Hemoliza - šta je to? Hemoliza krvi, parcijalna hemoliza. Hemolitička anemija: liječenje, simptomi, uzroci, znakovi Promjene u organima karakteristične za intravaskularnu hemolizu

Hemoliza je uništavanje prirodnih hematopoetskih stanica zbog fizioloških i patoloških razloga. Pojam dolazi od grčkih riječi haima - krv i lysis - cijepanje. Akutna i kronična intravaskularna hemoliza je praćena teškim tokom i visokom stopom mortaliteta, pa je proučavanje njenih patogenetskih mehanizama i kliničkih karakteristika od velikog interesa za zdravstvo.

O uzrocima, mehanizmima razvoja, simptomima, principima dijagnoze i liječenja ove bolesti - u našem pregledu i videu u ovom članku.

Životni ciklus krvnih zrnaca

Crvena krvna zrnca su jedan od ključnih elemenata hematopoeze. Ove male bikonkavne ćelije sadrže supstancu hemoglobin, koja je u stanju da veže molekule kiseonika i transportuje ih kroz telo. Dakle, crvena krvna zrnca učestvuju u razmjeni plinova i neophodna su za normalno funkcioniranje tijela.

U tijelu zdrave osobe, istrošena, „stara“ crvena krvna zrnca se stalno zamjenjuju novima. Normalno, krvne ćelije žive u prosjeku 3,5-4 mjeseca. Tada se crvena krvna zrnca podvrgavaju fiziološkoj hemolizi - uništavanju stanice s pucanjem njene membrane i oslobađanjem hemoglobina prema van.

Vrste patologije

Postoji nekoliko patogenetskih mehanizama za razvoj hemolize:

prirodno– javlja se u organizmu kontinuirano;
osmotski– razvija se u hipertenzivnoj sredini;
temperatura– javlja se kada dođe do nagle promjene temperature krvi (na primjer, smrzavanje);
biološki– uzrokovano djelovanjem toksina bakterija i virusa, insekata, kao i transfuzijom krvi nekompatibilne grupe;
mehanički– javlja se sa jakim direktnim štetnim djelovanjem na krvna zrnca.

U zavisnosti od toga gde je došlo do uništenja crvenih krvnih zrnaca, dolazi do hemolize:

intracelularno;
intravaskularno.

Intracelularni oblik se javlja u citoplazmi ćelija makrofagnog sistema, odnosno u slezeni, jetri i koštanoj srži. Odnosi se na fiziološke procese, ali se može javiti i kod nekih bolesti - talasemije, nasljedne mikrosferocitoze.

Bilješka! Jedan od glavnih specifičnih znakova patološke intracelularne hemolize je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija).

Intravaskularni tip hemolize smatra se patološkim. Njime se crvena krvna zrnca uništavaju direktno u krvotoku. Nastaje od trovanja određenim otrovima, hemolitičke anemije itd.

Tabela: Intravaskularna i intracelularna hemoliza: karakteristične razlike:

Znakovi	Intracelularno	Intravaskularno
Preferencijalna lokalizacija	Retikuloendotelna mreža ćelija	Arterijska i kapilarna mreža
Patogenetski faktor	Različite abnormalnosti oblika ćelija	Djelovanje hemolitičkih supstanci, enzima
Povećana jetra i slezena	Izraženo	Minor
Promjene u crvenim krvnim zrncima	mikrosferocitoza - smanjenje promjera crvenih krvnih stanica; ovalocitoza - prisutnost u krvi velikog broja crvenih krvnih stanica s atipičnim izduženim oblikom; srpastih stanica i ciljnih crvenih krvnih zrnaca	Anizocitoza je odstupanje veličine crvenih krvnih zrnaca od normalnih vrijednosti, i gore i dolje
Dominantna lokalizacija hemosideroze - prekomjerno taloženje pigmenta hemosiderina	Koštana srž, jetra, slezena	Bubrezi
Laboratorijski podaci	povećan nivo bilirubina u krvi; povećana koncentracija sterkobilina u izmetu; povećanje nivoa urobilina u urinu.	hemoglobinemija; hemoglobinurija; hemosiderinuria.

Zašto se patologija razvija?

Razlozi za razvoj hemolize unutar vaskularnog korita su različiti. Među njima su:

Bitan! Bilo koji od gore navedenih faktora leži u osnovi stečene hemolitičke anemije.

Hemoliza in vitro

U nekim slučajevima je moguća hemoliza crvenih krvnih zrnaca izvan ljudskog tijela, na primjer, u laboratoriju nakon vađenja krvi od pacijenta. Kao rezultat uništenja crvenih krvnih zrnaca, test će biti nepouzdan i morat će se ponoviti.

Među glavnim razlozima za ovu pojavu u ovom slučaju mogu biti:

nepravilno uzimanje uzoraka krvi;
kontaminacija epruvete;
kršenje skladištenja biomaterijala;
zamrzavanje uzoraka krvi;
snažno protresite epruvete.

Da bi se smanjila mogućnost in vitro hemolize, zdravstveni radnici bi trebali slijediti odgovarajuće procedure za prikupljanje, transport i čuvanje uzoraka krvi. Jednostavna uputstva za medicinske sestre u sobi za tretman pomoći će da se osigura visok učinak laboratorijskih testova.

Klinički i laboratorijski parametri za uništavanje crvenih krvnih zrnaca

U zavisnosti od procenta uništenih crvenih krvnih zrnaca, težina bolesti se menja.

Simptomi hemolize mogu biti:

Blaga težina: slabost, umor, zimica, napadi mučnine ujutru. Sklera može biti obojena žućkasto.
Teške: sve veća slabost, pospanost, glavobolje. Moguće je često povraćanje, bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondrijumu. Ponekad je prva manifestacija bolesti hemoglobinurija - obojenje urina u bogatu crvenu boju. Nešto kasnije, kod pacijenta dolazi do povećanja tjelesne temperature na 38-39 ° C, povećanja jetre i ozbiljnih poremećaja u njenoj funkcionalnoj aktivnosti. Nakon nekoliko dana, glavni simptom bolesti postaje hemolitička žutica - obojenje kože i sluznica u svijetlo žutu boju s nijansom limuna.

Bilješka! Čak i masivnu hemolizu karakterizira latentni period od 6-8 sati, koji nema kliničke simptome.

Principi lečenja

Bez obzira na razloge koji su izazvali intravaskularno uništavanje crvenih krvnih zrnaca, principi liječenja patologije su slični.

Medicinska uputstva za vođenje pacijenata uključuju:

Eliminacija faktora koji uzrokuje odumiranje crvenih krvnih zrnaca.
Mjere detoksikacije (forsirana diureza, ispiranje želuca, čišćenje crijeva, hemodijaliza itd.).
Korekcija vitalnih znakova i liječenje akutnih komplikacija.
Ako se razvije zatajenje jetre ili bubrega, liječite ih.
Simptomatska terapija.

Nasljedne hemolitičke anemije je teško liječiti. Pacijenti su doživotno na dispanzeru i pod nadzorom hematologa. Glavne metode terapije ostaju transfuzija krvi, stimulacija eritropoeze i pravovremeno otklanjanje komplikacija koje nastaju.

Akutna hemoliza je opasno stanje koje ima izuzetno negativne posljedice po zdravlje i život. Kada se razvije, važno je potražiti liječničku pomoć što je prije moguće, jer cijena kašnjenja može biti previsoka. Razumijevanje mehanizama razvoja i poznavanje kliničkih karakteristika intravaskularne destrukcije stanica omogućit će nam da na vrijeme prepoznamo patologiju i započnemo intenzivnu terapiju što je prije moguće.

Hemoliza je proces uslijed kojeg crvena krvna zrnca počinju da se razgrađuju i hemoglobin ulazi u krvnu plazmu. To dovodi do stvaranja takozvane lakirane krvi, koju karakterizira blago ružičasta nijansa. Crvena krvna zrnca uništava supstanca kao što je hemolizin. Ova supstanca može biti ili bakterijski toksin ili bilo koje drugo antitijelo. Vrijedi napomenuti da su hemoliza eritrocita i njeni tipovi prilično specifični i ovise o mnogim faktorima.

Vrste hemolize krvi dijele se po vrsti formiranja, kao i prema mjestu gdje je došlo do uništenja crvenih krvnih zrnaca. Što se tiče načina formiranja, razlikuju se sljedeće vrste hemolize:

Prirodno.
Osmotski.
Thermal.
Biološki.
Mehanički.

Ovisno o mjestu gdje su crvena krvna zrnca počela da se razbijaju, razlikuju se intracelularna i intravaskularna hemoliza. Osim toga, ova bolest može biti posljedica upotrebe određenih lijekova.

Šta je intravaskularna hemoliza?

Ovu vrstu hemolize karakteriše činjenica da se crvena krvna zrnca uništavaju tokom cirkulacije krvi. Uglavnom se dijagnosticira kod pacijenata koji imaju hemolitičku anemiju, kao i trovanje organizma hemolitičkim otrovima. Za dijagnosticiranje ove bolesti, specijalista provodi testove na saharozu i kiselinu, a može provjeriti i količinu slobodnog hemoglobina koji se nalazi u krvi. Vrlo često ovu vrstu hemolize prate neugodni osjećaji u leđima, zimica i tahikardija. Karakteristične razlike intravaskularne hemolize uključuju sljedeće:

Dolazi do blagog povećanja jetre i slezine.
Crvena krvna zrnca počinju se mijenjati u veličini, štoviše, u dva smjera istovremeno.
Hemosiderin počinje da se taloži u velikim količinama u bubrezima.

Šta je intracelularna hemoliza?

Ova vrsta hemolize se javlja unutar ćelija jetre, slezene i koštane srži. Zbog toga se jetra i slezena uvelike povećavaju. Najčešće se bolest manifestira kod pacijenata s nasljednom mikrosferocitozom i auditimunskom anemijom. Vrlo često, aktivni razvoj ove vrste hemolize postaje uzrok hemolitičke anemije.

Simptomi se obično javljaju odmah. Pacijent se počinje žaliti na zimicu, povećan umor i pospanost, mučninu itd. Čak iu ranoj fazi razvoja intracelularne hemolize, uočava se žutilo sklere. Što se tiče problema s jetrom, oni se pojavljuju kasnije. U početku može početi migrena, a zatim napadi povraćanja. Urin poprima izraženu crvenu boju, a telesna temperatura dostiže 38-39 stepeni. Sa takvom kliničkom slikom, pacijentu je potrebna hitna pomoć specijaliste. U suprotnom, sve može završiti smrću zbog intoksikacije organizma.

Šta je imunološka hemoliza?

Ovaj oblik hemolize prati sinteza antitijela na antigene eritrocita, što dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica kao rezultat fagocitoze. Hemoliza imuniteta može se razviti kao rezultat oštećenja aloantitijela ili autoantitijela. Osim toga, postoje dvije vrste imunološke hemolize:

Ekstravaskularna imunološka hemoliza.
Intravaskularna imunološka hemoliza.

Reakcija imunološke hemolize nastaje kao rezultat kombinacije crvenih krvnih stanica ili bakterija s antitijelima, što rezultira stvaranjem imunološkog kompleksa. C1 se pridružuje ovom kompleksu, nakon čega počinje klasična aktivacija komplementa. U ovom slučaju se manifestira sljedeća reakcija imunološke lize - bakterioliza ili hemoliza lize eritrocita. Imunološka hemoliza se manifestuje u obliku sljedeće kliničke slike:

Koža i sklera poprimaju žutu nijansu.
Jetra i slezena se naglo povećavaju.
Testovi urina pokazuju povišene nivoe urobilina.
Analiza stolice pokazuje prisustvo sterkobilina.
Aspirat koštane srži pokazuje prisustvo povišenih nivoa normoblasta i eritroblasta.

Kako se manifestuje akutna hemoliza?

Akutna hemoliza može nastati iz sljedećih razloga:

Ako je transfundirana krv koja nije kompatibilna sa eritrocitnim sistemima. To se može dogoditi ako se uzorak ne izvrši ili ako postoje nepravilnosti tokom procesa.
Prisutnost akutne hemolitičke anemije, koja je nastala kao posljedica oštećenja organizma hemolitičkim otrovima.
Prisutnost izoimune hemolitičke anemije, koja se dijagnosticira kod novorođenčadi.

Pritužbe pacijenta u prisustvu akutne hemolize mogu se čuti samo ako je pri svijesti i može ih prijaviti. Ovo objašnjava ažurnost u pružanju hitne pomoći takvom pacijentu. Simptomi akutne hemolize uključuju sljedeće:

Veoma oštar bol u predelu grudnog koša.
Oštar porast tjelesne temperature. Pacijent osjeća toplinu u cijelom tijelu.
Bol se javlja i u abdomenu, a posebno u donjem dijelu leđa. Ovo je simptom koji ukazuje na prisustvo hemolize.

Objektivna klinička slika uključuje sljedeće:

Smanjen krvni pritisak.
Hiperemija kože lica.
Pacijent je veoma anksiozan.

Nehotično mokrenje, što ukazuje na visoku težinu bolesti.

Šta je alfa hemoliza i beta hemoliza?

Alfa hemolizu karakterizira djelomično uništavanje crvenih krvnih zrnaca uz očuvanje njihove stanične strome. U ovom slučaju, hemoglobin se pretvara u methemoglobin. Najčešći uzrok razvoja ovog oblika hemolize su viridans streptokoki.

Beta hemolizu karakterizira potpuno uništenje crvenih krvnih stanica, zbog čega prehrambeni proizvod gubi boju. U slučaju alfa hemolize poprima zelenkastu boju. U osnovi, beta hemoliza se razvija u pozadini izloženosti stafilokoku, listeriji, klostridiji i drugim štetnim mikroorganizmima.

Životni vijek crvenih krvnih zrnaca kreće se od 100 do 130 dana, u prosjeku 120 dana. U roku od jedne minute, crvena krvna zrnca dvaput prođu kroz kapilare manjeg prečnika (2-4 mikrona) od prečnika crvenih krvnih zrnaca (prosečno 7,5 mikrona). Tokom svog života, eritrocit pokriva udaljenost od VKM, od čega je oko polovina uskih teritorija. Neko vrijeme crvena krvna zrnca stagniraju u sinusima slezene, gdje je koncentrisan specijalizovani sistem za filtriranje i uklanjanje ostarjelih crvenih krvnih zrnaca.

U normalnom tijelu postoji stalna ravnoteža između proizvodnje i uništavanja hematopoetskih stanica. Najveći dio crvenih krvnih zrnaca se uništava fragmentacijom (eritroksisom) praćenom lizom i eritrofagocitozom u organima retikuloendotelnog sistema (RES), uglavnom u slezeni, dijelom u jetri. Normalna crvena krvna zrnca prolazi kroz sinuse slezene zbog svoje sposobnosti da mijenja oblik. Kako crvene krvne ćelije stare, one gube sposobnost deformacije i zadržavaju se u sinusima slezene i sekvestriraju.

Od krvi koja ulazi u slezenu, 90% crvenih krvnih zrnaca prolazi bez zadržavanja ili podvrgavanja selekciji filtracije (slika 46). 10% crvenih krvnih zrnaca ulazi u sistem vaskularnih sinusa i prisiljeno je da izađe iz njih, filtrirajući se kroz pore (fenestre), čija je veličina reda veličine manja (0,5-0,7 mikrona) od prečnika crvene krvna ćelija. Kod starih crvenih krvnih zrnaca, rigidnost membrane se mijenja i one stagniraju u sinusoidima. U sinusima slezene, pH i koncentracija glukoze su smanjeni, stoga, kada se crvena krvna zrnca zadrže u njima, potonja su podložna metaboličkom iscrpljivanju. Makrofagi se nalaze s obje strane sinusa, njihova glavna funkcija je uklanjanje starih crvenih krvnih zrnaca. U RES makrofagima završava se uništavanje crvenih krvnih zrnaca (intracelularna hemoliza). U normalnom tijelu, gotovo 90% crvenih krvnih zrnaca je uništeno intracelularnom hemolizom.

Mehanizam razgradnje hemoglobina u RES ćelijama počinje istovremenim cijepanjem globina i molekula željeza iz njega. U preostalom tetrapirolnom prstenu, pod dejstvom enzima hem oksigenaze, nastaje biliverdin, a hem gubi svoju cikličnost, formirajući linearnu strukturu. U sljedećoj fazi, biliverdin se enzimskom redukcijom pomoću biliverdin reduktaze pretvara u bilirubin. Bilirubin koji nastaje u RES ulazi u krv, vezuje se za albumin plazme i u ovom kompleksu ga apsorbuju hepatociti, koji imaju selektivnu sposobnost preuzimanja bilirubina iz plazme.

Prije ulaska u hepatocit, bilirubin se naziva nekonjugiranim ili indirektnim. U slučajevima visoke hiperbilirubinemije, mali dio može ostati nevezan za albumin i filtrirati se u bubrezima.

Ćelije parenhima jetre adsorbuju bilirubin iz plazme koristeći transportne sisteme, uglavnom proteine membrane hepatocita - Y (ligandin) i protein Z, koji se uključuje tek nakon zasićenja sa Y. U hepatocitu nekonjugovani bilirubin podleže konjugaciji uglavnom sa glukuronskom kiselinom. Ovaj proces katalizira enzim uridil difosfat (UDP)-glukuroniltransferaza uz stvaranje konjugovanog bilirubina u obliku mono- i diglukuronida. Aktivnost enzima se smanjuje kada su hepatociti oštećeni. On je, kao i ligandin, nizak u fetusu i novorođenčadi. Zbog toga jetra novorođenčeta nije u stanju da preradi velike količine bilirubina iz raspadajućeg viška crvenih krvnih zrnaca i razvija se fiziološka žutica.

Konjugirani bilirubin se oslobađa iz hepatocita sa žuči u obliku kompleksa sa fosfolipidima, holesterolom i žučnim solima. Daljnja transformacija bilirubina se dešava u bilijarnom traktu pod uticajem dehidrogenaza sa stvaranjem urobilinogena, mezobilirubina i drugih derivata bilirubina. Urobilinogen u duodenumu se apsorbira od strane enterocita i vraća se kroz krv iz portalne vene u jetru, gdje se oksidira. Ostatak bilirubina i njegovih derivata ulazi u crijeva, gdje se pretvara u sterkobilinogen.

Najveći dio sterkobilinogena u debelom crijevu podliježe oksidaciji u sterkobilin i izlučuje se fecesom. Mali dio se apsorbira u krv i izlučuje se putem bubrega u urinu. Posljedično, bilirubin se izlučuje iz tijela u obliku fekalnog sterkobilina i urobilina u urinu. O intenzitetu hemolize može se suditi po koncentraciji sterkobilina u fecesu. Stepen urobilinurije ovisi o koncentraciji sterkobilina u crijevima. Međutim, geneza urobilinurije također je određena funkcionalnom sposobnošću jetre da oksidira urobilinogen. Stoga povećanje urobilina u urinu može ukazivati ne samo na povećanu razgradnju crvenih krvnih stanica, već i na oštećenje hepatocita.

Laboratorijski znaci povećane intracelularne hemolize su: povećanje u krvi nekonjugovanog bilirubina, fekalnog sterkobilina i urobilina u urinu.

Patološka intracelularna hemoliza može nastati kada:

nasljedni nedostatak membrane eritrocita (eritrocitopatija);
poremećaj sinteze hemoglobina i enzima (hemoglobinopatije, enzimopatije);
izoimunološki sukob u pogledu grupe i R-pripadnosti krvi majke i fetusa, višak broja crvenih krvnih zrnaca (fiziološka žutica, eritroblastoza novorođenčeta, eritremija - sa brojem crvenih krvnih zrnaca više od 6-7 x/l

Mikrosferociti i ovalociti imaju smanjenu mehaničku i osmotsku otpornost. Debela, natečena crvena krvna zrnca aglutiniraju i teško prolaze kroz venske sinusoide slezene, gdje se zadržavaju i podliježu lizi i fagocitozi.

Intravaskularna hemoliza je fiziološka razgradnja crvenih krvnih zrnaca direktno u krvotoku. On čini oko 10% svih hemolizirajućih ćelija (slika 47). Ova količina uništenih crvenih krvnih zrnaca odgovara 1 do 4 mg slobodnog hemoglobina (ferohemoglobina, u kojem je Fe 2+) u 100 ml krvne plazme. Hemoglobin koji se oslobađa u krvnim sudovima kao rezultat hemolize vezuje se u krvi za protein plazme - haptoglobin (hapto - na grčkom "vezujem"), koji pripada α2 globulinima. Rezultirajući kompleks hemoglobin-haptoglobin ima Mm od 140 do 320 kDa, dok glomerularni filter omogućava prolaz Mm molekulima manjim od 70 kDa. Kompleks apsorbuje OIE i uništavaju njegove ćelije.

Sposobnost haptoglobina da veže hemoglobin sprečava njegovo ekstrarenalno izlučivanje. Kapacitet vezivanja hemoglobina haptoglobina je 100 mg u 100 ml krvi (100 mg%). Višak rezervnog hemoglobin-vezujućeg kapaciteta haptoglobina (pri koncentraciji hemoglobina/l) ili smanjenje njegovog nivoa u krvi praćeno je oslobađanjem hemoglobina kroz bubrege u urinu. Ovo se dešava sa masivnom intravaskularnom hemolizom (slika 48).

Ulaskom u bubrežne tubule, hemoglobin se adsorbira u epitelnim stanicama bubrega. Hemoglobin reapsorbovan u bubrežnom tubularnom epitelu uništava se in situ da bi nastao feritin i hemosiderin. Pojavljuje se hemosideroza bubrežnih tubula. Bubrežne tubularne epitelne ćelije napunjene hemosiderinom se deskvamiraju i izlučuju urinom. Kada hemoglobinemija prelazi mg u 100 ml krvi, tubularna reapsorpcija je nedovoljna i slobodni hemoglobin se pojavljuje u urinu.

Ne postoji jasna veza između nivoa hemoglobinemije i pojave hemoglobinurije. Kod perzistentne hemoglobinemije, hemoglobinurija se može javiti na nižim razinama slobodnog hemoglobina u plazmi. Smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi, koje je moguće uz produženu hemolizu kao rezultat njegove konzumacije, može uzrokovati hemoglobinuriju i hemosiderinuriju pri nižim koncentracijama slobodnog hemoglobina u krvi. Kod visoke hemoglobinemije, dio hemoglobina se oksidira u methemoglobin (ferihemoglobin). Moguće je da se hemoglobin u plazmi može razgraditi na hemoglobin i globin. U ovom slučaju, hem je vezan albuminom ili specifičnim proteinom plazme - hemopeksinom. Kompleksi tada, kao hemoglobin-haptoglobin, prolaze kroz fagocitozu. Stroma eritrocita je zahvaćena i uništena makrofagima slezene ili zadržana u terminalnim kapilarama perifernih žila.

Laboratorijski znaci intravaskularne hemolize:

hemoglobinemija,
hemoglobinurija,
hemosiderinuria

Diferencijalno dijagnostički znaci intracelularne i intravaskularne hemolize

Tip hemolize određuje simptome i tok bolesti (tabela 7). Svaka vrsta hemolize odgovara određenim laboratorijskim parametrima. Anemija, uzrokovana pretežno intravaskularnom hemolizom, obično ima akutni početak bolesti i karakterizira je povećanje sadržaja slobodnog hemoglobina u krvnom serumu, njegovo izlučivanje urinom i taloženje hemosiderina u bubrežnim tubulima. Anemija koju karakterizira intracelularna hemoliza češće ima kronični tok s hemolitičkim krizama, remisijama i splenomegalijom, koja se razvija kao odgovor na produženo povećanu hemolizu crvenih krvnih stanica. Hemoliza s intracelularnom lokalizacijom procesa praćena je promjenama u razmjeni žučnih pigmenata s taloženjem hemosiderina u slezeni.

Intravaskularna hemoliza: uzroci i mehanizam razvoja

O uzrocima, mehanizmima razvoja, simptomima, principima dijagnoze i liječenja ove bolesti - u našem pregledu i videu u ovom članku.

Životni ciklus krvnih zrnaca

Vrste patologije

Postoji nekoliko patogenetskih mehanizama za razvoj hemolize:

prirodno – javlja se kontinuirano u organizmu;
osmotski – razvija se u hipertoničnom okruženju;
temperatura - javlja se kada dođe do nagle promjene temperature krvi (na primjer, smrzavanje);
biološki - uzrokovani djelovanjem toksina bakterija i virusa, insekata, kao i transfuzijom krvi nekompatibilne grupe;
mehanički - javlja se sa jakim direktnim štetnim djelovanjem na krvne stanice.

U zavisnosti od toga gde je došlo do uništenja crvenih krvnih zrnaca, dolazi do hemolize:

Bilješka! Jedan od glavnih specifičnih znakova patološke intracelularne hemolize je povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija).

Intravaskularni tip hemolize smatra se patološkim. Njime se crvena krvna zrnca uništavaju direktno u krvotoku. Nastaje od trovanja određenim otrovima, hemolitičke anemije itd.

Tabela: Intravaskularna i intracelularna hemoliza: karakteristične razlike:

mikrosferocitoza - smanjenje promjera crvenih krvnih stanica;
ovalocitoza - prisutnost u krvi velikog broja crvenih krvnih stanica s atipičnim izduženim oblikom;
srpastih stanica i ciljnih crvenih krvnih zrnaca

povećan nivo bilirubina u krvi;
povećana koncentracija sterkobilina u izmetu;
povećanje nivoa urobilina u urinu.

hemoglobinemija;
hemoglobinurija;
hemosiderinuria.

Zašto se patologija razvija?

Razlozi za razvoj hemolize unutar vaskularnog korita su različiti. Među njima su:

Bitan! Bilo koji od gore navedenih faktora leži u osnovi stečene hemolitičke anemije.

Hemoliza in vitro

Među glavnim razlozima za ovu pojavu u ovom slučaju mogu biti:

nepravilno uzimanje uzoraka krvi;
kontaminacija epruvete;
kršenje skladištenja biomaterijala;
zamrzavanje uzoraka krvi;
snažno protresite epruvete.

Klinički i laboratorijski parametri za uništavanje crvenih krvnih zrnaca

U zavisnosti od procenta uništenih crvenih krvnih zrnaca, težina bolesti se menja.

Simptomi hemolize mogu biti:

Blaga težina: slabost, umor, zimica, napadi mučnine ujutru. Sklera može biti obojena žućkasto.
Teške: sve veća slabost, pospanost, glavobolje. Moguće je često povraćanje, bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondrijumu. Ponekad je prva manifestacija bolesti hemoglobinurija - obojenje urina u bogatu crvenu boju. Nešto kasnije kod pacijenta dolazi do porasta tjelesne temperature do °C, povećanja jetre i ozbiljnih poremećaja u njenoj funkcionalnoj aktivnosti. Nakon nekoliko dana, glavni simptom bolesti postaje hemolitička žutica - obojenje kože i sluznica u svijetlo žutu boju s nijansom limuna.

Bilješka! Čak i masivnu hemolizu karakterizira latentni period od 6-8 sati, koji nema kliničke simptome.

Principi lečenja

Bez obzira na razloge koji su izazvali intravaskularno uništavanje crvenih krvnih zrnaca, principi liječenja patologije su slični.

Medicinska uputstva za vođenje pacijenata uključuju:

Eliminacija faktora koji uzrokuje odumiranje crvenih krvnih zrnaca.
Mjere detoksikacije (forsirana diureza, ispiranje želuca, čišćenje crijeva, hemodijaliza itd.).
Korekcija vitalnih znakova i liječenje akutnih komplikacija.
Ako se razvije zatajenje jetre ili bubrega, liječite ih.
Simptomatska terapija.

Intracelularna i intravaskularna hemoliza

Hemolitička anemija je grupa bolesti koje karakterizira povećano uništavanje crvenih krvnih stanica zbog smanjenja njihovog životnog vijeka. U normalnim uslovima postoji dinamička ravnoteža koja osigurava stalan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Sa smanjenjem životnog vijeka crvenih krvnih stanica, proces uništavanja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi događa se intenzivnije od njihovog stvaranja u koštanoj srži i oslobađanja u perifernu krv. Dolazi do kompenzacijskog povećanja aktivnosti koštane srži za 6-8 puta, što potvrđuje retikulocitoza u perifernoj krvi. Retikulocitoza u kombinaciji sa različitim stepenom anemije može ukazivati na prisustvo hemolize.

Hemoliza je difuzija hemoglobina iz crvenih krvnih zrnaca, vezanih za proteine plazme: albumin, haptoglobin, hemopeksin. Nastalo jedinjenje hemoglobin - haptoglobin ne prodire u glomerularni aparat bubrega i uklanja se iz krvi ćelijama retikuloendotelnog sistema. Smanjenje nivoa haptoglobina u serumu pokazatelj je hemolize, jer je u ovom slučaju potrošnja haptoglobina veća od količine koju sintetiše jetra. S hemolizom, sadržaj indirektnog bilirubina naglo se povećava, a izlučivanje hem pigmenata u žuč se povećava. Kada količina slobodnog hemoglobina u plazmi premašuje kapacitet vezivanja hemoglobina haptoglobina, razvija se hemoglobinurija. Pojava tamne mokraće uzrokovana je sadržajem u njoj i hemoglobina i methemoglobina, koji nastaje kada urin stoji, kao i produkata razgradnje hemoglobina - hemosiderina i urobilina.

Postoje intracelularna i intravaskularna hemoliza.

Intracelularnu hemolizu karakteriše uništavanje crvenih krvnih zrnaca u ćelijama retikuloendotelnog sistema (slezena, jetra, koštana srž) i praćena je spleniumom i hepatomegalijom, povećanjem nivoa indirektnog bilirubina i smanjenjem sadržaja haptoglobina. . Primjećuje se kod membranskih i enzimopatija.

Intravaskularna hemoliza je uništavanje crvenih krvnih zrnaca u krvotoku. Oštar porast količine slobodnog hemoglobina u plazmi povlači hemoglobinuriju s mogućim razvojem akutnog zatajenja bubrega i DIC sindroma. Hemosiderin se otkriva u urinu neko vrijeme nakon razvoja krize. Intravaskularnu hemolizu ne karakteriše povećanje slezine.

U kliničkoj slici svih hemolitičkih anemija, bez obzira na uzroke njihovog nastanka, razlikuju se 3 perioda:

1. Hemolitička kriza, koja ima dvije komponente:

Anemični sindrom sa svim karakterističnim znacima karakterističnim za svaku anemiju: bljedilo kože i sluzokože, tupost srčanih tonova, tahikardija, otežano disanje, sistolni šum na vrhu, slabost, vrtoglavica;

Intoksikacija bilirubinom - ikterus kože i sluzokože, mučnina, ponovljeno povraćanje pomiješano sa žuči, bolovi u trbuhu i glavobolje, vrtoglavica, u težim slučajevima - poremećaj svijesti i pojava konvulzija. U tom periodu moguće su razne komplikacije: DIC sindrom, akutno zatajenje bubrega, akutno kardiovaskularno zatajenje itd.

2. Period subkompenzacije hemolize sa povećanom aktivnošću eritroidnog izdanka koštane srži i jetre uz održavanje umjerenih kliničkih simptoma (bljedilo, subikterična koža i sluzokože).

3. Period kompenzacije hemolize (remisije) karakteriše smanjenje intenziteta razaranja crvenih krvnih zrnaca, ublažavanje anemijskog sindroma usled prekomerne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca, smanjenje nivoa bilirubina na normalnu vrednost, odnosno do kompenzacije dolazi zbog povećanja funkcionalne aktivnosti koštane srži i jetre. Međutim, u ovom periodu moguć je razvoj infarkta i rupture slezene, hemosideroze unutrašnjih organa i diskinezije žučnih puteva.

Hemolitička kriza kod nekih nasljednih anemija zahtijeva hitne mjere, kao što su intenzivna plazmafereza, zamjenska ili zamjenska transfuzija krvi.

Anemija sa mešovitim tipom hemolize

Hemolitička anemija sa intravaskularnom hemolizom.

To su akutne bolesti koje se često razvijaju pod utjecajem štetnih vanjskih utjecaja, lijekova i toksina.

Hemoliza se javlja uglavnom u kapilarama bubrega - bubrežna hemoliza. Kada se crvena krvna zrnca unište, dijelovi njihove strome začepljuju bubrežne kapilare i dolazi do zatajenja bubrega. Tokom hemolize eritrocita oslobađa se slobodni hemoglobin, on se vezuje za haptoglobin plazme, formirajući kompleks koji ne prolazi kroz bubrežni filter. Ako hemoliza dovodi do uništenja velikog broja crvenih krvnih zrnaca, koncentracija slobodnog hemoglobina naglo raste, ne veže se sav na haptoglobin, a višak prolazi kroz bubrežni filter. Epitel bubrega adsorbira slobodni hemoglobin i oksidira ga u hemosiderin.

Epitel bubrežnih tubula, napunjen hemosiderinom, deskvamira se i pojavljuje se u urinu, a u sedimentu su prisutna zrna hemosiderina. Dio slobodnog hemoglobina koji nije vezan za haptoglobin prolazi kroz sudove jetre, gdje se hemoglobin razlaže na hem i globin. Hem ulazi u krv, vezuje se za albumin i stvara methemalbumin, zbog čega krv dobija smeđu boju laka tokom intravaskularne hemolize.

Methemalbumin se lako određuje u plazmi i serumu pomoću spektrofotometra. Normalno je odsutan; pojavljuje se s intravaskularnom hemolizom. Ako je intravaskularna hemoliza izražena, u urinu se pojavljuje slobodni hemoglobin, urin je skoro crn.

Laboratorijski znaci intravaskularne hemolize: hemoglobinemija, hemoglobinurija (zbog slobodnog hemoglobina) i hemosiderinurija nisu apsolutni dokaz akutne intravaskularne hemolize, jer javljaju se i kod drugih bolesti, kao što je hemohromatoza

(višak gvožđa u organizmu, kada su mesto njegovog taloženja tubuli bubrega).

Dakle, akutna intravaskularna hemoliza je stečena bolest. Potrebno je razlikovati intracelularnu i intravaskularnu hemolizu. Njihove taktike liječenja su različite. Za intracelularnu hemolizu neophodna je splenektomija, a za intravaskularnu hemolizu nije indicirana.

To su stečene bolesti, često imunološkog porijekla. Lokacija hemolize ovisi o vrsti nastalih antitijela. Ako se formiraju hemolizini – hemoliza

intravaskularna, ako aglutinini – intracelularna hemoliza.

Hemolitička anemija se klinički može javiti u obliku hroničnih bolesti, koje se periodično pogoršavaju hemolizom ili krizama pod uticajem nepovoljnih faktora.

Hemolitičke krize se periodično razvijaju; van krize pacijenti su zdravi. Za dijagnosticiranje hemolitičke anemije koristi se određeni skup testova (laboratorijski znaci hemlize). Kao rezultat, otkriva se sljedeće:

1. Anemija, često normohromna, normocitna.

2. Promjene u morfologiji eritrocita (mikrosferocita), sferocita, ciljnih eritrocita).

Kod nasljedne hemolitičke anemije, broj crvenih krvnih zrnaca

ovako modifikovanog oblika - 60 - 70%.

3. Visoka retikulocitoza. Retikulociti odražavaju regenerativnu funkciju koštane srži u odnosu na eritropoezu. Retikulocitoza je posebno visoka nakon hemolitičkih kriza (30 – 70%). Uz normalno bojenje razmaza, retikulociti se pojavljuju kao polihromatofili.

4. Smanjena osmotska rezistencija eritrocita pod određenim uslovima

vrste hemolitičke anemije, na primjer, nasljedne

mikrosferocitoza Minkowski-Choffard ili nasledna

5. U eritrocitima - inkluzije u obliku Heinzovih tijela ili inkluzija

Kod akutne intravaskularne hemolize, hemoglobinemija zbog slobodnog hemoglobina, hemoglobinurija zbog vezanog hemoglobina, hemosiderinurija i methemalbumin u krvi. S intracelularnom hemolizom - bilirubinemijom (zbog slobodnog). Ako je hemoliza blaga i jetra ima dobru sposobnost pretvaranja slobodnog bilirubina u vezani bilirubin, tada će pacijent imati nisku bilirubinemiju, a možda čak i ne imati bilirubinemiju.

Sa izraženom intracelularnom hemolizom, urobilirubinurijom, povećanjem stercobilina u fecesu, bogatom bojom žuči.

Povećan je broj sideroblasta u koštanoj srži. Češće, povećan nivo gvožđa u serumu. Ako je potrebno (sumnja na naslednu mikrosferocitozu), radi se dodatni test na autohemolizu crvenih krvnih zrnaca. Za hemolitičku bolest novorođenčeta - Coombsov test na prisustvo antitijela na crvena krvna zrnca. Nakon hemolitičke krize u perifernoj krvi se pojavljuju normoblasti.

Nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest) se nasljeđuje na dominantan način. Narušena je proteinska struktura membrana eritrocita, povećava se propusnost za natrij i vodu, stanice bubre i poprimaju oblik sferocita, narušena je sposobnost deformacije, a eritrociti stagniraju u krvotoku. Prolaze kroz sinuse slezene i gube dio membrane, ali se ne hemoliziraju i ponovo ulaze u krvotok, smanjuju se u veličini, formira se mikrosferocit i ulazi u sinuse slezene. Nekoliko takvih ciklusa dovodi do uništenja crvenih krvnih zrnaca. Manifestira se kod adolescenata i odraslih, kod djece - u teškom obliku. Ovo je hemolitička anemija sa intracelularnom hemolizom: anemija, žutica, splenomegalija. Sklonost ka

GSD, često trofični ulkusi na nogama. Teški oblik je rijedak. Djeca imaju toranjsku lobanju, mongoloidne crte lica, širok ravan most nosa, često mentalnu retardaciju, zaostajanje u rastu, „Pacijenti su više žuti nego bolesni“ (Shoffar).

Krv: umjerena anemija, smanjen hemoglobin, retikulocitoza, anizocitoza zbog mikrocitoze, poikilocitoza zbog mikrosferocitoze.

Broj mikrosferocita kreće se od 5-10 do velike većine.

Nakon krize retikulocita, 40% ili više. U krvi postoje normoblasti, oni se broje na 100 ćelija formule leukocita.

Osmotska otpornost je smanjena, radite samo na FEC: dnevno

uzorkovanje krvi i jedan dan nakon dnevne inkubacije u termostatu.

Dodatni test je autohemoliza crvenih krvnih zrnaca. Nakon inkubacije krvi u termostatu na 37 0, nakon 48 sati, hemolizira se do 50% eritrocita kod pacijenata, 0,4-0,5% eritrocita kod zdravih ljudi, leukociti normalni, trombociti normalni, ESR povećan, bilirubinemija (zbog osloboditi bilirubin). U koštanoj srži hiperplazija crvene linije (60-70% crvenih ćelija), leuko/eritro – 2:1; jedanaest; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Nakon teških kriza: „plava“ koštana srž (prevladavaju eritroblasti i bazofilni normoblast). Crvena krvna zrnca žive 14-20 dana.

Šta je hemoliza krvi i zašto se javlja?

U našem članku želimo govoriti o opasnoj bolesti - hemolizi krvi. Razgovarat ćemo o razlozima njegovog pojavljivanja, glavnim simptomima i metodama njegovog liječenja.

Danas postoji mnogo bolesti koje utiču na ljudski organizam. Od nekih se ljudi mogu razboljeti nekoliko puta godišnje (virusno), drugi imaju hroničnu formu, a postoje i bolesti koje su stečene u prirodi ili selektivno utiču na ljudski organizam.

Bez obzira na sve, niko ne želi da se razboli, bilo da se radi o običnoj prehladi ili ozbiljnijim zdravstvenim problemima. Nažalost, niko nas ne pita i ne upozorava na pojavu ove ili one bolesti, hemoliza krvi nije izuzetak.

S jedne strane, to je vitalni fiziološki proces, ali to je samo kada crvena krvna zrnca, očekivano, žive jedan dan, a zatim umru prirodnom smrću. Ponekad se stvari ne dese onako kako bismo mi željeli, pa se susrećemo sa drugim problemom.

Hemoliza – (uništenje ili propadanje), kao rezultat ovog procesa dolazi do uništenja crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca) zbog čega hemoglobin ulazi u okolinu. U prirodnim i normalnim uvjetima, životni vijek krvnog zrnca unutar krvnih žila je 125 dana, a zatim nastupa "smrt" - hemoliza (zgrušavanje krvi).

Vrste hemolize

Intravaskularno - dolazi do uništavanja crvenih krvnih zrnaca koja se nalaze u cirkulirajućoj krvi. Ako u krvnoj plazmi ima puno slobodnog hemoglobina, a u urinu povećan sadržaj hemosiderina, onda je to glavni znak intravaskularne hemolize.
Intracelularna hemoliza se javlja u slezeni, koštanoj srži, jetri, drugim rečima, u ćelijama fagocitnog sistema makrofaga. Ova vrsta patološke hemolize prenosi se nasljednim putem, a obično je praćena povećanjem jetre i slezene.

Danas je poznat ogroman broj uzroka prerane hemolize crvenih krvnih zrnaca u krvotoku. Ponekad su u stanju da zadive svojim porijeklom.

Da biste bili sigurni da su vaša krvna zrnca u redu i da u potpunosti prolaze kroz svoj životni ciklus, a da vašem tijelu donose samo koristi, morate znati glavne simptome patološke hemolize.

Simptomi hemolize

Blagi oblik bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi: zimica, umor, slabost, mučnina, a ponekad i povraćanje i proljev.
Za masivnu hemolizu karakteristično je latentno razdoblje bolesti u početnoj fazi, koje traje od šest do osam sati. Nakon navedenog vremena javlja se glavobolja i slabost, koja ima tendenciju da se pojača. U većini slučajeva masivne hemolize, pacijent doživljava jaku mučninu i povraćanje. Ako se na vrijeme ne obratite specijalistu, sljedeći simptomi će biti bol u desnom hipohondriju i tamnocrvena boja urina.
Sljedeći simptom bolesti je povećanje eritropenije, koja nastaje kao posljedica razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Kada liječnik izvrši analizu krvi, retikulocitoza se otkriva u gotovo 100% slučajeva. Retikulocitoza je značajno povećanje cirkulirajuće krvi nezrelih crvenih krvnih zrnaca (retikulocita), što ukazuje na povećanje stvaranja mladih crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Nakon prvog dana slijedeći simptomi su porast temperature do 38 stepeni. Tada se jetra povećava i njene funkcije su poremećene, u nekim slučajevima dolazi do zatajenja jetre. Ako ne preduzmete nikakve mjere, nakon 3-4 dana pojavit će se žutica i bilirubin u krvi.
Proizvodi razgradnje hemoglobina začepljuju bubrežne tubule, čime se razvija zatajenje bubrega s oligurijom. Oligurija je stanje organizma koje karakterizira naglo usporavanje stvaranja urina u njemu. Ovaj poremećeni proces u ljudskom organizmu znak je širokog spektra bolesti urinarnog sistema. Krajnji rezultat može biti anurija - nema ili vrlo mali protok urina u mjehur.

Vrlo je zanimljiva činjenica da se hemoliza ponekad može dogoditi i izvan ljudskog tijela, na primjer, prilikom uzimanja krvne pretrage. U takvim slučajevima analiza neće biti tačna i pouzdana, ili uopće neće funkcionirati. U osnovi, krivica za zgrušavanje krvi pada na ljude koji rade s krvlju u budućnosti, nakon uzimanja.

Glavni uzroci zgrušavanja krvi nakon uzimanja krvi su:

nedovoljna količina konzervansa u epruveti;
vrlo brzo uzimanje krvi;
nesterilnost i nedovoljna čistoća cijevi;
kršenje aseptičkih uslova tokom uzimanja uzoraka krvi;
konzumiranje masne hrane prije uzimanja krvi;
kršenje uslova transporta ili skladištenja krvi;
zanemarivanje temperaturnih uslova.

Takav „nemaran“ odnos prema kliničkim analizama krvi dovodi do potrebe za ponovljenim postupcima, što je vrlo nepoželjno, posebno kod djece. Stoga se medicinsko osoblje mora odnositi prema svojim dužnostima i radu sa punom odgovornošću i ozbiljnošću.

Liječenje hemolize

Prva stvar koju liječnik mora učiniti je eliminirati uzrok bolesti i učiniti sve što je moguće da se eliminiraju neugodni simptomi bolesti za pacijenta. Zatim se koriste imunosupresivni lijekovi koji suzbijaju imunološki sistem i provodi se nadomjesna terapija (transfuzija krvnih komponenti i očuvanih crvenih krvnih zrnaca). Ako je hemoliza praćena kritičnim smanjenjem hemoglobina, jedna od najefikasnijih metoda liječenja je transfuzija crvenih krvnih zrnaca. Obračun transfuzije je sljedeći: 10 ml na 1 kg tjelesne težine.

Bez obzira patite li od patološke hemolize ili ne, uvijek budite pažljivi prema sebi i slušajte „unutrašnje signale“ koje vam tijelo daje. Nikada nemojte zanemariti ove „signale“, jer se ne radi samo o vašem zdravlju, već i o vašem životu.

Saznajte više o strukturi i funkciji crvenih krvnih zrnaca u ovom videu.

Hemolitička anemija je grupa bolesti koje karakterizira povećano uništavanje crvenih krvnih stanica zbog smanjenja njihovog životnog vijeka. U normalnim uslovima postoji dinamička ravnoteža koja osigurava stalan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Sa smanjenjem životnog vijeka crvenih krvnih stanica, proces uništavanja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi događa se intenzivnije od njihovog stvaranja u koštanoj srži i oslobađanja u perifernu krv. Dolazi do kompenzacijskog povećanja aktivnosti koštane srži za 6-8 puta, što potvrđuje retikulocitoza u perifernoj krvi. Retikulocitoza u kombinaciji sa različitim stepenom anemije može ukazivati na prisustvo hemolize.

Hemoliza predstavlja difuziju hemoglobina iz eritrocita, koji je vezan za proteine plazme: albumin, haptoglobin, hemopeksin. Nastalo jedinjenje hemoglobin - haptoglobin ne prodire u glomerularni aparat bubrega i uklanja se iz krvi ćelijama retikuloendotelnog sistema. Smanjenje nivoa haptoglobina u serumu pokazatelj je hemolize, jer je u ovom slučaju potrošnja haptoglobina veća od količine koju sintetiše jetra. S hemolizom, sadržaj indirektnog bilirubina naglo se povećava, a izlučivanje hem pigmenata u žuč se povećava. Kada količina slobodnog hemoglobina u plazmi premašuje kapacitet vezivanja hemoglobina haptoglobina, razvija se hemoglobinurija. Pojava tamne mokraće uzrokovana je sadržajem u njoj i hemoglobina i methemoglobina, koji nastaje kada urin stoji, kao i produkata razgradnje hemoglobina - hemosiderina i urobilina.
Postoje intracelularna i intravaskularna hemoliza.

Intracelularna hemoliza karakterizira uništavanje crvenih krvnih stanica u stanicama retikuloendotelnog sistema (slezena, jetra, koštana srž) i praćeno je spleniumom i hepatomegalijom, povećanjem nivoa indirektnog bilirubina i smanjenjem sadržaja haptoglobina. Primjećuje se kod membranskih i enzimopatija.

Intravaskularna hemoliza- Ovo je uništavanje crvenih krvnih zrnaca u krvotoku. Oštar porast količine slobodnog hemoglobina u plazmi povlači hemoglobinuriju s mogućim razvojem akutnog zatajenja bubrega i DIC sindroma. Hemosiderin se otkriva u urinu neko vrijeme nakon razvoja krize. Intravaskularnu hemolizu ne karakteriše povećanje slezine.

U kliničkoj slici sve hemolitičke anemija, bez obzira na razloge njihovog nastanka, postoje 3 perioda:
1. Hemolitička kriza, koji ima dvije komponente:
anemični sindrom sa svim karakterističnim znacima karakterističnim za bilo koju anemiju: bljedilo kože i sluzokože, tupost srčanih tonova, tahikardija, otežano disanje, sistolni šum na vrhu, slabost, vrtoglavica;
intoksikacija bilirubinom - ikterus kože i sluzokože, mučnina, ponovljeno povraćanje pomiješano sa žuči, bolovi u trbuhu i glavobolje, vrtoglavica, u težim slučajevima - poremećaj svijesti i pojava konvulzija. U tom periodu moguće su razne komplikacije: DIC sindrom, akutno zatajenje bubrega, akutno kardiovaskularno zatajenje itd.

2. Period subkompenzacije hemolize s povećanom aktivnošću eritroidnog izdanka koštane srži i jetre uz održavanje umjereno izraženih kliničkih simptoma (bljedilo, subikterična koža i sluznice).

3. Period kompenzacije hemolize(remisiju) karakterizira smanjenje intenziteta razaranja crvenih krvnih zrnaca, ublažavanje anemijskog sindroma zbog prekomjerne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca, smanjenje nivoa bilirubina na normalnu vrijednost, odnosno kompenzacija nastaje zbog povećanje funkcionalne aktivnosti koštane srži i jetre. Međutim, u ovom periodu moguć je razvoj infarkta i rupture slezene, hemosideroze unutrašnjih organa i diskinezije žučnih puteva.

Hemolitička kriza za neke nasljedne anemije, zahtijeva hitne mjere, kao što su intenzivna plazmafereza, zamjenska ili zamjenska transfuzija krvi.

Hemoliza je medicinski izraz koji označava proces, doslovno preveden s grčkog, uništavanja krvi. Bez sumnje, nije sama krv ta koja se uništava. Proces propadanja utječe na jedan od njegovih glavnih formiranih elemenata - crvena krvna zrnca. Hemoliza crvenih krvnih zrnaca nastaje ili zbog djelovanja bakterijskih toksina i antitijela - hemolizina, ili zbog niza drugih faktora.

Istezanje membrane crvenih krvnih zrnaca, promjena propusnosti ovih membrana ili njihovo uništavanje dovodi do pojave "lakovane" hemolizirane krvi - krvni serum postaje proziran, ali ne gubi crvenu boju. Ova pojava je uzrokovana oslobađanjem hemoglobina iz eritrocita kroz defektne membrane u krvnu plazmu ili drugu sredinu, zbog čega se zdravi eritrociti (normociti) pretvaraju u sjene eritrocita - bezbojnu stromu (proteinske baze).

Mehanizam

Da bi se osigurale vitalne funkcije bilo kojeg organizma, važno je primati kisik. Kod ljudi, funkciju isporuke O 2 u sva tkiva obavlja hemoglobin Hb, koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima i zadržava unutar ovih stanica membranom membrane.

Membrana eritrocita je složen troslojni molekularni mozaik koji se sastoji od različitih proteina, u čijem srednjem sloju je prisutna i posebna vrsta hemoglobina.

Membrana eritrocita je lako propusna za O 2 i CO 2 zbog svoje posebne ćelijske strukture.

Slobodni hemoglobin može osigurati svoju funkciju transporta plina samo kada se nalazi unutar crvenih krvnih zrnaca. Prelazeći svoje granice, “respiratorni pigment” ne samo da postaje beskoristan, već predstavlja prijetnju zdravlju, uzrokujući razne bolesti, sindrome ili stanja, pa čak i smrt.

Ovisno o tome koliko su velike strukturne promjene nastale, razlikuju se sljedeće faze sindroma hemolize:

Prehemoliza je povećanje permeabilnosti membrane.
Hemoliza je oslobađanje hemoglobina.
Hemoglobinoliza je uništavanje hemoglobina.
Stromatoliza je razgradnja senki eritrocita.

I, iako mehanizam hemolitičkog djelovanja nije u potpunosti proučen, međutim, jasno je da uzroci hemolize leže u stupnju deformacije membrane, što direktno ovisi o stanju vanjskog okruženja koje okružuje eritrocit i o njegovim unutarnjim pokazateljima. - intracelularni viskozitet, elastična svojstva membrane i omjer površine membrane i volumena ćelije.

Klasifikacija

Potrebno je razlikovati sindrom hemolize eritrocita in vivo - koji se javlja u tijelu, i in vitro - izvan tijela. Potonji je važan ne samo kao laboratorijsko istraživačko sredstvo za krvne pretrage, već i kao način za dalje proučavanje biofizičkih procesa. Ovo je posebno važno za razumijevanje suštine promjena koje se dešavaju u tijelu, jer je in vivo jednostavno nemoguće detaljno pratiti razgradnju eritrocita.

In vivo

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca koje se javlja u tijelu dijeli se na sljedeće vrste hemolize:

intravaskularni – hemijski, biološki;
unutarćelijski – fiziološki, imunološki;
medicinski.

Sindrom intravaskularne i intracelularne hemolize najčešće je posljedica raznih vrsta anemija i patoloških oboljenja.

In vitro

Hemoliza eritrocita, koja se javlja izvan tijela, sastoji se od sljedećih podvrsta - osmotske, termalne i mehaničke.

Proučavanje hemolize in vitro neophodno je da bi se spriječila, kao i da bi se produžio životni vijek crvenih krvnih zrnaca u uslovima skladištenja donorske krvi, da bi se još jasnije odredila krvna grupa i Rh faktor, kao i za druge pretrage koje se rade. krvlju.

Indeks hemolize

Indeks hemolize (HI) ili indeks hemolize (IG) je specifičan test koji se prvenstveno oslanja na kvantitativni sadržaj hemoglobina u opštem testu krvi i vizuelnom pregledu krvi u epruveti. Rezultat postaje vidljiv golim okom već pri koncentraciji slobodnog hemoglobina od 0,02 g/dl.

Posebno je vrijedno spomenuti da je vidljiva hemoliza razlog za odbacivanje rezultata bilo kojeg diferencijalnog koagulograma.

Nakon utvrđivanja sindroma hemolize, potrebne su ponovljene pretrage kako bi se otklonile moguće greške u preanalitičkoj analizi – kršenje pravila za uzimanje, čuvanje ili predaju prikupljenog uzorka krvi.

ISIS	Muški hemoglobin g/dl	Ženski hemoglobin g/dL	Indikatori se mogu promijeniti (za više od 10%) u biohemijskim i imunološkim testovima - označeni brojem, prema međunarodnoj klasifikaciji
		0,015-0,08	25, 35, 118, 948
		0,08- 0,18	IG 1 + br.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.
			IG 2 + br.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100,101,117,122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.
4			svi indikatori

Vrijedno je obratiti pažnju na usklađenost s normom za kvantitativni sadržaj eritrocita: muškarci - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, žene - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Poseban naglasak u hemolizi je dat hematokritu – omjeru ukupnog volumena svih crvenih krvnih zrnaca i volumena krvne plazme. Obično bi ovi pokazatelji trebali biti u sljedećim granicama: za muškarce - 0,4-0,52; za žene - 0,37-0,49. Hematokrit se može povećati s povećanjem volumena crvenih krvnih stanica u početnoj fazi propadanja, odnosno smanjiti s naboranjem ili uništenjem crvenih krvnih stanica.

Stoga indeks sferičnosti eritrocita - odnos između njegove debljine i promjera - ne ostaje neprimijećen. Normalno, ovaj indeks bi trebao biti oko 0,27-0,28.

Također, kod hemolize, normalan broj retikulocita (mladih oblika crvenih krvnih zrnaca) može biti prekoračen - moguće je povećanje do 300% norme. Tabela ispod prikazuje normalne vrijednosti.

Kod nekih patologija i anemija, reakcija hemolize može dati negativne rezultate u Sugar testu i Hem testu (kisela hemoliza).

U proučavanju osmotske otpornosti krvi bilježe se sljedeće vrijednosti:

početak hemolize – koncentracija rastvora NaCl od 0,48 do 0,39%;
djelimična – od 0,38 do 0,34%;
šuplje - od 0,33 do 0,32%.

Hemoliza tokom testiranja

U laboratorijskim pretragama krv je izložena različitim utjecajima koji dovode do sindroma potpune ili nepotpune hemolize eritrocita, s većim ili manjim promjenama i oštećenjem membrana.

Temperatura in vitro

Zagrijavanje, ponovljeno zamrzavanje i odmrzavanje suspenzije crvenih krvnih zrnaca ili krvi uzrokuje temperaturnu (termalnu) hemolizu membrana. Zagrijavanje krvi na t 49 °C uzrokuje vidljivo oticanje krvnih stanica, a na t> 62(63) °C počinje uništavanje membrana, ali u isto vrijeme neki fragmenti crvenih krvnih zrnaca djelimično zadržavaju sposobnost zadržavanja hemoglobina. .

Mehanički in vitro

Primarno i ponovljeno smrzavanje, naglo potresanje ili centrifugalna opterećenja uzrokuju mehaničku hemolizu. Prilikom smrzavanja, oštećenja membrana su uzrokovana stvaranjem kristala leda.

Takođe, mehaničko oštećenje membrane crvenih krvnih zrnaca može nastati kada je prilikom ispitivanja nepravilno uzet uzorak krvi, kao i kod neispravnih aparata za veštačku cirkulaciju krvi i kada je transport krvi u konzervi nepropisno organizovan.

Ova podgrupa također uključuje intravaskularnu mehaničku hemolizu in vivo, koja nastaje zbog kvara umjetnih srčanih zalistaka.

Osmotski in vitro

Povećanje volumena crvenog krvnog zrnca zbog prodiranja vode u njega dovodi do istezanja membrane i širenja njenih pora. Kritični volumen ljudskog eritrocita je 146% početne zapremine.

Prije nego što hemoglobin počne izlaziti kroz membranu, on smanjuje njenu otpornost na prodiranje kalijevih jona. Ovaj mehanizam naziva se osmotska hemoliza i uzrokovan je miješanjem krvi s hipotoničnim otopinama natrijevog klorida, uree, glukoze i glicerola.

Osmotska hemoliza se odvija u 2 faze:

Oslobađanje slobodnog hemoglobina.
Raspad hemoglobina, koji je povezan sa fosfotidima u srednjem sloju membrane.

Vrlo mali dio hemoglobina ostaje zauvijek u stromi (sjene crvenih krvnih zrnaca) i rastvara se samo s njima - stromatoliza.

Osmotska hemoliza eritrocita koristi se za dijagnosticiranje različitih bolesti i patologija u obliku testa rezistencije eritrocita u hipotoničnim otopinama NaCl.

Nastavljaju se istraživanja na polju proučavanja razgradnje crvenih krvnih zrnaca pod uticajem zračenja, ultrazvuka, jednosmerne struje i raznih hemijskih agenasa.

Intravaskularna hemoliza

Uništavanje membrana eritrocita unutar krvnih žila ljudskog tijela najčešće se opaža kod hemolitičke anemije, paroksizmalne bolesti hladnog aglutina, trovanja hemolitičkim otrovima, autoimune anemije s termalnom hemolizom.

Sljedeći simptomi, znakovi i laboratorijski parametri karakteristični su za sindrom intravaskularne hemolize:

bol različitih lokalizacija - u trbušnoj šupljini, bubrezima, srcu;
povećana tjelesna temperatura;
drhtavica ili groznica;
tahikardija;
povećana slezena je nekarakteristična, ali je moguće blago povećanje jetre i oštećenje štitne žlijezde, što dovodi do dijabetes melitusa tipa 2;
mogući razvoj srčanog udara;
žutica ili tamnjenje kože i bjeloočnice je vrlo blago;
crvena, smeđa ili crna mokraća;
u analizi urina - prvo se određuje slobodni Hb, a nakon nekoliko dana pojavljuje se hemosiderin;
u testu krvi - nivo bilirubina i slobodnog Hb je naglo povećan, na pozadini značajnog smanjenja haptoglobina;

Hemijski in vivo

Razlozi koji uzrokuju hemijske varijacije uključuju:

Prodiranje raznih hemikalija u krv, toksini i otrovi (uključujući i kod hemijskih opekotina), intoksikacija tijela olovom, benzenom, pesticidima ili kronično trovanje dušikovim oksidima, nitrobenzenom, natrijum nitritom.
Ujedi gmizavaca i insekata, neke vrste otrovnih vodozemaca ili riba, oštećenje crva hemolitičkim otrovom.

Oštećenja organizma hemolitičkim otrovima i opsežna oštećenja tkiva mogu uzrokovati ne samo hemolizu crvenih krvnih zrnaca, već i dovesti do razvoja anemije, sve do razvoja DIC-a (diseminirana intravaskularna koagulacija), koji je teško liječiti.

Hemijska hemoliza može biti uzrokovana prodiranjem hloroforma, etera, alkohola ili narkotičnih supstanci u krvnu plazmu.

Biološki in vivo

Biološki tip uključuje intravaskularnu hemolizu eritrocita, koja nastaje prilikom pogrešne transfuzije nekompatibilne krvi, prema grupi ili Rh faktoru. U slučaju nekvalitetne transfuzije dolazi do akutne hemolize koju prate sljedeći simptomi:

kratkotrajno uzbuđenje i euforija;
bol u pojasu u grudima i/ili na lumbalnom nivou;
tahikardija zbog arterijske hipotenzije.

Ovo uključuje i hemolitičku bolest fetusa i novorođenčadi - hemoliza nastaje zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa u odnosu na antigene eritrocita. U većini slučajeva javlja se kada Rh negativna žena proizvede fetus s Rh-pozitivnom krvlju. ABO konflikt se javlja rjeđe: žena ima krvnu grupu 0(I), a fetus krvnu grupu A(II) (65% slučajeva) ili B(III) (35%). Akutna hemoliza u takvim slučajevima može dovesti do pobačaja.

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca koje se događa u tjelesnim organima (slezena, jetra, koštana srž) na ćelijskom nivou naziva se intracelularno i također dolazi u različitim tipovima.

fiziološki

Svaka crvena krvna zrnca na kraju, 100-130 dana nakon formiranja, biva uništena i “umire”. Zrela crvena krvna zrnca postepeno se razgrađuju. Gube elastičnost membrane i javljaju se drugi nepovratni procesi - mijenjaju se promjer i oblik stanica, a na membranama se mogu formirati izrasline i plakovi. Prirodna stanična smrt se uzima u obzir u općim i biohemijskim testovima krvi - tragovi modificiranih crvenih krvnih stanica nisu razlog za zabrinutost.

Imun

Kod autoimunih i nasljednih hemolitičkih anemija (talasemija, nasljedna mikrosferocitoza, Marchiafava-Micelijeva bolest, paroksizmalna noćna hemoglobinurija i dr.) razvija se intracelularna hemoliza, koja je uzrokovana nasljednim defektima membrane eritrocita ili impaines synthesis impaired. Hemoliza imuniteta se javlja u sljedećim fazama: senzibilizacija; potvrđujući efekat komplimenta; promjene u strukturi membrane.

Prisustvo problema uništavanja crvenih krvnih zrnaca potvrđuju sljedeći klinički simptomi i laboratorijski znaci:

izraženo žutilo bjeloočnice i kože;
naglo povećanje volumena jetre i slezene;
u analizi urina - povećan urobilin;
u analizi stolice - prisutan je sterkobilin;
u koštanoj srži punktiraju – povećani nivoi eritroblasta i normoblasta.

U testu krvi:

osmotska rezistencija eritrocita je smanjena;
indirektni bilirubin je povećan;
smanjeni su nivoi hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca;
sadržaj retikulocita je povećan na 2% ili više;
indeks boja – 0,8-1,1.

Da bi se potvrdilo intracelularno porijeklo hemolize, dodatno se rade direktni i indirektni Coombas testovi.

Hemoliza izazvana lijekovima

Druga vrsta hemolize eritrocita je uzrokovana lijekovima, uzrokovana uzimanjem lijekova koji mogu dovesti do uništenja membrane eritrocita. Mogu se podijeliti u sljedeće podgrupe:

lijekovi protiv tuberkuloze;
diuretici i antimalarici;
sulfonamidi, nitrofurani, analgetici, diuretici;
hipoglikemijskih sredstava.

Stoga je izuzetno važno, prije podvrgavanja laboratorijskim pretragama, upozoriti svog ljekara o uzimanju takvih lijekova.

I u zaključku, podsjetimo da se prilikom liječenja i provođenja terapijskih postupaka treba fokusirati samo na značajke patologije ili uzroke koji su uzrokovali sindrom hemolize eritrocita.

U slučaju hemolitičke krize - masovnog uništenja crvenih krvnih zrnaca, kada su prisutni svi znakovi hemolize, opće stanje organizma se naglo pogoršalo i simptomi anemije brzo napreduju, trebate odmah pozvati hitnu pomoć. hospitalizacija i hitno liječenje.