Κυστική ίνωση (κυστική ίνωση). Η ζωή των παιδιών με κυστική ίνωση. Συμβουλές και πρακτικές συστάσεις από παιδογαστρεντερολόγο Είναι δυνατόν να κοιμάστε με άτομο με κυστική ίνωση

Τίτλος Οι ασθενείς με κυστική ίνωση ζουν περισσότερο, αλλά εξακολουθούν να υπάρχουν πολλά προβλήματα
_Συγγραφέας
_Λέξεις-κλειδιά

Σύμφωνα με το Ίδρυμα Κυστικής Ίνωσης, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με κυστική ίνωση (παγκρεατική κυστική ίνωση) έχει αυξηθεί σημαντικά και πλέον ανέρχεται κατά μέσο όρο στα 35 χρόνια. Οι ενήλικες σήμερα αντιπροσωπεύουν έως και το 40% των ασθενών με κυστική ίνωση. Το προσδόκιμο ζωής έχει αυξηθεί κατά περίπου 50% τα τελευταία χρόνια.

Οι κύριοι παράγοντες που βελτιώνουν το προσδόκιμο ζωής και την ποιότητα ζωής είναι μια πιο επιθετική διατροφική στρατηγική, η βελτιωμένη αποτελεσματικότητα των αντιβιοτικών και των βλεννολυτικών και η ανάπτυξη Κέντρων εξειδικευμένη φροντίδα.
Ο μέσος ασθενής με ΚΙ σήμερα μπορεί να βιώσει τις χαρές της οικογενειακής ζωής, να πάει στο κολέγιο και να κάνει καριέρα.
Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν προβλήματα που πρέπει να λυθούν: 1) βακτήρια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Περίπου το 80% των ασθενών μέχρι την ηλικία των 18 ετών αποικίζονται από τον μικροοργανισμό Pseudomonas. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό το βακτήριο γίνεται όλο και πιο ανθεκτικό στα αντιβιοτικά.
2) σημαντικό πρόβλημαείναι ασθένειες των πνευμόνων. Οι νέοι έχουν μεγάλα αποθέματα, αλλά το ένα τέταρτο των ασθενών έχει περισσότερο από 40 τοις εκατό λιγότερη ζωτική ικανότητα από την αναμενόμενη.
Η κυστική ίνωση όχι μόνο καταστρέφει τους πνεύμονες, αλλά φράζει και τους παγκρεατικούς πόρους με βλεννογόνους βύσματα. Ως αποτέλεσμα, τα παγκρεατικά ένζυμα δεν εισέρχονται στο πεπτικό σύστημακαι η τροφή δεν μπορεί να απορροφηθεί. Τα προβλήματα του παγκρέατος συνεχίζουν να συντομεύουν τη ζωή των ασθενών. Μεταξύ 20 και 25% των ασθενών με κυστική ίνωση αναπτύσσουν διαβήτη. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣ«ντεμπούτο» του διαβήτη από 18 έως 24 ετών.
Η ευθραυστότητα των οστών σε αυτή την ασθένεια σημειώνεται ακόμη και στη μήτρα. Περίπου το 67% έχει αραίωση των οστών και οστεοπόρωση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η παγκρεατική ανεπάρκεια διαταράσσει τις διαδικασίες της πέψης του λίπους, την απορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών Α, Ε, Κ και ιδιαίτερα D, η οποία είναι κρίσιμη για την αντοχή των οστών. Η τακτική άσκηση βοηθά στην ενίσχυση των οστών, αλλά οι ασθενείς με κυστική ίνωση δεν μπορούν να κάνουν φυσική αγωγή λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Η οικογένεια έχει σημασία
Με τη γέννηση απογόνων σε άνδρες με κυστική ίνωση, υπάρχουν προβλήματα. Πάνω από το 95% των ανδρών με κυστική οξέωση είναι στείροι. Στην κυστική ίνωση, μπορεί συχνά να παρατηρηθεί συγγενής απουσία σπερματικού αγγείου - μια ανώμαλη ανάπτυξη του πόρου που εξασφαλίζει τη διέλευση του σπέρματος από τους όρχεις.
Οι γυναίκες έχουν επίσης μειωμένη γονιμότητα. Μπορούν να κάνουν παιδιά, αλλά σε σοβαρές μορφές κυστικής ίνωσης, συχνά υπάρχουν προβλήματα σύλληψης λόγω υποσιτισμού. Επιπλέον, η εξασθενημένη πνευμονική λειτουργία μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με την εγκυμοσύνη. Σε περίπτωση προβλημάτων με τη σύλληψη, η διέξοδος μπορεί να είναι τα υιοθετημένα παιδιά ή η χρήση σπέρματος δότη. Για παράδειγμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ενδοκυτταροπλασματική έγχυση σπέρματος (ICSI), στην οποία το σπέρμα εγχέεται απευθείας στο κυτταρόπλασμα των ώριμων ωαρίων.Ωστόσο, η ICSI κοστίζει 10.000 $ ανά ένεση χωρίς καμία εγγύηση επιτυχίας.
Ψυχολογική εικόνα: η απόφαση για δημιουργία οικογένειας παρεμποδίζεται από το αίσθημα του επικείμενου θανάτου. Ακόμα κι αν μπορούν να κάνουν παιδιά, δεν θα έχουν πάντα χρόνο να τα «σταθούν ξανά στα πόδια τους».

Η μεταμόσχευση πνεύμονα παραμένει η θεραπεία για την απόγνωση. Αυτή η θεραπεία συνιστάται εάν η πνευμονική λειτουργία πέσει κάτω από 30%. Ωστόσο, μετά τη μεταμόσχευση, μόνο το 60% των ασθενών ζει πάνω από 5 χρόνια. Σύμφωνα με πολλούς επιστήμονες, η μεταμόσχευση πνεύμονα όχι μόνο παρατείνει τη ζωή, αλλά βελτιώνει την ποιότητά της.

Η κυστική ίνωση είναι η πιο συχνή κληρονομική ασθένεια. Τα άτομα με κυστική ίνωση μπορούν να ζήσουν μεγάλη, ικανοποιητική ζωή, αλλά αυτό απαιτεί φαρμακευτική αγωγή. Σας ζητάμε να υποστηρίξετε το έργο και να βοηθήσετε στην αγορά φαρμάκων που σώζουν ζωές για ασθενείς με κυστική ίνωση.

Χρειάζομαι επειγόντως βοήθεια!

Pushkov Misha και Nastya

Και τα δύο παιδιά έχουν κυστική ίνωση. Η θεραπεία είναι ακριβή - απαιτεί πολλά φάρμακα, καλή διατροφή, συσκευές εισπνοής. Και όλα τα έξοδα πρέπει να πολλαπλασιαστούν επί δύο. Οι γονείς μετά βίας τα καταφέρνουν. Ένα από τα υποχρεωτικά φάρμακα είναι το Gyaneb, το οποίο απαιτεί 187.200 ρούβλια το χρόνο. Σας ζητάμε βοήθεια!

Λίγοι γνωρίζουν τι είναι η «κυστική ίνωση». Αλλά αυτή είναι η πιο κοινή κληρονομική ασθένεια. Επηρεάζει όλα τα εσωτερικά όργανα που εκκρίνουν βλέννα, κυρίως τους πνεύμονες και το πεπτικό σύστημα. Στη χώρα μας κάθε τριακοστός κάτοικος είναι φορέας αυτού του γονιδίου. Πρόσφατα, αυτή η ασθένεια έχει θεραπευτεί. Τώρα τα άτομα με αυτή τη διάγνωση μπορούν, όπως τα άτομα με διαβήτη, να ζήσουν μια πλήρη ζωή, λαμβάνοντας υποστηρικτική θεραπεία.
Σε όλο τον πολιτισμένο κόσμο, τα προβλήματα αντιμετώπισης της κυστικής ίνωσης επιλύονται με τη βοήθεια στοχευμένων κρατικών προγραμμάτων και ειδικών κονδυλίων. Στη Ρωσία, οι ασθενείς με κυστική ίνωση είναι πρακτικά εκτός νομικού πεδίου. Δεν υπάρχει single ομοσπονδιακό πρόγραμμααφιερωμένο στην κυστική ίνωση. Οι ασθενείς δεν λαμβάνουν σωτήρια φάρμακα. Είναι εξαιρετικά δύσκολο για τους γονείς παιδιών με αναπηρία να πληρώσουν μόνοι τους τα φάρμακα που λείπουν. Τα παιδιά δεν λαμβάνουν την κατάλληλη θεραπεία, με αποτέλεσμα να ζουν το μισό χρόνο από τους ξένους συνομηλίκους τους.

Τα τελευταία χρόνια στη χώρα μας ασθενείς με κυστική ίνωση άρχισαν να υποβάλλονται σε μεταμόσχευση πνεύμονα. Λίγοι όμως ζουν για να δουν μια πιθανή επέμβαση. Ακόμη λιγότεροι ασθενείς καταφέρνουν να εξοικονομήσουν δυνάμεις και υγεία προκειμένου να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

Υποστηρίζοντας το έργο, βοηθάτε να παρέχετε σε όσους αναζητούν βοήθεια φάρμακα, εξοπλισμό για θεραπεία εισπνοής, αναπνευστικές συσκευές - όλα τα πράγματα χωρίς τα οποία ένα άτομο που πάσχει από κυστική ίνωση δεν μπορεί να επιβιώσει. Χάρη σε εσάς, οι ασθενείς δεν έχουν μια αδύνατη, αλλά μια πραγματική ευκαιρία να ζήσουν μια μακρά και ικανοποιητική ζωή.

Η οποία πραγματοποιείται κάθε χρόνο σε πολλές χώρες του κόσμου με σκοπό την ευαισθητοποίηση του κοινού για τη συγκεκριμένη ασθένεια. Στην κυστική ίνωση (ΚΙ), όλοι οι εξωκρινείς αδένες του σώματος επηρεάζονται και αρχίζουν να παράγουν ένα πολύ παχύρρευστο μυστικό. Σήμερα, αυτή η γενετική ασθένεια έχει θεραπευτεί και τα παιδιά που διαγιγνώσκονται έγκαιρα μπορούν να ζήσουν μακρά και σχεδόν φυσιολογική ζωή. Παρόλα αυτά, εξακολουθούν να υπάρχουν πολλοί μύθοι που σχετίζονται με την κυστική ίνωση. Λέει ο γιατρός Ιατρικές Επιστήμες, Επικεφαλής του Τμήματος Πνευμονολογίας και Αλλεργιολογίας, Ομοσπονδιακό Δημοσιονομικό Επιστημονικό Ίδρυμα του Κράτους " Κέντρο Επιστημώνυγεία των παιδιών «Όλγα Σιμόνοβα.

Μύθος 1: Η ΚΙ είναι μια θανατηφόρα ασθένεια

Ο ορισμός του «μοιραίου» εφαρμόστηκε σε αυτή τη σοβαρή κληρονομική ασθένεια πριν από 15-20 χρόνια. Μέχρι σήμερα, η κυστική ίνωση είναι μια από τις λίγες γενετικά καθορισμένες ασθένειες που αντιμετωπίζονται με επιτυχία. Το μέσο προσδόκιμο ζωής όσων πάσχουν από αυτή την ασθένεια στην Ευρώπη είναι 50 χρόνια, αλλά κάθε χρόνο αυτό το όριο πιέζεται όλο και περισσότερο στα 60-70 χρόνια.

Μύθος 2: Η ΚΙ είναι μια ασθένεια της λευκής φυλής

Σε πολλές δημοσιεύσεις στα μέσα ενημέρωσης, η κυστική ίνωση τοποθετείται ως ορφανή (σπάνια) ασθένεια, πιο χαρακτηριστική για τους Ευρωπαίους. Αυτό είναι ένας απόλυτος μύθος. Η ΚΙ είναι άρρωστη σε όλο τον κόσμο - στα Ηνωμένα Αραβικά Εμιράτα, στην Ινδία, στην Ιαπωνία. Είναι γενικά αποδεκτό ότι δεν υπάρχει κυστική ίνωση στις αφρικανικές χώρες, αλλά, σύμφωνα με τους ειδικούς, τέτοιες μελέτες δεν έχουν διεξαχθεί στη Μαύρη Ήπειρο. Επιπλέον, εντός της νόσου υπάρχουν μεταλλάξεις που είναι χαρακτηριστικές μιας συγκεκριμένης εθνικότητας. Όλοι τους έχουν επιστημονικά γενετικά ονόματα, αλλά μεταξύ τους οι γιατροί τους αποκαλούν έτσι: Σλαβική μετάλλαξη, Αζερμπαϊτζάν, Εβραίος, Τσετσένος κ.λπ.

Μύθος 3: Υπάρχουν λιγότερα άτομα με ΚΙ στη Ρωσία από ό,τι στην Ευρώπη

Η Ρωσία με την τεράστια επικράτειά της, τις ποικίλες κλιματικές ζώνες και τις διαφορετικές πληθυσμιακές πυκνότητες είναι δύσκολο να αξιολογηθεί. Στα πυκνοκατοικημένα ευρωπαϊκά και παράκτια μέρη της χώρας μας, ως προς τον αριθμό των ατόμων που είναι φορείς του γονιδίου της ΚΙ, βρισκόμαστε κοντά σε ευρωπαϊκούς δείκτες - κάθε δέκατο πέμπτο έως εικοστό άτομο είναι φορέας. Ένα άλλο πράγμα είναι ότι λίγο περισσότεροι από 3.000 ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση είναι εγγεγραμμένοι στη Ρωσία, αλλά, σύμφωνα με τους ειδικούς, στην πραγματικότητα υπάρχουν πολύ περισσότεροι από αυτούς.

Μύθος 4: Οι ασθενείς με κυστική ίνωση μπορούν να αναγνωριστούν από εξωτερικά σημάδια

Η κυστική ίνωση είναι ύπουλη, το μοτίβο της πορείας της νόσου και τα συμπτώματα είναι ατομικά για κάθε ασθενή και εξαρτώνται από τη μετάλλαξη και τον βαθμό επιρροής της στις εκδηλώσεις της νόσου. Επί του παρόντος, είναι γνωστές περισσότερες από 2300 παραλλαγές γονιδιακής θραύσης και 6 κατηγορίες μεταλλάξεων. Με σοβαρές μεταλλάξεις των κατηγοριών 1-3, η ασθένεια προχωρά πιο επιθετικά, οδυνηρά, έχει έντονα συμπτώματα και είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Με γενετικές καταστροφές της 4ης-6ης τάξης, η νόσος προχωρά πιο ήπια, αντιμετωπίζεται ευκολότερα και η πρόγνωση είναι ευνοϊκότερη.

Κλασικά συμπτώματα - δάχτυλα "τύμπανου" με διευρυμένες φάλαγγες, νύχια με τη μορφή "γυαλιών ρολογιού", παραμόρφωση στο στήθος, γρήγορη αναπνοή, υγρή - είναι χαρακτηριστικά των σοβαρών μορφών της νόσου. Οι ασθενείς με ήπιες μεταλλάξεις συχνά δεν έχουν καθόλου εξωτερικά συμπτώματα. Αυτά τα παιδιά δεν διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους.

Μύθος 5: Η ασθένεια επηρεάζει τις διανοητικές ικανότητες

Παγκόσμιες μελέτες επιβεβαιώνουν ότι η ΚΙ δεν επηρεάζει τις λειτουργίες του κεντρικού νευρικού συστήματος και την ψυχολογική κατάσταση. Τις περισσότερες φορές, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση είναι ευφυή, αυτάρκη άτομα με ταλέντα σε διάφορους τομείς - λογοτεχνία, ζωγραφική, μουσική. Οι ψυχολόγοι επιβεβαιώνουν ότι, σε σύγκριση με τους συνομηλίκους τους, έχουν 25% υψηλότερη χαρισματικότητα στον πληθυσμό.

Ο λόγος για μια τέτοια ανάπτυξη είναι αρκετά κατανοητός - αυτά τα παιδιά περιβάλλονται από αυξημένη προσοχή, φροντίδα, κηδεμονία. Ζουν σε κλίμα αγάπης και υποστήριξης, κάνουν πολλές δουλειές και επικοινωνούν με την οικογένεια.

Μύθος 6: Τα άτομα με ΚΙ δεν πρέπει να αθλούνται

Η σωματική αδράνεια είναι ασύμβατη με την κυστική ίνωση. Ένα από τα κύρια προβλήματα αυτής της ασθένειας είναι η συσσώρευση ιξώδους μυστικού στους πνεύμονες, το οποίο πρέπει να αφαιρείται καθημερινά. Επομένως, πριν από τη δημιουργία των πιο πρόσφατων τεχνολογιών θεραπείας, ο ενεργός αθλητισμός ήταν πρακτικά ο μόνος τρόπος για να σωθεί η ζωή ενός ανθρώπου. Για τους ασθενείς, αναπτύχθηκαν ακόμη και ειδικές ασκήσεις αναπνοής - κινησιοθεραπεία, η οποία "βγάζει" τα πτύελα και καθαρίζει τους πνεύμονες κάθε μέρα.

Φυσικά, όλη η σωματική δραστηριότητα πρέπει να είναι υπομέγιστη (περίπου 75% της μέγιστης), και όχι υπερβολική. Οι καθημερινές έντονες προπονήσεις σχηματίζουν έναν πραγματικό αθλητικό χαρακτήρα - επίμονες και σκόπιμες, ικανές να ξεπεράσουν τυχόν δυσκολίες. Ως εκ τούτου, μεταξύ των ασθενών με κυστική ίνωση δεν υπάρχουν μόνο ερασιτέχνες αθλητές, αλλά ακόμη και Ολυμπιονίκες.

Μύθος 7: Δεν υπάρχουν άτομα που έχουν διαγνωστεί με ΚΙ μεταξύ των Ρώσων σταρ

Στη Δύση, έχει αναπτυχθεί εδώ και καιρό μια κουλτούρα στάσης απέναντι στα άτομα με αναπηρία, επομένως δεν συνηθίζεται να κρύβεται η ασθένειά του εκεί. Είναι γνωστοί αθλητές, ηθοποιοί, μουσικοί, επιτυχημένοι επιχειρηματίες με κυστική ίνωση. Παρά το γεγονός ότι τα τελευταία χρόνια η στάση απέναντι στους ασθενείς στη χώρα μας έχει αλλάξει προς το καλύτερο, ο κόσμος εξακολουθεί να μην αρέσει να μιλάει για τη διάγνωσή τους. Αλλά και οι οικογένειες των Ρώσων διασημοτήτων έχουν παιδιά με ΚΙ. Η ασθένεια δεν επιλέγει τους ανθρώπους με βάση την κοινωνική θέση.

Μύθος 8: Οι ασθενείς με κυστική ίνωση είναι υπογόνιμοι

Μεταξύ των παραλλαγών των μεταλλάξεων υπάρχουν εκείνες που προκαθορίζουν την αδυναμία γονιμοποίησης σε έναν άνδρα με ΚΙ. Στα κορίτσια, η ικανότητα τεκνοποίησης καθορίζεται από ιατρικές ενδείξεις - εάν είναι ικανή για σύλληψη, εγκυμοσύνη και τοκετό για λόγους υγείας. Οι σύγχρονες εξελίξεις στην επιστήμη καθιστούν δυνατή την ενασχόληση με μια επαγγελματική λύση σε αυτό το περίπλοκο ζήτημα και τον προγραμματισμό της γέννησης υγιών παιδιών στην οικογένεια. Σε κάθε περίπτωση, πρέπει να αποφασίσετε τα πάντα ξεχωριστά - υπάρχουν αρκετές επιλογές που γίνονται δεκτές στην οικογένεια, ανάλογα με το ποιος από τους συζύγους είναι άρρωστος.

Μύθος 9: Η θεραπεία για ΚΙ στη Ρωσία είναι δύσκολη

Χάρη στο πρόγραμμα προσυμπτωματικού ελέγχου νεογνών, μπορούμε να διαγνώσουμε τη νόσο στο πρώιμο στάδιοκαι να λάβει «προληπτικά μέτρα» για να αποτρέψει την εξέλιξή της. Η σύγχρονη θεραπεία περιλαμβάνει καθημερινή ιατρική υποστήριξη - φάρμακα που αραιώνουν τα πτύελα, αντιβιοτικά, ένζυμα για το πάγκρεας, ηπατοπροστατευτικά, βιταμίνες.

Ως μέρος του κρατικό πρόγραμμα«7 νοσολογίες» ο ασθενής μπορεί να λάβει ένα ακριβό φάρμακο - το ένζυμο βλεννολυτική dornase alfa. Το πώς θα αγοράσει ο ασθενής τα υπόλοιπα απαραίτητα φάρμακα αποφασίζει το τοπικό Υπουργείο Υγείας. Στη Μόσχα και την Αγία Πετρούπολη η κατάσταση είναι σχετικά καλή. Ωστόσο, στις περιφέρειες, οι ασθενείς πρέπει να αγοράζουν σημαντικό ποσοστό φαρμάκων με δικά τους έξοδα.

Ένα άλλο πρόβλημα είναι η μετάβαση του ασθενούς από το μητρώο παιδιών στο μητρώο ενηλίκων. Χάρη στην καλή θεραπεία, ένας έφηβος με ΚΙ είναι όμορφος και νιώθει καλά. Και σε αυτή τη βάση του αφαιρείται η αναπηρία. Ο ασθενής χάνει αμέσως τα οφέλη του φαρμάκου, και ως αποτέλεσμα, η ασθένεια επανέρχεται στη δική της.

Ευτυχώς, σε ΠρόσφαταΣτη θεραπεία ενηλίκων που έχουν διαγνωστεί με κυστική ίνωση, υπήρξαν θετικές εξελίξεις. Εμφανίστηκαν γιατροί που μπορούν να δουν ενήλικες ασθενείς και ένα νέο τμήμα για ενήλικες - 15 σύγχρονα, εξοπλισμένα κουτιά στο Κλινικό Νοσοκομείο της Πόλης της Μόσχας Νο. 57. (Προηγουμένως υπήρχαν μόνο τέσσερα τέτοια κρεβάτια). Οι ασθενείς και οι ειδικοί ελπίζουν ότι αυτή είναι μόνο η αρχή μιας σειράς θετικών αλλαγών.

Σχολιάστε το άρθρο "9 μύθοι για την κυστική ίνωση: είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί στη Ρωσία"

Περισσότερα για το θέμα "9 μύθοι για την κυστική ίνωση: είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί στη Ρωσία":

Σήμερα συνηθίζεται να μην παίρνουμε τα λόγια των γιατρών, να ελέγχουμε διπλά τις συνταγές ιατρών στο Διαδίκτυο, να υποπτευόμαστε φαρμακοποιούς και γιατρούς για συνωμοσία, να αντιμετωπίζονται μόνοι τους. Οι ιντερφερόνες, οι οποίες συνταγογραφούνται ευρέως από τους γιατρούς για το κρυολόγημα και τη γρίπη, επικρίνονται συχνά, αλλά βρίσκονται επίσης στην κορυφή των καταλόγων με τα πιο δημοφιλή φάρμακα για το κρυολόγημα και τη γρίπη. Προσπαθήσαμε να συγκεντρώσουμε όλα τα σημαντικά στοιχεία για τις ιντερφερόνες σε ένα υλικό. 1. Οι ιντερφερόνες είναι αντιικές πρωτεΐνες Ακόμα στη μέση...

Είμαι αλλεργική και έχω αλλεργίες από την παιδική μου ηλικία. Είναι ιδιαίτερα δύσκολο για μένα την άνοιξη. Αλλά το τεστ αλλεργίας στη γάτα μου ήταν αρνητικό. Σημαίνει αυτό ότι είμαι απαλλαγμένος από αλλεργίες στα κατοικίδια μου; Οχι! Αλλά μένω με πολλές γάτες στο ίδιο διαμέρισμα. Αποδεικνύεται ότι η φυλή της μπαλινέζικης γάτας είναι υποαλλεργική. Επίσης όχι. Πως και έτσι? Μύθοι για τις αλλεργίες στις γάτες: 1) Υπάρχουν υποαλλεργικές ράτσες γατών. 2) Τα αλλεργικά τεστ είναι απολύτως αξιόπιστα. 3) Αν υπάρχει αλλεργία στο μαλλί, τότε δεν θα υπάρχει φαλακρός γάτος. 4)...

Η ομοιοπαθητική είναι μια μέθοδος ιατρικής και υπάρχει εδώ και 200 ​​περίπου χρόνια ιδιαίτερο είδοςθεραπεία. Τόσο ιδιαίτερη που στην κατανόηση (ή μάλλον στην παρεξήγηση) πολλών ανθρώπων, η ομοιοπαθητική είναι συνώνυμο εναλλακτικό τρόποθεραπεία, όχι πάντα επιστημονικά τεκμηριωμένη. Τα χρόνια περνούν, οι τεχνολογίες για την παραγωγή φαρμάκων βελτιώνονται και οι αυταπάτες παραμένουν οι ίδιες. Ας δούμε τα δημοφιλή στερεότυπα και ας δούμε πόσο δικαιολογημένη είναι η ύπαρξή τους και γιατί τα περισσότερα από αυτά είναι λάθος. Μύθος 1. Όλοι...

Θα πω αμέσως: η επίσκεψη στο ναό μου προκάλεσε ενδιαφέρουσες αισθήσεις, συναισθηματικές και σωματικές. Εδώ και καιρό έψαχνα έναν ορισμό για αυτούς. Ίσως αυτό το συναίσθημα μπορεί να περιγραφεί με ακρίβεια ως ευτυχισμένο. Δυσκολεύομαι να πω τι έγινε η πηγή του: είτε η αύρα ενός προσευχόμενου τόπου (ο ναός της Αρτέμιδος βρισκόταν εδώ ακόμη και πριν από τη χριστιανική εκκλησία), είτε η δροσιά που διατηρούν οι χοντροί πέτρινοι τοίχοι, ενώ η ζέστη είναι αποστομωτική έξω, είτε με την πρώτη ματιά, ασήμαντα στοιχεία της καθημερινότητας…

Αν με παρασύρει κάτι, είναι σχεδόν αδύνατο να με σταματήσεις :) Για όλα φταίει η ιστοσελίδα Bread Maker, με τρελά χέρια κοριτσιών. Τώρα το σπιτικό ζαμπόν είναι επόμενο, βοηθήστε τον εαυτό σας! Για αναφορά, πήρα τη συνταγή και χρήσιμες συμβουλές εδώ: [link-1] και εδώ: [link-2] και λίγο εδώ: [link-3] Συστατικά: Είχα περίπου 400 γραμμάρια γαλοπούλας και 700 γραμμάρια χοιρινό. Πάγος 40 γρ., μπαχαρικά - μοσχοκάρυδο, αλάτι - 8 g, ζάχαρη-4 g, κονιάκ. Θα πω αμέσως ότι μετά τη δοκιμή, αποφάσισαν ομόφωνα ότι χρειάζονταν τρεις φορές περισσότερο αλάτι και ...

Γειά σου. Πείτε μου πώς να θεραπεύσω το SARS μετά τον εμβολιασμό κατά της γρίπης; Το παιδί είναι 4 ετών. Ο εμβολιασμός έγινε στον κήπο πριν από τρεις μέρες. Και τις τρεις μέρες το παιδί ένιωθε μια χαρά, ανέβηκα στο 39,0 απόψε!! Είναι σαφές ότι το ARVI σε φόντο εξασθενημένης ανοσίας, αλλά το ερώτημα είναι - τι και πώς να θεραπεύσετε;

Όπως δείχνουν τα αποτελέσματα διεθνών μελετών, οι Ρώσοι περνούν κατά μέσο όρο 6 ημέρες σε αναρρωτική άδεια λόγω κρυολογήματος ή γρίπης και έως και 9 ημέρες αν τα παιδιά τους είναι άρρωστα! Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μελετών, το 63% των Ρώσων που αρρώστησαν από κρυολόγημα ή γρίπη κατηγορούν τον τόπο για την ασθένεια δημόσιας χρήσης(λεωφορεία, τρένα κ.λπ.), ενώ το 40% πιστεύει ότι κόλλησε τη νόσο από συναδέλφους. Είναι πιθανό να έχουν δίκιο. Άλλωστε, οι περισσότεροι ιοί της γρίπης και του κρυολογήματος μεταδίδονται απευθείας από ...

Ο άντρας μου δεν συμφωνεί να της φερθεί με κανέναν τρόπο, έχω διαβάσει ότι πρόκειται για φυσιολογική χλωρίδα και θα πω από την εμπειρία μου ... έχουμε θεραπευθεί πολλά χρόνια. Βρίσκω πάνω από 10*4. Ο άντρας μου είναι καθαρός.

Ο γιατρός είπε - η φλεγμονή είναι ισχυρή Θεωρητικά χρειάζονται αντιβιοτικά. Αλλά προς το παρόν, αποφασίσαμε να περιμένουμε. Συνταγογραφούσε γλυκονικό ασβέστιο ενδοφλεβίως και σταγόνες Candibiotic. Έχουν επίσης αντενδείξεις για τη γαλουχία στον σχολιασμό.

Ερώτηση σε όσους έχουν συζύγους είχαν (έχουν) προστατίτιδα. Είχα κρυώσει τον Σεπτέμβριο. Μέχρι σήμερα έχω περάσει όλες τις εξετάσεις: λοιμώξεις, ορμόνες, TORCH, κάθε είδους κουγογράμματα. Θέλαμε να προσπαθήσουμε να μείνουμε έγκυος ξανά τον Δεκέμβριο. Και μετά αποδεικνύεται ότι ο σύζυγος έχει υψηλό επίπεδο λευκοκυττάρων στο σπερμογράφημα και υπάρχουν και ερυθροκύτταρα. Προφανώς προστατίτιδα :-(Πάμε Παρασκευή σε ανδρολόγο. Στενοχωριέμαι δεν υπάρχουν λόγια. Πες μου πλιζ πόσο διαρκεί αυτή η ασθένεια; Τι φάρμακα; Δεν μπορούμε να προγραμματίσουμε μέχρι την ανάρρωση;

πόσο καιρό αντιμετωπίζεται η μυκοπλάσμωση; ποιος είχε, πες μου πόσο γρήγορα γιατρεύτηκαν;;; (Εγώ, προφανώς, το είχα για μεγάλο χρονικό διάστημα, συχνά αντιμετώπιζαν κυστίτιδα, αλλά αποδείχθηκε ότι ο λόγος ήταν διαφορετικός: (() το συντομότερο δυνατό αργότερα χωρίς ...

Είναι δυνατή η θεραπεία των δοντιών για μεγάλο χρονικό διάστημα, αυτή η θεραπεία θα προκαλέσει κάτι εκεί; ή εγώ Sega. Είμαι περίεργος για το GV Kondrathea. Μήπως ήρθε η ώρα να γιατρευτώ; χιλιοστόμετρο.

Μπορείτε επίσης να κάνετε θεραπεία στο σπίτι. Οπότε έλαβαν θεραπεία στην πραγματικότητα εκεί. Εννοώ, αν μη τι άλλο - πήγαν το παιδί στα επείγοντα και κατά τη διάρκεια της ασθένειας το πήγαν να το κοιτάξει.

Είναι δυνατόν να θεραπεύσει το δωδεκαδακτυλικό έλκος ΓΙΑ ΠΑΝΤΑ; 2. Δεν έχει νόημα η θεραπεία με ένα kvamatel, το έλκος θα επουλωθεί, η αιτία του έλκους θα παραμείνει, πράγμα που σημαίνει ότι η επόμενη έξαρση δεν μπορεί να αποφευχθεί.

Νόμιζα ότι θα αντέξω όλη την ώρα με τρύπες, και μετά τη γέννηση των ψίχουλων θα πήγαινα για θεραπεία. Δεν είμαι σίγουρος ότι είναι δυνατόν .... αν και οι γιατροί έχουν διαφορετικές απόψεις. Ξεκίνησα τη θεραπεία αφού πήγα στο...

Κάτι που ξέχασα να ρωτήσω τον γιατρό αν είναι δυνατόν να αντιμετωπιστεί με βότανα παράλληλα με διοξειδίνη ή να περιμένω μια εβδομάδα μέχρι να στάξουμε τα πάντα...

Άλλα όργανα του γαστρεντερικού εντερικό σωλήναυφίστανται επίσης παθολογικές αλλαγές, αλλά σε μικρότερο βαθμό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί βλάβη στο ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη και τους σιελογόνους αδένες.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης

Ανάλογα με: την ηλικία, την έναρξη των πρώτων συμπτωμάτων και τη διάρκεια της πορείας της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα της κυστικής ίνωσης ποικίλλουν ευρέως. Όμως, στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η συμπτωματολογία της νόσου καθορίζεται από την ήττα του βρογχοπνευμονικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα. Συμβαίνει ότι το βρογχοπνευμονικό σύστημα ή ο γαστρεντερικός σωλήνας είναι απομονωμένος.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης στην ήττα των βρόγχων και των πνευμόνων

Χαρακτηριστική είναι η σταδιακή εμφάνιση της νόσου, τα συμπτώματα της οποίας αυξάνονται με την πάροδο του χρόνου, και η νόσος παίρνει χρόνια παρατεταμένη μορφή. Κατά τη γέννηση, το παιδί δεν έχει ακόμη αναπτυχθεί πλήρως, τα αντανακλαστικά του φτερνίσματος και του βήχα έχουν αναπτυχθεί πλήρως. Επομένως, τα πτύελα συσσωρεύονται σε μεγάλες ποσότητες στην ανώτερη αναπνευστική οδό και στους βρόγχους.

Παρόλα αυτά, η ασθένεια αρχίζει να γίνεται αισθητή για πρώτη φορά μόνο μετά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής. Αυτό το γεγονόςλόγω του γεγονότος ότι οι θηλάζουσες μητέρες, ξεκινώντας από τον έκτο μήνα της ζωής του παιδιού, το μεταφέρουν σε μικτή σίτιση και η ποσότητα του μητρικού γάλακτος μειώνεται σε όγκο.

Το μητρικό γάλα περιέχει πολλά χρήσιμα θρεπτικά συστατικά, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων του ανοσοποιητικού που προστατεύουν το παιδί από την έκθεση σε παθογόνα βακτήρια. Η έλλειψη γυναικείου γάλακτος επηρεάζει άμεσα την ανοσολογική κατάσταση του μωρού. Σε συνδυασμό με το γεγονός ότι η στασιμότητα των παχύρρευστων πτυέλων θα οδηγήσει σίγουρα σε μόλυνση της βλεννογόνου μεμβράνης της τραχείας και των βρόγχων, είναι εύκολο να μαντέψουμε γιατί, ξεκινώντας από την ηλικία των έξι μηνών, αρχίζουν να εμφανίζονται για πρώτη φορά συμπτώματα βλάβης στους βρόγχους και τους πνεύμονες.

Έτσι, τα πρώτα συμπτώματα της βρογχικής βλάβης είναι:

1. Βήχας με απόχρεμψη πενιχρών επίμονων πτυέλων. Χαρακτηριστικό του βήχα είναι η σταθερότητά του. Ο βήχας εξαντλεί το παιδί, διαταράσσει τον ύπνο, τη γενική κατάσταση. Όταν βήχετε, το χρώμα του δέρματος αλλάζει, η ροζ απόχρωση αλλάζει σε κυανωτική (μπλε), εμφανίζεται δύσπνοια.
2. Η θερμοκρασία μπορεί να είναι εντός των κανονικών ορίων ή ελαφρώς αυξημένη.
3. Δεν υπάρχουν συμπτώματα οξείας δηλητηρίασης.

Η έλλειψη οξυγόνου στον εισπνεόμενο αέρα οδηγεί στο γεγονός ότι η γενική φυσική ανάπτυξη καθυστερεί:

• Το παιδί παίρνει λίγο βάρος. Κανονικά, ανά έτος, με σωματικό βάρος περίπου 10,5 κιλά, τα παιδιά με κυστική ίνωση στερούνται σημαντικά τα απαιτούμενα κιλά.
• Λήθαργος, ωχρότητα και λήθαργος είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικάαναπτυξιακές καθυστερήσεις.

Όταν η μόλυνση προσκολλάται και η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται βαθύτερα στον πνευμονικό ιστό, αναπτύσσεται σοβαρή πνευμονία με μια σειρά από χαρακτηριστικά συμπτώματα με τη μορφή:

1. Αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος 38-39 μοίρες
2. Βήχας, με την απελευθέρωση παχύρρευστων πυωδών πτυέλων.
3. Δύσπνοια, που επιδεινώνεται από τον βήχα.
4. Έντονα συμπτώματα μέθης του οργανισμού, όπως π.χ πονοκέφαλο, ναυτία, έμετος, μειωμένη συνείδηση, ζάλη και άλλα.

Οι περιοδικές παροξύνσεις της πνευμονίας καταστρέφουν σταδιακά τον πνευμονικό ιστό και οδηγούν σε επιπλοκές με τη μορφή ασθενειών όπως βρογχεκτασίες, εμφύσημα. Εάν τα άκρα των δακτύλων του ασθενούς αλλάξουν το σχήμα τους και αποκτήσουν τη μορφή δακτύλων τυμπάνου και τα νύχια στρογγυλεμένα με τη μορφή γυαλιών ρολογιού, τότε αυτό σημαίνει ότι υπάρχει μια χρόνια πνευμονοπάθεια.

Οι υπολοιποι χαρακτηριστικά συμπτώματαείναι:

• Το σχήμα του στήθους γίνεται βαρελίσιο.
• Το δέρμα είναι ξηρό, χάνει τη σφριγηλότητα και την ελαστικότητά του.
• Τα μαλλιά χάνουν τη λάμψη τους, γίνονται εύθραυστα, πέφτουν.
• Συνεχής δύσπνοια, που επιδεινώνεται από την προσπάθεια.
• Κυανωτική επιδερμίδα (μπλε) και όλα δέρμα. Εξηγείται από την έλλειψη παροχής οξυγόνου στους ιστούς.

Καρδιαγγειακή ανεπάρκειαμε κυστική ίνωση

Οι χρόνιες πνευμονικές παθήσεις που καταστρέφουν το πλαίσιο των βρόγχων, διαταράσσουν την ανταλλαγή αερίων και την παροχή οξυγόνου στους ιστούς, οδηγούν αναπόφευκτα σε επιπλοκές στο καρδιαγγειακό σύστημα. Η καρδιά δεν μπορεί να σπρώξει αίμα μέσα από τους άρρωστους πνεύμονες. Σταδιακά, ο καρδιακός μυς αυξάνεται αντισταθμιστικά, αλλά μέχρι ένα ορισμένο όριο, πάνω από το οποίο εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια. Ταυτόχρονα, η ανταλλαγή αερίων, ήδη διαταραγμένη, εξασθενεί ακόμη περισσότερο. Συσσωρεύεται στο αίμα διοξείδιο του άνθρακακαι πολύ λίγο οξυγόνο που απαιτείται για κανονική λειτουργίαόλα τα όργανα και τα συστήματα.

Καρδιοσυμπτώματα αγγειακή ανεπάρκειαεξαρτώνται από τις αντισταθμιστικές δυνατότητες του οργανισμού, τη σοβαρότητα της πορείας της υποκείμενης νόσου και κάθε ασθενή ξεχωριστά. Τα κύρια συμπτώματα καθορίζονται από την αυξανόμενη υποξία (έλλειψη οξυγόνου στο αίμα).

Μεταξύ αυτών, τα κυριότερα είναι:

• Δύσπνοια σε κατάσταση ηρεμίας, η οποία αυξάνεται με την αύξηση της σωματικής δραστηριότητας.
• Κυάνωση του δέρματος, πρώτα των άκρων των δακτύλων, στην άκρη της μύτης των λαιμών, των χειλιών - που ονομάζεται ακροκυάνωση. Με την εξέλιξη της νόσου, η κυάνωση αυξάνεται σε όλο το σώμα.
• Η καρδιά αρχίζει να χτυπά πιο γρήγορα για να αντισταθμίσει με κάποιο τρόπο την ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται ταχυκαρδία.
• Οι ασθενείς με κυστική ίνωση υστερούν σε σωματική ανάπτυξη, έλλειψη βάρους και ύψους.
• Οίδημα εμφανίζεται στα κάτω άκρα, κυρίως το βράδυ.

Συμπτώματα κυστικής ίνωσης στο γαστρεντερικό σωλήνα

Όταν προσβάλλονται οι εξωκρινείς αδένες του παγκρέατος, εμφανίζονται συμπτώματα χρόνιας παγκρεατίτιδας.
Η παγκρεατίτιδα είναι οξεία ή χρόνια φλεγμονήπάγκρεας, χαρακτηριστικό του οποίου είναι οι σοβαρές πεπτικές διαταραχές. Στην οξεία παγκρεατίτιδα, τα παγκρεατικά ένζυμα ενεργοποιούνται μέσα στους πόρους των αδένων, καταστρέφοντάς τους και εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος.

Στη χρόνια μορφή της νόσου, οι αδένες της εξωτερικής έκκρισης στην κυστική ίνωση υφίστανται παθολογικές αλλαγές πρώιμα και αντικαθίστανται συνδετικού ιστού. Σε αυτή την περίπτωση, τα παγκρεατικά ένζυμα δεν αρκούν. Αυτό καθορίζει την κλινική εικόνα της νόσου.

Τα κύρια συμπτώματα της χρόνιας παγκρεατίτιδας:

1. Φούσκωμα (μετεωρισμός). Η ανεπαρκής πέψη οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή αερίου.
2. Αίσθημα βάρους και ενόχληση στην κοιλιά.
3. Πόνοι στη ζώνη, ειδικά μετά από έντονη πρόσληψη λιπαρών, τηγανητών τροφών.
4. Συχνή διάρροια (διάρροια). Υπάρχει έλλειψη παγκρεατικού ενζύμου - λιπάσης, το οποίο επεξεργάζεται το λίπος. Το παχύ έντερο συσσωρεύει πολλά λίπη, τα οποία προσελκύουν νερό στον αυλό του εντέρου. Ως αποτέλεσμα, το σκαμνί γίνεται λεπτό, δύσοσμο και έχει επίσης μια χαρακτηριστική λάμψη (στεατόρροια).

Χρόνια παγκρεατίτιδα που σχετίζεται με γαστρεντερικές διαταραχέςοδηγεί σε παραβίαση της απορρόφησης θρεπτικών ουσιών, βιταμινών και μετάλλων από τα τρόφιμα που λαμβάνονται. Τα παιδιά με κυστική ίνωση είναι ελάχιστα αναπτυγμένα, καθυστερεί όχι μόνο η σωματική, αλλά και η γενική ανάπτυξη. Το ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενεί, ο ασθενής είναι ακόμη πιο επιρρεπής στην αντίληψη της μόλυνσης.

Το ήπαρ και οι χοληφόροι πόροι υποφέρουν σε μικρότερο βαθμό. Τα σοβαρά συμπτώματα βλάβης του ήπατος και της χοληδόχου κύστης εμφανίζονται πολύ αργότερα σε σύγκριση με άλλες εκδηλώσεις της νόσου. Συνήθως, στα τελευταία στάδια της νόσου, μπορεί να ανιχνευθεί ένα διευρυμένο συκώτι, κάποια κιτρίνισμα του δέρματος που σχετίζεται με στασιμότητα της χολής.

Λειτουργικές διαταραχές ουροποιητικά όργαναπου εκδηλώνεται με καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη. Κυρίως στα αγόρια, στην εφηβεία, υπάρχει πλήρης στειρότητα. Τα κορίτσια έχουν επίσης μειωμένες πιθανότητες να συλλάβουν παιδί.

Η κυστική ίνωση οδηγεί αναπόφευκτα σε τραγικές συνέπειες. Ο συνδυασμός αυξανόμενων συμπτωμάτων οδηγεί σε αναπηρία του ασθενούς, αδυναμία αυτοεξυπηρέτησης. Οι συνεχείς παροξύνσεις του βρογχοπνευμονικού, του καρδιαγγειακού συστήματος εξουθενώνουν τον ασθενή, δημιουργούν αγχωτικές καταστάσεις, πυροδοτούν μια ήδη τεταμένη κατάσταση. Η σωστή φροντίδα, η συμμόρφωση με όλους τους κανόνες υγιεινής, η προληπτική θεραπεία σε νοσοκομείο και άλλα απαραίτητα μέτρα - παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, οι ασθενείς με κυστική ίνωση ζουν έως και 20-30 χρόνια περίπου.

Διάγνωση κυστικής ίνωσης

Η διάγνωση της κυστικής ίνωσης αποτελείται από διάφορα στάδια. Το Ideal είναι μια γενετική μελέτη των μελλοντικών μητέρων και των προβλεπόμενων πατέρων. Εάν εντοπιστούν παθολογικές αλλαγές στον γενετικό κώδικα, τότε οι μελλοντικοί γονείς θα πρέπει να ενημερωθούν αμέσως για αυτές, να συμβουλευτούν μαζί τους για τον αναμενόμενο πιθανό κίνδυνο και τις συνέπειες που συνδέονται με αυτόν.

Στην παρούσα φάση ιατρική πρακτικήδεν είναι πάντα δυνατό να γίνει ακριβή γενετική έρευνα. Ως εκ τούτου, το κύριο καθήκον των παιδιάτρων είναι η έγκαιρη ανίχνευση συμπτωμάτων που υποδηλώνουν την πιθανή παρουσία μιας τέτοιας ασθένειας όπως η κυστική ίνωση. Ακριβώς έγκαιρη διάγνωσηθα αποτρέψει τις επιπλοκές της νόσου, καθώς και θα λάβει προληπτικά μέτρα που στοχεύουν στη βελτίωση των συνθηκών διαβίωσης του παιδιού.
Η σύγχρονη διάγνωση της κυστικής ίνωσης βασίζεται κυρίως στα συμπτώματα μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας στους βρόγχους και τους πνεύμονες. Και με την ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα - τα αντίστοιχα συμπτώματά του.

Εργαστηριακή διάγνωση

Το 1959, αναπτύχθηκε ένα ειδικό τεστ ιδρώτα, το οποίο δεν έχει χάσει τη σημασία του μέχρι σήμερα. Η βάση αυτής της εργαστηριακής ανάλυσης είναι ο υπολογισμός της ποσότητας των ιόντων χλωρίου στον ιδρώτα του ασθενούς, μετά την προκαταρκτική εισαγωγή ενός φαρμάκου που ονομάζεται πιλοκαρπίνη στον οργανισμό. Με την εισαγωγή της πιλοκαρπίνης, αυξάνεται η έκκριση βλέννας από τους σιελογόνους, δακρυϊκούς αδένες, καθώς και ο ιδρώτας από τους ιδρωτοποιούς αδένες του δέρματος.

Ένα διαγνωστικό κριτήριο που επιβεβαιώνει τη διάγνωση είναι η αυξημένη περιεκτικότητα σε χλωρίδια στον ιδρώτα του ασθενούς. Η περιεκτικότητα σε χλώριο σε τέτοιους ασθενείς υπερβαίνει τα 60 mmol/L. Το τεστ επαναλαμβάνεται τρεις φορές, με συγκεκριμένο χρονικό διάστημα. Υποχρεωτικό κριτήριο είναι η παρουσία κατάλληλων συμπτωμάτων βλάβης του βρογχοπνευμονικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα.

Στα νεογνά, η απουσία πρωτογενών κοπράνων (μηκώνιο), ή παρατεταμένη διάρροια, είναι ύποπτο για κυστική ίνωση.

Πρόσθετος εργαστηριακές εξετάσεις, αποκαλύπτοντας χαρακτηριστικές παθολογικές αλλαγές στο έργο οργάνων και συστημάτων.

• Η πλήρης εξέταση αίματος δείχνει μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης. Αυτό το κράτοςπου ονομάζεται αναιμία. Ο κανόνας των ερυθροκυττάρων είναι 3,5-5,5 εκατομμύρια Ο κανόνας της αιμοσφαιρίνης είναι 120-150 g / l.
• Ανάλυση κοπράνων – συμπρόγραμμα. Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα και του παγκρέατος συνοδεύεται από υψηλή περιεκτικότηταλίπος στα κόπρανα (στεατόρροια), άπεπτες διαιτητικές ίνες.
• Ανάλυση πτυέλων. Τα πτύελα μολύνονται συχνότερα με οποιονδήποτε παθογόνο μικροοργανισμό. Εκτός από αυτά, μια τεράστια ποσότητα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος(ουδετερόφιλα, μακροφάγα, λευκοκύτταρα). Κατά την εξέταση των πτυέλων, διαπιστώνεται η ευαισθησία των βακτηρίων που περιέχονται σε αυτό στα αντιβιοτικά.

Ανθρωπομετρικά δεδομένα

Η ανθρωπομετρική μελέτη περιλαμβάνει τη μέτρηση βάρους, ύψους, περιφέρειας κεφαλιού, στήθους και όλα αυτά ανά ηλικία. Υπάρχουν ειδικοί πίνακες που έχουν αναπτυχθεί από παιδιάτρους για να διευκολυνθεί η απάντηση στην ερώτηση - αναπτύσσεται φυσιολογικά το παιδί ανάλογα με την ηλικία του;

Ακτινογραφια θωρακος

Από τις οργανικές μεθόδους έρευνας, καταφεύγουν συχνότερα στη συμβατική ακτινογραφία θώρακος.
Δεν υπάρχει σαφής ακτινογραφική εικόνα στην κυστική ίνωση. Όλα εξαρτώνται από τον επιπολασμό της παθολογικής διαδικασίας στους πνεύμονες και τους βρόγχους, την παρουσία παροξύνσεων και άλλες επιπλοκές που σχετίζονται με μια χρόνια μολυσματική διαδικασία.

Υπερηχογράφημα

Διενεργείται με σημαντικές βλάβες του καρδιακού μυός, του ήπατος και της χοληδόχου κύστης. Και επίσης με προληπτικό σκοπό, την πρόληψη της εμφάνισης επιπλοκών.

Θεραπεία και πρόληψη της κυστικής ίνωσης

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης είναι ένα μακρύ και πολύ δύσκολο εγχείρημα. Η κύρια εστίαση των δυνάμεων των γιατρών είναι η πρόληψη της ταχείας εξέλιξης της νόσου. Με άλλα λόγια, η θεραπεία της κυστικής ίνωσης είναι αποκλειστικά συμπτωματική. Επιπλέον, σε περιόδους ύφεσης, δεν μπορεί να αποκλειστεί η επίδραση παραγόντων κινδύνου που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου. Μόνο η ενεργός θεραπεία των οξέων καταστάσεων του ασθενούς, μαζί με τη δια βίου πρόληψη, μπορεί να παρατείνει τη ζωή του παιδιού όσο το δυνατόν περισσότερο.
Για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης πρέπει να γίνουν αρκετά βασικά βήματα.

1. Καθαρίστε περιοδικά τους βρόγχους από παχύρρευστη βλέννα.
2. Αποτρέψτε την αναπαραγωγή και εξάπλωση παθογόνων βακτηρίων μέσω των βρόγχων.
3. Διατηρήστε συνεχώς υψηλό επίπεδο ανοσίας ακολουθώντας μια δίαιτα και τρώγοντας τροφές πλούσιες σε όλα τα χρήσιμα θρεπτικά συστατικά.
4. Καταπολέμηση του στρες που προκύπτει από μια συνεχή εξουθενωτική κατάσταση και στο πλαίσιο της λήψης θεραπευτικών και προληπτικών διαδικασιών.

Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας προβλέπουν πολλές γενικές αρχές: ιατρικές διαδικασίες κατά τη διάρκεια κρίσεων έξαρσης της νόσου και κατά τη διάρκεια μιας περιόδου προσωρινής ηρεμίας. Ωστόσο, φάρμακα και θεραπείες που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της ύφεσης χρησιμοποιούνται επίσης για εξάρσεις.

Σε οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

1. Αντιβιοτικά ένα μεγάλο εύροςΕνέργειες. Αυτό σημαίνει ότι πραγματοποιείται μια στοχευμένη δράση σε σχέση με ένα ευρύ φάσμα μικροοργανισμών. Τα αντιβιοτικά λαμβάνονται από το στόμα σε μορφή δισκίων, ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως, ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς. Η ποσότητα του φαρμάκου που λαμβάνεται και το δοσολογικό σχήμα συνταγογραφούνται από τον θεράποντα ιατρό. Τα πιο κοινά αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για την κυστική ίνωση περιλαμβάνουν: κλαριθρομυκίνη, κεφτριαξόνη, κεφαμανδόλη.

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή. Αυτή είναι μια ομάδα φαρμάκων ορμονικής προέλευσης. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή έχουν αποδειχθεί καλά σε οξείες φλεγμονώδεις και μολυσματικές διεργασίες στο σώμα. Το πιο κοινό και ευρέως χρησιμοποιούμενο γλυκοκορτικοστεροειδές είναι η πρεδνιζόνη. Η χρήση ορμονικών φαρμάκων είναι περιορισμένη γιατί προκαλούν πολλές παρενέργειες, όπως οστεοπόρωση, έλκος στομάχου και δωδεκαδάκτυλο, ηλεκτρολυτικές διαταραχές στο σώμα και πολλές άλλες. Ωστόσο, ελλείψει της επίδρασης φαρμάκων άλλων ομάδων, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, με απόφραξη των αεραγωγών, για την ανακούφιση του σπασμού των λείων μυών των βρόγχων, την αύξηση του αυλού τους και τη μείωση της ισχύος των φλεγμονωδών αντιδράσεων. Κατά την κρίση του θεράποντος ιατρού, η λήψη πραγματοποιείται σε σύντομα μαθήματα κατά τη διάρκεια της εβδομάδας ή σε μεγάλες δόσεις για 1-2 ημέρες (θεραπεία παλμών).

1. Οξυγονοθεραπεία. Πραγματοποιείται τόσο σε οξείες καταστάσεις όσο και για μεγάλο χρονικό διάστημα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του παιδιού. Για τους σκοπούς της οξυγονοθεραπείας, καθοδηγούνται από δείκτες κορεσμού με οξυγόνο στο αίμα. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται παλμική οξυμετρία. Ένα ειδικό μανταλάκι τοποθετείται στην άκρη του δακτύλου του χεριού, το οποίο συνδέεται με τη συσκευή - ένα παλμικό οξύμετρο. Μέσα σε ένα λεπτό, τα δεδομένα διαβάζονται από ένα από τα δάχτυλα του χεριού και εμφανίζονται στην οθόνη της οθόνης. Τα δεδομένα παλμικής οξυμετρίας υπολογίζονται ως ποσοστό. Ο κορεσμός του οξυγόνου στο αίμα είναι συνήθως τουλάχιστον 96%. Με την κυστική ίνωση, αυτά τα στοιχεία είναι πολύ υποτιμημένα, επομένως υπάρχει ανάγκη για τη χρήση εισπνοών οξυγόνου.

1. Φυσικοθεραπεία μαζί με εισπνοές. Ως φυσιοθεραπεία χρησιμοποιείται θέρμανση της περιοχής του θώρακα. Ταυτόχρονα, τα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία και οι βρόγχοι επεκτείνονται. Βελτιώνει την αγωγιμότητα του αέρα και την ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες. Μαζί με τη χρήση εισπνεόμενων φαρμάκων, ενισχύεται ο καθαρισμός του πνευμονικού ιστού και των βρόγχων από την παχύρρευστη βλέννα που έχει λιμνάσει σε αυτούς.

Τα εισπνεόμενα φάρμακα περιλαμβάνουν:

• Διάλυμα 5% ακετυλοκυστεΐνης - διασπά τους ισχυρούς δεσμούς της βλέννας και των πυωδών πτυέλων, συμβάλλοντας έτσι στον γρήγορο διαχωρισμό του μυστικού.
• Το αλατούχο διάλυμα χλωριούχου νατρίου (0,9%) βοηθά επίσης στην αραίωση της παχύρρευστης βλέννας.
• χρωμογλυκικό νάτριο. Το φάρμακο, μαζί με εισπνεόμενα γλυκοκορτικοειδή (φλουτικαζόνη, μπεκλομεθαζόνη), μειώνει τη δύναμη της φλεγμονώδους αντίδρασης στους βρόγχους και επίσης έχει αντιαλλεργική δράση, επεκτείνει τους αεραγωγούς.

1. Διόρθωση πεπτικών διαταραχών. Πραγματοποιείται για τη βελτίωση της πεπτικότητας της τροφής που καταναλώνεται, μέσω μιας ισορροπημένης διατροφής με την προσθήκη τροφών με πολλές θερμίδες στη διατροφή (ξινή κρέμα, τυρί, προϊόντα κρέατος, αυγά). Για να βελτιωθεί η επεξεργασία και η αφομοίωση της ληφθείσας τροφής, σε αυτούς τους ασθενείς χορηγούνται πρόσθετα παρασκευάσματα ενζύμων (creon, panzinorm, festal και άλλα).
2. Τα παιδιά κάτω του ενός έτους που τρέφονται με μπιμπερό έχουν αναπτύξει ειδικές συμπληρώματα διατροφήςτύποι: "Dietta Plus" "Dietta Extra" - κατασκευασμένο στη Φινλανδία, "Portagen" - κατασκευασμένο στις ΗΠΑ και "Humana Heilnahrung" - κατασκευασμένο στη Γερμανία.
3. Σε περίπτωση παραβιάσεων του ήπατος, λαμβάνονται φάρμακα που βελτιώνουν το μεταβολισμό του, προστατεύουν από τις καταστροφικές επιδράσεις των τοξινών και άλλων επιβλαβών ουσιών του μειωμένου μεταβολισμού. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν: heptral (αδεμετιονίνη), Essentiale, phosphogliv. Με παθολογικές αλλαγές στη χοληδόχο κύστη και παραβίαση της εκροής της χολής, συνταγογραφείται ουρσοδεοξυχολικό οξύ.
4. Η θεραπεία των χρόνιων εστιών μόλυνσης πραγματοποιείται χωρίς αποτυχία. Τα παιδιά, για προληπτικούς σκοπούς, εξετάζονται από ωτορινολαρυγγολόγους για πιθανή παρουσία ρινίτιδας, ιγμορίτιδας, αμυγδαλίτιδας, αδενοειδών εκβλαστήσεων και άλλων μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών της ανώτερης αναπνευστικής οδού.
5. Τα πιο σημαντικά προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν προγεννητικό έλεγχο εγκύων γυναικών και εμβρύων για ελαττώματα στο γονίδιο της κυστικής ίνωσης. Για το σκοπό αυτό, πραγματοποιούνται ειδικές δοκιμές DNA χρησιμοποιώντας την αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης.

Η προσεκτική φροντίδα του παιδιού, η αποφυγή περιβαλλοντικών κινδύνων, η καλή διατροφή, η μέτρια άσκηση και η υγιεινή θα ενισχύσουν το ανοσοποιητικό του παιδιού και θα παρατείνουν τη ζωή του σε όσο το δυνατόν πιο άνετες συνθήκες.

Ποια είναι η πρόγνωση για την κυστική ίνωση;

Στο παρόν στάδιο ανάπτυξης της ιατρικής, τα άτομα με κυστική ίνωση μπορούν να ζήσουν μια μακρά και ικανοποιητική ζωή, υπό την προϋπόθεση έγκαιρης, επαρκής και μόνιμη θεραπεία. Διάφορες επιπλοκές που προκύπτουν από τη μη συμμόρφωση με τις συνταγές του γιατρού ή ως αποτέλεσμα της διακοπής της θεραπευτικής διαδικασίας μπορεί να προκαλέσουν την εξέλιξη της νόσου και την ανάπτυξη μη αναστρέψιμων αλλαγών σε διάφορα όργανα και συστήματα, που συνήθως οδηγούν στο θάνατο ασθενών.

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από την παραγωγή παχύρρευστης και παχύρρευστης βλέννας σε όλους τους αδένες του σώματος, η οποία φράζει τους απεκκριτικούς πόρους των αδένων και συσσωρεύεται στα προσβεβλημένα όργανα, οδηγώντας σε παραβίαση της λειτουργίας τους.

• Πνευμονικό σύστημα.Η παχύρρευστη βλέννα φράζει τον αυλό των βρόγχων, εμποδίζοντας τη φυσιολογική ανταλλαγή αερίων. Διαταράσσεται η προστατευτική λειτουργία της βλέννας, η οποία συνίσταται στην εξουδετέρωση και απομάκρυνση σωματιδίων σκόνης και παθογόνων μικροοργανισμών που εισέρχονται στους πνεύμονες από το περιβάλλον. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών - πνευμονία ( φλεγμονή των πνευμόνων), βρογχίτιδα ( φλεγμονή των βρόγχων), βρογχεκτασίες ( παθολογική επέκταση των βρόγχων, συνοδευόμενη από την καταστροφή του φυσιολογικού πνευμονικού ιστού) και χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια. Στο τελικό στάδιο της νόσου, ο αριθμός των λειτουργικών κυψελίδων μειώνεται ( ανατομικές δομές που διασφαλίζουν άμεσα την ανταλλαγή αερίων μεταξύ αίματος και αέρα) και αυξημένη αρτηριακή πίεση στα πνευμονικά αγγεία ( αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση ).
• Παγκρέας.Φυσιολογικά, σχηματίζονται πεπτικά ένζυμα σε αυτό. Αφού απελευθερωθούν στα έντερα, ενεργοποιούνται και συμμετέχουν στην επεξεργασία της τροφής. Με την κυστική ίνωση, ένα παχύρρευστο μυστικό κολλάει στους αγωγούς του αδένα, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται η ενεργοποίηση των ενζύμων στο ίδιο το όργανο. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής του παγκρέατος, σχηματίζονται κύστεις ( κοιλότητες γεμάτες με νεκρό ιστό). Η φλεγμονώδης διαδικασία που χαρακτηρίζει αυτή την κατάσταση οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδετικού ( κυκλικός) ιστός που αντικαθιστά τα φυσιολογικά κύτταρα του αδένα. Τελικά, υπάρχει ανεπάρκεια όχι μόνο στην ενζυμική, αλλά και στην ορμονική λειτουργία του οργάνου ( Φυσιολογικά, το πάγκρεας παράγει ινσουλίνη, γλυκαγόνη και άλλες ορμόνες.).
• Συκώτι.Η στασιμότητα της χολής και η ανάπτυξη φλεγμονωδών διεργασιών οδηγεί στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού στο ήπαρ. Ηπατοκύτταρα ( φυσιολογικά ηπατικά κύτταρα) καταστρέφονται, με αποτέλεσμα τη μείωση της λειτουργικής δραστηριότητας του οργάνου. Στο τελικό στάδιο, αναπτύσσεται κίρρωση του ήπατος, η οποία είναι συχνά η αιτία θανάτου των ασθενών.
• Εντερα.Φυσιολογικά, οι εντερικοί αδένες εκκρίνουν ένας μεγάλος αριθμός απόφλέγμα. Η απόφραξη εμφανίζεται στην κυστική ίνωση απεκκριτικούς πόρουςαυτούς τους αδένες, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη του εντερικού βλεννογόνου και δυσαπορρόφηση των προϊόντων διατροφής. Επιπλέον, η συσσώρευση παχύρρευστης βλέννας μπορεί να παρεμποδίσει τη διέλευση των περιττωμάτων από τα έντερα, με αποτέλεσμα να αναπτυχθεί εντερική απόφραξη.
• Καρδιά.Η καρδιά στην κυστική ίνωση προσβάλλεται για δεύτερη φορά λόγω παθολογίας των πνευμόνων. Λόγω της αύξησης της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία, το φορτίο στον καρδιακό μυ αυξάνεται σημαντικά, ο οποίος χρειάζεται να συστέλλεται με μεγαλύτερη δύναμη. αντισταθμιστικές αντιδράσεις ( διεύρυνση του καρδιακού μυός) είναι αναποτελεσματικά με την πάροδο του χρόνου, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, που χαρακτηρίζεται από την αδυναμία της καρδιάς να αντλεί αίμα στον οργανισμό.
• Σεξουαλικό σύστημα.Οι περισσότεροι άνδρες με κυστική ίνωση είναι υπογόνιμοι. Αυτό οφείλεται είτε σε συγγενή απουσία ή απόφραξη βλέννας του σπερματικού μυελού ( που περιέχει τα αγγεία και τα νεύρα του όρχεως, καθώς και το σπερματικό αγγείο). Στις γυναίκες, υπάρχει αυξημένο ιξώδες βλέννας που εκκρίνεται από τους αδένες του τραχήλου της μήτρας. Αυτό καθιστά δύσκολη τη διέλευση του σπέρματος ( αρσενικά σεξουαλικά κύτταρα) μέσω του αυχενικού πόρου, και επομένως είναι πιο δύσκολο για τέτοιες γυναίκες να μείνουν έγκυες.

Οι αλλαγές που περιγράφονται παραπάνω σε διάφορα όργανα μπορούν να προκαλέσουν παραβίαση της σωματικής ανάπτυξης ενός άρρωστου παιδιού. Παράλληλα, θα πρέπει να σημειωθεί ότι νοητική ικανότηταπαιδιά με κυστική ίνωση δεν επηρεάζονται. Με επαρκή υποστηρικτική φροντίδα, μπορούν να φοιτήσουν στο σχολείο, να επιτύχουν σε διάφορες μορφές επιστημονική δραστηριότητακαι ζήστε γεμάτη ζωήγια πολλά χρόνια.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της κυστικής ίνωσης;

Οι επιπλοκές της κυστικής ίνωσης εμφανίζονται συνήθως ως αποτέλεσμα της ακατάλληλης χορήγησης ή της συχνής διακοπής της θεραπείας, η οποία οδηγεί σε επιδείνωση γενική κατάστασηασθενής και μειωμένη λειτουργία ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από παραβίαση της διαδικασίας σχηματισμού βλέννας σε όλους τους αδένες του σώματος. Η προκύπτουσα βλέννα περιέχει λίγο νερό, είναι πολύ παχύρρευστη και παχύρρευστη και δεν μπορεί να αποβληθεί κανονικά. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται βλεννώδη βύσματα που φράζουν τον αυλό των απεκκριτικών αγωγών των αδένων ( βλέννα συσσωρεύεται στον ιστό του αδένα και τον καταστρέφει). Η παραβίαση της έκκρισης βλέννας οδηγεί σε βλάβη ολόκληρου του οργάνου στο οποίο βρίσκονται οι αδένες που σχηματίζουν βλέννα, γεγονός που προκαλεί κλινική πορείαασθένειες.

Στην κυστική ίνωση επηρεάζονται τα ακόλουθα:

• Πνευμονικό σύστημα.Η παχύρρευστη βλέννα φράζει τον αυλό των βρόγχων, διαταράσσοντας τη διαδικασία της αναπνοής και μειώνοντας προστατευτικές ιδιότητεςπνεύμονες.
• Το καρδιαγγειακό σύστημα.Η παραβίαση των λειτουργιών της καρδιάς οφείλεται σε οργανική βλάβη στους πνεύμονες.
• Πεπτικό σύστημα.Η έκκριση των πεπτικών ενζύμων του παγκρέατος διαταράσσεται και προκαλείται βλάβη στα έντερα και στο ήπαρ.
• Σεξουαλικό σύστημα.Σε γυναίκες με κυστική ίνωση, υπάρχει αυξημένο ιξώδες της βλέννας του τραχήλου της μήτρας, το οποίο εμποδίζει τη διείσδυση των σπερματοζωαρίων ( αρσενικά σεξουαλικά κύτταρα) στην κοιλότητα της μήτρας και παρεμποδίζει τη διαδικασία γονιμοποίησης. Οι περισσότεροι προσβεβλημένοι άνδρες είναι αζωοσπερμικοί ( απουσία σπερματοζωαρίων στην εκσπερμάτιση).

Η ήττα του πνευμονικού συστήματος μπορεί να περιπλέκεται από:

• πνευμονία ( πνευμονία). Στασιμότητα της βλέννας στο βρογχικό δέντρο δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκεςγια την ανάπτυξη και αναπαραγωγή παθογόνων μικροοργανισμών ( Pseudomonas aeruginosa, πνευμονόκοκκοι και άλλα). Η εξέλιξη της φλεγμονώδους διαδικασίας συνοδεύεται από παραβίαση της ανταλλαγής αερίων και τη μετανάστευση μεγάλου αριθμού προστατευτικών κυττάρων ( λευκοκύτταρα) στον πνευμονικό ιστό, που χωρίς κατάλληλη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πνεύμονες.
• Βρογχίτιδα.Αυτός ο όρος αναφέρεται στη φλεγμονή των τοιχωμάτων των βρόγχων. Η βρογχίτιδα είναι συνήθως βακτηριακής φύσης, που χαρακτηρίζεται από μακρά, χρόνια πορεία και αντοχή στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της φλεγμονώδους διαδικασίας, ο βρογχικός βλεννογόνος καταστρέφεται, γεγονός που συμβάλλει επίσης στην ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών και επιδεινώνει περαιτέρω την πορεία της νόσου.
• βρογχεκτασίες.που ονομάζεται βρογχεκτασία παθολογική επέκτασημικρούς και μεσαίους βρόγχους που προκύπτουν από βλάβη στα τοιχώματά τους. Στην κυστική ίνωση, αυτή η διαδικασία διευκολύνεται επίσης από την απόφραξη των βρόγχων με βλέννα. Η βλέννα συσσωρεύεται στις σχηματισμένες κοιλότητες ( που συμβάλλει επίσης στην ανάπτυξη λοίμωξης) και απελευθερώνεται κατά τον βήχα σε μεγάλες ποσότητες, μερικές φορές με αίμα. Στο τελικό στάδιο, οι αλλαγές στους βρόγχους γίνονται μη αναστρέψιμες, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί η εξωτερική αναπνοή, να εμφανίζεται δύσπνοια ( αίσθημα δύσπνοιας), εμφανίζεται συχνά πνευμονία.
• Ατελεκτασία.Αυτός ο όρος αναφέρεται στην κατάρρευση ενός ή περισσότερων λοβών του πνεύμονα. Υπό κανονικές συνθήκες, ακόμη και με τη βαθύτερη εκπνοή στις κυψελίδες ( ειδικός ανατομικές δομέςόπου γίνεται η ανταλλαγή αερίων) υπάρχει πάντα μια μικρή ποσότητα αέρα που αποτρέπει την πτώση τους και τη συγκόλληση μεταξύ τους. Όταν ο αυλός του βρόγχου αποφράσσεται με βλεννογόνο βύσμα, ο αέρας στις κυψελίδες πέρα ​​από το σημείο απόφραξης απορροφάται σταδιακά, με αποτέλεσμα οι κυψελίδες να καταρρέουν.
• Πνευμοθώρακας.Ο πνευμοθώρακας χαρακτηρίζεται από τη διείσδυση αέρα στην υπεζωκοτική κοιλότητα ως αποτέλεσμα παραβίασης της ακεραιότητάς του. Η υπεζωκοτική κοιλότητα είναι ένας σφραγισμένος χώρος που σχηματίζεται από δύο φύλλα της ορογόνου μεμβράνης των πνευμόνων - το εσωτερικό, δίπλα στον πνευμονικό ιστό και το εξωτερικό, που συνδέεται με την εσωτερική επιφάνεια του θώρακα. Κατά την εισπνοή, το στήθος διαστέλλεται και υπεζωκοτική κοιλότηταδημιουργείται αρνητική πίεση, με αποτέλεσμα ο αέρας από την ατμόσφαιρα να περνά στους πνεύμονες. Η αιτία του πνευμοθώρακα στην κυστική ίνωση μπορεί να είναι μια ρήξη βρογχεκτασίας, βλάβη στον υπεζωκότα από μια σήψη μολυσματική διαδικασία και ούτω καθεξής. Ο αέρας που συσσωρεύεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα συμπιέζει τον προσβεβλημένο πνεύμονα από έξω, με αποτέλεσμα να μπορεί να απενεργοποιηθεί πλήρως από την αναπνοή. Αυτή η κατάσταση συχνά αποτελεί απειλή για τη ζωή του ασθενούς και απαιτεί επείγουσα ιατρική παρέμβαση.
• Πνευμοσκλήρωση.Αυτός ο όρος αναφέρεται στην ανάπτυξη ινωδών ( κυκλικός) ιστός στους πνεύμονες. Ο λόγος για αυτό είναι συνήθως συχνή πνευμονία και βρογχίτιδα. Ο αναπτυσσόμενος ινώδης ιστός εκτοπίζει τον λειτουργικό ιστό των πνευμόνων, ο οποίος χαρακτηρίζεται από σταδιακή επιδείνωση της διαδικασίας ανταλλαγής αερίων, αύξηση της δύσπνοιας και ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια.Είναι η απόλυτη εκδήλωση των διαφόρων παθολογικές διεργασίεςκαι χαρακτηρίζεται από την αδυναμία των πνευμόνων να παρέχουν επαρκή παροχή οξυγόνου στο αίμα, καθώς και την απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα ( υποπροϊόν της κυτταρικής αναπνοής) από το σώμα. Συνήθως αυτή η επιπλοκήαναπτύσσεται με λανθασμένη ή ασυνεπή θεραπεία της κυστικής ίνωσης και χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά δυσμενή πρόγνωση - περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με σοβαρές μορφές αναπνευστικής ανεπάρκειας πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο μετά τη διάγνωση.

Ήττα του καρδιαγγειακού συστήματοςμπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη

• «Πνευμονική» καρδιά.Αυτός ο όρος αναφέρεται σε μια παθολογική αλλαγή στα δεξιά μέρη της καρδιάς, τα οποία συνήθως αντλούν αίμα από τις φλέβες του σώματος στους πνεύμονες. Οι αλλαγές στα αγγεία των πνευμόνων προκαλούνται από παραβίαση της παροχής οξυγόνου στα τοιχώματά τους, η οποία σχετίζεται με απόφραξη μεμονωμένων βρόγχων, ατελεκτασία και φλεγμονώδεις διεργασίες ( πνευμονία, βρογχίτιδα). Αποτέλεσμα αυτού είναι η ίνωση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και η πάχυνση της μυϊκής τους μεμβράνης. Τα αγγεία γίνονται λιγότερο ελαστικά, με αποτέλεσμα η καρδιά να χρειάζεται περισσότερες προσπάθειες για να τα γεμίσει με αίμα. Στο αρχικό στάδιο, αυτό οδηγεί σε υπερτροφία του μυοκαρδίου ( διεύρυνση του καρδιακού μυός), ωστόσο, με την εξέλιξη της νόσου, αυτή η αντισταθμιστική αντίδραση είναι αναποτελεσματική και αναπτύσσεται καρδιακή αντίδραση ( δεξιά κοιλία) ανεπάρκεια. Δεδομένου ότι η καρδιά δεν είναι σε θέση να αντλήσει αίμα στους πνεύμονες, συσσωρεύεται στις φλέβες, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη οιδήματος ( ως αποτέλεσμα της αυξημένης φλεβικής πίεση αίματοςκαι έξοδο του υγρού μέρους του αίματος από το αγγειακό κρεβάτι) και παραβίαση της γενικής κατάστασης του ασθενούς ( λόγω έλλειψης οξυγόνου στο σώμα).
• Συγκοπή.Η αύξηση του όγκου του καρδιακού μυός διαταράσσει σημαντικά την παροχή αίματος. Αυτό διευκολύνεται επίσης από παραβίαση της ανταλλαγής αερίων, η οποία αναπτύσσεται με διάφορες επιπλοκές από το αναπνευστικό σύστημα. Το αποτέλεσμα αυτών των διεργασιών είναι μια αλλαγή στη δομή των μυϊκών κυττάρων της καρδιάς, η αραίωσή τους, η ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ ( ίνωση). Το τελικό στάδιο αυτών των αλλαγών είναι η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, που είναι Κοινή αιτίαθάνατο σε ασθενείς με κυστική ίνωση.

Η βλάβη στο πεπτικό σύστημα μπορεί να περιπλέκεται από:

• Καταστροφή του παγκρέατος.Κανονικά, τα κύτταρα στο πάγκρεας παράγουν πεπτικά ένζυμα που απελευθερώνονται στα έντερα. Στην κυστική ίνωση, αυτή η διαδικασία διαταράσσεται λόγω απόφραξης των απεκκριτικών αγωγών του οργάνου, με αποτέλεσμα τα ένζυμα να συσσωρεύονται στον αδένα, να ενεργοποιούνται και να αρχίζουν να καταστρέφονται ( σύνοψη) αδένας από μέσα. Αποτέλεσμα αυτού είναι η νέκρωση ( θάνατος κυττάρων οργάνου) και σχηματισμός κύστης ( κοιλότητες γεμάτες με νεκρωτικές μάζες). Τέτοιες αλλαγές συνήθως ανιχνεύονται αμέσως μετά τη γέννηση ή τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού με κυστική ίνωση.
• Σακχαρώδης διαβήτης.Ορισμένα κύτταρα στο πάγκρεας παράγουν την ορμόνη ινσουλίνη, η οποία εξασφαλίζει τη φυσιολογική πρόσληψη γλυκόζης από τα κύτταρα του σώματος. Με τη νέκρωση και το σχηματισμό κύστεων, τα κύτταρα αυτά καταστρέφονται, με αποτέλεσμα να μειώνεται η ποσότητα της παραγόμενης ινσουλίνης και να αναπτύσσεται σακχαρώδης διαβήτης.
• Εντερική απόφραξη.Παραβίαση της διέλευσης των περιττωμάτων από τα έντερα λόγω κακής επεξεργασίας των τροφίμων ( σχετίζεται με έλλειψη πεπτικών ενζύμων), καθώς και την έκκριση παχύρρευστης και παχύρρευστης βλέννας από τους εντερικούς αδένες. Αυτή η κατάσταση είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη σε νεογέννητα και παιδιά. ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ.
• Κίρρωση του ήπατος.Οι παθολογικές αλλαγές στο ήπαρ προκαλούνται από στασιμότητα της χολής ( ο αγωγός που μεταφέρει τη χολή από το ήπαρ στα έντερα περνά μέσα από το πάγκρεας), η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη της φλεγμονώδους διαδικασίας και στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού ( ίνωση). Το τελικό στάδιο των περιγραφόμενων αλλαγών είναι η κίρρωση του ήπατος, η οποία χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμη αντικατάσταση των ηπατικών κυττάρων με ουλώδη ιστό και παραβίαση όλων των λειτουργιών του οργάνου.
• Καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.Χωρίς επαρκή θεραπείατα παιδιά με κυστική ίνωση υστερούν στη σωματική ανάπτυξη. Αυτό οφείλεται σε ανεπαρκή ποσότητα οξυγόνου στο αίμα, μείωση της απορρόφησης θρεπτικών ουσιών στα έντερα, συχνές μολυσματικές ασθένειες και παραβίαση των προστατευτικών λειτουργιών του σώματος ( λόγω ηπατικής βλάβης).

Υπάρχει προγεννητική διάγνωση κυστικής ίνωσης;

Προγεννητικός ( πριν γεννηθεί το μωρό) η διάγνωση της κυστικής ίνωσης σάς επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να αποκλείσετε την παρουσία αυτής της ασθένειας στο έμβρυο. Η κυστική ίνωση στο έμβρυο μπορεί να ανιχνευθεί νωρίς στην εγκυμοσύνη, γεγονός που θέτει το θέμα της διακοπής της.

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια που ένα παιδί κληρονομεί από τους προσβεβλημένους γονείς. Η ασθένεια αυτή μεταδίδεται σε αυτοσωμική υπολειπόμενη βάση, δηλαδή για να γεννηθεί ένα παιδί άρρωστο θα πρέπει να κληρονομήσει ελαττωματικά γονίδια και από τους δύο γονείς. Αν υπάρχει τέτοια δυνατότητα εάν και οι δύο γονείς είναι άρρωστοι με κυστική ίνωση, εάν έχουν ήδη γεννηθεί παιδιά με αυτή την ασθένεια στην οικογένεια και ούτω καθεξής), υπάρχει ανάγκη για προγεννητική διάγνωση.

Η προγεννητική διάγνωση της κυστικής ίνωσης περιλαμβάνει:

• βιοχημική μελέτη αμνιακού υγρού.

αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης
Η PCR είναι μια σύγχρονη ερευνητική μέθοδος που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με ακρίβεια εάν ένα έμβρυο έχει ελαττωματικό γονίδιο ( στην κυστική ίνωση, εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 7). Οποιοσδήποτε ιστός ή υγρό που περιέχει DNA μπορεί να χρησιμεύσει ως υλικό για έρευνα ( δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ - η βάση της ανθρώπινης γενετικής συσκευής).

Η πηγή του εμβρυϊκού DNA μπορεί να είναι:

• Βιοψία ( κομμάτι ρούχου) χορίο.Το χόριο είναι η εμβρυϊκή μεμβράνη που εξασφαλίζει την ανάπτυξη του εμβρύου. Η αφαίρεση μιας μικρής μερίδας του βλάπτει ελάχιστα έως καθόλου το έμβρυο. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης ( από 9 έως 14 εβδομάδες).
• αμνιακό υγρό.Το υγρό που περιβάλλει το έμβρυο κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου της ενδομήτριας ανάπτυξης περιέχει μια ορισμένη ποσότητα εμβρυϊκών κυττάρων. Στη συλλογή αμνιακού υγρού ( αμνιοπαρακέντηση) καταφεύγουν αργότερα στην εγκυμοσύνη ( από 16 έως 21 εβδομάδες).
• Εμβρυϊκό αίμα.Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μετά την 21η εβδομάδα εγκυμοσύνης. Υπό τον έλεγχο ενός μηχανήματος υπερήχων, μια ειδική βελόνα εισάγεται στο αγγείο του ομφάλιου λώρου, μετά την οποία λαμβάνονται 3-5 ml αίματος.

Βιοχημική μελέτη αμνιακού υγρού
Ξεκινώντας από τη 17η - 18η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, ορισμένα ένζυμα απελευθερώνονται από τη γαστρεντερική οδό του εμβρύου στο αμνιακό υγρό, τα οποία σχηματίζονται στο σώμα του ( αμινοπεπτιδάσες, εντερική μορφή αλκαλικής φωσφατάσης και άλλες). Στην κυστική ίνωση, η συγκέντρωσή τους είναι σημαντικά χαμηλότερη από την κανονική, αφού τα βλεννώδη βύσματα φράζουν τον εντερικό αυλό, εμποδίζοντας την απελευθέρωση του περιεχομένου του στο αμνιακό υγρό.

Είναι η κυστική ίνωση μεταδοτική;

Η κυστική ίνωση δεν είναι μεταδοτική γιατί είναι μια γενετική ασθένεια. Μόνο μολυσματικές ασθένειες μπορούν να μεταδοθούν από το ένα άτομο στο άλλο με τον ένα ή τον άλλο τρόπο, καθώς υπάρχει ένας συγκεκριμένος παράγοντας που προκαλεί την ασθένεια. Στην περίπτωση της κυστικής ίνωσης, δεν υπάρχει τέτοιος παράγοντας.

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω ελαττώματος στο γονίδιο που κωδικοποιεί τη σύνθεση μιας ειδικής πρωτεΐνης - του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης. Αυτό το γονίδιο βρίσκεται στο μακρύ χέρι του έβδομου χρωμοσώματος. Υπάρχουν περίπου χίλιες διαφορετικές παραλλαγές της μετάλλαξής της, οι οποίες οδηγούν σε μια ή την άλλη παραλλαγή της ανάπτυξης της νόσου, καθώς και σε διαφορετική σοβαρότητα των συμπτωμάτων της.

Ένα ελάττωμα σε αυτή την πρωτεΐνη μειώνει τη διαπερατότητα ειδικών αντλιών διαμεμβρανικών κυττάρων για ιόντα χλωρίου. Έτσι, τα ιόντα χλωρίου συγκεντρώνονται στο κύτταρο των αδένων εξωτερικής έκκρισης. Ακολουθώντας τα ιόντα χλωρίου που μεταφέρουν αρνητικό φορτίο, ιόντα νατρίου με θετικό φορτίο ορμούν για να διατηρήσουν ένα ουδέτερο φορτίο μέσα στο κύτταρο. Μετά τα ιόντα νατρίου, το νερό εισέρχεται στο κύτταρο. Έτσι, το νερό συγκεντρώνεται μέσα στα κύτταρα των αδένων εξωτερικής έκκρισης. Η περιοχή γύρω από τα κύτταρα αφυδατώνεται, γεγονός που οδηγεί σε πάχυνση της έκκρισης αυτών των αδένων.

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια αυτή μεταδίδεται αποκλειστικά γενετικά. Η μετάδοση από το ένα άτομο στο άλλο είναι δυνατή μόνο κάθετα, δηλαδή από τους γονείς στα παιδιά. Είναι σημαντικό να σημειωθεί το γεγονός ότι δεν αναπτύσσουν όλα το 100 τοις εκατό των παιδιών κυστική ίνωση εάν ένας από τους γονείς ήταν άρρωστος.

Η μετάδοση αυτής της νόσου είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη, δηλαδή για να υπάρχει τουλάχιστον μια ελάχιστη πιθανότητα απόκτησης άρρωστου παιδιού, θα πρέπει και οι δύο γονείς να είναι φορείς αυτού του ελαττωματικού γονιδίου. Σε αυτή την περίπτωση, η πιθανότητα είναι 25%. Η πιθανότητα το παιδί να είναι υγιής φορέας της νόσου είναι 50% και η πιθανότητα το παιδί να είναι υγιές και να μην του μεταδοθεί το γονίδιο της νόσου είναι 25%.

Θα ήταν δυνατό να υπολογιστούν οι πιθανότητες να έχουν άρρωστους, υγιείς φορείς και απλά υγιή παιδιά σε ζευγάρια στα οποία ο ένας ή και οι δύο σύντροφοι έχουν κυστική ίνωση, αλλά αυτό είναι πρακτικά χωρίς νόημα. Σε αυτή την περίπτωση, η φύση φρόντισε να μην εξαπλωθεί η ασθένεια. Θεωρητικά, μια γυναίκα με κυστική ίνωση μπορεί να μείνει έγκυος, όπως ακριβώς ένας άνδρας με αυτή τη νόσο μπορεί να συλλάβει, αλλά η πρακτική πιθανότητα για κάτι τέτοιο είναι αμελητέα.

Είναι αποτελεσματική η μεταμόσχευση πνεύμονα για την κυστική ίνωση;

Μεταμόσχευση ( μεταφύτευση) του πνεύμονα στην κυστική ίνωση μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση του ασθενούς μόνο εάν η βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα δεν έχει γίνει μη αναστρέψιμη. Διαφορετικά, η επέμβαση θα έχει νόημα, καθώς θα εξαλείψει μόνο μια πτυχή της νόσου.

Με την κυστική ίνωση, σχηματίζεται παχύρρευστη, παχύρρευστη βλέννα σε όλους τους αδένες του σώματος. Η πρώτη και κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η βλάβη των πνευμόνων, η οποία σχετίζεται με το σχηματισμό βλεννογόνων βυσμάτων στους βρόγχους, την αναπνευστική ανεπάρκεια, την ανάπτυξη μολυσματικών και δυστροφικών αλλαγών σε αυτούς. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία οδηγεί σε βλάβη σε άλλα όργανα και συστήματα - η καρδιά επηρεάζεται, η εργασία του κεντρικού νευρικού συστήματος διαταράσσεται λόγω έλλειψης οξυγόνου και υπάρχει καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη. Ίνωση και σκλήρυνση των πνευμόνων δηλαδή την αντικατάσταση του πνευμονικού ιστού με ουλώδη ιστό) είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία κατά την οποία η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι το μόνο αποτελεσματικό θεραπευτικό μέτρο.

Αρχή της μεθόδου
Με την κυστική ίνωση, εμφανίζεται ταυτόχρονη αμφοτερόπλευρη βλάβη στον πνευμονικό ιστό, επομένως συνιστάται η μεταμόσχευση και των δύο πνευμόνων. Επιπλέον, κατά τη μεταμόσχευση μόνο ενός πνεύμονα, μολυσματικές διεργασίες από τον δεύτερο ( άρρωστος) του πνεύμονα θα εξαπλωθεί σε έναν υγιή, γεγονός που θα οδηγήσει σε βλάβη του και στην επανεμφάνιση της αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Οι πνεύμονες λαμβάνονται συνήθως από έναν νεκρό δότη. Ο πνεύμονας δότης είναι πάντα «ξένος» για το σώμα του λήπτη ( αυτός στον οποίο μεταφυτεύεται), επομένως, πριν από τη χειρουργική επέμβαση, καθώς και καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής μετά τη μεταμόσχευση, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει φάρμακα που αναστέλλουν τη δραστηριότητα ανοσοποιητικό σύστημα (Διαφορετικά, θα συμβεί απόρριψη μοσχεύματος.). Επιπλέον, μια μεταμόσχευση πνεύμονα δεν θα θεραπεύσει την κυστική ίνωση, αλλά θα εξαλείψει μόνο τις πνευμονικές εκδηλώσεις της, επομένως η θεραπεία της υποκείμενης νόσου θα πρέπει επίσης να πραγματοποιείται για το υπόλοιπο της ζωής.

Η χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης πνεύμονα πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησίακαι διαρκεί από 6 έως 12 ώρες. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο ασθενής συνδέεται με μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα, το οποίο διαποτίζει το αίμα με οξυγόνο, απομακρύνει το διοξείδιο του άνθρακα και εξασφαλίζει την κυκλοφορία του αίματος στο σώμα.

Μια μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να περιπλέκεται από:

• Θάνατος ασθενούς κατά την επέμβαση.
• απόρριψη μοσχεύματος -αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται αρκετά συχνά, παρά την προσεκτική επιλογή δότη, τη διενέργεια δοκιμών συμβατότητας και τη συνεχιζόμενη θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά ( φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος).
• Μεταδοτικές ασθένειες -αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα της αναστολής της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Οι παρενέργειες των ανοσοκατασταλτικών είναιμεταβολικές διαταραχές στο σώμα ουρογεννητικό σύστημα, την ανάπτυξη κακοήθων όγκων και ούτω καθεξής.

Η μεταμόσχευση πνεύμονα για κυστική ίνωση δεν πραγματοποιείται:

• με κίρρωση του ήπατος?
• με μη αναστρέψιμη βλάβη στο πάγκρεας.
• με καρδιακή ανεπάρκεια?
• ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα Γ ή Β);
• τοξικομανείς και αλκοολικοί·
• παρουσία κακοήθων όγκων.
• ασθενείς με AIDS ( σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας).

Πώς μεταδίδεται η κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική ασθένεια που κληρονομείται από τους πάσχοντες γονείς στα παιδιά.

Η ανθρώπινη γενετική συσκευή αντιπροσωπεύεται από 23 ζεύγη χρωμοσωμάτων. Κάθε χρωμόσωμα είναι ένα συμπαγές μόριο DNA ( δεοξυριβονουκλεϊκό οξύ) που περιέχει μεγάλο αριθμό γονιδίων. Η επιλεκτική ενεργοποίηση ορισμένων γονιδίων σε κάθε μεμονωμένο κύτταρο καθορίζει τη φυσική και Χημικές ιδιότητες, που καθορίζει τελικά τη λειτουργία των ιστών, των οργάνων και ολόκληρου του οργανισμού.

Κατά τη σύλληψη, 23 αρσενικά και 23 θηλυκά χρωμοσώματα συγχωνεύονται, με αποτέλεσμα να σχηματιστεί ένα πλήρες κύτταρο, το οποίο οδηγεί στην ανάπτυξη του εμβρύου. Έτσι, όταν σχηματίζεται ένα σύνολο γονιδίων, το παιδί κληρονομεί γενετικές πληροφορίες και από τους δύο γονείς.

Η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από μια μετάλλαξη σε ένα μόνο γονίδιο που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 7. Ως αποτέλεσμα αυτού του ελαττώματος επιθηλιακά κύτταρα, που καλύπτουν τους απεκκριτικούς αγωγούς των αδένων αρχίζουν να συσσωρεύουν μεγάλη ποσότητα χλωρίου και αφού το χλώριο, το νάτριο και το νερό περάσουν σε αυτούς. Λόγω της έλλειψης νερού, το βλεννώδες μυστικό που προκύπτει γίνεται παχύρρευστο και παχύρρευστο. «κολλάει» στον αυλό των απεκκριτικών αγωγών των αδένων διαφόρων οργάνων ( βρόγχους, πάγκρεας και άλλα), το οποίο καθορίζει τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.

Η κυστική ίνωση κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Αυτό σημαίνει ότι το παιδί θα επηρεαστεί μόνο εάν κληρονομήσει τα μεταλλαγμένα γονίδια και από τους δύο γονείς. Σε περίπτωση κληρονομικότητας μόνο 1 μεταλλαγμένου γονιδίου, δεν θα υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, ωστόσο, το παιδί θα είναι ασυμπτωματικός φορέας της νόσου, με αποτέλεσμα να παραμείνει ο κίνδυνος να γεννήσει προσβεβλημένους απογόνους.

Για τον εντοπισμό του ελαττωματικού γονιδίου και την αξιολόγηση του κινδύνου απόκτησης άρρωστου παιδιού, θα παρασχεθεί μια μοριακή γενετική μελέτη μελλοντικών γονέων.

Η ομάδα υψηλού κινδύνου περιλαμβάνει:

• Ζευγάρια στα οποία ο ένας ή και οι δύο σύζυγοι έχουν κυστική ίνωση.
• Άτομα των οποίων οι γονείς ή μέλη της άμεσης οικογένειας ( παππούδες, αδέρφια) έπασχε από κυστική ίνωση.
• Ζευγάρια που είχαν στο παρελθόν παιδί με κυστική ίνωση.

Ο γενετικός έλεγχος των γονέων μπορεί να αποκαλύψει:

• Ότι και οι δύο γονείς είναι άρρωστοι.Σε αυτή την περίπτωση, η πιθανότητα να γεννηθεί ένα άρρωστο παιδί είναι 100%, αφού τόσο ο πατέρας όσο και η μητέρα έχουν και τα δύο γονίδια στο 7ο ζεύγος των χρωμοσωμάτων είναι μεταλλαγμένα.
• Ότι ο ένας από τους γονείς είναι άρρωστος και ο άλλος είναι υγιής.Το παιδί ενός τέτοιου ζευγαριού θα είναι ασυμπτωματικός φορέας του γονιδίου της κυστικής ίνωσης, καθώς θα κληρονομήσει 1 ελαττωματικό γονίδιο από τον έναν γονέα και 1 φυσιολογικό γονίδιο από τον άλλο.
• Ότι ο ένας γονέας είναι άρρωστος και ο άλλος είναι ασυμπτωματικός φορέας.Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί θα είναι είτε άρρωστο είτε ασυμπτωματικός φορέας της νόσου.
• Ότι και οι δύο γονείς είναι ασυμπτωματικοί φορείς του γονιδίου της κυστικής ίνωσης.Η πιθανότητα γέννησης άρρωστου παιδιού σε αυτή την περίπτωση είναι 25%, ενώ η πιθανότητα γέννησης ασυμπτωματικού φορέα είναι 50%.

Ανάλογα με τα αποτελέσματα γενετική έρευναυπολογίζεται η πιθανότητα απόκτησης άρρωστου παιδιού. Εάν υπάρχει τέτοια πιθανότητα, στην αρχή της εγκυμοσύνης ( από 9 έως 16 εβδομάδες) συνιστάται η διεξαγωγή προγεννητικής διάγνωσης της κυστικής ίνωσης ( δεν λαμβάνεται με ειδική βελόνα τα περισσότερα από εμβρυϊκή μεμβράνητων οποίων τα κύτταρα εξετάζονται για την παρουσία γενετικές μεταλλάξεις ). Σε περίπτωση ανίχνευσης ασθένειας στο έμβρυο, τίθεται το ζήτημα της διακοπής της εγκυμοσύνης.

Είναι αποτελεσματική η θεραπεία της κυστικής ίνωσης με λαϊκές θεραπείες;

Θεραπεία κυστικής ίνωσης λαϊκές θεραπείεςαποδεκτό και μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς, αλλά πρέπει να προστεθεί ότι μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε συνδυασμό με την παραδοσιακή φαρμακευτική αγωγή.

Η παραδοσιακή ιατρική είναι ένα αρκετά ισχυρό όπλο στην καταπολέμηση σχεδόν κάθε ασθένειας, αν χρησιμοποιήσετε τις συμβουλές της με σύνεση. Η κυστική ίνωση μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο με φάρμακα από φυσικό φαρμακείο μόνο στο αρχικό στάδιο, όταν οι εκδηλώσεις της νόσου είναι ελάχιστες. Σε πιο σοβαρά στάδια της νόσου είναι απαραίτητη η παρέμβαση της παραδοσιακής ιατρικής με συνθετικά και καθαρισμένα φάρμακα, που δεν έχουν ανάλογα στη φύση τους. Διαφορετικά, η ασθένεια θα ξεφύγει από τον έλεγχο και ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.

Στην κυστική ίνωση, τα φυσικά βλεννολυτικά χρησιμοποιούνται ευρέως - αραιωτικά πτυέλων. Χρησιμοποιούνται τόσο στο εσωτερικό όσο και με τη μορφή εισπνοής.

Η ομάδα των φυσικών βλεννολυτικών περιλαμβάνει:

• thermopsis;
• θυμάρι;
• ρίζα γλυκόριζας?
• ρίζα marshmallow και άλλα.

Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε φυσικά αντισπασμωδικά - μέσα που χαλαρώνουν τους λείους μύες. Σε αυτή την ασθένεια, είναι χρήσιμο να χαλαρώσουν οι μύες των βρόγχων και να αυξηθεί η αποστράγγισή τους. Ωστόσο, αυτά τα αφεψήματα και τα αφεψήματα πρέπει να λαμβάνονται με μεγάλη προσοχή, λόγω της μεταβλητότητας της δόσης. Οι διαφορές στη δόση των φαρμάκων που επεκτείνουν τον αυλό των βρόγχων είναι επικίνδυνες επειδή επιταχύνουν την εξέλιξη της χρόνιας βρογχίτιδας και φέρνουν πιο κοντά την πνευμονοΐνωση - την αντικατάσταση του πνευμονικού ιστού με συνδετικό ιστό. Τα φυσικά αντισπασμωδικά χρησιμοποιούνται από το στόμα και με τη μορφή εισπνοών.

Η ομάδα των φυσικών αντισπασμωδικών περιλαμβάνει:

• μπελαντόννα;
• Λοβάζι?
• χαμομήλι;
• καλέντουλα?
• μέντα;
• ρίγανη και άλλα.

Τα φυσικά αντισηπτικά μπορούν επίσης να προσφέρουν κάποιο όφελος, αλλά δεν πρέπει να περιμένετε μεγάλη επίδραση από αυτά. Το κύριο καθήκον τους μπορεί να είναι η πρόληψη λοιμώξεων του γαστρεντερικού σωλήνα σε όλο το μήκος του. Αυτά τα αφεψήματα και τα αφεψήματα μπορούν να χρησιμοποιηθούν στο εσωτερικό και για το ξέπλυμα του στόματος.

Η ομάδα των φυσικών αντισηπτικών περιλαμβάνει:

• φλοιός πεύκου?
• γαρύφαλλο;
• κράνμπερι;
• Cowberry?
• θυμάρι;
• ευκάλυπτος;
• βασιλικός και άλλοι.

Ποια είναι η ταξινόμηση της κυστικής ίνωσης;

Υπάρχουν διάφορες μορφές κυστικής ίνωσης, οι οποίες καθορίζονται ανάλογα με την κυρίαρχη βλάβη ορισμένων οργάνων. Αξίζει να σημειωθεί ότι μια τέτοια διαίρεση είναι πολύ υπό όρους, καθώς με αυτήν την ασθένεια επηρεάζονται σε κάποιο βαθμό όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος.

Ανάλογα με τις επικρατούσες κλινικές εκδηλώσεις, υπάρχουν:

• πνευμονική μορφή?
• εντερική μορφή?
• μικτή μορφή;
• σβησμένες μορφές?
• μηκώνιο ειλεός.

Πνευμονική μορφή
Εμφανίζεται στο 15 - 20% των ασθενών και χαρακτηρίζεται από επικρατούσα βλάβη των πνευμόνων. Η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως από τα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού. Η παχύρρευστη βλέννα κολλάει στους βρόγχους μικρού και μεσαίου μεγέθους. Η μείωση του αερισμού των πνευμόνων οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσης οξυγόνου στο αίμα, με αποτέλεσμα την παραβίαση της εργασίας όλων των εσωτερικών οργάνων ( κυρίως το κεντρικό νευρικό σύστημα). Η προστατευτική λειτουργία των πνευμόνων είναι επίσης μειωμένη ( κανονικά, μικροσωματίδια σκόνης, ιών, βακτηρίων και άλλων τοξικών ουσιών που εισέρχονται στους πνεύμονες κατά την αναπνοή αφαιρούνται με βλέννα). Εμφανιζόμενες μολυσματικές επιπλοκές ( πνευμονία, βρογχίτιδα) να οδηγήσει σε βλάβη στον πνευμονικό ιστό και στην ανάπτυξη ίνωσης ( πολλαπλασιασμός ινώδους, ουλώδους ιστού στους πνεύμονες), επιδεινώνει περαιτέρω την αναπνευστική δυσχέρεια.

εντερική μορφή
Καθώς η πρώτη εκδήλωση κυστικής ίνωσης εμφανίζεται στο 10% των ασθενών. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται 6 μήνες μετά τη γέννηση, όταν το παιδί μεταβαίνει στην τεχνητή σίτιση ( τα θρεπτικά συστατικά και οι προστατευτικές ουσίες που περιέχονται στο μητρικό γάλα σταματούν προσωρινά την ανάπτυξη της νόσου). Η βλάβη στο πάγκρεας οδηγεί σε έλλειψη πεπτικών ενζύμων, με αποτέλεσμα τα τρόφιμα να μην αφομοιώνονται και να κυριαρχούν σήψης διεργασίες στα έντερα. Η παραβίαση της απορρόφησης των θρεπτικών συστατικών οδηγεί σε υποβιταμίνωση, καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, δυστροφικές αλλαγέςσε διάφορα όργανα και ούτω καθεξής.

μικτή μορφή
Εμφανίζεται σε περισσότερο από το 70% των περιπτώσεων. Χαρακτηρίζεται από την ταυτόχρονη παρουσία συμπτωμάτων βλάβης του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος.

Διαγραμμένες φόρμες
Προκύπτουν ως αποτέλεσμα διαφόρων μεταλλάξεων του γονιδίου που ευθύνεται για την ανάπτυξη της κυστικής ίνωσης. Η κλασική κλινική εικόνα της νόσου σε αυτή την περίπτωση δεν παρατηρείται και επικρατεί η ήττα ενός ή περισσότερων οργάνων.

Οι διαγραμμένες μορφές κυστικής ίνωσης μπορούν να εκδηλωθούν:

• ιγμορίτιδα -φλεγμονή των ιγμορείων, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής βλέννας από αυτά, η οποία δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για την αναπαραγωγή παθογόνων μικροοργανισμών.
• Υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα -αναπτύσσονται επίσης κατά παράβαση της εκροής βλέννας, ωστόσο, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι ήπιες, ο πνευμονικός ιστός επηρεάζεται σε μικρότερο βαθμό και η νόσος εξελίσσεται πολύ αργά, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση.
• ανδρική υπογονιμότητα – αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υπανάπτυξης του σπερματικού μυελού ή της μειωμένης βατότητας του σπερματικού αγγείου.
• γυναικεία υπογονιμότητα – παρατηρείται με αυξημένο ιξώδες βλέννας στον αυχενικό σωλήνα, με αποτέλεσμα τα σπερματοζωάρια ( αρσενικά αναπαραγωγικά κύτταρα) δεν μπορεί να εισέλθει στην κοιλότητα της μήτρας και να γονιμοποιήσει το ωάριο ( γυναικείο σεξουαλικό κύτταρο).
• Κίρρωση του ήπατος -ως μεμονωμένη μορφή κυστικής ίνωσης είναι εξαιρετικά σπάνια, και ως εκ τούτου οι ασθενείς για πολύ καιρόυπό θεραπεία για ιογενής ηπατίτιδακαι άλλες ασθένειες που στην πραγματικότητα δεν υπάρχουν.

μηκώνιο ειλεός
Αυτός ο όρος αναφέρεται σε εντερική απόφραξη λόγω απόφραξης του τερματικού ειλεού από μηκώνιο ( τα πρώτα κόπρανα ενός νεογέννητου παιδιού, που είναι τα κύτταρα του αποφλοιωμένου εντερικού επιθηλίου, το αμνιακό υγρό, η βλέννα και το νερό). Εμφανίζεται περίπου στο 10% των νεογνών. Μετά από 1-2 ημέρες μετά τη γέννηση, το στομάχι του παιδιού πρήζεται, παρατηρείται έμετος της χολής, άγχος, το οποίο στη συνέχεια αντικαθίσταται από λήθαργο, μειωμένη δραστηριότητα και γενική δηλητηρίαση ( πυρετός, αίσθημα παλμών, αλλαγές σε γενική ανάλυσηαίμα).

Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, μπορεί να εμφανιστεί ρήξη εντέρου και περιτονίτιδα ( φλεγμονή του περιτοναίου - η ορώδης μεμβράνη που καλύπτει τα εσωτερικά όργανα), που συχνά καταλήγει στο θάνατο του μωρού.

Βοηθά η κινησιοθεραπεία στην κυστική ίνωση;

Ο όρος «κινησιοθεραπεία» περιλαμβάνει ένα σύνολο διαδικασιών και ασκήσεων που πρέπει να εκτελούνται από όλους τους ασθενείς με κυστική ίνωση. Αυτή η τεχνικήπροάγει την έκκριση πτυέλων από το βρογχικό δέντρο, το οποίο βελτιώνει τον αερισμό των πνευμόνων και μειώνει τον κίνδυνο ανάπτυξης πολλών επικίνδυνων επιπλοκών.

Η κινησιοθεραπεία περιλαμβάνει:

• ορθοστατική παροχέτευση?
• μασάζ δόνησης?
• ενεργός κύκλος αναπνοής?
• θετική πίεση κατά την εκπνοή.

Ορθολογική παροχέτευση
Η ουσία αυτής της μεθόδου είναι να δώσει στο σώμα του ασθενούς μια ειδική θέση στην οποία ο διαχωρισμός της βλέννας από τους βρόγχους γίνεται όσο το δυνατόν πιο έντονα. Πριν ξεκινήσετε τη διαδικασία, συνιστάται η λήψη φαρμάκων που αραιώνουν τα πτύελα ( βλεννολυτικά). Μετά από 15-20 λεπτά, ο ασθενής πρέπει να ξαπλώσει στο κρεβάτι έτσι ώστε το κεφάλι να είναι ελαφρώς χαμηλότερα από το στήθος. Μετά από αυτό, αρχίζει να κυλάει από τη μια πλευρά στην άλλη, από την πλάτη μέχρι το στομάχι του κ.ο.κ. Τα πτύελα που διαχωρίζονται ταυτόχρονα διεγείρουν τους υποδοχείς του βήχα στους μεγάλους βρόγχους και απελευθερώνονται από τους πνεύμονες μαζί με τον βήχα.

Δονητικό μασάζ
Η αρχή της μεθόδου βασίζεται στο χτύπημα στο στήθος του ασθενούς ( με το χέρι ή με ειδική συσκευή). Οι δονήσεις που δημιουργούνται συμβάλλουν στον διαχωρισμό της βλέννας από τους βρόγχους και στον βήχα. Το μασάζ με δόνηση πρέπει να γίνεται 2 φορές την ημέρα. Η συχνότητα του χτυπήματος πρέπει να είναι 30 - 60 παλμοί ανά λεπτό. Σε 1 μόνο συνεδρία, συνιστάται η διεξαγωγή 3-5 κύκλων του 1 λεπτού ο καθένας, μεταξύ των οποίων θα πρέπει να υπάρχει ένα διάλειμμα δύο λεπτών.

ενεργό αναπνευστικό κύκλο
Αυτή η άσκηση περιλαμβάνει εναλλαγή διάφορες τεχνικέςαναπνοή, η οποία σε συνδυασμό συμβάλλει στην απελευθέρωση των πτυέλων από τους βρόγχους.

Ο ενεργός κύκλος αναπνοής περιλαμβάνει:

• Έλεγχος αναπνοής.Πρέπει να αναπνέετε ήρεμα, αργά, χωρίς να καταπονείτε τους κοιλιακούς μύες. Αυτή η άσκηση χρησιμοποιείται μεταξύ άλλων τύπων αναπνοής.
• Ασκήσεις για την επέκταση του στήθους.Σε αυτό το στάδιο, είναι απαραίτητο να πάρετε τη βαθύτερη και ταχύτερη δυνατή αναπνοή, να κρατήσετε την αναπνοή σας για 2-3 δευτερόλεπτα και μόνο μετά να εκπνεύσετε. Αυτή η τεχνική προάγει τη δίοδο του αέρα στους βρόγχους που μπλοκάρονται από τη βλέννα και οδηγεί στον διαχωρισμό και την αφαίρεσή του. Εκτελέστε αυτή την άσκηση πρέπει να είναι 2 - 3 φορές, και στη συνέχεια να προχωρήσουμε σε αναγκαστική εκπνοή.
• Αναγκαστική εκπνοή.Χαρακτηρίζεται από μια απότομη, μέγιστη πλήρη και γρήγορη εκπνοή μετά από μια βαθιά αναπνοή. Αυτό διευκολύνει τη διέλευση της βλέννας στους μεγαλύτερους βρόγχους, από όπου απομακρύνεται πιο εύκολα με βήχα. Μετά από 2-3 αναγκαστικές εκπνοές, συνιστάται η εκτέλεση της τεχνικής "έλεγχος της αναπνοής" για 1-2 λεπτά, μετά την οποία μπορεί να επαναληφθεί ολόκληρο το σύμπλεγμα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι μόνο ένας ειδικός μπορεί να καθορίσει τη σκοπιμότητα και την ασφάλεια αυτής της μεθόδου, επομένως, πριν χρησιμοποιήσετε την περιγραφόμενη τεχνική, συνιστάται να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Θετική πίεση κατά την εκπνοή
Αυτή η μέθοδος διασφαλίζει ότι οι μικροί βρόγχοι παραμένουν ανοιχτοί κατά την εκπνοή, γεγονός που συμβάλλει στην εκκένωση των πτυέλων και στην αποκατάσταση του αυλού των βρόγχων. Για το σκοπό αυτό, έχουν αναπτυχθεί ειδικές συσκευές, οι οποίες είναι αναπνευστικές μάσκες εξοπλισμένες με βαλβίδες για την αύξηση της πίεσης και μανόμετρο ( συσκευή μέτρησης πίεσης). Συνιστάται να εφαρμόζετε τέτοιες μάσκες 2-3 φορές την ημέρα για 10-20 λεπτά ανά συνεδρία. Δεν συνιστάται η αύξηση της πίεσης στη μέση της εκπνοής κατά περισσότερο από 1 - 2 mm Hg, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε τραυματισμό των πνευμόνων ( ιδιαίτερα στα παιδιά).

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με κυστική ίνωση;

Το προσδόκιμο ζωής στην κυστική ίνωση μπορεί να ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τη μορφή της νόσου και την πειθαρχία του ασθενούς. Στατιστικά, κατά μέσο όρο, ένας ασθενής με αυτή τη γενετική ασθένεια ζει από 20 έως 30 χρόνια. Ωστόσο, καταγράφηκαν και αποκλίσεις από τα παραπάνω στοιχεία, τόσο προς τη μία όσο και προς την άλλη κατεύθυνση. Το ελάχιστο προσδόκιμο ζωής ενός νεογνού με σοβαρή κυστική ίνωση ήταν αρκετές ώρες. Το μέγιστο καταγεγραμμένο προσδόκιμο ζωής για αυτή την παθολογία ήταν λίγο πάνω από 40 χρόνια.

Οι κύριες κλινικές μορφές της κυστικής ίνωσης είναι:

• πνευμονικός;
• εντερικός;
• μικτός.

Πνευμονική μορφή κυστικής ίνωσης
Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη του πνευμονικού συστήματος. Από το Νεαρή ηλικίαοι ορώδεις αδένες των βρόγχων και των βρογχιολίων εκκρίνουν ένα πιο παχύρρευστο μυστικό από το συνηθισμένο σε υγιείς ανθρώπους. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι ο αυλός τους στενεύει σημαντικά, δυσκολεύοντας την κυκλοφορία του αέρα. Επιπλέον, η βλέννα είναι ένα εξαιρετικό έδαφος αναπαραγωγής για μικρόβια που προκαλούν φλεγμονή στον πνευμονικό ιστό. Το μυστικό των κυψελιδικών κυττάρων ( κύτταρα που ευθυγραμμίζουν την επιφάνεια αναπνευστικές κυψελίδες ) επίσης πυκνώνει, γεγονός που επηρεάζει την ανταλλαγή αερίων μεταξύ του ατμοσφαιρικού αέρα και του αίματος.

Καθώς ένας τέτοιος ασθενής μεγαλώνει, συχνά πάσχει από πνευμονία, η οποία χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά σοβαρή πορεία. Αυτό οδηγεί στην αντικατάσταση του βρογχικού βλεννογόνου και του περιβάλλοντος μυϊκού ιστού με μη λειτουργικό συνδετικό ιστό, ο οποίος στενεύει περαιτέρω τους βρόγχους και επιδεινώνει την κυκλοφορία του αέρα σε αυτούς. Μετά από 5-10 χρόνια, το μεγαλύτερο μέρος του πνευμονικού ιστού μετατρέπεται σε συνδετικό ιστό. Αυτή η διαδικασίαονομάζεται πνευμονοϊνωση. Παράλληλα, η κυκλοφορία του αίματος μέσω των πνευμόνων γίνεται πιο δύσκολη, γεγονός που αναγκάζει την καρδιά να την πιέσει πιο ενεργά. Ως αποτέλεσμα, η δεξιά πλευρά της καρδιάς υπερτροφεί ( αύξηση του μεγέθους) προκειμένου να διατηρηθεί επαρκής λειτουργία άντλησης στην πνευμονική κυκλοφορία. Ωστόσο, υπάρχει ένα όριο σε όλα, και ο καρδιακός μυς μπορεί επίσης να αυξηθεί μόνο μέχρι ένα ορισμένο όριο. Πέρα από αυτό το όριο, οι αντισταθμιστικές ικανότητες του καρδιακού μυός στεγνώνουν, κάτι που εκδηλώνεται με καρδιακή ανεπάρκεια. Η ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας στο πλαίσιο της υπάρχουσας πνευμονικής ανεπάρκειας εξελίσσεται ταχέως, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς.

Σύμφωνα με την παθογένεια της νόσου, έχουν αναπτυχθεί διάφορα στάδια της πορείας της κυστικής ίνωσης. Χαρακτηρίζονται από ορισμένες δομικές αλλαγές στους πνεύμονες και την καρδιά, οι οποίες καθορίζουν τη διάρκεια κάθε συγκεκριμένου σταδίου σε μήνες ή χρόνια.

Τα κλινικά στάδια της πνευμονικής μορφής της κυστικής ίνωσης είναι:

• Στάδιο μη μόνιμης λειτουργικές αλλαγές (διαρκεί έως και 10 χρόνια). Χαρακτηρίζεται από περιοδικό ξηρό βήχα, δύσπνοια κατά τη διάρκεια έντονης σωματικής καταπόνησης, συριγμό στους πνεύμονες.
• στάδιο της χρόνιας βρογχίτιδας από 2 έως 15 ετών). Χαρακτηρίζεται από βήχα με πτύελα, δύσπνοια με μέτρια σωματική καταπόνηση, ωχρότητα του δέρματος. Οι μολυσματικές επιπλοκές συχνά επαναλαμβάνονται ( πνευμονία, βρογχίτιδα κ.λπ.). Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται επίσης από την εμφάνιση των πρώτων σημείων καθυστέρησης στη φυσική ανάπτυξη.
• Στάδιο χρόνιας βρογχίτιδας που σχετίζεται με επιπλοκές ( 3 έως 5 χρόνια). Χαρακτηρίζεται από δύσπνοια με την παραμικρή σωματική άσκηση, ωχρότητα ή κυάνωση του δέρματος και των βλεννογόνων, έντονη υστέρηση στη σωματική ανάπτυξη. Υπάρχουν πάντα μολυσματικές επιπλοκές - πνευμονία, πνευμονικό απόστημα ( σχηματισμός στον πνευμονικό ιστό μιας κοιλότητας γεμάτη με πύον) και ούτω καθεξής.
• Στάδιο σοβαρής καρδιοπνευμονικής ανεπάρκειας ( αρκετούς μήνες, λιγότερο από έξι μήνες). Η δύσπνοια εμφανίζεται κατά την ηρεμία, το πρήξιμο των ποδιών και του κάτω μέρους του σώματος εξελίσσεται. Διαπιστώνεται σοβαρή αδυναμία, μέχρι την αδυναμία του ασθενούς να αυτοεξυπηρετηθεί.

Το πολύ ευνοϊκή πορείαη πνευμονική μορφή της κυστικής ίνωσης εντοπίζεται σε ηλικία άνω των 5 ετών, περνά από όλα τα στάδια με τη σειρά και τελικά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς σε ηλικία 30-35 ετών.

Με μια δυσμενή πορεία της πνευμονικής μορφής της κυστικής ίνωσης, ένα παιδί γεννιέται αμέσως με το δεύτερο ή τρίτο στάδιο της νόσου, το οποίο του αφήνει, στην καλύτερη περίπτωση, αρκετά χρόνια ζωής. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί αναγκάζεται να μένει συνεχώς στο νοσοκομείο για υποστηρικτική θεραπεία.

Εντερική μορφή κυστικής ίνωσης
Η μορφή αυτή εκδηλώνεται με κυρίαρχη βλάβη των αδένων εξωτερικής έκκρισης του γαστρεντερικού σωλήνα. Είναι περίπουΟ σιελογόνων αδένων, εξωκρινής ( εξωκρινικό εκκριτικό) μέρη του παγκρέατος και των εντερικών αδένων.

Το πρώτο σημάδι της εντερικής μορφής κυστικής ίνωσης σε ένα νεογέννητο μπορεί να είναι ο μηκώνιος ειλεός. Μεκώνιο ονομάζεται το πρώτο κόπρανα ενός νεογέννητου, το οποίο περιέχει κυρίως απολεπισμένα εντερικά κύτταρα και αμνιακό υγρό. Με άλλα λόγια, το κανονικό μηκώνιο είναι σχετικά μαλακό και αποβάλλεται χωρίς δυσκολία. Σε ένα υγιές παιδί, το μηκόνιο φεύγει την πρώτη, λιγότερο συχνά τη δεύτερη ημέρα της ζωής. Στην κυστική ίνωση, δεν περνά άλλο μηκόνιο πολύς καιρός, και σε σοβαρές περιπτώσεις προκαλεί εντερική απόφραξη με όλες τις επακόλουθες επιπλοκές.

Ο λόγος για τον σχηματισμό βύσματος μηκωνίου είναι η απουσία ή σοβαρή ανεπάρκεια θρυψίνης, του κύριου ενζύμου του παγκρέατος. Ως αποτέλεσμα αυτού, και επίσης λόγω του σχηματισμού μιας παχύρρευστης έκκρισης των εντερικών αδένων, η βλέννα συσσωρεύεται στην ειλεοτυφλική βαλβίδα - το μέρος όπου το λεπτό έντερο περνά στο παχύ έντερο. Καθώς η βλέννα συσσωρεύεται, εμποδίζει τη διέλευση τροφής και αερίων στο παχύ έντερο, προκαλώντας οξεία εντερική απόφραξη, η οποία, εάν δεν αντιμετωπιστεί επειγόντως χειρουργικά, οδηγεί στο θάνατο του παιδιού.

Σε μεγαλύτερη ηλικία, η εντερική μορφή της κυστικής ίνωσης αποκτά χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Εξαιτίας σιελογόνων αδένωνεκκρίνουν παχύρρευστο σάλιο, είναι δύσκολο να μασηθεί η τροφή και να σχηματιστεί ένα κομμάτι τροφής. Πρακτικά δεν υπάρχουν έλκη στομάχου σε τέτοιους ασθενείς, αφού η παχιά βλέννα που καλύπτει το τοίχωμά του το προστατεύει ακόμη πιο αποτελεσματικά από ότι σε υγιείς ανθρώπους. Ωστόσο, οι διαβρώσεις και τα έλκη στο δωδεκαδάκτυλο είναι κοινά επειδή οι εντερικοί αδένες και το πάγκρεας δεν εκκρίνουν αρκετά διττανθρακικά για να εξουδετερώσουν το όξινο γαστρικό υγρό. Ως αποτέλεσμα, ερεθίζει τόσο έντονα τον βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου που προκαλεί βλάβη.

Το μυστικό του παγκρέατος είναι πολύ παχύ και για αυτό το λόγο απελευθερώνεται στον αυλό του εντέρου αργά. Αυτό το χαρακτηριστικό οδηγεί σε δύο αρνητικά σημεία. Το πρώτο είναι ότι τα παγκρεατικά ένζυμα ενεργοποιούνται στους εσωτερικούς πόρους του και όχι στο έντερο ( σαν υγιής άνθρωπος). Ως αποτέλεσμα, αυτά τα ένζυμα αφομοιώνουν το ίδιο το πάγκρεας από μέσα, προκαλώντας χρόνια υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα, η οποία παραμορφώνει ακόμη περισσότερο τους πόρους, αυξάνοντας την πιθανότητα άλλης υποτροπής της παγκρεατίτιδας.

Το δεύτερο αρνητικό σημείο είναι τόσο η ποιοτική όσο και η ποσοτική ανεπάρκεια των παγκρεατικών ενζύμων, που οδηγεί σε ανεπαρκή πέψη της τροφής. Η άπεπτη τροφή δεν μπορεί να απορροφηθεί στα έντερα και απεκκρίνεται στα κόπρανα σχεδόν αμετάβλητη. Το σώμα υποφέρει, καθώς του λείπουν θρεπτικά συστατικά από τη γέννηση. Αυτό οδηγεί σε καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού συστήματος ( αμυντικό σύστημα του οργανισμού) και άλλες επιπλοκές.

Αυτή η κλινική μορφή κυστικής ίνωσης είναι πιο ευνοϊκή για τον ασθενή εάν εμφανίζεται μεμονωμένα ( χωρίς πνευμονικές εκδηλώσεις). Λόγω του γεγονότος ότι οι επιπλοκές της εντερικής μορφής της κυστικής ίνωσης είναι λιγότερο απειλητικές για τη ζωή και αιφνίδιος θάνατοςεπειδή ο λόγος τους είναι σπάνιος, το προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών μπορεί κάλλιστα να φτάσει τα 30 χρόνια ή περισσότερο.

Μικτή μορφή κυστικής ίνωσης
Είναι το πιο επικίνδυνο, γιατί συνδυάζει την κλινική πνευμονικών και εντερικών μορφών. Σοβαρές παραβιάσειςτο έργο του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος δεν επιτρέπει στο σώμα να δημιουργήσει ένα υγιές απόθεμα, εξαντλώντας το ταυτόχρονα. Το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών καλή φροντίδακαι η σωστά επιλεγμένη θεραπεία σπάνια φτάνει τα 20 χρόνια.

Συμπερασματικά, θα πρέπει να σημειωθεί ότι η διάρκεια και η ποιότητα ζωής ενός ασθενούς με κυστική ίνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πειθαρχία του ίδιου του ασθενούς και τη φροντίδα των συγγενών του. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται καθημερινές διαδικασίες και φάρμακα. Όσο πιο προσεκτικά ο ασθενής και η οικογένειά του παρακολουθούν την κατάσταση της υγείας του, τόσο περισσότερο θα ζήσει.

Η κυστική ίνωση επηρεάζει την εγκυμοσύνη;

Είναι εξαιρετικά δύσκολο για γυναίκες με κυστική ίνωση να μείνουν έγκυες, αλλά είναι δυνατό. Ωστόσο, κατά την ίδια την εγκυμοσύνη, μπορεί να αναπτυχθούν μια σειρά από επιπλοκές που θέτουν σε κίνδυνο την υγεία και τη ζωή της μητέρας και του εμβρύου.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι αδένες του τραχηλικού σωλήνα εκκρίνουν βλέννα. Είναι αρκετά παχύρρευστο και παχύρρευστο, αποδίδει προστατευτική λειτουργίακαι είναι συνήθως αδιαπέραστο από βακτήρια, ιούς ή άλλους μικροοργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων των σπερματοζωαρίων ( αρσενικά σεξουαλικά κύτταρα). Στη μέση εμμηνορρυσιακός κύκλοςεπηρεάστηκε ορμονικές αλλαγέςσυμβαίνει ρευστοποίηση της βλέννας του τραχήλου της μήτρας, ως αποτέλεσμα της οποίας τα σπερματοζωάρια μπορούν να διεισδύσουν μέσω αυτής στην κοιλότητα της μήτρας, να φτάσουν στο ωάριο και να το γονιμοποιήσουν, δηλαδή θα συμβεί εγκυμοσύνη. Με την κυστική ίνωση, η αραίωση της βλέννας δεν εμφανίζεται. Επιπλέον, το ιξώδες του αυξάνεται ακόμη περισσότερο, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διαδικασία της γονιμοποίησης.

Η εγκυμοσύνη με κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει:

• Διαβήτης.Η ίδια η εγκυμοσύνη προδιαθέτει για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, η οποία οφείλεται στην αναδιάρθρωση του μεταβολισμού στο γυναικείο σώμα. Αφού ένα από μόνιμες εκδηλώσειςη κυστική ίνωση είναι μια ασθένεια του παγκρέατος ( των οποίων τα κύτταρα εκκρίνουν φυσιολογικά την ορμόνη ινσουλίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για τη χρήση της γλυκόζης στον οργανισμό), γίνεται σαφές γιατί ο διαβήτης σε έγκυες γυναίκες με κυστική ίνωση είναι πολύ πιο συχνός από ό,τι στον υπόλοιπο πληθυσμό.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια.Η κύρια εκδήλωση της κυστικής ίνωσης είναι η βλάβη στον πνευμονικό ιστό, η οποία συνίσταται σε απόφραξη των βρόγχων με παχύρρευστη βλέννα και συχνές μολυσματικές ασθένειες. Το αποτέλεσμα μακροχρόνιων προοδευτικών παθολογικών διεργασιών είναι η πνευμονική ίνωση ( δηλαδή την αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού με ουλή, συνδετικό ιστό), που οδηγεί σε σημαντική μείωση της αναπνευστικής επιφάνειας των πνευμόνων. Η συμπίεση των πνευμόνων από ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της νόσου και, με την παρουσία μιας εκτεταμένης ινώδους διαδικασίας, να οδηγήσει στην ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• Συγκοπή.Η καρδιακή νόσος στην κυστική ίνωση προκαλείται από παθολογία των πνευμόνων. Ως αποτέλεσμα της ίνωσης του πνευμονικού ιστού, η καρδιά πρέπει να αυξηθεί σε μέγεθος προκειμένου να ωθήσει το αίμα στα πνευμονικά αγγεία, η πίεση στα οποία αυξάνεται. Κατά την αύξηση του βάρους του εμβρύου, το φορτίο στην καρδιά αυξάνεται ακόμη περισσότερο ( αφού αναγκάζεται να δουλεύει "για δύο"), και κατά τον τοκετό αυξάνεται αρκετές φορές, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο της μητέρας και του εμβρύου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι γυναίκες με κυστική ίνωση συνιστάται να παρακολουθούνται τακτικά από γυναικολόγο καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και να προτιμούν τον τεχνητό τοκετό ( καισαρική τομή).
• Εμβρυϊκή υπανάπτυξη και αποβολή.Η χρόνια αναπνευστική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης οδηγεί σε ανεπαρκή παροχή οξυγόνου στο έμβρυο. Επιπλέον, η δυσαπορρόφηση των θρεπτικών συστατικών στα έντερα μιας άρρωστης μητέρας επηρεάζει επίσης τη διατροφή του αναπτυσσόμενου εμβρύου. Το αποτέλεσμα των περιγραφόμενων διαδικασιών μπορεί να είναι ο ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος και η αποβολή, η γενική υπανάπτυξη του εμβρύου, οι αναπτυξιακές ανωμαλίες διαφόρων οργάνων και συστημάτων κ.λπ.

Η κυστική ίνωση (βλεννοβυσσικίδωση, συνώνυμο: κυστοΐνωση, παγκρεατική ίνωση) είναι μια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από συστηματική βλάβη στους εξωκρινείς αδένες (εξωκρινείς αδένες) και εκδηλώνεται με σοβαρές διαταραχές των λειτουργιών του αναπνευστικού συστήματος, του γαστρεντερικού σωλήνα και ορισμένων άλλων οργάνων και συστημάτων.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1938 από την Αμερικανίδα παθολόγο Dorothy Anderson. Απέδειξε επίσης την κληρονομική του φύση.

Το 1946, ο Αμερικανός παιδίατρος Sidney Farber πρότεινε τον όρο «κυστική ίνωση» (από το λατινικό mucus - mucus, viscus - viscous).

Η ασθένεια σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο CFTR (ρυθμιστής διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης), το οποίο είναι υπεύθυνο για τη μεταφορά ιόντων νατρίου και χλωρίου μέσω της κυτταρικής μεμβράνης.

Το γονίδιο CFTR αναγνωρίστηκε το 1989. Μέχρι σήμερα, έχουν εντοπιστεί περισσότερες από 1500 μεταλλάξεις.

Κάθε 20ος κάτοικος της Γης (κάθε 30ος κάτοικος της Ευρώπης) είναι φορέας ενός ελαττωματικού γονιδίου. Η κυστική ίνωση εμφανίζεται σε ένα άτομο εάν και οι δύο γονείς του είναι φορείς ενός τέτοιου γονιδίου. Σε αυτή την περίπτωση, η πιθανότητα να αποκτήσετε ένα υγιές παιδί είναι μόνο 25%.

Η κυστική ίνωση είναι πιο συχνή στους Καυκάσιους, αλλά έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε όλες τις φυλές. Μεταξύ του πληθυσμού των Καυκάσιων, καταγράφεται ένα κρούσμα της νόσου ανά 2000-3000 νεογνά και μεταξύ του μαύρου αφρικανικού και ιαπωνικού πληθυσμού, η συχνότητά της είναι ένα κρούσμα ανά 100 χιλιάδες.

Είναι εξίσου συχνό τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια.

1509 ασθενείς με κυστική ίνωση είναι επίσημα εγγεγραμμένοι στη Ρωσία. Στη χώρα μας, σύμφωνα με τους ειδικούς, για κάθε εντοπισμένο ασθενή υπάρχουν 10 αδιάγνωστα περιστατικά.

Η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία. Συμπτώματα: αλμυρή γεύση ιδρώτα, εμφάνιση βλεννογόνων βυσμάτων στους βρόγχους και τα βρογχιόλια, συχνή βρογχίτιδα και πνευμονία, κακή λειτουργία του εντέρου.

Διαφορετικές μεταλλάξεις παρέχουν διαφορετική κλινική εικόνα της νόσου.

Ως αποτέλεσμα ελαττώματος στο γονίδιο CFTR, σε όλα τα όργανα που εκκρίνουν βλέννα (βρογχοπνευμονικό σύστημα, πάγκρεας, συκώτι, ιδρωτοποιοί αδένες, σιελογόνοι αδένες, εντερικοί αδένες, γονάδες), συσσωρεύονται πυκνά και παχύρρευστα περιεχόμενα, η επιλογή των οποίων είναι δύσκολη.

Στην κυστική ίνωση, το πάγκρεας μπορεί να επηρεαστεί, οδηγώντας στο γεγονός ότι η απαραίτητη ποσότητα ενζύμων δεν εισέρχεται στο πεπτικό σύστημα και η τροφή δεν αφομοιώνεται. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς είναι λιποβαρείς. Οι πόροι του παγκρέατος είναι φραγμένοι, με αποτέλεσμα να σχηματίζονται κύστεις. Ο σακχαρώδης διαβήτης συχνά αναπτύσσεται στο πλαίσιο της κυστικής ίνωσης.

Με την ήττα του βρογχοπνευμονικού συστήματος στους ασθενείς, σχηματίζονται πολύ παχύρρευστα πτύελα, στα οποία παθογόνους μικροοργανισμούς, που οδηγούν στη σταδιακή καταστροφή του πνευμονικού ιστού. Τα πιο κοινά παθογόνα στη νόσο είναι ο Staphylococcus aureus και η Pseudomonas aeruginosa. Εμφανίζονται βύσματα βλέννας στους βρόγχους και τα βρογχιόλια. Φλεγμονώδης διαδικασία στους βρόγχους σε συνδυασμό με την απόφραξή τους πυώδη βύσματασυχνά οδηγεί σε μη αναστρέψιμη διόγκωση του πνευμονικού αυλού και σχηματισμό βρογχολεκτασίας.

Λόγω πάχυνσης και απόφραξης της χολής χοληφόρους πόρουςη ασθένεια επηρεάζει επίσης το συκώτι. Συχνά αναπτύσσεται κίρρωση.

Ήττα ιδρωτοποιοί αδένεςεκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση, με τον ιδρώτα αποβάλλεται μεγάλη ποσότητα αλατιού από το σώμα.

Η πιο κοινή μικτή (πνευμονική εντερική) μορφή κυστικής ίνωσης (75-80%). Περίπου 15-20% των ασθενών πάσχουν από πνευμονική μορφή και περίπου 5% από εντερική.

Οι περισσότεροι ασθενείς διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των δύο ετών και το 4% των ασθενών με κυστική ίνωση διαγιγνώσκονται στην ενήλικη ζωή.

Οι σύγχρονες δυνατότητες προγεννητικής (προγεννητικής) εξέτασης επιτρέπουν τον εντοπισμό μεταλλάξεων που οδηγούν στη νόσο.

Η θεραπεία της κυστικής ίνωσης είναι πολύπλοκη και στοχεύει στην αραίωση και την απομάκρυνση των παχύρρευστων πτυέλων από τους βρόγχους, στην καταπολέμηση των λοιμώξεων στους πνεύμονες, στην αντικατάσταση των παγκρεατικών ενζύμων που λείπουν, στη διόρθωση της ανεπάρκειας πολυβιταμινών και στην αραίωση της χολής.

Ένας ασθενής με κυστική ίνωση συνεχώς, σε όλη του τη ζωή, χρειάζεται φαρμακευτική αγωγή, συχνά σε μεγάλες δόσεις. Χρειάζονται βλεννολυτικά – ουσίες που καταστρέφουν τη βλέννα και βοηθούν στον διαχωρισμό της. Για να μεγαλώσει, να πάρει βάρος και να αναπτυχθεί με την ηλικία, ο ασθενής πρέπει να λαμβάνει ενζυμικά σκευάσματα με κάθε γεύμα. Διαφορετικά, το φαγητό απλά δεν θα αφομοιωθεί. Η διατροφή είναι επίσης σημαντική. Για άρρωστα παιδιά παρασκευάζονται εύπεπτα τρόφιμα. Το φαγητό δεν πρέπει να περιέχει χονδροειδείς ίνες.

Συχνά χρειάζονται αντιβιοτικά - βοηθούν στον έλεγχο των λοιμώξεων του αναπνευστικού και συνταγογραφούνται για να σταματήσουν ή να αποτρέψουν την έξαρση. Σε περίπτωση ηπατικής βλάβης χρειάζονται ηπατοπροστατευτικά - φάρμακα που αραιώνουν τη χολή και βελτιώνουν τη λειτουργία των ηπατικών κυττάρων. Πολλά φάρμακα απαιτούν τη χορήγηση εισπνευστήρων.

Η μεταμόσχευση πνεύμονα και ήπατος είναι μια άλλη επιλογή για ασθενείς με κυστική ίνωση μετά την εξάντληση των πόρων της φαρμακευτικής θεραπείας.

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση χρειάζονται ζωτικά κινησιοθεραπεία - ασκήσεις αναπνοής και ειδικές ασκήσεις που στοχεύουν στην απομάκρυνση των πτυέλων. Τα μαθήματα πρέπει να είναι καθημερινά και δια βίου.

Η παραμονή ασθενών με κυστική ίνωση σε προσχολικά ιδρύματα δεν ενδείκνυται. Η παρακολούθηση του σχολείου σε καλή και ικανοποιητική κατάσταση είναι δυνατή, αλλά απαιτείται επιπλέον ρεπό την εβδομάδα και δωρεάν παρακολούθηση τις ημέρες της θεραπείας και εξέτασης στην κλινική (στο πνευμονολογικό κέντρο), απαλλαγή από εξετάσεις. Το ζήτημα της δυνατότητας εμβολιασμού για παιδιά με κυστική ίνωση αποφασίζεται μεμονωμένα.

Τα παιδιά με κυστική ίνωση δεν αφαιρούνται από το ιατρείο και όταν συμπληρώσουν την ηλικία των 15 ετών μεταφέρονται υπό την επίβλεψη θεραπευτή σε πολυκλινική ενηλίκων.

Μεταξύ των ασθενών με κυστική ίνωση, το ποσοστό θνησιμότητας είναι πολύ υψηλό: πριν την ενηλικίωση, το 50-60% των παιδιών πεθαίνουν. στις ΗΠΑ και ΕΥΡΩΠΑΙΚΕΣ ΧΩΡΕΣ μέσο όροη ζωή αυτών των ασθενών αυξάνεται κάθε χρόνο. Αυτή τη στιγμή είναι 35-40 χρόνια ζωής.

Πρόσφατες μελέτες από Αυστραλούς επιστήμονες έδειξαν ότι οι γυναίκες με κυστική οξέωση πεθαίνουν νωρίτερα από τους άνδρες.

Σύμφωνα με τους ειδικούς, ένας ασθενής που γεννήθηκε το 2000 μπορεί να εγγυηθεί 50 χρόνια ζωής από τη σύγχρονη ιατρική. Αμερικανοί γιατροί παρακολουθούν ήδη ηλικιωμένους ασθενείς, ορισμένοι από τους οποίους είναι άνω των 60 ετών.

Στη Ρωσία, η κυστική ίνωση έχει γίνει εθνικό πρόγραμμα προτεραιότητας και οι πρώτες επεμβάσεις μεταμόσχευσης πνεύμονα έχουν πραγματοποιηθεί για ασθενείς με αυτή τη νόσο. Από το 2007, σε όλα τα θέματα της Ρωσικής Ομοσπονδίας στο πλαίσιο του Εθνικό ΠρόγραμμαΗ «Υγεία» εισήγαγε τον μαζικό έλεγχο (ένα σύνολο μαζικών διαγνωστικών μέτρων) των νεογνών για κυστική ίνωση. Σημαντικό ρόλο στη βελτίωση της φροντίδας των ασθενών με κυστική ίνωση έπαιξε τόσο ο οργανισμός στη χώρα των εξειδικευμένων ρωσικών και περιφερειακών κέντρων για τη διάγνωση (συμπεριλαμβανομένης της προγεννητικής), τη θεραπεία και την αποκατάσταση ασθενών με κυστική ίνωση, καθώς και τις τρέχουσες κυβερνητικές εντολές και εντολές του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης για μια σειρά παροχών για παιδιά με αναπηρία με ίνωση.