Φυσιολογικές και παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Ο κανόνας της αιμοσφαιρίνης στο αίμα και οι λειτουργίες του

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στους άνδρες, στις γυναίκες μετά τον τοκετό, στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Μονάδες μέτρησης της αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια αναπνευστική χρωστική ουσία στο αίμα, που συμμετέχει στη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, εκτελεί λειτουργίες ρυθμιστικού διαλύματος, διατηρώντας το pH. Περιέχεται στα ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος - κάθε μέρα το ανθρώπινο σώμα παράγει 200 δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια). Αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό μέρος - σφαιρίνη - και ένα πορφυριτικό μέρος που περιέχει σίδηρο - την αίμη. Είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από 4 υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης: 1) οξυαιμοσφαιρίνη (HbO2) - ο συνδυασμός της αιμοσφαιρίνης με το οξυγόνο σχηματίζεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα και του δίνει ένα κόκκινο χρώμα, το οξυγόνο συνδέεται με το άτομο σιδήρου μέσω ενός δεσμού συντονισμού.2) μειωμένη αιμοσφαιρίνη ή δεοξυαιμοσφαιρίνη (HbH) - αιμοσφαιρίνη που έχει δώσει οξυγόνο στους ιστούς.3) καρβοξυαιμοσφαιρίνη (HbCO2) - μια ένωση αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα. Σχηματίζεται κυρίως στο φλεβικό αίμα, το οποίο, ως αποτέλεσμα, αποκτά σκούρο κερασί χρώμα.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης: 1) καρβαιμοσφαιρίνη (HbCO) - σχηματίζεται κατά τη δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO), ενώ η αιμοσφαιρίνη χάνει την ικανότητά της να προσκολλά οξυγόνο.2) meth αιμοσφαιρίνη - σχηματίζεται υπό τη δράση νιτρωδών, νιτρικών και ορισμένων φαρμάκων, η μετάβαση του δισθενούς σιδήρου σε σίδηρο συμβαίνει με το σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης meth - HbMet.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμαελαφρώς υψηλότερο στους άνδρες από ότι στις γυναίκες. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να οφείλεται σε αυξημένες απώλειες αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων ειδών αιμορραγίας ή σε αυξημένη καταστροφή (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς σε διάφορες χρόνιες μη αιματολογικές παθήσεις.

Μονάδες αιμοσφαιρίνηςστο εργαστήριο Invitro - g/dal
Εναλλακτικές μονάδες μέτρησης: g/l
Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης: Ασθένειες που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση). Φυσιολογικά αίτια σε κατοίκους ορεινών περιοχών, πιλότοι μετά από πτήσεις σε μεγάλο ύψος, ορειβάτες, μετά από αυξημένη σωματική καταπόνηση.
Πύκνωση του αίματος.
Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες;
Πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια;

Η αιμοσφαιρίνη (Hb) αποτελεί περίπου το 95% της πρωτεΐνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Ένα ερυθρό αιμοσφαίριο περιέχει 280 εκατομμύρια μόρια αιμοσφαιρίνης. Η Hb αναφέρεται σε σύνθετες πρωτεΐνες - χρωμοπρωτεΐνες. Αποτελείται από μια προσθετική ομάδα που περιέχει σίδηρο - αίμη (4%) και μια απλή πρωτεΐνη τύπου λευκωματίνης - σφαιρίνη (96%).
Το μόριο Hb είναι ένα τετραμερές που αποτελείται από 4 υπομονάδες - πολυπεπτιδικές αλυσίδες σφαιρίνης (2 α αλυσίδες και 2 αλυσίδες β, γ, δ, ε, ζ σε διαφορετικούς συνδυασμούς), καθεμία από τις οποίες συνδέεται ομοιοπολικά με ένα μόριο αίμης. Η αίμη (ομάδα μη πρωτεϊνικής χρωστικής) αποτελείται από 4 μόρια πυρρολίου, σχηματίζοντας έναν δακτύλιο πορφυρίνης, στο κέντρο του οποίου βρίσκεται ένα άτομο σιδήρου (Fe2+). Η κύρια λειτουργία της Hb είναι η μεταφορά του Ο2.
Η σύνθεση της Hb συμβαίνει στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης ερυθροβλαστών. Η σύνθεση της σφαιρίνης και της αίμης προχωρά στα ερυθροειδή κύτταρα ανεξάρτητα το ένα από το άλλο. Σε όλα τα ζωικά είδη, η αίμη είναι η ίδια. Οι διαφορές στις ιδιότητες της Hb οφείλονται στα δομικά χαρακτηριστικά του πρωτεϊνικού μέρους του μορίου της, δηλαδή της σφαιρίνης.
Σε έναν ενήλικα, το αίμα περιέχει κανονικά τρεις τύπους αιμοσφαιρίνης: HbA (96-98%). HbA2 (2-3%) και HbF (1-2%). Η ανθρώπινη σφαιρίνη αποτελείται από 574 υπολείμματα διαφόρων αμινοξέων, σχηματίζοντας τέσσερις κατά ζεύγη πανομοιότυπες πολυπεπτιδικές αλυσίδες: δύο α-αλυσίδες - 141 υπολείμματα αμινοξέων η καθεμία και δύο β-αλυσίδες - 146 υπολείμματα αμινοξέων η καθεμία. Ο γενικός τύπος του μορίου της ανθρώπινης αιμοσφαιρίνης είναι HbA-α2β2.
Το HbA2 περιέχει δύο α και δύο δ αλυσίδες (α2δ2), ενώ το HbF δύο α και δύο γ αλυσίδες (α2γ2). Η σύνθεση των αλυσίδων αιμοσφαιρίνης καθορίζεται από τα δομικά γονίδια που είναι υπεύθυνα για κάθε αλυσίδα και από τα ρυθμιστικά γονίδια που αλλάζουν τη σύνθεση μιας αλυσίδας στη σύνθεση μιας άλλης.
Στα αρχικά στάδια της εμβρυογένεσης (από την 19η ημέρα έως την 6η εβδομάδα), συντίθενται κυρίως εμβρυϊκές αιμοσφαιρίνες - HbP (Gower1 (ξ2ε2), Gower2 (α2ε2) και Portlad (ξ2γ2)).
Κατά τη διάρκεια του καθορισμένου χρόνου, η αιμοποίηση σταδιακά μεταβαίνει από τον σάκο του κρόκου στο ήπαρ. Αυτό απενεργοποιεί τη σύνθεση των ξ- και ε-αλυσίδων και ενεργοποιεί τη σύνθεση των γ-, β-, δ-αλυσίδων. Μέχρι τον 4ο μήνα, τα ερυθροκύτταρα ηπατικής προέλευσης κυριαρχούν στο κυκλοφορούν αίμα και περιέχουν εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF).
Οι αιμοσφαιρίνες διαφέρουν σε βιοχημικές, φυσικοχημικές, ανοσοβιολογικές ιδιότητες. Έτσι, η HbF, σε σύγκριση με την HbA, είναι πιο ανθεκτική στα αλκάλια, λιγότερο ανθεκτική στις επιδράσεις της θερμοκρασίας, έχει υψηλότερη συγγένεια για το οξυγόνο και είναι σε θέση να απελευθερώνει διοξείδιο του άνθρακα πιο γρήγορα. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, υπάρχουν και οι δύο τύποι Hb (HbF και HbA). Τότε η «εμβρυϊκή» Hb αντικαθίσταται σταδιακά από την «ενήλικη». Μερικές φορές στους ενήλικες μπορεί να ανιχνευθεί μια ελάχιστη (έως 2%) ποσότητα HbF, η οποία δεν έχει καμία παθολογική σημασία.
Με μεταλλάξεις στα δομικά γονίδια που ελέγχουν τη σύνθεση της Hb, όταν τα αμινοξέα αντικαθίστανται, σχηματίζονται μη φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες στις πολυπεπτιδικές αλυσίδες σφαιρίνης.
Είναι γνωστές περισσότερες από 400 μη φυσιολογικές Hb, οι οποίες χαρακτηρίζονται από παραβιάσεις της πρωτογενούς δομής μιας ή άλλης πολυπεπτιδικής αλυσίδας HbA (αιμοσφαιρινοπάθεια ή αιμοσφαιρίνωση). Οι κύριοι τύποι τέτοιων Hb είναι:
- Δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη (HbS) - εμφανίζεται όταν το γλουταμινικό οξύ αντικαθίσταται από βαλίνη στη β-αλυσίδα. Σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσεται δρεπανοκυτταρική αναιμία.
- σχηματίζονται μεθαιμοσφαιρίνες (περίπου 5 ποικιλίες) εάν η ιστιδίνη αντικατασταθεί από τυροσίνη. σε αυτή την περίπτωση, η οξείδωση της Hb στη μεθαιμοσφαιρίνη, η οποία συμβαίνει συνεχώς στον κανόνα, γίνεται μη αναστρέψιμη.

Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι ένας σημαντικός κλινικός δείκτης της αναπνευστικής λειτουργίας του αίματος. Μετριέται σε γραμμάρια ανά λίτρο αίματος:
Άλογα - κατά μέσο όρο 80-140 g / l,
Βοοειδή - 90-120 g/l,
Χοίροι - 90-110 g/l,
Πρόβατο - 70-110 g/l,
Πουλιά - 80-130 g/l,
Γουνοφόρα ζώα - 120-170 g/l,
Άνδρας - 120-170 g / l.

Μορφές αιμοσφαιρίνης:
Η οξυαιμοσφαιρίνη είναι μια ένωση με Ο2.
Η καρβοαιμοσφαιρίνη (HbCO2) είναι μια ένωση με CO2.
Μεθαιμοσφαιρίνη (MetHb) - Hb που περιέχει αίμη Fe σε τρισθενή μορφή (Fe3+). δυσανεξία στο Ο2. Σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ισχυρούς οξειδωτικούς παράγοντες στα ερυθρά αιμοσφαίρια (νιτρικά, νιτρώδη, παρακεταμόλη, νικοτίνη, σουλφοναμίδες, λιδοκαΐνη).
Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη είναι μια ένωση με CO.
Γλυκοζυλιωμένη Hb - Hb τροποποιημένη με ομοιοπολική προσθήκη γλυκόζης σε αυτήν (κανονική 5,8-6,2%). Ένα από τα πρώτα σημάδια σακχαρώδους διαβήτη είναι η 2-3 φορές αύξηση της ποσότητας της γλυκοζυλιωμένης Hb.
Το υδροχλωρικό οξύ της αιματίνης είναι το αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης των ενζύμων και του υδροχλωρικού οξέος του γαστρικού υγρού με την Hb. Βάφει το κάτω μέρος των διαβρώσεων και των ελκών καφέ και δίνει στις μάζες εμετού με γαστρική αιμορραγία την όψη «κατακάθισης καφέ».

Οι κρύσταλλοι αιμοσφαιρίνης στα ζώα έχουν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, τα οποία χρησιμοποιούνται για την αναγνώριση του αίματος ή των ιχνών του στην ιατροδικαστική κτηνιατρική και ιατρική (υδροχλωρική αιματίνη στη δοκιμή Teichmann).
Η αιμοσφαιρίνη είναι εξαιρετικά τοξική όταν μια σημαντική ποσότητα της από τα ερυθροκύτταρα εισέρχεται στο πλάσμα του αίματος (που συμβαίνει με μαζική ενδαγγειακή αιμόλυση, αιμορραγικό σοκ, αιμολυτική αναιμία, μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος και άλλες παθολογικές καταστάσεις). Η τοξικότητα της αιμοσφαιρίνης, η οποία βρίσκεται έξω από τα ερυθροκύτταρα, σε ελεύθερη κατάσταση στο πλάσμα του αίματος, εκδηλώνεται με υποξία των ιστών - επιδείνωση της παροχής οξυγόνου στους ιστούς, υπερφόρτωση του σώματος με προϊόντα καταστροφής της αιμοσφαιρίνης - σίδηρο, χολερυθρίνη, πορφυρίνες με την ανάπτυξη ίκτερου, απόφραξη των νεφρικών σωληναρίων από μεγάλα μόρια αιμοσφαιρίνης με ανάπτυξη νεφρικής σωληναριακής νέκρωσης και οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.
Λόγω της υψηλής τοξικότητας της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στον οργανισμό, υπάρχουν ειδικά συστήματα δέσμευσης και εξουδετέρωσής της. Για παράδειγμα, μια ειδική πρωτεΐνη πλάσματος απτοσφαιρίνη δεσμεύει ειδικά την ελεύθερη σφαιρίνη και τη σφαιρίνη στην αιμοσφαιρίνη. Το σύμπλεγμα απτοσφαιρίνης και σφαιρίνης (ή αιμοσφαιρίνης) συλλαμβάνεται στη συνέχεια από τη σπλήνα και τα μακροφάγα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος των ιστών και καθίσταται αβλαβές.

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbP- η πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF- η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA- η αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και κατά τη γέννηση είναι το 80% της συνολικής αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

HbCO 2 - η καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

HbS- δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

MetHb- μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα τρισθενές ιόν σιδήρου αντί για ένα δισθενές. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα· στην περίπτωση αυτή, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι αρκετή για να την αποκαταστήσει. Με τη χρήση σουλφοναμιδίων, τη χρήση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων, με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, επιταχύνεται η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου στην κλινική, χρησιμοποιούνται ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO- καρβοξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε χαμηλές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

Το μονοξείδιο του άνθρακα είναι ένας ενεργός αναστολέας των ενζύμων που περιέχουν αίμη, ειδικότερα της οξειδάσης του κυτοχρώματος 4 του συμπλέγματος της αναπνευστικής αλυσίδας.

HbA1C- γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο.

Η μυοσφαιρίνη είναι μονήρηςπολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένειαστο οξυγόνο σε σύγκριση με την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - την εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση του μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Εμφανίζονται οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου διαφορές μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι 50-80% κορεσμένη, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί σε οριακόςποσότητες. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια απαραίτητη πρωτεΐνη για τη ζωή του ανθρώπου, εκτελεί μια σειρά από λειτουργίες, η κύρια από τις οποίες είναι η μεταφορά οξυγόνου στα κύτταρα και τους ιστούς. Υπάρχουν διάφορες μορφές αιμοσφαιρίνης, η καθεμία με τα δικά της χαρακτηριστικά.

Τύποι κατά περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη

Ανάλογα με την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη της μορφής της ανθρώπινης αιμοσφαιρίνης, υπάρχουν δύο τύποι. Αυτά είναι φυσιολογικά και μη φυσιολογικά.

Μορφές αιμοσφαιρίνης φυσιολογικού τύπου εμφανίζονται σε ορισμένα στάδια της ανθρώπινης ζωής. Όμως οι παθολογικές σχηματίζονται σε περίπτωση λανθασμένης αλληλουχίας τοποθέτησης ενός αριθμού αμινοξέων στη σφαιρίνη.

Βασικό κατά μορφή

Στο ανθρώπινο σώμα μπορεί να υπάρχουν:

Οξυαιμοσφαιρίνη. Αυτή η ουσία αλληλεπιδρά με μόρια οξυγόνου. Υπάρχει στο αίμα των αρτηριών, γι' αυτό και έχει πλούσιο κόκκινο χρώμα.
Καρβοξυαιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης αλληλεπιδρά με μόρια διοξειδίου του άνθρακα. Τα παρουσιαζόμενα μόρια διεισδύουν στους ιστούς των πνευμόνων, όπου αφαιρείται το διοξείδιο του άνθρακα και το οξυγόνο είναι κορεσμένο με αιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης υπάρχει στο φλεβικό αίμα, λόγω του οποίου έχει πιο σκούρο χρώμα και μεγαλύτερη πυκνότητα.
Μεθαιμοσφαιρίνη. Αυτή είναι μια ουσία που αλληλεπιδρά με μια ποικιλία χημικών παραγόντων. Η παθολογική μορφή της αιμοσφαιρίνης και η αύξηση της ποσότητας αυτής της ουσίας μπορεί να υποδηλώνουν δηλητηρίαση του σώματος, υπάρχει παραβίαση του κορεσμού οξυγόνου των ιστών.
Μυοσφαιρίνη. Λειτουργεί ως πλήρες ανάλογο των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η κύρια διαφορά είναι μόνο ότι η θέση αυτής της πρωτεΐνης είναι ο καρδιακός μυς. Όταν οι μύες είναι κατεστραμμένοι, η μυοσφαιρίνη εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος, μετά την οποία αποβάλλεται από το σώμα λόγω της λειτουργίας των νεφρών. Υπάρχει όμως πιθανότητα απόφραξης του σωληνίσκου των νεφρών, που μπορεί να προκαλέσει τον θάνατο των ιστών του. Σε τέτοιες καταστάσεις, δεν αποκλείεται η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας και ανεπάρκειας οξυγόνου στους ιστούς.

Άλλοι τύποι αιμοσφαιρίνης

Σε διάφορες πηγές πληροφοριών, διακρίνονται επίσης οι ακόλουθες μορφές αιμοσφαιρίνης:

Γλυκιωμένη αιμοσφαιρίνη. Αυτή η μορφή είναι μια αδιαχώριστη ένωση γλυκόζης και πρωτεΐνης. Αυτός ο τύπος γλυκόζης μπορεί να κινείται μέσω του αίματος για μεγάλο χρονικό διάστημα, επομένως χρησιμοποιείται για την ανίχνευση των επιπέδων σακχάρου.
Εμβρυακός. Μια μορφή αιμοσφαιρίνης υπάρχει στο αίμα ενός εμβρύου ή ενός νεογέννητου μωρού τις πρώτες μέρες της ζωής του. Κατατάσσεται μεταξύ των ενεργών ειδών όσον αφορά τη μεταφορά οξυγόνου, υπό την επίδραση του περιβάλλοντος υπόκειται σε ταχεία καταστροφή.
σουλφαιμοσφαιρίνη. Ο παρουσιαζόμενος τύπος πρωτεΐνης εμφανίζεται στο αίμα όταν καταναλώνεται μεγάλος αριθμός φαρμάκων. Κατά κανόνα, η περιεκτικότητα αυτής της πρωτεΐνης δεν υπερβαίνει το 10%.
Δυσεμοσφαιρίνη. Σχηματίζεται με τέτοιους δεσμούς που στερούν εντελώς την πρωτεΐνη από την ικανότητα να εκτελεί τις λειτουργίες της. Αυτό δείχνει ότι αυτός ο τύπος αιμοσφαιρίνης θα μεταφερθεί μέσω του αίματος με τη μορφή πρόσθετης ουσίας. Μετά από καιρό, θα υποβληθεί σε επεξεργασία από τη σπλήνα. Στην κανονική υγεία, αυτή η ουσία βρίσκεται στο σώμα κάθε ατόμου, αλλά εάν η συχνότητα εμφάνισης αυτού του είδους συνδέσμων γίνει πιο συχνή, τότε τα όργανα που εμπλέκονται στη μεταφορά του αίματος σε όλο το σώμα θα πρέπει να λειτουργούν με αυξημένη ένταση, ως αποτέλεσμα που θα εξαντληθούν και θα φθαρούν πιο γρήγορα.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Ξεχωρίζει μια ξεχωριστή ομάδα:

D-Punjab;

Η μορφή της αιμοσφαιρίνης D-Punjab πήρε το όνομά της λόγω της ευρείας διανομής της στο Παντζάμπ, την Ινδία και το Πακιστάν. Η προέλευση της πρωτεΐνης οφειλόταν στην εξάπλωση της ελονοσίας σε διάφορα μέρη της Ασίας. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η πρωτεΐνη βρίσκεται στο 55% των περιπτώσεων του συνολικού αριθμού των παθολογικώνμορφές αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη S σχηματίστηκε στη Δυτική Αφρική ως αποτέλεσμα πέντε ξεχωριστών μεταλλάξεων.

Η πρωτεΐνη C είναι μια από τις πιο κοινές δομικές παραλλαγές της αιμοσφαιρίνης. Τα άτομα που έχουν αυτή την πρωτεΐνη μπορεί να υποφέρουν από μια κατάσταση που ονομάζεται αιμολυτική αναιμία.

Η αιμοσφαιρίνη Η προκαλεί την ανάπτυξη μιας τόσο σοβαρής ασθένειας όπως η άλφα θαλασσαιμία.

Κύριες Λειτουργίες

Ανεξάρτητα από τις μορφές και τα παράγωγα της αιμοσφαιρίνης, αυτή η ουσία έχει τις ακόλουθες λειτουργίες:

Μεταφορά οξυγόνου. Όταν ένα άτομο εισπνέει μάζες αέρα, τα μόρια οξυγόνου διεισδύουν στους ιστούς των πνευμόνων και από εκεί μετακινούνται σε άλλους ιστούς και κύτταρα. Η αιμοσφαιρίνη συνδέει τα μόρια οξυγόνου και τα μεταφέρει. Εάν παραβιαστεί αυτή η λειτουργία, εμφανίζεται έλλειψη οξυγόνου, η οποία είναι πολύ επικίνδυνη για τη λειτουργία του εγκεφάλου.
Μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα. Σε αυτή την κατάσταση, η αιμοσφαιρίνη δεσμεύει ήδη μόρια διοξειδίου του άνθρακα και στη συνέχεια τα μεταφέρει.
Διατηρήστε τα επίπεδα οξύτητας. Με τη συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα στο αίμα παρατηρείται η οξίνισή του. Αυτό κατηγορηματικά δεν μπορεί να επιτραπεί, καθώς πρέπει να υπάρχει συνεχής απομάκρυνση των μορίων του διοξειδίου του άνθρακα.

Κανονική απόδοση

Προκειμένου οι γιατροί να προσδιορίσουν τις φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης στο ανθρώπινο σώμα, πραγματοποιούνται εξετάσεις.

Σημειώνεται ότι το ποσοστό ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα ατόμων διαφορετικών ηλικιών μπορεί να έχει τους ακόλουθους δείκτες:

άνδρες άνω των 18 ετών - από 120 έως 150 g / l.
γυναίκες άνω των 18 ετών - από 110 έως 130 g / l.
νεογνά και παιδιά κάτω των 18 ετών - 200 g / l.

Μια αύξηση ή μείωση της ποσότητας της ελεύθερης αιμοσφαιρίνης στο αίμα μπορεί να προκαλέσει μια μετάβαση της πρωτεΐνης σε άλλη μορφή - παθολογική.

Σημειώνεται ένας αριθμός μεθόδων για τη σταθεροποίηση της ποσότητας του, επομένως εάν τα αποτελέσματα των δοκιμών υποδεικνύουν υπέρβαση ή μειωμένο ρυθμό, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Λόγω της παρουσίας μεγάλου αριθμού διαφορετικών μορφών αιμοσφαιρίνης, μόνο ένας επαγγελματίας γιατρός στο εργαστήριο μπορεί να προσδιορίσει τι υπάρχει στο σώμα. Η ανίχνευσή του γίνεται εφικτή με βιοχημική εξέταση αίματος.

Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ιόντα Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η δομή της αιμοσφαιρίνης

Η δομή της αιμοσφαιρίνης Α

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Η αίμη συνδέεται με την υπομονάδα πρωτεΐνης, πρώτον, μέσω του υπολείμματος ιστιδίνης μέσω του δεσμού συντονισμού σιδήρου και, δεύτερον, μέσω των υδρόφοβων δεσμών των δακτυλίων πυρρόλης και των υδρόφοβων αμινοξέων. Η αίμη βρίσκεται, λες, «σε μια τσέπη» της αλυσίδας της και σχηματίζεται ένα πρωτομερές που περιέχει αίμη.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων,
HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,
HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,
HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,
HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το οξυγόνο δεσμεύεται στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,
HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται όταν το διοξείδιο του άνθρακα δεσμεύεται στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Μπορείτε να ρωτήσετε ή να αφήσετε τη γνώμη σας.

Τύποι αιμοσφαιρίνης, διάγνωση και ερμηνεία των αποτελεσμάτων της μελέτης

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη ζωτικής σημασίας για το σώμα που εκτελεί πολλές λειτουργίες, αλλά η κύρια είναι η μεταφορά οξυγόνου στους ιστούς και τα κύτταρα. Η ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές συνέπειες. Αυτή η πρωτεΐνη είναι που δίνει στο αίμα ένα πλούσιο κόκκινο χρώμα, λόγω της περιεκτικότητας σε σίδηρο σε αυτό. Η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια και αποτελείται από ενώσεις σιδήρου και σφαιρίνης (πρωτεΐνη).

Αιμοσφαιρίνη - τύποι και λειτουργίες

Η έννοια και οι τύποι της αιμοσφαιρίνης στο αίμα

Η αιμοσφαιρίνη πρέπει να περιέχεται στο ανθρώπινο αίμα σε επαρκείς ποσότητες, ώστε οι ιστοί να λαμβάνουν την ποσότητα οξυγόνου που χρειάζονται. Κάθε μόριο αιμοσφαιρίνης περιέχει άτομα σιδήρου, τα οποία δεσμεύουν το οξυγόνο.

Υπάρχουν τρεις κύριες λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης:

μεταφορά οξυγόνου. Το πιο διάσημο χαρακτηριστικό. Ένα άτομο εισπνέει αέρα, τα μόρια οξυγόνου εισέρχονται στους πνεύμονες και από εκεί μεταφέρονται σε άλλα κύτταρα και ιστούς. Η αιμοσφαιρίνη δεσμεύει τα μόρια οξυγόνου και τα μεταφέρει. Εάν αυτή η λειτουργία διαταραχθεί, αρχίζει η πείνα με οξυγόνο, η οποία είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη για τον εγκέφαλο.
μεταφορά διοξειδίου του άνθρακα. Εκτός από το οξυγόνο, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να δεσμεύσει και να μεταφέρει μόρια διοξειδίου του άνθρακα, κάτι που είναι επίσης σημαντικό.
Διατήρηση του επιπέδου pH. Το διοξείδιο του άνθρακα, που συσσωρεύεται στο αίμα, προκαλεί την οξίνισή του. Αυτό δεν πρέπει να επιτρέπεται, τα μόρια του διοξειδίου του άνθρακα πρέπει να αφαιρούνται συνεχώς.

Στο ανθρώπινο αίμα, η πρωτεΐνη υπάρχει σε διάφορες ποικιλίες. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι αιμοσφαιρίνης:

Οξυαιμοσφαιρίνη. Είναι η αιμοσφαιρίνη με δεσμευμένα μόρια οξυγόνου. Βρίσκεται στο αρτηριακό αίμα, γι' αυτό και είναι έντονο κόκκινο.
Καρβοξυαιμοσφαιρίνη. Αιμοσφαιρίνη με δεσμευμένα μόρια διοξειδίου του άνθρακα. Μεταφέρονται στους πνεύμονες, όπου αφαιρείται το διοξείδιο του άνθρακα και η αιμοσφαιρίνη οξυγονώνεται εκ νέου. Αυτό το είδος πρωτεΐνης θα περιέχεται στο φλεβικό αίμα, το οποίο είναι πιο σκούρο και παχύτερο.
Γλυκιωμένη αιμοσφαιρίνη. Είναι μια αδιαχώριστη ένωση πρωτεΐνης και γλυκόζης. Αυτός ο τύπος γλυκόζης μπορεί να κυκλοφορεί στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, επομένως χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη. Αυτή η αιμοσφαιρίνη μπορεί να βρεθεί στο αίμα ενός εμβρύου ή ενός νεογέννητου μωρού τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη, η οποία είναι πιο ενεργή όσον αφορά τη μεταφορά οξυγόνου, αλλά γρήγορα αποσυντίθεται υπό την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων.
Μεθαιμοσφαιρίνη. Αυτή είναι η αιμοσφαιρίνη που σχετίζεται με διάφορους χημικούς παράγοντες. Η ανάπτυξή του μπορεί να υποδηλώνει δηλητηρίαση του σώματος. Οι δεσμοί μεταξύ της πρωτεΐνης και των παραγόντων είναι αρκετά ισχυροί. Με την αύξηση του επιπέδου αυτού του τύπου αιμοσφαιρίνης, ο κορεσμός των ιστών με οξυγόνο διαταράσσεται.
σουλφαιμοσφαιρίνη. Αυτός ο τύπος πρωτεΐνης εμφανίζεται στο αίμα κατά τη λήψη διαφόρων φαρμάκων. Η περιεκτικότητά του συνήθως δεν ξεπερνά το 10%.

Διάγνωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης

Μελέτη του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης: σκοπός, προετοιμασία και διαδικασία

Η αιμοσφαιρίνη περιλαμβάνεται στην κλινική εξέταση αίματος. Ως εκ τούτου, συνταγογραφείται πιο συχνά μια πλήρης εξέταση αίματος και όλοι οι δείκτες αξιολογούνται στο σύνολό τους, ακόμη και αν μόνο η αιμοσφαιρίνη είναι σημαντική.

Εάν υπάρχει υποψία διαβήτη, λαμβάνεται ξεχωριστή ανάλυση για γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Ταυτόχρονα, ο ασθενής έχει αυξημένη δίψα, συχνουρία, κουράζεται γρήγορα και συχνά υποφέρει από ιογενείς ασθένειες.

Σε κάθε περίπτωση, το αίμα λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι. Είναι επιθυμητό να έχουν περάσει τουλάχιστον 8 ώρες από το τελευταίο γεύμα. Την παραμονή της ανάλυσης, δεν είναι επιθυμητό να ασκείτε, να καπνίζετε, να πίνετε αλκοόλ και οποιαδήποτε φάρμακα. Εάν ορισμένα φάρμακα δεν μπορούν να ακυρωθούν, θα πρέπει να αναφερθούν στον θεράποντα ιατρό. Δεν είναι απαραίτητο να ακολουθείτε δίαιτα, αλλά συνιστάται η αποχή από λιπαρά και τηγανητά τρόφιμα, καθώς οι δείκτες μπορεί να αλλάξουν. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια ανάλυση για την αιμοσφαιρίνη (και άλλους δείκτες γενικά) λαμβάνεται συχνά, μία φορά κάθε λίγες εβδομάδες, εάν είναι απαραίτητο, κάθε εβδομάδα.

Ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί έλλειψη αιμοσφαιρίνης και να ζητήσει μια εξέταση αίματος για να ελέγξει εάν ο ασθενής έχει χαμηλή αρτηριακή πίεση, κόπωση, αδυναμία, πονοκεφάλους και ζάλη, λιποθυμία και απώλεια μαλλιών και εύθραυστα νύχια.

Σε διάφορα εργαστήρια, μια εξέταση αίματος για αιμοσφαιρίνη πραγματοποιείται με διαφορετικούς τρόπους, ανάλογα με τα διαθέσιμα όργανα. Είτε μετράται η περιεκτικότητα σε σίδηρο στην αιμοσφαιρίνη είτε εκτιμάται ο κορεσμός χρώματος του διαλύματος αίματος.

Χρήσιμο βίντεο - Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη αυξάνεται.

Τις περισσότερες φορές, το υδροχλωρικό οξύ χρησιμοποιείται για τη μέτρηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης. Αυτή η μέθοδος ονομάζεται μέθοδος Saly. Το προκύπτον υλικό αναμιγνύεται με οξύ σε μια ορισμένη ποσότητα και στη συνέχεια φέρεται σε ένα τυπικό χρώμα με απεσταγμένο νερό. Η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης καθορίζεται από την αναλογία του λαμβανόμενου όγκου με τα αποδεκτά πρότυπα. Η μέθοδος Sali χρησιμοποιείται εδώ και πολύ καιρό, είναι κάπως χρονοβόρα και υποκειμενική, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον ανθρώπινο παράγοντα. Ωστόσο, η σύγχρονη ιατρική σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης με πιο ακριβείς και αυτοματοποιημένες μεθόδους, χρησιμοποιώντας μια συσκευή που ονομάζεται αιμόμετρο. Αυτή η μέθοδος είναι πιο γρήγορη, αλλά μπορεί επίσης να δώσει αποκλίσεις έως και 3 γραμμάρια ανά λίτρο.

Αποκρυπτογράφηση της ανάλυσης

Αιμοσφαιρίνη: ο κανόνας και οι αιτίες της απόκλισης

Μόνο ένας γιατρός πρέπει να αποκρυπτογραφήσει το αποτέλεσμα της ανάλυσης. Παρά τη φαινομενική απλότητα (αρκεί να μάθετε τον κανόνα και να συγκρίνετε το αποτέλεσμα), μπορεί να υπάρχουν αποκλίσεις. Επιπλέον, ο γιατρός θα αξιολογήσει τους υπόλοιπους δείκτες και θα είναι σε θέση να καθορίσει ποια άλλη εξέταση πρέπει να πραγματοποιηθεί.

Στους άνδρες, ο κανόνας της αιμοσφαιρίνης είναι υψηλότερος από ό, τι στις γυναίκες. Είναι g / l, στις γυναίκες - g / l.
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η αιμοσφαιρίνη μπορεί να πέσει στα 90 g/l λόγω αυξημένου όγκου αίματος.
Σε ένα μικρό παιδί, ο κανόνας είναι ακόμη υψηλότερος. Εάν πρόκειται για νεογέννητο μωρό, η αιμοσφαιρίνη του μπορεί να ξεπεράσει τα 200 g / l. Με την ηλικία, το επίπεδο μειώνεται λόγω της διάσπασης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.

Η γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη προσδιορίζεται ανάλογα με το επίπεδο της ολικής. Κανονικά, δεν είναι περισσότερο από 6,5%. Στις γυναίκες, η αιμοσφαιρίνη πέφτει κατά την έμμηνο ρύση, και αυτό θεωρείται φυσιολογικό λόγω ορισμένης απώλειας αίματος. Αυτή τη στιγμή, ο δείκτης vg / l δεν θεωρείται απόκλιση. Κατά την αποκρυπτογράφηση, ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη του τους παράγοντες που επηρεάζουν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στον ασθενή: πρόκειται για επεμβάσεις, αιμορραγία (έμμηνο ρύση, αιμορροΐδες, ακόμη και αιμορραγία ούλων).

Η χαμηλή αιμοσφαιρίνη θεωρείται παρακάτω/l.

Εάν αυτό το σημάδι φτάσει σε g / l, αυτό είναι μια κρίσιμη μείωση της αιμοσφαιρίνης, που απαιτεί νοσηλεία και παρακολούθηση. Με μια τέτοια αναιμία, όλα τα όργανα και τα συστήματα του σώματος υποφέρουν. Οι λόγοι για τη μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης μπορεί να είναι όχι μόνο διάφορες αιμορραγίες, αλλά και παθολογίες των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος, λοιμώξεις, αυτοάνοσες και κληρονομικές ασθένειες και καρκινικοί όγκοι. Επομένως, με χρόνια χαμηλή αιμοσφαιρίνη, είναι επιθυμητό να διεξαχθεί μια πρόσθετη εξέταση.

Ένα αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης (μεγάλο/l) δεν είναι καθόλου καλό σημάδι και δεν υποδηλώνει επαρκή ποσότητα οξυγόνου στους ιστούς. Αυτό είναι φυσιολογικό μόνο όταν βρίσκεστε σε περιβάλλον με έλλειψη οξυγόνου, όπως όταν εργάζεστε σε μεγάλο υψόμετρο. Ένα αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης μπορεί να υποδηλώνει δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων, καρκίνο, βρογχικό άσθμα, σοβαρές καρδιακές και πνευμονοπάθειες, φυματίωση κ.λπ.

Παρατηρήσατε κάποιο σφάλμα; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl+Enter για να μας ενημερώσετε.

Σχόλια

Μόνο το άρθρο σας με βοήθησε να αντιμετωπίσω τη χαμηλή αιμοσφαιρίνη που παρατηρήθηκε σε εμένα. Όλα όσα έχω διαβάσει μέχρι τώρα είναι πέρα από τις γνώσεις μου. Ευχαριστώ!

Προσθήκη σχολίου Ακύρωση απάντησης

Στη συνέχεια του άρθρου

Είμαστε στο κοινωνικό δίκτυα

Σχόλια

ΧΟΡΗΓΗΣΗ - 25.09.2017
Τατιάνα - 25.09.2017
Ilona - 24.09.2017
Lara - 22.09.2017
Τατιάνα - 22.09.2017
Μίλα - 21.09.2017

Θέματα Ερωτήσεων

Αναλύει

Υπερηχογράφημα / MRI

Facebook

Νέες ερωτήσεις και απαντήσεις

Το περιεχόμενο αυτής της σελίδας είναι μόνο για εκπαιδευτικούς και ενημερωτικούς σκοπούς και δεν μπορεί και δεν αποτελεί δημόσια προσφορά, η οποία καθορίζεται από το άρθρο. Αρ. 437 του Αστικού Κώδικα της Ρωσικής Ομοσπονδίας. Οι πληροφορίες που παρέχονται είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν αντικαθιστούν την εξέταση και τη συνεννόηση με γιατρό. Υπάρχουν αντενδείξεις και πιθανές παρενέργειες, συμβουλευτείτε έναν ειδικό

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Μέχρι σήμερα, είναι γνωστές περισσότερες από 200 μορφές παθολογικών αιμοσφαιρινών που διαφέρουν από τις κανονικές στη δομή της πολυπεπτιδικής αλυσίδας σφαιρίνης, όταν ένα ή περισσότερα αμινοξέα αντικαθίστανται από άλλα ή απουσιάζουν.

Η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή είναι οι αιμοσφαιρινοπάθειες S (δρεπανοκυτταρική αναιμία), η οποία μπορεί να επιβεβαιωθεί με εξετάσεις για δρεπανοκύτταρα (βλ. 3.3.2). Η μελέτη των παθολογικών αιμοσφαιρινών Τα παθολογικά παράγωγα της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνουν:

Καρβοξυαιμοσφαιρίνη(HbCO)Σχηματίζεται όταν η αιμοσφαιρίνη ενώνεται με το μονοξείδιο του άνθρακα (CO). Αυτή η διαδικασία είναι δυνατή σε 2-4% υπό κανονικές συνθήκες. Το CO σχηματίζεται κανονικά κατά τη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης, όταν σχηματίζεται η βερδοσφαιρίνη, κατά τη διάσπαση της γέφυρας της μεθίνης. Η ομάδα CH (ομάδα μεθίνης) δεν χάνεται, αλλά μετατρέπεται σε CO. Το CO μπορεί να ενεργοποιήσει τη γουανυλική κυκλάση, προκαλώντας επακόλουθα συμβάντα στο κύτταρο στόχο. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη είναι μια ισχυρή ένωση, ασθενώς διασπώμενη, ανίκανη να προσκολλήσει οξυγόνο. Επιπλέον, παρουσία καρβοξυαιμοσφαιρίνης, η αποοξυγόνωση της οξυαιμοσφαιρίνης είναι δύσκολη (φαινόμενο Holden). Σε συγκέντρωση μονοξειδίου του άνθρακα στον εισπνεόμενο αέρα περίπου 0,1%, το 50% της αιμοσφαιρίνης συνδέεται σε αυτό σε 1/130 του δευτερολέπτου (η αιμοσφαιρίνη έχει υψηλότερη συγγένεια για το μονοξείδιο του άνθρακα παρά για το οξυγόνο). Υπάρχουν τρεις βαθμοί δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. Η πρώτη εκδηλώνεται με έντονους πονοκεφάλους, δύσπνοια και ναυτία. Το δεύτερο στις εκδηλώσεις του πρώτου χαρακτηρίζεται επιπλέον από μυϊκή αδυναμία και παρουσία κόκκινων κηλίδων στο πρόσωπο. Τρίτου βαθμού - κώμα (λαμπρό ερυθρό πρόσωπο, κυάνωση των άκρων, θερμοκρασία 38-40C, επιληπτικές κρίσεις). Υπάρχουν άτυπες μορφές - αστραπιαία, όταν η αρτηριακή πίεση πέφτει απότομα, ωχρότητα (λευκή ασφυξία). Είναι δυνατή η χρόνια δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα. Εάν περίπου το 70% της αιμοσφαιρίνης σχετίζεται με μονοξείδιο του άνθρακα, το σώμα πεθαίνει από υποξία. Το αίμα έχει μια λιλά απόχρωση ("το χρώμα του χυμού lingonberry"). Το φάσμα απορρόφησης της καρβοξυαιμοσφαιρίνης είναι πολύ παρόμοιο με το φάσμα απορρόφησης της οξυαιμοσφαιρίνης - δύο λεπτές σκούρες γραμμές στο κιτρινοπράσινο τμήμα του φάσματος, αλλά μετατοπίζονται ελαφρώς προς το ιώδες άκρο. Για ακριβέστερη αναγνώριση της οξυαιμοσφαιρίνης και της καρβοξυαιμοσφαιρίνης, το αντιδραστήριο Stokes (διάλυμα αμμωνίας τρυγικού σιδήρου) θα πρέπει να προστεθεί στο διάλυμα δοκιμής. Δεδομένου ότι αυτό το αντιδραστήριο είναι ένας ισχυρός αναγωγικός παράγοντας, όταν προστίθεται σε ένα διάλυμα οξυαιμοσφαιρίνης, το τελευταίο ανάγεται σε αιμοσφαιρίνη, το φάσμα απορρόφησης της οποίας είναι μία σκοτεινή γραμμή. Το φάσμα απορρόφησης της καρβοξυαιμοσφαιρίνης δεν αλλάζει όταν προστίθεται το αντιδραστήριο Stokes, επειδή δεν έχει καμία επίδραση σε αυτή τη σύνδεση. Χρησιμοποιείται στην ιατροδικαστική πρακτική για τη διάγνωση της διαφοράς μεταξύ θανάτου από μηχανική ασφυξία (ασφυξία) και δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα.

Μεθαιμοσφαιρίνη(HbOH)- μπορεί να σχηματιστεί υπό κανονικές συνθήκες (1-2%) κατά τη χρήση του μονοξειδίου του αζώτου. Η μεθαιμοσφαιρίνη υπό φυσιολογικές συνθήκες εμπλέκεται όχι μόνο στη χρήση του μονοξειδίου του αζώτου, αλλά είναι επίσης ικανή να δεσμεύει κυανίδια, ενεργοποιώντας εκ νέου τα αναπνευστικά ένζυμα. Τα κυανίδια σχηματίζονται συνεχώς υπό φυσιολογικές συνθήκες (ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αλδεΰδων, κετονών και άλφα υδροξυοξέων με κυανοϋδρίνη, καθώς και ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού των νιτριλίων). Το ένζυμο ροδονάση (ήπαρ, νεφροί και επινεφρίδια) συμμετέχει επίσης στη χρήση των κυανιδίων. Αυτό το ένζυμο καταλύει την προσθήκη κυανιούχων θείου, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό θειοκυανικών - 200 φορές λιγότερες τοξικές ουσίες. Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι ικανή να δεσμεύει υδρόθειο, αζίτη νατρίου, θειοκυανικά, φθοριούχο νάτριο, μυρμηκικό, αρσενικό οξύ και άλλα δηλητήρια. Η μεθαιμοσφαιρίνη εμπλέκεται στην αποβολή της περίσσειας υπεροξειδίου του υδρογόνου, καταστρέφοντάς την σε νερό και ατομικό οξυγόνο με μετατροπή σε οξυαιμοσφαιρίνη. Κανονικά, η μεθαιμοσφαιρίνη δεν συσσωρεύεται στα ερυθροκύτταρα, γιατί. διαθέτουν σύστημα ανάκτησής του - ενζυματικό (NADP-reductase, ή diaphorase - 75%), μη ενζυματικό (βιταμίνη C - 12-16% και μειωμένο GLT - 9-12%).

Είναι επίπονη και πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα εργαστήρια.

βιοχημικά κριτήρια για τη διάγνωση της αναιμίας

Περιλαμβάνουν: KLA (Nv, Er, Tsv. p., reticul.), MSN, MCHC, ορό. Επίπεδο Fe, OZhSS, VZhSS, φερριτίνης. Μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει μείωση της Hb και μείωση της συγκέντρωσης της Hb στο Er. Η ποσότητα του Er έχει μειωθεί σε μικρότερο βαθμό.

ΚύριοςΤο αιματολογικό σημάδι του IDA είναι το οξύ του υποχρωμία: κολ. Π.< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА πάντα υποχρωμικά,αν και δεν είναι όλες οι υποχρωμικές αναιμίες ανεπαρκείς σε Fe.

Ανιχνεύεται μικροκυττάρωση (διάμετρος Er< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

Όταν το IDA μειώνεται μέση συγκέντρωση Hb στα ερυθροκύτταρα(MCSU). Αυτός ο δείκτης αντανακλά τον βαθμό κορεσμού των ερυθροκυττάρων με αιμοσφαιρίνη και σε Ν είναι 30-38%. Αυτή είναι η συγκέντρωση της Hb σε γραμμάρια ανά 100 ml αίματος.

Η μέση περιεκτικότητα σε Hb στα ερυθροκύτταρα(MSN) - ένας δείκτης που αντανακλά την απόλυτη περιεκτικότητα σε Hb σε ένα ερυθροκύτταρο (σε Ν ισούται με πικογραμμάρια (pg)). Αυτός ο δείκτης είναι σχετικά σταθερός και δεν αλλάζει σημαντικά με το IDA.

Είναι καθοριστικά στη διάγνωση της IDA. Αυτά περιλαμβάνουν: το επίπεδο Fe στον ορό, TIBC, LZhSS, τον συντελεστή κορεσμού της τρανσφερρίνης με σίδηρο. Το αίμα για τη μελέτη αυτών των δεικτών λαμβάνεται σε ειδικούς δοκιμαστικούς σωλήνες, πλένονται δύο φορές με απεσταγμένο νερό. Ο ασθενής δεν πρέπει να λάβει σκευάσματα Fe 5 ημέρες πριν από τη μελέτη.

Ο Fe ορός είναι η ποσότητα του μη αιμικού Fe που βρίσκεται στον ορό (σιδηροτρανσφερίνη, φερριτίνη). Σε Ν - 40,6-62,5 μmol/l. Το LVVR είναι η διαφορά μεταξύ των επιπέδων TIBC και Fe στον ορό (το Ν πρέπει να είναι τουλάχιστον 47 μmol/L).

Συντελεστής κορεσμού τρανσφερρίνηςαντανακλά το ειδικό βάρος του Fe ορού από το TIBC. Στο Ν όχι λιγότερο από 17%.

Σε ασθενείς με IDA, παρατηρείται μείωση του επιπέδου του Fe στον ορό, αύξηση του TIBC και του LVVR και μείωση του συντελεστή κορεσμού της τρανσφερρίνης με σίδηρο.

Δεδομένου ότι τα αποθέματα Fe εξαντλούνται στο IDA, υπάρχει μείωση των επιπέδων στον ορό φερριτίνη (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

Η εκτίμηση των αποθεμάτων Fe μπορεί επίσης να προσδιοριστεί χρησιμοποιώντας desferalδείγματα. Μετά από ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια ένεση desferal, 0,6-1,3 mg/ημέρα Fe κανονικά απεκκρίνεται στα ούρα και με IDA, η ποσότητα του απεκκρινόμενου Fe μειώνεται στα 0,4-0,2 mg/ημέρα.

Στο μυελό των οστών παρατηρείται υπερπλασία ερυθροειδών με μείωση του αριθμού των σιδεροβλαστών.

Αιμοσφαιρίνη. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, το επίπεδο, η μέτρηση της αιμοσφαιρίνης.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα στους άνδρες είναι ελαφρώς υψηλότερη από ό,τι στις γυναίκες. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να οφείλεται σε αυξημένες απώλειες αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων ειδών αιμορραγίας ή σε αυξημένη καταστροφή (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς σε διάφορες χρόνιες μη αιματολογικές παθήσεις.

Εναλλακτικές μονάδες μέτρησης: g/l

Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης

Η αιμοσφαιρίνη είναι η κύρια πρωτεΐνη του αίματος

Η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των αιμοπρωτεϊνών των πρωτεϊνών, οι οποίες είναι οι ίδιες υποείδος χρωμοπρωτεϊνών και χωρίζονται σε μη ενζυματικές πρωτεΐνες (αιμοσφαιρίνη, μυοσφαιρίνη) και ένζυμα (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση). Το μη πρωτεϊνικό τους μέρος είναι η αίμη - μια δομή που περιλαμβάνει έναν δακτύλιο πορφυρίνης (που αποτελείται από 4 δακτυλίους πυρρόλης) και ιόντα Fe 2+. Ο σίδηρος συνδέεται με τον δακτύλιο της πορφυρίνης με δύο συντονιστικούς και δύο ομοιοπολικούς δεσμούς.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που περιλαμβάνει 4 υπομονάδες πρωτεΐνης που περιέχουν αίμη. Μεταξύ τους, τα πρωτομερή συνδέονται με υδρόφοβους, ιοντικούς δεσμούς υδρογόνου σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Ταυτόχρονα, αλληλεπιδρούν όχι αυθαίρετα, αλλά σε μια συγκεκριμένη περιοχή - την επιφάνεια επαφής. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ συγκεκριμένη, η επαφή πραγματοποιείται ταυτόχρονα σε δεκάδες σημεία σύμφωνα με την αρχή της συμπληρωματικότητας. Η αλληλεπίδραση πραγματοποιείται από αντίθετα φορτισμένες ομάδες, υδρόφοβες περιοχές και ανωμαλίες στην επιφάνεια της πρωτεΐνης.

Οι πρωτεϊνικές υπομονάδες στη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη μπορούν να αντιπροσωπεύονται από διάφορους τύπους πολυπεπτιδικών αλυσίδων: α, β, γ, δ, ε, ξ (αντίστοιχα, ελληνικά - άλφα, βήτα, γάμμα, δέλτα, έψιλον, xi). Η σύνθεση του μορίου της αιμοσφαιρίνης περιλαμβάνει δύο αλυσίδες δύο διαφορετικών τύπων.

Υπάρχουν πολλές φυσιολογικές παραλλαγές αιμοσφαιρίνης:

HbP - πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2ξ- και 2ε-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μεταξύ 7-12 εβδομάδων ζωής,

HbF - εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, περιέχει 2α- και 2γ-αλυσίδες, εμφανίζεται μετά από 12 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι η κύρια μετά από 3 μήνες,

HbA - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 98%, περιέχει 2α- και 2β-αλυσίδες, εμφανίζεται στο έμβρυο μετά από 3 μήνες ζωής και από τη γέννηση αποτελεί το 80% του συνόλου της αιμοσφαιρίνης,

HbA 2 - αιμοσφαιρίνη ενηλίκων, η αναλογία είναι 2%, περιέχει 2α- και 2δ-αλυσίδες,

HbO 2 - οξυαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση οξυγόνου στους πνεύμονες, στις πνευμονικές φλέβες είναι το 94-98% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης,

· HbCO 2 - καρβοαιμοσφαιρίνη, που σχηματίζεται από τη δέσμευση του διοξειδίου του άνθρακα στους ιστούς, στο φλεβικό αίμα είναι το 15-20% της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης.

Η HbS είναι η δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη.

Το MetHb είναι μεθαιμοσφαιρίνη, μια μορφή αιμοσφαιρίνης που περιλαμβάνει ένα ιόν σιδήρου σιδήρου αντί για ένα δισθενές. Αυτή η μορφή σχηματίζεται συνήθως αυθόρμητα· στην περίπτωση αυτή, η ενζυματική ικανότητα του κυττάρου είναι αρκετή για να την αποκαταστήσει. Με τη χρήση σουλφοναμιδίων, τη χρήση νιτρώδους νατρίου και νιτρικών τροφίμων, με ανεπάρκεια ασκορβικού οξέος, επιταχύνεται η μετάβαση του Fe 2+ σε Fe 3+. Η προκύπτουσα metHb δεν είναι σε θέση να δεσμεύσει το οξυγόνο και εμφανίζεται υποξία των ιστών. Για την αποκατάσταση ιόντων σιδήρου στην κλινική, χρησιμοποιούνται ασκορβικό οξύ και μπλε του μεθυλενίου.

Hb-CO - καρβοξυαιμοσφαιρίνη, σχηματίζεται παρουσία CO (μονοξείδιο του άνθρακα) στον εισπνεόμενο αέρα. Υπάρχει συνεχώς στο αίμα σε χαμηλές συγκεντρώσεις, αλλά η αναλογία του μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις συνθήκες και τον τρόπο ζωής.

HbA 1C - γλυκοζυλιωμένη αιμοσφαιρίνη. Η συγκέντρωσή του αυξάνεται με τη χρόνια υπεργλυκαιμία και είναι ένας καλός δείκτης ελέγχου των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η μυοσφαιρίνη είναι επίσης ικανή να δεσμεύει οξυγόνο.

Η μυοσφαιρίνη είναι μια μονή πολυπεπτιδική αλυσίδα, αποτελείται από 153 αμινοξέα με μοριακό βάρος 17 kDa και είναι παρόμοια στη δομή με τη β-αλυσίδα της αιμοσφαιρίνης. Η πρωτεΐνη εντοπίζεται στον μυϊκό ιστό. Η μυοσφαιρίνη έχει μεγαλύτερη συγγένεια για το οξυγόνο από την αιμοσφαιρίνη. Αυτή η ιδιότητα καθορίζει τη λειτουργία της μυοσφαιρίνης - την εναπόθεση οξυγόνου στο μυϊκό κύτταρο και τη χρήση του μόνο με σημαντική μείωση της μερικής πίεσης του O 2 στον μυ (έως 1-2 mm Hg).

Οι καμπύλες κορεσμού οξυγόνου δείχνουν τη διαφορά μεταξύ μυοσφαιρίνης και αιμοσφαιρίνης:

Ο ίδιος κορεσμός 50% επιτυγχάνεται σε εντελώς διαφορετικές συγκεντρώσεις οξυγόνου - περίπου 26 mm Hg. για αιμοσφαιρίνη και 5 mm Hg. για τη μυοσφαιρίνη,

· σε φυσιολογική μερική πίεση οξυγόνου από 26 έως 40 mm Hg. Η αιμοσφαιρίνη είναι 50-80% κορεσμένη, ενώ η μυοσφαιρίνη είναι σχεδόν 100%.

Έτσι, η μυοσφαιρίνη παραμένει οξυγονωμένη έως ότου η ποσότητα του οξυγόνου στο κύτταρο μειωθεί στις οριακές τιμές. Μόνο μετά από αυτό αρχίζει η απελευθέρωση οξυγόνου για μεταβολικές αντιδράσεις.

Αιμοσφαιρίνη

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από τέσσερις υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή. Υπάρχουν τέτοιες φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης:

Οξυαιμοσφαιρίνη (H b O 2) - μια ένωση αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο, σχηματίζεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα και του δίνει ένα κόκκινο χρώμα (το οξυγόνο συνδέεται με το άτομο σιδήρου μέσω ενός δεσμού συντονισμού).

Η μειωμένη αιμοσφαιρίνη, ή δεοξυαιμοσφαιρίνη (Hb H), είναι η αιμοσφαιρίνη που έχει δώσει οξυγόνο στους ιστούς.

Καρβοξυαιμοσφαιρίνη (H bC O 2) - μια ένωση της αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα, σχηματίζεται κυρίως στο φλεβικό αίμα, ως αποτέλεσμα του οποίου το αίμα αποκτά ένα σκούρο κερασί χρώμα.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης:

Η καρβαιμοσφαιρίνη (H bC O) σχηματίζεται κατά τη δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO), ενώ η αιμοσφαιρίνη χάνει την ικανότητά της να συνδυάζει οξυγόνο.

Η μεθαιμοσφαιρίνη σχηματίζεται υπό την επίδραση νιτρωδών, νιτρικών και ορισμένων φαρμάκων (υπάρχει μετάβαση του σιδήρου σε τρισθενή με το σχηματισμό μεθαιμοσφαιρίνης - HbMet).

Η τυπική μέθοδος κυανομεθαιμοσφαιρίνης προσδιορίζει όλες τις μορφές αιμοσφαιρίνης χωρίς τη διαφοροποίησή τους.

Η μείωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα (αναιμία) είναι αποτέλεσμα απώλειας αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων τύπων αιμορραγίας ή αυξημένης καταστροφής (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12 και φυλλικού οξέος), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής σε χρόνιες σωματικές παθήσεις.

Μονάδες μέτρησης: γραμμάρια ανά λίτρο (g/l) .

Τιμές αναφοράς: βλέπε πίνακα. 2-2.

Πίνακας 2-2. Φυσιολογικές τιμές αιμοσφαιρίνης

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη αυξάνεται σε ασθένειες που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (πρωτοπαθής και δευτερογενής ερυθροκυττάρωση), αιμοσυγκέντρωση, συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, καθώς και για φυσιολογικούς λόγους (σε κατοίκους ψηλών βουνών, πιλότους μετά από υψηλή -πτήσεις ύψους, ορειβάτες μετά από αυξημένη φυσική δραστηριότητα).

Μειωμένη περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σημειώνεται στην αναιμία διαφόρων αιτιολογιών (το κύριο σύμπτωμα).

Είσαι εδώ:
Σπίτι
Νευρολογία
Εργαστηριακή διάγνωση
Αιμοσφαιρίνη

Νευρολογία

Ενημερωμένα άρθρα Νευρολογίας

Τύποι αιμοσφαιρίνης, οι ενώσεις της, η φυσιολογική τους σημασία

Υπάρχουν τρεις τύποι αιμοσφαιρίνης. αρχικά το έμβρυο έχει πρωτόγονη αιμοσφαιρίνη (HbP) - έως 4-5 μήνες. ενδομήτρια ζωή, τότε αρχίζει να εμφανίζεται η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HbF), η ποσότητα της οποίας αυξάνεται έως και 6-7 μήνες. ενδομήτρια ζωή. Από αυτή την περίοδο παρατηρείται αύξηση της αιμοσφαιρίνης Α (ενήλικες), η μέγιστη τιμή της οποίας φτάνει τους 9 μήνες. ενδομήτρια ζωή (90%). Η ποσότητα της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης κατά τη γέννηση είναι ένα από τα σημάδια τελειότητας: όσο περισσότερη HbF, τόσο λιγότερο τελειόμηνο είναι το παιδί. Πρέπει να σημειωθεί ότι η HbF παρουσία 2,3 διφωσφογλυκερικού (το DFG είναι μεταβολικό προϊόν της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων υπό ανεπάρκεια οξυγόνου) δεν αλλάζει τη συγγένειά της για το οξυγόνο, σε αντίθεση με την HbA, της οποίας η συγγένεια για το οξυγόνο μειώνεται.

Τα είδη Hb διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τον βαθμό χημικής συγγένειας για το O2. Έτσι, το HvF υπό φυσιολογικές συνθήκες έχει υψηλότερη συγγένεια για το O2 από το HvA. Αυτό το πιο σημαντικό χαρακτηριστικό του HvF δημιουργεί τις βέλτιστες συνθήκες για τη μεταφορά O2 από το εμβρυϊκό αίμα.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια χρωστική ουσία του αίματος της οποίας ο ρόλος είναι να μεταφέρει οξυγόνο σε όργανα και ιστούς, να μεταφέρει διοξείδιο του άνθρακα από τους ιστούς στους πνεύμονες, επιπλέον, είναι ένα ενδοκυτταρικό ρυθμιστικό διάλυμα που διατηρεί ένα βέλτιστο pH για το μεταβολισμό. Η αιμοσφαιρίνη περιέχεται στα ερυθροκύτταρα και αποτελεί το 90% της ξηρής μάζας τους. Εκτός των ερυθροκυττάρων, η αιμοσφαιρίνη πρακτικά δεν ανιχνεύεται.

Χημικά, η αιμοσφαιρίνη ανήκει στην ομάδα των χρωμοπρωτεϊνών. Η προσθετική του ομάδα, η οποία περιλαμβάνει σίδηρο, ονομάζεται αίμη, το πρωτεϊνικό συστατικό ονομάζεται σφαιρίνη. Το μόριο της αιμοσφαιρίνης περιέχει 4 αίμες και 1 σφαιρίνη.

Οι φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες περιλαμβάνουν HbA (αιμοσφαιρίνη ενηλίκων) και HbF (εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, η οποία αποτελεί το μεγαλύτερο μέρος της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης και εξαφανίζεται σχεδόν εντελώς μέχρι το 2ο έτος της ζωής του παιδιού). Σύγχρονες ηλεκτροφορητικές μελέτες έχουν αποδείξει την ύπαρξη τουλάχιστον δύο ποικιλιών φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης Α: Α1 (κύρια) και Α2 (αργή). Ο κύριος όγκος της αιμοσφαιρίνης ενηλίκων (96-99%) είναι HbAl, η περιεκτικότητα σε άλλα κλάσματα (A2 F) δεν υπερβαίνει το 1 - 4%. Κάθε τύπος αιμοσφαιρίνης, ή μάλλον το τμήμα σφαιρίνης του, χαρακτηρίζεται από τον «πολυπεπτιδικό τύπο». Άρα, το HbAl ορίζεται ως ά2 β2, δηλαδή αποτελείται από δύο α-αλυσίδες και δύο β-αλυσίδες (συνολικά 574 υπολείμματα αμινοξέων διατεταγμένα με αυστηρά καθορισμένη σειρά). Άλλοι τύποι φυσιολογικών αιμοσφαιρινών - F, A2 έχουν κοινή β-πεπτιδική αλυσίδα με το HbAl, αλλά διαφέρουν στη δομή της δεύτερης πολυπεπτιδικής αλυσίδας (για παράδειγμα, ο δομικός τύπος του HbF είναι ά2γ2).

Εκτός από τις φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες, υπάρχουν αρκετές ακόμη παθολογικές ποικιλίες αιμοσφαιρίνης. Οι παθολογικές αιμοσφαιρίνες προκύπτουν ως αποτέλεσμα ενός συγγενούς, κληρονομικού ελαττώματος στο σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης.

Στα κυκλοφορούντα ερυθρά αιμοσφαίρια, η αιμοσφαιρίνη βρίσκεται σε κατάσταση συνεχούς αναστρέψιμης αντίδρασης. Αυτός τότε

προσκολλά ένα μόριο οξυγόνου (στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία), στη συνέχεια το αποδίδει (στα τριχοειδή ιστού).

Οι κύριες ενώσεις αιμοσφαιρίνης είναι: HHb - μειωμένη αιμοσφαιρίνη και HvCO2 - μια ένωση με διοξείδιο του άνθρακα (καρβοαιμοσφαιρίνη). Βρίσκονται κυρίως στο φλεβικό αίμα και του δίνουν σκούρο κερασί χρώμα.

Το HbO2 - οξυαιμοσφαιρίνη - βρίσκεται κυρίως στο αρτηριακό αίμα, δίνοντάς του ένα κόκκινο χρώμα. Το HbO2 είναι μια εξαιρετικά ασταθής ένωση, η συγκέντρωσή της καθορίζεται από τη μερική πίεση του O2 (pO2): όσο μεγαλύτερο είναι το pO2, τόσο περισσότερο σχηματίζεται HbO2 και αντίστροφα. Όλες οι παραπάνω ενώσεις αιμοσφαιρίνης είναι φυσιολογικές.

Η αιμοσφαιρίνη στο φλεβικό αίμα με χαμηλή μερική πίεση οξυγόνου συνδέεται με 1 μόριο νερού. Μια τέτοια αιμοσφαιρίνη ονομάζεται μειωμένη (αποκατεστημένη) αιμοσφαιρίνη. Στο αρτηριακό αίμα με υψηλή μερική πίεση οξυγόνου, η αιμοσφαιρίνη συνδέεται με 1 μόριο οξυγόνου και ονομάζεται οξυαιμοσφαιρίνη. Μέσω της συνεχούς μετατροπής της οξυαιμοσφαιρίνης σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη και αντίστροφα, το οξυγόνο μεταφέρεται από τους πνεύμονες στους ιστούς. Η αντίληψη του διοξειδίου του άνθρακα στα τριχοειδή των ιστών και η παροχή του στους πνεύμονες είναι επίσης συνάρτηση της αιμοσφαιρίνης. Στους ιστούς, η οξυαιμοσφαιρίνη, που δίνει οξυγόνο, μετατρέπεται σε μειωμένη αιμοσφαιρίνη. Οι όξινες ιδιότητες της μειωμένης αιμοσφαιρίνης είναι 70 φορές πιο αδύναμες από τις ιδιότητες της οξυαιμοσφαιρίνης, επομένως τα ελεύθερα σθένη της δεσμεύουν το διοξείδιο του άνθρακα. Έτσι, το διοξείδιο του άνθρακα διοχετεύεται από τους ιστούς στους πνεύμονες με τη βοήθεια της αιμοσφαιρίνης. Στους πνεύμονες, η προκύπτουσα οξυαιμοσφαιρίνη, λόγω των υψηλών όξινων ιδιοτήτων της, έρχεται σε επαφή με τα αλκαλικά σθένη της καρβοαιμοσφαιρίνης, εκτοπίζοντας το διοξείδιο του άνθρακα. Δεδομένου ότι η κύρια λειτουργία της αιμοσφαιρίνης είναι να παρέχει στους ιστούς οξυγόνο, τότε σε όλες τις συνθήκες που συνοδεύονται από μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα ή με τις ποιοτικές της αλλαγές, αναπτύσσεται υποξία των ιστών.

Ωστόσο, υπάρχουν και παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη έχει την ικανότητα να εισέρχεται σε ενώσεις διάσπασης όχι μόνο με το οξυγόνο και το διοξείδιο του άνθρακα, αλλά και με άλλα αέρια. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται καρβοξυαιμοσφαιρίνη, οξυνιτρώδης αιμοσφαιρίνη θειούχα αιμοσφαιρίνη.

Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (οξυάνθρακας) διασπάται αρκετές εκατοντάδες φορές πιο αργά από την οξυαιμοσφαιρίνη, επομένως ακόμη και μια μικρή συγκέντρωση (0,07%) μονοξειδίου του άνθρακα (CO) στον αέρα, δεσμεύει περίπου το 50% της αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στο σώμα και του στερεί την ικανότητά του να μεταφέρει οξυγόνο, είναι θανατηφόρο. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (HbCO) είναι μια πολύ ισχυρή ένωση με μονοξείδιο του άνθρακα λόγω των χημικών ιδιοτήτων του μονοξειδίου του άνθρακα σε σχέση με την Hb. Αποδείχθηκε ότι η συγγένειά του για την Hb είναι πολύ μεγαλύτερη από τη συγγένεια του Ο2 για την Hb. Επομένως, με μια ελαφρά αύξηση της συγκέντρωσης του CO στο περιβάλλον, σχηματίζεται πολύ μεγάλη ποσότητα HbCO. Εάν υπάρχει πολύ HvCO στο σώμα, τότε εμφανίζεται πείνα με οξυγόνο. Στην πραγματικότητα, υπάρχει πολύ Ο2 στο αίμα, και τα κύτταρα των ιστών δεν το λαμβάνουν, γιατί. Το HbCO είναι μια ισχυρή ένωση με Ο2.

Η μεθαιμοσφαιρίνη είναι μια πιο σταθερή ένωση της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο από την οξυαιμοσφαιρίνη, που προκύπτει από δηλητηρίαση με ορισμένα φάρμακα - φαινακετίνη, αντιπυρίνη, σουλφοναμίδες. Στην περίπτωση αυτή, ο δισθενής σίδηρος της προσθετικής ομάδας, οξειδωμένος, μετατρέπεται σε τρισθενές. Μεθαιμοσφαιρίνη (MetHb) - η οξειδωμένη μορφή της Hb, το αίμα δίνει ένα καφέ χρώμα. Το MetHb σχηματίζεται όταν η Hb εκτίθεται σε οποιονδήποτε οξειδωτικό παράγοντα: νιτρικά άλατα, υπεροξείδια, υπερμαγγανικό κάλιο, κόκκινο άλας αίματος κ.λπ. Αυτή είναι μια σταθερή ένωση, επειδή ο σίδηρος από το σιδηροφόρμιο (Fe++) περνά στο σιδηρόμορφο (Fe+++), το οποίο δεσμεύει μη αναστρέψιμα το O2. Όταν σχηματίζονται μεγάλες ποσότητες MetHb στο σώμα, εμφανίζεται επίσης ανεπάρκεια οξυγόνου (υποξία).

Η σουλφαιμοσφαιρίνη εντοπίζεται στο αίμα μερικές φορές με τη χρήση φαρμάκων (σουλφοναμίδες). Η περιεκτικότητα σε σουλφαιμοσφαιρίνη σπάνια υπερβαίνει το 10%. Η σουλφαιμοσφαιριναιμία είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία. Δεδομένου ότι τα προσβεβλημένα ερυθροκύτταρα

καταστρέφονται ταυτόχρονα με τα φυσιολογικά, δεν παρατηρείται αιμόλυση και η σουλφαιμοσφαιρίνη μπορεί να βρίσκεται στο αίμα για αρκετούς μήνες. Με βάση αυτή την ιδιότητα της σουλφαιμοσφαιρίνης, βασίζεται μια μέθοδος για τον προσδιορισμό του χρόνου παραμονής των φυσιολογικών ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα.