedostatku čimbenika koji mogu izazvati njegov razvoj, tada se ova patologija naziva primarnom ili idiopatskom. Sekundarni proces počinje u pozadini autoimune bolesti, maligne neoplazme.

Akutni i hronični

U akutnom toku bolesti, titar antifosfolipidnih antitijela raste tokom šest mjeseci, a zatim se zamjenjuje dugim periodom remisije. Kod kronične (preovlađujuće forme) patologija traje godinama, u nedostatku uzroka na koje bi se moglo utjecati.

Postoji i katastrofalna varijanta - ovo je akutno kršenje aktivnosti koagulacije krvi, u kojem su žile nekoliko unutarnjih organa istovremeno trombozirane i ima težak tijek s nepovoljnom prognozom.

Drugi

Među atipičnim oblicima sindroma su:

• izolirano smanjenje trombocita u krvi;
• uništavanje crvenih krvnih stanica zbog zatajenja bubrega;
• široko rasprostranjena (diseminirana) koagulacija krvi u krvnim žilama;
• tromboza u kombinaciji s upalom zidova vena i arterija;
• skriveno - krvni testovi ne pokazuju povišeni titar antitijela.

Dijagnoza pacijenata

Za postavljanje dijagnoze uzima se u obzir anamneza, posebno akušerska kod žena, propisuju se pritužbe pacijenata i dodatni pregledi, od kojih je najvažniji identifikacija specifičnih antitijela.

Primarni pregled

Ako postoje promjene na koži, može se posumnjati na APS. U većini slučajeva podsjeća na vaskulitis autoimunog porijekla u kombinaciji s trombozom vena ekstremiteta. Karakteristični znaci:

U težim slučajevima može doći do gangrene vrhova prstiju na rukama i nogama i nekroze kože. Nakon palpacije otkriva se povećana jetra i otkrivaju se šumovi u srcu povezani s destrukcijom zalistnog aparata.

Analize

Pacijenti se upućuju na analizu krvi koja uključuje sljedeće:

Šta vam markeri govore?

Dijagnostički kriteriji uključuju vaskularnu trombozu, nepovoljnu gestaciju i specifične pokazatelje koji se nazivaju markeri APS. Oni su antitijela na ćelijske membrane unutrašnje obloge arterija, vena, neurona i trombocita. Za potvrdu APS-a, procjenu njegove težine i prognozu, određuju se sljedeći glikoproteini:

• kardiolipin,
• autoantitijela na beta-glikoprotein, aneksin 5,
• fosfolipid,
• lupus antikoagulant.

Pregledi trudnica

Ultrazvuk trudnica

Svim ženama kod kojih je dijagnosticiran APS propisan je praćenje dinamike parametara zgrušavanja krvi, ultrazvuk stanja fetusa sa doplerografijom hemodinamike placente i kardiotokografija.

Za praćenje stanja krvnih sudova, žene se podvrgavaju proučavanju krvotoka u cervikalnim, bubrežnim i očnim sudovima, ehografiji srca, udova, cerebralnih arterija i vena.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Glavni fokus terapije APS-om je spriječiti da krvni ugrušci blokiraju krvne žile. U tu svrhu koriste se lijekovi za razrjeđivanje krvi:

• antikoagulansi direktnog djelovanja (Fraxiparin, Clexane,) i indirektni (Warfarin);
• antiagregacijski agensi (Aspirin, Curantil);
• angioprotektori (Doxylek, Trental).

Ove lijekove u raznim kombinacijama pacijenti uzimaju dugo, najčešće doživotno.. U slučaju katastrofalnog APS-a, uz antikoagulansnu terapiju i plazmaferezu propisuju se visoke doze prednizolona ili deksametazona.

Također neophodan uslov za uspješnu terapiju je poštivanje određenih ograničenja:

• fizička aktivnost se preporučuje srednjeg intenziteta, uz mali rizik od ozljeda;
• Ne možete dugo boraviti na suncu, posjetiti kupatilo ili saunu;
• Putovanje avionom i duži boravak u nepomičnom položaju imaju negativan učinak;
• žene moraju prestati uzimati kontracepcijske pilule;
• Trudnice su pod stalnim medicinskim nadzorom i prepisuju im se lijekovi za smanjenje zgrušavanja krvi.

Pogledajte video o tome kako APS utiče na ženu tokom trudnoće:

Prognoza za pacijente

Mnogi pacijenti postižu remisiju bolesti ranom dijagnozom i pravilnom terapijom. Planiranje trudnoće i medicinska podrška tijekom cijelog dana daje nadu za rođenje zdravog djeteta ako se poštuju sve preporuke. Nepovoljan ishod prijeti u sljedećim uslovima:

• kombinacija APS-a sa kolagenozama, posebno sistemskim eritematoznim lupusom;
• oštar pad broja krvnih pločica;
• povećanje titra specifičnih antitijela;
• uporni porast krvnog pritiska sa slabim odgovorom na lekove.

Nasljedna tromboflebija može se otkriti jednostavno tokom trudnoće. To je faktor rizika za spontani pobačaj. Odgovarajući pregled, koji uključuje analize krvi i markere, pomoći će u identifikaciji gena.

Testovi na vaskulitis se rade radi odabira doze lijekova i stepena progresije bolesti. Šta će dijagnostika krvi otkriti? Koje laboratorijske i instrumentalne pretrage su potrebne da bi se hemoragični vaskulitis utvrdio?

Ranije se vjerovalo da je mikroudar u nogama prošao nezapaženo od strane pacijenta. Međutim, posljedice za muškarce i žene možda neće biti najružičastije na duži rok. Možete li ga nositi na nogama? Koji su znaci mini moždanog udara?

Vertebrobazilarna insuficijencija se javlja i kod starijih i kod djece. Znakovi sindroma su djelomični gubitak vida, vrtoglavica, povraćanje i dr. Može se razviti u kronični oblik, a bez liječenja dovesti do moždanog udara.

Trombozu bubrežne arterije opasnu po život teško je liječiti. Razlozi njegovog izgleda su defekti ventila, udarac u stomak, ugradnja stenta i drugi. Simptomi su slični akutnoj bubrežnoj kolici.

APS sindrom i trudnoća: liječenje i dijagnoza

Antifosfolipidni sindrom je autoimuno trombofilno (sa tendencijom stvaranja krvnih ugrušaka) stanje koje je uzrokovano prisustvom antitijela u krvi – APA.

Ova antitijela prepoznaju i napadaju proteine ​​povezane sa ćelijskim membranama, oštećujući same ćelijske membrane. APS se manifestuje razvojem tromboze ili komplikacijama u trudnoći. Trudnoća s antifosfolipidnim sindromom bez liječenja u fazi planiranja i tokom trudnoće često ima katastrofalne posljedice.

Prisustvo antifosfolipidnih antitijela u krvi bez kliničkih simptoma nije antifosfolipidni sindrom.

Kao i mnoge autoimune bolesti, etiologija antifosfolipidnog sindroma nije u potpunosti poznata, ali postoji nekoliko teorija o njegovom nastanku:

1. Pasivni transplacentalni prijenos antifosfolipidnih antitijela u trudnoći na fetus (iz krvotoka trudnice u krvotok bebe), što provocira bolest kod novorođenčeta.
2. Genetska priroda ukazuje na porodične slučajeve APS-a.
3. Fosfolipidi su uobičajeni u prirodi u ćelijama ljudskog tkiva i mikroorganizmima - virusima i bakterijama. Uništavanje mikroorganizama koji su ušli u organizam praćeno je uništavanjem ćelija „domaćina“, u našem slučaju – ljudi. Fenomen se naziva "efekat mimikrije". Odnosno, imunološke reakcije usmjerene na uništavanje infekcije dovode do pokretanja autoimunih procesa.
4. Polimorfizam gena igra vodeću ulogu u razvoju APS. U nastanku antifosfolipidnog sindroma tokom trudnoće, veća pažnja se poklanja antitijelima 1. domene beta-2-glikoproteina. To je protein koji je ugrađen u staničnu membranu i obavlja svoju funkciju - tromborezistencija. Dok je u krvnoj plazmi, protein se ne može vezati za antitijela, ali čim se veže za fosfolipide ćelija membrane, postaje dostupan za napad APL antitijela. Formira se kompleks glikoproteina i antitijela, koji izaziva većinu patoloških reakcija koje se javljaju kod APS sindroma, uključujući i tijekom trudnoće.

Mutacija gena koji kodira ovaj molekul beta-2-glikoproteina uzrokuje da molekul postane antigenskiji, dolazi do autosenzibilizacije i pojave antitijela na ovaj protein.

Antifosfolipidni sindrom i trudnoća

Svi patološki procesi uticaja APS-a na trudnoću svode se na 4 glavna procesa:

• izaziva stvaranje tromba u venama i arterijama;
• razvoj kaskade upalnog procesa;
• aktivacija apoptoze (programirana ćelijska smrt);
• efekti na trofoblast - sloj embrionalnih ćelija kroz koji se vrši ishrana iz majčinog tela.

U fazi implantacije antifosfolipidna antitijela narušavaju svojstva embrionalnih stanica i strukturu stanica trofoblasta, što se nastavlja kroz cijeli implantacijski period, što dovodi do smanjenja dubine prodiranja trofoblasta u endometrij i pojačanih trombotičkih procesa.

Antifosfolipidna antitijela mogu uzrokovati nedostatak progesterona, koji sam po sebi može dodatno uzrokovati sindrom gubitka fetusa.

Ovi procesi se javljaju općenito (u svim ljudskim organima) i lokalno (lokalno) - u endometriju maternice. A za uspješnu implantaciju i trudnoću, kao što znate, endometrijum mora biti zdrav. Stoga su uobičajene komplikacije trudnoće s antifosfolipidnim sindromom:

• spontani prekid trudnoće u ranim fazama;
• trudnoća koja se ne razvija;
• intrauterino usporavanje rasta fetusa do njegove smrti u 2. i 3. trimestru;
• preeklampsija.

Kliničke manifestacije APS-a u trudnoći i dijagnoza

Svi simptomi i manifestacije APS-a mogu se podijeliti u 2 grupe:

1. Sa majčine strane.
2. Sa strane fetusa.

Pre trudnoće, APS se manifestuje kao poremećaj implantacije u prirodnim i prirodnim uslovima. Ovo je odgovor na pitanje: sprečava li vas antifosfolipidni sindrom da zatrudnite? Začeće je izuzetno teško. Također, prije trudnoće postoji povećan rizik od trombotičkih komplikacija.

Tokom trudnoće, ozbiljne komplikacije APS sindroma su:

• Eklapsija i preeklampsija. Rizik od razvoja preeklampsije kod trudnice sa APS-om je 16-21%, naspram 2-8%, što je uočeno u populaciji.
• primećeno u 10% slučajeva. Učestalost komplikacija u populaciji je 1%.
• Trombocitopenija – stopa komplikacija 20%.
• Venski tromboembolijski poremećaji.
• Katastrofalni antifosfolipidni sindrom, koji je fatalan u 70% slučajeva. Njegova učestalost kod trudnica sa APS je 1%.

Nakon porođaja, antifosfolipidni sindrom je opasan zbog venskih tromboembolijskih poremećaja i katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma.

APS tokom trudnoće kod deteta ima sledeće komplikacije:

• . Doprinos APS nastanku gubitka trudnoće je 15%, naspram 1-2% u populaciji.
• Prijevremeni porođaj – 28%.
• Mrtvorođenje ili intrauterina smrt fetusa – 7%.
• Usporen rast fetusa 24-39%.
• Fetalna tromboza (tromboza u fetusu).

Nakon porođaja novorođenče može doživjeti sljedeće komplikacije:

• Tromboza.
• Povećava se rizik od neurocirkulatorne tromboze – 3%. Većinu ovih poremećaja prati autizam.
• Asimptomatska cirkulacija antitijela na fosfolipide u 20% slučajeva.

APS sindrom i liječenje tokom trudnoće

Zlatni standard u liječenju trudnoće kod žena s APS-om je primjena heparina niske molekularne težine i niskih doza acetilsalicilne kiseline.

Dokazano je da heparini niske molekularne težine mogu:

• direktno vežu APL antitijela, čime se smanjuju njihova koncentracija u krvi;
• inhibiraju (depresiraju) vezivanje antitela za trofoblast;
• sprječavaju smrt stanica trofoblasta povećanjem sinteze anti-apoptotičkih proteina;
• imaju antikoagulantni (protiv zgrušavanja) učinak - sprječavaju pojačano zgrušavanje krvi i stvaranje krvnih ugrušaka;
• blokiraju proizvodnju tvari koje pokreću mehanizme upalnog odgovora.

Režimi liječenja APS sindroma tokom trudnoće

• Za APS sindrom bez trombotičkih komplikacija s gubitkom trudnoće do 10 sedmica u prošlosti, koristi se kombinacija LMWH (heparin niske molekularne težine) i acetilsalicilne kiseline. Clexane 40 mg se daje supkutano jednom svaka 24 sata.
• Za APS kod trudnica bez trombotičkih komplikacija sa istorijom gubitka trudnoće nakon termina, preporučuje se samo LMWH - Clexane 40 mg na dan.
• Za antifosfolipidni sindrom sa trombotičkim komplikacijama i anamnezom gubitka trudnoće u bilo kojoj fazi, koristite Clexane u dozi od 1 mg po 1 kg težine svakih 12 sati.

Ako se pogoršaju parametri koagulograma i krvotok maternice, propisuju se terapijske doze.

Neophodno je uzimati lekove - nisko frakcionisani heparin (najčešće se koriste Clexane, Enoksiparin) i acetilsalicilnu kiselinu u malim dozama čak iu fazi planiranja trudnoće. Ako se poboljšaju parametri krvi i njen koagulacijski sistem (uzimaju se testovi - koagulogrami, hemostaziogrami), a protok krvi u maternici se poboljša (procijenjeno doplerometrijom), doktor "dopušta" trudnoću.

Primjena antikoagulansa ne prestaje i nastavlja se do porođaja. U fazi planiranja trudnoće propisano je i sljedeće:

• vitamini – folna kiselina u dozi od 400 mikrograma dnevno;
• omega-3 polinezasićene masne kiseline;
• Utrozhestan.

Standardni pristup liječenju APS-a s rekurentnim pobačajem omogućava održavanje trudnoće u 70% slučajeva. Kod 30% trudnica sa APS ne mogu se postići pozitivni rezultati. U tim slučajevima koristi se plazmafereza i kaskadna plazma filtracija. Svrha ovih postupaka je uklanjanje iz krvotoka APS antitijela i niza supstanci koje sudjeluju u kaskadi upalnih procesa stvaranja tromba.

Prije planiranog carskog reza, terapija se obustavlja radi sprječavanja krvarenja i mogućnosti epiduralne anestezije. Lijekovi se prekidaju dan prije. Kod spontanog porođaja i hitnog carskog reza situacija se komplikuje, ali ako je LMWH primijenjen 8-12 sati unaprijed, tada je moguća epiduralna anestezija.

S obzirom na takve poteškoće u terapiji, ženama se ukidaju niskomolekularni heparini i propisuje se nefrakcionisani heparin čije je djelovanje kratkoročnije. Uzimanje standardnog heparina nije kontraindikacija za epiduralno ublažavanje boli tokom porođaja.

Za hitni carski rez koristi se opća anestezija.

Antifosfolipidni sindrom nakon porođaja

Nakon porođaja, antikoagulantna terapija za antifosfolipidni sindrom se nastavlja nakon 12 sati. Ako postoji visok rizik od trombotičkih komplikacija - nakon 6 sati. Liječenje se nastavlja 1,5 mjeseca nakon rođenja.

Trenutni video

Antifosfolipidni sindrom i trombofilija u trudnica