Η πολυκυτταραιμία είναι χρόνια νόσος, στην οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια) στο αίμα. Επίσης, με αυτή την παθολογία, στο 70% των ασθενών, ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων αλλάζει προς τα πάνω.
Η ασθένεια δεν έχει υψηλό επιπολασμό - δεν καταγράφονται περισσότερα από πέντε κρούσματα ετησίως ανά ένα εκατομμύριο πληθυσμού. Τις περισσότερες φορές, η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την παθολογία πέντε φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Σήμερα θα εξετάσουμε λεπτομερέστερα μια κατάσταση όπως η πολυκυτταραιμία, τα συμπτώματα και η θεραπεία της παθολογίας θα περιγραφούν παρακάτω.
Λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου
Η πολυκυτταραιμία δεν είναι κακοήθης νόσος. Μέχρι σήμερα, τα ακριβή αίτια της νόσου είναι άγνωστα. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της παθολογίας προκαλείται από μια μετάλλαξη ενός ειδικού ενζύμου μυελός των οστών. Οι γονιδιακές αλλαγές οδηγούν σε υπερβολική διαίρεση και ανάπτυξη όλων των αιμοσφαιρίων, και ιδιαίτερα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ταξινόμηση ασθενειών
Υπάρχουν δύο ομάδες ασθενειών:
Πολυκυτταραιμία vera, ή νόσος του Wakez, η οποία με τη σειρά της χωρίζεται σε πρωτοπαθή (δηλαδή δρα ως ανεξάρτητη ασθένεια) και δευτεροπαθής (αναπτύσσεται δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία λόγω χρόνιων πνευμονοπαθειών, όγκων, υδρονέφρωσης, ανύψωσης).
Σχετική πολυκυτταραιμία (στρες ή ψευδής) - με δεδομένη κατάστασητο επίπεδο των ερυθροκυττάρων παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους.
Πολυκυτταραιμία: συμπτώματα της νόσου
Πολύ συχνά η νόσος είναι ασυμπτωματική. Μερικές φορές, ως αποτέλεσμα μιας εξέτασης για εντελώς διαφορετικούς λόγους, μπορεί να ανιχνευθεί κατά λάθος η αληθής πολυκυτταραιμία. Τα συμπτώματα που πρέπει να προσέξετε παρατίθενται παρακάτω.
Επέκταση των σαφηνών φλεβών
Με πολυκυτταραιμία, στο δέρμα, πιο συχνά στην περιοχή του λαιμού, εκτεταμένη σαφηνές φλέβες. Με μια τέτοια παθολογία, το δέρμα γίνεται μια κοκκινωπή απόχρωση, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε ανοιχτές περιοχές του σώματος - το λαιμό, τα χέρια, το πρόσωπο. Η βλεννογόνος μεμβράνη των χειλιών και της γλώσσας έχει ένα γαλαζοκόκκινο χρώμα, τα λευκά των ματιών φαίνεται να είναι γεμάτα αίμα.
Προκαλεί τέτοιες αλλαγές υπερχείλιση αίματος, πλούσιου σε ερυθροκύτταρα, όλων των επιφανειακών αγγείων και επιβράδυνσή του ρεολογική ιδιότητα(ταχύτητα κίνησης), με αποτέλεσμα το κύριο μέρος της αιμοσφαιρίνης (κόκκινη χρωστική ουσία) να περνά σε μειωμένη μορφή (δηλαδή να υφίσταται χημικές αλλαγές) και αλλάξτε χρώμα.
Δερματικός κνησμός
Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με πολυκυτταραιμία αναπτύσσουν σοβαρή μορφή κνησμός, ιδιαίτερα εκδηλώνεται μετά από ένα ζεστό μπάνιο. Αυτό το φαινόμενο λειτουργεί ως συγκεκριμένο χαρακτηριστικόαληθινή πολυκυτταραιμία. Ο κνησμός οφείλεται στην απελευθέρωση δραστικές ουσίεςστο αίμα, ιδιαίτερα στην ισταμίνη, η οποία είναι σε θέση να επεκτείνει τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη κυκλοφορία του αίματος σε αυτά και στην εμφάνιση συγκεκριμένων αισθήσεων.
ερυθρομελαλαγία
Αυτό το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από βραχυπρόθεσμο έντονο πόνο στην περιοχή των άκρων των δακτύλων. Προκαλεί την αύξηση τους στο επίπεδο των αιμοπεταλίων στα μικρά αγγεία του χεριού, με αποτέλεσμα το σχηματισμό πολυάριθμων μικροθρόμβων που φράζουν τα αρτηρίδια και εμποδίζουν τη ροή του αίματος στους ιστούς των δακτύλων. Εξωτερικά σημάδια αυτής της πάθησης είναι η ερυθρότητα και η εμφάνιση κυανωτικών κηλίδων στο δέρμα. Για το σκοπό αυτό συνιστάται η λήψη ασπιρίνης.
Σπληνομεγαλία (μεγέθυνση της σπλήνας)
Εκτός από τη σπλήνα, το συκώτι μπορεί επίσης να αλλάξει, ή μάλλον, το μέγεθός του. Αυτά τα όργανα συμμετέχουν άμεσα στο σχηματισμό και την καταστροφή των κυττάρων του αίματος. Η αύξηση της συγκέντρωσης του τελευταίου οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.
και στομάχι
Μια τέτοια σοβαρή χειρουργική παθολογία αναπτύσσεται λόγω θρόμβωσης μικρά σκάφηβλεννογόνος πεπτικό σύστημα. Το αποτέλεσμα μιας οξείας είναι η νέκρωση (νέκρωση) ενός τμήματος του τοιχώματος του οργάνου και ο σχηματισμός ελαττώματος έλκους στη θέση του. Επιπλέον, μειώνεται η αντίσταση του στομάχου στο ελικοβακτηρίδιο (μικροοργανισμός που προκαλεί γαστρίτιδα και έλκη).
Θρόμβοι σε μεγάλα αγγεία
Οι φλέβες των κάτω άκρων είναι πιο επιρρεπείς σε μια τέτοια παθολογία. από το τοίχωμα του αγγείου, μπορούν, παρακάμπτοντας την καρδιά, να διεισδύσουν στην πνευμονική κυκλοφορία (πνεύμονες) και να προκαλέσουν PE (θρομβοεμβολή). πνευμονική αρτηρία) είναι μια κατάσταση ασυμβίβαστη με τη ζωή.
Ματωμένα ούλα
Αν και ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε περιφερικό αίμαΗ πήξή του αλλάζει και αυξάνεται, με την πολυκυτταραιμία μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία των ούλων.
Αρθρίτιδα
Όταν ανεβαίνεις επίπεδο ουρικό οξύΤα άλατά του εναποτίθενται σε διάφορες αρθρώσεις και προκαλούν σύνδρομο οξύ πόνου.
- Πόνος στα άκρα.Αυτό το σύμπτωμα προκαλεί βλάβη στις αρτηρίες των ποδιών, στένωση τους και, κατά συνέπεια, διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος. Αυτή η παθολογίαονομάζεται "εξαφανιστική ενδαρτηρίτιδα"
- Πόνος σε επίπεδα οστά.Η αυξημένη δραστηριότητα στον μυελό των οστών (όπου αναπτύσσονται τα κύτταρα του αίματος) προκαλεί ευαισθησία επίπεδα οστάσε μηχανική καταπόνηση.
Επιδείνωση της γενικής κατάστασης του σώματος
Με μια ασθένεια όπως η πολυκυτταραιμία, τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με σημεία άλλων παθολογιών (για παράδειγμα, αναιμία): πονοκεφάλους, συνεχής κόπωση, εμβοές, ζάλη, «χήνα» που αναβοσβήνουν μπροστά από τα μάτια, δύσπνοια, Η αύξηση του ιξώδους του αίματος ενεργοποιεί αντισταθμιστική αντίδρασηαιμοφόρα αγγεία, ως αποτέλεσμα, υπάρχει αύξηση πίεση αίματος. Με αυτή την παθολογία, παρατηρούνται συχνά επιπλοκές με τη μορφή καρδιακής ανεπάρκειας και μικροκαρδιοσκλήρωσης (αντικατάσταση μυϊκός ιστόςσυνδετική καρδιά, η οποία καλύπτει το ελάττωμα, αλλά δεν εκτελεί τις απαραίτητες λειτουργίες).
Διαγνωστικά
Ανίχνευση πολυκυτταραιμίας από τα αποτελέσματα γενική ανάλυσηαίμα, το οποίο βρίσκεται:
αυξημένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων από 6,5 σε 7,5,10^12/l.
αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης - έως 240 g / l.
ο συνολικός όγκος των ερυθροκυττάρων (RBC) υπερβαίνει το 52%.
Δεδομένου ότι ο αριθμός των ερυθροκυττάρων δεν μπορεί να υπολογιστεί με βάση τις μετρήσεις των παραπάνω τιμών, χρησιμοποιείται η διάγνωση ραδιονουκλεϊδίων για τη μέτρηση. Εάν η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπερβαίνει τα 36 ml / kg στους άνδρες και τα 32 ml / kg στις γυναίκες, τότε αυτό υποδηλώνει αξιόπιστα την παρουσία της νόσου Wakez.
Με την πολυκυτταραιμία διατηρείται η μορφολογία των ερυθροκυττάρων, δηλαδή δεν αλλάζουν κανονική μορφήκαι μεγέθη. Ωστόσο, με την ανάπτυξη αναιμίας ως αποτέλεσμα αυξημένης αιμορραγίας ή συχνής αιμορραγίας, παρατηρείται μικροκυττάρωση (μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
Πολυκυτταραιμία: θεραπεία
Η αιμορραγία έχει καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα. Συνιστάται η αφαίρεση 200-300 ml αίματος εβδομαδιαίως έως ότου το επίπεδο TBE πέσει στην επιθυμητή τιμή. Εάν υπάρχουν αντενδείξεις για αιμορραγία, είναι δυνατή η αποκατάσταση του ποσοστού των ερυθρών αιμοσφαιρίων με αραίωση του αίματος με την προσθήκη υγρού μέρους σε αυτό (τα διαλύματα υψηλής μοριακής απόδοσης χορηγούνται ενδοφλεβίως).
Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αρκετά συχνά η αιμορραγία οδηγεί στην ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας, στην οποία υπάρχουν αντίστοιχα συμπτώματα και αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Με μια τέτοια πάθηση όπως η αληθινή πολυκυτταραιμία, η θεραπεία περιλαμβάνει την τήρηση μιας συγκεκριμένης δίαιτας. Συνιστάται ο περιορισμός της κατανάλωσης κρέατος και προϊόντων ψαριού, καθώς περιέχουν υψηλή ποσότητα πρωτεΐνης, η οποία διεγείρει ενεργά τη δραστηριότητα των οργάνων που σχηματίζουν αίμα. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε τα λιπαρά τρόφιμα. Η χοληστερόλη συμβάλλει στην ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται θρόμβοι αίματος, οι οποίοι σχηματίζονται ήδη σε μεγάλους αριθμούς σε άτομα που πάσχουν από πολυκυτταραιμία.
Επίσης, εάν διαγνωστεί πολυκυτταραιμία, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία. Χρησιμοποιείται για αυξημένη θρομβοκυττάρωση και έντονο κνησμό. Κατά κανόνα, αυτός είναι ένας "κυτταρομειωτικός παράγοντας" (φάρμακο "Υδροξυκαρβαμίδιο").
Μέχρι πρόσφατα, οι ενέσεις ραδιενεργών ισοτόπων (συνήθως φωσφόρου-32) χρησιμοποιούνταν για την καταστολή του μυελού των οστών. Σήμερα, μια τέτοια θεραπεία εγκαταλείπεται όλο και περισσότερο, λόγω του υψηλού ποσοστού λευχαιμικής μεταμόρφωσης.
Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης ενέσεις ιντερφερόνης, στη θεραπεία της δευτερογενούς θρομβοκυττάρωσης, χρησιμοποιείται το φάρμακο "Anagrelide".
Με αυτή την παθολογία, διεξάγεται πολύ σπάνια, καθώς η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που δεν είναι θανατηφόρα, υπό την προϋπόθεση, φυσικά, επαρκή θεραπείακαι συνεχής παρακολούθηση.
Πολυκυτταραιμία σε νεογνά
Η πολυκυτταραιμία είναι μια παθολογία, τα συμπτώματα της οποίας μπορούν να βρεθούν σε νεογνά. Αυτή η ασθένεια είναι απάντησητο σώμα των ψίχουλων στη μεταφερόμενη υποξία, η οποία θα μπορούσε να προκαλέσει Το σώμα του μωρού να διορθώσει την υποξία αρχίζει να συνθέτει μεγάλος αριθμόςερυθροκύτταρα.
Εκτός από αναπνευστικά, τα νεογνά μπορούν επίσης να αναπτύξουν αληθινή πολυκυτταραιμία. Τα δίδυμα κινδυνεύουν ιδιαίτερα.
Η πολυκυτταραιμία σε ένα νεογνό αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής της, οι πρώτες της εκδηλώσεις είναι αύξηση του αιματοκρίτη (έως 60%) και σημαντική αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης.
Η νεογνική πολυκυτταραιμία έχει διάφορα στάδια της πορείας: το αρχικό στάδιο, το στάδιο του πολλαπλασιασμού και της εξάντλησης. Ας τα περιγράψουμε συνοπτικά.
Το αρχικό στάδιο της νόσου πρακτικά δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις. Είναι δυνατόν να εντοπιστεί η πολυκυτταραιμία σε ένα παιδί σε αυτό το στάδιο μόνο με την εξέταση των παραμέτρων του περιφερικού αίματος: αιματοκρίτη, αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Στο στάδιο του πολλαπλασιασμού, αναπτύσσεται αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Παρατηρούνται πληθωρικά φαινόμενα: το δέρμα αποκτά χαρακτηριστική «πληθωρική-κόκκινη» απόχρωση, το παιδί δείχνει άγχος όταν αγγίζει το δέρμα. Το πληθωρικό σύνδρομο συμπληρώνεται από θρόμβωση. Στις αναλύσεις παρατηρείται αλλαγή στον αριθμό των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων. Οι δείκτες όλων των κυττάρων του αίματος μπορούν επίσης να αυξηθούν, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "πανμυέλωση".
Το στάδιο της εξάντλησης χαρακτηρίζεται από σημαντική απώλεια σωματικού βάρους, εξασθένηση και εξάντληση.
Για ένα νεογέννητο, τέτοιες κλινικές αλλαγές είναι εξαιρετικά σοβαρές και μπορούν να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες αλλαγές και επακόλουθο θάνατο. Η πολυκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία στην παραγωγή ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία ευθύνονται για ανοσοποιητικό σύστημαοργανισμός. Ως αποτέλεσμα, το βρέφος αναπτύσσει σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις, που τελικά οδηγούν σε θάνατο.
Αφού διαβάσατε αυτό το άρθρο, μάθατε περισσότερα για μια τέτοια παθολογία όπως η πολυκυτταραιμία. Τα συμπτώματα και η θεραπεία έχουν εξεταστεί από εμάς όσο το δυνατόν λεπτομερέστερα. Ελπίζουμε ότι οι παρεχόμενες πληροφορίες θα σας φανούν χρήσιμες. Φροντίστε τον εαυτό σας και να είστε υγιείς!
Το ανθρώπινο αίμα έχει μια όχι πολύ περίπλοκη σύνθεση, χάρη στην οποία λειτουργεί το ανθρώπινο σώμα. Αν τουλάχιστον αλλάξει κάτι, πολλά όργανα υποφέρουν και σημαντικές λειτουργίες χάνονται.
Για παράδειγμα, εάν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξηθεί, αυτό σημαίνει ότι αναπτύσσεται πολυκυτταραιμία.
Αυτή η λέξη είναι μια ομάδα παθολογιών, τα χαρακτηριστικά των οποίων δίνονται στην προηγούμενη πρόταση. Επιπλέον, αυτή η λέξη δεν ισχύει κυρίως για την περιγραφή του αριθμού των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων, επειδή αυτή, όπως λένε, είναι μια εντελώς διαφορετική ιστορία, πιο συγκεκριμένα, άλλες ασθένειες.
Αυτή η ασθένεια έχει άλλο όνομα - νόσος του Wakez. Το γεγονός είναι ότι περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο κλινικό Vakez, και αυτό συνέβη το 1892. Θεωρείται ασθένεια του δεύτερου μισού της ζωής, καθώς προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας 40 έως 50 ετών. Σπάνιες περιπτώσειςκαταγράφηκε σε νεαρούς ασθενείς ηλικίας άνω των 25 ετών. Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την πάθηση από τις γυναίκες. Υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια προσέβαλε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας.
Αιτίες
Όπως διαπιστώσαμε, το βασικό πρόβλημα είναι η αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν εξηγήσεις για αυτό. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων συνήθως αυξάνεται εάν η αιμοποίηση είναι φυσιολογική και ο βαθμός αιμορραγίας μειώνεται. Ωστόσο, με τη νόσο του Wakez, η καταστροφή του αίματος δεν μειώνεται, αλλά αυξάνεται. Τότε γιατί υπάρχουν περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια; Μια τέτοια κατάσταση παρατηρείται με παρατεταμένη διάρκεια ζωής κάθε ερυθροκυττάρου, αλλά ακόμη και αυτή η θεωρία δεν ισχύει για την ασθένεια που μας ενδιαφέρει.
Μήπως υπάρχει άλλος λόγος για την αλλαγή στον αριθμό των κελιών; Τρώω. Μπορεί να περιγραφεί ως αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων που υπερβαίνει την καταστροφή τους, ακόμη και αν αυτή είναι αυξημένη.
Αυτό ακριβώς συμβαίνει στη νόσο Wakez. Τότε τίθεται ένα άλλο ερώτημα: γιατί παράγονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια τεράστιος αριθμός? Είναι αδύνατο να ονομάσουμε την ακριβή αιτία αυτής της κατάστασης. Για αρκετά χρόνια, οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει ότι διάφοροι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν αυτό, για παράδειγμα:
- διεύρυνση της σπλήνας?
- υψηλή πίεση του αίματος;
- κληρονομική προδιάθεση.
Η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων αυξάνεται μόνο με μία μορφή της νόσου - την vera πολυκυτταραιμία, την οποία θα συζητήσουμε παρακάτω. Επιπλέον, αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από πρωτοπαθή και δευτεροπαθή πολυκυτταραιμία.
Μια άλλη ενδιαφέρουσα ανακάλυψη έγινε. Σε έναν ασθενή που πέθανε λόγω συμπτωμάτων πολυκυτταραιμίας, βρέθηκε ένας μεγάλος αριθμός απόμεγακαρυοκύτταρα στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία. Ο ερευνητής που το ανακάλυψε αυτό πρότεινε ότι η αυξημένη αναπαραγωγή αυτών των σωματιδίων στον μυελό των οστών προκαλεί ένα άγνωστο ερέθισμα, καθώς και την αυξημένη έκπλυση τους από αυτό. Αυτά, κολλημένα στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, οδηγούν σε διαταραχή του μεταβολισμού του οξυγόνου, ανοξαιμία και επίμονη αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο, μέχρι στιγμής αυτή η παρατήρηση παραμένει μεμονωμένη.
Υπάρχουν δύο κύριες μορφές της νόσου Wakez:
- σχετική μορφή?
- αληθινή πολυκυτταραιμία.
Η τελευταία μορφή θεωρείται μια ήδη προοδευτική χρόνια νόσος μυελοπολλαπλασιαστικού τύπου. Χαρακτηρίζεται από απόλυτη αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η σχετική μορφή μπορεί επίσης να οριστεί ως ψευδής και άγχος.
Η βέβαιη πολυκυτταραιμία θεωρείται αρκετά σπάνια ασθένεια. Αμερικανοί επιστήμονες ανακάλυψαν ότι κάθε χρόνο καταγράφονται τρία έως πέντε κρούσματα ανά εκατομμύριο ανθρώπων. Η νόσος, όπως είπαμε και στην αρχή, αναπτύσσεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους και ο μέσος όρος ηλικίας σταδιακά αυξάνεται. Επιπλέον, μελέτες έχουν δείξει ότι οι Εβραίοι αρρωσταίνουν πιο συχνά και οι Αφρικανοί λιγότερο συχνά, αν και αυτές οι παρατηρήσεις δεν έχουν ακόμη αποδειχθεί επιστημονικά.
Είναι σημαντικό να υποδιαιρεθούν τα αίτια της νόσου σε δύο ομάδες.
- πρωταρχικούς λόγους. Είναι αγορασμένο ή συγγενείς διαταραχέςσχετίζεται με την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και οδηγεί στη νόσο του Wakez. Υπάρχουν δύο κύριες πολιτείες σε αυτή την ομάδα. Η πρώτη από αυτές είναι η νόσος Wakez vera, η οποία σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2 που αυξάνει την ευαισθησία στην ΕΡΟ των κυττάρων του μυελού των οστών. Αυτό απλώς οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτή η κατάσταση συχνά χαρακτηρίζεται από αύξηση άλλων κυττάρων, όπως τα αιμοπετάλια. Η δεύτερη είναι μια πρωτογενής συγγενής ή οικογενειακή πάθηση. Σε αυτή την περίπτωση, η μετάλλαξη εμφανίζεται στο γονίδιο EPOR. Σε απόκριση στην ΕΡΟ, εμφανίζεται αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- δευτερεύοντες λόγους. Βασίζονται στον σχηματισμό υπερβολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω του υψηλού επιπέδου EPO που κυκλοφορεί στην κυκλοφορία του αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, τα συγκεκριμένα αίτια είναι η χρόνια υποξία, η κακή παροχή οξυγόνου, καθώς και οι όγκοι που παράγουν υπερβολική ποσότητα EPO. Υπάρχουν διάφορες καταστάσεις που οδηγούν σε αύξηση της ερυθροποιητίνης λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου ή υποξίας: πνευμονική υπέρταση, Χρόνια βρογχίτιδα, εμφύσημα, ΧΑΠ, σύνδρομο υποαερισμού, διαμονή σε ψηλά βουνά, υπνική άπνοια, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, κακή ροή αίματος στα νεφρά.
Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί λόγω του χρόνιου μονοξειδίου του άνθρακα. Η αιμοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη ικανότητα να προσκολλά μόρια μονοξειδίου του άνθρακα, παρά μόρια οξυγόνου. Η ερυθροκυττάρωση μπορεί να συμβεί ως αντίδραση στην προσθήκη μορίων μονοξειδίου του άνθρακα στην αιμοσφαιρίνη. Αποδεικνύεται ότι υπάρχει μια αντιστάθμιση για την έλλειψη οξυγόνου υπάρχουσα αιμοσφαιρίνηή μάλλον τα μόριά του.
Παρεμπιπτόντως, παρόμοια εικόνα παρατηρείται με το διοξείδιο του οξυγόνου, όταν ένα άτομο έχει τέτοιο κακή συνήθειαόπως το κάπνισμα. Υπάρχουν επίσης οι λεγόμενες ήπιες καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε μεγάλη έκκριση EPO - αυτές είναι η νεφρική απόφραξη και οι νεφρικές κύστεις. Όλοι οι παραπάνω λόγοι αναφέρονται κυρίως σε άτομα που είναι ώριμα ως προς την ηλικία.
Η πολυκυτταραιμία στα νεογνά μπορεί να εμφανιστεί λόγω της μεταφοράς αίματος στη μητέρα από τον πλακούντα, καθώς και κατά τη μετάγγιση. Αν συμβεί ενδομήτρια υποξίαλόγω ανεπάρκειας του πλακούντα, μπορεί επίσης να αναπτυχθεί νόσος Wakez.
Συμπτώματα
Η ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται σταδιακά. Στην αρχή είναι δύσκολο να εντοπιστούν συγκεκριμένα συμπτώματα. Υπάρχουν συμπτώματα όπως:
- αναπηρία;
- αυξανόμενη κόπωση?
- Βαρύτητα στο κεφάλι?
- Έξαψη στο κεφάλι?
- ζάλη;
- δύσπνοια με έντονες κινήσεις.
- κράμπες στις γάμπες?
- εξογκώματα χήνας στα πόδια?
- ασυνήθιστα υγιής επιδερμίδα.
- ρινορραγίες?
- ψυχρότης.
Μια αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει έναν ασυνήθιστο χρωματισμό του δέρματος, γίνεται μοβ κόκκινο και σκούρο κόκκινο. Είναι σαν την επιδερμίδα όταν εισπνέεις νιτρώδες αμύλιο, ισχυρή μέθη, μετά από ατμόλουτρο και ούτω καθεξής. Ωστόσο, αυτό δεν πρέπει να συγχέεται με την κυάνωση.
Το δέρμα γίνεται μοβ κόκκινο και σκούρο κόκκινο Ένας περίεργος χρωματισμός είναι ιδιαίτερα ορατός στα χέρια, το λαιμό και το πρόσωπο, αλλά τα κελύφη των αυτιών είναι πιο έντονα χρωματισμένα. Τα χείλη είναι μπλε-κόκκινα, ο φάρυγγας και η γλώσσα είναι σκούρο κόκκινο. Εάν προσέξετε το κάτω μέρος του ματιού, μπορείτε να δείτε ότι τα αγγεία σε αυτό είναι απότομα διευρυμένα, τότε υπάρχουν περισσότερα από αυτά και ξεχειλίζουν με αίμα.
Από την πλευρά των αγγείων και της καρδιάς, παρατηρείται επέκταση των καρδιακών ορίων και οίδημα. Ωστόσο, τα φαινόμενα αυτών των μερών του σώματος εμφανίζονται αργά ή απουσιάζουν εντελώς, επειδή το κυκλοφορικό σύστημα είναι σε θέση να προσαρμόζεται εκπληκτικά αργά. εξελισσόμενες αλλαγέςπου εμφανίζεται στο αίμα.
Από την πλευρά της πέψης, παρατηρείται συχνή δυσκοιλιότητα, αίσθημα βάρους και πόνος στην κοιλιά. Αυτό οφείλεται στη μεγέθυνση της σπλήνας. Μερικές φορές περιγράφονται παραβιάσεις νοητική δραστηριότητα. Για παράδειγμα, μπορεί να υπάρχει λήθη ή βαθύτερες αλλαγές, όπως κατάσταση λήθαργου ή διέγερσης. Ο ασθενής μπορεί να παραπονιέται για παροδική τύφλωση και θολή όραση, καθώς και εμβοές. Όταν ασκείται πίεση, τα οστά είναι επώδυνα. Η θερμοκρασία είναι εντός κανονικών ορίων.
Διαγνωστικά
Τις περισσότερες φορές, η αληθής πολυκυτταραιμία ανακαλύπτεται τυχαία, κατά την εξέταση δειγμάτων αίματος, οι εξετάσεις των οποίων συνταγογραφούνται από γιατρό για διάφορους ιατρικούς λόγους.
Μόλις οι εξετάσεις αίματος αποκαλύψουν ανωμαλίες που σχετίζονται με τη νόσο Wakez, πρέπει να γίνουν περαιτέρω έρευνες.
Είναι σημαντικό να γίνει διάγνωση των πνευμόνων και της καρδιάς. χαρακτηριστικό στοιχείοασθένεια είναι μια αύξηση στη σπλήνα, επομένως πρέπει να εξετάσετε προσεκτικά την κατάσταση της κοιλιακής κοιλότητας.
Τα κύρια συστατικά των δοκιμών που πραγματοποιούνται στο εργαστήριο είναι:
- κλινική εξέταση αίματος?
- ανάλυση της μεταβολικής σύνθεσης του αίματος.
- τεστ πήξης του αίματος.
Πραγματοποιήθηκαν επίσης:
- ακτινογραφια θωρακος;
- υπερηχοκαρδιογραφία;
- ανάλυση για την αξιολόγηση του επιπέδου του μονοξειδίου του άνθρακα·
- ανάλυση αιμοσφαιρίνης.
Μερικές φορές είναι απαραίτητη η εξέταση του μυελού των οστών, γι' αυτό γίνεται βιοψία ή αναρρόφηση μυελού των οστών. Συνιστάται επίσης ο έλεγχος του γονιδίου JAK2. Δεν είναι απαραίτητο να ελέγξετε το επίπεδο της EPO, αν και αυτό μερικές φορές μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. Συνήθως πρωταρχική μορφήχαρακτηρίζεται η ασθένεια χαμηλό επίπεδοΗ ΕΡΟ, ωστόσο, σε όγκους που εκκρίνουν ΕΡΟ, το επίπεδο μπορεί, αντίθετα, να είναι υψηλότερο.
Πρέπει να δίνεται προσοχή στην ερμηνεία των αποτελεσμάτων, επειδή τα υψηλά επίπεδα EPO μπορεί να είναι απάντηση στη χρόνια υποξία εάν αυτός ο παράγοντας είναι κύριος λόγοςΝόσος Wakez.
Θεραπεία
Η θεραπεία για τη δευτερογενή μορφή της νόσου Wakez εξαρτάται από την αιτία. Εάν ο ασθενής έχει χρόνια υποξία, μπορεί να χορηγηθεί συμπληρωματικό οξυγόνο. Άλλες θεραπείες συνήθως κατευθύνονται στην αιτία της νόσου.
Για όσους έχουν διαγνωστεί με την πρωτογενή μορφή της νόσου, είναι σημαντικό να λάβουν κάποια απλούς τρόπουςπου θα βοηθήσουν στην ανακούφιση της κατάστασής σας στο σπίτι. Για παράδειγμα, θα πρέπει να διατηρείτε επαρκή ισορροπία νερού στο σώμα, καθώς αυτό θα σας βοηθήσει να αποφύγετε την αφυδάτωση και την αυξημένη συγκέντρωση στο αίμα.
Περιορισμοί σε σωματική δραστηριότηταΟχι. Με διευρυμένη σπλήνα, είναι σημαντικό να αποφεύγετε δραστηριότητες επαφής και αθλήματα, καθώς δεν επιτρέπεται η ρήξη ή η βλάβη στον σπλήνα. Είναι επίσης σημαντικό να μην τρώτε τροφές που περιέχουν σίδηρο.
Η κύρια θεραπεία είναι η αιμοληψία, στόχος της οποίας είναι η διατήρηση ενός αποδεκτού αιματοκρίτη, στις γυναίκες θα πρέπει να είναι 42%, στους άνδρες 45%. Αρχικά, η αιμοληψία γίνεται κάθε δύο ή τρεις ημέρες, αφαιρώντας 250-500 χιλιοστόλιτρα αίματος, δηλαδή κάθε διαδικασία. Εάν επιτευχθεί ο στόχος, η διαδικασία εκτελείται λιγότερο συχνά για να διατηρηθεί μόνο το επίπεδο που έχει επιτευχθεί.
Η θεραπεία χρησιμοποιεί επίσης ασπιρίνη, η οποία μειώνει τον κίνδυνο πήξης του αίματος και, ως εκ τούτου, το σχηματισμό θρόμβων αίματος. Ωστόσο, αυτό το φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται από άτομα που είχαν ιστορικό αιμορραγίας.
Συνέπειες
Η πορεία της νόσου χωρίζεται σε τρεις φάσεις.
- Η αρχική φάση διαρκεί αρκετά χρόνια. Αυτή τη στιγμή, τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας είναι ήπια ή απουσιάζουν.
- ερυθραιμική φάση. Αυτή την περίοδο όχι μόνο κλασικά σημάδιααλλά και μείζονες επιπλοκές. Αυτή η φάση μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια και η πλειοψηφία των ασθενών πεθαίνει σε αυτήν.
- Η εμφάνιση μυελοσκλήρωσης, και μερικές φορές λευχαιμίας.
Μπορούμε να πούμε ότι η περίοδος επιβίωσης έχει αυξηθεί, αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους νεότερους ασθενείς. Το μέσο προσδόκιμο ζωής, αν μετρηθεί από τη στιγμή της διάγνωσης, είναι 13 χρόνια. Η κύρια αιτία θανάτου είναι οι αγγειακές επιπλοκές.
Πρόληψη
Αληθινή πολυκυτταραιμία επικίνδυνη ασθένεια. Ορισμένες αιτίες δεν μπορούν να προληφθούν, αν και υπάρχουν πολλά πιθανά προληπτικά μέτρα:
- διαχείριση της πνευμονικής νόσου, της υπνικής άπνοιας και των καρδιακών παθήσεων·
- αποφυγή παρατεταμένης έκθεσης στο μονοξείδιο του άνθρακα·
- να κόψει το κάπνισμα.
Φυσικά, εάν η ασθένεια βασίζεται σε γονιδιακή μετάλλαξη, είναι αδύνατο να αποφευχθούν οι συνέπειες, αλλά πρέπει να καταβληθεί κάθε προσπάθεια για να διατηρήσετε μια θετική στάση και να προσπαθήσετε να ζήσετε οποιαδήποτε διάρκεια ζωής, ευχαριστώντας τον εαυτό σας και τους αγαπημένους σας.
Στάδιο 1 - ασυμπτωματικό, διάρκεια έως 5 χρόνια ή περισσότερο.
Στάδιο 2Α - ερυθραιμικό εκτεταμένο στάδιο χωρίς μυελοειδή μεταπλασία σπλήνας - διάρκεια 10-20 χρόνια.
Στάδιο 2Β - ερυθραιμικό με μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας.
Στάδιο 3 - υστεροερυθιμική μυελοειδής μεταπλασία με ή χωρίς μυελοΐνωση.
Αγγειακές επιπλοκές στην αληθή πολυκυτταραιμία .
Μικροαγγειακές θρομβοφιλικές επιπλοκές με κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣμε τη μορφή ερυθρομελαλγίας, κεφαλαλγίας, παροδικής όρασης, στηθάγχης.
Θρόμβωση αρτηριακών και φλεβικά αγγεία, τοπικό και πολλαπλό.
Αιμορραγίες και αιμορραγίες, αυθόρμητες και προκαλούμενες από οποιεσδήποτε, έστω και μικρές, χειρουργικές επεμβάσεις.
DIC με κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή τοπικής και πολλαπλής θρόμβωσης και αιμορραγίας (θρομβωτικό αιμορραγικό σύνδρομο).
Κριτήρια για τη διάγνωση της αληθούς πολυκυτταραιμίας (PVSC, ΗΠΑ).
Αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων: για τους άνδρες, περισσότερο από 36 ml / kg, για τις γυναίκες, περισσότερο από 32 ml / kg.
Κανονικός κορεσμός αρτηριακό αίμαοξυγόνο (πάνω από 92%).
Σπληνομεγαλία.
Λευκοκυττάρωση άνω των 12,0x10 9 /l απουσία λοιμώξεων και δηλητηριάσεων.
Θρομβοκυττάρωση (πάνω από 400,0x10 9 /l).
Ο δείκτης δραστηριότητας φωσφατάσης των ουδετερόφιλων είναι περισσότερο από 100 μονάδες. (σε απουσία μέθης).
Αύξηση της ακόρεστης βιταμίνης Β 12 - η ικανότητα δέσμευσης του ορού αίματος (πάνω από 2200 pg / l).
Ταξινόμηση.
Ι. Αληθινή πολυκυτταραιμία (ερυθραιμία).
II. Δευτεροπαθής απόλυτη ερυθροκυττάρωση (Α, Β, Γ).
Α. Με βάση τη γενικευμένη ιστική υποξία.
1. Με αρτηριακή υποξαιμία.
υψοφοβία,
χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια,
Συγγενείς (μπλε) καρδιακές ανωμαλίες,
Αρτηριοφλεβικές παρακλίσεις (ανευρύσματα) στους πνεύμονες,
Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση, νόσος Ayers-Arrilaga,
Κυψελιδικοί-τριχοειδείς αποκλεισμοί άλλης προέλευσης,
σύνδρομο pickwick,
Καρβοξυαιμοσφαιριναιμία (ερυθροκυττάρωση καπνιστών).
2. Χωρίς αρτηριακή υποξαιμία:
Αιμοσφαιρινοπάθειες με αυξημένη συγγένεια για το οξυγόνο (κληρονομική ερυθροκυττάρωση),
Συγγενής ανεπάρκεια 2,3-διφωσφογλυκερικού στα ερυθροκύτταρα.
Β. Παρανεοβλαστική ερυθροκυττάρωση:
καρκίνο των νεφρών,
Παρεγκεφαλιδικό αιμαγγιβλάστωμα,
Εκτεταμένη αιμαγγειοβλάστωση (σύνδρομο Hippel-Lindau),
ηπατωμα,
ινομύωμα,
κολπικό μύξωμα,
Όγκοι των ενδοκρινών αδένων,
Σπάνια άλλους όγκους.
Γ. Νεφρογενής ερυθροκυττάρωση (με βάση την τοπική υποξία των νεφρών).
υδρονέφρωση,
πολυκυστική,
στένωση των νεφρικών αρτηριών,
Ανωμαλία της ανάπτυξης των νεφρών και άλλες ασθένειες.
Ερυθροκυττάρωση μετά τη μεταμόσχευση.
III. Σχετική (αιμοσυγκέντρωση) ερυθροκυττάρωση.
IV. πρωτοπαθής ερυθροκυττάρωση.
Κλινική εικόνα -Στο ιστορικό υπάρχουν ενδείξεις κνησμού που σχετίζεται με τη λήψη διαδικασιών με νερό, κάπως αυξημένα επίπεδα ερυθρών αίματος, δωδεκαδακτυλικό έλκος, μερικές φορές οι πρώτες εκδηλώσεις είναι αγγειακές επιπλοκές (ερυθρομελαλγία, φλεβική θρόμβωση, νέκρωση των δακτύλων των κάτω άκρων, ρινορραγίες).
Τα κλινικά συμπτώματα χωρίζονται σε:
που προκαλείται από την αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (πληθώρα),
που προκαλείται από τον πολλαπλασιασμό των κοκκιοκυττάρων και των αιμοπεταλίων (μυελοπολλαπλασιαστικό).
Η αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων και του δείκτη αιματοκρίτη οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος, επιβράδυνση της ροής του αίματος και στάση στο επίπεδο της μικροκυκλοφορίας και αύξηση της περιφερικής αγγειακής αντίστασης. Χαρακτηριστικός ερυθροκυανωτικός χρωματισμός του δέρματος των χεριών και του προσώπου, ορατών βλεννογόνων, ιδιαίτερα απαλός ουρανίσκος(σύμπτωμα του Κούπερμαν). Τα άκρα είναι ζεστά στην αφή, ο ασθενής δεν ανέχεται καλά τη θερμότητα. Η αιτία της σπληνομεγαλίας στο στάδιο 2Α είναι η αυξημένη εναπόθεση και δέσμευση των αιμοσφαιρίων, στο στάδιο 2Β η προοδευτική ανάπτυξη μυελοειδούς μεταπλασίας. Η αύξηση του ήπατος στο στάδιο 2Α οφείλεται στην αυξημένη παροχή αίματος, στο στάδιο 2Β - η προοδευτική ανάπτυξη μυελοειδούς μεταπλασίας. Και τα δύο στάδια χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη ηπατικής ίνωσης, χολολιθίασης, χαρακτηριστικής επιπλοκής - κίρρωσης του ήπατος. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, το 35-40% των ασθενών έχουν αρτηριακή υπέρταση:
συμπτωματική (πληθωρική) υπέρταση που σχετίζεται με αύξηση του ιξώδους του αίματος, που διορθώνεται καλά με αιμορραγία,
ταυτόχρονη ιδιοπαθής υπέρταση που επιδεινώνεται από πληθώρα,
νεφρική υπέρταση λόγω σκληρωτικής ή θρομβοφιλικής στένωσης των νεφρικών αρτηριών.
Μερικές φορές αναπτύσσεται νεφρογόνος υπέρταση (επιπλοκή ουρικής διάθεσης και χρόνια πυελονεφρίτιδα).
Στο 50-55% των ασθενών - δερματικός κνησμός που σχετίζεται με τη λήψη διαδικασιών νερού. Οι σπλαχνικές επιπλοκές περιλαμβάνουν έλκη/διαβρώσεις του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Παραβίαση του μεταβολισμού του ουρικού οξέος - νεφρικός κολικός, ουρική αρθρίτιδα, ουρική πολυαρθραλγία.
Η ταυτόχρονη τάση για αιμορραγικές και θρομβωτικές επιπλοκές είναι ένα μοναδικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου. Οι αγγειακές παθήσεις της μικροκυκλοφορίας ευθύνονται για το 58-80% όλων των επιπλοκών.
Θρομβοφιλικές επιπλοκές της μικροκυκλοφορίας - ερυθρομελαλγία (προσβολές οξέων καυστικών πόνων στα άκρα των δακτύλων των άκρων, που συνοδεύονται από έντονη ερυθρότητα ή μπλε και πρήξιμο τους. Ο πόνος ανακουφίζεται με τη λήψη ασπιρίνης.
Η θρόμβωση των φλεβών των κάτω άκρων συνεχίζεται με την κλινική θρομβοφλεβίτιδας, σε ασθενείς που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία είναι επιρρεπής σε υποτροπή, μετά την οποία παραμένουν καφέ κηλίδες, συχνά - μέλασμα του κάτω τρίτου του ποδιού, τροφικά έλκη.
Πιθανό έμφραγμα του μυοκαρδίου, πνευμονική εμβολή, θρόμβωση στο σύστημα της πυλαίας φλέβας με ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης.
Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με αυθόρμητη αιμορραγία των ούλων, ρινορραγίες, εκχύμωση και είναι δυνατή η μαζική αιμορραγία με μικρές χειρουργικές επεμβάσεις. Η θρομβοκυττάρωση αυξάνει τον κίνδυνο όλων των θρομβοφιλικών επιπλοκών. Στο 50% των ασθενών - αυθόρμητη συσσώρευση αιμοπεταλίων στην κυκλοφορία του αίματος, πολύ συχνά με θρομβοκυττάρωση άνω των 900 χιλιάδων.
Ερυθροκυττάρωσηπροκαλεί δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση με ερυθραιμία σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει σπληνομεγαλία, περίπου το 30% των ασθενών δεν έχουν λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση.
Διαφορική διάγνωση - μέτρηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων (Cr 51), του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος (λευκωματίνη ορού, με επισήμανση I 131) - με φυσιολογική μάζα κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων και μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος - τη διάγνωση σχετικής ερυθροκυττάρωσης. Ο κύριος λόγος για μια τέτοια ερυθροκυττάρωση είναι η λήψη διουρητικών, το κάπνισμα. Συνήθως οι ασθενείς με αυξημένα επίπεδα αίματος έχουν φυσιολογικό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων.
Με αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων - διαφορική διάγνωση μεταξύ ερυθραιμίας και απόλυτης ερυθροκυττάρωσης: αρτοξυγεμομετρία και μέτρηση pO 2 (πολλές φορές την ημέρα). Με τον αποκλεισμό της αρτηριακής υποξαιμίας, προσδιορίζεται το p 50 O 2 και η καμπύλη διάστασης της οξυαιμοσφαιρίνης. Όταν μετατοπίζεται προς τα αριστερά, αιμοσφαιρινοπάθεια με αυξημένη συγγένεια για οξυγόνο ή συγγενής ανεπάρκεια 2,3 διφωσφογλυκερικού στα ερυθροκύτταρα.
Στους καπνιστές, η μελέτη της καρβοξυαιμοσφαιρίνης εξετάζεται το πρωί, το απόγευμα και το βράδυ 5 ημέρες μετά τη διακοπή του καπνίσματος.
Σύνδρομο Geisbeck - βασική αρτηριακή υπέρταση, υπέρβαρο, νευρωτική προσωπικότητα, ενεργοποίηση του συμπαθητικού-επινεφριδιακού συστήματος και ερυθροκυττάρωση στο αίμα με φυσιολογική μάζα κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων και μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος.
Με τον αποκλεισμό της υποξικής ερυθροκυττάρωσης, εξετάζονται τα νεφρά και στη συνέχεια άλλα όργανα και συστήματα.
Trepanobiopsy - περίπου 90% ενημερωτική. Ο νεοπλασματικός πολλαπλασιασμός διακρίνεται από τον αντιδραστικό (αιμορραγία, σήψη, καρκίνος ορισμένων εντοπισμών, νεφρική υπέρταση). Σπάνια - αλλαγές στον μυελό των οστών με ερυθραιμία μπορεί να μην είναι - η διάγνωση γίνεται κατά τη διαδικασία μακροχρόνιας παρατήρησης.
Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ ερυθραιμίας και συμπτωματικής ερυθροκυττάρωσης, προσδιορίζεται το επίπεδο της ερυθροποιητίνης στον ορό του αίματος και η ικανότητα σχηματισμού αποικιών των ερυθροειδών προδρόμων του αίματος και του μυελού των οστών in vitro. Με την ερυθραιμία, το επίπεδο της ενδογενούς ερυθροποιητίνης και η ικανότητα των προδρόμων ερυθροειδών να σχηματίζουν αυθόρμητα αποικίες σε καλλιέργεια μειώνονται (χωρίς την προσθήκη ερυθροποιητίνης).
Η ερυθραιμία επιβεβαιώνεται μεγάλες μορφέςαιμοπετάλια, παραβίαση των ιδιοτήτων συσσώρευσής τους, αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων κατά περισσότερο από 7 χιλιάδες, αύξηση της περιεκτικότητας σε αλκαλική φωσφατάση σε αυτά, υψηλή περιεκτικότητα σε υποδοχείς IgG στη μεμβράνη των ουδετερόφιλων, αύξηση της περιεκτικότητας λυσοζύμης και πρωτεΐνης δέσμευσης Β 12 (προϊόν έκκρισης ουδετερόφιλων στο πλάσμα), αύξηση του απόλυτου αριθμού βασεόφιλων (χρώση μπλε ακρυλικού) πάνω από 65 σε 1 μl, αύξηση της περιεκτικότητας σε ισταμίνη στο αίμα και στα ούρα (προϊόν έκκρισης βασεόφιλων)
Αποτελέσματα IP -οπισθοερυθραιμική μυελοειδής μεταπλασία και μυελοΐνωση, μετατροπή σε οξεία λευχαιμία.
Θεραπεία της αληθινής πολυκυτταραιμίας.
αιμοληψία- επιτυγχάνεται εκφόρτωση της αγγειακής κλίνης, η οποία δίνει γρήγορα συμπτωματικό αποτέλεσμα, δεν επηρεάζει τη θρομβοκυττάρωση και τη λευκοκυττάρωση. Η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία συμβάλλει στην ανάπτυξη ανεπάρκειας σιδήρου, μπορεί να είναι η αιτία της αντιδραστικής θρομβοκυττάρωσης. Η αιμορραγία πραγματοποιείται σε επίπεδο αιματοκρίτη μικρότερο από 0,45% και αιμοσφαιρίνη 140-150 g/l και διατηρείται σε αυτό το επίπεδο. Η αιμοληψία συνταγογραφείται για:
καλοήθης ερυθραιμία.
η ερυθροκυτταρική του παραλλαγή.
αναπαραγωγική ηλικία του ασθενούς.
υποτροπές ερυθραιμίας μετά από κυτταροστατική θεραπεία με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.
Η αιμορραγία δεν έχει λευχαιμικό αποτέλεσμα, ομαλοποιεί γρήγορα τη μάζα των κυκλοφορούντων κυττάρων και το ιξώδες του αίματος, γεγονός που αποτρέπει τις αιμορραγικές και θρομβωτικές επιπλοκές. Η αιμορραγία μειώνει τον κνησμό, τη διάθεση ουρικού οξέος, τις σπλαχνικές επιπλοκές, έχει μικρή επίδραση στο μέγεθος του σπλήνα και μερικές φορές περιπλέκεται από αγγειακή θρόμβωση.
Η αιμορραγία πραγματοποιείται σε όγκο 500 ml κάθε δεύτερη μέρα σε νοσοκομείο ή μετά από 2 ημέρες σε εξωτερική βάση. Σε μεγάλη ηλικία, με ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, κακή ανοχή - 350 ml το καθένα, τα διαστήματα μεταξύ των διαδικασιών αυξάνονται. Την παραμονή της αιμοληψίας, κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας και 1-2 ημέρες μετά από αυτήν (ανάλογα με την αντιδραστική θρομβοκυττάρωση), συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες (ασπιρίνη ή τικλίδιο), πριν από την αιμοληψία - ρεοπολυγλυκίνη. Πριν από την αιμορραγία - ηπαρίνη IV 5 χιλιάδες μονάδες. και 5 χιλιάδες μονάδες. x 2 φορές την ημέρα s / λίγες μέρες μετά.
Στη συνέχεια, κάθε 6-8 εβδομάδες, έλεγχος της εικόνας αίματος, με υποτροπή πληθωρικού συνδρόμου και αιμοσφαιρίνη άνω των 140 g/l - επαναλαμβανόμενη αιμορραγία.
Με ερυθρομελαλγία(ειδικά παρουσία θρομβοκυττάρωσης) - ασπιρίνη 40-80 mg ημερησίως, ετησίως - εξέταση από οφθαλμίατρο, νευρολόγο. Για την πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών - ticlid, plavix, pentoxifylline.
Κυτοστατική θεραπεία -με ερυθροκυττάρωση με λευκοκυττάρωση και θρομβοκυττάρωση, κνησμός του δέρματος που επιμένει σε φόντο αιμορραγίας, σπληνομεγαλία, σπλαχνικές και αγγειακές επιπλοκές, σοβαρή κατάσταση του ασθενούς, ανεπαρκής επίδραση της αιμορραγίας, κακή ανοχή και επιπλοκή θρομβοκυττάρωσης, ηλικία άνω των 50 ετών, να οργανώσει τη θεραπεία αιμοληψίας και να την ελέγξει.
Με ερυθραιμία με θρομβοκυτταραιμία, νεαροί ασθενείς - υδρίααπό του στόματος 30 mg / kg ημερησίως σε δύο δόσεις για μια εβδομάδα, στη συνέχεια 15 mg / kg ημερησίως έως ότου η λευκοκυττάρωση υπερβαίνει τις 3,5 χιλιάδες, η θρομβοκυττάρωση είναι μεγαλύτερη από 100 χιλιάδες, εάν είναι απαραίτητο, η δόση συντήρησης αυξάνεται στα 20 mg / kg την ημέρα.
INF-ά - 3-5 IU x 3 φορές την εβδομάδα, ειδικά με υπερθρομβοκυττάρωση.
Με υπερθρομβοκυττάρωση - αναγρελίδη (επηρεάζει την ωρίμανση των μεγακαρυοκυττάρων).
Η κυτταροστατική θεραπεία συνήθως συνδυάζεται με αιμορραγία.
Εβδομαδιαία παρακολούθηση της θεραπείας, μέχρι το τέλος της θεραπείας - κάθε 5 ημέρες. Δεν πρέπει να επιτρέπεται η μείωση των λευκοκυττάρων λιγότερο από 5 χιλιάδες, τα αιμοπετάλια - λιγότερο από 100 χιλιάδες. Τα αποτελέσματα αξιολογούνται μετά από 2-3 μήνες. Η θεραπεία συντήρησης με κυτταροστατικά δεν συνιστάται λόγω χαμηλής αποτελεσματικότητας, δράσης λευχαιμίας. Κατά προτίμηση έγκαιρη θεραπεία σε πλήρη ή μειωμένο όγκο με τάση για υποτροπή.
Με τη διάθεση ουρικού οξέος, συνταγογραφείται αλλοπουρινόλη. Στη θεραπεία της αιμορραγίας και των κυτταροστατικών, συνταγογραφείται προληπτικά σε ημερήσια δόση 200-500 mg.
Σε οξεία αγγειακή θρόμβωση - αντιαιμοπεταλιακά μέσα, ηπαρίνη, FFP.
Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται για την υποψία αυτοάνοσης γένεσης αναιμίας και θρομβοπενίας, προκειμένου να μειωθεί το μέγεθος του σπλήνα:
90-120 mg/ημέρα για 2 εβδομάδες με μετάβαση σε μεσαίες και μικρές δόσεις με αποτέλεσμα και ακύρωση με αναποτελεσματικότητα.
20-30 mg, στη συνέχεια - 15-10 mg για 2-3 μήνες με υποχρεωτική ακύρωση.
Με οπισθοερυθραιμική μυελοΐνωση, αύξηση της λευκοκυττάρωσης (πάνω από 30 χιλιάδες), εξέλιξη της σπληνομεγαλίας - σύντομοι κύκλοι μυελοσάνης (4-2 mg / ημέρα για 2-3 εβδομάδες)
Στο αναιμικό στάδιο της ερυθραιμίας, είναι δυνατή η σπληνεκτομή:
με σοβαρή αιμολυτική αναιμία, δεν υπόκειται σε συντηρητική θεραπεία και απαιτεί συχνές μεταγγίσεις.
βαθιά θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας.
επαναλαμβανόμενα εμφράγματα της σπλήνας και φαινόμενα μηχανικής συμπίεσης.
εξωηπατικό αποκλεισμό της πύλης.
Σε μετεγχειρητική θρομβοκυττάρωση, συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλικοί παράγοντες.
Πρόληψη αγγειακές επιπλοκέςμε ερυθραιμία - ασπιρίνη 40 mg / ημέρα. Κατά την περίοδο της ύφεσης, δεν υπάρχει ανάγκη λήψης φαρμάκων, εκτός από την παρουσία άλλων παραγόντων κινδύνου για αγγειακές επιπλοκές. Ο κίνδυνος αιμορραγικών επιπλοκών εξαφανίζεται όταν ομαλοποιηθεί το επίπεδο του αιματοκρίτη.
Με αγγειακή θρόμβωση - ασπιρίνη 0,5-1 g για 5-7 ημέρες υπό έλεγχο (κίνδυνος εσωτερικής αιμορραγίας), ταυτόχρονα - ηπαρίνη σε μίνι δόσεις, φραξιπαρίνη, με μείωση του επιπέδου ATIII κατά τη διάρκεια θεραπείας με ηπαρίνη - FFP 400 ml ενδοφλεβίως bolus 1 μία φορά κάθε 3 ημέρες, η διάρκεια της αντιπηκτικής θεραπείας είναι 1-2 εβδομάδες. Με έμφραγμα μυοκαρδίου, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση μηρού - θρομβολυτική θεραπεία.
Θεραπεία αγγειακών επιπλοκών μικροκυκλοφορίας (ερυθρομελαλγία, στηθάγχη, ημικρανία) - ασπιρίνη - 0,3-0,5 g / ημέρα. ή άλλα αποσυνθετικά. Η αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού σταματά συνήθως αυθόρμητα.
Οι επεμβάσεις για ερυθραιμία χωρίς θεραπεία είναι επικίνδυνες (μπορεί να υπάρχουν θανατηφόρες αιμορραγικές ή θρομβωτικές επιπλοκές). Εάν απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής προετοιμάζεται με τη βοήθεια αιμοληψίας και μετάγγισης FFP. Η ασπιρίνη ακυρώνεται 7 ημέρες πριν από οποιαδήποτε επέμβαση, με υψηλή θρομβοκυττάρωση - υδρία 2-3 g / ημέρα + αιμορραγία. Για την πρόληψη μετεγχειρητικών επιπλοκών - ηπαρίνη σε μίνι δόσεις, για ασθενείς με θρομβοκυττάρωση - ασπιρίνη σε μικρές δόσεις.
Με την αρτηριακή υπέρταση, η νιφεδιπίνη είναι ελάχιστα ανεκτή, ανταποκρίνεται καλά στους β-αναστολείς, τους αναστολείς ΜΕΑ και το arifon.
Συμπτωματική θεραπεία για κνησμό - περιακτίνη (κυπροεπταδίνη) - αντιισταμινικό, αντισεροτονινικό αποτέλεσμα, αλλά δίνει ισχυρό υπνωτικό αποτέλεσμα και είναι ελάχιστα ανεκτή.
Σιδηροπενική αναιμία- κλινικό και αιματολογικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της σύνθεσης αιμοσφαιρίνης λόγω έλλειψης σιδήρου που αναπτύσσεται λόγω διαφόρων παθολογικών (φυσιολογικών) διεργασιών και εκδηλώνεται με συμπτώματα αναιμίας και σιδεροπενίας.
Μαζί με το ανεπτυγμένο σύμπλεγμα συμπτωμάτων της σιδηροπενικής αναιμίας, υπάρχει μια λανθάνουσα σιδηροπενία, που χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε σίδηρο στα αποθέματα και στον ορό του αίματος με φυσιολογικές τιμές αιμοσφαιρίνης. Η λανθάνουσα σιδηροπενία είναι ένα προ-στάδιο της σιδηροπενικής αναιμίας (λανθάνουσα αναιμία, «αναιμία χωρίς αναιμία») και εκδηλώνεται ως αναιμικό σύνδρομο με εξέλιξη και έλλειψη αντιστάθμισης της κατάστασης ανεπάρκειας σιδήρου.
Η σιδηροπενική αναιμία είναι το πιο κοινό αναιμικό σύνδρομο και αποτελεί περίπου το 80% όλων των αναιμιών. Σύμφωνα με τον ΠΟΥ (1979), ο αριθμός των ατόμων με έλλειψη σιδήρου παγκοσμίως φτάνει τα 200 εκατομμύρια άτομα. Οι ομάδες που είναι πιο ευάλωτες στην ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας είναι τα παιδιά μικρότερων ηλικιακών ομάδων, οι έγκυες γυναίκες και οι γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.
Αιτιολογία και παθογένειαΤο ερώτημα της αιτιολογίας της σιδηροπενικής αναιμίας λύνεται πολύ απλά. Όπως λέει και το ίδιο το όνομα, η κύρια αιτιολογική στιγμή της νόσου είναι η έλλειψη σιδήρου στον ανθρώπινο οργανισμό. Ωστόσο, οι τρόποι με τους οποίους εμφανίζεται αυτή η ανεπάρκεια είναι πολύ, πολύ διαφορετικοί: πιο συχνά είναι απώλεια αίματος (απώλεια αίματος εμμήνου ρύσεως, απώλεια μικροαιμάτων από το γαστρεντερικό σωλήνα), αύξηση της ανάγκης του σώματος για σίδηρο, η οποία δεν μπορεί να αναπληρωθεί με ομοιοστατικούς μηχανισμούς. .
Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΗ σιδηροπενική αναιμία προκαλείται, αφενός, από την παρουσία αναιμικού συνδρόμου και, αφετέρου, από ανεπάρκεια σιδήρου (υποσιδήρωσης), στην οποία διάφορα σώματακαι υφάσματα.
Το αναιμικό σύνδρομο εκδηλώνεται με συμπτώματα που δεν είναι ειδικά για αναιμία οποιασδήποτε προέλευσης. Τα κύρια παράπονα των ασθενών μειώνονται σε αδυναμία, κόπωση, ζάλη, εμβοές, μύγες μπροστά στα μάτια, αίσθημα παλμών, δύσπνοια κατά την άσκηση. Η σοβαρότητα των εκδηλώσεων της αναιμίας εξαρτάται από το ρυθμό μείωσης των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και τη φυσική δραστηριότητα του ασθενούς.
σιδεροπενικό σύνδρομο. Οι κλινικές του εκδηλώσεις σχετίζονται με ιστική ανεπάρκεια σιδήρου, που είναι απαραίτητος για τη λειτουργία οργάνων και ιστών. Η κύρια συμπτωματολογία παρατηρείται από το δέρμα και τους βλεννογόνους. Υπάρχει ξηρό δέρμα, παραβίαση της ακεραιότητας της επιδερμίδας. Στις γωνίες του στόματος εμφανίζονται έλκη, ρωγμές με φλεγμονώδη άξονα. Τυπική κλινική εκδήλωση είναι η ευθραυστότητα και η στρωματοποίηση των νυχιών, η εμφάνιση εγκάρσιας ραβδώσεων. Τα μαλλιά πέφτουν και σχίζονται. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν ένα αίσθημα καύσου στη γλώσσα. Γευστικές διαστροφές είναι πιθανές με τη μορφή μιας ακατάσχετης επιθυμίας για κατανάλωση κιμωλίας, οδοντόκρεμας, στάχτης κ.λπ., καθώς και εθισμού σε ορισμένες μυρωδιές (ασετόνη, βενζίνη).
Ένα από τα σημάδια της υποσιδήρωσης είναι η δυσκολία στην κατάποση ξηρής και στερεάς τροφής - σύνδρομο Plummer-Vinson. Στα κορίτσια, λιγότερο συχνά σε ενήλικες γυναίκες, είναι πιθανές δυσουρικές διαταραχές, μερικές φορές ακράτεια ούρων κατά το βήχα, το γέλιο. Τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα νυχτερινής ενούρησης. Τα συμπτώματα που σχετίζονται με ανεπάρκεια σιδήρου περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία, που σχετίζεται όχι μόνο με αναιμία, αλλά και με ανεπάρκεια ενζύμων που περιέχουν σίδηρο.
Κατά την εξέταση ασθενών, η ωχρότητα του δέρματος, συχνά με πρασινωπή απόχρωση, προσελκύει την προσοχή. Εξ ου και η παλιά ονομασία αυτού του τύπου αναιμίας είναι chlorosis (πράσινη). Συχνά σε ασθενείς με σιδηροπενική αναιμία, υπάρχει ένας διακριτός «μπλε» σκληρός χιτώνας (σύμπτωμα του μπλε σκληρού χιτώνα).
Το κύριο εργαστηριακό σημάδιΕπιτρέποντας την υποψία της σιδηροπενικής φύσης της αναιμίας, είναι ένας χαμηλός χρωματικός δείκτης που αντανακλά την περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα και είναι μια υπολογισμένη τιμή. Δεδομένου ότι η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης είναι μειωμένη στην αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου λόγω έλλειψης «δομικού υλικού» και η παραγωγή ερυθροκυττάρων στον μυελό των οστών μειώνεται ελαφρά, ο υπολογισμένος χρωματικός δείκτης είναι πάντα κάτω από 0,85, συχνά 0,7 και κάτω (όλες οι σιδηροπενικές αναιμίες είναι υποχρωμική).
Υπολογίζονται οι ακόλουθοι δείκτες ερυθροκυττάρων:
Η μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στα ερυθροκύτταρα (MCHC) είναι η αναλογία της περιεκτικότητας σε Hb σε g/l προς το επίπεδο του αιματοκρίτη σε %. Κανονικό - 30-38 g / dcl.
Αυτοί οι δείκτες είναι ανάλογοι με τον έγχρωμο δείκτη.
Μέσος όγκος ερυθροκυττάρων (MCV) είναι η αναλογία Ht σε 1 mm3 προς τον αριθμό των ερυθροκυττάρων σε 1 mm3 (μm3 ή femtoliter - fl) ή Ht σε 1 mm3 x 10 και διαιρείται με τον αριθμό των ερυθροκυττάρων (εκατομμύρια κύτταρα / mm3).
RDW– πλάτος κατανομής των ερυθροκυττάρων κατ' όγκο. Υπολογίζεται από τον συντελεστή διακύμανσης της ερυθροκυτταρομετρικής καμπύλης και εκφράζεται ως ποσοστό. Κανονικά 11,5-14,5%. Αυτός ο δείκτης αντικατοπτρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια την ετερογένεια των ερυθροκυττάρων.
Στο επίχρισμα περιφερικού αίματος, κυριαρχούν τα υποχρωμικά ερυθροκύτταρα, τα μικροκύτταρα - η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε αυτά είναι μικρότερη από ό,τι στα ερυθροκύτταρα κανονικού μεγέθους. Μαζί με τη μικροκυττάρωση, σημειώνονται ανισοκυττάρωση (άνιση τιμή) και ποικιλοκυττάρωση (διάφορες μορφές) ερυθροκυττάρων. Ο αριθμός των σιδεροκυττάρων (ερυθροκύτταρα με κόκκους σιδήρου) μειώνεται απότομα έως ολική απουσία. Η περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.
Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος, που μελετήθηκε πριν από την έναρξη της θεραπείας με σκευάσματα σιδήρου, μειώνεται, συχνά σημαντικά. Παράλληλα με τον προσδιορισμό του σιδήρου του ορού, διαγνωστική σημασία έχει η μελέτη της συνολικής ικανότητας σιδήρου δέσμευσης του ορού (OZHSS), που αντανακλά τον βαθμό «ασιτίας» του ορού ή κορεσμού σιδήρου της τρανσφερρίνης. Σε ασθενείς με σιδηροπενική αναιμία, παρατηρείται αύξηση του TI, μείωση του συντελεστή κορεσμού τρανσφερρίνης.
Λόγω του γεγονότος ότι τα αποθέματα σιδήρου στη σιδηροπενική αναιμία εξαντλούνται, υπάρχει μείωση της φερριτίνης ορού, μιας πρωτεΐνης που περιέχει σίδηρο που, μαζί με την αιμοσιδερίνη, αντανακλά την ποσότητα των αποθεμάτων σιδήρου στην αποθήκη.
Η αξιολόγηση των αποθεμάτων σιδήρου μπορεί να πραγματοποιηθεί με τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας σε σίδηρο στα ούρα μετά τη χορήγηση ορισμένων συμπλοκοποιητικών παραγόντων που δεσμεύουν τον σίδηρο και τον απεκκρίνουν στα ούρα, ειδικότερα το αφρόλουτρο, καθώς και με χρώση επιχρισμάτων αίματος και μυελού των οστών για σίδηρο. και μετρώντας τον αριθμό των σιδεροκυττάρων και των σιδεροβλαστών. Ο αριθμός αυτών των κυττάρων στη σιδηροπενική αναιμία μειώνεται σημαντικά.
Θεραπεία.Υπάρχουν 3 στάδια στη θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας. Το πρώτο στάδιο είναι μια θεραπεία βεντούζας που αναπληρώνει το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης και των περιφερικών αποθεμάτων σιδήρου. Το δεύτερο είναι η θεραπεία που αποκαθιστά τα αποθέματα ιστών. το τρίτο είναι η θεραπεία κατά της υποτροπής. Το Pharmacy παρέχει τώρα μια σειρά από εξαιρετικά φάρμακα για την από του στόματος θεραπεία της σιδηροπενικής αναιμίας. Αυτά περιλαμβάνουν: gemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradment, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules και μερικά άλλα. Όλα διατίθενται σε κάψουλες ή σε μορφή δισκίων και κουφέτας. Κατά κανόνα, η διακοπή της θεραπείας απαιτεί 20 έως 30 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η αιμοσφαιρίνη αποκαθίσταται, το επίπεδο του FBC αυξάνεται και τα FBSS και LZhSS μειώνονται. Ωστόσο, η αποθήκη σιδήρου δεν αναπληρώνεται πλήρως. Από αυτή την άποψη, ένα δεύτερο στάδιο θεραπείας, η αναπλήρωση των αποθεμάτων σιδήρου, είναι απαραίτητο. Αυτό επιτυγχάνεται καλύτερα με τη λήψη ενός από τα παραπάνω συμπληρώματα σιδήρου από το στόμα για 3-4 μήνες. Η θεραπεία κατά της υποτροπής συνίσταται στην περιοδική χορήγηση σκευασμάτων σιδήρου σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής σιδηροπενικής αναιμίας - γυναίκες με βαριές και παρατεταμένες περιόδους, άλλες πηγές απώλειας αίματος, μακροχρόνιες θηλάζουσες μητέρες κ.λπ.
Στα 12 - ΕΛΛΕΙΠΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ.
Η αναιμία ανεπάρκειας Β12 ανήκει στην ομάδα των μεγαλοβλαστικών αναιμιών. Η μεγαλοβλαστική αναιμία είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εξασθένηση της σύνθεσης του DNA, ως αποτέλεσμα της οποίας διαταράσσεται η διαίρεση όλων των ταχέως πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων (αιματοποιητικά κύτταρα, κύτταρα δέρματος, γαστρεντερικά κύτταρα, βλεννογόνοι). Τα αιμοποιητικά κύτταρα είναι από τα στοιχεία που πολλαπλασιάζονται πιο γρήγορα, έτσι η αναιμία, καθώς και συχνά η ουδετεροπενία και η θρομβοπενία, έρχονται στο προσκήνιο στην κλινική. Η κύρια αιτία της μεγαλοβλαστικής αναιμίας είναι η ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης ή φυλλικού οξέος.
Αιτιολογία και παθογένεια. Ο ρόλος της κυανοκοβαλαμίνης και του φολικού οξέος στην ανάπτυξη μεγαλοβλαστικής αναιμίας σχετίζεται με τη συμμετοχή τους σε ένα ευρύ φάσμα. μεταβολικές διεργασίεςκαι μεταβολικές αντιδράσεις στο σώμα. Το φυλλικό οξύ με τη μορφή 5,10-μεθυλενοτετραϋδροφολικού εμπλέκεται στη μεθυλίωση της δεοξυουριδίνης, η οποία είναι απαραίτητη για τη σύνθεση της θυμιδίνης, με το σχηματισμό του 5-μεθυλτετραϋδροφολικού.
Η κυανοκοβαλαμίνη είναι ένας συμπαράγοντας στην καταλυτική αντίδραση της μεθυλτρανσφεράσης, ο οποίος συνθέτει εκ νέου τη μεθειονίνη και ταυτόχρονα αναγεννά 5-μεθυλτετραϋδροφολικό σε τετραϋδροφολικό και 5,10 μεθυλενοτετραϋδροφολικό.
Με ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και (ή) κυανοκοβαλαμίνης, η διαδικασία ενσωμάτωσης ουριδίνης στο DNA των αναπτυσσόμενων αιμοποιητικών κυττάρων και ο σχηματισμός θυμιδίνης διακόπτεται, γεγονός που προκαλεί κατακερματισμό του DNA (μπλοκάροντας τη σύνθεσή του και διαταραχή της κυτταρικής διαίρεσης). Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται μεγαλοβλάστωση, συσσώρευση μεγάλων μορφών λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων, πρώιμη ενδομυελική καταστροφή τους και συντόμευση της ζωής των κυκλοφορούντων αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, η αιμοποίηση είναι αναποτελεσματική, αναπτύσσεται αναιμία, σε συνδυασμό με θρομβοπενία και λευκοπενία,
Επιπλέον, η κυανοκοβαλαμίνη είναι ένα συνένζυμο στη μετατροπή του μεθυλομαλονυλο-CoA σε σουκινυλο-CoA. Αυτή η αντίδραση είναι απαραίτητη για το μεταβολισμό της μυελίνης στο νευρικό σύστημα και επομένως, με ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης, μαζί με μεγαλοβλαστική αναιμία, σημειώνεται βλάβη στο νευρικό σύστημα, ενώ με ανεπάρκεια φολικού παρατηρείται μόνο ανάπτυξη μεγαλοβλαστικής αναιμίας.
Η κυανοκοβαλαμίνη βρίσκεται σε τρόφιμαζωικής προέλευσης - συκώτι, νεφρά, αυγά, γάλα. Τα αποθέματά του στο σώμα ενός ενήλικα (κυρίως στο ήπαρ) είναι μεγάλα - περίπου 5 mg, και δεδομένου ότι η ημερήσια απώλεια της βιταμίνης είναι 5 μg, τότε η πλήρης εξάντληση των αποθεμάτων απουσία πρόσληψης (δυσαπορρόφηση, με χορτοφαγική διατροφή) εμφανίζεται μόνο μετά από 1000 ημέρες. Η κυανοκοβαλαμίνη στο στομάχι δεσμεύεται (στο πλαίσιο μιας όξινης αντίδρασης του περιβάλλοντος) με έναν εσωτερικό παράγοντα - μια γλυκοπρωτεΐνη που παράγεται από τα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου ή άλλες δεσμευτικές πρωτεΐνες - τους Κ-παράγοντες που υπάρχουν στο σάλιο και το γαστρικό υγρό. Αυτά τα σύμπλοκα προστατεύουν την κυανοκοβαλαμίνη από την καταστροφή κατά τη μεταφορά μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα. ΣΕ το λεπτό έντεροσε μια τιμή αλκαλικού pH, υπό την επίδραση των πρωτεϊνασών του παγκρεατικού χυμού, η κυανοκοβαλαμίνη διασπάται από τις πρωτεΐνες Κ και συνδυάζεται με έναν εσωτερικό παράγοντα. Στον ειλεό, το σύμπλοκο του εγγενούς παράγοντα με την κυανοκοβαλαμίνη συνδέεται με συγκεκριμένους υποδοχείςστην επιφάνεια των επιθηλιακών κυττάρων, η απελευθέρωση κυανοκοβαλαμίνης από τα εντερικά επιθηλιακά κύτταρα και η μεταφορά στους ιστούς συμβαίνει με τη βοήθεια ειδικών πρωτεϊνών πλάσματος αίματος - τρανκοβαλαμίνες 1/2,3.
Φολικό οξύβρίσκεται σε πράσινα φύλλα φυτών, καρπούς, συκώτι, νεφρά. Τα αποθέματα φυλλικού οξέος είναι 5-10 mg, η ελάχιστη απαίτηση είναι 50 mcg την ημέρα. Η μεγαλοβλαστική αναιμία μπορεί να αναπτυχθεί μετά από 4 μήνες πλήρους έλλειψης πρόσληψης φυλλικού οξέος από τη διατροφή.
Διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης ή φολικού οξέος (σπάνια συνδυασμένη ανεπάρκεια και των δύο) και ανάπτυξη μεγαλοβλαστικής αναιμίας.
έλλειμμα κυανοκοβαλαμίνημπορεί να έχει ως αποτέλεσμα τους εξής λόγους:
ανεπάρκεια ενδογενούς παράγοντα: κακοήθης αναιμία, γαστρεκτομή, βλάβη στο επιθήλιο του στομάχου με χημικές ουσίες, διηθητικές αλλαγές στο στομάχι (λέμφωμα ή καρκίνωμα), νόσος του Crohn, κοιλιοκάκη, εκτομή του ειλεού, ατροφικές διεργασίες στο στομάχι και τα έντερα,
Αυξημένη χρήση της βιταμίνης Β-12 από βακτήρια κατά την υπερανάπτυξή τους: κατάσταση μετά από γαστρεντερική αναστόμωση, εκκολπώματα νήστιδας, εντερική στάση ή απόφραξη λόγω στενώσεων,
Προσβολή από σκουλήκια: πλάτος ταινίας,
Παθολογία της θέσης απορρόφησης: φυματίωση ειλεός, λέμφωμα λεπτού εντέρου, σπρέι, περιφερειακή εντερίτιδα,
Άλλες αιτίες: συγγενής απουσία τρανσκοβαλαμίνης 2 (σπάνια), δυσαπορρόφηση λόγω χρήσης νεομυκίνης, κολχικίνη.
Οι αιτίες της ανεπάρκειας φολικού οξέος μπορεί να είναι:
1. Ανεπαρκής προσφορά:κακή διατροφή, αλκοολισμός, νευρική ανορεξία, παρεντερική διατροφή, μη ισορροπημένη διατροφή σε ηλικιωμένους
2. Δυσαπορρόφηση:δυσαπορρόφηση, αλλαγές στον εντερικό βλεννογόνο, κοιλιοκάκη και σπρέι, νόσος του Crohn, περιφερειακή ειλείτιδα, εντερικό λέμφωμα, μείωση της επιφάνειας επαναρρόφησης μετά από εκτομή της νήστιδας, λήψη αντισπασμωδικών 3. Αύξηση ανάγκης:εγκυμοσύνη, αιμολυτική αναιμία, αποφολιδωτική δερματίτιδα και ψωρίαση
4.Παραβίαση διάθεσης:αλκοολισμός, ανταγωνιστές φυλλικού οξέος: τριμεθοπρίμη και μεθοτρεξάτη, συγγενείς διαταραχές του μεταβολισμού του φυλλικού οξέος.
Το κλασικό παράδειγμα μεγαλοβλαστικής αναιμίας είναι η κακοήθης (αναιμία ανεπάρκειας Β12) αναιμία. Πιο συχνά αυτή η αναιμία επηρεάζει άτομα ηλικίας άνω των 40-50 ετών.
Κλινική εικόνα: η αναιμία αναπτύσσεται σχετικά αργά και μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Τα κλινικά σημεία της αναιμίας είναι μη ειδικά: αδυναμία, κόπωση, δύσπνοια, ζάλη, αίσθημα παλμών. Οι ασθενείς είναι ωχροί, υποβακτηρικοί. Υπάρχουν σημάδια γλωσσίτιδας - με περιοχές φλεγμονής και ατροφίας των θηλών, βερνικωμένη γλώσσα, μπορεί να υπάρξει αύξηση στη σπλήνα και στο ήπαρ. Η γαστρική έκκριση μειώνεται απότομα. Με την ινογαστροσκόπηση εντοπίζεται ατροφία του γαστρικού βλεννογόνου, η οποία επιβεβαιώνεται και ιστολογικά. Υπάρχουν επίσης συμπτώματα βλάβης του νευρικού συστήματος (funcular myelosis), τα οποία δεν συσχετίζονται πάντα με τη βαρύτητα της αναιμίας. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις βασίζονται στην απομυελίνωση των νευρικών ινών. Υπάρχουν περιφερικές παραισθησία, περιφερική πολυνευροπάθεια, διαταραχές ευαισθησίας, αυξημένα τενοντιακά αντανακλαστικά. Έτσι, η αναιμία ανεπάρκειας Β 12 χαρακτηρίζεται από μια τριάδα: βλάβη αίματος, γαστρεντερική βλάβη και βλάβη του νευρικού συστήματος.
Η πολυκυτταραιμία είναι μια χρόνια ασθένεια κατά την οποία υπάρχει αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Η ασθένεια επηρεάζει άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας - οι άνδρες προσβάλλονται πολλές φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους έχουν αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων.
Η εμφάνιση μιας ασθένειας μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους για τους οποίους τα είδη της χωρίζονται. Η πρωτοπαθής ή αληθινή πολυκυτταραιμία προκαλείται κυρίως από γενετικές ανωμαλίες ή όγκους του μυελού των οστών, ενώ η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία προκαλείται από εξωτερική ή εσωτερικούς παράγοντεςεπιρροή. Χωρίς κατάλληλη θεραπεία οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές, η πρόγνωση της οποίας δεν είναι πάντα παρηγορητική. Έτσι, η πρωτογενής μορφή, εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα, μπορεί να αποβεί θανατηφόρα για αρκετά χρόνια εξέλιξης και η έκβαση της δευτερογενούς εξαρτάται από την αιτία της εμφάνισής της.
Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι κρίσεις σοβαρής ζάλης και εμβοών, φαίνεται σε ένα άτομο ότι χάνει τις αισθήσεις του. Για τη θεραπεία χρησιμοποιούνται αιμοληψία και χημειοθεραπεία.
Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της διαταραχής είναι ότι δεν μπορεί να εξαφανιστεί αυθόρμητα και είναι επίσης αδύνατο να αναρρώσει πλήρως από αυτήν. Ένα άτομο θα πρέπει να κάνει τακτικά εξετάσεις αίματος και να βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρών μέχρι το τέλος της ζωής του.
Αιτιολογία
Τα αίτια της νόσου εξαρτώνται από τη μορφή της και μπορεί να προκληθούν από διάφορους παράγοντες. Η αληθινή πολυκυτταραιμία σχηματίζεται όταν:
- κληρονομική προδιάθεση για παραβιάσεις της παραγωγής.
- γενετικές αποτυχίες?
- κακοήθη νεοπλάσματα στο μυελό των οστών.
- έκθεση σε υποξία (ανεπάρκεια οξυγόνου) των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Η δευτεροπαθής πολυκυτταραιμία προκαλείται από:
- χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια?
- ανεπαρκής παροχή αίματος και οξυγόνου στα νεφρά.
- κλιματικές συνθήκες. Οι πιο επηρεασμένοι είναι άνθρωποι που ζουν σε ψηλές ορεινές περιοχές.
- ογκολογικοί όγκοι εσωτερικών οργάνων.
- διάφορες μολυσματικές ασθένειες που προκαλούν δηλητηρίαση του σώματος.
- επιβλαβείς συνθήκες εργασίας, για παράδειγμα, σε ορυχείο ή σε ύψος.
- Ζώντας σε μολυσμένες πόλεις ή κοντά σε εργοστάσια·
- μακροχρόνια κατάχρηση νικοτίνης·
- έθνος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πολυκυτταραιμία εκδηλώνεται στους ανθρώπους εβραϊκής καταγωγήςΟφείλεται σε γενετική.
Η ίδια η ασθένεια είναι σπάνια, αλλά η πολυκυτταραιμία είναι ακόμη πιο σπάνια στα νεογνά. Ο κύριος τρόπος μετάδοσης της νόσου είναι μέσω του πλακούντα της μητέρας. Ο χώρος του παιδιού δεν παρέχει επαρκή παροχή οξυγόνου στο έμβρυο (ανεπαρκής κυκλοφορία του αίματος).
ποικιλίες
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορους τύπους, οι οποίοι εξαρτώνται άμεσα από τις αιτίες εμφάνισης:
- πρωτοπαθής ή αληθινή πολυκυτταραιμία - που προκαλείται από παθολογίες αίματος.
- δευτερογενής πολυκυτταραιμία, η οποία μπορεί να ονομαστεί σχετική - λόγω εξωτερικών και εσωτερικών παθογόνων.
Η αληθινή πολυκυτταραιμία, με τη σειρά της, μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα στάδια:
- αρχική, η οποία χαρακτηρίζεται από ελαφρά εκδήλωση συμπτωμάτων ή πλήρη απουσία τους. Μπορεί να διαρκέσει έως και πέντε χρόνια
- αναπτυχθεί. Χωρίζεται σε δύο μορφές - χωρίς κακοήθη επίδραση στον σπλήνα και με την παρουσία του. Η σκηνή διαρκεί μία ή δύο δεκαετίες.
- σοβαρή - παρατηρείται, εκπαίδευση καρκινικούς όγκουςεπί εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος και του σπλήνα, κακοήθεις βλάβες του αίματος.
Η σχετική πολυκυτταραιμία είναι:
- αγχωτικό - με βάση το όνομα, γίνεται σαφές ότι συμβαίνει όταν το σώμα επηρεάζεται από παρατεταμένη υπέρταση, δυσμενείς συνθήκες εργασίας και ανθυγιεινή εικόναΖΩΗ;
- ψευδής - στην οποία το επίπεδο των ερυθροκυττάρων και στο αίμα είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.
Η πρόγνωση της βακτηριακής πολυκυτταραιμίας θεωρείται δυσμενής, το προσδόκιμο ζωής με αυτή τη νόσο δεν υπερβαίνει τα δύο χρόνια, αλλά οι πιθανότητες μακροζωίας αυξάνονται όταν χρησιμοποιείται στη θεραπεία της αιμορραγίας. Σε αυτή την περίπτωση, ένα άτομο μπορεί να ζήσει δεκαπέντε ή περισσότερα χρόνια. Η πρόγνωση της δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την πορεία της νόσου που πυροδότησε τη διαδικασία αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα.
Συμπτώματα
Επί αρχικό στάδιοΗ πολυκυτταραιμία εμφανίζεται σχεδόν χωρίς συμπτώματα. Συνήθως ανακαλύπτεται κατά τη διάρκεια μιας τυχαίας εξέτασης ή κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης αίματος. Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να εκληφθούν λανθασμένα με ένα κοινό κρυολόγημα ή να υποδεικνύουν μια φυσιολογική κατάσταση στους ηλικιωμένους. Αυτά περιλαμβάνουν:
- μειωμένη οπτική οξύτητα.
- σοβαρές κρίσεις ζάλης και πονοκεφάλου.
- θόρυβος στα αυτιά?
- Διαταραχή ύπνου;
- κρύα ακροδάχτυλα.
Σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- πόνος στους μύες και στα οστά.
- μια αύξηση στο μέγεθος της σπλήνας, ο όγκος του ήπατος αλλάζει λίγο λιγότερο συχνά.
- ματωμένα ούλα;
- συνεχής αιμορραγία για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την εξαγωγή δοντιού.
- η εμφάνιση μώλωπες στο δέρμα, τη φύση των οποίων ένα άτομο δεν μπορεί να εξηγήσει.
Εκτός, συγκεκριμένα συμπτώματα αυτή η ασθένειαείναι:
- σοβαρή φαγούρα του δέρματος, η οποία χαρακτηρίζεται από αύξηση της έντασης μετά από μπάνιο ή ντους.
- επώδυνη αίσθηση καψίματος στις άκρες των δακτύλων και των ποδιών.
- εκδήλωση φλεβών που δεν ήταν προηγουμένως ορατές.
- το δέρμα του λαιμού, των χεριών και του προσώπου παίρνει ένα έντονο κόκκινο χρώμα.
- τα χείλη και η γλώσσα γίνονται μπλε.
- τα λευκά των ματιών είναι γεμάτα αίμα.
- γενική αδυναμία του σώματος του ασθενούς.
Στα νεογνά, ιδιαίτερα στα δίδυμα, τα συμπτώματα της πολυκυτταραιμίας αρχίζουν να εκφράζονται μια εβδομάδα μετά τη γέννηση. Αυτά περιλαμβάνουν:
- ερυθρότητα του δέρματος των ψίχουλων. Το παιδί αρχίζει να κλαίει και να ουρλιάζει κατά το άγγιγμα.
- σημαντική απώλεια βάρους?
- μεγάλος αριθμός ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων βρίσκεται στο αίμα.
- διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας.
Αυτά τα σημάδια μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του μωρού.
Επιπλοκές
Οι συνέπειες της αναποτελεσματικής ή μη έγκαιρης θεραπείας μπορεί να είναι:
- επιλογή σε μεγάλες ποσότητεςουρικό οξύ. Τα ούρα συγκεντρώνονται και αποκτούν μια δυσάρεστη οσμή.
- εκπαίδευση ;
- χρόνιος;
- εμφάνιση και ?
- κυκλοφορικές διαταραχές που οδηγούν σε τροφικά έλκηστο δέρμα?
- αιμορραγίες σε διάφορα σημεία εντοπισμού, για παράδειγμα, μύτη, ούλα, γαστρεντερική οδό κ.λπ.
Και θεωρούνται οι πιο συχνές αιτίες θανάτου ασθενών με τέτοια πάθηση.
Διαγνωστικά
Η πολυκυτταραιμία ανακαλύπτεται πολύ συχνά τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος για εντελώς διαφορετικούς λόγους. Κατά τη διάγνωση, ο γιατρός πρέπει:
- διαβάστε προσεκτικά το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς και της οικογένειάς του.
- διεξάγει πλήρη εξέταση του ασθενούς.
- ανακαλύψτε την αιτία της νόσου.
Ο ασθενής με τη σειρά του πρέπει να υποβληθεί στις ακόλουθες εξετάσεις:
Η θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου είναι μια αρκετά επίπονη διαδικασία, η οποία περιλαμβάνει την επίδραση στους όγκους και την πρόληψη της δραστηριότητάς τους. Στη φαρμακευτική θεραπεία σημαντικός ρόλοςπαίζει η ηλικία του ασθενούς, γιατί εκείνες οι ουσίες που θα βοηθήσουν άτομα κάτω των πενήντα θα απαγορεύονται αυστηρά για τη θεραπεία ασθενών άνω των εβδομήντα.
Με υψηλή περιεκτικότητα σε ερυθροκύτταρα στο αίμα με τον καλύτερο δυνατό τρόποΗ θεραπεία είναι αιμορραγία - κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας, ο όγκος του αίματος μειώνεται κατά περίπου 500 χιλιοστόλιτρα. Περισσότερο σύγχρονη μέθοδοςΗ θεραπεία για την πολυκυτταραιμία θεωρείται ότι είναι η κυτταροφόρηση. Η διαδικασία είναι το φιλτράρισμα του αίματος. Για να γίνει αυτό, οι καθετήρες εισάγονται στις φλέβες και των δύο βραχιόνων του ασθενούς, μέσω του ενός αίματος εισέρχεται στη συσκευή και μετά τη διήθηση, το καθαρισμένο αίμα επιστρέφει στην άλλη φλέβα. Αυτή η διαδικασίαπρέπει να γίνεται κάθε δεύτερη μέρα.
Για τη δευτερογενή πολυκυτταραιμία, η θεραπεία θα εξαρτηθεί από την υποκείμενη νόσο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της.
Πρόληψη
Οι περισσότερες αιτίες πολυκυτταραιμίας δεν μπορούν να προληφθούν, αλλά παρόλα αυτά, υπάρχουν πολλά προληπτικά μέτρα:
- σταματήστε τελείως το κάπνισμα.
- αλλαγή τόπου εργασίας ή κατοικίας·
- έγκαιρη θεραπεία ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή.
- πραγματοποιούνται τακτικά προληπτικές εξετάσειςστην κλινική και κάντε μια εξέταση αίματος.
Η νόσος του Wakez είναι μια χρόνια ασθένεια, η αιτία της οποίας είναι η βλάβη στο κύτταρο - ο πρόδρομος της μυελοποίησης, που εκδηλώνεται με απεριόριστο πολλαπλασιασμό των ερυθροειδών και τη διατηρημένη ικανότητα διαφοροποίησης κατά μήκος 4 αιμοποιητικών γραμμών. Όσον αφορά τη δομή και τα μέσα ετήσια ποσοστά επίπτωσης, η πολυκυτταραιμία κατατάσσεται στην 4η θέση μετά. Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια κυρίως ηλικιωμένων και ηλικιωμένων (μέση ηλικία - 60 ετών). Οι περιπτώσεις της νόσου δεν είναι σπάνιες στη νεαρή και παιδική ηλικία. Στους νέους, η ασθένεια είναι πιο δυσμενής.
Συμπτώματα:
Η πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από μακρά και σχετικά καλοήθη πορεία.
ΣΕ κλινική πορείαΥπάρχουν διάφορα στάδια:
*αρχικό ή ασυμπτωματικό στάδιο, συνήθως διάρκειας 5 ετών, με ελάχιστες κλινικές εκδηλώσεις.
*στάδιο ΙΙΑ - ερυθραιμικό προχωρημένο στάδιο, χωρίς μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα, η διάρκειά του μπορεί να φτάσει τα 10-20 χρόνια.
*στάδιο ΙΙΒ - ερυθραιμικό εκτεταμένο στάδιο, με μυελοειδή μεταπλασία της σπλήνας;
*στάδιο III - στάδιο οπισθοερυθραιμικής μυελοειδούς μεταπλασίας (αναιμικό στάδιο) με ή χωρίς μυελοΐνωση. πιθανή έκβαση σε οξεία, χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
Ωστόσο, δεδομένης της συνήθους εκδήλωσης της νόσου σε ηλικιωμένους και ηλικιωμένους, δεν περνούν όλοι οι ασθενείς και στα τρία στάδια.
Στο ιστορικό πολλών ασθενών, πολύ πριν από τη στιγμή της διάγνωσης, υπάρχουν ενδείξεις μετά που σχετίζονται με διαδικασίες νερού, «καλό», ελαφρώς αυξημένο ερυθρό αίμα, έλκος δωδεκαδάκτυλο. Η αύξηση της μάζας των κυκλοφορούντων ερυθροκυττάρων οδηγεί σε αύξηση του ιξώδους του αίματος, στάση στο μικροαγγειακό σύστημα, αύξηση των περιφερικών αγγειακή αντίσταση, έτσι το δέρμα του προσώπου, των αυτιών, της άκρης της μύτης, απομακρυσμένα τμήματατα δάχτυλα και οι ορατοί βλεννογόνοι έχουν κόκκινο-κυανωτικό χρώμα διαφόρων βαθμών. Το αυξημένο ιξώδες εξηγεί την υψηλή συχνότητα αγγειακών, κυρίως εγκεφαλικών, παραπόνων: αϋπνία, αίσθημα βάρους στο κεφάλι, προβλήματα όρασης,. Είναι πιθανές επιληπτικές κρίσεις, παράλυση. Οι ασθενείς παραπονιούνται για προοδευτική απώλεια μνήμης. Στο αρχικό στάδιο της νόσου η αρτηριακή υπέρταση εντοπίζεται στο 35-40% των ασθενών. Ο κυτταρικός υπερκαταβολισμός και η μερικώς αναποτελεσματική ερυθροποίηση προκαλούν αυξημένη ενδογενή σύνθεση ουρικού οξέος και διαταραχή του μεταβολισμού των ουρικών αλάτων. Κλινικές εκδηλώσεις διάθεσης ουρικού οξέος - που περιπλέκει την πορεία της ΙΙΒ και Στάδιο III. Οι σπλαχνικές επιπλοκές περιλαμβάνουν γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη, η συχνότητά τους είναι, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, από 10 έως 17%.
Οι αγγειακές επιπλοκές αποτελούν τον μεγαλύτερο κίνδυνο για τους ασθενείς με πολυκυτταραιμία. Ένα μοναδικό χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ταυτόχρονη τάση τόσο για θρόμβωση όσο και για αιμορραγία. Οι διαταραχές της μικροκυκλοφορίας ως αποτέλεσμα της θρομβοφιλίας εκδηλώνονται με ερυθρομελαλγία - απότομο κοκκίνισμα και πρήξιμο των περιφερικών τμημάτων των δακτύλων και των ποδιών, που συνοδεύεται από καυστικό πόνο. Η επίμονη ερυθρομελαλγία μπορεί να είναι προάγγελος θρόμβωσης ενός μεγαλύτερου αγγείου με την ανάπτυξη των δακτύλων, των ποδιών και των ποδιών. στεφανιαία αγγείαπαρατηρείται στο 7-10% των ασθενών. Η ανάπτυξη της θρόμβωσης διευκολύνεται από διάφορους παράγοντες: ηλικία άνω των 60 ετών, ιστορικό αγγειακής θρόμβωσης, αρτηριακή υπέρταση, οποιοσδήποτε εντοπισμός, έκχυση αίματος ή αιμοπεταλοφαίρεση που πραγματοποιείται χωρίς συνταγογράφηση αντιπηκτικής ή αντιαιμοπεταλιακής θεραπείας. Οι θρομβωτικές επιπλοκές, ιδιαίτερα το έμφραγμα του μυοκαρδίου, είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς.
που εκδηλώνεται με αυθόρμητη αιμορραγία των ούλων, ρινορραγίες, εκχύμωση, χαρακτηριστική των παραβιάσεων της αιμόστασης των αιμοπεταλίων-αγγείων. Η παθογένεση της μικροκυκλοφορικής αιμορραγίας εξαρτάται κυρίως από τη μείωση της συσσώρευσης ελαττωματικής, νεοπλασματικής προέλευσης των αιμοπεταλίων.
Ο σπλήνας αυξάνεται στο στάδιο ΙΙΑ, ο λόγος για αυτό είναι η αυξημένη εναπόθεση και δέσμευση των κυττάρων του αίματος. Στο στάδιο ΙΙΒ, η σπληνομεγαλία προκαλείται από προοδευτική μυελοειδή μεταπλασία. Συνοδεύεται από αριστερή μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας, ερυθροκαρυοκυττάρωση. Η διόγκωση του ήπατος συχνά συνοδεύει τη σπληνομεγαλία. Χαρακτηριστικό και για τα δύο στάδια. Η πορεία του οπισθερυθραιμικού σταδίου είναι μεταβλητή. Σε ορισμένους ασθενείς, είναι αρκετά καλοήθης, ο σπλήνας και το συκώτι αυξάνονται αργά, οι ερυθρές μετρήσεις αίματος παραμένουν εντός του φυσιολογικού εύρους για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ταυτόχρονα, είναι επίσης δυνατή η ταχεία εξέλιξη της σπληνομεγαλίας, η αύξηση, η ανάπτυξη και η ανάπτυξη του βλαστικού μετασχηματισμού. Η οξεία λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στο ερυθραιμικό στάδιο όσο και στο στάδιο της οπισθοερυθραιμικής μυελοειδούς μεταπλασίας.
Αιτίες εμφάνισης:
Η ερυθροκυττάρωση ως μία από τις εκδηλώσεις της παθολογικής διαδικασίας είναι συχνά δευτερογενής, αν και σε ορισμένες περιοχές υπάρχουν περιπτώσεις οικογενούς ερυθροκυττάρωσης (οικογενής πολυκυτταραιμία, πρωτοπαθής ερυθροκυττάρωση), που κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Εμφανίζεται σε διάφορες γεωγραφικές περιοχές, οι εστίες της νόσου εντοπίστηκαν για πρώτη φορά μεταξύ των κατοίκων της Τσουβάσια.
Οι κύριες αιτίες δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης περιλαμβάνουν την υποξία των ιστών, συγγενή και επίκτητη, και μια αλλαγή στην περιεκτικότητα σε ενδογενή ερυθροποιητίνη.
Αιτίες δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης:
Α. Συγγενής:
1.υψηλή συγγένεια αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο;
2.χαμηλό 2,3-διφωσφογλυκερικό;
3. αυτόνομη παραγωγή ερυθροποιητίνης.
Q. Αγορά:
1.αρτηριακή υποξαιμία φυσιολογικής και παθολογικής φύσης:
"μπλε" ;
χρόνιες πνευμονικές παθήσεις;
κάπνισμα;
προσαρμογή σε συνθήκες μεγάλου υψομέτρου.
2. νεφρική νόσο:
όγκοι;
κυστική βλάβη;
διάχυτες παθήσεις του νεφρικού παρεγχύματος;
στένωση νεφρικών αρτηριών.
3. όγκοι:
παρεγκεφαλιδικό αιμαγγειοβλάστωμα;
βρογχικό καρκίνωμα.
4.ενδοκρινικές παθήσεις:
όγκοι επινεφριδίων.
5.ηπατικές ασθένειες:
;
κίρρωση;
Σύνδρομο Budd-Chiari;
ηπατώματος;
.
Θεραπεία:
Για θεραπεία ορίστε:
Επείγουσα φροντίδα. Με την πολυκυτταραιμία, ο κύριος κίνδυνος είναι οι αγγειακές επιπλοκές. Κυρίως γαστρεντερική αιμορραγία, προέμφραγμα, επαναλαμβανόμενα πνευμονικά αγγεία, αρτηριακή και επαναλαμβανόμενη φλεβική θρόμβωση, δηλ. θεραπεία έκτακτης ανάγκηςμε πολυκυτταραιμία, στοχεύει κυρίως στη διακοπή και περαιτέρω πρόληψη θρομβωτικών και αιμορραγικών επιπλοκών.
προγραμματισμένη θεραπεία. Σύγχρονη θεραπείαΗ ερυθραιμία συνίσταται στη χρήση εκχύσεων αίματος, κυτταροστατικών φαρμάκων, χρήση ραδιενεργού φωσφόρου, α-ιντερφερόνης.
Η αιμορραγία, η οποία δίνει ένα γρήγορο κλινικό αποτέλεσμα, μπορεί να είναι ανεξάρτητη μέθοδοςθεραπεία ή συμπλήρωμα κυτταροστατικής θεραπείας. Στο αρχικό στάδιο, προχωρώντας σε αύξηση της περιεκτικότητας σε ερυθροκύτταρα, χρησιμοποιούνται 2-3 φλεβοτομές των 500 ml κάθε 3-5 ημέρες, ακολουθούμενες από την εισαγωγή επαρκών ποσοτήτων ρεοπολυγλυκίνης ή φυσιολογικού ορού. Σε ασθενείς με καρδιαγγειακές παθήσεις, δεν αφαιρούνται περισσότερα από 350 ml αίματος για 1 διαδικασία, οι εκχυλίσεις δεν είναι περισσότερες από 1 φορά την εβδομάδα. Η αιμοληψία δεν ελέγχει τον αριθμό των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, προκαλώντας μερικές φορές αντιδραστικά. Συνήθως ο κνησμός, η ερυθρομελαλγία, τα γαστρικά και δωδεκαδακτυλικά έλκη δεν εξαλείφονται με αιμορραγία. Μπορούν να αντικατασταθούν από ερυθροκυτταρική φαίρεση με αντικατάσταση του όγκου των αφαιρεθέντων ερυθροκυττάρων. αλατούχοςκαι ρεοπολυγλυκίνη. Η διαδικασία είναι καλά ανεκτή από τους ασθενείς και προκαλεί ομαλοποίηση των ερυθρών αίματος για μια περίοδο 8 έως 12 μηνών.
Η κυτταροστατική θεραπεία στοχεύει στην καταστολή της αυξημένης πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας του μυελού των οστών· η αποτελεσματικότητά της θα πρέπει να αξιολογηθεί μετά από 3 μήνες. μετά το τέλος της θεραπείας, αν και η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων εμφανίζεται πολύ νωρίτερα.
Η ένδειξη για κυτταροστατική θεραπεία είναι η ερυθραιμία που εμφανίζεται με λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση και σπληνομεγαλία, δερματικό κνησμό, σπλαχνικές και αγγειακές επιπλοκές. ανεπαρκής επίδραση της προηγούμενης αιμορραγίας, κακή ανοχή τους.
Αντενδείξεις για κυτταροστατική θεραπεία - παιδιά και εφηβική ηλικίαασθενείς, η ανθεκτικότητα στη θεραπεία στα προηγούμενα στάδια, η υπερβολικά ενεργή κυτταροστατική θεραπεία αντενδείκνυται επίσης λόγω του κινδύνου αιμοποιητικής κατάθλιψης.
Τα ακόλουθα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ερυθραιμίας:
*αλκυλιωτικοί παράγοντες - μυελοσάνη, αλκεράνη, κυκλοφωσφαμίδιο.
*υδροξυουρία, που είναι το φάρμακο εκλογής, σε δόση 40-50 mg/kg/ημέρα. Μετά από μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, η ημερήσια δόση μειώνεται στα 15 mg / kg για 2-4 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μια δόση συντήρησης 500 mg / ημέρα.
Μια νέα κατεύθυνση στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι η χρήση σκευασμάτων ιντερφερόνης, με στόχο τη μείωση του μυελοπολλαπλασιασμού, του αριθμού των αιμοπεταλίων και των αγγειακών επιπλοκών. Ο χρόνος έναρξης του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι 3-8 μήνες. Η ομαλοποίηση όλων των παραμέτρων του αίματος εκτιμάται ως βέλτιστο αποτέλεσμα, η μείωση της ανάγκης για εκχύσεις ερυθροκυττάρων κατά 50% θεωρείται ατελής. Κατά τη διάρκεια της περιόδου επίτευξης του αποτελέσματος, συνιστάται η συνταγογράφηση 9 εκατομμυρίων μονάδων / ημέρα 3 φορές την εβδομάδα, με τη μετάβαση σε δόση συντήρησης, που επιλέγεται μεμονωμένα. Η θεραπεία είναι συνήθως καλά ανεκτή και αναμένεται να διαρκέσει για πολλά χρόνια. Ένα από τα αναμφισβήτητα πλεονεκτήματα του φαρμάκου είναι η απουσία λευχαιμικής δράσης.
Για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής, οι ασθενείς υποβάλλονται σε συμπτωματική θεραπεία:
*διάθεση ουρικού οξέος (με κλινικές εκδηλώσεις, ουρική αρθρίτιδα) απαιτεί συνεχή λήψη αλλοπουρινόλης (milurit) σε ημερήσια δόσηαπό 200 mg έως 1 g.
*ερυθρομελαλγία είναι ένδειξη για τη χορήγηση 500 mg ασπιρίνης ή 250 mg μεθινδόλης. σε σοβαρή ερυθρομελαλγία, ενδείκνυται επιπλέον ηπαρίνη.
*Σε περίπτωση αγγειακής θρόμβωσης συνταγογραφούνται αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, σε περίπτωση υπερπηκτικότητας, σύμφωνα με το πηκτόγραμμα, η ηπαρίνη πρέπει να συνταγογραφείται σε εφάπαξ δόση των 5000 IU 2-3 φορές την ημέρα. Η δόση της ηπαρίνης καθορίζεται από τον έλεγχο του συστήματος πήξης. Στην πρόληψη των θρομβοφιλικών επιπλοκών, το ακετυλοσαλικυλικό οξύ είναι πιο αποτελεσματικό, αλλά η χρήση του απειλεί με αιμορραγικές δοσοεξαρτώμενες επιπλοκές. Για τη βασική προφυλακτική δόση ασπιρίνης, λαμβάνονται 40 mg του φαρμάκου την ημέρα.
*η φαγούρα του δέρματος κάπως ανακουφίστηκε αντιισταμινικά; Η ιντερφερόνη έχει σημαντική, αλλά πιο αργή (όχι νωρίτερα από 2 μήνες) αποτέλεσμα.