Ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 που προκαλείται από ατροφία των αδένων του βυθού του στομάχου που παράγουν γαστροβλεννοπρωτεΐνη. Αυτό οδηγεί σε διαταραχή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12, απαραίτητης για τη φυσιολογική αιμοποίηση, και στην ανάπτυξη παθολογικής μεγαλοβλαστικής αιμοποίησης, με αποτέλεσμα την αναιμία «ολέθρου» τύπου. Άτομα άνω των 50 ετών αρρωσταίνουν.
Συμπτώματα κακοήθους αναιμίας
Χαρακτηρίζεται από διαταραχές του καρδιαγγειακού, του νευρικού, του πεπτικού και του αιμοποιητικού συστήματος.
Τα παράπονα των ασθενών ποικίλλουν:
- γενική αδυναμία,
- δύσπνοια,
- ΧΤΥΠΟΣ καρδιας,
- πόνος στην περιοχή της καρδιάς,
- πρήξιμο των ποδιών,
- αίσθημα μπουσουλήματος στα χέρια και τα πόδια,
- διαταραχή βάδισης,
- καυστικό πόνο στη γλώσσα,
- περιοδική διάρροια.
Η εμφάνιση του ασθενούς χαρακτηρίζεται από χλωμό δέρμα με λεμονοκίτρινη απόχρωση. Ο σκληρός χιτώνας είναι υποικτερικός. Οι ασθενείς δεν είναι εξαντλημένοι. Κατά την εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος, τα αναιμικά φύσημα είναι χαρακτηριστικά που σχετίζονται με μείωση του ιξώδους του αίματος και επιτάχυνση της ροής του αίματος.
Από την πλευρά των πεπτικών οργάνων, ανιχνεύεται η λεγόμενη γλωσσίτιδα Gunter (η γλώσσα είναι έντονο κόκκινο, οι θηλές λειαίνονται), αχυλία ανθεκτική στην ισταμίνη (έλλειψη ελεύθερης υδροχλωρικού οξέοςκαι πεψίνη στο γαστρικό περιεχόμενο). Το συκώτι και ο σπλήνας διευρύνονται.
Με σημαντική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (κάτω από 2 εκατομμύρια) παρατηρείται πυρετός λάθος τύπου. Αλλαγές νευρικό σύστημασχετίζεται με εκφύλιση και σκλήρυνση της οπίσθιας και της πλάγιας στήλης νωτιαίος μυελός(funcular myelosis).
Εικόνα αίματος:
- αναιμία υπερχρωμικού τύπου,
- μακροκύτταρα,
- μεγαλοκύτταρα,
- ερυθρά αιμοσφαίρια με ζωηρά σώματα,
- Τα δαχτυλίδια του Cabot,
- λευκοπενία,
- θρομβοπενία (κατά την έξαρση).
Περιγραφές συμπτωμάτων κακοήθους αναιμίας
Ποιους γιατρούς πρέπει να απευθυνθώ για κακοήθη αναιμία;
Θεραπεία κακοήθους αναιμίας
Η θεραπεία πραγματοποιείται με βιταμίνη Β12-100-200 mcg ενδομυϊκά καθημερινά ή κάθε δεύτερη μέρα μέχρι να εμφανιστεί ύφεση. Εάν παρουσιαστεί αναιμικό κώμα, επείγουσα νοσηλεία, μετάγγιση αίματος, κατά προτίμηση ερυθρά αιμοσφαίρια (150-200 ml). Η θεραπεία συντήρησης με βιταμίνη Β12 είναι απαραίτητη για την πρόληψη των υποτροπών.
Ενδείκνυται η συστηματική παρακολούθηση της σύστασης του αίματος σε άτομα με επίμονη αχυλία, καθώς και σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε γαστρεκτομή. Οι ασθενείς που πάσχουν από κακοήθη αναιμία θα πρέπει να βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση (μπορεί να εμφανιστεί καρκίνος του στομάχου).
Η κακοήθης αναιμία περιγράφηκε το 1885 από τον Addison στο βιβλίο του για τη νόσο του χαλκού των επινεφριδίων με το όνομα ιδιοπαθής αναιμία και από τον Birmer το 1872 με το όνομα προοδευτική κακοήθης αναιμία.
Για μεγάλο χρονικό διάστημα, αυτή η ασθένεια ταξινομήθηκε ως «πρωτοπαθής» αναιμία. πιστεύοντας ότι η αιτία της βρίσκεται βαθιά στο σώμα. Ήδη το 1870, με βάση έντονες περιπτώσεις πλήρους ατροφίας πεπτικό σύστημαη αιτία της αναιμίας θεωρήθηκε ότι ήταν η ανεπάρκεια πεπτική λειτουργία. Ωστόσο, για πολλά χρόνια επικρατούσε η άποψη ότι «η αναιμία εμφανίζεται λόγω βλάβης μυελός των οστώνεντερικές τοξίνες ή ως αποτέλεσμα στοματικής («στοματικής») εστιακής μόλυνσης. Ο Botkin καθιέρωσε τη σημασία για μεμονωμένες περιπτώσεις κακοήθους αναιμίας της εισβολής από την ευρεία ταινία και εξήγησε τον μηχανισμό της ίδιας της αναιμοποίησης ως αντανακλαστική διαταραχή στη δραστηριότητα του αιμοποιητικού κέντρου στον εγκέφαλο. Η γαστρική αχυλία, που συνοδεύει συνεχώς την κακοήθη αναιμία, έχει τραβήξει την προσοχή των επιστημόνων. Η αχιλλία φαίνεται ότι δεν αναπτύσσεται τόσο ως αποτέλεσμα φλεγμονώδους γαστρίτιδας, αλλά μάλλον λόγω νευροδυστροφικής επίδρασης, ειδικά με έλλειψη βιταμινών και πρωτεΐνης στη διατροφή. Η ανάπτυξη της αναιμίας συχνά προηγείται από ασθένειες του ήπατος (χολοκυστίτιδα, χολοκυστοηπατίτιδα), οι οποίες μπορεί να διαταράξουν το μεταβολισμό και να επιδεινώσουν τον γαστρικό τροφισμό. Προφανώς, ως αποτέλεσμα επίμονων μεταβολικών διαταραχών και διαταραχών νευρική ρύθμισηγαστρική έκκριση υπό την επίδραση ανεπιθύμητων επιδράσεων, μπορεί να εμφανιστούν πολλαπλές περιπτώσεις κακοήθους αναιμίας σε μία οικογένεια. Ως αποτέλεσμα των ίδιων λόγων, λόγω βλάβης στο στομάχι στην οικογένεια ενός ασθενούς με κακοήθη αναιμία, μπορεί να υπάρξουν περιπτώσεις χλώρωσης ή στον ίδιο τον ασθενή, σημάδια αυτής της νόσου εμφανίζονται σαν να αντικαθιστούν τη χλωρίωση. Στον ίδιο τον ασθενή, η αχυλία μπορεί να διαγνωστεί δέκα χρόνια πριν από την ανάπτυξη τυπικής αναιμίας. Με τη μέθοδο της γαστροσκόπησης, κατέστη δυνατός ο εντοπισμός περιοχών αναγέννησης του γαστρικού παρεγχύματος σε ασθενείς κατά τη διάρκεια υφέσεων, ιδιαίτερα υπό την επίδραση θεραπείας υποκατάστασης και εντατικής χορήγησης συμπληρωμάτων βιταμινών, γεγονός που σε κάποιο βαθμό εξηγεί την κυματοειδή πορεία της νόσου και δείχνει την εξάρτηση της πορείας της κακοήθους αναιμίας σε περιβαλλοντικούς παράγοντες. Ο αδενικός ιστός του στομάχου μπορεί να υποβληθεί σε περαιτέρω παθολογική αναδιάρθρωση και να προκαλέσει πολυπόδες και καρκινικό εκφυλισμό. Οι εργασίες τα τελευταία χρόνια έχουν αποσαφηνίσει τον μηχανισμό ανάπτυξης αναιμίας και βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ανάλογα με τη διαταραχή γαστρεντερική πέψηκαι διατροφή, με βάση την αποκαλυπτόμενη μεγάλη φαρμακευτική αξία ηπατική δίαιταμε κακοήθη αναιμία.
Θα πρέπει να θεωρείται αποδεδειγμένο ότι υγιές άτομοΚατά τη διαδικασία της γαστρικής πέψης, εκτός από τη διάσπαση των πρωτεϊνών από την πεψίνη, σχηματίζεται μια ειδική αντιαναιμική ουσία, η οποία απορροφάται στο έντερο, εναποτίθεται, όπως το γλυκογόνο, η πρωτεΐνη, στο ήπαρ και, όπως χρειάζεται, καταναλώνεται στο του μυελού των οστών, εξασφαλίζοντας φυσιολογική ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε ασθενείς με κακοήθη αναιμία, αυτή η ουσία δεν σχηματίζεται στο στομάχι και δεν την έχουν στο ήπαρ. Επομένως, η αιμοποίηση στον μυελό των οστών δεν υπερβαίνει τους μεγαλοβλάστες και τα μεγάλα ερυθροκύτταρα (μεγαλοκύτταρα), όπως στο έμβρυο. Με το συκώτι μόσχου ή τα εκχυλίσματά του, οι ασθενείς λαμβάνουν αυτή την ουσία που λείπει, η οποία διασφαλίζει τον σχηματισμό φυσιολογικών νορμοβλαστών στο μυελό των οστών, καθώς και πυρηνικά ερυθρά αιμοσφαίρια.
Ο Castle το 1928 πραγματοποίησε το ακόλουθο πείραμα, το οποίο απέδειξε τον ρόλο του στομάχου στην αιμοποίηση. Όταν ταΐζετε έναν ασθενή με κακοήθη αναιμία, κρέας χωνεμένο σε κανονικό θερμοστάτη γαστρικό υγρό, η σύσταση του αίματος βελτιώνεται γρήγορα, ενώ το γαστρικό υγρό ενός ασθενούς με κακοήθη αναιμία, ακόμη και με την προσθήκη νεψίνης και υδροχλωρικού οξέος, δεν έχει τέτοιο αποτέλεσμα. Η δραστική ουσία του κρέατος, καθώς και των αυγών, των δημητριακών και της μαγιάς, που δρουν παρόμοια, είναι πιθανώς κοντά στις βιταμίνες του συμπλέγματος Β. Ο σχηματισμός μιας αντιαναιμικής ουσίας μπορεί να εκπροσωπηθεί με τη μορφή του ακόλουθου σχήματος: εξωτερικός παράγοντας ( θερμοσταθερό - ανθεκτικό στη θερμότητα) + εσωτερικός παράγοντας (θερμοευκίνητος - καταστρέφεται όταν θερμαίνεται - ειδικό γαστρικό ένζυμο) = ασταθής στη θερμότητα αντιαναιμική ουσία που εναποτίθεται στο ήπαρ.
Ένα συγκεκριμένο ένζυμο παράγεται στον άνθρωπο κυρίως από τους πυθμένους αδένες, και ίσως μόνο σε μικρές ποσότητες από άλλα μέρη του γαστρεντερικού σωλήνα. Ωστόσο, η χημική φύση της αντιαναιμικής ουσίας δεν έχει διευκρινιστεί τα τελευταία χρόνιαΈχει απομονωθεί μια βιταμίνη που περιέχει κοβάλιο, η βιταμίνη Β 12, η οποία δρα ιδιαίτερα ενεργητικά προς αυτή την κατεύθυνση.
Για τα τελευταία στάδια της κακοήθους αναιμίας, η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι εξαιρετικά χαρακτηριστική με τη μορφή εκφυλισμού των οπίσθιων και πλάγιων στηλών του νωτιαίου μυελού, κυρίως στο αυχενικό τμήμα· η ανάπτυξη αυτής της «κυνητικής μυέλωσης» σχετίζεται επίσης. με πεπτικό ελάττωμα - υποπαραγωγή στο στομάχι και τα έντερα μιας ειδικής ουσίας, απουσία της οποίας Όπως και με την πελλάγρα, εμφανίζεται απομυελίνωση και εκφυλισμός των αξονικών κυλίνδρων των κεντρικών νευρώνων.
Σοβαρή αναιμία εμφανίζεται με προοδευτική ατροφία του στομάχου και των εντέρων (κακοήθη αναιμία στη δική της μορφή και με σπρέι), μετά από εκτεταμένη εκτομή του στομάχου («γαστρική» κακοήθη αναιμία), με μειωμένη απορρόφηση της αντιαναιμικής ουσίας από το εντερικό τοίχωμα (γαστροκολική συρίγγιο, sprue) και αύξησε την καταστροφή του στο εσωτερικό του εντέρου (με στένωση το λεπτό έντερο, όταν μολυνθεί με ευρεία ταινία). Κακοήθης αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε έγκυες γυναίκες λόγω αυξημένης κατανάλωσης αιμοποιητικών ουσιών για την εμβρυϊκή αιμοποίηση και τέλος λόγω έλλειψης εξωτερικών παραγόντων (κατάλληλων βιταμινών) με παρατεταμένο υποσιτισμό.
Ο άμεσος μηχανισμός για την ανάπτυξη της αναιμίας παρουσιάζεται στην παρακάτω μορφή. Τα ελαττωματικά ερυθρά αιμοσφαίρια που απελευθερώνονται από τον μυελό των οστών, όπως τα παθολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια στον αιμολυτικό ίκτερο, καταστρέφονται εύκολα στον σπλήνα και σε άλλα μέρη όπου συσσωρεύεται ο δικτυοενδοθηλιακός ιστός. Ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σταδιακά μειώνεται παρά την υπερπλασία του ενεργού μυελού των οστών.
Η συνέπεια της αυξημένης διάσπασης των ερυθροκυττάρων είναι ο ίκτερος στους ασθενείς, τα αυξημένα επίπεδα έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα, η ουρομπιλίνη στα κόπρανα και τα ούρα, αν και σε πολύ μικρότερη ποσότητα από ότι στον αιμολυτικό ίκτερο, λόγω βαθύτερης διαταραχής του μεταβολισμού της χρωστικής με το σχηματισμό πορφυρίνης και αιματίνη. Στον ορό του αίματος αυξάνεται η περιεκτικότητα σε σίδηρο, ο οποίος εναποτίθεται στα κύτταρα Kupffer και στο παρέγχυμα στην περιφέρεια των ηπατικών λοβών, στους πνεύμονες, τον σπλήνα, τα νεφρά - ομοσιδέρωση των οργάνων, δίνοντάς τους μια σκουριασμένη απόχρωση. Ανατομικά χαρακτηριστικός είναι ο κατακόκκινος εγκέφαλος και στις διαφύσεις σωληνοειδή οστά, για παράδειγμα, οι μηροί, πλούσιοι σε μεγαλοβλάστες, με ελάχιστες εστίες σχηματισμού κοκκωδών λευκοκυττάρων και μεγακαρυοκυττάρων. Η ίδια μεταπλασία μπορεί να συμβεί σε μια ήπια διευρυμένη σπλήνα. Στην αυτοψία διαπιστώνεται λιπώδης εκφύλιση του ήπατος, εκφύλιση των νεφρών, αιμορραγίες στις ορώδεις μεμβράνες, στον αμφιβληστροειδή και στον εγκέφαλο.
Κατά την ύφεση, οι μεγαλοβλάστες αντικαθίστανται από ερυθροβλάστες, κανονικοβλάστες και συνηθισμένα ερυθροκύτταρα, η παθολογική αιμόλυση σταματά, η ανάγκη για κολοσσιαία αιμοποίηση μειώνεται, ο μυελός των οστών του μηρού αποκτά φυσιολογική λιπαρή εμφάνιση και το στέρνο δεν περιέχει μεγαλοβλάστες μετά από αρκετές ημέρες ήπατος. θεραπεία.
κλινική εικόνα.Οι ασθενείς παραπονιούνται για σταδιακή αύξηση γενική αδυναμία, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, ζάλη, πόνος στην καρδιά, συχνά πρήξιμο των ποδιών ή γενικό πρήξιμο, αυξημένη θερμοκρασία. Με την πρώτη ματιά προσελκύει την προσοχή του γιατρού γενική μορφήασθενής: μπροστά του είναι ένας ηλικιωμένος άνδρας που φαίνεται μεγαλύτερος από τα χρόνια του ή μια γυναίκα 30-40-50 ετών, που συχνά γκριζάρει νωρίς με αναίμακτους βλεννογόνους και δέρμα ωχρής λεμονοκίτρινης απόχρωσης. οι ασθενείς δεν είναι πολύ αδυνατισμένοι, συχνά ακόμη και υπέρβαροι. Στο πρόσωπο, τον κορμό, τους βραχίονες υπάρχουν χρωστικές κηλίδες (χλόασμα) και περιοχές αποχρωματισμού (λεύκη), wen. Οι ασθενείς συχνά έρχονται με διάγνωση καρδιακής νόσου, καρδιοσκλήρωσης, στηθάγχης ή καρκίνου του στομάχου. Μετά από λεπτομερή ερώτηση, είναι δυνατό να διαπιστωθεί ότι ο ασθενής νιώθει πόνο καύσου στη γλώσσα τους τελευταίους μήνες από πικάντικα τρόφιμα, περιοδική διάρροια και κατά την εξέταση του γαστρικού υγρού, η αχυλία έχει διαπιστωθεί από καιρό. ότι πριν, για παράδειγμα, προς το τέλος του περασμένου χειμώνα, η ωχρότητα του ασθενούς τράβηξε την προσοχή των άλλων και μια εξέταση αίματος αποκάλυψε αναιμία· V ΠρόσφαταΟι άκρες των δακτύλων του ασθενούς μουδιάζουν και ένα αίσθημα ερπυσμού και μυρμήγκιασμα γίνεται αισθητό στα χέρια και τα πόδια (παραισθησία). Υπάρχει συχνά ιστορικό, ειδικά στις γυναίκες, κρίσεων ηπατικού κολικού και χολοκυστοηπατίτιδας.
Το πρήξιμο μπορεί να φτάσει στο επίπεδο της ανασάρκας με ασκίτη, υδροθώρακα, οιδηματώδεις επιθέματα στο πίσω μέρος των χεριών, στο κάτω μέρος της πλάτης και του ιερού οστού, μερικές φορές το πρήξιμο περιορίζεται στα πόδια, το πρήξιμο του προσώπου. Με πολύ σοβαρή αναιμία, εντοπίζονται λίγες πετέχειες στο δέρμα και μικρές αιμορραγίες στους βλεννογόνους. Με πίεση, πόνο στο στέρνο (στερνγία), πλευρά.
Το καρδιαγγειακό σύστημα παρουσιάζει τις συνήθεις αλλαγές για σοβαρή αναιμία: αυξημένη καρδιακή δραστηριότητα με αυξημένο παλμό της καρωτίδας και άλλων αρτηριών με αυξημένη παλμική πίεση; οξύ συστολικό φύσημα σε όλα τα στόμια της καρδιάς από στροβιλιστικές κινήσεις αίματος με μειωμένο, συχνά διπλάσιο του κανονικού, ιξώδες, με απότομη επιτάχυνση της ροής του αίματος. Αυτές οι συνθήκες προκαλούν τον θόρυβο που ακούγεται στον λαμπτήρα σφαγίτιδα φλέβα, καλύτερα δεξιά. Αυτός ο συνεχής θόρυβος περιστροφής εντείνεται κατά την εισπνοή, όταν το φλεβικό αίμα εισέρχεται στο σώμα με ακόμη μεγαλύτερη δύναμη. στήθος. Η μάζα του αίματος μειώνεται ελάχιστα: η απώλεια της μάζας των ερυθροκυττάρων αντισταθμίζεται, όπως γενικά με την αναιμία, από την αύξηση του υγρού τμήματος του αίματος. Επιτάχυνση της ροής του αίματος και άλλα προσαρμοστικούς μηχανισμούςη κυκλοφορία του αίματος εξασφαλίζει περισσότερο ή λιγότερο φυσιολογική αναπνευστική λειτουργίααίμα; σε αυτό πρέπει επίσης να δούμε μια εξήγηση του εντυπωσιακού γεγονότος ότι οι ασθενείς με σοβαρή κακοήθη αναιμία είναι συχνά ακόμη ικανοί για σοβαρή σωματική εργασία. Το οίδημα είναι, κατά κανόνα, «ελεύθερο πρωτεϊνών» στη φύση, δηλαδή σχετίζεται με χαμηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη στον ορό του αίματος. Με την παρατεταμένη αναιμία λόγω ανοξαιμίας, αναπτύσσεται λιπώδης εκφυλισμός οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της «καρδιάς τίγρης». Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις πραγματικής κυκλοφορικής ανεπάρκειας με επέκταση των κοιλοτήτων της καρδιάς, αυξημένη φλεβική πίεση, επιβράδυνση της ροής του αίματος κ.λπ. Με σοβαρή αναιμία, μπορεί να ξεκινήσουν κρίσεις στηθάγχης λειτουργικής αποξειμικής φύσης, σταματώντας αργότερα με βελτίωση της σύστασης του αίματος. Φυσικά, σε ηλικιωμένους ασθενείς πρέπει κανείς να λαμβάνει υπόψη την πιθανότητα εμφάνισης στηθάγχης λόγω σκλήρυνσης των στεφανιαίων.
Τα πεπτικά όργανα χαρακτηρίζονται από μια γλώσσα καθαρή, έντονο κόκκινο, λεία, απαλλαγμένη από θηλώματα, ατροφική, μερικές φορές καλυμμένη με αφθώδες κυστίδια ή επιφανειακά έλκη (γλωσσίτιδα). Το κάψιμο του πόνου στη γλώσσα είναι μερικές φορές το κύριο παράπονο των ασθενών. Ο ίδιος καυστικός πόνος μπορεί να εμφανιστεί και στον οισοφάγο λόγω παρόμοιας οισοφαγίτιδας. Τα δυσπεπτικά συμπτώματα από το στομάχι δεν είναι χαρακτηριστικά, αν και λόγω της ατροφικής διαδικασίας, η έκκριση υδροχλωρικού οξέος δεν μπορεί να προκληθεί από υποδόρια ένεση 0,5 mg ισταμίνης, δηλ. υπάρχει αχυλία ανθεκτική στην ισταμίνη (Η απουσία αιμοποιητικού ενζύμου στο Το γαστρικό υγρό του ασθενούς μπορεί να αποδειχθεί με βιολογικές εξετάσεις: 1) η επαναλαμβανόμενη σίτιση σε άλλον ασθενή με αναμφίβολα κακοήθη αναιμία στο οξύ στάδιο δεν προκαλεί ύφεση. 2) Η υποδόρια ένεση εξουδετερωμένου γαστρικού υγρού ενός ασθενούς σε αρουραίους, σε αντίθεση με τον κανονικό χυμό, δεν προκαλεί αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων (το λεγόμενο τεστ δικτυοερυθροκυττάρων επίμυος). Με ακραίους βαθμούς αναιμίας, μπορεί να εμφανιστεί επίμονος έμετος, καθιστώντας αδύνατη την κατάποση του ήπατος. Η περιοδική διάρροια είναι εντερίτιδας, που συνοδεύεται από φούσκωμα, βουητό και πόνο κοντά στον ομφαλό.
Το ήπαρ είναι συνήθως διευρυμένο κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων. Η ευαισθησία στην περιοχή της χοληδόχου κύστης και άλλα σημάδια χολοκυστο-ηπατίτιδας είναι κοινά.
Μια ελαφρά διόγκωση της σπλήνας παρατηρείται στις περισσότερες περιπτώσεις χωρίς θεραπεία.
Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, εντοπίζονται σημάδια βλάβης κυρίως στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού - μειωμένα και απόντα αντανακλαστικά, αταξία, σημαντική έκπτωση της βαθιάς ευαισθησίας με διατήρηση της επιφανειακής ευαισθησίας ("ψευδοταμπέλες"). Οι πλάγιες κολώνες επηρεάζονται επίσης σε μικρότερο βαθμό, με τα σπαστικά φαινόμενα να κυριαρχούν και τις διαταραχές της ευαισθησίας της επιφάνειας να εντοπίζονται συχνά έγκαιρα. Συχνότερα, η βλάβη του νωτιαίου μυελού είναι μικτή, με επικράτηση του τύπου οπίσθιας στήλης. Αναπτύσσεται χαλαρή ή σπαστική παράλυση κάτω άκρα, αργότερα διαταράσσονται οι σφιγκτήρες της ουροδόχου κύστης και του ορθού. Λιγότερο συχνές είναι οι εκφυλιστικές διεργασίες στον εγκέφαλο με ποικίλη εικόνα γενικής εξασθένησης, ψύχωσης, καθώς και περιφερικής νευρίτιδας. Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για απώλεια μνήμης και ευερεθιστότητα.
Όταν ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων πέσει σε 2.000.000 ή λιγότερο, υπάρχει σχεδόν πάντα ένας σημαντικός πυρετός του ενός ή του άλλου, συνήθως λάθος τύπου, που προσομοιώνει την ελονοσία, τον τυφοειδή πυρετό, τη σήψη και άλλα μεταδοτικές ασθένειες. Η αύξηση της θερμοκρασίας μπορεί να φτάσει τους 39-40° και προφανώς σχετίζεται με απότομη διάσπαση του αίματος ή αναζωογόνηση του μυελού των οστών. αυτός ο άσηπτος «αναιμικός» πυρετός σταματά γρήγορα όταν βελτιώνεται η σύνθεση του αίματος.
Πλέον χαρακτηριστικές αλλαγέςαίμα που ακολουθεί. Υπάρχει υψηλός χρωματικός δείκτης, πάνω από ένα, ανάλογα με την παρουσία μεγάλων ερυθροκυττάρων-μακροκυττάρων, υπερβολικά χρωματισμένων με αιμοσφαιρίνη (υπερχρωμία), που δημιουργεί μια παραπλανητική εντύπωση καλής σύνθεσης αίματος κατά τη διάρκεια μιας πρόχειρης εξέτασης του επιχρίσματος (σε αντίθεση με το σίδηρο -ανεπάρκεια αναιμίας, κατά την οποία τα ερυθροκύτταρα παραμένουν εντελώς άβαφα στο κέντρο). Έτσι, με 40% αιμοσφαιρίνη, συχνά προσδιορίζονται 1.500.000 ερυθρά αιμοσφαίρια (30% του κανόνα), δηλαδή ο δείκτης χρώματος είναι ίσος με 1,3. Ο δείκτης χρώματος παραμένει υψηλός πολύς καιρόςκαι με σημαντική βελτίωση στο ερυθρό αίμα, χωρίς πτώση, κατά κανόνα, και σε υφέσεις κάτω από 0,7-0,8, που αποτελεί έντονη αντίθεση με τον χαμηλό χρωματικό δείκτη ασθενών με χλώρωση. Το λευκό αίμα χαρακτηρίζεται από λευκοπενία με πολυτμηματικά ουδετερόφιλα - πέντε, επτά λοβούς κ.λπ. - τη λεγόμενη μετατόπιση προς τα δεξιά στη σειρά ουδετερόφιλων.
Μετά από προσεκτική εξέταση του λεκιασμένου επιχρίσματος, διάφορα άλλα κυτταρικές μορφές: παθογνωμονικοί μεγαλοβλάστες με χαρακτηριστική δικτυωτή δομή του πυρήνα («σαν σταγόνες βροχής στην άμμο») και συχνά βασεόφιλο πρωτόπλασμα. μεγαλοκύτταρα-πυρηνοειδή γιγαντιαία ερυθροκύτταρα πάνω από 12 r. διάμετρος; poikilocytes (ερυθροκύτταρα από τα πιο περίεργα μορφή-στη μορφήρακέτα τένις, κορδέλα). θραύσματα ερυθροκυττάρων, πολυχρωματοφίλων, ερυθροκυττάρων με βασεόφιλη στίξη, με δακτυλίους Cabot, σώματα Jolly, ουδετερόφιλα μυελοκύτταρα κ.λπ.
Η αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων, των ηωσινόφιλων και των αιμοπεταλίων υποδηλώνει την αποκατάσταση της φυσιολογικής αιμοποίησης του μυελού των οστών και αποτελεί καλό δείκτη για την έναρξη της ύφεσης. Η ηπατική θεραπεία προκαλεί φυσικά μια απότομη αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων την 7-10η ημέρα με βραδύτερη επακόλουθη μείωση. Μετά την κορύφωση των δικτυοερυθροκυττάρων, από τη 10η έως τη 14η ημέρα της θεραπείας, παρατηρείται μια σταθερή μακροχρόνια αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης, η οποία συνεχίζεται και μετά την πτώση της δικτυοερυθράς. Αριθμός ηωσινοφίλων κατά τη διάρκεια θεραπείας με ακατέργαστο ήπαρ για πολύ καιρόπαραμένει εξαιρετικά υψηλό, φθάνοντας το 50-60% όλων των λευκοκυττάρων. εκχυλίσματα ήπατος δίνουν μόνο μέτρια ηωσινοφιλία.
Στροφή, επιπλοκές και αποτελέσματα.Η εμφάνιση της νόσου είναι σταδιακή. Προφανώς, περνούν τουλάχιστον έξι μήνες ή ένας χρόνος πριν το αίμα πέσει σε εκείνους τους χαμηλούς αριθμούς στους οποίους ο ασθενής συνήθως συμβουλεύεται γιατρό. Μια σημαντική επιδείνωση της κατάστασης συχνά προηγείται από κρίσεις γλωσσίτιδας με διάρροια, όπως και με άλλες ασθένειες ανεπάρκειας, ή από μια τυχαία οξεία λοίμωξη.
Πριν από την εισαγωγή της θεραπείας του ήπατος, η ασθένεια δικαιολογούσε πλήρως το όνομά της ως ολέθρια («καταστροφική») και προοδευτική. Είναι αλήθεια ότι ακόμη και χωρίς θεραπεία, η ασθένεια έδωσε μία ή δύο, σπάνια τρεις χαρακτηριστικές υφέσεις που διαρκούσαν από 2-3 μήνες έως 1 έτος, οδηγώντας ακόμα σε θάνατο συνήθως μετά από 1-3 χρόνια, κατ' εξαίρεση, μετά από 7-10 χρόνια. Η θεραπεία με το ήπαρ άλλαξε σημαντικά την πορεία της νόσου, καθιστώντας δυνατή την άμεση πρόκληση ύφεσης με την πρώτη επίθεση και τη διατήρηση αυτής της κατάστασης πρακτικής υγείας και πλήρους απόδοσης, προφανώς για απεριόριστο χρονικό διάστημα, τουλάχιστον έως 10-15 χρόνια. Ωστόσο, η νόσος παραμένει σοβαρή λόγω της συχνά καθυστερημένης αναγνώρισης πολλών επιπλοκών (πυελίτιδα, χολοκυστίτιδα, οίδημα χωρίς πρωτεΐνη) και ιδιαίτερα λόγω της δυσκολίας μακροχρόνιας θεραπεία αντικατάστασηςσυκώτι; στο τέλος, η ασθένεια εξακολουθεί να οδηγεί σε σοβαρή βλάβη του νωτιαίου μυελού με παράλυση, ουρολοίμωξη (ουρόσηψη), πνευμονία και θάνατο.
(ενότητα direct4)
Ένα σοβαρό επεισόδιο, που δεν αναγνωρίζεται και δεν αντιμετωπίζεται έγκαιρα, μπορεί να οδηγήσει σε μια περίεργη κωματώδη κατάσταση - perniciosum κώμα, όταν ασθενείς με ποσότητα αιμοσφαιρίνης περίπου 10% (δύσκολο να προσδιοριστεί με ακρίβεια), γενικό οίδημα, ίκτερος, υποθερμία, κυκλοφορικό οι διαταραχές παρουσιάζουν σοβαρό λήθαργο, υπνηλία, ακόμη και ολική απώλειασυνείδηση και βγάλτε τον ασθενή από αυτό επικίνδυνη κατάστασημπορεί να επιτευχθεί μόνο με επείγοντα μέτρα: μετάγγιση αίματος με σταγόνες, παρεντερική χορήγηση ενεργών ηπατικών φαρμάκων σε μεγάλες δόσεις, καρδιαγγειακά φάρμακα, οξυγονοθεραπεία.
Μια εντελώς διαφορετική εικόνα παρουσιάζουν οι ασθενείς σε κατάσταση ύφεσης, όταν, ελλείψει παντελώς παραπόνων, ούτε η εμφάνιση του ασθενούς ούτε η εξέταση επιτρέπουν την αναγνώριση μιας κρυφής ασθένειας. μεμονωμένα σώματα (κανονικό χρώμαδέρμα και βλεννογόνοι, μη διογκωμένος σπλήνας και ήπαρ), ούτε εξέταση αίματος (φυσιολογικός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνη· οι πιο επίμονες μορφολογικές αλλαγές είναι η μακροκυττάρωση με υπερχρωμία και λευκο-ουδετεροπενία, αλλά, προφανώς, μπορεί να εξαφανιστούν. η παρακέντηση του στέρνου αποκαλύπτει νορμοβλαστικό μυελό των οστών). Αλλά αυτή η ευημερία απειλείται διαρκώς από την εναπομένουσα εξασθενημένη δραστηριότητα του νευρικού συστήματος και του πεπτικού συστήματος: μπορεί να εμφανιστούν κρίσεις διάρροιας, έξαρση της γλωσσίτιδας, ανάπτυξη πολύποδας και καρκίνος του στομάχου και, το πιο σημαντικό, μπορεί να προχωρήσουν. νευρικά συμπτώματα. Ακόμη και με κανονική σύνθεση αίματος, ο ασθενής μπορεί να γίνει σοβαρά ανάπηρος, κλινήρης λόγω παραπληγίας κ.λπ. Η παράβλεψη της ηπατικής θεραπείας μπορεί επίσης να οδηγήσει σε υποτροπή της αναιμίας.
Μακροκυτταρικό που μοιάζει με κακοήθημια εικόνα αίματος χωρίς άλλα κλασικά σημάδια κακοήθους αναιμίας μπορεί να προκληθεί από ασθένειες όπως κίρρωση του ήπατος, ελονοσία, οξεία λευχαιμία κ.λπ. Η χρόνια λευχαιμία, ιδιαίτερα η λεμφική, μερικές φορές συνδυάζεται με κακοήθη αναιμία - στην πραγματικότητα «λευκαναιμία». Στον οικογενή αιμολυτικό ίκτερο, η αναιμία είναι υπερχρωμικής, αλλά ταυτόχρονα μικροκυτταρικής φύσης. Αυτή η ασθένεια διακρίνεται από μια μοναδική, καλά καθορισμένη κλινική εικόνα.
Και πλαστική αναιμία (αλευκία),και η οξεία λευχαιμία συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκονται ως «οξεία κακοήθης αναιμία». Και οι δύο ασθένειες έχουν πολύ παρόμοιες κλινική εικόνα, που διαφέρει ωστόσο σημαντικά από την κακοήθη αναιμία. Υπάρχουν επίσης σημαντικές αιματολογικές διαφορές.
Καρκινική αναιμία,για παράδειγμα, στον καρκίνο του στομάχου, είναι συνήθως εύκολο να διαφοροποιηθεί από την κακοήθη αναιμία με χαμηλό δείκτη χρώματος, ουδετεροφιλία με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων, παρουσία επίμονων γαστρικών ενοχλήσεων και, κυρίως, από ελάττωμα στην πλήρωση το στομάχι σε ακτινογραφία. Η ακτινογραφία καθιστά δυνατή την αναγνώριση της γαστρικής πολύποδας, η οποία συχνά προκαλεί επίσης σοβαρή αναιμία.
Πρέπει, ωστόσο, να σημειωθεί ότι με κακοήθη αναιμία, η διόγκωση του γαστρικού βλεννογόνου μπορεί να δώσει μια ακτινογραφία παρόμοια με ένα ελάττωμα πλήρωσης και το πιο σημαντικό, ότι με μακρά πορεία κακοήθους αναιμίας μπορεί να οδηγήσει σε αληθινό γαστρικό νεόπλασμα. Αυτός ο συνδυασμός μπορεί να αναγνωριστεί, εκτός από μια επίμονη ακτινογραφία, από συνεχή επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς με σοβαρή καχεξία, ασυνήθιστη για κακοήθη αναιμία, θετικό σύμπτωμα αίματος - αίμα στα κόπρανα, σε εμετό, λευκοκυττάρωση (και θρομβοκυττάρωση) . Σε μεμονωμένες πρώιμα αναγνωρισμένες περιπτώσεις, τέτοιοι ασθενείς υποβλήθηκαν σε θεραπεία ριζική χειρουργική επέμβασηαφαίρεση του όγκου και ανάρρωσαν με θεραπεία υποκατάστασης ήπατος.
Εκτός από τον καρκίνο, άλλες σοβαρές αναιμίες συχνά συγχέονται εσφαλμένα με κακοήθη αναιμία. υποχρωμική αναιμία, όπως: αναιμία με παρατεταμένη αιμορροϊδική αιμορραγία, με χρόνια αζωτεμική νεφρίτιδα (φωτεινή αναιμία). Στην πρώτη εντύπωση (χλωμό πρόσωπο, πρήξιμο των βλεφάρων και άλλα σημάδια σκληρωτικής καχεξίας), ένας ηλικιωμένος ασθενής με αθηροσκλήρωση, καθώς και ασθενείς με οιδηματώδη νόσο ή λιποειδές νεφρωσικό σύνδρομο, μπορεί να θεωρηθεί εσφαλμένα ως ασθενής με κακοήθη αναιμία, αλλά σε αυτές ασθένειες το κόκκινο αίμα σχεδόν δεν επηρεάζεται .
Λόγω της παρουσίας πυρετού, μαζί με οίδημα της σπλήνας, λευκοπενία, αναιμία, η κακοήθης αναιμία μερικές φορές διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως ελονοσία (τα φωτεινά μεγάλα βασεόφιλα σημεία στίξης και οι δακτύλιοι Cabot στα ερυθροκύτταρα συχνά μπερδεύονται με το στάδιο ανάπτυξης του πλασμωδίου της ελονοσίας). τυφοειδής πυρετός (διάρροια, λευκοπενία κ.λπ.), σήψη-ενδοκαρδίτιδα lenta (καρδιακό φύσημα, παλμός αρτηριών, μεγέθυνση σπλήνας κ.λπ.).
Τέλος, συχνά σημαντική βλάβη του νωτιαίου μυελού στην κακοήθη αναιμία οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση της ίδιας της νευρικής ταλαιπωρίας, ιδιαίτερα του tabes dorsalis, πολλαπλή σκλήρυνση, όγκοι νωτιαίου μυελού, πολυνευρίτιδα; Αυτό το λάθος είναι ακόμα πιο εύκολο να γίνει εάν, μετά τη θεραπεία με το ήπαρ, παραμένει μόνο ένα διαγραμμένο αναιμικό σύνδρομο. Υπάρχουν γνωστές μορφές μυελώδους μυέλωσης λόγω ανεπάρκειας της γαστρεντερικής πέψης χωρίς καθόλου αναιμία. Σε αντίθεση με το tabes ραχιαίο στην κακοήθη αναιμία εγκεφαλονωτιαίο υγρόπαραμένει φυσιολογικό αντιδράσεις της κόρης, κατά κανόνα, επιμένουν, η ισχύς των κινητικών μυών είναι έντονα μειωμένη, οι πόνοι πυροβολισμού είναι ασυνήθιστοι. Η διαφορά από τη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η μεγαλύτερη ηλικία των ασθενών, η απουσία οφθαλμικά συμπτώματακαι ήττες οπτικό νεύρο, έλλειψη βαθιών αντανακλαστικών, δυσλειτουργία σφιγκτήρα μόνο σε όψιμα στάδιαασθένεια.
Πρόληψη.Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι κάθε ασθενής με επίμονη αχυλία, καθώς και μετά από εκτεταμένη γαστρεκτομή, μπορεί να αναπτύξει σοβαρή αναιμία, επομένως τέτοια άτομα πρέπει να παρακολουθούνται συστηματικά γενική κατάστασηκαι τη σύνθεση του αίματος (υπερχρωμία, μακροκυττάρωση κ.λπ.), τους παρέχει μια θρεπτική διατροφή και, εάν είναι απαραίτητο, εφαρμόζει έγκαιρη θεραπεία του αναιμικού συνδρόμου και άλλα μέτρα. Έτσι, θα είναι δυνατό να μειωθεί ο αριθμός των ασθενών με κακοήθη αναιμία που επισκέπτονται γιατρό για πρώτη φορά με σοβαρή αναιμία (συχνά με αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων περίπου 2.000.000), που χρειάζονται νοσηλεία και οδηγούν σε μακροχρόνια αναπηρία. Ένα γενικό σωστό καθεστώς υγιεινής και η προστασία του νευρικού συστήματος από δύσκολες εμπειρίες είναι επίσης αναμφισβήτητη σημασία για την πρόληψη της νόσου.
Θεραπεία.Η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας στοχεύει κυρίως στη ρύθμιση του γενικού σχήματος, στη βελτίωση της νευροτροφικής ρύθμισης των πεπτικών οργάνων και άλλων συστημάτων, στην εξάλειψη διαφόρων εστιών ερεθισμού (μολυσματικές ασθένειες, φλεγμονή της χοληδόχου κύστης κ.λπ.), στην παροχή επαρκούς διατροφής, ιδιαίτερα σε ουσίες που σχετίζονται στενότερα με τον τροφισμό - γαστρεντερική οδό, αιμοποιητικά όργανα και νευρικό σύστημα (ξεχωριστά κλάσματα βιταμίνης Β, μαγιά σε αυτόκλειστο κ.λπ.). Κατά την περίοδο έξαρσης της νόσου είναι απαραίτητο ξεκούραση στο κρεβάτι. Το φαγητό είναι ποικίλο, επαρκές, πάντα με κανονική ποσότητα πλήρων πρωτεϊνών - κρέας, αυγά, γάλα. Η ίδια αρχή διατροφής παρατηρείται σε περιπτώσεις ακραίων βαθμών αναιμίας και παρουσίας διάρροιας - σουφλέ κρέατος, ασπράδια χτυπημένων αυγών, φρέσκο πουρέ cottage, γιαούρτι κ.λπ.
Το συκώτι είναι ταυτόχρονα τροφή και το καλύτερο φαρμακευτικό προϊόν. Η συνήθης δόση είναι 200 g την ημέρα. Το φρέσκο συκώτι (μοσχαρίσιο, βόειο) πλένεται σε ζεστό νερό, καθαρίζεται από ίνες συνδετικού ιστού, περνά από μηχανή κοπής κρέατος και δίνεται ωμό ή ζεματίζεται ελαφρά εξωτερικά με βραστό νερό σε κόσκινο, με οποιαδήποτε καρυκεύματα, ανάλογα με το γούστο του ασθενούς - αλάτι, κρεμμύδι, πιπέρι, σκόρδο, καθώς και σε μορφή σάντουιτς, γλυκών πιάτων κ.λπ. Την πρώτη φορά, όταν προτάθηκε η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας με το συκώτι (1926), κρίθηκε απαραίτητη η συνταγογράφηση ειδική δίαιτα, χαμηλή σε λιπαρά και πλούσια σε φρούτα. Γρήγορα, ωστόσο, έγινε σαφές ότι η θεραπεία του ήπατος ισχύει για οποιαδήποτε δίαιτα, αν και είναι σκόπιμο να παρέχεται στον ασθενή πλήρης πρωτεϊνική διατροφή. Η προσθήκη υδροχλωρικού οξέος είναι επιθυμητή, όπως και με κάθε αχιλιά. Το ακατέργαστο συκώτι δεν αποτελεί κίνδυνο όσον αφορά την ελμινθική προσβολή. η συχνά αναπτυσσόμενη πολύ υψηλή ηωσινοφιλία είναι συνέπεια της κατάποσης ακατέργαστου ήπατος αυτούσιο. Η διάρροια δεν αντενδείκνυται θεραπεία με ακατέργαστο συκώτι, αντίθετα, με τέτοια θεραπεία συνήθως σταματά σύντομα.
Διάφορα συμπυκνώματα συκωτιού για από του στόματος χορήγηση - υγρή, αποξηραμένη σκόνη - έχουν πρακτικά μικρότερη αξία. δεν ικανοποιούν πάντα το γούστο των ασθενών και το πιο σημαντικό, δεν είναι πάντα αρκετά δραστήριοι. Ένα από τα καλύτερα είναι το εκχύλισμα ήπατος, που συνταγογραφείται σε δόση περίπου 2 κουταλιών της σούπας την ημέρα. «Gastrocrine», ένα αποξηραμένο χοιρινό στομάχι που περιέχει, επιπλέον εσωτερικός παράγοντας, που σχηματίζεται σε χοίρους κυρίως από τους πυλωρικούς αδένες, επίσης εξωτερικούς - από μυϊκά στρώματαστομάχι.
Το φρέσκο μοσχαρίσιο συκώτι είναι ένας αξιόπιστος φορέας μιας αντιαναιμικής ουσίας. επιπλέον είναι πλούσιο σε βιταμίνες, σίδηρο, χαλκό. Εάν ο ασθενής αρνείται να λάβει το ήπαρ από το στόμα, καθώς και σε σοβαρή, απειλητική για τη ζωή κατάσταση και, φυσικά, σε περίπτωση απότομης διαταραχής της εντερικής απορρόφησης, θα πρέπει να προτιμάται η παρεντερική χορήγηση ηπατικών σκευασμάτων.
Ενεργά ενέσιμα φάρμακα, για παράδειγμα, Σοβιετικό Campolon, Hepalon, Hepatium, χορηγούνται ενδομυϊκά, συνήθως 1-2 ml, και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις έως και 5-8 ml την ημέρα (η λεγόμενη θεραπεία «Campolon shock») μέχρι αρχίζει εμφανής ύφεση. Στο μέλλον, εξασφαλίζουν ταχεία αύξηση του ερυθρού αίματος σε φυσιολογικούς αριθμούς, που απαιτούν τουλάχιστον 2-4 ενδομυϊκές ενέσεις των 1-2 ml ενεργό φάρμακοανά εβδομάδα ή ημερήσια πρόσληψη ακατέργαστου ήπατος. Σε περιπτώσεις μέτριος(με αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων περίπου 1.500.000 και αιμοσφαιρίνη περίπου 40%), η ευεξία του ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά μέχρι το τέλος της πρώτης εβδομάδας θεραπείας. Την 7-10η ημέρα, παρατηρείται κορύφωση της δικτυοκυτταρίτιδας, ακολουθούμενη από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμφανίζεται όσο πιο έντονα, τόσο χαμηλότερα είναι τα αρχικά νούμερα. Έχοντας επιτύχει σταθερή ύφεση κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ακατέργαστο συκώτι, συχνά κάνουν διάλειμμα για αρκετές εβδομάδες και κατά τη θεραπεία με ενέσεις αρκούνται σε 1-2 ενέσεις την εβδομάδα ή ακόμα πιο σπάνια.
Σε περιπτώσεις φαινομενικής αναποτελεσματικότητας της ηπατικής θεραπείας, συχνά υπάρχει λανθασμένη διάγνωση κακοήθους αναιμίας ή ανεπαρκής δοσολογία του ήπατος. Έτσι, σε περίπτωση μολυσματικών επιπλοκών - πυελίτιδα, πνευμονία, καθώς και σε ορισμένους λιγότερο θεραπεύσιμους ασθενείς, μπορεί να απαιτηθεί διπλή δόση 400 g ακατέργαστου ήπατος την ημέρα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, καθώς και σε περιπτώσεις ακραίας αναιμίας, ενδείκνυται επιπρόσθετη μετάγγιση αίματος στάγδην 100-150 ml και άνω ή, καλύτερα, μάζα ερυθροκυττάρων (εναιώρημα) 100-200 ml.
Πρόσφατα, συνιστάται η χρήση θεραπείας με βιταμίνη Β2, η οποία είναι ενεργή σε πολύ μικρές δόσεις και, επιπλέον, έχει καλή επίδραση στην αποκατάσταση του αίματος και, όταν συνταγογραφείται έγκαιρα, προφανώς αποτρέπει τη βλάβη στο νευρικό σύστημα. (Μια άλλη αντιαναιμική βιταμίνη, το φολικό οξύ, δεν προλαμβάνει τις νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου και επομένως θεωρείται σήμερα λιγότερο ενδείκνυται για κακοήθη αναιμία.)
Για πρόληψη και βελτίωση νευρικές βλάβεςΜια πολύτιμη προσθήκη στη θεραπεία του ήπατος, ειδικά όταν αντιμετωπίζεται με ενέσεις ηπατικών φαρμάκων, είναι η συστηματική χορήγηση βιταμίνης Β 1 (θειαμίνη κάτω από το δέρμα ή από το στόμα, μαγιά σε αυτόκαυστο σε θερμοστάτη μαζί με γαστρικό υγρό). στο σπαστική παράλυσηπραγματοποιήστε μηχανοθεραπεία, εκπαίδευση στις κινήσεις, στο περπάτημα, όπως με ταμπλέτες κ.λπ.
Το αρσενικό επί του παρόντος δεν βρίσκει υποστηρικτές στη θεραπεία της κακοήθους αναιμίας. ο σίδηρος ενδείκνυται ιδιαίτερα με την ταυτόχρονη παρουσία σιδήρου ανεπάρκεια αναιμίας.
Σε περιπτώσεις συμπτωματικής και κακοήθους αναιμίας - με εκτεταμένη ταινία, εγκυμοσύνη, γαστρική ανομία κ.λπ. - επίσης, πρώτα από όλα, γίνεται έντονη θεραπεία με ακατέργαστο ήπαρ ή ενέσεις κατάλληλων φαρμάκων (απαιτούνται ενέσεις για σπρέι, γαστροκολικό συρίγγιο, όταν η απορρόφηση από το έντερο είναι προφανώς εξαιρετικά μειωμένη), μετάγγιση αίματος. Με αυτόν τον τρόπο, είναι δυνατό να έρθουν οι έγκυες γυναίκες σε φυσιολογικό τοκετό, σε περίπτωση προσβολής από την ευρεία ταινία, να βελτιώσουν σημαντικά τη σύνθεση του αίματος και ολόκληρη την κλινική εικόνα, μετά την οποία προβαίνουν σε θεραπεία με φτέρη, η οποία αντενδείκνυται στο σοβαρή κατάσταση των ασθενών λόγω της γενικής τοξικής του δράσης και της ηπατικής βλάβης που προκαλεί. με γαστροκολικό συρίγγιο, με στένωση λεπτού εντέρου, πρώιμα χειρουργική επέμβασημέχρι να εμφανιστεί σοβαρή καχεξία.
Το αίμα που κυκλοφορεί σε όλο το σώμα εκτελεί μια σειρά από κρίσιμες λειτουργίες.Παρέχει οξυγόνο, αφαιρεί διοξείδιο του άνθρακακαι μεταφέρει ζωτικά θρεπτικά συστατικά.
Μεταφέροντας ουσίες όπως ορμόνες σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος, το αίμα βοηθά διαφορετικά μέρη του σώματος να επικοινωνούν μεταξύ τους. Αυτά τα σημαντικές λειτουργίεςεκτελείται από κύτταρα του αίματος που λειτουργούν παράλληλα με το υγρό μέρος του αίματος ( πλάσμα αίματος).
Η πλειοψηφία των κυττάρων στο πλάσμα είναι ερυθρά αιμοσφαίρια ( ερυθρά αιμοσφαίρια). Λευκά αιμοσφαίρια ( λευκοκύτταρα) υπάρχουν επίσης, αλλά σε μικρότερες ποσότητες. Ο ρόλος τους είναι να προστατεύουν το σώμα από ξένες ουσίες, συμπεριλαμβανομένων λοιμώξεων, ιών και μυκήτων.
Τι είναι η κακοήθης αναιμία;
Αναιμία-είναι μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν επίπεδο αιμοσφαιρίνης(η ένωση σιδήρου-πρωτεΐνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο) μειώνεται και το σώμα έχει πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια.Όταν υπάρχουν πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια λόγω έλλειψης βιταμίνης Β12, η κατάσταση ονομάζεται κακοήθης αναιμία .
Ορος ολέθριος (από το λατινικό perniciosus - καταστροφικό, επικίνδυνο) υιοθετήθηκε πριν από πολλά χρόνια, όταν δεν υπήρχε αποτελεσματικές μεθόδουςθεραπεία, και αυτή η κατάσταση οδήγησε αναπόφευκτα στο θάνατο των ασθενών. Υπάρχουν εξαιρετικές θεραπείες διαθέσιμες σήμερα και οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν φυσιολογική ζωή με πολύ λίγες παρενέργειες.
Η κακοήθης αναιμία μπορεί να επηρεάσει όλες τις φυλετικές ομάδες, αλλά η συχνότητα εμφάνισης είναι υψηλότερη σε άτομα με ανοιχτόχρωμα μαλλιά, ειδικά σε εκείνους των οποίων οι πρόγονοι κατάγονταν από τη Σκανδιναβία ή τη Βόρεια Ευρώπη. Η ασθένεια συνήθως δεν εμφανίζεται μέχρι την ηλικία των 30 ετών, αν και τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν τη νεανική μορφή της νόσου.
Εναλλακτικές ονομασίες για την κακοήθη αναιμία είναι Αναιμία ανεπάρκειας Β12, μεγαλοβλαστική αναιμία, Νόσος Addison-Biermer (ή αναιμία).
Αιτίες κακοήθους αναιμίας
ΟλέθριοςΗ αναιμία προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, η οποία είναι απαραίτητη για τη φυσιολογική παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.Συχνά είναι κληρονομικό. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν το ιστορικό αυτοάνοσο ενδοκρινικές διαταραχές , οικογενειακό ιστορικόκακοήθης αναιμία και σκανδιναβική ή βορειοευρωπαϊκή προέλευση.
Το κρέας και τα γαλακτοκομικά προϊόντα που τρώμε είναι οι κύριες πηγές βιταμίνης Β12. Ωστόσο, με εξαίρεση τους αυστηρούς χορτοφάγους, η κακοήθης αναιμία δεν προκαλείται απλώς από το γεγονός ότι δεν καταναλώνουν αρκετά από αυτά τα τρόφιμα, αλλά λόγω αποτυχίας πολύπλοκη διαδικασίαπεπτικό σύστημα μέσω του οποίου απορροφάται η βιταμίνη Β12.
Προκειμένου η βιταμίνη Β12 να απορροφηθεί από το λεπτό έντερο, τα κύτταρα που καλύπτουν μέρος του στομάχου πρέπει να παράγουν μια ουσία που ονομάζεται εσωτερικός παράγοντας(ΑΝ).
Αυτή η ουσία ενώνεται με τη βιταμίνη Β12 και οι δύο απορροφώνται συνδυαστικά στον πυθμένα το λεπτό έντερο (ειλεός ), απευθείας όπου το λεπτό έντερο εισέρχεται στο παχύ έντερο. Εάν ο ειλεός καταστραφεί ή αφαιρεθεί κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο συνδυασμός του εγγενούς παράγοντα και δεν θα απορροφηθεί.
Άτομα με παθήσεις όπως το , που συχνά υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση μέρους του ειλεού τους (το τμήμα του λεπτού εντέρου όπου απορροφάται η βιταμίνη Β12), θα πρέπει να ελέγχονται για ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 και να αντιμετωπίζονται εάν είναι απαραίτητο.
Μπορεί επίσης να υπάρχει έλλειψη ενδογενούς παράγοντα εκ γενετής(παρών κατά τη γέννηση). Αυτή η μορφή κακοήθους αναιμίας (ονομάζεται νεανικόςή εκ γενετής) εμφανίζεται συνήθως πριν το παιδί είναι τριών ετών. Πιστεύεται ότι ακόμη και η μετάδοση αυτού του γονιδίου από έναν μόνο γονέα μπορεί να προκαλέσει αυτή τη διαταραχή σε ένα παιδί.
Λιγότερο συχνές αιτίες μειωμένης απορρόφησης της Β12 περιλαμβάνουν ορισμένα φάρμακα και, πολύ σπάνια, αυξημένο μεταβολισμό της Β12 λόγω μακροχρόνιας υπερθυρεοειδισμός . Μια πολύ κοινή αιτία ανεπάρκειας Β12 σε ηλικιωμένους είναι η ανεπαρκής κατανάλωση τροφών που περιέχουν βιταμίνη Β12.
Η κακοήθης αναιμία παρατηρείται επίσης συχνά σε συνδυασμό με ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα. ενδοκρινική(αδενικές) ασθένειες όπως ο διαβήτης τύπου 1, υποπαραθυρεοειδισμός , Νόσος του Addison και δυσλειτουργία των όρχεων.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχουν πρώιμα σημάδια κακοήθους αναιμίας.Καθώς η διαταραχή εξελίσσεται, μπορεί να υπάρχει μειωμένη αντοχή κατά την άσκησηή οποιαδήποτε δραστηριότητα. Ένας αξιοσημείωτος γρήγορος καρδιακός παλμός μπορεί επίσης να είναι ένα προφανές σύμπτωμα της αναιμίας ανεπάρκειας Β12.
Τα άτομα με αυτή τη διαταραχή έχουν συχνά πολύ χαμηλή αιμοσφαιρίνη, αλλά τα συμπτώματα της χαμηλής αιμοσφαιρίνης όπως η κόπωση είναι ήσσονος σημασίας. Μπορεί επίσης να αναπτυχθούν χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων(που είναι σημαντικό για την καταπολέμηση των λοιμώξεων) και αιμοπετάλια(τα οποία είναι απαραίτητα για την πήξη του αίματος και τη διακοπή της αιμορραγίας). Ωστόσο, οι λοιμώξεις και οι αιμορραγίες είναι σπάνιες σε άτομα με κακοήθη αναιμία.
Άλλα συμπτώματα που μπορεί να αναπτυχθούν περιλαμβάνουν:
- χλωμό δέρμα;
- επώδυνη, κόκκινη, γυαλιστερή γλώσσα (βλ. φωτογραφία παραπάνω).
- και απώλεια βάρους?
- μυρμήγκιασμα στα πόδια και τα πόδια?
- διαταραχή του βαδίσματος και της ισορροπίας (ειδικά στο σκοτάδι).
- νοητικές αλλαγές, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας μνήμης, της ευερεθιστότητας, της ηπιότητας και της άνοιας.
- κίτρινο-μπλε αχρωματοψία.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 μπορεί σταδιακά να επηρεάσει τα αισθητήρια και κινητικά νεύρα και να προκαλέσει νευρολογικές επιπτώσεις. Η αναιμία μπορεί επίσης να επηρεάσει το γαστρεντερικό σύστημα και καρδιαγγειακό σύστημα, οδηγούν σε προβλήματα στη γλώσσα, βλάπτουν την αίσθηση της όσφρησης, προκαλούν αιμορραγία των ούλων και απώλεια των εν τω βάθει τενόντων αντανακλαστικών. Σε πολύ προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να εμφανιστεί παράνοια, αυταπάτες και σύγχυση.
Η κακοήθης αναιμία είναι μια χρόνια ασθένεια που εξελίσσεται αργά και σταθερά. Στο παρελθόν, πριν γίνουν γνωστά πολλά για την ασθένεια και δεν υπήρχε θεραπεία, θα προκαλούσε τελικά θάνατο μετά από χρόνια ταλαιπωρίας. Σήμερα η πρόβλεψη είναι εξαιρετική. Η θεραπεία υποκατάστασης με επαρκείς ποσότητες βιταμίνης Β12 θα διορθώσει την ανεπάρκεια και θα επιτρέψει στο άτομο να ζήσει μια φυσιολογική ζωή.
Εάν η πάθηση εξελιχθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν εντοπιστεί, μπορεί να βλάψει ορισμένα μέρη του σώματος, κυρίως το νευρικό και το πεπτικό σύστημα. Μπορεί να αναπτυχθούν πολύποδες στομάχου, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης καρκίνου του στομάχου. Η ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 επηρεάζει την εμφάνιση επιθηλιακά κύτταραστον τράχηλο της μήτρας και μια γυναίκα χωρίς θεραπεία μπορεί να έχει ψευδώς θετικό αποτέλεσμα όταν υποβάλλεται σε τεστ Παπανικολάου.
Καθιέρωση διάγνωσης
Εάν έχετε τα υποκείμενα συμπτώματα της αναιμίας, ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει διάφορες εξετάσεις.Μία από αυτές τις εξετάσεις στοχεύει στην εξέταση της ποσότητας της βιταμίνης Β12 στο αίμα. Το αίμα θα εξεταστεί σε μικροσκόπιο για να αξιολογηθεί το μέγεθος και το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε περιπτώσεις κακοήθους αναιμίας, τα κύτταρα αυτά θα είναι μεγαλύτερα και λιγότερα σε αριθμό.
Εάν η ποσότητα της βιταμίνης Β12 στο αίμα σας διαπιστωθεί ότι είναι χαμηλή, ο γιατρός σας μπορεί να κάνει πρόσθετες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει ότι το σώμα σας έχει επαρκή επίπεδα για κυτταρικές διεργασίες. ΣΕ σπάνιες περιπτώσειςΑπαιτείται εξέταση μυελού των οστών για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
Ιστορικά, το λεγόμενο τεστ Schilling γινόταν παλαιότερα, αλλά στην πράξη δεν εκτελείται πλέον.
Τα άτομα με κακοήθη αναιμία έχουν αυξημένη συχνότητα καρκίνου του στομάχου. Ο γιατρός θα πρέπει να παρακολουθεί οποιαδήποτε κλινικά σημεία(για παράδειγμα, συμπτώματα, θετικό τεστίχνη) που υποδηλώνουν πρόβλημα με το πεπτικό σύστημα και πραγματοποιούν πρόσθετη έρευνα, όπως ακτινογραφίαή ενδοσκόπηση(εξέταση του εσωτερικού του σώματος με λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα με μικρή κάμερα στο τέλος).
Θεραπεία και πρόληψη κακοήθους αναιμίας
Ποσότητα βιταμίνης Β12 που περιέχειστον οργανισμό σχετίζεται άμεσα με την ποσότητα που λαμβάνεται.Η κύρια θεραπεία για την κακοήθη αναιμία είναι οι ενέσεις ( κοβαλαμίνη). Ο προσδιορισμός της ποσότητας της βιταμίνης Β12 που χρειάζεστε μπορεί να είναι δύσκολος επειδή πρέπει επίσης να αντικαταστήσει τη βιταμίνη Β12 που βρίσκεται στο συκώτι.
Στην αρχή μπορεί να γίνουν 5 έως 7 ενέσεις σε σύντομο χρονικό διάστημα. Αυτή η θεραπεία συνήθως πραγματοποιείται εντός 48-72 ωρών, επομένως δεν υπάρχει ανάγκη για μετάγγιση αίματος. Άλλωστε, οι ενέσεις μπορούν να γίνονται μία φορά το μήνα και πιθανότατα θα συνεχιστούν επ' αόριστον. Πρόσφατα ανακαλύφθηκε ότι η βιταμίνη Β12 μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα σε πολύ μεγάλες δόσεις (0,5 έως 2 mg την ημέρα) για θεραπεία συντήρησης, καθιστώντας τις ενέσεις περιττές.
Ολέθριος χωρίς ιατρική βοήθεια. Ωστόσο, μια καλά ισορροπημένη διατροφή είναι απαραίτητη για την παροχή άλλων συστατικών που είναι απαραίτητα για την υγιή ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος, όπως το φολικό οξύ, ο σίδηρος και η βιταμίνη C.
Η θεραπεία με βιταμίνη Β12 θα πρέπει να διατηρείται εφ' όρου ζωής, εκτός εάν διορθωθεί η υποκείμενη αιτία της ανεπάρκειας.
Επειδή υπάρχει αυξανόμενη οικογενειακή συχνότητα κακοήθους αναιμίας, τα μέλη της οικογένειας θα πρέπει να γνωρίζουν ότι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν αυτήν την πάθηση και θα πρέπει να αναζητήσουν άμεση θεραπεία ιατρική φροντίδαεάν εμφανίσουν αναιμία ή ψυχικά και νευρολογικά συμπτώματα.
Πρόβλεψη
Όπως προαναφέρθηκε, η ασθένεια ονομάζεται κακοήθης αναιμία επειδή ήταν θανατηφόρα πριν εντοπιστεί. προκαλώντας λόγους. Η μεγαλοβλαστική εμφάνιση των κυττάρων έκανε πολλούς να υποθέσουν ότι επρόκειτο για ασθένεια όγκου. Η ανταπόκριση των ασθενών στη θεραπεία του ήπατος έδειξε ότι η αιτία της διαταραχής ήταν μια ανεπάρκεια ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιες. Αυτό έγινε εμφανές σε κλινικές δοκιμές μετά την απομόνωση της βιταμίνης Β12.
Επί του παρόντος, η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία της κακοήθους αναιμίας εξασφαλίζει ένα φυσιολογικό και, κατά κανόνα, μεγάλο προσδόκιμο ζωής. Ωστόσο, η καθυστερημένη θεραπεία επιτρέπει την εξέλιξη της αναιμίας και των νευρολογικών επιπλοκών.
Εάν οι ασθενείς δεν λαμβάνουν θεραπεία για πρώιμο στάδιοασθένειες, νευρολογικές επιπλοκές μπορεί να γίνουν μόνιμες. Η σοβαρή αναιμία μπορεί να προκαλέσει συμφόρηση ή να προκαλέσει στεφανιαία ανεπάρκεια.
Αν και η θεραπεία με βιταμίνη Β12 βελτιώνει την αναιμία, δεν θεραπεύει την ατροφική γαστρίτιδα, η οποία μπορεί να εξελιχθεί σε καρκίνο του στομάχου. Η συχνότητα εμφάνισης γαστρικού αδενοκαρκινώματος είναι 2-3 φορές μεγαλύτερη σε ασθενείς με κακοήθη αναιμία από ότι στον γενικό πληθυσμό της ίδιας ηλικίας.
Ενδιαφέρων
Οι περισσότεροι ασθενείς μαθαίνουν τι είναι η κακοήθης αναιμία όταν πηγαίνουν στο ιατρείο αφού υποβληθούν σε εξετάσεις αίματος. Στη συνηθισμένη ζωή, οι άνθρωποι, κατά κανόνα, δεν συναντούν αυτόν τον όρο. Η κακοήθης αναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη αιμοποίηση λόγω μείωσης της βιταμίνης Β12 στον οργανισμό. Η κακοήθης αναιμία ονομάζεται επίσης αναιμία ανεπάρκειας Β12 ή νόσος Addison-Beermer.
Σύμφωνα με το ICD10, η κακοήθης αναιμία αποδίδεται με κωδικό D51.0 και σύμφωνα με το ICD 9 - κωδικός 281.0.
Καθώς το επίπεδο της βιταμίνης Β12 στο σώμα μειώνεται, ο μυελός των οστών αντικαθιστά τα φυσιολογικά πρόδρομα κύτταρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων με κύτταρα πολύ μεγάλα μεγέθη(μεγαλοβλάστες). Δεν έχουν τη δυνατότητα περαιτέρω εκφυλισμού σε ερυθρά αιμοσφαίρια, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του αριθμού τους. Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα, το άτομο θα αναπτύξει αναιμία και θα ξεκινήσει η διαδικασία εκφύλισης του νευρικού ιστού.
κακοήθης αναιμία - τι είναι;
Ο κόσμος έμαθε για πρώτη φορά για την κακοήθη αναιμία το 1855 χάρη στα έργα του επιστήμονα Addison. Την ασθένεια αυτή την ονόμασε ιδιοπαθή αναιμία, δηλαδή αναιμία άγνωστης προέλευσης.
Περιγράφεται με περισσότερες λεπτομέρειες αυτή η παράβασηένας επιστήμονας ονόματι Brimer, που συνέβη το 1868. Ήταν αυτός που έδωσε στην ασθένεια ένα όνομα που έχει επιβιώσει αμετάβλητο μέχρι την εποχή μας. Η κακοήθης αναιμία σημαίνει κακοήθης αναιμία.
Για πολύ καιρό, αυτή η ασθένεια θεωρούνταν ανίατη. Ωστόσο, το 1926, οι επιστήμονες Minot και Murphy ανακάλυψαν ότι η κακοήθης αναιμία μπορεί να θεραπευτεί τρώγοντας ωμό συκώτι. Εκείνη την εποχή, αυτή η καινοτόμος μέθοδος θεραπείας ονομαζόταν ηπατική θεραπεία.
Ο επόμενος επιστήμονας που συνέχισε να μελετά το πρόβλημα της κακοήθους αναιμίας είναι ο W. B. Castle. Με βάση τις επιστημονικές εργασίες των προκατόχων του, διαπίστωσε ότι εκτός από το υδροχλωρικό οξύ και την πεψίνη, το ανθρώπινο σώμα παράγει έναν άλλο εσωτερικό παράγοντα που περιέχει βλεννοειδή και πεπτίδια. Αυτή η ουσία παράγεται στον γαστρικό βλεννογόνο. Είναι αυτός ο εσωτερικός παράγοντας που συνδυάζεται με τη βιταμίνη Β12, η οποία έρχεται από έξω σε ένα ασταθές αλλά κινητό σύμπλεγμα. Διεισδύει στο τμήμα πλάσματος του αίματος, μέσω αυτού εισέρχεται στο ήπαρ και εγκαθίσταται εκεί με τη μορφή συμπλόκου πρωτεΐνης-Β12-βιταμινών. Είναι αυτή η ένωση που συμμετέχει ενεργά στη διαδικασία της αιμοποίησης. Ο Castle μπόρεσε να προσδιορίσει ότι τα άτομα που πάσχουν από αναιμία ανεπάρκειας Β12 στερούνται του τρίτου εγγενούς παράγοντα (Castle παράγοντας), ο οποίος παράγεται στον γαστρικό βλεννογόνο. Ωστόσο, εκείνη την εποχή, ο επιστήμονας δεν μπόρεσε να αποδείξει ότι ο εξωτερικός παράγοντας ήταν η βιταμίνη Β12.
Αυτό έγινε γνωστό μόνο το 1948 χάρη στους επιστήμονες Ricks και Smith.
Η αναιμία λόγω ανεπάρκειας Β12 δεν μπορεί να χαρακτηριστεί σπάνια ασθένεια. Διαγιγνώσκεται σε κάθε 110-180 άτομα στα 100.000 άτομα. Τα περισσότερα άτομα με αναιμία ανεπάρκειας Β12 ζουν στη Σκανδιναβία και στο Ηνωμένο Βασίλειο. Επιπλέον, ως επί το πλείστον πρόκειται για ασθενείς που είναι αρκετά μέση ηλικία. Ωστόσο, εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό επιδεινούμενης αναιμίας, τότε μπορεί να αναπτυχθεί κακοήθης αναιμία σε νεαρή ηλικία. Οι γυναίκες υποφέρουν από αναιμία ανεπάρκειας Β12 πιο συχνά από τους άνδρες. Για κάθε 10 άρρωστες γυναίκες, υπάρχουν 7 άνδρες.
Η κακοήθης αναιμία μπορεί να έχει τρεις βαθμούς σοβαρότητας:
Όταν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα μειώνεται στα 90-110 g/l, η αναιμία θεωρείται ήπια.
Όταν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στο αίμα πέφτει στα 70-90 g/l, μιλούν για μέτρια αναιμία.
Εάν το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέσει κάτω από 70 g/l, τότε η αναιμία είναι σοβαρή.
Ανάλογα με το τι προκάλεσε την ανάπτυξη της κακοήθους αναιμίας, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της:
Διατροφική (nutritin) αναιμία, η οποία διαγιγνώσκεται συχνότερα σε παιδιά σε Νεαρή ηλικία. Ωστόσο, αυτή η διαταραχή μπορεί να παρατηρηθεί και σε ενήλικες που σκόπιμα περιορίζουν τη διατροφή τους σε ζωικά προϊόντα. Επίσης κινδυνεύουν τα πρόωρα μωρά, τα παιδιά τεχνητή σίτισηκαι παιδιά τρέφονταν με κατσικίσιο γάλα.
Κλασική κακοήθης αναιμία, η οποία αναπτύσσεται σε φόντο ατροφικών διεργασιών στον γαστρικό βλεννογόνο. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τα κύτταρα των οργάνων να μην μπορούν να παράγουν εγγενή παράγοντα.
Νεανική κακοήθης αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με λειτουργική ανεπάρκεια των βυθοειδών αδένων. Δεν μπορούν να παράγουν αδενική βλεννοπρωτεΐνη. Ταυτόχρονα, ο γαστρικός βλεννογόνος λειτουργεί όπως αναμένεται. Εάν ξεκινήσετε τη θεραπεία της νεανικής αναιμίας, μπορείτε να επιτύχετε πλήρη αποκατάσταση.
Υπάρχει επίσης οικογενής κακοήθης αναιμία (νόσος Olga Imerslund). Αναπτύσσεται όταν διαταράσσεται η μεταφορά και η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στα έντερα. Ένα σαφές διαγνωστικό σημάδι μιας τέτοιας διαταραχής θα είναι.
Οι λόγοι που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας μπορεί να είναι οι ακόλουθοι:
– παραβίαση του κόκκινου μικροβίου της αιμοποίησης, που προκαλείται από έλλειψη κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12) στον οργανισμό. Με αναιμία ανεπάρκειας Β12, κυκλοφορική-υποξική (ωχρότητα, ταχυκαρδία, δύσπνοια), γαστρεντερολογική (γλωσσίτιδα, στοματίτιδα, ηπατομεγαλία, γαστρεντεροκολίτιδα) και νευρολογικά σύνδρομα(μειωμένη ευαισθησία, πολυνευρίτιδα, αταξία). Η επιβεβαίωση της κακοήθους αναιμίας γίνεται με βάση τα αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων (κλινικές και βιοχημική ανάλυσηαίμα, παρακέντηση μυελού των οστών). Η θεραπεία της κακοήθους αναιμίας περιλαμβάνει μια ισορροπημένη διατροφή και ενδομυϊκή χορήγηση κυανοκοβαλαμίνης.
ICD-10
D51.0Αναιμία λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 λόγω ανεπάρκειας ενδογενούς παράγοντα
Γενικές πληροφορίες
Η κακοήθης αναιμία είναι ένας τύπος μεγαλοβλαστικής ανεπάρκειας αναιμίας που αναπτύσσεται με ανεπαρκή ενδογενή πρόσληψη ή απορρόφηση της βιταμίνης Β12 στον οργανισμό. Το "Pernicious" μεταφρασμένο από τα λατινικά σημαίνει "επικίνδυνο, καταστροφικό". Στην εγχώρια παράδοση, μια τέτοια αναιμία ονομαζόταν προηγουμένως «κακοήθης αναιμία». Στη σύγχρονη αιματολογία, η κακοήθης αναιμία είναι επίσης συνώνυμη με την αναιμία ανεπάρκειας Β12 και τη νόσο Addison-Birmer. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα άνω των 40-50 ετών, κάπως συχνότερα στις γυναίκες. Ο επιπολασμός της κακοήθους αναιμίας είναι 1%. Ωστόσο, περίπου το 10% των ηλικιωμένων άνω των 70 ετών πάσχουν από ανεπάρκεια βιταμίνης Β12.
Αιτίες κακοήθους αναιμίας
Οι ημερήσιες ανάγκες ενός ατόμου σε βιταμίνη Β12 είναι 1-5 mcg. Ικανοποιείται λόγω της πρόσληψης βιταμίνης από τα τρόφιμα (κρέας, γαλακτοκομικά προϊόντα που έχουν υποστεί ζύμωση). Στο στομάχι, υπό τη δράση των ενζύμων, η βιταμίνη Β12 διαχωρίζεται από την πρωτεΐνη των τροφίμων, αλλά για απορρόφηση και απορρόφηση στο αίμα πρέπει να συνδυαστεί με μια γλυκοπρωτεΐνη (παράγοντας Castle) ή άλλους δεσμευτικούς παράγοντες. Η απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης στην κυκλοφορία του αίματος συμβαίνει στο μέσο και κάτω μέρος του ειλεού. Η επακόλουθη μεταφορά της βιταμίνης Β12 στους ιστούς και τα αιμοποιητικά κύτταρα πραγματοποιείται από πρωτεΐνες πλάσματος αίματος - τρανσκοβαλαμίνες 1, 2, 3.
Η ανάπτυξη αναιμίας λόγω ανεπάρκειας Β12 μπορεί να συσχετιστεί με δύο ομάδες παραγόντων: τους διατροφικούς και τους ενδογενείς. Διατροφικοί λόγοι οφείλονται στην ανεπαρκή πρόσληψη βιταμίνης Β12 από τα τρόφιμα. Αυτό μπορεί να συμβεί με νηστεία, χορτοφαγία και δίαιτες χωρίς ζωική πρωτεΐνη.
Ενδογενείς αιτίες σημαίνει παραβίαση της απορρόφησης της κυανοκοβαλαμίνης λόγω ανεπάρκειας του εσωτερικού παράγοντα Castle όταν παρέχεται επαρκώς από το εξωτερικό. Αυτός ο μηχανισμός για την ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας εμφανίζεται στην ατροφική γαστρίτιδα, μια κατάσταση μετά από γαστρεκτομή, στο σχηματισμό αντισωμάτων στον εγγενή παράγοντα του Castle ή στα βρεγματικά κύτταρα του στομάχου και στη συγγενή απουσία του παράγοντα.
Η μειωμένη απορρόφηση της κυανοκοβαλαμίνης στο έντερο μπορεί να συμβεί με εντερίτιδα, χρόνια παγκρεατίτιδα, κοιλιοκάκη, νόσο του Crohn, εκκολπώματα του λεπτού εντέρου, όγκους της νήστιδας (καρκίνωμα, λέμφωμα). Η αυξημένη κατανάλωση κυανοκοβαλαμίνης μπορεί να συσχετιστεί με ελμινθίαση, ιδιαίτερα διφυλλοβοθρίαση. Υπάρχουν γενετικές μορφές κακοήθους αναιμίας.
Η απορρόφηση της βιταμίνης Β12 είναι μειωμένη σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε εκτομή λεπτού εντέρου με γαστρεντερική αναστόμωση. Η κακοήθης αναιμία μπορεί να συσχετιστεί με χρόνιο αλκοολισμό, τη χρήση ορισμένων φαρμάκων (κολχικίνη, νεομυκίνη, από του στόματος αντισυλληπτικά κ.λπ.). Δεδομένου ότι το ήπαρ περιέχει επαρκές απόθεμα κυανοκοβαλαμίνης (2,0-5,0 mg), η κακοήθης αναιμία αναπτύσσεται, κατά κανόνα, μόνο 4-6 χρόνια μετά τη διαταραχή της παροχής ή της απορρόφησης της βιταμίνης Β12.
Σε συνθήκες ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, υπάρχει ανεπάρκεια των συνενζύμων της - μεθυλοκοβαλαμίνη (συμμετέχει στη φυσιολογική πορεία της ερυθροποίησης) και 5-δεοξυαδενοσυλοκοβαλαμίνη (συμμετέχει σε μεταβολικές διεργασίες που συμβαίνουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο περιφερικό νευρικό σύστημα). Η έλλειψη μεθυλοκοβαλαμίνης διαταράσσει τη σύνθεση των απαραίτητων αμινοξέων και νουκλεϊκών οξέων, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή στο σχηματισμό και την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (μεγαλοβλαστικός τύπος αιμοποίησης). Παίρνουν τη μορφή μεγαλοβλαστών και μεγαλοκυττάρων, τα οποία δεν εκτελούν λειτουργία μεταφοράς οξυγόνου και καταστρέφονται γρήγορα. Από αυτή την άποψη, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο περιφερικό αίμα μειώνεται σημαντικά, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμικού συνδρόμου.
Από την άλλη, με ανεπάρκεια του συνενζύμου 5-δεοξυαδενοσυλοκοβαλαμίνη, ο μεταβολισμός των λιπαρών οξέων διαταράσσεται, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση τοξικών μεθυλομαλονικών και προπιονικών οξέων, που έχουν άμεση καταστροφική επίδραση στους νευρώνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Επιπλέον, διαταράσσεται η σύνθεση μυελίνης, η οποία συνοδεύεται από εκφυλισμό του στρώματος μυελίνης των νευρικών ινών - αυτό προκαλεί βλάβη στο νευρικό σύστημα σε κακοήθη αναιμία.
Συμπτώματα κακοήθους αναιμίας
Η βαρύτητα της κακοήθους αναιμίας καθορίζεται από τη βαρύτητα των κυκλοφορικών-υποξικών (αναιμικών), γαστρεντερολογικών, νευρολογικών και αιματολογικών συνδρόμων. Τα σημάδια του αναιμικού συνδρόμου είναι μη ειδικά και αντικατοπτρίζουν παραβίαση της λειτουργίας μεταφοράς οξυγόνου των ερυθροκυττάρων. Αντιπροσωπεύονται από αδυναμία, μειωμένη αντοχή, ταχυκαρδία και αίσθημα παλμών, ζάλη και δύσπνοια κατά την κίνηση και χαμηλό πυρετό. Κατά την ακρόαση της καρδιάς, μπορεί να ακουστεί ένα φύσημα στην κορυφή ή συστολικό (αναιμικό) φύσημα. Εξωτερικά, το δέρμα είναι χλωμό με υποβακτηριακή απόχρωση και το πρόσωπο πρησμένο. Μια μακρά περίοδος κακοήθους αναιμίας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μυοκαρδιακής δυστροφίας και καρδιακής ανεπάρκειας.
Οι γαστρεντερολογικές εκδηλώσεις της αναιμίας λόγω έλλειψης Β12 περιλαμβάνουν μειωμένη όρεξη, αστάθεια κοπράνων και ηπατομεγαλία (λιπώδες ήπαρ). Το κλασικό σύμπτωμα της κακοήθους αναιμίας είναι μια «βερνικωμένη» γλώσσα σε χρώμα βατόμουρου. Χαρακτηριστικά φαινόμενα είναι η γωνιακή στοματίτιδα και η γλωσσίτιδα, το κάψιμο και ο πόνος στη γλώσσα. Η γαστροσκόπηση αποκαλύπτει ατροφικές αλλαγέςγαστρικός βλεννογόνος, που επιβεβαιώνονται με ενδοσκοπική βιοψία. Η γαστρική έκκριση μειώνεται απότομα.
Οι νευρολογικές εκδηλώσεις κακοήθους αναιμίας προκαλούνται από βλάβη στους νευρώνες και τις οδούς. Οι ασθενείς υποδηλώνουν μούδιασμα και δυσκαμψία των άκρων, μυϊκή αδυναμία και διαταραχή στο βάδισμα. Μπορεί να εμφανιστεί ακράτεια ούρων και κοπράνων και επίμονη παραπάρεση των κάτω άκρων. Η εξέταση από νευρολόγο αποκαλύπτει μειωμένη ευαισθησία (πόνος, απτική, δόνηση), αυξημένα αντανακλαστικά των τενόντων, συμπτώματα Romberg και Babinsky, σημεία περιφερικής πολυνευροπάθειας και μυελίτιδας. Με ανεπάρκεια Β12 μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία ψυχικές διαταραχές– αϋπνία, κατάθλιψη, ψύχωση, παραισθήσεις, άνοια.
Διάγνωση κακοήθους αναιμίας
Προκειμένου να αντισταθμιστεί η ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης, συνταγογραφούνται ενδομυϊκές ενέσειςβιταμίνη Β12. Απαιτείται διόρθωση των καταστάσεων που οδήγησαν σε αναιμία ανεπάρκειας Β12 (αποπαρασίτωση, λήψη ενζυμικών σκευασμάτων, χειρουργική επέμβαση), και εάν η ασθένεια είναι διατροφικής φύσης - μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότηταζωική πρωτεΐνη. Εάν η παραγωγή του ενδογενούς παράγοντα Castle είναι μειωμένη, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Οι μεταγγίσεις αίματος χρησιμοποιούνται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής αναιμίας ή ενδείξεων αναιμικού κώματος.
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας για κακοήθη αναιμία, οι τιμές αίματος συνήθως επανέρχονται στο φυσιολογικό εντός 1,5-2 μηνών. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις επιμένουν περισσότερο (έως 6 μήνες) και εάν η θεραπεία ξεκινήσει αργά, γίνονται μη αναστρέψιμες.
Πρόληψη κακοήθους αναιμίας
Το πρώτο βήμα για την πρόληψη της κακοήθους αναιμίας θα πρέπει να είναι καλή διατροφή, εξασφαλίζοντας επαρκή πρόσληψη βιταμίνης Β12 στον οργανισμό (κατανάλωση κρέατος, αυγών, συκωτιού, ψαριών, γαλακτοκομικών προϊόντων, σόγιας). Είναι απαραίτητη η έγκαιρη θεραπεία των γαστρεντερικών παθολογιών που παρεμβαίνουν στην απορρόφηση της βιταμίνης. Μετά χειρουργικές επεμβάσεις(εκτομή του στομάχου ή του εντέρου), είναι απαραίτητα μαθήματα συντήρησης βιταμινοθεραπείας.
Οι ασθενείς με αναιμία ανεπάρκειας Β12 κινδυνεύουν να αναπτύξουν διάχυτη τοξική βρογχοκήλη και μυξοίδημα, καθώς και καρκίνο του στομάχου, και ως εκ τούτου χρειάζονται επίβλεψη από ενδοκρινολόγο και γαστρεντερολόγο.