Η νόσος του Kushner στους ανθρώπους. Νόσος και σύνδρομο Itsenko-Cushing (υπερκορτισισμός). Αφαίρεση των επινεφριδίων με χειρουργική επέμβαση

Νόσος Itsenko-Cushing- νόσος του υποθαλαμο-υποφυσιακού συστήματος.

Σύνδρομο Itsenko-Cushing- Νόσος του φλοιού των επινεφριδίων (ΚΝ) ή κακοήθεις όγκουςμη επινεφριδιακό εντοπισμό, που παράγει ACTH ή κορτικολιμπερίνη (καρκίνος βρόγχων, θύμου αδένα, παγκρέατος, ήπατος), που οδηγεί σε υπερκορτιζολισμό.

Ο υπερκορτιζολισμός μπορεί επίσης να είναι ιατρογενής και λειτουργικός.

Η νόσος του Itsenko-Cushing περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Σοβιετικό νευροπαθολόγο Itsenko το 1924 και από τον Αμερικανό χειρουργό Cushing το 1932.

Ταξινόμηση του υπερκορτιζολισμού (Marova N.I. et al., 1992)

Ενδογενής υπερκορτιζολισμός.

Νόσος Itsenko-Cushing υποθαλαμο-υπόφυσης προέλευσης, όγκος υπόφυσης.
Σύνδρομο Itsenko-Cushing - όγκος KN - κορτικοστέρωμα, κορτικοβλάστωμα; Η νεανική δυσπλασία του CI είναι μια ασθένεια πρωτοπαθούς επινεφριδιακής προέλευσης.
ACTH-εκτοπικό σύνδρομο - όγκοι των βρόγχων, του παγκρέατος, του θύμου, του ήπατος, των εντέρων, των ωοθηκών, εκκρίνουσα ACTH ή ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (κορτικολιμπερίνη) ή παρόμοιες ουσίες.

II. Εξωγενής υπερκορτιζολισμός.

Μακροχρόνια χορήγηση συνθετικών κορτικοστεροειδών – ιατρογενές σύνδρομο Itsenko-Cushing.

Λειτουργικός υπερκορτιζολισμός.

Εφηβική-νεανική δυσκολία (νεανικό υποθαλαμικό σύνδρομο).
υποθαλαμικό σύνδρομο.
Εγκυμοσύνη.
Ευσαρκία.
Διαβήτης.
Αλκοολισμός.
ΗΠΑΤΙΚΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΕΣ.

Αιτιολογία

Η βάση της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι μια καρκινική διεργασία (καλοήθη αδενώματα ή κακοήθη) στην περιοχή του υποθαλάμου-υπόφυσης ή στον φλοιό των επινεφριδίων. Στο 70-80% των ασθενών, ανιχνεύεται η νόσος του Itsenko-Cushing, στο 20-30% - το σύνδρομο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από εγκεφαλική βλάβη ή νευρολοίμωξη.

Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα (3-5 φορές συχνότερα από τους άνδρες), ηλικίας 20 έως 40 ετών, αλλά εμφανίζεται επίσης σε παιδιά και σε άτομα άνω των 50 ετών.

Παθογένεση

Με τη νόσο του Itsenko-Cushing παραβιάζονται οι μηχανισμοί ελέγχου της έκκρισης ACTH. Παρατηρείται μείωση της ντοπαμίνης και αύξηση της σεροτονινεργικής δραστηριότητας στο κεντρικό νευρικό σύστημα, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η σύνθεση της CRH (ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης, κορτικολιμπερίνη) από τον υποθάλαμο. Υπό την επίδραση της CRH αυξάνεται η έκκριση ACTH από την υπόφυση, αναπτύσσεται υπερπλασία ή αδένωμα της. Η ACTH αυξάνει την έκκριση κορτικοστεροειδών - κορτιζόλης, κορτικοστερόνης, αλδοστερόνης, ανδρογόνων από τον φλοιό των επινεφριδίων. Η χρόνια παρατεταμένη κορτιζολαιμία οδηγεί στην ανάπτυξη ενός συμπλέγματος συμπτωμάτων υπερκορτιζολισμός- Νόσος Itsenko-Cushing.

Με το σύνδρομο Itsenko-Cushing όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων (αδένωμα, αδενοκαρκίνωμα) παράγουν υπερβολική ποσότητα στεροειδείς ορμόνες, ο μηχανισμός της «αρνητικής ανάδρασης» παύει να λειτουργεί, παρατηρείται ταυτόχρονη αύξηση της περιεκτικότητας σε κορτικοστεροειδή και ACTH στο αίμα.

Κλινική

Η κλινική εικόνα της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing διαφέρει μόνο στη βαρύτητα των μεμονωμένων συνδρόμων.

Παράπονα

Οι ασθενείς σημειώνουν αλλαγή στην εμφάνισή τους, ανάπτυξη παχυσαρκίας με κόκκινες ραγάδες στο δέρμα της κοιλιάς, του στήθους και των μηρών, εμφάνιση πονοκεφάλων και πόνου στα οστά, γενική και μυϊκή αδυναμία, σεξουαλική δυσλειτουργία, αλλαγές στη γραμμή των μαλλιών.

Κλινικά σύνδρομα

Ευσαρκίαμε μια ιδιόμορφη ανακατανομή του λίπους: η υπερβολική εναπόθεσή του στο πρόσωπο, στην περιοχή αυχένιοςσπονδυλική στήλη («κλιμακτηριακή καμπούρα»), στήθος, κοιλιά. Το πρόσωπο των ασθενών είναι στρογγυλό («σε σχήμα φεγγαριού»), μωβ-κόκκινο, συχνά με κυανωτική απόχρωση («κόκκινο κρέας»). Ένα τέτοιο πρόσωπο ονομαζόταν «πρόσωπο της ματρόνας». ΕμφάνισηΟι ασθενείς παρουσιάζουν μεγάλη αντίθεση: κόκκινο πρόσωπο, κοντό χοντρό λαιμό, παχύ κορμό, με σχετικά λεπτά άκρα και πεπλατυσμένους γλουτούς.

Δερματολογικό Σύνδρομο.Το δέρμα είναι λεπτό, ξηρό, συχνά ξεφλουδισμένο, με ημιδιαφανή υποδόρια αιμοφόρα αγγεία, που του δίνει μαρμάρινη όψη(«μαρμάρωμα» του δέρματος). Στο δέρμα της κοιλιάς, στην εσωτερική επιφάνεια των ώμων, των μηρών, στην περιοχή των μαστικών αδένων, εμφανίζονται φαρδιές λωρίδες τεντώματος - ραβδώσεις κοκκινωπό-ιώδους χρώματος. Συχνά υπάρχει τοπική υπερμελάγχρωση του δέρματος, συχνά σε σημεία τριβής των ρούχων (λαιμός, αγκώνες, κοιλιά), πετέχειες και μώλωπες στο δέρμα των ώμων, των αντιβραχίων και των ποδιών.

Ακμή ή φλυκταινώδη εξάνθημα, ερυσίπελας εντοπίζονται συχνά στο πρόσωπο, την πλάτη, το στήθος.

Οι τρίχες στο κεφάλι πέφτουν συχνά και στις γυναίκες, η φαλάκρα μοιάζει με το ανδρικό πρότυπο.

Σύνδρομο αρρενωποποίησης- λόγω περίσσειας ανδρογόνων στις γυναίκες: υπερτρίχωση, δηλ. τρίχες σώματος (με τη μορφή άφθονο χνούδι στο πρόσωπο και σε ολόκληρο το σώμα, ανάπτυξη μουστακιών και γενειάδων, στην ηβική κοιλότητα, ανάπτυξη κατά μήκος ανδρικός τύπος- σε σχήμα ρόμβου).

Σύνδρομο αρτηριακής υπέρτασης.Η υπέρταση είναι συνήθως μέτρια, αλλά μπορεί να είναι σημαντική, έως 220-225/130-145 mmHg. Η υπέρταση περιπλέκεται από καρδιαγγειακή ανεπάρκεια: δύσπνοια, ταχυκαρδία, οίδημα στα κάτω άκρα, διόγκωση του ήπατος.

Η αρτηριακή υπέρταση συχνά περιπλέκεται από βλάβη στα αγγεία των ματιών: στένωση των αρτηριών, αιμορραγίες και μειωμένη όραση ανιχνεύονται στον βυθό. Κάθε 4ος ασθενής έχει αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης, σε ορισμένες περιπτώσεις μετατρέπεται σε γλαύκωμα με προβλήματα όρασης. Πιο συχνά από το συνηθισμένο, αναπτύσσεται καταρράκτης.

Το ΗΚΓ αλλάζει όπως στην υπέρταση - σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας: λεβογράφημα, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4, κ.λπ., μείωση του τμήματος ST με αρνητικό δόντιο T σε απαγωγές I, aVL, V 5 -V 6 (συστολική υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας).

Η αύξηση της αρτηριακής πίεσης είναι συχνά το μόνο σύμπτωμα της νόσου για μεγάλο χρονικό διάστημα και οι αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα προκαλούν αναπηρία και τους περισσότερους θανάτους.

Σύνδρομο οστεοπόρωσης.Εκδηλώνεται με παράπονα οστικού πόνου διαφορετικός εντοπισμόςκαι ένταση, παθολογικά κατάγματα. Τις περισσότερες φορές, επηρεάζονται η σπονδυλική στήλη, τα πλευρά, το στέρνο και τα οστά του κρανίου. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - σωληνοειδή οστά, δηλ. άκρα. ΣΕ Παιδική ηλικίαη ασθένεια συνοδεύεται από καθυστέρηση ανάπτυξης.

Αλλαγές σε οστικό ιστόσχετίζεται με υπερκορτιζολισμό: ο καταβολισμός πρωτεΐνης στον οστικό ιστό οδηγεί σε μείωση του οστικού ιστού, η κορτιζόλη αυξάνει την απορρόφηση του Ca ++ από τον οστικό ιστό, γεγονός που προκαλεί ευθραυστότητα των οστών. Η κορτιζόλη διαταράσσει επίσης την απορρόφηση του ασβεστίου στα έντερα, αναστέλλει τη μετατροπή της βιταμίνης D σε ενεργό D3 στα νεφρά.

Σύνδρομο σεξουαλικής δυσλειτουργίας.Προκαλείται από μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης και αύξηση της παραγωγής ανδρογόνων από τα επινεφρίδια, ιδιαίτερα στις γυναίκες.

Οι γυναίκες εμφανίζουν διαταραχές της εμμήνου ρύσεως με τη μορφή ολιγο-αμηνόρροιας, παρατηρούνται δευτερογενής υπογονιμότητα, ατροφικές αλλαγές στον βλεννογόνο της μήτρας και στις ωοθήκες. Στους άνδρες, υπάρχει μείωση της ισχύος, της σεξουαλικής επιθυμίας.

Ασθενο-βλαστικό σύνδρομο.Χαρακτηριστική είναι η κόπωση, οι διαταραχές της διάθεσης από ευφορία έως κατάθλιψη. Μερικές φορές αναπτύσσονται οξείες ψυχώσεις, οπτικές παραισθήσεις, επιληπτοειδείς κρίσεις, σπασμοί.

Σύνδρομο μυϊκής αδυναμίας.Λόγω του υπερκορτιζολισμού και της αυξημένης διάσπασης της πρωτεΐνης στους μύες που προκαλείται από αυτόν, η ανάπτυξη υποκαλιαιμίας. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μια έντονη αδυναμία, η οποία μερικές φορές είναι τόσο έντονη που οι ασθενείς χωρίς εξωτερική βοήθεια δεν μπορούν να σηκωθούν από μια καρέκλα. Κατά την εξέταση, αποκαλύπτεται ατροφία των μυών των άκρων, το πρόσθιο τοίχωμα της κοιλιάς.

Σύνδρομο διαταραχών του μεταβολισμού των υδατανθράκων.Κυμαίνεται από τη μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη έως την ανάπτυξη Διαβήτης(«στεροειδής διαβήτης»). Τα γλυκοκορτικοειδή ενισχύουν τη γλυκονεογένεση στο ήπαρ, μειώνουν τη χρήση της γλυκόζης στην περιφέρεια (ανταγωνισμός στη δράση της ινσουλίνης), ενισχύουν την επίδραση της αδρεναλίνης και της γλυκαγόνης στη γλυκογονόλυση. Ο στεροειδής διαβήτης χαρακτηρίζεται από αντίσταση στην ινσουλίνη, πολύ σπάνια ανάπτυξη κετοξέωσης και ελέγχεται καλά με τη διατροφή και τα από του στόματος φάρμακα μείωσης της γλυκόζης.

Σύνδρομο εργαστηριακών και οργανικών δεδομένων

V γενική ανάλυσητο αίμα αποκάλυψε αύξηση του περιεχομένου του αριθμού των ερυθροκυττάρων και των επιπέδων αιμοσφαιρίνης. λευκοκυττάρωση, λεμφοπενία, ηωσινοπενία, αυξημένο ESR.

υποκαλιαιμία, υπερνατρι- και χλωραιμία, υπερφωσφαταιμία, αυξημένα επίπεδα ασβεστίου, δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης, υπεργλυκαιμία, γλυκοζουρία σε ορισμένους ασθενείς.

Η ακτινογραφία, η υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία της τουρκικής σέλας, τα επινεφρίδια μπορούν να ανιχνεύσουν αύξηση της τουρκικής σέλας, υπερπλασία του ιστού της υπόφυσης, επινεφριδίων, οστεοπόρωση. Το υπερηχογράφημα των επινεφριδίων δεν είναι πολύ κατατοπιστικό. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, μπορεί να ανιχνευθεί στένωση των οπτικών πεδίων. Η ραδιοάνοση σάρωση αποκαλύπτει αμφίπλευρη αύξηση στην απορρόφηση ιωδίου-χοληστερόλης από τα επινεφρίδια.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση της νόσου ή του συνδρόμου Itsenko-Cushing, λειτουργικός δείγματα: Με Δεξαμεθαζόνη(Τεστ Liddle) και Sinaktenom-depot (ACTH).

Η δεξαμεθαζόνη λαμβάνεται για 2 ημέρες, 2 mg κάθε 6 ώρες Στη συνέχεια προσδιορίζεται η ημερήσια απέκκριση κορτιζόλης ή 17-OCS και συγκρίνονται τα αποτελέσματα με εκείνα πριν από την εξέταση. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing, η τιμή των μελετημένων παραμέτρων μειώνεται κατά 50% ή περισσότερο (ο μηχανισμός "ανάδρασης" διατηρείται), με το σύνδρομο Itsenko-Cushing δεν αλλάζει.

Το Synakten-depot (ACTH) χορηγείται ενδομυϊκά σε δόση 250 mg στις 8 π.μ. και μετά από 30 και 60 λεπτά προσδιορίζεται η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη και 17-OCS στο αίμα. Με τη νόσο του Itsenko-Cushing (και στον κανόνα), το περιεχόμενο των καθορισμένων δεικτών αυξάνεται κατά 2 ή περισσότερες φορές, με το σύνδρομο Itsenko-Cushing - όχι. Σε αμφίβολη περίπτωση, το λεγόμενο. " μεγάλη δοκιμασία»: Το Synakten-depot χορηγείται ενδομυϊκά στις 8 π.μ. σε δόση 1 mg και η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη και 17-OCS στο αίμα προσδιορίζεται μετά από 1, 4, 6, 8, 24 ώρες. Το αποτέλεσμα αξιολογείται όπως στην προηγούμενο δείγμα.

Μερικές φορές χρησιμοποιείται χειρουργική επινεφριδεκτομή με ιστολογική εξέταση του υλικού.

Διαφορική Διάγνωση

Νόσος και σύνδρομο Itsenko-Cushing

Γενικός:ολόκληρη την κλινική εικόνα

Διαφορές:

Πίνακας 33

σημάδι	Νόσος Itsenko-Cushing	Σύνδρομο Itsenko-Cushing
Σύνδρομο αρρενωπότητας	Εκφράζεται ασθενώς με τη μορφή βελούδου μαλλιών	Εκφράζεται έντονα στο πρόσωπο, τον κορμό
σύνδρομο παχυσαρκίας	Σημαντικά έντονο	Μέτρια έντονη
Π-γραφικό τούρκικης σέλας (αλλαγές)
R-γραφία των επινεφριδίων (οπισθονευμοπεριτόναιο)	Διεύρυνση και των δύο επινεφριδίων	Διεύρυνση ενός επινεφριδίου
CT και MRI (υπολογιστική και μαγνητική τομογραφία) της τουρκικής σέλας	Αλλαγές
Σάρωση ραδιοϊσοτόπων των επινεφριδίων	Αυξημένη συσσώρευση ισοτόπων και στα δύο επινεφρίδια	Αυξημένη συσσώρευση ισοτόπων σε ένα επινεφρίδιο
	Αναβαθμισμένο
	Θετικός	αρνητικός

Παχυσαρκία διατροφική-συνταγματική

Γενικός: υπέρβαρο, υπέρταση, διανοητική αστάθεια, διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, μερικές φορές ήπιος υπερτριχισμός.

Διαφορές:

Πίνακας 34

σημάδι	Νόσος ή σύνδρομο Itsenko-Cushing	Ευσαρκία
Η εναπόθεση λίπους είναι ομοιόμορφη
Εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο και τον κορμό
Ραγάδες στο δέρμα	Ροζ, κοκκινωπό μωβ	Χλωμό (λευκό)
Αμυοτροφία
κιρκάδιος ρυθμός έκκρισης κορτιζόλης		Αποθηκεύτηκε
Δοκιμή με δεξαμεθαζόνη και ACTH	Η απάντηση είναι θετική	Η απάντηση είναι φυσιολογική
Στοιχεία ακτίνων Χ της μελέτης της τουρκικής σέλας, επινεφριδίων

Υπερτονική νόσος

Η διαφορική διάγνωση είναι δύσκολη όταν η αύξηση της αρτηριακής πίεσης είναι το μόνο και μακροχρόνιο σύμπτωμα της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Γενικός: συστολική-διαστολική υπέρταση.

Διαφορές:

Πίνακας 35

Η διαφορική διάγνωση της νόσου και του συνδρόμου Itsenko-Cushing πρέπει να πραγματοποιείται με άλλες ενδοκρινικές παθήσεις: σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών (Stein-Leventhal), εφηβική-νεανική βασεοφιλία (νεανικός υπερκορτιζολισμός). με Cushingism σε άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ.

Κατά σοβαρότηταΗ νόσος Itsenko-Cushing μπορεί να είναι: ήπια, μέτριοςκαι βαρύ.

Βαθμός φωτός- μέτρια έντονα συμπτώματα της νόσου, μερικά απουσιάζουν (οστεοπόρωση, διαταραχές εμμήνου ρύσεως).

Ενδιάμεσο πτυχίο- όλα τα συμπτώματα εκφράζονται, αλλά δεν υπάρχουν επιπλοκές.

Σοβαρός βαθμός- εκφράζονται όλα τα συμπτώματα, η παρουσία επιπλοκές:καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, πρωτοπαθές υπερτασικό ζαρωμένο νεφρό, παθολογικά κατάγματα, αμηνόρροια, μυϊκή ατροφία, σοβαρές ψυχικές διαταραχές.

Ροή: προοδευτικός- ταχεία ανάπτυξη ολόκληρης της κλινικής εικόνας μέσα σε αρκετούς μήνες. Τ ορπιός- αργή, σταδιακή, για αρκετά χρόνια, η ανάπτυξη της νόσου.

Θεραπεία

Διατροφή. Χρειάζεστε επαρκή ποσότητα πρωτεΐνης υψηλής ποιότητας και καλίου στα τρόφιμα, περιορισμό απλών υδατανθράκων (σάκχαρα), στερεών λιπαρών.

Τρόπος. Φειδώ - απελευθέρωση από σκληρή σωματική εργασία και εργασία με έντονη ψυχική υπερένταση.

Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοβόληση της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής χρησιμοποιείται για ήπιες και μεσαίου βαθμούΝόσος Itsenko-Cushing.

Εφαρμόστε θεραπεία γάμμα (πηγή ακτινοβολίας 60 Co) σε δόση 1,5-1,8 Gy 5-6 φορές την εβδομάδα, η συνολική δόση είναι 40-50 Gy. Το αποτέλεσμα εμφανίζεται μετά από 3-6 μήνες, η ύφεση είναι δυνατή στο 60% των περιπτώσεων.

Τα τελευταία χρόνια έχει χρησιμοποιηθεί ακτινοβολία πρωτονίων της υπόφυσης. Η αποτελεσματικότητα της μεθόδου είναι υψηλότερη (80-90%) και οι παρενέργειες είναι λιγότερο έντονες.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με χειρουργικές και ιατρικές θεραπείες.

Χειρουργική επέμβαση

Επινεφριδεκτομή μονόπλευρη ενδείκνυται για τη μέτρια μορφή της νόσου του Itsenko-Cushing σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία; αμφοτερόπλευρη - με σοβαρό βαθμό, ενώ πραγματοποιείται αυτομεταμόσχευση τμήματος του φλοιού των επινεφριδίων στον υποδόριο ιστό.
Καταστροφή των επινεφριδίωνστη νόσο του Itsenko-Cushing, συνίσταται στην καταστροφή του υπερπλαστικού επινεφριδίου με την εισαγωγή ενός σκιαγραφικού παράγοντα ή αιθανόλης σε αυτό. Χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία ή φαρμακευτική θεραπεία.
Τρανσφαινοειδής αδενομεκτομήόταν όχι μεγάλα αδενώματαβλεννογόνος, διαμετωπιαία αδενομεκτομήμε μεγάλα αδενώματα. Σε περίπτωση απουσίας όγκου, ημιυποφυσεκτομή.

Ιατρική θεραπεία με στόχο τη μείωση της λειτουργίας της υπόφυσης και των επινεφριδίων. Χρησιμοποιήστε φάρμακα:

Α) καταστολή της έκκρισης ACTH.

Β) αναστολή της σύνθεσης κορτικοστεροειδών στον φλοιό των επινεφριδίων.

Αναστολείς έκκρισης ACTH χρησιμοποιείται μόνο ως συμπλήρωμα στις κύριες μεθόδους θεραπείας.

Parlodel- ένας αγωνιστής υποδοχέα ντοπαμίνης, σε δόση 2,5-7 mg / ημέρα, συνταγογραφείται μετά από ακτινοθεραπεία, επινεφριδεκτομή και σε συνδυασμό με αναστολείς στεροειδογένεσης. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 6-24 μήνες.

Κυπροεπταδίνη (Peritol) - ένα φάρμακο αντισεροτονίνης, που συνταγογραφείται σε δόση 8-24 mg / ημέρα για 1-1,5 μήνες.

Αναστολείς έκκρισης κορτικοστεροειδών επινεφριδίων.Χρησιμοποιούνται επίσης ως συμπλήρωμα σε άλλες θεραπείες.

Χλωδίτανσυνταγογραφείται σε δόση 2-5 g / ημέρα έως ότου ομαλοποιηθεί η λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, στη συνέχεια αλλάζουν σε δόση συντήρησης 1-2 g / ημέρα για 6-12 μήνες. Το φάρμακο προκαλεί εκφυλισμό και ατροφία των εκκριτικών κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων.

Mamomit- ένα φάρμακο που εμποδίζει τη σύνθεση κορτικοστεροειδών, συνταγογραφείται ως μέσο προεγχειρητικής προετοιμασίας για επινεφριδεκτομή, πριν και μετά την ακτινοθεραπεία σε δόσεις 0,75-1,5 g / ημέρα.

Συμπτωματική θεραπεία. Αντιβιοτικά παρουσία λοίμωξης, διεγερτικά ανοσίας (Τ-ακτιβίνη, θυμαλίνη). αντιυπερτασικά φάρμακα, θεραπεία καρδιακής ανεπάρκειας. με υπεργλυκαιμία - δίαιτα, από του στόματος υπογλυκαιμικά φάρμακα; θεραπεία της οστεοπόρωσης: βιταμίνη D 3 (oxidevit), άλατα ασβεστίου, ορμόνες καλσιτονίνη ή καλσιτρίνη (βλ. «Οστεοπόρωση»).

Κλινική εξέταση

Σε ύφεση, οι ασθενείς εξετάζονται από ενδοκρινολόγο 2-3 φορές το χρόνο, από οφθαλμίατρο, νευρολόγο και γυναικολόγο - 2 φορές το χρόνο, από ψυχίατρο - σύμφωνα με ενδείξεις.

Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, τα επίπεδα ορμονών και ηλεκτρολυτών αξιολογούνται δύο φορές το χρόνο. Η ακτινολογική εξέταση της περιοχής της τουρκικής σέλας και της σπονδυλικής στήλης πραγματοποιείται μία φορά το χρόνο.

5.1. Βρείτε το σφάλμα! Αιτιολογικοί παράγοντες της χρόνιας ανεπάρκειας του φλοιού των επινεφριδίων είναι:

υπερτονική νόσος?

AIDS (σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας);

φυματίωση;

αυτοάνοση διαδικασία στον φλοιό των επινεφριδίων.

5.2. Βρείτε το σφάλμα! Τα πιο κοινά κλινικά σημεία της νόσου του Addison είναι:

Υπερμελάγχρωση του δέρματος?

υπόταση;

αύξηση βάρους;

μειωμένη λειτουργία των γονάδων.

5.3. Βρείτε το σφάλμα! Στη θεραπεία της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, ανάλογα με την αιτιολογία, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

γλυκοκορτικοειδή;

δίαιτα πλούσια σε πρωτεΐνη

φάρμακο κατά της φυματίωσης?

περιορισμός αλατιού.

5.4. Βρείτε το σφάλμα! Η κρίση Addison χαρακτηρίζεται από:

αυξημένη αρτηριακή πίεση?

σοβαρή απώλεια όρεξης?

επαναλαμβανόμενος έμετος?

εγκεφαλικές διαταραχές: επιληπτοειδείς σπασμοί.

5.5. Βρείτε το σφάλμα! Η κρίση Addison χαρακτηρίζεται από ανισορροπία ηλεκτρολυτών:

μείωση του χλωρίου του αίματος<130 ммоль/л;

μείωση του καλίου στο αίμα<2 мэкв/л;

μείωση της γλυκόζης<3,3ммоль/л;

μείωση του νατρίου στο αίμα<110 мэкв/л.

5.6. Βρείτε το σφάλμα! Για να παρέχετε επείγουσα περίθαλψη για αδισονική κρίση, χρησιμοποιήστε:

υδροκορτιζόνη ενδοφλεβίως.

υδροκορτιζόνη ενδοφλέβια στάγδην.

lasix ενδοφλέβιος βλωμός;

καρδιακές γλυκοσίδες ενδοφλεβίως.

5.7. Βρείτε το σφάλμα! Στη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου και της νόσου του Itsenko-Cushing, οι μελέτες έχουν μεγάλη σημασία:

Προσδιορισμός της συγκέντρωσης ACTH.

σάρωση επινεφριδίων?

αξονική τομογραφία της τουρκικής σέλας (υπόφυση).

δοκιμή με CRH (ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης).

5.8. Βρείτε το σφάλμα! Η κρίση κατεχολαμινών στο φαιοχρωμοκύτωμα χαρακτηρίζεται από:

σημαντική οξεία υπέρταση στο πλαίσιο της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης.

επίμονη υπέρταση χωρίς κρίσεις.

σημαντική οξεία υπέρταση σε φόντο αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

συχνή τυχαία αλλαγή υπερ- και υποτασικών επεισοδίων.

5.9. Βρείτε το σφάλμα! Για την ανακούφιση μιας κρίσης κατεχολαμινών στο φαιοχρωμοκύτωμα, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

α-αναστολείς - φαιντολαμίνη ενδοφλεβίως.

αγγειακοί παράγοντες - καφεΐνη ενδοφλεβίως.

β-αναστολείς - προπρακολόλη ενδοφλεβίως.

νιτροπρωσσικό νάτριο ενδοφλεβίως.

5.10. Συνήθως, η πιο απειλητική για τη ζωή επιπλοκή μιας κρίσης κατεχολαμινών είναι:

σημαντική υπεργλυκαιμία?

συμπτώματα "οξείας κοιλίας"?

σοβαρές καρδιακές αρρυθμίες?

Δείγματα απαντήσεων: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Κατάλογος πρακτικών δεξιοτήτων .

Ερώτηση και εξέταση ασθενών με παθήσεις των επινεφριδίων. ταυτοποίηση στο ιστορικό παραγόντων κινδύνου που συμβάλλουν στην καταστροφή των επινεφριδίων. αναγνώριση των κύριων κλινικών συνδρόμων σε παθήσεις των επινεφριδίων. Ψηλάφηση, κρούση των κοιλιακών οργάνων. Πραγματοποίηση προκαταρκτικής διάγνωσης, κατάρτιση σχεδίου εξέτασης και θεραπείας ενός συγκεκριμένου ασθενούς με παθολογία των επινεφριδίων. Αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της μελέτης γενικών κλινικών δοκιμών (αίματος, ούρων, ΗΚΓ) και ειδικών δειγμάτων που επιβεβαιώνουν την ήττα των επινεφριδίων: η περιεκτικότητα σε ορμόνες γλυκοκορτικοειδών, κατεχολαμινών στο αίμα και τα ούρα, υπερηχογράφημα, CT των επινεφριδίων ; προκλητικά τεστ. Διενέργεια διαφορικής διάγνωσης με παρόμοια νοσήματα. Διορισμός θεραπείας για ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων, χρωμαφίνωμα, σύνδρομο Itsenko-Cushing. Παροχή επείγουσας φροντίδας για κρίση Addison, κρίση κατεχολαμινών.

7. Ανεξάρτητη εργασία των μαθητών .

Στο θάλαμο δίπλα στο κρεβάτι του ασθενούς διεξάγεται ανάκριση, εξέταση ασθενών. Εντοπίζει παράπονα, αναμνήσεις, παράγοντες κινδύνου, συμπτώματα και σύνδρομα που έχουν διαγνωστική αξία στη διάγνωση της νόσου των επινεφριδίων.

Στην αίθουσα προπόνησης εργάζεται με κλινικό ιστορικό της νόσου. Παρέχει ειδική αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της εργαστηριακής και ενόργανης εξέτασης. Εργάζεται με διδακτικά μέσα σε αυτό το θέμα του μαθήματος.

8. Λογοτεχνία .

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing στην ιατρική ονομάζεται μια ασθένεια που συνεπάγεται μεγάλο αριθμό συμπτωμάτων που προκύπτουν από την αύξηση της συγκέντρωσης των γλυκοκορτικοειδών ορμονών στο ανθρώπινο σώμα.

Αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Φλεγμονώδεις διεργασίες που συμβαίνουν στον εγκέφαλο (ιδίως λόγω όγκου της υπόφυσης).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται κατά την περίοδο μετά τον τοκετό στις γυναίκες.
Όγκοι των επινεφριδίων.
Όγκοι του παγκρέατος, των βρόγχων και των πνευμόνων, του μεσοθωρακίου, που αναπόφευκτα συνεπάγεται τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Κατά τη διάγνωση της αναλυόμενης νόσου, πρέπει να θυμόμαστε ότι το σύνδρομο Itsenko-Cushing συνδυάζει μεγάλο αριθμό καταστάσεων ασθένειας (καρκίνος επινεφριδίων, νόσος του Cushing, αυξημένη ACTH κ.λπ.). Επιπλέον, ένας ασθενής με σύνδρομο Itsenko-Cushing πρέπει να υποβληθεί σε πρόσθετη εξέταση και να αρνηθεί να λάβει φάρμακα που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα, η λήψη πρεδνιζολόνης ή παρόμοιων φαρμάκων για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της μελετώμενης νόσου).

Μετά τον προσδιορισμό των συμπτωμάτων του συνδρόμου Cushing, είναι αδύνατο να πούμε αμέσως ποια ασθένεια είναι χαρακτηριστική για έναν συγκεκριμένο ασθενή: καρκίνο των επινεφριδίων ή νόσο του Cushing. Αρκετά συχνά, στους άνδρες που πάσχουν από καρκίνο των επινεφριδίων, η γυναικεία ορμόνη αρχίζει να επικρατεί στον οργανισμό, ενώ στις γυναίκες, αντίθετα, εμφανίζονται ανδρικά σημάδια. Επίσης δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι στην ιατρική υπάρχει ένα ψευδο-σύνδρομο Cushing που εμφανίζεται σε ασθενείς που παρουσιάζουν κατάθλιψη ή πίνουν αλκοόλ για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ως αποτέλεσμα τέτοιων ασθενειών, η κανονική λειτουργία των επινεφριδίων σταματά και αρχίζουν να παράγουν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες σε περίσσεια, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing.

Επικράτηση

Υπάρχει το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά και μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, συχνότερα εμφανίζεται σε άτομα των οποίων η ηλικία κυμαίνεται από 20-40 ετών. Πρέπει να σημειωθεί ότι στις γυναίκες αυτή η ασθένεια εμφανίζεται 10 φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing, διακρίνεται η παχυσαρκία του κορμού, του λαιμού και του προσώπου. Σε ασθενείς με αυτή τη νόσο, το πρόσωπο παίρνει στρογγυλό σχήμα, τα χέρια και τα πόδια γίνονται πολύ λεπτά και λεπτά, το δέρμα στεγνώνει υπερβολικά και σε ορισμένα σημεία αποκτά κόκκινο-μπλε χρώμα (στο πρόσωπο και στην περιοχή του θώρακα). Συχνά τα άκρα των δακτύλων, τα χείλη και η μύτη γίνονται μπλε (αναπτύσσεται ακροκυάνωση). Το δέρμα γίνεται πιο λεπτό, οι φλέβες είναι καθαρά ορατές μέσα από αυτό (τις περισσότερες φορές αυτό συμβαίνει στα άκρα και το στήθος), οι ραγάδες είναι σαφώς ορατές (στην κοιλιά, τους μηρούς, τα πόδια και τα χέρια). Σε σημεία τριβής, το δέρμα αποκτά συχνά πιο σκούρα απόχρωση. Στις γυναίκες, υπάρχει υπερβολική τριχοφυΐα στο πρόσωπο και στα άκρα.

Επιπλέον, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται συνεχώς. Λόγω έλλειψης ασβεστίου στο σώμα, παρατηρούνται αλλαγές στον σκελετό (σε σοβαρές μορφές της νόσου εμφανίζονται κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών). Οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, ο οποίος σχεδόν ποτέ δεν αντιμετωπίζεται. Οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορεί να εμφανίσουν συχνή κατάθλιψη ή υπερδιέγερση.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι επίσης η μείωση της συγκέντρωσης του καλίου στο αίμα, ενώ η αιμοσφαιρίνη, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η χοληστερόλη αυξάνονται σημαντικά.

Το σύνδρομο Itsenko-Cushing έχει τρεις μορφές ανάπτυξης: ήπια, μέτρια και σοβαρή. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε ένα χρόνο ή έξι μήνες (πολύ γρήγορα), ή μπορεί να αποκτήσει ορμή μέσα σε 3-10 χρόνια.

Διάγνωση του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Η ποσότητα της κορτιζόλης στο αίμα και στα ούρα προσδιορίζεται. Δίνεται μια εξέταση αίματος για να προσδιοριστεί η ποσότητα της ACTH σε αυτό (η νυχτερινή αύξηση είναι ο πιο αληθής δείκτης σε αυτήν την ανάλυση).
Με τη βοήθεια ειδικών μελετών, διαπιστώνεται η πηγή αυξημένης παραγωγής ορμονών (επινεφρίδια ή υπόφυση). Γίνεται αξονική τομογραφία κρανίου, με αποτέλεσμα να προσδιορίζεται αδένωμα της υπόφυσης, καθώς και αύξηση των επινεφριδίων. Χάρη στην τομογραφία ή το σπινθηρογράφημα, διαγιγνώσκονται όγκοι των επινεφριδίων.
Για να αποκλειστεί η πιθανή ανάπτυξη όγκου του φλοιού των επινεφριδίων, πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις με τη χρήση δεξαμεθαζόνης, ACTH ή μεταπυρόνης.

Θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Εάν ένα σύμπτωμα του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι μια παθολογική κατάσταση της υπόφυσης, τότε η μόνη σωστή λύση είναι η πλήρης αφαίρεση της υπόφυσης.
Στην περίπτωση που ένας ασθενής έχει αδένωμα επινεφριδίων, η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing είναι η αφαίρεση του αδενώματος, συμπεριλαμβανομένης της λαπαροσκοπικής αφαίρεσης των επινεφριδίων - λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή. Σε σοβαρή μορφή της νόσου αφαιρούνται χειρουργικά δύο επινεφρίδια, κάτι που συνεπάγεται μόνιμη επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Μόνο η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να διατηρήσει τη φυσιολογική κατάσταση του ασθενούς.
Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή χρησιμοποιείται όχι μόνο για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, αλλά και για την εξάλειψη ενδοκρινικών παθήσεων που προκύπτουν από κακή λειτουργία της υπόφυσης ή των επινεφριδίων, που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη συμπτωμάτων του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Σήμερα, μια τέτοια επέμβαση είναι ευρέως διαδεδομένη σε όλο τον κόσμο. Εάν δεν είναι δυνατή η διενέργεια χειρουργικής επέμβασης σχετικά με την υπόφυση, τότε γίνεται αμφοτερόπλευρη λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή.
Η θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing σε παιδιά και ενήλικες με καρκίνο των επινεφριδίων καθορίζεται για κάθε ασθενή ξεχωριστά. Οι ήπιες και μέτριες μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία. Εάν αυτή η μέθοδος θεραπείας δεν έχει τα κατάλληλα αποτελέσματα, αφαιρείται ένα επινεφρίδιο ή συνταγογραφείται chlorditan με άλλα φάρμακα.
Στόχος της συντηρητικής θεραπείας είναι η αποκατάσταση του μεταβολισμού μετάλλων, πρωτεϊνών, υδατανθράκων. Για τη θεραπεία του συνδρόμου Itsenko-Cushing, συχνά συνταγογραφούνται διουρητικά, καρδιακές γλυκοσίδες, καθώς και φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση.

Βίντεο από το YouTube σχετικά με το θέμα του άρθρου:

Οι ορμόνες παίζουν σημαντικό ρόλο σε πολλές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Διάφοροι αδένες είναι υπεύθυνοι για τη σύνθεση των ορμονών. Με την έλλειψη παραγωγής ορμονών ή την περίσσεια της, αναπτύσσονται αποκλίσεις, οι οποίες συνεπάγονται διαταραχές στο έργο ολόκληρου του οργανισμού.

Η νόσος Itsenko-Cushing (υπερκορτισισμός) είναι μια νευροενδοκρινική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από υπερβολική σύνθεση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στην υπόφυση, η οποία ρυθμίζει τη λειτουργία των επινεφριδίων. Η περίσσεια ACTH οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και στην ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού. Η νόσος είναι σπάνια, προσβάλλει κυρίως γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.

γενικές πληροφορίες

Τα συμπτώματα της νόσου περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον νευροπαθολόγο Nikolai Itsenko στη δεκαετία του '20 του περασμένου αιώνα. Υποστήριξε ότι η αιτία της νόσου είναι οι αλλαγές στον υποθάλαμο. Λίγο αργότερα, ο Αμερικανός Harvey Cushing υποστήριξε ότι η ασθένεια σχετίζεται με νεοπλάσματα της υπόφυσης. Αποδείχτηκε ότι και οι δύο είχαν δίκιο. Ο υπερκορτισισμός είναι συνέπεια δυσλειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης.

Οι ενδοκρινολόγοι διακρίνουν το σύνδρομο και τη νόσο του Itsenko-Cushing. Έχουν κοινά συμπτώματα, αλλά υπάρχουν διαφορές στην αιτιολογία της διαδικασίας. Η βάση του συνδρόμου είναι η υπερβολική παραγωγή γλυκοκορτικοειδών από όγκους του φλοιού των επινεφριδίων ή η μακροχρόνια χρήση εξωγενών ορμονικών φαρμάκων. Στη νόσο του Itsenko-Cushing, η διαδικασία συγκεντρώνεται στο επίπεδο του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Έτσι, το σύνδρομο Itsenko-Cushing περιλαμβάνει όλες τις παθολογικές διεργασίες, η βάση των οποίων είναι ο υπερκορτιζολισμός.

Αιτίες και μηχανισμός εμφάνισης

Η παθολογία σχετίζεται με αποτυχία του μηχανισμού της σχέσης μεταξύ των επινεφριδίων, του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Ο υποθάλαμος δέχεται νευρικές ώσεις που τον διεγείρουν να συνθέσει ουσίες που ενεργοποιούν την απελευθέρωση της ACTH στην υπόφυση. Σε απάντηση, η υπόφυση απελευθερώνει μια μεγάλη συγκέντρωση της ορμόνης στο αίμα. Τα επινεφρίδια αντιδρούν στη διαδικασία και ξεκινούν την υπερβολική παραγωγή κορτικοστεροειδών. Εξαιτίας αυτού, όλες οι μεταβολικές διεργασίες στο σώμα διαταράσσονται.

Συνήθως, το NIC συνοδεύεται από αύξηση του όγκου της υπόφυσης (αδένωμα, όγκος). Αυτό οδηγεί σε σταδιακή αύξηση των επινεφριδίων. Μερικές φορές παρατηρείται σχέση μεταξύ της έναρξης της ανάπτυξης υπερκορτιζολισμού με προηγούμενες λοιμώξεις (μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα) και τραυματισμούς του κρανίου. Στις γυναίκες, η ασθένεια μπορεί να σχετίζεται με ορμονική ανισορροπία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, με περίοδο εμμηνόπαυσης.

Η υπερβολική παραγωγή ACTH συνεπάγεται μια σειρά από επινεφριδιακά και μη συμπτώματα. Η υψηλή συγκέντρωση κορτικοστεροειδών επηρεάζει το μεταβολισμό των πρωτεϊνών και των υδατανθράκων, προκαλεί ατροφία του συνδετικού και μυϊκού ιστού, υπεργλυκαιμία, ανεπάρκεια ινσουλίνης και στη συνέχεια ανάπτυξη στεροειδούς διαβήτη. Όταν ο μεταβολισμός των λιπιδίων αποτυγχάνει, αναπτύσσεται παχυσαρκία. Η επίδραση του καταβολισμού στα οστά συνοδεύει την απέκκριση και την επιδείνωση της επαναρρόφησης του ασβεστίου στο γαστρεντερικό σωλήνα, με αποτέλεσμα την οστεοπόρωση.

Χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα

Η ανάπτυξη της παθολογίας μπορεί να είναι προοδευτική και καταιγιστική. Η προοδευτική πορεία αναπτύσσεται γρήγορα - σε 6-12 μήνες, τα συμπτώματα αυξάνονται, προκύπτουν επιπλοκές. Η ορπιώδης ανάπτυξη του BIC χαρακτηρίζεται από σταδιακές (εντός 3-10 ετών) παθολογικές αλλαγές.

Περίπου το 90% των ασθενών με νόσο του Itsenko-Cushing έχουν διαφορετικούς βαθμούς παχυσαρκίας. Αυτό είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα της παθολογίας. Οι εναποθέσεις λίπους συγκεντρώνονται στο πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη, το στήθος, την κοιλιά (ακουχοειδής εμφάνιση). Το πρόσωπο παίρνει μια φουσκωμένη όψη, γίνεται μωβ-μάρμαρο. Το δέρμα του προσώπου είναι ξηρό, ξεφλουδισμένο. Οι ραγάδες σχηματίζονται στην κοιλιά, στους μαστικούς αδένες και στους ώμους. Μειώνει σταδιακά τη μυϊκή μάζα, τον μυϊκό τόνο, ειδικά στους γλουτούς και τους μηρούς. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, οι προεξοχές της κήλης μπορεί να είναι αισθητές.

Στις γυναίκες, οι ενδοκρινικές διαταραχές επηρεάζουν τον εμμηνορροϊκό κύκλο. Μπορεί να υπάρχουν υπερβολικές τρίχες σώματος, προσώπου. Στους άνδρες, η λίμπιντο μειώνεται, μπορεί να υπάρχει ανικανότητα. Εάν το BIC άρχισε να αναπτύσσεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, τότε μπορεί να υπάρξει καθυστέρηση στην εφηβεία λόγω μείωσης της παραγωγής γοναδοτροπικών ορμονών.

Λόγω της επίδρασης στο σκελετικό σύστημα και της ανάπτυξης οστεοπόρωσης, οι ασθενείς παρουσιάζουν συχνές παραμορφώσεις και κατάγματα οστών. Από την πλευρά του καρδιαγγειακού συστήματος παρατηρείται υπέρταση, ταχυκαρδία, καρδιοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια. Οι βλάβες των ουροποιητικών οργάνων εκδηλώνονται με την ανάπτυξη,.

Σημείωση!Οι ψυχικές διαταραχές στο NIC εκδηλώνονται με καταθλιπτικά, υποχονδριακά, νευρασθενικά και άλλα σύνδρομα. Η μνήμη του ασθενούς επιδεινώνεται, η πνευματική δραστηριότητα μειώνεται, παρατηρούνται συχνές συναισθηματικές διακυμάνσεις, μπορεί να υπάρχουν σκέψεις αυτοκτονίας.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει μια υπόθεση για τη νόσο του Itsenko-Cushing, αρκετοί ειδικοί (ενδοκρινολόγος, νευροπαθολόγος και άλλοι) θα πρέπει να συμμετέχουν στην εργασία.

Για τη διάγνωση της νόσου, πραγματοποιείται ένα σύνολο δοκιμασιών προσυμπτωματικού ελέγχου:

προσδιορισμός της ημερήσιας απέκκρισης κορτιζόλης με τα ούρα.
μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης - το επίπεδο της κορτιζόλης προσδιορίζεται σε στάδια πριν και μετά τη χρήση της δεξαμεθαζόνης, εάν υπάρχει υπερκορτιζολισμός, το επίπεδο της κορτιζόλης δεν θα πέσει.
μια μεγάλη δοκιμή δεξαμεθαζόνης διαφέρει από την προηγούμενη δοκιμή μόνο στη δοσολογία της δεξαμεθαζόνης, χρησιμοποιείται για τη διαφοροποίηση των παθογενετικών τύπων BIC και του επινεφριδικού κορτικοστεροώματος.
βιοχημική μελέτη ούρων και αίματος για τη διάγνωση της κατάστασης του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει:

επινεφρίδια και υπόφυση.
ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, θώρακα.
επινεφρίδια.

Μέθοδοι για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing

Το κύριο καθήκον με το NIC είναι η αφαίρεση των υποθαλαμικών μετατοπίσεων, η ομαλοποίηση της παραγωγής ACTH και κορτικοστεροειδών και μεταβολικών διεργασιών.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει διάφορες δραστηριότητες:

θεραπεία με φάρμακα?
ακτινοθεραπεία;
ακτινοθεραπεία;
θεραπεία πρωτονίων;
χειρουργική επέμβαση.

Τα φάρμακα συνταγογραφούνται στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου. Για να εμποδίσετε την υπερδραστηριότητα της υπόφυσης και να μειώσετε την έκκριση της ACTH, εφαρμόστε:

Βρωμοκρυπτίνη;
Ρεζερπίνη.

Η συμπτωματική θεραπεία μπορεί να συνίσταται στη λήψη των ακόλουθων ομάδων φαρμάκων:

διουρητικά?
καρδιακές γλυκοσίδες;
ανοσοτροποποιητές?
αντικαταθλιπτικά?
ηρεμιστικά?
φάρμακα που μειώνουν τα επίπεδα γλυκόζης και άλλα.

Εάν υπάρχει όγκος στα επινεφρίδια ή την υπόφυση, τότε η πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισής τους είναι η επινεφριδεκτομή (αφαίρεση του επινεφριδίου). Αντένδειξη για την επέμβαση είναι μια πολύ σοβαρή μορφή υπερκορτιζολισμού, η παρουσία σωματικών παθολογιών στον ασθενή. Ύφεση εμφανίζεται στο 70-80% των ασθενών μετά την επέμβαση. Και λιγότερο από το 20% έχει υποτροπές μετά από επινεφριδεκτομή. Μετά την αμφοτερόπλευρη αφαίρεση των επινεφριδίων, απαιτείται ισόβια θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Συχνά καταφεύγουν σε ακτινοθεραπεία. Συνήθως συνδυάζεται με ιατρική ή χειρουργική θεραπεία για μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα. Κατά κανόνα, αρκετοί μήνες ακτινοθεραπείας οδηγούν σε σταθερή ύφεση. Στους ασθενείς, η αρτηριακή πίεση ομαλοποιείται, το σωματικό βάρος μειώνεται, οι ιστοί των οστών και των μυών επανέρχονται στο φυσιολογικό. Ελλείψει όγκου της υπόφυσης, μπορεί να συνταγογραφηθεί θεραπεία γάμμα, ακτινοθεραπεία, θεραπεία πρωτονίων.

Μέτρα πρόληψης

Δεν υπάρχουν ειδικά μέτρα για την πρόληψη της νόσου. Μπορείτε να μειώσετε τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας τηρώντας τις γενικές προληπτικές συστάσεις:

Υγιεινό φαγητό;

να αποκλειστεί η χρήση αλκοόλ·

αποφύγετε αγχωτικές καταστάσεις και υπερβολική σωματική άσκηση.

πρόληψη τραυματικού εγκεφαλικού τραυματισμού.

έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών ασθενειών.

υποβάλλονται τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασης της υγείας, τον έλεγχο του επιπέδου των ορμονών.

Η νόσος Itsenko-Cushing είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από πολυμορφισμό συμπτωμάτων από πολλά συστήματα του σώματος. Με μακρά πορεία, η ασθένεια οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές, ακόμη και σε θάνατο. Εάν εμφανιστεί τουλάχιστον ένα σημάδι που υποδεικνύει προβλήματα ενδοκρινικής φύσεως, πρέπει να υποβληθείτε σε ολοκληρωμένη εξέταση και να συμβουλευτείτε αρκετούς ειδικούς. Με την έγκαιρη επαρκή θεραπεία, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης.

Βίντεο. Η Elena Malysheva σχετικά με τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας της νόσου:

Τι είναι η νόσος του Itsenko-Cushing; Θα αναλύσουμε τις αιτίες εμφάνισης, τη διάγνωση και τις μεθόδους θεραπείας στο άρθρο του Δρ E. I. Vorozhtsov, ενδοκρινολόγου με εμπειρία 14 ετών.

Ορισμός της νόσου. Αιτίες της νόσου

Νόσος Itsenko-Cushing(NIC) είναι μια σοβαρή πολυσυστηματική νόσος υποθαλαμο-υπόφυσης προέλευσης, οι κλινικές εκδηλώσεις της οποίας οφείλονται σε υπερέκκριση ορμονών των επινεφριδίων. Είναι μια εξαρτώμενη από την ACTH μορφή υπερκορτιζολισμού (ασθένεια που σχετίζεται με υπερβολική έκκριση ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων).

Η κύρια αιτία της νόσου είναι το κορτικοτροφικό μικροαδένωμα (καλοήθης όγκος) της υπόφυσης. Η εμφάνιση του τελευταίου μπορεί να οφείλεται σε πολλούς παράγοντες. Συχνά η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από εγκεφαλική βλάβη, εγκυμοσύνη, τοκετό, νευρολοίμωξη.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σπάνια ασθένεια, η συχνότητα της οποίας είναι 2-3 νέα περιστατικά ετησίως ανά ένα εκατομμύριο πληθυσμού.

Συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

Τα κλινικά σημεία αυτής της νόσου οφείλονται στην υπερέκκριση κορτικοστεροειδών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρώτο κλινικό σημάδι είναι η παχυσαρκία, η οποία αναπτύσσεται στο πρόσωπο, το λαιμό, τον κορμό και την κοιλιά, με λεπτά άκρα. Αργότερα, εμφανίζονται δερματικές αλλαγές - αραίωση του δέρματος, δύσκολα επουλωθέντα τραύματα, φωτεινές ραβδώσεις (ραγάδες), υπερμελάγχρωση του δέρματος, υπερτρίχωση (υπερβολική εμφάνιση τριχών στο πρόσωπο και το σώμα).

Επίσης σημαντικό και συχνό σύμπτωμα είναι η μυϊκή αδυναμία, η ανάπτυξη οστεοπόρωσης.

Η νόσος του Itsenko-Cushing συνοδεύεται από ανοσοανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται με τη μορφή υποτροπιάζουσας λοίμωξης (εμφανίζεται συχνότερα η χρόνια πυελονεφρίτιδα).

Η συχνότητα των κλινικών εκδηλώσεων του NIC:

πρόσωπο σελήνης - 90%;
μειωμένη ανοχή γλυκόζης - 85%;
κοιλιακός τύπος παχυσαρκίας και υπέρτασης - 80%
υπογοναδισμός (έλλειψη τεστοστερόνης) - 75%;
υπερτρίχωση - 70%;
οστεοπόρωση και μυϊκή αδυναμία - 65%;
ραβδώσεις - 60%;
πρήξιμο των αρθρώσεων και εναπόθεση λίπους στην περιοχή του VII αυχενικού σπονδύλου - 55%.
πόνος στην πλάτη - 50%;
ψυχικές διαταραχές - 45%;
επιδείνωση της επούλωσης πληγών - 35%;
πολυουρία (υπερβολική ούρηση), πολυδιψία (υπερβολική δίψα) - 30%;
κύφωση (κυρτότητα της σπονδυλικής στήλης) - 25%;
και πολυκυτταραιμία (αύξηση της συγκέντρωσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα) - 20%.

Η παθογένεια της νόσου του Itsenko-Cushing

Η παθογένεση αυτής της νόσου είναι πολλαπλών σταδίων.

Στα κορτικοτρόφια της υπόφυσης εμφανίζονται χαρακτηριστικά ελαττώματα υποδοχέα-μετα-υποδοχέα, τα οποία στη συνέχεια οδηγούν στη μετατροπή των φυσιολογικών κορτικοτρόφων σε όγκους με υπερπαραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και επακόλουθη ανάπτυξη υπερκορτισισμού.

Ο μετασχηματισμός των φυσιολογικών κορτικοτρόφων σε κύτταρα όγκου επηρεάζεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου και τους τοπικούς αυξητικούς παράγοντες:

Χρόνια αυξημένες συγκεντρώσεις ACTH οδηγούν σε αυξημένη έκκριση κορτιζόλης, η οποία προκαλεί τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της BIC.

Ταξινόμηση και στάδια ανάπτυξης της νόσου του Itsenko-Cushing

Ταξινόμηση BIC κατά σοβαρότητα:

ήπια μορφή - τα συμπτώματα είναι μέτρια.
μεσαία μορφή - τα συμπτώματα εκφράζονται σαφώς, δεν υπάρχουν επιπλοκές.
σοβαρή μορφή - παρουσία όλων των συμπτωμάτων του BIC, προκύπτουν διάφορες επιπλοκές.

Ταξινόμηση BIC με τη ροή:

torpid (παθολογικές αλλαγές σχηματίζονται σταδιακά, σε διάστημα 3-10 ετών).
προοδευτική (αύξηση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών της νόσου εμφανίζεται εντός 6-12 μηνών από την έναρξη της νόσου).
κυκλικές (οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται περιοδικά, κατά διαστήματα).

Επιπλοκές της νόσου Itsenko-Cushing

Αγγειακά και. Αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται στους μισούς ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών. Αυτή η παθολογία μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οφείλεται σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονικό οίδημα.
Παθολογικά οστεοπορωτικά κατάγματα. Τα πιο συχνά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης, των πλευρών, των σωληνοειδών οστών.
Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Στο 25-30% των ασθενών, η σπειραματική διήθηση και η σωληναριακή επαναρρόφηση (αντίστροφη απορρόφηση υγρού) είναι μειωμένη.
Στεροειδές σακχαρώδη διαβήτη. Αυτή η επιπλοκή παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών με αυτή τη νόσο.
Μυική ατροφίαμε αποτέλεσμα την έντονη αδυναμία. Οι ασθενείς δυσκολεύονται όχι μόνο όταν κινούνται, αλλά και όταν σηκώνονται.
πρόβλημα όρασης(καταρράκτης, εξόφθαλμος, διαταραχή του οπτικού πεδίου).
Ψυχικές διαταραχές. Τα πιο συνηθισμένα είναι η κατάθλιψη, οι κρίσεις πανικού, οι παρανοϊκές καταστάσεις, η υστερία.

Διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing

Η διάγνωση της "Νόσος του Itsenko-Cushing" μπορεί να εδραιωθεί με βάση χαρακτηριστικές καταγγελίες, κλινικές εκδηλώσεις, ορμονικές και βιοχημικές αλλαγές και δεδομένα από μελέτες οργάνων.

Εξαιρετικά σημαντικοί ορμονικοί δείκτες για αυτή την παθολογία θα είναι η ACTH και η κορτιζόλη. Το επίπεδο της ACTH αυξάνεται και κυμαίνεται από 80 έως 150 pg/ml. Η αύξηση του επιπέδου της κορτιζόλης στο αίμα δεν είναι πάντα ενημερωτική, καθώς η αύξηση αυτού του δείκτη μπορεί να οφείλεται σε διάφορους άλλους λόγους (στρές, αλκοολισμός, εγκυμοσύνη, ενδογενής κατάθλιψη, οικογενειακή αντίσταση (αντίσταση) στα γλυκοκορτικοειδή κ.λπ. ). Από αυτή την άποψη, έχουν αναπτυχθεί μέθοδοι για τη μελέτη του επιπέδου της ελεύθερης κορτιζόλης στα καθημερινά ούρα ή στο σάλιο. Το πιο κατατοπιστικό είναι η μελέτη της ελεύθερης κορτιζόλης στο σάλιο στις 23:00.

Το μικρό τεστ δεξαμεθαζόνης χρησιμοποιείται για την απόδειξη υπερκορτιζολισμού. Με το NIR, αυτό το τεστ θα είναι αρνητικό, καθώς η καταστολή της κορτιζόλης κατά τη λήψη 1 mg δεξαμεθαζόνης δεν συμβαίνει.

Μια βιοχημική εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει πολλές αλλαγές:

αύξηση των επιπέδων χοληστερόλης, χλωρίου, νατρίου και σφαιρινών στον ορό.
μείωση της συγκέντρωσης του καλίου, των φωσφορικών αλάτων και των αλβουμινών στο αίμα.
μειωμένη δραστηριότητα της αλκαλικής φωσφατάσης.

Μετά από επιβεβαιωμένο υπερκορτιζολισμό, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν οργανικές ερευνητικές μέθοδοι (MRI της υπόφυσης, CT επινεφριδίων).

Με το NIR, στο 80-85% των περιπτώσεων ανιχνεύεται μικροαδένωμα της υπόφυσης (όγκος έως 10 mm), στο υπόλοιπο 15-20% - μακροαδένωμα (καλοήθη νεόπλασμα από 10 mm).

Θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing

Ιατρική θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν αποτελεσματικά φάρμακα για τη θεραπεία αυτής της παθολογίας. Από αυτή την άποψη, χρησιμοποιούνται είτε παρουσία αντενδείξεων για χειρουργική θεραπεία είτε ως επικουρική θεραπεία. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

Εκτός από τα φάρμακα αυτών των ομάδων, στους ασθενείς συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία για τη μείωση των συμπτωμάτων υπερκορτιζολισμού και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς:

αντιυπερτασική θεραπεία (αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές ασβεστίου, διουρητικά, β-αναστολείς).
αντιαπορροφητική θεραπεία στην ανάπτυξη στεροειδούς οστεοπόρωσης.
φάρμακα που διορθώνουν διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων (μετφορμίνη, φάρμακα σουλφονυλουρίας, ινσουλίνη).
θεραπεία που στοχεύει στη διόρθωση της δυσλιπιδαιμίας.
αντιστηθαγχική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία

Ακτινοχειρουργική

Χειρουργική με Gamma Knife. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, μια δέσμη ακτινοβολίας που κατευθύνεται απευθείας στο αδένωμα της υπόφυσης καταστρέφει τα κύτταρά της. Αυτή η μέθοδος θεραπείας αποτρέπει την ανάπτυξη όγκου με μία μόνο δόση ακτινοβολίας. Η διαδικασία διαρκεί περίπου δύο έως τρεις ώρες. Δεν επηρεάζει τις γύρω δομές του εγκεφάλου, παράγεται με ακρίβεια 0,5 mm. Επιπλοκές αυτής της θεραπείας είναι η υπεραιμία (αυξημένη ροή αίματος) στην περιοχή της ακτινοβολίας, η αλωπεκία (τριχόπτωση).

Πρόβλεψη. Πρόληψη

Η πρόγνωση του BIC εξαρτάται από διάφορους δείκτες: τη μορφή και τη διάρκεια της νόσου, την παρουσία επιπλοκών, την κατάσταση της ανοσίας και άλλους παράγοντες.

Η πλήρης αποκατάσταση και αποκατάσταση της ικανότητας εργασίας είναι δυνατή με μια ήπια μορφή της νόσου και μια σύντομη διάρκεια της νόσου.

Σε μέτριες και σοβαρές μορφές NIC, η ικανότητα εργασίας είναι εξαιρετικά μειωμένη ή απουσιάζει. Μετά από αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή, αναπτύσσεται χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, η οποία υπαγορεύει τη δια βίου λήψη γλυκο- και μεταλλικών κορτικοειδών.

Γενικά, οποιαδήποτε θεραπεία, κατά κανόνα, οδηγεί σε βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, αλλά παραμένει χαμηλότερη από ό,τι σε άτομα χωρίς αυτή την παθολογία.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια που, εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μπορεί να προκαλέσει θάνατο. Η θνησιμότητα σε αυτή την παθολογία είναι 0,7%.

Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για το BIC χωρίς θεραπεία είναι 50%, αλλά βελτιώνεται σημαντικά ακόμη και αν πραγματοποιείται μόνο παρηγορητική θεραπεία (με αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή, το ποσοστό επιβίωσης αυξάνεται στο 86%).

Πρωτογενής πρόληψη του NIC δεν υπάρχει. Η δευτερογενής πρόληψη της νόσου στοχεύει στην πρόληψη της υποτροπής της νόσου.

Βιβλιογραφία

1. Dedov I.I. Κλινική νευροενδοκρινολογία. - M.: UE "Print", 2011. - S. 52.
2. Marova E.I., Arapova S.D., Belaya Zh.E. και άλλα Νόσος του Itsenko-Cushing: κλινική, διάγνωση, θεραπεία. - M.: GEOTAR-Media, 2012. - S. 64.
3. Balabolkin M.I., Klebanova E.M., Kreminskaya V.M. Διαφορική διάγνωση και θεραπεία ενδοκρινικών παθήσεων. - Μ.: ΜΙΑ, 2008. - 751 σελ.
4. Fagia Y., Spada A. The role of hypothalamus in pituitary neoplasia // J Clin. Endocrinol Metal. - 1995. - Αρ. 92. - R. 125-130.
5. Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Ενδοκρινολογία. - 2η έκδ. - Μ.: GEOTAR-Media, 2007. - 432 σελ.
6. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Κλινικές συστάσεις: Νόσος Itsenko-Cushing. - Μ., 2014. - S. 78.
7. Dedov I.I., Melnichenko G.A.: Νόσος Itsenko-Cushing. - M.: UP Print, 2011. - 342 σελ.
8. Pivonello R, De Martino MC, Cappabianca P et al. Η ιατρική θεραπεία της νόσου του Cushing: αποτελεσματικότητα της χρόνιας θεραπείας με τον αγωνιστή ντοπαμίνης cabergoline σε ασθενείς που υποβλήθηκαν ανεπιτυχώς σε χειρουργική επέμβαση. - Κλινική Ενδοκρινολογία και Μεταβολισμός. 2009 - Σ. 533.
9. Fleseriu Μ, Biller BMK, Findling JW et al. Η μιφεπριστόνη, ένας ανταγωνιστής των υποδοχέων των γλυκοκορτικοειδών, παράγει κλινικά και μεταβολικά οφέλη σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing. - JCEM, 2012. - R. 2039-2049.
10. Ritzel Κ, Beuschlein F, Mickish Α et αϊ. Αποτέλεσμα αμφοτερόπλευρης επινεφριδεκτομής στο σύνδρομο Cushing: μια συστηματική ανασκόπηση. - JCEM, 2013. - Σ. 1470.
11. Becker G, Kocher Μ, Kortmann RD et αϊ. Ακτινοθεραπεία στην πολυτροπική θεραπευτική προσέγγιση των αδενωμάτων της υπόφυσης. - Strahlenther Onkol, 2002. - R. 178-186.
12. Dedov I.I., Melnichenko G.A. Νόσος Itsenko-Cushing. M.: UP Print, 2012. - S. 64.
13. O'Riordain D.S., Farley D.R., Young W.F. Jr et al. Μακροπρόθεσμη έκβαση αμφοτερόπλευρης επινεφριδεκτομής σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing. χειρουργική επέμβαση. 1994.-116:1088-1093.
14. Machekhina L.V. Ο ρόλος του συστήματος ινκρετίνης στην ανάπτυξη συνδρομικής υπεργλυκαιμίας που σχετίζεται με νευροενδοκρινικές παθήσεις: dis. PhD "NMITs Endocrinology" του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, Μ., 2017. - S. 74-77

Το σύνδρομο Cushing είναι μια σπάνια πάθηση που προκύπτει από υπερβολική ποσότητα της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα. Η κορτιζόλη είναι μια ορμόνη που παράγεται φυσιολογικά από τα επινεφρίδια και είναι απαραίτητη για τη ζωή. Επιτρέπει στους ανθρώπους να ανταποκρίνονται σε αγχωτικές καταστάσεις όπως η ασθένεια και έχει επίδραση σε σχεδόν κάθε ιστό του σώματος.

Η κορτιζόλη παράγεται κατά τις αιχμές, τις περισσότερες φορές νωρίς το πρωί, με πολύ λίγη τη νύχτα. Το σύνδρομο Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση όπου παράγεται υπερβολική κορτιζόλη από τον ίδιο τον οργανισμό, ανεξάρτητα από την αιτία.

Η ασθένεια είναι το αποτέλεσμα της υπερβολικής ποσότητας της ορμόνης κορτιζόλης στο σώμα.

Μερικοί ασθενείς έχουν αυτή την πάθηση επειδή τα επινεφρίδια έχουν έναν όγκο που παράγει πάρα πολύ κορτιζόλη. Άλλοι μαθαίνουν για τη νόσο του Cushing και τι είναι επειδή παράγουν υπερβολική ποσότητα της ορμόνης ACTH, η οποία αναγκάζει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη. Όταν η ACTH προέρχεται από την υπόφυση, ονομάζεται νόσος του Cushing.

Γενικά, αυτή η κατάσταση είναι αρκετά σπάνια. Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες και η συχνότερη ηλικία τέτοιων διαταραχών στον οργανισμό είναι τα 20-40 έτη.

Στους άνδρες, οι αιτίες του συνδρόμου Itsenko-Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν τη μακροχρόνια χρήση στεροειδών φαρμάκων, ειδικά στεροειδών χαπιών. Τα στεροειδή περιέχουν μια τεχνητή εκδοχή κορτιζόλης.

Τα κύρια σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing φαίνονται στον παρακάτω πίνακα. Δεν έχουν όλα τα άτομα με αυτήν την πάθηση όλα αυτά τα σημεία και συμπτώματα. Μερικοί άνθρωποι έχουν λίγα ή «ήπια» συμπτώματα, ίσως μόνο αύξηση βάρους και ακανόνιστες περιόδους.

Άλλα άτομα με πιο «σοβαρή» μορφή της νόσου μπορεί να έχουν σχεδόν όλα τα συμπτώματα. Τα πιο κοινά συμπτώματα στους ενήλικες είναι η αύξηση βάρους (ειδικά στον κορμό και συχνά δεν συνοδεύεται από αύξηση βάρους στα χέρια και τα πόδια), υψηλή αρτηριακή πίεση και αλλαγές στη μνήμη, τη διάθεση και τη συγκέντρωση. Πρόσθετα προβλήματα, όπως η μυϊκή αδυναμία, προκύπτουν από την απώλεια πρωτεΐνης στους ιστούς του σώματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Itsenko-Cushing

Στα παιδιά, το σύνδρομο Itsenko-Cushing εκδηλώνεται με παχυσαρκία με αργή ανάπτυξη.

Κοινά Συμπτώματα

Σπάνιες εκδηλώσεις

Αύξηση βάρους

Υπέρταση

Κακή βραχυπρόθεσμη μνήμη

Ευερέθιστο

Υπερβολική τριχοφυΐα (γυναίκες)

Κόκκινο, κατακόκκινο πρόσωπο

Επιπλέον λίπος στο λαιμό

Στρογγυλό πρόσωπο

Κακή συγκέντρωση

λιποθυμία

Αυπνία

Υποτροπιάζουσα μόλυνση

Λεπτό δέρμα και ραβδώσεις στο σύνδρομο Itsenko-Cushing

Μελανιάζει εύκολα

Κατάθλιψη

Αδύναμα οστά

Φαλάκρα (γυναίκες)

Αδυναμία στους γοφούς και τους ώμους

πρήξιμο στα πόδια

Επειδή κάθε άτομο με σύνδρομο Cushing δεν έχει όλα τα σημεία και συμπτώματα και επειδή πολλά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, όπως η αύξηση βάρους και η υψηλή αρτηριακή πίεση, είναι κοινά στο γενικό πληθυσμό, μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί η νόσος του Cushing. με βάση μόνο τα συμπτώματα.

Ως αποτέλεσμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν εργαστηριακές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διάγνωση της πάθησης. Αυτές οι εξετάσεις καθορίζουν γιατί παράγεται υπερβολική κορτιζόλη ή γιατί ο φυσιολογικός ορμονικός έλεγχος δεν λειτουργεί σωστά.

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα τεστ μετρούν την ποσότητα κορτιζόλης στο σάλιο ή στα ούρα. Είναι επίσης δυνατό να ελέγξετε εάν υπάρχει υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης δίνοντας ένα μικρό χάπι που ονομάζεται δεξαμεθαζόνη, το οποίο μιμείται την κορτιζόλη. Αυτό ονομάζεται δοκιμή καταστολής δεξαμεθαζόνης. Εάν το σώμα ρυθμίζει σωστά την κορτιζόλη, τα επίπεδα κορτιζόλης θα μειωθούν, αλλά αυτό δεν θα συμβεί σε ένα άτομο με σύνδρομο Cushing. Αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντα σε θέση να διαγνώσουν οριστικά την πάθηση, επειδή άλλες ασθένειες ή προβλήματα μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική κορτιζόλη ή μη φυσιολογικό έλεγχο της παραγωγής κορτιζόλης.

Τα επίπεδα κορτιζόλης μπορούν να μετρηθούν με ανάλυση ούρων

Αυτές οι συνθήκες ονομάζονται «ψευτο-ψυχνικές καταστάσεις». Λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων εργαστηριακών εξετάσεων μεταξύ του συνδρόμου Cushing και των παθήσεων του ψευδο-Cushing, οι γιατροί μπορεί να χρειαστεί να κάνουν μια σειρά από εξετάσεις και μπορεί να χρειαστεί να θεραπεύσουν καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε καταστάσεις ψευδο-Cushing, όπως η κατάθλιψη, για να βεβαιωθούν Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης γίνονται φυσιολογικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Εάν δεν το κάνουν, και ειδικά εάν τα σωματικά χαρακτηριστικά επιδεινωθούν, το άτομο είναι πιο πιθανό να έχει αληθινή νόσο Cushing.

Ο ψευδο-Κουσίνγκ δηλώνει:

άπνοια ύπνου;

κατάθλιψη και άλλες ψυχικές διαταραχές.

εγκυμοσύνη;

πόνος;

στρες;

ανεξέλεγκτος διαβήτης?

αλκοολισμός;

ακραία παχυσαρκία.

Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία για τη νόσο του Cushing είναι η αφαίρεση του όγκου, η μείωση της ικανότητάς του να παράγει ACTH ή η αφαίρεση των επινεφριδίων.

Μετά από χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων

Υπάρχουν άλλες συμπληρωματικές προσεγγίσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία ορισμένων από τα συμπτώματα. Για παράδειγμα, ο διαβήτης, η κατάθλιψη και η υψηλή αρτηριακή πίεση θα αντιμετωπιστούν με τα συνήθη φάρμακα που χρησιμοποιούνται για αυτές τις καταστάσεις. Επιπλέον, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν συμπληρωματικό ασβέστιο ή βιταμίνη D ή άλλο φάρμακο για να βοηθήσουν στην πρόληψη της λέπτυνσης των οστών.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όγκου της υπόφυσης

Η χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου της υπόφυσης είναι ο καλύτερος τρόπος για να απαλλαγείτε από τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται για όσους έχουν όγκο που δεν έχει εξαπλωθεί σε περιοχή έξω από την υπόφυση και είναι αρκετά ευδιάκριτοι ώστε να τους χορηγηθεί αναισθησία. Αυτό γίνεται συνήθως περνώντας από τη μύτη ή το άνω χείλος και μέσω του φλεβοκομβικού μυ για να φτάσει στον όγκο. Αυτό είναι γνωστό ως διασφηνοειδή χειρουργική επέμβαση, η οποία αποφεύγει την είσοδο στην υπόφυση μέσω του άνω κρανίου. Αυτή η διαδρομή είναι λιγότερο επικίνδυνη για τον ασθενή και επιτρέπει ταχύτερη ανάρρωση.

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση όγκου της υπόφυσης

Η αφαίρεση μόνο του όγκου αφήνει ανέπαφη την υπόλοιπη υπόφυση, ώστε τελικά να λειτουργήσει κανονικά. Είναι επιτυχής για το 70-90% των ανθρώπων όταν εκτελείται από τους καλύτερους χειρουργούς υπόφυσης. Τα ποσοστά επιτυχίας αντικατοπτρίζουν την εμπειρία του χειρουργού που εκτελεί την επέμβαση. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να υποτροπιάσει έως και στο 15% των ασθενών, πιθανώς λόγω ατελούς αφαίρεσης του όγκου σε προηγούμενη χειρουργική επέμβαση.

Ακτινοχειρουργική

Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν ακτινοθεραπεία σε ολόκληρη την υπόφυση ή στοχευμένη ακτινοθεραπεία (που ονομάζεται ακτινοχειρουργική) όταν ο όγκος είναι ορατός σε μαγνητική τομογραφία. Αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως η μόνη θεραπεία εάν η επέμβαση της υπόφυσης δεν είναι πλήρως επιτυχής. Αυτές οι προσεγγίσεις μπορεί να χρειαστούν έως και 10 χρόνια για να εφαρμοστούν πλήρως. Στο μεταξύ, οι ασθενείς λαμβάνουν φάρμακα για τη μείωση της παραγωγής κορτιζόλης των επινεφριδίων. Μια σημαντική παρενέργεια της ακτινοθεραπείας είναι ότι μπορεί να επηρεάσει άλλα κύτταρα της υπόφυσης που παράγουν διαφορετικές ορμόνες. Ως αποτέλεσμα, έως και το 50% των ασθενών χρειάζεται να λάβουν άλλη ορμονική υποκατάσταση εντός 10 ετών από τη θεραπεία.

Αφαίρεση των επινεφριδίων με χειρουργική επέμβαση

Η αφαίρεση και των δύο επινεφριδίων εξαλείφει επίσης την ικανότητα του σώματος να παράγει κορτιζόλη. Δεδομένου ότι οι ορμόνες των επινεφριδίων είναι απαραίτητες για τη ζωή, οι ασθενείς πρέπει στη συνέχεια να λαμβάνουν την ορμόνη που μοιάζει με κορτιζόλη και την ορμόνη florinef, η οποία ελέγχει την ισορροπία αλατιού και νερού, κάθε μέρα για το υπόλοιπο της ζωής τους.

Φάρμακα

Ενώ ορισμένα πολλά υποσχόμενα φάρμακα δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές, τα διαθέσιμα φάρμακα μείωσης της κορτιζόλης, όταν χορηγούνται μόνα τους, δεν λειτουργούν καλά ως μακροχρόνια θεραπεία. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συχνότερα σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία.